Diabeedi insipiduse ravi naistel. Diabeet insipidus ravitud

Diabeet insipidus(ND) on haruldane endokriinsüsteemi haigus. See areneb erinevate patoloogiliste häiretega hüpotalamuses (vahekeha jagunemine) või hüpofüüsi tagumises osas (sisemise sekretsiooni nääre, mis asub luutaskus (sella turcica) ajupõhjas).

Need ajuosad toodavad vasopressiini, antidiureetilist hormooni. See reguleerib vee ainevahetust. Hormoonide talitlushäired põhjustavad neerude võimet vett tagasi imada ja uriini kontsentreerida.

Kliiniliselt väljendub haigus tugevas janu (polüdipsia) ja uriinimahu suurenemises (polüuuria) kuni 7–18 liitrini päevas. Kui vedeliku tarbimine on piiratud, tekib keha kiiresti dehüdratsioon, ilmnevad iiveldus ja kesknärvisüsteemi häire sümptomid. närvisüsteem.

Kesk-ND levimus suureneb. Seda suundumust seostatakse hüpofüüsi ja aju operatsioonide arvu suurenemisega, traumaatiliste ajukahjustustega, mille puhul haiguse teke ulatub kuni 30%.

Diabeedi insipiduse esinemisega seotud põhifüsioloogia

Veetasakaalu organismis hoiavad kolm komponenti: hormoon vasopressiin – janutunne – neerude funktsionaalne seisund.
Vasopressiin moodustub hüpotalamuses, läbib närvirakkude protsessid hüpofüüsi tagumisse ossa, kus see akumuleerub ja siseneb verre vastusena sobivale stimulatsioonile. Hormooni peamine toime seisneb uriini koguse vähendamises, suurendades selle kontsentratsiooni. Neerud saavad lahjendatud kontsentreerimata uriini. Vasopressiin toimib otseselt neile kui peamisele sihtorganile: see suurendab tuubulite vee läbilaskvust. Hormoon reguleerib vee mahtu kehas, suurendades uriini kontsentratsiooni ja vähendades selle kogust neerujuhades.
Vasopressiinil on ka mitmeid muid toimeid:

• stimuleerib veresoonte, sealhulgas emaka toonust;
• aktiveerib glükogeeni lagunemise glükoosiks - glükogenolüüs;
• osaleb glükoosimolekulide moodustumisel teistest molekulidest maksas ja osaliselt neerukoores orgaanilised ühendid- glükoneogenees;
• mõjutab laktatsiooni;
• mõjutab mäluprotsesse;
• suurendab vere hüübimist;
• omab mitmeid reguleerivaid somaatilisi omadusi.

Hormooni põhiülesanneteks on vee säilitamine kehas ja veresoonte ahenemine. Selle tootmine on range kontrolli all. Väikesed muutused plasma elektrolüütide kontsentratsioonis kas suurendavad antidiureetilise hormooni tootmist või pärsivad selle vabanemist süsteemsesse vereringesse. Selle sekretsiooni mõjutavad ka ringleva vere maht ja näitajad vererõhk. Hormooni vabanemine muutub ka verejooksu ajal.

Vasopressiini toodetakse siis, kui kehaline aktiivsus, ülekuumenemine, janu, süsinikdioksiidi mürgistus, stress, iiveldus, vere glükoositaseme järsk langus, anesteesia, suitsetamine, histamiini mõjul, teatud tüüpi psühhostimulandid.

Hormoonide stimulatsiooni vähendavad norepinefriini, glükokortikosteroidide, kodade natriureetilise peptiidi, alkohoolsete jookide, mõnede psühhotroopsete ravimite (flufenasiin, haloperidool) toime, antihistamiinikumid(diprasiin), krambivastased ained (fenütoiin, difeniin).

Haiguse klassifikatsioon

On mitmeid vorme suhkurtõbi. Kõige levinumad haiguse tüübid on:

• tsentraalne (hüpotalamuse, hüpofüüsi, neurogeenne, diabeet);
• renaalne (nefrogeenne, vasopressiiniresistentne);
• primaarne polüdipsia.

Muud tüüpi diabeedi insipidus on vähem levinud:

• progestatsiooniline;
• funktsionaalne;
• Iatrogeenne.

Enamik juhtudest on noored (20–30-aastased) mehed ja naised. Imikueas lastel on funktsionaalne insipidus diabeet ja see on seotud neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsusega.

Raskusastmelt esineb ND kerges (kuni 6–8 liitrit uriini ööpäevas), mõõdukas (8–14 liitrit uriini) ja raskes vormis, mille puhul eritub ilma ravita üle 14 liitri uriini ööpäevas.
Patoloogia võib olla pärilik ja omandatud.

Tsentraalne diabeet insipidus

Tsentraalne DI on põhjustatud vasopressiini sünteesi, transpordi või sekretsiooni defektist. See esineb sagedamini naistel ja avaldub 20–30-aastaselt. Haigus areneb siis, kui hüpofüüsi võime eritada antidiureetilist hormooni väheneb 85%.
Tsentraalse ND tüübid on loetletud tabelis 1.
Tabel 1

Esmane	Pärilik	Autosoomne dominantne, autosoomne retsessiivne, Wolframi sündroom (DIDMOD).
	Aju arengu häired	Septo-optiline düsplaasia, mikrotsefaalia.
	Idiopaatiline
Teisene (omandatud)	Traumaatiline	Traumaatiline ajukahjustus pärast operatsiooni (transkraniaalne, transsfenoidne).
	Kasvaja	Kraniofarüngioom, pinealoom, germinoom, hüpofüüsi makroadenoom, hüpofüüsi metastaasid.
	Põletikuline	Sarkoidoos, histiotsütoos, lümfotsüütiline infundibuloneurohüpofüsiit, autoimmuunse iseloomuga tsentraalne diabeet insipidus. Infektsioonid: entsefaliit, Guillain-Barré sündroom.
	Vaskulaarne	Aneurüsm, Schiehni sündroom (hüpofüüsi infarkt), sirprakuline aneemia.

Pärilik (kaasasündinud, perekondlik) keskne diabeet insipidus

Patoloogiat saab jälgida mitme põlvkonna jooksul ja see võib mõjutada paljusid pereliikmeid. Põhjuseks on mutatsioonid, mis põhjustavad muutusi antidiureetilise hormooni struktuuris. Seda patoloogiat edastatakse autosomaalse domineeriva või autosoomse retsessiivse pärimisviisi järgi.
Autosomaalse domineeriva päranditüübiga:

• haigus levib igas põlvkonnas ilma lünkadeta;
• haigus esineb võrdselt sageli nii meestel kui naistel;
• terved vanemad sünnitavad terveid lapsi, kui üks vanematest on haige, on risk haigestuda umbes 50%.

Autosomaalse retsessiivse päranditüübiga:

• haige laps sünnib tervetele vanematele, haige vanem sünnitab terved lapsed;
• patoloogia pärand avaldub horisontaalselt - vennad ja õed haigestuvad;
• haigus ei esine igas põlvkonnas;
• Nii naised kui ka mehed on võrdselt mõjutatud.

Kaasasündinud tsentraalne insipidus-diabeet, millel on autosoomne dominantne pärilikkus, esineb lastel vanuses 1 kuni 6 aastat. Esialgu vasopressiini hea sekretsioon väheneb järk-järgult koos vanusega. Haigus areneb.

Haigus esineb sageli ühes perekonnas, kuid selle raskusaste võib olla erinev. Keskeas on spontaanse soodsa tulemuse juhtumeid. Seda tüüpi diabeeti insipidus seostatakse AVP-N geeni mutatsioonidega.

Vasopressiini puuduse määrab ka pärilik sündroom Volfram (DIDMOADi sündroom). See on haruldane neurodegeneratiivne haigus. Selle manifestatsioon ei ole alati täielik. See sündroom ilmneb kõige sagedamini suhkurtõve, atroofiaga nägemisnärvid esimesel elukümnendil ja keskne ND ja kurtus teisel.

Aju arengu häired

Tsentraalse diabeedi insipiduse tekke põhjused on kaasasündinud anatoomilised defektid keskaju ja vaheaju arengus:

• septo-optiline düsplaasia,
• mikrotsefaalia,
• holoprosentsefaalia;
• hüpofüüsi ja hüpotalamuse arenguhäired.

Selliste defektidega patsientidel ei ole alati väliseid märke kraniofatsiaalsed anomaaliad.

Idiopaatiline diabeet insipidus

10% juhtudest tsentraalse diabeedi insipidus lastel ei saa patoloogia päritolu kindlaks teha. Kui esmane põhjus on teadmata, nimetatakse sellist tsentraalset diabeedi insipidust idiopaatiliseks.

Idiopaatilise suhkurtõvega lastel on soovitatav teha regulaarne aju magnetresonantstomograafia (MRI), et aeglase kasvuga hüpotalamuse kasvajad (germinoomid) õigeaegselt avastada.

Diabeedi insipiduse selle vormi põhjuseks võib olla ka diagnoosimata autoimmuunne lümfotsüütiline infundibuloneurohüpofüsiit, mida saab määrata kliiniline praktika raske.

Traumaatiline diabeet insipidus

Ajutise või püsiva DI põhjuseks võib olla trauma, millega kaasneb koljupõhja murd. Vasopressiini sisaldavate magnotsellulaarsete neuronite protsesside pikkus on umbes 10 mm. Nad laskuvad hüpofüüsi tagumisse ossa. Trauma võib nende aksonite ümber põhjustada turset.

Ajutine diabeet pärast vigastust algab ägedalt esimesel päeval pärast vigastust ja taandub mõne päevaga. Umbes 50%-l sella turcica vigastustega patsientidest tekib püsiv diabeet. See vigastuse tagajärg on hilinenud arenguga - 3–6 nädala pärast. Sel perioodil toimuvad protsesside neuronites degeneratiivsed muutused.

Tsentraalse diabeedi insipiduse nähud ilmnevad ka pärast operatsiooni hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas. Sellel kirurgilisel sekkumisel on mõned omadused, mida nimetatakse "kolmefaasiliseks vastuseks":

1. polüuuria faas - polüdipsia (suurenenud uriinieritus - janu), mis kestab ½ kuni kaks päeva pärast operatsiooni;
2. antidiureesi faas - väikese koguse uriini vabanemine, see faas on ajaliselt pikem (kuni 10 päeva);
3. paranemisfaas või stabiilse suhkurtõve moodustumise faas, kui rohkem kui 90% vasopressiini rakkudest on vigastatud.

Pärast operatsiooni võib tekkida neurohüpofüüsi turse või kahjustus. Kui see juhtub, toimub järgnev antidiureetilise hormooni reguleerimata vabanemine kauplustest. Kolmandas faasis täheldatakse neurohüpofüüsi funktsiooni edasist taastumist või mittetaastumist ja vastavalt ka haiguse taastumist või arengut.
Keskne diabeet insipidus ägedas vormis pärast operatsiooni esineb vähem kui 30% patsientidest. Täiskasvanutel on enam kui pooltel juhtudest haiguse sümptomid ajutised.

Kasvaja diabeet insipidus

Diabeet insipidus on põhjustatud järgmistest ajukasvajatest:

• germinoom (kesknärvisüsteemi sugurakkude kasvaja, gonotsütoom);
• pinealoom (pineotsütoom, käbinäärme adenoom);
• kraniofarüngioomid;
• nägemisnärvi glioomid;
• minengioom (arahnoidendotelioom);
• hüpofüüsi adenoom.

