डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ टाइप 2 मधुमेह का विभेदक निदान। डायबिटीज इन्सिपिडस: कारण, लक्षण, निदान और उपचार

हाइपोथैलेमिक डायबिटीज इन्सिपिडस, पिट्यूटरी डायबिटीज इन्सिपिडस, न्यूरोहाइपोफिसियल डायबिटीज इन्सिपिडस, डायबिटीज इन्सिपिडस।

परिभाषा

डायबिटीज इन्सिपिडस एक ऐसी बीमारी है जो किडनी द्वारा पानी को पुन: अवशोषित करने और मूत्र को केंद्रित करने में असमर्थता के कारण होती है, जो वैसोप्रेसिन के स्राव या क्रिया में दोष पर आधारित होती है और गंभीर प्यास और बड़ी मात्रा में पतले मूत्र के उत्सर्जन से प्रकट होती है।

10वें संशोधन के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड

• E23.2 डायबिटीज इन्सिपिडस।
• N25.1 नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

महामारी विज्ञान

व्यापकता नहीं है मधुमेहविभिन्न स्रोतों के अनुसार जनसंख्या में 0.004–0.01% है।

निवारण

रोकथाम विकसित नहीं किया गया है.

स्क्रीनिंग

स्क्रीनिंग नहीं की जाती.

वर्गीकरण

• में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसतीन मुख्य प्रकार हैं मूत्रमेह:
• केंद्रीय (हाइपोथैलेमिक, पिट्यूटरी), बिगड़ा हुआ संश्लेषण या वैसोप्रेसिन के स्राव के कारण होता है;
• नेफ्रोजेनिक (गुर्दे, वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी), जो वैसोप्रेसिन की क्रिया के लिए गुर्दे के प्रतिरोध की विशेषता है;
• प्राथमिक पॉलीडिप्सिया: एक विकार जिसमें असामान्य प्यास (डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया) या पीने की अनिवार्य इच्छा (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया) और संबंधित अतिरिक्त पानी का सेवन वैसोप्रेसिन के शारीरिक स्राव को दबा देता है, जिससे अंततः विशिष्ट लक्षणडायबिटीज इन्सिपिडस, जबकि शरीर का निर्जलीकरण वैसोप्रेसिन के संश्लेषण को बहाल करता है।

अन्य, अधिक दुर्लभ, मधुमेह इन्सिपिडस के प्रकारों की भी पहचान की गई है:

• गर्भकालीन, प्लेसेंटल एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा - आर्जिनिन एमिनोपेप्टिडेज़, जो वैसोप्रेसिन को नष्ट कर देता है;
• कार्यात्मक: जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में होता है और यह गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता और फॉस्फोडिएस्टरेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि के कारण होता है, जिससे वैसोप्रेसिन रिसेप्टर का तेजी से निष्क्रिय होना और हार्मोन की छोटी अवधि होती है;
• आईट्रोजेनिक: इस प्रकार में मूत्रवर्धक का उपयोग, बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के सेवन की सिफारिशें शामिल हैं।

प्रवाह की गंभीरता के अनुसार:

• हल्का रूप - उपचार के बिना 6-8 लीटर/दिन तक उत्सर्जन;
• मध्यम - उपचार के बिना उत्सर्जन 8-14 एल/दिन;
• गंभीर - उपचार के बिना 14 लीटर/दिन से अधिक का उत्सर्जन।

मुआवज़ा स्तर:

• मुआवज़ा - प्यास और बहुमूत्रता के इलाज में समग्र रूप से परेशान न हों;
• उप-मुआवजा - उपचार के दौरान, दिन के दौरान प्यास और बहुमूत्रता के एपिसोड होते हैं, जो दैनिक गतिविधियों को प्रभावित करते हैं;
• विघटन - रोग के उपचार के दौरान भी प्यास और बहुमूत्रता बनी रहती है और दैनिक गतिविधियों पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

एटियलजि

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस

जन्मजात.

◊ परिवार:

• ऑटोसोमल डोमिनेंट;
• DIDMOAD सिंड्रोम (मधुमेह मेलेटस और मधुमेह इन्सिपिडस का संयोजन, डिस्क शोष ऑप्टिक तंत्रिकाएँऔर सेंसरिनुरल श्रवण हानि - डायबिटीज इन्सिपिडस, डायबिटीज मेलियस, ऑप्टिक एट्रोफी, बहरापन)।

◊ मस्तिष्क के विकास का उल्लंघन - सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया।

अधिग्रहीत:

• आघात (न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट);
• ट्यूमर (क्रानियोफैरिंजियोमा, जर्मिनोमा, ग्लियोमा, आदि);
• अन्य स्थानीयकरणों के ट्यूमर की पिट्यूटरी ग्रंथि में मेटास्टेस;
• हाइपोक्सिक/इस्केमिक मस्तिष्क क्षति;
• लिम्फोसाइटिक न्यूरोहाइपोफिसाइटिस;
• ग्रैनुलोमा (तपेदिक, सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस);
• संक्रमण (जन्मजात साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस);
• संवहनी विकृति विज्ञान (धमनीविस्फार, संवहनी विकृतियां);
• अज्ञातहेतुक.

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

जन्मजात.

◊ परिवार:

• एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस (V2 रिसेप्टर जीन दोष);
• ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस (AQP-2 जीन में दोष)।

अधिग्रहीत:

• आसमाटिक ड्यूरिसिस (मधुमेह मेलेटस में ग्लूकोसुरिया);
• चयापचय संबंधी विकार (हाइपरकैल्सीमिया, हाइपोकैलिमिया);
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता;
• पोस्ट-ऑब्सट्रक्टिव यूरोपैथी;
• दवाइयाँ;
• गुर्दे के इंटरस्टिटियम से इलेक्ट्रोलाइट्स का निक्षालन;
• अज्ञातहेतुक.

प्राथमिक पॉलीडिप्सिया

• साइकोजेनिक - न्यूरोसिस, उन्मत्त मनोविकृति या सिज़ोफ्रेनिया की शुरुआत या अभिव्यक्ति।
• डिप्सोजेनिक - हाइपोथैलेमस के प्यास केंद्र की विकृति।

रोगजनन

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का रोगजनन: एकत्रित नलिकाओं की मुख्य कोशिकाओं के V2 रिसेप्टर (वैसोप्रेसिन प्रकार 2 के लिए रिसेप्टर) पर वैसोप्रेसिन के स्राव या क्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि वैसोप्रेसिन-संवेदनशील का कोई "एम्बेडिंग" नहीं होता है। एपिकल में जल चैनल (एक्वापोरिन 2)। कोशिका झिल्ली, और इसलिए पानी का पुनर्अवशोषण नहीं होता है। उसी समय, पानी अंदर बड़ी संख्या मेंमूत्र में खो जाता है, जिससे निर्जलीकरण होता है और परिणामस्वरूप प्यास लगती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

डायबिटीज इन्सिपिडस की मुख्य अभिव्यक्तियाँ गंभीर पॉल्यूरिया (बड़े बच्चों और वयस्कों में प्रति दिन 2 एल / एम 2 से अधिक या प्रति दिन 40 मिलीलीटर / किग्रा का मूत्र उत्सर्जन), पॉलीडिप्सिया (लगभग 3-18 एल / दिन) और संबंधित नींद संबंधी विकार हैं। सादे ठंडे/बर्फ जैसे ठंडे पानी को प्राथमिकता देना विशेषता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में सूखापन, लार और पसीने में कमी हो सकती है। भूख आमतौर पर कम हो जाती है। सिस्टोलिक धमनी दबाव(बीपी) डायस्टोलिक रक्तचाप में विशेष वृद्धि के साथ सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है। रोग की गंभीरता, यानी लक्षणों की गंभीरता, न्यूरोसेक्रेटरी अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करती है। वैसोप्रेसिन की आंशिक कमी के साथ, नैदानिक ​​​​लक्षण इतने स्पष्ट नहीं हो सकते हैं और केवल पीने की कमी या अत्यधिक तरल हानि (लंबी पैदल यात्रा, भ्रमण, गर्म मौसम) की स्थिति में दिखाई देते हैं। इस तथ्य के कारण कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स गुर्दे के लिए पानी को बाहर निकालने के लिए आवश्यक हैं जिसमें इलेक्ट्रोलाइट्स नहीं होते हैं, केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के लक्षणों को सहवर्ती अधिवृक्क अपर्याप्तता द्वारा छुपाया जा सकता है, और इस मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी की नियुक्ति अभिव्यक्ति/तीव्रता की ओर ले जाती है बहुमूत्र का.

निदान

इतिहास

इतिहास लेते समय, रोगियों में लक्षणों की अवधि और दृढ़ता, पॉलीडिप्सिया, पॉलीयूरिया की उपस्थिति, कार्बोहाइड्रेट चयापचय के पहले से पहचाने गए विकार और रिश्तेदारों में मधुमेह की उपस्थिति को स्पष्ट करना आवश्यक है।

शारीरिक जाँच

जांच करने पर, निर्जलीकरण के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है: शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली। सिस्टोलिक रक्तचाप सामान्य या थोड़ा कम होता है, डायस्टोलिक रक्तचाप बढ़ा हुआ होता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

डायबिटीज इन्सिपिडस की विशेषता रक्त ऑस्मोलैलिटी में वृद्धि, हाइपरनाट्रेमिया, लगातार कम ऑस्मोलैलिटी (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

यदि रोग की वंशानुगत प्रकृति का संदेह हो तो आनुवंशिक अध्ययन का संकेत दिया जाता है।

वाद्य अनुसंधान

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस (ट्यूमर, घुसपैठ संबंधी रोग, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि के ग्रैनुलोमेटस रोग, आदि) के कारणों का निदान करने के लिए मस्तिष्क की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए:

• गुर्दे के कार्य की स्थिति के गतिशील परीक्षण (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर, गुर्दे की स्किंटिग्राफी, आदि);
• गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)।

क्रमानुसार रोग का निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य तीन रूपों का सटीक विभेदक निदान उपचार की पसंद के साथ-साथ रोग के संभावित कारण और रोगजनक उपचार की आगे की खोज के लिए मौलिक है। यह तीन चरणों पर आधारित है.

