2. tipa cukura diabēta diferenciāldiagnoze ar cukura diabētu. Cukura diabēts: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Hipotalāma diabēts insipidus, hipofīzes cukura diabēts insipidus, neirohipofīzes diabēts insipidus, cukura diabēts insipidus.

Definīcija

Cukura diabēts ir slimība, kurai raksturīga nieru nespēja absorbēt ūdeni un koncentrēt urīnu, kuras pamatā ir vazopresīna sekrēcijas vai darbības traucējumi un kas izpaužas kā stipras slāpes un liela daudzuma atšķaidīta urīna izdalīšanās.

Kods pēc Starptautiskā klasifikācija 10. pārskatīšanas slimības

• E23.2 Diabetes insipidus.
• N25.1 Nefrogēns cukura diabēts

Epidemioloģija

Izplatība nav cukura diabēts populācijā pēc dažādiem avotiem ir 0,004–0,01%.

Profilakse

Profilakse nav izstrādāta.

Skrīnings

Skrīnings netiek veikts.

Klasifikācija

• AT klīniskā prakse ir trīs galvenie veidi diabēts insipidus:
• centrālā (hipotalāma, hipofīzes), ko izraisa traucēta vazopresīna sintēze vai sekrēcija;
• nefrogēns (rezistents pret nierēm, pret vazopresīnu), kam raksturīga nieru rezistence pret vazopresīna iedarbību;
• primārā polidipsija: traucējumi, kuros patoloģiskas slāpes (dipogēna polidipsija) vai kompulsīva vēlme dzert (psihogēna polidipsija) un ar to saistīta pārmērīga ūdens uzņemšana nomāc vazopresīna fizioloģisko sekrēciju, galu galā izraisot raksturīgos bezcukura diabēta simptomus, vienlaikus izraisot ķermeņa dehidratāciju. organisms atjauno vazopresīna sintēzi.

Ir noteikti arī citi, retāk, bezcukura diabēta veidi:

• gestācijas, kas saistīta ar paaugstinātu placentas enzīma aktivitāti - arginīna aminopeptidāzi, kas iznīcina vazopresīnu;
• funkcionāls: rodas bērniem pirmajā dzīves gadā un ir saistīts ar nieru koncentrācijas mehānisma nenobriedumu un fosfodiesterāzes paaugstinātu aktivitāti, kas izraisa ātru vazopresīna receptoru dezaktivāciju un īsu hormona darbības laiku;
• Jatrogēns: šis veids ietver diurētisko līdzekļu lietošanu, ieteikumus liela daudzuma šķidruma patēriņam.

Atkarībā no plūsmas smaguma pakāpes:

• viegla forma - izdalīšanās līdz 6-8 l / dienā bez ārstēšanas;
• vidēja - izdalīšanās 8-14 l / dienā bez ārstēšanas;
• smaga - izdalīšanās vairāk nekā 14 l / dienā bez ārstēšanas.

Atlīdzības līmenis:

• kompensācija - slāpju un poliūrijas ārstēšanā kopumā netraucē;
• subkompensācija - ārstēšanas laikā dienas laikā ir slāpju un poliūrijas epizodes, kas ietekmē ikdienas aktivitātes;
• dekompensācija – slāpes un poliūrija saglabājas pat slimības ārstēšanas laikā un būtiski ietekmē ikdienas aktivitātes.

Etioloģija

Centrālais diabēts insipidus

Iedzimta.

◊ Ģimene:

• autosomāli dominējošs;
• DIDMOAD sindroms (cukura diabēta un bezcukura diabēta kombinācija, disku atrofija redzes nervi un sensorineirāls dzirdes zudums - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optiskā atrofija, Kurlums).

◊ Smadzeņu attīstības pārkāpums - septo-optiskā displāzija.

Iegādāts:

• traumas (neiroķirurģiskas operācijas, traumatisks smadzeņu bojājums);
• audzēji (kraniofaringioma, germinoma, glioma utt.);
• metastāzes citu lokalizāciju audzēju hipofīzē;
• hipoksisks/išēmisks smadzeņu bojājums;
• limfocītu neirohipofizīts;
• granuloma (tuberkuloze, sarkoidoze, histiocitoze);
• infekcijas (iedzimta citomegalovīrusa infekcija, toksoplazmoze, encefalīts, meningīts);
• asinsvadu patoloģija (aneirisma, asinsvadu malformācijas);
• idiopātisks.

Nefrogēns diabēts insipidus

Iedzimta.

◊ Ģimene:

• X-saistīta iedzimtība (V2 receptoru gēna defekts);
• autosomāli recesīvs mantojums (AQP-2 gēna defekts).

Iegādāts:

• osmotiskā diurēze (glikozūrija cukura diabēta gadījumā);
• vielmaiņas traucējumi (hiperkalciēmija, hipokaliēmija);
• hroniska nieru mazspēja;
• post-obstruktīva uropātija;
• zāles;
• elektrolītu izskalošanās no nieres intersticija;
• idiopātisks.

Primārā polidipsija

• Psihogēns - neirožu, mānijas psihozes vai šizofrēnijas debija vai izpausme.
• Dipsogēns - hipotalāma slāpju centra patoloģija.

Patoģenēze

Centrālā cukura diabēta patoģenēze: vazopresīna sekrēcijas vai darbības pārkāpums uz V2 receptoru (2. tipa vazopresīna receptoru) savākšanas kanālu galvenajās šūnās noved pie tā, ka nav vazopresīna jutīgo "iegulšanas". ūdens kanāli (akvaporīni 2) nonāk apikālā šūnu membrānu, un līdz ar to nenotiek ūdens reabsorbcija. Tajā pašā laikā ūdens iekšā lielā skaitā izdalās urīnā, izraisot dehidratāciju un sekojošas slāpes.

Klīniskā aina

Galvenās diabēta insipidus izpausmes ir smaga poliūrija (urīna izdalīšanās vairāk nekā 2 l/m2 dienā vai 40 ml/kg dienā vecākiem bērniem un pieaugušajiem), polidipsija (apmēram 3–18 l/dienā) un ar to saistīti miega traucējumi. Raksturīga ir priekšroka vienkāršam aukstam/ledus aukstam ūdenim. Var būt ādas un gļotādu sausums, samazināta siekalošanās un svīšana. Apetīte parasti samazinās. sistoliskais arteriālais spiediens(BP) var būt normāls vai nedaudz zems ar raksturīgu diastoliskā asinsspiediena paaugstināšanos. Slimības smagums, tas ir, simptomu smagums, ir atkarīgs no neirosekrēcijas nepietiekamības pakāpes. Ar daļēju vazopresīna deficītu klīniskie simptomi var nebūt tik skaidri un parādīties tikai dzeršanas trūkuma vai pārmērīga šķidruma zuduma apstākļos (pārgājieni, ekskursijas, karsts laiks). Tā kā glikokortikoīdi ir nepieciešami, lai nieres izvadītu ūdeni, kas nesatur elektrolītus, centrālā cukura diabēta simptomus var maskēt vienlaicīga virsnieru mazspēja, un šajā gadījumā glikokortikoīdu terapijas iecelšana noved pie tā izpausmes/pastiprināšanās. no poliūrijas.

Diagnostika

Anamnēze

Veicot anamnēzi, nepieciešams noskaidrot simptomu ilgumu un noturību pacientiem, polidipsijas, poliūrijas klātbūtni, iepriekš konstatētiem ogļhidrātu metabolisma traucējumiem un diabēta klātbūtni radiniekiem.

Fiziskā pārbaude

Pārbaudot, var konstatēt dehidratācijas simptomus: sausa āda un gļotādas. Sistoliskais asinsspiediens ir normāls vai nedaudz zems, diastoliskais asinsspiediens ir paaugstināts.

Laboratorijas pētījumi

Cukura diabētu raksturo paaugstināta asins osmolalitāte, hipernatriēmija, pastāvīgi zema osmolalitāte (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Ja ir aizdomas par slimības iedzimtību, tiek norādīts ģenētiskais pētījums.

Instrumentālā izpēte

Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), lai diagnosticētu centrālā cukura diabēta cēloņus (audzēji, infiltratīvas slimības, hipotalāma un hipofīzes granulomatozas slimības utt.).

Nefrogēna diabēta insipidus gadījumā:

• nieru darbības stāvokļa dinamiskie testi (glomerulārās filtrācijas ātrums, nieru scintigrāfija utt.);
• nieru ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa).

