Diabeedi insipiduse ravi naistel. ravitud diabeet insipidus

diabeet insipidus(ND) on haruldane endokriinsüsteemi haigus. See areneb erineva iseloomuga patoloogiliste häiretega hüpotalamuses (dientsefalon) või hüpofüüsi tagumises osas (sisene sekretsiooni nääre, mis asub luutaskus (türgi sadul) aju põhjas).

Nendes ajuosades toodetakse vasopressiini, antidiureetilist hormooni. See reguleerib veevahetust. Hormooni häire põhjustab neerude võime kaotust vett tagasi imada ja uriini kontsentreerida.

Kliiniliselt väljendub haigus intensiivse janu (polüdipsia) ja uriinimahu suurenemisega (polüuuria) kuni 7-18 liitrini päevas. Kui vedeliku tarbimine on piiratud, on keha kiire dehüdratsioon, iiveldus ja kesksüsteemi häire sümptomid. närvisüsteem.

Kesk-ND levimus suureneb. Seda suundumust seostatakse hüpofüüsi ja aju operatsioonide arvu suurenemisega koos kraniotserebraalsete vigastustega, mille puhul haiguse moodustumine ulatub 30% -ni.

Diabeedi insipiduse esinemisega seotud füsioloogia põhialused

Veetasakaalu organismis toetavad kolm komponenti: hormoon vasopressiin – janutunne – neerude funktsionaalne seisund.
Vasopressiin moodustub hüpotalamuses, läbib närvirakkude protsessid hüpofüüsi tagumisse ossa, kus see koguneb ja siseneb vereringesse vastusena sobivale stimulatsioonile. Hormooni peamine toime on uriini koguse vähendamine, suurendades selle kontsentratsiooni. Neerud saavad lahjendatud kontsentreerimata uriini. Vasopressiin toimib otseselt neile kui peamisele sihtorganile: see suurendab tuubulite vee läbilaskvust. Hormoon reguleerib vee mahtu kehas, suurendades uriini kontsentratsiooni ja vähendades selle kogust neerujuhades.
Vasopressiinil on mitmeid muid toimeid:

• stimuleerib veresoonte, sealhulgas emaka toonust;
• aktiveerib glükogeeni lagunemise glükoosiks – glükogenolüüsi;
• osaleb glükoosimolekulide moodustumise protsessis maksas ja osaliselt ka neerude kortikaalses aines teiste molekulidest orgaanilised ühendid- glükoneogenees;
• mõjutab laktatsiooni;
• mõjutab meeldejätmise protsesse;
• suurendab vere hüübimist;
• omab mitmeid regulatiivseid somaatilisi omadusi.

Hormooni põhifunktsioonid on vee säilitamine organismis ja veresoonte ahenemine. Selle tootmine on range kontrolli all. Väikesed muutused elektrolüütide kontsentratsioonis vereplasmas suurendavad kas antidiureetilise hormooni tootmist või pärsivad selle vabanemist süsteemsesse vereringesse. Samuti mõjutavad selle sekretsiooni ringleva vere maht ja näitajad vererõhk. Hormooni vabanemine muutub ka verejooksuga.

Vasopressiini toodetakse siis, kui kehaline aktiivsus, ülekuumenemine, janu, süsinikdioksiidi mürgistus, stress, iiveldus, vere glükoosisisalduse järsk langus, anesteesia, suitsetamine, histamiini mõjul, teatud tüüpi psühhostimulandid.

Hormooni stimulatsiooni vähendab norepinefriini, glükokortikosteroidide, kodade natriureetilise peptiidi, alkohoolsete jookide, mõnede psühhotroopsete ravimite (flufenasiin, haloperidool) toime, antihistamiinikumid(diprasiin), krambivastased ained (fenütoiin, difeniin).

Haiguse klassifikatsioon

On mitmeid vorme diabeet. Kõige levinumad haiguse tüübid on:

• tsentraalne (hüpotalamuse, hüpofüüsi, neurogeenne, diabeet);
• renaalne (nefrogeenne, vasopressiiniresistentne);
• primaarne polüdipsia.

Muud tüüpi diabeedi insipidus on vähem levinud:

• gestageenne;
• funktsionaalne;
• iatrogeenne.

Enamik patsiente on noored (20–30-aastased) mehed ja naised. Imikueas lastel on funktsionaalne insipidus diabeet ja see on seotud neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsusega.

Vastavalt kulgemise raskusastmele esineb ND kerges (kuni 6–8 liitrit uriini päevas), mõõdukas (8–14 liitrit uriini) ja raskes vormis, mille puhul eritub rohkem kui 14 liitrit uriini päevas. ilma ravita.
Patoloogia võib olla pärilik ja omandatud.

Tsentraalne diabeet insipidus

Keskne ND on põhjustatud vasopressiini sünteesi, transpordi või sekretsiooni kahjustusest. See juhtub sagedamini naistel, avaldub 20-30 aasta pärast. Haigus areneb siis, kui neurohüpofüüsi võime eritada antidiureetilist hormooni väheneb 85%.
Tsentraalse ND tüübid on näidatud tabelis 1.
Tabel 1

Esmane	Pärilik	Autosoomne dominantne, autosoomne retsessiivne, Wolframi sündroom (DIDMOD).
	Aju arenguhäired	Septo-optiline düsplaasia, mikrotsefaalia.
	idiopaatiline
Teisene (omandatud)	Traumaatiline	Traumaatiline ajukahjustus pärast operatsiooni (transkraniaalne, transsfenoidne).
	kasvaja	Kraniofarüngioom, pinealoom, germinoom, hüpofüüsi makroadenoom, hüpofüüsi metastaasid.
	Põletikuline	Sarkoidoos, histiotsütoos, lümfotsüütiline infundibuloneurohüpofüsiit, autoimmuunse iseloomuga tsentraalne diabeet insipidus. Infektsioonid: entsefaliit, Guillain-Barré sündroom.
	Vaskulaarne	Aneurüsm, Shieni sündroom (hüpofüüsi infarkt), sirprakuline aneemia.

Pärilik (kaasasündinud, perekondlik) tsentraalne insipidus diabeet

Patoloogiat saab jälgida mitu põlvkonda ja see võib mõjutada mitmeid pereliikmeid. Põhjuseks on mutatsioonid, mis põhjustavad muutusi antidiureetilise hormooni struktuuris. Seda patoloogiat edastab autosoomne dominantne või autosoomne retsessiivne pärimisviis.
Autosomaalse domineeriva pärandiga:

• haiguse edasikandumine toimub igas põlvkonnas, ilma lünkadeta;
• haigus avaldub võrdselt sageli nii meestel kui naistel;
• terved vanemad sünnitavad terveid lapsi, kui üks vanematest on haige, on haige lapse saamise risk ca 50%.

Autosomaalse retsessiivse päranditüübiga:

• tervetele vanematele sünnib haige laps, haigele vanemale terved lapsed;
• patoloogia pärand avaldub horisontaalselt - vennad ja õed haigestuvad;
• haigus ei esine igas põlvkonnas;
• nii naised kui mehed on võrdselt mõjutatud.

Kaasasündinud tsentraalne insipidus-diabeet, millel on autosoomne dominantne pärilikkus, esineb lastel vanuses 1 kuni 6 aastat. Esialgu hea vasopressiini sekretsioon väheneb vanusega järk-järgult. Haigus areneb.

Haigus avaldub sageli samas perekonnas, kuid selle raskusaste võib olla erinev. Keskeas on spontaanse soodsa tulemuse juhtumeid. Seda tüüpi diabeedi insipidus seostatakse AVP-N geeni mutatsioonidega.

Vasopressiini puudumise määrab ka pärilik sündroom Volfram (DIDMOADi sündroom). See on haruldane neurodegeneratiivne haigus. Selle manifestatsioon ei ole alati täielik. See sündroom ilmneb kõige sagedamini suhkurtõve, atroofiaga nägemisnärvid esimesel elukümnendil ja keskne ND ja kurtus teisel.

Aju arenguhäired

Tsentraalse diabeedi insipiduse tekke põhjused on kaasasündinud anatoomilised defektid keskaju ja vaheaju arengus:

• septooptiline düsplaasia,
• mikrotsefaalia,
• holoprosentsefaalia;
• hüpofüüsi ja hüpotalamuse arenguhäired.

Selliste defektidega patsientidel ei ole alati väliseid märke kraniofatsiaalsed anomaaliad.

Idiopaatiline diabeet insipidus

10% juhtudest tsentraalse diabeedi insipidus lastel ei saa patoloogia päritolu kindlaks teha. Kui esmane põhjus on teadmata, nimetatakse sellist tsentraalset diabeedi insipidust idiopaatiliseks.

Idiopaatilise suhkurtõvega lastel on soovitatav teha regulaarne aju magnetresonantstomograafia (MRI), et õigeaegselt tuvastada hüpotalamuse aeglaselt kasvavad kasvajad (germinoomid).

Diabeedi insipiduse selle vormi põhjuseks võib olla ka diagnoosimata autoimmuunne lümfotsüütiline infundibuloneurohüpofüsiit, mida saab määrata kliiniline praktika raske.

Traumaatiline diabeet insipidus

Ajutise või püsiva ND põhjuseks võib olla vigastus, millega kaasneb koljupõhja murd. Vasopressiini sisaldavate suurte rakkude neuronite protsesside pikkus on umbes 10 mm. Nad laskuvad hüpofüüsi tagumisse ossa. Trauma võib nende aksonite ümber põhjustada turset.

Ajutine diabeetiline insipidus pärast vigastust algab ägedalt esimesel päeval pärast vigastust ja kaob mõne päeva pärast. Ligikaudu 50% sella turcicaga patsientidest areneb püsiv diabeet. Selline vigastuse tagajärg on hilinenud arenguga - 3–6 nädala pärast. Sel perioodil toimuvad protsesside neuronites degeneratiivsed muutused.

Tsentraalse diabeedi insipiduse nähud ilmnevad ka pärast operatsiooni hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas. Sellisel operatsioonil on mõned omadused, mida nimetatakse "kolmefaasiliseks vastuseks":

1. polüuuria faas - polüdipsia (suurenenud uriinieritus - janu), mis kestab ½ kuni kaks päeva pärast operatsiooni;
2. antidiureesi faas - väikese koguse uriini vabanemine, see faas on ajaliselt pikem (kuni 10 päeva);
3. paranemisfaas või stabiilse suhkurtõve moodustumise faas juhul, kui rohkem kui 90% vasopressiini rakkudest on vigastatud.

Pärast operatsiooni võib tekkida neurohüpofüüsi turse või kahjustus. Kui see juhtub, toimub antidiureetilise hormooni reguleerimata vabanemine kauplustest. Kolmandas faasis toimub neurohüpofüüsi funktsiooni edasine taastamine või mittetaastumine ja vastavalt ka haiguse taastumine või areng.
Keskne diabeet insipidus ägedas vormis pärast operatsiooni esineb vähem kui 30% patsientidest. Enam kui pooltel täiskasvanutel esinevatest juhtudest on haiguse sümptomid ajutised.

Kasvaja diabeet insipidus

Diabeet insipidus on põhjustatud järgmistest ajukasvajatest:

• germinoom (kesknärvisüsteemi sugurakkude kasvaja, gonotsütoom);
• pinealoom (pineotsütoom, käbinäärme adenoom);
• kraniofarüngioomid;
• nägemisnärvide glioomid;
• minengioom (arahnoidne endotelioom);
• hüpofüüsi adenoom.

