Egészség, orvoslás, egészséges életmód. A részleges epilepszia fejlesztésének és terápiájának jellemzői Epilepsziás részleges izomrohamok gyermekeknél

Az ilyen típusú részleges rohamok a klinikai fenomenológia szerint négy altípusra oszthatók: motoros, szenzoros, vegetatív-zsigeri, csökkent mentális funkciókkal.

1. Egyszerű motoros részleges rohamok. Jellemzőjük a lokalizált görcsök bizonyos izomcsoportokban a beteg tiszta tudatának hátterében. A klinikai megnyilvánulások szerint a részleges rohamok következő típusait különböztetjük meg.

A. Fókuszmotoros rohamok menet nélkül. Az ilyen típusú rohamok ismétlődő helyi görcsös rángásokban (klónikus görcsök), tónusos mozgásokban (tónusos görcsök), tónusos-klónusos görcsökben nyilvánulnak meg. Korlátozottság és eloszlás hiánya jellemzi őket. Az epilepsziás fókusz a motoros kéregben lokalizálódik, a motoros homunculus szomatotópiás reprezentációja szerint.

b. Fokális motoros részleges rohamok menettel (Jackson). A rohamok gócos megjelenése után meglehetősen gyorsan (30-60 mp-en belül) terjednek a féltípus mentén egyik izomcsoportból a másikba, a motoros homunculusban való ábrázolási sorrendjük szerint (felszálló vagy leszálló „menetelés”). Az epilepsziás fókusz a motoros kéregben található. Ezt a fajta rohamot először John Jackson angol neurológus írta le 1869-ben.

V. Káros részleges rohamok. Jellemzőjük a szemgolyó, a fej és (nem minden esetben) a törzs tónusos (tónusos-klónusos) forgása az epilepsziás fókusz félgömbi lokalizációjával ellentétes irányban. Általában a frontális lebenyben (elülső adverzív mező) található, bár leírták e rohamok kialakulásának eseteit, amikor az EO a parietális lebenyben lokalizálódik (hátsó adverzív mező).

d) Posturális részleges rohamok. Ennél a rohamtípusnál a fej és a szemek ellentéte tisztán tonizáló jellegű, és általában a könyökben félig hajlított kar ökölbe szorított ököllel történő felemelésével jár együtt (Magnus-Klein jelenség). Az epilepsziás fókusz lokalizációja általában az elülső adverzív mezőnek felel meg.

d) Phonatory parciális rohamok. E rohamok fő klinikai tünete a hangzás – ritmikus kiejtés vagy (ritkábban) ugyanazon magánhangzók vagy egyes szótagok kiabálása. Ritkábban a beszéd nem apatikus jellegű hirtelen leállása (nem kapcsolódik a Broca- vagy Wernicke-központok károsodásához). Ezeknek a rohamoknak az előfordulása az epilepsziás fókusz lokalizációjával függ össze a premotoros zóna alsó részében vagy a kéreg további motoros zónájában.

Az egyszerű motoros részleges rohamok sokkal gyakoribbak akut fokális agyi patológiában, mint epilepsziában. Ezen rohamok hátterében általános görcsös roham alakulhat ki; ezekben az esetekben a részleges rohamokat "motoros aurának" nevezik (a görög aura szóból - lélegzet, szellő).

2. Egyszerű szenzoros részleges rohamok. Ezeket a rohamokat elemi szenzoros érzetek jellemzik, amelyek paroxizmálisan, megfelelő inger nélkül jelentkeznek. Az érzések lehetnek pozitívak (paresztézia, zaj, villanások stb.) vagy negatívak (zsibbadás, hypacusia, scotoma stb.). A klinikai megnyilvánulások szerint az egyszerű szenzoros részleges rohamok következő típusait különböztetjük meg.

A. Szomatoszenzoros rohamok (menet nélkül és menettel). Ezeknek a rohamoknak a fő klinikai megnyilvánulása a paresztézia - kúszás, elektromos áram áthaladása, bizsergés, égés stb. , motoros menethez hasonló; ebben az esetben általában szomatoszenzoros Jackson-rohamoknak nevezik. Az epilepsziás fókusz a hátsó központi gyrus régiójában lokalizálódik, amely megfelel a szomatotopikus szenzoros reprezentáció zónáinak.

b. Vizuális, hallási, szaglási, ízlelési, vestibularis rohamok. Klinikai fenomenológiájuk: vizuális - szikrák, villanások, csillagok (fókusz az occipitalis lebeny cuneusában vagy gyrus lingualisában); hallás - zaj, reccsenés, csengés (fókusz a temporális lebenyben lévő Geschl-tekervények területére); szaglás - határozatlan vagy kellemetlen szag (a fókusz a hippocampus uncus elülső felső részében); ízesítő - keserű, savanyú, kellemetlen utóíz íze a szájban (fókuszban a szigeten vagy a sziget körüli régióban); vestibularis - a nem szisztémás vagy szisztémás szédülés paroxizmusai (fókusz a temporális lebenyben).

Az egyszerű szenzoros részleges rohamok sokkal gyakoribbak akut fokális agyi patológiában, mint epilepsziában. Ezen rohamok hátterében általános görcsös roham alakulhat ki; a generalizált tónusos-klónusos rohamokat ezekben az esetekben gyakran szenzoros aura (szomatoszenzoros, vizuális, hallási, szaglási, ízlelési) előzi meg.

3. Egyszerű vegetatív-zsigeri részleges rohamok (egyszerű rohamok autonóm tünetekkel).

Ezeket a rohamokat két tünetcsoport jellemzi: emésztési és/vagy autonóm. Az emésztési jelenségek homályos és kellemetlen érzésként nyilvánulnak meg az epigasztrikus régióban - üresség, szorító érzés, hőség, "súlytalanság". Leggyakrabban ezek az érzések "torokig tekernek" és "torokban ütnek".

elkapom”, fokozott nyálfolyás kíséri. A vegetatív részleges rohamok esetén a következő megnyilvánulások jellemzőek - az arc, a szemek, az arcok hiperémiája; hideg végtagok; hidegrázás kíséretében jelentkező hipertermia; szomjúság és polyuria tiszta vizelettel; tachycardia szívdobogáséréssel; vérnyomás emelkedés.

A vegetatív-zsigeri rohamok az epilepsziában az egyik leggyakoribb rohamtípus, amelyben az epilepsziás fókusz a zsigerekben lokalizálódik. teljes idő Ossza meg. Jellemzőjük más "temporális rohamokkal" (részleges rohamok, amelyek csökkent mentális funkciókkal, automatizmusok) és/vagy általános görcsrohammá alakulnak át; a generalizált tónusos-klónusos rohamot ezekben az esetekben vegetatív vagy zsigeri (emésztési) aura előzi meg.

4. Egyszerű részleges rohamok károsodott mentális funkciókkal.

Ez a rohamok meglehetősen nagy csoportja, amelyet a memória, a gondolkodás, a hangulat és az érzékenység különféle klinikai jelenségei jellemeznek. A következő típusok léteznek.

A. Apatikus. Ez a fajta roham az apatikus típusú beszédzavarokban nyilvánul meg motoros vagy szenzoros afázia paroxizmusa formájában. Az epilepsziás fókuszt a domináns félteke Broca vagy Wernicke központjában határozzák meg.

b. Dysmnesztikus. Amikor valamilyen ismeretlen környezetben van, vagy először lát (hall) valamit, a páciens a „már látott”, „már hallottam”, „már megtapasztalt” (deja vu, deja etendu, deja vecu) érzését tapasztalja. Néha az ilyen illúziók ellentétes természetűek, az elidegenedés érzésével vagy a korábban ismert környezet, arcok, hangok teljes félreismerésével - „soha nem láttam”, „soha nem hallottam”, „soha nem tapasztaltam” (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu) . Dysmnéziás rohamok átmeneti globális amnézia és álmodozó állapotok formájában is előfordulhatnak; ez utóbbinál a helyzet „irreálisnak”, „másnak” tűnik,

„különleges”, és a környezet unalmasnak, tisztázatlannak, szokatlannak tűnhet. Az epilepsziás fókusz a halántéklebeny mediobasalis részein lokalizálódik (gyakrabban a jobb féltekében).

