Jaundzimušā hemolītiskā slimība. Hemolītiskā slimība jaundzimušam bērnam Jaundzimušā slimība Jaundzimušā hemolītiskā slimība

Vai, reģistrējoties grūtniecībai, kartē redzējāt “ABO, Rh-nesaderība” un “HDN draudi”? Cik nopietna ir šī patoloģija un kā tā var ietekmēt mazuļa veselību un garīgo attīstību, jaundzimušā hemolītiskās slimības simptomus un ārstēšanas metodes – pēc profesionāla padoma vērsāmies pie ginekologiem un pediatriem.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība(jaundzimušā dzelte, HDN) ir zīdaiņu hematopoētiskās sistēmas patoloģija, kas rodas šādu iemeslu dēļ:

Rēzus konflikts ar māti (Rh-konflikts);
asins grupu nesaderība (ABO-konflikts);
retāk - medikamentu lietošanas un negatīvo faktoru iedarbības dēļ grūtniecības laikā.

Šo riska faktoru klātbūtnē mātes imūnsistēma "skenē" mazuļa asins šūnas kā svešķermeņus. Sākas antivielu ražošana, tās iekļūst hematoplacentālajā barjerā un uzbrūk bērna asins segmentiem.

Ar augstu antivielu līmeni mātes asinīs un bez medicīniskās korekcijas auglis var nomirt dzemdē. Citos gadījumos tūlīt pēc piedzimšanas jaundzimušajam ir HDN simptomi.

Pirmajās stundās pēc piedzimšanas bērnam ar HDN sākas masveida sarkano asins šūnu sadalīšanās. Notiek asins depo orgānu (liesas, aknu) palielināšanās, asinīs tas strauji palielinās.

Jaundzimušo fermentatīvās sistēmas ir nenobriedušas, aknas nefunkcionē pietiekami, tāpēc mazuļa asinīs uzkrājas “sliktais”, netiešais bilirubīns, sarkano asins šūnu sadalīšanās produkts. Netiešais bilirubīns ir toksisks, tas bojā drupatas sirds miokarda šūnas, aknu hepatocītus, visvairāk ietekmējot bērna nervu sistēmu.

Ārsti diagnosticē jaundzimušā hemolītisko slimību pēc šādām pazīmēm:

datu klātbūtne mātes apmaiņas kartē par Rh vai ABO konflikta iespējamību ar augli;
ādas dzeltēšana - tūlīt pēc piedzimšanas vai pirmajās 24-72 dzīves stundās;
mazulis ir letarģisks, slikti ēd un daudz guļ, pēc barošanas bieži izspļauj;
nevienmērīga elpošana;
iedzimtie refleksi samazinās;
pietūkums;
limfmezglu, sirds, aknu vai liesas palielināšanās;
anēmija, zems Gb (hemoglobīna) līmenis asinīs;
"rietošās saules" simptoms - bērns nedabiski nolaiž acis uz leju.

Pirmajās 3-5 mazuļa dzīves dienās HDN analīzi var ņemt tieši no nabas vēnas. Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās tendence un tūskas klātbūtne sniedz ārstiem informāciju par slimības formu un iespējamo tās rašanās cēloni, kā arī ļauj sastādīt pareizo ārstēšanas shēmu.

Kāpēc hemolītiskā dzelte rodas zīdaiņiem?

Rēzus konflikts rodas Rh negatīvai mātei un Rh pozitīvam bērnam. Pirmā grūtniecība šādos gadījumos, kā likums, norit bez komplikācijām un piedzimst veselīgs bērns. 2. un 3. grūtniecība jau prasa ambulances novērošana, jo risks piedzimt bērnam ar hemolītisko slimību palielinās līdz 85%.

ABO nesaderība visbiežāk konstatēta sievietēm ar I (0) asinsgrupu, kuru vīri ir II (A) un III (B) asinsgrupas nēsātāji. Ar ABO nesaderību pat pirmajā grūtniecībā var būt komplikācijas HDN formā.

Hemolītisko traucējumu simptomi mazulim ar dažādām nesaderībām atšķiras pēc smaguma pakāpes:

Slimības smagums lielā mērā ir atkarīgs no mātes antivielu iekļūšanas iespējām un to iedarbības uz augli ilguma.

Dažkārt mātes organisms sintezē nelielu daudzumu antivielu, tās neiekļūst placentas barjerā, bet ietekmē mazuļa asinis tikai izejot caur dzemdību kanālu. Šajā gadījumā hemolītiskā dzelte nerada nopietnas sekas drupatas un izzūd bez pēdām pēc vairākām zilās gaismas procedūrām un vitamīnu terapijas.
Periodisks antivielu "uzbrukums" augļa hematopoētiskajai sistēmai, to augstais līmenis visā grūtniecības periodā izraisa nopietnākas sekas: macerēta augļa piedzimšanu, anēmiskas, tūskas vai ikteriskas HDN formas attīstību.

Smaga jaundzimušo hemolītiskās slimības forma tiek diagnosticēta tūlīt pēc dzemdībām: ūdens ar HDN ir dzeltenīgā vai zaļganā krāsā, bērns piedzimst bāls vai dzeloņs, uz drupatu ķermeņa ir redzamas tūskas pēdas, palielināta liesa un aknas. .

HDN veidi

Ir trīs jaundzimušā hemolītiskās slimības formas: tūska, anēmiska un ikteriska.

tūska forma

Tas ir vissmagākais: mazuļa dzīvībai svarīgie orgāni ievērojami palielinās pat mātes vēderā. Rezultātā mazulis piedzimst ar divreiz lielāku svaru, vēdera un pleiras dobumos var uzkrāties šķidrums, hemoglobīna līmenis asinīs pazeminās līdz 35-50 g/l.

Hemolītiskās slimības ikteriskā forma

Antivielu ietekmes uz jau nobriedušu augli sekas. Bērns piedzimst pilngadīgs, bez redzamām slimības pazīmēm. Dzeltes simptomi šādiem bērniem parādās pirmajās 24-48 dzīves stundās: var palielināties limfmezgli, liesa un aknas, āda un redzamās gļotādas drupatas iegūst dzeltenīgu nokrāsu.

anēmiska forma

Visvieglāk tas ir jaundzimušajiem. Piedzimst vesels mazulis, kuram līdz 1. dzīves nedēļas beigām var būt anēmijas pazīmes - bāla āda, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās un bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Smagāka slimības gaita tiek novērota priekšlaicīgi dzimušiem bērniem. Laicīgi parādījušos mazuļu organisms vieglāk tiek galā ar masveida sarkano asins šūnu sadalīšanos: visas tā sistēmas ir nobriedušas un nav tik neaizsargātas pret toksiskā netiešā bilirubīna negatīvo ietekmi.

Metodes un zāles hemolītiskās slimības ārstēšanai

Ja jūsu mazulim ir diagnosticēts HDN, nevajag izmisumā. Ar savlaicīgu nodrošinājumu medicīniskā aprūpe visi procesi viņa mazajā ķermenī ātri atgriezīsies normālā stāvoklī un tiks novērsts centrālās nervu sistēmas bojājumu risks.

Hemolītiskās slimības ārstēšana ir sarežģīta. Tā mērķis ir izvadīt no asinīm antivielas un netiešo bilirubīnu, kā arī normalizēt nieru un aknu funkcijas.

Ar rēzus konfliktu barošana ar krūti, visticamāk, nāksies apstāties un piedāvāt mazulim piena maisījumus jaundzimušajiem. Arī ar HDN tiek parakstītas fenobarbitāls, metionīns, prednizons un intramuskulāras ATP injekcijas.

Bērniem ar ikterisku hemolītiskās slimības formu tiek veiktas fototerapijas sesijas: gaismas ietekmē bilirubīns sadalās nekaitīgās vielās.

Smagas HDN gadījumā tiek veikta asins pārliešana.

Kā novērst hemolītiskās slimības parādīšanos jaundzimušajam bērnam?

