Lēbera iedzimta redzes nerva atrofija: ģenētika, ārstēšana. Kas tas ir un ko tas apdraud? Lēbera redzes nerva atrofija, slimības pazīmes Iespējamās sekas un komplikācijas

Mitohondriju neirodeģeneratīva slimība, kas ietekmē redzes nervs bieži raksturīgs pēkšņs redzes zudums.

Izplatība Šī slimība nav precīzi zināma, bet tiek lēsts, ka tā ir 2-4 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

NONL rodas mitohondriju DNS (mtDNS) mutācijas rezultātā. Ir pierādīts, ka stress, smēķēšana, alkohols, toksīni, vīrusi un noteiktu medikamentu lietošana var kalpot par slimības iedarbināšanas mehānismiem.

Klīnika. Slimība izpaužas ar pēkšņu, nesāpīgu, akūtu/subakūtu centrālās redzes zudumu, parasti vecumā no 18 līdz 30 gadiem.

Izmantojot NONL, abas acis tiek ietekmētas vienlaicīgi vai secīgi ar vairāku nedēļu vai mēnešu intervālu pēc pirmās. Visbiežāk redzes zudums notiek subakūti dažu nedēļu laikā, pēc tam stāvoklis stabilizējas. Tomēr daudziem pacientiem centrālās skotomas izmērs turpina palielināties vairākus gadus, izraisot dziļu aklumu.

Redzes traucējumu sākumposmā var novērot sarkanās un zaļās krāsas uztveres un kontrasta traucējumus.

Var būt arī citi neiroloģiski simptomi. Šie traucējumi ir pazīstami kā "Lebera Plus", un tie ietver kustību traucējumus, distoniju, posturālu trīci un smadzenīšu ataksiju.

Diagnoze pamatojoties uz oftalmoskopisko izmeklēšanu. NONL pazīmes oftalmoskopijā ietver papilu tūsku, līkumotus asinsvadus, peripapilāras telangiektāzijas, mikroangiopātijas un centrālās skotomas redzes lauka pārbaudēs.

Optiskā koherences tomogrāfija (OCT) palīdz apstiprināt tīklenes nervu šķiedru slāņa pietūkumu. Pat pirms redzes zuduma pacientiem, kuriem ir mutācija, ir iespējams konstatēt sarkanzaļās krāsas uztveres pārkāpumu, kā arī samazinātu vai robežlīnijas elektroretinogrammu un vizuālo izraisīto potenciālu.

Plkst diferenciāldiagnoze, pirmkārt, jāizslēdz multiplā skleroze, kurā bieži sastopams simptoms ir redzes neirīts. Ir arī jāizslēdz citas ģenētiskas optiskās neiropātijas, piemēram, Volframa sindroms un klasiskie autosomāli dominējošie redzes nerva atrofijas veidi.

Ārstēšana. NONL nav specifiskas ārstēšanas. Galvenā uzturošā terapija ir zāles vājredzīgajiem. Vairākas vielas ir uzrādījušas pozitīvus rezultātus redzes atjaunošanā. Sintētiskais koenzīma Q10 analogs – idebenons uzlaboja redzi pēc gada lietošanas.

Pašlaik tiek pārbaudīta trešā hinonu paaudze, un tiek ziņots arī par pozitīvu ietekmi. Ir ļoti svarīgi, lai pacients izvairītos no alkohola, tabakas un noteiktām antibiotikām, kas arī ietekmē mitohondriju oksidatīvo fosforilāciju.

Prognoze slimība ir atkarīga no simptomu rašanās vecuma. Jauniešiem ir labāka prognoze. Ar dažām mutācijām ir aprakstīta spontāna daļēja redzes atjaunošana 1–2 gadus pēc slimības sākuma. 30-50% vīriešu un 80-90% sieviešu, kas pārnēsā mutāciju, aklums nenotiek. Pilnīgs aklums ir ārkārtīgi reti.

Saite uz Orphanet

Lebera optiskā atrofija

Atsauce

Šodien Krievijā tiek ierosināts uzskatīt slimības, kuru izplatība nepārsniedz 10 gadījumus uz 100 000 cilvēku, par retām.

Krievijas bāreņu slimību sarakstā ir 215 slimības. (Veselības ministrijas saraksts 05.07.2014.)

Mēs arī vēlamies vērst jūsu uzmanību uz šādiem dokumentiem, kurus esam pievienojuši mūsu enciklopēdijas attiecīgajām sadaļām.

Amauroze ir ģenētiski noteikta oftalmoloģiska slimība, kurā skolēns nereaģē uz gaismas stimulu. Lebera slimība ir saistīta ar pilnīgu redzes nerva atrofiju vai neiropātiju, kas galu galā noved pie pilnīga akluma. Diemžēl, efektīva ārstēšanašobrīd neeksistē.

Slimību var diagnosticēt gan zīdaiņa vecumā, gan pieaugušā vecumā.

Šo slimību raksturo pirmie dzīves gadi bērnam nav reakcijas uz gaismas stimulu, dažos gadījumos var rasties nistagms. Laika gaitā bērns var pilnībā zaudēt redzi vai parādīsies komplikācijas:

tālredzība.
tuvredzība.
fotofobija.

Ārējās izmaiņas Lebera amaurozē netiek novērotas, sākotnējā patoloģijas attīstība var būt pilnīgi asimptomātiska.

Šīs slimības diagnostika balstās uz vizuālu pārbaudi un instrumentālajām izmeklēšanas metodēm. Kas attiecas uz ārstēšanu, efektīvas zāles neeksistē. Nav arī īpašu profilakses metožu, jo tā ir iedzimta patoloģija.

Lēbera amauroze pieder pie neviendabīgu slimību grupas, kas rodas no deformācijas procesa uzreiz 18 gēnos, kas noved pie tīklenes proteīnu kodēšanas. Ja ģimenes anamnēzē ir šī patoloģiskā procesa attīstības gadījumi, tad varbūtība, ka arī bērnam tiks diagnosticēta šī slimība apmēram 97%. Tāpat ar šo slimību var ciest gan sievietes, gan vīrieši.

Lēbera amauroze ir aptuveni 5-6% no visām iedzimtajām patoloģijām, kas ir gēnu līmenī. Bērnam šī slimība ir saistīta ar šādiem negatīviem faktoriem:

redzes asuma samazināšanās;
redzes nerva atrofija;
pilnīgs redzes trūkums.

Acs amaurozi var pārnest tikai caur māti. Ar šo slimību tiek ietekmēti fotoreceptori, kas galu galā noved pie to pilnīgas iznīcināšanas. Izmaiņu raksturs būs atkarīgs no tā, kurš gēns tika deformēts.

Gēni var būt dažādas formas mutācijas, bet visizplatītākā ir RPE65. Šī deformācijas forma attiecas uz pirmo gēnu. Ar šāda veida patoloģiju sākas olbaltumvielu kodēšana, kas nonāk fotoreceptoros. Pateicoties tā kodēšanai, fotoreceptoros esošā proteīna darbība un sintēze apstājas. Tā rezultātā rodas:

līdz smagiem redzes traucējumiem.
līdz pilnīgam aklumam.

Klasifikācija

Tagad ir precīzi pierādīta mutāciju klātbūtne 16 gēnos. Tie ietver:

1. tips – pirmais LCA1 tips ietver 17. gēna bojājumus, ko sauc par GUCY2D;
2. tips LCA2 - RPE65 gēns atrodas pirmajā hromosomā;
3. tips LCA3 - noved pie RDH12 gēna 14. hromosomas bojājumiem;
4. tips LCA4 - darbojas 17. hromosomā, bojātais gēns ir AIPL1;
5. tips LCA5 - bojājumus rada LCA5 genoms 6. hromosomā;
6. tipa LCA6 - bojāts RPGRIP1 gēns parādās 14. hromosomā;
7. tips LCA7 - rodas pirmajā hromosomā, bojātais gēns ir CRX. Var izraisīt daļēju aklumu;
8. tips LCA8 – bojātais CRB1 gēns atrodas pirmajā hromosomā. Šāda veida mutācijas var izraisīt pilnīgu neatgriezeniska rakstura aklumu;
9. tips LCA9 - bojājums rodas pirmajā hromosomā, izmantojot LCA9 gēnu;
10. suga LCA10 - deformētais CEP290 gēns atrodas 12. hromosomā;
11 sugas LCA11 - bojātais IMPDH1 gēns atrodas 7. hromosomā;
12 sugas LCA12 - RD3 gēna atrašanās vieta ir pirmā hromosoma;
13. suga LCA13 - 14. hromosomā atrodas RDH12 gēns;
14 sugas LCA14 - LRAT gēns, tas atrodas ceturtajā hromosomā;
15. suga LCA15 - bojātais TULP1 gēns atrodas 6. hromosomā;
16 sugas LCA16 - KCNJ13 gēns atrodas otrajā hromosomā.

Visi šie mutāciju veidi pieder pie autosomāli recesīvā mantojuma, tas ir, gan māte, gan tēvs var darboties kā nesējs. Jāpiebilst, ka vienā gēnā var rasties pilnīgi dažāda veida mutācijas.

Atkarībā no gadījuma rakstura izšķir divus slimības veidus:

tranzistors.
iedzimts.

Ar slimības tranzistora veidu ir raksturīga īslaicīga simptomu izpausme, proti, pusaudža gados. Šāda veida slimību var izraisīt šādi faktori:

ilgstoša uzturēšanās datora, televizora, tālruņa ekrāna priekšā;
citu ar acīm saistītu slimību vai traumu klātbūtne;
ģenētiska nosliece uz oftalmoloģiskām slimībām.

Slimības tranzistora veids, kā likums, izzūd ar vecumu un neizraisa aklumu, ko nevar teikt par iedzimtu amaurozi.

Ar šo slimību bērni var piedzimt ar šādām patoloģiskā procesa gaitas formām:

ar fotoreceptoru darba komplikācijām un tīklenes funkciju traucējumiem.
pilnīgi akls.

Simptomi

Pat ja bērnam piedzimstot ir standartiem atbilstošs redzes asums, tas nenozīmē, ka slimība neprogresēs. Pirmie attīstības simptomi šo oftalmoloģiskā slimība parādās 1-3 mēnešu vecumā un raksturo šādi:

pilnīga skolēna reakcijas trūkums uz vieglu kairinājumu;
nav fiksācijas uz priekšmetiem, skatiens it kā klejojošs.

Pirmajos 3-5 gados bērnam var attīstīties:

tālredzība.
tuvredzība.
bailes no pasaules.
šķielēšana.
katarakta.

Tas viss var izraisīt pilnīgu redzes zudumu. Visbiežāk Lēbera sindromu diagnosticē akūtā formā, kas pamazām pārvēršas hroniskā – simptomi nav tik izteikti, un patoloģiskā procesa attīstība samazinās. Šāda klīniskā aina ir raksturīgāka vīriešiem, sievietēm šī slimības forma tiek diagnosticēta ārkārtīgi reti.

Papildus galvenajām klīniskā attēla pazīmēm var būt papildu simptomu komplekss:

garīgā lejupslīde;
dzirdes zaudēšana;
traucējumi centrālās nervu sistēmas darbā.

Diagnostika

Pašlaik precīzai diagnozei tiek izmantoti šādi pasākumi:

sākotnējā pārbaude, ko veic oftalmologs.
elektroretinogrāfija.
ģenētiskās analīzes veikšana.

Diagnosticējiet slimību, izmantojot ārējās pazīmes ir praktiski neiespējami, tāpēc precīzas diagnozes noteikšanai ir nepieciešama pilnīga diagnostikas programma.

Vecākiem jāsaprot, ka iespējamās komplikācijas progresē ļoti ātri, tāpēc parasti 10-14 gadus vecs bērni ar šo slimību pilnībā zaudē redzi.

Ārstēšana

Diemžēl šobrīd nav īpašu terapeitisku pasākumu, lai novērstu šīs iedzimtās oftalmoloģiskās slimības sekas. Lai novērstu komplikāciju attīstību un palēninātu patoloģiskā procesa attīstību, tiek izmantoti šādi paliatīvie medicīniskie pasākumi:

vitamīnu kompleksu uzņemšana, kas atbalsta redzi;
intraokulāro vazodilatatoru pilienu lietošana;
ja ir iespējama korekcija ar brillēm, tad to nēsāšana ir obligāta.

Jums arī jāaizsargā acis no tiešas ultravioleto staru iedarbības.

Iespējamās komplikācijas

Ar Lēbera amaurozi rodas tādas komplikācijas kā:

katarakta.
šķielēšana.
tuvredzība.
tālredzība.
psihomotorās attīstības kavēšanās.
motora aktivitātes samazināšanās.
paaugstināta jutība pret gaismu.
lēns izskats.
divpusēja amauroze.
nespēja koncentrēties uz objektiem.

Visbiežāk šādas nopietnas komplikācijas noved pie tā, ka rodas aklums. Cilvēks vispirms sāk redzēt sliktāk, tas ir, redzes asums samazinās, pēc tam tiek traucētas visas fotoreceptoru funkcijas. Turklāt mehānisko receptoru aktivitāte samazinās, kas noved pie redzes skaidrības samazināšanās vienā acī un pēc tam otrajā. Vienlaicīga redzes zudums abās acīs ir ārkārtīgi reti.

Profilakse

Diemžēl, ņemot vērā to, ka šī ir iedzimta patoloģija, nav īpašu profilakses metožu. Pirms bērna ieņemšanas vēlams konsultēties ar medicīnas ģenētiku par šīs slimības attīstības iespējamību mazulim un tās smagumu.

Prognoze

Prognoze nav labvēlīga 95% gadījumu, jo šo slimību nevar izārstēt pat daļēji, un komplikāciju iespējamība ir jebkurā gadījumā.

