लेबर का वंशानुगत ऑप्टिक तंत्रिका शोष: आनुवंशिकी, उपचार। यह क्या है और इससे क्या खतरा है? लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका शोष, रोग की विशेषताएं, संभावित परिणाम और जटिलताएँ

माइटोकॉन्ड्रियल न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग प्रभावित कर रहा है नेत्र - संबंधी तंत्रिकाअक्सर दृष्टि की अचानक हानि की विशेषता होती है।

प्रसार यह बीमारी ठीक से ज्ञात नहीं है, लेकिन प्रति 100,000 जनसंख्या पर इसके 2-4 मामले होने का अनुमान है।

एनओएनएल माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। यह साबित हो चुका है कि तनाव, धूम्रपान, शराब, विषाक्त पदार्थ, वायरस और कुछ दवाएँ लेना बीमारी के लिए ट्रिगर तंत्र के रूप में काम कर सकते हैं।

क्लिनिक. यह रोग आमतौर पर 18 से 30 वर्ष की आयु के बीच केंद्रीय दृष्टि की अचानक, दर्द रहित, तीव्र/अल्प तीव्र हानि के साथ प्रकट होता है।

एनओएनएल के साथ, या तो दोनों आंखें एक साथ प्रभावित होती हैं या पहली आंख के बाद कई हफ्तों या महीनों के अंतराल पर क्रमिक रूप से प्रभावित होती हैं। अक्सर, दृश्य हानि कुछ हफ्तों के भीतर सूक्ष्म रूप से होती है, फिर स्थिति स्थिर हो जाती है। हालाँकि, कई रोगियों में, केंद्रीय स्कोटोमा का आकार कई वर्षों तक बढ़ता रहता है, जिससे गहरा अंधापन हो जाता है।

दृश्य हानि के प्रारंभिक चरण में, लाल और हरे रंग की धारणा और कंट्रास्ट में गड़बड़ी देखी जा सकती है।

अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी मौजूद हो सकते हैं। इन विकारों को "लेबेरा प्लस" के रूप में जाना जाता है और इसमें आंदोलन संबंधी विकार, डिस्टोनिया, पोस्टुरल कंपकंपी और अनुमस्तिष्क गतिभंग शामिल हैं।

निदान नेत्र परीक्षण के आधार पर। ऑप्थाल्मोस्कोपी पर एनओएनएल के संकेतों में दृश्य क्षेत्र परीक्षण पर पैपिल्डेमा, टेर्टियस वेसल्स, पेरिपैपिलरी टेलैंगिएक्टेसियास, माइक्रोएंजियोपैथिस और सेंट्रल स्कोटोमा शामिल हैं।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (ओसीटी) रेटिना तंत्रिका फाइबर परत की सूजन की पुष्टि करने में मदद करती है। उत्परिवर्तन वाले रोगियों में दृष्टि हानि होने से पहले ही, लाल-हरे रंग की धारणा के उल्लंघन के साथ-साथ कम या सीमा रेखा इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम और दृश्य उत्पन्न क्षमता का पता लगाना संभव है।

पर क्रमानुसार रोग का निदान, सबसे पहले, मल्टीपल स्केलेरोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें ऑप्टिक न्यूरिटिस एक सामान्य लक्षण है। अन्य आनुवंशिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी जैसे वुल्फ्राम सिंड्रोम और क्लासिक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के ऑप्टिक तंत्रिका शोष को खारिज करना भी आवश्यक है।

इलाज। एनओएनएल के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मुख्य रखरखाव चिकित्सा दृष्टिबाधित लोगों के लिए दवाएं हैं। कई पदार्थों ने दृष्टि बहाल करने में सकारात्मक परिणाम दिखाए हैं। कोएंजाइम Q10 का एक सिंथेटिक एनालॉग - इडेबेनोन, उपयोग के एक वर्ष के बाद दृष्टि में सुधार हुआ।

क्विनोन की तीसरी पीढ़ी का वर्तमान में परीक्षण किया जा रहा है, और इसके सकारात्मक प्रभावों की भी खबरें हैं। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रोगी शराब, तंबाकू और कुछ एंटीबायोटिक दवाओं से बचें, जो माइटोकॉन्ड्रियल ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन को भी प्रभावित करते हैं।

पूर्वानुमान रोग लक्षणों की शुरुआत की उम्र पर निर्भर करता है। युवाओं का पूर्वानुमान बेहतर है. कुछ उत्परिवर्तनों के साथ, रोग की शुरुआत के 1-2 साल बाद दृष्टि की सहज आंशिक बहाली का वर्णन किया गया है। 30-50% पुरुषों और 80-90% महिलाओं में, जिनमें उत्परिवर्तन होता है, अंधापन नहीं होता है। पूर्ण अंधापन अत्यंत दुर्लभ है।

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लेबर ऑप्टिक शोष

संदर्भ

आज रूस में प्रति 100,000 लोगों पर 10 से अधिक मामलों की व्यापकता वाली बीमारियों को दुर्लभ मानने का प्रस्ताव है।

रूस में अनाथ रोगों की सूची में 215 बीमारियाँ शामिल हैं। (स्वास्थ्य मंत्रालय की सूची 05/07/2014)

हम आपका ध्यान निम्नलिखित दस्तावेज़ों की ओर भी आकर्षित करना चाहेंगे जिन्हें हमने अपने विश्वकोश के प्रासंगिक अनुभागों में जोड़ा है।

एमोरोसिस एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित नेत्र रोग है जिसमें पुतली प्रकाश उत्तेजना पर प्रतिक्रिया नहीं करती है। लेबर की बीमारी ऑप्टिक तंत्रिका या न्यूरोपैथी के पूर्ण शोष से भरी होती है, जो अंततः पूर्ण अंधापन की ओर ले जाती है। दुर्भाग्य से, प्रभावी उपचारवर्तमान में मौजूद नहीं है.

इस बीमारी का निदान बचपन और वयस्कता दोनों में किया जा सकता है।

इस रोग की विशेषता है जीवन के प्रथम वर्षबच्चे को हल्की उत्तेजना के प्रति कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, कुछ मामलों में निस्टागमस हो सकता है। समय के साथ, बच्चा पूरी तरह से दृष्टि खो सकता है या जटिलताएँ इस प्रकार प्रकट होंगी:

1. दूरदर्शिता.
2. निकट दृष्टि दोष।
3. फोटोफोबिया.

लेबर के अमोरोसिस में कोई बाहरी परिवर्तन नहीं देखा जाता है, पैथोलॉजी का प्रारंभिक विकास पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

इस रोग का निदान दृश्य परीक्षण और परीक्षण के वाद्य तरीकों पर आधारित है। जहां तक ​​इलाज का सवाल है, प्रभावी औषधियाँमौजूद नहीं होना। रोकथाम के कोई विशिष्ट तरीके भी नहीं हैं, क्योंकि यह एक जन्मजात विकृति है।

लेबर का अमोरोसिस एक साथ 18 जीनों में विरूपण की प्रक्रिया से उत्पन्न होने वाली विषम बीमारियों के समूह से संबंधित है, जो रेटिना प्रोटीन की कोडिंग की ओर जाता है। यदि पारिवारिक इतिहास में इस रोग प्रक्रिया के विकास के मामले हैं, तो संभावना है कि बच्चे में भी इस रोग का निदान किया जाएगा। लगभग 97%. इस रोग से महिलाएं और पुरुष दोनों समान रूप से पीड़ित हो सकते हैं।

लेबर का अमोरोसिस जीन स्तर पर मौजूद सभी वंशानुगत विकृति का लगभग 5-6% है। एक बच्चे के लिए, यह रोग निम्नलिखित नकारात्मक कारकों से भरा होता है:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• ऑप्टिक तंत्रिका का शोष;
• दृष्टि का पूर्ण अभाव.

आँख की अमाउरोसिस केवल माँ के माध्यम से ही फैल सकती है। इस बीमारी से फोटोरिसेप्टर प्रभावित होते हैं, जिससे अंततः उनका पूर्ण विनाश हो जाता है। परिवर्तनों की प्रकृति इस बात पर निर्भर करेगी कि कौन सा जीन विकृत था।

जीन हो सकते हैं अलग - अलग रूपउत्परिवर्तन, लेकिन सबसे आम RPE65 है। विकृति का यह रूप पहले जीन पर पड़ता है। इस प्रकार की विकृति के साथ, प्रोटीन एन्कोडिंग शुरू होती है, जो फोटोरिसेप्टर में गुजरती है। इसकी एन्कोडिंग के कारण फोटोरिसेप्टर में स्थित प्रोटीन की कार्यप्रणाली और संश्लेषण रुक जाता है। इस में यह परिणाम:

1. गंभीर दृष्टि हानि के लिए.
2. पूर्ण अंधापन के लिए.

वर्गीकरण

16 जीनों में उत्परिवर्तन की उपस्थिति अब सटीक रूप से सिद्ध हो चुकी है। इसमे शामिल है:

• प्रकार 1 - LCA1 के पहले प्रकार में GUCY2D नामक जीन 17 को क्षति शामिल है;
• टाइप 2 एलसीए2 - आरपीई65 जीन पहले गुणसूत्र पर स्थित होता है;
• टाइप 3 एलसीए3 - आरडीएच12 जीन के 14वें गुणसूत्र को नुकसान पहुंचाता है;
• टाइप 4 एलसीए4 - गुणसूत्र 17 पर चलता है, क्षतिग्रस्त जीन एआईपीएल1 है;
• टाइप 5 एलसीए5 - गुणसूत्र 6 पर एलसीए5 जीनोम द्वारा क्षति होती है;
• टाइप 6 एलसीए6 - क्षतिग्रस्त आरपीजीआरआईपी1 जीन गुणसूत्र 14 पर दिखाई देता है;
• टाइप 7 एलसीए7 - पहले गुणसूत्र पर होता है, क्षतिग्रस्त जीन सीआरएक्स है। आंशिक अंधापन हो सकता है;
• टाइप 8 एलसीए8 - क्षतिग्रस्त सीआरबी1 जीन पहले गुणसूत्र पर स्थित होता है। इस प्रकार के उत्परिवर्तन से अपरिवर्तनीय प्रकृति का पूर्ण अंधापन हो सकता है;
• टाइप 9 एलसीए9 - एलसीए9 जीन का उपयोग करके पहले गुणसूत्र पर क्षति होती है;
• 10वीं प्रजाति एलसीए10 - विकृत सीईपी290 जीन 12वें गुणसूत्र पर स्थित है;
• 11 प्रजातियाँ LCA11 - क्षतिग्रस्त IMPDH1 जीन 7वें गुणसूत्र पर स्थित है;
• 12 प्रजातियाँ एलसीए12 - आरडी3 जीन का स्थान पहला गुणसूत्र है;
• 13वीं प्रजाति एलसीए13 - 14वें गुणसूत्र पर आरडीएच12 जीन है;
• 14 प्रजातियाँ LCA14 - LRAT जीन, यह चौथे गुणसूत्र पर स्थित है;
• 15वीं प्रजाति एलसीए15 - क्षतिग्रस्त टीयूएलपी1 जीन 6वें गुणसूत्र पर स्थित है;
• 16 प्रजातियाँ LCA16 - KCNJ13 जीन दूसरे गुणसूत्र पर स्थित होता है।

ये सभी प्रकार के उत्परिवर्तन ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस से संबंधित हैं, अर्थात माता और पिता दोनों वाहक के रूप में कार्य कर सकते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक जीन में पूरी तरह से विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तन हो सकते हैं।

घटना की प्रकृति के अनुसार, रोग दो प्रकार के होते हैं:

1. ट्रांजिस्टर.
2. जन्मजात.

रोग के ट्रांजिस्टर प्रकार के साथ, लक्षणों की अस्थायी अभिव्यक्ति विशेषता होती है, अर्थात् किशोरावस्था में। इस प्रकार की बीमारी निम्नलिखित कारकों के कारण हो सकती है:

• कंप्यूटर, टीवी, फोन की स्क्रीन के सामने लंबे समय तक रहना;
• आँखों से जुड़ी अन्य बीमारियों या चोटों की उपस्थिति;
• नेत्र रोगों के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति।

रोग का ट्रांजिस्टर प्रकार, एक नियम के रूप में, उम्र के साथ गायब हो जाता है और अंधापन का कारण नहीं बनता है, जिसे जन्मजात एमोरोसिस के बारे में नहीं कहा जा सकता है।

इस बीमारी के साथ, बच्चे रोग प्रक्रिया के निम्नलिखित रूपों के साथ पैदा हो सकते हैं:

1. फोटोरिसेप्टर के काम की जटिलताओं और रेटिना के बिगड़ा कार्यों के साथ।
2. पूरी तरह से अंधा.

लक्षण

भले ही जन्म के समय किसी बच्चे की दृश्य तीक्ष्णता मानकों के अनुरूप हो, इसका मतलब यह नहीं है कि बीमारी नहीं बढ़ेगी। इसके विकास के पहले लक्षण नेत्र रोग 1-3 महीने की उम्र में दिखाई देते हैं और इनकी विशेषताएँ इस प्रकार हैं:

• हल्की जलन के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया का पूर्ण अभाव;
• वस्तुओं पर कोई स्थिरीकरण नहीं है, दृष्टि मानो भटक ​​रही है।

पहले 3-5 वर्षों मेंबच्चा विकसित हो सकता है:

1. दूरदर्शिता.
2. निकट दृष्टि दोष।
3. दुनिया का डर.
4. भेंगापन।
5. मोतियाबिंद

यह सब दृष्टि की पूर्ण हानि का कारण बन सकता है। अक्सर, लेबर सिंड्रोम का निदान तीव्र रूप में किया जाता है, जो धीरे-धीरे क्रोनिक रूप में बदल जाता है - लक्षण इतने स्पष्ट नहीं होते हैं, और रोग प्रक्रिया का विकास कम हो जाता है। ऐसी नैदानिक ​​​​तस्वीर पुरुषों के लिए अधिक विशिष्ट है, महिलाओं में रोग के इस रूप का निदान बहुत कम ही किया जाता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर के मुख्य लक्षणों के अलावा, एक अतिरिक्त लक्षण परिसर मौजूद हो सकता है:

• मानसिक गिरावट;
• बहरापन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी।

निदान

फिलहाल, सटीक निदान के लिए निम्नलिखित उपायों का उपयोग किया जाता है:

1. एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा प्रारंभिक जांच।
2. इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी.
3. आनुवंशिक विश्लेषण करना।

द्वारा रोग का निदान करें बाहरी संकेतव्यावहारिक रूप से असंभव है, इसलिए सटीक निदान के लिए एक संपूर्ण निदान कार्यक्रम अनिवार्य है।

माता-पिता को यह समझना चाहिए कि संभावित जटिलताएँ बहुत तेज़ी से बढ़ती हैं, ऐसा आमतौर पर होता है 10-14 साल की उम्रइस बीमारी से पीड़ित बच्चे अपनी दृष्टि पूरी तरह खो देते हैं।

इलाज

दुर्भाग्य से, फिलहाल इस जन्मजात नेत्र रोग के परिणामों को खत्म करने के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सीय उपाय नहीं हैं। जटिलताओं के विकास को रोकने और रोग प्रक्रिया के विकास को धीमा करने के लिए, निम्नलिखित उपशामक चिकित्सा उपायों का सहारा लिया जाता है:

• दृष्टि का समर्थन करने वाले विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना;
• इंट्राओकुलर वैसोडिलेटर ड्रॉप्स का उपयोग;
• यदि चश्मे से सुधार संभव है तो उसे पहनना अनिवार्य है।

आपको अपनी आंखों को पराबैंगनी किरणों के सीधे संपर्क से भी बचाना चाहिए।

संभावित जटिलताएँ

लेबर के अमोरोसिस के साथ, जटिलताएँ जैसे:

1. मोतियाबिंद
2. भेंगापन।
3. निकट दृष्टि दोष।
4. दूरदर्शिता.
5. साइकोमोटर विकास में देरी.
6. मोटर गतिविधि में कमी.
7. प्रकाश के प्रति अति संवेदनशील प्रतिक्रिया।
8. धीमी दृष्टि.
9. द्विपक्षीय अमोरोसिस.
10. वस्तुओं पर ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता.