Kad satiekam mīļoto cilvēku, pēdējais, kas ienāk prātā, ir pajautāt par viņa asinsgrupu. Bet Rh faktoru neatbilstība nav spriedums! Jūs varat dzemdēt veselīgu bērnu, ja pievērsīsit uzmanību HDN profilaksei. Priekš šī:

Reģistrējoties pirmsdzemdību klīnikā, kopā ar vīru paņemiet asinis analīzei.
Ja jau zināt, ka ir nesaderība, pēc iespējas ātrāk informējiet grūtniecību novērojošo ginekologu.
Kontrolējiet antivielu līmeni asinīs - eksperti iesaka veikt šādus pētījumus vismaz 3 reizes 9 mēnešu laikā no jūsu "interesantās" pozīcijas.
Informēt ginekologu par pastiprinošu faktoru esamību – abortiem, spontāniem abortiem un CNS bojājuma pazīmēm vecākiem bērniem.
Iziet amnija šķidruma testu - amniocentēzi.

Viena no smagākajām bērnības patoloģijām ir jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN), kas rodas, kad mātes un bērna imūnsistēmas konfliktē, ko pavada masīva sarkano asins šūnu iznīcināšana. Tāpēc šī augļa un jaundzimušā slimība ir pazīstama arī kā eristoblastoze - tas ir skumjš rezultāts kategoriskām atšķirībām mātes un bērna asinīs saskaņā ar Rēzus vai ABO sistēmu.

Galvenais zīdaiņu eritroblastozes cēlonis ir pretēja atšķirība starp mātes un bērna asinīm, biežāk ar Rh faktoru. Retāk vainīgie ir asins grupu antigēni (ABO sistēmā), un viņiem ir mazāka iespēja saskarties ar cita rakstura pretestību.

Kāda ir nosliece uz mātes un mazuļa rēzus konfliktu? Kad māte ar mīnus rēzus ir stāvoklī ar bērnu ar plus rēzus. Visbiežāk tieši tāpēc izpaužas jaundzimušā hemolītiskā slimība, kas sākas jau dzemdē.

Imunitātes sadursmes cēlonis ABO sistēmā ir asinsgrupu neatbilstība: O (1) - mātes asinsgrupa un A (2) vai B (3) auglim.

Ir vērts atzīmēt, ka ne vienmēr bērns piedzimst slims. Un tikai tad, kad māte iepriekš bija piedzīvojusi tā saukto sensibilizāciju, tas ir, paaugstinātu jutību pret svešiem asins komponentiem, ar kuriem viņa viena vai otra iemesla dēļ saskārās.

Mātes sensibilizācijai var būt dažādi avoti. Piemēram, Rh negatīva māte kļūst jutīga pēc Rh pozitīvas asins pārliešanas (tas varēja notikt ļoti sen, pat tad, kad viņa bija bērns). Turklāt sensibilizācija notiek spontāna aborta laikā un, ja ir bijis mākslīgs aborts. Tāpat galvenās mātes sensibilizācijas vaininieces ir dzemdības. Tāpēc ar katru nākamo bērnu risks palielinās.

Runājot par imūnsistēmas nesaderību saskaņā ar ABO sistēmu, nav nozīmes tam, kāda grūtniecība ir sievietei, jo mēs katru dienu saskaramies ar sensibilizāciju pret antigēniem - ēdot, vakcinējoties, noteiktu infekciju laikā.

Papildus iepriekšminētajām Rh faktora un ABO sistēmas atšķirībām placenta ieņem īpašu vietu, jo nodrošina tiešu kontaktu starp mātes un mazuļa organismiem, kad viņš atrodas dzemdē. Ja pati barjera tiek pārkāpta, mātes un mazuļa asinsritē ir vieglāk apmainīties ar antivielām un antigēniem.

Pirmsdzemdību periodā kopā ar eritrocītiem iekšā iekļūst naidīgi asinsķermeņi. Šie ķermeņi (Rh faktors, antigēni A un B) veicina antivielu veidošanos asinīs, un pēc tam tie caur aizsargbarjeru iekļūst gaidāmā bērna asinsritē. Šīs apmaiņas rezultāts ir antigēnu un antivielu kombinācija, kas izraisa sarkano asins šūnu patoloģisku iznīcināšanu.

Šādas iznīcināšanas sekas, kurās piedalās naidīgi ķermeņi, negatīvi ietekmē augļa organisma attīstību. Kā viena no šīs sabrukšanas sekām ir toksiskā bilirubīna koncentrācijas palielināšanās un anēmijas (anēmijas) attīstība.

Bilirubīns, kas nav izgājis cauri aknām, ir toksisks cilvēkiem un vēl jo vairāk zīdainim. Tam piemīt spēja pārvarēt šķērsli, kas atdala asinsrites sistēmu un centrālo nervu sistēmu, kā arī izraisa subkortikālo kodolu un smadzeņu garozas bojājumus, kas ir "kodolu dzeltes" cēlonis.

Ja tas ir izveidojies, tad sarkano asins šūnu iznīcināšanas rezultātā veidojas jaunas asins šūnas - eritroblasti. Tāpēc šo slimību sauc arī par eritroblastozi.

Veidlapas

Atkarībā no imunoloģiskā konflikta veida izšķir šādas formas

Jaundzimušā hemolītiskā slimība Rh faktora konflikta dēļ;
Jaundzimušā hemolītiskā slimība asinsgrupu konflikta dēļ (ABO nesaderība);
Retākas formas (konflikts par citām antigēnu sistēmām).

Klīniskās formas:

tūska;
ikterisks;
Anēmisks.

Atkarībā no smaguma pakāpes izšķir šādas slimības formas:

Viegli: simptomi ir viegli vai ir tikai laboratorijas rezultāti.
Mērens: bilirubīna līmenis asinīs ir paaugstināts, bet intoksikācija un komplikācijas nav konstatētas. Pirmajās 5–11 stundās pēc mazuļa piedzimšanas tas izpaužas (atkarībā no Rh konflikta vai ABO konflikta), 1. dzīves stundā mazāk nekā 140 g / l, bilirubīna līmenis asinīs no nabassaites pārsniedz 60 μmol / l, aknas un liesa ir palielinātas.
Smags: tūska slimības forma, kodoldzeltes simptomi, elpošanas traucējumi un sirds darbība.

Simptomi

Klīniskie simptomi dažās patoloģijas formās ir atšķirīgi: tūska, anēmiska vai ikteriska.

tūska

Tūskas forma, līdzīgi saukta par augļa pilieniem, ir visretākā, savukārt slimības gaitas smagums pārspēj visas pārējās. Šeit ir tās pazīmes un simptomi:

Attīstības sākums ir intrauterīns;
Liela spontāna aborta iespējamība grūtniecības pirmajā trimestrī;
Retāk - vēlāka augļa nāve vai piedzimšana saasinātā stāvoklī ar šai formai raksturīgu tūsku, dziļu hemoglobīna un sarkano asins šūnu deficītu asinsritē, ar skābekļa badu un sirds mazspēju;
Liela, gandrīz vaskaina, bāla zīdaiņa āda;
Asa muskuļu nostiprināšana, refleksu apspiešana;
Liels vēders aknu un liesas palielināšanās dēļ;
Plašs audu pietūkums.

anēmisks

Anēmiskā forma ir maigākā iespējamā. Viņas simptomi:

Var atpazīt tuvākajā laikā (līdz četrām līdz piecām dienām) pēc bērna piedzimšanas;
Pakāpeniski attīstās anēmija, āda un gļotādas kļūst bālas, palielinās vēders;
Kopumā tas īpaši neietekmē bērna pašsajūtu.

ikterisks

Visizplatītākā ir ikteriskā forma. Viņas simptomi:

Bilirubīna pigmenta un tā atvasinājumu hiperakumulācijas dēļ asinsritē audi iegūst izteiktu dzeltenu nokrāsu;
Krāsojošā pigmenta un eritrocītu deficīts uz vienu asins tilpuma vienību;
Būtiska liesas un aknu palielināšanās.

Dzeltes attīstība notiek drīz pēc mazuļa piedzimšanas, dažreiz - pēc 24 stundām. Tas progresē laika gaitā.

