नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग। नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग नवजात शिशु का रोग नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग
गर्भावस्था के लिए पंजीकरण करते समय, क्या आपने कार्ड में "एबीओ, आरएच-असंगतता" और "एचडीएन का खतरा" देखा था? यह विकृति कितनी गंभीर है और यह शिशु के स्वास्थ्य और मानसिक विकास को कैसे प्रभावित कर सकती है, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण और उपचार के तरीके - हमने पेशेवर सलाह के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञों और बाल रोग विशेषज्ञों की ओर रुख किया।
नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग(नवजात पीलिया, एचडीएन) शिशुओं की हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक विकृति है, जो निम्न कारणों से होती है:
- माँ के साथ रीसस संघर्ष (आरएच-संघर्ष);
- रक्त समूहों की असंगति (एबीओ-संघर्ष);
- कम बार - गर्भावस्था के दौरान दवाएँ लेने और नकारात्मक कारकों के संपर्क में आने के कारण।
इन जोखिम कारकों की उपस्थिति में, माँ की प्रतिरक्षा प्रणाली बच्चे की रक्त कोशिकाओं को विदेशी एजेंटों के रूप में "स्कैन" करती है। एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है, वे हेमटोप्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करते हैं और बच्चे के रक्त खंडों पर हमला करते हैं।
मां के रक्त में एंटीबॉडी के उच्च स्तर और चिकित्सा सुधार के अभाव में, गर्भ में भ्रूण की मृत्यु हो सकती है। अन्य मामलों में, जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु में एचडीएन के लक्षण दिखाई देते हैं।
जन्म के बाद पहले घंटों में, एचडीएन वाले बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर टूटना शुरू हो जाता है। रक्त डिपो अंगों (तिल्ली, यकृत) में वृद्धि होती है, रक्त में यह तेजी से बढ़ता है।
नवजात शिशुओं में एंजाइमैटिक सिस्टम अपरिपक्व होते हैं, यकृत पर्याप्त रूप से कार्य नहीं करता है, यही कारण है कि "खराब", अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद, बच्चे के रक्त में जमा हो जाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन विषाक्त है, यह टुकड़ों के हृदय मायोकार्डियम, यकृत के हेपेटोसाइट्स की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, सबसे अधिक बच्चे के तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।
डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों से नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान करते हैं:
- भ्रूण के साथ Rh- या ABO-संघर्ष की संभावना पर माँ के एक्सचेंज कार्ड में डेटा की उपस्थिति;
- त्वचा का पीला पड़ना - जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले 24-72 घंटों में;
- बच्चा सुस्त है, खराब खाता है और बहुत सोता है, अक्सर दूध पिलाने के बाद थूक देता है;
- असमान श्वास;
- जन्मजात सजगता कम हो जाती है;
- सूजन;
- लिम्फ नोड्स, हृदय, यकृत या प्लीहा का बढ़ना;
- एनीमिया, रक्त में जीबी (हीमोग्लोबिन) का निम्न स्तर;
- "डूबते सूरज" का एक लक्षण - बच्चा अस्वाभाविक रूप से अपनी आँखें नीचे की ओर झुका लेता है।
शिशु के जीवन के पहले 3-5 दिनों में, एचडीएन का विश्लेषण सीधे नाभि शिरा से लिया जा सकता है। बिलीरुबिन में वृद्धि की प्रवृत्ति और एडिमा की उपस्थिति डॉक्टरों को बीमारी के रूप और इसकी घटना के संभावित कारण के बारे में जानकारी प्रदान करती है, और उन्हें सही उपचार आहार तैयार करने की भी अनुमति देती है।
शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया क्यों होता है?
रीसस संघर्ष Rh-नेगेटिव मां और Rh-पॉजिटिव बच्चे में होता है। ऐसे मामलों में पहली गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है और एक स्वस्थ बच्चे का जन्म होता है। दूसरी और तीसरी गर्भधारण की पहले से ही आवश्यकता होती है औषधालय अवलोकन, क्योंकि हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे के होने का जोखिम 85% तक बढ़ जाता है।
एबीओ असंगतियह अक्सर I (0) रक्त समूह वाली महिलाओं में पाया जाता है, जिनके पति II (A) और III (B) रक्त समूह के वाहक होते हैं। एबीओ असंगति के साथ, पहली गर्भावस्था में भी एचडीएन के रूप में जटिलता हो सकती है।
विभिन्न असंगतताओं वाले बच्चे में हेमोलिटिक विकारों के लक्षण गंभीरता में भिन्न होते हैं:
रोग की गंभीरता काफी हद तक मां के एंटीबॉडी के प्रवेश के विकल्प और भ्रूण के संपर्क की अवधि पर निर्भर करती है।
- कभी-कभी मां का शरीर थोड़ी मात्रा में एंटीबॉडीज का संश्लेषण करता है, वे प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश नहीं करते हैं, लेकिन जन्म नहर से गुजरते समय ही बच्चे के रक्त को प्रभावित करते हैं। इस मामले में, हेमोलिटिक पीलिया का टुकड़ों पर गंभीर परिणाम नहीं होता है और कई नीली रोशनी प्रक्रियाओं और विटामिन थेरेपी के बाद बिना किसी निशान के गायब हो जाता है।
- भ्रूण के हेमटोपोइएटिक प्रणाली पर एंटीबॉडी का आवधिक "हमला", गर्भावस्था की पूरी अवधि के दौरान उनका उच्च स्तर अधिक गंभीर परिणामों को जन्म देता है: एक मैकरेटेड भ्रूण का जन्म, एचडीएन के एनीमिक, एडेमेटस या प्रतिष्ठित रूप का विकास।
नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एक गंभीर रूप बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है: एचडीएन वाले पानी का रंग पीला या हरा होता है, बच्चा पीला या पीले रंग का पैदा होता है, टुकड़ों के शरीर पर एडिमा के निशान दिखाई देते हैं, प्लीहा और यकृत बढ़े हुए होते हैं .
एचडीएन के प्रकार
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप होते हैं: एडेमेटस, एनीमिक और आईक्टेरिक।
सूजनयुक्त रूप
यह सबसे गंभीर है: माँ के गर्भ में भी बच्चे के महत्वपूर्ण अंगों का आकार काफी बढ़ जाता है। नतीजतन, बच्चा सामान्य से दोगुने वजन के साथ पैदा होता है, पेट और फुफ्फुस गुहाओं में तरल पदार्थ जमा हो सकता है, और रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 35-50 ग्राम / लीटर तक गिर जाता है।
हेमोलिटिक रोग का आईक्टेरिक रूप
पहले से ही परिपक्व भ्रूण पर एंटीबॉडी के प्रभाव का परिणाम। बच्चे का जन्म पूर्ण अवधि में होता है, जिसमें बीमारी के कोई भी लक्षण दिखाई नहीं देते हैं। ऐसे बच्चों में पीलिया के लक्षण जीवन के पहले 24-48 घंटों में दिखाई देते हैं: लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में वृद्धि हो सकती है, त्वचा और दिखाई देने वाले श्लेष्म टुकड़े पीले रंग का हो जाते हैं।
एनीमिक रूप
नवजात शिशुओं में यह सबसे आसान होता है। एक स्वस्थ बच्चा पैदा होता है, जीवन के पहले सप्ताह के अंत तक, उसमें एनीमिया के लक्षण दिखाई दे सकते हैं - पीली त्वचा, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी और रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।
समय से पहले जन्मे शिशुओं में बीमारी का अधिक गंभीर रूप देखा जाता है। समय पर जन्म लेने वाले शिशुओं के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने का सामना करना आसान होता है: इसकी सभी प्रणालियाँ अधिक परिपक्व होती हैं और विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के नकारात्मक प्रभावों के प्रति इतनी संवेदनशील नहीं होती हैं।
हेमोलिटिक रोग के उपचार के तरीके और औषधियाँ
यदि आपके बच्चे में एचडीएन का निदान किया गया है, तो निराश न हों। समय पर प्रावधान के साथ चिकित्सा देखभालउसके छोटे से शरीर में सभी प्रक्रियाएं शीघ्र ही सामान्य हो जाएंगी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने का खतरा समाप्त हो जाएगा।
हेमोलिटिक रोग का उपचार जटिल है। इसका उद्देश्य रक्त से एंटीबॉडी और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटाना है, साथ ही गुर्दे और यकृत के कार्यों को सामान्य करना है।
रीसस संघर्ष के साथ स्तन पिलानेवाली, सबसे अधिक संभावना है, आपको नवजात शिशुओं के लिए शिशु दूध के फार्मूले को रोकना और पेश करना होगा। इसके अलावा, एचडीएन के साथ, फेनोबार्बिटल, मेथिओनिन, प्रेडनिसोन और एटीपी के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन निर्धारित हैं।
हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप वाले बच्चे फोटोथेरेपी सत्र से गुजरते हैं: प्रकाश के प्रभाव में, बिलीरुबिन हानिरहित पदार्थों में टूट जाता है।
गंभीर एचडीएन में, रक्त आधान किया जाता है।
एक शिशु में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति को कैसे रोकें?
