Myeloma multiplex (mieloma multiplex). Myeloma multiplex - klinikai kép, diagnózis, kezelés Bőrbetegség myeloma

Humán mielómában az immunglobulinokat termelő megváltozott plazmasejtek daganatokat képeznek. A betegség természete máig rejtély, bár a betegség első klinikai tüneteit a múlt század végén írták le.

Okoz

A tudósok a következő tényezőket azonosították, amelyek hozzájárulhatnak a mielóma, valamint más rosszindulatú betegségek előfordulásához:

• egy személy életkora - a betegséget leggyakrabban 65 év után diagnosztizálják;
• ionizáló sugárzásnak való kitettség;
• kedvezőtlen ökológiai leállás;
• mérgező anyagok hatása;
• a petrolkémiai anyagok hatása;
• genetika;
• negatív érzelmi helyzetek;
• fertőzések és vírusok.

A myeloma multiplex kialakulásának kiváltó mechanizmusa egy bizonyos típusú limfociták átalakulásának megsértése. Ennek eredményeként a kialakult plazmasejtekből megváltozott sejtek telepe nő ki. Ezek a sejtek daganatképződményeket képeznek, amelyek elsősorban a csontszövetet érintik.

A plazmasejtek kiszorítják az egészséges hematopoietikus sejteket, ennek következtében vérszegénység lép fel az emberben, véralvadási zavarok lépnek fel. Mivel a paraproteinek nem képesek ellátni a szervezet normál védelmi funkcióját, az immunitás csökken, ráadásul a vérben felhalmozódva megnő az összfehérje, ami vesekárosodáshoz és vizelési zavarokhoz vezet.

Tünetek

A betegség kezdeti stádiuma gyakran tünetmentes, ez az időszak meglehetősen hosszú ideig - akár 15 évig is eltarthat, azonban a vizeletvizsgálat során megnövekedett fehérjemennyiség mutatható ki, a vérben pedig megnövekedett ESR.

A jövőben a tünetek élénkebbé válhatnak, de könnyen összetéveszthetők más betegségek jeleivel:

• csontfájdalom - éjszaka vagy a test helyzetének megváltoztatásakor jelentkezhet;
• vérszegénység, amelyet gyors fáradtság kísér. A bőr elsápad, szívelégtelenség kialakulása lehetséges;
• a láz és a fogyás a betegség előrehaladott stádiumát jelzi,
• hányinger és hányás.

Ahhoz, hogy a mielómát megkülönböztessük más olyan betegségektől, amelyekhez hasonló tünetek társulhatnak, fel kell venni a kapcsolatot a szakemberekkel és teljes körűen meg kell vizsgálni a testet.

Ami a legtöbbet illeti korai jelek betegség, ez lehet a fizikai aktivitás meredek csökkenése, étvágytalanság és gyors fogyás. A csontok fájdalma fokozódik, és nem múlik el fájdalomcsillapítók szedése közben.

A mielómás betegek gyakran különféle betegségekben szenvednek fertőző betegségekés orrvérzést vagy fokozott menstruációs vérzést is tapasztalhat. Jellegzetes elváltozások jelentkeznek az idegrendszerben is - súlyos esetben bénulás alakulhat ki, a test alsó része elveszítheti érzékenységét, vizelet-inkontinencia léphet fel.

A betegség első jelei - csontfájdalom, gyengeség, vérszegénység - esetén orvoshoz kell fordulni.

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása azzal kezdődik, hogy megkérdezik a pácienst a panaszokról, majd az orvos megvizsgálja a beteget és kitapintja a fájdalmas területeket. A következő tanulmányok kerülnek kijelölésre:

• mellkas röntgen vagy általános;
• csontvelő-elemzés;
• klinikai vérvizsgálat;
• biokémiai vérvizsgálat;
• a vizelet klinikai elemzése;
• koagulogram;
• immunelektroforézis;
• Mancini módszer.

Fajták

A myeloma a következőképpen osztályozható:

• magányos forma - egyetlen fókusz, amely a legtöbb esetben lapos csontokban lokalizálódik;
• általánosított forma.

Ez utóbbi a következőkre oszlik:

• diffúz - a csontvelő érintett;
• diffúz-fokális - érinti például a veséket;
• többszörös - daganatos beszűrődések találhatók a páciens testében.

A sejtek összetétele szerint a mielóma a következőkre oszlik:

• kis sejt;
• plazmacitikus;
• polimorfocelluláris;
• plazmablaszt.

Ezenkívül a mielómák a következő típusúak lehetnek:

• Bence-Jones;
• A,G,M;
• diklonikus;
• nem titkolózó.

A lefolyás jellegétől függően a mielóma lehet:

• parázsló, azaz lomha;
• aktív;
• agresszív.

Leggyakrabban G, ritkábban A típusú, Bence-Johnson mielóma még ritkább.

Kezelés

A betegség kezelése közvetlenül függ a betegség stádiumától és formájától. Elég sok fontos szerep a folyamat agresszivitásának mértékét játssza. Egyes esetekben a lassan fellépő betegség nem igényel gyógyszeres kezelés ilyenkor az orvos megfigyelési taktikát választ. Az agresszív vagy aktív mielómák minden bizonnyal sürgős orvosi ellátást igényelnek.

A polikemoterápia a myeloma multiplex kezelésének alappillére. Ezt citosztatikus gyógyszerek kombinációjával végzik, és tanfolyamokon végzik. Ezenkívül hormonokat írnak fel a terápia mellékhatásainak kiküszöbölésére és a kezelésre használt gyógyszerek hatékonyságának növelésére.

Ugyanilyen fontos az immunterápia. Ezzel a módszerrel a remissziós időszakok még súlyos esetekben is meghosszabbíthatók. Besugárzást és egyéb kiegészítő módszereket, például plazmaferézist is alkalmaznak.

Az ilyen kezelések hatástalansága miatt felmerül a csontvelő- és őssejt-transzplantáció szükségessége. Műtéteket végeznek a nagy daganatok eltávolítására, valamint az elvékonyodott csontok és erek rögzítésére. Ezért azt mondhatjuk, hogy a myeloma kezelésében a sebészeti beavatkozás az kiegészítő módszer terápia.

Táplálás

A myeloma multiplexben szenvedő betegek táplálkozása a kemoterápia során és a pihenőidő alatt eltérő. A kemoterápia során a legtöbb esetben étvágycsökkenés, hányás és emésztési zavarok lépnek fel, ezért ki kell zárni az étrendből a zsíros, sült és fűszeres ételeket, ne egyen konzervet, fűszereket, hagymát és fokhagymát.

Ha a leukociták száma normális, az étrendnek tartalmaznia kell:

• tojás, máj, hal, sovány hús és baromfi;
• tejtermékek;
• gabonafélék és tésztafélék;
• sült vagy főtt zöldségek;
• friss gyümölcsök és szárított gyümölcsök;
• folyadék - legfeljebb 3 liter naponta.

Az étkezésnek privátnak és kis adagokban kell lennie.

Csökkentett számú neutrofil esetén megengedett:

• Tejtermékek (pasztőrözött);
• jól főtt hús;
• gondosan termikusan feldolgozott levesek;
• citrusfélék;
• forralt víz, pasztőrözött gyümölcsök;
• csak csomagolt pékáru.

A remisszió időszakában a táplálkozásnak változatosnak, kiegyensúlyozottnak és korlátozások nélkül kell lennie.

Daganatellenes hatású termékek:

• gabonafélék (csíráztatott);
• piros és narancssárga gyümölcsök;
• lenmagolaj;
• zöld zöldségek;
• keresztes;
• finomítatlan növényi olajok;
• aszalt gyümölcsök;
• bab, lencse;
• dió;
• magvak;
• zöld tea.

Az engedélyezett és tiltott élelmiszerek pontosabb összeállítását meg kell beszélni az orvossal, a szakember kiválasztja az optimális menüt a betegség stádiuma és formája, valamint a páciens testének egyéni jellemzői és általános állapota alapján.

myeloma várható élettartama

A fő kritériumok, amelyektől a myeloma fehérítés várható élettartama függ, a folyamat szakasza és aktivitása. Progresszív daganat esetén azonnali terápia szükséges, melynek célja a tumorsejtek szaporodásának gátlása. Ha nem tesznek intézkedéseket, a betegség stádiumról stádiumra mozog, és a várható élettartam menthetetlenül csökken.

Ezen kívül azért hatékony kezelés a beteg belső szerveinek eltérések nélkül kell működniük, mivel a kemoterápia nemcsak a rosszindulatú sejteket pusztítja el, hanem az egészségeseket is érinti, így a páciensnek maximális testtartalékra lesz szüksége.

Bizonyos esetekben a rákellenes terápia nem működik, ezért a kemoterápia felírása előtt az orvosnak meg kell győződnie arról, hogy a rosszindulatú sejtek nem rezisztensek a gyógyszerekkel szemben. Minél fiatalabb a beteg, annál valószínűbb, hogy a szervezet ellenáll az agresszív kezelésnek anélkül negatív következményei. Megfelelő táplálkozás, stressz hiánya, aktív életmód, testsúlykontroll – mindez a várható élettartamot is jelentősen befolyásolja.

A myeloma a paraproteinémiás hemoblasztószok csoportjába tartozik, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú átalakulását az immunglobulinok abnormális fehérjéinek hiperprodukciója kíséri. A betegség viszonylag ritka, 100 000 emberből átlagosan 4 ember betegszik meg. Úgy tartják, hogy a férfiak és a nők egyformán hajlamosak a daganatokra, de egyes jelentések szerint a nők még mindig gyakrabban betegszenek meg. Ezenkívül vannak arra utaló jelek, hogy Afrikában és az Egyesült Államokban a feketék körében nagyobb a myeloma kockázata.

A betegek átlagéletkora 50 és 70 év között változik, vagyis a betegek zömét idős emberek teszik ki, akiknek a mielómán kívül más belső szervek patológiái is vannak, ami jelentősen rontja a prognózist és korlátozza az agresszív kezelési módszerek alkalmazását. terápia.

A mielóma az rosszindulatú daganat, de hiba "rák" kifejezésnek nevezni, mert nem a hámból, hanem a vérképző szövetből származik. A daganat a csontvelőben nő, és plazmasejteken alapul.Általában ezek a sejtek felelősek az immunitásért és a különböző fertőző ágensek elleni küzdelemhez szükséges immunglobulinok képződéséért. A plazmasejtek B-limfocitákból származnak. Amikor a sejtek nem érnek, daganat klón jelenik meg, amely mielómát okoz.

A csontvelőben a kedvezőtlen tényezők hatására megnövekszik a plazmablasztok és a plazmasejtek szaporodása, amelyek képesek a kóros fehérjék - paraproteinek - szintetizálására. Az ilyen fehérjéket immunglobulinoknak tekintik, de nem képesek azonnali védő funkciójukat ellátni, és megnövekedett mennyiségük véralvadáshoz és a belső szervek károsodásához vezet.

A különféle biológiailag aktív anyagok szerepe bizonyított, különösen interleukin-6, ami a betegeknél emelkedett. A támogató és tápláló funkciót ellátó csontvelői stromasejtek (fibroblasztok, makrofágok) nagy mennyiségben választanak ki interleukin-6-ot, aminek következtében a daganatsejtek aktív szaporodása következik be, gátolja természetes halálukat (apoptózisukat), és a daganat aktívan növekszik. .

