Az Addison-kór tünetei és kezelése. Addison-kór (bronzbetegség, mellékvese-elégtelenség) Addison-kór tünetei férfiaknál

Alexandra Warshal a szindrómáról, leírva, hogy Thomas Addison az "endokrinológia atyja" lett

1849-ben Thomas Addison leírta az elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenséget (egyébként bronzbetegség), és azonosította a betegség fő jeleit: "letargia és gyengeség, szívdobogás, hasi fájdalom és a bőr elszíneződése".

Prevalencia

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség ritka: orosz szerzők szerint 4000-6000 kórházba került betegből 1-nél fordul elő. Az amerikai endokrinológusok 1 millió lakosonként 39-60 mellékvese-elégtelenségről szolgáltatnak adatokat. A krónikus mellékvese-elégtelenség (CAN) gyakoribb a férfiaknál; a férfiak és nők aránya ebben a betegségben 2:1. A német orvosok – Oelkers és munkatársai – szerint a betegség diagnosztizálásának átlagos életkora 40 év (17 és 72 év között).

Etiológia és patogenezis

A CNN klinikai megnyilvánulásai akkor fordulnak elő, ha a mellékvesekéreg funkcionális szövete 90%-ban károsodott a kóros folyamat miatt. Esetenként ez a tüdő-, emlőmirigy- és bélrák kétoldali metasztázisainál, HIV-fertőzötteknél citomegalovírus mellékvese-gyulladásnál vagy HIV-fertőzötteknél jelentkezik (amely a betegek 5%-ánál alakul ki a betegség késői szakaszában opportunista fertőzések hátterében ) antifoszfolipid szindrómával.

A krónikus mellékvese-elégtelenség fő okai az autoimmun mellékvese-gyulladás (az esetek 60-65%-a); tuberkulózis fertőzés; mély mycosisok, amiloidózis, hisztoplazmózis, hemochromatosis (az esetek 10%-a).

Autoimmun adrenalitisben a mellékvesekéreg intenzív limfoid infiltrációja és a rostos szövet proliferációja, a funkcionális sejtek súlyos atrófiájával jár. Az ilyen betegek vérszérumában antitestek találhatók a mellékvesekéreg sejtjeinek mikroszomális és mitokondriális antigénjei ellen. Más autoimmun betegségekhez hasonlóan ez az elváltozás is gyakoribb a nőknél. Az autoimmun mellékvesegyulladás gyakran az I. és II. típusú autoimmun polyglandularis szindróma összetevője.

Az I-es típusú autoimmun polyglandularis szindróma alakul ki gyermekkor(körülbelül 10-12 év), ide tartozik a hypoparathyreosis, a mellékvese-elégtelenség és a candidiasis. Gyakran társul hipogonadizmussal, vészes anémiával, alopeciával, vitiligo-val és krónikus aktív hepatitissel. A II-es típusú autoimmun poliglanduláris szindróma felnőtteknél fordul elő, és a diabetes mellitus, az autoimmun pajzsmirigy-betegség és a mellékvese-elégtelenség hármasa jellemzi.

Tuberkulózisos elváltozásokkal a mellékvesék megnagyobbodhatnak, de gyakrabban ráncosodhatnak, rostosan megváltozhatnak. A kóros folyamatban részt vesz a szinte mindig teljesen ritka mellékvesevelő (adrenalint és noradrenalint szintetizál). Az aktív tuberkulózisos folyamat a mellékvesékben rendkívül ritka. A tuberkulózisfertőzés általában hematogén módon terjed a mellékvesékre a tüdőben, a csontokban, az urogenitális rendszerben és más szervekben lokalizált gócokból.

Primer krónikus veseelégtelenségben csökken a szekretált mineralokortikoidok és glükokortikoidok mennyisége, és a negatív visszacsatolási rendszer szerint megnő az ACTH és a szekréciójához kapcsolódó β-melanocyta stimuláló hormon szekréciója, ami Addison-szindrómában hiperpigmentációt okoz.

A glükokortikoidok (kortizol) a mellékvesekéreg zona fasciculatában szintetizálódnak az ACTH hatására, és inzulin antagonisták. Növelik a vércukorszintet, fokozzák az aminosavakból származó glükoneogenezist a májban, gátolják a perifériás szöveti sejtek glükóz felvételét és felhasználását, fokozzák a glikogén szintézist a májban és a vázizmokban, fokozzák a fehérjekatabolizmust és csökkentik azok szintézisét, fokozzák a zsírlebontást a bőr alatt zsírszövet és egyéb szövetek. A glükokortikoidoknak bizonyos mineralokortikoid hatása is van.

Az Addison-szindróma tünetei

Az Addison-kór legtöbb tünete viszonylag nem specifikus. Szinte minden beteg gyengeségről, fáradtságról és fogyásról panaszkodik. Ortosztatikus hipotenzió, ízületi fájdalmak, izomfájdalmak és fokozott sóvágy is előfordulhat. Egyes esetekben a gyomor-bélrendszeri tünetek dominálhatnak, és ennek következtében megnehezítik a mellékvese-elégtelenség felismerését. A mentális tünetek az enyhe memóriazavartól a nyilvánvaló pszichózisig terjednek, így egyes betegeknél rosszul diagnosztizálják a depressziót vagy az anorexia nervosát.

A betegek általában nem tudják meghatározni a betegség kezdetének időpontját, és folyamatosan progresszív általános és izomzatot jeleznek. gyengeség, a nap végére felerősödik, ellentétben a neuraszténiás betegekkel, akiknél estére csökken az általános gyengeség. A mellékvese-elégtelenség előrehaladtával a gyengeség adinamiává válik, a beszéd lelassul, a hang halk lesz. Gyakran szokatlan gyengeséget észlelnek az interkurrens fertőzések vagy a funkciózavar időszakaiban. gyomor-bél traktus. Az izomgyengeség a szénhidrát- és elektrolit-anyagcsere megsértése következtében alakul ki. Az általános gyengeség mellett van fogyás. Ez a két tünet minden CNN-ben szenvedő betegnél jelen van. A testsúlycsökkenés a kiszáradás, a csökkent étvágy és az ezt követő hányinger és hányás miatt következik be.

A mineralokortikoidok (aldoszteron, dezoxikortikoszteron) a mellékvesekéreg glomeruláris zónájában szintetizálódnak az angiotenzin II hatására, fokozzák a nátrium- és kloridionok, a víz tubuláris reabszorpcióját, ugyanakkor fokozzák a tubuláris káliumkiválasztást és növelik a szövetek hidrofilitását. , elősegíti a folyadék és a nátrium átvitelét az érrendszerből a szövetekbe. A mineralokortikoidok növelik a vér mennyiségét és növelik artériás nyomás.

hiperpigmentáció a betegek 90%-ánál észlelhető. A melanin lerakódása elsősorban a bőrsúrlódási területeken, a napfénynek kitett területeken, az emlőmirigyek mellbimbóiban, valamint a nyálkahártyákon (ajkak, orcák stb.) fokozódik. A jövőben generalizált hiperpigmentáció alakul ki, amely az ACTH és a β-melanocita-stimuláló hormon túlzott szekréciójához kapcsolódik. A friss hegek gyakran pigmentáltak, a szeplők száma nő. Egyes betegeknél a bőr általános hiperpigmentációjának hátterében depigmentációs területek vannak - vitiligo, amely az autoimmun folyamat markereként szolgál.

Artériás hipotenzió a betegek 88-90%-ában észlelték. Szisztolés vérnyomás 90 vagy 80 Hgmm, diasztolés - 60 Hgmm alatt. BAN BEN ritka esetek a diasztolés nyomás normális lehet. A plazmatérfogat csökkenése a perctérfogat és a lökettérfogat csökkenéséhez vezet. A pulzus lágy, kicsi, lassú. A kiszáradás és a szervezetben a teljes nátrium mennyiségének csökkenése az extracelluláris folyadék térfogatának csökkenéséhez vezet, és a hipotenzió egyik tényezője. Egy másik tényező az érfal csökkent tónusa a kortizol és a katekolaminok szintjének csökkenése miatt.

Figyelemre méltó tulajdonság - fülporc meszesedés Bármilyen eredetű hosszú távú mellékvese-elégtelenséget kísérhet.

