Leber örökletes látóideg-sorvadása: genetika, kezelés. Mi ez és mit fenyeget? Leber-féle látóideg atrófia, a betegség jellemzői Lehetséges következmények és szövődmények

Mitokondriális neurodegeneratív betegség befolyásolja látóideg gyakran hirtelen látásvesztés jellemzi.

Prevalencia Ez a betegség nem pontosan ismert, de 100 000 lakosra 2-4 esetre becsülik.

A NONL a mitokondriális DNS (mtDNS) mutációjának eredménye. Bebizonyosodott, hogy a stressz, a dohányzás, az alkohol, a méreganyagok, a vírusok és bizonyos gyógyszerek szedése a betegség kiváltó mechanizmusa lehet.

Klinika. A betegség a központi látás hirtelen, fájdalommentes, akut/szubakut elvesztésével jelentkezik, általában 18 és 30 éves kor között.

A NONL esetében vagy mindkét szemet egyidejűleg vagy egymás után több hét vagy hónap elteltével érinti. Leggyakrabban a látásvesztés néhány héten belül szubakutan jelentkezik, majd az állapot stabilizálódik. Sok betegnél azonban a centrális scotoma mérete több éven át tovább növekszik, ami mély vaksághoz vezet.

A látásromlás korai szakaszában zavarok figyelhetők meg a vörös és zöld színérzékelésben és a kontrasztban.

Egyéb neurológiai tünetek is jelen lehetnek. Ezek a rendellenességek "Lebera Plus" néven ismertek, és magukban foglalják a mozgászavarokat, a dystonia, a testtartási tremort és a cerebelláris ataxiát.

Diagnózis szemészeti vizsgálat alapján. A szemészeti vizsgálat során a NONL jelei közé tartozik a papillaödéma, a kanyargós erek, a peripapilláris telangiectasias, a microangiopathiák és a látóteres vizsgálat során a centrális scotomák.

Az optikai koherencia tomográfia (OCT) segít megerősíteni a retina idegrostrétegének duzzadását. A mutációt hordozó betegeknél már a látásvesztés előtt is kimutatható a vörös-zöld színérzékelés megsértése, valamint csökkentett vagy határvonalas elektroretinogram és vizuális kiváltott potenciálok.

Nál nél megkülönböztető diagnózis, mindenekelőtt ki kell zárni a sclerosis multiplexet, melyben gyakori tünet a látóideggyulladás. Ki kell zárni más genetikai látóideg-neuropátiákat is, mint például a Wolfram-szindrómát és a látóideg-sorvadás klasszikus autoszomális domináns típusait.

Kezelés. A NONL-re nincs specifikus kezelés. A fő fenntartó terápia a látássérültek gyógyszerei. Számos anyag pozitív eredményt mutatott a látás helyreállításában. A Q10 koenzim szintetikus analógja – az idebenon egy évnyi használat után javította a látást.

Jelenleg a kinonok harmadik generációját tesztelik, és pozitív hatásokról is számolnak be. Nagyon fontos, hogy a beteg kerülje az alkoholt, a dohányzást és bizonyos antibiotikumokat, amelyek szintén befolyásolják a mitokondriális oxidatív foszforilációt.

Előrejelzés a betegség a tünetek megjelenésének korától függ. A fiatalok prognózisa jobb. Egyes mutációkkal a látás spontán részleges helyreállítását írták le 1-2 évvel a betegség kezdete után. A mutációt hordozó férfiak 30-50%-ánál és a nők 80-90%-ánál nem fordul elő vakság. A teljes vakság rendkívül ritka.

Link az Orphanethez

Leber optikai atrófia

Referencia

Ma Oroszországban azt javasolják, hogy ritkanak tekintsék azokat a betegségeket, amelyek előfordulása 100 000 emberre számítva nem haladja meg a 10 esetet.

Az oroszországi ritka betegségek listája 215 betegséget tartalmaz. (az Egészségügyi Minisztérium 2014.07.05-i listája)

Szeretnénk felhívni a figyelmet az alábbi dokumentumokra is, amelyeket enciklopédiánk vonatkozó részeihez adtunk.

Az amaurosis egy genetikailag meghatározott szemészeti betegség, amelyben a pupilla nem reagál fényingerre. A Leber-kór a látóideg teljes sorvadásával vagy neuropátiával jár, ami végső soron teljes vaksághoz vezet. Sajnálatos módon, hatékony kezelés jelenleg nem létezik.

A betegség csecsemő- és felnőttkorban is diagnosztizálható.

Ezt a betegséget az jellemzi élet első évei a gyermek nem reagál fényingerre, bizonyos esetekben nystagmus léphet fel. Idővel a gyermek teljesen elveszítheti a látást, vagy komplikációk jelennek meg a következő formában:

  1. távollátás.
  2. rövidlátás.
  3. fénykerülés.

A Leber-féle amaurosisban külső változások nem figyelhetők meg, a patológia kezdeti kialakulása teljesen tünetmentes lehet.

A betegség diagnózisa vizuális vizsgálaton és műszeres vizsgálati módszereken alapul. Ami a kezelést illeti, hatékony gyógyszerek nem létezik. Nincsenek speciális megelőzési módszerek sem, mivel ez egy veleszületett patológia.

A Leber-féle amaurosis a heterogén betegségek csoportjába tartozik, amelyek egyszerre 18 gén deformációjából erednek, ami a retina fehérjék kódolásához vezet. Ha a családi anamnézisben előfordulnak e kóros folyamat kialakulásának esetei, akkor annak a valószínűsége, hogy a gyermeknél is diagnosztizálják ezt a betegséget kb 97%. Mind a nők, mind a férfiak egyaránt szenvedhetnek ettől a betegségtől.

A Leber-féle amaurosis az összes génszintű örökletes patológiának körülbelül 5-6%-a. Egy gyermek számára ez a betegség a következő negatív tényezőkkel jár:

  • csökkent látásélesség;
  • a látóideg atrófiája;
  • a látás teljes hiánya.

A szem amaurózisa csak az anyán keresztül terjedhet. Ezzel a betegséggel a fotoreceptorok érintettek, ami végül teljes pusztulásához vezet. A változások természete attól függ, hogy melyik gén deformálódott.

A géneknek lehet különböző formák mutációk, de a leggyakoribb az RPE65. A deformáció ezen formája az első génre esik. Az ilyen típusú patológiával megkezdődik a fehérje kódolása, amely átjut a fotoreceptorokba. Kódolása miatt a fotoreceptorokban elhelyezkedő fehérje működése és szintézise leáll. Ennek eredménye:

  1. súlyos látáskárosodáshoz.
  2. a teljes vakságig.

Osztályozás

A mutációk jelenléte 16 génben mára pontosan bebizonyosodott. Ezek tartalmazzák:

  • 1. típus – az LCA1 első típusa tartalmazza a GUCY2D nevű 17-es gén károsodását;
  • 2-es típusú LCA2 - az RPE65 gén az első kromoszómán található;
  • 3-as típusú LCA3 - az RDH12 gén 14. kromoszómájának károsodásához vezet;
  • 4. típusú LCA4 - a 17. kromoszómán fut, a sérült gén az AIPL1;
  • 5-ös típusú LCA5 - a károsodást az LCA5 genom okozza a 6. kromoszómán;
  • 6. típusú LCA6 - a sérült RPGRIP1 gén a 14. kromoszómán jelenik meg;
  • 7-es típusú LCA7 - az első kromoszómán fordul elő, a sérült gén a CRX. Részleges vaksághoz vezethet;
  • 8-as típusú LCA8 - a sérült CRB1 gén az első kromoszómán található. Ez a fajta mutáció visszafordíthatatlan természetű teljes vaksághoz vezethet;
  • 9-es típusú LCA9 - károsodás az első kromoszómán történik az LCA9 gén használatával;
  • 10. faj LCA10 - a deformált CEP290 gén a 12. kromoszómán található;
  • 11 faj LCA11 - a sérült IMPDH1 gén a 7. kromoszómán található;
  • 12 faj LCA12 - az RD3 gén helye az első kromoszóma;
  • 13. faj LCA13 - a 14. kromoszómán található az RDH12 gén;
  • 14 faj LCA14 - LRAT gén, a negyedik kromoszómán található;
  • 15. faj LCA15 - a sérült TULP1 gén a 6. kromoszómán található;
  • 16 faj LCA16 - a KCNJ13 gén a második kromoszómán található.

Az összes ilyen típusú mutáció az autoszomális recesszív öröklődéshez tartozik, vagyis mind az anya, mind az apa hordozóként működhet. Meg kell jegyezni, hogy egy génben teljesen különböző típusú mutációk fordulhatnak elő.

Az előfordulás természetétől függően a betegség két típusát különböztetjük meg:

  1. tranzisztor.
  2. veleszületett.

A betegség tranzisztoros típusára jellemző a tünetek átmeneti megnyilvánulása, nevezetesen serdülőkorban. Az ilyen típusú betegségeket a következő tényezők okozhatják:

  • hosszú tartózkodás a számítógép, TV, telefon képernyője előtt;
  • a szemhez kapcsolódó egyéb betegségek vagy sérülések jelenléte;
  • szemészeti betegségekre való genetikai hajlam.

A betegség tranzisztoros típusa általában az életkorral eltűnik, és nem vezet vaksághoz, ami nem mondható el a veleszületett amaurózisról.

Ezzel a betegséggel a gyermekek a kóros folyamat következő formáival születhetnek:

  1. a fotoreceptorok munkájának szövődményeivel és a retina károsodott funkcióival.
  2. teljesen vak.

Tünetek

Még ha a születéskor a gyermek látásélessége megfelel a szabványoknak, ez nem jelenti azt, hogy a betegség nem fog előrehaladni. Ennek kialakulásának első tünetei szemészeti betegség 1-3 hónapos korban jelennek meg, és a következők jellemzik:

  • a pupilla reakciójának teljes hiánya a könnyű irritációra;
  • nincs rögzítés a tárgyakon, a tekintet olyan, mintha elkalandozna.

Az első 3-5 évben a gyermekben kialakulhat:

  1. távollátás.
  2. rövidlátás.
  3. félelem a világtól.
  4. sztrabizmus.
  5. szürkehályog.

Mindez a látás teljes elvesztéséhez vezethet. Leggyakrabban a Leber-szindrómát akut formában diagnosztizálják, amely fokozatosan krónikussá válik - a tünetek nem annyira kifejezettek, és a kóros folyamat kialakulása csökken. Az ilyen klinikai kép jellemzőbb a férfiakra, a nőknél a betegség ezen formáját rendkívül ritkán diagnosztizálják.

A klinikai kép főbb jelei mellett további tünetegyüttes is jelen lehet:

  • mentális hanyatlás;
  • halláskárosodás;
  • zavarok a központi idegrendszer munkájában.

Diagnosztika

Jelenleg a pontos diagnózis érdekében a következő intézkedéseket alkalmazzák:

  1. szemész első vizsgálata.
  2. elektroretinográfia.
  3. genetikai elemzés elvégzése.

Diagnosztizálja a betegséget a külső jelek gyakorlatilag lehetetlen, ezért a pontos diagnózishoz teljes diagnosztikai program szükséges.

A szülőknek meg kell érteniük, hogy az esetleges szövődmények nagyon gyorsan, tehát általában 10-14 évesek a betegségben szenvedő gyermekek teljesen elveszítik látásukat.

Kezelés

Sajnos jelenleg nincs konkrét terápiás intézkedés ennek a veleszületett szemészeti betegségnek a következményeinek megszüntetésére. A szövődmények kialakulásának megelőzése és a kóros folyamat kialakulásának lassítása érdekében a következő palliatív orvosi intézkedéseket kell alkalmazni:

  • vitaminkomplexek szedése, amelyek támogatják a látást;
  • intraokuláris értágító cseppek alkalmazása;
  • ha lehetséges a szemüveges korrekció, akkor annak viselése kötelező.

Ezenkívül meg kell védenie a szemét az ultraibolya sugárzás közvetlen hatásától.

Lehetséges szövődmények

Leber amaurosis esetén olyan szövődmények, mint:

  1. szürkehályog.
  2. sztrabizmus.
  3. rövidlátás.
  4. távollátás.
  5. a pszichomotoros fejlődés késése.
  6. a motoros aktivitás csökkenése.
  7. túlérzékeny reakció a fényre.
  8. lassú tekintet.
  9. kétoldali amaurosis.
  10. képtelenség a tárgyakra koncentrálni.

Leggyakrabban az ilyen súlyos szövődmények a vakság kialakulásához vezetnek. Az ember először rosszabbul kezd látni, vagyis csökken a látás élessége, ami után a fotoreceptorok összes funkciója megszakad. Továbbá a mechanikai receptorok aktivitása csökken, ami a látás tisztaságának csökkenéséhez vezet az egyik, majd a második szemen. A két szem egyidejű látásvesztése rendkívül ritka.

Megelőzés

Sajnos, mivel ez egy veleszületett patológia, nincs konkrét megelőzési módszer. A gyermek fogantatása előtt tanácsos orvos-genetikussal konzultálni a csecsemőben előforduló betegség kialakulásának valószínűségéről és súlyosságáról.