• पहले चरण में, हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है - बड़े बच्चों और वयस्कों में प्रति दिन 2 एल / एम 2 से अधिक या प्रति दिन 40 मिलीलीटर / किग्रा का मूत्र उत्पादन, 1000 से कम के सापेक्ष घनत्व या 1000 से कम की ऑस्मोलैलिटी के साथ। 300 मॉसम/किलो.
• दूसरे चरण में, एक सूखा भोजन परीक्षण (प्राथमिक पॉलीडिप्सिया को छोड़कर) और एक डेस्मोप्रेसिन परीक्षण (केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस को अलग करने के लिए) किया जाता है।
• तीसरे पर - रोग के कारणों की खोज.

प्रारंभिक क्रियाएँ:

• ऑस्मोलैलिटी और सोडियम के लिए रक्त लें;
• मात्रा और परासरणीयता निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र करें;
• रोगी का वजन करें;
• रक्तचाप और नाड़ी को मापें।

परीक्षण तब रोक दिया जाता है जब:

• शरीर के वजन का 3-5% से अधिक का नुकसान;
• असहनीय प्यास;
• रोगी की वस्तुनिष्ठ रूप से गंभीर स्थिति के साथ;
• सामान्य सीमा से ऊपर सोडियम और रक्त परासरणीयता में वृद्धि;
• 300 mosm/kg से अधिक मूत्र परासरणीयता में वृद्धि।

बाह्य रोगी के आधार पर सूखा भोजन परीक्षण करना।

केवल! स्थिर स्थिति वाले रोगियों के लिए, संदिग्ध पॉलीडिप्सिया और 6-8 एल / दिन तक उत्सर्जन के साथ। लक्ष्य मूत्र का सबसे अधिक संकेंद्रित (अंतिम) भाग प्राप्त करना है।

कार्यप्रणाली।

• रोगी से कहें कि जब तक वह सहन कर सके तब तक तरल पदार्थ का सेवन पूरी तरह से सीमित कर दें। सोने से कुछ घंटे पहले और रात की नींद के दौरान प्रतिबंध शुरू करना सबसे सुविधाजनक है।
• जब रात में और जागने पर पेशाब करने की स्वाभाविक आवश्यकता होती है तो रोगी मूत्र के नमूने एकत्र करता है, जबकि केवल नवीनतम भाग को विश्लेषण के लिए लाया जाता है, क्योंकि पूर्ण द्रव प्रतिबंध की स्थिति में यह सबसे अधिक केंद्रित होगा।
• विश्लेषण होने तक मूत्र को रेफ्रिजरेटर में बंद करके रखा जाता है।
• रोगी स्वयं अपने स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर परीक्षण रोक सकता है, फिर विश्लेषण के लिए वह पीने को फिर से शुरू करने से पहले मूत्र का अंतिम भाग लाता है।
• मूत्र के अंतिम भाग में, ऑस्मोलैलिटी / ऑस्मोलैरिटी निर्धारित की जाती है: 650 mosm / kg से अधिक का संकेतक डायबिटीज इन्सिपिडस की किसी भी उत्पत्ति को बाहर करना संभव बनाता है।

जी.एल. के अनुसार डेस्मोप्रेसिन परीक्षण (डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक रूपों के विभेदक निदान के लिए) आयोजित करना। रॉबर्टसन.

यह पॉलीडिप्सिया के बहिष्कार के बाद, शुष्क आहार परीक्षण के बाद, रोगियों में किया जाता है।

कार्यप्रणाली:

• रोगी को मूत्राशय पूरी तरह से खाली करने के लिए कहें;
• पूरी तरह से अवशोषित होने तक जीभ के नीचे 2 μg डेस्मोप्रेसिन को अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे, या 10 μg इंट्रानासली, या 0.1 मिलीग्राम डेस्मोप्रेसिन की गोलियां इंजेक्ट करें;
• रोगी को खाने और पीने की अनुमति है (निर्जलीकरण चरण के दौरान पीने वाले तरल पदार्थ की मात्रा उत्सर्जित मूत्र की मात्रा से अधिक नहीं होनी चाहिए);
• 2 और 4 घंटों के बाद, मात्रा और परासरणीयता निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र करें;
• अगली सुबह, सोडियम और ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए रक्त निकालें, मात्रा और ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र करें।

अधिकांश रोगियों में, प्यास केंद्र की कार्यात्मक स्थिति पूरी तरह से संरक्षित होती है, और इसलिए नुकसान के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ के सेवन से नॉर्मोनाट्रेमिया और सामान्य रक्त ऑस्मोलैलिटी को बनाए रखा जाता है। जैव रासायनिक परिवर्तन तभी स्पष्ट होते हैं जब रोगी की पानी तक पहुंच सीमित होती है और प्यास केंद्र की विकृति होती है। ऐसे रोगियों के लिए, "डायबिटीज इन्सिपिडस" (अर्थात साइकोजेनिक और डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया को बाहर करने के लिए) के निदान की पुष्टि करने के लिए, सूखा भोजन के साथ एक परीक्षण आवश्यक है। निर्जलीकरण के दौरान, परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी और रक्त में ऑस्मोलैलिटी और सोडियम में वृद्धि के बावजूद, पॉल्यूरिया बना रहता है, मूत्र की एकाग्रता और इसकी ऑस्मोलैलिटी लगभग नहीं बढ़ती है (मूत्र सापेक्ष घनत्व 1000-1005) , मूत्र की ऑस्मोलैलिटी प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी से कम है, यानी 300 मॉसम/किग्रा से कम है, इससे निर्जलीकरण के लक्षणों का विकास होता है: गंभीर सामान्य कमजोरी, टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, पतन। जैसे ही शरीर निर्जलित हो जाता है, सिरदर्द, मतली, उल्टी भी दिखाई देती है। , जो तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स की कमी, बुखार, सोडियम एकाग्रता, हीमोग्लोबिन, अवशिष्ट नाइट्रोजन, एरिथ्रोसाइट गिनती में वृद्धि के साथ रक्त के थक्के को बढ़ाता है। आक्षेप, साइकोमोटर उत्तेजना होती है।

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत

यदि आपको हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति पर संदेह है, तो एक न्यूरोसर्जन और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ के परामर्श का संकेत दिया जाता है; यदि मूत्र प्रणाली की विकृति का पता चलता है - एक मूत्र रोग विशेषज्ञ, और यदि पॉलीडिप्सिया के एक मनोवैज्ञानिक प्रकार की पुष्टि की जाती है, तो मनोचिकित्सक / न्यूरोसाइकियाट्रिस्ट के परामर्श के लिए एक रेफरल आवश्यक है। यदि DIDMOAD सिंड्रोम के भाग के रूप में केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के विकास का संदेह है, तो मधुमेह मेलेटस की उपस्थिति के लिए एक अतिरिक्त परीक्षा, ऑप्टिक तंत्रिकाओं के शोष को बाहर करने के लिए एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा एक परीक्षा, और एक ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट - सेंसरिनुरल श्रवण हानि की जाती है।

निदान उदाहरण

मध्यम गंभीरता का सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस, मुआवजा।

इलाज

मधुमेह इन्सिपिडस की पुष्टि होने पर, मुफ़्त (आवश्यकता/प्यास के अनुसार) पीने का आहार स्थापित करना आवश्यक है।

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस में, वैसोप्रेसिन, डेस्मोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग निर्धारित किया जाता है। डेस्मोप्रेसिन गुर्दे की संग्रहण नलिकाओं की मुख्य कोशिकाओं में केवल V2 वैसोप्रेसिन रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है। वैसोप्रेसिन की तुलना में, डेस्मोप्रेसिन का रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशियों पर कम स्पष्ट प्रभाव होता है, इसमें एंटीडाययूरेटिक गतिविधि अधिक होती है, और यह एंजाइमेटिक विनाश (प्लेसेंटल आर्गिनिन एमिनोपेप्टिडेज़ सहित) के लिए भी अधिक प्रतिरोधी है, अर्थात इसका उपयोग किया जा सकता है प्रोजेस्टोजन प्रकार का डायबिटीज इन्सिपिडस), जो अणु की संरचना में परिवर्तन के कारण होता है।

वर्तमान में, डेस्मोप्रेसिन विभिन्न फार्मास्युटिकल रूपों में उपलब्ध है। दवा का उपयोग गोलियों के लिए 0.1 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 2-3 बार, सब्लिंगुअल गोलियों के लिए 60 एमसीजी, या इंट्रानैसल मीटर्ड स्प्रे और 5 के लिए 10 एमसीजी (1 खुराक) की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 1-2 बार किया जाता है। इंट्रानैसल ड्रॉप्स के लिए -10 एमसीजी (1-2 बूंदें)। फिर दवा की खुराक को तब तक बदला जाता है जब तक कि अधिकतम - न्यूनतम - अत्यधिक प्यास और बहुमूत्रता को नियंत्रित करने के लिए न पहुंच जाए।

जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार थियाजाइड मूत्रवर्धक (हाइपोथियाजिड 50-100 मिलीग्राम / दिन) और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (इंडोमेथेसिन 25-75 मिलीग्राम / दिन, इबुप्रोफेन 600-800 मिलीग्राम / दिन) या संयोजन के साथ किया जाता है। ये दवाएं. अधिग्रहीत नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, अंतर्निहित बीमारी का पहले इलाज किया जाता है।

