Gara un īsa QT intervāla sindroms klīniskajā praksē. Īsa qt intervāla sindroms Kā darbojas elektrokardiogrāfs

Ir trīs sindroma varianti. Pirmais (SQT2; 609620) ir saistīts ar mutāciju KCNH2 gēnā (152427), otrais (SQT2; 609621) ir saistīts ar mutāciju KCNQ1 gēnā (607542), un trešais (SQT3; 609622) ir saistīts ar uz mutāciju KCNJ2 gēnā (600681). Identificētās mutācijas KCNH2 (HERG), KCNQ1 un KCNJ2 gēnos kodē attiecīgi izejošo kardiomiocītu jonu strāvu Ikr, Iks un Kir.2 kālija kanālus. Mantojuma veids: autosomāli dominējošs. Šo gēnu mutācijas var izraisīt arī gara QT sindroma attīstību.

Tādējādi šie sindromi ir alēlas slimības. Nesenais darbs ir parādījis, ka mutācijas gēnos, kas kodē L tipa sirds kalcija kanālu (attiecīgi CACNA1C un CACNB2) α- un β-apakšvienības, ir atbildīgas par QT intervāla saīsināšanu ģimenēs, kurās ir pēkšņa sirds apstāšanās, priekškambaru. fibrilācija, EKG, raksturīgais 1. tipa Brugadas sindroms.

Ņemot vērā patoģenēzes līdzību, ir svarīgi apzināties, ka dažiem pacientiem ar Brugada sindromu priekškambaru mirdzēšana un īsa QT sindroms var līdzās pastāvēt līdzās.

Ir labi zināms, ka QT pagarināšanās ir saistīta ar paaugstinātu dzīvībai bīstamu ventrikulāru aritmiju un SCD risku. Turpretim maz ir zināms par īsa QT intervāla klīnisko nozīmi.

Pirmo reizi saistība starp Q-T intervāla saīsināšanu un dzīvībai bīstamām sirds aritmijām tika atzīmēta L. Fei un A. Camm darbā 1995. gadā pacientiem ar idiopātisku kambaru tahikardiju. N. Takahaši u.c. 1998. gadā aprakstīja paradoksālu QT intervāla saīsināšanu pacientiem ar ilgām ritma pauzēm Holtera monitorēšanas laikā.

A. Algra et al. (1993), analizējot 245 pēkšņas nāves gadījumus no 6693 cilvēku populācijas, atklāja, ka QT intervāla saīsināšana ir saistīta ar dubultu pēkšņas nāves risku, salīdzinot ar pacientiem ar tā normālām vērtībām. Īsā QT intervāla sindroma (SQIQT) kā atsevišķas nosoloģiskas formas aprakstīšanas vēsture sākas 1999. gadā, kad P. Bjerregārs 17 gadus vecai meitenei ar biežām lēkmēm atzīmēja būtisku QT intervāla saīsināšanos (QTc 247 ms). priekškambaru fibrilācija, vēlāk līdzīga klīniskā un elektrokardiogrāfiskā aina (QTc
Visiem ģimenes locekļiem sirdī nebija nekādu strukturālu izmaiņu. Abām ģimenēm anamnēzē bija SCD, ko pavadīja lielas (sinkope, reanimēts sirds apstāšanās) vai nelielas (reibonis, sirdsklauves, priekškambaru fibrilācija) aritmogēnas nestabilitātes pazīmes, ko dažos gadījumos izraisīja kambaru fibrilācija ieprogrammētās stimulācijas laikā. Q-T intervāla saīsināšanās vairumā gadījumu tika konstatēta bērniem no ģimenēm ar pirmās līnijas radinieku pēkšņas neizskaidrojamas nekoronāras nāves gadījumiem. Pārbaudot populāciju (1531 bērns vecumā no 0 līdz 7 gadiem), QTc intervāla saīsināšanās par 350 ms tika atklāta 0,78%, un 66,7% no viņiem anamnēzē bijusi ģībonis vai pēkšņa neizskaidrojama radinieku nāve jaunībā. vecums.

Pats termins "idiopātisks īss QT intervāls * - "idiopātisks īss QT intervāls" tika ierosināts I. Gussaks et al. (2002). Vēlāk tika identificētas divas īsa QT sindroma (SQIQT) klīniskās formas:

Pastāvīgs idiopātisks (no frekvences neatkarīgs) Q-T intervāla saīsinājums;

Paradoksāls (no Bradija atkarīgs) Q-T intervāla saīsinājums.

Q-T - 220-250 ms; QTC

QTC
Pastāvīga idiopātiska (no frekvences neatkarīga) Q-T intervāla saīsināšanās ir saistīta ar ģenētiski noteiktu darbības potenciāla saīsināšanu, savukārt paradoksāla (no Bredija atkarīga) ar parasimpātisko mediatoru tiešu darbību. nervu sistēma, inhibējot kalcija strāvu (I) un aktivizējot kālija un acetilholīna strāvas (IK, Ach). Ir skaidrs, ka, tāpat kā ar gara QT intervāla sindromu, var runāt par iedzimtu un iegūto īsā QT intervāla sindromu, kad iespējami dažādi slimības ģenētiskie varianti un patoģenētiskie mehānismi.

Q-T intervāla saīsināšana bērniem ir QTc vērtības (QTc = QT/√RR)
Galvenie kritēriji
Intervāls Q-T ilgums mazāk nekā 340-350 ms.

Q-T intervāla adaptācijas pavājināšanās sirdsdarbības ātruma izmaiņām. Tāpēc QT intervāls vienmēr jāmēra ar sirdsdarbības ātrumu aptuveni 60 minūtē, lai izvairītos no rezultātu izkropļošanas, ko rada Bazetta korekcijas formula.

Visos gadījumos tas ir jāizslēdz sekundārie cēloņi Q-T intervāla saīsināšana, piemēram, hipertermija, hiperkalciēmija, acidoze, autonomā tonusa svārstības.

Ārstēšana
Ārstēšanā tika pamatota efektīva hinidīna lietošana, uz kuras fona ne tikai pagarinājās kambaru refraktārais periods un Q-T intervāls, bet arī netika izraisīta agrāk ar ieprogrammētu stimulāciju izraisīta ventrikulāra fibrilācija. Flekainīdam, sotalolam un ibutilīdam nebija pozitīvas ietekmes. Propafenons efektīvi likvidēja supraventrikulāru tahikardiju pacientiem ar SKIQT un priekškambaru mirdzēšanu, bet neietekmēja QT intervāla ilgumu. Kardiovertera implantācija ir indicēta pacientiem ar neefektīvu farmakoloģisko ārstēšanu, ģīboni vai kambaru fibrilāciju, ko izraisa ieprogrammēta stimulācija.

Īss QT sindroms (SQTS — īss Q-T sindroms) ir iedzimta elektriska sirds slimība, kurai raksturīgs saīsināts QT intervāls un paroksismālas tahiaritmijas, ko izraisa paātrināta miokarda (priekškambaru un kambaru) repolarizācija iedzimtas sirds kanopātijas dēļ. Lai saprastu SQTS būtību, jāatceras, ka QT intervāls ir grafisks sirds kambaru repolarizācijas attēlojums EKG un ka pastāv pastāvīga sakarība starp kambaru efektīvo refraktāro periodu (ERP) un QT intervālu.

Ir aprakstīti trīs galvenie SQTS ģenētiskie varianti, un tie visi ir saistīti ar mutācijām kālija kanālu gēnos, kuru rezultātā (mutācijas) rodas paātrināta kālija jonu strāva (caur kālija kanāliem), kas savukārt izraisa darbības ilguma saīsināšanu. potenciāls. 1. tipa SQTS izraisa mutācijas KCNH2 (HERG) gēnā, 2. tipa SQTS KCNQ1 gēnā un 3. tipa SQTS KCNJ2 gēnā.

Visos līdz šim publicētajos rakstos par īsu QT sindromu SQTS diagnoze ir balstīta uz normālu EKG QT intervālu, kas nepārsniedz 320 ms (tomēr saskaņā ar jaunākajiem datiem QT intervāls ar SQTS var būt lielāks par 320 ms). QT intervālu tradicionāli koriģē ar sirdsdarbības ātrumu, un pacientiem ar SQTS QT intervāls mainās minimāli, mainoties pulsam. Koriģēts Q-T intervāls (aprēķināts, izmantojot Bazett formulu - QTc = QT / (RR) 0,5 pie RR< 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

SQTS parasti rodas jauniešiem bez blakusslimības sirds un asinsvadu slimībām. Galvenās slimības klīniskās izpausmes ir ģībonis ventrikulāras tahikardijas paroksizmu dēļ, ko pavada paaugstināts pēkšņas sirds nāves risks ( VSS), kuru gadījumi aprakstīti visu vecuma grupu pacientiem. Diezgan bieži slimība izpaužas arī ar priekškambaru mirdzēšanas paroksizmiem. Tādējādi pēkšņas nāves gadījumu klātbūtne ģimenē jaunībā, neskaidras etioloģijas sinkope prasa SQTS izslēgšanu.

SQTS diagnoze tiek veikta, mērot QT intervālu 12 novadījumos EKG. Ja QTc intervāls ir mazāks par 350 ms, ir jāveic diferenciāldiagnostika, tostarp ar sekundāro SQTS, kas izraisa atgriezenisku QT intervāla saīsināšanu) un notiek uz hiperkaliēmijas, hiperkalciēmijas, acidozes, saindēšanās ar pirkstu un hipertermiju fona. . Turklāt stresa hormoni, piemēram, acetilholīns un kateholamīni vai testosterons, var būt atbildīgi arī par QT intervāla saīsināšanu. Tādējādi, lai noteiktu SQTS diagnozi, jāņem vērā ne tikai QT intervāla garums, bet arī slimības vēsture, klīniskās izpausmes, EKG dati, tai skaitā T viļņa morfoloģija (saskaņā ar EKG datiem, visiem pacientiem ar QT intervālu, kas mazāks par 320 ms, ir saīsināts vai nav ST segmenta, bieži augsts, šaurs un simetrisks T vilnis labajā priekškaula vados).

SCD riska stratifikācijā svarīga ir elektrofizioloģiskā pētījuma (EPI - epikardiāla vai endokardiāla, vai transezofageāla sirds elektriskā stimulācija) veikšana asimptomātiskiem pacientiem. Pētījums ļauj apstiprināt priekškambaru un ventrikulārā miokarda efektīvo refraktāro periodu saīsināšanu, kas parasti ir 120 - 180 ms. Kambaru fibrilācijas (VF) un priekškambaru fibrilācijas (AF) indukcija EPS laikā tiek reģistrēta šajā slimībā 90% gadījumu.

Klīniskajā praksē SQTS diagnozi ieteicams izcelt kā galveno riska grupas pacientiem (personām ar saasinātu pēkšņas sirds nāves un/vai neskaidras etioloģijas ģībonis ģimenes anamnēzē), ja nav raksturīgu citu slimību pazīmju. slimības, piemēram, Brugadas sindroms, aritmogēna labā kambara displāzija utt., kas līdz šim ir klīniski aprakstītas pilnīgāk.

Pašlaik tiek izmeklēta SQTS ģenētiskā skrīnings. Šajā sakarā izšķiroša loma ir pacientu EKG analīzei un dzīvībai bīstamu aritmiju prognozēšanai, pamatojoties uz tās parametriem, jo ​​bieži vien pirmais šīs slimības simptoms ir pēkšņa sirds nāve fiziski veseliem cilvēkiem. Pēkšņas nāves risks pastāv visu mūžu, gan bērniem līdz viena gada vecumam, gan pieaugušajiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Nav noteikti vispārpieņemti principi pacientu ar SQTS ārstēšanai. Pašlaik SCD profilakses izvēle pacientiem ar SQTS ir kardiovertera-defibrilatora (ACD) implantācija. Hinidīns ir atzīts par efektīvu QT intervāla pagarināšanai, kas normalizē QT intervāla un sirdsdarbības ātruma attiecību, kā arī sirds kambaru ERP (antiaritmiskās zāles, piemēram, ibutilīds, sotalols, flekainīds, nav efektīvas). Turklāt hinidīnu var lietot kā AVC papildinājumu pacientiem ar AF, VF un kambaru tahikardijas paroksizmu.

Bieži vien šādi simptomi kopā ar specifiskām izmaiņām elektrokardiogrammā ir balstīti uz sirds vadīšanas sistēmas anatomiskām iezīmēm, kas ir atbildīga par pareizu sirds ritmu. Šādu pazīmju kombinācija veido klīniskos sindromus, ko vispārina PQ intervāla saīsināšanas jēdziens.

Tātad saīsināta PQ intervāla sindroms ir elektrokardioloģisko pazīmju grupa, kuras pamatā ir laika samazināšanās, lai sasniegtu sirds kambaru elektrisko ierosmi no ātrijiem caur atrioventrikulāro savienojumu. Šajā grupā ietilpst Volfa-Parkinsona-Vaita sindromi (WPV sindroms), kā arī Clerc-Levy-Christesco sindroms (Clerc, Levy, Cristesco - CLC sindroms). Šie sindromi var rasties jebkurā vecumā, pat jaundzimušā periodā, neatkarīgi no dzimuma atšķirībām.

Kas notiek īsā PQ sindromā?

PQ intervāls ir tīri elektrokardiogrāfisks kritērijs, kas ļauj novērtēt elektriskā impulsa pārraides laiku no plkst. sinusa mezglsātrijā līdz saraušanās šķiedrām, kas atrodas sirds kambaros. Citiem vārdiem sakot, tas atspoguļo atrioventrikulārā savienojuma darbu, sava veida "slēdzi", kas novirza elektrisko ierosmi no priekškambariem uz sirds kambariem. Parasti tas ir vismaz 0,11 sekundes un ne vairāk kā 0,2 sekundes:

PQ saīsināšanas līdz 0,03 s piemērs

• Intervāla palielināšanās, kas pārsniedz noteikto laiku, norāda uz vadīšanas palēnināšanos caur atrioventrikulāro mezglu,
• Saīsināšana - par pārāk ātru ierosmi. Faktiski ir biežāks sirds kambaru impulss ar tā saukto ierosmes "atiestatīšanu".

Šī intervāla saīsināšana ir saistīta ar papildu vadīšanas saišķu klātbūtni sirds vadīšanas sistēmā. Tieši caur tiem tiek veikta papildu impulsu atiestatīšana. Tāpēc atsevišķos brīžos sirds kambari saņem dubultus impulsus - fizioloģiskus parastajā ritmā (60-80 minūtē) un patoloģiskus, izmantojot saišķus.

Var būt vairāki patoloģiski saišķi, un tie visi ir nosaukti pēc autoru vārdiem, kuri tos pirmo reizi atklāja. Tādējādi Kenta un Maheimas saišķi ir raksturīgi SVC sindromam, un Džeimsa saišķi ir raksturīgi CLC sindromam. Pirmajā gadījumā impulsu patoloģiskā izdalīšanās no ātrijiem iet tieši uz sirds kambariem, otrajā Džeimsa saišķis iziet kā daļa no atrioventrikulārā mezgla, tas ir, vispirms tiek stimulēts mezgls un pēc tam kambari. AV mezgla "kapacitātes" dēļ daļa no impulsiem, kas tiek vadīti uz sirds kambariem, pa to pašu saišķi atgriežas ātrijos, tāpēc šiem pacientiem ir augsts paroksizmālas supraventrikulāras tahikardijas attīstības risks.

galvenie patoloģisko ceļu papildu vadīšanas veidi caur sirdi

Kāda ir atšķirība starp sindromu un fenomenu?

Daudzi pacienti, EKG slēdzienā redzot CLC fenomena vai sindroma jēdzienus, var būt neizpratnē, kura no šīm diagnozēm ir briesmīgāka. CLC parādība, ievērojot pareizu dzīvesveidu un regulāru kardiologa uzraudzību, nerada lielu apdraudējumu veselībai, jo parādība ir PQ saīsināšanas pazīmju klātbūtne kardiogrammā, bet bez klīniskām izpausmēm. paroksismāla tahikardija.

Savukārt CLC sindroms ir EKG kritērijs, ko pavada paroksismāla tahikardija, biežāk supraventrikulāra, un var izraisīt pēkšņu sirds nāvi (salīdzinoši retos gadījumos). Parasti pacientiem ar īsu PQ sindromu attīstās supraventrikulāra tahikardija, kuru var diezgan veiksmīgi apturēt pat neatliekamās medicīniskās palīdzības stadijā.

Kāpēc rodas Short PQ sindroms?

Kā jau minēts, šī sindroma anatomiskais substrāts pieaugušajiem ir iedzimta iezīme, jo pat pirmsdzemdību periodā veidojas papildu vadīšanas kūļi. Cilvēki ar šādiem kūļiem atšķiras no parastajiem cilvēkiem tikai ar to, ka viņiem ir papildu mazākais "pavediens" sirdī, kas aktīvi piedalās impulsa vadīšanā. Bet kā sirds uzvedas ar šo kūli, tiks atklāts, cilvēkam augot un nobriestot. Piemēram, bērniem CLC sindroms var sākt izpausties gan zīdaiņa vecumā, gan pusaudža gados, tas ir, laikā. strauja izaugsme organisms. Vai arī tas var neizpausties vispār un palikt tikai elektrokardiogrāfiska parādība visu pieaugušo dzīvi līdz sirmam vecumam.

Neviens nevar nosaukt iemeslu, kāpēc sindroms tomēr sāk izpausties kā paroksismāla tahikardija. Tomēr ir zināms, ka pacientiem ar organisku miokarda patoloģiju (miokardīts, sirdslēkme, hipertrofiska kardiomiopātija, sirds slimība u.c.) tahikardijas lēkmes notiek daudz biežāk un klīniski turpinās ar izteiktāku klīniku un ar smagu vispārējo sirds stāvokli. pacients.

Bet provocējošos faktorus, kas var izraisīt paroksismu, var uzskaitīt:

• fiziskās aktivitātes, kas ievērojami vai ievērojami pārsniedz pacienta parastās fiziskās aktivitātes,
• Hipertensīvā krīze,
• Ēdot lielu daudzumu pārtikas vienā ēdienreizē, dzerot ļoti karstu vai ļoti aukstu šķidrumu,
• Pirtis, saunas,
• Ārējās temperatūras izmaiņas, piemēram, stipra sala iziešana no ļoti karstas telpas,
• Paaugstināts intraabdominālais spiediens, piemēram, laikā stiprs klepus, šķaudīšana, defekācijas akts, mēģinājumi dzemdību laikā, svaru celšana utt.

Kā izpaužas saīsinātais PQ sindroms?

Īsā PQ sindroma klīniskā aina ir saistīta ar paroksizmālas tahikardijas rašanos, jo pacientam interiktālā periodā parasti nav nekādu sūdzību par sirds un asinsvadu sistēmu. Tahikardijas simptomi ir šādas pazīmes:

1. Pēkšņs, pēkšņs lēkmes sākums ar vai bez provocējošiem faktoriem, pats par sevi
2. Spēcīgas sirdsdarbības sajūta, dažreiz ar sirdsdarbības pārtraukuma sajūtu,
3. Veģetatīvās izpausmes - smags vājums, sejas pietvīkums vai blanšēšana, svīšana, aukstas ekstremitātes, bailes no nāves,
4. Nosmakšanas vai skābekļa trūkuma sajūta, elpas nepietiekamības sajūta,
5. Nepatīkams diskomforts spiedoša vai dedzinoša personāža sirds rajonā.

Ja parādās iepriekš minētie simptomi, noteikti jāmeklē medicīniskā palīdzība, zvanot ātrās palīdzības brigādei vai vēršoties klīnikā.

