Vastsündinu hemolüütiline haigus. Vastsündinu hemolüütiline haigus Vastsündinu haigus vastsündinu hemolüütiline haigus

Kas rasedaks registreerides nägite kaardil "ABO, Rh-incompatibility" ja "threat of HDN"? Kui tõsine see patoloogia on ja kuidas see võib mõjutada beebi tervist ja vaimset arengut, vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomeid ja ravimeetodeid - pöördusime professionaalse nõu saamiseks günekoloogide ja lastearstide poole.

Vastsündinu hemolüütiline haigus(vastsündinu kollatõbi, HDN) on imikute vereloomesüsteemi patoloogia, mis tekib järgmistel põhjustel:

Reesuskonflikt emaga (Rh-konflikt);
veregruppide kokkusobimatus (ABO-konflikt);
harvemini - ravimite võtmise ja negatiivsete teguritega kokkupuute tõttu raseduse ajal.

Nende riskitegurite olemasolul "skaneerib" ema immuunsüsteem lapse vererakke kui võõrkehasid. Algab antikehade tootmine, need tungivad läbi hematoplatsentaarse barjääri ja ründavad lapse veresegmente.

Antikehade kõrge taseme korral ema veres ja meditsiinilise korrektsiooni puudumisel võib loode üsas surra. Muudel juhtudel, kohe pärast sündi, on vastsündinul HDN-i sümptomid.

Esimestel tundidel pärast sündi algab HDN-iga lapsel punaste vereliblede massiline lagunemine. Esineb vere depooorganite (põrn, maks) suurenemist, veres suureneb see järsult.

Vastsündinute ensümaatilised süsteemid on ebaküpsed, maks ei tööta piisavalt, mistõttu koguneb lapse verre "halb", kaudne bilirubiin, punaste vereliblede lagunemissaadus. Kaudne bilirubiin on mürgine, kahjustab puru südame müokardi rakke, maksa hepatotsüüte, mõjutades kõige enam lapse närvisüsteemi.

Arstid diagnoosivad vastsündinu hemolüütilist haigust järgmiste tunnuste järgi:

ema vahetuskaardil andmete olemasolu Rh- või ABO-konflikti võimaluse kohta lootega;
naha kollasus - kohe sündides või esimese 24-72 elutunni jooksul;
laps on loid, sööb halvasti ja magab palju, sülitab sageli pärast toitmist;
ebaühtlane hingamine;
kaasasündinud refleksid vähenevad;
turse;
lümfisõlmede, südame, maksa või põrna suurenemine;
aneemia, madal Gb (hemoglobiini) tase veres;
"loojuva päikese" sümptom - laps langetab ebaloomulikult silmad põhja.

Lapse esimese 3-5 elupäeva jooksul saab HDN-i analüüsi võtta otse nabaveenist. Bilirubiini tõus ja tursete esinemine annavad arstidele teavet haiguse vormi ja selle esinemise võimaliku põhjuse kohta ning võimaldavad koostada õige raviskeemi.

Miks tekib imikutel hemolüütiline kollatõbi?

Reesuskonflikt esineb Rh-negatiivsel emal ja Rh-positiivsel lapsel. Esimene rasedus kulgeb sellistel juhtudel reeglina komplikatsioonideta ja sünnib terve laps. 2. ja 3. rasedus juba nõuavad dispanseri vaatlus, sest hemolüütilise haigusega lapse saamise risk tõuseb 85%-ni.

ABO kokkusobimatus kõige sagedamini tuvastatakse I (0) veregrupiga naistel, kelle abikaasad on II (A) ja III (B) veregrupi kandjad. ABO kokkusobimatuse korral võib isegi esimesel rasedusel tekkida tüsistus HDN-i kujul.

Erineva sobimatusega beebi hemolüütiliste häirete sümptomid erinevad raskusastme poolest:

Haiguse raskusaste sõltub suuresti ema antikehade tungimise võimalustest ja nende kokkupuute kestusest lootele.

Mõnikord sünteesib ema organism väikeses koguses antikehi, need ei tungi läbi platsentaarbarjääri, vaid mõjutavad lapse verd alles sünnikanalist läbides. Sel juhul ei ole hemolüütiline kollatõbi purudele tõsiseid tagajärgi ja kaob jäljetult pärast mitut sinise valguse protseduuri ja vitamiinravi.
Antikehade perioodiline "rünnak" loote vereloomesüsteemile, nende kõrge tase kogu rasedusperioodi jooksul põhjustab tõsisemaid tagajärgi: leotatud loote sünd, HDN-i aneemilise, turse või ikterilise vormi areng.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse raske vorm diagnoositakse kohe pärast sünnitust: HDN-ga vesi on kollakat või rohekat värvi, laps sünnib kahvatu või ikterilisena, puru kehal on näha turse jälgi, põrn ja maks on suurenenud.

HDN-i tüübid

Vastsündinutel on kolm hemolüütilise haiguse vormi: ödeemiline, aneemiline ja ikteriline.

ödeemne vorm

See on kõige rängem: beebi elutähtsad organid suurenevad oluliselt isegi ema kõhus. Selle tulemusena sünnib laps kahekordse normaalkaaluga, vedelik võib koguneda kõhu- ja pleuraõõnde ning hemoglobiini tase veres langeb 35-50 g/l-ni.

Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm

Antikehade mõju juba küpsele lootele. Laps sünnib täisajaga, ilma nähtavate haigusnähtudeta. Kollatõve sümptomid ilmnevad sellistel lastel esimese 24–48 elutunni jooksul: võivad suureneda lümfisõlmed, põrn ja maks, nahk ja nähtavad limaskestapurud omandavad kollaka varjundi.

aneemiline vorm

Kõige lihtsam on see vastsündinutel. Sünnib terve laps, 1. elunädala lõpuks võivad tal ilmneda aneemia tunnused - kahvatu nahk, hemoglobiini taseme langus ja bilirubiini taseme tõus veres.

Enneaegsetel imikutel täheldatakse haiguse raskemat kulgu. Õigeaegselt ilmunud imikute kehal on punaste vereliblede massilise lagunemisega lihtsam toime tulla: kõik selle süsteemid on küpsemad ega ole toksilise kaudse bilirubiini negatiivsete mõjude suhtes nii haavatavad.

Meetodid ja ravimid hemolüütilise haiguse raviks

Kui teie lapsel on diagnoositud HDN, ärge heitke meelt. Õigeaegse pakkumisega arstiabi kõik protsessid tema väikeses kehas normaliseeruvad kiiresti ja kesknärvisüsteemi kahjustamise oht kaob.

Hemolüütilise haiguse ravi on keeruline. See on suunatud antikehade ja kaudse bilirubiini eemaldamisele verest, samuti neerude ja maksa funktsioonide normaliseerimiseks.

Reesuskonfliktiga rinnaga toitmine, tõenäoliselt peate lõpetama ja pakkuma lapsele vastsündinutele mõeldud piimasegusid. Samuti on HDN-iga ette nähtud fenobarbitaal, metioniin, prednisoon ja ATP intramuskulaarne süstimine.

Hemolüütilise haiguse ikterilise vormiga lapsed läbivad fototeraapia seansse: valguse mõjul laguneb bilirubiin kahjututeks aineteks.

Raske HDN-i korral tehakse vereülekanne.

Kuidas vältida vastsündinu hemolüütilise haiguse ilmnemist?