आगे की व्यवस्था

इस तथ्य के कारण कि डेस्मोप्रेसिन थेरेपी मुख्य रूप से रोगी की भलाई के अनुसार चुनी जाती है, बीमारी का मुआवजा प्यास केंद्र की कार्यात्मक सुरक्षा पर निर्भर करता है। साथ ही, समय-समय पर रक्त प्लाज्मा की ऑस्मोलैलिटी और/या रक्त में सोडियम की सांद्रता को निर्धारित करने, रक्तचाप को मापने, दवा की अधिक मात्रा/अपर्याप्तता को बाहर करने के लिए एडिमा की उपस्थिति का निर्धारण करने की सिफारिश की जाती है। सबसे गंभीर रोगी प्यास की कमी वाले रोगी हैं। ऐसे विकारों के एडिप्सिक प्रकार में पीने के नियम को या तो निश्चित करने या उत्सर्जित मूत्र की मात्रा पर निर्भर करने की सिफारिश की जाती है। डायबिटीज इन्सिपिडस के एक स्पष्ट डिप्सोजेनिक घटक के साथ (प्राथमिक पॉलीडिप्सिया के साथ नहीं!) डेस्मोप्रेसिन का आंतरायिक प्रशासन भी संभव है, अर्थात, पानी के नशे के विकास को रोकने के लिए दवा की एक खुराक को समय-समय पर छोड़ने के साथ। ऐसे मामलों में जहां एमआरआई डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की विकृति को प्रकट नहीं करता है, 1, 3 और 5 साल के बाद एमआरआई को दोहराने की सिफारिश की जाती है, बशर्ते कि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और दृश्य क्षेत्रों की कोई नकारात्मक गतिशीलता न हो। चूंकि केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस कई वर्षों तक हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के ट्यूमर का पता लगाने से पहले हो सकता है।

नियंत्रण कार्य

कार्य 1

46 वर्षीय मरीज को 3 माह से पॉलीडिप्सिया, पॉलीयूरिया की बीमारी है। ये शिकायतें अचानक प्रकट हुईं, पीने का नियम नहीं बदला, रोगी को दवाएँ नहीं मिलीं। ज़िमनिट्स्की नमूने में, मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी, जबकि सूखे भोजन के साथ परीक्षण करने पर, मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व और परासरणीयता में कोई वृद्धि प्राप्त नहीं हुई। इस रोगी में किस प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस का संदेह हो सकता है?

ए. गर्भकालीन.

बी. सेंट्रल.

बी कार्यात्मक।

जी. आयट्रोजेनिक.

D। उपरोक्त सभी।

सही जवाब बी है।

रोगी को सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकता है, जो वैसोप्रेसिन के बिगड़ा हुआ संश्लेषण या स्राव के कारण होता है। जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपिडस महिलाओं में विकसित होता है और यह प्लेसेंटल एंजाइम - आर्गिनिन एमिनोपेप्टिडेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा होता है, जो वैसोप्रेसिन को नष्ट कर देता है। कार्यात्मक मधुमेह इन्सिपिडस जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में होता है और यह गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता और फॉस्फोडिएस्टरेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि के कारण होता है, जिससे वैसोप्रेसिन रिसेप्टर का तेजी से निष्क्रिय होना और हार्मोन की छोटी अवधि होती है। आईट्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस को मूत्रवर्धक के उपयोग के लिए संकेतों की उपस्थिति, बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ का सेवन करने की सिफारिश के कार्यान्वयन की विशेषता है।

कार्य 2

एक 30 वर्षीय रोगी ने प्रति दिन 7 लीटर तक तरल पिया, डेस्मोप्रेसिन निर्धारित किया गया था, उपचार के दौरान पॉलीडिप्सिया के एपिसोड समय-समय पर दोहराए जाते हैं, जिससे रोगी की स्थिति काफी खराब हो जाती है और उसका प्रदर्शन कम हो जाता है। इस मरीज का निदान क्या है?

ए. हल्का मधुमेह इन्सिपिडस, मुआवजा।

बी. हल्का मधुमेह इन्सिपिडस, उप-क्षतिपूर्ति।

बी. मध्यम मधुमेह इन्सिपिडस, विघटन।

जी. मध्यम मधुमेह इन्सिपिडस, मुआवजा।

डी. गंभीर मधुमेह इन्सिपिडस, मुआवजा।

सही जवाब बी है।

चूंकि उपचार के बिना डायबिटीज इन्सिपिडस का हल्का रूप प्रति दिन 6-8 लीटर तक मूत्र के उत्सर्जन की विशेषता है; मध्य के लिए - पॉल्यूरिया 8-14 लीटर तक; गंभीर के लिए - 14 लीटर से अधिक स्राव, रोगी को रोग का हल्का रूप होता है। उपचार के दौरान मुआवजे के चरण में, प्यास और बहुमूत्र सामान्य रूप से परेशान नहीं करते हैं; उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ उप-मुआवजा के साथ, दिन के दौरान प्यास और बहुमूत्रता के एपिसोड होते हैं, जो दैनिक गतिविधियों को प्रभावित करते हैं; रोगियों में विघटन के चरण में, दवा लेने पर प्यास और बहुमूत्रता बनी रहती है और दैनिक गतिविधियों पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

कार्य 3

एक 2-वर्षीय बच्चे को ऑप्टिक डिस्क के आंशिक शोष का निदान किया गया था, एक साल बाद उसे सुनने की हानि का निदान किया गया था, और 3 साल बाद उसे टाइप 1 मधुमेह मेलिटस का निदान किया गया था। वर्तमान में रोगी 8 वर्ष का है, प्यास, बहुमूत्र की शिकायत रहती है। दिन के दौरान रक्त शर्करा 5 से 9 mmol/l, ग्लाइकोसिलेटेड हीमोग्लोबिन - 7%। मूत्र एग्लूकोसुरिया के विश्लेषण में, विशिष्ट गुरुत्व - 1004, प्रोटीन का पता नहीं चला। माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया के लिए मूत्र परीक्षण नकारात्मक है। मूत्र की परासरणीयता 290 mosm/kg है। इस रोगी का निदान क्या है?

ए. मधुमेह संबंधी नेफ्रोपैथी।

बी डिडमोड सिंड्रोम।

बी. साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया।

डी. मधुमेह मेलिटस (ऑस्मोटिक डाययूरिसिस) का विघटन।

डी. फैंकोनी सिंड्रोम।

सही जवाब बी है।

रोगी में सिंड्रोम का एक विशिष्ट संयोजन होता है - डायबिटीज इन्सिपिडस (डायबिटीज इन्सिपिडस), डायबिटीज मेलिटस (डायबिटीज मेलियस), ऑप्टिक डिस्क का शोष (ऑप्टिक एट्रोफी), सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस (बहरापन) - डिडमोड-सिंड्रोम। मधुमेह संबंधी नेफ्रोपैथी बाद की तारीख में टाइप 1 मधुमेह मेलेटस में विकसित होती है और माइक्रोएल्ब्यूमिन्यूरिया की उपस्थिति की विशेषता होती है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के लिए, बहरेपन और ऑप्टिक डिस्क के शोष के साथ डायबिटीज मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस का संयोजन विशिष्ट नहीं है। रोगी को मधुमेह के लिए अच्छा मुआवज़ा मिलता है, जिसमें ऑस्मोटिक डाययूरिसिस शामिल नहीं है। फैंकोनी सिंड्रोम (डी टोनी-डेब्रे-फैनकोनी रोग) फॉस्फेट, ग्लूकोज, अमीनो एसिड और बाइकार्बोनेट के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण के उल्लंघन, मांसपेशियों की कमजोरी के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोपीनिया के कारण हड्डी की विकृति की विशेषता है।

कार्य 4

21 वर्षीय एक मरीज को मतली, उल्टी, सिरदर्द, अधिक प्यास लगना और बहुमूत्र की शिकायत थी। गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल सेंटर में जांच की गई - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अंगों से कोई विकृति सामने नहीं आई। हालत खराब हो गई - प्यास और बहुमूत्रता बढ़ गई, प्रति दिन पीने वाले तरल पदार्थ की मात्रा 8 लीटर तक बढ़ गई, उल्टी के साथ लगभग लगातार सिरदर्द, पार्श्व दृश्य क्षेत्रों की हानि, कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क भी नोट की गई। जांच में मूत्र के सुबह के भाग में विशिष्ट गुरुत्व में 1002, रक्त परासरणता - 315 mosm/kg, मूत्र परासरणशीलता - 270 mosm/kg तक कमी का पता चला। खाली पेट रक्त शर्करा - 3.2 mmol/l. किडनी के अल्ट्रासाउंड में किडनी के आकार, पाइलोकैलिसियल सिस्टम की संरचना में कोई बदलाव नहीं दिखा। सबसे पहले मरीज की कौन सी जांच की जानी चाहिए?

A. दिन के दौरान रक्त शर्करा का निर्धारण।

बी. सूखा खाने का परीक्षण.

बी. AQP-2 जीन में दोष का पता लगाने के लिए आनुवंशिक रक्त परीक्षण।

डी. मस्तिष्क का एमआरआई।

डी. उत्सर्जन यूरोग्राफी।

सही उत्तर G है।

रोगी के पास डायबिटीज इन्सिपिडस और न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों (सिरदर्द, मतली, फंडस में कंजेस्टिव परिवर्तन और दृश्य क्षेत्रों की हानि) की नैदानिक ​​​​तस्वीर है, जिससे ट्यूमर के विकास के कारण डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप पर संदेह करना संभव हो जाता है। निदान को सत्यापित करने के लिए, मस्तिष्क का एमआरआई आवश्यक है। मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व और ग्लूकोसुरिया की अनुपस्थिति, साथ ही खाली पेट पर नॉर्मोग्लाइसीमिया, मधुमेह मेलेटस को बाहर करता है और दिन के दौरान ग्लाइसेमिया के अध्ययन की आवश्यकता नहीं होती है। AQP-2 जीन की विकृति से जुड़े डायबिटीज इन्सिपिडस के वंशानुगत रूपों को बाहर करने के लिए एक आनुवंशिक रक्त परीक्षण किया जाता है, जिससे वृक्क नलिकाओं की कोशिकाओं में चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट और एडिनाइलेट साइक्लेज़ के संश्लेषण का उल्लंघन होता है, और इसमें नैदानिक ​​स्थिति में यह एक अध्ययन नहीं होगा, जो सबसे पहले आवश्यक है। किडनी के अल्ट्रासाउंड के अनुसार, उनके आकार और संरचना में गड़बड़ी नहीं होती है, जिससे किडनी में झुर्रियां नहीं पड़ती हैं और आपातकालीन उत्सर्जन यूरोग्राफी की आवश्यकता नहीं होती है।

कार्य 5

38 वर्षीय मरीज में डायबिटीज इन्सिपिडस का संदेह है, जिसे 6 महीने से पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया की शिकायत है। परीक्षा के पहले चरण में कौन सी निदान योजना तैयार की जानी चाहिए?

