न्यूट्रोपेनिया आईसीडी कोड 10. जन्मजात न्यूट्रोपेनिया

• D70 एग्रानुलोसाइटोसिस। एग्रानुलोसाइटिक एनजाइना. बच्चों की आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कोस्टमैन की बीमारी. न्यूट्रोपेनिया: एनओएस, जन्मजात, चक्रीय, दवा-प्रेरित, आंतरायिक, प्लीनिक (प्राथमिक), विषाक्त। न्यूट्रोपेनिक स्प्लेनोमेगाली। यदि आवश्यक हो तो पहचानें दवाजो न्यूट्रोपेनिया का कारण बना, बाहरी कारणों (कक्षा XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
  • छोड़ा गया: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (पी61.5)
• D71 पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफाइल के कार्यात्मक विकार। रिसेप्टर जटिल दोष कोशिका झिल्ली. क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्फैगोसाइटोसिस। प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस।
• D72 श्वेत रक्त कोशिकाओं के अन्य विकार।
  • छोड़ा गया: बेसोफिलिया (D75.8), प्रतिरक्षा विकार (D80 - D89), न्यूट्रोपेनिया (D70), प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)
  • D72.0 ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं। विसंगति (दानेदार बनाना) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम: एल्डर, मई - हेग्लिन, पेल्गर - ह्यूएट। वंशानुगत ल्यूकोसाइट: हाइपरसेग्मेंटेशन, हाइपोसेग्मेंटेशन, ल्यूकोमेलानोपैथी।
  • निष्कासित: चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम (- स्टीनब्रिंक) (ई70.3)
  • डी72.1 इओसिनोफिलिया। इओसिनोफिलिया: एलर्जी, वंशानुगत।
  • D72.8 श्वेत रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार। ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया: लिम्फोसाइटिक, मोनोसाइटिक, मायलोसाइटिक। ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मेसीटोसिस।
  • डी72.9 श्वेत रक्त कोशिका विकार, अनिर्दिष्ट
• D73 प्लीहा के रोग
  • डी73.0 हाइपोस्प्लेनिज्म। एस्पलेनिया पोस्टऑपरेटिव। प्लीहा का शोष.
  • छोड़ा गया: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)
  • डी73.1 हाइपरस्प्लेनिज्म।
  • छोड़ा गयास्प्लेनोमेगाली: एनओएस (आर16.1), जन्मजात (क्यू89.0)।
  • डी73.2 क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली
  • डी73.3 प्लीहा का फोड़ा
  • D73.4 प्लीहा का पुटी
  • डी73.5 प्लीहा का रोधगलन। प्लीहा का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मरोड़.
  • निष्कासित: प्लीहा का दर्दनाक टूटना (S36.0)
  • डी73.8 प्लीहा के अन्य रोग। प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। पेरिस्प्लेनिट। एनओएस वर्तनी
  • डी73.9 प्लीहा का रोग, अनिर्दिष्ट
• D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया
  • डी74.0 जन्मजात मेथेमोग्लोबीमिया। एनएडीएच-मेथेमोग्लोबिन रिडक्टेस की जन्मजात कमी। हीमोग्लोबिनोसिस एम (एचबी-एम रोग)। वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया
  • डी74.8 अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फ़हीमोग्लोबिनेमिया के साथ)। विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया
  • डी74.9 मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट
• D75 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग।
  • छोड़ा गया: बढ़ोतरी लसीकापर्व(आर59.-), हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस (डी89.2), लिम्फैडेनाइटिस; एनओएस (I88.9), तीव्र (L04.-), क्रोनिक (I88.1), मेसेन्टेरिक (तीव्र) (क्रोनिक) (I88.0)
  • D75.0 पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस। पॉलीसिथेमिया: सौम्य, पारिवारिक।
  • निष्कासित: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)
  • डी75.1 माध्यमिक पॉलीसिथेमिया। पॉलीसिथेमिया: अधिग्रहित, इसके साथ जुड़ा हुआ: एरिथ्रोपोइटिन, प्लाज्मा मात्रा में कमी, ऊंचाई, तनाव, भावनात्मक, हाइपोक्सिमिक, नेफ्रोजेनिक, सापेक्ष।
  • छोड़ा गयापॉलीसिथेमिया: नवजात (P61.1), सच (D45)
  • D75.2 आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस। बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
  • डी75.8 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग। बेसोफिलिया
  • D75.9 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का विकार, अनिर्दिष्ट
• D76 लिम्फोरेटिकुलर ऊतक और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम की भागीदारी से होने वाली अलग-अलग बीमारियाँ।

• • छोड़ा गयामुख्य शब्द: लेटरर-सीवे रोग (सी96.0), घातक हिस्टियोसाइटोसिस (सी96.1), रेटिकुलोएन्डोथेलोसिस या रेटिकुलोसिस: हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (सी96.1), ल्यूकेमिक (सी91.4), लिपोमेलानोटिक (आई89.8), घातक (सी85) .7) ), गैर-लिपिड (C96.0)
  • D76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा। हैंड-स्कुलर-क्रिश्चियन रोग (हैंड-स्कुलर-क्रिश्चियन। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)
  • डी76.1 हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस। लैंगरहैंस कोशिकाओं, एनओएस के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस।
  • D76.2 संक्रमण से जुड़ा हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम
  • डी76.3 अन्य हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोमा (विशाल कोशिका)। बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। ज़ैंथोग्रानुलोमा
• D77 अन्यत्र वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार। शिस्टोसोमियासिस [बिलहारज़िया] में प्लीहा का फाइब्रोसिस (बी65.-)

• कोशिका झिल्ली रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स में दोष
• क्रोनिक (बचपन) ग्रैनुलोमैटोसिस
• जन्मजात डिस्फैगोसाइटोसिस
• प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

छोड़ा गया:

• असामान्य ल्यूकोसाइट विभेदन (R72)
• बेसोफिलिया (D75.8)
• प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)
• न्यूट्रोपेनिया (D70)
• प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

छोड़ा गया:

• लेटरर-सीवे रोग (C96.0)
• इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा (C96.6)
• हैंड-शूलर-ईसाई रोग (C96.5)
• हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा (C96.8)
• हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, मल्टीफ़ोकल (C96.5)
• हिस्टियोसाइटोसिस एक्स, यूनिफोकल (C96.6)
• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, मल्टीफ़ोकल (C96.5)
• लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, यूनिफोकल (C96.6)
• घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.8)
• रेटिकुलोएंडोथिलोसिस:
  • ल्यूकेमिक (C91.4)
  • गैर-लिपिड (C96.0)
• रेटिकुलोसिस:
  • हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.8)
  • लिपोमेलैनोटिक (I89.8)
  • घातक एनओएस (C86.0)

शिस्टोसोमियासिस [बिलहारज़िया] में प्लीहा का फाइब्रोसिस (बी65.-†)

रूस में अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों को रुग्णता, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों पर लागू होने वाली जनसंख्या के कारणों और मृत्यु के कारणों को ध्यान में रखने के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

WHO द्वारा 2017 2018 में एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

WHO द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

न्यूट्रोपिनिय

रोग का संक्षिप्त विवरण

न्यूट्रोपेनिया एक ऐसी बीमारी है जो रक्त में न्यूट्रोफिल के निम्न स्तर की विशेषता है।

