लेबर का वंशानुगत ऑप्टिक तंत्रिका शोष: आनुवंशिकी, उपचार। यह क्या है और इससे क्या खतरा है? लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका शोष, रोग की विशेषताएं संभावित परिणाम और जटिलताएं

माइटोकॉन्ड्रियल न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग प्रभावित करता है नेत्र - संबंधी तंत्रिकाअक्सर दृष्टि के अचानक नुकसान की विशेषता होती है।

प्रसार यह बीमारी सटीक रूप से ज्ञात नहीं है, लेकिन यह प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2-4 मामलों का अनुमान है।

एनओएनएल माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) में उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है। यह साबित हो चुका है कि तनाव, धूम्रपान, शराब, विषाक्त पदार्थ, वायरस और कुछ दवाएं लेना बीमारी के ट्रिगर तंत्र के रूप में काम कर सकता है।

क्लिनिक। यह रोग आमतौर पर 18 और 30 वर्ष की आयु के बीच, केंद्रीय दृष्टि के अचानक, दर्द रहित, तीव्र / सूक्ष्म हानि के साथ प्रस्तुत करता है।

एनओएनएल के साथ, या तो दोनों आंखें एक साथ या अनुक्रमिक रूप से पहले कई हफ्तों या महीनों के अंतराल के साथ प्रभावित होती हैं। सबसे अधिक बार, दृश्य हानि कुछ हफ्तों के भीतर सूक्ष्म रूप से होती है, फिर स्थिति स्थिर हो जाती है। हालांकि, कई रोगियों में, केंद्रीय स्कोटोमा का आकार कई वर्षों तक बढ़ता रहता है, जिससे गहरा अंधापन हो जाता है।

दृश्य हानि के शुरुआती चरणों में, लाल और हरे रंग की धारणा में गड़बड़ी और इसके विपरीत देखा जा सकता है।

अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी मौजूद हो सकते हैं। इन विकारों को "लेबेरा प्लस" के रूप में जाना जाता है और इसमें संचलन संबंधी विकार, डायस्टोनिया, पोस्ट्यूरल कंपकंपी और अनुमस्तिष्क गतिभंग शामिल हैं।

निदान नेत्र परीक्षण के आधार पर। ऑप्थाल्मोस्कोपी पर एनओएनएल के संकेतों में दृश्य क्षेत्र परीक्षण पर पैपिल्डेमा, टेढ़ी-मेढ़ी वाहिकाएं, पेरिपैपिलरी टेलैंगिएक्टेसियास, माइक्रोएंगियोपैथिस और केंद्रीय स्कोटोमा शामिल हैं।

ऑप्टिकल सुसंगतता टोमोग्राफी (OCT) रेटिना तंत्रिका फाइबर परत की सूजन की पुष्टि करने में मदद करती है। म्यूटेशन ले जाने वाले रोगियों में दृष्टि हानि होने से पहले ही, लाल-हरे रंग की धारणा के उल्लंघन के साथ-साथ कम या बॉर्डरलाइन इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम और दृश्य विकसित क्षमता का पता लगाना संभव है।

पर क्रमानुसार रोग का निदानसबसे पहले, मल्टीपल स्केलेरोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें ऑप्टिक न्यूरिटिस एक सामान्य लक्षण है। अन्य आनुवंशिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी जैसे वोल्फ्राम सिंड्रोम और क्लासिक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के ऑप्टिक तंत्रिका एट्रोफी को रद्द करना भी आवश्यक है।

इलाज। एनओएनएल के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मुख्य रखरखाव चिकित्सा नेत्रहीनों के लिए दवाएं हैं। दृष्टि बहाल करने में कई पदार्थों ने सकारात्मक परिणाम दिखाए हैं। कोएंजाइम Q10 का एक सिंथेटिक एनालॉग - idebenone उपयोग के एक वर्ष के बाद दृष्टि में सुधार हुआ।

वर्तमान में क्विनोन की तीसरी पीढ़ी का परीक्षण किया जा रहा है, और इसके सकारात्मक प्रभावों की भी रिपोर्टें हैं। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रोगी शराब, तंबाकू और कुछ एंटीबायोटिक दवाओं से दूर रहे, जो माइटोकॉन्ड्रियल ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण को भी प्रभावित करते हैं।

पूर्वानुमान रोग लक्षणों की शुरुआत की उम्र पर निर्भर करता है। युवा लोगों के लिए बेहतर पूर्वानुमान है। कुछ उत्परिवर्तन के साथ, रोग की शुरुआत के 1-2 साल बाद दृष्टि की एक सहज आंशिक बहाली का वर्णन किया गया है। 30-50% पुरुषों और 80-90% महिलाओं में जो म्यूटेशन ले जाते हैं, अंधापन नहीं होता है। पूर्ण अंधापन अत्यंत दुर्लभ है।

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लेबर ऑप्टिक एट्रोफी

संदर्भ

आज रूस में, प्रति 100,000 लोगों पर 10 से अधिक मामलों की व्यापकता वाले रोगों को दुर्लभ मानने का प्रस्ताव है।

रूस में अनाथ रोगों की सूची में 215 रोग शामिल हैं। (05/07/2014 के स्वास्थ्य मंत्रालय की सूची)

हम आपका ध्यान निम्नलिखित दस्तावेजों की ओर आकर्षित करना चाहते हैं जिन्हें हमने अपने विश्वकोश के प्रासंगिक खंडों में जोड़ा है।

एमोरोसिस एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित नेत्र रोग है जिसमें पुतली प्रकाश उत्तेजना का जवाब नहीं देती है। लेबर रोग ऑप्टिक तंत्रिका या न्यूरोपैथी के पूर्ण शोष से भरा हुआ है, जो अंततः पूर्ण अंधापन की ओर जाता है। दुर्भाग्य से, प्रभावी उपचारवर्तमान में मौजूद नहीं है।

इस बीमारी का निदान शैशवावस्था और वयस्कता दोनों में किया जा सकता है।

इस रोग की विशेषता है जीवन के पहले वर्षबच्चे को हल्की उत्तेजना के लिए कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, कुछ मामलों में निस्टागमस हो सकता है। समय के साथ, बच्चा पूरी तरह से दृष्टि खो सकता है या जटिलताओं के रूप में प्रकट होगा:

1. दूरदर्शिता।
2. निकट दृष्टि दोष।
3. फोटोफोबिया।

लेबर के एमोरोसिस में बाहरी परिवर्तन नहीं देखे गए हैं, पैथोलॉजी का प्रारंभिक विकास पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

इस रोग का निदान दृश्य परीक्षा और परीक्षा के वाद्य तरीकों पर आधारित है। जहां तक ​​इलाज का सवाल है, प्रभावी दवाएंमौजूद नहीं होना। रोकथाम के कोई विशिष्ट तरीके भी नहीं हैं, क्योंकि यह एक जन्मजात विकृति है।

लेबर का एमोरोसिस एक साथ 18 जीनों में विकृति की प्रक्रिया से उत्पन्न होने वाली विषम बीमारियों के समूह से संबंधित है, जो रेटिना प्रोटीन के कोडिंग की ओर जाता है। यदि इस रोग प्रक्रिया के विकास के पारिवारिक इतिहास में मामले हैं, तो संभावना है कि बच्चे को भी इस रोग का निदान किया जाएगा लगभग 97%. महिला और पुरुष दोनों समान रूप से इस रोग से पीड़ित हो सकते हैं।

Leber's amaurosis जीन स्तर पर होने वाले सभी वंशानुगत विकृतियों का लगभग 5-6% है। एक बच्चे के लिए, यह रोग निम्नलिखित नकारात्मक कारकों से भरा है:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• ऑप्टिक तंत्रिका का शोष;
• दृष्टि का पूर्ण अभाव।

आंख का एमोरोसिस केवल मां के माध्यम से प्रेषित किया जा सकता है। इस बीमारी के साथ, फोटोरिसेप्टर प्रभावित होते हैं, जो अंततः उनके पूर्ण विनाश की ओर ले जाते हैं। परिवर्तनों की प्रकृति इस बात पर निर्भर करेगी कि किस जीन को विकृत किया गया था।

जीन में उत्परिवर्तन के विभिन्न रूप हो सकते हैं, लेकिन RPE65 सबसे आम है। विकृति का यह रूप पहले जीन पर पड़ता है। इस प्रकार की विकृति के साथ, प्रोटीन एन्कोडिंग शुरू होती है, जो फोटोरिसेप्टर में गुजरती है। इसके एन्कोडिंग के कारण, फोटोरिसेप्टर में स्थित प्रोटीन का कार्य और संश्लेषण बंद हो जाता है। इस में यह परिणाम:

1. गंभीर दृश्य हानि के लिए।
2. अंधेपन को पूरा करने के लिए।

वर्गीकरण

16 जीनों में उत्परिवर्तन की उपस्थिति अब सटीक रूप से सिद्ध हो चुकी है। इसमे शामिल है:

• टाइप 1 - LCA1 के पहले प्रकार में GUCY2D नामक जीन 17 को नुकसान शामिल है;
• टाइप 2 LCA2 - RPE65 जीन पहले गुणसूत्र पर स्थित है;
• टाइप 3 एलसीए3 - आरडीएच12 जीन के 14वें क्रोमोसोम को नुकसान पहुंचाता है;
• टाइप 4 एलसीए4 - गुणसूत्र 17 पर चलता है, क्षतिग्रस्त जीन एआईपीएल1 है;
• टाइप 5 एलसीए5 - गुणसूत्र 6 पर एलसीए5 जीनोम द्वारा क्षति होती है;
• टाइप 6 LCA6 - क्षतिग्रस्त RPGRIP1 जीन क्रोमोसोम 14 पर प्रकट होता है;
• प्रकार 7 LCA7 - पहले गुणसूत्र पर होता है, क्षतिग्रस्त जीन CRX है। आंशिक अंधापन हो सकता है;
• प्रकार 8 LCA8 - क्षतिग्रस्त CRB1 जीन पहले गुणसूत्र पर स्थित है। इस प्रकार के उत्परिवर्तन से अपरिवर्तनीय प्रकृति का पूर्ण अंधापन हो सकता है;
• टाइप 9 LCA9 - LCA9 जीन का उपयोग करके पहले गुणसूत्र पर क्षति होती है;
• 10वीं प्रजाति LCA10 - विकृत CEP290 जीन 12वें गुणसूत्र पर स्थित है;
• 11 प्रजातियां LCA11 - क्षतिग्रस्त IMPDH1 जीन 7वें गुणसूत्र पर स्थित है;
• 12 प्रजातियां LCA12 - RD3 जीन का स्थान पहला गुणसूत्र है;
• 13वीं प्रजाति LCA13 - 14वें गुणसूत्र पर RDH12 जीन है;
• 14 प्रजातियाँ LCA14 - LRAT जीन, यह चौथे गुणसूत्र पर स्थित है;
• 15वीं प्रजाति LCA15 - क्षतिग्रस्त TULP1 जीन 6वें गुणसूत्र पर स्थित है;
• 16 प्रजाति LCA16 - KCNJ13 जीन दूसरे गुणसूत्र पर स्थित है।

इन सभी प्रकार के उत्परिवर्तन ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस से संबंधित हैं, अर्थात माता और पिता दोनों वाहक के रूप में कार्य कर सकते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक जीन में पूरी तरह से विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तन हो सकते हैं।

घटना की प्रकृति के अनुसार, दो प्रकार की बीमारी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. ट्रांजिस्टर।
2. जन्मजात।

रोग के ट्रांजिस्टर प्रकार के साथ, किशोरावस्था में लक्षणों का एक अस्थायी प्रकटन विशेषता है। इस प्रकार की बीमारी निम्नलिखित कारकों के कारण हो सकती है:

• कंप्यूटर, टीवी, फोन की स्क्रीन के सामने लंबे समय तक रहना;
• आँखों से जुड़ी अन्य बीमारियों या चोटों की उपस्थिति;
• नेत्र रोगों के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति।

रोग का ट्रांजिस्टर प्रकार, एक नियम के रूप में, उम्र के साथ गायब हो जाता है और अंधेपन का कारण नहीं बनता है, जिसे जन्मजात एमोरोसिस के बारे में नहीं कहा जा सकता है।

इस बीमारी के साथ, बच्चे रोग प्रक्रिया के निम्न रूपों के साथ पैदा हो सकते हैं:

1. फोटोरिसेप्टर के काम की जटिलताओं और रेटिना के खराब कार्यों के साथ।
2. पूरी तरह से अंधा।

लक्षण

यहां तक ​​कि अगर जन्म के समय एक बच्चे के पास दृश्य तीक्ष्णता है जो मानकों को पूरा करती है, इसका मतलब यह नहीं है कि रोग प्रगति नहीं करेगा। इसके विकास के पहले लक्षण नेत्र रोग 1-3 महीने की उम्र में दिखाई देते हैं और इस प्रकार हैं:

• हल्की जलन के लिए पुतली की प्रतिक्रिया का पूर्ण अभाव;
• वस्तुओं पर कोई निर्धारण नहीं होता, देखने में ऐसा लगता है मानो भटक ​​रहे हों।

पहले 3-5 वर्षों मेंबच्चा विकसित हो सकता है:

1. दूरदर्शिता।
2. निकट दृष्टि दोष।
3. दुनिया का डर।
4. भेंगापन।
5. मोतियाबिंद।

यह सब दृष्टि के पूर्ण नुकसान का कारण बन सकता है। सबसे अधिक बार, लेबर सिंड्रोम का एक तीव्र रूप में निदान किया जाता है, जो धीरे-धीरे एक पुरानी में बदल जाता है - लक्षण इतने स्पष्ट नहीं होते हैं, और रोग प्रक्रिया का विकास कम हो रहा है। इस तरह की नैदानिक ​​​​तस्वीर पुरुषों के लिए अधिक विशिष्ट है, महिलाओं में रोग के इस रूप का निदान बहुत कम ही होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर के मुख्य संकेतों के अलावा, एक अतिरिक्त लक्षण परिसर मौजूद हो सकता है:

• मानसिक गिरावट;
• बहरापन;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम में गड़बड़ी।

निदान

फिलहाल, एक सटीक निदान के लिए, निम्नलिखित उपायों का उपयोग किया जाता है:

1. एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा प्रारंभिक परीक्षा।
2. इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी।
3. आनुवंशिक विश्लेषण करना।

द्वारा रोग का निदान करें बाहरी संकेतव्यावहारिक रूप से असंभव है, इसलिए सटीक निदान के लिए एक पूर्ण निदान कार्यक्रम अनिवार्य है।

माता-पिता को यह समझना चाहिए कि संभावित जटिलताएं बहुत तेजी से बढ़ती हैं, इसलिए आमतौर पर 10-14 साल काइस बीमारी से ग्रसित बच्चों की दृष्टि पूरी तरह चली जाती है।

इलाज

दुर्भाग्य से, इस समय इस जन्मजात नेत्र रोग के परिणामों को खत्म करने के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सीय उपाय नहीं हैं। जटिलताओं के विकास को रोकने और रोग प्रक्रिया के विकास को धीमा करने के लिए, निम्नलिखित उपशामक चिकित्सा उपायों का सहारा लिया जाता है:

• दृष्टि का समर्थन करने वाले विटामिन कॉम्प्लेक्स लेना;
• अंतर्गर्भाशयी वासोडिलेटर ड्रॉप्स का उपयोग;
• यदि चश्मे से सुधार संभव है, तो उन्हें पहनना अनिवार्य है।

आपको अपनी आंखों को पराबैंगनी किरणों के सीधे संपर्क में आने से भी बचाना चाहिए।

संभावित जटिलताओं

लेबर के एमोरोसिस के साथ, जटिलताएं जैसे:

1. मोतियाबिंद।
2. भेंगापन।
3. निकट दृष्टि दोष।
4. दूरदर्शिता।
5. साइकोमोटर विकास में देरी।
6. मोटर गतिविधि में कमी।
7. प्रकाश के प्रति अति संवेदनशील प्रतिक्रिया।
8. धीमी नज़र।
9. द्विपक्षीय एमोरोसिस।
10. वस्तुओं पर ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता।

सबसे अधिक बार, ऐसी गंभीर जटिलताएं इस तथ्य को जन्म देती हैं कि अंधापन होता है। एक व्यक्ति पहले बदतर देखना शुरू कर देता है, अर्थात दृष्टि की तीक्ष्णता कम हो जाती है, जिसके बाद फोटोरिसेप्टर के सभी कार्य बाधित हो जाते हैं। इसके अलावा, यांत्रिक रिसेप्टर्स की गतिविधि कम हो जाती है, जिससे एक आंख में और फिर दूसरी में दृष्टि की स्पष्टता में कमी आती है। दोनों आँखों में एक साथ दृष्टि की हानि अत्यंत दुर्लभ है।

निवारण

दुर्भाग्य से, इस तथ्य के कारण कि यह एक जन्मजात विकृति है, रोकथाम के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं। बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले, एक बच्चे में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना और इसकी गंभीरता के बारे में एक चिकित्सा आनुवंशिकीविद् से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अनुकूल नहीं है 95% मामलों में, क्योंकि यह रोग आंशिक रूप से भी ठीक नहीं किया जा सकता है, और किसी भी मामले में जटिलताओं की संभावना मौजूद है।

