Hosszú és rövid QT-intervallum szindróma a klinikai gyakorlatban. Rövid qt intervallum szindróma Hogyan működik az elektrokardiográf

A szindrómának három változata van. Az első (SQT2; 609620) a KCNH2 gén mutációja (152427), a második (SQT2; 609621) a KCNQ1 gén mutációja (607542), a harmadik (SQT3; 609622) pedig az oka. a KCNJ2 gén mutációjára (600681). A KCNH2 (HERG), KCNQ1 és KCNJ2 gének azonosított mutációi a szívizomsejtek kimenő Ikr, Iks és Kir.2 ionáramainak káliumcsatornáit kódolják. Az öröklődés típusa: autoszomális domináns. Ezen gének mutációi hosszú QT-szindróma kialakulásához is vezethetnek.

Így ezek a szindrómák allél betegségek. A legújabb kutatások kimutatták, hogy az L-típusú szív kalciumcsatornáinak (CACNA1C és CACNB2) α- és β-alegységeit kódoló gének mutációi felelősek a QT-intervallum lerövidüléséért olyan családokban, ahol hirtelen szívleállás, pitvari fibrilláció, EKG, jellegzetes 1-es típusú Brugada-szindróma.

Tekintettel a patogenezis hasonlóságára, fontos tisztában lenni azzal, hogy egyes Brugada-szindrómás betegeknél a pitvarfibrilláció és a rövid QT-szindróma jelentős mértékben együtt létezhet.

Köztudott, hogy a QT-megnyúlás az életveszélyes kamrai aritmiák és az SCD fokozott kockázatával jár. Ezzel szemben keveset tudunk a rövid QT-intervallum klinikai jelentőségéről.

L. Fei és A. Camm 1995-ben idiopátiás kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél először jegyezték fel a Q-T intervallum rövidülése és az életveszélyes szívritmuszavarok közötti kapcsolatot. N. Takahashi et al. 1998-ban leírták a QT-intervallum paradox lerövidülését azoknál a betegeknél, akiknél a Holter-monitorozás során hosszú ritmusszünet volt.

A. Algra és mtsai. (1993) egy 6693 fős populációból származó 245 hirtelen haláleset elemzése során azt találták, hogy a QT-intervallum lerövidülése a hirtelen halálozás kétszeres kockázatával járt a normális értékekkel rendelkező betegekhez képest. A rövid QT-intervallum szindróma (SQIQT) különálló nozológiai formaként való leírásának története 1999-ben kezdődik, amikor P. Bjerregaard a QT-intervallum jelentős lerövidülését (QTc 247 ms) észlelte egy 17 éves lánynál, gyakori rohamokkal. pitvarfibrilláció, később hasonló klinikai és elektrokardiográfiás kép (QTc
A család minden tagjának nem volt szerkezeti változása a szívben. Mindkét családban előfordult SCD, amelyet a programozott ingerlés során egyes esetekben kamrafibrilláció által kiváltott aritmogén instabilitás nagy (szinkópe, újraélesztett szívmegállás) vagy kicsi (szédülés, szívdobogás, pitvarfibrilláció) jelei kísértek. A Q-T intervallum lerövidülését a legtöbb esetben olyan családból származó gyermekeknél találták, akiknél az első vonalbeli hozzátartozók hirtelen, megmagyarázhatatlan, nem koszorúér-halálát szenvedték el. Egy populáció (1531 gyermek 0-7 éves korig) vizsgálatakor 0,78%-nál derült ki a QTc-intervallum 350 ms-nál rövidebb lerövidülése, 66,7%-uknál előfordult már ájulás, vagy fiatalkorban hirtelen, megmagyarázhatatlan rokonhalál. kor.

Az „idiopátiás rövid QT-intervallum* – „idiopátiás rövid QT-intervallum” kifejezést I. Gussak és munkatársai javasolták. (2002). Később a rövid QT-szindróma (SQIQT) két klinikai formáját azonosították:

A Q-T intervallum tartós idiopátiás (frekvenciafüggetlen) rövidülése;

A Q-T intervallum paradox (brady-függő) rövidülése.

Q-T - 220-250 ms; QTC

QTC
A Q-T intervallum állandó idiopátiás (frekvenciafüggetlen) rövidülése az akciós potenciál genetikailag meghatározott rövidülésével, míg a paradox (brady-függő) a paraszimpatikus mediátorok közvetlen hatásával jár. idegrendszer, gátolja a kalcium áramot (I) és aktiválja a kálium és acetilkolin áramokat (IK, Ach). Nyilvánvaló, hogy a hosszú QT intervallum szindrómához hasonlóan itt is beszélhetünk veleszületett és szerzett rövid QT intervallum szindrómáról, amikor a betegség különböző genetikai változatai és patogenetikai mechanizmusai lehetségesek.

A Q-T intervallum rövidülése gyermekeknél a QTc értékek (QTc = QT/√RR)
Fő kritériumok
Intervallum Q-T időtartam kevesebb, mint 340-350 ms.

A Q-T intervallum alkalmazkodásának gyengülése a pulzusszám változásaihoz. Ezért a QT-intervallumot mindig körülbelül 60/perc pulzusszámmal kell mérni, hogy elkerüljük a Bazett-féle korrekciós képlet által bevezetett eredmények torzulását.

Minden esetben ki kell zárni másodlagos okok a Q-T intervallum lerövidülése, például hipertermia, hiperkalcémia, acidózis, autonóm tónus ingadozása.

Kezelés
A kezelésben igazolódott a kinidin hatékony alkalmazása, melynek hátterében nemcsak a kamrák refrakter periódusa és a Q-T intervallum hosszabbodott meg, hanem a korábban programozott stimulációval kiváltott kamrafibrilláció sem vált ki. A flekainidnak, a szotalolnak és az ibutilidnek nem volt pozitív hatása. A propafenon hatékonyan megszüntette a supraventrikuláris tachycardiát SKIQT-ben és pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél, de nem befolyásolta a QT-intervallum időtartamát. Kardioverter beültetése javasolt olyan betegeknél, akiknél nem hatékony gyógyszeres kezelés, ájulás vagy programozott stimuláció által kiváltott kamrafibrilláció.

A rövid QT-szindróma (SQTS – rövid Q-T szindróma) egy örökletes elektromos szívbetegség, amelyet a szívizom (pitvarok és kamrák) veleszületett csatornapathia következtében felgyorsult repolarizációja következtében rövidült QT-intervallum és paroxizmális tachyarrhythmiák jellemeznek. Az SQTS lényegének megértéséhez emlékeznünk kell arra, hogy a QT-intervallum a kamrai repolarizáció grafikus ábrázolása az EKG-n, és állandó kapcsolat van a kamrák effektív refrakter periódusa (ERP) és a QT-intervallum között.

Az SQTS három fő genetikai változatát írták le, és mindegyik a káliumcsatorna gének mutációihoz kapcsolódik, amelyek (mutációk) a káliumionok felgyorsult áramát (káliumcsatornákon keresztül) eredményezik, ami viszont a hatás időtartamának lerövidülését okozza. lehetséges. Az 1-es típusú SQTS-t a KCNH2 (HERG) génben, a 2-es típusú SQTS-t a KCNQ1 génben és a 3-as típusú SQTS-t a KCNJ2 génben okozzák.

A rövid QT-szindrómáról eddig megjelent összes cikkben az SQTS diagnózisát a normál EKG-QT-intervallumon alapultak, amely nem haladja meg a 320 ms-ot (a legújabb adatok szerint azonban a QT-intervallum SQTS esetén 320 ms-nál hosszabb is lehet). A QT-intervallumot hagyományosan pulzusszámmal korrigálják, és az SQTS-ben szenvedő betegeknél a QT-intervallum minimálisan változik a pulzusszám változásával. Korrigált Q-T intervallum (a Bazett-képlet alapján számítva - QTc = QT / (RR) 0,5 RR-nél< 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

Az SQTS általában olyan fiataloknál fordul elő, akiknek nincs komorbid szív- és érrendszeri betegségük. A betegség fő klinikai megnyilvánulásai a kamrai tachycardia rohamainak okozta ájulás, amely a hirtelen szívhalál fokozott kockázatával jár. VSS), amelynek eseteit minden korcsoportban leírták. Elég gyakran a betegség a pitvarfibrilláció paroxizmusaiban is megnyilvánul. Így a fiatal korban bekövetkezett hirtelen halálesetek, a tisztázatlan etiológiájú ájulás előfordulása a családban megköveteli az SQTS kizárását.

Az SQTS diagnózisa a QT-intervallum mérésével történik 12 elvezetésben EKG-n. Ha a QTc-intervallum 350 ms-nál rövidebb, differenciáldiagnosztikát kell végezni, beleértve a másodlagos SQTS-t is, amely a QT-intervallum reverzibilis lerövidüléséhez vezet), és hiperkalémia, hiperkalcémia, acidózis, digitálisz-mérgezés és hipertermia hátterében fordul elő. . Emellett a stresszhormonok, például az acetilkolin és a katekolaminok vagy a tesztoszteron is felelősek lehetnek a QT-intervallum lerövidüléséért. Az SQTS diagnózisának felállításához tehát nemcsak a QT-intervallum hosszát kell figyelembe venni, hanem a betegség történetét, klinikai megnyilvánulásait, EKG-adatokat, beleértve a T-hullám morfológiáját is (EKG szerint). adatok szerint minden 320 ms-nál rövidebb QT-intervallumú betegnél az ST szegmens rövidülése vagy hiánya, gyakran magas, keskeny és szimmetrikus T-hullám a jobb precordialis vezetékekben).

Az SCD kockázati rétegződésében fontos az elektrofiziológiai vizsgálat (EPI - a szív epicardialis vagy endocardialis, vagy transzoesophagealis elektromos stimulációja) elvégzése tünetmentes betegekben. A vizsgálat lehetővé teszi a pitvari és kamrai szívizom hatékony refrakter periódusának lerövidülését, amely általában 120-180 ms. Ebben a betegségben az esetek 90% -ában a kamrafibrilláció (VF) és a pitvarfibrilláció (AF) indukcióját az EPS során regisztrálják.

A klinikai gyakorlatban az SQTS diagnózisát célszerű kiemelni, mint fő diagnózist a veszélyeztetett betegeknél (olyan személyek, akiknél súlyosbodott a családban hirtelen szívhalál és/vagy tisztázatlan etiológiájú ájulás), egyéb betegségek jellegzetes jeleinek hiányában. olyan betegségek, mint a Brugada-szindróma, az aritmogén jobb kamrai diszplázia stb., klinikailag eddig részletesebben körvonalazott.

Jelenleg az SQTS genetikai szűrése folyik. Ebben a vonatkozásban döntő szerepet kap a betegek EKG-jának elemzése és az életveszélyes szívritmuszavarok előrejelzése annak paraméterei alapján, mivel ennek a betegségnek gyakran az első tünete a hirtelen szívhalál testileg egészséges embereknél. A hirtelen halál kockázata egész életen át fennáll, mind az egy év alatti gyermekeknél, mind a 60 év feletti felnőtteknél.

Az SQTS-ben szenvedő betegek kezelésének általánosan elfogadott elveit nem határozták meg. Jelenleg az SQTS-ben szenvedő betegek SCD megelőzésének választott kezelése a kardioverter-defibrillátor (ACD) beültetése. A kinidint hatékonynak tartják a QT-intervallum meghosszabbításában, ami normalizálja a QT-intervallum és a szívfrekvencia arányát, valamint a kamrák ERP-jét (az antiarrhythmiás szerek, mint az ibutilid, szotalol, flekainid nem hatékonyak). Ezenkívül a kinidin AVC kiegészítéseként alkalmazható AF, VF rohamokban és kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél.

Gyakran az ilyen tünetek, az elektrokardiogram specifikus változásaival együtt, a szív vezetési rendszerének anatómiai jellemzőin alapulnak, amely felelős a megfelelő szívritmusért. Az ilyen jellemzők kombinációja klinikai szindrómákat alkot, amelyeket a PQ-intervallum lerövidítésének koncepciója általánosít.

Tehát a rövidített PQ-intervallum szindróma elektrokardiológiai jelek csoportja, amelynek alapja a kamrák elektromos gerjesztésének eléréséhez szükséges idő csökkenése a pitvarból az atrioventrikuláris kapcsolaton keresztül. Ebbe a csoportba tartoznak a Wolff-Parkinson-White szindrómák (WPV-szindróma), valamint a Clerc-Levy-Christesco-szindrómák (Clerc, Levy, Cristesco-CLC szindróma). Ezek a szindrómák bármely életkorban előfordulhatnak, még az újszülött korban is, függetlenül a nemi különbségektől.

Mi történik a Short PQ szindrómában?

A PQ intervallum egy tisztán elektrokardiográfiás kritérium, amely lehetővé teszi az elektromos impulzus átviteli idejének becslését sinus csomópont a pitvarban a kamrákban elhelyezkedő összehúzó rostokhoz. Más szóval, az atrioventrikuláris kapcsolat munkáját tükrözi, egyfajta "kapcsolót", amely átirányítja az elektromos gerjesztést a pitvarból a kamrákba. Normál esetben legalább 0,11 másodperc és nem több 0,2 másodpercnél:

példa a PQ 0,03 s-ra történő lerövidítésére

• Az intervallumnak a megadott időnél nagyobb növekedése az atrioventrikuláris csomóponton keresztüli vezetés lelassulását jelzi,
• Rövidítés - a túl gyors gerjesztésről. Valójában gyakoribb a kamrák impulzusa, a gerjesztés úgynevezett "visszaállításával".

Ennek az intervallumnak a lerövidülése a szív vezetési rendszerében további vezetési kötegek jelenlétének köszönhető. Rajtuk keresztül hajtják végre az impulzusok további visszaállítását. Ezért bizonyos pillanatokban a kamrák kettős impulzusokat kapnak - fiziológiás a szokásos ritmusban (60-80 percenként), és patológiás, kötegeken keresztül.

Több kóros köteg is lehet, és mindegyik az első felfedező szerzők nevéről kapta a nevét. Így a Kent- és a Maheim-kötegek az SVC-szindrómára, a James-kötegek a CLC-szindrómára jellemzőek. Az első esetben az impulzusok kóros kisülése a pitvarból közvetlenül a kamrákba megy, a másodikban a James-köteg az atrioventricularis csomópont részeként halad át, vagyis először a csomópontot, majd a kamrákat stimulálják. Az AV-csomó „kapacitásának” köszönhetően a kamrákba vezetett impulzusok egy része ugyanazon köteg mentén tér vissza a pitvarokba, így ezeknél a betegeknél nagy a kockázata a paroxizmális supraventrikuláris tachycardia kialakulásának.

a szíven keresztüli további vezetés kóros útvonalainak fő típusai

Mi a különbség a szindróma és a jelenség között?

Sok beteg, miután látta a CLC-jelenség vagy szindróma fogalmát az EKG-következtetésben, elgondolkozhat azon, hogy melyik diagnózis a szörnyűbb. A CLC-jelenség a megfelelő életmód és a kardiológus rendszeres ellenőrzése mellett nem jelent nagy veszélyt az egészségre, mivel a jelenség a PQ rövidülés jeleinek jelenléte a kardiogramon, de klinikai megnyilvánulások nélkül. paroxizmális tachycardia.

A CLC-szindróma pedig egy EKG-kritérium, amelyet paroxizmális tachycardia kísér, gyakrabban supraventrikuláris, és hirtelen szívhalált okozhat (viszonylag ritka esetekben). Általában a rövid PQ-szindrómában szenvedő betegeknél szupraventrikuláris tachycardia alakul ki, amelyet még a sürgősségi orvosi ellátás szakaszában is sikeresen meg lehet állítani.

Miért fordul elő Short PQ szindróma?

Amint már említettük, ennek a szindrómának anatómiai szubsztrátja felnőtteknél veleszületett jellemző, mivel további vezetési kötegek képződnek még a születés előtti időszakban. Az ilyen kötegekkel rendelkező emberek csak abban különböznek a hétköznapi emberektől, hogy van egy további legkisebb "száluk" a szívben, amely aktívan részt vesz az impulzus vezetésében. De hogyan viselkedik a szív ezzel a köteggel, az majd kiderül, ahogy az ember növekszik és érik. Például gyermekeknél a CLC-szindróma csecsemő- és serdülőkorban is megnyilvánulhat, azaz gyors növekedés szervezet. Vagy előfordulhat, hogy egyáltalán nem jelentkezik, és csak elektrokardiográfiás jelenség marad a felnőtt élet során egészen idős korig.

Senki sem tudja megnevezni az okot, amiért a szindróma mégis paroxizmális tachycardiaként kezd megnyilvánulni. Ismeretes azonban, hogy szerves szívizom-patológiában (szívizomgyulladás, szívroham, hipertrófiás kardiomiopátia, szívbetegség stb.) szenvedő betegeknél a tachycardiás rohamok sokkal gyakrabban fordulnak elő, és klinikailag kifejezettebb klinikával és súlyos általános állapottal járnak. beteg.

De felsorolhatók azok a provokáló tényezők, amelyek paroxizmust okozhatnak:

• Olyan fizikai aktivitás, amely jelentősen vagy nem jelentősen meghaladja a beteg szokásos fizikai aktivitását,
• Hipertóniás krízis,
• Nagy mennyiségű étel elfogyasztása egy étkezés során, nagyon forró vagy nagyon hideg folyadékok fogyasztása,
• Fürdők, szaunák,
• A külső hőmérséklet változásai, például, ha erős fagyba kerül egy nagyon meleg helyiségből,
• Fokozott intraabdominalis nyomás, például közben erős köhögés, tüsszögés, székletürítés, szülés közbeni próbálkozások, súlyemelés stb.

Hogyan nyilvánul meg a rövidített PQ szindróma?

A rövid PQ-szindróma klinikai képe a paroxizmális tachycardia előfordulásának köszönhető, mivel az interiktális periódusban a beteg általában nem jelentkezik szív- és érrendszeri panaszokkal. A tachycardia tünetei a következő tünetek:

1. Hirtelen, hirtelen fellépő roham, kiváltó tényezőkkel vagy anélkül, önmagában
2. Erős szívverés érzése, néha a szív megszakadásának érzésével,
3. Vegetatív megnyilvánulások - súlyos gyengeség, az arc kipirulása vagy elfehéredése, izzadás, hideg végtagok, halálfélelem,
4. fulladás vagy oxigénhiány érzése, kisebb lélegzetvétel érzése,
5. Kellemetlen kényelmetlenség a nyomasztó vagy égető karakter szívében.

Ha a fenti tünetek megjelennek, feltétlenül kérjen orvosi segítséget, hívja a mentőket vagy forduljon egy klinikához.

