A 2-es típusú cukorbetegség differenciáldiagnózisa diabetes insipidusszal. Diabetes insipidus: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Hypothalamus diabetes insipidus, hypophysis diabetes insipidus, neurohypophysealis diabetes insipidus, diabetes insipidus.

Meghatározás

A Diabetes insipidus egy olyan betegség, amelyet a vesék képtelensége jellemez a víz visszaszívására és a vizelet koncentrálására, amely a vazopresszin szekréciójának vagy működésének hibáján alapul, és súlyos szomjúságérzetben és nagy mennyiségű híg vizelet kiválasztásában nyilvánul meg.

Kód a Betegségek Nemzetközi Osztályozása 10. revíziója szerint

• E23.2 Diabetes insipidus.
• N25.1 Nefrogén diabetes insipidus

Járványtan

Az elterjedtség nem cukorbetegség a populációban különböző források szerint 0,004–0,01%.

Megelőzés

A megelőzést nem fejlesztették ki.

Szűrés

A szűrés nem történik meg.

Osztályozás

• BAN BEN klinikai gyakorlat három fő típusa van diabetes insipidus:
• központi (hipotalamusz, hipofízis), amelyet a vazopresszin szintézisének vagy szekréciójának károsodása okoz;
• nefrogén (vese-, vazopresszin-rezisztens), amelyet a vazopresszin hatásával szembeni vese rezisztencia jellemez;
• primer polydipsia: olyan rendellenesség, amelyben a kóros szomjúság (dipsogén polidipsia) vagy az iváskényszer (pszichogén polidipsia) és az ezzel összefüggő túlzott vízbevitel elnyomja a vazopresszin fiziológiás szekrécióját, ami végül jellegzetes tünetek diabetes insipidus, míg a szervezet kiszáradása helyreállítja a vazopresszin szintézisét.

A diabetes insipidus egyéb, ritkább típusait is azonosították:

• terhességi, a placenta enzim fokozott aktivitásával kapcsolatos - arginin-aminopeptidáz, amely elpusztítja a vazopresszint;
• funkcionális: az első életév gyermekeknél fordul elő, és a vesék koncentrációs mechanizmusának éretlensége és a foszfodiészterázok fokozott aktivitása miatt következik be, ami a vazopresszin receptor gyors deaktiválásához és a hormon rövid időtartamához vezet;
• Iatrogén: ez a típus magában foglalja a diuretikumok használatát, ajánlásokat nagy mennyiségű folyadék fogyasztására.

Az áramlás súlyosságától függően:

• enyhe forma - akár 6-8 l / nap kiválasztás kezelés nélkül;
• közepes - kiválasztás 8-14 l / nap kezelés nélkül;
• súlyos - több mint 14 l / nap kiválasztódás kezelés nélkül.

Kompenzációs szint:

• kompenzáció - a szomjúság és a poliuria kezelésében nem zavarja;
• szubkompenzáció - a kezelés során a nap folyamán szomjúság és polyuria epizódok lépnek fel, amelyek befolyásolják a napi tevékenységeket;
• dekompenzáció - a szomjúság és a polyuria a betegség kezelése alatt is fennáll, és jelentős hatással van a napi tevékenységekre.

Etiológia

Központi diabetes insipidus

Veleszületett.

◊ Család:

• autoszomális domináns;
• DIDMOAD szindróma (diabetes mellitus és diabetes insipidus kombinációja, porckorong atrófia látóidegekés szenzorineurális hallásvesztés - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, látóideg-sorvadás, süketség).

◊ Az agy fejlődésének megsértése - septo-opticus dysplasia.

Szerzett:

• trauma (idegsebészeti műtétek, traumás agysérülés);
• daganatok (craniopharyngioma, germinoma, glioma stb.);
• metasztázisok más lokalizációjú daganatok agyalapi mirigyében;
• hipoxiás/ischaemiás agykárosodás;
• limfocitás neurohypophysitis;
• granuloma (tuberkulózis, szarkoidózis, hisztiocitózis);
• fertőzések (veleszületett citomegalovírus fertőzés, toxoplazmózis, encephalitis, meningitis);
• vaszkuláris patológia (aneurizma, érrendszeri rendellenességek);
• idiopátiás.

Nefrogén diabetes insipidus

Veleszületett.

◊ Család:

• X-hez kötött öröklődés (V2 receptor génhiba);
• autoszomális recesszív öröklődés (az AQP-2 gén hibája).

Szerzett:

• ozmotikus diurézis (glucosuria diabetes mellitusban);
• anyagcserezavarok (hiperkalcémia, hypokalemia);
• krónikus veseelégtelenség;
• obstruktív uropathia;
• gyógyszerek;
• elektrolitok kimosódása a vese interstitiumából;
• idiopátiás.

Elsődleges polidipsia

• Pszichogén - neurózisok, mániás pszichózis vagy skizofrénia debütálása vagy megnyilvánulása.
• Dipsogén - a hipotalamusz szomjúságközpontjának patológiája.

Patogenezis

A központi diabetes insipidus patogenezise: a gyűjtőcsatornák fő sejtjeinek V2 receptorán (2-es típusú vazopresszin receptorán) a vazopresszin szekréciójának vagy hatásának megsértése ahhoz a tényhez vezet, hogy nincs vazopresszin érzékenység "beágyazódása". vízcsatornákat (akvaporinok 2) az apikálisba sejt membrán, és ezért nincs vízvisszaszívás. Ugyanakkor a víz be nagy számban elveszik a vizelettel, kiszáradást és ennek következtében szomjúságot okozva.

Klinikai kép

A diabetes insipidus fő megnyilvánulásai a súlyos polyuria (napi 2 l/m2-nél nagyobb vizeletürítés, idősebb gyermekeknél és felnőtteknél napi 40 ml/kg-nál nagyobb vizeletürítés), polidipsia (kb. 3-18 l/nap) és a kapcsolódó alvászavarok. Jellemző a sima hideg/jéghideg víz kedvelése. Előfordulhat a bőr és a nyálkahártyák kiszáradása, a nyálelválasztás és az izzadás csökkenése. Az étvágy általában csökken. szisztolés artériás nyomás(BP) normális vagy enyhén alacsony lehet, a diasztolés vérnyomás jellegzetes emelkedésével. A betegség súlyossága, vagyis a tünetek súlyossága a neuroszekréciós elégtelenség mértékétől függ. A vazopresszin részleges hiánya esetén előfordulhat, hogy a klinikai tünetek nem olyan egyértelműek, és csak ivás megvonása vagy túlzott folyadékvesztés (túra, kirándulás, meleg időjárás) esetén jelentkeznek. Tekintettel arra, hogy a glükokortikoidok szükségesek ahhoz, hogy a vesék elektrolitot nem tartalmazó vizet ürítsenek ki, a centrális diabetes insipidus tüneteit elfedheti az egyidejű mellékvese-elégtelenség, és ebben az esetben a glükokortikoid terápia kijelölése a manifesztációhoz/erősödéshez vezet. poliuria.

Diagnosztika

Anamnézis

Az anamnézis felvételekor tisztázni kell a betegek tüneteinek időtartamát és fennmaradását, a polydipsia, polyuria, a korábban azonosított szénhidrát-anyagcsere-zavarok, valamint a rokonok cukorbetegségének jelenlétét.

Fizikális vizsgálat

A vizsgálat során a kiszáradás tünetei észlelhetők: száraz bőr és nyálkahártya. A szisztolés vérnyomás normális vagy enyhén alacsony, a diasztolés vérnyomás emelkedett.

Laboratóriumi kutatás

A Diabetes insipidust a vér ozmolalitásának növekedése, hypernatraemia, folyamatosan alacsony ozmolalitás jellemzi.<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Genetikai vizsgálatra van szükség, ha a betegség örökletes természetére gyanakszik.

Instrumentális kutatás

Az agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI) a központi diabetes insipidus okainak diagnosztizálására (daganatok, infiltratív betegségek, a hipotalamusz és az agyalapi mirigy granulomás betegségei stb.).

Nefrogén diabetes insipidus esetén:

• a vesefunkció állapotának dinamikus vizsgálata (glomeruláris filtrációs ráta, vese szcintigráfia stb.);
• a vesék ultrahangvizsgálata (ultrahang).