आनुवंशिक अनुसंधान।रोग के विकास में एक आनुवंशिक कारक की उपस्थिति समान जुड़वाँ में इस रोग के प्रकट होने से सिद्ध होती है। अब यह स्थापित किया गया है कि इस रोग की घटना माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में बिंदु उत्परिवर्तन के कारण होती है। लेबर की ऑप्टिक न्यूरोपैथी की माइटोकॉन्ड्रियल विरासत को डी. सी. वालेस एट अल के कार्यों द्वारा सिद्ध किया गया था। 1988 में। जे.सी. विल्की एट अल के अनुसार, लेबर की ऑप्टिक न्यूरोपैथी वाले परिवारों में, हेटरोप्लाज्मी की घटना पाई गई, विभिन्न रोगियों में उत्परिवर्ती माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए की मात्रा सभी उपलब्ध माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए के सापेक्ष 5 से 100% तक भिन्न थी। एन जे न्यूमैन एट अल। और जॉन्स डी.एस. एट अल। पाया गया कि लेबर के ऑप्टिक न्यूरोपैथी के पारिवारिक मामलों में म्यूटेशन 11778 के लिए 43% मामलों में, म्यूटेशन 3460 के लिए 78% में, म्यूटेशन 14484 के लिए 65% में, म्यूटेशन 12257 के लिए 57% में रोगियों की कुल संख्या से निर्धारित किया जाता है। हालांकि, इसके बावजूद तथ्य यह है कि इस बीमारी को एक पारिवारिक वंशानुगत बीमारी माना जाता है, ऐसे दुर्लभ रोगी होते हैं जिनकी बीमारी की व्याख्या पारिवारिक नहीं, बल्कि पृथक मामलों के रूप में की जा सकती है।
ऑप्टिक नसों का लेबर का पारिवारिक शोष मुख्य रूप से 13-30 वर्ष की आयु के पुरुषों में प्रकट होता है और दोनों आँखों को नुकसान की विशेषता है, लेकिन एक साथ नहीं, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, 2-3 महीने के बाद। महिलाओं के संबंध में पुरुषों की बीमारी 9:1 का अनुपात है। रोग कभी भी पिता से पुत्र में नहीं फैलता है, रोग महिलाओं के माध्यम से फैलता है और 50% से अधिक पुत्रों में प्रकट होता है। बीमार आदमी का अपनी बेटियों से लेकर पोते-पोतियों पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा है। वैन सेनस ने पाया कि बीमार पुरुष जिनके सामान्य बेटे और बेटियाँ हैं, जिन्होंने कभी बेटे या बेटियों को प्रभावित नहीं किया, वे कभी भी बीमारी नहीं फैलाते। रोग विशेष रूप से मातृ रेखा के माध्यम से फैलता है और मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है।
O. N. Sokolova, N. D. Parfenova, I. L. Osipova का मानना ​​​​है कि Leber के वंशानुगत शोष का रोगजनन Optochiasmal क्षेत्र में एक भड़काऊ प्रक्रिया है, जिसमें एक परिवार-वंशानुगत चरित्र है। उनके अनुसार, यह प्रक्रिया चिकित्सकीय रूप से संक्रामक-एलर्जी ऑप्टोकिआस्मल एराक्नोइडाइटिस से अलग नहीं है। लेखकों का मानना ​​​​है कि पुरुषों द्वारा बेटियों के माध्यम से उनके वंशजों के लिए पैथोलॉजिकल जीन के संचरण की कमी, पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टोचियास्मल एराक्नोइडाइटिस और ऑप्टिक नसों के लेबर के वंशानुगत शोष की एक आनुवंशिक विशेषता है। उनके अनुसार, पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टोकिआस्मल अरचनोइडाइटिस ऑप्टिक नसों के लेबर के वंशानुगत शोष के रूपों में से एक है।
न्यूरोसर्जरी के अनुसंधान संस्थान में लेबर के पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी वाले रोगियों की महत्वपूर्ण संख्या के अवलोकन के आधार पर। N. N. Burdenko, संस्थान के कर्मचारी A. A. माल्यारेव्स्की, N. D. Parfenova, O. N. Sokolova, N. D. Parfenova, I. L. Osipova का मानना ​​​​है कि रोग के इस रूप के रोगजनन का आधार और Optochiasmal arachnoiditis की दृश्य हानि अभिव्यक्तियाँ झूठ हैं, और ऑप्टिक में एट्रोफिक प्रक्रियाएं नहीं हैं नसों।

नैदानिक ​​तस्वीर।फैमिलियल ऑप्टिक नर्व एट्रोफी का लेबर रोग आमतौर पर कम दृष्टि के साथ तीव्र द्विपक्षीय रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस और देखने के क्षेत्र में एक केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। रोग अक्सर सिरदर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, आंखों को हिलाने पर दर्द से प्रकट होता है, फोटोफोबिया। घटी हुई दृष्टि अनिश्चित है। यह बहुत जल्दी, कुछ दिनों और हफ्तों के भीतर हो सकता है, या यह धीरे-धीरे और धीरे-धीरे महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों (2 वर्ष) तक कम हो सकता है। इस रोग की विशेषता दोनों आंखों को नुकसान है, लेकिन अक्सर आंखों की क्षति एक साथ नहीं, बल्कि अलग-अलग अंतराल (सप्ताह और महीनों) में विकसित होती है। औसतन, दूसरी आंख 2-3 महीने के बाद प्रभावित होती है।
दृश्य विकारों की गतिशीलता में, तीन चरणों को सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जा सकता है: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण। तीव्र चरण सिरदर्द, नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द, फोटोफोबिया के साथ होता है। रोग 1-3.5 महीनों के लिए आगे बढ़ता है और दृश्य तीक्ष्णता में कमी, सापेक्ष स्कोटोमा की संख्या में वृद्धि और पूर्ण केंद्रीय स्कोटोमा में उनके संक्रमण की विशेषता है। फंडस की तस्वीर अवरोही रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस से मेल खाती है। ऑप्टिक डिस्क की कुछ फुफ्फुसा और हाइपरमिया नोट किया जाता है, डिस्क की सीमाएं मिट जाती हैं। वेसल्स बहुत फैले हुए हैं, टेढ़े-मेढ़े हैं, असमान कैलिबर के हैं, पेरीकैपिलरी और प्रीकेपिलरी नेटवर्क के जहाजों के हेमांजिओक्टेसियास नोट किए गए हैं। कभी-कभी डिस्क के किनारों पर छोटे पंक्टेट रक्तस्राव देखे जाते हैं। सबस्यूट अवस्था में, उपरोक्त परिवर्तन कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन ऑप्टिक तंत्रिका के लौकिक आधे हिस्से का धुंधलापन पहले से ही स्पष्ट रूप से परिभाषित होता है। यह चरण दृश्य कार्यों की अस्थिरता की विशेषता है। इस समूह के रोगियों में रोग की अवधि 3-6 महीने है।
जीर्ण अवस्था की विशेषता है बदलती डिग्रीऑप्टिक डिस्क का ब्लैंचिंग, डिस्क पर जहाजों का केशिका नेटवर्क अक्सर अनुपस्थित होता है। कुछ रोगियों में हल्की डिस्क एडिमा होती है। दृश्य कार्य स्थिर रूप से कम रहते हैं, बड़े निरपेक्ष केंद्रीय स्कोटोमा होते हैं, जो अक्सर दृश्य क्षेत्र के संकेंद्रित संकुचन के संयोजन में होते हैं। इन रोगियों में ऑप्टिक तंत्रिका डिस्क की थोड़ी सूजन की उपस्थिति, रोग के पाठ्यक्रम की अवधि और भड़काऊ प्रक्रिया के क्षीणन को देखते हुए, हमें इस एडिमा को बेसल में बिगड़ा हुआ सीएसएफ परिसंचरण के लक्षणों में से एक के रूप में व्याख्या करने की अनुमति देता है। मस्तिष्क के कुंड। यह स्थिति ऑप्टोकिआस्मल क्षेत्र में मौजूदा सिकाट्रिकियल और चिपकने वाली प्रक्रिया के कारण है।
अधिकांश रोगियों में जीर्ण अवस्थारोग, दृश्य कार्यों की नकारात्मक गतिशीलता, जोरदार जटिल उपचार के बावजूद, एक न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन का आधार है। ऑपरेशन का उद्देश्य इस क्षेत्र में संपीड़न को खत्म करने और रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए ऑप्टोचियास्मल क्षेत्र में निशान, आसंजन और अल्सर को काटना है।
कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टोचिआस्मल अरचनोइडाइटिस में, जैविक कारकों को विरासत में मिला है जो ऑप्टोचियास्मल क्षेत्र में cicatricial और चिपकने वाली प्रक्रियाओं के विकास में योगदान करते हैं। उनका मानना ​​​​है कि लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका एट्रोफी और पारिवारिक वंशानुगत ऑप्टोकिआस्मल एराक्नोइडाइटिस एक और एक ही बीमारी है। ओ. एन. सोकोलोवा एट अल के अनुसार, लेबर फेमिलियल एट्रोफी और संक्रामक-एलर्जिक ऑप्टोचियास्मल एराक्नोइडाइटिस के लिए सर्जरी के दौरान हटाए गए सिकाट्रिकियल और चिपकने वाले ऊतकों के पैथोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन के परिणामों के साथ रोग के नैदानिक ​​​​डेटा और विशेषताओं की तुलना ने इनकी पहचान दिखाई। बीमारी। अपने डेटा के आधार पर, इन लेखकों का मानना ​​है कि लेबर के परिवार में विफलता के मामलों में ऑप्टिक नसों का वंशानुगत शोष रूढ़िवादी चिकित्सा 0.1 से कम दृश्य तीक्ष्णता वाले रोगी न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन के अधीन हैं। हालांकि, जे. इमाची, के. निशिजाकी ने लेबर के पारिवारिक ऑप्टिक तंत्रिका शोष में न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप के बाद दृश्य तीक्ष्णता में केवल मामूली सुधार पर ध्यान दिया।

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफीलेबर के वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ, यह जानकारीपूर्ण नहीं है। पर प्रारम्भिक चरणरोगियों में रोग, डिस्क पर ऑप्टिक तंत्रिका सिर और जहाजों के हाइपरफ्लोरेसेंस निर्धारित नहीं होते हैं। हालाँकि, स्मिथ एट अल। और ई. निकोस्केलैनेन एट अल., रोग के प्रारंभिक और तीव्र चरणों में फंडस (टेलैंगिएक्टेसिया, अचानक वासोडिलेशन, रेटिनल वाहिकाओं की वक्रता) में न्यूरोवास्कुलर परिवर्तन की उपस्थिति के आधार पर, इन परिवर्तनों को लेबर ऑप्टिक तंत्रिका के लिए रोगजनक लक्षण मानते हैं। शोष।

दृश्य तीक्ष्णता की गतिशीलता।रोग की विशेषता केंद्रीय या पैरासेंट्रल स्कोटोमा की उपस्थिति के साथ दृश्य तीक्ष्णता में तेजी से या धीरे-धीरे कमी है। केंद्रीय, वस्तु दृष्टि बिगड़ती जाती है, जिससे कुछ मामलों में चेहरे पर केवल उंगलियों की गिनती का निर्धारण होता है। रोग के पाठ्यक्रम के अंतिम चरण में दृश्य तीक्ष्णता कुछ हद तक उत्परिवर्तन के प्रकार पर निर्भर करती है और एक महत्वपूर्ण सीमा में भिन्न होती है - 0.3 से प्रकाश धारणा तक। 3460 म्यूटेशन वाले मरीजों में सबसे आशावादी पूर्वानुमान है।

(मॉड्यूल प्रत्यक्ष4)

देखने के क्षेत्र की गतिशीलता।रोग के प्रारंभिक चरण में एक केंद्रीय रिश्तेदार स्कोटोमा की उपस्थिति की विशेषता है। इसके बाद, केंद्रीय पूर्ण स्कोटोमा निर्धारित किया जाता है, जो दृश्य क्षेत्र के क्षेत्र को निर्धारण बिंदु से 15 ° तक कवर करता है। निरपेक्ष स्कोटोमा रिवर्स विकास से नहीं गुजरता है। रोग के विकास के दौरान, केंद्रीय स्कोटोमा की परिधि में फैलने की प्रवृत्ति होती है, मुख्य रूप से दृश्य क्षेत्र के ऊपरी या निचले हिस्से में। यह ध्यान दिया जा सकता है कि सकारात्मक गतिशीलता के साथ, देखने के क्षेत्र में सुधार, सापेक्ष मवेशियों के क्षेत्र में कमी दृश्य तीक्ष्णता और रंग दृष्टि में सुधार से पहले होती है।

रंग दृष्टि की गतिशीलता।लेबर न्यूरोपैथी वाले मरीजों को महत्वपूर्ण रंग दृष्टि हानि की विशेषता है। रंग धारणा दहलीज में वृद्धि हुई है। स्पेक्ट्रम के लाल-हरे हिस्से में अवधारणात्मक गड़बड़ी निर्धारित की जाती है। वाहकों में रंग दृष्टि का उल्लंघन ट्रिटानोपिया के प्रकार के अनुसार होता है।

स्थानिक विपरीत संवेदनशीलता की गतिशीलता।रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, मध्यम और उच्च स्थानिक आवृत्तियों के क्षेत्र में आंख की विपरीत संवेदनशीलता में कमी निर्धारित की जा सकती है। जैसे-जैसे रोग विकसित होता है और दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है, स्थानिक विपरीत संवेदनशीलता में गड़बड़ी संपूर्ण आवृत्ति रेंज में फैल जाती है।

दृश्य मार्ग की जैविक गतिविधि की गतिशीलता।रोगियों में, आंख की विद्युत संवेदनशीलता की दहलीज में वृद्धि, ऑप्टिक तंत्रिका के तंत्रिका तंतुओं के साथ तंत्रिका उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व में मंदी, साथ ही झिलमिलाहट संलयन (सीएफएफएम) की महत्वपूर्ण आवृत्ति में कमी देखी जाती है। इन विकारों की गंभीरता रोग के चरण और अवधि पर निर्भर करती है। डब्ल्यू. कैरोल, एफ. मास्टाग्लिया द्वारा किए गए अध्ययन के अनुसार, विकसित क्षमता की तकनीक का उपयोग करके, उपनैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की पहचान करना संभव है विशिष्ट रोगरोग और दृश्य गड़बड़ी की शुरुआत से पहले लेबर। यह पाया गया कि परिवार के उन सदस्यों में, जिनमें रोग की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं थी, साथ ही उन महिलाओं की बेटियों में, जो पैथोलॉजिकल जीन की वाहक थीं, दृश्य विकसित क्षमता की अव्यक्त अवधि लंबी थी।
लेबर के शोष वाले रोगियों में, इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफी सामान्य मूल्यों से विचलन दिखाती है और मेनिन्जेस और मस्तिष्क के डाइएन्सेफिलिक क्षेत्र की प्रक्रिया में शामिल होने के कमजोर संकेत हैं।

निदान और विभेदक निदान।विभेदक निदान विभिन्न उत्पत्ति के रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के साथ किया जाता है। रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस ऑप्टिक तंत्रिका में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं को संदर्भित करता है जो नेत्रगोलक और चियास्म के बीच के क्षेत्र में होता है, यानी, ऑप्टिक तंत्रिका के इंट्राऑर्बिटल और इंट्राक्रैनील वर्गों को शामिल करना।

लेबर के पारिवारिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का निदान वंशानुगत कारकों के अध्ययन को ध्यान में रखते हुए रोग की अभिव्यक्ति और पाठ्यक्रम की कई विशिष्ट विशेषताओं पर आधारित है:

1. रोग का पारिवारिक संचरण होता है।
2. इस बीमारी की घटना माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में बिंदु उत्परिवर्तन के कारण होती है, जो एक एमिनो एसिड के दूसरे द्वारा प्रतिस्थापन की ओर ले जाती है।
3. अधिकांश पुरुष प्रभावित होते हैं (महिलाओं की तुलना में 9:1)।
4. रोग कभी भी पिता से पुत्र तक नहीं फैलता है, यह रोग महिलाओं के माध्यम से फैलता है - रोग संबंधी जीन के वाहक।
5. रोगग्रस्त पुरुषों की आयु युवा वर्ष (13-30 वर्ष) तक सीमित होती है।
6. देखने के क्षेत्र में एक केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति और दृश्य तीक्ष्णता में उल्लेखनीय कमी के साथ दोनों आंखों की बीमारी रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस द्वारा प्रकट होती है।
7. विकसित दृश्य क्षमता की तकनीक का उपयोग करना, रोगग्रस्त के परिवार के सदस्यों में लेबर के शोष के एक अव्यक्त, उपनैदानिक ​​रूप की पहचान करना संभव है, जिसमें कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, साथ ही साथ वाहक होने वाली महिलाओं की बेटियों में इस रूप की पहचान करना संभव है। पैथोलॉजिकल जीन की।
8. मल्टीपल स्केलेरोसिस लेबर के शोष से कम दृश्य तीक्ष्णता, उपचार और बीमारी के बाद के तेज होने के साथ-साथ मस्तिष्क के पदार्थ में विशिष्ट "सजीले टुकड़े" के गठन के साथ-साथ ग्लियोफिब्रोसिस के विकास में भिन्न होता है।
9. पहले, यह माना जाता था कि लेबर की ऑप्टिक न्यूरोपैथी में दृश्य हानि ऑप्टिक तंत्रिकाओं में अपक्षयी प्रक्रियाओं पर आधारित थी। इसके बाद, यह पाया गया कि इस रोग में मुख्य रोग प्रक्रिया ऑप्टोचियास्मल क्षेत्र की झिल्लियों में खेली जाती है, इसके बाद ऑप्टिक नसों में भड़काऊ प्रक्रिया का फैलाव होता है और अवरोही रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के रूप में प्रकट होता है।
10. परिवार-वंशानुगत बीमारी चारकोट-मैरी-टूथ एमियोट्रॉफी इस बीमारी में परिधीय लकवाग्रस्त अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से प्रतिष्ठित है, पैरों और पैरों की एमियोट्रोफी, ऊपरी अंगों के बाहर के हिस्सों में फैलती है, ट्रॉफिक विकार और परिधीय प्रकार के संवेदनशीलता विकार . दृश्य विकार बाद में, 10-19 वर्ष की अवधि में होते हैं, और लेबर न्यूरोपैथी के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ते हैं।