Kõige levinumad ajukasvajad, mis põhjustavad diabeeti insipidust, on germinoom ja pinealoom. Sagedamini moodustuvad need hüpotalamuse lähedal, kus vasopressiini protsessid ühenduvad enne neurohüpofüüsi sisenemist.

Germinoomid võivad olla väga väikesed ja neid ei pruugi magnetresonantstomograafia (MRI) tuvastada mitu aastat pärast tsentraalse diabeedi insipiduse sümptomite ilmnemist. Varajane diagnoosimine kasvajad on võimalikud, määrates veres alfa-fetoproteiini sekretsiooni saadused ja inimese kooriongonadotropiini beeta-subühiku, millest viimane põhjustab mõnikord poistel varajast puberteeti.

Diabeet insipidus võib areneda kraniofarüngioomide ja nägemisnärvi glioomidega, kui kasvaja jõuab suureks. See juhtub 10–20% patsientidest. Kuid sagedamini täheldatakse haigust pärast kasvajate kirurgilist eemaldamist.

Hüpofüüsi adenoomid põhjustavad tsentraalset DI-d ainult 1% juhtudest. Sellise haiguse madal esinemissagedus hüpofüüsi adenoomide puhul on tingitud nende aeglasest kasvust. Kasvajad nihutavad neurohüpofüüsi järk-järgult ülespoole, tagant, mis aitab säilitada selle funktsiooni.

Tsentraalse diabeedi insipiduse tekkimine patsiendil, kellel on anamneesis vähk 90% juhtudest on see seotud metastaasidega. Kõige levinumad vähivormid, mis metastaaseeruvad hüpofüüsi, on rinnavähk, kopsuvähk, eesnäärmevähk, neeruvähk ja lümfoom.

Neurohüpofüüsi mõjutavad metastaasid rohkem kui kaks korda tõenäolisemalt kui adenohüpofüüsi, mis on tingitud selle verevarustuse iseärasustest (arteriaalne, mitte, nagu adenohüpofüüsi puhul, venoosne).

Ajupõhja ja membraani põletik ning ND

Peamised põletikulist ND-d põhjustavad haigused on:

• Langerhansi rakkude histiotsütoos;
• lümfotsüütiline infundibuloneurohüpofüsiit;
• sarkoidoos

Langerhansi raku histiotsütoos on luuüdiga seotud kasvaja. Kliiniliselt on haigusel kulgemise variandid. Sagedamini lokaliseeritakse patoloogilised kolded luukoe, nahk, hüpofüüsi tagumine sagar, lümfisõlmed, maks, põrn, luuüdi, kopsud.

Sarkoidoos (Besnier-Beck-Schaumanni tõbi) on teadmata päritoluga multisüsteemne haigus, mida iseloomustab sarkoidsete granuloomide moodustumine. Kõige sagedamini mõjutatud on intrathoracic Lümfisõlmed ja kopsud (esineb enam kui 90% juhtudest). 5–7%-l sarkoidoosiga patsientidest tekib närvisüsteemi kahjustus – neurosarkaidoos. Selliste patoloogiliste häiretega mõjutavad sageli kraniaalnärve, hüpotalamust ja hüpofüüsi.

Langerhansi histiotsütoosi ja sarkoidoosi korral täheldatakse tsentraalse diabeedi insipidus'e sümptomeid ligikaudu 30% patsientidest.
Hüpofüsiit on haruldane krooniline hüpofüüsi põletikuline haigus, millega kaasneb düsfunktsioon. 30% juhtudest on haigus kombineeritud teiste haigustega, nagu Hashimoto türeoidiit, Gravesi tõbi, suhkurtõbi, Addisoni tõbi, Sjogreni tõbi, süsteemne erütematoosluupus.

Naistel esineb hüpofüsiiti palju sagedamini kui meestel. Mõned autorid märgivad patoloogia arengut raseduse ajal või pärast sünnitust 57% juhtudest. Sageli põhjustab hüpofüsiit raske diabeediga ND-d.

Autoimmuunne tsentraalne ND tuvastatakse eraldi haigusena. Patoloogiat iseloomustab hüpofüüsi varre paksenemine ja antidiureetilist hormooni sekreteerivate hüpotalamuse rakkude vastaste antikehade olemasolu. Patoloogiline häire mõjutab hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna struktuure.
Infektsioonid, mis hõlmavad ajupõhja ja membraane, põhjustavad ND (sageli ajutise) moodustumist:

• meningokokk,
• krüptokokk,
• toksoplasmoos,
• kaasasündinud tsütomegaloviiruse infektsioonid.

Hüpofüüsi põletikuliste haiguste harvad põhjused on süüfilis ja seeninfektsioonid.

Vaskulaarne diabeet insipidus

Hüpotalamuse vaskulaarsed kahjustused võivad põhjustada tsentraalset DI-d:

• hemorraagia 1. või 2. tüüpi suhkurtõve korral;
• suur verekaotus naistel sünnituse ajal;
• aneurüsmi rebend;
• tromboos;
• emboolia veresoonte operatsioonide ajal – koronaararterite šunteerimine, stentimine;
• teatud ravimite võtmine - klonidiin.

Sheehani sündroom (Sheehan-Simmondsi sündroom, hüpofüüsi apopleksia) on hüpofüüsi infarkt, mis on põhjustatud vererõhu märgatavast langusest, massilisest verejooksust, trombembooliast või sepsisest naistel pärast sünnitust. See kliinik viib hüpofüüsi aktiivsuse vähenemiseni ja hormooni vasopressiini puudulikkuseni. Sheeni sündroom ei ole levinud põhjus diabeet insipidus. Viimastel aastatel pole seda praktiliselt leitud.

Tsentraalse ND põhjuseks võivad olla neurohüpofüüsi verevarustuse häired – äge hüpoksia, mis põhjustab ajuturset. Kirjanduses kirjeldatakse haiguse avaldumist sirprakulise aneemia, hulgiskleroosi, neuroinfektsioonide, Guillain-Barré sündroomi, südameinfarkti ja ajuaneurüsmide rebenemise või lõikamise korral.

Neerude diabeet insipidus

Neerude (nefrogeense) DI aluseks on nefronite (neeru töörakkude) kogumiskanalite tundlikkuse häire antidiureetilise hormooni toime suhtes ja neerude võimetus uriini kontsentreerida. Sageli kaasnevad haigusega neerude arengu kõrvalekalded ja kuseteede süsteem. Kirjeldatud on ebatavalisi haigusjuhtumeid: vasopressiini suhtes tundlikkus puudub ainult öösel ja see taastub päeva jooksul.
Neerude DI tüübid on loetletud tabelis 2.

Neerude DI esineb imikueas ja lastel. Täiskasvanutel (naistel ja meestel) avaldub haigus vanuses 20–40 aastat.

Perekondlik neerudiabeet insipidus

Kaasasündinud neerude insipidus on äärmiselt haruldane pärilik haigus. Tavaliselt haigestuvad poisid. Emad, kellelt nende lapsed saavad nefrogeense diabeedi insipiduse geeni, ise ei haigestu, kuid nad suudavad tuvastada neerude keskendumisvõime enam-vähem väljendunud langust.
Primaarsete hormonaalsete signaalide häirete põhjused on jagatud järgmistesse rühmadesse:

1. retseptorite arvu muutus ja aine võime nendega seonduda;
2. retseptorite interaktsiooni rikkumine G-valkudega;
3. teise sõnumitooja - tsüklilise adenosiinmonofosfaadi - kiirendatud lagunemine;
4. häired veekanalite omadustes;
5. kogu neeru häiritud reaktsioon hormonaalsele signaalile - nefroni silmuse lühenemine, oligomeganefronia, Fanconi sündroom.

Enamik kaasasündinud neerude ND juhtumeid on seotud retseptori patoloogiaga. Enamasti on see V2 retseptori geeni mutatsioon.

Sümptomite tunnused päriliku neeru-ND korral

Haiguse tunnused on erinevad. Lisaks haiguse peamistele sümptomitele - polüuuria, polüdipsia, vastuse puudumine antidiureetilisele hormoonile - näitab iga patsient haiguse arengu, tüsistuste ja ravivastuse iseärasusi.

Sama geenimutatsioon samas perekonnas põhjustab diabeedi insipidust nii kerge kui ka raske vormi korral. Päriliku neerudiabeedi insipiduse sümptomid ilmnevad naistel palju harvemini kui meestel.

Laste esimestel elukuudel on seda tüüpi suhkurtõve sümptomid tavaliselt mittespetsiifilised, seega diagnoositakse tavaliselt 2,5–3 aasta vanuselt. Kaasasündinud neerude ND peamised sümptomid väikelastel on järgmised:

• oksendama,
• - sunniviisiline toidust keeldumine,
• degeneratsioon,
• teadmata päritoluga palaviku episoodid,

Enamiku laste kasvumäärad jäävad nende vanusest tervete lastega võrreldes alla keskmise. Esimestel eluaastatel vähenenud kehakaalu ja pikkuse suhe suureneb hiljem järsult.

Raske kroonilise diabeedi tüsistusena tekib patsientidel mitteobstruktiivne ureterohüdronefroos ja põie neurogeenne düsfunktsioon.
Lastel on kirjeldatud mitmeid kaasasündinud neerudiabeedi insipiduse ja kõrge vererõhu kombinatsiooni juhtumeid. Täiskasvanutel tuvastatakse päeva jooksul olulisi rõhukõikumisi. Teadlased seostavad seda ND veetasakaalu oluliste igapäevaste kõikumistega.

Elektrolüütide-metaboolse päritoluga nefrogeenne diabeet insipidus

Kaltsiumi kontsentratsiooni tõus vereplasmas - hüperkaltseemia - on häire, mis põhjustab kõige sagedamini hormonaalsüsteemi häireid. Kaltsiumil on antidiureetilise toime pärssimine. Püsiva hüperkaltseemiaga kaasneb neerude keskendumisvõime halvenemine. Patoloogia raskusaste ulatub mõõdukast uriini kontsentratsiooni langusest kuni diabeedi insipiduse selge ilminguni - vasopressiini suhtes tundlikkuse täielik puudumine. Kui need häired ei ole seotud neerude tõsiste struktuurimuutustega, saab need täielikult kõrvaldada, kõrvaldades neid põhjustanud põhjuse, näiteks eemaldades kõrvalkilpnäärmed.

Püsiva hüperkaltseemiaga kaasneb peaaegu alati hüpokaleemia, mis ise on nefrogeense DI tavaline põhjus. Polüuuria tekke põhjused hüpokaleemia ajal on ebaselged. Oma osa võib mängida prostaglandiinide suurenenud sekretsioon – bioloogiliselt toimeaineid, mis on polüküllastumata rasvhapete derivaadid.

Hüponatreemia põhjustab ND kergelt väljendunud ilminguid. Seda seisundit põhjustab nii naatriumkloriidi vähenemine organismis või selle kadu kui ka suures koguses vee joomine.

Neerude diabeet insipidus mitmesuguste haiguste korral

Polüuuria esineb sageli kroonilise neerupuudulikkuse ja krooniline püelonefriit. Suurenenud uriinieritust täheldatakse suhkurtõve korral ja see on seotud glükoosi suurenenud eritumisega - osmootne diurees.

Nefrokaltsinoos on kaltsiumisoolade difuusne ladestumine neerukoes, millega kaasnevad põletikulis-sklerootilised muutused ja neerupuudulikkus. Kui neerutuubulid on kahjustatud, tekib tavaliselt neerude diabeet insipidus.