Kõige levinumad ajukasvajad, mis põhjustavad diabeeti insipidust, on germinoom ja pinealoom. Sagedamini moodustuvad need hüpotalamuse lähedal, kus vasopressiini protsessid ühenduvad enne neurohüpofüüsi sisenemist.

Germinoomid võivad olla väga väikesed ja neid ei saa magnetresonantstomograafia (MRI) abil tuvastada mitu aastat pärast keskse diabeedi insipiduse sümptomite ilmnemist. Varajane diagnoosimine kasvajad on definitsiooni järgi võimalikud selle alfa-fetoproteiini ja inimese kooriongonadotropiini beeta-subühiku sekretsiooniproduktide veres, viimane põhjustab mõnikord poistel varajast seksuaalset arengut.

Diabeet insipidus võib areneda kraniofarüngioomide ja nägemisnärvide glioomidega, kui kasvaja jõuab suurele suurusele. See juhtub 10-20% patsientidest. Kuid sagedamini täheldatakse haigust pärast neoplasmide kirurgilist eemaldamist.

Hüpofüüsi adenoomid põhjustavad tsentraalset ND-d ainult 1% juhtudest. Sellise haiguse madal esinemissagedus hüpofüüsi adenoomide puhul on tingitud nende aeglasest kasvust. Kasvajad nihutavad neurohüpofüüsi järk-järgult üles, tahapoole, mis aitab kaasa selle funktsiooni säilimisele.

Tsentraalse diabeedi insipiduse tekkimine patsiendil, kellel on anamneesis onkoloogiline haigus 90% juhtudest on seotud metastaasidega. Kõige tavalisemad hüpofüüsi metastaasid on rinna-, kopsu-, eesnäärme-, neeru- ja lümfoomid.

Neurohüpofüüsi mõjutavad metastaasid rohkem kui kaks korda tõenäolisemalt kui adenohüpofüüsi, mis on seotud selle verevarustuse iseärasustega (arteriaalne ja mitte, nagu adenohüpofüüsi puhul, venoosne).

Ajupõhja ja membraani põletik ning ND

Peamised põletikulise iseloomuga ND-d põhjustavad haigused on:

• Langerhansi rakkude histiotsütoos;
• lümfotsüütiline infundibuloneurohüpofüsiit;
• sarkoidoos.

Langerhansi raku histiotsütoos on luuüdiga seotud kasvaja. Kliiniliselt on haigusel kulgemise variandid. Sagedamini paiknevad patoloogilised kolded luukoe, nahk, hüpofüüsi tagumine osa, lümfisõlmed, maks, põrn, luuüdi, kopsud.

Sarkoidoos (Besnier-Beck-Schaumanni tõbi) on teadmata päritoluga multisüsteemne haigus, mida iseloomustab sarkoidsete granuloomide moodustumine. Kõige sagedamini mõjutatud intrathoracic Lümfisõlmed ja kopsud (esineb enam kui 90% juhtudest). 5-7% sarkoidoosiga patsientidest esineb närvisüsteemi kahjustus - neurosarkaidoos. Selliste patoloogiliste häiretega mõjutavad sageli kraniaalnärve, hüpotalamust ja hüpofüüsi.

Langerhansi histiotsütoosi ja sarkoidoosi korral esinevad tsentraalse diabeedi insipidus sümptomid ligikaudu 30% patsientidest.
Hüpofüsiit on haruldane krooniline hüpofüüsi põletikuline haigus, mis on seotud selle funktsiooni rikkumisega. 30% juhtudest on haigus kombineeritud teiste haigustega, nagu Hashimoto türeoidiit, Gravesi tõbi, suhkurtõbi, Addisoni tõbi, Sjögreni tõbi, süsteemne erütematoosluupus.

Naistel esineb hüpofüsiiti oluliselt sagedamini kui meestel. Mõned autorid märgivad 57% juhtudest patoloogia arengut raseduse ajal või pärast sünnitust. Hüpofüsiit põhjustab sageli raske diabeediga ND-d.

Eraldi haigusena eristatakse autoimmuunset tsentraalset ND-d. Patoloogiat iseloomustab hüpofüüsi varre paksenemine ja antidiureetilist hormooni sekreteerivate hüpotalamuse rakkude vastaste antikehade olemasolu. Patoloogiline häire mõjutab hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna struktuure.
Infektsioonid, mis hõlmavad ajupõhja ja membraane, põhjustavad ND (sageli ajutise) moodustumist:

• meningokokk,
• krüptokokk,
• toksoplasmoos,
• kaasasündinud tsütomegaloviiruse infektsioonid.

Hüpofüüsi põletikuliste haiguste harvad põhjused on süüfilis ja seeninfektsioonid.

Vaskulaarne diabeet insipidus

Hüpotalamuse vaskulaarsed kahjustused võivad põhjustada tsentraalset ND-d:

• hemorraagia esimest või teist tüüpi suhkurtõve korral;
• suur verekaotus sünnitusel naistel;
• aneurüsmi rebend;
• tromboos;
• emboolia veresoonte operatsioonidel - koronaararterite šunteerimine, stentimine;
• teatud ravimite võtmine - klonidiin.

Shieni sündroom (Shien-Simmondsi sündroom, hüpofüüsi apopleksia) on hüpofüüsi infarkt, mis on esile kutsutud vererõhu märgatava languse, massilise verejooksu, trombemboolia või sepsise tõttu naistel pärast sünnitust. Selline kliinik viib hüpofüüsi aktiivsuse vähenemiseni ja hormooni vasopressiini puudulikkuseni. Sheehani sündroom ei ole ühine põhjus diabeet insipidus. Viimastel aastatel pole seda peaaegu nähtud.

Tsentraalse ND põhjuseks võivad olla neurohüpofüüsi verevarustuse häired – äge hüpoksia, mis põhjustab ajuturset. Kirjanduses kirjeldatakse haiguse avaldumist sirprakulise aneemia, hulgiskleroosi, neuroinfektsioonide, Guillain-Barré sündroomi, südameinfarkti ja aju aneurüsmide rebenemise või lõikamise korral.

Neerude diabeet insipidus

Neerude (nefrogeense) ND aluseks on nefronite (neeru töötavate rakkude) kogumiskanalite tundlikkuse häire antidiureetilise hormooni toimele ja neerude võimetus uriini kontsentreerida. Sageli kaasnevad haigusega kõrvalekalded neerude arengus ja kuseteede süsteem. Kirjeldatakse ebatavalisi haigusjuhtumeid: vasopressiini suhtes tundlikkust ei esine ainult öösel ja päeva jooksul taastatakse.
Neerude ND tüübid on loetletud tabelis 2.

Neerude ND esineb imikueas, lastel. Täiskasvanutel (naistel ja meestel) avaldub haigus vanuses 20–40 aastat.

Perekondlik neerudiabeet insipidus

Kaasasündinud neerude insipidus on äärmiselt haruldane pärilik haigus. Tavaliselt haigestuvad poisid. Emad, kellelt lapsed saavad nefrogeense diabeedi insipiduse geeni, ise ei haigestu, küll aga õnnestub tuvastada neerude keskendumisvõime enam-vähem väljendunud langus.
Hormonaalse signaali esmaste häirete põhjused on jagatud järgmistesse rühmadesse:

1. muutus retseptorite arvus ja aine võimes nendega seonduda;
2. retseptorite interaktsiooni rikkumine G-valkudega;
3. teise sõnumitooja - tsüklilise adenosiinmonofosfaadi - kiirendatud lagunemine;
4. veekanalite omaduste rikkumised;
5. kogu neeru reaktsiooni rikkumine hormonaalsele signaalile - nefroni ahela lühenemine, oligomeganefronia, Fanconi sündroom.

Enamik kaasasündinud neerude ND juhtumeid on seotud retseptorite patoloogiaga. Sagedamini on see V2 retseptori geeni mutatsioon.

Sümptomite tunnused päriliku neeru-ND korral

Haiguse sümptomid on erinevad. Lisaks haiguse peamistele sümptomitele - polüuuria, polüdipsia, vastuse puudumine antidiureetilisele hormoonile - näitab iga patsient haiguse arengu, tüsistuste ja ravivastuse iseärasusi.

Sama geenimutatsioon samas perekonnas põhjustab nii kerge kui ka raske diabeedi insipidus. Päriliku neerudiabeedi insipiduse sümptomid naistel on palju harvemad kui meestel.

Lapse esimestel elukuudel on seda tüüpi suhkurtõve sümptomid tavaliselt mittespetsiifilised, mistõttu diagnoositakse peamiselt 2,5–3 aasta vanuselt. Kaasasündinud neerude ND peamised sümptomid väikelastel on järgmised:

• oksendama,
• - sunniviisiline toidust keeldumine,
• düstroofia,
• teadmata päritoluga palaviku episoodid,

Enamik lapsi jääb nendevanuste tervete laste keskmisest allapoole. Esimestel eluaastatel vähenenud kehakaalu ja pikkuse suhe suureneb hiljem järsult.

Raske kroonilise diabeedi tüsistusena tekib patsientidel mitteobstruktiivne ureterohüdronefroos ja põie neurogeenne düsfunktsioon.
Lastel on kirjeldatud mitmeid kaasasündinud neerudiabeedi insipiduse ja kõrge vererõhu kombinatsiooni juhtumeid. Täiskasvanutel ilmnevad olulised rõhu kõikumised päeva jooksul. Teadlased seostavad seda ND veetasakaalu oluliste igapäevaste kõikumistega.

Elektrolüütide-metaboolse päritoluga nefrogeenne diabeet insipidus

Kaltsiumi kontsentratsiooni tõus vereplasmas - hüperkaltseemia - rikkumine, mis põhjustab kõige sagedamini hormonaalsüsteemi talitlushäireid. Kaltsiumil on antidiureetilisele toimele pärssiv toime. Püsiva hüperkaltseemiaga kaasneb neerude keskendumisvõime rikkumine. Patoloogia raskusaste ulatub mõõdukast uriini kontsentratsiooni langusest kuni suhkurtõve ereda ilminguni - vasopressiini suhtes tundlikkuse täielik puudumine. Kui need häired ei ole seotud neerude tõsiste struktuurimuutustega, saab need täielikult kõrvaldada, kõrvaldades neid põhjustanud põhjuse, näiteks eemaldades kõrvalkilpnäärmed.

Püsiva hüperkaltseemiaga kaasneb peaaegu alati hüpokaleemia, mis ise on nefrogeense ND tavaline põhjus. Polüuuria tekke põhjused hüpokaleemia korral on ebaselged. Prostaglandiinide suurenenud sekretsioon võib mängida teatud rolli – bioloogiliselt toimeaineid, mis on polüküllastumata rasvhapete derivaadid.

Hüponatreemia põhjustab ND peeneid ilminguid. Seda seisundit põhjustab nii naatriumkloriidi vähenemine organismis või selle kadu kui ka suures koguses vee joomine.

Neerude diabeet insipidus mitmesuguste haiguste korral

Polüuuria esineb sageli kroonilise neerupuudulikkuse ja krooniline püelonefriit. Suhkurtõve korral täheldatakse suurenenud uriinieritust ja see on seotud glükoosi eritumise suurenemisega - osmootse diureesiga.

Nefrokaltsinoos on kaltsiumisoolade difuusne ladestumine neerukoes, millega kaasnevad põletikulis-sklerootilised muutused ja neerupuudulikkus. Neerutuubulite kahjustusega tekib iseloomulik neerudiabeet insipidus.