Megkülönböztető diagnózis

A diabetes insipidus három fő formájának pontos differenciáldiagnózisa alapvető fontosságú a kezelés megválasztásában, valamint a betegség lehetséges okának további felkutatásában és a patogenetikai kezelésben. Három szakaszon alapul.

• Az első szakaszban megerősítik a hipotóniás polyuria jelenlétét - a vizelet termelése több mint 2 l / m2 / nap vagy 40 ml / kg / nap idősebb gyermekeknél és felnőtteknél, akiknek relatív sűrűsége kisebb, mint 1000 vagy ozmolalitása kisebb, mint 300 mosm / kg.
• A második szakaszban száraz étkezési tesztet végeznek (kivéve az elsődleges polidipsiát) és dezmopresszin tesztet (a diabetes insipidus központi és nefrogén típusának elkülönítésére).
• A harmadik - a betegség okainak keresése.

Kezdeti műveletek:

• vért venni az ozmolalitás és a nátrium megállapítására;
• vizelet gyűjtése a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához;
• mérje le a beteget;
• vérnyomást és pulzust mérni.

A teszt leáll, ha:

• a testtömeg több mint 3-5%-os csökkenése;
• elviselhetetlen szomjúság;
• a beteg objektíven súlyos állapotával;
• a nátrium és a vér ozmolalitása a normál tartomány fölé emelkedik;
• a vizelet ozmolalitása több mint 300 mosm / kg-mal.

Száraz étkezési teszt elvégzése ambuláns alapon.

Csak! Stabil állapotú, polydipsia gyanújával rendelkező és akár 6-8 l / nap ürítő betegek számára. A cél a vizelet legkoncentráltabb (utolsó) adagjának beszerzése.

Módszertan.

• Kérje meg a beteget, hogy teljesen korlátozza a folyadékbevitelt, ameddig elviseli. A legkényelmesebb a korlátozást néhány órával lefekvés előtt és éjszakai alvás közben elkezdeni.
• A páciens vizeletmintát vesz, ha természetes vizelési szükséglete van éjszaka és ébredéskor, miközben csak a legutolsó vizeletmintát viszi be elemzésre, mivel teljes folyadékkorlátozás mellett az lesz a legkoncentráltabb.
• Az elemzésig a vizeletet hűtőszekrényben zárva tárolják.
• A beteg maga is leállíthatja a vizsgálatot, egészségi állapotától vezérelve, majd elemzésre behozza az utolsó adag vizeletet az ivás folytatása előtt.
• A vizelet utolsó részében az ozmolalitást / ozmolaritást határozzák meg: a 650 mosm / kg-ot meghaladó mutató lehetővé teszi a diabetes insipidus bármely genezisének kizárását.

Dezmopresszin teszt elvégzése (a diabetes insipidus központi és nefrogén formáinak differenciáldiagnózisára) a G.L. Robertson.

Betegeknél polidipsia kizárása után, optimális esetben szárazdiétás teszt után végezzük.

Módszertan:

• kérje meg a pácienst, hogy teljesen ürítse ki a hólyagot;
• 2 μg dezmopresszint kell beadni intravénásan, intramuszkulárisan vagy szubkután, vagy 10 μg intranazálisan, vagy 0,1 mg dezmopresszin tablettát a nyelv alá a teljes felszívódásig;
• a beteg enni és inni szabad (a megivott folyadék mennyisége nem haladhatja meg a kiszáradási szakaszban kiürült vizelet mennyiségét);
• 2 és 4 óra elteltével gyűjtsük össze a vizeletet a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához;
• másnap reggel vegyünk vért a nátrium és az ozmolalitás meghatározásához, gyűjtsük össze a vizeletet a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához.

A legtöbb betegben a szomjúságközpont funkcionális állapota teljesen megmarad, ezért a normonatremia és a normális vérozmolalitás a veszteségnek megfelelő folyadékbevitellel fenntartható. A biokémiai változások csak akkor válnak nyilvánvalóvá, ha a beteg vízhez jutása korlátozott, és a szomjúságközpont patológiájában. Az ilyen betegeknél a "diabetes insipidus" diagnózisának megerősítéséhez (vagyis a pszichogén és dipsogén polidipsia kizárásához) száraz étkezési teszt szükséges. A kiszáradás során a keringő vér térfogatának csökkenése, a glomeruláris filtráció csökkenése, valamint a vér ozmolalitása és nátriumszintjének növekedése ellenére a poliuria továbbra is fennáll, a vizelet koncentrációja és ozmolalitása szinte nem növekszik (a vizelet relatív sűrűsége 1000-1005). , a vizelet ozmolalitása alacsonyabb, mint a plazma ozmolalitása, azaz 300 mosm/kg alatti Ez a kiszáradás tüneteinek kialakulásához vezet: súlyos általános gyengeség, tachycardia, hipotenzió, összeomlás.A szervezet kiszáradásával fejfájás, hányinger, hányás is jelentkezik. , ami súlyosbítja a folyadék- és elektrolithiányt, lázat, vérrögképződést nátriumkoncentráció emelkedése , hemoglobin, maradék nitrogén, eritrocitaszám.Görcsök, pszichomotoros izgatottság lép fel.

Szakorvosi konzultáció indikációi

Ha gyanítja, hogy kóros elváltozások vannak a hipotalamusz-hipofízis régióban, az idegsebész és a szemész konzultációja javasolt; ha a húgyúti rendszer patológiáját észlelik - urológus, és ha a polidipsia pszichogén változata megerősítést nyer, pszichiáter / neuropszichiáter konzultációra van szükség. Ha a DIDMOAD-szindróma részeként centrális diabetes insipidus kialakulását gyanítják, további vizsgálatot kell végezni a diabetes mellitus jelenlétére, a szemész vizsgálatát a látóidegek sorvadásának kizárására, valamint egy fül-orr-gégész - szenzorineurális halláskárosodást.

Diagnózis példa

Középsúlyos diabetes insipidus, kompenzáció.

Kezelés

Megerősített diabetes insipidus esetén ingyenes (szükségletnek / szomjúságnak megfelelő) ivási rendet kell kialakítani.

A központi diabetes insipidusban a vazopresszin szintetikus analógját, a dezmopresszint írják fel. A dezmopresszin csak a V2 vazopresszin receptorokat aktiválja a vese gyűjtőcsatornáinak fő sejtjeiben. A vazopresszinhez képest a dezmopresszin kevésbé kifejezett hatással van az erek és a belső szervek simaizomzatára, nagyobb antidiuretikus hatással rendelkezik, és ellenállóbb az enzimatikus pusztítással szemben (beleértve a placenta arginin-aminopeptidázát is, azaz felhasználható progesztogén típusú diabetes insipidus), amely a molekula szerkezetében bekövetkezett változások következménye.

Jelenleg a dezmopresszin különféle gyógyszerformákban kapható. A gyógyszert napi 2-3 alkalommal alkalmazzák 0,1 mg-os kezdő adagban tablettáknál, 60 mcg-os nyelv alatti tablettáknál, vagy napi 1-2 alkalommal 10 mcg-os (1 adag) kezdő adagban intranazális adagolt spray-nél és 5 -10 mcg (1-2 csepp) intranazális cseppekhez. Ezután a gyógyszer adagját addig változtatják, amíg el nem érik az optimálisat - a minimumot a túlzott szomjúság és a poliuria szabályozására.

A veleszületett nefrogén diabetes insipidus kezelése tiazid diuretikumokkal (hipotiazid 50-100 mg/nap) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (indometacin 25-75 mg/nap, ibuprofen 600-800 mg/nap) vagy ezek kombinációjával történik. ezeket a gyógyszereket. Szerzett nephrogén diabetes insipidus esetén először az alapbetegséget kezelik.