Előrejelzés

A prognózis nem kedvező az esetek 95%-ában, mert ez a betegség még csak részben sem gyógyítható, és a szövődmények valószínűsége mindenképpen fennáll.

Genetikai kutatás. Egy genetikai tényező jelenlétét a betegség kialakulásában bizonyítja a betegség egypetéjű ikrekben való megnyilvánulása. Mostanra megállapították, hogy ennek a betegségnek az előfordulását a mitokondriális DNS pontmutációi okozzák. A Leber-féle optikai neuropátia mitokondriális öröklődését D. C. Wallace és munkatársai igazolták. J. C. Vilkki és munkatársai szerint Leber opticus neuropathiában szenvedő családokban a heteroplazma jelenségét találták, a mutáns mitokondriális DNS mennyisége a különböző betegekben 5-100% között változott az összes rendelkezésre álló mitokondriális DNS-hez viszonyítva. N. J. Newman és mtsai. és Johns D.S. et al. megállapította, hogy a Leber-féle optikai neuropátia családi eseteit a betegek teljes számából határozzák meg az esetek 43%-ában az 11778-as mutáció, 78%-ában a 3460-as mutáció, 65%-ában a 14484-es mutáció, 57%-ában a 12257-es mutáció esetében. Az a tény, hogy ez a betegség családi örökletes betegségnek minősül, ritka betegek vannak, akiknek a betegsége nem családi, hanem elszigetelt esetként értelmezhető.
A Leber-féle familiáris látóideg-sorvadás elsősorban a 13-30 éves férfiaknál jelentkezik, és mindkét szem károsodása jellemzi, de nem egyszerre, hanem egy bizonyos idő elteltével, 2-3 hónap elteltével. A férfiak betegsége a nőkhöz viszonyítva 9:1. A betegség soha nem terjed apáról fiúra, a betegség a nőkön keresztül terjed, és a fiak több mint 50%-ánál nyilvánul meg. A beteg férfinak a lányai mellett nincs érintett unokája. Van Senus azt találta, hogy a beteg férfiak, akiknek normális fiai és lányai vannak, akiknek soha nem volt beteg fiuk vagy lányuk, soha nem adják át a betegséget. A betegség kizárólag az anyai vonalon keresztül terjed, és főként a férfiakat érinti.
O. N. Sokolova, N. D. Parfenova, I. L. Osipova úgy véli, hogy a Leber-féle örökletes sorvadás patogenezise egy gyulladásos folyamat az optochiasmalis régióban, amelynek családi örökletes jellege van. Szerintük ez a folyamat klinikailag nem különbözik a fertőző-allergiás optochiasmális arachnoiditistől. A szerzők úgy vélik, hogy a kóros gén átvitelének hiánya a férfiak által a leszármazottaikra a lányaik révén a családi örökletes optochiasmális arachnoiditis és a Leber-féle örökletes látóideg-sorvadás genetikai jellemzője. Szerintük a családi örökletes optochiasmalis arachnoiditis a Leber-féle örökletes látóidegsorvadás egyik formája.
Az Idegsebészeti Kutatóintézetben Leber-féle családi örökletes optikai neuropátiában szenvedő betegek jelentős számú megfigyelése alapján. N. N. Burdenko, az intézet munkatársai A. A. Maljarevszkij, N. D. Parfenova, O. N. Sokolova, N. D. Parfenova, I. L. Osipova úgy vélik, hogy a betegség ezen formájának patogenezisének alapja és az optochiasmális arachnoiditis látáskárosodásának megnyilvánulásai az optikai folyamatokban rejlenek, nem pedig az atrófiás folyamatokban. idegek.

klinikai kép. A családi látóideg atrófiával járó Leber-kór általában akut kétoldali retrobulbáris neuritissel kezdődik, amely csökkent látást és a látómezőben centrális scotoma megjelenését okozza. A betegség gyakran fejfájás hátterében alakul ki, amely a szem mozgatásakor jelentkező fájdalomban, fotofóbiában nyilvánul meg. A csökkent látás határozatlan. Meglehetősen gyorsan, néhány napon és héten belül előfordulhat, vagy fokozatosan és lassan csökkenhet hónapok, sőt évek (2 év) alatt. A betegségre mindkét szem károsodása jellemző, de leggyakrabban a szemkárosodás nem egyszerre, hanem eltérő időközönként (hetek és hónapok) alakul ki. A második szem átlagosan 2-3 hónap elteltével érintett.
A látászavarok dinamikájában feltételesen három szakasz különböztethető meg: akut, szubakut és krónikus. Az akut stádiumot fejfájás, fájdalom a szemgolyó mozgatásakor, fotofóbia kíséri. A betegség 1-3,5 hónapig tart, és a látásélesség csökkenése, a relatív skotómák számának növekedése és az abszolút központi scotomákba való átmenet jellemzi. A szemfenék képe a leszálló retrobulbaris opticus neuritisnek felel meg. Megfigyelhető az optikai lemezek puffadása és hiperémia, a lemezek határai törlődnek. Az erek nagymértékben tágultak, kanyargósak, egyenetlen kaliberűek, a perikapilláris és a prekapilláris hálózat ereiben hemangioectasias figyelhető meg. A porckorong szélein néha apró, pontszerű vérzések figyelhetők meg. A szubakut stádiumban a fenti változások kevésbé hangsúlyosak, de a látóideg temporális felének elfehéredése már egyértelműen meghatározott. Ezt a szakaszt a vizuális funkciók instabilitása jellemzi. A betegség időtartama e csoportba tartozó betegeknél 3-6 hónap.
A krónikus szakasz jellemzi változó mértékben az optikai lemezek elfehéredése, a lemezen lévő erek kapilláris hálózata gyakran hiányzik. Néhány betegnek enyhe porckorongödémája van. A látásfunkciók stabilan alacsonyak maradnak, nagy abszolút központi scotomák vannak, gyakran a látómező koncentrikus beszűkülésével kombinálva. A látóideglemezek enyhe ödémája ezeknél a betegeknél, tekintettel a betegség lefolyásának időtartamára és a gyulladásos folyamat mérséklődésére, lehetővé teszi, hogy ezt az ödémát a bazális CSF-keringés zavarának egyik tüneteként értelmezzük. az agy ciszternái. Ez az állapot az optochiasmalis régióban meglévő Cicatricial és adhéziós folyamatnak köszönhető.
A legtöbb betegnél krónikus stádium betegség esetén a vizuális funkciók negatív dinamikája az erőteljes komplex kezelés ellenére az idegsebészeti műtét alapja. A műtét célja a hegek, összenövések és ciszták feldarabolása az optochiasmalis területen, hogy megszüntesse a kompressziót és javítsa a vérkeringést ezen a területen.
Számos kutató úgy véli, hogy a familiárisan öröklődő optochiasmalis arachnoiditisben olyan biológiai tényezők öröklődnek, amelyek hozzájárulnak az optochiasmalis régióban a cicatricialis és adhezív folyamatok kialakulásához. Úgy vélik, hogy a Leber-féle látóideg-sorvadás és a családi örökletes optochiasmális arachnoiditis egy és ugyanaz a betegség. O. N. Sokolova és munkatársai szerint a klinikai adatok és a betegség lefolyásának jellemzőinek összehasonlítása a Leber-familiáris atrófia és a fertőző-allergiás optochiasmalis arachnoiditis miatti műtét során eltávolított cicatricial és adhezív szövetek patomorfológiai vizsgálatainak eredményeivel kimutatta ezek azonosságát. betegségek. A szerzők adataik alapján úgy vélik, hogy a Leber-féle családi örökletes látóideg-sorvadás kudarc esetén. konzervatív terápia A 0,1-nél kisebb látásélességű betegek idegsebészeti beavatkozásnak vannak kitéve. J. Imachi, K. Nishizaki azonban csak kismértékű javulást észlel a látásélességben Leber családi látóideg-sorvadásának idegsebészeti beavatkozása után.

Fluoreszcein angiográfia a Leber-féle örökletes optikai neuropátiával ez nem informatív. Tovább korai szakaszaiban betegeknél a látóideg fejének és a lemezen lévő erek hiperfluoreszcenciája nincs meghatározva. Azonban Smith és mtsai. és E. Nicoskelainen és munkatársai a betegség kezdeti és akut stádiumában a szemfenékben előforduló neurovaszkuláris változások (telangiectasia, hirtelen értágulat, a retina erek kanyargóssága) alapján ezeket a változásokat a Leber-féle látóideg patogenetikai tüneteinek tekintik. sorvadás.

A látásélesség dinamikája. A betegséget a látásélesség gyors vagy fokozatos csökkenése jellemzi, centrális vagy paracentrális scotomák megjelenésével. A központi, tárgyi látás romlik, ami bizonyos esetekben csak az ujjak számlálásának meghatározásához vezet az arcon. A látásélesség a betegség lefolyásának végső szakaszában bizonyos mértékig a mutáció típusától függ, és jelentős tartományban változik - 0,3-tól a fényérzékelésig. A 3460-as mutációval rendelkező betegek prognózisa a legoptimistább.

(direkt4 modul)

A látómező dinamikája. A betegség korai szakaszát a központi relatív scotoma megjelenése jellemzi. Ezt követően meghatározzák a központi abszolút scotomát, amely lefedi a látómező területét a rögzítési ponttól 15 ° -ig. Az abszolút scotoma nem megy át fordított fejlődésen. A betegség kialakulása során hajlamos a centrális scotoma a perifériára, elsősorban a látómező felső vagy alsó részére terjedni. Megjegyezhető, hogy pozitív dinamikával a látómező javulása, a relatív szarvasmarha területének csökkenése megelőzi a látásélesség és a színlátás javulását.

A színlátás dinamikája. A Leber-féle neuropátiában szenvedő betegeket jelentős színlátásromlás jellemzi. Növekszik a színérzékelési küszöb. Meghatározzuk a spektrum vörös-zöld részének észlelési zavarait. A hordozók színlátásának megsértése a tritanopia típusától függően történik.

A térbeli kontrasztérzékenység dinamikája. A betegség kialakulásának korai szakaszában a szem kontrasztérzékenységének csökkenése állapítható meg a közepes és magas térfrekvenciák zónájában. A betegség kialakulásával és a látásélesség csökkenésével a térbeli kontrasztérzékenység zavarai a teljes frekvenciatartományra terjednek.

A látópálya biológiai aktivitásának dinamikája. A betegeknél a szem elektromos érzékenységének küszöbének növekedése, a látóideg idegrostjai mentén az idegi gerjesztés lelassulása, valamint a villogás fúzió kritikus frekvenciájának (CFFM) csökkenése figyelhető meg. E rendellenességek súlyossága a betegség stádiumától és lefolyásának időtartamától függ. Amint azt W. Carroll, F. Mastaglia tanulmányai kimutatták, a kiváltott potenciálok technikájával lehetséges a szubklinikai megnyilvánulások azonosítása tipikus betegség Leber a betegség és a látászavarok kezdete előtt. Megállapították, hogy a vizuális kiváltott potenciálok látens periódusa meghosszabbodott azoknál a családtagoknál, akiknél a betegség klinikai megnyilvánulása nem volt, valamint a kóros gént hordozó nők lányainál.
Leber-sorvadásban szenvedő betegeknél az elektroencephalográfia eltéréseket mutat a normál értékektől, és gyenge jelek mutatkoznak az agyhártya és az agy diencephaliás régiójának folyamatában.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. A differenciáldiagnózist különböző eredetű retrobulbáris neuritisekkel végezzük. A retrobulbaris neuritis a látóideg kóros folyamataira utal, amelyek a szemgolyó és a chiasma közötti területen fordulnak elő, azaz a látóideg intraorbitális és intracranialis szakaszát érintik.

A Leber-féle familiáris optikai neuropátia diagnózisa a betegség megnyilvánulásának és lefolyásának számos jellegzetes vonásán alapul, figyelembe véve az örökletes tényezők vizsgálatát:

  1. A betegség családi körben terjed.
  2. Ennek a betegségnek az előfordulását a mitokondriális DNS pontmutációi okozzák, amelyek az egyik aminosav másikkal való helyettesítéséhez vezetnek.
  3. A férfiak túlnyomó többsége érintett (9:1 a nőkhöz képest).
  4. A betegség soha nem terjed apáról fiúra, a betegséget a nők - a kóros gén hordozói - keresztül továbbítják.
  5. A beteg férfiak életkora a fiatal évekre korlátozódik (13-30 év).
  6. Mindkét szem betegsége retrobulbáris neuritiszben nyilvánul meg, a látómezőben centrális scotoma megjelenésével és a látásélesség jelentős csökkenésével.
  7. A kiváltott látáspotenciálok technikájával azonosítható a Leber-sorvadás látens, szubklinikai formája a beteg családtagjainál, akiknek nincs klinikai megnyilvánulása, valamint azonosítható ez a forma a hordozó nők lányaiban. a patológiás gén.
  8. A sclerosis multiplex abban különbözik a Leber-sorvadástól, hogy gyorsan helyreáll a csökkent látásélesség, remissziók és a betegség későbbi súlyosbodásai, valamint a gliofibrózis kialakulása, specifikus "plakkok" kialakulásával az agyban.
  9. Korábban azt hitték, hogy a Leber-féle optikai neuropátia látáskárosodása a látóidegek degeneratív folyamatán alapul. Ezt követően megállapították, hogy ebben a betegségben a fő kóros folyamat az optochiasmális régió membránjaiban játszódik le, majd a gyulladásos folyamat lefelé terjed a látóidegekre, és csökkenő retrobulbáris neuritis formájában nyilvánul meg.
  10. A Charcot-Marie-Tooth amiotrófiát a családi örökletes betegség a perifériás bénulásos megnyilvánulások, a lábfejek és a lábak amiotrófiája, a felső végtagok disztális részeire való átterjedése, a trofikus rendellenességek és a perifériás típusú érzékenységi zavarok jellemzik. . A látászavarok később, 10-19 éves időszakban jelentkeznek, és a Leber-féle neuropátia típusának megfelelően alakulnak.