जब हम किसी प्रियजन से मिलते हैं, तो आखिरी बात जो दिमाग में आती है वह है उनके ब्लड ग्रुप के बारे में पूछना। लेकिन Rh कारकों का बेमेल होना कोई फैसला नहीं है! यदि आप एचडीएन की रोकथाम पर ध्यान दें तो आप एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सकती हैं। इसके लिए:
- प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय, अपने पति के साथ विश्लेषण के लिए रक्त लें।
- यदि आप पहले से ही जानते हैं कि कोई असंगति है, तो जितनी जल्दी हो सके गर्भावस्था का निरीक्षण कर रहे स्त्री रोग विशेषज्ञ को सूचित करें।
- रक्त में एंटीबॉडी के स्तर को नियंत्रित करें - विशेषज्ञ आपकी "दिलचस्प" स्थिति के 9 महीनों के भीतर कम से कम 3 बार ऐसे अध्ययन से गुजरने की सलाह देते हैं।
- स्त्री रोग विशेषज्ञ को गंभीर कारकों की उपस्थिति के बारे में सूचित करें - गर्भपात, गर्भपात और बड़े बच्चों में सीएनएस क्षति के संकेत।
- एमनियोटिक द्रव परीक्षण - एमनियोसेंटेसिस से गुजरें।
सबसे गंभीर बचपन की विकृति में से एक नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) है, जो तब होता है जब मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली संघर्ष करती है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ होती है। इसलिए, भ्रूण और नवजात शिशु के इस रोग को एरिस्टोब्लास्टोसिस के नाम से भी जाना जाता है -यह रीसस या एबीओ प्रणाली के अनुसार माँ और बच्चे के रक्त में स्पष्ट अंतर का एक दुखद परिणाम है।
शिशु एरिथ्रोब्लास्टोसिस का मुख्य कारण माँ और बच्चे के रक्त के बीच विपरीत अंतर है, जो अक्सर आरएच कारक द्वारा होता है। अधिक दुर्लभ रूप से, रक्त समूह एंटीजन (एबीओ प्रणाली में) अपराधी होते हैं, और उन्हें एक अलग प्रकृति के विरोध का सामना करने की संभावना कम होती है।
माँ और बच्चे के बीच रीसस संघर्ष की प्रवृत्ति क्या है? जब माइनस रीसस वाली मां प्लस रीसस वाले बच्चे से गर्भवती होती है। अक्सर, यही कारण है कि नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग स्वयं प्रकट होता है, जिसका विकास गर्भ में पहले से ही शुरू हो जाता है।
एबीओ प्रणाली में प्रतिरक्षा के टकराव का कारण रक्त प्रकारों में बेमेल होना है: मां में ओ (1) - रक्त समूह और भ्रूण में ए (2) या बी (3)।
ध्यान देने वाली बात यह है कि हमेशा बच्चा बीमार पैदा नहीं होता।और केवल तभी जब माँ ने पहले तथाकथित संवेदीकरण का अनुभव किया हो, यानी, विदेशी रक्त घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हुई हो, जिसका उसे किसी न किसी कारण से सामना करना पड़ा हो।
मातृ संवेदीकरण के विभिन्न स्रोत हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक Rh-नकारात्मक माँ Rh-पॉजिटिव रक्त आधान प्राप्त करने के बाद संवेदनशील हो जाती है (यह बहुत समय पहले हो सकता था, तब भी जब वह एक बच्ची थी)। इसके अलावा, गर्भपात के दौरान और कृत्रिम गर्भपात होने पर भी संवेदनशीलता उत्पन्न होती है। इसके अलावा, मातृ संवेदीकरण का मुख्य कारण प्रसव है। इसलिए, प्रत्येक अगले बच्चे के साथ जोखिम बढ़ता जाता है।
जब एबीओ प्रणाली के अनुसार प्रतिरक्षा असंगति की बात आती है, तो इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि महिला की गर्भावस्था किस प्रकार की है, क्योंकि हमें हर दिन एंटीजन के प्रति संवेदनशीलता का सामना करना पड़ता है - भोजन करते समय, टीकाकरण के दौरान, कुछ संक्रमणों के दौरान।
आरएच कारक और एबीओ प्रणाली में उपरोक्त विसंगतियों के अलावा, प्लेसेंटा एक विशेष स्थान रखता है, क्योंकि यह गर्भ में होने पर मां और बच्चे के जीवों के बीच सीधा संपर्क प्रदान करता है। यदि बाधा का उल्लंघन किया जाता है, तो माँ और बच्चे के रक्तप्रवाह में एंटीबॉडी और एंटीजन का आदान-प्रदान करना आसान हो जाता है।
प्रसवपूर्व अवधि में, एरिथ्रोसाइट्स के साथ, शत्रुतापूर्ण रक्त निकाय अंदर प्रवेश करते हैं। ये शरीर (आरएच कारक, एंटीजन ए और बी) रक्त में एंटीबॉडी के निर्माण में योगदान करते हैं, और फिर वे सुरक्षात्मक बाधा के माध्यम से पैदा होने वाले बच्चे के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। इस आदान-प्रदान का परिणाम एंटीजन और एंटीबॉडी का संयोजन होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल विनाश का कारण बनता है।
शत्रुतापूर्ण निकायों की भागीदारी के साथ इस तरह के विनाश के परिणाम, भ्रूण जीव के विकास पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। इस क्षय के परिणामों में से एक विषाक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि और एनीमिया (एनीमिया) का विकास है।
बिलीरुबिन जो यकृत से नहीं गुजरा है वह मनुष्यों के लिए विषाक्त है, और यहां तक कि एक शिशु के लिए भी। इसमें संचार प्रणाली और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अलग करने वाली बाधा को दूर करने की क्षमता है, और यह सबकोर्टिकल नाभिक और सेरेब्रल कॉर्टेक्स को भी नुकसान पहुंचाता है, जो "परमाणु पीलिया" का कारण है।
यदि यह विकसित हो गया है, तो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, नई रक्त कोशिकाएं बनती हैं - एरिथ्रोब्लास्ट। इसलिए इस रोग को एरिथ्रोब्लास्टोसिस भी कहा जाता है।
फार्म
प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है
- आरएच कारक पर संघर्ष के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी;
- रक्त समूह संघर्ष (एबीओ असंगति) के कारण नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग;
- अधिक दुर्लभ रूप (अन्य एंटीजेनिक प्रणालियों पर संघर्ष)।
नैदानिक रूप:
- सूजनयुक्त;
- प्रतिष्ठित;
- रक्तहीनता से पीड़ित।
गंभीरता के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- हल्के: लक्षण हल्के होते हैं या केवल प्रयोगशाला निष्कर्ष मौजूद होते हैं।
- मध्यम: रक्त में बिलीरुबिन बढ़ा हुआ है, लेकिन नशा और जटिलताओं की पहचान नहीं की गई है। शिशु के जन्म के बाद पहले 5-11 घंटों में, यह स्वयं प्रकट होता है (आरएच संघर्ष या एबीओ संघर्ष के आधार पर), जीवन के 1 घंटे में 140 ग्राम/लीटर से कम, गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन अधिक हो जाता है 60 μmol/l, यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं।
- गंभीर: रोग का सूजन वाला रूप, परमाणु पीलिया के लक्षण, श्वसन संबंधी विकार और हृदय संबंधी कार्य।
लक्षण
किसी न किसी प्रकार की विकृति में नैदानिक लक्षण अलग-अलग होते हैं: एडेमेटस, एनीमिक या पीलियायुक्त।
सूजनयुक्त
सूजन वाला रूप, जिसे भ्रूण की जलोदर भी कहा जाता है, सबसे दुर्लभ है, जबकि रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता अन्य सभी से अधिक है। यहां इसके संकेत और लक्षण दिए गए हैं:
- विकास की शुरुआत अंतर्गर्भाशयी है;
- गर्भावस्था की पहली तिमाही में गर्भपात की उच्च संभावना;
- कम अक्सर - भ्रूण की बाद में मृत्यु या इस रूप की विशिष्ट एडिमा के साथ गंभीर स्थिति में जन्म, रक्तप्रवाह में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की गहरी कमी, ऑक्सीजन भुखमरी और हृदय विफलता के साथ;
- एक शिशु की त्वचा का बढ़िया, लगभग मोमी, पीलापन;
- मांसपेशियों की तीव्र मजबूती, पलटा उत्पीड़न;
- यकृत और प्लीहा के बढ़ने के कारण बड़ा पेट;
- व्यापक ऊतक सूजन.
