पूरक प्रणाली इम्यूनोलॉजी. पूरक प्रणाली का सक्रियण

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बहुत बुरा श्रेष्ठ

पूरक रक्त सीरम में प्रोटीन (20 से अधिक) की एक जटिल प्रणाली है जिसमें एंजाइमेटिक गतिविधि होती है। पूरक प्रणाली के मुख्य 13 घटकों को संबंधित संख्या (सीआई, सी2, सी3, आदि) के साथ अक्षर सी द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। वे यकृत में बनते हैं और मैक्रोफेज द्वारा स्रावित होते हैं। पूरक प्रणाली का सक्रियण 7 नियामक प्रोटीनों द्वारा नियंत्रित श्रृंखला प्रतिक्रिया के रूप में शास्त्रीय और वैकल्पिक तरीकों से होता है। इसके अलावा, कैस्केड का प्रत्येक पिछला घटक अपने एंजाइमी दरार के कारण कई बाद वाले को सक्रिय करता है। सक्रिय घटकों को ऊपर एक पंक्ति द्वारा दर्शाया गया है।

प्राकृतिक पूरक अवरोधक C1 (C1 अवरोधक) सीएलक्यू घटक के सहज सक्रियण को रोकता है।

क्लासिक सक्रियण पथयह आमतौर पर लक्ष्य कोशिका की सतह पर Ca और Mg धनायनों की उपस्थिति में एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स द्वारा ट्रिगर होता है। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स C1q से जुड़ता है, जो C1rs को बांधता है और फिर C4 को सक्रिय करके C4a और C4b में विभाजित करता है। C4b या तो C1 या लक्ष्य कोशिका की सतह से जुड़ जाता है। फिर C2 इसमें जुड़ जाता है। बदले में, यह पिछले घटक द्वारा C2a और C2b में विभाजित हो जाता है। C2a C4b से संबद्ध रहता है। इस कॉम्प्लेक्स को शास्त्रीय पूरक सक्रियण मार्ग का कन्वर्टेज़ कहा जाता है। यह SZ घटक को S3 और S3b में विभाजित करता है। C3b क्लासिकल पाथवे कन्वर्टेज़ से जुड़ता है और यह मैक्रोमोलेक्युलर कॉम्प्लेक्स घटक C5 को सक्रिय करता है। यह C5a और C5b में टूट जाता है। C6, C7, C8 और C9 घटक लक्ष्य कोशिका झिल्ली पर क्रमिक रूप से C5b से जुड़े होते हैं। C5b-C9 कॉम्प्लेक्स को मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स (MAC) कहा जाता है। इसकी लाइटिक क्रिया का तंत्र पेर्फोरिन के साथ बहुत समान है। हाइड्रोफोबिक इंटरैक्शन के कारण MAK को लक्ष्य कोशिका झिल्ली में डाला जाता है, जिससे एक ट्रांसमेम्ब्रेन चैनल बनता है। इसके माध्यम से, सोडियम आयन और पानी कोशिका में प्रवेश करते हैं, और पोटेशियम आयन बाहर निकलते हैं, जिससे साइटोलिसिस होता है।

पूरक सक्रियण का शास्त्रीय मार्ग स्टेफिलोकोकल प्रोटीन ए, कॉम्प्लेक्स द्वारा शुरू किया जा सकता है सी - रिएक्टिव प्रोटीनमाइक्रोबियल उत्पादों आदि के साथ।

वैकल्पिक सक्रियण पथपूरक निरर्थक है. यह जीवाणु कोशिका भित्ति लिपोपॉलीसेकेराइड्स (एंडोटॉक्सिन), एकत्रित इम्युनोग्लोबुलिन, द्वारा ट्रिगर होता है। दवाइयाँआदि। मैग्नीशियम आयनों की उपस्थिति में परिणामी S3b घटक सीरम फैक्टर B (निष्क्रिय सेरीन प्रोटीज़) से बंध जाता है। फैक्टर डी, एक सक्रिय सीरम प्रोटीज़, S3bB कॉम्प्लेक्स पर कार्य करता है। यह कारक B को Ba और Bb में विभाजित करता है। परिणामी जटिल C3bBb एक वैकल्पिक सक्रियण मार्ग का एक कन्वर्टेज़ है। आम तौर पर यह अस्थिर होता है, लेकिन प्रोटीन प्रॉपरडिन (प्रोटीन पी) द्वारा इसे स्थिर किया जाता है। वैकल्पिक मार्ग कन्वर्टेज़ C5 घटक को सक्रिय करता है। पूरक की आगे की सक्रियता शास्त्रीय मार्ग से भिन्न नहीं है। इस प्रकार, C3 घटक साइटोलिसिस की प्रक्रियाओं को निर्धारित करते हुए, दोनों मार्गों पर पूरक के सक्रियण में अग्रणी है। पूरक सक्रियण की प्रक्रिया के दौरान, जैविक रूप से सक्रिय टुकड़े बनते हैं। इस प्रकार, घटक C3 और C5a एनाफिलेटॉक्सिन हैं और मैक्रोफेज, ग्रैन्यूलोसाइट्स और मस्तूल कोशिकाओं पर कार्य करते हैं। उभरती हुई रोग प्रक्रिया चिकित्सकीय रूप से एलर्जी और छद्मएलर्जिक प्रतिक्रियाओं द्वारा प्रकट होती है।

प्रतिरक्षा परिसरों (ऑटोइम्यून रोग, संक्रमण) के गठन के साथ होने वाली बीमारियों में, पूरक प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है - हाइपोकॉम्प्लीमेंटेमिया। गिनी सूअरों में पूरक स्तर सबसे अधिक होता है, इसलिए उनके रक्त सीरम का उपयोग सीरोलॉजिकल परीक्षणों में "पूरक" के रूप में किया जाता है।

सक्रिय पूरक के घटक ल्यूकोसाइट्स पर पाए जाने वाले पूरक रिसेप्टर्स से बंधते हैं: सीआर1(सीडी35) - टाइप 1 रिसेप्टर, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स पर पाए जाने वाले सी3बी को बांधता है, यह एपस्टीन-बार वायरस को भी बांधता है; सीआर2(सीडी21) सी3डी को बांधता है और लिम्फोसाइटों पर मौजूद होता है; CR3(CD11b/CD18) C3bi को बांधता है, ग्रैन्यूलोसाइट्स पर व्यक्त होता है, और फागोसाइटोसिस में शामिल होता है; S3 के लिए CR4 (CD11c/CD18) फागोसाइट्स पर मौजूद है।

इन सेल रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करके, पूरक सक्रियण उत्पाद ल्यूकोसाइट्स के कार्यों को उत्तेजित करते हैं और सूजन को ट्रिगर करते हैं; रोगाणुरोधी प्रतिरक्षा को मजबूत करें।

उच्च व्यावसायिक शिक्षा का राज्य शैक्षणिक संस्थान

"नोवोसिबिर्स्क राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय»

स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय रूसी संघ

(GOU VPO NSMU रूस के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय)

चिकित्सा रसायन विज्ञान विभाग

पूरक प्रणाली। सक्रियण पथ

द्वारा पूरा किया गया: द्वितीय वर्ष का छात्र, तीसरा समूह

वोस्त्रिकोवा ए.वी.

नोवोसिबिर्स्क 2011

परिचय 3

पूरक प्रणाली सक्रियण पथ 6

क्लासिक तरीका 6

वैकल्पिक पथ 8

लेक्टिन (मैननोज़) मार्ग 8

पूरक व्यवस्था का विनियमन 10

निष्कर्ष 11

प्रयुक्त साहित्य की सूची 12

परिचय

यदि रोगज़नक़ सतह की बाधाओं पर काबू पा लेता है, तो उसे गैर-विशिष्ट रक्षा तंत्र की दूसरी इम्युनोबायोलॉजिकल लाइन के कारकों से पूरा किया जाता है। ऐसा सुरक्षा तंत्रवे आम तौर पर विनोदी और सेलुलर में विभाजित होते हैं। ऊतक संरक्षण के संवैधानिक तंत्र का परिसर संगठित रक्षा का एक विकसित रूप से प्राचीन रूप है - प्रेरित (प्रतिरक्षा) प्रतिक्रियाओं का अग्रदूत। इसकी पुष्टि इस तथ्य से होती है कि सुरक्षा के संवैधानिक घटकों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा ऊतकों में निष्क्रिय रूप में होता है। उनकी सक्रियता विभिन्न पदार्थों - सूजन मध्यस्थों के कारण होती है। शरीर के आंतरिक वातावरण की गैर-विशिष्ट सुरक्षा में एक महत्वपूर्ण भूमिका पूरक और फागोसाइटिक कोशिकाओं द्वारा निभाई जाती है। उनकी गतिविधि काफी हद तक विभिन्न जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों से पूरित होती है।