A differenciáldiagnózist demyelinizáló betegségek, optikomyelitis, chiasmal-sellar régió daganataival (gliómák, meningiomák, craniopharyngiomák) is végezzük.

Patomorfológia. A Leber-féle látóideg-sorvadás patomorfológiai elváltozásainak felmérését a műtét során eltávolított hegszövetek és összenövések vizsgálata során végeztük. Kevés ilyen mű található a szakirodalomban. Megállapították, hogy a hegszövetben sejtes infiltráció és összenövések, az erekben az endotélium proliferációja, valamint az arachnoid membrán arteriolái részben hyalinizálódtak. A metszet során nyert látóidegekben az idegrostok demyelinizációjának jelenléte, a túlnyomóan axiális zóna kiterjedt degenerációja mutatkozott meg.
A szakirodalom egyetlen leírást tartalmaz a retina és a látóideg elektronmikroszkópos vizsgálatairól egy elhunyt, 81 éves, Leber-féle optikai neuropátiában szenvedő betegen. A különlegességre való tekintettel ezt a megfigyelést részletesebb leírást adunk.
A Leber-féle örökletes optikai neuropátia mitokondriális genetikai betegség, amelyet a látás kétoldalú csökkenése jellemez a felnőtté válás időszakában.
Egy nagyon fontos kórszövettani vizsgálatot mutatunk be, beleértve a Leber-féle neuropátia ultrastrukturális és molekuláris genetikai elemzését.
A szemszöveteket egy 81 éves, Leber-kórban szenvedő, a 4160-as és 14484-es nukleotid-pozíciók mutációival jellemezhető genealógiával rendelkező nő halála után vettük.
A retina és a látóideg idegrostjainak és ganglionsejtjeinek sorvadását találták. Az elektronmikroszkópos vizsgálatok eredményei 1,2 nm-es elektronsűrűséget mutattak, amely meghatározza a kettős határmembránt, beleértve a kalciumot az elektronszonda analízisében, a retina ganglionsejtekben.
Mindkét szem mikroszkópos vizsgálatának eredménye a retina idegrostjainak és a ganglionsejtek rétegének diffúz atrófiáját mutatta ki. Kiterjedt szemcsés anyag lerakódása meszesedési gócokkal a retina pigmenthám és a Bruch-membrán között, ami a retina pigmenthám jelentős szerepére utal a vér-szemészeti gát struktúráiban. Egyes területeken ezek a lerakódások kiemelkedések formájában voltak. A choriocapillárisokat nem határozták meg. A látóidegfejben markáns gliózist találtak a sérült idegrosttörzsek és asztrociták normál mintázatának elvesztésével.
A látóideg keresztirányú metszete kifejezett diffúz atrófiát mutatott korlátozott idegrost-kötegekkel, pialis sövénymegvastagodást, markáns gliózist és kiterjedt idegrost-demielinizációt.

Elektronmikroszkópia. A jobb szem retinájának vizsgálata során számos, 957 nm átmérőjű melano-lipofuscin granulátum és egy kis fagoszóma található a retina pigmenthámjában. A bazális oldalon kis mitokondriumok helyezkedtek el, körülbelül 1,02 nm méretűek. Nem találtunk nagy mitokondriumokat vagy parakristályos zárványokat.
Az alapmembrán alatt a retina pigmenthámja körülbelül 13 nm-rel levált. Ezek számos, körülbelül 195 nm átmérőjű, elektronsűrű anyaggal körülvett, ívelt vonalak mentén szétszórt buborék voltak, amelyek 37 nm átmérőjű és körülbelül 2,81 nm hosszúságú cső alakúak.
A retina izomszegmensei számos szabálytalanul kialakult mitokondriumot tartalmaznak, amelyek kitöltik a belső szegmenst. A duzzanat átlagosan 1,37 nm-en jelenik meg, és zárványok az elektronsűrű anyagok különálló gócaiban. A ganglionsejtek maradványai megduzzadnak még a plazmamembrán és a citoplazmatikus organellumok részleges csökkenése esetén is az autolízis következtében. Számos duzzadt mitokondrium 1,2 mm átmérőjű, kettős membránnal és kezdetleges címerrel. A ritka kis ozmiofil mitokondriumok 0,3 mm átmérőjűek, kettős membránnal és megőrzött fésűvel.
A ganglionsejtek kisszámú, 1,2 mm átmérőjű kettős membránszerkezetet tartalmaztak, és homogén elektronsűrűségű anyagot tartalmaztak tiszta élekkel. Ez az anyag helyettesíti a kezdetleges fésűkagylókat. Egyes mitokondriumok kicsik, kerekek, 0,22 mm méretű elektronsűrű zárványokat tartalmaznak.

A bal szem látóidegfejének vizsgálatának eredményei
Különféle formájú sejtmagokat és 10 nm-es filamentumokat tartalmazó sejteket azonosítottak. 41 futás átmérőjű, szórt kollagén volt jelen. Nyilvánvalóan az ideg axonjai mielinhüvely nélkül voltak. A bal szem látóidegének vizsgálata ritka, 1,16 mm átmérőjű, myelinizált idegrostok jelenlétét mutatta ki. A mitokondriumok enyhe duzzadását észlelték. A mielin egyes területeken degenerált, és granuláló ozmotikus anyagokat és lipideket is tartalmazott.

Kezelés A Leber-féle neuropátiában szenvedő betegek kezelése nehéz feladat, mivel jelenleg nincsenek racionális módok és módszerek ennek a kóros folyamatnak a befolyásolására. Nincsenek hatékony megelőzési módszerek sem. A Q10 és az ATP alkalmazása más, a szervezet mitokondriális zavaraihoz kapcsolódó betegségekhez hasonlóan nem hozott kézzelfogható eredményt. Ezenkívül a hidroxi-kobalamin, a cianid antagonisták, a glükokortikoszteroidok alkalmazása nem ad hatást. Általában a Leber-féle optikai neuropátia esetén a teljes kezelési komplexumot fertőző-allergiás és traumás optochiasmális arachnoiditis esetén alkalmazzák.

Előrejelzés ebben a betegségben mindig kedvezőtlen. A fiatalok vizuális funkcióinak éles csökkenése (az elváltozás kontingense) gyorsan rokkantsághoz vezet. A mutáció típusa azonban befolyásolja a prognózist. A 11 778-as pozícióban mutációt mutató Leber-neuropátiában szenvedő betegek a látásfunkciókra különösen érzékenyek. A 3460-as mutációt és az 14484-es mutációt hordozó betegeket tekintik vizuálisan legkevésbé sebezhetőnek. Némelyikük látási funkciói részlegesen helyreálltak tárgylátás mellett 0,6-0,7-ig.

- örökletes betegség, amelyet a retina fényérzékeny sejtjeinek veleszületett károsodása és egyes esetekben egyéb általános rendellenességek (vese-, központi idegrendszeri rendellenességek) jellemeznek. Ezzel a patológiával a gyermek életének első hónapjaiban vagy közvetlenül a születés után nystagmus jelenik meg, a tanuló fényreakciójának gyengülése vagy hiánya. A jövőben a gyermek dörzsölheti a szemét (Franceschetti-tünet), távollátás és fényfóbia lép fel, teljes látásvesztés lehetséges. A diagnózis a beteg szemorvos által végzett vizsgálatából, elektroretinográfiából, örökletes anamnézisből és genetikai vizsgálatokból származó adatokon alapul. A Leber-féle amaurosisra a mai napig nincs specifikus kezelés.

Általános információ

A Leber-féle veleszületett amaurosis a betegségek heterogén csoportja, amelyet 18 különböző retinafehérjét, köztük az opszint kódoló gén mutációi okoznak. Az amaurózist először a 19. században (1867-ben) írta le T. Leber, aki jelezte ennek a betegségnek a fő megnyilvánulásait - inga nystagmust, vakságot, öregségi foltok és zárványok megjelenését a szemfenékben. A betegség átlagos prevalenciája a lakosság körében 3:100 000. A betegség fő öröklődési mechanizmusa az autoszomális recesszív, de vannak olyan formák is, amelyek autoszomális domináns elv szerint terjednek. A Leber-féle amaurosis férfiakat és nőket egyaránt érint. Ez a betegség az összes örökletes retinopátia körülbelül 5%-át teszi ki. A modern genetika módszereket fejleszt ki ennek a patológiának a kezelésére, biztató eredmények születtek az RPE65 gén mutációja által okozott Leber-féle amaurosis egyik formájának génterápiájáról.

Külön megkülönböztetik a Leber-féle látóideg atrófiát, amelyet a látásélesség fokozatos elvesztése, majd a teljes vakság is jellemez. Ez a betegség azonban teljesen más genetikai természetű, és a mitokondriális DNS károsodása okozza, amelynek saját egyedi öröklődési típusa van (anyai úton).

A Leber-féle amaurosis okai

A Leber-féle amaurosisban a látásromlás fő mechanizmusa a rudak és kúpok anyagcserezavara, amely a fotoreceptorok halálos károsodásához és pusztulásához vezet. Az ilyen változások közvetlen oka azonban attól függ, hogy melyik génmutáció okozta a betegséget.

A Leber-féle amaurosis egyik leggyakoribb típusa (2-es típus, LCA2) egy mutáns RPE65 gén jelenlétének köszönhető az első kromoszómán. Ennek a génnek több mint 80 mutációja ismert, amelyek egy része a Leber-féle amaurosison kívül a retina pigmentáris abiotrófiájának bizonyos formáit okozza. A PRE65 által kódolt fehérje felelős a retinol anyagcseréjéért a retina pigmenthámjában, ezért genetikai hiba jelenlétében ez a folyamat mellékanyagcsere-pályák kialakulásával megbomlik. Ennek eredményeként a rodopszin szintézise a fotoreceptorokban leáll, ami egy jellegzetes klinikai kép betegségek. A gén mutáns formái autoszomális recesszív módon öröklődnek.

A Leber-féle amaurosis kevésbé gyakori formáját (14-es típus) a 4-es kromoszómán található LRAT-gén mutációja okozza. A lecitin-retinol aciltranszferáz fehérjét kódolja, amely a májsejtek mikroszómáiban található és a retinában található. Ez az enzim a retinoidok és az A-vitamin metabolizmusában vesz részt, a génben lévő mutációk miatt a keletkező fehérje nem tudja maradéktalanul ellátni funkcióit, ami fotoreceptor-degenerációt eredményez, ami klinikailag Leber-féle amaurosisban vagy juvenilis pigmentált retina abiotrófiában nyilvánul meg. . Autoszomális recesszív öröklődési mintázata van.

A 8-as típusú Leber amaurosis leggyakrabban veleszületett vaksághoz vezet, a betegség ezen formájának kialakulásáért felelős CRB1 gén az 1. kromoszómán található, és autoszomális recesszív öröklődési mintázatú. Azt találták, hogy az e gén által kódolt fehérje közvetlenül részt vesz a fotoreceptorok és a retina pigmenthám embrionális fejlődésében. A Leber-féle amaurosis ezen formájának patogeneziséről a mai napig nem halmoztak fel pontosabb adatokat. Hasonló a helyzet a 6. kromoszómán található LCA5 gén mutációjával, amely az 5. típusú amaurosishoz kapcsolódik. Jelenleg csak az e gén által kódolt fehérjét, a lebercilint azonosították, de a retinában betöltött funkciói nem tisztázottak.

A Leber-féle amaurosis két formáját is azonosították, amelyek egy autoszomális domináns mechanizmus révén öröklődnek - a 7-es típust, amelyet a CRX gén mutációja okoz, és a 11-es típust, amely az IMPDH1 gén megsértésével jár. A CRX gén olyan fehérjét kódol, amelynek számos funkciója van - szabályozza a fotoreceptorok fejlődését az embrionális időszakban, fenntartja azok megfelelő szintjét felnőttkorban, részt vesz más retinafehérjék szintézisében (ez egy transzkripciós faktor). Ezért a CRX génmutáció természetétől függően a Leber 7-es típusú amaurosis klinikája változatos lehet - a veleszületett vakságtól a viszonylag késői és indolens látáskárosodásig. Az IMPDH1 gén által kódolt inozin-5'-monofoszfát-dehidrogenáz 1 egy olyan enzim, amely szabályozza a sejtnövekedést és a nukleinsavak képződését, de ez még nem teszi lehetővé, hogy tisztázzuk annak patogenezisét, hogy e fehérje megsértése hogyan vezet a 11-es típushoz. Leber amaurózisa.

