महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार। डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज किया गया

मूत्रमेह(एनडी) अंतःस्रावी तंत्र की एक दुर्लभ बीमारी है। यह हाइपोथैलेमस (डिएनसेफेलॉन) या पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि (मस्तिष्क के आधार पर हड्डी की जेब (तुर्की काठी) में स्थित एक अंतःस्रावी ग्रंथि) में एक अलग प्रकृति के रोग संबंधी विकारों के साथ विकसित होता है।

वैसोप्रेसिन, एक एंटीडाययूरेटिक हार्मोन, मस्तिष्क के इन हिस्सों में उत्पन्न होता है। यह जल विनिमय को नियंत्रित करता है। हार्मोन के विघटन से गुर्दे की पानी को पुनः अवशोषित करने और मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता खत्म हो जाती है।

चिकित्सकीय रूप से, यह रोग तीव्र प्यास (पॉलीडिप्सिया) और मूत्र की मात्रा (पॉलीयूरिया) में प्रति दिन 7-18 लीटर तक की वृद्धि से प्रकट होता है। यदि तरल पदार्थ का सेवन सीमित है, तो शरीर जल्दी से निर्जलित हो जाता है, मतली और केंद्रीय विकार के लक्षण दिखाई देते हैं तंत्रिका तंत्र.

सेंट्रल एनडी का प्रचलन बढ़ रहा है। यह प्रवृत्ति क्रैनियोसेरेब्रल चोटों के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि और मस्तिष्क पर किए जाने वाले ऑपरेशनों की संख्या में वृद्धि से जुड़ी है, जिसमें रोग के गठन के मामले 30% तक पहुंच जाते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस की घटना से जुड़े शरीर विज्ञान के बुनियादी सिद्धांत

शरीर में पानी का संतुलन तीन घटकों द्वारा समर्थित होता है: हार्मोन वैसोप्रेसिन - प्यास की भावना - गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति।
वैसोप्रेसिन हाइपोथैलेमस में बनता है, तंत्रिका कोशिकाओं की प्रक्रियाओं से गुजरता है पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में, जहां यह जमा होता है और उचित उत्तेजना के जवाब में रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। हार्मोन का मुख्य कार्य मूत्र की सांद्रता को बढ़ाकर उसकी मात्रा को कम करना है। गुर्दे को पतला, गैर-केंद्रित मूत्र प्राप्त होता है। वैसोप्रेसिन सीधे उन पर मुख्य लक्ष्य अंग के रूप में कार्य करता है: यह नलिकाओं की जल पारगम्यता को बढ़ाता है। हार्मोन शरीर में पानी की मात्रा को नियंत्रित करता है, मूत्र की सांद्रता को बढ़ाता है और गुर्दे की नलिकाओं में इसकी मात्रा को कम करता है।
वैसोप्रेसिन के कई अन्य प्रभाव हैं:

• गर्भाशय सहित रक्त वाहिकाओं के स्वर को उत्तेजित करता है;
• ग्लाइकोजन के ग्लूकोज में टूटने को सक्रिय करता है - ग्लाइकोजेनोलिसिस;
• यकृत में और आंशिक रूप से गुर्दे के कॉर्टिकल पदार्थ में अन्य अणुओं से ग्लूकोज अणुओं के निर्माण की प्रक्रिया में भाग लेता है कार्बनिक यौगिक– ग्लूकोनियोजेनेसिस;
• स्तनपान को प्रभावित करता है;
• याद रखने की प्रक्रिया को प्रभावित करता है;
• रक्त के थक्के को बढ़ाता है;
• कई नियामक दैहिक गुणों को प्रदर्शित करता है।

हार्मोन का मुख्य कार्य शरीर में पानी का संरक्षण और रक्त वाहिकाओं का संकुचन है। इसका उत्पादन कड़े नियंत्रण में है। रक्त प्लाज्मा में इलेक्ट्रोलाइट्स की सांद्रता में छोटे परिवर्तन या तो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाते हैं या प्रणालीगत परिसंचरण में इसकी रिहाई को रोकते हैं। साथ ही, इसका स्राव परिसंचारी रक्त की मात्रा और संकेतकों से प्रभावित होता है रक्तचाप. रक्तस्राव के साथ हार्मोन का स्राव भी बदल जाता है।

वैसोप्रेसिन का उत्पादन कब होता है? शारीरिक गतिविधि, अधिक गर्मी, प्यास, कार्बन डाइऑक्साइड विषाक्तता, तनाव, मतली, रक्त ग्लूकोज में तेज गिरावट, संज्ञाहरण, धूम्रपान, हिस्टामाइन के प्रभाव में, कुछ प्रकार के साइकोस्टिमुलेंट।

नॉरपेनेफ्रिन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड, मादक पेय, कुछ साइकोट्रोपिक दवाओं (फ्लुफेनाज़िन, हेलोपरिडोल) की क्रिया से हार्मोन की उत्तेजना कम हो जाती है। एंटिहिस्टामाइन्स(डिप्राज़िन), आक्षेपरोधी (फ़िनाइटोइन, डिफेनिन)।

रोग वर्गीकरण

के कई रूप हैं मधुमेह. रोग के सबसे आम प्रकार हैं:

• केंद्रीय (हाइपोथैलेमिक, पिट्यूटरी, न्यूरोजेनिक, मधुमेह);
• गुर्दे (नेफ्रोजेनिक, वैसोप्रेसिन प्रतिरोधी);
• प्राथमिक पॉलीडिप्सिया.

अन्य प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस कम आम हैं:

• गेस्टैजेनिक;
• कार्यात्मक;
• आईट्रोजेनिक.

अधिकांश मरीज युवा (20 से 30 वर्ष के) पुरुष और महिलाएं हैं। शैशवावस्था में बच्चों में कार्यात्मक मधुमेह इन्सिपिडस होता है और यह गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता से जुड़ा होता है।

पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, एनडी हल्के (प्रति दिन 6-8 लीटर मूत्र तक), मध्यम (8-14 लीटर मूत्र) और गंभीर रूप में होता है, जिसमें प्रति दिन 14 लीटर से अधिक मूत्र उत्सर्जित होता है। बिना उपचार के.
पैथोलॉजी वंशानुगत और अधिग्रहित हो सकती है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस

सेंट्रल एनडी वैसोप्रेसिन के खराब संश्लेषण, परिवहन या स्राव के कारण होता है। यह महिलाओं में अधिक बार होता है, 20-30 वर्ष की आयु में प्रकट होता है। यह रोग तब विकसित होता है जब न्यूरोहाइपोफिसिस की एंटीडाययूरेटिक हार्मोन स्रावित करने की क्षमता 85% कम हो जाती है।
केंद्रीय एनडी के प्रकार तालिका 1 में दिखाए गए हैं।
तालिका नंबर एक

प्राथमिक	वंशानुगत	ऑटोसोमल डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव, वोल्फ्राम सिंड्रोम (डीआईडीएमओडी)।
	मस्तिष्क विकासात्मक विकार	सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया, माइक्रोसेफली।
	अज्ञातहेतुक
माध्यमिक (अधिग्रहित)	घाव	सर्जरी के बाद दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (ट्रांसक्रानियल, ट्रांसस्फेनोइडल)।
	फोडा	क्रानियोफैरिंजियोमा, पीनियलोमा, जर्मिनोमा, पिट्यूटरी मैक्रोडेनोमा, पिट्यूटरी मेटास्टेस।
	भड़काऊ	सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटिक इन्फंडिबुलोन्यूरोहाइपोफाइटिस, एक ऑटोइम्यून प्रकृति का केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस। संक्रमण: एन्सेफलाइटिस, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।
	संवहनी	एन्यूरिज्म, शिएन सिंड्रोम (पिट्यूटरी रोधगलन), सिकल सेल एनीमिया।

वंशानुगत (जन्मजात, पारिवारिक) केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस

यह विकृति कई पीढ़ियों से चली आ रही है और परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित कर सकती है। इसका कारण उत्परिवर्तन है जो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की संरचना में परिवर्तन का कारण बनता है। यह विकृति वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव मोड द्वारा प्रसारित होती है।
ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के साथ:

• रोग का संचरण प्रत्येक पीढ़ी में, बिना किसी अंतराल के होता है;
• यह रोग अक्सर पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान रूप से प्रकट होता है;
• स्वस्थ माता-पिता स्वस्थ बच्चों को जन्म देते हैं, यदि माता-पिता में से कोई एक बीमार है, तो बीमार बच्चे होने का जोखिम लगभग 50% है।

ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ:

• एक बीमार बच्चा स्वस्थ माता-पिता से पैदा होता है, स्वस्थ बच्चे एक बीमार माता-पिता से पैदा होते हैं;
• पैथोलॉजी की विरासत क्षैतिज रूप से प्रकट होती है - भाई-बहन बीमार हो जाते हैं;
• यह रोग हर पीढ़ी में नहीं होता है;
• महिला और पुरुष दोनों समान रूप से प्रभावित होते हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ जन्मजात केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस 1 से 6 वर्ष की आयु के बच्चों में होता है। प्रारंभ में अच्छा वैसोप्रेसिन स्राव उम्र के साथ धीरे-धीरे कम होता जाता है। रोग विकसित होता है।

यह रोग अक्सर एक ही परिवार में प्रकट होता है, लेकिन इसकी गंभीरता की डिग्री भिन्न हो सकती है। मध्य आयु में सहज अनुकूल परिणाम के मामले होते हैं। इस प्रकार का डायबिटीज इन्सिपिडस एवीपी-एन जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा है।

वैसोप्रेसिन की कमी भी निर्धारित होती है वंशानुगत सिंड्रोमटंगस्टन (DIDMOAD सिंड्रोम)। यह एक दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। इसकी अभिव्यक्ति सदैव पूर्ण नहीं होती। यह सिंड्रोम अक्सर मधुमेह मेलेटस, शोष के साथ शुरू होता है ऑप्टिक तंत्रिकाएँजीवन के पहले दशक में सेंट्रल एनडी और दूसरे में बहरापन।

मस्तिष्क विकासात्मक विकार

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के गठन के कारण मिडब्रेन और इंटरमीडिएट के विकास में जन्मजात शारीरिक दोष हैं:

• सेप्टोऑप्टिक डिसप्लेसिया,
• माइक्रोसेफली,
• होलोप्रोसेन्सेफली;
• पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस के विकास संबंधी विकार।

ऐसे दोष वाले मरीज़ हमेशा नहीं होते बाहरी संकेतक्रैनियोफ़ेशियल विसंगतियाँ।

इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस

बच्चों में केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस वाले रोगों के 10% मामलों में, विकृति विज्ञान की उत्पत्ति निर्धारित नहीं की जा सकती है। जब प्राथमिक कारण अज्ञात होता है, तो ऐसे केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस को इडियोपैथिक कहा जाता है।

इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस वाले बच्चों में, हाइपोथैलेमस (जर्मिनोमस) के धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर का समय पर पता लगाने के लिए मस्तिष्क की नियमित चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) की सिफारिश की जाती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के इस रूप का कारण अज्ञात ऑटोइम्यून लिम्फोसाइटिक इन्फंडिबुलोन्यूरोहाइपोफाइटिस भी हो सकता है, जिसे इसमें निर्धारित किया जा सकता है। क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसकठिन।

अभिघातज मधुमेह इन्सिपिडस

अस्थायी या स्थायी एनडी का कारण खोपड़ी के आधार के फ्रैक्चर के साथ लगी चोट हो सकती है। वैसोप्रेसिन युक्त बड़े सेल न्यूरॉन्स की प्रक्रियाओं की लंबाई लगभग 10 मिमी है। वे पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में उतरते हैं। आघात के कारण इन अक्षतंतुओं के आसपास सूजन हो सकती है।

किसी चोट के बाद अस्थायी डायबिटीज इन्सिपिडस चोट के बाद पहले दिन तीव्र रूप से शुरू होता है और कुछ दिनों के बाद गायब हो जाता है। सेला टरिका के लगभग 50% रोगियों में स्थायी मधुमेह विकसित हो जाता है। चोट के इस तरह के परिणाम से विकास की शुरुआत में देरी होती है - 3 से 6 सप्ताह के बाद। इस अवधि के दौरान, प्रक्रियाओं के न्यूरॉन्स अपक्षयी परिवर्तनों से गुजरते हैं।

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र पर सर्जरी के बाद सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण भी दिखाई देते हैं। ऐसी सर्जरी में कुछ विशेषताएं होती हैं जिन्हें "तीन-चरण प्रतिक्रिया" कहा जाता है:

1. पॉल्यूरिया का चरण - पॉलीडिप्सिया (मूत्र उत्पादन में वृद्धि - प्यास), जो ऑपरेशन के बाद ½ से दो दिन तक रहता है;
2. एंटीडाययूरेसिस चरण - थोड़ी मात्रा में मूत्र का निकलना, यह चरण समय में लंबा (10 दिनों तक) होता है;
3. उपचार चरण या स्थिर डायबिटीज इन्सिपिडस के गठन का चरण उस स्थिति में जब 90% से अधिक वैसोप्रेसिन कोशिकाएं घायल हो जाती हैं।

सर्जरी के बाद, न्यूरोहाइपोफिसिस में सूजन या क्षति हो सकती है। यदि ऐसा होता है, तो दुकानों से एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का बाद में अनियमित स्राव होता है। तीसरे चरण में, न्यूरोहाइपोफिसिस के कार्य की एक और बहाली या गैर-बहाली होती है और, तदनुसार, रोग की वसूली या विकास होता है।
सर्जरी के बाद तीव्र रूप में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस 30% से कम रोगियों में होता है। वयस्कों में आधे से अधिक मामलों में रोग के लक्षण अस्थायी होते हैं।

ट्यूमर डायबिटीज इन्सिपिडस

डायबिटीज इन्सिपिडस निम्नलिखित ब्रेन ट्यूमर के कारण होता है:

• जर्मिनोमा (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का जर्मिनल सेल ट्यूमर, गोनोसाइटोमा);
• पीनियलोमा (पाइनोसाइटोमा, पीनियल एडेनोमा);
• क्रानियोफैरिंजिओमास;
• ऑप्टिक तंत्रिकाओं के ग्लिओमास;
• मिनेंजियोमा (अरेक्नॉइड एंडोथेलियोमा);
• पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुद.