न्यूट्रोफिल रक्त कोशिकाएं हैं, उनकी परिपक्वता दो सप्ताह के भीतर अस्थि मज्जा में होती है। संचार प्रणाली में प्रवेश करने के बाद, न्यूट्रोफिल विदेशी एजेंटों की तलाश करते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं। दूसरे शब्दों में, न्यूट्रोफिल बैक्टीरिया के खिलाफ शरीर की रक्षा की एक तरह की सेना है। इन सुरक्षात्मक कोशिकाओं के स्तर में कमी से विभिन्न संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों में न्यूट्रोपेनिया की विशेषता न्यूट्रोफिल के स्तर में 1500 प्रति 1 μl से नीचे की कमी है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में न्यूट्रोपेनिया की विशेषता रक्त के 1 μl में 1000 से नीचे न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चे अक्सर क्रोनिक सौम्य न्यूट्रोपेनिया से पीड़ित होते हैं। इस बीमारी की विशेषता चक्रीयता है, यानी, न्यूट्रोफिल का स्तर अलग-अलग समय में उतार-चढ़ाव करता है: या तो यह बहुत कम स्तर तक गिर जाता है, या यह आवश्यक स्तर तक बढ़ जाता है। क्रोनिक सौम्य न्यूट्रोपेनिया 2-3 वर्ष की आयु तक अपने आप ठीक हो जाता है।

न्यूट्रोपेनिया के कारण

रोग के कारण काफी विविध हैं। इनमें विभिन्न वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण, कुछ दवाओं के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव, अप्लास्टिक एनीमिया, गंभीर सूजन संबंधी बीमारियां, कीमोथेरेपी का प्रभाव शामिल हैं।

कुछ मामलों में, न्यूट्रोपेनिया का कारण स्थापित करना संभव नहीं है, यानी, रोग एक स्वतंत्र रोगविज्ञान के रूप में विकसित होता है।

न्यूट्रोपेनिया की डिग्री और रूप

रोग की तीन डिग्री हैं:

हल्की डिग्री प्रति μl 1000 से अधिक न्यूट्रोफिल की उपस्थिति की विशेषता है;

औसत डिग्री रक्त के प्रति 1 μl में 500 से 1000 न्यूट्रोफिल की उपस्थिति का तात्पर्य है;

रक्त में प्रति μl 500 से कम न्यूट्रोफिल की उपस्थिति एक गंभीर डिग्री की विशेषता है।

साथ ही, रोग तीव्र और दीर्घकालिक हो सकता है। तीव्र रूप रोग के तेजी से विकास की विशेषता है, जीर्ण रूप कई वर्षों तक बना रह सकता है।

न्यूट्रोपेनिया के लक्षण

रोग के लक्षण किसी संक्रमण या बीमारी की अभिव्यक्ति पर निर्भर करते हैं जो न्यूट्रोपेनिया की पृष्ठभूमि पर विकसित होता है। न्यूट्रोपेनिया का रूप, इसकी अवधि और इसके उत्पन्न होने का कारण, संक्रमण की गंभीरता पर एक निश्चित प्रभाव डालता है।

यदि प्रभावित हो रोग प्रतिरोधक तंत्र, तो शरीर पर विभिन्न वायरस और बैक्टीरिया द्वारा हमला किया जाता है। इस मामले में, न्यूट्रोपेनिया के लक्षण श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर होंगे, बुखारशरीर, निमोनिया. अनुपस्थिति के साथ उचित उपचारविषाक्त आघात का संभावित विकास।

जीर्ण रूप में अधिक अनुकूल पूर्वानुमान होता है।

जब रक्त में न्यूट्रोफिल का स्तर 500 प्रति 1 μl से कम हो जाता है, तो रोग का एक खतरनाक रूप विकसित हो जाता है, जिसे फ़ेब्राइल न्यूट्रोपेनिया कहा जाता है। इसमें गंभीर कमजोरी, पसीना आना, 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर तापमान में तेज वृद्धि, कंपकंपी और हृदय की सामान्य कार्यप्रणाली में व्यवधान शामिल है। इस स्थिति का निदान करना काफी कठिन है, क्योंकि निमोनिया या रक्त के जीवाणु संक्रमण के विकास के साथ समान लक्षण देखे जाते हैं।

न्यूट्रोपेनिया का उपचार

रोग का उपचार उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण यह उत्पन्न हुआ। इसलिए, जिस संक्रमण के कारण न्यूट्रोपेनिया का विकास हुआ, उसका इलाज किया जाता है। रोग की गंभीरता और रूप के आधार पर, डॉक्टर अस्पताल या घर पर न्यूट्रोपेनिया के उपचार का निर्णय लेता है। मुख्य फोकस प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने पर है।

से दवाइयाँएंटीबायोटिक्स, विटामिन, चिकित्सीय तैयारीप्रतिरक्षा को मजबूत करने के लिए. बहुत गंभीर रूप में, रोगी को एक अलग कमरे में रखा जाता है, जहाँ बाँझपन बनाए रखा जाता है और पराबैंगनी विकिरण किया जाता है।

न्यूट्रोपेनिया के उपचार में, दवाओं का उपयोग किया जाता है:

©जी. आईसीडी 10 - रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वां संशोधन

मातृ एंटीबॉडी के कारण होने वाला नवजात न्यूट्रोपेनिया भ्रूण के न्यूट्रोफिल के साथ मातृ टीकाकरण के कारण होता है। यह रोग पहले जन्मे बच्चों में हो सकता है। यह आमतौर पर संक्रमण के साथ होता है।

एटियलजि और रोगजनन

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

हल्के रूप स्पर्शोन्मुख हैं।

क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया: निदान

एक। सामान्य विश्लेषणखून। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य, बढ़ी हुई या थोड़ी कम हो सकती है, लेकिन न्यूट्रोफिल की संख्या सामान्य से काफी कम है। कभी-कभी तो उनका अस्तित्व ही नहीं होता. मध्यम मोनोसाइटोसिस, कभी-कभी ईोसिनोफिलिया होता है।

बी। अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, लेकिन खंडित और कभी-कभी स्टैब न्यूट्रोफिल अनुपस्थित होते हैं।

वी रोगियों के सीरम में न्यूट्रोफिल के एनए 1, एनए 2 और एनबी 1 एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की अनुपस्थिति ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया के निदान को बाहर करती है।

विभेदक निदान

क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया: उपचार

न्यूट्रोपेनिया आमतौर पर 2-17 सप्ताह (औसतन 7 सप्ताह) तक बना रहता है। आमतौर पर सहायक देखभाल दी जाती है। यदि कोई संक्रमण जुड़ जाता है, तो रोगाणुरोधी एजेंट निर्धारित किए जाते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं।

न्यूट्रोपिनिय

परिभाषा

न्यूट्रोपेनिया एक ऐसी बीमारी है जिसकी विशेषता न्यूट्रोफिल की असामान्य रूप से कम संख्या है। न्यूट्रोफिल आम तौर पर परिसंचारी श्वेत रक्त कोशिकाओं का 50-70% बनाते हैं और रक्त में बैक्टीरिया को नष्ट करके संक्रमण के खिलाफ प्राथमिक बचाव के रूप में काम करते हैं। इस प्रकार, न्यूट्रोपेनिक रोगी जीवाणु संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं।

जल्दी में बचपनन्यूट्रोपेनिया काफी आम हैं, और हालांकि ज्यादातर मामलों में वे हल्के होते हैं और उपचार के अधीन नहीं होते हैं, फिर भी उन्हें समय पर पता लगाने की आवश्यकता होती है, क्रमानुसार रोग का निदानऔर रोगियों के प्रबंधन के लिए इष्टतम रणनीति का निर्धारण करना।

कारण

न्यूट्रोफिल का जीवन चक्र लगभग 15 दिनों का होता है। इसका अधिकांश भाग अस्थि मज्जा में होता है। न्यूट्रोफिल के अस्थि मज्जा पूल को सक्रिय रूप से विभाजित (माइलोब्लास्ट्स, प्रोमायलोसाइट्स, मायलोसाइट्स) और परिपक्व (मेटामाइलोसाइट्स, स्टैब और खंडित न्यूट्रोफिल) कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। न्यूट्रोफिल की एक विशेषता कोशिका विभाजन को तेज करके और परिपक्व और परिपक्व कोशिकाओं की भर्ती करके, आवश्यक होने पर उनकी संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि करने की क्षमता है।