Diferenciāldiagnoze

Precīza galveno trīs bezcukura diabēta formu diferenciāldiagnoze ir būtiska ārstēšanas izvēlei, kā arī turpmākai iespējamā slimības cēloņa un patoģenētiskās ārstēšanas meklēšanai. Tas ir balstīts uz trim posmiem.

• Pirmajā posmā tiek apstiprināta hipotoniskas poliūrijas klātbūtne - urīna izdalīšanās vairāk nekā 2 l / m2 dienā vai 40 ml / kg dienā vecākiem bērniem un pieaugušajiem, kuru relatīvais blīvums ir mazāks par 1000 vai osmolalitāte ir mazāka par 300 mosm / kg.
• Otrajā posmā tiek veikts sausās ēšanas tests (izņemot primāro polidipsiju) un desmopresīna tests (lai atdalītu cukura diabēta centrālo un nefrogēno veidu).
• Trešajā - slimības cēloņu meklēšana.

Sākotnējās darbības:

• paņemt asinis, lai noteiktu osmolalitāti un nātriju;
• savākt urīnu, lai noteiktu tilpumu un osmolalitāti;
• nosver pacientu;
• mēra asinsspiedienu un pulsu.

Pārbaude tiek pārtraukta, ja:

• ķermeņa masas zudums vairāk nekā 3–5%;
• nepanesamas slāpes;
• ar objektīvi smagu pacienta stāvokli;
• nātrija un asins osmolalitātes palielināšanās virs normas;
• urīna osmolalitātes palielināšanās par vairāk nekā 300 mosm / kg.

Sausās ēšanas pārbaudes veikšana ambulatori.

Tikai! pacientiem ar stabilu stāvokli, ar aizdomām par polidipsiju un izvadīšanu līdz 6-8 l / dienā. Mērķis ir iegūt koncentrētāko (pēdējo) urīna daļu.

Metodoloģija.

• Lūdziet pacientam pilnībā ierobežot šķidruma uzņemšanu tik ilgi, cik viņš var panest. Ierobežojumu visērtāk ir sākt dažas stundas pirms gulētiešanas un nakts miega laikā.
• Pacients ņem urīna paraugus, kad ir dabiska nepieciešamība urinēt naktī un pamostoties, savukārt analīzei tiek atnesta tikai pēdējā daļa, jo tā būs viskoncentrētākā pilnīga šķidruma ierobežojuma apstākļos.
• Līdz analīzei urīns tiek uzglabāts slēgtā ledusskapī.
• Pacients pats var pārtraukt pārbaudi, vadoties pēc sava veselības stāvokļa, pēc tam analīzei viņš atnes pēdējo urīna porciju pirms dzeršanas atsākšanas.
• Pēdējā urīna daļā tiek noteikta osmolalitāte / osmolaritāte: rādītājs, kas pārsniedz 650 mosm / kg, ļauj izslēgt jebkādu bezcukura diabēta ģenēzi.

Desmopresīna testa veikšana (diabēta insipidus centrālās un nefrogēnās formas diferenciāldiagnozei) saskaņā ar G.L. Robertsons.

To veic pacientiem pēc polidipsijas izslēgšanas, optimāli pēc sausās diētas testa.

Metodoloģija:

• lūdziet pacientam pilnībā iztukšot urīnpūsli;
• injicēt 2 μg desmopresīna intravenozi, intramuskulāri vai subkutāni vai 10 μg intranazāli, vai 0,1 mg desmopresīna tabletes zem mēles, līdz tā pilnībā uzsūcas;
• pacientam ir atļauts ēst un dzert (izdzertā šķidruma daudzums nedrīkst pārsniegt dehidratācijas fāzē izdalītā urīna daudzumu);
• pēc 2 un 4 stundām savāc urīnu, lai noteiktu tilpumu un osmolalitāti;
• nākamajā rītā paņemiet asinis, lai noteiktu nātriju un osmolalitāti, savāciet urīnu, lai noteiktu tilpumu un osmolalitāti.

Lielākajai daļai pacientu slāpju centra funkcionālais stāvoklis ir pilnībā saglabāts, tāpēc normonatriēmija un normāla asins osmolalitāte tiek uzturēta, uzņemot pietiekamu šķidruma daudzumu. Bioķīmiskās izmaiņas izpaužas tikai tad, ja pacienta piekļuve ūdenim ir ierobežota un slāpju centra patoloģijā. Šādiem pacientiem, lai apstiprinātu diagnozi "cukura diabēts" (tas ir, lai izslēgtu psihogēno un dipsogēno polidipsiju), ir nepieciešams tests ar sausu ēšanu. Dehidratācijas laikā, neskatoties uz cirkulējošās asins tilpuma samazināšanos, glomerulārās filtrācijas samazināšanos un osmolalitātes un nātrija līmeņa paaugstināšanos asinīs, poliūrija saglabājas, urīna koncentrācija un tā osmolalitāte gandrīz nepalielinās (urīna relatīvais blīvums 1000-1005 , urīna osmolalitāte ir zemāka par plazmas osmolalitāti, tas ir, zem 300 mosm/kg Tas izraisa dehidratācijas simptomu attīstību: smags vispārējs vājums, tahikardija, hipotensija, kolapss. Ķermenim atūdeņojoties, parādās arī galvassāpes, slikta dūša, vemšana. , kas pastiprina šķidruma un elektrolītu trūkumu, drudzi, asins recekļu veidošanos ar nātrija koncentrācijas paaugstināšanos , hemoglobīna, atlikušā slāpekļa, eritrocītu skaita palielināšanos.Notiek krampji, psihomotorais uzbudinājums.

Indikācijas speciālistu konsultācijām

Ja jums ir aizdomas par patoloģisku izmaiņu klātbūtni hipotalāma-hipofīzes reģionā, ir norādītas neiroķirurga un oftalmologa konsultācijas; ja tiek konstatēta urīnceļu sistēmas patoloģija - urologs un, ja tiek apstiprināts polidipsijas psihogēnais variants, nepieciešams nosūtījums uz konsultāciju pie psihiatra / neiropsihiatra. Ja ir aizdomas par centrālā diabēta insipidus attīstību kā daļu no DIDMOAD sindroma, tiek veikta papildu pārbaude cukura diabēta klātbūtnei, oftalmologa pārbaude, lai izslēgtu redzes nervu atrofiju, un otorinolaringologs - sensorineirāls dzirdes zudums.

Diagnozes piemērs

Vidēja smaguma centrālais cukura diabēts, kompensācija.

Ārstēšana

Ar apstiprinātu cukura diabētu ir nepieciešams izveidot bezmaksas (atbilstoši nepieciešamībai / slāpēm) dzeršanas režīmu.

Centrālā diabēta insipidus gadījumā tiek parakstīts sintētisks vazopresīna analogs desmopresīns. Desmopresīns aktivizē tikai V2 vazopresīna receptorus nieru savākšanas kanālu galvenajās šūnās. Salīdzinot ar vazopresīnu, desmopresīnam ir mazāk izteikta ietekme uz asinsvadu un iekšējo orgānu gludajiem muskuļiem, kam ir lielāka antidiurētiskā aktivitāte, un tas ir arī izturīgāks pret enzīmu iznīcināšanu (tostarp placentas arginīna aminopeptidāzei, tas ir, to var izmantot gestagēna tipa cukura diabēts insipidus), ko izraisa molekulas struktūras izmaiņas.

Pašlaik desmopresīns ir pieejams dažādās zāļu formās. Zāles lieto 2-3 reizes dienā sākotnējā devā 0,1 mg tabletēm, 60 mikrogrami sublingvālām tabletēm vai 1-2 reizes dienā ar sākumdevu 10 mcg (1 deva) intranazālam dozējamam aerosolam un 5 -10 mikrogrami (1-2 pilieni) intranazāliem pilieniem. Pēc tam zāļu devu maina, līdz tiek sasniegts optimālais - minimums, lai kontrolētu pārmērīgas slāpes un poliūriju.

Iedzimta nefrogēna cukura diabēta ārstēšana tiek veikta ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem (hipotiazīds 50–100 mg/dienā) un nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (indometacīns 25–75 mg/dienā, ibuprofēns 600–800 mg/dienā) vai šo zāļu kombināciju. šīs zāles. Iegūtā nefrogēnā cukura diabēta insipidus gadījumā vispirms tiek ārstēta pamatslimība.