További irányítás

Tekintettel arra, hogy a dezmopresszin terápiát elsősorban a beteg jólléte alapján választják ki, a betegség kompenzációja a szomjúságközpont funkcionális biztonságától függ. Ugyanakkor ajánlott rendszeresen meghatározni a vérplazma ozmolalitását és / vagy a nátrium koncentrációját a vérben, mérni a vérnyomást, meghatározni az ödéma jelenlétét a gyógyszer túladagolásának / elégtelenségének kizárása érdekében. A legsúlyosabb betegek a csökkent szomjúságérzetű betegek. Az ilyen rendellenességek adipsiás változatában az ivási rendszer fix vagy a kiválasztott vizelet mennyiségétől függően javasolt. A diabetes insipidus kifejezett dipogén összetevőjével (NEM primer polidipsiával!) A dezmopresszin időszakos adagolása is lehetséges, vagyis a gyógyszer adagjának időszakos kihagyásával a vízmérgezés kialakulásának megelőzése érdekében. Azokban az esetekben, amikor az MRI nem tárja fel a hypothalamus-hipofízis régió patológiáját a diabetes insipidus központi formájában, javasolt az MRI megismétlése 1, 3 és 5 év elteltével, feltéve, hogy a neurológiai tünetek és a látómezők negatív dinamikája nincs. mivel a centrális diabetes insipidus több évig megelőzheti a hypothalamus-hipofízis régió daganatainak kimutatását.

Ellenőrző feladatok

1. feladat

Egy 46 éves betegnek 3 hónapja polydipsia, polyuria van. Ezek a panaszok hirtelen jelentkeztek, az ivási rend nem változott, a beteg nem kapott gyógyszert. A Zimnitsky-mintában a vizelet fajsúlyának csökkenése, míg a száraz étkezéssel végzett vizsgálat során nem nőtt a vizelet fajsúlya és ozmolalitása. A diabetes insipidus milyen formáira lehet gyanakodni ennél a betegnél?

A. Terhességi.

B. Központi.

B. Funkcionális.

G. Iatrogén.

D. A fentiek mindegyike.

A helyes válasz a B.

A páciens központi diabetes insipidusban szenvedhet, amelyet a vazopresszin szintézisének vagy szekréciójának károsodása okoz. A terhességi diabetes insipidus nőkben alakul ki, és a placenta enzim - arginin-aminopeptidáz - fokozott aktivitásával jár, amely elpusztítja a vazopresszint. A funkcionális diabetes insipidus az első életév gyermekeknél fordul elő, és a vesék koncentrációs mechanizmusának éretlensége és a foszfodiészterázok fokozott aktivitása miatt következik be, ami a vazopresszin receptor gyors deaktiválásához és a hormon rövid időtartamához vezet. Az iatrogén diabetes insipidust a diuretikumok használatára vonatkozó indikációk jelenléte jellemzi, a nagy mennyiségű folyadék fogyasztására vonatkozó ajánlás végrehajtása.

2. feladat

Egy 30 éves beteg naponta legfeljebb 7 liter folyadékot ivott, dezmopresszint írtak fel, a kezelés során időszakosan kiújulnak a polydipsia epizódjai, jelentősen rontva a beteg állapotát és csökkentve a teljesítményét. Mi ennek a betegnek a diagnózisa?

A. Enyhe diabetes insipidus, kompenzáció.

B. Enyhe diabetes insipidus, szubkompenzáció.

B. Mérsékelt diabetes insipidus, dekompenzáció.

G. Mérsékelt diabetes insipidus, kompenzáció.

D. Súlyos diabetes insipidus, kompenzáció.

A helyes válasz a B.

Mivel a diabetes insipidus enyhe formája kezelés nélkül akár 6-8 liter vizelet kiválasztásával is jellemezhető naponta; középső - poliuria 8-14 literig; súlyos - több mint 14 literes váladékozás esetén a betegnek a betegség enyhe formája van. A kezelés alatti kompenzáció szakaszában a szomjúság és a poliuria általában nem zavarja; szubkompenzációval a kezelés hátterében a nap folyamán szomjúság és polyuria epizódok lépnek fel, amelyek befolyásolják a napi tevékenységeket; a betegeknél a dekompenzáció szakaszában a szomjúság és a poliuria továbbra is fennáll a gyógyszerek szedése során, és jelentős hatással van a napi tevékenységekre.

3. feladat

Egy 2 éves gyermeknél a porckorongok részleges sorvadása, egy évvel később halláskárosodást, 3 év múlva pedig 1-es típusú cukorbetegséget diagnosztizáltak nála. Jelenleg a beteg 8 éves, panaszok vannak szomjúságról, polyuriáról. Vércukor a nap folyamán 5-9 mmol / l, glikozilált hemoglobin - 7%. A vizelet aglucosuria elemzése során fajsúly ​​- 1004, fehérjét nem észleltek. A mikroalbuminuria vizeletvizsgálata negatív. A vizelet ozmolalitása 290 mosm/kg. Mi ennek a betegnek a diagnózisa?

A. Diabéteszes nephropathia.

B. DIDMOAD szindróma.

B. Pszichogén polidipsia.

D. A diabetes mellitus dekompenzációja (ozmotikus diurézis).

D. Fanconi-szindróma.

A helyes válasz a B.

A betegnél a szindrómák jellegzetes kombinációja van - diabetes insipidus (Diabetes Insipidus), diabetes mellitus (Diabetes Mellius), látóideg-sorvadás (Optic atrófia), szenzorineurális halláskárosodás (süketség) - DIDMOAD-szindróma. A diabéteszes nephropathia 1-es típusú diabetes mellitusban később alakul ki, és mikroalbuminuria jelenléte jellemzi. A pszichogén polidipsia esetében a diabetes mellitus és a diabetes insipidus kombinációja a süketséggel és a látóideg-lemezek sorvadásával nem jellemző. A beteg jó kompenzációval rendelkezik a cukorbetegségben, ami kizárja az ozmotikus diurézist. A Fanconi-szindrómát (de Toni-Debre-Fanconi-kór) a foszfát, a glükóz, az aminosavak és a bikarbonát tubuláris reabszorpciójának megsértése, az izomgyengeség, az osteomalacia és az osteopenia okozta csontdeformitások formájában jelentkező klinikai megnyilvánulások jellemzik.

4. feladat

Egy 21 éves beteg hányingerre, hányásra, fejfájásra, fokozott szomjúságra és poliuriára panaszkodott. A gasztroenterológiai központban vizsgálták - a gyomor-bél traktus szerveiből származó patológiát nem tárták fel. Az állapot rosszabbodott - a szomjúság és a poliuria nőtt, a napi elfogyasztott folyadék mennyisége 8 literre nőtt, szinte állandó fejfájás, hányással, az oldalsó látómezők elvesztése, pangásos látólemezek. A vizsgálat kimutatta, hogy a reggeli vizelet fajsúlya 1002-re csökkent, a vér ozmolalitása - 315 mosm/kg, a vizelet ozmolalitása - 270 mosm/kg. Vércukorszint éhgyomorra - 3,2 mmol / l. A vesék ultrahangja nem mutatott változást a vesék méretében, a pyelocalicealis rendszer szerkezetében. Milyen vizsgálatokat kell először elvégezni a betegen?

A. Vércukorszint meghatározása a nap folyamán.

B. Szárazevési teszt.

B. Genetikai vérvizsgálat az AQP-2 gén hibájának kimutatására.

D. Az agy MRI-je.

D. Kiválasztó urográfia.

A helyes válasz G.

A betegnek klinikai képe van a diabetes insipidusról és a neurológiai megnyilvánulásokról (fejfájás, hányinger, pangásos szemfenéki elváltozások és látómezők elvesztése), ami lehetővé teszi a diabetes insipidus centrális formájának gyanúját a daganat növekedése miatt. A diagnózis megerősítéséhez az agy MRI-je szükséges. A vizelet alacsony fajsúlya és a glükózuria hiánya, valamint az éhgyomorra kialakuló normoglikémia kizárja a cukorbetegséget, és a glikémia napközbeni vizsgálata nem szükséges. Genetikai vérvizsgálatot végeznek az AQP-2 gén patológiájával összefüggő örökletes diabetes insipidus formáinak kizárására, amelyek a ciklikus adenozin-monofoszfát és adenilát-cikláz szintézisének megsértéséhez vezetnek a vesetubulusok sejtjeiben. klinikai helyzetben ez nem egy tanulmány lesz, amelyre elsősorban szükség van. A vesék ultrahangja szerint méretük és szerkezetük nem zavart, ami kizárja a vesék ráncosodását, és nem igényel sürgősségi kiválasztó urográfiát.