Kui kohtume kallimaga, tuleb viimasena pähe küsida tema veregrupi kohta. Kuid Rh-tegurite mittevastavus ei ole otsus! Kui pöörate tähelepanu HDN-i ennetamisele, võite sünnitada terve lapse. Selle jaoks:

Sünnituseelsesse kliinikusse registreerudes võtke koos abikaasaga verd analüüsimiseks.
Kui te juba teate, et tegemist on sobimatusega, teavitage esimesel võimalusel rasedust jälgivat günekoloogi.
Kontrollige antikehade taset veres - eksperdid soovitavad selliseid uuringuid läbida vähemalt 3 korda 9 kuu jooksul teie "huvitavast" positsioonist.
Teavitage günekoloogi raskendavate tegurite olemasolust - abordid, raseduse katkemised ja kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnused vanematel lastel.
Tehke lootevee test - amniotsentees.

Üks raskemaid lapseea patoloogiaid on vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN), mis tekib ema ja lapse immuunsüsteemi konflikti korral, millega kaasneb punaste vereliblede massiline hävimine. Seetõttu nimetatakse seda loote ja vastsündinu haigust ka erüstoblastoosiks - see on kurb tulemus ema ja lapse vere kategoorilistest erinevustest vastavalt reesus- või ABO-süsteemile.

Imiku erütroblastoosi peamine põhjus on vastupidine erinevus ema ja lapse vere vahel, sagedamini Rh-faktori tõttu. Harvemini on süüdlased veregrupi antigeenid (ABO süsteemis) ja neil on vähem tõenäoline, et nad puutuvad kokku erineva iseloomuga vastuseisuga.

Milline on eelsoodumus ema ja lapse reesuskonfliktiks? Kui miinusreesusega ema on rase plussreesusega lapsega. Kõige sagedamini avaldub seetõttu vastsündinu hemolüütiline haigus, mis algab juba emakas.

Immuunsuse kokkupõrke põhjuseks ABO süsteemis on veregruppide mittevastavus: O (1) -veregrupp emal ja A (2) või B (3) lootel.

Väärib märkimist, et mitte alati ei sünni laps haigena. Ja alles siis, kui ema oli varem kogenud nn sensibiliseerimist ehk suurenenud tundlikkust võõraste verekomponentide suhtes, millega ta ühel või teisel põhjusel kokku puutus.

Ema sensibiliseerimisel võivad olla erinevad allikad. Näiteks Rh-negatiivne ema muutub tundlikuks pärast Rh-positiivse vereülekannet (see võis juhtuda väga kaua aega tagasi, isegi kui ta oli laps). Lisaks tekib sensibiliseerimine raseduse katkemise ajal ja kui tehti kunstlik abort. Samuti on emade sensibiliseerimise peamised süüdlased sünnitus. Seetõttu suureneb risk iga järgmise lapsega.

Mis puutub immuunsüsteemi kokkusobimatusse ABO süsteemi järgi, siis pole vahet, milline rasedus on naisel, sest me seisame iga päev silmitsi sensibiliseerimisega antigeenide suhtes – söömisel, vaktsineerimisel, teatud infektsioonide ajal.

Lisaks eelnimetatud lahknevustele Rh-faktoris ja ABO-süsteemis on platsental eriline koht, kuna see tagab ema ja beebi organismide vahel otsese kontakti, kui ta on emakas. Kui barjäär ise on rikutud, on ema ja lapse vereringes lihtsam antikehi ja antigeene vahetada.

Sünnieelsel perioodil tungivad koos erütrotsüütidega sisse vaenulikud verekehad. Need kehad (Rh-faktor, antigeenid A ja B) aitavad kaasa antikehade moodustumisele veres ning seejärel tungivad nad läbi kaitsva barjääri sündiva lapse vereringesse. Selle vahetuse tulemus on antigeenide ja antikehade kombinatsioon, mis põhjustab punaste vereliblede patoloogilist hävimist.

Sellise hävitamise tagajärjed vaenulike kehade osalusel avaldavad kahjulikku mõju loote organismi arengule. Selle lagunemise üheks tagajärjeks on toksilise bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine ja aneemia (aneemia) teke.

Bilirubiin, mis ei ole maksa läbinud, on mürgine inimesele ja veelgi enam imikule. Sellel on võime ületada vereringe- ja kesknärvisüsteemi eraldav takistus, lisaks põhjustab see subkortikaalsete tuumade ja ajukoore kahjustusi, mis on "tuumakollatõve" põhjustaja.

Kui see on välja kujunenud, siis punaste vereliblede hävimise tulemusena tekivad uued vererakud – erütroblastid. Seetõttu nimetatakse seda haigust ka erütroblastoosiks.

Vormid

Sõltuvalt immunoloogilise konflikti tüübist eristatakse järgmisi vorme

vastsündinu hemolüütiline haigus Rh-faktori konflikti tõttu;
Veregrupi konfliktist tingitud vastsündinu hemolüütiline haigus (ABO kokkusobimatus);
Haruldasemad vormid (konflikt teiste antigeensete süsteemide pärast).

Kliinilised vormid:

turse;
ikteriline;
Aneemiline.

Sõltuvalt raskusastmest eristatakse järgmisi haiguse vorme:

Kerge: sümptomid on kerged või esinevad ainult laboratoorsed leiud.
Mõõdukas: bilirubiini sisaldus veres on suurenenud, kuid mürgistust ja tüsistusi pole tuvastatud. Esimese 5–11 tunni jooksul pärast lapse sündi avaldub see (olenevalt Rh-konfliktist või ABO-konfliktist), 1. elutunnil alla 140 g / l, bilirubiini sisaldus veres nabanöörist ületab 60 μmol / l, maks ja põrn on suurenenud.
Raske: haiguse ödeemne vorm, tuumakollatõve sümptomid, hingamishäired ja südamefunktsioon.

Sümptomid

Kliinilised sümptomid on mõnes patoloogia vormis erinevad: tursed, aneemilised või ikterilised.

ödeemne

Turseline vorm, mida sarnaselt nimetatakse ka loote vesineks, on kõige haruldasem, samas kui haiguse kulg ületab raskusastmelt kõiki teisi. Siin on selle märgid ja sümptomid:

Arengu algus on emakasisene;
Suur raseduse katkemise tõenäosus raseduse esimesel trimestril;
Harvem - loote hilisem surm või sünd raskendatud asendis koos sellele vormile iseloomuliku tursega, hemoglobiini ja punaste vereliblede sügav defitsiit vereringes, hapnikunälg ja südamepuudulikkus;
Imiku naha suur, peaaegu vahajas kahvatus;
Lihaste terav tugevdamine, refleksi rõhumine;
Suur kõht maksa ja põrna suurenemise tõttu;
Ulatuslik kudede turse.

aneemiline

Aneemiline vorm on võimalikult leebe. Tema sümptomid:

Võib ära tunda lähiajal (kuni neli kuni viis päeva) pärast lapse sündi;
Aneemia areneb järk-järgult, nahk ja limaskestad muutuvad kahvatuks, kõht suureneb;
Üldjuhul see lapse enesetunnet väga ei mõjuta.

ikteriline

Ikteriline vorm on kõige levinum. Tema sümptomid:

Kuded omandavad väljendunud kollase varjundi bilirubiini pigmendi ja selle derivaatide hüperakumulatsiooni tõttu vereringes;
Värvipigmendi ja punaste vereliblede puudus vere mahuühiku kohta;
Põrna ja maksa märkimisväärne suurenemine.

Kollatõbi tekib varsti pärast lapse sündi, mõnikord - 24 tunni pärast. See edeneb aja jooksul.

Lapse nahk ja limaskestad muutuvad kollaseks, isegi oranžiks. Haiguse raskusaste sõltub sellest, kui varakult see avaldus. Mida rohkem bilirubiini verre koguneb, seda rohkem avaldub lapsel letargia ja unisus. Esineb reflekside pärssimine ja lihastoonuse langus.