V. Részleges görcsrohamok károsodott gondolkodással (ideacionális). A roham elején megjelenik egy gondolat (például a halálról vagy az örökkévalóságról, az olvasottakról, korábban átélt eseményekről stb.), amelytől a beteg nem tud megszabadulni (erőszakos gondolkodás). Az epilepsziás fókusz lokalizációja leggyakrabban a frontális vagy temporális lebeny mély részeinek felel meg.

d) Érzelmi-affektív. A legtöbb esetben a betegben hirtelen motiválatlan félelemérzés („pánikroham”) alakul ki, amely megfelelő arcreakciókkal jár, és gyakran bujkálásra, futásra készteti a beteget. Az öröm, öröm, boldogság, boldogság stb. kellemes érzelmi érzései sokkal ritkábban fordulnak elő; a szakirodalomban "Dosztojevszkij epilepsziájaként" emlegetik (ilyen rohamokat írt le az író mind önmagában, mind irodalmi műveinek szereplőiben). Az epilepsziás fókusz általában a halántéklebeny mediobasalis régióiban és (ritkábban) a homloklebenyben található.

e) Illuzórikus és hallucinációs. Az illuzórikus részleges rohamokat egy szenzoros inger torz észlelése jellemzi: vizuális (disz-metamorfopsia), szaglás, ízlelés. Az epilepsziás fókusz ezeknél a rohamoknál a halántéklebenyben, illuzórikus vizuális rohamok esetén az occipitalis és a halántéklebeny találkozásánál helyezkedik el.

Az illuzórikus rohamok közé tartoznak a néhány esztétikus roham is. Jellemzőjük a saját testrészeik és végtagjaik méretének vagy helyzetének észlelésének megsértése a térben: autotopognózis - egy kar vagy láb nagyobbnak, kisebbnek, különleges alakúnak tűnik; kinesztetikus illúziók - mozgás érzései mozdulatlan karban és/vagy lábban, mozgásképtelenség egy végtagban, helytelen testhelyzetek; a nemnek volt ia -

egy extra kar vagy láb érzése. A fókusz lokalizálódik néhány roham során a jobb oldali parietális lebenyben.

A hallucinációs rohamokat különböző fokú részletezésű hallucinációk képviselhetik. Az egyszerű hallucinációs rohamokra a tudat megőrzése a jellemző, roham alatt vagy azt követően a beteg kapcsolatot tart másokkal, tud beszélni érzéseiről. Az epilepsziás fókusz hallucinációs rohamok során a halántéklebeny mély szakaszaiban található.

A csökkent mentális funkciókkal járó részleges rohamok (különösen dysmnesztikus és érzelmi-affektív) az epilepsziás rohamok gyakori típusai, amelyekben a fókusz a halántéklebenyben helyezkedik el. Jellemzőjük a kombináció más "időbeli" rohamokkal (vegetatív-zsigeri automatizmusok), valamint az általános görcsös rohammá való átalakulás lehetősége (a generalizált tónusos-klónusos rohamokat megelőzheti "mentális" aura - apatikus, dysmnesztikus stb. ).

1.B. Komplex (komplex) részleges rohamok.

E rohamok alatt az eszméletvesztés a roham idején bekövetkezett események további amnéziájával jár. Klinikailag a fent leírt egyszerű parciális rohamokhoz hasonlóan folytatódhatnak, de eszméletvesztéssel a roham kezdetétől vagy annak kialakulása során. Az időbeli álhiányok és automatizmusok a komplex rohamok speciális típusai, amelyek mindig eszméletvesztéssel jelentkeznek.

A. Időbeli pszeudohiányok. Hirtelen jelentkeznek, és klinikailag csak 1-2 percig tartó eszméletvesztés jellemzi őket. A fókusz a temporális lebeny mediobasalis részein található.

b. Automatizmusok (pszichomotoros rohamok). Az ilyen típusú rohamok különböző összetettségű műveletek, amelyeket a beteg eszméletvesztése vagy szürkületi beszűkülése miatt hajt végre. Ezt követően a beteg amnizálja a támadáskor tett cselekedeteket, vagy csak emlékfoszlányok maradnak meg róluk.

Az egyszerű automatizmusok időtartama általában nem haladja meg az 5 percet. Ezek lehetnek szájüregi automatizmusok (nyelés, rágás, nyalás, szívó mozdulatok, nyelv kinyújtása), gesztusok (kéz vagy arc dörzsölése, dolgok átrendezése), mimika (félelem, harag, öröm, nevetés kifejezése), beszéd (egyes betűk kiejtése, szótagok, szavak, egyes kifejezések), prokuratív (rövid sétaepizód, amelyben a beteg tárgyakba vagy emberekbe "botlik"). Az egyszerű automatizmusok a legtöbb esetben eszméletvesztéssel járnak, és ezt követően maguk is teljesen amnéziásak.

Bonyolultabbak és hosszadalmasabbak az ambuláns automatizmusok. Szürkületesen beszűkült tudatállapotban haladnak, így a beteg gondolkodó vagy nem egészen éber ember benyomását kelti - csak ismételt kezelés után kerül kapcsolatba, egyszótagosan válaszol a kérdésekre, vagy nem lényegében, időnként "magába megy". " Maga az automatizmus megnyilvánulhat olyan orientált és helyes cselekvésekben, mint akadályok megkerülése, az utcán való átkelés jelzőlámpa jelzése mellett, közlekedési eszközben való lovaglás stb. Ugyanakkor az ilyen cselekvésekben nincs cél, és maguk is végrehajtódnak. öntudatlanul. Az ambuláns automatizmus végén a beteg nem tudja megmagyarázni, hogyan és miért került ismeretlen környezetbe, mit csinált támadás során, kivel találkozott stb. Az automatizmusok időtartama egyes esetekben eléri a több órát vagy akár napokat is ( epilepsziás transz). Velük a betegek hosszú utakat tesznek, vándorolnak, "második életet élnek" (Bekhterev V. M., 1923). Az olyan ambuláns automatizmusnak, mint a somnambulizmusnak is lehet epilepsziás természete (AI Boldyrev, 1990). (őrült, álomszerű állapot).

Az automatizmus az epilepsziás rohamok meglehetősen gyakori típusa, ahol az epilepsziás fókusz lokalizálódik. a temporális vagy homloklebenyben. A legtöbb epilepsziában szenvedő betegnél más parciális (vegetatív-zsigeri) görcsrohamokkal kombinálják.

nye, károsodott mentális funkciókkal) és másodlagosan generalizált görcsrohamok.

Avicenna és Hippokratész óta számos orvosi fényes foglalkozik az epilepszia tanulmányozásával. Az epilepsziát polietiológiai betegségnek tekintik, mivel előfordulásának számos oka van: exogén és endogén. A betegség az agykéreg teljes területét, vagy annak egyes területeit érintheti.

A részleges epilepszia egy neuropszichiátriai betegség, amelyet az agy egyik területén lévő neuronok magas elektromos aktivitása és a betegség hosszú távú lefolyása jellemez.

A részleges epilepszia fogalma

A jacksoni (részleges) epilepsziát Jackson angol neurológus munkája részletesen leírta a tizenkilencedik század közepén. Ettől a pillanattól kezdődött az emberi kéreg bizonyos részein a lokális funkciók tanulmányozása.

A betegség debütálása az epilepszia ezen formájában különböző életkorokban fordulhat elő, a maximális csúcs az óvodai időszakban figyelhető meg. Az emberi agy idegsejtjeinek szerkezeti változásai zavarokat okoznak az ember pszichoneurotikus állapotában, ami az EEG-n regionális mintázatok megjelenésében nyilvánul meg. Regisztrált és szellemi hanyatlás.

A Jackson-féle epilepszia formáit szokás felosztani: az agy frontális része, a temporális és a parietális régió, valamint az occipitalis. Az esetek legfeljebb nyolcvan százaléka a patológia első két formájára esik.

A betegség okai és patogenezise

A részleges epilepszia megjelenése gyakran cerebropathiás tényezőkön alapul: cisztás növedékek, daganatok, krónikus arachnoiditis, tályog, stroke következményei, szifilisz, echinococcus, szoliter tuberkulózis, meningoencephalitis, érelmeszesedés és különféle fertőzések nem hagyhatók figyelmen kívül. Az agyszövet károsodásával járó koponyasérülések hatása nem kizárt. Az esetek legfeljebb harminc százalékában, gondos anamnézis felvétellel, kimutatható az idegsejtek perinatális hipoxiája.

Az epilepsziás részleges rohamokat az emberi kéregben, az azonos nevű központok régiójában fellépő folyamatok váltják ki. Egy negatív tényező hatására a neuronok külön csoportja kóros impulzusokat generál (alacsony amplitúdóval és magas frekvenciával). Megváltozik az idegsejtek membránáteresztő képessége. Egy ilyen neuron deszinkronizálja az őt körülvevő sejtek munkáját, az agy epilepsziás aktivitása következik be. Számos kóros pacemaker neuron képes epilepsziás fókusz kialakítására.

Az exogén tényezők hatására az epicentrumból érkező impulzus átterjed az agyszövet szomszédos területeire, és fokális rohamként nyilvánul meg.