रक्तप्रवाह में अन्य रक्त कोशिकाओं के विपरीत, न्यूट्रोफिल वहां केवल 6-8 घंटे बिताते हैं, लेकिन वे परिसंचारी ल्यूकोसाइट्स का सबसे बड़ा समूह बनाते हैं। वाहिकाओं में, केवल आधे न्यूट्रोफिल गति में होते हैं, बाकी विपरीत रूप से एंडोथेलियम से चिपक जाते हैं। ये पार्श्विका या सीमांत न्यूट्रोफिल परिपक्व कोशिकाओं के एक अतिरिक्त पूल का प्रतिनिधित्व करते हैं जो किसी भी समय संक्रामक प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

न्यूट्रोफिल रक्त की तुलना में ऊतकों में और भी कम समय बिताते हैं। यहां वे अपनी कोशिकीय क्रिया प्रदान करते हैं या मर जाते हैं। न्यूट्रोफिल का मुख्य कार्य - संक्रमण (मुख्य रूप से बैक्टीरिया) से सुरक्षा - केमोटैक्सिस, फागोसाइटोसिस और सूक्ष्मजीवों के विनाश के माध्यम से महसूस किया जाता है।

न्यूट्रोपेनिया न्यूट्रोफिल के किसी भी पूल में कमी के कारण हो सकता है: अस्थि मज्जा में नई कोशिकाओं के गठन की तीव्रता में कमी के साथ, अस्थि मज्जा में न्यूट्रोफिल की परिपक्वता में कमी, रक्त और ऊतकों में न्यूट्रोफिल के विनाश में वृद्धि , साथ ही रक्तप्रवाह में न्यूट्रोफिल का पुनर्वितरण (न्यूट्रोफिल का बढ़ा हुआ मार्जिन - स्यूडोन्यूट्रोपेनिया)।

न्यूट्रोपेनिया का निदान परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या की गणना पर आधारित है। ऐसा करने के लिए, ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या को न्यूट्रोफिल (खंडित और स्टैब) के कुल प्रतिशत से गुणा किया जाना चाहिए और 100 से विभाजित किया जाना चाहिए।

वे 1000/μl से कम परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या में कमी के साथ न्यूट्रोपेनिया की बात करते हैं। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में और 1500/एमकेएल से कम। 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में.

शब्द "एग्रानुलोसाइटोसिस" का उपयोग रक्त में न्यूट्रोफिल की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति - 100 / μl से कम के मामले में किया जाता है।

न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या से निर्धारित होती है। हल्के (/μl) और मध्यम (μl) न्यूट्रोपेनिया के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित हो सकती हैं या तीव्र होने की कुछ प्रवृत्ति हो सकती है श्वासप्रणाली में संक्रमणवह आसानी से बहता है.

न्यूट्रोफिल के स्तर को 500/mkl से कम करना। (गंभीर न्यूट्रोपेनिया) बार-बार विकास के साथ हो सकता है जीवाण्विक संक्रमण. सबसे अधिक बार, संक्रमण श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है (एफ़्थस स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, मध्यकर्णशोथ) और त्वचा (इम्पेटिगो, घावों, खरोंचों आदि के दबने की प्रवृत्ति)। अक्सर पेरिअनल ज़ोन और पेरिनेम का घाव होता है। इसी समय, स्थानीय संक्रमण वाले न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों में हल्की स्थानीय प्रतिक्रिया होती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, बुखार हमेशा मौजूद रहता है।

जन्मजात इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोगों से जुड़े न्यूट्रोपेनिया

फेनोटाइपिक असामान्यताओं से जुड़ा न्यूट्रोपेनिया

भंडारण रोगों में न्यूट्रोपेनिया

ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार 1 बी

नवजात शिशु का आइसोइम्यून न्यूट्रोपेनिया

अस्थि मज्जा क्षति से संबद्ध

संक्रमण संबंधी

लक्षण

न्यूट्रोपेनिया पर किसी का ध्यान नहीं जा सकता है, लेकिन जब किसी मरीज में गंभीर संक्रमण या सेप्सिस विकसित हो जाता है, तो वे स्पष्ट हो जाते हैं। न्यूट्रोपेनिया (मवाद बनना) वाले रोगियों में कुछ सामान्य संक्रमण अप्रत्याशित मोड़ ले सकते हैं।

कुछ सामान्य लक्षणन्यूट्रोपेनिया में बुखार और बार-बार संक्रमण शामिल हैं। इन संक्रमणों से मुंह में छाले, दस्त, पेशाब करते समय जलन, असामान्य लालिमा, घाव के आसपास दर्द या सूजन और गले में खराश हो सकती है।

वर्गीकरण

रक्त के प्रति माइक्रोलीटर कोशिकाओं में मापी गई न्यूट्रोफिल (एएनसी) की पूर्ण संख्या के आधार पर न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता के तीन डिग्री ज्ञात होते हैं:

• हल्का न्यूट्रोपेनिया (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
• मध्यम न्यूट्रोपेनिया (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
• गंभीर न्यूट्रोपेनिया (एएनसी)<500) - серьезный риск инфекции.

निदान

एक छोटे बच्चे में न्यूट्रोपेनिया का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​रणनीति इस प्रकार हो सकती है:

1. न्यूट्रोपेनिया की क्षणिक प्रकृति का बहिष्कार (हाल ही में वायरल संक्रमण के साथ संबंध, 1-2 सप्ताह के बाद पुन: परीक्षा);
2. उन संकेतों की तलाश करें जो HDNDV की संभावना को बाहर करते हैं:

• बीमारी का गंभीर कोर्स (बार-बार जीवाणु संक्रमण, ज्वर की स्थिति, बिगड़ा हुआ शारीरिक विकास, आदि);
• जीवन-घातक संक्रमणों का इतिहास;
• न्यूट्रोफिल का स्तर 200/μl से कम है। जन्म से;
• हेपेटो- या स्प्लेनोमेगाली;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम.

यदि इनमें से कोई भी लक्षण मौजूद नहीं है, तो सबसे संभावित निदान एचडीएनडीवी है। यदि कम से कम एक उपलब्ध है, तो न्यूट्रोपेनिया के अन्य कारणों की तलाश की जानी चाहिए।

न्यूट्रोपेनिया वाले रोगी की प्रयोगशाला परीक्षाओं की प्रकृति और सीमा न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता पर नहीं, बल्कि इससे जुड़े संक्रमणों की आवृत्ति और गंभीरता पर निर्भर करती है।

एचडीएनडीवी वाले रोगियों के लिए, एक महत्वपूर्ण बिंदु 6 महीने से अधिक समय तक न्यूट्रोपेनिया की अवधि, हेमोग्राम में अन्य परिवर्तनों की अनुपस्थिति, साथ ही अंतरवर्ती संक्रमण के दौरान न्यूट्रोफिल के स्तर में वृद्धि का दस्तावेजीकरण है।

पृथक न्यूट्रोपेनिया के लिए न्यूनतम निदान कार्यक्रम में रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का निर्धारण भी शामिल है।

अन्य बीमारियों से बचने के लिए अस्थि मज्जा पंचर की आवश्यकता हो सकती है।

एचडीएनडीवी वाले रोगियों के रक्त में एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी के स्तर को नियमित रूप से निर्धारित करने की कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि हर कोई उनका पता नहीं लगा सकता है। दूसरी ओर, यदि माध्यमिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया का संदेह है, तो ये परीक्षण, साथ ही अन्य ऑटोएंटीबॉडी का निर्धारण भी किया जाना चाहिए। बच्चे और मां के रक्त सीरम में NA1 और NA2 के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण आइसोइम्यून न्यूट्रोपेनिया के निदान की पुष्टि के लिए उपयोगी हो सकता है।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया में, आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।