Tālāka vadība

Tā kā desmopresīna terapija galvenokārt tiek izvēlēta atbilstoši pacienta pašsajūtai, slimības kompensācija ir atkarīga no slāpju centra funkcionālās drošības. Tajā pašā laikā ir ieteicams periodiski noteikt asins plazmas osmolalitāti un / vai nātrija koncentrāciju asinīs, izmērīt asinsspiedienu, noteikt tūskas klātbūtni, lai izslēgtu zāļu pārdozēšanu / nepietiekamību. Smagākie pacienti ir pacienti ar traucētu slāpēm. Dzeršanas režīms šādu traucējumu adipsiskajā variantā ir ieteicams vai nu fiksēts, vai atkarībā no izdalītā urīna daudzuma. Ar izteiktu bezcukura diabēta dipsogēno komponentu (NAV ar primāro polidipsiju!) Ir iespējama arī periodiska desmopresīna ievadīšana, tas ir, periodiski izlaižot zāļu devu, lai novērstu ūdens intoksikācijas attīstību. Gadījumos, kad MRI neatklāj hipotalāma-hipofīzes reģiona patoloģiju centrālajā bezcukura diabēta formā, MRI ieteicams atkārtot pēc 1, 3 un 5 gadiem, ja nav negatīvas neiroloģisko simptomu un redzes lauku dinamikas, jo centrālais diabēts insipidus var būt pirms hipotalāma-hipofīzes reģiona audzēju noteikšanas vairākus gadus.

Kontroles uzdevumi

1. uzdevums

46 gadus vecam pacientam ir polidipsija, poliūrija 3 mēnešus. Šīs sūdzības parādījās pēkšņi, dzeršanas režīms nemainījās, pacients nesaņēma medikamentus. Zimnitsky paraugā urīna īpatnējā smaguma samazināšanās, veicot testu ar sausu ēšanu, netika iegūts urīna īpatnējais svars un osmolalitāte. Par kādām diabēta insipidus formām var būt aizdomas par šo pacientu?

A. Gestācijas periods.

B. Centrālā.

B. Funkcionāls.

G. Jatrogēns.

D. Viss iepriekš minētais.

Pareizā atbilde ir B.

Pacientam var būt centrālais cukura diabēts, ko izraisa vazopresīna sintēzes vai sekrēcijas traucējumi. Gestācijas diabēts insipidus attīstās sievietēm un ir saistīts ar paaugstinātu placentas enzīma - arginīna aminopeptidāzes, kas iznīcina vazopresīnu, aktivitāti. Funkcionāls cukura diabēts rodas pirmā dzīves gada bērniem, un tas ir saistīts ar nieru koncentrācijas mehānisma nenobriedumu un paaugstinātu fosfodiesterāzes aktivitāti, kas izraisa ātru vazopresīna receptoru dezaktivāciju un īsu hormona darbības laiku. Jatrogēno cukura diabētu insipidus raksturo diurētisko līdzekļu lietošanas indikāciju klātbūtne, ieteikuma īstenošana lielu daudzumu šķidruma.

2. uzdevums

30 gadus vecs pacients dienā izdzēra līdz 7 litriem šķidruma, tika nozīmēts desmopresīns, ārstēšanas laikā periodiski atkārtojas polidipsijas epizodes, būtiski pasliktinot pacienta stāvokli un samazinot viņa veiktspēju. Kāda ir šī pacienta diagnoze?

A. Viegls cukura diabēts, kompensācija.

B. Viegla cukura diabēta insipidus, subkompensācija.

B. Mērens cukura diabēts, dekompensācija.

G. Mērens cukura diabēts, kompensācija.

D. Smags cukura diabēts, kompensācija.

Pareizā atbilde ir B.

Tā kā vieglai cukura diabēta formai bez ārstēšanas ir raksturīga līdz 6-8 litriem urīna dienā; vidējam - poliūrija līdz 8-14 litriem; smagiem - vairāk nekā 14 litriem izdalījumiem, pacientam ir viegla slimības forma. Kompensācijas stadijā ārstēšanas laikā slāpes un poliūrija kopumā netraucē; ar subkompensāciju uz ārstēšanas fona dienas laikā ir slāpju un poliūrijas epizodes, kas ietekmē ikdienas aktivitātes; dekompensācijas stadijā pacientiem, lietojot zāles, slāpes un poliūrija saglabājas un būtiski ietekmē ikdienas aktivitātes.

3. uzdevums

2 gadus vecam bērnam tika konstatēta redzes disku daļēja atrofija, pēc gada viņam tika konstatēts dzirdes zudums, bet pēc 3 gadiem - 1.tipa cukura diabēts. Šobrīd pacientam ir 8 gadi, ir sūdzības par slāpēm, poliūriju. Cukura līmenis asinīs dienas laikā no 5 līdz 9 mmol / l, glikozilētais hemoglobīns - 7%. Urīna aglikozūrijas analīzē īpatnējais svars - 1004, proteīns netika atklāts. Urīna analīze mikroalbuminūrijai ir negatīva. Urīna osmolalitāte ir 290 mosm/kg. Kāda ir diagnoze šim pacientam?

A. Diabētiskā nefropātija.

B. DIDMOAD sindroms.

B. Psihogēna polidipsija.

D. Cukura diabēta dekompensācija (osmotiskā diurēze).

D. Fankoni sindroms.

Pareizā atbilde ir B.

Pacientam ir raksturīga sindromu kombinācija - cukura diabēts (Diabetes Insipidus), cukura diabēts (Diabetes Mellius), redzes disku atrofija (Optic atrophy), sensorineurāls dzirdes zudums (Deafness) - DIDMOAD-sindroms. Diabētiskā nefropātija attīstās 1. tipa cukura diabēta gadījumā vēlāk, un to raksturo mikroalbuminūrijas klātbūtne. Psihogēnai polidipsijai cukura diabēta un bezcukura diabēta kombinācija ar kurlumu un optisko disku atrofiju nav raksturīga. Pacientam ir laba diabēta kompensācija, kas izslēdz osmotisko diurēzi. Fankoni sindromu (de Toni-Debre-Fanconi slimību) raksturo fosfātu, glikozes, aminoskābju un bikarbonātu cauruļveida reabsorbcijas pārkāpums, klīniskās izpausmes muskuļu vājuma veidā, kaulu deformācijas osteomalācijas un osteopēnijas dēļ.

4. uzdevums

21 gadu vecs pacients sūdzējās par sliktu dūšu, vemšanu, galvassāpēm, pastiprinātām slāpēm un poliūriju. Gastroenteroloģiskajā centrā izmeklēta - patoloģija no kuņģa-zarnu trakta orgāniem netika atklāta. Stāvoklis pasliktinājās - palielinājās slāpes un poliūrija, dienā izdzertā šķidruma daudzums palielinājās līdz 8 litriem, gandrīz pastāvīgas galvassāpes, ko pavada vemšana, sānu redzes lauku zudums, tiek atzīmēti arī sastrēgumi optiskie diski. Pārbaudē tika konstatēts īpatnējā svara samazinājums rīta urīna porcijā līdz 1002, asins osmolalitāte - 315 mosm/kg, urīna osmolalitāte - 270 mosm/kg. Cukura līmenis asinīs tukšā dūšā - 3,2 mmol / l. Nieru ultraskaņa neuzrādīja izmaiņas nieru izmērā, pyelocaliceal sistēmas struktūrā. Kādi izmeklējumi vispirms jāveic pacientam?

A. Cukura līmeņa noteikšana asinīs dienas laikā.

B. Sausās ēšanas tests.

B. Ģenētiskā asins analīze, lai noteiktu AQP-2 gēna defektu.

D. Smadzeņu MRI.

D. Ekskrēcijas urrogrāfija.

Pareizā atbilde ir G.

Pacientam ir bezcukura diabēta klīniskā aina un neiroloģiskās izpausmes (galvassāpes, slikta dūša, sastrēguma izmaiņas fundusā un redzes lauku zudums), kas ļauj aizdomām par cukura diabēta centrālo formu audzēja augšanas dēļ. Lai pārbaudītu diagnozi, ir nepieciešama smadzeņu MRI. Zems urīna īpatnējais svars un glikozūrijas neesamība, kā arī normoglikēmija tukšā dūšā izslēdz cukura diabētu, un glikēmijas izpēte dienas laikā nav nepieciešama. Ģenētiskā asins analīze tiek veikta, lai izslēgtu iedzimtas bezcukura diabēta formas, kas saistītas ar AQP-2 gēna patoloģiju, kas izraisa cikliskā adenozīna monofosfāta un adenilāta ciklāzes sintēzes pārkāpumu nieru kanāliņu šūnās, un šajā gadījumā. klīniskā situācija tas nebūs pētījums, kas vispirms ir nepieciešams. Saskaņā ar nieru ultraskaņu to izmērs un struktūra netiek traucēta, kas izslēdz nieru grumbu veidošanos un nav nepieciešama ārkārtas ekskrēcijas urrogrāfija.