Az amaurosis Leber-féle osztályozása

Jelenleg a Leber-féle amaurosis 16 típusának klinikai megnyilvánulásai és bizonyos gének mutációi közötti kapcsolat teljes mértékben bizonyított. További két gén felfedezésére utaló jelek is vannak, amelyek károsodása ilyen betegséghez vezet, de egyelőre további kutatások folynak ezzel kapcsolatban.

  • 1. típus(LCA1, az angol Leber congenitalis amaurosisból) a 17. kromoszómán található sérült GUCY2D gén, az öröklődés módja autoszomális recesszív.
  • 2. típus(LCA2) - sérült RPE65 gén az 1. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés, a Leber-féle amaurosis ezen formájának génterápiájában vannak első pozitív eredmények.
  • 3. típus(LCA3) – sérült RDH12 gén a 14. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 4. típus(LCA4) - sérült AIPL1 gén a 17. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 5. típus(LCA5) – sérült LCA5 gén a 6. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 6. típus(LCA6) – sérült RPGRIP1 gén a 14. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 7. típus(LCA7) - sérült CRX gén a 19. kromoszómán, autoszomális domináns öröklődés. Változó klinikai kép jellemzi.
  • 8. típus(LCA8) - sérült CRB1 gén az 1. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés. Statisztikailag gyakrabban, mint más típusok vezet veleszületett vaksághoz.
  • 9. típus(LCA9) - sérült LCA9 gén az 1. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 10. típus(LCA10) - sérült CEP290 gén a 12. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 11. típus(LCA11) - sérült IMPDH1 gén a 7. kromoszómán, autoszomális domináns öröklődés.
  • 12. típus(LCA12) - sérült RD3 gén az 1. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 13. típus(LCA13) – sérült RDH12 gén a 14. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 14. típus(LCA14) - sérült LRAT gén a 4. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 15. típus(LCA15) - sérült TULP1 gén a 6. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.
  • 16. típus(LCA16) - sérült KCNJ13 gén a 2. kromoszómán, autoszomális recesszív öröklődés.

Ezenkívül a klinikai osztályozásban néha nemcsak a sérült gén nevét, hanem a mutáció természetét is megkülönböztetik, mivel ez jelentős hatással van a Leber-féle amaurosis lefolyására. Ráadásul, Különféle típusok ugyanazon gén mutációi egészen más betegségekhez vezethetnek – például a CRX gén bizonyos típusú deléciói nem amaurosishoz, hanem rúdkúp-dystrophiához vezethetnek. Az RPE65, LRAT és CRB1 gének egyes mutációi felelősek a retina pigment abiotrófiájának különböző formáiért.

A Leber-féle amaurosis tünetei

A Leber-féle amaurosis tünetei meglehetősen változóak, és a betegség típusától és a génmutáció természetétől függenek. A legtöbb esetben a gyermek születésekor nem állapítják meg a patológiát - a szemfenék vizsgálatakor is csak az esetek néhány százalékában figyelhető meg elváltozás. Ahogy nő, a szülők észrevehetik, hogy a gyermek nem tartja a tekintetét tárgyakon és másokon, és idősebb korában fájdalmasan reagál a fényre (fotofóbia jelenik meg), gyakran dörzsöli a szemét, és az ujjával mutat rájuk (Franceschetti tünete). , oculo-ujj szindróma). Nystagmust találnak, amely már az élet első 2-3 hónapjában fellép, és gyakran a Leber-féle amaurosis egyik első megnyilvánulása, a pupilla késleltetett reakciója a fényre vagy annak teljes hiánya.

Egyes esetekben veleszületett vakság figyelhető meg. Ha a gyermek viszonylag ép látásfunkcióval született, akkor az első életévekben amellett, hogy jelzett tünetek, nála is kialakul a távollátás, strabismus, a látásélesség nagyon szenved. Általában 10 éves korára a Leber-féle amaurosisban szenvedő betegek többsége teljesen vak. A jövőben a látókészülék egyéb rendellenességei is kialakulhatnak - keratoconus, szürkehályog, glaukóma. A betegség bizonyos típusaiban egyidejű rendellenességek is megfigyelhetők - a központi idegrendszer elváltozásai, süketség.

A Leber-féle amaurosis diagnózisa

A modern szemészetben a Leber-féle amaurosis diagnózisa a szemfenék vizsgálata, a változás dinamikájának monitorozása és az elektroretinográfiai adatok alapján történik. Fontos szerepet játszik még az öröklődéstörténet tanulmányozása, illetve egyes betegségtípusok esetében a kulcsgének szekvenciájának genetikai szekvenálása.

Viszonylag hosszú ideig tartó szemfenék vizsgálatakor (élet első néhány évében) elváltozás nem rögzíthető. Az amaurosis első, de nem specifikus szemészeti tünetei a nystagmus, a strabismus és a pupilla fényre adott késleltetett vagy hiányzó reakciója. A retina idővel bekövetkező elváltozásai különböző méretű pigmentált vagy nem pigmentált foltok megjelenésére, az arteriolák beszűkülésére és a porckorong sápadtságára redukálódnak. 8-10 éves korukra szinte minden betegnél a szemfenék perifériáján elhelyezkedő csontpigmenttestek találhatók. Jellemző tulajdonsága a retina elváltozásainak gyorsabb progressziója a funkcionális látáskárosodáshoz képest, amely viszonylag lassan fejlődik ki. A vakság kialakulása előtt a látásélesség 0,1 vagy kevesebb, gyakran rögzítik a távollátást és a fotofóbiát.

Serdülőknél és felnőtteknél ezen tünetek mellett keratoconus és szürkehályog is diagnosztizálható. Az elektroretinográfia a Leber-amaurosisban általában az összes hullám amplitúdójának erős csökkenését vagy teljes hiányát tükrözi. A genetikai vizsgálatok csak az esetek 50-60%-ában tudják feltárni a sérült gént és a mutáció típusát (a leggyakoribb génkárosodás gyakorisága). A klinikák túlnyomó többsége szekvencia szekvenálást végez a mutációk kimutatására csak az RPE65, CRX, CRB1, LCA5 és KCNJ13 génekkel kapcsolatban.

Differenciáldiagnózist végeznek a pigment retina abiotrófia különböző formáival (az elektroretinogramon normál vagy enyhén csökkentett hullámamplitúdót tart fenn) és a látóideg atrófiájának bizonyos típusaival.

A Leber-féle amaurosis kezelése és prognózisa

A mai napig nincs specifikus kezelés a Leber-féle amaurosis egyik típusára sem. Az RPE65 gén genetikailag módosított bejuttatása a 2-es típusú amaurosisban szenvedő betegek retinájába a klinikai vizsgálatok stádiumában van, vannak első adatok a kísérleti betegek látása jelentős javulásáról. A betegség egyéb formái esetében ilyen előrelépés még nem történt. A szupportív kezelést vitaminterápiára, értágítók intraokuláris injekciójára redukálják. Távollátás esetén szemüveg viselése kötelező.

A látás megőrzése szempontjából a prognózis rendkívül kedvezőtlen, a betegek közel 95%-a teljesen elveszíti a látást a 10. életévre. Ezenkívül ezt az örökletes betegséget bonyolíthatják a központi idegrendszer, a vesék, az endokrin rendszer problémái, amelyek gondosabb orvosi ellenőrzést igényelnek az ilyen rendellenességek időben történő felismeréséhez.

A látóideget érintő mitokondriális neurodegeneratív betegség, amelyet gyakran hirtelen látásvesztés jellemez.

Prevalencia Ez a betegség nem pontosan ismert, de 100 000 lakosra 2-4 esetre becsülik.

A NONL a mitokondriális DNS (mtDNS) mutációjának eredménye. Bebizonyosodott, hogy a stressz, a dohányzás, az alkohol, a méreganyagok, a vírusok és bizonyos gyógyszerek szedése a betegség kiváltó mechanizmusa lehet.

Klinika. A betegség a központi látás hirtelen, fájdalommentes, akut/szubakut elvesztésével jelentkezik, általában 18 és 30 éves kor között.

A NONL esetében vagy mindkét szemet egyidejűleg vagy egymás után több hét vagy hónap elteltével érinti. Leggyakrabban a látásvesztés néhány héten belül szubakutan jelentkezik, majd az állapot stabilizálódik. Sok betegnél azonban a centrális scotoma mérete több éven át tovább növekszik, ami mély vaksághoz vezet.

A látásromlás korai szakaszában zavarok figyelhetők meg a vörös és zöld színérzékelésben és a kontrasztban.

Egyéb neurológiai tünetek is jelen lehetnek. Ezek a rendellenességek Leber plus néven ismertek, és ide tartoznak a mozgászavarok, a dystonia, a testtartási tremor és a cerebelláris ataxia.

Diagnózis szemészeti vizsgálat alapján. A szemészeti vizsgálat során a NONL jelei közé tartozik a papillaödéma, a kanyargós erek, a peripapilláris telangiectasias, a microangiopathiák és a látóteres vizsgálat során a centrális scotomák.

Az optikai koherencia tomográfia (OCT) segít megerősíteni a retina idegrostrétegének duzzadását. Még a mutációt hordozó betegek látásvesztése előtt észlelhető a vörös-zöld színérzékelés megsértése, valamint az elektroretinogram és a vizuális kiváltott potenciálok csökkent vagy határvonali mutatói.

A differenciáldiagnosztikában mindenekelőtt ki kell zárni a sclerosis multiplexet, melyben gyakori tünet a látóideggyulladás. Ki kell zárni más genetikai látóideg-neuropátiákat is, mint például a Wolfram-szindrómát és a látóideg-sorvadás klasszikus autoszomális domináns típusait.

Kezelés. A NONL-re nincs specifikus kezelés. A fő fenntartó terápia a látássérültek gyógyszerei. Számos anyag pozitív eredményt mutatott a látás helyreállításában. A Q10 koenzim szintetikus analógja – az idebenon egy évnyi használat után javította a látást.

Jelenleg a kinonok harmadik generációját tesztelik, és pozitív hatásokról is számolnak be. Nagyon fontos, hogy a beteg kerülje az alkoholt, a dohányzást és bizonyos antibiotikumokat, amelyek szintén befolyásolják a mitokondriális oxidatív foszforilációt.

Előrejelzés a betegség a tünetek megjelenésének korától függ. A fiatalok prognózisa jobb. Egyes mutációkkal a látás spontán részleges helyreállítását írták le 1-2 évvel a betegség kezdete után. A mutációt hordozó férfiak 30-50%-ánál és a nők 80-90%-ánál nem fordul elő vakság. A teljes vakság rendkívül ritka.

Link az Orphanethez

Leber optikai atrófia
orphamir.ru

örökletes optikai Leber-féle neuropátia(Leber örökletes opticus neuropathia, LHON), vagy örökletes Leber látóideg atrófiája, vagy Leber-betegség (nem tévesztendő össze Leber amaurózisával!!! az elnevezések hasonlóak, de a klinikai megnyilvánulások eltérőek) mitokondriális betegség, amely általában 15-35 éves korban jelentkezik (a betegség kezdeti kora azonban 1-70 év között változhat). A Leber-féle látóideg atrófiát a központi látásélesség akut vagy szubakut kétoldali lassú csökkenése jellemzi, és nem kíséri fájdalom a szemgolyókban. A szemek egyszerre és egymás után is érintettek, több hónapos időközönként. A látás csökkenése általában kifejezett és állandó marad, de olyan eseteket írnak le, amikor néhány év elteltével a látás spontán javulása következik be, néha jelentős. A betegség korai szakaszában gyakran megfigyelhető a színlátás elvesztése. Számos családban a látásélesség csökkenése mellett neurológiai tüneteket is észlelnek: tremor, ataxia, dystonia, görcsök, esetenként olyan betegségek, amelyek megkülönböztethetetlenek a sclerosis multiplextől. Jellemző tulajdonságok A Leber-féle örökletes látóideg-neuropátia nem teljes penetranciája (akár 50% a férfiaknál és 10% a nőknél), valamint a betegség gyakoribb előfordulása férfiaknál (a férfiak 3-5-ször gyakrabban betegek, mint a nők), valószínűleg a egy X-kapcsolt módosító gén, amely az Xp21 területen található. Kimutatták, hogy a kockázati tényezők, mint például a stressz, a dohányzás, az alkoholfogyasztás, a méreganyagoknak való kitettség, a kábítószer- és a fertőzések jelentős hatással vannak a betegség kialakulására és kialakulására.

A többi mitokondriális öröklődésű betegséghez hasonlóan a Leber-féle örökletes optikai neuropátiára is jellemző az anyai átvitel, valamint a heteroplazma jelensége (egynél több típusú mitokondrium jelenléte a sejtben), ami bizonyos esetekben magyarázatot adhat a hiányos penetranciára.

A Leber-féle örökletes optikai neuropátiát a bennük lévő mutációk okozzák mitokondriális DNS. A betegségnek 18 allélváltozata van, amelyek számos mitokondriális génben missense mutációkkal járnak. A legtöbb ilyen mutáció ritka (egy vagy több családban található a világon), de az esetek 95%-ában a három fő mutáció valamelyikét észlelik: m.3460G>A, m.11778G>A vagy m.14484T>C . Mindegyik megváltoztatja a mitokondriális légzőlánc első komplexének fehérjéit kódoló gének szerkezetét.

