Insipidus diabēta ārstēšana sievietēm. diabēts insipidus ārstēts

cukura diabēts insipidus(ND) ir reta endokrīnās sistēmas slimība. Tas attīstās ar dažāda rakstura patoloģiskiem traucējumiem hipotalāmā (diencephalonā) vai hipofīzes aizmugurē (endokrīnais dziedzeris, kas atrodas kaulu kabatā (turku seglu) smadzeņu pamatnē).

Šajās smadzeņu daļās tiek ražots vazopresīns, antidiurētiskais hormons. Tas regulē ūdens apmaiņu. Hormona darbības traucējumi noved pie nieru spējas reabsorbēt ūdeni un koncentrēt urīnu.

Klīniski slimība izpaužas kā intensīvas slāpes (polidipsija) un urīna daudzuma palielināšanās (poliūrija) līdz 7-18 litriem dienā. Ja šķidruma uzņemšana ir ierobežota, organisms ātri dehidratējas, parādās slikta dūša un centrālās sistēmas traucējumu simptomi. nervu sistēma.

Centrālās ZD izplatība pieaug. Šī tendence ir saistīta ar hipofīzes un galvas smadzeņu operāciju skaita pieaugumu, ar galvaskausa un smadzeņu traumām, kurās slimības veidošanās gadījumi sasniedz 30%.

Fizioloģijas pamati, kas saistīti ar cukura diabēta rašanos

Ūdens līdzsvaru organismā atbalsta trīs komponenti: hormons vazopresīns - slāpju sajūta - nieru funkcionālais stāvoklis.
Vazopresīns veidojas hipotalāmā, caur nervu šūnu procesiem nonāk hipofīzes aizmugurējā daivā, kur uzkrājas un nonāk asinsritē, reaģējot uz atbilstošu stimulāciju. Hormona galvenā darbība ir samazināt urīna daudzumu, palielinot tā koncentrāciju. Nieres saņem atšķaidītu, nekoncentrētu urīnu. Vasopresīns tieši iedarbojas uz tiem kā uz galveno mērķa orgānu: tas palielina kanāliņu ūdens caurlaidību. Hormons regulē ūdens daudzumu organismā, palielinot urīna koncentrāciju un samazinot tā daudzumu nieru kanālos.
Vasopresīnam ir vairākas citas iedarbības:

• stimulē asinsvadu, tostarp dzemdes, tonusu;
• aktivizē glikogēna sadalīšanos līdz glikozei – glikogenolīzi;
• piedalās glikozes molekulu veidošanās procesā aknās un daļēji nieru garozas vielā no citu molekulām organiskie savienojumi- glikoneoģenēze;
• ietekmē laktāciju;
• ietekmē iegaumēšanas procesus;
• uzlabo asins recēšanu;
• piemīt vairākas regulējošas somatiskas īpašības.

Hormona galvenās funkcijas ir ūdens saglabāšana organismā un asinsvadu sašaurināšanās. Tās ražošana tiek stingri kontrolēta. Nelielas izmaiņas elektrolītu koncentrācijā asins plazmā vai nu palielina antidiurētiskā hormona veidošanos, vai arī kavē tā izdalīšanos sistēmiskajā cirkulācijā. Tāpat tā sekrēciju ietekmē cirkulējošo asiņu tilpums un rādītāji asinsspiediens. Hormona izdalīšanās mainās arī ar asiņošanu.

Vasopresīns tiek ražots, kad fiziskā aktivitāte, pārkaršana, slāpes, saindēšanās ar oglekļa dioksīdu, stress, slikta dūša, straujš glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs, anestēzija, smēķēšana, histamīna ietekmē, daži psihostimulantu veidi.

Hormona stimulāciju samazina norepinefrīna, glikokortikosteroīdu, priekškambaru natriurētiskā peptīda, alkoholisko dzērienu, dažu psihotropo zāļu (flufenazīna, haloperidola) iedarbība, antihistamīna līdzekļi(diprazīns), pretkrampju līdzekļi (fenitoīns, difenīns).

Slimību klasifikācija

Ir vairākas formas cukura diabēts. Visizplatītākie slimības veidi ir:

• centrālā (hipotalāma, hipofīzes, neirogēna, cukura diabēts);
• nieres (nefrogēnas, izturīgas pret vazopresīnu);
• primārā polidipsija.

Citi diabēta insipidus veidi ir retāk sastopami:

• gestagēns;
• funkcionāls;
• jatrogēns.

Lielākā daļa pacientu ir jauni (20 līdz 30 gadus veci) vīrieši un sievietes. Bērniem zīdaiņa vecumā ir funkcionāls cukura diabēts, un tas ir saistīts ar nieru koncentrācijas mehānisma nenobriedumu.

Atkarībā no gaitas smaguma pakāpes ND rodas vieglā (līdz 6-8 litriem urīna dienā), vidēji smagā (8-14 litri urīna) un smagā formā, kurā izdalās vairāk nekā 14 litri urīna dienā. bez ārstēšanas.
Patoloģija var būt iedzimta un iegūta.

Centrālais diabēts insipidus

Centrālo ND izraisa traucēta vazopresīna sintēze, transportēšana vai sekrēcija. Tas notiek biežāk sievietēm, izpaužas 20-30 gados. Slimība attīstās, kad neirohipofīzes spēja izdalīt antidiurētisko hormonu ir samazināta par 85%.
Centrālo ZD veidi ir parādīti 1. tabulā.
1. tabula

Primārs	Iedzimta	Autosomāli dominējošais, autosomāli recesīvs, Volframa sindroms (DIDMOD).
	Smadzeņu attīstības traucējumi	Septo-optiskā displāzija, mikrocefālija.
	idiopātisks
Sekundārais (iegādāts)	Traumatisks	Traumatisks smadzeņu bojājums, pēc operācijas (transkraniāls, transsfenoidāls).
	audzējs	Kraniofaringioma, pinealoma, germinoma, hipofīzes makroadenoma, metastāzes hipofīzē.
	Iekaisīgs	Sarkoidoze, histiocitoze, limfocītu infundibuloneurohipofizīts, autoimūna rakstura centrālais cukura diabēts. Infekcijas: encefalīts, Guillain-Barré sindroms.
	Asinsvadu	Aneirisma, Šīna sindroms (hipofīzes infarkts), sirpjveida šūnu anēmija.

Iedzimts (iedzimts, ģimenes) centrālais bezcukura diabēts

Patoloģiju var izsekot vairākās paaudzēs, un tā var skart vairākus ģimenes locekļus. Iemesls ir mutācijas, kas izraisa izmaiņas antidiurētiskā hormona struktūrā. Šo patoloģiju pārnēsā autosomāli dominējošs vai autosomāli recesīvs mantojuma veids.
Ar autosomāli dominējošu mantojumu:

• slimības pārnešana notiek katrā paaudzē, bez pārtraukumiem;
• slimība vienlīdz bieži izpaužas gan vīriešiem, gan sievietēm;
• veseliem vecākiem piedzimst veseli bērni, ja viens no vecākiem ir slims, risks saslimt ar bērnu ir aptuveni 50%.

Ar autosomāli recesīvu mantojuma veidu:

• veseliem vecākiem piedzimst slims bērns, slimam vecākam piedzimst veseli bērni;
• patoloģijas pārmantošana izpaužas horizontāli - saslimst brāļi un māsas;
• slimība nenotiek katrā paaudzē;
• vienlīdz skartas gan sievietes, gan vīrieši.

Iedzimts centrālais bezcukura diabēts ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu rodas bērniem vecumā no 1 līdz 6 gadiem. Sākotnēji laba vazopresīna sekrēcija pakāpeniski samazinās līdz ar vecumu. Slimība attīstās.

Slimība bieži izpaužas vienā ģimenē, bet tās smaguma pakāpe var atšķirties. Ir gadījumi, kad pusmūžā ir spontāni labvēlīgi iznākumi. Šis diabēta insipidus veids ir saistīts ar AVP-N gēna mutācijām.

Vazopresīna trūkumu nosaka arī iedzimts sindroms Volframs (DIDMOAD sindroms). Šī ir reta neirodeģeneratīva slimība. Tās izpausme ne vienmēr ir pilnīga. Šis sindroms visbiežāk debitē ar cukura diabētu, atrofiju redzes nervi pirmajā dzīves desmitgadē un centrālais ND un kurlums otrajā.

Smadzeņu attīstības traucējumi

Centrālā cukura diabēta insipidus veidošanās iemesli ir iedzimti anatomiski defekti smadzeņu vidus un starpposma attīstībā:

• septooptiskā displāzija,
• mikrocefālija,
• holoprosencefālija;
• hipofīzes un hipotalāmu attīstības traucējumi.

Pacientiem ar šādiem defektiem ne vienmēr ir ārējās pazīmes galvaskausa un sejas anomālijas.

Idiopātisks cukura diabēts

10% gadījumu bērniem ar centrālo cukura diabētu insipidus patoloģijas izcelsmi nevar noteikt. Ja primārais cēlonis nav zināms, šādu centrālo cukura diabētu sauc par idiopātisku.

Bērniem ar idiopātisku cukura diabētu ieteicams veikt regulāru smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), lai laikus atklātu lēni augošus hipotalāma audzējus (germinomas).

Šīs insipidus cukura diabēta formas cēlonis var būt arī nediagnosticēts autoimūns limfocītu infundibuloneurohipofizīts, ko var noteikt klīniskā prakse grūti.

Traumatisks cukura diabēts

Īslaicīgas vai pastāvīgas ND cēlonis var būt trauma, ko papildina galvaskausa pamatnes lūzums. Vazopresīnu saturošu lielo šūnu neironu procesu garums ir aptuveni 10 mm. Viņi nolaižas hipofīzes aizmugurējā daivā. Traumas var izraisīt pietūkumu ap šiem aksoniem.

Īslaicīgs cukura diabēts pēc traumas sākas akūti pirmajā dienā pēc traumas un izzūd pēc dažām dienām. Aptuveni 50% pacientu ar sella turcica attīstās pastāvīgs diabēts. Šādas traumas sekas ir novēlota attīstība - pēc 3 līdz 6 nedēļām. Šajā periodā procesu neironos notiek deģeneratīvas izmaiņas.

Centrālā diabēta insipidus pazīmes parādās arī pēc operācijas hipotalāma-hipofīzes reģionā. Šādai operācijai ir dažas iezīmes, ko sauc par "trīsfāžu reakciju":

1. poliūrijas fāze - polidipsija (palielināta urīna izdalīšanās - slāpes), kas ilgst no ½ līdz divām dienām pēc operācijas;
2. antidiurēzes fāze - neliela urīna daudzuma izdalīšanās, šī fāze ir ilgāka laikā (līdz 10 dienām);
3. dziedināšanas fāze vai stabila cukura diabēta veidošanās fāze gadījumā, ja vairāk nekā 90% vazopresīna šūnu ir ievainotas.

Pēc operācijas var rasties neirohipofīzes pietūkums vai bojājumi. Ja tas notiek, pēc tam no veikaliem notiek neregulēta antidiurētiskā hormona izdalīšanās. Trešajā fāzē notiek tālāka neirohipofīzes funkcijas atjaunošana vai neatjaunošana un attiecīgi slimības atveseļošanās vai attīstība.
Centrālais diabēts insipidus akūtā formā pēc operācijas rodas mazāk nekā 30% pacientu. Vairāk nekā pusē gadījumu pieaugušajiem slimības simptomi ir pārejoši.

Cukura diabēta insipidus audzējs

Diabetes insipidus izraisa šādi smadzeņu audzēji:

• germinoma (centrālās nervu sistēmas dzimumšūnu audzējs, gonocitoma);
• pinealoma (pineocitoma, pineāla adenoma);
• craniofaringiomas;
• redzes nervu gliomas;
• minengioma (arahnoidālā endotelioma);
• hipofīzes adenoma.

Visbiežāk sastopamie smadzeņu audzēji, kas izraisa cukura diabētu, ir germinoma un pinealoma. Biežāk tie veidojas pie hipotalāma, kur vazopresīna procesi savienojas pirms nonākšanas neirohipofīzē.