Tünetek és jelek

A részleges epilepsziás rohamok tünetei közvetlenül függenek a gerjesztés fókuszának helyétől. A részleges epilepszia klinikai tünetei fokális rohamok és másodlagosan generalizált (a teljes agykéregre terjedő) rohamok formájában is megnyilvánulhatnak.

Vannak egyszerű rohamok (a tudat tisztaságának károsodása nélkül) és összetett gócos rohamok teljes eszméletvesztéssel.

Az epilepszia részleges rohama hirtelen jelentkezik, amely az izomcsoportok klónikus vagy tónusos-klónusos összehúzódásaiban nyilvánul meg, amelyek bármelyik zónában előfordulnak, és gyorsan átterjednek egy bizonyos sorrendben a többi izomba, az agyszövetben lévő központok elhelyezkedésének sorrendjében.

A rohamot nem előzi meg sírás, akaratlan vizeletválás, és az alvásroham után nincs is. De kialakulhat a görcsben érintett végtagok átmeneti parézise vagy bénulása.

Súlyosabb formában, amikor az izmok helyi területén fellépő görcsös összehúzódások fokozatosan az ember egész testét érintik, általánosítanak, a roham csúcspontján eszméletvesztés következik be. A komplex részleges rohamokat halló-, szagló-, ízlelési, hallucinációk, motoros automatizmusok, vegetatív megnyilvánulások (túlzott izzadás, hőérzet, tachycardia, éles fájdalmak a hasi régióban).

Egyes esetekben az ember eufóriába kerülhet, vagy éppen ellenkezőleg, megkeserül, elveszíti idő-, tér- vagy tájékozódási képességét saját személyiségében, olyan tetteket követhet el, amelyekre később nem fog emlékezni.

Diagnosztika

A részleges epilepszia diagnózisának felállításához a neuropatológus alapos neurológiai vizsgálatot ír elő, melynek részei: a betegség anamnézis felvétele, objektív vizsgálat, EEG felvétel, MRI elvégzése, szemfenék vizsgálata, pszichiáterrel való beszélgetés. A pneumoencephalographiával kimutatható a subarachnoidális régió károsodása, az agykamrák deformációja vagy aszimmetriája, esetenként azok kitágulása.

Megkülönböztető diagnózis

A részleges epilepsziás rohamokat meg kell különböztetni az epilepszia egyéb formáitól vagy a súlyos hisztériától. A Jackson-féle epilepszia egyértelműen a jelenlétének felel meg kifejezett jogsértések az objektív kutatási módszerek során azonosított szerves anyagok, valamint az agyi tünetek, az epilepsziás roham természete.

A részleges epilepszia nem önálló betegség. Ez egy olyan szindróma, amely az emberi agy különféle szerves betegségeit kíséri.

Kezelés és terápia

A részleges epilepszia terápiájának célja a rohamokat kiváltó tényezők azonosítása és megszüntetése, az epilepsziás rohamok teljes vagy részleges megállítása és minimalizálása. mellékhatásokés a teljes, eredményes emberi élet elérése.

A difenin és a karbamazepin az első vonalbeli gyógyszerek közé tartoznak az epilepsziás rohamok elleni küzdelemben. Ilyen gyógyszereket, mint a lamotrigin, valproát, klonazpam, klobazám – ez egy neurológus tartalék ellátása. A valproátok erősek a másodlagosan generalizált rohamok kezelésében.

Egy gyógyszer hatásának hiányában politerápiát alkalmaznak - a fenti alapok kombinációját. Teljes ellenállás a konzervatív terápia döntést igényel a sebészeti beavatkozás kérdésében.

A koponya trepanációja után az agy hegekkel módosított területeit kivágják - meningoencephalolízis. Sebészet csak átmenetileg szabadítja meg az embert a részleges rohamoktól. Rövid idő elteltével a szövetek hegesedése miatt ismét megjelenik az izgalom fókusza, és minden visszatér a normális kerékvágásba.

Megelőzés és prognózis

A prognózis nagymértékben függ az emberi agy szöveteiben bekövetkezett szerkezeti változások természetétől. Az egyén szociális alkalmazkodását nehezítik a gyakori epilepsziás rohamok, a konzervatív terápiával szembeni ellenállás.

A megelőzési intézkedések közé tartozik az egészséges életmód fenntartása: a dohányzásról, az alkoholról, az erős kávéról és a teáról való leszokás, éjszaka teljesen pihenni kell, este ne enni túl, és kerülni kell a stresszt.

Az epilepsziás rohamok lehetnek részlegesek (fokális, lokálisak), amelyek az egyik félteke lokalizált területéről származó fókuszos neuronváladékokból erednek. Tudatzavar nélkül (egyszerű) vagy tudatzavarral (összetett) zajlanak. A váladék terjedésével az egyszerű részleges rohamok összetettekké alakulhatnak át, az egyszerű és összetettek pedig másodlagosan generalizált görcsrohamokká. Az epilepsziás betegek 60%-ában a részleges rohamok dominálnak.

A. Egyszerű részleges rohamok

A korábbi osztályozásokban az "aura" fogalmát (a Pelonos kifejezése), ami "lélegzetet, könnyű szellőt" jelent, a másodlagos generalizált görcsroham ilyen előfutárainak megjelölésére használták. Az idegsebészek és neuropatológusok az aurát „jeltünetnek” nevezik, mivel természete az egyik fő klinikai kritérium az elsődleges epilepsziás fókusz meghatározásához. Motoros aurával (amikor a beteg futni kezd), vagy rotátorral (a tengelye körül forog) - az epilepsziás fókusz az elülső központi gyrusban helyezkedik el, vizuális aurával ("szikrák, villanások, csillagok a szemekben") - a az epilepsziás fókusz a primer agykérgi látóközpontban lokalizálódik a nyakszirti lebenyben, hallási aurával (zaj, reccsenés, fülcsengés) - a fókusz az elsődleges hallásközpontban (Geshl-gyrus) helyezkedik el a felső temporális hátsó részein gyrus, szaglóaurával (kellemetlen szag érzése) - az epilepsziás aktivitás fókusza általában a kérgi központban található szaglás (elülső felső rész hippocampus) stb.

Így az "aura" lehet egy egyszerű részleges roham eszméletvesztés nélkül ("izolált aura"), vagy lehet egy másodlagos generalizált görcsroham szakasza. Ebben az esetben az érzések, amelyeket a páciens az aura során tapasztal, az utolsó dolog, amire eszméletvesztése előtt emlékszik (általában nincs amnézia az "aura" számára). Az aura időtartama több másodperc (néha a másodperc töredékei), így a betegnek nincs ideje óvintézkedésekre, hogy megvédje magát a zúzódásoktól, égési sérülésektől zuhanáskor.

Ami az egyszerű részleges motoros rohamokat (I, A, 1) illeti, ezeket általában Jackson-féle rohamoknak nevezik, mivel Jackson írta le 1869-ben, aki elsőként állapította meg, hogy előfordulásuk az elülső központi gyrus fokális léziójához kapcsolódik. általában a szájzug rándulásával kezdődik, majd az arc többi arcizmoja, a nyelv, majd a „menet” átmegy az azonos oldali karokra, törzsre, lábakra).

Az egyszerű parciális vegetatív-zsigeri rohamok időben történő diagnosztizálása nagy jelentőséggel bír a szakember számára (I, A, 3). Ezek a rohamok izolált rohamokként fordulnak elő, de összetett parciális rohamokká fejlődhetnek, vagy a másodlagos generalizált rohamok auráját jelenthetik. Ezeknek a rohamoknak két klinikai változatát szokás megkülönböztetni:

zsigeri görcsrohamok - kellemetlen érzések az epigasztrikus régióban, amelyek "torokig gördülnek", "fejbe ütik" (epigasztrikus aura), paroxizmális szexuális jelenségek ellenállhatatlan szexuális vágy, erekció, orgazmus formájában ("orgazmikus rohamok"),
vegetatív görcsrohamok - kifejezett vazomotoros jelenségekkel jellemezve - arc kipirulása, csökkent hőszabályozás a testhőmérséklet emelkedésével a subfebrileig hidegrázás, szomjúság, polyuria, tachycardia, verejtékezés, bulimia vagy anorexia, megnövekedett vérnyomás, algikus tünetek (cardialgia, hasi algia stb.) .

Az elszigetelt zsigeri-vegetatív paroxizmusokat (vagy pszicho-vegetatív kríziseket, ahogy manapság nevezik) gyakran a „vegetovaszkuláris dystonia”, „neurocirculatory dystonia”, „vegetatív neurózis” stb. megnyilvánulásának tekintik, ami diagnosztikai hibákhoz és a terápia elégtelensége.

