खोपड़ी की हड्डियों का रेशेदार डिसप्लेसिया: लक्षण और उपचार। फीमर का रेशेदार डिसप्लेसिया रेशेदार डिसप्लेसिया का फोकस

रेशेदार डिस्प्लेसिया शब्द को आमतौर पर एक संरचनात्मक विकार के रूप में समझा जाता है हड्डी का ऊतक, जब ट्यूबलर या सपाट हड्डियों का सामान्य पूर्ण विकसित ऊतक संयोजी ऊतक में बदल जाता है, जिसमें हड्डी सेप्टा - ट्रैबेकुले शामिल होता है।

अस्थि ऊतक की रोग प्रक्रिया ट्यूमर रोगों की श्रेणी में आती है। रेशेदार डिसप्लेसिया प्रकृति में स्थानीय है, जो हड्डी के बड़े क्षेत्रों में फैलने में सक्षम है। रोगजनक प्रक्रिया में एक या कई हड्डियाँ शामिल होती हैं। बीमारी के सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं।

रेशेदार डिसप्लेसिया ट्यूमर जैसी प्रक्रियाओं को संदर्भित करता है, जो वास्तविक ट्यूमर नियोप्लाज्म से संबंधित नहीं है। संयोजी ऊतकों में अध:पतन का विकास हड्डी के ऊतकों के सामान्य गठन के लिए जिम्मेदार मेसेनकाइमल ऊतक के निर्माण में गड़बड़ी के कारण होता है। बच्चों में पहले लक्षण बचपन से ही दिखाई देने लगते हैं। चिकित्सा साहित्य में, असाधारण मामलों का वर्णन है जब रेशेदार डिस्प्लेसिया, एक मोनोफोकल प्रकार का कोर्स दिखाते हुए, पहली बार बुजुर्गों में निदान किया जाता है।

आबादी का महिला हिस्सा पुरुषों की तुलना में इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील है। कभी-कभी ऐसे मामले होते थे जब रेशेदार एक सौम्य ट्यूमर नियोप्लाज्म में बदल जाता था, लेकिन इस प्रक्रिया की घातकता अत्यंत दुर्लभ होती है।

रेशेदार डिसप्लेसिया को पहली बार चिकित्सा साहित्य में सौ साल पहले प्रस्तुत किया गया था। पिछली शताब्दी के बीसवें दशक के अंत में, रूस के एक डॉक्टर, ब्रेत्सोव ने क्लिनिक, रेडियोलॉजी और सूक्ष्म ऊतकीय चित्र के संदर्भ में हड्डी के ऊतकों के रेशेदार अध: पतन के संकेतों और लक्षणों पर एक वैज्ञानिक रिपोर्ट प्रकाशित की।

दस साल बाद, अलब्राइट के चिकित्सक ने एक समान मल्टीफ़ोकल प्रक्रिया का वर्णन किया। एकाधिक हड्डी के घावों को विभिन्न प्रकार की एंडोक्रिनोपैथियों और त्वचा में विशिष्ट परिवर्तनों के संयोजन में वर्णित किया गया है। उसी समय, एक अन्य वैज्ञानिक, अल्ब्रेक्ट ने हड्डी के ऊतकों में मल्टीफोकल प्रक्रिया और यौवन और हार्मोनल परिपक्वता के विकारों के बीच संबंध के मुद्दे पर विस्तार से प्रकाश डाला। कई वैज्ञानिकों ने मोनोफोकल विकारों का वर्णन किया है, जो एटियलॉजिकल प्रकृति के बारे में विभिन्न निष्कर्षों पर पहुंचे हैं। आज कई लेखकों के नाम के नीचे रेशेदार डिसप्लेसिया पाया जाता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के प्रकार

साहित्य में और क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसएक वर्गीकरण अपनाया गया है, जिसमें दो मुख्य रूप शामिल हैं - मोनोओसल और पॉलीओसल। पहले मामले में, एक ही क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों का घाव होता है, दूसरे प्रकार की बीमारी शरीर के एक तरफ से शारीरिक रूप से संबंधित कई हड्डियों को प्रभावित करती है।

मल्टीफ़ोकल रूप आमतौर पर छोटे बच्चों को प्रभावित करता है और अक्सर एंडोक्रिनोपैथी और त्वचीय मेलेनोसिस से जुड़ा होता है। किसी एक हड्डी को प्रभावित करने वाली बीमारी का प्रकार किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, इसमें सहवर्ती एंडोक्रिनोपैथिस और हाइपरपिग्मेंटेशन शामिल नहीं होता है।

रूसी ऑन्कोलॉजिकल और आर्थोपेडिक अभ्यास में, एक वर्गीकरण का उपयोग करने की प्रथा है जो लेखक के बाद ज़त्सेपिन का नाम रखता है। रोग की उप-प्रजातियाँ हैं:

1. इंट्राओसियस डिसप्लेसिया - प्रकृति में पॉलीओसियस और मोनोओसियस है। हड्डी के ऊतकों की सूक्ष्म जांच से पता चलता है फोकल संरचनाएँरेशेदार से संयोजी ऊतक. कभी-कभी हड्डी के पूरे शरीर के रेशेदार अध:पतन के मामले होते हैं। साथ ही, हड्डी की कोई विकृति नहीं होती है, सतही हड्डी की परत की संरचना प्रभावित नहीं होती है।
2. कुल क्षति. हड्डी के सभी हिस्से प्रभावित होते हैं, कॉर्टिकल परत से शुरू होकर अस्थि मज्जा नहर तक। धीरे-धीरे, रेशेदार अध:पतन के कारण, हड्डी की विकृति का विकास देखा जाता है, जिससे बार-बार फ्रैक्चर होता है। अक्सर, पॉलीओस्टोटिक प्रक्रिया ऊरु टिबिया और निचले पैर के फाइबुला के शरीर को प्रभावित करती है।
3. पुनर्जनन का ट्यूमर प्रकार। यह हमेशा रेशेदार ऊतकों की वृद्धि के साथ होता है, कुछ मामलों में विशाल अनुपात तक पहुंच जाता है। व्यवहार में, यह पृथक मामलों में होता है।
4. अलब्राइट सिंड्रोम. नैदानिक ​​​​रूप का अक्सर बच्चों में निदान किया जाता है, यह नैदानिक ​​लक्षणों को जोड़ता है: हड्डी डिसप्लेसिया और अंतःस्रावी विकार, यौवन संबंधी विकार, एक बच्चे में कूल्हों और निचले पैर का असंगत विकास, त्वचा रंजकता विकार। पेल्विक रिंग और इलियाक क्षेत्र, पैर की फीमर और फाइबुला में स्पष्ट विकृति है। बच्चों में विभिन्न प्रणालियों में उल्लंघन प्रगतिशील और तेजी से होते हैं।
5. फ़ाइब्रोकार्टिलाजिनस डिसप्लेसिया अक्सर एक घातक नियोप्लाज्म में बदल जाता है।
6. कैल्सिफाइंग क्लिनिकल फॉर्म. अक्सर यह बीमारी निचले पैर के फाइबुला और टिबिया के शरीर को प्रभावित करती है।