Harv neerudiabeedi insipiduse tekke põhjus võib olla kusejuhade kokkusurumine intraperitoneaalse või retroperitoneaalse kasvaja poolt koos hüdroonefroosi tekkega.
Neerude endokriinsed häired on tavaliselt rasked ja neid on raske ravida. See ei kehti hormonaalsete häirete juhtude kohta funktsionaalsel alusel.

Primaarne polüdipsia

Primaarne polüdipsia on haigus, mille korral patoloogiline janu (dipsogeenne polüdipsia) või vastupandamatu soov juua (psühhogeenne polüdipsia) ja sellega kaasnev liigne vedelikutarbimine pärsivad antidiureetilise hormooni füsioloogilist sekretsiooni. See nähtus viib iseloomulikud sümptomid diabeet insipidus. Kui tekib dehüdratsioon, taastub vasopressiini süntees.

Dipsogeense polüdipsia korral väheneb osmoretseptorite janutundlikkuse lävi.
Psühhogeenne polüdipsia (skisofreenia) on haruldane psühholoogiline häire, mis on põhjustatud maniakaalsest veetarbimisest või juhuslikust joomisest. suur hulk vesi. Liigne vedelik põhjustab rakuvälise vedeliku koguse suurenemist, lahjendamist. See pärsib vasopressiini sekretsiooni ja põhjustab uriini suure lahjenduse.

diabeet insipidus raseduse ajal

Progestiin (diabeet insipidus rasedatel) on eritunud uriini mahu suurenemine, mis on seotud vasopressiini hävitamisega veres platsenta ensüümide (nt tsüstünüülaminopeptidaas) poolt. Seda tüüpi haigus areneb naistel tavaliselt raseduse kolmandal trimestril. Pärast sünnitust toimub iseparanemine.

Funktsionaalne diabeet insipidus

Funktsionaalne ND areneb imikutel ja on seotud neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsuse ja 5. tüüpi fosfodiesteraasi ensüümi aktiivsuse suurenemisega. Moodustub vasopressiini retseptori varajane deaktiveerimine ja hormooni lühiajaline toime.

iatrogeenne diabeet insipidus

Seda tüüpi diabeedi insipidus on põhjustatud:

• diureetikumide kontrollimatu tarbimine;
• harjumus sageli juua ravimteesid, ravimitasusid;
• soov juua palju vedelikku;
• ravimite võtmine, mis häirivad vasopressiini tööd - liitiumi preparaate;
• suukuivust ja janu põhjustavate ravimite võtmine - antikolinergilised ained, klonidiin, fenotiasiidid.

Vasopressiini renaalset toimet pärssivate ravimite hulka kuuluvad ka tetratsükliini antibiootikumid - demeklotsükliin, tetratsükliin, klotetratsükliin; mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (fenatsetiin, indometatsiin, ibuprofeen); vahend arütmia ja krambihoogude vastu difeniin; penitsilliini seeria poolsünteetilised ravimid (metitsilliin); tsefalosporiini antibiootikumid.

Diabeedi insipiduse sümptomid

Diabeedi insipiduse peamised tunnused:

• raske polüuuria - uriinieritus 6 kuni 20 liitrit päevas;
• polüdipsia - janu, mis põhjustab vajadust tarbida suures koguses vett (5-13 liitrit) ja haiguse raskete vormide korral - 20 liitrit päevas või rohkem;
• unehäired;
• üldine dehüdratsioon - naha ja limaskestade kuivus, süljeerituse ja higistamise vähenemine.

Kui kaotatud vedeliku täiendamine ei vasta, tekib järsult väljendunud dehüdratsioon. Tal on järgmised sümptomid:

• üldine väsimus, letargia;
• peavalu;
• iiveldus, oksendamine;
• tahhükardia;
• krambid;
• palavik;
• psühhomotoorne agitatsioon.

Iseloomulik on tavalise külma või jäävee eelistamine. Sümptomite raskusaste sõltub neurosekretoorse puudulikkuse astmest.
Vanematel lastel võib tekkida enurees, täiskasvanud meestel ja naistel - noktuuria (öise diureesi ülekaal päevasest), kurnades patsiente. Sekundaarne vaimne alaareng esineb palju harvemini.
Suure koguse vedeliku võtmine:

• häirib söögiisu;
• põhjustab iiveldust ja kiire vee joomisega - oksendamist;
• suurendab mao suurust;
• põhjustab ärritunud soole sündroomi või kõhukinnisust.

Vasopressiini osalise puudulikkuse korral võivad kliinilised nähud olla vähem väljendunud ja ilmneda piiratud joomise või liigse vedelikukaotuse korral.
Naistel võivad tekkida häired reproduktiivfunktsioon. Patsientide seisund pärast sünnitust võib halveneda. Naiste menopausi korral väheneb eritunud uriini kogus. Suurenenud diureesi tõttu areneb sageli neerude hüdroonefroos (vaagnaelundite süsteemi suurenev laienemine koos uriini stagnatsiooni tunnustega), mis vähendab nende funktsiooni.

Kaasasündinud neerude ND süvendab krooniline neerupuudulikkus. diabeet insipidus as sekundaarne põhjus vastupidi, selle kulg võib olla vastupidine ja patsient paraneb.

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Mõnikord on diabeedi insipidus'e kliiniliste tunnuste heledus vaieldamatu, kuid neid sümptomeid ei tohiks üle hinnata. Esiteks kinnitatakse polüuuria olemasolu. Diagnoosimiseks määratakse uriini kogumine päevas, uriinianalüüs Zimnitski järgi.

Diabeet insipidust iseloomustab püsivalt madal osmolaalsus.< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).
Kusihappe taseme tõus üle 5 mcg / dl on iseloomulik tsentraalsele ND-le. Primaarsele polüdipsiale on iseloomulik diurees, mis ületab 18 liitrit.

Diagnoos hõlmab dehüdratsioonitesti, mille käigus vasopressiini vabanemine aktiveeritakse tavaliselt uriini madala tiheduse ja osmootse rõhu taustal. Selline test tehakse haiglas ja selle käigus hinnatakse vasopressiini kontsentratsiooni muutust vereplasmas, reaktsiooni eksogeense vasopressiini või selle analoogi desmopressiini kasutuselevõtule.

Samuti tehakse diagnoosimisel kolju röntgenikiirgus, kompuutertomograafia ja aju MRI. Kõige tõhusam instrumentaalne uuring on MRI. Kompuutertomograafia või MRI meetod on vajalik haiguse orgaanilise põhjuse välistamiseks, mis moodustab umbes 40% keskse diabeedi insipiduse juhtudest.

Ravi

Mitte-suhkru insipiduse ravi peamine eesmärk on vähendada janu ja polüuuria raskust sellisel määral, mis võimaldaks patsiendil elada normaalset elu.

Tsentraalse suhkurtõvega haigete ravi algab patsiendi toitumise ja joomise režiimi korrigeerimisega. Patsiendi dieettoitmiseks on välja pakutud:

• valkude piiramine, süsivesikute ja rasvade säilitamine toidus piisavas koguses;
• soola dieedi vähendamine (mitte rohkem kui 5–6 g päevas);
• suure koguse piima, piimhappetoodete, mahla, köögiviljade, puuviljade lisamine menüüsse;
• kustutage soov juua kompotte, puuviljajooke.

Olenemata ND tüübist joob patsient janu kustutamiseks piisavalt vedelikku.
Keskse ND-ga patsientidele, kellel on vasopressiini tootmine vähenenud, määratakse asendusravi. Desmopressiini, vasopressiini sünteetilist analoogi intranasaalselt, on kasutatud tsentraalse diabeedi insipiduse asendusravina rohkem kui 30 aastat. Nüüd on ravimi nasaalse vormi tootmine lõpetatud.

Suureks saavutuseks vee-elektrolüütide iseloomuga endokriinsete häirete ravis oli desmopressiini tabletivormi - Minirin - kasutuselevõtt. Miniriin on hüpofüüsi tagumise osa loodusliku antidiureetilise hormooni arginiini-vasopressiini sünteetiline analoog. Ravimi võtmisega ei kaasne nina limaskesta atroofia, mis on iseloomulik intranasaalselt manustatud desmopressiini vormile.
Minirini struktuur:

• võimaldab ravimimolekulil ensüümide poolt lõhustamisel stabiilseks jääda;
• suurendab antidiureetilist toimet;
• kõrvaldab vasopressorefekti – ei mõjuta silelihaseid.

Ravimi kasutamine ei tõsta vererõhku, puudub spasmiline toime silelihasorganitele, nagu emakas, sooled.
Desmopressiin on ainuke ravim, mis sisaldub diabeedi insipiduse diagnoosimise ja ravi riiklikus standardis ning Minirin on ainus Vene Föderatsioonis registreeritud desmopressiini tablettravim.

2005. aastal loodi desmopressiini preparaat desmopressiini vormi keelealuseks kasutamiseks lüofilisaadi kujul - Minirin MELT. Desmopressiini uue vormi eeliseks on see, et puudub vajadus juua ravimit sama tõhususe ja ohutusega veega. erinevad vormid ravimit, samuti aktiivse aluse väiksemat annust.

Minirini tabletid (0,1 mg või 0,2 mg) määratakse 30-40 minutit enne sööki või 2 tundi pärast sööki. Miniriini piisav annus valitakse ravi alguses (3-4 päeva) individuaalselt. Ravi peab algama väikeste annustega ja seejärel suurendama neid sõltuvalt janu raskusastmest, uriinieritusest ja uriini erikaalust.
Esimese 2-3 päeva jooksul pärast Minirini võtmist üleannustamise korral juhtub see nii kõrvalmõju näo turse ja kerge vedelikupeetus koos uriini erikaalu suurenemisega. Selliste nähtude ilmnemisel vähendatakse annust.

Minirin vähendab urineerimistungi sagedust, vähendades toodetud uriini hulka.
Desmopressiini ei määrata selliste diabeedi insipiduse vormide jaoks nagu:

• psühhogeenne polüdipsia;
• neeruhaigusest põhjustatud polüuuria;
• vasopressiiniresistentne (nefrogeenne) ND.

Päriliku nefrogeense ND ravi viiakse läbi tiasiiddiureetikumide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite määramisega. Haiguse sekundaarse variandi korral ravitakse kaasuvat haigust.

Psühhogeense polüdipsiaga peetakse patsiendiga vestlusi, selgitatakse tema haiguse põhjust, määratakse psühhoteraapia, võetakse psühhotroopseid ravimeid.
Rasedate naiste diabeedi insipidus, mille põhjuseks on endogeense vasopressiini hävitamine platsenta aktiivsete ensüümide - vasopressinaaside poolt, on iseloomulik nii tsentraalse kui ka nefrogeense diabeedi insipiduse ilmingud. Sellistel juhtudel väheneb vasopressiini tase veres. Polüuuria algab tavaliselt kolmandal trimestril ja kaob spontaanselt pärast sünnitust. Polüuuria ei allu eksogeensele vasopressiinile, kuid on ravitav desmopressiiniga.

Diabeet insipidus tekib siis, kui keha lõpetab vedelikupeetuse reguleerimise. Tavaliselt eemaldavad neerud liigse vedeliku. See veresoonkonnast uriini kujul eemaldatud vedelik koguneb kusepõide kuni urineerimiseni. Kui organismil ei ole piisavalt vett, näiteks rohke higistamise tõttu, tekib vee säästmiseks neerudes veidi vähem uriini.