अक्सर, ऐसी गंभीर जटिलताओं के कारण अंधापन हो जाता है। व्यक्ति को सबसे पहले बुरा दिखना शुरू होता है, यानी दृष्टि की तीक्ष्णता कम हो जाती है, जिसके बाद फोटोरिसेप्टर के सभी कार्य बाधित हो जाते हैं। इसके अलावा, यांत्रिक रिसेप्टर्स की गतिविधि कम हो जाती है, जिससे एक आंख में और फिर दूसरी आंख में दृष्टि की स्पष्टता में कमी आती है। दोनों आँखों में एक साथ दृष्टि की हानि अत्यंत दुर्लभ है।

निवारण

दुर्भाग्य से, इस तथ्य के कारण कि यह एक जन्मजात विकृति है, रोकथाम के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं। बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले, बच्चे में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना और इसकी गंभीरता के बारे में एक चिकित्सा आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अनुकूल नहीं है 95% मामलों में, क्योंकि इस बीमारी को आंशिक रूप से भी ठीक नहीं किया जा सकता है, और जटिलताओं की संभावना किसी भी स्थिति में बनी रहती है।

आनुवंशिक अनुसंधान.रोग के विकास में आनुवंशिक कारक की उपस्थिति एक जैसे जुड़वाँ बच्चों में इस रोग के प्रकट होने से सिद्ध होती है। अब यह स्थापित हो गया है कि इस बीमारी की घटना माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में बिंदु उत्परिवर्तन के कारण होती है। लेबर की ऑप्टिक न्यूरोपैथी की माइटोकॉन्ड्रियल विरासत डी. सी. वालेस और अन्य के कार्यों से साबित हुई थी। 1988 में। जे. सी. विल्की एट अल के अनुसार, लेबर ऑप्टिक न्यूरोपैथी वाले परिवारों में, हेटरोप्लाज्मी की घटना पाई गई थी, विभिन्न रोगियों में उत्परिवर्ती माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए की मात्रा सभी उपलब्ध माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए के सापेक्ष 5 से 100% तक भिन्न थी। एन जे न्यूमैन एट अल। और जॉन्स डी.एस. एट अल। पाया गया कि लेबर की ऑप्टिक न्यूरोपैथी के पारिवारिक मामले रोगियों की कुल संख्या से निर्धारित होते हैं, 43% मामलों में उत्परिवर्तन 11778, 78% में उत्परिवर्तन 3460, 65% में उत्परिवर्तन 14484, 57% में उत्परिवर्तन 12257। हालाँकि, इसके बावजूद तथ्य यह है कि इस बीमारी को पारिवारिक वंशानुगत बीमारी माना जाता है, ऐसे दुर्लभ रोगी हैं जिनकी बीमारी की व्याख्या पारिवारिक नहीं, बल्कि पृथक मामलों के रूप में की जा सकती है।
लेबर की ऑप्टिक नसों का पारिवारिक शोष मुख्य रूप से 13-30 वर्ष की आयु के पुरुषों में प्रकट होता है और दोनों आंखों को नुकसान पहुंचाता है, लेकिन एक साथ नहीं, बल्कि एक निश्चित अवधि के बाद, 2-3 महीने के बाद। महिलाओं के संबंध में पुरुषों की बीमारी का अनुपात 9:1 है। यह रोग कभी भी पिता से पुत्र में प्रसारित नहीं होता है, यह रोग महिलाओं के माध्यम से फैलता है और 50% से अधिक पुत्रों में प्रकट होता है। बीमार व्यक्ति के पास उसकी बेटियों के अलावा कोई पोते-पोतियां नहीं हैं। वान सेनस ने पाया कि जिन बीमार पुरुषों के सामान्य बेटे और बेटियाँ हैं, जिनके कभी भी बेटे या बेटियाँ प्रभावित नहीं हुई हैं, वे कभी भी इस बीमारी को प्रसारित नहीं करते हैं। यह रोग विशेष रूप से मातृ रेखा के माध्यम से फैलता है और मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है।
ओ. एन. सोकोलोवा, एन. डी. पारफेनोवा, आई. एल. ओसिपोवा का मानना ​​है कि लेबर के वंशानुगत शोष का रोगजनन ऑप्टोचियास्मल क्षेत्र में एक भड़काऊ प्रक्रिया है, जिसमें एक पारिवारिक-वंशानुगत चरित्र होता है। उनके अनुसार, यह प्रक्रिया चिकित्सकीय रूप से संक्रामक-एलर्जी ऑप्टोचियास्मल अरचनोइडाइटिस से अलग नहीं है। लेखकों का मानना ​​है कि पुरुषों द्वारा बेटियों के माध्यम से उनके वंशजों में पैथोलॉजिकल जीन के संचरण की कमी पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टोचियास्मल अरचनोइडाइटिस और लेबर की ऑप्टिक नसों के वंशानुगत शोष की आनुवंशिक विशेषता है। उनके अनुसार, पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टोचियास्मल एराक्नोइडाइटिस लेबर की ऑप्टिक तंत्रिकाओं के वंशानुगत शोष के रूपों में से एक है।
न्यूरोसर्जरी अनुसंधान संस्थान में लेबर के पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी वाले रोगियों की महत्वपूर्ण संख्या के अवलोकन के आधार पर। एन.एन. बर्डेन्को, संस्थान के कर्मचारी ए.ए. माल्यारेव्स्की, एन.डी. पारफेनोवा, ओ.एन. सोकोलोवा, एन. नसें

नैदानिक ​​तस्वीर।लेबर की पारिवारिक ऑप्टिक तंत्रिका शोष की बीमारी आम तौर पर कम दृष्टि और दृश्य के क्षेत्र में एक केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति के साथ तीव्र द्विपक्षीय रेट्रोबुलबर न्यूरिटिस से शुरू होती है। रोग अक्सर सिरदर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जो आंखों को हिलाने पर दर्द, फोटोफोबिया से प्रकट होता है। दृष्टि में कमी अनिश्चित है। यह बहुत तेजी से, कुछ दिनों और हफ्तों के भीतर हो सकता है, या यह महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों (2 वर्ष) में धीरे-धीरे और धीरे-धीरे कम हो सकता है। इस रोग की विशेषता दोनों आंखों को नुकसान पहुंचाना है, लेकिन अक्सर आंखों की क्षति एक साथ नहीं, बल्कि अलग-अलग अंतराल (सप्ताह और महीनों) पर विकसित होती है। औसतन, दूसरी आंख 2-3 महीने के बाद प्रभावित होती है।
दृश्य विकारों की गतिशीलता में, तीन चरणों को सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जा सकता है: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण। तीव्र चरण में सिरदर्द, नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द, फोटोफोबिया होता है। रोग 1-3.5 महीने तक रहता है और दृश्य तीक्ष्णता में कमी, सापेक्ष स्कोटोमा की संख्या में वृद्धि और पूर्ण केंद्रीय स्कोटोमा में उनके संक्रमण की विशेषता है। फंडस की तस्वीर अवरोही रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस से मेल खाती है। ऑप्टिक डिस्क की कुछ सूजन और हाइपरमिया नोट किया जाता है, डिस्क की सीमाएं मिट जाती हैं। वाहिकाएँ अत्यधिक फैली हुई, टेढ़ी-मेढ़ी, असमान क्षमता की होती हैं, पेरिकेपिलरी और प्रीकेपिलरी नेटवर्क के जहाजों के हेमांगीओक्टेसियास नोट किए जाते हैं। कभी-कभी डिस्क के किनारों पर छोटे बिंदु वाले रक्तस्राव देखे जाते हैं। सबस्यूट चरण में, उपरोक्त परिवर्तन कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन ऑप्टिक तंत्रिका के अस्थायी आधे हिस्से का धुंधलापन पहले से ही स्पष्ट रूप से परिभाषित होता है। यह चरण दृश्य कार्यों की अस्थिरता की विशेषता है। इस समूह के रोगियों में रोग की अवधि 3-6 महीने है।
जीर्ण अवस्था की विशेषता है बदलती डिग्रीऑप्टिक डिस्क के ब्लैंचिंग के कारण, डिस्क पर वाहिकाओं का केशिका नेटवर्क अक्सर अनुपस्थित होता है। कुछ रोगियों में हल्की डिस्क सूजन होती है। दृश्य कार्य लगातार कम रहते हैं, बड़े निरपेक्ष केंद्रीय स्कोटोमा होते हैं, जो अक्सर दृश्य क्षेत्र के संकेंद्रित संकुचन के साथ संयोजन में होते हैं। इन रोगियों में ऑप्टिक तंत्रिका डिस्क की हल्की सूजन की उपस्थिति, रोग के पाठ्यक्रम की अवधि और सूजन प्रक्रिया के क्षीणन को देखते हुए, हमें इस सूजन को बेसल में बिगड़ा सीएसएफ परिसंचरण के लक्षणों में से एक के रूप में व्याख्या करने की अनुमति देती है। मस्तिष्क के कुंड. यह स्थिति ऑप्टोचियास्मल क्षेत्र में मौजूदा सिकाट्रिकियल और चिपकने वाली प्रक्रिया के कारण है।
अधिकांश रोगियों में पुरानी अवस्थारोग, दृश्य कार्यों की नकारात्मक गतिशीलता, जोरदार जटिल उपचार के बावजूद, न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन का आधार है। ऑपरेशन का उद्देश्य इस क्षेत्र में संपीड़न को खत्म करने और रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए ऑप्टोचियास्मल क्षेत्र में निशान, आसंजन और सिस्ट को विच्छेदन करना है।
कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टोचियास्मल अरचनोइडाइटिस में, जैविक कारक विरासत में मिलते हैं जो ऑप्टोचियास्मल क्षेत्र में सिकाट्रिकियल और चिपकने वाली प्रक्रियाओं के विकास में योगदान करते हैं। उनका मानना ​​है कि लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका शोष और पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टोचियास्मल एराक्नोइडाइटिस एक ही बीमारी है। ओ.एन. सोकोलोवा एट अल के अनुसार, लेबर फैमिलियल शोष और संक्रामक-एलर्जी ऑप्टोचियास्मल एराचोनोइडाइटिस के लिए सर्जरी के दौरान हटाए गए सिकाट्रिकियल और चिपकने वाले ऊतकों के पैथोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन के परिणामों के साथ रोग के पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​​​डेटा और विशेषताओं की तुलना से इनकी पहचान पता चली। बीमारी। अपने आंकड़ों के आधार पर, इन लेखकों का मानना ​​है कि लेबर के परिवार में विफलता के मामलों में ऑप्टिक तंत्रिकाओं का वंशानुगत शोष होता है रूढ़िवादी चिकित्सा 0.1 से कम दृश्य तीक्ष्णता वाले रोगियों को न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन के अधीन किया जाता है। हालाँकि, जे. इमाची, के. निशिज़ाकी ने लेबर के पारिवारिक ऑप्टिक तंत्रिका शोष में न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप के बाद दृश्य तीक्ष्णता में केवल मामूली सुधार पर ध्यान दिया।

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफीलेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ, यह जानकारीहीन है। पर प्रारम्भिक चरणरोगियों में रोग, ऑप्टिक तंत्रिका सिर और डिस्क पर वाहिकाओं की हाइपरफ्लोरेसेंस निर्धारित नहीं की जाती है। हालाँकि, स्मिथ एट अल। और ई. निकोस्केलेनेन एट अल., रोग के प्रारंभिक और तीव्र चरणों में फंडस (टेलैंगिएक्टेसिया, अचानक वासोडिलेशन, रेटिना वाहिकाओं की टेढ़ापन) में न्यूरोवस्कुलर परिवर्तनों की उपस्थिति के आधार पर, इन परिवर्तनों को लेबर के ऑप्टिक तंत्रिका के लिए रोगजनक लक्षण मानते हैं। शोष

दृश्य तीक्ष्णता की गतिशीलता.इस बीमारी की विशेषता केंद्रीय या पैरासेंट्रल स्कोटोमा की उपस्थिति के साथ दृश्य तीक्ष्णता में तेजी से या धीरे-धीरे कमी आना है। केंद्रीय, वस्तु दृष्टि ख़राब हो जाती है, जिससे कुछ मामलों में चेहरे पर केवल उंगलियों की गिनती का निर्धारण होता है। रोग के अंतिम चरण में दृश्य तीक्ष्णता कुछ हद तक उत्परिवर्तन के प्रकार पर निर्भर करती है और एक महत्वपूर्ण सीमा में भिन्न होती है - 0.3 से लेकर प्रकाश धारणा तक। 3460 उत्परिवर्तन वाले मरीजों में सबसे आशावादी पूर्वानुमान होता है।

(मॉड्यूल डायरेक्ट4)

देखने के क्षेत्र की गतिशीलता.रोग का प्रारंभिक चरण एक केंद्रीय सापेक्ष स्कोटोमा की उपस्थिति की विशेषता है। इसके बाद, केंद्रीय निरपेक्ष स्कोटोमा निर्धारित किया जाता है, जो निर्धारण बिंदु से 15 डिग्री तक दृश्य क्षेत्र के क्षेत्र को कवर करता है। एब्सोल्यूट स्कोटोमा का विपरीत विकास नहीं होता है। रोग के विकास के दौरान, केंद्रीय स्कोटोमा की परिधि तक फैलने की प्रवृत्ति होती है, मुख्य रूप से दृश्य क्षेत्र के ऊपरी या निचले हिस्से तक। यह ध्यान दिया जा सकता है कि सकारात्मक गतिशीलता के साथ, दृश्य क्षेत्र में सुधार, सापेक्ष मवेशियों के क्षेत्र में कमी दृश्य तीक्ष्णता और रंग दृष्टि में सुधार से पहले होती है।

रंग दृष्टि की गतिशीलता.लेबर न्यूरोपैथी के मरीजों में महत्वपूर्ण रंग दृष्टि हानि की विशेषता होती है। रंग धारणा सीमा में वृद्धि हुई है। स्पेक्ट्रम के लाल-हरे हिस्से में अवधारणात्मक गड़बड़ी निर्धारित की जाती है। वाहकों में रंग दृष्टि का उल्लंघन ट्रिटानोपिया के प्रकार के अनुसार होता है।

स्थानिक विपरीत संवेदनशीलता की गतिशीलता.रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, मध्यम और उच्च स्थानिक आवृत्तियों के क्षेत्र में आंख की विपरीत संवेदनशीलता में कमी निर्धारित की जा सकती है। जैसे-जैसे रोग विकसित होता है और दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है, स्थानिक विपरीत संवेदनशीलता में गड़बड़ी संपूर्ण आवृत्ति रेंज में फैलने लगती है।

दृश्य पथ की जैविक गतिविधि की गतिशीलता।रोगियों में, आंख की विद्युत संवेदनशीलता की सीमा में वृद्धि, ऑप्टिक तंत्रिका के तंत्रिका तंतुओं के साथ तंत्रिका उत्तेजना के संचालन में मंदी, साथ ही झिलमिलाहट संलयन (सीएफएफएम) की महत्वपूर्ण आवृत्ति में कमी देखी गई है। इन विकारों की गंभीरता रोग के चरण और अवधि पर निर्भर करती है। जैसा कि डब्ल्यू कैरोल, एफ मस्तग्लिया के अध्ययन से पता चला है, विकसित क्षमता की तकनीक का उपयोग करके, उपनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पहचान करना संभव है विशिष्ट रोगरोग और दृश्य गड़बड़ी की शुरुआत से पहले लेबर। यह पाया गया कि दृश्य उत्पन्न क्षमता की गुप्त अवधि उन परिवार के सदस्यों में लंबी थी, जिनमें बीमारी की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं थीं, साथ ही उन महिलाओं की बेटियों में जो रोग संबंधी जीन की वाहक थीं।
लेबर शोष वाले रोगियों में, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी सामान्य मूल्यों से विचलन दिखाती है और मस्तिष्क के मेनिन्जेस और डाइएन्सेफेलिक क्षेत्र की प्रक्रिया में शामिल होने के कमजोर संकेत हैं।

निदान और विभेदक निदान.विभेदक निदान विभिन्न मूल के रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के साथ किया जाता है। रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस ऑप्टिक तंत्रिका में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं को संदर्भित करता है जो नेत्रगोलक और चियास्म के बीच के क्षेत्र में होती हैं, यानी, ऑप्टिक तंत्रिका के इंट्राऑर्बिटल और इंट्राक्रैनील अनुभाग शामिल होते हैं।

लेबर की पारिवारिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का निदान वंशानुगत कारकों के अध्ययन को ध्यान में रखते हुए, रोग की अभिव्यक्ति और पाठ्यक्रम की कई विशिष्ट विशेषताओं पर आधारित है:

1. रोग का पारिवारिक संचरण होता है।
2. इस रोग की घटना माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में बिंदु उत्परिवर्तन के कारण होती है, जिसके कारण एक अमीनो एसिड का प्रतिस्थापन दूसरे द्वारा हो जाता है।
3. अधिकांश पुरुष प्रभावित होते हैं (महिलाओं की तुलना में 9:1)।
4. यह रोग कभी भी पिता से पुत्र में प्रसारित नहीं होता है, यह रोग महिलाओं के माध्यम से फैलता है - रोग संबंधी जीन के वाहक।
5. रोगग्रस्त पुरुषों की आयु युवा वर्ष (13-30 वर्ष) तक ही सीमित होती है।
6. दोनों आँखों का रोग रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस द्वारा दृश्य क्षेत्र में एक केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति और दृश्य तीक्ष्णता में उल्लेखनीय कमी के साथ प्रकट होता है।
7. विकसित दृश्य क्षमता की तकनीक का उपयोग करके, रोगग्रस्त परिवार के सदस्यों में लेबर शोष के एक अव्यक्त, उपनैदानिक ​​रूप की पहचान करना संभव है, जिनमें कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, साथ ही वाहक महिलाओं की बेटियों में भी इस रूप की पहचान करना संभव है। पैथोलॉजिकल जीन का.
8. मल्टीपल स्केलेरोसिस लेबर के शोष से दृश्य तीक्ष्णता में कमी, रोग के निवारण और बाद में तेज होने के साथ-साथ मस्तिष्क पदार्थ में विशिष्ट "सजीले टुकड़े" के गठन के साथ ग्लियोफाइब्रोसिस के विकास में भिन्न होता है।
9. पहले, यह माना जाता था कि लेबर की ऑप्टिक न्यूरोपैथी में दृश्य हानि ऑप्टिक तंत्रिकाओं में अपक्षयी प्रक्रियाओं पर आधारित थी। इसके बाद, यह पाया गया कि इस बीमारी में मुख्य रोग प्रक्रिया ऑप्टोचियास्मल क्षेत्र की झिल्लियों में होती है, जिसके बाद सूजन प्रक्रिया ऑप्टिक तंत्रिकाओं तक नीचे की ओर फैलती है और अवरोही रेट्रोबुलबर न्यूरिटिस के रूप में प्रकट होती है।
10. पारिवारिक-वंशानुगत बीमारी चार्कोट-मैरी-टूथ एमियोट्रॉफी को इस बीमारी में परिधीय पक्षाघात अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से पहचाना जाता है, पैरों और पैरों की एमियोट्रॉफी, ऊपरी अंगों के दूरस्थ भागों तक फैलती है, ट्रॉफिक विकार और परिधीय प्रकार की संवेदनशीलता विकार . दृश्य विकार बाद में, 10-19 वर्षों की अवधि में होते हैं, और लेबर न्यूरोपैथी के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ते हैं।