एचडीएनडीवी वाले युवा रोगियों के प्रबंधन में, सबसे पहले, माता-पिता को समस्या का सार समझाना शामिल है ताकि उनकी ओर से अनावश्यक चिंता से बचा जा सके। स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन की रोकथाम के लिए बच्चे की मौखिक स्वच्छता पर अधिक ध्यान देने की सलाह दी जाती है। निवारक टीकाकरण कैलेंडर के अनुसार किया जाता है, बच्चों को इन्फ्लूएंजा, न्यूमोकोकल और मेनिंगोकोकल संक्रमण के खिलाफ अतिरिक्त टीकाकरण करने की भी सिफारिश की जाती है। एचडीएनडीवी के अधिकांश मामलों में, किसी अन्य उपाय की आवश्यकता नहीं होती है।

निवारण

जीवाणुरोधी दवाएं केवल तभी निर्धारित की जाती हैं जब किसी बच्चे में जीवाणु संक्रमण का पता चलता है, साथ ही संक्रमण के स्पष्ट फोकस के बिना न्यूट्रोपेनिया और बुखार की उपस्थिति होती है।

जीवाणु संक्रमण की बार-बार पुनरावृत्ति होने पर, ट्राइमेथोप्रिम/सल्फामेथाक्साज़ोल के साथ प्रोफिलैक्सिस का सुझाव दिया जाता है, लेकिन इस पद्धति की खुराक, पाठ्यक्रम की अवधि, प्रभावकारिता और सुरक्षा का अध्ययन नहीं किया गया है।

एंटीबायोटिक चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी बार-बार होने वाले संक्रमण, साथ ही जन्मजात न्यूट्रोपेनिया के कुछ रूप, जी-सीएसएफ और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग के संकेत हैं।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ाने में सक्षम हैं। हालाँकि, न्यूट्रोपेनिया में उनका उपयोग केवल तभी उचित ठहराया जा सकता है जब अन्य सभी विधियाँ अप्रभावी हों, और सामान्य तौर पर नियम के बजाय अपवाद हो। न्यूट्रोफिल के स्तर को ठीक करने के लिए सरल एचडीएनडीवी वाले बच्चों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित करने की दृढ़ता से अनुशंसा नहीं की जाती है।

आईसीडी वर्गीकरण में न्यूट्रोपेनिया:

मेरी बेटी 2.5 साल की है, कुछ महीने पहले पैरों पर छोटे-छोटे घाव दिखाई देने लगे, उन्होंने केएलए पास किया और पता चला कि कम प्लेटलेट्स 94, ल्यूक 8.62 * 10 * 9, एरिटिस 4.78 * 10 * 12, एचबी 120 ग्राम / एल , एस-25, एम-7, एल-65, ई-2, बी-1%। हमने एक कोगुलोग्राम बनाया: एकत्रीकरण 122%, एपीटीटी-36.6, पीटीआई 13.1-104%, आईएनआर 0.98, फाइब्रिनोजेन ए 1 ,9, आरएफएमके नकारात्मक. हाल ही में एक पैर की नस इतनी सूज गई मानो वहां कोई छोटी सी गेंद हो। क्या करना है मुझे बताओ?

न्यूट्रोपेनिया होने पर किन डॉक्टरों से संपर्क करें:

आपका दिन शुभ हो! मेरा बेटा एक साल और चार साल का है, सौम्य न्यूट्रोपेनिया के निदान के साथ एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा उसकी निगरानी की जा रही है, और हम ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के साथ मासिक रक्त परीक्षण करते हैं। 1.5 - 8.5 की दर से न्यूट्रोफिल निरपेक्ष मूल्य में 1.36 तक बढ़ गया, और सापेक्ष रूप से 15% (खंडों) तक, छड़ें - 0. लेकिन दो हफ्ते पहले पूरा परिवार बीमार पड़ गया, पहले मेरे पति, फिर मैं, फिर मेरा बेटा, फिर मेरी दादी, और हमारी नाक गंभीर रूप से बह रही थी, लेकिन हल्के बुखार के साथ, लेकिन मेरे बेटे को चार दिनों तक बुखार था, पहले दो - पूरे दिन, फिर यह केवल रात में बढ़ गया, डॉक्टर ने लाल गले का निदान किया और हल्की नाक बह रही है। बीमारी के दो सप्ताह बाद, उन्होंने रक्त दान किया, और विश्लेषण से पता चला कि न्यूट्रोफिल में पूर्ण मूल्य में 0.07 * 10^9 लीटर की गिरावट आई है, और खंडों के सापेक्ष मूल्य में 1% की गिरावट आई है। वहीं, 6.98 ल्यूकोसाइट्स हैं, जिनमें से 89% लिम्फोसाइट्स, 10% मोनोसाइट्स, 0% ईसोनोफिल्स, 1% बेसोफिल्स, हीमोग्लोबिन सामान्य है, प्लेटलेट्स सामान्य हैं, ईएसआर 2. क्या न्यूट्रोफिल में इतनी गिरावट एआरवीआई के कारण हो सकती है वे कब तक ठीक होंगे और हम अपने बेटे को संक्रमण और बैक्टीरिया से कैसे बचा सकते हैं, क्या इलाज जरूरी है? आपके जवाब के लिए अग्रिम धन्यवाद!

न्यूट्रोपेनिया (एग्रानुलोसाइटोसिस, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया)

न्यूट्रोपेनिया (एग्रानुलोसाइटोसिस, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया) रक्त में न्यूट्रोफिल (ग्रैनुलोसाइट्स) की संख्या में कमी है। गंभीर न्यूट्रोपेनिया के साथ, बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण का खतरा और गंभीरता बढ़ जाती है। संक्रमण के लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं, लेकिन अधिकांश गंभीर संक्रमणों में बुखार मौजूद होता है। निदान ल्यूकोसाइट्स की संख्या की गणना करके निर्धारित किया जाता है, लेकिन न्यूट्रोपेनिया का कारण निर्धारित करना भी आवश्यक है। बुखार की उपस्थिति संक्रमण की उपस्थिति और अनुभवजन्य व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता का सुझाव देती है। ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक या ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक के साथ उपचार ज्यादातर मामलों में प्रभावी होता है।

न्यूट्रोफिल बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के खिलाफ शरीर का मुख्य सुरक्षात्मक कारक हैं। न्यूट्रोपेनिया के साथ, इस प्रकार के संक्रमण के प्रति शरीर की सूजन संबंधी प्रतिक्रिया अप्रभावी होती है। गोरे लोगों में न्यूट्रोफिल के सामान्य स्तर (खंडित और छुरा न्यूट्रोफिल की कुल संख्या) की निचली सीमा 1500/μl है, जो काले लोगों में थोड़ी कम है (लगभग 1200/μl)।

न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता संक्रमण के सापेक्ष जोखिम से जुड़ी होती है और इसे निम्नानुसार वितरित किया जाता है: हल्का (/μl), मध्यम (/μl) और गंभीर (30%, वृद्धि कारकों के उपयोग का संकेत दिया गया है (75 की न्यूट्रोफिल गिनती पर अनुमानित) वर्ष)। सामान्य तौर पर, कीमोथेरेपी के पूरा होने के 24 घंटों के भीतर विकास कारकों की नियुक्ति में सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होता है। दवाओं के लिए एक अज्ञात प्रतिक्रिया के विकास के कारण न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों में, माइलॉयड वृद्धि कारकों का संकेत दिया जाता है, खासकर यदि ए ठीक होने में देरी अपेक्षित है। जी-सीएसएफ की खुराक दिन में एक बार चमड़े के नीचे 5 एमसीजी/किग्रा है; जीएम-सीएसएफ के लिए 250 एमसीजी/एम 2 चमड़े के नीचे प्रति दिन 1 बार है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एनाबॉलिक स्टेरॉयड और विटामिन न्यूट्रोफिल के उत्पादन को उत्तेजित नहीं करते हैं, लेकिन उनके वितरण और विनाश को प्रभावित कर सकते हैं। यदि किसी दवा या विष के जवाब में तीव्र न्यूट्रोपेनिया के विकास का संदेह है, तो सभी संभावित एलर्जी को रद्द कर दिया जाता है।