Kehavedelike mahu ja koostise püsivust säilitab joomine ning ainevahetusproduktide ja liigse vedeliku väljutamine neerude kaudu. Vedeliku tarbimise sagedust reguleerib janu, kuigi harjumuse tõttu võib juua palju rohkem kui vaja. Neerude kaudu erituva vedeliku kogus sõltub suuresti antidiureetilise hormooni (ADH) tootmisest, mida nimetatakse ka vasopressiiniks.

ADH toodetakse hüpotalamuses ja seda hoitakse hüpofüüsis (hüpofüüsis), mis on väike nääre aju põhjas. ADH vabaneb vereringesse, kui kehal on dehüdratsiooni tunnused. ADH toimib neerutuubulitele, et suurendada vee sisenemist vereringesse ja seega takistada selle väljutamist uriiniga, muutes uriini kontsentreeritumaks.

Sõltuvalt veetasakaalu reguleerimise rikkumiste tasemest eristatakse järgmisi diabeedi insipiduse vorme:

• Tsentraalne diabeet insipidus. Tsentraalse diabeedi insipiduse põhjus täiskasvanutel on tavaliselt hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustus, enamasti neurokirurgia, kasvaja arengu, haiguse (nt meningiit), põletiku või traumaatilise ajukahjustuse tagajärjel. Lastel on kõige sagedasem põhjus pärilik geneetiline haigus. Mõnel juhul on põhjus teadmata. Seda tüüpi diabeediga on häiritud antidiureetilise hormooni tootmisprotsess, kogunemine ja vabanemine vereringesse.
• Nefrogeenne diabeet insipidus. Nefrogeenne suhkurtõbi tekib siis, kui esineb defekt neerutuubulites, neeru struktuurides, kus vesi võib uuesti imenduda (siseneda vereringesse) või väljutada (organismist uriiniga). Selle defekti olemasolu tõttu ei suuda neerud ADH toimele reageerida. Nefrogeenne diabeedi insipidus võib olla kaasasündinud või seotud kroonilise neeruhaigusega. Mõned ravimid Näiteks liitiumipreparaadid või demeklotsükliin (tetratsükliini antibiootikum) võivad samuti põhjustada nefrogeense diabeedi insipidus'e teket.
• Rasedusdiabeet insipidus. Rasedusdiabeet insipidus esineb ainult raseduse ajal. Platsenta – organ, mis tagab hapniku, toitainete ja ainevahetusproduktide vahetuse ema ja loote vahel – toodetud ensüümid hävitavad ema organismis ADH.
• primaarne polüdipsia. Selle seisundiga, mida nimetatakse ka dipsogeenseks insipiduseks või psühhogeenseks polüdipsiaks, kaasneb suure koguse nõrgalt kontsentreeritud uriini vabanemine. Primaarse polüdipsia korral pole probleemiks ADH tootmine või lagunemine, vaid liigne vedelikupeetus. Pikaajaline suures koguses vedeliku joomine toob kaasa neerukahjustuse ja ADH tootmise pärssimise, mille tagajärjel halveneb organismi võime uriini kontsentreerida. Primaarne polüdipsia võib olla patoloogilise janu tagajärg, mis tekib siis, kui hüpotalamuse janu reguleerimise mehhanismid on häiritud. Primaarne polüdipsia võib olla seotud ka vaimuhaigusega.
• Mõnel juhul jääb diabeedi insipiduse põhjus teadmata.

Diabeet insipidus või diabeet insipidus- haigus, mille puhul vasopressiini (antidiureetilise hormooni) puudumise tõttu esineb intensiivne janu ja neerud eritavad suures koguses madala kontsentratsiooniga uriini.

See haruldane haigus esineb võrdselt nii naistel, meestel kui ka lastel. Enim on sellele vastuvõtlikud aga noored vanuses 18–25 aastat.

Neerude anatoomia ja füsioloogia

Bud- paarisoakujuline orel, mis asub taga kõhuõõnde nimmepiirkonnas mõlemal pool selgroogu kaheteistkümnenda rindkere ja esimese-teise nimmelüli tasemel. Ühe neeru kaal on umbes 150 grammi.

Neeru struktuur

Neer on kaetud membraanidega – kiuline ja rasvkapsel, samuti neerufastsia.

Neerudes eristatakse tinglikult otseselt neerukudet ja püelokalitseaalset süsteemi.

neerukude vastutavad vere filtreerimise eest uriini moodustamiseks ja vaagnaluu süsteem- tekkiva uriini kogunemiseks ja väljutamiseks.

Neerukoes on kaks ainet (kihti).: kortikaalne (asub neeru pinnale lähemal) ja tserebraalne (asub ajukoorest mediaalselt). Need sisaldavad suurt hulka omavahel tihedalt seotud pisikesi veresooned ja kuseteede torukesed. Need on neeru struktuursed funktsionaalsed üksused - nefronid(neid on igas neerus umbes miljon).

Iga nefron algab neerukehast(Malpighi-Shumlyansky), mis on vaskulaarne glomerulus (pisikeste kapillaaride põimunud kogunemine), mida ümbritseb sfääriline õõnes struktuur (Shumlyansky-Bowmani kapsel).

Glomeruli struktuur

Glomeruli veresooned pärinevad neeruarterist. Alguses, jõudes neerukoesse, väheneb selle läbimõõt ja hargneb, moodustades toodav laev(aferentne arteriool). Edasi voolab aferentne veresoon kapslisse ja hargneb selles väikseimateks veresoonteks (tegelikult glomeruliteks), kust efferentne anum(eferentne arteriool).

Tähelepanuväärne on see, et glomeruli veresoonte seinad on poolläbilaskvad (neil on "aknad"). See tagab vee ja mõnede lahustunud ainete (toksiinid, bilirubiin, glükoos ja teised) filtreerimise veres.

Lisaks on aferentsete ja efferentsete veresoonte seintes neeru jukstaglomerulaarne aparaat kus reniini toodetakse.

Shumlyansky-Bowmani kapsli struktuur

See koosneb kahest lehest (välimine ja sisemine). Nende vahel on pilulaadne ruum (õõnsus), millesse tungib glomeruli vere vedel osa koos mõne selles lahustunud ainega.

Lisaks pärineb kapslist keerdunud torude süsteem. Esmalt moodustuvad kapsli siselehest nefroni kusetorukesed, seejärel voolavad need kogumiskanalitesse, mis on omavahel ühenduses ja avanevad neerutuppidesse.

See on nefroni struktuur, milles moodustub uriin.

Neerude füsioloogia

Neerude peamised funktsioonid- liigse vee ja teatud ainete (kreatiniin, uurea, bilirubiin, kusihape) ning allergeenide, toksiinide, ravimite jm eemaldamine organismist.

Lisaks osaleb neer kaaliumi- ja naatriumioonide vahetuses, punaste vereliblede sünteesis ja vere hüübimises, vererõhu ja happe-aluse tasakaalu reguleerimises, rasvade, valkude ja süsivesikute ainevahetuses.

Kuid selleks, et mõista, kuidas kõik need protsessid läbi viiakse, on vaja end "relvastada" teatud teadmistega neerude töö ja uriini moodustumise kohta.

Uriini moodustumise protsess koosneb kolmest etapist:

• Glomerulaarfiltratsioon(ultrafiltratsioon) toimub neerukeste glomerulites: nende seinas olevate "akende" kaudu filtreeritakse vere vedel osa (plasma) koos selles lahustunud teatud ainetega. Seejärel siseneb see Shumlyansky-Bowmani kapsli luumenisse


• Vastupidine imemine(resorptsioon) toimub nefroni kusetorukestes. Selle protsessi käigus imendub tagasi vesi ja toitained, mis ei tohiks organismist väljuda. Seevastu eemaldatavad ained kogunevad.


• Sekretsioon. Mõned ained, mis peavad organismist väljuma, satuvad uriini juba neerutuubulite kaudu.

Kuidas urineerimine toimub?

See protsess algab asjaoluga, et arteriaalne veri siseneb vaskulaarsesse glomeruli, milles selle vool mõnevõrra aeglustub. See on tingitud kõrgsurve neeruarteris ja veresoonte läbilaskevõime suurenemine, samuti veresoonte läbimõõdu erinevus: aferentne veresoon on mõnevõrra laiem (20-30%) kui eferentne.

Tänu sellele hakkab vere vedel osa koos selles lahustunud ainetega "akende" kaudu väljuma kapsli luumenisse. Samal ajal säilitavad glomeruli kapillaaride seinad tavaliselt moodustunud elemente ja mõningaid verevalke, aga ka suuri molekule, mille suurus on üle 65 kDa. Küll aga lasevad nad sisse toksiine, glükoosi, aminohappeid ja mõningaid muid aineid, sealhulgas kasulikke. Nii moodustub esmane uriin.

Lisaks siseneb primaarne uriin kuseteedesse, kus vesi ja kasulikud ained imenduvad: aminohapped, glükoos, rasvad, vitamiinid, elektrolüüdid ja teised. Samal ajal akumuleeruvad eritatavad ained (kreatiniin, kusihape, ravimid, kaaliumi- ja vesinikioonid). Seega muutub primaarne uriin sekundaarseks uriiniks, mis siseneb kogumiskanalitesse, seejärel neeru püelokalitseaalsüsteemi, seejärel kusejuhasse ja põis.

Tähelepanuväärne on, et 24 tunni jooksul moodustub umbes 150–180 liitrit primaarset uriini, samas kui sekundaarne uriin on 0,5–2,0 liitrit.

Kuidas reguleeritakse neerufunktsiooni?

See on üsna keeruline protsess, milles osalevad kõige aktiivsemalt vasopressiin (antidiureetiline hormoon) ja reniin-angiotensiini süsteem (RAS).

Reniini-angiotensiini süsteem

Peamised funktsioonid

• veresoonte toonuse ja vererõhu reguleerimine
• suurenenud naatriumi reabsorptsioon
• stimuleerida vasopressiini tootmist
• suurenenud verevool neerudesse

Aktiveerimismehhanism

Vastuseks närvisüsteemi stimuleerivale toimele, neerukoe verevarustuse vähenemisele või vere naatriumisisalduse vähenemisele hakkab neeru jukstaglomerulaarses aparaadis tootma reniini. Reniin omakorda soodustab ühe plasmavalgu muundumist angiotensiin II-ks. Ja juba tegelikult määrab angiotensiin II kõik reniin-angiotensiini süsteemi funktsioonid.

Vasopressiin

See on hormoon, mis sünteesitakse (toodetakse) hüpotalamuses (asub aju jalgade ees), seejärel siseneb hüpofüüsi (asub Türgi sadula põhjas), kust see vabaneb verre.

Vasopressiini sünteesi reguleerib peamiselt naatrium: selle kontsentratsiooni tõusuga veres suureneb hormooni tootmine ja vähenedes väheneb.

Hormooni süntees paraneb ka stressiolukordades, vedeliku vähenemise korral organismis või nikotiini sattumisel sellesse.

Lisaks väheneb vasopressiini tootmine vererõhu tõusu, reniin-angiotensiini süsteemi pärssimise, kehatemperatuuri languse, alkoholi tarbimise ja teatud ravimite (nt klonidiin, haloperidool, glükokortikoidid) korral.

Kuidas vasopressiin mõjutab neerufunktsiooni?

Vasopressiini peamine ülesanne- soodustada vee reabsorptsiooni (resorptsiooni) neerudes, vähendades uriini moodustumise hulka.

