Sekundaarne trombotsütopeenia, ICD kood 10. Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeenia on termin, mis viitab kõikidele seisunditele, mille korral trombotsüütide arv veres on vähenenud. Patoloogia esineb naistel sagedamini kui meestel. Avastamise sagedus lastel on 1 juhtum 20 tuhande kohta.

Trombotsüütide omadused

Primaarse trombotsütopeenia põhjused

Vere ebapiisava trombotsüütide arvu põhjused jagunevad 3 rühma.

Rakkude hävitamise suurenemist põhjustavad tegurid:

• mitmesugused autoimmuunprotsessid (reumatoidartriit, süsteemne luupus);
• verehaigused (trombotsütopeeniline purpur);
• ravimite võtmine (sulfoonamiidid, hepariin, epilepsiavastased ravimid, mõned ravimid südame-veresoonkonna ja seedetrakti haiguste raviks);
• rasedate naiste preeklampsia ajal;
• pärast südame ümbersõitu.

Trombotsüütide paljunemist häirivad tegurid:

• kiiritusravi;
• verevähk ();
• nakkushaigused (AIDS, C-hepatiit, tuulerõuged, mononukleoos, punetised);
• kasvaja keemiaravi;
• alkoholi pikaajaline kasutamine;
• vitamiini B12 puudus ja foolhape toiduainetes.

Muud põhjused:

• Rasedus();
• suure hulga vere transfusioon;
• tõttu suurenenud põrn (splenomegaalia). mitmesugused haigused maks, infektsioonid, on võime vereliistakuid püüda ja hävitada;
• vastsündinud lapse trombotsütopeenia on haruldane, kuna hematopoeesi areng on hilinenud ema nakkushaiguste tõttu;
• pärilikud põhjused on täheldatud, kui trombotsütopeenia on kombineeritud juuste värvimuutuste, naha pigmentatsioonihäirete, võrkkesta, ekseemi ja kalduvusega infektsioonidele.

Venemaal võetakse 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivse dokumendina haigestumuse, kõigi osakondade meditsiiniasutuste poole pöördumise põhjuste ja surmapõhjuste arvestamiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada 2017. aastal 2018. aastal.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Trombotsütopeenia - kirjeldus, põhjused, sümptomid (tunnused), diagnoos, ravi.

Lühike kirjeldus

Trombotsütopeenia on trombotsüütide madal tase perifeerses veres ühine põhjus verejooks. Trombotsüütide arvu vähenemisel alla 100 × 109/l veritsusaeg pikeneb. Enamikul juhtudel tekivad petehhiad või purpur, kui trombotsüütide arv langeb 20–50 × 109/l. Tõsine spontaanne verejooks (nt seedetraktist) või hemorraagiline insult tekib siis, kui trombotsütopeenia on alla 10 × 109/l.

Põhjused

Trombotsütopeenia võib ilmneda ravimiallergia (allergilise trombotsütopeenia) ilminguna trombotsüütidevastaste antikehade tootmise tõttu (autoimmuunne trombotsütopeenia), mis on põhjustatud infektsioonidest, mürgistusest, türotoksikoosist (sümptomaatiline).

Vastsündinutel võib trombotsütopeenia olla põhjustatud autoantikehade läbimisest haige emalt läbi platsenta (transimmuunne trombotsütopeenia).

Trombopoeesi patoloogia Tiasiiddiureetikumid ja teised ravimid, eriti keemiaravis kasutatavad ravimid, etanool, inhibeerivad megakarüotsüütide küpsemist selektiivselt Trombotsütopeenia üks põhjusi on ebaefektiivne trombopoees, mis on seotud megaloblastilise vereloome, 1-vitamiini ja B-vitamiini puudulikkuse ja müoplastilise puudulikkusega. ja preleukeemilised sündroomid). Luuüdis tuvastatakse morfoloogiliselt ja funktsionaalselt ebanormaalsed (megaloblastilised või düsplastilised) megakarüotsüüdid, mis põhjustavad defektsete trombotsüütide kogumi, mis luuüdis hävivad.Amegakarüotsüütide trombotsütopeenia on harvaesinev trombotsütopeenia põhjus, mis on tingitud kaasasündinud puudulikkus megakarüotsüütide kolooniaid moodustavad üksused.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad tekivad vereliistakute eemaldamisel vereringest, kõige sagedasem põhjus on ladestumine põrnas.Tavalistes tingimustes sisaldab põrn kolmandiku trombotsüütide kogumist Splenomegaalia tekkega kaasneb suurema hulga rakkude ladestumine koos nende väljajätmisega hemostaasisüsteemist. Väga suure põrnaga on võimalik ladestuda 90% kogu trombotsüütide kogust.Ülejäänud 10% perifeerses verevoolus on normaalse vereringe kestusega.

Trombotsüütide suurenenud hävimine perifeerias on trombotsütopeenia kõige levinum vorm; selliseid seisundeid iseloomustab trombotsüütide eluea lühenemine ja luuüdi megakarüotsüütide arvu suurenemine. Neid häireid nimetatakse immuunseks või mitteimmuunseks trombotsütopeeniliseks purpuriks. Immuunne trombotsütopeeniline purpur Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on immuunvahendatud trombotsütopeenia prototüüp (trombotsüütide hävimise ilmselge välispõhjus puudub). Vt idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur Muud trombotsüütidevastastest antikehadest põhjustatud autoimmuunsed trombotsütopeeniad: vereülekandejärgne trombotsütopeenia (seotud kokkupuutega isoantikehadega), ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia (nt kinidiinist põhjustatud trombotsütopeenia), kõrge trombotsütopeenia (sepsisus7%) botsütopeenia seoses SLE ja teiste autoimmuunhaigustega. Ravi on suunatud põhipatoloogia kõrvaldamisele. On vaja lõpetada kõigi potentsiaalselt ohtlike ravimite võtmine. GC-ravi ei ole alati efektiivne. Transfusiooniga vereliistakud läbivad sama kiirendatud hävitamise Mitteimmuunne trombotsütopeeniline purpur Infektsioonid (nt viirus või malaaria) Massiline vereülekanne madala trombotsüütide arvuga DIC Südameklapid proteesid Trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Trombotsütopeenia (*188000, Â). Kliinilised ilmingud: makrotrombotsütopeenia, hemorraagiline sündroom, ribide aplaasia, hüdronefroos, korduv hematuuria. Laboratoorsed uuringud: autoantikehad trombotsüütide vastu, trombotsüütide eluea lühenemine, hüübimisaja pikenemine, normaalne žguti test, hemostaasi plasmakomponendi defektid.

May-Hegglini anomaalia (Hegglini sündroom, B). Makrotrombotsütopeenia, basofiilsed inklusioonid neutrofiilides ja eosinofiilides (Dehle kehad).

Epsteini sündroom (153650, Â). Makrotrombotsütopeenia kombinatsioonis Allporti sündroomiga.

Fechtneri perekonna sündroom (153640, Â). Makrotrombotsütopeenia, lisandid leukotsüütidesse, nefriit, kurtus.

Kaasasündinud trombotsütopeenia (600588, deletsioon 11q23,3-qter, В). Kliinilised ilmingud: kaasasündinud düsmegakarüotsüütiline trombotsütopeenia, kerge hemorraagiline sündroom. Laboratoorsed uuringud: 11q23.3-qter deletsioon, megakarüotsüütide arvu suurenemine, hiiglaslikud graanulid perifeersetes vereliistakutes.

Tsükliline trombotsütopeenia (188020, Â). Hemorraagiline sündroom, tsükliline neutropeenia.

Trousseau Paris-Trousseau trombotsütopeenia (188025, deletsioon 11q23, defekt TCPT geenis, B). Kliinilised ilmingud: hemorraagiline sündroom, trombotsütopeenia, hüpertelorism, kõrvaanomaaliad, vaimne alaareng, aordi koarktatsioon, embrüonaalse perioodi arengupeetus, hepatomegaalia, sündiktüülia. Laboratoorsed uuringud: hiiglaslikud graanulid trombotsüütides, megakarüotsütoos, mikromegakarüotsüüdid.

TAR sündroom (alates: trombotsütopeenia – raadiuse puudumine – trombotsütopeenia ja raadiuse puudumine, *270400, r). Raadiuse kaasasündinud puudumine kombinatsioonis trombotsütopeeniaga (väljendatud lastel, hiljem tasandatud); trombotsütopeeniline purpur; defektsed megakarüotsüüdid punases luuüdis; mõnikord tähele anomaaliaid neerude ja kaasasündinud südamehaiguse arengus.

Sümptomid (märgid)

Kliiniline pilt määrab trombotsütopeeniat põhjustanud põhihaigus.

Diagnostika

Trombotsütopeenia on näidustus luuüdi uurimiseks megakarüotsüütide esinemise suhtes, nende puudumine viitab trombotsütopoeesi rikkumisele ja nende olemasolu viitab kas trombotsüütide perifeersele hävimisele või (splenomegaalia olemasolul) trombotsüütide ladestumisele põrnas. Trombotsütopoeesi patoloogia. Diagnoosi kinnitab megakarüotsüütilise düsplaasia tuvastamine luuüdi määrdumisel Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Hüpersplenismi diagnoos tehakse mõõduka trombotsütopeenia, normaalse megakarüotsüütide arvuga luuüdi määrdumisel ja põrna olulise suurenemisega.Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimiseks on vaja välistada haigused, mis esinevad trombotsütopeeniaga (ravimitest põhjustatud (näiteks skrobotsütopeenia, nikvitopeenia) ja enniit. Olemasolevad, kuid mittespetsiifilised meetodid trombotsüütidevastaste antikehade tuvastamiseks on teada.

Ravi

Trombopoeesi patoloogia. Ravi aluseks on võimalusel kahjustaja kõrvaldamine või põhihaiguse ravi; trombotsüütide poolväärtusaeg on tavaliselt normaalne, mis võimaldab trombotsüütide ülekannet trombotsütopeenia ja verejooksu nähtude korral. B12-vitamiini või foolhappe puudusest tingitud trombotsütopeenia kaob koos nende normaalse taseme taastamisega.

Amegakarüotsüütne trombotsütopeenia allub hästi ravile, tavaliselt määratakse antitümotsüütide immunoglobuliin ja tsüklosporiin.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Ravi tavaliselt ei anta, kuigi splenektoomia võib probleemi lahendada. Vereülekande ajal ladestub osa trombotsüütidest, mis muudab vereülekande vähem efektiivseks kui luuüdi vähenenud aktiivsuse korral.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ravi – vt Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Tüsistused ja kaasuvad seisundid Trombotsüütide produktsiooni vähenemist seostatakse aplastilise aneemia, müeloftiidi (luuüdi asendamine kasvajarakkude või kiudkoega) ja mõnede harvaesinevate kaasasündinud Evansi sündroomidega (Fischer-Evansi sündroom) – autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja autoimmuunse trombotsütopeenia kombinatsiooniga.

ICD-10 D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

ICD 10 trombotsütopeenia kodeerimine

trombotsüüdid mängivad oluline roll inimkehas ja on rühm vererakke.

• 0 - allergilisest reaktsioonist tingitud purpur;
• 1 - trombotsüütide struktuuri defektid nende normaalse arvuga;
• 2 - muu, mittetrombotsütopeenilise päritoluga purpur (mürgistuse korral);
• 3 - idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• 4 - primaarsete trombotsüütide muud puudused;
• 5 - sekundaarsed kahjustused;
• 6 - patoloogiate täpsustamata variandid;
• 7 - muud hemorraagiate variandid (pseudohemofiilia, veresoonte suurenenud haprus ja nii edasi);
• 8 - täpsustamata hemorraagilised seisundid.

See haiguste rühm asub vere, hematopoeetiliste organite patoloogiate ja rakulise päritoluga immuunhäirete all.

Trombotsütopeenia oht

Kliiniliste ilmingute tõsiduse tõttu sisaldab trombotsütopeenia rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis protokolle erakorraline abi raskete hemorraagiliste sündroomidega.

Eluoht trombotsüütide arvu tugeva vähenemisega ilmneb isegi kriimustuste ilmnemisel, kuna haav ei parane primaarsete verehüüvete tõttu ja jätkab veritsemist.

Valgevereliblede puudusega inimesed võivad surra spontaansete sisemiste hemorraagiate tõttu, mistõttu haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja piisavat ravi.

Lisa kommentaar Tühista vastus

• Scotted on ägeda gastroenteriit

Eneseravim võib olla teie tervisele ohtlik. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Kõige sagedamini trombotsütopeeniat põhjustavad ravimid on loetletud tabelis. 16.5.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on hepariinist põhjustatud immuunvahendatud protrombeetiline häire, millega kaasneb trombotsütopeenia ning venoosne ja/või arteriaalne tromboos.

Ligikaudu 1%-l patsientidest tekib pärast hepariini kasutamist hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia vähemalt üheks nädalaks, ligikaudu 50%-l neist on tromboos. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniat esineb naistel mõnevõrra sagedamini.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on humoraalse immuunvastuse tulemus, mis on suunatud endogeenset trombotsüütide faktorit 4 ja eksogeenset hepariini sisaldava kompleksi vastu. Autoantikehad tunnevad endogeense trombotsüütide faktori 4 ära ainult siis, kui seda kombineeritakse hepariiniga. See immuunkompleks aktiveerib ringlevad trombotsüüdid nende pinnal olevate FcyRIIA retseptorite kaudu, mille tulemuseks on trombotsütopeenia ja hüperkoagulatsioon. Hepariini (veised > sea) omadused, selle koostis (fraktsioneerimata > madala molekulmassiga > fondapariinuksi), annus (profülaktiline > terapeutiline > ühekordne), manustamisviis (subkutaanne > intravenoosne) ja manustamise kestus (rohkem kui 4 päeva > vähem kui 4 päeva) – kõik need on tegurid, mis määravad trombotsütopeenia tekke ja raskusastme.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia, petehhia, seedetrakti verejooks ja hematuria ilmnevad tavaliselt mõni tund pärast ravimi kasutamist. Trombotsütopeenia kestus sõltub ravimi eliminatsiooni kiirusest. Tavaliselt normaliseerub trombotsüütide arv 7 päeva pärast selle tühistamist.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia võib areneda igas vanuses (> 3 kuud), kuid lastel esineb juhtumeid harva. Mõõdukas trombotsütopeenia algab tavaliselt 5-10 päeva pärast hepariini manustamist. Kui patsient on viimase 100 päeva jooksul juba hepariiniga kokku puutunud, on võimalik kiire reaktsioon, mille käigus trombotsüütide arv langeb mõne minuti või tunni jooksul pärast hepariini manustamist. Võimalik on ka hilinenud hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, trombotsütopeenia tekib pärast ravimi ärajätmist. Trombotsütopeenia on tavaliselt asümptomaatiline ja verejooks on haruldane. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on seotud kõrge riskiga trombootilised tüsistused (nt kopsuemboolia, müokardiinfarkt, trombootiline insult), millel on tugev kalduvus jäsemete arterite arteriaalsele tromboosile ja süvaveenide tromboosile. Täiendav mikrovaskulaarne tromboos võib viia venoosse gangreeni/jäseme amputatsiooni tekkeni. Muude tüsistuste hulka kuuluvad nahanekroos hepariini süstekohtades ja anafülaktoidsed reaktsioonid (nt palavik, hüpotensioon, artralgia, hingeldus, kardiopulmonaalne puudulikkus) pärast intravenoosset boolusmanustamist.

Sekundaarne trombotsütopeenia: diagnoos[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia diagnoosi võib kahtlustada kliinilise pildi põhjal - trombotsütopeenia, tromboos, muu trombotsütopeenia põhjuse puudumine. Diagnoosi kinnitab endogeense trombotsüütide faktori 4/hepariini kompleksi vastaste antikehade tuvastamine ja vereliistakuid aktiveerivate ebanormaalsete antikehade tuvastamine serotoniini vabanemise analüüsi või hepariini poolt indutseeritud trombotsüütide aktivatsiooni testiga.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab mitteimmuunse hepariiniga seotud trombotsütopeeniat (hepariini otsesest koostoimest ringlevate trombotsüütidega, mis ilmneb esimestel päevadel pärast hepariini manustamist), samuti operatsioonijärgset hemodilutsiooni, sepsist, hepariinist mitteindutseeritud trombotsütopeeniat, dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni ja mitme organi puudulikkust.