Germinomas var būt ļoti mazas un nav nosakāmas ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) vairākus gadus no centrālā cukura diabēta insipidus simptomu parādīšanās. Agrīna diagnostika audzēji pēc definīcijas ir iespējami alfa-fetoproteīna un cilvēka horiona gonadotropīna beta apakšvienības sekrēcijas produktu asinīs, kas dažkārt izraisa agrīnu seksuālo attīstību zēniem.

Cukura diabēts var attīstīties ar redzes nervu kraniofaringiomām un gliomām, ja audzējs sasniedz lielu izmēru. Tas notiek 10-20% pacientu. Tomēr biežāk slimība tiek novērota pēc neoplazmu ķirurģiskas noņemšanas.

Hipofīzes adenomas izraisa centrālo ND tikai 1% gadījumu. Šādas slimības zemā sastopamība hipofīzes adenomās ir saistīta ar to lēno augšanu. Audzēji pakāpeniski pārvieto neirohipofīzi uz augšu, atpakaļ, kas veicina tās funkcijas saglabāšanu.

Centrālā cukura diabēta insipidus attīstība pacientam ar anamnēzē onkoloģiskā slimība, 90% gadījumu saistīta ar metastāzēm. Visbiežāk sastopamie vēzis, kas metastējas uz hipofīzi, ir krūts, plaušu, prostatas, nieru un limfomas.

Neirohipofīzi metastāzes ietekmē vairāk nekā divas reizes biežāk nekā adenohipofīzi, kas ir saistīta ar tās asinsapgādes īpatnībām (arteriālo, nevis, kā adenohipofīzi, venozo).

Smadzeņu un ND pamatnes un membrānas iekaisums

Galvenās slimības, kas izraisa iekaisīgu ND, ir:

• Langerhansa šūnu histiocitoze;
• limfocītu infundibuloneurohipofizīts;
• sarkoidoze.

Langerhansa šūnu histiocitoze ir neoplazma, kas saistīta ar kaulu smadzenēm. Klīniski slimībai ir gaitas varianti. Biežāk patoloģiskie perēkļi atrodas iekšā kaulu audi, āda, hipofīzes aizmugure, limfmezgli, aknas, liesa, kaulu smadzenes, plaušas.

Sarkoidoze (Besnier-Beck-Schaumann slimība) ir nezināmas izcelsmes multisistēmiska slimība, ko raksturo sarkoidālo granulomu veidošanās. Visbiežāk skartā intrathoracic Limfmezgli un plaušas (rodas vairāk nekā 90% gadījumu). 5 - 7% pacientu ar sarkoidozi ir nervu sistēmas bojājums - neirosarkaidoze. Ar šādiem patoloģiskiem traucējumiem bieži tiek ietekmēti galvaskausa nervi, hipotalāms un hipofīze.

Langerhansa histiocitozes un sarkoidozes gadījumā centrālās diabēta insipidus simptomi rodas aptuveni 30% pacientu.
Hipofizīts ir reta hroniska hipofīzes iekaisuma slimība, kas saistīta ar tās darbības traucējumiem. 30% gadījumu slimība tiek kombinēta ar citām slimībām, piemēram, Hašimoto tireoidītu, Greivsa slimību, cukura diabētu, Adisona slimību, Šegrena slimību, sistēmisku sarkano vilkēdi.

Sievietēm hipofizīts ir ievērojami biežāk nekā vīriešiem. Daži autori 57% gadījumu atzīmē patoloģijas attīstību grūtniecības laikā vai pēc dzemdībām. Hipofizīts bieži noved pie ND ar smagu diabētu.

Kā atsevišķa slimība tiek izdalīta autoimūna centrālā ND. Patoloģiju raksturo hipofīzes kātiņa sabiezēšana un antivielu klātbūtne pret hipotalāma šūnām, kas izdala antidiurētisko hormonu. Patoloģiskais traucējums ietekmē hipotalāma-hipofīzes reģiona struktūras.
Infekcijas, kas saistītas ar smadzeņu pamatni un membrānām, izraisa ND veidošanos (bieži vien īslaicīgu):

• meningokoku,
• kriptokoku,
• toksoplazmoze,
• iedzimtas citomegalovīrusa infekcijas.

Reti hipofīzes iekaisuma slimību cēloņi ir sifiliss un sēnīšu infekcijas.

Asinsvadu diabēts insipidus

Hipotalāma asinsvadu bojājumi var izraisīt centrālo ND:

• asiņošana pirmā vai otrā tipa cukura diabēta gadījumā;
• liels asins zudums sievietēm dzemdību laikā;
• aneirisma plīsums;
• tromboze;
• embolija asinsvadu operācijās - koronāro artēriju šuntēšana, stentēšana;
• noteiktu medikamentu lietošana - klonidīns.

Šīna sindroms (Shien-Simmonds sindroms, hipofīzes apopleksija) ir hipofīzes infarkts, ko provocē izteikts asinsspiediena pazeminājums, masīva asiņošana, trombembolija vai sepse sievietēm pēc dzemdībām. Šāda klīnika noved pie hipofīzes aktivitātes samazināšanās un hormona vazopresīna deficīta. Šīhana sindroms nav kopīgs cēlonis diabēts insipidus. Pēdējos gados tas gandrīz nav redzēts.

Centrālās ND cēlonis var būt neirohipofīzes asinsapgādes traucējumi - akūta hipoksija, kas izraisa smadzeņu pietūkumu. Literatūrā ir aprakstīta slimības izpausme sirpjveida šūnu anēmijas, multiplās sklerozes, neiroinfekciju, Gijēna-Barē sindroma, sirdslēkmes un smadzeņu aneirismu plīsuma vai nogriešanas gadījumā.

Nieru diabēts insipidus

Nieru (nefrogēnas) ND pamatā ir nefronu (nieru darba šūnu) savākšanas kanālu jutības traucējumi pret antidiurētiskā hormona darbību un nieru nespēja koncentrēt urīnu. Bieži vien slimību pavada anomālijas nieru attīstībā un urīnceļu sistēma. Ir aprakstīti neparasti slimības gadījumi: tikai naktī nav jutības pret vazopresīnu, un dienas laikā tas tiek atjaunots.
Nieru ND veidi ir norādīti 2. tabulā.

Nieru ND rodas zīdaiņa vecumā, bērniem. Pieaugušajiem (sievietēm un vīriešiem) slimība izpaužas vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

Ģimenes nieru bezcukura diabēts

Iedzimts nieru bezcukura diabēts ir ārkārtīgi reta iedzimta slimība. Zēni parasti slimo. Mātes, no kurām bērni saņem nefrogēnā cukura diabēta insipidus gēnu, pašas nesaslimst, taču viņām izdodas konstatēt vairāk vai mazāk izteiktu nieru koncentrēšanās spēju samazināšanos.
Primāro hormonālā signāla traucējumu cēloņi ir sadalīti šādās grupās:

1. receptoru skaita izmaiņas un vielas spēja ar tiem saistīties;
2. receptoru mijiedarbības ar G-olbaltumvielām pārkāpums;
3. otrā vēstneša - cikliskā adenozīna monofosfāta - paātrināta degradācija;
4. ūdens kanālu īpašību pārkāpumi;
5. visas nieres reakcijas uz hormonālo signālu pārkāpums - nefrona cilpas saīsināšana, oligomeganefronija, Fankoni sindroms.

Lielākā daļa iedzimtu nieru ND gadījumu ir saistīti ar receptoru patoloģiju. Biežāk tā ir V2 receptoru gēna mutācija.

Simptomu pazīmes iedzimtas nieru ND gadījumā

Slimības simptomi ir dažādi. Katrs pacients papildus galvenajiem slimības simptomiem - poliūrija, polidipsija, atbildes reakcijas trūkums pret antidiurētisko hormonu - parāda savas slimības attīstības īpatnības, komplikācijas un atbildes reakciju uz ārstēšanu.

Viena un tā pati gēnu mutācija tajā pašā ģimenē izraisa gan vieglu, gan smagu cukura diabētu. Iedzimta nieru diabēta insipidus simptomi sievietēm ir daudz retāk nekā vīriešiem.

Bērna pirmajos dzīves mēnešos šāda veida diabēta insipidus simptomi parasti nav specifiski, tāpēc diagnoze galvenokārt tiek noteikta 2,5 - 3 gadu vecumā. Galvenie iedzimtas nieru ND simptomi maziem bērniem ir šādi:

• vemšana,
• - piespiedu atteikums ēst,
• distrofija,
• nezināmas izcelsmes drudža epizodes,

Lielākā daļa bērnu paliek zem vidējā veseliem bērniem viņu vecumā. Ķermeņa svara un auguma attiecība, kas samazināta pirmajos dzīves gados, vēlāk strauji palielinās.

Kā smaga hroniska diabēta komplikācija pacientiem attīstās neobstruktīva ureterohidronefroze un neirogēna urīnpūšļa disfunkcija.
Ir aprakstīti vairāki gadījumi, kad bērniem ir iedzimts nieru diabēts ar paaugstinātu asinsspiedienu. Pieaugušajiem tiek atklātas ievērojamas spiediena svārstības dienas laikā. Pētnieki to saista ar ievērojamām ikdienas ūdens bilances svārstībām ZD.

Elektrolītu vielmaiņas izcelsmes nefrogēns cukura diabēts

Kalcija koncentrācijas palielināšanās asins plazmā - hiperkalciēmija - pārkāpums, kas visbiežāk izraisa hormonālās sistēmas darbības traucējumus. Kalcijam ir nomācoša ietekme uz antidiurētisko efektu. Pastāvīgu hiperkalciēmiju pavada nieru koncentrēšanās spējas pārkāpums. Patoloģijas smagums svārstās no mērena urīna koncentrācijas samazināšanās līdz spilgtai cukura diabēta izpausmei - pilnīgam jutības trūkumam pret vazopresīnu. Ja šie traucējumi nav saistīti ar smagām strukturālām izmaiņām nierēs, tos var pilnībā novērst, novēršot cēloni, kas tos izraisījis, piemēram, likvidējot epitēlijķermenīšus.

Pastāvīgu hiperkalciēmiju gandrīz vienmēr pavada hipokaliēmija, kas pati par sevi ir bieži sastopams nefrogēnas ND cēlonis. Poliūrijas attīstības iemesli hipokaliēmijas gadījumā nav skaidri. Palielinātai prostaglandīnu sekrēcijai var būt noteikta loma – bioloģiski aktīvās vielas, kas ir polinepiesātināto taukskābju atvasinājumi.

Hiponatriēmija izraisa smalkas ND izpausmes. Šo stāvokli izraisa gan nātrija hlorīda samazināšanās organismā vai tā zudums, gan liela ūdens daudzuma dzeršana.

Nieru bezcukura diabēts dažādu slimību gadījumos

Poliūrija bieži rodas hroniskas nieru mazspējas un hronisks pielonefrīts. Cukura diabēta gadījumā tiek novērota pastiprināta urīna izdalīšanās, un tā ir saistīta ar glikozes izdalīšanās palielināšanos - osmotisko diurēzi.

Nefrokalcinoze ir difūza kalcija sāļu nogulsnēšanās nieru audos, ko pavada iekaisīgi sklerozes izmaiņas un nieru mazspēja. Ar nieru kanāliņu bojājumiem raksturīgi rodas nieru cukura diabēts.

Rets nieru diabēta insipidus veidošanās cēlonis var būt urīnvadu saspiešana ar intraperitoneālu vai retroperitoneālu audzēju ar hidronefrozes attīstību.
Nieru rakstura endokrīnās sistēmas traucējumi parasti ir smagi un grūti ārstējami. Tas neattiecas uz funkcionāliem hormonālo traucējumu gadījumiem.

Primārā polidipsija

Primārā polidipsija ir slimība, kurā patoloģiskas slāpes (dipogēna polidipsija) vai nepārvarama vēlme dzert (psihogēna polidipsija) un ar to saistīta pārmērīga šķidruma uzņemšana nomāc antidiurētiskā hormona fizioloģisko sekrēciju. Šī parādība noved pie raksturīgie simptomi diabēts insipidus. Ja notiek dehidratācija, vazopresīna sintēze tiek atsākta.