पूरक एक प्रोटीन प्रणाली है जिसमें लगभग 20 परस्पर क्रिया करने वाले घटक शामिल होते हैं: C1 (तीन प्रोटीनों का एक जटिल), C2, C3, ..., C9, कारक B, कारक D और कई नियामक प्रोटीन। ये सभी घटक एक मोल के साथ घुलनशील प्रोटीन हैं। 24,000 से 400,000 तक वजन, रक्त और ऊतक द्रव में घूम रहा है। पूरक प्रोटीन मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होते हैं और रक्त प्लाज्मा के कुल ग्लोब्युलिन अंश का लगभग 5% होते हैं। उनमें से अधिकांश तब तक निष्क्रिय हैं जब तक कि वे या तो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (एंटीबॉडी सहित) या सीधे आक्रमणकारी सूक्ष्मजीव द्वारा सक्रिय नहीं होते हैं। में से एक संभावित परिणामपूरक सक्रियण - एक बड़े प्रोटीन कॉम्प्लेक्स में तथाकथित देर से घटकों (सी 5, सी 6, सी 7, सी 8 और सी 9) का अनुक्रमिक संयोजन जो सेल लिसिस (लिटिक, या झिल्ली अटैक कॉम्प्लेक्स) का कारण बनता है। देर से आने वाले घटकों का एकत्रीकरण प्रारंभिक घटकों (सी1, सी2, सी3, सी4, कारक बी और कारक डी) की भागीदारी के साथ प्रोटियोलिटिक सक्रियण की अनुक्रमिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के परिणामस्वरूप होता है। इनमें से अधिकांश प्रारंभिक घटक प्रोएंजाइम हैं, जो क्रमिक रूप से प्रोटियोलिसिस द्वारा सक्रिय होते हैं। चूँकि कई सक्रिय घटक झिल्लियों से कसकर बंधे होते हैं, इनमें से अधिकांश घटनाएँ कोशिका सतहों पर घटित होती हैं। इस प्रोटियोलिटिक कैस्केड का केंद्रीय घटक C3 है। दरार द्वारा इसका सक्रियण संपूर्ण पूरक सक्रियण श्रृंखला की मुख्य प्रतिक्रिया है। C3 कन्वर्टेज़ C3 को दो टुकड़ों में विभाजित करता है, जिनमें से बड़ा (C3b) C3 कन्वर्टेज़ के बगल में लक्ष्य कोशिका झिल्ली से जुड़ जाता है; परिणामस्वरूप, परिवर्तित विशिष्टता के साथ और भी बड़े आकार का एक एंजाइम कॉम्प्लेक्स बनता है - C5 कन्वर्टेज़। C5 कन्वर्टेज़ फिर C5 को तोड़ता है और इस तरह देर से घटकों, C5 से C9 तक लाइटिक कॉम्प्लेक्स की सहज असेंबली शुरू करता है। क्योंकि प्रत्येक सक्रिय एंजाइम अगले प्रोएंजाइम के कई अणुओं को तोड़ता है, प्रारंभिक घटकों का सक्रियण कैस्केड एक एम्पलीफायर के रूप में कार्य करता है: पूरी श्रृंखला की शुरुआत में सक्रिय प्रत्येक अणु कई लाइटिक कॉम्प्लेक्स के गठन की ओर जाता है।

सिस्टम के घटक रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं, एजी के प्रसंस्करण के लिए आवश्यक अंतरकोशिकीय संपर्क को बढ़ावा देते हैं, बैक्टीरिया और कोशिकाओं के लसीका का कारण बनते हैं, वायरस से संक्रमित. आम तौर पर, सिस्टम घटक निष्क्रिय रूप में होते हैं। पूरक के सक्रियण से प्रोटीयोलाइटिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला में इसके सक्रिय घटकों की वैकल्पिक (कैस्केड) उपस्थिति होती है जो सुरक्षात्मक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती है।

रक्षा प्रतिक्रियाओं में पूरक घटकों के मुख्य कार्य:

फागोसाइटोसिस की उत्तेजना,

· झिल्ली-काटने वाले कॉम्प्लेक्स द्वारा सूक्ष्मजीवों की कोशिका दीवारों की अखंडता का उल्लंघन (विशेष रूप से फागोसाइटोसिस के प्रतिरोधी प्रजातियों में, जैसे गोनोकोकी)

· सूजन प्रतिक्रिया मध्यस्थों के संश्लेषण की प्रेरण (उदाहरण के लिए, आईएल-1; तालिका 10-4),

· पूरक प्रणाली सूजन संबंधी प्रतिक्रियाओं को उत्तेजित करती है (कुछ घटक फागोसाइट्स के लिए कीमोआट्रैक्टेंट हैं),

· प्रतिरक्षा (मैक्रोफेज की सक्रियता के माध्यम से) और एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के विकास में भाग लेता है।

पूरक प्रणाली के घटक

पूरक प्रणाली सक्रियण के मार्ग

पूरक प्रणाली प्रतिक्रियाओं के जैव रासायनिक झरने के रूप में काम करती है। पूरक तीन जैव रासायनिक मार्गों द्वारा सक्रिय होता है: शास्त्रीय, वैकल्पिक और लेक्टिन मार्ग। सभी तीन सक्रियण मार्ग C3 कन्वर्टेज़ (प्रोटीन जो C3 को तोड़ते हैं) के विभिन्न प्रकार उत्पन्न करते हैं। शास्त्रीय मार्ग (पहले खोजा गया, लेकिन क्रमिक रूप से नया) को सक्रियण के लिए एंटीबॉडी (विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, अर्जित प्रतिरक्षा) की आवश्यकता होती है, जबकि वैकल्पिक और लेक्टिन मार्ग को एंटीबॉडी (गैर विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जन्मजात प्रतिरक्षा) की उपस्थिति के बिना एंटीजन द्वारा सक्रिय किया जा सकता है। तीनों मामलों में पूरक सक्रियण का परिणाम समान है: C3 कन्वर्टेज़ C3 को हाइड्रोलाइज़ करता है, C3a और C3b बनाता है और पूरक प्रणाली और सक्रियण घटनाओं के तत्वों के आगे हाइड्रोलिसिस का एक झरना पैदा करता है।

क्लासिक तरीका

शास्त्रीय मार्ग C1 कॉम्प्लेक्स के सक्रियण से शुरू होता है (इसमें C1q का एक अणु और C1r और C1s का एक-एक अणु शामिल होता है)। C1 आमतौर पर लक्ष्य कोशिका की सतह पर Ca और Mg धनायनों की उपस्थिति में एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स द्वारा सक्रिय होता है। C1 कॉम्प्लेक्स C1q के माध्यम से एंटीजन से जुड़े वर्ग M और G के इम्युनोग्लोबुलिन से बंधता है। हेक्सामेरिक C1q का आकार बंद ट्यूलिप के गुलदस्ते जैसा है, जिसकी "कलियाँ" एंटीबॉडी के एफसी क्षेत्र से जुड़ सकती हैं। इस मार्ग को आरंभ करने के लिए, एक एकल IgM अणु पर्याप्त है; IgG अणुओं द्वारा सक्रियण कम कुशल है और अधिक IgG अणुओं की आवश्यकता होती है।

C1q सीधे रोगज़नक़ की सतह से जुड़ जाता है, इससे C1q अणु में गठनात्मक परिवर्तन होता है, और सेरीन प्रोटीज़ C1r के दो अणुओं के सक्रियण का कारण बनता है। वे C1s (एक सेरीन प्रोटीज़ भी) को तोड़ते हैं। C1 कॉम्प्लेक्स फिर C4 और C2 से जुड़ता है और फिर उन्हें C2a और C4b बनाने के लिए विभाजित करता है। C4b और C2a रोगज़नक़ की सतह पर एक दूसरे से जुड़ते हैं और क्लासिकल पाथवे C3 कन्वर्टेज़, C4b2a बनाते हैं। C3 कन्वर्टेज़ की उपस्थिति C3 के C3a और C3b में विखंडन की ओर ले जाती है। C3b, C2a और C4b के साथ मिलकर, शास्त्रीय मार्ग का C5 कन्वर्टेज़ बनाता है। C5 को C5a में विभाजित किया जाता है और C5b झिल्ली पर रहता है और C4b2a3b कॉम्प्लेक्स के साथ जुड़ता है, फिर C6, C7, C8 और C9 का संयोजन होता है, जो पोलीमराइज़ होता है और झिल्ली के अंदर एक ट्यूब दिखाई देती है। इससे आसमाटिक संतुलन बाधित हो जाता है और स्फीति के परिणामस्वरूप, जीवाणु फट जाता है। शास्त्रीय तरीका अधिक सटीकता से काम करता है, क्योंकि यह किसी भी विदेशी कोशिका को नष्ट कर देता है।

वैकल्पिक मार्ग

रोगज़नक़ की सतह पर सीधे C3 के हाइड्रोलिसिस द्वारा एक वैकल्पिक मार्ग शुरू किया जाता है। वैकल्पिक मार्ग में कारक बी और डी शामिल हैं। उनकी मदद से एंजाइम सी3बीबीबी बनता है। प्रोटीन पी इसे स्थिर करता है और इसके दीर्घकालिक कामकाज को सुनिश्चित करता है, इसके बाद, पीसी3बीबीबी सी3 को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप सी5 कन्वर्टेज़ का निर्माण होता है और झिल्ली आक्रमण कॉम्प्लेक्स का निर्माण शुरू होता है। टर्मिनल पूरक घटकों का आगे सक्रियण उसी तरह से होता है जैसे पूरक सक्रियण के शास्त्रीय मार्ग के साथ होता है। तरल में, C3bBb कॉम्प्लेक्स में, B को H कारक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है और, एक निष्क्रिय यौगिक (H) के प्रभाव में, C3bi में बदल जाता है जब रोगाणु शरीर में प्रवेश करते हैं, तो C3bBb कॉम्प्लेक्स झिल्ली पर जमा होना शुरू हो जाता है। यह C5 से जुड़ता है, जो C5a और C5b में विभाजित हो जाता है। C5b झिल्ली पर रहता है। फिर C6, C7, C8 और C9 को जोड़ा जाता है। C9 को C8 से जोड़ने के बाद, C9 का पोलीमराइजेशन होता है (18 अणु एक-दूसरे से क्रॉस-लिंक होते हैं) और एक ट्यूब बनती है जो बैक्टीरिया की झिल्ली में प्रवेश करती है, पानी पंप किया जाता है। में और जीवाणु फट जाता है।