विभेदक निदान भी demyelinating रोगों, ऑप्टिकोमाइलाइटिस के साथ किया जाता है, चियास्मल-सेलर क्षेत्र (gliomas, meningiomas, craniopharyngiomas) के रसौली के साथ।

pathomorphology. सर्जरी के दौरान हटाए गए निशान ऊतक और आसंजनों के अध्ययन में लेबर के ऑप्टिक तंत्रिका शोष में पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तनों का आकलन किया गया था। साहित्य में ऐसे बहुत कम काम हैं। यह पाया गया कि निशान ऊतक और आसंजनों में सेलुलर घुसपैठ थी, वाहिकाओं में एंडोथेलियम का प्रसार निर्धारित किया गया था, और अरचनोइड झिल्ली के धमनी को आंशिक रूप से हाइलिनाइज़ किया गया था। अनुभाग के दौरान प्राप्त ऑप्टिक नसों में, तंत्रिका तंतुओं के विमुद्रीकरण की उपस्थिति, मुख्य रूप से अक्षीय क्षेत्र के व्यापक अध: पतन का पता चला था।
साहित्य में 81 साल के एक मृत रोगी में रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका के इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अध्ययन का एकमात्र वर्णन है, जो लेबर के ऑप्टिक न्यूरोपैथी से पीड़ित था। ख़ूबसूरती को देखते हुए यह अवलोकनअधिक विस्तृत विवरण दिया गया है।
लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी माइटोकॉन्ड्रियल है आनुवंशिक रोग, बड़े होने की अवधि में दृष्टि में द्विपक्षीय कमी की विशेषता है।
एक बहुत ही महत्वपूर्ण हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययन प्रस्तुत किया गया है, जिसमें लेबर न्यूरोपैथी में अल्ट्रास्ट्रक्चरल और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण शामिल है।
न्यूक्लियोटाइड पदों 4160 और 14484 में उत्परिवर्तन की विशेषता वाली वंशावली वंशावली के साथ लेबर रोग के साथ एक 81 वर्षीय महिला से आंखों के ऊतकों का पोस्टमॉर्टम प्राप्त किया गया था। नियमित हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी, इलेक्ट्रॉन जांच विश्लेषण और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण किए गए थे।
रेटिना और ऑप्टिक तंत्रिका के तंत्रिका तंतुओं और नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं का शोष पाया गया। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अध्ययन के परिणामों ने 1.2 एनएम इलेक्ट्रॉन घनत्व दिखाया, जो रेटिना नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं में इलेक्ट्रॉन जांच विश्लेषण में कैल्शियम सहित दोहरी सीमा झिल्ली को परिभाषित करता है।
दोनों आंखों की सूक्ष्म परीक्षा के परिणाम से पता चला है कि रेटिना के तंत्रिका तंतुओं और नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की परत का फैलाव शोष है। रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और ब्रूच की झिल्ली के बीच कैल्सीफिकेशन के foci के साथ दानेदार सामग्री का व्यापक जमाव, जो रक्त-नेत्र बाधा की संरचनाओं में रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम की महत्वपूर्ण भूमिका को इंगित करता है। कुछ क्षेत्रों में ये निक्षेप ऊँचाई के रूप में थे। Choriocapillaries निर्धारित नहीं थे। ऑप्टिक तंत्रिका सिर में क्षतिग्रस्त तंत्रिका फाइबर चड्डी और एस्ट्रोसाइट्स के सामान्य पैटर्न के नुकसान के साथ चिह्नित ग्लियोसिस पाया गया।
ऑप्टिक तंत्रिका के माध्यम से एक अनुप्रस्थ खंड ने सीमित तंत्रिका फाइबर बंडलों, पियाल सेप्टल मोटा होना, चिह्नित ग्लियोसिस और व्यापक तंत्रिका फाइबर विमुद्रीकरण के साथ चिह्नित फैलाना शोष दिखाया।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी।दाहिनी आंख के रेटिना के अध्ययन के परिणामों में 957 एनएम के व्यास के साथ कई मेलानो-लिपोफसिन कणिकाओं का पता चला और रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम में एक छोटा फागोसोम है। छोटे माइटोकॉन्ड्रिया बेसल पक्ष के साथ स्थित थे, आकार में लगभग 1.02 एनएम। कोई बड़ा माइटोकॉन्ड्रिया या पैराक्रिस्टलाइन समावेशन नहीं पाया गया।
तहखाने की झिल्ली के नीचे, रेटिना पिगमेंट एपिथेलियम को लगभग 13 एनएम से अलग कर दिया गया था। ये लगभग 195 एनएम के व्यास के साथ कई बुलबुले थे और एक इलेक्ट्रॉन-सघन सामग्री से घिरे हुए थे और घुमावदार रेखाओं के साथ बिखरे हुए थे, व्यास में 37 एनएम की एक ट्यूबलर संरचना और लगभग 2.81 एनएम की लंबाई थी।
रेटिना की मांसपेशियों के खंडों में कई अनियमित रूप से निर्मित माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं जो आंतरिक खंड को भरते हैं। सूजन औसतन 1.37 एनएम और इलेक्ट्रॉन-सघन सामग्री के अलग-अलग foci में समावेशन दिखाई देती है। ऑटोलिसिस के कारण प्लाज्मा झिल्ली और साइटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल में आंशिक कमी के साथ भी नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के अवशेष सूज जाते हैं। कई सूजे हुए माइटोकॉन्ड्रिया 1.2 मिमी व्यास के होते हैं, एक दोहरी झिल्ली और एक अल्पविकसित शिखा के साथ। दुर्लभ छोटे ऑस्मियोफिलिक माइटोकॉन्ड्रिया का व्यास 0.3 मिमी है, जिसमें एक दोहरी झिल्ली और एक संरक्षित कंघी होती है।
नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं में 1.2 मिमी के व्यास के साथ छोटी संख्या में दोहरी झिल्ली संरचनाएं शामिल थीं और इसमें स्पष्ट किनारों के साथ एक सजातीय इलेक्ट्रॉन-सघन सामग्री थी। यह सामग्री अल्पविकसित स्कैलप्स की जगह लेती है। कुछ माइटोकॉन्ड्रिया छोटे, गोल होते हैं, जिनमें इलेक्ट्रॉन-घने समावेशन 0.22 मिमी आकार के होते हैं।

बाईं आंख के ऑप्टिक तंत्रिका सिर के अध्ययन के परिणाम
विभिन्न प्रकार के नाभिक और 10-एनएम फिलामेंट्स वाली कोशिकाओं की पहचान की गई है। 41 रन के व्यास के साथ बिखरा हुआ कोलेजन था। जाहिर है, तंत्रिका के अक्षतंतु बिना माइलिन म्यान के थे। बाईं आंख के ऑप्टिक तंत्रिका के अध्ययन के परिणाम में 1.16 मिमी के व्यास के साथ दुर्लभ मायेलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं की उपस्थिति दिखाई दी। माइटोकॉन्ड्रिया की थोड़ी सूजन देखी गई। माइलिन कुछ क्षेत्रों में पतित हो गया था और इसमें दानेदार आसमाटिक पदार्थ और लिपिड दोनों शामिल थे।

इलाजलेबर न्यूरोपैथी के रोगियों का इलाज एक मुश्किल काम है, क्योंकि वर्तमान में इस रोग प्रक्रिया को प्रभावित करने के कोई तर्कसंगत तरीके और तरीके नहीं हैं। रोकथाम के कोई प्रभावी तरीके भी नहीं हैं। शरीर में माइटोकॉन्ड्रियल विकारों से जुड़े अन्य रोगों की तरह, Q10 और ATP के उपयोग ने कोई ठोस परिणाम नहीं दिया। इसके अलावा, हाइड्रोक्सीकोबालामिन, साइनाइड विरोधी, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग प्रभाव नहीं देता है। आमतौर पर, लेबर के ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ, उपचार के पूरे परिसर का उपयोग संक्रामक-एलर्जी और दर्दनाक ऑप्टोकिस्मल एराक्नोइडाइटिस के लिए किया जाता है।

पूर्वानुमानइस रोग में हमेशा प्रतिकूल होता है। युवा लोगों (घाव की आकस्मिक) में दृश्य कार्यों में तेज कमी से विकलांगता की ओर अग्रसर होता है। हालांकि, उत्परिवर्तन का प्रकार पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। 11,778 की स्थिति में म्यूटेशन के साथ लेबर न्यूरोपैथी वाले मरीजों को विशेष रूप से दृश्य कार्य के लिए कमजोर माना जाता है। 3460 म्यूटेशन वाले मरीजों और 14484 म्यूटेशन वाले मरीजों को सबसे कम दृष्टिहीन माना जाता है। उनमें से कुछ में 0.6-0.7 तक वस्तु दृष्टि के साथ दृश्य कार्यों की आंशिक वसूली थी।

- रेटिना की प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं को जन्मजात क्षति और कुछ मामलों में, अन्य सामान्य विकारों (गुर्दे की विसंगतियों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) की विशेषता एक वंशानुगत बीमारी। इस विकृति के साथ, बच्चे के जीवन के पहले महीनों में या जन्म के तुरंत बाद, निस्टागमस प्रकट होता है, प्रकाश की पुतली की प्रतिक्रिया का कमजोर या अभाव। भविष्य में, बच्चा अपनी आँखों को रगड़ सकता है (फ्रांसेशेट्टी का लक्षण), दूरदर्शिता और फोटोफोबिया हो सकता है, दृष्टि का पूर्ण नुकसान संभव है। निदान एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी, वंशानुगत इतिहास और आनुवंशिक परीक्षणों के एक अध्ययन द्वारा रोगी की परीक्षा के डेटा पर आधारित है। आज तक, लेबर के एमोरोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।

सामान्य जानकारी

लेबर की जन्मजात एमोरोसिस 18 जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली बीमारियों का एक विषम समूह है, जिसमें ऑप्सिन सहित विभिन्न रेटिनल प्रोटीन होते हैं। पहली बार, टी। लेबर द्वारा 19 वीं शताब्दी (1867 में) में एमोरोसिस का वर्णन किया गया था, जिन्होंने इस बीमारी की मुख्य अभिव्यक्तियों का संकेत दिया था - पेंडुलम निस्टागमस, अंधापन, उम्र के धब्बों की उपस्थिति और फंडस में समावेशन। रोग का औसत प्रसार 3: 100,000 जनसंख्या है। रोग के वंशानुक्रम का मुख्य तंत्र ऑटोसोमल रिसेसिव है, लेकिन ऐसे रूप भी हैं जो एक ऑटोसोमल प्रमुख सिद्धांत के अनुसार प्रसारित होते हैं। लेबर का एमोरोसिस पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है। यह बीमारी सभी वंशानुगत रेटिनोपैथियों का लगभग 5% है। आधुनिक आनुवंशिकी इस विकृति के इलाज के तरीकों का विकास कर रही है, RPE65 जीन में उत्परिवर्तन के कारण लेबर के एमोरोसिस के रूपों में से एक के लिए जीन थेरेपी के उत्साहजनक परिणाम हैं।

अलग-अलग, लेबर के ऑप्टिक तंत्रिका शोष को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसे दृश्य तीक्ष्णता के क्रमिक नुकसान और बाद में पूर्ण अंधापन की विशेषता भी है। हालाँकि, यह रोग पूरी तरह से अलग आनुवंशिक प्रकृति का है और माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए को नुकसान के कारण होता है, जिसकी अपनी अनूठी प्रकार की विरासत (मातृ) होती है।

लेबर के एमोरोसिस के कारण

लेबर के एमोरोसिस में दृश्य हानि का मुख्य तंत्र छड़ और शंकु में एक चयापचय संबंधी विकार है, जो फोटोरिसेप्टर और उनके विनाश को घातक नुकसान पहुंचाता है। हालांकि, इस तरह के परिवर्तनों का तत्काल कारण अलग-अलग होता है, जिसके आधार पर जीन उत्परिवर्तन रोग का कारण बनता है।

लेबर के एमोरोसिस (टाइप 2, LCA2) के सबसे आम प्रकारों में से एक पहले गुणसूत्र पर उत्परिवर्ती RPE65 जीन की उपस्थिति के कारण होता है। इस जीन के 80 से अधिक उत्परिवर्तन ज्ञात हैं, जिनमें से कुछ, लेबर के एमोरोसिस के अलावा, रेटिनल पिगमेंटरी एबियोट्रोफी के कुछ रूपों का कारण बनते हैं। PRE65 द्वारा एन्कोडेड प्रोटीन रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में रेटिनॉल के चयापचय के लिए जिम्मेदार है, इसलिए, आनुवंशिक दोष की उपस्थिति में, यह प्रक्रिया साइड मेटाबॉलिक मार्गों के विकास के साथ बाधित होती है। नतीजतन, फोटोरिसेप्टर्स में रोडोप्सिन का संश्लेषण बंद हो जाता है, जो एक विशेषता की ओर जाता है नैदानिक ​​तस्वीरबीमारी। जीन के उत्परिवर्ती रूपों को ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

Leber's amaurosis (टाइप 14) का एक कम सामान्य रूप गुणसूत्र 4 पर LRAT जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह प्रोटीन लेसिथिन-रेटिनॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ को एनकोड करता है, जो हेपेटोसाइट माइक्रोसोम में स्थित होता है और रेटिना में पाया जाता है। यह एंजाइम रेटिनोइड्स और विटामिन ए के चयापचय में शामिल है, जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के कारण, परिणामी प्रोटीन अपने कार्यों को पूरी तरह से निष्पादित नहीं कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप फोटोरिसेप्टर अध: पतन होता है, जो चिकित्सकीय रूप से लेबर के एमोरोसिस या किशोर रंजित रेटिनल एबियोट्रोफी द्वारा प्रकट होता है। . इसमें एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न है।

Leber's amaurosis type 8 सबसे अधिक बार जन्मजात अंधापन की ओर जाता है, रोग के इस रूप के विकास के लिए जिम्मेदार CRB1 जीन 1 क्रोमोसोम पर स्थित होता है और इसमें एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न होता है। यह पाया गया कि इस जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन सीधे फोटोरिसेप्टर और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के भ्रूण के विकास में शामिल होता है। लेबर के एमोरोसिस के इस रूप के रोगजनन पर अधिक सटीक डेटा आज तक जमा नहीं हुआ है। स्थिति 6 गुणसूत्र पर स्थित एलसीए 5 जीन के उत्परिवर्तन के साथ समान है और 5 प्रकार के एमोरोसिस से जुड़ी है। वर्तमान में, केवल इस जीन, लेबरसिलिन द्वारा एन्कोडेड प्रोटीन की पहचान की गई है, लेकिन रेटिना में इसके कार्य स्पष्ट नहीं हैं।

लेबर के एमोरोसिस के दो रूपों की भी पहचान की गई, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तंत्र द्वारा विरासत में मिली हैं - टाइप 7, जो सीआरएक्स जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, और टाइप 11, आईएमपीडीएच1 जीन के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। CRX जीन एक प्रोटीन को एनकोड करता है जिसमें कई कार्य होते हैं - भ्रूण की अवधि में फोटोरिसेप्टर के विकास को नियंत्रित करना, वयस्कता में उनके पर्याप्त स्तर को बनाए रखना, अन्य रेटिनल प्रोटीन के संश्लेषण में भाग लेना (यह एक प्रतिलेखन कारक है)। इसलिए, CRX जीन म्यूटेशन की प्रकृति के आधार पर, लेबर टाइप 7 एमोरोसिस का क्लिनिक विविध हो सकता है - जन्मजात अंधापन से अपेक्षाकृत देर से और अकर्मण्य दृश्य हानि। IMPDH1 जीन द्वारा एन्कोडेड इनोसिन-5'-मोनोफॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज 1, एक एंजाइम है जो कोशिका वृद्धि और न्यूक्लिक एसिड के गठन को नियंत्रित करता है, लेकिन यह अभी तक हमें रोगजनन को स्पष्ट करने की अनुमति नहीं देता है कि इस प्रोटीन के उल्लंघन से टाइप 11 कैसे होता है लेबर का एमोरोसिस।

एमोरोसिस का लेबर का वर्गीकरण

वर्तमान में, 16 प्रकार के लेबर एमोरोसिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के बीच संबंध पूरी तरह से सिद्ध हो चुका है। ऐसे दो और जीन की खोज के भी संकेत मिले हैं, जिनमें क्षति होने से ऐसी बीमारी होती है, लेकिन अभी तक इस संबंध में अतिरिक्त शोध किए जा रहे हैं।