Bērna āda un gļotādas kļūst dzeltenas, pat oranžas. Slimības gaitas smagums ir atkarīgs no tā, cik agri tā izpaudās. Jo vairāk bilirubīna uzkrājas asinīs, jo vairāk bērnam izpaužas letarģija un miegainība. Ir refleksu kavēšana un muskuļu tonusa samazināšanās.

3-4 dienā toksiskā bilirubīna koncentrācija kļūst kritiska - vairāk nekā 300 mikromoliem litrā.

Dzelte iegūst kodola formu, kad tiek ietekmēti smadzeņu subkortikālie kodoli. To var saprast ar kakla stīvumu un opistotonusu, kas ir "rietošas saules" simptoms, caururbjošs smadzeņu sauciens. Līdz nedēļas beigām āda kļūst zaļgana, izkārnījumi kļūst bezkrāsaini, un tiešā bilirubīna līmenis palielinās.

Diagnostika

Ir nepieciešams veikt pirmsdzemdību diagnozi konfliktam starp mātes un augļa imūnsistēmu. Riska grupā ietilpst sievietes ar spontāno abortu, nedzīvi dzimušiem bērniem, bērni, kuri pirmajā dienā miruši no dzeltes, ja mātes veica asins pārliešanu, neņemot vērā Rh faktoru.

Nepieciešams noteikt bērna vecāku Rh un ABO grupu. Māte ar negatīvu Rh un auglis ar pozitīvu Rh ir pakļauti riskam. Tēva genotips tiek pārbaudīts ar nākamo bērnu Rh prognozi. Bīstamā stāvoklī atrodas arī sievietes ar I asinsgrupu.
Ja sievietei ir negatīvs Rh, pārbaudiet anti-rēzus antivielu titra dinamiku vismaz trīs reizes grūtniecības laikā.
Ja pastāv risks, veiciet amnija šķidruma paraugu ņemšanu 34. nedēļā.
Noteikti veiciet ultraskaņas izmeklēšanu placentas un polihidramnija sabiezēšanai.

Pēcdzemdību diagnostika tiek veikta arī, pamatojoties uz klīniski izteiktiem simptomiem dzemdību laikā un tūlīt pēc tām, kā arī slimības laboratoriskajiem rādītājiem. Tiek nozīmēta konsultācija ar bērnu hematologu, kurš pārraudzīs ārstēšanu, ja tiks atklāta patoloģija.

Ārstēšana

Smagās slimības formās ārstēšana ir šāda:

Veikt asins pārliešanu ar nomaiņu (tās izdala "sliktās" asinis un veic donora pārliešanu);
Tiek veikta hemosorbcija - tiek izvadītas asinis vai sveķi, kas spēj absorbēt toksiskas vielas;
Tiek ņemts noteikts daudzums asiņu un no tā tiek izņemta plazma, kas satur toksiskas sastāvdaļas.

Aizvietojoša transfūzija palīdz atbrīvoties no netiešā bilirubīna un kaitīgajām antivielām no mazuļa asinīm un palielina sarkano asins šūnu skaitu.

Noteikti izlasiet:

Lai veiktu šādu pārliešanu, tiek izmantotas asinis ar negatīvu Rh un tādu pašu ABO grupu kā zīdainim. Tagad viņi cenšas nepārliet pilnas asinis, lai nesamazinātu HIV vai hepatīta pārnešanas risku, bet izmantotu sarkano asins šūnu masu ar negatīvu Rh vai plazmu atkarībā no ABO sistēmas grupas.

Ja slimībai ir viegla forma vai tika veikta ķirurģiska ārstēšana, rīkojieties šādi:

Intravenozi ievada preparātus uz glikozes un olbaltumvielu bāzes;
Piešķirt mikrosomu aknu enzīmu induktorus;
C, E, B grupas vitamīni, kokarboksilāze, kas uzlabo aknu darbību un normalizē vielmaiņas procesus.

Ja ir sindromisks žults sabiezējums, iekšā tiek izrakstīti holagogi. Ja anēmija ir smaga, tiek veikta eritrocītu pārliešana. Paralēli tiek nozīmēta fototerapija, tas ir, bērna ķermenis tiek apstarots ar dienasgaismas lampu ar baltu vai zilu gaismu. Netiešais bilirubīns, kas atrodas ādā, tiek oksidēts, no tā veidojas ūdenī šķīstošie komponenti, kas izdalās dabiski.

Sarežģījumi un sekas

Ja slimība ir smaga, komplikācijas var radīt vislielāko vilšanos, neskatoties uz ārstēšanu:

Auglis var nomirt grūtniecības laikā vai pirmajā nedēļā pēc piedzimšanas;
Bērns var kļūt invalīds, ieskaitot cerebrālo trieku;
Var kļūt pilnīgi kurls vai akls;
Var novērot psihomotoriskos traucējumus;
Var attīstīties žults stagnācijas dēļ;
Bieži tiek novēroti psihiski traucējumi.

Bērna sarkano asins šūnu īpašības var atšķirties no mātes sarkano asins šūnu īpašībām. Ja placenta iziet cauri šādām sarkanajām asins šūnām, tās pārvēršas svešos antigēnos, un atbildes reakcija ir mātes ķermeņa antivielu ražošana. Antivielu iekļūšana augļa ķermenī var izraisīt:

hemolīze (sarkano asins šūnu sadalīšanās);
Īpaši bīstama dzelte.

Profilakse

Hemolītiskās slimības profilakse ir sadalīta specifiskā un nespecifiskā:

Nespecifiskas profilakses gadījumā transfūziju veic, ņemot vērā grupu un Rh faktoru un saglabājas grūtniecība;
Ar specifisku profilaksi anti-D imūnglobulīnu ievada pirmajā vai otrajā dienā tūlīt pēc dzemdībām (ja ir Rh konflikts starp māti un bērnu) vai aborta.

Gadījumā, ja grūtniecības laikā palielinās antivielu koncentrācija asinīs, piemēro:

hemosorbcija;
3–4 reizes intrauterīnās apmaiņas transfūzija 27. nedēļā, izmantojot nomazgātus O (I) grupas eritrocītus ar negatīvu Rh un sekojošu dzemdību no 29. grūtniecības nedēļas.

Augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība bīstama slimība, ko var un vajag laicīgi novērst pat pirmajās grūtniecības stadijās, jāievēro speciālisti.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība (HDN) ir patoloģija, kas rodas augļa attīstības laikā vai pirmajās stundās pēc dzimšanas. Šīs patoloģijas cēlonis ir augļa un tā mātes asiņu nesaderība, kad sieviete sāk ražot antivielas pret bērna sarkanajām asins šūnām (imunoloģisks konflikts). Slimības attīstība notiek tāpēc, ka antivielas no sievietes ķermeņa nonāk bērna ķermenī. Tādējādi notiek aktīva mazuļa sarkano asins šūnu iznīcināšana .. turklāt HDN ir gandrīz pirmais to iemeslu sarakstā, kas izraisa kernicterus drupatās un anēmiju.

Ir vērts atzīmēt, ka pēdējos gados hemolītiskās slimības izpausmju gadījumi ir ievērojami biežāki - aptuveni viens gadījums uz 250-300 dzemdībām. Parasti šī patoloģija rodas Rh konflikta dēļ starp sievieti un bērnu. Ja runājam par nesaderību pa asinsgrupām, tad šādu gadījumu ir vairākas reizes mazāk. Nesaderība ar citiem eritrocītu antigēniem parasti tiek uzskatīta par retumu, jo šādi gadījumi ir atsevišķi.

Ja hemolītiskā slimība attīstās pēc Rh faktora, tad 3-6% gadījumu tā norit diezgan viegli, bet tajā pašā laikā to ir ļoti grūti diagnosticēt. Ir gadījumi, kad šāda veida hemolītiskā slimība jaundzimušajam tika konstatēta jau progresējošā stadijā, kad ārstēšana nedod taustāmu rezultātu.