5. feladat

Diabetes insipidus gyanúja merül fel egy 38 éves betegnél, aki 6 hónapja polyuria és polydipsia panaszokkal küzd. Milyen diagnosztikai tervet kell készíteni a vizsgálat első szakaszában?

A. Teljes vérkép, vizeletvizsgálat, vese ultrahang.

B. Teljes vérkép, vizeletvizsgálat, agy MRI.

B. Zimnitsky teszt, Nechiporenko vizeletvizsgálat, vércukorvizsgálat.

G. Zimnitsky teszt, a vér és a vizelet ozmolalitásának meghatározása.

D. Zimnitsky teszt fehérje és cukor, vér ozmolalitás meghatározásával.

A helyes válasz a B.

Diabetes insipidus gyanúja esetén a diagnosztikai keresés első szakaszában megerősítik a hipotóniás polyuria jelenlétét - a vizelet mennyisége több mint 2 l / m2 / nap vagy 40 ml / kg / nap idősebb gyermekeknél és felnőtteknél relatív sűrűséggel 1000-nél kisebb (a Zimnitsky-teszt alatt), vagy 300 mosm/kg-nál kisebb ozmolalitás (vizelet ozmolalitási tesztje vagy ozmolalitás-számítása).

6. feladat

Egy 23 éves, diabetes insipidus gyanúja miatt szárazdiéta-tesztet terveznek. Az orvos figyelmezteti a beteget, hogy a vizsgálat napján reggel mérlegelés történik, majd a nátriumszint és az ozmolalitás meghatározásához vérmintát, a térfogat és ozmolalitás meghatározásához pedig vizeletmintát vesznek. A betegnek tilos inni, könnyű reggeli folyadék nélkül megengedett (főtt tojás, omlós zabkása), lehetőség szerint az étkezéstől tartózkodni. A vizsgálat során óránként mérik a vérnyomást és a pulzust, majd a vizsgálat kezdetétől számított 6 óra elteltével vért és vizeletet vizsgálnak az ozmolalitás megállapítására. Melyek a pontatlanságok a megadott információkban?

V. A vizsgálat megkezdése előtt nincs szükség mérlegelésre.

B. A vizsgálat kezdetén nem vizsgálják a vért és a vizeletet az ozmolalitás meghatározására.

B. A vizsgálat során a beteg nem korlátozódik az élelmiszerre.

D. A vérnyomás és a pulzus ellenőrzése 15 percenként történik 6 órán keresztül.

E. A vizelet- és vérmintákat 1-2 órás időközönként vizsgálják.

A helyes válasz D.

A száraztáptal végzett klasszikus vizsgálat (dehidratációs teszt) protokollja G.L. Robertson (a diabetes insipidus megerősítésére).

Kezdeti műveletek:

▪ vérvétel ozmolalitás és nátrium vizsgálatára;

▪ vizelet gyűjtése a térfogat és az ozmolalitás meghatározásához;

▪ mérjük le a beteget;

▪ vérnyomást és pulzust mérni.

A jövőben rendszeres időközönként, a beteg állapotától függően, 1 vagy 2 óra elteltével ismételje meg ezeket a műveleteket.

A vizsgálat során: a beteg nem ihat, kívánatos az étkezés korlátozása is (legalább a vizsgálat első 8 órájában); etetéskor az étel nem tartalmazhat sok vizet és könnyen emészthető szénhidrátot, főtt tojás, gabonakenyér, sovány húsok, halak használhatók.

7. feladat

Egy 5 éves betegen szárazdiéta tesztet végeznek. A fiú nem viseli jól a vizsgálatot, állandóan vizet kér, sír, nem tud megnyugodni, levertség, 38,6 °C-ig terjedő láz, hányinger figyelhető meg. A vizsgálat megkezdése előtti súlyméréskor a gyermek testtömege 18 kg volt, a vizsgálat kezdetétől számított 3 óra elteltével a testsúly 17,4 kg-ra csökkent. A vizelet ozmolalitása a vizsgálat elején 270 mosm/kg, 3 óra múlva 272 mosm/kg.Az orvos a vizsgálatot leállítja. Mely változtatások NEM jelentenék a páciens vizsgálatának leállítását?

A. A gyermek súlyos állapota.

B. Fogyás.

B. Nem nő a vizelet ozmolalitása.

D. Nagy szomjúság.

D. A fentiek mindegyike.

A helyes válasz a B.

A száraz étkezés klasszikus tesztje leáll, ha a következő változások jelennek meg:

▪ 3-5%-ot meghaladó testtömeg-veszteséggel;

▪ elviselhetetlen szomjúság;

▪ ha a beteg állapota objektíven súlyos;

▪ a nátrium és a vér ozmolalitása a normál tartomány fölé emelkedik;

▪ a vizelet ozmolalitásának növekedése 300 mosm/kg felett.

Így a vizelet ozmolalitás növekedésének hiánya nem jelenti azt, hogy le kell állítani a száraz étkezési tesztet.

8. feladat

Egy 47 éves, diabetes insipidus-gyanús betegen száraz étkezési tesztet végeztek, melynek eredményeként nem nőtt a vizelet fajsúlya és ozmolalitása, és nem csökkent a vér ozmolalitása. Dezmopresszin tesztet terveznek. Tabletta formában kapható. Milyen adagot kell kiválasztani a beteg vizsgálatához?

A helyes válasz G.

Dezmopresszin teszt elvégzésekor (a diabetes insipidus központi és nefrogén formáinak differenciáldiagnózisára) a G.L. Robertson 2 mikrogramm dezmopresszint injektál intravénásan, intramuszkulárisan vagy szubkután, vagy 10 mikrogramm intranazálisan, vagy 0,1 mg dezmopresszin tablettát a nyelv alá, amíg teljesen fel nem szívódik.

9. feladat

Egy 28 éves, gesztagén diabetes insipidusban szenvedő betegnek a vazopresszin szintetikus analógját - dezmopresszint - írták fel. Milyen különbségek vannak a dezmopresszin és a vazopresszin között, amelyek lehetővé teszik gesztagén diabetes insipidus esetén történő alkalmazását?

A. Enyhe hatás az érrendszeri simaizomzatra.

B. Nagyobb ellenállás az enzimes lebontással szemben.

C. A depó űrlapok jelenléte, amelyek lehetővé teszik a napi 1 beírást.

D. Kevesebb antidiuretikus aktivitás.

D. A magzatra gyakorolt ​​teratogén hatás hiánya.

A helyes válasz a B.

A dezmopresszin csak a V2 vazopresszin receptorokat aktiválja a vese gyűjtőcsatornáinak fő sejtjeiben. A vazopresszinhez képest a dezmopresszin kevésbé kifejezett hatással van az erek és a belső szervek simaizomzatára, nagyobb antidiuretikus hatással rendelkezik, és ellenállóbb az enzimatikus pusztítással szemben is (beleértve a placenta arginin-aminopeptidázt, azaz a progesztogén típusú testben alkalmazható). diabetes insipidus ), amely a molekula szerkezetében bekövetkezett változások következménye. A gyógyszernek nincs depó formája. Nincsenek adatok a vazopresszin és a dezmopresszin magzatra gyakorolt ​​teratogén hatásáról.

10. feladat

Egy 4 éves kislánynál veleszületett nefrogén diabetes insipidust diagnosztizáltak. Az alábbi kezelési rendek közül melyiket kell javasolni ennek a betegnek?

A. Dezmopresszin 100 mcg/nap orálisan és indometacin 25 mg/nap.

B. Hidroklorotiazid 100 mg/nap és dezmopresszin 100 mcg/nap.

B. Indometacin és ibuprofen koradagokban.

D. Hidroklorotiazid és ibuprofen.

D. Hidroklorotiazid orálisan és furoszemid intramuszkulárisan.

A helyes válasz G.

A veleszületett nefrogén diabetes insipidus kezelése tiazid diuretikumokkal (hidroklorotiazid 50-100 mg/nap) és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (indometacin 25-75 mg/nap, ibuprofen 600-800 mg/nap) vagy ezek kombinációjával történik. ezeket a gyógyszereket. Szerzett nephrogén diabetes insipidus esetén először az alapbetegséget kezelik.