Īsa PQ diagnostika

Diagnoze tiek noteikta pēc EKG ierakstīšanas un tās datu interpretācijas, ko veic ārsts. Galvenās CLC sindroma EKG pazīmes:

• Paaugstināts sirdsdarbības ātrums minūtē vai vairāk, dažreiz sasniedzot 200 sitienus minūtē,
• PQ intervāla saīsināšana starp P vilni un ventrikulāro QRST kompleksu mazāk nekā 0,11-0,12 sekundes,
• Neizmainīti kambaru kompleksi ar supraventrikulāru tahikardiju un paplašināti, deformēti - ar ventrikulāru tahikardiju, kas ir dzīvībai bīstams stāvoklis,
• Pareizs sinusa ritms supraventrikulārās tahikardijas gadījumā.

Pēc diagnozes noteikšanas un paroksizma pārtraukšanas pacientam tiek nozīmēta papildu pārbaude, lai izslēgtu rupjas sirds patoloģijas (sirds defektus, miokardītu, sirdslēkmi utt.). No tiem ir pamatota šādu līdzekļu izmantošana:

1. sirds ultraskaņa,
2. EKG monitora uzstādīšana dienas laikā,
3. Elektrokardiogrammas pārbaude pēc slodzes (stresa testi, izmantojot veloergometriju, skrejceliņu, testi ar farmakoloģisko zāļu slodzi),
4. TPEFI jeb transesophageal elektrofizioloģiskā izmeklēšana un sirds muskuļa elektriskā stimulācija, ievadot zondi barības vadā,
5. Īpaši neskaidros klīniskos gadījumos - endovaskulāri vai intravaskulāri EFI (endoEFI).

Pacienta turpmākās izmeklēšanas un ārstēšanas plānu nosaka tikai ārstējošais ārsts.

Īsā PQ sindroma ārstēšana

• Īsajai PQ parādībai, ko sauc arī par CLC fenomenu, nav nepieciešama ārstēšana. Pilnīgi pietiek ar dzīvesveida korekciju un regulāru izmeklēšanu pie kardiologa vai aritmologa, bērnam - reizi pusgadā, pieaugušajiem - reizi gadā.
• Saīsināta PQ sindroma (CLC sindroms - Clerk-Levy-Christesco) ārstēšana sastāv no pirmās palīdzības sniegšanas tahikardijas paroksizma brīdī un turpmākas parakstīto zāļu ievadīšanas.

1. deformācijas tests (Valsalva tests),
2. Viltus klepus vai šķaudīšana
3. Nolaižot seju auksta ūdens baseinā, aizturot elpu,
4. Nospiežot ar pirkstiem ar mērenu spēku uz aizvērtiem acs āboliem trīs līdz piecas minūtes.

Atjaunojot pareizo sirdsdarbība Izrādās, ka tas ir ārsts vai feldšeris ātrās palīdzības automašīnā, un to veic, ievadot zāles intravenozi. Kā likums, tas ir asparkam, verapamils ​​vai betalok. Pēc pacienta hospitalizācijas kardioloģiskajā slimnīcā tiek ārstēta pamata sirds slimība, ja tāda ir.

Patoloģiskās vadīšanas ceļu cauterizācija ar RFA

Ja ir biežas tahiaritmijas lēkmes (vairākas mēnesī, nedēļā), kā arī kambaru aritmijas anamnēzē, iedzimta slodze pēkšņas sirds nāves dēļ vai nāve no sirdsdarbības cēloņiem jauniešiem, pacientam tiek parādīta ķirurģiska ārstēšana. Operācija sastāv no radiofrekvenču, lāzera vai aukstuma faktora iedarbības uz papildu staru. Attiecīgi tiek veikta radiofrekvenču ablācija (RFA), lāzera iznīcināšana vai kriodestrukcija. Visas indikācijas un kontrindikācijas nosaka aritmologs, kardiologs un kardioķirurgs.

Daudzi pacienti ir ieinteresēti pastāvīgās stimulācijas iespējās. Elektrokardiostimulatoru var uzstādīt, ja pacientam ir nosliece uz paroksizmālu kambaru tahikardiju, kambaru fibrilāciju un pastāv augsts klīniskās nāves risks ar sirdsdarbības apstāšanās (asistolijas) risku. Tad varam apsvērt kardiovertera-defibrilatora uzstādīšanu, kas atšķirībā no mākslīgā elektrokardiostimulatora neuzliek pareizu ritmu, bet gan “restartē” sirdi, kad rodas šādas fatālas aritmijas.

Vai ar PQ saīsināšanu var rasties komplikācijas?

Saīsināta PQ parādība nevar radīt nekādas komplikācijas. Sakarā ar to, ka PQ sindroma izpausme ir tahiaritmijas lēkme, tad komplikācijas būs piemērotas. Tajos ietilpst pēkšņa sirds nāve, letālas aritmijas (kambaru fibrilācija), smadzeņu artēriju un plaušu artērijas trombembolija, miokarda infarkta attīstība, aritmogēns šoks un akūta sirds mazspēja. Protams, ne katram pacientam rodas šādas komplikācijas, taču ikvienam par tām ir jāatceras. Komplikāciju novēršana ir savlaicīga medicīniskās palīdzības meklēšana, kā arī savlaicīga operācija, ja ārsts konstatē indikācijas.

Prognoze

Prognozes noteikšana pacientiem ar CLC sindromu vienmēr ir sarežģīta, jo nav iespējams iepriekš paredzēt noteiktu aritmiju rašanos, to rašanās biežumu un apstākļus, kā arī to komplikāciju parādīšanos.

Saskaņā ar statistiku, pacientu ar īsu PQ sindromu paredzamais dzīves ilgums ir diezgan augsts, un paroksismālās aritmijas visbiežāk rodas supraventrikulāru, nevis ventrikulāru tahikardiju veidā. Tomēr pacientiem ar sirds patoloģiju pēkšņas sirds nāves risks joprojām ir diezgan augsts.

Īsā PQ fenomena prognoze joprojām ir labvēlīga, un šādu pacientu kvalitāte un paredzamais dzīves ilgums necieš.

Kas ir Short PQ sindroms?

Īss PQ sindroms ir stāvoklis, kad pieaugušajam intervāls ir mazāks par 0,12 sekundēm. Tas norāda, ka impulss no atriuma uz kambari pāriet pārāk ātri. Šī parādība tiek uzskatīta par pazīmi, ka sirds kambaris ir priekšlaicīgi uzbudināts. Tas norāda uz vadīšanas traucējumiem un tiek uzskatīts par atsevišķu aritmijas veidu.

Sirds muskuļu audi saraujas impulsa dēļ, kas iet caur vadīšanas kanāliem. Ja ir papildu ceļi šādam impulsam sirdī, tad elektrokardiogrammā būs redzamas šādas izmaiņas. Dažreiz tie ir ļoti pamanāmi, tāpat kā visa ventrikulārā kompleksa deformācijā. Bet ir ļoti nelielas izmaiņas. Piemēram, kad nedaudz mainās pārvietošanās ātrums starp ātriju un kambari. Šo stāvokli sauc par CLC fenomenu vai Clerk-Levy-Christesco sindromu. Šajā gadījumā PQ intervāls tiek samazināts. Tas ir saistīts ar faktu, ka ir Džeimsa stars. Šādu anomāliju būs iespējams noteikt tikai ar EKG, jo citas specifiskas pazīmes vienkārši neparādās. Pat veseli cilvēki var pamanīt šādu novirzi. Kurā veselīgs dzīvesveids dzīve nav traucēta, un vispārējais veselības stāvoklis ir normāls. Šāda diagnoze rodas pat bērniem.

Tomēr šī slimības forma netiek uzskatīta par nekaitīgu. Sakarā ar to palielinās aritmijas attīstības iespējamība, jo sirdsdarbība var pārsniegt 200 sitienus minūtē. Visvairāk cieš gados vecāki cilvēki, bet jaunieši ar to tiek galā labāk.

Šāda sindroma cēloņi ir saistīti ar netiešu impulsu vadīšanas ceļu parādīšanos. Tas var vēl vairāk provocēt paroksizmāla rakstura supraventrikulāru tahikardiju. Tas ir atsevišķs aritmijas veids. Bet šāds sindroms var nebūt patoloģija, bet tikai EKG pazīme, kas neizpaužas nekādu simptomu veidā.

Dažreiz saīsināts intervāls, kad atsevišķa simptomatoloģija neparādās, darbojas kā norma vai paaugstināta simpātiskā tonusa rezultātā. Šajā gadījumā izpausmes netiek uzskatītas par bīstamām, tāpēc pacients var neuztraukties.

Ir gadījumi, kad tiek novērots pagarināts intervāls ar vagālā tipa ietekmi. Tas pats attiecas uz beta blokatoru un sedatīvu līdzekļu lietošanu. Vēl viens deformēts patoloģiska rakstura intervāls tiek novērots, ja ir AV mezgls vai apakšējais priekškambaru ritms. Tomēr ir jāņem vērā agrāka kambara ierosināšana. Šo situāciju var noteikt, rūpīgi pārbaudot P vilni.

Dažiem cilvēkiem intervāla saīsināšana nav saistīta ar netiešu ceļu parādīšanos, bet gan ar to, ka ir īslaicīga impulsa kustība gar AV mezglu. Tas ir raksturīgi cilvēkiem, kuri ir piedzīvojuši miokarda infarktu.

Kādi ir pq intervāla saīsināšanas iemesli EKG attēlā, diagnoze un diagnostika

Sirds un asinsvadu slimības ir izplatīts mūsu valsts iedzīvotāju nāves cēlonis. Vairumā gadījumu traģisku iznākumu var novērst, ja konstatētās patoloģijas tiek savlaicīgi diagnosticētas un ārstētas. Tomēr pašam nolasīt elektrokardiogrammas rezultātus nav viegli, un to labāk izdarīt labam kardiologam. Ko pq intervāla saīsināšana nozīmē EKG rezultātos? Vai jums ir nepieciešama palīdzība?

Jēdzienu definīcija

Par laimi, lielākā daļa cilvēku, sajūtot problēmas sirds darbā, vēršas pēc padoma pie ārstiem. Sirds vadīšanas sistēmas darbības traucējumu dēļ attīstās dažāda veida aritmijas, tostarp ātra vai nevienmērīga sirdsdarbība. Šīs novirzes no normas var redzēt elektrokardiogrammā.

Sirds vadīšanas sistēmas novirzes gandrīz vienmēr ietekmē pq intervālu. Vairumā gadījumu attīstās saīsināta intervāla sindroms.

Īsā pq intervāla sindromu saprot kā impulsu pārraides intervāla samazināšanos no ātrijiem uz sirds kambariem caur atrioventrikulāro savienojumu.

Uz šo raksturlielumu attiecas šādi nosacījumi:

• Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms;
• Clerk-Levy-Christesco sindroms (vai clc sindroms).

Lai labāk saprastu, kāda ir patoloģijas būtība, ir vērts apsvērt, kas notiek iekšā, kad EKG atspoguļo šādu attēlu.

Procesa dzinējs

Pq intervāls ir elektrokardiogrammas atšifrēšanas parametrs, kas ļauj ārstam pareizi novērtēt elektriskā impulsa pārraides ātrumu no elektrokardiostimulatora uz ātrijiem un sirds kambariem. Šis impulss tiek pārraidīts caur atrioventrikulāro savienojumu, kas darbojas kā "raidītājs" starp sirds zonām.

Īss pq intervāls tiek uzskatīts, ja tas ir mazāks par 0,11 sekundēm. EKG norma pq intervālam ir diapazonā līdz 0,2 s.

Ja intervāls palielinās, tas norāda uz vadīšanas problēmām atrioventrikulārajā savienojumā. Ja tas saīsinās, tad impulsi pāriet pārāk ātri. Tā rezultātā attīstās dažas aritmijas vai tahikardijas formas.

Clc sindroms attiecas uz gadījumiem, kad izmaiņas sirds muskuļa iekšienē ir diezgan izteiktas. Tajā pašā laikā ir papildu elektriskās vadīšanas stars (James beam). Tieši caur to tiek izdalīti papildu impulsi.

Atšķirības starp sindromu un fenomenu

Speciālisti kardioloģijas jomā izšķir clc sindromu un fenomenu. Kā šīs divas diagnozes atšķiras?

SLS parādība nav bīstama pacienta dzīvībai. Personai vienkārši periodiski jāapmeklē kardiologs, rūpīgi jāuzrauga uzturs, dzīvesveids, jāizvairās no sliktiem ieradumiem, stresa un raizēm. Lai gan pq intervāls ir saīsināts, cilvēks gandrīz neizjūt simptomus un šī diagnoze neietekmē viņa pašsajūtu.

Gluži pretēji, SLS sindroms var būt ārkārtīgi bīstams pacienta dzīvībai. Fakts ir tāds, ka papildus izmaiņām, kuras atspoguļo elektrokardiogramma, cilvēks var parādīt vairākas bīstami simptomi, piemēram, paroksismāla tahikardija, visbiežāk supraventrikulāra.

Svarīgs! Ja pacients ar sindromu ir kompetenti un savlaicīgi nodrošināt ātro palīdzību medicīniskā aprūpe, uzbrukumu var apturēt. Smagos gadījumos pacientam draud pēkšņa nāve, kas saistīta ar sirdsdarbības apstāšanos.

Saīsināta pq intervāla attīstības iemesli

Galvenais šīs patoloģijas attīstības iemesls ir iedzimta predispozīcija. Faktiski šī ir viena no iedzimtas patoloģijas formām. Tieši tā tas izpaudīsies vai nē, lielā mērā ir atkarīgs no cilvēka dzīves.

Vienīgā atšķirība starp veselīgu sirdi un sirdi ar sindromu ir papildu elektriski vadoša saišķa klātbūtne sirds muskuļa iekšpusē. Viņš var ilgi gadi nekādā veidā neizpausties, bet dažreiz patoloģija tiek diagnosticēta pat zīdaiņa vecumā. Dažos gadījumos aritmiskās izpausmes papildu staru kūļa dēļ sāk parādīties aktīvās izaugsmes periodos un pusaudža gados.

Provocējoši faktori

Tomēr dzīvesveids ietekmē komplikāciju iespējamību. Speciālisti nevar noteikt precīzus cēloņus, tomēr, kā liecina statistika, ir faktoru grupa, kuras ietekmē visbiežāk rodas paroksismāla tahikardija.

Sekojošie apstākļi var izraisīt stāvokļa pasliktināšanos un simptomu attīstību:

• smagas fiziskās aktivitātes un smagu celšanu;
• bieža saunas un vannas apmeklēšana;
• pastāvīgs psihoemocionālais stress;
• hipertoniskā slimība;
• ēšanas mānija;
• alkoholisms;
• slikti ieradumi;
• tendence ēst pārtiku ļoti karstā veidā;
• kontrastējošas temperatūras ietekme uz ķermeni;
• dzemdības;
• klepošana.

Simptomi ne vienmēr parādās, bet, ja tie attīstās, tiem nepieciešama diagnoze un ārsta uzmanība.

Paroksismālās tahikardijas simptomi

Simptomi attīstās periodiski un ir krampju raksturs. Intervālos starp tām pacients jūtas kā parasti un nejūt nekādas patoloģiskas sajūtas.

Uzmanību! Ja pulss nepārsniedz 120 sitienus minūtē, bažām nav pamata. Bet, kad tas sasniedz 180 vai vairāk insultu, ir svarīgi pastāvīgi uzraudzīt savu stāvokli.

Provocējošu faktoru klātbūtnē var parādīties šādi simptomi:

• uzbrukumi attīstās pēkšņi, bez redzama iemesla;
• cilvēks jūt spēcīgu sirdsdarbību, kas viņam rada diskomfortu;
• ir smags vājums un nogurums;
• sviedri uz ādas;
• ekstremitātes kļūst aukstas;
• sejas āda kļūst sarkana vai bāla;
• pacientam rodas skābekļa trūkuma sajūta, ko var pavadīt bailes no nāves;
• ir dedzinoša sajūta sirds zonā, savilkšanās sajūta krūšu kaulā.

Uzmanību! Ja parādās kādi no iepriekšminētajiem simptomiem, lai novērstu komplikāciju attīstību, jādodas uz slimnīcu, bet labāk izsaukt ātro palīdzību.

Diagnostikas pasākumi

Pēc kardiogrammas rezultātu saņemšanas ārsts pievērsīs uzmanību dažādiem segmentiem, tostarp pq intervālam. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, viņš var noteikt diagnozi un izrakstīt ārstēšanu.

Ir grūti paredzēt pacienta stāvokli ar pq intervāla saīsināšanu EKG. Ja nav paroksismālās tahikardijas simptomu, pacients ir vesels, un ir redzamas tikai EKG izmaiņas, prognoze ir labvēlīga.

Labākais padoms šai patoloģijai ir rūpēties par savu veselību un periodiski iziet profilaktisku pārbaudi pie laba kardiologa. Tātad jūs varat savlaicīgi pamanīt negatīvas izmaiņas elektrokardiogrammas rezultātos un veikt atbilstošus pasākumus.

Intervāla saīsināšana

UZ. Skuratova, L.M. Beļajeva, S.S. Ivkins

Gomeļas reģionālā bērnu klīniskā slimnīca

baltkrievu medicīnas akadēmija pēcdiploma izglītība

Gomeles Valsts medicīnas universitāte

Saīsināta PQ intervāla parādība jauniem sportistiem: vai sports ir kontrindicēts?

Saīsināta PQ intervāla parādība ir tāda, ka elektrokardiogrammā (EKG) PQ (R) intervāls ir mazāks par 120 ms pieaugušajiem un mazāks par vecuma normu bērniem, vienlaikus saglabājot normālu QRS kompleksu formu un aritmiju neesamība un saīsināta PQ (R) intervāla sindroms (CLC sindroms) - EKG izmaiņu un paroksizmālas supraventrikulārās tahikardijas kombinācija. Īsa PQ intervāla parādības parādīšanās biežums bērniem svārstās no 0,1% līdz 35,7%. Līdz šim literatūrā nav sniegti dati par īsa PQ intervāla fenomena dabiskās norises izpēti bērniem un slimības prognozi. Pašlaik nav darbu, kas būtu veltīts ilgstošai bērnu klīniskai novērošanai ar īsa PQ intervāla fenomenu, tāpēc tahikardijas lēkmju risks viņiem, kā arī PQ intervāla ilguma normalizēšanās varbūtība. nezināms. Šādu datu trūkums rada nepamatotus fizisko aktivitāšu, tostarp profesionālā sporta, ierobežojumus šai bērnu grupai.

Esam analizējuši interesantākos jauno sportistu klīniskos gadījumus dažādu virzienu sporta nodarbībās un sporta sekcijās.

11 gadus vecais Jevgeņijs G. tika ievietots apskatē, jo EKG tika saīsināts PQ intervāls. Viņš nodarbojas ar fiziskās audzināšanas pamatgrupu, no pirmās klases regulāri apmeklē skolas sekcijas volejbolā, futbolā, vieglatlētikā, regulāri piedalās sacensībās. Sūdzību nav, fiziskās aktivitātes panes labi. Iedzimtība nav apgrūtināta, nav somatisko slimību. EKG: PQ intervāla saīsināšana līdz 0,09 s, saskaņā ar skrejceļa testu tika atklāta ļoti augsta fiziskā veiktspēja (MET s = 11,9) uz saīsināta PQ intervāla fona (1. attēls)

1. attēls PQ intervāla saīsināšana 11 gadus vecam zēnam (skrejceliņa testa fragments)

Ehokardiogrāfija neatklāja patoloģiju. Saskaņā ar Holtera monitoringu (HM) atklājās, ka dienas laikā PQ intervāla saīsināšanas parādība bija pārejoša, un šī parādība tika reģistrēta uz pulsa samazināšanās fona līdz 60/min, uz supraventrikulārās migrācijas fona. elektrokardiostimulatora, sinusa aritmija un 2. pakāpes 1. tipa SA blokādes epizodes. Visnegaidītākā bija ventrikulāras ekstrasistoles noteikšana 705 izolētu ekstrasistoļu apjomā ar trigeminia epizodēm, kas apliecina zēna miokarda funkcionālo nestabilitāti (2. attēls).