वैकल्पिक मार्ग शास्त्रीय मार्ग से इस प्रकार भिन्न होता है: जब पूरक प्रणाली सक्रिय होती है, तो प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण आवश्यक नहीं होता है, यह पहले पूरक घटकों - सी1, सी2, सी4 की भागीदारी के बिना होता है; यह इस तथ्य से भी भिन्न है कि यह एंटीजन की उपस्थिति के तुरंत बाद ट्रिगर होता है - इसके सक्रियकर्ता बैक्टीरियल पॉलीसेकेराइड और लिपोपॉलीसेकेराइड (जो माइटोजेन हैं), वायरल कण और ट्यूमर कोशिकाएं हो सकते हैं।

लेक्टिन (मैननोज़) मार्ग

लेक्टिन मार्ग पूरक सक्रियण के शास्त्रीय मार्ग के अनुरूप है। यह मैननोज़-बाइंडिंग लेक्टिन (एमबीएल) का उपयोग करता है, जो शास्त्रीय सक्रियण मार्ग का एक C1q-जैसा प्रोटीन है, जो झिल्ली पर मैननोज़ अवशेषों और अन्य शर्करा को बांधता है, जिससे विभिन्न प्रकार के रोगजनकों की पहचान की अनुमति मिलती है। एमबीएल एक मट्ठा प्रोटीन है जो कलेक्टिन प्रोटीन के समूह से संबंधित है, जो मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होता है और रोगज़नक़ की सतह से सीधे जुड़कर पूरक कैस्केड को सक्रिय कर सकता है।

रक्त सीरम में, एमबीएल एमएएसपी-I और एमएएसपी-II (मन्नान-बाइंडिंग लेक्टिन एसोसिएटेड सेरीन प्रोटीज, एमबीएल-बाइंडिंग सेरीन प्रोटीज) के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है। MASP-I और MASP-II शास्त्रीय सक्रियण मार्ग के C1r और C1s के समान हैं और इनका एक सामान्य विकासवादी पूर्वज हो सकता है। जब कई एमबीएल सक्रिय साइटें रोगज़नक़ के फॉस्फोलिपिड बाईलेयर पर विशेष रूप से उन्मुख मैनोज अवशेषों को बांधती हैं, तो एमएएसपी-आई और एमएएसपी-द्वितीय सक्रिय हो जाते हैं और सी4 प्रोटीन को सी4ए और सी4बी में और सी2 प्रोटीन को सी2ए और सी2बी में तोड़ देते हैं। C4b और C2a फिर रोगज़नक़ की सतह पर मिलकर C3 कन्वर्टेज़ बनाते हैं, और C4a और C2b प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं के लिए कीमोआट्रैक्टेंट के रूप में कार्य करते हैं।

पूरक प्रणाली का विनियमन

पूरक प्रणाली मेजबान ऊतकों के लिए बहुत हानिकारक हो सकती है, इसलिए इसकी सक्रियता को अच्छी तरह से विनियमित किया जाना चाहिए। अधिकांश घटक केवल कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में सक्रिय होते हैं, और उनके सक्रिय रूप बहुत कम समय के लिए मौजूद रह सकते हैं। यदि इस दौरान वे कॉम्प्लेक्स के अगले घटक से नहीं मिलते हैं, तो सक्रिय रूप कॉम्प्लेक्स से संपर्क खो देते हैं और निष्क्रिय हो जाते हैं। यदि किसी भी घटक की सांद्रता सीमा (महत्वपूर्ण) से नीचे है, तो पूरक प्रणाली के संचालन से शारीरिक परिणाम नहीं होंगे। पूरक प्रणाली को विशेष प्रोटीन द्वारा नियंत्रित किया जाता है जो रक्त प्लाज्मा में पूरक प्रणाली प्रोटीन से भी अधिक सांद्रता में पाए जाते हैं। ये वही प्रोटीन शरीर की अपनी कोशिकाओं की झिल्लियों पर मौजूद होते हैं, जो उन्हें पूरक प्रणाली के प्रोटीन के हमले से बचाते हैं।

नियामक तंत्र मुख्य रूप से तीन बिंदुओं पर काम करते हैं।

1. सी1. C1 अवरोधक शास्त्रीय और लेक्टिन सक्रियण मार्गों को नियंत्रित करता है। यह दो तरह से कार्य करता है: यह C1r और C1s प्रोटीज़ को बांधकर C4 और C2 की क्रिया को सीमित करता है और इसी तरह MBP कॉम्प्लेक्स से MASP एंजाइमों को हटाकर लेक्टिन मार्ग को बंद कर देता है।

2. C3 कन्वर्टेज़। क्षय को तेज करने वाले कारकों के कारण C3 कन्वर्टेज़ का जीवनकाल कम हो जाता है। उनमें से कुछ अपनी स्वयं की कोशिकाओं की सतह पर स्थित हैं (उदाहरण के लिए, डीएएफ और सीआर1)। वे शास्त्रीय और वैकल्पिक सक्रियण पथ दोनों में C3 कन्वर्टेज़ पर कार्य करते हैं। DAF वैकल्पिक मार्ग C3 कन्वर्टेज़ के क्षरण को तेज करता है। सीआर1 (सी3बी/सी4बी रिसेप्टर) मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर स्थित होता है और रक्त प्लाज्मा से ऑप्सोनाइज्ड प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के लिए जिम्मेदार होता है। अन्य नियामक प्रोटीन यकृत द्वारा निर्मित होते हैं और निष्क्रिय अवस्था में रक्त प्लाज्मा में घुल जाते हैं। फैक्टर I एक सेरीन प्रोटीज़ है जो C3b और C4b को तोड़ता है। C4-बाइंडिंग प्रोटीन (C4BP) C4 को तोड़ता है और फैक्टर I को C4b को तोड़ने में मदद करता है। फैक्टर H ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स से बांधता है, जो स्वयं कोशिकाओं पर पाए जाते हैं, लेकिन रोगज़नक़ कोशिकाओं पर नहीं। यह प्रोटीन फैक्टर I का सहकारक है और C3bBb की गतिविधि को भी रोकता है।

3. सी9. CD59 और समजात प्रतिबंध कारक झिल्ली आक्रमण परिसर के निर्माण के दौरान C9 के पोलीमराइजेशन को रोकते हैं, इसे बनने से रोकते हैं।

निष्कर्ष

पूरक प्रणाली प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है; यह शरीर में प्रवेश करने वाले बैक्टीरिया और अन्य रोगजनकों के खिलाफ गैर-विशिष्ट सुरक्षा प्रदान करती है। पूरक प्रणाली में लगभग 20 अलग-अलग प्रोटीन होते हैं - "पूरक कारक (घटक)", जो रक्त प्लाज्मा में पाए जाते हैं और सभी प्लाज्मा प्रोटीन का लगभग 4% बनाते हैं।

पूरक प्रणाली प्रतिक्रियाओं के जैव रासायनिक झरने के रूप में काम करती है। पूरक तीन जैव रासायनिक मार्गों द्वारा सक्रिय होता है: शास्त्रीय, वैकल्पिक और लेक्टिन मार्ग। सभी तीन सक्रियण मार्ग C3 कन्वर्टेज़ (प्रोटीन जो C3 को तोड़ते हैं) के विभिन्न प्रकार उत्पन्न करते हैं। शास्त्रीय मार्ग (यह पहले खोजा गया था, लेकिन क्रमिक रूप से नया है) को सक्रियण के लिए एंटीबॉडी (विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, अर्जित प्रतिरक्षा) की आवश्यकता होती है, जबकि वैकल्पिक और लेक्टिन मार्ग को एंटीबॉडी की उपस्थिति के बिना एंटीजन द्वारा सक्रिय किया जा सकता है (गैर विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जन्मजात प्रतिरक्षा) ). तीनों मामलों में पूरक सक्रियण का परिणाम समान है: C3 कन्वर्टेज़ C3 को हाइड्रोलाइज़ करता है, C3a और C3b बनाता है और पूरक प्रणाली और सक्रियण घटनाओं के तत्वों के आगे हाइड्रोलिसिस का एक झरना पैदा करता है।

ग्रन्थसूची

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5. http://meditsina-info.ru/content/view/119/58/