Más interleukinok képesek aktiválni az oszteoklasztokat - a csontszövetet elpusztító sejteket, ezért a csontelváltozások annyira jellemzőek a mielómára. Az interleukinok hatására a mielóma sejtek előnyre tesznek szert az egészségesekkel szemben, kiszorítják őket és más hematopoietikus hajtásokat, ami vérszegénységhez, immunitás romlásához és vérzéshez vezet.

A betegség lefolyása során feltételesen megkülönböztetik a krónikus és az akut szakaszt.

• Nál nél krónikus stádium A mielóma sejtek nem hajlamosak gyorsan szaporodni, és a daganat nem hagyja el a csont határait, a betegek elégedettek, és néha nincsenek tudatában a daganatnövekedés kezdetének.
• A mielóma előrehaladtával a daganatsejtek további mutációi következnek be, aminek következtében új, gyors és aktív osztódásra képes plazmasejtek csoportjai jelennek meg; a daganat túllép a csonton, és megkezdi aktív megtelepedését az egész testben. A belső szervek károsodása és a hematopoietikus hajtások gátlása súlyos mérgezési, vérszegénységi, immunhiányos tünetekhez vezet, amelyek a betegség akut stádiumát a végéhez vezetik, amely a beteg halálához vezethet.

A myeloma multiplex fő rendellenességei a csontpatológia, az immunhiány és a szintézissel kapcsolatos változások egy nagy szám kóros immunglobulinok. A daganat a medencecsontokat, bordákat, gerincet érinti, amelyekben szövetpusztulási folyamatok következnek be. A vesék érintettsége krónikus veseelégtelenséghez vezethet, ami igen gyakori mielómás betegeknél.

A myeloma multiplex okai

A mielóma pontos okait továbbra is vizsgálják, és ebben jelentős szerepe van annak a genetikai kutatásnak, amelynek célja olyan gének felkutatása, amelyek mutációi daganathoz vezethetnek. Így egyes betegeknél bizonyos onkogének aktiválódását, valamint a tumornövekedést általában blokkoló szuppresszor gének elnyomását figyelték meg.

Bizonyítékok vannak arra, hogy a kőolajtermékekkel, benzollal, azbeszttel való hosszan tartó érintkezés során daganatnövekedés lehetséges, és az ionizáló sugárzás szerepét jelzi a myeloma multiplex előfordulásának növekedése az atombombázást túlélő japán lakosok körében.

A kockázati tényezők közül a tudósok megjegyzik:

1. Időskor - a betegek túlnyomó többsége átlépte a 70 éves határt, és csak 1%-uk 40 év alatti;
2. Faji - Afrika sötét bőrű lakossága majdnem kétszer gyakrabban szenved mielómában, mint a fehérek, de ennek a jelenségnek az okát nem sikerült megállapítani;
3. családi hajlam.

A daganat típusainak és stádiumainak azonosítása nemcsak a növekedés és a prognózis jellemzőit tükrözi, hanem meghatározza az orvos által választott kezelési rendet is. A mielóma lehet magányos, amikor a daganat növekedésének egyik góca a csontban található, és neoplázia extramedulláris proliferációi lehetnek, és többszörös, amelyben az elváltozást generalizálják.

A myeloma multiplex különböző csontokban és belső szervekben képes daganatos gócok kialakítására, előfordulásának jellegétől függően lehet göbös, diffúz és többszörös noduláris.

A tumorsejtek morfológiai és biokémiai jellemzői meghatározzák a mielóma domináns sejtösszetételét - plazmacitikus, plazmablasztos, kissejtes, polimorfocelluláris. A tumorklónok érettségi foka befolyásolja a neoplázia növekedési ütemét és a betegség lefolyásának agresszivitását.

A klinikai tünetek, a csontpatológia jellemzői és a vér fehérjespektrumának zavarai előre meghatározzák A myeloma multiplex klinikai stádiumainak felosztása:

1. A mielóma első stádiuma viszonylag jóindulatú, ezzel megfigyelhető a betegek legnagyobb várható élettartama, a kezelésre adott jó válasz függvényében. Ezt a szakaszt a következők jellemzik: 100 g/l feletti hemoglobinszint, csontsérülések hiánya és ennek eredményeként a vér normális kalciumkoncentrációja. A daganat tömege kicsi, a szekretált paraproteinek mennyisége jelentéktelen lehet.
2. Második szakasz nem rendelkezik szigorúan meghatározott kritériumokkal, és akkor kerül beállításra, ha a betegség nem tulajdonítható a másik kettőnek.
3. A harmadik szakasz a daganat progresszióját tükröziés a csontpusztulás következtében a kalciumszint jelentős emelkedésével megy végbe, a hemoglobin 85 g/l-re és az alá csökken, a növekvő daganattömeg pedig jelentős mennyiségű tumorparaproteint termel.

Egy ilyen mutató szintje, mint kreatinin, az anyagcserezavarok és a károsodott veseműködés mértékét tükrözi, ami befolyásolja a prognózist, ezért koncentrációjának megfelelően az egyes szakaszok A és B alszakaszokra oszlanak, amikor a kreatininszint 177 mmol/l alatt van (A), ill. magasabb fokozatú IB, IIB, IIIB .

Mielóma megnyilvánulásai

A myeloma multiplex klinikai tünetei változatosak, és különféle szindrómákba illeszkednek - csontpatológia, immunrendszeri rendellenességek, véralvadási patológia, fokozott vérviszkozitás stb.

fő szindrómák myeloma multiplexben

A betegség részletes képének kialakítását mindig megelőzi tünetmentes időszak, amely akár 15 évig is eltarthat, amíg a betegek jól érzik magukat, menjenek dolgozni és végezzék szokásos tevékenységeiket. Csak a magas ESR, a fehérje megmagyarázhatatlan megjelenése a vizeletben és az úgynevezett M-gradiens a szérumfehérje elektroforézisben, amely abnormális immunglobulinok jelenlétét jelzi, jelezheti a daganat növekedését.

A tumorszövet növekedésével a betegség előrehalad, és megjelennek a baj első tünetei: gyengeség, fáradtság, szédülés, lehetséges fogyás és gyakori fertőzések légutak, csontfájdalom. Ezek a tünetek nehezen illeszthetők be az életkorral összefüggő változásokba, ezért a beteget szakemberhez irányítják, aki a laboratóriumi vizsgálatok alapján pontos diagnózist tud felállítani.

Csont elváltozás

A csontsérülések szindróma a myeloma multiplex klinikájában a fő helyet foglalja el, mivel bennük kezdődik a neoplázia növekedése, és pusztuláshoz vezet. Először a bordák, csigolyák, szegycsont, medencecsontok érintettek. Hasonló változások minden betegre jellemzőek. A myeloma klasszikus megnyilvánulása a fájdalom, duzzanat és csonttörések jelenléte.

Fájdalmat a betegek akár 90%-a is tapasztal. A fájdalom a daganat növekedésével meglehetősen erőssé válik, az ágynyugalom már nem hoz enyhülést, és a betegek nehezen tudnak járni, mozgatni a végtagjait, megfordulni. erős éles fájdalom törés jele lehet, aminek előfordulásához már egy enyhe mozgás, vagy csak nyomás is elegendő. A tumornövekedés fókuszának területén a csont elpusztul és nagyon törékennyé válik, a csigolyák lelapulnak és kompressziós töréseknek vannak kitéve, a beteg növekedési csökkenést és látható daganatcsomókat tapasztalhat a koponyán, a bordákon és a bordákon. egyéb csontok.

csontpusztulás mielómában

A mielómával járó csontkárosodás hátterében csontritkulás lép fel (ritkulás csontszövet), ami szintén hozzájárul a kóros törésekhez.

A hematopoietikus rendszer rendellenességei

Már a myeloma multiplex legelején megjelennek a vérképzőszervi rendellenességek, amelyek a csontvelőben lévő daganat növekedésével járnak. Eleinte a klinikai tünetek homályosak lehetnek, de idővel nyilvánvalóvá válik a vérszegénység, melynek tünetei a bőr sápadtsága, gyengeség és légszomj lesz. Más hematopoietikus hajtások kiszorítása vérlemezkék és neutrofilek hiányához vezet, ezért a vérzéses szindróma és a fertőző szövődmények nem ritkák a mielómában. A mielóma klasszikus jele az ESR felgyorsulása, amely jellemző még a betegség tünetmentes időszakára is.

fehérje patológiai szindróma

A fehérjepatológiát a daganat legfontosabb jellemzőjének tekintik, mivel a mielóma jelentős mennyiségű kóros fehérjét - paraproteineket vagy Bence-Jones fehérjét (az immunglobulinok könnyű láncait) - képes termelni. A kóros fehérje koncentrációjának jelentős növekedésével a vérszérumban a normál fehérjefrakciók csökkenése következik be. Ennek a szindrómának a klinikai tünetei a következők:

• A fehérje tartós kiválasztódása a vizelettel;
• Az amiloidózis kialakulása amiloid (egy olyan fehérje, amely csak patológiával jelenik meg a szervezetben) lerakódásával a belső szervekben és működésük megsértésével;
• A hiperviszkozitási szindróma a vér viszkozitásának növekedése a benne lévő fehérjetartalom emelkedése miatt, amely fejfájással, végtagzsibbadással, látásromlással, trofikus elváltozásokkal egészen üszkösödésig, vérzésre való hajlamban nyilvánul meg.

Vesekárosodás

A myeloma multiplexben szenvedő betegek akár 80%-a vesekárosodásban szenved.. E szervek érintettsége a daganatsejtek általi megtelepedésével, a kóros fehérjék lerakódásával a tubulusokban, valamint a csontpusztulás során kialakuló meszesedéssel jár. Az ilyen változások a vizelet szűrésének megsértéséhez, a szerv megvastagodásához és a krónikus veseelégtelenség (CRF) kialakulásához vezetnek, ami gyakran a betegek halálát okozza ("myeloma vese"). A krónikus veseelégtelenség súlyos mérgezéssel, hányingerrel és hányással, étkezési visszautasítással, vérszegénység súlyosbodásával jelentkezik, és urémiás kómával jár, amikor a szervezetet nitrogéntartalmú salakok mérgezik.

A leírt szindrómák mellett a betegek súlyos károsodást szenvednek idegrendszer ha az agyat és membránjait daganatos sejtekkel infiltrálják, gyakran a perifériás idegek is érintettek, akkor gyengeség, bőrérzékenység, fájdalom lép fel, a gerincgyökerek összenyomódása esetén akár bénulás is lehetséges.

A csontok elpusztulása és a belőlük lévő kalcium kimosódása nemcsak a törésekhez, hanem a hiperkalcémiához is hozzájárul, amikor a vér kalciumszintjének növekedése hányingerhez, hányáshoz, álmossághoz és tudatváltozáshoz vezet.

A daganat növekedése a csontvelőben immunhiányos állapotot okoz, így a betegek hajlamosak visszatérő bronchitisre, tüdőgyulladásra, prielonephritisre és vírusfertőzésekre.