Vannak specifikus kritériumok az epilepsziás autonóm rohamokra. Ezek tartalmazzák:

az előfordulásukra provokáló tényezők gyenge súlyossága vagy hiánya, beleértve a pszichogéneket is;
rövid időtartam (nem haladja meg az 510 percet);
görcsös rángatózás támadás során;
a rohamok sorozatos előfordulására való hajlam;
paroxizmális utáni kábulat és tájékozódási zavar a környezetben;
kombináció más epilepsziás rohamokkal;
a vegetatív-zsigeri rohamok fényképes azonossága, amelyben minden következő támadás az előző pontos másolata;
Az epilepsziára jellemző EEG-változások az interiktális időszakban hiperszinkron kisülések formájában;
nagy amplitúdójú aktivitás kétoldali kitörései;
pickwave komplexek - lassú hullám és egyéb specifikus epilepsziás változások az agy biopotenciáljában.

Korábban sok kutató a „diencephalicus szindróma”, „diencephalosis”, „diencephalicus krízis”, „hipotalamusz autonóm szindróma”, „diencephalicus epilepszia” kifejezések szerint az autonóm-zsigeri rendellenességeket az intersticiális agy (diencephalon) károsodásának eredményeként tekintette.

Mára megállapították, hogy az epilepsziás fókusz lokalizációja vegetatív-zsigeri rohamok során nemcsak a diencephalicus régióban, hanem más agyi struktúrákban is előfordulhat:

amygdalohippocampal régió;
hipotalamusz;
opercularis terület;
orbitofrontális terület;
fali;
az agy temporális lebenye.

Ebben a tekintetben a vegetatív-zsigeri rohamokat a „Tünetekkel járó lokális epilepszia” részben tanulmányozzuk. Nemzetközi osztályozás epilepszia, NewDaily, 1989).

Az „Egyszerű részleges rohamok csökkent mentális funkcióval” („pszichés rohamok”) az I.A.4. szakaszban találhatók. A "pszichés rohamok" különböző pszichopatológiai jelenségeket foglalnak magukban, amelyek epilepsziás betegekben fordulnak elő, mind izolált rohamok, mind másodlagosan generalizált görcsrohamok formájában. Ebbe a csoportba a következő rohamok tartoznak.

1.A.4.a. Apatikus A rohamokat először 1957-ben W. Landau és F. Kleffner írta le "szerzett epilepsziás afázia" néven. Leggyakrabban 37 éves korban jelennek meg. Az afázia az első tünet, és vegyes szenzomotoros jellegű. A beszédzavarok néhány hónapon belül jelentkeznek. A gyerekek eleinte nem reagálnak a megszólított beszédre, majd egyszerű kifejezéseket, egyedi szavakat kezdenek használni, végül pedig teljesen abbahagyják a beszédet. Az auditív verbális agnózia a szenzomotoros afáziához csatlakozik, melynek kapcsán kora gyermekkori autizmust, halláskárosodást diagnosztizálnak a betegeknél. Az epilepsziás rohamok (generalizált tónusos-klónusos, atóniás, részleges) általában az afázia kialakulása után néhány héten belül csatlakoznak. A betegség előrehaladtával a legtöbb betegnél viselkedési zavarok lépnek fel hiperaktivitás, fokozott ingerlékenység és agresszivitás formájában. Az EEG tipikus változásokat tár fel nagy amplitúdójú multifokális tüskék vagy csúcshullámkomplexek formájában mind a domináns, mind a szubdomináns félteke centrotemporális és centrofrontális régiójában. Alvás közben az epilepsziás aktivitás aktiválódik, a csúcsok és a komplex mindkét féltekére átterjed.

I.A.4.6. Dysmnesztikus rohamok. Ide tartoznak a "már látott", "már hallottam", "már tapasztalt" (dejavu, deja etendu, deja vecu) paroxizmusai. A "deja vu" jelensége általában az ismerősség, az azonosság érzésében, az észlelési folyamat során felmerülő benyomások ismétlődésében fejeződik ki. Ugyanakkor van egyfajta fényképes megismétlése a már korábbi szituációnak, úgy tűnik, hogy az egész szituáció részletekben ismétlődik, mintha a múltban fényképezték volna, és a jelenbe került volna át. A megismételt élmények tárgya az észlelt valósághoz és a páciens mentális tevékenységéhez kapcsolódó jelenségek széles skálája (vizuális és hallási benyomások, illatok, gondolatok, emlékek, cselekvések, tettek). Az élmények megismétlődése szorosan összefonódik a páciens személyiségével, megtörik rajta - nem maguk az események ismétlődnek, hanem a saját hangulatuk, összhangban valamiféle múlttal. Úgy tűnik, nem a dal néhány elvont szava hallható, hanem éppen azok a beszélgetések, beszélgetések, amelyekben maga a beteg is részt vett: „Már így gondoltam, tapasztaltam, hasonló érzéseket éltem át ezzel a helyzettel kapcsolatban.” Amikor a „deja vu” rohamai megjelennek, a betegek fájdalmasan próbálnak emlékezni arra, hogy mikor láthatták ezt vagy azt a helyzetet, a helyzetet, és megpróbálják figyelmüket erre az emlékre összpontosítani. Ezt követően, amikor ezek az állapotok ismétlődnek, a betegek, nem találva a megélt érzések azonosságát a saját valós életükben, fokozatosan hajlamosak arra a következtetésre jutni, hogy mindezt álmaiból ismerik, bár soha nem sikerül ezeket az álmokat egy helyen lokalizálni. bizonyos időintervallum. A "deja vu" epilepsziás rendellenességek alapvető jellemzői a paroxizmális természetük, a sztereotípiák és a fényképes ismétlődés, amelyben minden következő roham az előző pontos mása. Egy roham során a betegek úgy érzik, mintha egy másik dimenzióban lennének, megdermednek, hallják a hozzájuk intézett szavakat, de a jelentésük nehezen jön létre. A tekintet mozdulatlanná válik, egy pontra rohan, önkéntelen nyelési mozgások figyelhetők meg. Ezekben a pillanatokban teljesen a „deja vu” élményeire koncentrálnak, képtelenek levenni a szemüket a tárgyról. Ezt az érzést egy nagyon érdekes könyv olvasásához hasonlítják, amikor semmiféle erő nem kényszerítheti arra, hogy elszakadjanak tőle. A roham befejezése után gyengeséget, fáradtságot, álmosságot, néha munkaképesség-csökkenést éreznek, vagyis olyan állapotot, amely közel áll a generalizált tónusos-klónusos rohamok utáni állapothoz.

A "deja vu" rohamok előfordulása az epilepsziás fókusz amygdalohippocampalis lokalizációjával függ össze, a jobb oldali fókusznál pedig 39-szer gyakrabban fordul elő "már látott", mint a bal oldalinál.

I.A.4.B. Ötletezés a rohamokat az idegen, erőszakos gondolatok megjelenése jellemzi, miközben a beteg mintegy „megakad” egy-egy gondolaton, amelytől nem tud szabadulni, például a halálról, az örökkévalóságról vagy az olvasottakról. A betegek az ilyen állapotokat „idegen gondolat”, „kettős gondolat”, „gondolkodás leállása”, „beszédleállás”, „beszédbénulás”, „a gondolkodás szétválása a beszédtől”, „üresség érzése a fejben” a gondolatok hihetetlen gyorsasággal futnak” – vagyis mindezen rendellenességek közel állnak a skizofréniához ("sperrung", "mentizmus"), és megkövetelik megkülönböztető diagnózis skizofréniával.

Az epilepsziás fókusz lokalizációja gondolati rohamokban szenvedő betegeknél a frontális vagy halántéklebeny mély részeinek felel meg.

1.A.4.D. Érzelmileg affektív rohamok. A betegekben motiválatlan paroxizmális félelem alakul ki az önvád, a halál előérzete, a "világvége" gondolataival, ami pszichovegetatív válságokhoz hasonlít, túlsúlyban a szorongásos zavarok ("pánikrohamok"), ami miatt a betegek elmenekülnek vagy elrejtőznek.

A pozitív érzelmekkel járó rohamok („boldogság”, „öröm”, „boldogság”, fényesség, hangerő, a környezet érzékelésének könnyítése), valamint az orgazmushoz közeli élmények sokkal ritkábban fordulnak elő.

F. M. Dosztojevszkij leírta állapotát a másodlagosan generalizált görcsroham kialakulása előtt:

"Mindnyájan, egészséges emberek, és nem is sejted, mi a boldogság, az a boldogság, amit mi, epilepsziások egy másodperccel a roham előtt átélünk... Nem tudom, hogy ez a boldogság másodpercekig vagy órákig tart-e, vagy az örökkévalóságig, de higgy a szónak, minden örömöket, amelyeket az élet adhat, nem venném el érte."