Sekundaarne trombotsütopeenia: ravi [redigeeri]

Mõnedel hepariini saavatel patsientidel on soovitatav regulaarselt jälgida trombotsüütide arvu. Kui kahtlustatakse või kinnitatakse hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, tuleb ravi lõpetada hepariini manustamine ja kasutada alternatiivset antikoagulanti, kas koos anti-faktori Xa ilma hepariinita (danaparoid, fondapariinuks) või otseste trombiini inhibiitoritega (nt argatrobaan, bivalirudiin). Varfariin on vastunäidustatud ägeda trombotsütopeenilise faasi ajal, kuna see võib põhjustada mikrovaskulaarset tromboosi, mis võib põhjustada isheemilise jäseme nekroosi (venoosse gangreeni sündroom). Trombotsütopeenia taandub tavaliselt keskmiselt 4 päeva pärast, väärtustega üle 150 x 10 9 /l, kuigi mõnel juhul võib kuluda 1 nädal kuni 1 kuu.

Trombotsüütide taastumise prognoos on hea, kuid võivad tekkida posttrombootilised tüsistused (nt jäseme amputatsioon 5–10% patsientidest, insult, kahepoolne hemorraagiline neerupealiste nekroos koos neerupealiste puudulikkusega). Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia (nt surmaga lõppenud kopsuemboolia) suremust täheldatakse 5–10% juhtudest.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Punaste vereliblede ülekandest tingitud trombotsütopeeniline purpur

1. Kliiniline pilt. Trombotsütopeeniline purpur on erütrotsüütide ülekande harvaesinev tüsistus. See väljendub äkilise trombotsütopeenia, limaskestade verejooksu ja petehhiatena, mis tekivad 7-10 päeva pärast vereülekannet. Diagnoos tehakse anamneesi andmete põhjal. See trombotsütopeenilise purpura vorm on kõige levinum mitu korda sünnitanud naistel ja neil, kellele on tehtud mitu punaste vereliblede ülekannet. Arengumehhanismi järgi on see sarnane vastsündinu trombotsütopeeniaga, mis on põhjustatud ema antikehadest. Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur esineb inimestel, kellel puudub Zw a antigeen. On näidatud, et see antigeen on osa glükoproteiinist IIb/IIIa. Erütrotsüütide massi ülekandmine antigeeni Zw a kandvate trombotsüütide seguga viib selle antigeeni vastaste antikehade ilmnemiseni. Arvatakse, et need reageerivad ristreaktsiooni patsiendi enda trombotsüütide glükoproteiiniga IIb/IIIa.

A. Trombotsüütide ülekannet ei tehta, kuna see on tavaliselt ebaefektiivne. Lisaks võivad selle haiguse korral trombotsüütide massi doonorid olla ainult 2% inimestest, kelle vereliistakud ei kanna Zw a antigeeni.

b. Prednisoon 1-2 mg/kg/päevas suukaudselt vähendab hemorraagilist sündroomi ja suurendab trombotsüütide arvu.

V. Haigus taandub iseenesest pärast patsiendi vere vabanemist doonori trombotsüütidest.

d) Seejärel tuleks vereülekandeks kasutada doonorite punaseid vereliblesid, kellel puudub Zw a antigeen.

Trombotsütopeenia: sümptomid ja ravi

Trombotsütopeenia - peamised sümptomid:

• Punased laigud nahal
• Suurenenud lümfisõlmed
• Kõrgendatud temperatuur
• Suurenenud lümfisõlmed kaelal
• Väikesed hemorraagiad nahal ja limaskestadel
• Sinised laigud nahal

Haigust, mis põhjustab trombotsüütide arvu vähenemist veres, nimetatakse trombotsütopeeniaks. See on see, mida artikkel tegelikult räägib. Trombotsüüdid on väikesed vererakud, mis on värvitud ja on vere hüübimises olulised komponendid. Haigus on üsna tõsine, kuna haigus võib põhjustada verejooksu siseorganites (eriti ajus) ja see on surmav lõpp.

Klassifikatsioon

Nagu enamikul meditsiinilistest haigustest, on ka trombotsütopeenial oma klassifikatsioon, mis moodustatakse patogeneetiliste tegurite, põhjuste, sümptomite ja erinevate ilmingute põhjal.

Etioloogia kriteeriumi järgi eristatakse kahte tüüpi haigust:

Neid iseloomustab asjaolu, et esmane tüüp avaldub iseseisva haiguse kujul ja sekundaarne tüüp on provotseeritud mitmete muude haiguste või patoloogiliste kõrvalekallete tõttu.

Vastavalt haiguse kulgemise kestusele inimkehas jaotatakse kahte tüüpi halb enesetunne: äge ja krooniline. Äge - iseloomustab lühiajaline kokkupuude kehaga (kuni kuus kuud), kuid avaldub koheste sümptomitena. Kroonilist vormi iseloomustab trombotsüütide pikaajaline vähenemine veres (üle kuue kuu). See on krooniline vorm, mis on ohtlikum, kuna ravi kestab kuni kaks aastat.

Vastavalt haiguse kulgu raskusastme kriteeriumidele, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne koostis veres, on kolm kraadi:

• I - koostis on võrdne 150–50x10 9 /l - raskusastme kriteerium on rahuldav;
• II - 50–20x10 9 /l - vähendatud koostis, mis avaldub naha väiksemate kahjustustega;
• III - 20x10 9 /l - iseloomustab sisemise verejooksu ilmnemine kehas.

Vererakkude norm kehas on võrdne / mkl. Kuid just naise kehas muutuvad need näitajad pidevalt. Muutusi mõjutavad järgmised tegurid:

Trombotsüüdid ilmuvad kehasse luuüdist, mis megakarüotsüüte stimuleerides sünteesib vererakke. Sünteesitud vereplaadid ringlevad veres seitse päeva, seejärel korratakse nende stimuleerimise protsessi.

Vastavalt Rahvusvaheline klassifikatsioon kümnenda kokkukutsumise haigused (ICD-10), sellel haigusel on oma koodid:

• D50-D89 - vereringesüsteemi haigused ja muud tüüpi puudulikkus.
• D65-D69 - vere hüübimishäired.

Põhjused

Sageli on haiguse põhjuseks allergiline reaktsioon organism erinevatele meditsiinilised preparaadid mille tagajärjeks on ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia. Sellise halva enesetunde korral toodab organism ravimi vastu suunatud antikehi. Ravimid, mis mõjutavad keha verepuudulikkust, hõlmavad rahusteid, alkaloide ja antibakteriaalseid aineid.

Vereülekande tagajärgedest tingitud immuunsusprobleemid võivad samuti olla puudulikkuse põhjuseks.

Eriti sageli avaldub haigus siis, kui esineb veregruppide mittevastavus. Kõige sagedamini täheldatakse inimkehas autoimmuunset trombotsütopeeniat. Sel juhul ei suuda immuunsüsteem oma trombotsüüte ära tunda ja lükkab need kehast välja. Äratõukereaktsiooni tulemusena tekivad võõrrakkude eemaldamiseks antikehad. Sellise trombotsütopeenia põhjused on järgmised:

1. Patoloogiline neerupuudulikkus ja krooniline hepatiit.
2. Luupus, dermatomüosiit ja sklerodermia.
3. Leukeemia haigused.

Kui haigusel on isoleeritud haiguse väljendunud vorm, nimetatakse seda idiopaatiliseks trombotsütopeeniaks või Werlhofi tõveks (ICD-10 kood: D69.3). Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri (ICD-10:D63.6) etioloogia pole veel täielikult selge, kuid arstiteadlased kipuvad arvama, et selle põhjuseks on pärilik eelsoodumus.

See on iseloomulik ka haiguse avaldumisele kaasasündinud immuunpuudulikkuse korral. Sellised inimesed on haiguse alguse tegurite suhtes kõige vastuvõtlikumad ja selle põhjused on järgmised:

• punase luuüdi kahjustus ravimitega kokkupuutel;
• immuunpuudulikkus põhjustab megakarüotsüütide lüüasaamist.

Haigusel on produktiivne iseloom, mis on tingitud ebapiisavast trombotsüütide tootmisest luuüdi poolt. Sel juhul ilmneb nende puudulikkus ja selle tagajärjel halb enesetunne. Esinemise põhjused on müeloskleroos, metastaasid, aneemia jne.

Trombotsüütide vähesust kehas täheldatakse inimestel, kellel on vähenenud B12-vitamiini ja foolhappe koostis. Ei ole välistatud liigne radioaktiivne või kiirgusega kokkupuude vererakkude puudulikkuse ilmnemisel.

Seega saame eristada kahte tüüpi põhjuseid, mis mõjutavad trombotsütopeenia esinemist:

1. Viib vererakkude hävimiseni: idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, autoimmuunhaigused, südameoperatsioonid, kliiniline häire rasedate naiste vereringe ja ravimite kõrvaltoimed.
2. Aitab kaasa luuüdi antikehade tootmise vähenemisele: viiruslikud mõjud, metastaatilised ilmingud, keemiaravi ja kiiritus, samuti liigne alkoholitarbimine.

Sümptomid

Trombotsütopeenia sümptomitel on erinevat tüüpi ilmingud. See sõltub:

• esiteks esinemise põhjusest;
• teiseks haiguse kulgemise olemuse kohta (krooniline või äge).

Peamised kehakahjustuse tunnused on nahal esinevad ilmingud hemorraagiate ja verejooksude kujul. Kõige sagedamini täheldatakse hemorraagiaid jäsemetel ja kehatüvel. Inimese näo ja huulte kahjustamine pole välistatud. Selguse huvides on hemorraagiate ilming inimkehas toodud alloleval fotol.

Trombotsütopeeniat iseloomustavad pikaajalise hemorraagia sümptomid pärast hamba väljatõmbamist. Veelgi enam, hemorraagia kestus võib olla nii ühepäevane kui ka sellega kaasneda mitu päeva. See sõltub haiguse astmest.

Sümptomite korral maksa suurus ei suurene, kuid väga sageli jälgivad arstid selle laienemist lümfisõlmed emakakaela. Selle nähtusega kaasneb sageli kehatemperatuuri tõus subfebriili väärtusteni (37,1 kuni 38 kraadi). Punaste vereliblede esinemissageduse suurenemine kehas annab tunnistust erütematoosluupuse-nimelise vaevuse olemasolust.

Pärast vereanalüüsi võtmist on trombotsüütide puudulikkuse sümptomeid üsna lihtne jälgida. Kvantitatiivne koostis erineb oluliselt piiravatest normidest. Trombotsüütide arvu vähenemisega veres täheldatakse nende suuruse suurenemist. Nahal peegeldub see punaste ja sinakate laikudena, mis viitab vererakkude transformatsioonile. Samuti täheldatakse erütrotsüütide hävimist, mis viib kvantitatiivse koostise vähenemiseni, kuid samal ajal suureneb retikulotsüütide arv. Tekib nihkumise nähtus leukotsüütide valem vasakule.

Vähenenud vererakkude koostisega inimkeha iseloomustab megakarüotsüütide koostise suurenemine, mis on tingitud sagedasest ja ulatuslikust verejooksust. Vere hüübimise kestus pikeneb märgatavalt ja haavast vabaneva vere hüübimise vähenemine väheneb.

Vastavalt haiguse ilmingu sümptomitele eristatakse kolme tüsistusastet: kerge, mõõdukas ja raske.

Kerget kraadi iseloomustavad haiguse põhjused naistel, kellel on pikaajaline ja raske menstruatsioon, samuti nahasisese verejooksu ja ninaverejooksuga. Kuid kerge astme staadiumis on haiguse diagnoosimine äärmiselt keeruline, seetõttu on haiguse olemasolu võimalik kontrollida alles pärast üksikasjalikku arstlikku läbivaatust.

Keskmist astet iseloomustab hemorraagilise lööbe ilmnemine kehal, mis on arvukalt täpseid hemorraagiaid naha all ja limaskestal.

Iseloomulikud on rasked häired seedetrakti hemorraagiate tõttu. Vere trombotsüütide näitaja on kuni 25x10 9 /l.

Sekundaarse trombotsütopeenia sümptomitel on sarnased tunnused.

Rasedus ja halb enesetunne: sümptomid

Rasedate naiste trombotsütopeeniat iseloomustavad olulised kõikumised kehade kvantitatiivses koostises naiste veres. Kui rasedatel haigusdiagnoos puudub, kuid trombotsüütide koostise näitaja veidi langeb, siis see näitab, et nende eluline aktiivsus väheneb ja osalus vereringe perifeerias suureneb.

Kui raseda naise veres on vähenenud trombotsüütide koostis, on need haiguse arengu otsesed eeldused. Trombotsüütide arvu vähenemise põhjused on kõrged kraadid nende kehade surm ja uute moodustumise madal määr. Kliinilisi tunnuseid iseloomustavad nahaalused hemorraagiad. Värvitu kehade puudulikkuse põhjused on vale koostis ja toitumisnormid või vähene toidukogus, samuti immuunsüsteemi kahjustused ja mitmesugused verekaotused. Selle keha kaudu toodab neid luuüdi väikestes kogustes või on need ebakorrapärase kujuga.

Trombotsütopeenia raseduse ajal on väga ohtlik, seetõttu pööratakse diagnoosi ja eriti ravi küsimusele maksimaalset tähelepanu. Oht seisneb selles, et trombotsüütide puudumine ema veres raseduse ajal aitab kaasa hemorraagia tekkele lapsel. Emaka kõige ohtlikum hemorraagia on ajuverejooks, mille tulemust iseloomustavad surmavad tagajärjed lootele. Sellise teguri esimeste märkide ilmnemisel otsustab arst enneaegse sünnituse, et välistada tagajärjed.

Laste trombotsütopeenia: sümptomid

Trombotsütopeenia lastel on üsna haruldane. Riskirühma kuuluvad kooliealised lapsed, kelle haigestumus avaldub sagedamini talve- ja kevadperioodil.

Trombotsütopeenia ja selle sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanutest, kuid haiguse arengu varases staadiumis on vanemate jaoks oluline seda diagnoosida esimeste märkide järgi. Lapseea sümptomiteks on sagedane verejooks ninaõõnest ja esinemine väike lööve kehal. Esialgu tekib lööve keha alajäsemetel ja seejärel võib neid täheldada kätel. Väiksemate verevalumite korral tekivad tursed ja hematoomid. Sellised nähud ei põhjusta enamasti vanematel valusümptomite puudumise tõttu muret. See on oluline viga, sest mis tahes haigus kaugelearenenud kujul on ohtlik.

Veritsevad igemed viitavad trombotsüütide puudumisele veres nii lapsel kui ka täiskasvanutel. Cal samal ajal haigel inimesel ja sagedamini lastel eritub koos verehüüvetega. Hemorraagia koos urineerimisega pole välistatud.

Sõltuvalt haiguse mõjust immuunsüsteemile eristatakse immuun- ja mitteimmuunseid trombotsüütide puudulikkust. Immuuntrombotsütopeenia on põhjustatud vererakkude massilisest surmast antikehade mõjul. Sellises olukorras ei erista immuunsüsteem oma vererakke ja tõrjutakse organismist välja. Mitteimmuunsus avaldub füüsilisel mõjul trombotsüütidele.

Diagnostika

Isik tuleb diagnoosida haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel. Peamine diagnoosimismeetod on kliiniline vereanalüüs, mille tulemused näitavad trombotsüütide kvantitatiivse koostise pilti.

Kui tuvastatakse kõrvalekalle vererakkude arvus organismis, määratakse näidustus luuüdi uuringuks. Seega määratakse megakarüotsüütide olemasolu. Kui need puuduvad, on trombide moodustumine häiritud ja nende olemasolu näitab trombotsüütide hävimist või nende ladestumist põrnas.

Ebapiisavuse põhjused määratakse järgmiste meetodite abil:

• geneetilised testid;
• elektrokardiogrammid;
• antikehade olemasolu testid;
• ultraheliuuringud;
• röntgen ja endoskoopia.

Trombotsütopeenia diagnoositakse raseduse ajal koagulogrammi või lihtsate sõnadega rääkides, uuring vere hüübimise kohta. See analüüs võimaldab teil täpselt määrata trombotsüütide koostist veres. Sünnitusprotsessi kulg sõltub trombotsüütide arvust.

Ravi

Trombotsütopeenia ravi algab raviga, mille käigus määratakse haiglas ravim nimega Prednisoloon.

Tähtis! Ravimeetodid määrab rangelt raviarst alles pärast asjakohase uuringu läbimist ja haiguse diagnoosimist.