रक्तहीनता से पीड़ित
एनीमिया का रूप सबसे हल्का संभव है। उसके लक्षण:
- बच्चे के जन्म के बाद निकट भविष्य में (चार से पांच दिन तक) पहचाना जा सकता है;
- एनीमिया उत्तरोत्तर विकसित होता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली पड़ जाती है, पेट बढ़ जाता है;
- सामान्य तौर पर, यह बच्चे की भलाई पर बहुत अधिक प्रभाव नहीं डालता है।
बीमार
प्रतिष्ठित रूप सबसे आम है। उसके लक्षण:
- रक्तप्रवाह में बिलीरुबिन वर्णक और उसके डेरिवेटिव के अत्यधिक संचय के कारण ऊतक एक स्पष्ट पीले रंग का रंग प्राप्त कर लेते हैं;
- रक्त की प्रति इकाई मात्रा में रंगद्रव्य और लाल कोशिकाओं की कमी;
- प्लीहा और यकृत के आकार में महत्वपूर्ण वृद्धि।
पीलिया का विकास बच्चे के जन्म के तुरंत बाद होता है, कभी-कभी - 24 घंटों के बाद। यह समय के साथ आगे बढ़ता है।
बच्चे की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली, यहाँ तक कि नारंगी भी हो जाती है। रोग की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि यह कितनी जल्दी प्रकट हुआ। रक्त में जितना अधिक बिलीरुबिन जमा होता है, बच्चे में उतनी ही अधिक सुस्ती और उनींदापन प्रकट होता है। रिफ्लेक्सिस में रुकावट आती है और मांसपेशियों की टोन में कमी आती है।
3-4 दिनों में, विषाक्त बिलीरुबिन की सांद्रता गंभीर हो जाती है - 300 माइक्रोमोल प्रति लीटर से अधिक।
जब मस्तिष्क के सबकोर्टिकल नाभिक प्रभावित होते हैं तो पीलिया परमाणु रूप धारण कर लेता है। इसे गर्दन में अकड़न और ओपिसथोटोनस से समझा जा सकता है, जो "डूबते सूरज" का एक लक्षण है, जो मस्तिष्क को भेदने वाला रोना है। सप्ताह के अंत तक, त्वचा हरी हो जाती है, मल रंगहीन हो जाता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की दर बढ़ जाती है।
निदान
मां और भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का जन्मपूर्व निदान करना आवश्यक है। जोखिम में गर्भपात, मृत प्रसव वाली महिलाएं, पीलिया से पहले दिन मरने वाले बच्चे हैं, अगर माताओं ने आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान किया हो।
- बच्चे के माता-पिता का Rh और ABO समूह निर्धारित करना आवश्यक है। नकारात्मक Rh वाली मां और सकारात्मक Rh वाला भ्रूण जोखिम में हैं। पिता के जीनोटाइप की जांच भविष्य के बच्चों के आरएच के पूर्वानुमान से की जाती है। I ब्लड ग्रुप वाली महिलाएं भी खतरनाक स्थिति में होती हैं।
- यदि किसी महिला का Rh नकारात्मक है, तो गर्भधारण अवधि के दौरान कम से कम तीन बार एंटी-रीसस एंटीबॉडी के टिटर की गतिशीलता की जांच करें।
- यदि जोखिम हो तो 34वें सप्ताह में एमनियोटिक द्रव का नमूना लें।
- प्लेसेंटा के मोटे होने और पॉलीहाइड्रेमनिओस के लिए अल्ट्रासाउंड जांच अवश्य कराएं।
प्रसवोत्तर निदान भी बच्चे के जन्म के दौरान और उनके तुरंत बाद चिकित्सकीय रूप से प्रकट लक्षणों के साथ-साथ रोग के प्रयोगशाला संकेतकों के आधार पर किया जाता है। एक बाल रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श नियुक्त किया जाता है, जो विकृति का पता चलने पर उपचार की निगरानी करेगा।
इलाज
रोग के गंभीर रूपों में उपचार इस प्रकार है:
- प्रतिस्थापन के साथ रक्त आधान करें (वे "खराब" रक्त छोड़ते हैं और दाता आधान करते हैं);
- हेमोसर्शन किया जाता है - विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम रक्त या रेजिन के माध्यम से पारित किया जाता है;
- एक निश्चित मात्रा में रक्त लिया जाता है और उसमें से विषैले घटकों वाले प्लाज्मा को हटा दिया जाता है।
प्रतिस्थापन ट्रांसफ़्यूज़न बच्चे के रक्त से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हानिकारक एंटीबॉडी से छुटकारा पाने और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाने में मदद करता है।
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इस तरह के आधान को करने के लिए, एक नकारात्मक Rh और एक शिशु के समान ABO समूह वाले रक्त का उपयोग किया जाता है। अब वे संपूर्ण रक्त न चढ़ाने की कोशिश कर रहे हैं, ताकि एचआईवी या हेपेटाइटिस के संचरण के जोखिम को कम न किया जा सके, बल्कि एबीओ प्रणाली के समूह के आधार पर, नकारात्मक आरएच या प्लाज्मा के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के एक समूह का उपयोग किया जा सके।
यदि रोग हल्का है या शल्य चिकित्सा उपचार किया गया है, तो निम्न कार्य करें:
- अंतःशिरा ग्लूकोज और प्रोटीन-आधारित तैयारी डाली जाती है;
- माइक्रोसोमल यकृत एंजाइमों के प्रेरक नियुक्त करें;
- विटामिन सी, ई, समूह बी, कोकार्बोक्सिलेज़, जो यकृत के कामकाज में सुधार करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं।
यदि पित्त का एक सिन्ड्रोमिक गाढ़ापन है, तो कोलेगॉग्स अंदर निर्धारित किए जाते हैं। यदि एनीमिया गंभीर है, तो एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन किया जाता है। समानांतर में, फोटोथेरेपी निर्धारित की जाती है, यानी, बच्चे के शरीर को सफेद या नीली रोशनी के फ्लोरोसेंट लैंप से विकिरणित किया जाता है। त्वचा में स्थित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का ऑक्सीकरण होता है, इससे पानी में घुलनशील घटक बनते हैं, जो प्राकृतिक रूप से उत्सर्जित होते हैं।
जटिलताएँ और परिणाम
यदि बीमारी गंभीर है, तो उपचार के बावजूद जटिलताएँ सबसे अधिक निराशाजनक हो सकती हैं:
- गर्भावस्था के दौरान या जन्म के बाद पहले सप्ताह में भ्रूण की मृत्यु हो सकती है;
- बच्चा विकलांग हो सकता है, जिसमें सेरेब्रल पाल्सी भी शामिल है;
- पूरी तरह से बहरा या अंधा हो सकता है;
- साइकोमोटर गड़बड़ी देखी जा सकती है;
- पित्त के ठहराव के कारण विकसित हो सकता है;
- मानसिक विकार अक्सर देखे जाते हैं।
बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के गुणों में माँ की लाल रक्त कोशिकाओं से भिन्नता हो सकती है। यदि नाल ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं से गुजरती है, तो वे विदेशी एंटीजन में बदल जाती हैं, और प्रतिक्रिया माँ के शरीर द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन होती है। भ्रूण के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश का कारण बन सकता है:
- हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना);
- बेहद खतरनाक पीलिया.
निवारण
हेमोलिटिक रोग की रोकथाम को विशिष्ट और गैर-विशिष्ट में विभाजित किया गया है:
- गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के मामले में, समूह को ध्यान में रखते हुए आधान किया जाता है और आरएच कारक और गर्भधारण को संरक्षित किया जाता है;
- विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के साथ, एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन को बच्चे के जन्म (यदि मां और बच्चे के बीच आरएच संघर्ष है) या गर्भपात के तुरंत बाद पहले या दूसरे दिन प्रशासित किया जाता है।
इस घटना में कि गर्भावस्था के दौरान रक्त में एंटीबॉडी की सांद्रता बढ़ जाती है, आवेदन करें:
- hemosorption;
- नकारात्मक Rh वाले O (I) समूह के धुले एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करके 27वें सप्ताह में 3-4 बार अंतर्गर्भाशयी विनिमय ट्रांसफ़्यूज़न और गर्भावस्था के 29वें सप्ताह से बाद में प्रसव।
भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग खतरनाक बीमारी, जिसे गर्भावस्था के पहले चरण में भी समय रहते रोका जा सकता है और अवश्य ही विशेषज्ञों द्वारा देखा जाना चाहिए।
नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) एक विकृति है जो भ्रूण के विकास के दौरान या जन्म के बाद पहले घंटों के दौरान होती है। इस विकृति का कारण भ्रूण और उसकी मां के रक्त की असंगति है, जब एक महिला बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं (प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष) के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देती है। रोग का विकास इस तथ्य के कारण होता है कि महिला शरीर से एंटीबॉडी बच्चे के शरीर में प्रवेश करती हैं। इस प्रकार, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं का सक्रिय विनाश होता है .. इसके अलावा, एचडीएन उन कारणों की सूची में लगभग पहले स्थान पर है जो टुकड़ों और एनीमिया में कर्निकटेरस का कारण बनते हैं।
यह ध्यान देने योग्य है कि हाल के वर्षों में, हेमोलिटिक रोग के प्रकट होने के मामले काफी अधिक हो गए हैं - प्रति 250-300 जन्मों पर लगभग एक मामला। एक नियम के रूप में, यह विकृति एक महिला और एक बच्चे के बीच आरएच संघर्ष के कारण होती है। अगर हम ब्लड ग्रुप के आधार पर असंगति की बात करें तो ऐसे मामले कई गुना कम हैं। अन्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगति को आम तौर पर दुर्लभ माना जाता है, क्योंकि ऐसे मामले अलग-थलग होते हैं।
यदि हेमोलिटिक रोग आरएच कारक के अनुसार विकसित होता है, तो यह 3-6% मामलों में काफी आसानी से आगे बढ़ता है, लेकिन साथ ही इसका निदान करना बहुत मुश्किल होता है। ऐसे मामले हैं जब नवजात शिशु में इस प्रकार की हेमोलिटिक बीमारी पहले से ही उन्नत चरण में पाई गई थी, जब उपचार कोई ठोस परिणाम नहीं लाता है।