डिमाइलेटिंग रोगों, ऑप्टिकोमाइलाइटिस, चियास्मल-सेलर क्षेत्र के नियोप्लाज्म (ग्लियोमास, मेनिंगियोमास, क्रानियोफेरीन्जिओमास) के साथ विभेदक निदान भी किया जाता है।

pathomorphology. सर्जरी के दौरान हटाए गए निशान ऊतक और आसंजनों के अध्ययन में लेबर के ऑप्टिक तंत्रिका शोष में पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों का आकलन किया गया था। साहित्य में ऐसी रचनाएँ बहुत कम हैं। यह पाया गया कि निशान ऊतक और आसंजन में सेलुलर घुसपैठ थी, वाहिकाओं में एंडोथेलियम का प्रसार निर्धारित किया गया था, और अरचनोइड झिल्ली की धमनियों को आंशिक रूप से हाइलिनाइज़ किया गया था। अनुभाग के दौरान प्राप्त ऑप्टिक तंत्रिकाओं में, तंत्रिका तंतुओं के विघटन की उपस्थिति, मुख्य रूप से अक्षीय क्षेत्र के व्यापक अध: पतन का पता चला था।
साहित्य में 81 साल के एक मृत रोगी में रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका के इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अध्ययन का एकमात्र विवरण शामिल है, जो लेबर ऑप्टिक न्यूरोपैथी से पीड़ित था। विशिष्टता को देखते हुए यह अवलोकनअधिक विस्तृत विवरण दिया गया है।
लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी माइटोकॉन्ड्रियल है आनुवंशिक रोग, बड़े होने की अवधि में दृष्टि में द्विपक्षीय कमी की विशेषता।
एक बहुत ही महत्वपूर्ण हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययन प्रस्तुत किया गया है, जिसमें लेबर न्यूरोपैथी में अल्ट्रास्ट्रक्चरल और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण शामिल है।
न्यूक्लियोटाइड स्थिति 4160 और 14484 में उत्परिवर्तन की विशेषता वाली वंशावली वंशावली के साथ लेबर रोग से पीड़ित 81 वर्षीय महिला की आंखों के ऊतकों का पोस्टमॉर्टम प्राप्त किया गया। नियमित हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी, इलेक्ट्रॉन जांच विश्लेषण और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण किए गए।
रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका के तंत्रिका तंतुओं और नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं का शोष पाया गया। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अध्ययन के परिणामों ने 1.2 एनएम इलेक्ट्रॉन घनत्व दिखाया, जो रेटिना गैंग्लियन कोशिकाओं में इलेक्ट्रॉन जांच विश्लेषण में कैल्शियम सहित दोहरी सीमा झिल्ली को परिभाषित करता है।
दोनों आंखों की सूक्ष्म जांच के नतीजों से रेटिना के तंत्रिका तंतुओं और नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की परत के फैले हुए शोष का पता चला। रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम और ब्रुच की झिल्ली के बीच कैल्सीफिकेशन के फॉसी के साथ दानेदार सामग्री का व्यापक जमाव, जो रक्त-नेत्र बाधा की संरचनाओं में रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम की महत्वपूर्ण भूमिका को इंगित करता है। कुछ क्षेत्रों में ये जमाव ऊँचाई के रूप में थे। Choriocapillaries निर्धारित नहीं थे. ऑप्टिक तंत्रिका सिर में क्षतिग्रस्त तंत्रिका फाइबर ट्रंक और एस्ट्रोसाइट्स के सामान्य पैटर्न के नुकसान के साथ चिह्नित ग्लियोसिस पाया गया था।
ऑप्टिक तंत्रिका के माध्यम से एक अनुप्रस्थ खंड में सीमित तंत्रिका फाइबर बंडलों, पियाल सेप्टल मोटा होना, चिह्नित ग्लियोसिस और व्यापक तंत्रिका फाइबर डिमाइलिनेशन के साथ चिह्नित फैलाना शोष दिखाया गया है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी।दाहिनी आंख के रेटिना के अध्ययन के परिणामों से 957 एनएम के व्यास और रेटिना वर्णक उपकला में एक छोटे फागोसोम के साथ कई मेलानो-लिपोफसिन ग्रैन्यूल का पता चला। छोटे माइटोकॉन्ड्रिया बेसल किनारे पर स्थित थे, आकार में लगभग 1.02 एनएम। कोई बड़ा माइटोकॉन्ड्रिया या पैराक्रिस्टलाइन समावेशन नहीं पाया गया।
बेसमेंट झिल्ली के नीचे, रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम लगभग 13 एनएम से अलग हो गया था। ये लगभग 195 एनएम के व्यास वाले कई बुलबुले थे और एक इलेक्ट्रॉन-सघन सामग्री से घिरे हुए थे और घुमावदार रेखाओं के साथ बिखरे हुए थे, 37 एनएम व्यास की एक ट्यूबलर संरचना और लगभग 2.81 एनएम की लंबाई थी।
रेटिनल मांसपेशी खंडों में कई अनियमित रूप से निर्मित माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं जो आंतरिक खंड को भरते हैं। सूजन औसतन 1.37 एनएम और इलेक्ट्रॉन-सघन सामग्री के अलग-अलग फॉसी में समावेशन पर दिखाई देती है। ऑटोलिसिस के कारण प्लाज्मा झिल्ली और साइटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल में आंशिक कमी के साथ भी नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के अवशेष सूज जाते हैं। अनेक सूजे हुए माइटोकॉन्ड्रिया 1.2 मिमी व्यास के होते हैं, जिनमें एक दोहरी झिल्ली और एक अल्पविकसित शिखा होती है। दुर्लभ छोटे ऑस्मियोफिलिक माइटोकॉन्ड्रिया 0.3 मिमी व्यास के होते हैं, जिसमें एक दोहरी झिल्ली और एक संरक्षित कंघी होती है।
गैंग्लियन कोशिकाओं में 1.2 मिमी के व्यास के साथ छोटी संख्या में दोहरी झिल्ली संरचनाएं शामिल थीं और इसमें स्पष्ट किनारों के साथ एक सजातीय इलेक्ट्रॉन-सघन सामग्री शामिल थी। यह सामग्री अल्पविकसित स्कैलप्स की जगह लेती है। कुछ माइटोकॉन्ड्रिया छोटे, गोल होते हैं, जिनमें 0.22 मिमी आकार का इलेक्ट्रॉन-सघन समावेश होता है।

बाईं आंख के ऑप्टिक तंत्रिका सिर के अध्ययन के परिणाम
विभिन्न प्रकार के नाभिक और 10-एनएम फिलामेंट्स वाली कोशिकाओं की पहचान की गई है। 41 रन के व्यास वाला कोलेजन बिखरा हुआ था। जाहिर है, तंत्रिका के अक्षतंतु माइलिन आवरण के बिना थे। बायीं आँख की ऑप्टिक तंत्रिका के अध्ययन के परिणाम से 1.16 मिमी व्यास वाले दुर्लभ माइलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं की उपस्थिति का पता चला। माइटोकॉन्ड्रिया में हल्की सूजन देखी गई। माइलिन कुछ क्षेत्रों में विकृत हो गया था और इसमें दानेदार आसमाटिक पदार्थ और लिपिड दोनों शामिल थे।

इलाजलेबर न्यूरोपैथी के रोगियों की संख्या निर्धारित करना एक कठिन कार्य है, क्योंकि वर्तमान में इस रोग प्रक्रिया को प्रभावित करने के कोई तर्कसंगत तरीके और तरीके नहीं हैं। रोकथाम के कोई प्रभावी उपाय भी नहीं हैं। शरीर में माइटोकॉन्ड्रियल विकारों से जुड़ी अन्य बीमारियों की तरह, Q10 और ATP के उपयोग से कोई ठोस परिणाम नहीं मिला। इसके अलावा, हाइड्रोक्सीकोबालामिन, साइनाइड प्रतिपक्षी, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग प्रभाव नहीं देता है। आमतौर पर, लेबर ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ, उपचार के पूरे परिसर का उपयोग संक्रामक-एलर्जी और दर्दनाक ऑप्टोचियास्मल एराक्नोइडाइटिस के लिए किया जाता है।

पूर्वानुमानइसमें रोग सदैव प्रतिकूल रहता है। युवा लोगों में दृश्य कार्यों में तेज कमी (घाव की आकस्मिकता) जल्दी ही विकलांगता की ओर ले जाती है। हालाँकि, उत्परिवर्तन का प्रकार पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। 11,778 की स्थिति में उत्परिवर्तन के साथ लेबर न्यूरोपैथी वाले मरीजों को दृश्य समारोह के लिए विशेष रूप से कमजोर माना जाता है। 3460 म्यूटेशन वाले मरीज़ और 14484 म्यूटेशन वाले मरीज़ों को सबसे कम दृष्टिहीन माना जाता है। उनमें से कुछ में 0.6-0.7 तक वस्तु दृष्टि के साथ दृश्य कार्यों की आंशिक वसूली हुई थी।

- एक वंशानुगत बीमारी जिसमें रेटिना की प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं को जन्मजात क्षति होती है और, कुछ मामलों में, अन्य सामान्य विकार (गुर्दे की विसंगतियाँ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र)। इस विकृति के साथ, बच्चे के जीवन के पहले महीनों में या जन्म के तुरंत बाद, निस्टागमस प्रकट होता है, प्रकाश के प्रति पुतली की प्रतिक्रिया कमजोर होती है या अनुपस्थिति होती है। भविष्य में, बच्चा अपनी आँखें रगड़ सकता है (फ्रांसशेट्टी का लक्षण), दूरदर्शिता और फोटोफोबिया होता है, दृष्टि का पूर्ण नुकसान संभव है। निदान एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा रोगी की जांच, इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी, वंशानुगत इतिहास के अध्ययन और आनुवंशिक परीक्षणों के डेटा पर आधारित है। आज तक, लेबर एमोरोसिस का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।

सामान्य जानकारी

लेबर की जन्मजात अमोरोसिस बीमारियों का एक विषम समूह है, जो ऑप्सिन सहित विभिन्न रेटिनल प्रोटीनों को कूटने वाले 18 जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होती है। पहली बार, अमोरोसिस का वर्णन 19वीं शताब्दी में (1867 में) टी. लेबर द्वारा किया गया था, जिन्होंने इस बीमारी की मुख्य अभिव्यक्तियों का संकेत दिया था - पेंडुलम निस्टागमस, अंधापन, उम्र के धब्बों की उपस्थिति और फंडस में समावेशन। इस बीमारी का औसत प्रसार जनसंख्या का 3:100,000 है। रोग की विरासत का मुख्य तंत्र ऑटोसोमल रिसेसिव है, लेकिन ऐसे रूप भी हैं जो ऑटोसोमल प्रमुख सिद्धांत के अनुसार प्रसारित होते हैं। लेबर एमोरोसिस पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। यह रोग सभी वंशानुगत रेटिनोपैथियों का लगभग 5% है। आधुनिक आनुवंशिकी इस विकृति के इलाज के लिए तरीके विकसित कर रही है, RPE65 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाले लेबर के अमोरोसिस के रूपों में से एक के लिए जीन थेरेपी के उत्साहजनक परिणाम हैं।

अलग से, लेबर के ऑप्टिक तंत्रिका शोष को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो दृश्य तीक्ष्णता के क्रमिक नुकसान और बाद में पूर्ण अंधापन की विशेषता भी है। हालाँकि, यह बीमारी पूरी तरह से अलग आनुवंशिक प्रकृति की है और माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए को नुकसान होने के कारण होती है, जिसकी अपनी अनूठी प्रकार की विरासत (मातृ रूप से) होती है।

लेबर एमोरोसिस के कारण

लेबर के अमोरोसिस में दृश्य हानि का मुख्य तंत्र छड़ और शंकु में एक चयापचय विकार है, जो फोटोरिसेप्टर को घातक क्षति और उनके विनाश की ओर ले जाता है। हालाँकि, ऐसे परिवर्तनों का तात्कालिक कारण इस बात पर निर्भर करता है कि किस जीन उत्परिवर्तन के कारण रोग हुआ।

लेबर एमोरोसिस के सबसे आम प्रकारों में से एक (टाइप 2, एलसीए2) पहले गुणसूत्र पर एक उत्परिवर्ती RPE65 जीन की उपस्थिति के कारण होता है। इस जीन के 80 से अधिक उत्परिवर्तन ज्ञात हैं, जिनमें से कुछ, लेबर के अमोरोसिस के अलावा, रेटिनल पिगमेंटरी एबियोट्रॉफी के कुछ रूपों का कारण बनते हैं। PRE65 द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में रेटिनॉल के चयापचय के लिए जिम्मेदार है, इसलिए, आनुवंशिक दोष की उपस्थिति में, यह प्रक्रिया पार्श्व चयापचय मार्गों के विकास के साथ बाधित होती है। परिणामस्वरूप, फोटोरिसेप्टर्स में रोडोप्सिन का संश्लेषण बंद हो जाता है, जिससे एक विशेषता उत्पन्न होती है नैदानिक ​​तस्वीरबीमारी। जीन के उत्परिवर्ती रूप ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।

लेबर एमोरोसिस (प्रकार 14) का एक कम सामान्य रूप क्रोमोसोम 4 पर एलआरएटी जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह प्रोटीन लेसिथिन-रेटिनॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ को एनकोड करता है, जो हेपेटोसाइट माइक्रोसोम में स्थित होता है और रेटिना में पाया जाता है। यह एंजाइम रेटिनोइड्स और विटामिन ए के चयापचय में शामिल होता है, जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के कारण, परिणामी प्रोटीन पूरी तरह से अपना कार्य नहीं कर पाता है, जिसके परिणामस्वरूप फोटोरिसेप्टर अध: पतन होता है, जो चिकित्सकीय रूप से लेबर के अमोरोसिस या जुवेनाइल पिगमेंटेड रेटिनल एबियोट्रॉफी द्वारा प्रकट होता है। . इसमें एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न है।

लेबर का अमोरोसिस प्रकार 8 अक्सर जन्मजात अंधापन का कारण बनता है, रोग के इस रूप के विकास के लिए जिम्मेदार सीआरबी1 जीन 1 गुणसूत्र पर स्थित होता है और इसमें एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न होता है। यह पाया गया कि इस जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन सीधे फोटोरिसेप्टर और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के भ्रूण विकास में शामिल होता है। लेबर एमोरोसिस के इस रूप के रोगजनन पर अधिक सटीक डेटा आज तक जमा नहीं किया गया है। स्थिति 6वें गुणसूत्र पर स्थित एलसीए5 जीन के उत्परिवर्तन और 5वें प्रकार के एमोरोसिस से जुड़ी हुई है। वर्तमान में, केवल इस जीन द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन, लेबरसिलिन की पहचान की गई है, लेकिन रेटिना में इसके कार्य अस्पष्ट हैं।

लेबर के अमोरोसिस के दो रूपों की भी पहचान की गई, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तंत्र द्वारा विरासत में मिले हैं - टाइप 7, सीआरएक्स जीन में उत्परिवर्तन के कारण, और टाइप 11, जो आईएमपीडीएच1 जीन के उल्लंघन से जुड़ा है। सीआरएक्स जीन एक प्रोटीन को एनकोड करता है जिसके कई कार्य होते हैं - भ्रूण काल ​​में फोटोरिसेप्टर के विकास को नियंत्रित करना, वयस्कता में उनके पर्याप्त स्तर को बनाए रखना, अन्य रेटिना प्रोटीन के संश्लेषण में भाग लेना (यह एक प्रतिलेखन कारक है)। इसलिए, सीआरएक्स जीन उत्परिवर्तन की प्रकृति के आधार पर, लेबर टाइप 7 एमोरोसिस का क्लिनिक भिन्न हो सकता है - जन्मजात अंधापन से लेकर अपेक्षाकृत देर से और अकर्मण्य दृश्य हानि तक। IMPDH1 जीन द्वारा एन्कोड किया गया इनोसिन-5'-मोनोफॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज 1, एक एंजाइम है जो कोशिका वृद्धि और न्यूक्लिक एसिड के गठन को नियंत्रित करता है, लेकिन यह अभी तक हमें रोगजनन को स्पष्ट करने की अनुमति नहीं देता है कि इस प्रोटीन के उल्लंघन से टाइप 11 कैसे होता है। लेबर का अमोरोसिस।

लेबर द्वारा अमोरोसिस का वर्गीकरण

वर्तमान में, 16 प्रकार के लेबर एमोरोसिस के लिए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के बीच संबंध पूरी तरह से सिद्ध हो चुका है। दो और जीनों की खोज के भी संकेत हैं, जिनके क्षतिग्रस्त होने से ऐसी बीमारी होती है, लेकिन अभी तक इस संबंध में अतिरिक्त शोध किया जा रहा है।