Ravimi annus on näidatud juhendis, mille kohaselt kasutatakse 1 ml ravimit 1 kg oma kehakaalu kohta. Haiguse progresseerumisel suureneb annus 1,5-2 korda. Algstaadiumis iseloomustab halb enesetunne kiire ja tõhus taastumine, nii et pärast ravimi võtmist võite mõne päeva pärast märgata tervise paranemist. Ravimit jätkatakse kuni inimese täieliku paranemiseni, mida peab kinnitama raviarst.

Glükokortikosteroidide toimel on positiivne mõju võitlusele halb enesetunne, kuid enamikul juhtudel kaovad ainult sümptomid ja haigus jääb. Kasutatakse alatoitluse raviks lastel ja noorukitel.

Idiopaatilise kroonilise trombotsütopeenia ravi viiakse läbi põrna eemaldamise teel. Seda protseduuri nimetatakse meditsiinis splenektoomiaks ja seda iseloomustab selle positiivne mõju. Enne operatsiooni suurendatakse ravimi Prednisoloon annust kolm korda. Pealegi ei süstita seda mitte lihasesse, vaid otse inimese veeni. Pärast splenektoomiat jätkatakse ravimi manustamist samades annustes kuni kaks aastat. Alles pärast kindlaksmääratud perioodi möödumist tehakse splenektoomia edukuse uuring ja uurimine.

Kui eemaldamisoperatsioon lõppes ebaõnnestunult, määratakse patsiendile immunosupressiivne keemiaravi tsütostaatikumidega. Nende ravimite hulka kuuluvad: asatiopriin ja vinkristiin.

Mitteimmuunse iseloomuga omandatud puudulikkuse diagnoosimisel viiakse trombotsütopeenia ravi läbi sümptomaatiliselt östrogeenide, progestiinide ja androksonite võtmisega.

Idiopaatilise trombotsütopeenia raskemaid vorme põhjustavad tugevad hemorraagid. Vere taastamiseks tehakse vereülekanne. Raske astme ravi põhjustab selliste ravimite ärajätmist, mis võivad kahjustada trombotsüütide võimet moodustada trombe.

Pärast haiguse diagnoosimist registreeritakse patsient ja läbivaatus toimub mitte ainult patsiendile, vaid ka tema lähedastele päriliku ajaloo kogumiseks.

Lastel ravitakse halb enesetunne hästi ja tüsistusteta, kuid mõnel juhul pole välistatud ka sümptomaatilise ravi võimalus.

Trombotsütopeenia ravi koos traditsiooniline meditsiin on ka oma märkimisväärsed saavutused. Esiteks, et vabaneda vere trombotsüütide puudulikkuse probleemist, tuleks dieeti lisada mett kreeka pähklitega. Hästi aitavad ka nõgeselehtede ja metsrooside keetmised. Ennetusmeetmetena kasutatakse kase-, vaarika- või peedimahla.

Kui arvate, et teil on trombotsütopeenia ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, saab teid aidata hematoloog.

Soovitame kasutada ka meie veebipõhist haiguste diagnostika teenust, mis valib sisestatud sümptomite põhjal välja tõenäolised haigused.

Difteeria on infektsioon, mis on põhjustatud kokkupuutest konkreetse bakteriga, mille edasikandumine (infektsioon) toimub õhus olevate tilkade kaudu. Difteeriat, mille sümptomiteks on põletikulise protsessi aktiveerumine peamiselt ninaneelus ja orofarünksis, iseloomustavad ka kaasnevad ilmingud üldise joobeseisundi ja mitmete kahjustuste kujul, mis mõjutavad otseselt eritus-, närvi- ja kardiovaskulaarsüsteeme.

Leetrid on äge nakkushaigus, mille vastuvõtlikkus on peaaegu 100%. Leetrid, mille sümptomiteks on palavik, põletikuline protsess, mis mõjutab suu ja ülaosa limaskesta hingamisteed, makulopapulaarse lööbe ilmnemine nahal, üldine joobeseisund ja konjunktiviit, on üks peamisi väikelaste surmapõhjuseid.

Leptospiroos on nakkusliku iseloomuga haigus, mida põhjustavad spetsiifilised patogeenid perekonnast Leptospira. Patoloogiline protsess mõjutab eelkõige kapillaare, aga ka maksa, neere ja lihaseid.

Farüngomükoos (tonsillomükoos) on ägeda või kroonilise iseloomuga neelu limaskesta patoloogia, mille peamiseks põhjuseks on organismi nakatumine seentega. Farüngomükoos mõjutab absoluutselt igas vanuses inimesi, sealhulgas väikelapsi. Harva, kui haigus esineb isoleeritud kujul.

Toksiline erüteem on haigus, mille progresseerumise tagajärjel tekib inimese nahale polümorfne lööve. Kõige sagedamini mõjutab haigus vastsündinud lapsi, kuid selle esinemine täiskasvanud patsientidel ei ole välistatud. Vastsündinu toksiline erüteem areneb 50%-l lastest esimestel elupäevadel. See seisund peegeldab lapse kohanemisprotsessi keskkonnaga, aga ka välisteguritega.

Treeningu ja karskuse abil saab enamik inimesi ilma ravimiteta hakkama.

Inimeste haiguste sümptomid ja ravi

Materjalide kordustrükk on võimalik ainult administratsiooni loal ja allikale aktiivse lingi märkimisel.

Kogu esitatud teave kuulub raviarsti kohustusliku konsultatsiooni alla!

Küsimused ja ettepanekud:

ICD kood: D69.6

Täpsustamata trombotsütopeenia

Täpsustamata trombotsütopeenia

Otsing

• Otsi ClassInformi järgi

Otsige kõigist klassifikaatoritest ja kataloogidest KlassInformi veebisaidil

Otsi TIN-i järgi

• OKPO TIN-i järgi

Otsige OKPO-koodi TIN-i järgi

Otsige OKOPF-koodi TIN-i järgi

Vastaspoole kontroll

• Vastaspoole kontroll

Teave osapoolte kohta föderaalse maksuteenistuse andmebaasist

Konverterid

• OKOF kuni OKOF2

OKOF-klassifikaatori koodi tõlkimine OKOF2-koodiks

Klassifikaatori muudatused

• Muudatused 2018

Jõustunud klassifikaatori muudatuste voog

Ülevenemaalised klassifikaatorid

• ESKD klassifikaator

Ülevenemaaline toodete klassifikaator ja disainidokumendid korras

Teatmeteosed

Töötajate tööde ja elukutsete ühtne tariifi- ja kvalifikatsioonikataloog

Šifr peab pärast punkti sisaldama täiendavat numbrit, mis selgitab diagnoosi:

• 0 - allergilisest reaktsioonist tingitud purpur;
• 1 - trombotsüütide struktuuri defektid nende normaalse arvuga;
• 2 - muu, mittetrombotsütopeenilise päritoluga purpur (mürgistuse korral);
• 3 - idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
• 4 - primaarsete trombotsüütide muud puudused;
• 5 - sekundaarsed kahjustused;
• 6 - patoloogiate täpsustamata variandid;
• 7 - muud hemorraagiate variandid (pseudohemofiilia, veresoonte suurenenud haprus ja nii edasi);
• 8 - täpsustamata hemorraagilised seisundid.

See haiguste rühm asub vere, hematopoeetiliste organite patoloogiate ja rakulise päritoluga immuunhäirete all.

Trombotsütopeenia oht

Kliiniliste ilmingute tõsiduse tõttu sisaldab trombotsütopeenia rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis raskete hemorraagiliste sündroomide vältimatu abi protokolle.

Eluoht trombotsüütide arvu tugeva vähenemisega ilmneb isegi kriimustuste ilmnemisel, kuna haav ei parane primaarsete verehüüvete tõttu ja jätkab veritsemist.

Valgevereliblede puudusega inimesed võivad surra spontaansete sisemiste hemorraagiate tõttu, mistõttu haigus nõuab õigeaegset diagnoosimist ja piisavat ravi.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Definitsioon ja taust[redigeeri]

Ravimitest põhjustatud immuuntrombotsütopeenia on kõige sagedamini põhjustatud ravimivastastest antikehadest, mis ristreageerivad trombotsüütide antigeenidega. Harvemini fikseeritakse ravim trombotsüütidel täieliku antigeeni moodustumisega, kus see toimib hapteenina ja trombotsüüdid kandjana.

Kõige sagedamini trombotsütopeeniat põhjustavad ravimid on loetletud tabelis. 16.5.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on hepariinist põhjustatud immuunvahendatud protrombeetiline häire, millega kaasneb trombotsütopeenia ning venoosne ja/või arteriaalne tromboos.

Ligikaudu 1%-l patsientidest tekib pärast hepariini kasutamist hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia vähemalt üheks nädalaks, ligikaudu 50%-l neist on tromboos. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeeniat esineb naistel mõnevõrra sagedamini.

Etioloogia ja patogenees[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on humoraalse immuunvastuse tulemus, mis on suunatud endogeenset trombotsüütide faktorit 4 ja eksogeenset hepariini sisaldava kompleksi vastu. Autoantikehad tunnevad endogeense trombotsüütide faktori 4 ära ainult siis, kui seda kombineeritakse hepariiniga. See immuunkompleks aktiveerib ringlevad trombotsüüdid nende pinnal olevate FcyRIIA retseptorite kaudu, mille tulemuseks on trombotsütopeenia ja hüperkoagulatsioon. Hepariini (veised > sea) omadused, selle koostis (fraktsioneerimata > madala molekulmassiga > fondapariinuksi), annus (profülaktiline > terapeutiline > ühekordne), manustamisviis (subkutaanne > intravenoosne) ja manustamise kestus (rohkem kui 4 päeva > vähem kui 4 päeva) – kõik need on tegurid, mis määravad trombotsütopeenia tekke ja raskusastme.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia korral tekivad petehhiad, seedetrakti verejooks ja hematuuria tavaliselt mõne tunni jooksul pärast ravimi kasutamist. Trombotsütopeenia kestus sõltub ravimi eliminatsiooni kiirusest. Tavaliselt normaliseerub trombotsüütide arv 7 päeva pärast selle tühistamist.

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia võib areneda igas vanuses (> 3 kuud), kuid lastel esineb juhtumeid harva. Mõõdukas trombotsütopeenia algab tavaliselt 5-10 päeva pärast hepariini manustamist. Kui patsient on viimase 100 päeva jooksul juba hepariiniga kokku puutunud, on võimalik kiire reaktsioon, mille käigus trombotsüütide arv langeb mõne minuti või tunni jooksul pärast hepariini manustamist. Võimalik on ka hilinenud hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, trombotsütopeenia tekib pärast ravimi ärajätmist. Trombotsütopeenia on tavaliselt asümptomaatiline ja verejooks on haruldane. Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia on seotud trombootiliste tüsistuste (nt kopsuemboolia, müokardiinfarkt, trombootiline insult) suure riskiga, millel on tugev kalduvus jäsemete arterite arteriaalsele tromboosile ja süvaveenide tromboosile. Täiendav mikrovaskulaarne tromboos võib viia venoosse gangreeni/jäseme amputatsiooni tekkeni. Muude tüsistuste hulka kuuluvad nahanekroos hepariini süstekohtades ja anafülaktoidsed reaktsioonid (nt palavik, hüpotensioon, artralgia, hingeldus, kardiopulmonaalne puudulikkus) pärast intravenoosset boolusmanustamist.

Sekundaarne trombotsütopeenia: diagnoos[redigeeri]

Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia diagnoosi võib kahtlustada kliinilise pildi põhjal - trombotsütopeenia, tromboos, muu trombotsütopeenia põhjuse puudumine. Diagnoosi kinnitab endogeense trombotsüütide faktori 4/hepariini kompleksi vastaste antikehade tuvastamine ja vereliistakuid aktiveerivate ebanormaalsete antikehade tuvastamine serotoniini vabanemise analüüsi või hepariini poolt indutseeritud trombotsüütide aktivatsiooni testiga.

Diferentsiaaldiagnoos [redigeeri]

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab mitteimmuunse hepariiniga seotud trombotsütopeeniat (hepariini otsesest koostoimest tsirkuleerivate trombotsüütidega, mis ilmneb esimestel päevadel pärast hepariini manustamist), samuti operatsioonijärgset hemodilutsiooni, sepsist, hepariinist mitteindutseeritud trombotsütopeeniat, dissemineerunud intravaskulaarset koagulatsiooni ja hulgiorganite koagulatsiooni.

Sekundaarne trombotsütopeenia: ravi [redigeeri]

Mõnedel hepariini saavatel patsientidel on soovitatav regulaarselt jälgida trombotsüütide arvu. Kui kahtlustatakse või kinnitatakse hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, tuleb ravi lõpetada hepariini manustamine ja kasutada alternatiivset antikoagulanti, kas koos anti-faktori Xa ilma hepariinita (danaparoid, fondapariinuks) või otseste trombiini inhibiitoritega (nt argatrobaan, bivalirudiin). Varfariin on vastunäidustatud ägeda trombotsütopeenilise faasi ajal, kuna see võib põhjustada mikrovaskulaarset tromboosi, mis võib põhjustada isheemilise jäseme nekroosi (venoosse gangreeni sündroom). Trombotsütopeenia taandub tavaliselt keskmiselt 4 päeva pärast, väärtustega üle 150 x 10 9 /l, kuigi mõnel juhul võib kuluda 1 nädal kuni 1 kuu.

Trombotsüütide taastumise prognoos on hea, kuid võivad tekkida posttrombootilised tüsistused (nt jäseme amputatsioon 5–10% patsientidest, insult, kahepoolne hemorraagiline neerupealiste nekroos koos neerupealiste puudulikkusega). Hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia (nt surmaga lõppenud kopsuemboolia) suremust täheldatakse 5–10% juhtudest.

Ennetamine[redigeeri]

Muu [redigeeri]

Punaste vereliblede ülekandest tingitud trombotsütopeeniline purpur

1. Kliiniline pilt. Trombotsütopeeniline purpur on erütrotsüütide ülekande harvaesinev tüsistus. See väljendub äkilise trombotsütopeenia, limaskestade verejooksu ja petehhiatena, mis tekivad 7-10 päeva pärast vereülekannet. Diagnoos tehakse anamneesi andmete põhjal. See trombotsütopeenilise purpura vorm on kõige levinum mitu korda sünnitanud naistel ja neil, kellele on tehtud mitu punaste vereliblede ülekannet. Arengumehhanismi järgi on see sarnane vastsündinu trombotsütopeeniaga, mis on põhjustatud ema antikehadest. Punaste vereliblede ülekandest põhjustatud trombotsütopeeniline purpur esineb inimestel, kellel puudub Zw a antigeen. On näidatud, et see antigeen on osa glükoproteiinist IIb/IIIa. Erütrotsüütide massi ülekandmine antigeeni Zw a kandvate trombotsüütide seguga viib selle antigeeni vastaste antikehade ilmnemiseni. Arvatakse, et need reageerivad ristreaktsiooni patsiendi enda trombotsüütide glükoproteiiniga IIb/IIIa.

A. Trombotsüütide ülekannet ei tehta, kuna see on tavaliselt ebaefektiivne. Lisaks võivad selle haiguse korral trombotsüütide massi doonorid olla ainult 2% inimestest, kelle vereliistakud ei kanna Zw a antigeeni.

b. Prednisoon 1-2 mg/kg/päevas suukaudselt vähendab hemorraagilist sündroomi ja suurendab trombotsüütide arvu.

V. Haigus taandub iseenesest pärast patsiendi vere vabanemist doonori trombotsüütidest.

d) Seejärel tuleks vereülekandeks kasutada doonorite punaseid vereliblesid, kellel puudub Zw a antigeen.

Purpur ja muud hemorraagilised seisundid (D69)

Välistatud:

• healoomuline hüpergammaglobulineemiline purpur (D89.0)
• krüoglobulineemiline purpur (D89.1)
• idiopaatiline (hemorraagiline) trombotsüteemia (D47.3)
• fulminantne purpur (D65)
• trombootiline trombotsütopeeniline purpur (M31.1)

Venemaal võetakse 10. redaktsiooni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivse dokumendina haigestumuse, kõigi osakondade meditsiiniasutuste poole pöördumise põhjuste ja surmapõhjuste arvestamiseks.

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

WHO plaanib uue versiooni (ICD-11) avaldada 2017. aastal 2018. aastal.

WHO muudatuste ja täiendustega.