Kimutatták, hogy a betegség súlyossága és a látás helyreállításának lehetősége korrelál az azonosított mutációkkal. Így vélhetően az m.11778G>A mutáció okozza a legsúlyosabb formákat, az m.3460G>A enyhébb formákat, az m.14484T>C pedig a legkedvezőbb prognózist.

A Center for Molecular Genetics diagnosztizálja a főbb m.11778G>A, m.14484T>C, m.3460G>A mutációkat, valamint 9 ritkább primer mutációt: m.3733G>A, m.4171C>A, m.10663T >C, m.14459G>A, m.14482C>G, m.14482C>A, m.14495A>G, m.14502T>C, m.14568C>T.

www.dnalab.ru
A látóideg-sorvadás akkor alakul ki, ha a látóidegrostok valamely részének átjárhatósága (bármilyen kóros folyamat miatt) megszűnik. A látóideg fő feladata a vizuális képek továbbítása a szemből az agyba. A látóideg atrófia nem önálló betegség, hanem egy potenciálisan súlyosabb betegség tünete. A betegség részleges látásvesztést és teljes vakságot is okozhat.
A látóideg rostokból áll, amelyek impulzusokat továbbítanak az agyba. A szálak vezetőképességének megsértését számos ok okozhatja, ezek közül a leggyakoribbat nevezem meg:
- glaukóma;
- ischaemiás optikai neuropátia;
- rosszindulatú agydaganat;
- látóideggyulladás;
- a látóideg gyulladása;
- örökletes hajlam (Leber-féle örökletes optikai neuropátia);
- a látóideg veleszületett fejlődési rendellenessége.
Alapvetően a betegség tünetei a látáskárosodáshoz kapcsolódnak:
- pontatlan látás;
- a perifériás látás elvesztése;
- a színvisszaadás elvesztése;
- csökkent látásélesség.
Ha a fenti tünetek bármelyike ​​jelentkezik, forduljon szemészhez. Az orvos megvizsgálja a szemét egy oftalmoszkóppal. Ez diagnosztikai módszer segít rögzíteni a látóideg fejében a vérkeringés csökkenését, ami a betegség fő tünete. További kutatások elvégzésére is szükség lehet (ha felmerül a gyanú rosszindulatú daganat agy).
Magára a betegségre sajnos jelenleg nincs specifikus kezelés. Azt tudom javasolni, hogy a betegek rendszeresen járjanak szemvizsgálatra.
Minden terápia általában a vérkeringés javítására, az atrófiát okozó betegségek kezelésére és az ödéma csökkentésére irányul (ha van ilyen). Ebből a célból népszerű a fizioterápiás módszerekkel végzett kezelés.
A prognózis közvetlenül attól függ, hogy mi okozta a betegség kialakulását. Ha az ok optikai ideggyulladás volt, akkor nagy esély van a látás teljes helyreállítására a gyulladásos folyamat eltávolítása után. Ha az ok trauma, akkor a látás valószínűleg nem javul, de nem is romlik. Zöldhályog esetén a betegség lassan előrehalad, hasonló kép figyelhető meg a betegség örökletes formáiban. Azokban az esetekben rosszindulatú daganat agy minden a kezelésétől függ majd. Ha meg lehet gyógyítani és ezáltal csökkenteni a látóidegre nehezedő nyomást, lehetséges a látás teljes helyreállítása.
www.blackpantera.ru ==>

2011 júniusában Russell Wheeler 24 éves fia, Richard látásproblémákat tapasztalt. A vizsgálat során a látóideg gyulladása derült ki, amit az orvos szerint az okozott vírusos fertőzés. A következő hetekben Richard látása drámaian leromlott, és egy sor vizsgálat után a szakértők azt sugallták, hogy ennek oka egy ritka betegség – a Leber-féle örökletes optikai neuropátia (LHON), amely Leber-kórként is ismert – lehetett. Ez egy veleszületett, anyai úton terjedő betegség, amely a központi látás gyors elvesztéséhez vezet.

„Egyikünk sem tudott semmit erről a betegségről, és rendkívül nehéz volt ajánlásokat kapni a kezelésére” – mondja Russell. „A helyi orvosok számára is ez volt az első eset, így minden feltételezésük a betegség természetéről és lefolyásáról kizárólag az interneten található információk alapján épült. A vezető szakember, akihez a család fordult, kiábrándító előrejelzést adott. Megerősítette, hogy nincs esély a gyógyulásra, és Richardnak hozzá kell szoknia a vaksághoz.

„Természetesen vannak szörnyűbb betegségek, mint a vakság, de a látás elvesztése minden ember kétségbeeséséhez vezethet. Ezenkívül fennáll annak a lehetősége, hogy Richard bátyja, nővére vagy anyja is hirtelen ennek a betegségnek a tüneteit mutatják ”- mondja Russell.

Az apa és a fia is megjegyzi, hogy az orvosok nagyon átérzik szerencsétlenségüket, de az interneten sokkal szélesebb körben elérhető információkon kívül nem tudnak segíteni. Russell azt mondja: „Az orvosok olyan szociális szolgálatok és jótékonysági szervezetek gondozásába adtak bennünket, mint például a Royal National Institute for the Blind, amelyek támogatást nyújtanak a mindennapi problémákhoz. Helyzetünkben a kevés pozitívumok egyike az, hogy e szervezetek néhány képviselőjének rendkívül magas tudatossága és elhivatottsága rendkívül szűkös anyagi lehetőségeik ellenére is segít nekünk.”

A Wheelers fő információforrása és az azonos helyzetben lévő emberekkel való kapcsolattartás módja a támogató csoport közösségi háló Facebook és www. lhon.org, amely az új, maximálisan megfizethető kezelésekről és gyógyszerekről tesz közzé információkat.

Russell, aki aktívan részt vesz a támogató csoport munkájában, úgy véli, hogy az általa tett erőfeszítések nyilvánvalóan nem elegendőek, különösen azoknak, akik először szembesülnek ezzel a betegséggel. Erről a következőket mondja: „Egyetlen orvos sem tudta megadni a szükséges információkat, még az sem, aki „specialistának” tartja magát ebben a betegségben – teljesen magunkra maradtunk.

Egészen a közelmúltig a Leber-betegséget gyógyíthatatlannak tekintették, és a betegek általában néhány évente egyszer fordultak szakemberhez, mivel valójában nem kínáltak nekik kezelést. Ahogy Russell mondja: "Az emberek csak megszokták új állapotukat, és folytatták az életüket."

„Ennek megfelelően – javasolja Russell – a támogató csoportok nem túl népszerűek a betegségben szenvedő betegek körében, mivel ezeknek a csoportoknak nincs egyértelműen megfogalmazott céljaik. Azok az emberek, akik a legtöbbet profitálhatnának tevékenységükből, még soha nem hallottak ilyen betegségről, és nem is sejtik, hogy ez a vakság oka.

Ezért Russell úgy véli, hogy az elsődleges prioritás a szakemberek és a betegek tudatosságának növelése a betegséggel kapcsolatban. Reméli, hogy minél többen ismerik ezt a betegséget, annál valószínűbb, hogy lesz pénz olyan tudományos kutatásra, amelynek célja az okok feltárása és a kezelési módszerek felkutatása: „Bár a Leber-kór ritka betegség, sok hasonlóság más betegségekkel, ami azt jelenti, hogy a pozitív eredmények megszerzésének valószínűsége nő, ha hasonló területeken közös kutatásokat végeznek.

A közelmúltban két ritka betegség gyógyszert vezettek be a Leber-kór kezelésére. Az egyiket, amelyet génterápiára szántak, a Francia Látásintézet mutatott be, és 2011-ben bekerült a ritka betegségek gyógyszereinek nyilvántartásába. Ez a hír reményt ébreszt, hogy erre az örökletes betegségre a jövőben gyógymódokat találhatnak.

www.eurordis.org -->

A stacioner éjszakai vakság öröklődése és genetikája.

Szinonimák: tapetoretinalis dystrophia, retinitis pigmentosa.
Minimális diagnosztikai jelek: a vakságig csökkent látás, jellegzetes szemészeti kép.
Klinikai jellemzők
A retinitis pigmentosa első tünete az éjszakai látás csökkenése és a látómezők beszűkülése. A retinitis pigmentosa számos genetikai változata létezik, amelyek különböző súlyosságúak.
A leggyakoribb forma az autoszomális recesszív, amely a patológia összes esetének 80% -át teszi ki. Az élet 2. évtizedében kezdődik, fokozatosan halad előre, és 50 éves korig jelentős látásromlást okoz. Az autoszomális domináns forma is az élet 2. évtizedében kezdődik, enyhébb megnyilvánulások és lassú progresszió jellemzi: a központi látás akár 60-70 évig is fennáll. Néhány családban a retinitis pigmentosa ágazati formáiban szenvedő betegeket találtak. Ezek a formák nagyon lassan fejlődnek, és a retina nem érintett területeinek normális működése jellemzi őket.
X-hez kötött recesszív a retinitis pigmentosa legsúlyosabb formája teljes látásvesztéssel az élet 4. évtizedében. A hordozó nőknél gyakran vannak retinakárosodás jelei.
Szemészetileg a retinában jellemző elváltozások észlelhetők: az ekvatoriális régióban az osteoblastokhoz hasonló pigmentcsomók, az arteriolák csökkenése, viaszos-sápadt látókorong. BAN BEN ritka esetek pigment nem észlelhető. A legjellemzőbb elváltozások pigmentcsomók formájában jelentkeznek, melyeket depigmentációs területek vesznek körül. Megnövelt sötét alkalmazkodási küszöb. A betegség enyhe és atipikus formáiban azonban ez normális lehet.
A látómezők elsősorban az egyenlítői régióban érintettek, paracentrális scotomát okozva, amely a perifériára és a centrumra terjed. A színlátás károsodhat. Az elektroretinogram változásai jellemzőek, két hullám csökkenésében vagy hiányában fejeződnek ki. Anatómiailag meghatározzák a pigmenthám és a rudak és kúpok rétegének változásait, a glia burjánzást, az érfalak adventitia megvastagodását. Lehetséges szövődmények hátsó subcapsuláris szürkehályog és makuladegeneráció.
A szindróma rövidlátással, glaukómával, retinaleválással, keratoconusszal, mikroftalmiával, achromatopsiával, ophthalmoplegiával kombinálódik. Halláskárosodás is előfordulhat. A retinitis pigmentosa tünetként megfigyelhető hypo-lipoproteinemia, Refsum-szindróma, lipofuscinosis, I., II. és III. típusú mukopoliszacharidózisok, Biedl-Barde-szindróma, örökletes ataxia és myotonic dystrophia esetén.
Népességi gyakoriság 1:2000 1:7000 (alaktól függően).
nemek aránya M1:G1 (autoszomális domináns és autoszomális recesszív típusokhoz), M1:G0 (X-kapcsolt formához).
Az öröklődés típusa autoszomális recesszív, autoszomális domináns, X-hez kötött recesszív.
Megkülönböztető diagnózis: Usher-szindróma, rosszindulatú myopia, tapetochoroidális dystrophia, stacioner éjszakai vakság.

Örökletes szindrómák és orvosi genetikai tanácsadás,
S.I. Kozlov, E.S. Emanova

Olvass tovább:
< Pajzsmirigy-peroxidáz-hiány (pajzsmirigy-peroxidáz-hiány)
www.meddr.ru

Állítsa be a monitort.