11. feladat

Egy 38 éves betegnél a craniopharyngioma műtéti kezelése után diabetes insipidust diagnosztizáltak, és a tervek szerint dezmopresszint írnak fel neki nyelvalatti tabletta formájában. Milyen kezdő adagot kell választani ebben a helyzetben?

A helyes válasz a B.

A dezmopresszint diabetes insipidusban naponta 2-3 alkalommal alkalmazzák 0,1 mg-os kezdő adagban tablettáknál, 60 mcg-os nyelv alatti tablettáknál, vagy napi 1-2 alkalommal 10 mcg-os (1 adag) kezdő adagban intranazális adagolás esetén. 5-10 mcg (1-2 csepp) intranazális cseppekhez. Ezután a gyógyszer adagját addig változtatják, amíg el nem érik az optimálisat - a minimumot a túlzott szomjúság és a poliuria szabályozására.

Bibliográfia

1. Dzeranova L.K., Pigarova E.A. Central diabetes insipidus: a diagnózis és a kezelés modern szempontjai // Kezelőorvos. - 2006. - 10. sz. - S. 44–51.

3. Robertson G.L. Diabetes insipidus // Endokrinológia Metab. Clin. N. Am. - 1995. - 1. évf. 24.-P. 549–572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. The posterior hypophysis // Williams endokrinológiai tankönyv; szerk. írta: P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky. - 10. kiadás - Philadelphia, 2003. - P. 281–330.

5. Pigarova E.A. 13. fejezet A neurohypophysis betegségei. Klinikai neuroendokrinológia, szerk. Dedova I. I. - UP Print, M.: 2011. - p. 239–256.

A Diabetes insipidus olyan betegség, amelyet a vesék vizeletkoncentráló képességének csökkenése okoz, az antidiuretikus hormon - vazopresszin - abszolút vagy relatív hiánya miatt.

Etiológia és patogenezis

A vazopresszin abszolút hiánya központi (hipotalamusz-hipofízis) diabetes insipidus kialakulásához vezet.

A vazopresszin abszolút hiányának okai a következők lehetnek:

• idegrendszeri fertőzések,
• fertőző betegségek (mandulagyulladás, skarlát, szifilisz, szamárköhögés, reuma),
• craniocerebralis sérülések (beleértve a hypothalamusban és az agyalapi mirigyben végzett idegsebészeti beavatkozásokat),
• agydaganatok (craniopharyngioma, meningioma, pinealoma, teratoma, hypophysis adenoma stb.),
• autoimmun folyamatok,
• pajzsmirigy- és emlőmirigy-karcinóma áttétek vagy bronchogén tüdőrák.

A diabetes insipidus oka lehet leukémia, erythromyelosis, lymphogranulomatosis. Elég gyakran (akár 1/3-ban) ennek a betegségnek az oka ismeretlen marad (idiopátiás diabetes insipidus). Az idiopátiás diabetes insipidus genetikailag meghatározott (a 20. kromoszóma megsértése) és egyéb kóros állapotokhoz (látóideg atrófia, halláskárosodás, hólyag atónia - DIDMOAD szindróma) társulhat. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik.

A diabetes insipidus központi formájának patogenezisét a vazopresszin termelésének egymást követő zavarai határozzák meg az elülső hipotalamusz neuroszekréciós magjaiban, a supraopticus-hipofízis traktuson keresztül az agyalapi mirigy hátsó részébe való bejutása és a vérbe történő kiválasztódása. A vazopresszin a peptid hormonok csoportjába tartozik. A receptorok a vesetubulusok távolabbi részeinek sejtjeiben találhatók. A vazopresszin hatásmechanizmusa a plazma ozmotikus nyomásának szabályozása.

A vazopresszin hiányában az ozmotikusan szabad víz visszaszívódása zavart okoz, ami a folyadék szervezetből történő eltávolításához (poliuria), a plazma ozmotikus nyomásának növekedéséhez, a hipotalamusz szomjúságközpontjának irritációjához és másodlagos fejlődéshez vezet. polidipsia.

A betegség központi formáján kívül leírták a renális diabetes insipidust, amelyet nephron patológia vagy enzimatikus rendellenességek okoznak, amelyek megzavarják a vazopresszin effektor hatását, és a distalis vesetubulusok primer vizelet-visszaszívódásának megsértésével jönnek létre. A vese diabetes insipidus oka lehet elsődleges vesepatológia vagy öröklődés (az X kromoszómán recesszíven öröklődik).

Tünetek

Korai jelek - polyuria (diurézis több mint 3-6 l / nap), polydipsia, fáradtság.

Az előrehaladott klinikai tünetek stádiumában fogyás, száraz bőr és nyálkahártya, a túlzott folyadékbevitel következtében kialakuló gyomor dagadása és prolapsusa, a húgyhólyag és a vese pyelocalicealis rendszerének térfogatnövekedése, a nyálelválasztás csökkenése figyelhető meg. ; gyermekeknél - hasmenéssel, növekedési retardációval és másodlagos szexuális jellemzők kialakulásával kombinálva. A vazopresszin kifejezett hiánya esetén a diurézis elérheti a 20 litert vagy többet.

Az állapot rosszabbodik, ha a folyadékbevitelt korlátozzák. Kiszáradási szindróma alakul ki - fejfájás, száraz nyálkahártya, tachycardia jelenik meg, csökken a vérnyomás, hányinger, hányás, láz, pszichomotoros izgatottság, jellegzetes laboratóriumi elváltozásokkal (vérrögök, hypernatraemia) kísérve.

A többi tünet a vazopresszin elégtelenségét okozó okra vezethető vissza, és nagyon változó lehet (hipotalamusz krízis, látászavar, fejfájás stb.).

Diagnosztika

Diagnosztikai kritériumok:

1. diurézis 5-20 l / nap vagy több;
2. a vizelet fajsúlya
3. véralvadás jelei (eritrocitózis, magas hematokrit);
4. megnövekedett plazmaozmolaritás > 290 mOsm/l (norma - 285 mOsm/l);
5. a vizelet hipoozmolaritása

A plazma vazopresszin szintjének csökkenése (normál 0,6-4,0 ng/l) nem tekinthető megbízható kritériumnak a diagnózis igazolására a klinikai gyakorlatban.

Kétes esetekben orvosi felügyelet mellett folyadékabsztinencia tesztet végeznek. Mintaértékelési szempontok: a kiürült vizelet mennyisége és fajsúlya, vérnyomás, pulzusszám, testtömeg, általános közérzet. A diurézis csökkenése, a vizelet fajsúlyának 1011-ig vagy annál nagyobb növekedése, a pulzus stabilitása, a vérnyomás és a testtömeg jó egészség mellett a diabetes insipidus ellen jelez.

A Diabetes insipidust a vizelet hipoozmolaritásának és poliuriának a megőrzése jellemzi a vizsgálat során, vérnyomáscsökkenés, fokozott pulzusszám, rossz egészségi állapot (növekvő gyengeség, szédülés).

A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:

1. Pszichogén polidipsia
   • Általános tünetek: szomjúság és polyuria.
   • Különbségek: pszichogén polidipsia főleg nőknél fordul elő, a betegség kialakulása ágyhoz kötött, az általános állapot változása nélkül. Folyadékkorlátozás esetén csökken a diurézis és nő a vizelet sűrűsége. Nincsenek vérrögképződés jelei, és a folyadékkorlátozási teszt sem okoz kiszáradás jeleit.
2. Poliuria krónikus veseelégtelenségben ()
   • Gyakori jelek: bőséges diurézis, szomjúság.
   • Különbségek: magas diasztolés nyomás, megnövekedett vér karbamid és vérszegénység figyelhető meg krónikus veseelégtelenségben, és ezek a tünetek hiányoznak diabetes insipidusban.
3. Dekompenzált diabetes mellitus
   • Gyakori jelek: polyuria, polydipsia.
   • Különbségek: magas vizeletsűrűség, glikozuria, hiperglikémia figyelhető meg diabetes mellitusban.
4. Nefrogén diabetes insipidus
   • Gyakori tünetek: polyuria, polydipsia, alacsony vizeletsűrűség, véralvadás, kiszáradás.
   • A nephrogén diabetes insipidus eltérései az adiuretin hatásának hiányában rejlenek, mivel ezt a betegséget a vese nefronsejtek receptorainak genetikailag meghatározott érzéketlensége okozza a vazopresszinnel szemben.