• श्रेणी 1(LCA1, अंग्रेजी लेबर के जन्मजात अमोरोसिस से) 17वें गुणसूत्र पर एक क्षतिग्रस्त GUCY2D जीन है, वंशानुक्रम का तरीका ऑटोसोमल रिसेसिव है।
• टाइप 2(LCA2) - पहले गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त RPE65 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस, लेबर के अमोरोसिस के इस रूप के लिए जीन थेरेपी पर पहले सकारात्मक परिणाम हैं।
• प्रकार 3(एलसीए3) - गुणसूत्र 14 पर क्षतिग्रस्त आरडीएच12 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 4(एलसीए4) - 17वें गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त एआईपीएल1 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 5(LCA5) - छठे गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त LCA5 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 6(एलसीए6) - गुणसूत्र 14 पर क्षतिग्रस्त आरपीजीआरआईपी1 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 7(एलसीए7) - गुणसूत्र 19 पर क्षतिग्रस्त सीआरएक्स जीन, ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम। यह एक परिवर्तनशील नैदानिक ​​चित्र की विशेषता है।
• टाइप 8(एलसीए8) - पहले गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त सीआरबी1 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस। सांख्यिकीय रूप से अन्य प्रकारों की तुलना में अधिक बार जन्मजात अंधापन होता है।
• टाइप 9(एलसीए9) - पहले गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त एलसीए9 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 10(एलसीए10) - गुणसूत्र 12 पर क्षतिग्रस्त सीईपी290 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 11(LCA11) - गुणसूत्र 7 पर क्षतिग्रस्त IMPDH1 जीन, ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम।
• टाइप 12(एलसीए12) - पहले गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त आरडी3 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 13(एलसीए13) - गुणसूत्र 14 पर क्षतिग्रस्त आरडीएच12 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 14(एलसीए14) - गुणसूत्र 4 पर क्षतिग्रस्त एलआरएटी जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 15(एलसीए15) - क्रोमोसोम 6 पर क्षतिग्रस्त टीयूएलपी1 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 16(एलसीए16) - दूसरे गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त केसीएनजे13 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।

इसके अलावा, कभी-कभी नैदानिक ​​​​वर्गीकरण में, न केवल क्षतिग्रस्त जीन का नाम, बल्कि उत्परिवर्तन की प्रकृति भी प्रतिष्ठित होती है, क्योंकि इसका लेबर के अमोरोसिस के पाठ्यक्रम पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। इसके अतिरिक्त, विभिन्न प्रकार केएक ही जीन में उत्परिवर्तन पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियों को जन्म दे सकता है - उदाहरण के लिए, सीआरएक्स जीन में कुछ प्रकार के विलोपन से एमोरोसिस नहीं, बल्कि रॉड-कोन डिस्ट्रोफी हो सकती है। RPE65, LRAT, और CRB1 जीन में कुछ उत्परिवर्तन रेटिना पिगमेंट एबियोट्रॉफी के विभिन्न रूपों के लिए जिम्मेदार हैं।

लेबर एमोरोसिस के लक्षण

लेबर एमोरोसिस के लक्षण काफी परिवर्तनशील होते हैं और रोग के प्रकार और जीन उत्परिवर्तन की प्रकृति पर निर्भर करते हैं। ज्यादातर मामलों में, बच्चे के जन्म के समय, विकृति का निर्धारण नहीं किया जाता है - फंडस की जांच करते समय भी, केवल कुछ प्रतिशत मामलों में ही परिवर्तन देखे जाते हैं। जैसे-जैसे वह बड़ा होता है, माता-पिता देख सकते हैं कि बच्चा वस्तुओं और अन्य पर अपनी नजरें नहीं टिका पाता है, और बड़ी उम्र में वह प्रकाश के प्रति दर्दनाक प्रतिक्रिया कर सकता है (फोटोफोबिया प्रकट होता है), अक्सर अपनी आँखें रगड़ता है और अपनी उंगली से उन पर इशारा करता है (फ्रांसेशेट्टी का लक्षण) , ओकुलो-फिंगर सिंड्रोम)। निस्टागमस पाया जाता है, जो जीवन के पहले 2-3 महीनों में होता है और अक्सर लेबर एमोरोसिस की पहली अभिव्यक्तियों में से एक होता है, प्रकाश के प्रति पुतली की विलंबित प्रतिक्रिया या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति।

कुछ मामलों में जन्मजात अंधापन देखा जाता है। यदि बच्चा दृष्टि के अपेक्षाकृत अक्षुण्ण कार्य के साथ पैदा हुआ था, तो जीवन के पहले वर्षों में, इसके अलावा संकेतित लक्षण, उसमें दूरदर्शिता, स्ट्रैबिस्मस भी विकसित हो जाता है, दृश्य तीक्ष्णता बहुत प्रभावित होती है। आमतौर पर, 10 वर्ष की आयु तक, लेबर एमोरोसिस के अधिकांश रोगी पूरी तरह से अंधे हो जाते हैं। भविष्य में, उनमें दृश्य तंत्र के अन्य विकार भी विकसित हो सकते हैं - केराटोकोनस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा। कुछ प्रकार की बीमारियों में, सहवर्ती विकार भी देखे जा सकते हैं - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव, बहरापन।

लेबर एमोरोसिस का निदान

आधुनिक नेत्र विज्ञान में, लेबर के अमोरोसिस का निदान फंडस की जांच, उसमें होने वाले परिवर्तनों की गतिशीलता की निगरानी और इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी डेटा के आधार पर किया जाता है। वंशानुगत इतिहास का अध्ययन और कुछ प्रकार की बीमारियों के लिए प्रमुख जीनों के अनुक्रम का आनुवंशिक अनुक्रमण भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

अपेक्षाकृत लंबे समय (जीवन के पहले कुछ वर्षों) के लिए फंडस की जांच करते समय, कोई परिवर्तन दर्ज नहीं किया जा सकता है। अमोरोसिस के पहले, लेकिन विशिष्ट नहीं, नेत्र संबंधी लक्षण निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस और प्रकाश के प्रति विलंबित या अनुपस्थित प्यूपिलरी प्रतिक्रिया हैं। समय के साथ रेटिना में होने वाले परिवर्तन विभिन्न आकारों के रंगद्रव्य या गैर-वर्णक धब्बों की उपस्थिति, धमनी के संकुचन और ऑप्टिक डिस्क के पीलेपन में कम हो जाते हैं। 8-10 वर्ष की आयु तक, लगभग सभी रोगियों में अस्थि वर्णक निकाय फंडस की परिधि के साथ स्थित होते हैं। एक विशिष्ट विशेषता कार्यात्मक दृश्य हानि की तुलना में रेटिना में परिवर्तनों की अधिक तीव्र प्रगति है, जो अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है। अंधापन के विकास से पहले, दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम होती है, दूरदर्शिता और फोटोफोबिया अक्सर दर्ज किए जाते हैं।

किशोरों और वयस्कों में, इन लक्षणों के अलावा, केराटोकोनस और मोतियाबिंद का निदान किया जा सकता है। लेबर के अमोरोसिस में इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी, एक नियम के रूप में, सभी तरंगों के आयाम या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति में भारी कमी को दर्शाती है। आनुवंशिक अध्ययन केवल 50-60% मामलों (सबसे आम जीन क्षति की आवृत्ति) में क्षतिग्रस्त जीन और उत्परिवर्तन के प्रकार को प्रकट कर सकते हैं। अधिकांश क्लीनिक केवल RPE65, CRX, CRB1, LCA5 और KCNJ13 जीन के संबंध में उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए अनुक्रम अनुक्रमण करते हैं।

विभेदक निदान विभिन्न प्रकार के पिगमेंटरी रेटिनल एबियोट्रॉफी (यह इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम पर सामान्य या थोड़ा कम तरंग आयाम बनाए रखता है) और कुछ प्रकार के ऑप्टिक तंत्रिका शोष के साथ किया जाता है।

लेबर एमोरोसिस का उपचार और निदान

आज तक, किसी भी प्रकार के लेबर एमोरोसिस का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। टाइप 2 एमोरोसिस वाले रोगियों के रेटिना में RPE65 जीन का आनुवंशिक रूप से इंजीनियर परिचय नैदानिक ​​​​परीक्षणों के चरण में है; प्रयोगात्मक रोगियों की दृष्टि में महत्वपूर्ण सुधार पर पहला डेटा उपलब्ध है। बीमारी के अन्य रूपों के मामले में अभी तक ऐसी प्रगति नहीं हुई है। सहायक उपचार को विटामिन थेरेपी, वैसोडिलेटर्स के अंतःकोशिकीय इंजेक्शन तक सीमित कर दिया गया है। दूरदृष्टि दोष होने पर चश्मा पहनने की सलाह दी जाती है।

दृष्टि बनाए रखने के मामले में, पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है, लगभग 95% रोगी जीवन के 10वें वर्ष तक देखने की क्षमता पूरी तरह से खो देते हैं। इसके अलावा, यह वंशानुगत बीमारी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अंतःस्रावी तंत्र की समस्याओं से जटिल हो सकती है, जिससे ऐसे विकारों का समय पर पता लगाने के लिए अधिक सावधानीपूर्वक चिकित्सा निगरानी की आवश्यकता होती है।

ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करने वाला माइटोकॉन्ड्रियल न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग, जो अक्सर दृष्टि की अचानक हानि की विशेषता है।

प्रसारयह बीमारी ठीक से ज्ञात नहीं है, लेकिन प्रति 100,000 जनसंख्या पर इसके 2-4 मामले होने का अनुमान है।

एनओएनएल माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है। यह साबित हो चुका है कि तनाव, धूम्रपान, शराब, विषाक्त पदार्थ, वायरस और कुछ दवाएँ लेना बीमारी के लिए ट्रिगर तंत्र के रूप में काम कर सकते हैं।

क्लिनिक.यह रोग आमतौर पर 18 से 30 वर्ष की आयु के बीच केंद्रीय दृष्टि की अचानक, दर्द रहित, तीव्र/अल्प तीव्र हानि के साथ प्रकट होता है।

एनओएनएल के साथ, या तो दोनों आंखें एक साथ प्रभावित होती हैं या पहली आंख के बाद कई हफ्तों या महीनों के अंतराल पर क्रमिक रूप से प्रभावित होती हैं। अक्सर, दृश्य हानि कुछ हफ्तों के भीतर सूक्ष्म रूप से होती है, फिर स्थिति स्थिर हो जाती है। हालाँकि, कई रोगियों में, केंद्रीय स्कोटोमा का आकार कई वर्षों तक बढ़ता रहता है, जिससे गहरा अंधापन हो जाता है।

दृश्य हानि के प्रारंभिक चरण में, लाल और हरे रंग की धारणा और कंट्रास्ट में गड़बड़ी देखी जा सकती है।

अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी मौजूद हो सकते हैं। इन विकारों को लेबर प्लस के रूप में जाना जाता है और इसमें आंदोलन संबंधी विकार, डिस्टोनिया, पोस्टुरल कंपकंपी और सेरेबेलर एटैक्सिया शामिल हैं।

निदाननेत्र परीक्षण के आधार पर। ऑप्थाल्मोस्कोपी पर एनओएनएल के संकेतों में दृश्य क्षेत्र परीक्षण पर पैपिल्डेमा, टेर्टियस वेसल्स, पेरिपैपिलरी टेलैंगिएक्टेसियास, माइक्रोएंजियोपैथिस और सेंट्रल स्कोटोमा शामिल हैं।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (ओसीटी) रेटिना तंत्रिका फाइबर परत की सूजन की पुष्टि करने में मदद करती है। उत्परिवर्तन वाले रोगियों में दृष्टि हानि होने से पहले ही, लाल-हरे रंग की रंग धारणा के उल्लंघन का पता लगाना संभव है, साथ ही इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम और दृश्य उत्पन्न क्षमता के कम या सीमा रेखा संकेतक भी।

विभेदक निदान में, सबसे पहले, मल्टीपल स्केलेरोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें ऑप्टिक न्यूरिटिस एक सामान्य लक्षण है। अन्य आनुवंशिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी जैसे वुल्फ्राम सिंड्रोम और क्लासिक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के ऑप्टिक तंत्रिका शोष को खारिज करना भी आवश्यक है।

इलाज।एनओएनएल के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मुख्य रखरखाव चिकित्सा दृष्टिबाधित लोगों के लिए दवाएं हैं। कई पदार्थों ने दृष्टि बहाल करने में सकारात्मक परिणाम दिखाए हैं। कोएंजाइम Q10 का एक सिंथेटिक एनालॉग - इडेबेनोन, उपयोग के एक वर्ष के बाद दृष्टि में सुधार हुआ।

क्विनोन की तीसरी पीढ़ी का वर्तमान में परीक्षण किया जा रहा है, और इसके सकारात्मक प्रभावों की भी खबरें हैं। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रोगी शराब, तंबाकू और कुछ एंटीबायोटिक दवाओं से बचें, जो माइटोकॉन्ड्रियल ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन को भी प्रभावित करते हैं।

पूर्वानुमानरोग लक्षणों की शुरुआत की उम्र पर निर्भर करता है। युवाओं का पूर्वानुमान बेहतर है. कुछ उत्परिवर्तनों के साथ, रोग की शुरुआत के 1-2 साल बाद दृष्टि की सहज आंशिक बहाली का वर्णन किया गया है। 30-50% पुरुषों और 80-90% महिलाओं में, जिनमें उत्परिवर्तन होता है, अंधापन नहीं होता है। पूर्ण अंधापन अत्यंत दुर्लभ है।

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लेबर ऑप्टिक शोष

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वंशानुगत ऑप्टिकल लेबर की न्यूरोपैथी(लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी, एलएचओएन), या वंशानुगत लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका शोष, या लेबर की बीमारी (लेबर एमोरोसिस के साथ भ्रमित न हों!!! नाम समान हैं, लेकिन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न हैं) एक माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी है जो आमतौर पर 15-35 वर्ष की आयु में प्रकट होती है (हालांकि, रोग की शुरुआत की आयु 1 से 70 वर्ष तक भिन्न हो सकती है)। लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका शोष को केंद्रीय दृश्य तीक्ष्णता में तीव्र या सूक्ष्म द्विपक्षीय धीमी कमी की विशेषता है, और नेत्रगोलक में दर्द के साथ नहीं है। आंखें कई महीनों के अंतराल पर एक साथ और क्रमिक दोनों तरह से प्रभावित हो सकती हैं। एक नियम के रूप में, दृष्टि में कमी स्पष्ट और स्थिर रहती है, लेकिन ऐसे मामलों का वर्णन किया जाता है, जब कुछ वर्षों के बाद, दृष्टि में सहज सुधार होता है, कभी-कभी महत्वपूर्ण होता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, रंग दृष्टि हानि अक्सर नोट की जाती है। कई परिवारों में, दृश्य तीक्ष्णता में कमी के अलावा, न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी पाए जाते हैं: कंपकंपी, गतिभंग, डिस्टोनिया, आक्षेप, और कुछ मामलों में ऐसी बीमारियाँ जो मल्टीपल स्केलेरोसिस से अप्रभेद्य हैं। विशेषणिक विशेषताएंलेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी में अपूर्ण प्रवेश (पुरुषों में 50% तक और महिलाओं में 10% तक) और पुरुषों में रोग की अधिक घटना (महिलाओं की तुलना में पुरुष 3-5 गुना अधिक बार बीमार होते हैं), संभवतः की कार्रवाई से जुड़े हैं Xp21 क्षेत्र में स्थित एक X-लिंक्ड संशोधित जीन। यह दिखाया गया है कि तनाव, धूम्रपान, शराब का सेवन, विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना, दवाओं और संक्रमण जैसे जोखिम कारक रोग की शुरुआत और विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालते हैं। माइटोकॉन्ड्रियल वंशानुक्रम के साथ अन्य बीमारियों की तरह, लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी को मातृ संचरण के साथ-साथ हेटरोप्लाज्मी (कोशिका में एक से अधिक प्रकार के माइटोकॉन्ड्रिया की उपस्थिति) की घटना की विशेषता है, जो कुछ मामलों में अपूर्ण प्रवेश की व्याख्या कर सकती है। लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी उत्परिवर्तन के कारण होती है माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए. कई माइटोकॉन्ड्रियल जीनों में मिसेन्स म्यूटेशन से जुड़े रोग के 18 एलीलिक वेरिएंट हैं। इनमें से अधिकांश उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं (दुनिया में एक या अधिक परिवारों में पाए जाते हैं), लेकिन 95% मामलों में तीन प्रमुख उत्परिवर्तनों में से एक का पता लगाया जाता है: m.3460G>A, m.11778G>A या m.14484T>C . ये सभी माइटोकॉन्ड्रियल श्वसन श्रृंखला के पहले परिसर के प्रोटीन को एन्कोड करने वाले जीन की संरचना को बदलते हैं। यह दिखाया गया कि बीमारी की गंभीरता और दृष्टि बहाल करने की संभावना पहचाने गए उत्परिवर्तन के साथ संबंधित है। इस प्रकार, यह माना जाता है कि m.11778G>A उत्परिवर्तन सबसे गंभीर रूपों का कारण बनता है, m.3460G>A हल्के रूपों का कारण बनता है, और m.14484T>C सबसे अनुकूल पूर्वानुमान देता है। सेंटर फॉर मॉलिक्यूलर जेनेटिक्स प्रमुख प्रमुख उत्परिवर्तनों m.11778G>A, m.14484T>C, m.3460G>A, साथ ही 9 दुर्लभ प्राथमिक उत्परिवर्तनों का निदान करता है: m.3733G>A, m.4171C>A, m.10663T >सी, एम.14459जी>ए, एम.14482सी>जी, एम.14482सी>ए, एम.14495ए>जी, एम.14502टी>सी, एम.14568सी>टी। www.dnalab.ru