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Trombotsütopeenia ja trombotsüütide funktsioonihäired

Veresüsteemi häiret, mille korral selles ringleb ebapiisav hulk vereliistakuid - hemostaasi tagavaid rakke, mis mängivad võtmerolli vere hüübimisprotsessis, defineeritakse trombotsütopeeniana (ICD-10 kood - D69.6).

Miks on trombotsütopeenia ohtlik? Trombotsüütide vähenenud kontsentratsioon (alla 150 tuhande / μl) halvendab vere hüübimist nii palju, et tekib spontaanse verejooksu oht märkimisväärse verekaotusega koos vähimagi veresoonte kahjustusega.

Trombotsüütide haiguste hulka kuuluvad trombotsüütide taseme ebanormaalne tõus (trombotsüteemia müeloproliferatiivsete haiguste korral, trombotsütoos kui reaktiivne nähtus), trombotsüütide taseme langus - trombotsütopeenia ja trombotsüütide funktsioonihäired. Kõik need seisundid, sealhulgas trombotsüütide arvu suurenemisega seotud seisund, võivad põhjustada hemostaatilise trombi moodustumise ja verejooksu häireid.

Trombotsüüdid on megakarüotsüütide fragmendid, mis tagavad ringleva vere hemostaasi. Trombopoetiin sünteesitakse maksas vastusena luuüdi megakarüotsüütide ja tsirkuleerivate trombotsüütide arvu vähenemisele ning stimuleerib luuüdi megakarüotsüütidest trombotsüütide sünteesi. Trombotsüüdid ringlevad vereringes 7-10 päeva. Umbes 1/3 trombotsüütidest ladestub ajutiselt põrnas. Normaalne trombotsüütide arv on 40 000/µl. Siiski võib trombotsüütide arv sõltuvalt faasist veidi erineda menstruaaltsükli, hilise raseduse vähenemine (gestatsiooniline trombotsütopeenia) ja vastuse suurenemine põletikulise protsessi põletikulistele tsütokiinidele (sekundaarne või reaktiivne trombotsütoos). Lõppkokkuvõttes hävivad vereliistakud põrnas.

ICD-10 kood

Trombotsütopeenia põhjused

Trombotsütopeenia põhjuste hulka kuuluvad trombotsüütide produktsiooni kahjustus, trombotsüütide suurenenud sekvestratsioon põrnas normaalse trombotsüütide elulemuse korral, trombotsüütide suurenenud hävimine või tarbimine, trombotsüütide lahjendus ja eelnimetatute kombinatsioon. Suurenenud trombotsüütide sekvestratsioon põrnas viitab splenomegaaliale.

Verejooksu oht on pöördvõrdeline trombotsüütide arvuga. Kui trombotsüütide arv on alla / μl, tekib kerge verejooks ja suureneb oht märkimisväärseks verejooksuks. Kui trombotsüütide tase on vahemikus / µl, võib isegi väikese vigastuse korral tekkida verejooks; kui trombotsüütide tase on alla / µl, on spontaanne verejooks võimalik; kui trombotsüütide tase on alla 5000 / μl, on tõenäoline raske spontaanse verejooksu teke.

Trombotsüütide düsfunktsioon võib tekkida siis, kui trombotsüütide ebanormaalsuses on rakusisene defekt või kui väline mõju kahjustab normaalsete trombotsüütide funktsiooni. Düsfunktsioon võib olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud häiretest esineb kõige sagedamini von Willebrandi tõbe ja vähem esineb rakusiseseid trombotsüütide defekte. Trombotsüütide funktsiooni omandatud häired on sageli põhjustatud erinevatest haigustest, aspiriini või muude ravimite võtmisest.

Muud trombotsütopeenia põhjused

Trombotsüütide hävitamine võib toimuda immuunsüsteemi põhjuste tõttu (HIV-nakkus, ravimid, sidekoehaigused, lümfoproliferatiivsed haigused, vereülekanded) või mitteimmuunsete põhjuste (gramnegatiivne sepsis, äge respiratoorse distressi sündroom) tagajärjel. Kliinilised ja laboratoorsed leiud on sarnased idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga. Ainult haigusloo uurimine võib diagnoosi kinnitada. Ravi on seotud põhihaiguse korrigeerimisega.

Ägeda respiratoorse distressi sündroom

Ägeda respiratoorse distressi sündroomiga patsientidel võib tekkida mitteimmuunne trombotsütopeenia, mis võib olla tingitud trombotsüütide ladestumisest kopsude kapillaarikihti.

Vereülekanded

Transfusioonijärgne purpur on põhjustatud ITP-ga sarnasest immuunsüsteemi hävimisest, välja arvatud 3–10 päeva jooksul esinenud vereülekanne. Patsiendid on valdavalt naised, kellel puudub trombotsüütide antigeen (PLA-1), mis esineb enamikul inimestel. PLA-1 positiivsete trombotsüütide ülekanne stimuleerib PLA-1 antikehade tootmist, mis (mehhanism teadmata) võivad reageerida patsiendi PLA-1 negatiivsete trombotsüütidega. Tulemuseks on raske trombotsütopeenia, mis taandub 2-6 nädala jooksul.

Sidekoe ja lümfoproliferatiivsed haigused

Sidekoe (nt SLE) ja lümfoproliferatiivsed haigused võivad põhjustada immuuntrombotsütopeeniat. Glükokortikoidid ja splenektoomia on sageli tõhusad.

Narkootikumide põhjustatud immuunsüsteemi hävitamine

Kinidiin, kiniin, sulfoonamiidid, karbamasepiin, metüüldopa, aspiriin, suukaudsed diabeedivastased ravimid, kullasoolad ja rifampitsiin võivad põhjustada trombotsütopeeniat, mis on tavaliselt tingitud immuunreaktsioonist, mille käigus ravim seondub trombotsüütidega, moodustades uue "võõra" antigeeni. Seda haigust ei saa ITP-st eristada, välja arvatud uimastitarbimise ajalugu. Kui te lõpetate ravimi võtmise, tõuseb trombotsüütide arv 7 päeva jooksul. Erandiks on kullast põhjustatud trombotsütopeenia, kuna kullasoolad võivad kehas püsida mitu nädalat.

5% fraktsioneerimata hepariini saavatest patsientidest tekib trombotsütopeenia, mis on võimalik isegi väga väikeste hepariini annuste määramisel (näiteks arteriaalse või veeni kateetri pesemisel). Mehhanism on tavaliselt immuunne. Võib esineda verejooksu, kuid sagedamini moodustavad trombotsüüdid agregaate, mis põhjustavad vaskulaarset oklusiooni koos paradoksaalsete arteriaalsete ja venoossete tromboosidega, mis mõnikord on eluohtlikud (nt arterite trombootiline oklusioon, insult, äge infarkt müokard). Hepariini kasutamine tuleb katkestada kõigil patsientidel, kellel tekib trombotsütopeenia või trombotsüütide arv väheneb rohkem kui 50%. Kuna veenitromboosi raviks piisab 5-päevasest hepariini kasutamisest ja enamik patsiente alustab suukaudsete antikoagulantidega samaaegselt hepariiniga, on hepariini ärajätmine tavaliselt ohutu. Madala molekulmassiga hepariin (LMWH) on vähem immunogeenne kui fraktsioneerimata hepariin. Siiski ei kasutata LMWH-d hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia korral, kuna enamik antikehi ristreageerib LMWH-ga.

Gramnegatiivne sepsis

Gramnegatiivne sepsis põhjustab sageli mitteimmuunset trombotsütopeeniat, mis on kooskõlas infektsiooni raskusastmega. Trombotsütopeeniat võivad põhjustada paljud tegurid: dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, trombotsüütidega interakteeruvate immuunkomplekside moodustumine, komplemendi aktivatsioon ja trombotsüütide ladestumine kahjustatud endoteeli pindadele.

HIV-nakkus

HIV-nakkusega patsientidel võib tekkida ITP-ga sarnane immuuntrombotsütopeenia, välja arvatud seoses HIV-ga. Trombotsüütide arvu saab tõsta glükokortikoidide manustamisega, mida sageli ei võeta, kuni trombotsüütide arv langeb alla / mcL, kuna need ravimid võivad veelgi kahjustada immuunsust. Trombotsüütide arv tõuseb tavaliselt ka pärast viirusevastaste ravimite kasutamist.

Trombotsütopeenia patogenees

Trombotsütopeenia patogenees seisneb kas hematopoeetilise süsteemi patoloogias ja vereliistakute tootmise vähenemises luuüdi müeloidrakkude (megakarüotsüütide) poolt või hemodiereesi rikkumises ja trombotsüütide suurenenud hävimises (fagotsütoos) või sekvestratsioonipatoloogiates ja trombotsüütide peetuses.

luuüdis terved inimesed iga päev toodetakse keskmiselt trombotsüütide arv, kuid mitte kõik neist ei ringle süsteemses vereringes: varu trombotsüüte hoitakse põrnas ja vabastatakse vajaduse korral.

Kui patsiendi läbivaatusel ei tuvastata haigusi, mis põhjustasid trombotsüütide arvu vähenemise, diagnoositakse trombotsütopeenia. teadmata päritoluga või idiopaatiline trombotsütopeenia. Kuid see ei tähenda, et patoloogia tekkis "just nii".

Trombotsüütide tootmise vähenemisega seotud trombotsütopeenia areneb koos vitamiinide B12 ja B9 (foolhape) puudumisega organismis ning aplastilise aneemiaga.

Kombineeritud leukopeenia ja trombotsütopeenia luuüdi düsfunktsiooni korral, mis on seotud ägeda leukeemia, lümfosarkoomi, vähktõve metastaasidega teistest elunditest. Trombotsüütide tootmise pärssimine võib olla tingitud muutustest luuüdi vereloome tüvirakkude struktuuris (nn müelodüsplastiline sündroom), kaasasündinud vereloome hüpoplaasia (Fanconi sündroom), luuüdi megakarüotsütoos või müelofibroos.

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsüütide häired põhjustavad tüüpilise mitme petehhia verejooksu mustri nahal, tavaliselt rohkem jalgadel; hajutatud väike ekhümoos väiksemate vigastuste kohtades; limaskestade verejooks (ninaverejooks, verejooks seedetraktis ja urogenitaaltraktis; vaginaalne verejooks), raske verejooks pärast kirurgilisi sekkumisi. Raske verejooks seedetraktis ja kesknärvisüsteemis võib olla eluohtlik. Kuid koe raske verejooksu ilmingud (nt sügav vistseraalne hematoom või hemartroos) on trombotsüütide patoloogia jaoks ebatüüpilised ja viitavad sekundaarse hemostaasi häiretele (nt hemofiilia).

Autoimmuunne trombotsütopeenia

Trombotsüütide tõhustatud hävitamise patogenees jaguneb immuun- ja mitteimmuunseks. Ja kõige levinumat peetakse autoimmuunseks trombotsütopeeniaks. Immuunpatoloogiate loend, milles see avaldub, sisaldab: idiopaatiline trombotsütopeenia (immuunne trombotsütopeeniline purpur või Werlhofi tõbi), süsteemne erütematoosluupus, Sharpi või Sjögreni sündroomid, antifosfolipiidsündroom jne. Kõiki neid haigusseisundeid ühendab asjaolu, et keha kahjustab terveid rakke.

Tuleb meeles pidada, et kui immuuntrombotsütopeenilise purpuriga raseda naise antikehad satuvad vastsündinu perioodil lapse loote vereringesse, avastatakse mööduv trombotsütopeenia.

Mõnede aruannete kohaselt on peaaegu 60% juhtudest võimalik tuvastada trombotsüütide (nende membraani glükoproteiinide) vastaseid antikehi. Antikehadel on immunoglobuliin G (IgG) ja selle tulemusena muutuvad trombotsüüdid põrna makrofaagide suurenenud fagotsütoosi suhtes haavatavamaks.

kaasasündinud trombotsütopeenia

Paljud kõrvalekalded normist ja nende tulemus - krooniline trombotsütopeenia - omavad geneetilist patogeneesi. Kromosoomil 3p27 kodeeritud maksas sünteesitav trombopoetiini valk stimuleerib megakarüotsüüte ja C-MPL geeni poolt kodeeritud valk vastutab trombopoetiini toime eest konkreetsele retseptorile.

Eeldatakse, et kaasasündinud trombotsütopeenia (eriti amegakarüotsüütne trombotsütopeenia), samuti pärilik trombotsütopeenia (koos perekondliku aplastilise aneemiaga, Wiskott-Aldrichi sündroom, May-Hegglini sündroom jne) on seotud ühe nendest geenidest mutatsiooniga. Näiteks pärilik mutantgeen toodab püsivalt aktiveeritud trombopoetiini retseptoreid, mis põhjustab ebanormaalsete megakarüotsüütide ületootmist, mis ei ole võimelised tootma piisavalt vereliistakuid.

Tsirkuleerivate trombotsüütide keskmine eluiga on 7-10 päeva, nende rakutsüklit reguleerib anti-apoptootiline membraanivalk BCL-XL, mida kodeerib geen BCL2L1. Põhimõtteliselt on BCL-XL ülesanne kaitsta rakke kahjustuste ja indutseeritud apoptoosi (surma) eest, kuid selgus, et geeni muteerumisel toimib see apoptootiliste protsesside aktivaatorina. Seetõttu võib trombotsüütide hävitamine toimuda kiiremini kui nende moodustumine.

Kuid hemorraagilisele diateesile (Glantzmani trombasteeniale) ja Bernard-Soulieri sündroomile iseloomuliku päriliku disagregatsiooniga trombotsütopeenia patogenees on veidi erinev. Geenidefekti tõttu täheldatakse väikelastel trombotsütopeeniat, mis on seotud trombotsüütide struktuuri rikkumisega, mistõttu neil ei ole võimalik verejooksu peatamiseks vajalikku verehüübe moodustada. Lisaks kõrvaldatakse sellised defektsed trombotsüüdid kiiresti põrnas.

Sekundaarne trombotsütopeenia

Muide, põrna kohta. Areneb splenomegaalia - põrna suurenemine erinevad põhjused(maksapatoloogiate, infektsioonide, hemolüütilise aneemia, maksaveeni obstruktsiooni, kasvajarakkude infiltratsiooni tõttu leukeemia ja lümfoomide korral jne) ning see toob kaasa asjaolu, et sellesse võib jääda kuni kolmandik kogu trombotsüütide massist. Tulemuseks on krooniline veresüsteemi häire, mida diagnoositakse sümptomaatilise või sekundaarse trombotsütopeeniana. Selle organi suurenemisega on paljudel juhtudel näidustatud trombotsütopeenia korral splenektoomia või lihtsalt öeldes põrna eemaldamine trombotsütopeenia korral.

Krooniline trombotsütopeenia võib areneda ka hüpersplenilise sündroomi tõttu, mis viitab põrna hüperfunktsioonile, samuti vererakkude enneaegsele ja liiga kiirele hävitamisele selle fagotsüütide poolt. Hüpersplenism on oma olemuselt sekundaarne ja esineb enamasti malaaria, tuberkuloosi, reumatoidartriit või kasvajad. Nii et tegelikult muutub sekundaarne trombotsütopeenia nende haiguste tüsistusteks.

Sekundaarne trombotsütopeenia on seotud bakteriaalse või süsteemse tekkega viirusnakkus: Epstein-Barri viirus, HIV, tsütomegaviirus, parvoviirus, hepatiit, tuulerõugete viirus (patogeen tuulerõuged) või rubiviirust (mis põhjustab punetisi).

Ioniseeriva kiirgusega kokkupuutel kehaga (otse luuüdi ja selle müeloidrakkudega) ja suures koguses alkoholi joomisel võib tekkida sekundaarne äge trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia lastel

Uuringute kohaselt ületab loote trombotsüütide tase raseduse teisel trimestril 150 tuhat / µl. Trombotsütopeenia vastsündinutel esineb pärast 1–5% sündidest ja raske trombotsütopeenia (kui trombotsüütide arv on alla 50 tuhande / μl) esineb 0,1–0,5% juhtudest. Samal ajal sünnib märkimisväärne osa selle patoloogiaga imikuid enneaegselt või on tekkinud platsentapuudulikkus või loote hüpoksia. 15-20% vastsündinutel on trombotsütopeenia alloimmuunne - emalt trombotsüütide vastaste antikehade saamise tulemusena.

