II tüüpi diabeedi diferentsiaaldiagnoosimine diabeediga insipidus. Diabeet insipidus: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

Hüpotalamuse diabeedi insipidus, hüpofüüsi diabeedi insipidus, neurohüpofüüsi diabeedi insipidus, diabeet insipidus.

Definitsioon

Diabeet insipidus on haigus, mida iseloomustab neerude võimetus vett tagasi imada ja uriini kontsentreerida, mis põhineb vasopressiini sekretsiooni või toime defektil ning väljendub tugevas janus ja suures koguses lahjendatud uriini eritumises.

Kood vastavalt 10. redaktsiooni rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile

• E23.2 Diabeet insipidus.
• N25.1 Nefrogeenne diabeet insipidus

Epidemioloogia

Levimus ei ole diabeet elanikkonnas on erinevatel allikatel 0,004–0,01%.

Ärahoidmine

Ennetust ei ole välja töötatud.

Sõelumine

Skriinimist ei tehta.

Klassifikatsioon

• IN kliiniline praktika on kolm peamist tüüpi diabeet insipidus:
• tsentraalne (hüpotalamus, hüpofüüs), mis on põhjustatud vasopressiini sünteesi või sekretsiooni kahjustusest;
• nefrogeenne (neeru-, vasopressiiniresistentne), mida iseloomustab neeruresistentsus vasopressiini toime suhtes;
• primaarne polüdipsia: häire, mille korral ebanormaalne janu (dipsogeenne polüdipsia) või kompulsiivne soov juua (psühhogeenne polüdipsia) ja sellega kaasnev liigne veetarbimine pärsivad vasopressiini füsioloogilist sekretsiooni, mis viib lõpuks iseloomulikud sümptomid diabeet insipidus, samas kui keha dehüdratsioon taastab vasopressiini sünteesi.

Samuti on tuvastatud muud, haruldasemad diabeedi insipiduse tüübid:

• rasedusaegne, mis on seotud platsenta ensüümi suurenenud aktiivsusega - arginiini aminopeptidaas, mis hävitab vasopressiini;
• funktsionaalne: esineb esimese eluaasta lastel ja on tingitud neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsusest ja fosfodiesteraaside suurenenud aktiivsusest, mis põhjustab vasopressiini retseptori kiiret deaktiveerumist ja hormooni lühikest kestust;
• Iatrogeenne: see tüüp hõlmab diureetikumide kasutamist, soovitusi suure koguse vedeliku tarbimiseks.

Vastavalt voolu raskusastmele:

• kerge vorm - eritumine kuni 6–8 l / päevas ilma ravita;
• keskmine - eritumine 8–14 l / päevas ilma ravita;
• raske - eritumine üle 14 l / päevas ilma ravita.

Hüvitise tase:

• kompensatsioon - janu ja polüuuria ravis tervikuna ei häiri;
• subkompensatsioon - ravi ajal esineb päeva jooksul janu ja polüuuria episoode, mis mõjutavad igapäevaseid tegevusi;
• dekompensatsioon – janu ja polüuuria püsivad ka haiguse ravi ajal ning mõjutavad oluliselt igapäevategevusi.

Etioloogia

Tsentraalne diabeet insipidus

Kaasasündinud.

◊ Perekond:

• autosoomne dominantne;
• DIDMOAD sündroom (diabeedi ja suhkurtõve kombinatsioon, diski atroofia nägemisnärvid ja sensoneuraalne kuulmislangus – Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optiline atroofia, Kurtus).

◊ Aju arengu rikkumine - septo-optiline düsplaasia.

Omandatud:

• trauma (neurokirurgilised operatsioonid, traumaatiline ajukahjustus);
• kasvajad (kraniofarüngioom, germinoom, glioom jne);
• metastaasid muu lokaliseerimisega kasvajate hüpofüüsis;
• hüpoksiline/isheemiline ajukahjustus;
• lümfotsüütiline neurohüpofüsiit;
• granuloom (tuberkuloos, sarkoidoos, histiotsütoos);
• infektsioonid (kaasasündinud tsütomegaloviiruse infektsioon, toksoplasmoos, entsefaliit, meningiit);
• veresoonte patoloogia (aneurüsm, veresoonte väärarengud);
• idiopaatiline.

Nefrogeenne diabeet insipidus

Kaasasündinud.

◊ Perekond:

• X-seotud pärand (V2-retseptori geenidefekt);
• autosoomne retsessiivne pärand (AQP-2 geeni defekt).

Omandatud:

• osmootne diurees (glükosuuria suhkurtõve korral);
• ainevahetushäired (hüperkaltseemia, hüpokaleemia);
• krooniline neerupuudulikkus;
• obstruktiivne uropaatia;
• ravimid;
• elektrolüütide leostumine neerude interstitsiumist;
• idiopaatiline.

Primaarne polüdipsia

• Psühhogeenne - neurooside, maniakaalse psühhoosi või skisofreenia debüüt või manifestatsioon.
• Dipsogeenne - hüpotalamuse janukeskuse patoloogia.

Patogenees

Tsentraalse diabeedi insipiduse patogenees: vasopressiini sekretsiooni või toime rikkumine kogumiskanalite peamiste rakkude V2 retseptorile (vasopressiini tüüp 2 retseptor) viib selleni, et vasopressiini suhtes tundlikke veekanaleid (akvaporiinid 2) ei "kinnita" apikaali. rakumembraan ja seetõttu ei toimu vee tagasiimendumist. Samal ajal vesi sisse suurel hulgal kaob uriiniga, põhjustades dehüdratsiooni ja sellest tulenevat janu.

Kliiniline pilt

Diabeedi insipiduse peamised ilmingud on raske polüuuria (uriini eritumine üle 2 l / m2 päevas või 40 ml / kg päevas vanematel lastel ja täiskasvanutel), polüdipsia (umbes 3–18 l / päevas) ja sellega seotud unehäired. Iseloomulik on tavalise külma/jääkülma vee eelistamine. Võib esineda naha ja limaskestade kuivust, süljeerituse ja higistamise vähenemist. Söögiisu on tavaliselt vähenenud. süstoolne arteriaalne rõhk(BP) võib olla normaalne või veidi madal koos iseloomuliku diastoolse vererõhu tõusuga. Haiguse raskusaste, see tähendab sümptomite raskusaste, sõltub neurosekretoorse puudulikkuse astmest. Vasopressiini osalise defitsiidi korral ei pruugi kliinilised sümptomid olla nii selged ja ilmneda ainult joomise puudumise või liigse vedelikukaotuse tingimustes (matkad, ekskursioonid, kuum ilm). Kuna glükokortikoidid on neerude jaoks vajalikud elektrolüüte mittesisaldava vee väljutamiseks, võivad tsentraalse suhkurtõve sümptomid olla maskeeritud kaasuva neerupealiste puudulikkusega ja sel juhul põhjustab glükokortikoidravi määramine polüuuria avaldumist/intensiivistumist.

Diagnostika

Anamnees

Anamneesi kogumisel on vaja selgitada sümptomite kestust ja püsivust patsientidel, polüdipsia, polüuuria olemasolu, varem tuvastatud süsivesikute ainevahetuse häireid ja diabeedi esinemist sugulastel.

Füüsiline läbivaatus

Uurimisel võib tuvastada dehüdratsiooni sümptomeid: kuiv nahk ja limaskestad. Süstoolne vererõhk on normaalne või veidi madal, diastoolne vererõhk on tõusnud.

Laboratoorsed uuringud

Diabeet insipidust iseloomustab vere osmolaalsuse suurenemine, hüpernatreemia, pidevalt madal osmolaalsus.<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Geneetiline uuring on näidustatud, kui kahtlustatakse haiguse pärilikkust.

Instrumentaaluuringud

Aju magnetresonantstomograafia (MRI) tsentraalse diabeedi insipiduse põhjuste (kasvajad, infiltratiivsed haigused, hüpotalamuse ja hüpofüüsi granulomatoossed haigused jne) diagnoosimiseks.