जब एक नवजात शिशु में हेमोलिसिस या लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश शुरू होता है, तो उसके रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बहुत तेजी से बढ़ता है और एनीमिया के विकास को भड़काता है। जब बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक हो जाता है और गंभीर स्तर से अधिक हो जाता है, तो यह विषाक्त पदार्थों को छोड़ना शुरू कर देता है जो बच्चे के मस्तिष्क और कई अन्य अंगों को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, एनीमिया बहुत तेज़ी से बढ़ने लगता है और शरीर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई के लिए हर संभव प्रयास करना शुरू कर देता है। इस प्रकार, यकृत का आकार बढ़ना शुरू हो जाता है, उसके बाद प्लीहा का।
नवजात शिशु में हेमोलिटिक एनीमिया के नैदानिक रूप
आज तक, डॉक्टर हेमोलिटिक एनीमिया के निम्नलिखित नैदानिक रूपों में अंतर करते हैं:- एचडीएन का एडेमेटस रूप।यह रूप सबसे गंभीर है और यह गर्भाशय में भी विकसित होना शुरू हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, एक बच्चे में एनीमिया का गंभीर रूप विकसित हो जाता है, चयापचय गड़बड़ा जाता है, ऊतक सूज जाते हैं और प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है। यदि गर्भावस्था की शुरुआत में ही एचडीएन विकसित होना शुरू हो जाए, तो सब कुछ गर्भपात में समाप्त हो सकता है। यदि बच्चा अभी भी जीवित रहता है, तो वह स्पष्ट सूजन के साथ, बहुत पीला पैदा होगा।
- एचडीएन का आइक्टेरिक रूप।यह फॉर्म सबसे आम है. मुख्य लक्षण पीलिया का प्रारंभिक विकास, एनीमिया और यकृत और प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि हैं। पीलिया जन्म के तुरंत बाद या लगभग 1-2 दिनों के बाद प्रकट हो सकता है, जो शारीरिक पीलिया के लिए विशिष्ट नहीं है। यह जितनी जल्दी दिखाई देगा, एचडीएन उतना ही कठिन होगा। रोग के लक्षण हरे रंग की त्वचा, गहरे रंग का मूत्र और रंगहीन मल हैं।
- एचडीएन का एनीमिक रूप।यह रूप सबसे कोमल और हल्का है। यह बच्चे के जन्म के सात दिन के भीतर ही प्रकट हो जाता है। त्वचा के पीलेपन की उपस्थिति को तुरंत नोटिस करना हमेशा संभव नहीं होता है, और इसलिए बच्चे के जीवन के 2-3 सप्ताह में एचडीएन का निदान किया जा सकता है। बाह्य रूप से, बच्चा वैसा ही रहता है, लेकिन यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ने लगता है। बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा होगा, लेकिन ज़्यादा नहीं। रोग के इस रूप को शिशु के स्वास्थ्य पर हानिकारक प्रभाव डाले बिना आसानी से ठीक किया जा सकता है।
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान और उपचार
आज, दवा अधिक विकसित हो गई है और हेमोलिटिक बीमारी की उपस्थिति का पहले से निदान करना संभव है, साथ ही समय पर इसका इलाज शुरू करना भी संभव है। आख़िरकार, समय पर पता लगाना और उपचार ही बच्चे के शीघ्र स्वस्थ होने की कुंजी है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आज एचडीएन डायग्नोस्टिक्स दो प्रकार के होते हैं: प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर डायग्नोस्टिक्स।जोखिम में रहने वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान प्रसवपूर्व निदान किया जाता है। यदि किसी महिला का Rh नकारात्मक है, तो गर्भावस्था के दौरान उसे रक्त में एंटीबॉडी की तीन गुना उपस्थिति से गुजरना होगा। गतिशीलता में परिणामों पर विचार करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि वे दिखा सकते हैं भारी जोखिमबच्चे की बीमारी. अंततः निदान सुनिश्चित करने के लिए, बिलीरुबिन, आयरन, ग्लूकोज और प्रोटीन के स्तर की उपस्थिति के लिए एमनियोटिक द्रव की जांच करना आवश्यक है। इसके अलावा, संदेह भ्रूण के विकास में बदलाव का कारण बन सकता है, जिसका पता अल्ट्रासाउंड द्वारा लगाया जा सकता है।
प्रसवोत्तर निदान बच्चे के जन्म के बाद किया जाता है और इसमें पूरी तरह से बच्चे में रोग के नैदानिक लक्षणों का अध्ययन शामिल होता है। साथ ही, जटिल और गतिशीलता दोनों में, बिल्कुल सभी डेटा का अध्ययन करना आवश्यक है।
नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग का इलाज कैसे करें
यदि किसी बच्चे में हेमोलिटिक रोग का गंभीर रूप पाया जाता है, तो डॉक्टर उपचार के चरम उपायों का सहारा लेते हैं: रक्त विनिमय आधान, हेमोसर्प्शन, या प्लास्मफोरेसिस। रक्त आधान के माध्यम से, शरीर से अतिरिक्त बिलीरुबिन को हटाया जा सकता है, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की भरपाई भी की जा सकती है। आज तक, डॉक्टरों ने पहले से ही संपूर्ण रक्त चढ़ाना बंद कर दिया है, और आधान के लिए वे लाल रक्त कोशिकाओं और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग करते हैं।यदि बच्चा समय से पहले पैदा हुआ हो तो रक्त आधान के संकेत
- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर एक महत्वपूर्ण संकेतक से अधिक है;
- बिलीरुबिन का स्तर हर घंटे लगभग 6-10 μmol/l बढ़ जाता है;
- एनीमिया का एक गंभीर रूप है।
इसके अलावा, हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए विटामिन बी2, बी6, सी, सक्रिय कार्बन, प्रेडनिसोलोन, कोकार्बोक्सिलेज या फेनोबार्बिटल। गौरतलब है कि पहले यह माना जाता था कि अगर बच्चे को अधिक हेमोलिटिक बीमारी हो तो उसे छाती पर नहीं लगाना चाहिए। आज यह सिद्ध हो गया है कि एक महिला के दूध में जो एंटीबॉडीज़ होती हैं, वे बच्चे के रक्त में प्रवेश नहीं करती हैं और बच्चे के पेट के हाइड्रोक्लोरिक एसिड के प्रभाव में पूरी तरह से नष्ट हो जाती हैं। इसलिए किसी भी बात से डरने की जरूरत नहीं है और जितनी बार हो सके बच्चे को छाती से लगाएं। इससे उसे तेजी से मजबूत होने में मदद मिलेगी और वह बीमारी से खुद ही लड़ना शुरू कर देगा।
नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग की रोकथाम
सबसे पहले, रोकथाम का ध्यान उन महिलाओं को रखना चाहिए जिनका Rh नकारात्मक है। प्रोफिलैक्सिस के रूप में, जन्म के बाद पहले दिन के दौरान एंटी-रीसस की शुरूआत का उपयोग किया जाता है। स्वस्थ बच्चाया गर्भपात और गर्भपात के बाद। इस प्रकार, मां के शरीर द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन अवरुद्ध हो जाता है। गर्भपात या केवल एक प्रकार के रक्त और रीसस के रक्त आधान की रोकथाम जैसी विशिष्ट रोकथाम को भी याद रखना उचित है।नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग 0.6% नवजात शिशुओं में पाया जाता है। यह रोग प्रतिरक्षाविज्ञानी विकृति विज्ञान से संबंधित है, क्योंकि यह मां और भ्रूण के रक्त के बीच एक एंटीजेनिक संघर्ष से जुड़ा है।
यह स्थापित किया गया है कि मुख्य एंटीजन एरिथ्रोसाइट्स में पाए जाते हैं। उनमें से एक - Rh फ़ैक्टर (Rh फ़ैक्टर) - को D-एंटीजन कहा जाता था। यह 1/3 मामलों में असंगति का कारण बनता है। अन्य मामलों में, रोग का निर्धारण AB0 प्रणाली के एंटीबॉडी द्वारा किया जाता है, जो रक्त समूह के निर्माण के लिए जिम्मेदार होते हैं।
कारण
भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ मातृ आरएच-नकारात्मक रक्त की असंगति तब होती है जब आरएच-पॉजिटिव गुण उसे पिता की रेखा के माध्यम से स्थानांतरित किए जाते हैं। मां का शरीर उन्हें विदेशी मानता है और एंटीबॉडी के निर्माण के साथ आक्रामक प्रतिक्रिया करता है। दूसरा नाम Rh-एरिथ्रोब्लास्टोसिस है। कुल मिलाकर, विश्व में लगभग 15% Rh-नकारात्मक लोग हैं। यह गुण लड़कियों और लड़कों को विरासत में मिलता है। गर्भावस्था के दौरान यह केवल महिला और भ्रूण के लिए खतरनाक है, बशर्ते कि बच्चे का पिता Rh-पॉजिटिव समूह में हो।
दूसरी गर्भावस्था के साथ एक मजबूत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है, भले ही पहली गर्भावस्था गर्भपात में समाप्त हुई हो
आरएच-पॉजिटिव भ्रूण के साथ दूसरी गर्भावस्था के दौरान, एंटीजन की थोड़ी मात्रा प्रीक्लेम्पसिया, प्लेसेंटल एब्स्ट्रक्शन और सूजन संबंधी बीमारियों के रूप में जटिलताओं का कारण बनती है। विदेशी एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं, हेमोलिसिस के विनाश के साथ प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करती हैं।
AB0 समूह प्रणाली की भूमिका तब मायने रखती है जब मां का रक्त समूह पहला (0) हो और भ्रूण का रक्त समूह दूसरा (90% मामलों में ए) या तीसरा (10% मामलों में बी) हो, शायद ही कभी चौथा समूह हो। (एबी). टीकाकरण अलग है:
- समूह I वाले व्यक्तियों में हमेशा ए और बी-इम्यूनोग्लोबुलिन के प्रति एंटीबॉडी होते हैं, लेकिन इस मामले में वे आक्रामक गुण प्राप्त कर लेते हैं अस्पष्ट कारण. संघर्ष पहली गर्भावस्था के दौरान ही प्रकट हो जाता है। समय से पहले जन्मे शिशुओं में आरबीसी हेमोलिसिस नहीं होता है क्योंकि ए और बी एंटीजन बाद में परिपक्व होते हैं।
- भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के साथ संचार जन्मपूर्व अवधि में स्थापित होता है। हेमोलिसिस से कोशिकाओं के केवल एक हिस्से को खतरा होता है, इसलिए नवजात शिशु के लिए इसकी अभिव्यक्ति कम आक्रामक होती है।
अन्य एंटीजेनिक संरचनाओं पर संघर्ष संभव है, लेकिन यह शायद ही कभी और बड़ी कठिनाई से निर्धारित होता है।
बच्चे के शरीर में क्या परिवर्तन होते हैं?