ए. पूर्ण रक्त गणना, मूत्र परीक्षण, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड।

बी. पूर्ण रक्त गणना, मूत्र परीक्षण, मस्तिष्क का एमआरआई।

बी ज़िमनिट्स्की परीक्षण, नेचिपोरेंको यूरिनलिसिस, रक्त शर्करा परीक्षण।

जी ज़िमनिट्स्की परीक्षण, रक्त और मूत्र की परासरणीयता का निर्धारण।

प्रोटीन और शर्करा, रक्त परासरणीयता के निर्धारण के साथ डी. ज़िमनिट्स्की का परीक्षण।

सही जवाब बी है।

यदि डायबिटीज इन्सिपिडस का संदेह है, तो निदान खोज के पहले चरण में, हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है - सापेक्ष घनत्व वाले बड़े बच्चों और वयस्कों में प्रति दिन 2 एल / एम 2 या प्रति दिन 40 मिलीलीटर / किग्रा से अधिक मूत्र उत्पादन 1000 से कम (ज़िमनिट्स्की परीक्षण के दौरान) या 300 mosm/kg (मूत्र ऑस्मोलैलिटी परीक्षण या ऑस्मोलैलिटी गणना) से कम ऑस्मोलैलिटी।

कार्य 6

संदिग्ध मधुमेह इन्सिपिडस वाले 23 वर्षीय रोगी को शुष्क आहार परीक्षण से गुजरना है। डॉक्टर रोगी को चेतावनी देते हैं कि अध्ययन के दिन, सुबह वजन किया जाएगा, फिर सोडियम स्तर और ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए रक्त का नमूना लिया जाएगा, और मात्रा और ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए मूत्र का नमूना लिया जाएगा। रोगी को पीने से मना किया जाता है, बिना तरल पदार्थ के हल्का नाश्ता (उबला अंडा, कुरकुरे दलिया) की अनुमति है, यदि संभव हो तो खाने से परहेज करने की सलाह दी जाती है। परीक्षण के दौरान, रक्तचाप और नाड़ी की हर घंटे निगरानी की जाएगी, परीक्षण शुरू होने के 6 घंटे के बाद, ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए रक्त और मूत्र की जांच की जाएगी। प्रदान की गई जानकारी में क्या अशुद्धियाँ हैं?

उ. परीक्षण शुरू होने से पहले वजन करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

बी. परीक्षण की शुरुआत में, ऑस्मोलैलिटी निर्धारित करने के लिए रक्त और मूत्र की जांच नहीं की जाती है।

बी. परीक्षण के दौरान, रोगी भोजन में सीमित नहीं है।

डी. रक्तचाप और नाड़ी का नियंत्रण हर 15 मिनट में 6 घंटे तक किया जाता है।

ई. मूत्र और रक्त के नमूनों की जांच 1-2 घंटे के अंतराल पर की जाती है।

सही उत्तर है डी.

जी.एल. के अनुसार सूखे भोजन (निर्जलीकरण परीक्षण) के साथ शास्त्रीय परीक्षण का प्रोटोकॉल। रॉबर्टसन (मधुमेह इन्सिपिडस की पुष्टि करने के लिए)।

प्रारंभिक क्रियाएँ:

▪ ऑस्मोलैलिटी और सोडियम के लिए रक्त लें;

▪ मात्रा और परासरणीयता निर्धारित करने के लिए मूत्र एकत्र करें;

▪ रोगी का वजन तौलें;

▪रक्तचाप और नाड़ी को मापें।

भविष्य में, नियमित अंतराल पर, रोगी की स्थिति के आधार पर, 1 या 2 घंटे के बाद इन क्रियाओं को दोहराएँ।

परीक्षण के दौरान: रोगी को पीने की अनुमति नहीं है, भोजन को प्रतिबंधित करना भी वांछनीय है (कम से कम परीक्षण के पहले 8 घंटों के दौरान); खिलाते समय, भोजन में बहुत अधिक पानी और आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट नहीं होना चाहिए; उबले अंडे, अनाज की रोटी, दुबला मांस और मछली का उपयोग किया जा सकता है।

कार्य 7

एक 5 वर्षीय रोगी का शुष्क आहार परीक्षण किया जा रहा है। लड़का अध्ययन को अच्छी तरह से सहन नहीं करता है, लगातार पानी की आवश्यकता होती है, रोता है, शांत नहीं हो पाता है, सुस्ती, 38.6 डिग्री सेल्सियस तक बुखार, मतली नोट की जाती है। परीक्षण शुरू होने से पहले बच्चे का वजन करते समय शरीर का वजन 18 किलोग्राम था, परीक्षण शुरू होने के 3 घंटे बाद शरीर का वजन घटकर 17.4 किलोग्राम रह गया। परीक्षण की शुरुआत में मूत्र की ऑस्मोलैलिटी 270 mosm/kg है और 3 घंटे के बाद 272 mosm/kg है। डॉक्टर परीक्षण रोक देता है। कौन से परिवर्तन रोगी के परीक्षण को रोकने का संकेत नहीं होंगे?

A. बच्चे की हालत गंभीर.

बी. वजन घटना.

बी. मूत्र परासरणीयता में कोई वृद्धि नहीं।

डी. बहुत प्यास लगना.

D। उपरोक्त सभी।

सही जवाब बी है।

निम्नलिखित परिवर्तन दिखाई देने पर सूखा भोजन के साथ क्लासिक परीक्षण बंद कर दिया जाता है:

▪ शरीर के वजन में 3-5% से अधिक की कमी के साथ;

▪ असहनीय प्यास;

▪ यदि रोगी की स्थिति वस्तुगत रूप से गंभीर है;

▪ सामान्य सीमा से ऊपर सोडियम और रक्त ऑस्मोलैलिटी में वृद्धि;

▪ मूत्र परासरणता में 300 mosm/kg से अधिक की वृद्धि।

इस प्रकार, मूत्र परासरणता में वृद्धि की अनुपस्थिति शुष्क भोजन परीक्षण को रोकने का संकेत नहीं होगी।

कार्य 8

संदिग्ध मधुमेह इन्सिपिडस वाले एक 47 वर्षीय रोगी ने सूखा भोजन परीक्षण कराया, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व और ऑस्मोलैलिटी में वृद्धि और रक्त ऑस्मोलैलिटी में कमी नहीं हुई। डेस्मोप्रेसिन के साथ एक परीक्षण की योजना बनाई गई है। टेबलेट के रूप में उपलब्ध है. इस रोगी के परीक्षण के लिए कौन सी खुराक का चयन किया जाना चाहिए?

सही उत्तर G है।

जी.एल. के अनुसार डेस्मोप्रेसिन परीक्षण (डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक रूपों के विभेदक निदान के लिए) आयोजित करते समय। रॉबर्टसन पूरी तरह से अवशोषित होने तक 2 माइक्रोग्राम डेस्मोप्रेसिन को अंतःशिरा, इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे, या 10 माइक्रोग्राम इंट्रानासली, या 0.1 मिलीग्राम डेस्मोप्रेसिन की गोलियों को जीभ के नीचे इंजेक्ट करते हैं।

कार्य 9

गेस्टेजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित एक 28 वर्षीय रोगी को वैसोप्रेसिन - डेस्मोप्रेसिन का सिंथेटिक एनालॉग निर्धारित किया गया था। डेस्मोप्रेसिन और वैसोप्रेसिन के बीच क्या अंतर हैं जो इसे गेस्टेजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में उपयोग करने की अनुमति देते हैं?

A. संवहनी चिकनी मांसपेशियों पर थोड़ा सा प्रभाव।

बी. एंजाइमैटिक क्षरण के प्रति अधिक प्रतिरोध।

सी. डिपो फॉर्म की उपस्थिति जो आपको प्रति दिन 1 बार प्रवेश करने की अनुमति देती है।

डी. कम एंटीडाययूरेटिक गतिविधि।

डी. भ्रूण पर टेराटोजेनिक प्रभाव का अभाव।

सही जवाब बी है।

डेस्मोप्रेसिन गुर्दे की संग्रहण नलिकाओं की मुख्य कोशिकाओं में केवल V2 वैसोप्रेसिन रिसेप्टर्स को सक्रिय करता है। वैसोप्रेसिन की तुलना में, डेस्मोप्रेसिन का रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशियों पर कम स्पष्ट प्रभाव होता है, इसमें एंटीडाययूरेटिक गतिविधि अधिक होती है, और यह एंजाइमी विनाश (प्लेसेंटल आर्जिनिन एमिनोपेप्टिडेज़ सहित) के लिए भी अधिक प्रतिरोधी है, यानी इसका उपयोग प्रोजेस्टोजेन प्रकार में किया जा सकता है। डायबिटीज इन्सिपिडस), जो अणु की संरचना में परिवर्तन के कारण होता है। दवा का कोई डिपो रूप नहीं है। वैसोप्रेसिन और डेस्मोप्रेसिन के भ्रूण पर टेराटोजेनिक प्रभाव पर कोई डेटा नहीं है।

कार्य 10

4 साल की एक बच्ची को जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का पता चला। इस रोगी के लिए निम्नलिखित में से कौन से उपचार की सिफारिश की जानी चाहिए?

ए. डेस्मोप्रेसिन 100 एमसीजी/दिन मौखिक रूप से और इंडोमिथैसिन 25 मिलीग्राम/दिन।

बी. हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड 100 मिलीग्राम/दिन और डेस्मोप्रेसिन 100 एमसीजी/दिन।

बी. इंडोमिथैसिन और इबुप्रोफेन आयु खुराक में।

डी. हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड और इबुप्रोफेन।

डी. हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड मौखिक रूप से और फ़्यूरोसेमाइड इंट्रामस्क्युलर रूप से।

सही उत्तर G है।

जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार थियाजाइड मूत्रवर्धक (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड 50-100 मिलीग्राम / दिन) और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (इंडोमेथेसिन 25-75 मिलीग्राम / दिन, इबुप्रोफेन 600-800 मिलीग्राम / दिन) या संयोजन के साथ किया जाता है। ये दवाएं. अधिग्रहीत नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, अंतर्निहित बीमारी का पहले इलाज किया जाता है।

कार्य 11

क्रानियोफैरिंजियोमा के सर्जिकल उपचार के बाद एक 38 वर्षीय रोगी को डायबिटीज इन्सिपिडस का पता चला और उसे सब्लिंगुअल गोलियों के रूप में डेस्मोप्रेसिन निर्धारित करने की योजना बनाई गई। इस स्थिति में कौन सी प्रारंभिक खुराक चुनी जानी चाहिए?