सबसे आम ब्रेन ट्यूमर जो डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण बनते हैं वे जर्मिनोमा और पीनियलोमा हैं। अधिक बार वे हाइपोथैलेमस के पास बनते हैं, जहां वैसोप्रेसिन प्रक्रियाएं न्यूरोहिपोफिसिस में प्रवेश करने से पहले जुड़ती हैं।

जर्मिनोमस बहुत छोटा हो सकता है और सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षणों की शुरुआत से कई वर्षों तक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा पता नहीं लगाया जा सकता है। शीघ्र निदानपरिभाषा के अनुसार अल्फा-भ्रूणप्रोटीन के स्राव के उत्पादों और मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के बीटा सबयूनिट के रक्त में ट्यूमर संभव है, जो कभी-कभी लड़कों में प्रारंभिक यौन विकास का कारण बनता है।

यदि ट्यूमर बड़े आकार तक पहुँच जाता है तो डायबिटीज इन्सिपिडस क्रानियोफैरिंजियोमास और ऑप्टिक तंत्रिकाओं के ग्लिओमास के साथ विकसित हो सकता है। ऐसा 10-20% रोगियों में होता है। हालाँकि, अधिक बार यह रोग नियोप्लाज्म को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद देखा जाता है।

केवल 1% मामलों में पिट्यूटरी एडेनोमास केंद्रीय एनडी का कारण बनता है। पिट्यूटरी एडेनोमास में ऐसी बीमारी की कम घटना उनकी धीमी वृद्धि के कारण होती है। ट्यूमर धीरे-धीरे न्यूरोहाइपोफिसिस को ऊपर, पीछे की ओर विस्थापित करते हैं, जो इसके कार्य के संरक्षण में योगदान देता है।

के इतिहास वाले रोगी में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस का विकास ऑन्कोलॉजिकल रोग, 90% मामलों में मेटास्टेस से जुड़े। पिट्यूटरी में मेटास्टेसिस करने वाले सबसे आम कैंसर स्तन, फेफड़े, प्रोस्टेट, किडनी और लिम्फोमा हैं।

एडेनोहाइपोफिसिस की तुलना में न्यूरोहाइपोफिसिस मेटास्टेसिस से प्रभावित होने की संभावना दोगुनी से अधिक है, जो इसकी रक्त आपूर्ति की ख़ासियत (धमनी, और नहीं, एडेनोहिपोफिसिस, शिरापरक) की ख़ासियत से जुड़ा हुआ है।

मस्तिष्क के आधार और झिल्ली की सूजन और एनडी

सूजन संबंधी प्रकृति के एनडी का कारण बनने वाली मुख्य बीमारियाँ हैं:

• लैंगरहैंस कोशिकाओं का हिस्टियोसाइटोसिस;
• लिम्फोसाइटिक इन्फंडिबुलोन्यूरोहाइपोफिसाइटिस;
• सारकॉइडोसिस.

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस अस्थि मज्जा से जुड़ा एक नियोप्लाज्म है। चिकित्सकीय रूप से, रोग के विभिन्न प्रकार होते हैं। अधिक बार, पैथोलॉजिकल फ़ॉसी स्थित होते हैं हड्डी का ऊतक, त्वचा, पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि, लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, फेफड़े।

सारकॉइडोसिस (बेस्नियर-बेक-शॉमैन रोग) अज्ञात मूल की एक बहुप्रणालीगत बीमारी है जो सारकॉइड ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है। सबसे अधिक प्रभावित इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्सऔर फेफड़े (90% से अधिक मामलों में होता है)। सारकॉइडोसिस वाले 5-7% रोगियों में, तंत्रिका तंत्र का एक घाव होता है - न्यूरोसार्केडोसिस। ऐसे रोग संबंधी विकारों के साथ, कपाल तंत्रिकाएं, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि अक्सर प्रभावित होती हैं।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस और सारकॉइडोसिस में, लगभग 30% रोगियों में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण पाए जाते हैं।
हाइपोफिसाइटिस पिट्यूटरी ग्रंथि की एक दुर्लभ पुरानी सूजन वाली बीमारी है जो इसके कार्य के उल्लंघन से जुड़ी है। 30% मामलों में, रोग अन्य बीमारियों के साथ मिल जाता है, जैसे हाशिमोटो थायरॉयडिटिस, ग्रेव्स रोग, मधुमेह मेलेटस, एडिसन रोग, स्जोग्रेन रोग, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

हाइपोफ़िसाइटिस पुरुषों की तुलना में महिलाओं में काफी अधिक आम है। 57% मामलों में कुछ लेखक गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद विकृति विज्ञान के विकास पर ध्यान देते हैं। हाइपोफिसाइटिस अक्सर गंभीर मधुमेह के साथ एनडी की ओर ले जाता है।

एक अलग बीमारी के रूप में, ऑटोइम्यून सेंट्रल एनडी को प्रतिष्ठित किया जाता है। पैथोलॉजी की विशेषता पिट्यूटरी डंठल का मोटा होना और हाइपोथैलेमिक कोशिकाओं में एंटीबॉडी की उपस्थिति है जो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का स्राव करती हैं। रोग संबंधी विकार हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की संरचनाओं को प्रभावित करता है।
मस्तिष्क के आधार और झिल्लियों से जुड़े संक्रमणों से एनडी (अक्सर अस्थायी) का निर्माण होता है:

• मेनिंगोकोकल,
• क्रिप्टोकोकल,
• टोक्सोप्लाज्मोसिस,
• जन्मजात साइटोमेगालोवायरस संक्रमण।

पिट्यूटरी ग्रंथि की सूजन संबंधी बीमारियों के दुर्लभ कारण सिफलिस और फंगल संक्रमण हैं।

संवहनी मधुमेह इन्सिपिडस

हाइपोथैलेमस के संवहनी घावों से केंद्रीय एनडी हो सकता है:

• पहले या दूसरे प्रकार के मधुमेह मेलेटस में रक्तस्राव;
• प्रसव के दौरान महिलाओं में बड़ी रक्त हानि;
• धमनीविस्फार का टूटना;
• घनास्त्रता;
• संवहनी ऑपरेशन में एम्बोलिज्म - कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग, स्टेंटिंग;
• कुछ दवाएँ लेना - क्लोनिडाइन।

शिएन सिंड्रोम (शिएन-सीमंड्स सिंड्रोम, पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी) एक पिट्यूटरी रोधगलन है जो प्रसव के बाद महिलाओं में रक्तचाप, बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, थ्रोम्बोम्बोलिज्म या सेप्सिस में स्पष्ट कमी से उत्पन्न होता है। इस तरह के क्लिनिक से पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि में कमी और हार्मोन वैसोप्रेसिन की कमी हो जाती है। शीहान सिंड्रोम नहीं है सामान्य कारणमूत्रमेह। हाल के वर्षों में ऐसा कम ही देखने को मिला है.

केंद्रीय एनडी का कारण न्यूरोहाइपोफिसिस को रक्त की आपूर्ति में गड़बड़ी हो सकती है - तीव्र हाइपोक्सिया, जो मस्तिष्क की सूजन का कारण बनता है। साहित्य में सिकल सेल एनीमिया, मल्टीपल स्केलेरोसिस, न्यूरोइन्फेक्शन, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, दिल के दौरे और मस्तिष्क धमनीविस्फार के टूटने या कतरन में रोग की अभिव्यक्ति का वर्णन किया गया है।

गुर्दे का मधुमेह इन्सिपिडस

वृक्क (नेफ्रोजेनिक) एनडी का आधार एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की क्रिया के प्रति नेफ्रॉन (गुर्दे की कार्यशील कोशिकाएं) की संग्रहण नलिकाओं की संवेदनशीलता का विकार और मूत्र को केंद्रित करने में गुर्दे की असमर्थता है। अक्सर यह रोग गुर्दे के विकास में विसंगतियों के साथ होता है मूत्र प्रणाली. रोग के असामान्य मामलों का वर्णन किया गया है: केवल रात में वैसोप्रेसिन के प्रति कोई संवेदनशीलता नहीं होती है, और दिन के दौरान यह बहाल हो जाती है।
रीनल एनडी के प्रकार तालिका 2 में सूचीबद्ध हैं।

रेनल एनडी बच्चों में शैशवावस्था में होता है। वयस्कों (महिलाओं और पुरुषों) में यह रोग 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है।

पारिवारिक वृक्क मधुमेह इन्सिपिडस

जन्मजात रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस एक अत्यंत दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है। लड़के अक्सर बीमार रहते हैं. जिन माताओं से बच्चों को नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का जीन प्राप्त होता है, वे स्वयं बीमार नहीं होती हैं, लेकिन वे गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कम या ज्यादा स्पष्ट कमी का पता लगाने में सफल होती हैं।
हार्मोनल सिग्नल के प्राथमिक विकारों के कारणों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

1. रिसेप्टर्स की संख्या और किसी पदार्थ की उनसे जुड़ने की क्षमता में परिवर्तन;
2. जी-प्रोटीन के साथ रिसेप्टर्स की बातचीत का उल्लंघन;
3. दूसरे दूत का त्वरित क्षरण - चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट;
4. जल चैनलों के गुणों का उल्लंघन;
5. हार्मोनल सिग्नल के प्रति संपूर्ण किडनी की प्रतिक्रिया का उल्लंघन - नेफ्रॉन लूप का छोटा होना, ऑलिगोमेगानेफ्रोनिया, फैंकोनी सिंड्रोम।

जन्मजात रीनल एनडी के अधिकांश मामले रिसेप्टर्स की विकृति से जुड़े होते हैं। अधिकतर यह V2 रिसेप्टर जीन का उत्परिवर्तन होता है।

वंशानुगत वृक्क एनडी में लक्षणों की विशेषताएं

रोग के लक्षण विविध हैं। प्रत्येक रोगी, रोग के मुख्य लक्षणों के अलावा - पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की प्रतिक्रिया की कमी - रोग के विकास, जटिलताओं और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की अपनी विशेषताओं को प्रदर्शित करता है।

एक ही परिवार में एक ही जीन उत्परिवर्तन हल्के और गंभीर दोनों प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण बनता है। महिलाओं में वंशानुगत रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण पुरुषों की तुलना में बहुत कम आम हैं।

बच्चे के जीवन के पहले महीनों में, इस प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण आमतौर पर गैर-विशिष्ट होते हैं, इसलिए निदान मुख्य रूप से 2.5 - 3 वर्ष में स्थापित किया जाता है। छोटे बच्चों में जन्मजात रीनल एनडी के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• उल्टी करना,
• - भोजन से जबरन इनकार,
• डिस्ट्रोफी,
• अज्ञात मूल के बुखार के प्रकरण,

अधिकांश बच्चे अपनी उम्र के स्वस्थ बच्चों के औसत से नीचे रहते हैं। जीवन के पहले वर्षों में शरीर के वजन और ऊंचाई का अनुपात कम हो जाता है, बाद में अचानक बढ़ जाता है।

गंभीर क्रोनिक मधुमेह की जटिलता के रूप में, रोगियों में गैर-अवरोधक यूरेटेरोहाइड्रोनेफ्रोसिस और न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता विकसित होती है।
बच्चों में उच्च रक्तचाप के साथ जन्मजात रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस के संयोजन के कई मामलों का वर्णन किया गया है। वयस्कों में, दिन के दौरान दबाव में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव सामने आते हैं। शोधकर्ता इसका श्रेय एनडी में जल संतुलन में महत्वपूर्ण दैनिक उतार-चढ़ाव को देते हैं।

इलेक्ट्रोलाइट-मेटाबोलिक मूल के नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम की सांद्रता में वृद्धि - हाइपरकैल्सीमिया - एक उल्लंघन जो अक्सर हार्मोनल प्रणाली में खराबी का कारण बनता है। कैल्शियम का एंटीडाययूरेटिक प्रभाव पर निराशाजनक प्रभाव पड़ता है। लगातार हाइपरकैल्सीमिया गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता के उल्लंघन के साथ होता है। पैथोलॉजी की गंभीरता मूत्र की सांद्रता में मामूली कमी से लेकर डायबिटीज इन्सिपिडस की स्पष्ट अभिव्यक्ति तक होती है - वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता का पूर्ण अभाव। यदि ये विकार गुर्दे में गंभीर संरचनात्मक परिवर्तनों से जुड़े नहीं हैं, तो उन्हें उस कारण को समाप्त करके पूरी तरह से समाप्त किया जा सकता है जो उन्हें पैदा करता है, उदाहरण के लिए, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को हटाकर।

लगातार हाइपरकैल्सीमिया लगभग हमेशा हाइपोकैलिमिया के साथ होता है, जो स्वयं नेफ्रोजेनिक एनडी का एक सामान्य कारण है। हाइपोकैलिमिया में पॉल्यूरिया के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं। प्रोस्टाग्लैंडिंस का बढ़ा हुआ स्राव एक निश्चित भूमिका निभा सकता है - जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ, जो पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड के व्युत्पन्न हैं।

हाइपोनेट्रेमिया से एनडी की सूक्ष्म अभिव्यक्तियाँ होती हैं। यह स्थिति शरीर में सोडियम क्लोराइड की कमी या इसके नुकसान और बड़ी मात्रा में पानी पीने दोनों के कारण होती है।

विभिन्न रोगों में रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस

पॉल्यूरिया अक्सर क्रोनिक रीनल फेल्योर में होता है और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस. मधुमेह मेलेटस में मूत्र उत्पादन में वृद्धि देखी जाती है और यह ग्लूकोज उत्पादन - ऑस्मोटिक ड्यूरेसिस में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।

नेफ्रोकैल्सीनोसिस गुर्दे के ऊतकों में कैल्शियम लवणों का फैला हुआ जमाव है, जिसमें सूजन-स्केलेरोटिक परिवर्तन और गुर्दे की विफलता होती है। वृक्क नलिकाओं के क्षतिग्रस्त होने पर, वृक्क मधुमेह इन्सिपिडस विशिष्ट रूप से उत्पन्न होता है।

रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस के गठन का एक दुर्लभ कारण हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास के साथ इंट्रापेरिटोनियल या रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर द्वारा मूत्रवाहिनी का संपीड़न हो सकता है।
गुर्दे की प्रकृति के अंतःस्रावी विकार आमतौर पर गंभीर होते हैं और उनका इलाज करना मुश्किल होता है। यह कार्यात्मक आधार पर हार्मोनल विकारों के मामलों पर लागू नहीं होता है।

प्राथमिक पॉलीडिप्सिया

प्राइमरी पॉलीडिप्सिया एक विकार है जिसमें पैथोलॉजिकल प्यास (डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया) या पीने की अदम्य इच्छा (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया) और संबंधित अत्यधिक तरल पदार्थ का सेवन एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के शारीरिक स्राव को दबा देता है। इस घटना की ओर ले जाता है विशिष्ट लक्षणमूत्रमेह। यदि निर्जलीकरण होता है, तो वैसोप्रेसिन संश्लेषण फिर से शुरू हो जाता है।

डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ, प्यास के लिए ऑस्मोरसेप्टर संवेदनशीलता की सीमा में कमी आती है।
साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया (सिज़ोफ्रेनिया) एक दुर्लभ मनोवैज्ञानिक विकार है जो उन्मत्त रूप से पानी पीने या कभी-कभार पीने से होता है। एक लंबी संख्यापानी। अतिरिक्त तरल पदार्थ की मात्रा में वृद्धि का कारण बनता है, बाह्य कोशिकीय तरल पदार्थ का पतला होना। यह वैसोप्रेसिन के स्राव को रोकता है और मूत्र को बड़े पैमाने पर पतला कर देता है।

गर्भावस्था में डायबिटीज इन्सिपिडस

प्रोजेस्टिन (गर्भवती महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस) उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि है, जो प्लेसेंटल एंजाइमों (उदाहरण के लिए, सिस्टिनिलैमिनोपेप्टिडेज़) द्वारा रक्त में वैसोप्रेसिन के विनाश से जुड़ा है। इस प्रकार की बीमारी आमतौर पर महिलाओं में गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में विकसित होती है। प्रसव के बाद स्व-उपचार होता है।

कार्यात्मक मधुमेह इन्सिपिडस

कार्यात्मक एनडी शिशुओं में विकसित होता है और यह गुर्दे के एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता और एंजाइम प्रकार 5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा होता है। वैसोप्रेसिन रिसेप्टर का शीघ्र निष्क्रिय होना और हार्मोन की अल्प अवधि की क्रिया का निर्माण होता है।

आईट्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

इस प्रकार का डायबिटीज इन्सिपिडस निम्न कारणों से होता है:

• मूत्रवर्धक का अनियंत्रित सेवन;
• अक्सर औषधीय चाय, औषधीय शुल्क पीने की आदत;
• बहुत सारे तरल पदार्थ पीने की इच्छा;
• ऐसी दवाएं लेना जो वैसोप्रेसिन के काम को बाधित करती हैं - लिथियम तैयारी;
• ऐसी दवाएँ लेना जो शुष्क मुँह और प्यास का कारण बनती हैं - एंटीकोलिनर्जिक्स, क्लोनिडाइन, फेनोथियाज़ाइड्स।

वैसोप्रेसिन के गुर्दे के प्रभाव को दबाने वाली दवाओं में टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स भी शामिल हैं - डेमेक्लोसाइक्लिन, टेट्रासाइक्लिन, क्लोटेट्रासाइक्लिन; गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (फेनासेटिन, इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन); अतालता और दौरे के लिए उपाय डिफेनिन; पेनिसिलिन श्रृंखला (मेथिसिलिन) की अर्ध-सिंथेटिक दवाएं; सेफलोस्पोरिन एंटीबायोटिक्स।

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य लक्षण:

• गंभीर बहुमूत्रता - प्रति दिन 6 से 20 लीटर तक मूत्र उत्पादन;
• पॉलीडिप्सिया - प्यास, जिससे बड़ी मात्रा में पानी (5 - 13 लीटर) पीने की आवश्यकता होती है, और बीमारी के गंभीर रूपों में - प्रति दिन 20 लीटर या अधिक;
• नींद संबंधी विकार;
• सामान्य निर्जलीकरण - शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, लार और पसीना कम होना।

यदि खोए हुए तरल पदार्थ की पुनःपूर्ति अनुरूप नहीं होती है, तो तीव्र रूप से प्रकट निर्जलीकरण होता है। उसमें ये लक्षण हैं:

• सामान्य थकान, सुस्ती;
• सिर दर्द;
• मतली उल्टी;
• तचीकार्डिया;
• आक्षेप;
• बुखार;
• साइकोमोटर आंदोलन.

सादे ठंडे या बर्फीले पानी को प्राथमिकता देना विशेषता है। लक्षणों की गंभीरता तंत्रिका स्रावी अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करती है।
बड़े बच्चों में, एन्यूरिसिस हो सकता है, वयस्क पुरुषों और महिलाओं में - नॉक्टुरिया (दिन के मुकाबले रात के समय के डाययूरिसिस की प्रबलता), थका देने वाले मरीज़। माध्यमिक मानसिक मंदता बहुत कम बार होती है।
अधिक मात्रा में तरल पदार्थ लेना:

• भूख को बाधित करता है;
• मतली का कारण बनता है, और पानी के तेजी से सेवन के साथ - उल्टी;
• पेट का आकार बढ़ता है;
• चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम या कब्ज का कारण बनता है।

आंशिक वैसोप्रेसिन की कमी के साथ, नैदानिक ​​​​संकेत कम स्पष्ट हो सकते हैं और सीमित शराब पीने या अत्यधिक तरल पदार्थ के नुकसान की स्थिति में दिखाई दे सकते हैं।
महिलाओं को विकार उत्पन्न हो सकते हैं प्रजनन कार्य. प्रसव के बाद मरीजों की हालत खराब हो सकती है। महिलाओं में रजोनिवृत्ति के साथ, उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम होने की प्रवृत्ति होती है। बढ़े हुए मूत्राधिक्य के कारण, गुर्दे का हाइड्रोनफ्रोसिस अक्सर विकसित होता है (मूत्र ठहराव के संकेतों के साथ पेल्विकैलिसियल प्रणाली का बढ़ता विस्तार), जो उनके कार्य को कम कर देता है।

क्रोनिक रीनल फेल्योर से जन्मजात रीनल एनडी बढ़ जाती है। डायबिटीज इन्सिपिडस के रूप में द्वितीयक कारणइसके विपरीत, इसका उल्टा असर हो सकता है और मरीज ठीक हो जाता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

कभी-कभी डायबिटीज इन्सिपिडस के नैदानिक ​​लक्षणों की चमक को नकारा नहीं जा सकता है, लेकिन इन लक्षणों को अधिक महत्व नहीं दिया जाना चाहिए। सबसे पहले, पॉल्यूरिया की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है। निदान के लिए, प्रति दिन मूत्र संग्रह निर्धारित किया जाता है, ज़िमनिट्स्की के अनुसार मूत्र विश्लेषण।

डायबिटीज इन्सिपिडस की विशेषता लगातार कम ऑस्मोलैलिटी है (< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).
यूरिक एसिड के स्तर में 5 एमसीजी/डीएल से अधिक की वृद्धि केंद्रीय एनडी की विशेषता है। 18 लीटर से अधिक मूत्राधिक्य प्राथमिक पॉलीडिप्सिया की विशेषता है।

निदान में एक निर्जलीकरण परीक्षण शामिल होता है, जिसके दौरान मूत्र के कम घनत्व और आसमाटिक दबाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ वैसोप्रेसिन की रिहाई सामान्य रूप से सक्रिय होती है। ऐसा परीक्षण एक अस्पताल में किया जाता है और इसमें रक्त प्लाज्मा में वैसोप्रेसिन की एकाग्रता में परिवर्तन का आकलन, बहिर्जात वैसोप्रेसिन या डेस्मोप्रेसिन, इसके एनालॉग की शुरूआत की प्रतिक्रिया शामिल होती है।

इसके अलावा, निदान में खोपड़ी का एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और मस्तिष्क का एमआरआई किया जाता है। सबसे प्रभावी वाद्य अध्ययन एमआरआई है। रोग के जैविक कारण को बाहर करने के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी या एमआरआई की विधि आवश्यक है, जो केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के लगभग 40% मामलों को बनाती है।

इलाज

गैर-शुगर इन्सिपिडस के उपचार का मुख्य लक्ष्य प्यास और बहुमूत्रता की गंभीरता को इस हद तक कम करना है कि रोगी सामान्य जीवन जी सके।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों का उपचार रोगी के आहार और पीने के नियम में सुधार के साथ शुरू होता है। रोगी के आहार पोषण के लिए यह प्रस्तावित है:

• प्रोटीन का प्रतिबंध, आहार में पर्याप्त मात्रा में कार्बोहाइड्रेट और वसा का संरक्षण;
• नमक के आहार में कमी (प्रति दिन 5-6 ग्राम से अधिक नहीं);
• मेनू में बड़ी मात्रा में दूध, लैक्टिक एसिड उत्पाद, जूस, सब्जियां, फल शामिल करना;
• कॉम्पोट, फल पेय पीने की इच्छा बुझाएँ।

एनडी के प्रकार के बावजूद, रोगी अपनी प्यास बुझाने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीता है।
कम वैसोप्रेसिन उत्पादन वाले केंद्रीय एनडी वाले मरीजों को प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित की जाती है। डेस्मोप्रेसिन, इंट्रानासली वैसोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग, 30 से अधिक वर्षों से केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता रहा है। अब दवा के नेज़ल फॉर्म का उत्पादन बंद कर दिया गया है।

जल-इलेक्ट्रोलाइट प्रकृति के अंतःस्रावी विकारों के उपचार में एक बड़ी उपलब्धि डेस्मोप्रेसिन - मिनिरिन के टैबलेट फॉर्म की शुरूआत थी। मिनिरिन पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि आर्जिनिन-वैसोप्रेसिन के प्राकृतिक एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का एक सिंथेटिक एनालॉग है। दवा लेने से नाक के म्यूकोसा का शोष नहीं होता है, जो कि इंट्रानासली प्रशासित डेस्मोप्रेसिन के रूप की विशेषता है।
मिनिरिन की संरचना:

• एंजाइमों द्वारा विखंडित होने पर दवा के अणु को स्थिर रहने की अनुमति देता है;
• एंटीडाययूरेटिक गतिविधि को बढ़ाता है;
• वैसोप्रेसर प्रभाव को समाप्त करता है - चिकनी मांसपेशियों को प्रभावित नहीं करता है।

दवा के उपयोग से रक्तचाप नहीं बढ़ता है, गर्भाशय, आंतों जैसे चिकनी मांसपेशियों के अंगों पर कोई ऐंठन प्रभाव नहीं पड़ता है।
डेस्मोप्रेसिन डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान और उपचार के लिए राष्ट्रीय मानक में शामिल एकमात्र दवा है, और मिनिरिन रूसी संघ में पंजीकृत एकमात्र डेस्मोप्रेसिन टैबलेट दवा है।

2005 में, लियोफिलिसेट - मिनिरिन मेल्ट के रूप में डेस्मोप्रेसिन के सबलिंगुअल उपयोग के लिए एक डेस्मोप्रेसिन तैयारी बनाई गई थी। डेस्मोप्रेसिन के नए रूप का लाभ समान दक्षता और सुरक्षा के साथ दवा को पानी के साथ पीने की आवश्यकता का अभाव है अलग - अलग रूपऔषधीय उत्पाद, साथ ही सक्रिय आधार की कम खुराक।

मिनिरिन गोलियाँ (0.1 मिलीग्राम या 0.2 मिलीग्राम) भोजन से 30-40 मिनट पहले या भोजन के 2 घंटे बाद निर्धारित की जाती हैं। चिकित्सा की शुरुआत में (3-4 दिन) व्यक्तिगत रूप से मिनिरिन की पर्याप्त खुराक का चयन किया जाता है। उपचार कम खुराक से शुरू होना चाहिए और फिर प्यास की गंभीरता, मूत्र उत्पादन और मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व के आधार पर उन्हें बढ़ाना चाहिए।
मिनिरिन को ओवरडोज लेने के पहले 2-3 दिनों में ऐसा ही होता है उप-प्रभावचेहरे की सूजन और मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में वृद्धि के साथ हल्का द्रव प्रतिधारण। ऐसे लक्षणों की स्थिति में, खुराक को नीचे की ओर संशोधित किया जाता है।

मिनिरिन पेशाब की मात्रा को कम करके पेशाब करने की इच्छा की आवृत्ति को कम कर देता है।
डेस्मोप्रेसिन डायबिटीज इन्सिपिडस के ऐसे रूपों के लिए निर्धारित नहीं है जैसे:

• साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया;
• गुर्दे की बीमारी के कारण होने वाला बहुमूत्रता;
• वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी (नेफ्रोजेनिक) एनडी।

वंशानुगत नेफ्रोजेनिक एनडी का उपचार थियाजाइड मूत्रवर्धक और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की नियुक्ति के साथ किया जाता है। रोग के द्वितीयक रूप में सहवर्ती रोग का उपचार किया जाता है।

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ, रोगी के साथ बातचीत की जाती है, उसकी बीमारी का कारण बताया जाता है, मनोचिकित्सा निर्धारित की जाती है, और मनोदैहिक दवाएं ली जाती हैं।
गर्भवती महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस, जिसका कारण प्लेसेंटा के सक्रिय एंजाइमों द्वारा अंतर्जात वैसोप्रेसिन का विनाश है - वैसोप्रेसिनेस, केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस दोनों की अभिव्यक्तियों की विशेषता है। ऐसे मामलों में रक्त में वैसोप्रेसिन का स्तर कम हो जाता है। बहुमूत्रता आमतौर पर तीसरी तिमाही में शुरू होती है, और बच्चे के जन्म के बाद अपने आप गायब हो जाती है। पॉल्यूरिया बहिर्जात वैसोप्रेसिन पर प्रतिक्रिया नहीं करता है लेकिन डेस्मोप्रेसिन से इलाज योग्य है।

डायबिटीज इन्सिपिडस तब होता है जब शरीर द्रव प्रतिधारण को विनियमित करना बंद कर देता है। आम तौर पर, गुर्दे अतिरिक्त तरल पदार्थ निकाल देते हैं। मूत्र के रूप में संवहनी बिस्तर से निकाला गया यह द्रव आपके पेशाब करने तक मूत्राशय में जमा रहता है। यदि शरीर में पर्याप्त पानी नहीं है, उदाहरण के लिए, अत्यधिक पसीना आने के कारण, पानी को संरक्षित करने के लिए गुर्दे में थोड़ा कम मूत्र उत्पन्न होता है।

शरीर के तरल पदार्थों की मात्रा और संरचना की स्थिरता पीने और चयापचय उत्पादों और गुर्दे द्वारा अतिरिक्त तरल पदार्थ के उत्सर्जन से बनी रहती है। तरल पदार्थ के सेवन की आवृत्ति प्यास से नियंत्रित होती है, हालाँकि आदत आपको ज़रूरत से ज़्यादा पीने का कारण बन सकती है। गुर्दे से निकलने वाले तरल पदार्थ की मात्रा काफी हद तक एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच) के उत्पादन पर निर्भर करती है, जिसे वैसोप्रेसिन भी कहा जाता है।