Végstádiumú myeloma multiplex a mérgezés tüneteinek gyors növekedésével, a vérszegénység, a vérzéses szindrómák és az immunhiány súlyosbodásával jár. A betegek fogynak, belázasodnak, súlyos fertőző szövődményekben szenvednek. Ebben a szakaszban a mielóma átmenete a.

Mielóma diagnózis

A mielóma diagnózisa számos laboratóriumi vizsgálatot tartalmaz, amelyek lehetővé teszik a pontos diagnózis felállítását már a betegség első szakaszában. A betegek a következőket kapják:

1. Általános és biokémiai elemzések vér (hemoglobin, kreatinin, kalcium, összfehérje és frakciók mennyisége stb.);
2. A fehérjefrakciók szintjének meghatározása a vérben;
3. A vizelet vizsgálata, amelyben a fehérjetartalom megemelkedett, immunglobulinok könnyű láncai (Bence-Jones fehérje) kimutathatók;
4. A csontvelő trepanobiopsziája a mielómasejtek kimutatása és a vérképző csírák károsodásának természetének felmérése érdekében;
5. Csontok radiográfia, CT, MRI.

A vizsgálatok eredményeinek helyes értékeléséhez fontos összehasonlítani azokat a betegség klinikai tüneteivel, és egyetlen elemzés elvégzése sem elegendő a mielóma diagnózisához.

Kezelés

A mielóma kezelését hematológus hematológus végzi egy hematológiai kórházban, és magában foglalja:

• Citosztatikus terápia.
• Sugárkezelés.
• Az alfa2-interferon kinevezése.
• A szövődmények kezelése és megelőzése.
• Csontvelő átültetés.

A myeloma multiplex a hematopoietikus szövet gyógyíthatatlan daganataként van besorolva, de az időben történő terápia ellenőrizhetővé teheti a daganatot. Úgy gondolják, hogy a gyógyulás csak sikeres csontvelő-átültetéssel lehetséges.

A kemoterápia ma is a mielóma kezelésének alappillére. lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását 3,5-4 évre. A kemoterápia sikere az alkilező kemoterápiás gyógyszercsoport (alkerán, ciklofoszfamid) kifejlesztésével függ össze, amelyeket a múlt század közepe óta alkalmaznak prednizolonnal kombinálva. A polikemoterápia kijelölése hatékonyabb, de a betegek túlélése nem növekszik jelentősen. A daganatok kemorezisztenciájának kialakulása ezekkel a gyógyszerekkel szemben a betegség rosszindulatú lefolyásához vezet, és alapvetően új módszereket szintetizáltak e jelenség leküzdésére. gyógyszerek– apoptózis induktorok, proteaszóma-gátlók (bortezomib) és immunmodulátorok.

A betegség IA és IIA stádiumában szenvedő betegeknél fájdalom és csonttörés kockázata nélkül a várható kezelés elfogadható, a vérösszetétel folyamatos ellenőrzése mellett, de a tumor progressziójának jelei esetén citosztatikumok alkalmazása kötelező.

A kemoterápia indikációi a következők:

1. Hypercalcaemia (megnövekedett szérum kalciumkoncentráció);
2. Anémia
3. Vesekárosodás jelei;
4. csont érintettség;
5. Hiperviszkóz és hemorrhagiás szindrómák kialakulása;
6. amiloidózis;
7. fertőző szövődmények.

Az alkerán (melfalán) és prednizolon (M+R) kombinációja a mielóma fő kezelési rendje. amelyek gátolják a daganatsejtek szaporodását és csökkentik a paraproteinek termelődését. Rezisztens daganatok, valamint kezdetben súlyos malignus betegség lefolyása esetén polikemoterápia lehetséges, amikor a kidolgozott polikemoterápiás protokolloknak megfelelően vinkrisztint, adriablasztint, doxorubicint is írnak fel. Az M+R sémát 4 hetente ciklusokban írják fel, és amikor a veseelégtelenség jelei megjelennek, az alkeránt ciklofoszfamiddal helyettesítik.

A citosztatikus kezelés konkrét programját az orvos választja ki a betegség lefolyásának jellemzői, a beteg állapota és életkora, valamint a daganat bizonyos gyógyszerekkel szembeni érzékenysége alapján.

A kezelés hatékonyságát a következők igazolják:

• Stabil vagy növekvő hemoglobinszint (nem alacsonyabb, mint 90 g/l);
• Szérum albumin 30 g/l felett;
• Normál kalciumszint a vérben;
• A csontpusztulás progressziója nincs.

Olyan gyógyszer alkalmazása, mint pl talidomid, jó eredményeket mutat mielómában, különösen rezisztens formákban. A talidomid gátolja az angiogenezist (tumorerek fejlődését), fokozza a tumorsejtek elleni immunválaszt, provokálja a rosszindulatú plazmasejtek halálát. A talidomid és a szokásos citosztatikus terápiás sémák kombinációja jó hatást ad, és bizonyos esetekben lehetővé teszi a kemoterápiás gyógyszerek hosszú távú alkalmazásának elkerülését, amely tele van trombózissal a vénás katéter helyén. A talidomid mellett egy cápaporcból (neovastális) készült gyógyszer, amelyet myeloma multiplexre is felírnak, megzavarhatja a daganat angiogenezisét.

Az 55-60 évnél fiatalabb betegek esetében a polikemoterápia, majd saját perifériás őssejtjük átültetésével az optimális. Ez a megközelítés öt évre növeli az átlagos várható élettartamot, és a betegek 20% -ánál lehetséges a teljes remisszió.

Az alfa2-interferon nagy dózisban történő kijelölése akkor történik, amikor a beteg remissziós állapotba kerül, és több évig a fenntartó terápia részeként szolgál.

Videó: előadás a myeloma multiplex kezeléséről

A sugárterápiának nincs önálló értéke ebben a patológiában, de használják a csontok elváltozásainál, amelyekben nagy gócok vannak a csontszövet pusztulásában, súlyos fájdalom szindróma, magányos mielóma. A teljes sugárdózis általában nem haladja meg a 2500-4000 Gy-t.

A szövődmények kezelése és megelőzése magában foglalja:

A csontvelő-transzplantációt még nem alkalmazták széles körben mielómában, mivel a szövődmények kockázata még mindig magas, különösen a 40-50 évnél idősebb betegeknél. Leggyakrabban őssejt-transzplantációt végeznek, amelyet magától a pácienstől vagy egy donortól vesznek. A donor őssejtek bejutása akár a mielóma teljes gyógyulásához is vezethet, de ez a jelenség ritkán fordul elő a kemoterápia magas toxicitása miatt, amelyet a lehető legmagasabb dózisban írnak fel.

A myeloma sebészeti kezelését ritkán alkalmazzák, főként a betegség lokalizált formáiban, amikor a daganatos tömeg összenyomja a létfontosságú szerveket, ideggyökerek, hajók. Talán műtéti kezelés a gerinc károsodása esetén, amelynek célja a gerincvelő kompressziójának megszüntetése a csigolyák kompressziós töréseiben.

A kemoterápia során a várható élettartam érzékeny betegeknél akár 4 év is lehet, de a daganat rezisztens formái egy évre vagy kevesebbre csökkentik. A leghosszabb várható élettartam az IA szakaszban figyelhető meg - 61 hónap, a IIIB szakaszban pedig nem haladja meg a 15 hónapot. Hosszan tartó kemoterápia esetén nemcsak a gyógyszerek toxikus hatásaival kapcsolatos szövődmények lehetségesek, hanem a kezeléssel szembeni másodlagos tumorrezisztencia kialakulása és akut leukémiává való átalakulása is.

A prognózist általában a myeloma multiplex formája, a kezelésre adott válasza, valamint a beteg életkora és a társbetegségek jelenléte határozza meg, de mindig komoly, és a legtöbb esetben nem kielégítő. A gyógyulás ritka, és a citosztatikumok használatának hátterében súlyos szövődmények szepszis, vérzés, veseelégtelenség, amiloidózis és a belső szervek toxikus károsodása formájában a legtöbb esetben végzetes kimenetelhez vezetnek.

Videó: mielóma az „Élj egészségesen!” programban.

Videó: orvosok és betegek a myeloma multiplexről

A szerző szelektíven válaszol az olvasók adekvát kérdéseire a kompetenciáján belül, és csak az OncoLib.ru forrás korlátain belül. Személyes konzultáció és segítségnyújtás a kezelés megszervezésében jelenleg nem biztosított.

A hematopoietikus és nyirokszövet rosszindulatú képződményei (vagy hemoblastosis) továbbra is az onkológia fontos, sürgető problémái maradnak. Ennek oka a kezelés nehézségei, valamint a gyermekek és serdülők körében tapasztalható magas előfordulási arány, amely az elmúlt években csak nőtt. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a hemoblasztózisok egyik típusát - a csont mielómáját.

A csontvelő multiplex (más néven myeloma multiplex vagy plasmacytoma) a leukémiához hasonló hiperplasztikus daganatos betegség, amely a csontvelőben lokalizálódik, és a plazmasejteket érinti. A gerinc, a medence, a bordák, a mellkas és a koponyacsontok leggyakoribb mielómája. Néha hosszú csőszerű csontokban található. A neoplazma 10-12 cm átmérőjű puha csomó. Véletlenszerűen több csontban helyezkednek el egyszerre.A csontmielomával diagnosztizált betegek 80-90%-a 50 év feletti. Közülük a férfi nem képviselői dominálnak.

A plazmasejtek olyan sejtek, amelyek immunglobulinokat termelnek. Ezek antitestek, a vérplazma fehérjevegyületei, amelyek az emberi humorális immunitás fő tényezői. A rák által érintett plazmasejtek (ezeket plazma mielóma sejteknek nevezik) ellenőrizhetetlenül osztódni kezdenek, és nem megfelelő immunglobulinokat szintetizálnak: IgG, A, E, M, D. Ezek a paraproteinek nem tudják megfelelően megvédeni a szervezetet vírusos fertőzés, de csak különböző szervekben halmozódnak fel, ami munkájuk megzavarásához vezet (különösen a vesékben). Egyes esetekben a vér mielómája esetén a plazmasejtek nem szintetizálnak teljes immunglobulinokat, hanem csak a lánc egy részét. Leggyakrabban ezek könnyű L-láncok, amelyeket Bence-Johnson fehérjének neveznek. A vizelet elemzésében megtalálhatók.

myeloma multiplex

A plazmacitóma kialakulása a következőkhöz vezet:

• a patogén plazmasejtek számának növekedése és az eritrociták, leukociták és vérlemezkék szintjének csökkenése;
• az immunhiány növekedése, ami az embert sebezhetővé teszi különféle betegségekre;
• a hematopoiesis, a fehérje- és ásványianyag-anyagcsere diszfunkciója;
• a vér viszkozitásának növekedése;
• kóros elváltozások magában a csontban. A daganat növekedését a csontszövet elvékonyodása és pusztulása kíséri. A kortikális rétegen való kihajtás után átterjed a lágy szövetekre.

Ezt a betegséget szisztémásnak tekintik, mivel a hematopoietikus rendszer veresége mellett a plazmacitóma más szervekbe is behatol. Az ilyen beszivárgások gyakran semmilyen módon nem nyilvánulnak meg, és csak kinyitás után találhatók meg.