5. uzdevums

Ir aizdomas par bezcukura diabētu 38 gadus vecam pacientam ar sūdzībām par poliūriju un polidipsiju 6 mēnešus. Kāds diagnostikas plāns jāsastāda pārbaudes pirmajā posmā?

A. Pilnīga asins aina, urīna analīze, nieru ultraskaņa.

B. Pilnīga asins aina, urīna analīze, smadzeņu MRI.

B. Zimnitska tests, Ņečiporenko urīna analīze, cukura līmeņa asinīs tests.

G. Zimnicka tests, asins un urīna osmolalitātes noteikšana.

D. Zimnitska tests ar olbaltumvielu un cukura noteikšanu, asins osmolalitāti.

Pareizā atbilde ir B.

Ja ir aizdomas par cukura diabētu, diagnostikas meklēšanas pirmajā posmā tiek apstiprināta hipotoniskas poliūrijas klātbūtne - urīna izdalīšanās vairāk nekā 2 l / m2 dienā vai 40 ml / kg dienā vecākiem bērniem un pieaugušajiem ar relatīvo blīvumu. mazāka par 1000 (Zimnitska testa laikā) vai osmolalitāte mazāka par 300 mosm/kg (urīna osmolalitātes tests vai osmolalitātes aprēķins).

6. uzdevums

23 gadus vecam pacientam ar aizdomām par cukura diabētu ir paredzēts veikt sausās diētas testu. Ārsts brīdina pacientu, ka pētījuma dienā no rīta tiks veikta svēršana, pēc tam tiek ņemts asins paraugs nātrija līmeņa un osmolalitātes noteikšanai, bet urīna paraugs tilpuma un osmolalitātes noteikšanai. Pacientam ir aizliegts dzert, atļautas vieglas brokastis bez šķidruma (vārīta ola, drupana putra), ja iespējams, ieteicams atturēties no ēšanas. Pārbaudes laikā asinsspiediens un pulss tiks kontrolēti reizi stundā, pēc 6 stundām no testa sākuma tiks pārbaudītas asinis un urīns, lai noteiktu osmolalitāti. Kādas ir sniegtās informācijas neprecizitātes?

A. Pirms testa sākuma svēršana nav jāveic.

B. Testa sākumā asinis un urīns netiek pārbaudīti, lai noteiktu osmolalitāti.

B. Pārbaudes laikā pacients nav ierobežots ar pārtiku.

D. Asinsspiediena un pulsa kontrole tiek veikta ik pēc 15 minūtēm 6 stundas.

E. Urīna un asins paraugus izmeklē ik pēc 1-2 stundām.

Pareizā atbilde ir D.

Klasiskās pārbaudes ar sauso barību protokols (dehidratācijas tests) saskaņā ar G.L. Robertsons (lai apstiprinātu cukura diabētu).

Sākotnējās darbības:

▪ paņemt asinis osmolalitātes un nātrija noteikšanai;

▪ savākt urīnu, lai noteiktu tilpumu un osmolalitāti;

▪ nosver pacientu;

▪ izmērīt asinsspiedienu un pulsu.

Nākotnē regulāri, atkarībā no pacienta stāvokļa, pēc 1 vai 2 stundām šīs darbības atkārtojiet.

Pārbaudes laikā: pacientam nav atļauts dzert, vēlams arī ierobežot ēdienu (vismaz pirmajās 8 pārbaudes stundās); barojot, pārtika nedrīkst saturēt daudz ūdens un viegli sagremojamus ogļhidrātus, var izmantot vārītas olas, graudu maizi, liesu gaļu, zivis.

7. uzdevums

5 gadus vecam pacientam tiek veikta sausās diētas pārbaude. Zēns slikti panes pētījumu, pastāvīgi prasa ūdeni, raud, nevar nomierināties, tiek novērota letarģija, drudzis līdz 38,6 °C, slikta dūša. Nosverot bērnu pirms testa sākuma, ķermeņa svars bija 18 kg, pēc 3 stundām no testa sākuma ķermeņa svars samazinājās līdz 17,4 kg. Urīna osmolalitāte testa sākumā ir 270 mosm/kg un pēc 3 stundām 272 mosm/kg.Ārsts testu pārtrauc. Kuras izmaiņas NEbūtu norāde, lai pārtrauktu pacienta izmēģinājumu?

A. Bērna smagais stāvoklis.

B. Svara zudums.

B. Urīna osmolalitāte nepalielinās.

D. Lielas slāpes.

D. Viss iepriekš minētais.

Pareizā atbilde ir B.

Klasiskais tests ar sauso ēšanu tiek pārtraukts, kad parādās šādas izmaiņas:

▪ ar ķermeņa masas samazināšanos vairāk nekā 3–5% apmērā;

▪ nepanesamas slāpes;

▪ ja pacienta stāvoklis ir objektīvi smags;

▪ nātrija un asins osmolalitātes palielināšanās virs normas;

▪ urīna osmolalitātes palielināšanās virs 300 mosm/kg.

Tādējādi, ja nav palielināta urīna osmolalitāte, tas nav norāde uz sausās ēšanas testa pārtraukšanu.

8. uzdevums

47 gadus vecam pacientam ar aizdomām par cukura diabētu tika veikts sausās ēšanas tests, kura rezultātā urīna īpatnējais svars un osmolalitāte nepalielinājās un asins osmolalitāte nesamazinās. Tiek plānots tests ar desmopresīnu. Pieejams tablešu veidā. Kāda deva jāizvēlas šī pacienta pārbaudei?

Pareizā atbilde ir G.

Veicot desmopresīna testu (diabēta insipidus centrālās un nefrogēnās formas diferenciāldiagnozei) saskaņā ar G.L. Robertsons injicē 2 mikrogramus desmopresīna intravenozi, intramuskulāri vai subkutāni vai 10 mikrogramus intranazāli vai 0,1 mg desmopresīna tabletes zem mēles, līdz tā pilnībā uzsūcas.

9. uzdevums

28 gadus vecam pacientam ar gestagēnu bezcukura diabētu tika nozīmēts sintētisks vazopresīna analogs - desmopresīns. Kādas ir atšķirības starp desmopresīnu un vazopresīnu, kas ļauj to lietot gestagēnā bezcukura diabēta gadījumā?

A. Neliela ietekme uz asinsvadu gludajiem muskuļiem.

B. Lielāka izturība pret enzīmu noārdīšanos.

C. Depo formu klātbūtne, kas ļauj ievadīt 1 reizi dienā.

D. Mazāka antidiurētiskā aktivitāte.

D. Nav teratogēnas iedarbības uz augli.

Pareizā atbilde ir B.

Desmopresīns aktivizē tikai V2 vazopresīna receptorus nieru savākšanas kanālu galvenajās šūnās. Salīdzinot ar vazopresīnu, desmopresīnam ir mazāk izteikta ietekme uz asinsvadu un iekšējo orgānu gludajiem muskuļiem, kam ir lielāka antidiurētiskā aktivitāte, un tas ir arī izturīgāks pret enzīmu iznīcināšanu (ieskaitot placentas arginīna aminopeptidāzi, t.i., to var izmantot progestogēna tipam. diabetes insipidus ), ko izraisa molekulas struktūras izmaiņas. Nav zāļu depo formas. Nav datu par vazopresīna un desmopresīna teratogēno ietekmi uz augli.

10. uzdevums

4 gadus vecai meitenei tika diagnosticēts iedzimts nefrogēns cukura diabēts. Kura no tālāk norādītajām ārstēšanas shēmām būtu ieteicama šim pacientam?

A. Desmopresīns 100 mcg/dienā iekšķīgi un indometacīns 25 mg/dienā.

B. Hidrohlortiazīds 100 mg/dienā un desmopresīns 100 mcg/dienā.

B. Indometacīns un ibuprofēns vecuma devās.

D. Hidrohlortiazīds un ibuprofēns.

D. Hidrohlortiazīds iekšķīgi un furosemīds intramuskulāri.

Pareizā atbilde ir G.

Iedzimta nefrogēna cukura diabēta ārstēšana tiek veikta ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem (hidrohlortiazīds 50–100 mg/dienā) un nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (indometacīns 25–75 mg/dienā, ibuprofēns 600–800 mg/dienā) vai to kombināciju. šīs zāles. Iegūtā nefrogēnā cukura diabēta insipidus gadījumā vispirms tiek ārstēta pamatslimība.