Rövid PQ diagnosztika

A diagnózist az EKG felvétele és az adatok orvos általi értelmezése után állítják fel. A CLC-szindróma fő EKG-jelei:

• Megnövekedett pulzusszám percenként vagy több, néha eléri a 200 ütést percenként,
• A P-hullám és a kamrai QRST-komplexum közötti PQ-intervallum 0,11-0,12 másodperc alatti lerövidülése,
• Változatlan kamrai komplexek szupraventrikuláris tachycardiával és kitágult, deformált - kamrai tachycardiával, ami életveszélyes állapot,
• Helyes szinuszritmus szupraventrikuláris tachycardiában.

A diagnózis felállítása és a paroxizmus leállítása után a betegnek további vizsgálatot kell végeznie, hogy kizárja a súlyos szívpatológiát (szívhibák, szívizomgyulladás, szívroham stb.). Ezek közül az alábbiak használata indokolt:

1. szív ultrahang,
2. EKG-monitor felszerelése a nap folyamán,
3. Az elektrokardiogram vizsgálata edzés után (stressz tesztek kerékpár-ergometriával, futópaddal, tesztek farmakológiai gyógyszerekkel),
4. TPEFI, vagy a szívizom transzoesophagealis elektrofiziológiai vizsgálata és elektromos stimulációja szonda nyelőcsőbe történő behelyezésével,
5. Különösen tisztázatlan klinikai esetekben - endovaszkuláris vagy intravaszkuláris EFI (endoEFI).

A beteg további vizsgálatának és kezelésének tervét csak a kezelőorvos határozza meg.

Rövid PQ-szindróma kezelése

• A rövid PQ jelenség, más néven CLC jelenség, nem igényel kezelést. Az életmód korrekciója és a kardiológus vagy aritmológus rendszeres vizsgálata elégséges, egy gyermek számára - félévente egyszer, felnőtteknek - évente egyszer.
• A rövidített PQ-szindróma (CLC-szindróma – Clerk-Levy-Christesco) kezelése a tachycardia paroxizmusa idején történő elsősegélynyújtásból és az előírt gyógyszerek további beadásából áll.

1. Törlési teszt (Valsalva-teszt),
2. Álköhögés vagy tüsszögés
3. Leengedni az arcot egy hideg vizes medencébe, visszatartani a lélegzetet,
4. Mérsékelt erővel ujjakkal nyomja a csukott szemgolyókat három-öt percig.

A helyes visszaállítása pulzus Kiderül, hogy orvos vagy mentős egy mentőautóban, és intravénás gyógyszerek beadásával történik. Általában asparkam, verapamil vagy betalok. Miután a beteget kardiológiai kórházba helyezték, kezelik a mögöttes szívbetegséget, ha van ilyen.

Patológiás vezetési utak kauterizálása RFA-val

Gyakori tachyarrhythmiás rohamok (havonta, hetente többször), valamint kamrai aritmiák anamnézisében, a hirtelen szívhalálból adódó örökletes terhelés vagy a fiatalok szívbetegségből eredő halálozása esetén a beteg műtéti kezelést kap. A művelet rádiófrekvenciák, lézer vagy hidegtényező működéséből áll egy további sugáron. Ennek megfelelően rádiófrekvenciás ablációt (RFA), lézeres destrukciót vagy kriodestrukciót végeznek. Minden indikációt és ellenjavallatot aritmológus, kardiológus és szívsebész állapít meg.

Sok beteg érdeklődik az állandó ingerlés lehetősége iránt. Pacemaker telepíthető, ha a beteg hajlamos paroxizmális kamrai tachycardiára, kamrai fibrillációra, és nagy a kockázata a szívmegállással (asystole) járó klinikai halálnak. Ekkor jöhet szóba egy kardioverter-defibrillátor beszerelése, amely a mesterséges pacemakerrel ellentétben nem a megfelelő ritmust állítja elő, hanem „újraindítja” a szívet, ha ilyen végzetes aritmiák lépnek fel.

Lehetséges szövődmények kialakulása a PQ rövidítéssel?

A rövidített PQ jelensége nem vezethet semmilyen komplikációhoz. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a PQ-szindróma megnyilvánulása a tachyarrhythmia támadása, akkor a szövődmények megfelelőek lesznek. Ezek közé tartozik a hirtelen szívhalál, végzetes szívritmuszavarok (kamrafibrilláció), az agy és a pulmonalis artériák thromboemboliája, a szívinfarktus kialakulása, az aritmogén sokk és az akut szívelégtelenség. Természetesen nem minden betegnél alakulnak ki ilyen szövődmények, de mindenkinek emlékeznie kell rájuk. A szövődmények megelőzése az időben történő orvosi segítség, valamint az időben történő műtét, ha erre utaló jelet talál az orvos.

Előrejelzés

A CLC-szindrómás betegek prognózisának meghatározása mindig nehéz, mivel nem lehet előre megjósolni bizonyos aritmiák előfordulását, előfordulásuk gyakoriságát és körülményeit, valamint szövődményeik megjelenését.

A statisztikák szerint a rövid PQ-szindrómában szenvedő betegek várható élettartama meglehetősen magas, és a paroxizmális aritmiák leggyakrabban supraventrikuláris, nem pedig kamrai tachycardiák formájában jelentkeznek. Mindazonáltal a szívbetegségben szenvedő betegeknél a hirtelen szívhalál kockázata továbbra is meglehetősen magas.

A rövid PQ jelenség prognózisa továbbra is kedvező, és az ilyen betegek minősége és várható élettartama nem csorbul.

Mi az a Short PQ szindróma?

A rövid PQ-szindróma olyan állapot, amelyben az intervallum egy felnőttnél kevesebb, mint 0,12 másodperc. Ez azt jelzi, hogy az impulzus a pitvarból a kamrába túl gyorsan halad át. Ezt a jelenséget annak a jelének tekintik, hogy a kamra idő előtt felizgat. Ez vezetési problémák jelenlétét jelzi, és az aritmia külön típusának tekinthető.

A szív izomszövete összehúzódik a vezetési csatornákon áthaladó impulzus hatására. Ha vannak további útvonalak egy ilyen impulzushoz a szívben, akkor az elektrokardiogram ilyen változásokat mutat. Néha nagyon észrevehetőek, mint az egész kamrai komplexum deformációjában. De nagyon apró változások vannak. Például amikor a pitvar és a kamra közötti áthaladás sebessége kissé megváltozik. Ezt az állapotot CLC-jelenségnek vagy Clerk-Levy-Christesco-szindrómának nevezik. Ebben az esetben a PQ intervallum csökken. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy van egy Jakab-sugár. Az ilyen anomáliát csak EKG-val lehet meghatározni, mivel más specifikus jelek egyszerűen nem jelennek meg. Még egészséges emberek is észrevehetnek egy ilyen eltérést. Ahol egészséges életmód az élet nem zavart, az általános egészségi állapot normális. Egy ilyen diagnózis még gyermekeknél is előfordul.

A betegség ezen formája azonban nem tekinthető ártalmatlannak. Emiatt megnő az aritmia kialakulásának valószínűsége, mivel a pulzusszám meghaladhatja a 200 ütést percenként. Az idősebbek szenvednek a legtöbbet, de a fiatalok jobban megbirkóznak vele.

Az ilyen szindróma okai az impulzusvezetés közvetett utak megjelenésével járnak. Ez tovább provokálhatja a paroxizmális természetű supraventrikuláris tachycardiát. Ez az aritmia külön típusa. De egy ilyen szindróma nem lehet patológia, hanem csak EKG-jel, amely nem nyilvánul meg semmilyen tünet formájában.

Néha egy lerövidített intervallum, amikor külön tünet nem jelenik meg, normaként vagy a megnövekedett szimpatikus tónus eredményeként működik. Ebben az esetben a megnyilvánulások nem tekinthetők veszélyesnek, így a beteg nem aggódhat.

Vannak esetek, amikor meghosszabbodott intervallum figyelhető meg a vagális típus hatására. Ugyanez vonatkozik a béta-blokkolók és nyugtatók használatára is. Egy másik kóros természetű deformált intervallum figyelhető meg, ha AV-csomó vagy alsó pitvari ritmus van. Ennek ellenére figyelembe kell venni a kamra korábbi gerjesztését. Ez a helyzet a P hullám alapos vizsgálatával határozható meg.

Egyeseknél az intervallum lerövidülése nem a közvetett utak megjelenésével jár, hanem azzal, hogy az impulzus rövid ideig mozog az AV-csomó mentén. Ez jellemző azokra az emberekre, akik szívinfarktuson estek át.

Mik az okai a pq intervallum lerövidülésének az EKG képen, diagnózisban és diagnózisban

A szív- és érrendszeri betegségek gyakori halálokok hazánk lakosságában. A legtöbb esetben a tragikus kimenetel megelőzhető, ha a talált patológiákat időben diagnosztizálják és kezelik. Az elektrokardiogram eredményét azonban nem könnyű önállóan leolvasni, és ezt jobb, ha egy jó kardiológus megteszi. Mit jelent a pq intervallum rövidülése az EKG eredményeken? Szükséged van segítségre?

Fogalmak meghatározása

Szerencsére a legtöbb ember a szív munkájában problémákat érezve orvoshoz fordul tanácsért. Különféle típusú aritmiák, köztük a gyors vagy egyenetlen szívverés, a szív vezetési rendszerének meghibásodása miatt alakulnak ki. Ezek a normától való eltérések az elektrokardiogramon láthatók.

A szív vezetési rendszerének eltérései szinte mindig befolyásolják a pq intervallumot. A legtöbb esetben rövidített intervallum szindróma alakul ki.

A rövid pq intervallum szindróma alatt a pitvarból a kamrákba az atrioventricularis juncción keresztül történő impulzusátvitel időtartamának csökkenését értjük.

A következő feltételek tartoznak ehhez a tulajdonsághoz:

• Wolff-Parkinson-White szindróma;
• Clerk-Levy-Christesco szindróma (vagy clc-szindróma).

Ahhoz, hogy jobban megértsük, mi a patológia lényege, érdemes megfontolni, hogy mi történik belül, amikor az EKG ilyen képet tükröz.

A folyamat mechanizmusa

A Pq intervallum az elektrokardiogram megfejtésének paramétere, amely lehetővé teszi az orvos számára, hogy helyesen értékelje az elektromos impulzus átviteli sebességét a pacemakertől a pitvarokba és a kamrákba. Ezt az impulzust az atrioventrikuláris kapcsolaton keresztül továbbítják, amely "továbbítóként" működik a szív zónái között.

Rövid pq-intervallumnak számítunk, ha az kevesebb, mint 0,11 másodperc. A pq intervallum EKG-normája legfeljebb 0,2 s.

Az intervallum növekedése az atrioventrikuláris csomóponton belüli vezetési problémákra utal. Ha lerövidül, akkor az impulzusok túl gyorsan múlnak el. Ennek eredményeként az aritmiák vagy a tachycardia egyes formái alakulnak ki.

A Clc-szindróma olyan esetekre utal, amikor a szívizom belsejében bekövetkező változások meglehetősen hangsúlyosak. Ugyanakkor van egy további elektromos vezetősugár (James beam). Ezen keresztül további impulzusokat bocsátanak ki.

A szindróma és a jelenség közötti különbségek

A kardiológia területén dolgozó szakemberek megkülönböztetik a clc-szindrómát és a jelenséget. Miben különbözik ez a két diagnózis?

Az SLS-jelenség a beteg számára nem életveszélyes. Az embernek csak rendszeresen meg kell látogatnia egy kardiológust, gondosan figyelemmel kell kísérnie a táplálkozást, az életmódot, kerülnie kell a rossz szokásokat, a stresszt és az aggodalmakat. Bár a pq intervallum lerövidül, az ember szinte semmilyen tünetet nem tapasztal, és ez a diagnózis nincs hatással a közérzetére.

Az SLS szindróma ezzel szemben rendkívül életveszélyes lehet a beteg számára. Az a tény, hogy az elektrokardiogram által tükrözött változásokon kívül egy személy számos változást mutathat veszélyes tünetek, mint például paroxizmális tachycardia, leggyakrabban szupraventrikuláris.

Fontos! Ha a szindrómában szenvedő beteg hozzáértően és időben mentőt biztosít egészségügyi ellátás, a támadás megállítható. Súlyos esetekben a beteget szívleállással járó hirtelen halál fenyegeti.

A rövidített pq intervallum kialakulásának okai

A patológia kialakulásának fő oka a veleszületett hajlam. Valójában ez a veleszületett patológia egyik formája. Ez pontosan így fog megnyilvánulni vagy sem, nagymértékben függ az ember életétől.

Az egyetlen különbség az egészséges szív és a szindrómás szív között az, hogy a szívizomban egy további elektromosan vezető köteg található. Ő tud hosszú évek semmilyen módon nem nyilvánul meg, de néha a patológiát még csecsemőkorban is diagnosztizálják. Egyes esetekben az aktív növekedés időszakában és serdülőkorban egy további sugár miatti aritmiás megnyilvánulások kezdenek megjelenni.

Provokáló tényezők

Mégis, az életmód befolyásolja a szövődmények valószínűségét. A szakemberek nem tudják meghatározni a pontos okokat, de a statisztikák szerint van egy olyan tényező, amelynek hatására a paroxizmális tachycardia leggyakrabban fordul elő.

A következők provokálhatják az állapot súlyosbodását és a tünetek kialakulását:

• nehéz fizikai aktivitás és nehéz emelés;
• szaunák és fürdők gyakori látogatása;
• állandó pszicho-érzelmi stressz;
• hipertóniás betegség;
• zabálás;
• alkoholizmus;
• rossz szokások;
• hajlamos ételeket nagyon forró formában enni;
• a kontrasztos hőmérséklet hatása a testre;
• szülés;
• köhögés.

A tünetek nem mindig jelentkeznek, de ha kialakulnak, diagnózist és orvosi figyelmet igényelnek.

A paroxizmális tachycardia tünetei

A tünetek időszakosan alakulnak ki, és görcsrohamok jellegűek. A közöttük lévő időközönként a páciens a szokásos módon érzi magát, és nem tapasztal semmilyen kóros érzést.

Figyelem! Ha a pulzusszám nem haladja meg a 120 ütést percenként, nincs ok az aggodalomra. De amikor eléri a 180 vagy több ütést, fontos, hogy folyamatosan figyelje állapotát.

Provokáló tényezők jelenlétében a következő tünetek jelentkezhetnek:

• a támadások hirtelen, nyilvánvaló ok nélkül alakulnak ki;
• egy személy erős szívverést érez, ami kényelmetlenséget okoz;
• súlyos gyengeség és fáradtság van;
• izzadság a bőrön;
• a végtagok kihűlnek;
• az arcbőr kipirosodik vagy sápadt lesz;
• a beteg oxigénhiány érzését tapasztalja, amihez halálfélelem társulhat;
• égő érzés a szívzónában, összehúzódás érzése a szegycsontban.

Figyelem! Ha a fenti tünetek közül néhány megjelenik, a szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében kórházba kell menni, de jobb, ha mentőt hívunk.

Diagnosztikai intézkedések

A kardiogram eredményeinek kézhezvétele után az orvos figyelmet fordít a különböző szegmensekre, beleértve a pq intervallumot is. A kapott adatok alapján diagnózist készíthet és kezelést írhat elő.

Az EKG-n a pq intervallum lerövidülésével nehéz megjósolni a beteg állapotát. Ha a paroxizmális tachycardia tünetei nincsenek, a beteg egészséges, és csak EKG-elváltozások láthatók, a prognózis kedvező.

A legjobb tanács erre a patológiára az, hogy vigyázzon az egészségére, és rendszeresen végezzen megelőző vizsgálatot egy jó kardiológussal. Így időben észreveheti a negatív változásokat az elektrokardiogram eredményeiben, és megteheti a megfelelő intézkedéseket.

Intervallum rövidítés

ON A. Skuratova, L.M. Beljajeva, S.S. Ivkin

Gomel Regionális Gyermekklinikai Kórház

fehérorosz orvosi akadémia posztgraduális oktatás

Gomel Állami Orvostudományi Egyetem

A rövidült PQ-intervallum jelensége fiatal sportolóknál: ellenjavallt a sport?

A lerövidült PQ-intervallum jelensége, ha az elektrokardiogramon (EKG) felnőtteknél 120 ms-nál rövidebb, gyermekeknél az életkori normánál rövidebb PQ (R) intervallum látható, miközben a QRS komplexek és a az aritmiák hiánya és a rövidült PQ (R) intervallum szindróma (CLC szindróma) - EKG-változások és paroxizmális supraventrikuláris tachycardia kombinációja. A rövid PQ intervallum jelenségének előfordulási gyakorisága gyermekeknél 0,1% és 35,7% között mozog. A rövid PQ-intervallum jelenségének természetes lefolyásának tanulmányozására gyermekeknél és a betegség prognózisára vonatkozóan ez idáig nem jelent meg a szakirodalom. Jelenleg nincsenek olyan munkák, amelyek a rövid PQ-intervallum jelenségével rendelkező gyermekek hosszú távú klinikai megfigyelésére vonatkoznának, ezért náluk a tachycardiás rohamok kockázata, valamint a PQ-intervallum időtartamának normalizálásának valószínűsége ismeretlen. Az ilyen adatok hiánya indokolatlan korlátozásokhoz vezet a fizikai aktivitásban, beleértve a professzionális sportokat is ebben a gyermekcsoportban.

Elemeztük a legérdekesebb klinikai eseteket a fiatal sportolók sportóráiban és különböző irányú sportszakaszaiban.

A 11 éves Jevgenyij G.-t vizsgálatra bocsátották az EKG PQ-intervallumának lerövidülése miatt. Testnevelés főcsoporttal foglalkozik, első osztálytól rendszeresen jár röplabda, labdarúgás, atlétika iskolai tagozataira, rendszeresen vesz részt versenyeken. Nincs panasz, a fizikai aktivitást jól viseli. Az öröklődés nem terhelt, nincsenek szomatikus betegségek. EKG-n: a PQ intervallum 0,09 s-ra rövidítése, a futópad teszt szerint nagyon magas fizikai teljesítményt (MET s = 11,9) mutattak ki a rövidített PQ intervallum hátterében (1. ábra)

1. ábra A PQ intervallum lerövidülése 11 éves fiúnál (futópad teszt részlete)

Az echokardiográfia nem mutatott ki patológiát. A Holter-monitoring (HM) szerint kiderült, hogy a nap folyamán a PQ intervallum rövidülésének jelensége átmeneti volt, és ezt a jelenséget a pulzusszám 60/perc-re csökkenésének hátterében, a szupraventrikuláris migráció hátterében rögzítették. pacemaker, sinus arrhythmia és 2. fokú 1. típusú SA-blokád epizódjai. A legváratlanabb a kamrai extrasystole kimutatása volt 705 izolált extrasystole mennyiségében trigeminia epizódokkal, ami megerősíti a szívizom funkcionális instabilitását a fiúban (2. ábra).

