Neitropēnija ICD kods 10. Iedzimta neitropēnija

• D70 Agranulocitoze. Agranulocītu stenokardija. Bērnu ģenētiskā agranulocitoze. Kostmana slimība. Neitropēnija: NOS, iedzimta, cikliska, zāļu izraisīta, intermitējoša, liesa (primārā), toksiska. Neitropēniskā splenomegālija. Ja nepieciešams, identificējiet medicīna kas izraisīja neitropēniju, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).
  • Izslēgts: pārejoša jaundzimušo neitropēnija (P61.5)
• D71 Polimorfonukleāro neitrofilu funkcionālie traucējumi. Receptoru kompleksa defekts šūnu membrānu. Hroniska (bērnu) granulomatoze. iedzimta disfagocitoze. Progresējoša septiska granulomatoze.
• D72 Citi balto asinsķermenīšu traucējumi.
  • Izslēgts: bazofilija (D75.8), imūnsistēmas traucējumi (D80 - D89), neitropēnija (D70), preleikēmija (sindroms) (D46.9)
  • D72.0 Leikocītu ģenētiskās anomālijas. Anomālija (granulācija) (granulocīts) vai sindroms: Alder, May - Hegglin, Pelger - Huet. Iedzimti leikocīti: hipersegmentācija, hiposegmentācija, leikomelanopātija.
  • izraidīts: Čediaka-Higaši sindroms (- Steinbrink) (E70.3)
  • D72.1 Eozinofīlija. Eozinofilija: alerģiska, iedzimta.
  • D72.8 Citi precizēti balto asinsķermenīšu traucējumi. Leikemoīdu reakcija: limfocītu, monocītu, mielocītu. Leikocitoze. Limfocitoze (simptomātiska). Limfopēnija. Monocitoze (simptomātiska). Plazmacitoze.
  • D72.9 Neprecizēti balto asinsķermenīšu traucējumi
• D73 Liesas slimības
  • D73.0 Hiposplēnisms. Pēcoperācijas asplēnija. Liesas atrofija.
  • Izslēgts: asplēnija (iedzimta) (Q89.0)
  • D73.1 Hipersplenisms.
  • Izslēgts splenomegālija: NOS (R16.1), iedzimta (Q89.0).
  • D73.2 Hroniska sastrēguma splenomegālija
  • D73.3 Liesas abscess
  • D73.4 Liesas cista
  • D73.5 Liesas infarkts. Liesas plīsums nav traumatisks. Liesas vērpes.
  • izraidīts: traumatisks liesas plīsums (S36.0)
  • D73.8 Citas liesas slimības. NOS liesas fibroze. Perisplenit. Burtot NOS.
  • D73.9 Liesas slimība, neprecizēta
• D74 Methemoglobinēmija
  • D74.0 Iedzimta methemoglobēmija. Iedzimts NADH-methemoglobīna reduktāzes deficīts. Hemoglobinoze M (Hb-M slimība). Iedzimta methemoglobinēmija
  • D74.8 Citas methemoglobinēmijas Iegūta methemoglobinēmija (ar sulfhemoglobinēmiju). Toksiska methemoglobinēmija
  • D74.9 Methemoglobinēmija, neprecizēta
• D75 Citas asins un asinsrades orgānu slimības.
  • Izslēgts: palielināt limfmezgli(R59.-), hipergammaglobulinēmija NOS (D89.2), limfadenīts; NOS (I88.9), akūts (L04.-), hronisks (I88.1), mezenterisks (akūts) (hronisks) (I88.0)
  • D75.0 Ģimenes eritrocitoze. Policitēmija: labdabīga, ģimenes.
  • izraidīts: iedzimta ovalocitoze (D58.1)
  • D75.1 Sekundārā policitēmija. Policitēmija: iegūta, saistīta ar: eritropoetīniem, samazinātu plazmas tilpumu, augumu, stresu, emocionālu, hipoksēmisku, nefrogēnu, relatīvu.
  • Izslēgts policitēmija: jaundzimušais (P61.1), patiess (D45)
  • D75.2 Esenciālā trombocitoze. Neietver: esenciālu (hemorāģisku) trombocitēmiju (D47.3)
  • D75.8 Citas noteiktas asins un asinsrades orgānu slimības. Bazofilija
  • D75.9 Asins un asinsrades orgānu darbības traucējumi, neprecizēti
• D76 Atsevišķas slimības, kas rodas ar limforetikulāro audu un retikulohistiocītiskās sistēmas iesaistīšanos.

• • Izslēgts Atslēgas vārdi: Letterer-Siwe slimība (C96.0), ļaundabīga histiocitoze (C96.1), retikuloendotelioze vai retikuloze: histiocitāra medulāra (C96.1), leikēmija (C91.4), lipomelanotiska (I89.8), ļaundabīga (C85) .7) ), bez lipīdu (C96.0)
  • D76.0 Langerhansa šūnu histiocitoze, citur neklasificēta. Eozinofīlā granuloma. Hand-Schuller-Christian slimība (Hand-Schuller-Christian. Histiocytosis X (hroniska)
  • D76.1 Hemofagocītiskā limfohistiocitoze. Ģimenes hemofagocītiskā retikuloze. Histiocitoze no mononukleāriem fagocītiem, kas nav Langerhansa šūnas, NOS.
  • D76.2 Hemofagocītiskais sindroms, kas saistīts ar infekciju
  • D76.3 Citi histiocītiskie sindromi Retikulohistiocitoma (milzu šūna). Sinusa histiocitoze ar masīvu limfadenopātiju. ksantogranuloma
• D77 Citi asins un asinsrades orgānu traucējumi citur klasificētu slimību gadījumā. Liesas fibroze šistosomiāzes [bilharzijas] gadījumā (B65.-)

• Šūnu membrānas receptoru kompleksa defekts
• Hroniska (bērnības) granulomatoze
• Iedzimta disfagocitoze
• Progresējoša septiska granulomatoze

Izslēgts:

• patoloģiska leikocītu diferenciācija (R72)
• bazofilija (D75.8)
• imūnsistēmas traucējumi (D80-D89)
• neitropēnija (D70)
• preleikēmija (sindroms) (D46.9)

Izslēgts:

• Letterera-Sive slimība (C96.0)
• eozinofīlā granuloma (C96.6)
• Rokas-Šellera-kristīgā slimība (C96.5)
• histiocītiskā sarkoma (C96.8)
• histiocitoze X, multifokāla (C96.5)
• histiocitoze X, vienfokāls (C96.6)
• Langerhansa šūnu histiocitoze, multifokāla (C96.5)
• Langerhansa šūnu histiocitoze, vienfokāla (C96.6)
• ļaundabīga histiocitoze (C96.8)
• retikuloendotelioze:
  • leikēmija (C91.4)
  • nelipīdu (C96.0)
• retikuloze:
  • histiocītiskais medulārs (C96.8)
  • lipomelanotisks (I89.8)
  • ļaundabīgs NOS (C86.0)

Liesas fibroze šistosomiāzes [bilharcijas] gadījumā (B65.-†)

Krievijā Starptautiskā klasifikācija 10.revīzijas slimības (SSK-10) tiek pieņemts kā vienots normatīvais dokuments saslimstības, iedzīvotāju vēršanās visu nodaļu ārstniecības iestādēs un nāves cēloņu uzskaitei.