3-4 päeval muutub toksilise bilirubiini kontsentratsioon kriitiliseks - üle 300 mikromooli liitri kohta.

Kollatõbi omandab tuumavormi, kui on kahjustatud aju subkortikaalsed tuumad. Seda võib mõista kaelakanguse ja opistotonuse järgi, mis on "loojuva päikese" sümptom, läbistav ajuhüüe. Nädala lõpuks muutub nahk rohekaks, väljaheide muutub värvituks ja otsese bilirubiini määr suureneb.

Diagnostika

Ema ja loote immuunsüsteemi vahelise konflikti sünnieelne diagnoos on vajalik. Riskirühma kuuluvad naised, kellel on raseduse katkemine, surnult sündinud, lapsed, kes surid esimesel päeval kollatõbi, kui emad tegid vereülekande ilma Rh-tegurit arvestamata.

On vaja määrata lapse vanemate Rh ja ABO rühm. Negatiivse Rh-ga ema ja positiivse Rh-ga loode on ohus. Isa genotüüpi kontrollitakse tulevaste laste Rh prognoosiga. Ohtlikus olukorras on ka I veregrupiga naised.
Kui naisel on negatiivne Rh, kontrollige reesusvastaste antikehade tiitri dünaamikat vähemalt kolm korda tiinuse perioodil.
Ohu korral tehke 34. nädalal lootevee proov.
Kindlasti tehke ultraheliuuring platsenta ja polühüdramnioni paksenemise osas.

Sünnitusjärgne diagnoos tehakse ka sünnituse ajal ja vahetult pärast seda kliiniliselt ilmnenud sümptomite ning haiguse laboratoorsete näitajate alusel. Määratakse konsultatsioon laste hematoloogiga, kes patoloogia avastamisel jälgib ravi.

Ravi

Haiguse raskete vormide korral on ravi järgmine:

Tehke vereülekanne koos asendusega (need eraldavad "halba" verd ja viivad läbi doonoriülekande);
Hemosorptsioon viiakse läbi - veri või vaigud, mis on võimelised absorbeerima mürgiseid aineid, juhitakse läbi;
Võetakse teatud kogus verd ja sellest eemaldatakse mürgiseid komponente sisaldav plasma.

Asendusülekanne aitab vabaneda kaudsest bilirubiinist ja kahjulikest antikehadest lapse verest ning suurendada punaste vereliblede arvu.

Lugege kindlasti:

Sellise vereülekande tegemiseks kasutatakse negatiivse Rh-ga ja sama ABO-rühmaga verd kui imikutel. Nüüd püütakse mitte üle kanda täisverd, et mitte vähendada HIV-i või hepatiidi edasikandumise ohtu, vaid kasutada negatiivse Rh või plasmaga punaste vereliblede massi, olenevalt ABO süsteemi rühmast.

Kui haigus on kerges vormis või kui viidi läbi kirurgiline ravi, toimige järgmiselt.

Intravenoossed glükoosi- ja valgupõhised preparaadid infundeeritakse;
Määrake mikrosomaalsete maksaensüümide indutseerijad;
Vitamiinid C, E, rühm B, kokarboksülaas, mis parandavad maksa tööd ja normaliseerivad ainevahetusprotsesse.

Kui esineb sapi sündroomi paksenemine, on sees ette nähtud cholagogud. Kui aneemia on raske, tehakse erütrotsüütide ülekanne. Paralleelselt on ette nähtud fototeraapia, see tähendab, et lapse keha kiiritatakse valge või sinise valgusega luminofoorlambiga. Nahas paiknev kaudne bilirubiin oksüdeerub, sellest moodustuvad vees lahustuvad komponendid, mis väljuvad loomulikult.

Tüsistused ja tagajärjed

Kui haigus on raske, võivad tüsistused hoolimata ravist olla kõige pettumust valmistavad:

Loode võib surra raseduse ajal või esimesel nädalal pärast sündi;
Laps võib muutuda puudega, sealhulgas tserebraalparalüüsiks;
Võib muutuda täiesti kurdiks või pimedaks;
Võib täheldada psühhomotoorseid häireid;
Võib areneda sapi stagnatsiooni tõttu;
Sageli täheldatakse psühhiaatrilisi häireid.

Lapse punaste vereliblede omadused võivad erineda ema omadustest. Kui platsenta läbib selliseid punaseid vereliblesid, muutuvad need võõrasteks antigeenideks ja vastuseks on ema keha antikehade tootmine. Antikehade tungimine loote kehasse võib põhjustada:

hemolüüs (punaste vereliblede lagunemine);
Äärmiselt ohtlik kollatõbi.

Ärahoidmine

Hemolüütilise haiguse ennetamine jaguneb spetsiifiliseks ja mittespetsiifiliseks:

Mittespetsiifilise profülaktika korral viiakse vereülekanne läbi rühma ja Rh faktorit arvestades ning rasedus säilib;
Spetsiifilise profülaktika korral manustatakse anti-D immunoglobuliini esimesel või teisel päeval vahetult pärast sünnitust (kui esineb Rh-konflikt ema ja lapse vahel) või aborti.

Kui raseduse ajal suureneb antikehade kontsentratsioon veres, rakendage:

hemosorptsioon;
3–4 korda emakasisene vahetusülekanne 27. nädalal, kasutades negatiivse Rh-ga O (I) rühma pestud erütrotsüüte ja sellele järgnev sünnitus alates 29. rasedusnädalast.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus ohtlik haigus, mida saab ja tuleb õigeaegselt ära hoida, isegi raseduse esimestel etappidel, jälgima spetsialistid.

Vastsündinute hemolüütiline haigus (HDN) on patoloogia, mis tekib loote arengu ajal või esimestel tundidel pärast sündi. Selle patoloogia põhjuseks on loote ja tema ema vere kokkusobimatus, kui naine hakkab tootma lapse punaste vereliblede vastaseid antikehi (immunoloogiline konflikt). Haiguse areng tuleneb asjaolust, et naisorganismi antikehad sisenevad lapse kehasse. Seega toimub beebi punaste vereliblede aktiivne hävitamine .. lisaks on HDN peaaegu esimene põhjuste loendis, mis põhjustavad kernicterust purus ja aneemiat.

Väärib märkimist, et viimastel aastatel on hemolüütilise haiguse ilmingute juhtumid oluliselt sagenenud - ligikaudu üks juhtum 250-300 sünni kohta. Reeglina tekib see patoloogia naise ja lapse vahelise Rh-konflikti tõttu. Kui rääkida sobimatusest veregrupi järgi, siis selliseid juhtumeid on kordades vähem. Kokkusobimatust teiste erütrotsüütide antigeenidega peetakse üldiselt haruldaseks, sest sellised juhtumid on üksikud.

Kui hemolüütiline haigus areneb Rh faktori järgi, kulgeb see 3-6% juhtudest üsna kergesti, kuid samas on seda väga raske diagnoosida. On juhtumeid, kui seda tüüpi hemolüütiline haigus avastati vastsündinul juba kaugelearenenud staadiumis, kui ravi ei anna käegakatsutavat tulemust.

Kui vastsündinul hakkab arenema hemolüüs või punaste vereliblede hävimine, tõuseb bilirubiini tase tema veres väga kiiresti ja provotseerib aneemia teket. Kui bilirubiini tase on liiga kõrge ja ületab kriitilise piiri, hakkab see vabastama toksiine, mis mõjutavad aju ja paljusid teisi lapse organeid. Lisaks hakkab aneemia väga kiiresti arenema ja organism hakkab tegema kõik endast oleneva, et hapnikupuudust kompenseerida. Seega hakkab maks suurenema, millele järgneb põrn.