2. ábra – Trigeminális kamrai allorritmiás epizód, amelyet lefekvéskor rögzítettek (ugyanaz a gyermek)

A kardiointervalográfia (CIG) során a fiúnál tünettóniát (IN 1 = 86,8) és normális autonóm reaktivitást (IN 2 /IN 1 = 1) diagnosztizáltak, ami a fizikai aktivitáshoz való alkalmazkodás mechanizmusainak "éretlenségét" jelzi, kedvezőtlen tényezőkkel. Például fizikai túlterhelés esetén az autonóm szabályozás ezen jellemzői hozzájárulhatnak a szívizom változásainak előrehaladásához.

Ebben az esetben a versenyterhelés ellenjavallt a fiú számára, a sportnak a természetes fáradtságig kell lennie, a gyermeknek évente kétszer ellenőriznie kell az EKG-t, kardiotróf terápiás tanfolyamokat kell végeznie, de nem szabad korlátoznia az órákat. fizikai kultúra egészségügyi célokra.

Ilya, 9 éves, 2 éve asztaliteniszezett a sportágban, rendszeresen részt vesz a versenyeken. EKG-n: a PQ intervallum rövidülésének jelensége. Echokardiográfián: nincs patológia. A HM eredményei szerint patológiát nem észleltek. Nincs panasz, az edzést jól tolerálják. A futópad teszt során ritmuszavart nem regisztráltak, a vérnyomás-reakció normotóniás volt, a pulzusszám és a vérnyomás terhelés utáni helyreállása megfelelő, a fizikai teljesítőképesség igen magas (MET s = 12,5) (3. ábra).

3. ábra: A futópad teszt részlete egy asztaliteniszező fiúnál (3. fázis). PQ intervallum lerövidítése

A CIG szerint a fiúnak vagotonia (ID 1 = 27) és hiperszimpatikus autonóm reaktivitása volt (ID 2 / ID 1 = 5,33). Ebben az esetben a fiziológiás rendszer működési szintjét magasnak, az aktuális funkcionális állapotot jónak értékelték, annak ellenére, hogy a sinuscsomó megnövekedett ortosztatikus stresszre érzékeny. Az asztalitenisz a fiú számára nem ellenjavallt, de félévente javasolt a dinamikus monitorozás.

Andrei, 10 éves, nem sportol, szívdobogásról panaszkodik. HM esetén a PQ intervallum lerövidítése, beleértve a pitvari középső ritmusok hátterét is (4. ábra).

4. ábra A PQ intervallum rövidülése a szupraventrikuláris pacemaker migráció hátterében 57/perc pulzus mellett egy 9 éves fiúnál alvás közben

Ébrenlét alatt szupraventrikuláris tachycardia paroxizmusa max. Pulzusszám 198/perc (5. ábra).

5. ábra - Supraventricularis tachycardia max. HR 198/perc egy 9 éves fiúnál, rövidített PQ intervallumú

Következtetések: A rövidült PQ-intervallum jelenségének feltárásához fiatal sportolókban mélyreható vizsgálat szükséges. A kardiológus taktikája és ennek megfelelően a további sportágakra vonatkozó ajánlások funkcionális diagnosztikai technikák komplexuma alapján épülnek fel. A bemutatott klinikai esetek megerősítik a differenciált megközelítés szükségességét, a „vitatott” esetek monitorozásának fő szempontja a dinamikus kontroll. „Vitatott” esetekben minimálisan invazív szívsebészeti beavatkozások, különösen elektrofiziológiai vizsgálatok alkalmazása javasolt.

1. Makarov, L.M. Hirtelen halál fiatal sportolókban / L.M. Makarov // Kardiológia. - 2010. - 2. szám - C. 78–83.

2. Makarova, G.A. Gyermeksportorvos kézikönyve: klinikai szempontok / G.A. Makarov. - M. : Orvostudomány, 2008. - 437 p.

Rövid QT szindróma

Bevezetés

A betegség fő klinikai megnyilvánulásai a kamrai tachycardia rohamainak okozta ájulási állapotok, amelyek a hirtelen szív- és érrendszeri halálozás fokozott kockázatával járnak, amelyek eseteit minden korcsoportban leírták. Elég gyakran a betegség a pitvarfibrilláció paroxizmusaiban is megnyilvánul.

A betegség autoszomális domináns módon öröklődik.

Járványtan

Etiológia

Osztályozás

Diagnosztika

A rövid QT-szindróma diagnózisa a QTc időtartamra is alkalmas.<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Az EPS levezetése tünetmentes betegekben fontos az SCD kockázati rétegződésében. A vizsgálat lehetővé teszi a pitvari és kamrai szívizom effektív refrakter periódusának lerövidülését, amely általában 120-180 ms. Ebben a betegségben az esetek 90%-ában VF és AF indukálását észlelik az EPS során.

Jelenleg a rutin molekuláris genetikai vizsgálat a betegség diagnosztizálására nem javasolt. Célszerű szelektív molekuláris genetikai vizsgálatokat végezni a beteg közeli hozzátartozóin, ha a betegségre patognomikus mutációt észlelnek nála.

Hosszú és rövid QT-intervallum szindróma a klinikai gyakorlatban

A cikkről

Idézet: Sinkov A.V. Hosszú és rövid QT-intervallum szindróma a klinikai gyakorlatban // BC. 2014. 23. sz. S. 1732

A hosszú és rövid QT-szindrómák olyan rendellenességek, amelyeket hosszú vagy rövid elektrokardiogram (EKG) QT-intervallum, gyakori ájulás és a kamrai tachyarrhythmiák miatti hirtelen halálozás nagy kockázata jellemez.

A QT-intervallum meghosszabbodásának és lerövidülésének okai között meg kell különböztetni veleszületett és szerzett tényezőket. A betegség fő oka az örökletes csatornapathia, amelyet számos, a transzmembrán kálium- és nátriumioncsatornák fehérjéit kódoló gén mutációja okoz.

A lerövidült QT-intervallum aritmogén potenciálját először I. Gussak és mtsai. 2000-ben, amikor egy fiatal nő és egy család hirtelen szívhalálának klinikai esetét írták le, amelynek tagjaiban több esetben is előfordult korai pitvarfibrilláció (AF). Egyik vizsgáltnál sem volt szerkezeti elváltozás a szívben, de az EKG-n egyértelműen csökkent a QT-intervallum időtartama (QTC 248-300 ms között változott).

Az EKG QT-intervalluma a kamrai kardiomiociták depolarizációjának és repolarizációjának teljes időtartamát tükrözi. Egyedi sejt szintjén a QT-intervallum a transzmembrán akciós potenciál (TMAP) időtartamának felel meg, amelyet az ionok nátrium-, kalcium- és káliumcsatornákon áthaladó transzmembrán árama okoz.

A TMPD öt egymást követő fázisa ismert:

A 0. fázist (depolarizáció) a nátriumionok masszív árama jellemzi a sejtbe (INa).

Az 1. fázist (kezdeti gyors repolarizáció) a nátriumionok áramlásának megszűnése és a káliumionok átmeneti gyors áramlása a sejtből (It0) jellemzi.

A 2. fázist (fennsík) a kalciumionok lassú áramlása a sejtbe L-típusú kalciumcsatornákon (ICa-L) keresztül, valamint a káliumionok folyamatos kiáramlása (IK) jellemzi.

A 3. fázist (végső gyors repolarizáció) a káliumionok sejten kívüli árama (IKr, IKs) jellemzi, nyugalmi transzmembránpotenciál (RMP) kialakulásával.

A 4. fázist (depolarizáció) a TMPP fenntartása jellemzi a káliumionok sejtbe való aktív bejutása miatt (IK1).

Mikrostrukturális szinten a transzmembrán ioncsatornák összetett szerkezeti képződmények, amelyek specifikus fehérjekomplexekből állnak. Ezeknek a fehérjecsatornáknak a működési zavara a TMPD különböző fázisaiban a transzmembrán ionfluxusok gyorsulását vagy lelassulását okozhatja, ami a TMPD időtartamának és a QT-intervallumának meghosszabbodásához vagy lerövidítéséhez vezethet. A transzmembrán ioncsatornák működési zavarának fő oka a fehérjéket kódoló gének mutációja. A mutációk minden típusú csatornát, valamint azok kombinációit érinthetik, ami a hosszú és rövid QT-intervallum szindróma számos klinikai formájának meglétéhez vezet. Jelenleg a transzmembrán ioncsatornák szerkezetét és genetikáját teljes körűen tanulmányozták, ami lehetővé teszi rendellenességeik gyógyszeres korrekcióját. A kérdéssel kapcsolatos részletes irodalmat S. Nachimuthu és munkatársai ismertetik. .

A QT-intervallum mérése az EKG-n a Q-hullám kezdetétől (ha hiányzik, akkor az R-hullám kezdetétől) a T-hullám végéig, a látszólagos egyszerűség ellenére a QT-intervallum mérése és értékelése meglehetősen nehéz feladat, és az EKG elemzésének egyik legnehezebb pillanata. A legnagyobb nehézséget a következők jelentik: 1) a QRS komplex kezdetének és a T hullám végének meghatározása; 2) azon vezetékek megválasztása, amelyekben előnyös a QT-intervallum mérése; 3) a QT-intervallum időtartamának beállításának szükségessége a pulzusszám, a nem és a QRS-komplexum időtartama alapján.

A legtöbb esetben a T-hullám végét abban a pillanatban határozzák meg, amikor a T-hullám vége visszatér az izolinra. Azonos amplitúdójú csúcsú „kétpúpos” T hullám esetén a T hullám végét a második csúcs végén javasolt meghatározni. Ha a T és az U hullámok átfedik egymást, akkor a QT intervallum mérése javasolt U hullám nélküli elvezetésekben (gyakran ezek aVR vagy aVL elvezetések), vagy a T hullám végét az izolációs vonal metszéspontjában kell meghatározni. tangenciálisan a T hullám leszálló része mentén rajzolva (figyelembe kell venni, hogy ez utóbbi módszer alábecsülheti a QT intervallum értékeit) (1. ábra).

Kézi mérési módszerrel a QT intervallum időtartamát több mérés (legalább 3-5 szívciklus) átlagaként javasolt meghatározni.

Az elmúlt években számos modern elektrokardiográf képessé vált automatizált EKG-elemzésre, beleértve a QT-intervallum időtartamának meghatározását is. Az automatikus elemzésben alkalmazott több elvezetés szuperpozíciója és átlagolása lehetővé teszi a QT intervallum kezdetének és végének pontosabb meghatározását, aminek következtében az automatikusan mért QT intervallum kézi mérési módszerrel sokszor hosszabb, mint a QT intervallum. Ezért, ha az automatizált elemzés során a QT-intervallum megnyúlását észlelik, ajánlatos az eredményeket manuálisan ellenőrizni.

Ismeretes, hogy a QT-intervallum időtartama egyértelműen összefügg a pulzusszámmal (RR-intervallum): a pulzusszám csökkenésével a QT-intervallum növekszik, a pulzusszám növekedésével pedig csökken. Ez a funkció azt jelzi, hogy a pulzusszámtól függően módosítani kell a QT-intervallum időtartamát. Erre a célra számos képletet javasoltak exponenciális, lineáris vagy logaritmikus módszerekkel. Meg kell jegyezni, hogy a pulzusszám 60 és 90 bpm között van. a legtöbb képlet összehasonlítható korrekciós eredményeket ad, és felcserélhető.

A lineáris korrekciós módszert alkalmazó képletek (Framingham, Hodges, Rautaharju) csökkentik az exponenciális módszer hibáit, és magas és alacsony pulzusszámon egyaránt használhatók. Ezek közül a leghíresebb a Framingham-képlet (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), a legpontosabb, de összetettebb a Rautaharju-képlet. A szívfrekvencia QT-intervallumának korrigálására szolgáló különféle módszerek részletei megtalálhatók I. Goldenberg és mtsai. .

Mivel a QT-intervallum megnövekedhet az intraventrikuláris vezetési zavarokkal, a köteg elágazás blokádban szenvedő betegeknél a repolarizáció időtartamának felméréséhez javasolt a JT-intervallum időtartamát (az ST szegmens kezdetétől a T-szakasz végéig) használni. hullám), vagy olyan korrekciós képletek, amelyek figyelembe veszik a pulzusszámot és a QRS komplexum időtartamát egyaránt. Sajnos ezek az elemzési módszerek még mindig nem rendelkeznek általánosan elfogadott szabványokkal, és a klinikai gyakorlatban nagyon korlátozottan alkalmazzák őket.

2009-ben S. Viskin populációs és genetikai vizsgálatok adatait felhasználva kidolgozta a „QT-skálát”, amely a QT-intervallumok teljes folyamatos spektrumát rangsorolja a nagyon rövidtől a nagyon hosszúig, külön férfiak és nők esetében. E skála szerint a férfiaknál a 360-389 ms-os, a nőknél a 370-399 ms-os QTc-értékek tekinthetők normális QTc-intervallumnak; férfiaknál 390–449 ms, nőknél 400–459 ms QTc-nél a QT-intervallumot valószínűleg megnyúltnak tekintették; 450-469 ms-os QTc-vel férfiaknál és 460-479 ms-nál nőknél, meghosszabbítottként; a QTc 470 ms vagy annál nagyobb férfiaknál és 480 ms nőknél, kifejezett megnyúlás esetén; QTc 359-329 ms férfiaknál és 369-339 ms nőknél, lerövidítve, QTc egyenlő vagy kevesebb, mint 330 ms férfiaknál és 340 ms nőknél, kifejezetten lerövidítve.

A SUDI QT diagnosztizálásának egyik első és legismertebb kritériuma a P.J. kritérium. Schwartz et al. 1985, amelyeket ezt követően többször kiegészítettek és frissítettek (1. táblázat). E kritériumok szerint az 1 pontot elért egyéneknek alacsony a QT-FELMÉRÉS valószínűsége, 2-3 pont - közepes valószínűséggel, 4 pont vagy több - nagy valószínűséggel a QT-FELMÉRÉS.

2011-ben M.H Gollob et al. a rövid QT-szindróma (SIS) diagnosztizálására javasolt kritériumokat a QT SUS kritériumaival azonos elvek alapján (2. táblázat). E kritériumok szerint, ha az összpontszám 4 vagy több, akkor a QT SOM valószínűsége magas, ha a pontszám 2 vagy kevesebb, akkor alacsony, ha az összpontszám 3, akkor a QT SOM valószínűsége közepes.

A repolarizáció időtartamának növekedése gyakran intenzív oszcillációk megjelenéséhez vezet a kamrai kardiomiociták membránján, amelyeket korai poszt-depolarizációs potenciáloknak neveznek, amelyek az akciós potenciálok időtartamának kifejezett heterogenitásával kombinálva a reaktivitás előfordulását idézik elő. -ingerlési gócok és kamrai tachycardia a kamrai szívizomban.

A SUDI QT legjellemzőbb klinikai megnyilvánulása a polimorf kamrai tachycardia torsades de pointes (TdP) (kétirányú, "pirouette" tachycardia). A TdP-t a QT-intervallum kifejezett megnyúlása a tachycardiát megelőző utolsó sinus-összehúzódásban, a QRS-komplexek polaritásának progresszív változása, vizuálisan utánozva az izolin körüli forgását, a QRS-komplexek amplitúdójának állandó változása, a magas pulzusszám 150-300 impulzus percenként és az RR-intervallumok kifejezett szabálytalansága (2. ábra). A TdP-t a bradycardia vagy extrasystole miatti szünet utáni roham jellemzi. A TdP-re jellemző az úgynevezett SLS (short-long-short) szekvencia, amelyet kezdeti szupraventrikuláris extrasystole jellemez, ami az RR-intervallum lerövidüléséhez (rövid ciklus), majd a következő sinus előtti hosszú extraszisztolés szünethez vezet. komplex (hosszú ciklus) és ismételt kamrai extrasystole (rövid hurok), amely a TdP paroxizmus kezdete. SUDI QT-ben szenvedő betegeknél a TdP előfordulását gyakran intenzív adrenerg stimuláció váltja ki.

A SUDI QT-ben szenvedő betegek TdP-rohamai általában rövid ideig jelentkeznek, spontán leállnak, és ezért hosszú ideig észrevétlenül maradhatnak. Ezek a rohamok azonban általában ismétlődő sorozatokba csoportosulnak, a rohamok között rövid időközökkel, ami szívdobogásérzést, szédülést, ájulást, preszinkópiát és a kamrafibrilláció (VF) okozta hirtelen halált okoz.

Az LQT1-et széles T-hullámok jellemzik a nyugalmi EKG-n, nincs szünet a tachyarrhythmia kialakulása előtt, nem rövidül a QT-intervallum edzés közben, és magas a β-blokkolók (BAB) hatékonysága. A tachyarrhythmia kialakulását LQT1-ben fizikai és mentális stressz, úszás, búvárkodás váltja ki.

Az LQT2-t alacsony amplitúdójú, szaggatott T-hullámok jellemzik a nyugalmi EKG-n, szünet jelenléte a tachyarrhythmia kialakulása előtt, a QT-intervallum normális lerövidülése edzés közben, és a β-blokkolók alacsonyabb hatékonysága az LQT1-hez képest. A tachyarrhythmia kialakulását LQT2-ben fizikai és mentális stressz, hirtelen hangos hangok váltják ki.

Az LQT3-at hosszú izoelektromos ST szegmens, keskeny és magas T-hullámok jellemzik a nyugalmi EKG-n, valamint a QT-intervallum túlzott lerövidülése edzés közben. A BAB hatékonyságát nem határozták meg. A tachyarrhythmia gyakran nyugalomban, alvás közben fordul elő.

A QT-intervallum megnyúlásáért felelős gének mutációinak gyakorisága körülbelül 1/2 ezer ember, de a manifeszt formák gyakorisága lényegesen alacsonyabb, mivel a hibás gének hordozóinak többsége egész életében nem jár tünetekkel.

A genetikai vizsgálatot főleg két esetben javasolják:

1) ha a diagnózis valószínű, és a klinikai leletek egy adott gén károsodására utalnak;

2) olyan családokban, amelyekben egy korábban megállapított genetikai hibával rendelkező proband található.

Mindkét esetben genetikai vizsgálat szükséges a diagnózis tisztázásához, a prognózis meghatározásához és a hosszú távú kezelés taktikájának megválasztásához.