ICD-10 tika ieviests veselības aprūpes praksē visā Krievijas Federācijā 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas rīkojumu, kas datēts ar 1997. gada 27. maiju. №170

PVO plāno publicēt jaunu versiju (ICD-11) 2017. gadā, 2018. gadā.

Ar PVO grozījumiem un papildinājumiem.

Izmaiņu apstrāde un tulkošana © mkb-10.com

Neitropēnija

Īss slimības apraksts

Neitropēnija ir slimība, kurai raksturīgs zems neitrofilu līmenis asinīs.

Neitrofīli ir asins šūnas, to nobriešana notiek kaulu smadzenēs divu nedēļu laikā. Pēc iekļūšanas asinsrites sistēmā neitrofīli meklē un iznīcina svešķermeņus. Citiem vārdiem sakot, neitrofīli ir sava veida ķermeņa aizsardzības pret baktērijām armija. Šo aizsargājošo šūnu līmeņa pazemināšanās palielina uzņēmību pret dažādām infekcijas slimībām.

Neitropēniju bērniem, kas vecāki par gadu, un pieaugušajiem raksturo neitrofilu līmeņa pazemināšanās zem 1500 uz 1 μl. Neitropēniju bērniem līdz viena gada vecumam raksturo neitrofilu līmeņa pazemināšanās zem 1000 1 μl asiņu.

Bērni pirmajā dzīves gadā visbiežāk cieš no hroniskas labdabīgas neitropēnijas. Šai slimībai raksturīgs cikliskums, tas ir, neitrofilu līmenis svārstās dažādos laika periodos: vai nu nokrītas līdz ļoti zemam līmenim, vai paaugstinās līdz vajadzīgajam līmenim. Hroniska labdabīga neitropēnija izzūd pati līdz 2-3 gadu vecumam.

Neitropēnijas cēloņi

Slimības cēloņi ir diezgan dažādi. Tās ir dažādas vīrusu un bakteriālas infekcijas, noteiktu medikamentu negatīvā ietekme uz organismu, aplastiskā anēmija, smagas iekaisuma slimības, ķīmijterapijas ietekme.

Dažos gadījumos nav iespējams noteikt neitropēnijas cēloni, tas ir, slimība attīstās kā neatkarīga patoloģija.

Neitropēnijas pakāpes un formas

Ir trīs slimības pakāpes:

Vieglu pakāpi raksturo vairāk nekā 1000 neitrofilu klātbūtne uz μl;

Vidējā pakāpe nozīmē, ka asinīs ir 500 līdz 1000 neitrofilu uz 1 μl asiņu;

Smagu pakāpi raksturo tas, ka asinīs ir mazāk nekā 500 neitrofilu uz μl.

Turklāt slimība var būt akūta un hroniska. Akūtai formai raksturīga strauja slimības attīstība, hroniskā forma var rasties vairākus gadus.

Neitropēnijas simptomi

Slimības simptomi ir atkarīgi no infekcijas vai slimības izpausmes, kas attīstās uz neitropēnijas fona. Neitropēnijas formai, tās ilgumam un rašanās iemeslam ir zināma ietekme uz infekcijas smagumu.

Ja tiek ietekmēta imūnsistēma, tad ķermenim uzbrūk dažādi vīrusi un baktērijas. Šajā gadījumā neitropēnijas simptomi būs čūlas uz gļotādām, drudzisķermeņi, pneimonija. Ar prombūtni pareiza ārstēšana iespējama toksiska šoka attīstība.

Hroniskajai formai ir labvēlīgāka prognoze.

Samazinoties neitrofilu līmenim zem 500 uz 1 μl asiņu, attīstās diezgan bīstama slimības forma, ko sauc par febrilu neitropēniju. To raksturo smags vājums, svīšana, strauja temperatūras paaugstināšanās virs 38 ° C, trīce un normālas sirds darbības traucējumi. Šo stāvokli ir diezgan grūti diagnosticēt, jo līdzīgi simptomi tiek novēroti, attīstoties pneimonijai vai bakteriālai asins infekcijai.

Neitropēnijas ārstēšana

Slimības ārstēšana ir atkarīga no tā rašanās iemesla. Tādēļ tiek ārstēta infekcija, kas izraisīja neitropēnijas attīstību. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes un formas ārsts pieņem lēmumu par neitropēnijas ārstēšanu slimnīcā vai mājās. Galvenā uzmanība tiek pievērsta imūnsistēmas stiprināšanai.

No zāles antibiotikas, vitamīni, medicīniskie preparāti imunitātes stiprināšanai. Ļoti smagā formā pacients tiek ievietots izolētā telpā, kur tiek uzturēta sterilitāte un tiek veikta ultravioletā apstarošana.

Neitropēnijas ārstēšanā tiek izmantotas šādas zāles:

©g. ICD 10 - Starptautiskā slimību klasifikācija 10. pārskatīšana

Jaundzimušo neitropēnija, ko izraisa mātes antivielas, ir saistīta ar mātes imunizāciju ar augļa neitrofiliem. Slimība var rasties pirmdzimušajiem. Tas parasti notiek ar infekciju.

Etioloģija un patoģenēze [labot]

Klīniskās izpausmes [labot]

Vieglas formas ir asimptomātiskas.

Pārejoša jaundzimušo neitropēnija: diagnoze[labot]

A. Vispārīga analīze asinis. Leikocītu skaits var būt normāls, palielināts vai nedaudz samazināts, bet neitrofilu skaits ir ievērojami zem normas. Dažreiz tie vispār nepastāv. Ir mērena monocitoze, dažreiz eozinofīlija.

b. Šūnu skaits kaulu smadzenēs ir palielināts, bet segmentēti un dažreiz stab neitrofīli nav.

V. Antivielu trūkums pret neitrofilu NA 1, NA 2 un NB 1 antigēniem pacientu serumā izslēdz autoimūnas neitropēnijas diagnozi.

Diferenciāldiagnoze [labot]

Pārejoša jaundzimušā neitropēnija: ārstēšana[rediģēt]

Neitropēnija parasti saglabājas 2–17 nedēļas (vidēji 7 nedēļas). Parasti tiek sniegta atbalstoša aprūpe. Ja pievienojas infekcija, tiek nozīmēti pretmikrobu līdzekļi. Kortikosteroīdi ir neefektīvi.