Ar dipsogēno polidipsiju samazinās osmoreceptoru jutības pret slāpēm slieksnis.
Psihogēna polidipsija (šizofrēnija) ir reta psiholoģiska slimība, ko izraisa mānijas ūdens patēriņš vai neregulāra dzeršana. liels skaitsūdens. Šķidruma pārpalikums izraisa ekstracelulārā šķidruma daudzuma palielināšanos, atšķaidīšanu. Tas kavē vazopresīna sekrēciju un izraisa lielu urīna atšķaidīšanu.

diabēts insipidus grūtniecības laikā

Progestīns (cukura diabēts grūtniecēm) ir izdalītā urīna daudzuma palielināšanās, kas saistīta ar vazopresīna iznīcināšanu asinīs placentas enzīmu (piemēram, cistinilaminopeptidāzes) ietekmē. Šāda veida slimība sievietēm parasti attīstās grūtniecības trešajā trimestrī. Pēc dzemdībām notiek pašatveseļošanās.

Funkcionāls diabēts insipidus

Funkcionālā ND attīstās zīdaiņiem un ir saistīta ar nieru koncentrācijas mehānisma nenobriedumu un 5. tipa enzīma fosfodiesterāzes paaugstinātu aktivitāti. Tiek veidota agrīna vazopresīna receptoru dezaktivācija un īss hormona darbības ilgums.

jatrogēns bezcukura diabēts

Šāda veida cukura diabētu izraisa:

• nekontrolēta diurētisko līdzekļu uzņemšana;
• ieradums bieži dzert ārstnieciskās tējas, zāļu maksas;
• vēlme dzert daudz šķidruma;
• tādu zāļu lietošana, kas traucē vazopresīna darbību - litija preparāti;
• tādu medikamentu lietošana, kas izraisa sausu muti un slāpes - antiholīnerģiskos līdzekļus, klonidīnu, fenotiazīdus.

Zāles, kas nomāc vazopresīna nieru darbību, ietver arī tetraciklīna antibiotikas - demeklociklīnu, tetraciklīnu, hlotetraciklīnu; nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (fenacetīns, indometacīns, ibuprofēns); līdzeklis pret aritmiju un krampjiem difenīns; pussintētiskās penicilīna sērijas narkotikas (meticilīns); cefalosporīnu antibiotikas.

Insipidus diabēta simptomi

Galvenās diabēta insipidus pazīmes:

• smaga poliurija - urīna izdalīšanās no 6 līdz 20 litriem dienā;
• polidipsija - slāpes, kas izraisa nepieciešamību patērēt lielu daudzumu ūdens (5 - 13 litri), un smagās slimības formās - 20 litri dienā vai vairāk;
• miega traucējumi;
• vispārēja dehidratācija - sausa āda un gļotādas, samazināta siekalošanās un svīšana.

Ja zaudētā šķidruma papildināšana neatbilst, notiek krasi izteikta dehidratācija. Viņai ir šādi simptomi:

• vispārējs nogurums, letarģija;
• galvassāpes;
• slikta dūša, vemšana;
• tahikardija;
• krampji;
• drudzis;
• psihomotorā uzbudinājums.

Raksturīga ir priekšroka vienkāršam aukstam vai ledus ūdenim. Simptomu smagums ir atkarīgs no neirosekrēcijas nepietiekamības pakāpes.
Vecākiem bērniem var rasties enurēze, pieaugušiem vīriešiem un sievietēm - niktūrija (nakts diurēzes pārsvars pār dienas), kas nogurdina pacientus. Sekundārā garīgā atpalicība notiek daudz retāk.
Liela daudzuma šķidruma uzņemšana:

• traucē ēstgribu;
• izraisa sliktu dūšu, un ar ātru ūdens uzņemšanu - vemšanu;
• palielina kuņģa izmēru;
• izraisa kairinātu zarnu sindromu vai aizcietējumus.

Ar daļēju vazopresīna deficītu klīniskās pazīmes var būt mazāk izteiktas un parādīties ierobežotas dzeršanas vai pārmērīga šķidruma zuduma apstākļos.
Sievietēm var rasties traucējumi reproduktīvā funkcija. Pacientu stāvoklis pēc dzemdībām var pasliktināties. Ar menopauzi sievietēm ir tendence samazināt izdalītā urīna daudzumu. Paaugstinātas diurēzes dēļ bieži attīstās nieru hidronefroze (palielināta iegurņa sistēmas paplašināšanās ar urīna stagnācijas pazīmēm), kas samazina to darbību.

Iedzimtu nieru ND saasina hroniska nieru mazspēja. cukura diabēts insipidus kā sekundārais cēlonis gluži pretēji, tam var būt pretēja gaita, un pacients atveseļojas.

Insipidus diabēta diagnostika

Dažreiz diabēta insipidus klīnisko pazīmju spilgtums ir nenoliedzams, taču šos simptomus nevajadzētu pārvērtēt. Pirmkārt, tiek apstiprināta poliūrijas klātbūtne. Diagnozei tiek noteikta urīna savākšana dienā, urīna analīze saskaņā ar Zimnitsky.

Diabetes insipidus raksturo pastāvīgi zema osmolalitāte (< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).
Urīnskābes līmeņa paaugstināšanās līdz vairāk nekā 5 mcg / dl ir raksturīga centrālajai ND. Diurēze, kas pārsniedz 18 litrus, ir raksturīga primārajai polidipsijai.

Diagnoze ietver dehidratācijas testu, kura laikā vazopresīna izdalīšanās parasti tiek aktivizēta uz zema urīna blīvuma un osmotiskā spiediena fona. Šāds tests tiek veikts slimnīcā, un tas ietver vazopresīna koncentrācijas izmaiņu novērtēšanu asins plazmā, reakciju uz eksogēna vazopresīna vai tā analoga desmopresīna ievadīšanu.

Tāpat diagnostikā tiek veikta galvaskausa rentgenogrāfija, datortomogrāfija un smadzeņu MRI. Visefektīvākais instrumentālais pētījums ir MRI. Datortomogrāfijas jeb MRI metode ir nepieciešama, lai izslēgtu slimības organisko cēloni, kas veido aptuveni 40% centrālās cukura diabēta insipidus gadījumu.

Ārstēšana

Galvenais bezcukura insipidus ārstēšanas mērķis ir samazināt slāpju un poliūrijas smagumu līdz tādam līmenim, kas ļautu pacientam dzīvot normālu dzīvi.

Pacientu ar centrālo cukura diabētu ārstēšana sākas ar pacienta uztura un dzeršanas režīma korekciju. Pacienta uzturam tiek ierosināts:

• olbaltumvielu ierobežošana, ogļhidrātu un tauku saglabāšana uzturā pietiekamā apjomā;
• sāls samazināšana uzturā (ne vairāk kā 5-6 g dienā);
• liela daudzuma piena, pienskābes produktu, sulas, dārzeņu, augļu iekļaušana ēdienkartē;
• remdēt vēlmi dzert kompotus, augļu dzērienus.

Neatkarīgi no ND veida pacients dzer pietiekami daudz šķidruma, lai remdētu slāpes.
Pacientiem ar centrālu ND ar samazinātu vazopresīna veidošanos tiek nozīmēta aizstājterapija. Vairāk nekā 30 gadus vazopresīna sintētiskais analogs desmopresīns ir lietots intranazāli kā centrālā cukura diabēta insipidus aizstājterapija. Tagad zāļu deguna formas ražošana tiek pārtraukta.

Lielisks sasniegums ūdens-elektrolītu rakstura endokrīno traucējumu ārstēšanā bija desmopresīna tablešu formas - Minirin - ieviešana. Minirin ir sintētisks hipofīzes mugurējās daļas dabiskā antidiurētiskā hormona arginīna-vazopresīna analogs. Zāļu lietošana nav saistīta ar deguna gļotādas atrofiju, kas raksturīga intranazāli ievadītam desmopresīna formai.
Minirin struktūra:

• ļauj zāļu molekulai palikt stabilai, kad to šķeļ fermenti;
• uzlabo antidiurētisko aktivitāti;
• novērš vazopresora efektu - neietekmē gludos muskuļus.

Zāļu lietošana nepaaugstina asinsspiedienu, nav spazmas ietekmes uz gludo muskuļu orgāniem, piemēram, dzemdi, zarnām.
Desmopresīns ir vienīgās zāles, kas iekļautas valsts standartā bezcukura diabēta diagnostikai un ārstēšanai, un Minirin ir vienīgā desmopresīna tablete, kas reģistrēta Krievijas Federācijā.

2005. gadā tika izveidots desmopresīna preparāts desmopresīna formas sublingvālai lietošanai liofilizāta veidā - Minirin MELT. Jaunās desmopresīna formas priekšrocība ir tas, ka zāles nav jādzer ar ūdeni ar tādu pašu efektivitāti un drošību. dažādas formas zāles, kā arī mazāka aktīvās bāzes deva.

Minirin tabletes (0,1 mg vai 0,2 mg) ordinē 30-40 minūtes pirms ēšanas vai 2 stundas pēc ēšanas. Adekvāta Minirin deva tiek izvēlēta terapijas sākumā (3-4 dienas) individuāli. Ārstēšana jāsāk ar mazām devām un pēc tam jāpalielina atkarībā no slāpju smaguma, urīna izdalīšanās un urīna īpatnējā svara.
Pirmajās 2-3 dienās pēc Minirin lietošanas pārdozēšanas gadījumā tas notiek šādi blakusefekts kā sejas pietūkums un neliela šķidruma aizture, palielinoties urīna īpatnējam smagumam. Šādu pazīmju gadījumā devu samazina.

Minirin samazina vēlmi urinēt, samazinot izdalītā urīna daudzumu.
Desmopresīns nav parakstīts tādām cukura diabēta formām kā:

• psihogēna polidipsija;
• poliūrija, ko izraisa nieru slimība;
• vazopresīna rezistenta (nefrogēna) ND.

Iedzimtas nefrogēnas ND ārstēšana tiek veikta, ieceļot tiazīdu grupas diurētiskos līdzekļus un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus. Sekundārajā slimības variantā tiek ārstēta vienlaicīga slimība.

Ar psihogēno polidipsiju tiek veiktas sarunas ar pacientu, skaidrojot viņa slimības cēloni, tiek nozīmēta psihoterapija, tiek lietoti psihotropie medikamenti.
Grūtnieču cukura diabēts, kura cēlonis ir endogēnā vazopresīna iznīcināšana ar placentas aktīviem enzīmiem - vazopresināzēm, raksturo gan centrālā, gan nefrogēnā cukura diabēta izpausmes. Šādos gadījumos vazopresīna līmenis asinīs ir samazināts. Poliūrija parasti sākas trešajā trimestrī un spontāni izzūd pēc dzemdībām. Poliūrija nereaģē uz eksogēnu vazopresīnu, bet ir ārstējama ar desmopresīnu.

Cukura diabēts rodas, kad organisms pārstāj regulēt šķidruma aizturi. Parasti nieres noņem lieko šķidrumu. Šis šķidrums, kas izvadīts no asinsvadu gultnes urīna veidā, uzkrājas urīnpūslī līdz urinēšanai. Ja organismam nepietiek ūdens, piemēram, spēcīgas svīšanas dēļ, nierēs veidojas nedaudz mazāk urīna, lai taupītu ūdeni.

Ķermeņa šķidrumu tilpuma un sastāva noturību uztur dzeršana un vielmaiņas produktu un liekā šķidruma izvadīšana caur nierēm. Šķidruma uzņemšanas biežumu regulē slāpes, lai gan ieradums var likt jums izdzert daudz vairāk nekā nepieciešams. Šķidruma daudzums, kas izdalās caur nierēm, lielā mērā ir atkarīgs no antidiurētiskā hormona (ADH), ko sauc arī par vazopresīnu, ražošanas.

ADH tiek ražots hipotalāmā un tiek uzglabāts hipofīzē (hipofīzē), kas ir mazs dziedzeris smadzeņu pamatnē. ADH izdalās asinsritē, kad organismā parādās dehidratācijas pazīmes. ADH iedarbojas uz nieru kanāliņiem, lai palielinātu ūdens iekļūšanu asinsritē un tādējādi novērstu tā izdalīšanos ar urīnu, padarot urīnu koncentrētāku.