• श्रेणी 1(LCA1, अंग्रेजी लेबर के जन्मजात एमोरोसिस से) 17वें गुणसूत्र पर एक क्षतिग्रस्त GUCY2D जीन है, वंशानुक्रम का तरीका ऑटोसोमल रिसेसिव है।
• टाइप 2(LCA2) - पहले क्रोमोसोम पर क्षतिग्रस्त RPE65 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस, लेबर एमोरोसिस के इस रूप के लिए जीन थेरेपी पर पहले सकारात्मक परिणाम हैं।
• टाइप 3(LCA3) - क्रोमोसोम 14 पर क्षतिग्रस्त RDH12 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 4(LCA4) - 17वें क्रोमोसोम पर क्षतिग्रस्त AIPL1 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 5(LCA5) - छठे गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त LCA5 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 6(LCA6) - क्रोमोसोम 14 पर क्षतिग्रस्त RPGRIP1 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 7(LCA7) - क्रोमोसोम 19 पर क्षतिग्रस्त CRX जीन, ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस। यह एक चर नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है।
• टाइप 8(LCA8) - पहले क्रोमोसोम पर क्षतिग्रस्त CRB1 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस। अन्य प्रकारों की तुलना में सांख्यिकीय रूप से अधिक बार जन्मजात अंधापन होता है।
• टाइप 9(LCA9) - पहले गुणसूत्र पर क्षतिग्रस्त LCA9 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 10(LCA10) - क्रोमोसोम 12 पर क्षतिग्रस्त CEP290 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 11(LCA11) - क्रोमोसोम 7 पर क्षतिग्रस्त IMPDH1 जीन, ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस।
• टाइप 12(LCA12) - पहले क्रोमोसोम पर क्षतिग्रस्त RD3 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 13(LCA13) - क्रोमोसोम 14 पर क्षतिग्रस्त RDH12 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 14(LCA14) - क्रोमोसोम 4 पर क्षतिग्रस्त LRAT जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 15(LCA15) - क्रोमोसोम 6 पर क्षतिग्रस्त TULP1 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।
• टाइप 16(LCA16) - दूसरे क्रोमोसोम पर क्षतिग्रस्त KCNJ13 जीन, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस।

इसके अलावा, कभी-कभी नैदानिक ​​​​वर्गीकरण में, न केवल क्षतिग्रस्त जीन का नाम प्रतिष्ठित होता है, बल्कि उत्परिवर्तन की प्रकृति भी होती है, क्योंकि इससे लेबर के एमोरोसिस के पाठ्यक्रम पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। इसके अतिरिक्त, विभिन्न प्रकार केएक ही जीन में उत्परिवर्तन पूरी तरह से हो सकता है विभिन्न रोग- उदाहरण के लिए, CRX जीन में कुछ प्रकार के विलोपन से एमोरोसिस नहीं, बल्कि रॉड-कोन डिस्ट्रोफी हो सकती है। RPE65, LRAT, और CRB1 जीन में कुछ उत्परिवर्तन रेटिनल पिगमेंट एबियोट्रोफी के विभिन्न रूपों के लिए जिम्मेदार हैं।

लेबर एमोरोसिस के लक्षण

लेबर के एमोरोसिस के लक्षण काफी भिन्न होते हैं और रोग के प्रकार और जीन उत्परिवर्तन की प्रकृति पर निर्भर करते हैं। ज्यादातर मामलों में, बच्चे के जन्म के समय, पैथोलॉजी निर्धारित नहीं होती है - फंडस की जांच करते समय भी, कुछ प्रतिशत मामलों में ही परिवर्तन देखे जाते हैं। जैसे-जैसे वह बढ़ता है, माता-पिता यह नोटिस कर सकते हैं कि बच्चा वस्तुओं और अन्य वस्तुओं पर अपनी नज़र नहीं रखता है, और बड़ी उम्र में वह प्रकाश के प्रति दर्द से प्रतिक्रिया कर सकता है (फोटोफोबिया प्रकट होता है), अक्सर अपनी आँखें रगड़ता है और उन्हें अपनी उंगली से इंगित करता है (फ्रांसेचेटी के लक्षण) , ओकुलो-फिंगर सिंड्रोम)। न्यस्टागमस पाया जाता है, जो जीवन के पहले 2-3 महीनों में होता है और अक्सर लेबर के एमोरोसिस की पहली अभिव्यक्तियों में से एक होता है, प्रकाश या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति के लिए पुतली की विलंबित प्रतिक्रिया।

कुछ मामलों में, जन्मजात अंधापन मनाया जाता है। यदि बच्चा दृष्टि के अपेक्षाकृत अक्षुण्ण कार्य के साथ पैदा हुआ है, तो जीवन के पहले वर्षों में, इसके अतिरिक्त संकेतित लक्षण, वह दूरदर्शिता भी विकसित करता है, स्ट्रैबिस्मस, दृश्य तीक्ष्णता बहुत पीड़ित होती है। आमतौर पर, 10 वर्ष की आयु तक, लेबर के एमोरोसिस वाले अधिकांश रोगी पूरी तरह से अंधे हो जाते हैं। भविष्य में, वे दृश्य तंत्र के अन्य विकार भी विकसित कर सकते हैं - केराटोकोनस, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा। कुछ प्रकार की बीमारी में सहवर्ती विकार भी देखे जा सकते हैं - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव, बहरापन।

लेबर के एमोरोसिस का निदान

आधुनिक नेत्र विज्ञान में, लेबर के एमोरोसिस का निदान फंडस की एक परीक्षा के आधार पर किया जाता है, इसमें परिवर्तनों की गतिशीलता की निगरानी और इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी डेटा। वंशानुगत इतिहास के अध्ययन और कुछ प्रकार की बीमारी के लिए, प्रमुख जीनों के अनुक्रम के आनुवंशिक अनुक्रमण द्वारा भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।

अपेक्षाकृत लंबे समय (जीवन के पहले कुछ वर्षों) के लिए फंडस की जांच करते समय, कोई परिवर्तन दर्ज नहीं किया जा सकता है। एमोरोसिस के पहले, लेकिन विशिष्ट नहीं, नेत्र संबंधी लक्षण निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस और प्रकाश के लिए विलंबित या अनुपस्थित प्यूपिलरी प्रतिक्रिया हैं। समय के साथ होने वाले रेटिना में परिवर्तन विभिन्न आकारों के पिगमेंटेड या गैर-पिग्मेंटेड स्पॉट, धमनियों के संकुचन और ऑप्टिक डिस्क के पैलोर के रूप में कम हो जाते हैं। 8-10 वर्ष की आयु तक, लगभग सभी रोगियों में फंडस की परिधि के साथ स्थित अस्थि वर्णक निकाय होते हैं। एक विशिष्ट विशेषता कार्यात्मक दृश्य हानि की तुलना में रेटिना में परिवर्तनों की अधिक तीव्र प्रगति है, जो अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है। अंधेपन के विकास से पहले, दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम होती है, दूरदर्शिता और फोटोफोबिया अक्सर दर्ज किए जाते हैं।

किशोरों और वयस्कों में, इन लक्षणों के अलावा, केराटोकोनस और मोतियाबिंद का निदान किया जा सकता है। लेबर के एमोरोसिस में इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी, एक नियम के रूप में, सभी तरंगों के आयाम या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति में एक मजबूत कमी को दर्शाता है। आनुवंशिक अध्ययन केवल 50-60% मामलों (सबसे आम जीन क्षति की आवृत्ति) में क्षतिग्रस्त जीन और उत्परिवर्तन के प्रकार को प्रकट कर सकते हैं। अधिकांश क्लीनिक केवल RPE65, CRX, CRB1, LCA5 और KCNJ13 जीन के संबंध में उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए अनुक्रम अनुक्रमण करते हैं।

विभेदक निदान पिगमेंटरी रेटिनल एबियोट्रॉफी के विभिन्न रूपों के साथ किया जाता है (यह इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम पर सामान्य या थोड़ा कम तरंग आयाम बनाए रखता है) और कुछ प्रकार के ऑप्टिक तंत्रिका शोष।

लेबर के एमोरोसिस का उपचार और निदान

आज तक, लेबर के एमोरोसिस के किसी भी प्रकार के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। टाइप 2 एमोरोसिस वाले रोगियों के रेटिना में RPE65 जीन का आनुवंशिक रूप से इंजीनियर परिचय नैदानिक ​​​​परीक्षणों के चरण में है; प्रायोगिक रोगियों की दृष्टि में महत्वपूर्ण सुधार के पहले आंकड़े हैं। रोग के अन्य रूपों के मामले में अभी तक ऐसी प्रगति नहीं हुई है। सहायक उपचार विटामिन थेरेपी, वैसोडिलेटर्स के अंतःस्रावी इंजेक्शन के लिए कम हो जाता है। दूरदर्शिता के साथ, चश्मा पहनना निर्धारित है।

दृष्टि बनाए रखने के संदर्भ में, रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है, लगभग 95% रोगी जीवन के 10 वें वर्ष तक देखने की क्षमता पूरी तरह से खो देते हैं। इसके अलावा, यह वंशानुगत बीमारी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अंतःस्रावी तंत्र के साथ समस्याओं से जटिल हो सकती है, जिसके लिए इस तरह के विकारों का समय पर पता लगाने के लिए अधिक सावधानीपूर्वक चिकित्सा निगरानी की आवश्यकता होती है।

ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करने वाले माइटोकॉन्ड्रियल न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग, अक्सर दृष्टि के अचानक नुकसान की विशेषता होती है।

प्रसारयह बीमारी सटीक रूप से ज्ञात नहीं है, लेकिन यह प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2-4 मामलों का अनुमान है।

एनओएनएल माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) में उत्परिवर्तन से उत्पन्न होता है। यह साबित हो चुका है कि तनाव, धूम्रपान, शराब, विषाक्त पदार्थ, वायरस और कुछ दवाएं लेना बीमारी के ट्रिगर तंत्र के रूप में काम कर सकता है।

क्लिनिक।यह रोग आमतौर पर 18 और 30 वर्ष की आयु के बीच, केंद्रीय दृष्टि के अचानक, दर्द रहित, तीव्र / सूक्ष्म हानि के साथ प्रस्तुत करता है।

एनओएनएल के साथ, या तो दोनों आंखें एक साथ या अनुक्रमिक रूप से पहले कई हफ्तों या महीनों के अंतराल के साथ प्रभावित होती हैं। सबसे अधिक बार, दृश्य हानि कुछ हफ्तों के भीतर सूक्ष्म रूप से होती है, फिर स्थिति स्थिर हो जाती है। हालांकि, कई रोगियों में, केंद्रीय स्कोटोमा का आकार कई वर्षों तक बढ़ता रहता है, जिससे गहरा अंधापन हो जाता है।

दृश्य हानि के शुरुआती चरणों में, लाल और हरे रंग की धारणा में गड़बड़ी और इसके विपरीत देखा जा सकता है।

अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण भी मौजूद हो सकते हैं। इन विकारों को लेबर प्लस के रूप में जाना जाता है और इसमें संचलन संबंधी विकार, दुस्तानता, पोस्टुरल ट्रेमर और अनुमस्तिष्क गतिभंग शामिल हैं।

निदाननेत्र परीक्षण के आधार पर। ऑप्थाल्मोस्कोपी पर एनओएनएल के संकेतों में दृश्य क्षेत्र परीक्षण पर पैपिल्डेमा, टेढ़ी-मेढ़ी वाहिकाएं, पेरिपैपिलरी टेलैंगिएक्टेसियास, माइक्रोएंगियोपैथिस और केंद्रीय स्कोटोमा शामिल हैं।

ऑप्टिकल सुसंगतता टोमोग्राफी (OCT) रेटिना तंत्रिका फाइबर परत की सूजन की पुष्टि करने में मदद करती है। म्यूटेशन ले जाने वाले रोगियों में दृष्टि हानि होने से पहले ही, लाल-हरे रंग की धारणा के उल्लंघन का पता लगाना संभव है, साथ ही इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम और दृश्य विकसित क्षमता के कम या सीमावर्ती संकेतक।

विभेदक निदान में, सबसे पहले, मल्टीपल स्केलेरोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए, जिसमें ऑप्टिक न्यूरिटिस एक सामान्य लक्षण है। अन्य आनुवंशिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी जैसे वोल्फ्राम सिंड्रोम और क्लासिक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के ऑप्टिक तंत्रिका एट्रोफी को रद्द करना भी आवश्यक है।

इलाज।एनओएनएल के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मुख्य रखरखाव चिकित्सा नेत्रहीनों के लिए दवाएं हैं। दृष्टि बहाल करने में कई पदार्थों ने सकारात्मक परिणाम दिखाए हैं। कोएंजाइम Q10 का एक सिंथेटिक एनालॉग - idebenone उपयोग के एक वर्ष के बाद दृष्टि में सुधार हुआ।

वर्तमान में क्विनोन की तीसरी पीढ़ी का परीक्षण किया जा रहा है, और इसके सकारात्मक प्रभावों की भी रिपोर्टें हैं। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि रोगी शराब, तंबाकू और कुछ एंटीबायोटिक दवाओं से दूर रहे, जो माइटोकॉन्ड्रियल ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण को भी प्रभावित करते हैं।

पूर्वानुमानरोग लक्षणों की शुरुआत की उम्र पर निर्भर करता है। युवा लोगों के लिए बेहतर पूर्वानुमान है। कुछ उत्परिवर्तन के साथ, रोग की शुरुआत के 1-2 साल बाद दृष्टि की एक सहज आंशिक बहाली का वर्णन किया गया है। 30-50% पुरुषों और 80-90% महिलाओं में जो म्यूटेशन ले जाते हैं, अंधापन नहीं होता है। पूर्ण अंधापन अत्यंत दुर्लभ है।

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लेबर ऑप्टिक एट्रोफी

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वंशानुगत ऑप्टिकल लेबर की न्यूरोपैथी(लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी, LHON), या वंशानुगत लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका शोष, या लेबर की बीमारी (लेबर के एमोरोसिस से भ्रमित न हों!!! नाम समान हैं, लेकिन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न हैं) एक माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी है जो आमतौर पर 15-35 वर्ष की आयु में प्रकट होती है (हालांकि, रोग की शुरुआत की आयु 1 से 70 वर्ष तक भिन्न हो सकती है)। लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका शोष को केंद्रीय दृश्य तीक्ष्णता में एक तीव्र या सूक्ष्म द्विपक्षीय धीमी कमी की विशेषता है, और नेत्रगोलक में दर्द के साथ नहीं है। कई महीनों के अंतराल के साथ, आँखें एक साथ और क्रमिक रूप से प्रभावित हो सकती हैं। एक नियम के रूप में, दृष्टि में कमी स्पष्ट और स्थिर रहती है, लेकिन ऐसे मामलों का वर्णन किया जाता है, जब कुछ वर्षों के बाद दृष्टि में सहज सुधार होता है, कभी-कभी महत्वपूर्ण। रोग के प्रारंभिक चरण में, रंग दृष्टि हानि अक्सर नोट की जाती है। कई परिवारों में, दृश्य तीक्ष्णता में कमी के अलावा, न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का भी पता लगाया जाता है: कंपकंपी, गतिभंग, डिस्टोनिया, आक्षेप, और कुछ मामलों में ऐसे रोग जो मल्टीपल स्केलेरोसिस से अप्रभेद्य हैं। विशेषणिक विशेषताएंलेबर के वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण अपूर्ण पैठ (पुरुषों में 50% और महिलाओं में 10% तक) और पुरुषों के बीच रोग की उच्च घटनाएं हैं (पुरुष महिलाओं की तुलना में 3-5 गुना अधिक बीमार हैं), संभवतः कार्रवाई से जुड़े हैं Xp21 क्षेत्र में स्थित एक एक्स-लिंक्ड संशोधित जीन। यह दिखाया गया है कि तनाव, धूम्रपान, शराब का सेवन, विषाक्त पदार्थों, दवाओं और संक्रमणों के संपर्क में आने जैसे जोखिम कारकों का रोग की शुरुआत और विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। माइटोकॉन्ड्रियल वंशानुक्रम के साथ अन्य बीमारियों के साथ, लेबर के वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी को मातृ संचरण के साथ-साथ हेटरोप्लास्मी (कोशिका में एक से अधिक प्रकार के माइटोकॉन्ड्रिया की उपस्थिति) की घटना की विशेषता है, जो कुछ मामलों में अपूर्ण पैठ की व्याख्या कर सकता है। लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी म्यूटेशन के कारण होती है माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए. कई माइटोकॉन्ड्रियल जीनों में मिसेन म्यूटेशन से जुड़े रोग के 18 एलील वैरिएंट हैं। इनमें से अधिकांश उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं (दुनिया में एक या अधिक परिवारों में पाए जाते हैं), लेकिन 95% मामलों में तीन प्रमुख उत्परिवर्तनों में से एक का पता चला है: m.3460G>A, m.11778G>A या m.14484T>C . ये सभी माइटोकॉन्ड्रियल श्वसन श्रृंखला के पहले परिसर के जीन एन्कोडिंग प्रोटीन की संरचना को बदलते हैं। यह दिखाया गया था कि बीमारी की गंभीरता और दृष्टि बहाल करने की संभावना पहचाने गए उत्परिवर्तनों के साथ सहसंबंधित है। इस प्रकार, यह माना जाता है कि m.11778G>एक उत्परिवर्तन सबसे गंभीर रूपों का कारण बनता है, m.3460G>A हल्के रूपों का कारण बनता है, और m.14484T>C सबसे अनुकूल पूर्वानुमान देता है। सेंटर फॉर मॉलिक्यूलर जेनेटिक्स प्रमुख प्रमुख म्यूटेशन m.11778G>A, m.14484T>C, m.3460G>A, साथ ही 9 दुर्लभ प्राथमिक म्यूटेशन का निदान करता है: m.3733G>A, m.4171C>A, m.10663T >C, m.14459G>A, m.14482C>G, m.14482C>A, m.14495A>G, m.14502T>C, m.14568C>T। www.dnalab.ru

ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर के कुछ हिस्से में पेटेंसी (किसी भी रोग प्रक्रियाओं के कारण) का नुकसान होने पर ऑप्टिक तंत्रिका एट्रोफी विकसित होती है। ऑप्टिक तंत्रिका का मुख्य कार्य दृश्य छवियों को आंख से मस्तिष्क तक पहुंचाना है। ऑप्टिक तंत्रिका एट्रोफी एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, लेकिन संभावित रूप से अधिक गंभीर बीमारी का लक्षण है। यह रोग दृष्टि के आंशिक नुकसान और पूर्ण अंधापन दोनों का कारण बन सकता है।
ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं से बनी होती है जो आवेगों को मस्तिष्क तक पहुंचाती है। तंतुओं की चालकता का उल्लंघन कई कारणों से हो सकता है, मैं उनमें से सबसे आम का नाम लूंगा:
- आंख का रोग;
- इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी;
- घातक ब्रेन ट्यूमर;
- ऑप्टिक निउराइटिस;
- ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन;
- वंशानुगत प्रवृत्ति (लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी);
- ऑप्टिक तंत्रिका की जन्मजात विकृति।
मूल रूप से, रोग के लक्षण दृश्य हानि से संबंधित हैं:
- गलत दृष्टि;
- परिधीय दृष्टि का नुकसान;
- रंग प्रजनन का नुकसान;
- दृश्य तीक्ष्णता में कमी।
यदि उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी होता है, तो आपको नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए। डॉक्टर आपकी आंखों की जांच ऑप्थाल्मोस्कोप से करेंगे। यह निदान विधिऑप्टिक तंत्रिका सिर में रक्त परिसंचरण में कमी को ठीक करने में मदद करता है, जो रोग का मुख्य लक्षण है। अतिरिक्त शोध से गुजरना भी आवश्यक हो सकता है (संदेह के मामले में कर्कट रोगदिमाग)।
दुर्भाग्य से, वर्तमान में इस बीमारी का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मैं सिफारिश कर सकता हूं कि रोगी नियमित आंखों की जांच करवाएं।
सभी चिकित्सा आमतौर पर रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए नीचे आती हैं, उन बीमारियों का इलाज करती हैं जो शोष का कारण बनती हैं और एडिमा (यदि कोई हो) को कम करती हैं। इन उद्देश्यों के लिए, फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों से उपचार लोकप्रिय है।
रोग का निदान सीधे इस बात पर निर्भर करता है कि इस बीमारी के विकास के कारण क्या हुआ। यदि कारण ऑप्टिक न्यूरिटिस था, तो भड़काऊ प्रक्रिया को हटाने के बाद दृष्टि की पूर्ण बहाली प्राप्त करने की बहुत संभावना है। यदि कारण आघात है, तो सबसे अधिक संभावना है कि दृष्टि में सुधार नहीं होगा, लेकिन यह खराब भी नहीं होगा। ग्लूकोमा के साथ, रोग धीरे-धीरे प्रगति करेगा, इसी तरह की तस्वीर रोग के वंशानुगत रूपों में देखी जाएगी। मामलों में मैलिग्नैंट ट्यूमरदिमाग सब कुछ इसके इलाज पर निर्भर करेगा। यदि इसे ठीक करना संभव है और इस प्रकार ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव कम हो जाता है, तो दृष्टि की पूर्ण बहाली संभव है।
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जून 2011 में, रसेल व्हीलर के 24 वर्षीय बेटे रिचर्ड को दृष्टि संबंधी समस्याएं होने लगीं। परीक्षा में ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन का पता चला, जो डॉक्टर के अनुसार, इसके कारण हुआ था विषाणुजनित संक्रमण. अगले कुछ हफ्तों में, रिचर्ड की दृष्टि नाटकीय रूप से बिगड़ गई, और परीक्षणों की एक श्रृंखला के बाद, विशेषज्ञों ने सुझाव दिया कि इसका कारण एक दुर्लभ बीमारी हो सकती है - लेबर की वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी (एलएचओएन), जिसे लेबर की बीमारी भी कहा जाता है। यह एक जन्मजात बीमारी है जो मातृ रेखा के माध्यम से फैलती है, जिससे केंद्रीय दृष्टि का तेजी से नुकसान होता है।

रसेल कहते हैं, "हममें से कोई भी इस बीमारी के बारे में कुछ नहीं जानता था, और इसके इलाज के लिए सिफारिशें प्राप्त करना बेहद मुश्किल था," यह स्थानीय डॉक्टरों के लिए भी पहला मामला था, इसलिए बीमारी की प्रकृति और पाठ्यक्रम के बारे में उनकी सभी धारणाएं पूरी तरह से इंटरनेट पर मिली जानकारी के आधार पर बनाया गया है। प्रमुख विशेषज्ञ, जिनसे परिवार ने संपर्क किया, ने निराशाजनक भविष्यवाणी की। उन्होंने पुष्टि की कि इलाज का कोई मौका नहीं था, और रिचर्ड को अंधे होने की आदत डालनी होगी।

“बेशक, अंधेपन से भी भयानक बीमारियाँ हैं, लेकिन दृष्टि की हानि किसी भी व्यक्ति की निराशा का कारण बन सकती है। इसके अलावा, एक संभावना है कि रिचर्ड के भाई, बहन या मां में भी अचानक इस बीमारी के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, ”रसेल कहते हैं।

पिता और पुत्र दोनों ध्यान देते हैं कि डॉक्टर उनके दुर्भाग्य के प्रति बहुत सहानुभूति रखते हैं, लेकिन इंटरनेट पर बहुत अधिक व्यापक रूप से उपलब्ध जानकारी प्रदान करने के अलावा अन्य मदद करने के लिए बहुत कम कर सकते हैं। रसेल कहते हैं: “डॉक्टरों ने हमें सामाजिक सेवाओं और रॉयल नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर द ब्लाइंड जैसे धर्मार्थ संगठनों की देखभाल में रखा है, जो रोज़मर्रा की समस्याओं के लिए सहायता प्रदान करते हैं। हमारी स्थिति के कुछ सकारात्मक पहलुओं में से एक इन संगठनों के कुछ प्रतिनिधियों की असाधारण उच्च चेतना और समर्पण है जो अपने बेहद सीमित वित्तीय संसाधनों के बावजूद हमारी मदद कर रहे हैं।

द व्हीलर्स की जानकारी का मुख्य स्रोत और एक ही स्थिति में लोगों के संपर्क में रहने का तरीका सहायता समूह है सामाजिक नेटवर्कफेसबुक और www. lhon.org, जो नए अधिकतम किफायती उपचारों और दवाओं के बारे में जानकारी प्रकाशित करता है।

रसेल, जो सहायता समूह के काम में सक्रिय रूप से भाग लेते हैं, का मानना ​​​​है कि उनके द्वारा किए जा रहे प्रयास स्पष्ट रूप से पर्याप्त नहीं हैं, खासकर उन लोगों के लिए जो पहली बार इस बीमारी का सामना कर रहे हैं। यहाँ वह इस बारे में क्या कहता है: "एक भी डॉक्टर नहीं, यहां तक ​​\u200b\u200bकि जो खुद को इस बीमारी का "विशेषज्ञ" मानता है, वह हमें आवश्यक जानकारी प्रदान कर सकता है - हम पूरी तरह से खुद पर छोड़ दिए गए थे।

कुछ समय पहले तक, लेबर की बीमारी को लाइलाज माना जाता था, और रोगी, एक नियम के रूप में, हर कुछ वर्षों में एक बार एक विशेषज्ञ के पास जाते थे, क्योंकि, वास्तव में, उन्हें कोई उपचार नहीं दिया जाता था। जैसा कि रसेल कहते हैं, "लोगों को बस अपनी नई स्थिति की आदत हो गई है और वे अपने जीवन के साथ आगे बढ़ गए हैं।"

"तदनुसार," रसेल सुझाव देते हैं, "सहायता समूह इस बीमारी के रोगियों के साथ बहुत लोकप्रिय नहीं हैं, क्योंकि इन समूहों के पास स्पष्ट रूप से व्यक्त लक्ष्य नहीं है। जो लोग उनकी गतिविधियों से सबसे अधिक लाभान्वित हो सकते थे, उन्होंने ऐसी बीमारी के बारे में कभी नहीं सुना होगा और उन्हें यह भी संदेह नहीं है कि यह उनके अंधेपन का कारण है।

इसलिए, रसेल का मानना ​​है कि पहली प्राथमिकता इस बीमारी के बारे में विशेषज्ञों और रोगियों की जागरूकता के स्तर को बढ़ाना है। उन्हें उम्मीद है कि जितने अधिक लोग इस बीमारी के बारे में जानते हैं, उतनी ही अधिक संभावना है कि इसके होने के कारणों का अध्ययन करने और उपचार के तरीके खोजने के उद्देश्य से वैज्ञानिक अनुसंधान के लिए पैसा होगा: “हालांकि लेबर की बीमारी एक अनाथ बीमारी है, यह है अन्य बीमारियों के साथ बहुत कुछ, जिसका अर्थ है कि समान क्षेत्रों में संयुक्त शोध करने पर सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की संभावना बढ़ जाती है।

हाल ही में, लेबर रोग के इलाज के लिए दो अनाथ दवाएं पेश की गई हैं। उनमें से एक, जीन थेरेपी के उद्देश्य से, फ्रेंच इंस्टीट्यूट ऑफ विजन द्वारा प्रस्तुत किया गया था और 2011 में अनाथ दवाओं की रजिस्ट्री में शामिल किया गया था। यह खबर उम्मीद जगाती है कि भविष्य में इस वंशानुगत बीमारी का इलाज खोजा जा सकता है।

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स्थिर रतौंधी की आनुवंशिकता और आनुवंशिकी।

समानार्थी शब्द:टेपेटोरेटिनल डिस्ट्रोफी, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा।
न्यूनतम निदान संकेत:अंधेपन तक कम दृष्टि, एक विशिष्ट नेत्र चित्र।
नैदानिक ​​विशेषताएं
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का पहला लक्षण रात की दृष्टि में कमी और दृश्य क्षेत्रों का संकुचन है। गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कई आनुवंशिक रूप हैं।
सबसे आम रूप ऑटोसोमल रिसेसिव है, जो इस विकृति के सभी मामलों के 80% मामलों के लिए जिम्मेदार है। यह जीवन के दूसरे दशक में शुरू होता है, धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और 50 वर्ष की आयु तक दृष्टि में महत्वपूर्ण कमी का कारण बनता है। आटोसॉमल प्रभावशाली रूप भी जीवन के दूसरे दशक में शुरू होता है, जो हल्के अभिव्यक्तियों और धीमी प्रगति की विशेषता है: केंद्रीय दृष्टि 60-70 साल तक जारी रह सकती है। कुछ परिवारों में, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के क्षेत्रीय रूपों वाले रोगी पाए गए। ये रूप बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ते हैं और रेटिना के अप्रभावित क्षेत्रों के सामान्य कार्य की विशेषता होती है।
एक्स-लिंक्ड रिसेसिवजीवन के चौथे दशक में दृष्टि के पूर्ण नुकसान के साथ रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का सबसे गंभीर रूप। वाहक महिलाओं में अक्सर रेटिना क्षति के लक्षण होते हैं।
ओप्थाल्मोस्कोपिक रूप से, रेटिना में विशिष्ट परिवर्तन पाए जाते हैं: भूमध्यरेखीय क्षेत्र में, वर्णक के गुच्छे, ओस्टियोब्लास्ट्स के समान, धमनी में कमी, और एक मोमी-पीली ऑप्टिक डिस्क। में दुर्लभ मामलेवर्णक का पता नहीं चला है। सबसे विशिष्ट परिवर्तन वर्णक के गुच्छों के रूप में होते हैं जो अपचयन के क्षेत्रों से घिरे होते हैं। अंधेरे अनुकूलन दहलीज में वृद्धि। हालांकि, रोग के हल्के और असामान्य रूपों में, यह सामान्य हो सकता है।
दृश्य क्षेत्र मुख्य रूप से विषुवतीय क्षेत्र में प्रभावित होते हैं, जिससे पेरासेंट्रल स्कोटोमा होता है, जो परिधि और केंद्र तक फैलता है। रंग दृष्टि प्रभावित हो सकती है। इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम में परिवर्तन विशेषता है, जो दो तरंगों की कमी या अनुपस्थिति में व्यक्त किया गया है। शारीरिक रूप से, वर्णक उपकला में परिवर्तन और छड़ और शंकु की परत में, ग्लिया का प्रसार, पोत की दीवारों के रोमांच का मोटा होना निर्धारित किया जाता है। संभावित जटिलताएंपोस्टीरियर सबकैप्सुलर मोतियाबिंद और धब्बेदार अध: पतन हैं।
सिंड्रोम को मायोपिया, ग्लूकोमा, रेटिनल डिटैचमेंट, केराटोकोनस, माइक्रोफथाल्मिया, अक्रोमैटोप्सिया, ऑप्थाल्मोपलेजिया के साथ जोड़ा जाता है। सुनवाई हानि भी हो सकती है। एक लक्षण के रूप में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा हाइपो-लिपोप्रोटीनेमिया, रेफसम सिंड्रोम, लिपोफ्यूसिनोसिस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस प्रकार I, II और III, बीडल के बार्डे सिंड्रोम, वंशानुगत गतिभंग और मायोटोनिक डिस्ट्रोफी में मनाया जाता है।
जनसंख्या आवृत्ति 1:2000 1:7000 (आकार के आधार पर)।
लिंग अनुपात M1:G1 (ऑटोसोमल डोमिनेंट और ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के लिए), M1:G0 (एक्स-लिंक्ड फॉर्म के लिए)।
वंशानुक्रम प्रकारऑटोसोमल रिसेसिव, ऑटोसोमल डोमिनेंट, एक्स-लिंक्ड रिसेसिव।
क्रमानुसार रोग का निदान:अशर सिंड्रोम, घातक मायोपिया, टेपेटोकोरॉइडल डिस्ट्रोफी, स्थिर रतौंधी।

वंशानुगत सिंड्रोम और चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श,
एस.आई. कोज़लोव, ई.एस. एमानोवा