रोग का रोगजनन (विकास) यकृत और प्लीहा की कोशिकाओं में क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स की अवधारण, इन अंगों में उनके हेमोलिसिस के कारण होता है। यकृत ऊतक की अपर्याप्त परिपक्वता आवश्यक एंजाइम (ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़) की अनुपस्थिति में व्यक्त की जाती है। यह विषाक्त पित्त वर्णक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को निष्क्रिय करने और इसे बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड (अप्रत्यक्ष) में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है।
परिणामस्वरूप, जारी हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करता है, बल्कि सीधे बिलीरुबिन के स्तर तक संसाधित होता है और रक्त में जमा हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के इस प्रकार के विनाश को एक्स्ट्रावास्कुलर कहा जाता है। भ्रूण में गंभीर हेमोलिटिक रोग में इंट्रावास्कुलर प्रतिक्रिया संभव है।
वर्गीकरण
रोग के मौजूदा रूपों को घटना के समय के आधार पर विभाजित किया गया है:
- जन्मजात;
- प्रसवोत्तर (प्रसव के बाद प्रकट हुआ)।
गंभीरता के अनुसार, प्रतिस्थापन रक्त आधान की आवश्यकता पर निर्भर करता है:
- आसान - उपचार रक्त-आधान के बिना होता है;
- मध्यम - एक प्रतिस्थापन आधान के बाद संकेतकों को सामान्य करना संभव है;
- गंभीर - 2 या अधिक प्रतिस्थापन ट्रांसफ़्यूज़न की आवश्यकता होती है।
प्रवाह की प्रकृति पर निर्भर करता है:
- तीव्र - रोग मां से भ्रूण में एंटीबॉडी के प्रवेश के बाद एक छोटी अवधि (घंटे, दिन) के बाद होता है;
- सबस्यूट - अधिक बार बच्चे के जन्म से तुरंत 3 दिन पहले मनाया जाता है;
- सबक्रोनिक - जन्मजात अंतर्गर्भाशयी क्षति के साथ, गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में होता है।
प्रतिक्रिया की गंभीरता क्या निर्धारित करती है?
भ्रूण की क्षति की गंभीरता प्लेसेंटा के माध्यम से एंटीबॉडी की शुरूआत की अवधि पर निर्भर करती है:
- यदि वे गर्भावस्था के दौरान प्राप्त हुए थे, तो उपस्थित हों जन्मजात रूपमैकरेटेड भ्रूण के रूप में रोग, रोग के मौजूदा नैदानिक संस्करण के साथ बच्चे का जन्म;
- प्रसव के दौरान प्रतिक्रिया के साथ - एक विशिष्ट प्रसवोत्तर पीलिया विकसित होता है।
शिशु की त्वचा में धब्बे पड़ने के साथ समय से पहले जन्म की उच्च डिग्री होती है, संभावित कारणमातृ एंटीबॉडी के साथ असंगति
इसके अलावा, प्रतिरक्षा क्षति की आक्रामकता और गंभीरता में भिन्नता है:
- मां के शरीर से भ्रूण तक प्रवेश करने वाली विभिन्न मात्रा में एंटीबॉडी की एकाग्रता तीव्र और की उपस्थिति से निर्धारित होती है पुराने रोगों, अपरा बाधा की पारगम्यता में वृद्धि में योगदान;
- भ्रूण की उच्च या निम्न प्रतिपूरक क्षमता (समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चे गंभीर रूपों से अधिक पीड़ित होते हैं)।
संभावित नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
हेमोलिटिक रोग के लक्षणों के विकल्प ये हो सकते हैं:
- अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के कारण गर्भावस्था के बीसवें से तीसवें सप्ताह की अवधि में भ्रूण की मृत्यु;
- सामान्य शोफ वाले बच्चे का जन्म;
- नवजात शिशु में गंभीर पीलिया या एनीमिया का प्रारंभिक विकास।
नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग के तीन मुख्य रूप हैं:
- रक्तहीनता से पीड़ित,
- प्रतिष्ठित,
- सूजनयुक्त
सभी रूपों के लिए सामान्य लक्षणनॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (एनीमिया) का विकास, रक्त में एरिथ्रोसाइट्स (नॉर्मोब्लास्ट्स, एरिथ्रोब्लास्ट्स) के प्रारंभिक रूपों की उपस्थिति, रेटिकुलोसाइटोसिस, यकृत और प्लीहा में वृद्धि पर विचार किया जाता है।
रोग के पाठ्यक्रम की अवधियों को विभाजित किया गया है:
- तीव्र - नवजात शिशु के पहले दिन;
- पुनर्स्थापनात्मक - रक्त में बिलीरुबिन के स्तर के सामान्य होने के बाद;
- अवशिष्ट घटनाएँ.
आमतौर पर, AB0 असंगति का कोर्स Rh असंगति की तुलना में हल्का होता है। एडेमेटस रूप बहुत दुर्लभ है, और एनीमिक और आईक्टेरिक रूप गंभीर नहीं हैं। लेकिन एबी0-हेमोलिटिक रोग के साथ, डीआईसी के साथ संयोजन में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के विकास का एक प्रकार संभव है।
रक्ताल्पता का रूप और उसका क्लिनिक
एनीमिक विकल्प सभी संभव विकल्पों में से सबसे आसान है। यह हर पांचवें बच्चे में देखा जाता है। इसका कारण भ्रूण पर अल्प प्रभाव वाले मर्मज्ञ एंटीबॉडी की न्यूनतम मात्रा है। होने वाली क्षति छोटी होती है, नाल एरिथ्रोसाइट्स के प्रसंस्करण के उत्पादों को माँ के शरीर में लौटा देती है।
जन्म के बाद यदि बच्चे का लीवर ठीक से काम कर रहा है तो उसे पीलिया नहीं होगा। जीवन के पहले सप्ताह के अंत में मुख्य लक्षण प्रकट होते हैं:
- पीली त्वचा;
- बढ़े हुए जिगर और प्लीहा;
- रक्त परीक्षण में, सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा, हीमोग्लोबिन की कम मात्रा, एरिथ्रोपेनिया, एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं की उपस्थिति पाई जाती है विभिन्न आकारऔर रूप.
आरएच-नेगेटिव रक्त के आंशिक हिस्से के आधान से रिकवरी जल्दी हो जाती है।
एक बीमार बच्चे में सुस्ती, चेहरे के भावों में कमी आ जाती है
प्रतिष्ठित रूप की विशेषताएं
यह सिद्ध हो चुका है कि जब गर्भावस्था के अंत में भ्रूण पर एंटीबॉडीज कार्य करती हैं तो प्रतिष्ठित रूप प्रकट होता है। नवजात के शरीर के वजन में गड़बड़ी नहीं होती, जन्म समय पर होता है, जीवन के पहले दिन से ही नवजात की त्वचा का रंग बदलना शुरू हो जाता है। शायद ही कभी, कोई बच्चा पीली त्वचा, रंगीन एमनियोटिक द्रव और चिकनाई के साथ पैदा होता है।
लक्षण:
- पीलिया तेजी से बढ़ रहा है;
- बढ़े हुए जिगर और प्लीहा का निर्धारण किया जाता है;
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स फूले हुए हैं;
- हृदय की सीमाओं का विस्तार विरले ही निर्धारित होता है;
- गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 51 µmol/l और उससे अधिक (लगभग 28 µmol/l के सामान्य स्तर पर) तक बढ़ जाती है, हर घंटे इसकी सांद्रता 3.4 µmol/l तक बढ़ जाती है।
अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स), मायोकार्डियल मांसपेशी ऊतक को नुकसान पहुंचाता है और चुनिंदा रूप से न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है। उपचार के बिना, नशा एक या दो दिन में अपने अधिकतम हानिकारक स्तर तक पहुँच जाएगा। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (मस्तिष्क क्षति) के न्यूरोलॉजिकल लक्षण प्रकट होते हैं:
- सुस्ती बढ़ती है;
- बच्चा खराब तरीके से चूसता है, खाने से इंकार करता है, अक्सर डकार लेता है;
- उल्टी करना;
- कम बार, जीवन के चौथे दिन से, टॉनिक ऐंठन देखी जाती है;
- पश्चकपाल मांसपेशियों में कठोरता का लक्षण निर्धारित होता है;
- ओकुलोमोटर मांसपेशियों के विकार, नेत्रगोलक का नीचे की ओर विचलन, पलक के ऊपरी किनारे और कॉर्निया के बीच श्वेतपटल की एक पट्टी की उपस्थिति ("डूबते सूरज" का एक लक्षण);
- केंद्रीय प्रकृति की श्वसन में परिवर्तन (कमी, लय गड़बड़ी, त्वचा के सायनोसिस के साथ अस्थमा के दौरे);
- जन्मजात सजगता में कमी.