हर कुछ घंटों में सेलाइन या हाइड्रोजन पेरोक्साइड से गरारे करना, एनेस्थेटिक गोलियां (बेंज़ोकेन 15 मिलीग्राम हर 3 या 4 घंटे में), या क्लोरहेक्सिडिन (1% घोल) से दिन में 3 या 4 बार गरारे करने से स्टामाटाइटिस या मुंह और गले में अल्सर के कारण होने वाली परेशानी से राहत मिलती है। . मौखिक या एसोफेजियल कैंडिडिआसिस का इलाज निस्टैटिन 0 यू (ग्रासनलीशोथ के लिए मौखिक सिंचाई या अंतर्ग्रहण) या प्रणालीगत एंटिफंगल एजेंटों (जैसे, फ्लुकोनाज़ोल) के साथ किया जाता है। स्टामाटाइटिस या ग्रासनलीशोथ की अवधि के दौरान, असुविधा को कम करने के लिए संयमित, तरल आहार आवश्यक है।

क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया का उपचार

जन्मजात चक्रीय या इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया में न्यूट्रोफिल उत्पादन को प्रतिदिन 1 से 10 एमसीजी/किग्रा की खुराक पर जी-सीएसएफ के प्रशासन द्वारा बढ़ाया जा सकता है। कई महीनों या वर्षों तक दैनिक या हर दूसरे दिन जी-सीएसएफ देकर प्रभाव को बनाए रखा जा सकता है। मौखिक गुहा और ग्रसनी में सूजन प्रक्रिया (थोड़ी सी भी), बुखार और अन्य जीवाणु संक्रमण वाले मरीजों को उचित एंटीबायोटिक लेने की आवश्यकता होती है। जी-सीएसएफ के दीर्घकालिक प्रशासन का उपयोग क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया वाले अन्य रोगियों में किया जा सकता है, जिनमें मायलोडिसप्लासिया, एचआईवी और ऑटोइम्यून रोग शामिल हैं। सामान्य तौर पर, न्यूट्रोफिल का स्तर बढ़ जाता है, हालांकि नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता स्पष्ट नहीं है, खासकर उन रोगियों में जिन्हें गंभीर न्यूट्रोपेनिया नहीं है। ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया वाले या अंग प्रत्यारोपण के बाद के रोगियों में, साइक्लोस्पोरिन का प्रशासन प्रभावी हो सकता है।

ऑटोइम्यून बीमारी के कारण बढ़े हुए न्यूट्रोफिल विनाश वाले कुछ रोगियों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स (आमतौर पर दिन में एक बार मौखिक रूप से 0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन) रक्त में न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ा देता है। इस वृद्धि को अक्सर हर दूसरे दिन जी-सीएसएफ देकर बनाए रखा जा सकता है।

स्प्लेनेक्टोमी से स्प्लेनोमेगाली और प्लीहा में न्यूट्रोफिल के पृथक्करण (उदाहरण के लिए, फेल्टी सिंड्रोम, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया) वाले कुछ रोगियों में न्यूट्रोफिल का स्तर बढ़ जाता है। हालाँकि, गंभीर न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश नहीं की जाती है (

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न्यूट्रोपेनिया (एग्रानुलोसाइटोसिस, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया) रक्त में न्यूट्रोफिल (ग्रैनुलोसाइट्स) की संख्या में कमी है। गंभीर न्यूट्रोपेनिया के साथ, बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण का खतरा और गंभीरता बढ़ जाती है। संक्रमण के लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं, लेकिन अधिकांश गंभीर संक्रमणों में बुखार मौजूद होता है। निदान ल्यूकोसाइट्स की संख्या की गणना करके निर्धारित किया जाता है, लेकिन न्यूट्रोपेनिया का कारण निर्धारित करना भी आवश्यक है। बुखार की उपस्थिति संक्रमण की उपस्थिति और अनुभवजन्य व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता का सुझाव देती है। ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक या ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक के साथ उपचार ज्यादातर मामलों में प्रभावी होता है।

न्यूट्रोफिल बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के खिलाफ शरीर का मुख्य सुरक्षात्मक कारक हैं। न्यूट्रोपेनिया के साथ, इस प्रकार के संक्रमण के प्रति शरीर की सूजन संबंधी प्रतिक्रिया अप्रभावी होती है। गोरे लोगों में न्यूट्रोफिल के सामान्य स्तर (खंडित और छुरा न्यूट्रोफिल की कुल संख्या) की निचली सीमा 1500/μl है, जो काले लोगों में थोड़ी कम है (लगभग 1200/μl)।

न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता संक्रमण के सापेक्ष जोखिम से जुड़ी होती है और इसे निम्नानुसार वितरित किया जाता है: हल्का (1000-1500 / μl), मध्यम (500-1000 / μl) और गंभीर (स्टैफिलोकोकस ऑरियस। स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन, पैराप्रोक्टाइटिस, कोलाइटिस, साइनसाइटिस) , पैरोनिचिया आम हैं, ओटिटिस मीडिया अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या कीमोथेरेपी के बाद लंबे समय तक न्यूट्रोपेनिया वाले मरीजों के साथ-साथ ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक प्राप्त करने वाले मरीजों में फंगल संक्रमण के विकास की संभावना होती है।

आईसीडी-10 कोड

D70 एग्रानुलोसाइटोसिस

न्यूट्रोपेनिया के कारण

तीव्र न्यूट्रोपेनिया (घंटों या दिनों के भीतर गठित) न्यूट्रोफिल के तेजी से उपभोग, विनाश, या खराब उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया (महीनों या वर्षों तक चलने वाला) आमतौर पर कोशिका उत्पादन में कमी या प्लीहा में अत्यधिक संकुचन के कारण होता है। अस्थि मज्जा में माइलॉयड कोशिकाओं की आंतरिक कमी की उपस्थिति में न्यूट्रोपेनिया को प्राथमिक या माध्यमिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है (अस्थि मज्जा माइलॉयड कोशिकाओं पर बाहरी कारकों के प्रभाव के कारण)।

माइलॉयड कोशिकाओं या उनके पूर्ववर्तियों की अस्थि मज्जा परिपक्वता में आंतरिक दोष के कारण न्यूट्रोपेनिया

इस प्रकार का न्यूट्रोपेनिया दुर्लभ है। चक्रीय न्यूट्रोपेनिया एक दुर्लभ जन्मजात ग्रैनुलोसाइटोपोएटिक विकार है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। यह परिधीय न्यूट्रोफिल की संख्या में नियमित, आवधिक उतार-चढ़ाव की विशेषता है। औसत उतार-चढ़ाव की अवधि 21+3 दिन है।

गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया (कॉस्टमैन सिंड्रोम) एक दुर्लभ बीमारी है जो छिटपुट रूप से होती है और प्रोमाइलोसाइट चरण में अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ माइलॉयड परिपक्वता की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या 200/एमसीएल से कम हो जाती है।

क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया दुर्लभ और वर्तमान में कम समझी जाने वाली बीमारियों का एक समूह है जिसमें विकास की माइलॉयड दिशा में प्रतिबद्ध स्टेम कोशिकाएं शामिल हैं; एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट स्प्राउट्स प्रभावित नहीं होते हैं। तिल्ली बढ़ी हुई नहीं है. क्रोनिक सौम्य न्यूट्रोपेनिया, क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया के उपप्रकारों में से एक है, जिसमें बाकी प्रतिरक्षा प्रणाली बरकरार रहती है, यहां तक ​​कि 200/μL से कम न्यूट्रोफिल गिनती के साथ भी, गंभीर संक्रमण आमतौर पर नहीं होते हैं, शायद इसलिए क्योंकि न्यूट्रोफिल की पर्याप्त संख्या होती है कभी-कभी संक्रमण की प्रतिक्रिया में उत्पन्न होता है।