Kad jaundzimušajam sāk attīstīties hemolīze vai sarkano asins šūnu iznīcināšana, bilirubīna līmenis viņa asinīs ļoti ātri paaugstinās un provocē anēmijas attīstību. Kad bilirubīna līmenis ir pārāk augsts un pārsniedz kritisko līmeni, tas sāk izdalīt toksīnus, kas ietekmē smadzenes un daudzus citus bērna orgānus. Turklāt anēmija sāk progresēt ļoti ātri un organisms sāk darīt visu iespējamo, lai kompensētu skābekļa trūkumu. Tādējādi aknas sāk palielināties, kam seko liesa.

Hemolītiskās anēmijas klīniskās formas jaundzimušajam bērnam

Līdz šim ārsti izšķir šādas hemolītiskās anēmijas klīniskās formas:

HDN tūska forma.Šī forma ir vissmagākā, un tā sāk attīstīties pat dzemdē. Sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanas rezultātā bērnam attīstās smaga anēmijas forma, tiek traucēta vielmaiņa, uzbriest audi un pazeminās olbaltumvielu līmenis. Ja HDN sāka attīstīties grūtniecības sākumā, tad viss var beigties ar spontānu abortu. Ja bērns tomēr izdzīvos, tad viņš piedzims ļoti bāls, ar izteiktu tūsku.
HDN ikteriskā forma.Šī forma ir visizplatītākā. Galvenie simptomi ir agrīna dzelte, anēmija un ievērojams aknu un liesas pieaugums. Dzelte var parādīties tūlīt pēc piedzimšanas vai apmēram pēc 1-2 dienām, kas nav raksturīgi fizioloģiskai dzeltei. Jo agrāk tas parādījās, jo grūtāk būs HDN. Slimības pazīmes ir zaļgana āda, tumšs urīns un bezkrāsaini izkārnījumi.
HDN anēmiskā forma.Šī forma ir maigākā un vieglākā. Tas izpaužas septiņu dienu laikā pēc bērna piedzimšanas. Ne vienmēr ir iespējams uzreiz pamanīt ādas bālumu, un tāpēc HDN var diagnosticēt 2-3 mazuļa dzīves nedēļās. Ārēji bērns paliek nemainīgs, bet aknas un liesa sāk palielināties. Bilirubīna līmenis būs paaugstināts, bet ne daudz. Šo slimības formu var viegli izārstēt, neradot kaitīgas sekas mazuļa veselībai.

Ir nepieciešams rūpīgi uzraudzīt bērna stāvokli un, ja ir mazākās aizdomas par komplikācijām, nekavējoties sazinieties ar ārstu.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības diagnostika un ārstēšana

Mūsdienās medicīna ir vairāk attīstīta un ir iespējams jau laikus diagnosticēt hemolītiskās slimības klātbūtni, kā arī laikus sākt to ārstēt. Galu galā tieši savlaicīga atklāšana un ārstēšana ir bērna ātras atveseļošanās atslēga. Jāpiebilst, ka mūsdienās ir divu veidu HDN diagnostika: pirmsdzemdību un pēcdzemdību diagnostika.

Pirmsdzemdību diagnostika tiek veikta grūtniecības laikā sievietēm, kurām ir risks. Ja sievietei ir negatīvs Rh, tad grūtniecības laikā viņai trīs reizes jāpalielina antivielu klātbūtne asinīs. Ir ļoti svarīgi ņemt vērā rezultātus dinamikā, jo tie var parādīties augsta riska bērna slimība. Lai beidzot pārliecinātos par diagnozi, nepieciešams izmeklēt amnija šķidrumu, lai noteiktu bilirubīna, dzelzs, glikozes un olbaltumvielu līmeni. Turklāt aizdomas var izraisīt izmaiņas augļa attīstībā, ko var noteikt ar ultraskaņu.

Pēcdzemdību diagnostika tiek veikta pēc bērna piedzimšanas, un tā pilnībā sastāv no bērna slimības klīnisko simptomu izpētes. Tajā pašā laikā ir nepieciešams izpētīt pilnīgi visus datus gan kompleksā, gan dinamikā.

Kā ārstēt hemolītisko slimību jaundzimušajam

Ja bērnam tika konstatēta smaga hemolītiskās slimības forma, ārsti izmanto ārkārtējus ārstēšanas pasākumus: asins apmaiņas pārliešanu, hemosorbciju vai plazmaforēzi. Pateicoties asins pārliešanai, no organisma var izvadīt lieko bilirubīnu, kā arī papildināt sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeni. Līdz šim ārsti jau ir pārtraukuši pilnu asiņu pārliešanu, un pārliešanai izmanto sarkanās asins šūnas un svaigi saldētu plazmu.

Indikācijas asins pārliešanai, ja bērns ir priekšlaicīgi dzimis

Netiešā bilirubīna līmenis pārsniedz kritisko rādītāju;
bilirubīna līmenis katru stundu palielinās par aptuveni 6-10 µmol / l;
ir smaga anēmijas forma.

Ja bērnam ir vieglāka slimības forma, tad ārstēšanu veic ar veco metodi, kas arī samazina bilirubīna līmeni asinīs. Šim nolūkam var pārliet glikozes šķīdumus vai olbaltumvielu preparātus. Ļoti bieži var izmantot fototerapiju, kas arī dod labu rezultātu vieglās slimības formās. Lai veiktu fototerapiju, bērns tiek ievietots speciālā inkubatorā, kur viņš tiek apstarots ar speciālu gaismu, kas stimulē bilirubīna sadalīšanos formā, kas varētu izdalīties no organisma dabiskā veidā.

Turklāt hemolītiskās slimības ārstēšanai vitamīni B2, B6, C, Aktivētā ogle, prednizolons, kokarboksilāze vai fenobarbitāls. Ir vērts atzīmēt, ka iepriekš tika uzskatīts, ka, ja bērnam ir hemolītiskāka slimība, to nevajadzētu uzklāt uz krūtīm. Šodien ir pierādīts, ka antivielas, kas ir sievietes pienā, neietilpst bērna asinīs un tiek pilnībā iznīcinātas mazuļa kuņģa sālsskābes ietekmē. Tāpēc nav jābaidās ne no kā un jāpieliek mazulim pēc iespējas biežāk pie krūtīm. Tas viņam palīdzēs ātrāk nostiprināties un sāks cīnīties ar slimību pats.

Hemolītisko slimību profilakse jaundzimušajam

Pirmkārt, par profilaksi jārūpējas tām sievietēm, kurām ir negatīvs Rh. Kā profilakse tiek izmantota anti-Rēzus ievadīšana pirmajā dienā pēc dzimšanas. vesels bērns vai pēc abortiem un spontāniem abortiem. Tādējādi mātes ķermeņa antivielu ražošana tiek bloķēta. Ir vērts atcerēties arī tādu specifisku profilaksi kā abortu vai tikai viena asins veida un rēzus asins pārliešanas novēršana.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība tiek atklāta 0,6% jaundzimušo. Slimība pieder pie imunoloģiskās patoloģijas, jo tā ir saistīta ar antigēnu konfliktu starp mātes un augļa asinīm.

Ir noskaidrots, ka galvenie antigēni ir atrodami eritrocītos. Vienu no tiem - Rh faktoru (Rh faktoru) - sauca par D-antigēnu. Tas izraisa nesaderību 1/3 gadījumu. Citos gadījumos slimību nosaka AB0 sistēmas antivielas, kas ir atbildīgas par asinsgrupas veidošanos.

Cēloņi

Mātes Rh negatīvo asiņu nesaderība ar augļa eritrocītu antigēnu rodas, kad viņam tiek nodotas Rh pozitīvās īpašības pa tēva līniju. Mātes organisms tos uztver kā svešus un agresīvi reaģē ar antivielu veidošanos. Vēl viens nosaukums ir Rh-eritroblastoze. Kopumā uz zemeslodes ir aptuveni 15% Rh negatīvo cilvēku. Iezīmi pārmanto meitenes un zēni. Grūtniecības laikā tas ir bīstams tikai mātītei un auglim, ja bērna tēvs ir Rh pozitīvā grupā.

Spēcīgāka imūnreakcija attīstās ar otro grūtniecību, pat ja pirmā beidzās ar abortu

Otrās grūtniecības laikā ar Rh pozitīvu augli neliels daudzums antigēnu izraisa komplikācijas, kas izpaužas kā preeklampsija, placentas atdalīšanās un iekaisuma slimības. Svešas antivielas iekļūst placentas barjerā ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu, hemolīzi.