Neitropēnija

Definīcija

Neitropēnija ir slimība, kurai raksturīgs neparasti mazs neitrofilu skaits. Neitrofīli parasti veido 50–70% cirkulējošo balto asins šūnu un kalpo kā primārā aizsardzība pret infekciju, iznīcinot baktērijas asinīs. Tādējādi neitropēnijas pacienti ir jutīgāki pret bakteriālu infekciju.

Agrā bērnība neitropēnija ir diezgan izplatīta parādība, un, lai gan vairumā gadījumu tā ir viegla un nav pakļauta ārstēšanai, tā joprojām ir savlaicīgi jāatklāj, diferenciāldiagnoze un optimālās taktikas noteikšana pacientu vadīšanai.

Cēloņi

Neitrofilu dzīves cikls ir aptuveni 15 dienas. Lielākā daļa no tā atrodas kaulu smadzenēs. Kaulu smadzeņu neitrofilu kopumu pārstāv aktīvi dalīšanās (mieloblasti, promielocīti, mielocīti) un nobriešanas (metamielocīti, stabi un segmentēti neitrofīli) šūnas. Neitrofilu iezīme ir spēja vajadzības gadījumā ievērojami palielināt to skaitu, gan paātrinot šūnu dalīšanos, gan piesaistot nobriedušas un nobriedušas šūnas.

Atšķirībā no citām asinsritē esošajām asins šūnām neitrofīli tur pavada tikai aptuveni 6-8 stundas, taču tie veido lielāko cirkulējošo leikocītu grupu. Asinsvados tikai puse neitrofilu ir kustībā, pārējie atgriezeniski pielīp endotēlijam. Šie parietālie vai marginālie neitrofīli ir nobriedušu šūnu rezerves kopums, kas jebkurā laikā var tikt iesaistīts infekcijas procesā.

Neitrofīli audos pavada vēl mazāk laika nekā asinīs. Šeit viņi nodrošina savu šūnu darbību vai mirst. Neitrofilu galvenā funkcija - aizsardzība pret infekcijām (galvenokārt bakteriālām) - tiek realizēta ar chemotakses, fagocitozes un mikroorganismu iznīcināšanas palīdzību.

Neitropēnija var rasties jebkura neitrofilu skaita samazināšanās dēļ: ar jaunu šūnu veidošanās intensitātes samazināšanos kaulu smadzenēs, traucētu neitrofilu nobriešanu kaulu smadzenēs, palielinātu neitrofilu iznīcināšanu asinīs un audos. , kā arī neitrofilu pārdale asinsritē (palielināta neitrofilo leikocītu robeža - pseidoneitropēnija) .

Neitropēnijas diagnoze balstās uz absolūtā neitrofilu skaita aprēķinu perifērajās asinīs. Lai to izdarītu, kopējais leikocītu skaits jāreizina ar kopējo neitrofilo leikocītu procentuālo daudzumu (segmentēto un stabīgo) un jādala ar 100.

Viņi runā par neitropēniju ar neitrofilu absolūtā skaita samazināšanos perifērajās asinīs mazāk nekā 1000 / μl. Bērniem pirmajā dzīves gadā un mazāk nekā 1500 / mkl. bērniem, kas vecāki par 1 gadu.

Termins "agranulocitoze" tiek lietots gadījumā, ja neitrofilu līmenis asinīs ir gandrīz pilnīgs - mazāks par 100 / μl.

Neitropēnijas smagumu nosaka neitrofilu skaits perifērajās asinīs. Vieglas (/µl) un vidēji smagas (µl) neitropēnijas gadījumā klīniskās izpausmes var nebūt vai var būt tendence uz akūtu. elpceļu infekcijas kas viegli plūst.

Neitrofilu līmeņa samazināšana zem 500/mkl. (smaga neitropēnija) var būt kopā ar atkārtotu bakteriālas infekcijas. Visbiežāk infekcijas skar gļotādas (aftozs stomatīts, gingivīts, vidusauss iekaisums) un āda (impetigo, tendence uz brūču pūšanu, skrāpējumiem utt.). Bieži vien ir perianālās zonas un starpenes bojājums. Tajā pašā laikā pacientiem ar neitropēniju ar lokālām infekcijām ir raksturīga viegla vietēja reakcija, bet, kā likums, vienmēr ir drudzis.

Neitropēnija, kas saistīta ar iedzimtām imūndeficīta slimībām

Neitropēnija, kas saistīta ar fenotipiskām novirzēm

Neitropēnija uzglabāšanas slimību gadījumā

1.b tipa glikogenoze

Izoimūna neitropēnija jaundzimušajam

Saistīts ar kaulu smadzeņu bojājumiem

Saistīts ar infekciju

Simptomi

Neitropēnija var palikt nepamanīta, bet, kad pacientam attīstās smaga infekcija vai sepse, tās kļūst acīmredzamas. Dažas izplatītas infekcijas var negaidīti mainīties pacientiem ar neitropēniju (strutu veidošanos).

Dažas vispārīgi simptomi neitropēnija ietver drudzi un biežas infekcijas. Šīs infekcijas var izraisīt čūlas mutē, caureju, dedzinošu sajūtu urinējot, neparastu apsārtumu, sāpes vai pietūkumu ap brūci un iekaisis kakls.

Klasifikācija

Ir zināmas trīs neitropēnijas smaguma pakāpes, pamatojoties uz absolūto neitrofilu skaitu (ANC), ko mēra šūnās uz mikrolitru asiņu:

• viegla neitropēnija (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
• mērena neitropēnija (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
• smaga neitropēnija (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnostika

Diagnostikas taktika neitropēnijas noteikšanai mazam bērnam var būt šāda:

1. neitropēnijas pārejoša rakstura izslēgšana (saistība ar nesenu vīrusu infekciju, atkārtota pārbaude pēc 1-2 nedēļām);
2. meklējiet pazīmes, kas izslēdz HDNDV iespējamību:

• smaga slimības gaita (biežas bakteriālas infekcijas, drudža apstākļi, traucēta fiziskā attīstība utt.);
• dzīvībai bīstamu infekciju vēsture;
• neitrofilu līmenis ir mazāks par 200/µl. no dzimšanas;
• hepato- vai splenomegālija;
• hemorāģiskais sindroms.

Ja neviena no šīm pazīmēm nav, visticamākā diagnoze ir HDNDV. Ja ir pieejams vismaz viens, jāmeklē citi neitropēnijas cēloņi.

Pacienta ar neitropēniju laboratorisko izmeklējumu raksturs un apjoms ir atkarīgs ne tik daudz no neitropēnijas smaguma pakāpes, bet gan no ar to saistīto infekciju biežuma un smaguma pakāpes.