Muudeks trombotsütopeenia põhjusteks peavad neonatoloogid luuüdi megakarüotsüütide geneetilisi defekte, kaasasündinud autoimmuunpatoloogiaid, infektsioonide esinemist ja DIC-sündroomi (dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon).

Enamikul juhtudel on vanemate laste trombotsütopeenia sümptomaatiline ning võimalikud patogeenid on seened, bakterid ja viirused, nagu tsütomegaloviirus, toksoplasma, punetised või leetrid. Eriti sageli tekib äge trombotsütopeenia seen- või gramnegatiivse bakteriaalse infektsiooniga.

Laste trombotsütopeenia vastu vaktsineeritakse ettevaatusega ning raskete patoloogiavormide korral võib profülaktiline vaktsineerimine süstimise ja nahale (koos naha skarifikatsiooniga) olla vastunäidustatud.

Trombotsütopeenia raseduse ajal

Trombotsütopeenial raseduse ajal võib olla palju põhjuseid. Siiski tuleb meeles pidada, et keskmine trombotsüütide arv raseduse ajal väheneb (kuni 215 tuhat / μl) ja see on normaalne.

Esiteks seostatakse rasedatel trombotsüütide arvu muutust hüpervoleemiaga - veremahu füsioloogilise suurenemisega (keskmiselt 45%). Teiseks suureneb sellel perioodil trombotsüütide tarbimine ning luuüdi megakarüotsüüdid ei tooda mitte ainult trombotsüüte, vaid ka oluliselt rohkem tromboksaani A2, mis on vajalik trombotsüütide agregatsiooniks vere hüübimise (hüübimise) käigus.

Lisaks sünteesitakse rasedate trombotsüütide α-graanulites intensiivselt dimeerne glükoproteiin PDGF - trombotsüütide kasvufaktor, mis reguleerib rakkude kasvu, jagunemist ja diferentseerumist ning mängib olulist rolli ka moodustumisel. veresooned(kaasa arvatud loode).

Nagu sünnitusarstid märgivad, täheldatakse asümptomaatilist trombotsütopeeniat ligikaudu 5% normaalse rasedusajaga rasedatest; 65-70% juhtudest tekib teadmata päritoluga trombotsütopeenia. 7,6%-l rasedatest on mõõdukas trombotsütopeenia aste ning 15-21%-l preeklampsia ja preeklampsiaga naistel tekib raseduse ajal raske trombotsütopeenia.

Purpur ja muud hemorraagilised seisundid (ICD kood D69)

D69.0 Allergiline purpur

Purpur: . anafülaktoidne. Henoch (-Schönlein) . mittetrombotsütopeeniline: . hemorraagiline. idiopaatiline. vaskulaarne Allergiline vaskuliit

D69.1 Kvalitatiivsed trombotsüütide defektid

Bernard-Soulier [hiiglaslikud trombotsüütide] sündroom Glanzmanni tõbi, hallide trombotsüütide sündroom Trombasteenia (hemorraagiline) (pärilik) Trombotsütopaatia

D69.2 Muu mittetrombotsütopeeniline purpur

Purpur: . NOS. seniilne. lihtne

D69.3 Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

D69.4 Muud primaarsed trombotsütopeeniad

Välja arvatud: trombotsütopeenia raadiuse puudumisega (Q87.2), mööduv vastsündinu trombotsütopeenia (P61.0) Wiskott-Aldrichi sündroom (D82.0)

D69.5 Sekundaarne trombotsütopeenia

Kui on vaja põhjust tuvastada, kasutage täiendavat välist põhjuse koodi (klass XX).

D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia

D69.8 Muud täpsustatud hemorraagilised seisundid

Kapillaaride haprus (pärilik) Vaskulaarne pseudohemofiilia

D69.9 Täpsustamata hemorraagiline seisund

Trombotsütopeenia: sümptomid ja ravi

Trombotsütopeenia - peamised sümptomid:

• Punased laigud nahal
• Suurenenud lümfisõlmed
• Kõrgendatud temperatuur
• Suurenenud lümfisõlmed kaelal
• Väikesed hemorraagiad nahal ja limaskestadel
• Sinised laigud nahal

Haigust, mis põhjustab trombotsüütide arvu vähenemist veres, nimetatakse trombotsütopeeniaks. See on see, mida artikkel tegelikult räägib. Trombotsüüdid on väikesed vererakud, mis on värvitud ja on vere hüübimises olulised komponendid. Haigus on üsna tõsine, kuna haigus võib põhjustada verejooksu siseorganites (eriti ajus) ja see on surmav lõpp.

Klassifikatsioon

Nagu enamikul meditsiinilistest haigustest, on ka trombotsütopeenial oma klassifikatsioon, mis moodustatakse patogeneetiliste tegurite, põhjuste, sümptomite ja erinevate ilmingute põhjal.

Etioloogia kriteeriumi järgi eristatakse kahte tüüpi haigust:

Neid iseloomustab asjaolu, et esmane tüüp avaldub iseseisva haiguse kujul ja sekundaarne tüüp on provotseeritud mitmete muude haiguste või patoloogiliste kõrvalekallete tõttu.

Vastavalt haiguse kulgemise kestusele inimkehas jaotatakse kahte tüüpi halb enesetunne: äge ja krooniline. Äge - iseloomustab lühiajaline kokkupuude kehaga (kuni kuus kuud), kuid avaldub koheste sümptomitena. Kroonilist vormi iseloomustab trombotsüütide pikaajaline vähenemine veres (üle kuue kuu). See on krooniline vorm, mis on ohtlikum, kuna ravi kestab kuni kaks aastat.

Vastavalt haiguse kulgu raskusastme kriteeriumidele, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne koostis veres, on kolm kraadi:

• I - koostis on võrdne 150–50x10 9 /l - raskusastme kriteerium on rahuldav;
• II - 50–20x10 9 /l - vähendatud koostis, mis avaldub naha väiksemate kahjustustega;
• III - 20x10 9 /l - iseloomustab sisemise verejooksu ilmnemine kehas.

Vererakkude norm kehas on võrdne / mkl. Kuid just naise kehas muutuvad need näitajad pidevalt. Muutusi mõjutavad järgmised tegurid:

Trombotsüüdid ilmuvad kehasse luuüdist, mis megakarüotsüüte stimuleerides sünteesib vererakke. Sünteesitud vereplaadid ringlevad veres seitse päeva, seejärel korratakse nende stimuleerimise protsessi.

Vastavalt kümnenda kokkutuleku rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile (ICD-10) on sellel haigusel oma koodid:

• D50-D89 - vereringesüsteemi haigused ja muud tüüpi puudulikkus.
• D65-D69 - vere hüübimishäired.

Põhjused

Sageli on haiguse põhjuseks organismi allergiline reaktsioon erinevatele ravimitele, mille tagajärjel täheldatakse ravimitrombotsütopeeniat. Sellise halva enesetunde korral toodab organism ravimi vastu suunatud antikehi. Ravimid, mis mõjutavad keha verepuudulikkust, hõlmavad rahusteid, alkaloide ja antibakteriaalseid aineid.

Vereülekande tagajärgedest tingitud immuunsusprobleemid võivad samuti olla puudulikkuse põhjuseks.

Eriti sageli avaldub haigus siis, kui esineb veregruppide mittevastavus. Kõige sagedamini täheldatakse inimkehas autoimmuunset trombotsütopeeniat. Sel juhul ei suuda immuunsüsteem oma trombotsüüte ära tunda ja lükkab need kehast välja. Äratõukereaktsiooni tulemusena tekivad võõrrakkude eemaldamiseks antikehad. Sellise trombotsütopeenia põhjused on järgmised:

1. Patoloogiline neerupuudulikkus ja krooniline hepatiit.
2. Luupus, dermatomüosiit ja sklerodermia.
3. Leukeemia haigused.

Kui haigusel on isoleeritud haiguse väljendunud vorm, nimetatakse seda idiopaatiliseks trombotsütopeeniaks või Werlhofi tõveks (ICD-10 kood: D69.3). Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri (ICD-10:D63.6) etioloogia pole veel täielikult selge, kuid arstiteadlased kipuvad arvama, et selle põhjuseks on pärilik eelsoodumus.

See on iseloomulik ka haiguse avaldumisele kaasasündinud immuunpuudulikkuse korral. Sellised inimesed on haiguse alguse tegurite suhtes kõige vastuvõtlikumad ja selle põhjused on järgmised:

• punase luuüdi kahjustus ravimitega kokkupuutel;
• immuunpuudulikkus põhjustab megakarüotsüütide lüüasaamist.

Haigusel on produktiivne iseloom, mis on tingitud ebapiisavast trombotsüütide tootmisest luuüdi poolt. Sel juhul ilmneb nende puudulikkus ja selle tagajärjel halb enesetunne. Esinemise põhjused on müeloskleroos, metastaasid, aneemia jne.

Trombotsüütide vähesust kehas täheldatakse inimestel, kellel on vähenenud B12-vitamiini ja foolhappe koostis. Ei ole välistatud liigne radioaktiivne või kiirgusega kokkupuude vererakkude puudulikkuse ilmnemisel.

Seega saame eristada kahte tüüpi põhjuseid, mis mõjutavad trombotsütopeenia esinemist:

1. Viib vererakkude hävimiseni: idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, autoimmuunhaigused, südamekirurgia, kliinilised vereringehäired rasedatel ja ravimite kõrvaltoimed.
2. Aitab kaasa luuüdi antikehade tootmise vähenemisele: viiruslikud mõjud, metastaatilised ilmingud, keemiaravi ja kiiritus, samuti liigne alkoholitarbimine.

Sümptomid

Trombotsütopeenia sümptomitel on erinevat tüüpi ilmingud. See sõltub:

• esiteks esinemise põhjusest;
• teiseks haiguse kulgemise olemuse kohta (krooniline või äge).

Peamised kehakahjustuse tunnused on nahal esinevad ilmingud hemorraagiate ja verejooksude kujul. Kõige sagedamini täheldatakse hemorraagiaid jäsemetel ja kehatüvel. Inimese näo ja huulte kahjustamine pole välistatud. Selguse huvides on hemorraagiate ilming inimkehas toodud alloleval fotol.

Trombotsütopeeniat iseloomustavad pikaajalise hemorraagia sümptomid pärast hamba väljatõmbamist. Veelgi enam, hemorraagia kestus võib olla nii ühepäevane kui ka sellega kaasneda mitu päeva. See sõltub haiguse astmest.

Sümptomite korral maksa suurus ei suurene, kuid väga sageli jälgivad arstid emakakaela piirkonna lümfisõlmede laienemist. Selle nähtusega kaasneb sageli kehatemperatuuri tõus subfebriili väärtusteni (37,1 kuni 38 kraadi). Punaste vereliblede esinemissageduse suurenemine kehas annab tunnistust erütematoosluupuse-nimelise vaevuse olemasolust.

Pärast vereanalüüsi võtmist on trombotsüütide puudulikkuse sümptomeid üsna lihtne jälgida. Kvantitatiivne koostis erineb oluliselt piiravatest normidest. Trombotsüütide arvu vähenemisega veres täheldatakse nende suuruse suurenemist. Nahal peegeldub see punaste ja sinakate laikudena, mis viitab vererakkude transformatsioonile. Samuti täheldatakse erütrotsüütide hävimist, mis viib kvantitatiivse koostise vähenemiseni, kuid samal ajal suureneb retikulotsüütide arv. Täheldatakse leukotsüütide valemi nihkumise nähtust vasakule.

Vähenenud vererakkude koostisega inimkeha iseloomustab megakarüotsüütide koostise suurenemine, mis on tingitud sagedasest ja ulatuslikust verejooksust. Vere hüübimise kestus pikeneb märgatavalt ja haavast vabaneva vere hüübimise vähenemine väheneb.

Vastavalt haiguse ilmingu sümptomitele eristatakse kolme tüsistusastet: kerge, mõõdukas ja raske.

Kerget kraadi iseloomustavad haiguse põhjused naistel, kellel on pikaajaline ja raske menstruatsioon, samuti nahasisese verejooksu ja ninaverejooksuga. Kuid kerge astme staadiumis on haiguse diagnoosimine äärmiselt keeruline, seetõttu on haiguse olemasolu võimalik kontrollida alles pärast üksikasjalikku arstlikku läbivaatust.

Keskmist astet iseloomustab hemorraagilise lööbe ilmnemine kehal, mis on arvukalt täpseid hemorraagiaid naha all ja limaskestal.

Rasket kraadi iseloomustavad hemorraagiate põhjustatud seedetrakti häired. Vere trombotsüütide näitaja on kuni 25x10 9 /l.

Sekundaarse trombotsütopeenia sümptomitel on sarnased tunnused.

Rasedus ja halb enesetunne: sümptomid

Rasedate naiste trombotsütopeeniat iseloomustavad olulised kõikumised kehade kvantitatiivses koostises naiste veres. Kui rasedatel haigusdiagnoos puudub, kuid trombotsüütide koostise näitaja veidi langeb, siis see näitab, et nende eluline aktiivsus väheneb ja osalus vereringe perifeerias suureneb.

Kui raseda naise veres on vähenenud trombotsüütide koostis, on need haiguse arengu otsesed eeldused. Trombotsüütide arvu vähenemise põhjused on nende kehade kõrge suremus ja uute moodustumise madal määr. Kliinilisi tunnuseid iseloomustavad nahaalused hemorraagiad. Värvitu kehade puudulikkuse põhjused on vale koostis ja toitumisnormid või vähene toidukogus, samuti immuunsüsteemi kahjustused ja mitmesugused verekaotused. Selle keha kaudu toodab neid luuüdi väikestes kogustes või on need ebakorrapärase kujuga.

Trombotsütopeenia raseduse ajal on väga ohtlik, seetõttu pööratakse diagnoosi ja eriti ravi küsimusele maksimaalset tähelepanu. Oht seisneb selles, et trombotsüütide puudumine ema veres raseduse ajal aitab kaasa hemorraagia tekkele lapsel. Emaka kõige ohtlikum hemorraagia on ajuverejooks, mille tulemust iseloomustavad surmavad tagajärjed lootele. Sellise teguri esimeste märkide ilmnemisel otsustab arst enneaegse sünnituse, et välistada tagajärjed.

Laste trombotsütopeenia: sümptomid

Trombotsütopeenia lastel on üsna haruldane. Riskirühma kuuluvad kooliealised lapsed, kelle haigestumus avaldub sagedamini talve- ja kevadperioodil.

Trombotsütopeenia ja selle sümptomid lastel praktiliselt ei erine täiskasvanutest, kuid haiguse arengu varases staadiumis on vanemate jaoks oluline seda diagnoosida esimeste märkide järgi. Lapseea sümptomiteks on sagedane verejooks ninaõõnest ja väikese lööbe ilmnemine kehal. Esialgu tekib lööve keha alajäsemetel ja seejärel võib neid täheldada kätel. Väiksemate verevalumite korral tekivad tursed ja hematoomid. Sellised nähud ei põhjusta enamasti vanematel valusümptomite puudumise tõttu muret. See on oluline viga, sest mis tahes haigus kaugelearenenud kujul on ohtlik.

Veritsevad igemed viitavad trombotsüütide puudumisele veres nii lapsel kui ka täiskasvanutel. Cal samal ajal haigel inimesel ja sagedamini lastel eritub koos verehüüvetega. Hemorraagia koos urineerimisega pole välistatud.

Sõltuvalt haiguse mõjust immuunsüsteemile eristatakse immuun- ja mitteimmuunseid trombotsüütide puudulikkust. Immuuntrombotsütopeenia on põhjustatud vererakkude massilisest surmast antikehade mõjul. Sellises olukorras ei erista immuunsüsteem oma vererakke ja tõrjutakse organismist välja. Mitteimmuunsus avaldub füüsilisel mõjul trombotsüütidele.

Diagnostika

Isik tuleb diagnoosida haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel. Peamine diagnoosimismeetod on kliiniline vereanalüüs, mille tulemused näitavad trombotsüütide kvantitatiivse koostise pilti.

Kui tuvastatakse kõrvalekalle vererakkude arvus organismis, määratakse näidustus luuüdi uuringuks. Seega määratakse megakarüotsüütide olemasolu. Kui need puuduvad, on trombide moodustumine häiritud ja nende olemasolu näitab trombotsüütide hävimist või nende ladestumist põrnas.

Ebapiisavuse põhjused määratakse järgmiste meetodite abil:

• geneetilised testid;
• elektrokardiogrammid;
• antikehade olemasolu testid;
• ultraheliuuringud;
• röntgen ja endoskoopia.