11. uzdevums

Kādam 38 gadus vecam pacientam pēc kraniofaringiomas ķirurģiskas ārstēšanas tika diagnosticēts bezcukura diabēts, un viņam tika plānots izrakstīt desmopresīnu zemmēles tablešu veidā. Kāda sākotnējā deva šajā situācijā jāizvēlas?

Pareizā atbilde ir B.

Desmopresīnu diabēta insipidus gadījumā lieto 2–3 reizes dienā sākotnējā devā 0,1 mg tabletēm, 60 mikrogrami sublingvālām tabletēm vai 1–2 reizes dienā ar sākumdevu 10 µg (1 deva) intranazālam dozējamam aerosolam un 5-10 mikrogrami (1-2 pilieni) intranazāliem pilieniem. Pēc tam zāļu devu maina, līdz tiek sasniegts optimālais - minimums, lai kontrolētu pārmērīgas slāpes un poliūriju.

Bibliogrāfija

1. Džeranova L.K., Pigarova E.A. Centrālais diabēts insipidus: mūsdienu diagnostikas un ārstēšanas aspekti // Ārstējošais ārsts. - 2006. - Nr.10. - S. 44–51.

3. Robertsons G.L. Diabetes insipidus // Endokrinoloģija Metab. Clin. N. Am. - 1995. - Sēj. 24.-P.549-572.

4. Robinsons A.G., Verbalis J.G. Aizmugurējā hipofīze // Viljamsa endokrinoloģijas mācību grāmata; ed. autors P.R. Larsens, H.M. Kronenbergs, S. Melmeds, K.S. Polonskis. - 10. izd. - Filadelfija, 2003. - 281.–330. lpp.

5. Pigarova E.A. 13. nodaļa. Neirohipofīzes slimības. Klīniskā neiroendokrinoloģija, ed. Dedova I.I. - UP Print, M.: 2011. - lpp. 239.–256.

Cukura diabēts ir slimība, ko raksturo sindroms, ko izraisa nieru spējas koncentrēt urīnu samazināšanās antidiurētiskā hormona - vazopresīna - absolūta vai relatīva deficīta dēļ.

Etioloģija un patoģenēze

Absolūts vazopresīna deficīts izraisa centrālā (hipotalāma-hipofīzes) cukura diabēta attīstību.

Absolūta vazopresīna deficīta cēloņi var būt:

• neiroinfekcijas,
• infekcijas slimības (tonsilīts, skarlatīns, sifiliss, garais klepus, reimatisms),
• galvaskausa un smadzeņu bojājumi (tostarp neiroķirurģiskas iejaukšanās hipotalāmā un hipofīzes kātiņā),
• smadzeņu audzēji (kraniofaringiomas, meningiomas, pinealomas, teratomas, hipofīzes adenomas utt.),
• autoimūnie procesi,
• vairogdziedzera un piena dziedzeru karcinomas metastāzes vai bronhogēns plaušu vēzis.

Cukura diabēta cēlonis var būt leikēmija, eritromieloze, limfogranulomatoze. Diezgan bieži (līdz 1/3) šīs slimības cēlonis paliek neidentificēts (idiopātisks cukura diabēts). Idiopātisks cukura diabēts var būt ģenētiski noteikts (20. hromosomas pārkāpums) un saistīts ar citiem patoloģiskiem stāvokļiem (redzes nerva atrofija, dzirdes zudums, urīnpūšļa atonija - DIDMOAD sindroms). Slimība tiek mantota autosomāli recesīvā veidā.

Cukura diabēta centrālās formas patoģenēzi nosaka secīgi vazopresīna ražošanas traucējumi priekšējā hipotalāma neirosekrēcijas kodolos, tā iekļūšana pa supraoptisko-hipofīzes traktu uz aizmugures hipofīzes daļu un izvadīšana asinīs. Vasopresīns pieder pie peptīdu hormonu grupas. Tās receptori atrodas nieru kanāliņu distālo daļu šūnās. Vazopresīna darbības mehānisms ir plazmas osmotiskā spiediena regulēšana.

Ar vazopresīna trūkumu tiek traucēta osmotiski brīvā ūdens reabsorbcija, kas izraisa šķidruma izvadīšanu no organisma (poliūriju), plazmas osmotiskā spiediena palielināšanos, hipotalāma slāpju centra kairinājumu un sekundāro attīstību. no polidipsijas.

Papildus slimības centrālajai formai ir aprakstīts nieru bezcukura diabēts, ko izraisa nefronu patoloģija vai fermentatīvie defekti, kas izjauc vazopresīna efektora darbību un tiek realizēti, pārkāpjot primāro urīna reabsorbciju distālās nieru kanāliņos. Nieru bezcukura diabēts var būt saistīts ar primāro nieru patoloģiju vai iedzimtību (recesīvi pārmantots X hromosomā).

Simptomi

Agrīnās pazīmes - poliūrija (diurēze vairāk nekā 3-6 l / dienā), polidipsija, nogurums.

Progresējošu klīnisko simptomu stadijā tiek novērots svara zudums, sausa āda un gļotādas, vēdera uzpūšanās un prolapss pārmērīgas šķidruma uzņemšanas dēļ, urīnpūšļa un nieru pielokaliceālās sistēmas tilpuma palielināšanās, siekalošanās samazināšanās. ; bērniem - kombinācijā ar caureju, augšanas aizkavēšanos un sekundāro dzimumpazīmju attīstību. Ar izteiktu vazopresīna deficītu diurēze var sasniegt 20 litrus vai vairāk.

Stāvoklis pasliktinās, ja tiek ierobežota šķidruma uzņemšana. Attīstās dehidratācijas sindroms - galvassāpes, sausas gļotādas, parādās tahikardija, pazeminās asinsspiediens, slikta dūša, vemšana, drudzis, psihomotorisks uzbudinājums, ko pavada raksturīgas laboratoriskas izmaiņas (asins recekļi, hipernatriēmija).

Citi simptomi ir saistīti ar cēloni, kas izraisīja vazopresīna nepietiekamību, un tie var būt ļoti dažādi (hipotalāma krīzes, redzes traucējumi, galvassāpes utt.).

Diagnostika

Diagnostikas kritēriji:

1. diurēze no 5 līdz 20 l / dienā vai vairāk;
2. urīna īpatnējais svars
3. asins recēšanas pazīmes (eritrocitoze, augsts hematokrīts);
4. paaugstināta plazmas osmolaritāte > 290 mOsm/l (norma - 285 mOsm/l);
5. urīna hipoosmolaritāte

Vasopresīna līmeņa pazemināšanās plazmā (normāli 0,6-4,0 ng/l) netiek uzskatīta par uzticamu diagnozes pārbaudes kritēriju klīniskajā praksē.

Apšaubāmos gadījumos ārsta uzraudzībā tiek veikts šķidruma abstinences tests. Parauga vērtēšanas kritēriji: izdalītā urīna daudzums un tā īpatnējais svars, asinsspiediens, pulsa ātrums, ķermeņa masa, vispārējā pašsajūta. Diurēzes samazināšanās, urīna īpatnējā smaguma palielināšanās līdz 1011 vai vairāk, pulsa stabilitāte, asinsspiediens un ķermeņa masa ar labu veselību liecina par pret cukura diabētu.

Cukura diabētu raksturo urīna hipoosmolaritātes un poliūrijas saglabāšanās testa laikā, asinsspiediena pazemināšanās, paātrināta sirdsdarbība, slikta veselība (pieaug vājums, reibonis).

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

1. Psihogēna polidipsija
   • Vispārēji simptomi: slāpes un poliūrija.
   • Atšķirības: psihogēna polidipsija rodas galvenokārt sievietēm, slimības attīstība ir saistīta ar gultu, nemainot vispārējo stāvokli. Ar šķidruma ierobežojumu samazinās diurēze un palielinās urīna blīvums. Nav asins recekļu pazīmju, un šķidruma ierobežošanas tests neizraisa dehidratācijas pazīmes.
2. Poliūrija hroniskas nieru mazspējas gadījumā ()
   • Biežas pazīmes: pastiprināta diurēze, slāpes.
   • Atšķirības: augsts diastoliskais spiediens, paaugstināts urīnvielas līmenis asinīs un anēmija tiek novērota hroniskas nieru mazspējas gadījumā, un šīs pazīmes nav diabēta insipidus gadījumā.
3. Dekompensēts cukura diabēts
   • Biežas pazīmes: poliūrija, polidipsija.
   • Atšķirības: cukura diabēta gadījumā tiek novērots augsts urīna blīvums, glikozūrija, hiperglikēmija.
4. Nefrogēns diabēts insipidus
   • Biežas pazīmes: poliūrija, polidipsija, zems urīna blīvums, asins recēšana, dehidratācija.
   • Atšķirības nefrogēnā cukura diabēta insipidus gadījumā ir adiuretīna iedarbības trūkums, jo šo slimību izraisa ģenētiski noteikta nieru nefronu šūnu receptoru nejutība pret vazopresīnu.