Pacientiem ar HDNDV svarīgs punkts ir neitropēnijas ilguma dokumentēšana ilgāk par 6 mēnešiem, citu izmaiņu neesamība hemogrammā, kā arī neitrofilu līmeņa paaugstināšanās interkurentu infekciju laikā.

Izolētas neitropēnijas minimālā diagnostikas programma ietver arī imūnglobulīnu līmeņa noteikšanu asinīs.

Lai izslēgtu citas slimības, var būt nepieciešama kaulu smadzeņu punkcija.

Nav nepieciešams regulāri noteikt antineitrofilu antivielu līmeni pacientu ar HDNDV asinīs, jo ne visi var tās noteikt. Savukārt, ja ir aizdomas par sekundāru autoimūnu neitropēniju, jāveic šie testi, kā arī citu autoantivielu noteikšana. Izoimūnās neitropēnijas diagnozes apstiprināšanai var būt noderīga NA1 un NA2 antivielu titra noteikšana bērna un mātes asins serumā.

Iedzimtas neitropēnijas gadījumā var būt nepieciešama ģenētiskā pārbaude.

Jaunu pacientu ar HDNDV vadība, pirmkārt, ietver problēmas būtības izskaidrošanu vecākiem, lai izvairītos no nevajadzīgas satraukuma no viņu puses. Stomatīta, gingivīta profilaksei ieteicams pievērst lielāku uzmanību bērna mutes higiēnai. Profilaktiskās vakcinācijas tiek veiktas pēc kalendāra, arī bērnus ieteicams papildus vakcinēt pret gripas, pneimokoku un meningokoku infekcijām. Lielākajā daļā HDNDV gadījumu citi pasākumi nav nepieciešami.

Profilakse

Antibakteriālas zāles tiek parakstītas tikai tad, ja bērnam tiek konstatēta bakteriāla infekcija, kā arī neitropēnijas un drudža klātbūtnē bez acīmredzama infekcijas fokusa.

Ar biežiem bakteriālas infekcijas recidīviem tiek ieteikta profilakse ar trimetoprimu/sulfametaksazolu, taču šīs metodes devas, kursa ilgums, efektivitāte un drošība nav pētīta.

Biežas recidivējošas infekcijas, kas ir rezistentas pret antibiotiku terapiju, kā arī noteiktas iedzimtas neitropēnijas formas ir indikācijas G-CSF un intravenozo imūnglobulīnu lietošanai.

Glikokortikoīdi spēj paaugstināt neitrofilu līmeni. Tomēr to lietošana neitropēnijas gadījumā ir attaisnojama tikai tad, ja visas pārējās metodes ir neefektīvas, un kopumā tā ir izņēmums, nevis likums. Stingri nav ieteicams parakstīt glikokortikoīdus bērniem ar nekomplicētu HDNDV, lai koriģētu neitrofilu līmeni.

Neitropēnija ICD klasifikācijā:

Manai meitai ir 2,5 gadi, pirms dažiem mēnešiem uz kājām sāka parādīties nelieli zilumi, viņi izieta KLA un parādīja, ka zems trombocītu skaits 94, leikocīti 8,62 * 10 * 9, eritis 4,78 * 10 * 12, HB 120 g / l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1%.Veidojām koagulogrammu: agregācija 122%, APTT-36.6, PTI 13.1-104%, INR 0.98, fibrinogēns A 1 ,9, RFMK neg. Nesen uz vienas kājas uzpampa vēna, it kā tur būtu maza bumbiņa. Pastāsti man, ko darīt?

Pie kuriem ārstiem sazināties, ja rodas neitropēnija:

Laba diena! Manam dēlam ir gads un četri gadi, viņu novēro hematologs ar diagnozi labdabīga neitropēnija, ik mēnesi veicam asins analīzi ar leikocītu formulu. Neitrofīli absolūtā vērtībā pieauga līdz 1,36 ar ātrumu 1,5 - 8,5 un relatīvā izteiksmē līdz 15% (segmenti), stieņi - 0. Bet pirms divām nedēļām saslima visa ģimene, vispirms mans vīrs, tad es, tad mans dēls, tad mana vecmāmiņa, un mums bija stipras iesnas, bet ar nelielu drudzi, bet manam dēlam bija drudzis četras dienas, pirmās divas - visu dienu, tad tikai pa nakti paaugstinājās, ārsts konstatēja sarkanu kaklu. un nelielas iesnas. Divas nedēļas pēc slimības viņi nodeva asinis, un analīze uzrādīja neitrofilu samazināšanos līdz 0,07 * 10^9 l absolūtajā vērtībā un segmentu relatīvajā vērtībā par 1%. Tajā pašā laikā ir 6,98 leikocīti, no kuriem 89% ir limfocīti, 10% monocīti, 0% eozonofīli, 1% bazofīli, hemoglobīns ir normāls, trombocīti ir normāli, ESR 2. Vai šāds neitrofilu kritums var būt saistīts ar ARVI , cik ilgi viņi atveseļosies un kā mēs varam pasargāt savu dēlu no infekcijām un baktērijām, vai nepieciešama ārstēšana? Jau iepriekš paldies par atbildi!

Neitropēnija (agranulocitoze, granulocitopēnija)

Neitropēnija (agranulocitoze, granulocitopēnija) ir neitrofilu (granulocītu) skaita samazināšanās asinīs. Smagas neitropēnijas gadījumā palielinās baktēriju un sēnīšu infekciju risks un smagums. Infekcijas simptomi var būt smalki, bet vairumam nopietnu infekciju ir drudzis. Diagnozi nosaka, saskaitot leikocītu skaitu, bet nepieciešams arī noteikt neitropēnijas cēloni. Drudža klātbūtne liecina par infekcijas klātbūtni un nepieciešamību pēc empīriskām plaša spektra antibiotikām. Vairumā gadījumu ārstēšana ar granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošu faktoru vai granulocītu koloniju stimulējošu faktoru ir efektīva.

Neitrofīli ir galvenais ķermeņa aizsargfaktors pret baktēriju un sēnīšu infekcijām. Ar neitropēniju ķermeņa iekaisuma reakcija uz šāda veida infekciju ir neefektīva. Neitrofilu normālā līmeņa apakšējā robeža (kopējais segmentēto un durto neitrofilu skaits) baltajiem cilvēkiem ir 1500/µl, nedaudz zemāka melnādainajiem (apmēram 1200/µl).

Neitropēnijas smagums ir saistīts ar relatīvo infekcijas risku un tiek sadalīts šādi: viegla (/μl), vidēji smaga (/μl) un smaga (30%, ir indicēta augšanas faktoru lietošana (aplēsts pie neitrofilo leikocītu skaita 75). gadi). Kopumā vislielākais klīniskais efekts tiek sasniegts, ieceļot augšanas faktorus 24 stundu laikā pēc ķīmijterapijas pabeigšanas.Pacientiem ar neitropēniju, ko izraisa īpatnēja reakcija uz zālēm, ir indicēti mieloīdie augšanas faktori, īpaši, ja sagaidāma atveseļošanās aizkavēšanās.G-CSF deva ir 5 mcg/kg subkutāni vienu reizi dienā; GM-CSF 250 mcg/m 2 subkutāni 1 reizi dienā.