पूरक प्रणाली- जटिल प्रोटीन का एक समूह जो रक्त में लगातार मौजूद रहता है। यह प्रोटियोलिटिक एंजाइमों की एक कैस्केड प्रणाली है जो विदेशी एजेंटों की कार्रवाई से शरीर की हास्य सुरक्षा के लिए डिज़ाइन की गई है, यह शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कार्यान्वयन में शामिल है; है एक महत्वपूर्ण घटकजन्मजात और अर्जित प्रतिरक्षा दोनों।

अवधारणा का इतिहास

19वीं सदी के अंत में, यह पता चला कि रक्त सीरम में एक निश्चित "कारक" होता है जिसमें जीवाणुनाशक गुण होते हैं। 1896 में, पेरिस में पाश्चर इंस्टीट्यूट में काम करने वाले बेल्जियम के एक युवा वैज्ञानिक जूल्स बोर्डेट ने दिखाया कि मट्ठे में दो अलग-अलग पदार्थ होते हैं, जिनकी संयुक्त क्रिया से बैक्टीरिया का लसीका होता है: एक थर्मोस्टेबल कारक और एक थर्मोलैबाइल कारक (जब इसके गुण नष्ट हो जाते हैं) मट्ठा गरम किया जाता है) कारक। गर्मी-स्थिर कारक, जैसा कि यह निकला, केवल कुछ सूक्ष्मजीवों के खिलाफ कार्य कर सकता है, जबकि गर्मी-स्थिर कारक में गैर-विशिष्ट जीवाणुरोधी गतिविधि थी। थर्मोलैबाइल फैक्टर को बाद में नाम दिया गया पूरक. "पूरक" शब्द 1890 के दशक के अंत में पॉल एर्लिच द्वारा गढ़ा गया था। एर्लिच प्रतिरक्षा के हास्य सिद्धांत के लेखक थे और उन्होंने प्रतिरक्षा विज्ञान में कई शब्द पेश किए जो बाद में आम तौर पर स्वीकार किए गए। उनके सिद्धांत के अनुसार, प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं की सतह पर रिसेप्टर्स होते हैं जो एंटीजन को पहचानने का काम करते हैं। अब हम इन रिसेप्टर्स को "एंटीबॉडीज़" कहते हैं (लिम्फोसाइटों के परिवर्तनीय रिसेप्टर का आधार झिल्ली से जुड़े आईजीडी वर्ग का एक एंटीबॉडी है, कम अक्सर आईजीएम। संबंधित एंटीजन की अनुपस्थिति में अन्य वर्गों के एंटीबॉडी कोशिकाओं से जुड़े नहीं होते हैं ). रिसेप्टर्स एक विशिष्ट एंटीजन के साथ-साथ रक्त सीरम के थर्मोलैबाइल जीवाणुरोधी घटक से जुड़ते हैं। एर्लिच ने ताप-प्रयोगशाला कारक को "पूरक" कहा क्योंकि रक्त का यह घटक प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के लिए "पूरक के रूप में कार्य करता है"।

एर्लिच का मानना ​​था कि कई पूरक हैं, जिनमें से प्रत्येक अपने स्वयं के रिसेप्टर से बंधता है, जैसे एक रिसेप्टर एक विशिष्ट एंटीजन से बंधता है। इसके विपरीत, बोर्डेट ने तर्क दिया कि "पूरक" का केवल एक ही प्रकार है। 20वीं सदी की शुरुआत में, विवाद का समाधान बोर्डे के पक्ष में हुआ; यह पता चला कि पूरक को विशिष्ट एंटीबॉडी की भागीदारी से या स्वतंत्र रूप से, गैर-विशिष्ट तरीके से सक्रिय किया जा सकता है।

सामान्य अवलोकन

पूरक प्रणाली के घटक

पूरक एक प्रोटीन प्रणाली है जिसमें लगभग 20 परस्पर क्रिया करने वाले घटक शामिल होते हैं: C1 (तीन प्रोटीनों का एक जटिल), C2, C3, ..., C9, कारक B, कारक D और कई नियामक प्रोटीन। ये सभी घटक एक मोल के साथ घुलनशील प्रोटीन हैं। 24,000 से 400,000 तक वजन, रक्त और ऊतक द्रव में घूम रहा है। पूरक प्रोटीन मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होते हैं और रक्त प्लाज्मा के कुल ग्लोब्युलिन अंश का लगभग 5% होते हैं। अधिकांश तब तक निष्क्रिय रहते हैं जब तक कि वे या तो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (एंटीबॉडी सहित) या सीधे किसी आक्रमणकारी सूक्ष्मजीव द्वारा सक्रिय न हो जाएं (नीचे देखें)। पूरक सक्रियण के संभावित परिणामों में से एक तथाकथित देर से घटकों (सी 5, सी 6, सी 7, सी 8 और सी 9) का एक बड़े प्रोटीन कॉम्प्लेक्स में अनुक्रमिक जुड़ाव है जो सेल लिसिस (लिटिक, या झिल्ली अटैक कॉम्प्लेक्स) का कारण बनता है। देर से आने वाले घटकों का एकत्रीकरण प्रारंभिक घटकों (सी1, सी2, सी3, सी4, कारक बी और कारक डी) की भागीदारी के साथ प्रोटियोलिटिक सक्रियण की अनुक्रमिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के परिणामस्वरूप होता है। इनमें से अधिकांश प्रारंभिक घटक प्रोएंजाइम हैं, जो क्रमिक रूप से प्रोटियोलिसिस द्वारा सक्रिय होते हैं। जब इनमें से किसी एक प्रोएंजाइम को एक विशिष्ट तरीके से विभाजित किया जाता है, तो यह एक सक्रिय प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम बन जाता है और अगले प्रोएंजाइम आदि को तोड़ देता है। क्योंकि कई सक्रिय घटक झिल्लियों से कसकर बंध जाते हैं, इनमें से अधिकांश घटनाएं कोशिका सतहों पर होती हैं। इस प्रोटियोलिटिक कैस्केड का केंद्रीय घटक C3 है। दरार द्वारा इसका सक्रियण संपूर्ण पूरक सक्रियण श्रृंखला की मुख्य प्रतिक्रिया है। C3 को दो मुख्य मार्गों से सक्रिय किया जा सकता है - शास्त्रीय और वैकल्पिक। दोनों ही मामलों में, C3 को C3 कन्वर्टेज़ नामक एंजाइम कॉम्प्लेक्स द्वारा तोड़ दिया जाता है। दो अलग-अलग रास्ते अलग-अलग C3 कन्वर्टेज़ के निर्माण की ओर ले जाते हैं, लेकिन ये दोनों प्रोटियोलिटिक कैस्केड की श्रृंखला में पहले से सक्रिय दो पूरक घटकों के सहज संयोजन के परिणामस्वरूप बनते हैं। C3 कन्वर्टेज़ C3 को दो टुकड़ों में विभाजित करता है, जिनमें से बड़ा (C3b) C3 कन्वर्टेज़ के बगल में लक्ष्य कोशिका झिल्ली से जुड़ जाता है; परिणामस्वरूप, परिवर्तित विशिष्टता के साथ और भी बड़े आकार का एक एंजाइम कॉम्प्लेक्स बनता है - C5 कन्वर्टेज़। C5 कन्वर्टेज़ फिर C5 को तोड़ता है और इस तरह देर से घटकों, C5 से C9 तक लाइटिक कॉम्प्लेक्स की सहज असेंबली शुरू करता है। क्योंकि प्रत्येक सक्रिय एंजाइम अगले प्रोएंजाइम के कई अणुओं को तोड़ता है, प्रारंभिक घटकों का सक्रियण कैस्केड एक एम्पलीफायर के रूप में कार्य करता है: पूरी श्रृंखला की शुरुआत में सक्रिय प्रत्येक अणु कई लाइटिक कॉम्प्लेक्स के गठन की ओर जाता है।