Előbb vagy utóbb elmúlik a számítógépes technológia okozta eufória, és az ember megérti, hogy annak érdekében, hogy ne kapjon mentális rendellenességet és ne veszítse el egészségét, helyesen kell dolgoznia a számítógépen, ami azt jelenti:
1. Megfelelő munkahelyi világítás.
2. Ütemezett szünetek másfél óra munka után.
3. Megfelelő leszállás a munkahelyen.
4. A fényerő és a kontraszt megfelelő beállítása a monitoron.
Az utolsó pontra külön figyelmet szeretnék fordítani, mert. Láttam egy csomó azonos típusú hangolási utasítást programokkal, kalibrátorokkal stb., de mindegyik a kimeneti jel alapján végez beállítást. Ez azt jelenti, hogy egy ilyen beállítás után a monitor optimális képet fog produkálni, és kényelmes lesz-e a szemnek.... És a program - a kalibrátor nem felelős ezért.
A kontraszt és a fényerő egyetlen helyes beállítása az a beállítás, amely lehetővé teszi, hogy a monitor képernyőjével úgy dolgozzon, mint egy könyvből származó normál lappal, azaz. nem figyelni a háttérvilágítás fényerejét, és ugyanakkor nem nézni a féltónusokat, amikor azok szinte egy színbe olvadnak.
Tehát kezdjük a beállítást. Előtte meg kell győződnünk arról, hogy nincsenek olyan fényforrások, amelyek megvilágítják a monitort, gyakran az asztali lámpáktól származik a megvilágítás. Ezt nagyon könnyű ellenőrizni. Csak az asztali lámpát kapcsolja be, és csúsztassa átlósan a monitoron. Ha egyes részeken az ujj erősen világít, máshol nem, akkor a lámpa vagy más fényforrás világít.
A megvilágítás teljesen eltávolítható minden közeli fényforrással és csak a mennyezet alatti szórt fény használatával. Az ilyen fény egyenletesen megvilágítja a teljes munkafelületet, és nem éri sugarak a monitort. Ha nincs reflektor vagy központi világítás, akkor ez a probléma megoldható egy hajlított lábú asztali lámpával, amely a lehető legmagasabbra kerül és pontosan a padlón világít! Ugyanakkor, amikor a monitornál dolgozik, ne vegye észre ezt a felfüggesztett fényforrást a látóterében, különben folyamatosan elvonja tőle a figyelmét, és feleslegesen megerőlteti a szemet.
A fénycsillapítást eltüntették, itt az ideje a fényerő és a kontraszt beállításának. Senki sem vitatja, hogy ezeknek az értékeknek a maximálisra állítása lenyűgöző képet és jól megkülönböztethető fekete-fehér tónusokat ad, de miután megnézi a valós világot egy ilyen monitor mögötti robotok után, sokáig észhez tér. A háttérvilágítás ebben az esetben egyszerűen kiégeti a retinát, a túlbecsült kontraszt pedig feleslegesen megerőlteti a szemizmot, mert a betűk világítani kezdenek és rendkívül élessé válnak. Ezért bármennyire is szép minden, ne csináld.
Kontraszt beállítás: A kontraszt lehetővé teszi a fehér és a fekete világos elkülönítését és a megfelelő középtónusok kialakítását a monitoron. Fogunk egy fehér papírlapot, és pontosan a monitor alá helyezzük, megnyitjuk a Word-et és megnézzük a fehér lapot.
1. A kontrasztot a maximumra hozzuk, és meglátjuk, hogyan lett kristályfehér a lap, sokkal fehérebb, mint ami az asztalon fekszik.
2. Írjunk be néhány szöveget feketével a Word szerkesztőbe. Most nézzük meg az asztalon lévő papírra nyomtatott szöveget és a Word szerkesztőben lévő szöveget. A Word szövege túl kirívó, világos vagy túl durva? Csökkentjük a kontrasztot.
3. Csökkentse a kontrasztot addig, amíg a szöveg a szerkesztőben olyan kényelmes lesz, mint a nyomtatott lapon.
4. Ha a kontraszt túl alacsony, akkor a Word fehér oldala észrevehetően szürkébb lesz, mint az asztalon lévő lap, ilyenkor a szem megerőlteti a szöveget a sötétben, és maga a szöveg valamivel simábbnak, ill. sőt homályos. Mert az egyenlő a könyv olvasásával rossz megvilágítás mellett. Ezt nem lehet megengedni. Növelje a kontrasztot, amíg a szöveg túl éles nem lesz.
Következtetés: a kontrasztot úgy állítjuk be, hogy a fehér alapon fekete szöveg ugyanolyan könnyen és stresszmentesen olvasható legyen, mint egy nyomtatott könyv szövege. A betűk ne legyenek élesek, ugyanakkor ne legyenek túlságosan unalmasak, rosszul megkülönböztethetők, vagy akár elmosódottak.
Kontraszt állítható, most fényerő.
Fényerő beállítása: ez a beállítás lehetővé teszi, hogy a monitort egy könyvből származó normál nyomtatott lapként érzékeljük. Ha kontraszttal állítjuk be a szöveg helyes érzékelését, akkor a fényerővel állítjuk be a háttér helyes érzékelését ehhez a szöveghez.
1. Megnézzük a monitor körüli tárgyak megvilágítását, lehetnek munkapapírok, falak, függönyök.
2. A Word szerkesztő oldalának megnyitásával megnézzük a monitor fényerejét. A monitor jobban kiemelkedik, mint a munkahelyi világító elemek? Csökkentjük a fényerőt.
3. A monitoron látható kép sötétebbnek tűnik, mint bármi más a monitor közelében? Ezután növelje a fényerőt.
Következtetés: A monitor fényerejét úgy állítjuk be, hogy a monitor ne álljon ki a munkakörnyezet hátteréből, lepényhalat vagy kaméleonhalat alakítunk a monitorból, vagyis összeolvasztjuk a környezettel. Az asztalon lévő dokumentumokból a monitor felé nézve ne érezzük, hogy a monitor fényesebb, és ne érezzük azt, hogy a monitor halványabb, ezért erőlködnünk kell, hogy olvassunk belőle.
Következtetés
A monitor fényerejének és kontrasztjának megfelelő beállítása azt a célt szolgálja, hogy a monitoron végzett munka ugyanolyan kényelmes legyen, mint egy könyv olvasása azonos megvilágítás mellett és azonos körülmények között. Ilyen körülmények között tekinthető optimálisnak a beállítás, és nem azok között, amelyeket a program beállít nekünk, vagy színprofilt ad nekünk. A Samsung honlapján egyébként azt írják, hogy a fényerőt és a kontrasztot az egyéni preferenciáknak megfelelően állítjuk be, így egyéni preferenciák szerint állítjuk be. PC beállítás,

www.comuedu.ru

a weboldal "Cikkek" részében

Ha erre az oldalra került, akkor problémái vannak a szemével. Megpróbálok segíteni 25 éves PC-s tapasztalatommal.

A munkahelyszervezés jól ismert szabályai:

  • a monitor karnyújtásnyira áll a felhasználótól (50-70 cm megengedett),
  • a fénynek nem szabad tükröznie a monitor képernyőjét,
  • a monitornak olyan magasságban kell lennie, amikor a felső széle szemmagasságban van, vagy a képernyő közepe szemmagasságban van,
  • válassza ki a szünetek gyakoriságát és időtartamát (ajánlott 1-2 alkalom 2 óránként 10-15 percig),
  • tartson egy kis szünetet, végezzen lazító szemgyakorlatokat, vagy sétáljon a folyosón vagy a szobában,
  • ne helyezze a monitort ablak elé, vagy úgy, hogy az ablak fénye ráessen,
  • használjon speciális programokat a szem edzésére és ellazítására.
    • Mindezek a szabályok ilyen vagy olyan formában elérhetők különböző tanácsokban, ajánlásokban és a SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03.
    		Processzor és... PC hűtés Cikkek Hasznos tippeket Linkek Elektronika Linux Bibliográfia Projektek, ötletek A minap azt vettem észre, hogy a szemem nagyon fáradni kezdett. Főleg, ha hosszú ideig dolgoztunk, de ez korábban nem volt így. De kaptam egy LCD monitort, és mivel sokat kell fotóznom, Adobe Gamma segítségével állítottam be. Ehhez a fényerő növelésére volt szükség a monitor dinamikatartományának bővítése érdekében (sűrű színek kidolgozása). És csak akkor jutott eszembe, hogy korábban miért volt minden rendben. A látással pedig korábban minden rendben volt, mert a számítógépem monitoromat a minimális (optimális) fényerőre állítottam, ahogy a következőkből is látni fogod. Számos elmélet, tipp, SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03, védőképernyők és speciális programok állnak rendelkezésre, amelyek mindegyike a számítógépen dolgozó emberek látásának védelmét szolgálja. De amikor DOS-t futtattam, és a monitorok zöldek voltak, és olyan frissítési gyakorisággal rendelkeztek, mint a hagyományos tévékben, ez a probléma már létezett. És akkor is megtaláltam a kiutat magamnak. Azóta szemüveg nélkül PC-n dolgozom (szemüveggel járok és vezetek). Nemegyszer megfigyeltem, hogy a szemem láttára kényszerültek szemüvegre váltani azok, akik hónapokig nem követték a tanácsomat. Tehát mit kell tenni?

    a látás egyénisége.

    A szemünk nagyon egyéni. Mint ember, hajlamos kikerülni a munkát, ezért amint lehetőség adódik, kényelmesebb körülményeket követelnek maguknak. És ez elsősorban a munkaterület megvilágítására vonatkozik. Kényelmes világítást akarnak maguknak, de mi, anélkül, hogy a következményekre gondolnánk, fényt adunk hozzá. Bár a túl erős fény még ártalmasabb a szemnek, mint annak hiánya.

    Ha úgy érzi, a szem fáradt - ez az első jele a munkahelyi fény nem megfelelő megszervezésének. A munkahely megszervezésének legfontosabb szempontja pedig az optimális világítás.

    De amint fentebb említettük, testünk és szemünk nagyon egyéni. Ez azt jelenti, hogy mindenkinek egyéni munkakörülményekre van szüksége a munkahely és így a számítógép képernyőjének megvilágításához. És ne ijedjen meg, ha úgy érzi, hogy a szoba világításának megváltoztatásakor a szeme kényelmét veszíti, igaza van, mert ahogy az alábbiakban elmondjuk, a munkahelyen található összes tárgy kényelmes megvilágítása vagy fényereje összefügg.

    Monitor fényereje.

    A fő követelmény a monitor képernyőjének fényerejének kényelmes szintre állítása (lehetőség szerint csökkentem). Ilyen fényerő mellett a képernyő nem lehet túl sápadt, és nem igényelheti a szem megerőltetését szövegolvasás közben. De ne legyen túl fényes sem. Mind az első, mind a második esetben a szem elfárad, sőt gyorsabban. Ezenkívül ez a beállítás szigorúan egyedi, és az egyik felhasználó számára optimális beállítással rendelkező monitor nem biztos, hogy optimális a másik számára.

    Képernyő frissítési gyakoriság.

    Katódsugárcsöves (CRT) monitorokon a maximális képernyő-frissítési gyakoriság kívánatos.

    Ennek az az oka, hogy a képernyőn a képet alkotó pontok fénypora korlátozott ideig világít, és a kép félkockákban bontakozik ki az Ön által megadott pásztási frekvencia felével megegyező frekvencián. És ez a frekvencia a szem reakciójának határán van a fényerő változásaira.
    (A kritikus frekvencia kb. 20 Hz, de ez egyéni. Mivel az egyik ember hallása 19 kHz-es, a másiké pedig csak 13 kHz-es hangot különböztet meg, így a különböző emberek látása eltérően reagál a változásra. Az orosz televízióban a standard pásztázási frekvencia 50 Hz, a félképek pedig 25 Hz-es frekvencián következnek.)
    A képkockasebesség növelésével (a képernyő-frissítési gyakoriság a monitor beállításaiban) eltávolodunk ettől a kritikus ponttól, és olyan frekvenciájú képernyő-frissítési gyakoriságot kapunk, amely garantálja a villogást. A lényeg az, hogy a monitor támogatja a maximális frekvenciát.

    A lapos LCD monitorokkal más a helyzet.

    Progresszív letapogatást használnak. Ez egy sweep, amikor a teljes képkockát a képernyő pixeleinek szekvenciális beépítésével építik fel az elsőtől az utolsóig. A képernyő bypass frekvenciája pedig megegyezik a képkockasebességgel. Több mint kétszerese a CRT-monitorok frissítési gyakoriságának. Ezért a villogás problémája nem létezik. Nagy frissítési gyakoriság szükséges ahhoz, hogy a monitor reagáljon a gyors mozgásra a játékban, gyors grafikára (gyorsan változó folyamatok megtekintése). Ha az LCD-monitor frissítési gyakorisága alacsony, az ilyen jelenetek elmosódnak (elveszítik a tisztaságot). Irodai alkalmazásokban, grafikus szerkesztőkben elegendő a 60 Hz-es frekvencia.

    A modern LCD monitorok nagy kapcsolási sebességgel rendelkeznek, ezért a CRT monitorokhoz hasonló ajánlások vonatkoznak rájuk.

    Kísérletezzen a képernyő-frissítési gyakorisággal (nézze meg a képernyőt különböző frissítési gyakoriságokkal). Észre fogja venni azt a frekvenciát, amely felett a képernyőn megjelenő szöveg elkezd elmosódni, elmosódni. Csökkentse a frekvenciát a kép legmagasabb felbontására, és dolgozzon. A szeme kevésbé lesz fáradt.

    A fentiek mindegyike vonatkozik a munkahely világítására. Az asztal megvilágítása a billentyűzettel és a dokumentumokkal a munka során megközelítőleg azonos legyen, és ne legyen túl magas. Ehhez azokban a helyiségekben, ahol számítógéppel dolgoznak, kombinálni kell a helyiség általános világítását és a helyi világítást. Az általános világításnak halványnak kell lennie, kényelmesnek kell lennie, ennek hiányában kiegészítő - helyi világításként használják.

    Most mit mondanak a szabályozási dokumentumok a környezeti fényről?

    7.3. A SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 A személyi elektronikus számítógépekre és a munkaszervezésre vonatkozó higiéniai követelmények szerint:

    "Az asztal felületének megvilágítása azon a területen, ahol a munkadokumentum el van helyezve, 300-500 lux legyen. A dokumentumok megvilágítására helyi világítótesteket lehet felszerelni. A helyi világítás nem kelthet tükröződést a képernyő felületén, és nem növelheti a képernyőt megvilágítás több mint 300 lux."

    SA. Ahogy észrevette, a SanPiN korlátozza a maximális megvilágítási értékeket. A gyakorlat azt mutatja, hogy lehetetlen ezekre törekedni, figyelembe véve a test egyedi tulajdonságait, a megvilágítást optimalizálni kell. Ezenkívül törekedni kell a minimális megvilágítási szintre. Ezeken a szinteken a szem megerőltetése csökken. Előfordulhat, hogy a helyiség általános megvilágítását nem tudja megváltoztatni (csak kikapcsol), de minden esetben helyi világítást (asztali lámpa) kell biztosítani szabályozóval és izzólámpával.