Glikokortikoīdi, anaboliskie steroīdi un vitamīni nestimulē neitrofilu veidošanos, bet var ietekmēt to izplatīšanos un iznīcināšanu. Ja ir aizdomas par akūtas neitropēnijas attīstību, reaģējot uz zālēm vai toksīnu, visi iespējamie alergēni tiek atcelti.

Skalošana ar fizioloģisko šķīdumu vai ūdeņraža peroksīdu ik pēc dažām stundām, anestēzijas tabletes (benzokaīns 15 mg ik pēc 3 vai 4 stundām) vai skalošana ar hlorheksidīnu (1% šķīdums) 3 vai 4 reizes dienā mazina diskomfortu, ko izraisa stomatīts vai čūlas mutē un kaklā. . Mutes vai barības vada kandidozi ārstē ar nistatīnu 0 U (mutes skalošana vai norīšana ezofagīta gadījumā) vai sistēmiskiem pretsēnīšu līdzekļiem (piemēram, flukonazolu). Stomatīta vai ezofagīta periodā ir nepieciešama saudzējoša, šķidra diēta, lai mazinātu diskomfortu.

Hroniskas neitropēnijas ārstēšana

Neitrofilu veidošanos iedzimtas cikliskas vai idiopātiskas neitropēnijas gadījumā var palielināt, ievadot G-CSF devā no 1 līdz 10 µg/kg subkutāni katru dienu. Efektu var saglabāt, katru dienu vai katru otro dienu ievadot G-CSF vairākus mēnešus vai gadus. Pacientiem ar iekaisuma procesu mutes dobumā un rīklē (pat nelielā pakāpē), drudzi un citām bakteriālām infekcijām jālieto atbilstošas ​​antibiotikas. Ilgstošu G-CSF ievadīšanu var lietot citiem pacientiem ar hronisku neitropēniju, tostarp mielodisplāziju, HIV un autoimūnām slimībām. Kopumā neitrofilu līmenis ir paaugstināts, lai gan klīniskā efektivitāte nav skaidra, īpaši pacientiem, kuriem nav smagas neitropēnijas. Pacientiem ar autoimūnu neitropēniju vai pēc orgānu transplantācijas ciklosporīna ievadīšana var būt efektīva.

Dažiem pacientiem ar pastiprinātu neitrofilu iznīcināšanu autoimūnās slimības dēļ glikokortikoīdi (parasti prednizolons devā 0,5-1,0 mg/kg iekšķīgi vienu reizi dienā) paaugstina neitrofilo leikocītu līmeni asinīs. Šo pieaugumu bieži var uzturēt, ievadot G-CSF katru otro dienu.

Splenektomija palielina neitrofilo leikocītu līmeni dažiem pacientiem ar splenomegāliju un neitrofilu sekvestrāciju liesā (piemēram, Felty sindroms, matains šūnu leikēmija). Tomēr splenektomija nav ieteicama pacientiem ar smagu neitropēniju (

Dalieties sociālajos tīklos

Portāls par cilvēku un viņa veselīgu dzīvi iLive.

UZMANĪBU! PAŠĀRPĒŠANĀS VAR BŪT KAITĪGA JŪSU VESELĪBAI!

Noteikti konsultējieties ar kvalificētu speciālistu, lai nekaitētu savai veselībai!

ICD kods: P61.5

Pārejoša jaundzimušo neitropēnija

Pārejoša jaundzimušo neitropēnija

Meklēt

• Meklēt pēc ClassInform

Meklējiet visos KlassInform tīmekļa vietnes klasifikatoros un direktorijos

Meklēt pēc TIN

• OKPO pēc TIN

Meklēt OKPO kodu pēc TIN

Darījuma partnera pārbaude

• Darījuma partnera pārbaude

Informācija par darījumu partneriem no Federālā nodokļu dienesta datu bāzes

Pārveidotāji

• OKOF uz OKOF2

OKOF klasifikatora koda tulkošana OKOF2 kodā

Klasifikatora izmaiņas

• Izmaiņas 2018

Spēkā stājušās klasifikatora izmaiņu plūsma

Viskrievijas klasifikatori

• ESKD klasifikators

Viskrievijas produktu klasifikators un dizaina dokumenti OK

Uzziņu grāmatas

Vienotais strādnieku darbu un profesiju tarifu un kvalifikāciju direktorijs

Neitropēnija (agranulocitoze, granulocitopēnija) ir neitrofilu (granulocītu) skaita samazināšanās asinīs. Smagas neitropēnijas gadījumā palielinās baktēriju un sēnīšu infekciju risks un smagums. Infekcijas simptomi var būt smalki, bet vairumam nopietnu infekciju ir drudzis. Diagnozi nosaka, saskaitot leikocītu skaitu, bet nepieciešams arī noteikt neitropēnijas cēloni. Drudža klātbūtne liecina par infekcijas klātbūtni un nepieciešamību pēc empīriskām plaša spektra antibiotikām. Vairumā gadījumu ārstēšana ar granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošu faktoru vai granulocītu koloniju stimulējošu faktoru ir efektīva.

Neitrofīli ir galvenais ķermeņa aizsargfaktors pret baktēriju un sēnīšu infekcijām. Ar neitropēniju ķermeņa iekaisuma reakcija uz šāda veida infekciju ir neefektīva. Neitrofilu normālā līmeņa apakšējā robeža (kopējais segmentēto un durto neitrofilu skaits) baltajiem cilvēkiem ir 1500/µl, nedaudz zemāka melnādainajiem (apmēram 1200/µl).

Neitropēnijas smagums ir saistīts ar relatīvo infekcijas risku un izplatās šādi: viegla (1000-1500 / μl), vidēji smaga (500-1000 / μl) un smaga (Staphylococcus aureus. Stomatīts, gingivīts, paraprocīts, kolīts, sinusīts , bieži sastopama paronīhija , vidusauss iekaisums Pacientiem ar ilgstošu neitropēniju pēc kaulu smadzeņu transplantācijas vai ķīmijterapijas, kā arī tiem, kuri saņem lielas glikokortikoīdu devas, ir nosliece uz sēnīšu infekciju attīstību.

ICD-10 kods

D70 Agranulocitoze

Neitropēnijas cēloņi

Akūta neitropēnija (veidojas stundu vai dienu laikā) var attīstīties ātras neitrofilu lietošanas, iznīcināšanas vai ražošanas traucējumu rezultātā. Hronisku neitropēniju (ilgst mēnešus vai gadus) parasti izraisa šūnu ražošanas samazināšanās vai pārmērīga sekvestrācija liesā. Neitropēniju var klasificēt kā primāru mieloīdo šūnu iekšējā deficīta klātbūtnē kaulu smadzenēs vai sekundāru (sakarā ar ārējo faktoru ietekmi uz kaulu smadzeņu mieloīdām šūnām).