Harv neerudiabeedi insipiduse tekke põhjus võib olla kusejuhade kokkusurumine intraperitoneaalse või retroperitoneaalse kasvaja poolt koos hüdroonefroosi tekkega.
Neerude iseloomuga endokriinsed häired on tavaliselt rasked ja neid on raske ravida. See ei kehti hormonaalsete häirete juhtude kohta funktsionaalsel alusel.

Primaarne polüdipsia

Primaarne polüdipsia on haigus, mille korral patoloogiline janu (dipsogeenne polüdipsia) või vastupandamatu soov juua (psühhogeenne polüdipsia) ja sellega kaasnev liigne vedelikutarbimine pärsivad antidiureetilise hormooni füsioloogilist sekretsiooni. See nähtus viib iseloomulikud sümptomid diabeet insipidus. Kui tekib dehüdratsioon, taastub vasopressiini süntees.

Dipsogeense polüdipsiaga väheneb osmoretseptorite janutundlikkuse lävi.
Psühhogeenne polüdipsia (skisofreenia) on haruldane psühholoogiline häire, mis on põhjustatud veetarbimisest või perioodilisest joomisest. suur kogus vesi. Liigne vedelik põhjustab rakuvälise vedeliku koguse suurenemist, lahjendamist. See pärsib vasopressiini sekretsiooni ja põhjustab uriini suure lahjenduse.

Diabeet insipidus rasedatel naistel

Progestatsioon (diabeet insipidus rasedatel) on eritunud uriini mahu suurenemine, mis on tingitud vasopressiini hävitamisest veres platsenta ensüümide (näiteks tsüstinüülaminopeptidaasi) toimel. Seda tüüpi haigus areneb naistel tavaliselt raseduse kolmandal trimestril. Pärast sünnitust toimub spontaanne paranemine.

Funktsionaalne diabeet insipidus

Funktsionaalne DI areneb imikutel ja seda seostatakse neerude kontsentreerimismehhanismi ebaküpsuse ja 5. tüüpi fosfodiesteraasi ensüümi aktiivsuse suurenemisega. Moodustub vasopressiini retseptori kiire deaktiveerimine ja hormooni lühiajaline toime.

Iatrogeenne diabeet insipidus

Seda tüüpi suhkurtõbi tuleneb:

• diureetikumide kontrollimatu kasutamine;
• harjumus juua sageli ravimteesid, ravimsegusid;
• soov juua palju vedelikku;
• vasopressiini - liitiumi preparaatide toimimist häirivate ravimite võtmine;
• suukuivust ja janu põhjustavate ravimite võtmine - antikolinergilised ravimid, klonidiin, fenotiasiidid.

Ravimid, mis pärsivad vasopressiini neerude toimet, hõlmavad ka tetratsükliini antibiootikume - demeklotsükliin, tetratsükliin, klotetratsükliin; mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (fenatsetiin, indometatsiin, ibuprofeen); difeniin, arütmia ja krampide vastane ravim; poolsünteetilised penitsilliini ravimid (metitsilliin); tsefalosporiini antibiootikumid.

Diabeedi insipiduse sümptomid

Diabeedi insipiduse peamised tunnused:

• raske polüuuria - uriinieritus 6 kuni 20 liitrit päevas;
• polüdipsia - janu, mis põhjustab vajadust tarbida suures koguses vett (5-13 liitrit) ja haiguse raskete vormide korral - 20 liitrit päevas või rohkem;
• unehäired;
• üldine dehüdratsioon – naha ja limaskestade kuivus, süljeerituse ja higistamise vähenemine.

Kui kaotatud vedelikku ei täiendata piisavalt, tekib tõsine dehüdratsioon. Tal on järgmised sümptomid:

• üldine väsimus, letargia;
• peavalu;
• iiveldus, oksendamine;
• tahhükardia;
• krambid;
• palavik;
• psühhomotoorne agitatsioon.

Tüüpiline on tavalise külma või jäävee eelistamine. Sümptomite raskusaste sõltub neurosekretoorse puudulikkuse astmest.
Vanematel lastel võib esineda enurees, täiskasvanud meestel ja naistel noktuuria (öise diureesi ülekaal päevase diureesi ees), nõrgestavad patsiendid. Sekundaarne vaimne alaareng esineb palju harvemini.
Suure koguse vedeliku joomine:

• häirib söögiisu;
• põhjustab iiveldust ja kiire vee võtmise korral oksendamist;
• suurendab mao suurust;
• põhjustab ärritunud soole sündroomi või kõhukinnisust.

Osalise vasopressiini puudulikkuse korral ei pruugi kliinilised nähud olla nii selged ja võivad ilmneda piiratud joomise või liigse vedelikukaotuse korral.
Naistel võivad tekkida häired reproduktiivfunktsioon. Patsientide seisund pärast sünnitust võib halveneda. Menopausi ajal kipuvad naised eritunud uriini mahtu vähendama. Suurenenud diureesi tõttu areneb sageli neerude hüdroonefroos (püelokalitseaalse süsteemi suurenev laienemine koos uriini stagnatsiooni tunnustega), mis vähendab nende funktsiooni.

Kaasasündinud neerupuudulikkust süvendab krooniline neerupuudulikkus. Kuidas diabeet insipidus sekundaarne põhjus vastupidi, selle kulg võib olla vastupidine ja patsient paraneb.

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Mõnikord on diabeedi insipidus'e kliiniliste tunnuste heledus vaieldamatu, kuid neid sümptomeid ei tohiks üle hinnata. Esiteks kinnitatakse polüuuria olemasolu. Diagnoosimiseks määratakse uriini kogumine päevas, uriinianalüüs Zimnitski järgi.

Diabeet insipidust iseloomustab püsivalt madal osmolaalsus.< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).
Kusihappe taseme tõus üle 5 mcg/dl on iseloomulik tsentraalsele DI-le. Primaarsele polüdipsiale on iseloomulik diurees, mis ületab 18 liitrit.

Diagnoos hõlmab dehüdratsioonitesti, mille käigus vasopressiini vabanemine aktiveeritakse tavaliselt uriini madala tiheduse ja osmootse rõhu taustal. See test tehakse haiglas ja selle käigus hinnatakse muutusi vasopressiini kontsentratsioonis vereplasmas, reaktsiooni eksogeense vasopressiini või selle analoogi desmopressiini manustamisele.

Diagnoosimisel kasutatakse ka kolju röntgenikiirgust, kompuutertomograafiat ja aju MRI-d. Kõige tõhusam instrumentaalne uuring on MRI. Kompuutertomograafia või MRI meetod on vajalik haiguse orgaanilise põhjuse välistamiseks, mis moodustab umbes 40% keskse diabeedi insipiduse juhtudest.

Ravi

Diabeedi insipiduse ravi peamine eesmärk on vähendada janu ja polüuuria raskust sellisel määral, mis võimaldaks patsiendil elada normaalset elustiili.

Tsentraalse suhkurtõvega patsientide ravi algab patsiendi toitumise ja joomise režiimi korrigeerimisega. Patsiendi dieettoitmiseks on ette nähtud:

• valkude piiramine, piisava koguse süsivesikute ja rasvade säilitamine toidus;
• lauasoola vähendamine toidus (mitte rohkem kui 5–6 g päevas);
• suure koguse piima, piimhappetoodete, mahla, köögiviljade, puuviljade lisamine menüüsse;
• Kustuta joogisoov kompottide ja puuviljajookidega.

Olenemata ND tüübist joob patsient janu kustutamiseks piisavalt vedelikku.
Vähenenud vasopressiini tootmisega tsentraalse ND-ga patsientidele määratakse asendusravi. Tsentraalse diabeedi insipiduse asendusravina on vasopressiini sünteetilist analoogi desmopressiini kasutatud intranasaalselt rohkem kui 30 aastat. Nüüdseks on ravimi nasaalse vormi tootmine lõpetatud.

Suureks saavutuseks vee-elektrolüütide iseloomuga endokriinsete häirete ravis oli desmopressiini tabletivormi - Minirin - kasutuselevõtt. Miniriin on hüpofüüsi tagumise osa loodusliku antidiureetilise hormooni, arginiini vasopressiini sünteetiline analoog. Ravimi võtmisega ei kaasne nina limaskesta atroofia, mis on tüüpiline intranasaalselt manustatud desmopressiini vormile.
Minirini struktuur:

• võimaldab ravimimolekulil ensüümide toimel lagundamisel stabiilsena püsida;
• suurendab antidiureetilist toimet;
• kõrvaldab vasopressoorse efekti – ei avalda mõju silelihastele.

Ravimi kasutamine ei tõsta vererõhku, ei avalda spasmilist toimet silelihasorganitele nagu emakas ja sooled.
Desmopressiin on ainus ravim, mis sisaldub siseriiklikus standardis insipiduse diagnoosimiseks ja raviks ning Minirin on ainus Vene Föderatsioonis registreeritud desmopressiini tablettravim.

2005. aastal loodi desmopressiini preparaat desmopressiini vormi keelealuseks manustamiseks lüofilisaadi kujul - Minirin MELT. Desmopressiini uue vormi eeliseks on see, et ravimit ei ole vaja võtta koos veega, kuid see on sama tõhus ja ohutu. erinevad vormid ravim, samuti väiksem annus aktiivset alust.

Minirini tabletid (0,1 mg või 0,2 mg) määratakse 30–40 minutit enne sööki või 2 tundi pärast sööki. Miniriini piisav annus valitakse individuaalselt ravi alguses (3-4 päeva). Ravi peab algama väikeste annustega ja seejärel suurendama neid sõltuvalt janu raskusastmest, diureesist ja uriini erikaalust.
Minirini võtmise esimese 2–3 päeva jooksul juhtub üleannustamise korral: kõrvalmõju nagu näo turse ja kerge vedelikupeetus koos uriini erikaalu suurenemisega. Selliste nähtude ilmnemisel vähendatakse annust.

Minirin vähendab urineerimistungi sagedust, vähendades toodetud uriini hulka.
Desmopressiini ei määrata selliste diabeedi insipiduse vormide jaoks nagu:

• psühhogeenne polüdipsia;
• neeruhaigusest põhjustatud polüuuria;
• vasopressiiniresistentne (nefrogeenne) ND.

Päriliku nefrogeense ND ravi hõlmab tiasiiddiureetikumide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite manustamist. Haiguse sekundaarses versioonis ravitakse kaasuvat haigust.

Psühhogeense polüdipsia puhul peetakse patsiendiga vestlusi, selgitades tema haiguse põhjust, määratakse psühhoteraapia ja psühhotroopsed ravimid.
Diabeet insipidus rasedatel, mis on põhjustatud endogeense vasopressiini hävitamisest platsenta aktiivsete ensüümide - vasopressinaaside poolt, on iseloomulik nii tsentraalse kui ka nefrogeense diabeedi insipidus'e ilmingutele. Sellistel juhtudel väheneb vasopressiini tase veres. Polüuuria algab tavaliselt kolmandal trimestril ja kaob spontaanselt pärast sünnitust. Polüuuria ei allu eksogeensele vasopressiinile, kuid reageerib ravile desmopressiiniga.

Diabeet insipidus tekib siis, kui keha lõpetab vedeliku säilitamise reguleerimise. Tavaliselt eemaldavad neerud liigse vedeliku. See uriini kujul eemaldatud vedelik koguneb põide kuni urineerimiseni. Kui organismil pole piisavalt vett, näiteks liigse higistamise tõttu, toodavad neerud vee säästmiseks veidi vähem uriini.