A gyomor-bél traktus funkciói károsodnak. A leggyakoribb hányinger, hányás, étvágytalanság, székrekedés, majd hasmenés. A gyomorban csökken a sósav és a pepszin szekréciója. A gyomor-bélrendszeri tünetek patogenezise a nátrium-klorid fokozott szekréciójával jár a bél lumenébe. A hányás és a hasmenés növeli a nátriumvesztést és fejlődéshez vezet akut elégtelenség mellékvesék. Az elsődleges krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek sóigénye fokozott.

hipoglikémia a kortizol (kontrinzuláris hormon) szekréció csökkenése, a glükoneogenezis és a máj glikogénraktárainak csökkenése következtében alakul ki. A hipoglikémiás rohamok reggel (éhgyomorra) vagy az étkezések közötti hosszú szünet után alakulnak ki, és gyengeség, ingerlékenység, éhség, izzadás kíséri.

nocturia a HNN egyik gyakori tünete.

Változás a központi idegrendszer működésében a mentális aktivitás és a memória csökkenésében, a figyelem koncentrációjában, néha depressziós állapotokban és akut pszichózisban nyilvánul meg. A helyettesítő terápia normalizálja a központi idegrendszer működését és a felsorolt ​​tünetek a vér kortizol szintjének normalizálódásával egyenes arányban csökkennek. A CNN-ben szenvedő nőknél a hajhullás (szeméremszőrzet, hónalj) figyelhető meg, mivel mellékveséjük az androgének szintézisének fő helye (férfiaknál ezeket főként a herék szintetizálják).

Az Addison-szindrómában szenvedő betegeknél előfordulhat csökkent libidó és potencia nőknek amenorrhoeája lehet.

Laboratóriumi leletek

A vérvizsgálat leggyakoribb megsértése a káliumszint (5 mmol / l felett) és a kreatininszint emelkedése a nátrium (legfeljebb 110 mmol / l) és a klór (98,4 mmol / l alatt) szintjének csökkenésével. . A szérum kalciumszintje ritkán emelkedik. A hiperkalcémiát ilyen esetekben hypercalciuriával, szomjúsággal, polyuriával és hypostenuriával kombinálják. A betegeknél normocitás normokróm vérszegénység is kialakulhat, és a perifériás vérkenet eosinophiliát és relatív limfocitózist mutat. Gyakran javítja a TSH-tartalom enyhe növekedését (általában< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Veseműködési zavarok figyelhetők meg: a glomeruláris filtrációs ráta és a vese véráramlása csökken.

Az anyagcsere-rendellenességek és az elektrolit egyensúlyhiány az EKG változásához vezet. Általában egy megnagyobbodott és hegyes T-hullám található, amely egyes vezetékekben akár a QRS-komplexumot is meghaladhatja. Az atrioventrikuláris vagy intraventrikuláris vezetés lassulása lehetséges.

A diagnózis nem csupán adatokon alapul klinikai képÉs laboratóriumi kutatás, hanem a mellékvesék funkcionális aktivitásának csökkenésének közvetlen megerősítésére is. Ha a kortikoszteroid szint a 8-10 órakor vett vérben 170 nmol/l (6 μg/100 ml) alatt van, akkor a mellékvese-elégtelenség diagnózisa nem kétséges. A pigmentáció jelenléte vagy hiánya a betegség elsődleges vagy másodlagos természetét jelzi. Az elsődleges CNN-ben az ACTH-szint általában emelkedett, míg a másodlagos CNN-ben alacsonyabb. Ezenkívül a diagnózis tisztázása érdekében számos farmakodinámiás vizsgálatot végeznek - a kortizol ingadozásait ACTH vagy inzulin bevezetésével rögzítik. Az inzulinnal végzett teszt lehetővé teszi a mellékvesekéreg tuberkulózisos elváltozásának megkülönböztetését az autoimmun folyamat általi pusztulásától. A tuberkulózisos elváltozásokat a medulla pusztulása kíséri (amelyben katekolaminok szintetizálódnak), míg az autoimmun folyamat elváltozásaiban csak a mellékvese kérgi rétegében fordulnak elő változások. Ezért az inzulinteszt ideje alatt a vérszérum adrenalintartalmának meghatározásával glükokortikoidokkal együtt megállapítható a krónikus mellékvese-elégtelenséget okozó ok.

A hipoaldoszteronizmus diagnosztizálásához meg kell határozni az aldoszteron koncentrációját a vérplazmában vagy a vizelettel való kiválasztódását. És itt előnyben kell részesíteni a farmakodinámiás teszteket. Az angiotenzin az aldoszteron szekréció specifikus stimulátora. Ha az aldoszteron koncentrációja nem emelkedik az angiotenzin infúzió végén, ez hipoaldoszteronizmusra utal.

Kezelés

Hogyan kezeljük az Addison-szindrómát? Az Addison-szindrómában szenvedő betegeknek állandó kortikoszteroidra van szükségük. A legtöbb esetben csak glükokortikoidok bevezetése elegendő a teljes kompenzációhoz; néha további időpontra és mineralokortikoidokra van szükség. A hidrokortizon (kortizol) a választott gyógyszer, amelyet napi 30 mg-ban adnak be (15-20 mg kora reggel és 5-10 mg délben). A kortizont általában napi 40-50 mg-os adagban alkalmazzák. Más szintetikus glükokortikoidok (prednizolon, dexametazon, triamcinolon stb.) kevésbé kívánatosak, mert nem rendelkeznek mineralokortikoid hatással. Súlyos mineralokortikoid-elégtelenség esetén DOXA (5 mg naponta 1 alkalommal intramuszkulárisan), dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát (1 ml 2,5%-os oldat parenterálisan 1 alkalommal 2-3 héten belül) vagy fluorohidrokortizon/kortinef (0,05-0,1 mg naponta) ).

A mineralokortikoidok feleslege ödémával, fejfájással, magas vérnyomással, hipokalémiás alkalózissal és izomgyengeséggel jár. Ezekben az esetekben szükséges a mineralokortikoidok megszüntetése és a kálium-klorid előírása.

A CNN-ben szenvedő nőknél a terhesség és a normál szülés lehetséges. Terhesség alatt általában csökken a mineralokortikoidok iránti igény a progeszteron fokozott szekréciója miatt. A glükokortikoidok bevitelét azonban növelni kell, és bizonyos esetekben hidrokortizon parenterális adagolása szükséges. A szülés során a glükokortikoidokat intravénásan adják be.

Fertőzővel tüdőbetegségek vagy mérsékelt dózisú glükokortikoidok duplájára vagy háromszorosára nő. Ha a betegség hányással, valamint a mellékvese krízis tüneteinek megjelenésével fordul elő, szükséges intenzív terápia beteg a kórházban. A CNN-ben szenvedő betegek sebészeti beavatkozásait hidrokortizon (100-200 mg, a műtét típusától függően) intravénás beadása mellett végezzük. BAN BEN posztoperatív időszak A glükokortikoidok sokkdózisa gyorsan csökken - 2-3 nappal a stresszes helyzet megszüntetése után.

Előrejelzés

A glükokortikoidok alkalmazása előtt a mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek várható élettartama 6 hónapnál rövidebb volt. Ma időben diagnosztizálva és megfelelő helyettesítő terápiával az autoimmun mellékvese-gyulladásban szenvedő betegek várható élettartama nem tér el ettől. egészséges ember. Eltérő etiológiájú mellékvese-elégtelenség esetén a prognózist az alapbetegség határozza meg.

Mód

Az Addison-szindróma nem teszi lehetővé a betegek számára, hogy nehéz fizikai munkát végezzenek. Bármilyen stresszes állapot (fertőzés, fizikai vagy mentális túlterhelés stb.) megköveteli a glükokortikoidok bevitelének növelését. Elv rendelői megfigyelés ezekkel a betegekkel kapcsolatban szigorúan be kell tartani. Minden Addison-szindrómás beteget külön feljegyzéssel látnak el, amely jelzi a kortikoszteroidok szedésének racionális ütemezését, és a beteg számára optimális egyszeri és napi adag különböző kortikoszteroid gyógyszerek. Sürgős helyzet esetén a parenterális beadásra szánt glükokortikoidoknak készen kell állniuk. Figyelmeztető tájékoztatást kell készíteni az orvosok számára is arra az esetre, ha a beteg nem tud önállóan tájékoztatást adni betegségéről. A betegeknek tisztában kell lenniük azzal, hogy azonnal orvoshoz kell fordulniuk, ha gyengeség, rossz közérzet, láz, hasi fájdalom, hasmenés vagy az állapotromlás egyéb jelei jelentkeznek. Tilos alkoholt inni, barbiturikus altatót, lúgos ásványvizet kortikoszteroid tartalmú tabletták inni.