A következő cikkből megtudhatja, mi a leukémia, hogyan lehet felismerni és kezelni.

A csont mielóma: előfordulásának okai

A csontmieloma okát keresve a tudósok azt találták, hogy a legtöbb beteg szervezetében vírusok vannak, például T- vagy B-nyirokvírus. A plazmasejtek B-limfocitákból fejlődnek ki. Ennek az összetett folyamatnak a megsértése kóros plazmasejtek kialakulásához vezet, ami rákos daganathoz vezethet.

A limfómák kialakulásában a vírusfaktor mellett a sugárterhelés is fontos szerepet játszik. A csernobili atomerőműben, Hirosimában és Nagaszakiban történt robbanások utáni sugárzási hatásról szóló tanulmányok szerint az emberek, akik nagy dózisú sugárzást kaptak, nagy kockázat hemoblastózist kap. Ez különösen igaz a tinédzserekre és a gyerekekre.

A myeloma előfordulásának másik negatív tényezője a dohányzás. A vérrák kialakulásának kockázata a dohányzás időtartamától és az elszívott cigaretták számától függ.

A csontmieloma lehetséges okai a genetikai hajlam, az immunhiány és a vegyi anyagoknak való kitettség.

Csontmieloma: tünetek

A csontmieloma tünetei a neoplazma helyétől és prevalenciájától függően változhatnak. Egy magányos, magányos csontdaganat sokáig észrevétlen maradhat. Nincsenek kifejezett jelei a ráknak, nincs változás a vérben és a vizeletben. A beteg állapota kielégítő. Az olyan tünetek, mint a fájdalom, a kóros csonttörések csak akkor jelentkeznek, ha a kérgi réteg elpusztul, és a plazmacitóma elkezd terjedni a környező szövetekre.

A generalizált formájú csontmieloma tünetei kifejezettebbek. Kezdetben a személy hátfájásra panaszkodik, mellkas, lábak, karok vagy más helyeken, a daganat elhelyezkedése alapján. Jellemző a vérszegénység kialakulása, amely a hematopoiesis megsértésével, különösen az eritropoetin elégtelen termelésével jár. Egyesek számára az első tünet a proteinuria (magas fehérjetartalom a vizeletben).

A következő szakaszokban a fájdalom szindróma eléri a magas szintet, a beteg megnehezül, mozog, ágyban kell maradnia. A daganat növekedését csontdeformitás és spontán törések kísérik.

A gerinc csontvelőjének rákja a gerincvelő összenyomódásához vezet, ami radikuláris fájdalomtól szenved. Deréktól lefelé bénulhat, másoknál érzékszervi zavarok, bénulás, kismedencei szervek működési zavarai vannak.

Az 1. és 2. szakaszban a sémák láthatók:

GYÓGYSZER NEVE	DÓZIS	FOGADÁSI NAPOK
RENDSZER 1. sz
szarkolizin	12 mg/m2	1-től 4-ig. Szünet után - 5-6 hét
Prednizolon	60 mg / m2, minden következő tanfolyam 5-10 mg / m2-es csökkenésével.	1-9 (a dózis csökkentve az 5. napról). Szünet után - 5-6 hét. Ha a kezelés első évének végére nincsenek thrombocytopenia és leukocytopenia jelei, akkor a prednizolont törölni kell.
	Intravénásan 1 mg/m2	A tanfolyam 9. vagy 14. napján.
Nerobol (Nerobol)	10-15 mg naponta	Minden hónap 2 héten belül
2. SZÁMÚ RÉSZ
Prednizolon	1. számú séma szerint
Nerobol (Nerobol)	1. számú séma szerint
	Intravénásan 0,25 mg/m2	1. naptól 14. napig
Vincristine		Intravénásan, 1 mg/m2 A kúra 9. vagy 14. napján. A kezelés 1 napjától 3 hét szünetet kell tartani

Sémák a csont mielóma 3. stádiumának kezelésére:

GYÓGYSZER NEVE	DÓZIS	FOGADÁSI NAPOK
RENDSZER 1. sz
szarkolizin	10 mg	Minden nap vagy minden második nap. Általános tanfolyam 250-300 mg
Prednizolon	Belül 10-15 mg	Az egész tanfolyam alatt
Nerobol (Nerobol)	Belül 10-15 mg	4 hét szünet, majd fenntartó kezelés
Vincristine	Intravénásan 1 mg/m2	2 hét alatt 1 alkalommal a tanfolyam végéig. Szünet - 4 hét
2. SZÁMÚ RÉSZ
Ciklofoszfamid	Intravénás 400 mg	Egy nap alatt. 8-10 g-os kúrához
Prednizolon	1. számú séma szerint
Nerobol (Nerobol)	1. számú séma szerint
Vincristine	Intravénásan 1 mg/m2	2 hét alatt 1 alkalommal a tanfolyam végéig. 3 hét szünet

Ha lehetetlen polikemoterápiát végezni, az MP-sémát alkalmazzák: + Prednizolon, de az ilyen terápiára adott válasz alacsony.

A mielóma kemoterápiájának időzítését, valamint az adagokat pontosan be kell tartani. Ha az egyik séma szerinti kezelés megkezdése után nem figyelhető meg pozitív eredmény, vagy ellenkezőleg, a beteg állapota romlik, akkor azt egy másikkal kell helyettesíteni.

A csont mielóma kezelésének hatékonyságát a következő mutatók függvényében értékelik:

• PJg (minimum 50%-kal kell csökkennie);
• BG fehérjék - 50%-os csökkenés;
• a daganat regressziója (méretének felére csökken);
• a csont helyreállítására utaló jelek megjelenése a röntgenfelvételeken.

A fenntartó kezelés olyan gyógyszerek szedését jelenti, mint a borteozomib proteaszóma-gátlók vagy a lenalidomid immunmodulátor, amelyek daganatellenes hatással bírnak a mielóma sejtekkel szemben. Az új gyógyszerek, a Carfilzomib és a Pomalidomide erősebbek, de negatív eredmények esetén írják fel őket az első vonalbeli terápia során.

A kemoterápiás gyógyszereket glükokortikoidokkal (prednizolon) kombinálják, hogy csökkentsék mellékhatásokés javítja a betegek túlélését. Általában ez a taktika 15-20%-kal növelheti a túlélési arányt.

A myeloma gyógyítható? Jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely teljesen meg tudná gyógyítani ezt a betegséget. A komplex kezelés után a maximális várható élettartam 5 év.

őssejt transzplantáció

A saját vagy donor őssejtek transzplantációját 3 kemoterápiás kúra után 1,5-2 hónappal végezzük, összesen 5 hónapig. Összesen 8 hónapig tart. A beteg ellenőrző vizsgálaton esik át. Ha az eredmények pozitívak, és sikerült megállítani a szövődményeket és helyreállítani a normális vérképzést, akkor folytassa a transzplantáció 1. szakaszával. A 2. szakasz legkésőbb 6 hónappal az első után következik be.

Az őssejt-transzplantáció sok esetben pozitív eredményeket ad, és segít a betegség teljes megszabadulásában. De egy ilyen művelet sok nehézséggel jár. A betegek 5-10%-a meghal a transzplantáció után a szervezet mérgezése miatt. Az idősek, akik a betegek 90%-át teszik ki, nem tolerálják az ilyen kezelést, ezért a kemoterápia alacsony dózisú szteroidokkal és Bortezomibbal kombinálva a standard számukra.

Sugárzás

A sugárterápiát palliatív célokra írják fel a fájdalom csökkentésére. Az összdózis 20-14 Gy.

A myeloma multiplex sugárterápiáját olyan esetekben alkalmazzák, amikor:

• fennáll a kóros törések veszélye a csontváz támasztó részein (például a gerincben, a lábszárban, az ischiumban stb.);
• a beteg a gerincvelő gyökereinek, csigolyáinak és magának a gerincvelőnek az összenyomódásával kapcsolatos fájdalomtól szenved;
• koponya myeloma multiplex-el diagnosztizálták.

A betegek közel 70%-a besugárzott.

A csontszövet erősítése

A biszfoszfonátokat az elpusztult csontok helyreállítására és megerősítésére használják. Ezek olyan gyógyszerek, amelyek gátolják az oszteoklasztok hiperaktivitását, ezáltal leállítják a csontreszorpciót. Ezek közé tartozik: Pamidronate, Clodronate, Zoledronad, stb. A biszfoszfonátok hosszú távú alkalmazása segít megerősíteni a csontszövetet, csökkenti a törések és a fájdalom valószínűségét. Ezenkívül kezelik a hiperkalcémiát, és egyes jelentések szerint daganatellenes aktivitást mutatnak.

A biszfoszfonátok alternatívája a kalcitonin. Gátolja az oszteoklasztokat, megállítja a csontszövet pusztulását. Ezenkívül ezeknek a gyógyszereknek a hiányában a sugárterápia segít.

A szervezet védekezőképességének növelése

A myeloma multiplexre felírt immunmoduláló gyógyszerek célja a szervezet védekezésének aktiválása annak érdekében, hogy a daganat elleni küzdelemre irányítsák őket. hatékony eszközök A Lenalidomide és Pomalidomide gyógyszereket a csontmieloma kezelésére tartják. Nemcsak a T-sejtek immunitását és citotoxikus aktivitását növelik, ezáltal elnyomják a rákos sejtek szaporodását, hanem gátolják az angiogenezist is (a szervekben és szövetekben a véredényképződés képességét). Ezenkívül a kemoterápia után sok betegnek interferont írnak fel.

Mivel sok mielómás betegnek van veszélyes fertőzések, akkor szükség van továbbá antibakteriális terápia elvégzésére antibiotikumokkal széles választék akciók.

Társbetegségek kezelése

A daganat elleni küzdelem mellett meg kell szüntetni az olyan jogsértéseket, mint veseelégtelenség, hiperkalcémia és vérszegénység, mivel ezek életveszélyesek.

A veseelégtelenséget a következők kezelik:

• bőséges hidratálás;
• lúgosítás;
• plazmaferezis, hemoszorpció vagy hemodialízis.

Ezenkívül a betegnek napi 0,5-1 g / kg-os fehérjekorlátozású étrendet kell követnie. A sok folyadék fogyasztása kimutathatóan eltávolítja a fehérjéket.

A hiperkalcémia megszüntetése érdekében írja elő:

• hidratálás legalább 3 l/nap;
• ibandronát-nátrium vagy más típusú biszfoszfonátok infúziója;
• citosztatikumok;
• kortikoszteroidok;
• diuretikumok;
• kalcitonin a csontreszorpció megállítására.

A vérszegénység kezelése vérátömlesztést vagy intravénás eritropoetint tartalmaz.

A kezelés során a beteg folyamatosan vérvizsgálatot vesz, és hematológus figyeli. Az ilyen intézkedések célja a vérkép monitorozása és a citosztatikumok, immunmodulátorok, biszfoszfonátok vagy más gyógyszerek szedésének eredményeként megjelenő rendellenességek időben történő kimutatása.

A nagy dózisú kemoterápia és az őssejt-transzplantáció veszélyes mellékhatásai közé tartozik: fokozott veseelégtelenség, vérmérgezés, fertőzés, akut hepatitis.