Ģenētiskā izpēte.Ģenētiskā faktora klātbūtni slimības attīstībā pierāda šīs slimības izpausme identiskiem dvīņiem. Tagad ir noskaidrots, ka šīs slimības rašanos izraisa punktveida mutācijas mitohondriju DNS. Lēbera optiskās neiropātijas mitohondriju pārmantošana tika pierādīta ar D. C. Wallace et al. 1988. gadā. Saskaņā ar J. C. Vilkki et al., ģimenēs ar Lēbera optisko neiropātiju tika konstatēts heteroplazmas fenomens, mutācijas mitohondriju DNS daudzums dažādiem pacientiem mainījās no 5 līdz 100% attiecībā pret visu pieejamo mitohondriju DNS. N. J. Newman et al. un Džons D.S. et al. atklāja, ka Lēbera redzes neiropātijas ģimenes gadījumi tiek noteikti no kopējā pacientu skaita 43% gadījumu mutācijai 11778, 78% mutācijai 3460, 65% mutācijai 14484, 57% mutācijai 12257. Tomēr, neskatoties uz to, ka fakts, ka šī slimība tiek uzskatīta par ģimenes iedzimtu slimību, ir reti pacienti, kuru slimību var interpretēt kā nevis ģimenes, bet gan atsevišķus gadījumus.
Lēbera ģimenes redzes nervu atrofija izpaužas galvenokārt vīriešiem vecumā no 13-30 gadiem un tai raksturīgs abu acu bojājums, bet ne vienlaicīgi, bet pēc noteikta laika, pēc 2-3 mēnešiem. Vīriešu slimība attiecībā pret sievietēm ir attiecība 9:1. Slimība nekad netiek pārnesta no tēva uz dēlu, slimība tiek pārnesta caur sievietēm un izpaužas vairāk nekā 50% dēlu. Slimais vīrietis nav skāris mazbērnus no viņa meitām. Van Senuss atklāja, ka slimi vīrieši, kuriem ir normāli dēli un meitas, kuriem nekad nav bijuši slimi dēli vai meitas, nekad nepārnēsā šo slimību. Slimību pārnēsā tikai pa mātes līniju un skar galvenokārt vīriešus.
O. N. Sokolova, N. D. Parfenova, I. L. Osipova uzskata, ka Lēbera iedzimtās atrofijas patoģenēze ir iekaisuma process optohiasmālajā reģionā, kam ir ģimenes iedzimts raksturs. Pēc viņu domām, šis process klīniski neatšķiras no infekciozā-alerģiskā optohiasmālā arahnoidīta. Autori uzskata, ka patoloģiskā gēna pārnešanas trūkums no vīriešu puses saviem pēcnācējiem caur meitām ir ģimenes iedzimta optohiasmāla arahnoidīta un Lēbera iedzimtas redzes nervu atrofijas ģenētiska iezīme. Pēc viņu domām, ģimenes iedzimtais optohiasmālais arahnoidīts ir viena no Lēbera iedzimtas redzes nervu atrofijas formām.
Pamatojoties uz ievērojamu skaitu pacientu ar Lēbera ģimenes iedzimtu optisko neiropātiju novērojumiem Neiroķirurģijas pētniecības institūtā. N. N. Burdenko, institūta darbinieki A. A. Maljarevskis, N. D. Parfenova, O. N. Sokolova, N. D. Parfenova, I. L. Osipova uzskata, ka šīs slimības formas patoģenēzes pamatā un optohiasmālā arahnoidīta izpausmju redzes pasliktināšanās slēpjas atrofiskajos procesos, nevis atrofiskajos procesos. nervi.

klīniskā aina. Lēbera slimība ģimenes redzes nerva atrofija parasti sākas ar akūtu divpusēju retrobulbāru neirītu ar samazinātu redzi un centrālās skotomas parādīšanos redzes laukā. Slimība bieži attīstās uz galvassāpju fona, kas izpaužas kā sāpes kustinot acis, fotofobija. Redzes samazināšanās ir nenoteikta. Tas var notikt diezgan ātri, dažu dienu un nedēļu laikā, vai arī tas var pakāpeniski un lēni samazināties mēnešu un pat gadu (2 gadu) laikā. Slimību raksturo abu acu bojājumi, taču visbiežāk acu bojājumi neattīstās vienlaicīgi, bet ar dažādiem intervāliem (nedēļas un mēneši). Vidēji otrā acs tiek skarta pēc 2-3 mēnešiem.
Redzes traucējumu dinamikā nosacīti var izdalīt trīs posmus: akūtu, subakūtu un hronisku. Akūtu stadiju pavada galvassāpes, sāpes, pārvietojot acs ābolus, fotofobija. Slimība turpinās 1-3,5 mēnešus, un to raksturo redzes asuma samazināšanās, relatīvo skotomu skaita palielināšanās un to pāreja uz absolūtām centrālajām skotomām. Pamatnes attēls atbilst lejupejošajam retrobulbārajam optiskajam neirītam. Tiek atzīmēts neliels optisko disku pietūkums un hiperēmija, tiek izdzēstas disku robežas. Asinsvadi ir stipri paplašināti, līkumoti, nevienmērīga kalibra, tiek novērotas perikapilārā un prekapilārā tīkla asinsvadu hemangioektāzijas. Dažreiz diska malās tiek novēroti nelieli punktveida asiņošanas gadījumi. Subakūtā stadijā iepriekš minētās izmaiņas ir mazāk izteiktas, bet redzes nerva temporālās puses blanšēšana jau ir skaidri noteikta. Šo posmu raksturo vizuālo funkciju nestabilitāte. Slimības ilgums šīs grupas pacientiem ir 3-6 mēneši.
Raksturīga ir hroniskā stadija dažādas pakāpes optisko disku blanšēšana, diska asinsvadu kapilārais tīkls bieži vien nav. Dažiem pacientiem ir viegla diska tūska. Redzes funkcijas paliek stabili zemas, ir lielas absolūtas centrālās skotomas, bieži vien kombinācijā ar koncentrisku redzes lauka sašaurināšanos. Neliela redzes nerva disku tūska šiem pacientiem, ņemot vērā slimības gaitas ilgumu un iekaisuma procesa pavājināšanos, ļauj interpretēt šo tūsku kā vienu no simptomiem traucētas CSF cirkulācijas bazālajā daļā. smadzeņu cisternas. Šis stāvoklis ir saistīts ar esošo Cicatricial un adhezīvu procesu optohiasmālajā reģionā.
Vairumā pacientu hroniska stadija slimību, redzes funkciju negatīvā dinamika, neskatoties uz enerģisku kompleksu ārstēšanu, ir neiroķirurģiskas operācijas pamatā. Operācijas mērķis ir izdalīt rētas, saaugumus un cistas optohiasmālajā zonā, lai novērstu kompresiju un uzlabotu asinsriti šajā zonā.
Vairāki pētnieki uzskata, ka ģimenes iedzimta optohiasmālā arahnoidīta gadījumā tiek pārmantoti bioloģiskie faktori, kas veicina cicatricial un adhezīvu procesu attīstību optohiasmālajā reģionā. Viņi uzskata, ka Lēbera redzes nerva atrofija un ģimenes iedzimtais optohiasmālais arahnoidīts ir viena un tā pati slimība. Saskaņā ar O. N. Sokolova et al., klīnisko datu un slimības gaitas pazīmju salīdzinājums ar Lēbera ģimenes atrofijas un infekciozā-alerģiskā optohiasmālā arahnoidīta operācijas laikā izņemto cicatricial un adhezīvo audu patomorfoloģisko pētījumu rezultātiem parādīja šo slimību identitāti. slimības. Pamatojoties uz saviem datiem, šie autori uzskata, ka Lēbera ģimenes iedzimtajā redzes nervu atrofijā neveiksmes gadījumos konservatīvā terapija pacienti, kuru redzes asums ir mazāks par 0,1, tiek pakļauti neiroķirurģiskai operācijai. Tomēr J. Imachi, K. Nishizaki atzīmē tikai nelielus redzes asuma uzlabojumus pēc neiroķirurģiskas iejaukšanās Lēbera ģimenes redzes nerva atrofijā.

Fluoresceīna angiogrāfija ar Lēbera iedzimto optisko neiropātiju tas ir neinformatīvs. Ieslēgts agrīnās stadijas slimības pacientiem, redzes nerva galvas un diska asinsvadu hiperfluorescence nav noteikta. Tomēr Smits et al. un E. Nikoskelainens et al., pamatojoties uz neirovaskulāru izmaiņu klātbūtni fundusā (telangiektāzija, pēkšņa vazodilatācija, tīklenes asinsvadu līkumainība) slimības sākuma un akūtā stadijā, uzskata šīs izmaiņas par Lēbera redzes nerva patoģenētiskiem simptomiem. atrofija.

Redzes asuma dinamika. Slimību raksturo strauja vai pakāpeniska redzes asuma samazināšanās ar centrālo vai paracentrālo skotomu parādīšanos. Centrālajai, objektu redzei ir tendence pasliktināties, kas dažos gadījumos noved pie tikai sejā esošo pirkstu skaita noteikšanas. Redzes asums slimības gaitas beigu stadijā zināmā mērā ir atkarīgs no mutācijas veida un svārstās ievērojamā diapazonā - no 0,3 līdz gaismas uztverei. Visoptimistiskākā prognoze ir pacientiem ar 3460 mutāciju.

(modulis tiešais4)

Redzes lauka dinamika. Slimības sākuma stadiju raksturo centrālās relatīvās skotomas parādīšanās. Pēc tam tiek noteikta centrālā absolūtā skotoma, kas aptver redzes lauka laukumu līdz 15 ° no fiksācijas punkta. Absolūtā skotoma netiek pakļauta apgrieztai attīstībai. Slimības attīstības gaitā ir tendence centrālajai skotomai izplatīties uz perifēriju, galvenokārt uz redzes lauka augšējo vai apakšējo daļu. Var atzīmēt, ka ar pozitīvu dinamiku redzes lauka uzlabošanās, relatīvo liellopu laukuma samazināšanās ir pirms redzes asuma un krāsu redzes uzlabošanās.

Krāsu redzes dinamika. Pacientiem ar Lēbera neiropātiju ir raksturīgi ievērojami krāsu redzes traucējumi. Palielinās krāsu uztveres sliekšņi. Tiek noteikti uztveres traucējumi spektra sarkanzaļajā daļā. Krāsu redzes pārkāpums nesējiem notiek atkarībā no tritanopijas veida.

Telpiskā kontrasta jutības dinamika. Agrīnā slimības attīstības stadijā var noteikt acs kontrastjutības samazināšanos vidējo un augstu telpisko frekvenču zonā. Slimībai attīstoties un redzes asumam samazinoties, telpiskās kontrastjutības traucējumi mēdz izplatīties visā frekvenču diapazonā.

Vizuālā ceļa bioloģiskās aktivitātes dinamika. Pacientiem tiek novērots acs elektriskās jutības sliekšņa palielināšanās, nervu ierosmes vadīšanas palēninājums gar redzes nerva nervu šķiedrām, kā arī mirgošanas saplūšanas (CFFM) kritiskās frekvences samazināšanās. Šo traucējumu smagums ir atkarīgs no slimības stadijas un ilguma. Kā parādīja V. Kerola, F. Mastaglia pētījumi, izmantojot izsaukto potenciālu tehniku, ir iespējams identificēt subklīniskās izpausmes. tipiska slimība Lēbers pirms slimības sākuma un redzes traucējumiem. Tika konstatēts, ka redzes izraisīto potenciālu latentais periods ir pagarināts ģimenes locekļiem, kuriem nebija slimības klīnisku izpausmju, kā arī sieviešu meitām, kuras bija patoloģiskā gēna nēsātājas.
Pacientiem ar Lēbera atrofiju elektroencefalogrāfija parāda novirzes no normālām vērtībām, un ir vājas pazīmes, kas liecina par iesaistīšanos smadzeņu apvalku un smadzeņu diencefāliskā reģiona procesā.

Diagnoze un diferenciāldiagnoze. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar dažādas izcelsmes retrobulbāro neirītu. Retrobulbārais neirīts attiecas uz patoloģiskiem procesiem redzes nervā, kas notiek zonā starp acs ābolu un chiasm, t.i., ietverot redzes nerva intraorbitālo un intrakraniālo daļu.