Ārstēšana

aizstājterapija. Pašlaik adiuretīnu (desmopresīnu), sintētisku vazopresīna analogu, veiksmīgi izmanto kā aizstājterapiju slimības ārstēšanā. Lietojot intranazāli, iedarbība sākas 30 minūšu laikā pēc iepilināšanas deguna ejās, ilgums ir no 8 līdz 18 stundām. Dienas deva svārstās no 10 līdz 20 mcg 1 vai 2 reizes dienā pieaugušajiem. Bērniem deva ir 2 reizes mazāka.

1 piliens satur 3,5 mikrogramus zāļu. Lai sasniegtu terapeitisko efektu, ir nepieciešams, lai deguna gļotāda nebūtu bojāta vai tūska. Turklāt desmopresīna forma deguna aerosola veidā ir vēlama, ja pacientam ir kuņģa-zarnu trakta slimības ar malabsorbciju vai kopā ar perorālo zāļu kairinošo iedarbību, poliūrija un polidipsija pēc hipofīzes operācijām, ilgstoša liquoreja pēc. neiroķirurģiska ārstēšana.

Alternatīva desmopresīna forma ir desmopresīna tabletes iekšķīgai lietošanai pa 0,1-0,2 mg. Šī forma ir ieteicama hroniska rinīta, sinusīta, akūtu elpceļu vīrusu slimību, alerģiska rinīta, deguna gļotādas pietūkuma un desmopresīna nepanesības gadījumā aerosola veidā.

Desmopresīns ir pieejams arī 1 ml ampulās (4 μg zāļu), un to var ievadīt intramuskulāri vai intravenozi. Ar zāļu pārdozēšanu tiek novērota šķidruma aizture, sāpes vēderā, krampji, paaugstināts asinsspiediens, bronhu spazmas.

Nehormonāla terapija. Hlorpropamīds pastiprina vazopresīna sekrēciju un palielina nieru kanāliņu šūnu jutību pret to, tāpēc to var lietot bezcukura diabēta nieru formas ārstēšanā. Dienas deva ir no 0,1 līdz 0,25 g.Iespējamas blakusparādības hipoglikēmisku reakciju veidā. To profilaksei ieteicams palielināt ogļhidrātu daudzumu uzturā un biežas ēdienreizes.

Vazopresīna sekrēciju var stimulēt arī klofibrāts, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, litija preparāti, tegretols. Nefrogēna diabēta insipidus gadījumā tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi var iedarboties, uzlabojot šķidruma reabsorbciju distālās kanāliņos.

Smadzeņu audzēja klātbūtnē ar hipotalāma reģiona saspiešanu jautājumu par ārstēšanas taktiku izlemj kopīgi ar neiroķirurgu. Neiroloģiskā vai cita slimības cēloņa noteikšanai nepieciešama adekvāta terapija identificētajai patoloģijai.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no slimības cēloņa. Slimība ir hroniska.

Divām pilnīgi atšķirīgām slimībām - cukura diabētu un cukura diabētu - ir viens kopīgs simptoms: pacienti cieš no neparasti daudz urinēšanas vai poliūrijas. Slimības atšķiras pēc ārstēšanas metodēm, un tām ir atšķirīga etimoloģija. Abas slimības rada nopietnas sekas ķermenim, tāpēc pēc pirmajām pazīmēm jākonsultējas ar ārstu.

Kā diabēts atšķiras no cukura diabēta?

Medicīna izšķir 2 diabēta veidus. Sākumā insulīnu neražo aizkuņģa dziedzeris, un glikoze netiek absorbēta. Slimību ārstē ar insulīna injekcijām mūža garumā. Otrajā veidā tiek traucēts insulīna uzsūkšanās mehānisms, tāpēc ir indicēta zāļu ārstēšana. Abos gadījumos asinis palielinās. Augsts cukurs iznīcina ķermeni, un, lai kompensētu tā līmeni, attīstās poliūrija.

Diabetes insipidus atšķiras ar to, ka tas ir saistīts ar hipotalāma-hipofīzes sistēmas darbības traucējumiem. Slimības rezultātā hormona vazopresīna ražošana samazinās vai apstājas. Šis hormons ietekmē šķidruma sadali, uztur hemostāzi normālā līmenī un regulē šķidruma izvadīšanu.

Slimības attīstības iemesli

"Saldajā" slimībā cēloņus klasificē arī pēc slimības veida. 1. tipa slimības riska faktori ir:

• iedzimtība;
• Pacienta kaukāziešu rase;
• beta šūnu antivielas asinīs.

Otrais slimības veids ir atkarīgs no daudziem faktoriem:

Slimības simptomi

Cukura diabēta un diabēta insipidus salīdzinošā tabula

Manifestācijas pacientiem	Slimības
	Cukurs	bez cukura
Slāpes	stiprs	Spēcīgs, traucējošs pat naktī
Poliūrija	Bieža nakts urinēšana	Progresīvs (līdz 20 litriem)
Āda	Nieze, slikta brūču un griezumu dzīšana	Sausa āda
ķermeņa diskomforts	Kāju nejutīgums	Galvassāpes
Īpaši simptomi	Redzes funkcijas samazināšanās	Svara zudums palielinātas apetītes dēļ
	Neārstējama kandidoze sievietēm	Asinsspiediena pazemināšana
	Nogurums, atmiņas problēmas

Slimības ārstēšana

Ārsts katram pacientam izvēlas slimības ārstēšanas shēmu individuāli.

Abu veidu diabēts bieži ir ķermeņa izmaiņu rezultāts. Tāpēc ārsts vispirms risina slimības attīstības cēloni. Jānosaka atbilstošs uzturs: smagas slimības formas gadījumā diētas pārkāpums var izraisīt nāvi. Terapija tiek noteikta individuāli, pamatojoties uz pacienta vēsturi un veselības stāvokli.

Sākotnējās stadijās ir iespējama slimības ārstēšana bez zālēm. Ja ar cukura diabētu ikdienas urīna daudzums ir mazāks par 4 litriem, ieteicama saudzējoša diēta un savlaicīga šķidruma līmeņa papildināšana. Tas pats attiecas uz otru slimību – nepieciešama cukura kontrole un bezogļhidrātu diēta. Ārsti zina gadījumus, kad no insulīna atkarīgās slimības var izārstēt, pateicoties stingrai diētai. Zāles drīkst izrakstīt tikai speciālists. Smagas slimības formas tiek ārstētas visu mūžu.

("cukura diabēts") ir slimība, kas attīstās, ja antidiurētiskā hormona (ADH) sekrēcija ir nepietiekama vai nieru audu jutīgums pret tā darbību samazinās. Rezultātā ievērojami palielinās ar urīnu izvadītā šķidruma daudzums, rodas neremdināma slāpju sajūta. Ja šķidruma zudumi netiek pilnībā kompensēti, tad attīstās organisma dehidratācija – dehidratācija, kuras īpatnība ir vienlaicīga poliūrija. Cukura diabēta diagnoze balstās uz klīnisko ainu un ADH līmeņa noteikšanu asinīs. Lai noteiktu diabēta insipidus attīstības cēloni, tiek veikta visaptveroša pacienta pārbaude.

ICD-10

E23.2

Galvenā informācija

("cukura diabēts") ir slimība, kas attīstās, ja antidiurētiskā hormona (ADH) sekrēcija ir nepietiekama vai nieru audu jutīgums pret tā darbību samazinās. Hipotalāma ADH sekrēcijas pārkāpums (absolūts deficīts) vai tā fizioloģiskā loma ar pietiekamu izglītību (relatīvais deficīts) izraisa šķidruma reabsorbcijas (reabsorbcijas) procesu samazināšanos nieru kanāliņos un tā izdalīšanos ar zema relatīvā blīvuma urīnu. . Insipidus diabēta gadījumā liela urīna daudzuma izdalīšanās dēļ attīstās neremdināmas slāpes un vispārēja ķermeņa dehidratācija.

Cukura diabēts ir reta endokrinopātija, kas attīstās neatkarīgi no pacientu dzimuma un vecuma grupas, biežāk 20-40 gadus veciem cilvēkiem. Katrā piektajā gadījumā cukura diabēts attīstās kā neiroķirurģiskas iejaukšanās komplikācija.