2. attēls — trīszaru kambara aloritmijas epizode, kas reģistrēta pirms gulētiešanas (tas pats bērns)

Kardiointervalogrāfijas (CIG) laikā zēnam tika konstatēta simptomātiskā tonija (IN 1 = 86,8) un normāla veģetatīvā reaktivitāte (IN 2 /IN 1 = 1), kas liecina par pielāgošanās fiziskajām aktivitātēm mehānismu "nenobriedumu" ar nelabvēlīgiem faktoriem. Piemēram, ar fizisku pārslodzi, šīs autonomās regulēšanas iezīmes var veicināt miokarda izmaiņu progresēšanu.

Šajā gadījumā zēnam ir kontrindicētas sacensību slodzes, sportam jābūt līdz dabiskajam nogurumam, bērnam 2 reizes gadā jākontrolē EKG, jāapgūst kardiotrofiskās terapijas kursi, bet nevajadzētu ierobežot nodarbības. fiziskā audzināšana veselības nolūkos.

Iļja, 9 gadi, jau 2 gadus spēlē galda tenisu sporta sadaļā, regulāri piedalās sacensībās. EKG: PQ intervāla saīsināšanas parādība. Ehokardiogrāfijā: nav patoloģiju. Pēc HM rezultātiem, patoloģija netika konstatēta. Sūdzību nav, treniņš ir labi panesams. Skrejceļa testa laikā ritma traucējumi netika reģistrēti, AKS reakcija bija normotoniska, pulsa un asinsspiediena atjaunošanās pēc slodzes adekvāta, fiziskā veiktspēja ļoti augsta (MET s = 12,5) (3. attēls).

3. attēls — skrejceliņa testa fragments zēnam, kas nodarbojas ar galda tenisu (3. fāze). PQ intervāla saīsināšana

Saskaņā ar CIG, zēnam bija vagotonija (ID 1 = 27) un hipersimpātiska autonomā reaktivitāte (ID 2 / ID 1 = 5,33). Šajā gadījumā fizioloģiskās sistēmas funkcionēšanas līmenis novērtēts kā augsts, pašreizējais funkcionālais stāvoklis novērtēts kā labs, neskatoties uz sinusa mezgla paaugstināto jutību pret ortostatisko stresu. Galda teniss zēnam nav kontrindicēts, taču dinamiska novērošana ieteicama reizi pusgadā.

Andrejs, 10 gadus vecs, nenodarbojas ar sportu, sūdzas par sirdsklauves. Ar HM, PQ intervāla saīsināšana, tostarp uz vidus priekškambaru ritma fona (4. attēls).

4. attēls PQ intervāla saīsināšana uz supraventrikulārā elektrokardiostimulatora migrācijas fona pie sirdsdarbības ātruma 57/min 9 gadus vecam zēnam miega laikā

Nomoda laikā supraventrikulāras tahikardijas paroksizms ar maks. Sirdsdarbības ātrums 198/min (5. attēls).

5. attēls - Supraventrikulāra tahikardija ar maks. HR 198/min 9 gadus vecam zēnam ar saīsinātu PQ intervālu

Secinājumi: atklājot saīsināta PQ intervāla fenomenu jaunajiem sportistiem, nepieciešama padziļināta pārbaude. Kardiologa taktika un attiecīgi rekomendācijas turpmākajiem sporta veidiem ir veidotas uz funkcionālās diagnostikas metožu kompleksa bāzes. Iesniegtie klīniskie gadījumi apstiprina diferencētas pieejas nepieciešamību, galvenais "pretrunīgo" gadījumu uzraudzības aspekts ir dinamiskā kontrole. "Pretrunīgos" gadījumos ieteicams izmantot minimāli invazīvas sirds ķirurģiskas iejaukšanās, jo īpaši elektrofizioloģiskos pētījumus.

1. Makarovs, L.M. Pēkšņa nāve jauniem sportistiem / L.M. Makarovs // Kardioloģija. - 2010. - Nr.2. - C. 78–83.

2. Makarova, G.A. Bērnu sporta ārsta rokasgrāmata: klīniskie aspekti / G.A. Makarovs. - M. : Medicīna, 2008. - 437 lpp.

Īss QT sindroms

Ievads

Galvenās slimības klīniskās izpausmes ir ventrikulāras tahikardijas paroksizmu izraisīti sinkopālie stāvokļi, kam pievienots paaugstināts pēkšņas kardiovaskulāras nāves risks, kuru gadījumi aprakstīti visu vecuma grupu pacientiem. Diezgan bieži slimība izpaužas arī ar priekškambaru mirdzēšanas paroksizmiem.

Slimība tiek mantota autosomāli dominējošā veidā.

Epidemioloģija

Etioloģija

Klasifikācija

Diagnostika

Īsā QT sindroma diagnoze ir piemērota arī QTc ilgumam.<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

EPS veikšana asimptomātiskiem pacientiem ir svarīga SCD riska stratifikācijā. Pētījums ļauj apstiprināt priekškambaru un ventrikulārā miokarda efektīvā refraktārā perioda saīsināšanos, kas parasti ir 120–180 ms. VF un AF indukcija EPS laikā tiek reģistrēta šajā slimībā 90% gadījumu.

Pašlaik rutīnas molekulārā ģenētiskā pārbaude slimības diagnosticēšanai nav ieteicama. Ja viņam tiek konstatēta šai slimībai patognomoniska mutācija, ieteicams veikt selektīvus pacienta tuvu radinieku molekulāro ģenētisko pētījumu.

Gara un īsa QT intervāla sindroms klīniskajā praksē

Par rakstu

Citēšanai: Sinkov A.V. Gara un īsa QT intervāla sindroms klīniskajā praksē // BC. 2014. 23.nr. S. 1732

Garie un īsie QT sindromi ir traucējumi, kam raksturīgi gari vai īsi elektrokardiogrammas (EKG) QT intervāli, bieža ģībonis un augsts pēkšņas nāves risks ventrikulāru tahiaritmiju dēļ.

Starp QT intervāla pagarināšanas un saīsināšanas cēloņiem izšķir iedzimtus un iegūtos faktorus. Galvenais slimības cēlonis ir iedzimta kanopātija, ko izraisa vairāku gēnu mutācija, kas kodē transmembrānas kālija un nātrija jonu kanālu proteīnus.

Saīsināta QT intervāla aritmogēno potenciālu pirmo reizi atzīmēja I. Gussaks et al. 2000. gadā, aprakstot klīnisku pēkšņas kardiālas nāves gadījumu jaunai sievietei un ģimenei, kurā bija vairāki priekškambaru mirdzēšanas (AF) gadījumi tās locekļiem. Nevienam no izmeklētajiem nebija strukturālu izmaiņu sirdī, bet EKG bija skaidrs QT intervāla ilguma samazinājums (QTC svārstījās no 248 līdz 300 ms).

EKG QT intervāls atspoguļo kopējo ventrikulāro kardiomiocītu depolarizācijas un repolarizācijas ilgumu. Atsevišķas šūnas līmenī QT intervāls atbilst transmembrānas darbības potenciāla (TMAP) ilgumam, ko izraisa jonu transmembrānas strāva caur nātrija, kalcija un kālija kanāliem.

Ir zināmas piecas secīgas TMPD fāzes:

0 fāzi (depolarizāciju) raksturo masīva nātrija jonu strāva šūnā (INa).

1. fāzei (sākotnējā ātra repolarizācija) ir raksturīga nātrija jonu plūsmas pārtraukšana un pārejoša ātra kālija jonu plūsma no šūnas (It0).

2. fāzi (plato) raksturo lēna kalcija jonu plūsma šūnā caur L tipa kalcija kanāliem (ICa-L) un nepārtraukta kālija jonu aizplūšana uz āru (IK).

3. fāze (galīgā ātra repolarizācija) raksturojas ar kālija jonu strāvu ārpus šūnas (IKr, IKs) ar miera transmembrānas potenciāla (RMP) veidošanos.

4. fāzei (depolarizācijai) raksturīga TMPP uzturēšana, jo šūnā (IK1) aktīvi iekļūst kālija joni.

Mikrostrukturālā līmenī transmembrānu jonu kanāli ir sarežģīti strukturāli veidojumi, kas sastāv no specifiskiem proteīnu kompleksiem. Šo olbaltumvielu kanālu disfunkcija var izraisīt transmembrānas jonu plūsmu paātrināšanos vai palēnināšanos dažādās TMPD fāzēs, kas var izraisīt TMPD ilguma un QT intervāla pagarināšanos vai saīsināšanu. Galvenais transmembrānu jonu kanālu disfunkcijas cēlonis ir to proteīnus kodējošo gēnu mutācijas. Mutācijas var ietekmēt visu veidu kanālus, kā arī to kombinācijas, kas noved pie liela skaita gara un īsa QT intervāla sindroma klīnisko formu esamības. Šobrīd ir pilnībā izpētīta transmembrānu jonu kanālu struktūra un ģenētika, kas nodrošina to traucējumu medikamentozo korekciju. Detalizēta literatūra par šo jautājumu ir sniegta S. Nachimuthu et al. .

QT intervālu mēra EKG no Q viļņa sākuma (ja tā nav, no R viļņa sākuma) līdz T viļņa beigām. Neskatoties uz šķietamo vienkāršību, QT intervāla mērīšana un novērtēšana ir diezgan sarežģīts uzdevums un ir viens no grūtākajiem EKG analīzes brīžiem. Vislielākās grūtības sagādā: 1) QRS kompleksa sākuma un T viļņa beigu noteikšana; 2) to pievadu izvēle, kuros vēlams mērīt QT intervālu; 3) nepieciešamība pielāgot QT intervāla ilgumu sirdsdarbībai, dzimumam un QRS kompleksa ilgumam.

Vairumā gadījumu T viļņa beigas tiek noteiktas brīdī, kad T viļņa beigas atgriežas izolīnā. Gadījumā, ja T vilnis ir ar vienādu amplitūdu, T viļņa beigas ieteicams noteikt otrā pīķa beigās. Ja T un U viļņi pārklājas, tad QT intervālu ieteicams mērīt novadījumos bez U viļņa (bieži tie ir izvadi aVR vai aVL) vai noteikt T viļņa beigas izolīnas krustpunktā ar līniju vilkts tangenciāli gar T viļņa lejupejošo daļu (jāņem vērā, ka pēdējā metode var nenovērtēt QT intervāla vērtības) (1. att.).

Izmantojot manuālo mērīšanas metodi, QT intervāla ilgumu ieteicams noteikt kā vairāku mērījumu vidējo vērtību (vismaz 3-5 sirds cikli).

Pēdējos gados daudzi mūsdienu elektrokardiogrāfi ir kļuvuši spējīgi automatizēti veikt EKG analīzi, tostarp noteikt QT intervāla ilgumu. Automātiskajā analīzē izmantoto vairāku novadījumu superpozīcija un vidējā noteikšana ļauj precīzāk noteikt QT intervāla sākumu un beigas, kā rezultātā automātiski izmērītais QT intervāls nereti ir garāks par QT intervālu ar manuālo mērīšanas metodi. Tāpēc, ja automatizētās analīzes laikā tiek konstatēts QT intervāla pagarinājums, ieteicams vēlreiz manuāli pārbaudīt rezultātus.

Ir zināms, ka QT intervāla ilgumam ir skaidra saistība ar sirdsdarbības ātrumu (RR intervāls): ar sirdsdarbības ātruma samazināšanos QT intervāls palielinās, un, palielinoties pulsam, tas samazinās. Šī funkcija norāda uz nepieciešamību koriģēt QT intervāla ilgumu atkarībā no sirdsdarbības ātruma. Šim nolūkam ir ierosinātas vairākas formulas, izmantojot eksponenciālās, lineārās vai logaritmiskās metodes. Jāņem vērā, ka pulsa diapazonā no 60 līdz 90 sitieniem minūtē. lielākā daļa formulu nodrošina salīdzināmus korekcijas rezultātus un ir savstarpēji aizstājamas.

Formulas, kurās tiek izmantota lineārās korekcijas metode (Framingham, Hodges, Rautaharju), samazina eksponenciālās metodes kļūdas un var tikt izmantotas gan pie augsta, gan zema sirdsdarbības ātruma. Slavenākā no tām ir Framingemas formula (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), un visprecīzākā, bet sarežģītākā ir Rautaharju formula. Sīkāka informācija par dažādām metodēm QT intervāla korekcijai sirdsdarbības ātrumam ir atrodama I. Goldenberg et al. pārskatā. .

Tā kā QT intervāls var palielināties līdz ar intraventrikulārās vadīšanas traucējumiem, lai novērtētu repolarizācijas ilgumu pacientiem ar saišķa zaru blokādi, ieteicams izmantot vai nu JT intervāla ilgumu (no ST segmenta sākuma līdz T beigām). vilnis), vai korekcijas formulas, kas ņem vērā gan sirdsdarbības ātrumu, gan QRS kompleksa ilgumu. Diemžēl šīm analīzes metodēm joprojām nav vispārpieņemtu standartu, un klīniskajā praksē tās tiek izmantotas ļoti ierobežoti.

2009. gadā S. Viskins, izmantojot populācijas un ģenētisko pētījumu datus, izstrādāja “QT skalu”, kas sarindo visu nepārtraukto QT intervālu spektru no ļoti īsa līdz ļoti garam, atsevišķi vīriešiem un sievietēm. Saskaņā ar šo skalu QTc vērtības 360–389 ms vīriešiem un 370–399 ms sievietēm tiek uzskatītas par normāliem QTc intervāliem; pie QTc, kas vienāds ar 390–449 ms vīriešiem un 400–459 ms sievietēm, QT intervāls tika uzskatīts par iespējamu pagarinātu; ar QTc, kas vienāds ar 450–469 ms vīriešiem un 460–479 ms sievietēm, kā pagarināts; ar QTc, kas vienāds vai lielāks par 470 ms vīriešiem un 480 ms sievietēm, kā izteikti pagarināts; ar QTc, kas vienāds ar 359-329 ms vīriešiem un 369-339 ms sievietēm, kā saīsināts, ar QTc, kas vienāds ar vai mazāks par 330 ms vīriešiem un 340 ms sievietēm, kā izteikti saīsināts.

Viens no pirmajiem un vispazīstamākajiem SUDI QT diagnostikas kritērijiem ir PJ kritēriji. Schwartz et al. 1985, kas pēc tam tika vairākkārt papildināti un atjaunināti (1. tabula). Saskaņā ar šiem kritērijiem indivīdiem, kuri ieguvuši 1 punktu, ir zema QT APSEKOJUMA varbūtība, no 2 līdz 3 punktiem - vidēja varbūtība, 4 punkti vai vairāk - augsta QT APSEKOJUMA varbūtība.

2011. gadā M.H Gollob u.c. ierosinātie kritēriji īsa QT sindroma (SIS) diagnosticēšanai, pamatojoties uz tiem pašiem principiem kā QT SUS kritēriji (2. tabula). Saskaņā ar šiem kritērijiem, ja kopējais punktu skaits ir 4 vai vairāk, QT SOM varbūtība ir augsta; ja rezultāts ir 2 vai mazāks, tas ir zems; ja kopējais punktu skaits ir 3, tad QT SOM varbūtība ir vidēja.

Repolarizācijas ilguma palielināšanās bieži izraisa intensīvu svārstību parādīšanos uz ventrikulāro kardiomiocītu membrānas, ko sauc par agrīniem pēcdepolarizācijas potenciāliem, kas apvienojumā ar darbības potenciālu ilguma izteiktu neviendabīgumu izraisa atkārtotu rašanos. -uzbudinājuma perēkļi un ventrikulāra tahikardija kambaru miokardā.

Raksturīgākā SUDI QT klīniskā izpausme ir polimorfā ventrikulārā tahikardija torsades de pointes (TdP) (divvirzienu, "piruetes" tahikardija). TdP raksturo izteikts QT intervāla pagarinājums pēdējā sinusa kontrakcijā pirms tahikardijas, progresējoša QRS kompleksu polaritātes maiņa, vizuāli imitējot to rotāciju ap izolīnu, pastāvīgas QRS kompleksu amplitūdas izmaiņas, augsta sirdsdarbība no 150 līdz 300 impulsiem minūtē un izteikta RR intervālu nevienmērība (2. att.). TdP raksturo uzbrukuma sākums pēc pauzes bradikardijas vai ekstrasistoles dēļ. Tipiska TdP ir tā sauktā SLS (īss-garš-īss) secība, ko raksturo sākotnējā supraventrikulāra ekstrasistolija, kas izraisa RR intervāla saīsināšanu (īss cikls), kam seko ilga pēcekstrasistoliskā pauze pirms nākamā sinusa. komplekss (garš cikls) un atkārtota ventrikulāra ekstrasistolija (īsa cilpa), kas ir TdP paroksizma sākums. Pacientiem ar SUDI QT TdP rašanos bieži provocē intensīva adrenerģiskā stimulācija.

TdP lēkmes pacientiem ar SUDI QT parasti rodas īslaicīgi, apstājas spontāni un tāpēc var palikt nepamanīti ilgu laiku. Tomēr šiem uzbrukumiem ir tendence apvienoties atkārtotās secībās ar īsiem intervāliem starp uzbrukumiem, izraisot sirdsklauves, reiboni, ģīboni, presinkopi un pēkšņu nāvi kambaru fibrilācijas (VF) dēļ.

LQT1 raksturo plaši T viļņi miera EKG, bez pauzes pirms tahiaritmijas sākuma, QT intervāla saīsināšanās slodzes laikā un augsta β-blokatoru (BAB) efektivitāte. Tahiaritmijas attīstību LQT1 provocē fiziskais un garīgais stress, peldēšana, niršana.

LQT2 raksturo zemas amplitūdas, robaini T-viļņi miera EKG, pauzes klātbūtne pirms tahiaritmijas sākuma, normāls QT intervāla saīsinājums slodzes laikā un zemāka β-blokatoru efektivitāte, salīdzinot ar LQT1. Tahiaritmijas attīstību LQT2 provocē fiziskais un garīgais stress, pēkšņas skaļas skaņas.

LQT3 raksturo garš izoelektriskais ST segments, šauri un augsti T viļņi uz EKG miera stāvoklī un pārmērīgs QT intervāla saīsinājums slodzes laikā. BAB efektivitāte nav noteikta. Tahiaritmija bieži rodas miera stāvoklī, miega laikā.

Mutāciju biežums gēnos, kas ir atbildīgi par QT intervāla pagarināšanos, ir aptuveni 1 uz 2 tūkstošiem cilvēku, bet manifestu formu biežums ir ievērojami mazāks, jo lielākajai daļai bojāto gēnu nesēju visu mūžu nav simptomu.

Ģenētiskā pārbaude ir norādīta galvenokārt divos gadījumos:

1) ja diagnoze ir iespējama un klīniskie atklājumi liecina par konkrēta gēna bojājumu;

2) ģimenēs, kurās ir probands ar iepriekš konstatētu ģenētisku defektu.

Abos gadījumos ģenētiskā pārbaude nepieciešama diagnozes precizēšanai, prognozes noteikšanai un ilgstošas ​​ārstēšanas taktikas izvēlei.

Pēdējos gados tas ir identificēts liels skaits neiedzimti faktori, kas izraisa QT intervāla un TdP pagarināšanos, galvenokārt zāles, tostarp Ia klases antiaritmiskie līdzekļi (hinidīns, prokainamīds, dizopiramīds) un III klases (dofetilīds, ibutilīds, sotalols), antipsihotiskie līdzekļi (haloperidols, droperidols, tioridazīns), , antidepresanti (amitriptilīns, desipramīns, imipramīns, maprotilīns, doksepīns, fluoksetīns), hinolonu grupas antibiotikas (levofloksacīns, moksifloksacīns) un makrolīdi (eritromicīns, klaritromicīns), pretmalārijas līdzekļi (hinidīns), antiprotozozolu grupa metadons.