न्यूट्रोपेनिया दुर्लभ सिंड्रोमों में अस्थि मज्जा की विफलता के कारण भी हो सकता है (उदाहरण के लिए, डिस्केरटोसिस कॉन्जेनिटा, टाइप आईबी ग्लाइकोजनोसिस, श्वाचमैन-डायमंड सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम)। न्यूट्रोपेनिया मायलोइड्सप्लासिया की एक विशिष्ट विशेषता है (जिसमें यह अस्थि मज्जा में मेगालोब्लास्टोइड परिवर्तनों के साथ हो सकता है), अप्लास्टिक एनीमिया, डिसगैमाग्लोबुलिनमिया और पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया के साथ हो सकता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

जब तक कोई संक्रमण शामिल नहीं हो जाता तब तक न्यूट्रोपेनिया स्वयं प्रकट नहीं होता है। बुखार अक्सर संक्रमण का एकमात्र संकेत होता है। स्थानीय लक्षण विकसित हो सकते हैं लेकिन अक्सर सूक्ष्म होते हैं। अतिसंवेदनशीलता के कारण दवा-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया वाले मरीजों में बुखार, दाने और लिम्फैडेनोपैथी हो सकती है।

क्रोनिक सौम्य न्यूट्रोपेनिया और 200/mcL से कम न्यूट्रोफिल गिनती वाले कुछ रोगियों में गंभीर संक्रमण नहीं हो सकता है। चक्रीय न्यूट्रोपेनिया या गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया वाले मरीजों में अक्सर गंभीर क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया के दौरान मौखिक अल्सरेशन, स्टामाटाइटिस, ग्रसनीशोथ और सूजन लिम्फ नोड्स होते हैं। निमोनिया और सेप्टीसीमिया आम हैं।

न्यूट्रोपेनिया का वर्गीकरण

माध्यमिक न्यूट्रोपेनिया

माध्यमिक न्यूट्रोपेनिया कुछ दवाओं के उपयोग, अस्थि मज्जा में घुसपैठ या प्रतिस्थापन, संक्रमण या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप हो सकता है।

दवा-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया न्यूट्रोपेनिया का सबसे आम कारण है, जिसमें विषाक्तता, विशिष्ट स्वभाव, अतिसंवेदनशीलता या प्रतिरक्षा तंत्र के माध्यम से परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल के बढ़ते विनाश के परिणामस्वरूप न्यूट्रोफिल उत्पादन कम हो सकता है। न्यूट्रोपेनिया के विषाक्त तंत्र के साथ, दवा की प्रतिक्रिया में खुराक पर निर्भर प्रभाव होता है (उदाहरण के लिए, फेनोथियाज़िन के उपयोग के साथ)। विशिष्ट प्रतिक्रिया अप्रत्याशित रूप से होती है और वैकल्पिक दवाओं के साथ-साथ अर्क और विषाक्त पदार्थों सहित दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ संभव है। अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया एक दुर्लभ घटना है और कभी-कभी एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स (जैसे, फ़िनाइटोइन, फ़ेनोबार्बिटल) के उपयोग से होती है। ये प्रतिक्रियाएँ दिनों, महीनों या वर्षों तक बनी रह सकती हैं। अक्सर हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, निमोनिया या अप्लास्टिक एनीमिया के साथ अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया से प्रेरित न्यूट्रोपेनिया होता है। प्रतिरक्षा दवा-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया उन दवाओं के उपयोग से होता है जिनमें हैप्टेंस के गुण होते हैं और एंटीबॉडी के निर्माण को उत्तेजित करते हैं, और आमतौर पर दवा खत्म होने के लगभग 1 सप्ताह बाद तक रहता है। इम्यून न्यूट्रोपेनिया एमिनोपाइरिन, प्रोपिलथियोरासिल, पेनिसिलिन या अन्य एंटीबायोटिक्स जैसी दवाओं के कारण होता है। गंभीर खुराक-निर्भर न्यूट्रोपेनिया अनुमानित रूप से साइटोटोक्सिक एंटीकैंसर दवाओं या विकिरण थेरेपी के उपयोग के बाद होता है जो अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को दबा देता है। अप्रभावी हेमटोपोइजिस के कारण न्यूट्रोपेनिया विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ हो सकता है। मैक्रोसाइटिक एनीमिया और कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एक साथ विकसित होते हैं।

ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोमा, या ठोस ट्यूमर मेटास्टेस (जैसे, स्तन कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर) से अस्थि मज्जा घुसपैठ न्यूट्रोफिल उत्पादन में हस्तक्षेप कर सकती है। ट्यूमर-प्रेरित मायलोफाइब्रोसिस न्यूट्रोपेनिया को और बढ़ा सकता है। मायलोफाइब्रोसिस को ग्रैनुलोमेटस संक्रमण, गौचर रोग और विकिरण चिकित्सा के साथ भी देखा जा सकता है। किसी भी कारण से हाइपरस्प्लेनिज़्म के परिणामस्वरूप हल्का न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया हो सकता है।

संक्रमण न्यूट्रोफिल उत्पादन को नुकसान पहुंचाकर या प्रतिरक्षा विनाश या न्यूट्रोफिल की तेजी से खपत को प्रेरित करके न्यूट्रोपेनिया का कारण बन सकता है। सेप्सिस न्यूट्रोपेनिया का सबसे गंभीर कारण है। न्यूट्रोपेनिया, जो सामान्य बचपन के वायरल संक्रमण के साथ होता है, पहले 1-2 दिनों के भीतर विकसित होता है और 3 से 8 दिनों तक रह सकता है। क्षणिक न्यूट्रोपेनिया संचलन से स्थानीय पूल में न्यूट्रोफिल के वायरल या एंडोटॉक्सिन-प्रेरित पुनर्वितरण के परिणामस्वरूप हो सकता है। शराब संक्रमण (उदाहरण के लिए, न्यूमोकोकल निमोनिया) के दौरान अस्थि मज्जा न्यूट्रोफिल प्रतिक्रिया को रोककर न्यूट्रोपेनिया के विकास में योगदान कर सकती है।

क्रोनिक सेकेंडरी न्यूट्रोपेनिया अक्सर एचआईवी के साथ होता है, क्योंकि उत्पादों को नुकसान होता है और एंटीबॉडी द्वारा न्यूट्रोफिल का विनाश बढ़ जाता है। ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया तीव्र, क्रोनिक या एपिसोडिक हो सकता है। एंटीबॉडीज़ को स्वयं न्यूट्रोफिल या उनके अस्थि मज्जा अग्रदूतों के विरुद्ध निर्देशित किया जा सकता है। ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया वाले अधिकांश रोगियों में ऑटोइम्यून या लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार (जैसे, एसएलई, फेल्टी सिंड्रोम) होते हैं।

न्यूट्रोपेनिया का निदान

बार-बार, गंभीर या असामान्य संक्रमण वाले रोगियों में, या न्यूट्रोपेनिया के जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में (उदाहरण के लिए, साइटोटॉक्सिक या विकिरण चिकित्सा प्राप्त करने वाले) न्युट्रोपेनिया का संदेह होता है। पूर्ण रक्त गणना करने के बाद निदान की पुष्टि की जाती है।

प्राथमिकता संक्रमण की उपस्थिति की पुष्टि करना है। चूंकि संक्रमण के सूक्ष्म लक्षण हो सकते हैं, इसलिए सबसे अधिक प्रभावित स्थानों की एक व्यवस्थित जांच आवश्यक है: पाचन तंत्र की श्लेष्मा झिल्ली (मौखिक गुहा, ग्रसनी, गुदा), फेफड़े, पेट, मूत्र पथ, त्वचा और नाखून, वेनिपंक्चर साइटें और संवहनी कैथीटेराइजेशन।