Neitropēnija, ko izraisa mieloīdo šūnu vai to prekursoru kaulu smadzeņu nobriešanas raksturīgs defekts

Šis neitropēnijas veids ir reti sastopams. Cikliskā neitropēnija ir reta iedzimta granulocitopoētiskā slimība, ko pārnēsā autosomāli dominējošā veidā. To raksturo regulāras, periodiskas perifēro neitrofilu skaita svārstības. Vidējais svārstību periods ir 21+3 dienas.

Smaga iedzimta neitropēnija (Kostmana sindroms) ir reta slimība, kas rodas sporādiski un kam raksturīga traucēta mieloīdo nobriešana kaulu smadzenēs promielocītu stadijā, kā rezultātā neitrofilu absolūtais skaits samazinās līdz mazāk nekā 200/mcL.

Hroniska idiopātiska neitropēnija ir retu un pašlaik slikti izprotamu slimību grupa, kas saistīta ar cilmes šūnām, kuras ir izveidotas mieloīdā attīstības virzienā; eritrocītu un trombocītu asni netiek ietekmēti. Liesa nav palielināta. Hroniska labdabīga neitropēnija ir viens no hroniskas idiopātiskas neitropēnijas apakštipiem, kurā pārējā imūnsistēma paliek neskarta, pat ja neitrofilo leikocītu skaits ir mazāks par 200/μl, nopietnas infekcijas parasti nenotiek, iespējams, tāpēc, ka ir pietiekams skaits neitrofilu. dažkārt rodas, reaģējot uz infekciju.

Neitropēniju var izraisīt arī kaulu smadzeņu mazspēja retu sindromu gadījumā (piemēram, iedzimta diskeratoze, IB tipa glikogenoze, Švahmana-Dimanta sindroms, Čediaka-Higaši sindroms). Neitropēnija ir raksturīga mielodisplāzijas pazīme (kurā to var pavadīt megaloblastoīdas izmaiņas kaulu smadzenēs), aplastiskā anēmija, var rasties ar disgammaglobulinēmiju un paroksizmālu nakts hemoglobinūriju.

Agranulocitozes simptomi

Neitropēnija izpaužas tikai pēc infekcijas pievienošanās. Drudzis bieži vien ir vienīgā infekcijas pazīme. Vietējie simptomi var attīstīties, bet bieži vien ir smalki. Pacientiem ar zāļu izraisītu neitropēniju paaugstinātas jutības dēļ var būt drudzis, izsitumi un limfadenopātija.

Dažiem pacientiem ar hronisku labdabīgu neitropēniju un neitrofilu skaitu, kas mazāks par 200/mcL, nopietnas infekcijas var nebūt. Pacientiem ar ciklisku neitropēniju vai smagu iedzimtu neitropēniju smagas hroniskas neitropēnijas laikā bieži ir mutes čūlas, stomatīts, faringīts un limfmezglu pietūkums. Pneimonija un septicēmija ir izplatītas.

Neitropēnijas klasifikācija

Sekundārā neitropēnija

Sekundāru neitropēniju var izraisīt noteiktu medikamentu lietošana, kaulu smadzeņu infiltrācija vai nomaiņa, infekcijas vai imūnās atbildes reakcijas.

Zāļu izraisīta neitropēnija ir visizplatītākais neitropēnijas cēlonis, kurā neitrofilu ražošana var samazināties toksicitātes, īpatnējas, paaugstinātas jutības vai pastiprinātas neitrofilu iznīcināšanas rezultātā perifērajās asinīs ar imūnmehānismu palīdzību. Ar neitropēnijas toksisko mehānismu, reaģējot uz medikamentiem (piemēram, lietojot fenotiazīnus), ir no devas atkarīga iedarbība. Savdabīgā reakcija notiek neprognozējami un ir iespējama ar plašu medikamentu klāstu, tostarp alternatīvām zālēm, kā arī ekstraktiem un toksīniem. Paaugstinātas jutības reakcija ir reta parādība, un dažkārt tā rodas, lietojot pretkrampju līdzekļus (piemēram, fenitoīnu, fenobarbitālu). Šīs reakcijas var ilgt dienas, mēnešus vai gadus. Bieži hepatītu, nefrītu, pneimoniju vai aplastisko anēmiju pavada neitropēnija, ko izraisa paaugstinātas jutības reakcija. Imūno zāļu izraisīta neitropēnija rodas, lietojot zāles, kurām ir haptēnu īpašības un kas stimulē antivielu veidošanos, un parasti tā ilgst apmēram 1 nedēļu pēc zāļu lietošanas beigām. Imūno neitropēniju izraisa tādas zāles kā aminopirīns, propiltiouracils, penicilīni vai citas antibiotikas. Smaga no devas atkarīga neitropēnija, iespējams, rodas pēc citotoksisku pretvēža zāļu lietošanas vai staru terapijas, kas nomāc kaulu smadzeņu hematopoēzi. Neitropēnija neefektīvas hematopoēzes dēļ var rasties ar megaloblastisku anēmiju, ko izraisa B 12 vitamīns un folijskābes deficīts. Makrocītiskā anēmija un dažreiz trombocitopēnija parasti attīstās vienlaicīgi.

Kaulu smadzeņu infiltrācija no leikēmijas, multiplās mielomas, limfomas vai cieto audzēju metastāžu (piemēram, krūts vēža, prostatas vēža) var traucēt neitrofilu veidošanos. Audzēja izraisīta mielofibroze var vēl vairāk saasināt neitropēniju. Mielofibrozi var novērot arī ar granulomatozām infekcijām, Gošē slimību un staru terapiju. Jebkura iemesla izraisīts hipersplenisms var izraisīt vieglu neitropēniju, trombocitopēniju un anēmiju.

Infekcijas var izraisīt neitropēniju, traucējot neitrofilu veidošanos vai izraisot imūnsistēmas iznīcināšanu vai neitrofilu ātru patēriņu. Sepsis ir visnopietnākais neitropēnijas cēlonis. Neitropēnija, kas rodas ar tipiskām bērnības vīrusu infekcijām, attīstās pirmajās 1–2 dienās un var ilgt no 3 līdz 8 dienām. Pārejošu neitropēniju var izraisīt vīrusu vai endotoksīnu izraisīta neitrofilu pārdale no asinsrites lokālajā baseinā. Alkohols var veicināt neitropēnijas attīstību, kavējot kaulu smadzeņu neitrofilo reakciju infekciju laikā (piemēram, pneimokoku pneimonija).