सही जवाब बी है।

डायबिटीज इन्सिपिडस में डेस्मोप्रेसिन का उपयोग गोलियों के लिए 0.1 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 2-3 बार, सब्लिंगुअल गोलियों के लिए 60 एमसीजी या इंट्रानैसल मीटर्ड स्प्रे के लिए 10 एमसीजी (1 खुराक) की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 1-2 बार किया जाता है। इंट्रानैसल ड्रॉप्स के लिए 5-10 एमसीजी (1-2 बूंदें)। फिर दवा की खुराक को तब तक बदला जाता है जब तक कि अधिकतम - न्यूनतम - अत्यधिक प्यास और बहुमूत्रता को नियंत्रित करने के लिए न पहुंच जाए।

ग्रन्थसूची

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डायबिटीज इन्सिपिडस एक ऐसी बीमारी है जिसकी विशेषता एक सिंड्रोम है जो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन - वैसोप्रेसिन की पूर्ण या सापेक्ष कमी के कारण गुर्दे की मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता में कमी के कारण होती है।

एटियलजि और रोगजनन

वैसोप्रेसिन की पूर्ण कमी से सेंट्रल (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी) डायबिटीज इन्सिपिडस का विकास होता है।

पूर्ण वैसोप्रेसिन की कमी के कारण हो सकते हैं:

• तंत्रिका संक्रमण,
• संक्रामक रोग (टॉन्सिलिटिस, स्कार्लेट ज्वर, सिफलिस, काली खांसी, गठिया),
• क्रानियोसेरेब्रल चोटें (हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी डंठल में न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप सहित),
• ब्रेन ट्यूमर (क्रानियोफैरिंजियोमास, मेनिंगिओमास, पीनियलोमास, टेराटोमास, पिट्यूटरी एडेनोमास, आदि),
• स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाएं,
• थायरॉइड और स्तन ग्रंथियों के कार्सिनोमा या ब्रोन्कोजेनिक फेफड़ों के कैंसर के मेटास्टेस।

डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण ल्यूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस हो सकता है। अक्सर (1/3 तक) इस बीमारी का कारण अज्ञात रहता है (इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस)। इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस को आनुवंशिक रूप से निर्धारित किया जा सकता है (20वें गुणसूत्र का उल्लंघन) और अन्य रोग स्थितियों (ऑप्टिक तंत्रिका शोष, श्रवण हानि, मूत्राशय प्रायश्चित - DIDMOAD सिंड्रोम) से जुड़ा हो सकता है। यह रोग ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप का रोगजनन पूर्वकाल हाइपोथैलेमस के न्यूरोसेक्रेटरी नाभिक में वैसोप्रेसिन के उत्पादन में क्रमिक गड़बड़ी, सुप्राऑप्टिक-पिट्यूटरी पथ के माध्यम से पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि में इसके प्रवेश और रक्त में उत्सर्जन से निर्धारित होता है। वैसोप्रेसिन पेप्टाइड हार्मोन के समूह से संबंधित है। इसके रिसेप्टर्स वृक्क नलिकाओं के दूरस्थ भागों की कोशिकाओं में स्थित होते हैं। वैसोप्रेसिन की क्रिया का तंत्र प्लाज्मा आसमाटिक दबाव का विनियमन है।

वैसोप्रेसिन की कमी के साथ, आसमाटिक रूप से मुक्त पानी का पुनर्अवशोषण गड़बड़ा जाता है, जिससे शरीर से तरल पदार्थ निकल जाता है (पॉलीयूरिया), प्लाज्मा के आसमाटिक दबाव में वृद्धि, प्यास के हाइपोथैलेमिक केंद्र में जलन और द्वितीयक विकास पॉलीडिप्सिया का.

रोग के केंद्रीय रूप के अलावा, रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस का वर्णन किया गया है, जो नेफ्रोन पैथोलॉजी या एंजाइमेटिक दोषों के कारण होता है जो वैसोप्रेसिन की प्रभावकारक क्रिया को बाधित करता है और डिस्टल रीनल नलिकाओं में प्राथमिक मूत्र पुनर्अवशोषण के उल्लंघन से महसूस होता है। रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस प्राथमिक रीनल पैथोलॉजी या आनुवंशिकता (एक्स क्रोमोसोम पर बार-बार विरासत में मिला) के कारण हो सकता है।

लक्षण

प्रारंभिक लक्षण - बहुमूत्रता (3-6 लीटर/दिन से अधिक मूत्राधिक्य), बहुमूत्रता, थकान।

उन्नत नैदानिक ​​​​लक्षणों के चरण में, वजन में कमी, शुष्क त्वचा और श्लेष्म झिल्ली, अत्यधिक तरल पदार्थ के सेवन के कारण पेट का फूलना और आगे बढ़ना, मूत्राशय और गुर्दे की पाइलोकैलिसियल प्रणाली की मात्रा में वृद्धि, लार में कमी देखी जाती है। ; बच्चों में - दस्त, विकास मंदता और माध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास के संयोजन में। वैसोप्रेसिन की स्पष्ट कमी के साथ, मूत्राधिक्य 20 लीटर या अधिक तक पहुंच सकता है।

तरल पदार्थ का सेवन प्रतिबंधित होने पर स्थिति और खराब हो जाती है। निर्जलीकरण सिंड्रोम विकसित होता है - सिरदर्द, शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, क्षिप्रहृदयता प्रकट होती है, रक्तचाप कम हो जाता है, मतली, उल्टी, बुखार, साइकोमोटर आंदोलन, विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन (रक्त के थक्के, हाइपरनाट्रेमिया) के साथ।

अन्य लक्षण उस कारण से होते हैं जो वैसोप्रेसिन की कमी का कारण बनता है, और बहुत परिवर्तनशील हो सकता है (हाइपोथैलेमिक संकट, दृश्य गड़बड़ी, सिरदर्द, आदि)।

निदान

नैदानिक ​​मानदंड:

1. 5 से 20 एल/दिन या अधिक से मूत्राधिक्य;
2. मूत्र विशिष्ट गुरुत्व
3. रक्त के थक्के जमने के लक्षण (एरिथ्रोसाइटोसिस, उच्च हेमटोक्रिट);
4. बढ़ी हुई प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी > 290 mOsm/l (आदर्श - 285 mOsm/l);
5. मूत्र हाइपोस्मोलेरिटी

प्लाज्मा में वैसोप्रेसिन के स्तर में कमी (सामान्य 0.6-4.0 एनजी/एल) को नैदानिक ​​​​अभ्यास में निदान की पुष्टि के लिए एक विश्वसनीय मानदंड नहीं माना जाता है।

संदिग्ध मामलों में, चिकित्सकीय देखरेख में द्रव संयम परीक्षण किया जाता है। नमूना मूल्यांकन मानदंड: उत्सर्जित मूत्र की मात्रा और उसका विशिष्ट गुरुत्व, रक्तचाप, नाड़ी की दर, शरीर का वजन, सामान्य भलाई। डाययूरिसिस में कमी, मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में 1011 या उससे अधिक तक की वृद्धि, नाड़ी की स्थिरता, अच्छे स्वास्थ्य के साथ रक्तचाप और शरीर का वजन डायबिटीज इन्सिपिडस के खिलाफ संकेत देता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस की विशेषता परीक्षण के दौरान मूत्र हाइपोस्मोलैरिटी और पॉल्यूरिया का संरक्षण, रक्तचाप कम होना, हृदय गति में वृद्धि, खराब स्वास्थ्य (कमजोरी बढ़ना, चक्कर आना) है।

विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

1. साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया
   • सामान्य लक्षण: प्यास और बहुमूत्रता।
   • अंतर: साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया मुख्य रूप से महिलाओं में होता है, रोग का विकास सामान्य स्थिति में बदलाव किए बिना होता है। द्रव प्रतिबंध के साथ, मूत्राधिक्य कम हो जाता है और मूत्र घनत्व बढ़ जाता है। रक्त के थक्कों के कोई लक्षण नहीं हैं, और द्रव प्रतिबंध परीक्षण से निर्जलीकरण के लक्षण नहीं दिखते हैं।
2. क्रोनिक किडनी विफलता में पॉल्यूरिया ()
   • सामान्य लक्षण: अत्यधिक पेशाब आना, प्यास लगना।
   • अंतर: उच्च डायस्टोलिक दबाव, बढ़ा हुआ रक्त यूरिया और एनीमिया क्रोनिक रीनल फेल्योर में देखे जाते हैं, और ये लक्षण डायबिटीज इन्सिपिडस में अनुपस्थित होते हैं।
3. विघटित मधुमेह मेलेटस
   • सामान्य लक्षण: पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया।
   • अंतर: मधुमेह मेलेटस में मूत्र का उच्च घनत्व, ग्लाइकोसुरिया, हाइपरग्लेसेमिया देखा जाता है।
4. नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस
   • सामान्य लक्षण: बहुमूत्रता, बहुमूत्रता, कम मूत्र घनत्व, रक्त का थक्का जमना, निर्जलीकरण।
   • नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में अंतर एडियुरेटिन के प्रभाव की कमी है, क्योंकि यह बीमारी रीनल नेफ्रोन कोशिकाओं के रिसेप्टर्स की वैसोप्रेसिन के प्रति आनुवंशिक रूप से निर्धारित असंवेदनशीलता के कारण होती है।

इलाज

प्रतिस्थापन चिकित्सा.वर्तमान में, वैसोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग, एडियुरेटिन (डेस्मोप्रेसिन) का उपयोग रोग के उपचार के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में सफलतापूर्वक किया जाता है। इंट्रानैसल अनुप्रयोग के साथ, क्रिया की शुरुआत नासिका मार्ग में डालने के 30 मिनट के भीतर दिखाई देती है, अवधि 8 से 18 घंटे तक होती है। वयस्कों के लिए दैनिक खुराक दिन में 1 या 2 बार 10 से 20 एमसीजी तक होती है। बच्चों के लिए खुराक 2 गुना कम है।

1 बूंद में 3.5 एमसीजी दवा होती है। चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए, यह आवश्यक है कि नाक का म्यूकोसा क्षतिग्रस्त या सूजा हुआ न हो। इसके अलावा, नाक स्प्रे के रूप में डेस्मोप्रेसिन के रूप को प्राथमिकता दी जाती है यदि रोगी को कुअवशोषण के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग हैं या मौखिक दवाओं के परेशान प्रभाव के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि में ऑपरेशन के बाद पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया, लंबे समय तक शराब रहना न्यूरोसर्जिकल उपचार.

