मल्टीपल मायलोमा (मल्टीपल मायलोमा)। मल्टीपल मायलोमा - नैदानिक ​​चित्र, निदान, उपचार त्वचा रोग मायलोमा

मानव मायलोमा में, परिवर्तित प्लाज्मा कोशिकाएं जो इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं, ट्यूमर बनाती हैं। रोग की प्रकृति अभी भी एक रहस्य है, हालाँकि रोग के पहले नैदानिक ​​लक्षणों का वर्णन पिछली सदी से पहले के अंत में किया गया था।

कारण

वैज्ञानिकों ने निम्नलिखित कारकों की पहचान की है जो मायलोमा के साथ-साथ अन्य घातक बीमारियों की घटना में योगदान कर सकते हैं:

• किसी व्यक्ति की उम्र - अक्सर बीमारी का निदान 65 वर्ष के बाद होता है;
• आयनीकृत विकिरण के संपर्क में;
• प्रतिकूल पारिस्थितिक शटडाउन;
• विषाक्त पदार्थों का प्रभाव;
• पेट्रोकेमिकल्स का प्रभाव;
• आनुवंशिकी;
• नकारात्मक भावनात्मक स्थितियाँ;
• संक्रमण और वायरस.

मल्टीपल मायलोमा के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र एक निश्चित प्रकार के लिम्फोसाइटों के परिवर्तन में उल्लंघन है। परिणामस्वरूप, गठित प्लाज्मा कोशिकाओं से परिवर्तित कोशिकाओं की एक कॉलोनी विकसित होती है। ये कोशिकाएं ट्यूमर संरचनाएं बनाती हैं जो सबसे पहले हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करती हैं।

प्लाज्मा कोशिकाएं स्वस्थ हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति में एनीमिया हो जाता है और रक्त के थक्के जमने संबंधी विकार उत्पन्न हो जाते हैं। चूंकि पैराप्रोटीन शरीर के सामान्य सुरक्षात्मक कार्य को पूरा करने में सक्षम नहीं होते हैं, इसलिए प्रतिरक्षा गिर जाती है, इसके अलावा, रक्त में जमा होने से कुल प्रोटीन बढ़ जाता है, जिससे गुर्दे की क्षति और मूत्र संबंधी विकार होते हैं।

लक्षण

रोग का प्रारंभिक चरण अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, ऐसी अवधि काफी लंबे समय तक रह सकती है - 15 साल तक, हालांकि, मूत्र परीक्षण में प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा का पता लगाया जा सकता है, और रक्त में बढ़े हुए ईएसआर का पता लगाया जा सकता है।

भविष्य में, लक्षण अधिक स्पष्ट हो सकते हैं, लेकिन उन्हें अन्य बीमारियों के लक्षणों के साथ भ्रमित करना आसान है:

• हड्डी में दर्द - यह रात में या शरीर की स्थिति बदलते समय प्रकट हो सकता है;
• एनीमिया, जो तेजी से थकान के साथ होता है। त्वचा पीली हो जाती है, हृदय विफलता का विकास संभव है;
• बुखार और वजन घटना रोग की उन्नत अवस्था का संकेत देते हैं,
• समुद्री बीमारी और उल्टी।

मायलोमा को अन्य बीमारियों से अलग करने के लिए जो समान लक्षणों के साथ हो सकती हैं, विशेषज्ञों से संपर्क करना और शरीर की पूरी तरह से जांच करना आवश्यक है।

जहाँ तक सबसे अधिक की बात है प्रारंभिक संकेतबीमारी, यह शारीरिक गतिविधि में भारी कमी, भूख न लगना और तेजी से वजन कम होना हो सकता है। हड्डियों में दर्द स्वभावतः बढ़ता जा रहा है और दर्दनिवारक दवाएँ लेने पर भी कम नहीं होता।

मायलोमा के मरीज़ अक्सर विभिन्न प्रकार से पीड़ित होते हैं संक्रामक रोगऔर नाक से खून बहने या मासिक धर्म में रक्तस्राव बढ़ने का भी अनुभव हो सकता है। तंत्रिका तंत्र में भी विशिष्ट परिवर्तन होते हैं - गंभीर मामलों में, पक्षाघात विकसित हो सकता है, शरीर का निचला हिस्सा संवेदनशीलता खो सकता है, और मूत्र असंयम हो सकता है।

रोग के पहले लक्षणों पर डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है - हड्डियों में दर्द, कमजोरी, एनीमिया।

निदान

रोग का निदान रोगी से शिकायतों के बारे में पूछने से शुरू होता है, जिसके बाद डॉक्टर रोगी की जांच करता है और दर्द वाले क्षेत्रों को छूता है। निम्नलिखित अध्ययन आगे सौंपे गए हैं:

• छाती का एक्स-रे या सामान्य;
• अस्थि मज्जा विश्लेषण;
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• जैव रसायन के लिए रक्त परीक्षण;
• मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण;
• कोगुलोग्राम;
• इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस;
• मैनसिनी विधि.

प्रकार

मायलोमा को इस प्रकार वर्गीकृत किया गया है:

• एकान्त रूप - एक एकल फोकस, जो ज्यादातर मामलों में सपाट हड्डियों में स्थानीयकृत होता है;
• सामान्यीकृत रूप.

उत्तरार्द्ध में विभाजित है:

• फैलाना - अस्थि मज्जा प्रभावित होता है;
• फैलाना-फोकल - प्रभावित करता है, उदाहरण के लिए, गुर्दे;
• रोगी के पूरे शरीर में एकाधिक ट्यूमर घुसपैठ पाए जाते हैं।

कोशिकाओं की संरचना के अनुसार, मायलोमा को इसमें विभाजित किया गया है:

• छोटी कोशिका;
• प्लास्मेसिटिक;
• बहुरूपकोशिकीय;
• प्लाज़्माब्लास्टिक।

इसके अलावा, मायलोमा निम्न प्रकार के हो सकते हैं:

• बेंस-जोन्स;
• ए,जी,एम;
• डाइक्लोनिक;
• गैर-गुप्त.

पाठ्यक्रम की प्रकृति के अनुसार, मायलोमा हो सकता है:

• सुलगना, अर्थात् सुस्त;
• सक्रिय;
• आक्रामक।

सबसे अधिक बार, टाइप जी का निदान किया जाता है, कम अक्सर ए, बेंस-जॉनसन मायलोमा और भी दुर्लभ होता है।

इलाज

रोग की चिकित्सा सीधे रोग की अवस्था और रूप पर निर्भर करती है। पर्याप्त महत्वपूर्ण भूमिकाप्रक्रिया की आक्रामकता की डिग्री खेलती है। कुछ मामलों में, धीरे-धीरे शुरू होने वाली बीमारी की आवश्यकता नहीं होती है दवा से इलाजइस मामले में, डॉक्टर एक अवलोकन रणनीति चुनता है। आक्रामक या सक्रिय मायलोमा को निश्चित रूप से तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

पॉलीकेमोथेरेपी मल्टीपल मायलोमा उपचार का मुख्य आधार है। यह साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग करके किया जाता है, और पाठ्यक्रमों में किया जाता है। इसके अलावा, थेरेपी के दुष्प्रभावों को खत्म करने और उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं की प्रभावशीलता को बढ़ाने के लिए हार्मोन निर्धारित किए जाते हैं।

इम्यूनोथेरेपी भी उतनी ही महत्वपूर्ण है। इस पद्धति से, गंभीर मामलों में भी छूट की अवधि बढ़ाई जा सकती है। विकिरण और अन्य अतिरिक्त तरीकों, जैसे प्लास्मफेरेसिस, का भी उपयोग किया जाता है।

ऐसे उपचार की अप्रभावीता के साथ, अस्थि मज्जा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण की आवश्यकता पर सवाल उठता है। बड़े ट्यूमर को खत्म करने के साथ-साथ पतली हड्डियों और रक्त वाहिकाओं को ठीक करने के लिए ऑपरेशन किए जाते हैं। इसलिए, हम कह सकते हैं कि मायलोमा के उपचार में सर्जिकल हस्तक्षेप है अतिरिक्त विधिचिकित्सा.

पोषण

मल्टीपल मायलोमा वाले रोगी का कीमोथेरेपी के दौरान और आराम की अवधि के दौरान पोषण अलग-अलग होता है। कीमोथेरेपी प्राप्त करते समय, ज्यादातर मामलों में, भूख, उल्टी और अपच में कमी आती है, इसलिए आहार से वसायुक्त, तले हुए और मसालेदार भोजन को बाहर करना आवश्यक है, डिब्बाबंद खाद्य पदार्थ, मसाला, प्याज और लहसुन न खाएं।

यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य है, तो आहार में शामिल होना चाहिए:

• अंडे, जिगर, मछली, दुबला मांस और मुर्गी पालन;
• डेयरी उत्पादों;
• अनाज और पास्ता;
• पकी हुई या उबली हुई सब्जियाँ;
• ताजे फल और सूखे फल;
• तरल - प्रति दिन 3 लीटर तक।

भोजन निजी और छोटे हिस्से में होना चाहिए।

न्यूट्रोफिल की कम संख्या के साथ, इसकी अनुमति है:

• डेयरी (पाश्चुरीकृत) उत्पाद;
• अच्छी तरह पका हुआ मांस;
• सावधानीपूर्वक थर्मली संसाधित सूप;
• साइट्रस;
• उबला हुआ पानी, पाश्चुरीकृत फल;
• केवल पैक किया हुआ बेक किया हुआ सामान।

छूट की अवधि के दौरान, पोषण विविध, संतुलित और प्रतिबंधों के बिना होना चाहिए।

एंटीट्यूमर गतिविधि वाले उत्पाद:

• अनाज (अंकुरित);
• लाल और नारंगी फल;
• अलसी का तेल;
• हरी सब्जियां;
• क्रूस पर चढ़ानेवाला;
• वनस्पति अपरिष्कृत तेल;
• सूखे मेवे;
• सेम, दाल;
• अखरोट;
• बीज;
• हरी चाय।

अनुमत और निषिद्ध खाद्य पदार्थों के अधिक सटीक सेट पर डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए, विशेषज्ञ रोग के चरण और रूप के साथ-साथ रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं और उसकी सामान्य स्थिति के आधार पर इष्टतम मेनू का चयन करेगा।

मायलोमा के लिए जीवन प्रत्याशा

मुख्य मानदंड जिस पर मायलोमा व्हाइटनिंग में जीवन प्रत्याशा निर्भर करती है वह प्रक्रिया का चरण और इसकी गतिविधि है। प्रगतिशील ट्यूमर के मामले में, तत्काल चिकित्सा आवश्यक है, जिसका उद्देश्य ट्यूमर कोशिकाओं के प्रजनन को रोकना है। यदि कोई उपाय नहीं किया गया, तो बीमारी एक चरण से दूसरे चरण में बढ़ती जाएगी और जीवन प्रत्याशा बेहद कम हो जाएगी।

इसके अलावा, के लिए प्रभावी उपचाररोगी के आंतरिक अंगों को बिना किसी विचलन के काम करना चाहिए, क्योंकि कीमोथेरेपी न केवल घातक कोशिकाओं को नष्ट करती है, बल्कि स्वस्थ कोशिकाओं को भी प्रभावित करती है, इसलिए रोगी को शरीर के अधिकतम भंडार की आवश्यकता होगी।

कुछ मामलों में, एंटीकैंसर थेरेपी काम नहीं करती है, इसलिए कीमोथेरेपी निर्धारित करने से पहले, डॉक्टर को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि घातक कोशिकाएं दवाओं के प्रति प्रतिरोधी नहीं हैं। रोगी जितना छोटा होगा, उतनी अधिक संभावना है कि शरीर बिना आक्रामक उपचार का सामना करेगा नकारात्मक परिणाम. उचित पोषण, तनाव की कमी, एक सक्रिय जीवनशैली, वजन नियंत्रण - यह सब भी जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है।

मायलोमा पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस के समूह से संबंधित है, जिसमें प्लाज्मा कोशिकाओं के घातक परिवर्तन के साथ इम्युनोग्लोबुलिन के असामान्य प्रोटीन का अतिउत्पादन होता है। यह बीमारी अपेक्षाकृत दुर्लभ है, औसतन प्रति 100,000 लोगों पर 4 लोग बीमार पड़ते हैं। ऐसा माना जाता है कि पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से ट्यूमर होने का खतरा होता है, लेकिन, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, महिलाएं अभी भी अधिक बार बीमार पड़ती हैं। इसके अलावा, अफ्रीका और संयुक्त राज्य अमेरिका में काले लोगों में मायलोमा का खतरा अधिक होने के संकेत हैं।

रोगियों की औसत आयु 50 से 70 वर्ष के बीच होती है, अर्थात, अधिकांश रोगी बुजुर्ग लोग होते हैं, जिनमें मायलोमा के अलावा, आंतरिक अंगों की अन्य विकृति भी होती है, जो रोग का निदान काफी खराब कर देता है और आक्रामक तरीकों के उपयोग को सीमित कर देता है। चिकित्सा.

मायलोमा है मैलिग्नैंट ट्यूमर, लेकिन इसे "कैंसर" शब्द कहना ग़लत है, क्योंकि यह उपकला से नहीं, बल्कि हेमेटोपोएटिक ऊतक से आता है। ट्यूमर अस्थि मज्जा में बढ़ता है और प्लाज्मा कोशिकाओं पर आधारित होता है।आम तौर पर, ये कोशिकाएं प्रतिरक्षा और विभिन्न संक्रामक एजेंटों से लड़ने के लिए आवश्यक इम्युनोग्लोबुलिन के निर्माण के लिए जिम्मेदार होती हैं। प्लाज्मा कोशिकाएं बी-लिम्फोसाइटों से प्राप्त होती हैं। जब कोशिकाएं परिपक्व नहीं होती हैं, तो एक ट्यूमर क्लोन प्रकट होता है, जो मायलोमा को जन्म देता है।

अस्थि मज्जा में प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में, प्लाज़्माब्लास्ट और प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रजनन बढ़ जाता है, जो असामान्य प्रोटीन - पैराप्रोटीन को संश्लेषित करने की क्षमता प्राप्त कर लेते हैं। ऐसे प्रोटीन को इम्युनोग्लोबुलिन माना जाता है, लेकिन वे अपने तत्काल सुरक्षात्मक कार्य करने में सक्षम नहीं होते हैं, और उनकी बढ़ी हुई मात्रा से रक्त का थक्का जम जाता है और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है।

विभिन्न जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की भूमिका सिद्ध हो चुकी है, विशेष रूप से, इंटरल्यूकिन 6, जो रोगियों में बढ़ा हुआ है। अस्थि मज्जा स्ट्रोमल कोशिकाएं जो एक सहायक और पोषण कार्य करती हैं (फाइब्रोब्लास्ट, मैक्रोफेज) बड़ी मात्रा में इंटरल्यूकिन -6 का स्राव करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप ट्यूमर कोशिकाओं का सक्रिय प्रजनन होता है, उनकी प्राकृतिक मृत्यु (एपोप्टोसिस) बाधित होती है, और ट्यूमर सक्रिय रूप से बढ़ता है। .