F. M. Dosztojevszkij még élénkebben és szemléletesebben írja le Az idióta című regény hősének, Myshkin hercegének érzelmileg affektív auráját:

„... hirtelen, a szomorúság, a lelki sötétség, a nyomás közepette, pillanatokra úgy tűnt, hogy agya lángra lobbant, és egy szokatlan lendülettel elméje, minden életereje megfeszült. Az életérzés, az öntudat szinte megsokszorozódott ezekben a pillanatokban, amelyek villámlásként tartottak. Az elme, a szív rendkívüli fénnyel világított; minden aggodalma, minden kétsége, minden aggodalma egyszerre csillapodottnak látszott, valami magasabb rendű nyugalomba oldódott, tele tiszta, harmonikus örömmel és reménnyel...".

Az érzelmileg affektív rohamokban szenvedő betegek epilepsziás fókusza leggyakrabban a limbikus rendszer struktúráiban található.

1.A.4.E. Csalóka rohamok. Fenomenológiailag a rohamok e csoportja nem az illúziók, hanem a pszichoszenzoros zavarok közé tartozik. Köztük van a következő fajták a pszichoszenzoros szintézis zavarai.

1. A metamorfopsziás rohamokat hirtelen fellépő érzések jellemzik, hogy a környező tárgyak elkezdik megváltoztatni az alakjukat, nyúlni, csavarodni, megváltoztatni a helyzetüket, állandó mozgásban vannak, úgy tűnik, hogy körülötte minden forog, leesik a szekrény, a mennyezet, a szoba beszűkül, az az érzés, hogy a környezet valahol elúszik, tárgyak felemelkednek, mozgásba lendülnek, a beteg felé mozdulnak vagy távolodnak. Ezt a jelenséget a szakirodalom "optikai vihar" néven írja le, és az észlelés állandóságának megsértésével jár együtt, aminek következtében az objektív világ kaleidoszkópszerű káosszá - színek, formák, méretek felvillanása - válik. A vestibularis komponens a vezető szerepet tölti be a metamorfópiás rohamok szerkezetében - " ha vesztibuláris rendellenességeket észlelünk, a pszichoszenzoros jelenségek teljes skáláját kihúzzuk» [Gurevich M. O., 1936].

A metamorfopsziás betegek epilepsziás fókusza gyakrabban lokalizálódik a temporális, a parietális és az occipitalis lebeny találkozásánál.

2. A „testséma” rendellenességek rohamai (szomatopszichés deperszonalizáció), amelyek során a betegek a testrészek növekedését, a test tengelye körüli forgását, a végtagok megnyúlását, megrövidülését és görbületét tapasztalják.

Egyes esetekben a "testséma" rendellenességei masszívak, fantasztikusak, abszurdak ("a karok és lábak leszakadnak, elkülönülnek a testtől, a fej szoba méretűre nő" stb.). Megfigyelést mutatunk be.

Példa. A 14 éves Sh. beteg 2 hónappal a meningoencephalitis tüneteivel járó súlyos influenza után, mielőtt csukott szemmel elaludt, úgy érezte, hogy a kezei megduzzadnak, és labdákká változva repkednek a szobában. Eleinte nagyon érdekes és vicces volt, de minden este elkezdték megfigyelni ezeket az állapotokat, minden alkalommal bonyolultabbá és új részleteket szerezve. Éreztem, hogy a csontok szétválnak, elkülönülnek az izmoktól, az izmok a tárgyak köré csavarodnak, és a test csontokká morzsolódik, forog a szem előtt. A beteg érezte, hogy a feje nő, forog a nyakában, majd elrepül és utána fut. Éreztem, hogy a kezeim formát és méretet váltanak: néha vastagok és rövidek, néha hosszúak, levegősek, mint egy rajzfilm farkasé. Meg volt győződve arról, hogy a görcsrohamok boldogságot jelentenek a fent leírt élményekhez képest, "olyan fájdalmas és nehéz érezni, hogy a saját tested a levegőben forgó csontokra bomlik."

3. Az autopszichés deperszonalizáció paroxizmusait az „én” valószerűtlenségének megtapasztalása, a gát, egy burok érzése jellemzi önmaga és a külvilág között. A betegek nem tudnak minden tárgyat, jelenséget összeolvasztani, félnek a környezet szokatlanságától, megismerhetetlenségétől. Saját arcuk idegennek tűnik számukra, halottnak, távolinak. A saját személyiség észlelésének elidegenedése esetenként az autometamorfózis szindróma súlyosságát is elérheti a másik emberré átalakulás élményével.

Az epilepsziás fókusz ebben a betegcsoportban gyakrabban lokalizálódik a jobb parietotemporális lebenyben.
4. A derealizációs paroxizmusok jellemzői:

az irrealitás érzése, a természetellenesség, a környezet szokatlan érzékelése;
a háromdimenziós észlelés hiánya (a tárgyak laposnak tűnnek, mint a fényképen);
a környező világ elhalványulása, sápadtsága, érzékelésének élességének és tisztaságának elvesztése;
a szín és a környezet színérzékelésének megváltozása;
tárgyak, személyek elidegenítése (a környezet "dehumanizálása");
a bizonytalanság érzése, a való világ megismerhetetlensége;
a környezet belső jelentésének elvesztése;
a környezet értéktelensége, haszontalansága, a külvilág üressége;
a környezet „anyagtalanságának” tapasztalatai, a környező világ valóságként való felfogásának képtelensége.

Ebben az állapotban a tárgyakat úgy érzékelik, mintha nem lennének valóságosak, a szituáció természetellenesnek, valószerűtlennek tűnik, a körülötte zajló események értelme alig jut eszünkbe. Megfigyelést mutatunk be.

Példa. Yu. beteg, 16 éves. 5 évvel az első görcsös roham után kezdett megjelenni az az érzés, hogy mások beszéde hirtelen elveszti szokásos értelmét. Ugyanakkor a szavak, kifejezések, betűk hirtelen valami különleges, csak számára érthető jelentést nyertek. Abban a pillanatban úgy tűnt neki, hogy ez nagyon klassz, eredeti módon megértette a kifejezések belső jelentését - az ember hangja hallatszott, de valami különlegeset, valami mást sejtett, csak a fej, az ajkak mozdulataiból. , a körülötte lévők kezében tudta, hogy az illető mond valamit vagy kérdez. Ennek az állapotnak az időtartama több másodpercig tartott, miközben a tudat nem kapcsolt ki, a környezetre való reagálás képessége nem szűnt meg, de annyira elmerült az élményekben, hogy más gondolatok, érvelések nem jelentek meg. Ebben az állapotban egy szót sem tudott kinyögni, bár hangsúlyozta, ha nagyon tud koncentrálni, akkor minden kérdésre egyszótagosan tud válaszolni.

Az epilepsziás fókusz ezeknél a betegeknél általában a gyrus temporális felső szakaszán található.

Így a csökkent mentális funkciókkal járó egyszerű részleges rohamok egész csoportját a megváltozott tudatállapot jellemzi, amelyet „különleges tudatállapotoknak” neveznek.

A "speciális állapotok" (Ausnahmezustande) kifejezés első használata H. Gruhle-hoz (1922) tartozik, amit ő enyhe alkonyati állapotokként ért, érzelmi zavarral, hallucinációs-deliúziós élményekkel, de utólagos amnézia nélkül, azaz tudatváltozások, de nem sötétedik el, mint szürkületi állapotokban." Ezen álláspont szerint a különleges és a szürkületi állapotok közötti különbség csak mennyiségi, azaz speciális állapotokban kisebb mértékű tudatzavar lép fel, ezért amnézia nem alakul ki.

Ugyanezeket a rendellenességeket, de más néven (álomos állapotok) vizsgálta I. Jackson (1884), „intellektuális aurával” rendelkező epilepsziás betegeket elemezve. Az „álomállapotokat” úgy jellemezte, mint „a valós helyzethez nem kapcsolódó képek hirtelen megjelenését, furcsaság, valószerűtlenség, megváltozott környezetérzékelés érzése, amnézia hiánya a támadás befejezése után, valamint illúziók, íz- és szaglás hallucinációk, erőszakos emlékek jelenléte.”

A „sajátos tudatállapotok” modern értelmezése azonban M. O. Gurevich (1936) koncepciójához kötődik, aki a „sajátos állapotok” fő jellemzőjeként a „tudatzavarok lakunáris jellegét” emelte ki, ellentétben a „különleges állapotok” fogalmával. általánosított természet szürkületi állapotokban. A lazaság nemcsak az amnézia hiányában fejeződik ki, hanem abban is, hogy a roham végén a betegek kritikusan viszonyulnak a különleges állapotok során tapasztaltakhoz, és általában nem jutnak téveszmés értelmezésig.