पूर्ण अवधि के बच्चे में बिलीरुबिन 306-340 μmol/l के अप्रत्यक्ष अंश के स्तर पर तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, समय से पहले जन्म के मामले में - 170-204। यह स्थापित किया गया है कि रक्त प्लाज्मा एल्बुमिन गंभीर प्रतिष्ठित रूप के विकास में शामिल हैं। वे अतिरिक्त बिलीरुबिन को बांधने में सक्षम हैं, मस्तिष्क पर जोखिम के महत्वपूर्ण स्तर को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाते हैं। एल्बुमिन की कमी के मामले में, घाव आसानी से विभिन्न अंगों और ऊतकों तक फैल जाता है।
अतिरिक्त बिलीरुबिन गुर्दे की नलिकाओं और रक्त वाहिकाओं में जमा हो जाता है। यह किडनी रोधगलन के विकास में योगदान देता है।
प्रभावित लिवर प्रोटीन, रक्त का थक्का जमाने वाले कारकों के उत्पादन में बाधा डालता है। इसलिए, प्रोथ्रोम्बिन के स्तर में गिरावट होती है और रक्तस्राव के समय में वृद्धि होती है। पित्त में बिलीरुबिन का स्राव बढ़ने से यह गाढ़ा हो जाता है, जो प्रतिरोधी पीलिया के विकास में योगदान देता है। मल का रंग फीका पड़ जाता है। मूत्र में पित्त वर्णक निर्धारित होते हैं।
बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का पता जन्म के तीसरे या छठे दिन चलता है।
प्रवाह के चरणों के बीच अंतर करने की प्रथा है:
- नशे के प्रमुख लक्षणों के साथ - भूख में कमी, सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, निष्क्रियता, जम्हाई, उल्टी और अत्यधिक उल्टी;
- मस्तिष्क के नाभिक के अंदर पीलिया के लक्षण - स्पास्टिक ऐंठन, पश्चकपाल मांसपेशियों में तनाव, खोपड़ी की सतह के ऊपर एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, हाथों का कांपना, चूसने की प्रतिक्रिया का नुकसान, नेत्रगोलक का निस्टागमस, अल्पकालिक साँस लेने की समाप्ति, मंदनाड़ी की प्रवृत्ति, सुस्ती;
- काल्पनिक कल्याण - जीवन के दूसरे सप्ताह में, मांसपेशियों में स्पास्टिक तनाव गायब हो जाता है, न्यूरोलॉजिकल लक्षण कम स्पष्ट होते हैं;
- जटिलताएँ - तीन से पाँच महीने की उम्र में संभव है, बच्चे में पक्षाघात, पैरेसिस, बहरापन, आक्षेप प्रकट होता है।
बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के कारण मृत्यु जन्म के 36 घंटे बाद होती है। जीवित बचे बच्चे शारीरिक और मानसिक रूप से विकास में मंद हैं, उनकी प्रतिरोधक क्षमता कमजोर है, जिसके कारण वे अक्सर बीमार रहते हैं संक्रामक रोग, निमोनिया, संक्रमण फैलने पर सेप्सिस से पीड़ित होते हैं।
एडिमा का रूप और उसकी अभिव्यक्तियाँ
एडेमेटस रूप के गठन के लिए, मां के एंटीबॉडी के भ्रूण पर प्रभाव दीर्घकालिक होना चाहिए। भ्रूण तुरंत नहीं मरता है, क्योंकि यह मां के शरीर में वापस एंटीबॉडी को हटाने के लिए अनुकूल होता है, अतिरिक्त हेमटोपोइजिस का फॉसी बनाता है। प्लीहा और यकृत काफी बढ़ जाते हैं, हृदय अतिवृद्धि देखी जाती है, अंतःस्रावी ग्रंथियां सक्रिय हो जाती हैं। हाइपोएल्ब्यूमिनिमिया से संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है और प्लाज्मा अंतरकोशिकीय स्थान में निकल जाता है।
इससे द्रव संचय होता है:
- चमड़े के नीचे ऊतक;
- फुफ्फुस गुहा;
- पेट की गुहा;
- पेरीकार्डियम
इसी समय, भ्रूण और प्लेसेंटा का द्रव्यमान तेजी से (लगभग 2 गुना) बढ़ जाता है। एनीमिया काफी स्पष्ट है: हीमोग्लोबिन 35-50 ग्राम/लीटर तक गिर जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स 1 x 10 12/लीटर तक कम हो जाते हैं, रक्त में कई ब्लास्ट रूप होते हैं। ये उल्लंघन प्रसव की शुरुआत से पहले या तुरंत बाद भ्रूण की मृत्यु का कारण हैं। एडेमेटस रूप को हेमोलिसिस की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति माना जाता है।
भ्रूण रोग का पता कैसे लगाएं?
हेमोलिटिक रोग के लक्षणों वाले बच्चे के जन्म के जोखिम को निर्धारित करने के लिए, विश्लेषण करें:
- गर्भवती माँ की स्थिति, पुरानी बीमारियों की उपस्थिति;
- रीसस द्वारा बच्चे के पिता के साथ अनुकूलता;
- पिछली गर्भधारण का कोर्स;
- पिछले रक्त आधान के बारे में जानकारी.
निदान में, इसके बारे में जानकारी जानना और ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है:
- पिछली गर्भधारण का बढ़ा हुआ कोर्स;
- गर्भपात;
- मृत बच्चे का जन्म;
- मौजूदा बच्चों के विकास में मानसिक और शारीरिक मंदता।
जोखिम कारकों वाली महिलाओं को विशेष ध्यान में रखा जाता है महिला परामर्शउन्हें अपेक्षित गर्भावस्था से पहले विशेष अध्ययन की सिफारिश की जाती है
Rh-नकारात्मक महिलाओं में एंटीबॉडी का निर्धारण करना सुनिश्चित करें। जब उनका पता लगाया जाता है, तो एक विशिष्ट एंटी-रीसस गामा ग्लोब्युलिन की मदद से प्रोफिलैक्सिस किया जाता है, जो आक्रामक गुणों को कमजोर करता है।
भ्रूण की बीमारी का निर्धारण एमनियोसेंटेसिस (गर्भाशय का पंचर) द्वारा निकाले गए एमनियोटिक द्रव के अध्ययन से किया जाता है। निदान बढ़े हुए विशिष्ट गुरुत्व, बिलीरुबिन की उपस्थिति से माना जाता है।
नवजात शिशु के इलाज के लिए जन्म के तुरंत बाद निदान करना महत्वपूर्ण है।
संदेह होने पर, निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:
- आरएच-नकारात्मक मां में आरएच और रक्त समूहों द्वारा एंटीबॉडी के लिए परीक्षण (यदि मां के पास पहला समूह है);
- नवजात शिशु के समूह और Rh का निर्धारण।
हेमोलिटिक रोग के बारे में वे कहते हैं:
- बच्चे का प्रकार
- त्वचा का रंग, एमनियोटिक द्रव और चिकनाई;
- नवजात शिशु का बढ़ा हुआ यकृत और प्लीहा।
अस्पष्ट अवस्था में गर्भनाल रक्त बच्चे के अध्ययन के लिए सबसे मूल्यवान होता है, अन्य लक्षणों से पहले ही इसमें परिवर्तन का पता चल जाता है
यदि गर्भनाल रक्त नहीं लिया गया, तो पहले 24 घंटों में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि का अनुमान लगाया जाता है। तेजी से वृद्धि रोग की गंभीरता को इंगित करती है।
आरएच और समूह असंगति के लिए मां के नकारात्मक परीक्षणों के साथ, यदि बच्चे में हेमोलिटिक रोग के लक्षण हैं, तो बच्चे का उपचार शुरू किया जाता है, और मां में अन्य संभावित एंटीबॉडी की जांच की जाती है।
किन रोगों को हेमोलिटिक रोग से अलग किया जाना चाहिए?
में क्रमानुसार रोग का निदानलक्षणों, जैव रासायनिक और नैदानिक अभिव्यक्तियों की तुलना करना आवश्यक है संभावित रोगपीलिया और ऊंचे बिलीरुबिन के साथ:
- एरिथ्रोसाइट संरचना के जन्मजात विकार;
- यकृत एंजाइमों की अपर्याप्तता;
- थैलेसीमिया;
- प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी;
- अंतःस्रावी हाइपरबिलिरुबिनमिया (जन्मजात पारिवारिक सिंड्रोम), थायरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य में कमी।
निदान में नर्सिंग मां द्वारा सेवन को ध्यान में रखा जाना चाहिए दवाइयाँबच्चे के जिगर की कार्यप्रणाली को अवरुद्ध करना:
- सल्फोनामाइड्स,
- एंटीबायोटिक नोवोबायोसिन,
- विटामिन K।
बच्चे के पीलिया में योगदान:
- मधुमेहएसिडोसिस से पीड़ित माताएं;
- किसी भी प्रकार का हाइपोक्सिया;
- हेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि;
- साइटोमेगाली;
- टोक्सोप्लाज्मोसिस;
- जन्मजात हेपेटाइटिस;
- सेप्सिस;
- उपदंश.