पूरक प्रणाली के सक्रियण के मुख्य चरण।

पूरक प्रणाली सक्रियण के शास्त्रीय और वैकल्पिक रास्ते।

पूरक प्रणाली प्रतिक्रियाओं के जैव रासायनिक झरना के रूप में काम करती है। पूरक तीन जैव रासायनिक मार्गों द्वारा सक्रिय होता है: शास्त्रीय, वैकल्पिक और लेक्टिन मार्ग। सभी तीन सक्रियण मार्ग C3 कन्वर्टेज़ (प्रोटीन जो C3 को तोड़ते हैं) के विभिन्न प्रकार उत्पन्न करते हैं। क्लासिक तरीका(यह पहले खोजा गया था, लेकिन क्रमिक रूप से नया है) सक्रियण के लिए एंटीबॉडी की आवश्यकता होती है (विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, अर्जित प्रतिरक्षा), जबकि विकल्पऔर लेक्टिनपथों को एंटीबॉडी (गैर विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जन्मजात प्रतिरक्षा) की उपस्थिति के बिना एंटीजन द्वारा सक्रिय किया जा सकता है। तीनों मामलों में पूरक सक्रियण का परिणाम समान है: C3 कन्वर्टेज़ C3 को हाइड्रोलाइज़ करता है, C3a और C3b बनाता है और पूरक प्रणाली और सक्रियण घटनाओं के तत्वों के आगे हाइड्रोलिसिस का एक झरना पैदा करता है। शास्त्रीय मार्ग में, C3 कन्वर्टेज़ के सक्रियण के लिए C4bC2a कॉम्प्लेक्स के गठन की आवश्यकता होती है। यह कॉम्प्लेक्स C1 कॉम्प्लेक्स द्वारा C2 और C4 के दरार से बनता है। बदले में, C1 कॉम्प्लेक्स को सक्रियण के लिए वर्ग M या G इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ना चाहिए। C3b रोगजनक सूक्ष्मजीवों की सतह से जुड़ता है, जिससे C3b (ऑप्सोनाइजेशन) से जुड़ी कोशिकाओं में फागोसाइट्स की अधिक "रुचि" होती है। C5a एक महत्वपूर्ण रसायन-आकर्षक है जो पूरक सक्रियण के क्षेत्र में नई प्रतिरक्षा कोशिकाओं को आकर्षित करने में मदद करता है। C3a और C5a दोनों में एनाफिलोटॉक्सिक गतिविधि होती है, जो सीधे मस्तूल कोशिका के क्षरण का कारण बनती है (और परिणामस्वरूप सूजन मध्यस्थों की रिहाई)। C5b मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स (MACs) का निर्माण शुरू करता है, जिसमें C5b, C6, C7, C8 और पॉलिमरिक C9 शामिल होते हैं। मैक पूरक प्रणाली सक्रियण का साइटोलिटिक अंतिम उत्पाद है। मैक एक ट्रांसमेम्ब्रेन चैनल बनाता है जो लक्ष्य कोशिका के आसमाटिक लसीका का कारण बनता है। मैक्रोफेज पूरक प्रणाली द्वारा लेबल किए गए रोगजनकों को निगल लेते हैं।

जैविक कार्य

निम्नलिखित कार्य वर्तमान में प्रतिष्ठित हैं:

1. ऑप्सोनाइज़िंग फ़ंक्शन। पूरक प्रणाली के सक्रिय होने के तुरंत बाद, ऑप्सोनाइजिंग घटक बनते हैं जो रोगजनक जीवों या प्रतिरक्षा परिसरों को कवर करते हैं, फागोसाइट्स को आकर्षित करते हैं। फागोसाइटिक कोशिकाओं की सतह पर C3b के लिए एक रिसेप्टर की उपस्थिति ऑप्सोनाइज़्ड बैक्टीरिया के प्रति उनके लगाव को बढ़ाती है और अवशोषण प्रक्रिया को सक्रिय करती है। C3b-बाउंड कोशिकाओं या प्रतिरक्षा परिसरों का फागोसाइटिक कोशिकाओं के साथ घनिष्ठ जुड़ाव कहा जाता है प्रतिरक्षा लगाव घटना.
2. प्रतिरक्षा परिसरों का घुलनशीलीकरण (यानी विघटन) (C3b अणु द्वारा)। पूरक की कमी के साथ, प्रतिरक्षा जटिल विकृति (एसएलई जैसी स्थिति) विकसित होती है। [एसएलई = सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस]
3. भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में भागीदारी. पूरक प्रणाली के सक्रिय होने से ऊतक बेसोफिल (मस्तूल कोशिकाएं) और की रिहाई होती है बेसोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्सरक्त जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ(हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, ब्रैडीकाइनिन), जो सूजन प्रतिक्रिया (सूजन मध्यस्थ) को उत्तेजित करते हैं। जैविक रूप से सक्रिय घटक जो टूटने के दौरान बनते हैं सी 3और सी 5, रक्त में ऊतक बेसोफिल (मस्तूल कोशिकाओं) और बेसोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स से हिस्टामाइन जैसे वासोएक्टिव एमाइन की रिहाई का कारण बनता है। बदले में, यह चिकनी मांसपेशियों की छूट और केशिका एंडोथेलियल कोशिकाओं के संकुचन के साथ होता है, जिससे संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है। टुकड़ा C5aऔर अन्य पूरक सक्रियण उत्पाद केमोटैक्सिस, न्यूट्रोफिल के एकत्रीकरण और क्षरण और ऑक्सीजन मुक्त कणों के निर्माण को बढ़ावा देते हैं। जानवरों को C5a देने से धमनी हाइपोटेंशन, फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन और एंडोथेलियल क्षति के कारण संवहनी पारगम्यता में वृद्धि हुई।
   C3a के कार्य:
   • एक केमोटैक्टिक कारक के रूप में कार्य करता है, जिससे न्यूट्रोफिल का उसके निकलने के स्थान की ओर स्थानांतरण होता है;
   • संवहनी एंडोथेलियम और एक दूसरे से न्यूट्रोफिल के जुड़ाव को प्रेरित करना;
   • न्यूट्रोफिल को सक्रिय करें, जिससे उनमें श्वसन विस्फोट और गिरावट का विकास हो;
   • न्यूट्रोफिल द्वारा ल्यूकोट्रिएन के उत्पादन को उत्तेजित करना।
4. साइटोटॉक्सिक या लिटिक फ़ंक्शन। पूरक प्रणाली के सक्रियण के अंतिम चरण में, देर से पूरक घटकों से एक मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स (एमएसी) बनता है, जो बैक्टीरिया या किसी अन्य कोशिका की झिल्ली पर हमला करता है और उसे नष्ट कर देता है।

फैक्टर C3e, फैक्टर C3b के दरार से बनता है, जिसमें अस्थि मज्जा से न्यूट्रोफिल के प्रवासन का कारण बनने की क्षमता होती है, और इस मामले में ल्यूकोसाइटोसिस का कारण बनता है।

पूरक प्रणाली का सक्रियण

क्लासिक तरीका

शास्त्रीय मार्ग कॉम्प्लेक्स के सक्रियण से शुरू होता है सी 1(इसमें C1q का एक अणु और C1r और C1s के दो अणु शामिल हैं)। C1 कॉम्प्लेक्स C1q के माध्यम से एंटीजन से जुड़े वर्ग M और G के इम्युनोग्लोबुलिन से बंधता है। हेक्सामेरिक C1q का आकार बंद ट्यूलिप के गुलदस्ते जैसा है, जिसकी "कलियाँ" एंटीबॉडी की साइट से जुड़ सकती हैं। इस मार्ग को आरंभ करने के लिए, एक एकल IgM अणु पर्याप्त है; IgG अणुओं द्वारा सक्रियण कम कुशल है और अधिक IgG अणुओं की आवश्यकता होती है।

С1qसीधे रोगज़नक़ की सतह से जुड़ जाता है, इससे C1q अणु में गठनात्मक परिवर्तन होता है, और सेरीन प्रोटीज़ C1r के दो अणुओं के सक्रियण का कारण बनता है। वे C1s (एक सेरीन प्रोटीज़ भी) को तोड़ते हैं। C1 कॉम्प्लेक्स फिर C4 और C2 से जुड़ता है और फिर उन्हें C2a और C4b बनाने के लिए विभाजित करता है। C4b और C2a रोगज़नक़ की सतह पर एक दूसरे से जुड़ते हैं और क्लासिकल पाथवे C3 कन्वर्टेज़, C4b2a बनाते हैं। C3 कन्वर्टेज़ की उपस्थिति C3 के C3a और C3b में विखंडन की ओर ले जाती है। C3b, C2a और C4b के साथ मिलकर, शास्त्रीय मार्ग का C5 कन्वर्टेज़ बनाता है। C5, C5a और C5b में विभाजित होता है। C5b झिल्ली पर रहता है और C4b2a3b कॉम्प्लेक्स से बंध जाता है। फिर C6, C7, C8 और C9 जुड़ते हैं, जो पोलीमराइज़ होता है और झिल्ली के अंदर एक ट्यूब दिखाई देती है। इससे आसमाटिक संतुलन बाधित हो जाता है और स्फीति के परिणामस्वरूप, जीवाणु फट जाता है। शास्त्रीय तरीका अधिक सटीकता से काम करता है, क्योंकि यह किसी भी विदेशी कोशिका को नष्ट कर देता है।

वैकल्पिक मार्ग

रोगज़नक़ की सतह पर सीधे C3 के हाइड्रोलिसिस द्वारा एक वैकल्पिक मार्ग शुरू किया जाता है। वैकल्पिक मार्ग में कारक बी और डी शामिल हैं। उनकी मदद से एंजाइम सी3बीबीबी बनता है। प्रोटीन पी इसे स्थिर करता है और इसके दीर्घकालिक कामकाज को सुनिश्चित करता है, इसके बाद, पीसी3बीबीबी सी3 को सक्रिय करता है, जिसके परिणामस्वरूप सी5 कन्वर्टेज़ का निर्माण होता है और झिल्ली आक्रमण कॉम्प्लेक्स का निर्माण शुरू होता है। टर्मिनल पूरक घटकों का आगे सक्रियण उसी तरह से होता है जैसे पूरक सक्रियण के शास्त्रीय मार्ग के साथ होता है। C3bBb कॉम्प्लेक्स में तरल में, B को H-कारक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है और, एक निष्क्रिय यौगिक (H) के प्रभाव में, C3bi में परिवर्तित किया जाता है। जब रोगाणु शरीर में प्रवेश करते हैं, तो C3bBb कॉम्प्लेक्स झिल्ली पर जमा होना शुरू हो जाता है, जिससे C3 की C3b और C3a में दरार प्रतिक्रिया उत्प्रेरित होती है, जिससे C3b की सांद्रता काफी बढ़ जाती है। एक अन्य C3b अणु को प्रॉपरडिन+C3bBb कॉम्प्लेक्स में जोड़ा जाता है। परिणामी कॉम्प्लेक्स C5 को C5a और C5b में विभाजित करता है। C5b झिल्ली पर रहता है। MAC की आगे की असेंबली कारकों C6, C7, C8 और C9 के वैकल्पिक जोड़ के साथ होती है। C9 को C8 से जोड़ने के बाद, C9 का पोलीमराइजेशन होता है (18 अणु एक-दूसरे से क्रॉस-लिंक होते हैं) और एक ट्यूब बनती है जो जीवाणु की झिल्ली में प्रवेश करती है, पानी पंप किया जाता है और जीवाणु फट जाता है।