रोग का क्लिनिक

अस्थि फाइब्रोसिस में गंभीर विकृति आमतौर पर नहीं देखी जाती है। मल्टीफ़ोकल घाव बच्चों में अधिक आम हैं। हड्डियों के ऊतकों को नुकसान के साथ-साथ ग्रंथियों की गतिविधि में गड़बड़ी भी होती है आंतरिक स्राव, हृदय और रक्त वाहिकाएँ। रोग के इस रूप के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। अक्सर बच्चों को ऊरु क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है, जो तीव्र नहीं होता, हड्डियों के धीरे-धीरे ख़राब होने का संकेत होता है। कुछ मामलों में, बीमारी का पता फीमर या फाइबुला के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के बनने के बाद ही पता चलता है।

पॉलीओस्टोटिक प्रकार की बीमारी का गठन आमतौर पर ट्यूबलर खोखली हड्डियों के ऊतकों को प्रभावित करता है - फीमर, टिबिया, टिबिया और अल्ना। हड्डी के सपाट क्षेत्रों की हार इलियम, कपाल, स्कैपुलर हड्डियों और पसली की हड्डी प्लेटों में प्रक्रियाओं द्वारा दर्शायी जाती है। अक्सर नैदानिक ​​​​अभ्यास में, विशिष्ट विशेषता पैरों या हाथों की भागीदारी होती है, हालांकि कलाई प्रभावित नहीं होती है।

घाव की तीव्रता की डिग्री सीधे रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण की साइट पर निर्भर करती है। यदि अध: पतन ऊपरी अंग के कंकाल को पकड़ लेता है, तो आमतौर पर चिकित्सकीय रूप से केवल क्लब के रूप में विस्तार का पता लगाना संभव है। जब उंगलियों के फालेंज प्रभावित होते हैं, तो वे छोटे दिखने लगते हैं।

फीमर और टिबिया के शरीर पर, बड़े और छोटे, एक महत्वपूर्ण भार होता है, जिससे उनकी स्पष्ट वक्रता और विशिष्ट विकृति का विकास होता है।

अक्सर फीमर के छोटे होने का निरीक्षण करना आवश्यक होता है। एक स्पष्ट वक्रता हड्डी को एक कर्मचारी या बूमरैंग का आकार देती है। अक्सर, फीमर का वृहद ग्रन्थि ऊपर की ओर बढ़ती है और इलियाक पंख तक पहुँचती है। फीमर की सर्जिकल गर्दन की विकृति के कारण लंगड़ापन विकसित हो जाता है। अंग का छोटा होना महत्वपूर्ण है और इसके लिए शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

यदि फाइबुला क्षतिग्रस्त है, तो अंग विकृति का कोई संकेत नहीं है। जब टिबिया प्रभावित होता है, तो पैर कृपाण के आकार के हो जाते हैं और लंबाई में बढ़ना बंद हो जाते हैं। फीमर में रोग प्रक्रिया के विकास की तुलना में, छोटा होना इतना महत्वपूर्ण नहीं है, उपचार सरल और अधिक कुशल है।

इलियम के शरीर की रेशेदार प्रकृति के पतन के साथ, बच्चों में पेल्विक रिंग की संरचना और कार्यों का उल्लंघन विकसित होता है। आसन संबंधी विकार काइफोसिस या स्कोलियोसिस के रूप में विकसित होते हैं। यदि बच्चों में यह प्रक्रिया एक साथ फीमर और पैल्विक हड्डियों, रीढ़ या पसलियों के क्षेत्रों को प्रभावित करती है, तो इससे शरीर की केंद्रीय धुरी का अधिक विस्थापन होता है। रीढ़ की हड्डी के क्षेत्र पर भार अधिक बढ़ जाता है, लक्षण बढ़ जाते हैं और उपचार को तदनुसार समायोजित करने की आवश्यकता होती है।

जब एक भी हड्डी प्रभावित होती है नैदानिक ​​तस्वीर, रोग का पूर्वानुमान अनुकूल माना जाता है। आमतौर पर, प्रक्रिया केवल हड्डी के ऊतकों को नुकसान और त्वचा और अंतःस्रावी ग्रंथियों के सहवर्ती विकारों की अनुपस्थिति तक सीमित होती है। घाव व्यापक और अंतःस्रावी दोनों है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को प्रभावित करता है। शारीरिक गतिविधि बढ़ने से बच्चों को पैरों में दर्द और लंगड़ापन की शिकायत होती है। गंभीर मामलों में, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर का खतरा होता है, जिसका इलाज आर्थोपेडिक उपकरण से किया जाता है।

निदान अध्ययन के तरीके

निदान संकेतकों के आधार पर किया जाता है:

• विशिष्ट शिकायतें और इतिहास संबंधी डेटा।
• नैदानिक ​​लक्षण.
• एक्स-रे डेटा.
• संकीर्ण विशेषज्ञों का परामर्श - एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ।

हड्डी के ऊतकों में एक रोग प्रक्रिया के गठन के पहले चरण में, रेडियोग्राफ़ पर फ्रॉस्टेड ग्लास जैसा एक क्षेत्र प्रकट होता है। रोग के दौरान, हड्डी का ऊतक एक विशिष्ट "छिद्रित" रूप प्राप्त कर लेता है। हड्डी के ऊतकों में संकुचन और प्रबुद्धता के क्षेत्रों का एक विकल्प होता है। एक्स-रे या टॉमोग्राम पर, अंगों की हड्डी की विकृति या कपाल और छाती की सपाट हड्डियों को अच्छी तरह से परिभाषित किया जाता है। यदि कोई अनोखा घाव पाया जाता है, तो कई घावों के विकसित होने की संभावना को बाहर करने और एक प्रभावी उपचार निर्धारित करने के लिए गहन जांच की आवश्यकता होती है।

हड्डी के ऊतकों में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण, विशेष रूप से एक मोनोसियस प्रकृति के, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं दिखा सकते हैं और पूरी तरह से अलग कारणों से एक अध्ययन के दौरान एक आकस्मिक एक्स-रे खोज हो सकती है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, डेंसिटोमेट्री और कंप्यूटेड टोमोग्राफी करने की सलाह दी जाती है, जो हड्डी के ऊतकों की संरचना के उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति देती है।

यदि रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत स्पष्ट नहीं है, तो दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​अवलोकन की आवश्यकता हो सकती है, खासकर परिपक्वता के दौरान छोटे बच्चों और किशोरों के लिए।