Atkarībā no ūdens bilances regulēšanas pārkāpumu līmeņa izšķir šādas cukura diabēta formas:

• Centrālais diabēts insipidus. Centrālā diabēta insipidus cēlonis pieaugušajiem parasti ir hipofīzes vai hipotalāma bojājums, visbiežāk neiroķirurģijas, audzēja attīstības, slimības (piemēram, meningīta), iekaisuma vai traumatiskas smadzeņu traumas rezultātā. Bērniem visbiežāk cēlonis ir iedzimtība ģenētiska slimība. Dažos gadījumos cēlonis nav zināms. Ar šāda veida cukura diabētu tiek traucēts antidiurētiskā hormona ražošanas, uzkrāšanās un izdalīšanās process asinsritē.
• Nefrogēns diabēts insipidus. Nefrogēns cukura diabēts rodas, ja ir defekts nieru kanāliņos, nieru struktūrās, kurās ūdens var atkārtoti uzsūkties (iekļūt asinsritē) vai izdalīties (izvadīts no organisma ar urīnu). Šī defekta klātbūtne padara nieres nespējīgu reaģēt uz ADH darbību. Nefrogēns cukura diabēts var būt iedzimts vai saistīts ar hronisku nieru slimību. Dažas medikamentiem, piemēram, litija preparāti vai demeklociklīns (tetraciklīna antibiotika) var izraisīt arī nefrogēna cukura diabēta attīstību.
• Insipidus gestācijas diabēts. Gestācijas diabēts insipidus rodas tikai grūtniecības laikā. Fermenti, ko ražo placenta – orgāns, kas nodrošina skābekļa, barības vielu un vielmaiņas produktu apmaiņu starp māti un augli – iznīcina ADH mātes organismā.
• primārā polidipsija.Šo stāvokli, ko sauc arī par dipsogēnu cukura diabētu vai psihogēnu polidipsiju, pavada liela daudzuma vāji koncentrēta urīna izdalīšanās. Primārās polidipsijas gadījumā problēma nav ADH veidošanās vai sadalīšanās, bet gan liekā šķidruma aizture. Ilgstoša liela šķidruma daudzuma dzeršana izraisa nieru bojājumus un ADH ražošanas kavēšanu, kā rezultātā tiek traucēta organisma spēja koncentrēt urīnu. Primārā polidipsija var būt patoloģisku slāpju rezultāts, kas attīstās, ja tiek traucēti slāpju regulēšanas mehānismi hipotalāmā. Primārā polidipsija var būt saistīta arī ar garīgām slimībām.
• Dažos gadījumos diabēta insipidus cēlonis joprojām nav zināms.

Diabetes insipidus vai cukura diabēts insipidus- slimība, kurā vazopresīna (antidiurētiskā hormona) trūkuma dēļ ir intensīvas slāpes, un nieres izdala lielu daudzumu zemas koncentrācijas urīna.

Šī retā slimība ir vienlīdz izplatīta sievietēm, vīriešiem un bērniem. Tomēr visvairāk uz to ir pakļauti jaunieši vecumā no 18 līdz 25 gadiem.

Nieru anatomija un fizioloģija

Bud- pāra pupas formas orgāns, kas atrodas aiz muguras vēdera dobums jostas rajonā abās mugurkaula pusēs divpadsmitā krūšu kurvja un pirmā-otrā jostas skriemeļa līmenī. Vienas nieres svars ir aptuveni 150 grami.

Nieru struktūra

Nieres ir pārklātas ar membrānām – šķiedru un taukainu kapsulu, kā arī nieres fasciju.

Nieres nosacīti tieši nošķir nieru audus un iegurņa sistēmu.

nieru audi atbild par asiņu filtrēšanu, veidojot urīnu, un iegurņa sistēma- iegūtā urīna uzkrāšanai un izvadīšanai.

Nieru audos ir divas vielas (slāņi).: kortikāls (atrodas tuvāk nieres virsmai) un cerebrāls (atrodas mediāli no garozas). Tie satur lielu skaitu cieši savstarpēji saistītu sīku asinsvadi un urīnceļu kanāliņi. Tās ir nieru strukturālās funkcionālās vienības - nefroni(no tiem katrā nierē ir aptuveni viens miljons).

Katrs nefrons sākas no nieru korpusa(Malpighi-Shumlyansky), kas ir asinsvadu glomeruls (savstarpēju sīku kapilāru uzkrāšanās), ko ieskauj sfēriska doba struktūra (Shumlyansky-Bowman kapsula).

Glomerulu struktūra

Glomerulu trauki rodas no nieru artērijas. Sākumā, sasniedzot nieru audus, tas samazinās diametrā un zarojas, veidojot atvešanas kuģis(aferentā arteriola). Tālāk aferentais trauks ieplūst kapsulā un tajā sazarojas mazākajos traukos (faktiski glomerulos), no kuriem eferents kuģis(eferentā arteriola).

Jāatzīmē, ka glomerulu trauku sienas ir daļēji caurlaidīgas (ar "logiem"). Tas nodrošina ūdens un dažu izšķīdušo vielu (toksīnu, bilirubīna, glikozes un citu) filtrēšanu asinīs.

Turklāt aferento un eferento asinsvadu sienās ir nieru jukstaglomerulārais aparāts kur tiek ražots renīns.

Shumlyansky-Bowman kapsulas struktūra

Tas sastāv no divām loksnēm (ārējās un iekšējās). Starp tiem ir spraugai līdzīga telpa (dobums), kurā iekļūst šķidrā asins daļa no glomeruliem kopā ar dažām tajā izšķīdinātām vielām.

Turklāt no kapsulas rodas savīto cauruļu sistēma. Sākotnēji no kapsulas iekšējās lapiņas veidojas nefrona urīnvadu kanāliņi, pēc tam tie ieplūst savācējvados, kas savienoti savā starpā un atveras nieru kausiņos.

Šī ir nefrona struktūra, kurā veidojas urīns.

Nieru fizioloģija

Galvenās nieru funkcijas- liekā ūdens un noteiktu vielu vielmaiņas galaproduktu (kreatinīna, urīnvielas, bilirubīna, urīnskābes), kā arī alergēnu, toksīnu, zāļu un citu izvadīšana no organisma.

Turklāt nieres ir iesaistītas kālija un nātrija jonu apmaiņā, sarkano asinsķermenīšu un asinsreces sintēzē, asinsspiediena un skābju-bāzes līdzsvara regulēšanā, tauku, olbaltumvielu un ogļhidrātu metabolismā.

Tomēr, lai saprastu, kā notiek visi šie procesi, ir “jāapbruņojas” ar zināšanām par nieru darbību un urīna veidošanos.

Urīna veidošanās process sastāv no trim posmiem:

• Glomerulārā filtrācija(ultrafiltrācija) notiek nieru asinsķermenīšu glomerulos: caur "logiem" to sieniņā tiek filtrēta šķidrā asins daļa (plazma) ar noteiktām tajā izšķīdinātām vielām. Tad tas nonāk Shumlyansky-Bowman kapsulas lūmenā


• Reversā sūkšana(rezorbcija) notiek nefrona urīnceļu kanāliņos. Šī procesa laikā tiek reabsorbēts ūdens un barības vielas, kuras nedrīkst izvadīt no organisma. Savukārt izņemamās vielas, gluži pretēji, uzkrājas.


• Izdalījumi. Dažas vielas, kas jāizvada no organisma, nonāk urīnā jau nieru kanāliņos.

Kā notiek urinēšana?

Šis process sākas ar to, ka arteriālās asinis nonāk asinsvadu glomerulos, kurā to plūsma nedaudz palēninās. Tas ir saistīts ar augstspiediena nieru artērijā un asinsvadu gultnes kapacitātes palielināšanās, kā arī asinsvadu diametra atšķirība: aferentais trauks ir nedaudz platāks (par 20-30%) nekā eferentais.

Sakarā ar to asiņu šķidrā daļa kopā ar tajā izšķīdinātajām vielām pa "logiem" sāk iziet kapsulas lūmenā. Tajā pašā laikā glomerulu kapilāru sienas parasti saglabā izveidotos elementus un dažus asins proteīnus, kā arī lielas molekulas, kuru izmērs pārsniedz 65 kDa. Tomēr tie ielaiž toksīnus, glikozi, aminoskābes un dažas citas vielas, tostarp noderīgas. Tādā veidā veidojas primārais urīns.

Tālāk primārais urīns nonāk urīnceļu kanāliņos, kuros no tā tiek reabsorbēts ūdens un derīgās vielas: aminoskābes, glikoze, tauki, vitamīni, elektrolīti un citi. Tajā pašā laikā izdalāmās vielas (kreatinīns, urīnskābe, zāles, kālija un ūdeņraža joni), gluži pretēji, uzkrājas. Tādējādi primārais urīns pārvēršas sekundārajā urīnā, kas nonāk savākšanas kanālos, pēc tam nieru pielokaliceālajā sistēmā, pēc tam urīnvadā un urīnpūslis.

Zīmīgi, ka 24 stundu laikā veidojas aptuveni 150-180 litri primārā urīna, savukārt sekundārais urīns ir no 0,5 līdz 2,0 litriem.

Kā tiek regulēta nieru darbība?

Tas ir diezgan sarežģīts process, kurā visaktīvāk tiek iesaistīts vazopresīns (antidiurētiskais hormons) un renīna-angiotenzīna sistēma (RAS).

Renīna-angiotenzīna sistēma

Galvenās funkcijas

• asinsvadu tonusa un asinsspiediena regulēšana
• palielināta nātrija reabsorbcija
• stimulē vazopresīna ražošanu
• palielināta asins plūsma nierēs

Aktivizācijas mehānisms

Reaģējot uz nervu sistēmas stimulējošu iedarbību, nieru audu asins piegādes samazināšanos vai nātrija līmeņa pazemināšanos asinīs, nieru jukstaglomerulārajā aparātā sāk ražot renīnu. Savukārt renīns veicina viena no plazmas olbaltumvielām pārvēršanos par angiotenzīnu II. Un jau faktiski angiotenzīns II nosaka visas renīna-angiotenzīna sistēmas funkcijas.

Vasopresīns

Tas ir hormons, kas tiek sintezēts (ražots) hipotalāmā (atrodas smadzeņu kāju priekšā), pēc tam nonāk hipofīzē (atrodas Turcijas seglu apakšā), no kurienes tas nonāk asinīs.

Vasopresīna sintēzi galvenokārt regulē nātrijs: palielinoties tā koncentrācijai asinīs, hormona ražošana palielinās, un, samazinoties, tā samazinās.

Hormona sintēze tiek pastiprināta arī stresa situācijās, šķidruma daudzuma samazināšanās organismā vai nikotīna uzņemšanas gadījumā.

Turklāt vazopresīna ražošana samazinās, paaugstinoties asinsspiedienam, inhibējot renīna-angiotenzīna sistēmu, pazeminoties ķermeņa temperatūrai, lietojot alkoholu un noteiktus medikamentus (piemēram, klonidīnu, haloperidolu, glikokortikoīdus).

Kā vazopresīns ietekmē nieru darbību?

Vasopresīna galvenais uzdevums- veicināt ūdens reabsorbciju (rezorbciju) nierēs, samazinot urīna veidošanās daudzumu.

Darbības mehānisms

Ar asins plūsmu hormons nonāk nieru kanāliņos, kur tas piesaistās īpašām zonām (receptoriem), kā rezultātā palielinās to caurlaidība ("logu" parādīšanās) ūdens molekulām. Pateicoties tam, ūdens tiek reabsorbēts un urīns tiek koncentrēts.

Papildus urīna rezorbcijai vazopresīns regulē vairākus citus procesus organismā.