Tajā pašā laikā iegūtā QT intervāla pagarinājuma prognostiskā vērtība nav pietiekami pētīta. Jāatzīmē, ka saikne starp zāļu darbības mehānismu un SUDI QT klīniskajām izpausmēm nav stingra. Dažos gadījumos pat ievērojamu QT intervāla pagarināšanos reti pavada TdP attīstība (piemēram, lietojot amiodaronu), savukārt citos gadījumos TdP var izraisīt neliels QT intervāla pagarinājums.

Ir zināms, ka no 5 līdz 20% pacientu ar zāļu izraisītu TdP ir mutācijas gēnos, kas izraisa SUDI QT. Šiem pacientiem parasti ir normāls vai robežlīnijas QTc, bet tiem ir tendence pagarināt QT intervālu un attīstīt TdP, lietojot noteiktas zāles, stresu vai citus riska faktorus.

QT SMI raksturo iedzimts QT intervāla saīsinājums, ko papildina augsts AF sastopamības biežums (24%) pastāvīgu vai paroksizmālu formu veidā, bieža ģībonis, polimorfas ventrikulāras tahikardijas attīstība, VF, sirds apstāšanās un pēkšņa nāve. . Var būt arī PR segmenta nomākums, augsti pīķi T viļņu formā bez ST segmenta horizontālas saplacināšanas, ST segmenta patoloģiska saīsināšanās ar sirdsdarbības ātruma palielināšanos, paradoksāls QT intervāla saīsinājums ar bradikardiju. AF un VF pacientiem ar QT SKI ir viegli provocējami ar ieprogrammētu stimulāciju.

Elektrofizioloģiskais pamats QT intervāla saīsināšanai ir TMPD ilguma samazināšanās depolarizācijas plūsmu samazināšanās dēļ (INa, ICa), repolarizācijas plūsmu palielināšanās (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), vai abu kombinācija. Eksperimentālie pētījumi liecina, ka TMPD saīsināšanai QT SKI ir raksturīga izteikta neviendabīgums, ko papildina repolarizācijas transmurālā izkliede, kas ir substrāts aritmiju attīstībai, izmantojot "reentry" mehānismu.

Ar SQT1 sirds ritma traucējumus provocējošais faktors parasti ir fiziskās aktivitātes un skaļas skaņas, ar SQT3 – pēkšņa nakts pamošanās.

Papildus iedzimtajām formām QT intervāla saīsināšana klīniskajā praksē ir visizplatītākā hiperkalciēmijas gadījumā hiperparatireozes, nieru slimību, vēža osteolītisko formu, tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu, litija un D vitamīna dēļ. Citas klīniskas situācijas, kas saistītas ar sekundāru QT saīsināšanu. Intervāls ietver Brugadas sindromu, hroniska noguruma sindromu, hipertermiju, agrīnas ventrikulārās repolarizācijas sindromu, acidozi, digitalis, atropīna un kateholamīnu ietekmi. Sekundāra QT intervāla saīsināšana palielina aritmogēnu notikumu risku.

Daudzcentru randomizētu kontrolētu pētījumu trūkums garā un īsā QT sindromu ārstēšanā atspoguļo gan šo slimību relatīvo retumu, gan lielo ģenētisko tipu skaitu, kas būtiski atšķiras pēc klīniskajām pazīmēm un smaguma pakāpes.

Pacientiem ar ļoti zemu pēkšņas nāves risku (piemēram, gados vecākiem mutāciju nesējiem ar normālu QT intervāla garumu) parasti nav nepieciešama ārstēšana, taču viņiem jāizvairās no medikamentu lietošanas, kas pagarina QT intervālu.

Galvenais BAB terapeitiskais efekts ir novērst sirdsdarbības ātruma palielināšanos slodzes un stresa laikā. BB ārstēšana pacientiem ar QT JUDGES tiek veikta saskaņā ar vispārpieņemtām shēmām, ņemot vērā visas iespējamās kontrindikācijas. Ir pierādījumi, ka β-blokatoru terapija ir efektīvāka pacientiem ar LQT1 nekā pacientiem ar LQT2 un LQT3.

Terapeitiskais efekts, kas ir salīdzināms ar BAB pacientiem ar QT SUDI, tiek sasniegts ar kreisās puses kakla simpatektomiju (LCS) (zvaigžņveida ganglija ganglionektomija). Ņemot vērā, ka LSS ir invazīva operācija, tā ir indicēta pacientiem, kuriem ir kontrindikācijas BAB.

1) personas, kurām simptomi parādās agrīnā vecumā pirms pubertātes sākuma;

2) pacienti ar izteikti pagarinātu QT intervālu (QTc>500 ms);

3) pacienti ar atkārtotu aritmogēnu sinkopi, kas rodas BAB ārstēšanas laikā.

Jautājums par agresīvāku ICD implantācijas stratēģiju visiem mutantu gēnu nesējiem, kas identificēti ģimenes ģenētiskajā skrīningā, joprojām ir diskutabls.

ICD implantācija ir ļoti ieteicama visiem pacientiem ar QT SMI sekundārai pēkšņas sirds nāves profilaksei, ja vien nav absolūtas kontrindikācijas vai pacienta atteikums. Tajā pašā laikā ICD izmantošana primārai pēkšņas nāves profilaksei nav ticami pierādīta. Ir arī ļoti ierobežoti dati par QT MOS farmakoloģisko ārstēšanu, galvenokārt saistībā ar SQT1 ārstēšanu. Viena no daudzsološām zālēm ir hidrohinons, kas konsekventi pagarina QT intervālu un samazina ventrikulārās tahikardijas epizodes.

Klīniskajā praksē bieži sastopams QT intervāla pagarinājums un saīsināšana, un tas var būt pēkšņas nāves cēlonis pacientiem. Savlaicīga diagnostika ļauj izvēlēties optimālo ārstēšanas taktiku un patiešām glābt šādu pacientu dzīvību. Tāpēc zināšanas par garā un īsā QT intervāla sindromu diagnostikas un ārstēšanas metodēm ir nepieciešamas visu specialitāšu ārstiem ikdienas darbā.

1. Školņikova M.A. Primārais, iedzimts gara QT sindroms // Long QT sindroms / Red. M.A. Školņikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9.–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Īsais QT sindroms: ierosinātie diagnostikas kritēriji // J. Am. Coll. kardiols. 2011. sēj. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Zāļu izraisīts QT intervāla pagarinājums // Ther. Adv. Drug Safe. 2012. Sēj.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS ieteikumi elektrokardiogrammas standartizācijai un interpretācijai: IV daļa: ST segments, T un U viļņi un QT intervāls: Amerikas Sirds asociācijas Elektrokardiogrāfijas un aritmiju komitejas klīniskās kardioloģijas padomes zinātniskais paziņojums; Amerikas Kardioloģijas koledžas fonds; un Sirds ritma biedrība: apstiprinājusi Starptautiskā datorizētās elektrokardioloģijas biedrība // Cirkulācija. 2009. sēj. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT intervāls: kā to izmērīt un kas ir “normāls” // J. Cardiovasc. Elektrofiziols. Vol.17. 333.–336. lpp.

6. Viskin S. QT intervāls: pārāk garš, pārāk īss vai tieši pareizs // Sirds ritms. 2009. sēj. 6. Nr.5. 711.–715. lpp.

7 Schwartz P.J. un citi. Garā QT sindroma diagnostikas kritēriji. Atjauninājums // Tirāža. 1993. sēj. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Gara QT sindroms: diagnostika un vadība // Amer. Heart J. 2002. Vol. 143(1)

9. Rodens D.M. Long-QT sindroms // N. Engl. J. Med. 2008. sēj. 358. P.169–176.

10. Rodens D.M., Viswanathan P.C. Iegūtā garā QT sindroma ģenētika // J. Clin. Investēt. 2005. sēj. 115. lpp. 2025.–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sindromi: garš un īss // Lancet. 2008. sēj. 372. 750.–763. lpp.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT sindroms: no sola līdz gultai, Circ. Aritms. Elektrofiziols. 2010. 3. sēj. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Īss QT intervāls klīniskajā praksē // Journal of Electrocardiology. 2010. sēj. 43. P. 390–395.

14. Austrālijas un Jaunzēlandes Sirds slimību biedrība (CSANZ). 2011. gada ģimenes garā QT sindroma diagnostikas un pārvaldības vadlīnijas. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Straujš izplatības pieaugums cukura diabēts(SD) ir viens no globālajiem.

1959. gadā M. Princmetāls aprakstīja sirds slimību, kas saistīta ar koronāro artēriju spazmu.

Jautājumus, kas rodas raksta lasīšanas laikā, var uzdot speciālistiem, izmantojot tiešsaistes formu.

Bezmaksas konsultācijas ir pieejamas visu diennakti.

Kas ir EKG?

Elektrokardiogrāfija ir metode, ko izmanto, lai reģistrētu elektriskās strāvas, kas rodas, kad sirds muskulis saraujas un atslābina. Pētījumam tiek izmantots elektrokardiogrāfs. Ar šīs ierīces palīdzību iespējams fiksēt elektriskos impulsus, kas nāk no sirds, un pārvērst tos grafiskā rakstā. Šo attēlu sauc par elektrokardiogrammu.

Elektrokardiogrāfija atklāj anomālijas sirds darbā, darbības traucējumus miokarda darbībā. Turklāt pēc elektrokardiogrammas rezultātu atšifrēšanas var konstatēt dažas ar sirdi nesaistītas slimības.

Kā darbojas elektrokardiogrāfs?

Elektrokardiogrāfs sastāv no galvanometra, pastiprinātājiem un reģistratora. Vājus elektriskos impulsus, kas rodas sirdī, nolasa elektrodi un pēc tam pastiprina. Tad galvanometrs saņem datus par impulsu raksturu un nosūta tos reģistratoram. Reģistratūrā grafiskie attēli tiek uzklāti uz speciāla papīra. Grafikus sauc par kardiogrammām.

Kā tiek veikta EKG?

Veiciet elektrokardiogrāfiju saskaņā ar noteiktajiem noteikumiem. EKG ņemšanas procedūra ir parādīta zemāk:

Daudzi mūsu lasītāji SIRDS SLIMĪBU ārstēšanai aktīvi izmanto labi zināmo metodi, kas balstīta uz dabīgām sastāvdaļām, ko atklāja Jeļena Mališeva. Mēs noteikti iesakām to pārbaudīt.

• Cilvēks noņem metāla rotaslietas, noņem drēbes no apakšstilbiem un no ķermeņa augšdaļas, pēc tam ieņem horizontālu stāvokli.
• Ārsts apstrādā elektrodu saskares punktus ar ādu, pēc tam uzliek elektrodus noteiktās ķermeņa vietās. Tālāk piestiprina elektrodus pie korpusa ar klipšiem, piesūcekņiem un rokassprādzēm.
• Ārsts piestiprina elektrodus pie kardiogrāfa, pēc tam tiek reģistrēti impulsi.
• Tiek ierakstīta kardiogramma, kas ir elektrokardiogrammas rezultāts.

Atsevišķi jāsaka par EKG izmantotajiem vadiem. Potenciālie pirkumi izmanto šādus veidus:

• 3 standarta vadi: viens no tiem atrodas starp labo un kreiso roku, otrs - starp kreiso kāju un labā roka, trešais - starp kreiso kāju un kreiso roku.
• 3 ekstremitāšu vadi ar uzlabotu raksturu.
• 6 vadi atrodas uz krūtīm.

Turklāt, ja nepieciešams, var izmantot papildu vadus.

Pēc kardiogrammas ierakstīšanas ir nepieciešams to atšifrēt. Tas tiks apspriests tālāk.

Kardiogrammas atšifrēšana

Secinājumi par slimībām tiek izdarīti, pamatojoties uz sirds parametriem, kas iegūti pēc kardiogrammas atšifrēšanas. EKG atšifrēšanas procedūra ir šāda:

1. Tiek analizēts sirds ritms un miokarda vadītspēja. Lai to izdarītu, tiek novērtēta sirds muskuļa kontrakciju regularitāte un miokarda kontrakciju biežums, kā arī tiek noteikts ierosmes avots.
2. Sirds kontrakciju regularitāti nosaka šādi: R-R intervālus mēra starp secīgiem sirds cikliem. Ja izmērītie R-R intervāli ir vienādi, tad tiek izdarīts secinājums par sirds muskuļa kontrakciju regularitāti. Ja R-R intervālu ilgums ir atšķirīgs, tad tiek izdarīts secinājums par sirds kontrakciju nevienmērīgumu. Ja cilvēkam ir neregulāras miokarda kontrakcijas, tad secina, ka ir aritmija.
3. Sirdsdarbības ātrumu nosaka pēc noteiktas formulas. Ja cilvēkam pulss pārsniedz normu, tad secina, ka ir tahikardija, ja cilvēkam pulss ir zem normas, tad secina, ka ir bradikardija.
4. Punktu, no kura rodas ierosme, nosaka šādi: tiek novērtēta kontrakcijas kustība priekškambaru dobumos un noteikta R viļņu saistība ar sirds kambariem (saskaņā ar QRS kompleksu). Sirds ritma raksturs ir atkarīgs no avota, kas ir uzbudinājuma cēlonis.

Tiek novēroti šādi sirds ritma modeļi:

1. Sirds ritma sinusoidālais raksturs, kurā P viļņi otrajā vadā ir pozitīvi un atrodas ventrikulārā QRS kompleksa priekšā, un P viļņiem tajā pašā vadā ir neatšķirama forma.
2. Sirds rakstura priekškambaru ritms, kurā P viļņi otrajā un trešajā vadā ir negatīvi un atrodas nemainīto QRS kompleksu priekšā.
3. Sirds ritma ventrikulārais raksturs, kurā notiek QRS kompleksu deformācija un komunikācijas zudums starp QRS (kompleksu) un P viļņiem.

Sirds vadītspēju nosaka šādi:

1. Tiek novērtēti P-viļņa garuma, PQ intervāla garuma un QRS kompleksa mērījumi. PQ intervāla parastā ilguma pārsniegšana norāda uz pārāk zemu vadīšanas ātrumu attiecīgajā sirds vadīšanas sadaļā.
2. Tiek analizētas miokarda rotācijas ap garenvirziena, šķērsvirziena, priekšējo un aizmugurējo asi. Lai to izdarītu, tiek novērtēts sirds elektriskās ass stāvoklis kopējā plaknē, pēc kura tiek konstatēta sirds pagriezienu klātbūtne pa vienu vai otru asi.
3. Tiek analizēts priekškambaru P vilnis, lai to izdarītu, tiek novērtēta P viļņa amplitūda, izmērīts P viļņa ilgums, pēc tam tiek noteikta P viļņa forma un polaritāte.
4. Tiek analizēts ventrikulārais komplekss - šim nolūkam tiek novērtēts QRS komplekss, RS-T segments, QT intervāls, T vilnis.

QRS kompleksa novērtēšanas laikā rīkojieties šādi: nosakiet Q, S un R viļņu raksturlielumus, salīdziniet Q, S un R viļņu amplitūdas vērtības līdzīgā vadā un viļņu amplitūdas vērtības. R/R viļņi dažādos vados.

Rūpīgi izpētot Jeļenas Mališevas metodes tahikardijas, aritmijas, sirds mazspējas, sirds stenas un vispārējās ķermeņa dziedināšanas ārstēšanā, mēs nolēmām pievērst tam jūsu uzmanību.

RS-T segmenta novērtēšanas brīdī tiek noteikts RS-T segmenta nobīdes raksturs. Nobīde var būt horizontāla, šķībi uz leju un šķībi uz augšu.

T viļņa analīzes periodam tiek noteikts polaritātes raksturs, amplitūda un forma. QT intervālu mēra pēc laika no QRT kompleksa sākuma līdz T viļņa beigām. Novērtējot QT intervālu, rīkojieties šādi: analizējiet intervālu no QRS kompleksa sākuma punkta līdz viļņa beigu punktam. T vilnis. Lai aprēķinātu QT intervālu, tiek izmantota Bezzet formula: QT intervāls ir vienāds ar reizinājumu intervāls R-R un pastāvīgs faktors.

QT koeficients ir atkarīgs no dzimuma. Vīriešiem nemainīgais koeficients ir 0,37, bet sievietēm tas ir 0,4.

Tiek izdarīts secinājums un apkopoti rezultāti.

Noslēgumā EKG speciālists izdara secinājumus par miokarda un sirds muskuļa saraušanās funkcijas biežumu, kā arī ierosmes avotu un sirds ritma raksturu un citiem rādītājiem. Papildus dots P viļņa, QRS kompleksa, RS-T segmenta, QT intervāla, T viļņa apraksta un raksturlielumu piemērs.

Pamatojoties uz slēdzienu, tiek secināts, ka cilvēkam ir sirds slimība vai citas iekšējo orgānu kaites.

Elektrokardiogrammas normas

galds ar EKG rezultāti ir vizuāla forma, kas sastāv no rindām un kolonnām. 1. kolonnā rindas saraksts: sirdsdarbība, sitienu ātruma piemēri, QT intervāli, ass nobīdes raksturlielumu piemēri, P viļņa rādījumi, PQ rādījumi, QRS nolasīšanas piemēri. EKG tiek veikta vienādi pieaugušajiem, bērniem un grūtniecēm, taču norma ir atšķirīga.

EKG norma pieaugušajiem ir parādīta zemāk:

• sirdsdarbība veselam pieaugušam cilvēkam: sinusa;
• P-viļņu indekss veselam pieaugušam cilvēkam: 0,1;
• sirds muskuļa kontrakciju biežums veselam pieaugušam cilvēkam: 60 sitieni minūtē;
• QRS rādītājs veselam pieaugušam cilvēkam: no 0,06 līdz 0,1;
• QT rādītājs veselam pieaugušam cilvēkam: 0,4 vai mazāk;
• RR veselam pieaugušam cilvēkam: 0,6.

Novērojot novirzes no normas pieaugušajam, tiek izdarīts secinājums par slimības klātbūtni.

Kardiogrammas rādītāju norma bērniem ir parādīta zemāk:

• R viļņa indekss vesels bērns: 0,1 vai mazāk;
• sirdsdarbības ātrums veselam bērnam: 110 sitieni minūtē vai mazāk bērniem līdz 3 gadu vecumam, 100 sitieni minūtē vai mazāk bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem, ne vairāk kā 90 sitieni minūtē bērniem pusaudža gados;
• QRS indekss visiem bērniem: no 0,06 līdz 0,1;
• QT rādītājs visiem bērniem: 0,4 vai mazāk;
• PQ visiem bērniem: ja bērns ir jaunāks par 14 gadiem, tad piemērs PQ ir 0,16, ja bērns ir no 14 līdz 17 gadiem, tad PQ ir 0,18, pēc 17 gadiem normālais PQ ir 0,2.

Ja bērniem, atšifrējot EKG, tika konstatētas novirzes no normas, tad nekavējoties nevajadzētu sākt ārstēšanu. Daži sirdsdarbības traucējumi bērniem izzūd ar vecumu.

Bet bērniem sirds slimība var būt iedzimta. Var noteikt, vai jaundzimušajam bērnam būs sirds patoloģija pat augļa attīstības stadijā. Šim nolūkam sievietēm grūtniecības laikā tiek veikta elektrokardiogrāfija.

Elektrokardiogrammas rādītāju norma sievietēm grūtniecības laikā ir parādīta zemāk:

• sirdsdarbība veselam pieaugušam bērnam: sinusa;
• P viļņa rezultāts visiem veselas sievietes grūtniecības laikā: 0,1 vai mazāk;
• sirds muskuļa kontrakciju biežums visām veselām sievietēm grūtniecības laikā: 110 sitieni minūtē vai mazāk bērniem līdz 3 gadu vecumam, 100 vai mazāk sitieni minūtē bērniem līdz 5 gadu vecumam, ne vairāk kā 90 sitieni minūtē bērniem pusaudža gados;
• QRS rādītājs visām topošajām māmiņām grūtniecības laikā: no 0,06 līdz 0,1;
• QT rādītājs visām topošajām māmiņām grūtniecības laikā: 0,4 vai mazāk;
• PQ indekss visām topošajām māmiņām grūtniecības laikā: 0,2.