चिकित्सीय दृष्टिकोण

रेशेदार डिसप्लेसिया का मुख्य उपचार मुख्यतः शल्य चिकित्सा है। सर्जिकल ऑपरेशन इस प्रकार है: हड्डी के ऊतकों के रूपांतरित क्षेत्र का पूरा छांटना किया जाता है और परिणामी दोष को हड्डी के ऊतक ग्राफ्ट से बदल दिया जाता है। यदि हड्डियों का पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर पाया जाता है कम अंगइलिजारोव तंत्र का उपयोग करके उपचार किया जाता है। यह उपकरण मेडिकल स्टील से बनी तीलियों और छल्लों की एक प्रणाली है। उपकरण की मदद से, हड्डी के कंकाल को फैलाया जाता है और अंग की सामान्य लंबाई और कार्यों को बहाल किया जाता है।

अस्थि डिसप्लेसिया में जीवन और स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल माना जाता है। यदि आप उचित उपचार नहीं करते हैं, तो ऑपरेशन रद्द कर दें, इससे कंकाल प्रणाली में गंभीर विकृति आ जाएगी और पूर्ण गतिहीनता हो जाएगी। कभी-कभी ऐसे मामले होते हैं जब हड्डी का रेशेदार डिस्प्लेसिया बदल जाता है अर्बुद, जो घाव के स्थान पर बनता है। दुर्दमता के कई मामलों का वर्णन किया गया है। उपचार एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

यदि बीमारी के मल्टीफोकल रूप से पीड़ित बच्चे में अंतःस्रावी या हृदय संबंधी विकार हैं, तो यह आवश्यक है कि उपचार किसी आर्थोपेडिस्ट के साथ उचित प्रोफ़ाइल के एक संकीर्ण पेशेवर द्वारा किया जाए।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया कंकाल की एक प्रणालीगत बीमारी है, हड्डी के ऊतकों के विकास का उल्लंघन है, हालांकि यह एक वास्तविक ट्यूमर नहीं है, यह नियोप्लाज्म के करीब है। कंकाल के विभिन्न नियोप्लाज्म में से, यह बच्चों में 10% पर कब्जा कर लेता है। इसका वर्णन सबसे पहले ब्रेइटसेव और लिचेंस्टीन ने किया था। अपूर्ण कैल्सीफिकेशन के चरण वाले क्षेत्रों में, ओस्टोजेनिक रेशेदार ऊतक का संचय होता है।

हड्डी की विकृति होने के कारण, कार्टिलेज डिसप्लेसिया की तरह, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया बच्चों और किशोरों में अधिक बार देखा जाता है।

हड्डी के रेशेदार डिसप्लेसिया के लक्षण

जब हड्डी के बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं, तो रोग का पहला लक्षण फ्रैक्चर (30% मामलों में) हो सकता है, जो बाद में दोबारा हो जाता है। कभी-कभी रोग परिणामी विकृति, हड्डी की सूजन की उपस्थिति, अंग की धुरी की वक्रता, लंबाई में हड्डी के विकास को धीमा करने के कारण ध्यान आकर्षित करता है।

हड्डियों के रेशेदार डिस्प्लेसिया का स्थानीयकरण विविध है। व्यवहार में, घाव किसी भी हड्डी में हो सकता है। फैलाना और फोकल दोनों प्रकार के घाव मेटाफिस और डायफिस में स्थित होते हैं, अधिकतर हाथ-पैर की लंबी ट्यूबलर हड्डियों में। फैलाए गए रूपों के साथ, जांघ के सबट्रोकैनेटरिक क्षेत्र का घाव प्रबल होता है, मल्टीफोकल मोनोसियस के साथ - टिबिया का डायफिसिस। घाव की संभावित समरूपता और सभी अंग खंडों का प्रमुख एकतरफा घाव रोग की जन्मजात प्रकृति के पक्ष में बोलता है।

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया को कभी-कभी अन्य बीमारियों के साथ जोड़ दिया जाता है। जाफ़ ने उनमें हाइपरथायरायडिज्म, अल्पविकसित किडनी, ऑप्टिक तंत्रिका के जन्मजात शोष और कई फाइब्रोमाइक्सॉइड ऊतक ट्यूमर के साथ देखे गए संयोजनों को सूचीबद्ध किया है। ये सभी उदाहरण बिगड़ा हुआ मेसेनकाइमल विकास के साथ डिसोंटोजेनेटिक आधार की बात करते हैं। तथाकथित अलब्राइट सिन्ड्रोम भी इसी विचार की पुष्टि है।

लक्षणों के संयोजन के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन वे डिसप्लास्टिक प्रकृति के पक्ष में बोलते हैं। तथ्य यह है कि गोनैडोट्रोपिक हार्मोन रक्त में प्रवेश करता है, यह बताता है कि अंतःस्रावी तंत्र गौण रूप से शामिल है: जाहिर है, डिसप्लास्टिक प्रकृति के हड्डी परिवर्तन भी खोपड़ी के आधार की हड्डियों को प्रभावित करते हैं।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, रोग का केंद्र खराब रूप से विभेदित ओस्टोजेनिक ऊतक है। ऑस्टियोब्लास्ट, या बल्कि फ़ाइब्रोब्लास्ट, सेलुलर रेशेदार ऊतक फाइबर और हड्डी के बीम के निर्माण में शामिल होते हैं, लेकिन उनकी संरचना बेहद आदिम होती है और वे ठोस हड्डी पदार्थ के निर्माण की अनुमति नहीं देते हैं।

हड्डी के रेशेदार डिसप्लेसिया के विभेदक निदान के लिए बड़ी कठिनाइयाँ शिक्षा के क्षेत्रीय फोकल रूप हैं। सीमांत स्थान पर, डिसप्लेसिया विशाल कोशिका ट्यूमर, मरम्मत के चरण में ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा फ़ॉसी और हड्डी के फोड़े जैसा हो सकता है।

हड्डी के रेशेदार डिस्प्लेसिया के लिए पूर्वानुमान

बच्चों में जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल है। साथ ही, फोकस का सौम्य ट्यूमर में बदलना संभव है - एक गैर-ऑसिफाइंग फाइब्रोमा या हड्डी का एक विशाल सेल ट्यूमर। इसके अलावा, वयस्कों में ओस्टोजेनिक सार्कोमा में फोकस के घातक परिवर्तन के मामलों का वर्णन किया गया है। इसलिए बच्चों पर सीधी निगरानी रखनी चाहिए। कार्यात्मक पूर्वानुमान के लिए, बड़े हड्डी के घाव - एक हड्डी में फैलाना और मल्टीफोकल रूप, आर्थोपेडिक प्रोफिलैक्सिस और उपचार की अनुपस्थिति में महत्वपूर्ण क्षति हो सकती है: हड्डी की वक्रता, उभरी हुई विकृति, कई रोग संबंधी फ्रैक्चर, और फैलाना रूप में - उनके लिए लंबे समय तक संलयन, झूठे जोड़ों के निर्माण तक। रेशेदार डिस्प्लेसिया के छोटे एकान्त फॉसी खतरनाक नहीं हैं। गड़बड़ी के अभाव में उन्हें स्व-ऑसिफिकेशन के आधार पर नहीं हटाया जाना चाहिए।