ऑप्टिक तंत्रिका शोष तब विकसित होता है जब ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर के कुछ हिस्से में धैर्य की हानि (किसी भी रोग प्रक्रियाओं के कारण) होती है। ऑप्टिक तंत्रिका का मुख्य कार्य दृश्य छवियों को आंख से मस्तिष्क तक पहुंचाना है। ऑप्टिक तंत्रिका शोष एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि संभावित रूप से अधिक गंभीर बीमारी का एक लक्षण है। यह रोग दृष्टि की आंशिक हानि और पूर्ण अंधापन दोनों का कारण बन सकता है।
ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं से बनी होती है जो मस्तिष्क तक आवेगों को संचारित करती है। तंतुओं की चालकता का उल्लंघन कई कारणों से हो सकता है, मैं उनमें से सबसे आम का नाम लूंगा:
- आंख का रोग;
- इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी;
- एक घातक मस्तिष्क ट्यूमर;
- ऑप्टिक निउराइटिस;
- ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन;
- वंशानुगत प्रवृत्ति (लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी);
- ऑप्टिक तंत्रिका की जन्मजात विकृति।
मूल रूप से, रोग के लक्षण दृश्य हानि से संबंधित हैं:
- गलत दृष्टि;
- परिधीय दृष्टि की हानि;
- रंग प्रजनन का नुकसान;
- दृश्य तीक्ष्णता में कमी.
यदि उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी लक्षण दिखाई दे तो आपको किसी नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए। डॉक्टर ऑप्थाल्मोस्कोप से आपकी आंखों की जांच करेंगे। यह निदान विधिऑप्टिक तंत्रिका सिर में रक्त परिसंचरण में कमी को ठीक करने में मदद करता है, जो रोग का मुख्य लक्षण है। अतिरिक्त शोध से गुजरना भी आवश्यक हो सकता है (संदेह के मामले में)। कर्कट रोगदिमाग)।
दुर्भाग्य से, वर्तमान में इस बीमारी का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मैं अनुशंसा कर सकता हूं कि मरीज नियमित रूप से आंखों की जांच कराएं।
सभी थेरेपी आम तौर पर रक्त परिसंचरण में सुधार करने, शोष पैदा करने वाली बीमारियों का इलाज करने और एडिमा (यदि कोई हो) को कम करने के लिए आती हैं। इन उद्देश्यों के लिए, फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों से उपचार लोकप्रिय है।
पूर्वानुमान सीधे तौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि इस बीमारी के विकास का कारण क्या है। यदि कारण ऑप्टिक न्यूरिटिस था, तो सूजन प्रक्रिया को हटाने के बाद दृष्टि की पूर्ण बहाली प्राप्त करने की काफी संभावना है। यदि कारण आघात है, तो सबसे अधिक संभावना है कि दृष्टि में सुधार नहीं होगा, लेकिन यह खराब भी नहीं होगी। ग्लूकोमा के साथ, रोग धीरे-धीरे बढ़ेगा, रोग के वंशानुगत रूपों में भी ऐसी ही तस्वीर देखी जाएगी। मामलों में मैलिग्नैंट ट्यूमरदिमाग का सबकुछ उसके इलाज पर निर्भर करेगा. यदि इसे ठीक करना संभव है और इस तरह ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव कम हो जाता है, तो दृष्टि की पूर्ण बहाली संभव है।
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जून 2011 में, रसेल व्हीलर के 24 वर्षीय बेटे रिचर्ड को दृष्टि समस्याओं का अनुभव होने लगा। जांच में ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन का पता चला, जो डॉक्टर के अनुसार, इसके कारण हुआ था विषाणुजनित संक्रमण. अगले कुछ हफ्तों में, रिचर्ड की दृष्टि नाटकीय रूप से खराब हो गई, और परीक्षणों की एक श्रृंखला के बाद, विशेषज्ञों ने सुझाव दिया कि इसका कारण एक दुर्लभ बीमारी हो सकती है - लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी (एलएचओएन), जिसे लेबर रोग के रूप में भी जाना जाता है। यह एक जन्मजात बीमारी है जो मातृ रेखा के माध्यम से फैलती है, जिससे केंद्रीय दृष्टि तेजी से नष्ट हो जाती है।

रसेल कहते हैं, ''हममें से किसी को भी इस बीमारी के बारे में कुछ नहीं पता था, और इसके इलाज के लिए सिफारिशें प्राप्त करना बेहद मुश्किल था,'' स्थानीय डॉक्टरों के लिए भी यह पहला मामला था, इसलिए बीमारी की प्रकृति और पाठ्यक्रम के बारे में उनकी सभी धारणाएँ बेकार थीं। पूरी तरह से इंटरनेट पर मिली जानकारी के आधार पर बनाया गया। जिस प्रमुख विशेषज्ञ के पास परिवार गया, उसने निराशाजनक पूर्वानुमान दिया। उन्होंने पुष्टि की कि इलाज की कोई संभावना नहीं है, और रिचर्ड को अंधा होने की आदत डालनी होगी।

“बेशक, अंधेपन से भी अधिक भयानक बीमारियाँ हैं, लेकिन दृष्टि की हानि किसी भी व्यक्ति को निराशा में डाल सकती है। इसके अलावा, ऐसी भी संभावना है कि रिचर्ड के भाई, बहन या मां में भी अचानक इस बीमारी के लक्षण दिख सकते हैं,'' रसेल कहते हैं।

पिता और पुत्र दोनों ने नोट किया कि डॉक्टर उनके दुर्भाग्य के प्रति बहुत सहानुभूति रखते हैं, लेकिन इंटरनेट पर अधिक व्यापक रूप से उपलब्ध जानकारी प्रदान करने के अलावा वे कुछ भी मदद नहीं कर सकते हैं। रसेल कहते हैं: “डॉक्टरों ने हमें सामाजिक सेवाओं और रॉयल नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर द ब्लाइंड जैसे धर्मार्थ संगठनों की देखभाल में रखा है, जो रोजमर्रा की समस्याओं के लिए सहायता प्रदान करते हैं। हमारी स्थिति में कुछ सकारात्मक पहलुओं में से एक इन संगठनों के कुछ प्रतिनिधियों की असाधारण उच्च चेतना और समर्पण है जो अपने बेहद सीमित वित्तीय संसाधनों के बावजूद हमारी मदद कर रहे हैं।

व्हीलर्स की जानकारी का मुख्य स्रोत और समान स्थिति में लोगों के साथ संपर्क में रहने का तरीका सहायता समूह है सामाजिक नेटवर्कफेसबुक और www. lhon.org, जो नए अधिकतम किफायती उपचारों और दवाओं के बारे में जानकारी प्रकाशित करता है।

सहायता समूह के काम में सक्रिय भूमिका निभाने वाली रसेल का मानना ​​है कि उनके द्वारा किए जा रहे प्रयास स्पष्ट रूप से पर्याप्त नहीं हैं, खासकर उन लोगों के लिए जो पहली बार इस बीमारी का सामना कर रहे हैं। इस बारे में उनका कहना है: "एक भी डॉक्टर, यहां तक ​​कि खुद को इस बीमारी का "विशेषज्ञ" मानने वाला भी, हमें आवश्यक जानकारी नहीं दे सका - हमें पूरी तरह से अपने ऊपर छोड़ दिया गया था।"

हाल तक, लेबर की बीमारी को लाइलाज माना जाता था, और मरीज़, एक नियम के रूप में, हर कुछ वर्षों में एक बार किसी विशेषज्ञ के पास जाते थे, क्योंकि वास्तव में, उन्हें कोई इलाज नहीं दिया जाता था। जैसा कि रसेल कहते हैं, "लोगों को बस अपनी नई स्थिति की आदत हो गई है और वे अपने जीवन में आगे बढ़ गए हैं।"

"तदनुसार," रसेल सुझाव देते हैं, "सहायता समूह इस बीमारी के रोगियों के बीच बहुत लोकप्रिय नहीं हैं, क्योंकि इन समूहों के पास स्पष्ट रूप से स्पष्ट लक्ष्य नहीं है। जो लोग अपनी गतिविधियों से सबसे अधिक लाभ उठा सकते हैं, उन्होंने ऐसी बीमारी के बारे में कभी नहीं सुना है और उन्हें संदेह भी नहीं है कि यह उनके अंधेपन का कारण है।

इसलिए, रसेल का मानना ​​है कि पहली प्राथमिकता इस बीमारी के बारे में विशेषज्ञों और रोगियों की जागरूकता के स्तर को बढ़ाना है। उन्हें उम्मीद है कि जितने अधिक लोग इस बीमारी के बारे में जानेंगे, उतनी ही अधिक संभावना है कि इसके होने के कारणों का अध्ययन करने और उपचार के तरीकों को खोजने के उद्देश्य से वैज्ञानिक अनुसंधान के लिए पैसा मिलेगा: "हालांकि लेबर की बीमारी एक अनाथ बीमारी है, लेकिन यह है अन्य बीमारियों के साथ बहुत कुछ समान है, जिसका अर्थ है कि समान क्षेत्रों में संयुक्त अनुसंधान करने पर सकारात्मक परिणाम प्राप्त होने की संभावना बढ़ जाती है।

हाल ही में, लेबर रोग के इलाज के लिए दो अनाथ दवाएं पेश की गई हैं। उनमें से एक, जीन थेरेपी के लिए, फ्रेंच इंस्टीट्यूट ऑफ विजन द्वारा प्रस्तुत किया गया था और 2011 में अनाथ दवाओं की रजिस्ट्री में शामिल किया गया था। यह खबर उम्मीद जगाती है कि भविष्य में इस वंशानुगत बीमारी का इलाज ढूंढ लिया जाएगा।

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स्थिर रतौंधी की आनुवंशिकता और आनुवंशिकी।

समानार्थी शब्द:टेपेटोरेटिनल डिस्ट्रोफी, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा।
न्यूनतम नैदानिक ​​संकेत:दृष्टि में कमी, अंधत्व तक, एक विशिष्ट नेत्रदर्शी चित्र।
नैदानिक ​​विशेषताएँ
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का पहला लक्षण रात्रि दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्रों का संकुचन है। गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कई आनुवंशिक रूप हैं।
सबसे आम रूप ऑटोसोमल रिसेसिव है, जो इस विकृति के सभी मामलों में से 80% के लिए जिम्मेदार है। यह जीवन के दूसरे दशक में शुरू होता है, धीरे-धीरे बढ़ता है और 50 वर्ष की आयु तक दृष्टि में उल्लेखनीय कमी का कारण बनता है। ऑटोसोमल प्रमुख रूप भी जीवन के दूसरे दशक में शुरू होता है, जो हल्की अभिव्यक्तियों और धीमी प्रगति की विशेषता है: केंद्रीय दृष्टि 60-70 वर्षों तक बनी रह सकती है। कुछ परिवारों में, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के क्षेत्रीय रूपों वाले रोगी पाए गए। ये रूप बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं और रेटिना के अप्रभावित क्षेत्रों के सामान्य कार्य की विशेषता रखते हैं।
एक्स-लिंक्ड रिसेसिवजीवन के चौथे दशक में दृष्टि की पूर्ण हानि के साथ रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का सबसे गंभीर रूप। वाहक महिलाओं में अक्सर रेटिना क्षति के लक्षण होते हैं।
नेत्र दृष्टि से, रेटिना में विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है: भूमध्यरेखीय क्षेत्र में, ऑस्टियोब्लास्ट के समान वर्णक के गुच्छे, धमनियों में कमी, और एक मोमी-पीला ऑप्टिक डिस्क। में दुर्लभ मामलेरंगद्रव्य का पता नहीं चला है. सबसे विशिष्ट परिवर्तन अपचयन के क्षेत्रों से घिरे वर्णक के गुच्छों के रूप में होते हैं। अंधेरे अनुकूलन सीमा में वृद्धि। हालाँकि, बीमारी के हल्के और असामान्य रूपों में, यह सामान्य हो सकता है।
दृश्य क्षेत्र मुख्य रूप से भूमध्यरेखीय क्षेत्र में प्रभावित होते हैं, जिससे पैरासेंट्रल स्कोटोमा होता है, जो परिधि और केंद्र तक फैलता है। रंग दृष्टि प्रभावित हो सकती है. इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम में परिवर्तन विशेषता है, जो दो तरंगों की कमी या अनुपस्थिति में व्यक्त किया गया है। शारीरिक रूप से, वर्णक उपकला और छड़ और शंकु की परत में परिवर्तन, ग्लिया का प्रसार, पोत की दीवारों के एडवेंटिटिया का मोटा होना निर्धारित किया जाता है। संभावित जटिलताएँपश्च उपकैप्सुलर मोतियाबिंद और धब्बेदार अध: पतन हैं।
सिंड्रोम को मायोपिया, ग्लूकोमा, रेटिनल डिटेचमेंट, केराटोकोनस, माइक्रोफ़थाल्मिया, एक्रोमैटोप्सिया, ऑप्थाल्मोप्लेजिया के साथ जोड़ा जाता है। सुनने की क्षमता भी ख़राब हो सकती है. एक लक्षण के रूप में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा हाइपो-लिपोप्रोटीनेमिया, रेफसम सिंड्रोम, लिपोफसिनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइड प्रकार I, II और III, बीडल्स बार्डे सिंड्रोम, वंशानुगत गतिभंग और मायोटोनिक डिस्ट्रोफी में देखा जाता है।
जनसंख्या आवृत्ति 1:2000 1:7000 (आकार के आधार पर)।
लिंग अनुपात M1:G1 (ऑटोसोमल डोमिनेंट और ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के लिए), M1:G0 (X-लिंक्ड फॉर्म के लिए)।
वंशानुक्रम प्रकारऑटोसोमल रिसेसिव, ऑटोसोमल डोमिनेंट, एक्स-लिंक्ड रिसेसिव।
क्रमानुसार रोग का निदान:अशर सिंड्रोम, घातक मायोपिया, टेपेटोकोरॉइडल डिस्ट्रोफी, स्थिर रतौंधी।

वंशानुगत सिंड्रोम और चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श,
एस.आई. कोज़लोव, ई.एस. इमानोवा

और पढ़ें:
< थायराइड पेरोक्सीडेज की कमी (थायराइड पेरोक्सीडेज दोष)
www.meddr.ru

अपना मॉनिटर सेट करें.