Lēbera ģimenes optiskās neiropātijas diagnoze balstās uz vairākām raksturīgām slimības izpausmes un gaitas iezīmēm, ņemot vērā iedzimto faktoru izpēti:

Pastāv slimības pārnešana ģimenē.
Šīs slimības rašanos izraisa punktveida mutācijas mitohondriju DNS, kas noved pie vienas aminoskābes aizstāšanas ar citu.
Tiek ietekmēts lielākā daļa vīriešu (9:1 salīdzinājumā ar sievietēm).
Slimība nekad netiek pārnesta no tēva uz dēlu, slimība tiek pārnesta caur sievietēm – patoloģiskā gēna nesējām.
Slimu vīriešu vecums ir ierobežots līdz jauniem gadiem (13-30 gadi).
Abu acu slimība izpaužas kā retrobulbārais neirīts ar centrālās skotomas parādīšanos redzes laukā un ievērojamu redzes asuma samazināšanos.
Izmantojot izsaukto redzes potenciālu tehniku, ir iespējams identificēt latentu, subklīnisku Lēbera atrofijas formu slimā ģimenes locekļiem, kuriem nav klīnisku izpausmju, kā arī identificēt šo formu sieviešu pārnēsātāju meitām. no patoloģiskā gēna.
Multiplā skleroze no Lēbera atrofijas atšķiras ar samazinātu redzes asuma ātru atjaunošanos, remisiju un sekojošu slimības paasinājumu, kā arī gliofibrozes attīstību ar specifisku "plāksnīšu" veidošanos smadzeņu vielā.
Iepriekš tika uzskatīts, ka Lēbera redzes neiropātijas redzes traucējumi ir balstīti uz deģeneratīviem procesiem redzes nervos. Pēc tam tika konstatēts, ka šīs slimības galvenais patoloģiskais process tiek izspēlēts optohiasmālā reģiona membrānās, kam seko iekaisuma procesa izplatīšanās uz leju uz redzes nerviem un izpaužas kā lejupejoša retrobulbāra neirīta forma.
Ģimenes iedzimta slimība Charcot-Marie-Tooth amiotrofija izceļas ar perifēro paralītisku izpausmju klātbūtni šajā slimībā, pēdu un kāju amiotrofiju, izplatīšanos uz augšējo ekstremitāšu distālajām daļām, trofiskiem traucējumiem un perifēra tipa jutīguma traucējumiem. . Redzes traucējumi rodas vēlāk, 10-19 gadu periodā, un notiek atbilstoši Lēbera neiropātijas veidam.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta arī ar demielinizējošām slimībām, optikomielītu, ar chiasmal-sellar reģiona audzējiem (gliomas, meningiomas, craniofaringiomas).

Patomorfoloģija. Lēbera redzes nerva atrofijas patomorfoloģisko izmaiņu novērtējums tika veikts, pētot rētaudi un operācijas laikā noņemtos saaugumus. Literatūrā šādu darbu ir maz. Konstatēts, ka rētaudos ir šūnu infiltrācija un adhēzijas, noteikta endotēlija proliferācija traukos, arahnoidālās membrānas arteriolas ir daļēji hialinizētas. Sekcijas laikā iegūtajos redzes nervos tika atklāta nervu šķiedru demielinizācijas klātbūtne, plaša pārsvarā aksiālās zonas deģenerācija.
Literatūrā ir vienīgais apraksts par tīklenes un redzes nerva elektronu mikroskopijas pētījumiem mirušam pacientam, 81 gadu vecam, kurš cieta no Lēbera redzes neiropātijas. Ņemot vērā izsmalcinātību šis novērojums sniegts sīkāks apraksts.
Lēbera iedzimtā optiskā neiropātija ir mitohondriāla ģenētiska slimība, kam raksturīga divpusēja redzes samazināšanās pieaugšanas periodā.
Tiek prezentēts ļoti svarīgs histopatoloģiskais pētījums, tostarp ultrastrukturālā un molekulārā ģenētiskā analīze Lēbera neiropātijā.
Acu audi tika iegūti pēcnāves no 81 gadu vecas sievietes ar Lēbera slimību ar ciltsrakstu ģenealoģiju, ko raksturo mutācijas nukleotīdu pozīcijās 4160 un 14484. Tika veikta ikdienas histoloģiskā izmeklēšana, elektronu mikroskopija, elektronu zondes analīzes un molekulārās ģenētiskās analīzes.
Tika konstatēta tīklenes un redzes nerva nervu šķiedru un gangliju šūnu atrofija. Elektronu mikroskopijas pētījumu rezultāti uzrādīja 1,2 nm elektronu blīvumu, kas nosaka dubultās robežas membrānu, ieskaitot kalciju elektronu zondes analīzē, tīklenes gangliju šūnās.
Abu acu mikroskopiskās izmeklēšanas rezultāti atklāja tīklenes nervu šķiedru un gangliju šūnu slāņa difūzu atrofiju. Plaša granulēta materiāla nogulsnēšanās ar pārkaļķošanās perēkļiem starp tīklenes pigmenta epitēliju un Bruha membrānu, kas liecina par tīklenes pigmenta epitēlija nozīmīgu lomu hematooftalmoloģiskās barjeras struktūrās. Dažos apgabalos šie nogulumi bija paaugstinājumu veidā. Choriokapilāri netika noteikti. Redzes nerva galvā tika konstatēta izteikta glioze ar bojāto nervu šķiedru stumbru un astrocītu normāla modeļa zudumu.
Šķērsgriezumā caur redzes nervu tika konstatēta izteikta difūza atrofija ar ierobežotiem nervu šķiedru kūļiem, starpsienas sabiezējums, izteikta glioze un plaša nervu šķiedru demielinizācija.

Elektronu mikroskopija. Labās acs tīklenes pētījuma rezultāti atklāja daudzas melano-lipofuscīna granulas ar diametru 957 nm un nelielu fagosomu tīklenes pigmenta epitēlijā. Mazie mitohondriji atradās gar bazālo pusi, apmēram 1, 02 nm. Lieli mitohondriji vai parakristāliski ieslēgumi netika atrasti.
Zem bazālās membrānas tīklenes pigmenta epitēlijs tika atdalīts par aptuveni 13 nm. Tie bija daudzi burbuļi ar diametru aptuveni 195 nm un ko ieskauj elektronu blīvs materiāls un izkaisīti pa izliektām līnijām, cauruļveida struktūra ar diametru 37 nm un garums aptuveni 2, 81 nm.
Tīklenes muskuļu segmentos ir daudz neregulāri veidotu mitohondriju, kas aizpilda iekšējo segmentu. Pietūkums parādās vidēji 1,37 nm un ieslēgumi atsevišķos elektronu blīvā materiāla perēkļos. Ganglija šūnu paliekas ir pietūkušas pat ar daļēju plazmas membrānas un citoplazmas organellu samazināšanos autolīzes dēļ. Daudzu pietūkušu mitohondriju diametrs ir 1,2 mm, ar dubultu membrānu un rudimentāru cekuli. Reti sastopamie mazie osmiofīlie mitohondriji ir 0,3 Mm diametrā, ar dubultu membrānu un konservētu ķemmi.
Gangliju šūnās bija neliels skaits dubultās membrānas struktūru ar diametru 1, 2 mm, un tajās bija viendabīgs elektronu blīvs materiāls ar skaidrām malām. Šis materiāls aizstāj rudimentārās ķemmīšgliemenes. Dažas mitohondrijas ir mazas, apaļas, satur elektronu blīvus ieslēgumus, kuru izmērs ir 0,22 mm.

Kreisās acs redzes nerva galvas pētījuma rezultāti
Ir identificētas šūnas ar dažādu formu kodoliem un 10 nm pavedieniem. Bija izkaisīts kolagēns ar diametru 41 skrējiens. Acīmredzot nerva aksoni bija bez mielīna apvalka. Kreisās acs redzes nerva pētījuma rezultāts parādīja retu mielinētu nervu šķiedru klātbūtni ar diametru 1,16 mm. Tika novērots neliels mitohondriju pietūkums. Mielīns dažos apgabalos bija deģenerējies un saturēja gan granulējošas osmotiskas vielas, gan lipīdus.

Ārstēšana pacientu ar Lēbera neiropātiju ir grūts uzdevums, jo pašlaik nav racionālu veidu un metožu, kā ietekmēt šo patoloģisko procesu. Nav arī efektīvu profilakses metožu. Q10 un ATP lietošana, tāpat kā citās slimībās, kas saistītas ar mitohondriju traucējumiem organismā, nedeva taustāmu rezultātu. Arī hidroksikobalamīna, cianīda antagonistu, glikokortikosteroīdu lietošana nedod efektu. Parasti ar Lēbera optisko neiropātiju viss ārstēšanas komplekss tiek izmantots infekciozā-alerģiskā un traumatiskā optohiasmālā arahnoidīta gadījumā.

Prognozešajā slimībā vienmēr ir nelabvēlīga. Straujš redzes funkciju samazināšanās jauniešiem (bojājuma kontingents) ātri noved pie invaliditātes. Tomēr mutācijas veids ietekmē prognozi. Tiek uzskatīts, ka pacienti ar Lēbera neiropātiju ar mutāciju 11 778. pozīcijā ir īpaši neaizsargāti pret redzes funkciju. Pacienti ar 3460 mutāciju un 14484 mutāciju tiek uzskatīti par vizuāli vismazāk neaizsargātiem. Dažiem no tiem bija daļēja redzes funkciju atjaunošana ar objekta redzi līdz 0,6-0,7.

- iedzimta slimība, ko raksturo iedzimts tīklenes gaismas jutīgo šūnu bojājums un dažos gadījumos citi vispārēji traucējumi (nieru, centrālās nervu sistēmas anomālijas). Ar šo patoloģiju bērna pirmajos dzīves mēnešos vai tūlīt pēc piedzimšanas parādās nistagms, skolēna reakcijas uz gaismu pavājināšanās vai neesamība. Nākotnē bērns var berzēt acis (Franceschetti simptoms), parādās tālredzība un fotofobija, iespējams pilnīgs redzes zudums. Diagnoze pamatojas uz oftalmologa veiktās pacienta apskates datiem, elektroretinogrāfiju, iedzimtības vēstures izpēti un ģenētiskajiem testiem. Līdz šim nav īpašas Lebera amaurozes ārstēšanas.

Galvenā informācija

Lēbera iedzimtā amauroze ir neviendabīga slimību grupa, ko izraisa mutācijas 18 gēnos, kas kodē dažādus tīklenes proteīnus, tostarp opsīnu. Pirmo reizi amaurozi tālajā 19. gadsimtā (1867. gadā) aprakstīja T. Lēbers, norādot uz šīs slimības galvenajām izpausmēm - svārsta nistagmu, aklumu, vecuma plankumu un ieslēgumu parādīšanos fundūzā. Vidējā slimības izplatība ir 3:100 000 iedzīvotāju. Galvenais slimības pārmantošanas mehānisms ir autosomāli recesīvs, taču ir arī formas, kas tiek pārnestas pēc autosomāli dominējošā principa. Lebera amauroze vienlīdz skar gan vīriešus, gan sievietes. Šī slimība veido aptuveni 5% no visām iedzimtajām retinopātijām. Mūsdienu ģenētika izstrādā metodes šīs patoloģijas ārstēšanai, ir iepriecinoši rezultāti gēnu terapijai vienai no Lēbera amaurozes formām, ko izraisa mutācija RPE65 gēnā.

Atsevišķi tiek izdalīta Lēbera redzes nerva atrofija, kurai raksturīgs arī pakāpenisks redzes asuma zudums un pēc tam pilnīgs aklums. Taču šai slimībai ir pavisam cits ģenētiskais raksturs, un to izraisa mitohondriju DNS bojājumi, kam ir savs unikāls mantojuma veids (mātes).

Lēbera amaurozes cēloņi

Galvenais Lēbera amaurozes redzes traucējumu mehānisms ir vielmaiņas traucējumi stieņos un konusos, kas izraisa nāvējošus fotoreceptoru bojājumus un to iznīcināšanu. Tomēr tūlītējs šādu izmaiņu cēlonis atšķiras atkarībā no tā, kura gēna mutācija izraisīja slimību.

Viens no visizplatītākajiem Lēbera amaurozes veidiem (2. tips, LCA2) ir saistīts ar mutanta RPE65 gēna klātbūtni pirmajā hromosomā. Ir zināmas vairāk nekā 80 šī gēna mutācijas, no kurām dažas papildus Lēbera amaurozei izraisa noteiktas tīklenes pigmenta abiotrofijas formas. PRE65 kodētais proteīns ir atbildīgs par retinola metabolismu tīklenes pigmenta epitēlijā, tāpēc ģenētiska defekta klātbūtnē šis process tiek izjaukts, attīstoties blakus vielmaiņas ceļiem. Rezultātā rodopsīna sintēze fotoreceptoros apstājas, kas noved pie raksturīgās klīniskā aina slimības. Gēnu mutantās formas tiek mantotas autosomāli recesīvā veidā.

Retāk izplatītu Lēbera amaurozes formu (14. tips) izraisa LRAT gēna mutācija 4. hromosomā. Tas kodē proteīna lecitīna-retinola aciltransferāzi, kas atrodas hepatocītu mikrosomās un atrodas tīklenē. Šis enzīms ir iesaistīts retinoīdu un A vitamīna metabolismā, gēna mutāciju dēļ iegūtais proteīns nevar pilnvērtīgi pildīt savas funkcijas, kā rezultātā notiek fotoreceptoru deģenerācija, kas klīniski izpaužas ar Lēbera amaurozi jeb juvenīlo pigmentēto tīklenes abiotrofiju. . Tam ir autosomāli recesīvs mantojuma modelis.

Lēbera 8.tipa amauroze visbiežāk noved pie iedzimta akluma, par šīs slimības formas attīstību atbildīgais gēns CRB1 atrodas 1. hromosomā un tam ir autosomāli recesīvs mantojuma modelis. Tika konstatēts, ka šī gēna kodētais proteīns ir tieši iesaistīts fotoreceptoru un tīklenes pigmenta epitēlija embrionālajā attīstībā. Precīzāki dati par šīs Lēbera amaurozes formas patoģenēzi līdz šim nav uzkrāti. Līdzīga situācija ir ar LCA5 gēna mutāciju, kas atrodas 6. hromosomā un ir saistīta ar 5. tipa amaurozi. Pašlaik ir identificēts tikai šī gēna kodētais proteīns – lebercilīns, taču tā funkcijas tīklenē ir neskaidras.