और पढ़ें:
< थायराइड पेरोक्सीडेज की कमी (थायराइड पेरोक्सीडेज दोष)
www.meddr.ru

अपना मॉनिटर सेट करें।

जल्दी या बाद में, कंप्यूटर प्रौद्योगिकी से उत्साह गुजरता है और एक व्यक्ति समझता है कि मानसिक विकार न पाने और स्वास्थ्य न खोने के लिए, कंप्यूटर पर सही ढंग से काम करना आवश्यक है, जिसका अर्थ है:
1. उचित कार्यस्थल प्रकाश व्यवस्था।
2. डेढ़ घंटे के काम के बाद निर्धारित ब्रेक।
3. कार्यस्थल पर उचित लैंडिंग।
4. मॉनीटर पर चमक और कंट्रास्ट का उचित समायोजन।
मैं अंतिम बिंदु पर विशेष ध्यान देना चाहूंगा, क्योंकि। मैंने प्रोग्राम, कैलिब्रेटर इत्यादि का उपयोग करके एक ही प्रकार के ट्यूनिंग निर्देशों का एक समूह देखा है, लेकिन वे सभी आउटपुट सिग्नल के आधार पर समायोजन करते हैं। इसका मतलब है कि इस तरह की सेटिंग के बाद, मॉनिटर एक इष्टतम तस्वीर देगा, और क्या यह आपकी आंखों के लिए आरामदायक होगा .... और कार्यक्रम - अंशशोधक इसके लिए ज़िम्मेदार नहीं है।
कंट्रास्ट और ब्राइटनेस के लिए एकमात्र सही सेटिंग वह सेटिंग है जो आपको मॉनिटर स्क्रीन के साथ काम करने की अनुमति देती है जैसे किसी किताब की सामान्य शीट के साथ, यानी। बैकलाइट्स की चमक पर ध्यान नहीं देना और साथ ही जब वे लगभग एक रंग में विलीन हो जाते हैं तो हाफ़टोन को नहीं देखते हैं।
तो चलिए सेटअप शुरू करते हैं। इससे पहले, हमें यह सुनिश्चित करना चाहिए कि मॉनिटर को रोशन करने वाले प्रकाश स्रोत नहीं हैं, अक्सर रोशनी टेबल लैंप से आती है। इसको चेक करना बहुत ही आसान है। केवल टेबल लैंप चालू करें और मॉनीटर पर तिरछे स्वाइप करें। अगर कुछ हिस्सों में उंगली उज्ज्वल रूप से जलती है, लेकिन दूसरों में नहीं, तो दीपक या अन्य प्रकाश स्रोत रोशनी कर रहे हैं।
आस-पास के सभी प्रकाश स्रोतों द्वारा रोशनी को पूरी तरह से हटाया जा सकता है और केवल सबसीलिंग विसरित प्रकाश का उपयोग किया जा सकता है। ऐसा प्रकाश समान रूप से पूरे काम की सतह को रोशन करता है और मॉनिटर पर किरणों से नहीं टकराता है। यदि आपके पास स्पॉटलाइट्स या केंद्रीय प्रकाश व्यवस्था नहीं है, तो इस समस्या को एक मुड़े हुए पैर पर टेबल लैंप के साथ हल किया जा सकता है, जो जितना संभव हो उतना ऊंचा उठाया जाएगा और बिल्कुल फर्श पर चमकेगा! उसी समय, मॉनिटर पर काम करते समय, आपको इस निलंबित प्रकाश स्रोत को अपनी दृष्टि के क्षेत्र में नहीं देखना चाहिए, अन्यथा आप लगातार इससे विचलित होंगे, और आपकी आँखें अनावश्यक रूप से तनाव में रहेंगी।
चमक को हटा दिया गया है, अब चमक और कंट्रास्ट को समायोजित करने का समय आ गया है। कोई भी तर्क नहीं देता है कि इन मूल्यों को अधिकतम करने से एक आश्चर्यजनक तस्वीर और स्पष्ट रूप से अलग-अलग काले और सफेद स्वर मिलते हैं, लेकिन इस तरह के मॉनीटर के पीछे रोबोट के बाद वास्तविक दुनिया को देखने के बाद, आप लंबे समय तक अपने होश में आ जाएंगे। इस मामले में बैकलाइट्स बस रेटिना को जला देती हैं, और एक अतिरंजित कंट्रास्ट आंख की मांसपेशियों को अनावश्यक रूप से तनाव देता है, क्योंकि अक्षर चमकने लगते हैं और बेहद तेज हो जाते हैं। इसलिए हर चीज कितनी भी खूबसूरत क्यों न दिखे, आपको ऐसा नहीं करना चाहिए।
कंट्रास्ट सेटिंग:कंट्रास्ट हमें सफेद और काले रंग को स्पष्ट रूप से अलग करने और मॉनिटर पर सही मिडटोन बनाने की अनुमति देता है। हम कागज की एक सफेद शीट लेते हैं और इसे बिल्कुल मॉनिटर के नीचे रख देते हैं, वर्ड खोलते हैं और सफेद शीट को देखते हैं।
1. हम कंट्रास्ट को अधिकतम तक लाते हैं और देखते हैं कि कैसे शीट क्रिस्टल सफेद हो गई है, मेज पर जो कुछ है उससे कहीं अधिक सफेद।
2. आइए Word संपादक में कुछ पाठ काले रंग से टाइप करें। आइए अब अपने डेस्क पर कागज के एक टुकड़े पर मुद्रित किसी भी पाठ को और Word संपादक के पाठ को देखें। क्या Word का पाठ बहुत आकर्षक, चमकीला, या बहुत कठोर है? हम कंट्रास्ट को कम करते हैं।
3. कंट्रास्ट को तब तक कम करें जब तक कि संपादक का पाठ मुद्रित शीट पर पाठ के रूप में देखने में सहज न हो जाए।
4. यदि कंट्रास्ट बहुत कम है, तो वर्ड का सफेद पृष्ठ मेज पर शीट की तुलना में स्पष्ट रूप से अधिक धूसर होगा, इस स्थिति में आंखों को अंधेरे में पाठ पढ़ने की कोशिश में तनाव होगा और पाठ स्वयं कुछ हद तक चिकना प्रतीत होगा या धुंधला भी। क्योंकि यह खराब रोशनी में किताब पढ़ने के समान है। इसकी अनुमति नहीं दी जा सकती। कंट्रास्ट को तब तक बढ़ाएं जब तक टेक्स्ट बहुत शार्प न हो जाए।
निष्कर्ष:हम कंट्रास्ट को समायोजित करते हैं ताकि सफेद पृष्ठभूमि पर काला पाठ उतना ही आसान और तनाव-मुक्त हो जितना मुद्रित पुस्तक में पाठ। अक्षर नुकीले नहीं होने चाहिए, लेकिन साथ ही वे बहुत सुस्त, खराब पहचान वाले या धुंधले भी नहीं होने चाहिए।
कंट्रास्ट समायोजित, अब चमक।
चमक सेटिंग:यह सेटिंग हमें मॉनिटर को एक किताब से सामान्य मुद्रित शीट के रूप में देखने की अनुमति देती है। यदि हम कंट्रास्ट के साथ पाठ की सही धारणा निर्धारित करते हैं, तो हम इस पाठ के लिए चमक के साथ पृष्ठभूमि की सही धारणा निर्धारित करते हैं।
1. हम मॉनिटर के चारों ओर वस्तुओं की रोशनी देखते हैं, यह काम के कागजात, दीवारें, पर्दे हो सकते हैं।
2. हम वर्ड एडिटर का पेज खोलकर मॉनिटर की चमक देखते हैं। क्या कार्यस्थल में अन्य प्रबुद्ध वस्तुओं की तुलना में मॉनिटर अलग दिखता है? हम चमक कम करते हैं।
3. क्या मॉनीटर पर मौजूद छवि मॉनीटर के पास की किसी भी चीज़ की तुलना में अधिक गहरी दिखाई देती है? फिर ब्राइटनेस बढ़ाएं।
निष्कर्ष:हम मॉनिटर की चमक को समायोजित करते हैं ताकि मॉनिटर काम के माहौल की पृष्ठभूमि के खिलाफ खड़ा न हो, हम मॉनिटर को फ्लाउंडर या गिरगिट मछली में बदल देते हैं, अर्थात हम इसे पर्यावरण के साथ मिला देते हैं। मेज पर रखे दस्तावेजों से लेकर मॉनिटर तक देखने पर हमें यह नहीं लगना चाहिए कि मॉनिटर ज्यादा चमकीला है और यह भी महसूस नहीं होना चाहिए कि मॉनिटर मंद है, इसलिए हमें इससे पढ़ने के लिए जोर लगाना पड़ता है।
निष्कर्ष
मॉनिटर की चमक और कंट्रास्ट का सही समायोजन यह सुनिश्चित करने के लिए है कि मॉनिटर पर काम करना उतना ही आरामदायक है जितना कि उसी रोशनी में और समान परिस्थितियों में किताब पढ़ना। यह ऐसी परिस्थितियों में है कि सेटिंग को इष्टतम माना जाता है, न कि उनके तहत जो प्रोग्राम हमारे लिए सेट करता है या हमें एक रंग प्रोफ़ाइल देता है। वैसे, सैमसंग वेबसाइट पर लिखा है कि चमक और कंट्रास्ट को व्यक्तिगत प्राथमिकताओं के अनुसार समायोजित किया जाता है, इसलिए हम इसे व्यक्तिगत प्राथमिकताओं के अनुसार सेट करते हैं। पीसी सेटअप,

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वेबसाइट के "लेख" अनुभाग में

यदि आप इस पृष्ठ पर उतरे हैं, तो आपको अपनी आँखों की समस्या है। मैं पीसी पर अपने 25 साल के अनुभव से आपकी मदद करने की कोशिश करूंगा।

कार्यस्थल के आयोजन के लिए प्रसिद्ध नियम:

मॉनिटर उपयोगकर्ता से एक हाथ की दूरी पर खड़ा होता है (50-70 सेमी की अनुमति है),

प्रकाश को मॉनिटर स्क्रीन पर चकाचौंध पैदा नहीं करनी चाहिए,

मॉनिटर उस ऊंचाई पर होना चाहिए जब शीर्ष किनारा आंखों के स्तर पर हो या स्क्रीन का केंद्र आंखों के स्तर पर हो,

अपने लिए ब्रेक की आवृत्ति और उनकी अवधि चुनें (10-15 मिनट के लिए 2 घंटे में 1-2 बार अनुशंसित),

एक ब्रेक लें, आंखों के आराम देने वाले कुछ व्यायाम करें या दालान या कमरे में टहलें,

मॉनिटर को खिड़की के सामने न रखें या ऐसा न करें कि खिड़की से रोशनी उस पर पड़े,

अपनी आँखों को प्रशिक्षित करने और आराम देने के लिए विशेष कार्यक्रमों का उपयोग करें।

ये सभी नियम किसी न किसी रूप में विभिन्न परिषदों, सिफारिशों और SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 में उपलब्ध हैं।

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ग्रन्थसूची

परियोजनाएं, विचार

दूसरे दिन मैंने देखा कि मेरी आँखें बहुत थकने लगीं। खासतौर पर लंबे समय तक काम करने पर, लेकिन पहले ऐसा नहीं था। लेकिन मुझे एक एलसीडी मॉनिटर दिया गया था और यह देखते हुए कि मुझे तस्वीरों के साथ बहुत काम करना है, मैंने इसे एडोब गामा का उपयोग करके सेट किया। इसके लिए मॉनिटर की डायनेमिक रेंज (घने रंगों पर काम करना) का विस्तार करने के लिए चमक बढ़ाने की आवश्यकता थी। और तभी मुझे याद आया कि पहले सब कुछ ठीक क्यों था। और दृष्टि के साथ सब कुछ ठीक था क्योंकि मैंने अपने कंप्यूटर मॉनीटर को न्यूनतम (इष्टतम) चमक पर सेट किया था, जैसा कि आप निम्नलिखित से देखेंगे।

कई सिद्धांत, युक्तियाँ, SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03, सुरक्षात्मक स्क्रीन और विशेष कार्यक्रम हैं, जो सभी एक पीसी पर काम करने वाले लोगों की दृष्टि की रक्षा के लिए समर्पित हैं। लेकिन वापस जब मैं डॉस चला रहा था, और मॉनिटर हरे थे और नियमित टीवी की तरह एक ताज़ा दर थी, यह समस्या पहले से मौजूद थी। और फिर भी मुझे अपने लिए एक रास्ता मिल गया। तब से, मैं बिना चश्मे के पीसी पर काम कर रहा हूं (मैं चश्मे के साथ चलता हूं और ड्राइव करता हूं)। एक से अधिक बार मैंने देखा कि कैसे मेरी आँखों के सामने कई महीनों तक मेरी सलाह का पालन नहीं करने वाले लोगों को चश्मा लगाने के लिए मजबूर किया गया। तो अब क्या किया जाना चाहिए?

दृष्टि की वैयक्तिकता। हमारी आंखें बहुत ही व्यक्तिगत हैं। स्वयं एक व्यक्ति के रूप में, वे काम से बचने की प्रवृत्ति रखते हैं, और इसलिए जैसे ही अवसर पैदा होता है, वे अपने लिए अधिक आरामदायक स्थिति की मांग करने लगते हैं। और यह मुख्य रूप से कार्य क्षेत्र की रोशनी पर लागू होता है। वे अपने लिए आरामदायक प्रकाश व्यवस्था चाहते हैं, लेकिन हम परिणामों के बारे में सोचे बिना प्रकाश डालते हैं। हालांकि जरूरत से ज्यादा तेज रोशनी उसकी कमी से भी ज्यादा आंखों के लिए हानिकारक होती है। यदि आप आंखों की थकान महसूस करते हैं - यह कार्यस्थल में अनुचित प्रकाश व्यवस्था का पहला संकेत है। और कार्यस्थल के संगठन का सबसे महत्वपूर्ण पहलू इष्टतम प्रकाश व्यवस्था है। लेकिन, जैसा ऊपर बताया गया है, हमारे शरीर और आंखें बहुत ही व्यक्तिगत हैं। इसका मतलब यह है कि प्रत्येक व्यक्ति को कार्यस्थल की रोशनी के लिए अलग-अलग कामकाजी परिस्थितियों की आवश्यकता होती है, और इसलिए पीसी स्क्रीन। और अगर आपको लगता है कि कमरे में रोशनी बदलते समय आपकी आंखों को आराम का नुकसान महसूस होता है, तो चिंतित न हों, वे सही हैं क्योंकि जैसा कि नीचे कहा जाएगा, कार्यस्थल में सभी वस्तुओं की आरामदायक रोशनी या चमक संबंधित है।

चमक की निगरानी करें। मुख्य आवश्यकता मॉनिटर स्क्रीन की चमक को एक आरामदायक स्तर पर सेट करना है (यदि संभव हो तो मैं इसे कम कर देता हूं)। इस तरह की चमक के साथ, स्क्रीन बहुत अधिक पीली नहीं होनी चाहिए और पाठ पढ़ते समय आंखों पर जोर देना चाहिए। लेकिन यह ज्यादा चमकीला भी नहीं होना चाहिए। पहले और दूसरे दोनों मामलों में, आँखें थक जाती हैं और तेज़ भी हो जाती हैं। इसके अलावा, यह सेटिंग सख्ती से व्यक्तिगत है और एक उपयोगकर्ता के लिए इष्टतम सेटिंग वाला मॉनिटर दूसरे के लिए इष्टतम नहीं हो सकता है। स्क्रीन ताज़ा दर। कैथोड रे ट्यूब (सीआरटी) मॉनिटर पर, अधिकतम स्क्रीन रिफ्रेश दर वांछनीय है। यह इस तथ्य के कारण है कि स्क्रीन पर छवि बनाने वाले बिंदुओं का फॉस्फर सीमित समय के लिए चमकता है, और छवि आपके द्वारा निर्दिष्ट स्वीप आवृत्ति के आधे के बराबर आवृत्ति पर आधे फ्रेम में सामने आती है। और यह आवृत्ति आंख की चमक में बदलाव की प्रतिक्रिया के कगार पर है। (महत्वपूर्ण आवृत्ति लगभग 20 हर्ट्ज है, लेकिन यह व्यक्तिगत है। चूंकि एक व्यक्ति की सुनवाई 19 किलोहर्ट्ज़ की आवृत्ति के साथ ध्वनि को अलग करती है, और दूसरा केवल 13 किलोहर्ट्ज़ है, इसलिए अलग-अलग लोगों की दृष्टि में बदलाव के लिए अलग-अलग प्रतिक्रिया होती है प्रकाश। रूसी टेलीविजन में, मानक स्कैनिंग आवृत्ति 50 हर्ट्ज है, और आधे फ्रेम 25 हर्ट्ज की आवृत्ति पर अनुसरण करते हैं।) फ्रेम दर (मॉनीटर सेटिंग्स में स्क्रीन रिफ्रेश रेट) को बढ़ाकर, हम इस महत्वपूर्ण बिंदु से दूर चले जाते हैं और एक आवृत्ति के साथ स्क्रीन रिफ्रेश दर प्राप्त करते हैं जो झिलमिलाहट की गारंटी नहीं देता है। मुख्य बात यह है कि मॉनिटर अधिकतम आवृत्ति का समर्थन करता है। फ्लैट एलसीडी मॉनिटर के साथ, चीजें अलग होती हैं। वे प्रगतिशील स्कैन का उपयोग करते हैं। यह एक स्वीप है, जब पूरे फ्रेम को पहले से आखिरी तक स्क्रीन पिक्सल के अनुक्रमिक समावेशन द्वारा बनाया जाता है। और स्क्रीन बायपास फ्रीक्वेंसी फ्रेम रेट के बराबर होती है। यह CRT मॉनिटर के रिफ्रेश रेट से 2 गुना ज्यादा है। इसलिए झिलमिलाहट की समस्या मौजूद नहीं है। खेल में तेज गति, तेज ग्राफिक्स (तेजी से बदलती प्रक्रियाओं को देखने) के लिए मॉनिटर की प्रतिक्रिया को बढ़ाने के लिए एक उच्च ताज़ा दर की आवश्यकता होती है। यदि एलसीडी मॉनिटर की रिफ्रेश दर कम है, तो ऐसे दृश्य धुंधले हो जाते हैं (स्पष्टता खो देते हैं)। कार्यालय अनुप्रयोगों में, ग्राफिक संपादक, 60 हर्ट्ज की आवृत्ति पर्याप्त है। आधुनिक एलसीडी मॉनिटरों में उच्च स्विचिंग गति होती है, इसलिए वे सीआरटी मॉनिटरों के समान अनुशंसाओं के अधीन होते हैं। स्क्रीन रिफ्रेश दरों के साथ प्रयोग करें (विभिन्न रिफ्रेश दरों पर स्क्रीन देखें)। आप उस आवृत्ति को देखेंगे जिसके ऊपर स्क्रीन पर पाठ धुंधला, धुंधला होना शुरू हो जाएगा। छवि और कार्य की उच्चतम परिभाषा के लिए आवृत्ति कम करें। आपकी आंखें कम थकेंगी। उपरोक्त सभी कार्यस्थल की रोशनी पर लागू होता है। कीबोर्ड और दस्तावेज़ों के साथ तालिका की रोशनी लगभग पूरे काम में समान होनी चाहिए और बहुत अधिक नहीं होनी चाहिए। ऐसा करने के लिए, उन कमरों में जहां वे एक पीसी के साथ काम करते हैं, कमरे की सामान्य रोशनी और स्थानीय प्रकाश व्यवस्था दोनों को जोड़ा जाना चाहिए। सामान्य प्रकाश मंद आरामदायक होना चाहिए, इसकी कमी के साथ, इसका उपयोग अतिरिक्त - स्थानीय प्रकाश व्यवस्था के रूप में किया जाता है। अब नियामक दस्तावेज परिवेशी प्रकाश के बारे में क्या कहते हैं। खंड 7.3। SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 व्यक्तिगत इलेक्ट्रॉनिक कंप्यूटरों और कार्य के संगठन के लिए स्वच्छ आवश्यकताएं कहती हैं: "जिस क्षेत्र में वर्किंग डॉक्यूमेंट रखा गया है, वहां टेबल की सतह पर रोशनी 300 - 500 लक्स होनी चाहिए। दस्तावेज़ों को रोशन करने के लिए स्थानीय प्रकाश जुड़नार स्थापित करने की अनुमति है। स्थानीय प्रकाश व्यवस्था से स्क्रीन की सतह पर चमक पैदा नहीं होनी चाहिए और स्क्रीन को बढ़ाना चाहिए।" 300 लक्स से अधिक रोशनी।" सा जैसा कि आपने देखा, SanPiN रोशनी के अधिकतम मूल्यों को सीमित करता है। अभ्यास से पता चलता है कि उनके लिए प्रयास करना असंभव है, आपके शरीर के व्यक्तिगत गुणों को ध्यान में रखते हुए, रोशनी को अनुकूलित किया जाना चाहिए। इसके अलावा, रोशनी के न्यूनतम स्तर के लिए प्रयास करना आवश्यक है। इन स्तरों पर आंखों का तनाव कम होता है। आप कमरे की सामान्य रोशनी को बदलने में सक्षम नहीं हो सकते हैं (यह केवल बंद हो जाता है), लेकिन किसी भी स्थिति में, स्थानीय प्रकाश व्यवस्था (टेबल लैंप) को एक नियामक और एक गरमागरम दीपक प्रदान किया जाना चाहिए। खंड 7.4। प्रकाश स्रोतों से प्रत्यक्ष चकाचौंध सीमित होनी चाहिए, जबकि देखने के क्षेत्र में चमकदार सतहों (खिड़कियां, लैंप, छत, आदि) की चमक 200 cd/sq से अधिक नहीं होनी चाहिए। एम। सा समान प्रतिबंध केवल अधिकतम पर लागू होते हैं, और बढ़ी हुई चमक से आंखों में तेजी से थकान होती है। 7.7। VDT और PC के उपयोगकर्ता के दृश्य के क्षेत्र में चमक के असमान वितरण को सीमित करना आवश्यक है, जबकि काम करने वाली सतहों के बीच चमक का अनुपात 3: 1 - 5: 1 से अधिक नहीं होना चाहिए, और काम करने वाली सतहों के बीच और दीवारों और उपकरणों की सतह - 10: 1। सा यदि SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 अधिकतम मान सेट करता है, तो वास्तव में सामान्य स्तर 30-50% से अधिक भिन्न नहीं होना चाहिए। हमें SanPiN के मूल्यों तक पहुंचने की कोशिश नहीं करनी चाहिए, क्योंकि यहां भी खंड 7.7 है। विरोधाभास 7.3। चूंकि 300/500 लक्स 3/1 नहीं है, बहुत कम 5/1 है। यदि हम काम की सतह की सामान्य चमक के लिए 100 cd / sq. मी, फिर खंड 7.7 के अनुसार। काम करने वाली सतहों की चमक 500 cd/sq तक हो सकती है। मी, और दीवारों और उपकरणों की सतह 1000 सीडी / वर्ग मीटर तक। और अधिकतम दो गुना ज्यादा है, और यह 200 सीडी / वर्ग की सीमा के साथ है। मीटर खंड 7.4 के अनुसार। पैरा 7.7 से। चमक के बीच संबंध का अनुसरण करता है मॉनिटर - टेबल - सतहकाम करने वाले कमरे में दीवारें, उपकरण, फर्नीचर और अन्य वस्तुएं, और भले ही उनके मूल्य अवास्तविक हों, फिर भी यह स्पष्ट है कि उनकी चमक बहुत भिन्न नहीं होनी चाहिए। 7.14। स्पंदन गुणांक 5% से अधिक नहीं होना चाहिए, जिसे किसी भी प्रकार के जुड़नार के लिए उच्च आवृत्ति रोड़े (एचएफ रोड़े) के साथ सामान्य और स्थानीय प्रकाश जुड़नार में गैस डिस्चार्ज लैंप के उपयोग से सुनिश्चित किया जाना चाहिए। सा इसके लिए विशेष माप और सत्यापन की आवश्यकता होती है कि कौन से जुड़नार स्थापित हैं। इसके अलावा, फ्लोरोसेंट लैंप, वॉल्यूमेट्रिक डिस्चार्ज वाले किसी भी उपकरण की तरह, चुंबकीय और विद्युत क्षेत्रों के बाहरी प्रभावों के अधीन होते हैं, जो उनके डिस्चार्ज करंट को नियंत्रित करते हैं और तदनुसार, प्रकाश की चमक। गरमागरम लैंप का उपयोग करने वाले ल्यूमिनेयरों में गर्म कॉइल की जड़ता के कारण स्पंदन नहीं होता है। इसलिए, मैं कॉन्स्टेंटिन फुर्स्ट की सलाह में शामिल हो सकता हूं: "2. फ्लोरोसेंट लैंप को एक बार में तोड़ना बेहतर है (एसए एक मजाक है, दीपक में पारा है, इसे मत तोड़ो!), छत पर एक साधारण गरमागरम दीपक स्थापित करना। आपको केवल प्रकाश स्रोत नहीं रखना चाहिए मॉनिटर के पीछे एक टेबल लैंप का रूप। यदि इससे बचा नहीं जा सकता है, तो कम से कम दीपक के प्रकाश को छत तक निर्देशित करें - यह नरम प्रकाश देगा। पूर्ण अंधेरे में कंप्यूटर के साथ काम करने के लिए सहमत न हों किसी भी कीमत पर। बुराई की प्राचीन ताकतें तुरंत इसमें चली जाएंगी और आपके साथ वही करेंगी जो आमतौर पर डरावनी फिल्मों में सहायक पात्रों के साथ करती हैं। सा हम एक बात कह सकते हैं, फ्लोरोसेंट लैंप, स्विचिंग स्कीम या इस्तेमाल किए गए रोड़े के प्रकार की परवाह किए बिना, मैं उपयोग करने की सलाह नहीं देता। उनके पास एक कठिन प्रकाश है, और कभी-कभी खराब गुणवत्ता वाले फॉस्फर कोटिंग वाले लैंप होते हैं, इसलिए आप उनके नीचे धूप सेंक सकते हैं, क्योंकि वे पराबैंगनी (यूवी) के स्रोत के रूप में काम करते हैं। इसका एक संकेत ओजोन की गंध है, लेकिन इसके लिए यूवी का स्तर अनुमेय से कई गुना अधिक है। ऐसे परिसर में यूवी विकिरण के स्तर का मापन अनिवार्य है, लेकिन कहीं नहीं किया जाता है।