1. Balabolkin M. I. Endocrinology, 1998 2. McDermott M. Secrets of Endocrinology, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Mellékvese-elégtelenség. The New England Journal of Medicine, Vol. 335. 16. sz. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Mellékvesekéreg-elégtelenség - klinikai szempontok. In: Mellékvese rendellenességek, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Az Addison-kór diagnosztizálásának és terápiájának legújabb eredményei. Journal of Endocrinology Vol. 1, 1994, p. 69-80

Az elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenséget Thomas Addison írta le először a 19. század közepén. Meghatározta a betegség fő jeleit: hasi fájdalom, szívdobogás, gyengeség, bőrpigmentáció. Más módon ezt a patológiát hipokorticizmusnak, "bronzbetegségnek", Addison-szindrómának is nevezik. A cikkben részletesen megvizsgáljuk az Addison-kór jellemzőit, a betegség tüneteit és okait, valamint kezelési módszereit.

Addison-kór: okai

Az Addison-kór ritka betegség. Ez akkor fordul elő, amikor mindkét mellékvese kezd elégtelen mennyiséget termelni, különösen.

A hormonok szekréciója teljesen leállhat. Ha a mellékvese szövetének több mint 90% -a érintett, ezt a patológiát diagnosztizálják. A betegség kialakulását elősegítik a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy szövetében bekövetkezett változások.

A betegség okai lehetnek:

• Autoimmun mellékvesegyulladás.
• Tuberkulózis.
• Histoplasmosis.
• neoplasztikus folyamat.
• Hemochromatosis.
• Amiloidózis.
• Szarkoidózis.
• Vérzés a mellékvesékben.
• AIDS.
• Hosszú távú kezelés hormonális gyógyszerekkel.
• Szifilisz.
• Mérgezés mérgező anyagokkal.
• A mellékvesék eltávolítása.
• örökletes tényező.

A betegség formája lehet elsődleges (ha csak a mellékvesekéreg érintett) vagy másodlagos (ha az agyalapi mirigy érintett, aminek következtében a mellékvesekéreg munkájáért felelős adrenokortikotrop hormon nem termelődik) .

Addison-kór: tünetek

Az ebben a betegségben szenvedő betegek átlagos életkora 40 év.

Fő tünetei:

• A bőr hiperpigmentációja a napfény hatására (a betegek 90% -ánál megfigyelhető).
• Gyenge és fáradt érzés.
• Lassú mozdulatok, halk beszéd.
• Étvágytalanság.
• Fogyás.
• Hányinger, hányás.
• Fájdalom a hasban.
• Székzavar.
• Csökkent vérnyomás (90/60 és ez alatti, a betegek 88-90%-ánál fordul elő).
• Paresztézia.
• A karok, lábak vagy fej remegése.
• Memóriazavar, idegrendszeri zavarok, depresszió.

A nők Addison-kórja a férfiakkal ellentétben súlyosabb. Gyakran vannak kudarcok menstruációs ciklus, amenorrhoea. Addison-szindrómában szenvedő nőknél orvosi felügyelet mellett terhesség és szülés lehetséges.

Veszélyes az addisoni válság. Jelei lehetnek:

• Súlyos fájdalom a test alsó részén.
• Hányás.
• Hasmenés.
• Éles vérnyomásesés.
• Tudatzavar vagy annak elvesztése.

A betegség ezen állapotával azonnali orvosi ellátásra van szükség.

Addison-kór gyermekeknél

Gyermekeknél korai életkorban ez a patológia rendkívül ritka. Előfordulhat születési trauma (ha vérzés van a mellékvesekéregben), erythroblastosis vagy mikrokefália következtében.

Az óvodáskorú gyermekeknél az Addison-kór a hypoplasia vagy a mellékvesék atrófiája következtében alakulhat ki, ami a hipotalamusz-hipofízis rendszer meghibásodása és a termelődő kortikotropin mennyiségének csökkenése miatt következik be. Ez történik például a glikokortikoidok hosszú távú, nagy dózisú alkalmazásakor.

Idősebb gyermekeknél ez a hiány hematogén disszeminált tuberkulózis esetén fordul elő. A betegség gyakran a mellékvesék autoimmun elváltozásai miatt halad előre.

Addison-kór: diagnózis

A krónikus mellékvese-elégtelenség diagnózisát orvos állapítja meg, aki figyelembe veszi a következő mutatókat:

• klinikai kép.
• A hormonok mennyisége a mellékvesekéregben és a vérben.
• Általános, valamint biokémiai vérvizsgálatok adatai.
• eredmények általános elemzés vizelet.
• EKG indikátorok, valamint ultrahang, CT, MRI és a koponya csontjainak radiográfiája.

Az orvosi intézménnyel való időben történő kapcsolatfelvétel lehetővé teszi a diagnózis felállítását vagy tisztázását és a kezelés időben történő megkezdését.

Addison-kór: kezelés

A „bronzbetegségben” szenvedő betegeknek szisztematikus kortikoszteroidok (glükokortikoidok, esetenként mineralokortikoidok) bevitelére van szükségük.

A terápiát a Hidrokortizon (kortizol). Ez a leggyakoribb és leghatékonyabb gyógyszer, amelyet más gyógyszerekkel kombinálva alkalmaznak:

• DOXA.
• Dezoxikortikoszteron-trimetil-acetát.
• Fluorohidrokortizon stb.

A betegeknek a mellékvese hormonpótló terápia mellett fokozott mennyiségű C-vitamin étkezési só fogyasztása javasolt.

A betegség súlyos formáiban kórházi kezelés szükséges, antibakteriális és tüneti terápiát írnak elő az indikációk szerint.

Mód

A glükokortikoidok szedése lehetővé teszi, hogy az Addison-szindrómás betegek szinte teljes életet éljenek (a hormonok alkalmazása előtt a betegek várható élettartama hat hónapnál rövidebb volt).

Azonban be kell tartania ezeket a szabályokat:

• Szigorúan kövesse az orvos utasításait.
• Kerülje a nehéz fizikai munkát.
• Fogadás kizárása alkoholos italok, altatók a barbiturikus sorozatból, lúgos ásványvizek.
• Mindig legyen készen szükséges gyógyszereket elsősegélynyújtásra.
• Ha betegség tünetei jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz egészségügyi ellátás.

Minden beteg kap az egészségügyi intézménytől egy kezelési tervlapot, amelyen feltünteti a gyógyszerek szedésének ütemezését és adagolását, valamint egy tájékoztatót az egészségügyi dolgozónak vészhelyzet esetére, ha a beteg nem tud saját maga tájékoztatást adni betegségéről.

A hipokorticizmus ritka, de nagyon súlyos betegség. És mivel lehetetlen teljesen leküzdeni a betegséget, újjá kell építenie a kezelési rendjét, életét és életmódját, türelmesnek kell lennie, és egyértelműen követnie kell a kezelőorvos összes utasítását és ajánlását.

5 / 5 ( 1 hang)

Addison-kór a mellékvesekéreg működésének krónikus elégtelensége, amely a hormonok szekréciójának csökkenésében vagy megszűnésében nyilvánul meg - mineralokortikoid És glükokortikoidok ( , kortikoszteron , dezoxikortikoszteron és egyéb kortikoszteroidok).

A mineralokortikoid hormonok hiánya elsősorban a vizelettel, de az izzadsággal és a nyállal is fokozza a nátrium-kiválasztást és csökkenti a káliumkiválasztást, míg az elektrolit-egyensúly felborulása súlyos kiszáradást, plazma hipertóniát, a keringő vértérfogat csökkenését okozza. hipotenzió sőt még keringési összeomlás . Ha azonban a patológiát a csökkent termelés okozza, az elektrolitszint normális marad, vagy mérsékelten megváltozik. Míg a glükokortikoidok hiánya az Addison-kór ilyen tüneteit okozza: az érzékenység megváltozását és a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere megsértését. Ennek hatására fehérjékből képződnek az élethez szükséges szénhidrátok, csökken a vércukorszint, kimerülnek a tartalékok. glikogén lerakódott a májban, ami általában kifejezett, izmos, beleértve a szívizom gyengeségét. Betegeknél vírusokkal és fertőzésekkel szembeni rezisztencia, sérülések és különféle típusú feszültség . A fejlődési folyamat során az elégtelenség csökken szív leállás keringési elégtelenség lép fel.