AB0 grupas sistēmas lomai ir nozīme, ja mātei ir pirmā asins grupa (0), bet auglim ir izveidojusies otrā (A 90% gadījumu) vai trešā (B 10%), retāk ceturtajā grupā. (AB). Imunizācija ir atšķirīga:

Personām ar I grupu vienmēr ir antivielas pret A un B-imūnglobulīniem, taču šajā gadījumā tās iegūst agresīvas īpašības saskaņā ar neskaidri iemesli. Konflikts izpaužas jau pirmās grūtniecības laikā. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem nav eritrocītu hemolīzes, jo A un B antigēni nobriest vēlāk.
Saziņa ar augļa eritrocītiem tiek izveidota pirmsdzemdību periodā. Hemolīze apdraud tikai daļu no šūnām, tāpēc jaundzimušajam izpausme ir mazāk agresīva.

Ir iespējams konflikts ar citām antigēnām struktūrām, taču tas tiek noteikts reti un ar lielām grūtībām.

Kādas izmaiņas notiek bērna ķermenī?

Slimības patoģenēzi (attīstību) izraisa bojāto eritrocītu aizture aknu un liesas šūnās, to hemolīze šajos orgānos. Aknu audu nepietiekams briedums izpaužas, ja nav nepieciešamā enzīma (glikuroniltransferāzes). Tas ir atbildīgs par toksiskā žults pigmenta netiešā bilirubīna neitralizēšanu un pārvēršanu par bilirubīna-glikuronīdu (netiešo).

Rezultātā atbrīvotais hemoglobīns nenonāk asinsritē, bet tiek pārstrādāts līdz tiešā bilirubīna līmenim un uzkrājas asinīs. Šāda veida sarkano asins šūnu iznīcināšanu sauc par ekstravaskulāru. Smagas augļa hemolītiskas slimības gadījumā ir iespējama intravaskulāra reakcija.

Klasifikācija

Esošās slimības formas atkarībā no rašanās laika iedala:

iedzimts;
pēcdzemdību (parādījās pēc dzemdībām).

Pēc smaguma pakāpes atkarībā no nepieciešamības veikt aizstājēju asins pārliešanu:

viegli - ārstēšana notiek bez pārliešanas;
mērena - ir iespējams normalizēt rādītājus pēc vienas rezerves transfūzijas;
smaga – nepieciešamas 2 vai vairākas aizstājējtransfūzijas.

Atkarībā no plūsmas veida:

akūta - slimība rodas pēc neilga laika (stundām, dienām) pēc antivielu iekļūšanas no mātes uz augli;
subakūts - biežāk novērots uzreiz 3 dienas pirms dzemdībām;
subhronisks - ar iedzimtu intrauterīnu bojājumu, rodas agrīnās grūtniecības stadijās.

Kas nosaka reakcijas smagumu?

Augļa bojājuma smagums ir atkarīgs no antivielu ievadīšanas perioda caur placentu:

ja tie saņemti grūtniecības laikā, parādās iedzimtas formas slimības macerēta augļa formā, bērna piedzimšana ar esošu slimības klīnisko variantu;
ar reakciju dzemdību laikā - veidojas tipiska pēcdzemdību dzelte.

Bērnam ir augsta priekšlaicīgas dzemdības pakāpe ar ādas macerāciju, iespējamais cēlonis nesaderība ar mātes antivielām

Turklāt imūnsistēmas bojājumu agresivitāte un smagums atšķiras:

dažādi antivielu daudzumi, kas no mātes ķermeņa ir iekļuvuši auglim, koncentrāciju nosaka akūtu un hroniskas slimības, veicinot placentas barjeras caurlaidības palielināšanos;
augsta vai zema augļa kompensācijas spēja (priekšlaicīgi dzimuši bērni vairāk cieš no smagām formām).

Iespējamās klīniskās izpausmes

Hemolītiskās slimības pazīmju iespējas var būt:

augļa nāve periodā no divdesmitās līdz trīsdesmitajai grūtniecības nedēļai intrauterīnās attīstības pārkāpuma dēļ;
bērna piedzimšana ar vispārēju tūsku;
agrīna attīstība jaundzimušā smagas dzeltes vai anēmijas periodā.

Jaundzimušajiem bērniem ir trīs galvenās hemolītiskās slimības formas:

anēmisks,
iktērisks,
tūska.

Visām formām bieži sastopams simptoms tiek apsvērta normohromas anēmijas (anēmijas) attīstība, agrīnu eritrocītu formu (normoblastu, eritroblastu) parādīšanās asinīs, retikulocitoze, aknu un liesas palielināšanās.

Slimības gaitas periodi ir sadalīti:

akūta - jaundzimušā pirmās dienas;
atjaunojošs - pēc bilirubīna līmeņa normalizēšanas asinīs;
atlikušie notikumi.

Parasti AB0 nesaderības gaita ir maigāka nekā ar Rh nesaderību. Tūskas forma ir ļoti reta, un anēmiskās un ikteriskās formas nav smagas. Bet ar AB0-hemolītisko slimību ir iespējams intravaskulāras hemolīzes attīstības variants kombinācijā ar DIC.

Anēmiskā forma un tās klīnika

Anēmiskā iespēja ir vienkāršākā no visām iespējamām. To novēro piektajai daļai bērnu. Tās cēlonis ir minimālais iekļūstošo antivielu daudzums ar īsu ietekmi uz augli. Nodarītie bojājumi ir nelieli, placenta atdod mātes organismā eritrocītu pārstrādes produktus.

Pēc piedzimšanas bērnam var nebūt dzelte, ja viņa aknas darbojas labi. Galvenie simptomi parādās pirmās dzīves nedēļas beigās:

bāla āda;
palielinātas aknas un liesa;
asins analīzē papildus vispārējām izpausmēm tiek konstatēts zems hemoglobīna daudzums, eritropēnija, eritrocītu šūnu parādīšanās dažāda izmēra un formas.

Atveseļošanās tiek ātri panākta ar Rh negatīvo asiņu pārliešanas daļām.

Slimam mazulim ir letarģija, mīmikas zudums

Ikteriskās formas iezīmes

Ir pierādīts, ka ikteriskā forma parādās, kad antivielas iedarbojas uz augli grūtniecības beigās. Jaundzimušā ķermeņa masa netiek traucēta, dzemdības notiek laikā, jaundzimušā ādas krāsa sāk mainīties pirmajā dzīves dienā. Reti mazulis piedzimst ar dzeltenu ādu, krāsainu augļūdeņu un eļļošanu.

Simptomi:

dzeltenums strauji palielinās;
tiek noteiktas palielinātas aknas un liesa;
palielināti limfmezgli tiek palpēti;
reti tiek noteikta sirds robežu paplašināšanās;
bilirubīna saturs asinīs no nabassaites paaugstinās līdz 51 µmol/l un vairāk (normālā līmenī aptuveni 28 µmol/l), katru stundu tā koncentrācija palielinās par 3,4 µmol/l.

Netiešais bilirubīns galvenokārt bojā aknu šūnas (hepatocītus), miokarda muskuļu audus un selektīvi iznīcina neironus. Bez ārstēšanas intoksikācija sasniegs maksimālo kaitīgo līmeni pēc dienas vai divām. Parādās bilirubīna encefalopātijas (smadzeņu bojājuma) neiroloģiskie simptomi:

letarģija palielinās;
mazulis slikti zīž, atsakās ēst, bieži atraugas;
vemšana;
retāk no ceturtās dzīves dienas tiek pamanīti tonizējoši krampji;
tiek noteikts stingrības simptoms pakauša muskuļos;
okulomotoru muskuļu darbības traucējumi, acs ābolu novirze uz leju, sklēras sloksnes parādīšanās starp plakstiņa augšējo malu un radzeni ("rietošas saules" simptoms);
centrālās dabas izmaiņas elpošanā (samazināts, ritma traucējumi, astmas lēkmes ar ādas cianozi);
samazināti iedzimtie refleksi.