Hemolüütilise aneemia kliinilised vormid vastsündinud lapsel

Praeguseks eristavad arstid järgmisi hemolüütilise aneemia kliinilisi vorme:

HDN turseline vorm. See vorm on kõige raskem ja hakkab arenema isegi emakas. Punaste vereliblede hävimise tagajärjel tekib lapsel raskekujuline aneemia vorm, ainevahetus on häiritud, kuded paisuvad ja valgusisaldus väheneb. Kui HDN hakkas arenema raseduse alguses, võib kõik lõppeda raseduse katkemisega. Kui laps jääb endiselt ellu, sünnib ta väga kahvatuna, väljendunud tursega.
HDN-i ikteriline vorm. See vorm on kõige levinum. Peamised sümptomid on kollatõve varajane areng, aneemia ning maksa ja põrna märkimisväärne suurenemine. Kollatõbi võib ilmneda kohe pärast sündi või umbes 1-2 päeva pärast, mis ei ole tüüpiline füsioloogilisele ikterusele. Mida varem see ilmus, seda keerulisem on HDN. Haiguse tunnusteks on rohekas nahk, tume uriin ja värvitu väljaheide.
HDN-i aneemiline vorm. See vorm on kõige õrnem ja kergem. See avaldub seitsme päeva jooksul pärast lapse sündi. Naha kahvatuse ilmnemist ei ole alati võimalik kohe märgata ja seetõttu saab HDN-i diagnoosida lapse 2-3 elunädalal. Väliselt jääb laps samaks, kuid maks ja põrn hakkavad suurenema. Bilirubiini tase tõuseb, kuid mitte palju. Seda haigusvormi saab kergesti ravida ilma kahjulike tagajärgedeta lapse tervisele.

On vaja hoolikalt jälgida lapse seisundit ja vähimagi tüsistuste kahtluse korral pöörduda viivitamatult arsti poole.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimine ja ravi

Tänapäeval on meditsiin rohkem arenenud ja hemolüütilise haiguse esinemist on võimalik eelnevalt diagnoosida, samuti õigeaegselt ravi alustada. Lõppude lõpuks on just õigeaegne avastamine ja ravi lapse kiire taastumise võti. Tuleb märkida, et tänapäeval on HDN-diagnostika kahte tüüpi: sünnieelne ja postnataalne diagnostika.

Sünnituseelne diagnoos viiakse läbi raseduse ajal riskirühma kuuluvatel naistel. Kui naisel on negatiivne Rh, peab ta raseduse ajal läbima kolm korda suurema antikehade sisalduse veres. Väga oluline on dünaamikas tulemusi arvestada, sest need võivad näidata kõrge riskiga lapse haigus. Diagnoosi lõplikuks kindlakstegemiseks on vaja uurida lootevett bilirubiini, raua, glükoosi ja valgu taseme osas. Lisaks võivad kahtlused põhjustada muutusi loote arengus, mida on võimalik tuvastada ultraheliga.

Sünnitusjärgne diagnoos viiakse läbi pärast lapse sündi ja see koosneb täielikult haiguse kliiniliste sümptomite uurimisest lapsel. Samal ajal on vaja uurida absoluutselt kõiki andmeid nii kompleksis kui ka dünaamikas.

Kuidas ravida vastsündinu hemolüütilist haigust

Kui lapsel leiti raske hemolüütilise haiguse vorm, kasutavad arstid äärmuslikke ravimeetmeid: vereülekanne, hemosorptsioon või plasmaforees. Tänu vereülekandele saab liigset bilirubiini organismist eemaldada, samuti täiendada punaseid vereliblesid ja hemoglobiini. Praeguseks on arstid täisvere ülekandmise juba lõpetanud ning vereülekandeks kasutavad nad punaseid vereliblesid ja värskelt külmutatud plasmat.

Näidustused vereülekandeks, kui laps on enneaegne

Kaudse bilirubiini tase ületab kriitilise näitaja;
bilirubiini tase tõuseb iga tunniga umbes 6-10 µmol / l;
esineb aneemia raske vorm.

Kui lapsel on kergem haigusvorm, siis toimub ravi vana meetodiga, mis vähendab ka bilirubiini taset veres. Selleks võib üle kanda glükoosilahuseid või valgupreparaate. Väga sageli võib kasutada fototeraapiat, mis annab hea tulemuse ka kergete haigusvormide korral. Fototeraapia läbiviimiseks paigutatakse laps spetsiaalsesse inkubaatorisse, kus teda kiiritatakse spetsiaalse valgusega, mis stimuleerib bilirubiini lagunemist vormiks, mis võiks organismist loomulikult väljuda.

Lisaks hemolüütilise haiguse raviks vitamiinid B2, B6, C, Aktiveeritud süsinik, prednisoloon, kokarboksülaas või fenobarbitaal. Väärib märkimist, et varem arvati, et kui lapsel on hemolüütilisem haigus, siis ei tohiks seda rinnale määrida. Tänaseks on tõestatud, et antikehad, mis naise piimas on, ei satu lapse verre ja hävivad täielikult beebi mao soolhappe mõjul. Seetõttu pole vaja midagi karta ja beebit võimalikult sageli rinnale määrida. See aitab tal kiiremini tugevamaks saada ja hakkab haigusega iseseisvalt võitlema.

Hemolüütilise haiguse ennetamine vastsündinud lapsel

Esiteks peaksid ennetamise eest hoolitsema need naised, kellel on negatiivne Rh. Profülaktikana kasutatakse reesusevastast ravimit esimesel päeval pärast sündi. terve laps või pärast aborte ja raseduse katkemist. Seega on ema keha antikehade tootmine blokeeritud. Samuti tasub meeles pidada sellist spetsiifilist ennetamist, nagu abordi või ainult ühe vereliigi ja reesuse vereülekande vältimine.

Vastsündinu hemolüütiline haigus tuvastatakse 0,6% vastsündinutel. Haigus kuulub immunoloogilise patoloogia hulka, kuna seda seostatakse antigeense konfliktiga ema ja loote vere vahel.

On kindlaks tehtud, et peamised antigeenid asuvad erütrotsüütides. Ühte neist – Rh faktorit (Rh faktorit) – nimetati D-antigeeniks. See põhjustab kokkusobimatust 1/3 juhtudest. Muudel juhtudel määravad haiguse AB0 süsteemi antikehad, mis vastutavad veregrupi moodustamise eest.

Põhjused

Ema Rh-negatiivse vere kokkusobimatus loote erütrotsüütide antigeeniga tekib siis, kui Rh-positiivsed omadused kanduvad talle üle isaliini kaudu. Ema organism tajub neid võõrastena ja reageerib agressiivselt antikehade moodustumisega. Teine nimi on Rh-erütroblastoos. Kokku on maakeral umbes 15% Rh-negatiivsetest inimestest. Selle tunnuse pärivad tüdrukud ja poisid. See on raseduse ajal ohtlik ainult emasele ja lootele, eeldusel, et lapse isa on Rh-positiivses rühmas.

Tugevam immuunvastus tekib teise rasedusega, isegi kui esimene lõppes abordiga

Teise raseduse ajal Rh-positiivse lootega põhjustab väike kogus antigeene tüsistusi preeklampsia, platsenta irdumise ja põletikuliste haiguste näol. Võõrad antikehad tungivad läbi platsentaarbarjääri punaste vereliblede hävitamise, hemolüüsiga.