अन्य इंटरल्यूकिन ऑस्टियोक्लास्ट को सक्रिय करने में सक्षम हैं - कोशिकाएं जो हड्डी के ऊतकों को नष्ट कर देती हैं, यही कारण है कि हड्डी के घाव मायलोमा की विशेषता हैं। इंटरल्यूकिन्स के प्रभाव में, मायलोमा कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं पर बढ़त हासिल करती हैं, उन्हें और अन्य हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स को विस्थापित करती हैं, जिससे एनीमिया, कमजोर प्रतिरक्षा और रक्तस्राव होता है।

बीमारी के दौरान, एक पुरानी अवस्था और एक तीव्र अवस्था को सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जाता है।

• पर पुरानी अवस्थामायलोमा कोशिकाएं तेजी से नहीं बढ़ती हैं, और ट्यूमर हड्डी की सीमा नहीं छोड़ता है, मरीज़ संतोषजनक महसूस करते हैं, और कभी-कभी उन्हें ट्यूमर के विकास की शुरुआत के बारे में पता नहीं चलता है।
• जैसे-जैसे मायलोमा बढ़ता है, ट्यूमर कोशिकाओं में अतिरिक्त उत्परिवर्तन होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप तेजी से और सक्रिय विभाजन में सक्षम प्लाज्मा कोशिकाओं के नए समूह उभरते हैं; ट्यूमर हड्डी से आगे निकल जाता है और पूरे शरीर में सक्रिय रूप से बसना शुरू कर देता है। आंतरिक अंगों को नुकसान और हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के अवरोध से नशा, एनीमिया, इम्यूनोडेफिशियेंसी के गंभीर लक्षण होते हैं, जो रोग के तीव्र चरण को अंतिम बना देते हैं, रोगी की मृत्यु तक ले जाने में सक्षम।

मल्टीपल मायलोमा में मुख्य विकारों को हड्डी रोगविज्ञान, इम्यूनोडेफिशिएंसी और संश्लेषण से जुड़े परिवर्तन माना जाता है एक लंबी संख्याअसामान्य इम्युनोग्लोबुलिन. ट्यूमर पैल्विक हड्डियों, पसलियों, रीढ़ को प्रभावित करता है, जिसमें ऊतक विनाश प्रक्रियाएं होती हैं। गुर्दे के शामिल होने से दीर्घकालिक गुर्दे की विफलता हो सकती है, जो मायलोमा रोगियों में काफी आम है।

मल्टीपल मायलोमा के कारण

मायलोमा के सटीक कारणों का अध्ययन जारी है, और इसमें एक महत्वपूर्ण भूमिका आनुवंशिक अनुसंधान की है जो उन जीनों को खोजने के लिए डिज़ाइन किया गया है जिनके उत्परिवर्तन से ट्यूमर हो सकता है। इस प्रकार, कुछ रोगियों में, कुछ ऑन्कोजीन की सक्रियता देखी गई, साथ ही दमनकारी जीन का दमन भी देखा गया जो सामान्य रूप से ट्यूमर के विकास को रोकते हैं।

पेट्रोलियम उत्पादों, बेंजीन, एस्बेस्टस के साथ लंबे समय तक संपर्क के दौरान ट्यूमर के बढ़ने की संभावना का प्रमाण है, और परमाणु बमबारी से बचे जापानी निवासियों के बीच मल्टीपल मायलोमा की घटनाओं में वृद्धि से आयनीकरण विकिरण की भूमिका का संकेत मिलता है।

जोखिम कारकों के बीच, वैज्ञानिक ध्यान दें:

1. वृद्धावस्था - अधिकांश मरीज़ 70 वर्ष का आंकड़ा पार कर चुके हैं और उनमें से केवल 1% 40 वर्ष से कम उम्र के हैं;
2. नस्लीयता - अफ़्रीका की काली त्वचा वाली आबादी गोरों की तुलना में लगभग दोगुनी बार मायलोमा से पीड़ित होती है, लेकिन इस घटना का कारण स्थापित नहीं किया गया है;
3. पारिवारिक प्रवृत्ति.

ट्यूमर के प्रकार और चरणों की पहचान न केवल इसके विकास और पूर्वानुमान की विशेषताओं को दर्शाती है, बल्कि डॉक्टर द्वारा चुने गए उपचार के नियम को भी निर्धारित करती है। मायलोमा एकल हो सकता है,जब ट्यूमर के विकास का एक फोकस हड्डी में स्थित होता है और नियोप्लासिया का एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार हो सकता है, और एकाधिक,जिसमें घाव को सामान्यीकृत किया जाता है.

मल्टीपल मायलोमा विभिन्न हड्डियों और आंतरिक अंगों में ट्यूमर फॉसी बनाने में सक्षम है, और इसकी व्यापकता की प्रकृति के आधार पर, यह गांठदार, फैलाना और एकाधिक गांठदार हो सकता है।

ट्यूमर कोशिकाओं की रूपात्मक और जैव रासायनिक विशेषताएं मायलोमा की प्रमुख सेलुलर संरचना को निर्धारित करती हैं - प्लास्मेसिटिक, प्लाज़्माब्लास्टिक, छोटी कोशिका, पॉलीमोर्फोसेलुलर। ट्यूमर क्लोन की परिपक्वता की डिग्री नियोप्लासिया की वृद्धि दर और रोग के पाठ्यक्रम की आक्रामकता को प्रभावित करती है।

नैदानिक ​​लक्षण, हड्डी रोगविज्ञान की विशेषताएं और रक्त में प्रोटीन स्पेक्ट्रम के विकार पूर्व निर्धारित होते हैं मल्टीपल मायलोमा के नैदानिक ​​चरणों का आवंटन:

1. मायलोमा का पहला चरण अपेक्षाकृत सौम्य होता है,इसके साथ, उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया के अधीन, रोगियों की सबसे बड़ी जीवन प्रत्याशा देखी जाती है। इस चरण की विशेषता है: 100 ग्राम/लीटर से अधिक हीमोग्लोबिन का स्तर, हड्डी के घावों की अनुपस्थिति और, परिणामस्वरूप, रक्त में कैल्शियम की सामान्य सांद्रता। ट्यूमर का द्रव्यमान छोटा है, और स्रावित पैराप्रोटीन की मात्रा नगण्य हो सकती है।
2. दूसरे चरणइसमें कड़ाई से परिभाषित मानदंड नहीं हैं और यह तब निर्धारित किया जाता है जब बीमारी को अन्य दो के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है।
3. तीसरा चरण ट्यूमर की प्रगति को दर्शाता हैऔर हड्डियों के विनाश के कारण कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, हीमोग्लोबिन 85 ग्राम/लीटर और उससे नीचे गिर जाता है, और बढ़ता ट्यूमर द्रव्यमान महत्वपूर्ण मात्रा में ट्यूमर पैराप्रोटीन का उत्पादन करता है।

ऐसे संकेतक का स्तर क्रिएटिनिन, चयापचय संबंधी विकारों और बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह की डिग्री को दर्शाता है, जो पूर्वानुमान को प्रभावित करता है, इसलिए, इसकी एकाग्रता के अनुसार, प्रत्येक चरण को उपचरण ए और बी में विभाजित किया जाता है, जब क्रिएटिनिन स्तर 177 मिमीओल / एल (ए) या से कम होता है उच्चतर - चरण IB, IIB, IIIB .

मायलोमा अभिव्यक्तियाँ

मल्टीपल मायलोमा के नैदानिक ​​लक्षण विविध हैं और विभिन्न सिंड्रोमों में फिट होते हैं - हड्डी विकृति, प्रतिरक्षा विकार, रक्त के थक्के जमने की विकृति, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, आदि।

मल्टीपल मायलोमा में मुख्य सिंड्रोम

रोग की एक विस्तृत तस्वीर का विकास हमेशा पहले होता है स्पर्शोन्मुख अवधि, जिसमें 15 वर्ष तक का समय लग सकता है,जबकि मरीज़ अच्छा महसूस करते हैं, काम पर जाते हैं और अपनी सामान्य गतिविधियाँ करते हैं। केवल उच्च ईएसआर, मूत्र में प्रोटीन की अस्पष्ट उपस्थिति और सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन में तथाकथित एम-ग्रेडिएंट, जो असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति का संकेत देता है, ट्यूमर के विकास का संकेत दे सकता है।

जैसे-जैसे ट्यूमर ऊतक बढ़ता है, रोग बढ़ता है, और परेशानी के पहले लक्षण प्रकट होते हैं:कमजोरी, थकान, चक्कर आना, संभावित वजन कम होना और बार-बार संक्रमण होना श्वसन तंत्र, हड्डी में दर्द। इन लक्षणों को उम्र से संबंधित परिवर्तनों में फिट करना मुश्किल हो जाता है, इसलिए रोगी को एक विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है जो प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर सटीक निदान कर सकता है।

हड्डी का घाव

हड्डी के घावों का सिंड्रोम मल्टीपल मायलोमा के क्लिनिक में मुख्य स्थान रखता है, क्योंकि यह उनमें है कि नियोप्लासिया अपनी वृद्धि शुरू करता है और विनाश की ओर ले जाता है। सबसे पहले, पसलियां, कशेरुक, उरोस्थि, पैल्विक हड्डियां प्रभावित होती हैं। समान परिवर्तन सभी रोगियों के लिए विशिष्ट हैं। मायलोमा की क्लासिक अभिव्यक्ति दर्द, सूजन और हड्डी के फ्रैक्चर की उपस्थिति है।

90% रोगियों को दर्द का अनुभव होता है। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, दर्द काफी तीव्र हो जाता है, बिस्तर पर आराम करने से राहत नहीं मिलती है, और रोगियों को चलने, हाथ-पैर हिलाने, मुड़ने में कठिनाई होती है। मज़बूत तेज दर्दयह फ्रैक्चर का संकेत हो सकता है, जिसके घटित होने के लिए थोड़ी सी हलचल या सिर्फ दबाव ही काफी है। ट्यूमर के विकास के फोकस के क्षेत्र में, हड्डी नष्ट हो जाती है और बहुत भंगुर हो जाती है, कशेरुक चपटा हो जाता है और संपीड़न फ्रैक्चर के अधीन होता है, और रोगी को खोपड़ी, पसलियों और पर वृद्धि और दृश्यमान ट्यूमर नोड्स में कमी का अनुभव हो सकता है। अन्य हड्डियाँ.

मायलोमा में हड्डी का विनाश

मायलोमा के साथ हड्डी की क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऑस्टियोपोरोसिस होता है (दुर्लभ प्रतिक्रिया)। हड्डी का ऊतक), जो पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर में भी योगदान देता है।

हेमेटोपोएटिक प्रणाली में विकार

पहले से ही मल्टीपल मायलोमा की शुरुआत में, अस्थि मज्जा में ट्यूमर के विकास से जुड़े हेमटोपोइएटिक विकार दिखाई देते हैं। सबसे पहले, नैदानिक ​​​​संकेत धुंधले हो सकते हैं, लेकिन समय के साथ, एनीमिया स्पष्ट हो जाता है, जिसके लक्षण त्वचा का पीलापन, कमजोरी और सांस की तकलीफ होंगे। अन्य हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स के विस्थापन से प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल की कमी हो जाती है, इसलिए मायलोमा में रक्तस्रावी सिंड्रोम और संक्रामक जटिलताएं असामान्य नहीं हैं। मायलोमा का क्लासिक संकेत ईएसआर का तेज होना है, जो रोग की स्पर्शोन्मुख अवधि के लिए भी विशिष्ट है।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम

प्रोटीन पैथोलॉजी को ट्यूमर का सबसे महत्वपूर्ण लक्षण माना जाता है, क्योंकि मायलोमा असामान्य प्रोटीन - पैराप्रोटीन या बेंस-जोन्स प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला) की एक महत्वपूर्ण मात्रा का उत्पादन करने में सक्षम है। रक्त सीरम में पैथोलॉजिकल प्रोटीन की सांद्रता में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, सामान्य प्रोटीन अंशों में कमी होती है। इस सिंड्रोम की नैदानिक ​​विशेषताएं हैं:

• मूत्र में प्रोटीन का लगातार उत्सर्जन;
• आंतरिक अंगों में अमाइलॉइड (एक प्रोटीन जो शरीर में केवल विकृति के साथ प्रकट होता है) के जमाव और उनके कार्य के उल्लंघन के साथ अमाइलॉइडोसिस का विकास;
• हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम इसमें प्रोटीन सामग्री में वृद्धि के कारण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि है, जो सिरदर्द, अंगों में सुन्नता, दृष्टि में कमी, गैंग्रीन तक ट्रॉफिक परिवर्तन और रक्तस्राव की प्रवृत्ति से प्रकट होता है।

गुर्दे खराब

मल्टीपल मायलोमा वाले 80% मरीज़ गुर्दे की क्षति से पीड़ित होते हैं।. इन अंगों की भागीदारी ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा उनके उपनिवेशण, नलिकाओं में असामान्य प्रोटीन के जमाव और हड्डियों के विनाश के दौरान कैल्सीफिकेशन के गठन से जुड़ी है। इस तरह के परिवर्तनों से मूत्र निस्पंदन का उल्लंघन होता है, अंग का मोटा होना और क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) का विकास होता है, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु ("माइलोमा किडनी") का कारण बनता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर गंभीर नशा, मतली और उल्टी, खाने से इनकार, एनीमिया के बढ़ने के साथ होता है और इसका परिणाम यूरेमिक कोमा होता है, जब शरीर नाइट्रोजनयुक्त स्लैग से जहर हो जाता है।

वर्णित सिंड्रोम के अलावा, रोगियों को गंभीर क्षति का अनुभव होता है तंत्रिका तंत्रजब मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों में ट्यूमर कोशिकाएं घुस जाती हैं, तो परिधीय तंत्रिकाएं भी अक्सर प्रभावित होती हैं, तब कमजोरी, त्वचा की संवेदनशीलता में कमी, दर्द होता है और यहां तक ​​कि रीढ़ की जड़ों के संपीड़न के साथ पक्षाघात भी संभव है।