Bilirubīns ietekmē nervu sistēmu netiešās frakcijas līmenī pilngadīgam bērnam 306-340 µmol/l, priekšlaicīgi dzimuša bērna gadījumā - 170-204. Ir konstatēts, ka asins plazmas albumīni ir iesaistīti smagas ikteriskās formas attīstībā. Viņi spēj saistīt lieko bilirubīnu, ievērojami palielināt smadzeņu iedarbības kritisko līmeni. Albumīna deficīta gadījumā bojājums viegli izplatās dažādos orgānos un audos.

Pārmērīgs bilirubīns tiek nogulsnēts nieru kanāliņos un asinsvados. Tas veicina nieru infarkta attīstību.

Skartās aknas traucē olbaltumvielu, asinsreces faktoru ražošanu. Tāpēc protrombīna līmenis samazinās un asiņošanas laiks palielinās. Palielināta bilirubīna sekrēcija žultī padara to biezāku, kas veicina obstruktīvas dzeltes attīstību. Izkārnījumi maina krāsu. Žults pigmenti tiek noteikti urīnā.

Bilirubīna encefalopātija tiek atklāta trešajā vai sestajā dienā pēc dzimšanas.

Ir ierasts atšķirt plūsmas fāzes:

ar dominējošām intoksikācijas pazīmēm - apetītes zudums, letarģija, muskuļu tonusa zudums, neaktivitāte, žāvas, vemšana un izteikta regurgitācija;
dzeltes pazīmes smadzeņu kodolos - spastiski krampji, pakauša muskuļu sasprindzinājums, liela fontanela izspiedums virs galvaskausa virsmas, roku trīce, sūkšanas refleksa zudums, acs ābolu nistagms, īslaicīgs elpošanas apstāšanās, tendence uz bradikardiju, letarģija;
iedomāta labklājība - otrajā dzīves nedēļā izzūd spastiskais sasprindzinājums muskuļos, neiroloģiskie simptomi ir mazāk izteikti;
komplikācijas - iespējamas trīs līdz piecu mēnešu vecumā, bērnam izpaužas paralīze, parēze, kurlums, krampji.

Nāve bilirubīna encefalopātijas dēļ iestājas 36 stundas pēc dzimšanas. Izdzīvojušie bērni ir fiziski un garīgi atpalikuši attīstībā, viņiem ir nomākta imunitāte, tāpēc viņi bieži slimo infekcijas slimības, pneimonija, cieš no sepses, kad infekcija izplatās.

Tūskas forma un tās izpausmes

Tūskas formas veidošanai mātes antivielu ietekmei uz augli jābūt ilgstošai. Auglis nemirst uzreiz, jo pielāgojas antivielu izņemšanai atpakaļ uz mātes ķermeni, veido papildu hematopoēzes perēkļus. Liesa un aknas ir ievērojami palielinātas, tiek novērota sirds hipertrofija, tiek aktivizēti endokrīnie dziedzeri. Hipoalbuminēmija palielina asinsvadu caurlaidību un plazmas izdalīšanos starpšūnu telpā.

Tas noved pie šķidruma uzkrāšanās:

zemādas audi;
pleiras dobums;
vēdera dobums;
perikards.

Tajā pašā laikā augļa un placentas masa strauji palielinās (gandrīz 2 reizes). Būtiski izteikta ir anēmija: hemoglobīns pazeminās līdz 35–50 g/l, un eritrocīti samazinās līdz 1 x 10 12/l, asinīs ir daudz blastu formu. Šie pārkāpumi ir augļa nāves cēlonis pirms dzemdību sākuma vai tūlīt pēc tam. Tūska tiek uzskatīta par vissmagāko hemolīzes izpausmi.

Kā noteikt augļa slimību?

Lai noteiktu risku, ka bērnam būs hemolītiskas slimības pazīmes, analizējiet:

topošās māmiņas stāvoklis, hronisku slimību klātbūtne;
saderība ar bērna tēvu pēc Rēzus;
iepriekšējo grūtniecību gaita;
informācija par iepriekšējām asins pārliešanas reizēm.

Veicot diagnostiku, ir svarīgi zināt un ņemt vērā informāciju par:

iepriekšējo grūtniecību saasināta gaita;
spontānie aborti;
miruša bērna piedzimšana;
garīgā un fiziskā atpalicība esošo bērnu attīstībā.

Īpaši tiek ņemtas vērā sievietes ar riska faktoriem sieviešu konsultācijas viņiem ieteicams veikt īpašus pētījumus pirms paredzamās grūtniecības

Noteikti nosakiet antivielas Rh-negatīvām sievietēm. Tos atklājot, profilaksi veic ar specifiska antirēzus gamma globulīna palīdzību, kas vājina agresīvās īpašības.

Augļa slimību nosaka, pētot amnija šķidrumu, kas iegūts ar amniocentēzi (dzemdes punkciju). Diagnozi nosaka palielināts īpatnējais svars, bilirubīna klātbūtne.

Lai ārstētu jaundzimušo, ir svarīgi veikt diagnozi tūlīt pēc dzimšanas.

Ja rodas aizdomas, tiek veiktas šādas darbības:

antivielu testi Rh-negatīvai mātei pēc Rh un asins grupām (ja mātei ir pirmā grupa);
jaundzimušā grupas un Rh noteikšana.

Par hemolītisko slimību viņi saka:

mazuļa tips
ādas krāsošana, amnija šķidrums un eļļošana;
jaundzimušā palielinātas aknas un liesa.

Neskaidra stāvoklī nabassaites asinis ir visvērtīgākās bērna izpētei, izmaiņas tajās tiek konstatētas pirms citām pazīmēm

Ja nabassaites asinis netika ņemtas, tad pirmajās 24 stundās tiek lēsts bilirubīna līmeņa paaugstināšanās stundā. Straujš pieaugums norāda uz slimības smagumu.

Ar negatīviem mātes testiem uz Rh un grupu nesaderību, ja bērnam ir hemolītiskas slimības pazīmes, tiek uzsākta mazuļa ārstēšana, un mātei tiek izmeklētas citas iespējamās antivielas.

Kādas slimības vajadzētu atšķirt no hemolītiskās slimības?

IN diferenciāldiagnoze nepieciešams salīdzināt simptomus, bioķīmiskās un klīniskās izpausmes ar iespējamās slimības ko pavada dzelte un paaugstināts bilirubīna līmenis:

iedzimti eritrocītu struktūras traucējumi;
aknu enzīmu nepietiekamība;
talasēmija;
diseminēta intravaskulāra koagulopātija;
endokrīnā hiperbilirubinēmija (iedzimti ģimenes sindromi), samazināta vairogdziedzera, hipofīzes funkcija.

Nosakot diagnozi, jāņem vērā barojošās mātes uzņemšana zāles bloķējot bērna aknu darbību:

sulfonamīdi,
antibiotika novobiocīns,
K vitamīns.

Veicināt bērna dzelti:

cukura diabēts mātes ar acidozi;
jebkura veida hipoksija;
netiešā bilirubīna palielināšanās bez hemolīzes;
citomegālija;
toksoplazmoze;
iedzimts hepatīts;
sepse;
sifiliss.

Mūsdienīga ārstēšana

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšanai ir nepieciešams ātri noņemt toksiskus hemolīzes produktus un antivielas, kas izraisīja reakciju no bērna ķermeņa. Turklāt mazulim nepieciešama orgānu un sistēmu aizsardzība, stimulēšana un atbalsts aknu un nieru darbībai.

Visefektīvākā metode ir svaigu asiņu pārliešana, 150–180 ml uz 1 kg ķermeņa svara. Rh nesaderības gadījumā tiek parādītas vienas grupas Rh negatīvās asinis. Konfliktu gadījumā AB0 sistēmā tiek pārlieti I grupas eritrocīti, kas atšķaidīti ar IV grupas plazmu. Jo ātrāk tiek sākta transfūzija, jo lielāka iespēja noņemt skartās sarkanās asins šūnas un ierobežot hemolīzi ar aknu, smadzeņu un liesas bojājumiem.