डेस्मोप्रेसिन का एक वैकल्पिक रूप 0.1-0.2 मिलीग्राम की मौखिक प्रशासन के लिए डेस्मोप्रेसिन गोलियाँ है। इस रूप को क्रोनिक राइनाइटिस, साइनसाइटिस, तीव्र श्वसन वायरल रोगों, एलर्जिक राइनाइटिस, नाक के म्यूकोसा की सूजन और स्प्रे के रूप में डेस्मोप्रेसिन के प्रति असहिष्णुता के लिए पसंद किया जाता है।

डेस्मोप्रेसिन 1 मिलीलीटर एम्पौल्स (दवा के 4 μg) में भी उपलब्ध है और इसे इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जा सकता है। दवा की अधिक मात्रा के साथ, द्रव प्रतिधारण, पेट में दर्द, ऐंठन, रक्तचाप में वृद्धि, ब्रोंकोस्पज़म देखा जाता है।

गैर-हार्मोनल थेरेपी.क्लोरप्रोपामाइड वैसोप्रेसिन के स्राव को बढ़ाता है और गुर्दे की नलिकाओं की कोशिकाओं की संवेदनशीलता को बढ़ाता है, इसलिए इसका उपयोग मधुमेह इन्सिपिडस के गुर्दे के रूप के उपचार में किया जा सकता है। दैनिक खुराक 0.1 से 0.25 ग्राम तक है। हाइपोग्लाइसेमिक प्रतिक्रियाओं के रूप में दुष्प्रभाव संभव हैं। इनकी रोकथाम के लिए आहार में कार्बोहाइड्रेट की मात्रा बढ़ाने और बार-बार भोजन करने की सलाह दी जाती है।

वैसोप्रेसिन के स्राव को क्लोफाइब्रेट, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, लिथियम तैयारी, टेग्रेटोल द्वारा भी उत्तेजित किया जा सकता है। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, थियाजाइड मूत्रवर्धक प्रभाव डाल सकता है, जिससे डिस्टल नलिकाओं में द्रव पुनर्अवशोषण बढ़ जाता है।

हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के संपीड़न के साथ मस्तिष्क ट्यूमर की उपस्थिति में, उपचार की रणनीति का प्रश्न न्यूरोसर्जन के साथ संयुक्त रूप से तय किया जाता है। रोग के न्यूरोलॉजिकल या अन्य कारण की पहचान के लिए पहचानी गई विकृति के लिए पर्याप्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

रोग का पूर्वानुमान रोग के कारण पर निर्भर करता है। रोग पुराना है.

दो पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियों - मधुमेह और डायबिटीज इन्सिपिडस - में एक लक्षण समान है: मरीज़ असामान्य रूप से अधिक पेशाब या बहुमूत्र से पीड़ित होते हैं। रोगों के उपचार के तरीके अलग-अलग होते हैं और उनकी व्युत्पत्ति भी अलग-अलग होती है। दोनों ही बीमारियों के शरीर पर गंभीर परिणाम होते हैं, इसलिए पहले संकेत पर आपको डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

मधुमेह, डायबिटीज इन्सिपिडस से किस प्रकार भिन्न है?

चिकित्सा 2 प्रकार के मधुमेह के बीच अंतर करती है। सबसे पहले अग्न्याशय द्वारा इंसुलिन का उत्पादन नहीं किया जाता है और ग्लूकोज को अवशोषित नहीं किया जाता है। इस बीमारी का इलाज आजीवन इंसुलिन के इंजेक्शन से किया जाता है। दूसरे प्रकार में, इंसुलिन अवशोषण का तंत्र बाधित होता है, इसलिए दवा उपचार का संकेत दिया जाता है। दोनों ही स्थितियों में खून बढ़ता है। उच्च शर्करा शरीर को नष्ट कर देती है, और इसके स्तर की भरपाई के लिए बहुमूत्रता विकसित हो जाती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस इस मायने में अलग है कि यह हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की खराबी से जुड़ा है। रोग के परिणामस्वरूप, वैसोप्रेसिन हार्मोन का उत्पादन कम या बंद हो जाता है। यह हार्मोन तरल पदार्थ के वितरण को प्रभावित करता है, हेमोस्टेसिस को सामान्य स्तर पर बनाए रखता है और तरल पदार्थ के निष्कासन को नियंत्रित करता है।

रोग के विकास के कारण

"मीठी" बीमारी में कारणों को भी बीमारी के प्रकार के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। टाइप 1 रोग के जोखिम कारक हैं:

• वंशागति;
• रोगी की कोकेशियान जाति;
• रक्त में बीटा सेल एंटीबॉडी।

रोग का दूसरा प्रकार कई कारकों पर निर्भर करता है:

रोग के लक्षण

मधुमेह और मधुमेह इन्सिपिडस की तुलनात्मक तालिका

रोगियों में अभिव्यक्तियाँ	बीमारी
	चीनी	गैर चीनी
प्यास	मज़बूत	तेज़, रात में भी परेशान करने वाला
बहुमूत्रता	रात में बार-बार पेशाब आना	प्रगतिशील (20 लीटर तक)
चमड़ा	खुजली, घावों और घावों का ठीक से ठीक न होना	शुष्क त्वचा
शारीरिक असुविधा	पैर सुन्न होना	सिर दर्द
विशिष्ट लक्षण	दृश्य समारोह में गिरावट	भूख बढ़ने के कारण वजन कम होना
	महिलाओं में असाध्य कैंडिडिआसिस	रक्तचाप कम होना
	थकान, याददाश्त संबंधी समस्याएँ

रोग का उपचार

डॉक्टर प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से रोग के उपचार का चयन करता है।

दोनों प्रकार के मधुमेह अक्सर शरीर में होने वाले परिवर्तनों का परिणाम होते हैं। इसलिए, डॉक्टर सबसे पहले रोग के विकास के कारण का इलाज करता है। एक उचित आहार निर्धारित किया जाना चाहिए: बीमारियों के गंभीर रूपों में, आहार के उल्लंघन से मृत्यु हो सकती है। थेरेपी रोगी के इतिहास और स्वास्थ्य के आधार पर व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जाती है।

शुरुआती दौर में बीमारी का दवा-मुक्त इलाज संभव है। यदि डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ मूत्र की दैनिक मात्रा 4 लीटर से कम है, तो संयमित आहार और द्रव स्तर की समय पर पूर्ति की सिफारिश की जाती है। यही बात दूसरी बीमारी पर भी लागू होती है - शुगर नियंत्रण और कार्बोहाइड्रेट मुक्त आहार आवश्यक है। डॉक्टर सख्त आहार की बदौलत इंसुलिन-निर्भर प्रकार की बीमारी को ठीक करने के मामलों को जानते हैं। केवल एक विशेषज्ञ को ही दवाएं लिखनी चाहिए। बीमारी के गंभीर रूपों का इलाज जीवन भर किया जाता है।

("मधुमेह") एक ऐसी बीमारी है जो तब विकसित होती है जब एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) का अपर्याप्त स्राव होता है या इसकी क्रिया के प्रति गुर्दे के ऊतकों की संवेदनशीलता में कमी होती है। परिणामस्वरूप, मूत्र में उत्सर्जित तरल पदार्थ की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, प्यास की कभी न बुझने वाली अनुभूति होती है। यदि द्रव हानि की पूरी तरह से भरपाई नहीं की जाती है, तो शरीर का निर्जलीकरण विकसित होता है - निर्जलीकरण, जिसकी एक विशिष्ट विशेषता सहवर्ती पॉल्यूरिया है। डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान नैदानिक ​​तस्वीर और रक्त में ADH के स्तर के निर्धारण पर आधारित है। डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास का कारण निर्धारित करने के लिए, रोगी की व्यापक जांच की जाती है।

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सामान्य जानकारी

("मधुमेह") एक ऐसी बीमारी है जो तब विकसित होती है जब एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) का अपर्याप्त स्राव होता है या इसकी क्रिया के प्रति गुर्दे के ऊतकों की संवेदनशीलता में कमी होती है। हाइपोथैलेमस द्वारा एडीएच के स्राव का उल्लंघन (पूर्ण कमी) या पर्याप्त शिक्षा (सापेक्ष कमी) के साथ इसकी शारीरिक भूमिका गुर्दे की नलिकाओं में द्रव के पुनर्अवशोषण (पुनर्अवशोषण) की प्रक्रियाओं में कमी और कम सापेक्ष घनत्व के मूत्र के साथ इसके उत्सर्जन का कारण बनती है। . डायबिटीज इन्सिपिडस में, बड़ी मात्रा में मूत्र निकलने के कारण, कभी न बुझने वाली प्यास और शरीर में सामान्य रूप से पानी की कमी हो जाती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस एक दुर्लभ एंडोक्रिनोपैथी है जो रोगियों के लिंग और आयु समूह की परवाह किए बिना विकसित होती है, अधिकतर 20-40 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में। हर पांचवें मामले में, डायबिटीज इन्सिपिडस न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप की जटिलता के रूप में विकसित होता है।