Tika identificētas arī divas Lēbera amaurozes formas, kuras pārmanto autosomāli dominējošs mehānisms – 7.tips, ko izraisa CRX gēna mutācija, un 11.tips, kas saistīts ar IMPDH1 gēna pārkāpumu. CRX gēns kodē proteīnu, kuram ir daudz funkciju – fotoreceptoru attīstības kontrole embrionālajā periodā, to adekvāta līmeņa uzturēšana pieaugušā vecumā, piedalīšanās citu tīklenes proteīnu sintēzē (tas ir transkripcijas faktors). Tāpēc, atkarībā no CRX gēna mutācijas rakstura, Lēbera 7. tipa amaurozes klīnika var būt dažāda – no iedzimta akluma līdz salīdzinoši vēlam un mazkustīgam redzes traucējumiem. Inozīna-5'-monofosfāta dehidrogenāze 1, ko kodē IMPDH1 gēns, ir enzīms, kas regulē šūnu augšanu un nukleīnskābju veidošanos, taču tas vēl neļauj noskaidrot patoģenēzi, kā šī proteīna pārkāpumi noved pie 11. tipa. Lēbera amauroze.

Lēbera amaurozes klasifikācija

Šobrīd ir pilnībā pierādīta saistība starp klīniskajām izpausmēm un noteiktu gēnu mutācijām 16 Lēbera amaurozes veidiem. Ir arī norādes uz vēl divu gēnu atklāšanu, kuru bojājumi noved pie šādas slimības, taču pagaidām šajā sakarā tiek veikti papildu pētījumi.

1. veids(LCA1, no angļu valodas Leber's congenital amaurosis) ir bojāts GUCY2D gēns 17. hromosomā, pārmantošanas veids ir autosomāli recesīvs.
2. veids(LCA2) - bojāts RPE65 gēns 1. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums, ir pirmie pozitīvie rezultāti par gēnu terapiju šai Lēbera amaurozes formai.
3. veids(LCA3) – bojāts RDH12 gēns 14. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums.
4. veids(LCA4) - bojāts AIPL1 gēns 17. hromosomā, autosomāli recesīvs pārmantojums.
5. veids(LCA5) – bojāts LCA5 gēns 6. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums.
6. veids(LCA6) – bojāts RPGRIP1 gēns 14. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums.
7. veids(LCA7) - bojāts CRX gēns 19. hromosomā, autosomāli dominējošs mantojums. To raksturo mainīgs klīniskais attēls.
8. veids(LCA8) - bojāts CRB1 gēns 1. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums. Statistiski biežāk nekā citi veidi izraisa iedzimtu aklumu.
9. veids(LCA9) - bojāts LCA9 gēns 1. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums.
10. veids(LCA10) - bojāts CEP290 gēns 12. hromosomā, autosomāli recesīvs pārmantojums.
11. veids(LCA11) - bojāts IMPDH1 gēns 7. hromosomā, autosomāli dominējošs mantojums.
12. veids(LCA12) - bojāts RD3 gēns 1. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums.
13. veids(LCA13) – bojāts RDH12 gēns 14. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums.
14. veids(LCA14) - bojāts LRAT gēns 4. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums.
15. veids(LCA15) - bojāts TULP1 gēns 6. hromosomā, autosomāli recesīvs mantojums.
16. veids(LCA16) - bojāts KCNJ13 gēns 2. hromosomā, autosomāli recesīvs pārmantojums.

Turklāt dažreiz klīniskajā klasifikācijā tiek izdalīts ne tikai bojātā gēna nosaukums, bet arī mutācijas raksturs, jo tas būtiski ietekmē Lebera amaurozes gaitu. Turklāt, Dažādi veidi viena un tā paša gēna mutācijas var izraisīt pilnīgi dažādas slimības - piemēram, daži CRX gēna dzēšanas veidi var izraisīt nevis amaurozi, bet gan stieņa-konusa distrofiju. Dažas mutācijas RPE65, LRAT un CRB1 gēnos ir atbildīgas par dažādām tīklenes pigmenta abiotrofijas formām.

Lēbera amaurozes simptomi

Lēbera amaurozes simptomi ir diezgan mainīgi un ir atkarīgi no slimības veida un gēnu mutācijas rakstura. Vairumā gadījumu, piedzimstot bērnam, patoloģija netiek noteikta - pat izmeklējot acu fundūzi, izmaiņas novērojamas tikai dažos procentos gadījumu. Vecāki augot var pamanīt, ka bērns nenotur skatienu uz priekšmetiem un citiem, un vecumā viņš var sāpīgi reaģēt uz gaismu (parādās fotofobija), bieži berzēt acis un norādīt uz tām ar pirkstu (Franceschetti simptoms , okulo-pirkstu sindroms). Tiek konstatēts nistagms, kas rodas jau pirmajos 2-3 dzīves mēnešos un bieži vien ir viena no pirmajām Lēbera amaurozes izpausmēm, zīlītes aizkavēta reakcija uz gaismu vai tās pilnīga neesamība.

Dažos gadījumos tiek novērots iedzimts aklums. Ja bērns piedzima ar salīdzinoši neskartu redzes funkciju, tad pirmajos dzīves gados papildus norādīti simptomi, viņam arī attīstās tālredzība, šķielēšana, ļoti cieš redzes asums. Parasti līdz 10 gadu vecumam lielākā daļa pacientu ar Lēbera amaurozi ir pilnīgi akli. Nākotnē tiem var attīstīties arī citi redzes aparāta traucējumi – keratokonuss, katarakta, glaukoma. Dažos slimības veidos var novērot arī vienlaikus traucējumus - centrālās nervu sistēmas bojājumus, kurlumu.

Lēbera amaurozes diagnostika

Mūsdienu oftalmoloģijā Lēbera amaurozes diagnozi nosaka, pamatojoties uz fundusa izmeklēšanu, tā izmaiņu dinamikas monitoringu un elektroretinogrāfijas datiem. Svarīga loma ir arī iedzimtības vēstures izpētei un dažiem slimības veidiem galveno gēnu secības ģenētiskajai secībai.

Pārbaudot fundusu salīdzinoši ilgu laiku (pirmos dzīves gadus), nekādas izmaiņas var konstatēt. Pirmie, bet ne specifiskie amaurozes oftalmoloģiskie simptomi ir nistagms, šķielēšana un aizkavēta vai nepastāvoša skolēna reakcija uz gaismu. Laika gaitā notiekošās tīklenes izmaiņas tiek samazinātas līdz dažāda lieluma pigmentētu vai nepigmentētu plankumu parādīšanās, arteriolu sašaurināšanās un redzes diska bālums. Līdz 8-10 gadu vecumam gandrīz visiem pacientiem ir kaulu pigmenta ķermeņi, kas atrodas gar fundusa perifēriju. Raksturīga iezīme ir straujāka tīklenes izmaiņu progresēšana salīdzinājumā ar funkcionāliem redzes traucējumiem, kas attīstās salīdzinoši lēni. Pirms akluma attīstības redzes asums ir 0,1 vai mazāks, bieži tiek reģistrēta tālredzība un fotofobija.

Pusaudžiem un pieaugušajiem papildus šiem simptomiem var diagnosticēt keratokonusu un kataraktu. Elektroretinogrāfija Lēbera amaurozē, kā likums, atspoguļo spēcīgu visu viļņu amplitūdas samazināšanos vai to pilnīgu neesamību. Ģenētiskie pētījumi var atklāt bojāto gēnu un mutācijas veidu tikai 50-60% gadījumu (visbiežāk sastopamā gēnu bojājuma biežums). Lielākā daļa klīniku veic sekvences noteikšanu, lai noteiktu mutācijas tikai saistībā ar RPE65, CRX, CRB1, LCA5 un KCNJ13 gēniem.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar dažādām pigmentārās tīklenes abiotrofijas formām (uztur normālu vai nedaudz samazinātu viļņu amplitūdu elektroretinogrammā) un dažiem redzes nerva atrofijas veidiem.

Lēbera amaurozes ārstēšana un prognoze

Līdz šim nevienam Lebera amaurozes veidam nav īpašas ārstēšanas. RPE65 gēna ģenētiski modificēta ievadīšana tīklenē pacientiem ar 2. tipa amaurozi ir klīnisko pētījumu stadijā, ir pirmie dati par būtisku eksperimentālo pacientu redzes uzlabošanos. Citu slimības formu gadījumā šāds progress vēl nav panākts. Atbalsta ārstēšana tiek samazināta līdz vitamīnu terapijai, intraokulārām vazodilatatoru injekcijām. Ar tālredzību ir noteikts valkāt brilles.

Redzes saglabāšanas ziņā prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga, gandrīz 95% pacientu pilnībā zaudē redzes spēju līdz 10. dzīves gadam. Turklāt šo iedzimto slimību var sarežģīt problēmas ar centrālo nervu sistēmu, nierēm, endokrīno sistēmu, kas prasa rūpīgāku medicīnisko uzraudzību šādu traucējumu savlaicīgai atklāšanai.

Mitohondriju neirodeģeneratīva slimība, kas ietekmē redzes nervu, ko bieži raksturo pēkšņs redzes zudums.

IzplatībaŠī slimība nav precīzi zināma, bet tiek lēsts, ka tā ir 2-4 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

Klīnika. Slimība izpaužas ar pēkšņu, nesāpīgu, akūtu/subakūtu centrālās redzes zudumu, parasti vecumā no 18 līdz 30 gadiem.

Redzes traucējumu sākumposmā var novērot sarkanās un zaļās krāsas uztveres un kontrasta traucējumus.

Var būt arī citi neiroloģiski simptomi. Šie traucējumi ir pazīstami kā Leber plus, un tie ietver kustību traucējumus, distoniju, posturālu trīci un smadzenīšu ataksiju.

Optiskā koherences tomogrāfija (OCT) palīdz apstiprināt tīklenes nervu šķiedru slāņa pietūkumu. Pat pirms redzes zuduma pacientiem, kuriem ir mutācija, ir iespējams konstatēt sarkanzaļās krāsas uztveres pārkāpumu, kā arī samazinātus vai robežlīnijas elektroretinogrammas un vizuālā izraisītā potenciāla rādītājus.

Diferenciāldiagnozē, pirmkārt, jāizslēdz multiplā skleroze, kurā redzes neirīts ir bieži sastopams simptoms. Ir arī jāizslēdz citas ģenētiskas optiskās neiropātijas, piemēram, Volframa sindroms un klasiskie autosomāli dominējošie redzes nerva atrofijas veidi.

Saite uz Orphanet

Lebera optiskā atrofija

orphamir.ru

iedzimta optiskā Lēbera neiropātija(Lebera iedzimta optiskā neiropātija, LHON) vai iedzimta Lebera redzes nerva atrofija, vai Lebera slimība (nedrīkst jaukt ar Lēbera amaurozi!!! nosaukumi līdzīgi, bet klīniskās izpausmes atšķiras) ir mitohondriju slimība, kas parasti izpaužas 15-35 gadu vecumā (tomēr slimības sākuma vecums var svārstīties no 1 līdz 70 gadiem). Lebera redzes nerva atrofiju raksturo akūta vai subakūta divpusēja lēna centrālā redzes asuma samazināšanās, un to nepavada sāpes acs ābolos. Acis var ietekmēt gan vienlaicīgi, gan secīgi, ar vairāku mēnešu intervālu. Parasti redzes pasliktināšanās paliek izteikta un nemainīga, taču aprakstīti gadījumi, kad pēc dažiem gadiem ir spontāns redzes uzlabojums, dažkārt arī ievērojams. Sākotnējās slimības stadijās bieži tiek atzīmēts krāsu redzes zudums. Vairākās ģimenēs bez redzes asuma samazināšanās tiek konstatēti arī neiroloģiski simptomi: trīce, ataksija, distonija, krampji un atsevišķos gadījumos slimības, kas nav atšķiramas no multiplās sklerozes. Raksturīgās iezīmes Lēbera iedzimtas optiskās neiropātijas gadījumā ir nepilnīga penetrance (līdz 50% vīriešiem un 10% sievietēm) un biežāka saslimšanas biežums vīriešiem (vīrieši slimo 3-5 reizes biežāk nekā sievietes), kas, iespējams, ir saistīti ar ar X saistīts modificējošais gēns, kas atrodas Xp21 apgabalā. Ir pierādīts, ka tādi riska faktori kā stress, smēķēšana, alkohola lietošana, toksīnu, narkotiku un infekciju iedarbība būtiski ietekmē slimības rašanos un attīstību.

Tāpat kā citām slimībām ar mitohondriju iedzimtību, Lēbera iedzimto optisko neiropātiju raksturo pārnešana no mātes, kā arī heteroplazmas fenomens (vairāk nekā viena veida mitohondriju klātbūtne šūnā), kas dažos gadījumos var izskaidrot nepilnīgu iespiešanos.

Lēbera iedzimto optisko neiropātiju izraisa mutācijas in mitohondriju DNS. Ir 18 slimības alēlie varianti, kas saistīti ar nepareizām mutācijām vairākos mitohondriju gēnos. Lielākā daļa no šīm mutācijām ir retas (konstatētas vienā vai vairākās ģimenēs pasaulē), bet 95% gadījumu tiek atklāta viena no trim galvenajām mutācijām: m.3460G>A, m.11778G>A vai m.14484T>C. . Visi no tiem maina gēnu struktūru, kas kodē mitohondriju elpošanas ķēdes pirmā kompleksa proteīnus.

Tika pierādīts, ka slimības smagums un iespēja atjaunot redzi korelē ar konstatētajām mutācijām. Tādējādi tiek uzskatīts, ka m.11778G>A mutācija izraisa vissmagākās formas, m.3460G>A izraisa vieglākas formas, un m.14484T>C nodrošina vislabvēlīgāko prognozi.