M. O. Gurevich a „sajátos tudatállapotok” fő tüneteinek a pszichoszenzoros zavarokat tekintette, amelyek magukban foglalták a deperszonalizációt, a derealizációt, a „deja vu” jelenségét, a testséma megsértését, a metamorfópiát, a térbeli rendellenességeket a tünet formájában. a környező 90 ° és 180 ° -os elfordítása, optikai-vestibularis megsértése. Ugyanakkor MO Gurevich nem ismerte fel annak lehetőségét, hogy a pszichoszenzoros zavarokat látási, hallási, szaglási hallucinációkkal és még inkább téveszmés gondolatokkal kombinálják. A későbbi munkákban azonban a pszichoszenzoros zavarok csoportjába más szerzők a verbális igaz és pszeudohallucinációkat, a vizuális hallucinációkat és a mentális automatizmus jelenségeit, a szaglás- és ízlelési hallucinációkat, az erőszakos emlékeket, a tájékozódás észlelési megtévesztését is felvették.

1. A.4.e. hallucináló rohamok.

Szaglás hallucinációk (jelenleg nem létező szagok paroxizmális érzései). A betegek általában szigorúan meghatározott, élesen kellemetlen benzin, festék, széklet szagát éreznek. A szag azonban lehet differenciálatlan, nehezen leírható.
Az ízlelés hallucinációi a szájban tapasztalható kellemetlen ízérzésekben nyilvánulnak meg (fém, keserűség, égett gumi).
A hallási hallucinációkat elemi (acoasma – zaj, reccsenés, fütyülés) és verbális (fenyegető, kommentáló felszólító jellegű "hangok") csoportokra osztják.
A vizuális hallucinációk szintén elemiek (fényvillanások, pontok, körök, villámok) és összetettek az emberek, állatok és mozgásuk panorámaképével. A betegek gyakran figyelik a képek változását, a cselekmény dinamikáját, mint egy filmben. Különösen jellemzőek az ekmnesztikus hallucinációk (emlékezethallucinációk), amelyek olyan képek és jelenetek megjelenésében nyilvánulnak meg, amelyek sok évvel ezelőtt valódi helyet foglaltak el a betegek életében. Néha olyan fényességet és figuratívságot érnek el, hogy a páciensek olyan filmet néznek, amelyben kívülről látják magukat (autoszkópia).

B. Komplex parciális rohamok

Leggyakrabban komplex, automatizmussal járó részleges rohamok (1.B.2.6) figyelhetők meg - a korábbi elnevezés "pszichomotoros rohamok", amelyek a tudat szürkületi elhomályosulásának változatai.

Fő klinikai megnyilvánulásuk a páciens önkéntelen motoros aktivitása, változó összetettségű műveletek végrehajtása az alkonyi kábulat hátterében. A rohamok időtartama 35 perc, befejezésük után teljes amnézia következik be.

A domináns automatizmus jellege szerint a következő fajtákat különböztetjük meg:

A szájüregi automatizmus rohamai (oralimentáris rohamok) - nyelés, rágás, szopás, nyalogatás, nyelv kinyújtása és egyéb műtéti tünetek formájában jelentkeznek.
Gesztusok automatizmusa - kézdörzsölés, ruhák kigombolása és rögzítése, pénztárcában lévő tárgyak szétválogatása, bútorok átrendezése jellemzi.
Beszédautomatizmusok - értelmetlen szavak, kifejezések (kapcsolódó vagy inkoherens) kiejtése.
Szexuális automatizmusok - maszturbációban, illetlen cselekedetekben, exhibicionizmusban nyilvánulnak meg (gyakrabban férfiaknál).
Ambuláns automatizmusok - a betegek szürkületi tudatállapotú mozgása jellemzi (megpróbálnak valahova futni, taszítani másokat, leütni az útjukba álló tárgyakat).
Somnambulizmus (alvajárás) - nappali vagy éjszakai alvás közben a betegek automatizált, néha életveszélyes műveleteket hajtanak végre.

A részleges (fokális, lokális) rohamok olyan rohamok, amelyek kezdeti, klinikai és elektrofiziológiai megnyilvánulásai az agy egyik féltekéjének egy vagy több területének érintettségét jelzik a kóros folyamatban.

A részleges epilepszia előfordulási gyakorisága az anatómiai lokalizációtól függően:

frontális lebeny epilepszia - 30%;
a temporális lebeny epilepsziája - 60%;
parietális lebeny epilepszia - 2%;
occipitalis lebeny epilepsziája-8%.

Egyszerű részleges (gócos) rohamok hirtelen jelentkeznek, legfeljebb egy percig tartanak, és bizonyos kérgi területek izgatottságának megfelelő tünetek kísérik a megőrzött tudat hátterében. A legjellemzőbbek az arc felének, a végtag egy részének, a test felének izomzatának tónusos vagy klónikus összehúzódásai, a fej és/vagy a szemek oldalra fordulása, a beszéd hirtelen leállása. A mediobazális temporális kéreg fókuszában szaglási vagy ízlelési hallucinációk, már látott vagy soha nem látott, már hallott vagy soha nem hallott érzetek (zavart érzékelés támadásai) lépnek fel. Az egyéb pszichopatológiai jelenségekkel járó rohamok kevésbé gyakoriak: jelenetszerű, hallási és vizuális hallucinációk; ötletgazdag (val rögeszmés gondolatok, cselekedetek, emlékek), affektív paroxizmusok (éles hangulatváltozással, vágyakozás, harag, félelem vagy boldogság megjelenésével, rendkívüli könnyedséggel, tiszta gondolkodással).

Komplex (komplex) részleges rohamok gyakran a tekintetrögzítéssel kezdődik, amit automatizmus követ, ideértve az ismétlődő típusú helyben lépést, ficánkolást, nyelést, rágást és más sztereotip mozdulatokat, a körülményekhez nem kötődő beszédfoszlányokat, motyogást, lehangolást. Az automatizmus végén néhány másodpercig tartó zavart időszak figyelhető meg. Az ambuláns automatizmusok összetettebb cselekvésekben és viselkedési reakciókban nyilvánulnak meg, amelyek külsőleg tudatos, céltudatos magatartásra és cselekvésre (a betegek folytatják tevékenységüket, tudatosan válaszolnak a kérdésekre) emlékeztetnek, az alkonyi tudatszűkület hátterében. A roham végén a beteg külön töredékes emlékeket őrizhet erről az időszakról. Lehetséges, hogy roham lép fel, amikor a tudat ki van kapcsolva, és ezt követően amnézia következik be.

A frontális kéregből kiinduló fokális rohamok

A frontális epilepszia formái a tüneti parciális epilepszia anatómiai lokalizáció szerinti osztályozása szerint. (ILAE, 1989):

frontopoláris;
orbitofrontális;
cingular;
kiegészítő motorzóna;
opercularis;
dorsolaterális;
motoros kéreg.

A frontális epilepszia tünetei

Motoros frontális epilepszia (Jackson-epilepszia). Focal hemiclonus rohamokkal fordul elő Jackson-menettel. Gyakrabban a megőrzött tudat hátterében. Roham után Todd parézise (Todd bénulása) lehetséges.

Dorsolaterális epilepszia. Fokális adverzív rohamok jellemzik: a fej és a szemek oldalra fordulása, a fókusz ellenoldali kar tónusos feszültségével. Gyakran - másodlagos általánosítás.

Opercularis frontális epilepszia (a gyrus inferior frontális szakaszai). Automotoros automatizmusokkal járó fokális rohamok jellemzik. A vegetatív jelenségek súlyossága a rohamok szerkezetében (mydriasis, tachycardia, tachypnea).

A frontopoláris frontális epilepszia a másodlagos bilaterális szinkronizáció jelenségében nyilvánul meg "pszeudogeneralizált rohamok" kialakulásával.

Az orbitofrontális frontális epilepsziát (az inferior frontális gyrus elülső szakaszai) a szagló hallucinációk rohamai jellemzik, másodlagos generalizációval vagy anélkül; fokális rohamok hipermotoros automatizmusokkal.

A cinguláris frontális epilepszia (gyrus anterior cingulate) fokális rohamok formájában fordul elő, automotoros automatizmusokkal; fokális rohamok, félelemérzettel, arcvörösséggel, hyperhidrosissal kísérve. Van egy aura a félelem érzésének formájában.

Frontális epilepszia a kiegészítő motoros területről (Penfield kiegészítő motoros területéről) származó rohamokkal. Egyoldali tónusos rohamok kísérhetik; kétoldali aszimmetrikus tónusos rohamok ("kardforgató testtartás"); hipermotoros rohamok.

A frontális kéregből származó fokális rohamok klinikai jellemzői (Luders, 1993):

hirtelen fellépő rohamok (gyakran aura nélkül);
a rohamok nagy gyakorisága, sorozatosságra hajlamos;
cikloleptikus tanfolyam;
a támadások rövid időtartama, minimális támadás utáni zavartság;
kifejezett motoros jelenségek (pedálozás, kaotikus mozgások, összetett gesztusautomatizmusok);
túlnyomórészt éjszaka fordul elő;
gyors másodlagos általánosítás;
beszédzavar (hangosítás vagy beszédleállás);
kétoldali, de aszimmetrikus tónusos axiális görcsök.