आधुनिक उपचार
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए हेमोलिसिस और एंटीबॉडी के विषाक्त उत्पादों को शीघ्रता से हटाने की आवश्यकता होती है जो बच्चे के शरीर से प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं। इसके अलावा, बच्चे को अंगों और प्रणालियों की सुरक्षा, यकृत और गुर्दे के कामकाज के लिए उत्तेजना और समर्थन की आवश्यकता होती है।
सबसे प्रभावी तरीका ताजा रक्त का आधान है, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 150-180 मिलीलीटर। आरएच असंगतता के मामले में, एक-समूह आरएच-नकारात्मक रक्त दिखाया गया है। AB0 प्रणाली में संघर्ष की स्थिति में, समूह I एरिथ्रोसाइट्स को समूह IV प्लाज्मा से पतला किया जाता है। जितनी जल्दी आधान शुरू किया जाता है, प्रभावित लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने और यकृत, मस्तिष्क और प्लीहा को नुकसान के साथ हेमोलिसिस को सीमित करने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।
गंभीर एनीमिक रूप (35% तक हेमटोक्रिट के साथ) के मामले में, गर्भनाल शिरा के माध्यम से रक्त आधान जन्म के आधे घंटे बाद शुरू होता है। एक कैथेटर को नस में स्थापित किया जाता है, उसमें से 10 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है और उतनी ही मात्रा में दाता का रक्त डाला जाता है। प्रक्रिया तीन घंटे तक चलती है। प्रत्येक 100 मिलीलीटर प्रतिस्थापन के बाद, बच्चे को कैल्शियम क्लोराइड, 10 मिलीलीटर ग्लूकोज का घोल दिया जाता है।
उसी समय, विषहरण की आवश्यकता होती है: अन्नप्रणाली ट्यूब के माध्यम से अंदर तरल, ग्लूकोज, प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन का अंतःशिरा प्रशासन।
रक्त की एसिड-बेस संरचना के समर्थन के बिना, पेश किए गए संरक्षक (साइट्रेट) कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकते हैं। इसलिए, दाता रक्त का उपयोग क्षारीय समाधानों के साथ करना बेहतर है।
उपचार के दौरान बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे के रक्त के थक्के जमने की निगरानी करते हैं। हेपरिन के उपयोग के प्रति दृष्टिकोण अलग है। कुछ लेखकों का मानना है कि इस दवा का एक अवांछनीय परिणाम है ऊंचा स्तर वसायुक्त अम्ल, जो बिलीरुबिन की तरह कार्य कर सकता है।
यकृत कोशिकाओं के कार्य को बेहतर बनाने के लिए, फेनोबार्बिटल, मैग्नीशियम सल्फेट, ज़ाइलिटोल, सोर्बिटोल, एटीपी, मेथियोनीन का एक समाधान का उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन का उपयोग 7 दिनों के कोर्स में किया जाता है।
पित्त के ठहराव को खत्म करने के लिए बच्चे को डुओडनल साउंडिंग दी जाती है।
दान दाता के दूध का उपयोग करके भोजन कराया जाता है जिसमें एंटीबॉडी नहीं होते हैं। विटामिन ई, बी, सी को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट करना सुनिश्चित करें। घाव के लक्षण तंत्रिका तंत्रविटामिन बी 12 के उपयोग की आवश्यकता है।
फोटोथेरेपी तकनीक (नीली रोशनी वाले लैंप के संपर्क में आना) आपको बिलीरुबिन के ऑक्सीकरण को बढ़ाने और इसे एक गैर विषैले यौगिक में बदलने की अनुमति देती है। सत्र एक सप्ताह से अधिक समय तक प्रतिदिन 12 घंटे आयोजित किए जाते हैं।
फोटोथेरेपी में, आंखों की सुरक्षा, शरीर के तापमान का माप, तरल पदार्थ का उत्सर्जन और प्रशासन, हेमाटोक्रिट का निर्धारण अनिवार्य है
बच्चे को प्रसूति अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद दो महीने की उम्र तक हर 2 सप्ताह में रक्त मापदंडों की निगरानी की जानी चाहिए।
पूर्वानुमान और परिणाम
हेमोलिटिक बीमारी से पीड़ित बच्चों का समय पर इलाज कराने से उनके विकास पर असर नहीं पड़ता है। यदि रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा गंभीर स्तर पर थी और पूर्ण उपचार नहीं किया गया था, तो जीवन के पहले दिनों में मृत्यु हो जाती है। जीवित बच्चे हैं नकारात्मक परिणामजैसा:
- अशांत मानस;
- शारीरिक और मानसिक विकास में देरी;
- बिगड़ा हुआ भाषण;
- बहरापन।
आगे का उपचार असफल रहा। बच्चे समय-समय पर नर्सिंग देखभाल विभागों में पुनर्वास के पाठ्यक्रम से गुजरते हैं।
विकलांगता स्थापित हो गई है, बच्चे को निरंतर देखभाल की आवश्यकता है
मस्तिष्क के अवशिष्ट फोकल विकारों के साथ, एक कोर्स पुनर्वास चिकित्सा: मालिश, बी विटामिन, एमिनालोन और अन्य नॉट्रोपिक दवाएं अंदर।
रोकथाम के विकल्प
यदि इतिहास और रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री से उच्च जोखिम का पता चलता है, तो एक महिला की प्रसवकालीन केंद्र के विशेषज्ञों द्वारा निगरानी की जाती है। संवेदीकरण की स्थिति को दूर करना या कम करना संभव है:
- गर्भावस्था के आखिरी दशक में - बच्चे के पिता की त्वचा को "प्रतिरोपण" की मदद से;
- प्रसव के तुरंत बाद (पहले 72 घंटों में) - एंटी-रीसस गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत।
असफल प्रसव, गर्भपात की स्थिति में भी यह रोकथाम की जानी चाहिए।
रक्त में एंटीबॉडी की मात्रा में वृद्धि एक महिला के अस्पताल में भर्ती होने और शीघ्र प्रसव (2 सप्ताह पहले) का संकेत है।
आधुनिक केंद्रों में भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी रक्त प्रतिस्थापन करने की क्षमता होती है। रोकथाम के तरीके केवल माता और पिता के अपनी संतानों के स्वास्थ्य के प्रति सचेत दृष्टिकोण से ही संभव हैं। रक्त परीक्षण कराने, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास आने या अस्पताल जाने में भावी मां की कोई भी अनिच्छा मृत जन्म, बच्चों के विकास में गंभीर जटिलताओं से भरी होती है।
एक हजार में से छह बच्चों का निदान किया जाता है नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग(जीबीएन)। यह माँ और उसके बच्चे के रक्त के प्रतिरक्षात्मक संघर्ष (असंगति) का परिणाम है। यह किसके साथ घटित होता है? यह बीमारी कैसे बढ़ती है और कितनी खतरनाक है? चाहे कोई हो प्रभावी तरीकेबच्चों की मदद करना?
नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग क्यों होता है?
यह सब लाल रक्त कोशिकाओं - एरिथ्रोसाइट्स के प्रोटीन की एंटीजन (आनुवंशिक) संरचना में अंतर के लिए जिम्मेदार है। आज, डॉक्टर पहले से ही 14 समूह प्रणालियों को जानते हैं, जिनमें एरिथ्रोसाइट्स की झिल्लियों पर स्थित लगभग 100 एंटीजन शामिल हैं। उनमें से एक हिस्सा बच्चा माँ से प्राप्त करता है, दूसरा - पिता से। और यदि मां के रक्त में ऐसे प्रोटीन नहीं हैं, लेकिन भ्रूण में हैं, तो एचडीएन विकसित होता है।
सबसे प्रसिद्ध प्रणालियाँ Rh और ABO हैं। लेकिन अन्य एंटीजन, जिन्हें पहले एचडीएन का एक दुर्लभ कारण माना जाता था, हर दिन इसे और अधिक पैदा कर रहे हैं। अर्थात्, नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग न केवल आरएच संघर्ष या रक्त समूहों (एबीओ प्रणाली में) में असंगति के कारण हो सकता है, बल्कि 12 अन्य समूह प्रणालियों में से किसी में अंतर के कारण भी हो सकता है।
14 प्रणालियों में से प्रत्येक के लिए असंगति की स्थिति में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के विकास का तंत्र लगभग समान है। गर्भावस्था के 8वें सप्ताह के बाद (अक्सर इसके दूसरे भाग में), भ्रूण के रक्त की थोड़ी मात्रा (अर्थात, एंटीजन) नाल के माध्यम से मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। प्रतिक्रिया में, उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं - एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो अजनबियों को नष्ट कर देती हैं। लेकिन उन्हें एक बार भी रिहा नहीं किया जाता है, बल्कि, सीमा रक्षकों की तरह, वे लगातार रक्त प्रवाह में घूमते रहते हैं, दूसरे हमले के लिए तैयार रहते हैं। गर्भाशय में, बच्चे के जन्म के दौरान या माँ के दूध के साथ भ्रूण तक पहुँचकर, वे उसके एरिथ्रोसाइट्स के विनाश (हेमोलिसिस) का कारण बनते हैं। अर्थात्, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के विरुद्ध मातृ एंटीबॉडी की "लड़ाई" बच्चे के शरीर में पहले से ही होती है। इसकी अवधि और आक्रामकता प्रवेश कर चुकी प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या और बच्चे की परिपक्वता पर निर्भर करती है। यह हेमोलिटिक बीमारी है.
प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष का सबसे खतरनाक प्रकार आरएच प्रणाली के अनुसार रक्त की असंगति है। 90% मामलों में, यह Rh-नेगेटिव मां में होता है जिसके पहले से ही Rh-पॉजिटिव बच्चा हो।अर्थात्, पहली गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, एचडीएन के बिना आगे बढ़ती है। दूसरा Rh-पॉजिटिव भ्रूण गर्भाशय में पीड़ित होना शुरू हो जाता है, क्योंकि महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली में पहले से ही मेमोरी कोशिकाएं होती हैं जो तेजी से सक्रिय होती हैं और बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए बढ़ती हैं। इसलिए, बच्चे के जन्म से पहले ही शिशु का स्वास्थ्य गंभीर रूप से प्रभावित हो सकता है, यहाँ तक कि उसकी प्रसवपूर्व मृत्यु तक हो सकती है। और बच्चे के जन्म के बाद, रोग पहले मिनटों से विकसित होता है, रोग संबंधी लक्षण बहुत तेजी से बढ़ते हैं।
एबीओ प्रणाली के अनुसार भ्रूण और उसकी मां के रक्त की असंगति के साथ, नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग पहली गर्भावस्था के दौरान ही विकसित हो जाता है। लेकिन क्लिनिक के अनुसार, यह शायद ही कभी रीसस संघर्ष जितना गंभीर होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि शिशु के कुछ ऊतकों, भ्रूण की झिल्लियों और गर्भनाल में एक समान एंटीजेनिक सेट होता है और मातृ हत्यारी कोशिकाओं के प्रभाव का हिस्सा खुद पर लेते हैं। अर्थात्, पर्याप्त उपचार के साथ, यह बीमारी भयावह परिणामों के बिना, बहुत धीरे-धीरे बढ़ती है।
जब एक महिला गर्भावस्था के लिए पंजीकृत होती है, तो वह निश्चित रूप से न केवल अपना रक्त प्रकार, बल्कि बच्चे के पिता का भी उल्लेख करेगी। एचडीएन विकसित होने का जोखिम होगा:
- ओ (1) समूह वाली माताएं, यदि पति/पत्नी के पास कोई अन्य है;
- ए (2) समूह वाली महिलाओं में, यदि पति के पास बी (3) या एबी (4) है;
- बी (3) समूह वाली माताओं में, यदि बच्चे के पिता के पास ए (2) या एबी (4) है।
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक रूप
1. एनीमिया.