AB0 grupisüsteemi roll loeb, kui emal on esimene veregrupp (0), lootel on tekkinud teine (A 90% juhtudest) või kolmas (B 10%), harva neljandas (AB). Vaktsineerimine on erinev:

I rühma kuuluvatel inimestel on alati A- ja B-immunoglobuliinide vastased antikehad, kuid sel juhul omandavad nad agressiivsed omadused vastavalt ebaselged põhjused. Konflikt avaldub juba esimese raseduse ajal. Enneaegsetel imikutel erütrotsüütide hemolüüsi ei toimu, kuna A- ja B-antigeenid valmivad hiljem.
Side loote erütrotsüütidega luuakse sünnieelsel perioodil. Hemolüüs ähvardab ainult osa rakkudest, seega on manifestatsioon vastsündinu jaoks vähem agressiivne.

Võimalik on konflikt teiste antigeensete struktuuride suhtes, kuid see määratakse harva ja suurte raskustega.

Millised muutused toimuvad lapse kehas?

Haiguse patogeneesi (arengu) põhjustab kahjustatud erütrotsüütide peetus maksa ja põrna rakkudes, nende hemolüüs nendes elundites. Maksakoe ebapiisav küpsus väljendub vajaliku ensüümi (glükuronüültransferaasi) puudumisel. See vastutab mürgise sapipigmendi kaudse bilirubiini neutraliseerimise ja selle muutmise eest bilirubiin-glükuroniidiks (kaudne).

Selle tulemusena ei satu vabanenud hemoglobiin vereringesse, vaid töödeldakse otsese bilirubiini tasemeni ja koguneb verre. Seda tüüpi punaste vereliblede hävitamist nimetatakse ekstravaskulaarseks. Loote raske hemolüütilise haiguse korral on võimalik intravaskulaarne reaktsioon.

Klassifikatsioon

Olemasolevad haiguse vormid jagunevad sõltuvalt esinemise ajast järgmisteks osadeks:

kaasasündinud;
postnataalne (ilmus pärast sünnitust).

Raskusastme järgi, olenevalt asendusvereülekande vajadusest:

lihtne - ravi toimub ilma vereülekanneteta;
mõõdukas - pärast ühte asendusülekannet on võimalik näitajaid normaliseerida;
raske – vaja on 2 või enam asendusülekannet.

Sõltuvalt voolu iseloomust:

äge - haigus ilmneb pärast lühikest perioodi (tunnid, päevad) pärast antikehade tungimist emalt lootele;
alaäge - sagedamini täheldatakse vahetult 3 päeva enne sünnitust;
subkrooniline - kaasasündinud emakasisese kahjustusega, esineb raseduse varases staadiumis.

Mis määrab reaktsiooni raskusastme?

Lootekahjustuse raskusaste sõltub antikehade platsenta kaudu sisenemise perioodist:

kui need on saadud raseduse ajal, ilmuvad kaasasündinud vormid haigused leotatud loote kujul, lapse sünd haiguse olemasoleva kliinilise variandiga;
sünnitusaegse reaktsiooniga - tekib tüüpiline sünnitusjärgne kollatõbi.

Beebil on kõrge enneaegsus, millega kaasneb naha leotamine, võimalik põhjus kokkusobimatus ema antikehadega

Lisaks erinevad immuunkahjustuse agressiivsus ja raskusaste:

erinevas koguses ema kehast lootele tunginud antikehi, kontsentratsiooni määrab ägedate ja kroonilised haigused, aidates kaasa platsentaarbarjääri läbilaskvuse suurenemisele;
loote kõrge või madal kompensatsioonivõime (enneaegsed lapsed kannatavad rohkem raskete vormide all).

Tõenäolised kliinilised ilmingud

Hemolüütilise haiguse nähtude võimalused võivad olla järgmised:

loote surm perioodil kahekümnendast kuni kolmekümnenda rasedusnädalani emakasisese arengu rikkumise tõttu;
üldise tursega lapse sünd;
varajane areng raske kollatõve või aneemia vastsündinu perioodil.

Vastsündinud lastel on kolm peamist hemolüütilise haiguse vormi:

aneemiline,
ikteriline,
ödeemne.

Kõigi vormide jaoks tavaline sümptom Arvesse võetakse normokroomse aneemia (aneemia) teket, erütrotsüütide varajaste vormide (normoblastid, erütroblastid) ilmnemist veres, retikulotsütoosi, maksa ja põrna suurenemist.

Haiguse kulgu perioodid jagunevad:

äge - vastsündinu esimesed päevad;
taastav - pärast bilirubiini taseme normaliseerumist veres;
jääksündmused.

Tavaliselt on AB0 kokkusobimatuse kulg leebem kui Rh-sobimatuse korral. Turse vorm on väga haruldane ning aneemilised ja ikterilised vormid ei ole rasked. Kuid AB0-hemolüütilise haiguse korral on võimalik intravaskulaarse hemolüüsi arengu variant kombinatsioonis DIC-ga.

Aneemiline vorm ja selle kliinik

Aneemiline variant on kõigist võimalikest lihtsaim. Seda täheldatakse viiendikul lastest. Selle põhjuseks on minimaalne läbitungivate antikehade kogus, millel on lootele lühike toime. Tekitatud kahju on väike, platsenta tagastab erütrotsüütide töötlemise produktid ema organismi.

Pärast sündi ei pruugi lapsel olla kollatõbe, kui tema maks töötab hästi. Peamised sümptomid ilmnevad esimese elunädala lõpus:

kahvatu nahk;
suurenenud maks ja põrn;
vereanalüüsis leitakse lisaks üldistele ilmingutele madal hemoglobiinisisaldus, erütropeenia, erütrotsüütide rakkude ilmumine erineva suurusega ja vormid.

Taastumine saavutatakse kiiresti Rh-negatiivse vere ülekande osade kaupa.

Haigel beebil on letargia, näoilmete kadu

Ikterilise vormi tunnused

On tõestatud, et ikteriline vorm ilmneb siis, kui antikehad toimivad lootele raseduse lõpus. Vastsündinu kehakaal ei ole häiritud, sünnitus toimub õigeaegselt, vastsündinu nahavärv hakkab muutuma esimesel elupäeval. Harva sünnib laps kollase naha, värvilise lootevee ja määrimisega.

Sümptomid:

kollatõbi suureneb kiiresti;
määratakse suurenenud maks ja põrn;
suurenenud lümfisõlmed palpeeritakse;
südame piiride laienemine määratakse harva;
bilirubiini sisaldus veres nabanöörist tõuseb 51 µmol/l ja üle selle (normaaltasemel umbes 28 µmol/l), iga tunni kohta tõuseb selle kontsentratsioon 3,4 µmol/l.

Kaudne bilirubiin kahjustab eelkõige maksarakke (hepatotsüüte), müokardi lihaskudet ja selektiivselt hävitab neuroneid. Ilma ravita saavutab joove maksimaalse kahjustava taseme päeva või kahega. Bilirubiini entsefalopaatia (ajukahjustuse) neuroloogilised sümptomid ilmnevad:

letargia suureneb;
laps imeb halvasti, keeldub söömast, sageli röhitseb;
oksendada;
harvemini, alates neljandast elupäevast, märgatakse toonilisi krampe;
määratakse kuklalihaste jäikuse sümptom;
okulomotoorsete lihaste häired, silmamunade kõrvalekalle allapoole, sklera riba ilmumine silmalau ülemise serva ja sarvkesta vahele ("loojuva päikese" sümptom);
tsentraalse iseloomuga hingamise muutused (langus, rütmihäired, astmahood koos naha tsüanoosiga);
kaasasündinud reflekside vähenemine.