Trombotsütopeeniat diagnoositakse raseduse ajal koagulogrammi ehk lihtsamalt öeldes vere hüübimistesti abil. See analüüs võimaldab teil täpselt määrata trombotsüütide koostist veres. Sünnitusprotsessi kulg sõltub trombotsüütide arvust.

Ravi

Trombotsütopeenia ravi algab raviga, mille käigus määratakse haiglas ravim nimega Prednisoloon.

Tähtis! Ravimeetodid määrab rangelt raviarst alles pärast asjakohase uuringu läbimist ja haiguse diagnoosimist.

Ravimi annus on näidatud juhendis, mille kohaselt kasutatakse 1 ml ravimit 1 kg oma kehakaalu kohta. Haiguse progresseerumisel suureneb annus 1,5-2 korda. Algstaadiumis iseloomustab halb enesetunne kiire ja tõhus taastumine, nii et pärast ravimi võtmist võite mõne päeva pärast märgata tervise paranemist. Ravimit jätkatakse kuni inimese täieliku paranemiseni, mida peab kinnitama raviarst.

Glükokortikosteroidide toimel on positiivne mõju võitlusele halb enesetunne, kuid enamikul juhtudel kaovad ainult sümptomid ja haigus jääb. Kasutatakse alatoitluse raviks lastel ja noorukitel.

Idiopaatilise kroonilise trombotsütopeenia ravi viiakse läbi põrna eemaldamise teel. Seda protseduuri nimetatakse meditsiinis splenektoomiaks ja seda iseloomustab selle positiivne mõju. Enne operatsiooni suurendatakse ravimi Prednisoloon annust kolm korda. Pealegi ei süstita seda mitte lihasesse, vaid otse inimese veeni. Pärast splenektoomiat jätkatakse ravimi manustamist samades annustes kuni kaks aastat. Alles pärast kindlaksmääratud perioodi möödumist tehakse splenektoomia edukuse uuring ja uurimine.

Kui eemaldamisoperatsioon lõppes ebaõnnestunult, määratakse patsiendile immunosupressiivne keemiaravi tsütostaatikumidega. Nende ravimite hulka kuuluvad: asatiopriin ja vinkristiin.

Mitteimmuunse iseloomuga omandatud puudulikkuse diagnoosimisel viiakse trombotsütopeenia ravi läbi sümptomaatiliselt östrogeenide, progestiinide ja androksonite võtmisega.

Idiopaatilise trombotsütopeenia raskemaid vorme põhjustavad tugevad hemorraagid. Vere taastamiseks tehakse vereülekanne. Raske astme ravi põhjustab selliste ravimite ärajätmist, mis võivad kahjustada trombotsüütide võimet moodustada trombe.

Pärast haiguse diagnoosimist registreeritakse patsient ja läbivaatus toimub mitte ainult patsiendile, vaid ka tema lähedastele päriliku ajaloo kogumiseks.

Lastel ravitakse halb enesetunne hästi ja tüsistusteta, kuid mõnel juhul pole välistatud ka sümptomaatilise ravi võimalus.

Märkimisväärseid saavutusi on ka trombotsütopeenia ravil traditsioonilise meditsiini abil. Esiteks, et vabaneda vere trombotsüütide puudulikkuse probleemist, tuleks dieeti lisada mett kreeka pähklitega. Hästi aitavad ka nõgeselehtede ja metsrooside keetmised. Ennetusmeetmetena kasutatakse kase-, vaarika- või peedimahla.

Kui arvate, et teil on trombotsütopeenia ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, saab teid aidata hematoloog.

Soovitame kasutada ka meie veebipõhist haiguste diagnostika teenust, mis valib sisestatud sümptomite põhjal välja tõenäolised haigused.

IDIOPAATILINE TROMBOTSÜTOPEENILINE LILLA ICD-10 KOOD;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 KOOD

D61. Muud aplastilised aneemiad. AA tüübid:

Kaasasündinud [Fanconi aneemia (AF), Diamond-Blackfani aneemia (DBA), kaasasündinud düskeratoos, Shwachmani-Diamond-Oska aneemia, amegakarüotsüütne trombotsütopeenia];

Omandatud (idiopaatiline, põhjustatud viirustest, ravimitest või kemikaalidest).

AA esineb sagedusega 1-2 juhtu 1 000 000 elaniku kohta aastas ja seda peetakse haruldaseks verehaiguseks. Omandatud AA areneb 0,2-0,6 kulumisjuhtumiga aastas. Aasta keskmine AA esinemissagedus lastel aastatel 1979–1992 oli Valgevene Vabariigis 0,43±0,04 last. AA esinemissageduse erinevusi lastel enne Tšernobõli tuumaelektrijaama katastroofi ja pärast seda ei saadud.

ADB-d on kirjeldatud paljude nimede all; osaline punaliblede aplaasia, kaasasündinud hüpoplastiline aneemia, tõeline erütrotsüütide aneemia, primaarne erütrotsüütide haigus, ebatäiuslik erütrogenees. Haigus on haruldane, L.K. Diamond et al. 60ndatel. 20. sajandil kirjeldas ainult 30 selle haiguse juhtu, praeguseks on kirjeldatud üle 400 juhtumi.

Pikka aega arvati, et AD esinemissagedus on 1 juhtum elusa vastsündinu kohta. 1992. aastal teatas L. Wranne suuremast esinemissagedusest 10 juhtu vastsündinu kohta. Prantsuse ja Inglise registrite andmetel on DBA esinemissagedus 5-7 juhtu elusa vastsündinu kohta. Sugude suhe on peaaegu sama. Rohkem kui 75% DBA juhtudest on juhuslikud; 25% perekondlik iseloom ja mõnes peres on registreeritud mitu patsienti. USA ja Kanada ABA patsientide registris on 264 patsienti vanuses 10 kuud kuni 44 aastat.

D61.0. Põhiseaduslik aplastiline aneemia.

AF on haruldane autosoomne retsessiivne haigus, mida iseloomustavad mitmed kaasasündinud füüsilised kõrvalekalded, progresseeruv luuüdipuudulikkus ja eelsoodumus areneda. pahaloomulised kasvajad. AF-i esinemissagedus on 1 juhtum LLC LLC elanikkonna kohta. Haigus on levinud kõigi rahvuste ja etniliste rühmade seas. Kliiniliste tunnuste avaldumise minimaalne vanus on vastsündinute periood, maksimaalne on 48 aastat. Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi pediaatrilise hematoloogia uurimisinstituudi AF-ga patsientide registris registreeriti 69 patsiendi andmed. Haiguse avaldumise keskmine vanus on 7 aastat (2,5-12,5 aastat). Tuvastati 5 perekondlikku juhtumit.

HEMORRAAGILISED HAIGUSED Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

D69.3. Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Paljude hematoloogide sõnul on idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) tavaline hemorraagiline haigus. Ainus meie riigis tehtud uuring näitas aga, et ITP esinemissagedus on Tšeljabinski piirkond 3,82±1,38 kulumisjuhtu aastas ja kasvutrend puudub.

Trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia: lühikirjeldus

Trombotsütopeenia on madal trombotsüütide arv perifeerses veres, mis on kõige levinum verejooksu põhjus. Kui trombotsüütide sisaldus väheneb alla 100´109/l, pikeneb veritsusaeg. Enamikul juhtudel tekivad petehhiad või purpur, kui trombotsüütide arv langeb 20–50´ 109/l. Tõsine spontaanne verejooks (nt seedetraktist) või hemorraagiline insult tekib siis, kui trombotsütopeenia on alla 10 × 109/l.

Trombotsütopeenia: põhjused

Etioloogia ja patogenees

Trombotsütopeenia võib ilmneda ravimiallergia (allergilise trombotsütopeenia) ilminguna trombotsüütidevastaste antikehade tootmise tõttu (autoimmuunne trombotsütopeenia), mis on põhjustatud infektsioonidest, mürgistusest, türotoksikoosist (sümptomaatiline).

Vastsündinutel võib trombotsütopeenia olla põhjustatud autoantikehade läbimisest haige emalt läbi platsenta (transimmuunne trombotsütopeenia).

Trombopoeesi patoloogia Tiasiiddiureetikumid ja teised ravimid, eriti keemiaravis kasutatavad ravimid, etanool inhibeerivad megakarüotsüütide küpsemist selektiivselt Trombotsütopeenia üks põhjusi on ebaefektiivne trombopoees, mis on seotud megaloblastilise vereloome tüübi, B1-vitamiini ja 2-vitamiini puudulikkuse ja müoplastilise puudulikkusega. preleukeemilised sündroomid). Luuüdis tuvastatakse morfoloogiliselt ja funktsionaalselt ebanormaalsed (megaloblastilised või düsplastilised) megakarüotsüüdid, mis põhjustavad defektsete trombotsüütide kogumi, mis luuüdis hävivad.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad tekivad vereliistakute eemaldamisel vereringest, kõige sagedasem põhjus on ladestumine põrnas.Tavalistes tingimustes sisaldab põrn kolmandiku trombotsüütide kogumist Splenomegaalia tekkega kaasneb suurema hulga rakkude ladestumine koos nende väljajätmisega hemostaasisüsteemist. Väga suure põrnaga on võimalik ladestuda 90% kogu trombotsüütide kogust.Ülejäänud 10% perifeerses verevoolus on normaalse vereringe kestusega.

Trombotsüütide suurenenud hävimine perifeerias on trombotsütopeenia kõige levinum vorm; selliseid seisundeid iseloomustab trombotsüütide eluea lühenemine ja luuüdi megakarüotsüütide arvu suurenemine. Neid häireid nimetatakse immuunseks või mitteimmuunseks trombotsütopeeniliseks purpuriks. Immuunne trombotsütopeeniline purpur Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) on immuunvahendatud trombotsütopeenia prototüüp (trombotsüütide hävimise ilmselge välispõhjus puudub). Vt idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur Muud trombotsüütidevastastest antikehadest põhjustatud autoimmuunsed trombotsütopeeniad: vereülekandejärgne trombotsütopeenia (seotud kokkupuutega isoantikehadega), ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia (nt kinidiinist põhjustatud trombotsütopeenia), kõrge trombotsütopeenia (sepsisus7%) botsütopeenia seoses SLE ja teiste autoimmuunhaigustega. Ravi on suunatud põhipatoloogia kõrvaldamisele. On vaja lõpetada kõigi potentsiaalselt ohtlike ravimite võtmine. GC-ravi ei ole alati efektiivne. Transfusiooniga vereliistakud läbivad sama kiirendatud hävitamise Mitteimmuunne trombotsütopeeniline purpur Infektsioonid (nt viirus või malaaria) Massiline vereülekanne madala trombotsüütide arvuga DIC Südameklapid proteesid Trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Geneetilised aspektid

Trombotsütopeenia (*188000, Â). Kliinilised ilmingud: makrotrombotsütopeenia, hemorraagiline sündroom, ribide aplaasia, hüdronefroos, korduv hematuuria. Laboratoorsed uuringud: autoantikehad trombotsüütide vastu, trombotsüütide eluea lühenemine, hüübimisaja pikenemine, normaalne žguti test, hemostaasi plasmakomponendi defektid.

May-Hegglini anomaalia (Hegglini sündroom, B). Makrotrombotsütopeenia, basofiilsed inklusioonid neutrofiilides ja eosinofiilides (Dehle kehad).

Epsteini sündroom (153650, Â). Makrotrombotsütopeenia kombinatsioonis Allporti sündroomiga.

Fechtneri perekonna sündroom (153640, Â). Makrotrombotsütopeenia, lisandid leukotsüütidesse, nefriit, kurtus.

Kaasasündinud trombotsütopeenia (600588, deletsioon 11q23. 3-qter, Â). Kliinilised ilmingud: kaasasündinud düsmegakarüotsüütiline trombotsütopeenia, kerge hemorraagiline sündroom. Labor: 11q23 kustutamine. 3- qter, megakarüotsüütide arvu suurenemine, perifeerse vere trombotsüütide hiiglaslikud graanulid.

Tsükliline trombotsütopeenia (188020, Â). Hemorraagiline sündroom, tsükliline neutropeenia.

Trousseau Paris-Trousseau trombotsütopeenia (188025, deletsioon 11q23, defekt TCPT geenis, B). Kliinilised ilmingud: hemorraagiline sündroom, trombotsütopeenia, hüpertelorism, kõrvaanomaaliad, vaimne alaareng, aordi koarktatsioon, embrüonaalse perioodi arengupeetus, hepatomegaalia, sündiktüülia. Laboratoorsed uuringud: hiiglaslikud graanulid trombotsüütides, megakarüotsütoos, mikromegakarüotsüüdid.

TAR sündroom (alates: trombotsütopeenia – absentradius – trombotsütopeenia ja raadiuse puudumine, *270400, r). Raadiuse kaasasündinud puudumine kombinatsioonis trombotsütopeeniaga (väljendatud lastel, hiljem tasandatud); trombotsütopeeniline purpur; defektsed megakarüotsüüdid punases luuüdis; mõnikord tähele anomaaliaid neerude ja kaasasündinud südamehaiguse arengus.

Trombotsütopeenia: märgid, sümptomid

Kliiniline pilt

Trombotsütopeenia: diagnoos

Diagnostika

Trombotsütopeenia: ravimeetodid

Ravi

Trombopoeesi patoloogia. Ravi aluseks on võimalusel kahjustaja kõrvaldamine või põhihaiguse ravi; trombotsüütide poolväärtusaeg on tavaliselt normaalne, mis võimaldab trombotsüütide ülekannet trombotsütopeenia ja verejooksu nähtude korral. B12-vitamiini või foolhappe puudusest tingitud trombotsütopeenia kaob koos nende normaalse taseme taastamisega.

Amegakarüotsüütne trombotsütopeenia allub hästi ravile, tavaliselt määratakse antitümotsüütide immunoglobuliin ja tsüklosporiin.

Trombotsüütide kogumi moodustumise anomaaliad. Ravi tavaliselt ei anta, kuigi splenektoomia võib probleemi lahendada. Vereülekande ajal ladestub osa trombotsüütidest, mis muudab vereülekande vähem efektiivseks kui luuüdi vähenenud aktiivsuse korral.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ravi – vt Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Tüsistused ja kaasuvad seisundid Trombotsüütide produktsiooni vähenemist seostatakse aplastilise aneemia, müeloftiidi (luuüdi asendamine kasvajarakkude või kiudkoega) ja mõnede harvaesinevate kaasasündinud Evansi sündroomidega (Fischer-Evansi sündroom) – autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja autoimmuunse trombotsütopeenia kombinatsiooniga.

ICD-10 D69 Purpur ja muud hemorraagilised seisundid

Kas see artikkel aitas teid? Jah - 0 Ei - 1 Kui artikkel sisaldab viga, klõpsake siin 616 Hinnang:

Klõpsake siin, et lisada kommentaar teemale: Trombotsütopeenia (haigused, kirjeldus, sümptomid, rahvapärased retseptid ja ravi)

Veresüsteemi häiret, mille korral selles ringleb ebapiisav hulk vereliistakuid - hemostaasi tagavaid rakke, mis mängivad võtmerolli vere hüübimisprotsessis, defineeritakse trombotsütopeeniana (ICD-10 kood - D69.6).

Miks on trombotsütopeenia ohtlik? Trombotsüütide vähenenud kontsentratsioon (alla 150 tuhande / μl) halvendab vere hüübimist nii palju, et tekib spontaanse verejooksu oht märkimisväärse verekaotusega koos vähimagi veresoonte kahjustusega.

Trombotsüütide haiguste hulka kuuluvad trombotsüütide taseme ebanormaalne tõus (trombotsüteemia müeloproliferatiivsete haiguste korral, trombotsütoos kui reaktiivne nähtus), trombotsüütide taseme langus - trombotsütopeenia ja trombotsüütide funktsioonihäired. Kõik need seisundid, sealhulgas trombotsüütide arvu suurenemisega seotud seisund, võivad põhjustada hemostaatilise trombi moodustumise ja verejooksu häireid.