    7.4.

    A fényforrások közvetlen tükröződését korlátozni kell, míg a világító felületek (ablakok, lámpák, mennyezet stb.) fényereje a látómezőben nem haladhatja meg a 200 cd/m2-t. m.

    SA. Ugyanezek a korlátozások csak a maximumra vonatkoznak, és a megnövekedett fényerő gyors szemfáradáshoz vezet.

    7.7. Korlátozni kell a fényerő egyenetlen eloszlását a VDT és a PC felhasználójának látóterében, miközben a munkafelületek közötti fényerőarány nem haladhatja meg a 3:1 - 5:1, valamint a munkafelületek és falak és berendezések felületei - 10: 1.

    SA. Ha a SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 beállítja a maximális értékeket, akkor az igazán normális szintek legfeljebb 30-50%-kal térhetnek el. Meg kell próbálnunk nem megközelíteni a SanPiN értékeit, hiszen itt is a 7.7. ellentmond 7.3. mivel a 300/500 lux nem 3/1, még kevésbé 5/1. Ha a munkafelület normál fényerejét vesszük 100 cd / négyzetméter. m, akkor a 7.7. a munkafelületek fényereje akár 500 cd/m2 is lehet. m, a falak és berendezések felülete 1000 cd/nm-ig. és a maximum kétszer annyi, és ez 200 cd / négyzetméteres korláttal van. m a 7.4. pont szerint.

    A 7.7. fényesség kapcsolatát követi monitor - asztal - felület falak, berendezések, bútorok és egyéb tárgyak a dolgozószobában, és még ha értékük irreális is, akkor is egyértelmű, hogy a fényerősségük nem térhet el jelentősen.

    7.14. A pulzációs együttható nem haladhatja meg az 5%-ot, amelyet általános gázkisüléses lámpák és nagyfrekvenciás előtéttel (HF előtétekkel) ellátott helyi világítótestek használatával kell biztosítani bármilyen típusú lámpatesthez.

    SA. Ehhez speciális mérésekre és annak ellenőrzésére van szükség, hogy mely lámpatestek vannak felszerelve. Ezenkívül a fénycsövek, mint minden térfogati kisülésű eszköz, mágneses és elektromos mezők külső hatásainak vannak kitéve, amelyek modulálják kisülési áramukat és ennek megfelelően a fény fényerejét.

    Az izzólámpákat használó lámpatestek nem pulzálnak a fűtött tekercsek tehetetlensége miatt.

    Ezért csatlakozhatok Konstantin Furst tanácsához:

    "2. A fénycsöveket jobb egyszerre széttörni (az SA egy vicc, higany van a lámpában, ne törd össze!), Közönséges izzólámpa felszerelése a mennyezetre. Az egyetlen fényforrást nem szabad mondjuk egy asztali lámpa formája a monitor mögött.Ha ezt nem lehet elkerülni,akkor legalább a lámpa fényét irányítsa a mennyezetre -ez lágyabb megvilágítást ad.Ne egyezz bele,hogy teljes sötétségben számítógéppel dolgozz Bármi áron. A gonosz ősi erői azonnal beköltöznek, és azt teszik veled, amit általában horrorfilmek mellékszereplőivel.

    SA. Egy dolgot mondhatunk, a fénycsövek használatát, függetlenül a kapcsolási sémától vagy az alkalmazott előtétek típusától, nem javaslom. Keményebb fényük van, és néha rossz minőségű foszfor bevonatú lámpák vannak, így alattuk lehet napozni, mivel ultraibolya (UV) forrásként szolgálnak. Ennek jele az ózonszag, de ehhez az UV szint már sokszorosa a megengedettnek. Az ilyen helyiségekben az UV-sugárzás szintjének mérése kötelező, de ezt sehol nem végzik el.

    Relaxációs gyakorlatok William G. Bates szerint "Látás javítása szemüveg nélkül Bates-módszerrel", Moszkva, 1990. 24. fejezet

    Pihenjen a szemnek.

    A szem pihentetésének legegyszerűbb módja, ha többé-kevésbé hosszú időre becsukjuk, és gondolatban elképzelünk valami kellemeset. Ez a módszer az elsősegélynyújtás eszközeként szolgál, és először is ehhez kell folyamodni. Csak nagyon kevés embernek nincs haszna belőle.

    Még nagyobb fokú ellazulás érhető el, ha az ember becsukja a szemét, és a tenyerével letakarja, hogy teljesen elzárja a fényt. Csukja be mindkét szemét, és fedje le a tenyerével, miközben az ujjait keresztbe helyezi a homlokán. A fénynek való kitettség egyszerű kizárása gyakran elegendő a jelentős ellazulás eléréséhez, bár néha a feszültség fokozódhat. Általában a sikeres tenyerezés magában foglalja az ellazulás egyéb módjainak ismerete. A csukott szemek egyszerűen a tenyérrel való eltakarása hiábavaló, ha egyúttal a lelki nyugalom állapota sem érhető el. Ha sikerül tökéletes tenyerezést elérni, akkora látómezőt fogsz látni olyan feketén, hogy lehetetlen emlékezni, elképzelni vagy látni ennél feketébbet. Ha ezt eléri, a látása normális lesz.

    Győződjön meg saját szemével, hogy a fordulatok nemcsak javítják a látását, hanem csökkentik vagy teljesen megszüntetik a fájdalmat, kényelmetlenséget és fáradtságot.

    Álljon úgy, hogy a lába körülbelül egy lábnyira (kb. 30 cm) legyen egymástól, a szoba egyik fala felé nézzen. Enyhén emelje fel a bal sarkát a padlóról, és fordítsa egyszerre a vállát, a fejét és jobbra, amíg a vállak vonala merőleges lesz a falra, amelyre néztek. Most, amikor leengedi a bal sarkát a padlóra, és felemeli a jobb sarkát a padlóról, csavarja balra a testét. Váltakozva nézzen a jobb oldali falra, majd a bal oldalra, ügyelve arra, hogy a fej és a szemek a vállakkal együtt mozogjanak. Ha a kanyarokat könnyedén, folyamatosan, erőfeszítés nélkül, a mozgó tárgyakra való odafigyelés nélkül hajtja végre az ember, hamar észreveszi, hogy az izmok és az idegek feszültsége csökken. (Ne feledje azonban, hogy minél rövidebb idő alatt tudja megtenni ezeket a fordulatokat, annál nagyobb lesz a fejlődése.)

    Az álló tárgyak különböző sebességgel mozognak. Azok, amelyek szinte közvetlenül előtted vannak, az expressz sebességével mozognak, és erősen kenni kell őket. Nagyon fontos, hogy ne próbálja meg tisztán látni azokat a tárgyakat, amelyek a kanyarok pillanatában úgy tűnnek, hogy az ember gyorsan elhalad mellette.

    SA. A gyakorlatok az eredeti forrásban gyógyhatásúak, de egyszerűek és a szem ellazítására is használhatók.

    Ez már nem William G. Bates!

    Gyakorlat a lencse izmait.

    Ehhez a gyakorlathoz olyan ablakot kell használnia, ahonnan sok, különböző távolságból kiemelkedő tárgyat láthat. Vigyen fel egy kis, világos körvonalú pontot az üvegre a szemmagasságban. Előtte állva nézzen ki az ablakon, több kontrasztos tárgy legyen egy vonalban a ponttal, különböző távolságokban (a legtávolabbi 500 m-nél nagyobb).

    A pont előtt 50 cm-re állva összpontosítsa tekintetét először erre a pontra, majd egy több méter távolságra lévő tárgyra, majd 10-15 m távolságra és így tovább egészen a legtávolabbi objektumig. vagy horizontvonal. Ha egy tárgyra fókuszál, az világos lesz, az összes többi homályos.

    Ismételje meg a gyakorlatot többször minden szemre külön-külön.

    Gyakorlatok a szemizmokra.

    A szemmozgásokat mozdulatlan fejjel egy helyzetben végezzük.

  • Függőleges. Szemmozgás felfelé (a mennyezetet szeretné látni a feje fölött), lefelé (a padlót a lába alatt),
  • Vízszintes. Feszültség nélkül mozgassa a szemét jobbról balra.
  • Kör alakú. Először az óramutató járásával megegyező irányba, majd ellen.

    • Az utolsó két gyakorlat már nem William G. Bates! és javítja a szem vérellátását.

    Az Egészségügyi Világszervezet (Genf, 1989) hivatalosan is megerősítette a számítógépes személyzet vizuális fáradtságának és az ezzel kapcsolatos betegségeknek a problémáját. Ebben a tekintetben a 90-es évek elején az orosz "Sensor" cég kifejlesztett egy programot, amely enyhíti a vizuális fáradtságot.

    A módszertan F. Campbell angol neurofiziológus felfedezésén alapul. A tudós a vizuális funkciók növekedését tapasztalta bizonyos geometriai képek bemutatásakor. Vannak speciális eszközök, amelyek az úgynevezett Campbell-effektust használják terápiás célokra klinikai környezetben. A kifejlesztett "Safe Eyes" szoftvereszköz bizonyos dinamikus grafikus képek megjelenítését tartalmazza a Campbell-effektus alapján.

    Az eljárás időtartama 8-10 perc. A szoftvereszköz szisztematikus használata szünetekben és (vagy) a munka végén lehetővé teszi a személyzet hatékonyságának növelését és a megelőző karbantartás elvégzését. szem betegségekállandó számítógépen végzett munkából adódóan.

    A program ingyenes, és Windows 95-től kezdve minden operációs rendszeren működik.

    El kell ismerni, hogy a "Biztonságos Szem" program mindenképpen figyelmet érdemel. Adataink szerint ez az első ilyen jellegű orosz fejlesztés, amelyet tömeges felhasználók számára terveztek.

    Figyelem! Mivel a beállítások, a munkahely megszervezése megkívánja a helyzet megértését és meglehetősen összetett, esetenként költséges cselekvéseket - ne hagyja, hogy a gyerekek maguk csinálják ezt. Figyeljen és egy kis időt, akkor gyermekeinek nem lesznek látási problémái. A „Biztonságos szemek” program és Dr. William G. Bates tanácsai pedig akár az iskolában elromlott gyermekek látásmódját is segíthetik!

    A képernyővédők nem védik a látást, csak tompítják a monitorok fényerejét, ugyanakkor növelik a tükröződés fényerejét. A monitor fényerejét saját maga is csökkentheti. A védőernyők csillogásának fényereje nagy a polírozott felületük miatt. A monitor képernyője most már teljesen matt! A képernyők használatának egyetlen hatása a monitorok katódsugárcsövéinek gyorsabb meghibásodása (kb. harmadával).

    P.S.
    Fáradt szemek - ez egy jel.
    Az egészsége az Ön kezében van, folyamatosan figyelnie kell érzéseit, reagálnia kell rájuk, és úgy kell beállítania a munkahely körülményeit, hogy az Ön számára a legkényelmesebb legyen.

    Visszajelzés a vendégkönyvben.

    Irodalom:

    · SanPiN 2.2.2/2.4.1340-03 A személyi elektronikus számítógépek higiéniai követelményei és a munkaszervezés. http://www.skonline.ru/doc/37965.html

    · Tanácsok a munkahely megszervezéséhez Konstantin Fursttól. http://www.vision-ua.com/patient/sovet/CVS/Anti-EyeStrain.php

    · Szemtréning program Safe Eyes http://proriv.com.ua/games/razv_safeyes.zip vagy http://www.visus-1.ru/relax/s_eyes.exe.

    · Relaxációs gyakorlatok William G. Bates szerint "Látás javítása szemüveg nélkül Bates-módszerrel", Moszkva, 1990.

    Vissza>> főoldal>> otthon>>

    		 electrosad.narod.ru
    MÁSA RIZSIKOVA

    MUNKÁT KEZDÜNK:
    A MONITOR ÉS ADOBE PHOTOSHOP BEÁLLÍTÁSA 5 LÉPÉSBEN

    Miért van szükségem rá?
    Ha valaha is tanult autót vezetni, akkor valószínűleg emlékszik, hol kezdődik az ilyen képzés. Hosszan forgatod a tükröket, úgy állítod be az ülést, hogy a lábad a pedálig, a kezed pedig a kormányhoz érjen, vagyis olyasmit csinálsz, ami valójában nem autóvezetés, hanem a jövőben nagyban megkönnyíti az utazást. És ez teljesen helyes: a felelősségteljes ügyeket felelősségteljesen kell megközelíteni.

    Valamiért sok kezdő amatőr fotós elfelejti ezt a szabályt, és egyáltalán nem gondol arra, hogy felkészült-e egy olyan felelősségteljes feladatra, mint a képfeldolgozás. Ezért ne lepődjön meg, ha a fényképek bemutatásakor a barátoknak el kell magyaráznia, hogy a gyereknek valójában nincs diatézise, ​​és az arca normális színű, és ez egy nagyon szép táj, és a hó egyáltalán nem esik. kék-zöld, és ott jó a környezet.