Nefrogeense diabeedi insipiduse korral:

• neerufunktsiooni seisundi dünaamilised testid (glomerulaarfiltratsiooni kiirus, neerude stsintigraafia jne);
• neerude ultraheliuuring (ultraheli).

Diferentsiaaldiagnoos

Diabeedi kolme peamise vormi täpne diferentsiaaldiagnostika on esmatähtis ravi valikul, samuti haiguse võimaliku põhjuse edasisel otsimisel ja patogeneetilisel ravil. See põhineb kolmel etapil.

• Esimeses etapis kinnitatakse hüpotoonilise polüuuria esinemist - uriinieritus üle 2 l / m2 päevas või 40 ml / kg päevas vanematel lastel ja täiskasvanutel suhtelise tihedusega alla 1000 või osmolaalsusega alla 300 mosm / kg.
• Teises etapis tehakse kuivsöömise test (v.a primaarne polüdipsia) ja desmopressiini test (diabeedi tsentraalse ja nefrogeense tüübi eraldamiseks).
• Kolmandal - haiguse põhjuste otsimine.

Esialgsed toimingud:

• võtta verd osmolaalsuse ja naatriumi määramiseks;
• koguda uriini mahu ja osmolaalsuse määramiseks;
• kaaluge patsienti;
• mõõta vererõhku ja pulssi.

Test peatatakse, kui:

• kehakaalu langus üle 3-5%;
• talumatu janu;
• patsiendi objektiivselt raske seisundiga;
• naatriumi ja vere osmolaalsuse suurenemine üle normi;
• uriini osmolaalsuse suurenemine üle 300 mosm / kg.

Kuivsöömise testi läbiviimine ambulatoorselt.

Ainult! stabiilses seisundis patsientidele, kellel kahtlustatakse polüdipsiat ja eritub kuni 6-8 l / päevas. Eesmärk on saada kõige kontsentreeritum (viimane) uriinikogus.

Metoodika.

• Paluge patsiendil vedeliku tarbimist täielikult piirata nii kaua, kui ta seda talub. Kõige mugavam on piiramist alustada paar tundi enne magamaminekut ja ööune ajal.
• Patsient kogub uriiniproove, kui on loomulik vajadus urineerida öösel ja ärkamisel, kusjuures analüüsiks tuuakse ainult viimane portsjon, kuna see on kõige kontsentreeritum täieliku vedelikupiirangu tingimustes.
• Kuni analüüsimiseni hoitakse uriini suletuna külmkapis.
• Patsient saab ise oma tervislikust seisundist lähtuvalt testi katkestada, seejärel toob ta analüüsimiseks viimase portsu uriini enne joomise jätkamist.
• Uriini viimases osas määratakse osmolaalsus / osmolaarsus: indikaator, mis ületab 650 mosm / kg, võimaldab välistada diabeedi insipidus'e igasuguse tekke.

Desmopressiini testi läbiviimine (diabeedi insipiduse tsentraalsete ja nefrogeensete vormide diferentsiaaldiagnostikaks) vastavalt G.L. Robertson.

Seda tehakse patsientidel pärast polüdipsia välistamist, optimaalselt pärast kuivtoidu testi.

Metoodika:

• paluge patsiendil põis täielikult tühjendada;
• süstida 2 μg desmopressiini intravenoosselt, intramuskulaarselt või subkutaanselt või 10 μg intranasaalselt või 0,1 mg desmopressiini tablette keele alla kuni täieliku resorbeerumiseni;
• patsiendil on lubatud süüa ja juua (joodud vedeliku kogus ei tohi ületada dehüdratsioonifaasis eritunud uriini kogust);
• 2 ja 4 tunni pärast koguge uriin, et määrata maht ja osmolaalsus;
• järgmisel hommikul võtke veri naatriumi ja osmolaalsuse määramiseks, koguge uriini mahu ja osmolaalsuse määramiseks.

Enamikul patsientidest säilib janukeskuse funktsionaalne seisund täielikult ning seetõttu säilib normonatreemia ja normaalne vere osmolaalsus kaotuse jaoks piisava vedelikutarbimisega. Biokeemilised muutused ilmnevad alles siis, kui patsiendi juurdepääs veele on piiratud ja janukeskuse patoloogias. Selliste patsientide puhul on "diabeedi insipiduse" diagnoosi kinnitamiseks (st psühhogeense ja dipsogeense polüdipsia välistamiseks) vajalik kuivsöömise test. Dehüdratsiooni ajal, vaatamata tsirkuleeriva vere mahu vähenemisele, glomerulaarfiltratsiooni kiiruse langusele ning vere osmolaalsuse ja naatriumisisalduse suurenemisele, püsib polüuuria, uriini kontsentratsioon ja selle osmolaalsus peaaegu ei suurene (uriini suhteline tihedus 1000–1005, uriini osmolaalsus on madalam kui plasmas, mosmolaalsuse sümptomid on alla 30 kg. : tugev üldine nõrkus, tahhükardia, hüpotensioon ja, kollaps.Keha dehüdratsiooni suurenedes ilmnevad ka peavalud, iiveldus, oksendamine, mis süvendab vedeliku ja elektrolüütide puudust, palavik, vere hüübimine koos naatriumi, hemoglobiini, jääklämmastiku kontsentratsiooni tõusuga.psühhomotoorsed vereliblede häired, punaste vereliblede arv.

Näidustused spetsialisti konsultatsiooniks

Kui kahtlustate patoloogiliste muutuste esinemist hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas, on näidustatud neurokirurgi ja oftalmoloogi konsultatsioonid; kuseteede patoloogia avastamisel - uroloog ja polüdipsia psühhogeense variandi kinnitusel on vajalik saatekiri psühhiaatri / neuropsühhiaatri konsultatsioonile. Kui kahtlustatakse DIDMOAD-sündroomi osana tsentraalse diabeedi insipiduse tekkimist, viiakse läbi täiendav uuring suhkurtõve esinemise kohta, silmaarsti läbivaatus nägemisnärvide atroofia välistamiseks ja otorinolarünoloogi - sensoneuraalne kuulmislangus.

Diagnoosi näide

Mõõduka raskusega keskne diabeet, kompensatsioon.

Ravi

Kinnitatud insipidusdiabeedi korral on vaja kehtestada tasuta (vastavalt vajadusele / janule) joomise režiim.

Tsentraalse diabeedi insipiduse korral on ette nähtud vasopressiini sünteetiline analoog desmopressiini. Desmopressiin aktiveerib ainult V2 vasopressiini retseptoreid neerude kogumiskanalite põhirakkudes. Võrreldes vasopressiiniga, on desmopressiinil vähem väljendunud mõju veresoonte ja siseorganite silelihastele, millel on suurem antidiureetiline toime, samuti on see molekuli struktuuri muutuste tõttu vastupidavam ensümaatilisele hävitamisele (sealhulgas platsenta arginiini aminopeptidaas, see tähendab, et seda saab kasutada diabeedi insipiduse progestageeni tüüpi).

Praegu on desmopressiin saadaval erinevates ravimvormides. Ravimit kasutatakse 2-3 korda päevas algannuses 0,1 mg tablettide puhul, 60 mcg keelealuste tablettide puhul või 1-2 korda päevas algannusega 10 mcg (1 annus) intranasaalse mõõdetud pihusti puhul ja 5-10 mcg (1-2 tilka) intranasaalsete tilkade puhul. Seejärel muudetakse ravimi annust, kuni saavutatakse optimum – minimaalne ülemäärase janu ja polüuuria kontrolli all hoidmiseks.

Kaasasündinud nefrogeense suhkurtõve ravi viiakse läbi tiasiiddiureetikumide (hüpotiasiid 50–100 mg päevas) ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (indometatsiin 25–75 mg päevas, ibuprofeen 600–800 mg päevas) või nende ravimite kombinatsiooniga. Omandatud nefrogeense diabeedi insipiduse korral ravitakse esmalt põhihaigust.