Molekulārās ģenētikas centrs diagnosticē galvenās galvenās mutācijas m.11778G>A, m.14484T>C, m.3460G>A, kā arī 9 retākas primārās mutācijas: m.3733G>A, m.4171C>A, m.10663T. >C, m.14459G>A, m.14482C>G, m.14482C>A, m.14495A>G, m.14502T>C, m.14568C>T.

www.dnalab.ru

Redzes nerva atrofija attīstās, ja kādai redzes nerva šķiedru daļai tiek zaudēta caurlaidība (jebkuru patoloģisku procesu dēļ). Redzes nerva galvenais uzdevums ir pārraidīt vizuālos attēlus no acs uz smadzenēm. Redzes nerva atrofija nav patstāvīga slimība, bet gan potenciāli smagākas slimības simptoms. Slimība var izraisīt gan daļēju redzes zudumu, gan pilnīgu aklumu.
Redzes nervs sastāv no šķiedrām, kas pārraida impulsus smadzenēm. Šķiedru vadītspējas pārkāpumus var izraisīt daudzi iemesli, es nosaukšu visizplatītākos:
- glaukoma;
- išēmiska optiskā neiropātija;
- ļaundabīgs smadzeņu audzējs;
- optiskais neirīts;
- redzes nerva iekaisums;
- iedzimta predispozīcija (Lēbera iedzimta optiskā neiropātija);
- iedzimta redzes nerva malformācija.

Būtībā slimības simptomi ir saistīti ar redzes traucējumiem:
- neprecīza redze;
- perifērās redzes zudums;
- krāsu atveidošanas zudums;
- redzes asuma samazināšanās.
Ja rodas kāds no iepriekš minētajiem simptomiem, jums jākonsultējas ar oftalmologu. Ārsts pārbaudīs jūsu acis ar oftalmoskopu. Šis diagnostikas metode palīdz fiksēt redzes nerva galvas asinsrites samazināšanos, kas ir galvenais slimības simptoms. Var būt nepieciešama arī papildu izpēte (ja ir aizdomas par ļaundabīgs audzējs smadzenes).
Diemžēl pašlaik pašai slimībai nav specifiskas ārstēšanas. Varu ieteikt pacientiem regulāri veikt acu pārbaudes.
Visa terapija parasti ir saistīta ar asinsrites uzlabošanu, slimību ārstēšanu, kas izraisīja atrofiju, un tūskas mazināšanu (ja tāda ir). Šajos nolūkos populāra ir ārstēšana ar fizioterapeitiskām metodēm.
Prognoze tieši ir atkarīga no tā, kas izraisīja šīs slimības attīstību. Ja cēlonis bija redzes neirīts, tad pēc iekaisuma procesa noņemšanas ir lielas iespējas panākt pilnīgu redzes atjaunošanos. Ja cēlonis ir trauma, tad redze, visticamāk, neuzlabosies, bet arī nepasliktināsies. Ar glaukomu slimība lēnām progresēs, līdzīgs attēls tiks novērots arī iedzimtajās slimības formās. Gadījumos ļaundabīgs audzējs smadzenes viss būs atkarīgs no tā ārstēšanas. Ja ir iespējams to izārstēt un tādējādi samazināt spiedienu uz redzes nervu, ir iespējama pilnīga redzes atjaunošana.
www.blackpantera.ru ==>

2011. gada jūnijā Rasela Vīlera 24 gadus vecais dēls Ričards sāka piedzīvot redzes problēmas. Pārbaudē tika atklāts redzes nerva iekaisums, ko, pēc ārsta domām, izraisījis vīrusu infekcija. Nākamo dažu nedēļu laikā Ričarda redze krasi pasliktinājās, un pēc virknes pārbaužu eksperti ierosināja, ka iemesls tam varētu būt reta slimība - Lēbera iedzimtā optiskā neiropātija (LHON), kas pazīstama arī kā Lēbera slimība. Šī ir iedzimta slimība, kas tiek pārnesta pa mātes līniju, kas izraisa strauju centrālās redzes zudumu.

"Neviens no mums neko nezināja par šo slimību, un bija ārkārtīgi grūti saņemt ieteikumus tās ārstēšanai," saka Rasels, "arī vietējiem ārstiem šis bija pirmais gadījums, tāpēc visi viņu pieņēmumi par slimības būtību un gaitu veidota, pamatojoties tikai uz informāciju, kas atrodama internetā. Vadošais speciālists, pie kura ģimene vērsās, sniedza vilšanos prognozi. Viņš apstiprināja, ka nav izredžu izārstēties, un Ričardam būs jāpierod pie akla.

“Protams, ir daudz briesmīgākas slimības nekā aklums, taču redzes zudums var novest pie izmisuma jebkuram cilvēkam. Turklāt pastāv iespēja, ka arī Ričarda brālim, māsai vai mātei pēkšņi var parādīties šīs slimības simptomi,” stāsta Rasels.

Tēvs un dēls abi atzīmē, ka ārsti ļoti jūt līdzi viņu nelaimēm, taču neko nevar palīdzēt, kā vien sniedzot internetā daudz plašāk pieejamo informāciju. Rasels saka: “Ārsti mūs ir nodevuši sociālo dienestu un labdarības organizāciju, piemēram, Karaliskā Nacionālā neredzīgo institūta, aprūpē, kas sniedz atbalstu ikdienas problēmām. Viens no nedaudzajiem pozitīvajiem aspektiem mūsu situācijā ir dažu šo organizāciju pārstāvju ārkārtīgi augstā apziņa un centība, kas mums palīdz, neskatoties uz viņu ārkārtīgi ierobežotajiem finanšu resursiem.

Wheelers galvenais informācijas avots un veids, kā uzturēt kontaktus ar cilvēkiem tādā pašā situācijā, ir atbalsta grupa sociālais tīkls Facebook un www. lhon.org, kas publicē informāciju par jaunām maksimāli pieejamām ārstēšanas metodēm un zālēm.

Rasela, kura aktīvi piedalās atbalsta grupas darbā, uzskata, ka ar viņas pieliktajām pūlēm nepārprotami nepietiek, īpaši cilvēkiem, kuri ar šo slimību saskaras pirmo reizi. Lūk, ko viņš par to saka: "Neviens ārsts, pat tas, kurš uzskata sevi par šīs slimības "speciālistu", nevarēja mums sniegt nepieciešamo informāciju - mēs bijām pilnībā atstāti paši sev."

Vēl pavisam nesen Lēbera slimība tika uzskatīta par neārstējamu, un pacienti, kā likums, reizi dažos gados apmeklēja speciālistu, jo faktiski viņiem netika piedāvāta nekāda ārstēšana. Kā saka Rasels: "Cilvēki vienkārši pieraduši pie sava jaunā stāvokļa un turpināja savu dzīvi."

“Attiecīgi,” iesaka Rasels, “atbalsta grupas nav īpaši populāras pacientiem ar šo slimību, jo šīm grupām nav skaidri formulēta mērķa. Cilvēki, kuri no viņu aktivitātēm varētu gūt vislielāko labumu, par šādu slimību nekad nav dzirdējuši un pat nenojauš, ka tā ir viņu akluma cēlonis.

Tāpēc Rasels uzskata, ka pirmā prioritāte ir speciālistu un pacientu informētības līmeņa paaugstināšana par šo slimību. Viņš cer, ka, jo vairāk cilvēku zinās par šo slimību, jo lielāka iespēja, ka atradīsies nauda zinātniskiem pētījumiem, kuru mērķis ir pētīt tās rašanās cēloņus un atrast ārstēšanas metodes: “Lai gan Lēbera slimība ir reti sastopama slimība, tomēr daudz kopīga ar citām slimībām, kas nozīmē, ka, veicot kopīgus pētījumus līdzīgās jomās, palielinās iespēja iegūt pozitīvus rezultātus.

Nesen Lebera slimības ārstēšanai ir ieviestas divas zāles reti sastopamu slimību ārstēšanai. Vienu no tiem, kas paredzēti gēnu terapijai, prezentēja Francijas Redzes institūts un 2011. gadā iekļāva zāļu reti sastopamu slimību ārstēšanai reģistrā. Šīs ziņas liek cerēt, ka nākotnē varētu atrast šīs iedzimtās slimības ārstēšanas metodes.

www.eurordis.org -->

Stacionāra nakts akluma iedzimtība un ģenētika.

Sinonīmi: tapetoretināla distrofija, pigmentozais retinīts.
Minimālās diagnostikas pazīmes: samazināta redze līdz aklumam, raksturīgs oftalmoskopisks attēls.
Klīniskās īpašības
Pirmais pigmenta retinīta simptoms ir nakts redzamības samazināšanās un redzes lauku sašaurināšanās. Ir vairāki pigmenta retinīta ģenētiskie varianti ar dažādu smaguma pakāpi.
Visizplatītākā forma ir autosomāli recesīvs, kas veido 80% no visiem šīs patoloģijas gadījumiem. Tas sākas 2. dzīves desmitgadē, pakāpeniski progresē un izraisa ievērojamu redzes samazināšanos līdz 50 gadu vecumam. Autosomāli dominējošā forma sākas arī 2. dzīves desmitgadē, tai raksturīgas vieglākas izpausmes un lēna progresēšana: centrālā redze var saglabāties līdz 60-70 gadiem. Dažās ģimenēs tika konstatēti pacienti ar pigmentoza retinīta nozaru formām. Šīs formas attīstās ļoti lēni, un tām ir raksturīga normāla neskarto tīklenes zonu darbība.
X-saistīts recesīvs smagākā pigmentoza retinīta forma ar pilnīgu redzes zudumu 4. dzīves desmitgadē. Sievietēm, kas nēsā bērnu, bieži ir tīklenes bojājumu pazīmes.
Oftalmoskopiski tiek konstatētas tipiskas izmaiņas tīklenē: ekvatoriālajā reģionā osteoblastiem līdzīgi pigmenta gabaliņi, arteriolu samazināšanās, vaskveidīgi bāls optiskais disks. IN reti gadījumi pigments netiek atklāts. Raksturīgākās izmaiņas ir pigmenta kluču veidā, ko ieskauj depigmentācijas zonas. Paaugstināts tumšās adaptācijas slieksnis. Tomēr vieglās un netipiskās slimības formās tas var būt normāli.
Redzes lauki tiek ietekmēti galvenokārt ekvatoriālajā reģionā, izraisot paracentrālu skotomu, kas izplatās uz perifēriju un centru. Var tikt ietekmēta krāsu redze. Elektroretinogrammas izmaiņas ir raksturīgas, kas izteiktas divu viļņu samazināšanā vai neesamībā. Anatomiski tiek noteiktas izmaiņas pigmenta epitēlijā un stieņu un konusu slānī, glia proliferācija, asinsvadu sieniņu adventīcijas sabiezējums. Iespējamās komplikācijas ir posterior subkapsulāra katarakta un makulas deģenerācija.
Sindroms tiek kombinēts ar tuvredzību, glaukomu, tīklenes atslāņošanos, keratokonusu, mikroftalmiju, ahromatopsiju, oftalmopleģiju. Var būt arī dzirdes zudums. Retinīts pigmentosa kā simptoms tiek novērots hipolipoproteinēmijas, Refsuma sindroma, lipofuscinozes, I, II un III tipa mukopolisaharidozes, Bīdla Bardes sindroma, iedzimtas ataksijas un miotoniskās distrofijas gadījumā.
Iedzīvotāju biežums 1:2000 1:7000 (atkarībā no formas).
dzimumu attiecība M1:G1 (autosomāli dominējošajiem un autosomāli recesīvajiem veidiem), M1:G0 (ar X saistītajai formai).
Mantojuma veids autosomāli recesīvs, autosomāli dominējošs, ar X saistīts recesīvs.
Diferenciāldiagnoze: Ašera sindroms, ļaundabīga tuvredzība, tapetohoroidāla distrofija, stacionārs nakts aklums.

Iedzimtu sindromu un medicīniskās ģenētiskās konsultācijas,
S.I. Kozlovs, E.S. Emanova

Lasīt vairāk:
< Vairogdziedzera peroksidāzes deficīts (vairogdziedzera peroksidāzes defekts)
www.meddr.ru

Iestatiet savu monitoru.