Ir vērts atzīmēt, ka dažādos grūtniecības periodos EKG rādītāji var nedaudz atšķirties. Turklāt jāņem vērā, ka EKG grūtniecības laikā ir droša gan sievietei, gan augļa attīstībai.

Turklāt

Ir vērts teikt, ka noteiktos apstākļos elektrokardiogrāfija var sniegt neprecīzu priekšstatu par personas veselības stāvokli.

Ja, piemēram, cilvēks pirms EKG pakļāva sevi lielai fiziskai slodzei, tad, atšifrējot kardiogrammu, var atklāties kļūdains attēls.

Tas izskaidrojams ar to, ka fiziskas slodzes laikā sirds sāk strādāt savādāk nekā miera stāvoklī. Fiziskās slodzes laikā paātrinās sirdsdarbība, var novērot dažas miokarda ritma izmaiņas, kas miera stāvoklī netiek novērotas.

Jāpiebilst, ka miokarda darbu ietekmē ne tikai fiziskās, bet arī emocionālās slodzes. Emocionālās slodzes, tāpat kā fiziskās slodzes, traucē normālu miokarda darba gaitu.

Miera stāvoklī sirds ritms normalizējas, sirdsdarbība izlīdzinās, tāpēc pirms elektrokardiogrāfijas vismaz 15 minūtes jāatrodas miera stāvoklī.

• Vai bieži jūtat diskomfortu sirds rajonā (durošas vai spiedošas sāpes, dedzinoša sajūta)?
• Jūs pēkšņi varat justies vājš un noguris.
• Spiediens turpina kristies.
• Par elpas trūkumu pēc mazākās fiziskas slodzes nav ko teikt...
• Un jūs jau ilgu laiku lietojat kaudzi medikamentu, ievērojat diētu un vērojat savu svaru.

Lasiet labāk, ko par to saka Jeļena Mališeva. Vairākus gadus viņa mocīja aritmiju, koronāro artēriju slimību, stenokardiju - savelkošas, durstošas ​​sāpes sirdī, sirds ritma traucējumi, spiediena lēcieni, pietūkums, elpas trūkums pat pie mazākās fiziskās slodzes. Nebeidzamie testi, braucieni pie ārstiem, tabletes neatrisināja manas problēmas. BET paldies vienkārša recepte, sāpes sirdī, spiediena problēmas, elpas trūkums – tas viss ir pagātnē. ES jūtos lieliski. Tagad mans ārsts interesējas, kā tas ir. Šeit ir saite uz rakstu.

Forums vecākiem par bērnu veselību vietnē CHADO.RU

Jaunumi:

Kopš septembra mūsu forumā ir atsāktas bērnu kardiologa konsultācijas.

• Forums vecākiem par bērnu veselību vietnē CHADO.RU »
• Bērnu ārstu un speciālistu konsultācijas »
• Konsultācija ar bērnu kardiologu (Moderatori: Irushka, Natasha 53, Mariotta, Yu-Ki-Ba) »
• Bērna qt intervāla palielināšanās

Autora tēma: Palielināts qt intervāls bērnam (lasītājs)

0 dalībnieki un 1 viesis skatās šo tēmu.

QT intervāls: jēdziens, norma, garais sindroms - tā diagnostika un ārstēšana

EKG analīze ne vienmēr ir viegls uzdevums pat pieredzējušiem ārstiem. Ko mēs varam teikt par iesācēju ārstiem, jo ​​viņiem ir jāatšifrē EKG ar tādiem pārkāpumiem, kas dažkārt tika minēti mācību grāmatās tikai dažos vārdos.

Tomēr noteiktu slimību EKG pazīmes un vēl jo vairāk to klīniskās izpausmes ir jāzina jebkuras specialitātes ārstam, jo, ja tās netiek ārstētas, tās var izraisīt pēkšņu pacienta nāvi. Šāda slimība ir garā QT sindroms.

Par ko ir atbildīgs QT intervāls?

Katra sirds priekškambaru un sirds kambaru kontrakcija, kas nodrošina sirds ciklu, tiek atspoguļota elektrokardiogrammā. Tātad P vilnis kardiogrammā atspoguļo priekškambaru kontrakciju, bet QRST komplekss - sirds kambaru kontrakciju. Tajā pašā laikā QT intervāls raksturo atrioventrikulāro vadītspēju, tas ir, elektriskā impulsa vadīšanu caur savienojumu starp ātrijiem un kambariem (caur AV mezglu).

Tādējādi QT intervāls EKG raksturo impulsa vadīšanu gar Purkinje šķiedrām sirds kambaru sieniņās, precīzāk, laiku, kurā miokarda elektriskā ierosme nodrošina sirds kambaru sistolu (kontrakciju).

Parasti QT intervāls ir vismaz 0,36 sekundes un ne vairāk kā 0,44 sekundes. Parasti studenti un ārsti izmanto šo apkrāptu lapu - parastajā EKG ar lentes ātrumu 50 mm / sek katra mazā šūna (1 mm milimetriskā papīra) atbilst laika periodam 0,02 sekundes, un katra lielā šūna (ieskaitot piecas mazie) atbilst 0,1 sekundei. Citiem vārdiem sakot, QT intervālam parasti jābūt vismaz trīs ar pusi lielām šūnām un ne vairāk kā četrarpus lielām šūnām.

Sakarā ar to, ka QT intervāla laiks ir atkarīgs no sirdsdarbības ātruma, precīzākam aprēķinam tiek izmantota koriģētā QT intervāla definīcija. Pacientiem ar normālu sirdsdarbības ātrumu (no 60 līdz 100 minūtē) izmanto Bazett formulu:

Pacientiem ar bradikardiju vai tahikardiju (sirdsdarbības ātrums attiecīgi mazāks par 60 vai vairāk par 100 minūtē), izmantojiet Frederika formulu:

QTc = QT/ 3 √RR, kur RR ir attālums starp divu blakus esošo kompleksu R viļņiem.

Kāda ir atšķirība starp īsiem un gariem QT un PQ intervāliem?

Medicīnas studenti un pacienti dažreiz var sajaukt ar terminoloģiju. Lai to novērstu, ir skaidri jāsaprot, par ko ir atbildīgs PQ intervāls un par ko ir atbildīgs QT intervāls, un kāda ir atšķirība starp intervāla saīsināšanu un pagarināšanu. Kā jau minēts, PQ intervāla analīze ir nepieciešama, lai novērtētu vadītspēju starp ātrijiem un sirds kambariem, un QT intervāls ir nepieciešams, lai novērtētu intraventrikulāro vadītspēju.

Tātad PQ pagarināšanu citā veidā var uzskatīt par atrioventrikulāru blokādi, tas ir, jo ilgāks intervāls, jo ilgāks impulss tiek vadīts caur atrioventrikulāro savienojumu. Pilnīgas blokādes gadījumā var ievērojami pasliktināties hemodinamika, ko pavada ārkārtīgi zems sirdsdarbības ātrums (mazāk par minūti), kā arī zems sirds izsviedes tilpums, kas ir nepietiekams, lai nodrošinātu asins plūsmu smadzenēs.

PQ intervāla saīsināšana (sīkāk sekojiet saitei) nozīmē impulsa vadīšanas laika samazināšanos caur atrioventrikulāro savienojumu - jo īsāks intervāls, jo ātrāk impulss pāriet, un normālā sirds kontrakciju ritmā ir nemainīgs. impulsu "izgāztuve" no ātrijiem uz sirds kambariem. Biežāk šī parādība ir raksturīga Klerka-Levi-Kristesko sindromam (CLC sindroms) un Volfa-Parkinsona-Vaita sindromam (WPW sindroms). Pēdējie sindromi ir arī pilns ar risku attīstīt paroksizmālu ventrikulāru tahikardiju ar sirdsdarbības ātrumu vairāk nekā 200 minūtē.

QT intervāla pagarināšanās atspoguļo ierosmes vadīšanas laika palielināšanos caur sirds kambariem, bet šāda impulsa kavēšanās izraisa priekšnoteikumu veidošanos re-entry mehānisma (re-entry mehānisma) izveidošanai. ierosmes viļņa), tas ir, atkārtotai impulsa cirkulācijai tajā pašā patoloģiskajā fokusā. Šāds impulsu cirkulācijas centrs (hiperimpulsācija) var izraisīt ventrikulāras tahikardijas paroksizmu.

QT saīsināšana ir raksturīga ātrai impulsa vadīšanai caur kambariem, atkal ar paroksismālu priekškambaru mirdzēšanu un kambaru tahikardiju. Pirmo reizi šis sindroms (īsais QTS) tika aprakstīts 2000. gadā, un tā izplatība iedzīvotāju vidū joprojām ir slikti izprotama.

Gara QT intervāla cēloņi

Šīs slimības cēloņi šobrīd ir labi saprotami. Ir divas garā QT sindroma formas - iedzimtu un iegūto faktoru dēļ.

Iedzimta forma ir reta patoloģija (apmēram 1 gadījums uz 10 tūkstošiem jaundzimušo) un, kā likums, tiek kombinēta ar iedzimtu kurlumu. To izraisa ģenētiskas izmaiņas gēnu struktūrā, kas kodē atbilstošās olbaltumvielas uz kardiomiocītu membrānām. Šajā sakarā mainās membrānas caurlaidība, veicinot izmaiņas šūnu kontraktilitātē. Rezultātā elektriskās ierosmes vadīšana ir lēnāka nekā parasti - fokusā notiek impulsa atkārtota cirkulācija.

Ģenētiski noteiktā garā QT sindroma forma, kas apvienota ar iedzimtu nedzirdīgo mutismu, tiek saukta par Džervela-Lanža-Nīlsena sindromu, un formu, kas nav saistīta ar nedzirdīgo mutismu, sauc par Romāna-Varda sindromu.

Iegūtā pagarinātā QT intervāla forma var būt saistīta ar antiaritmisko līdzekļu blakusparādībām, ko lieto citu ritma traucējumu pamata terapijā - priekškambaru mirdzēšana, priekškambaru plandīšanās utt. Parasti aritmogēnas blakusefekts satur hinidīnu un sotalolu (sotalex, sotahexal un citus tirdzniecības nosaukumi). Papildus antiaritmisko līdzekļu lietošanai pagarināts QT intervāls var rasties ar koronāro sirds slimību, intrakraniālu asiņošanu, saindēšanos ar alkoholu, kā arī ar miokardītu.

Kā klīniski izpaužas gara QT sindroms?

Sindroma iedzimtas formas simptomi sāk parādīties pat bērnība. Ja bērns piedzimis kurlmēms, ārstam jau ir tiesības aizdomām par Džervela-Lanža-Nīlsena sindromu. Ja bērns labi dzird un spēj radīt skaņas (kūciens, runa), bet viņam ir samaņas zuduma epizodes, jādomā par Romāna-Varda sindromu. Samaņas zudumu var novērot kliedzot, raudot, stresa vai fiziskas slodzes laikā. Parasti ģīboni pavada ātrs pulss (vairāk nekā minūti) un ātras sirdsdarbības sajūta - sirds plīvo krūtīs. Ģībšanas epizodes var rasties reti vai pat vairākas reizes dienā.

Kļūstot vecākam līdzīgi simptomi neārstēts saglabājas un var izraisīt pēkšņu sirds nāvi.

Iegūtās formas klīniskajām izpausmēm ir raksturīga arī sinkope ar tahikardiju, un interiktālajā periodā ir reibonis, vispārējs vājums un nogurums sinusa bradikardijas dēļ (pulss mazāks par 50 minūtē).

Ilga QT diagnoze

Lai precizētu diagnozi, pietiek ar standarta EKG. Pat ja kardiogrammā nav ventrikulārās tahikardijas paroksizma, var redzēt sindromam raksturīgas pazīmes. Tie ietver:

• QT intervāla pagarināšana no Q viļņa sākuma līdz T viļņa beigām.
• Ļoti augsts sirdsdarbības ātrums (vai vairāk) ar plašiem, deformētiem QRST kompleksiem ar paroksizmālu ventrikulāru tahikardiju.
• Sinusa bradikardija interiktālajā periodā.
• Negatīvs vai saplacināts T vilnis, kā arī ST segmenta depresija.

Video: QT intervāls un EKG pagarinājuma sindroms

Ilga QT sindroma ārstēšana

Iedzimtu slimības formu ārstēšanas taktika nozīmē iecelšanu zāļu terapija, un ārstēšanas efekta neesamības gadījumā - mākslīgā elektrokardiostimulatora (EX) implantācija.

Zāļu terapija sastāv no beta blokatoru (metoprolola, bisoprolola, nebivalola uc) lietošanas atbilstoši vecuma devām, kas var novērst ventrikulārās tahikardijas paroksizmus. Ja pastāv pretestība notiekošajai terapijai, pacientam tiek parādīts stimulatora uzstādīšana, kam ir kardioversijas un defibrilācijas funkcija. Tas nozīmē, ka elektrokardiostimulators konstatē kambaru tahikardijas iestāšanos un, elektriski "pārstartējot" sirdi, palīdz uzturēt normālu sirdsdarbību un adekvātu sirds izsviedi.

Kardioverterdefibrilatoram ir nepieciešama ikgadēja aritmologa un sirds ķirurga pārbaude, taču kopumā tas var darboties vairākus gadus, lieliski novēršot ventrikulārās tahikardijas paroksizmus. Pateicoties elektrokardiostimulatoram, tiek samazināts pēkšņas kardiālas nāves risks, un pacients neatkarīgi no tā, vai tas ir bērns vai pieaugušais, var veikt parastās sadzīves darbības, nebaidoties zaudēt samaņu vai mirt.

Ar iegūto formu pietiek ar antiaritmisko zāļu atcelšanu, koriģējot antiaritmisko terapiju ar citām zālēm.

Komplikācijas un prognozes

No šī sindroma komplikācijām, protams, jāatzīmē pēkšņa sirds nāve, ko izraisīja ventrikulāra tahikardija, kas pārauga kambaru fibrilācijā, kam sekoja asistola (sirds apstāšanās).

Saskaņā ar pētījumiem šī sindroma prognoze bez ārstēšanas ir nelabvēlīga, jo garais QT sindroms izraisa pēkšņas sirds nāves attīstību 30% gadījumu. Tāpēc šim sindromam ir nepieciešama pastiprināta kardiologu un aritmologu uzmanība, jo, ja notiekošas zāļu terapijas efekts nav, vienīgā metode, kas var pagarināt bērna ar iedzimtu sindroma formu dzīvi, ir elektrokardiostimulatora implantācija. Kad tas ir uzstādīts, dzīves un veselības prognoze kļūst labvēlīga, jo ievērojami palielinās dzīves ilgums un uzlabojas tā kvalitāte.

Kas jums jāzina par QT intervālu EKG, tā garuma normu un novirzēm no tā

QT intervāla lielums maz pastāsta par vidusmēra cilvēku, taču tas var daudz pastāstīt ārstam par pacienta sirds stāvokli. Atbilstība noteiktā intervāla normai tiek noteikta, pamatojoties uz elektrokardiogrammas (EKG) analīzi.

Elektriskās kardiogrammas pamatelementi

Elektrokardiogramma ir sirds elektriskās aktivitātes ieraksts. Šī sirds muskuļa stāvokļa novērtēšanas metode ir zināma jau ilgu laiku un tiek plaši izmantota tās drošības, pieejamības un informācijas satura dēļ.

Elektrokardiogrāfs ieraksta kardiogrammu uz speciāla papīra, kas sadalīts 1 mm platās un 1 mm augstās šūnās. Pie papīra ātruma 25 mm/s katra kvadrāta mala atbilst 0,04 sekundēm. Bieži vien ir arī papīra ātrums 50 mm / s.

Elektriskā kardiogramma sastāv no trim pamatelementiem:

Smaile ir sava veida virsotne, kas līniju diagrammā iet uz augšu vai uz leju. EKG tiek reģistrēti seši viļņi (P, Q, R, S, T, U). Pirmais vilnis attiecas uz priekškambaru kontrakciju, pēdējais vilnis ne vienmēr ir EKG, tāpēc to sauc par nekonsekventu. Q, R, S viļņi parāda, kā sirds kambari saraujas. T vilnis raksturo viņu relaksāciju.

Segments ir taisnas līnijas segments starp blakus esošajiem zobiem. Intervāli ir zobs ar segmentu.

Lai raksturotu sirds elektrisko aktivitāti, PQ un QT intervāliem ir vislielākā nozīme.

1. Pirmais intervāls ir ierosmes pārejas laiks caur priekškambariem un atrioventrikulāro mezglu (sirds vadīšanas sistēma, kas atrodas starppriekšmetu starpsienā) uz kambara miokardu.

1. QT intervāls atspoguļo šūnu elektriskās ierosmes (depolarizācijas) un atgriešanās miera stāvoklī (repolarizācijas) procesu kopumu. Tāpēc QT intervālu sauc par elektrisko ventrikulāro sistolu.

Kāpēc QT intervāla garums ir tik nozīmīgs EKG analīzē? Novirze no šī intervāla normas norāda uz sirds kambaru repolarizācijas procesu pārkāpumu, kas savukārt var izraisīt nopietnus sirds ritma traucējumus, piemēram, polimorfu kambaru tahikardiju. Tas ir ļaundabīgās ventrikulārās aritmijas nosaukums, kas var izraisīt pēkšņu pacienta nāvi.

Parasti QT intervāla ilgums ir diapazonā no 0,35 līdz 0,44 sekundēm.

QT intervāla lielums var atšķirties atkarībā no daudziem faktoriem. Galvenās no tām ir:

• vecums;
• sirdsdarbība;
• nervu sistēmas stāvoklis;
• elektrolītu līdzsvars organismā;
• Diennakts laiki;
• noteiktu zāļu klātbūtne asinīs.

Kambaru elektriskās sistoles ilguma izvade, kas pārsniedz 0,35–0,44 sekundes, dod ārstam iemeslu runāt par patoloģisko procesu gaitu sirdī.

Garais QT sindroms

Ir divas slimības formas: iedzimta un iegūta.

Iedzimta patoloģijas forma

Tas ir iedzimts autosomāli dominējošs (viens no vecākiem nodod bērnam bojāto gēnu) un autosomāli recesīvs (abiem vecākiem ir bojāts gēns). Bojāti gēni traucē jonu kanālu darbību. Speciālisti klasificē četrus šīs iedzimtās patoloģijas veidus.

1. Romano-Varda sindroms. Visizplatītākais ir aptuveni viens bērns no 2000 jaundzimušajiem. To raksturo bieži torsades de pointes uzbrukumi ar neparedzamu sirds kambaru kontrakcijas ātrumu.

Paroksizms var izzust pats, vai arī tas var pārvērsties par kambaru fibrilāciju ar pēkšņu nāvi.

Uzbrukumu raksturo šādi simptomi:

Pacientam ir kontrindicēts fiziskās aktivitātes. Piemēram, bērni ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas stundām.

Romano-Ward sindromu ārstē ar medicīniskām un ķirurģiskām metodēm. Ar medicīnisko metodi ārsts izraksta maksimālo pieļaujamo beta blokatoru devu. Tiek veikta operācija, lai koriģētu sirds vadīšanas sistēmu vai uzstādītu kardioverteru-defibrilatoru.

1. Džervela-Lanža-Nīlsena sindroms. Nav tik izplatīts kā iepriekšējais sindroms. Šajā gadījumā ir:

• izteiktāks QT intervāla pagarinājums;
• kambaru tahikardijas lēkmju biežuma palielināšanās, kas ir pilns ar nāvi;
• iedzimts kurlums.