Bilirubiin mõjutab närvisüsteemi kaudse fraktsiooni tasemel täisealisel lapsel 306–340 µmol/l, enneaegse sünni korral 170–204. On kindlaks tehtud, et vereplasma albumiinid on seotud raske ikterilise vormi tekkega. Nad on võimelised siduma liigset bilirubiini, suurendades märkimisväärselt aju kokkupuute kriitilist taset. Albumiini puudulikkuse korral levib kahjustus kergesti erinevatesse organitesse ja kudedesse.

Liigne bilirubiin ladestub neerutuubulitesse ja veresoontesse. See aitab kaasa neeruinfarkti arengule.

Mõjutatud maks häirib valkude tootmist, vere hüübimisfaktoreid. Seetõttu väheneb protrombiini tase ja pikeneb veritsusaeg. Bilirubiini suurenenud sekretsioon sapiks muudab selle paksemaks, mis aitab kaasa obstruktiivse ikteruse tekkele. Väljaheide muutub värvituks. Sapi pigmendid määratakse uriinis.

Bilirubiini entsefalopaatia tuvastatakse kolmandal või kuuendal päeval pärast sündi.

Tavapärane on eristada voolu faase:

valdavate joobetunnustega - isutus, letargia, lihastoonuse kaotus, passiivsus, haigutamine, oksendamine ja tugev regurgitatsioon;
kollatõve tunnused ajutuumade sees - spastilised krambid, kuklalihaste pinge, kolju pinnast kõrgemal oleva suure fontaneli pundumine, käte värisemine, imemisrefleksi kaotus, silmamunade nüstagm, lühiajaline hingamisseiskus, kalduvus bradükardiale;
kujuteldav heaolu - teisel elunädalal kaob lihaste spastiline pinge, neuroloogilised sümptomid on vähem väljendunud;
tüsistused - võimalikud kolme kuni viie kuu vanuselt, lapsel avaldub halvatus, parees, kurtus, krambid.

Bilirubiini entsefalopaatia põhjustatud surm saabub 36 tundi pärast sündi. Ellujäänud lapsed on füüsiliselt ja vaimselt mahajäänud, neil on nõrgenenud immuunsus, mistõttu nad sageli haigestuvad nakkushaigused, kopsupõletik, põevad nakkuse levimisel sepsist.

Turse vorm ja selle ilmingud

Turse vormi tekkeks peab ema antikehade mõju lootele olema pikaajaline. Loode ei sure kohe, sest kohaneb antikehade eemaldamisega tagasi ema kehasse, moodustab täiendava vereloome koldeid. Põrn ja maks on oluliselt suurenenud, täheldatakse südame hüpertroofiat, aktiveeritakse endokriinnäärmed. Hüpoalbumineemia suurendab veresoonte läbilaskvust ja plasma vabanemist rakkudevahelisse ruumi.

See viib vedeliku kogunemiseni:

nahaalune kude;
pleuraõõne;
kõhuõõnde;
südamepauna.

Samal ajal suureneb loote ja platsenta mass järsult (peaaegu 2 korda). Aneemia on oluliselt väljendunud: hemoglobiin langeb 35–50 g/l ja erütrotsüüdid 1 x 10 12/l, veres on palju blastvorme. Need rikkumised on loote surma põhjus enne sünnituse algust või vahetult pärast seda. Ödematoosset vormi peetakse hemolüüsi kõige raskemaks ilminguks.

Kuidas avastada loote haigusi?

Hemolüütilise haiguse tunnustega lapse saamise riski kindlakstegemiseks analüüsige:

tulevase ema seisund, krooniliste haiguste esinemine;
ühilduvus lapse isaga reesuse järgi;
eelmiste raseduste käik;
teave varasemate vereülekannete kohta.

Diagnoosimisel on oluline teada ja arvesse võtta järgmist teavet:

eelmiste raseduste süvenenud kulg;
nurisünnitused;
surnud lapse sünd;
vaimne ja füüsiline alaareng olemasolevate laste arengus.

Erilist tähelepanu pööratakse riskifaktoritega naistele naiste konsultatsioonid neile soovitatakse teha spetsiaalseid uuringuid enne eeldatavat rasedust

Kindlasti määrake Rh-negatiivsete naiste antikehad. Nende avastamisel viiakse profülaktika läbi spetsiifilise reesusvastase gammaglobuliini abil, mis nõrgendab agressiivseid omadusi.

Loote haigus määratakse amniotsenteesi (emaka punktsiooni) teel eraldatud lootevee uurimisel. Diagnoosimise aluseks on suurenenud erikaal, bilirubiini olemasolu.

Vastsündinu raviks on oluline diagnoos panna kohe pärast sündi.

Kahtluse korral tehakse järgmised toimingud:

Rh-negatiivse ema antikehade testid Rh ja vererühmade järgi (kui emal on esimene rühm);
vastsündinu rühma ja Rh määramine.

Hemolüütilise haiguse kohta öeldakse:

beebi tüüp
naha värvumine, lootevesi ja määrimine;
vastsündinu maksa ja põrna suurenemine.

Ebaselges olekus on nabaväädiveri lapse uurimisel kõige väärtuslikum, selles avastatakse muutused enne teisi märke

Kui nabaväädiverd ei võetud, siis esimese 24 tunni jooksul hinnatakse bilirubiini tõusu tunnis. Kiire tõus näitab haiguse tõsidust.

Ema negatiivsete testide Rh ja grupi mittesobivuse korral, kui lapsel esinevad hemolüütilise haiguse tunnused, alustatakse lapse ravi ja uuritakse teisi võimalikke antikehi emal.

Milliseid haigusi tuleks eristada hemolüütilisest haigusest?

IN diferentsiaaldiagnostika on vaja võrrelda sümptomeid, biokeemilisi ja kliinilisi ilminguid võimalikud haigused millega kaasneb kollatõbi ja bilirubiinisisalduse tõus:

erütrotsüütide struktuuri kaasasündinud häired;
maksaensüümide puudulikkus;
talasseemia;
dissemineeritud intravaskulaarne koagulopaatia;
endokriinne hüperbilirubineemia (kaasasündinud perekondlikud sündroomid), kilpnäärme funktsiooni langus, hüpofüüs.

Diagnoosimisel tuleb arvesse võtta imetava ema tarbimist ravimid lapse maksa toimimise blokeerimine:

sulfoonamiidid,
antibiootikum novobiotsiin,
vitamiin K.

Aidake kaasa lapse kollatõve tekkele:

diabeet atsidoosiga emad;
mis tahes tüüpi hüpoksia;
kaudse bilirubiini taseme tõus ilma hemolüüsita;
tsütomegaalia;
toksoplasmoos;
kaasasündinud hepatiit;
sepsis;
süüfilis.

Kaasaegne ravi

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi nõuab hemolüüsi toksiliste produktide ja reaktsiooni põhjustanud antikehade kiiret eemaldamist lapse kehast. Lisaks vajab beebi elundite ja süsteemide kaitset, stimuleerimist ja tuge maksa ja neerude tööks.

Kõige tõhusam meetod on värske vereülekanne, 150–180 ml 1 kg kehakaalu kohta. Rh-sobimatuse korral näidatakse ühe rühma Rh-negatiivset verd. Konflikti korral AB0 süsteemis kantakse üle IV rühma plasmaga lahjendatud I rühma erütrotsüüdid. Mida varem vereülekannet alustatakse, seda suurem on võimalus kahjustatud punaste vereliblede eemaldamiseks ja hemolüüsi piiramiseks koos maksa, aju ja põrna kahjustusega.