Smagas anēmijas formas gadījumā (ar hematokrītu līdz 35%) transfūzija caur nabas vēnu sākas pusstundu pēc dzimšanas. Vēnā uzstāda katetru, no tās paņem 10 ml asiņu un ievada tikpat daudz donoru asiņu. Procedūra ilgst līdz trim stundām. Pēc katriem 100 ml nomaiņas bērnam tiek ievadīts kalcija hlorīda šķīdums, 10 ml glikozes.

Tajā pašā laikā ir nepieciešama detoksikācija: šķidrums iekšā caur barības vada caurulīti, intravenoza glikozes, plazmas, albumīna ievadīšana.

Bez asins skābju-bāzes sastāva atbalsta ievadītie konservanti (citrāti) var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos. Tāpēc labāk ir izmantot donoru asinis ar sārmainiem šķīdumiem.

Pediatri ārstēšanas laikā uzrauga mazuļa asins koagulāciju. Attieksme pret heparīna lietošanu ir atšķirīga. Daži autori uzskata, ka šīs zāles nevēlamās sekas ir paaugstināts līmenis taukskābes, kas var darboties kā bilirubīns.

Lai uzlabotu aknu šūnu darbību, tiek izmantots fenobarbitāls, magnija sulfāta, ksilīta, sorbīta, ATP, metionīna šķīdums. Prednizolonu lieto 7 dienu kursā.

Bērnam tiek veikta divpadsmitpirkstu zarnas zondēšana, lai novērstu žults stāzi.

Barošana tiek veikta, izmantojot donora pienu, kas nesatur antivielas. Noteikti intramuskulāri injicē vitamīnus E, B, C. Bojājuma simptomi nervu sistēma nepieciešama B12 vitamīna lietošana.

Fototerapijas tehnika (zilas gaismas lampas iedarbība) ļauj uzlabot bilirubīna oksidāciju un pārvērst to par netoksisku savienojumu. Sesijas notiek 12 stundas dienā ne ilgāk kā nedēļu.

Fototerapijā acu aizsardzība, ķermeņa temperatūras mērīšana, šķidruma izvadīšana un ievadīšana, hematokrīta noteikšana ir obligāta.

Asins rādītāju kontrole jāveic pēc bērna izrakstīšanas no dzemdību nama līdz divu mēnešu vecumam ik pēc 2 nedēļām.

Prognoze un sekas

Savlaicīgi ārstējot bērnus ar hemolītisko slimību, viņu attīstība necieš. Ja bilirubīna saturs asinīs bija kritiskā līmenī un netika veikta pilnīga ārstēšana, tad nāve iestājas pirmajās dzīves dienās. Pārdzīvojušajiem bērniem ir Negatīvās sekas kā:

traucēta psihe;
atpalicība fiziskajā un garīgajā attīstībā;
traucēta runa;
dzirdes zaudēšana.

Turpmākā ārstēšana bija neveiksmīga. Bērni laiku pa laikam iziet rehabilitācijas kursu māsu aprūpes nodaļās.

Invaliditāte ir noteikta, bērnam nepieciešama pastāvīga aprūpe

Ar atlikušajiem smadzeņu fokusa traucējumiem, kurss rehabilitācijas terapija: masāža, B vitamīni, Aminalon un citi nootropiskie līdzekļi iekšā.

Profilakses iespējas

Ja pēc vēstures un antivielu satura asinīs konstatē augstu risku, sievieti novēro perinatālā centra speciālisti. Ir iespējams noņemt vai samazināt sensibilizācijas stāvokli:

grūtniecības pēdējā desmitgadē - ar bērna tēva ādas "pārstādīšanas" palīdzību;
tūlīt pēc dzemdībām (pirmajās 72 stundās) - anti-rēzus gamma globulīna ievadīšana.

Šī profilakse jāveic arī neveiksmīgu dzemdību, aborta gadījumā.

Antivielu satura palielināšanās asinīs ir norāde uz sievietes hospitalizāciju un priekšlaicīgu dzemdību (2 nedēļas agrāk).

Mūsdienu centros ir iespēja veikt augļa intrauterīnās asins nomaiņu. Profilakses metodes iespējamas tikai ar mātes un tēva apzinātu pieeju pēcnācēju veselībai. Jebkura topošās mātes nevēlēšanās veikt asins analīzes, ierasties pie akušiera-ginekologa vai doties uz slimnīcu ir saistīta ar nedzīvi dzimušu bērnu, smagām komplikācijām bērnu attīstībā.

Seši no tūkstoš bērniem tiek diagnosticēti jaundzimušā hemolītiskā slimība(GBN). Tās ir mātes un viņas bērna asiņu imunoloģiskā konflikta (nesaderības) sekas. Kam tas ienāk prātā? Kā šī slimība norit un cik tā ir bīstama? Vai ir a efektīvi veidi palīdzēt bērniem?

Kāpēc rodas jaundzimušā hemolītiskā slimība?

Tas viss ir vainojams sarkano asins šūnu proteīnu - eritrocītu - antigēnu (ģenētiskā) sastāva atšķirībās. Šodien ārsti jau zina 14 grupu sistēmas, kurās ietilpst aptuveni 100 antigēni, kas atrodas uz eritrocītu membrānām. Daļu no tiem bērns saņem no mātes, otru - no tēva. Un, ja mātes asinīs šādu proteīnu nav, bet auglim ir, attīstās HDN.

Slavenākās sistēmas ir Rh un ABO. Taču citi antigēni, kas iepriekš tika uzskatīti par retu HDN cēloni, katru dienu to izraisa arvien vairāk. Tas ir, jaundzimušā hemolītiskā slimība var rasties ne tikai Rh konflikta vai asins grupu nesaderības dēļ (ABO sistēmā), bet arī atšķirību dēļ jebkurā no 12 citām grupu sistēmām.

Imunoloģiskā konflikta attīstības mehānisms nesaderības gadījumā katrai no 14 sistēmām ir aptuveni vienāds. Pēc 8. grūtniecības nedēļas (biežāk tās otrajā pusē) caur placentu mātes asinsritē iekļūst niecīgs augļa asiņu (tas ir, antigēnu) daudzums. Atbildot uz to, viņas imūnsistēma ražo šūnas - antivielas, kas iznīcina svešiniekus. Bet viņi netiek atbrīvoti vienu reizi, bet, tāpat kā robežsargi, viņi pastāvīgi cirkulē asinsritē, gatavi otrajam uzbrukumam. Nokļūstot auglim dzemdē, dzemdību laikā vai ar mātes pienu, tie izraisa tā eritrocītu iznīcināšanu (hemolīzi). Tas ir, mātes antivielu "cīņa" pret bērna sarkanajām asins šūnām notiek jau bērna ķermenī. Tās ilgums un agresivitāte ir atkarīga no iekļuvušo imūnšūnu skaita un bērna brieduma. Šī ir hemolītiskā slimība.

Visbīstamākais imunoloģiskā konflikta variants ir asins nesaderība saskaņā ar Rh sistēmu. 90% gadījumu tas notiek Rh-negatīvai mātei, kura jau ir iznēsājusi Rh pozitīvu bērnu. Tas ir, pirmā grūtniecība, kā likums, norit bez HDN. Otrs Rh pozitīvais auglis sāk ciest dzemdē, jo sievietes imūnsistēmā jau ir atmiņas šūnas, kas ātri aktivizējas un vairojas, lai iznīcinātu mazuļa sarkanās asins šūnas. Tāpēc pat pirms dzemdībām mazuļa veselība var tikt nopietni ietekmēta līdz pat viņa pirmsdzemdību nāvei. Un pēc dzemdībām slimība attīstās no pirmajām minūtēm, patoloģiskie simptomi aug ļoti strauji.

Ar augļa un viņa mātes asiņu nesaderību saskaņā ar ABO sistēmu jaundzimušā hemolītiskā slimība attīstās jau pirmās grūtniecības laikā. Bet saskaņā ar klīniku, tas reti ir tik smags kā rēzus konflikta gadījumā. Tas ir saistīts ar faktu, ka dažiem mazuļa audiem, augļa membrānām un nabassaitei ir līdzīgs antigēnu komplekts un tie daļēji ietekmē mātes killer šūnu ietekmi uz sevi. Tas ir, slimība ar adekvātu ārstēšanu norit daudz vieglāk, bez katastrofālām sekām.