Kezelés

helyettesítő terápia. Jelenleg az adiuretint (dezmopresszint), a vazopresszin szintetikus analógját sikeresen alkalmazzák helyettesítő terápiaként a betegség kezelésében. Intranazális alkalmazás esetén a hatás az orrjáratokba való becsepegtetés után 30 percen belül jelentkezik, időtartama 8-18 óra, a napi adag 10-20 mcg naponta 1-2 alkalommal felnőtteknél. A gyermekek adagja 2-szer kisebb.

1 csepp 3,5 mcg hatóanyagot tartalmaz. A terápiás hatás eléréséhez szükséges, hogy az orrnyálkahártya ne legyen sérült vagy ödémás. Ezenkívül a dezmopresszin orrspray formájában előnyösebb, ha a betegnek felszívódási zavarral járó gyomor-bélrendszeri betegségei vannak, vagy szájon át szedhető gyógyszerek irritáló hatása, polyuria és polydipsia az agyalapi mirigy műtétei után, hosszan tartó liquorrhoea. idegsebészeti kezelés.

A dezmopresszin másik formája a 0,1-0,2 mg-os orális adagolású dezmopresszin tabletta. Ez a forma előnyös krónikus nátha, arcüreggyulladás, akut légúti vírusos megbetegedések, allergiás nátha, orrnyálkahártya duzzanat és dezmopresszin intolerancia esetén permet formájában.

A dezmopresszin 1 ml-es ampullákban is kapható (4 μg gyógyszer), és intramuszkulárisan vagy intravénásan is beadható. A gyógyszer túladagolásakor folyadékretenció, hasi fájdalom, görcsök, megnövekedett vérnyomás, bronchospasmus figyelhető meg.

Nem hormonális terápia. A klórpropamid fokozza a vazopresszin szekrécióját és növeli a vese tubulusainak sejtjeinek érzékenységét ezzel szemben, ezért a diabetes insipidus vese formájának kezelésére is alkalmazható. A napi adag 0,1-0,25 g. Lehetséges mellékhatások hipoglikémiás reakciók formájában. Megelőzésükre a szénhidrátbevitel növelése az étrendben és a gyakori étkezés javasolt.

A vazopresszin szekrécióját klofibráttal, nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel, lítiumkészítményekkel, tegretollal is serkenthetik. Nephrogén diabetes insipidusban a tiazid diuretikumok hatást fejthetnek ki, fokozva a folyadék reabszorpcióját a disztális tubulusokban.

A hypothalamus régió kompressziójával járó agydaganat jelenlétében a kezelési taktika kérdését idegsebésszel közösen döntik el. A betegség neurológiai vagy egyéb okának azonosítása megfelelő terápiát igényel az azonosított patológiához.

Előrejelzés

A prognózis a betegség okától függ. A betegség krónikus.

Két teljesen különböző betegségnek – a cukorbetegségnek és a diabetes insipidusnak – van egy közös tünete: a betegek abnormálisan magas vizeletürítéstől vagy polyuriától szenvednek. A betegségek kezelési módszerei és etimológiája eltérő. Mindkét betegség súlyos következményekkel jár a szervezetre nézve, ezért az első jelek esetén orvoshoz kell fordulni.

Miben különbözik a cukorbetegség a diabetes insipidustól?

Az orvostudomány 2 típusú cukorbetegséget különböztet meg. Eleinte a hasnyálmirigy nem termel inzulint, és a glükóz nem szívódik fel. A betegséget élethosszig tartó inzulin injekciókkal kezelik. A második típusban az inzulin felszívódásának mechanizmusa megszakad, ezért gyógyszeres kezelés javasolt. Mindkét esetben a vér növekszik. A magas cukortartalom tönkreteszi a szervezetet, szintje kompenzálására poliuria alakul ki.

A Diabetes insipidus abban különbözik, hogy a hipotalamusz-hipofízis rendszer meghibásodásához kapcsolódik. A betegség következtében a vazopresszin hormon termelése csökken vagy leáll. Ez a hormon befolyásolja a folyadékok eloszlását, normális szinten tartja a vérzéscsillapítást és szabályozza a folyadék eltávolítását.

A betegség kialakulásának okai

Az "édes" betegségben az okokat a betegség típusa szerint is osztályozzák. Az 1-es típusú betegség kockázati tényezői a következők:

• átöröklés;
• a beteg kaukázusi faja;
• béta sejt antitestek a vérben.

A betegség második típusa számos tényezőtől függ:

A betegség tünetei

A cukorbetegség és a diabetes insipidus összehasonlító táblázata

Megnyilvánulások a betegekben	Betegségek
	Cukor	nem cukor
Szomjúság	erős	Erős, éjszaka is zavaró
Polyuria	Gyakori éjszakai vizelés	Progresszív (20 literig)
Bőr	Viszketés, sebek és vágások gyenge gyógyulása	Száraz bőr
testi kényelmetlenség	Lábzsibbadás	Fejfájás
Speciális tünetek	Esik a vizuális funkció	Súlycsökkenés a fokozott étvágy miatt
	Kezelhetetlen candidiasis nőknél	Vérnyomás csökkentése
	Fáradtság, memóriazavarok

A betegség kezelése

Az orvos minden egyes beteg számára egyedileg választja ki a betegség kezelési rendjét.

Mindkét típusú cukorbetegség gyakran a szervezetben bekövetkezett változások eredménye. Ezért az orvos mindenekelőtt a betegség kialakulásának okát kezeli. Megfelelő étrendet kell előírni: a betegségek súlyos formáiban az étrend megsértése halálhoz vezethet. A terápiát egyénileg írják elő, a beteg kórtörténete és egészségi állapota alapján.

A kezdeti szakaszban a betegség gyógyszermentes kezelése lehetséges. Ha diabetes insipidus esetén a vizelet napi mennyisége kevesebb, mint 4 liter, takarékos étrend és a folyadékszint időben történő pótlása javasolt. Ugyanez vonatkozik a második betegségre is - cukorszabályozás és szénhidrátmentes diéta szükséges. Az orvosok ismerik az inzulinfüggő betegség gyógyításának eseteit a szigorú diétának köszönhetően. Csak szakember írhat fel gyógyszereket. A betegség súlyos formáit egész életen át kezelik.

("cukorbetegség") egy olyan betegség, amely akkor alakul ki, ha az antidiuretikus hormon (ADH) nem termelődik megfelelően, vagy csökken a veseszövet érzékenysége a hatásra. Ennek hatására jelentősen megnő a vizelettel ürülő folyadék mennyisége, olthatatlan szomjúságérzet jelentkezik. Ha a folyadékveszteséget nem kompenzálják teljesen, akkor a szervezet kiszáradása alakul ki - kiszáradás, amelynek megkülönböztető jellemzője az egyidejű poliuria. A diabetes insipidus diagnózisa a klinikai képen és a vér ADH szintjének meghatározásán alapul. A diabetes insipidus kialakulásának okának meghatározásához a beteg átfogó vizsgálatát végzik el.

ICD-10

E23.2

Általános információ

("cukorbetegség") egy olyan betegség, amely akkor alakul ki, ha az antidiuretikus hormon (ADH) nem termelődik megfelelően, vagy csökken a veseszövet érzékenysége a hatásra. Az ADH szekréciójának a hipotalamusz általi megsértése (abszolút hiány) vagy fiziológiai szerepe kellő képzettséggel (relatív hiány) a folyadék reabszorpciós (reabszorpciós) folyamatainak csökkenését okozza a vesetubulusokban és az alacsony relatív sűrűségű vizelettel történő kiválasztását . Diabetes insipidusban a nagy mennyiségű vizelet felszabadulása miatt olthatatlan szomjúság és a szervezet általános kiszáradása alakul ki.

A Diabetes insipidus egy ritka endokrinopátia, amely a betegek nemétől és korcsoportjától függetlenül, gyakrabban 20-40 éves korosztályban alakul ki. A diabetes insipidus minden 5. esetben idegsebészeti beavatkozás szövődményeként alakul ki.