A temporális kéregből kiinduló fokális rohamok

→ különféle típusú aura és automatizmus kíséri.

A temporális lebeny epilepsziában megfigyelt aurák:

vegetatív-zsigeri epigasztrikus (kellemetlen érzések a hasban növekvő epilepsziás érzéssel);
mentális (például a "már láttam", "már hallottam" érzés); vegetatív (sápadtság, arcpír);
szagló (Jackson uncus támadások) - kellemetlen szagok érzése (égett gumi, kén);
szellemi;
auditív;
vizuális - összetett vizuális hallucinációk.

A temporális lebenyből származó fokális rohamokban tapasztalt automatizmusok:

szájüregi táplálás (csapás, rágó mozdulatok, ajaknyalogatás, nyelési mozdulatok);
carpal automatizmusok (a fókusz azonos oldala),
ambuláns automatizmusok;
verbális automatizmusok;
a kéz disztóniás beállítása (a fókusz ellenoldali);
fokális automotoros roham tipikus kialakulása, aura (merevüléssel való fagyás), szájüregi automatizmusok, carpalis automatizmusok és a kéz kontralaterális - disztóniás állapota (szekunder generalizált roham).

A temporális lebeny epilepszia tünetei

A mediális (amygdalo-hippocampus) temporális lebenyből kiinduló fokális rohamok. Az élet első 10 évében debütál a betegek 53%-ánál (Engel, 1994). A tipikus rohamok fokális automotoros rohamok. A legtöbb beteg aurája megelőzi a roham automotoros fázisát: epigasztrikus, szagló, ízlelő, mentális. A betegség kezdetén az aurák elkülönülhetnek. A támadások időtartama 1-2 perc.

A halántéklebeny neocortexéből kiinduló fokális rohamok. 10-50 éves korukban debütálnak, és hallási hallucinációkkal (kellemetlen hangok, hangok), vizuális hallucinációkkal (összetett vizuális képek), szenzoros afáziás rohamokkal, fokális automotoros rohamokkal, "temporális syncopes" - lassú rohamokkal nyilvánulhatnak meg. eszméletvesztés, "sántítás", görcsök nélküli esés. Az "időbeli ájulás" aurával kezdődik (általában szédüléssel), vagy elszigetelten fordul elő. Jellemző a tudat viszonylag lassú kikapcsolása, amit „lágyulás” és esés (nem éles esés) követ. Talán a végtagok izmainak enyhe tónusos feszültsége, az arcizmok; az oroalimentáris vagy gesztus automatizmusok megjelenése. Gyakrabban alakul ki egyoldalú temporális lebeny epilepsziával. Megjelenésük a gerjesztés terjedését jelzi az agytörzs retikuláris képződménye felé. Az ilyen típusú rohamokat meg kell különböztetni a nem epilepsziás syncope-tól, amelyben provokáló tényezőket észlelnek (hosszan tartó mozdulatlan függőleges helyzet, fülledtség) és a rohamokat megelőző lipothymiától.

Gyermekkori jóindulatú fokális epilepszia centrális-temporális csúcsokkal (rolandic). 2-12 éves korban debütál, két csúcsponttal - 3 és 9 évesen. A fiúk gyakrabban betegek. Jellemzően rövid hemifaciális és pharyngo-brachialis rohamok jelenléte (az irritáció fókuszának frontális lokalizációja), amelyet paresztézia előz meg a szájban, a garatban (az irritáció fókuszának időbeli lokalizációja). Vokalizáció, beszédleállás, dysarthria, hypersalivation, gégehangok figyelhetők meg. Általában egyszerű fokális és másodlagosan generalizált rohamok gyakran éjszaka jelentkeznek. Gyakoriság - 1 alkalom havonta. Az EEG-n - "rolandi" csúcshullám komplexek, főleg a központi-temporális elvezetésekben. Kezelés: valproát 20-40 mg/ttkg/nap, karbamazepin 10-20 mg/ttkg/nap.

Elsődleges olvasási epilepszia. A megnyilvánulás kora a pubertás. A rohamok olvasás közben alakulnak ki, különösen hosszan és hangosan. Klinikailag a rágóizmok myoclonusa, az állkapocs klónjai, az érzékelési zavarok homályos kép formájában nyilvánulnak meg. Az EEG-n - a támadás idején a domináns félteke temporális-parietális régióinak tüske-hullám komplexei, generalizált tüske-hullám komplexek.

Epilepsziás afázia szindróma (Landau-Kleffner). Megnyilvánulása - 3-7 év. Az esetek 1/3-ában rohammentesen megy végbe, a diagnózist az EEG alapján állítják fel. A fő szindróma az afázia, kezdve a verbális agnóziával, átmenettel a parafáziába, kitartással, sztereotípiákkal a kifejező beszéd elvesztésével. Részleges vagy generalizált tónusos-klónusos rohamokhoz kapcsolódik. Gyakran úgy értelmezik, mint egy gyermek siketmutizmusát. EEG a rohamon kívül - folyamatos szabálytalan (1-3,5 Hz, 200-500 μV) tüske-hullám komplexek, tüskék, éles hullámok a temporális elvezetésekben. Kezelés: szultiam (ospolot) 5-15 mg/kg/nap, klobazám (frizium) 0,3-1 mg/kg/nap, valproát, ACTH.

Krónikus progresszív gyermekkori epilepszia (Kozhevnikov-szindróma), epilepszia-partialis folytatódik. Folyamatos részleges rohamok (az irritáció fókuszának temporo-frontális lokalizációja) képviselik. A következőkre oszlik: a) Kozsevnyikov-epilepszia; b) Rasmussen-szindróma.

a) A Kozhevnikov-epilepszia részleges, nem előrehaladó rolandikus epilepszia gyermekeknél vagy felnőtteknél, amely a motoros kéreg károsodásával jár. A rohamok napokig vagy évekig tartanak. Klinikailag - fókuszos motoros rohamok az agonisták és antagonisták ritmikus összehúzódásai formájában korlátozott területen, alvás közben is folytatódnak, és mozgással és feszültséggel súlyosbítják. A roham másodlagos generalizálása lehetséges. Az EEG-n a rolandi területen az epi-kisülések kontralaterálisak a görcsös megnyilvánulásokkal, viszonylag normális háttér mellett. Kezelés: karbamazepin, valproát, benzodiazepinek, idegsebészeti módszerek.

b) A Rasmussen-szindróma egy krónikus, progresszív tüneti epilepszia, amely a Kozhevnikov-epilepszia mioklónusos megnyilvánulásainak típusában azonos, de gyakoribb gyermekkor: megnyilvánulási kor - 2-14 év (átlagéletkor - 7 év). Klinikailag fokális motoros rohamokkal, majd állandó myoclonus hozzáadásával nyilvánul meg, gyakrabban alvás közben. általánosítás lehetséges. Fokozódó hemiparesis, dysarthria, dysphasia, hemianopsia, mentális retardáció. Az EEG-n - diffúz lassú hullámok, amelyek a féltekén túlsúlyban vannak a neurológiai megnyilvánulásokkal ellentétes oldalon, multifokális nagy amplitúdójú tüskék, éles hullámok, tüske-hullám.

A parietális kéregből származó gócos rohamok

A parietális régiókból kiinduló rohamok jellegzetes vonása, hogy az epilepsziás aktivitás az agy más részeire is átterjed: a parietális szomatoszenzoros aurába, majd a temporális vagy frontális epilepsziára jellemző fokális motoros rohamra.

A parietális epilepszia tünetei

a betegség kezdetén az izolált szomatoszenzoros aurák jellemzőek általában az ép tudat hátterében;
szomatoszenzoros aurák;
elemi paresztéziák (zsibbadás, bizsergés, "mászás" érzése);
fájdalom (hirtelen lüktető fájdalom az egyik végtagon, gyakran úgy terjed, mint egy jacksoni menet);
a hőmérséklet érzékelésének megsértése (égő vagy hideg érzés);
"szexuális" támadások (kellemetlen zsibbadás, bizsergés a nemi szervek területén);
ideomotoros apraxia (a végtagok mozgásának lehetetlenségének érzése);
a testséma megsértése.

Az occipitalis kéregből származó gócos rohamok

Főleg egyszerű részleges paroxizmusok jellemzik őket, amelyek nem járnak tudatzavarral, kivéve a Panayotopoulos-szindrómát.