Toimemehhanism

Verevooluga jõuab hormoon neerutuubulitesse, kus kinnitub spetsiaalsetele piirkondadele (retseptoritele), mis viib nende läbilaskvuse suurenemiseni ("akende" ilmumine) veemolekulidele. Tänu sellele imendub vesi tagasi ja uriin kontsentreerub.

Lisaks uriini resorptsioonile reguleerib vasopressiin kehas mitmeid teisi protsesse.

Vasopressiini funktsioonid:

• Soodustab vereringesüsteemi kapillaaride kokkutõmbumist, sealhulgas glomerulaarsed kapillaarid.
• Toetab vererõhku.
• Mõjutab adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni(sünteesitakse hüpofüüsis), mis reguleerib neerupealiste hormoonide tootmist.
• Suurendab kilpnääret stimuleeriva hormooni vabanemist(sünteesitakse hüpofüüsis), mis stimuleerib türoksiini tootmist kilpnäärme poolt.
• Parandab vere hüübimist tingitud asjaolust, et see põhjustab trombotsüütide agregatsiooni (klompimist) ja suurendab teatud verehüübimisfaktorite vabanemist.
• Vähendab intratsellulaarse ja intravaskulaarse vedeliku mahtu.
• Reguleerib kehavedelike osmolaarsust(lahustunud osakeste kogukontsentratsioon 1 liitris): veri, uriin.
• Stimuleerib reniin-angiotensiini süsteemi.

Vasopressiini puudumisega areneb haruldane haigus - diabeet insipidus.

Insipiduse diabeedi tüübid

Arvestades diabeedi insipiduse tekkemehhanisme, võib selle jagada kahte põhitüüpi:

• Tsentraalne diabeet insipidus. See moodustub siis, kui hüpotalamuses ei toodeta piisavalt vasopressiini või on häiritud selle sekretsioon hüpofüüsist verre.


• Neerude (nefrogeenne) diabeet insipidus. Selles vormis on vasopressiini tase normaalne, kuid neerukude ei reageeri sellele.

Lisaks mõnikord nn psühhogeenne polüdipsia(suurenenud janu) vastuseks stressile.

Samuti diabeet insipidus võib tekkida raseduse ajal. Põhjuseks on vasopressiini hävitamine platsenta ensüümide poolt. Reeglina ilmnevad haiguse sümptomid raseduse kolmandal trimestril, kuid pärast sünnitust kaovad need iseenesest.

Diabeedi insipiduse põhjused

Sõltuvalt arengust, millist tüüpi diabeeti need võivad põhjustada, jagatakse nad kahte rühma.

Tsentraalse diabeedi insipiduse põhjused

Ajukahjustus:

• hüpofüüsi või hüpotalamuse kasvajad
• tüsistused pärast ajuoperatsiooni
• mõnikord areneb pärast infektsioone: SARS, gripp ja teised
• entsefaliit (ajupõletik)
• kolju- ja ajukahjustused
• hüpotalamuse või hüpofüüsi verevarustuse häire
• metastaasid pahaloomulised kasvajad ajule, mis mõjutavad hüpofüüsi või hüpotalamuse talitlust
• haigus võib olla kaasasündinud

Neerude diabeedi insipiduse põhjused

• haigus võib olla kaasasündinud(kõige levinum põhjus)
• vaevus on mõnikord põhjustatud teatud seisunditest või haigustest mille puhul on kahjustatud neeru medulla või nefroni kusetorukesed.
• haruldane aneemia(sirprakk)
• polütsüstiline(mitmed tsüstid) või amüloidoos (amüloidi ladestumine kudedesse) neerudes
• krooniline neerupuudulikkus
• kaaliumisisalduse suurenemine või kaltsiumisisalduse langus veres
• ravimite võtmine, mis toimivad mürgiselt neerukudedele (nt liitium, amfoteritsiin B, demeklotsiliin)
• mõnikord esineb nõrgestatud patsientidel või vanemas eas

Kuid 30% juhtudest jääb diabeedi insipiduse põhjus ebaselgeks. Kuna kõik läbiviidud uuringud ei tuvasta ühtegi haigust ega tegurit, mis võiks selle haiguse arengut põhjustada.

Diabeedi insipiduse sümptomid

Vaatamata sellele erinevatel põhjustel, mis viivad diabeedi insipiduse tekkeni, on haiguse tunnused peaaegu ühesugused selle kulgemise kõikidel variantidel.

Kuid haiguse ilmingute raskusaste sõltub kahest punktist:

• kui immuunsed on vasopressiini suhtes nefronituubulite retseptorid
• antidiureetilise hormooni puudulikkus või selle puudumine

Reeglina algab haigus äkiliselt, kuid see võib areneda järk-järgult.

Enamik esimesed haigusnähud- tugev valulik janu (polüdipsia) ja sagedane rohke urineerimine (polüuuria), mis häirivad patsiente isegi öösel.

Päevas võib erituda 3–15 liitrit uriini ja mõnikord ulatub selle kogus kuni 20 liitrini päevas. Seetõttu piinab patsienti tugev janu.

Tulevikus, kui haigus progresseerub, lisanduvad järgmised sümptomid:

• Esinevad dehüdratsiooni tunnused (veepuudus organismis): naha ja limaskestade kuivus (suukuivus), kaalulangus.
• Suure koguse vedeliku tarbimise tõttu on kõht venitatud, mõnikord isegi langenud.
• Veepuuduse tõttu organismis on häiritud seedeensüümide tootmine maos ja sooltes. Seetõttu väheneb patsiendi söögiisu, tekib gastriit või koliit, tekib kalduvus kõhukinnisusele.
• Suures koguses uriini vabanemise tõttu on põis venitatud.
• Kuna kehas pole piisavalt vett, väheneb higistamine.
• Vererõhk sageli langeb ja tõuseb südamelöögid.
• Mõnikord esineb seletamatut iiveldust ja oksendamist.
• Patsient väsib kiiresti.
• Kehatemperatuur võib tõusta.
• Mõnikord esineb voodimärgamist (enurees).

Kuna janu ja rohke urineerimine jätkuvad öösel, areneb patsient vaimsed ja emotsionaalsed häired:

• unetus ja peavalud
• emotsionaalne labiilsus (mõnikord tekivad isegi psühhoosid) ja ärrituvus
• vaimse aktiivsuse vähenemine

Need on tüüpilistel juhtudel diabeedi insipiduse tunnused. Siiski võivad haiguse ilmingud meestel ja naistel, aga ka lastel veidi erineda.

Diabeedi insipiduse sümptomid meestel

Ülalkirjeldatud tunnustele lisandub libiido (tõmblus vastassoo poole) ja potentsi (meeste impotentsus) langus.

Diabeedi insipiduse sümptomid naistel

Haigus kulgeb tavaliste sümptomitega. Naised on aga mõnikord häiritud menstruaaltsükli, tekib viljatus ja rasedus lõpeb spontaanse raseduse katkemisega.

Diabeet insipidus lastel

Noorukitel ja üle kolmeaastastel lastel ei erine haiguse sümptomid praktiliselt täiskasvanute omast.

Mõnikord ei avaldu aga haiguse tunnused: laps ei söö hästi ja võtab kaalus juurde, vaevleb söömise ajal sagedase oksendamise all, tal on kõhukinnisus ja voodimärgamine, kaebab valu liigestes. Sellisel juhul pannakse diagnoos hiljaks, kui laps on juba füüsilises ja vaimses arengus maha jäänud.

Kui vastsündinutel ja imikutel (eriti neerutüübiga) on haiguse ilmingud eredad ja erinevad täiskasvanute omast.

Diabeedi insipiduse sümptomid alla üheaastastel lastel:

• laps eelistab vett emapiimale, aga vahel pole janu
• laps urineerib sageli ja suurtes kogustes
• on ärevus
• kehakaal kaotab kiiresti (laps kaotab sõna otseses mõttes "meie silme all")
• kudede turgor väheneb (kui nahk volditakse ja vabastatakse, naaseb see aeglaselt oma normaalsesse asendisse)
• pisaraid pole või on vähe
• tekib sagedane oksendamine
• pulss tõuseb
• kehatemperatuur võib kiiresti tõusta või langeda

Kuni aastane imik ei suuda sõnadega väljendada oma soovi vett juua, mistõttu tema seisund halveneb kiiresti: ta kaotab teadvuse ja tal võivad tekkida krambid Kahjuks mõnikord tuleb isegi surma.

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Esiteks selgitab arst välja mõned punktid:

• Kui suur on patsiendi poolt joodud vedeliku ja uriini kogus. Kui selle maht on üle 3 liitri, viitab see diabeedi insipiduse kasuks.

• Kas esineb voodimärgamist ja sagedast öist urineerimist (noktuuria) ning kas patsient joob öösel vett. Kui jah, siis tuleb täpsustada joodud vedelike ja eritunud uriini kogus.

• Kas suurenenud või suurenenud janu ja psühholoogiline põhjus on seotud. Kui see puudub, kui patsient teeb seda, mida ta armastab, kõnnib või külastab, on tal tõenäoliselt psühhogeenne polüdipsia.

• Kas on mingeid haigusi(kasvajad, endokriinsed häired ja teised), mis võivad anda tõuke diabeedi insipidus'e arengule.

Kui kõik sümptomid ja kaebused viitavad sellele, et patsiendil on tõenäoliselt diabeet insipidus, siis ambulatoorselt viiakse läbi järgmised uuringud:

• määratakse uriini osmolaarsus ja suhteline tihedus (iseloomustab neerude filtreerimisfunktsiooni), samuti vereseerumi osmolaarsus
• kompuutertomograafia või aju magnetresonants
• Röntgenpilt Türgi sadulast ja koljust
• ehhoentsefalograafia
• ekskretoorne urograafia
• Neerude ultraheli
• vereseerumis määratakse naatriumi, kaltsiumi, kaaliumi, lämmastiku, uurea, glükoosi (suhkru) tase
• Zimnitski test

Lisaks vaatavad patsiendi üle neuropatoloog, silmaarst ja neurokirurg.

Laboratoorsete andmete põhjal Diabeedi insipiduse diagnostilised kriteeriumid on järgmised näitajad:

• vere naatriumisisalduse tõus (üle 155 mekv/l)
• vereplasma suurenenud osmolaarsus (üle 290 mosm/kg)
• uriini osmolaarsuse vähenemine (alla 100-200 mosm / kg)
• uriini madal suhteline tihedus (alla 1010)

Kui uriini ja vere osmolaarsus jääb normi piiridesse, kuid patsiendi kaebused ja sümptomid soosivad diabeeti insipidust, tehakse vedelikupiirangu test (kuivsöömine). Testi tähendus on see, et teatud aja (tavaliselt 6-9 tunni pärast) ebapiisav vedeliku tarbimine stimuleerib vasopressiini tootmist.

Tähelepanuväärne on see, et see test võimaldab mitte ainult diagnoosi panna, vaid ka määrata diabeedi insipiduse tüüpi.

Vedelikupiirangu testimise protseduur

Pärast öist und kaalutakse patsient tühja kõhuga, mõõdetakse vererõhku ja pulssi. Lisaks määratakse naatriumi tase veres ja vereplasma osmolaarsus, samuti uriini osmolaarsus ja suhteline tihedus (erikaal).

Seejärel lõpetab patsient vedelike (vesi, mahlad, tee) võtmise nii kaua kui võimalik.