A lenalidomid és a pomalidomid szedése myelosuppressio, trombózis, májfunkció károsodás és vérszegénység kialakulásához vezethet. A bortezomib az esetek 37%-ában neuropátiát okoz.

Leggyakrabban a betegek hányingertől és hányástól, gyengeségtől szenvednek. Emésztési zavarok, hasmenés, székrekedés jelennek meg.

Relapszusok és metasztázisok

A csontmieloma kiújulása nagyon gyakori jelenség. Szinte minden betegben előfordulnak, a daganat heterogén természete miatt. Ez az első 12-17 hónapban történik.

A relapszusok kezelésére különböző taktikák alkalmazhatók, a korábban alkalmazott gyógyszerektől függően. Például, ha korábban csak kemoterápiát alkalmaztak, Bortezomib nélkül, akkor ez szerepel a visszatérő daganatok kezelésében. Azok a betegek, akik kezdetben Bortezomibot szedtek, helyette Lenalidomidet vagy Pomalidomidet kapnak.

Nem kizárt az ismételt őssejt-átültetés lehetősége. Ezenkívül a csontmieloma visszaesése esetén a kezdetben használt gyógyszereket is elvégzik.

A csontmieloma áttétek nagyon gyorsan terjednek a kiterjedt hálózatnak köszönhetően véredény. A daganat leggyakrabban a csontokat, a tüdőt, a vesét érinti. A kemoterápia és a biszfoszfonátok segítenek a metasztázisok kezelésében.

Csont mielóma: prognózis

A csontbetegség mielóma rossz prognózisú. Kezelés nélkül a betegek körülbelül 1-2 évig élnek. A komplex terápia alkalmazása lehetővé teszi ennek az időszaknak a meghosszabbítását 4 évre.

Az 1. fokozatú mielóma és a beteg fiatal kora jó prognosztikai tényező. Rossz prognózis 65 év felettieknél veseelégtelenségben, hiperkalcémiában, vérszegénységben, thrombocytopeniában, többszörös csontsérülésben és rossz általános állapotban. Csökkentse a túlélést és a visszaesést.

Az olyan gyógyszerek kifejlesztése, mint a Lenalidomide és a Bortezomib, javította a myeloma multiplexben szenvedő betegek általános és betegségmentes túlélését. Azok a betegek, akik jól reagálnak az ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelésre, legfeljebb 5 évig élnek. A kezelésre adott rossz válasz esetén a prognózis romlik.

Betegségmegelőzés

A csontmieloma megelőzésének a kockázatnak kitett embereken végzett megelőző vizsgálatokon kell alapulnia. Ide tartoznak azok, akik közvetlenül és közvetve voltak kitéve radioaktív sugárzásnak vagy vegyi anyagoknak, akiknek rokonaikban rosszindulatú vérképzőszervi és nyirokszöveti daganatok szenvednek.A másodlagos prevenció a korai felismerésből és megkezdésből áll.

Tájékoztató videó:

Myeloma multiplex, myeloma, myeloma multiplex.

A mielómánál klinikai megnyilvánulások jelentkeznek, amelyek a csontvelőben a mielóma sejtek szaporodásával és az általuk termelt immunglobulinok és szabad könnyűláncok hatásával magyarázhatók. Az egészséges csontvelő eltolódása következtében a normál vérképzés gátlása figyelhető meg, ami vérszegénység következtében fellépő fokozott fáradtságban, thrombocytopenia miatti vérzéscsillapításban, hypogammaglobulinemia vagy leukopenia következtében kiújuló fertőzésben nyilvánul meg. A mielómasejtek proliferációja és az oszteoklasztok aktivitása hiperkalcémiához, nyomott csonthibákhoz és kóros törésekhez vezet. A monoklonális immunglobulin vagy szabad könnyű láncok lerakódása közvetlen vesekárosodást okoz, ami tubuláris vagy glomeruláris károsodást (cilinderes nephropathia vagy könnyűlánc-lerakódási betegség) vagy különböző szervek (szív, máj, vékonybél, idegek) mint a szisztémás AL amiloidózis esetében. A hiperviszkozitási szindróma gyakran emelkedett IgA vagy IgM monoklonális immunglobulin (paraprotein) mellett alakul ki, és agyi érrendszeri vagy légzési elégtelenségben nyilvánulhat meg. A megnövekedett eritrocita ülepedési ráta a monoklonális hipergammaglobulinémia markereként és az idős betegek vizsgálatának gyakori okának tekinthető.

Bár néhány embernél 50 év után jelentkeznek először myeloma tünetei, a betegek átlagos életkora a diagnózis idején 66 év, és a betegek mindössze 2%-a fiatalabb 40 évnél. A myeloma multiplex olyan immunológiai állapotból alakul ki, amelyet ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopathiának (MGUS vagy MGUS) határoznak meg. Ez az állapot az amerikai statisztikák szerint az 50 év feletti lakosság 2-4%-ánál mutatható ki. Mivel a monoklonális gammopathia nem okoz panaszt, csak véletlen laboratóriumi leletként definiálják, és rákmegelőző állapotnak minősül. Az ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopathiából egy év alatt mielóma multiplexbe történő átmenetet 100 MGNZ által érintett egyénből egynél figyelték meg. Az ilyen átalakulást általában a füstölgő mielóma (smoldering multipe myelona-SMM) közbenső stádiumán keresztül figyelik meg, amelyben a progresszió kockázata 10-szeresére nő, pl. akár 10% évente. A parázsló mielóma hátterében a vér paraprotein-tartalma élesen megemelkedik, elérve az előrehaladott mielóma szintjét.

2014-es myeloma multiplex osztályozás

2014-ben a Nemzetközi Myeloma Multiplex Munkacsoport frissítette a betegség különböző formáira vonatkozó diagnosztikai kritériumokat. A fő felülvizsgálat abból állt, hogy három specifikus biomarkert, a csontvelő klonális plazma sejtszámát ≥60%, a szérum szabad könnyűlánc arányát ≥100, és egynél több lokális léziót az MRI-n a végszervkárosodás meglévő markereihez (hiperkalcémia, veseelégtelenség, vérszegénység). vagy csontvesztés). Korábban a végszervi károsodást a CRAB – kalcium, vesebetegség, vérszegénység, csontsérülések – rövidítéseként kezelték.

A frissített kritériumok lehetővé teszik annak biztosítását korai diagnózisés a végszervkárosodás kialakulásáig kezelést írnak elő. A kritériumok alapján a myeloma multiplex diagnosztizálásához 10% vagy több plazmasejt szükséges csontvelő-vizsgálaton, vagy biopsziával igazolt plazmacitóma, valamint egy vagy több betegséggel összefüggő rendellenesség jelenléte.

A myeloma multiplex és a kapcsolódó celluláris rendellenességek nemzetközi munkacsoportjának diagnosztikai kritériumai (2014)

1. Ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopathia – MGUS (MGUS): monoklonális paraprotein (nem IgM)<30 г/л, клональные плазматические клетки в костном мозге <10%, отсутствие поражений конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей, которые могут быть приписаны пролиферации плазматических клеток
2. Parázsló MM: Szérum monoklonális fehérje (IgG vagy IgA) ≥30 g/l, vagy vizelet monoklonális fehérje ≥500 mg/24 óra és/vagy klonális plazmasejtek a csontvelőben 10%-60%, myelomával kapcsolatos szövődmények vagy amiloidózis nélkül
3. myeloma multiplex: klonális csontvelői plazmasejtek ≥10% vagy biopsziával bizonyított csont vagy extramedulláris plazmacitómák. A diagnózis felállításához az alábbi mielómával kapcsolatos szövődmények vagy MDE-myeloma meghatározó eseményei közül egy vagy több jelenléte szükséges:
   • Hiperkalcémia: szérum kalcium >0,25 mmol/l vagy magasabb, mint a megfelelő laboratóriumi értékhez tartozó normálérték felső határa, vagy >2,75 mmol/l;
   • Veseelégtelenség: kreatinin-clearance<40 мл/мин или креатинин сыворотки >177 umol/l;
   • Anémia: hemoglobin érték >20 g/l a normál laboratóriumi vagy hemoglobinérték alsó határa alatt<100 г/л;
   • Csontkárosodás: egy vagy több oszteolitikus elváltozás a csontváz radiográfiáján, számítógépes tomográfián vagy pozitronemissziós tomográfián;
   • A klonális plazmasejtek százalékos aránya ≥60%: önálló leletként a diagnózis felállításához elegendő feltételként értelmeződik (MDE-myeloma meghatározó esemény);
   • Az érintett/nem kötött szabad könnyűláncok aránya ≥100: feltéve, hogy az érintett könnyű láncok koncentrációja meghaladja a ≥100 mg/l-t
   • Egynél több lokalizált csontelváltozás legalább 5 mm hosszú MRI-n
4. Ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopathia IgM osztályú paraproteinnel (IgM-MGUS): mind a 3 kritériumnak jelen kell lennie: monoklonális IgM fehérje<30 г/л, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга <10%, отсутствие признаков анемии, конституциональных симптомов, гипервязкости, лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, которые могут быть приписаны подлежащему лимфопролиферативному расстройству (болезни Вальденстрема).

Myeloma diagnózis

A paraproteinémiák laboratóriumi diagnosztikája és szűrése a vér "paraprotein" jelenségének kimutatásán alapul. A paraproteinémiák diagnosztizálásának nagyon érzékeny módszere a szérum- és vizeletfehérjék immunfixálása IgG, IgM, IgA, IgE, IgD, kappa, lambda antiszérum panellel. A paraproteinémia kimutatásának diagnosztikus jelentősége jelentősen megnő a plazmasejtes betegségre utaló jellegzetes klinikával. Tünetmentes egyének elektroforézissel vagy immunfixációval történő szűrésekor a mielóma klinikai megnyilvánulásainak hiányában a paraprotein kimutatása ismeretlen jelentőségű monoklonális gammopathiát (MGUS) jelez. A paraprotein vizsgálatának klinikai indikációi közé tartozik a csontfájdalom, kóros törések, polyneropátia, láz, vérszegénység. A paraproteinémiákat olyan laboratóriumi eredmények jellemzik, mint az eritrociták ülepedési sebességének növekedése, proteinuria és azotémia, hiperkalcémia, a teljes szérumfehérje-tartalom növekedése, valamint a fő fehérjefrakciók tartalmának normától való eltérése. A myelomát gyakran fertőző folyamatok is kísérik, mivel a paraprotein szintézise elnyomja a normál immunglobulinok szintézisét, ami az immunrendszer működésének károsodásához vezet. A fő szérum immunglobulinok IgG, IgA, IgM immunkémiai vizsgálata feltárja a szintézisük változásait. A paraproteinémia értékelésekor azonban az immunglobulinok immunkémiai meghatározása nem javasolt a magas koncentrációknál gyakori "prozon" jelenség és a monoklonális molekulák mérésének pontatlansága miatt, mivel a mielóma sejtekben a szintézis jellemzői megváltoztatják az immunglobulinok antigén tulajdonságait. Mindezen esetekben a paraprotein kimutatásának és mérésének választott módszere az elektroforézis a szérum- és vizeletfehérjék immunfixálásával. A paraproteint a betegek körülbelül felében az IgG immunglobulin, 20%-ban IgA, 20%-ban IgD, 0,5%-ban IgM képviseli. A betegek 20% -ában a paraproteint csak szabad immunglobulin láncok képviselik. Az esetek 2-3%-ában nem mutatják ki a paraproteint, ami nem szekretáló mielómának minősül. Hogy pontosak legyünk, ez az elnevezés nem igaz, mivel a nem szekretáló myelomában a szabad könnyű láncok megtalálhatók a szérumban vagy a vizeletben. A szérumfehérje elektroforézis, a szérum immunfixáció és a szérummentes könnyűlánc kimutatás vagy az elektroforézis immunfixálással kombinált diagnosztikai panelje 24 órás vizeletmintában ajánlott minden myeloma multiplex gyanúja esetén. A monoklonális fehérjék kimutatásának érzékenysége átlagosan 82% fehérje elektroforézisnél, 93% immunofixációnál, és 97% szabad könnyű lánc vagy fehérje elektroforézis és immunfixáció hozzáadásakor 24 órás vizeletmintát eredményez. A monoklonális fehérje hiánya a betegek körülbelül 2%-ánál jellemző a nem szekretáló mielómára.