हड्डियों का विनाश और उनसे कैल्शियम का निक्षालन न केवल फ्रैक्चर में योगदान देता है, बल्कि हाइपरकैल्सीमिया में भी योगदान देता है, जब रक्त में कैल्शियम की वृद्धि से मतली, उल्टी, उनींदापन और चेतना में बदलाव होता है।

अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर के बढ़ने से प्रतिरक्षाविहीनता की स्थिति उत्पन्न हो जाती है, इसलिए रोगियों को बार-बार ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, प्रीलोनेफ्राइटिस और वायरल संक्रमण होने का खतरा होता है।

अंतिम चरण मल्टीपल मायलोमानशा के लक्षणों में तेजी से वृद्धि, एनीमिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम और इम्युनोडेफिशिएंसी का बढ़ना। मरीजों का वजन कम हो जाता है, बुखार हो जाता है, गंभीर संक्रामक जटिलताओं का सामना करना पड़ता है। इस चरण में, मायलोमा का संक्रमण होता है।

मायलोमा निदान

मायलोमा के निदान में प्रयोगशाला परीक्षणों की एक श्रृंखला शामिल होती है जो आपको बीमारी के पहले चरण में ही सटीक निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। मरीजों को दिया जाता है:

1. सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त (हीमोग्लोबिन, क्रिएटिनिन, कैल्शियम, कुल प्रोटीन और अंश, आदि की मात्रा);
2. रक्त में प्रोटीन अंशों के स्तर का निर्धारण;
3. मूत्र की जांच, जिसमें प्रोटीन की मात्रा बढ़ जाती है, इम्युनोग्लोबुलिन (बेंस-जोन्स प्रोटीन) की हल्की श्रृंखला का पता लगाया जा सकता है;
4. मायलोमा कोशिकाओं का पता लगाने और हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं को होने वाले नुकसान की प्रकृति का आकलन करने के लिए अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी;
5. हड्डियों की रेडियोग्राफी, सीटी, एमआरआई।

अध्ययन के परिणामों के सही मूल्यांकन के लिए, उनकी तुलना रोग के नैदानिक ​​लक्षणों से करना महत्वपूर्ण है, और मायलोमा के निदान के लिए कोई भी एक विश्लेषण पर्याप्त नहीं होगा।

इलाज

मायलोमा उपचार एक हेमेटोलॉजिकल अस्पताल में हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है और इसमें शामिल हैं:

• साइटोस्टैटिक थेरेपी.
• विकिरण चिकित्सा।
• अल्फा2-इंटरफेरॉन की नियुक्ति।
• जटिलताओं का उपचार और रोकथाम।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

मल्टीपल मायलोमा को हेमेटोपोएटिक ऊतक के एक लाइलाज ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लेकिन समय पर उपचार से ट्यूमर को नियंत्रित किया जा सकता है। ऐसा माना जाता है कि सफल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से ही इलाज संभव है।

कीमोथेरेपी आज भी मायलोमा उपचार का मुख्य आधार बनी हुई है।रोगियों के जीवन को 3.5-4 वर्ष तक बढ़ाने की अनुमति। कीमोथेरेपी की सफलता एल्काइलेटिंग कीमोथेरेपी दवाओं (एल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) के एक समूह के विकास से जुड़ी है, जिसका उपयोग पिछली शताब्दी के मध्य से प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में किया जाता रहा है। पॉलीकेमोथेरेपी की नियुक्ति अधिक प्रभावी है, लेकिन रोगियों की उत्तरजीविता में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है। इन दवाओं के लिए ट्यूमर केमोरेसिस्टेंस के विकास से बीमारी का घातक कोर्स होता है, और इस घटना से निपटने के लिए मौलिक रूप से नए तरीकों को संश्लेषित किया गया है। दवाइयाँ- एपोप्टोसिस इंड्यूसर, प्रोटीसोम इनहिबिटर (बोर्टेज़ोमिब) और इम्युनोमोड्यूलेटर।

रोग के चरण IA और IIA वाले रोगियों में बिना दर्द और हड्डी के फ्रैक्चर के जोखिम के, रक्त संरचना की निरंतर निगरानी के अधीन, प्रत्याशित प्रबंधन स्वीकार्य है, लेकिन ट्यूमर के बढ़ने के संकेतों के मामले में, साइटोस्टैटिक्स अनिवार्य हैं।

कीमोथेरेपी के संकेत हैं:

1. हाइपरकैल्सीमिया (सीरम कैल्शियम सांद्रता में वृद्धि);
2. रक्ताल्पता
3. गुर्दे की क्षति के लक्षण;
4. हड्डी की भागीदारी;
5. हाइपरविस्कोस और रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास;
6. अमाइलॉइडोसिस;
7. संक्रामक जटिलताएँ.

अल्केरान (मेल्फ़ालान) और प्रेडनिसोलोन (एम+आर) के संयोजन को मायलोमा के लिए मुख्य उपचार आहार के रूप में मान्यता प्राप्त है।जो ट्यूमर कोशिकाओं के प्रजनन को रोकते हैं और पैराप्रोटीन के उत्पादन को कम करते हैं। प्रतिरोधी ट्यूमर के मामले में, साथ ही रोग के प्रारंभिक गंभीर घातक पाठ्यक्रम में, पॉलीकेमोथेरेपी संभव है, जब विकसित पॉलीकेमोथेरेपी प्रोटोकॉल के अनुसार विन्क्रिस्टाइन, एड्रियाब्लास्टाइन, डॉक्सोरूबिसिन अतिरिक्त रूप से निर्धारित किए जाते हैं। एम+आर योजना हर 4 सप्ताह में चक्रों में निर्धारित की जाती है, और जब गुर्दे की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं, तो अल्केरन को साइक्लोफॉस्फेमाइड द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

साइटोस्टैटिक उपचार का विशिष्ट कार्यक्रम रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं, रोगी की स्थिति और उम्र और कुछ दवाओं के प्रति ट्यूमर की संवेदनशीलता के आधार पर डॉक्टर द्वारा चुना जाता है।

उपचार की प्रभावशीलता इससे प्रमाणित होती है:

• स्थिर या बढ़ता हुआ हीमोग्लोबिन स्तर (90 ग्राम/लीटर से कम नहीं);
• सीरम एल्बुमिन 30 ग्राम/लीटर से अधिक;
• रक्त में कैल्शियम का सामान्य स्तर;
• हड्डी विनाश की कोई प्रगति नहीं.

जैसे किसी दवा का उपयोग थैलिडोमाइड, मायलोमा में अच्छे परिणाम दिखाता है, विशेष रूप से प्रतिरोधी रूपों में। थैलिडोमाइड एंजियोजेनेसिस (ट्यूमर वाहिकाओं के विकास) को रोकता है, ट्यूमर कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाता है, घातक प्लाज्मा कोशिकाओं की मृत्यु को भड़काता है। मानक साइटोस्टैटिक थेरेपी योजनाओं के साथ थैलिडोमाइड का संयोजन एक अच्छा प्रभाव देता है और कुछ मामलों में कीमोथेरेपी दवाओं के दीर्घकालिक प्रशासन से बचने की अनुमति देता है, जो शिरापरक कैथेटर की साइट पर घनास्त्रता से भरा होता है। थैलिडोमाइड के अलावा, शार्क उपास्थि से बनी एक दवा, (नियोवैस्टल), जो मल्टीपल मायलोमा के लिए भी निर्धारित है, ट्यूमर में एंजियोजेनेसिस में हस्तक्षेप कर सकती है।

55-60 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए, उनके स्वयं के परिधीय स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के साथ पॉलीकेमोथेरेपी को इष्टतम माना जाता है। यह दृष्टिकोण औसत जीवन प्रत्याशा को पांच साल तक बढ़ा देता है, और 20% रोगियों में पूर्ण छूट संभव है।

उच्च खुराक में अल्फा 2-इंटरफेरॉन की नियुक्ति तब की जाती है जब रोगी छूट की स्थिति में प्रवेश करता है और कई वर्षों तक रखरखाव चिकित्सा के एक घटक के रूप में कार्य करता है।

वीडियो: मल्टीपल मायलोमा के उपचार पर व्याख्यान

इस रोगविज्ञान में विकिरण चिकित्सा का कोई स्वतंत्र मूल्य नहीं है,लेकिन इसका उपयोग हड्डी के ऊतकों के बड़े पैमाने पर विनाश, गंभीर दर्द सिंड्रोम, एकान्त मायलोमा के साथ हड्डियों के घावों के लिए किया जाता है। कुल विकिरण खुराक आमतौर पर 2500-4000 Gy से अधिक नहीं होती है।

जटिलताओं के उपचार और रोकथाम में शामिल हैं:

मायलोमा में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का अभी तक व्यापक उपयोग नहीं हुआ है,चूँकि जटिलताओं का जोखिम अभी भी अधिक है, विशेषकर 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में। अक्सर, स्टेम सेल प्रत्यारोपण स्वयं रोगी या किसी दाता से लिया जाता है। दाता स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत से मायलोमा का पूर्ण इलाज भी हो सकता है, लेकिन कीमोथेरेपी की उच्च विषाक्तता के कारण यह घटना शायद ही कभी होती है, जो उच्चतम संभव खुराक पर निर्धारित की जाती है।

मायलोमा का सर्जिकल उपचार शायद ही कभी प्रयोग किया जाता है,मुख्य रूप से रोग के स्थानीय रूपों में, जब ट्यूमर का द्रव्यमान महत्वपूर्ण अंगों को संकुचित कर देता है, तंत्रिका जड़ें, जहाज़। शायद रीढ़ की क्षति के मामले में सर्जिकल उपचार, जिसका उद्देश्य कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर में रीढ़ की हड्डी के संपीड़न को खत्म करना है।

संवेदनशील रोगियों में कीमोथेरेपी के दौरान जीवन प्रत्याशा 4 साल तक होती है, लेकिन ट्यूमर के प्रतिरोधी रूप इसे एक साल या उससे भी कम कर देते हैं। सबसे लंबी जीवन प्रत्याशा चरण IA में देखी जाती है - 61 महीने, और चरण IIIB में यह 15 महीने से अधिक नहीं होती है। लंबे समय तक कीमोथेरेपी के साथ, न केवल दवाओं के विषाक्त प्रभाव से जुड़ी जटिलताएं संभव हैं, बल्कि उपचार के लिए माध्यमिक ट्यूमर प्रतिरोध का विकास और तीव्र ल्यूकेमिया में इसका परिवर्तन भी संभव है।

सामान्य तौर पर, रोग का निदान मल्टीपल मायलोमा के रूप, उपचार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया, साथ ही रोगी की उम्र और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति से निर्धारित होता है, लेकिन वह हमेशा गंभीर रहता है और अधिकांश मामलों में असंतोषजनक रहता है।इलाज दुर्लभ है, और ज्यादातर मामलों में साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेप्सिस, रक्तस्राव, गुर्दे की विफलता, अमाइलॉइडोसिस और आंतरिक अंगों को विषाक्त क्षति के रूप में गंभीर जटिलताएं घातक परिणाम देती हैं।

वीडियो: "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम में मायलोमा

वीडियो: मल्टीपल मायलोमा के बारे में डॉक्टर और मरीज़

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हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतक (या हेमोब्लास्टोसिस) की घातक संरचनाएं अभी भी ऑन्कोलॉजी की एक महत्वपूर्ण जरूरी समस्या बनी हुई हैं। इसका कारण उपचार में कठिनाइयों के साथ-साथ बच्चों और किशोरों में उच्च घटना दर है, जो हाल के वर्षों में बढ़ी है। इस लेख में, हम हेमोब्लास्टोस के प्रकारों में से एक पर विचार करेंगे - हड्डी मायलोमा।

हड्डियों का मल्टीपल मायलोमा (दूसरा नाम मल्टीपल मायलोमा या प्लास्मेसीटोमा है) ल्यूकेमिया के समान एक हाइपरप्लास्टिक ट्यूमर रोग है, जो अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत होता है, जो प्लाज्मा कोशिकाओं को प्रभावित करता है। रीढ़, श्रोणि, पसलियों, छाती और खोपड़ी की हड्डियों का सबसे आम मायलोमा। कभी-कभी यह लंबी नलिकाकार हड्डियों में पाया जाता है। नियोप्लाज्म 10-12 सेमी व्यास तक की एक नरम गाँठ होती है। वे एक साथ कई हड्डियों में बेतरतीब ढंग से स्थित होते हैं। बोन मायलोमा से पीड़ित 80-90% मरीज़ 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोग होते हैं। उनमें से, पुरुष लिंग के प्रतिनिधियों का प्रभुत्व है।

प्लाज्मा कोशिकाएं वे कोशिकाएं हैं जो इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं। ये एंटीबॉडी, रक्त प्लाज्मा के प्रोटीन यौगिक हैं, जो मानव हास्य प्रतिरक्षा का मुख्य कारक हैं। कैंसर से प्रभावित प्लाज्मा कोशिकाएं (इन्हें प्लाज्मा मायलोमा कोशिकाएं कहा जाता है) अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगती हैं और गलत इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित करती हैं: आईजीजी, ए, ई, एम, डी। ये पैराप्रोटीन शरीर की पर्याप्त रूप से रक्षा नहीं कर सकते हैं विषाणुजनित संक्रमण, लेकिन केवल विभिन्न अंगों में जमा होते हैं, जिससे उनके काम में व्यवधान होता है (विशेष रूप से, गुर्दे)। कुछ मामलों में, रक्त मायलोमा के साथ, प्लाज्मा कोशिकाएं संपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित नहीं करती हैं, बल्कि उनकी श्रृंखला का केवल एक हिस्सा बनाती हैं। अक्सर, ये हल्की एल-चेन होती हैं, जिन्हें बेंस-जॉनसन प्रोटीन कहा जाता है। ये मूत्र के विश्लेषण में पाए जाते हैं।

एकाधिक मायलोमा

प्लास्मेसीटोमा के गठन से होता है:

• रोगजनक प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी;
• इम्युनोडेफिशिएंसी में वृद्धि, जो एक व्यक्ति को विभिन्न बीमारियों के प्रति संवेदनशील बनाती है;
• हेमटोपोइजिस, प्रोटीन और खनिज चयापचय की शिथिलता;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• हड्डी में ही पैथोलॉजिकल परिवर्तन। ट्यूमर का विकास हड्डी के ऊतकों के पतले होने और विनाश के साथ होता है। कॉर्टिकल परत के माध्यम से अंकुरित होने के बाद, यह कोमल ऊतकों तक फैल जाता है।