Uuring lõpetatakse, kui patsient:

• kaalulangus on 3-5%
• talumatu janu
• üldine seisund halveneb järsult (iiveldus, oksendamine, peavalu, südame kokkutõmbed sagenevad)
• naatriumi ja vere osmolaarsuse tase on normist kõrgem

Vere osmolaarsuse ja vere naatriumisisalduse suurenemine, samuti kehakaalu langus 3-5% võrra annavad tunnistust tsentraalne diabeet insipidus.

Arvestades, et eritunud uriini hulga vähenemine ja kehakaalu languse puudumine, samuti normaalne seerumi naatriumisisaldus viitavad neerude diabeet insipidus.

Kui selle testi tulemusel leiab kinnitust diabeet insipidus, tehakse edasiseks diagnoosimiseks miniriini test.

Minirin testi läbiviimise metoodika

Patsiendile määratakse Minirin tablettidena ja ta kogub uriini Zimnitsky järgi enne manustamist ja selle ajal.

Mida ütlevad testi tulemused?

Tsentraalse diabeedi insipiduse korral väheneb eritunud uriini kogus ja selle suhteline tihedus suureneb. Kui neerudiabeedi insipiduse korral need näitajad praktiliselt ei muutu.

Tähelepanuväärne on, et haiguse diagnoosimiseks ei määrata vasopressiini taset veres, kuna tehnika on liiga kallis ja raskesti teostatav.

Diabeet insipidus: diferentsiaaldiagnostika

Kõige sagedamini on vaja eristada diabeeti insipidust suhkurtõvest ja psühhogeensest polüdipsiast.

märk	diabeet insipidus	Diabeet	Psühhogeenne polüdipsia
Janu	tugevalt väljendunud	väljendas	tugevalt väljendunud
Päevas eritunud uriini kogus	3 kuni 15 liitrit	kuni kaks või kolm liitrit	3 kuni 15 liitrit
Haiguse algus	tavaliselt äge	järkjärguline	tavaliselt äge
Voodimärgamine	mõnikord kohal	puudub	mõnikord kohal
Vere glükoosisisalduse tõus	Ei	Jah	Ei
Glükoosi olemasolu uriinis	Ei	Jah	Ei
Uriini suhteline tihedus	langetatud	suurenenud	langetatud
Üldine seisund katse ajal kuiva söömisega	Läheb halvemaks	ei muutu	ei muutu
Kuivsöömise testi käigus eritunud uriini kogus	ei muutu või väheneb veidi	ei muutu	väheneb normaalsete arvudeni, samal ajal kui selle tihedus suureneb
Kusihappe tase veres	üle 5 mmol/l	suureneb raske haiguse korral	alla 5 mmol/l

Diabeedi insipiduse ravi

Kõigepealt kõrvaldatakse võimalusel haiguse põhjustanud põhjus. Seejärel määratakse ravimid sõltuvalt insipidus-diabeedi tüübist.

Tsentraalse diabeedi insipiduse ravi

See viiakse läbi, võttes arvesse, kui palju patsient kaotab uriiniga vedelikku:

• Kui uriini kogus on alla nelja liitri päevas, ravimeid ei määrata. Soovitatav on vaid kaotatud vedelikku täiendada ja dieeti pidada.


• Kui uriini kogus on üle nelja liitri päevas, määratakse aineid, mis toimivad nagu vasopressiin (asendusravi) või stimuleerivad selle tootmist (kui hormooni süntees on osaliselt säilinud).

Ravi ravimitega

Rohkem kui 30 aastat on asendusravina kasutatud desmopressiini (Adiuretiin) intranasaalselt (ravimi manustamine ninakäikudesse). Nüüdseks on see aga katkestatud.

Seetõttu on praegu ainus ravim, mis on ette nähtud vasopressiini asenduseks - Minirin(Desmopressiini tabletivorm).

Minirini annust, mis pärsib haiguse sümptomeid, ei mõjuta patsiendi vanus ega kaal. Kuna kõik sõltub antidiureetilise hormooni puudulikkuse astmest või selle täielikust puudumisest. Seetõttu valitakse Minirini annus selle manustamise esimese kolme kuni nelja päeva jooksul alati individuaalselt. Ravi algab minimaalsed annused mida tõstetakse vastavalt vajadusele. Ravimit võetakse kolm korda päevas.

Narkootikumide jaoks, mis stimuleerida vasopressiini tootmist ravida kloorpropamiidi (eriti efektiivne diabeedi ja suhkurtõve kombinatsioonis), karbamasepiini ja Miskleroni.

Neerude diabeedi insipiduse ravi.

Esiteks tagatakse organismis piisav vedeliku tarbimine, seejärel määratakse vajadusel ravimid.

Ravi ravimitega

Harjutatakse ravimite määramist, mis paradoksaalselt vähendavad uriini kogust - tiasiiddiureetikumid (diureetikumid): hüdroklorotiasiid, indapamiid, triampur. Nende kasutamine põhineb asjaolul, et nad takistavad kloori reabsorptsiooni nefroni kuseteedes. Selle tulemusena väheneb mõnevõrra naatriumisisaldus veres ja suureneb vee vastupidine imendumine.

Mõnikord määratakse täiendava ravina põletikuvastaseid ravimeid (ibuprofeen, indometatsiin ja aspiriin). Nende kasutamine põhineb asjaolul, et need vähendavad teatud ainete voolu nefroni uriinitorudesse, vähendades seeläbi uriini mahtu ja suurendades selle osmolaalsust.

Diabeedi insipiduse edukas ravi on aga võimatu ilma teatud toitumisreeglite järgimiseta.

Diabeet insipidus: dieet

Dieet insipidus'e korral Eesmärgid on vähendada suurtes kogustes uriini ja janu eritumist, samuti taastumist toitaineid mis kaovad uriiniga.

Seetõttu ennekõike piiratud soola tarbimine(mitte rohkem kui 5-6 grammi päevas) ja see jagatakse välja ning toit valmistatakse ilma seda lisamata.

Kasulik kuivatatud puuviljad sest need sisaldavad kaaliumi, mis suurendab endogeense (sisemise) vasopressiini tootmist.

Pealegi, peab loobuma maiustustest et mitte suurendada janu. Samuti on soovitatav hoiduda alkoholi joomisest.

Dieet sisaldab piisavas koguses värskeid köögivilju, marju ja puuvilju, piima ja piimhappetooteid. Lisaks on kasulikud mahlad, kompotid, puuviljajoogid.

On väga oluline, et fosfor satub kehasse(see on vajalik aju normaalseks funktsioneerimiseks), seetõttu on soovitatav tarbida madala rasvasisaldusega kala, mereande ja kalaõli.

Pealegi, tervislik lahja liha ja munad(kollane). Siiski tuleb meeles pidada, et diabeedi insipiduse korral tuleks siiski piirata valgud, et mitte suurendada neerude koormust. rasvad (näiteks või ja taimeõli), aga ka süsivesikud (kartul, pasta ja muud) peab sisaldub toidus piisavas koguses.

Soovitav on süüa osade kaupa: 5-6 korda päevas.

Diabeet insipidus: ravi rahvapäraste ravimitega

Selle haigusega patsientide seisundi parandamiseks on emakesel loodusel varuks mitu imelist retsepti.

Janu vähendamiseks:

• Võtke 60 grammi hakitud takjajuurt, asetage termosesse ja valage ühe liitri keeva veega. Jäta ööseks ja hommikul ekspresseeri. Võtke kaks kolmandikku klaasist kolm korda päevas.


• Võtke 20 grammi leedriõisi, valage klaasi keeva veega ja laske tund aega seista. Seejärel kurna ja lisa maitse järgi mett. Võtke üks klaas kolm korda päevas.


• Võtke 5 grammi (üks teelusikatäis) purustatud noori kreeka pähkli lehti ja valage peale klaas keeva vett. Lase tõmmata ja võta nagu teed.

Ajurakkude toitumise parandamiseks

Tarbi päevas üks teelusikatäis hernejahu, mis on rikas glutamiinhappe poolest.

Une parandamiseks ja ärrituvuse vähendamiseks Kehtivad rahustitasud:

• Võtke võrdsetes osades purustatud palderjanijuured, humalakäbid, emarohuürdid, kibuvitsamarjad, piparmündilehed ja segage kõik hoolikalt. Saadud segust võetakse üks supilusikatäis toorainet ja valatakse klaasi keeva veega. Lase tund aega tõmmata ja seejärel kurna. Võtke 1/3 tassi öösel unetuse või suurenenud närvilise erutuse korral.


• Võtta võrdsetes osades purustatud palderjanijuured, apteegitilli ja köömnete viljad, emajuure ürdid ning segada kõik korralikult läbi. Seejärel võtke saadud segust kaks supilusikatäit toorainet ja valage 400 ml keeva veega, laske sellel jahtuda ja kurnake. Ärrituse või närvilise erutuse korral võtke pool klaasi.

Paljud inimesed teavad, et intensiivne janu ja sagedane urineerimine on üks diabeedi kliinilistest tunnustest. Selle salakavala haigusega häirub organismis glükoosi ainevahetus ja tekib hüperglükeemia sündroom.

Vähem levinud patoloogial - diabeet insipidusel - on sarnased sümptomid, kuid täiesti erinevad arengu ja patogeneesi põhjused. Ilma õigeaegse ravita põhjustab see kiiresti soovimatuid tüsistusi. Miks diabeet insipidus on ohtlik: proovime seda välja mõelda.

Diabeet insipidus - ICD kood 10 E23.2, N25.1 - haruldane haigus, mis on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäiretega ja mida iseloomustavad polüuuria sündroomid (kuni 10-15 liitrit uriini päevas) ja polüdipsia (talumatu janu) . Selle areng põhineb vasopressiini (muidu antidiureetilise hormooni) tootmise puudumisel ja suure hulga madala kontsentratsiooniga uriini eritumisel neerude kaudu.

See on huvitav. Peal ladina keel patoloogia kõlab nagu diabeet insipidus.

Selle levimus krooniline haigus madal - 3 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Seda esineb igas vanuses meestel, naistel ja lastel, kuid kõige sagedamini noortel. Meditsiinis on esinenud juhtumeid diabeedi insipidus diagnoosimiseks alla üheaastasel lapsel.

Arengu põhjused ja mehhanism

Patoloogia arengu tõenäoliste etioloogiliste tegurite hulgas:

• hüpotalamuse / hüpofüüsi kasvaja moodustumine;
• kasvajate metastaasid ajus;
• ajukoe verevarustuse rikkumine;
• primaarsed tubulopaatiad, mille puhul sihtrakkudes on rikutud antidiureetilise hormooni tajumist.

Mõnikord jääb põhjus selgitamata.

Kas see patoloogia on pärilik? Hiljutiste uuringute kohaselt on haigusel geneetiliselt määratud ehk perekondlikud vormid.

Endokrinoloogid on häirete patogeneesi piisavalt uurinud. Diabeet insipidus tekib siis, kui esineb hormooni vasopressiini (ADH) defitsiit. Tavaliselt eritub see aine hüpotalamuses ja koguneb seejärel neurohüpofüüsi.

See vastutab vedeliku reabsorptsiooni eest primaarsest uriinist distaalsed tuubulid neerud. Selle puuduse korral (või ebaõige interaktsiooni korral neeru nefroni retseptoritega) vere vedela osa reabsorptsioon pärast esmast filtreerimist ei toimu ja tekib polüuuria sündroom.