Raske aneemilise vormi (hematokritiga kuni 35%) korral algab vereülekanne nabaveeni kaudu pool tundi pärast sündi. Veeni paigaldatakse kateeter, sealt võetakse 10 ml verd ja infundeeritakse sama kogus doonoriverd. Protseduur kestab kuni kolm tundi. Pärast iga 100 ml asendust antakse lapsele kaltsiumkloriidi lahust, 10 ml glükoosi.

Samal ajal on vajalik detoksikatsioon: vedelik söögitoru kaudu sees, glükoosi, plasma, albumiini intravenoosne manustamine.

Ilma vere happe-aluselise koostise toetamiseta võivad sisse viidud säilitusained (tsitraadid) põhjustada südameseiskust. Seetõttu on doonoriverd parem kasutada leelistavate lahustega.

Lastearstid jälgivad ravi ajal lapse vere hüübimist. Suhtumine hepariini kasutamisesse on erinev. Mõned autorid usuvad, et selle ravimi ebasoovitav tagajärg on kõrgendatud tase rasvhapped, mis võib toimida nagu bilirubiin.

Maksarakkude funktsiooni parandamiseks kasutatakse fenobarbitaali, magneesiumsulfaadi, ksülitooli, sorbitooli, ATP, metioniini lahust. Prednisolooni kasutatakse 7 päeva jooksul.

Sapi staasi kõrvaldamiseks tehakse lapsele kaksteistsõrmiksoole sondeerimine.

Söötmiseks kasutatakse doonorpiima, mis ei sisalda antikehi. Kindlasti süstige intramuskulaarselt vitamiine E, B, C. Kahjustuse sümptomid närvisüsteem nõuavad B12-vitamiini kasutamist.

Fototeraapia tehnika (kokkupuude sinise valgusega lambiga) võimaldab suurendada bilirubiini oksüdatsiooni ja muuta see mittetoksiliseks ühendiks. Seansid toimuvad 12 tundi päevas mitte kauem kui nädal.

Fototeraapias on silmade kaitsmine, kehatemperatuuri mõõtmine, vedeliku eritumine ja manustamine, hematokriti määramine kohustuslik

Verenäitajate jälgimine peaks toimuma pärast lapse sünnitusmajast väljakirjutamist kuni kahe kuu vanuseni iga 2 nädala järel.

Prognoos ja tagajärjed

Hemolüütilise haigusega laste õigeaegse ravi korral nende areng ei kannata. Kui bilirubiini sisaldus veres oli kriitilisel tasemel ja täielikku ravi ei tehtud, saabub surm esimestel elupäevadel. Ellujäänud lastel on Negatiivsed tagajärjed nagu:

häiritud psüühika;
mahajäämus füüsilises ja vaimses arengus;
kõnehäired;
kuulmislangus.

Edasine ravi oli ebaõnnestunud. Lapsed läbivad aeg-ajalt hooldusravi osakondades taastusravi.

Puue on tuvastatud, laps vajab pidevat hoolt

Aju jääkfokaalhäiretega kuur taastusravi: massaaž, B-vitamiinid, Aminalon ja muud nootroopsed ravimid sees.

Ennetamise võimalused

Kui anamneesi ja vere antikehade sisalduse põhjal tuvastatakse kõrge risk, jälgivad naist perinataalkeskuse spetsialistid. Sensibilisatsiooni seisundit on võimalik eemaldada või vähendada:

raseduse viimasel kümnendil - lapse isa naha "ümberistutamise" abil;
kohe pärast sünnitust (esimese 72 tunni jooksul) - reesusvastase gammaglobuliini kasutuselevõtt.

Seda profülaktikat tuleks läbi viia ka ebaõnnestunud sünnituse, abordi korral.

Antikehade sisalduse suurenemine veres on näidustus naise hospitaliseerimiseks ja varajaseks sünnituseks (2 nädalat varem).

Kaasaegsetes keskustes on võimalik teostada loote emakasisese vere asendamist. Ennetusmeetodid on võimalikud ainult ema ja isa teadliku lähenemisega oma järglaste tervisele. Tulevase ema soovimatus võtta vereanalüüse, tulla sünnitusabi-günekoloogi juurde või minna haiglasse on täis surnultsündimist, raskeid tüsistusi laste arengus.

Tuhandest lapsest on diagnoositud kuus vastsündinu hemolüütiline haigus(GBN). See on ema ja tema lapse vere immunoloogilise konflikti (kokkusobimatuse) tagajärg. Kellele see pähe tuleb? Kuidas see haigus kulgeb ja kui ohtlik see on? Kas on olemas a tõhusaid viise lapsi aidata?

Miks tekib vastsündinu hemolüütiline haigus?

See kõik on süüdi punaste vereliblede – erütrotsüütide – valkude antigeeni (geneetilise) koostise erinevustes. Tänapäeval teavad arstid juba 14 rühmasüsteemi, mis hõlmavad umbes 100 erütrotsüütide membraanidel paiknevat antigeeni. Osa neist saab laps emalt, teise - isalt. Ja kui emal selliseid valke veres pole, aga lootel on, areneb HDN.

Kõige kuulsamad süsteemid on Rh ja ABO. Kuid teised antigeenid, mida varem peeti HDN-i haruldaseks põhjuseks, põhjustavad seda iga päevaga üha enam. See tähendab, et vastsündinu hemolüütiline haigus võib tekkida mitte ainult Rh-konflikti või veregruppide kokkusobimatuse tõttu (ABO süsteemis), vaid ka erinevuste tõttu mis tahes muus 12 rühmasüsteemis.

Immunoloogilise konflikti tekkimise mehhanism kõigi 14 süsteemi kokkusobimatuse korral on ligikaudu sama. Pärast 8. rasedusnädalat (sagedamini selle teisel poolel) tungib läbi platsenta ema vereringesse napp kogus loote verd (ehk antigeene). Vastuseks toodab tema immuunsüsteem rakke – antikehi, mis hävitavad võõraid. Kuid neid ei vabastata üks kord, vaid nagu piirivalvurid, ringlevad nad pidevalt vereringes, olles valmis teiseks rünnakuks. Emakasisene, sünnituse või emapiimaga lootele sattudes põhjustavad nad tema erütrotsüütide hävimist (hemolüüsi). See tähendab, et ema antikehade "lahing" lapse punaste vereliblede vastu toimub juba beebi kehas. Selle kestus ja agressiivsus sõltuvad tunginud immuunrakkude arvust ja lapse küpsusest. See on hemolüütiline haigus.

Immunoloogilise konflikti kõige ohtlikum variant on vere kokkusobimatus Rh-süsteemi järgi. 90% juhtudest esineb see Rh-negatiivsel emal, kes on juba kandnud Rh-positiivset last. See tähendab, et esimene rasedus kulgeb reeglina ilma HDN-ita. Teine Rh-positiivne loode hakkab kannatama juba emakas, kuna naise immuunsüsteemis on juba mälurakud, mis kiiresti aktiveeruvad ja paljunevad, et hävitada lapse punased verelibled. Seetõttu võib lapse tervis isegi enne sünnitust tõsiselt kannatada, kuni sünnieelse surmani. Ja pärast sünnitust areneb haigus esimestest minutitest, patoloogilised sümptomid kasvavad väga kiiresti.

Loote ja tema ema vere kokkusobimatuse korral ABO süsteemi järgi areneb vastsündinu hemolüütiline haigus juba esimese raseduse ajal. Kuid kliiniku andmetel on see harva nii tõsine kui reesuskonflikti korral. See on tingitud asjaolust, et mõnel lapse koel, lootemembraanidel ja nabanööril on sarnane antigeenne komplekt ja nad võtavad osa ema tapjarakkude mõjust iseendale. See tähendab, et haigus kulgeb piisava raviga palju leebemalt, ilma katastroofiliste tagajärgedeta.