विलियम जी बेट्स के अनुसार विश्राम के लिए व्यायाम "बेट्स विधि का उपयोग करके चश्मे के बिना दृष्टि में सुधार", मास्को, 1990। अध्याय 24 आँखों के लिए आराम करो। आंखों को आराम देने का सबसे आसान तरीका है कि उन्हें कम या ज्यादा समय के लिए बंद कर दिया जाए और मानसिक रूप से किसी सुखद चीज की कल्पना की जाए। यह विधि प्राथमिक चिकित्सा के साधन के रूप में कार्य करती है, और इसे पहले स्थान पर सहारा लेना चाहिए। बहुत कम लोगों को ही इसका लाभ मिल पाता है। यदि कोई व्यक्ति अपनी आँखें बंद कर लेता है और प्रकाश को पूरी तरह से अवरुद्ध करने के लिए अपने हाथों की हथेलियों से उन्हें ढँक लेता है, तो और भी अधिक विश्राम प्राप्त किया जा सकता है। दोनों आंखों को बंद करें और उन्हें अपने हाथों की हथेलियों से ढक लें, जबकि उंगलियां माथे पर क्रॉस की हुई हों। प्रकाश के संपर्क में आने का साधारण बहिष्करण अक्सर पर्याप्त मात्रा में विश्राम प्राप्त करने के लिए पर्याप्त होता है, हालांकि कभी-कभी तनाव बढ़ सकता है। आम तौर पर, सफल हस्तरेखा में आराम करने के अन्य तरीकों को जानना शामिल होता है। केवल बंद आँखों को हाथों की हथेलियों से ढकना बेकार है यदि उसी समय मानसिक शांति की स्थिति प्राप्त नहीं होती है। जब आप सटीक हस्तरेखा बनाने में सफल हो जाते हैं, तो आपको देखने का क्षेत्र इतना काला दिखाई देगा कि उससे अधिक काले रंग को याद रखना, कल्पना करना या देखना असंभव है। जब आप इसे हासिल कर लेंगे, तो आपकी दृष्टि सामान्य हो जाएगी। स्वयं देखें जो न केवल आपकी दृष्टि में सुधार लाता है, बल्कि दर्द, बेचैनी और थकान को कम या पूरी तरह समाप्त कर देता है। अपने पैरों को लगभग एक फुट (लगभग 30 सेंटीमीटर) की दूरी पर रखते हुए कमरे की दीवारों में से एक की ओर मुंह करके खड़े हो जाएं। बायीं एड़ी को फर्श से थोड़ा ऊपर उठाते हुए, अपने कंधों, सिर और दायें को एक ही समय में तब तक मोड़ें जब तक कि कंधों की रेखा उस दीवार के लंबवत न हो जाए जिस पर वे सामना कर रहे थे। अब, जैसे ही आप अपनी बायीं एड़ी को फर्श पर नीचे करते हैं और अपनी दायीं एड़ी को फर्श से ऊपर उठाते हैं, अपने शरीर को बायीं ओर मोड़ें। वैकल्पिक रूप से दाहिनी दीवार और फिर बाईं ओर देखें, इस तथ्य पर ध्यान दें कि सिर और आंखें कंधों के साथ चलती हैं। जब घुमाव आसानी से, लगातार, सहजता से और गतिमान वस्तुओं पर कोई ध्यान दिए बिना किए जाते हैं, तो व्यक्ति जल्द ही नोटिस करेगा कि मांसपेशियों और तंत्रिकाओं का तनाव कम हो गया है। (हालांकि, याद रखें कि समय के साथ आप इन घुमावों को जितना कम कर सकते हैं, आपकी प्रगति उतनी ही अधिक होगी।) स्थिर वस्तुएं अलग-अलग गति से चलती हैं। जो लगभग सीधे आपके सामने हैं वे एक एक्सप्रेस की गति से चलते हुए दिखाई देंगे और उन्हें अत्यधिक लुब्रिकेट किया जाना चाहिए। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि उन वस्तुओं को स्पष्ट रूप से देखने का प्रयास न करें जो किसी व्यक्ति को मोड़ के समय उसके पास से तेजी से गुजरते हुए प्रतीत होती हैं। सा मूल स्रोत में उपचारात्मक के रूप में अभ्यास दिए गए हैं, लेकिन वे सरल हैं और आंखों को आराम देने के लिए उपयोग किए जा सकते हैं।

यह अब विलियम जी बेट्स नहीं है! लेंस की मांसपेशियों के लिए व्यायाम करें। इस अभ्यास के लिए, आपको एक खिड़की का उपयोग करने की आवश्यकता है जिससे आप कई वस्तुओं को देख सकते हैं जो अलग-अलग दूरी पर खड़ी हैं। आंखों के स्तर पर कांच पर स्पष्ट रूपरेखा के साथ एक छोटी बिंदी लगाएं। इसके सामने खड़े होकर, खिड़की से बाहर देखें, डॉट के साथ एक ही रेखा पर, अलग-अलग दूरी पर (सबसे दूर 500 मीटर से अधिक) कई विपरीत वस्तुएं होनी चाहिए। अपने बिंदु के सामने 50 सेमी की दूरी पर खड़े होकर, पहले इस बिंदु पर अपनी दृष्टि केंद्रित करें, फिर कई मीटर की दूरी पर स्थित किसी वस्तु पर, फिर 10-15 मीटर की दूरी पर और इसी तरह सबसे दूर की वस्तु तक या क्षितिज रेखा। किसी वस्तु पर ध्यान केंद्रित करते समय, यह स्पष्ट होगा, अन्य सभी फ़र्ज़ी हैं। प्रत्येक आंख के लिए अलग-अलग व्यायाम को कई बार दोहराएं। आँखों की मांसपेशियों के लिए व्यायाम। नेत्र आंदोलनों को एक स्थिति में गतिहीन सिर के साथ किया जाता है। खड़ा। आंखों की गति ऊपर (आप अपने सिर के ऊपर छत देखना चाहते हैं), नीचे (आपके पैरों के नीचे की मंजिल), क्षैतिज। बिना तनाव के अपनी आँखों को दाएँ से बाएँ घुमाएँ। परिपत्र। पहले दक्षिणावर्त, फिर विरुद्ध। अंतिम दो अभ्यास अब विलियम जी बेट्स नहीं हैं! और आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार करता है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (जिनेवा, 1989) द्वारा कंप्यूटर कर्मियों में दृश्य थकान और इससे जुड़ी बीमारियों की आधिकारिक पुष्टि की गई है। इस संबंध में, 90 के दशक की शुरुआत में, रूसी कंपनी "सेंसर" ने एक कार्यक्रम विकसित किया जो दृश्य थकान से राहत देता है। कार्यप्रणाली अंग्रेजी न्यूरोफिज़ियोलॉजिस्ट एफ कैंपबेल की खोज पर आधारित है। कुछ ज्यामितीय छवियों को दिखाते समय वैज्ञानिक ने दृश्य कार्यों में वृद्धि देखी। ऐसे विशेष उपकरण हैं जो क्लिनिकल सेटिंग में चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए तथाकथित कैंपबेल प्रभाव का उपयोग करते हैं। विकसित सॉफ्टवेयर टूल "सेफ आईज" में कैंपबेल प्रभाव के आधार पर कुछ गतिशील ग्राफिक छवियों का प्रदर्शन शामिल है। प्रक्रिया की अवधि 8-10 मिनट है। ब्रेक के दौरान और (या) काम के अंत में सॉफ़्टवेयर टूल का व्यवस्थित उपयोग आपको कर्मियों की दक्षता बढ़ाने और निवारक रखरखाव करने की अनुमति देता है नेत्र रोगकंप्यूटर पर लगातार काम करने से उत्पन्न होने वाली। कार्यक्रम नि: शुल्क है और विंडोज 95 से शुरू होने वाले सभी ऑपरेटिंग सिस्टम पर काम करता है। यह माना जाना चाहिए कि "सुरक्षित आंखें" कार्यक्रम निश्चित रूप से ध्यान देने योग्य है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, यह इस तरह का पहला रूसी विकास है, जिसे बड़े पैमाने पर उपयोगकर्ता के लिए डिज़ाइन किया गया है।

ध्यान! सेटिंग्स के बाद से, कार्यस्थल के संगठन को स्थिति की समझ की आवश्यकता होती है और जटिल क्रियाएं, कभी-कभी महंगी होती हैं - बच्चों को अपने दम पर ऐसा न करने दें। ध्यान दें और कुछ समय दें, तो आपके बच्चों को दृष्टि संबंधी समस्या नहीं होगी। और "सुरक्षित आंखें" कार्यक्रम और डॉ. विलियम जी. बेट्स की सलाह स्कूल में खराब हुई बच्चों की दृष्टि को ठीक करने में भी मदद कर सकती है! स्क्रीन रक्षक आपकी दृष्टि की रक्षा करने में मदद नहीं करते हैं, वे केवल मॉनिटर की चमक को कम करते हैं, लेकिन साथ ही वे चकाचौंध की चमक को बढ़ाते हैं। आप मॉनिटर की ब्राइटनेस खुद कम कर सकते हैं। उनकी पॉलिश की गई सतह के कारण सुरक्षात्मक स्क्रीन से चमक की चमक अधिक होती है। मॉनिटर स्क्रीन अब सभी मैट हैं! स्क्रीन के उपयोग का एकमात्र प्रभाव मॉनिटर के कैथोड रे ट्यूबों (लगभग एक तिहाई) की तेजी से विफलता है। पी.एस. थकी हुई आंखें - यह एक संकेत है। आपका स्वास्थ्य आपके हाथों में है, आपको लगातार अपनी भावनाओं का निरीक्षण करना चाहिए, उनका जवाब देना चाहिए और अपने कार्यस्थल की स्थितियों को समायोजित करना चाहिए ताकि यह आपके लिए सबसे अधिक आरामदायक हो।

अतिथि पुस्तक के माध्यम से प्रतिक्रिया। साहित्य: · SanPiN 2.2.2/2.4.1340-03 व्यक्तिगत इलेक्ट्रॉनिक कंप्यूटर और कार्य के संगठन के लिए स्वच्छ आवश्यकताएं। http://www.skonline.ru/doc/37965.html · कॉन्स्टेंटिन फुर्स्ट से कार्यस्थल के आयोजन के लिए टिप्स। http://www.vision-ua.com/patient/sovet/CVS/Anti-EyeStrain.php · नेत्र प्रशिक्षण कार्यक्रम सुरक्षित आंखें http://proriv.com.ua/games/razv_safeyes.zip या http://www.visus-1.ru/relax/s_eyes.exe। · विलियम जी. बेट्स के अनुसार विश्राम अभ्यास "बेट्स पद्धति का उपयोग करके चश्मे के बिना दृष्टि में सुधार", मॉस्को, 1990। वापस >> घर >> घर >>

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माशा रियाज़िकोवा

हम काम शुरू करते हैं:
5 चरणों में अपना मॉनिटर और एडोब फोटोशॉप सेट करना

मुझे इसकी ज़रूरत क्यों है?
अगर आपने कभी कार चलाना सीखा है, तो आपको शायद याद होगा कि ऐसी ट्रेनिंग कहां से शुरू होती है। आप लंबे समय तक दर्पणों को घुमाते हैं, सीट को समायोजित करते हैं ताकि आपके पैर पैडल तक पहुंचें और आपके हाथ स्टीयरिंग व्हील तक पहुंचें, यानी आप कुछ ऐसा करते हैं जो वास्तव में कार नहीं चला रहा है, लेकिन भविष्य में यात्रा को बहुत सुविधाजनक बनाता है। और यह बिल्कुल सही है: जिम्मेदार मामलों को जिम्मेदारी से संपर्क किया जाना चाहिए।

किसी कारण से, कई नौसिखिए शौकिया फोटोग्राफर इस नियम को भूल जाते हैं, और इस बारे में बिल्कुल नहीं सोचते हैं कि क्या वे फोटो इमेज प्रोसेसिंग जैसे जिम्मेदार कार्य के लिए अच्छी तरह से तैयार हैं। इसलिए, आपको आश्चर्य नहीं होना चाहिए, अगर दोस्तों को तस्वीरें दिखाते समय, आपको यह समझाना है कि बच्चे को वास्तव में डायथेसिस नहीं है और उसका चेहरा सामान्य रंग का है, और यह एक बहुत ही सुंदर परिदृश्य है, और बर्फ बिल्कुल नहीं है नीला-हरा, और वहां का वातावरण अच्छा है।