Ha a plazma kortizol szintje csökken, akkor az ACTH szintézis stimulálódik és a szint emelkedik. β-lipotróp hormon , melynek melanocita stimuláló aktivitása van, mely a tropinnal együtt ad hiperpigmentáció . Az embereknek nemcsak bronz bőrük van, hanem nyálkahártyájuk is. Ez azt jelenti, hogy az agyalapi mirigy működési zavaraiból eredő másodlagos elégtelenség nem jelenik meg hiperpigmentáció formájában.

Ez az endokrin rendellenesség meglehetősen ritkán fordul elő - a statisztikák szerint 4-6 ember 100 ezerre különböző országok. Először Thomas Addison angol orvos, az endokrinológia atyja írta le 1855-ben A mellékvesekéreg betegségeinek alkotmányos és helyi következményeiről című könyvében.

Patogenezis

A mellékvesekéreg károsodásának számos mechanizmusa van, amelyek a hormontermelés elégtelenségét okozzák - hipokorticizmus , vagy teljes hiányuk akorticizmus . Ezek tartalmazzák:

• autoimmun reakciók (az esetek 85% -ában) - a szervezetben a mellékvesekéreg elleni antitestek szintetizálódnak - M , limfoid infiltráció, fibrózis és működő mirigysejtek sorvadása lép fel;
• fertőzések - hematogén módon kerülnek a mellékvesékbe, leggyakrabban kazeosus nekrózist és meszesedést okoznak;
• fejlesztés alatt ( hypoplasia );
• onkológia;
• genetikai hibák és betegségek, mint pl hemochromatosis ;
• sérülés;
• mérgezés;
• az érzékelés vagy a szintézis zavara adrenokortikotrop hormon (ACTH) ischaemia, sugárzás stb. következtében.

A mellékvesekéreg hormonjai és jelentőségük

A morfofunkcionális mellékvesekéregben termelődő hormonok olyan kortikoszteroidok . Közülük a legaktívabbak és legfontosabbak:

• kortizol - a kortikális réteg fascicularis zónájában szintetizált glükokortikoid. Fő funkciója a szénhidrát-anyagcsere szabályozása, a glükoneogenezis stimulálása és a stresszreakciók kialakulásában való részvétel. Az energiaforrások megőrzése a kortizol májreceptorokhoz és más célsejtekhez való kötődésén keresztül valósul meg, ami a szintézis aktiválását idézi elő. szőlőcukor , glikogén formájában tárolva az izmokban zajló katabolikus folyamatok csökkenésének hátterében.
• kortizon - glükokortikoid, a kortizol után a második legfontosabb, amely képes serkenteni a szénhidrátok és fehérjék szintézisét, gátolni a szerveket immunrendszer növeli a szervezet ellenálló képességét a stresszes helyzetekkel szemben.
• Aldoszteron - a fő humán mineralokortikoid, amely a kortikális vastagság glomeruláris zónájában szintetizálódik, hatása alatt a szövetek képesek megtartani a vizet, a kloridokat, a nátrium-visszaszívás, a káliumkiválasztás fokozódik, az alkalózis irányába tolódik el, nő a vérnyomás és a keringő vér mennyisége.
• Kortikoszteron - kevésbé jelentős mineralokortikoid hormon, glükokortikoid aktivitása is van, bár kétszer kisebb, mint a kortizol, ami főként a máj glükoneogenezisének stimulálásában valósul meg.
• Dezoxikortikoszteron egy kisebb inaktív mineralokortikoszteroid hormon, amely szabályozza a víz-só anyagcserét, növeli a harántcsíkolt izmok erejét és állóképességét.

Osztályozás

Az Addison-kór vagy más módon a bronzbetegség kialakulásának mechanizmusától függően a következők:

• a mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége - a patológia középpontjában a mirigyszerkezetek közvetlen veresége van;
• másodlagos elégtelenség - jogsértés eredményeként hipotalamusz-hipofízis rendszer , aminek normál esetben serkentenie kell a mellékvesekéreget.

Az akut mellékvese-elégtelenséget ún hypoadrenalis vagy Addisoni válság.

Az addisoni válság jellemzői

Az addisoni válság hirtelen alakul ki, és egy személy életét fenyegetheti. A hormonok (kortizol, aldoszteron) alacsony koncentrációja a véráramban eszméletvesztéshez vagy pszichózishoz, zavartsághoz, delírium , erős hányás és , ásványianyag- és vízháztartás megsértése, láb-, derék-, hasi fájdalom, vérnyomáscsökkenés, sőt sokk .

Okoz

Az Addison-kór és a mellékvese alulműködése olyan folyamatok és patológiák eredményeként alakulhat ki, mint:

• tuberkulózis, szifilitikus, brucellózis;
• gennyes gyulladás;
• az ACTH csökkent érzékenysége vagy elégtelensége;
• exogén kortikoszteroidok szedése, ami a mellékvesék atrófiáját váltja ki;
• nem hormontermelő daganatok kialakulása;
• veleszületett diszfunkció;
• amiloidózis ;
• gyógyszeres terápia, mint pl chlodatin , etomidát , valamint a barbiturátok, a szteroidogenezis blokkolói.

Az Addison-kór tünetei

Az Addison-kór tünetei legakutabbak stressz esetén, amikor a szimpatikus-mellékvese rendszer kimerült, és a szervezet fokozott glükokortikoidigényt tapasztal. A patológia lassan fejlődik ki, és több hónapig vagy akár évekig nem is észlelhető, miközben előrehalad, és a beteg a következőket tapasztalja:

• krónikus fáradtság;
• izomgyengeség;
• fokozott ingerlékenység, szorongás, nyugtalanság, feszültség és ingerlékenység;
• depressziós rendellenesség;
• szomjúság és sok folyadék iránti igény;
• erős szívverés és fejlődés;
• íze megváltozik a sós és savanyú javára;
• hányinger kipirulása, (nyelési zavarok), rendellenességek emésztőrendszer- hányás, hasmenés, hasi fájdalom;
• fogyás és étvágytalanság;
• kiszáradás és túlzott vizelés ( poliuria );
• tetánia, És görcsök , különösen tejtermékek és a keletkező foszfátok fogyasztása után;
• és a végtagok érzékenységének romlása;
• a glükózszint csökkenése a véráramban hipoglikémia );
• a keringő vér mennyiségének csökkenése hipovolémia ).

Ezenkívül artériás és gyakran ortosztatikus hipotenzió alakul ki. A reproduktív rendszerből származó nőknél a mellékvese kimerülése a menstruációs ciklus megzavarását okozza, férfiaknál ez figyelhető meg.

Fontos! Az Addison által leírt betegség egyik legspecifikusabb megnyilvánulása az hiperpigmentáció napsugárzásnak vagy nagyobb súrlódásnak kitett területek bőre. sötét foltok - melasma az egész testben, sőt az ínyen is előfordulnak, ezért a patológiát bronzbetegségnek is nevezik. Csak a betegek 10% -ánál nincs ez a tünet, és ezt a patológiát nevezik "Fehér Addison" .

Ismert egy másik patológia is, amelyet Addison ír le, és a bőr sárgasága formájában nyilvánul meg - Addison-Birmer vérszegénység , hiányával alakul ki és másként is hívják vészes vérszegénység vagy rosszindulatú vérszegénység .

Addison-Birmer-kór: tünetek és jellemzők

A patológia középpontjában a gyomor nyálkahártyájának sorvadása és a szekréció leállása áll Várfaktor . Leggyakrabban időseknél és 40 év felettieknél fordul elő. Az autoimmun mechanizmus mellett az oka lehet , rák, helminthiasis, gyomor reszekció És .

Az Addison-Birmer-kór tünetei a nyelv égő érzésére, érzékenységre, a nyálkahártyák kiszáradására és gyulladására, valamint a fáradtságra, , fokozott szívverés, álmosság nappal és éjszaka. Ugyanakkor a diszpepsziás rendellenességek is csatlakoznak, hasmenés . Nagyon gyakran a betegek jelentős vérszegénység esetén kérnek orvosi segítséget.