रेशेदार डिसप्लेसियाहड्डी की एक विकृति है, जिसमें ट्रैबेकुले (हड्डी विभाजन) की संभावित उपस्थिति के साथ सामान्य हड्डी के ऊतकों को रेशेदार हड्डी से बदल दिया जाता है। संक्षेप में, इसका मतलब है कि घाव के पास की मांसपेशियां और स्नायुबंधन धीरे-धीरे हड्डियों में बदल जाते हैं। यह प्रक्रिया स्थानीय रूप से विकसित हो सकती है या एक साथ कई हड्डियों को प्रभावित कर सकती है। यह रोग ट्यूमर की श्रेणी में आता है, लेकिन लगभग कभी भी घातक नियोप्लाज्म की घटना नहीं होती है।

बचपन में पहले लक्षणों के प्रकट होने पर, बीमारी को, अक्सर, पूरी तरह से समाप्त किया जा सकता है। यदि वयस्कता में रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया पाया जाता है, तो इसका उपचार अधिक कठिन होगा और, चरण के आधार पर, 100% परिणाम की गारंटी नहीं देता है। पैथोलॉजी के विकास के कारणों को विश्वसनीय रूप से स्थापित करना आज भी संभव नहीं है, लेकिन यह ज्ञात है कि महिलाएं इसके प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

यदि आपको या आपके प्रियजनों को रेशेदार डिसप्लेसिया है, तो हमारे क्लिनिक में उपचार समस्या का प्रभावी समाधान होगा। उच्च योग्य विशेषज्ञ, नवीनतम उपकरण, व्यापक अनुभव - हम लंबे समय से इस बीमारी का इलाज कर रहे हैं, और हम आपको जल्द से जल्द सक्रिय जीवन में लौटने में मदद करेंगे।

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वर्गीकरण

पैथोलॉजी का मुख्य वर्गीकरण घाव के पैमाने पर आधारित है: मोनोसियस रूप एक हड्डी पर फॉसी की उपस्थिति प्रदान करता है, पॉलीओसियस रूप - कई पर, लेकिन आमतौर पर शरीर के एक तरफ।

रूसी चिकित्सा में, ज़त्सेपिन के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जिसके अनुसार रेशेदार डिसप्लेसिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• अंतःस्रावी डिसप्लेसिया। हड्डी में कोई बाहरी वक्रता नहीं होती है, क्योंकि सामान्य ऊतक को रेशेदार ऊतक से बदलने की प्रक्रिया केवल हड्डी के अंदर ही होती है


• कुल डिसप्लेसिया. आंतरिक और बाहरी दोनों हड्डी के ऊतकों को बदला जाता है


• ट्यूमर डिसप्लेसिया. दुर्लभ मामलाजब ऊतक प्रतिस्थापन बहुत बड़े आकार तक पहुँच जाता है


• अलब्राइट सिंड्रोम. आमतौर पर बच्चों में पाया जाता है, जिसमें कई घाव, अंतःस्रावी तंत्र में व्यवधान, चिह्नित विकृति और शरीर के अंगों में असमानता होती है।


• फ़ाइब्रोकार्टिलाजिनस रूप. दूसरों की तुलना में यह सबसे ज्यादा है उच्च जोखिमप्राणघातक सूजन


• कैल्सीफाइंग डिसप्लेसिया। यह बहुत कम होता है, फाइबुला और फाइबुला को प्रभावित करता है

एक नोट पर:रेशेदार डिसप्लेसिया चाहे किसी भी रूप में हो, उपचार एक आर्थोपेडिक सर्जन के परामर्श से शुरू होना चाहिए।

रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण

अधिकांश विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि यह रोग आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है और गर्भ में ही विकसित होना शुरू हो जाता है, लेकिन यह केवल एक लोकप्रिय सिद्धांत है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के कारणों को आज तक अंततः स्थापित नहीं किया जा सका है, लेकिन कई कारकों की पहचान की गई है, जिनकी उपस्थिति में यह रोग अधिक बार होता है:

• हड्डी के एक ही क्षेत्र में बार-बार फ्रैक्चर होना (बहुत सामान्य कारक नहीं, लागू रोगियों में से केवल ⅓ में होता है)


• सहवर्ती विकृति की उपस्थिति (अल्पविकसित गुर्दे, जन्मजात शोष ऑप्टिक तंत्रिकाएँवगैरह।)


• हड्डियों का विकास पर्याप्त तेज़ नहीं होना


• हड्डी की विकृति प्रक्रियाएं (सूजन, आदि)

रोग के लक्षण

पर प्रारम्भिक चरणरेशेदार डिसप्लेसिया किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है और अगोचर रूप से विकसित हो सकता है। एक नियम के रूप में, इन मामलों में इसका पता अन्य बीमारियों की जांच के दौरान संयोग से चलता है। पैथोलॉजी के स्पष्ट लक्षणों को दर्द (अक्सर जांघों में), हृदय और संचार प्रणाली में व्यवधान, अंतःस्रावी विकार, रंजकता की उपस्थिति माना जा सकता है।

यदि जांच के दौरान हड्डी के रेशेदार डिसप्लेसिया का पता चलता है, तो रोग के विकास की डिग्री, इसके फॉसी की बहुलता, रोगी की उम्र और अन्य कारकों के आधार पर उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

उपचार का आनुवंशिक पहलू

2006 में, एक जीन की खोज की गई, जिसके उत्परिवर्तन के कारण रेशेदार डिसप्लेसिया होता है। आज भी इस उत्परिवर्तन को रोकने की संभावना खोजने पर काम जारी है, लेकिन यह सब प्रारंभिक स्तर पर ही है। प्रयोगशाला अनुसंधान. वर्तमान में, रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया के विकास को रोकना असंभव है, और इसके उपचार में मुख्य रूप से विकृत ऊतकों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना और ग्राफ्ट के साथ उनका प्रतिस्थापन शामिल है।

खोपड़ी का रेशेदार डिसप्लेसिया: उपचार

खोपड़ी के क्षेत्र में रेशेदार ऊतक की वृद्धि हमेशा इसकी विकृति और विषमता की ओर ले जाती है, लेकिन अधिक सटीक अभिव्यक्तियाँ फोकस के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित की जाती हैं:

• जबड़े की क्षति चेहरे के ऊपरी या निचले हिस्से के मोटे होने और दृश्य विस्तार की विशेषता है। मेम्बिबल का रेशेदार डिसप्लेसिया अधिक आम है। यह बड़ी और छोटी दाढ़ों के पास विकसित होता है और गालों की सूजन जैसा दिखता है।


• माथे या सिर के शीर्ष में विकृति विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि इससे हड्डी की प्लेट में विस्थापन हो सकता है और मस्तिष्क पर दबाव पड़ सकता है