इस बीमारी को प्रणालीगत माना जाता है, क्योंकि हेमेटोपोएटिक प्रणाली की हार के अलावा, प्लास्मेसीटोमा अन्य अंगों में भी घुसपैठ करता है। ऐसी घुसपैठ अक्सर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती और खुलने पर ही पता चलती है।

निम्नलिखित लेख में जानें कि ल्यूकेमिया क्या है, इसका पता कैसे लगाएं और इसका इलाज कैसे करें।

हड्डी का मायलोमा: इसकी घटना के कारण

हड्डी के मायलोमा के कारण की खोज में, वैज्ञानिकों ने पाया है कि अधिकांश रोगियों के शरीर में टी या बी-लिम्फेटिक वायरस जैसे वायरस होते हैं। प्लाज्मा कोशिकाएं बी-लिम्फोसाइटों से विकसित होती हैं। इस जटिल प्रक्रिया के किसी भी उल्लंघन से पैथोलॉजिकल प्लाज्मा कोशिकाओं का निर्माण होगा, जिससे कैंसर ट्यूमर हो सकता है।

वायरल कारक के अलावा, विकिरण जोखिम लिम्फोमा के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हिरोशिमा और नागासाकी में चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में विस्फोटों के बाद विकिरण प्रभाव के अध्ययन के अनुसार, यह पाया गया कि जिन लोगों को विकिरण की उच्च खुराक प्राप्त हुई, भारी जोखिमहेमोब्लास्टोसिस प्राप्त करें। यह किशोरों और बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है।

मायलोमा की घटना में एक और नकारात्मक कारक धूम्रपान है। रक्त कैंसर होने का जोखिम धूम्रपान की अवधि और धूम्रपान की गई सिगरेट की संख्या पर निर्भर करता है।

हड्डी के मायलोमा के संभावित कारण आनुवंशिक गड़बड़ी, प्रतिरक्षाविहीनता और रसायनों के संपर्क में आना हैं।

हड्डियों का मायलोमा: लक्षण

हड्डी के मायलोमा के लक्षण भिन्न हो सकते हैं, जो नियोप्लाज्म के स्थान और इसकी व्यापकता पर निर्भर करता है। एक अकेला एकान्त अस्थि ट्यूमर लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जा सकता है। कैंसर के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हैं, रक्त और मूत्र में कोई परिवर्तन नहीं है। मरीज की स्थिति संतोषजनक है. दर्द, पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर जैसे लक्षण तभी प्रकट होते हैं जब कॉर्टिकल परत का विनाश होता है, और प्लास्मेसीटोमा आसपास के ऊतकों में फैलने लगता है।

सामान्यीकृत रूप के अस्थि मायलोमा के लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं। शुरुआत में व्यक्ति को पीठ दर्द की शिकायत होती है, छाती, पैर, हाथ या अन्य स्थान, ट्यूमर के स्थान के आधार पर। एनीमिया का विकास विशेषता है, जो हेमटोपोइजिस के उल्लंघन से जुड़ा है, विशेष रूप से, एरिथ्रोपोइटिन का अपर्याप्त उत्पादन। कुछ के लिए, पहला लक्षण प्रोटीनूरिया (मूत्र में उच्च प्रोटीन) है।

निम्नलिखित चरणों में, दर्द सिंड्रोम उच्च स्तर तक पहुंच जाता है, रोगी के लिए मुश्किल हो जाता है, हिलना-डुलना शुरू हो जाता है, उसे बिस्तर पर ही रहना पड़ता है। ट्यूमर का विकास हड्डी की विकृति और सहज फ्रैक्चर के साथ होता है।

रीढ़ की अस्थि मज्जा के कैंसर के कारण रीढ़ की हड्डी सिकुड़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्ति रेडिक्यूलर दर्द से पीड़ित हो जाता है। वह कमर से नीचे तक लकवाग्रस्त हो सकता है, दूसरों को संवेदी गड़बड़ी, पैरापलेजिया, पैल्विक अंगों के कामकाज में विकार हो सकता है।

चरण 1 और 2 में, योजनाएँ दिखाई गई हैं:

दवा का नाम	खुराक	स्वागत के दिन
योजना संख्या 1
सरकोलिसिन	12 मिलीग्राम/एम2	1 से 4 तक। ब्रेक के बाद - 5-6 सप्ताह
प्रेडनिसोलोन	60 मिलीग्राम/एम2, प्रत्येक बाद के पाठ्यक्रम में 5-10 मिलीग्राम/एम2 की कमी के साथ।	1 से 9 (खुराक 5वें दिन से कम हो गई)। ब्रेक के बाद - 5-6 सप्ताह। यदि उपचार के पहले वर्ष के अंत तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोसाइटोपेनिया के कोई लक्षण नहीं हैं, तो प्रेडनिसोलोन रद्द कर दिया जाता है।
	अंतःशिरा 1 मिलीग्राम/एम2	कोर्स के 9वें या 14वें दिन.
नेरोबोल (नेरोबोल)	प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम	प्रत्येक माह के 2 सप्ताह के भीतर
योजना № 2
प्रेडनिसोलोन	स्कीम नंबर 1 के अनुसार
नेरोबोल (नेरोबोल)	स्कीम नंबर 1 के अनुसार
	अंतःशिरा में 0.25 मिलीग्राम/एम2 पर	दिन 1 से दिन 14 तक
विन्क्रिस्टाईन		अंतःशिरा, 1 मिलीग्राम/एम2 पाठ्यक्रम के 9वें या 14वें दिन। उपचार के 1 दिन से 3 सप्ताह का ब्रेक लें

अस्थि मायलोमा चरण 3 के उपचार के लिए योजनाएँ:

दवा का नाम	खुराक	स्वागत के दिन
योजना संख्या 1
सरकोलिसिन	10 मिलीग्राम	हर दिन या हर दूसरे दिन. सामान्य कोर्स 250-300 मिलीग्राम
प्रेडनिसोलोन	अंदर, 10-15 मि.ग्रा	पूरे पाठ्यक्रम के दौरान
नेरोबोल (नेरोबोल)	अंदर, 10-15 मि.ग्रा	4 सप्ताह का ब्रेक, फिर रखरखाव उपचार
विन्क्रिस्टाईन	अंतःशिरा 1 मिलीग्राम/एम2	पाठ्यक्रम के अंत तक 2 सप्ताह में 1 बार। ब्रेक - 4 सप्ताह
योजना № 2
साईक्लोफॉस्फोमाईड	अंतःशिरा 400 मिलीग्राम	एक दिन में। 8-10 ग्राम के कोर्स के लिए
प्रेडनिसोलोन	स्कीम नंबर 1 के अनुसार
नेरोबोल (नेरोबोल)	स्कीम नंबर 1 के अनुसार
विन्क्रिस्टाईन	अंतःशिरा 1 मिलीग्राम/एम2	पाठ्यक्रम के अंत तक 2 सप्ताह में 1 बार। 3 सप्ताह का ब्रेक

यदि पॉलीकेमोथेरेपी करना असंभव है, तो एमपी योजना का उपयोग किया जाता है: + प्रेडनिसोलोन, लेकिन ऐसी चिकित्सा की प्रतिक्रिया कम है।

मायलोमा के लिए कीमोथेरेपी का समय, साथ ही खुराक, बिल्कुल देखी जानी चाहिए। यदि, एक योजना के अनुसार उपचार शुरू करने के बाद, सकारात्मक परिणाम नहीं देखे जाते हैं, या, इसके विपरीत, रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, तो इसे दूसरे से बदल दिया जाना चाहिए।

हड्डी के मायलोमा के उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन निम्नलिखित संकेतकों के आधार पर किया जाता है:

• पीजेजी (न्यूनतम 50% की कमी होनी चाहिए);
• बीजी प्रोटीन - 50% कमी;
• ट्यूमर का प्रतिगमन (इसके आकार को आधा करना);
• एक्स-रे पर हड्डी की बहाली के संकेतों की उपस्थिति।

रखरखाव उपचार में प्रोटीसोम अवरोधक बोर्टेओज़ोमिब या इम्युनोमोड्यूलेटर लेनिलेडोमाइड जैसी दवाएं लेना शामिल है, जिनमें मायलोमा कोशिकाओं के खिलाफ एंटीट्यूमर गतिविधि होती है। नई दवाएं कारफिलज़ोमिब और पोमालिडोमाइड अधिक शक्तिशाली हैं, लेकिन उन्हें प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के नकारात्मक परिणामों के मामले में निर्धारित किया जाता है।

कम करने के लिए कीमोथेरेपी दवाओं को ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन) के साथ मिलाया जाता है दुष्प्रभावऔर रोगी के जीवित रहने में सुधार होगा। सामान्य तौर पर, यह रणनीति जीवित रहने की दर को 15-20% तक बढ़ा सकती है।

क्या मायलोमा ठीक हो सकता है? फिलहाल ऐसी कोई दवा नहीं है जो इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक कर सके। जटिल उपचार के बाद अधिकतम जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

स्वयं या दाता स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण कीमोथेरेपी के 3 पाठ्यक्रमों के 1.5-2 महीने बाद किया जाता है, जिसकी कुल अवधि 5 महीने होती है। कुल 8 महीने तक का समय लगता है. मरीज की अनुवर्ती जांच की जा रही है। यदि परिणाम सकारात्मक हैं और जटिलताओं को रोकना और सामान्य हेमटोपोइजिस को बहाल करना संभव है, तो प्रत्यारोपण के पहले चरण पर आगे बढ़ें। चरण 2 पहले चरण के 6 महीने बाद होता है।

कई मामलों में, स्टेम सेल प्रत्यारोपण सकारात्मक परिणाम देता है और बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाने में मदद करता है। लेकिन ऐसा ऑपरेशन कई कठिनाइयों से जुड़ा होता है। 5-10% मरीज़ों की मृत्यु प्रत्यारोपण के बाद शरीर के नशे के कारण हो जाती है। बुजुर्ग लोग, जो 90% रोगी हैं, इस तरह के उपचार को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं, इसलिए स्टेरॉयड और बोर्टेज़ोमिब की कम खुराक के साथ कीमोथेरेपी, उनके लिए मानक है।

विकिरण

दर्द को कम करने के लिए उपशामक उद्देश्यों के लिए विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है। कुल खुराकें 20-14 GY हैं।

मल्टीपल मायलोमा के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां:

• कंकाल के सहायक भागों (उदाहरण के लिए, रीढ़, निचले पैर, इस्चियम, आदि) में पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का खतरा है;
• रोगी रीढ़ की हड्डी, कशेरुकाओं और रीढ़ की हड्डी की जड़ों के संपीड़न से जुड़े दर्द से पीड़ित होता है;
• खोपड़ी के मल्टीपल मायलोमा का निदान किया गया।

लगभग 70% मरीज विकिरण से पीड़ित हैं।

हड्डी के ऊतकों को मजबूत बनाना

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग नष्ट हुई हड्डियों को पुनर्स्थापित और मजबूत करने के लिए किया जाता है। ये ऐसी दवाएं हैं जो ऑस्टियोक्लास्ट की सक्रियता को रोकती हैं, जिससे हड्डियों का अवशोषण रुक जाता है। इनमें शामिल हैं: पामिड्रोनेट, क्लोड्रोनेट, ज़ोलेड्रोनाड, आदि। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का लंबे समय तक उपयोग हड्डी के ऊतकों को मजबूत करने, फ्रैक्चर और दर्द की संभावना को कम करने में मदद करता है। इसके अलावा, वे हाइपरकैल्सीमिया का इलाज करते हैं और, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, एंटीट्यूमर गतिविधि प्रदर्शित करते हैं।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का एक विकल्प कैल्सीटोनिन है। यह ऑस्टियोक्लास्ट को रोकता है, हड्डी के ऊतकों के विनाश को रोकता है। इसके अलावा, इन दवाओं की अनुपस्थिति में, विकिरण चिकित्सा बचाव में आती है।

शरीर की सुरक्षा बढ़ाना

मल्टीपल मायलोमा के लिए निर्धारित इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं का उद्देश्य शरीर की सुरक्षा को सक्रिय करना है ताकि उन्हें ट्यूमर से लड़ने के लिए निर्देशित किया जा सके। प्रभावी साधनबोन मायलोमा के उपचार के लिए लेनिलेडोमाइड और पोमैलिडोमाइड दवाओं पर विचार किया जाता है। वे न केवल टी कोशिकाओं की प्रतिरक्षा और साइटोटॉक्सिक गतिविधि को बढ़ाते हैं, जिससे कैंसर कोशिकाओं के प्रसार को रोकते हैं, बल्कि एंजियोजेनेसिस (अंगों और ऊतकों में रक्त वाहिकाओं को बनाने की क्षमता) को भी रोकते हैं। इसके अलावा, कीमोथेरेपी के बाद, कई रोगियों को इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है।

क्योंकि मायलोमा के कई रोगियों को होता है खतरनाक संक्रमण, तो अतिरिक्त रूप से एंटीबायोटिक दवाओं के साथ जीवाणुरोधी चिकित्सा करना आवश्यक है एक विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई.