वैकल्पिक मार्ग शास्त्रीय मार्ग से इस प्रकार भिन्न होता है: जब पूरक प्रणाली सक्रिय होती है, तो प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण आवश्यक नहीं होता है, यह पहले पूरक घटकों - सी1, सी2, सी4 की भागीदारी के बिना होता है; यह इस तथ्य से भी भिन्न है कि यह एंटीजन की उपस्थिति के तुरंत बाद ट्रिगर होता है - इसके सक्रियकर्ता बैक्टीरियल पॉलीसेकेराइड और लिपोपॉलीसेकेराइड (वे माइटोजेन हैं), वायरल कण और ट्यूमर कोशिकाएं हो सकते हैं।

पूरक प्रणाली सक्रियण का लेक्टिन (मैननोज़) मार्ग

लेक्टिन मार्ग पूरक सक्रियण के शास्त्रीय मार्ग के अनुरूप है। यह मैननोज़-बाइंडिंग लेक्टिन (एमबीएल) का उपयोग करता है, जो शास्त्रीय सक्रियण मार्ग का एक C1q-जैसा प्रोटीन है, जो झिल्ली पर मैननोज़ अवशेषों और अन्य शर्करा को बांधता है, जिससे विभिन्न प्रकार के रोगजनकों की पहचान की अनुमति मिलती है। एमबीएल एक मट्ठा प्रोटीन है जो कलेक्टिन प्रोटीन के समूह से संबंधित है, जो मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होता है और रोगज़नक़ की सतह से सीधे जुड़कर पूरक कैस्केड को सक्रिय कर सकता है।

रक्त सीरम में, एमबीएल एमएएसपी-I और एमएएसपी-II (मन्नान-बाइंडिंग लेक्टिन एसोसिएटेड सेरीन प्रोटीज, एमबीएल-बाइंडिंग सेरीन प्रोटीज) के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है। MASP-I और MASP-II शास्त्रीय सक्रियण मार्ग के C1r और C1s के समान हैं और इनका एक सामान्य विकासवादी पूर्वज हो सकता है। जब कई एमबीएल सक्रिय साइटें रोगज़नक़ के फॉस्फोलिपिड बाइलेयर पर उन्मुख मैनोज अवशेषों को एक विशिष्ट तरीके से बांधती हैं, तो एमएएसपी-आई और एमएएसपी-द्वितीय सक्रिय हो जाते हैं और सी4 प्रोटीन को सी4ए और सी4बी में और सी2 प्रोटीन को सी2ए और सी2बी में तोड़ देते हैं। C4b और C2a फिर रोगज़नक़ की सतह पर मिलकर C3 कन्वर्टेज़ बनाते हैं, और C4a और C2b प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं के लिए कीमोआट्रैक्टेंट के रूप में कार्य करते हैं।

पूरक प्रणाली का विनियमन

पूरक प्रणाली मेजबान ऊतकों के लिए बहुत हानिकारक हो सकती है, इसलिए इसकी सक्रियता को अच्छी तरह से विनियमित किया जाना चाहिए। अधिकांश घटक केवल कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में सक्रिय होते हैं, और उनके सक्रिय रूप बहुत कम समय के लिए मौजूद रह सकते हैं। यदि इस दौरान वे कॉम्प्लेक्स के अगले घटक से नहीं मिलते हैं, तो सक्रिय रूप कॉम्प्लेक्स से संपर्क खो देते हैं और निष्क्रिय हो जाते हैं। यदि किसी भी घटक की सांद्रता सीमा (महत्वपूर्ण) से नीचे है, तो पूरक प्रणाली के संचालन से शारीरिक परिणाम नहीं होंगे। पूरक प्रणाली को विशेष प्रोटीन द्वारा नियंत्रित किया जाता है जो रक्त प्लाज्मा में पूरक प्रणाली प्रोटीन से भी अधिक सांद्रता में पाए जाते हैं। ये वही प्रोटीन शरीर की अपनी कोशिकाओं की झिल्लियों पर मौजूद होते हैं, जो उन्हें पूरक प्रणाली के प्रोटीन के हमले से बचाते हैं।

नियामक तंत्र मुख्य रूप से तीन बिंदुओं पर काम करते हैं।

1. सी1. C1 अवरोधक शास्त्रीय और लेक्टिन सक्रियण मार्गों को नियंत्रित करता है। यह दो तरह से कार्य करता है: यह C1r और C1s प्रोटीज़ को बांधकर C4 और C2 की क्रिया को सीमित करता है और इसी तरह MBP कॉम्प्लेक्स से MASP एंजाइमों को हटाकर लेक्टिन मार्ग को बंद कर देता है।
2. C3 कन्वर्टेज़। क्षय को तेज करने वाले कारकों के कारण C3 कन्वर्टेज़ का जीवनकाल कम हो जाता है। उनमें से कुछ अपनी स्वयं की कोशिकाओं की सतह पर स्थित हैं (उदाहरण के लिए, डीएएफ और सीआर1)। वे शास्त्रीय और वैकल्पिक सक्रियण पथ दोनों में C3 कन्वर्टेज़ पर कार्य करते हैं। DAF वैकल्पिक मार्ग C3 कन्वर्टेज़ के क्षरण को तेज करता है। सीआर1 (सी3बी/सी4बी रिसेप्टर) मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर स्थित होता है और रक्त प्लाज्मा से ऑप्सोनाइज्ड प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के लिए जिम्मेदार होता है। अन्य नियामक प्रोटीन यकृत द्वारा निर्मित होते हैं और निष्क्रिय अवस्था में रक्त प्लाज्मा में घुल जाते हैं। फैक्टर I एक सेरीन प्रोटीज़ है जो C3b और C4b को तोड़ता है। C4-बाइंडिंग प्रोटीन (C4BP) C4 को तोड़ता है और फैक्टर I को C4b को तोड़ने में मदद करता है। फैक्टर H ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स से बांधता है, जो स्वयं कोशिकाओं पर पाए जाते हैं, लेकिन रोगज़नक़ कोशिकाओं पर नहीं। यह प्रोटीन फैक्टर I का सहकारक है और C3bBb की गतिविधि को भी रोकता है।
3. सी9. CD59 और समजात प्रतिबंध कारक झिल्ली आक्रमण परिसर के निर्माण के दौरान C9 के पोलीमराइजेशन को रोकते हैं, इसे बनने से रोकते हैं। मेजबान की पूरक प्रणाली से बचाव के लिए एचआईवी और साइटोमेगालोवायरस द्वारा उपयोग किया जाता है।

रोगों में पूरक प्रणाली की भूमिका

पूरक प्रणाली कई प्रतिरक्षा संबंधी बीमारियों में बड़ी भूमिका निभाती है।

पूरक कशेरुकियों और मनुष्यों की प्रतिरक्षा प्रणाली का एक आवश्यक तत्व है, जो रोगजनकों के खिलाफ शरीर की रक्षा के हास्य तंत्र में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह शब्द सबसे पहले एर्लिच द्वारा रक्त सीरम के एक घटक को नामित करने के लिए पेश किया गया था, जिसके बिना इसके जीवाणुनाशक गुण गायब हो जाएंगे। इसके बाद, यह पाया गया कि यह कार्यात्मक कारक प्रोटीन और ग्लाइकोप्रोटीन का एक सेट है, जो एक दूसरे के साथ और एक विदेशी कोशिका के साथ बातचीत करते समय, इसके लसीका का कारण बनता है।

पूरक का शाब्दिक अनुवाद "पूरक" होता है। प्रारंभ में, इसे जीवित सीरम के जीवाणुनाशक गुण प्रदान करने वाला एक अन्य तत्व माना जाता था। इस कारक के बारे में आधुनिक विचार बहुत व्यापक हैं। यह स्थापित किया गया है कि पूरक एक जटिल, सूक्ष्मता से विनियमित प्रणाली है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य और सेलुलर दोनों कारकों के साथ बातचीत करती है और सूजन प्रतिक्रिया के विकास पर एक शक्तिशाली प्रभाव डालती है।

सामान्य विशेषताएँ

इम्यूनोलॉजी में, पूरक प्रणाली कशेरुक रक्त सीरम प्रोटीन का एक समूह है जो जीवाणुनाशक गुण प्रदर्शित करता है और रोगजनकों के खिलाफ शरीर की हास्य रक्षा का एक सहज तंत्र है, जो स्वतंत्र रूप से और इम्युनोग्लोबुलिन के साथ संयोजन में कार्य करने में सक्षम है। बाद के मामले में, पूरक एक विशिष्ट (या अधिग्रहीत) प्रतिक्रिया के लीवरों में से एक बन जाता है, क्योंकि एंटीबॉडी स्वयं विदेशी कोशिकाओं को नष्ट नहीं कर सकते हैं, लेकिन अप्रत्यक्ष रूप से कार्य करते हैं।