वर्गीकरण

जटिलताओं

डायबिटीज इन्सिपिडस शरीर के निर्जलीकरण के विकास के लिए खतरनाक है, ऐसे मामलों में जहां मूत्र में तरल पदार्थ की हानि की पर्याप्त रूप से भरपाई नहीं की जाती है। निर्जलीकरण तीव्र सामान्य कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, उल्टी, मानसिक विकार, रक्त के थक्के, पतन तक हाइपोटेंशन, तंत्रिका संबंधी विकारों से प्रकट होता है। गंभीर निर्जलीकरण के साथ भी, बहुमूत्रता बनी रहती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

विशिष्ट मामलों में न बुझने वाली प्यास और प्रति दिन 3 लीटर से अधिक मूत्र के उत्सर्जन के कारण डायबिटीज इन्सिपिडस का पता चलता है। मूत्र की दैनिक मात्रा का आकलन करने के लिए, ज़िमनिट्स्की परीक्षण किया जाता है। मूत्र की जांच करते समय, इसका कम सापेक्ष घनत्व निर्धारित किया जाता है (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 मॉसम/किग्रा), हाइपरकैल्सीमिया और हाइपोकैलिमिया। उपवास रक्त ग्लूकोज का निर्धारण करके मधुमेह मेलिटस को बाहर रखा गया है। रक्त में डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप के साथ, ADH की कम सामग्री निर्धारित की जाती है।

ड्राई ईटिंग परीक्षण के परिणाम सांकेतिक हैं: 10-12 घंटों के लिए तरल पदार्थ के सेवन से परहेज। डायबिटीज इन्सिपिडस में, कम विशिष्ट गुरुत्व और मूत्र की हाइपोस्मोलैरिटी को बनाए रखते हुए, वजन में 5% से अधिक की कमी होती है। डायबिटीज इन्सिपिडस के कारणों को एक्स-रे, न्यूरोसाइकिएट्रिक, नेत्र विज्ञान अध्ययन के दौरान स्पष्ट किया गया है। मस्तिष्क के एमआरआई द्वारा मस्तिष्क की वॉल्यूमेट्रिक संरचनाओं को बाहर रखा जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के गुर्दे के रूप का निदान करने के लिए, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड और सीटी किया जाता है। नेफ्रोलॉजिस्ट का परामर्श आवश्यक है। कभी-कभी, गुर्दे की विकृति को अलग करने के लिए गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार

रोगसूचक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार कारण (जैसे कि ट्यूमर) को खत्म करने से शुरू होता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के सभी रूपों में, एडीएच - डेस्मोप्रेसिन के सिंथेटिक एनालॉग के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित की जाती है। दवा का उपयोग मौखिक रूप से या इंट्रानेज़ली (नाक में टपकाने से) किया जाता है। पिट्यूट्रिन के तेल समाधान से लंबे समय तक तैयारी भी निर्धारित है। डायबिटीज इन्सिपिडस के केंद्रीय रूप में, क्लोरप्रोपामाइड, कार्बामाज़ेपाइन निर्धारित हैं, जो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के स्राव को उत्तेजित करते हैं।

जल-नमक संतुलन का सुधार बड़ी मात्रा में खारा समाधानों के जलसेक प्रशासन द्वारा किया जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस सल्फ़ानिलमाइड डाइयुरेटिक्स (हाइपोक्लोरोथियाज़ाइड) में मूत्राधिक्य को महत्वपूर्ण रूप से कम करें। डायबिटीज इन्सिपिडस में पोषण प्रोटीन प्रतिबंध (गुर्दे पर बोझ को कम करने के लिए) और कार्बोहाइड्रेट और वसा के पर्याप्त सेवन, बार-बार भोजन और सब्जियों और फलों के व्यंजनों की संख्या में वृद्धि पर आधारित है। पेय पदार्थों में से, जूस, फलों के पेय, कॉम्पोट्स से अपनी प्यास बुझाने की सलाह दी जाती है।

पूर्वानुमान

पश्चात की अवधि में या गर्भावस्था के दौरान विकसित होने वाला डायबिटीज इन्सिपिडस अक्सर प्रकृति में क्षणिक (क्षणिक) होता है, अज्ञातहेतुक - इसके विपरीत, लगातार। उचित उपचार के साथ, जीवन को कोई खतरा नहीं है, हालाँकि रिकवरी शायद ही कभी दर्ज की जाती है।

ट्यूमर के सफल निष्कासन, तपेदिक, मलेरिया, सिफिलिटिक मूल के मधुमेह इन्सिपिडस के विशिष्ट उपचार के मामलों में रोगियों की रिकवरी देखी जाती है। हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सही नियुक्ति के साथ, काम करने की क्षमता अक्सर संरक्षित रहती है। बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस के नेफ्रोजेनिक रूप का सबसे कम अनुकूल कोर्स।

डायबिटीज इन्सिपिडस हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की एक पुरानी बीमारी है जो शरीर में हार्मोन वैसोप्रेसिन, या एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) की कमी के कारण विकसित होती है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्ति कम घनत्व के साथ बड़ी मात्रा में मूत्र का उत्सर्जन है। इस विकृति की व्यापकता प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 3 मामले हैं; 20-40 आयु वर्ग के पुरुष और महिलाएं दोनों समान रूप से इससे पीड़ित हैं। यह बच्चों में भी होता है।

इस तथ्य के बावजूद कि यह बीमारी व्यापक हलकों में बहुत कम ज्ञात है, बीमारी के लक्षणों को जानना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यदि समय पर निदान किया जाता है, तो उपचार बहुत सरल हो जाता है।

वैसोप्रेसिन: शरीर विज्ञान के प्रभाव और बुनियादी सिद्धांत

वैसोप्रेसिन छोटी वाहिकाओं में ऐंठन का कारण बनता है, रक्तचाप बढ़ाता है, आसमाटिक दबाव और मूत्राधिक्य को कम करता है।

वैसोप्रेसिन, या एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच), हाइपोथैलेमस की कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जहां से इसे सुप्राऑप्टिक-पिट्यूटरी ट्रैक्ट के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि (न्यूरोहाइपोफिसिस) के पीछे के लोब में स्थानांतरित किया जाता है, वहां जमा होता है और वहां से सीधे जारी किया जाता है। खून। रक्त प्लाज्मा की आसमाटिक सांद्रता में वृद्धि होने पर और यदि किसी कारण से बाह्य कोशिकीय द्रव की मात्रा आवश्यकता से कम हो जाती है तो इसका स्राव बढ़ जाता है। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का निष्क्रियकरण गुर्दे, यकृत और स्तन ग्रंथियों में होता है।

एंटीडाययूरेटिक हार्मोन कई अंगों और उनमें होने वाली प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है:

• (दूरस्थ वृक्क नलिकाओं के लुमेन से रक्त में वापस पानी का अवशोषण बढ़ जाता है; परिणामस्वरूप, मूत्र की सांद्रता बढ़ जाती है, इसकी मात्रा कम हो जाती है, परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, रक्त परासरण कम हो जाता है और हाइपोनेट्रेमिया नोट किया जाता है) ;
• हृदय प्रणाली (परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है; बड़ी मात्रा में - संवहनी स्वर बढ़ जाता है, परिधीय प्रतिरोध बढ़ जाता है, और इससे रक्तचाप में वृद्धि होती है; छोटी वाहिकाओं की ऐंठन के कारण, प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि (उन्हें एक साथ चिपकाने की प्रवृत्ति में वृद्धि) हेमोस्टैटिक प्रभाव है)
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) के स्राव को उत्तेजित करता है, स्मृति तंत्र और आक्रामक व्यवहार के नियमन में भाग लेता है)।

डायबिटीज इन्सिपिडस का वर्गीकरण

इस रोग के 2 नैदानिक ​​रूपों में अंतर करने की प्रथा है:

1. न्यूरोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस (केंद्रीय)।यह तंत्रिका तंत्र, विशेष रूप से हाइपोथैलेमस या पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि में रोग संबंधी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। एक नियम के रूप में, इस मामले में बीमारी का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि को पूर्ण या आंशिक रूप से हटाने, इस क्षेत्र की घुसपैठ विकृति (हेमोक्रोमैटोसिस, सारकॉइडोसिस), आघात या सूजन प्रकृति में परिवर्तन के लिए सर्जरी है। कुछ मामलों में, न्यूरोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस अज्ञातहेतुक होता है, जो एक ही परिवार के कई सदस्यों में एक साथ निर्धारित होता है।
2. नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस (परिधीय)।रोग का यह रूप वैसोप्रेसिन के जैविक प्रभावों के प्रति दूरस्थ वृक्क नलिकाओं की संवेदनशीलता में कमी या पूर्ण कमी का परिणाम है। एक नियम के रूप में, यह क्रोनिक किडनी पैथोलॉजी (पॉलीसिस्टिक किडनी रोग की पृष्ठभूमि के साथ या उसके विरुद्ध) के मामले में देखा जाता है, रक्त में पोटेशियम सामग्री में दीर्घकालिक कमी और कैल्शियम के स्तर में वृद्धि, प्रोटीन के अपर्याप्त सेवन के साथ भोजन - प्रोटीन भुखमरी, स्जोग्रेन सिंड्रोम, कुछ जन्म दोष। कुछ मामलों में, बीमारी पारिवारिक होती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के कारण और तंत्र

इस विकृति के विकास के लिए पूर्वगामी कारक हैं:

• संक्रामक प्रकृति के रोग, विशेषकर वायरल;
• मस्तिष्क ट्यूमर (मेनिंगियोमा, क्रानियोफैरिंजियोमा);
• एक्स्ट्रासेरेब्रल स्थानीयकरण के कैंसर के हाइपोथैलेमिक क्षेत्र में मेटास्टेसिस (आमतौर पर ब्रोन्कोजेनिक - ब्रोन्ची के ऊतकों से उत्पन्न होता है, और स्तन कैंसर);
• खोपड़ी का आघात;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

वैसोप्रेसिन के अपर्याप्त संश्लेषण के मामले में, डिस्टल वृक्क नलिकाओं में पानी का पुनर्अवशोषण ख़राब हो जाता है, जिससे शरीर से बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ निकल जाता है, रक्त प्लाज्मा के आसमाटिक दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, और स्थित प्यास केंद्र में जलन होती है। हाइपोथैलेमस में, और पॉलीडिप्सिया का विकास।