Elemzések és diagnosztika

Az Addison-kór megerősítéséhez a következőket kell tennie:

• a mellékvesék ultrahangvizsgálata az elváltozások azonosítására, például;
• vérvizsgálat a mellékvese hormonok (kortizol), ACTH, glükóz, kálium, nátrium szintjének meghatározására, ;
• A mellékvesék CT-je, amely lehetővé teszi a mellékvese-infarktus, a méretcsökkenés, a tumor áttétek, az amiloidózis kimutatását;
• Az agy MRI-je a hipotalamusz-hipofízis régió tanulmányozására és a destruktív, daganatos vagy granulomatosus folyamatok kimutatására.

A diagnózis alapja Addisoni válság ez:

• a nátrium koncentrációjának csökkenése a véráramban 130 mmol / l alá, a vizelettel történő kiválasztás - kevesebb, mint 10 g naponta;
• a kálium koncentrációjának növekedése a véráramban 5 mmol / l felett;
• a nátriumionok káliumhoz viszonyított arányának csökkenése 20 egységre (általában 32);
• alacsony glükózszint;
• acidózis kialakulása;
• magas koncentrációk karbamid , maradék nitrogén a vérplazma vizsgálatokban.

Kezelés

Az elsődleges hipokorticizmus fő kezelése az hormonpótló terápia . A kortizol hiánya pótolható hidrokortizonnal és aldoszteronnal - fludrokortizon-acetát .

- glükokortikoid és mineralokortikoid hatása egyaránt van, hosszan tartó alkalmazása másodlagos gombás és vírusfertőzésekhez vezethet.

Eljárások és műveletek

• Antipigmentáció - antioxidáns koktélok és fényesítő gyógyszerek szubkután injekciói, pl. placenta kivonat , , linolsav , glikolsav , multivitamin komplexek, növényi kivonatok.
• Fototermolízis vagy lézerterápia - pigmentfoltok eltávolítása a bőr mikrofrakcióinak és pigmentsejteknek az epidermisz szintjén történő elpusztításával. A jövőben a bőr helyreállítása és megújulása akkor következik be, amikor a szervezetben a melanin szintézis folyamatai normalizálódnak.

Elsősegélynyújtás Addison-válság esetén

A véráramban a kortizol és az aldoszteron szintjének csökkenésének első megnyilvánulásai esetén a betegnek szüksége van:

• intravénásan beadni (ha nem tudja szájon át bevenni);
• használat sóoldat (0,9% NaCl ) És .

Diéta mellékvese-elégtelenség esetén

Amellett, hogy a páciensnek kerülnie kell a stresszes helyzeteket, szénhidrátban gazdag étrend javasolt. Az étrendben megnövekedett mennyiségű aszkorbinsavat tartalmazó ételeket (feketeribizli, citrusfélék, csipkebogyóleves) és további 15-20 g sót kell hozzáadnia naponta.

A hiperkalémia megelőzésére érdemes korlátozni a káliumban gazdag szárított sárgabarack, mazsola, hüvelyesek, burgonya fogyasztását.

Következmények és szövődmények

A kezeletlen bronzbetegség addisoni krízishez vezethet, különösen fertőzés, vérzés, sérülés vagy műtét esetén.

Források listája

• Lavin N. (szerk.) Endokrinológia 2. kiad. Per. angolról. - M.: Gyakorlat, 1999. - S. 183-191.
• Dedov I. I., Marova E. I., Vaks. V.V. A mellékvese-elégtelenség etiológiája, patogenezise, ​​klinikája, diagnózisa, kezelése. Módszertani kézikönyv orvosok számára. Moszkva 2000.

Az Addison-kór vagy a bronzkór a mellékvesekéreg kóros elváltozása. Ennek eredményeként csökken a mellékvese hormonok szekréciója. Az Addison-kór férfiakat és nőket egyaránt érinthet. A fő kockázati csoport a 20-40 éves korosztály. Az Addison-kórt progresszív betegségként jellemzik, súlyos klinikai képpel.

Etiológia

Addison-kórban a mellékvesekéreg munkája megzavarodik. Az orvostudománynak ezen a pontján nincs pontos etiológiája a betegségnek. De amint azt az orvosi gyakorlat mutatja, a következők provokáló tényezők lehetnek:

• a mellékvesekéreg autoimmun károsodása;
• súlyos fertőző és vírusos betegségek (leggyakrabban);
• onkológiai betegségek(rákos daganatok);
• a mellékvesekéreg elégtelensége;
• helytelen kezelés.

Ami a daganatokat és az elégtelenséget illeti, az ilyen tényezők meglehetősen ritkák az orvosi gyakorlatban. A statisztikák szerint a betegek teljes száma nem haladja meg a 3% -ot.

Az esetek 70% -ában az Addison-kór kialakulását provokáló tényező súlyos fertőző vagy vírusos betegség. Leggyakrabban tuberkulózis.

Az Addison-kórt (bronzbetegség) meglehetősen gyors fejlődés jellemzi. kezdeti szakaszban gyorsan krónikussá válik, és a kiújulás sem kizárt. A károsodás mértékétől és a fejlődési jellemzőktől függően primer és másodlagos formákat különböztetünk meg.

Patogenezis

A fenti etiológiai tényezők a mellékvesekéreg teljes vagy részleges sorvadásához vezetnek. Ennek eredményeként az esszenciális hormonok - kortikoszteroid és aldoszteron - termelése jelentősen csökken. Ennek eredményeként a gyomor-bél traktus, a szív- és érrendszer betegségei, valamint a szervezet általános működési zavarai alakulhatnak ki.

Általános tünetek

Mivel a mellékvesekéreg által termelt hormonok befolyásolják a szervezet anyagcseréjét, a betegség tünetei meglehetősen változatosak. Ez némileg megnehezíti a diagnózist. Csak a tünetek alapján nehéz diagnózist felállítani.

Az Addison-kór kialakulásának korai szakaszában a következő tünetek figyelhetők meg:

• a bőr sápadt, száraz;
• a kéz bőre elveszíti rugalmasságát;
• alacsony vérnyomás;
• zavarok a szív munkájában;
• a gyomor-bél traktus betegségei alakulnak ki;
• Neurológiai rendellenességek.

Nőknél és férfiaknál is vannak specifikusabb tünetek.

A férfiaknál az elégtelen tesztoszterontermelés befolyásolja az intim életet. A szexuális vágy jelentősen csökken. Bizonyos esetekben lehetséges.

A nőknél a tünetek kifejezettebbek:

• a menstruáció leáll;
• a szeméremkörben és a hónaljban a szőrnövekedés leáll.

Érdemes megjegyezni, hogy a nők ilyen tünetei (különösen a menstruációs ciklus tekintetében) más rendellenességekre is utalhatnak. urogenitális rendszer. Ezért a pontos diagnózis érdekében kapcsolatba kell lépnie egy illetékes szakemberrel.

A gyomor-bél traktus részéről nemcsak hasmenés és hányinger formájában jelentkező tünetek figyelhetők meg, hanem egyéb háttérbetegségek előfordulása is. Leggyakrabban ezek a betegségek:

A fenti tüneteken kívül a betegnél változások léphetnek fel a központi idegrendszer működésében. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy Addison-kór esetén a víz-só egyensúly megbomlik, és kiszáradás következik be. Ennek eredményeként a következő klinikai kép figyelhető meg:

• az ujjbegyek zsibbadása, az érzékenység romlik;
• a lábak és a karok zsibbadása;
• izomgyengeség;
• a reflexek romlanak.

Ugyanakkor ez is változik kinézet beteg ember – nagyon fáradtnak tűnik.

Az ilyen klinikai kép megnyilvánulása a beteg általános állapotától és az Addison-kór kialakulásának mértékétől függ.

Diagnosztika

A feltételezett Addison-kór diagnózisát laboratóriumi, műszeres vizsgálatokkal végzik. Figyelembe veszik a beteg anamnézisét és általános állapotát, életmódját is.

A laboratóriumi vizsgálatokkal végzett diagnózis a következőket tartalmazza:

• vizsgálati minták a hormonok termelésére.

Ebben az esetben az instrumentális diagnosztikai módszerek a következők:

Csak az átfogó diagnózis eredményei alapján tudja az orvos megerősíteni vagy cáfolni a diagnózist.