Edasine juhtimine

Kuna desmopressiinravi valitakse peamiselt patsiendi enesetunde järgi, sõltub haiguse hüvitamine janukeskuse funktsionaalsest ohutusest. Samal ajal on soovitatav perioodiliselt määrata vereplasma osmolaalsus ja / või naatriumi kontsentratsioon veres, mõõta vererõhku, määrata turse olemasolu, et välistada ravimi üleannustamine / puudulikkus. Kõige raskemad patsiendid on halvenenud januga patsiendid. Selliste häirete adipsise variandi joomise režiim on soovitatav kas fikseeritud või sõltuvalt eritunud uriini mahust. Diabeedi insipiduse väljendunud dipsogeense komponendiga (MITTE primaarse polüdipsiaga!) Võimalik on ka desmopressiini vahelduv manustamine, st ravimiannuse perioodiline vahelejätmine, et vältida veemürgistuse teket. Juhtudel, kui MRI ei tuvasta hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna patoloogiat diabeedi insipiduse tsentraalses vormis, on soovitatav MRI-d korrata 1, 3 ja 5 aasta pärast, eeldusel, et neuroloogiliste sümptomite ja nägemisväljade negatiivset dünaamikat ei esine, kuna tsentraalne diabeet võib eelneda hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kasvajate tuvastamisele mitu aastat.

Kontrollülesanded

Ülesanne 1

46-aastasel patsiendil on polüdipsia, polüuuria 3 kuud. Need kaebused ilmnesid ootamatult, joomise režiim ei muutunud, patsient ei saanud ravimeid. Zimnitski proovis vähenes uriini erikaal, kuivtoiduga testimisel ei täheldatud uriini erikaalu ja osmolaalsuse suurenemist. Milliseid diabeedi insipiduse vorme võib sellel patsiendil kahtlustada?

A. Rasedus.

B. Kesk.

B. Funktsionaalne.

G. Iatrogeenne.

D. Kõik ülaltoodud.

Õige vastus on B.

Patsiendil võib olla keskne diabeet insipidus, mis on põhjustatud vasopressiini sünteesi või sekretsiooni häiretest. Rasedusdiabeet insipidus areneb naistel ja seda seostatakse platsenta ensüümi - arginiini aminopeptidaasi - suurenenud aktiivsusega, mis hävitab vasopressiini. Funktsionaalne diabeet insipidus esineb esimese eluaasta lastel ja on tingitud neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsusest ja fosfodiesteraaside suurenenud aktiivsusest, mis põhjustab vasopressiini retseptori kiiret deaktiveerumist ja hormooni lühikest kestust. Iatrogeenset diabeedi insipidust iseloomustab diureetikumide kasutamise näidustuste olemasolu, suurte vedelikukoguste tarbimise soovituse rakendamine.

2. ülesanne

30-aastane patsient jõi päevas kuni 7 liitrit vedelikku, määrati desmopressiin, polüdipsia episoodid korduvad ravi ajal perioodiliselt, halvendades oluliselt patsiendi seisundit ja vähendades tema töövõimet. Mis on selle patsiendi diagnoos?

A. Kerge diabeedi insipidus, kompensatsioon.

B. Kerge diabeedi insipidus, subkompensatsioon.

B. Mõõdukas diabeet insipidus, dekompensatsioon.

G. Mõõdukas diabeet insipidus, kompensatsioon.

D. Raske diabeet insipidus, kompensatsioon.

Õige vastus on B.

Kuna diabeedi insipidus'e kerget vormi ilma ravita iseloomustab kuni 6-8 liitri uriini eritumine päevas; keskmise jaoks - polüuuria kuni 8-14 liitrit; raske - üle 14 liitri eritise korral on patsiendil haiguse kerge vorm. Ravi ajal hüvitamise staadiumis janu ja polüuuria üldiselt ei häiri; alakompensatsiooniga ravi taustal esinevad päeva jooksul janu ja polüuuria episoodid, mis mõjutavad igapäevast tegevust; dekompensatsiooni staadiumis patsientidel püsivad janu ja polüuuria ravimite võtmisel ning avaldavad olulist mõju igapäevastele tegevustele.

3. ülesanne

2-aastasel lapsel diagnoositi nägemisnärvi ketaste osaline atroofia, aasta hiljem kuulmislangus ja 3 aastat hiljem I tüüpi suhkurtõbi. Praegu on patsient 8-aastane, on kaebusi janu, polüuuria kohta. Veresuhkur päeva jooksul 5-9 mmol / l, glükosüülitud hemoglobiin - 7%. Uriini aglükosuuria analüüsis, erikaal - 1004, valku ei tuvastatud. Mikroalbuminuuria uriinianalüüs on negatiivne. Uriini osmolaalsus on 290 mosm/kg. Mis on selle patsiendi diagnoos?

A. Diabeetiline nefropaatia.

B. DIDMOADi sündroom.

B. Psühhogeenne polüdipsia.

D. Diabeedi dekompensatsioon (osmootne diurees).

D. Fanconi sündroom.

Õige vastus on B.

Patsiendil on iseloomulik sündroomide kombinatsioon - suhkurtõbi (Diabetes Insipidus), suhkurtõbi (Diabetes Mellius), nägemisnärvi ketaste atroofia (Optic atroofia), sensorineuraalne kuulmislangus (kurtus) - DIDMOAD-sündroom. Diabeetiline nefropaatia areneb I tüüpi suhkurtõve korral hiljem ja seda iseloomustab mikroalbuminuuria esinemine. Psühhogeense polüdipsia korral ei ole suhkurtõve ja suhkurtõve kombinatsioon nägemisnärvi ketaste kurtuse ja atroofiaga tüüpiline. Patsiendil on hea diabeedi kompensatsioon, mis välistab osmootse diureesi. Fanconi sündroomi (de Toni-Debre-Fanconi tõbi) iseloomustab fosfaadi, glükoosi, aminohapete ja vesinikkarbonaadi tubulaarse reabsorptsiooni rikkumine, kliinilised ilmingud lihasnõrkuse kujul, osteomalaatsiast ja osteopeeniast tingitud luude deformatsioonid.

4. ülesanne

21-aastane patsient kaebas iivelduse, oksendamise, peavalu, suurenenud janu ja polüuuria üle. Uuriti gastroenteroloogiakeskuses - seedetrakti organite patoloogiat ei ilmnenud. Seisund halvenes - suurenes janu ja polüuuria, päevas joodud vedeliku kogus tõusis 8 liitrini, täheldatakse ka peaaegu pidevat peavalu, millega kaasneb oksendamine, külgmiste nägemisväljade kaotust, kongestiivseid nägemisnärvi kettaid. Uurimisel tuvastati hommikuse uriini portsjoni erikaalu vähenemine 1002-ni, vere osmolaalsus - 315 mosm/kg, uriini osmolaalsus - 270 mosm/kg. Veresuhkur tühja kõhuga - 3,2 mmol / l. Neerude ultraheliuuring ei näidanud muutusi neerude suuruses, püelokalitseaalse süsteemi struktuuris. Milliseid uuringuid tuleks patsiendile kõigepealt läbi viia?

A. Veresuhkru määramine päeva jooksul.

B. Kuivsöömise test.

B. Geneetiline vereanalüüs AQP-2 geeni defekti tuvastamiseks.

D. Aju MRI.

D. Ekskretoorne urograafia.

Õige vastus on G.

Patsiendil on kliiniline pilt diabeedi insipidusest ja neuroloogilistest ilmingutest (peavalu, iiveldus, kongestiivsed muutused silmapõhjas ja nägemisväljade kaotus), mis võimaldab kahtlustada kasvaja kasvust tingitud insipiduse keskvormi. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik aju MRI. Uriini madal erikaal ja glükosuuria puudumine, samuti normoglükeemia tühja kõhuga välistavad suhkurtõve ja päeva jooksul glükeemia uuringut pole vaja. Geneetiline vereanalüüs tehakse, et välistada AQP-2 geeni patoloogiaga seotud pärilikud diabeedi insipiduse vormid, mis põhjustavad tsüklilise adenosiinmonofosfaadi ja adenülaattsüklaasi sünteesi rikkumist neerutuubulite rakkudes ning selles kliinilises olukorras ei ole tegemist uuringuga, mis on ennekõike vajalik. Neerude ultraheli järgi ei ole nende suurus ja struktuur häiritud, mis välistab neerude kortsumise ega vaja erakorralist ekskretoorset urograafiat.