ADH हाइपोथैलेमस में निर्मित होता है और पिट्यूटरी ग्रंथि (पिट्यूटरी ग्रंथि) में संग्रहीत होता है, जो मस्तिष्क के आधार पर एक छोटी ग्रंथि होती है। जब शरीर निर्जलीकरण के लक्षण दिखाता है तो ADH रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है। ADH रक्तप्रवाह में पानी के प्रवाह को बढ़ाने के लिए वृक्क नलिकाओं पर कार्य करता है और इस प्रकार इसे मूत्र में उत्सर्जित होने से रोकता है, जिससे मूत्र अधिक गाढ़ा हो जाता है।

जिस स्तर पर जल संतुलन के नियमन का उल्लंघन हुआ, उसके आधार पर, डायबिटीज इन्सिपिडस के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस.वयस्कों में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण आमतौर पर पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस को नुकसान होता है, जो अक्सर न्यूरोसर्जरी, ट्यूमर के विकास, बीमारी (जैसे, मेनिनजाइटिस), सूजन, या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के परिणामस्वरूप होता है। बच्चों में, सबसे आम कारण वंशानुगत है आनुवंशिक रोग. कुछ मामलों में, कारण अज्ञात है. इस प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, रक्तप्रवाह में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के उत्पादन, संचय और रिलीज की प्रक्रिया बाधित हो जाती है।
• नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस।नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस तब होता है जब वृक्क नलिकाओं में कोई दोष होता है, गुर्दे की संरचनाएं जहां पानी को पुन: अवशोषित किया जा सकता है (रक्तप्रवाह में प्रवेश किया जा सकता है) या उत्सर्जित किया जा सकता है (मूत्र के माध्यम से शरीर से बाहर निकाला जा सकता है)। इस दोष की उपस्थिति से गुर्दे ADH की क्रिया पर प्रतिक्रिया करने में असमर्थ हो जाते हैं। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस जन्मजात या क्रोनिक किडनी रोग से जुड़ा हो सकता है। कुछ दवाएंउदाहरण के लिए, लिथियम की तैयारी या डेमेक्लोसाइक्लिन (एक टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक) भी नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास का कारण बन सकता है।
• गर्भावधि मधुमेह इन्सिपिडस.जेस्टेशनल डायबिटीज इन्सिपिडस केवल गर्भावस्था के दौरान होता है। प्लेसेंटा द्वारा उत्पादित एंजाइम - एक अंग जो मां और भ्रूण के बीच ऑक्सीजन, पोषक तत्वों और चयापचय उत्पादों के आदान-प्रदान को सुनिश्चित करता है - मां के शरीर में एडीएच को नष्ट कर देता है।
• प्राथमिक पॉलीडिप्सिया.यह स्थिति, जिसे डिप्सोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस या साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया भी कहा जाता है, बड़ी मात्रा में कमजोर रूप से केंद्रित मूत्र के निकलने के साथ होती है। प्राथमिक पॉलीडिप्सिया में, समस्या ADH उत्पादन या टूटना नहीं है, बल्कि अतिरिक्त द्रव प्रतिधारण है। लंबे समय तक बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ पीने से किडनी खराब हो जाती है और ADH उत्पादन में रुकावट आती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता ख़राब हो जाती है। प्राथमिक पॉलीडिप्सिया पैथोलॉजिकल प्यास का परिणाम हो सकता है, जो हाइपोथैलेमस में प्यास के नियमन के तंत्र में गड़बड़ी होने पर विकसित होता है। प्राथमिक पॉलीडिप्सिया मानसिक बीमारी से भी जुड़ा हो सकता है।
• कुछ मामलों में, डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण अज्ञात रहता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस या डायबिटीज इन्सिपिडस- एक रोग जिसमें वैसोप्रेसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) की कमी के कारण होता है तीव्र प्यास, और गुर्दे बड़ी मात्रा में कम सांद्रता वाला मूत्र उत्सर्जित करते हैं।

यह दुर्लभ बीमारी महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में समान रूप से आम है। हालांकि, 18 से 25 साल के युवा इसकी चपेट में सबसे ज्यादा आते हैं।

गुर्दे की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान

कली- एक युग्मित बीन के आकार का अंग, जो पीछे स्थित होता है पेट की गुहाकाठ क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी के दोनों ओर बारहवीं वक्षीय और पहली-दूसरी काठ कशेरुकाओं के स्तर पर। एक किडनी का वजन लगभग 150 ग्राम होता है।

गुर्दे की संरचना

किडनी झिल्लियों से ढकी होती है - एक रेशेदार और वसायुक्त कैप्सूल, साथ ही एक वृक्क प्रावरणी।

गुर्दे में, वृक्क ऊतक और पेल्विकैलिसियल प्रणाली को सशर्त रूप से सीधे प्रतिष्ठित किया जाता है।

गुर्दे का ऊतकमूत्र बनाने के लिए रक्त को फ़िल्टर करने के लिए जिम्मेदार, और पेल्विकैलिसियल प्रणाली- परिणामस्वरूप मूत्र के संचय और उत्सर्जन के लिए।

गुर्दे के ऊतकों में दो पदार्थ (परतें) होते हैं: कॉर्टिकल (गुर्दे की सतह के करीब स्थित) और सेरेब्रल (कॉर्टिकल से मध्य में स्थित)। उनमें बड़ी संख्या में बारीकी से जुड़े हुए छोटे-छोटे कण होते हैं रक्त वाहिकाएंऔर मूत्र नलिकाएं। ये गुर्दे की संरचनात्मक कार्यात्मक इकाइयाँ हैं - नेफ्रॉन(प्रत्येक गुर्दे में इनकी संख्या लगभग दस लाख होती है)।

प्रत्येक नेफ्रॉन प्रारंभ होता है वृक्क कोषिका से(माल्पीघी-शुमल्यांस्की), जो एक संवहनी ग्लोमेरुलस (छोटी केशिकाओं का आपस में जुड़ा हुआ संचय) है, जो एक गोलाकार खोखली संरचना (शुम्लायांस्की-बोमन कैप्सूल) से घिरा हुआ है।

ग्लोमेरुलस की संरचना

ग्लोमेरुलस की वाहिकाएँ वृक्क धमनी से निकलती हैं। सबसे पहले, वृक्क ऊतक तक पहुँचने पर, इसका व्यास और शाखाएँ कम हो जाती हैं, जिससे गठन होता है जहाज लाना(अभिवाही धमनिका)। इसके अलावा, अभिवाही वाहिका कैप्सूल में प्रवाहित होती है और उसमें शाखाएं सबसे छोटी वाहिकाओं (वास्तव में ग्लोमेरुलस) में बदल जाती है, जिससे अपवाही पोत(अपवाही धमनिका).

यह उल्लेखनीय है कि ग्लोमेरुलस के जहाजों की दीवारें अर्ध-पारगम्य हैं ("खिड़कियाँ" हैं)। यह रक्त में पानी और कुछ विलेय पदार्थों (विषाक्त पदार्थ, बिलीरुबिन, ग्लूकोज और अन्य) का निस्पंदन प्रदान करता है।

इसके अलावा, अभिवाही और अपवाही वाहिकाओं की दीवारों में है गुर्दे का जक्सटैग्लोमेरुलर उपकरणजहां रेनिन का उत्पादन होता है.

शुमल्यांस्की-बोमन कैप्सूल की संरचना

इसमें दो शीट (बाहरी और भीतरी) होती हैं। इनके बीच एक भट्ठा जैसी जगह (गुहा) होती है, जिसमें ग्लोमेरुलस से रक्त का तरल भाग उसमें घुले कुछ पदार्थों के साथ प्रवेश करता है।

इसके अलावा, जटिल ट्यूबों की एक प्रणाली कैप्सूल से निकलती है। प्रारंभ में, नेफ्रॉन की मूत्र नलिकाएं कैप्सूल की आंतरिक पत्ती से बनती हैं, फिर वे एकत्रित नलिकाओं में प्रवाहित होती हैं, जो एक दूसरे से जुड़ी होती हैं और वृक्क कैलीस में खुलती हैं।

यह नेफ्रॉन की संरचना है, जिसमें मूत्र बनता है।

गुर्दे की फिजियोलॉजी

किडनी के मुख्य कार्य- शरीर से अतिरिक्त पानी और कुछ पदार्थों (क्रिएटिनिन, यूरिया, बिलीरुबिन, यूरिक एसिड) के चयापचय अंतिम उत्पादों, साथ ही एलर्जी, विषाक्त पदार्थों, दवाओं और अन्य को निकालना।

इसके अलावा, किडनी पोटेशियम और सोडियम आयनों के आदान-प्रदान, लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण और रक्त के थक्के जमने, रक्तचाप और एसिड-बेस संतुलन के नियमन, वसा, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट के चयापचय में शामिल होती है।

हालाँकि, यह समझने के लिए कि ये सभी प्रक्रियाएँ कैसे की जाती हैं, गुर्दे के काम और मूत्र के निर्माण के बारे में कुछ ज्ञान के साथ "खुद को लैस" करना आवश्यक है।

मूत्र निर्माण की प्रक्रिया में तीन चरण होते हैं:

• केशिकागुच्छीय निस्पंदन(अल्ट्राफिल्ट्रेशन) वृक्क कोषिकाओं के ग्लोमेरुली में होता है: उनकी दीवार में "खिड़कियों" के माध्यम से, रक्त के तरल भाग (प्लाज्मा) को इसमें घुले कुछ पदार्थों के साथ फ़िल्टर किया जाता है। फिर यह शुमल्यांस्की-बोमन कैप्सूल के लुमेन में प्रवेश करता है


• रिवर्स सक्शन(पुनरुत्पादन) नेफ्रॉन की मूत्र नलिकाओं में होता है। इस प्रक्रिया के दौरान, पानी और पोषक तत्व पुनः अवशोषित हो जाते हैं, जिन्हें शरीर से बाहर नहीं निकाला जाना चाहिए। जबकि इसके विपरीत निकाले जाने वाले पदार्थ जमा हो जाते हैं।


• स्राव.कुछ पदार्थ जिन्हें शरीर से बाहर निकालना होता है वे वृक्क नलिकाओं में पहले से ही मूत्र में प्रवेश कर जाते हैं।

पेशाब कैसे होता है?

यह प्रक्रिया इस तथ्य से शुरू होती है कि धमनी रक्त संवहनी ग्लोमेरुलस में प्रवेश करता है, जिसमें इसका प्रवाह कुछ हद तक धीमा हो जाता है। इसकी वजह है उच्च दबाववृक्क धमनी में और संवहनी बिस्तर की क्षमता में वृद्धि, साथ ही वाहिकाओं के व्यास में अंतर: अभिवाही वाहिका अपवाही वाहिका की तुलना में कुछ हद तक व्यापक (20-30% तक) होती है।

इसके कारण, रक्त का तरल भाग, उसमें घुले पदार्थों के साथ, "खिड़कियों" के माध्यम से कैप्सूल के लुमेन में बाहर निकलना शुरू हो जाता है। इसी समय, ग्लोमेरुलस की केशिकाओं की दीवारें सामान्य रूप से गठित तत्वों और कुछ रक्त प्रोटीनों के साथ-साथ बड़े अणुओं को भी बनाए रखती हैं, जिनका आकार 65 kDa से अधिक होता है। हालाँकि, वे विषाक्त पदार्थों, ग्लूकोज, अमीनो एसिड और उपयोगी पदार्थों सहित कुछ अन्य पदार्थों को अंदर जाने देते हैं। इस प्रकार प्राथमिक मूत्र बनता है।

इसके अलावा, प्राथमिक मूत्र मूत्र नलिकाओं में प्रवेश करता है, जिसमें पानी और उपयोगी पदार्थ पुन: अवशोषित होते हैं: अमीनो एसिड, ग्लूकोज, वसा, विटामिन, इलेक्ट्रोलाइट्स और अन्य। इसी समय, उत्सर्जित होने वाले पदार्थ (क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, दवाएं, पोटेशियम और हाइड्रोजन आयन), इसके विपरीत, जमा हो जाते हैं। इस प्रकार, प्राथमिक मूत्र द्वितीयक मूत्र में बदल जाता है, जो एकत्रित नलिकाओं में प्रवेश करता है, फिर गुर्दे की पाइलोकैलिसियल प्रणाली में, फिर मूत्रवाहिनी में और मूत्राशय.

उल्लेखनीय है कि 24 घंटे के भीतर लगभग 150-180 लीटर प्राथमिक मूत्र बनता है, जबकि द्वितीयक मूत्र 0.5 से 2.0 लीटर तक होता है।

किडनी का कार्य कैसे नियंत्रित होता है?

यह एक जटिल प्रक्रिया है जिसमें वैसोप्रेसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) और रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम (आरएएस) सबसे अधिक सक्रिय रूप से शामिल होते हैं।

रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली

मुख्य कार्य

• संवहनी स्वर और रक्तचाप का विनियमन
• सोडियम पुनर्अवशोषण में वृद्धि
• वैसोप्रेसिन के उत्पादन को प्रोत्साहित करें
• गुर्दे में रक्त का प्रवाह बढ़ जाना

सक्रियण तंत्र

तंत्रिका तंत्र के उत्तेजक प्रभाव के जवाब में, गुर्दे के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में कमी या रक्त में सोडियम के स्तर में कमी, गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र में रेनिन का उत्पादन शुरू हो जाता है। बदले में, रेनिन प्लाज्मा प्रोटीन में से एक को एंजियोटेंसिन II में बदलने को बढ़ावा देता है। और पहले से ही, वास्तव में, एंजियोटेंसिन II रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के सभी कार्यों को निर्धारित करता है।

वैसोप्रेसिन

यह एक हार्मोन है जो हाइपोथैलेमस (मस्तिष्क के पैरों के सामने स्थित) में संश्लेषित (उत्पादित) होता है, फिर पिट्यूटरी ग्रंथि (तुर्की काठी के नीचे स्थित) में प्रवेश करता है, जहां से इसे रक्त में छोड़ा जाता है।

वैसोप्रेसिन का संश्लेषण मुख्य रूप से सोडियम द्वारा नियंत्रित होता है: रक्त में इसकी सांद्रता में वृद्धि के साथ, हार्मोन का उत्पादन बढ़ता है, और कमी के साथ यह कम हो जाता है।

तनावपूर्ण स्थितियों, शरीर में तरल पदार्थ की कमी या निकोटीन के सेवन से भी हार्मोन का संश्लेषण बढ़ जाता है।

इसके अलावा, रक्तचाप में वृद्धि, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के अवरोध, शरीर के तापमान में कमी, शराब का सेवन और कुछ दवाओं (उदाहरण के लिए, क्लोनिडाइन, हेलोपरिडोल, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स) के साथ वैसोप्रेसिन का उत्पादन कम हो जाता है।

वैसोप्रेसिन किडनी के कार्य को कैसे प्रभावित करता है?