• अंतःस्रावी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग खोपड़ी के आधार पर रेशेदार ऊतक के विकास और पिट्यूटरी ग्रंथि की विफलता को भड़का सकता है। परिणाम: शरीर का अनुपातहीन होना, स्थानीय रंजकता, काम पर संचार में व्यवधान आंतरिक अंगऔर सिस्टम

मैं फ़िन बचपनखोपड़ी की हड्डियों के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, उपचार में सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल होता है। वयस्कों को हड्डी के क्षतिग्रस्त क्षेत्र का उच्छेदन किया जाएगा, उसके बाद प्रत्यारोपण किया जाएगा। उपचार के दौरान, ऐसी दवाएं दिखाई जा सकती हैं जो फोकस के विकास को रोकती हैं, दर्द के लक्षण से राहत देती हैं और हड्डी के ऊतकों के संकुचन को उत्तेजित करती हैं।

फीमर का रेशेदार डिसप्लेसिया: उपचार

चूंकि फीमर लगातार महान संपर्क में रहता है शारीरिक गतिविधि, इसकी संरचना में विरूपण प्रक्रियाएं जल्दी से ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। वे आमतौर पर कूल्हे की बाहरी वक्रता और अंग के छोटे होने की विशेषता रखते हैं। पहले चरण में, इससे चाल में बदलाव होता है, फिर गंभीर लंगड़ापन होता है। हड्डियों की वक्रता ऑस्टियोआर्थराइटिस के विकास को भड़काती है, जो स्थिति को और बढ़ा देती है।

चूंकि फीमर में परिवर्तन पूरे कंकाल के काम को प्रभावित करते हैं, इसलिए पैथोलॉजी की पहचान करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है आरंभिक चरण. हालाँकि, जब भी फीमर के रेशेदार डिसप्लेसिया का पता चलता है, तो उपचार में आवश्यक रूप से सर्जरी शामिल होगी। यह कहने लायक है कि ज्यादातर मामलों में यह सफल होता है और इसमें जटिलताएं नहीं होती हैं।

टिबिया का रेशेदार डिसप्लेसिया: उपचार

फाइबुला की हार, एक नियम के रूप में, लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जाता है और अंग की गंभीर विकृति नहीं होती है। यहां तक ​​कि दर्द भी अक्सर तुरंत नहीं, बल्कि कुछ देर बाद ही होता है। ऊपर वर्णित मामले की तुलना में, जब फाइबुला के रेशेदार डिस्प्लेसिया का निदान किया जाता है, तो उपचार तेज और अधिक प्रभावी होता है, हालांकि इसका तात्पर्य यह भी है शल्यक्रियाउच्छेदन और प्रत्यारोपण के साथ.

अक्सर, पैथोलॉजी का प्रभाव हड्डी के एक स्थानीय क्षेत्र तक ही सीमित होता है, और काम को नुकसान नहीं पहुंचाता है। आंतरिक प्रणालियाँजीव। यदि घाव व्यापक नहीं है और केवल एक हड्डी पर मौजूद है, तो उपचार का पूर्वानुमान अनुकूल है और लगभग हमेशा सकारात्मक परिणाम होता है।

यदि हाथ-पैर की हड्डियों की विकृति या खोपड़ी के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जाता है, तो उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि स्वस्थ हड्डी के ऊतकों की अधिकतम मात्रा को बचाने का यही एकमात्र तरीका है। कीमती समय बर्बाद न करें, गुणवत्ता के लिए हमारे क्लिनिक के विशेषज्ञों से संपर्क करें चिकित्सा देखभाल. अभिव्यक्ति के लक्षण हमेशा विविध होते हैं, और इसलिए, जहां भी कोई विकृति पाई जाती है, उपचार का चयन व्यक्तिगत आधार पर किया जाना चाहिए।

एक नियुक्ति करना

निदान

निदान इतिहास और एक्स-रे परीक्षा पर आधारित है। उत्तरार्द्ध अनिवार्य है, क्योंकि यह कंकाल और उसके ऊतकों की स्थिति का अध्ययन करने का सबसे अच्छा तरीका है। यहां तक ​​कि अगर रोगी बीमारी के पहले चरण में मदद मांगता है, तो एक्स-रे में विकृति के केंद्र स्पष्ट रूप से दिखाई देंगे। तस्वीर में, ये क्षेत्र फ्रॉस्टेड ग्लास की तरह दिखेंगे और इनमें विशिष्ट धब्बे होंगे। यदि एक या अधिक कारक मौजूद हैं, तो रोगी को डेंसिटोमेट्री और हड्डी सीटी के लिए भेजा जा सकता है।

यह याद रखना चाहिए कि बहुत शुरुआती चरणों में, लक्षणों की एक छोटी संख्या और एक छोटे से फोकस के साथ भी एक्स-रे परीक्षारोग का निदान करना हमेशा आसान नहीं होता है। पूर्णता के लिए और दूसरों को बाहर करने के लिए संभावित कारण, रोगी को कई विशेषज्ञों (हृदय रोग विशेषज्ञ, ऑन्कोलॉजिस्ट, आदि) द्वारा परामर्श और जांच की सिफारिश की जा सकती है।

रेशेदार डिसप्लेसिया: सर्जरी के लिए मतभेद

रेशेदार डिसप्लेसिया के उपचार में सर्जिकल हस्तक्षेप के अपने मतभेद हैं और हर किसी के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है। यह प्रभाव के अन्य तरीकों को चुनने लायक है जब:

• रोग अभी विकसित होना शुरू हुआ है, इसके 1-2 केंद्र अभी भी छोटे हैं और कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करते हैं


• हम एक बच्चे के बारे में बात कर रहे हैं और एक छोटे फोकस का स्थान मजबूत संपीड़न के अधीन नहीं है। इस मामले में, यह संभव है कि पैथोलॉजी का विकास अपने आप ही समाप्त हो जाएगा, हालांकि, निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की अभी भी आवश्यकता है।


• यह प्रक्रिया बड़े पैमाने पर फैली हुई है और इसमें कई हड्डियाँ शामिल हैं। ऐसे रोगियों को दवा सहित उपचार के अन्य तरीकों की सिफारिश की जाती है।

महत्वपूर्ण:जिस भी चरण में रेशेदार डिसप्लेसिया का पता चलता है, उसके लिए मतभेद शल्य चिकित्सा- निराशा का कोई कारण नहीं. आज, दवा के पास सबसे व्यापक घावों वाले मामलों में सकारात्मक पूर्वानुमान देने की पर्याप्त क्षमताएं हैं।

निवारण

जैसा निवारक उपायशरीर के सामान्य सुधार पर विचार किया जा सकता है: चिकित्सीय व्यायाम, मांसपेशियों के कोर्सेट को मजबूत करना, मालिश, चिकित्सीय स्नान, फ्रैक्चर की रोकथाम, विटामिन का उपयोग, आदि। बुरी आदतों को छोड़ने और शारीरिक अधिभार से बचने की सिफारिश की जाती है।