Galvenokārt izmanto ķirurģiskas metodesārstēšana.

1. Andersena-Tavilas sindroms. Šī ir reta ģenētiskas, iedzimtas slimības forma. Pacientam ir nosliece uz polimorfās ventrikulārās tahikardijas un divvirzienu ventrikulārās tahikardijas lēkmēm. Patoloģija nepārprotami liek par sevi manīt izskats pacienti:

• zems pieaugums;
• rachiocampsis;
• zems ausu stāvoklis;
• neparasti liels attālums starp acīm;
• augšējā žokļa nepietiekama attīstība;
• novirzes pirkstu attīstībā.

Slimība var progresēt ar dažādas pakāpes smagums. Visefektīvākā terapijas metode ir kardiovertera-defibrilatora uzstādīšana.

1. Timotija sindroms. Tas ir ārkārtīgi reti. Šīs slimības gadījumā QT intervāls pagarinās maksimāli. Katram sešam no desmit pacientiem ar Timotija sindromu ir dažādi iedzimti sirds defekti (Falota tetraloģija, atklāts ductus arteriosus, kambaru starpsienas defekti). Ir dažādas fiziskas un garīgas anomālijas. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir divarpus gadi.

Iegūtā patoloģijas forma

Klīniskais attēls izpausmēs ir līdzīgs tam, kas novērots iedzimtajā formā. Jo īpaši ir raksturīgi kambaru tahikardijas uzbrukumi, ģībonis.

Iegūto garo QT intervālu EKG var reģistrēt dažādu iemeslu dēļ.

1. Antiaritmisko līdzekļu lietošana: hinidīns, sotalols, eimalīns un citi.
2. Elektrolītu līdzsvara pārkāpums organismā.
3. Alkohola pārmērīga lietošana bieži izraisa ventrikulāras tahikardijas paroksizmu.
4. Vairākas sirds un asinsvadu slimības izraisa sirds kambaru elektriskās sistoles pagarināšanos.

Iegūtās formas ārstēšana galvenokārt tiek samazināta līdz to cēloņu novēršanai.

Īss QT sindroms

Tas var būt arī iedzimts vai iegūts.

Iedzimta patoloģijas forma

Sauc diezgan reti ģenētiska slimība kas tiek pārraidīts autosomāli dominējošā veidā. QT intervāla saīsināšanu izraisa mutācijas kālija kanālu gēnos, kas nodrošina kālija jonu strāvu caur šūnu membrānām.

• priekškambaru mirdzēšanas lēkmes;
• kambaru tahikardijas epizodes.

Pētījums par pacientu ar īsu QT sindromu ģimenēm liecina, ka viņi ir piedzīvojuši pēkšņu radinieku nāvi jaunībā un pat zīdaiņa vecumā priekškambaru un kambaru fibrilācijas dēļ.

Visefektīvākā iedzimta īsa QT sindroma ārstēšanas metode ir kardiovertera-defibrilatora uzstādīšana.

Iegūtā patoloģijas forma

1. Kardiogrāfs EKG var atspoguļot QT intervāla saīsināšanos ārstēšanas laikā ar sirds glikozīdiem to pārdozēšanas gadījumā.
2. Īsā QT sindromu var izraisīt hiperkalciēmija (paaugstināts kalcija līmenis asinīs), hiperkaliēmija (paaugstināts kālija līmenis asinīs), acidoze (skābju-bāzes līdzsvara maiņa skābuma virzienā) un dažas citas slimības.

Terapija abos gadījumos tiek samazināta līdz īsa QT intervāla parādīšanās cēloņu novēršanai.

KLĪNISKĀ ARITMOLOĢIJA,

Pēkšņa sirds nāve

jauniešu vidū līdz šim joprojām ir viena no nozīmīgākajām neatrisinātajām kardioloģijas problēmām. Viena no visbiežāk sastopamajām iedzimtajām slimībām, kas saistītas ar augstu pēkšņas kardiālas nāves risku, ir garā QT sindroms.Tādējādi, saskaņā ar Vincenta G M (2002), Amerikas Savienotajās Valstīs šis sindroms, iespējams, ir bērnu pēkšņas nāves cēlonis un pusaudžiem gadā.

Iedzimts garais QT sindroms - slimība, kurai raksturīgs QT intervāla pagarināšanās EKG - miers un samaņas zuduma lēkmes polimorfas ventrikulāras tahikardijas attīstības dēļ, biežāk "torsade de pointes" tipa.Šobrīd ir ģimenes. gara QT intervāla sindroma varianti, kas ietver Romano sindromu - Varda sindromu (autosomāli dominējošs mantojums) un Jervela-Lanža-Nīlsena sindromu (autosomāli recesīvs mantojums), kā arī sporādiskus gadījumus Romāno-Varda sindroms Eiropas un Amerikas populācijās. ar biežumu 7000 Jervell-Lange-Nielsen sindroms ir reta patoloģija un ir mazāk nekā 1% no visiem diagnosticētajiem iedzimta garā QT sindroma gadījumiem (Vincent G M , 2002) Krievijā nav datu par šī sindroma biežumu.

Iedzimtais garais QT sindroms ir klīniski un ģenētiski neviendabīga slimība. Ir četri dažādi šī sindroma gaitas klīniskie varianti (M.A. Školņikova, 1993): ģībonis ar QT intervāla pagarināšanos (38,2%), izolēts QT intervāla pagarinājums (40,2%), ģībonis bez QT intervāla pagarinājuma ( 10,8%) un latentā forma (10,8%), kurā slimību var diagnosticēt, tikai veicot molekulāro ģenētisko izmeklēšanu.Šobrīd tiek uzskatīts, ka vismaz 8 dažādi gēni ir atbildīgi par tipisku garā QT sindroma klīnisko izpausmju veidošanos ( Moss A J et al, 2005, Antzelevitch C et al, 2006) Šī sindroma ģenētiskā neviendabība pašlaik var tikai daļēji izskaidrot klīnisko izpausmju daudzveidību, īpaši tā intrafamiliāla polimorfisma gadījumos. Ģenētiskie faktori ietver mutāciju lokalizāciju dažādās jomās. proteīns, ko kodē viens no gēniem, kas ir atbildīgs par sindroma attīstību, pagarināts QT intervāls, atšķirīgs mutācijas darbības mehānisms, mutācijas klātbūtne citā gēnā, kas ir atbildīgs par šī sindroma attīstību, noteikta polimorfisma klātbūtne, mijiedarbība ar noteiktiem modifikācijas gēniem.

Saikne starp traucētu sirds simpātiskās inervāciju un sirds jonu kanālu darbības izmaiņām nav pietiekami pētīta.Neskatoties uz beta blokatoru pozitīvo vērtību, to terapeitiskā iedarbība ir būtiski ierobežota 20-25% pacientu, tos lietojot. , saglabājas samaņas zuduma lēkmes.

Tādējādi, ņemot vērā gēnu skaitu, kas ir atbildīgi par iedzimta garā QT sindroma attīstību, šķiet būtiski izpētīt korelācijas starp dažādām gēnu mutācijām, šīs slimības klīniku un prognozi, kā arī klīnisko un elektrokardiogrāfisko kritēriju attīstību. uz kuru pamata būtu iespējams augsta pakāpe ticamība, kas liecina par šī sindroma molekulāri ģenētisko variantu. augsta riska pēkšņa sirds nāve pacientiem ar iedzimts sindroms pagarināts intervāls (arī latentā gaitā) nosaka nepieciešamību turpināt pētīt riska marķierus dzīvībai bīstamu aritmiju attīstībai, kritērijus slimības gaitas prognozēšanai, ņemot vērā šī sindroma ģenētisko variantu. efektīvas metodes pacientu ar dažādiem sindroma klīniskiem un ģenētiskiem variantiem ārstēšana un klīnisko un elektrokardiogrāfisko marķieru meklēšana, kas liecina par beta blokatoru efektivitāti pēkšņas sirds nāves novēršanā, uzlabojot indikācijas ķirurģiska ārstēšana.

Konstatēts, ka nozīmīgākie klīniskie un elektrokardiogrāfiskie raksturlielumi, kas ļauj ar augstu noteiktības pakāpi ieteikt iedzimta garā QT sindroma molekulāri ģenētisko variantu un optimizēt DNS diagnostikas stratēģiju, ir sinkopi provocējošo faktoru struktūra. Pirmo reizi tika noteikta T viļņa morfoloģija EKG miera stāvoklī un sirds ritma mainīguma vērtības. ritms, to jutīgums un specifiskums.

Pirmo reizi tika noteikti riska faktori un marķieri sinkopes un pēkšņas kardiālas nāves attīstībai bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu atkarībā no šī sindroma molekulāri ģenētiskā varianta.

Tiek piedāvāts identificēto faktoru un marķieru iedalījums nemodificējamos un modificējamos.

Sinkopes un pēkšņas sirds nāves riska faktori un marķieri ir ģenētiski, konstitucionāli un slimības klīnisko izpausmju vecums, modificējamie ir miokarda elektriskās nestabilitātes pazīmes un sirds ritma regulēšanas marķieri.

Pirmo reizi tika zinātniski pamatota diferencēta ārstēšanas stratēģija bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu atkarībā no sindroma molekulāri ģenētiskā varianta, sinkopes un pēkšņas sirds nāves attīstības riska faktoru esamības un smaguma pakāpes, rakstura un pacientam konstatēto mutāciju skaits.

Izstrādātas indikācijas antiaritmiskās terapijas parakstīšanai bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu, ņemot vērā nemodificējamus un modificētus faktorus un riska marķierus sinkopei un pēkšņai kardiālai nāvei.ar smagu sindroma gaitu, sirds ritma variabilitātes samazināšanos pret. noteiktam vecumam normāla sirdsdarbības ritma fons vai bradikardija, vīriešu dzimums pacientiem ar sindroma pirmo molekulāri ģenētisko variantu, ja ir konstatēti pēkšņas sirds nāves gadījumi radiniekiem, kas jaunāki par 40 gadiem, sieviešu dzimums otrais sindroma variants un slimības trešais molekulāri ģenētiskais variants kalpo kā indikācijas antiaritmisko līdzekļu iecelšanai.

Tika noteikti kritēriji ārstēšanas ar beta blokatoriem efektivitātes novērtēšanai bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu - samaņas zuduma lēkmju recidīvu neesamība, ģībonis un pēkšņas sirds nāves riska individuālo modificējamo marķieru pozitīvā dinamika. (miokarda elektriskās nestabilitātes pazīmes un sirdsdarbības mainīguma rādītāji).

Izstrādātas indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai bērniem ar dažādiem iedzimta gara QT sindroma klīniskiem un ģenētiskiem variantiem.Indikācijas kardiovertera-defibrilatora implantācijai bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu ir klīniska nāve anamnēzē kambaru fibrilācijas un/ vai sirds apstāšanās, ģībonis recidīvi uz adekvātas antiaritmiskas terapijas fona, ar smagu slimības gaitu saistītu mutāciju identificēšana, sindroma trešais molekulāri ģenētiskais variants pēkšņas sirds nāves gadījumu klātbūtnē līdz 40 gadu vecumam ģimenes terapijā ar beta blokatoriem indicēta kardioķirurga konsultācija, lai atrisinātu jautājumu par kreisās puses simpatektomijas veikšanu un kardiovertera - defibrilatora implantāciju.

Iedzimta gara QT sindroma klīnisko izpausmju smagums un smagums ir atkarīgs no gēna mutāciju rakstura un skaita. Tika noteiktas mutācijas, kas saistītas ar smagāko slimības gaitu pacientiem ar sindroma pirmo un otro molekulāri ģenētisko variantu. Otrās mutācijas klātbūtne vienā no gēniem, kas ir atbildīgi par iedzimta garā WC intervāla sindroma attīstību, izraisa saasināšanos klīniskā gaita slimība KSCHN gēna mutācijas, kas izraisa izmaiņas primārā proteīna secībā C-gala reģionā, ir saistītas ar vieglu slimības gaitu.

Klīniskie un elektrokardiogrāfiskie kritēriji garā QT sindroma pirmajam molekulāri ģenētiskajam variantam ir sinkopes saistība ar fiziskā aktivitāte un/vai iegremdējot ūdenī (peldoties, ieejot ūdenī), EKG T viļņa tipiska morfoloģija miera stāvoklī (tā pamatnes paplašināšanās un “peldoša” T viļņa klātbūtne), sirdsdarbības ātruma mainīguma samazināšanās pret normālas vai zemas sirdsdarbības fona konkrētajā vecumā saskaņā ar Holtera monitoringa datiem.

Pagarināta OT intervāla sindroma otrā molekulārā - ģenētiskā varianta klīniskie - elektrokardiogrāfiskie kritēriji ir ģībonis savienojums ar skaņas stimulu, tipiskā T viļņa morfoloģija uz EKG miera (dubultā izciļņa, divfāzu T).

Nemodificējami ģībonis un pēkšņas sirds nāves riska faktori un marķieri bērniem ar dažādiem garā QT sindroma molekulāri ģenētiskajiem variantiem ir vīrieši (bērniem ar pirmo variantu), sievietes (bērniem ar otro variantu), trešais molekulāri ģenētiskais variants. slimības, mutāciju klātbūtne, kas saistīta ar smagu slimības gaitu, vairāk nekā viena mutācija vienā vai vairākos gēnos, kas ir atbildīgi par ilgstoša WC intervāla sindroma attīstību, pirmās ģībonis vecums<6 лет.

Maināmi riska faktori ir bradikardija un koriģēts OT intervāls, kas pārsniedz 500 ms uz EKG miera stāvoklī, T viļņa maiņa un sirdsdarbības ātruma mainīguma samazināšanās, pastāvīgi lietojot beta blokatorus.

Sirdsdarbības ātruma mainīguma samazināšanās uz hroniskas beta blokatoru lietošanas fona bērniem ar iedzimtu gara QT sindromu ir jauns papildu kritērijs, lai stratificētu pēkšņas sirds nāves risku bērniem ar iedzimtu gara QT sindromu.

Bērnu ar iedzimtu garo QT sindromu diferencētas ārstēšanas nepieciešamība ir zinātniski pamatota atkarībā no sindroma varianta, sinkopes un pēkšņas sirds nāves riska faktoru klātbūtnes, pacientam konstatēto mutāciju rakstura un skaita.

Prognozes noteikšana un terapijas optimizēšana pacientiem ar iedzimtu garo QT sindromu ir atkarīga no slimības molekulāri ģenētiskā varianta, kura diagnoze jābalsta uz piedāvātajiem klīniskajiem un elektrokardiogrāfiskajiem kritērijiem, DNS diagnostiku.

Sinkopes un pēkšņas sirds nāves profilakse bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu tiek veikta, ņemot vērā ģīboni provocējošo faktoru specifiku un ietver fiziskās aktivitātes ierobežošanu un peldēšanu sindroma pirmajā molekulāri ģenētiskajā versijā, ierobežojot saskari ar asu skaņas stimulu. otrajā.Bērni ar pirmo molekulāro ģenētisko garā QT sindroma variantu parāda magnija preparātu iecelšanu, lai uzlabotu QT intervāla pielāgošanos sirdsdarbības ātrumam.

Absolūtās indikācijas antiaritmiskās terapijas izrakstīšanai bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu ir aritmogēnu samaņas zuduma lēkmju klātbūtne, koriģētā QT intervāla ilgums miera EKG ir vairāk nekā 500 ms, mutāciju klātbūtne, kas saistīta ar smagu slimības gaitu. slimība vai vairāk nekā viena mutācija vienā vai vairākos gēnos, kas ir atbildīgi par garā QT sindroma (tostarp Džervela-Lanža-Nīlsena sindroma) attīstību, sirdsdarbības ātruma mainīguma samazināšanās uz normāla sirdsdarbības ātruma fona noteiktā vecumā vai bradikardija, vīriešu dzimums (ar sindroma pirmo molekulāri ģenētisko variantu) kombinācijā ar SCD gadījumu klātbūtni vecumā līdz 40 gadiem, sieviete (sindroma otrajā variantā), slimības trešais molekulāri ģenētiskais variants.

Antiaritmisko zāļu un to devas izvēlei jābūt atkarīgai no skartā sirds jonu kanāla veida. Bērniem ar sindroma pirmo variantu ilgstošas ​​darbības beta blokatori dienas devā 1,5-2 mg/kg un nātrija kanāls. bloķētājs meksiletīns (1B) vai allapinīns.

Terapijas efektivitātes novērtēšanas kritēriji ir samaņas zuduma lēkmju recidīvu neesamība, miokarda elektriskās nestabilitātes smaguma samazināšanās (QT c samazināšanās, T viļņa pārmaiņu izzušana, kambaru sirds ritma traucējumi) un sirds ritma traucējumu palielināšanās. sirds ritma mainīgums.

Indikācijas kardiovertera-defibrilatora implantācijai bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu ir klīniska nāve anamnēzē kambaru fibrilācijas un/vai sirds apstāšanās rezultātā, ģībonis recidīvi uz adekvātas (1,5-2 mg/kg) terapijas fona. ar beta blokatoriem, ar smagu slimības gaitu (ieskaitot Džervela-Lanža-Nīlsena sindromu) saistītu mutāciju identifikāciju, trešā sindroma molekulāri ģenētisko variantu SCD gadījumu klātbūtnē ģimenē līdz 40 gadu vecumam.

Bērniem ar sinkopes recidīvu un sirdsdarbības ātruma mainīguma samazināšanos, neskatoties uz beta blokatoru dienas devas palielināšanu, ir jākonsultējas ar sirds ķirurgu, lai atrisinātu jautājumu par kreisās puses simpatektomijas veikšanu un kardiovertera-defibrilatora implantēšanu.