Vasopresīna funkcijas:

• Veicina asinsrites sistēmas kapilāru kontrakciju, ieskaitot glomerulāros kapilārus.
• Atbalsta asinsspiedienu.
• Ietekmē adrenokortikotropā hormona sekrēciju(sintezēts hipofīzē), kas regulē virsnieru dziedzeru hormonu veidošanos.
• Uzlabo vairogdziedzera stimulējošā hormona izdalīšanos(sintezēts hipofīzē), kas stimulē vairogdziedzera tiroksīna ražošanu.
• Uzlabo asins recēšanu sakarā ar to, ka tas izraisa trombocītu agregāciju (saķeršanos) un palielina noteiktu asinsreces faktoru izdalīšanos.
• Samazina intracelulārā un intravaskulārā šķidruma daudzumu.
• Regulē ķermeņa šķidrumu osmolaritāti(kopējā izšķīdušo daļiņu koncentrācija 1 litrā): asinis, urīns.
• Stimulē renīna-angiotenzīna sistēmu.

Ar vazopresīna trūkumu attīstās reta slimība - cukura diabēts.

Insipidus diabēta veidi

Ņemot vērā diabēta insipidus attīstības mehānismus, to var iedalīt divos galvenajos veidos:

• Centrālais diabēts insipidus. Tas veidojas ar nepietiekamu vazopresīna ražošanu hipotalāmā vai tā izdalīšanās no hipofīzes pārkāpumiem asinīs.


• Nieru (nefrogēns) bezcukura diabēts.Šajā formā vazopresīna līmenis ir normāls, bet nieru audi uz to nereaģē.

Turklāt dažkārt t.s psihogēna polidipsija(paaugstinātas slāpes), reaģējot uz stresu.

Arī diabēta insipidus var attīstīties grūtniecības laikā. Iemesls ir vazopresīna iznīcināšana ar placentas enzīmu palīdzību. Parasti slimības simptomi parādās grūtniecības trešajā trimestrī, bet pēc dzemdībām tie izzūd paši.

Cukura diabēta cēloņi

Atkarībā no attīstības, kāda veida diabēta insipidus tie var izraisīt, tie tiek iedalīti divās grupās.

Centrālā diabēta insipidus cēloņi

Smadzeņu bojājums:

• hipofīzes vai hipotalāma audzēji
• komplikācijas pēc smadzeņu operācijas
• dažreiz attīstās pēc infekcijām: SARS, gripa un citi
• encefalīts (smadzeņu iekaisums)
• galvaskausa un smadzeņu traumas
• traucēta asins piegāde hipotalāmam vai hipofīzei
• metastāzes ļaundabīgi audzēji smadzenēm, kas ietekmē hipofīzes vai hipotalāma darbību
• kaite var būt iedzimta

Nieru diabēta insipidus cēloņi

• slimība var būt iedzimta(visbiežākais iemesls)
• kaites dažkārt izraisa noteikti apstākļi vai slimības kurā ir bojāta nieres medulla vai nefrona urīnvadu kanāliņi.
• retas formas anēmija(sirpjveida šūna)
• policistisks(vairākas cistas) vai amiloidoze (amiloīda nogulsnēšanās audos) nierēs
• hroniska nieru mazspēja
• kālija līmeņa paaugstināšanās vai kalcija līmeņa pazemināšanās asinīs
• medikamentu lietošana, kas toksiski iedarbojas uz nieru audiem (piemēram, litijs, amfotericīns B, demeklocilīns)
• dažkārt rodas novājinātiem pacientiem vai vecumdienās

Tomēr 30% gadījumu diabēta insipidus cēlonis joprojām nav skaidrs. Tā kā visi veiktie pētījumi neatklāj nevienu slimību vai faktoru, kas varētu izraisīt šīs slimības attīstību.

Insipidus diabēta simptomi

Neskatoties uz dažādu iemeslu dēļ, kas noved pie bezcukura diabēta attīstības, slimības pazīmes ir gandrīz vienādas visiem tās gaitas variantiem.

Tomēr slimības izpausmju smagums ir atkarīgs no diviem punktiem:

• cik imūni pret vazopresīnu ir nefrona kanāliņu receptori
• antidiurētiskā hormona deficīta pakāpe vai tā trūkums

Parasti slimība sākas pēkšņi, taču tā var attīstīties pakāpeniski.

Lielākā daļa pirmās slimības pazīmes- spēcīgas, sāpīgas slāpes (polidipsija) un bieža intensīva urinēšana (poliurija), kas traucē pacientiem pat naktī.

Dienā var izdalīties no 3 līdz 15 litriem urīna, un dažreiz tā daudzums sasniedz pat 20 litrus dienā. Tāpēc pacientu mocīja spēcīgas slāpes.

Nākotnē, slimībai progresējot, pievienosies šādi simptomi:

• Ir dehidratācijas pazīmes (ūdens trūkums organismā): sausa āda un gļotādas (sausa mute), svara zudums.
• Liela daudzuma šķidruma patēriņa dēļ kuņģis ir izstiepts un dažreiz pat pazemināts.
• Sakarā ar ūdens trūkumu organismā, tiek traucēta gremošanas enzīmu ražošana kuņģī un zarnās. Tādēļ pacientam samazinās apetīte, attīstās gastrīts vai kolīts, ir tendence uz aizcietējumiem.
• Sakarā ar urīna izdalīšanos lielos daudzumos urīnpūslis ir izstiepts.
• Tā kā organismā nav pietiekami daudz ūdens, samazinās svīšana.
• Asinsspiediens bieži pazeminās un paaugstinās sirdspuksti.
• Dažreiz ir neizskaidrojama slikta dūša un vemšana.
• Pacients ātri nogurst.
• Var paaugstināties ķermeņa temperatūra.
• Dažreiz ir slapināšana gultā (enurēze).

Tā kā slāpes un bagātīga urinēšana turpinās naktī, pacientam attīstās garīgi un emocionāli traucējumi:

• bezmiegs un galvassāpes
• emocionālā labilitāte (dažreiz pat attīstās psihozes) un aizkaitināmība
• garīgās aktivitātes samazināšanās

Tipiskos gadījumos šīs ir bezcukura diabēta pazīmes. Tomēr vīriešiem un sievietēm, kā arī bērniem slimības izpausmes var nedaudz atšķirties.

Insipidus diabēta simptomi vīriešiem

Iepriekš aprakstītajām pazīmēm pievienosies libido (pievilcība pretējam dzimumam) un potences (vīriešu impotence) samazināšanās.

Insipidus diabēta simptomi sievietēm

Slimība turpinās ar parastajiem simptomiem. Tomēr sievietes dažreiz tiek traucētas menstruālais cikls, attīstās neauglība, un grūtniecība beidzas ar spontānu abortu.

Cukura diabēts bērniem

Pusaudžiem un bērniem, kas vecāki par trim gadiem, slimības simptomi praktiski neatšķiras no pieaugušajiem.

Tomēr dažkārt slimības pazīmes nav izteiktas: bērns slikti ēd un pieņemas svarā, ēdot cieš no biežas vemšanas, viņam ir aizcietējums un slapināšana gultā, sūdzas par sāpēm locītavās. Šajā gadījumā diagnoze tiek noteikta novēloti, kad bērns jau atpaliek fiziskajā un garīgajā attīstībā.

Savukārt jaundzimušajiem un zīdaiņiem (īpaši ar nieru tipu) slimības izpausmes ir spilgtas un atšķiras no pieaugušajiem.

Insipidus diabēta simptomi bērniem līdz viena gada vecumam:

• mazulis dod priekšroku ūdenim, nevis mātes pienam, bet dažreiz nav slāpes
• mazulis urinē bieži un lielos daudzumos
• ir trauksme
• ķermeņa svars tiek ātri zaudēts (bērns burtiski zaudē svaru "mūsu acu priekšā")
• audu turgors samazinās (ja āda ir salocīta un atbrīvota, tā lēnām atgriežas normālā stāvoklī)
• nav vai maz asaru
• rodas bieža vemšana
• sirdsdarbība paaugstinās
• ķermeņa temperatūra var strauji paaugstināties vai pazemināties

Mazulis līdz gada vecumam nevar izteikt vārdos savu vēlmi dzert ūdeni, tāpēc viņa stāvoklis strauji pasliktinās: viņš zaudē samaņu un viņam var rasties krampji Diemžēl dažreiz tas uznāk. pat nāvi.

Insipidus diabēta diagnostika

Pirmkārt, ārsts noskaidro dažus punktus:

• Kāds ir pacienta izdzertā šķidruma un urīna daudzums. Ja tā tilpums ir lielāks par 3 litriem, tas liecina par labu cukura diabētam.

• Vai ir slapināšana gultā un bieža intensīva urinēšana naktī (niktūrija) un vai pacients naktī dzer ūdeni. Ja jā, tad jāprecizē izdzertā šķidruma un izdalītā urīna daudzums.

• Vai ir saistītas paaugstinātas vai pastiprinātas slāpes un ar psiholoģisko iemeslu. Ja tā nav, kad pacients dara to, kas viņam patīk, staigā vai apmeklē, tad visticamāk viņam ir psihogēna polidipsija.

• Vai ir kādas slimības(audzēji, endokrīnās sistēmas traucējumi un citi), kas var dot impulsu bezcukura diabēta attīstībai.

Ja visi simptomi un sūdzības liecina, ka pacientam, visticamāk, ir cukura diabēts, tad ambulatorā veidā tiek veikti šādi pētījumi:

• tiek noteikta urīna osmolaritāte un relatīvais blīvums (raksturo nieru filtrēšanas funkciju), kā arī asins seruma osmolaritāte
• smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskā kodolrezonanse
• Turcijas seglu un galvaskausa rentgens
• ehoencefalogrāfija
• ekskrēcijas urrogrāfija
• Nieru ultraskaņa
• asins serumā nosaka nātrija, kalcija, kālija, slāpekļa, urīnvielas, glikozes (cukura) līmeni
• Zimņitska tests

Turklāt pacientu pārbauda neiropatologs, acu ārsts un neiroķirurgs.

Pamatojoties uz laboratorijas datiem Insipidus diabēta diagnostikas kritēriji ir šādi rādītāji:

• nātrija līmeņa paaugstināšanās asinīs (vairāk nekā 155 mekv/l)
• paaugstināta asins plazmas osmolaritāte (vairāk nekā 290 mosm/kg)
• urīna osmolaritātes samazināšanās (mazāk nekā 100-200 mosm / kg)
• zems relatīvais urīna blīvums (mazāks par 1010)

Ja urīna un asiņu osmolaritāte ir normas robežās, bet pacienta sūdzības un simptomi ir par labu cukura diabētam, tiek veikts šķidruma ierobežošanas tests (sausā ēšana). Testa nozīme ir tāda, ka nepietiekama šķidruma uzņemšana pēc noteikta laika (parasti pēc 6-9 stundām) stimulē vazopresīna veidošanos.

Zīmīgi, ka šis tests ļauj ne tikai noteikt diagnozi, bet arī noteikt bezcukura diabēta veidu.

Šķidruma ierobežošanas testa procedūra

Pēc nakts miega pacients tiek nosvērts tukšā dūšā, tiek mērīts asinsspiediens un pulss. Turklāt tiek noteikts nātrija līmenis asinīs un asins plazmas osmolaritāte, kā arī urīna osmolaritāte un relatīvais blīvums (īpatnējais svars)

Pēc tam pacients pēc iespējas ilgāk pārtrauc šķidrumu (ūdens, sulas, tējas) lietošanu.

Pārbaude tiek pārtraukta, ja pacients:

• svara zudums ir 3-5%
• nepanesamas slāpes
• vispārējais stāvoklis strauji pasliktinās (parādās slikta dūša, vemšana, galvassāpes, biežākas sirdsdarbības kontrakcijas)
• nātrija un asins osmolaritātes līmenis ir augstāks nekā parasti

Asins osmolaritātes un nātrija līmeņa paaugstināšanās asinīs, kā arī ķermeņa masas samazināšanās par 3-5%, liecina par labu centrālais diabēts insipidus.

Tā kā izdalītā urīna daudzuma samazināšanās un svara zuduma neesamība, kā arī normāls nātrija līmenis serumā liecina nieru diabēts insipidus.

Ja šī testa rezultātā tiek apstiprināts cukura diabēts, turpmākai diagnostikai tiek veikts minirin tests.