Trombotsüüdid on megakarüotsüütide fragmendid, mis tagavad ringleva vere hemostaasi. Trombopoetiin sünteesitakse maksas vastusena luuüdi megakarüotsüütide ja tsirkuleerivate trombotsüütide arvu vähenemisele ning stimuleerib luuüdi megakarüotsüütidest trombotsüütide sünteesi. Trombotsüüdid ringlevad vereringes 7-10 päeva. Umbes 1/3 trombotsüütidest ladestub ajutiselt põrnas. Normaalne trombotsüütide arv on 140 000-440 000/µl. Siiski võib trombotsüütide arv veidi varieeruda sõltuvalt menstruaaltsükli faasist, raseduse hilises faasis vähenemisest (gestatsiooniline trombotsütopeenia) ja põletikulise protsessi põletikuliste tsütokiinide vastuse suurenemisest (sekundaarne või reaktiivne trombotsütoos). Lõppkokkuvõttes hävivad vereliistakud põrnas.

ICD-10 kood

D69.6 Täpsustamata trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia põhjused

Trombotsütopeenia põhjuste hulka kuuluvad trombotsüütide produktsiooni kahjustus, trombotsüütide suurenenud sekvestratsioon põrnas normaalse trombotsüütide elulemuse korral, trombotsüütide suurenenud hävimine või tarbimine, trombotsüütide lahjendus ja eelnimetatute kombinatsioon. Suurenenud trombotsüütide sekvestratsioon põrnas viitab splenomegaaliale.

Verejooksu oht on pöördvõrdeline trombotsüütide arvuga. Kui trombotsüütide arv on alla 50 000/μl, on kerge verejooks kergesti esile kutsutud ja oht märkimisväärse verejooksu tekkeks suureneb. Trombotsüütide tasemega vahemikus 20 000–50 000/μl võib verejooks tekkida isegi väiksema trauma korral; kui trombotsüütide tase on alla 20 000 / μl, on spontaanne verejooks võimalik; kui trombotsüütide tase on alla 5000 / μl, on tõenäoline raske spontaanse verejooksu teke.

Trombotsüütide düsfunktsioon võib tekkida siis, kui trombotsüütide ebanormaalsuses on rakusisene defekt või kui väline mõju kahjustab normaalsete trombotsüütide funktsiooni. Düsfunktsioon võib olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud häiretest esineb kõige sagedamini von Willebrandi tõbe ja vähem esineb rakusiseseid trombotsüütide defekte. Trombotsüütide funktsiooni omandatud häired on sageli põhjustatud erinevatest haigustest, aspiriini või muude ravimite võtmisest.

, , , , , ,

Muud trombotsütopeenia põhjused

Trombotsüütide hävitamine võib toimuda immuunpõhjuste (HIV-nakkus, ravimid, sidekoehaigused, lümfoproliferatiivsed haigused, vereülekanded) või mitteimmuunsete põhjuste (gramnegatiivne sepsis, äge respiratoorse distressi sündroom) tõttu. Kliinilised ja laboratoorsed leiud on sarnased idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga. Ainult haigusloo uurimine võib diagnoosi kinnitada. Ravi on seotud põhihaiguse korrigeerimisega.

Ägeda respiratoorse distressi sündroom

Ägeda respiratoorse distressi sündroomiga patsientidel võib tekkida mitteimmuunne trombotsütopeenia, mis võib olla tingitud trombotsüütide ladestumisest kopsude kapillaarikihti.

, , , , , , ,

Vereülekanded

Transfusioonijärgne purpur on põhjustatud ITP-ga sarnasest immuunsüsteemi hävimisest, välja arvatud 3–10 päeva jooksul esinenud vereülekanne. Patsiendid on valdavalt naised, kellel puudub trombotsüütide antigeen (PLA-1), mis esineb enamikul inimestel. PLA-1 positiivsete trombotsüütide ülekanne stimuleerib PLA-1 antikehade tootmist, mis (mehhanism teadmata) võivad reageerida patsiendi PLA-1 negatiivsete trombotsüütidega. Tulemuseks on raske trombotsütopeenia, mis taandub 2-6 nädala jooksul.

, , , , ,

Sidekoe ja lümfoproliferatiivsed haigused

Sidekoe (nt SLE) ja lümfoproliferatiivsed haigused võivad põhjustada immuuntrombotsütopeeniat. Glükokortikoidid ja splenektoomia on sageli tõhusad.

, , , , , , , , , ,

Narkootikumide põhjustatud immuunsüsteemi hävitamine

Kinidiin, kiniin, sulfoonamiidid, karbamasepiin, metüüldopa, aspiriin, suukaudsed diabeedivastased ravimid, kullasoolad ja rifampitsiin võivad põhjustada trombotsütopeeniat, mis on tavaliselt tingitud immuunreaktsioonist, mille käigus ravim seondub trombotsüütidega, moodustades uue "võõra" antigeeni. Seda haigust ei saa ITP-st eristada, välja arvatud uimastitarbimise ajalugu. Kui te lõpetate ravimi võtmise, tõuseb trombotsüütide arv 7 päeva jooksul. Erandiks on kullast põhjustatud trombotsütopeenia, kuna kullasoolad võivad kehas püsida mitu nädalat.

5% fraktsioneerimata hepariini saavatest patsientidest tekib trombotsütopeenia, mis on võimalik isegi väga väikeste hepariini annuste määramisel (näiteks arteriaalse või veeni kateetri pesemisel). Mehhanism on tavaliselt immuunne. Võib esineda verejooksu, kuid sagedamini moodustavad trombotsüüdid agregaate, mis põhjustavad veresoonte oklusiooni koos paradoksaalsete arterite ja venoossete trombooside tekkega, mis on mõnikord eluohtlikud (nt arteriaalsete veresoonte trombootiline oklusioon, insult, äge müokardiinfarkt). Hepariin peab olla tühistatud juures kõik patsiendid Koos arenenud trombotsütopeenia või langus kogused trombotsüüdid rohkem kuidas 50% võrra. Kuna veenitromboosi raviks piisab 5-päevasest hepariini kasutamisest ja enamik patsiente alustab suukaudsete antikoagulantidega samaaegselt hepariiniga, on hepariini ärajätmine tavaliselt ohutu. Madala molekulmassiga hepariin (LMWH) on vähem immunogeenne kui fraktsioneerimata hepariin. Siiski ei kasutata LMWH-d hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia korral, kuna enamik antikehi ristreageerib LMWH-ga.

, , ,

Gramnegatiivne sepsis

Gramnegatiivne sepsis põhjustab sageli mitteimmuunset trombotsütopeeniat, mis on kooskõlas infektsiooni raskusastmega. Trombotsütopeeniat võivad põhjustada paljud tegurid: dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, trombotsüütidega interakteeruvate immuunkomplekside moodustumine, komplemendi aktivatsioon ja trombotsüütide ladestumine kahjustatud endoteeli pindadele.

HIV-nakkus

HIV-nakkusega patsientidel võib tekkida ITP-ga sarnane immuuntrombotsütopeenia, välja arvatud seoses HIV-ga. Trombotsüütide arvu saab tõsta glükokortikoidide manustamisega, mida sageli peatatakse seni, kuni trombotsüütide arv langeb alla 20 000/mcL, kuna need ravimid võivad immuunsust veelgi kahjustada. Trombotsüütide arv tõuseb tavaliselt ka pärast viirusevastaste ravimite kasutamist.

Trombotsütopeenia patogenees

Trombotsütopeenia patogenees seisneb kas hematopoeetilise süsteemi patoloogias ja vereliistakute tootmise vähenemises luuüdi müeloidrakkude (megakarüotsüütide) poolt või hemodiereesi rikkumises ja trombotsüütide suurenenud hävimises (fagotsütoos) või sekvestratsioonipatoloogiates ja trombotsüütide peetuses.

Tervete inimeste luuüdis toodetakse ööpäevas keskmiselt 10-11 trombotsüüti, kuid kõik need ei ringle süsteemses vereringes: varutrombotsüüdid hoitakse põrnas ja vabastatakse vajaduse korral.

Kui patsiendi läbivaatusel trombotsüütide arvu vähenemist põhjustanud haigust ei tuvastata, on diagnoosiks teadmata päritoluga trombotsütopeenia või idiopaatiline trombotsütopeenia. Kuid see ei tähenda, et patoloogia tekkis "just nii".

Trombotsüütide tootmise vähenemisega seotud trombotsütopeenia areneb koos vitamiinide B12 ja B9 (foolhape) puudumisega organismis ning aplastilise aneemiaga.

Kombineeritud leukopeenia ja trombotsütopeenia luuüdi düsfunktsiooni korral, mis on seotud ägeda leukeemia, lümfosarkoomi, vähktõve metastaasidega teistest elunditest. Trombotsüütide tootmise pärssimine võib olla tingitud muutustest luuüdi vereloome tüvirakkude struktuuris (nn müelodüsplastiline sündroom), kaasasündinud vereloome hüpoplaasia (Fanconi sündroom), luuüdi megakarüotsütoos või müelofibroos.

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsüütide häired põhjustavad tüüpilise mitme petehhia verejooksu mustri nahal, tavaliselt rohkem jalgadel; hajutatud väike ekhümoos väiksemate vigastuste kohtades; limaskestade verejooks (ninaverejooks, verejooks seedetraktis ja urogenitaaltraktis; vaginaalne verejooks), raske verejooks pärast kirurgilisi sekkumisi. Raske verejooks seedetraktis ja kesknärvisüsteemis võib olla eluohtlik. Kuid koe raske verejooksu ilmingud (nt sügav vistseraalne hematoom või hemartroos) on trombotsüütide patoloogia jaoks ebatüüpilised ja viitavad sekundaarse hemostaasi häiretele (nt hemofiilia).

Autoimmuunne trombotsütopeenia

Trombotsüütide tõhustatud hävitamise patogenees jaguneb immuun- ja mitteimmuunseks. Ja kõige levinumat peetakse autoimmuunseks trombotsütopeeniaks. Immuunpatoloogiate loend, milles see avaldub, sisaldab: idiopaatiline trombotsütopeenia (immuunne trombotsütopeeniline purpur või Werlhofi tõbi), süsteemne erütematoosluupus, Sharpi või Sjögreni sündroomid, antifosfolipiidsündroom jne. Kõiki neid haigusseisundeid ühendab asjaolu, et keha kahjustab terveid rakke.

Tuleb meeles pidada, et kui immuuntrombotsütopeenilise purpuriga raseda naise antikehad satuvad vastsündinu perioodil lapse loote vereringesse, avastatakse mööduv trombotsütopeenia.

Mõnede aruannete kohaselt on peaaegu 60% juhtudest võimalik tuvastada trombotsüütide (nende membraani glükoproteiinide) vastaseid antikehi. Antikehadel on immunoglobuliin G (IgG) ja selle tulemusena muutuvad trombotsüüdid põrna makrofaagide suurenenud fagotsütoosi suhtes haavatavamaks.

, , , , , , , , , , , , , , ,

kaasasündinud trombotsütopeenia

Paljud kõrvalekalded normist ja nende tulemus - krooniline trombotsütopeenia - omavad geneetilist patogeneesi. Kromosoomil 3p27 kodeeritud maksas sünteesitav trombopoetiini valk stimuleerib megakarüotsüüte ja C-MPL geeni poolt kodeeritud valk vastutab trombopoetiini toime eest konkreetsele retseptorile.

Eeldatakse, et kaasasündinud trombotsütopeenia (eriti amegakarüotsüütne trombotsütopeenia), samuti pärilik trombotsütopeenia (koos perekondliku aplastilise aneemiaga, Wiskott-Aldrichi sündroom, May-Hegglini sündroom jne) on seotud ühe nendest geenidest mutatsiooniga. Näiteks pärilik mutantgeen toodab püsivalt aktiveeritud trombopoetiini retseptoreid, mis põhjustab ebanormaalsete megakarüotsüütide ületootmist, mis ei ole võimelised tootma piisavalt vereliistakuid.

Tsirkuleerivate trombotsüütide keskmine eluiga on 7-10 päeva, nende rakutsüklit reguleerib anti-apoptootiline membraanivalk BCL-XL, mida kodeerib geen BCL2L1. Põhimõtteliselt on BCL-XL ülesanne kaitsta rakke kahjustuste ja indutseeritud apoptoosi (surma) eest, kuid selgus, et geeni muteerumisel toimib see apoptootiliste protsesside aktivaatorina. Seetõttu võib trombotsüütide hävitamine toimuda kiiremini kui nende moodustumine.

Kuid hemorraagilisele diateesile (Glantzmani trombasteeniale) ja Bernard-Soulieri sündroomile iseloomuliku päriliku disagregatsiooniga trombotsütopeenia patogenees on veidi erinev. Geenidefekti tõttu täheldatakse väikelastel trombotsütopeeniat, mis on seotud trombotsüütide struktuuri rikkumisega, mistõttu neil ei ole võimalik verejooksu peatamiseks vajalikku verehüübe moodustada. Lisaks kõrvaldatakse sellised defektsed trombotsüüdid kiiresti põrnas.

, , , , , , , , ,

Sekundaarne trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia raseduse ajal

Trombotsütopeenial raseduse ajal võib olla palju põhjuseid. Siiski tuleb meeles pidada, et keskmine trombotsüütide arv raseduse ajal väheneb (kuni 215 tuhat / μl) ja see on normaalne.

Esiteks seostatakse rasedatel trombotsüütide arvu muutust hüpervoleemiaga - veremahu füsioloogilise suurenemisega (keskmiselt 45%). Teiseks suureneb sellel perioodil trombotsüütide tarbimine ning luuüdi megakarüotsüüdid ei tooda mitte ainult trombotsüüte, vaid ka oluliselt rohkem tromboksaani A2, mis on vajalik trombotsüütide agregatsiooniks vere hüübimise (hüübimise) käigus.

Lisaks sünteesitakse rasedate trombotsüütide α-graanulites intensiivselt vereliistakute kasvufaktorit dimeerne glükoproteiin PDGF, mis reguleerib rakkude kasvu, jagunemist ja diferentseerumist ning omab olulist rolli ka veresoonte moodustumisel (sh lootel).

Nagu sünnitusarstid märgivad, täheldatakse asümptomaatilist trombotsütopeeniat ligikaudu 5% normaalse rasedusajaga rasedatest; 65-70% juhtudest tekib teadmata päritoluga trombotsütopeenia. 7,6%-l rasedatest on mõõdukas trombotsütopeenia aste ning 15-21%-l preeklampsia ja preeklampsiaga naistel tekib raseduse ajal raske trombotsütopeenia.

Trombotsütopeenia klassifikatsioon

, , , , , ,

Trombotsütopeenia, mis on tingitud sekvestratsioonist põrnas

Trombotsüütide suurenenud sekvestratsioon põrnas tekib siis, kui mitmesugused haigused millega kaasneb splenomegaalia. Avaldub kaugelearenenud tsirroosist põhjustatud kongestiivse splenomegaaliaga patsientidel. Trombotsüütide arv on tavaliselt suurem kui 30 000 µl, välja arvatud juhul, kui splenomegaaliat põhjustav haigus põhjustab trombotsüütide tootmise häireid (nt müelofibroos koos müeloidse metaplaasiaga). Stressi korral vabanevad vereliistakud pärast adrenaliiniga kokkupuudet põrnast. Seetõttu ei põhjusta trombotsütopeenia, mis on tingitud ainult trombotsüütide sekvestratsioonist põrnas, verejooksu suurenemist. Splenektoomia normaliseerib trombotsütopeenia, kuid see ei ole näidustatud, välja arvatud juhul, kui esineb rasket trombotsütopeeniat, mis on lisaks põhjustatud hematopoeesi kahjustusest.

Narkootikumide trombotsütopeenia

Ravimitest või ravimitest põhjustatud trombotsütopeenia on tingitud asjaolust, et paljud tavalised farmakoloogilised ravimid võivad mõjutada veresüsteemi ja mõned võivad pärssida megakarüotsüütide tootmist luuüdis.

Nimekiri, mis sisaldab trombotsütopeeniat põhjustavaid ravimeid, on üsna ulatuslik ning sisaldab antibiootikume ja sulfoonamiide, analgeetikume ja MSPVA-sid, tiasiiddiureetikume ja valproehappel põhinevaid epilepsiavastaseid ravimeid. Mööduvat, see tähendab mööduvat trombotsütopeeniat, võivad esile kutsuda interferoonid, aga ka prootonpumba inhibiitorid (kasutatakse mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandite raviks).

Trombotsütopeenia pärast keemiaravi on ka vähivastaste tsütostaatikumide (metotreksaat, karboplatiin jt) kõrvalnähuks nende vereloomeorganite funktsioonide pärssimise ja luuüdi müelotoksilise toime tõttu.