Kehavedelike mahu ja koostise püsivust säilitatakse juues ning ainevahetusproduktide ja liigse vedeliku eemaldamine neerude kaudu. Vedeliku joomise sagedust reguleerib janu, kuigi harjumus võib põhjustada joomist palju rohkem, kui vajate. Neerude kaudu erituva vedeliku kogus sõltub suuresti antidiureetilise hormooni (ADH) tootmisest, mida nimetatakse ka vasopressiiniks.

ADH toodetakse hüpotalamuses ja seda hoitakse hüpofüüsis, mis on väike nääre aju põhjas. ADH vabaneb vereringesse, kui kehal on dehüdratsiooni tunnused. ADH mõjub neerutuubulitele, suurendades vee voolu vereringesse ja takistades seeläbi selle väljutamist uriiniga, mistõttu uriin muutub kontsentreeritumaks.

Sõltuvalt veetasakaalu reguleerimise häirete tasemest eristatakse järgmisi diabeedi insipiduse vorme:

• Tsentraalne diabeet insipidus. Tsentraalne diabeet insipidus täiskasvanutel on tavaliselt põhjustatud hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustusest, kõige sagedamini neurokirurgia, kasvaja arengu, haiguse (nt meningiit), põletiku või traumaatilise ajukahjustuse tagajärjel. Lastel on kõige sagedasem põhjus pärilik geneetiline haigus. Mõnel juhul on põhjus teadmata. Seda tüüpi diabeediga on häiritud antidiureetilise hormooni tootmisprotsess, kogunemine ja vabanemine vereringesse.
• Nefrogeenne diabeet insipidus. Nefrogeenne suhkurtõbi tekib siis, kui esineb defekt neerutuubulites, neeru struktuurides, kus vesi võib uuesti imenduda (verre siseneda) või erituda (organismist uriiniga). Selle defekti olemasolu tõttu ei suuda neerud ADH toimele reageerida. Nefrogeenne diabeedi insipidus võib olla kaasasündinud või seotud kroonilise neeruhaigusega. Mõned ravimid Näiteks liitiumipreparaadid või demeklotsükliin (tetratsükliini antibiootikum) võivad samuti põhjustada nefrogeense diabeedi insipiduse teket.
• Rasedusdiabeet insipidus. Rasedusdiabeet insipidus esineb ainult raseduse ajal. Ensüümid, mida toodab platsenta – organ, mis tagab hapniku, toitainete ja ainevahetusproduktide vahetuse ema ja loote vahel – hävitab ADH ema organismis.
• Primaarne polüdipsia. Selle seisundiga, mida nimetatakse ka dipsogeenseks insipiduseks või psühhogeenseks polüdipsiaks, kaasneb suure koguse nõrgalt kontsentreeritud uriini väljavool. Primaarse polüdipsia korral ei ole probleemiks ADH teke või selle hävitamine, vaid pigem liigse vedeliku peetus. Pika aja jooksul suurtes kogustes vedelikku joomine põhjustab neerukahjustusi ja pärsib ADH tootmist, halvendades seeläbi organismi võimet uriini kontsentreerida. Primaarne polüdipsia võib olla patoloogilise janu tagajärg, mis tekib siis, kui hüpotalamuses janu reguleerimise mehhanismid on häiritud. Primaarne polüdipsia võib olla seotud ka vaimuhaigusega.
• Mõnel juhul jääb diabeedi insipiduse põhjus teadmata.

Diabeet insipidus või diabeet insipidus- haigus, mille puhul vasopressiini (antidiureetilise hormooni) puudumise tõttu äärmine janu, ja neerud eritavad suures koguses madala kontsentratsiooniga uriini.

See haruldane haigus esineb võrdselt sageli naistel, meestel ja lastel. Enim on sellele vastuvõtlikud aga noored vanuses 18–25 aastat.

Neerude anatoomia ja füsioloogia

Bud- paarisoakujuline orel, mis asub taga kõhuõõnde nimmepiirkonnas mõlemal pool selgroogu kaheteistkümnenda rindkere ning esimese ja teise nimmelüli tasemel. Ühe neeru kaal on umbes 150 grammi.

Neerude struktuur

Neer on kaetud membraanidega - kiuline ja rasvkapsel, samuti neerufastsia.

Neeru puhul eristatakse neerukudet ennast ja püelokalitseaalset süsteemi.

Neerukude vastutavad vere filtreerimise eest uriini moodustamiseks ja püelokalütseaalne süsteem- moodustunud uriini kogunemiseks ja väljutamiseks.

Neerukudedes on kaks ainet (kihti): kortikaalne (asub neeru pinnale lähemal) ja medulla (asub ajukoorest sissepoole). Need sisaldavad suurt hulka omavahel tihedalt seotud pisikesi veresooned ja kuseteede torukesed. Need on neeru struktuursed funktsionaalsed üksused - nefronid(neid on igas neerus umbes miljon).

Iga nefron algab neerukehast(Malpighi-Shumlyansky), mis on vaskulaarne glomerulus (pisikeste kapillaaride põimunud klaster), mida ümbritseb sfääriline õõnes struktuur (Shumlyansky-Bowmani kapsel).

Glomeruli struktuur

Glomerulaarsooned pärinevad neeruarterist. Esialgu neerukoesse jõudmisel väheneb läbimõõt ja hargneb, moodustub toodav laev(aferentne arteriool). Järgmisena voolab aferentne veresoon kapslisse ja hargneb väikseimateks veresoonteks (glomerulus ise), kust efferentne anum(eferentne arteriool).

Tähelepanuväärne on, et glomerulaarsoonte seinad on poolläbilaskvad (neil on "aknad"). See tagab vee ja mõnede lahustunud ainete (toksiinid, bilirubiin, glükoos ja teised) filtreerimise veres.

Lisaks on aferentsete ja efferentsete veresoonte seintes neeru jukstaglomerulaarne aparaat, milles toodetakse reniini.

Shumlyansky-Bowmani kapsli struktuur

See koosneb kahest lehest (välimine ja sisemine). Nende vahel on pilulaadne ruum (õõnsus), millesse tungib glomerulusest vere vedel osa koos selles lahustunud ainetega.

Lisaks pärineb kapslist keerdunud torude süsteem. Esmalt moodustuvad kapsli sisekihist nefroni kusetorukesed, seejärel voolavad need kogumistorukestesse, mis ühenduvad omavahel ja avanevad neerutuppidesse.

See on nefroni struktuur, milles moodustub uriin.

Neerude füsioloogia

Neerude põhifunktsioonid- liigse vee ja teatud ainete (kreatiniin, uurea, bilirubiin, kusihape) ning allergeenide, toksiinide, ravimite jm eemaldamine organismist.

Lisaks osaleb neer kaaliumi- ja naatriumioonide vahetuses, punaste vereliblede sünteesis ja vere hüübimises, vererõhu ja happe-aluse tasakaalu reguleerimises, rasvade, valkude ja süsivesikute ainevahetuses.

Kuid selleks, et mõista, kuidas kõik need protsessid läbi viiakse, on vaja end "relvastada" teatud teadmistega neerude toimimise ja uriini moodustumise kohta.

Uriini moodustumise protsess koosneb kolmest etapist:

• Glomerulaarfiltratsioon(ultrafiltratsioon) toimub neerukeste glomerulites: nende seinas olevate “akende” kaudu filtreeritakse vere vedel osa (plasma) koos selles lahustunud ainetega. Seejärel siseneb see Shumlyansky-Bowmani kapsli luumenisse


• Vastupidine imemine(resorptsioon) toimub nefroni kusetorukestes. Selle protsessi käigus imendub tagasi vesi ja toitained, mida ei tohiks kehast eemaldada. Samal ajal kui eritatavad ained, vastupidi, kogunevad.


• Sekretsioon. Mõned ained, mis peavad organismist väljuma, satuvad uriini juba neerutorukestes.

Kuidas uriini moodustumine toimub?

See protsess algab asjaoluga, et arteriaalne veri siseneb vaskulaarsesse glomeruli, milles selle vool mõnevõrra aeglustub. See on tingitud kõrgsurve neeruarteris ja veresoonte voodi läbilaskevõime suurenemine, samuti veresoonte läbimõõdu erinevus: aferentne veresoon on veidi laiem (20-30%) kui eferentne veresoon.

Tänu sellele hakkab vere vedel osa koos selles lahustunud ainetega “akende” kaudu väljuma kapsli luumenisse. Samal ajal säilitavad glomerulaarkapillaaride seinad tavaliselt moodustunud elemente ja mõningaid verevalke, aga ka suuri molekule, mille suurus on üle 65 kDa. Küll aga lähevad läbi toksiinid, glükoos, aminohapped ja mõned muud ained, sealhulgas kasulikud. Nii moodustub esmane uriin.

Järgmisena siseneb primaarne uriin kuseteede kanalisatsiooni, kus sealt imendub tagasi vesi ja kasulikud ained: aminohapped, glükoos, rasvad, vitamiinid, elektrolüüdid jt. Sellisel juhul akumuleeruvad eritatavad ained (kreatiniin, kusihape, ravimid, kaaliumi- ja vesinikioonid). Seega muutub primaarne uriin sekundaarseks uriiniks, mis siseneb kogumiskanalitesse, seejärel neeru püelokalitseaalsüsteemi, seejärel kusejuhasse ja põis.

Tähelepanuväärne on, et 24 tunni jooksul moodustub umbes 150–180 liitrit primaarset uriini, samas kui sekundaarne uriin on 0,5–2,0 liitrit.

Kuidas reguleeritakse neerufunktsiooni?

See on üsna keeruline protsess, milles vasopressiin (antidiureetiline hormoon) ja reniin-angiotensiini süsteem (RAS) võtavad kõige aktiivsemalt osa.

Reniini-angiotensiini süsteem

Peamised funktsioonid

• veresoonte toonuse ja vererõhu reguleerimine
• suurenenud naatriumi reabsorptsioon
• vasopressiini tootmise stimuleerimine
• suurenenud verevool neerudesse

Aktiveerimismehhanism

Vastuseks närvisüsteemi ergutavale toimele, neerukoe verevarustuse vähenemisele või vere naatriumisisalduse langusele, hakkab neeru jukstaglomerulaarses aparaadis tootma reniini. Reniin omakorda soodustab ühe vereplasma valgu muundumist angiotensiin II-ks. Ja tegelikult määrab angiotensiin II kõik reniin-angiotensiini süsteemi funktsioonid.

Vasopressiin

See on hormoon, mis sünteesitakse (toodetakse) hüpotalamuses (asub ajuvarrede ees), seejärel siseneb hüpofüüsi (asub sella turcica põhjas), kust see vabaneb verre.

Vasopressiini sünteesi reguleerib peamiselt naatrium: selle kontsentratsiooni suurenemisel veres suureneb hormooni tootmine, vähenedes aga väheneb.

Hormooni süntees suureneb ka pingelistes olukordades, vedeliku vähenemise korral organismis või nikotiini sattumisel organismi.

Lisaks väheneb vasopressiini tootmine vererõhu tõusu, reniin-angiotensiini süsteemi pärssimise, kehatemperatuuri languse, alkoholi ja teatud ravimite (nt klonidiin, haloperidool, glükokortikoidid) tarbimise korral.

Kuidas vasopressiin mõjutab neerufunktsiooni?

Vasopressiini peamine ülesanne- soodustavad vee reabsorptsiooni (resorptsiooni) neerudes, vähendades uriini moodustumise hulka.

Toimemehhanism

Verevooluga jõuab hormoon neerutuubulitesse, kus kinnitub spetsiaalsetele piirkondadele (retseptoritele), mis viib nende läbilaskvuse suurenemiseni ("akende" ilmumine) veemolekulidele. Tänu sellele imendub vesi tagasi ja uriin kontsentreerub.