Hroniska sekundāra neitropēnija bieži pavada HIV, jo tiek bojāti produkti un pastiprināta neitrofilu iznīcināšana ar antivielu palīdzību. Autoimūna neitropēnija var būt akūta, hroniska vai epizodiska. Antivielas var būt vērstas pret pašiem neitrofiliem vai to kaulu smadzeņu prekursoriem. Lielākajai daļai pacientu ar autoimūnu neitropēniju ir autoimūnas vai limfoproliferatīvi traucējumi (piemēram, SLE, Felty sindroms).

Neitropēnijas diagnostika

Ir aizdomas par neitropēniju pacientiem ar biežām, smagām vai neparastām infekcijām vai pacientiem ar neitropēnijas riska faktoriem (piemēram, tiem, kuri saņem citotoksisku vai staru terapiju). Diagnoze tiek apstiprināta pēc pilnīgas asins analīzes.

Prioritāte ir infekcijas klātbūtnes apstiprināšana. Tā kā infekcijai var būt smalkas pazīmes, ir nepieciešama sistemātiska visbiežāk skarto vietu pārbaude: gremošanas trakta gļotādas (mutes dobums, rīkle, tūpļa), plaušas, vēders, urīnceļi, āda un nagi, vēnu punkcija. vietas un asinsvadu kateterizācija.

Akūtas neitropēnijas gadījumā nepieciešams ātrs laboratorijas novērtējums. Pacientiem ar febrilu temperatūru nepieciešams veikt asins kultūras baktēriju un sēnīšu kultūrām vismaz 2 reizes; venoza katetra klātbūtnē asinis kultūrai tiek ņemtas no katetra un atsevišķi no perifērās vēnas. Pastāvīgas vai hroniskas drenāžas klātbūtnē ir nepieciešams arī ņemt materiālu netipisku mikobaktēriju un sēnīšu mikrobioloģiskai audzēšanai. No ādas perēkļiem ņem materiālu citoloģiskai un mikrobioloģiskai izmeklēšanai. Visiem pacientiem tiek veikta urīna analīze, urīna kultūra, plaušu rentgenogrāfija. Caurejas klātbūtnē ir jāpārbauda izkārnījumos patogēnas enterobaktērijas un toksīni. Clostridium difficile.

Ja Jums ir sinusīta simptomi vai pazīmes (piemēram, pozicionālas galvassāpes, sāpes žoklī vai augšējos zobos, sejas pietūkums, izdalījumi no deguna), var būt noderīgi rentgena stari vai datortomogrāfija.

Nākamais solis ir noteikt neitropēnijas cēloni. Tiek pētīta anamnēze: kādas zāles vai citas zāles un, iespējams, indes pacients lietojis. Pacientam tiek pārbaudīta splenomegālija vai citu slimību pazīmes (piemēram, artrīts, limfadenopātija).

Antineitrofilu antivielu noteikšana liecina par imūnās neitropēnijas klātbūtni. Pacientiem, kuriem ir B 12 vitamīna un folijskābes deficīta attīstības risks, nosaka to līmeni asinīs. Vissvarīgākais ir kaulu smadzeņu izmeklējums, kas nosaka, vai neitropēnija ir saistīta ar neitrofilu ražošanas samazināšanos vai arī tā ir sekundāra un to izraisa pastiprināta šūnu iznīcināšana vai patēriņš (nosaka normālu vai paaugstinātu neitrofilu ražošanas līmeni). Kaulu smadzeņu izmeklēšana var arī norādīt uz konkrētu neitropēnijas cēloni (piemēram, aplastiskā anēmija, mielofibroze, leikēmija). Tiek veikti papildu kaulu smadzeņu testi (piemēram, citoģenētiskā analīze, īpaša krāsošana un plūsmas citometrija, lai diagnosticētu leikēmiju, citus vēža veidus un infekcijas). Ja ir hroniska neitropēnija kopš bērnības, atkārtotas drudža epizodes un hronisks gingivīts anamnēzē, nepieciešams 3 reizes nedēļā 6 nedēļas skaitīt leikocītu skaitu ar leikocītu formulu, lai noteiktu iespējamo cikliskās neitropēnijas klātbūtni. Tajā pašā laikā tiek noteikts trombocītu un retikulocītu skaits. Eozinofilu, retikulocītu un trombocītu līmenis bieži mainās sinhroni ar neitrofilu līmeni, savukārt monocītiem un limfocītiem var būt atšķirīgs cikls. Citi testi neitropēnijas cēloņa noteikšanai ir atkarīgi no iespējamās diagnozes. Diferenciāldiagnoze starp neitropēniju, ko izraisa noteiktu antibiotiku lietošana, un infekciju, var būt sarežģīta. Balto asinsķermenīšu līmenis pirms antibiotiku terapijas uzsākšanas parasti atspoguļo infekcijas izraisītās izmaiņas asinīs. Ja neitropēnija attīstās ārstēšanas laikā ar zālēm, kas var izraisīt neitropēniju (piemēram, hloramfenikolu), bieži vien ir izdevīga pāreja uz alternatīvu antibiotiku.

Agranulocitozes ārstēšana

Akūtas neitropēnijas ārstēšana

Ja ir aizdomas par infekciju, ārstēšana jāsāk nekavējoties. Drudža vai hipotensijas gadījumā ir aizdomas par nopietnu infekciju un empīriski tiek ievadītas lielas plaša spektra antibiotiku devas. Antibiotiku atlases shēma balstās uz visticamāko infekciozo organismu klātbūtni, jutību pret antibakteriāliem līdzekļiem un shēmas iespējamo toksicitāti. Rezistences attīstības riska dēļ vankomicīnu lieto tikai tad, ja ir aizdomas par grampozitīvu mikroorganismu rezistenci pret citām zālēm. Ja ir pastāvīgs venozais katetrs, to parasti neizņem pat tad, ja ir aizdomas vai ir pierādīta bakterēmija, taču tā izņemšana jāapsver patogēnu, piemēram, S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp vai pastāvīgi pozitīvas asins kultūras, neskatoties uz adekvātu antibiotiku terapiju. Koagulāzes negatīvo stafilokoku izraisītās infekcijas parasti labi reaģē uz pretmikrobu terapiju.

Ja ir pozitīva baktēriju kultūra, antibiotiku terapiju izvēlas atbilstoši mikroorganismu jutības testiem. Ja pacientam 72 stundu laikā ir pozitīva tendence, antibiotiku terapiju turpina vismaz 7 dienas, līdz izzūd sūdzības un infekcijas simptomi. Pārejošas neitropēnijas gadījumā (piemēram, pēc mielosupresīvas terapijas) antibiotiku terapiju parasti turpina, līdz neitrofilo leikocītu skaits pārsniedz 500 µl; tomēr atsevišķiem pacientiem ar pastāvīgu neitropēniju var apsvērt pretmikrobu terapijas pārtraukšanu, īpaši, ja iekaisuma simptomi un pazīmes izzūd un baktēriju kultūras ir negatīvas.