    Egy kis elmélet
    Hány színt tudsz megkülönböztetni emberi szem? És ezek közül hány látható a monitorod képernyőjén? Sok erőfeszítést fordítottak az ilyen kérdések tanulmányozására, aminek eredményeként különböző színmodellek és a hozzájuk tartozó színtartományok, úgynevezett színterek leírásai jelentek meg.

    Több ilyen színmodellt fejlesztettek ki, mint például a nyomtatásban használt CMYK, az RGB, amely a webes képekkel való munka általánosan elfogadott szabványa, vagy a LAB, az egyetlen olyan modell, amelynek színtere teljes mértékben lefedi az emberi érzékelés tartományát. Ezért a digitális fényképezőgépek főként a "szűkebb" RGB tartományban dolgozó tulajdonosainak meg kell számolniuk azzal, hogy az elkészült fényképeken nem láthatják majd a környező világ színárnyalatainak teljes gazdagságát.

    A digitalizált képpel való munka a gyerek „elrontott telefon” játékára emlékeztet. A digitális fényképezőgép vagy szkenner rögzíti barátnőd szemének zöld színét a zöld megértésében, és a számítógép „elolvasva” a rögzített számokat „látásának” megfelelően reprodukálja azokat, így a monitoron lévő szemek jól jöhetnek. sárga és kék lesz. A "sérült telefon" javításának számos módja van: a monitorok legegyszerűbb hangolótábláitól a speciális eszközökig - kalibrátorokig. A kalibrátorok finomhangolhatják a monitort, de ezek az eszközök több száz dollárba kerülnek, ezért azt javaslom, hagyja békén őket, amíg haladó számítógépes tervezővé nem válik. A monitort igazítani fogjuk, ha nem is olyan pontosan, de teljesen ingyenesen, főleg, hogy az Adobe Photoshop speciális Adobe Gamma segédprogramot biztosít ehhez.

    Általában a kalibrálási folyamat valahogy így néz ki: egy speciális program segítségével a monitor által reprodukált színeket összehasonlítják néhány "referencia" színnel, így a monitor úgynevezett "profilja" jön létre: egy fájl kiterjesztéssel. .icm, amely a monitor funkcióinak leírását tartalmazza. Az ilyen leírásokat a szabványt kidolgozó Nemzetközi Színkonzorcium után ICC-profiloknak nevezik. A profilokat gyakran a monitorgyártók szállítják, de saját maguk is elkészíthetők. Az ICC-profilokat egyébként nem csak monitorokhoz hozzák létre, hanem nyomtatókhoz, lapolvasókhoz, sőt a nyomtató + egy adott típusú fotópapír kombinációihoz is (olyan fotósok számára, akiket ez a probléma különösen foglalkoztat).

    A profilokkal való munka mechanizmusának érthetőbbé tétele érdekében az olvasók egyszerű kísérletet hajthatnak végre. Miután megnyitott egy fotót a Photoshopban, lehetőleg minél színesebben, próbáljon meg különféle profilokat „felpróbálni” hozzá a menüpont kiválasztásával Kép> Mód> Profil hozzárendelése (Kép> Mód> Profil hozzárendelése). A profilok hosszú listából történő kiválasztásával megtudhatja, hogy a különböző monitormodellek hogyan „látják” a fényképét. A fenti ábrán az összes szék egyforma színű, szándékosan rossz profilt választottak a fotó jobb oldalára.

    A megfelelő ICC-profil használatával a monitor a leghelyesebben jeleníti meg fotói színeit, másrészt a rossz profil használata éppen ellenkezőleg, nagyban ronthatja fotós hírnevét. Ezért, ha minden megfelel Önnek és nézőinek, nem kell kínozni magát és a monitort a kalibrációval.

    Az üzlethez kezdeni
    Azonnal tisztázzuk, hogy egy olyan PC-platformon dolgozunk, amelyen a Windows családhoz tartozó operációs rendszer fut. A szerző az Adobe Photoshop 7-et használta, de a hatodik verzióra és a Photoshop CS-re is minden elmondott igaz.

    1. lépés. Ha a monitor lehetővé teszi a fehérpont színhőmérsékletének és a gammának a beállítását, állítsa őket 6500K-ra, illetve 2,2-re. Ezek az értékek szabványosak a PC platformon.

    2. lépés Próbáljuk meg beállítani a monitort az Adobe Gamma segédprogrammal, amely maga is megjelenik a számítógép vezérlőpultján az Adobe Photoshop telepítésekor. Menjünk-hoz Kezelőpanel, keresse meg az ikont, és futtassa a programot.

    Az indítás után a legelső képernyőn válassza a lehetőséget "Lépésről lépésre (varázsló)", nyomja meg a gombot "Következő" ("Következő").

    Azt javaslom, hogy a beviteli ablakban módosítsa a nevet, hogy könnyen megtalálja a létrehozott profilt a Photoshop előre beállított profilok hosszú listájában. Az sRGB-t kísérleti objektumként ajánljuk fel, de a gombra kattintva bármilyen más kezdeti ICC-profilt választhat. Betöltés. Ha újra konfigurálja a monitort, kiválaszthatja az előző beállítás során létrehozott profilt kezdőprofilként.

    Állítsa be a monitor fényerejét és kontrasztját. Látnia kell egy sötétszürke négyzetet a feketén belül, és a fehér területnek nagyon világosnak kell lennie.

    Itt Ön és én arra kérünk, hogy turkáljunk a monitor összes dokumentációjában, és böngésszünk az interneten, hogy információkat találjunk a monitor gyártója által használt foszfor típusáról. Ha túl lusta ehhez, hagyatkozzon a program által kínált lehetőségre.

    A legérdekesebb képernyő: a monitor gamma beállítása. Jelölje be a négyzetet Csak egy gamma megtekintése hogy ne legyen olyan ijesztő, majd hosszan és szorgalmasan mozgassa a csúszkát, elérve a csíkos háttér szürke négyzetének láthatatlanságát és közben figyelve a Windows képernyő átalakulásait.

    Állítsd a fehérpont értékét 6500K-ra, amit már az első lépésben megadtál a monitornak. Ha a monitor nem engedi magát jelezni, akkor csak a gombot kell megnyomnia "Intézkedés", és az "engedelmes" monitorok tulajdonosai nyugodtan kihagyhatják a következő bekezdést.

    A gomb megnyomása után "Intézkedés" meg kell ismerkednie a fehér pont hőmérsékletének önmérésére vonatkozó ajánlásokkal, nevezetesen: kapcsolja le a lámpát, majd hosszan és átgondoltan válassza ki a legsemlegesebb szürke négyzetet a három felkínált lehetőség közül. A játék addig folytatódik, amíg a középső négyzet a legsemlegesebbnek tűnik az Ön számára.

    Ha ez az ablak megjelenik a képernyőn, azt javaslom, hogy válasszon "Ugyanaz, mint a hardver", akkor feltételezzük, hogy a hardver által beállított fehér ponttal kíván dolgozni.

    Végre célba értünk! A gombok váltogatásával nagyszerű lehetőséged van "előtt"És "Után", értékelje munkája eredményét és döntse el, hogy önmagán segített-e vagy csak ártott magának egy ilyen kalibrációval. Azt tanácsolom, hogy ne rohanjon a döntéssel, és próbálja meg ebben a módban megnézni a korábban készített fényképeket, mielőtt megnyomja a gombot "Befejezés" ("Kész").

    Miután rákattintott erre a gombra, a rendszer felkéri a létrehozott profil mentésére. Erősen ajánlom, hogy módosítsa az Adobe meggondolatlan alapértelmezett fájlnevét, hogy az megfeleljen az egyik alapértelmezett ICC-profilnak.

    A leírt beállítási módszert Mitsubishi Diamond CRT monitoron és egy régi LCD - LG Flatron -on is alkalmaztam. És bár az LCD-n kapott eredmény nem nevezhető teljesen sikeresnek, az „Utána” állapot még mindig sokkal jobb volt, mint az „Előtte” állapot.

    Most nyugodt szívvel kezdheti el a munkát anélkül, hogy elolvasná a következőt. De ha mégis úgy dönt, hogy megteszi a fennmaradó 3 lépést, biztos vagyok benne, hogy a Photoshoppal való kommunikáció sokkal kényelmesebb lesz az Ön számára.

    3. lépés Nyissa meg az Adobe Photoshop programot, és válassza ki a menüelemeket Szerkesztés> Színbeállítások (Szerkesztés> Színbeállítások). Azt tanácsolom, hogy ugyanazokat a beállításokat válassza, mint az ábrán.

    Munkaterek: RGB. Ha digitális fényképezőgépe van, kívánatos, hogy a fényképezőgép és a Photoshop beállításai megegyezzenek. A digitális fényképezőgépek általában sRGB térben működnek, egyes modellek, például a Nikon D70, az sRGB mellett a szélesebb AdobeRGB tartományt is támogatják. Ha még csak most kezdi az elkészült képek fotózását és photoshopját, valamint a fotók webes publikálásra való előkészítését, az sRGB kínálat elég lesz, a haladóbb amatőröknek érdemes az AdobeRGB-t választaniuk.

    Színkezelési szabályzatok. Megadhatja, hogy mi a teendő, ha a fénykép ICC-profilja nem egyezik a kiválasztott Photoshop-munkaterülettel. A Photoshopnak alapértelmezés szerint nélkülünk kellene megbirkóznia egy ilyen eltéréssel, de jobb lenne, ha értesítene minket az ilyen eltérésekről, alapértelmezés szerint felajánlva a fotó saját ICC profiljának elhagyását.

    4. lépés Nézzük meg, hogy a Photoshop milyen optimálisan használja fel a számítógép RAM-ját. Válassza ki a menüpontokat Szerkesztés> Beállítások> Memória és képgyorsítótár (Szerkesztés> Beállítások> Memória és képgyorsítótár).

    A Photoshopnak legalább 48 MB RAM-ra van szüksége a megfelelő működéshez, és saját tapasztalatom alapján elmondhatom, hogy egy 5 MB-os fájl feldolgozásakor a program már 96 MB-os küszöbnél eszébe jut. Ha tehát nem szeret a képernyő előtt meditálni, miközben az egyszerű feladat elvégzésére vár, növelje a Photoshop által lefoglalt memória százalékos arányát.

    A parancs kiválasztásával mindig megtudhatja, hogy a programnak van-e elegendő memóriája Hatékonyság a Photoshop ablak alján található legördülő menüből. A 100%-nál kisebb érték azt jelzi, hogy a lefoglalt memória nem elegendő, és a programnak aktívan kell használnia a merevlemezt.

    5. lépés Végül foglalkozzunk vele kinézet Photoshop kezdőképernyő. Amint már említettük, ez a szerkesztő rengeteg funkcióval rendelkezik, és büszkén mutatja meg ezeket a funkciókat a csodáló nézőknek az induláskor. Ugyanakkor a képernyő szó szerint tele van panelekkel (a Photoshop dokumentációjában ezeket palettáknak is nevezik), fülekkel és gombokkal, de minek kell kéznél lennie a kezdetektől, és mi várhat? A legtöbb paletta megjelenítését a képernyőn a menüben lévő jelek kapcsolják be/ki Ablak. Az illusztráció olyan palettákat mutat be, amelyekre azonnal és örökké szükség lesz.

    Eszközök- egy abszolút nélkülözhetetlen panel, amely a Photoshop összes eszközét tartalmazza.
    Lehetőségek– további paramétereket tartalmaz a kiválasztott szerszámhoz.
    Navigátor (Navigátor)- egy kényelmes eszköz a kép méretezéséhez, a különböző szakaszok gyors megtekintéséhez.
    Paletta története (Előzmények) lehetővé teszi a gyors visszatérést a kép előző állapotához, a lehetőségek összehasonlítását a feldolgozás előtt és után stb.
    Palettarétegek (Rétegek) nagyszerű lehetőségeket kínál a képszerkesztéshez.
    Fájl böngésző. Ha a Photoshop 7-es vagy újabb verzióját használja, próbálja meg a praktikus beépített böngészőt használni a fényképkatalógusok gyors böngészéséhez.

    Ha a monitor képernyőfelbontása 1024*768 vagy nagyobb, akkor néhány palettát az egérrel a képernyő jobb felső sarkába húzhat, hogy kéznél legyen, de ne zavarja a képernyőt és ne blokkolja. a te fotóid.

    Valójában ez minden, amire egy kezdő amatőr fotósnak szüksége van ahhoz, hogy elkezdjen dolgozni az Adobe Photoshoppal. Sok szerencsét!

    © 2005 Masha Ryzhikova [e-mail védett]

    Mit lehet még tenni:
    Beszéljétek meg a cikket a fórumon >>>
    photo-element.ru

    Következő cikkek

    • Szemészeti szövődmények orr- és fogászati ​​beavatkozásokban. Szemészet mesterséges pupillatágítás nélkül. A saját szem alkalmasságának értékelése.


    Bővebben erről a témáról:

    A medvezsír használata A medvezsír használata
    Mi a fekély álma? Álmodott fekélyekről a testen Mi a fekély álma? Álmodott fekélyekről a testen
    Megengedett-e a vörös kaviár cukorbetegek számára? Megengedett-e a vörös kaviár cukorbetegek számára?