वैसोप्रेसिन का मुख्य कार्य- गुर्दे में पानी के पुनर्अवशोषण (पुनर्अवशोषण) को बढ़ावा देना, मूत्र निर्माण की मात्रा को कम करना।

कार्रवाई की प्रणाली

रक्त प्रवाह के साथ, हार्मोन गुर्दे की नलिकाओं तक पहुंचता है, जहां यह विशेष क्षेत्रों (रिसेप्टर्स) से जुड़ जाता है, जिससे पानी के अणुओं के लिए उनकी पारगम्यता ("खिड़कियों" की उपस्थिति) में वृद्धि होती है। इससे पानी पुनः अवशोषित हो जाता है और मूत्र गाढ़ा हो जाता है।

मूत्र पुनर्शोषण के अलावा, वैसोप्रेसिन शरीर में कई अन्य प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है।

वैसोप्रेसिन के कार्य:

• संचार प्रणाली की केशिकाओं के संकुचन को बढ़ावा देता हैग्लोमेरुलर केशिकाओं सहित।
• रक्तचाप का समर्थन करता है.
• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के स्राव को प्रभावित करता है(पिट्यूटरी ग्रंथि में संश्लेषित), जो अधिवृक्क हार्मोन के उत्पादन को नियंत्रित करता है।
• थायराइड-उत्तेजक हार्मोन के स्राव को बढ़ाता है(पिट्यूटरी ग्रंथि में संश्लेषित), जो थायरॉयड ग्रंथि द्वारा थायरोक्सिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है।
• रक्त के थक्के जमने में सुधार करता हैइस तथ्य के कारण कि यह प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण (क्लंपिंग) का कारण बनता है और रक्त के थक्के बनाने वाले कुछ कारकों की रिहाई को बढ़ाता है।
• इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर द्रव की मात्रा कम कर देता है।
• शरीर के तरल पदार्थों की परासारिता को नियंत्रित करता है(1 लीटर में घुले कणों की कुल सांद्रता): रक्त, मूत्र।
• रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को उत्तेजित करता है।

वैसोप्रेसिन की कमी से एक दुर्लभ बीमारी विकसित होती है - डायबिटीज इन्सिपिडस।

डायबिटीज इन्सिपिडस के प्रकार

डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के तंत्र को देखते हुए, इसे दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस.यह हाइपोथैलेमस में वैसोप्रेसिन के अपर्याप्त उत्पादन या पिट्यूटरी ग्रंथि से रक्त में इसकी रिहाई के उल्लंघन के साथ बनता है।


• रीनल (नेफ्रोजेनिक) डायबिटीज इन्सिपिडस।इस रूप में, वैसोप्रेसिन का स्तर सामान्य होता है, लेकिन गुर्दे के ऊतक इस पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।

इसके अलावा, कभी-कभी तथाकथित साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया(बढ़ी हुई प्यास) तनाव की प्रतिक्रिया में।

भी गर्भावस्था के दौरान डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित हो सकता है. इसका कारण प्लेसेंटल एंजाइमों द्वारा वैसोप्रेसिन का विनाश है। एक नियम के रूप में, बीमारी के लक्षण गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में दिखाई देते हैं, लेकिन बच्चे के जन्म के बाद वे अपने आप गायब हो जाते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण

विकास के आधार पर, वे किस प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण बन सकते हैं, उन्हें दो समूहों में विभाजित किया गया है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण

मस्तिष्क क्षति:

• पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमिक ट्यूमर
• मस्तिष्क सर्जरी के बाद जटिलताएँ
• कभी-कभी संक्रमण के बाद विकसित होता है: सार्स, इन्फ्लूएंजा और अन्य
• एन्सेफलाइटिस (मस्तिष्क की सूजन)
• खोपड़ी और मस्तिष्क की चोटें
• हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि को रक्त की आपूर्ति बाधित होना
• मेटास्टेसिस प्राणघातक सूजनमस्तिष्क तक, जो पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस के कामकाज को प्रभावित करता है
• बीमारी जन्मजात हो सकती है

रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण

• रोग जन्मजात हो सकता है(सबसे सामान्य कारण)
• बीमारी कभी-कभी कुछ स्थितियों या बीमारियों के कारण होती हैजिसमें गुर्दे की मज्जा या नेफ्रॉन की मूत्र नलिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
• दुर्लभ रूप का एनीमिया(हंसिया के आकार की कोशिका)
• पॉलीसिस्टिक(एकाधिक सिस्ट) या गुर्दे का अमाइलॉइडोसिस (ऊतक में अमाइलॉइड का जमाव)।
• दीर्घकालिक किडनी खराब
• रक्त में पोटेशियम की वृद्धि या कैल्शियम की कमी
• दवाइयाँ लेना, जो गुर्दे के ऊतकों पर विषाक्त रूप से कार्य करते हैं (उदाहरण के लिए, लिथियम, एम्फोटेरिसिन बी, डेमेक्लोसिलिन)
• कभी-कभी दुर्बल रोगियों या वृद्धावस्था में होता है

हालाँकि, 30% मामलों में, डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण अस्पष्ट रहता है। चूँकि किए गए सभी अध्ययनों से किसी भी बीमारी या कारक का पता नहीं चलता है जो इस बीमारी के विकास का कारण बन सकता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

इसके बावजूद कई कारण, जो डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास का कारण बनता है, रोग के लक्षण इसके पाठ्यक्रम के सभी प्रकारों के लिए लगभग समान होते हैं।

हालाँकि, रोग की अभिव्यक्ति की गंभीरता दो बिंदुओं पर निर्भर करती है:

• नेफ्रॉन ट्यूब्यूल रिसेप्टर्स वैसोप्रेसिन के प्रति कितने प्रतिरक्षित हैं
• एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी की डिग्री, या इसकी अनुपस्थिति

एक नियम के रूप में, बीमारी की शुरुआत अचानक होती है, लेकिन यह धीरे-धीरे विकसित हो सकती है।

अधिकांश बीमारी के पहले लक्षण- तेज़ दर्दनाक प्यास (पॉलीडिप्सिया) और बार-बार बहुत अधिक पेशाब आना (पॉलीयूरिया), जो रात में भी रोगियों को परेशान करता है।

प्रति दिन 3 से 15 लीटर तक मूत्र उत्सर्जित किया जा सकता है और कभी-कभी इसकी मात्रा 20 लीटर प्रति दिन तक पहुंच जाती है। अत: रोगी को तीव्र प्यास सताती है।

भविष्य में, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, निम्नलिखित लक्षण जुड़ते हैं:

• निर्जलीकरण (शरीर में पानी की कमी) के लक्षण हैं: शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (शुष्क मुँह), वजन कम होना।
• बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के सेवन से पेट खिंच जाता है और कभी-कभी नीचे भी गिर जाता है।
• शरीर में पानी की कमी के कारण पेट और आंतों में पाचन एंजाइमों का उत्पादन बाधित हो जाता है। इसलिए, रोगी की भूख कम हो जाती है, गैस्ट्रिटिस या कोलाइटिस विकसित होता है, और कब्ज की प्रवृत्ति होती है।
• अधिक मात्रा में पेशाब निकलने के कारण मूत्राशय में खिंचाव होता है।
• शरीर में पर्याप्त पानी नहीं होने से पसीना आना कम हो जाता है।
• रक्तचाप अक्सर गिरता और बढ़ता रहता है दिल की धड़कन.
• कभी-कभी अस्पष्ट मतली और उल्टी होती है।
• रोगी जल्दी थक जाता है।
• शरीर का तापमान बढ़ सकता है.
• कभी-कभी बिस्तर गीला करना (एन्यूरिसिस) भी हो जाता है।

चूंकि रात में प्यास और अधिक पेशाब आता रहता है, इसलिए रोगी का विकास होता है मानसिक और भावनात्मक विकार:

• अनिद्रा और सिरदर्द
• भावनात्मक विकलांगता (कभी-कभी मनोविकृति भी विकसित हो जाती है) और चिड़चिड़ापन
• मानसिक गतिविधि में कमी

ये सामान्य मामलों में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण हैं। हालाँकि, पुरुषों और महिलाओं के साथ-साथ बच्चों में भी रोग की अभिव्यक्तियाँ थोड़ी भिन्न हो सकती हैं।

पुरुषों में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

ऊपर वर्णित लक्षण कामेच्छा (विपरीत लिंग के प्रति आकर्षण) और शक्ति (पुरुष नपुंसकता) में कमी से जुड़े होंगे।

महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

रोग सामान्य लक्षणों के साथ आगे बढ़ता है। हालाँकि, महिलाएं कभी-कभी परेशान हो जाती हैं मासिक धर्म, बांझपन विकसित होता है, और गर्भावस्था सहज गर्भपात में समाप्त होती है।

बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस

किशोरों और तीन साल से अधिक उम्र के बच्चों में, बीमारी के लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं।

हालाँकि, कभी-कभी बीमारी के लक्षण स्पष्ट नहीं होते हैं: बच्चा ठीक से नहीं खाता है और उसका वजन बढ़ जाता है, भोजन करते समय बार-बार उल्टी होती है, उसे कब्ज और बिस्तर गीला करना होता है, जोड़ों में दर्द की शिकायत होती है। इस मामले में, निदान देर से किया जाता है, जब बच्चा पहले से ही शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ रहा होता है।

जबकि नवजात शिशुओं और शिशुओं (विशेषकर गुर्दे के प्रकार के साथ) में, रोग की अभिव्यक्तियाँ उज्ज्वल होती हैं और वयस्कों से भिन्न होती हैं।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण:

• बच्चा मां के दूध की अपेक्षा पानी पसंद करता है, लेकिन कभी-कभी उसे प्यास नहीं लगती
• शिशु बार-बार और अधिक मात्रा में पेशाब करता है
• चिंता है
• शरीर का वजन तेजी से कम हो जाता है (बच्चे का वजन सचमुच "हमारी आंखों के सामने" कम हो जाता है)
• ऊतक स्फीति कम हो जाती है (यदि त्वचा को मोड़कर छोड़ दिया जाता है, तो यह धीरे-धीरे अपनी सामान्य स्थिति में लौट आती है)
• नहीं या कुछ आँसू
• बार-बार उल्टी होने लगती है
• हृदय गति बढ़ जाती है
• शरीर का तापमान या तो तेजी से बढ़ या गिर सकता है

एक वर्ष तक का बच्चा पानी पीने की अपनी इच्छा को शब्दों में व्यक्त नहीं कर सकता है, इसलिए उसकी हालत जल्दी खराब हो जाती है: वह चेतना खो देता है और उसे ऐंठन हो सकती है, दुर्भाग्य से, कभी-कभी ऐसा होता है यहां तक ​​कीमौत।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

सबसे पहले, डॉक्टर कुछ बिंदुओं का पता लगाता है:

• रोगी द्वारा पीये गए तरल पदार्थ और उत्सर्जित मूत्र की मात्रा क्या है?यदि इसकी मात्रा 3 लीटर से अधिक है, तो यह डायबिटीज इन्सिपिडस के पक्ष में संकेत देता है।

• क्या रात में बिस्तर गीला करना और बार-बार बहुत अधिक पेशाब आना (नोक्टुरिया) है, और क्या रोगी रात में पानी पीता है। यदि हां, तो पीने वाले तरल पदार्थ और उत्सर्जित मूत्र की मात्रा निर्दिष्ट की जानी चाहिए।

• प्यास का बढ़ना या बढ़ना मनोवैज्ञानिक कारण से जुड़ा है।यदि यह तब अनुपस्थित है जब रोगी वह कर रहा है जो उसे पसंद है, घूमना या दौरा करना, तो सबसे अधिक संभावना है कि उसे साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया है।

• क्या कोई बीमारी है(ट्यूमर, अंतःस्रावी विकार और अन्य), जो डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास को गति दे सकते हैं।

यदि सभी लक्षण और शिकायतें यह संकेत देती हैं कि रोगी को डायबिटीज इन्सिपिडस होने की संभावना है बाह्य रोगी आधार पर, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

• मूत्र की परासरणता और सापेक्ष घनत्व निर्धारित किया जाता है (गुर्दे के फ़िल्टरिंग कार्य की विशेषता), साथ ही रक्त सीरम की परासरणीयता
• मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय परमाणु अनुनाद
• तुर्की काठी और खोपड़ी का एक्स-रे
• इकोएन्सेफलोग्राफी
• उत्सर्जन यूरोग्राफी
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड
• रक्त सीरम में सोडियम, कैल्शियम, पोटेशियम, नाइट्रोजन, यूरिया, ग्लूकोज (चीनी) का स्तर निर्धारित किया जाता है
• ज़िमनिट्स्की परीक्षण

इसके अलावा, रोगी की जांच एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ और एक न्यूरोसर्जन द्वारा की जाती है।

प्रयोगशाला डेटा के आधार पर डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए नैदानिक ​​मानदंड निम्नलिखित संकेतक हैं:

• रक्त सोडियम में वृद्धि (155 meq/l से अधिक)
• रक्त प्लाज्मा की बढ़ी हुई ऑस्मोलैरिटी (290 mosm/kg से अधिक)
• मूत्र परासरणता में कमी (100-200 mosm/kg से कम)
• मूत्र का कम सापेक्ष घनत्व (1010 से कम)

जब मूत्र और रक्त की परासरणता सामान्य सीमा के भीतर होती है, लेकिन रोगी की शिकायतें और लक्षण डायबिटीज इन्सिपिडस के पक्ष में होते हैं, तो द्रव प्रतिबंध परीक्षण (सूखा भोजन) किया जाता है। परीक्षण का अर्थ यह है कि एक निश्चित समय के बाद (आमतौर पर 6-9 घंटों के बाद) तरल पदार्थ का अपर्याप्त सेवन वैसोप्रेसिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

उल्लेखनीय है कि यह परीक्षण न केवल निदान करने की अनुमति देता है, बल्कि डायबिटीज इन्सिपिडस के प्रकार को भी निर्धारित करने की अनुमति देता है।

द्रव प्रतिबंध परीक्षण प्रक्रिया

रात की नींद के बाद खाली पेट रोगी का वजन लिया जाता है, रक्तचाप और नाड़ी मापी जाती है। इसके अलावा, रक्त में सोडियम का स्तर और रक्त प्लाज्मा की ऑस्मोलैरिटी निर्धारित की जाती है, साथ ही मूत्र की ऑस्मोलैरिटी और सापेक्ष घनत्व (विशिष्ट गुरुत्व) भी निर्धारित किया जाता है।

तब रोगी यथासंभव लंबे समय तक तरल पदार्थ (पानी, जूस, चाय) लेना बंद कर देता है।

परीक्षण समाप्त कर दिया जाता है यदि रोगी:

• वजन घटाना 3-5% है
• एक असहनीय प्यास
• सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है (मतली, उल्टी, सिरदर्द दिखाई देता है, हृदय संकुचन अधिक बार हो जाता है)
• सोडियम और रक्त परासरणता का स्तर सामान्य से अधिक है

रक्त परासरणता और रक्त में सोडियम में वृद्धि, साथ ही शरीर के वजन में 3-5% की कमी, इसके पक्ष में गवाही देती है सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस.