Az esetek túlnyomó többségében a myeloma multiplex diagnózisa a jellegzetes tünetek megjelenése után kezdődik. A myeloma multiplex diagnózisa az olyan tünetek megjelenését követően, mint a fáradtság és a hátfájás, a gyakorlatban általában több mint 3 hónappal késik. Bár nem ismert, hogy ez általában hogyan befolyásolja a betegség kimenetelét, ebben a késleltetési időszakban megnő a szövődmények és a kórházi kezelések gyakorisága, ami negatívan befolyásolja a betegek életminőségét. A késés okát számos tényező befolyásolja, köztük az időskorúaknál gyakori, kezdetben ők és hozzátartozóik által jóindulatúnak tartott panaszok, rendellenességek nem specifikus jellege. De a gerinc fájdalmának tartós jellege és a fokozott fáradtság mindig figyelmezteti a szakembereket. A mozgásszervi fájdalom, vérszegénység, thrombocytopenia, veseelégtelenség, hiperkalcémia, neurológiai rendellenességek vizsgálata a szérumban vagy a vizeletben moklonális fehérje kimutatásához vezethet.

Ezenkívül a myeloma multiplex diagnosztikai keresése magában foglalja a vérsejtek és az ESR teljes megszámlálását, a szérum kalcium- és kreatininszint mérését, szérum- és vizeletfehérje elektroforézist immunfixálással, a vérben lévő szabad könnyű láncok vizsgálatát és a csontvelő vizsgálatát. pettyes. Ezenkívül kis dózisú teljes test CT-re vagy 18-fluor-dezoxiglükóz/CT PET-re, vagy legalább egy sima teljes csontváz röntgenfelvételre van szükség az oszteolitikus csontsérülések kimutatásához. A vizeletparaméterek használatának értéke myeloma multiplexben lecsökken, ha diagnosztikai panelt használunk fehérjeelektroforézis, immunfixálás és a szabad könnyű láncok kvantitatív elemzése formájában a laboratóriumi gyakorlatban.

Csont elváltozás

Az oszteolitikus csontpusztulás a myeloma multiplex központi megnyilvánulása, és a betegek közel 80%-ánál jelen van a diagnózis idején. A generalizált csontpusztulás hiperkalcémiához, felgyorsult csontritkuláshoz, kyphosishoz és ék alakú csigolyatörésekhez vezet. A tartós, legyengült csontfájdalom a vezető panasz, amely miatt a betegek először forduljanak orvoshoz. A rendszeres károsodási területek közé tartozik a gerinc és a medencecsontok, amelyek különféle típusú törésekkel és a gerincvelő esetleges összenyomódásával végződnek.

Bebizonyosodott, hogy a mielóma sejtek kölcsönhatása a csontvelő mikrokörnyezetével olyan citokinek termelődéséhez vezet, amelyek az oszteoklasztok magas aktivitását és az oszteoblasztok aktivitásának csökkenését okozzák. Ezért a pusztulás helyein nincsenek csontjavulás jelei. A csontpusztulásban szenvedő betegek rehabilitációjának fő eszközei a biszfoszfonátok, a sugárterápia, a ballonos kifoplasztika és a rekonstrukciós műtét. A csontpusztulás azonban akkor is fennáll, ha a betegség aktív szakasza meggyógyul. A csontváz csontjaiban lévő oszteolízis gócok azonosítására különféle képalkotó eszközöket alkalmazok az összes csont radiográfiáján és az alacsony dózisú komputertomográfián át az egész test MRI-ig és PET-ig. Az 5 mm-nél nagyobb csontokban egynél több lízisfolt jelenléte a terápia kijelölésének indikációja, hogy megakadályozzák a fájdalom hiányában a további pusztulást.

A myeloma multiplexben a pusztulás és a fájdalom kötelező terápiája jelenleg a biszfoszfonátok kijelölése. Ezeket a gyógyszereket eredetileg csontritkulás kezelésére javasolták. De nemcsak csökkentik a fájdalmat, erősítik a csontokat, hanem gátolják a myeloma multiplex progresszióját is. A vesén keresztül történő kiválasztódás és a szervezetben való hosszú késleltetés miatt a biszfoszfonátok súlyos vesekárosodást, megfázást és hipokalcémiát okozhatnak. Ezért a vesefunkció, valamint az elektrolitok (kalcium és foszfor) monitorozása szükséges a biszfoszfonátokkal végzett intravénás kezelés során.

Anémia

A vérszegénység a myeloma multiplex megnyilvánulása a betegek körülbelül 75%-ánál. A vérszegénység általában normokróm és normocita, hipoproliferáció jeleivel (retikulocita index)< 2,5%), с повышенным уровнем ферритина (показатель воспаления). Число гипохромных эритроцитов >A vashiányra jellemző az 5% és az alacsony transzferrin telítettség, mely a myeloma multiplex megnyilvánulása a betegek mintegy 75%-ánál. Ezekben az esetekben a vérszegénység mértéke mérsékelt. De a Hb-s betegek 10%-ában< 80 г/л отмечается снижение качества жизни и неблагоприятный прогноз для больного. Анемия редко обнаруживается у лиц с начальной болезнью. Уровень гемоглобина определяет время начала лечения анемии при миеломной болезни. Несколько факторов ответственны за развитие анемии. Это инфильтрация костного мозга миеломными клетками, приводящая к уменьшению числа эритроидных клеток-предшественников, дефицит эритропоэтина у больных с почечной недостаточностью, пониженный ответ проэритробластов на эритропоэтин почек, нарушенная утилизация железа вследствие высокого уровня гепсидина при хроническом воспалении, увеличенный объем плазмы при повышенном уровне парапротеинов, побочное действие терапии. Однако главной причиной анемии при миеломной болени является вызыванный миеломными клетками апоптоз эритробластов.

Tartós tünetekkel járó vérszegénység és 100 g/l alatti hemoglobinszint esetén a vérszegénység egyéb okainak (Fe-hiányos, B12-hiányos, hemolitikus, krónikus fertőzések stb.) lehetőségét ki kell zárni. Vashiányos vérszegénység esetén, amelyet a hipokróm eritrociták száma 5%-os és a transzferrin telítettségi szintje (TIHSS) kevesebb, mint 20%, intravénás vaskészítményeket alkalmaznak.

A hemoglobin szintje határozza meg a myeloma multiplexben szenvedő vérszegénység kezelésének megkezdésének időpontját. Az erythropoiesis-stimuláló szerek, különösen az eritropoietinek hatásának előrejelzésének egyik módszere a csontvelő-funkció megőrzésének meghatározása. Mivel a trombocitózist serkentő thrombomodulint főként a máj szintetizálja, a csontvelő erőforrás megőrződik, ha a vérlemezkeszám meghaladja a 150x10^9 sejt/l-t. A kezdetben alacsony eritropoetinszint a vérben fontos a rekombináns eritropoetinnel végzett terápia pozitív válaszának előrejelzéséhez, ami lehetővé teszi a vörösvértestek transzfúziójának elutasítását. Az eritropoietinek használatának gyakori mellékhatásai a thromboemboliás szövődmények és az artériás magas vérnyomás.

Vesekárosodás.

A myeloma multiplexben a vesekárosodásnak számos mechanizmusa van. Enyhe veseelégtelenség, amelyet a GFR 60 ml/perc/1,73 m 2 alá csökkenésével mértek, a mielómás betegek 20%-ánál a diagnózis felállítása során, a betegek körülbelül felénél pedig a myeloma multiplex lefolyása alatt fordul elő. A vesekárosodás okai összetettek, és magukban foglalják a kiszáradást, a hiperkalcémiát, a fertőzéseket, a nefrotoxikus gyógyszerekkel való érintkezést, különösen az NSAID-ok nagy dózisú szedését a fájdalom enyhítésére.

A myeloma legjellemzőbb jellemzője a tubulointestinalis vesekárosodás, az úgynevezett cilindernephropathia kimutatása, amely az immunglobulinok szabad könnyű láncainak megnövekedett mennyiségének közvetlen következménye a vérben. A tubuláris erythelium sejtjei sérülnek és sorvadnak a szabad láncok fokozott "átvitele" miatt a tubulusok lumenéből az interstitiumba. A kiszáradás hátterében akut veseelégtelenség szindróma alakulhat ki a károsodott véráramlás és a csatorna rendellenességei miatt.

A könnyű láncok jelenléte a myeloma multiplex vizeletében másodlagos Fanconi-szindrómaként ismert veseműködési zavarokat okozhat. Ennek oka a proximális tubulusok elégtelen reabszorpciós képessége, ami glucosuriával, aminoaciduriával, hypophosphataemia és hypouricemia formájában nyilvánul meg.

Az interstitiumban gyulladásos folyamat alakul ki, amely tubulo-interstitialis fibrózissal jár, ami veseelégtelenséghez vezet. Ezenkívül a vesék által nem ürített monoklonális könnyű láncok lerakódhatnak a vesékben, a szívben, a májban, a vékonybélben, az idegtörzsekben, ami primer amiloidózis (AL-amiloid) vagy könnyűlánc-lerakódási betegség (LCD) kialakulásához vezethet. A veseelégtelenség diagnosztizálásához a kreatinin, a karbamid, a nátrium és a kálium, a kalcium meghatározása, valamint a GFR becslése szükséges az MDRD vagy CKD-EPI képlet segítségével. 24 órás vizeletmintákban az összfehérje mérése, elektroforézis és immunfixáció is javasolt. Nem szelektív proteinuriában vagy szelektív albuminuriában szenvedő betegeknél az amyloidosis vagy MIDD jelenlétét ki kell zárni, amelynél vese- vagy szubkután zsírbiopszia kongó szájfestéssel javallt. A szabad könnyű láncok (Bence-Jones fehérje) proteinuriában szenvedő betegeknél zsírbiopszia nem szükséges, mivel ebben az esetben a myeloma vesekárosodás diagnózisa nem kétséges, és meg kell tervezni az alapbetegség kezelését.