Ja hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia tekib seetõttu, et süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia raviks ja ennetamiseks kasutatav hepariin on otsese toimega antikoagulant, see tähendab, et see vähendab trombotsüütide agregatsiooni ja takistab vere hüübimist. Hepariini kasutamine põhjustab idiosünkraatilise autoimmuunreaktsiooni, mis väljendub trombotsüütide faktori-4 (PF4 tsütokiini valk) aktiveerumises, mis vabaneb aktiveeritud trombotsüütide α-graanulitest ja seondub hepariiniga, neutraliseerides selle toimet veresoonte endoteelile.

, , , , , , , , , ,

Trombotsütopeenia astmed

Tuleb meeles pidada, et trombotsüütide arv vahemikus 150 tuhat / μl kuni 450 tuhat / μl loetakse normaalseks; ja trombotsüütidega on seotud kaks patoloogiat: selles väljaandes käsitletud trombotsütopeenia ja trombotsütoos, mille puhul trombotsüütide arv ületab füsioloogilise normi. Trombotsütoosil on kaks vormi: reaktiivne ja sekundaarne trombotsüteemia. Reaktiivne vorm võib tekkida pärast põrna eemaldamist.

Trombotsütopeenia astmed ulatuvad kergest kuni raskeni. Mõõduka astme korral on tsirkuleerivate trombotsüütide tase 100 tuhat / μl; mõõdukalt raske - 50-100 tuhat / μl; raske - alla 50 tuhande / μl.
Hematoloogide hinnangul on trombotsütopeenia sümptomid seda tõsisemad, mida madalam on trombotsüütide tase veres. Kerge astme korral ei pruugi patoloogia midagi näidata ja mõõduka raskusastmega nahale (eriti jalgadele) ilmub lööve koos trombotsütopeeniaga - need on punase või lilla värvusega täpsed nahaalused hemorraagiad (petehhiad).

Kui trombotsüütide arv on alla 10-20 tuh/µl. esineb spontaanne hematoomide (purpur) moodustumine, verejooks ninast ja igemetest.

Äge trombotsütopeenia on sageli nakkushaiguste tagajärg ja taandub spontaanselt kahe kuu jooksul. Krooniline immuuntrombotsütopeenia püsib kauem kui kuus kuud ja sageli jääb selle konkreetne põhjus ebaselgeks (teadmata päritoluga trombotsütopeenia).

Äärmiselt raske trombotsütopeenia korral (koos trombotsüütide arvuga

, , , , , , ,

Trombotsütopeenia diagnoosimine

Trombotsüütide patoloogiat kahtlustatakse patsientidel, kellel on petehhiad ja limaskesta verejooks. Tehakse täielik vereanalüüs koos trombotsüütide arvuga, hemostaasi uuring ja perifeerse vere määrdumine. Trombotsüütide arvu tõus ja trombotsütopeenia määratakse trombotsüütide arvu loendamisega; koagulogrammi testid on tavaliselt normaalsed, välja arvatud juhul, kui tegemist on samaaegse koagulopaatiaga. Normaalsete hindadega üldine analüüs verepilt, trombotsüütide arv, MHO ja normaalne või veidi pikenenud PTT võivad viidata trombotsüütide düsfunktsioonile.

Trombotsütopeeniaga patsientidel võib perifeerse vere määrdumine viidata võimalikule põhjusele. Kui määrdumisel ilmnevad muud kõrvalekalded peale trombotsütopeenia, näiteks tuumadega erütrotsüütide ja leukotsüütide noorte vormide olemasolu, on näidustatud luuüdi aspiratsioon.

Perifeerne veri trombotsütopeeniliste haiguste korral

Luuüdi aspiraadi uuring võimaldab hinnata kogust ja välimus megakarüotsüüdid ja võivad määrata ka muid luuüdi puudulikkuse põhjuseid. Kui müelogrammis kõrvalekaldeid ei ole, kuid esineb splenomegaalia, on trombotsütopeenia kõige tõenäolisem põhjus trombotsüütide sekvestratsioon põrnas; kui luuüdi ja põrna suurus on normaalne, on trombotsütopeenia kõige tõenäolisem põhjus nende suurenenud hävimine. Trombotsüütidevastaste antikehade määramisel ei ole aga olulist kliinilist tähtsust. HIV-nakkuse kahtlusega patsientidele tehakse HIV-test.

Patsientidel, kellel on trombotsüütide düsfunktsioon ja kellel on pikaajaline verejooks pärast hammaste eemaldamist, muid kirurgilisi sekkumisi või kerge haridus nahaaluste hemorraagiate korral on alust kahtlustada kaasasündinud patoloogiat. Sel juhul on vaja määrata antigeen ja von Willebrandi faktori aktiivsus. Kui pole kahtlust kaasasündinud patoloogia olemasolus, siis täiendavaid uuringuid ei tehta.], [

Kaasaegses hematoloogias viiakse trombotsütopeenia etioloogiline ravi läbi, võttes arvesse haiguse tõsidust ja selle esinemise põhjuseid.

Harjutas kortikosteroidide kasutuselevõttu, mis pärsivad immuunsussüsteem ja blokeerivad trombotsüütide antikehi. Prednisolooni autoimmuunse iseloomuga trombotsütopeenia (suu või süstimise teel) korral kasutatakse kerge kuni mõõduka trombotsütopeenia korral; pärast annuse vähendamist või ravi katkestamist kogevad aga 60–90% patsientidest retsidiivid.

Trombotsütopeenia korral võib liitiumkarbonaati või foolhapet kasutada trombotsüütide luuüdi tootmise stimuleerimiseks. Idiopaatilise trombotsütopeeniaga patsientidel kasutatakse plasmafereesi ja määratakse immunosupressiivsed ravimid (Imuran, Mycophenolate mofetil jt).

Kroonilist idiopaatilist trombotsütopeeniat, eriti põrnahaigete retsidiivi korral, ravitakse süstitava romiplostiimiga, mis on trombopoetiini retseptori agonist, mis stimuleerib trombotsüütide tootmist.

Trombotsütopeenia Dicynon'i (tabletid ja süstelahus) saab kasutada kapillaaride verejooksu raviks, kuna see on hemostaatiliste ainete rühma kuuluv ravim. Selle hemostaatiline toime põhineb koe III hüübimisfaktori (tromboplastiini) kohalikul aktiveerimisel.

Askorutin, Curantil ja Sodecor trombotsütopeenia jaoks

Pole juhus, et need kolm ravimit on eraldi välja toodud. Antioksüdantsete vitamiinide kompleks - askorbiinhape ja rutiin - Askorutiin trombotsütopeenia jaoks ei ole soovitatavate ravimite loendis ravimid, kuigi sellel on angioprotektiivsed omadused, see tähendab, et see suurendab väikeste veresoonte läbilaskvust. Askorutiini kasutatakse tavaliselt kompleksravis veenilaiendid ja veenide tromboflebiit, krooniline venoosne puudulikkus, hüpertensiivne mikroangiopaatia, suurenenud kapillaaride läbilaskvus hemorraagilise diateesi korral. Rutiin tagab askorbiinhappe täielikuma toime, kuid teisest küljest vähendab trombotsüütide agregatsiooni, mis takistab vere hüübimist.

Levitakse infot, et trombotsütopeeniaga Curantylit saab kasutada “immuunsuse taastamiseks”, tromboosi ennetamiseks ja vereringehäirete kõrvaldamiseks. Kuid see puutumatus ravim pole sellega midagi pistmist. Curantil on angioprotektiivne aine, mida kasutatakse verehüüvete tekke vältimiseks ja perifeerse vereringe aktiveerimiseks. Ravimi antitrombootiline toime seisneb selles, et see suurendab prostaglandiini E1 (PgE1) võimet inhibeerida trombotsüütide agregatsiooni. Tema hulgas kõrvalmõjud trombotsütopeenia ja suurenenud verejooks.

Samuti teatavad mõned saidid, et trombotsüütide taset on võimalik normaliseerida, võttes trombotsütopeenia jaoks Sodecori tinktuuri. Vee-alkoholi lahus sisaldab elecampane'i risoomide ja juurte ekstrakte; võilillejuured, lagrits ja ingver; astelpaju viljad; piiniaseemned, samuti kaneelikoor, kardemoni ja koriandri seemned, nelgi pungad.

Selle taimse ravimi farmakodünaamikat ei esitata, kuid ametliku kirjelduse kohaselt on ravim (tsiteerime sõna-sõnalt): "on põletikuvastane, üldine toniseeriv toime, suurendab keha mittespetsiifilist vastupanuvõimet, parandab vaimset ja füüsilist jõudlust." See tähendab, et Sodecori kasutamisest trombotsütopeenia korral pole sõnagi.

Kuidas tinktuuri komponendid toimivad? Elecampane'i kasutatakse rögalahtistava, antimikroobse, diureetikumi, kolereetilise ja anthelmintikumina. Võilillejuurt kasutatakse seedetrakti haiguste ja kõhukinnisuse korral. Lagritsajuurt (lagritsat) kasutatakse kuiva köha korral, samuti antatsiidi gastriidi ja diureetikumina põiepõletiku korral.

Kaneel on kasulik külmetushaiguste ja iivelduse korral; kardemon on toniseeriva toimega, lisaks suurendab maomahla eritumist ja aitab kõhugaaside vastu. Väga kasulik on ingver, mille juur sisaldub Sodecoris, kuid ingver ei aita trombotsütopeenia puhul, sest vähendab vere hüübimist. Flavonoidrutosiidi sisaldavad koriandriseemned toimivad sarnaselt.

Rahvapärased abinõud trombotsütopeenia raviks

Trombotsütopeenia raviks on mõned rahvapärased abinõud. Jah, haiõli on rahva abinõu trombotsütopeenia korral Skandinaavia riikides, kus seda müüakse apteekides kapslitena (võta 4-5 kapslit päevas kuu jooksul). Saame edukalt asendada tavalisega kalarasv, mis sisaldab ka polüküllastumata rasvhape(ω-3) - 1-2 kapslit päevas.

Trombotsütopeenia puhul soovitatakse kasutada toorpressitud seesamiõli – supilusikatäis kaks korda päevas. Väidetavalt on sellel õlil trombotsüütide taset suurendavad omadused. Ilmselgelt on see võimalik tänu polüküllastumata rasvade (sh ω-9), foolhappe (25%) ja K-vitamiini (22%) sisaldusele ning aminohapetele nagu L-arginiin, leutsiin, alaniin, valiin jne. Kokkuvõttes on need bioloogiliselt toimeaineid soodustavad normaalset ainevahetust ja luuüdi kudede paljunemist ning stimuleerivad seeläbi vereloomet.

Dieet trombotsütopeenia jaoks

Trombotsütopeenia ei vaja erilist dieeti, kuid seda tuleks korraldada õige toitumine trombotsütopeeniaga. Mida see tähendab?

Piisab, kui lisada oma dieeti rohkem puu- ja köögivilju, eriti rohelisi: kapsas, salat, petersell, roheline sibul, pruunvetikas. Need sisaldavad klorofülli, mis tähendab palju K-vitamiini.

Trombotsütopeenia jaoks kasulikud tooted: taimeõlid; madala rasvasisaldusega piimatooted (sisaldavad kaltsiumi, mis toimib koos K-vitamiiniga); mandlid ja kuivatatud viigimarjad; apelsinid ja apelsinimahl (neis on piisavalt B9-vitamiini); teraviljad, herned, läätsed ja oad (taimne valguallikas); mereannid ja peet (rikkalt tsinki).

Esimene valik Wiskott-Aldrichi sündroomi ravis on vereloome tüvirakkude siirdamine (HSCT). WAS-iga patsientide elulemus pärast HLA-ga identsete õdede-vendade TRSC-d ulatub 80% -ni. Siirdamine HLA-ga identsetelt sõltumatutelt doonoritelt on kõige tõhusam alla 5-aastastel lastel. Erinevalt HLA-identse doonori HSCT-st ei olnud osaliselt ühilduva (haploidentilise) doonori HSCT tulemused nii muljetavaldavad, kuigi paljud angoorad kirjeldavad 50–60% ellujäämismäära, mis on üsna vastuvõetav, arvestades haiguse halba prognoosi väljaspool HSCT-d.

Haigus algab järk-järgult või ägedalt hemorraagilise sündroomi ilmnemisega. Trombotsütopeenilise purpura verejooksu tüüp on petehhiaalne (sinakas). Kliiniliste ilmingute järgi eristatakse kahte trombotsütopeenilise purpuri varianti: "kuiv" - patsiendil tekib ainult naha hemorraagiline sündroom; "märg" - hemorraagia koos verejooksuga. Trombotsütopeenilise purpuri patognomoonilised sümptomid on hemorraagia nahas, limaskestadel ja verejooks. Nende märkide puudumine seab kahtluse alla diagnoosi õigsuse.
Naha hemorraagiline sündroom esineb 100% patsientidest. Ekhümoosi arv varieerub ühest kuni mitmekordseni. Naha hemorraagilise sündroomi peamised tunnused trombotsütopeenilise purpura korral on järgmised.
- lahknevus hemorraagia raskuse ja traumaatilise mõju astme vahel; nende spontaanne ilmumine on võimalik (peamiselt öösel).
-Hemorraagiliste löövete polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni).
- Polükroomsed nahaverejooksud (värvus lillast sinakasroheliseks ja kollaseks, olenevalt nende välimuse retseptist), mis on seotud hemoglobiini järkjärgulise muundumisega lagunemise vahepealsete etappide kaudu bilirubiiniks.
- hemorraagiliste elementide asümmeetria (lemmik lokaliseerimine puudub).
- valutus.
Sageli on verejooksud limaskestadel, kõige sagedamini mandlites, pehmes ja kõvas suulaes. Võimalikud verejooksud trummikile, kõvakesta, klaaskeha, silmapõhja.
Hemorraagia kõvakestas võib viidata trombotsütopeenilise purpuri kõige raskema ja ohtlikuma tüsistuse - aju hemorraagia - ohule. Reeglina tekib see äkki ja areneb kiiresti. Kliiniliselt väljendub ajuverejooks peavalu, pearingluse, krampide, oksendamise ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitena. Ajuverejooksu tulemus sõltub patoloogilise protsessi mahust, lokaliseerimisest, diagnoosi õigeaegsusest ja piisavast ravist.
Trombotsütopeenilist purpurt iseloomustab limaskestade verejooks. Sageli on nad oma olemuselt rikkalikud, põhjustades tõsist hemorraagilist aneemiat, mis ohustab patsiendi elu. Lapsed kogevad kõige sagedamini verejooksu nina limaskestast. Igemete veritsus on tavaliselt vähem tugev, kuid see võib muutuda ohtlikuks ka hamba väljatõmbamisel, eriti diagnoosimata haigusega patsientidel. Verejooks pärast hamba ekstraheerimist trombotsütopeenilise purpuriga tekib kohe pärast sekkumist ja ei taastu pärast selle lõpetamist, erinevalt hemofiilia hilinenud, hilinenud verejooksust. Puberteedieas tüdrukutel on võimalik raske meno- ja metrorraagia. Vähem levinud on seedetrakti ja neerude verejooks.
Iseloomulikud muutused siseorganid trombotsütopeenilise purpuriga puuduvad. Kehatemperatuur on tavaliselt normaalne. Mõnikord avastatakse tahhükardia koos südame auskultatsiooniga - süstoolne müra tipus ja Botkini punktis, esimese tooni nõrgenemine aneemia tõttu. Põrna suurenemine ei ole iseloomulik ja pigem välistab trombotsütopeenilise purpura diagnoosimise.
Kuuri käigus eristatakse haiguse ägedaid (kestvus kuni 6 kuud) ja kroonilisi (üle 6 kuu) vorme. Esmasel läbivaatusel on võimatu kindlaks teha haiguse kulgu. Sõltuvalt hemorraagilise sündroomi avaldumisastmest, vere parameetritest haiguse käigus eristatakse kolme perioodi: hemorraagiline kriis, kliiniline remissioon ning kliiniline ja hematoloogiline remissioon.
Hemorraagilist kriisi iseloomustab väljendunud verejooksu sündroom, olulised muutused laboratoorsetes parameetrites.
Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb, sekundaarsed muutused vere hüübimissüsteemis vähenevad, kuid trombotsütopeenia püsib, kuigi see on vähem väljendunud kui hemorraagilise kriisi ajal.
Kliiniline ja hematoloogiline remissioon ei tähenda mitte ainult verejooksu puudumist, vaid ka laboratoorsete parameetrite normaliseerumist.