Klasifikācija

Komplikācijas

Cukura diabēts ir bīstams organisma dehidratācijas attīstībai gadījumos, kad šķidruma zudums urīnā netiek pietiekami papildināts. Dehidratācija izpaužas ar asu vispārēju vājumu, tahikardiju, vemšanu, garīgiem traucējumiem, asins recekļu veidošanos, hipotensiju līdz kolapsam, neiroloģiskiem traucējumiem. Pat ar smagu dehidratāciju poliurija saglabājas.

Insipidus diabēta diagnostika

Tipiski gadījumi liecina par cukura diabētu, ko izraisa neremdināmas slāpes un vairāk nekā 3 litru urīna dienā. Lai novērtētu ikdienas urīna daudzumu, tiek veikts Zimnitsky tests. Pārbaudot urīnu, nosaka tā zemo relatīvo blīvumu (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), hiperkalciēmija un hipokaliēmija. Cukura diabēts tiek izslēgts, nosakot glikozes līmeni tukšā dūšā. Ar centrālo cukura diabēta insipidus formu asinīs tiek noteikts zems ADH saturs.

Sausās ēšanas testa rezultāti ir orientējoši: atturēšanās no šķidruma uzņemšanas 10-12 stundas. Cukura diabēta gadījumā svara zudums ir vairāk nekā 5%, vienlaikus saglabājot zemu īpatnējo svaru un urīna hipoosmolaritāti. Cukura diabēta cēloņi tiek noskaidroti rentgena, neiropsihiatrisko, oftalmoloģisko pētījumu laikā. Smadzeņu MRI izslēdz smadzeņu tilpuma veidojumus. Lai diagnosticētu bezcukura diabēta nieru formu, tiek veikta nieru ultraskaņa un CT. Nepieciešama nefrologa konsultācija. Reizēm ir nepieciešama nieru biopsija, lai atšķirtu nieru patoloģiju.

Insipidus diabēta ārstēšana

Simptomātiska cukura diabēta ārstēšana sākas ar cēloņa (piemēram, audzēja) likvidēšanu. Visām cukura diabēta formām aizstājterapiju izraksta ar ADH sintētisko analogu - desmopresīnu. Zāles lieto iekšķīgi vai intranazāli (instilējot degunā). Ir noteikts arī ilgstošs preparāts no pituitrīna eļļas šķīduma. Cukura diabēta centrālajā formā tiek izrakstīts hlorpropamīds, karbamazepīns, kas stimulē antidiurētiskā hormona sekrēciju.

Ūdens-sāls līdzsvara korekcija tiek veikta, infūzijas veidā ievadot sāls šķīdumus lielos apjomos. Ievērojami samazina diurēzi diabēta insipidus sulfanilamīda diurētisko līdzekļu (hipohlortiazīda) gadījumā. Uztura diabēta insipidus gadījumā pamatā ir olbaltumvielu ierobežojums (lai samazinātu slogu nierēm) un pietiekama ogļhidrātu un tauku uzņemšana, biežas ēdienreizes, kā arī dārzeņu un augļu ēdienu skaita palielināšana. No dzērieniem slāpes ieteicams veldzēt ar sulām, augļu dzērieniem, kompotiem.

Prognoze

Cukura diabēts, kas attīstās pēcoperācijas periodā vai grūtniecības laikā, biežāk ir pārejošs (pārejošs) raksturs, idiopātisks - gluži pretēji, noturīgs. Ar atbilstošu ārstēšanu dzīvībai briesmas nedraud, lai gan atveseļošanās tiek reģistrēta reti.

Pacientu atveseļošanās tiek novērota veiksmīgas audzēju izņemšanas gadījumos, tuberkulozes insipidus specifiskā ārstēšanā, malārijas, sifilīta izcelsmes gadījumos. Pareizi ieceļot hormonu aizstājterapiju, darba spējas bieži tiek saglabātas. Visnelabvēlīgākā cukura diabēta nefrogēnās formas gaita bērniem.

Cukura diabēts ir hroniska hipotalāma-hipofīzes sistēmas slimība, kas attīstās hormona vazopresīna jeb antidiurētiskā hormona (ADH) deficīta dēļ, kuras galvenās izpausmes ir liela daudzuma urīna izdalīšanās ar zemu blīvumu. Šīs patoloģijas izplatība ir aptuveni 3 gadījumi uz 100 000 cilvēku, ar to vienlīdz cieš gan vīrieši, gan sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Tas notiek arī bērniem.

Neskatoties uz to, ka slimība ir maz zināma plašās aprindās, ir ļoti svarīgi zināt slimības simptomus, jo, laicīgi nosakot diagnozi, ārstēšana ievērojami vienkāršojas.

Vasopresīns: ietekme un fizioloģijas pamati

Vasopresīns izraisa mazo asinsvadu spazmas, paaugstina asinsspiedienu, samazina osmotisko spiedienu un diurēzi.

Vasopresīnu jeb antidiurētisko hormonu (ADH) sintezē hipotalāma šūnas, no kurienes tas pa supraoptisko-hipofīzes traktu tiek pārnests uz hipofīzes aizmugurējo daivu (neirohipofīzi), uzkrājas tur un no turienes tieši izdalās asinis. Tā sekrēcija palielinās, ja palielinās asins plazmas osmotiskā koncentrācija un kāda iemesla dēļ ekstracelulārā šķidruma tilpums kļūst mazāks, nekā vajadzētu. Antidiurētiskā hormona inaktivācija notiek nierēs, aknās un piena dziedzeros.

Antidiurētiskais hormons ietekmē daudzus orgānus un procesus tajos:

• (palielina ūdens reverso uzsūkšanos no distālo nieru kanāliņu lūmena atpakaļ asinīs; rezultātā palielinās urīna koncentrācija, samazinās tā tilpums, palielinās cirkulējošo asiņu tilpums, samazinās asins osmolaritāte un tiek novērota hiponatriēmija) ;
• sirds un asinsvadu sistēma (palielina cirkulējošo asiņu daudzumu; lielos daudzumos - palielina asinsvadu tonusu, palielinot perifēro pretestību, un tas izraisa asinsspiediena paaugstināšanos; mazo asinsvadu spazmas dēļ palielināta trombocītu agregācija (paaugstināta tendence tos salipt) ir hemostatiska iedarbība)
• centrālā nervu sistēma (stimulē adrenokortikotropā hormona (AKTH) sekrēciju, piedalās atmiņas mehānismos un agresīvas uzvedības regulēšanā).

Insipidus diabēta klasifikācija

Ir ierasts izšķirt 2 šīs slimības klīniskās formas:

1. Neirogēns cukura diabēts (centrālais). Tas attīstās nervu sistēmas patoloģisku izmaiņu rezultātā, jo īpaši hipotalāmā vai hipofīzes aizmugurē. Parasti slimības cēlonis šajā gadījumā ir operācija pilnīgai vai daļējai hipofīzes noņemšanai, šīs zonas infiltratīva patoloģija (hemohromatoze, sarkoidoze), traumas vai iekaisuma rakstura izmaiņas. Dažos gadījumos neirogēns bezcukura diabēts ir idiopātisks, un to nosaka vienlaikus vairākiem vienas ģimenes locekļiem.
2. Nefrogēns diabēts insipidus (perifērs).Šī slimības forma ir distālo nieru kanāliņu jutības samazināšanās vai pilnīgas trūkuma sekas pret vazopresīna bioloģisko iedarbību. Parasti to novēro hroniskas nieru patoloģijas (ar vai uz policistisku nieru slimību fona), ilgstošas ​​kālija satura samazināšanās asinīs un kalcija līmeņa paaugstināšanās gadījumā ar nepietiekamu olbaltumvielu uzņemšanu no plkst. pārtika - olbaltumvielu bads, Šegrena sindroms, daži iedzimti defekti. Dažos gadījumos slimība ir ģimenes raksturs.

Insipidus diabēta cēloņi un attīstības mehānismi

Faktori, kas veicina šīs patoloģijas attīstību, ir:

• infekcijas slimības, īpaši vīrusu;
• smadzeņu audzēji (meningioma, craniofaringioma);
• metastāzes ekstracerebrālās lokalizācijas vēža hipotalāmā (parasti bronhogēnas - rodas no bronhu audiem un krūts vēzis);
• galvaskausa traumas;
• ģenētiskā predispozīcija.

Nepietiekamas vazopresīna sintēzes gadījumā tiek traucēta ūdens reabsorbcija distālās nieru kanāliņos, kas noved pie liela šķidruma daudzuma izvadīšanas no organisma, ievērojama asins plazmas osmotiskā spiediena palielināšanās, esošā slāpju centra kairinājuma. hipotalāmā un polidipsijas attīstība.