Lisaks uriini resorptsioonile reguleerib vasopressiin mitmeid teisi kehas toimuvaid protsesse.

Vasopressiini funktsioonid:

• Soodustab vereringesüsteemi kapillaaride kokkutõmbumist, sealhulgas glomerulaarsed kapillaarid.
• Toetab vererõhku.
• Mõjutab adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni(sünteesitakse hüpofüüsis), mis reguleerib hormoonide tootmist neerupealiste koorest.
• Suurendab kilpnääret stimuleeriva hormooni vabanemist(sünteesitakse hüpofüüsis), mis stimuleerib türoksiini tootmist kilpnäärme poolt.
• Parandab vere hüübimist tingitud asjaolust, et see põhjustab trombotsüütide agregatsiooni (kokkukleepumist) ja suurendab teatud verehüübimisfaktorite vabanemist.
• Vähendab intratsellulaarse ja intravaskulaarse vedeliku mahtu.
• Reguleerib kehavedelike osmolaarsust(lahustunud osakeste kogukontsentratsioon 1 l): veri, uriin.
• Stimuleerib reniin-angiotensiini süsteemi.

Vasopressiini puudumisega areneb haruldane haigus - diabeet insipidus.

Insipiduse diabeedi tüübid

Arvestades diabeedi insipiduse tekkemehhanisme, võib selle jagada kahte põhitüüpi:

• Tsentraalne diabeet insipidus. See moodustub siis, kui hüpotalamuses ei toodeta piisavalt vasopressiini või on häiritud selle vabanemine hüpofüüsist verre.


• Neerude (nefrogeenne) diabeet insipidus. Sellisel kujul on vasopressiini tase normaalne, kuid neerukude ei reageeri sellele.

Lisaks mõnikord nn psühhogeenne polüdipsia(suurenenud janu) vastuseks stressile.

Samuti diabeet insipidus võib tekkida raseduse ajal. Põhjuseks on vasopressiini hävitamine platsenta ensüümide poolt. Reeglina ilmnevad haiguse sümptomid raseduse kolmandal trimestril, kuid kaovad pärast sünnitust iseenesest.

Diabeedi insipiduse põhjused

Sõltuvalt sellest, millist tüüpi diabeeti nad võivad põhjustada, jagatakse need kahte rühma.

Tsentraalse diabeedi insipiduse põhjused

Ajukahjustused:

• hüpofüüsi või hüpotalamuse kasvajad
• tüsistused pärast ajuoperatsiooni
• mõnikord areneb pärast varasemaid infektsioone: ARVI, gripp ja teised
• entsefaliit (ajupõletik)
• kolju- ja ajukahjustused
• hüpotalamuse või hüpofüüsi verevarustuse häired
• metastaasid pahaloomulised kasvajad ajus, mis mõjutavad hüpofüüsi või hüpotalamuse talitlust
• haigus võib olla kaasasündinud

Insipiduse neerude diabeedi põhjused

• haigus võib olla kaasasündinud(kõige levinum põhjus)
• haigus on mõnikord põhjustatud teatud seisunditest või haigustest, mille puhul on kahjustatud neeru medulla või nefroni kusetorukesed.
• aneemia haruldane vorm(sirprakk)
• polütsüstiline haigus(mitmed tsüstid) või amüloidoos (amüloidi ladestumine kudedesse) neerudes
• krooniline neerupuudulikkus
• suurenenud kaaliumisisaldus või vähenenud kaltsiumisisaldus veres
• ravimite võtmine millel on toksiline toime neerukudedele (nt liitium, amfoteritsiin B, demeklotsilliin)
• mõnikord esineb nõrgestatud patsientidel või vanemas eas

Kuid 30% juhtudest jääb diabeedi insipiduse põhjus ebaselgeks. Kuna kõik läbiviidud uuringud ei tuvasta ühtegi haigust ega tegurit, mis võiks selle haiguse arengut põhjustada.

Diabeedi insipiduse sümptomid

Vaatamata sellele erinevatel põhjustel, mis viivad diabeedi insipiduse tekkeni, on haiguse tunnused peaaegu ühesugused selle kulgemise kõikidel variantidel.

Kuid haiguse ilmingute raskusaste sõltub kahest punktist:

• Kui resistentsed on nefronituubulite retseptorid vasopressiini suhtes?
• antidiureetilise hormooni puudulikkuse või puudumise aste

Reeglina algab haigus äkiliselt, kuid see võib areneda järk-järgult.

Kõige esimesed haigusnähud- tugev valulik janu (polüdipsia) ja sagedane liigne urineerimine (polüuuria), mis häirivad patsiente isegi öösel.

Päevas võib vabaneda 3–15 liitrit uriini ja mõnikord ulatub selle kogus kuni 20 liitrini päevas. Seetõttu piinab patsienti tugev janu.

Hiljem, kui haigus progresseerub, ilmnevad järgmised sümptomid:

• Ilmuvad dehüdratsiooni (veepuudus organismis) nähud: naha ja limaskestade kuivus (suukuivus), kehakaalu langus.
• Suure koguse vedeliku tarbimise tõttu magu venib ja mõnikord isegi langeb.
• Veepuuduse tõttu organismis on häiritud seedeensüümide tootmine maos ja sooltes. Seetõttu väheneb patsiendi isu, areneb gastriit või koliit, tekib kalduvus kõhukinnisusele.
• Suures koguses uriini vabanemise tõttu on põis venitatud.
• Kuna kehas pole piisavalt vett, väheneb higistamine.
• Vererõhk sageli langeb ja tõuseb südamelöögid.
• Mõnikord esineb seletamatut iiveldust ja oksendamist.
• Patsient väsib kiiresti.
• Kehatemperatuur võib tõusta.
• Mõnikord esineb voodimärgamist (enurees).

Kuna janu ja liigne urineerimine jätkuvad öösel, areneb patsient vaimsed ja emotsionaalsed häired:

• unetus ja peavalud
• emotsionaalne labiilsus (mõnikord areneb isegi psühhoos) ja ärrituvus
• vähenenud vaimne aktiivsus

Need on tüüpilistel juhtudel diabeedi insipiduse tunnused. Siiski võivad haiguse ilmingud meestel ja naistel, aga ka lastel veidi erineda.

Diabeedi insipiduse sümptomid meestel

Ülalkirjeldatud sümptomitega kaasneb libiido (tõmblus vastassoo poole) ja potentsi (meeste impotentsus) langus.

Diabeedi insipiduse sümptomid naistel

Haigus esineb normaalsete sümptomitega. Naistel on see aga mõnikord häiritud menstruaaltsükli, tekib viljatus ja rasedus lõpeb spontaanse raseduse katkemisega.

Diabeet insipidus lastel

Noorukitel ja üle kolmeaastastel lastel ei erine haiguse sümptomid praktiliselt täiskasvanute omast.

Mõnikord ei avaldu aga haiguse tunnused selgelt: laps sööb halvasti ja võtab kaalus juurde, vaevleb söömise ajal sagedase oksendamise all, tal on kõhukinnisus ja voodimärgamine ning kaebab valu liigestes. Sellisel juhul pannakse diagnoos hiljaks, kui laps on juba füüsilises ja vaimses arengus maha jäänud.

Kui vastsündinutel ja imikutel (eriti neerutüübiga) on haiguse ilmingud silmatorkavad ja erinevad täiskasvanute omast.

Diabeedi insipiduse sümptomid alla üheaastastel lastel:

• Beebi eelistab vett emapiimale, kuid vahel pole janu
• laps urineerib sageli ja suurtes kogustes
• ilmneb ärevus
• kehakaal kaotab kiiresti (laps kaotab kaalu sõna otseses mõttes meie silme all)
• kudede turgor väheneb (kui nahk volditakse ja vabastatakse, naaseb see aeglaselt oma normaalsesse asendisse)
• pisaraid pole või on vähe
• tekib sagedane oksendamine
• südame löögisagedus suureneb
• Kehatemperatuur võib kiiresti tõusta või langeda

Alla aastane imik ei suuda sõnadega väljendada oma soovi vett juua, mistõttu tema seisund halveneb kiiresti: ta kaotab teadvuse ja võivad tekkida krambid. isegi surma.

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Esiteks selgitab arst mitut punkti:

• Kui palju vedelikku joodud ja uriini eritavad patsiendid? Kui selle maht on üle 3 liitri, näitab see diabeedi insipidust.

• Kas esineb voodimärgamist ja sagedast öist urineerimist (noktuuria) ning kas patsient joob öösel vett? Kui jah, siis tuleb täpsustada joodud vedeliku ja eritunud uriini kogus.

• Kas suurenenud janu ei ole seotud ka psühholoogilise põhjusega? Kui see puudub, kui patsient teeb seda, mida ta armastab, kõnnib või külastab, on tal tõenäoliselt psühhogeenne polüdipsia.

• Kas on mingeid haigusi?(kasvajad, endokriinsed häired ja teised), mis võivad anda tõuke diabeedi insipidus'e tekkeks.

Kui kõik sümptomid ja kaebused viitavad sellele, et patsiendil on tõenäoliselt diabeet insipidus, siis Järgmised uuringud viiakse läbi ambulatoorselt:

• määratakse uriini osmolaarsus ja suhteline tihedus (iseloomustab neerude filtreerimisfunktsiooni), samuti vereseerumi osmolaarsus
• kompuutertomograafia või aju tuumamagnetresonants
• sella turcica ja kolju radiograafia
• ehhoentsefalograafia
• ekskretoorne urograafia
• Neerude ultraheli
• vereseerumis määratakse naatriumi, kaltsiumi, kaaliumi, lämmastiku, uurea, glükoosi (suhkru) tase
• Zimnitski test

Lisaks uurib patsienti neuroloog, oftalmoloog ja neurokirurg.

Laboratoorsete andmete põhjal Diabeedi insipiduse diagnostilised kriteeriumid on järgmised näitajad:

• suurenenud naatriumisisaldus veres (üle 155 mekv/l)
• vereplasma osmolaarsuse suurenemine (üle 290 mOsm/kg)
• uriini osmolaarsuse vähenemine (alla 100-200 mOsm/kg)
• uriini madal suhteline tihedus (alla 1010)

Kui uriini ja vere osmolaarsus on normi piires, kuid patsiendi kaebused ja sümptomid viitavad diabeetilisele insipidusele, tehakse analüüs vedelikupiiranguga (kuivsöömine). Testi mõte seisneb selles, et teatud aja (tavaliselt 6-9 tunni möödudes) ebapiisav vedeliku sissevõtmine organismi stimuleerib vasopressiini tootmist.

Tähelepanuväärne on see, et see test võimaldab mitte ainult diagnoosi panna, vaid ka määrata diabeedi insipiduse tüüpi.

Katseprotseduur vedeliku piiramisega

Pärast öist und kaalutakse patsient tühja kõhuga, mõõdetakse vererõhku ja pulssi. Lisaks määratakse naatriumisisaldus veres ja vereplasma osmolaarsus, samuti uriini osmolaarsus ja suhteline tihedus (erikaal).

Seejärel lõpetab patsient vedelike (vesi, mahlad, tee) võtmise nii kaua kui võimalik.

Uuring peatatakse, kui patsient:

• kaalulangus on 3-5%
• on talumatu janu
• üldine seisund halveneb järsult (iiveldus, oksendamine, peavalu, pulss kiireneb)
• vere naatriumi- ja osmolaarsuse tase on normist kõrgem

Vere osmolaarsuse ja naatriumisisalduse suurenemine veres, samuti kehakaalu langus 3-5% võrra viitab tsentraalne diabeet insipidus.