Agrāk vai vēlāk datortehnoloģiju eiforija pāriet un cilvēks saprot, ka, lai nesaņemtu psihiskus traucējumus un nezaudētu veselību, ir pareizi jāstrādā pie datora, kas nozīmē:
1. Pareizs darba vietas apgaismojums.
2. Plānotie pārtraukumi pēc pusotras stundas darba.
3. Pareiza piezemēšanās darba vietā.
4. Pareiza spilgtuma un kontrasta regulēšana monitorā.
Īpašu uzmanību vēlos pievērst pēdējam punktam, jo. Esmu redzējis virkni tāda paša veida regulēšanas instrukciju, izmantojot programmas, kalibratorus utt., taču tās visas veic korekcijas, pamatojoties uz izejas signālu. Tas nozīmē, ka pēc šāda iestatījuma monitors radīs optimālu attēlu un vai tas būs ērti jūsu acīm.... Un programma - kalibrators par to nav atbildīgs.
Vienīgais pareizais kontrasta un spilgtuma iestatījums ir iestatījums, kas ļauj strādāt ar monitora ekrānu kā ar parastu lapu no grāmatas, t.i. nepievēršot uzmanību fona apgaismojuma spilgtumam un tajā pašā laikā neskatoties uz pustoņiem, kad tie ir gandrīz sapludināti vienā krāsā.
Tātad, sāksim iestatīšanu. Pirms tam jāpārliecinās, ka nav gaismas avotu, kas izgaismo monitoru, bieži vien apgaismojums nāk no galda lampām. To ir ļoti viegli pārbaudīt. Ieslēdziet tikai galda lampu un velciet pa diagonāli pāri monitoram. Ja dažās daļās pirksts ir spilgti izgaismots, bet citās ne, tad lampa vai citi gaismas avoti apgaismo.
Apgaismojumu var pilnībā noņemt ar visiem tuvumā esošajiem gaismas avotiem un izmantojot tikai zem griestiem esošo izkliedēto gaismu. Šāda gaisma vienmērīgi izgaismo visu darba virsmu un netrāpa monitorā ar stariem. Ja jums nav prožektoru vai centrālā apgaismojuma, tad šo problēmu var atrisināt ar galda lampu uz saliektas kājas, kas tiks pacelta pēc iespējas augstāk un spīdēs tieši uz grīdas! Tajā pašā laikā, strādājot pie monitora, jums nevajadzētu pamanīt šo piekārto gaismas avotu savā redzes laukā, pretējā gadījumā jūs pastāvīgi no tā novērsīsit uzmanību, un jūsu acis nevajadzīgi noslogosies.
Uzliesmojums ir noņemts, tagad ir pienācis laiks pielāgot spilgtumu un kontrastu. Neviens neapstrīd, ka, iestatot šīs vērtības uz maksimumu, tiek iegūts satriecošs attēls un skaidri atšķirami melnbalti toņi, taču, apskatot reālo pasauli pēc robotiem aiz šāda monitora, jūs uz ilgu laiku nāksiet pie prāta. Fona apgaismojums šajā gadījumā vienkārši izdeg tīkleni, un pārvērtēts kontrasts lieki sasprindzina acs muskuļus, jo burti sāk mirdzēt un kļūst ārkārtīgi asi. Tāpēc, lai cik skaisti viss izskatītos, to nevajadzētu darīt.
Kontrasta iestatījums: kontrasts ļauj skaidri nodalīt balto un melno un veidot pareizos vidējos toņus monitorā. Mēs paņemam baltu papīra lapu un noliekam to tieši zem monitora, atveram Word un skatāmies uz balto lapu.
1. Kontrastu paceļam līdz maksimumam un redzam, kā palags ir kļuvis kristālbalts, daudz baltāks par to, kas guļ uz galda.
2. Word redaktorā ierakstīsim tekstu melnā krāsā. Tagad apskatīsim jebkuru drukātu tekstu uz papīra lapas un tekstu Word redaktorā. Vai teksts programmā Word ir pārāk spilgts, spilgts vai pārāk skarbs? Mēs samazinām kontrastu.
3. Samaziniet kontrastu, līdz teksts redaktorā ir tikpat ērti skatāms kā teksts uz drukātās lapas.
4. Ja kontrasts ir pārāk mazs, tad Word baltā lapa būs manāmi pelēkāka par lapu uz galda, tādā gadījumā acis sasprindzināsies, mēģinot lasīt tekstu tumsā un pats teksts šķitīs kaut cik gludāks vai pat izplūdis. Jo tas ir līdzvērtīgi grāmatas lasīšanai sliktā apgaismojumā. To nevar pieļaut. Palieliniet kontrastu, līdz teksts ir pārāk ass.
Secinājums: regulējam kontrastu, lai melns teksts uz balta fona būtu tikpat viegli un bez stresa lasāms kā teksts drukātā grāmatā. Burti nedrīkst būt asi, bet tajā pašā laikā tie nedrīkst būt pārāk blāvi, slikti atšķirami vai pat izplūduši.
Pielāgots kontrasts, tagad spilgtums.
Spilgtuma iestatījums:šis iestatījums ļauj mums uztvert monitoru kā parastu drukātu lapu no grāmatas. Ja mēs iestatām pareizo teksta uztveri ar kontrastu, tad mēs iestatām pareizo fona uztveri šim tekstam ar spilgtumu.
1. Apskatām objektu apgaismojumu ap monitoru, tas var būt darba papīri, sienas, aizkari.
2. Mēs skatāmies uz monitora spilgtumu, atverot Word redaktora lapu. Vai monitors darba vietā izceļas vairāk nekā citi apgaismoti priekšmeti? Samazinām spilgtumu.
3. Vai attēls monitorā šķiet tumšāks nekā jebkas cits monitora tuvumā? Pēc tam palieliniet spilgtumu.
Secinājums: Pielāgojam monitora spilgtumu tā, lai monitors neizceltos uz darba vides fona, pārvēršam monitoru par pleksti vai hameleonu zivtiņu, tas ir, sapludinām to ar vidi. Skatoties no dokumentiem uz galda uz monitoru, mums nevajadzētu just, ka monitors ir gaišāks un nevajadzētu just, ka monitors ir blāvāks, tāpēc mums ir jāsasprindzinās, lai no tā lasītu.
Secinājums
Pareiza monitora spilgtuma un kontrasta regulēšana ir tāda, lai darbs pie monitora būtu tikpat ērts kā lasīt grāmatu tādā pašā apgaismojumā un tādos pašos apstākļos. Šādos apstākļos iestatījums tiek uzskatīts par optimālu, nevis tajos, kurus programma mums iestata vai piešķir mums krāsu profilu. Starp citu, Samsung vietnē ir rakstīts, ka spilgtums un kontrasts tiek regulēti atbilstoši individuālajām vēlmēm, tāpēc mēs to iestatām atbilstoši individuālajām vēlmēm. datora iestatīšana,

www.comuedu.ru

vietnes sadaļā "Raksti".

Ja esat nokļuvis šajā lapā, tad jums ir problēmas ar acīm. Es centīšos jums palīdzēt ar savu 25 gadu pieredzi datorā.

Labi zināmi noteikumi darba vietas organizēšanai:

monitors atrodas rokas stiepiena attālumā no lietotāja (atļauts 50-70 cm),

gaisma nedrīkst radīt atspīdumu monitora ekrānā,

monitoram jāatrodas tādā augstumā, kad augšējā mala ir acu līmenī vai ekrāna centrs atrodas acu līmenī,

izvēlēties sev pārtraukumu biežumu un ilgumu (ieteicams 1-2 reizes 2 stundās pa 10-15 minūtēm),

paņemiet pārtraukumu, veiciet relaksējošus acu vingrinājumus vai pastaigājieties pa gaiteni vai istabu,

nenovietojiet monitoru loga priekšā vai tā, lai gaisma no loga kristu uz to,

izmantojiet īpašas programmas, lai trenētu un atslābinātu acis.

Visi šie noteikumi vienā vai otrā veidā ir pieejami dažādās padomēs, ieteikumos un SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03.

Procesors un..

Datoru dzesēšana

Raksti

Noderīgi padomi

Saites

Elektronika

Linux

Bibliogrāfija

Projekti, idejas

Citu dienu es pamanīju, ka manas acis sāka ļoti nogurt. It īpaši, strādājot ilgstoši, bet agrāk tā nebija. Bet man iedeva LCD monitoru un, ņemot vērā, ka man ir daudz jāstrādā ar fotogrāfijām, es to uzstādīju, izmantojot Adobe Gamma. Tam bija nepieciešams palielināt spilgtumu, lai paplašinātu monitora dinamisko diapazonu (izstrādājot blīvas krāsas). Un tikai tad es atcerējos, kāpēc iepriekš viss bija kārtībā. Un ar redzi viss bija kārtībā iepriekš, jo es iestatīju datora monitoru uz minimālo (optimālo) spilgtumu, kā jūs redzēsit no tālāk minētā.

Ir daudzas teorijas, padomi, SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03, aizsargekrāni un īpašas programmas, kas visas ir paredzētas to cilvēku redzes aizsardzībai, kuri strādā ar datoru. Bet tad, kad es izmantoju DOS, un monitori bija zaļi un tiem bija atsvaidzes intensitāte kā parastajiem televizoriem, šī problēma jau pastāvēja. Un pat tad es atradu sev izeju. Kopš tā laika strādāju pie PC bez brillēm (staigāju un braucu ar brillēm). Ne reizi vien novēroju, kā manā acu priekšā cilvēki, kuri vairākus mēnešus neievēroja manu padomu, bija spiesti pāriet uz brillēm. Tātad, kas būtu jādara?

redzes individualitāte.

Mūsu acis ir ļoti individuālas. Paši kā cilvēks mēdz izvairīties no darba, un tāpēc, tiklīdz rodas iespēja, sāk pieprasīt sev ērtākus apstākļus. Un tas galvenokārt attiecas uz darba lauka apgaismojumu. Viņi vēlas sev ērtu apgaismojumu, bet mēs, nedomājot par sekām, pievienojam gaismu. Lai gan pārmērīgi spilgta gaisma acīm ir vēl kaitīgāka nekā tās trūkums.

Ja jūtat acu nogurumu - tas ir pirmais signāls par nepareizu gaismas organizāciju darba vietā. Un vissvarīgākais darba vietas organizācijas aspekts ir optimāls apgaismojums.

Bet, kā minēts iepriekš, mūsu ķermenis un acis ir ļoti individuāli. Tas nozīmē, ka katram cilvēkam ir nepieciešami individuāli darba apstākļi darba vietas un līdz ar to arī datora ekrāna apgaismojumam. Un nebaidieties, ja jūtat, ka, mainot telpas apgaismojumu, jūsu acis izjūt komforta zudumu, viņiem ir taisnība, jo, kā tiks teikts tālāk, visu darba vietā esošo priekšmetu ērtais apgaismojums vai spilgtums ir saistīts.

Monitora spilgtums.

Galvenā prasība ir iestatīt monitora ekrāna spilgtumu ērtā līmenī (ja iespējams, es to samazinu). Ar šādu spilgtumu ekrānam nevajadzētu būt pārāk bālam un, lasot tekstu, ir jāsasprindzina acis. Bet tas arī nedrīkst būt pārāk spilgts. Gan pirmajā, gan otrajā gadījumā acis nogurst un pat ātrāk. Turklāt šis iestatījums ir stingri individuāls, un monitors ar optimālu iestatījumu vienam lietotājam var nebūt optimāls citam.

Ekrāna atsvaidzes intensitāte.

Katodstaru lampu (CRT) monitoros ir vēlams maksimālais ekrāna atsvaidzes intensitāte.

Tas ir saistīts ar faktu, ka to punktu fosfors, kas veido attēlu ekrānā, spīd ierobežotu laiku, un attēls izvēršas puskadros ar frekvenci, kas vienāda ar pusi no jūsu norādītās slaucīšanas frekvences. Un šī frekvence ir uz acs reakcijas robežas uz spilgtuma izmaiņām.
(Kritiskā frekvence ir aptuveni 20 Hz, bet tā ir individuāla. Tā kā viena cilvēka dzirde izšķir skaņu ar frekvenci 19 kHz, bet otra tikai 13 kHz, tātad dažādu cilvēku redze ir atšķirīga reakcija uz izmaiņām gaisma. Krievijas televīzijā standarta skenēšanas frekvence ir 50 Hz, un puskadri seko ar frekvenci 25 Hz.)
Palielinot kadru ātrumu (ekrāna atsvaidzes intensitāte monitora iestatījumos), mēs attālināmies no šī kritiskā punkta un iegūstam ekrāna atsvaidzes intensitāti ar frekvenci, kas garantē mirgošanu. Galvenais ir tas, ka monitors atbalsta maksimālo frekvenci.

Ar plakanajiem LCD monitoriem lietas ir atšķirīgas.

Viņi izmanto progresīvo skenēšanu. Šī ir slaucīšana, kad viss kadrs tiek veidots, secīgi iekļaujot ekrāna pikseļus no pirmā līdz pēdējam. Un ekrāna apiešanas frekvence ir vienāda ar kadru ātrumu. Tas ir vairāk nekā 2 reizes lielāks nekā CRT monitoru atsvaidzes intensitāte. Tāpēc mirgošanas problēma nepastāv. Nepieciešams augsts atsvaidzes intensitāte, lai palielinātu monitora reakciju uz ātru kustību spēlē, ātru grafiku (ātri mainīgo procesu skatīšanās). Ja LCD monitora atsvaidzes intensitāte ir zema, šādas ainas ir izplūdušas (zaudē skaidrību). Biroja lietojumprogrammās, grafiskajos redaktoros pietiek ar 60 Hz frekvenci.

Mūsdienu LCD monitoriem ir liels pārslēgšanās ātrums, tāpēc uz tiem attiecas līdzīgi ieteikumi kā uz CRT monitoriem.

Eksperimentējiet ar ekrāna atsvaidzes intensitāti (skatieties uz ekrānu ar dažādiem atsvaidzes intensitātes rādītājiem). Jūs ievērosiet frekvenci, virs kuras teksts ekrānā sāks izplūdināt, izplūst. Samaziniet frekvenci līdz augstākajai attēla izšķirtspējai un strādājiet. Jūsu acis būs mazāk nogurušas.

Viss iepriekš minētais attiecas uz darba vietas apgaismojumu. Galda apgaismojumam ar tastatūru un dokumentiem visa darba laikā jābūt aptuveni vienādam un ne pārāk augstam. Lai to izdarītu, telpās, kurās viņi strādā ar datoru, ir jāapvieno gan telpas vispārējais apgaismojums, gan vietējais apgaismojums. Vispārējam apgaismojumam jābūt blāvam ērtam, ar tā trūkumu tas tiek izmantots kā papildu - vietējais apgaismojums.

Tagad, ko reglamentējošie dokumenti saka par apkārtējo gaismu.

7.3.punkts. SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 Higiēnas prasības personālajiem elektroniskajiem datoriem un darba organizācija saka:

"Apgaismojumam uz galda virsmas darba dokumenta novietošanas zonā jābūt 300 - 500 luksi. Dokumentu apgaismošanai atļauts uzstādīt lokālos apgaismes ķermeņus. Vietējais apgaismojums nedrīkst radīt atspīdumu uz ekrāna virsmas un palielināt ekrānu apgaismojums par vairāk nekā 300 luksiem."