सहरुग्णता का उपचार

ट्यूमर से लड़ने के अलावा, इस तरह के उल्लंघनों को खत्म करना भी आवश्यक है किडनी खराब, हाइपरकैल्सीमिया और एनीमिया, क्योंकि वे जीवन के लिए खतरा हैं।

गुर्दे की विफलता का इलाज इस प्रकार किया जाता है:

• प्रचुर जलयोजन;
• क्षारीकरण;
• प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन या हेमोडायलिसिस।

साथ ही, रोगी को प्रति दिन 0.5-1 ग्राम/किग्रा तक प्रोटीन प्रतिबंध वाले आहार का पालन करना चाहिए। ऐसा देखा गया है कि बहुत सारे तरल पदार्थ पीने से प्रोटीन दूर हो जाता है।

हाइपरकैल्सीमिया को खत्म करने के लिए, लिखिए:

• जलयोजन कम से कम 3 लीटर/दिन;
• इबैंड्रोनेट सोडियम या अन्य प्रकार के बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का आसव;
• साइटोस्टैटिक्स;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• मूत्रल;
• हड्डियों के अवशोषण को रोकने के लिए कैल्सीटोनिन।

एनीमिया के उपचार में रक्त आधान या अंतःशिरा एरिथ्रोपोइटिन शामिल है।

उपचार के दौरान, रोगी लगातार रक्त परीक्षण कराता है और एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा उसकी निगरानी की जाती है। इस तरह के उपायों का उद्देश्य रक्त गणना की निगरानी करना और साइटोस्टैटिक्स, इम्युनोमोड्यूलेटर, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स या अन्य दवाओं को लेने के परिणामस्वरूप दिखाई देने वाली असामान्यताओं का समय पर पता लगाना है।

उच्च खुराक कीमोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण के खतरनाक दुष्प्रभावों में से हैं: गुर्दे की विफलता में वृद्धि, रक्त विषाक्तता, संक्रमण, तीव्र हेपेटाइटिस।

लेनिलेडोमाइड और पोमैलिडोमाइड लेने से मायलोस्पुप्रेशन, थ्रोम्बोसिस, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह और एनीमिया का विकास हो सकता है। बोर्टेज़ोमिब 37% मामलों में न्यूरोपैथी का कारण बनता है।

अक्सर, मरीज़ मतली और उल्टी, कमजोरी से पीड़ित होते हैं। पाचन विकार, दस्त, कब्ज प्रकट होते हैं।

रिलैप्स और मेटास्टेस

हड्डी के मायलोमा की पुनरावृत्ति एक बहुत ही सामान्य घटना है। ट्यूमर की विषम प्रकृति के कारण, वे लगभग सभी रोगियों में होते हैं। ऐसा पहले 12-17 महीनों के दौरान होता है।

पहले इस्तेमाल की गई दवाओं के आधार पर, पुनरावृत्ति के इलाज के लिए विभिन्न युक्तियों का उपयोग किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि पहले बोर्टेज़ोमिब के बिना केवल कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता था, तो इसे आवर्ती ट्यूमर के लिए आहार में शामिल किया गया है। जिन मरीजों ने शुरुआत में बोर्टेज़ोमिब लिया था, उन्हें इसके बजाय लेनिलेडोमाइड या पोमैलिडोमाइड दिया गया है।

बार-बार स्टेम सेल प्रत्यारोपण की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है। इसके अलावा, हड्डी के मायलोमा की पुनरावृत्ति के साथ, दवाओं का एक कोर्स जो शुरू में इस्तेमाल किया गया था, किया जाता है।

व्यापक नेटवर्क के कारण अस्थि मायलोमा मेटास्टेसिस बहुत तेजी से फैलता है रक्त वाहिकाएं. ट्यूमर अक्सर हड्डियों, फेफड़ों, गुर्दे को प्रभावित करता है। कीमोथेरेपी और बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स मेटास्टेस के उपचार में मदद करते हैं।

अस्थि मायलोमा: पूर्वानुमान

हड्डी रोग मायलोमा का पूर्वानुमान ख़राब है। उपचार के बिना, मरीज़ लगभग 1-2 साल तक जीवित रहते हैं। जटिल चिकित्सा के उपयोग से इस अवधि को 4 वर्ष तक बढ़ाना संभव हो जाता है।

ग्रेड 1 मायलोमा और रोगी की कम उम्र अच्छे रोगसूचक कारक हैं। 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में गुर्दे की कमी, हाइपरकैल्सीमिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कई हड्डियों के घाव और खराब सामान्य स्थिति के साथ खराब पूर्वानुमान। उत्तरजीविता और पुनरावृत्ति को कम करें।

लेनिलेडोमाइड और बोर्टेज़ोमिब जैसी दवाओं के विकास ने मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों के समग्र और रोग-मुक्त अस्तित्व में सुधार किया है। जिन मरीजों में इन दवाओं से इलाज पर अच्छी प्रतिक्रिया होती है, वे 5 साल तक जीवित रहते हैं। उपचार के प्रति खराब प्रतिक्रिया के मामले में, रोग का निदान बिगड़ जाता है।

रोग प्रतिरक्षण

हड्डी के मायलोमा की रोकथाम उन लोगों में निवारक परीक्षाओं पर आधारित होनी चाहिए जो जोखिम में हैं। इसमें वे लोग शामिल हैं जो प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से रेडियोधर्मी विकिरण या रसायनों के संपर्क में आए हैं, जिनके रिश्तेदार हेमेटोपोएटिक और लसीका ऊतकों के घातक ट्यूमर से जुड़े हैं। माध्यमिक रोकथाम में शीघ्र पता लगाना और शुरुआत करना शामिल है।

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मल्टीपल मायलोमा, मायलोमा, मल्टीपल मायलोमा।

मायलोमा के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्रकट होती हैं, जिन्हें अस्थि मज्जा में मायलोमा कोशिकाओं के प्रसार और इम्युनोग्लोबुलिन और उनके द्वारा उत्पादित मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं की क्रिया द्वारा समझाया जाता है। स्वस्थ अस्थि मज्जा के विस्थापन के परिणामस्वरूप, सामान्य हेमटोपोइजिस में अवरोध देखा जाता है, जो एनीमिया के कारण बढ़ी हुई थकान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हेमोस्टेसिस विकार, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया या ल्यूकोपेनिया के परिणामस्वरूप संक्रमण की पुनरावृत्ति से प्रकट होता है। मायलोमा कोशिका प्रसार और ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि से हाइपरकैल्सीमिया, स्टैम्प्ड हड्डी दोष और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं। मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन या मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं के जमाव से किडनी को सीधा नुकसान होता है, जिसके परिणामस्वरूप या तो ट्यूबलर या ग्लोमेरुलर क्षति (क्रमशः बेलनाकार नेफ्रोपैथी या प्रकाश श्रृंखला जमाव रोग) या विभिन्न अंगों (हृदय, यकृत) में घुसपैठ होती है। छोटी आंत, नसें) जैसा कि प्रणालीगत एएल अमाइलॉइडोसिस के मामले में होता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम अक्सर ऊंचे आईजीए या आईजीएम मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन) के साथ विकसित होता है और सेरेब्रोवास्कुलर या श्वसन विफलता के रूप में प्रकट हो सकता है। बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर को मोनोक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के मार्कर के रूप में और बुजुर्ग रोगियों की जांच के लिए लगातार कारण के रूप में माना जा सकता है।

हालाँकि कुछ लोगों में 50 वर्षों के बाद पहली बार मायलोमा के लक्षण विकसित होते हैं, निदान के समय रोगियों की औसत आयु 66 वर्ष है, और केवल 2% रोगी 40 वर्ष से कम उम्र के हैं। मल्टीपल मायलोमा एक प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति से विकसित होता है जिसे अज्ञात महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीयूएस या एमजीयूएस) के रूप में परिभाषित किया गया है। अमेरिकी आंकड़ों के अनुसार, यह स्थिति 50 वर्ष से अधिक उम्र की 2-4% आबादी में पाई जा सकती है। चूंकि मोनोक्लोनल गैमोपैथी किसी भी शिकायत का कारण नहीं बनती है, इसलिए इसे केवल एक आकस्मिक प्रयोगशाला खोज के रूप में परिभाषित किया गया है और यह एक प्रारंभिक स्थिति है। एक वर्ष में अज्ञात महत्व के मोनोक्लोनल गैमोपैथी से मल्टीपल मायलोमा में संक्रमण एमजीएनजेड से प्रभावित 100 व्यक्तियों में से एक में देखा जाता है। इस तरह का परिवर्तन आमतौर पर सुलगने वाले मायलोमा (सुलगने वाले मल्टीप मायलोना-एसएमएम) के मध्यवर्ती चरण के माध्यम से देखा जाता है, जिसमें प्रगति का जोखिम 10 गुना बढ़ जाता है, यानी। प्रति वर्ष 10% तक. सुलगते मायलोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त में पैराप्रोटीन की मात्रा में तेज वृद्धि होती है, जो उन्नत मायलोमा के स्तर तक पहुंच जाती है।

2014 मल्टीपल मायलोमा वर्गीकरण

2014 में, इंटरनेशनल मल्टीपल मायलोमा वर्किंग ग्रुप ने रोग के विभिन्न रूपों के लिए नैदानिक ​​मानदंडों को अद्यतन किया। मुख्य संशोधन में अंतिम अंग क्षति (हाइपरकैल्सीमिया, गुर्दे की विफलता, एनीमिया) या हड्डी का नुकसान)। पहले, अंतिम अंग क्षति को सीआरएबी के संक्षिप्त रूप के रूप में माना जाता था - कैल्शियम, गुर्दे की बीमारी, एनीमिया, हड्डी के घाव।

अद्यतन मानदंड इसे सुनिश्चित करना संभव बनाते हैं शीघ्र निदानऔर अंतिम अंग क्षति विकसित होने तक उपचार निर्धारित करना। मानदंडों के आधार पर, मल्टीपल मायलोमा के निदान के लिए अस्थि मज्जा परीक्षण पर 10% या अधिक प्लाज्मा कोशिकाओं या बायोप्सी-सिद्ध प्लास्मेसीटोमा और एक या अधिक रोग-संबंधी विकारों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है।

मल्टीपल मायलोमा और संबंधित सेलुलर विकारों के लिए अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह के नैदानिक ​​मानदंड (2014)

1. अज्ञात महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी - एमजीयूएस (एमजीयूएस):मोनोक्लोनल पैराप्रोटीन (गैर-आईजीएम)<30 г/л, клональные плазматические клетки в костном мозге <10%, отсутствие поражений конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей, которые могут быть приписаны пролиферации плазматических клеток
2. सुलगता हुआ एम.एम: सीरम मोनोक्लोनल प्रोटीन (आईजीजी या आईजीए) ≥30 ग्राम/लीटर, या मूत्र मोनोक्लोनल प्रोटीन ≥500 मिलीग्राम/24 घंटे और/या अस्थि मज्जा में क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाएं 10%-60%, कोई मायलोमा-संबंधित जटिलताएं या एमाइलॉयडोसिस नहीं
3. एकाधिक मायलोमा: क्लोनल अस्थि मज्जा प्लाज्मा कोशिकाएं ≥10% या बायोप्सी-सिद्ध हड्डी या एक्स्ट्रामेडुलरी प्लास्मेसीटोमस। निदान के लिए निम्नलिखित मायलोमा-संबंधित जटिलताओं या एमडीई-मायलोमा परिभाषित घटनाओं में से एक या अधिक की उपस्थिति की आवश्यकता होती है:
   • हाइपरकैल्सीमिया:सीरम कैल्शियम >0.25 mmol/L या संबंधित प्रयोगशाला मूल्य के लिए सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक या >2.75 mmol/L;
   • किडनी खराब:क्रिएटिनिन निकासी<40 мл/мин или креатинин сыворотки >177 µmol/L;
   • एनीमिया:प्रयोगशाला में हीमोग्लोबिन मान या हीमोग्लोबिन मान सामान्य की निचली सीमा से 20 ग्राम/लीटर कम है<100 г/л;
   • हड्डी की क्षति:कंकाल रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी पर एक या अधिक ऑस्टियोलाइटिक घाव;
   • क्लोनल प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रतिशत ≥60%: एक स्वतंत्र खोज के रूप में, इसे निदान करने के लिए पर्याप्त स्थिति के रूप में व्याख्या की जाती है (एमडीई-मायलोमा परिभाषित करने वाली घटना);
   • सम्मिलित/असंबद्ध मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं का अनुपात ≥100: बशर्ते कि शामिल प्रकाश श्रृंखलाओं की सांद्रता ≥100 mg/l से अधिक हो
   • एक से अधिक स्थानीय हड्डी का घावएमआरआई पर कम से कम 5 मिमी लंबा
4. आईजीएम वर्ग पैराप्रोटीन (आईजीएम-एमजीयूएस) के साथ अज्ञात महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी: सभी 3 मानदंड मौजूद होने चाहिए: मोनोक्लोनल आईजीएम प्रोटीन<30 г/л, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга <10%, отсутствие признаков анемии, конституциональных симптомов, гипервязкости, лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, которые могут быть приписаны подлежащему лимфопролиферативному расстройству (болезни Вальденстрема).

मायलोमा निदान

प्रयोगशाला निदान और पैराप्रोटीनीमिया की जांच रक्त "पैराप्रोटीन" की घटना का पता लगाने पर आधारित है। पैराप्रोटीनीमिया के निदान के लिए एक बहुत ही संवेदनशील तरीका एंटीसेरा आईजीजी, आईजीएम, आईजीए, आईजीई, आईजीडी, कप्पा, लैम्ब्डा के एक पैनल के साथ सीरम और मूत्र प्रोटीन का इम्यूनोफिक्सेशन है। प्लाज्मा सेल रोग का संकेत देने वाले एक विशिष्ट क्लिनिक के साथ पैराप्रोटीनीमिया का पता लगाने का नैदानिक ​​महत्व काफी बढ़ जाता है। जब मायलोमा की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में इलेक्ट्रोफोरेसिस या इम्यूनोफिक्सेशन द्वारा स्पर्शोन्मुख व्यक्तियों की जांच की जाती है, तो पैराप्रोटीन का पता लगाना अज्ञात महत्व के मोनोक्लोनल गैमोपैथी (एमजीयूएस) को इंगित करता है। पैराप्रोटीन के अध्ययन के लिए नैदानिक ​​​​संकेतों में हड्डी का दर्द, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, पॉलीनेरोपैथी, बुखार, एनीमिया शामिल हैं। पैराप्रोटीनीमिया की विशेषता ऐसे प्रयोगशाला निष्कर्षों से होती है जैसे एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि, प्रोटीनूरिया और एज़ोटेमिया, हाइपरकैल्सीमिया, कुल सीरम प्रोटीन की सामग्री में वृद्धि, साथ ही मुख्य प्रोटीन अंशों की सामग्री में मानक से विचलन। संक्रामक प्रक्रियाएं भी अक्सर मायलोमा के साथ होती हैं, क्योंकि पैराप्रोटीन का संश्लेषण सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण को दबा देता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। मुख्य सीरम इम्युनोग्लोबुलिन आईजीजी, आईजीए, आईजीएम के इम्यूनोकेमिकल अध्ययन से उनके संश्लेषण में परिवर्तन का पता चलता है। हालांकि, पैराप्रोटीनेमिया का आकलन करते समय, उच्च सांद्रता पर "प्रोज़ोन" की लगातार घटना और मोनोक्लोनल अणुओं को मापने की अशुद्धि के कारण इम्युनोग्लोबुलिन के इम्यूनोकेमिकल निर्धारण की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि मायलोमा सेल में संश्लेषण की विशेषताएं इम्युनोग्लोबुलिन के एंटीजेनिक गुणों को बदल देती हैं। इन सभी मामलों में, पैराप्रोटीन का पता लगाने और मापने के लिए पसंद की विधि सीरम और मूत्र प्रोटीन के इम्यूनोफिक्सेशन के साथ इलेक्ट्रोफोरेसिस है। लगभग आधे रोगियों में पैराप्रोटीन का प्रतिनिधित्व इम्युनोग्लोबुलिन आईजीजी, 20% में आईजीए, 2% में आईजीडी, 0.5% में आईजीएम द्वारा किया जाता है। 20% रोगियों में, पैराप्रोटीन को केवल मुक्त इम्युनोग्लोबुलिन श्रृंखलाओं द्वारा दर्शाया जाता है। 2-3% मामलों में, पैराप्रोटीन का पता नहीं चलता है, जिसे गैर-स्रावित मायलोमा माना जाता है। सटीक रूप से कहें तो, यह नाम सत्य नहीं है, क्योंकि गैर-स्रावित मायलोमा में, मुक्त प्रकाश श्रृंखलाएं सीरम या मूत्र में पाई जा सकती हैं। संदिग्ध मल्टीपल मायलोमा वाले सभी व्यक्तियों के लिए 24 घंटे के मूत्र के नमूने में सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन, सीरम इम्यूनोफिक्सेशन और सीरम मुक्त प्रकाश श्रृंखला का पता लगाने या इम्यूनोफिक्सेशन के साथ वैद्युतकणसंचलन के संयोजन का एक डायग्नोस्टिक पैनल अनुशंसित है। मोनोक्लोनल प्रोटीन का पता लगाने की संवेदनशीलता प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के लिए औसतन 82%, इम्यूनोफिक्सेशन के लिए 93%, और मुक्त प्रकाश श्रृंखला या प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन और इम्यूनोफिक्सेशन को जोड़ने पर 24 घंटे के मूत्र के नमूने में 97% होती है। लगभग 2% रोगियों में मोनोक्लोनल प्रोटीन की अनुपस्थिति गैर-स्रावित मायलोमा की विशेषता है।