एक बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने के कारण रक्त में उनकी संख्या और हीमोग्लोबिन की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। संघर्ष की शुरुआत में सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स - रेटिकुलोसाइट्स के युवा रूपों की बढ़ी हुई संख्या पाई जाती है, और कुछ दिनों के बाद - अस्थि मज्जा भंडार की कमी के कारण उनका गायब होना। एचडीएन का यह रूप एबीओ प्रणाली में गैर-गंभीर संघर्षों में, अन्य दुर्लभ एंटीजेनिक समूहों (उदाहरण के लिए, केल, एस, किड, एम, ल्यूटेरन) में विकसित होता है। बच्चा पीला, सुस्त है, ऑक्सीजन की कमी के कारण उसका लीवर बड़ा हुआ है। वह कमजोर तरीके से चूसता है और धीरे-धीरे वजन बढ़ाता है। उपचार के लिए दाता लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान की शुरूआत की आवश्यकता हो सकती है। एनीमिया कई महीनों तक बच्चे के साथ रहता है, लगभग 3 सप्ताह के बाद हीमोग्लोबिन फिर से तेजी से गिर सकता है। इसलिए ऐसे बच्चों को बार-बार दोहराने की जरूरत है सामान्य विश्लेषणरक्त, ताकि रोग के बिगड़ने की संभावना न रहे। याद रखें कि गंभीर रक्ताल्पता शिशु के आगे के बौद्धिक विकास पर नकारात्मक प्रभाव छोड़ती है!
2. इक्टेरिक.
हेमोलिटिक रोग के पाठ्यक्रम का सबसे आम प्रकार। यहां तक कि पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में भी, जन्म के कुछ दिनों बाद लीवर एंजाइम सिस्टम की गतिविधि "शुरू" होती है। गर्भधारण की अवधि जितनी कम होगी, यकृत की अपरिपक्वता उतनी ही अधिक स्पष्ट होगी, और लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के दौरान निकलने वाले बिलीरुबिन से बच्चे का रक्त खराब रूप से साफ हो जाएगा। नतीजतन, यह जमा हो जाता है, जिससे त्वचा और सभी श्लेष्मा झिल्ली पर पीलापन आ जाता है। इसके अलावा, यह गुर्दे की नलिकाओं में क्रिस्टल के रूप में जमा होकर उन्हें नुकसान पहुंचाता है, जिससे अग्न्याशय और आंतों की दीवारों को नुकसान होता है।
हाइपरबिलिरुबिनमिया की सबसे खतरनाक जटिलता कर्निकटरस है। यह मस्तिष्क के नाभिक के लिए विषाक्त क्षति है, जिसे केवल तभी बदला जा सकता है आरंभिक चरण. फिर उनकी मृत्यु आती है, जो आक्षेप, क्षीण चेतना से लेकर कोमा तक में प्रकट होती है। जीवित बच्चों में लगातार न्यूरोलॉजिकल और मानसिक दोष होता है, जिससे अक्सर सेरेब्रल पाल्सी विकसित होती है।
रक्त परीक्षण में, एनीमिया के लक्षणों के साथ, अप्रत्यक्ष और फिर प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि का पता लगाया जाता है। इसका गंभीर स्तर, जिस पर परमाणु पीलिया के लक्षण प्रकट होते हैं, प्रत्येक बच्चे के लिए अलग-अलग होता है। यह गर्भकालीन आयु, सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति, अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर ऑक्सीजन भुखमरी, हाइपोथर्मिया और भुखमरी के परिणामों से प्रभावित होता है। पूर्ण अवधि के शिशुओं के लिए, अनुमानित आंकड़ा लगभग 400 μmol/l है।
3. शोफ.
4. मैक्रेशन के साथ अंतर्गर्भाशयी मृत्यु।
यह हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप के विनाशकारी विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भधारण के प्रारंभिक चरण में भ्रूण की मृत्यु है।
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की जटिलताएँ
लंबे समय तक एनीमिया रहने से बच्चे का शारीरिक और बौद्धिक विकास बाधित होता है। कम हीमोग्लोबिन केवल पीली त्वचा के बारे में नहीं है। लाल रक्त कोशिकाएं शरीर की प्रत्येक कोशिका में ऑक्सीजन पहुंचाती हैं, जिसके बिना व्यक्ति का अस्तित्व नहीं रह सकता। इसकी कमी (हाइपोक्सिया) के साथ, सभी जीवन प्रक्रियाएं पहले धीमी हो जाती हैं, और फिर पूरी तरह से रुक जाती हैं। हीमोग्लोबिन जितना कम होगा, बच्चे को उतना ही अधिक कष्ट होगा: उसका हृदय, त्वचा, फेफड़े, आंतें, सभी अंतःस्रावी अंग और मस्तिष्क।
पीलिया की जटिलताएँ, ऊपर सूचीबद्ध जटिलताओं के अलावा, पित्त गाढ़ा सिंड्रोम और संबंधित पाचन विकार, पेट का दर्द और रक्त परीक्षण में परिवर्तन हो सकती हैं। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के हल्के रूप के साथ भी, मस्तिष्क क्षति के कारण नींद और जागने में लंबे समय तक व्यवधान, सांस लेने या दिल की धड़कन की आवृत्ति में वृद्धि, मानसिक मंदता, एस्थेनिक सिंड्रोम, न्यूरोसिस और सिरदर्द हो सकता है।
यह देखा गया है कि टीटीएच के बाद, 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे संक्रामक रोगों के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, उन्हें ठीक होने में अधिक समय लगता है, और अक्सर जीवाणुरोधी दवाओं की नियुक्ति सहित अधिक सक्रिय उपचार की आवश्यकता होती है। यह बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता के प्रतिकूल प्रभाव को इंगित करता है प्रतिरक्षा तंत्रबच्चा।
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार
यदि गर्भावस्था के दौरान एंटी-रीसस एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि का पता चलता है, तो एचडीएन के गंभीर रूप को रोकने के लिए महिला के इलाज के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:
1. प्लास्मफेरेसिस।
16वें सप्ताह से शुरू करके, 4 से 8 सप्ताह के अंतराल के साथ 2-3 बार, संचित आक्रामक प्रतिरक्षा कोशिकाओं के साथ माँ से प्लाज्मा हटा दिया जाता है।
2. बच्चे के पिता की स्किन ग्राफ्टिंग.
2 गुणा 2 सेमी मापने वाला यह विदेशी ग्राफ्ट, एंटी-रीसस एंटीबॉडी का प्रभाव लेता है, जिससे बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को हेमोलिसिस से बचाया जाता है।
3. कॉर्डोसेन्टेसिस का उपयोग करके अंतर्गर्भाशयी प्रतिस्थापन रक्त आधान।
किसी भी प्रकार के एचडीएन के लिए आवेदन करें:
- भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी को कम करने के उद्देश्य से गैर-विशिष्ट चिकित्सा के नियमित पाठ्यक्रम। ये हैं विटामिन, एंटीहाइपोक्सेंट्स, एंटीएनेमिक दवाएं, ऑक्सीजन थेरेपी, जिसमें हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी भी शामिल है।
- नियोजित प्रसव से 3 दिन पहले फेनोबार्बिटल लेने से लीवर एंजाइम सिस्टम की परिपक्वता की उत्तेजना।
- एक प्रकार की अंतर्गर्भाशयी फोटोथेरेपी का उपयोग करने का प्रयास किया जा रहा है: बिलीरुबिन के विषाक्त रूप को भ्रूण के लिए सुरक्षित रूप में परिवर्तित करने के लिए एक निश्चित तरंग दैर्ध्य के साथ लेजर बीम।
जन्म के बाद, चिकित्सा देखभाल की मात्रा सीधे हेमोलिटिक रोग के लक्षणों के विकास की गंभीरता और गति पर निर्भर करती है। व्यापक उपचार में शामिल हो सकते हैं:
- पित्त के गाढ़ा होने और आंतों की सामग्री के ठहराव के सिंड्रोम की रोकथाम (सफाई एनीमा, जल्दी खिलाना और अनिवार्य पूरकता);
- यकृत एंजाइमों का सक्रियण जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फेनोबार्बिटल) को बेअसर करता है;
- गुर्दे की क्षति को रोकने और मूत्र में बिलीरुबिन के पानी में घुलनशील अंश के उत्सर्जन को बढ़ाने के लिए अंतःशिरा ग्लूकोज समाधान की शुरूआत;
- फोटोथेरेपी: त्वचा में जमा हानिकारक बिलीरुबिन को हानिरहित में परिवर्तित करने के लिए तरंग दैर्ध्य के एक निश्चित स्पेक्ट्रम के लैंप के साथ एक बच्चे का दीर्घकालिक विकिरण;
- रक्त का आदान-प्रदान - एचडीएन के प्रतिष्ठित और एडेमेटस रूपों के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान - एनीमिया के साथ।
आज, डॉक्टरों के पास एक महिला को उसके रक्त की प्रतिरक्षात्मक असंगति के साथ एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने में मदद करने का एक वास्तविक अवसर है। यह केवल महत्वपूर्ण है कि गर्भवती मां डॉक्टरों के साथ सक्रिय रूप से सहयोग करें और उनकी सभी सिफारिशों का पालन करें।