Insipidus diabēta klīniskās izpausmes

Pirmie šīs slimības simptomi ir pastāvīgas slāpes un bieža urinēšana.

Slimība sākas pēkšņi, ar parādīšanos un biežu bagātīgu urinēšanu (poliūriju): dienā izdalītā urīna daudzums var sasniegt 20 litrus. Šie divi simptomi satrauc slimos gan dienā, gan naktī, liekot pamosties, doties uz tualeti, pēc tam atkal un atkal dzert ūdeni. Pacienta izdalītais urīns ir viegls, caurspīdīgs, ar zemu īpatnējo svaru.

Saistībā ar pastāvīgu miega trūkumu un šķidruma satura samazināšanos organismā pacientus satrauc vispārējs vājums, nogurums, emocionāla nelīdzsvarotība, aizkaitināmība, sausa āda, samazināta svīšana.

Attīstīto klīnisko simptomu stadijā tiek atzīmēti:

• apetītes trūkums;
• pacienta svara zudums;
• kuņģa stiepšanās un prolapsa pazīmes (smaguma sajūta epigastrijā, sāpes kuņģī);
• žultsceļu diskinēzijas pazīmes (trulas vai krampjveida sāpes labajā hipohondrijā, vemšana, grēmas, atraugas, rūgta garša mutē un tā tālāk);
• pazīmes (vēdera uzpūšanās, klejojošas krampjveida sāpes visā vēderā, nestabili izkārnījumi).

Ierobežojot šķidruma uzņemšanu, pacienta stāvoklis būtiski pasliktinās – viņu uztrauc intensīvas galvassāpes, sausa mute, ātra, pastiprināta sirdsdarbība. Arteriālais spiediens samazinās, asinis sabiezē, kas veicina komplikāciju attīstību, paaugstinās ķermeņa temperatūra, tiek atzīmēti garīgi traucējumi, tas ir, attīstās ķermeņa dehidratācija, dehidratācijas sindroms.

Insipidus diabēta simptomi vīriešiem ir seksuālās vēlmes un potences samazināšanās.

Insipidus diabēta simptomi sievietēm: līdz amenorejai, ar to saistītai neauglībai un, ja iestājas grūtniecība, palielināts spontāna aborta risks.

Cukura diabēta simptomi bērniem izteikts. Jaundzimušajiem un maziem bērniem stāvoklis ar šo slimību parasti ir smags. Tiek atzīmēta ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, rodas neizskaidrojama vemšana, attīstās nervu sistēmas traucējumi. Vecākiem bērniem līdz pusaudža vecumam diabēta insipidus simptoms ir slapināšana gultā jeb enurēze.

Var noteikt visu veidu citus simptomus, kas saistīti ar pamatslimību, kas izraisīja vazopresīna deficītu organismā, piemēram:

• stipras galvassāpes (ar smadzeņu audzējiem);
• sāpes krūtīs vai piena dziedzeru rajonā (attiecīgi ar bronhu un piena dziedzeru vēzi);
• redzes traucējumi (ja audzējs nospiež zonu, kas ir atbildīga par redzes funkciju);
• ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (ar smadzeņu iekaisuma slimībām) un tā tālāk;
• hipofīzes nepietiekamības simptomi - panhipopituitārisms (ar hipofīzes reģiona organiskiem bojājumiem).

Insipidus diabēta diagnostika

Diagnostikas kritērijs ir bagātīga ikdienas diurēze - no 5 līdz 20 litriem vai pat vairāk, ar zemu relatīvo urīna blīvumu - 1000-1,005.

Vispārējā asins analīzē ir tās sabiezēšanas pazīmes (palielināts sarkano asins šūnu saturs - eritrocitoze, augsts hematokrīts (asins šūnu tilpuma attiecība pret plazmas tilpumu)). Asins plazmas osmolaritāte ir palielināta (virs 285 mmol/l).

Nosakot antidiurētiskā hormona līmeni asins plazmā, tiek atzīmēts tā samazinājums - mazāks par 0,6 ng / l.

Ja pēc pētījumiem diabēta insipidus diagnoze joprojām rada šaubas speciālistam, pacientam var nozīmēt testu ar atturēšanos no šķidruma uzņemšanas. Tas jāveic tikai ārsta uzraudzībā, jo, kā minēts iepriekš, pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās, ja tiek ierobežota šķidruma uzņemšana - ārstam ir jāuzrauga šis stāvoklis un savlaicīgi jāsniedz pacientam medicīniskā palīdzība. Šī parauga novērtēšanas kritēriji ir:

• izdalītā urīna daudzums;
• tā relatīvais blīvums;
• pacienta ķermeņa svars;
• viņa vispārējā labklājība;
• asinsspiediena līmenis;
• pulss.

Ja šīs pārbaudes laikā samazinās izdalītā urīna daudzums, palielinās tā īpatnējais svars, saglabājas stabils asinsspiediens, pulss un pacienta ķermeņa masa, pacients jūtas apmierinoši, nemanot viņam jaunu nepatīkamu simptomu parādīšanos, tiek noteikta diagnoze. diabetes insipidus" tiek noraidīts.

Diferenciāldiagnoze diabēta insipidus gadījumā

Galvenie patoloģiskie stāvokļi, no kuriem jānošķir neirogēnais cukura diabēts, ir:

• psihogēna polidipsija;
• hroniska nieru mazspēja;
• nefrogēns cukura diabēts insipidus.

Biežākie cukura diabēta un psihogēnās polidipsijas simptomi ir pastiprinātas slāpes un. Tomēr psihogēnā polidipsija neattīstās pēkšņi, bet gan pakāpeniski, savukārt pacienta stāvoklis (jā, šī slimība ir raksturīga sievietēm) būtiski nemainās. Psihogēnas polidipsijas gadījumā nav asins sabiezēšanas pazīmju, dehidratācijas simptomi neattīstās testā ar šķidruma ierobežojumu: samazinās izdalītā urīna daudzums un palielinās tā blīvums.

Var būt saistītas arī slāpes un spēcīga diurēze. Tomēr šo stāvokli pavada arī urīnceļu sindroms (olbaltumvielu, leikocītu un eritrocītu klātbūtne urīnā, kam nav ārēju simptomu) un augsts diastoliskais (tautas “zemāks”) spiediens. Turklāt ar nieru mazspēju tiek noteikts urīnvielas un kreatinīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, kas ir normas robežās bezcukura diabēta gadījumā.

Cukura diabēta gadījumā, atšķirībā no cukura diabēta, asinīs tiek noteikts augsts glikozes līmenis, turklāt palielinās urīna relatīvais blīvums un tiek atzīmēta glikozūrija (glikozes izdalīšanās ar urīnu).

Klīnisko izpausmju ziņā nefrogēnais cukura diabēts ir līdzīgs tā centrālajai formai: stipras slāpes, bieža bagātīga urinēšana, asins recēšanas un dehidratācijas pazīmes, zems urīna īpatnējais svars - tas viss ir raksturīgs abām slimības formām. Perifērās formas atšķirība ir normāls vai pat paaugstināts antidiurētiskā hormona (vazopresīna) līmenis asinīs. Turklāt šajā gadījumā diurētisko līdzekļu ietekme nav, jo perifērās formas cēlonis ir nieru kanāliņu šūnu receptoru nejutība pret ADH.

Insipidus diabēta ārstēšana

Ja audzējs ir kļuvis par diabēta insipidus cēloni, galvenais ārstēšanas virziens ir tā ķirurģiska noņemšana.

Simptomātiska cukura diabēta ārstēšana sākas ar to izraisījušā cēloņa novēršanu, piemēram, ar infekcijas procesa vai smadzeņu traumas ārstēšanu, audzēja izņemšanu.

Idiopātisku cukura diabētu un citas tā formas ārstē ar vazopresīna aizstājterapiju, līdz cēlonis tiek novērsts. Sintētisko vazopresīnu – desmopresīnu mūsdienās ražo dažādās zāļu formās – šķīduma veidā (pilieni degunā), tabletēs, aerosolā. Visērtāk lietojama, kā arī efektīva un droša ir zāļu tablešu forma, ko sauc par Minirin. Zāļu lietošanas rezultātā samazinās urīna tilpums un palielinās īpatnējais svars, asins plazmas osmolaritāte samazinās līdz normālam līmenim. Normalizējas urinēšanas biežums un izdalītā urīna daudzums, izzūd pastāvīga slāpju sajūta.