Sieviete, reģistrējoties grūtniecībai, noteikti norādīs ne tikai savu asinsgrupu, bet arī bērna tēvu. HDN attīstības risks būs:

mātes ar O (1) grupu, ja laulātajam ir kāda cita;
sievietēm ar A (2) grupu, ja vīram ir B (3) vai AB (4);
mātēm ar B (3) grupu, ja bērna tēvam ir A (2) vai AB (4).

Jaundzimušā hemolītiskās slimības klīniskās formas

1. Anēmisks.

Sakarā ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu bērnam, to skaits un hemoglobīna saturs asinīs pakāpeniski samazinās. Vispārējā asins analīzē konflikta sākumā tiek konstatēts palielināts jauno eritrocītu formu skaits - retikulocīti, bet pēc dažām dienām - to izzušana kaulu smadzeņu rezervju izsīkuma dēļ. Šī HDN forma attīstās nesmagos konfliktos ABO sistēmā, citās retās antigēnu grupās (piemēram, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Bērns ir bāls, letarģisks, palielinātas aknas skābekļa trūkuma dēļ. Viņš zīst vāji un lēnām pieņemas svarā. Ārstēšanai var būt nepieciešama donora sarkano asins šūnu masas ievadīšana. Anēmija mazuli pavada vairākus mēnešus, hemoglobīns atkal var strauji pazemināties pēc aptuveni 3 nedēļām. Tāpēc šādi bērni ir jāatkārto atkārtoti vispārīga analīze asinis, lai nepalaistu garām slimības pasliktināšanos. Atcerieties, ka smaga anēmija atstāj negatīvu iespaidu uz turpmāko mazuļa intelektuālo attīstību!

2. Ikterisks.

Visizplatītākais hemolītiskās slimības gaitas variants. Pat pilngadīgiem jaundzimušajiem aknu enzīmu sistēmu darbība "sākas" dažas dienas pēc piedzimšanas. Jo īsāks ir grūtniecības periods, jo izteiktāks ir aknu nenobriedums, un jo ilgāk mazuļa asinis slikti attīrās no bilirubīna, kas izdalās sarkano asins šūnu sadalīšanās laikā. Rezultātā tas uzkrājas, izraisot ādas un visu gļotādu ikterisku krāsojumu. Turklāt tas kristālu veidā nogulsnējas nieru kanāliņos, bojājot tos, izraisot aizkuņģa dziedzera un zarnu sieniņu bojājumus.

Visbīstamākā hiperbilirubinēmijas komplikācija ir kernicterus. Tas ir toksisks smadzeņu kodolu bojājums, kas ir atgriezenisks tikai sākuma stadija. Pēc tam iestājas viņu nāve, kas izpaužas kā krampji, apziņas traucējumi līdz komai. Izdzīvojušiem bērniem ir pastāvīgs neiroloģisks un garīgs defekts, bieži attīstās cerebrālā trieka.

Asins analīzē kopā ar anēmijas pazīmēm tiek konstatēts netiešā un pēc tam tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās. Tās kritiskais līmenis, kurā parādās kodoldzeltes simptomi, katram bērnam ir atšķirīgs. To ietekmē gestācijas vecums, vienlaicīgas infekcijas esamība, intrauterīnās un pēcdzemdību skābekļa badošanās sekas, hipotermija un badošanās. Pilngadīgiem zīdaiņiem aptuvenais skaitlis ir aptuveni 400 µmol / l.

3. Tūska.

4. Intrauterīnā nāve ar macerāciju.

Tā ir augļa nāve agrīnās grūtniecības stadijās uz hemolītiskās slimības tūskas formas katastrofālās attīstības fona.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības komplikācijas

Ilgstoša anēmijas pastāvēšana traucē bērna fizisko un intelektuālo attīstību. Zems hemoglobīna līmenis ir ne tikai bāla āda. Sarkanās asins šūnas ienes skābekli katrā ķermeņa šūnā, bez kura cilvēks nevar pastāvēt. Ar tā trūkumu (hipoksiju) visi dzīvības procesi vispirms palēninās, bet pēc tam apstājas pavisam. Jo zemāks hemoglobīna līmenis, jo vairāk cieš mazulis: viņa sirds, āda, plaušas, zarnas, visi endokrīnie orgāni un smadzenes.

Dzeltes komplikācijas papildus iepriekš minētajām var būt žults sabiezēšanas sindroms un ar to saistīti gremošanas traucējumi, vēdera kolikas un izmaiņas asins analīzēs. Pat ar vieglu bilirubīna encefalopātijas formu smadzeņu bojājumi var izraisīt ilgstošus miega un nomoda traucējumus, elpošanas vai sirdsdarbības biežuma palielināšanos, garīgo atpalicību, astēnisko sindromu, neirozes un galvassāpes.

Novērots, ka pēc TTH bērni līdz 2 gadu vecumam ir jutīgāki pret infekcijas slimībām, ilgāk atveseļojas, un biežāk nepieciešama aktīvāka ārstēšana, tai skaitā antibakteriālo medikamentu iecelšana. Tas norāda uz augstas bilirubīna koncentrācijas nelabvēlīgu ietekmi uz imūnsistēma bērns.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana

Ja grūtniecības laikā tiek konstatēts anti-Rēzus antivielu titra pieaugums, smagas HDN formas profilaksei tiek izmantotas šādas sievietes ārstēšanas metodes:

1. Plazmaferēze.

Sākot ar 16. nedēļu, 2-3 reizes ar 4 līdz 8 nedēļu intervālu no mātes tiek izņemta plazma kopā ar uzkrātajām agresīvajām imūnšūnām.

2. Bērna tēva ādas transplantācija.

Šis svešzemju transplantāts, kura izmēri ir 2 x 2 cm, uztver anti-rēzus antivielas, pasargājot bērna sarkanās asins šūnas no hemolīzes.

3. Intrauterīnā aizstājēja asins pārliešana, izmantojot kordocentēzi.

Jebkura veida HDN piemēro:

Regulāri nespecifiskas terapijas kursi, kuru mērķis ir samazināt augļa skābekļa badu. Tie ir vitamīni, antihipoksanti, antianēmiski līdzekļi, skābekļa terapija, tostarp hiperbariskā skābekļa terapija.
Aknu enzīmu sistēmu nobriešanas stimulēšana, lietojot fenobarbitālu 3 dienas pirms plānotās piegādes.
Tiek mēģināts izmantot sava veida intrauterīnu fototerapiju: lāzera starus ar noteiktu viļņa garumu, lai toksisko bilirubīna formu pārvērstu par drošu auglim.

Pēc piedzimšanas medicīniskās palīdzības apjoms ir tieši atkarīgs no hemolītiskās slimības simptomu smaguma un attīstības ātruma. Visaptveroša ārstēšana var ietvert:

žults sabiezēšanas sindroma un zarnu satura stagnācijas novēršana (attīrošas klizmas, agrīna barošana un obligāta papildināšana);
aknu enzīmu aktivizēšana, kas neitralizē netiešo bilirubīnu (fenobarbitālu);
intravenoza glikozes šķīduma ievadīšana, lai novērstu nieru bojājumus un palielinātu ūdenī šķīstošās bilirubīna frakcijas izdalīšanos ar urīnu;
fototerapija: ilgstoša bērna apstarošana ar noteikta viļņa garuma spektra lampām, lai ādā uzkrāto kaitīgo bilirubīnu pārvērstu nekaitīgā;
apmaiņas asins pārliešana - ar ikterisku un tūsku HDN formām, eritrocītu masu - ar anēmisku.

Mūsdienās ārstiem ir reāla iespēja palīdzēt sievietei iznēsāt un dzemdēt veselīgu bērnu ar imunoloģisko asins nesaderību. Ir tikai svarīgi, lai topošā māmiņa aktīvi sadarbotos ar ārstiem un ievērotu visus viņu ieteikumus.