Drudzis, kas saglabājas vairāk nekā 72 stundas, neskatoties uz antibiotiku terapiju, liecina par drudža nebakteriālu cēloni, infekciju ar rezistentu sugu, superinfekciju ar divām baktēriju sugām, nepietiekamu antibiotiku līmeni serumā vai audos vai lokalizētu infekciju, piemēram, abscesu. Pacienti ar neitropēniju un pastāvīgu drudzi jāpārbauda ik pēc 2–4 dienām, veicot fizisku pārbaudi, baktēriju kultūru un krūškurvja rentgenu. Ja pacienta stāvoklis uzlabojas, izņemot drudzi, var turpināt sākotnējo antibiotiku lietošanas shēmu. Ja pacienta stāvoklis pasliktinās, tiek apsvērta alternatīva antibakteriāla terapija.

Sēnīšu infekcijas klātbūtne ir visticamākais drudža saglabāšanās un pacienta stāvokļa pasliktināšanās iemesls. Pretsēnīšu terapija (piemēram, itrakonazols, vorikonazols, amfotericīns, flukonazols) tiek pievienota empīriski neizskaidrojamai drudža saglabāšanai pēc 4 dienu ilgas plaša spektra antibiotiku terapijas. Ja drudzis saglabājas pēc 3 nedēļu ilgas empīriskās terapijas (tostarp 2 nedēļas ilgas pretsēnīšu terapijas) un neitropēnijas izzušanas, jāapsver visu antibiotiku lietošanas pārtraukšana un drudža cēloņa atkārtota novērtēšana.

Profilaktisko antibiotiku lietošana pacientiem ar neitropēniju bez drudža joprojām ir pretrunīga. Trimetoprima-sulfametoksazols (TMP-SMX) nodrošina inducētās Pneumcystis jiroveci(bijušais P. carini) pneimonija pacientiem ar neitropēniju un tiem, kuriem ir traucēta šūnu imunitāte. Turklāt TMP-SMX novērš bakteriālu infekciju attīstību pacientiem, kuriem ir paredzama dziļa neitropēnija ilgāk par 1 nedēļu. TMP-SMX izrakstīšanas trūkums ir blakusparādību attīstība, potenciāli mielosupresīva iedarbība, rezistentu baktēriju attīstība, mutes kandidoze. Regulāra pretsēnīšu profilakse nav ieteicama pacientiem ar neitropēniju, taču pacientiem ar augstu sēnīšu infekcijas attīstības risku (piemēram, pēc kaulu smadzeņu transplantācijas un pēc lielām glikokortikoīdu devām) tā var būt noderīga.

Mieloīdos augšanas faktorus [granulocītu makrofāgu koloniju stimulējošais faktors (GM-CSF) un granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF)] tagad plaši izmanto, lai palielinātu neitrofilu līmeni un novērstu infekcijas pacientiem ar smagu neitropēniju (piemēram, pēc kaulu smadzenēm). transplantācija un intensīva ķīmijterapija). Tās ir dārgas zāles. Tomēr, ja febrilas neitropēnijas attīstības risks ir > 30%, ir indicēta augšanas faktoru ievadīšana (aplēsts, ka neitrofilo leikocītu skaits ir 75 gadi). Kopumā vislielākais klīniskais efekts tiek sasniegts, ieceļot augšanas faktorus 24 stundu laikā pēc ķīmijterapijas pabeigšanas. Pacientiem ar zāļu izraisītu neitropēniju ir indicēti mieloīdo augšanas faktori, īpaši, ja sagaidāms, ka atveseļošanās aizkavēsies. G-CSF deva ir 5 mcg/kg subkutāni vienu reizi dienā; GM-CSF 250 mcg/m 2 subkutāni 1 reizi dienā.

Glikokortikoīdi, anaboliskie steroīdi un vitamīni nestimulē neitrofilu veidošanos, bet var ietekmēt to izplatīšanos un iznīcināšanu. Ja ir aizdomas par akūtas neitropēnijas attīstību, reaģējot uz zālēm vai toksīnu, visi iespējamie alergēni tiek atcelti.

Skalošana ar fizioloģisko šķīdumu vai ūdeņraža peroksīdu ik pēc dažām stundām, anestēzijas tabletes (benzokaīns 15 mg ik pēc 3 vai 4 stundām) vai skalošana ar hlorheksidīnu (1% šķīdums) 3 vai 4 reizes dienā mazina diskomfortu, ko izraisa stomatīts vai čūlas mutē un kaklā. . Mutes vai barības vada kandidozi ārstē ar nistatīnu (400 000–600 000 SV mutes dobuma skalošana vai norīšana ezofagīta gadījumā) vai sistēmiskiem pretsēnīšu līdzekļiem (piemēram, flukonazolu). Stomatīta vai ezofagīta periodā ir nepieciešama saudzējoša, šķidra diēta, lai mazinātu diskomfortu.

Hroniskas neitropēnijas ārstēšana

Neitrofilu veidošanos iedzimtas cikliskas vai idiopātiskas neitropēnijas gadījumā var palielināt, ievadot G-CSF devā no 1 līdz 10 µg/kg subkutāni katru dienu. Efektu var saglabāt, katru dienu vai katru otro dienu ievadot G-CSF vairākus mēnešus vai gadus. Pacientiem ar iekaisuma procesu mutes dobumā un rīklē (pat nelielā pakāpē), drudzi un citām bakteriālām infekcijām jālieto atbilstošas ​​antibiotikas. Ilgstošu G-CSF ievadīšanu var lietot citiem pacientiem ar hronisku neitropēniju, tostarp mielodisplāziju, HIV un autoimūnām slimībām. Kopumā neitrofilu līmenis ir paaugstināts, lai gan klīniskā efektivitāte nav skaidra, īpaši pacientiem, kuriem nav smagas neitropēnijas. Pacientiem ar autoimūnu neitropēniju vai pēc orgānu transplantācijas ciklosporīna ievadīšana var būt efektīva.

Dažiem pacientiem ar pastiprinātu neitrofilu iznīcināšanu autoimūnās slimības dēļ glikokortikoīdi (parasti prednizolons devā 0,5-1,0 mg/kg iekšķīgi vienu reizi dienā) paaugstina neitrofilo leikocītu līmeni asinīs. Šo pieaugumu bieži var uzturēt, ievadot G-CSF katru otro dienu.

Splenektomija palielina neitrofilo leikocītu līmeni dažiem pacientiem ar splenomegāliju un neitrofilu sekvestrāciju liesā (piemēram, Felty sindroms, matains šūnu leikēmija). Tomēr splenektomija nav ieteicama pacientiem ar smagu neitropēniju (