अधिकांश मामलों में, मल्टीपल मायलोमा का निदान विशिष्ट लक्षणों के प्रकट होने के बाद शुरू होता है। व्यवहार में थकान और पीठ दर्द जैसे लक्षणों की शुरुआत के बाद मल्टीपल मायलोमा का निदान आमतौर पर 3 महीने से अधिक की देरी से होता है। हालाँकि यह ज्ञात नहीं है कि यह सामान्य रूप से बीमारी के परिणाम को कैसे प्रभावित करता है, इस विलंब अवधि के दौरान जटिलताओं और अस्पताल में भर्ती होने की आवृत्ति बढ़ जाती है, जो रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। कई कारक देरी के कारण को प्रभावित करते हैं, जिसमें शिकायतों और विकारों की गैर-विशिष्ट प्रकृति भी शामिल है जो बुजुर्गों में आम हैं और शुरू में उनके और उनके रिश्तेदारों द्वारा सौम्य माने जाते हैं। लेकिन रीढ़ की हड्डी में दर्द की लगातार प्रकृति और बढ़ती थकान से चिकित्सकों को हमेशा सचेत रहना चाहिए। मस्कुलोस्केलेटल दर्द, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गुर्दे की विफलता, हाइपरकैल्सीमिया, तंत्रिका संबंधी विकारों की जांच से सीरम या मूत्र में मोक्लोनल प्रोटीन का पता लगाया जा सकता है।

इसके अलावा, मल्टीपल मायलोमा की नैदानिक ​​खोज में रक्त कोशिकाओं और ईएसआर की पूरी गिनती, सीरम कैल्शियम और क्रिएटिनिन का माप, इम्यूनोफिक्सेशन के साथ सीरम और मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन, रक्त में मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं का अध्ययन और अस्थि मज्जा का अध्ययन शामिल है। विराम चिह्न लगाना इसके अतिरिक्त, ऑस्टियोलाइटिक हड्डी के घावों का पता लगाने के लिए कम खुराक वाले पूरे शरीर की सीटी या 18-फ्लोरोडॉक्सीग्लूकोज/सीटी पीईटी या कम से कम एक सादे पूरे-कंकाल एक्स-रे की आवश्यकता होती है। प्रयोगशाला अभ्यास में प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन, इम्यूनोफिक्सेशन और मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं के मात्रात्मक विश्लेषण के रूप में डायग्नोस्टिक पैनल का उपयोग करने पर मल्टीपल मायलोमा में मूत्र मापदंडों का उपयोग करने का मूल्य कम हो जाता है।

हड्डी का घाव

ऑस्टियोलाइटिक हड्डी का विनाश मल्टीपल मायलोमा की केंद्रीय अभिव्यक्ति है और निदान के समय लगभग 80% रोगियों में मौजूद होता है। सामान्यीकृत हड्डी के विनाश से हाइपरकैल्सीमिया, त्वरित ऑस्टियोपोरोसिस, किफोसिस और पच्चर के आकार के कशेरुक फ्रैक्चर होते हैं। लगातार दुर्बल हड्डी में दर्द प्रमुख शिकायत है, जो रोगियों को पहली बार चिकित्सा सहायता लेने के लिए मजबूर करती है। क्षति के नियमित क्षेत्रों में रीढ़ और पैल्विक हड्डियाँ शामिल हैं, जो विभिन्न प्रकार के फ्रैक्चर और रीढ़ की हड्डी के संभावित संपीड़न के साथ समाप्त होती हैं।

यह सिद्ध हो चुका है कि अस्थि मज्जा में सूक्ष्म वातावरण के साथ मायलोमा कोशिकाओं की परस्पर क्रिया से साइटोकिन्स का उत्पादन होता है जो ऑस्टियोक्लास्ट की उच्च गतिविधि और ऑस्टियोब्लास्ट की कम गतिविधि का कारण बनता है। इसलिए, विनाश के स्थानों में हड्डी की मरम्मत के कोई संकेत नहीं हैं। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, रेडियोथेरेपी, बैलून किफ़ोप्लास्टी और पुनर्निर्माण सर्जरी का उपयोग हड्डी के विनाश वाले रोगियों के पुनर्वास के मुख्य साधन हैं। हालाँकि, रोग की सक्रिय अवस्था ठीक हो जाने पर भी हड्डियों का विनाश जारी रहता है। कंकाल की हड्डियों में ऑस्टियोलाइसिस फॉसी की पहचान करने के लिए, मैं सभी हड्डियों की रेडियोग्राफी और कम खुराक वाली कंप्यूटेड टोमोग्राफी से लेकर पूरे शरीर की एमआरआई और पीईटी तक विभिन्न इमेजिंग टूल का उपयोग करता हूं। 5 मिमी से बड़ी हड्डियों में लसीका के एक से अधिक फोकस की उपस्थिति को दर्द की अनुपस्थिति में आगे के विनाश को रोकने के लिए चिकित्सा की नियुक्ति के लिए एक संकेत माना जाता है।

मल्टीपल मायलोमा में विनाश और दर्द के लिए अनिवार्य चिकित्सा वर्तमान में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की नियुक्ति है। ये दवाएं मूल रूप से ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए प्रस्तावित की गई थीं। लेकिन वे न केवल दर्द को कम करते हैं, हड्डियों को मजबूत करते हैं, बल्कि मल्टीपल मायलोमा की प्रगति को भी रोकते हैं। गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जन और शरीर में लंबे समय तक रहने के कारण, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स गंभीर गुर्दे की क्षति, सर्दी और हाइपोकैल्सीमिया का कारण बन सकता है। इसलिए, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ अंतःशिरा चिकित्सा के दौरान गुर्दे के कार्य, साथ ही इलेक्ट्रोलाइट्स (कैल्शियम और फास्फोरस) की निगरानी की आवश्यकता होती है।

रक्ताल्पता

लगभग 75% रोगियों में एनीमिया मल्टीपल मायलोमा का प्रकटन है। एनीमिया आमतौर पर नॉरमोक्रोमिक और नॉरमोसाइटिक होता है, जिसमें हाइपोप्रोलिफरेशन (रेटिकुलोसाइट इंडेक्स) के लक्षण होते हैं< 2,5%), с повышенным уровнем ферритина (показатель воспаления). Число гипохромных эритроцитов >5% और कम ट्रांसफ़रिन संतृप्ति आयरन की कमी की विशेषता है। यह लगभग 75% रोगियों में मल्टीपल मायलोमा की अभिव्यक्ति है। इन मामलों में एनीमिया का स्तर मध्यम होता है। लेकिन एचबी के 10% रोगियों में< 80 г/л отмечается снижение качества жизни и неблагоприятный прогноз для больного. Анемия редко обнаруживается у лиц с начальной болезнью. Уровень гемоглобина определяет время начала лечения анемии при миеломной болезни. Несколько факторов ответственны за развитие анемии. Это инфильтрация костного мозга миеломными клетками, приводящая к уменьшению числа эритроидных клеток-предшественников, дефицит эритропоэтина у больных с почечной недостаточностью, пониженный ответ проэритробластов на эритропоэтин почек, нарушенная утилизация железа вследствие высокого уровня гепсидина при хроническом воспалении, увеличенный объем плазмы при повышенном уровне парапротеинов, побочное действие терапии. Однако главной причиной анемии при миеломной болени является вызыванный миеломными клетками апоптоз эритробластов.

लगातार रोगसूचक एनीमिया और 100 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन स्तर के साथ, एनीमिया के अन्य कारणों (Fe-कमी, B12-कमी, हेमोलिटिक, क्रोनिक संक्रमण, आदि) की संभावना को बाहर रखा जाना चाहिए। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के मामले में, जो 5% की हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और 20% से कम ट्रांसफ़रिन (टीआईएचएसएस) संतृप्ति के कम स्तर से स्थापित होता है, अंतःशिरा आयरन की तैयारी का उपयोग किया जाता है।

हीमोग्लोबिन का स्तर मल्टीपल मायलोमा में एनीमिया के इलाज की शुरुआत का समय निर्धारित करता है। एरिथ्रोपोएसिस-उत्तेजक एजेंटों, विशेष रूप से एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव की भविष्यवाणी करने के तरीकों में से एक, अस्थि मज्जा समारोह के संरक्षण को निर्धारित करना है। चूंकि थ्रोम्बोमोडुलिन, जो थ्रोम्बोसाइटोसिस को उत्तेजित करता है, मुख्य रूप से यकृत द्वारा संश्लेषित होता है, अस्थि मज्जा संसाधन संरक्षित होता है जब रक्त में प्लेटलेट गिनती 150x10^9 कोशिकाओं/एल से अधिक होती है। रक्त में एरिथ्रोपोइटिन का प्रारंभिक निम्न स्तर पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ चिकित्सा के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करने के लिए महत्वपूर्ण है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के आधान को अस्वीकार करना संभव बनाता है। एरिथ्रोपोइटिन के उपयोग के लगातार दुष्प्रभाव थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएं और धमनी उच्च रक्तचाप हैं।

गुर्दे खराब।

मल्टीपल मायलोमा में गुर्दे की क्षति के कई तंत्र हैं। हल्की गुर्दे की कमी, जिसे जीएफआर में 60 मिली/मिनट/1.73 मीटर 2 से कम की कमी के रूप में मापा जाता है, निदान के चरण में मायलोमा के 20% रोगियों में और मल्टीपल मायलोमा के दौरान लगभग आधे रोगियों में पाई जाती है। गुर्दे की क्षति के कारण जटिल हैं और इसमें निर्जलीकरण, हाइपरकैल्सीमिया, संक्रमण, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में आना, विशेष रूप से, दर्द से राहत के लिए एनएसएआईडी की बड़ी खुराक लेना शामिल है।

मायलोमा की सबसे विशेषता ट्यूबलोइंटेस्टाइनल किडनी क्षति का पता लगाना है, जिसे सिलेंडर नेफ्रोपैथी के रूप में जाना जाता है, जो रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन की मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं की बढ़ी हुई सामग्री का प्रत्यक्ष परिणाम है। नलिकाओं के लुमेन से इंटरस्टिटियम तक मुक्त श्रृंखलाओं के बढ़ते "स्थानांतरण" के कारण ट्यूबलर एरिथेलियम की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और शोष हो जाती हैं। निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह और कैनाल्युलर विकारों के कारण तीव्र गुर्दे की विफलता का एक सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

मल्टीपल मायलोमा के मूत्र में हल्की श्रृंखलाओं की उपस्थिति से किडनी की शिथिलता हो सकती है जिसे सेकेंडरी फैंकोनी सिंड्रोम कहा जाता है। यह समीपस्थ नलिकाओं की अपर्याप्त पुनर्अवशोषण क्षमता के कारण होता है, जो ग्लूकोसुरिया, एमिनोएसिडुरिया, हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपोरिसीमिया द्वारा प्रकट होता है।

इंटरस्टिटियम में, एक सूजन प्रक्रिया अंततः ट्यूबलो-इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस के साथ विकसित होती है, जिससे गुर्दे की विफलता होती है। इसके अलावा, गुर्दे द्वारा उत्सर्जित नहीं होने वाली मोनोक्लोनल प्रकाश श्रृंखलाएं गुर्दे, हृदय, यकृत, छोटी आंत, तंत्रिका ट्रंक में जमा हो सकती हैं, जिससे प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस (एएल-एमिलॉइड) या प्रकाश-श्रृंखला जमाव रोग (एलसीडी) का विकास हो सकता है। गुर्दे की विफलता के निदान के लिए क्रिएटिनिन, यूरिया, सोडियम और पोटेशियम, कैल्शियम के निर्धारण और एमडीआरडी या सीकेडी-ईपीआई फॉर्मूला का उपयोग करके जीएफआर के अनुमान की आवश्यकता होती है। 24 घंटे के मूत्र के नमूनों में कुल प्रोटीन, वैद्युतकणसंचलन और इम्यूनोफिक्सेशन के माप की भी सिफारिश की जाती है। गैर-चयनात्मक प्रोटीनमेह या चयनात्मक एल्बुमिनुरिया वाले रोगियों में, अमाइलॉइडोसिस या एमआईडीडी की उपस्थिति से इंकार किया जाना चाहिए, जिसके लिए कांगो-मुंह धुंधलापन के साथ गुर्दे या चमड़े के नीचे की वसा बायोप्सी का संकेत दिया जाता है। मुक्त प्रकाश श्रृंखला प्रोटीनमेह (बेंस-जोन्स प्रोटीन) वाले रोगियों में, वसा बायोप्सी आवश्यक नहीं है, क्योंकि इस मामले में मायलोमा गुर्दे की क्षति का निदान संदेह से परे है और अंतर्निहित बीमारी के उपचार के लिए योजना की आवश्यकता होती है।

मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन की तुलना में मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है। एमएम में गुर्दे की कमी वाले मरीजों में मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साक्ष्य के अभाव में भी कप्पा/लैम्ब्डा अनुपात ऊंचा होता है। इसका कारण प्रकाश श्रृंखलाओं के आवंटन का उल्लंघन है। स्वस्थ लोगों में प्रकाश श्रृंखलाओं से रक्त का शुद्धिकरण गुर्दे द्वारा किया जाता है। कप्पा शृंखलाएं मोनोमेरिक होती हैं और लैम्ब्डा शृंखलाओं की तुलना में तेजी से रक्त छोड़ती हैं, जैसा कि गुर्दे की बीमारी के बिना व्यक्तियों में औसतन 0.6 के कप्पा/लैम्ब्डा अनुपात से पता चलता है। गुर्दे की कमी वाले रोगियों में, रेटिकुलोएन्डोथेलियल प्रणाली शुद्धि की मुख्य प्रणाली बन जाती है, इसके कारण कप्पा श्रृंखलाओं का आधा जीवन लंबा हो जाता है। गुर्दे की कमी में कप्पा/लैम्ब्डा अनुपात औसतन 1.8 पाया जाता है। मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है, और गुर्दे की कमी वाले रोगियों में कप्पा और लैम्ब्डा श्रृंखलाओं की ख़राब निकासी के कारण कप्पा/लैम्ब्डा अनुपात ऊंचा होता है।

मल्टीपल मायलोमा में संक्रामक जटिलताएँ।

मल्टीपल मायलोमा के साथ, जनसंख्या नियंत्रण की तुलना में बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण की आवृत्ति 7-10 गुना बढ़ जाती है। हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, एस्चेरिचिया कोली, ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया और वायरस (इन्फ्लूएंजा और हर्पीस ज़ोस्टर) मल्टीपल मायलोमा रोगियों में संक्रमण के लिए सबसे आम अपराधी हैं।

संक्रामक रोगों के प्रति रोगियों की बढ़ती संवेदनशीलता दो मुख्य परिस्थितियों का परिणाम है। सबसे पहले, बीमारी के प्रभाव से, और दूसरे, बुढ़ापे और चिकित्सा के दुष्प्रभावों से। अस्थि मज्जा में मायलोमा कोशिकाओं की घुसपैठ के कारण लिम्फोसाइटोपेनिया, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, न्यूट्रोपेनिया और चल रही कीमोथेरेपी के प्रभाव में संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। रोग-संबंधी जन्मजात प्रतिरक्षा की कमी में प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भाग शामिल होते हैं और इसमें बी सेल की शिथिलता के साथ-साथ डेंड्राइटिक कोशिकाओं, टी कोशिकाओं और प्राकृतिक किलर (एनके) कोशिकाओं में कार्यात्मक असामान्यताएं शामिल होती हैं। गुर्दे और फेफड़ों की ख़राब कार्यप्रणाली, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा, इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखलाओं के जमाव के कारण होने वाले बहुअंगीय विकार भी संक्रामक रोगों के खतरे को बढ़ाते हैं। अंत में, मल्टीपल मायलोमा मुख्य रूप से वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है, जो उम्र से संबंधित बीमारियों और गतिहीन जीवन शैली से ग्रस्त हैं, जो बेसलाइन पर संक्रमण के प्रति संवेदनशील होते हैं।

इम्यूनोमॉड्यूलेटर और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स रोग के सबसे गंभीर रूपों के उपचार का हिस्सा हैं। मौजूदा संक्रामक संपर्कों, न्यूट्रोपेनिया और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की उपस्थिति, और दबी हुई सेलुलर प्रतिरक्षा के साथ, इम्युनोमोड्यूलेटर के साथ उपचार के लिए रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है।

अतिकैल्शियमरक्तता

हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं और पूर्ण मूल्यों और कैल्शियम में वृद्धि के समय दोनों पर निर्भर करते हैं। हल्के हाइपरकैल्सीमिया (सीरम कैल्शियम 3-3.5 mmol/l) जो महीनों में विकसित हुआ है, उसे न्यूनतम शिकायतों के साथ चुपचाप सहन किया जा सकता है, जबकि एक साप्ताहिक अवधि में होने वाला समान हाइपरकैल्सीमिया नाटकीय लक्षणों की ओर ले जाता है। गंभीर हाइपरकैल्सीमिया (3.5 mmol/l से अधिक कैल्शियम) लगभग हमेशा नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की ओर ले जाता है। मरीजों को भूख न लगने और कब्ज की शिकायत होती है। इस मामले में, सामान्य अस्वस्थता और मांसपेशियों की कमजोरी सुस्ती, भ्रम और कोमा में बदल सकती है। हृदय संबंधी अभिव्यक्तियों में क्यूटी अंतराल का छोटा होना और अतालता शामिल हैं। गुर्दे की शिथिलता हाइपरकैल्सीमिया की एक और महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति प्रतीत होती है। मरीज़ अक्सर हाइपरकैल्सीमिया की स्थिति में गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कमी के परिणामस्वरूप बहुमूत्रता को नोट करते हैं। गुर्दे की पथरी की उपस्थिति केवल लंबे समय तक हाइपरकैल्सीमिया के साथ ही देखी जाती है। रक्त की मात्रा में प्रत्यक्ष वाहिकासंकीर्णन और नैट्रियूरेसिस-प्रेरित कमी के परिणामस्वरूप तीव्र गुर्दे की विफलता हाइपरकैल्सीमिया में गुर्दे की क्षति की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। हाइपरकैल्सीमिया का कारण मल्टीपल मायलोमा में ऑस्टियोब्लास्ट की कम गतिविधि और अस्थि लसीका के साथ ऑस्टियोक्लास्ट की बढ़ी हुई गतिविधि है। हड्डी की संरचना को नष्ट करने वाले ऑस्टियोक्लास्ट का सक्रियण मायलोमा कोशिकाओं द्वारा स्रावित साइटोकिन्स, विशेष रूप से, इंटरल्यूकिन -1 के कारण होता है। संयोग से नहीं, हाइपरकैल्सीमिया की डिग्री संचित मायलोमा कोशिकाओं के कुल द्रव्यमान पर निर्भर करती है, जिससे कि व्यापक बीमारी वाले रोगियों में सबसे गंभीर हाइपरकैल्सीमिया पाया जाता है।

हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण कैल्शियम के स्तर और इसके बढ़ने की गति पर निर्भर करते हैं, जिससे त्वरित जांच की आवश्यकता पैदा होती है। व्यवहार में हाइपरकैल्सीमिया के अधिकांश कारण पैराथाइरॉइड हार्मोन और उसके डेरिवेटिव (हास्य रूप) के बढ़े हुए स्तर के कारण होते हैं, और 20% में - ट्यूमर कोशिकाओं (घुसपैठ रूप) द्वारा अस्थि मज्जा की घुसपैठ के साथ। रक्त में हल्की श्रृंखलाओं के साथ मल्टीपल मायलोमा रक्त विकारों का सबसे आम कारण है। ट्यूमर की उपस्थिति के कारण हाइपरकैल्सीमिया से पीड़ित रोगियों की संख्या प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म की तुलना में 2-3 गुना अधिक है।

हाइपरकैल्सीमिया के साथ मायलोमा की विशेषता पैराथाइरॉइड हार्मोन का निम्न स्तर है, फॉस्फोरस सामान्य है। हाइपरकैल्सीमिया के ह्यूमरल रूप में पैराथाइरॉइड हार्मोन का बढ़ा हुआ स्तर और फॉस्फोरस का निम्न स्तर पाया जाता है।

थ्रोम्बोफिलिया

शिरापरक घनास्त्रता का जोखिम कई कारणों से होता है, और मायलोमा इसे काफी बढ़ा देता है। घनास्त्रता के जोखिम कारकों में अधिक उम्र, दर्द के कारण सीमित गतिशीलता, बार-बार संक्रमण, निर्जलीकरण, गुर्दे की विफलता, मोटापा, मधुमेह मेलेटस और अन्य सहवर्ती स्थितियां शामिल हैं।

अभिव्यक्तियों में, सबसे खतरनाक फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म है, जो घातक हो सकता है।

मायलोमा में थ्रोम्बोएम्बोलिज्म की घटना लगभग 5-8/100 रोगियों में होने का अनुमान है।

यह इस तथ्य के कारण है कि मायलोमा के साथ रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, प्राकृतिक एंटीकोआगुलंट्स के उत्पादन में रुकावट और संक्रमण से उत्पन्न रक्त के हाइपरकोएग्यूलेशन, वॉन विलेब्रांड फैक्टर, फाइब्रिनोजेन और फैक्टर VIII के बढ़े हुए स्तर, प्रोटीन एस के कम स्तर आदि के साथ होता है। .). एरिथ्रोपोइटिन की नियुक्ति सहित ड्रग थेरेपी का एक कोर्स आयोजित करना भी शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज्म के लिए ट्रिगर की भूमिका निभा सकता है। इसलिए, चिकित्सा के पहले महीनों में, पारंपरिक मायलोमा थेरेपी को एस्पिरिन या एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ पूरक करने की सिफारिश की जाती है।

मल्टीपल मायलोमा में घनास्त्रता और शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की संभावना की जांच के लिए मानक जमावट परीक्षा के साथ-साथ रक्त की चिपचिपाहट का अध्ययन भी शामिल होना चाहिए।

मायलोमा के लिए पूर्वानुमान और जोखिम कारक

"इंटरनेशनल प्रेडिक्शन सिस्टम" (ISS. 2005) रोगियों के एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​समूह के प्राकृतिक परिणाम डेटा के आधार पर विकसित किया गया था और यह समय के साथ बीटा 2-माइक्रोग्लोबुलिन के अध्ययन पर आधारित है। मायलोमा के 75% रोगियों में बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन बढ़ा हुआ होता है।

इस ऑन्कोमार्कर के तीन स्तरों की पहचान की गई है, जो रोगियों के दीर्घकालिक अस्तित्व से जुड़े हैं। यह आपको बीमारी के कई चरणों को निर्धारित करने की अनुमति देता है।

1. बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन 3.5 मिलीग्राम/लीटर से कम और एल्ब्यूमिन 35 ग्राम/लीटर से अधिक, औसत उत्तरजीविता 62 महीने,
2. चरण 1 और 3 के बीच मध्यवर्ती, औसत उत्तरजीविता 44 महीने।
3. स्टेज बीटा 2-माइक्रोग्लोबुलिन 5.5 मिलीग्राम/लीटर से अधिक, औसत उत्तरजीविता 29 महीने।

हालाँकि, वर्तमान में, नई दवाओं के उपयोग ने रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया है। हालाँकि, नवीनतम चिकित्सा के लिए अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली का परीक्षण किया गया है और यह विश्वसनीय साबित हुई है। इस प्रकार, चरण I, II और III में रोगियों की 5 साल की जीवित रहने की दर क्रमशः 66%, 45% और 18% थी।

प्लेटलेट्स की संख्या, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज का स्तर और रक्त में मुक्त प्रकाश श्रृंखला जैसे मूल्यवान पूर्वानुमान संकेतकों के लिए अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली में कोई जगह नहीं थी।

रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या अस्थि मज्जा के विस्थापन से संबंधित होती है और इसका अनुमानित मूल्य एल्बुमिन की तुलना में अधिक होता है। लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) की सामग्री मायलोमा कोशिकाओं के कुल द्रव्यमान, चिकित्सा के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया और कम जीवित रहने से संबंधित है। 4.75 ग्राम/लीटर से अधिक रक्त में मुक्त प्रकाश श्रृंखला के स्तर वाले रोगियों में, गुर्दे की विफलता का अधिक बार पता लगाया जाता है, अस्थि मज्जा पंचर में मायलोमा कोशिकाओं का एक उच्च प्रतिशत, बीटा-2-माइक्रोग्लोबुलिन और लैक्टेट डिडड्रोजेनेज के उच्च मूल्य , अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली के अनुसार प्रकाश श्रृंखला जमाव रोग और चरण III। हालाँकि, प्रस्तुत साक्ष्य इन तीन मानदंडों को अंतर्राष्ट्रीय प्रणाली में शामिल करने के लिए अपर्याप्त थे। लेकिन इन्हें ड्यूरी-साइमन प्रणाली (1975) में प्रस्तुत किया गया था, जिसके महत्व पर अब तक कोई विवाद नहीं हुआ है।

ऊंचा सीरम बीटा-2-माइक्रोग्लोब्युलिन, ऊंचा लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, और कम सीरम एल्ब्यूमिन मल्टीपल मायलोमा की खराब रोगसूचक विशेषताओं में से हैं। यद्यपि गुर्दे की विफलता में बीटा2-माइक्रोग्लोबुलिन का स्तर बढ़ जाता है, ट्यूमर ऊतक की मात्रा और रक्त में इस बायोमार्कर की एकाग्रता के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध होता है। एकमात्र अपवाद ऐसे मामले हैं जब मल्टीपल मायलोमा पहले से ही मौजूदा गुर्दे की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

रोग के पूर्वानुमान का आकलन करने के लिए एक आशाजनक तरीका ट्यूमर से जुड़े जीनों का आनुवंशिक अध्ययन है। ट्राइसॉमी के विपरीत, ट्रांसलोकेशन का साइटोजेनेटिक पता लगाना एक प्रतिकूल पूर्वानुमान संकेत है। सीटू हाइब्रिडाइजेशन (फिश) में फ्लोरोसेंट की विधि ने मायलोमा कोशिकाओं में क्रोमोसोमल विपथन का पता लगाना आसान बना दिया है, जिसे मेयो क्लिनिक (यूएसए) के शोधकर्ताओं ने पूर्वानुमान के आधार पर व्यक्तिगत उपचार रणनीति का चयन करने के लिए उपयोग करने का प्रस्ताव दिया है। पहचानी गई असामान्यताओं के आधार पर रोगी। मायलोमा में क्रोमोसोमल असामान्यताएं और उत्परिवर्तन के आनुवंशिक अध्ययन मायलोमा में पूर्वानुमान और चिकित्सा प्रतिरोध के प्रयोगशाला मूल्यांकन के लिए आशाजनक तरीके हैं। हालाँकि, उनके मूल्यांकन के लिए मल्टीपल मायलोमा में उच्च जोखिम वाले साइटोजेनेटिक संकेतकों को दूर करने के लिए नए उपचारों की क्षमता निर्धारित करने के लिए लंबे समय और उपचारित रोगियों की संख्या की आवश्यकता होती है।

मल्टीपल मायलोमा से काफी संख्या में मरीज पीड़ित हैं। पैथोलॉजी घातक बीमारियों को संदर्भित करती है। यह कई किस्मों में आता है और सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। मायलोमा का निदान और उपचार कैसे किया जा सकता है?