Osztályozás

Komplikációk

A Diabetes insipidus veszélyes a szervezet kiszáradásának kialakulására, olyan esetekben, amikor a vizeletben lévő folyadékveszteség nem pótolható megfelelően. A kiszáradást éles általános gyengeség, tachycardia, hányás, mentális zavarok, vérrögképződés, hipotenzió az összeomlásig, neurológiai rendellenességek nyilvánítják. Még súlyos kiszáradás esetén is fennáll a polyuria.

Diabetes insipidus diagnózisa

Tipikus esetek diabetes insipidusra utalnak az olthatatlan szomjúság és a napi 3 liternél több vizeletürítés miatt. A vizelet napi mennyiségének értékeléséhez Zimnitsky-tesztet végeznek. A vizelet vizsgálatakor meghatározzuk annak alacsony relatív sűrűségét (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), hypercalcaemia és hypokalaemia. A cukorbetegség kizárása az éhomi vércukorszint meghatározásával. A diabetes insipidus központi formájával a vérben alacsony ADH-tartalmat határoznak meg.

A szárazevési teszt eredménye jelzésértékű: 10-12 órás absztinencia a folyadékfogyasztástól. Diabetes insipidus esetén több mint 5%-os súlyvesztés következik be, miközben a vizelet alacsony fajsúlya és hipoozmolaritása megmarad. A diabetes insipidus okait röntgen, neuropszichiátriai, szemészeti vizsgálatok során tisztázzák. Az agy térfogati képződményeit az agy MRI-je kizárja. A diabetes insipidus vese formájának diagnosztizálására ultrahangot és a vesék CT-jét végezzük. Szükséges a nefrológus konzultációja. Esetenként vesebiopsziára van szükség a vesepatológia megkülönböztetéséhez.

A diabetes insipidus kezelése

A tünetekkel járó diabetes insipidus kezelése a kiváltó ok (például daganat) megszüntetésével kezdődik. A diabetes insipidus minden formája esetén helyettesítő terápiát írnak elő az ADH szintetikus analógjával - dezmopresszinnel. A gyógyszert orálisan vagy intranazálisan alkalmazzák (orrba csepegtetve). A pituitrin olajos oldatából készült hosszan tartó készítményt is előírják. A diabetes insipidus központi formájában klórpropamidot, karbamazepint írnak fel, amelyek serkentik az antidiuretikus hormon szekrécióját.

A víz-só egyensúly korrekciója sóoldatok nagy térfogatú infúziós adagolásával történik. Jelentősen csökkenti a diurézist a diabetes insipidus szulfanilamid diuretikumokban (hipoklorotiazid). A diabetes insipidusban a táplálkozás a fehérjekorlátozáson (a vesék terhelésének csökkentése érdekében) és a megfelelő szénhidrát- és zsírbevitelen, a gyakori étkezéseken, valamint a zöldség- és gyümölcsételek számának növelésén alapul. Italok közül a szomjat gyümölcslevekkel, gyümölcsitalokkal, befőttekkel ajánlott oltani.

Előrejelzés

A posztoperatív időszakban vagy terhesség alatt kialakuló diabetes insipidus gyakrabban átmeneti (tranziens) jellegű, idiopátiás - éppen ellenkezőleg, tartós. Megfelelő kezelés mellett nincs életveszély, bár a gyógyulást ritkán rögzítik.

A betegek gyógyulása a daganatok sikeres eltávolítása, a tuberkulózis, a malária, a szifilitikus eredetű diabetes insipidus specifikus kezelése esetén figyelhető meg. A hormonpótló kezelés helyes kijelölésével a munkaképesség gyakran megmarad. A diabetes insipidus nefrogén formájának legkedvezőtlenebb lefolyása gyermekeknél.

A Diabetes insipidus a hypothalamus-hipofízis rendszer krónikus betegsége, amely a vazopresszin, vagyis az antidiuretikus hormon (ADH) hormon hiánya miatt alakul ki, melynek fő megnyilvánulása a nagy mennyiségű, kis sűrűségű vizelet kiürülése. Ennek a patológiának a prevalenciája körülbelül 3 eset 100 000 emberre számítva, a 20-40 éves férfiak és nők egyaránt szenvednek tőle. Gyermekeknél is előfordul.

Annak ellenére, hogy a betegséget széles körökben kevesen ismerik, nagyon fontos a betegség tüneteinek ismerete, hiszen ha időben felállítják a diagnózist, a kezelés nagymértékben leegyszerűsödik.

Vazopresszin: a fiziológia hatásai és alapjai

A vazopresszin a kis erek görcsét okoz, növeli a vérnyomást, csökkenti az ozmotikus nyomást és a diurézist.

A vazopresszint vagy antidiuretikus hormont (ADH) a hipotalamusz sejtjei szintetizálják, ahonnan a supraopticus-hipofízis traktuson keresztül az agyalapi mirigy hátsó lebenyébe (neurohypophysis) jutnak el, ott felhalmozódnak, és onnan közvetlenül a hipofízisbe jutnak. a vér. Szekréciója fokozódik a vérplazma ozmotikus koncentrációjának emelkedése esetén, és ha valamilyen okból az extracelluláris folyadék térfogata a kelleténél kisebb lesz. Az antidiuretikus hormon inaktiválódása a vesékben, a májban és az emlőmirigyekben történik.

Az antidiuretikus hormon számos szervre és bennük lévő folyamatra hatással van:

• (növeli a víz fordított abszorpcióját a disztális vesetubulusok lumenéből a vérbe; ennek eredményeként nő a vizelet koncentrációja, csökken a térfogata, nő a keringő vér térfogata, csökken a vér ozmolaritása és hyponatraemia figyelhető meg) ;
• kardiovaszkuláris rendszer (növeli a keringő vér térfogatát; nagy mennyiségben - növeli az erek tónusát, növeli a perifériás ellenállást, és ez vérnyomás-emelkedéshez vezet; a kis erek görcsössége miatt fokozott vérlemezke-aggregáció (fokozott hajlam az összetapadásra) vérzéscsillapító hatása van)
• központi idegrendszer (serkenti az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szekrécióját, részt vesz a memóriamechanizmusokban és az agresszív viselkedés szabályozásában).

A diabetes insipidus osztályozása

Ennek a betegségnek két klinikai formáját szokás megkülönböztetni:

1. Neurogén diabetes insipidus (központi). Az idegrendszer kóros elváltozásai következtében alakul ki, különösen a hipotalamuszban vagy az agyalapi mirigy hátsó részében. Általában a betegség oka ebben az esetben az agyalapi mirigy teljes vagy részleges eltávolítása, a terület infiltratív patológiája (hemokromatózis, szarkoidózis), trauma vagy a gyulladásos természet változásai. Egyes esetekben a neurogén diabetes insipidus idiopátiás, és egyidejűleg ugyanannak a családnak több tagjában is meghatározható.
2. Nefrogén diabetes insipidus (perifériás). A betegség ezen formája a disztális vesetubulusok vazopresszin biológiai hatásaira való érzékenységének csökkenésének vagy teljes hiányának a következménye. Ez rendszerint krónikus vesepatológia (policisztás vesebetegség hátterében vagy hátterében), a vér káliumtartalmának hosszú távú csökkenése és a kalciumszint emelkedése esetén figyelhető meg, elégtelen fehérjebevitel mellett. élelmiszer - fehérjeéhezés, Sjögren-szindróma, néhány születési rendellenesség. Egyes esetekben a betegség családi eredetű.

A diabetes insipidus kialakulásának okai és mechanizmusai

A patológia kialakulását elősegítő tényezők a következők:

• fertőző jellegű betegségek, különösen vírusos;
• agydaganatok (meningioma, craniopharyngioma);
• metasztázisok az extracerebrális lokalizációjú rák hypothalamus régiójában (általában bronchogén - a hörgők szöveteiből és az emlőrákból);
• koponya trauma;
• genetikai hajlam.

A vazopresszin elégtelen szintézise esetén a disztális vesetubulusokban a víz reabszorpciója károsodik, ami nagy mennyiségű folyadék eltávolításához vezet a szervezetből, a vérplazma ozmotikus nyomásának jelentős növekedéséhez, a szomjúságközpont irritációjához. a hipotalamuszban, és a polidipsia kialakulása.