डायबिटीज इन्सिपिडस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

इस बीमारी का पहला लक्षण लगातार प्यास लगना और बार-बार पेशाब आना है।

यह रोग अचानक शुरू होता है, प्रकट होने और बार-बार अत्यधिक पेशाब आने (पॉलीयूरिया) के साथ: प्रति दिन उत्सर्जित मूत्र की मात्रा 20 लीटर तक पहुंच सकती है। ये दोनों लक्षण बीमारों को दिन और रात दोनों समय परेशान करते हैं, जिससे उन्हें जागने, शौचालय जाने और फिर बार-बार पानी पीने के लिए मजबूर होना पड़ता है। रोगी द्वारा उत्सर्जित मूत्र हल्का, पारदर्शी, कम विशिष्ट गुरुत्व वाला होता है।

लगातार नींद की कमी और शरीर में तरल पदार्थ की मात्रा में कमी के संबंध में, मरीज़ सामान्य कमजोरी, थकान, भावनात्मक असंतुलन, चिड़चिड़ापन, शुष्क त्वचा और पसीने में कमी के बारे में चिंतित हैं।

विकसित नैदानिक ​​लक्षणों के चरण में, निम्नलिखित नोट किए जाते हैं:

• भूख की कमी;
• रोगी का वजन कम होना;
• पेट में खिंचाव और फैलाव के लक्षण (अधिजठर में भारीपन, पेट में दर्द);
• पित्त संबंधी डिस्केनेसिया के लक्षण (दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त या ऐंठन वाला दर्द, उल्टी, नाराज़गी, डकार, मुंह में कड़वा स्वाद, और इसी तरह);
• संकेत (सूजन, पूरे पेट में भटकता हुआ ऐंठन दर्द, अस्थिर मल)।

तरल पदार्थ के सेवन पर प्रतिबंध के साथ, रोगी की स्थिति काफी खराब हो जाती है - वह तीव्र सिरदर्द, शुष्क मुँह, तेज़, बढ़ी हुई दिल की धड़कन से चिंतित है। धमनी दबाव कम हो जाता है, रक्त गाढ़ा हो जाता है, जो जटिलताओं के विकास में योगदान देता है, शरीर का तापमान बढ़ जाता है, मानसिक विकार नोट किए जाते हैं, यानी शरीर का निर्जलीकरण, निर्जलीकरण सिंड्रोम विकसित होता है।

पुरुषों में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षणयौन इच्छा और शक्ति में कमी आती है।

महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण:एमेनोरिया तक, संबंधित बांझपन, और यदि गर्भावस्था होती है, तो सहज गर्भपात का खतरा बढ़ जाता है।

बच्चों में मधुमेह के लक्षणउच्चारण। नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में इस बीमारी की स्थिति आमतौर पर गंभीर होती है। शरीर के तापमान में वृद्धि देखी जाती है, बेवजह उल्टी होती है और तंत्रिका तंत्र के विकार विकसित होते हैं। किशोरावस्था तक के बड़े बच्चों में, डायबिटीज इन्सिपिडस का एक लक्षण बिस्तर गीला करना या एन्यूरिसिस है।

अंतर्निहित बीमारी से जुड़े अन्य सभी प्रकार के लक्षण जो शरीर में वैसोप्रेसिन की कमी का कारण बने, निर्धारित किए जा सकते हैं, जैसे:

• गंभीर सिरदर्द (ब्रेन ट्यूमर के साथ);
• छाती में या स्तन ग्रंथियों के क्षेत्र में दर्द (क्रमशः ब्रांकाई और स्तन ग्रंथियों के कैंसर के साथ);
• दृश्य हानि (यदि ट्यूमर दृश्य कार्य के लिए जिम्मेदार क्षेत्र पर दबाव डालता है);
• शरीर के तापमान में वृद्धि (मस्तिष्क की सूजन संबंधी बीमारियों के साथ), और इसी तरह;
• पिट्यूटरी अपर्याप्तता के लक्षण - पैन्हिपोपिटिटारिज्म (पिट्यूटरी क्षेत्र को जैविक क्षति के साथ)।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

नैदानिक ​​मानदंड प्रचुर मात्रा में दैनिक मूत्राधिक्य है - 5 से 20 लीटर या उससे भी अधिक, मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व के साथ - 1.000-1.005।

सामान्य रक्त परीक्षण में, इसके गाढ़ा होने (लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री - एरिथ्रोसाइटोसिस, उच्च हेमटोक्रिट (रक्त कोशिकाओं की मात्रा और प्लाज्मा की मात्रा का अनुपात)) के संकेत मिलते हैं। रक्त प्लाज्मा की परासरणता बढ़ जाती है (285 mmol/l से अधिक)।

रक्त प्लाज्मा में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के स्तर का निर्धारण करते समय, इसकी कमी नोट की जाती है - 0.6 एनजी / एल से कम।

यदि, अध्ययन के बाद, डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान अभी भी विशेषज्ञ के बीच संदेह पैदा करता है, तो रोगी को तरल पदार्थ के सेवन से परहेज के साथ एक परीक्षण निर्धारित किया जा सकता है। इसे विशेष रूप से एक डॉक्टर की देखरेख में किया जाना चाहिए, क्योंकि, जैसा कि ऊपर बताया गया है, तरल पदार्थ का सेवन प्रतिबंधित होने पर रोगी की स्थिति काफी खराब हो जाती है - डॉक्टर को इस स्थिति की निगरानी करने और रोगी को समय पर चिकित्सा देखभाल प्रदान करने की आवश्यकता होती है। इस नमूने के मूल्यांकन के मानदंड हैं:

• उत्सर्जित मूत्र की मात्रा;
• इसका सापेक्ष घनत्व;
• रोगी का शरीर का वजन;
• उसकी सामान्य भलाई;
• रक्तचाप का स्तर;
• नब्ज़ दर।

यदि, इस परीक्षण के दौरान, उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, इसका विशिष्ट गुरुत्व बढ़ जाता है, रोगी का रक्तचाप, नाड़ी और शरीर का वजन स्थिर रहता है, तो रोगी अपने लिए नए अप्रिय लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान दिए बिना, संतोषजनक महसूस करता है, निदान " डायबिटीज इन्सिपिडस" अस्वीकार कर दिया गया है।

डायबिटीज इन्सिपिडस में विभेदक निदान

मुख्य रोग संबंधी स्थितियां जिनसे न्यूरोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस को अलग किया जाना चाहिए वे हैं:

• साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया;
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता;
• नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस।

डायबिटीज इन्सिपिडस और साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के सामान्य लक्षण हैं प्यास का बढ़ना और। हालाँकि, साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया अचानक नहीं, बल्कि धीरे-धीरे विकसित होता है, जबकि रोगी की स्थिति (हाँ, यह बीमारी महिलाओं में अंतर्निहित है) में महत्वपूर्ण बदलाव नहीं होता है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ, रक्त के गाढ़ा होने के कोई संकेत नहीं होते हैं, द्रव प्रतिबंध के साथ परीक्षण के मामले में निर्जलीकरण के लक्षण विकसित नहीं होते हैं: उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और इसका घनत्व अधिक हो जाता है।

प्यास और अत्यधिक मूत्राधिक्य भी जुड़ा हो सकता है। हालाँकि, यह स्थिति मूत्र सिंड्रोम (मूत्र में प्रोटीन, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति, बिना किसी बाहरी लक्षण के) और उच्च डायस्टोलिक (लोकप्रिय रूप से "निचला") दबाव की उपस्थिति के साथ भी होती है। इसके अलावा, गुर्दे की विफलता के साथ, यूरिया और क्रिएटिनिन के रक्त स्तर में वृद्धि निर्धारित होती है, जो मधुमेह इन्सिपिडस में सामान्य सीमा के भीतर होती है।

डायबिटीज मेलिटस में, डायबिटीज इन्सिपिडस के विपरीत, रक्त में ग्लूकोज का उच्च स्तर निर्धारित होता है, इसके अलावा, मूत्र का सापेक्ष घनत्व बढ़ जाता है और ग्लूकोसुरिया (मूत्र में ग्लूकोज का उत्सर्जन) नोट किया जाता है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस अपने केंद्रीय रूप के समान है: गंभीर प्यास, बार-बार प्रचुर मात्रा में पेशाब आना, रक्त के थक्के जमने और निर्जलीकरण के लक्षण, मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व - यह सब रोग के दोनों रूपों में अंतर्निहित है। परिधीय रूप में अंतर रक्त में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (वैसोप्रेसिन) का सामान्य या ऊंचा स्तर है। इसके अलावा, इस मामले में, मूत्रवर्धक का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि परिधीय रूप का कारण वृक्क ट्यूबलर कोशिकाओं के रिसेप्टर्स की ADH के प्रति असंवेदनशीलता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार

यदि कोई ट्यूमर डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण बन गया है, तो उपचार की मुख्य दिशा इसे शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना है।

रोगसूचक डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार उस कारण को खत्म करने से शुरू होता है जिसके कारण यह हुआ, उदाहरण के लिए, एक संक्रामक प्रक्रिया या मस्तिष्क की चोट के उपचार के साथ, एक ट्यूमर को हटाना।

इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस और इसके अन्य रूपों का इलाज वैसोप्रेसिन रिप्लेसमेंट थेरेपी से किया जाता है जब तक कि कारण समाप्त न हो जाए। सिंथेटिक वैसोप्रेसिन - डेस्मोप्रेसिन आज विभिन्न खुराक रूपों में निर्मित होता है - एक समाधान (नाक में बूँदें), गोलियाँ, स्प्रे के रूप में। उपयोग करने के लिए सबसे सुविधाजनक, साथ ही प्रभावी और सुरक्षित, दवा का टैबलेट रूप है, जिसे मिनिरिन कहा जाता है। दवा लेने के परिणामस्वरूप, मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और विशिष्ट गुरुत्व बढ़ जाता है, रक्त प्लाज्मा की परासरणता सामान्य स्तर तक कम हो जाती है। पेशाब की आवृत्ति और निकलने वाले मूत्र की मात्रा सामान्य हो जाती है, प्यास की लगातार अनुभूति गायब हो जाती है।