Az occipitalis epilepszia tünetei

debütálás széles korosztályban;
egyszerű részleges rohamok (aurák) jellemzőek: egyszerű látás, hallucinációk, paroxizmális amaurosis, paroxizmális látótér zavarok, szubjektív érzések a szemgolyó területén; a fej és a szemek eltérése okulokloniával (általában a fókusz ellenoldali); vegetatív rendellenességek ( fejfájás, hányás, az arc elfehéredése);
gyakori tünet- roham utáni migrénszerű fejfájás; gyakran előfordul, hogy az epilepsziás aktivitás átterjed a temporális, frontális régiókra, motoros vagy automotoros rohamokkal együtt.

A korán kialakuló jóindulatú occipitalis epilepsziára (Panagiotopoulos típus) jellemző, hogy az összes roham 2/3-a alvás közben következik be. Ugyanazon betegnél a rohamok nappali és éjszakaiak is lehetnek. A rohamok az autonóm tünetek (leggyakrabban hányinger, hányás és maga a hányás), viselkedésbeli változások, a szem oldalirányú eltérése és az epilepsziás roham egyéb ismertebb megnyilvánulásai szokatlan kombinációja.

Roham során a gyermek szédülésre és rossz egészségi állapotra panaszkodik. Ebben a pillanatban a gyermek általában beteg, sápadt, túlzott izzadás és fokozott nyálképződés. Gyakran fejfájást észlelnek. 1-5 perccel az első tünetek megjelenése után hányás kezdődhet. Az émelygés az esetek 74%-ában hányással végződik. A hányás gyakorisága eltérő lehet: egyes gyermekeknél a hányás egyszeri, másokban ismétlődő, több órán keresztül megfigyelhető és kiszáradáshoz vezet. Egyéb vegetatív tünetek is előfordulhatnak: mydriasis vagy miosis (illetve a pupillák kitágulása vagy szűkülete); légzési rendellenességek (szabálytalan légzés, rövid apnoe), szív- és érrendszeri (tachycardia); köhögés; vizelet inkontinencia, széklet; a bél motoros funkcióinak megváltozása; a testhőmérséklet emelkedése, mind a roham elején, mind azt követően.

A hányással együtt a szem eltérése nagyon gyakori roham-szindróma. A szemek szélső oldalsó helyzetbe fordítását a fej azonos irányú elfordítása kísérheti, és néhány perctől több óráig tarthat. A szemek eltérése lehet állandó és időszakos is - a szemek vagy oldalra húzódnak, vagy eredeti helyzetükbe kerülnek.

A tudatzavar mértéke eltérő lehet, előfordulhat, hogy a gyermek részben követi az utasításokat. A gyermek hirtelen vagy fokozatosan dezorientálódik időben és térben, nem reagál a környezetre. A tudatzavar súlyossága a roham tüneteinek kifejlődésével nő. Az esetek körülbelül 20% -ában a gyermek elveszti az eszméletét és "sántikál", és a motoros epilepsziás megnyilvánulásokat nem mindig észlelik. Az állapot kardiogén syncopehoz hasonlít). A gyermekek 20%-ánál a roham félgörcsökkel, néha Jackson-menettel végződik.

Egyes esetekben a Rolandi epilepszia rohamához hasonló tüneteket észlelnek - beszédleállás, hemifacialis görcs és oropharyngo-laryngealis mozgások. Az esetek kis százalékában (Covanis et al., 2005 szerint 6%) vakság, vizuális hallucinációk vagy illúziók figyelhetők meg. A vizuális tünetek általában az autonóm tünetek kialakulása után jelentkeznek.

Az interiktális EEG-n az esetek 90% -ában akut-lassú hullám komplexet rögzítenek, általában multifokális és nagy amplitúdójú. A tüskék morfológiája megegyezik a Rolandi epilepsziában tapasztaltakkal. A komplexek lokalizációja nagyon eltérő lehet (az agy minden része érintett lehet), bár az epilepsziás elváltozások legsúlyosabbak az agy hátsó részein. Leggyakrabban az occipitalis vezetékekben, kicsit ritkábban a frontális vezetékekben és még ritkábban a temporális vezetékekben figyelhető meg összenövés. Az esetek 17%-ában tüskéket rögzítenek a csúcsvezetékekben.

Az autonóm status epilepticus magas gyakorisága ellenére a Panagiotopoulos szindróma kedvező prognosztikai állapotnak tekinthető. Az epilepsziás rohamok fennállásának időtartama kicsi, átlagosan 1-2 év. Leírtak azonban izolált betegeket, akiknek legfeljebb 7 éve voltak görcsrohamai.

Sürgősségi ellátás: a benzodiazepinek intravénás (0,2-0,3 mg / kg / nap) vagy rektális (0,5 mg / kg / nap) bevezetését mutatja. Az epilepszia elleni szerek profilaktikus beadását nem végzik el, tekintettel arra, hogy a rohamok nagyon ritkák lehetnek, és fennállásuk időtartama gyermeknél nem túl hosszú.

Reflex (ingerre érzékeny) epilepszia- külső környezeti tényezők hatására fellépő epilepsziás rohamok: egyszerű (fénykép- és színstimuláció, éles, hirtelen külső hatások, nevetés, ételfogyasztás) és összetett (olvasás, zenehallgatás, mentális műveletek) érzékszervi ingerek. Ez utóbbiak a megfelelő szenzoros rendszerekben gerjesztési gócok megjelenéséhez vezetnek, amelyek az agy különböző szintjein túlzott válaszokat adnak a neuronok hiperszinkron kisülései formájában.

Fényérzékeny epilepszia. A fény villódzása, tévézés, számítógépen végzett munka, élénk telített színek, „csíkos” tárgyak (fekete-fehér csíkos tapéta, mozgólépcső lépcsőfokok stb.), gyors szemnyitás és -csukás, csapkodás váltja ki. a szemhéjak. Különböző típusú rohamokban nyilvánul meg: myoklonus, hiány, hiány a szemhéj myoclonusával, generalizált tónusos-klónusos, egyszerű és összetett részleges. Kezelés: valproát, lamotrigin, levetiracetám, topiramát.

Gondolkodás okozta rohamok (gondolkodási epilepszia). Szellemi műveletek provokálják őket: aritmetikai számolás, sakk- vagy kártyajáték, megoldás tesztelemek. Mioklónusos, hiányos, generalizált tónusos-klónusos rohamok formájában fordulnak elő. Kezelés: valproát, fenobarbitál, klonazepám, klobazám.

Ijedtség okozta görcsrohamok (megdöbbentő epilepszia). Ijedtség, hirtelen külső hatás (hang, érintés) váltja ki őket. Egyszerű (a „kardforgató” testtartás testfordulattal) és összetett részleges rohamok formájában fordulnak elő paresztéziával, a „már látott” érzésekkel, paroxizmális diszkinéziákkal, gyakran énekhanggal kísérve. Kezelés: karbamazepin, fenobarbitál, valproát, klonazepám, levetiracetám. Az epilepsziának ezt a formáját meg kell különböztetni a hyperexplexiától (megdöbbentő szindróma) - a félelemre adott válasz örökletesen hajlamos patológiás növekedésétől.

Hang által okozott rohamok (hang-epilepszia). Egy adott zenemű vagy töredék meghallgatása (vagy akár emlékezése) provokálja őket. Ez összetett részleges rohamok (derealizáció) formájában zajlik.

A gyaloglás epilepsziája. Gyaloglás váltja ki. Mioklónusos és klónikus generalizált rohamokkal folytatódik.

Az olvasás epilepsziája. Érthetetlen, összetett szöveg olvasása váltja ki, például a tovább idegen nyelv. Részleges, myoklonusos, ritkábban generalizált tónusos-klónusos rohamokban nyilvánul meg. Kezelés: valproát, klonazepam.

Epilepszia étkezés. Sűrű étel, étel vagy bizonyos típusú étel (levesek, meleg ételek) látványa, illata váltja ki. Komplex részleges (automatizmussal, diszfóriával, autonóm aurával) rohamokban nyilvánul meg. Lehetséges az átmenet a generalizált tónusos-klónusos rohamokra. Kezelés: karbamazepin, fenobarbitál.

Nevetés által kiváltott epilepszia. Generalizált tónusos-klónusos rohamok, asztatikus (atóniás) rohamok formájában zajlik, amelyeket a helyzetnek megfelelő nevetés vált ki. Az epilepsziának ezt a formáját meg kell különböztetni a nevető epilepsziától (zselés, zselés-epilepszia), amelyet az motiválatlan heves nevetés rohamainak kialakulása jellemez.

A reflex (stimulatív) epilepszia minden formájának kezelésében el kell kerülni a rohamot kiváltó konkrét helyzeteket, a roham típusának megfelelő görcsoldó szereket kell alkalmazni, és pszicho-viselkedési terápiát kell végezni.

weboldal