A szabad könnyű láncok nagy érzékenységgel és specificitással rendelkeznek a vizelet fehérje elektroforéziséhez képest. Az MM-ben szenvedő veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a kappa/lambda arány még a monoklonális gammopathia bizonyítékának hiányában is emelkedett. Ennek oka a könnyű láncok kiosztásának megsértése. Egészséges emberekben a vér könnyű láncokból történő tisztítását a vesék végzik. A kappa láncok monomerek, és gyorsabban távoznak a vérből, mint a lambda láncok, amint azt a vesebetegségben nem szenvedő egyének átlagos kappa/lambda aránya 0,6 bizonyítja. Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a retikuloendoteliális rendszer válik a fő tisztítási rendszerré, a kappa láncok felezési ideje emiatt meghosszabbodik. A kappa/lambda arány átlagosan 1,8 veseelégtelenség esetén. A szabad könnyű láncok nagy érzékenységgel és specificitással rendelkeznek, és a veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a kappa/lambda arány megemelkedett a kappa és lambda láncok károsodott clearance-e miatt.

Fertőző szövődmények myeloma multiplexben.

Myeloma multiplex esetén a bakteriális és vírusos fertőzések gyakorisága 7-10-szeresére nő a populációkontrollhoz képest. A Haemophilus influenzae, a Streptococcus pneumoniae, az Escherichia coli, a Gram-negatív baktériumok és a vírusok (influenza és herpes zoster) a myeloma multiplexes betegek fertőzésének leggyakoribb okozói.

A betegek fertőző betegségekkel szembeni fokozott érzékenysége két fő körülmény eredménye. Egyrészt magának a betegségnek a hatása, másrészt az idős kor és a terápia mellékhatásai miatt. A limfocitopénia, a hypogammaglobulinémia, a mielómasejtek csontvelőbe történő beszivárgása és a folyamatban lévő kemoterápia hatására kialakuló neutropenia fokozott fertőzésérzékenységet okoz. A betegséggel összefüggő veleszületett immunhiány az immunrendszer különböző részeit érinti, és magában foglalja a B-sejtek diszfunkcióját, valamint a dendritikus sejtek, T-sejtek és természetes gyilkos (NK) sejtek funkcionális rendellenességeit. A károsodott vese- és tüdőműködés, a gyomor-bél traktus nyálkahártyája, az immunglobulin könnyűláncok lerakódása által okozott többszervi rendellenességek is növelik a fertőző betegségek kockázatát. Végül, a myeloma multiplex elsősorban az idős embereket érinti, akik az életkorral összefüggő betegségekben szenvednek, és mozgásszegény életmódot folytatnak, és akik kezdetben hajlamosak a fertőzésekre.

Az immunmodulátorok és a glükokortikoidok a betegség legsúlyosabb változatai kezelésének részét képezik. Meglévő fertőző érintkezés, neutropénia és hipogammaglobulinémia jelenléte, valamint elnyomott sejtes immunitás esetén az immunmodulátorokkal végzett terápia profilaktikus antibiotikumokat igényel.

Hiperkalcémia

A hiperkalcémia tünetei nem specifikusak, és mind az abszolút értékektől, mind a kalciumszint növekedésének időzítésétől függenek. A hónapok alatt kialakult enyhe hypercalcaemia (szérum kalcium 3-3,5 mmol/l) minimális panaszokkal alattomosan tolerálható, míg a heti rendszerességgel fellépő hasonló hiperkalcémia feltűnő tünetekhez vezet. A súlyos hypercalcaemia (3,5 mmol/l feletti kalcium) szinte mindig klinikai megnyilvánulásokhoz vezet. A betegek étvágytalanságra és székrekedésre panaszkodnak. Ebben az esetben az általános rossz közérzet és izomgyengeség letargiává, zavartsággá és kómává alakulhat. A kardiovaszkuláris megnyilvánulások közé tartozik a QT-intervallum lerövidülése és az aritmiák. A veseműködési zavar a hiperkalcémia másik fontos megnyilvánulása. A betegek gyakran polyuriát észlelnek a vese csökkent koncentrálóképességének következményeként hypercalcaemia esetén. A vesekövek megjelenése csak hosszan tartó hiperkalcémia esetén figyelhető meg. A direkt érszűkület és a natriuresis által kiváltott vértérfogat-csökkenés következtében fellépő akut veseelégtelenség a vesekárosodás egyik legsúlyosabb megnyilvánulása hiperkalcémiában. A hiperkalcémia oka az oszteoklasztok fokozott aktivitása, az oszteoblasztok aktivitásának csökkenése és a csontbontás mielóma multiplexben. A csontszerkezetet lebontó oszteoklasztok aktiválását a mielómasejtek által kiválasztott citokinek, különösen az interleukin-1 okozzák. Nem véletlen, hogy a hiperkalcémia mértéke a felhalmozódott mielómasejtek össztömegétől függ, így a legsúlyosabb hiperkalcémia a széles körben elterjedt betegségben szenvedő betegeknél fordul elő.

A hiperkalcémia jelei a kalcium szintjétől és növekedésének sebességétől függenek, ami gyorsított vizsgálatot tesz szükségessé. A gyakorlatban a hiperkalcémia legtöbb oka a parathormon és származékai (humorális forma) megnövekedett szintjének köszönhető, 20% -ban pedig a csontvelő tumorsejtek általi beszűrődése (infiltratív forma). A vérben lévő könnyű láncokkal rendelkező mielóma multiplex a vérbetegségek leggyakoribb oka. A daganat jelenléte miatti hypercalcaemiás betegek száma 2-3-szor magasabb, mint az elsődleges hyperparathyreosis miatt.

A hiperkalcémiával járó mielómát a mellékpajzsmirigyhormon alacsony szintje jellemzi, a foszfor normális. A hiperkalcémia humorális formájában megemelkedett a mellékpajzsmirigyhormon szintje és alacsony a foszfor szintje.

Thrombophilia

A vénás trombózis kockázata számos okból adódik, és a mielóma jelentősen növeli azt. A trombózis kockázati tényezői közé tartozik az idősebb kor, a fájdalom miatti mozgáskorlátozottság, a gyakori fertőzések, a kiszáradás, a veseelégtelenség, az elhízás, a diabetes mellitus és más társbetegségek.

A megnyilvánulások közül a legveszélyesebb a tüdő thromboembolia, amely végzetes lehet.

A becslések szerint a thromboembolia myelomában körülbelül 5-8/100 betegnél fordul elő.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a mielómát fokozott vérviszkozitás, a természetes antikoagulánsok termelésének gátlása és a fertőzések által kiváltott hiperkoaguláció kíséri, a von Willebrand-faktor, a fibrinogén és a VIII-as faktor megemelkedett szintjével, a protein S szintjének csökkenésével stb. .). A gyógyszeres terápia lefolytatása, beleértve az eritropoietinek kijelölését, szintén szerepet játszhat a vénás thromboembolia kiváltó okaként. Ezért a terápia első hónapjaiban a hagyományos myeloma terápiát javasolt aszpirin- vagy véralvadásgátló kezeléssel kiegészíteni.

A myeloma multiplexben előforduló trombózisra és vénás thromboemboliára való hajlam szűrésének, valamint a szokásos koagulációs vizsgálatnak ki kell terjednie a vér viszkozitásának vizsgálatára is.

A mielóma prognózisa és kockázati tényezői

A "Nemzetközi előrejelző rendszert" (ISS. 2005) a betegek jelentős klinikai csoportjának természetes kimenetelére vonatkozó adatok alapján fejlesztették ki, és a béta2-mikroglobulin időbeli vizsgálatán alapul. A béta-2-mikroglobulin szintje a mielómás betegek 75%-ában emelkedett.

Ennek az onkomarkernek három szintjét azonosították, amelyek a betegek hosszú távú túléléséhez kapcsolódnak. Ez lehetővé teszi a betegség több szakaszának meghatározását.

1. béta-2-mikroglobulin kevesebb, mint 3,5 mg/l és albumin több mint 35 g/l, átlagos túlélés 62 hónap,
2. az 1. és 3. stádium közötti intermediate, a medián túlélés 44 hónap.
3. stádiumú béta 2-mikroglobulin több mint 5,5 mg/l, átlagos túlélés 29 hónap.

Jelenleg azonban az új gyógyszerek alkalmazása jelentősen megváltoztatta a betegség természetes lefolyásának prognózisát. A nemzetközi rendszert azonban a legújabb terápia szempontjából tesztelték, és megbízhatónak bizonyult. Így az I., II. és III. stádiumú betegek 5 éves túlélése 66%, 45% és 18% volt.

A Nemzetközi Rendszerben nem volt helye olyan értékes prognosztikai mutatóknak, mint a vérlemezkék száma, a laktát-dehidrogenáz szintje és a szabad könnyű láncok a vérben.

A vérlemezkék száma a vérben korrelál a csontvelő elmozdulásával, és prediktív értéke magasabb, mint az albuminé. A laktát-dehidrogenáz (LDH) tartalma korrelál a mielóma sejtek teljes tömegével, a terápiára adott elégtelen válaszreakcióval és a rövidebb túlélési idővel. Azoknál a betegeknél, akiknél a vérben a szabad könnyű láncok szintje meghaladja a 4,75 g/l-t, gyakrabban észlelnek veseelégtelenséget, magas a mielóma sejtek százaléka a csontvelő pontjában, magas a béta-2-mikroglobulin és a laktát-degdrogenáz , könnyűlánc-lerakódási betegség és III. stádium a nemzetközi rendszer szerint. A bemutatott bizonyítékok azonban nem voltak elegendőek ahhoz, hogy ezt a három kritériumot beépítsék a nemzetközi rendszerbe. De a Dury-Simon rendszerben (1975) kerültek bemutatásra, aminek jelentőségét eddig nem vitatták.

Az emelkedett szérum béta-2-mikroglobulin, emelkedett laktát-dehidrogenáz és alacsony szérumalbumin a myeloma multiplex rossz prognosztikai jellemzői közé tartozik. Bár a béta2-mikroglobulin szintje veseelégtelenségben emelkedik, szignifikáns összefüggés van a daganatszövet térfogata és ennek a biomarkernek a vérben való koncentrációja között. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor a myeloma multiplex már fennálló veseelégtelenség hátterében alakul ki.

Ígéretes módszer a betegség prognózisának értékelésére a tumorral kapcsolatos gének genetikai vizsgálata. A transzlokációk citogenetikai kimutatása a triszómiával ellentétben kedvezőtlen prognosztikai jel. A fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) módszere lehetővé tette a mielóma sejtekben a kromoszóma-rendellenességek kimutatásának egyszerűsítését, amelyet a Mayo Clinic (USA) kutatói javasoltak az egyéni kezelési taktika kiválasztásához a betegség prognózisa alapján. az azonosított rendellenességek alapján. A myeloma kromoszóma-rendellenességeinek és mutációinak genetikai vizsgálata ígéretes módszerek a mielóma prognózisának és terápiás rezisztenciájának laboratóriumi értékelésére. Kiértékelésük azonban hosszú időt és a kezelt betegek számát igényel annak megállapításához, hogy az új terápiák képesek-e legyőzni a myeloma multiplex magas kockázatú citogenetikai indikátorait.