Kezelés

Ha az Addison-kórt korai stádiumban diagnosztizálják, a kezelés nemcsak jelentősen javítja a beteg állapotát, hanem elkerüli a súlyos szövődményeket is.

Kivéve gyógyszeres kezelés a betegnek követnie kell speciális diéta. A kezelés fő módja a helyettesítő terápia. Ennek fényében a következő hatásspektrumú gyógyszereket írják fel:

• glükokortikoszteroidok;
• mineralokortikoszteroidok.

Ezenkívül a kezelési program biztosítja a víz-só egyensúly helyreállítását. Ehhez a pácienst intravénásan injektálják nátrium-klorid-oldattal. Ha a vérben alacsony a glükóztartalom, akkor intravénásan 5% -os glükózoldatot írnak fel.

A gyógyszerek adagolását és szedésének sorrendjét csak a kezelőorvos írja elő. Az öngyógyítás elfogadhatatlan.

Ha a betegséget a háttér okozza fertőző betegség, akkor a kúra részét képezik a megszüntetésére szolgáló gyógyszerek. Ebben az esetben az endokrinológus a kezelést egy ftisziáterrel vagy fertőző szakorvossal együtt végzi.

Diéta

A gyógyszeres kezelés mellett speciális étrendet kell követnie. A káliumban gazdag ételeket ki kell zárni vagy minimálisra kell csökkenteni.

A beteg napi étrendjében a következő élelmiszereknek kell szerepelniük:

• alma, citrusfélék;
• B-vitamint tartalmazó élelmiszerek (máj, sárgarépa, tojássárgája);
• ásványi anyagokban, zsírokban, szénhidrátokban gazdag élelmiszerek.

Az alkohol teljesen kizárt. A páciens szervezetében nagyon fontos az optimális anyagcsere fenntartása és a fogyás megelőzése (ha nincs túlsúly).

Az ilyen komplex kezelés jelentősen javítja a beteg állapotát, enyhíti a tüneteket és megakadályozza a szövődmények kialakulását.

Lehetséges szövődmények

Leggyakrabban a betegeknél más alapbetegség alakulhat ki. Leggyakrabban ezt krónikus elégtelenség mellékvesekéreg. Érdemes megjegyezni, hogy ennek a betegségnek a másodlagos formája az Addison-kóron kívül is előfordulhat.

A mellékvesekéreg krónikus elégtelensége a tüneteket tekintve nagyon hasonlít a bronzkórhoz:

• sós ételek iránti vágy (a víz-só egyensúly megsértése miatt);
• megsértések az emésztőrendszerben;
• apátia, ingerlékenység;
• károsodott memória, koncentráció;
• hirtelen fogyás.

A diagnózis laboratóriumi és műszeres vizsgálatokkal történik:

• a vér és a vizelet általános elemzése;
• biokémiai elemzés vér;
• hormonális vizsgálatok;

A kapott eredmények alapján az endokrinológus kezelést ír elő.

Előrejelzés

Az időben történő kezeléssel a betegség jelentős szövődmények nélkül halad, és nem befolyásolja a várható élettartamot. Az ilyen betegségben szenvedő betegeknek szigorúan tilos a fizikai és érzelmi stressz.

Megelőzés

A megelőző intézkedések az immunrendszer általános erősítésére, a fertőző és vírusos betegségek megelőzésére irányulnak.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

A diabetes mellitus egy krónikus betegség, amelyben az endokrin rendszer működése károsodásnak van kitéve. A cukorbetegség, amelynek tünetei a vér glükózkoncentrációjának hosszan tartó emelkedésén és a megváltozott anyagcsere-állapotot kísérő folyamatokon alapulnak, különösen a hasnyálmirigy által termelt hormon, az inzulin hiánya miatt alakul ki. , melynek köszönhetően a szervezet szabályozza a glükóz feldolgozását a testszövetekben és sejtjeiben.

Az Addison-kór vagy a bronzkór a mellékvesekéreg kóros elváltozása. Ennek eredményeként csökken a mellékvese hormonok szekréciója. Az Addison-kór férfiakat és nőket egyaránt érinthet. A fő kockázati csoport a 20-40 éves korosztály. Az Addison-kórt progresszív betegségként jellemzik, súlyos klinikai képpel.

Az Addison-kór okai kórosak, beleértve az autoimmun (Autoallergia), a mellékvesekéreget elpusztító folyamatokat (tuberkulózis, szifilisz, mellékvese vérzések, kétoldali primer vagy metasztatikus mellékvese daganatok, amiloidózis, limfogranulomatózis stb.). Néha a krónikus mellékvese-elégtelenség másodlagos, és a hipotalamusz-hipofízis rendszer működési zavarai következtében alakul ki (hipotalamusz-hipofízis-elégtelenség).

Ami?

Az Addison-kór egy ritka endokrin rendellenesség, amelynek következtében a mellékvesék elveszítik elegendő hormon, elsősorban kortizol előállításának képességét. Ezt a kóros állapotot először Thomas Addison brit orvos írta le 1855-ös, A mellékvesekéreg betegségeinek alkotmányos és helyi következményei című publikációjában.

Jellegzetes

Ezt a betegséget a következő klinikai tünetegyüttes jellemzi: 1) asthenia és adynamia, 2) a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja, 3) a gyomor-bél traktus rendellenességei és 4) az artériás vérnyomás csökkenése.

A bronzbetegség tünetei

Az asthenia és az adynamia (fizikai és szellemi fáradtság és impotencia) a bronzbetegség legkorábbi, állandó és legfontosabb tünetei. Leggyakrabban a betegség kezdetét nem lehet pontosan meghatározni. Minden előfutár nélkül a gyors fáradtság jelenségei fokozatosan alakulnak ki abból a munkából, amelyet korábban általában különösebb fáradtság nélkül végeztek; általános gyengeség érzése jelentkezik, amely normál életmód mellett alakul ki. A fáradtság és az általános gyengeség érzése, esettől függően, többé-kevésbé gyorsan előrehalad, felerősödik, és ellenállhatatlan általános gyengeséghez, sőt teljes fizikai impotenciához vezet.

Az izomgyengeség a gyors fáradtság és az erőkimerülés különböző mértékű érzésében fejeződik ki, amelyek bármilyen többé-kevésbé erős fizikai megterhelés után jelentkeznek: gyaloglás, fizikai munka, egyes betegeknél a betegség előrehaladott stádiumában, még étkezés vagy testhelyzet megváltoztatása után is. ágy. Néha meg lehet őrizni az izomerőt, de jellemzően az izmok rendkívül gyorsan elfáradnak, és az egészségesekkel ellentétben nem tudnak sokáig dolgozni.

Ennek a jellegzetes izomfáradtságnak (izomaszténiának) az azonosítására megkérjük a pácienst, hogy kézzel többször egymás után nyomja meg a dinamométert, és minden további alkalomnál a próbapadon egyre kisebb számokat fog mutatni, minden alkalommal a csökkenő izomerőnek megfelelően.

Az izomgyengeség mellett általában egyidejűleg alakul ki a mentális aszténia és az intellektuális apátia. Adinamia és asthenia miatt a beteg kénytelen először csökkenteni a munkáját, gyakrabban pihenni, majd teljesen abbahagyni és lefeküdni. Az általános gyengeség annyira kifejezett lehet, hogy a beteg alig tud megfordulni az ágyban, alig válaszol kérdésekre, hiszen a legkisebb beszélgetés is fárasztja, kerüli az evést. A beteg általában teljesen eszméleténél van. Csak a betegség súlyos formájának végső szakaszában fordulhatnak elő mentális zavarok, depressziós állapot, delírium, görcsök és végül halállal végződő kóma.

A bőrpigmentáció (melasma) a legfontosabb, szembetűnő, általában figyelemfelkeltő tünet, amely a betegség nevét jellemzi. A vasmentes pigment (melanin) bőséges lerakódásának köszönhetően a bőr malpighai rétegének sejtjeiben a bőr sajátos piszkosszürke, barna, bronzos vagy füstös színűvé válik, ami olykor egy mulatt vagy fekete ember bőrszínére emlékeztet. . Ez az eleinte alig észrevehető melasma már az asthenia időszakában is megjelenhet, ritkábban a melasma az első és korai tünet.