A diabetes insipidus klinikai megnyilvánulásai

Ennek a betegségnek az első tünetei az állandó szomjúság és a gyakori bőséges vizelés.

A betegség hirtelen debütál, megjelenésével és gyakori bőséges vizeletürítésével (poliuria): a naponta kiválasztott vizelet mennyisége elérheti a 20 litert. Ez a két tünet nappal és éjszaka is zavarja a betegeket, ébredésre, vécére, majd újra és újra vízivásra kényszeríti őket. A páciens által kiválasztott vizelet könnyű, átlátszó, alacsony fajsúlyú.

Az állandó alváshiány és a szervezet folyadéktartalmának csökkenése kapcsán a betegeket aggasztja az általános gyengeség, fáradtság, érzelmi egyensúlyhiány, ingerlékenység, száraz bőr és csökkent izzadás.

A kialakult klinikai tünetek szakaszában a következők figyelhetők meg:

• étvágytalanság;
• a beteg súlycsökkenése;
• a gyomor megnyúlásának és prolapsusának jelei (nehézség az epigasztriumban, gyomorfájdalom);
• epeúti diszkinézia jelei (tompa vagy görcsös fájdalom a jobb hypochondriumban, hányás, gyomorégés, böfögés, keserű íz a szájban stb.);
• jelek (puffadás, vándorló görcsös fájdalmak az egész hasban, instabil széklet).

A folyadékbevitel korlátozásával a beteg állapota jelentősen romlik - heves fejfájás, szájszárazság, gyors, fokozott szívverés miatt aggódik. Az artériás nyomás csökken, a vér megvastagodik, ami hozzájárul a szövődmények kialakulásához, a testhőmérséklet emelkedik, mentális zavarok figyelhetők meg, vagyis a test kiszáradása, dehidratációs szindróma alakul ki.

A diabetes insipidus tünetei férfiaknál a szexuális vágy és a potencia csökkenése.

A diabetes insipidus tünetei nőknél: amenorrhoea-ig, a kapcsolódó meddőségig, és ha mégis bekövetkezik a terhesség, a spontán vetélés fokozott kockázata.

A cukorbetegség tünetei gyermekeknél kiejtett. Újszülötteknél és kisgyermekeknél ez a betegség általában súlyos. Megfigyelhető a testhőmérséklet emelkedése, megmagyarázhatatlan hányás és idegrendszeri rendellenességek alakulnak ki. Idősebb gyermekeknél egészen serdülőkorig a diabetes insipidus tünete az ágybavizelés vagy bevizelés.

A vazopresszin hiányát okozó alapbetegséggel kapcsolatos mindenféle egyéb tünet meghatározható, mint például:

• súlyos fejfájás (agydaganatokkal);
• fájdalom a mellkasban vagy az emlőmirigyek területén (a hörgők és az emlőmirigyek rákos megbetegedésével);
• látásromlás (ha a daganat megnyomja a látásfunkcióért felelős területet);
• a testhőmérséklet emelkedése (az agy gyulladásos betegségeivel) és így tovább;
• hipofízis-elégtelenség tünetei - panhypopituitarizmus (az agyalapi mirigy régiójának szerves károsodásával).

Diabetes insipidus diagnózisa

A diagnosztikai kritérium a bőséges napi diurézis - 5-20 liter vagy még több, a vizelet alacsony relatív sűrűsége mellett - 1000-1,005.

Az általános vérvizsgálat során a megvastagodás jelei vannak (megnövekedett vörösvértest-tartalom - eritrocitózis, magas hematokrit (a vérsejtek térfogatának és a plazma térfogatának aránya)). A vérplazma ozmolaritása megnövekszik (285 mmol/l fölé).

Az antidiuretikus hormon szintjének meghatározásakor a vérplazmában annak csökkenése figyelhető meg - kevesebb, mint 0,6 ng / l.

Ha a vizsgálatok után a diabetes insipidus diagnózisa továbbra is kétségeket ébreszt a szakorvosban, a betegnek folyadékbeviteli absztinencia vizsgálatát lehet előírni. Kizárólag orvos felügyelete mellett kell elvégezni, mivel amint fentebb említettük, a beteg állapota jelentősen romlik, ha a folyadékbevitelt korlátozzák - az orvosnak figyelemmel kell kísérnie ezt az állapotot, és időben orvosi ellátást kell biztosítania a beteg számára. A minta értékelésének kritériumai a következők:

• a kiválasztott vizelet mennyisége;
• relatív sűrűsége;
• a beteg testtömege;
• általános jóléte;
• vérnyomás szintje;
• pulzusszám.

Ha a vizsgálat során a kiürült vizelet mennyisége csökken, fajsúlya nő, a vérnyomás, a pulzus és a beteg testtömege stabil marad, akkor a páciens elégedetten érzi magát, anélkül, hogy észrevenné a számára kellemetlen tünetek megjelenését, a diagnózis." diabetes insipidus" elutasításra kerül.

Differenciáldiagnózis diabetes insipidusban

A fő kóros állapotok, amelyektől a neurogén diabetes insipidust meg kell különböztetni:

• pszichogén polidipsia;
• krónikus veseelégtelenség;
• nefrogén diabetes insipidus.

A diabetes insipidus és a pszichogén polydipsia gyakori tünetei a fokozott szomjúság és. A pszichogén polidipsia azonban nem hirtelen, hanem fokozatosan alakul ki, miközben a beteg állapota (igen, ez a betegség a nőkre jellemző) nem változik jelentősen. Pszichogén polydipsia esetén a vér megvastagodásának jelei nem jelentkeznek, folyadékkorlátozással végzett vizsgálat esetén nem alakulnak ki kiszáradás tünetei: csökken a kiürült vizelet mennyisége, sűrűsége megnő.

Szomjúság és bőséges diurézis is társulhat. Ehhez az állapothoz azonban húgyúti szindróma (fehérje, leukociták és eritrociták jelenléte a vizeletben, külső tünetek nélkül) és magas diasztolés (népszerűen „alacsonyabb”) nyomás is társul. Ezenkívül veseelégtelenség esetén a karbamid és a kreatinin vérszintjének növekedését határozzák meg, amelyek a diabetes insipidus normál tartományán belül vannak.

Diabetes mellitusban, ellentétben a diabetes insipidusszal, magas glükózszintet határoznak meg a vérben, emellett megnő a vizelet relatív sűrűsége, és glükózuriát (glükóz kiválasztását a vizelettel) figyelik meg.

A klinikai megnyilvánulások tekintetében a nephrogén diabetes insipidus hasonló központi formájához: erős szomjúság, gyakori bőséges vizelés, véralvadás és kiszáradás jelei, a vizelet alacsony fajsúlya - mindez a betegség mindkét formájának velejárója. A perifériás forma különbsége az antidiuretikus hormon (vazopresszin) normális vagy akár megemelkedett szintje a vérben. Ezenkívül ebben az esetben a diuretikumok nem fejtik ki hatásukat, mivel a perifériás forma oka a vese tubuláris sejtjei receptorainak ADH-ra való érzéketlensége.

A diabetes insipidus kezelése

Ha egy daganat vált a diabetes insipidus okozójává, a kezelés fő iránya a műtéti eltávolítás.

A tünetekkel járó diabetes insipidus kezelése az azt kiváltó ok megszüntetésével kezdődik, például fertőző folyamat vagy agysérülés kezelésével, daganat eltávolításával.

Az idiopátiás diabetes insipidust és egyéb formáit vazopresszin helyettesítő terápiával kezelik, amíg az okot meg nem szüntetik. A szintetikus vazopresszin - dezmopresszin ma különféle adagolási formákban készül - oldat (orrcseppek), tabletta, spray formájában. A legkényelmesebb, valamint hatékony és biztonságos a gyógyszer tabletta formája, az úgynevezett Minirin. A gyógyszer bevétele következtében a vizelet térfogata csökken, a fajsúly ​​nő, a vérplazma ozmolaritása a normál szintre csökken. A vizeletürítés gyakorisága és a felszabaduló vizelet mennyisége normalizálódik, az állandó szomjúságérzet megszűnik.