विशेषता

मल्टीपल मायलोमा क्या है? इसे एक ऐसी विकृति के रूप में समझा जाता है जिसका चरित्र घातक होता है। हड्डियाँ सबसे पहले पीड़ित होती हैं। रोग के विकास का तंत्र इस प्रकार होता है।

जब बी-लिम्फोसाइट परिपक्व हो जाता है, तो एक विकार उत्पन्न होता है और प्लाज्मा कोशिका के स्थान पर मायलोमा कोशिका बन जाती है, जिसमें कैंसरकारी गुण होते हैं। बाद में इसमें से कई समान कण प्रकट होते हैं। वे एकत्रित होकर एक ट्यूमर बनाते हैं। यह प्रक्रिया एक साथ कई स्थानों पर हो सकती है। तब यह मल्टीपल मायलोमा होगा।

हड्डियों में घुसकर, नियोप्लाज्म आस-पास के क्षेत्रों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। मल्टीपल मायलोमा ऑस्टियोक्लास्ट के निर्माण का कारण बनता है जो उपास्थि और हड्डी के ऊतकों को नष्ट कर देता है और रिक्त स्थान बनाता है।

घातक कण साइटोकिन्स नामक विशेष प्रोटीन अणुओं का उत्पादन करते हैं। उनकी भूमिका इस प्रकार है:

1. एकाधिक नियोप्लाज्म के विकास का सक्रियण। जितनी अधिक कोशिकाएँ उत्पन्न होती हैं, उतनी ही तेजी से क्षति के नए क्षेत्र सामने आते हैं।
2. प्रतिरक्षा प्रणाली का ख़राब होना. यह अब पैथोलॉजिकल कोशिकाओं के विनाश का सामना नहीं कर सकता है, परिणामस्वरूप, शरीर नियमित संक्रामक रोगों के संपर्क में रहता है।
3. ऑस्टियोक्लास्ट के विकास की उत्तेजना, हड्डी के ऊतकों के विनाश को उत्तेजित करना। नतीजतन, रोगी को जोड़ों में दर्द होने लगता है, अक्सर पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हो जाते हैं।
4. फ़ाइब्रोजन और इलास्टिन का उत्पादन करने वाले फ़ाइब्रोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि। इसकी वजह से प्लाज्मा की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, शरीर पर चोट के निशान बन जाते हैं और अक्सर रक्तस्राव होता है।
5. लीवर की कार्यप्रणाली को प्रभावित करके रक्त का थक्का जमना कम हो जाता है।
6. प्रोटीन की चयापचय प्रक्रिया का उल्लंघन। इससे किडनी की गतिविधि ख़राब हो जाती है।

मल्टीपल मायलोमा आईसीडी 10 नंबर सी90.0 ज्यादातर मामलों में धीरे-धीरे, लंबे समय तक बिना कोई नैदानिक ​​लक्षण दिखाए विकसित होता है।

पैथोलॉजी की किस्में

घावों की संख्या के आधार पर हड्डियों और अंगों के मायलोमा को 2 प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• एकाधिक मायलोमा। यह एक साथ कई स्थानों पर दिखाई देता है। रीढ़, पसलियां, कंधे के ब्लेड, खोपड़ी, पैरों और बांहों की हड्डियां सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। अधिकांश मामलों में बहुवचन रूप होता है।
• एकान्त मायलोमा. यह शरीर के केवल एक ही हिस्से में पाया जाता है। यह रीढ़ की हड्डी, लिम्फ नोड का मायलोमा हो सकता है।

चाहे कितने भी फ़ॉसी पाए जाएं, नैदानिक ​​​​तस्वीर उसी तरह से प्रकट होती है, और उपचार की रणनीति भी नहीं बदलती है। लेकिन फिर भी, ऑन्कोलॉजिकल शिक्षा के विकास के लिए सही निदान और पूर्वानुमान लगाने के लिए मल्टीपल मायलोमा के प्रकार की स्थापना करना महत्वपूर्ण है।

रक्त मायलोमा को प्लाज्मा कोशिकाओं के स्थान से भी पहचाना जाता है:

1. फैलाना. इसका पता अस्थि मज्जा में असामान्य कोशिकाओं के निर्माण में लगाया जाता है। एक विशिष्ट विशेषता इसके पूरे क्षेत्र में प्लास्मोसाइट्स का गुणन है।
2. मल्टीपल फोकल. यह घातक फॉसी की उपस्थिति से पहचाना जाता है जो असामान्य कोशिकाओं को क्लोन करता है और अस्थि मज्जा के आकार में वृद्धि में योगदान देता है।
3. फैलाना-फोकल. नियोप्लाज्म के साथ पैथोलॉजी के एकाधिक और व्यापक दोनों रूपों के लक्षण होते हैं।

हड्डियों और रक्त का मायलोमा कोशिकाओं की संरचना के अनुसार विभाजित होता है:

• प्लास्मेसिटिक। यह परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या की अधिकता की विशेषता है, जो तीव्रता से पैराप्रोटीन का उत्पादन करती हैं। इससे मल्टीपल मायलोमा के विकास में रुकावट आती है, जिसका इलाज संभव नहीं है।
• प्लाज़्माब्लास्टिक। इस रोग की विशेषता प्लाज़्माब्लास्ट्स का प्रभुत्व है, जो सक्रिय रूप से गुणा करते हैं और थोड़ी मात्रा में पैराप्रोटीन का उत्पादन करते हैं। ऐसा रक्त मायलोमा तेजी से विकसित हो रहा है, चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है।
• बहुरूपकोशिकीय। यह विकास के प्रारंभिक चरण में घातक घावों के स्थानों में प्लास्मोसाइट्स की उपस्थिति से भिन्न होता है। यह विकृति विज्ञान के गंभीर रूप की उपस्थिति को इंगित करता है।

इसके अलावा, प्लाज़्मा सेल मायलोमा क्रोनिक और तीव्र है। पहला धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, कैंसर कोशिकाएं केवल हड्डी के ऊतकों में ही बढ़ती हैं। रोगी को रोग की उपस्थिति के बारे में पता भी नहीं चल सकता है, क्योंकि यह किसी भी तरह से उसकी भलाई को प्रभावित नहीं करता है।

त्वचा और हड्डी के मायलोमा का तीव्र रूप तेजी से विकसित होता है, साथ में असामान्य कोशिकाओं के अतिरिक्त रोग संबंधी विकार भी होते हैं, जिसके कारण नई प्लाज्मा कोशिकाएं अधिक से अधिक बार दिखाई देती हैं।

विकास के कारण

कैंसर विकृति का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए यह कहना असंभव है कि हड्डियों का मायलोमा क्यों उत्पन्न हुआ। डॉक्टर केवल यह जानते हैं कि कौन से कारक स्वस्थ कोशिकाओं के पतन को प्रभावित कर सकते हैं।

इस प्रकार, मल्टीपल मायलोमा निम्नलिखित घटनाओं के कारण विकसित होता है:

• वंशागति। अक्सर, जिन बच्चों के माता-पिता को मल्टीपल मायलोमा था, उनमें भी यह विकृति होती है। वैज्ञानिकों ने ऑन्कोजीन की पहचान के लिए कई अध्ययन किए हैं, लेकिन सफलता नहीं मिली है।
• लंबे समय तक रसायनों के संपर्क में रहना। ये पारा वाष्प, घरेलू कीटनाशक, एस्बेस्टस, बेंजीन डेरिवेटिव हो सकते हैं।
• किसी भी प्रकार के विकिरण का प्रभाव।
• सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति जो जीर्ण रूप में होती है और प्रतिरक्षा प्रणाली से लंबी प्रतिक्रिया की आवश्यकता होती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

मल्टीपल मायलोमा के लक्षण इस प्रकार हैं:

• कैंसर कोशिकाओं की विनाशकारी क्रिया के कारण हड्डियों में दर्द होना।
• हृदय, जोड़ों में पैराप्रोटीन जमा होने के कारण दर्द होना।
• हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर जो तब होते हैं जब हड्डी के ऊतकों में रिक्त स्थान बन जाते हैं।
• प्रतिरक्षा प्रणाली का ख़राब कामकाज। एक रोगग्रस्त अस्थि मज्जा शरीर की रक्षा के लिए पर्याप्त सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने की क्षमता खो देता है।
• रक्त के थक्के का बिगड़ना। यह भी मायलोमा का एक लक्षण है, जो प्लेटलेट्स की गतिविधि पर नकारात्मक प्रभाव डालता है।
• गुर्दे का उल्लंघन.
• एनीमिया. मल्टीपल मायलोमा में एरिथ्रोसाइट्स कम और कम उत्पादित होते हैं, परिणामस्वरूप, हीमोग्लोबिन गिरता है, ऊतक ऑक्सीजन भुखमरी से पीड़ित होते हैं।

मायलोमा के लक्षण तभी प्रकट होने लगते हैं जब घातक कोशिकाएं बहुत अधिक होती हैं।

निदान

किसी विशेषज्ञ से संपर्क करते समय, डॉक्टर सबसे पहले एक इतिहास एकत्र करता है। उसके लिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि हड्डियों में दर्द कब था, संवेदनशीलता का उल्लंघन, थकान, कमजोरी, क्या रक्तस्राव था, क्या पुरानी बीमारियाँ, बुरी आदतें थीं।

• हड्डी और मांसपेशियों के ऊतकों में रसौली.
• ख़राब रक्त का थक्का जमने के कारण रक्तस्राव।
• त्वचा का पीलापन.
• कार्डियोपलमस।

परीक्षा के बाद, वह प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित करता है। इनमें मायलोमा के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण शामिल हैं। एक सामान्य रक्त परीक्षण आपको द्रव के गुणों का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। मल्टीपल मायलोमा वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, न्यूट्रोफिल और रेटिकुलोसाइट्स का स्तर कम हो जाता है, लेकिन मोनोसाइट इंडेक्स बढ़ जाता है। हीमोग्लोबिन गिरता है, रक्त में प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति का पता चलता है। ईएसआर स्तर बढ़ जाता है।

उसके बाद, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है। यदि कुल प्रोटीन बढ़ जाता है, एल्ब्यूमिन कम हो जाता है, और कैल्शियम, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन और यूरिया जैसे घटक बढ़ जाते हैं, तो अस्थि मायलोमा मौजूद हो सकता है।

पैथोलॉजी की उपस्थिति में एक सामान्य मूत्र परीक्षण उच्च सापेक्ष घनत्व, एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति, प्रोटीन का उच्च स्तर, मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति दर्शाता है। इस शारीरिक द्रव में परिवर्तन गुर्दे की खराबी का संकेत देता है।

मल्टीपल मायलोमा के निदान में एक मायलोग्राम भी शामिल है। इसका उपयोग अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संरचना का अध्ययन करने के लिए किया जाता है। एक विशेष उपकरण का उपयोग करके, डॉक्टर हड्डी को छेदता है और प्रभावित ऊतक लेता है। फिर परिणामी सामग्री की माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है।

हड्डी का एक्स-रे भी लिया जाता है। यह आपको प्रभावित ऊतक क्षेत्रों का पता लगाने और एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देता है। पूर्णता के लिए, छवियाँ सामने और बगल से प्राप्त की जाती हैं।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी अक्सर मल्टीपल मायलोमा के निदान के लिए निर्धारित की जाती है। इस तकनीक का उपयोग करके घावों, हड्डी के ऊतकों के विनाश और ट्यूमर के स्थानीयकरण की पहचान करना संभव है।

इलाज

मल्टीपल मायलोमा के उपचार का मुख्य लक्ष्य रोगी के जीवन को लम्बा करना है। आख़िरकार, पैथोलॉजी का इलाज करना असंभव है। नियोप्लाज्म थेरेपी का उद्देश्य मायलोमा कोशिकाओं के विकास और प्रजनन को रोकना है। उपचार की दो दिशाएँ हैं - कीमोथेरेपी और लक्षणों का उन्मूलन।

पहली तकनीक रसायनों की मदद से ट्यूमर के विकास को रोकना है। इसे पैथोलॉजी से निपटने का सबसे प्रभावी तरीका माना जाता है। मायलोमा का इलाज एक या अधिक रसायनों से किया जा सकता है।

एकल नियोप्लाज्म का रोगसूचक उपचार सर्जरी की मदद से किया जाता है, जिसमें हड्डी के ऊतकों के प्रभावित क्षेत्र को हटा दिया जाता है। यदि मायलोमा एकाधिक है, तो यह विधि काम नहीं करेगी।

लक्षणों का उन्मूलन दर्द निवारक दवाओं के उपयोग से भी किया जाता है, ऐसे एजेंट जो कैल्शियम के स्तर को सामान्य करते हैं, रक्त के थक्के में सुधार करते हैं और गुर्दे की गतिविधि को सक्रिय करते हैं।

लोक उपचार के साथ मायलोमा का उपचार रोगसूचक उपचार को भी संदर्भित करता है। मरीजों को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को खत्म करने, प्रतिरक्षा में सुधार करने के लिए औषधीय जड़ी बूटियों का उपयोग करने की अनुमति है। औषधीय पौधों में से हेमलॉक, कलैंडिन, मिल्कवीड, सिनकॉफिल के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

गंभीर मल्टीपल मायलोमा का उपचार अक्सर मादक पदार्थों के उपयोग के साथ होता है, उदाहरण के लिए, मॉर्फिन।

निवारण

इस तथ्य के कारण कि डॉक्टर मल्टीपल मायलोमा के विकास का सटीक कारण नहीं बता सकते हैं, कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं। लेकिन यदि आप रेडियोधर्मी और विषाक्त पदार्थों को शरीर के संपर्क में आने से रोकते हैं तो ऑन्कोलॉजी की घटना को रोकना संभव है।

मायलोमा कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों को अधिक प्रभावित करता है। इसलिए, स्वस्थ और सक्रिय जीवनशैली जीना महत्वपूर्ण है। शारीरिक गतिविधि किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत कर सकती है।

मल्टीपल मायलोमा और इसकी रोकथाम के लिए आहार भी उतना ही महत्वपूर्ण है। भोजन संतुलित, विविध होना चाहिए, इसमें विटामिन और खनिजों से भरपूर कई खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए। आपको ताजी सब्जियां, फल, मेवे अधिक खाने चाहिए।

मायलोमा एक खतरनाक विकृति है जिसका इलाज नहीं किया जा सकता है और यह मृत्यु का कारण है। इसलिए इस बीमारी से बचाव के उपायों का पालन करना जरूरी है।