Minirin testa veikšanas metodika

Pacientam tiek izrakstīts Minirin tabletēs, un viņš savāc urīnu saskaņā ar Zimnitsky pirms uzņemšanas un tās laikā.

Ko saka testa rezultāti?

Ar centrālo cukura diabētu insipidus samazinās izdalītā urīna daudzums un palielinās tā relatīvais blīvums. Savukārt nieru diabēta insipidus gadījumā šie rādītāji praktiski nemainās.

Jāatzīmē, ka slimības diagnosticēšanai vazopresīna līmenis asinīs netiek noteikts, jo tehnika ir pārāk dārga un grūti izpildāma.

Diabetes insipidus: diferenciāldiagnoze

Visbiežāk ir nepieciešams atšķirt cukura diabētu no cukura diabēta un psihogēnas polidipsijas.

zīme	cukura diabēts insipidus	Diabēts	Psihogēna polidipsija
Slāpes	spēcīgi izteikts	izteikts	spēcīgi izteikts
Dienā izdalītā urīna daudzums	no 3 līdz 15 litriem	līdz diviem vai trim litriem	no 3 līdz 15 litriem
Slimības sākums	parasti akūta	pakāpeniski	parasti akūta
Gultas mitrināšana	dažreiz klāt	prombūtnē	dažreiz klāt
Glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs	Nē	Jā	Nē
Glikozes klātbūtne urīnā	Nē	Jā	Nē
Urīna relatīvais blīvums	pazemināts	palielinājies	pazemināts
Vispārējais stāvoklis testa laikā ar sausu barību	pasliktinās	nemainās	nemainās
Sausās ēšanas testa laikā izdalītā urīna daudzums	nemainās vai nedaudz samazinās	nemainās	samazinās līdz normāliem skaitļiem, savukārt tā blīvums palielinās
Urīnskābes līmenis asinīs	vairāk nekā 5 mmol/l	palielinās ar smagu slimību	mazāks par 5 mmol/l

Insipidus diabēta ārstēšana

Pirmkārt, ja iespējams, tiek novērsts cēlonis, kas izraisīja slimību. Pēc tam zāles tiek parakstītas atkarībā no cukura diabēta veida.

Centrālā diabēta insipidus ārstēšana

To veic, ņemot vērā, cik daudz pacients zaudē šķidruma urīnā:

• Ja urīna daudzums ir mazāks par četriem litriem dienā, zāles nav parakstītas. Ieteicams tikai papildināt zaudēto šķidrumu un ievērot diētu.


• Ja urīna daudzums pārsniedz četrus litrus dienā, tiek nozīmētas vielas, kas darbojas kā vazopresīns (aizstājterapija) vai stimulē tā ražošanu (ja daļēji tiek saglabāta hormona sintēze).

Ārstēšana ar zālēm

Vairāk nekā 30 gadus desmopresīns (Adiuretīns) intranazāli (zāles ievadīšana deguna ejās) ir izmantots kā aizstājterapija. Tomēr tagad tas ir pārtraukts.

Tāpēc šobrīd vienīgās zāles, kas tiek parakstītas kā vazopresīna aizstājējs - Minirins(Desmopresīna tablešu forma).

Minirin devu, kas nomāc slimības simptomus, neietekmē pacienta vecums vai svars. Tā kā tas viss ir atkarīgs no antidiurētiskā hormona nepietiekamības pakāpes vai tā pilnīgas neesamības. Tāpēc Minirin devu vienmēr izvēlas individuāli pirmajās trīs līdz četrās lietošanas dienās. Ārstēšana sākas ar minimālās devas kas tiek pacelti pēc vajadzības. Zāles lieto trīs reizes dienā.

Par zālēm, kas stimulē vazopresīna ražošanuārstētu hlorpropamīdu (īpaši efektīvu cukura diabēta un bezcukura diabēta kombinācijā), karbamazepīnu un miskleronu.

Nieru diabēta insipidus ārstēšana.

Pirmkārt, tiek nodrošināta pietiekama šķidruma uzņemšana organismā, pēc tam, ja nepieciešams, tiek nozīmēti medikamenti.

Ārstēšana ar zālēm

Tiek praktizēta ārstniecisko vielu iecelšana, kas paradoksālā kārtā samazina urīna daudzumu - tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi (diurētiskie līdzekļi): Hidrohlortiazīds, Indapamīds, Triampurs. To lietošana ir balstīta uz faktu, ka tie novērš hlora reabsorbciju nefrona urīnceļu kanāliņos. Tā rezultātā nātrija saturs asinīs nedaudz samazinās, un palielinās ūdens apgrieztā absorbcija.

Kā papildinājums ārstēšanai dažreiz tiek nozīmēti pretiekaisuma līdzekļi (ibuprofēns, indometacīns un aspirīns). To lietošana ir balstīta uz to, ka tie samazina noteiktu vielu plūsmu nefrona urīnceļu kanāliņos, tādējādi samazinot urīna daudzumu un palielinot tā osmolalitāti.

Tomēr veiksmīga bezcukura diabēta ārstēšana nav iespējama, neievērojot noteiktus uztura noteikumus.

diabēts insipidus: diēta

Diēta diabēta insipidus gadījumā mērķis ir samazināt liela daudzuma urīna un slāpju izdalīšanos, kā arī atjaunot barības vielas kas tiek zaudēti urīnā.

Tāpēc, pirmkārt ierobežots sāls patēriņš(ne vairāk kā 5-6 grami dienā), un tas tiek izdalīts, un ēdiens tiek gatavots bez pievienošanas.

Noderīga žāvēti augļi jo tie satur kāliju, kas uzlabo endogēnā (iekšējā) vazopresīna veidošanos.

Turklāt, jāatsakās no saldumiem lai nepalielinātu slāpes. Ieteicams arī atturēties no alkohola lietošanas.

Uzturā pietiekamā daudzumā ir svaigi dārzeņi, ogas un augļi, piens un pienskābes produkti. Turklāt ir noderīgas sulas, kompoti, augļu dzērieni.

Ir ļoti svarīgi, ka fosfors nonāk organismā(tas nepieciešams normālai smadzeņu darbībai), tāpēc ieteicams lietot uzturā zema tauku šķirņu zivis, jūras veltes un zivju eļļu.

Turklāt, veselīga liesa gaļa un olas(dzeltenums). Tomēr jāatceras, ka diabēta insipidus gadījumā tomēr vajadzētu ierobežot olbaltumvielas, lai nepalielinātu nieru slodzi. Savukārt tauki (piemēram, sviests un augu eļļa), kā arī ogļhidrāti (kartupeļi, makaroni un citi) obligāti uzturā pietiekamā daudzumā.

Ieteicams ēst daļēji: 5-6 reizes dienā.

Cukura diabēts: ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Lai uzlabotu šo slimību pacientu stāvokli, māte daba ir sagatavojusi vairākas brīnišķīgas receptes.

Lai mazinātu slāpes:

• Ņem 60 gramus sasmalcinātas diždadža saknes, ievieto termosā un pārlej ar vienu litru verdoša ūdens. Atstājiet uz nakti un izspiediet no rīta. Lietojiet divas trešdaļas glāzes trīs reizes dienā.


• Ņem 20 gramus plūškoka ziedu, aplej ar glāzi verdoša ūdens un atstāj uz stundu. Pēc tam izkāš un pievieno medu pēc garšas. Ņem vienu glāzi trīs reizes dienā.


• Ņem 5 gramus (vienu tējkaroti) sasmalcinātu jauno valriekstu lapu un aplej ar glāzi verdoša ūdens. Ļaujiet tai pagatavot un ņemiet to kā tēju.

Lai uzlabotu smadzeņu šūnu uzturu

Katru dienu patērējiet vienu tējkaroti zirņu miltu, kas ir bagāti ar glutamīnskābi.

Lai uzlabotu miegu un mazinātu aizkaitināmību Tiek piemērota sedatācijas maksa:

• Vienādās daļās ņem sasmalcinātas baldriāna saknes, apiņu rogas, māteres garšaugus, mežrozīšu gurnus, piparmētru lapas un visu kārtīgi samaisa. No iegūtā maisījuma ņem vienu ēdamkaroti izejvielu un ielej glāzi verdoša ūdens. Ļaujiet tai brūvēt stundu un pēc tam izkāš. Lietojiet 1/3 tase naktī bezmiega vai paaugstināta nervu uzbudinājuma gadījumā.


• Vienādās daļās ņem saberztas baldriāna saknes, fenheļa un ķimeņu augļus, māteres garšaugus un visu kārtīgi samaisa. Pēc tam no iegūtā maisījuma ņem divas ēdamkarotes izejvielu un aplej ar 400 ml verdoša ūdens, ļauj tam brūvēt, līdz atdziest un izkāš. Paņemiet pusi glāzes aizkaitināmībai vai nervu uztraukumam.

Daudzi cilvēki zina, ka spēcīgas slāpes un bieža urinēšana ir viena no diabēta klīniskajām pazīmēm. Ar šo mānīgo slimību organismā tiek traucēta glikozes vielmaiņa un attīstās hiperglikēmijas sindroms.

Retāk sastopamai patoloģijai - cukura diabētam - ir līdzīgi simptomi, bet pilnīgi atšķirīgi attīstības un patoģenēzes cēloņi. Bez savlaicīgas ārstēšanas tas ātri noved pie nevēlamām komplikācijām. Kāpēc diabēts insipidus ir bīstams: mēģināsim to izdomāt.

Diabetes insipidus - ICD kods 10 E23.2, N25.1 - reta slimība, kas saistīta ar hipotalāma-hipofīzes sistēmas darbības traucējumiem un kam raksturīgi poliūrijas sindromi (līdz 10-15 litriem urīna dienā) un polidipsija (neizturamas slāpes) . Tās attīstības pamatā ir vazopresīna (pretējā gadījumā antidiurētiskā hormona) ražošanas trūkums un liela daudzuma zemas koncentrācijas urīna izdalīšanās caur nierēm.

Tas ir interesanti. Ieslēgts latīņu valoda patoloģija izklausās pēc diabēta insipidus.

Šī izplatība hroniska slimība zems - 3 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tas notiek jebkura vecuma vīriešiem, sievietēm un bērniem, bet visbiežāk jauniešiem. Medicīnā ir bijuši gadījumi, kad cukura diabēts tika diagnosticēts bērnam, kas jaunāks par vienu gadu.

Attīstības cēloņi un mehānisms

Starp iespējamiem etioloģiskiem faktoriem patoloģijas attīstībā:

• hipotalāma / hipofīzes audzēju veidojumi;
• audzēju metastāzes smadzenēs;
• smadzeņu audu asins piegādes pārkāpums;
• primārās tubulopātijas, kurās mērķa šūnas traucē antidiurētiskā hormona uztveri.

Dažreiz iemesls paliek neizskaidrojams.

Vai šī patoloģija ir iedzimta? Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem, ir ģenētiski noteiktas vai ģimenes formas slimībai.

Endokrinologi ir pietiekami pētījuši traucējumu patoģenēzi. Diabetes insipidus rodas, ja ir hormona vazopresīna (ADH) deficīts. Parasti šī viela tiek izdalīta hipotalāmā un pēc tam uzkrājas neirohipofīzē.

Tas ir atbildīgs par šķidruma reabsorbciju no primārā urīna distālās kanāliņu nieres. Tā trūkuma gadījumā (vai nepareizas mijiedarbības gadījumā ar nieru nefrona receptoriem) šķidrās asins daļas reabsorbcija pēc primārās filtrācijas nenotiek un attīstās poliūrijas sindroms.

Patoloģiskā sindroma attīstības cēloņos un mehānismā galvenā atšķirība starp cukura diabētu un cukura diabētu ir:

1. Pirmais ir saistīts ar absolūtu vai relatīvu aizkuņģa dziedzera hormona insulīna trūkumu, otrais - ar ADH ražošanas, sekrēcijas un bioloģiskās darbības pārkāpumu.
2. Galvenais DM laboratoriskais simptoms ir hiperglikēmija. Insipidus diabēta gadījumā cukura līmenis asinīs paliek normāls.