Az elmúlt években azonosították nagyszámú nem örökletes tényezők, amelyek a QT-intervallum és a TdP megnyúlását okozzák, elsősorban gyógyszerek, köztük az Ia osztályú antiarrhythmiák (kinidin, prokainamid, dizopiramid) és a III. osztályú (dofetilid, ibutilid, szotalol), antipszichotikumok (haloperidol, droperidol, chlorpromazine), , antidepresszánsok (amitriptilin, dezipramin, imipramin, maprotilin, doxepin, fluoxetin), a kinolonok csoportjába tartozó antibiotikumok (levofloxacin, moxifloxacin) és makrolidok (eritromicin, klaritromicin), maláriaellenes szerek (kinidin), antiprotozidinok (antiprotozidinok) metadon.

Ugyanakkor a QT-intervallum szerzett megnyúlásának prognosztikai értékét nem vizsgálták kellőképpen. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer hatásmechanizmusa és a SUDI QT klinikai megnyilvánulásai közötti kapcsolat nem szigorú. Egyes esetekben még a QT-intervallum jelentős megnyúlását is ritkán kíséri TdP kialakulása (például amiodaron alkalmazása esetén), más esetekben pedig a QT-intervallum enyhe megnyúlása okozhat TdP-t.

Ismeretes, hogy a gyógyszer által kiváltott TdP-ben szenvedő betegek 5-20%-ánál mutatkoznak meg mutációk a SUDI QT-t okozó génekben. Ezeknek a betegeknek általában normális vagy határes QTc-értékük van, de hajlamosak megnyúlni a QT-intervallum és bizonyos gyógyszerek, stressz vagy egyéb kockázati tényezők hatására TdP alakul ki.

A QT SMI-t a QT-intervallum örökletes lerövidülése jellemzi, amelyet az AF magas előfordulása (24%) kísér állandó vagy paroxizmális formák formájában, gyakori ájulás, polimorf kamrai tachycardia, VF, szívleállás és hirtelen halál. . Előfordulhat még a PR szegmens depressziója, magas csúcsok T-hullámok formájában az ST szegmens vízszintes ellaposodása nélkül, az ST szegmens kóros rövidülése pulzusszám növekedésével, a QT-intervallum paradox lerövidülése bradycardiával. A QT SKI-s betegek AF és VF könnyen kiváltható a programozott ingerlés hatására.

A QT-intervallum lerövidítésének elektrofiziológiai alapja a TMPD időtartamának csökkenése a depolarizációs áramlások csökkenése miatt (INa, ICa), a repolarizációs áramlások növekedése (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), vagy a kettő kombinációja. Kísérleti vizsgálatok azt mutatják, hogy a TMPD lerövidülését QT SKI-ben kifejezett heterogenitás jellemzi, amelyet a repolarizáció transzmurális diszperziója kísér, ami szubsztrátja az aritmiák kialakulásának a „reentry” mechanizmus által.

Az SQT1 esetében a szívritmuszavarok provokáló tényezője általában a fizikai aktivitás és a hangos hangok, az SQT3 esetében pedig a hirtelen éjszakai ébredés.

Az örökletes formák mellett a QT-intervallum lerövidülése a klinikai gyakorlatban leggyakrabban a hyperparathyreosis, a vesebetegség, a rák oszteolitikus formái, a tiazid diuretikumok, a lítium és a D-vitamin miatti hypercalcaemiában fordul elő. a Brugada-szindróma, a krónikus fáradtság szindróma, a hipertermia, a korai kamrai repolarizációs szindróma, az acidózis, a digitálisz, az atropin és a katekolaminok hatása. A QT-intervallum másodlagos lerövidülése növeli az aritmogén események kockázatát.

A hosszú és rövid QT-szindrómák kezelését célzó multicentrikus randomizált, kontrollált vizsgálatok hiánya egyaránt tükrözi e betegségek viszonylagos ritkaságát és a genetikai típusok nagy számát, amelyek klinikai jellemzőiben és súlyosságában jelentősen eltérnek egymástól.

Azoknál a betegeknél, akiknél nagyon alacsony a hirtelen halál kockázata (pl. normál QT-intervallum hosszúságú idős mutációhordozók), általában nincs szükségük kezelésre, de kerülniük kell a QT-intervallumot meghosszabbító gyógyszerek alkalmazását.

A BAB fő terápiás hatása, hogy megakadályozza a pulzusszám növekedését edzés és stressz során. A BB kezelését a QT BÍRÁK-ban szenvedő betegeknél az általánosan elfogadott sémák szerint végezzük, figyelembe véve az összes lehetséges ellenjavallatot. Bizonyíték van arra, hogy a β-blokkoló terápia hatékonyabb az LQT1-ben szenvedő betegeknél, mint az LQT2-ben és LQT3-ban szenvedő betegeknél.

A QT SUDI-ban szenvedő betegeknél a BAB-hoz hasonló terápiás hatás érhető el bal oldali cervicalis sympathectomiával (LCS) (a stellate ganglion ganglionectomiája). Tekintettel arra, hogy az LSS egy invazív műtét, olyan betegek számára javasolt, akiknek ellenjavallata van a BAB-nak.

1) olyan személyek, akiknél a tünetek a pubertás kezdete előtt korán jelentkeznek;

2) jelentősen megnyúlt QT-intervallumú betegek (QTc>500 ms);

3) a BAB kezelése során fellépő ismételt arrhythmogén syncope-ban szenvedő betegek.

Továbbra is vitatható egy agresszívebb ICD beültetési stratégia kérdése a családi genetikai szűréssel azonosított mutáns gének valamennyi hordozójára.

Az ICD beültetése minden QT SMI-ben szenvedő betegnél erősen javasolt a hirtelen szívhalál másodlagos megelőzésére, hacsak nincs abszolút ellenjavallat vagy a beteg elutasítja. Ugyanakkor az ICD-k alkalmazása a hirtelen halál elsődleges megelőzésére nem bizonyított megbízhatóan. Nagyon kevés adat áll rendelkezésre a QT MOS gyógyszeres kezeléséről is, főként az SQT1 kezelésével kapcsolatban. Az egyik ígéretes gyógyszer a hidrokinon, amelyről kimutatták, hogy folyamatosan megnyújtja a QT-intervallumot és csökkenti a kamrai tachycardiás epizódokat.

A klinikai gyakorlatban gyakran találkoznak a QT-intervallum megnyúlásával és lerövidülésével, ami a betegek hirtelen halálának oka lehet. Az időben történő diagnózis lehetővé teszi az optimális kezelési taktika kiválasztását, és valóban megmentheti az ilyen betegek életét. Ezért a hosszú és rövid QT-intervallumú szindrómák diagnosztizálásának és kezelésének módszereinek ismerete minden szakterület orvosa számára szükséges mindennapi munkájuk során.

1. Shkolnikova M.A. Primer, örökletes hosszú QT szindróma // Hosszú QT szindróma / Szerk. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. A rövid QT-szindróma: javasolt diagnosztikai kritériumok // J. Am. Coll. cardiol. 2011. évf. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Gyógyszer okozta QT-intervallum megnyúlás // Ther. Adv. a Gyógyszerbiztonságban. 2012. Vol.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS ajánlások az elektrokardiogram szabványosításához és értelmezéséhez: IV. rész: Az ST szegmens, a T és U hullámok és a QT intervallum: Tudományos nyilatkozat az American Heart Association Elektrokardiográfiai és Aritmiás Bizottságától, Tanács a Klinikai Kardiológiától; az American College of Cardiology Foundation; és a Heart Rhythm Society: a Nemzetközi Számítógépes Elektrokardiológiai Társaság jóváhagyásával // Keringés. 2009. évf. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT intervallum: Hogyan mérjük és mi a „normális” // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333–336.

6. Viskin S. A QT-intervallum: Túl hosszú, túl rövid vagy éppen megfelelő // Szívritmus. 2009. évf. 6. No.5. P. 711–715.

7 Schwartz P.J. et al. A hosszú QT-szindróma diagnosztikai kritériumai. Egy frissítés // Körforgalom. 1993. évf. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Hosszú QT-szindróma: Diagnózis és kezelés // Amer. Heart J. 2002. 143. kötet (1)

9. Roden D.M. Long-QT szindróma // N. Engl. J. Med. 2008. évf. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. A szerzett hosszú QT-szindróma genetikája // J. Clin. Invest. 2005. évf. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. A QT-szindrómák: hosszú és rövid // Lancet. 2008. évf. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Rövid QT szindróma: A padtól az ágyig, Circ. Aritmus. Electrophysiol. 2010. 3. évf. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Rövid QT intervallum a klinikai gyakorlatban // Journal of Electrocardiology. 2010. évf. 43. P. 390–395.

14. Az Ausztráliai és Új-Zélandi Kardiológiai Társaság (CSANZ). Útmutató a családi hosszú QT-szindróma diagnosztizálásához és kezeléséhez 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

A prevalencia gyors növekedése cukorbetegség(SD) az egyik globális.

1959-ben M. Prinzmetal egy szívbetegséget írt le, amely a koszorúerek görcsével társult.

A cikk olvasása során felmerülő kérdéseket az online űrlap segítségével lehet feltenni a szakembereknek.

Ingyenes tanácsadás éjjel-nappal elérhető.

Mi az EKG?

Az elektrokardiográfia a szívizom összehúzódása és ellazulása során fellépő elektromos áramok rögzítésére szolgáló módszer. A vizsgálathoz elektrokardiográfot használnak. A készülék segítségével lehetőség nyílik a szívből érkező elektromos impulzusok rögzítésére és grafikus mintázattá alakítására. Ezt a képet elektrokardiogramnak nevezik.

Az elektrokardiográfia rendellenességeket tár fel a szív munkájában, a szívizom működési zavarait. Ezenkívül az elektrokardiogram eredményeinek megfejtése után néhány nem szívbetegség is kimutatható.

Hogyan működik az elektrokardiográf?

Az elektrokardiográf galvanométerből, erősítőkből és rögzítőből áll. A szívből származó gyenge elektromos impulzusokat elektródák olvassák le, majd felerősítik. Ezután a galvanométer adatokat kap az impulzusok természetéről, és továbbítja azokat a regisztrátornak. A regisztrátorban a grafikus képeket speciális papírra alkalmazzák. A grafikonokat kardiogramoknak nevezzük.

Hogyan történik az EKG?

Végezzen elektrokardiográfiát a megállapított szabályok szerint. Az EKG felvételének eljárása az alábbiakban látható:

Sok olvasónk aktívan alkalmazza a jól ismert, természetes összetevőkön alapuló, Elena Malysheva által felfedezett módszert a SZÍVBETEGSÉGEK kezelésére. Mindenképpen javasoljuk, hogy nézze meg.

• Egy személy eltávolítja a fém ékszereket, eltávolítja a ruhákat a lábszárról és a test felső részéről, majd vízszintes helyzetet vesz fel.
• Az orvos feldolgozza az elektródák érintkezési pontjait a bőrrel, majd felhelyezi az elektródákat a test bizonyos helyeire. Továbbá rögzíti az elektródákat a testen klipekkel, tapadókorongokkal és karkötőkkel.
• Az orvos az elektródákat a kardiográfhoz rögzíti, majd az impulzusokat regisztrálja.
• Kardiogramot rögzítenek, amely az elektrokardiogram eredménye.

Külön meg kell mondani az EKG-ban használt vezetékekről. A vezetékek a következőket használják:

• 3 szabványos vezeték: az egyik a jobb és a bal kéz között található, a második a bal láb és a bal láb között jobb kéz, a harmadik - a bal láb és a bal kéz között.
• 3 végtag vezeték továbbfejlesztett karakterrel.
• 6 vezeték található a mellkason.

Ezenkívül szükség esetén további vezetékek is használhatók.

A kardiogram rögzítése után dekódolni kell. Erről még lesz szó.

A kardiogram megfejtése

A betegségekre vonatkozó következtetéseket a kardiogram megfejtése után kapott szívparaméterek alapján vonják le. A következő eljárás az EKG dekódolására:

1. Elemezzük a szívritmust és a szívizom vezetést. Ehhez értékelik a szívizom összehúzódásainak szabályosságát és a szívizom összehúzódásainak gyakoriságát, és meghatározzák a gerjesztés forrását.
2. A szívösszehúzódások szabályosságát a következőképpen határozzuk meg: Az R-R intervallumokat az egymást követő szívciklusok között mérjük. Ha a mért R-R intervallumok megegyeznek, akkor következtetést vonunk le a szívizom összehúzódásainak szabályosságáról. Ha az R-R intervallumok időtartama eltérő, akkor következtetést vonunk le a szívösszehúzódások szabálytalanságáról. Ha egy személynek szabálytalan szívizom-összehúzódásai vannak, akkor arra a következtetésre jutnak, hogy szívritmuszavarról van szó.
3. A pulzusszámot egy bizonyos képlet határozza meg. Ha egy személy pulzusszáma meghaladja a normát, akkor arra a következtetésre jutnak, hogy tachycardia van, ha a személy pulzusszáma a norma alatt van, akkor arra a következtetésre jut, hogy bradycardia van.
4. A gerjesztés kiindulási pontját a következőképpen határozzuk meg: megbecsüljük az összehúzódás mozgását a pitvari üregekben, és megállapítjuk az R-hullámok és a kamrák kapcsolatát (a QRS-komplexus szerint). A szívritmus jellege a gerjesztést okozó forrástól függ.

A következő szívritmus-mintázatok figyelhetők meg:

1. A szívritmus szinuszos jellege, amelyben a második elvezetésben a P-hullámok pozitívak és a kamrai QRS-komplexum előtt vannak, és az ugyanabban az elvezetésben lévő P-hullámok megkülönböztethetetlen alakúak.
2. A szív természetének pitvari ritmusa, amelyben a második és harmadik vezetékben a P hullámok negatívak és a változatlan QRS komplexek előtt vannak.
3. A szívritmus kamrai jellege, amelyben a QRS komplexek deformációja és a QRS (komplex) és a P hullámok közötti kommunikáció megszakad.

A szív vezetését a következőképpen határozzák meg:

1. A P-hullám hosszának, a PQ intervallum hosszának és a QRS komplexnek a méréseit értékelik. A PQ intervallum normál időtartamának túllépése túl alacsony vezetési sebességet jelez a megfelelő szívvezetési szakaszban.
2. Elemezzük a szívizom forgását a hosszanti, keresztirányú, elülső és hátsó tengely körül. Ehhez megbecsülik a szív elektromos tengelyének helyzetét egy közös síkban, majd megállapítják a szív fordulatainak jelenlétét egy vagy másik tengely mentén.
3. Elemezzük a pitvari P hullámot, ehhez felmérjük a P bölény amplitúdóját, megmérjük a P hullám időtartamát, majd meghatározzuk a P hullám alakját és polaritását.
4. A kamrai komplexet elemzik - Ehhez a QRS komplexet, az RS-T szegmenst, a QT intervallumot, a T hullámot értékelik.

A QRS komplex értékelése során tegye a következőket: határozza meg a Q, S és R hullámok jellemzőit, hasonlítsa össze a hasonló elvezetésben lévő Q, S és R hullámok amplitúdóértékeit és a R/R hullámok különböző vezetékekben.

Gondosan tanulmányozva Elena Malysheva módszereit a tachycardia, az aritmia, a szívelégtelenség, a stena cordia és a test általános gyógyulásának kezelésében, úgy döntöttünk, hogy felhívjuk rá a figyelmet.

Az RS-T szegmens kiértékelésekor meghatározzák az RS-T szegmens elmozdulásának jellegét. Az eltolás lehet vízszintes, lefelé és felfelé ferde.

A T-hullám elemzési periódusára a polaritás, az amplitúdó és az alak jellege kerül meghatározásra. A QT-intervallum mérése a QRT-komplexum kezdetétől a T-hullám végéig eltelt idővel történik.A QT-intervallum értékelésénél tegye a következőket: elemezze a QRS-komplexum kezdőpontjától a T-hullám végpontjáig terjedő intervallumot. T hullám. A QT intervallum kiszámításához a Bezzet képletet használjuk: a QT intervallum egyenlő a szorzattal R-R intervallumés állandó tényező.

A QT együtthatója a nemtől függ. A férfiaknál az állandó együttható 0,37, a nőknél 0,4.

Levonják a következtetést, és összegzik az eredményeket.

Összegzésként az EKG-szakember következtetéseket von le a szívizom és a szívizom összehúzódási funkciójának gyakoriságáról, valamint a gerjesztés forrásáról és a szívritmus természetéről és egyéb mutatókról. Ezen kívül példát adunk a P hullám, QRS komplex, RS-T szegmens, QT intervallum, T hullám leírására és jellemzőire.

A következtetés alapján arra a következtetésre jutottak, hogy egy személy szívbetegségben vagy más belső szervek betegségben szenved.

Az elektrokardiogram normái

asztallal EKG eredmények sorokból és oszlopokból álló vizuális formája van. Az 1. oszlopban a sorok listája: pulzusszám, pulzusszám példák, QT intervallumok, példák tengelyeltolódási jellemzőkre, P-hullám leolvasások, PQ leolvasások, QRS leolvasási példák. Az EKG-t felnőtteknél, gyermekeknél és terhes nőknél egyaránt elvégzik, de a norma eltérő.

Az alábbiakban bemutatjuk a felnőttek EKG-normáját:

• pulzusszám egészséges felnőttnél: sinus;
• P-hullám index egészséges felnőttben: 0,1;
• a szívizom összehúzódásainak gyakorisága egészséges felnőtteknél: 60 ütés percenként;
• QRS-arány egészséges felnőtteknél: 0,06-0,1;
• QT pontszám egészséges felnőttnél: 0,4 vagy kevesebb;
• RR egészséges felnőttben: 0,6.

Abban az esetben, ha egy felnőttnél megfigyelik a normától való eltéréseket, következtetést vonnak le a betegség jelenlétéről.

Az alábbiakban bemutatjuk a gyermekek kardiogram-mutatóinak normáját:

• R hullám index egészséges gyermek: 0,1 vagy kevesebb;
• pulzusszám egészséges gyermekeknél: 110 ütés percenként vagy kevesebb 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél, 100 ütés percenként vagy kevesebb 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél, legfeljebb 90 ütés percenként serdülőkorú gyermekeknél;
• QRS index minden gyermeknél: 0,06-0,1;
• QT pontszám minden gyermeknél: 0,4 vagy kevesebb;
• PQ minden gyermeknél: ha a gyermek 14 év alatti, akkor a példa PQ 0,16, ha a gyermek 14-17 éves, akkor a PQ 0,18, 17 év után a normál PQ 0,2.

Ha gyermekeknél az EKG megfejtésekor a normától való eltéréseket találtak, akkor a kezelést nem szabad azonnal elkezdeni. A szívműködés egyes rendellenességei a gyermekek életkorával eltűnnek.