जबकि उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी और वजन घटाने की अनुपस्थिति, साथ ही सामान्य सीरम सोडियम स्तर का संकेत मिलता है वृक्क मधुमेह इन्सिपिडस।

यदि इस परीक्षण के परिणामस्वरूप डायबिटीज इन्सिपिडस की पुष्टि हो जाती है, तो आगे के निदान के लिए मिनिरिन परीक्षण किया जाता है।

मिनिरिन परीक्षण आयोजित करने की पद्धति

रोगी को गोलियों में मिनिरिन दी जाती है और उसके सेवन से पहले और उसके दौरान ज़िमनिट्स्की के अनुसार मूत्र एकत्र किया जाता है।

परीक्षण के नतीजे क्या कहते हैं?

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के साथ, उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और इसका सापेक्ष घनत्व बढ़ जाता है। जबकि रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस में, ये संकेतक व्यावहारिक रूप से नहीं बदलते हैं।

उल्लेखनीय है कि रोग के निदान के लिए रक्त में वैसोप्रेसिन का स्तर निर्धारित नहीं किया जाता है, क्योंकि तकनीक बहुत महंगी है और इसे करना कठिन है।

डायबिटीज इन्सिपिडस: विभेदक निदान

अक्सर डायबिटीज इन्सिपिडस को डायबिटीज मेलिटस और साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया से अलग करना आवश्यक होता है।

संकेत	मूत्रमेह	मधुमेह	साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया
प्यास	दृढ़तापूर्वक उच्चारित किया गया	व्यक्त	दृढ़तापूर्वक उच्चारित किया गया
प्रति दिन उत्सर्जित मूत्र की मात्रा	3 से 15 लीटर तक	दो या तीन लीटर तक	3 से 15 लीटर तक
रोग की शुरुआत	आमतौर पर तीव्र	क्रमिक	आमतौर पर तीव्र
बिस्तर गीला	कभी-कभी मौजूद	अनुपस्थित	कभी-कभी मौजूद
रक्त शर्करा में वृद्धि	नहीं	हाँ	नहीं
मूत्र में ग्लूकोज की उपस्थिति	नहीं	हाँ	नहीं
मूत्र का सापेक्ष घनत्व	उतारा	बढ़ा हुआ	उतारा
सूखे भोजन के साथ परीक्षण के दौरान सामान्य स्थिति	बदतर हो रही	बदलना मत	बदलना मत
शुष्क भोजन परीक्षण के दौरान उत्सर्जित मूत्र की मात्रा	बदलता नहीं है या थोड़ा कम हो जाता है	बदलना मत	सामान्य संख्या में घट जाती है, जबकि इसका घनत्व बढ़ जाता है
रक्त में यूरिक एसिड का स्तर	5 mmol/l से अधिक	गंभीर बीमारी के साथ बढ़ता है	5 mmol/l से कम

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार

सबसे पहले, यदि संभव हो तो, उस कारण को समाप्त कर दिया जाए जिसके कारण बीमारी हुई है। फिर डायबिटीज इन्सिपिडस के प्रकार के आधार पर दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार

यह इस बात को ध्यान में रखकर किया जाता है कि रोगी के मूत्र में तरल पदार्थ की मात्रा कितनी कम हो गई है:

• यदि मूत्र की मात्रा प्रतिदिन चार लीटर से कम है,दवाएं निर्धारित नहीं हैं. केवल खोए हुए तरल पदार्थ को फिर से भरने और आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है।


• जब मूत्र की मात्रा प्रतिदिन चार लीटर से अधिक हो,ऐसे पदार्थ निर्धारित किए जाते हैं जो वैसोप्रेसिन (प्रतिस्थापन चिकित्सा) की तरह काम करते हैं या इसके उत्पादन को उत्तेजित करते हैं (यदि हार्मोन का संश्लेषण आंशिक रूप से संरक्षित है)।

औषधि उपचार

30 से अधिक वर्षों से, डेस्मोप्रेसिन (एडियूरेटिन) इंट्रानेज़ली (नाक मार्ग में दवा का प्रशासन) का उपयोग प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में किया जाता रहा है। हालाँकि, अब इसे बंद कर दिया गया है।

इसलिए, वर्तमान में, वैसोप्रेसिन के प्रतिस्थापन के रूप में निर्धारित एकमात्र दवा है - मिनिरिन(डेस्मोप्रेसिन का टैबलेट फॉर्म)।

मिनिरिन की खुराक, जो रोग के लक्षणों को दबाती है, रोगी की उम्र या वजन से प्रभावित नहीं होती है। चूंकि यह सब एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की अपर्याप्तता की डिग्री या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति पर निर्भर करता है। इसलिए, इसके प्रशासन के पहले तीन से चार दिनों के दौरान मिनिरिन की खुराक हमेशा व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। इलाज शुरू होता है न्यूनतम खुराकजिन्हें आवश्यकतानुसार उठाया जाता है। दवा दिन में तीन बार ली जाती है।

दवाओं के लिए वह वैसोप्रेसिन के उत्पादन को प्रोत्साहित करेंक्लोरप्रोपामाइड (विशेष रूप से मधुमेह और डायबिटीज इन्सिपिडस के संयोजन में प्रभावी), कार्बामाज़ेपाइन और मिस्कलेरॉन का इलाज करें।

वृक्क मधुमेह इन्सिपिडस का उपचार।

सबसे पहले, शरीर में पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन सुनिश्चित किया जाता है, फिर, यदि आवश्यक हो, तो दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

औषधि उपचार

औषधीय पदार्थों की नियुक्ति का अभ्यास किया जाता है, जो विरोधाभासी रूप से, मूत्र की मात्रा को कम करते हैं - थियाजाइड मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक): हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, इंडैपामाइड, त्रियमपुर। उनका उपयोग इस तथ्य पर आधारित है कि वे नेफ्रॉन की मूत्र नलिकाओं में क्लोरीन के पुनर्अवशोषण को रोकते हैं। परिणामस्वरूप, रक्त में सोडियम की मात्रा कुछ हद तक कम हो जाती है, और पानी का विपरीत अवशोषण बढ़ जाता है।

सूजनरोधी दवाएं (इबुप्रोफेन, इंडोमिथैसिन और एस्पिरिन) कभी-कभी उपचार के सहायक के रूप में निर्धारित की जाती हैं। उनका उपयोग इस तथ्य पर आधारित है कि वे नेफ्रॉन की मूत्र नलिकाओं में कुछ पदार्थों के प्रवाह को कम करते हैं, जिससे मूत्र की मात्रा कम हो जाती है और इसकी परासरणीयता बढ़ जाती है।

हालाँकि, कुछ पोषण संबंधी नियमों का पालन किए बिना डायबिटीज इन्सिपिडस का सफल उपचार असंभव है।

डायबिटीज इन्सिपिडस: आहार

डायबिटीज इन्सिपिडस में आहार लक्ष्य बड़ी मात्रा में मूत्र उत्सर्जन और प्यास को कम करना, साथ ही पुनःपूर्ति करना है पोषक तत्त्व जो मूत्र में नष्ट हो जाते हैं।

इसलिए, सबसे पहले सीमित नमक का सेवन(प्रति दिन 5-6 ग्राम से अधिक नहीं), और इसे सौंप दिया जाता है, और इसे मिलाए बिना भोजन तैयार किया जाता है।

उपयोगी सूखे मेवेक्योंकि इनमें पोटेशियम होता है, जो अंतर्जात (आंतरिक) वैसोप्रेसिन के उत्पादन को बढ़ाता है।

अलावा, मिठाई का त्याग करना होगाताकि प्यास न बढ़े. शराब पीने से परहेज करने की भी सलाह दी जाती है।

आहार में पर्याप्त मात्रा में ताज़ी सब्जियाँ, जामुन और फल, दूध और लैक्टिक एसिड उत्पाद शामिल हैं। इसके अलावा, जूस, कॉम्पोट्स, फलों के पेय उपयोगी होते हैं।

यह बहुत महत्वपूर्ण है फास्फोरस शरीर में प्रवेश करता है(यह मस्तिष्क के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक है), इसलिए कम वसा वाली मछली, समुद्री भोजन और मछली के तेल का सेवन करने की सलाह दी जाती है।

अलावा, स्वस्थ दुबला मांस और अंडे(जर्दी)। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि डायबिटीज इन्सिपिडस में, किसी को अभी भी ऐसा करना चाहिए प्रतिबंध लगानाप्रोटीन, ताकि किडनी पर बोझ न बढ़े। जबकि वसा (उदाहरण के लिए, मक्खन और वनस्पति तेल), साथ ही कार्बोहाइड्रेट (आलू, पास्ता और अन्य) अवश्यआहार में पर्याप्त मात्रा में मौजूद।

आंशिक रूप से खाने की सलाह दी जाती है:दिन में 5-6 बार.

डायबिटीज इन्सिपिडस: लोक उपचार से उपचार

इस बीमारी के रोगियों की स्थिति में सुधार करने के लिए, मदर नेचर के पास कई अद्भुत नुस्खे मौजूद हैं।

प्यास कम करने के लिए:

• 60 ग्राम कटी हुई बर्डॉक जड़ लें, थर्मस में रखें और एक लीटर उबलता पानी डालें। रात भर छोड़ दें और सुबह व्यक्त करें। दिन में तीन बार दो-तिहाई गिलास लें।


• 20 ग्राम बड़बेरी के फूल लें, एक गिलास उबलता पानी डालें और एक घंटे के लिए छोड़ दें। फिर छान लें और स्वादानुसार शहद मिलाएं। दिन में तीन बार एक गिलास लें।


• 5 ग्राम (एक चम्मच) कुचले हुए युवा अखरोट के पत्ते लें और इसके ऊपर एक गिलास उबलता पानी डालें। इसे पकने दें और चाय की तरह लें।

मस्तिष्क कोशिकाओं के पोषण में सुधार करने के लिए

प्रतिदिन एक चम्मच मटर के आटे का सेवन करें, जो ग्लूटामिक एसिड से भरपूर होता है।

नींद में सुधार और चिड़चिड़ापन कम करने के लिएबेहोश करने की क्रिया शुल्क लागू:

• कुचली हुई वेलेरियन जड़ें, हॉप कोन, मदरवॉर्ट जड़ी-बूटियाँ, गुलाब के कूल्हे, पुदीने की पत्तियाँ बराबर भागों में लें और सभी चीजों को अच्छी तरह मिलाएँ। परिणामी मिश्रण से, कच्चे माल का एक बड़ा चमचा लें और उबलते पानी का एक गिलास डालें। इसे एक घंटे तक पकने दें और फिर छान लें। अनिद्रा या बढ़ी हुई तंत्रिका उत्तेजना के लिए रात में 1/3 कप लें।


• कुचली हुई वेलेरियन जड़ें, सौंफ़ और जीरा फल, मदरवॉर्ट जड़ी-बूटियाँ बराबर भागों में लें और सब कुछ अच्छी तरह मिलाएँ। फिर, परिणामी मिश्रण से, कच्चे माल के दो बड़े चम्मच लें और 400 मिलीलीटर उबलते पानी डालें, इसे ठंडा होने तक पकने दें और छान लें। चिड़चिड़ापन या घबराहट उत्तेजना के लिए आधा गिलास लें।

बहुत से लोग जानते हैं कि तेज़ प्यास और बार-बार पेशाब आना मधुमेह के नैदानिक ​​लक्षणों में से एक है। इस घातक बीमारी से शरीर में ग्लूकोज का चयापचय गड़बड़ा जाता है और हाइपरग्लेसेमिया सिंड्रोम विकसित हो जाता है।

एक कम आम विकृति - डायबिटीज इन्सिपिडस - के लक्षण समान हैं, लेकिन विकास और रोगजनन के कारण पूरी तरह से अलग हैं। समय पर उपचार के बिना, यह जल्दी ही अवांछित जटिलताओं को जन्म देता है। डायबिटीज इन्सिपिडस खतरनाक क्यों है: आइए जानने की कोशिश करें।

डायबिटीज इन्सिपिडस - आईसीडी कोड 10 ई23.2, एन25.1 - हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के खराब कामकाज से जुड़ी एक दुर्लभ बीमारी और पॉल्यूरिया सिंड्रोम (प्रति दिन 10-15 लीटर मूत्र तक) और पॉलीडिप्सिया (असहनीय प्यास) की विशेषता है। . इसका विकास वैसोप्रेसिन (अन्यथा, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) के उत्पादन में कमी और गुर्दे द्वारा बड़ी मात्रा में कम सांद्रता वाले मूत्र के उत्सर्जन पर आधारित है।

यह दिलचस्प है। पर लैटिनपैथोलॉजी डायबिटीज इन्सिपिडस जैसी लगती है।

इसका प्रचलन स्थायी बीमारीनिम्न - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 3 मामले। यह किसी भी उम्र के पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में होता है, लेकिन अधिकतर युवा लोगों में होता है। चिकित्सा में, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे में डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान के मामले सामने आए हैं।

विकास के कारण और तंत्र

पैथोलॉजी के विकास में संभावित एटियलॉजिकल कारकों में से:

• हाइपोथैलेमस/पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर का निर्माण;
• मस्तिष्क में ट्यूमर का मेटास्टेसिस;
• मस्तिष्क के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन;
• प्राथमिक ट्यूबलोपैथी, जिसमें लक्ष्य कोशिकाओं द्वारा एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की धारणा का उल्लंघन होता है।

कभी-कभी कारण अस्पष्ट रहता है।

क्या यह विकृति विरासत में मिली है? हाल के अध्ययनों के अनुसार, बीमारी के आनुवंशिक रूप से निर्धारित या पारिवारिक रूप होते हैं।

विकारों के रोगजनन का एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा पर्याप्त अध्ययन किया गया है। डायबिटीज इन्सिपिडस तब होता है जब हार्मोन वैसोप्रेसिन (एडीएच) की कमी हो जाती है। आम तौर पर, यह पदार्थ हाइपोथैलेमस में स्रावित होता है, और फिर न्यूरोहाइपोफिसिस में जमा हो जाता है।