देर-सबेर, कंप्यूटर प्रौद्योगिकी का उत्साह बीत जाता है और व्यक्ति को समझ में आता है कि मानसिक विकार न होने और स्वास्थ्य न खोने के लिए, कंप्यूटर पर सही ढंग से काम करना आवश्यक है, जिसका अर्थ है:
1. कार्यस्थल पर उचित प्रकाश व्यवस्था।
2. डेढ़ घंटे के काम के बाद निर्धारित अवकाश।
3. कार्यस्थल पर उचित लैंडिंग.
4. मॉनिटर पर चमक और कंट्रास्ट का उचित समायोजन।
मैं अंतिम बिंदु पर विशेष ध्यान देना चाहूँगा, क्योंकि. मैंने प्रोग्राम, कैलिब्रेटर्स आदि का उपयोग करते हुए एक ही प्रकार के ट्यूनिंग निर्देशों का एक समूह देखा है, लेकिन वे सभी आउटपुट सिग्नल के आधार पर समायोजन करते हैं। इसका मतलब यह है कि ऐसी सेटिंग के बाद, मॉनिटर एक इष्टतम तस्वीर तैयार करेगा, और क्या यह आपकी आंखों के लिए आरामदायक होगा... और प्रोग्राम-कैलिब्रेटर इसके लिए ज़िम्मेदार नहीं है।
कंट्रास्ट और ब्राइटनेस के लिए एकमात्र सही सेटिंग वह सेटिंग है जो आपको मॉनिटर स्क्रीन के साथ किसी किताब की सामान्य शीट की तरह काम करने की अनुमति देती है, यानी। बैकलाइट की चमक पर ध्यान न देना और साथ ही हाफ़टोन को न देखना जब वे लगभग एक ही रंग में विलीन हो जाते हैं।
तो, चलिए सेटअप शुरू करते हैं। इससे पहले, हमें यह सुनिश्चित करना चाहिए कि मॉनिटर को रोशन करने वाले कोई प्रकाश स्रोत नहीं हैं, अक्सर रोशनी टेबल लैंप से आती है। इसे चेक करना बहुत आसान है. केवल टेबल लैंप चालू करें और मॉनिटर पर तिरछे स्वाइप करें। यदि कुछ हिस्सों में उंगली उज्ज्वल रूप से जलती है, लेकिन अन्य में नहीं, तो दीपक या अन्य प्रकाश स्रोत रोशन हो रहे हैं।
आस-पास के सभी प्रकाश स्रोतों और केवल उप-छत विसरित प्रकाश का उपयोग करके रोशनी को पूरी तरह से हटाया जा सकता है। ऐसा प्रकाश संपूर्ण कार्य सतह को समान रूप से रोशन करता है और मॉनिटर पर किरणें नहीं डालता है। यदि आपके पास स्पॉटलाइट या केंद्रीय प्रकाश व्यवस्था नहीं है, तो इस समस्या को मुड़े हुए पैर पर एक टेबल लैंप से हल किया जा सकता है, जो जितना संभव हो उतना ऊंचा उठाया जाएगा और बिल्कुल फर्श पर चमकेगा! उसी समय, मॉनिटर पर काम करते समय, आपको अपने दृष्टि क्षेत्र में इस निलंबित प्रकाश स्रोत पर ध्यान नहीं देना चाहिए, अन्यथा आप लगातार इससे विचलित रहेंगे, और आपकी आँखों पर अनावश्यक तनाव पड़ेगा।
बैकलाइट हटा दी गई है, अब चमक और कंट्रास्ट को समायोजित करने का समय है। कोई भी यह तर्क नहीं देता है कि इन मूल्यों को अधिकतम पर सेट करने से एक आश्चर्यजनक तस्वीर और स्पष्ट रूप से अलग-अलग काले और सफेद टोन मिलते हैं, लेकिन ऐसे मॉनिटर के पीछे रोबोट के बाद वास्तविक दुनिया को देखने के बाद, आप लंबे समय तक अपने होश में रहेंगे। इस मामले में बैकलाइट बस रेटिना को जला देती है, और अत्यधिक कंट्रास्ट आंख की मांसपेशियों पर अनावश्यक रूप से दबाव डालता है, क्योंकि अक्षर चमकने लगते हैं और बेहद तेज हो जाते हैं। इसलिए चाहे हर चीज कितनी भी खूबसूरत दिखे, आपको ऐसा नहीं करना चाहिए।
कंट्रास्ट सेटिंग:कंट्रास्ट हमें सफेद और काले रंग को स्पष्ट रूप से अलग करने और मॉनिटर पर सही मिडटोन बनाने की अनुमति देता है। हम कागज की एक सफेद शीट लेते हैं और उसे मॉनिटर के ठीक नीचे रखते हैं, वर्ड खोलते हैं और सफेद शीट को देखते हैं।
1. हम कंट्रास्ट को अधिकतम तक लाते हैं और देखते हैं कि शीट कैसे क्रिस्टल सफेद हो गई है, मेज पर जो पड़ी है उससे कहीं अधिक सफेद।
2. आइए वर्ड एडिटर में काले रंग में कुछ टेक्स्ट टाइप करें। आइए अब आपके डेस्क पर कागज के टुकड़े पर किसी मुद्रित पाठ और वर्ड संपादक में पाठ को देखें। क्या वर्ड में पाठ बहुत आकर्षक, चमकीला या बहुत कठोर है? हम कंट्रास्ट को ठुकरा देते हैं।
3. कंट्रास्ट को तब तक कम करें जब तक कि संपादक में मौजूद टेक्स्ट मुद्रित शीट पर मौजूद टेक्स्ट की तरह देखने में आरामदायक न हो जाए।
4. यदि कंट्रास्ट बहुत कम है, तो वर्ड का सफेद पृष्ठ टेबल पर मौजूद शीट की तुलना में काफी अधिक भूरा होगा, ऐसी स्थिति में अंधेरे में पाठ को पढ़ने की कोशिश में आंखें तनावग्रस्त हो जाएंगी और पाठ स्वयं कुछ हद तक चिकना दिखाई देगा या यहां तक ​​कि धुंधला भी. क्योंकि यह कम रोशनी में किताब पढ़ने के समान है। इसकी इजाजत नहीं दी जा सकती. कंट्रास्ट तब तक बढ़ाएँ जब तक टेक्स्ट बहुत तेज़ न हो जाए।
निष्कर्ष:हम कंट्रास्ट को समायोजित करते हैं ताकि सफेद पृष्ठभूमि पर काले पाठ को मुद्रित पुस्तक में पाठ के रूप में पढ़ना उतना ही आसान और तनाव मुक्त हो। अक्षर तीखे नहीं होने चाहिए, लेकिन साथ ही वे बहुत नीरस, कम पहचाने जाने योग्य या धुंधले भी नहीं होने चाहिए।
कंट्रास्ट समायोजित, अब चमक।
चमक सेटिंग:यह सेटिंग हमें मॉनिटर को किसी किताब की सामान्य मुद्रित शीट के रूप में देखने की अनुमति देती है। यदि हम कंट्रास्ट के साथ पाठ की सही धारणा निर्धारित करते हैं, तो हम चमक के साथ इस पाठ के लिए पृष्ठभूमि की सही धारणा निर्धारित करते हैं।
1. हम मॉनिटर के चारों ओर वस्तुओं की रोशनी को देखते हैं, यह काम के कागजात, दीवारें, पर्दे हो सकते हैं।
2. हम वर्ड एडिटर का पेज खोलकर मॉनिटर की ब्राइटनेस देखते हैं। क्या मॉनिटर कार्यस्थल में अन्य रोशनी वाली वस्तुओं से अधिक अलग दिखता है? हम चमक कम कर देते हैं.
3. क्या मॉनिटर पर छवि मॉनिटर के पास मौजूद किसी भी अन्य चीज़ की तुलना में अधिक गहरी दिखाई देती है? फिर चमक बढ़ाएं.
निष्कर्ष:हम मॉनिटर की चमक को समायोजित करते हैं ताकि मॉनिटर काम के माहौल की पृष्ठभूमि के खिलाफ खड़ा न हो, हम मॉनिटर को फ़्लाउंडर या गिरगिट मछली में बदल देते हैं, यानी हम इसे पर्यावरण के साथ मिला देते हैं। मेज पर रखे दस्तावेज़ों से लेकर मॉनिटर तक देखने पर हमें यह नहीं लगना चाहिए कि मॉनिटर अधिक चमकीला है और यह भी नहीं लगना चाहिए कि मॉनिटर मंद है, इसलिए हमें इससे पढ़ने के लिए जोर लगाना पड़ता है।
निष्कर्ष
मॉनिटर की चमक और कंट्रास्ट का सही समायोजन यह सुनिश्चित करने के लिए है कि मॉनिटर पर काम करना एक ही रोशनी में और समान परिस्थितियों में एक किताब पढ़ने जितना आरामदायक है। यह ऐसी परिस्थितियों में है कि सेटिंग को इष्टतम माना जाता है, न कि उन परिस्थितियों में जो प्रोग्राम हमारे लिए सेट करता है या हमें एक रंग प्रोफ़ाइल देता है। वैसे, सैमसंग वेबसाइट पर लिखा है कि चमक और कंट्रास्ट को व्यक्तिगत प्राथमिकताओं के अनुसार समायोजित किया जाता है, इसलिए हम इसे व्यक्तिगत प्राथमिकताओं के अनुसार सेट करते हैं। पीसी सेटअप,

www.comuedu.ru

वेबसाइट के "लेख" अनुभाग में

अगर आप इस पेज पर आए हैं तो आपको आंखों की समस्या है। मैं पीसी पर अपने 25 वर्षों के अनुभव से आपकी सहायता करने का प्रयास करूंगा।

कार्यस्थल को व्यवस्थित करने के प्रसिद्ध नियम:

मॉनिटर उपयोगकर्ता से हाथ की दूरी पर है (50-70 सेमी की अनुमति है),

प्रकाश को मॉनिटर स्क्रीन पर चकाचौंध पैदा नहीं करनी चाहिए,

जब ऊपरी किनारा आंख के स्तर पर हो या स्क्रीन का केंद्र आंख के स्तर पर हो तो मॉनिटर ऊंचाई पर होना चाहिए,

अपने लिए ब्रेक की आवृत्ति और उनकी अवधि चुनें (10-15 मिनट के लिए 2 घंटे में 1-2 बार अनुशंसित),

थोड़ा आराम करें, आंखों के लिए कुछ आरामदायक व्यायाम करें या दालान या कमरे में टहलें,

मॉनिटर को खिड़की के सामने या ऐसे न रखें कि खिड़की से रोशनी उस पर पड़े,

अपनी आँखों को प्रशिक्षित और आराम देने के लिए विशेष कार्यक्रमों का उपयोग करें।

ये सभी नियम किसी न किसी रूप में विभिन्न परिषदों, अनुशंसाओं और SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 में उपलब्ध हैं।

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परियोजनाएं, विचार

दूसरे दिन मैंने देखा कि मेरी आँखें बहुत थकने लगी थीं। खासतौर पर जब लंबे समय तक काम कर रहे हों, लेकिन पहले ऐसा नहीं था। लेकिन मुझे एक एलसीडी मॉनिटर दिया गया और, यह देखते हुए कि मुझे फ़ोटो के साथ बहुत काम करना है, मैंने इसे एडोब गामा का उपयोग करके सेट किया। इसके लिए मॉनिटर की डायनामिक रेंज (घने रंगों पर काम करना) का विस्तार करने के लिए चमक बढ़ाने की आवश्यकता थी। और तभी मुझे याद आया कि पहले सब कुछ ठीक क्यों था। और दृष्टि के मामले में पहले सब कुछ ठीक था क्योंकि मैंने अपने कंप्यूटर मॉनिटर को न्यूनतम (इष्टतम) चमक पर सेट किया था, जैसा कि आप निम्नलिखित से देखेंगे।

कई सिद्धांत, युक्तियाँ, SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03, सुरक्षात्मक स्क्रीन और विशेष कार्यक्रम हैं, जो सभी पीसी पर काम करने वाले लोगों की दृष्टि की रक्षा के लिए समर्पित हैं। लेकिन जब मैं DOS चला रहा था, और मॉनिटर हरे थे और नियमित टीवी की तरह ताज़ा दर थी, तो यह समस्या पहले से ही मौजूद थी। और फिर भी मुझे अपने लिए एक रास्ता मिल गया। तब से, मैं बिना चश्मे के पीसी पर काम कर रहा हूं (मैं चश्मे के साथ चलता हूं और गाड़ी चलाता हूं)। एक से अधिक बार मैंने देखा कि कैसे मेरी आंखों के सामने कई महीनों तक मेरी सलाह का पालन नहीं करने वाले लोग चश्मा लगाने के लिए मजबूर हो गए। तो अब क्या किया जाना चाहिए?

दृष्टि की वैयक्तिकता. हमारी आँखें बहुत व्यक्तिगत हैं। स्वयं एक व्यक्ति के रूप में, वे काम से बचते हैं, और इसलिए, जैसे ही अवसर मिलता है, वे अपने लिए अधिक आरामदायक परिस्थितियों की मांग करना शुरू कर देते हैं। और यह मुख्य रूप से कार्य क्षेत्र की रोशनी पर लागू होता है। वे अपने लिए आरामदायक रोशनी चाहते हैं, लेकिन हम परिणामों के बारे में सोचे बिना रोशनी जोड़ देते हैं। हालाँकि अत्यधिक तेज़ रोशनी आँखों के लिए उसकी कमी से भी अधिक हानिकारक होती है। यदि आप आंखों में थकान महसूस करते हैं - यह कार्यस्थल में प्रकाश के अनुचित संगठन का पहला संकेत है। और कार्यस्थल के संगठन का सबसे महत्वपूर्ण पहलू इष्टतम प्रकाश व्यवस्था है। लेकिन, जैसा कि ऊपर बताया गया है, हमारा शरीर और आंखें बहुत व्यक्तिगत हैं। इसका मतलब यह है कि प्रत्येक व्यक्ति को कार्यस्थल और इसलिए पीसी स्क्रीन की रोशनी के लिए अलग-अलग कामकाजी परिस्थितियों की आवश्यकता होती है। और अगर आपको लगता है कि कमरे में रोशनी बदलते समय आपकी आँखों को आराम की कमी महसूस होती है, तो चिंतित न हों, वे सही हैं क्योंकि, जैसा कि नीचे कहा जाएगा, कार्यस्थल में सभी वस्तुओं की आरामदायक रोशनी या चमक संबंधित है।

चमक की निगरानी करें. मुख्य आवश्यकता मॉनिटर स्क्रीन की चमक को आरामदायक स्तर पर सेट करना है (यदि संभव हो तो मैं इसे कम कर देता हूं)। ऐसी चमक के साथ, स्क्रीन बहुत अधिक पीली नहीं होनी चाहिए और पाठ पढ़ते समय आंखों पर तनाव की आवश्यकता नहीं होनी चाहिए। लेकिन यह बहुत चमकीला भी नहीं होना चाहिए. पहले और दूसरे दोनों ही मामलों में, आंखें थक जाती हैं और इससे भी तेज। इसके अलावा, यह सेटिंग पूरी तरह से व्यक्तिगत है और एक उपयोगकर्ता के लिए इष्टतम सेटिंग वाला मॉनिटर दूसरे के लिए इष्टतम नहीं हो सकता है। स्क्रीन ताज़ा दर। कैथोड रे ट्यूब (सीआरटी) मॉनिटर पर, अधिकतम स्क्रीन रिफ्रेश दर वांछनीय है। यह इस तथ्य के कारण है कि स्क्रीन पर छवि बनाने वाले बिंदुओं का फॉस्फोर सीमित समय के लिए चमकता है, और छवि आपके द्वारा निर्दिष्ट स्वीप आवृत्ति के आधे के बराबर आवृत्ति पर आधे-फ़्रेम में प्रकट होती है। और यह आवृत्ति चमक में परिवर्तन के प्रति आंख की प्रतिक्रिया के कगार पर है। (महत्वपूर्ण आवृत्ति लगभग 20 हर्ट्ज है, लेकिन यह व्यक्तिगत है। चूंकि एक व्यक्ति की सुनवाई 19 किलोहर्ट्ज़ की आवृत्ति के साथ ध्वनि को अलग करती है, और दूसरा केवल 13 किलोहर्ट्ज़ की आवृत्ति के साथ, इसलिए अलग-अलग लोगों की दृष्टि में परिवर्तन पर अलग-अलग प्रतिक्रिया होती है प्रकाश। रूसी टेलीविजन में, मानक स्कैनिंग आवृत्ति 50 हर्ट्ज है, और आधे-फ़्रेम 25 हर्ट्ज की आवृत्ति पर चलते हैं।) फ़्रेम दर (मॉनिटर सेटिंग्स में स्क्रीन ताज़ा दर) को बढ़ाकर, हम इस महत्वपूर्ण बिंदु से दूर चले जाते हैं और एक आवृत्ति के साथ स्क्रीन ताज़ा दर होती है जो झिलमिलाहट की अनुपस्थिति की गारंटी देती है। मुख्य बात यह है कि मॉनिटर अधिकतम आवृत्ति का समर्थन करता है। फ्लैट एलसीडी मॉनिटर के साथ, चीजें अलग हैं। वे प्रगतिशील स्कैन का उपयोग करते हैं। यह एक स्वीप है, जब संपूर्ण फ्रेम पहले से आखिरी तक स्क्रीन पिक्सल के अनुक्रमिक समावेशन द्वारा बनाया जाता है। और स्क्रीन बायपास आवृत्ति फ्रेम दर के बराबर है। यह CRT मॉनिटर की ताज़ा दर से 2 गुना अधिक है। इसलिए, झिलमिलाहट की समस्या मौजूद नहीं है. गेम में तेज गति, तेज ग्राफिक्स (तेजी से बदलती प्रक्रियाओं को देखने) के लिए मॉनिटर की प्रतिक्रिया को बढ़ाने के लिए उच्च ताज़ा दर की आवश्यकता होती है। यदि एलसीडी मॉनिटर की ताज़ा दर कम है, तो ऐसे दृश्य धुंधले हो जाते हैं (स्पष्टता खो देते हैं)। कार्यालय अनुप्रयोगों, ग्राफिक संपादकों में, 60 हर्ट्ज की आवृत्ति पर्याप्त है। आधुनिक एलसीडी मॉनिटर में उच्च स्विचिंग गति होती है, इसलिए वे सीआरटी मॉनिटर के समान सिफारिशों के अधीन होते हैं। स्क्रीन रिफ्रेश दरों के साथ प्रयोग करें (विभिन्न रिफ्रेश दरों पर स्क्रीन को देखें)। आप उस आवृत्ति को देखेंगे जिसके ऊपर स्क्रीन पर टेक्स्ट धुंधला, धुंधला होना शुरू हो जाएगा। छवि की उच्चतम परिभाषा तक आवृत्ति कम करें और काम करें। आपकी आंखों की थकान कम होगी. उपरोक्त सभी बातें कार्यस्थल की रोशनी पर लागू होती हैं। पूरे काम के दौरान कीबोर्ड और दस्तावेज़ों के साथ टेबल की रोशनी लगभग समान होनी चाहिए और बहुत अधिक नहीं होनी चाहिए। ऐसा करने के लिए, जिन कमरों में वे पीसी के साथ काम करते हैं, वहां कमरे की सामान्य रोशनी और स्थानीय रोशनी दोनों को जोड़ा जाना चाहिए। सामान्य प्रकाश व्यवस्था मंद आरामदायक होनी चाहिए, इसकी कमी होने पर इसका उपयोग अतिरिक्त-स्थानीय प्रकाश व्यवस्था के रूप में किया जाता है। अब नियामक दस्तावेज़ परिवेशीय प्रकाश के बारे में क्या कहते हैं। खण्ड 7.3. SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 व्यक्तिगत इलेक्ट्रॉनिक कंप्यूटर और कार्य के संगठन के लिए स्वच्छ आवश्यकताएँ कहती हैं: "जिस क्षेत्र में कामकाजी दस्तावेज़ रखा गया है उस क्षेत्र में टेबल की सतह पर रोशनी 300 - 500 लक्स होनी चाहिए। दस्तावेजों को रोशन करने के लिए स्थानीय प्रकाश जुड़नार स्थापित करने की अनुमति है। स्थानीय प्रकाश व्यवस्था से स्क्रीन की सतह पर चकाचौंध पैदा नहीं होनी चाहिए और स्क्रीन बढ़नी चाहिए 300 लक्स से अधिक की रोशनी।" सा जैसा कि आपने देखा, SanPiN अधिकतम रोशनी मानों को सीमित करता है। अभ्यास से पता चलता है कि उनके लिए प्रयास करना असंभव है, आपके शरीर के व्यक्तिगत गुणों को ध्यान में रखते हुए, रोशनी को अनुकूलित किया जाना चाहिए। इसके अलावा, रोशनी के न्यूनतम स्तर के लिए प्रयास करना आवश्यक है। इन स्तरों पर, आंखों का तनाव कम हो जाता है। आप कमरे की सामान्य रोशनी को बदलने में सक्षम नहीं हो सकते हैं (यह केवल बंद हो जाती है), लेकिन किसी भी स्थिति में, स्थानीय प्रकाश (टेबल लैंप) को एक नियामक और एक गरमागरम लैंप के साथ प्रदान किया जाना चाहिए। खण्ड 7.4. प्रकाश स्रोतों से सीधी चमक सीमित होनी चाहिए, जबकि दृश्य क्षेत्र में चमकदार सतहों (खिड़कियाँ, लैंप, छत, आदि) की चमक 200 सीडी/वर्ग से अधिक नहीं होनी चाहिए। एम। सा वही प्रतिबंध केवल अधिकतम पर लागू होते हैं, और बढ़ी हुई चमक से आंखों में तेजी से थकान होती है। 7.7. वीडीटी और पीसी के उपयोगकर्ता के दृश्य क्षेत्र में चमक के असमान वितरण को सीमित करना आवश्यक है, जबकि कामकाजी सतहों के बीच चमक का अनुपात 3: 1 - 5: 1 से अधिक नहीं होना चाहिए, और कामकाजी सतहों के बीच और दीवारों और उपकरणों की सतहें - 10:1. सा यदि SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 अधिकतम मान निर्धारित करता है, तो वास्तव में सामान्य स्तर 30-50% से अधिक भिन्न नहीं होना चाहिए। हमें कोशिश करनी चाहिए कि हम SanPiN के मूल्यों तक न पहुँचें, क्योंकि यहाँ भी खंड 7.7 है। विरोधाभास 7.3. चूँकि 300/500 लक्स 3/1 नहीं है, 5/1 से भी कम है। यदि हम कामकाजी सतह की सामान्य चमक के लिए 100 cd/sq लेते हैं। मी, फिर खंड 7.7 के अनुसार। कामकाजी सतहों की चमक 500 सीडी/वर्ग तक हो सकती है। मी, और दीवारों और उपकरणों की सतह 1000 सीडी/वर्गमीटर तक। और अधिकतम दोगुना है, और यह 200 सीडी/वर्ग की सीमा के साथ है। खंड 7.4 के अनुसार मी. अनुच्छेद 7.7 से. चमक के बीच संबंध का अनुसरण करता है मॉनिटर - टेबल - सतहकार्य कक्ष में दीवारें, उपकरण, फर्नीचर और अन्य वस्तुएँ, और भले ही उनके मूल्य अवास्तविक हों, फिर भी यह स्पष्ट है कि उनकी चमक में बहुत अंतर नहीं होना चाहिए। 7.14. धड़कन गुणांक 5% से अधिक नहीं होना चाहिए, जिसे सामान्य रूप से गैस डिस्चार्ज लैंप और किसी भी प्रकार के फिक्स्चर के लिए उच्च आवृत्ति वाले गिट्टी (एचएफ गिट्टी) के साथ स्थानीय प्रकाश जुड़नार के उपयोग से सुनिश्चित किया जाना चाहिए। सा इसके लिए विशेष माप और सत्यापन की आवश्यकता होती है कि कौन से फिक्स्चर स्थापित किए गए हैं। इसके अलावा, फ्लोरोसेंट लैंप, वॉल्यूमेट्रिक डिस्चार्ज वाले किसी भी उपकरण की तरह, चुंबकीय और विद्युत क्षेत्रों के बाहरी प्रभावों के अधीन होते हैं, जो उनके डिस्चार्ज करंट को नियंत्रित करते हैं और तदनुसार, प्रकाश की चमक को नियंत्रित करते हैं। गरमागरम लैंप का उपयोग करने वाले ल्यूमिनेयरों में गर्म कुंडलियों की जड़ता के कारण स्पंदन नहीं होता है। इसलिए, मैं कॉन्स्टेंटिन फ़र्स्ट की सलाह से जुड़ सकता हूँ: "2. फ्लोरोसेंट लैंप को तुरंत तोड़ना बेहतर है (एसए एक मजाक है, लैंप में पारा है, इसे न तोड़ें!), छत पर एक साधारण गरमागरम लैंप स्थापित करना। आपको एकमात्र प्रकाश स्रोत नहीं रखना चाहिए मान लीजिए, मॉनिटर के पीछे एक टेबल लैंप का रूप। यदि इससे बचा नहीं जा सकता है, तो कम से कम लैंप की रोशनी को छत की ओर निर्देशित करें - इससे नरम रोशनी मिलेगी। पूर्ण अंधेरे में कंप्यूटर के साथ काम करने के लिए सहमत न हों किसी भी कीमत पर। बुराई की प्राचीन ताकतें तुरंत इसमें प्रवेश करेंगी और आपके साथ वही करेंगी जो वे आमतौर पर डरावनी फिल्मों में सहायक पात्रों के साथ करती हैं।" सा हम एक बात कह सकते हैं, फ्लोरोसेंट लैंप, स्विचिंग योजना या उपयोग किए जाने वाले रोड़े के प्रकार की परवाह किए बिना, मैं उपयोग करने की अनुशंसा नहीं करता हूं। उनमें तेज़ रोशनी होती है, और कभी-कभी खराब गुणवत्ता वाले फॉस्फोर कोटिंग वाले लैंप भी होते हैं, इसलिए आप उनके नीचे धूप सेंक सकते हैं, क्योंकि वे पराबैंगनी (यूवी) के स्रोत के रूप में काम करते हैं। इसका एक संकेत ओजोन की गंध है, लेकिन इसके लिए यूवी का स्तर पहले से ही अनुमेय से कई गुना अधिक है। ऐसे परिसरों में यूवी विकिरण के स्तर का मापन अनिवार्य है, लेकिन कहीं भी ऐसा नहीं किया जाता है।