De gyermekeknél a szívbetegség veleszületett lehet. Még a magzati fejlődés szakaszában is meg lehet állapítani, hogy az újszülött szívbetegségben szenved-e. Ebből a célból a terhesség alatt a nőknél elektrokardiográfiát végeznek.

Az alábbiakban bemutatjuk az elektrokardiogram indikátorainak normáját a nőknél a terhesség alatt:

• pulzusszám egészséges felnőtt gyermekben: sinus;
• P hullám pontszám mindenre egészséges nők terhesség alatt: 0,1 vagy kevesebb;
• a szívizom összehúzódások gyakorisága minden egészséges nőnél terhesség alatt: 110 vagy kevesebb ütés percenként 3 év alatti gyermekeknél, 100 vagy kevesebb ütés percenként 5 év alatti gyermekeknél, legfeljebb 90 ütés percenként gyermekeknél serdülőkorban;
• QRS-arány minden várandós anyánál a terhesség alatt: 0,06-0,1;
• QT pontszám minden várandós anyánál a terhesség alatt: 0,4 vagy kevesebb;
• PQ index minden kismama terhesség alatt: 0,2.

Érdemes megjegyezni, hogy a terhesség különböző időszakaiban az EKG-mutatók kissé eltérhetnek. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy a terhesség alatti EKG biztonságos mind a nő, mind a fejlődő magzat számára.

Továbbá

Érdemes elmondani, hogy bizonyos körülmények között az elektrokardiográfia pontatlan képet adhat egy személy egészségi állapotáról.

Ha például egy személy nagy fizikai megterhelésnek tette ki magát az EKG előtt, akkor a kardiogram megfejtésekor hibás kép derülhet ki.

Ez azzal magyarázható, hogy a fizikai erőfeszítés során a szív másképp kezd működni, mint nyugalmi állapotban. Fizikai terhelés során a szívfrekvencia fokozódik, a szívizom ritmusában néhány változás figyelhető meg, amely nyugalomban nem figyelhető meg.

Meg kell jegyezni, hogy a szívizom munkáját nemcsak a fizikai, hanem az érzelmi terhelések is befolyásolják. Az érzelmi terhelés, akárcsak a fizikai terhelés, megzavarja a szívizom normális működését.

Nyugalomban a szívritmus normalizálódik, a szívverés kiegyenlítődik, ezért az elektrokardiográfia előtt legalább 15 percig nyugalomban kell lenni.

• Gyakran érez kellemetlen érzést a szív területén (szúró vagy szorító fájdalom, égő érzés)?
• Hirtelen gyengének és fáradtnak érezheti magát.
• A nyomás folyamatosan csökken.
• Nincs mit mondani a légszomjról a legkisebb fizikai erőfeszítés után ...
• És már régóta szedsz egy csomó gyógyszert, diétázol és figyelsz a súlyodra.

Olvassa el jobban, mit mond erről Elena Malysheva. Több éven át szívritmuszavarban, koszorúér-betegségben, angina pectorisban szenvedett - összehúzó, szúró szívfájdalmak, szívritmuszavarok, nyomáslökések, duzzanat, légszomj, még a legkisebb fizikai megterhelés mellett is. Végtelen vizsgálatok, orvosi utak, tabletták nem oldották meg a problémáimat. DE hála egyszerű recept, szívfájdalom, nyomásproblémák, légszomj – mindez a múlté. Nagyszerűen érzem magam. Most az orvosom kíváncsi, hogy van ez. Itt egy link a cikkhez.

Fórum szülőknek a gyermekek egészségéről a CHADO.RU oldalon

Hírek:

Szeptember óta újraindulnak a gyermekkardiológus konzultációi fórumunkon.

• Fórum szülőknek a gyermekek egészségéről a CHADO.RU oldalon »
• Gyermekorvosok és szakorvosi konzultációk »
• Konzultáció gyermekkardiológussal (Moderátorok: Irushka, Natasha 53, Mariotta, Yu-Ki-Ba) »
• A qt intervallum növekedése gyermeknél

Szerzői téma: Megnövelt qt intervallum egy gyermeknél (Olvasó)

0 tag és 1 vendég nézi ezt a témát.

QT intervallum: koncepció, norma, hosszú szindróma - diagnózisa és kezelése

Az EKG-elemzés még a tapasztalt orvosok számára sem mindig könnyű feladat. Mit mondhatunk a kezdő orvosokról, mert nekik meg kell fejteniük az EKG-t olyan megsértésekkel, amelyeket a tankönyvek néha csak néhány szóban említettek.

Egyes betegségek EKG-jeleit, még inkább klinikai megnyilvánulásait azonban minden szakorvosnak ismernie kell, hiszen kezelés nélkül a beteg hirtelen halálát okozhatja. Ilyen betegség a hosszú QT-szindróma.

Miért felelős a QT-intervallum?

A szív pitvarainak és kamráinak minden egyes összehúzódása, amely a szívciklust biztosít, tükröződik az elektrokardiogramon. Tehát a P-hullám a kardiogramon a pitvarok összehúzódását, a QRST komplex pedig a kamrák összehúzódását tükrözi. Ugyanakkor a QT-intervallum az atrioventricularis vezetést jellemzi, vagyis az elektromos impulzus vezetését a pitvarok és a kamrák közötti kapcsolaton keresztül (az AV-csomón keresztül).

Az EKG-n látható QT-intervallum tehát az impulzus vezetését jellemzi a Purkinje-rostok mentén a kamrák falában, pontosabban azt az időt, amely alatt a szívizom elektromos gerjesztése biztosítja a kamrák szisztoléját (összehúzódását).

Normális esetben a QT-intervallum legalább 0,36 másodperc és nem több, mint 0,44 másodperc. Általában a diákok és az orvosok használják ezt a csalólapot – egy hagyományos EKG-n 50 mm/s szalagsebességgel minden kis cella (1 mm-es milliméterpapír) 0,02 másodperces időtartamnak felel meg, és minden nagy cella (beleértve öt kicsik) 0,1 másodpercnek felel meg. Más szavakkal, a QT-intervallumnak általában legalább három és fél nagy sejtnek kell lennie, és legfeljebb négy és fél nagy sejtnek kell lennie.

Tekintettel arra, hogy a QT-intervallum ideje a pulzusszámtól függ, a pontosabb számítás érdekében a korrigált QT-intervallum definícióját alkalmazzuk. Normál pulzusszámú (60-100 percenkénti) betegek esetében a Bazett-képletet használják:

Bradycardiában vagy tachycardiában szenvedő betegeknél (a pulzusszám kevesebb, mint 60, illetve több mint 100 percenként), használja a Frederick-képletet:

QTc = QT/ 3 √RR, ahol RR a két szomszédos komplex R hullámai közötti távolság.

Mi a különbség a rövid és hosszú QT és PQ intervallumok között?

Az orvostanhallgatók és a betegek néha összetéveszthetik a terminológiát. Ennek megelőzése érdekében világosan meg kell érteni, hogy mi a felelős a PQ-intervallumért, és mi a felelős a QT-intervallumért, illetve mi a különbség az intervallum lerövidítése és meghosszabbítása között. Amint már említettük, a PQ-intervallum elemzése szükséges a pitvarok és a kamrák közötti vezetés értékeléséhez, a QT-intervallum pedig az intravénás vezetés megítéléséhez.

Tehát a PQ meghosszabbítása más módon is atrioventricularis blokádnak tekinthető, vagyis minél hosszabb az intervallum, annál hosszabb az impulzus az atrioventricularis kapcsolaton keresztül. Teljes blokk esetén a hemodinamika jelentősen károsodhat, ami rendkívül alacsony pulzusszámmal (kevesebb, mint egy perccel), valamint alacsony perctérfogattal járhat, amely nem elegendő az agy vérellátásához.

A PQ intervallum lerövidítése (további részletekért kövesse a linket) az impulzus vezetési idejének csökkenését jelenti az atrioventrikuláris kapcsolaton keresztül - minél rövidebb az intervallum, annál gyorsabban halad át az impulzus, és a szívösszehúzódások normál ritmusában állandó impulzusok "kidobása" a pitvarból a kamrákba. Gyakrabban ez a jelenség a Clerk-Levy-Christesco-szindrómára (CLC-szindróma) és a Wolff-Parkinson-White-szindrómára (WPW-szindróma) jellemző. Ez utóbbi szindrómák szintén tele vannak paroxizmális kamrai tachycardiák kialakulásának kockázatával, amelyek szívfrekvenciája meghaladja a 200-at percenként.

A QT-intervallum megnyúlása tükrözi a gerjesztés kamrákon keresztüli vezetési idejének növekedését, de az impulzus ilyen késése a re-entry mechanizmus (re-entry mechanizmus) kialakulásának előfeltételeinek kialakulásához vezet. a gerjesztési hullám), vagyis az impulzus ismételt keringésére ugyanabban a kóros fókuszban. Az impulzuskeringés ilyen központja (hiperimpulzáció) kamrai tachycardia paroxizmusát válthat ki.

A QT lerövidülése az impulzus kamrán keresztül történő gyors vezetése jellemző, ismét paroxizmális pitvarfibrilláció és kamrai tachycardia előfordulásával. Ezt a szindrómát (Short QTS) először 2000-ben írták le, és a lakosság körében való előfordulása még mindig kevéssé ismert.

A hosszú QT-intervallum okai

A betegség okai jelenleg jól ismertek. A hosszú QT-szindrómának két formája van - veleszületett és szerzett tényezők miatt.

A veleszületett forma ritka patológia (körülbelül 1 eset / 10 ezer újszülött), és általában a veleszületett süketséggel kombinálódik. Ezt a kardiomiociták membránján a megfelelő fehérjéket kódoló gének szerkezetének genetikai változásai okozzák. Ebben a tekintetben a membrán permeabilitása megváltozik, ami hozzájárul a sejtösszehúzódás változásához. Ennek eredményeként az elektromos gerjesztés vezetése lassabb a normálisnál - az impulzus újrakeringése van a fókuszban.

A hosszú QT-szindróma genetikailag meghatározott formáját a veleszületett siketmutizmussal kombinálva Jervell-Lange-Nielsen szindrómának, a siketmutizmussal nem kísért formát pedig Roman-Ward szindrómának nevezik.

A megnyúlt QT-intervallum szerzett formája az egyéb ritmuszavarok alapterápiájában alkalmazott antiaritmiás szerek mellékhatásaiból eredhet - pitvarfibrilláció, pitvarlebegés stb. Általában aritmogén mellékhatás kinidint és szotalolt tartalmaznak (sotalex, sotahexal és mások Kereskedelmi nevek). Az antiarrhythmiák szedése mellett a QT-szakasz megnyúlása előfordulhat szívkoszorúér-betegség, koponyaűri vérzés, alkoholmérgezés és szívizomgyulladás esetén is.

Hogyan nyilvánul meg klinikailag a hosszú QT szindróma?

A szindróma veleszületett formájának tünetei még ben is megjelennek gyermekkor. Ha a gyermek süketnémán született, az orvosnak már joga van Jervell-Lange-Nielsen szindrómára gyanakodni. Ha a gyermek jól hall és tud hangokat kiadni (búgás, beszéd), de eszméletvesztési epizódjai vannak, gondolni kell a Roman-Ward szindrómára. Eszméletvesztés figyelhető meg sikoltozás, sírás, stressz vagy fizikai erőfeszítés során. Általában az ájulást gyors pulzus (több mint egy perc) és szapora szívverés érzése kíséri - a szív megremeg a mellkasban. Az ájulási epizódok ritkán vagy akár naponta többször is előfordulhatnak.

Ahogy öregszik hasonló tünetek kezeletlen továbbra is fennáll, és hirtelen szívhalálhoz vezethet.

A szerzett forma klinikai megnyilvánulásait tachycardiával járó syncope is jellemzi, és az interiktális időszakban szédülés, általános gyengeség és fáradtság jelentkezik a sinus bradycardia miatt (pulzus kevesebb, mint 50 percenként).

Hosszú QT diagnózis

A diagnózis tisztázásához elegendő egy standard EKG. Még a kamrai tachycardia paroxizmusának hiányában is láthatók a szindrómára jellemző jelek. Ezek tartalmazzák:

• A QT intervallum meghosszabbítása a Q hullám kezdetétől a T hullám végéig.
• Nagyon magas pulzusszám (vagy több) széles, deformált QRST komplexekkel, paroxizmális kamrai tachycardiával.
• Sinus bradycardia az interiktális időszakban.
• Negatív vagy lapított T-hullám, valamint az ST szegmens depressziója.

Videó: QT-intervallum és EKG-megnyúlás szindróma

Hosszú QT-szindróma kezelése

A betegség veleszületett formáinak kezelésének taktikája magában foglalja a kinevezést drog terápia, illetve a kezelés hatásának hiányában - mesterséges pacemaker (EX) beültetése.

A gyógyszeres terápia az életkori adagolásnak megfelelő béta-blokkolók (metoprolol, bisoprolol, nebivalol stb.) bevételéből áll, amelyek megakadályozhatják a kamrai tachycardia rohamát. Ha a folyamatban lévő terápiával szemben rezisztencia mutatkozik, a páciensnek bemutatják egy stimulátor felszerelését, amely kardioverziós és defibrillációs funkcióval rendelkezik. Vagyis a pacemaker észleli a kamrai tachycardia kezdetét, és a szív elektromos "újraindításával" segít fenntartani a normális pulzusszámot és a megfelelő perctérfogatot.

A kardioverter-defibrillátor évente aritmológus és szívsebész által végzett vizsgálatot igényel, de általában több évig is működőképes lehet, tökéletesen megelőzve a kamrai tachycardia rohamokat. A pacemakernek köszönhetően minimálisra csökken a hirtelen szívhalál kockázata, és a beteg, legyen az gyermek vagy felnőtt, a szokásos háztartási tevékenységeket végezheti anélkül, hogy félne az eszméletvesztéstől vagy a haláltól.

A megszerzett formával elegendő az antiaritmiás gyógyszer megszüntetése az antiaritmiás terápia más gyógyszerekkel történő korrekciójával.

Komplikációk és prognózis

Ennek a szindrómának a szövődményei közül természetesen meg kell említeni a kamrai tachycardia okozta hirtelen szívhalált, amely kamrafibrillációba fordult, majd asystole (szívleállás).

Tanulmányok szerint ennek a tünetegyüttesnek a prognózisa kezelés nélkül kedvezőtlen, mivel a hosszú QT-szindróma az esetek 30%-ában hirtelen szívhalált okoz. Ez az oka annak, hogy ez a szindróma fokozott figyelmet igényel a kardiológusok és aritmológusok részéről, mivel a folyamatban lévő gyógyszeres terápia hatásának hiányában az egyetlen módszer, amely meghosszabbíthatja a szindróma veleszületett formájával rendelkező gyermek életét, a pacemaker beültetése. Telepítéskor az életre és egészségre vonatkozó prognózis kedvezővé válik, mivel a várható élettartam jelentősen megnő, és minősége javul.

Amit az EKG-n a QT-intervallumról, hosszának normájáról és az attól való eltérésekről tudni kell

A QT-intervallum nagysága keveset árul el az átlagemberről, de egy orvosnak sokat elárulhat a páciens szívbetegségéről. A meghatározott intervallum normájának betartását az elektrokardiogram (EKG) elemzése alapján határozzák meg.

Az elektromos kardiogram alapelemei

Az elektrokardiogram a szív elektromos aktivitásának feljegyzése. A szívizom állapotfelmérésének ez a módszere régóta ismert és széles körben használatos biztonsága, hozzáférhetősége és információtartalma miatt.

Az elektrokardiográf speciális papírra rögzíti a kardiogramot, 1 mm széles és 1 mm magas cellákra osztva. 25 mm/s papírsebességnél minden négyzet oldala 0,04 másodpercnek felel meg. Gyakran előfordul, hogy a papír sebessége 50 mm / s.

Az elektromos kardiogram három alapvető elemből áll:

A tüske egyfajta csúcs, amely felfelé vagy lefelé halad a vonaldiagramon. Hat hullámot rögzít az EKG (P, Q, R, S, T, U). Az első hullám pitvari összehúzódásra utal, az utolsó hullám nem mindig van jelen az EKG-n, ezért inkonzisztensnek nevezik. A Q, R, S hullámok a szívkamrák összehúzódását mutatják. A T hullám jellemzi ellazulásukat.

A szegmens egy egyenes szakasz a szomszédos fogak között. Az intervallumok egy fog egy szegmenssel.

A szív elektromos aktivitásának jellemzésére a PQ és QT intervallumok a legnagyobb jelentőséggel bírnak.

1. Az első intervallum az az idő, amikor a gerjesztés áthalad a pitvaron és az atrioventricularis csomóponton (a szív interatriális septumban található vezetési rendszerén) a kamrai szívizomba.

1. A QT-intervallum a sejtek elektromos gerjesztésének (depolarizáció) és a nyugalmi állapotba való visszatérésének (repolarizáció) folyamatainak összességét tükrözi. Ezért a QT-intervallumot elektromos kamrai szisztolénak nevezik.

Miért olyan jelentős a QT-intervallum hossza az EKG elemzésben? Ennek az intervallumnak a normától való eltérése a szívkamrák repolarizációs folyamatainak megsértését jelzi, ami viszont komoly szívritmuszavarokat, például polimorf kamrai tachycardiát eredményezhet. Ez a rosszindulatú kamrai aritmia neve, amely a beteg hirtelen halálához vezethet.

Normális esetben a QT-intervallum időtartama 0,35-0,44 másodperc között van.

A QT-intervallum nagysága számos tényezőtől függően változhat. A főbbek a következők:

• kor;
• pulzus;
• az idegrendszer állapota;
• elektrolit egyensúly a szervezetben;
• napszakok;
• bizonyos gyógyszerek jelenléte a vérben.

A kamrák elektromos szisztolájának 0,35-0,44 másodpercen túli időtartama okot ad az orvosnak arra, hogy beszéljen a szív patológiás folyamatainak lefolyásáról.

Hosszú QT szindróma

A betegségnek két formája van: veleszületett és szerzett.

A patológia veleszületett formája

Öröklött autoszomális domináns (az egyik szülő a hibás gént továbbítja a gyermeknek) és autoszomális recesszív (mindkét szülő hibás génnel rendelkezik). A hibás gének megzavarják az ioncsatornák működését. A szakemberek ennek a veleszületett patológiának négy típusát osztályozzák.

1. Romano-Ward szindróma. A leggyakoribb 2000 újszülöttből körülbelül egy gyermek. Jellemzője a gyakori torsades de pointes rohamok előre nem látható kamrai összehúzódással.

A paroxizmus önmagában is elmúlik, vagy hirtelen halállal kamrafibrillációvá alakulhat.