थोड़ा सिद्धांत
आप कितने रंगों में भेद कर सकते हैं मनुष्य की आंख? और उनमें से कितने आपके मॉनिटर की स्क्रीन पर देखे जा सकते हैं? इस तरह के मुद्दों के अध्ययन पर बहुत प्रयास किए गए हैं, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न रंग मॉडल और रंगों की उनकी संबंधित श्रेणियों, जिन्हें रंग स्थान कहा जाता है, का वर्णन सामने आया है।

ऐसे कई रंग मॉडल विकसित किए गए हैं, जैसे सीएमवाईके, मुद्रण में उपयोग किया जाता है, आरजीबी, जो वेब के लिए छवियों के साथ काम करने के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानक है, या एलएबी, एकमात्र मॉडल जिसका रंग स्थान पूरी तरह से मानव धारणा की सीमा को कवर करता है। इसलिए, मुख्य रूप से "संकीर्ण" आरजीबी रेंज में काम करने वाले डिजिटल कैमरों के मालिकों को इस तथ्य के साथ आना होगा कि वे परिणामी तस्वीरों में आसपास की दुनिया के रंगीन रंगों की संपूर्ण समृद्धि को नहीं देख पाएंगे।

डिजीटल छवि के साथ काम करना बच्चों के "खराब फोन" के खेल की याद दिलाता है। डिजिटल कैमरा या स्कैनर हरे रंग की अपनी समझ में आपकी प्रेमिका की आँखों के हरे रंग को रिकॉर्ड करेगा, और कंप्यूटर, रिकॉर्ड किए गए नंबरों को "पढ़" कर, उन्हें अपनी "दृष्टि" के अनुसार पुन: पेश करेगा, इसलिए मॉनिटर पर आँखें अच्छी तरह से हो सकती हैं पीला और नीला हो जाना। "क्षतिग्रस्त फोन" को ठीक करने के बहुत सारे तरीके हैं: मॉनिटर के लिए सबसे सरल ट्यूनिंग टेबल से लेकर विशेष उपकरणों तक - अंशशोधक। कैलिब्रेटर आपके मॉनिटर को ठीक कर सकते हैं, लेकिन इन उपकरणों की कीमत सैकड़ों डॉलर है, इसलिए मेरा सुझाव है कि जब तक आप एक उन्नत कंप्यूटर डिजाइनर नहीं बन जाते, तब तक आप उन्हें अकेला छोड़ दें। हम मॉनिटर को समायोजित करेंगे, भले ही यह इतना सटीक न हो, लेकिन बिल्कुल मुफ्त, खासकर जब से एडोब फोटोशॉप इसके लिए एक विशेष एडोब गामा उपयोगिता प्रदान करता है।

सामान्य तौर पर, अंशांकन प्रक्रिया कुछ इस तरह दिखती है: एक विशेष कार्यक्रम का उपयोग करके, मॉनिटर द्वारा पुनरुत्पादित रंगों की तुलना कुछ "संदर्भ" रंगों से की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मॉनिटर की तथाकथित "प्रोफाइल" होती है: एक्सटेंशन वाली एक फ़ाइल .आईसीएम, जिसमें आपके मॉनिटर की विशेषताओं का विवरण शामिल है। मानक विकसित करने वाले इंटरनेशनल कलर कंसोर्टियम के बाद इस तरह के विवरणों को आईसीसी प्रोफाइल कहा जाता है। प्रोफाइल की आपूर्ति अक्सर मॉनिटर निर्माताओं द्वारा की जाती है, लेकिन आप अपना खुद का भी बना सकते हैं। वैसे, ICC प्रोफाइल न केवल मॉनिटर के लिए, बल्कि प्रिंटर, स्कैनर और यहां तक ​​​​कि एक प्रिंटर + एक विशिष्ट प्रकार के फोटो पेपर के संयोजन के लिए भी बनाए जाते हैं (फ़ोटोग्राफ़रों के लिए जो विशेष रूप से इस समस्या के बारे में चिंतित हैं)।

प्रोफाइल के साथ काम करने के तंत्र को और अधिक समझने योग्य बनाने के लिए, पाठक एक सरल प्रयोग कर सकते हैं। फ़ोटोशॉप में एक तस्वीर खोलने के बाद, जितना संभव हो उतना रंगीन, मेनू आइटम का चयन करके इसके लिए अलग-अलग प्रोफाइल "कोशिश" करने का प्रयास करें इमेज> मोड> प्रोफाइल असाइन करें (इमेज> मोड> प्रोफाइल असाइन करें). एक लंबी सूची से प्रोफाइल चुनकर, आप यह पता लगा सकते हैं कि विभिन्न मॉनिटर मॉडल आपकी तस्वीर को "कैसे" देखते हैं। उपरोक्त उदाहरण में, सभी कुर्सियाँ वास्तव में एक ही रंग की हैं, फ़ोटो के दाईं ओर जानबूझकर गलत प्रोफ़ाइल चुनी गई थी।

सही ICC प्रोफ़ाइल का उपयोग करने से मॉनिटर आपकी तस्वीरों के रंगों को सबसे सही ढंग से प्रदर्शित कर सकेगा, दूसरी ओर, गलत प्रोफ़ाइल का उपयोग करने से, इसके विपरीत, एक फोटोग्राफर के रूप में आपकी प्रतिष्ठा को बहुत नुकसान पहुँच सकता है। इसलिए, यदि सब कुछ आपको और आपके दर्शकों को सूट करता है, तो अपने आप को और अंशांकन के साथ मॉनिटर करने की आवश्यकता नहीं है।

व्यापार के लिए नीचे उतरना
आइए अभी स्पष्ट करें कि हम विंडोज परिवार के ओएस पर चलने वाले पीसी प्लेटफॉर्म पर काम कर रहे हैं। लेखक ने Adobe Photoshop 7 का उपयोग किया, लेकिन जो कुछ भी कहा गया है वह उसके 6वें संस्करण और Photoshop CS के लिए उतना ही सही है।

स्टेप 1। यदि आपका मॉनिटर आपको सफेद बिंदु रंग तापमान और गामा सेट करने की अनुमति देता है, तो उन्हें क्रमशः 6500K और 2.2 पर सेट करें। ये मान पीसी प्लेटफॉर्म के लिए मानक हैं।

चरण दो आइए एडोब गामा उपयोगिता का उपयोग करके मॉनिटर को समायोजित करने का प्रयास करें, जो एडोब फोटोशॉप स्थापित करते समय आपके कंप्यूटर के कंट्रोल पैनल पर स्वयं प्रकट होता है। के लिए चलते हैं कंट्रोल पैनल, आइकन को देखें और प्रोग्राम को रन करें।

प्रारंभ करने के बाद, पहली स्क्रीन में, चयन करें "स्टेप बाय स्टेप (जादूगर)", बटन दबाएँ "अगला" ("अगला").

मैं इनपुट विंडो में नाम बदलने की सलाह देता हूं ताकि आप फोटोशॉप प्रीसेट प्रोफाइल की लंबी सूची में बनाई गई प्रोफाइल को आसानी से ढूंढ सकें। प्रयोग के लिए एक वस्तु के रूप में sRGB की पेशकश की जाती है, लेकिन आप बटन पर क्लिक करके किसी अन्य प्रारंभिक ICC प्रोफ़ाइल को चुन सकते हैं भार. यदि आप मॉनिटर को फिर से कॉन्फ़िगर कर रहे हैं, तो आप उस प्रोफाइल को चुन सकते हैं जिसे आपने पिछले सेटअप के दौरान स्टार्ट प्रोफाइल के रूप में बनाया था।

मॉनीटर की चमक और कंट्रास्ट समायोजित करें। आपको काले रंग के अंदर एक गहरे भूरे रंग का वर्ग देखने में सक्षम होना चाहिए, और सफेद क्षेत्र बहुत उज्ज्वल होना चाहिए।

यहां आपको और मुझे मॉनिटर के लिए सभी दस्तावेजों के माध्यम से छानबीन करने के लिए आमंत्रित किया जाता है, और आपके मॉनिटर के निर्माता द्वारा उपयोग किए जाने वाले फॉस्फोर के प्रकार के बारे में जानकारी खोजने की कोशिश करने के लिए इंटरनेट पर सर्फ करें। यदि आप ऐसा करने के लिए बहुत आलसी हैं, तो प्रोग्राम द्वारा पेश किए गए विकल्प पर भरोसा करें।

सबसे दिलचस्प स्क्रीन: मॉनिटर गामा सेटिंग। बॉक्स को चेक करें केवल सिंगल गामा देखेंइसे इतना डरावना नहीं बनाने के लिए, और फिर लंबे समय तक और परिश्रम से स्लाइडर को स्थानांतरित करें, धारीदार पृष्ठभूमि पर ग्रे वर्ग की अदृश्यता को प्राप्त करें और उसी समय विंडोज स्क्रीन के परिवर्तनों को देखें।

सफेद बिंदु मान को 6500K पर सेट करें, जो आपने पहले ही चरण में मॉनिटर को दे दिया था। यदि आपका मॉनिटर खुद को इंगित करने की अनुमति नहीं देता है, तो यह केवल बटन दबाने के लिए ही रहता है "उपाय", और "आज्ञाकारी" मॉनिटर के मालिक अगले पैराग्राफ को सुरक्षित रूप से छोड़ सकते हैं।

बटन दबाने के बाद "उपाय"आपको सफेद बिंदु के तापमान को आत्म-मापने के लिए सिफारिशों के साथ खुद को परिचित करना होगा, अर्थात्: प्रकाश बंद करें, और फिर प्रस्तावित तीन विकल्पों में से सबसे तटस्थ ग्रे वर्ग चुनें। खेल तब तक जारी रहता है जब तक केंद्र में वर्ग आपके लिए सबसे तटस्थ नहीं लगता।

यदि यह विंडो आपकी स्क्रीन पर दिखाई देती है, तो मैं चुनने का सुझाव देता हूं "हार्डवेयर के समान", हम मान लेंगे कि आप हार्डवेयर-सेट सफेद बिंदु के साथ काम करना चाहते हैं।

हम अंत में फिनिश लाइन पर पहुंच गए हैं! आपके पास बटन स्विच करने का एक शानदार अवसर है "पहले"और "बाद में", अपने काम के परिणाम का मूल्यांकन करें और तय करें कि आपने इस तरह के अंशांकन से खुद की मदद की या केवल खुद को नुकसान पहुंचाया। मैं आपको सलाह देता हूं कि निर्णय लेने में जल्दबाजी न करें और बटन दबाने से पहले इस मोड में पहले से खींची गई तस्वीरों को देखने का प्रयास करें "समाप्त" ("पूर्ण").

इस बटन पर क्लिक करने के बाद, आपको बनाई गई प्रोफ़ाइल को सहेजने के लिए कहा जाएगा। मैं दृढ़ता से अनुशंसा करता हूं कि आप Adobe के लापरवाह डिफ़ॉल्ट फ़ाइल नाम को किसी एक डिफ़ॉल्ट ICC प्रोफ़ाइल से मिलान करने के लिए बदलें।

वर्णित सेटअप विधि का उपयोग मेरे द्वारा मित्सुबिशी डायमंड सीआरटी मॉनिटर और पुराने एलसीडी - एलजी फ्लैट्रोन दोनों पर किया गया था। और यद्यपि एलसीडी पर प्राप्त परिणाम को पूरी तरह से सफल नहीं कहा जा सकता है, फिर भी "आफ्टर" स्थिति "पहले" स्थिति से बहुत बेहतर थी।

अब आप आगे जो लिखा है उसे पढ़े बिना मन की शांति के साथ काम करना शुरू कर सकते हैं। लेकिन अगर आप अभी भी शेष 3 चरण करने का निर्णय लेते हैं, तो मुझे यकीन है कि फ़ोटोशॉप के साथ संचार आपके लिए और अधिक सुविधाजनक हो जाएगा।

चरण 3 Adobe Photoshop खोलें और मेनू आइटम चुनें संपादित करें> रंग सेटिंग्स (संपादन> रंग सेटिंग्स). मैं आपको वही सेटिंग चुनने की सलाह देता हूं जैसा कि चित्र में दिखाया गया है।

कार्य स्थान: आरजीबी. यदि आपके पास एक डिजिटल कैमरा है, तो यह वांछनीय है कि आपके कैमरे और फोटोशॉप की सेटिंग्स मेल खाती हों। एक नियम के रूप में, डिजिटल कैमरे sRGB स्पेस में काम करते हैं, कुछ मॉडल, जैसे Nikon D70, sRGB के साथ व्यापक AdobeRGB रेंज का समर्थन करते हैं। यदि आप केवल परिणामी छवियों की तस्वीर लेना और फोटोशॉप करना शुरू कर रहे हैं, साथ ही वेब प्रकाशन के लिए तस्वीरें तैयार कर रहे हैं, तो sRGB रेंज आपके लिए पर्याप्त होगी, अधिक उन्नत शौकीनों को AdobeRGB चुनना चाहिए।

रंग प्रबंधन नीतियां. आप निर्दिष्ट करते हैं कि क्या करना है जब फ़ोटो की ICC प्रोफ़ाइल चयनित फ़ोटोशॉप कार्यस्थान से मेल नहीं खाती। डिफ़ॉल्ट रूप से, फोटोशॉप को हमारे बिना इस तरह के बेमेल से निपटने के लिए माना जाता है, लेकिन यह बेहतर होगा कि यह हमें इस तरह के बेमेल के बारे में सूचित करे, डिफ़ॉल्ट रूप से फोटो की अपनी आईसीसी प्रोफ़ाइल को छोड़ने की पेशकश करे।

चरण 4 आइए जानें कि फोटोशॉप कंप्यूटर की रैम का कितना बेहतर उपयोग करता है। मेनू आइटम का चयन करें संपादित करें> वरीयताएँ> मेमोरी और छवि कैश (संपादन> वरीयताएँ> मेमोरी और छवि कैश).

ठीक से काम करने के लिए फोटोशॉप को कम से कम 48 एमबी रैम की जरूरत होती है, और अपने अनुभव से मैं कह सकता हूं कि 5 एमबी की फाइल को प्रोसेस करते समय, प्रोग्राम 96 एमबी की दहलीज पर पहले से ही विचार में आ जाता है। इसलिए यदि आप स्क्रीन के सामने अपने सरल कार्य के पूरा होने की प्रतीक्षा करते हुए ध्यान करना पसंद नहीं करते हैं, तो फ़ोटोशॉप द्वारा आवंटित मेमोरी का प्रतिशत बढ़ाएँ।

कमांड का चयन करके आप हमेशा यह पता लगा सकते हैं कि प्रोग्राम में पर्याप्त मेमोरी है या नहीं क्षमताफोटोशॉप विंडो के नीचे ड्रॉप-डाउन मेनू से। 100% से कम मान इंगित करता है कि आवंटित मेमोरी पर्याप्त नहीं है और प्रोग्राम को हार्ड डिस्क का सक्रिय रूप से उपयोग करना है।

चरण 5 अंत में, के साथ सौदा करते हैं उपस्थितिफोटोशॉप होम स्क्रीन। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इस संपादक में बड़ी संख्या में विशेषताएं हैं और लॉन्च के समय दर्शकों को इन सुविधाओं को गर्व से दिखाता है। साथ ही, टैब और बटन के साथ स्क्रीन सचमुच पैनलों से भरी हुई है (उन्हें फ़ोटोशॉप दस्तावेज़ में पैलेट भी कहा जाता है), लेकिन आपको शुरुआत से ही हाथ में क्या करने की ज़रूरत है, और क्या इंतजार कर सकता है? स्क्रीन पर अधिकांश पैलेटों का प्रदर्शन मेनू में चिह्नों द्वारा चालू / बंद किया जाता है खिड़की. चित्रण उन पैलेटों को दिखाता है जिनकी तुरंत और हमेशा के लिए आवश्यकता होगी।

औजार- फोटोशॉप के सभी टूल्स वाला एक बिल्कुल अनिवार्य पैनल।
विकल्प- चयनित टूल के लिए अतिरिक्त पैरामीटर शामिल हैं।
नेविगेटर (नेविगेटर)- एक छवि को स्केल करने के लिए एक सुविधाजनक उपकरण, इसके विभिन्न वर्गों को जल्दी से देखना।
पैलेट इतिहास (इतिहास)आपको छवि की पिछली स्थिति में जल्दी से लौटने की अनुमति देता है, प्रसंस्करण से पहले और बाद में विकल्पों की तुलना करें, आदि।
पैलेट परतें (परतें)छवि संपादन के लिए बेहतरीन अवसर प्रदान करता है।
फ़ाइल ब्राउज़र. यदि आपके पास फोटोशॉप संस्करण 7 या उच्चतर है, तो अपने फोटो कैटलॉग को जल्दी से ब्राउज़ करने के लिए सुविधाजनक अंतर्निहित ब्राउज़र का उपयोग करने का प्रयास करें।

यदि आपके मॉनिटर का स्क्रीन रेजोल्यूशन 1024*768 या इससे अधिक है, तो आप कुछ पैलेट को माउस से स्क्रीन के ऊपरी दाएं कोने में खींच सकते हैं ताकि वे हाथ में हों, लेकिन स्क्रीन पर हस्तक्षेप न करें और ब्लॉक न करें आपके चित्र।

वास्तव में, एक नौसिखिए शौकिया फोटोग्राफर को एडोब फोटोशॉप के साथ काम करना शुरू करने की जरूरत है। आपको कामयाबी मिले!

© 2005 माशा रेज़िकोवा [ईमेल संरक्षित]

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