तीव्र न्यूट्रोपेनिया के लिए तीव्र प्रयोगशाला मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। ज्वर के तापमान वाले रोगियों में, बैक्टीरिया और फंगल संस्कृतियों के लिए कम से कम 2 बार रक्त संवर्धन करना आवश्यक है; शिरापरक कैथेटर की उपस्थिति में, संवर्धन के लिए रक्त कैथेटर से और परिधीय शिरा से अलग से लिया जाता है। स्थायी या पुरानी जल निकासी की उपस्थिति में, असामान्य माइकोबैक्टीरिया और कवक की सूक्ष्मजीवविज्ञानी खेती के लिए सामग्री लेना भी आवश्यक है। त्वचा के फॉसी से साइटोलॉजिकल और माइक्रोबायोलॉजिकल जांच के लिए सामग्री ली जाती है। सभी रोगियों में यूरिनलिसिस, यूरिन कल्चर, फेफड़े की रेडियोग्राफी की जाती है। दस्त की उपस्थिति में, रोगजनक एंटरोबैक्टीरिया और विषाक्त पदार्थों के लिए मल की जांच करना आवश्यक है क्लोस्ट्रीडियम डिफ्फिसिल।

यदि आपके पास साइनसाइटिस के लक्षण या संकेत हैं (उदाहरण के लिए, स्थितिजन्य सिरदर्द, आपके जबड़े या ऊपरी दांतों में दर्द, चेहरे की सूजन, नाक से स्राव), तो एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफी सहायक हो सकती है।

अगला कदम न्यूट्रोपेनिया का कारण निर्धारित करना है। इतिहास का अध्ययन किया जा रहा है: रोगी ने कौन सी दवाएं या अन्य दवाएं और संभवतः जहर लिया। रोगी की स्प्लेनोमेगाली या अन्य बीमारियों (जैसे, गठिया, लिम्फैडेनोपैथी) के लक्षणों के लिए जांच की जाती है।

एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी का पता लगाने से प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया की उपस्थिति का पता चलता है। विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी विकसित होने के जोखिम वाले रोगियों में, रक्त में उनका स्तर निर्धारित किया जाता है। सबसे महत्वपूर्ण है अस्थि मज्जा परीक्षण, जो यह निर्धारित करता है कि क्या न्यूट्रोपेनिया न्यूट्रोफिल उत्पादन में कमी के कारण है या यदि यह द्वितीयक है और कोशिकाओं के बढ़ते विनाश या खपत के कारण होता है (न्यूट्रोफिल उत्पादन के सामान्य या बढ़े हुए स्तर को स्थापित करता है)। अस्थि मज्जा परीक्षण न्यूट्रोपेनिया (उदाहरण के लिए, अप्लास्टिक एनीमिया, मायलोफाइब्रोसिस, ल्यूकेमिया) के एक विशिष्ट कारण का भी संकेत दे सकता है। अतिरिक्त अस्थि मज्जा परीक्षण किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया, अन्य कैंसर और संक्रमण के निदान के लिए साइटोजेनेटिक विश्लेषण, विशेष धुंधलापन और फ्लोसाइटोमेट्री)। बचपन से क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया की उपस्थिति, बुखार के आवर्ती एपिसोड और क्रोनिक मसूड़े की सूजन का इतिहास, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया की संभावित उपस्थिति निर्धारित करने के लिए 6 सप्ताह के लिए सप्ताह में 3 बार ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के साथ ल्यूकोसाइट्स की संख्या की गणना करना आवश्यक है। उसी समय, प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या निर्धारित की जाती है। ईोसिनोफिल, रेटिकुलोसाइट और प्लेटलेट स्तर अक्सर न्यूट्रोफिल स्तर के साथ तालमेल में बदलते हैं, जबकि मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स का एक अलग चक्र हो सकता है। न्यूट्रोपेनिया का कारण निर्धारित करने के लिए अन्य परीक्षण संदिग्ध निदान पर निर्भर करते हैं। कुछ एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग और संक्रमण के कारण होने वाले न्यूट्रोपेनिया के बीच विभेदक निदान मुश्किल हो सकता है। एंटीबायोटिक चिकित्सा शुरू करने से पहले श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर आमतौर पर संक्रमण के कारण रक्त में होने वाले परिवर्तनों को दर्शाता है। यदि न्युट्रोपेनिया किसी दवा के साथ उपचार के दौरान विकसित होता है जो न्युट्रोपेनिया को प्रेरित कर सकता है (उदाहरण के लिए, क्लोरैम्फेनिकॉल), तो वैकल्पिक एंटीबायोटिक पर स्विच करना अक्सर फायदेमंद होता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार

तीव्र न्यूट्रोपेनिया का उपचार

यदि संक्रमण का संदेह हो तो उपचार तुरंत शुरू कर देना चाहिए। बुखार या हाइपोटेंशन के मामलों में, एक गंभीर संक्रमण का संदेह होता है और व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की बड़ी खुराक अनुभवजन्य रूप से दी जाती है। एंटीबायोटिक चयन योजना सबसे संभावित संक्रामक जीवों की उपस्थिति, रोगाणुरोधी संवेदनशीलता और आहार की संभावित विषाक्तता पर आधारित है। प्रतिरोध विकसित होने के जोखिम के कारण, वैनकोमाइसिन का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब ग्राम-पॉजिटिव सूक्ष्मजीवों में अन्य दवाओं के प्रति प्रतिरोध का संदेह हो। यदि एक अंतर्निहित शिरापरक कैथेटर मौजूद है, तो इसे आमतौर पर हटाया नहीं जाता है, भले ही बैक्टीरिया का संदेह हो या साबित हो, लेकिन एस जैसे रोगजनकों की उपस्थिति में हटाने पर विचार किया जाना चाहिए। ऑरियस, बैसिलस, कोरिनेबैक्टीरियम, कैंडिडा एसपीया पर्याप्त एंटीबायोटिक चिकित्सा के बावजूद लगातार सकारात्मक रक्त संस्कृतियाँ। कोगुलेज़-नकारात्मक स्टेफिलोकोसी के कारण होने वाले संक्रमण आमतौर पर रोगाणुरोधी चिकित्सा पर अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

यदि एक सकारात्मक जीवाणु संस्कृति मौजूद है, तो सूक्ष्मजीव संवेदनशीलता परीक्षणों के अनुसार एंटीबायोटिक चिकित्सा का चयन किया जाता है। यदि रोगी में 72 घंटों के भीतर सकारात्मक रुझान होता है, तो संक्रमण की शिकायतें और लक्षण गायब होने तक एंटीबायोटिक चिकित्सा कम से कम 7 दिनों तक जारी रखी जाती है। क्षणिक न्यूट्रोपेनिया में (उदाहरण के लिए, मायलोस्प्रेसिव थेरेपी के बाद), एंटीबायोटिक थेरेपी आमतौर पर तब तक जारी रखी जाती है जब तक कि न्यूट्रोफिल की संख्या 500 μl से अधिक न हो जाए; हालाँकि, लगातार न्यूट्रोपेनिया वाले चयनित रोगियों में रोगाणुरोधी चिकित्सा को बंद करने पर विचार किया जा सकता है, खासकर यदि सूजन के लक्षण और संकेत हल हो गए हों और बैक्टीरियल कल्चर नकारात्मक हों।