A támadást a következő tünetek jellemzik:

A páciens fizikai aktivitása ellenjavallt. Például a gyerekek mentesülnek a testnevelés órák alól.

A Romano-Ward szindrómát orvosi és sebészeti módszerekkel kezelik. Az orvosi módszerrel az orvos a béta-blokkolók maximális elfogadható dózisát írja elő. Sebészeti beavatkozást végeznek a szív vezetési rendszerének korrigálására vagy kardioverter-defibrillátor felszerelésére.

1. Jervell-Lange-Nielsen szindróma. Nem olyan gyakori, mint az előző szindróma. Ebben az esetben van:

• a QT-intervallum jelentősebb megnyúlása;
• a kamrai tachycardia rohamainak gyakoriságának növekedése, tele halállal;
• veleszületett süketség.

Főleg használt sebészeti módszerek kezelés.

1. Andersen-Tavila szindróma. Ez a genetikai eredetű, öröklött betegség ritka formája. A beteg hajlamos polimorf kamrai tachycardia és kétirányú kamrai tachycardia rohamaira. A patológia egyértelműen érezteti magát kinézet betegek:

• alacsony növekedés;
• rachiocampsis;
• a fülek alacsony helyzete;
• szokatlanul nagy távolság a szemek között;
• a felső állkapocs fejletlensége;
• eltérések az ujjak fejlődésében.

A betegség előrehaladhat változó mértékben gravitáció. A terápia leghatékonyabb módja a kardioverter-defibrillátor felszerelése.

1. Timothy szindróma. Rendkívül ritka. Ebben a betegségben a QT-intervallum maximálisan meghosszabbodik. Timothy-szindrómás betegből minden hatodiknak van különféle veleszületett szívhibája (Fallot-tetralógia, nyílt ductus arteriosus, kamrai septum defektusok). Különféle testi és lelki anomáliák vannak. Az átlagos várható élettartam két és fél év.

A patológia szerzett formája

A klinikai kép megnyilvánulásaiban hasonló a veleszületett formában megfigyelthez. Különösen jellemzőek a kamrai tachycardia rohamai, az ájulás.

Az EKG-n szerzett hosszú QT-intervallum különböző okok miatt rögzíthető.

1. Antiaritmiás gyógyszerek szedése: kinidin, szotalol, aymalin és mások.
2. Az elektrolit egyensúly megsértése a szervezetben.
3. Az alkohollal való visszaélés gyakran a kamrai tachycardia paroxizmusát okozza.
4. Számos szív- és érrendszeri betegség okozza a kamrák elektromos szisztoléjának meghosszabbodását.

A szerzett forma kezelése elsősorban az azt okozó okok megszüntetésére korlátozódik.

Rövid QT szindróma

Lehet veleszületett vagy szerzett is.

A patológia veleszületett formája

Elég ritkanak hívják genetikai betegség amely autoszomális domináns módon terjed. A QT-intervallum lerövidülését a káliumcsatornák génjeinek mutációi okozzák, amelyek a káliumionok áramát biztosítják a sejtmembránokon keresztül.

• pitvarfibrillációs rohamok;
• kamrai tachycardia epizódjai.

A rövid QT-szindrómában szenvedő betegek családjainak vizsgálata azt mutatja, hogy már fiatalon, sőt csecsemőkorukban hirtelen meghaltak hozzátartozóik pitvar- és kamrafibrilláció miatt.

A veleszületett rövid QT-szindróma leghatékonyabb kezelése egy kardioverter-defibrillátor felszerelése.

A patológia szerzett formája

1. A kardiográf az EKG-n tükrözheti a QT-intervallum lerövidülését a szívglikozidok túladagolása esetén.
2. A rövid QT-szindrómát hiperkalcémia (emelkedett kalciumszint a vérben), hiperkalémia (a vér káliumszintjének emelkedése), acidózis (a sav-bázis egyensúly eltolódása a savasság irányába) és néhány egyéb betegség okozhatja.

A terápia mindkét esetben a rövid QT-intervallum megjelenésének okainak megszüntetésére korlátozódik.

KLINIKAI ARITMOLÓGIA,

Hirtelen szívhalál

a fiatalok körében a mai napig a kardiológia egyik legjelentősebb megoldatlan problémája. A hirtelen szívhalál magas kockázatával járó egyik leggyakoribb örökletes betegség a hosszú QT-szindróma, így Vincent G M (2002) szerint az Amerikai Egyesült Államokban valószínűleg ez a szindróma okozza a gyermekek és a hirtelen halálozást. serdülők évente.

Örökletes hosszú QT-szindróma - olyan betegség, amelyet az EKG-n a QT-intervallum megnyúlása jellemez - nyugalom és eszméletvesztés rohamai polimorf kamrai tachycardia, gyakrabban a "torsade de pointes" típusú. a hosszú QT-intervallum szindróma változatai, beleértve a Romano-szindrómát - Ward-szindrómát (autoszomális domináns öröklődés) és Jervell-Lange-Nielsen-szindrómát (autoszomális recesszív öröklődés), valamint szórványos eseteket Romano-Ward szindróma európai és amerikai populációiban 7000-es gyakorisággal a Jervell-Lange-Nielsen-szindróma ritka patológia, és az örökletes hosszú QT-szindróma összes diagnosztizált esetének kevesebb mint 1%-a (Vincent G M, 2002) Oroszországban nincs adat ennek a szindrómának a gyakoriságáról.

Az örökletes hosszú QT-szindróma klinikailag és genetikailag heterogén betegség. A szindróma lefolyásának négy különböző klinikai változata van (M. A. Shkolnikova, 1993): syncope a QT-intervallum megnyúlásával (38,2%), a QT-intervallum izolált megnyúlása (40,2%), syncope a QT-intervallum megnyúlása nélkül ( 10,8%) és látens forma (10,8%), melyben a betegséget csak molekuláris genetikai vizsgálattal lehet diagnosztizálni.. Jelenleg úgy gondolják, hogy legalább 8 különböző gén felelős a hosszú QT szindróma tipikus klinikai megnyilvánulásaiért ( Moss A J et al, 2005, Antzelevitch C et al, 2006) A szindróma genetikai heterogenitása jelenleg csak részben magyarázza a klinikai megnyilvánulások sokféleségét, különösen az intrafamiliáris polimorfizmus esetén. a szindróma kialakulásáért felelős gének egyike által kódolt fehérje megnyúlt QT-intervallum, a mutáció eltérő hatásmechanizmusa, a szindróma kialakulásáért felelős másik gén mutációja, bizonyos polimorfizmus jelenléte, kölcsönhatás bizonyos módosító génekkel.

A szív károsodott szimpatikus beidegzése és a szív ioncsatornáinak működésében bekövetkezett változások közötti összefüggést nem vizsgálták kellően, a béta-blokkolók pozitív értéke ellenére terápiás hatásuk a betegek 20-25%-ánál szignifikánsan korlátozott a szedés során. , az eszméletvesztéses rohamok továbbra is fennállnak.

Így, tekintettel az örökletes hosszú QT-szindróma kialakulásáért felelős gének számára, relevánsnak tűnik a különböző génmutációk közötti összefüggések, a betegség klinikájának és prognózisának, valamint a klinikai és elektrokardiográfiás kritériumok kialakulásának tanulmányozása. amelyek alapján lehetséges lenne magas fok megbízhatósága ennek a szindrómának a molekuláris genetikai változatára utal. nagy kockázat hirtelen szívhalál a betegeknél örökletes szindróma A meghosszabbított intervallum (beleértve a látens lefolyást is) megköveteli az életveszélyes aritmiák kialakulásának kockázati markereinek további tanulmányozását, a betegség lefolyásának előrejelzésének kritériumait, figyelembe véve a szindróma genetikai változatát. hatékony módszerek a szindróma különböző klinikai és genetikai változataiban szenvedő betegek kezelése, valamint olyan klinikai és elektrokardiográfiás markerek felkutatása, amelyek a béta-blokkolók hatékonyságára utalnak náluk a hirtelen szívhalál megelőzésében, a javallatok javításában. sebészeti kezelés.

Megállapítást nyert, hogy a legjelentősebb klinikai és elektrokardiográfiás jellemzők, amelyek nagy biztonsággal felvetik az örökletes hosszú QT-szindróma molekuláris genetikai változatát és optimalizálják a DNS-diagnosztika stratégiáját, a syncope-ot kiváltó tényezők szerkezete. , a T-hullám morfológiáját EKG nyugalmon, valamint a pulzusszám variabilitás értékeit, ritmusát, azok érzékenységét és specificitását először határoztuk meg.

Első alkalommal határozták meg a syncope és a hirtelen szívhalál kialakulásának kockázati tényezőit és markereit örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél, a szindróma molekuláris genetikai változatától függően.

Javasoljuk az azonosított tényezők és markerek felosztását nem módosítható és módosítható faktorokra.

Az ájulás és a hirtelen szívhalál nem módosítható kockázati tényezői és markerei közé tartoznak a genetikai, alkotmányos és a betegség klinikai megnyilvánulási megnyilvánulásának kora, a módosíthatóak a szívizom elektromos instabilitásának jelei és a szívritmus-szabályozás markerei.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek esetében először sikerült tudományosan alátámasztani a differenciált kezelési stratégiát, amely a szindróma molekuláris genetikai variánsától, a syncope és a hirtelen szívhalál kialakulását veszélyeztető tényezők jelenlététől és súlyosságától, a betegség természetétől, a betegben azonosított mutációk száma.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek antiarrhythmiás terápia felírásának indikációit kidolgozták, figyelembe véve a nem módosítható és módosítható tényezőket, valamint a syncope és a hirtelen szívhalál kockázati markereit. A szindróma súlyos lefolyása, a szívfrekvencia-variabilitás csökkenése adott életkorban normális pulzusszám vagy bradycardia háttere, férfi nem a szindróma első molekuláris genetikai variánsában szenvedő betegeknél 40 év alatti rokonok hirtelen szívhalálának megállapított esetei esetén, női nem A szindróma második változata és a betegség harmadik molekuláris genetikai változata az antiarrhythmiás gyógyszerek kijelölésének jelzéseként szolgál.

Meghatározták az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek béta-blokkolóval történő kezelésének hatékonyságának értékelési kritériumait - az eszméletvesztési rohamok visszaesésének hiányát, a syncope és a hirtelen szívhalál kialakulásának kockázatának egyéni módosítható markereinek pozitív dinamikáját. (a szívizom elektromos instabilitásának jelei és a pulzusszám változékonyságának mutatói).

Az örökletes hosszú QT-szindróma különböző klinikai és genetikai változataiban szenvedő gyermekek sebészeti kezelésének indikációit fejlesztették ki.. A kardioverter-defibrillátor beültetésének javallatai örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél a klinikai halálesetek a kamrafibrilláció és/ vagy szívleállás, ájulás kiújulása a megfelelő antiaritmiás terápia hátterében, a betegség súlyos lefolyásával járó mutációk azonosítása, a szindróma harmadik molekuláris genetikai változata 40 év alatti hirtelen szívhalál esetén a béta-blokkolóval végzett családterápia során szívsebész konzultáció javasolt a bal oldali szimpatektómia elvégzése és a kardioverter - defibrillátor beültetése kérdésének megoldására.

Az örökletes hosszú QT-szindróma klinikai megnyilvánulásainak súlyossága és súlyossága a gén mutációinak természetétől és számától függ. A szindróma első és második molekuláris genetikai variánsában szenvedő betegeknél a betegség legsúlyosabb lefolyásához kapcsolódó mutációkat azonosítottak. Egy második mutáció jelenléte az örökletes hosszú WC-intervallum szindróma kialakulásáért felelős gének egyikében súlyosbodáshoz vezet klinikai lefolyás betegség A KSCHN gén mutációi, amelyek a C-terminális régió elsődleges fehérjeszekvenciájának megváltozásához vezetnek, a betegség enyhe lefolyásával járnak.

A hosszú QT-szindróma első molekuláris genetikai variánsának klinikai és elektrokardiográfiás kritériumai a syncope kapcsolata a fizikai aktivitásés/vagy vízbe merüléssel (úszás, vízbe jutás), a T-hullám tipikus morfológiája az EKG-n nyugalmi állapotban (alapjának kiszélesedése és „lebegő” T-hullám jelenléte), a pulzusszám változékonyságának csökkenése a Holter monitorozási adatok alapján adott életkorra vonatkozó normál vagy alacsony pulzusszám háttere.

Az elhúzódó OT-intervallum szindróma második molekuláris-genetikai változatának klinikai-elektrokardiográfiás kritériumai a syncope kapcsolata hangingerrel, a T-hullám tipikus morfológiája az EKG-nyugalomban (kettős púpos, kétfázisú T).

A hosszú QT-szindróma különböző molekuláris genetikai változataiban szenvedő gyermekek ájulása és hirtelen szívhalálának nem módosítható kockázati tényezői és markerei a férfiak (az első változatban szenvedő gyermekeknél), a nők (a gyermekeknél a második változatban), a harmadik molekuláris genetikai változat a betegség súlyos lefolyásával összefüggő mutációk jelenléte, egy vagy több gén egynél több mutációja, amely a hosszú WC-intervallum szindróma kialakulásáért felelős, az első ájulás kora<6 лет.

Módosítható kockázati tényezők a bradycardia és a nyugalmi EKG-n 500 ms-ot meghaladó korrigált OT intervallum, a T-hullám váltakozása, valamint a pulzusszám változékonyságának csökkenése a béta-blokkolók állandó használatával.

A szívfrekvencia-variabilitás csökkenése a béta-blokkolók krónikus szedésének hátterében örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél egy új további kritérium a hirtelen szívhalál kockázatának rétegezéséhez örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek differenciált kezelésének szükségessége tudományosan alátámasztott, a szindróma változatától, a syncope és a hirtelen szívhalál kockázati tényezőitől, valamint a betegben azonosított mutációk jellegétől és számától függően.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő betegek prognózisának meghatározása és a terápia optimalizálása a betegség molekuláris genetikai változatától függ, melynek diagnózisát a javasolt klinikai és elektrokardiográfiás kritériumokon, DNS-diagnosztikán kell alapul venni.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek ájulásának és hirtelen szívhalálának megelőzése az ájulást kiváltó tényezők sajátosságainak figyelembevételével történik, és magában foglalja a fizikai aktivitás korlátozását és az úszást a szindróma első molekuláris genetikai változatában, valamint az éles hangingerrel való érintkezés korlátozását. A másodikban az első molekuláris genetikai kórképben szenvedő gyermekeknél a hosszú QT-szindróma egy változata magnéziumkészítmények kijelölését mutatja a QT-intervallumnak a pulzusszám növekedéséhez való alkalmazkodásának javítása érdekében.

Az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek antiaritmiás terápia felírásának abszolút indikációja az eszméletvesztés aritmogén rohamai, a nyugalmi EKG-n a korrigált QT-intervallum időtartama több mint 500 ms, a súlyos lefolyású mutációk jelenléte. a betegség vagy egy vagy több gén egy vagy több mutációja, amely felelős a hosszú QT-szindróma (beleértve a Jervell-Lange-Nielsen-szindróma) kialakulásáért, a szívfrekvencia-variabilitás csökkenése az adott életkorban megszokott normál pulzusszám hátterében, vagy bradycardia, férfi nem (a szindróma első molekuláris genetikai változatával), 40 év alatti SCD esetek jelenlétével kombinálva, nő (a szindróma második változatában), a betegség harmadik molekuláris genetikai változata.

Az antiarrhythmiás gyógyszer kiválasztása és adagja az érintett szívioncsatorna típusától függ. A szindróma első változatában szenvedő gyermekeknél a hosszú hatású béta-blokkolók napi 1,5-2 mg/ttkg dózisban és a nátriumcsatorna blokkoló mexiletin (1B) vagy allapinin.

A terápia hatékonyságának értékelésének kritériumai az eszméletvesztési rohamok megismétlődésének hiánya, a szívizom elektromos instabilitásának súlyosságának csökkenése (QT-c csökkenése, T-hullám-alternáció eltűnése, kamrai szívritmuszavarok) és pulzusszám változékonyság.

A kardioverter-defibrillátor beültetésének indikációi örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél kamrafibrilláció és/vagy szívleállás következtében előfordult klinikai halál, a syncope visszaesése a megfelelő (1,5-2 mg/kg) terápia hátterében. béta-blokkolóval, a betegség súlyos lefolyásával kapcsolatos mutációk azonosítása (beleértve a Jervell-Lange-Nielsen szindrómát is), a szindróma harmadik molekuláris genetikai változata SCD esetek jelenlétében a 40 év alatti családban.

Azoknál a gyermekeknél, akiknél a béta-blokkolók napi adagjának emelése ellenére kiújul a syncope, és a pulzusszám változékonysága csökken, szívsebészhez kell fordulniuk, hogy megoldják a bal oldali szimpatektómia és a kardioverter-defibrillátor beültetésének kérdését.