विलियम जी. बेट्स के अनुसार विश्राम के लिए व्यायाम "बेट्स विधि का उपयोग करके चश्मे के बिना दृष्टि में सुधार", मॉस्को, 1990। अध्याय 24 आँखों को आराम. आँखों को आराम देने का सबसे सरल तरीका यह है कि उन्हें कमोबेश लंबे समय के लिए बंद कर दिया जाए और मानसिक रूप से किसी सुखद चीज़ की कल्पना की जाए। यह विधि प्राथमिक चिकित्सा के साधन के रूप में कार्य करती है, और सबसे पहले इसका सहारा लिया जाना चाहिए। इसका फायदा बहुत कम लोगों को ही होता है. इससे भी अधिक आराम की डिग्री प्राप्त की जा सकती है यदि कोई व्यक्ति अपनी आँखें बंद कर ले और प्रकाश को पूरी तरह से अवरुद्ध करने के लिए उन्हें अपने हाथों की हथेलियों से ढक ले। दोनों आंखें बंद करें और उन्हें अपने हाथों की हथेलियों से ढक लें, जबकि उंगलियां माथे पर क्रॉस हो जाएं। प्रकाश के संपर्क का सरल बहिष्कार अक्सर विश्राम की एक महत्वपूर्ण डिग्री प्राप्त करने के लिए पर्याप्त होता है, हालांकि कभी-कभी तनाव बढ़ सकता है। आम तौर पर, सफल पामिंग में आराम करने के अन्य तरीकों को जानना शामिल होता है। केवल बंद आँखों को हाथों की हथेलियों से ढकना व्यर्थ है यदि साथ ही मानसिक शांति की स्थिति प्राप्त न हो। जब आप परफेक्ट पामिंग में सफल हो जाते हैं, तो आपको दृश्य क्षेत्र इतना काला दिखाई देगा कि इससे अधिक काली चीज़ को याद रखना, कल्पना करना या देखना असंभव है। जब आप इसे हासिल कर लेंगे तो आपकी दृष्टि सामान्य हो जाएगी। स्वयं देखें कि न केवल आपकी दृष्टि में सुधार होता है, बल्कि दर्द, परेशानी और थकान भी कम या पूरी तरह समाप्त हो जाती है। कमरे की किसी एक दीवार की ओर मुंह करके अपने पैरों को लगभग एक फुट (लगभग 30 सेमी) अलग करके खड़े हो जाएं। बायीं एड़ी को फर्श से थोड़ा ऊपर उठाते हुए, अपने कंधों, सिर और दाहिनी ओर एक ही समय में तब तक घुमाएं जब तक कि कंधों की रेखा उस दीवार के लंबवत न हो जाए जिस ओर उनका सामना था। अब, जैसे ही आप अपनी बाईं एड़ी को फर्श से नीचे लाते हैं और अपनी दाहिनी एड़ी को फर्श से ऊपर उठाते हैं, अपने शरीर को बाईं ओर मोड़ें। बारी-बारी से दाहिनी दीवार और फिर बाईं ओर देखें, इस तथ्य पर ध्यान दें कि सिर और आंखें कंधों के साथ चलती हैं। जब मोड़ आसानी से, लगातार, सहजता से और चलती वस्तुओं पर ध्यान दिए बिना किया जाता है, तो कोई जल्द ही देखेगा कि मांसपेशियों और तंत्रिकाओं का तनाव कम हो गया है। (हालाँकि, याद रखें कि आप समय के साथ ये मोड़ जितने कम समय में कर सकेंगे, आपकी प्रगति उतनी ही अधिक होगी।) स्थिर वस्तुएं अलग-अलग गति से चलती हैं। जो लगभग सीधे आपके सामने हैं वे एक एक्सप्रेस की गति से चलते हुए प्रतीत होंगे और उन्हें अत्यधिक चिकनाईयुक्त होना चाहिए। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि उन वस्तुओं को स्पष्ट रूप से देखने का प्रयास न करें जो मोड़ के समय किसी व्यक्ति को तेजी से उसके पास से गुजरती हुई प्रतीत होती हैं। सा अभ्यास मूल स्रोत में उपचारात्मक के रूप में दिए गए हैं, लेकिन वे सरल हैं और आंखों को आराम देने के लिए उनका उपयोग किया जा सकता है।

यह अब विलियम जी. बेट्स नहीं है! लेंस की मांसपेशियों के लिए व्यायाम। इस अभ्यास के लिए, आपको एक खिड़की का उपयोग करने की आवश्यकता है जहां से आप अलग-अलग दूरी पर खड़ी कई वस्तुओं को देख सकते हैं। आंखों के स्तर पर कांच पर, स्पष्ट रूपरेखा के साथ एक छोटा सा बिंदु लगाएं। इसके सामने खड़े होकर, खिड़की से बाहर देखें, बिंदु के साथ एक ही रेखा पर अलग-अलग दूरी पर कई विपरीत वस्तुएं होनी चाहिए (सबसे दूर वाली वस्तु 500 मीटर से अधिक है)। अपने बिंदु के सामने 50 सेमी की दूरी पर खड़े होकर, अपनी दृष्टि को पहले इस बिंदु पर केंद्रित करें, फिर कई मीटर की दूरी पर स्थित किसी वस्तु पर, फिर 10-15 मीटर की दूरी पर और इसी तरह सबसे दूर की वस्तु पर ध्यान केंद्रित करें। या क्षितिज रेखा. किसी वस्तु पर ध्यान केंद्रित करने पर वह स्पष्ट हो जाएगी, बाकी सभी अस्पष्ट हैं। प्रत्येक आंख के लिए अलग-अलग व्यायाम को कई बार दोहराएं। आंखों की मांसपेशियों के लिए व्यायाम. एक स्थिति में स्थिर सिर के साथ आंखों की गतिविधियां की जाती हैं। खड़ा। आंखों की गति ऊपर की ओर (आप अपने सिर के ऊपर की छत को देखना चाहते हैं), नीचे की ओर (अपने पैरों के नीचे की मंजिल को), क्षैतिज। बिना तनाव के अपनी आंखों को दाएं से बाएं ओर घुमाएं। गोलाकार. पहले दक्षिणावर्त, फिर विपरीत दिशा में। अंतिम दो अभ्यास अब विलियम जी. बेट्स नहीं हैं! और आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार होता है।

कंप्यूटर कर्मियों में दृश्य थकान की समस्या और उससे जुड़ी बीमारियों की विश्व स्वास्थ्य संगठन (जिनेवा, 1989) द्वारा आधिकारिक तौर पर पुष्टि की गई है। इस संबंध में, 90 के दशक की शुरुआत में, रूसी कंपनी "सेंसर" ने एक कार्यक्रम विकसित किया जो दृश्य थकान से राहत देता है। यह पद्धति अंग्रेजी न्यूरोफिज़ियोलॉजिस्ट एफ. कैम्पबेल की खोज पर आधारित है। कुछ ज्यामितीय छवियों को दिखाने पर वैज्ञानिक ने दृश्य कार्यों में वृद्धि देखी। ऐसे विशेष उपकरण हैं जो नैदानिक ​​​​सेटिंग में चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए तथाकथित कैंपबेल प्रभाव का उपयोग करते हैं। विकसित सॉफ्टवेयर टूल "सेफ आइज़" में कैंपबेल प्रभाव पर आधारित कुछ गतिशील ग्राफिक छवियों का प्रदर्शन शामिल है। प्रक्रिया की अवधि 8-10 मिनट है. ब्रेक के दौरान और (या) काम के अंत में सॉफ़्टवेयर टूल का व्यवस्थित उपयोग आपको कर्मियों की दक्षता बढ़ाने और निवारक रखरखाव करने की अनुमति देता है नेत्र रोगकंप्यूटर पर लगातार काम करने से उत्पन्न होने वाली समस्या। यह प्रोग्राम मुफ़्त है और विंडोज़ 95 से लेकर सभी ऑपरेटिंग सिस्टम पर काम करता है। यह स्वीकार करना होगा कि "सुरक्षित आंखें" कार्यक्रम निश्चित रूप से ध्यान देने योग्य है। हमारे डेटा के अनुसार, यह इस तरह का पहला रूसी विकास है, जिसे बड़े पैमाने पर उपयोगकर्ता के लिए डिज़ाइन किया गया है।

ध्यान! सेटिंग्स के बाद से, कार्यस्थल के संगठन को स्थिति की समझ और जटिल कार्यों की आवश्यकता होती है, कभी-कभी महंगी - बच्चों को अपने आप ऐसा करने न दें। ध्यान दें और थोड़ा समय दें, तो आपके बच्चों को दृष्टि संबंधी समस्याएं नहीं होंगी। और "सुरक्षित आंखें" कार्यक्रम और डॉ. विलियम जी. बेट्स की सलाह स्कूल में खराब हुई बच्चों की दृष्टि को ठीक करने में भी मदद कर सकती है! स्क्रीन प्रोटेक्टर आपकी दृष्टि की रक्षा करने में मदद नहीं करते हैं, वे केवल मॉनिटर की चमक को कम करते हैं, लेकिन साथ ही वे चकाचौंध की चमक को भी बढ़ाते हैं। आप मॉनिटर की चमक स्वयं कम कर सकते हैं। सुरक्षात्मक स्क्रीन से चमक की चमक उनकी पॉलिश सतह के कारण अधिक होती है। मॉनिटर स्क्रीन अब पूरी तरह मैट हो गई हैं! स्क्रीन के उपयोग का एकमात्र प्रभाव मॉनिटर के कैथोड रे ट्यूब की तेजी से विफलता (लगभग एक तिहाई) है। पी.एस. थकी हुई आँखें - यह एक संकेत है. आपका स्वास्थ्य आपके हाथों में है, आपको लगातार अपनी भावनाओं का निरीक्षण करना चाहिए, उन पर प्रतिक्रिया देनी चाहिए और अपने कार्यस्थल की स्थितियों को समायोजित करना चाहिए ताकि यह आपके लिए सबसे आरामदायक हो।

अतिथि पुस्तक के माध्यम से प्रतिक्रिया. साहित्य: · SanPiN 2.2.2/2.4.1340-03 व्यक्तिगत इलेक्ट्रॉनिक कंप्यूटर और कार्य के संगठन के लिए स्वच्छ आवश्यकताएँ। http://www.skonline.ru/doc/37965.html · कॉन्स्टेंटिन फ़र्स्ट से कार्यस्थल को व्यवस्थित करने के लिए युक्तियाँ। http://www.vision-ua.com/patient/sovet/CVS/Anti-EyeStrain.php · नेत्र प्रशिक्षण कार्यक्रम सुरक्षित आंखें http://proriv.com.ua/games/razv_safeyes.zip या http://www.visus-1.ru/relax/s_eyes.exe। · विलियम जी. बेट्स के अनुसार विश्राम अभ्यास "बेट्स विधि का उपयोग करके चश्मे के बिना दृष्टि में सुधार", मॉस्को, 1990। पीछे>>घर>>घर>>

इलेक्ट्रोसैड.narod.ru

माशा रयज़िकोवा

हम काम शुरू करते हैं:
5 चरणों में अपना मॉनिटर और एडोब फ़ोटोशॉप सेट करना

मुझे इसकी ज़रूरत क्यों है?
यदि आपने कभी कार चलाना सीखा है, तो आपको शायद याद होगा कि ऐसी ट्रेनिंग कहाँ से शुरू होती है। आप लंबे समय तक शीशों को घुमाते हैं, सीट को समायोजित करते हैं ताकि आपके पैर पैडल तक पहुंचें और आपके हाथ स्टीयरिंग व्हील तक पहुंचें, यानी, आप कुछ ऐसा करते हैं जो वास्तव में कार नहीं चला रहा है, लेकिन भविष्य में यात्रा को बहुत सुविधाजनक बनाता है। और यह बिल्कुल सही है: जिम्मेदार मामलों को जिम्मेदारी से निपटाया जाना चाहिए।

किसी कारण से, कई नौसिखिया शौकिया फोटोग्राफर इस नियम को भूल जाते हैं, और इस बारे में बिल्कुल भी नहीं सोचते हैं कि क्या वे फोटो इमेज प्रोसेसिंग जैसे जिम्मेदार कार्य के लिए अच्छी तरह से तैयार हैं। इसलिए, आपको आश्चर्य नहीं होना चाहिए अगर, दोस्तों को तस्वीरें दिखाते समय, आपको यह समझाना पड़े कि बच्चे को वास्तव में डायथेसिस नहीं है और उसका चेहरा सामान्य रंग का है, और यह एक बहुत ही सुंदर परिदृश्य है, और बर्फ बिल्कुल भी नहीं है नीला-हरा, और वहां का वातावरण अच्छा है।