5. ülesanne

Diabeet insipidus kahtlustatakse 38-aastasel patsiendil, kellel on 6 kuud kestnud polüuuria ja polüdipsia kaebused. Milline diagnostiline plaan tuleks koostada uuringu esimeses etapis?

A. Täielik vereanalüüs, uriinianalüüs, neerude ultraheliuuring.

B. Täielik vereanalüüs, uriinianalüüs, aju MRI.

B. Zimnitski test, Nechiporenko uriinianalüüs, veresuhkru test.

G. Zimnitski test, vere ja uriini osmolaalsuse määramine.

D. Zimnitski test valgu ja suhkru, vere osmolaalsuse määramisega.

Õige vastus on B.

Diabeedi insipidus'e kahtluse korral kinnitatakse diagnostilise otsingu esimeses etapis hüpotoonilise polüuuria olemasolu - uriini eritus üle 2 l / m2 päevas või 40 ml / kg päevas vanematel lastel ja täiskasvanutel suhtelise tihedusega alla 1000 (Zimnitski testi ajal) või testide osmolaalsuse või mosmolaalsuse arvutamisel alla 300 kg. ).

6. ülesanne

23-aastasele insipidusdiabeedi kahtlusega patsiendile tehakse kuivtoidu test. Arst hoiatab patsienti, et uuringu päeval toimub kaalumine hommikul, seejärel võetakse naatriumisisalduse ja osmolaalsuse määramiseks vereproov ning mahu ja osmolaalsuse määramiseks uriiniproov. Patsiendil on keelatud juua, lubatud on kerge hommikusöök ilma vedelikuta (keedumuna, purupuder), võimalusel on soovitatav hoiduda söömisest. Testi ajal jälgitakse vererõhku ja pulssi iga tunni järel, 6 tunni möödudes testi algusest uuritakse verd ja uriini osmolaalsuse määramiseks. Millised on esitatud teabe ebatäpsused?

V. Enne katse algust ei ole vaja kaaluda.

B. Testi alguses ei uurita verd ja uriini osmolaalsuse määramiseks.

B. Katse ajal ei ole patsient toiduga piiratud.

D. Vererõhu ja pulsi kontrollimine toimub iga 15 minuti järel 6 tunni jooksul.

E. Uriini ja vereproove uuritakse 1-2 tunniste intervallidega.

Õige vastus on D.

Kuivtoiduga klassikalise testi (dehüdratsioonitesti) protokoll vastavalt G.L. Robertson (diabeedi insipiduse kinnitamiseks).

Esialgsed toimingud:

▪ võtma verd osmolaalsuse ja naatriumi määramiseks;

▪ koguda uriini mahu ja osmolaalsuse määramiseks;

▪ kaalub patsienti;

▪ mõõta vererõhku ja pulssi.

Tulevikus korrake neid toiminguid korrapäraste ajavahemike järel, sõltuvalt patsiendi seisundist, 1 või 2 tunni pärast.

Testi ajal: patsient ei tohi juua, samuti on soovitav piirata toitu (vähemalt testi esimese 8 tunni jooksul); toitmisel ei tohiks toit sisaldada palju vett ja kergesti seeditavaid süsivesikuid, kasutada võib keedetud mune, leiba, tailiha, kala.

Ülesanne 7

5-aastasele patsiendile tehakse kuivtoidu test. Poiss ei talu õppetööd hästi, nõuab pidevalt vett, nutab, ei suuda rahuneda, letargiat, palavikku kuni 38,6 °C, täheldatakse iiveldust. Lapse kaalumisel enne testi algust oli kehakaal 18 kg, pärast 3 tundi testi algusest langes kehakaal 17,4 kg-ni. Uriini osmolaalsus on testi alguses 270 mosm/kg ja 3 tunni pärast 272 mosm/kg Arst katkestab analüüsi. Millised muudatused EI oleks näidustus patsiendi uuringu peatamiseks?

A. Lapse tõsine seisund.

B. Kaalulangus.

B. Uriini osmolaalsus ei suurene.

D. Suur janu.

D. Kõik ülaltoodud.

Õige vastus on B.

Klassikaline kuivsöömise test peatatakse järgmiste muutuste ilmnemisel:

▪ kehakaalu langusega üle 3–5%;

▪ talumatu janu;

▪ kui patsiendi seisund on objektiivselt raske;

▪ naatriumi ja vere osmolaalsuse tõus üle normi;

▪ uriini osmolaalsuse suurenemine üle 300 mosm/kg.

Seega ei näita uriini osmolaalsuse suurenemise puudumine kuiva söömise testi katkestamist.

Ülesanne 8

47-aastasele insipidusdiabeedi kahtlusega patsiendile tehti kuivsöömise test, mille tulemusena uriini erikaal ja osmolaalsus ei suurenenud ning vere osmolaalsus ei vähenenud. Plaanis on desmopressiini test. Saadaval tableti kujul. Milline annus tuleks selle patsiendi testimiseks valida?

Õige vastus on G.

Desmopressiini testi läbiviimisel (diabeedi insipiduse tsentraalsete ja nefrogeensete vormide diferentsiaaldiagnostikaks) vastavalt G.L. Robertson süstib 2 mikrogrammi desmopressiini intravenoosselt, intramuskulaarselt või subkutaanselt või 10 mikrogrammi intranasaalselt või 0,1 mg desmopressiini tablette keele alla kuni täieliku imendumiseni.

Ülesanne 9

28-aastasele gestageense suhkurtõvega patsiendile määrati vasopressiini sünteetiline analoog - desmopressiini. Millised on desmopressiini ja vasopressiini erinevused, mis võimaldavad seda kasutada gestageense diabeedi insipiduse korral?

A. Kerge mõju veresoonte silelihastele.

B. Suurem vastupidavus ensümaatilisele lagunemisele.

C. Depoovormide olemasolu, mis võimaldavad teil sisestada 1 kord päevas.

D. Vähem antidiureetiline toime.

D. Lootele teratogeense toime puudumine.

Õige vastus on B.

Desmopressiin aktiveerib ainult V2 vasopressiini retseptoreid neerude kogumiskanalite põhirakkudes. Võrreldes vasopressiiniga, on desmopressiinil vähem väljendunud toime veresoonte ja siseorganite silelihastele, millel on suurem antidiureetiline toime, samuti on see molekuli struktuuri muutuste tõttu vastupidavam ensümaatilisele hävitamisele (sealhulgas platsenta arginiini aminopeptidaas, s.t. seda saab kasutada diabeedi insipiduse progestageeni tüüpi). Ravimil puudub depoovorm. Puuduvad andmed vasopressiini ja desmopressiini teratogeense toime kohta lootele.

10. ülesanne

4-aastasel tüdrukul diagnoositi kaasasündinud nefrogeenne diabeet insipidus. Millist järgmistest raviskeemidest tuleks sellele patsiendile soovitada?

A. Desmopressiin 100 mcg/päevas suukaudselt ja indometatsiin 25 mg/päevas.

B. Hüdroklorotiasiid 100 mg/päevas ja desmopressiin 100 mcg/päevas.

B. Indometatsiin ja ibuprofeen vanuselistes annustes.

D. Hüdroklorotiasiid ja ibuprofeen.

D. Hüdroklorotiasiid suukaudselt ja furosemiid intramuskulaarselt.

Õige vastus on G.

Kaasasündinud nefrogeense suhkurtõve ravi viiakse läbi tiasiiddiureetikumide (hüdroklorotiasiid 50–100 mg päevas) ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (indometatsiin 25–75 mg päevas, ibuprofeen 600–800 mg päevas) või nende ravimite kombinatsiooniga. Omandatud nefrogeense diabeedi insipiduse korral ravitakse esmalt põhihaigust.

Ülesanne 11

38-aastasel patsiendil avastati pärast kraniofarüngioomi kirurgilist ravi diabeet insipidus ja talle plaaniti määrata desmopressiin keelealuste tablettidena. Milline algannus tuleks sellises olukorras valida?

Õige vastus on B.