जोखिम और जटिलताएँ

रेशेदार डिसप्लेसिया, जिसका उपचार समय पर नहीं किया गया, अक्सर विकलांगता की ओर ले जाता है। इसके अलावा, इसके उपेक्षित रूपों के परिणाम हो सकते हैं: ट्यूमर प्रक्रियाएं (सौम्य और प्राणघातक सूजन), सहवर्ती रोगों का विकास (क्षीण श्रवण, दृष्टि, हृदय कार्य, आदि), वृद्धि हार्मोन की अत्यधिक गतिविधि।

यदि आपको रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया है तो अपने स्वास्थ्य को जोखिम में न डालें, उपचार केवल उच्च योग्य विशेषज्ञों को सौंपा जाना चाहिए जो कई वर्षों से इस विकृति से निपट रहे हैं। उचित स्तर पर ऐसी संकीर्ण-प्रोफ़ाइल सहायता हर जगह प्रदान नहीं की जा सकेगी, जबकि हमारे क्लिनिक में रेशेदार डिसप्लेसिया प्रमुख क्षेत्रों में से एक है।

एक नियुक्ति करना

दुर्भाग्य से, परिवर्तनों के सटीक कारणों को निर्धारित करना अभी तक संभव नहीं हो पाया है। डॉक्टरों का मानना ​​है कि पूरी बात म्यूटेशन में है, लेकिन अभी तक इसका कोई सबूत नहीं है।

डॉक्टर फ़ाइब्रोसिस होने की संभावना वाले कई कारकों की भी पहचान करते हैं। उनमें से:

• विभिन्न हार्मोनल विकार, विशेष रूप से बचपन में खतरनाक, जब हड्डियाँ अभी बन रही होती हैं;
• लिगामेंटस-पेशी तंत्र की विकृति, जिसके कारण टिबिया, जांघ, जबड़े का क्षेत्र अक्सर प्रभावित होता है;
• आनुवंशिक रूप से निश्चित प्रवृत्ति की उपस्थिति;
• प्रसव के दौरान एक महिला का कुपोषण (फलों और सब्जियों की उपेक्षा);
• पर्यावरणीय कारकों और बुरी आदतों का प्रभाव;
• गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाओं का उपयोग;
• गंभीर विषाक्तता;
• कुपोषण सिंड्रोम, आदि

हालाँकि, ये सभी कारक केवल रोग के विकास का पूर्वाभास देते हैं, लेकिन 100% मामलों में उनकी उपस्थिति इसका कारण नहीं बनती है।

वर्गीकरण

बच्चों में रेशेदार अस्थि डिसप्लेसिया के विकास के साथ, रोग के कई रूपों में अंतर करने की प्रथा है। सबसे पहले, विभाजन मोनो- और पॉलीओस्टोटिक पैथोलॉजी में होता है। मोनोपैथोलॉजी में केवल एक हड्डी प्रभावित होती है।

पॉलीपैथोलॉजी में, कई हड्डियाँ इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, लेकिन शरीर के केवल एक तरफ। उदाहरण के लिए, टिबिया, मैक्सिला और खोपड़ी के रेशेदार डिसप्लेसिया का निदान किया जा सकता है, लेकिन केवल बाईं ओर या केवल दाईं ओर।

एक और वर्गीकरण है जिसमें वे भेद करते हैं:

• अंतर्गर्भाशयी प्रकार का डिप्लोमा, जिसमें रोगी को शायद ही कभी गंभीर हड्डी विकृति होती है, और एक या अधिक हड्डियों की जांच करने पर फाइब्रोसिस के फॉसी पाए जाते हैं;
• कुल प्रकार, जिसमें संपूर्ण हड्डी प्रभावित होती है, और रोगी को हड्डी के कंकाल की गंभीर विकृति होती है;
• अलब्राइट सिंड्रोम - बच्चों में निदान की जाने वाली बीमारी का एक रूप और तेजी से प्रगति की विशेषता;
• फ़ाइब्रोकार्टिलाजिनस रूप, जो अक्सर एक घातक ट्यूमर में परिवर्तित होने की क्षमता की विशेषता है।

इसके अतिरिक्त, ट्यूमर जैसे और कैल्सीफाइंग रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, लेकिन वे बहुत दुर्लभ होते हैं।

लक्षण

यह समझना महत्वपूर्ण है कि इस बीमारी में स्पष्ट जन्मजात विकृतियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। प्रभावित जोड़ के आधार पर पैथोलॉजी के लक्षण बहुत विविध होते हैं। यदि कूल्हे की हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, तो रोगी को हल्के दर्द की शिकायत हो सकती है, विकृति धीरे-धीरे होगी। कभी-कभी पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर बनने के बाद ही निदान किया जाता है।

पॉलीओस्टोटिक रूप में एक तरफ ट्यूबलर हड्डियों को नुकसान होता है। अधिक शामिल - और फाइबुला, ह्यूमरस, अल्ना, रेडियस, फीमर। खोपड़ी और श्रोणि की हड्डियों का रेशेदार डिसप्लेसिया भी पॉलीओस्टोटिक रूप में होता है। कंधे का ब्लेड, पसलियां, रीढ़ की हड्डी शामिल हो सकती है। दिलचस्प बात यह है कि कलाई की हड्डियों को आमतौर पर इस प्रक्रिया में शामिल नहीं किया जाता है।

निचले अंग हमेशा मुड़े रहते हैं। इसका कारण यह है कि उन्हें शरीर का भार उठाने के लिए मजबूर होना पड़ता है। फीमर के छोटे होने पर विशेष ध्यान दिया जाता है। रोग की गंभीरता के आधार पर, एक तरफ छोटा होना 10 सेमी तक पहुंच सकता है। इस मामले में, रोगी जोड़ों में दर्द की शिकायत करते हुए लंगड़ाने लगता है।

घुटने के जोड़ या टिबिया के रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण व्यक्ति का निचला पैर मुड़ा हुआ हो सकता है, प्रभावित पक्ष पर अंग की वृद्धि धीमी हो जाती है। तदनुसार, आसन की वक्रता का अक्सर पता लगाया जाता है। यदि फीमर और पेल्विक हड्डियां एक साथ प्रभावित होती हैं तो यह प्रक्रिया विशेष रूप से प्रतिकूल होती है।

मोनोसियस पैथोलॉजी का कोर्स अधिक अनुकूल है। रोग के प्रकार और गंभीरता के आधार पर, विकृति की डिग्री भिन्न होती है। उदाहरण के लिए, यदि निचला जबड़ा प्रभावित होता है, तो काटने का तरीका बदल सकता है, चेहरे की एक स्पष्ट विषमता दिखाई दे सकती है, और यदि पसलियां शामिल होती हैं, तो छाती विकृत हो जाती है।

कौन सा डॉक्टर रेशेदार डिस्प्लेसिया का इलाज करता है?