A myeloma multiplexben meglehetősen sok beteg szenved. A patológia rosszindulatú betegségekre utal. Többféle változata létezik, és minden korosztályt érint. Hogyan diagnosztizálható és kezelhető a mielóma?

Jellegzetes

Mi az a myeloma multiplex? Ez egy rosszindulatú patológia. A csontok szenvednek először. A betegség kialakulásának mechanizmusa a következőképpen történik.

Amikor a B-limfocita érik, rendellenesség lép fel, és plazmasejt helyett mielóma sejt képződik, amely rákos tulajdonságokkal rendelkezik. Később sok hasonló részecske jelenik meg belőle. Felhalmozódnak és daganatot képeznek. Ez a folyamat egyszerre több helyen is végbemehet. Akkor myeloma multiplex lesz.

A csontokba behatolva a neoplazma negatívan befolyásolja a közeli területeket. A myeloma multiplex oszteoklasztok képződését okozza, amelyek elpusztítják a porcot és a csontszövetet, és üregeket képeznek.

A rosszindulatú részecskék speciális fehérjemolekulákat, úgynevezett citokineket termelnek. Szerepük a következő:

1. Többszörös neoplazma növekedésének aktiválása. Minél több sejt termelődik, annál gyorsabban jelennek meg az új károsodási területek.
2. Az immunrendszer romlása. A kóros sejtek pusztulásával már nem tud megbirkózni, ennek következtében a szervezet rendszeres fertőző betegségeknek van kitéve.
3. Az oszteoklasztok növekedésének stimulálása, provokálja a csontszövet pusztulását. Ennek eredményeként a beteg ízületi fájdalmat okoz, gyakran kóros törések lépnek fel.
4. A fibrogént és elasztint termelő fibroblasztok számának növekedése. Emiatt megnő a plazma viszkozitása, zúzódások keletkeznek a testen, és gyakran előfordul vérzés.
5. Csökkent véralvadás a máj működésének befolyásolásával.
6. A fehérje metabolikus folyamatának megsértése. Ez a vesék aktivitásának lebomlását okozza.

Az ICD 10 No. C90.0 myeloma multiplex a legtöbb esetben lassan, hosszú ideig, klinikai tünetek nélkül alakul ki.

A patológia fajtái

A csontok és szervek mielómája a léziók számától függően 2 típusra oszlik:

• Myeloma multiplex. Egyszerre több helyen is megjelenik. Leggyakrabban a gerinc, a bordák, a lapockák, a koponya, a lábak és a karok csontjai érintettek. A többes szám a legtöbb esetben előfordul.
• Magányos mielóma. Csak a test egy részében található. Ez lehet a gerinc myeloma, nyirokcsomó.

Függetlenül attól, hogy hány gócot találtak, a klinikai kép ugyanúgy nyilvánul meg, és a kezelési taktika sem változik. De mégis, a myeloma multiplex típusának meghatározása fontos a helyes diagnózis és az onkológiai oktatás kialakulásának prognózisa szempontjából.

A vér mielómáját a plazmasejtek elhelyezkedése is megkülönbözteti:

1. diffúz. A csontvelőben atípusos sejtek képződésében mutatják ki. Jellemző tulajdonsága a plazmociták szaporodása a teljes területén.
2. Több fókusz. Jellemzője a rosszindulatú gócok jelenléte, amelyek az atipikus sejteket klónozzák, és hozzájárulnak a csontvelő méretének növekedéséhez.
3. Diffúz-fókális. A neoplazmát a patológia többszörös és diffúz formáinak jelei kísérik.

A csontok és a vér mielómáját a sejtek összetétele szerint osztják fel:

• Plazmacitikus. Jellemzője az érett plazmasejtek túlzott száma, amelyek intenzíven termelnek paraproteineket. Ez a myeloma multiplex kialakulásának gátlásához vezet, amely nem kezelhető.
• Plazmablaszt. A betegséget a plazmablasztok dominanciája jellemzi, amelyek aktívan szaporodnak és kis mennyiségű paraproteint termelnek. Az ilyen vérmieloma gyorsan fejlődik, jól reagál a terápiára.
• Polimorfocelluláris. Ez különbözik a plazmociták megjelenésétől a rosszindulatú elváltozások helyén a fejlődés korai szakaszában. Ez a patológia súlyos formájának jelenlétét jelzi.

Ezenkívül a plazmasejtes mielóma krónikus és akut. Az első lassan halad, a rákos sejtek csak a csontszövetben szaporodnak. Előfordulhat, hogy a beteg nem is tud a betegség jelenlétéről, mivel az semmilyen módon nem befolyásolja a közérzetét.

A bőr- és csontmieloma akut formája gyorsan fejlődik, az atipikus sejtek további patológiás rendellenességeivel együtt, amelyek miatt egyre gyakrabban jelennek meg új plazmasejtek.

A fejlesztés okai

A rákos patológiákat még nem vizsgálták teljesen, ezért lehetetlen megmondani a csontok mielóma kialakulásának pontos okát. Az orvosok csak azt tudják, hogy milyen tényezők befolyásolhatják az egészséges sejtek degenerációját.

Így a myeloma multiplex a következő jelenségek miatt alakul ki:

• Átöröklés. Gyakran előfordul, hogy azok a gyermekek, akiknek szülei myeloma multiplexben szenvedtek, szintén ebben a patológiában szenvednek. A tudósok számos tanulmányt végeztek az onkogének azonosítására, de nem jártak sikerrel.
• Hosszan tartó vegyszereknek való kitettség. Ezek lehetnek higanygőz, háztartási rovarirtó szerek, azbeszt, benzolszármazékok.
• Bármilyen típusú sugárzás hatása.
• Gyulladásos folyamatok jelenléte, amelyek krónikus formában fordulnak elő, és az immunrendszer hosszú reakcióját igénylik.

Klinikai megnyilvánulások

A myeloma multiplex tünetei a következők:

• Fájdalmak a csontokban a rákos sejtek pusztító hatása miatt.
• Fájdalom a szívben, ízületekben a bennük lévő paraproteinek felhalmozódása miatt.
• A csontok kóros törései, amelyek akkor fordulnak elő, amikor üregek képződnek a csontszövetben.
• Az immunrendszer rossz működése. A beteg csontvelő elveszíti azon képességét, hogy elegendő fehérvérsejtet termeljen a szervezet védelméhez.
• A véralvadás romlása. Ez a mielóma tünete is, ami negatívan befolyásolja a vérlemezkék aktivitását.
• A vesék megsértése.
• Anémia. A myeloma multiplexben az eritrociták egyre kevesebben termelődnek, ennek eredményeként a hemoglobin csökken, a szövetek oxigén éhezésben szenvednek.

A myeloma tünetei csak akkor kezdenek megnyilvánulni, ha sok rosszindulatú sejt van.

Diagnosztika

A szakemberrel való kapcsolatfelvételkor az orvos először anamnézist gyűjt. Fontos számára, hogy tudja, mikor volt csontfájdalom, érzékenység megsértése, fáradtság, gyengeség, volt-e vérzés, vannak-e krónikus betegségek, rossz szokások.

• Neoplazmák a csont- és izomszövetekben.
• Vérzés a rossz véralvadás miatt.
• A bőr sápadtsága.
• Cardiopalmus.

A vizsgálat után laboratóriumi vizsgálatokat ír elő. Ezek közé tartozik a mielóma vér- és vizeletvizsgálata. Az általános vérvizsgálat lehetővé teszi a folyadék tulajdonságainak értékelését. A myeloma multiplexben szenvedő betegeknél az eritrociták, a vérlemezkék, a neutrofilek és a retikulociták szintje csökken, de a monocita index nő. A hemoglobin csökken, a plazmasejtek jelenléte kimutatható a vérben. Az ESR szintje emelkedik.

Ezt követően biokémiai vérvizsgálatot végeznek. Csont mielóma lehet jelen, ha az összfehérje szintje emelkedik, az albuminszint csökken, és az olyan összetevők mennyisége, mint a kalcium, a húgysav, a kreatinin és a karbamid, emelkedett.

A patológia jelenlétében végzett általános vizeletvizsgálat nagy relatív sűrűséget, vörösvértestek jelenlétét, magas fehérjeszintet, hengerek jelenlétét mutatja a vizeletben. A testfolyadék változásai a vesék megsértését jelzik.

A myeloma multiplex diagnózisa magában foglalja a myelogramot is. A csontvelősejtek szerkezetének tanulmányozására szolgál. Egy speciális eszközzel az orvos átszúrja a csontot, és kiveszi az érintett szövetet. A kapott anyagot ezután mikroszkóp alatt megvizsgálják.

Csontröntgen is készül. Lehetővé teszi az érintett szöveti területek észlelését és a daganat jelenlétének megerősítését. A teljesség érdekében a képeket elölről és oldalról kapjuk.

A myeloma multiplex diagnosztizálására gyakran számítógépes tomográfiát írnak elő. Ezzel a technikával azonosíthatók a sérülések, a csontszövet pusztulása és a daganat lokalizációja.

Kezelés

A myeloma multiplex kezelésének fő célja a beteg életének meghosszabbítása. Végül is lehetetlen gyógyítani a patológiát. A neoplazmaterápia célja a mielóma sejtek fejlődésének és szaporodásának visszaszorítása. A kezelésnek két iránya van - a kemoterápia és a tünetek megszüntetése.

Az első technika a daganat kialakulásának megállítása vegyszerek segítségével. Ez a patológia leküzdésének leghatékonyabb módja. A mielóma egy vagy több vegyszerrel kezelhető.

Egyetlen neoplazma tüneti terápiáját sebészeti beavatkozással végzik, amelyben eltávolítják a csontszövet érintett területét. Ha a mielóma többszörös, akkor ez a módszer nem fog működni.

A tünetek megszüntetése fájdalomcsillapítók, a kalciumszintet normalizáló, a véralvadást javító és a veseműködést aktiváló gyógyszerek alkalmazásával is megtörténik.

A mielóma népi gyógymódokkal történő kezelése tüneti terápiára is utal. A betegek gyógynövényeket használhatnak a klinikai megnyilvánulások kiküszöbölésére, az immunitás javítására. A gyógynövények közül a bürök, a celandin, a selyemfű, a fahéj használata javasolt.

A súlyos myeloma multiplex kezelését gyakran kábítószerek, például morfium alkalmazása kíséri.

Megelőzés

Tekintettel arra, hogy az orvosok nem tudják megnevezni a myeloma multiplex kialakulásának pontos okát, nincsenek specifikus megelőző intézkedések. De lehetséges megakadályozni az onkológia előfordulását, ha nem engedi a radioaktív és mérgező anyagok testének kitettségét.

A mielóma jobban érinti a legyengült immunrendszerű embereket. Ezért fontos az egészséges és aktív életmód vezetése. A fizikai aktivitás erősítheti az ember immunrendszerét.

Ugyanilyen fontos a mielóma multiplex diétája és annak megelőzése. Az étel legyen kiegyensúlyozott, változatos, tartalmazzon sok vitaminban és ásványi anyagban gazdag élelmiszert. Több friss zöldséget, gyümölcsöt, diót kellene enni.

A mielóma veszélyes patológia, amely nem kezelhető, és a halál oka. Ezért feltétlenül be kell tartani a betegség megelőzésére szolgáló intézkedéseket.