Diabeedi insipiduse korral kasutatakse desmopressiini 2–3 korda päevas algannuses 0,1 mg tablettide puhul, 60 mcg keelealuste tablettide puhul või 1–2 korda päevas algannusega 10 mcg (1 annus) intranasaalse mõõdetud pihusti jaoks ja 5–10 mcg (1–2 tilka) intranasaalseks manustamiseks. Seejärel muudetakse ravimi annust, kuni saavutatakse optimum – minimaalne ülemäärase janu ja polüuuria kontrolli all hoidmiseks.

Bibliograafia

1. Dzeranova L.K., Pigarova E.A. Tsentraalne diabeet insipidus: diagnoosimise ja ravi kaasaegsed aspektid // Raviarst. - 2006. - nr 10. - S. 44–51.

3. Robertson G.L. Diabeet insipidus // Endokrinoloogia Metab. Clin. N. Am. - 1995. - Vol. 24.-lk 549–572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. Hüpofüüsi tagumine osa // Williamsi endokrinoloogia õpik; toim. autor P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky. - 10. väljaanne - Philadelphia, 2003. - Lk 281–330.

5. Pigarova E.A. Peatükk 13. Neurohüpofüüsi haigused. Kliiniline neuroendokrinoloogia, toim. Dedova I.I. - UP Print, M.: 2011. - lk. 239–256.

Diabeet insipidus on haigus, mida iseloomustab sündroom, mis on põhjustatud neerude uriini kontsentreerimise võime vähenemisest antidiureetilise hormooni - vasopressiini absoluutse või suhtelise puudulikkuse tõttu.

Etioloogia ja patogenees

Vasopressiini absoluutne puudus põhjustab tsentraalse (hüpotalamuse-hüpofüüsi) diabeedi insipidus'e arengut.

Vasopressiini absoluutse puudulikkuse põhjused võivad olla:

• neuroinfektsioonid,
• nakkushaigused (tonsilliit, sarlakid, süüfilis, läkaköha, reuma),
• kraniotserebraalsed vigastused (sealhulgas neurokirurgilised sekkumised hüpotalamuses ja hüpofüüsi varres),
• ajukasvajad (kraniofarüngioomid, meningioomid, pinealomad, teratoomid, hüpofüüsi adenoomid jne),
• autoimmuunsed protsessid,
• kilpnäärme ja piimanäärme kartsinoomi metastaasid või bronhogeenne kopsuvähk.

Diabeedi insipiduse põhjus võib olla leukeemia, erütromüeloos, lümfogranulomatoos. Üsna sageli (kuni 1/3) jääb selle haiguse põhjus tuvastamata (idiopaatiline diabeet insipidus). Idiopaatiline diabeedi insipidus võib olla geneetiliselt määratud (20. kromosoomi rikkumine) ja seostada teiste patoloogiliste seisunditega (nägemisnärvi atroofia, kuulmislangus, põie atoonia – DIDMOAD sündroom). Haigus on päritud autosoomselt retsessiivselt.

Diabeedi insipiduse tsentraalse vormi patogeneesi määravad järjestikused häired vasopressiini tootmises eesmise hüpotalamuse neurosekretoorsetes tuumades, selle sisenemine supraoptilise-hüpofüüsi trakti kaudu hüpofüüsi tagumisse osasse ja eritumine verre. Vasopressiin kuulub peptiidhormoonide rühma. Selle retseptorid asuvad neerutuubulite distaalsete osade rakkudes. Vasopressiini toimemehhanism on plasma osmootse rõhu reguleerimine.

Vasopressiini puudusel on häiritud osmootselt vaba vee reabsorptsioon, mis toob kaasa vedeliku eemaldamise kehast (polüuuria), plasma osmootse rõhu tõusu, hüpotalamuse janukeskuse ärrituse ja polüdipsia sekundaarse arengu.

Lisaks haiguse tsentraalsele vormile on kirjeldatud neerudiabeeti insipidust, mis on põhjustatud nefroni patoloogiast või ensümaatilistest defektidest, mis häirivad vasopressiini efektortoimet ja mis tekivad primaarse uriini reabsorptsiooni rikkumisega distaalsetes neerutuubulites. Neerudiabeet insipidus võib olla tingitud primaarsest neerupatoloogiast või pärilikkusest (pärilik X-kromosoomil retsessiivselt).

Sümptomid

Varajased nähud - polüuuria (diurees üle 3-6 l / päevas), polüdipsia, väsimus.

Kaugelearenenud kliiniliste sümptomite staadiumis täheldatakse kehakaalu langust, naha ja limaskestade kuivust, liigse vedeliku tarbimise tõttu mao paisumist ja prolapsi, põie ja neerude püelokalitseaalse süsteemi mahu suurenemist, süljeerituse vähenemist; lastel - koos kõhulahtisuse, kasvupeetuse ja sekundaarsete seksuaalomaduste arenguga. Vasopressiini väljendunud puudulikkuse korral võib diurees ulatuda 20 liitrini või rohkem.

Seisund halveneb, kui vedeliku tarbimine on piiratud. Tekib dehüdratsiooni sündroom - peavalu, limaskestade kuivus, tahhükardia, vererõhu langus, iiveldus, oksendamine, palavik, psühhomotoorne agitatsioon, millega kaasnevad iseloomulikud laboratoorsed muutused (verehüübed, hüpernatreemia).

Teised sümptomid on tingitud põhjusest, mis põhjustas vasopressiini puudulikkuse ja võivad olla väga erinevad (hüpotalamuse kriisid, nägemishäired, peavalud jne).

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid:

1. diurees 5 kuni 20 l / päevas või rohkem;
2. uriini erikaal
3. vere hüübimise tunnused (erütrotsütoos, kõrge hematokrit);
4. suurenenud plasma osmolaarsus > 290 mOsm/l (norm - 285 mOsm/l);
5. uriini hüpoosmolaarsus

Vasopressiini taseme langust plasmas (normaalne 0,6-4,0 ng/l) ei peeta kliinilises praktikas diagnoosi kontrollimiseks usaldusväärseks kriteeriumiks.

Kahtlastel juhtudel tehakse arsti järelevalve all vedeliku abstinentsi test. Proovide hindamise kriteeriumid: eritunud uriini kogus ja selle erikaal, vererõhk, pulsisagedus, kehakaal, üldine heaolu. Diabeedi insipiduse vastu viitavad diureesi vähenemine, uriini erikaalu tõus kuni 1011 või enam, pulsi stabiilsus, vererõhk ja kehakaal hea tervise juures.

Diabeet insipidust iseloomustab uriini hüpoosmolaarsuse ja polüuuria säilimine testi ajal, vererõhu langus, südame löögisageduse tõus, kehv tervis (suurenev nõrkus, pearinglus).

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haiguste korral:

1. Psühhogeenne polüdipsia
   • Üldised sümptomid: janu ja polüuuria.
   • Erinevused: psühhogeenne polüdipsia esineb peamiselt naistel, haiguse areng on voodihaige, üldseisundit muutmata. Vedeliku piiramisel väheneb diurees ja suureneb uriini tihedus. Verehüüvete tunnuseid ei ole ja vedelikupiirangu test ei põhjusta dehüdratsiooni tunnuseid.
2. Polüuuria kroonilise neerupuudulikkuse korral ()
   • Tavalised nähud: tugev diurees, janu.
   • Erinevused: kroonilise neerupuudulikkuse korral täheldatakse kõrget diastoolset rõhku, vere uureasisalduse suurenemist ja aneemiat ning diabeedi insipiduse korral need nähud puuduvad.
3. Dekompenseeritud suhkurtõbi
   • Tavalised nähud: polüuuria, polüdipsia.
   • Erinevused: suhkurtõve korral täheldatakse kõrge uriini tihedust, glükosuuriat, hüperglükeemiat.
4. Nefrogeenne diabeet insipidus
   • Tavalised nähud: polüuuria, polüdipsia, madal uriinitihedus, vere hüübimine, dehüdratsioon.
   • Erinevused nefrogeense diabeedi insipiduse korral on adiuretiini toime puudumine, kuna selle haiguse põhjuseks on neeru nefronirakkude retseptorite geneetiliselt määratud tundlikkus vasopressiini suhtes.