एंटीबायोटिक थेरेपी के बावजूद 72 घंटे से अधिक समय तक बुखार बने रहने से बुखार का गैर-जीवाणु कारण, एक प्रतिरोधी प्रजाति के साथ संक्रमण, दो जीवाणु प्रजातियों के साथ अतिसंक्रमण, एंटीबायोटिक दवाओं के अपर्याप्त सीरम या ऊतक स्तर, या फोड़ा जैसे स्थानीय संक्रमण का पता चलता है। न्यूट्रोपेनिया और लगातार बुखार वाले मरीजों की हर 2-4 दिनों में शारीरिक जांच, बैक्टीरियल कल्चर और छाती के एक्स-रे से जांच की जानी चाहिए। यदि रोगी की स्थिति में सुधार होता है, तो बुखार को छोड़कर, मूल एंटीबायोटिक आहार को जारी रखा जा सकता है। यदि रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, तो वैकल्पिक जीवाणुरोधी आहार पर विचार किया जाता है।

फंगल संक्रमण की उपस्थिति बुखार के बने रहने और रोगी की स्थिति बिगड़ने का सबसे संभावित कारण है। ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक थेरेपी के 4 दिनों के बाद बुखार के अस्पष्टीकृत बने रहने के लिए एंटिफंगल थेरेपी (उदाहरण के लिए, इट्राकोनाज़ोल, वोरिकोनाज़ोल, एम्फोटेरिसिन, फ्लुकोनाज़ोल) को अनुभवजन्य रूप से जोड़ा जाता है। यदि अनुभवजन्य चिकित्सा (2 सप्ताह की एंटिफंगल चिकित्सा सहित) और न्यूट्रोपेनिया के समाधान के 3 सप्ताह बाद भी बुखार बना रहता है, तो सभी एंटीबायोटिक दवाओं को बंद करने और बुखार के कारण का पुनर्मूल्यांकन करने पर विचार किया जाना चाहिए।

बुखार के बिना न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों में रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग विवादास्पद बना हुआ है। ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल (टीएमपी-एसएमएक्स) प्रेरित की रोकथाम प्रदान करता है न्यूमसिस्टिस जीरोवेसी(पूर्व पी. कैरिनी)न्यूट्रोपेनिया और कमजोर सेलुलर प्रतिरक्षा वाले रोगियों में निमोनिया। इसके अलावा, टीएमपी-एसएमएक्स उन रोगियों में जीवाणु संक्रमण के विकास को रोकता है, जिनमें 1 सप्ताह से अधिक समय तक गहन न्यूट्रोपेनिया विकसित होने की संभावना होती है। टीएमपी-एसएमएक्स निर्धारित करने का नुकसान साइड इफेक्ट्स का विकास, संभावित मायलोस्प्रेसिव प्रभाव, प्रतिरोधी बैक्टीरिया का विकास, मौखिक कैंडिडिआसिस है। न्यूट्रोपेनिक रोगियों में नियमित एंटीफंगल प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश नहीं की जाती है, लेकिन फंगल संक्रमण विकसित होने के उच्च जोखिम वाले रोगियों में (उदाहरण के लिए, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक के बाद), यह उपयोगी हो सकता है।

माइलॉयड वृद्धि कारक [ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जीएम-सीएसएफ) और ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ)] अब व्यापक रूप से न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ाने और गंभीर न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों में संक्रमण को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है (उदाहरण के लिए, अस्थि मज्जा के बाद) प्रत्यारोपण और गहन कीमोथेरेपी)। ये महंगी दवाएं हैं. हालाँकि, यदि ज्वर संबंधी न्यूट्रोपेनिया विकसित होने का जोखिम 30% से अधिक है, तो वृद्धि कारकों के प्रशासन का संकेत दिया जाता है (75 वर्ष की न्यूट्रोफिल गणना पर अनुमानित)। सामान्य तौर पर, कीमोथेरेपी के पूरा होने के 24 घंटों के भीतर विकास कारकों की नियुक्ति के साथ सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होता है। दवा-प्रेरित न्यूट्रोपेनिया वाले मरीजों को माइलॉयड वृद्धि कारकों के लिए संकेत दिया जाता है, खासकर अगर वसूली में देरी होने की उम्मीद है। जी-सीएसएफ की खुराक दिन में एक बार चमड़े के नीचे 5 एमसीजी/किग्रा है; जीएम-सीएसएफ 250 एमसीजी/एम 2 के लिए प्रति दिन 1 बार चमड़े के नीचे।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एनाबॉलिक स्टेरॉयड और विटामिन न्यूट्रोफिल के उत्पादन को उत्तेजित नहीं करते हैं, लेकिन उनके वितरण और विनाश को प्रभावित कर सकते हैं। यदि किसी दवा या विष के जवाब में तीव्र न्यूट्रोपेनिया के विकास का संदेह है, तो सभी संभावित एलर्जी को रद्द कर दिया जाता है।

हर कुछ घंटों में सेलाइन या हाइड्रोजन पेरोक्साइड से गरारे करना, एनेस्थेटिक गोलियां (बेंज़ोकेन 15 मिलीग्राम हर 3 या 4 घंटे में), या क्लोरहेक्सिडिन (1% घोल) से दिन में 3 या 4 बार गरारे करने से स्टामाटाइटिस या मुंह और गले में अल्सर के कारण होने वाली परेशानी से राहत मिलती है। . मौखिक या एसोफेजियल कैंडिडिआसिस का इलाज निस्टैटिन (400,000-600,000 आईयू मौखिक सिंचाई या ग्रासनलीशोथ के लिए अंतर्ग्रहण) या प्रणालीगत एंटिफंगल एजेंटों (जैसे, फ्लुकोनाज़ोल) के साथ किया जाता है। स्टामाटाइटिस या ग्रासनलीशोथ की अवधि के दौरान, असुविधा को कम करने के लिए संयमित, तरल आहार आवश्यक है।

क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया का उपचार

जन्मजात चक्रीय या इडियोपैथिक न्यूट्रोपेनिया में न्यूट्रोफिल उत्पादन को प्रतिदिन 1 से 10 एमसीजी/किग्रा की खुराक पर जी-सीएसएफ के प्रशासन द्वारा बढ़ाया जा सकता है। कई महीनों या वर्षों तक दैनिक या हर दूसरे दिन जी-सीएसएफ देकर प्रभाव को बनाए रखा जा सकता है। मौखिक गुहा और ग्रसनी में सूजन प्रक्रिया (थोड़ी सी भी), बुखार और अन्य जीवाणु संक्रमण वाले मरीजों को उचित एंटीबायोटिक लेने की आवश्यकता होती है। जी-सीएसएफ के दीर्घकालिक प्रशासन का उपयोग क्रोनिक न्यूट्रोपेनिया वाले अन्य रोगियों में किया जा सकता है, जिनमें मायलोडिसप्लासिया, एचआईवी और ऑटोइम्यून रोग शामिल हैं। सामान्य तौर पर, न्यूट्रोफिल का स्तर बढ़ जाता है, हालांकि नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता स्पष्ट नहीं है, खासकर उन रोगियों में जिन्हें गंभीर न्यूट्रोपेनिया नहीं है। ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया वाले या अंग प्रत्यारोपण के बाद के रोगियों में, साइक्लोस्पोरिन का प्रशासन प्रभावी हो सकता है।

ऑटोइम्यून बीमारी के कारण बढ़े हुए न्यूट्रोफिल विनाश वाले कुछ रोगियों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स (आमतौर पर दिन में एक बार मौखिक रूप से 0.5-1.0 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन) रक्त में न्यूट्रोफिल के स्तर को बढ़ा देता है। इस वृद्धि को अक्सर हर दूसरे दिन जी-सीएसएफ देकर बनाए रखा जा सकता है।

स्प्लेनेक्टोमी से स्प्लेनोमेगाली और प्लीहा में न्यूट्रोफिल के पृथक्करण (उदाहरण के लिए, फेल्टी सिंड्रोम, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया) वाले कुछ रोगियों में न्यूट्रोफिल का स्तर बढ़ जाता है। हालाँकि, गंभीर न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश नहीं की जाती है (