A pigmentáció az arcon kezdődően a bőr teljes felületét megragadhatja, vagy bizonyos kedvenc helyeken lokalizálható: a fénynek kitett nyílt testrészeken (homlok, nyak, kéz hátsó felülete, interphalangealis ízületek, tenyér). redők), azokon a helyeken, ahol és Normális esetben nagy mennyiségű pigment lerakódás van (a mellbimbókon, a herezacskón, a külső nemi szerveken, a köldök és a végbélnyílás körül), és végül az irritált és ruharedőkkel dörzsölt bőrterületeken. , övek, harisnyakötők, kötszerek, valamint korábbi kelések, égési sérülések, mustártapasz helyei. Néha sokkal sötétebb foltok jelennek meg az arcon az általános sötét háttér előtt, a gombostűfejtől a lencsékig terjedő méretű foltok. Az erős pigmentáció mellett vannak olyan bőrterületek, amelyek gyengén pigmentáltak vagy akár teljesen mentesek a normál pigmenttől, amelyek élesen kiemelkednek a környező sötét bőr hátteréből - az úgynevezett vitiligo vagy leukoderma.

Gyakran előfordulnak különböző méretű és formájú barna, palaszürke vagy fekete foltok az ajkak, az íny, az arc nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpadláson, a nyálkahártyán. fityma, péniszmakk és kis ajkak. A nyálkahártya pigmentfoltja az Addison-kór nagyon fontos, szinte patognómikus jele. De még mindig meg kell jegyezni, hogy ritka esetekben pigmentfoltok a nyálkahártyán az Addison-kór hatásai nélkül is előfordulhatnak. A gyorsan fejlődő Addison-kór egyes esetekben a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja hiányozhat, csakúgy, mint a törölt, nem féltünetmentes formákban és korai szakaszaiban betegségek.

Az emésztőrendszeri rendellenességek nagyon gyakoriak. Rossz étvágy, kellemetlen szájíz, nyálfolyás, számos dyspeptikus jelenség böfögés formájában, nyomás- és nehézségérzés az epigasztrikus régióban, végül hasi fájdalom zavarja a betegeket, minden nélkül jelentkezve. nyilvánvaló ok. Gyakori tünet a reggel éhgyomorra, közvetlenül az ágyból való felkelés után jelentkező, átlátszó, viszkózus, színtelen, néha epe keveredésével járó hányinger és hányás, amely az alkoholisták reggeli hányására emlékeztet. Súlyosabb, progresszív esetekben a hányás gyakrabban fordul elő, és nem csak éhgyomorra, hanem étkezés és ivás után is. A bél oldaláról főleg székrekedés figyelhető meg, ritkábban hasmenés, amely a székrekedés időszakait helyettesíti. Néha a hasmenés bőséges, koleraszerű jellegű. A gyomornedv szekréciója a betegség különböző esetekben és szakaszaiban eltérő; határozott mintázat nem figyelhető meg, de előrehaladott esetekben gyakrabban figyelhető meg hypo- és achlorhydria. A hasmenés lehet gasztrogén achylia jelenlétében, vagy a vagus ideg fokozott ingerlékenysége és a szimpatikus ideg csökkent tónusa, vagy a mellékvesék szimpatikus idegre gyakorolt ​​hatásának elvesztése miatt alakulhat ki.

A gasztrointesztinális rendellenességekkel egyidejűleg, néha azoktól függetlenül fájdalmak jelentkeznek a hát alsó részén, a hypochondriumban, az oldalakon, a mellkasban vagy a végtagokban. Ezek a fájdalmak hol élesek, hol jelentkeznek, hol állandóak, fájnak, tompulnak, nyomástól nem fokozódnak, sehova nem sugároznak. A gyomorgödör fájdalma néha görcsrohamok formájában jelentkezhet, émelygéssel és hányással kísérve, és hasi gyomorválsághoz hasonlít. Az akut fájdalomrohamok megjelenése a hasban az akut hashártyagyulladással egyesülhet.

A gasztrointesztinális traktus fent leírt rendellenességei esetenként uralhatják a betegség összképét. Nem ritkák azonban azok a formák, amelyek többé-kevésbé gyengén kifejeződnek, vagy akár szinte teljesen hiányoznak is a betegség során. Mindenesetre ezeknek a rendellenességeknek a jelenléte hozzájárul a betegek súlycsökkenéséhez és legyengüléséhez, és ezt megelőzően már adynámiás és asthenia állapotban.

Az artériás vérnyomás csökkenése (artériás hipotenzió) fontos és gyakori tünet. A maximális vérnyomás 100-90 alatt van, akár 60 mm-re is csökken, a minimum ennek megfelelően, bár kisebb mértékben, csökken, és csökken a pulzusnyomás. Ritka esetekben nincs hipotenzió, vagy a vérnyomás csak kismértékben csökken. Az artériás hipotenzió az idegrendszeri szimpatikus rendszer tónusának csökkenésétől függ, ami vagy a mellékvesék anatómiai változásai, vagy működésük csökkenése, vagy a hasi plexusok és a szimpatikus ideg csomópontjaiban bekövetkezett anatómiai változások következtében alakul ki. .

Ezeken a főbb tüneteken túlmenően számos szervben és rendszerben bekövetkező elváltozásra is ki kell emelni. Tehát a vérben a legtöbb esetben számos eltérést észlelnek a normától. Általában mérsékelt, hipokróm típusú vérszegénység figyelhető meg. Normál leukocitaszám esetén leggyakrabban limfocitózis van neutropeniával; ritkán eosinophilia és monocytosis. Ha már a limfocitózisról beszélünk, meg kell jegyezni, hogy gyakran megfigyelhető az úgynevezett status thymico-lymphaticus. A vérlemezkék száma, a vérzési idő időtartama, a véralvadás nem ad különösebb eltérést a normától. Nincs párhuzamosság a betegség súlyossága és a vér morfológiai képe között.

A legtöbb esetben alacsony éhomi vércukorszintet észlelnek. Ennek megfelelően a cukor hipoglikémiás görbéje a glükóz terhelés végén vagy 1-2 mg adrenalin intramuszkuláris injekciója után nem ad olyan nagy emelkedést, mint az egészségeseknél, a görbe esése nem következik be 2 óra elteltével. , de jóval később, és nem esik a kezdeti érték alá. A szénhidrátokkal kapcsolatban fokozott állóképesség figyelhető meg; cukor nem mutatható ki a vizeletben sem nagy szénhidrátterhelés után, sem 2 mg adrenalin intramuszkuláris injekciója után.

A szív- és érrendszer részéről a már említett artériás hipotenzión kívül kismértékű, gyenge telődés és feszültség, ritmikus, általában gyakori pulzus. A szív és az aorta gyakran hipoplasztikus. Szervetlen szisztolés zörej hallható a vérszegénység és a szívizom megváltozott táplálkozása miatt. A betegek számos kóros kellemetlen érzésről panaszkodnak, szívdobogás, légszomj mozgás közben és a legkisebb fizikai megterhelés formájában.

A tüdőben gyakran megfigyelhető különböző fejlettségi és kompenzációs fokú tuberkulózisos folyamat. A vizelet szokásos vizsgálata nem ad eltérést a normától, de gyakran megfigyelhető a vesék koncentrációs képességének csökkenése és a víz felszabadulása a vízterhelés során. A nemi mirigyek funkciója egyértelműen kifejezett esetekben szinte mindig csökken: férfiaknál - a libidó csökkenése és a potencia gyengülése; nőknél - gyakran amenorrhoea; ritka a fogantatás, és a terhesség gyakran idő előtt megszakad

A neuropszichés szféra részéről az adynámia és asthenia mellett kezdetben fokozott ingerlékenység, ingerlékenység, hangulati változékonyság figyelhető meg, de hamarosan, a betegség előrehaladtával ezt felváltja a fokozott fáradtság, erővesztés, jelezve. Az adynámia és asthenia fő tünete, az energiahiány, a határozatlanság, az apátia, a közömbösség és a depresszió a teljes kábulatig. Az ájulásig tartó szédülés gyakori jelenség. Ritka esetekben delírium, görcsök és kóma lép fel a végső szakaszban.

A betegek hidegrõl panaszkodnak. A hőmérséklet normális, vagy akár alacsony is, ha nincs aktív folyamat a tüdőben vagy a kapcsolódó fertőzések.