यह प्राथमिक मूत्र से द्रव के पुनर्अवशोषण के लिए जिम्मेदार है दूरस्थ नलिकाएंगुर्दे. इसकी कमी के मामले में (या वृक्क नेफ्रॉन में रिसेप्टर्स के साथ अनुचित बातचीत के मामले में), प्राथमिक निस्पंदन के बाद रक्त के तरल भाग का पुन: अवशोषण नहीं होता है, और पॉल्यूरिया सिंड्रोम विकसित होता है।

यह पैथोलॉजिकल सिंड्रोम के विकास के कारणों और तंत्र में है कि डायबिटीज मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस के बीच मुख्य अंतर निहित है:

1. पहला अग्नाशयी हार्मोन इंसुलिन की पूर्ण या सापेक्ष कमी से जुड़ा है, दूसरा - एडीएच के उत्पादन, स्राव और जैविक क्रिया के उल्लंघन के साथ।
2. डीएम का मुख्य प्रयोगशाला लक्षण हाइपरग्लेसेमिया है। डायबिटीज इन्सिपिडस में रक्त शर्करा का स्तर सामान्य रहता है।

वर्गीकरण

डायबिटीज इन्सिपिडस का सिंड्रोम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और लक्ष्य अंग (गुर्दे) दोनों के विभिन्न विकारों में होता है। आधुनिक एंडोक्रिनोलॉजी में, रोग संबंधी परिवर्तनों के स्तर के विपरीत, रोग के रूपों को अलग करने की प्रथा है।

तालिका: रोग वर्गीकरण:

प्रपत्र		विवरण
सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस (अन्यथा - न्यूरोजेनिक, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी)	अज्ञातहेतुक	आनुवंशिक रूप से निर्धारित, ADH के स्राव में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस रोग के कई वंशानुगत (पारिवारिक) रूपों द्वारा दर्शाया जाता है
	रोगसूचक	यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अंगों (उदाहरण के लिए, चोट, ट्यूमर, संक्रमण) की विकृति से पीड़ित होने के बाद विकसित होता है। कभी-कभी पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाने के बाद डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित होता है
रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस (नेफ्रोजेनिक)	जन्मजात	ट्यूबलोपैथियों के दुर्लभ रूपों के कारण होता है जिसमें लक्ष्य कोशिकाओं द्वारा एडीएच का अवशोषण बाधित हो जाता है
	अधिग्रहीत	यह हाइपरकैल्सीमिया, लिथियम की तैयारी लेने आदि से शुरू हो सकता है।
गर्भावस्था में क्षणिक मधुमेह इन्सिपिडस		क्षणिक, आमतौर पर बच्चे के जन्म के बाद स्वतः ही गायब हो जाता है
डायबिटीज इन्सिपिडस डिप्सोजेनिक (इंसिपिडरी सिंड्रोम)		इसकी न्यूरोजेनिक उत्पत्ति है, यह प्यास और रक्त में ADH के स्राव के बीच सामान्य अनुपात के उल्लंघन से जुड़ा है

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

डायबिटीज इन्सिपिडस कैसे प्रकट होता है?

पैथोलॉजी के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण नीचे प्रस्तुत किए गए हैं:

• पॉलीडिप्सिया - असहनीय, अप्राकृतिक प्यास, जो बहुत अधिक मात्रा में तरल पदार्थ लेने के बाद ही अस्थायी रूप से गायब हो जाती है;
• बहुमूत्रता - 3-4 एल / दिन से अधिक प्रचुर मात्रा में पेशाब;
• मूत्र का मलिनकिरण - यह पारदर्शी और लगभग गंधहीन हो जाता है;
• शुष्क त्वचा;
• पसीने में कमी.

रोगी प्रतिदिन 8-10 लीटर तक तरल पदार्थ पी सकता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगी के शरीर में अपर्याप्त तरल पदार्थ के सेवन से, तंत्रिका उत्तेजना, लगातार अतिताप और कोमा और मृत्यु तक बिगड़ा हुआ चेतना जैसी जटिलताएँ होती हैं। ये लक्षण पानी-नमक चयापचय और शरीर के निर्जलीकरण के अत्यधिक उल्लंघन का संकेत देते हैं।

टिप्पणी! निर्जलीकरण की अभिव्यक्तियों के बावजूद, डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों में मूत्र में द्रव उत्सर्जन का उच्च स्तर बना रहता है। इसलिए, समस्या को गंभीरता से लेना और समय पर डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज करना महत्वपूर्ण है - बीमारी के परिणाम घातक हो सकते हैं।

निदान के तरीके

सिंड्रोम का निदान विशेष रूप से कठिन नहीं है। संदिग्ध एडीएच कमी वाले रोगी की जांच निम्न के लिए की जाती है:

• क्षति के स्रोत का निर्धारण (सामान्य प्रयोगशाला परीक्षण, एमआरआई, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, कार्यात्मक अध्ययन, आनुवंशिकी परामर्श);
• प्रारंभिक सिंड्रोम का बहिष्कार (सूखा खाने के साथ परीक्षण)।

चिकित्सा के सिद्धांत

क्या डायबिटीज इन्सिपिडस ठीक हो सकता है? आधुनिक चिकित्सा और औषध विज्ञान आपको सिंड्रोम के विकास के लगभग किसी भी प्रकार से निपटने की अनुमति देता है। हालाँकि, पैथोलॉजी का इलाज करने से पहले, उन कारणों को समझना महत्वपूर्ण है जिनके कारण यह हुआ।

न्यूरोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का संकेत दिया जाता है। डीडीएवीपी पैथोलॉजी के इलाज के लिए व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली दवा है, मुख्य सक्रिय पदार्थजिसमें ADH का सिंथेटिक एनालॉग डेस्मोप्रेसिन होता है।

रोग के नेफ्रोजेनिक रूप के लिए थियाजाइड मूत्रवर्धक और एनएसएआईडी समूह के प्रतिनिधियों की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

क्षणिक मधुमेह इन्सिपिडस के साथ गर्भावस्था के दौरान जटिल होने पर, आमतौर पर विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। यदि इसका कोर्स निर्जलीकरण के विकास के साथ है, तो डेस्मोप्रेसिन पर आधारित एजेंटों के उपयोग का प्रश्न तय किया जाता है।

इन्सिपिडरी सिंड्रोम का इलाज कैसे करें? इस विकृति वाले अधिकांश रोगियों को मनोचिकित्सक/मनोवैज्ञानिक के साथ व्यक्तिगत या समूह सत्रों से लाभ होता है।

रोग का पूर्वानुमान उसके रूप पर निर्भर करता है। अधिकांश मरीज़ गोलियाँ लेते समय स्थिति की सफल क्षतिपूर्ति पर भरोसा कर सकते हैं। दुर्भाग्य से, इस बीमारी से पूरी तरह ठीक होने के बारे में बात करना अभी संभव नहीं है।

मधुमेह जैसी बीमारी, जिसके साथ रक्त में ग्लूकोज की सांद्रता में वृद्धि होती है, कई लोगों के लिए आम और परिचित है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा इलाज किया जाने वाला एक कम आम हार्मोनल विकार डायबिटीज इन्सिपिडस है।

अपनी समीक्षा में, हमने इस बात पर विचार करने की कोशिश की कि डायबिटीज इन्सिपिडस क्या है, यह बीमारी क्यों विकसित होती है, इसके क्या लक्षण हैं, इसका निदान और उपचार कैसे किया जाता है। के लिए समय पर आवेदन चिकित्सा देखभालऔर जटिल चिकित्सा गंभीर जटिलताओं के विकास से बच सकती है नकारात्मक परिणामअच्छी सेहत के लिए।

डॉक्टर से प्रश्न

क्रमानुसार रोग का निदान

नमस्ते! पुरुष, 27 वर्ष, ऊंचाई 180 सेमी, वजन 98 किलोग्राम। डेढ़ साल पहले, मुझे पेशाब करने में समस्या होने लगी: मुझे रात में अक्सर (10 बार तक) शौचालय जाना शुरू हो गया। कुछ महीनों के बाद हालात बदतर हो गए और मैंने दिन में छोटी दौड़ लगानी शुरू कर दी। प्रति दिन 200-400 मिलीलीटर की मात्रा के साथ लगभग 25-35 पेशाब आते हैं। तदनुसार, मैंने खूब शराब पी - 4-8 लीटर/दिन तक।

अब यह थोड़ा शांत हो गया है, और दैनिक मूत्राधिक्य औसतन 3-5 लीटर है, और नशे में तरल पदार्थ की मात्रा 3.5-6 लीटर है।

मैंने एक अजीब पैटर्न देखा: अत्यधिक गर्मी (विशेषकर जब मैं धूप सेंकता हूं) और सर्दी के साथ बार-बार पेशाब आना गायब हो जाता है। मैं चिकित्सक के पास गया, उसने कहा, यह डायबिटीज इन्सिपिडस जैसा दिखता है, उसने बहुत सारे परीक्षण लिखे। सबसे पहले कौन सी परीक्षा उत्तीर्ण करनी होगी?

नमस्ते! हमें डायबिटीज इन्सिपिडस को साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया से अलग करने की जरूरत है। मानक परीक्षणों के अलावा, मेरा सुझाव है कि आप निश्चित रूप से पिट्यूटरी ग्रंथि पर जोर देने के साथ एक सूखा आहार परीक्षण, एक एकाग्रता परीक्षण और एक एमआरआई जीएम पास करें।

उपचार विफलता

मेरी उम्र 41 साल है. मैं 23 साल की उम्र से डायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित हूं। अब मैं मिनिरिन को स्वीकार करता हूं। लेकिन इलाज के दौरान मेरी हालत तेजी से बिगड़ गई। नवीनतम माप के अनुसार, मैं प्रतिदिन 18 लीटर पीता हूँ। और बेतहाशा भूख भी थी, मैं वास्तव में हार्दिक दोपहर के भोजन के 20-30 मिनट बाद ही खाना चाहता हूँ। इसके कारण क्या हो सकता है?

नमस्ते! प्रति दिन 18 लीटर पानी यह दर्शाता है कि मिनिरिन आपकी मदद नहीं कर रहा है। कृपया तुरंत अपने चिकित्सक से परामर्श लें। शायद आपके लिए दवा की खुराक कम है।

प्रकाशन दिनांक 11 अक्टूबर 201911 अक्टूबर 2019 को अपडेट किया गया

रोग की परिभाषा. रोग के कारण

मूत्रमेहएक ऐसी बीमारी है जिसमें गुर्दे तरल पदार्थ को सांद्रित करना (इसे अवशोषित करना और इसे रक्तप्रवाह में वापस लौटाना) बंद कर देते हैं। इस रोग के साथ बड़ी मात्रा में असंकेंद्रित मूत्र निकलता है, साथ ही प्यास की तीव्र अनुभूति भी होती है।

इस प्रकार का मधुमेह हार्मोन वैसोप्रेसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) से जुड़ा होता है, जो गुर्दे की मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता को नियंत्रित करता है। इसे पूर्वकाल हाइपोथैलेमस की तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है और न्यूरोहाइपोफिसिस द्वारा रक्त में छोड़ा जाता है - पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि, मुख्य अंतःस्रावी ग्रंथियों में से एक।

वैसोप्रेसिन का कम उत्पादन (सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ) या किडनी रिसेप्टर्स की इसके प्रति असंवेदनशीलता (नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ) रोग का कारण है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस 1:25,000 की औसत आवृत्ति के साथ होता है। इस बीमारी का पता किसी भी उम्र में लगाया जा सकता है, लेकिन अधिक बार 20 से 40 साल की उम्र में विकसित होता है, पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।

बीमारी के कारण का सटीक पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। वंशानुगत रूपसेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस 30% से अधिक मामलों में नहीं होता है। शेष मामले एक्वायर्ड डायबिटीज इन्सिपिडस के हैं। निम्नलिखित संभावित कारणों की पहचान की गई है अधिग्रहीत केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस:

कारण नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस:

• वंशानुगत (आनुवंशिक), पुरुषों में अधिक आम;
• किडनी खराब।

यदि डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, तो वे इसके बारे में बात करते हैं इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस.

डायबिटीज इन्सिपिडस तेजी से विकसित होता है, पहली बार यह सापेक्ष या पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ अनायास ही प्रकट होता है। प्रारंभिक लक्षणरोग की आसन्न शुरुआत का पूर्वाभास मौजूद नहीं है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के जन्मजात रूप दुर्लभ हैं। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, निदान मुश्किल है, क्योंकि कम उम्र में आमतौर पर गुर्दे की अपरिपक्वता की विशेषता होती है।

यदि आप भी ऐसे ही लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें। स्व-चिकित्सा न करें - यह आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक है!