Klasifikācija

Insipidus cukura diabēta sindroms rodas dažādu centrālās nervu sistēmas un mērķa orgānu (nieru) darbības traucējumu gadījumā. Mūsdienu endokrinoloģijā ir ierasts nošķirt slimības formas, atšķirībā no patoloģisko izmaiņu līmeņa.

Tabula: Slimību klasifikācija:

Veidlapa		Apraksts
Centrālais diabēts insipidus (citādi - neirogēns, hipotalāma-hipofīzes)	idiopātisks	Iedzimta noteikta, saistīta ar ADH sekrēcijas samazināšanos. Idiopātisko cukura diabētu raksturo vairākas iedzimtas (ģimenes) slimības formas
	Simptomātisks	Tas attīstās pēc pārciestām centrālās nervu sistēmas orgānu patoloģijām (piemēram, traumām, audzējiem, infekcijām). Dažreiz cukura diabēts attīstās pēc hipofīzes adenomas noņemšanas
Nieru diabēts insipidus (nefrogēns)	Iedzimta	Izraisa retas tubulopātijas formas, kurās tiek traucēta mērķa šūnu ADH uzņemšana
	Iegādāts	To var izraisīt hiperkalciēmija, litija preparātu lietošana utt.
Pārejošs cukura diabēts grūtniecības laikā		Pārejoša, parasti spontāni pazūd pēc dzemdībām
Diabetes insipidus dipsogenic (insipidārs sindroms)		Tam ir neirogēna izcelsme, un tas ir saistīts ar normālas attiecības starp slāpēm un ADH izdalīšanos asinīs pārkāpumu.

Klīniskās izpausmes

Kā diabēts insipidus izpaužas?

Galvenās patoloģijas klīniskās pazīmes ir parādītas zemāk:

• polidipsija - nepanesamas, nedabiskas slāpes, kas uz laiku pazūd tikai pēc ļoti liela šķidruma daudzuma uzņemšanas;
• poliurija - intensīva urinēšana vairāk nekā 3-4 l / dienā;
• urīna krāsas maiņa - tas kļūst caurspīdīgs un gandrīz bez smaržas;
• sausa āda;
• svīšanas samazināšanās.

Pacients var izdzert līdz 8-10 litriem šķidruma dienā.

Ar nepietiekamu šķidruma uzņemšanu pacientam ar cukura diabētu organismā rodas tādas komplikācijas kā nervu uzbudinājums, pastāvīga hipertermija un apziņas traucējumi līdz pat komai un nāvei. Šie simptomi norāda uz ārkārtēju ūdens un sāls metabolisma pārkāpumu un ķermeņa dehidratāciju.

Piezīme! Neskatoties uz dehidratācijas izpausmēm, pacientiem ar cukura diabētu saglabājas augsts šķidruma izvadīšanas līmenis urīnā. Tāpēc ir svarīgi problēmu uztvert nopietni un laicīgi ārstēt bezcukura diabētu – slimības sekas var būt letālas.

Diagnostikas metodes

Sindroma diagnoze nav īpaši sarežģīta. Pacienta, kuram ir aizdomas par ADH deficītu, izmeklēšanu veic, lai:

• bojājuma avota noteikšana (vispārējie laboratoriskie izmeklējumi, MRI, nieru ultraskaņa, funkcionālie pētījumi, ģenētikas konsultācija);
• sākuma sindroma izslēgšana (pārbaude ar sauso ēšanu).

Terapijas principi

Vai diabētu insipidus var izārstēt? Mūsdienu medicīna un farmakoloģija ļauj tikt galā ar gandrīz jebkuru sindroma attīstības variantu. Tomēr pirms patoloģijas ārstēšanas ir svarīgi saprast cēloņus, kas to izraisīja.

Ar neirogēnu cukura diabētu insipidus ir indicēta mūža hormonu aizstājterapija. DDAVP ir plaši izmantots medikaments patoloģijas ārstēšanai, galvenais aktīvā viela kas satur desmopresīnu, ADH sintētisko analogu.

Nefrogēnā slimības forma prasa tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu un NPL grupas pārstāvju iecelšanu.

Ja pārejošs cukura diabēts sarežģī grūtniecības gaitu, specifiska terapija parasti nav nepieciešama. Ja tās gaitu pavada dehidratācijas attīstība, tiek izlemts jautājums par tādu līdzekļu lietošanu, kuru pamatā ir desmopresīns.

Kā ārstēt incipidāro sindromu? Lielākā daļa pacientu ar šo patoloģiju gūst labumu no individuālajām vai grupu nodarbībām ar psihoterapeitu/psihologu.

Slimības prognoze ir atkarīga no tās formas. Lielākā daļa pacientu var paļauties uz veiksmīgu stāvokļa kompensāciju tablešu lietošanas laikā. Diemžēl vēl nevar runāt par pilnīgu atveseļošanos no šīs slimības.

Tāda slimība kā diabēts, ko pavada glikozes koncentrācijas palielināšanās asinīs, ir izplatīta un pazīstama daudziem. Retāk sastopams hormonālais traucējums, ko ārstē endokrinologi, ir cukura diabēts.

Mūsu pārskatā mēs centāmies apsvērt, kas ir cukura diabēts, kāpēc šī slimība attīstās, kādi simptomi tai ir, kā tā tiek diagnosticēta un ārstēta. Savlaicīga pieteikšanās uz medicīniskā aprūpe un kompleksā terapija var izvairīties no nopietnu komplikāciju attīstības un negatīvas sekas par labu veselību.

Jautājumi ārstam

Diferenciāldiagnoze

Sveiki! Vīrietis, 27 gadi, augums 180 cm, svars 98 kg. Pirms pusotra gada man sākās problēmas ar urinēšanu: sāku bieži (līdz 10 reizēm) iet uz tualeti naktīs. Pēc pāris mēnešiem viss pasliktinājās, un es sāku skriet maz un pa dienu. Dienā iznāca aptuveni 25-35 urinācijas ar tilpumu 200-400 ml. Attiecīgi es dzēru daudz - līdz 4-8 l / dienā.

Tagad tas ir nedaudz nomierinājies, un dienas diurēze vidēji ir 3-5 litri, un izdzertā šķidruma daudzums ir 3,5-6 litri.

Es pamanīju dīvainu modeli: bieža urinēšana pazūd ar lielu karstumu (īpaši, kad es sauļojos) un saaukstēšanās gadījumā. Es vērsos pie terapeita, viņa saka, ka tas izskatās pēc diabēta insipidus, viņa izrakstīja virkni testu. Kāds eksāmens vispirms jānokārto?

Sveiki! Mums ir jānošķir cukura diabēts no psihogēnas polidipsijas. Papildus standarta pārbaudēm iesaku noteikti nokārtot sausās diētas testu, koncentrācijas testu un MRI GM ar uzsvaru uz hipofīzi.

Ārstēšanas neveiksme

Man ir 41 gads. Es slimoju ar cukura diabētu kopš 23 gadu vecuma. Tagad es pieņemu Minirinu. Bet uz ārstēšanas fona mans stāvoklis strauji pasliktinājās. Pēc pēdējiem mērījumiem izdzeru 18 litrus dienā. Un bija arī mežonīgs izsalkums, ļoti gribas ēst jau 20-30 minūtes pēc sātīgām pusdienām. Nekā to var izraisīt?

Sveiki! 18 litri ūdens dienā norāda, ka Minirin jums nepalīdz. Lūdzu, nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu. Iespējams, ka zāļu deva jums ir maza.

Publicēšanas datums 2019. gada 11. oktobrisAtjaunināts 2019. gada 11. oktobrī

Slimības definīcija. Slimības cēloņi

cukura diabēts insipidus ir slimība, kurā nieres pārstāj koncentrēt šķidrumu (uzsūc to un atgriež atpakaļ asinsritē). Slimību pavada liela apjoma nekoncentrēta urīna izdalīšanās, kā arī spēcīga slāpju sajūta.

Šis diabēta veids ir saistīts ar hormonu vazopresīnu (antidiurētiskais hormons), kas regulē nieru spēju koncentrēt urīnu. To sintezē priekšējā hipotalāma nervu šūnas, un to asinīs izdala neirohipofīze - aizmugures hipofīze, viens no galvenajiem endokrīno dziedzeru dziedzeriem.

Slimības pamatā ir samazināta vazopresīna ražošana (ar centrālo diabētu insipidus) vai nieru receptoru nejutīgums pret to (ar nefrogēnu cukura diabētu).

Centrālais diabēts insipidus sastopams ar vidējo biežumu 1:25 000. Slimību var atklāt jebkurā vecumā, bet biežāk attīstās vecumā no 20 līdz 40 gadiem, vienlīdz bieži skar vīriešus un sievietes.

Ne vienmēr ir iespējams precīzi noskaidrot slimības cēloni. iedzimtas formas Centrālais diabēts insipidus rodas ne vairāk kā 30% gadījumu. Pārējie gadījumi ir iegūts bezcukura diabēts. Ir noteikti šādi iespējamie cēloņi iegūts centrālais cukura diabēts insipidus:

Cēloņi nefrogēns cukura diabēts insipidus:

• iedzimta (ģenētiska), biežāk vīriešiem;
• nieru mazspēja.

Ja diabēta insipidus cēloni nevar noteikt, viņi runā par idiopātisks cukura diabēts.

Cukura diabēts attīstās strauji, pirmajā reizē tas izpaužas spontāni uz relatīvas vai pilnīgas veselības fona. agrīnie simptomi kas liecina par nenovēršamu slimības sākšanos, nepastāv.

Iedzimtas insipidus diabēta formas ir reti sastopamas. Bērniem, kas jaunāki par 1 gadu, diagnoze ir sarežģīta, jo agrīnu vecumu parasti raksturo nieru nenobriedums.

Ja Jums rodas līdzīgi simptomi, konsultējieties ar savu ārstu. Nelietojiet pašārstēšanos - tas ir bīstami jūsu veselībai!

Insipidus diabēta simptomi

Šīs slimības pamatā ir polidipsijas sindroms(nedabiskas, neremdināmas slāpes) un poliūrija(urīna veidošanās lielos daudzumos). Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

• slāpes, liekot cilvēkam izdzert milzīgu daudzumu šķidruma, līdz 18 litriem dienā. Pacienti dod priekšroku vienkāršam aukstam (ledus) ūdenim. Pacients vienlaikus neizdzer 1-2 glāzes ūdens;
• urīna izdalīšanās vairāk nekā 3 litri dienā;
• bieža urinēšana ar lielām urīna porcijām (līdz 2,5 litriem) 10-15 reizes dienā;
• sausa āda un gļotādas;
• zems asinsspiediens;
• kardiopalmuss;
• vispārējs vājums;
• izkārnījumu aizture, darba traucējumi kuņģa-zarnu trakta(kas saistīts ar vēdera uzpūšanos ar lielu ūdens daudzumu).

Parasti naktīs strauji palielinās vazopresīna sekrēcija, kā rezultātā palielinās arī nieru koncentrēšanās funkcija, samazinās urinēšana, un cilvēks naktī neceļas, lai urinētu. Bet diabēta insipidus simptomi nav atkarīgi no diennakts laika: slāpes un bieža urinēšana ir tikpat izteikta kā dienā.

Tāpēc ka pastāvīgas slāpes un bieža urinēšana traucē miegu, ierasto dzīvesveidu, pasliktinās tā kvalitāte. Plkst mērena un smaga Cilvēks ar cukura diabētu nevar ilgstoši būt prom no mājām, nevar gulēt, viņu uztrauc pastāvīgs nogurums. Plkst vieglas formas pacients pierod dzert un bieži urinēt, tāpēc viņš nesūdzas.

Insipidus diabēta gadījumā, kas rodas pēc neiroķirurģiskas iejaukšanās vai galvas traumas, var pievienoties citu hipofīzes hormonu deficīta simptomi:

• vairogdziedzera stimulējošais hormons (klīnika: sausa āda, smags vājums, pietūkums, miegainība, letarģija);
• adrenokortikotropais hormons (virsnieru mazspējas izpausmes);
• gonadotropīni (reproduktīvās funkcijas traucējumi).