1 Szinkopális állapotok okai gyermekeknél és serdülőknél (irodalmi áttekintés) // Fejezet a "Neurorehabilitáció problémái" című könyvben Az Állami Orvostudományi Akadémia Neurológiai és Idegsebészeti Osztályának tudományos közleményeinek gyűjteménye, az Orosz Akadémia levelező tagja szerkesztésében Orvostudományok, Prof. EM Burtseva, IvanovoS (társszerző: Zubov L A, Cherkashina N N, Zavarina DB)

2 Életveszélyes szívritmuszavarok és hirtelen szívhalál neurogén mechanizmusai gyermekeknél // Az orosz gyermekorvosok VIII. Kongresszusának anyaga "A gyermekgyógyászat modern problémái", Moszkva, 1998. február - C-No. 662 (együttműködve Shkolyshkova M A-val, Makarov L M , Klyushnik T P, Sus N A)

3 QT-intervallum diszperziója idiopátiás hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél // A "Számítógépes elektrográfia a századfordulón" nemzetközi szimpózium absztraktjai Oroszország, Moszkva, 1999. április - C (társszerző: Makarov LM, Shkolnikova MA)

4 A hosszú QT-intervallum szindrómájának molekuláris genetikai vonatkozásai // Absztraktok, első rész Orvosi genetikusok második (negyedik) kongresszusa Kurszk, 2000. május - C (Zaklyazminskaya E V, Polyakov A V, Shkolnikova M A, Kozlova S I, Evgrafov O V közreműködésével)

5 A szívritmus cirkadián szerkezetének értékelése életveszélyes tachyarrhythmiában szenvedő gyermekeknél // Koshress "Children's Cardiology 2000", Bulletin of Arrhythmology No. 18 - C 31 (társszerzőben Makarov Mezniskaya, Vezniskaya, Shkolniskaya Kuryleva T A)

6 KVLQT1 genotípusú, hosszú QT-szindrómás betegek klinikai és elektrokardiográfiás jellemzői // Abstracts Congress "Children's Cardiology 2000" Bulletin of Arrhythmology No. 18 - C (Shkolnikova M A, Zaklyazminskaya E V, Kozlova Agraf S I, B Evkovov)

7 A szívritmus napi szerkezete tachyarrhythmiákban // Terápiás archívum 72. kötet - 9. szám - C (Shkolnikova M A, Makarov L M, Bereznitskaya V V, Kuryleva TA együttműködésben)

8 A Holter monitorozás indikációi gyermekeknél // Gyermekgyógyászat No. 2-C (társszerző: Makarov L M, Shkolnikova M A, Kravtsova L A, Komoliatova V N)

9 Modern ötletek a hosszú QT-intervallum szindróma molekuláris genetikai változatairól // Pediatrics No. 5 - C (Zaklyazminskaya EV-vel)

10 QT intervallum diszperzió Aktuális ötletek a hosszú QT szindróma molekuláris genetikai változatairól // Fejezetek a "Long QT Syndrome" című könyvben, szerkesztette: Prof. MA Shkolnikova, MEDPRAKTIKA Moszkva C 68-72. fejezet, C. fejezet (társszerző: Zaklyazminskaya EV )

11 A veleszületett hosszú QT-szindróma klinikai és genetikai polimorfizmusa, az ájulás és a hirtelen halál kockázati tényezői // Gyakorló orvos Artip Publishing House - No. 20 (2, 2001) - C (társszerző: Shkolnikova M A, Bereznitskaya V V, Makarov L M, Zaklyazminskaya EV)

12 A terheléses tesztek diagnosztikai lehetőségei hosszú QT-szindrómában // Az V. Össz-Oroszországi Szimpózium "A ritmuszavarok diagnosztikája és kezelése" absztraktjai

szívek gyermekeknél "(2001. október, Moszkva) Bulletin of Arrhythmology, 25. sz. - A. függelék - C, 378. szám (Kalinin Jl A., Makarov Jl M, Laan MI)

13 Az örökletes hosszú QT-szindróma kialakulásáért felelős HERG gén mutációinak azonosítása // A "Szívritmuszavarok diagnosztikája és kezelése gyermekeknél" (2001. október, Moszkva) V összoroszországi szimpózium absztraktjai (2001. október, Moszkva) Bulletin of Arrhythmology, 25. sz. - Függelék A - C No. 386 (Shkolnikova M A-val, Zaklyazminskaya EV)

14 Az örökletes hosszú QT-szindróma klinikai és genetikai polimorfizmusa, a syncope és a hirtelen halál kockázati tényezői // A Holter monitorozás modern lehetőségei című második konferencia (2001. október, Moszkva) előadásai S (társszerző: Shkolnikova M A)

15 Az örökletes hosszú QT-szindróma kialakulásáért felelős HERG gén mutációinak azonosítása // A "Pediatric Cardiology 2002" Összoroszországi Kongresszus absztraktai Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkvai Egészségügyi Bizottság, ID MED-PRAKTIKA-MS No. E V , Poljakov A V)

16 A terheléses tesztek diagnosztikai képességeinek értékelése kamrai tachyarrhythmiában szenvedő betegeknél // A "Children's Cardiology 2002" Összoroszországi Kongresszus absztraktai Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkvai Egészségügyi Bizottság, ID MED-PRAKTIKA-MS No. 53 (társ- szerző: Kalinin L A, Makarov L M , Chickens-left TA)

17 A QT-intervallum meghosszabbítása izoniazid szedése közben // A „Children's Cardiology 2002” összoroszországi kongresszus absztraktai Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Moszkvai Egészségügyi Bizottság 2002, ID MEDPRAKTIKA-MS No. 97 (társszerzőben Makarov L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kalinin L A)

18 Új mutáció a HERG génben, ami a hosszú QT szindróma kialakulásához vezet // Orvosi genetikai Kiadó "Lntera-2000", Moscow Vol. 1 - C (társszerző: Zaklyazminskaya E V, Kovalevskaya T S, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Polyakov AV)

19 A hosszú QT-szindróma kialakulásához vezető HERG gén új mutációjával rendelkező család klinikai és elektrokardiográfiás jellemzői // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics Publishing House Media Sphere Moscow Volume - No. 1 - C (társszerző: Shkolnikova M A, Bereznitskaya V V , Zaklyazminskaya E V, Kozlova S I, Polyakov AV)

20 A Q-T intervallum meghosszabbítása izoniazid szedése közben (esetismertetés és irodalmi áttekintés) // Terápiás archívum 75. kötet - 12. szám - C (társszerzőben: Makarov L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kaminny S A)

21 Hosszú QT-szindróma molekuláris genetikai elemzése orosz családok mintájában // Medical Genetics 2. kötet - 1. sz. - C (Zaklyazminskaya E V, Kovalevskaya T S, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Polyakov A V)

22 Differenciált taktikák az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekek kezelésére // A "Gyermekkardiológia 2004" minisztérium Összoroszországi Kongresszusának absztraktjai

egészségügyi és szociális fejlődés Orosz Föderáció, ID MEDPRAKTIKA-MS - No. 148 (társszerző: Shkolyshkova M A, Bereznitskaya V V)

23 A szív elektromos mezőjének jellemzői CYHQT-ben szenvedő gyermekeknél a felületi EKG feltérképezése szerint // Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának "Gyermekkardiológia 2004" Összoroszországi Kongresszusának absztraktjai, ID MEDPRAKTIKA-MS - No. 275 (társszerző: Polyakova I P, Kalinin L A, Shkolnikova M A)

24 A béta-blokkolók hatása a szívfrekvencia-variabilitásra és a cirkadianitásra örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél // Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának absztraktai "Pediatric Cardiology 2004", ID MEDPRAKTIKA-MS - 284. sz. (Makarov L M, Shkolnikova M A együttműködésben)

25 Sürgősségi állapotok szívritmuszavarban szenvedő gyermekeknél // Fejezet a "Sürgősségi kardiológia" című monográfiában Prof. A L Syrkin Medical News Agency szerkesztésében, Moszkva (társszerző: Shkolnikova M A, Miklashevich I M, Bereznitskaya V V)

26 A Holter-monitorozás szerepe a terápia hatékonyságának értékelésében hosszú QT-szindrómában szenvedő betegeknél // A Holter-monitoring modern lehetőségei című ötödik összoroszországi konferencia absztraktjai - Szentpétervár, 2004. május 35. sz. aritmológiai közlemény - Függelék C - C M, Shkolnikova M A)

27 A béta-blokkolók hatása a szívritmusra örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő gyermekeknél // Bulletin of Arrhythmology No. 39 - Függelék A - C (társszerző: Makarov L M, Shkolnikova M A)

28 Differenciált taktika az örökletes hosszú QT-szindrómában szenvedő betegek kezelésére // A XII. orosz kivonatok országos kongresszusát"Az ember és az orvostudomány" AprilS 285 (társszerzője Shkolnikova M A)

29 Hosszú QT-szindróma // "Aritmiák gyermekeknél Az elektrokardiogramok atlasza", szerkesztette: Prof. Shkolyshkova M A ID MEDPRAKTIKA-M VI. rész - C

30 Hosszú QT-intervallum szindróma, amelyet a káliumáram zavarai okoznak Iks//Medical Genetics No. 5 - C (társszerző: Zaklyazminskaya E V, Revishvili A Sh, Pronicheva I V, Panteleeva E A, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Polyakov A B)

31 Molecular Investigation Lqt-syndromes in Russian Families // European Journal of Human Genetics 10™ International Congress of Human Genetics május 15-19, Bécs, Ausztria Program és absztraktok - PP 418 (E Zaklyazminskaya, T Kovalevskaya, S Chuprova, A Polyakov, Ev-grafovról)

blokád a családi hosszú QT-52-es, tüneti betegek körében.

szindróma // J. Hum. Közönséges petymeg. - 2001. - Vol. 46. ​​- 38-40.

43. Vincent G. M. A hosszú QT-szindróma molekuláris alapja. 53.

Ájulást és hirtelen halált okozó gének // Ann. Fordulat. Med.

1998. - 1. évf. 49. - P. 257-263.

44. Vincent G. M. Hosszú QT-szindróma // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - P. 309-325.

45. Vincent G. M. A DNS-vizsgálat szerepe a diagnózisban, kezelésében- 54.

és genetikai szűrés hosszú QT-szindrómában, hipertrófiás kardiomiopátiában és Marfan-szindrómában. szerkesztőség //

Szív. - 2002. - 20. évf. 86. - P. 12-14. 55.

46. ​​Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. A tünetek és a QT-intervallumok spektruma a hosszú QT-szindróma génhordozóiban // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Szívingerlés hosszú QT-szindrómában: a rendelkezésre álló adatok és gyakorlati ajánlások áttekintése // J.

Cardiovasc. Electrophysiol. - 2000. - Vol. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. Post-tachycardia QT-megnyúlás: a QT-intervallum hibás beállítása a normál pulzusszámhoz // PACE. - 2003.

Vol. 26.-P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Genetics, molekuláris me-58.

a hosszú QT-szindróma mechanizmusai és kezelése // Ann.

Med. - 1998. - 1. évf. 30, 1. szám - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. Öröklött szívritmuszavarhoz kapcsolódó SCN5A mutációk, hosszú QT syn-59.

drome // Cell. - 1995. - 1. évf. 80.-P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Összetett mutációk - a súlyos hosszú QT-szindróma gyakori esete // Keringés. - 2004. - 20. évf. 109. - P. 1834-1841.

Wilde A. M., Priori S. G. Brugada-szindróma és hirtelen halál // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - 1. o.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. A hallási inger mint aritmiás események kiváltó oka megkülönbözteti a herg-kapcsolódó (LQTS2) betegeket a KVLQT1-vel kapcsolatos betegektől (LQTS1) // J. Amer. Coll. cardiol. - 1999. - 1. évf. 33, 2. sz.

Wilde A. A. Van-e szerepe a beültethető kardioverter defibrillátoroknak a hosszú QT szindrómában? // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - Vol. 13. - P. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. A kamrai repolarizáció normalizálása flekainiddal SCN5A-ban szenvedő hosszú QT-szindrómás betegeknél // Ann. Nem. Elektrokardiol.

2001. - 20. évf. 6, 2. szám - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicouri S. Cellular basic for QT dispersion // J. Electrocardiol. - 1998. - 1. évf. harminc.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. A hosszú QT szindróma molekuláris genetikai elemzése 67 orosz családban // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - 44. o.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. Az EKG jellemzői Andersen-Tawil-szindrómás betegeknél, akiknek KCNJ2 mutációi vannak. A jellegzetes T-U hullámminták előrejelzik a KCNJ2 genotípust // Keringés. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. et al. Az ST-T-hullámmintázatok és a repolarizációs paraméterek spektruma veleszületett hosszú QT-szindrómában: az EKG-leletek genotípusokat azonosítanak // Uo. - 2000. - Vol. 102.

© I. I. GUKASOVA, 2005

UDC 616.12-008.318-07-08

A £T RÖVID IDEJÉNEK SZINDRÓMA (KLINIKA, DIAGNOSZTIKA, KEZELÉS)

I. I. Gukasova

Szív- és érsebészeti Tudományos Központ. A. N. Bakuleva (igazgató - az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, L. A. Bokeria) RAMS, Moszkva

Köztudott, hogy a megnyúlt QT-intervallum sokaknál összefüggésbe hozható a hirtelen szívhalál kockázatával. Keveset tudunk azonban a rövidített QT-intervallum prediktív értékéről.

A rövidebb QT-intervallumot a beteg kórelőzményében szereplő hirtelen szívhalál jellemzi rokonainál, rövid pitvari és kamrai refrakter periódusok, valamint az elektrofiziológiai vizsgálat során a kamrafibrilláció kiváltásának lehetősége.

A kamrafibrilláció (VF) a hirtelen szívhalál vezető oka. A legtöbb betegnél nyilvánvaló szerkezeti elváltozások vannak a szívben, de néhány betegnél nem lehet azonosítani az organikus szívbetegséget. Ebben az esetben a kamrai fibrillációt idiopátiásnak tekintik. Annak ellenére

hogy a szívbetegség hiányában bekövetkező hirtelen halál az ritka alkalom, ennek a jelenségnek a klinikai jelentősége nagy annak köszönhetően, hogy a fiatal, általában egészséges emberek fogékonyabbak rá. Ebben a tekintetben a klinikai, elektrokardiográfiás és egyéb diagnosztikai módszerek jelentősége a kamrafibrilláció lehetőségének előrejelzésében vitathatatlan.

L. Fei és A. Camm 1995-ben idiopátiás kamrai tachyarrhythmiában szenvedő betegeknél először jegyezték fel a QT-intervallum rövidülése és az életveszélyes szívritmuszavarok közötti kapcsolatot. A QT-intervallum meghosszabbításának kritériumai jól kidolgozottak, a rövidítés definíciója nem kapott ilyen aktív figyelmet. P. Rautaharju et al. 14 379 betegen végzett felmérés alapján egy képletet vezettek le, amely finomítja a QT-intervallum prediktív értékeit, amelyet QTp-nek nevezünk:

ARITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

ARITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

QT = 656/(1+HR/100). Ebben a vizsgálatban a QTp 88%-ánál kevesebb QT-idő azt jelzi, hogy az egészséges egyének körében alacsony a QT-intervallum rövidülése. Magát az „idiopátiás rövid QT-intervallum” kifejezést I. Gussak és munkatársai javasolták. 2000-ben . Később ennek a szindrómának két fő formáját azonosították:

1) a QT-intervallum tartós idiopátiás (gyakoriságfüggetlen) lerövidülése, amelyben az intervallum nem változik a ciklus hosszától függően;

2) a QT-intervallum paradox (brady-függő) rövidülése, amelyben bradyarrhythmiás epizódokat és rövidebb QT-intervallumot figyelnek meg, valamint átmeneti változásokat a H-hullámban, amit a szerzők úgy értelmeznek, mint a repolarizáció károsodása a hirtelen növekedéssel. az NR intervallum.

A QT intervallum rövidülésének prognosztikai értékét A. A^ga et al. . A szerzők megjegyezték, hogy mind a QT-intervallum megnyúlása, mind pedig lerövidülése rossz prognosztikai jel, amely a hirtelen szívhalál kockázatával jár együtt. A korrigált QT-intervallum lerövidülése (400 ms-nál kevesebb) a hirtelen halálozás kétszeres kockázatával járt, mint a normál értékekkel rendelkező betegeknél (QTc 400-ról 440 ms-ra). Hasonló kockázatot figyeltek meg 440 ms-nál nagyobb átlagos QTc-érték esetén.

A QT-intervallum rövidülésének a hirtelen szívhalál patogenezisében betöltött lehetséges szerepének meghatározására számos tanulmányt végeztek orosz és külföldi szakemberek. A fő irány az volt, hogy azonosítsák azokat a tényezőket, amelyek figyelmeztetik az orvost, és arra késztetik, hogy odafigyeljen erre a betegre, és elvégezze a szükséges vizsgálatok teljes körét. Mindenekelőtt a következőket tartalmazzák:

Szinkopális állapotok jelenléte a vizsgált betegben és a QT-intervallum lerövidülése 12 csatornás elektrokardiogramon;

A fiatal korban (45 éves korig) bekövetkezett hirtelen halálesetek jelenléte a vizsgált családban;

Szívhibák hiánya, szívkoszorúér-elváltozások, szívizom betegségek, stroke és krónikus betegségekélet közben, ami halált okozhat;

Előzetes vizsgálat (fizikai vizsgálat, standard laboratóriumi vizsgálatok, 12 elvezetéses elektrokardiográfia, echokardiográfia, futópad teszt, 24 órás Holter EKG monitorozás) alapján szívizom- vagy koszorúér-betegség, szívhibák, életveszélyes aritmiák kizárása minden szondából - teljes atrioventri

blokád, beteg sinus szindróma, kamrai és szupraventrikuláris tachyarrhythmiák;

Kivétel azoknál a probandoknál, akiknek kórtörténetében ájulás, epilepszia és ortosztatikus hipotenzió szerepel.

A QT intervallum értékelése a P. Rautaharju képlet alapján történik: QTp=656/(1+4CC/100), ahol QTp a QT várható prediktor értéke, QTp88 pedig a QTp időtartamának 88%-ának értéke. . A meglévő ajánlások szerint egy adott pulzusszámhoz tartozó rövidített QT-érték kisebb, mint a QTp88.

Az EKG-vizsgálat és a 24 órás Holter EKG-monitorozás szerint az ilyen betegek QT-intervallumának időtartama mindig nem haladja meg a 300 ms-t (QTc kevesebb, mint 320 ms), függetlenül a pulzusszámtól (HR), a beteg életkorától. beteg és a vizsgálat ideje. A rövid QT-intervallumú betegek hirtelen halála a család minden generációjában megfigyelhető, férfiaknál és nőknél egyaránt, és autoszomális domináns módon öröklődik. Ebben a betegcsoportban a hirtelen halál utáni boncolás nem tárt fel strukturális és szerves szívelváltozásokat.

A QT-intervallum tartós, frekvenciától független rövidülése (a rövidebb QT könnyebben azonosítható alacsony pulzusszám mellett, de még magas pulzusszám mellett is a QT-értékek alacsonyabbak maradnak a normálisnál, így újszülötteknél lehetséges a diagnózis) genetikailag az akciós potenciál határozott lerövidítése. A lerövidült QT-intervallum molekuláris szubsztrátja az ioncsatornák működési zavara sejtmembránok szívizomsejtek. A QT-intervallum lerövidülését okozhatja a nátrium- és kalciumionok sejtbe jutó áramának csökkenése vagy a sejtből kilépő káliumionok áramának növekedése. A kamrai repolarizációt a nátrium- és kalciumionok sejtbe való beáramlása és a sejtből kilépő kálium közötti egyensúly jellemzi. A kamrai repolarizációs folyamatok megváltozása, beleértve a káliumcsatorna-fehérjék mutációit is, életveszélyes aritmiákhoz vezethet. Jelenleg olyan géneket azonosítottak, amelyek mutációi felelősek a rövid QT-szindróma megnyilvánulásaiért: 1) a HERG gén (KCNH2) két missense mutációja, amely a káliumáram gyors komponensét kódolja a repolarizációs fázis késleltetett rektifikációjával ( Az Ikr), amelyek fokozzák a káliumcsatorna működését ("funkciónövekedés"), az 1-es típusú rövid QT-szindrómához (SQT1) társulnak; 2) a KCNQ1 gén (KvLQTl) mutációi, amelyek a káliumáram lassú komponensének funkciójának növekedéséhez vezetnek a repolarizációs fázis (Iks) késleltetett rektifikációjával.