Kuigi eritunud uriini hulga vähenemine ja kehakaalu languse puudumine, samuti normaalne seerumi naatriumisisaldus viitavad neerude diabeet insipidus.

Kui see test kinnitab diabeedi insipidust, tehakse edasiseks diagnoosimiseks miniriniini test.

Miniriini testi läbiviimise metoodika

Patsiendile määratakse Minirini tabletid ja uriin kogutakse Zimnitski järgi enne selle võtmist ja selle võtmise ajal.

Mida ütlevad testi tulemused?

Tsentraalse diabeedi insipiduse korral väheneb eritunud uriini kogus ja selle suhteline tihedus suureneb. Neerudiabeedi insipiduse korral need näitajad praktiliselt ei muutu.

Tähelepanuväärne on see, et haiguse diagnoosimiseks ei määrata vasopressiini taset veres, kuna tehnika on liiga kallis ja raskesti teostatav.

Diabeet insipidus: diferentsiaaldiagnostika

Kõige sagedamini on vaja eristada diabeeti insipidust suhkurtõvest ja psühhogeensest polüdipsiast.

Sign	Diabeet insipidus	Diabeet	Psühhogeenne polüdipsia
Janu	tugevalt väljendatud	väljendas	tugevalt väljendatud
Päevas eritunud uriini kogus	3 kuni 15 liitrit	kuni kaks või kolm liitrit	3 kuni 15 liitrit
Haiguse algus	tavaliselt vürtsikas	järkjärguline	tavaliselt vürtsikas
Voodimärgamine	mõnikord kohal	puudub	mõnikord kohal
Suurenenud vere glükoosisisaldus	Ei	Jah	Ei
Glükoosi olemasolu uriinis	Ei	Jah	Ei
Uriini suhteline tihedus	alandatud	suurenenud	alandatud
Üldine seisund kuivsöömise testi ajal	Läheb halvemaks	ei muutu	ei muutu
Kuivsöömise testi käigus eritunud uriini kogus	ei muutu või väheneb veidi	ei muutu	väheneb normaalsete arvudeni, samal ajal kui selle tihedus suureneb
Kusihappe tase veres	üle 5 mmol/l	suureneb raskete haiguste korral	alla 5 mmol/l

Diabeedi insipiduse ravi

Esiteks, võimalusel kõrvaldatakse haiguse põhjus. Seejärel määratakse ravimid sõltuvalt insipidus-diabeedi tüübist.

Tsentraalse diabeedi insipiduse ravi

See viiakse läbi, võttes arvesse, kui palju vedelikku patsient uriiniga kaotab:

• Kui teie uriini maht on alla nelja liitri päevas, mingeid ravimeid ei määrata. Soovitatav on ainult kaotatud vedelikku täiendada ja dieeti pidada.


• Kui uriini kogus on üle nelja liitri päevas, määratakse aineid, mis toimivad nagu vasopressiin (asendusravi) või stimuleerivad selle tootmist (kui hormoonide süntees on osaliselt säilinud).

Ravi ravimitega

Rohkem kui 30 aastat on asendusravina kasutatud intranasaalset desmopressiini (Adiuretiin) (ravimi süstimine ninakäikudesse). Selle tootmine on aga nüüdseks lõpetatud.

Seetõttu on praegu ainus ravim, mis on ette nähtud vasopressiini asenduseks - Minirin(Desmopressiini tabletivorm).

Minirini annust, mis pärsib haiguse sümptomeid, ei mõjuta patsiendi vanus ega kaal. Kuna kõik sõltub antidiureetilise hormooni puudulikkuse astmest või selle täielikust puudumisest. Seetõttu valitakse Minirini annus alati individuaalselt selle võtmise esimese kolme kuni nelja päeva jooksul. Ravi algab minimaalsed annused, mida vajadusel suurendatakse. Ravimit võetakse kolm korda päevas.

Raviainetele, mis stimuleerida vasopressiini tootmist, hulka kuuluvad kloorpropamiid (eriti efektiivne suhkurtõve ja suhkurtõve kombinatsioonis), karbamasepiin ja miscleron.

Neerude diabeedi insipiduse ravi.

Esiteks tagatakse organismi piisav vedelikuga varustamine, seejärel määratakse vajadusel ravimid.

Ravi ravimitega

Harjutatakse välja kirjutama ravimeid, mis paradoksaalselt vähendavad uriini kogust - tiasiiddiureetikumid (diureetikumid): Hüdroklorotiasiid, Indapamiid, Triampur. Nende kasutamine põhineb asjaolul, et nad takistavad kloori reabsorptsiooni nefroni kuseteedes. Selle tulemusena väheneb veidi naatriumisisaldus veres ja suureneb vee reabsorptsioon.

Mõnikord määratakse lisaks ravile põletikuvastaseid ravimeid (Ibuprofeen, Indometatsiin ja Aspiriin). Nende kasutamine põhineb asjaolul, et need vähendavad teatud ainete voolu nefroni uriinitorudesse, vähendades seeläbi uriini mahtu ja suurendades selle osmolaalsust.

Diabeedi insipiduse edukas ravi on aga võimatu ilma teatud toitumisreeglite järgimiseta.

Diabeet insipidus: dieet

Diabeedi insipiduse toitumine on Eesmärk on vähendada suurtes kogustes uriinieritust ja janu, samuti täiendada toitaineid mis kaovad uriiniga.

Seetõttu ennekõike soola tarbimine on piiratud(mitte rohkem kui 5-6 grammi päevas) ja see jagatakse välja ning toit valmistatakse ilma seda lisamata.

Kasulik kuivatatud puuviljad, kuna need sisaldavad kaaliumi, mis suurendab endogeense (sisemise) vasopressiini tootmist.

Pealegi, peate loobuma maiustustest, et mitte suurendada janu. Samuti on soovitatav hoiduda alkohoolsete jookide joomisest.

Dieet sisaldab piisavas koguses värskeid köögivilju, marju ja puuvilju, piima ja piimhappetooteid. Lisaks on kasulikud mahlad, kompotid ja puuviljajoogid.

On väga oluline, et fosfor satub kehasse(see on vajalik normaalseks ajutegevuseks), mistõttu on soovitatav tarbida väherasvast kala, mereande ja kalaõli.

Pealegi, tailiha ja munad on tervislikud(kollane). Siiski tuleb meeles pidada, et diabeedi insipiduse korral peaksite siiski piiri valgud, et mitte suurendada neerude koormust. Samal ajal kui rasvad (näiteks või ja taimeõli), aga ka süsivesikud (kartul, pasta ja teised) peab olema toidus piisavas koguses.

Soovitav on süüa osade kaupa: 5-6 korda päevas.

Diabeet insipidus: ravi rahvapäraste ravimitega

Selle haigusega patsientide seisundi parandamiseks on emake loodus koostanud mitu imelist retsepti.

Janu vähendamiseks:

• Võtke 60 grammi purustatud takjajuurt, asetage see termosesse ja valage ühe liitri keeva veega. Jätke see üleöö ja väljendage hommikul. Võtke kaks kolmandikku klaasist kolm korda päevas.


• Võtke 20 grammi leedriõisi, valage klaasi keeva veega ja laske tund aega seista. Seejärel kurna ja lisa maitse järgi mett. Võtke üks klaas kolm korda päevas.


• Võtke 5 grammi (üks teelusikatäis) purustatud noori kreeka pähkli lehti ja valage klaasi keeva veega. Lase tõmmata ja võta nagu teed.

Ajurakkude toitumise parandamiseks

Tarbi päevas üks teelusikatäis hernejahu, mis on rikas glutamiinhappe poolest.

Une parandamiseks ja ärrituvuse vähendamiseks Kehtivad rahustite tasud:

• Võtke võrdsetes osades purustatud palderjanijuuri, humalakäbisid, emajuure ürte, kibuvitsamarju, piparmündilehti ja segage kõik hoolikalt. Saadud segust võetakse üks supilusikatäis toorainet ja valatakse klaasi keeva veega. Laske tund aega seista ja seejärel väljendage. Võtke 1/3 klaasi öösel unetuse või suurenenud närvilise erutuse korral.


• Võtke võrdsetes osades purustatud palderjanijuuri, apteegitilli ja köömne vilju, emajuure ürte ja segage kõik hoolikalt. Seejärel võtke saadud segust kaks supilusikatäit toorainet ja valage 400 ml keeva veega, laske sellel tõmmata, kuni see jahtub ja dekanteeritakse. Võtke pool klaasi, kui tunnete end ärritununa või närvilisena.

Paljud inimesed teavad, et äärmine janu ja liigne sagedane urineerimine on mõned diabeedi kliinilised tunnused. Selle salakavala haigusega on glükoosi metabolism organismis häiritud ja tekib hüperglükeemia sündroom.

Vähem levinud patoloogial, diabeet insipidusel, on sarnased sümptomid, kuid täiesti erinevad arengu ja patogeneesi põhjused. Ilma õigeaegse ravita põhjustab see kiiresti soovimatuid tüsistusi. Miks diabeet insipidus on ohtlik: proovime seda välja mõelda.

Diabeet insipidus – ICD 10 kood E23.2, N25.1 – on haruldane haigus, mis on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäiretega ja mida iseloomustavad polüuuria (kuni 10-15 liitrit uriini päevas) ja polüdipsia sündroomid. (väljakannatamatu janu). Selle areng põhineb vasopressiini (muidu tuntud kui antidiureetilise hormooni) tootmise puudumisel ja suures koguses madala kontsentratsiooniga uriini eritumisel neerude kaudu.

See on huvitav. Peal ladina keel patoloogia kõlab nagu diabeet insipidus.

Selle levimus krooniline haigus madal – 3 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Seda esineb igas vanuses meestel, naistel ja lastel, kuid kõige sagedamini noortel. Meditsiinis on esinenud juhtumeid, kus diabeet insipidus on diagnoositud alla üheaastasel lapsel.

Arengu põhjused ja mehhanism

Patoloogia arengu tõenäoliste etioloogiliste tegurite hulgas:

• hüpotalamuse/hüpofüüsi kasvajamoodustised;
• kasvajate metastaasid ajus;
• ajukoe verevarustuse rikkumine;
• primaarsed tubulopaatiad, mille puhul sihtrakkudes on rikutud antidiureetilise hormooni tajumist.

Mõnikord jääb põhjus ebaselgeks.

Kas see patoloogia on pärilik? Viimaste uuringute kohaselt on haigusel geneetiliselt määratud või perekondlikud vormid.

Endokrinoloogid on häirete patogeneesi piisavalt uurinud. Diabeet insipidus tekib siis, kui esineb hormooni vasopressiini (ADH) defitsiit. Tavaliselt eritub see aine hüpotalamuses ja koguneb seejärel neurohüpofüüsi.

See vastutab vedeliku reabsorptsiooni eest primaarsest uriinist distaalsed tuubulid neerud Selle puudulikkuse korral (või ebaõige interaktsiooni korral neeru nefroni retseptoritega) vere vedela osa reabsorptsiooni pärast esmast filtreerimist ei toimu ja tekib polüuuria sündroom.

Patoloogilise sündroomi tekkepõhjustes ja mehhanismis peitub peamine erinevus suhkurtõve ja suhkurtõve vahel:

1. Esimene on seotud pankrease hormooni insuliini absoluutse või suhtelise puudumisega, teine ​​ADH tootmise, sekretsiooni ja bioloogilise toime rikkumisega.
2. Diabeedi peamiseks laboratoorseks sümptomiks on hüperglükeemia. Diabeedi insipiduse korral jääb veresuhkru tase normaalseks.