किसी विदेशी कोशिका की झिल्ली में छिद्रों के निर्माण के कारण लसीका प्रभाव प्राप्त होता है। ऐसे कई छेद हो सकते हैं. पूरक प्रणाली के झिल्ली-छिद्रित परिसर को MAC कहा जाता है। इसकी क्रिया के परिणामस्वरूप, विदेशी कोशिका की सतह छेददार हो जाती है, जिससे साइटोप्लाज्म बाहर की ओर निकल जाता है।

पूरक सभी सीरम प्रोटीन का लगभग 10% होता है। इसके घटक रक्त में सदैव मौजूद रहते हैं, सक्रिय होने तक कोई प्रभाव नहीं डालते। पूरक के सभी प्रभाव अनुक्रमिक प्रतिक्रियाओं का परिणाम हैं - या तो इसके घटक प्रोटीन को तोड़ना या उनके कार्यात्मक परिसरों के गठन की ओर ले जाना।

ऐसे कैस्केड का प्रत्येक चरण सख्त फीडबैक विनियमन के अधीन है, जो यदि आवश्यक हो, तो प्रक्रिया को रोक सकता है। सक्रिय पूरक घटक प्रतिरक्षाविज्ञानी गुणों की एक विस्तृत श्रृंखला प्रदर्शित करते हैं। इसके अलावा, प्रभाव शरीर पर सकारात्मक और नकारात्मक दोनों प्रभाव डाल सकते हैं।

पूरक के बुनियादी कार्य और प्रभाव

सक्रिय पूरक प्रणाली की क्रियाओं में शामिल हैं:

• जीवाणु और गैर-जीवाणु प्रकृति की विदेशी कोशिकाओं का विश्लेषण। यह एक विशेष परिसर के निर्माण के कारण किया जाता है, जो झिल्ली में निर्मित होता है और उसमें छेद (छिद्रित) करता है।
• प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने का सक्रियण।
• ऑप्सोनाइजेशन। लक्ष्य सतहों से जुड़कर, पूरक घटक उन्हें फागोसाइट्स और मैक्रोफेज के लिए आकर्षक बनाते हैं।
• सूजन की जगह पर ल्यूकोसाइट्स का सक्रियण और केमोटैक्टिक आकर्षण।
• एनाफिलोटॉक्सिन का निर्माण.
• एंटीजन प्रस्तुत करने वाली कोशिकाओं और बी कोशिकाओं की एंटीजन के साथ परस्पर क्रिया को सुगम बनाना।

इस प्रकार, पूरक का संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली पर एक जटिल उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। हालाँकि, इस तंत्र की अत्यधिक गतिविधि शरीर की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। नकारात्मक पूरकों में शामिल हैं:

• ऑटोइम्यून बीमारियों का बिगड़ना।
• सेप्टिक प्रक्रियाएं (बड़े पैमाने पर सक्रियण के अधीन)।
• परिगलन के क्षेत्र में ऊतक पर नकारात्मक प्रभाव।

पूरक प्रणाली में दोष स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रियाओं को जन्म दे सकता है, अर्थात। शरीर के स्वयं के स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचाना प्रतिरक्षा तंत्र. इसीलिए इस तंत्र की सक्रियता पर इतना सख्त बहु-स्तरीय नियंत्रण है।

पूरक प्रोटीन

कार्यात्मक रूप से, पूरक प्रणाली के प्रोटीन को घटकों में विभाजित किया जाता है:

• शास्त्रीय पथ (C1-C4)।
• वैकल्पिक मार्ग (कारक डी, बी, सी3बी और प्रोपरडिन)।
• मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स (C5-C9)।
• नियामक गुट.

सी प्रोटीन की संख्या उनकी खोज के क्रम के अनुरूप है, लेकिन उनके सक्रियण के क्रम को प्रतिबिंबित नहीं करती है।

पूरक प्रणाली के नियामक प्रोटीन में शामिल हैं:

• फैक्टर एच.
• C4 बाइंडिंग प्रोटीन.
• झिल्ली सहकारक प्रोटीन.
• पहले और दूसरे प्रकार के पूरक रिसेप्टर्स।

C3 एक प्रमुख कार्यात्मक तत्व है, क्योंकि इसके टूटने के बाद एक टुकड़ा (C3b) बनता है, जो लक्ष्य कोशिका की झिल्ली से जुड़ जाता है, लिटिक कॉम्प्लेक्स के गठन की प्रक्रिया शुरू करता है और तथाकथित प्रवर्धन लूप को ट्रिगर करता है ( सकारात्मक प्रतिक्रिया तंत्र)।

पूरक प्रणाली का सक्रियण

पूरक सक्रियण एक कैस्केड प्रतिक्रिया है जिसमें प्रत्येक एंजाइम अगले की सक्रियता को उत्प्रेरित करता है। यह प्रक्रिया अर्जित प्रतिरक्षा (इम्यूनोग्लोबुलिन) के घटकों की भागीदारी के साथ और उनके बिना दोनों हो सकती है।

पूरक को सक्रिय करने के कई तरीके हैं, जो प्रतिक्रियाओं के क्रम और इसमें शामिल प्रोटीन के सेट में भिन्न होते हैं। हालाँकि, ये सभी कैस्केड एक परिणाम की ओर ले जाते हैं - एक कन्वर्टेज़ का निर्माण जो C3 प्रोटीन को C3a और C3b में विभाजित करता है।

पूरक प्रणाली को सक्रिय करने के तीन तरीके हैं:

• शास्त्रीय.
• विकल्प।
• लेक्टिन.

उनमें से, केवल पहला अर्जित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रणाली से जुड़ा है, और बाकी में कार्रवाई की एक गैर-विशिष्ट प्रकृति है।

सभी सक्रियण मार्गों में, 2 चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• प्रारंभ (या वास्तविक सक्रियण) - इसमें C3/C5 कन्वर्टेज़ के गठन तक प्रतिक्रियाओं का संपूर्ण कैस्केड शामिल है।
• साइटोलिटिक - मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स (एमएसी) के गठन को संदर्भित करता है।

प्रक्रिया का दूसरा भाग सभी चरणों में समान है और इसमें प्रोटीन C5, C6, C7, C8, C9 शामिल हैं। इस मामले में, केवल C5 हाइड्रोलिसिस से गुजरता है, और बाकी बस जुड़ जाते हैं, जिससे एक हाइड्रोफोबिक कॉम्प्लेक्स बनता है जो झिल्ली को सम्मिलित करने और छिद्रित करने में सक्षम होता है।

पहला चरण हाइड्रोलाइटिक दरार द्वारा बड़े (भारी) और छोटे (हल्के) टुकड़ों में प्रोटीन सी1, सी2, सी3 और सी4 की एंजाइमेटिक गतिविधि के अनुक्रमिक लॉन्च पर आधारित है। परिणामी इकाइयों को छोटे अक्षरों ए और बी द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। उनमें से कुछ साइटोलिटिक चरण में संक्रमण करते हैं, जबकि अन्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के हास्य कारक के रूप में कार्य करते हैं।

क्लासिक तरीका

पूरक सक्रियण का क्लासिक मार्ग एंटीजन-एंटीबॉडी समूह के साथ C1 एंजाइम कॉम्प्लेक्स की बातचीत से शुरू होता है। C1 5 अणुओं का एक अंश है:

• C1q (1).
• सी1आर(2).
• सी1एस (2).

कैस्केड के पहले चरण में, C1q इम्युनोग्लोबुलिन से बंध जाता है। यह संपूर्ण C1 कॉम्प्लेक्स के गठनात्मक पुनर्व्यवस्था का कारण बनता है, जिससे इसका ऑटोकैटलिटिक स्व-सक्रियण होता है और सक्रिय एंजाइम C1qrs का निर्माण होता है, जो C4 प्रोटीन को C4a और C4b में विभाजित करता है। इस मामले में, सब कुछ इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा रहता है और इसलिए, रोगज़नक़ की झिल्ली से जुड़ा रहता है।

प्रोटियोलिटिक प्रभाव प्राप्त होने के बाद, एंटीजन समूह - C1qrs C4b टुकड़े को अपने साथ जोड़ लेता है। ऐसा कॉम्प्लेक्स C2 से जुड़ने के लिए उपयुक्त हो जाता है, जो C1s के प्रभाव में तुरंत C2a और C2b में टूट जाता है। परिणामस्वरूप, C3 कन्वर्टेज़ C1qrs4b2a बनता है, जिसकी क्रिया से C5 कन्वर्टेज़ बनता है, जो MAC के गठन को ट्रिगर करता है।

वैकल्पिक मार्ग

इस सक्रियण को अन्यथा निष्क्रिय कहा जाता है, क्योंकि C3 का हाइड्रोलिसिस अनायास (बिचौलियों की भागीदारी के बिना) होता है, जिससे C3 कन्वर्टेज़ का आवधिक, अकारण गठन होता है। एक वैकल्पिक मार्ग तब होता है जब रोगज़नक़ अभी तक नहीं बना है। इस मामले में, कैस्केड में निम्नलिखित प्रतिक्रियाएं शामिल हैं:

1. टुकड़े C3i बनाने के लिए C3 का खाली हाइड्रोलिसिस।
2. C3i कारक B से जुड़ता है, जिससे C3iB कॉम्प्लेक्स बनता है।
3. बाध्य कारक बी डी प्रोटीन द्वारा दरार के लिए उपलब्ध हो जाता है।
4. बा टुकड़ा हटा दिया गया है और C3iBb कॉम्प्लेक्स बना हुआ है, जो C3 कन्वर्टेज़ है।

रिक्त सक्रियण का सार यह है कि तरल चरण में, C3 कन्वर्टेज़ अस्थिर होता है और जल्दी से हाइड्रोलाइज़ हो जाता है। हालाँकि, रोगज़नक़ की झिल्ली से टकराने पर, यह मैक के गठन के साथ साइटोलिटिक चरण को स्थिर और ट्रिगर करता है।

लेक्टिन मार्ग

लेक्टिन मार्ग शास्त्रीय मार्ग के बहुत समान है। मुख्य अंतर सक्रियण के पहले चरण में है, जो इम्युनोग्लोबुलिन के साथ बातचीत के माध्यम से नहीं होता है, बल्कि बैक्टीरिया कोशिकाओं की सतह पर मौजूद टर्मिनल मन्नान समूहों के लिए C1q के बंधन के माध्यम से होता है। आगे की सक्रियता पूरी तरह से शास्त्रीय पथ के समान ही की जाती है।

पूरक सक्रियण के तीन मार्ग हैं: शास्त्रीय, लेक्टिन और वैकल्पिक।

एक। क्लासिक तरीकापूरक सक्रियण मौलिक है। पूरक सक्रियण के इस मार्ग में भागीदारी एंटीबॉडी का मुख्य कार्य है।

1. शास्त्रीय मार्ग के माध्यम से पूरक का सक्रियण शुरूप्रतिरक्षा परिसर: इम्युनोग्लोबुलिन (वर्ग जी - पहले तीन उपवर्ग - या एम) के साथ एंटीजन का एक परिसर। एंटीबॉडी का स्थान सी-रिएक्टिव प्रोटीन द्वारा "लिया" जा सकता है - ऐसा कॉम्प्लेक्स शास्त्रीय मार्ग के साथ पूरक को भी सक्रिय करता है।

2. पूरक सक्रियण का क्लासिक मार्ग किया गयाइस प्रकार (चित्र 26.2-1)।

एक। सर्वप्रथम अंश C1 सक्रिय है: इसे तीन उप-अंशों (C1q, C1r, C1s) से इकट्ठा किया जाता है और एंजाइम C1-एस्टरेज़ (C1qrs) में परिवर्तित किया जाता है।

बी। C1-एस्टरेज़ C4 अंश को तोड़ता है.

वी सक्रिय अंश C4b सहसंयोजक रूप से माइक्रोबियल कोशिकाओं की सतह से बंधता है (लेकिन सूक्ष्मजीव की अपनी यूकेरियोटिक कोशिकाओं से नहीं) गुट C2 में शामिल हो गया.

d. अंश C2, अंश C4b के संयोजन में, C1-एस्टरेज़ द्वारा विच्छेदित होता है सक्रिय अंश C2 का निर्माणबी.

ई. सक्रिय अंश C4b और C2b एक कॉम्प्लेक्स में - सी 4बीसी2बी– एंजाइमेटिक गतिविधि रखना। यह तथाकथित है शास्त्रीय मार्ग का C3 कन्वर्टेज़.

ई. C3 कन्वर्टेज़ C3 अंश को तोड़ता है, मैं बड़ी मात्रा में सक्रिय अंश C3b का उत्पादन कर रहा हूं।

और। सक्रिय अंश C3b C4 कॉम्प्लेक्स से जुड़ता हैबीसी2बीऔर इसे में बदल देता है C5 कन्वर्टेज़(С4bС2bС3b).

एच। C5 कन्वर्टेज़ C5 अंश को तोड़ता है.

और। परिणामी सक्रिय अंश C5b गुट C6 में शामिल हो गया.

जे. कॉम्प्लेक्स C5bC6 C7 गुट में शामिल हो गया.

एल कॉम्प्लेक्स C5bC6C7 माइक्रोबियल कोशिका झिल्ली के फॉस्फोलिपिड बाईलेयर में एम्बेडेड.

इस परिसर के लिए एम प्रोटीन C8 जुड़ा हुआ है.

एन। माइक्रोबियल कोशिका झिल्ली के फॉस्फोलिपिड बाईलेयर में पूरे परिसर के साथ मिलकर, प्रोटीन सी8 पोलीमराइजेशन को उत्प्रेरित करता है 10 - 16 अणु C9 प्रोटीन. यह बहुलक माइक्रोबियल कोशिका झिल्ली में लगभग 10 एनएम के व्यास के साथ एक गैर-ढहने वाला छिद्र बनाता है (चित्र 26.2-2), जो सूक्ष्म जीव के लसीका की ओर जाता है (क्योंकि इसकी सतह पर ऐसे कई छिद्र बनते हैं - "गतिविधि" C3 कन्वर्टेज़ की एक इकाई से लगभग 1000 पोर की उपस्थिति होती है)। पूरक सक्रियण के परिणामस्वरूप बनने वाले C5bC6C7C8C9 कॉम्प्लेक्स को कहा जाता है मेम्रानटैक कॉम्प्लेक्स(पोपी)।

बी। लेक्टिन मार्गपूरक सक्रियण सामान्य रक्त सीरम प्रोटीन - मन्नान-बाइंडिंग लेक्टिन (एमबीएल) के एक कॉम्प्लेक्स द्वारा शुरू होता है - माइक्रोबियल कोशिकाओं की सतह संरचनाओं के कार्बोहाइड्रेट के साथ (मैनोज अवशेषों के साथ)। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप सक्रिय एमएसएल-संबद्ध सेरीन प्रोटीज़, शास्त्रीय मार्ग के सी1-एस्टरेज़ के समान कार्य करता है, जिसके साथ, वास्तव में, आगे की घटनाएं विकसित होती हैं, जो एमएसी के गठन में समाप्त होती हैं (चित्र 26.2-3) .

में। वैकल्पिक मार्गपूरक सक्रियण (चित्र 26.2-4) सक्रिय अंश C3b के सहसंयोजक बंधन से शुरू होता है - जो C3 अंश के सहज दरार के परिणामस्वरूप रक्त सीरम में हमेशा मौजूद रहता है जो यहां लगातार होता है - सभी के सतह अणुओं के साथ नहीं , लेकिन कुछ सूक्ष्मजीव।

1. आगे की घटनाएँ विकसित हो रहे हैंइस अनुसार।

एक। सी3बी कारक बी को बांधता है(जो संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से कारक C2 के अनुरूप है), C3bB कॉम्प्लेक्स का निर्माण करता है।

बी। C3b से जुड़े रूप में कारक बी कारक के लिए सब्सट्रेट के रूप में कार्य करता हैडी(सीरम सेरीन प्रोटीज़), जो इसे तोड़कर सक्रिय कॉम्प्लेक्स C3bBb बनाता है। इस कॉम्प्लेक्स में एंजाइमेटिक गतिविधि है, यह संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से शास्त्रीय मार्ग (C4bC2b) के C3 कन्वर्टेज़ के अनुरूप है और इसे कहा जाता है वैकल्पिक मार्ग C3 कन्वर्टेज़.

वी वैकल्पिक मार्ग C3 कन्वर्टेज़ स्वयं अस्थिर है। पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग को सफलतापूर्वक जारी रखने के लिए, यह एंजाइम कारक पी द्वारा स्थिर(उचित)।

1 . बहुत सारे C3b का उत्पादन होता है और एक कॉम्प्लेक्स बनता हैС3bВbС3b, C5 कन्वर्टेज़ होना.

2 . सक्रियण C5एक झिल्ली आक्रमण परिसर के गठन को जन्म देता है (धारा 26.2.ए.2.i - 26.2.ए.2.एन देखें)।

2. मूल बातें कार्यात्मक अंतरपूरक सक्रियण का एक वैकल्पिक मार्ग, शास्त्रीय मार्ग की तुलना में, रोगज़नक़ के प्रति प्रतिक्रिया की गति है: क्योंकि इसमें विशिष्ट एंटीबॉडी के संचय और प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के लिए समय की आवश्यकता नहीं होती है।

डी. यह समझना महत्वपूर्ण है कि सक्रियण के शास्त्रीय और वैकल्पिक दोनों मार्ग पूरक हैं समानांतर में कार्य करें, एक दूसरे को बढ़ाना (यानी मजबूत करना) भी। दूसरे शब्दों में, पूरक "शास्त्रीय या वैकल्पिक दोनों" मार्गों से नहीं, बल्कि "शास्त्रीय और वैकल्पिक दोनों" सक्रियण मार्गों से सक्रिय होता है। यह, लेक्टिन सक्रियण मार्ग के अतिरिक्त, एक एकल प्रक्रिया है (चित्र 26.2-5 देखें), जिसके विभिन्न घटक स्वयं को अलग-अलग डिग्री में प्रकट कर सकते हैं।