Ravi

asendusravi. Praegu kasutatakse haiguse ravis asendusravina edukalt vasopressiini sünteetilist analoogi adiuretiini (desmopressiini). Intranasaalsel manustamisel ilmneb toime 30 minuti jooksul pärast tilgutamist ninakäikudesse, kestus on 8 kuni 18 tundi Päevane annus on täiskasvanutel vahemikus 10 kuni 20 mikrogrammi 1 või 2 korda päevas. Laste annus on 2 korda väiksem.

1 tilk sisaldab 3,5 mcg ravimit. Terapeutilise toime saavutamiseks on vajalik, et nina limaskest ei oleks kahjustatud ega turse. Lisaks on desmopressiini vorm ninasprei kujul eelistatav, kui patsiendil on malabsorptsiooniga seedetrakti haigused või millega kaasneb suukaudsete ravimite ärritav toime, polüuuria ja polüdipsia pärast hüpofüüsi operatsioone, pikaajaline liquorröa pärast neurokirurgilist ravi.

Alternatiivne desmopressiini vorm on desmopressiini tabletid suukaudseks manustamiseks 0,1-0,2 mg. Seda vormi eelistatakse kroonilise riniidi, põskkoopapõletiku, ägedate hingamisteede viirushaiguste, allergilise riniidi, nina limaskesta turse ja desmopressiini talumatuse korral pihusti kujul.

Desmopressiin on saadaval ka 1 ml ampullides (4 μg ravimit) ja seda võib manustada intramuskulaarselt või intravenoosselt. Ravimi üleannustamise korral täheldatakse vedelikupeetust, kõhuvalu, krampe, vererõhu tõusu, bronhospasmi.

Mittehormonaalne ravi. Kloorpropamiid suurendab vasopressiini sekretsiooni ja suurendab neerutuubulite rakkude tundlikkust selle suhtes, seetõttu võib seda kasutada diabeedi insipidus'e neeruvormi ravis. Päevane annus on 0,1 kuni 0,25 g Võimalikud on kõrvaltoimed hüpoglükeemiliste reaktsioonide kujul. Nende ennetamiseks on soovitatav suurendada süsivesikute sisaldust toidus ja sageli süüa.

Vasopressiini sekretsiooni võivad stimuleerida ka klofibraat, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, liitiumipreparaadid, tegretool. Nefrogeense suhkurtõve insipiduse korral võivad tiasiiddiureetikumid avaldada toimet, mis suurendab vedeliku reabsorptsiooni distaalsetes tuubulites.

Hüpotalamuse piirkonna kokkusurumisega ajukasvaja esinemisel otsustatakse ravitaktika küsimus ühiselt neurokirurgiga. Neuroloogilise või muu haiguse põhjuse tuvastamine nõuab tuvastatud patoloogia jaoks piisavat ravi.

Prognoos

Prognoos sõltub haiguse põhjusest. Haigus on krooniline.

Kahel täiesti erineval haigusel – diabeedil ja diabeedi insipidusel – on üks ühine sümptom: patsiendid kannatavad ebanormaalselt sagedane urineerimine või polüuuria. Haigused erinevad ravimeetodite poolest ja neil on erinev etümoloogia. Mõlemal haigusel on kehale tõsised tagajärjed, nii et esimeste märkide korral peaksite konsulteerima arstiga.

Mille poolest diabeet erineb diabeedi insipidusest?

Meditsiin eristab kahte tüüpi diabeeti. Alguses ei tooda kõhunääre insuliini ja glükoos ei imendu. Haigust ravitakse eluaegsete insuliinisüstidega. Teise tüübi korral on insuliini imendumise mehhanism häiritud, seetõttu on näidustatud ravimravi. Mõlemal juhul suureneb veri. Kõrge suhkrusisaldus hävitab keha ja selle taseme kompenseerimiseks tekib polüuuria.

Diabeet insipidus erineb selle poolest, et see on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäiretega. Haiguse tagajärjel väheneb või lakkab hormooni vasopressiini tootmine. See hormoon mõjutab vedelike jaotumist, hoiab hemostaasi normaalsel tasemel ja reguleerib vedeliku eemaldamist.

Haiguse arengu põhjused

"Magusa" haiguse puhul liigitatakse põhjused ka haiguse tüübi järgi. I tüüpi haiguse riskifaktorid on järgmised:

• pärilikkus;
• Patsiendi kaukaasia rass;
• beeta-rakkude antikehad veres.

Haiguse 2. tüüp sõltub paljudest teguritest:

Haiguse sümptomid

Diabeedi ja diabeedi insipiduse võrdlev tabel

Manifestatsioonid patsientidel	Haigused
	Suhkur	mitte-suhkur
Janu	tugev	Tugev, häirib isegi öösel
Polüuuria	Sage öine urineerimine	Progressiivne (kuni 20 liitrit)
Nahk	Sügelus, haavade ja lõikehaavade halb paranemine	Kuiv nahk
kehaline ebamugavustunne	Jalgade tuimus	Peavalu
Spetsiifilised sümptomid	Visuaalse funktsiooni langus	Suurenenud söögiisu tõttu kaalulangus
	Ravimatu kandidoos naistel	Vererõhu langetamine
	Väsimus, mäluhäired

Haiguse ravi

Arst valib iga patsiendi jaoks individuaalselt haiguse raviskeemi.

Mõlemat tüüpi diabeet on sageli organismis toimuvate muutuste tagajärg. Seetõttu tegeleb arst ennekõike haiguse arengu põhjusega. Tuleb määrata sobiv dieet: raskete haigusvormide korral võib dieedi rikkumine põhjustada surma. Ravi määratakse individuaalselt, võttes arvesse patsiendi ajalugu ja tervislikku seisundit.

Algstaadiumis on võimalik haiguse ravimivaba ravi. Kui suhkurtõvega on ööpäevane uriinikogus alla 4 liitri, on soovitatav säästlik toitumine ja õigeaegne vedelikutaseme täiendamine. Sama kehtib ka teise haiguse kohta – vajalik on suhkrukontroll ja süsivesikutevaba dieet. Arstid teavad juhtumeid, kuidas insuliinsõltuvat tüüpi haigusi ravitakse tänu rangele dieedile. Ainult spetsialist peaks ravimeid välja kirjutama. Raskeid haigusvorme ravitakse kogu elu jooksul.

(“diabeet”) on haigus, mis areneb antidiureetilise hormooni (ADH) ebapiisava sekretsiooni või neerukoe tundlikkuse vähenemise korral selle toime suhtes. Selle tulemusena suureneb oluliselt uriiniga erituva vedeliku hulk, tekib kustutamatu janutunne. Kui vedelikukadusid ei kompenseerita täielikult, tekib keha dehüdratsioon - dehüdratsioon, mille eripäraks on samaaegne polüuuria. Diabeedi insipiduse diagnoosimine põhineb kliinilisel pildil ja ADH taseme määramisel veres. Diabeedi insipiduse tekke põhjuse väljaselgitamiseks viiakse läbi patsiendi põhjalik uuring.

RHK-10

E23.2

Üldine informatsioon

(“diabeet”) on haigus, mis areneb antidiureetilise hormooni (ADH) ebapiisava sekretsiooni või neerukoe tundlikkuse vähenemise korral selle toime suhtes. ADH sekretsiooni rikkumine hüpotalamuse poolt (absoluutne puudulikkus) või selle füsioloogiline roll piisava haridusega (suhteline puudulikkus) põhjustab vedeliku reabsorptsiooni (reabsorptsiooni) protsesside vähenemist neerutuubulites ja selle eritumist madala suhtelise tihedusega uriiniga. Diabeedi insipiduse korral areneb suure uriinihulga eraldumise tõttu kustutamatu janu ja keha üldine dehüdratsioon.

Diabeet insipidus on haruldane endokrinopaatia, mis areneb sõltumata patsientide soost ja vanuserühmast, sagedamini 20-40-aastastel inimestel. Igal viiendal juhul tekib diabeet insipidus neurokirurgilise sekkumise tüsistusena.