रेशेदार डिसप्लेसिया एक जटिल बीमारी है। उसका उपचार मुख्य रूप से एक सर्जन या ट्रॉमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यदि ट्यूमर प्रक्रियाओं का पता लगाया जाता है, तो एक ऑन्कोलॉजिस्ट को शामिल करना आवश्यक है।

निदान

एक अनुभवी रेडियोलॉजिस्ट के लिए रोग का निदान करना मुश्किल नहीं है। अंग की तस्वीर में फॉसी का पता लगाना आवश्यक है, जो बादल वाले कांच या धब्बेदार क्षेत्रों से मिलता जुलता है, जो घने ऊतक के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होता है। कुछ मामलों में, यदि एक हड्डी का घाव स्पष्ट रूप से दिखाई देता है और कंकाल के अन्य हिस्सों की भागीदारी को बाहर करना आवश्यक है, तो डेंसिटोमेट्री की जाती है। सीटी स्कैन की भी सिफारिश की जा सकती है।

मोनोसियस पैथोलॉजी का निदान करना मुश्किल हो सकता है। इस मामले में, गतिशील अवलोकन की अनुशंसा की जाती है। साथ ही, रोगी को किसी चिकित्सक, ऑन्कोलॉजिस्ट, फ़ेथिसियाट्रिशियन के पास जाने की आवश्यकता होती है। अक्सर, हड्डियों के तपेदिक घावों को अलग करने के लिए, तपेदिक के लिए परीक्षण पास करना आवश्यक होता है।

इलाज

रेशेदार डिसप्लेसिया का इलाज मुख्य रूप से सर्जिकल तकनीकों की मदद से किया जाता है। प्रभावित हड्डी संरचनाओं को हटाने और उन्हें ग्राफ्ट से बदलने की सिफारिश की जाती है। यदि पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर पाए जाते हैं, तो रोगी पर इलिजारोव उपकरण लगाया जाता है।

यदि विकृति प्रकृति में पॉलीओसियस है, उदाहरण के लिए, ऊपरी जबड़े, खोपड़ी और अंगों की हड्डियों का डिस्प्लेसिया पाया जाता है, तो पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर को रोकने के लिए उपायों की सिफारिश की जाती है। रोगी को मालिश दी जाती है, फिजियोथेरेपी दी जाती है, फिजियोथेरेपी अभ्यास. प्रक्रियाओं की लगातार निगरानी की जाती है.

चिकित्सा में उपयोग नहीं किया जाता दवाइयाँउनकी अकुशलता के कारण. जब दवाएं निर्धारित की जाती हैं, तो उनका उपयोग मुख्य रूप से सहवर्ती बीमारियों को ठीक करने या लक्षणों से राहत देने के लिए किया जाता है।

निवारण

100% प्रभावी तरीकेरेशेदार डिस्प्लेसिया की रोकथाम मौजूद नहीं है, क्योंकि इस बीमारी के कारण अज्ञात हैं। जो महिलाएं अपने अजन्मे बच्चे के स्वास्थ्य की परवाह करती हैं उन्हें सलाह दी जाती है:

• खतरनाक उद्योगों में काम करने से इंकार;
• शराब पीना और धूम्रपान करना बंद करें;
• उपयोगी विटामिन, मैक्रो- और माइक्रोलेमेंट्स के सेवन को नियंत्रित करते हुए, अपने आहार की सावधानीपूर्वक निगरानी करें;
• समय पर अंतःस्रावी रोगों पर नियंत्रण रखें जो भ्रूण के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकते हैं;
• काम और आराम का इष्टतम तरीका चुनें, ताकि गर्भावस्था के दौरान तनाव का प्रभाव कम से कम हो।

रेशेदार डिसप्लेसिया का पूर्वानुमान आमतौर पर सकारात्मक माना जाता है। सबसे बड़ा खतरा रोग का पॉलीओस्टोटिक रूप है, जिससे गंभीर विकृति होती है और जीवन की गुणवत्ता में कमी आती है।

दुर्दमता की संभावना 0.2% है, और यदि रोगी लगातार गतिशील निगरानी में है, तो ऑन्कोलॉजी का उसके विकास के प्रारंभिक चरण में पता लगाया जा सकता है, जो उपाय करने की अनुमति देता है।

फ़ाइब्रोमस्क्यूलर डिसप्लेसिया के बारे में उपयोगी वीडियो

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रेशेदार डिस्प्लेसिया एक ऐसी बीमारी है जो रेशेदार गठन के साथ सामान्य हड्डी के ऊतकों के प्रतिस्थापन और फीमर और टिबिया में परिवर्तन की विशेषता है। लक्षण विज्ञान, क्लिनिक, पाठ्यक्रम, आकृति विज्ञान, जैव रसायन, उपचार और रोग का निदान और विशेष रूप से एक्स-रे चित्र के संदर्भ में पैथोलॉजी, ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के समूह से अन्य सभी बीमारियों से बहुत अलग है, यही कारण है कि इसे अलग किया गया था एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई।

ऐसा माना जाता है कि रेशेदार डिसप्लेसिया या तो एक जन्मजात वंशानुगत बीमारी है या एक विकृति है जो भ्रूण में जीन उत्परिवर्तन के कारण उत्पन्न हुई है। लेकिन बीमारी के असली कारणों को अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया जा सका है। खुद को उधार नहीं देता दवा से इलाजयदि लक्षण बिगड़ते हैं, तो सर्जरी की आवश्यकता होती है। तो बीमारी बड़ा उपद्रव है।

रेशेदार डिसप्लेसिया एक विकासात्मक विसंगति है जिसमें हड्डी के ऊतकों में विभिन्न परिवर्तन होते हैं।

रेशेदार डिसप्लेसिया अक्सर बचपन में ही प्रकट होता है और जन्मजात होता है, लेकिन कभी-कभी यह बहुत बाद में दर्ज किया जाता है। महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं, 78% में एक अंग को क्षति का पॉलीओसियस रूप दर्ज किया जाता है।

रेशेदार डिसप्लेसिया की विशेषता धीमी प्रगति है (बीमारी की शुरुआत में कोई दर्द नहीं होता है), फिर हड्डी धीरे-धीरे मोटी हो जाती है, विकृत हो जाती है और मुड़ जाती है। किशोरों में, यौवन की शुरुआत के बाद, विकास कुछ हद तक रुक जाता है, और यदि इस समय तक डिसप्लेसिया का पता नहीं चला है, तो विकृति कई वर्षों तक छिपी रह सकती है। अक्सर वयस्कों में, फीमर या टिबिया में फ्रैक्चर या किसी प्रकार की गंभीर चोट के बाद रोग फिर से बढ़ने लगता है।