Hogyan néz ki az Addison-kór: részletes fotók

A képen látható, hogyan néz ki a kar része Addison-kórban (bronzbetegség):

A bőr pigmentációja Addison-kórban

Az Addison-kór formái

Ha a fő kardinális tünetek jelen vannak, akkor ez a betegség egyértelműen kifejezett tipikus formája. A betegségnek azonban gyakran vannak hiányos, kitörölt formái (frustes formák), ahol egy-két fő tünet jelentkezik, majd a betegség felismerése nagy nehézségeket okoz.

Vannak: 1) aszténiás, 2) gyomor-bélrendszeri, 3) melasma, 4) fájdalomformák. Utóbbiak közé tartozik az úgynevezett hamis hashártyagyulladás forma, amelyben a hirtelen fellépő erős hasi fájdalom, tartós székrekedés, hányás, kifordított vagy duzzadt has, általános depresszió és halálhoz vezető, fokozódó szívgyengeség kerül előtérbe.

A kitörölt formák elhomályosítása érdekében ide kell sorolni azokat az adynámiát, aszténiát és hipotenziót is, amelyek melasma nélkül, többé-kevésbé krónikusan fordulnak elő, és amelyek néha a mellékvesék anatómiai elváltozásainak hiányán alapulnak, és amelyeket a mellékvesék alulműködésének állapotának tekintenek. a mellékvesék és a szimpatikus rendszer.

Gyermekeknél az Addison-kórt súlyos pigmentáció, hasmenés, kifejezett neuropszichés jelenségek és gyors lefolyás jellemzi, amely halállal végződik. Idős korban a súlyos asthenia, adynamia, apátia, álmosság kerül előtérbe; a halál a cachexia tüneteivel következik be. A pigmentáció ezzel szemben enyhe.

Diagnózis

A betegség melasma jelenlétében történő felismerésekor szem előtt kell tartani minden egyéb olyan élettani és kóros állapotot, amelyben hasonló pigment megjelenése is megfigyelhető.

Emlékeznünk kell tehát a terhesség alatti fokozott pigmentációra, krónikus betegségek méh és petefészkek; a barnaságról, amely minden sugárzó energiának kitett helyre átterjed (a nap, a kvarclámpa ultraibolya sugarai, röntgen); a csavargók és az olyan emberek bőrének pigmentációjáról, akik ritkán mosdakoznak, nem cserélnek ágyneműt, és tetvesek; a bronz májcirrhosisról -val cukorbetegség vagy anélkül, amelyben megnövekszik a máj, a lép és gyakran a glikozuria; egyes májbetegeknél, különösen a hasnyálmirigy fejének vagy a Vater-papillájának rákjában kialakuló krónikus obstruktív sárgaságban szenvedő betegek úgynevezett biliáris melasmájáról; pigmentációról Gaucher-kórban (splenomegalia, a betegség öröklődése és családi természete), a pellagráról, a Graves-kórról, a különböző típusú cachexiákról (tuberkulózissal, rákkal, vészes vérszegénységgel), általában a nyálkahártya pigmentációja nélkül; végül az arzén melasmáról.

A betegség korai stádiumban történő diagnosztizálása pigmentáció hiányában mindig nehéz, hiszen asthenia és gyomor-bélrendszeri rendellenességek olyan betegségekben is megfigyelhetők, amelyeknek semmi közük az addisoni tünetegyütteshez. Más betegségek alapos tanulmányozása, a betegek megfigyelése, a betegség progressziója, más fő tünetek megjelenése és különösen a bőr és a nyálkahártya pigmentációja megerősíti a diagnózist.

Melasma hiányában a betegség egyszeri tünetegyüttes hiányos formáinak felismerésekor a következőket kell alkalmazni: 1) provokatív pigmentáció vizsgálata (a beállt légy- vagy mustártapasz helyén többé-kevésbé erős pigmentáció alakul ki); 2) az izomfáradtság dinamometrikus meghatározása; 3) határozottan a vércukorgörbe dinamikája a glükózterhelés vagy 1-2 mg adrenalin intramuszkuláris injekciója előtt és után; 4) tesztelje a szénhidrátokkal szembeni állóképességet; 5) limfocitózis, monocitózis és gyakori hypereosinophilia a vérben; 6) a status thymico-lymphaticus jelei; 7) a pajzsmirigy és a hátsó agyalapi mirigy kivonataihoz való addizonok fokozott elviselhetősége.

Etiológia

A betegség etiológiai mozzanataiként a mellékvese tuberkulózist kell az első helyre tenni; ezt követi a mellékvese veleszületett hiánya vagy hypoplasiája, fertőzések: szifilisz, diftéria, tífusz, influenza, különféle daganatok és destruktív folyamatok, valamint a vérzések, szklerózis és a mellékvese degeneráció formái.

A sérülések, sebek, légzúzódások, bélfertőzések, sőt lelki megrázkódtatások etiológiai mozzanatként szerepelnek a bronzkór mind a tiszta és kitörölt formái, mind a jóindulatú funkcionális mellékvese-elégtelenség vagy addizonizmus jelenségei kialakulásában.

kóros anatómia

A bőr és a nyálkahártyák pigmentált területeinek mikroszkópos vizsgálata barna-fekete (vasat nem tartalmazó) melanin pigmentszemcsék túlzott lerakódását mutatja a malpighiális réteg sejtjeiben és a bőr kötőszövetében.

Az esetek 70%-ában tuberkulózisban szenvedő betegeket találnak különböző szakaszaiban, szinte teljesen elpusztult a mellékvese. A tuberkulózis granuloma gyakran az idegrendszer szimpatikus rendszerének szomszédos részeit és a szoláris plexust érinti. Így a mellékveséket pusztító folyamat nagyon gyakran okoz elváltozásokat a szimpatikus ideg hasi részének fontos területein. Csak ritkán a mellékvese tuberkulózisa az egyetlen aktív fókusz. Gyakrabban van tuberkulózisos elváltozás más szervekben, különösen a tüdőben.

Tuberkulózisos elváltozások hiányában a következőket állapították meg: a mellékvese veleszületett hiánya, aplasia vagy hypoplasia, a mellékvesevelő és a teljes kromaffin szövet hypoplasia és atrófiája, a mellékvese hipoplázia vagy cirrhoticus degenerációja diffúz szifilitikus folyamatok miatt, íny és akut fertőzések, amiloidózis, elváltozások után rosszindulatú daganatok, cisztás degeneráció, barlangos angioma, vérzések és hematómák, vénás trombózis, mellékvese erek embóliája, nekrózis, gennyedés és még echinococcus is.

Az esetek túlnyomó többségében a mellékvese bizonyos elváltozásaival együtt a hasi szimpatikus csomópontok és idegek elváltozásai is megfigyelhetők (idegsejtek degenerációja és pigmentációja, félholdcsomópontok, szklerózis és idegszövet degeneráció, hypoplasia, a hasi szövetek pusztulása és eltűnése). a szimpatikus ideg traktusa mentén szétszórt kromaffin szövet) .

Nagyon ritka esetekben nem találtak elváltozást sem a mellékvesékben, sem a szimpatikus mirigyekben idegrendszer. Néha a csecsemőmirigy fennmarad, a nyirokmirigyek hiperpláziája, a mandulák és a nyirokszövet a nyelv gyökerénél.

Tanfolyam és előrejelzés

A bronzkór lefolyása és prognózisa igen sokrétű az etiológiai tényezőktől, az alapbetegség természetétől, a progresszióra vagy enyhülésre és gyógyulásra való hajlamtól, valamint a kapcsolódó betegségektől függően.

Ezért mindkét akut esetet figyelnek meg, amelyek néhány napon belül halállal végződnek, és szubakut, amelyekben a halál 6-12 hónap után következik be. Végül, a krónikus jóindulatú lefolyás korántsem ritkák, évekig tartanak, a folyamat spontán leállásával és relapszusokkal. Leírják a gyógyulási eseteket is, különösen szifilitikus etiológiájú és reverzibilis folyamatokkal a mellékvesékben vagy a szimpatikus idegrendszerben, amelyek az Addison-féle tünetegyüttes megjelenésének hátterében állnak az úgynevezett jóindulatú funkcionális mellékvese-elégtelenségben.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az addizonikusok nem ellenállnak számos káros hatásnak, mint például: fizikai fáradtság, lelki sokk, trauma, akut fertőzésekés különféle, egymást követő betegségek – mindez ronthatja a betegség lefolyását, kibillentheti a beteg egyensúlyát, és felgyorsíthatja a végzetes végét.