Patoloogilise sündroomi tekkepõhjustes ja mehhanismis peitub peamine erinevus suhkurtõve ja suhkurtõve vahel:

1. Esimene on seotud pankrease hormooni insuliini absoluutse või suhtelise puudumisega, teine ​​- ADH tootmise, sekretsiooni ja bioloogilise toime rikkumisega.
2. DM-i peamine laboratoorne sümptom on hüperglükeemia. Diabeedi insipiduse korral jääb veresuhkru tase normaalseks.

Klassifikatsioon

Diabeedi insipiduse sündroom esineb nii kesknärvisüsteemi kui ka sihtorgani (neerude) erinevate häirete korral. Kaasaegses endokrinoloogias on tavaks eraldada haiguse vormid, erinevalt patoloogiliste muutuste tasemest.

Tabel: Haiguste klassifikatsioon:

Vorm		Kirjeldus
Keskne diabeet insipidus (muidu - neurogeenne, hüpotalamuse-hüpofüüsi)	idiopaatiline	Pärilikult määratud, seotud ADH sekretsiooni vähenemisega. Idiopaatilist diabeedi insipidust esindavad mitmed pärilikud (perekondlikud) haiguse vormid.
	Sümptomaatiline	See areneb pärast kesknärvisüsteemi organite patoloogiate (näiteks vigastuste, kasvajate, infektsioonide) põdemist. Mõnikord areneb diabeet insipidus pärast hüpofüüsi adenoomi eemaldamist
Neerude insipidus (nefrogeenne diabeet)	Kaasasündinud	Põhjuseks haruldased tubulopaatiate vormid, mille puhul on häiritud sihtrakkude ADH omastamine
	Omandatud	Selle võib vallandada hüperkaltseemia, liitiumipreparaatide võtmine jne.
Mööduv diabeet insipidus raseduse ajal		Mööduv, tavaliselt kaob pärast sünnitust spontaanselt
Diabeet insipidus dipsogeenne (insipidaarne sündroom)		Sellel on neurogeenne päritolu, seda seostatakse janu ja ADH verre eritumise vahelise normaalse suhte rikkumisega.

Kliinilised ilmingud

Kuidas diabeet insipidus avaldub?

Patoloogia peamised kliinilised tunnused on esitatud allpool:

• polüdipsia - talumatu, ebaloomulik janu, mis ajutiselt kaob alles pärast väga suure koguse vedeliku võtmist;
• polüuuria - rohke urineerimine üle 3-4 l / päevas;
• uriini värvuse muutus - see muutub läbipaistvaks ja peaaegu lõhnatuks;
• kuiv nahk;
• higistamise vähenemine.

Patsient võib juua kuni 8-10 liitrit vedelikku päevas.

Insipidus-diabeediga patsiendi kehas ebapiisava vedelikutarbimise korral tekivad sellised tüsistused nagu närviline erutus, püsiv hüpertermia ja teadvusehäired kuni kooma ja surmani. Need sümptomid viitavad vee-soola metabolismi äärmuslikule rikkumisele ja keha dehüdratsioonile.

Märge! Vaatamata dehüdratsiooni ilmingutele säilitavad suhkurtõvega patsiendid kõrge vedeliku eritumise uriiniga. Seetõttu on oluline võtta probleemi tõsiselt ja ravida diabeeti õigeaegselt – haiguse tagajärjed võivad lõppeda surmaga.

Diagnostilised meetodid

Sündroomi diagnoosimine ei ole eriti keeruline. ADH puudulikkuse kahtlusega patsienti uuritakse selleks, et:

• kahjustuse allika kindlaksmääramine (üldised laboriuuringud, MRI, neerude ultraheli, funktsionaalsed uuringud, geneetika konsultatsioon);
• algava sündroomi välistamine (test kuiva söömisega).

Teraapia põhimõtted

Kas diabeet insipidust saab ravida? Kaasaegne meditsiin ja farmakoloogia võimaldavad teil toime tulla peaaegu iga sündroomi arengu variandiga. Kuid enne patoloogia ravimist on oluline mõista selle põhjustanud põhjuseid.

Neurogeense diabeedi insipiduse korral on näidustatud eluaegne hormoonasendusravi. DDAVP on laialdaselt kasutatav ravim patoloogia raviks, peamine toimeaine mis sisaldab desmopressiini, ADH sünteetilist analoogi.

Haiguse nefrogeenne vorm nõuab tiasiiddiureetikumide ja MSPVA-de rühma esindajate määramist.

Kui mööduv diabeet insipidus raskendab raseduse kulgu, ei ole spetsiifiline ravi tavaliselt vajalik. Kui selle kuluga kaasneb dehüdratsiooni teke, otsustatakse desmopressiinil põhinevate ainete kasutamise küsimus.

Kuidas ravida incipidaarset sündroomi? Enamik selle patoloogiaga patsiente saavad kasu individuaalsetest või rühmasessioonidest psühhoterapeudi/psühholoogiga.

Haiguse prognoos sõltub selle vormist. Enamik patsiente võib pillide võtmise ajal loota seisundi edukale kompenseerimisele. Kahjuks ei saa sellest haigusest veel rääkida täielikust paranemisest.

Selline haigus nagu diabeet, millega kaasneb glükoosi kontsentratsiooni tõus veres, on levinud ja paljudele tuttav. Harvem endokrinoloogide poolt ravitav hormonaalne häire on diabeet insipidus.

Oma ülevaates püüdsime kaaluda, mis on diabeet insipidus, miks see haigus areneb, millised sümptomid sellel on, kuidas seda diagnoositakse ja ravitakse. Õigeaegne taotlemine arstiabi ja kompleksteraapiaga saab vältida tõsiste tüsistuste teket ja negatiivsed tagajärjed hea tervise nimel.

Küsimused arstile

Diferentsiaaldiagnoos

Tere! Mees, 27 aastat vana, pikkus 180 cm, kaal 98 kg. Poolteist aastat tagasi tekkisid mul urineerimisprobleemid: hakkasin sageli (kuni 10 korda) öösiti tualetis käima. Paari kuu pärast läks asi hullemaks ja hakkasin jooksma väikselt ja päeval. Päevas tuli välja ca 25-35 urineerimist mahuga 200-400 ml. Sellest tulenevalt jõin palju - kuni 4-8 l / päevas.

Nüüd on see veidi rahunenud ja päevane diurees on keskmiselt 3-5 liitrit ja joodud vedeliku kogus on 3,5-6 liitrit.

Märkasin kummalist mustrit: sage urineerimine kaob suure kuumusega (eriti päevitades) ja külmetushaigustega. Pöördusin terapeudi poole, ta ütleb, et see näeb välja nagu diabeet insipidus, kirjutas välja hulga teste. Milline eksam üldse läbida?

Tere! Peame eristama diabeedi insipidust psühhogeensest polüdipsiast. Lisaks tavauuringutele soovitan kindlasti läbida kuivtoidu testi, kontsentratsiooni testi ja MRI GM rõhuasetusega hüpofüüsi.

Ravi ebaõnnestumine

Olen 41-aastane. Olen põdenud diabeedi insipidust alates 23. eluaastast. Nüüd võtan Minirini vastu. Kuid ravi taustal halvenes mu seisund järsult. Viimaste mõõtmiste järgi joon 18 liitrit päevas. Ja oli ka metsik nälg, tahaks väga süüa juba 20-30 minutit peale rammusat lõunasööki. Kui see võib olla põhjustatud?

Tere! 18 liitrit vett päevas näitab, et Minirin ei aita teid. Palun konsulteerige koheselt oma arstiga. Võib-olla on ravimi annus teie jaoks väike.

Avaldamise kuupäev 11. oktoober 2019Värskendatud 11. oktoobril 2019

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

diabeet insipidus on haigus, mille puhul neerud lakkavad vedeliku kontsentreerimisest (imavad seda ja viivad tagasi vereringesse). Haigusega kaasneb suure hulga kontsentreerimata uriini eritumine, samuti tugev janutunne.

Seda tüüpi diabeeti seostatakse hormooni vasopressiiniga (antidiureetiline hormoon), mis reguleerib neerude võimet uriini kontsentreerida. Seda sünteesivad eesmise hüpotalamuse närvirakud ja vabastab verre neurohüpofüüs - hüpofüüsi tagumine osa, üks peamisi endokriinseid näärmeid.

Haiguse aluseks on vasopressiini vähenenud tootmine (keskse diabeediga insipidus) või neeruretseptorite tundlikkus selle suhtes (nefrogeense diabeediga insipidus).

Tsentraalne diabeedi insipidus esineb keskmise sagedusega 1:25 000. Haigust võib avastada igas vanuses, kuid sagedamini areneb see vanusevahemikus 20-40 aastat, mõjutab võrdselt mehi ja naisi.

Haiguse põhjust ei ole alati võimalik täpselt välja selgitada. pärilikud vormid Keskne diabeet insipidus esineb mitte rohkem kui 30% juhtudest. Ülejäänud juhtumid on omandatud diabeet insipidus. Tuvastatakse järgmised võimalikud põhjused omandatud keskne diabeet insipidus:

Põhjused nefrogeenne diabeet insipidus:

• pärilik (geneetiline), sagedamini meestel;
• neerupuudulikkus.

Kui diabeedi insipiduse põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, räägivad nad sellest idiopaatiline diabeet insipidus.

Diabeet insipidus areneb kiiresti, esimest korda avaldub see spontaanselt suhtelise või täieliku tervise taustal. varajased sümptomid haiguse peatset algust ennustavat ei eksisteeri.

Insipiduse kaasasündinud vormid on haruldased. Alla 1-aastastel lastel on diagnoosimine keeruline, kuna varases eas on tavaliselt neerude ebaküpsus.

Kui teil tekivad sarnased sümptomid, pidage nõu oma arstiga. Ärge ise ravige - see on teie tervisele ohtlik!

Diabeedi insipiduse sümptomid

See haigus põhineb polüdipsia sündroom(ebaloomulik, kustutamatu janu) ja polüuuria(uriini moodustumine suurtes kogustes). See avaldub järgmiste sümptomitega:

• janu, sundides inimest jooma tohutul hulgal vedelikku, kuni 18 liitrit päevas. Patsiendid eelistavad lihtsat külma (jää) vett. Patsient ei joo korraga 1-2 klaasi vett;
• uriinieritus üle 3 liitri päevas;
• sagedane urineerimine suurte uriinikogustega (kuni 2,5 liitrit) 10-15 korda päevas;
• kuiv nahk ja limaskestad;
• madal vererõhk;
• kardiopalmus;
• üldine nõrkus;
• väljaheidete kinnipidamine, töö häirimine seedetrakti(seotud mao laienemisega suure veekoguse korral).

Tavaliselt suureneb vasopressiini sekretsioon öösel järsult, mille tõttu suureneb ka neerude kontsentreerimisfunktsioon, väheneb urineerimine ning inimene ei tõuse öösel urineerima. Diabeedi insipiduse sümptomid ei sõltu aga kellaajast: janu ja sagedane urineerimine on sama väljendunud kui päeval.

Sest pidev janu ja sage urineerimine häirib und, harjumuspärast eluviisi, selle kvaliteet halveneb. Kell mõõdukas ja raske Insipidusdiabeeti põdev inimene ei saa kaua kodust eemal olla, ei saa magada, talle teeb muret pidev väsimus. Kell kerged vormid patsient harjub sageli jooma ja urineerima, mistõttu ta ei kurda.