एक्स-रे चित्र

रेशेदार डिसप्लेसिया का फोकस लंबी ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफिसिस में स्थानीयकृत होता है और धीरे-धीरे डायफिसिस के बीच में चला जाता है। अस्थि ऊतक दोष कॉर्टिकल पदार्थ में पेरीओस्टेम के नीचे केंद्रीय या विलक्षण रूप से स्थित होता है, जबकि शोष या ऑस्टियोपोरोसिस नहीं देखा जाता है।

पैथोलॉजी के विकास की प्रक्रिया में, फीमर और टिबिया एक बाहरी मोड़ के साथ "चरवाहे की छड़ी" का रूप प्राप्त कर लेते हैं (अर्थात एक उभार दिखाई देता है)। ग्रेटर ट्रोकेन्टर इलियम बॉडी के स्तर तक चला जाता है, और फीमर की वेरस विकृति धीरे-धीरे विकसित होती है। भूपर्पटी की बाहरी सतह चिकनी रहती है, लेकिन भीतरी सतह खुरदरी हो जाती है। अक्सर पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं जो एक साथ काफी अच्छे से बढ़ते हैं।

सही निदान करने के लिए एक्स-रे आवश्यक है।

रोग वर्गीकरण

हड्डी के रेशेदार डिसप्लेसिया दो प्रकार के होते हैं, जो घाव के कवरेज में भिन्न होते हैं (इन प्रकारों के लक्षण और उपचार समान होते हैं):

• मोनोसियस, जिसमें केवल एक हड्डी प्रभावित होती है।
• पॉलीओसियस - इस डिस्प्लेसिया के विकास के दौरान, अंग के एक तरफ कई हड्डियां एक साथ प्रभावित होती हैं (उदाहरण के लिए, फीमर और टिबिया दोनों)।

रेशेदार डिस्प्लेसिया के साथ, सहवर्ती एक्स्ट्रास्केलेटल विकार अक्सर विकसित होने लगते हैं:

• असामयिक यौवन के साथ पॉलीओसियस रूप का संयोजन;
• कॉफ़ी बीन्स की तरह दिखने वाले उम्र के धब्बों का पता लगाना;
• नरम ऊतक मायक्सोमा।

विकृति विज्ञान की अभिव्यक्ति

रेशेदार डिसप्लेसिया बचपन में ही प्रकट हो सकता है और वयस्क होने तक निदान और उपचार के बिना सफलतापूर्वक "जीवित" रह सकता है। किसी व्यक्ति के लिए, रोग, एक नियम के रूप में, तब आश्चर्यचकित हो जाता है जब लक्षणों में वृद्धि होती है:

• फीमर में दर्द;
• हड्डियों के आकार में परिवर्तन;
• पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर.

अंगों की हड्डियों पर भार बढ़ जाता है, यही कारण है कि जब रेशेदार डिसप्लेसिया के कारण हड्डी का पदार्थ बदलता है, तो फीमर और टिबिया के क्षेत्र में एक विशिष्ट विकृति उत्पन्न होती है।

एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षण लंगड़ापन है। अधिकतर, यह तब होता है जब प्रभावित अंग को छोटा (10 सेमी तक) या लंबा किया जाता है। ऊरु गर्दन की विकृति से चाल प्रभावित होती है और साथ ही रीढ़ की हड्डी पर अतिरिक्त तनाव पड़ता है।

रेशेदार डिस्प्लेसिया का निदान इतिहास पर आधारित है, सामान्य निरीक्षणऔर रेडियोलॉजी. नैदानिक ​​स्थिति को स्पष्ट करने के लिए, कंप्यूटेड टोमोग्राफी का संकेत दिया जाता है, लेकिन अंतिम निदान, विशेष रूप से मामूली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, लंबे व्यापक अवलोकन और विश्लेषण के बाद ही किया जा सकता है।

रोग को परिभाषित करने में कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि इसके कुछ लक्षण हड्डी के तपेदिक, ट्यूमर, ऑस्टियोडिस्ट्रोफी के समान हैं - ऐसी बीमारियाँ जिनकी आवश्यकता होती है अलग उपचार. इसीलिए सही निदान करना और सर्वोत्तम उपचार चुनना बहुत महत्वपूर्ण है।

चिकित्सा

रेशेदार डिसप्लेसिया का सबसे अच्छा इलाज सर्जरी है

दुर्भाग्य से, रेशेदार डिसप्लेसिया का इलाज दवा से नहीं किया जाता है। सर्जरी, ऑस्टियोटॉमी, क्यूरेटेज और बोन ग्राफ्टिंग लक्षण राहत में सर्वोत्तम परिणाम दिखाते हैं। कम उम्र (3-4 वर्ष) में सर्जरी से रोग का निदान बेहतर हो जाता है, अंग छोटा होने और विकृति के विकास को रोका जा सकता है। जांघ क्षेत्र में तेज बदलाव के साथ, एलोप्लास्टी को धातु की प्लेट और सुधारात्मक ऑस्टियोटॉमी के साथ अतिरिक्त निर्धारण के साथ जोड़ा जाता है।

जब अंग को छोटा किया जाता है, तो एक व्याकुलता-संपीड़न उपकरण का उपयोग करके हड्डी को लंबा किया जाता है। रेशेदार डिस्प्लेसिया के पॉलीओस्टोटिक रूप में, कई परिवर्तन सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग करने की संभावना को सीमित करते हैं। रोगी को विशेष आर्थोपेडिक जूते पहनने, व्यायाम चिकित्सा, मालिश करने का निर्देश दिया जाता है।

रेशेदार डिस्प्लेसिया वाले मरीजों को फीमर और टिबिया पर भार को खत्म करने के लिए अपनी जीवनशैली की समीक्षा करने की सलाह दी जाती है (वे विशेष रूप से लंबे समय तक खड़े रहने और एक ही स्थिति में बैठने से प्रभावित होते हैं)। डाइट का पालन करना और वजन पर नियंत्रण रखना भी जरूरी है।

पैथोलॉजी के उपचार के लिए पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है (रेशेदार डिसप्लेसिया की जटिलता केवल 2% मामलों में देखी जाती है, और मुख्य रूप से यदि पैथोलॉजी 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगी में प्रकट होती है, तो बच्चों में सर्जरी और रिकवरी के बाद एक जटिलता होती है। केवल 0.4% मामलों में)। अच्छे परिणाम के लिए मुख्य शर्त बीमारी का समय पर पता लगाना और सक्षम आर्थोपेडिक उपचार है।

रेशेदार डिसप्लेसिया के लक्षणों को ठीक करने और दूर करने की विधि प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। यह याद रखना चाहिए कि उपचार को केवल एक तक सीमित नहीं किया जा सकता है - इसके पूरा होने के बाद, एक विशेषज्ञ द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, जिससे पैथोलॉजी के सभी लक्षणों के पूरी तरह से गायब होने तक, दोबारा होने की संभावना कम हो जाएगी।