Ir ārkārtīgi reta ģenētiska slimība - Volframa sindroms(DIDMOAD - cukura diabēts, cukura diabēts, redzes atrofija, kurlums), pārnēsā autosomāli recesīvi. Tas ir 1. tipa cukura diabēta, centrālā cukura diabēta, kurluma (ne visiem pacientiem) un redzes nerva atrofijas kombinācija. Attiecīgi šī stāvokļa simptomi ietvers cukura diabēta un bezcukura diabēta simptomus, kurlumu un aklumu. Bieži vien šādi pacienti cieš no garīgiem traucējumiem.

Insipidus diabēta patoģenēze

Vazopresīna sekrēcija ir tieši atkarīga no visu izšķīdušo plazmas daļiņu osmolaritātes (nātrija, glikozes, kālija, urīnvielas kopējās koncentrācijas), cirkulējošā asins tilpuma un asinsspiediena. Asins osmolārā sastāva svārstības, kas pārsniedz 1% no sākotnējā, skaidri uztver osmoreceptori, kas atrodas hipotalāmā. Parasti asins osmolaritātes palielināšanās (nātrija līmeņa paaugstināšanās) stimulē vazopresīna izdalīšanos asinsritē, lai saglabātu šķidrumu organismā. Plazmas osmolaritātes samazināšanās, ko izraisa pārmērīga šķidruma uzņemšana, kavē vazopresīna sekrēciju.

Fizioloģiskos apstākļos plazmas osmolaritāte ir 282–295 mosm/l robežās. Vazopresīna galvenā fizioloģiskā iedarbība ir stimulēt ūdens reabsorbciju nieru savākšanas kanālos. Cauruļveida šūnās vazopresīns darbojas caur tā sauktajiem V2 receptoriem: šie receptori parasti reaģē uz vazopresīna iedarbību, iekļaujot ūdens kanālus (akvaporīnus) kanāliņu šūnu membrānā, kā rezultātā ūdens plūst atpakaļ (reabsorbcija) pa šiem kanāliem atpakaļ. asinsritē. Tā rezultātā urīns tiek koncentrēts.

Vasopresīna ietekmes trūkums uz nieru V2 receptoriem ir pamats cukura diabēta patoģenēzei: nenotiek ūdens reabsorbcija, organisms zaudē pārāk daudz ūdens ar ļoti atšķaidītu urīnu, asinis koncentrējas, paaugstinās nātrija līmenis asinīs, iedarbojoties uz osmoreceptoriem, parādās slāpju sajūta, liekot cilvēkam dzert vairāk ūdens.

Cukura diabēta klasifikācija un attīstības stadijas

Ir trīs galvenie bezcukura diabēta veidi:

Funkcionāls diabēts insipidus rodas bērniem līdz viena gada vecumam nieru koncentrācijas mehānisma nenobrieduma dēļ.

Diabetes insipidus ir jānošķir no primārā polidipsija - patoloģiskas slāpes vai kompulsīva vēlme dzert (psihogēna polidipsija), kas nomāc vazopresīna fizioloģisko sekrēciju, kā rezultātā rodas bezcukura diabēta simptomi. Ar ķermeņa mākslīgo dehidratāciju tiek atjaunota vazopresīna ražošana.

Atkarībā no plūsmas smaguma izšķir vairākas formas:

• viegls (līdz 6-8 litriem urīna dienā);
• vidējs (8-14 litru urīna izdalīšana dienā);
• smaga (izdalās vairāk nekā 14 litri urīna dienā).

Centrālā (hipofīzes) cukura diabēta insipidus dēļ akūta infekcija vai traumas, parasti parādās uzreiz pēc iedarbības uz izraisošo faktoru vai pēc 2-4 nedēļām. Hronisks infekcijas slimības izraisīt diabētu insipidus, parasti pēc 1–2 gadiem.

Insipidus diabēta komplikācijas

Ja nav savlaicīgas šķidruma uzņemšanas, var attīstīties vairākiem pacientiem ar bezcukura diabētu un slāpju sajūtu. dehidratācija. Ņemot vērā, ka smadzenēs gandrīz 80% ir ūdens, šis stāvoklis noved pie tā tilpuma samazināšanās galvaskausā, kas izraisa asiņošanu smadzeņu audos un membrānās. Tas viss ļoti negatīvi ietekmē centrālās nervu sistēmas darbību, var attīstīties stupors, krampji un koma.

Par laimi, pacientiem ar saglabātiem slāpju uztveres mehānismiem šīs dzīvībai bīstamās hipernatriēmijas izpausmes (paaugstināts nātrija līmenis asinīs) parasti nenotiek, un paša vazopresīna trūkums nav bīstams, ja slāpes tiek remdētas laikus. Par bīstamiem tiek uzskatīti gadījumi, kad ar vecumu saistītu izmaiņu vai apziņas traucējumu dēļ pacients nevar laikus reaģēt uz slāpēm.

Ar šo patoloģiju komplikācijas, kas saistītas ar pārmērīgu šķidruma uzņemšanu, neattīstās, jo slimības patoģenēzes īpatnību dēļ ūdens organismā praktiski neuzkavējas.

Insipidus diabēta diagnostika

Insipidus cukura diabēta diagnoze tiek veikta vairākos posmos:

Es iestudēju. Ārsts apkopo sūdzības un anamnēzi. Ja tie atbilst bezcukura diabēta klīnikai, tiek noteikta minimāla pārbaude, tai skaitā: dienā izdalītā šķidruma aprēķins, visu urīna porciju īpatnējā svara noteikšana dienā (Zimnitsky tests), urīna osmolaritātes noteikšana. Iemesls aizdomām par bezcukura diabēta klātbūtni ir hipotoniskas poliūrijas apstiprinājums:

• pastāvīga urīna izdalīšanās vairāk nekā 3 litri dienā (vai vairāk nekā 40 ml uz 1 kg ķermeņa svara);
• Zems urīna īpatnējais svars saskaņā ar Zimnitsky.

II posms. Pēc hipotoniskas poliūrijas apstiprināšanas, izņēmumsciti tā iemesli:

• paaugstināts līmenis cukurs ();
• paaugstināts kalcija līmenis (hiperparatireoze);
• nieru mazspēja.

III posms. Pēc iepriekš minēto apstākļu izslēgšanas nosaka asins un urīna osmolaritāti: asins hiperosmolaritāte virs 300 mOsm/kg kombinācijā ar zemas osmolaritātes urīns mazāk nekā 300 mOsm/kg atbilst cukura diabēta diagnozei.

IV posms. Nepieciešams šaubu gadījumos diferenciāldiagnoze: notika sausās ēšanas tests- pacienta plazmas un urīna osmolaritātes izmaiņu izpēte, ņemot vērā šķidruma ierobežojumu (atļauts ēst cietu pārtiku). To veic stacionāros apstākļos, lai izslēgtu primāro polidipsiju (nav saistīta ar cukura diabētu). Ar cukura diabētu ātri iestājas dehidratācija, ko apstiprina straujš asins osmolaritātes pieaugums. Pēc tam veica desmopresīna tests(vazopresīna sintētisks analogs): kad zāles tiek ievadītas organismā, pēc 2-4 stundām strauji uzlabojas pašsajūta un palielinās urīna koncentrācija.

Lai izslēgtu, papildus laboratorijas diagnostikai ir nepieciešama kontrasta uzlabošana beztaras veidojumi hipotalāma-hipofīzes reģions, Nieru ultraskaņa lai izslēgtu nieru strukturālo patoloģiju, kas var izraisīt nefrogēnu cukura diabētu. Dažos gadījumos ir nepieciešama psihiatra konsultācija, lai izslēgtu primāro polidipsiju – piespiedu (obsesīvu) liela ūdens daudzuma dzeršanu, kas saistīta ar garīgiem traucējumiem.

Insipidus diabēta ārstēšana

Insipidus diabēta ārstēšana būs atkarīga no stāvokļa pamatcēloņa.

Ārstēšana centrālais diabēts insipidus veic ar sintētisku vazopresīna analogu - desmopresīns. Desmopresīnam ir izteiktāka antidiurētiskā (antidiurētiskā) iedarbība un ilgāks darbības ilgums nekā dabiskajam vazopresīnam. Ārstēšanas ar desmopresīnu galvenais mērķis ir izvēlēties minimālo efektīvo zāļu devu, lai novērstu pārmērīgas slāpes un poliūriju. Devas izvēle tiek veikta individuāli, ņemot vērā klīniskās izpausmes - slāpju un poliūrijas epizožu samazināšanos. Ir pieejamas šādas veidlapas zāles insipidus diabēta pacientu ārstēšanai: deguna aerosols, deguna pilieni, perorālās formas (perorālai vai rezorbcijai).

Ja vienlaikus ir hipofīzes vai hipotalāma veidošanās (piemēram, audzējs), kas izraisīja centrālo cukura diabētu, šī patoloģija tiek ārstēta.

Lai novērstu urīnpūšļa izstiepšanos un turpmāku disfunkciju, visiem pacientiem ar smagu poliūriju ieteicams bieža "dubultā" urinēšana - pēc urinēšanas ir jāpagaida dažas minūtes un pēc tam mēģiniet vēlreiz pilnībā iztukšot urīnpūsli.

Plkst nefrogēns cukura diabēts insipidus sāls un olbaltumvielu pārtikas patēriņš ir ierobežots, ieteicams uzņemt pietiekamu daudzumu ūdens, lai novērstu dehidratāciju. Var pieteikties tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi vai nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus. Nefrogēna diabēta insipidus ārstēšana ietver arī endokrīnās vai nieru slimības, kas izraisa šāda veida diabētu, ārstēšanu. Diēta ar zemu nātrija saturu kopā ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem paradoksālā kārtā samazina poliūriju. Ar brīvu piekļuvi ūdenim nopietnas komplikācijas pacientam ar šāda veida slimībām attīstās reti.

Ārstēšanas laikā primārā polidipsija Priekšroka tiek dota šķidruma ierobežojumam, taču psihogēnas polidipsijas gadījumā var būt grūti ievērot šo ieteikumu. Psihiskiem traucējumiem, kas var būt šī stāvokļa pamatā, nepieciešama atbilstoša terapija. Psihogēnas polidipsijas gadījumā nedrīkst lietot desmopresīna preparātus, tas var izraisīt ūdens intoksikāciju. Pacientiem ar nepietiekamu slāpju uztveri (dipogēna polidipsija) var ieteikt lieko šķidruma uzņemšanu aizstāt ar skābām konfektēm un ledus skaidiņām (skābās vai aukstās mēles receptoru iedarbība samazina slāpju sajūtu).

Prognoze. Profilakse

Bez ārstēšanas diabēta insipidus nerada tūlītējus draudus dzīvībai, ja to ir pietiekami daudz dzeramais ūdens, tomēr var būtiski samazināt dzīves kvalitāti, darba spējas un adaptāciju sabiedrībā.

Aizstājterapija ar desmopresīna preparātiem var pilnībā normalizēt pacientu ar centrālo cukura diabētu insipidus stāvokli. Centrālā diabēta insipidus izārstēšana ir iespējama (un gaidāma), ja tiek novērsts zināms tūlītējs cēlonis, piemēram, audzējs, kas saspiež hipofīzi, vai infekcija. Ārsts nolemj pārtraukt narkotiku ārstēšana atbilstoši pacienta objektīvajam stāvoklim, viņa sūdzībām un laboratoriskajiem izmeklējumiem.

Centrālo diabētu insipidus ir ļoti grūti novērst, tāpēc tam nav īpašas profilakses. Īpaši svarīgs ir ieteikums izvairīties no traumatiskas smadzeņu traumas, kā iespējamie cēloņi Iegūtais hipofīzes diabēts insipidus.

Iegūtā diabēta insipidus prognozi nosaka pamatslimība, kas izraisīja hipofīzes vai hipotalāmu bojājumus.

Insipidus diabēta ārstēšana ir ilgstoša. Idiopātiska, iedzimta vai autoimūna diabēta insipidus gadījumā ir nepieciešama mūža ārstēšana.