Klassifikatsioon

Diabeedi insipiduse sündroom esineb nii kesknärvisüsteemi kui ka sihtorgani (neerude) erinevate häirete korral. Kaasaegses endokrinoloogias on tavaks eraldada haiguse vormid erinevalt patoloogiliste muutuste tasemest.

Tabel: Haiguste klassifikatsioon:

Vorm		Kirjeldus
Keskne diabeet insipidus (teise nimetusega neurogeenne, hüpotalamuse-hüpofüüsi)	Idiopaatiline	Pärilik, mis on seotud ADH sekretsiooni vähenemisega. Idiopaatilist diabeedi insipidust esindavad mitmed pärilikud (perekondlikud) haiguse vormid.
	Sümptomaatiline	Areneb pärast kesknärvisüsteemi patoloogiate (näiteks vigastuste, kasvajate, infektsioonide) põdemist. Diabeet insipidus areneb mõnikord pärast hüpofüüsi adenoomi eemaldamist
Neerude insipidus (nefrogeenne diabeet)	Kaasasündinud	Põhjuseks haruldased tubulopaatia vormid, mille puhul sihtrakkude ADH tajumine on häiritud
	Omandatud	Selle võib vallandada hüperkaltseemia, liitiumravimite võtmine jne.
Mööduv diabeet insipidus raseduse ajal		On mööduv, kaob tavaliselt pärast sünnitust spontaanselt
Dipsogeenne diabeet insipidus (incipidaarne sündroom)		See on neurogeense päritoluga ja on seotud janu ja ADH verre eritumise vahelise normaalse suhte katkemisega.

Kliinilised ilmingud

Kuidas diabeet insipidus avaldub?

Patoloogia peamised kliinilised tunnused on esitatud allpool:

• polüdipsia - talumatu, ebaloomulik janu, mis ajutiselt kaob alles pärast väga suure koguse vedeliku võtmist;
• polüuuria – liigne urineerimine üle 3-4 l/päevas;
• uriini värvuse muutus - see muutub läbipaistvaks ja sellel pole peaaegu mingit lõhna;
• kuiv nahk;
• vähenenud higistamine.

Patsient võib juua kuni 8-10 liitrit vedelikku päevas.

Kui suhkurtõvega patsiendi kehasse ei satu piisavalt vedelikku, tekivad sellised tüsistused nagu närviline erutus, püsiv hüpertermia ja teadvusehäired, sealhulgas kooma ja surm. Need sümptomid viitavad vee-soola ainevahetuse äärmuslikule häirele ja keha dehüdratsioonile.

Märge! Vaatamata dehüdratsiooni ilmingutele säilitavad suhkurtõvega patsiendid kõrge vedeliku eritumise uriiniga. Seetõttu on oluline probleemi tõsiselt võtta ja diabeeti kiiresti ravida – haiguse tagajärjed võivad lõppeda surmaga.

Diagnostilised meetodid

Sündroomi diagnoosimine ei ole eriti keeruline. ADH puudulikkuse kahtlusega patsienti uuritakse, et:

• kahjustuse allika kindlaksmääramine (üldised laboratoorsed uuringud, MRI, neerude ultraheli, funktsionaalsed uuringud, geneetiline konsultatsioon);
• incipidaarse sündroomi välistamine (test kuiva söömisega).

Teraapia põhimõtted

Kas diabeet insipidust saab ravida? Kaasaegne meditsiin ja farmakoloogia võimaldavad toime tulla peaaegu iga sündroomi arengu variandiga. Kuid enne patoloogia ravimist on oluline mõista selle põhjustanud põhjuseid.

Neurogeense diabeedi insipiduse korral on näidustatud eluaegne hormoonasendusravi. DDAVP on laialdaselt kasutatav ravim patoloogiate raviks, peamine toimeaine mis sisaldab desmopressiini, ADH sünteetilist analoogi.

Haiguse nefrogeenne vorm nõuab tiasiiddiureetikumide ja MSPVA-de rühma esindajate määramist.

Mööduva diabeedi insipiduse korral, mis raskendab raseduse kulgu, ei ole tavaliselt spetsiifiline ravi vajalik. Kui selle kuluga kaasneb dehüdratsiooni teke, otsustatakse desmopressiinipõhiste ainete kasutamise küsimus.

Kuidas ravida incipidaarset sündroomi? Enamik selle patoloogiaga patsiente saavad kasu individuaalsetest või rühmasessioonidest psühhoterapeudi/psühholoogiga.

Haiguse prognoos sõltub selle vormist. Enamik patsiente võib pillide võtmise ajal loota seisundi edukale kompenseerimisele. Kahjuks ei saa sellest haigusest veel rääkida täielikust paranemisest.

Selline haigus nagu diabeet, millega kaasneb vere glükoosikontsentratsiooni tõus, on levinud ja paljudele tuttav. Endokrinoloogias käsitletav vähem levinud hormonaalne häire on diabeet insipidus.

Oma ülevaates püüdsime kaaluda, mis on diabeet insipidus, miks see haigus areneb, millised sümptomid sellel on, kuidas seda diagnoositakse ja ravitakse. Õigeaegne taotlus arstiabi ja kompleksteraapia aitavad vältida tõsiste tüsistuste teket ja negatiivsed tagajärjed hea tervise nimel.

Küsimused arstile

Diferentsiaaldiagnostika

Tere! Mees, 27 aastat vana, pikkus 180 cm, kaal 98 kg. Poolteist aastat tagasi tekkisid mul probleemid urineerimisega: hakkasin sageli (kuni 10 korda) öösiti tualetis käima. Paari kuu pärast läks kõik hullemaks ja hakkasin päeva jooksul tasapisi sörkima. Päevas oli ligikaudu 25-35 urineerimist mahuga 200-400 ml. Sellest lähtuvalt jõin palju – kuni 4-8 l/päevas.

Nüüd on see veidi rahunenud ja päevane diurees on keskmiselt 3-5 liitrit ja joodud vedeliku kogus 3,5-6 liitrit.

Märkasin kummalist mustrit: sage urineerimine kaob äärmise kuumuse ajal (eriti päevitades) ja külmetuse ajal. Käisin terapeudi juures, ta ütles, et see näeb välja nagu diabeet insipidus, ja määras hulga teste. Millise uuringu peaksin kõigepealt läbima?

Tere! Peame eristama diabeedi insipidust psühhogeensest polüdipsiast. Lisaks tavauuringutele soovitan kindlasti läbida kuivsöömise test, kontsentratsiooni test ja aju MRT fookusega hüpofüüsi.

Ravi ebaõnnestumine

Olen 41-aastane. Olen põdenud diabeedi insipidust alates 23. eluaastast. Praegu võtan Minirinit. Kuid ravi ajal halvenes mu seisund järsult. Viimaste mõõtmiste järgi joon 18 liitrit päevas. Ja oli ka metsik nälg, tahtsin väga süüa 20-30 minutit peale rammusat lõunasööki. Mis võib seda põhjustada?

Tere! 18 liitrit vett päevas tähendab, et Minirin ei aita teid. Konsulteerige viivitamatult oma arstiga. Võib-olla on ravimi annus teie jaoks liiga väike.

Avaldamise kuupäev 11. oktoober 2019Värskendatud 11. oktoobril 2019

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Diabeet insipidus on haigus, mille puhul neerud lakkavad vedeliku kontsentreerimisest (imavad seda ja viivad tagasi vereringesse). Haigusega kaasneb suure hulga kontsentreerimata uriini eritumine, samuti tugev janutunne.

Seda tüüpi diabeeti seostatakse hormooni vasopressiiniga (antidiureetiline hormoon), mis reguleerib neerude võimet uriini kontsentreerida. Seda sünteesivad eesmise hüpotalamuse närvirakud ja vabastab verre neurohüpofüüs - hüpofüüsi tagumine sagar, üks peamisi endokriinseid näärmeid.

Haiguse aluseks on vasopressiini tootmise vähenemine (keskse diabeedi insipiduse korral) või neeruretseptorite tundlikkus selle suhtes (nefrogeense diabeedi korral).

Tsentraalne diabeet insipidus esineb keskmise sagedusega 1:25 000. Haigust on võimalik avastada igas vanuses, kuid sagedamini areneb see välja 20–40 aasta vanuses, põdedes võrdselt sageli mehi ja naisi.

Haiguse põhjust ei saa alati täpselt kindlaks teha. Pärilikud vormid Keskne diabeet insipidus esineb mitte rohkem kui 30% juhtudest. Ülejäänud juhtumid on tingitud omandatud diabeedi insipidusest. Tuvastatakse järgmised võimalikud põhjused: omandatud keskne diabeet insipidus:

Põhjused nefrogeenne diabeet insipidus:

• pärilik (geneetiline), sagedamini meestel;
• neerupuudulikkus.

Kui diabeedi insipiduse põhjust ei saa kindlaks teha, rääkige sellest idiopaatiline diabeet insipidus.

Diabeet insipidus areneb kiiresti, ilmnedes esmalt spontaanselt suhtelise või täieliku tervise taustal. Varajased sümptomid Puuduvad märgid, mis ennustaksid haiguse peatset algust.

Insipiduse kaasasündinud vormid on haruldased. Alla 1-aastastel lastel on diagnoosimine keeruline, kuna varases eas on tavaliselt ebaküpsed neerud.

Kui märkate sarnaseid sümptomeid, pidage nõu oma arstiga. Ärge ise ravige - see on teie tervisele ohtlik!

Diabeedi insipiduse sümptomid

Selle haiguse aluseks on polüdipsia sündroom(ebaloomulik, kustutamatu janu) ja polüuuria(uriini tootmine suurtes kogustes). See avaldub järgmiste sümptomitega:

• janu, sundides inimest jooma tohutul hulgal vedelikku, kuni 18 liitrit päevas. Patsiendid eelistavad tavaliselt tavalist külma (jää) vett. Patsient ei joo korraga 1-2 klaasi vett;
• uriinieritus üle 3 liitri päevas;
• sagedane urineerimine suurtes portsjonites uriinis (kuni 2,5 liitrit) 10-15 korda päevas;
• kuiv nahk ja limaskestad;
• madal vererõhk;
• kardiopalmus;
• üldine nõrkus;
• soolepeetus, tööhäired seedetrakti(seotud mao laienemisega suure koguse vee tõttu).

Tavaliselt suureneb vasopressiini sekretsioon öösel järsult, mille tõttu suureneb ka neerude kontsentreerimisfunktsioon, väheneb urineerimine ning inimene ei tõuse öösel urineerima. Diabeedi insipiduse sümptomid ei sõltu aga kellaajast: janu ja sagedane urineerimine on sama väljendunud kui päeval.

Sest pidev janu ja sage urineerimine, uni ja normaalne eluviis on häiritud ning selle kvaliteet halveneb. Kell mõõdukas kuni raske Diabeedi insipidus’ega ei saa inimene pikemaks ajaks kodust lahkuda, ei saa piisavalt magada, teda häirib pidev väsimus. Kell kerged vormid patsient harjub joomise ja sagedase urineerimisega, mistõttu tal pole kaebusi.

Diabeedi insipiduse korral, mis tekib pärast neurokirurgilisi sekkumisi või peatraumat,. teiste hüpofüüsi hormoonide puudulikkuse sümptomid:

• kilpnääret stimuleeriv hormoon (kliinik: kuiv nahk, tugev nõrkus, turse, unisus, letargia);
• adrenokortikotroopne hormoon (neerupealiste puudulikkuse ilmingud);
• gonadotropiinid (reproduktiivhäired).