Diabeedi insipidus, mis tekib pärast neurokirurgilist sekkumist või peatraumat, võib liituda teiste hüpofüüsi hormoonide puudulikkuse sümptomid:

• kilpnääret stimuleeriv hormoon (kliinik: kuiv nahk, tugev nõrkus, turse, unisus, letargia);
• adrenokortikotroopne hormoon (neerupealiste puudulikkuse ilmingud);
• gonadotropiinid (reproduktiivfunktsiooni häired).

On äärmiselt haruldane geneetiline haigus - wolframi sündroom(DIDMOAD - diabeet insipidus, suhkurtõbi, nägemisnärvi atroofia, kurtus), edastatakse autosoomselt retsessiivselt. See on 1. tüüpi suhkurtõve, tsentraalse diabeedi insipiduse, kurtuse (mitte kõigil patsientidel) ja nägemisnärvi atroofia kombinatsioon. Sellest tulenevalt hõlmavad selle haigusseisundi sümptomid diabeedi ja suhkurtõve sümptomeid, kurtust ja pimedust. Sageli kannatavad sellised patsiendid vaimsete häirete all.

Diabeedi insipiduse patogenees

Vasopressiini sekretsioon sõltub otseselt kõigi lahustunud plasmaosakeste osmolaarsusest (naatriumi, glükoosi, kaaliumi, uurea üldkontsentratsioon), ringleva vere mahust ja vererõhust. Vere osmolaarse koostise kõikumised, mis on rohkem kui 1% esialgsest, püüavad selgelt kinni hüpotalamuses asuvad osmoretseptorid. Tavaliselt stimuleerib vere osmolaarsuse suurenemine (naatriumitaseme tõus) vasopressiini vabanemist vereringesse, et säilitada kehas vedelikku. Liigsest vedelikutarbimisest põhjustatud plasma osmolaarsuse vähenemine pärsib vasopressiini sekretsiooni.

Füsioloogilistes tingimustes on plasma osmolaarsus vahemikus 282–295 mosm/l. Vasopressiini peamine füsioloogiline toime seisneb vee reabsorptsiooni stimuleerimises neerude kogumiskanalites. Tubulaarsetes rakkudes toimib vasopressiin nn V2 retseptorite kaudu: need retseptorid reageerivad tavaliselt vasopressiini toimele, ühendades torurakkude membraani veekanalid (akvaporiinid), mille tõttu vesi voolab tagasi (reabsorptsioon) nende kanalite kaudu tagasi. vereringesse. Selle tulemusena on uriin kontsentreeritud.

Vasopressiini toime puudumine või vähenemine neerude V2 retseptoritele on diabeedi insipiduse patogeneesi aluseks: puudub vee tagasiimendumine, organism kaotab liiga palju vett väga lahjendatud uriiniga, veri kontsentreerub, tase. Naatriumi sisaldus veres tõuseb, ilmneb osmoretseptoritele avalduva mõju tõttu janutunne, mistõttu inimene joob rohkem vett.

Diabeedi insipiduse klassifikatsioon ja arenguetapid

Diabeedi insipidus on kolm peamist tüüpi:

Funktsionaalne diabeet insipidus esineb alla üheaastastel lastel neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsuse tõttu.

Diabeet insipidust tuleb eristada primaarne polüdipsia - patoloogiline janu või kompulsiivne soov juua (psühhogeenne polüdipsia), mis pärsivad vasopressiini füsioloogilist sekretsiooni, mille tagajärjeks on diabeedi insipidus sümptomid. Keha kunstliku dehüdratsiooniga taastatakse vasopressiini tootmine.

Voolu raskusastme järgi eristatakse mitut vormi:

• kerge (eraldub kuni 6-8 liitrit uriini päevas);
• keskmine (8-14 liitri uriini eraldamine päevas);
• raske (eriti rohkem kui 14 liitrit uriini päevas).

Tsentraalne (hüpofüüsi) diabeedi insipidus, mis on tingitud äge infektsioon või vigastus, ilmneb tavaliselt kohe pärast kokkupuudet põhjusliku teguriga või 2-4 nädala pärast. Krooniline nakkushaigused põhjustada diabeedi insipidust, tavaliselt 1–2 aasta pärast.

Diabeedi insipiduse tüsistused

Paljudel diabeeti põdevatel ja janutunde häiretega patsientidel võib õigeaegse vedelikutarbimise puudumisel tekkida. dehüdratsioon. Arvestades, et aju koosneb peaaegu 80% ulatuses veest, põhjustab see seisund selle mahu vähenemist koljus, mis põhjustab verejooksu aju kudedes ja membraanides. Kõik see mõjub väga negatiivselt kesknärvisüsteemi talitlusele, võib tekkida stuupor, krambid ja kooma.

Õnneks säilinud janu tajumehhanismidega patsientidel neid eluohtlikke hüpernatreemia ilminguid (vere naatriumisisalduse tõus) tavaliselt ei esine ja vasopressiini enda puudumine ei ole ohtlik, kui janu saab õigeaegselt kustutada. Ohtlikuks peetakse juhtumeid, kui patsient ei suuda vanusega seotud muutuste või teadvusehäirete tõttu õigeaegselt reageerida janule.

Selle patoloogiaga ei teki liigse vedelikutarbimisega seotud tüsistusi, kuna haiguse patogeneesi iseärasuste tõttu vesi organismis praktiliselt ei püsi.

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Diabeedi insipiduse diagnoosimine toimub mitmes etapis:

ma lavastan. Arst kogub kaebusi ja anamneesi. Kui need vastavad diabeedi insipidus'e kliinikule, määratakse minimaalne uuring, sealhulgas: päevas eritunud vedeliku arvutamine, kõigi uriini osade erikaalu määramine päevas (Zimnitsky test), uriini osmolaarsuse määramine. Diabeedi insipiduse esinemise kahtluse põhjus on hüpotoonilise polüuuria kinnitus:

• püsiv uriinieritus üle 3 liitri päevas (või üle 40 ml 1 kg kehakaalu kohta);
• Uriini madal erikaal Zimnitski järgi.

II etapp. Pärast hüpotoonilise polüuuria kinnitamist, erandselle muud põhjused:

• edasijõudnute tase suhkur();
• kaltsiumisisalduse tõus (hüperparatüreoidism);
• neerupuudulikkus.

III etapp. Pärast ülaltoodud tingimuste välistamist määratakse vere ja uriini osmolaarsus: vere hüperosmolaarsusüle 300 mOsm/kg koos madala osmolaarsusega uriin alla 300 mOsm/kg vastab diabeedi insipiduse diagnoosile.

IV etapp. Nõutav kahtluse korral diferentsiaaldiagnostika: käeshoitav kuiva söömise test- patsiendi plasma ja uriini osmolaarsuse muutuste uurimine vedeliku piiramise taustal (lubatud on süüa tahket toitu). Seda tehakse statsionaarsetes tingimustes, et välistada primaarne polüdipsia (ei ole seotud diabeedi insipidusega). Diabeedi insipiduse korral tekib kiiresti dehüdratsioon, mida kinnitab vere osmolaarsuse järsk tõus. Seejärel viidi läbi desmopressiini test(vasopressiini sünteetiline analoog): kui ravim siseneb kehasse, paraneb 2-4 tunni pärast järsult heaolu ja suureneb uriini kontsentratsioon.

Lisaks laboratoorsele diagnostikale on välistamiseks vajalik kontrasti suurendamine puistemoodustised hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkond, Neerude ultraheli välistada neerude struktuurne patoloogia, mis võib viia nefrogeense diabeedi insipiduseni. Mõnel juhul on vajalik psühhiaatri konsultatsioon, et välistada esmane polüdipsia – psüühikahäiretega kaasnev kompulsiivne (obsessiivne) suures koguses vee joomine.

Diabeedi insipiduse ravi

Diabeedi insipiduse ravi sõltub haigusseisundi algpõhjusest.

Ravi tsentraalne diabeet insipidus mida teostab vasopressiini sünteetiline analoog - desmopressiin. Desmopressiinil on tugevam antidiureetiline (antidiureetiline) toime ja pikem toimeaeg kui looduslikul vasopressiinil. Desmopressiiniga ravi peamine eesmärk on valida ravimi minimaalne efektiivne annus, et kõrvaldada liigne janu ja polüuuria. Annuse valimine toimub individuaalselt, võttes arvesse kliinilisi ilminguid - janu ja polüuuria episoodide vähenemist. Saadaval on järgmised vormid ravimid insipidus-diabeediga patsientide raviks: ninasprei, ninatilgad, suukaudsed vormid (suukaudseks või resorptsiooniks).

Kui samaaegne hüpofüüsi või hüpotalamuse moodustumine (näiteks kasvaja), mis põhjustas keskse diabeedi insipidus, ravitakse seda patoloogiat.

Põie venitamise ja edasise düsfunktsiooni vältimiseks soovitatakse kõigil raske polüuuriaga patsientidel sagedane "topelt" urineerimine - pärast urineerimist peate ootama mõni minut ja proovima seejärel uuesti põis täielikult tühjendada.

Kell nefrogeenne diabeet insipidus soola ja valgusisaldusega toitude tarbimine on piiratud, dehüdratsiooni vältimiseks on soovitatav tarbida piisavalt vett. Võib kehtida tiasiiddiureetikumid või mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Nefrogeense diabeedi insipiduse ravi hõlmab ka seda tüüpi diabeeti põhjustavate endokriinsete või neeruhaiguste ravi. Madala naatriumisisaldusega dieet koos tiasiiddiureetikumidega viib paradoksaalselt polüuuria vähenemiseni. Vaba juurdepääsu korral veele tekivad seda tüüpi haigusega patsiendil harva tõsised tüsistused.

Ravi ajal primaarne polüdipsia Eelistatakse vedeliku piiramist, kuid psühhogeense polüdipsia korral võib selle soovituse järgimine olla keeruline. Psühhiaatrilised häired, mis võivad selle seisundi aluseks olla, nõuavad asjakohast ravi. Psühhogeense polüdipsia korral ei tohi desmopressiini preparaate kasutada, see võib põhjustada veemürgistuse. Patsientidel, kellel on ebapiisav janu tajumine (dipsogeenne polüdipsia), võib soovitada asendada liigne vedeliku tarbimine hapude kommide ja jäätükkidega (hapu või külma keele retseptoritega kokkupuude vähendab janutunnet).

Prognoos. Ärahoidmine

Ilma ravita ei kujuta diabeet insipidus otsest ohtu elule, kui seda on piisavalt joogivesi, aga võib oluliselt vähendada elukvaliteeti, töövõimet ja kohanemist ühiskonnas.

Asendusravi desmopressiini preparaatidega võib täielikult normaliseerida tsentraalse diabeedi insipidusega patsientide seisundi. Tsentraalse diabeedi insipiduse ravi on võimalik (ja oodatav), kui kõrvaldatakse teadaolev vahetu põhjus, näiteks kasvaja, mis surub kokku hüpofüüsi või infektsioon. Arst otsustab lõpetada uimastiravi vastavalt patsiendi objektiivsele seisundile, tema kaebustele ja laboriuuringutele.

Tsentraalset diabeedi insipidust on väga raske ennetada, seega puudub selle jaoks spetsiifiline ennetus. Eriti oluline on soovitus vältida traumaatilist ajukahjustust, nagu võimalikud põhjused omandatud hüpofüüsi diabeedi insipidus.

Omandatud suhkurtõve prognoos sõltub põhihaigusest, mis põhjustas hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustuse.

Diabeedi insipiduse ravi on pikaajaline. Idiopaatilise, päriliku või autoimmuunse suhkurtõve insipiduse korral on vajalik eluaegne ravi.