SA. Kā jūs pamanījāt, SanPiN ierobežo maksimālās apgaismojuma vērtības. Prakse rāda, ka uz tiem nav iespējams tiekties, ņemot vērā jūsu ķermeņa individuālās īpašības, apgaismojums ir jāoptimizē. Turklāt ir jācenšas panākt minimālu apgaismojuma līmeni. Šajos līmeņos samazinās acu nogurums. Iespējams, ka nevarēs mainīt telpas vispārējo apgaismojumu (tas tikai izslēdzas), taču jebkurā gadījumā vietējais apgaismojums (galda lampa) ir jānodrošina ar regulatoru un kvēlspuldzi.

7.4.punkts.

Tiešais atspīdums no gaismas avotiem ir jāierobežo, savukārt gaismas virsmu (logi, lampas, griesti utt.) spilgtums redzes laukā nedrīkst pārsniegt 200 cd/kv. m.

SA. Tie paši ierobežojumi attiecas tikai uz maksimumu, un palielināts spilgtums izraisa ātru acu nogurumu.

7.7. Ir jāierobežo nevienmērīgs spilgtuma sadalījums VDT un datora lietotāja redzes laukā, savukārt spilgtuma attiecība starp darba virsmām nedrīkst pārsniegt 3: 1 - 5: 1, un starp darba virsmām un sienu un aprīkojuma virsmas - 10: 1.

SA. Ja SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 ir iestatītas maksimālās vērtības, tad patiešām normālajiem līmeņiem vajadzētu atšķirties ne vairāk kā par 30-50%. Mums jācenšas netuvoties SanPiN vērtībām, jo pat šeit 7.7. pretrunā 7.3. jo 300/500 luksi nav 3/1, daudz mazāk 5/1. Ja par normālu darba virsmas spilgtumu ņemam 100 cd / kv. m, tad saskaņā ar 7.7. darba virsmu spilgtums var būt līdz 500 cd/kv. m, un sienu un iekārtu virsmas līdz 1000 cd/kv.m. un maksimums ir divreiz vairāk, un tas ir ar ierobežojumu 200 cd / kv. m saskaņā ar 7.4.

No 7.7. seko attiecību starp spilgtumu monitors - galds - virsma sienām, iekārtām, mēbelēm un citiem priekšmetiem darba telpā, un pat tad, ja to vērtības ir nereālas, tomēr ir skaidrs, ka to spilgtums nedrīkst būtiski atšķirties.

7.14. Pulsācijas koeficients nedrīkst pārsniegt 5%, kas jānodrošina, izmantojot gāzizlādes spuldzes vispārējai un lokālai apgaismes ķermeņiem ar augstfrekvences balastiem (HF balastiem) jebkura veida ķermeņiem.

SA. Tas prasa īpašus mērījumus un pārbaudi, kuri ķermeņi ir uzstādīti. Turklāt dienasgaismas spuldzes, tāpat kā jebkuras ierīces ar tilpuma izlādi, ir pakļautas ārējai magnētisko un elektrisko lauku ietekmei, kas modulē to izlādes strāvu un attiecīgi gaismas spilgtumu.

Gaismekļiem, kuros izmanto kvēlspuldzes, nav pulsāciju apsildāmo spoļu inerces dēļ.

Tāpēc es varu pievienoties Konstantīna Fursta padomam:

"2. Luminiscences spuldzes labāk salauzt uzreiz (SA ir joks, lampā ir dzīvsudrabs, nelauziet!), Parastas kvēlspuldzes uzstādīšana griestos. Vienīgo gaismas avotu nevajadzētu ievietot teiksim galda lampas forma aiz monitora.Ja no tā nevar izvairīties,tad vismaz virzi lampas gaismu uz griestiem-tas dos maigāku apgaismojumu.Nepiekrīti strādāt ar datoru pilnīgā tumsā Senie ļaunuma spēki nekavējoties iekļūs tajā un darīs ar jums to pašu, ko viņi parasti dara ar šausmu filmu otrā plāna varoņiem."

SA. Mēs varam teikt vienu lietu, luminiscences spuldzes, neatkarīgi no pārslēgšanas shēmas vai izmantoto balastu veidiem, es neiesaku izmantot. Viņiem ir stingrāka gaisma, un dažreiz ir lampas ar sliktas kvalitātes fosfora pārklājumu, tāpēc zem tām varat sauļoties, jo tās kalpo kā ultravioletā (UV) starojuma avots. Par to liecina ozona smaka, taču tam UV līmenis jau ir daudzkārt augstāks par pieļaujamo. UV starojuma līmeņa mērīšana šādās telpās ir obligāta, taču nekur tas netiek veikts.

Vingrinājumi relaksācijai pēc Viljama Beitsa "Redzes uzlabošana bez brillēm, izmantojot Beitsa metodi", Maskava, 1990.g. 24. nodaļa

Atpūta acīm.

Vienkāršākais veids, kā atpūtināt acis, ir aizvērt tās uz vairāk vai mazāk ilgu laiku un garīgi iedomāties kaut ko patīkamu. Šī metode kalpo kā pirmās palīdzības līdzeklis, un tā vispirms ir jāizmanto. Tikai ļoti retais no tā negūst labumu.

Vēl lielāku relaksācijas pakāpi var panākt, ja cilvēks aizver acis un aizsedz tās ar plaukstām, lai pilnībā aizsegtu gaismu. Aizveriet abas acis un pārklājiet tās ar plaukstām, kamēr pirksti sakrustoti uz pieres. Ar vienkāršu gaismas iedarbības izslēgšanu bieži vien pietiek, lai panāktu ievērojamu relaksācijas pakāpi, lai gan dažreiz spriedze var palielināties. Parasti veiksmīga palmēšana nozīmē citu veidu atslābināšanos. Vienkārši aizklāt aizvērtās acis ar plaukstām ir bezjēdzīgi, ja tajā pašā laikā netiek sasniegts garīgā miera stāvoklis. Kad jums izdosies perfekti palming, jūs ieraudzīsiet tik melnu redzes lauku, ka nav iespējams atcerēties, iedomāties vai redzēt neko melnāku. Kad jūs to sasniegsit, jūsu redze kļūs normāla.

Pārliecinies pats, ka pagriezieni ne tikai uzlabo redzi, bet arī samazina vai pilnībā novērš sāpes, diskomfortu un nogurumu.

Stāviet ar kājām apmēram pēdas (apmēram 30 cm) attālumā viena no otras un pavērsieties pret vienu no istabas sienām. Nedaudz paceļot kreiso papēdi no grīdas, vienlaikus pagrieziet plecus, galvu un pa labi, līdz plecu līnija kļūst perpendikulāra sienai, uz kuru tie bija vērsti. Tagad, nolaižot kreiso papēdi uz grīdas un paceļot labo papēdi no grīdas, pagrieziet ķermeni pa kreisi. Pārmaiņus skatieties uz labo sienu un pēc tam uz kreiso, pievēršot uzmanību tam, ka galva un acis kustas kopā ar pleciem. Veicot pagriezienus viegli, nepārtraukti, bez piepūles un nepievēršot uzmanību kustīgajiem objektiem, drīz vien var pamanīt, ka samazinās muskuļu un nervu sasprindzinājums. (Tomēr atcerieties, ka, jo īsāk jūs varat veikt šos pagriezienus laika gaitā, jo lielāks būs jūsu progress.)

Stacionāri objekti pārvietojas ar dažādu ātrumu. Tie, kas atrodas gandrīz tieši jums priekšā, šķiet, pārvietojas ar ātrgaitas ātrumu, un tie ir rūpīgi jāieeļļo. Ir ļoti svarīgi necensties skaidri saskatīt objektus, kas cilvēkam pagriezienu brīdī šķiet ātri garām ejoši.

SA. Vingrinājumi sākotnējā avotā ir doti kā ārstnieciski, taču tie ir vienkārši un tos var izmantot acu atslābināšanai.

Tas vairs nav Viljams Beitss!

Vingrinājums lēcas muskuļiem.

Šim vingrinājumam ir jāizmanto logs, no kura var redzēt daudzus objektus, kas izceļas dažādos attālumos. Uz stikla acu līmenī uzklājiet nelielu punktu ar skaidrām kontūrām. Stāvot tā priekšā, skatieties ārā pa logu, vienā līnijā ar punktu ir jāatrodas vairākiem kontrastējošiem objektiem, kas atrodas dažādos attālumos (tālākais ir vairāk nekā 500 m).

Stāvot 50 cm attālumā sava punkta priekšā, vispirms fokusējiet skatienu uz šo punktu, pēc tam uz objektu, kas atrodas vairāku metru attālumā, tad 10-15 m attālumā un tā tālāk līdz tālākajam objektam. vai horizonta līnija. Fokusējot uz objektu, būs skaidrs, visi pārējie ir izplūduši.

Atkārtojiet vingrinājumu vairākas reizes katrai acij atsevišķi.

Vingrinājumi acu muskuļiem.

Acu kustības tiek veiktas ar nekustīgu galvu vienā pozīcijā.

Vertikāli. Acu kustība uz augšu (vēlaties redzēt griestus virs galvas), uz leju (grīda zem kājām),

Horizontāli. Bez spriedzes pārvietojiet acis pa labi uz kreiso pusi.

Apļveida. Vispirms pulksteņrādītāja virzienā, tad pret.

Pēdējie divi vingrinājumi vairs nav William G. Bates! un uzlabo asins piegādi acīm.

Vizuālā noguruma un ar to saistīto slimību problēmu datoru personālam oficiāli apstiprinājusi Pasaules Veselības organizācija (Ženēva, 1989). Šajā sakarā 90. gadu sākumā Krievijas uzņēmums "Sensor" izstrādāja programmu, kas mazina redzes nogurumu.

Metodoloģijas pamatā ir angļu neirofiziologa F. Kempbela atklājums. Zinātnieks konstatēja vizuālo funkciju palielināšanos, rādot noteiktus ģeometriskus attēlus. Ir specializētas ierīces, kas izmanto tā saukto Campbell efektu terapeitiskos nolūkos klīniskā vidē. Izstrādātais programmatūras rīks "Safe Eyes" ietver noteiktu dinamisku grafisko attēlu attēlošanu, pamatojoties uz Kempbela efektu.

Procedūras ilgums 8-10 minūtes. Sistemātiska programmatūras rīka izmantošana pārtraukumos un (vai) darba beigās ļauj palielināt personāla efektivitāti un veikt profilaktisko apkopi acu slimības kas rodas no pastāvīga darba pie datora.

Programma ir bezmaksas un darbojas visās operētājsistēmās, sākot no Windows 95.

Jāatzīst, ka programma "Drošām acīm" noteikti ir pelnījusi uzmanību. Saskaņā ar mūsu datiem šī ir pirmā Krievijas šāda veida izstrāde, kas paredzēta plašam lietotājam.

Uzmanību! Kopš iestatījumiem, darba vietas organizācija prasa situācijas izpratni un diezgan sarežģītas darbības, kas dažreiz ir dārgas - neļaujiet bērniem to darīt pašiem. Pievērsiet uzmanību un kādu laiku, tad jūsu bērniem nebūs redzes problēmu. Un programma "Drošas acis" un doktora Viljama Beitsa padomi var palīdzēt pat labot skolā sabojāto bērnu redzi!

Ekrāna aizsargi nepalīdz aizsargāt jūsu redzi, tie tikai mazina monitoru spilgtumu, bet tajā pašā laikā palielina atspīdumu spilgtumu. Jūs pats varat samazināt monitora spilgtumu. Aizsargekrānu atspīdumu spilgtums ir augsts to pulētās virsmas dēļ. Monitoru ekrāni tagad ir matēti! Vienīgais ekrānu izmantošanas efekts ir ātrāka monitoru katodstaru lampu atteice (apmēram par trešdaļu).

P.S.
Nogurušas acis - tas ir signāls.
Jūsu veselība ir tavās rokās, pastāvīgi jāvēro savas sajūtas, jāreaģē uz tām un jāpielāgo darba vietas apstākļi tā, lai jums būtu visērtāk.

Atsauksmes caur viesu grāmatu.

Literatūra:

· SanPiN 2.2.2/2.4.1340-03 Higiēnas prasības personālajiem elektroniskajiem datoriem un darba organizācija. http://www.skonline.ru/doc/37965.html

· Konstantīna Fursta padomi darba vietas organizēšanai. http://www.vision-ua.com/patient/sovet/CVS/Anti-EyeStrain.php

· Acu apmācības programma Safe Eyes http://proriv.com.ua/games/razv_safeyes.zip vai http://www.visus-1.ru/relax/s_eyes.exe.

· Relaksācijas vingrinājumi pēc Viljama G. Beitsa "Redzes uzlabošana bez brillēm, izmantojot Beitsa metodi", Maskava, 1990.g.

Atpakaļ>> sākumlapa>> Sākums>>

electrosad.narod.ru

MAŠA RIŽIKOVA

SĀKAM DARBU:
MONITORA UN ADOBE PHOTOSHOP IESTATĪŠANA 5 DARBOS

Kāpēc man tas ir vajadzīgs?
Ja kādreiz esat iemācījušies vadīt automašīnu, tad droši vien atceraties, kur sākas šāda apmācība. Jūs ilgi griežat spoguļus, regulējat sēdekli tā, lai kājas sasniegtu pedāļus un rokas līdz stūrei, proti, darāt kaut ko tādu, kas patiesībā nav auto vadīšana, bet ļoti atvieglo braucienu nākotnē. Un tas ir pilnīgi pareizi: atbildīgām lietām ir jāpieiet atbildīgi.