थोड़ा सा सिद्धांत
आप कितने रंगों में अंतर कर सकते हैं मनुष्य की आंख? और उनमें से कितने आपके मॉनिटर की स्क्रीन पर देखे जा सकते हैं? ऐसे मुद्दों के अध्ययन पर बहुत प्रयास किए गए हैं, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न रंग मॉडल और उनके संबंधित रंगों की श्रृंखला, जिन्हें रंग स्थान कहा जाता है, का विवरण सामने आया है।

ऐसे कई रंग मॉडल विकसित किए गए हैं, जैसे सीएमवाईके, मुद्रण में उपयोग किया जाता है, आरजीबी, जो वेब के लिए छवियों के साथ काम करने के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानक है, या एलएबी, एकमात्र मॉडल जिसका रंग स्थान पूरी तरह से मानव धारणा की सीमा को कवर करता है। इसलिए, मुख्य रूप से "संकीर्ण" आरजीबी रेंज में काम करने वाले डिजिटल कैमरों के मालिकों को इस तथ्य के साथ आना होगा कि वे परिणामी तस्वीरों में आसपास की दुनिया के रंगीन रंगों की संपूर्ण समृद्धि को नहीं देख पाएंगे।

डिजीटल छवि के साथ काम करना एक बच्चे के "खराब फोन" के खेल की याद दिलाता है। डिजिटल कैमरा या स्कैनर आपकी प्रेमिका की आंखों के हरे रंग को हरे रंग की समझ में रिकॉर्ड करेगा, और कंप्यूटर, रिकॉर्ड किए गए नंबरों को "पढ़कर", उन्हें अपनी "दृष्टि" के अनुसार पुन: पेश करेगा, इसलिए मॉनिटर पर आंखें अच्छी हो सकती हैं पीला और नीला हो जाना. "क्षतिग्रस्त फोन" को ठीक करने के कई तरीके हैं: मॉनिटर के लिए सबसे सरल ट्यूनिंग टेबल से लेकर विशेष उपकरणों - कैलिब्रेटर तक। कैलिब्रेटर आपके मॉनिटर को ठीक कर सकते हैं, लेकिन इन उपकरणों की कीमत सैकड़ों डॉलर है, इसलिए मेरा सुझाव है कि जब तक आप एक उन्नत कंप्यूटर डिजाइनर नहीं बन जाते, तब तक आप इन्हें ऐसे ही छोड़ दें। हम मॉनिटर को समायोजित करेंगे, भले ही इतनी सटीकता से नहीं, लेकिन बिल्कुल मुफ्त, खासकर जब से एडोब फोटोशॉप इसके लिए एक विशेष एडोब गामा उपयोगिता प्रदान करता है।

सामान्य तौर पर, अंशांकन प्रक्रिया कुछ इस तरह दिखती है: एक विशेष कार्यक्रम का उपयोग करके, मॉनिटर द्वारा पुनरुत्पादित रंगों की तुलना कुछ "संदर्भ" रंगों से की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मॉनिटर की तथाकथित "प्रोफ़ाइल" बनती है: एक्सटेंशन वाली एक फ़ाइल .आईसीएम, जिसमें आपके मॉनिटर की विशेषताओं का विवरण शामिल है। मानक विकसित करने वाले इंटरनेशनल कलर कंसोर्टियम के नाम पर ऐसे विवरणों को आईसीसी प्रोफाइल कहा जाता है। प्रोफाइल अक्सर मॉनिटर निर्माताओं द्वारा आपूर्ति की जाती हैं, लेकिन आप अपना खुद का भी निर्माण कर सकते हैं। वैसे, ICC प्रोफ़ाइल न केवल मॉनिटर के लिए बनाई जाती हैं, बल्कि प्रिंटर, स्कैनर और यहां तक ​​कि प्रिंटर + एक विशिष्ट प्रकार के फोटो पेपर के संयोजन के लिए भी बनाई जाती हैं (फोटोग्राफरों के लिए जो विशेष रूप से इस समस्या के बारे में चिंतित हैं)।

प्रोफाइल के साथ काम करने की व्यवस्था को और अधिक समझने योग्य बनाने के लिए, पाठक एक सरल प्रयोग कर सकते हैं। फ़ोटोशॉप में एक फोटो खोलने के बाद, अधिमानतः जितना संभव हो उतना रंगीन, मेनू आइटम का चयन करके इसके लिए अलग-अलग प्रोफाइल "कोशिश" करने का प्रयास करें छवि> मोड> प्रोफ़ाइल असाइन करें (छवि> मोड> प्रोफ़ाइल असाइन करें). एक लंबी सूची से प्रोफ़ाइल चुनकर, आप पता लगा सकते हैं कि विभिन्न मॉनिटर मॉडल आपकी तस्वीर को कैसे "देखते" हैं। उपरोक्त चित्रण में, सभी कुर्सियाँ वास्तव में एक ही रंग की हैं, फोटो के दाईं ओर के लिए जानबूझकर गलत प्रोफ़ाइल चुनी गई थी।

सही ICC प्रोफ़ाइल का उपयोग करने से मॉनिटर आपकी तस्वीरों के रंगों को सबसे सही ढंग से प्रदर्शित कर सकेगा, दूसरी ओर, गलत प्रोफ़ाइल का उपयोग करने से, इसके विपरीत, एक फोटोग्राफर के रूप में आपकी प्रतिष्ठा को बहुत नुकसान हो सकता है। इसलिए, यदि सब कुछ आपके और आपके दर्शकों के अनुकूल है, तो अंशांकन के साथ खुद को और मॉनिटर को पीड़ा देने की कोई आवश्यकता नहीं है।

व्यापार के लिए नीचे उतरना
आइए तुरंत स्पष्ट करें कि हम विंडोज परिवार के ओएस पर चलने वाले एक पीसी प्लेटफॉर्म पर काम कर रहे हैं। लेखक ने Adobe Photoshop 7 का उपयोग किया है, लेकिन बताई गई सभी बातें इसके छठे संस्करण और Photoshop CS के लिए भी उतनी ही सत्य हैं।

स्टेप 1। यदि आपका मॉनिटर आपको सफेद बिंदु रंग तापमान और गामा सेट करने की अनुमति देता है, तो उन्हें क्रमशः 6500K और 2.2 पर सेट करें। ये मान पीसी प्लेटफ़ॉर्म के लिए मानक हैं।

चरण दो आइए Adobe Gamma उपयोगिता का उपयोग करके मॉनिटर को समायोजित करने का प्रयास करें, जो Adobe Photoshop इंस्टॉल करते समय स्वयं आपके कंप्यूटर के नियंत्रण कक्ष पर दिखाई देता है। के लिए चलते हैं कंट्रोल पैनल, आइकन ढूंढें और प्रोग्राम चलाएँ।

स्टार्ट करने के बाद सबसे पहले स्क्रीन में सेलेक्ट करें "कदम दर कदम (जादूगर)", बटन दबाएँ "अगला" ("अगला").

मैं इनपुट विंडो में नाम बदलने की अनुशंसा करता हूं ताकि आप फ़ोटोशॉप प्रीसेट प्रोफाइल की लंबी सूची में बनाई गई प्रोफ़ाइल को आसानी से ढूंढ सकें। एसआरजीबी को प्रयोगों के लिए एक ऑब्जेक्ट के रूप में पेश किया गया है, लेकिन आप बटन पर क्लिक करके कोई अन्य प्रारंभिक आईसीसी प्रोफ़ाइल चुन सकते हैं भार. यदि आप मॉनिटर को दोबारा कॉन्फ़िगर कर रहे हैं, तो आप पिछले सेटअप के दौरान बनाई गई प्रोफ़ाइल को स्टार्ट प्रोफ़ाइल के रूप में चुन सकते हैं।

मॉनिटर की चमक और कंट्रास्ट को समायोजित करें। आपको काले रंग के अंदर एक गहरे भूरे रंग का वर्ग देखना चाहिए, और सफेद क्षेत्र बहुत उज्ज्वल होना चाहिए।

यहां आपको और मुझे मॉनिटर के लिए सभी दस्तावेज़ों को खंगालने और इंटरनेट पर सर्फ करके आपके मॉनिटर के निर्माता द्वारा उपयोग किए जाने वाले फॉस्फोर के प्रकार के बारे में जानकारी ढूंढने के लिए आमंत्रित किया गया है। यदि आप ऐसा करने में बहुत आलसी हैं, तो प्रोग्राम द्वारा दिए गए विकल्प पर भरोसा करें।

सबसे दिलचस्प स्क्रीन: मॉनिटर गामा सेट करना। बॉक्स को चेक करें केवल एकल गामा देखेंइसे इतना डरावना न बनाने के लिए, और फिर लंबे समय तक और परिश्रमपूर्वक स्लाइडर को घुमाएं, धारीदार पृष्ठभूमि पर ग्रे वर्ग की अदृश्यता प्राप्त करें और साथ ही विंडोज स्क्रीन के परिवर्तनों को देखें।

सफ़ेद बिंदु मान को 6500K पर सेट करें, जो आपने पहले चरण में मॉनिटर को पहले ही दे दिया था। यदि आपका मॉनिटर खुद को संकेत देने की अनुमति नहीं देता है, तो यह केवल बटन दबाने तक ही सीमित रह जाता है "उपाय", और "आज्ञाकारी" मॉनिटर के मालिक सुरक्षित रूप से अगले पैराग्राफ को छोड़ सकते हैं।

बटन दबाने के बाद "उपाय"आपको सफेद बिंदु के तापमान को स्वयं मापने के लिए सिफारिशों से परिचित होना होगा, अर्थात्: प्रकाश बंद करें, और फिर लंबे समय तक और सोच-समझकर प्रस्तावित तीन विकल्पों में से सबसे तटस्थ ग्रे वर्ग चुनें। खेल तब तक जारी रहता है जब तक कि केंद्र का वर्ग आपके लिए सबसे तटस्थ न लगने लगे।

यदि यह विंडो आपकी स्क्रीन पर दिखाई देती है, तो मैं चुनने का सुझाव देता हूं "हार्डवेयर के समान", हम मान लेंगे कि आप हार्डवेयर-सेट सफेद बिंदु के साथ काम करना चाहते हैं।

हम अंततः अंतिम रेखा पर पहुंच गए हैं! बटन स्विच करने का आपके पास बहुत अच्छा मौका है "पहले"और "बाद में", अपने काम के परिणाम का मूल्यांकन करें और तय करें कि क्या आपने इस तरह के अंशांकन से खुद की मदद की या केवल खुद को नुकसान पहुंचाया। मैं आपको सलाह देता हूं कि निर्णय लेने में जल्दबाजी न करें और बटन दबाने से पहले इस मोड में पहले से खींची गई तस्वीरों को देखने का प्रयास करें "समाप्त" ("पूरा").

इस बटन पर क्लिक करने के बाद आपको बनाई गई प्रोफाइल को सेव करने के लिए कहा जाएगा। मैं दृढ़तापूर्वक अनुशंसा करता हूं कि आप Adobe के लापरवाह डिफ़ॉल्ट फ़ाइल नाम को डिफ़ॉल्ट ICC प्रोफ़ाइल में से किसी एक से मेल करने के लिए बदल दें।

वर्णित सेटअप विधि का उपयोग मेरे द्वारा मित्सुबिशी डायमंड सीआरटी मॉनिटर और पुराने एलसीडी - एलजी फ्लैट्रॉन दोनों पर किया गया था। और यद्यपि एलसीडी पर प्राप्त परिणाम को पूरी तरह से सफल नहीं कहा जा सकता है, फिर भी "बाद" स्थिति "पहले" स्थिति से काफी बेहतर थी।

अब आप आगे जो लिखा है उसे पढ़े बिना मन की शांति के साथ काम करना शुरू कर सकते हैं। लेकिन यदि आप अभी भी शेष 3 चरण करने का निर्णय लेते हैं, तो मुझे यकीन है कि फ़ोटोशॉप के साथ संचार आपके लिए अधिक सुविधाजनक हो जाएगा।

चरण 3 Adobe Photoshop खोलें और मेनू आइटम चुनें संपादित करें> रंग सेटिंग्स (संपादन> रंग सेटिंग्स). मैं आपको चित्रण में दी गई समान सेटिंग्स चुनने की सलाह देता हूं।

कार्य स्थान: आरजीबी. यदि आपके पास एक डिजिटल कैमरा है, तो यह वांछनीय है कि आपके कैमरे और फ़ोटोशॉप की सेटिंग्स मेल खाती हों। एक नियम के रूप में, डिजिटल कैमरे sRGB स्पेस में काम करते हैं, कुछ मॉडल, जैसे Nikon D70, sRGB के साथ व्यापक AdobeRGB रेंज का समर्थन करते हैं। यदि आप अभी परिणामी छवियों का फोटो खींचना और फोटोशॉप करना शुरू कर रहे हैं, साथ ही वेब प्रकाशन के लिए फोटो तैयार कर रहे हैं, तो sRGB रेंज आपके लिए पर्याप्त होगी, अधिक उन्नत शौकीनों को AdobeRGB चुनना चाहिए।

रंग प्रबंधन नीतियां. आप निर्दिष्ट करते हैं कि जब फोटो की आईसीसी प्रोफ़ाइल चयनित फ़ोटोशॉप कार्यक्षेत्र से मेल नहीं खाती है तो क्या करना है। डिफ़ॉल्ट रूप से, फ़ोटोशॉप को हमारे बिना ऐसे बेमेल से निपटना होता है, लेकिन यह बेहतर होगा यदि यह हमें ऐसे बेमेल के बारे में सूचित करता है, डिफ़ॉल्ट रूप से फोटो की अपनी आईसीसी प्रोफ़ाइल को छोड़ने की पेशकश करता है।

चरण 4 आइए जानें कि फ़ोटोशॉप कंप्यूटर की रैम का कितना बेहतर उपयोग करता है। मेनू आइटम चुनें संपादित करें> प्राथमिकताएं> मेमोरी और छवि कैश (संपादन> प्राथमिकताएं> मेमोरी और छवि कैश).

फ़ोटोशॉप को ठीक से काम करने के लिए कम से कम 48 एमबी रैम की आवश्यकता होती है, और अपने अनुभव से मैं कह सकता हूं कि 5 एमबी फ़ाइल को संसाधित करते समय, प्रोग्राम 96 एमबी की सीमा पर पहले से ही विचार में आ जाता है। इसलिए यदि आप अपने सरल कार्य के पूरा होने की प्रतीक्षा करते हुए स्क्रीन के सामने ध्यान करना पसंद नहीं करते हैं, तो फ़ोटोशॉप द्वारा आवंटित मेमोरी का प्रतिशत बढ़ाएँ।

आप कमांड का चयन करके हमेशा पता लगा सकते हैं कि प्रोग्राम में पर्याप्त मेमोरी है या नहीं क्षमताफ़ोटोशॉप विंडो के नीचे ड्रॉप-डाउन मेनू से। 100% से कम मान इंगित करता है कि आवंटित मेमोरी पर्याप्त नहीं है और प्रोग्राम को सक्रिय रूप से हार्ड डिस्क का उपयोग करना होगा।

चरण 5 अंत में, आइए निपटें उपस्थितिफ़ोटोशॉप होम स्क्रीन. जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इस संपादक में बड़ी संख्या में विशेषताएं हैं और लॉन्च के समय प्रशंसकों को इन सुविधाओं को गर्व से दिखाता है। साथ ही, स्क्रीन सचमुच टैब और बटन के साथ पैनलों (फ़ोटोशॉप दस्तावेज़ में उन्हें पैलेट भी कहा जाता है) से अटी पड़ी है, लेकिन आपको शुरुआत से ही हाथ में क्या रखने की ज़रूरत है, और क्या इंतज़ार कर सकते हैं? स्क्रीन पर अधिकांश पैलेटों का प्रदर्शन मेनू में चिह्नों द्वारा चालू/बंद किया जाता है खिड़की. चित्रण उन पैलेट्स को दिखाता है जिनकी तुरंत और हमेशा के लिए आवश्यकता होगी।

औजार- एक बिल्कुल अपरिहार्य पैनल जिसमें फ़ोटोशॉप के सभी उपकरण शामिल हैं।
विकल्प- चयनित टूल के लिए अतिरिक्त पैरामीटर शामिल हैं।
नेविगेटर (नेविगेटर)- किसी छवि को स्केल करने, उसके विभिन्न अनुभागों को शीघ्रता से देखने के लिए एक सुविधाजनक उपकरण।
पैलेट इतिहास (इतिहास)आपको छवि की पिछली स्थिति में तुरंत लौटने, प्रसंस्करण से पहले और बाद में विकल्पों की तुलना करने आदि की अनुमति देता है।
पैलेट परतें (परतें)छवि संपादन के लिए बेहतरीन अवसर प्रदान करता है।
फ़ाइल ब्राउज़र. यदि आपके पास फ़ोटोशॉप संस्करण 7 या उच्चतर है, तो अपने फोटो कैटलॉग को शीघ्रता से ब्राउज़ करने के लिए सुविधाजनक अंतर्निहित ब्राउज़र का उपयोग करने का प्रयास करें।

यदि आपके मॉनिटर का स्क्रीन रिज़ॉल्यूशन 1024*768 या अधिक है, तो आप कुछ पैलेट्स को माउस से खींचकर स्क्रीन के ऊपरी दाएं कोने पर ले जा सकते हैं ताकि वे हाथ में रहें, लेकिन स्क्रीन पर हस्तक्षेप न करें और ब्लॉक न करें। आपके चित्र।

वास्तव में, एक नौसिखिया शौकिया फोटोग्राफर को एडोब फोटोशॉप के साथ काम शुरू करने के लिए बस यही चाहिए। आपको कामयाबी मिले!

© 2005 माशा रयज़िकोवा [ईमेल सुरक्षित]

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