Klassifikatsioon

Tüsistused

Diabeet insipidus on ohtlik keha dehüdratsiooni tekkeks juhtudel, kui vedeliku kadu uriinis ei ole piisavalt täiendatud. Dehüdratsioon avaldub terava üldise nõrkuse, tahhükardia, oksendamise, vaimsete häirete, verehüüvete, hüpotensiooni kuni kollapsini, neuroloogiliste häiretena. Isegi raske dehüdratsiooni korral püsib polüuuria.

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Tüüpilised juhud võimaldavad kahtlustada diabeedi insipidust kustutamatu janu ja enam kui 3 liitri uriini vabanemise tõttu päevas. Uriini päevase koguse hindamiseks tehakse Zimnitski test. Uriini uurimisel määratakse selle madal suhteline tihedus (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), hüperkaltseemia ja hüpokaleemia. Diabeet on välistatud tühja kõhu veresuhkru määramisega. Diabeedi insipiduse tsentraalse vormi korral määratakse veres madal ADH sisaldus.

Kuivsöömise testi tulemused on orienteeruvad: hoidumine vedeliku tarbimisest 10-12 tundi. Diabeedi insipidus'e korral on kaalulangus üle 5%, säilitades samal ajal uriini madala erikaalu ja hüpoosmolaarsuse. Diabeedi insipiduse põhjused selgitatakse röntgeni-, neuropsühhiaatriliste, oftalmoloogiliste uuringute käigus. Aju MRT-ga välistatakse aju mahulised moodustised. Diabeedi insipiduse neeruvormi diagnoosimiseks tehakse ultraheli ja neerude CT. Vajalik on nefroloogi konsultatsioon. Mõnikord on neerupatoloogia eristamiseks vajalik neeru biopsia.

Diabeedi insipiduse ravi

Sümptomaatilise insipidusdiabeedi ravi algab põhjuse (nt kasvaja) kõrvaldamisega. Kõigi diabeedi insipiduse vormide korral on ette nähtud asendusravi ADH sünteetilise analoogiga - desmopressiiniga. Ravimit kasutatakse suukaudselt või intranasaalselt (tilgutades ninna). Samuti on ette nähtud pikaajaline preparaat pituitriini õlilahusest. Diabeedi insipiduse keskvormis on ette nähtud kloorpropamiid, karbamasepiin, mis stimuleerivad antidiureetilise hormooni sekretsiooni.

Vee-soola tasakaalu korrigeerimine toimub suurtes kogustes soolalahuste infusiooniga. Vähendavad märkimisväärselt diureesi diabeedi insipidus sulfanilamiiddiureetikumide (hüpoklorotiasiid) korral. Insipidus-diabeedi toitumine põhineb valgu piiramisel (neerude koormuse vähendamiseks) ning piisaval süsivesikute ja rasvade tarbimisel, sagedasel toidukorral ning köögivilja- ja puuviljatoitude arvu suurendamisel. Jookidest soovitatakse janu kustutada mahlade, puuviljajookide, kompottidega.

Prognoos

Operatsioonijärgsel perioodil või raseduse ajal arenev diabeet on sagedamini mööduv (mööduv), idiopaatiline - vastupidi, püsiv. Nõuetekohase ravi korral pole ohtu elule, kuigi paranemist registreeritakse harva.

Patsientide taastumist täheldatakse kasvajate eduka eemaldamise, tuberkuloosi diabeedi, malaaria, süüfilise päritoluga spetsiifilise ravi korral. Hormoonasendusravi õige määramisega säilib sageli töövõime. Diabeedi insipiduse nefrogeense vormi ebasoodsam kulg lastel.

Diabeet insipidus on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi krooniline haigus, mis areneb hormooni vasopressiini ehk antidiureetilise hormooni (ADH) defitsiidi tõttu organismis, mille peamisteks ilminguteks on suure koguse madala tihedusega uriini eritumine. Selle patoloogia levimus on umbes 3 juhtu 100 000 inimese kohta, selle all kannatavad võrdselt nii mehed kui naised vanuses 20-40 aastat. Seda esineb ka lastel.

Hoolimata sellest, et haigus on laiemas ringkonnas vähetuntud, on haiguse sümptomite tundmine väga oluline, sest õigeaegse diagnoosi korral on ravi oluliselt lihtsam.

Vasopressiin: füsioloogia mõju ja põhialused

Vasopressiin põhjustab väikeste veresoonte spasme, tõstab vererõhku, vähendab osmootset rõhku ja diureesi.

Vasopressiini ehk antidiureetilise hormooni (ADH) sünteesivad hüpotalamuse rakud, kust see kandub üle supraoptilise-hüpofüüsi trakti kaudu ajuripatsi tagumisse ossa (neurohüpofüüsi), akumuleerub seal ja vabaneb sealt otse verre. Selle sekretsioon suureneb vereplasma osmootse kontsentratsiooni suurenemise korral ja kui rakuvälise vedeliku maht mingil põhjusel väheneb, kui see peaks olema. Antidiureetilise hormooni inaktiveerimine toimub neerudes, maksas ja piimanäärmetes.

Antidiureetiline hormoon mõjutab paljusid elundeid ja neis toimuvaid protsesse:

• (suurendab vee vastupidist imendumist distaalsete neerutuubulite valendikust tagasi verre; selle tulemusena suureneb uriini kontsentratsioon, väheneb selle maht, suureneb ringleva vere maht, väheneb vere osmolaarsus ja täheldatakse hüponatreemiat);
• kardiovaskulaarsüsteem (suurendab tsirkuleeriva vere mahtu; suurtes kogustes - suurendab veresoonte toonust, suurendab perifeerset resistentsust ja see põhjustab vererõhu tõusu; väikeste veresoonte spasmi tõttu on trombotsüütide suurenenud agregatsioonil (suurenenud kalduvus neid kokku kleepida) hemostaatiline toime);
• kesknärvisüsteem (stimuleerib adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sekretsiooni, osaleb mälumehhanismides ja agressiivse käitumise reguleerimises).

Diabeedi insipiduse klassifikatsioon

Selle haiguse puhul on tavaks eristada kahte kliinilist vormi:

1. Neurogeenne diabeet insipidus (keskne). See areneb närvisüsteemi patoloogiliste muutuste tagajärjel, eriti hüpotalamuses või hüpofüüsi tagumises osas. Reeglina on haiguse põhjuseks sel juhul operatsioon hüpofüüsi täielikuks või osaliseks eemaldamiseks, selle piirkonna infiltratiivne patoloogia (hemokromatoos, sarkoidoos), trauma või muutused põletikulises olemuses. Mõnel juhul on neurogeenne diabeet insipidus idiopaatiline, mis määratakse samaaegselt mitmel sama perekonna liikmel.
2. Nefrogeenne diabeet insipidus (perifeerne). See haigusvorm on tingitud distaalsete neerutuubulite tundlikkuse vähenemisest või täielikust puudumisest vasopressiini bioloogiliste mõjude suhtes. Reeglina täheldatakse seda kroonilise neerupatoloogia (polütsüstilise neeruhaigusega või selle taustal), vere kaaliumisisalduse pikaajalise vähenemise ja kaltsiumisisalduse tõusu korral, ebapiisava valgu tarbimise korral toidust - valgunälg, Sjögreni sündroom, mõned sünnidefektid. Mõnel juhul on haigus perekondlik.

Diabeedi insipiduse põhjused ja tekkemehhanismid

Selle patoloogia arengut soodustavad tegurid on järgmised:

• nakkushaigused, eriti viiruslikud;
• ajukasvajad (meningioom, kraniofarüngioom);
• metastaasid ajuvälise lokaliseerimisega vähi hüpotalamuse piirkonnas (tavaliselt bronhogeensed - pärinevad bronhide kudedest ja rinnavähk);
• kolju trauma;
• geneetiline eelsoodumus.

Vasopressiini ebapiisava sünteesi korral halveneb vee reabsorptsioon distaalsetes neerutuubulites, mis toob kaasa suurte vedelikukoguste eemaldamise kehast, vereplasma osmootse rõhu olulise tõusu, hüpotalamuses paikneva janukeskuse ärrituse ja polüdipsia tekke.