Nez kāpēc daudzi iesācēji amatieru fotogrāfi aizmirst šo noteikumu un nemaz nedomā par to, vai ir labi sagatavoti tik atbildīgam uzdevumam kā fotoattēlu attēlu apstrāde. Tāpēc nevajadzētu brīnīties, ja, rādot fotogrāfijas draugiem, ir jāpaskaidro, ka bērnam patiesībā nav diatēzes un viņa seja ir normālā krāsā, un šī ir ļoti skaista ainava, un sniega nav nemaz. zili zaļš, un vide tur ir laba.

Mazliet teorijas
Cik krāsas jūs varat atšķirt cilvēka acs? Un cik no tiem var redzēt jūsu monitora ekrānā? Daudz pūļu ir veltīts šādu jautājumu izpētei, kā rezultātā ir parādījušies dažādu krāsu modeļu un tiem atbilstošo krāsu diapazonu apraksti, ko sauc par krāsu telpām.

Ir izstrādāti vairāki šādi krāsu modeļi, piemēram, CMYK, ko izmanto drukāšanā, RGB, kas ir vispārpieņemts standarts darbam ar attēliem tīmeklī, vai LAB, vienīgais modelis, kura krāsu telpa pilnībā aptver cilvēka uztveres diapazonu. Tāpēc digitālo fotokameru īpašniekiem, kas strādā galvenokārt "šaurākajā" RGB diapazonā, nāksies samierināties ar to, ka iegūtajās fotogrāfijās nevarēs saskatīt visu apkārtējās pasaules krāsu toņu bagātību.

Darbs ar digitalizētu attēlu atgādina bērna "sabojātā telefona" spēli. Digitālā kamera vai skeneris savā izpratnē par zaļo fiksēs draudzenes acu zaļo krāsu, un dators, "izlasījis" ierakstītos skaitļus, atveidos tos atbilstoši savam "redzei", tāpēc acis uz monitora var labi redzēt. kļūst dzeltens un zils. Ir ļoti daudz veidu, kā salabot "bojātu tālruni": no vienkāršākajām monitoru regulēšanas tabulām līdz īpašām ierīcēm - kalibratoriem. Kalibratori var precīzi noregulēt jūsu monitoru, taču šīs ierīces maksā simtiem dolāru, tāpēc iesaku atstāt tās mierā, līdz kļūstat par progresīvu datoru dizaineri. Mēs noregulēsim monitoru, lai arī ne tik precīzi, bet pilnīgi bez maksas, jo īpaši tāpēc, ka Adobe Photoshop šim nolūkam nodrošina īpašu Adobe Gamma utilītu.

Kopumā kalibrēšanas process izskatās apmēram šādi: izmantojot īpašu programmu, monitora reproducētās krāsas tiek salīdzinātas ar dažām "atsauces" krāsām, kā rezultātā tiek iegūts tā sauktais monitora "profils": fails ar paplašinājumu. .icm, kurā ir jūsu monitora funkciju apraksts. Šādus aprakstus sauc par ICC profiliem Starptautiskā krāsu konsorcija vārdā, kas izstrādāja standartu. Profilus bieži piegādā monitoru ražotāji, taču jūs varat arī izveidot savus. Starp citu, ICC profili tiek veidoti ne tikai monitoriem, bet arī printeriem, skeneriem un pat printera + noteikta veida fotopapīra kombinācijām (fotogrāfiem, kurus šī problēma īpaši satrauc).

Lai padarītu saprotamāku mehānismu darbam ar profiliem, lasītāji var veikt vienkāršu eksperimentu. Atverot fotoattēlu Photoshop, vēlams pēc iespējas krāsaināku, mēģiniet tam “izmēģināt” dažādus profilus, atlasot izvēlnes vienumu Attēls> Režīms> Piešķirt profilu (Attēls> Režīms> Piešķirt profilu). Izvēloties profilus no gara saraksta, varat uzzināt, kā dažādi monitoru modeļi "redz" jūsu fotoattēlu. Iepriekš redzamajā ilustrācijā visi krēsli faktiski ir vienā krāsā, fotoattēla labajā pusē apzināti izvēlēts nepareizs profils.

Pareiza ICC profila izmantošana ļaus monitoram vispareizāk attēlot jūsu fotogrāfiju krāsas, savukārt, izmantojot nepareizu profilu, var, gluži pretēji, ievērojami sabojāt jūsu kā fotogrāfa reputāciju. Tāpēc, ja viss atbilst jums un jūsu skatītājiem, nav nepieciešams mocīt sevi un monitoru ar kalibrēšanu.

Sāc pie lietas
Tūlīt paskaidrosim, ka mēs strādājam pie datora platformas, kurā darbojas Windows saimes operētājsistēma. Autors izmantoja programmu Adobe Photoshop 7, taču viss, kas teikts, attiecas uz tā 6. versiju un Photoshop CS.

1. darbība. Ja monitors ļauj iestatīt baltā punkta krāsu temperatūru un gamma, iestatiet tos attiecīgi uz 6500K un 2,2. Šīs vērtības ir standarta PC platformai.

2. darbība Mēģināsim pielāgot monitoru, izmantojot utilītu Adobe Gamma, kas pati parādās datora vadības panelī, kad instalējat Adobe Photoshop. Ejam uz Vadības panelis, atrodiet ikonu un palaidiet programmu.

Pēc palaišanas pašā pirmajā ekrānā atlasiet "Soli pa solim (vednis)", nospiediet pogu "Nākamais" ("Nākamais").

Iesaku mainīt nosaukumu ievades logā, lai jūs varētu viegli atrast izveidoto profilu garajā Photoshop iepriekš iestatīto profilu sarakstā. sRGB tiek piedāvāts kā objekts eksperimentiem, bet jūs varat izvēlēties jebkuru citu sākotnējo ICC profilu, noklikšķinot uz pogas Ielādēt. Ja monitoru konfigurējat atkārtoti, kā sākuma profilu varat izvēlēties profilu, ko izveidojāt iepriekšējās iestatīšanas laikā.

Pielāgojiet monitora spilgtumu un kontrastu. Jums vajadzētu būt iespējai redzēt tumši pelēku kvadrātu melnā kvadrātā, un baltajam laukumam jābūt ļoti spilgtam.

Šeit jūs un es tiekam aicināti rakņāties pa visu monitora dokumentāciju un sērfot internetā, mēģinot atrast informāciju par jūsu monitora ražotāja izmantoto fosfora veidu. Ja esat pārāk slinks, lai to izdarītu, paļaujieties uz programmas piedāvāto iespēju.

Interesantākais ekrāns: monitora gamma iestatīšana. Atzīmējiet izvēles rūtiņu Skatīt tikai vienu gammu lai nebūtu tik biedējoši, un tad ilgi un cītīgi kustināt slīdni, panākot pelēkā kvadrāta neredzamību uz svītrainā fona un vienlaikus vērojot Windows ekrāna pārvērtības.

Iestatiet baltā punkta vērtību uz 6500K, ko jau norādījāt monitoram pirmajā solī. Ja jūsu monitors neļauj sevi norādīt, atliek tikai nospiest pogu "Mērs", un "paklausīgo" monitoru īpašnieki var droši izlaist nākamo rindkopu.

Pēc pogas nospiešanas "Mērs" jums būs jāiepazīstas ar ieteikumiem baltā punkta temperatūras pašmērīšanai, proti: izslēdziet gaismu un pēc tam ilgi un pārdomāti izvēlieties neitrālāko pelēko kvadrātu no trim piedāvātajām iespējām. Spēle turpinās līdz brīdim, kad jums šķiet neitrālākais laukums centrā.

Ja ekrānā parādās šis logs, iesaku izvēlēties "Tas pats, kas aparatūra", mēs pieņemsim, ka vēlaties strādāt ar aparatūras iestatīto balto punktu.

Beidzot esam sasnieguši finišu! Jums ir lieliska iespēja, pārslēdzot pogas "pirms" Un "Pēc", novērtējiet sava darba rezultātu un izlemiet, vai ar šādu kalibrēšanu palīdzējāt sev vai tikai kaitējāt sev. Iesaku nesteigties ar lēmuma pieņemšanu un pirms pogas nospiešanas mēģināt šajā režīmā apskatīt iepriekš uzņemtās fotogrāfijas "Pabeigt" ("Gatavs").

Noklikšķinot uz šīs pogas, jums tiks piedāvāts saglabāt izveidoto profilu. Es ļoti iesaku mainīt Adobe neapdomīgo noklusējuma faila nosaukumu, lai tas atbilstu kādam no noklusējuma ICC profiliem.

Aprakstīto iestatīšanas metodi es izmantoju gan uz Mitsubishi Diamond CRT monitora, gan uz vecā LCD - LG Flatron. Un, lai gan LCD ekrānā iegūto rezultātu nevarēja saukt par pilnīgi veiksmīgu, stāvoklis “Pēc” joprojām bija daudz labāks nekā stāvoklis “Pirms”.

Tagad jūs varat sākt strādāt ar mierīgu sirdi, nelasot tālāk rakstīto. Bet, ja jūs joprojām nolemjat veikt atlikušās 3 darbības, esmu pārliecināts, ka saziņa ar Photoshop jums kļūs daudz ērtāka.

3. darbība Atveriet Adobe Photoshop un atlasiet izvēlnes vienumus Rediģēt> Krāsu iestatījumi (Rediģēšana> Krāsu iestatījumi). Iesaku izvēlēties tādus pašus iestatījumus kā attēlā.

Darba telpas: RGB. Ja jums ir digitālā kamera, ir vēlams, lai kameras un Photoshop iestatījumi atbilstu. Parasti digitālās kameras darbojas sRGB telpā, daži modeļi, piemēram, Nikon D70, atbalsta plašāku AdobeRGB diapazonu kopā ar sRGB. Ja jūs tikko sākat fotografēt un fotošopēt iegūtos attēlus, kā arī sagatavot fotoattēlus publicēšanai Web, jums pietiks ar sRGB klāstu, pieredzējušākiem amatieriem vajadzētu izvēlēties AdobeRGB.

Krāsu pārvaldības politikas. Jūs norādāt, kā rīkoties, ja fotoattēla ICC profils neatbilst atlasītajai Photoshop darbvietai. Pēc noklusējuma Photoshop vajadzētu tikt galā ar šādu neatbilstību bez mums, taču būtu labāk, ja tas mums paziņotu par šādām neatbilstībām, pēc noklusējuma piedāvājot atstāt paša fotoattēla ICC profilu.

4. darbība Noskaidrosim, cik optimāli Photoshop izmanto datora operatīvo atmiņu. Izvēlieties izvēlnes vienumus Rediģēt> Preferences> Atmiņa un attēlu kešatmiņa (Rediģēšana> Preferences> Atmiņa un attēlu kešatmiņa).

Lai pareizi darbotos Photoshop, nepieciešami vismaz 48 MB RAM, un no savas pieredzes varu teikt, ka, apstrādājot 5 MB failu, programma iekrīt prātā jau pie 96 MB sliekšņa. Tātad, ja jums nepatīk meditēt ekrāna priekšā, gaidot, kamēr jūsu vienkāršais uzdevums tiks pabeigts, palieliniet Photoshop atvēlētās atmiņas procentuālo daudzumu.

Jūs vienmēr varat uzzināt, vai programmai ir pietiekami daudz atmiņas, izvēloties komandu Efektivitāte no nolaižamās izvēlnes Photoshop loga apakšā. Vērtība, kas ir mazāka par 100%, norāda, ka piešķirtās atmiņas nepietiek un programmai ir aktīvi jāizmanto cietais disks.

5. darbība Visbeidzot, tiksim galā ar izskats Photoshop sākuma ekrāns. Kā jau minēts, šim redaktoram ir ļoti daudz funkciju, un tas lepni parāda šīs funkcijas apbrīnotajiem skatītājiem palaišanas brīdī. Tajā pašā laikā ekrāns ir burtiski nosēts ar paneļiem (tos Photoshop dokumentācijā sauc arī par paletēm) ar cilnēm un pogām, bet kam jau pašā sākumā ir jābūt pie rokas, un kas var gaidīt? Lielāko daļu palešu rādīšanu ekrānā ieslēdz/izslēdz ar atzīmēm izvēlnē Logs. Ilustrācijā parādītas paletes, kas būs vajadzīgas nekavējoties un uz visiem laikiem.

Rīki- absolūti neaizstājams panelis, kurā ir visi Photoshop rīki.
Iespējas– satur papildu parametrus izvēlētajam rīkam.
Navigators (Navigators)- ērts rīks attēla mērogošanai, ātri apskatot dažādas tā sadaļas.
Paletes vēsture (vēsture)ļauj ātri atgriezties iepriekšējā attēla stāvoklī, salīdzināt iespējas pirms un pēc apstrādes utt.
Paletes slāņi (slāņi) sniedz lieliskas iespējas attēlu rediģēšanai.
Failu pārlūkprogramma. Ja jums ir Photoshop 7. vai jaunāka versija, mēģiniet izmantot ērto iebūvēto pārlūkprogrammu, lai ātri pārlūkotu fotoattēlu katalogus.

Ja monitora ekrāna izšķirtspēja ir 1024*768 vai augstāka, dažas paletes varat vilkt ar peli uz ekrāna augšējo labo stūri, lai tās būtu pie rokas, bet netraucētu ekrānam un nebloķētu. Tavas fotogrāfijas.

Tas ir viss, kas iesācējam amatieru fotogrāfam ir nepieciešams, lai sāktu strādāt ar Adobe Photoshop. Veiksmi!

Ko vēl var darīt:
Apspriediet rakstu forumā >>>
foto-element.ru

Nākamie raksti

Oftalmoloģiskās komplikācijas rinoloģiskās un zobārstniecības iejaukšanās gadījumā. Oftalmoskopija bez mākslīgās zīlītes paplašināšanas. Savu acu piemērotības novērtējums.