1 Sinkopālo stāvokļu cēloņi bērniem un pusaudžiem (literatūras apskats) // Nodaļa grāmatā "Neirorehabilitācijas problēmas" Valsts Medicīnas akadēmijas Neiroloģijas un neiroķirurģijas katedras zinātnisko rakstu krājums, ko rediģējis Krievijas akadēmijas korespondentloceklis. Medicīnas zinātnes, prof. EM Burtseva, IvanovoS (līdzautors ar Zubov L A, Cherkashina N N, Zavarina DB)

2 Bērnu dzīvībai bīstamu aritmiju un pēkšņas kardiālas nāves neirogēnie mehānismi // Krievijas pediatru VIII kongresa "Mūsdienu pediatrijas problēmas", Maskava, 1998. gada februāris - C-Nr. 662 (sadarbībā ar Shkolyshkova M A, Makarov L M , Klyushnik T P, Sus N A)

3 QT intervāla dispersija bērniem ar idiopātisku garo QT sindromu // Starptautiskā simpozija "Datorelektrogrāfija gadsimtu mijā" tēzes Krievija, Maskava 1999. gada aprīlis - C (līdzautors ar Makarov LM, Shkolnikova MA)

4 Garā QT intervāla sindroma molekulārie ģenētiskie aspekti // Abstracts, part one Otrais (ceturtais) Krievijas Medicīnas ģenētiķu kongress Kurska, 2000. gada maijs - C (ar Zaklyazminskaya E V, Polyakov A V, Shkolnikova M A, Kozlova S I , Evgrafov O V)

5 Sirds ritma diennakts struktūras novērtējums bērniem ar dzīvībai bīstamām tahiaritmijām // Koshress "Bērnu kardioloģija 2000", Aritmoloģijas biļetens Nr. 18 - C 31 (līdzautorībā ar Makarov M. Vezniskaya, Beržņitkova Kuriļeva T A)

6 Pacientu ar garu QT sindromu ar KVLQT1 genotipu klīniskie un elektrokardiogrāfiskie raksturojumi // Abstracts Congress "Children's Cardiology 2000" Aritmoloģijas biļetens Nr. 18 - C (ar Shkolnikova M A, Zaklyazminskaya E V, Kozlova Agraf S I, Evlyakov)

7 Sirds ritma ikdienas struktūra tahiaritmiju gadījumā // Terapeitiskais arhīvsSējums 72 - Nr. 9 - C (sadarbībā ar Školņikova M A, Makarov L M, Bereznitskaya V V, Kuryleva TA)

8 Indikācijas Holtera monitorēšanai bērniem // Pediatrija Nr.2-C (līdzautors ar Makarov L M, Shkolnikova M A, Kravtsova L A, Komoliatova V N)

9 Mūsdienu idejas par gara QT intervāla sindroma molekulāri ģenētiskajiem variantiem // Pediatrija Nr. 5 - C (ar Zaklyazminskaya EV)

10 QT intervāla dispersija Pašreizējās idejas par garā QT sindroma molekulāri ģenētiskajiem variantiem // Nodaļas grāmatā "Long QT Syndrome", rediģēja prof. MA Školņikova, MEDPRAKTIKA Moscow Chapter C 68-72, Chapter C (līdzautors ar Zaklyazminskaya EV )

11 Iedzimta gara QT sindroma klīniskais un ģenētiskais polimorfisms, ģībonis un pēkšņas nāves riska faktori // Praktizējošs ārsts Artip Publishing House - Nr. 20 (2, 2001) - C (līdzautorībā ar Shkolnikova M A, Bereznitskaya V V, Makarov L M, Zaklyazminskaya EV)

12 Slodzes testu diagnostikas iespējas gara QT sindroma gadījumā // V Viskrievijas simpozija "Ritma traucējumu diagnostika un ārstēšana" kopsavilkumi

sirdis bērniem "(2001. gada oktobris, Maskava) Aritmoloģijas biļetens Nr. 25 - Pielikums A - C Nr. 378 (ar Kaļiņinu Jl A, Makarovu Jl M, Laan MI)

13 HERG gēna mutāciju identificēšana, kas ir atbildīga par iedzimta garā QT sindroma attīstību // V Viskrievijas simpozija "Sirds aritmiju diagnostika un ārstēšana bērniem" tēzes (2001. gada oktobris, Maskava) Aritmoloģijas biļetens, Nr. 25 - Pielikums A - C Nr. 386 (ar Shkolnikova M A, Zaklyazminskaya EV)

14 Iedzimta garā QT sindroma klīniskais un ģenētiskais polimorfisms, sinkopes un pēkšņas nāves riska faktori // Otrās konferences "Holtera monitoringa mūsdienu iespējas" rakstu krājums (2001. gada oktobris, Maskava) S (līdzautors ar Školņikovu M A)

15 HERG gēna mutāciju identificēšana, kas ir atbildīga par iedzimta garā QT sindroma attīstību // Viskrievijas kongresa "Pediatric Cardiology 2002" tēzes Krievijas Veselības ministrija, Maskavas Veselības komiteja, ID MED-PRAKTIKA-MS Nr. E V , Poļakovs A V)

16 Slodzes testu diagnostikas iespēju novērtējums pacientiem ar ventrikulārām tahiaritmijām // Viskrievijas kongresa "Bērnu kardioloģija 2002" tēzes Krievijas Veselības ministrija, Maskavas Veselības komiteja, ID MED-PRAKTIKA-MS Nr. 53 (līdz- autors ar Kaļiņins L A, Makarovs L M , Vistas kreisi TA)

17 QT intervāla pagarināšana izoniazīda lietošanas laikā // Viskrievijas kongresa "Bērnu kardioloģija 2002" tēzes Krievijas Veselības ministrija, Maskavas Veselības komiteja 2002, ID MEDPRAKTIKA-MS Nr. 97 (līdzautors ar Makarov L M, Garipovs R. Š, Sorokina E V, Poļakova E B, Kaļiņins L A)

18 Jauna HERG gēna mutācija, kas izraisa garā QT sindroma attīstību // Medicīnas ģenētikas izdevniecība "Lntera-2000", Maskava 1. sēj. - C (līdzautorībā ar Zaklyazminskaya E V, Kovalevskaya T S, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Poļakovs AV)

19 Ģimenes klīniskie un elektrokardiogrāfiskie raksturojumi ar jaunu mutāciju HERG gēnā, kas izraisa garā QT sindroma attīstību // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics Publishing House Media Sphere Moscow Volume - Nr. 1 - C (līdzautors ar Školņikovu M A, Bereznitskaya V V, Zaklyazminskaya E V, Kozlova S I, Poļakovs AV)

20 Q-T intervāla pagarināšana izoniazīda lietošanas laikā (gadījuma ziņojums un literatūras apskats) // Terapeitiskais arhīvsSējums 75 - Nr. 12 - C (līdzautorībā ar Makarov L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kaminny S A)

21 Garā QT sindroma molekulārā ģenētiskā analīze krievu ģimeņu paraugā // Medicīniskā ģenētika 2. sējums - Nr. 1 - C (ar Zaklyazminskaya E V, Kovalevskaya T S, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Polyakov A V)

22 Diferencēta taktika bērnu ar iedzimtu garu QT sindromu ārstēšanai // Viskrievijas kongresa "Pediatriskā kardioloģija 2004" ministrijas kopsavilkumi

veselības un sociālā attīstība Krievijas Federācija, ID MEDPRAKTIKA-MS - Nr. 148 (līdzautors ar Shkolyshkova M A, Bereznitskaya V V)

23 Sirds elektriskā lauka pazīmes bērniem ar CYHQT saskaņā ar virsmas EKG kartēšanu // Viskrievijas kongresa "Bērnu kardioloģija 2004" tēzes Krievijas Federācijas Veselības un sociālās attīstības ministrija, ID MEDPRAKTIKA-MS - Nr. 275 (līdzautors ar Poļakovu I P, Kaļiņinu L A, Školņikovu M A)

24 Beta blokatoru ietekme uz sirdsdarbības mainīgumu un diennakts ritmu bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu // Viskrievijas kongresa "Pediatric Cardiology 2004" tēzes Krievijas Federācijas Veselības un sociālās attīstības ministrija, ID MEDPRAKTIKA-MS - Nr.284 (sadarbībā ar Makarov L M, Shkolnikova M A)

25 Ārkārtas apstākļi bērniem ar sirds aritmijām // Nodaļa monogrāfijā "Ārkārtas kardioloģija" Prof. A. L. Sirkina Medicīnas ziņu aģentūras redakcijā, Maskava (līdzautors ar Školņikovu M. A., Miklasheviču I. M., Bereznitskaju V. V.)

26 Holtera monitoringa loma terapijas efektivitātes novērtēšanā pacientiem ar gara QT intervāla sindromu // Piektās Viskrievijas konferences "Holtera monitoringa mūsdienu iespējas" tēzes - Sanktpēterburga, 2004. gada maijs Aritmoloģijas biļetens Nr. 35 - Pielikums C - C M, Shkolnikova M A)

27 Beta blokatoru ietekme uz sirdsdarbības ātrumu bērniem ar iedzimtu garo QT sindromu // Aritmoloģijas biļetens Nr. 39 - pielikums A - C (līdzautors ar Makarov L M, Shkolnikova M A)

28 Diferencēta taktika pacientu ar iedzimtu garu QT sindromu ārstēšanai // XII krievu valodas kopsavilkumi nacionālais kongress"Cilvēks un medicīna" AprilS 285 (līdzautors ar Školņikovu M A)

29 Gara QT sindroms // "Bērnu aritmijas elektrokardiogrammu atlants" rediģēja prof. Škoļiškova M A ID MEDPRAKTIKA-M VI daļa - C

30 Gara QT intervāla sindroms, ko izraisa traucējumi kālija strāvas Iks//Medical Genetics Nr. 5 - C (līdzautori ar Zaklyazminskaya E V, Revishvili A Sh, Pronicheva I V, Panteleeva E A, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Polyakov A B)

31 Molecular Investigation Lqt-syndromes in Russian Families // European Journal of Human Genetics 10™ Starptautiskais cilvēka ģenētikas kongress, 15.-19. maijs, Vīne, Austrija Programma un kopsavilkumi - PP 418 (E Zaklyazminskaya, T Kovalevskaya, S Chuprova, A Poļakov, Par Ev-grafovu)

Blokāde simptomātiskiem pacientiem ar ģimenes garo QT 52.

sindroms // J. Hum. Genet. - 2001. - Sēj. 46. ​​- 38.-40.lpp.

43. Vincents G. M. Garā QT sindroma molekulārais pamats. 53.

Gēni, kas izraisa ģīboni un pēkšņu nāvi // Ann. Rev. Med.

1998. — sēj. 49. - 257.-263.lpp.

44. Vincents G. M. Long QT sindroms // Cardiol. Clin. -2000.

Vol. 18 - 309.-325. lpp.

45. Vincents G. M. DNS testēšanas loma diagnozei, vadīšanai- 54.

un ģenētisko skrīningu gara QT sindroma, hipertrofiskas kardiomiopātijas un Marfana sindroma gadījumā. redakcija //

Sirds. - 2002. - Sēj. 86. - 12.-14.lpp. 55.

46. ​​Vincents G. M., Timotijs K. W., Lepperts M., Keatings M. Simptomu un QT intervālu spektrs garā QT sindroma gēna nesējiem // N. Engl. J. Med. - 1992. gads.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Sirds stimulēšana garā QT sindromā: pieejamo datu apskats un praktiski ieteikumi // J.

Sirds un asinsvadu sistēmas. Elektrofiziols. - 2000. - Sēj. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. QT pagarinājums pēc tahikardijas: QT intervāla nepareiza pielāgošana normālam sirdsdarbības ātrumam // PACE. - 2003. gads.

Vol. 26.-P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Ģenētika, molekulārā es-58.

garā QT sindroma mehānismi un vadība // Ann.

Med. - 1998. - Sēj. 30, Nr.1. - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. SCN5A mutācijas, kas saistītas ar iedzimtu sirds aritmiju, garu QT sin-59.

drome // Šūna. - 1995. - Sēj. 80.-P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Saliktās mutācijas - bieži sastopams smaga gara QT sindroma gadījums // Cirkulācija. - 2004. - Sēj. 109. - P. 1834-1841.

Vailds A. M., Priori S. G. Brugada sindroms un pēkšņa nāve // ​​Eur. Sirds J. - 2001. - Vol. 21. - 1. lpp.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. Dzirdes stimuls kā aritmisku notikumu izraisītājs atšķir ar hergu saistītus (LQTS2) pacientus no ar KVLQT1 saistītiem pacientiem (LQTS1) // J. Amer. Coll. kardiols. - 1999. - Sēj. 33, nr.2.

Vailds A. A. Vai implantējamiem kardiovertera defibrilatoriem ir nozīme garā QT sindromā? // J. Cardiovasc. Elektrofiziols. - 2002. gads - Sēj. 13. - P. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. Ventrikulārās repolarizācijas normalizēšana ar flekainīdu gara QT sindroma pacientiem ar SCN5A // Ann. Nav. Elektrokardiols.

2001. — sēj. 6, Nr.2. - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicouri S. Cellular basic for QT dispersion // J. Electrocardiol. - 1998. - Sēj. trīsdesmit.

Zakļazminskaja E., Čuprova S., Kovaļevska T., Poļakovs A. Garā QT sindroma molekulārā ģenētiskā analīze 67 krievu ģimenēs // Eur. Sirds J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - 44. lpp.

Džans L., Bensons D. W., Tristani-Firousi M. u.c. EKG pazīmes Andersena-Tavila sindroma pacientiem ar KCNJ2 mutācijām. Raksturīgi T-U viļņu modeļi paredz KCNJ2 genotipu // Cirkulācija. - 2005. gads.

Džans L., Timotijs K. W., Vincents G. M. u.c. ST-T-viļņu modeļu un repolarizācijas parametru spektrs iedzimta gara QT sindroma gadījumā: EKG atklājumi identificē genotipus // Turpat. - 2000. - Sēj. 102.

© I. I. GUKASOVA, 2005

UDK 616.12-008.318-07-08

£T ĪSĀ INTERVĀLA SINDROMS (KLĪNIKA, DIAGNOZE, ĀRSTĒŠANA)

I. I. Gukasova

Sirds un asinsvadu ķirurģijas zinātniskais centrs. A. N. Bakuļeva (direktors - Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķis L. A. Bokeria) RAMS, Maskava

Ir labi zināms, ka pagarināts QT intervāls daudziem ir saistīts ar pēkšņas sirds nāves risku. Tomēr maz ir zināms par saīsinātā QT intervāla paredzamo vērtību.

Saīsinātu QT intervālu raksturo pacienta pēkšņa kardiāla nāve anamnēzē radiniekiem, īsi priekškambaru un ventrikulāri refraktāri periodi un iespēja elektrofizioloģiskā pētījuma laikā izraisīt kambaru fibrilāciju.

Ventrikulāra fibrilācija (VF) ir galvenais pēkšņas sirds nāves cēlonis. Lielākajai daļai pacientu ir acīmredzamas strukturālas izmaiņas sirdī, bet dažiem pacientiem organisko sirds slimību nevar noteikt. Šajā gadījumā sirds kambaru fibrilācija tiek uzskatīta par idiopātisku. Neskatoties uz

ka pēkšņa nāve, ja nav sirds slimību, ir rets gadījums, šīs parādības klīniskā nozīme ir augsta, jo jauni, kopumā veseli cilvēki ir jutīgāki pret to. Šajā sakarā klīnisko, elektrokardiogrāfisko un citu diagnostikas metožu nozīme kambaru fibrilācijas iespējamības prognozēšanā ir nenoliedzama.

Pirmo reizi saistība starp QT intervāla saīsināšanu un dzīvībai bīstamām sirds aritmijām tika atzīmēta L. Fei un A. Camm darbā 1995. gadā pacientiem ar idiopātiskām ventrikulārām tahiaritmijām. QT intervāla pagarināšanas kritēriji ir labi izstrādāti, savukārt tā saīsināšanas definīcijai tik aktīva uzmanība nav pievērsta. P. Rautaharju u.c. pamatojoties uz 14379 pacientu aptauju, tika iegūta formula, kas precizē QT intervāla paredzamās vērtības, kas apzīmētas kā QTp:

ARITMOLOĢIJAS GRĀMATA, 2005.g.4.nr

ARITMOLOĢIJAS GRĀMATA, 2005.g.4.nr

QT = 656/(1+HR/100). Šajā pētījumā QT ilgums, kas mazāks par 88% no QTp, liecina par zemu QT intervāla saīsinājuma izplatību veseliem indivīdiem. Pats terminu "idiopātisks īss QT intervāls" ierosināja I. Gussaks et al. 2000. gadā. Vēlāk tika identificētas divas galvenās šī sindroma formas:

1) pastāvīgs idiopātisks (no frekvences neatkarīgs) QT intervāla saīsinājums, kurā intervāls nemainās atkarībā no cikla ilguma;

2) paradoksāls (no bradija atkarīgs) QT intervāla saīsinājums, kurā tiek novērotas bradiaritmijas epizodes un saīsināts QT intervāls, kā arī pārejošas H viļņa izmaiņas, ko autori interpretē kā traucētu repolarizāciju ar pēkšņu NR intervāls.

QT intervāla saīsināšanas prognostiskā vērtība tika pētīta A. A^ga et al. . Autori atzīmēja, ka gan QT intervāla pagarināšanās, gan saīsināšana ir slikta prognostiska zīme, kas saistīta ar pēkšņas sirds nāves risku. Koriģētā QT intervāla saīsināšana (mazāk nekā 400 ms) bija saistīta ar dubultu pēkšņas nāves risku, salīdzinot ar pacientiem ar tā normālām vērtībām (QTc no 400 līdz 440 ms). Līdzīgs risks tika novērots, ja vidējā QTc vērtība bija lielāka par 440 ms.

Lai noteiktu QT intervāla saīsināšanas iespējamo lomu pēkšņas sirds nāves patoģenēzē, lielu skaitu pētījumu veica gan Krievijas, gan ārvalstu speciālisti. Galvenais virziens bija identificēt tos faktorus, kas brīdinātu ārstu un liktu viņam pievērst uzmanību šim pacientam, veikt visu nepieciešamo pētījumu klāstu. Pirmkārt, tie ietver:

Sinkopālu stāvokļu klātbūtne izmeklētajā pacientā un QT intervāla saīsināšana 12 kanālu elektrokardiogrammā;

Pārbaudīto pēkšņas nāves gadījumu klātbūtne ģimenē jaunībā (līdz 45 gadiem);

Sirds defektu, koronāro asinsvadu bojājumu, miokarda slimību, insultu un hroniskas slimības dzīves laikā, kas var izraisīt nāvi;

Miokarda vai koronāro asinsvadu slimību, sirds defektu, dzīvībai bīstamu aritmiju izslēgšana, pamatojoties uz iepriekšēju izmeklēšanu (fiziskā pārbaude, standarta laboratoriskie testi, 12 novadījumu elektrokardiogrāfija, ehokardiogrāfija, skrejceļa tests, 24 stundu Holtera EKG monitorēšana)

blokāde, slima sinusa sindroms, ventrikulāras un supraventrikulāras tahiaritmijas;

Izņēmums probandiem ar ģīboni, epilepsiju un ortostatisku hipotensiju anamnēzē.

QT intervāla novērtējums ir balstīts uz formulu P. Rautaharju: QTp=656/(1+4CC/100), kur QTp ir paredzamā QT prognozējamā vērtība, bet QTp88 ir vērtība 88% no QTp ilguma. . Saskaņā ar esošajiem ieteikumiem saīsinātā QT vērtība noteiktam sirdsdarbības ātrumam ir mazāka par QTp88.

Saskaņā ar EKG pētījumu un 24 stundu Holtera EKG monitoringu šādiem pacientiem QT intervāla ilgums vienmēr nepārsniedz 300 ms (QTc mazāks par 320 ms), neatkarīgi no sirdsdarbības ātruma (HR), pacienta vecuma. pacients un pētījuma laiks. Pēkšņa nāve pacientiem ar saīsinātu QT intervālu var novērot visās ģimenes paaudzēs, gan vīriešiem, gan sievietēm, un tā tiek pārmantota autosomāli dominējošā veidā. Šajā pacientu grupā autopsija pēc pēkšņas nāves neatklāja strukturālus un organiskus sirds bojājumus.

Pastāvīgs no ātruma neatkarīgs QT intervāla saīsinājums (saīsinātu QT ir vieglāk identificēt pie zemas sirdsdarbības frekvences, bet pat pie augsta sirdsdarbības ātruma QT vērtības paliek mazākas par normālu, padarot diagnozi iespējamu jaundzimušajiem) ir saistīta ar ģenētisku iemeslu. noteikta darbības potenciāla saīsināšana. Saīsinātā QT intervāla molekulārais substrāts ir jonu kanālu disfunkcija šūnu membrānas kardiomiocīti. QT intervāla saīsināšanu var izraisīt nātrija un kalcija jonu strāvas samazināšanās šūnā vai kālija jonu strāvas palielināšanās no šūnas. Ventrikulāro repolarizāciju raksturo līdzsvars starp nātrija un kalcija jonu plūsmu šūnā un kālija plūsmu no šūnas. Ventrikulārās repolarizācijas procesu izmaiņas, tostarp mutācijas kālija kanālu proteīnos, var izraisīt dzīvībai bīstamas aritmijas. Šobrīd ir identificēti gēni, kuru mutācijas ir atbildīgas par īsā QT sindroma izpausmēm: 1) divas HERG gēna (KCNH2) missense mutācijas, kas kodē ātru kālija strāvas komponentu ar aizkavētu repolarizācijas fāzes iztaisnošanu ( Ikr), kas uzlabo kālija kanāla darbību ("funkcijas pieaugums"), ir saistītas ar 1. tipa īsu QT sindromu (SQT1); 2) ir saistītas mutācijas KCNQ1 gēnā (KvLQTl), kas izraisa kālija strāvas lēnā komponenta funkcijas palielināšanos ar aizkavētu repolarizācijas fāzes (Iks) iztaisnošanu.

ar 2. tipa īsā QT sindromu (SQT2); 3) nesen konstatētās mutācijas KCNJ2 (Kir2.1) gēnā, kas izraisa kālija strāvas Ik1 komponenta funkcijas palielināšanos, ir saistītas ar 3. tipa īsu QT sindromu (SQT3). Tomēr jāatzīmē, ka šādas mutācijas nav tik izplatītas. Tātad, F. Gaita u.c. konstatēja tikai mutācijas HERG gēnā 2 no 6 ģimenēm ar iedzimtu īsu QT sindromu.. Ir pamatoti pieņemt, ka var būt mutācijas citos gēnos, kā tas tiek novērots garā QT sindroma gadījumā.