Kui naine on raseduse registreeritud, täpsustab ta kindlasti mitte ainult oma veregrupi, vaid ka lapse isa. HDN-i tekke oht on:

O (1) rühmaga emad, kui abikaasal on mõni muu;
naistel A (2) rühmaga, kui mehel on B (3) või AB (4);
B (3) rühmaga emadel, kui lapse isal on A (2) või AB (4).

Vastsündinu hemolüütilise haiguse kliinilised vormid

1. Aneemiline.

Punaste vereliblede hävimise tõttu lapsel väheneb järk-järgult nende arv ja hemoglobiinisisaldus veres. Üldises vereanalüüsis konflikti alguses leitakse suurenenud hulk erütrotsüütide noori vorme - retikulotsüüte ja mõne päeva pärast - nende kadumine luuüdi reservide ammendumise tõttu. See HDN-i vorm areneb mittetõsiste konfliktide korral ABO süsteemis, teistes haruldaste antigeensetes rühmades (näiteks Kell, S, Kidd, M, Luteran). Laps on kahvatu, loid, hapnikupuuduse tõttu suurenenud maks. Ta imeb nõrgalt ja võtab aeglaselt kaalus juurde. Ravi võib nõuda doonori punaste vereliblede massi sisseviimist. Aneemia saadab last mitu kuud, hemoglobiin võib uuesti järsult langeda umbes 3 nädala pärast. Seetõttu tuleb selliseid lapsi korduvalt korrata üldine analüüs verd, et mitte jätta tähelepanuta haiguse süvenemist. Pidage meeles, et raske aneemia jätab beebi edasisele intellektuaalsele arengule negatiivse jälje!

2. Ikteriline.

Hemolüütilise haiguse kulgu kõige levinum variant. Ka täisealistel vastsündinutel "algab" maksaensüümsüsteemide aktiivsus paar päeva pärast sündi. Mida lühem on rasedusperiood, seda rohkem väljendub maksa ebaküpsus ja seda kauem on beebi veri halvasti puhastatud punaste vereliblede lagunemisel vabanevast bilirubiinist. Selle tulemusena see koguneb, põhjustades naha ja kõigi limaskestade ikterilist värvimist. Lisaks ladestub see kristallidena neerutuubulitesse, kahjustades neid, põhjustades kõhunäärme ja soolestiku seinte kahjustusi.

Hüperbilirubineemia kõige ohtlikum tüsistus on kernicterus. See on ajutuumade toksiline kahjustus, mis on pöörduv ainult sisse esialgne etapp. Siis saabub nende surm, mis väljendub krampides, teadvuse häiretes kuni koomani. Ellujäänud lastel on püsiv neuroloogiline ja vaimne defekt, sageli areneb ajuhalvatus.

Vereanalüüsis tuvastatakse koos aneemia tunnustega kaudse ja seejärel otsese bilirubiini taseme tõus. Selle kriitiline tase, mille juures ilmnevad tuumakollatõve sümptomid, on iga lapse puhul erinev. Seda mõjutavad rasedusaeg, kaasuva infektsiooni esinemine, emakasisese ja sünnitusjärgse hapnikunälja tagajärjed, hüpotermia ja nälgimine. Täisaegsete imikute puhul on ligikaudne näitaja umbes 400 µmol / l.

3. Turse.

4. Emakasisene surm leotusega.

See on loote surm tiinuse varases staadiumis hemolüütilise haiguse turse vormi katastroofilise arengu taustal.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tüsistused

Pikaajaline aneemia püsimine häirib lapse füüsilist ja intellektuaalset arengut. Madal hemoglobiin ei puuduta ainult kahvatut nahka. Punased verelibled toovad igasse keharakku hapnikku, ilma milleta inimene eksisteerida ei saa. Selle puudumisega (hüpoksia) aeglustuvad kõik eluprotsessid esmalt ja seejärel peatuvad täielikult. Mida madalam on hemoglobiin, seda rohkem kannatab laps: tema süda, nahk, kopsud, sooled, kõik endokriinsed organid ja aju.

Kollatõve tüsistusteks võivad lisaks ülalloetletule olla sapi paksenemise sündroom ja sellega seotud seedehäired, kõhukoolikud ja muutused vereanalüüsis. Isegi bilirubiini entsefalopaatia kerge vormi korral võib ajukahjustus põhjustada pikaajalisi une- ja ärkvelolekuhäireid, hingamis- või südametegevuse sageduse suurenemist, vaimset alaarengut, asteenilist sündroomi, neuroose ja peavalusid.

On täheldatud, et pärast TTH-d on alla 2-aastased lapsed vastuvõtlikumad nakkushaigustele, taastuvad kauem ja vajavad sagedamini aktiivsemat ravi, sealhulgas antibakteriaalsete ravimite määramist. See näitab bilirubiini kõrge kontsentratsiooni kahjulikku mõju immuunsussüsteem laps.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi

Kui raseduse ajal tuvastatakse reesusvastaste antikehade tiitri tõus, kasutatakse HDN-i raske vormi vältimiseks järgmisi naise ravimeetodeid:

1. Plasmaferees.

Alates 16. nädalast eemaldatakse emalt 2-3 korda 4-8 nädalase intervalliga plasma koos kogunenud agressiivsete immuunrakkudega.

2. Lapse isa nahasiirdamine.

See võõras siirik, mõõtmetega 2 x 2 cm, võtab vastu reesusvastaste antikehade löögi, säästes lapse punaseid vereliblesid hemolüüsist.

3. Emakasisene asendusvereülekanne kordotsenteesi abil.

Mis tahes tüüpi HDN-i puhul kohaldatakse:

Regulaarsed mittespetsiifilise ravi kursused, mille eesmärk on vähendada loote hapnikupuudust. Need on vitamiinid, antihüpoksandid, aneemiavastased ravimid, hapnikravi, sealhulgas hüperbaarne hapnikravi.
Maksa ensüümsüsteemide küpsemise stimuleerimine fenobarbitaali võtmisega 3 päeva enne kavandatud sünnitust.
Üritatakse kasutada omamoodi emakasisest fototeraapiat: teatud lainepikkusega laserkiirte abil muudetakse bilirubiini toksiline vorm lootele ohutuks.

Pärast sündi sõltub arstiabi maht otseselt hemolüütilise haiguse sümptomite tõsidusest ja arengu kiirusest. Põhjalik ravi võib hõlmata:

sapi paksenemise ja soolesisu stagnatsiooni sündroomi ennetamine (puhastavad klistiirid, varajane toitmine ja kohustuslik toidulisand);
kaudset bilirubiini (fenobarbitaali) neutraliseerivate maksaensüümide aktiveerimine;
intravenoosse glükoosilahuse kasutuselevõtt, et vältida neerukahjustusi ja suurendada bilirubiini vees lahustuva fraktsiooni eritumist uriiniga;
fototeraapia: lapse pikaajaline kiiritamine teatud lainepikkuste spektriga lampidega, et muuta nahka kogunenud kahjulik bilirubiin kahjutuks;
vahetada vereülekanne - HDN-i ikteeriliste ja ödeemsete vormidega, erütrotsüütide mass - aneemilisega.

Tänapäeval on arstidel reaalne võimalus aidata naisel sünnitada ja sünnitada terve laps, kelle vere immunoloogiline kokkusobimatus on. On ainult oluline, et lapseootel ema teeks arstidega aktiivselt koostööd ja järgiks kõiki nende soovitusi.