Diabeedi insipiduse kliinilised ilmingud

Selle haiguse esimesed sümptomid on pidev janu ja sagedane rohke urineerimine.

Haigus ilmneb ootamatult, ilmnedes ja sagedase rohke urineerimisega (polüuuria): päevas eritunud uriini maht võib ulatuda 20 liitrini. Need kaks sümptomit häirivad haigeid nii päeval kui öösel, sundides teda ärkama, tualetti minema ja siis ikka ja jälle vett jooma. Patsiendi eritatav uriin on kerge, läbipaistev, väikese erikaaluga.

Seoses pideva unepuuduse ja vedelikusisalduse vähenemisega organismis teeb haigeid murelikuks üldine nõrkus, väsimus, emotsionaalne tasakaalutus, ärrituvus, naha kuivus ja vähenenud higistamine.

Arenenud kliiniliste sümptomite staadiumis täheldatakse järgmist:

• söögiisu puudumine;
• patsiendi kehakaalu langus;
• mao venitamise ja prolapsi nähud (raskustunne epigastriumis, valu maos);
• sapiteede düskineesia nähud (tuim või kramplik valu paremas hüpohondriumis, oksendamine, kõrvetised, röhitsemine, mõru maitse suus jne);
• nähud (puhitus, ekslevad krambivalud kogu kõhus, ebastabiilne väljaheide).

Vedeliku tarbimise piiramisega halveneb patsiendi seisund märkimisväärselt - ta on mures tugeva peavalu, suukuivuse, kiire, sagenenud südamelöögi pärast. Arteriaalne rõhk väheneb, veri pakseneb, mis aitab kaasa tüsistuste tekkele, kehatemperatuuri tõus, psüühikahäired, see tähendab, et areneb keha dehüdratsioon, dehüdratsiooni sündroom.

Diabeedi insipiduse sümptomid meestel on seksuaalse iha ja potentsi vähenemine.

Diabeedi insipiduse sümptomid naistel: kuni amenorröa, sellega kaasnev viljatus ja raseduse korral suurenenud spontaanse abordi oht.

Diabeedi sümptomid lastel hääldatakse. Vastsündinutel ja väikelastel on selle haiguse seisund tavaliselt raske. Märgitakse kehatemperatuuri tõusu, ilmneb seletamatu oksendamine ja närvisüsteemi häired. Vanematel lastel kuni noorukieani on diabeedi insipiduse sümptomiks voodimärgamine ehk enurees.

Võib määrata kõikvõimalikke muid sümptomeid, mis on seotud vasopressiini puudulikkust põhjustanud põhihaigusega, näiteks:

• tugevad peavalud (koos ajukasvajatega);
• valu rinnus või piimanäärmete piirkonnas (vastavalt bronhide ja piimanäärmete vähiga);
• nägemiskahjustus (kui kasvaja surub nägemisfunktsiooni eest vastutavale alale);
• kehatemperatuuri tõus (aju põletikuliste haigustega) ja nii edasi;
• hüpofüüsi puudulikkuse sümptomid - panhüpopituitarism (hüpofüüsi piirkonna orgaanilise kahjustusega).

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Diagnostiliseks kriteeriumiks on rikkalik igapäevane diurees - 5 kuni 20 liitrit või isegi rohkem, uriini madala suhtelise tihedusega - 1000-1,005.

Üldises vereanalüüsis on märke selle paksenemisest (punaste vereliblede suurenenud sisaldus - erütrotsütoos, kõrge hematokrit (vererakkude mahu ja plasmamahu suhe)). Vereplasma osmolaarsus on suurenenud (üle 285 mmol/l).

Antidiureetilise hormooni taseme määramisel vereplasmas märgitakse selle langus - alla 0,6 ng / l.

Kui pärast uuringuid tekitab insipidusdiabeedi diagnoos spetsialistis endiselt kahtlusi, võib patsiendile määrata vedeliku tarbimisest hoidumise testi. See peaks toimuma eranditult arsti järelevalve all, kuna, nagu eespool mainitud, halveneb vedeliku tarbimise piiramisel patsiendi seisund oluliselt - arst peab seda seisundit jälgima ja andma patsiendile õigeaegselt arstiabi. Selle valimi hindamise kriteeriumid on järgmised:

• eritunud uriini maht;
• selle suhteline tihedus;
• patsiendi kehamass;
• tema üldine heaolu;
• vererõhu tase;
• pulsisagedus.

Kui selle testi käigus eritatava uriini hulk väheneb, selle erikaal suureneb, vererõhk, pulss ja patsiendi kehakaal püsivad stabiilsena, patsient tunneb end rahuldavalt, märkamata tema jaoks uute ebameeldivate sümptomite ilmnemist, lükatakse diagnoos "diabeetdiabeet" tagasi.

Diabeedi insipiduse diferentsiaaldiagnoos

Peamised patoloogilised seisundid, millest tuleks eristada neurogeenset diabeedi insipidust, on järgmised:

• psühhogeenne polüdipsia;
• krooniline neerupuudulikkus;
• nefrogeenne diabeet insipidus.

Diabeedi insipiduse ja psühhogeense polüdipsia tavalised sümptomid on suurenenud janu ja. Psühhogeenne polüdipsia ei arene aga äkki, vaid järk-järgult, samas kui patsiendi seisund (jah, see haigus on naistele omane) oluliselt ei muutu. Psühhogeense polüdipsia korral ei esine vere paksenemise tunnuseid, vedelikupiiranguga testi puhul ei teki dehüdratsiooni sümptomeid: erituva uriini maht väheneb, selle tihedus suureneb.

Kaasneda võib ka janu ja tugev diurees. Selle seisundiga kaasneb aga ka kuseteede sündroom (valkude, leukotsüütide ja erütrotsüütide esinemine uriinis, millega ei kaasne väliseid sümptomeid) ja kõrge diastoolne (rahvapäraselt "madalam") rõhk. Lisaks määratakse neerupuudulikkuse korral uurea ja kreatiniini taseme tõus veres, mis jäävad diabeedi insipiduse korral normaalsesse vahemikku.

Suhkurtõve korral määratakse erinevalt diabeedi insipidusest veres kõrge glükoosisisaldus, lisaks suureneb uriini suhteline tihedus ja täheldatakse glükosuuriat (glükoosi eritumist uriiniga).

Kliiniliste ilmingute poolest sarnaneb nefrogeenne diabeet insipidus oma kesksele vormile: tugev janu, sagedane rohke urineerimine, vere hüübimise ja dehüdratsiooni tunnused, uriini madal erikaal – see kõik on omane mõlemale haigusvormile. Perifeerse vormi erinevus on antidiureetilise hormooni (vasopressiini) normaalne või isegi kõrgenenud tase veres. Lisaks ei mõjuta sel juhul diureetikumid, kuna perifeerse vormi põhjus on neerutorurakkude retseptorite tundlikkus ADH suhtes.

Diabeedi insipiduse ravi

Kui diabeedi insipiduse põhjustajaks on saanud kasvaja, on ravi peamine suund selle kirurgiline eemaldamine.

Sümptomaatilise suhkurtõve ravi algab seda põhjustanud põhjuse kõrvaldamisega, näiteks nakkusprotsessi või ajukahjustuse raviga, kasvaja eemaldamisega.

Idiopaatilist diabeedi insipidust ja selle teisi vorme ravitakse vasopressiini asendusraviga kuni põhjuse kõrvaldamiseni. Sünteetilist vasopressiini - desmopressiini tänapäeval toodetakse erinevates ravimvormides - lahuse (tilgad ninasse), tablettide, pihusti kujul. Kõige mugavam kasutada, samuti tõhusam ja ohutum on ravimi tabletivorm, mida nimetatakse Miniriniks. Ravimi võtmise tulemusena väheneb uriini maht ja suureneb erikaal, vereplasma osmolaarsus väheneb normaalsele tasemele. Urineerimise sagedus ja eritunud uriini hulk normaliseerub, pidev janutunne kaob.