2-es típusú rövid QT-szindrómával (SQT2); 3) a KCNJ2 (Kir2.1) génben a közelmúltban azonosított mutációk, amelyek a káliumáram Ik1 komponensének fokozott működéséhez vezetnek, a 3-as típusú rövid QT-szindrómához (SQT3) kapcsolódnak. Meg kell azonban jegyezni, hogy az ilyen mutációk nem olyan gyakoriak. Tehát F. Gaita et al. 6 öröklött rövid QT-szindrómában szenvedő családból 2-ben csak a HERG génben találtak mutációt.. Ésszerű feltételezni, hogy más génekben is lehetnek mutációk, amint az a hosszú QT szindrómában megfigyelhető.

Egyes tanulmányok arra utalnak, hogy másodlagos (külső) tényezők hozzájárulhatnak a QT-intervallum lerövidítéséhez: a szívfrekvencia növekedése (amely lineárisan összefügg az ERP-vel és a QT-intervallumtal), hipertermia, plazma kalcium- vagy káliumszint-emelkedése, acidózis és autonóm változások idegrendszer. A QT-intervallum paradox (melltartó-függő) lerövidülése a paraszimpatikus idegrendszer mediátorainak közvetlen hatásával jár, amelyek gátolják a kalciumáramot és aktiválják a kálium- és acetilkolin-áramot. Nyilvánvaló, hogy a megnyúlt QT-intervallumhoz hasonlóan rövidebb QT-intervallumú veleszületett és szerzett szindrómáról is beszélhetünk, amikor a betegség különböző genetikai változatai és patogenetikai mechanizmusai lehetségesek.

A rövid QT-szindróma lényegének megértéséhez emlékeznünk kell arra, hogy a QT-intervallum a kamrai repolarizáció grafikus ábrázolása az EKG-n, és állandó kapcsolat van a kamrák effektív refrakter periódusa (ERP) és a QT-intervallum között. Az ezeken a betegeken végzett elektrofiziológiai vizsgálat megerősítette, hogy az ERP pitvarok és kamrák rövidebbek a normál értékeknél, ami hajlamosít az aritmiák kialakulására a reentry mechanizmus révén. A szívizom refrakter periódusának időtartamának változása a szív elektromos aktivitásának sebezhetőségének fontos paramétere, ami pitvar- és kamrafibrillációhoz vezet. Nyilvánvaló, hogy a repolarizáció bármilyen jellegű aszinkronizmusa növeli a szívizom aritmogén aktivitását.

A QT-intervallum megrövidülésére hajlamosító molekuláris szubsztrát a kamrákban és a pitvarokban egyaránt expresszálódhat. A hirtelen halál és a kamrai aritmia kiváltásának öröklött lehetősége mellett néhány beteg pitvarfibrillációt és rövid pitvari refrakter időszakot is tapasztalt. Tekintettel a pitvarfibrilláció gyakori előfordulására ebben a betegcsoportban, meg kell jegyezni, hogy bizonyos esetekben

különösen fiatal felnőtteknél ez lehet a rövid QT-szindróma egyetlen megnyilvánulása.

A hirtelen szívhalál magas előfordulási gyakorisága miatt a rövid QT-szindrómában szenvedő betegek egyetlen alternatívája a cardioverter defibrillátor (ICD) beültetése. Az egyik jellemző, amellyel a kutatók találkoztak a rövid QT-intervallum szindrómában szenvedő betegek ICD-k beültetése során, a T-hullám túlérzékenységének valószínűsége, bár nem gyakori, és ennek megfelelően a motiválatlan sokkok, mivel a rövidebb QT-intervallum folyamatosan jelentős növekedéssel jár. a T-hullámok amplitúdójában. Ezért a hosszú QT-szindrómás betegekkel ellentétben az R- és T-hullámok kettős érzékenységének kisebbnek kell lennie rövid QT-idővel, mivel a T-hullám korán az RR-intervallum kezdete után jelenik meg, és az érzékenység a korai szakaszban a legalacsonyabb. Az érzékenységi algoritmus R-hullám felismerése utáni fázisában.A nagy amplitúdójú T-hullámjelek túlérzékenységének megelőzésére ma már különböző algoritmusokat hoztak létre a különböző ICD-gyártók, amelyek közül a többszörösen programozható algoritmusok tűnnek a legalkalmasabbnak. Függetlenül azonban a különböző érzékenységi algoritmusoktól szükséges feltétel az érzékenységi paraméterek egyéni beállításához az elektróda helyzete olyan, hogy az R hullám állandó és magas jele garantált legyen.

F. Gaita és G. Giusteto et al. tanulmányt végzett a különböző antiarrhythmiás szerek (AARP) alkalmazásának hatékonyságának tanulmányozására a rövid QT-intervallum szindrómájában. Mivel az elvégzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a HERG génmutáció következtében a káliumáram gyors komponensének aktivitása növelhető a repolarizációs fázis (Ikr) késleltetett rektifikációjával, a szerzők úgy döntöttek, hogy tesztelik a III. osztályú AA-kat, például a szotalolt és az ibutilidet. , amelyek az I^- szelektív blokkolói. Úgy tűnik azonban, hogy ezek a gyógyszerek nem hosszabbítják meg a QT-intervallumot. Nyilvánvalóan a mutációk egyes fiziológiai szabályozó mechanizmusok elvesztéséhez vezetnek, és az Ikr érzéketlenné válik azokra a gyógyszerekre, amelyek specifikusan hatnak ezekre a csatornákra. A kinidin ezzel szemben a QT-intervallum jelentős megnyúlásához és végleges normalizálódásához, valamint a kamrai ERP normalizálásához és a VF-indukció megelőzéséhez vezetett. Ezenkívül a kinidin hozzájárult az ST szegmens látszólagos normalizálódásához és a T-hullám kiszélesedéséhez.A kinidin hatásmechanizmusa rövid QT-szindrómában nem teljesen tisztázott, de feltételezik, hogy a megnyúlás

ARITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

ARITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

A QT-intervallum annak köszönhető, hogy nyitott állapotban affinitása a káliumcsatorna Ikr komponenséhez, és képes blokkolni a káliumcsatorna Iks komponensét. A vizsgálatban 21 beteg vett részt, akik közül 10 betegnek ültettek be ICD-t, és 11 beteget nem ültettek be (2 beteg fiatal kora miatt, 9 pedig elutasította az ICD beültetést). Hidrokinidint 11 ICD-vel nem rendelkező, 5 ICD-vel és tüneti pitvarfibrillációs epizódokkal rendelkező betegnek adtak be. A hidrokinidinnel kezelt betegeknél a QT-intervallum 271+13 ms-ról 347+33 ms-ra nőtt (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Klinikai példa. Az olasz Maruriziano Umberto kórház tudóscsoportja prof. Fiorenzo Gaita 2003-ban végzett vizsgálatot több családon, amelyek tagjainál rövidült a QT-intervallum az EKG-n, és hirtelen haláleseteket szenvedtek. Az anamnézis alapján azonosították a fő (szinkópe, szívmegállás) és indirekt (palpitáció, szívtáji fájdalom, pitvarfibrilláció) jeleket, valamint a programozott szívstimuláció során a kamrafibrilláció kiváltásának lehetőségét.

Három beteg (két felnőtt és egy gyermek) ugyanabból a családból, a QT intervallum nem haladja meg

■ Rövidített OT-intervallum hirtelen halál ÉS rövidített OT-intervallum és hirtelen halál

□ Normál EKG

□ Nincs EKG

Rizs. 1. Örökletes elváltozások a vizsgált család EKG-jában.

280 ms, a kórelőzményében ájulás és szívdobogás-epizód volt, és egy esetben hirtelen halált figyeltek meg. Minden beteg klinikai vizsgálaton esett át, beleértve a fizikális vizsgálatot, egy sor EKG-t, stresszteszteket, 24 órás Holter EKG-monitorozást, echokardiográfiát, nagy felbontású EKG-t és mágneses rezonancia képalkotást.

ábrán. Az 1. ábra a vizsgált család EKG-jának örökletes változásait mutatja be.

Az 1. beteg (IV, 3. sz.) egy 35 éves férfi, akinek a kórelőzményében ájulás és pitvarfibrillációs epizód szerepel edzés közben. Elektrokardiográfiás vizsgálat és napi EKG-monitorozás segítségével gyakori monomorf kamrai extrasystoles a His-köteg jobb lábának blokádjának morfológiájával, a szív elektromos tengelyének balra való eltérésével, jelezve az extrasystoles eredetét. a His-köteg bal lábának hátsó ágának vetületét regisztrálták. Az OT intervallum minden vizsgálatban 240 és 280 ms között volt, az OT-k nem haladták meg a 280 ms-t (2. ábra).

A 2. (IV., 2. sz.) beteg, az 1. beteg nővére a szív munkájának megszakítására panaszkodott, amit szédülés kísért. RT-intervallum az EKG-n 220-250 ms. A Holter EKG monitorozás során azonos morfológiájú, de eltérő csatolási intervallumú extraszisztolákat regisztráltunk. A fizikai aktivitás során Ön

Rizs. 2. Beteg EKG-ja 1. Szinuszritmus, pulzusszám 75 ütés/perc, OT 260 ms.

feltárták az OT-intervallum lerövidülését a szívfrekvencia növekedésével.

A 3. beteg (V, No. 1) a 2. beteg 6 éves fia, akinek 8 hónapos korában adrenerg stressz (zörej) hatására szívleállása volt. Sikeres újraélesztés történt, beleértve a külső kardioverziót is. A gyermek EKG-ján az OT-intervallumban az anya és a nagybátyja EKG-jának változásaihoz hasonló változások voltak.

A széleskörű klinikai vizsgálatok során szerves szívelváltozásokat egyetlen esetben sem észleltek.

Az 1. és 2. betegnek volt egy testvére, aki 3 hónapos korában hirtelen meghalt (IV, #4), édesapjuk pedig 39 évesen. Emellett három családtag is hirtelen meghalt. Nagymama 49 éves korában, tökéletes egészségben halt meg. Két nővére volt, akik közül az egyik hirtelen meghalt. Egy másik nővér fia 39 évesen hirtelen meghalt. Ezeknél a betegeknél nem végeztek elektrokardiográfiás vizsgálatot.

Az 1. és 2. beteg elektrofiziológiai vizsgálaton esett át (programozott kamrai stimuláció: jobb kamrai csúcs és kiáramlási pálya). A stimulációt 2 alapfrekvencián végeztük 2 extrastimulus alkalmazásával.

A katéter elhelyezése a jobb kamra csúcsában mindkét betegnél kamrafibrillációt eredményezett. Az ERP nem haladta meg a 150 ms-ot, függetlenül a stimuláció helyétől vagy a bazális ritmusciklus időtartamától. Ezenkívül a jobb kamra programozott stimulációja során 2 extrastimulussal mindkét betegnél kamrafibrillációt váltott ki (3. ábra). Az antegrád ingerlés során egy betegnél pitvarfibrillációt váltottak ki.

A vizsgálat után a betegek flekainidot kaptak 10 mg/ttkg dózisban 10 percen keresztül. Tábornok

"H" és "|-1 "és ■

U5 ". ■■■■■. ■■ ■■ ■

Rizs. 3. Kamrafibrilláció, amelyet a jobb kamra kiáramlási csatornájából két extrastimulussal, 170 és 150 ms-os kapcsolódási intervallumokkal programozott stimuláció vált ki.

A flekainidról ismert, hogy nátriumcsatorna-blokkoló, és meghosszabbítja az ERP-t. A flekainid beadása után programozott kamrai ingerlést végeztünk. A betegeknél emelkedett az ERP, és nem vált ki kamrafibrillációt.

Profilaktikus célból mindkét betegbe kardioverter-defibrillátort és válogatott antiaritmiás terápiát, elsősorban 1C osztályú gyógyszereket ültettek be.

KÖVETKEZTETÉS

A WC-intervallum lerövidítésének klinikai jelentősége tünetmentes egyénekben továbbra is tisztázatlan. A gyermekek és serdülők gyakran nem panaszkodnak, és a standard klinikai vizsgálat alapján gyakorlatilag egészségesnek tekinthetők. A célirányos anamnézis felvétel és a családi EKG vizsgálat feltárja a hozzátartozóknál hirtelen haláleseteket, a szintén ájulásban szenvedő családtagoknál pedig az OT-intervallum lerövidülését. Ez arra utal, hogy a megrövidült WC-intervallum fontos szerepet játszik az elhunyt rokonok hirtelen halálának patogenezisében.

Jelenleg a rövid QT-szindróma genetikai szűrése folyik. Ebben a vonatkozásban döntő szerepet kap a betegek EKG-jának elemzése és az életveszélyes szívritmuszavarok előrejelzése annak paraméterei alapján, mivel ennek a betegségnek gyakran az első tünete a hirtelen szívhalál testileg egészséges embereknél. A hirtelen halál kockázata egész életen át fennáll, mind az egy év alatti gyermekeknél, mind a 60 év feletti felnőtteknél.

A diagnózis elsődlegességének kérdése nyitott marad. Molekuláris genetikai vizsgálatok számos közös patogenetikai mechanizmust igazolnak a hirtelen szívhalál magas kockázatával járó szindrómák kialakulásában, és lehetséges, hogy idővel ugyanazon betegség különböző klinikai genetikai változataivá egyesülnek. A klinikai gyakorlatban azonban a kockázatnak kitett betegeknél (olyan személyeknél, akiknél súlyosbodott a családban hirtelen szívhalál és/vagy tisztázatlan etiológiájú ájulás) célszerű a rövidebb QT-intervallum diagnózisát kiemelni, mint fő diagnózist, ennek hiányában. más betegségek jellegzetes jelei, mint a Brugada-szindróma, a jobb kamra aritmogén diszpláziája stb., amelyek klinikailag ma már teljesebben körvonalazódnak. De még ezen betegségek hiányában is fontos megoldás lehet a WC-intervallum lerövidítése.

ARITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

ARITMOLÓGIAI ANNALS, 2005. 4. sz

további diagnózis vagy jel, amely meghatározza az életveszélyes szívritmuszavarok és a hirtelen halál kialakulásának specifikus kockázatát, a beteg kezelésének prognózisát és taktikáját. Ezért az EKG-n lerövidült WC-intervallum kimutatása, különösen a várt érték 80%-a alatt, tünetmentes betegeknél is szükségessé teszi az életveszélyes szívritmuszavar kialakulásának kockázatával járó betegségek kizárását a családi anamnézis alapján, valamint átfogó kardiológiai vizsgálatot. , beleértve szükség esetén elektrofiziológiai vizsgálatot is. Másrészt a fiatal korban bekövetkezett hirtelen halálesetek, a tisztázatlan etiológiájú ájulás előfordulása a családban megköveteli a rövidített OT intervallum szindróma kizárását.

IRODALOM

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. et al. QT-intervallum változói a 24 órás elektrokardiográfiáról és a hirtelen halál kétéves kockázatáról // Brit. Heart J. - 1993.

Vol. 70.-P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutáció a KCNQ1 génben, ami a rövid QT-intervallum szindrómához vezet // Circulation. - 2004. - 20. évf. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. A HERG mutációihoz kapcsolódó rövid QT-szindrómával összefüggő hirtelen halál // Uo. - 2004. - 20. évf. 109. - P. 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. rövid QT szindróma. A hirtelen halál családi oka // Uo. - 2003. - 1. évf. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Rövid QT-szindróma: Gyógyszeres kezelés // J. Amer. Coll. cardiol.

2004. - 20. évf. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Rövid QT-szindróma: milyen gyakori és mik a sajátosságai? // Szívritmuszavarok / Szerk. A. Raviele. A szívritmuszavarokkal foglalkozó 9. nemzetközi workshop (Velence, október 2-5.) anyaga. - Olaszország: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Kinidin a rövid QT-szindróma kezelésére: valódi alternatíva az ICD-hez? // Ugyanott. - Olaszország: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Az idiopátiás és paradoxon rövid QT-intervallumok EKG-jelensége // Kártya. Electrophysiol. Fordulat. - 2002. - 20. évf. 6. - P. 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopátiás rövid QT-intervallum: Új klinikai szindróma? // Kardiológia.

2000. - 20. évf. 94. - P. 99-102. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. A szívritmuszavarok genetikai és molekuláris alapjai: Hatás a klinikai kezelésre: I. és II. rész // Keringés. - 1999. - 1. évf. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. A rövid QT-szindróma (SQTS3) új formáját a KCNJ2 gén mutációja okozza // Circ. Res. - 2005. - 20. évf. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Lineárisan skálázott, frekvencia-invariáns normál határértékek QT-intervallumhoz: Nyolc évtizede a hatványfüggvények helytelen alkalmazása // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - 1. évf. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Veleszületett rövid QT-szindróma és beültethető kardioverter defibrillátor. A nem megfelelő sokkbeadás eredendő kockázata // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - 1. évf. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. További betekintés a guanidin hatásába a HERG mutációja által okozott rövid QT-szindrómában // Uo. - Vol. 16. - P. 1-5.

UDC 616.12-008.6-07

BROGADA SZINDRÓMA – KLINIKAI ÉS DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMOK ÉS KEZELÉS

L. A Bokeria, A Sh. Revishvili, I. V. Pronicheva

Szív- és érsebészeti Tudományos Központ.

RAMS, Moszkva

A hirtelen szívhalál (SCD) leggyakrabban kamrai tachyarrhythmiák következménye. Az életveszélyes kamrai aritmiák (VA) okai meglehetősen változatosak. Az SCD kialakulása gyakran nem magyarázható kielégítően meglévő ischaemiás vagy gyulladásos szívizom-károsodással. Jelenleg, amikor a modern aritmológia fejlődése a molekuláris genetikai kutatási módszerek aktív fejlesztésével jár együtt, megjelent az aritmiák patogenezisének genetikai vonatkozásainak megértése. Az SCD genetikailag meghatározott betegségek eredménye lehet, amelyek azon alapulnak

A. N. Bakuleva (igazgató - L. A. Bokeria, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa)

az ioncsatornákat kódoló génekben, azok módosítóiban és modulátoraiban, a szívizom szerkezeti és szarkomer fehérjéiben változások (mutációk) vannak, amelyek klinikailag szívritmuszavarban nyilvánulnak meg.

A közelmúltban a legaktívabban tanulmányozott szívritmuszavarok a szívizomban kifejeződő ioncsatornák (kálium vagy nátrium) működéséért felelős gének mutációihoz kapcsolódnak. Ezeket a genetikailag meghatározott aritmiákat a csatornabántalmak közé sorolják, és az elektromos impulzus kialakulásában és/vagy terjedésében fellépő örökletes rendellenesség jelenléte miatt ún.