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

यह रोग किस पर आधारित है? पॉलीडिप्सिया सिंड्रोम(अप्राकृतिक, न बुझने वाली प्यास) और बहुमूत्रता(बड़ी मात्रा में पेशाब का बनना)। यह निम्नलिखित लक्षणों के साथ स्वयं प्रकट होता है:

• प्यास, एक व्यक्ति को प्रति दिन 18 लीटर तक भारी मात्रा में तरल पदार्थ पीने के लिए मजबूर करती है। मरीज़ सादा ठंडा (बर्फ) पानी पसंद करते हैं। रोगी एक बार में 1-2 गिलास पानी नहीं पीता;
• प्रति दिन 3 लीटर से अधिक मूत्र उत्पादन;
• दिन में 10-15 बार मूत्र के बड़े हिस्से (2.5 लीटर तक) के साथ बार-बार पेशाब आना;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• कम रक्तचाप;
• कार्डियोपालमस;
• सामान्य कमज़ोरी;
• मल प्रतिधारण, कार्य में व्यवधान जठरांत्र पथ(बड़ी मात्रा में पानी के साथ पेट के फैलाव से जुड़ा हुआ)।

आम तौर पर रात के समय वैसोप्रेसिन का स्राव तेजी से बढ़ जाता है, जिससे किडनी की सांद्रण क्रिया भी बढ़ जाती है, पेशाब आना कम हो जाता है और व्यक्ति रात में पेशाब करने के लिए नहीं उठता है। लेकिन डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण दिन के समय पर निर्भर नहीं करते हैं: प्यास और बार-बार पेशाब आना दिन के समय की तरह ही स्पष्ट होता है।

की वजह से लगातार प्यासऔर बार-बार पेशाब आने से नींद में खलल पड़ता है, जीवन जीने का अभ्यस्त तरीका खराब हो जाता है, इसकी गुणवत्ता खराब हो जाती है। पर मध्यम और गंभीरडायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित व्यक्ति अधिक समय तक घर से दूर नहीं रह सकता, सो नहीं पाता, वह लगातार थकान से परेशान रहता है। पर हल्के रूपरोगी को शराब पीने और बार-बार पेशाब करने की आदत हो जाती है, इसलिए उसे शिकायत नहीं होती।

मधुमेह इन्सिपिडस में, जो न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप या सिर के आघात के बाद होता है, शामिल हो सकता है अन्य पिट्यूटरी हार्मोन की कमी के लक्षण:

• थायराइड-उत्तेजक हार्मोन (क्लिनिक: शुष्क त्वचा, गंभीर कमजोरी, सूजन, उनींदापन, सुस्ती);
• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एड्रेनल अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ);
• गोनाडोट्रोपिन (प्रजनन कार्य के विकार)।

एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक रोग है - वुल्फ्राम सिंड्रोम(DIDMOAD - डायबिटीज इन्सिपिडस, डायबिटीज मेलिटस, ऑप्टिक एट्रोफी, बहरापन), ऑटोसोमल रिसेसिव रूप से प्रसारित होता है। यह टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस, सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस, बहरापन (सभी रोगियों में नहीं), और ऑप्टिक तंत्रिका शोष का एक संयोजन है। तदनुसार, इस स्थिति के लक्षणों में मधुमेह और डायबिटीज इन्सिपिडस, बहरापन और अंधापन के लक्षण शामिल होंगे। अक्सर ऐसे मरीज़ मानसिक विकारों से पीड़ित होते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस का रोगजनन

वैसोप्रेसिन का स्राव सीधे सभी घुले हुए प्लाज्मा कणों (सोडियम, ग्लूकोज, पोटेशियम, यूरिया की कुल सांद्रता), परिसंचारी रक्त की मात्रा और रक्तचाप की परासरणता पर निर्भर करता है। रक्त की ऑस्मोलर संरचना में शुरुआती 1% से अधिक के उतार-चढ़ाव को हाइपोथैलेमस में स्थित ऑस्मोरसेप्टर्स द्वारा स्पष्ट रूप से पकड़ लिया जाता है। आम तौर पर, रक्त परासरणता में वृद्धि (सोडियम के स्तर में वृद्धि) शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखने के लिए रक्तप्रवाह में वैसोप्रेसिन की रिहाई को उत्तेजित करती है। अत्यधिक तरल पदार्थ के सेवन से प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी में कमी वैसोप्रेसिन के स्राव को रोकती है।

शारीरिक स्थितियों के तहत, प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी 282-295 mosm/l की सीमा में होती है। वैसोप्रेसिन का मुख्य शारीरिक प्रभाव गुर्दे की संग्रहण नलिकाओं में पानी के पुनर्अवशोषण को उत्तेजित करना है। ट्यूबलर कोशिकाओं में, वैसोप्रेसिन तथाकथित V2 रिसेप्टर्स के माध्यम से कार्य करता है: ये रिसेप्टर्स आमतौर पर ट्यूब्यूल कोशिकाओं की झिल्ली में जल चैनल (एक्वापोरिन) डालकर वैसोप्रेसिन के प्रभाव पर प्रतिक्रिया करते हैं, जिसके कारण इन चैनलों के माध्यम से पानी वापस बह जाता है (पुनर्अवशोषण)। रक्तधारा में. परिणामस्वरूप, मूत्र गाढ़ा हो जाता है।

गुर्दे के V2 रिसेप्टर्स पर वैसोप्रेसिन के प्रभाव में अनुपस्थिति या कमी डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगजनन का आधार है: पानी का पुनर्अवशोषण नहीं होता है, शरीर बहुत पतले मूत्र के माध्यम से बहुत अधिक पानी खो देता है, रक्त केंद्रित होता है, का स्तर रक्त में सोडियम बढ़ जाता है, ऑस्मोरसेप्टर्स पर प्रभाव के कारण प्यास की भावना प्रकट होती है, जिससे व्यक्ति अधिक पानी पीने लगता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास का वर्गीकरण और चरण

डायबिटीज इन्सिपिडस के तीन मुख्य प्रकार हैं:

कार्यात्मक मधुमेह इन्सिपिडसयह एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता के कारण होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस को इससे अलग किया जाना चाहिए प्राथमिक पॉलीडिप्सिया -पैथोलॉजिकल प्यास या पीने की बाध्यकारी इच्छा (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया), जो वैसोप्रेसिन के शारीरिक स्राव को दबा देती है, जिसके परिणामस्वरूप डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण दिखाई देते हैं। शरीर के कृत्रिम निर्जलीकरण के साथ, वैसोप्रेसिन का उत्पादन बहाल हो जाता है।

प्रवाह की गंभीरता के अनुसार, कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• हल्का (प्रति दिन 6-8 लीटर तक मूत्र का आवंटन);
• मध्यम (प्रति दिन 8-14 लीटर मूत्र का आवंटन);
• गंभीर (प्रति दिन 14 लीटर से अधिक मूत्र का उत्सर्जन)।

सेंट्रल (पिट्यूटरी) डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण मामूली संक्रमणया चोट, आमतौर पर कारक के संपर्क में आने के तुरंत बाद या 2-4 सप्ताह के बाद दिखाई देती है। दीर्घकालिक संक्रामक रोगमधुमेह इन्सिपिडस का कारण बनता है, आमतौर पर 1-2 वर्षों के बाद।

डायबिटीज इन्सिपिडस की जटिलताएँ

समय पर तरल पदार्थ के सेवन के अभाव में कई रोगियों में डायबिटीज इन्सिपिडस और प्यास की भावना का उल्लंघन विकसित हो सकता है। निर्जलीकरण. यह मानते हुए कि मस्तिष्क में लगभग 80% पानी है, इस स्थिति के कारण खोपड़ी में इसकी मात्रा कम हो जाती है, जिससे मस्तिष्क के ऊतकों और झिल्लियों में रक्तस्राव होता है। यह सब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालता है, स्तब्धता, आक्षेप और कोमा विकसित हो सकता है।

सौभाग्य से, संरक्षित प्यास धारणा तंत्र वाले रोगियों में, हाइपरनेट्रेमिया (रक्त में सोडियम के स्तर में वृद्धि) की ये जीवन-घातक अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर नहीं होती हैं, और यदि समय पर प्यास बुझा दी जाए तो वैसोप्रेसिन की अनुपस्थिति स्वयं खतरनाक नहीं है। ऐसे मामलों को खतरनाक माना जाता है, जब उम्र से संबंधित परिवर्तनों या बिगड़ा हुआ चेतना के कारण, रोगी समय पर प्यास का जवाब नहीं दे पाता है।

इस विकृति के साथ, अत्यधिक तरल पदार्थ के सेवन से जुड़ी जटिलताएँ विकसित नहीं होती हैं, क्योंकि रोग के रोगजनन की ख़ासियत के कारण, पानी व्यावहारिक रूप से शरीर में नहीं रहता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान कई चरणों में किया जाता है:

मैं मंचन करता हूँ. डॉक्टर शिकायतें और इतिहास एकत्र करता है। यदि वे डायबिटीज इन्सिपिडस के क्लिनिक से मेल खाते हैं, तो एक न्यूनतम परीक्षा निर्धारित की जाती है, जिसमें शामिल हैं: प्रति दिन उत्सर्जित तरल पदार्थ की गणना, प्रति दिन मूत्र के सभी भागों के विशिष्ट गुरुत्व का निर्धारण (ज़िमनिट्स्की परीक्षण), मूत्र परासरणता का निर्धारण। डायबिटीज इन्सिपिडस की उपस्थिति पर संदेह करने का कारण है हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की पुष्टि:

• प्रति दिन 3 लीटर से अधिक (या शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 40 मिलीलीटर से अधिक) का लगातार मूत्र उत्पादन;
• ज़िमनिट्स्की के अनुसार मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व।

द्वितीय चरण.हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की पुष्टि के बाद, अपवादइसके अन्य कारण:

• अग्रवर्ती स्तरचीनी();
• ऊंचा कैल्शियम स्तर (हाइपरपैराथायरायडिज्म);
• किडनी खराब।

तृतीय चरण.उपरोक्त स्थितियों को छोड़कर, रक्त और मूत्र की परासरणता निर्धारित की जाती है: रक्त हाइपरोस्मोलेरिटी 300 से अधिक mOsm/kg के साथ संयोजन में कम ऑस्मोलैरिटी वाला मूत्र 300 mOsm/kg से कम मधुमेह इन्सिपिडस के निदान से मेल खाता है।

चतुर्थ चरण.संदेह की आवश्यकता वाले मामलों में आवश्यक क्रमानुसार रोग का निदान: आयोजित सूखा भोजन परीक्षण- तरल में उसके प्रतिबंध की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी के प्लाज्मा और मूत्र की परासरणता में परिवर्तन का अध्ययन (इसे ठोस भोजन खाने की अनुमति है)। प्राथमिक पॉलीडिप्सिया (मधुमेह इन्सिपिडस से जुड़ा नहीं) को बाहर करने के लिए इसे स्थिर स्थितियों में किया जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, निर्जलीकरण तेजी से शुरू होता है, जिसकी पुष्टि रक्त परासरणता में तेज वृद्धि से होती है। फिर अंजाम दिया गया डेस्मोप्रेसिन परीक्षण(वैसोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग): जब दवा को शरीर में पेश किया जाता है, तो 2-4 घंटों के बाद, भलाई में तेज सुधार होता है और मूत्र की एकाग्रता में वृद्धि होती है।

प्रयोगशाला निदान के अलावा, कंट्रास्ट वृद्धि को बाहर करना आवश्यक है थोक संरचनाएँहाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र, गुर्दे का अल्ट्रासाउंडगुर्दे की संरचनात्मक विकृति को बाहर करने के लिए, जिससे नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकता है। कुछ मामलों में, प्राथमिक पॉलीडिप्सिया - मानसिक विकारों से जुड़ी बड़ी मात्रा में पानी पीने की बाध्यता (जुनूनी) को दूर करने के लिए मनोचिकित्सक के परामर्श की आवश्यकता होती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा।

इलाज सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडसवैसोप्रेसिन के सिंथेटिक एनालॉग द्वारा किया गया - डेस्मोप्रेसिन. डेस्मोप्रेसिन में प्राकृतिक वैसोप्रेसिन की तुलना में अधिक स्पष्ट एंटीडाययूरेटिक (एंटीडाययूरेटिक) प्रभाव और कार्रवाई की लंबी अवधि होती है। डेस्मोप्रेसिन के साथ उपचार का मुख्य लक्ष्य अत्यधिक प्यास और बहुमूत्रता को खत्म करने के लिए दवा की न्यूनतम प्रभावी खुराक का चयन करना है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए खुराक का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है - प्यास और बहुमूत्रता के एपिसोड में कमी। निम्नलिखित प्रपत्र उपलब्ध हैं दवाइयाँडायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों के उपचार के लिए: नाक स्प्रे, नाक की बूंदें, मौखिक रूप (मौखिक या पुनर्जीवन के लिए)।

यदि पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस (उदाहरण के लिए, एक ट्यूमर) का सहवर्ती गठन होता है जो केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का कारण बनता है, तो इस विकृति का इलाज किया जाता है।

मूत्राशय में खिंचाव और आगे की शिथिलता को रोकने के लिए, गंभीर बहुमूत्रता वाले सभी रोगियों को बार-बार "दो बार" पेशाब करने की सलाह दी जाती है - पेशाब करने के बाद, आपको कुछ मिनट इंतजार करना चाहिए, और फिर मूत्राशय को पूरी तरह से खाली करने का प्रयास करना चाहिए।

पर नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसनमक और प्रोटीन खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित है, निर्जलीकरण को रोकने के लिए पर्याप्त पानी का सेवन करने की सलाह दी जाती है। लागू हो सकते हैं थियाजाइड मूत्रवर्धकया गैर-स्टेरायडल सूजन-रोधी दवाएं। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के उपचार में अंतःस्रावी या गुर्दे की बीमारी का इलाज भी शामिल है जो इस प्रकार के मधुमेह का कारण बनता है। थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ कम सोडियम वाला आहार विरोधाभासी रूप से पॉल्यूरिया में कमी लाता है। पानी तक निःशुल्क पहुंच के साथ, इस प्रकार की बीमारी वाले रोगी में गंभीर जटिलताएँ शायद ही कभी विकसित होती हैं।

इलाज के दौरान प्राथमिक पॉलीडिप्सियाद्रव प्रतिबंध को प्राथमिकता दी जाती है, लेकिन साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के मामले में, इस सिफारिश का पालन करना मुश्किल हो सकता है। इस स्थिति का कारण बनने वाले मानसिक विकारों के लिए उचित उपचार की आवश्यकता होती है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के मामले में, डेस्मोप्रेसिन की तैयारी का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, इससे पानी का नशा हो सकता है। प्यास की अपर्याप्त अनुभूति (डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया) वाले मरीजों को अतिरिक्त तरल पदार्थ के सेवन को खट्टी कैंडी और बर्फ के चिप्स से बदलने की सलाह दी जा सकती है (खट्टी या ठंडी जीभ रिसेप्टर्स के संपर्क में आने से प्यास का एहसास कम हो जाता है)।

पूर्वानुमान। निवारण

उपचार के बिना, पर्याप्त होने पर डायबिटीज इन्सिपिडस जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा नहीं करता है पेय जलहालाँकि, यह समाज में जीवन की गुणवत्ता, कार्य क्षमता और अनुकूलन को काफी कम कर सकता है।

डेस्मोप्रेसिन की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस वाले रोगियों की स्थिति को पूरी तरह से सामान्य कर सकती है। सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज तब संभव (और अपेक्षित) है जब ज्ञात तात्कालिक कारण को हटा दिया जाता है, जैसे कि पिट्यूटरी ग्रंथि को दबाने वाला ट्यूमर या कोई संक्रमण। डॉक्टर रुकने का फैसला करता है दवा से इलाजरोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति, उसकी शिकायतों और प्रयोगशाला परीक्षणों के अनुसार।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस को रोकना बहुत मुश्किल है, इसलिए इसकी कोई विशेष रोकथाम नहीं है। दर्दनाक मस्तिष्क की चोट से बचने के लिए सिफारिश का विशेष महत्व है संभावित कारणअधिग्रहीत पिट्यूटरी डायबिटीज इन्सिपिडस।

अधिग्रहीत डायबिटीज इन्सिपिडस का पूर्वानुमान उस अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होता है जिसके कारण पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस को नुकसान हुआ।

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार दीर्घकालिक है। इडियोपैथिक, वंशानुगत, या ऑटोइम्यून डायबिटीज इन्सिपिडस के मामलों में, आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।