Daži pētījumi liecina, ka sekundāri (ārējie) faktori var veicināt QT intervāla saīsināšanu: sirdsdarbības ātruma palielināšanās (kas ir lineāri saistīta ar ERP un QT intervālu), hipertermija, kalcija vai kālija līmeņa paaugstināšanās plazmā, acidoze un autonomas izmaiņas. nervu sistēma. Paradoksāla (no krūštura atkarīga) QT intervāla saīsināšana ir saistīta ar parasimpātiskās nervu sistēmas mediatoru tiešu darbību, kas kavē kalcija strāvu un aktivizē kālija un acetilholīna strāvas. Ir skaidrs, ka, tāpat kā pagarināta QT intervāla gadījumā, var runāt par iedzimtu un iegūto saīsināta QT intervāla sindromu, kad iespējami dažādi slimības ģenētiskie varianti un patoģenētiskie mehānismi.

Lai saprastu īsā QT sindroma būtību, jāatceras, ka QT intervāls ir grafisks sirds kambaru repolarizācijas attēlojums EKG un ka pastāv pastāvīga saistība starp kambaru efektīvo refraktāro periodu (ERP) un QT intervālu. Elektrofizioloģiskais pētījums, kas tika veikts šiem pacientiem, apstiprināja, ka ERP priekškambari un sirds kambari ir īsāki par normālām vērtībām, kas veicina aritmiju attīstību ar reentry mehānismu. Miokarda ugunsizturīgā perioda ilguma izmaiņas ir svarīgs sirds elektriskās aktivitātes neaizsargātības parametrs, kas izraisa priekškambaru un ventrikulāru fibrilāciju. Acīmredzot jebkura rakstura repolarizācijas asinhronisms palielina miokarda aritmogēno aktivitāti.

Molekulārais substrāts, kas predisponē QT intervāla saīsināšanai, var tikt ekspresēts gan kambaros, gan ātrijos. Papildus iedzimtajai pēkšņas nāves iespējai un ventrikulāras aritmijas izraisīšanai dažiem pacientiem ir bijusi arī priekškambaru mirdzēšana un īss priekškambaru refraktārs periods. Ņemot vērā lielo priekškambaru mirdzēšanas biežumu šajā pacientu kategorijā, jāatzīmē, ka dažos gadījumos

īpaši jauniem pieaugušajiem, tā var būt vienīgā īsā QT sindroma izpausme.

Tā kā pēkšņas sirds nāves gadījumu skaits ir augsts, vienīgā alternatīva pacientiem ar īsu QT sindromu ir kardiovertera defibrilatora (ICD) implantācija. Viena no iezīmēm, ar ko pētnieki ir saskārušies, implantējot ICD pacientiem ar īsa QT intervāla sindromu, ir T viļņa paaugstinātas jutības iespējamība, lai gan ne bieži, un attiecīgi nemotivēti satricinājumi, jo saīsinātu QT intervālu pastāvīgi pavada ievērojams pieaugums. T-viļņu amplitūdā. Tāpēc, atšķirībā no pacientiem ar garu QT sindromu, R- un T-viļņu dubultajai jutībai jābūt mazākai ar īsu QT, jo T-vilnis parādās agri pēc RR intervāla sākuma un jutība ir viszemākā agrīnā periodā. jutīguma algoritma fāze pēc R-viļņa atpazīšanas. Šobrīd dažādi ICD ražotāji ir izveidojuši dažādus algoritmus, lai novērstu augstas amplitūdas T-viļņu signālu paaugstinātu jutību, un no tiem vispiemērotākie šķiet daudzprogrammējami algoritmi. Tomēr neatkarīgi no dažādiem jutīguma algoritmiem nepieciešamais nosacījums jutības parametru individuālai pielāgošanai elektroda novietojums ir tāds, lai tiktu garantēts nemainīgs un augsts R viļņa signāls.

F. Gaita un G. Džusteto u.c. veica pētījumu, lai pētītu dažādu antiaritmisko zāļu (AARP) lietošanas efektivitāti īsa QT intervāla sindromā. Tā kā veiktie pētījumi parādīja iespēju palielināt kālija strāvas ātrā komponenta aktivitāti ar aizkavētu repolarizācijas fāzes (Ikr) iztaisnošanu HERG gēna mutācijas rezultātā, autori nolēma pārbaudīt III klases AA, piemēram, sotalolu un ibutilīdu. , kas ir selektīvi I^- blokatori. Tomēr šīs zāles nepagarināja QT intervālu. Acīmredzot mutācijas noved pie dažu fizioloģisko regulējošo mehānismu zaudēšanas, un Ikr kļūst nejutīgs pret zālēm, kurām ir īpaša ietekme uz šiem kanāliem. No otras puses, hinidīns izraisīja ievērojamu QT intervāla pagarināšanos un tā galīgo normalizēšanos, kā arī kambara ERP normalizēšanos un VF indukcijas novēršanu. Turklāt hinidīns veicināja šķietamo ST segmenta normalizēšanos un T viļņa paplašināšanos.Hinidīna darbības mehānisms īsā QT sindroma gadījumā nav pilnībā skaidrs, taču tiek pieņemts, ka pagarināšanās

ARITMOLOĢIJAS GRĀMATA, 2005.g.4.nr

ARITMOLOĢIJAS GRĀMATA, 2005.g.4.nr

QT intervāls ir saistīts ar tā afinitāti pret kālija kanāla Ikr komponentu atvērtā stāvoklī un spēju bloķēt kālija kanāla Iks komponentu. Pētījumā tika iekļauts 21 pacients, no kuriem 10 tika implantēti ICD, un 11 pacienti netika implantēti (2 viņu jaunā vecuma dēļ un 9 atteicās no ICD implantācijas). Hidrohinidīns tika ievadīts 11 pacientiem bez ICD un 5 pacientiem ar ICD un simptomātiskām priekškambaru fibrilācijas epizodēm. Pacientiem, kuri tika ārstēti ar hidrohinidīnu, QT intervāls palielinājās no 271+13 ms līdz 347+33 ms (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Klīniskais piemērs. Zinātnieku grupa no Itālijas slimnīcas Maruriziano Umberto prof. Fiorenzo Gaita 2003. gadā veica pētījumu par vairākām ģimenēm, kuru locekļiem EKG bija saīsināts QT intervāls un pēkšņas nāves gadījumi. Pamatojoties uz anamnēzi, tika identificētas galvenās (sinkope, sirds apstāšanās) un netiešās (sirdsklauves, sāpes sirds rajonā, priekškambaru fibrilācija) pazīmes, kā arī iespēja izraisīt sirds kambaru fibrilāciju programmētas sirds stimulācijas laikā.

Trīs pacienti (divi pieaugušie un viens bērns) no vienas ģimenes ar QT intervālu, kas nepārsniedz

■ saīsināts OT intervāls pēkšņa nāve UN saīsināts OT intervāls un pēkšņa nāve

□ Normāla EKG

□ Nav EKG

Rīsi. 1. Iedzimtas izmaiņas izmeklētās ģimenes EKG.

280 ms, anamnēzē bija ģībonis un sirdsklauves epizodes, un vienā gadījumā tika novērota pēkšņa nāve. Visiem pacientiem tika veikta klīniska pārbaude, tostarp fiziska pārbaude, virkne EKG, stresa testi, 24 stundu Holtera EKG monitorings, ehokardiogrāfija, augstas izšķirtspējas EKG un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Uz att. 1 parāda pētāmās ģimenes iedzimtās izmaiņas EKG.

1. pacients (IV, Nr. 3) ir 35 gadus vecs vīrietis ar ģīboni un priekškambaru fibrilācijas epizodēm fiziskās slodzes laikā. Ar elektrokardiogrāfiskā pētījuma un ikdienas EKG monitoringa palīdzību biežas monomorfās ventrikulāras ekstrasistoles ar His saišķa labās kājas blokādes morfoloģiju, sirds elektriskās ass novirzi pa kreisi, norādot ekstrasistolu izcelsmi no. tika reģistrēta Viņa saišķa kreisās kājas aizmugurējā zara projekcija. OT intervāls visos pētījumos bija robežās no 240 līdz 280 ms, OT nepārsniedza 280 ms (2. att.).

2.paciente (IV, Nr.2), 1.pacienta māsa, sūdzējās par sirdsdarbības pārtraukumiem, ko pavada reibonis. RT-intervāls EKG no 220 līdz 250 ms. Holtera EKG monitoringa laikā tika reģistrētas vienādas morfoloģijas ekstrasistoles, bet ar dažādiem savienojuma intervāliem. Fizisko aktivitāšu laikā jūs

Rīsi. 2. Pacienta EKG 1. Sinusa ritms, sirdsdarbība 75 sitieni/min, OT 260 ms.

atklājās OT intervāla saīsinājums ar sirdsdarbības ātruma palielināšanos.

3. pacients (V, Nr. 1) ir 2. pacienta 6 gadus vecais dēls, kuram 8 mēnešu vecumā bija sirds apstāšanās, reaģējot uz adrenerģisko stresu (troksni). Tika veikta veiksmīga reanimācija, ieskaitot ārējo kardioversiju. Bērna EKG bija izmaiņas OT intervālā, līdzīgi kā mātes un tēvoča EKG.

Veicot plašu klīnisko izmeklējumu klāstu, organiski sirds bojājumi nevienā gadījumā netika atklāti.

1. un 2. pacientiem bija brālis, kurš pēkšņi nomira 3 mēnešu vecumā (IV, #4), un viņu tēvs pēkšņi nomira 39 gadu vecumā. Turklāt pēkšņi miruši arī trīs ģimenes locekļi. Vecmāmiņa nomira 49 gadu vecumā ar nevainojamu veselību. Viņai bija divas māsas, no kurām viena arī pēkšņi nomira. Citas māsas dēls pēkšņi nomira 39 gadu vecumā. Šiem pacientiem elektrokardiogrāfisks pētījums netika veikts.

1. un 2. pacientiem tika veikts elektrofizioloģiskais pētījums (ieprogrammēta ventrikulāra stimulācija: labā kambara virsotne un izplūdes trakts). Stimulācija tika veikta 2 pamatfrekvencēs, izmantojot 2 papildu stimulus.

Katetera ievietošana labā kambara virsotnē abiem pacientiem izraisīja kambaru fibrilāciju. ERP nepārsniedza 150 ms neatkarīgi no stimulācijas vietas vai bazālā ritma cikla ilguma. Turklāt ieprogrammētās labā kambara stimulācijas laikā, izmantojot 2 ekstrastimulus, abiem pacientiem tika izraisīta ventrikulāra fibrilācija (3. att.). Antegradas stimulēšanas laikā vienam pacientam tika izraisīta priekškambaru mirdzēšana.

Pēc pētījuma pacientiem 10 minūšu laikā tika ievadīts flekainīds 10 mg/kg devā. Ģenerālis

"H" un "|-1" un ■

U5 ". ■■■■■. ■■ ■■ ■

Rīsi. 3. Kambaru fibrilācija, ko izraisa ieprogrammēta stimulācija no labā kambara izplūdes trakta ar diviem ekstrastimuliem ar savienojuma intervāliem 170 un 150 ms.

Ir zināms, ka flekainīds ir nātrija kanālu blokators un paildzina ERP. Pēc flekainīda ievadīšanas tika veikta ieprogrammēta sirds kambaru stimulēšana. Pacientiem novēroja ERP palielināšanos, un ventrikulāra fibrilācija netika izraisīta.

Profilaktiskos nolūkos abiem pacientiem tika implantēts kardioverters-defibrilators un izvēlēta antiaritmiska terapija, galvenokārt 1.C klases medikamenti.

SECINĀJUMS

WC intervāla saīsināšanas klīniskā nozīme asimptomātiskiem indivīdiem joprojām nav skaidra. Bieži vien bērniem un pusaudžiem nav nekādu sūdzību, un tos var uzskatīt par praktiski veseliem saskaņā ar standarta klīnisko pārbaudi. Mērķtiecīga anamnēzes apkopošana un ģimenes EKG izmeklēšana atklāj pēkšņas nāves gadījumus radiniekiem un OT intervāla saīsināšanos ģimenes locekļiem, kuri arī cieš no ģībonis. Tas liecina par saīsinātā WC intervāla nozīmi mirušo radinieku pēkšņas nāves patoģenēzē.

Pašlaik tiek izmeklēta ģenētiskā skrīnings īsā QT sindroma noteikšanai. Šajā sakarā izšķiroša loma ir pacientu EKG analīzei un dzīvībai bīstamu aritmiju prognozēšanai, pamatojoties uz tās parametriem, jo ​​bieži vien pirmais šīs slimības simptoms ir pēkšņa sirds nāve fiziski veseliem cilvēkiem. Pēkšņas nāves risks pastāv visu mūžu, gan bērniem līdz viena gada vecumam, gan pieaugušajiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Jautājums par diagnozes prioritāti paliek atklāts. Molekulārie ģenētiskie pētījumi apstiprina daudzus izplatītus patoģenētiskus mehānismus sindromu attīstībai ar augstu pēkšņas kardiālas nāves risku, un ir iespējams, ka laika gaitā tie tiks apvienoti dažādos vienas slimības klīniskos ģenētiskos variantos. Tomēr klīniskajā praksē saīsināta QT intervāla diagnozi kā galveno ieteicams izcelt riska grupas pacientiem (personām ar saasinātu pēkšņu sirds nāvi un/vai neskaidras etioloģijas ģīboni ģimenes anamnēzē), ja tā nav. citu slimību raksturīgās pazīmes, piemēram, Brugadas sindroms, labā kambara aritmogēnā displāzija utt., kas šodien ir klīniski aprakstītas pilnīgāk. Bet pat tad, ja šīs slimības nav, tualetes intervāla saīsināšana var būt svarīgs risinājums.

ARITMOLOĢIJAS GRĀMATA, 2005.g.4.nr

ARITMOLOĢIJAS GRĀMATA, 2005.g.4.nr

papildu diagnoze vai pazīme, kas nosaka specifisko risku saslimt ar dzīvību apdraudošu aritmiju un pēkšņu nāvi, pacienta ārstēšanas prognozi un taktiku. Tāpēc, lai EKG noteiktu saīsinātu WC intervālu, īpaši zem 80% no paredzamās vērtības, pat asimptomātiskiem pacientiem ir jāizslēdz slimības ar dzīvībai bīstamu aritmiju attīstības risku, pamatojoties uz ģimenes anamnēzi un visaptverošu kardioloģisko izmeklēšanu. , ieskaitot, ja nepieciešams, elektrofizioloģisko izmeklēšanu. No otras puses, pēkšņas nāves gadījumu klātbūtne ģimenē jaunībā, neskaidras etioloģijas ģībonis prasa izslēgt saīsināta OT intervāla sindromu.

LITERATŪRA

1. Algra A., Tijssens J. G. P., Roelandt J. R. T. C. u.c. QT intervāla mainīgie no 24 stundu elektrokardiogrāfijas un divu gadu pēkšņas nāves riska // Brit. Sirds Dž. — 1993. gads.

Vol. 70.-P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutation in the KCNQ1 gene lead to the short QT-interval syndrome // Circulation. - 2004. - Sēj. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. Pēkšņa nāve, kas saistīta ar īsu QT sindromu, kas saistīts ar HERG mutācijām // Turpat. - 2004. - Sēj. 109. - 30.-35.lpp.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. u.c. īss QT sindroms. Ģimenes pēkšņas nāves cēlonis // Turpat. - 2003. - Sēj. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. u.c. Īss QT sindroms: farmakoloģiskā ārstēšana // J. Amer. Coll. kardiols.

2004. — sēj. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Īss QT sindroms: cik bieži tas ir un kādas ir tā īpatnības? // Sirds aritmijas / Red. A. Raviele. 9. starptautiskā sirds aritmiju semināra materiāli (Venēcija, 2.–5. oktobris). - Itālija: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Hinidīns īsa QT sindroma ārstēšanai: reāla alternatīva ICD? // Turpat. - Itālija: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussaks I., Brugada P., Brugada J. u.c. Idiopātisku un paradoksāli īsu QT intervālu EKG fenomens // Kart. Elektrofiziols. Rev. - 2002. - Sēj. 6. - P. 49-53.

9. Gussaks I., Brugada P., Brugada J. u.c. Idiopātisks īss QT intervāls: jauns klīniskais sindroms? // Kardioloģija.

2000. — sēj. 94. - 99.-102.lpp. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. Sirds aritmiju ģenētiskais un molekulārais pamats: ietekme uz klīnisko vadību: I un II daļa // Cirkulācija. - 1999. - Sēj. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. Jaunu īsa QT sindroma (SQTS3) formu izraisa mutācija KCNJ2 gēnā // Circ. Res. - 2005. - Sēj. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Linearly scaled, rate-invariant normal limits for QT interval: Astoņas desmitgades nepareizas jaudas funkciju pielietošanas // J. Cardiovasc. Elektrofiziols. - 2003. - Sēj. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Iedzimts īss QT sindroms un implantējams kardiovertera defibrilators. Raksturīgs risks neatbilstošai šoka piegādei // J. Cardiovasc. Elektrofiziols. - 2003. - Sēj. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. Papildu ieskats par guanidīna ietekmi īsā QT sindromā, ko izraisa HERG mutācija // Turpat. - Vol. 16. - P. 1-5.

UDK 616.12-008.6-07

BROGADAS SINDROMS — KLĪNISKIE UN DIAGNOSTIKAS KRITĒRIJI UN ĀRSTĒŠANA

L. A Bokerija, A Š. Revišvili, I. V. Proņičeva

Sirds un asinsvadu ķirurģijas zinātniskais centrs.

RAMS, Maskava

Pēkšņa sirds nāve (SCD) visbiežāk ir ventrikulāras tahiaritmijas rezultāts. Dzīvībai bīstamu ventrikulāru aritmiju (VA) cēloņi ir diezgan dažādi. Bieži vien SCD attīstību nevar apmierinoši izskaidrot ar esošu išēmisku vai iekaisīgu miokarda bojājumu. Šobrīd, kad mūsdienu aritmoloģijas attīstība tiek saistīta ar molekulāro ģenētisko pētījumu metožu aktīvu attīstību, ir parādījusies izpratne par aritmiju patoģenēzes ģenētiskajiem aspektiem. SCD var būt ģenētiski noteiktu slimību rezultāts, kuru pamatā ir

A. N. Bakuleva (direktors - Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķis L. A. Bokeria)

notiek izmaiņas (mutācijas) gēnos, kas kodē jonu kanālus, to modifikatorus un modulatorus, miokarda strukturālos un sarkomēros proteīnus, kas klīniski izpaužas ar sirds ritma traucējumiem.

Pēdējā laikā visaktīvāk pētītas ir aritmijas, kas saistītas ar mutācijām gēnos, kas ir atbildīgi par miokardā ekspresēto jonu kanālu (kālija vai nātrija) darbību. Šīs ģenētiski noteiktās aritmijas tiek klasificētas kā kanopātijas un, ņemot vērā iedzimtu traucējumu klātbūtni elektriskā impulsa veidošanā un/vai izplatīšanā, tās sauc arī par