On äärmiselt haruldane geneetiline haigus - Wolframi sündroom(DIDMOAD – diabeet insipidus, suhkurtõbi, nägemisnärvi atroofia, kurtus), edastatakse autosoomselt retsessiivselt. See on 1. tüüpi suhkurtõve, tsentraalse diabeedi insipiduse, kurtuse (mitte kõigil patsientidel) ja nägemisnärvi atroofia kombinatsioon. Sellest tulenevalt hõlmavad selle seisundi sümptomid suhkurtõve, suhkurtõve, kurtuse ja pimeduse sümptomeid. Sageli kannatavad sellised patsiendid vaimsete häirete all.

Diabeedi insipiduse patogenees

Vasopressiini sekretsioon sõltub otseselt kõigi lahustunud plasmaosakeste osmolaarsusest (naatriumi, glükoosi, kaaliumi, uurea üldkontsentratsioon), ringleva vere mahust ja vererõhust. Vere osmolaarse koostise kõikumised rohkem kui 1% esialgsest väärtusest tuvastatakse selgelt hüpotalamuses asuvate osmoretseptorite abil. Tavaliselt stimuleerib vere osmolaarsuse suurenemine (naatriumitaseme tõus) vasopressiini vabanemist vereringesse, et säilitada kehas vedelikku. Liigse vedeliku tarbimisest põhjustatud plasma osmolaarsuse vähenemine pärsib vasopressiini sekretsiooni.

Füsioloogilistes tingimustes on plasma osmolaarsus vahemikus 282–295 mOsm/L. Vasopressiini peamine füsioloogiline toime seisneb vee reabsorptsiooni stimuleerimises neerude kogumiskanalites. Tubulaarsetes rakkudes toimib vasopressiin nn V2 retseptorite kaudu: need retseptorid reageerivad tavaliselt vasopressiini mõjule, sisestades torurakkude membraani veekanalid (akvaporiinid), mille tõttu toimub vee vastupidine vool (reabsorptsioon). läbi nende kanalite tagasi vereringesse. Selle tulemusena vabaneb kontsentreeritud uriin.

Vasopressiini toime puudumine või vähenemine neerude V2 retseptoritele on diabeedi insipiduse patogeneesi aluseks: vee tagasiimendumist ei toimu, organism kaotab väga lahjendatud uriiniga liiga palju vett, veri kontsentreerub, tase. Naatriumi sisaldus veres suureneb, osmoretseptoritele avalduva mõju tõttu tekib janutunne, mis sunnib inimest rohkem vett jooma.

Diabeedi insipiduse klassifikatsioon ja arenguetapid

Diabeedi insipidus on kolm peamist tüüpi:

Funktsionaalne diabeet insipidus esineb alla üheaastastel lastel, mis on tingitud neerude kontsentratsioonimehhanismi ebaküpsusest.

Diabeet insipidust tuleb eristada primaarne polüdipsia - patoloogiline janu või kompulsiivne soov juua (psühhogeenne polüdipsia), mis pärsivad vasopressiini füsioloogilist sekretsiooni, põhjustades diabeedi insipiduse sümptomeid. Kui keha on kunstlikult dehüdreeritud, taastub vasopressiini tootmine.

Sõltuvalt voolu raskusastmest eristatakse mitut vormi:

• kerge (kuni 6-8 liitrit uriini päevas);
• keskmine (eriti 8–14 liitrit uriini päevas);
• raske (eriti rohkem kui 14 liitrit uriini päevas).

Tsentraalne (hüpofüüsi) diabeedi insipidus, mis tekib tänu äge infektsioon või trauma, avaldub tavaliselt kohe pärast kokkupuudet põhjusliku teguriga või 2–4 nädala pärast. Krooniline nakkushaigused põhjustada diabeedi insipidust, tavaliselt 1–2 aasta pärast.

Diabeedi insipiduse tüsistused

Paljudel insipidus-diabeedi ja vähenenud januga patsientidel õigeaegse vedelikutarbimise puudumisel. dehüdratsioon. Arvestades, et aju koosneb peaaegu 80% ulatuses veest, põhjustab see seisund selle mahu vähenemist koljus, mis põhjustab verejooksu aju kudedes ja membraanides. Kõik see mõjutab väga negatiivselt kesknärvisüsteemi talitlust, võib tekkida stuupor, krambid ja kooma.

Terve janutunnetusmehhanismiga patsientidel õnneks neid eluohtlikke hüpernatreemia ilminguid (vere naatriumisisalduse tõus) tavaliselt ei esine ja vasopressiini puudumine iseenesest ei ole ohtlik, kui janu kustutatakse õigel ajal. Ohtlikuks peetakse juhtumeid, kui patsient ei suuda vanusega seotud muutuste või teadvusehäirete tõttu õigeaegselt reageerida janule.

Selle patoloogiaga ei arene liigse vedelikutarbimisega seotud tüsistused, kuna haiguse patogeneesi iseärasuste tõttu vett organismis praktiliselt ei peeta.

Diabeedi insipiduse diagnoosimine

Diabeedi insipiduse diagnoosimine toimub mitmes etapis:

I etapp. Arst kogub kaebusi ja anamneesi. Kui need vastavad diabeedi insipiduse kliinilisele pildile, määratakse minimaalne uuring, sealhulgas: päevas eritunud vedeliku loendamine, kõigi uriini portsjonite eritiheduse määramine päevas (Zimnitski test), uriini osmolaarsuse määramine. Diabeedi insipiduse esinemise kahtluseks on põhjus hüpotoonilise polüuuria kinnitus:

• püsiv uriinieritus üle 3 liitri päevas (või üle 40 ml 1 kg kehakaalu kohta);
• Uriini madal erikaal Zimnitski järgi.

II etapp. Pärast hüpotoonilise polüuuria kinnitamist on see vajalik erandmuud põhjused:

• kõrgem tase suhkur();
• kaltsiumisisalduse tõus (hüperparatüreoidism);
• neerupuudulikkus.

III etapp. Pärast ülaltoodud tingimuste välistamist määratakse vere ja uriini osmolaarsus: vere hüperosmolaarsus rohkem kui 300 mOsm/kg koos madal uriini osmolaarsus alla 300 mOsm/kg vastab diabeedi insipiduse diagnoosile.

IV etapp. Vajalik kahtlastel juhtudel diferentsiaaldiagnostika: käeshoitav katse kuivsöömisega- patsiendi plasma ja uriini osmolaarsuse muutuste uurimine tema vedelikupiirangu taustal (tal on lubatud süüa tahket toitu). Seda tehakse haiglatingimustes, et välistada primaarne polüdipsia (ei ole seotud diabeedi insipidusega). Diabeedi insipiduse korral tekib kiiresti dehüdratsioon, mida kinnitab vere osmolaarsuse järsk tõus. Seejärel viiakse see läbi desmopressiini test(vasopressiini sünteetiline analoog): kui ravim viiakse kehasse, paraneb 2-4 tunni pärast järsult heaolu ja suureneb uriini kontsentratsioon.

Lisaks laboratoorsele diagnostikale on välistamiseks vajalik kontrastainega testimine mahulised koosseisud hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkond, Neerude ultraheli välistada struktuurne neerupatoloogia, mis võib viia nefrogeense diabeedi insipiduseni. Mõnel juhul on vajalik psühhiaatri konsultatsioon, et välistada esmane polüdipsia – psüühikahäiretega seotud kompulsiivne (obsessiivne) suures koguses vee joomine.

Diabeedi insipiduse ravi

Diabeedi insipiduse ravi sõltub haiguse algpõhjusest.

Ravi tsentraalne diabeet insipidus mida teostab vasopressiini sünteetiline analoog - desmopressiin. Desmopressiinil on loodusliku vasopressiiniga võrreldes tugevam antidiureetiline (antidiureetiline) toime ja pikem toimeaeg. Desmopressiiniga ravi peamine eesmärk on valida ravimi minimaalne efektiivne annus, et kõrvaldada liigne janu ja polüuuria. Annuse valimine toimub individuaalselt, võttes arvesse kliinilisi ilminguid - janu ja polüuuria episoodide vähendamist. Saadaval on järgmised vormid ravimid insipidus-diabeediga patsientide raviks: ninasprei, ninatilgad, suukaudsed vormid (suukaudseks manustamiseks või resorptsiooniks).

Kui samaaegne hüpofüüsi või hüpotalamuse moodustumine (näiteks kasvaja), mis on põhjustanud keskse diabeedi insipidus, ravitakse seda patoloogiat.

Põie venitamise ja sellele järgnevate düsfunktsioonide vältimiseks soovitatakse kõigil raske polüuuriaga patsientidel sageli urineerida – pärast urineerimist oodake mõni minut ja proovige põis uuesti täielikult tühjendada.

Kell nefrogeenne diabeet insipidus Soola- ja valgurikaste toitude tarbimine on piiratud ning dehüdratsiooni vältimiseks on soovitatav tarbida piisavalt vett. Saab rakendada tiasiiddiureetikumid või mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Nefrogeense diabeedi insipiduse ravi hõlmab ka seda tüüpi diabeeti põhjustavate endokriinsete või neeruhaiguste ravi. Madala naatriumisisaldusega dieet koos tiasiiddiureetikumidega viib paradoksaalselt polüuuria vähenemiseni. Vaba juurdepääsu korral veele tekivad seda tüüpi haigusega patsiendil harva tõsised tüsistused.

Ravi ajal primaarne polüdipsia Eelistatakse vedeliku piiramist, kuid psühhogeense polüdipsia korral võib selle soovituse rakendamine olla keeruline. Psühhiaatrilised häired, mis võivad selle seisundi aluseks olla, nõuavad asjakohast ravi. Psühhogeense polüdipsia korral ei tohi desmopressiini preparaate kasutada, see võib põhjustada veemürgistuse. Patsientidel, kes tajuvad janutunnet (dipsogeenne polüdipsia) ebapiisavalt, võib soovitada asendada liigne vedeliku tarbimine hapude kommide ja purustatud jääga (keele retseptorite hapude või külmade asjadega kokkupuude vähendab janutunnet).

Prognoos. Ärahoidmine

Ilma ravita ei ole diabeet insipidus koheselt eluohtlik, kui teil on piisavalt joogivesi, aga võib oluliselt alandada elukvaliteeti, töövõimet ja kohanemist ühiskonnas.

Asendusravi desmopressiini ravimitega võib täielikult normaliseerida tsentraalse diabeedi insipidusega patsientide seisundi. Tsentraalse diabeedi insipiduse ravi on võimalik (ja oodatav) pärast seda, kui on kõrvaldatud teadaolev vahetu põhjus, mis seda põhjustas, nagu näiteks hüpofüüsi suruv kasvaja või infektsioon. Arst otsustab lõpetada uimastiravi patsiendi objektiivse seisundi, tema kaebuste ja laboratoorsete analüüside põhjal.

Tsentraalset diabeedi insipidust on väga raske ennetada, seega puudub selle jaoks spetsiifiline ennetus. Soovitus vältida traumaatilisi ajukahjustusi on teatud tähtsusega, nagu võimalikud põhjused omandatud hüpofüüsi diabeedi insipidus.

Omandatud diabeedi insipiduse prognoosi määrab põhihaigus, mis põhjustas hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustuse.

Diabeedi insipiduse ravi on pikaajaline. Idiopaatilise, päriliku või autoimmuunse diabeedi insipidus'e korral on vajalik eluaegne ravi.