Tervis, meditsiin, tervislik eluviis. Osalise epilepsia arendamise ja ravi tunnused Epilepsia osalised lihaskrambid lastel

Seda tüüpi osalised krambid jagunevad kliinilise fenomenoloogia järgi nelja alatüüpi: motoorsed, sensoorsed, vegetatiivsed-vistseraalsed, vaimsete funktsioonide kahjustusega.

1. Lihtsad motoorsed osalised krambid. Neid iseloomustavad lokaliseeritud krambid teatud lihasrühmades patsiendi selge teadvuse taustal. Kliiniliste ilmingute järgi eristatakse järgmisi osalisi krampe.

A. Fokaalmootori krambid ilma marsita. Seda tüüpi krambid väljenduvad korduvate lokaalsete krampide tõmblustena (kloonilised krambid), tooniliste liigutustega (toonilised krambid), toonilis-klooniliste krampidega. Neid iseloomustab piiratud ja leviku puudumine. Epilepsia fookus lokaliseerub motoorses ajukoores vastavalt somatotoopsele esindusele motoorses homunkuluses.

b. Fokaalmotoorsed osalised krambid koos marssiga (Jacksonian). Pärast krambihoogude fokaalset ilmnemist levivad need üsna kiiresti (30-60 s jooksul) mööda pooltüüpi ühest lihasrühmast teise, vastavalt nende esituse järjestusele motoorses homunkuluses (kasvav või laskuv "marss"). Epilepsia fookus asub motoorses ajukoores. Seda tüüpi krampe kirjeldas esmakordselt inglise neuroloog John Jackson 1869. aastal.

V. Kahjulikud osalised krambid. Neid iseloomustab silmamunade, pea ja (mitte kõigil juhtudel) torso tooniline (tooniline-klooniline) pöörlemine epilepsia fookuse poolkera lokaliseerimisele vastupidises suunas. Tavaliselt paikneb see otsmikusagaras (eesmine adversiivne väli), kuigi on kirjeldatud nende krampide tekke juhtumeid, kui EO lokaliseerub parietaalsagaras (tagumine adversiivne väli).

d) Posturaalsed osalised krambid. Seda tüüpi krambihoogude puhul on pea ja silmade kõrvalekalle oma olemuselt puhtalt toniseeriv ning sellega kaasneb tavaliselt ülestõusmine koos küünarnuki poolkõverdatud käe röövimisega rusikasse surutud rusikaga (Magnus-Kleini nähtus). Epilepsia fookuse lokaliseerimine vastab tavaliselt eesmisele adversiivsele väljale.

d) Fonatoorsed osalised krambid. Nende krambihoogude peamine kliiniline sümptom on häälitsus – rütmiline hääldus või (harvemini) samade vokaalide või üksikute silpide väljahüüdmine. Harvem esineb mitteafaatilist tüüpi kõne äkilist seiskumist (ei ole seotud Broca või Wernicke keskuste kahjustustega). Nende krampide esinemine on seotud epilepsia fookuse lokaliseerimisega premotoorse tsooni alumises osas või ajukoore täiendavas motoorses tsoonis.

Lihtsad motoorsed osalised krambid on ägeda fokaalse ajupatoloogia korral palju tavalisemad kui epilepsia korral. Nende krampide taustal võib tekkida üldine krambihoog; nendel juhtudel nimetatakse osalisi krampe "motoorseks auraks" (kreeka keelest aura - hingeõhk, tuul).

2. Lihtsad sensoorsed osalised krambid. Neid krampe iseloomustavad elementaarsed sensoorsed aistingud, mis tekivad paroksüsmaalselt ilma vastava stiimulita. Tunded võivad olla positiivsed (paresteesia, müra, sähvatused jne) või negatiivsed (tuimus, hüpakuusia, skotoomid jne). Kliiniliste ilmingute järgi eristatakse järgmisi lihtsaid sensoorseid osalisi krampe.

A. Somatosensoorsed krambid (ilma marssita ja marsiga). Nende krambihoogude peamiseks kliiniliseks ilminguks on paresteesia – roomamis-, elektrivoolu-, kipitus-, põletustunne jne. Krambid võivad piirduda ilmumispiirkonnaga või levida mööda pooltüüpi üles või alla , sarnane mootorsõidukile; sel juhul nimetatakse neid tavaliselt somatosensoorseteks Jacksoni epilepsiahoogudeks. Epilepsia fookus lokaliseerub tagumise tsentraalse gyruse piirkonnas, mis vastab somatotoopse sensoorse esituse tsoonidele.

b. Nägemis-, kuulmis-, haistmis-, maitse-, vestibulaarsed krambid. Nende kliiniline fenomenoloogia: visuaalne - sädemed, sähvatused, tähed (fookus kuklasagara cuneus või gyrus lingualis); kuulmine - müra, praksumine, helin (keskendumine temporaalsagara Geschli keerdude piirkonda); haistmine - ebamäärane või ebameeldiv lõhn (fookus hipokampuse uncusi eesmises ülemises osas); maitse - mõru, hapu, ebameeldiva järelmaitse maitse suus (fookus saarel või saareäärses piirkonnas); vestibulaarne - mittesüsteemse või süsteemse pearingluse paroksüsmid (fookus oimusagaras).

Lihtsad sensoorsed osalised krambid on ägeda fokaalse ajupatoloogia korral palju tavalisemad kui epilepsia korral. Nende krampide taustal võib tekkida üldine krambihoog; generaliseerunud toonilis-kloonilistele epilepsiahoogudele eelneb sellistel juhtudel sageli sensoorne aura (somatosensoorne, visuaalne, kuulmis-, haistmis-, maitse-).

3. Lihtsad vegetatiivsed-vistseraalsed osalised krambid (autonoomsete sümptomitega lihtsad krambid).

Neid krampe iseloomustavad kaks sümptomite rühma: seede- ja/või autonoomsed. Seedimisnähtused väljenduvad ebamääraste ja ebameeldivate aistingutena epigastimaalses piirkonnas – tühjuse-, pitsitus-, kuumuse-, “kaalutatuse” tunne. Kõige sagedamini "rulluvad need aistingud kurku" ja "löövad kurku".

ma püüan”, millega kaasneb hüpersalivatsioon. Vegetatiivsete osaliste krampide korral on iseloomulikud järgmised ilmingud - näo, silmade, põskede hüperemia; külmad jäsemed; hüpertermia külmavärinatega; janu ja polüuuria selge uriiniga; tahhükardia koos südamepekslemisega; vererõhu tõus.

Vegetatiiv-vistseraalsed krambid on üks levinumaid epilepsiahoogude tüüpe, mille epilepsiafookus lokaliseerub siseelundites. täiskohaga jagada. Neid iseloomustab kombinatsioon teiste "ajaliste krambihoogudega" (vaimsete funktsioonide häiretega osalised krambid, automatismid) ja/või muundumine üldiseks krambihooks; generaliseerunud toonilis-kloonilisele krambile eelneb neil juhtudel vegetatiivne või vistseraalne (seedetrakti) aura.

4. Lihtsad osalised krambid vaimsete funktsioonide kahjustusega.

See on üsna suur krampide rühm, mida iseloomustavad mitmesugused kliinilised nähtused mälu, mõtlemise, meeleolu ja erinevat tüüpi tundlikkuse osas. Seal on järgmised tüübid.

A. Afaatiline. Seda tüüpi krambid avalduvad afaatilise tüüpi kõnehäiretena motoorse või sensoorse afaasia paroksüsmide kujul. Epilepsia fookus määratakse domineeriva poolkera Broca või Wernicke keskel.

b. Düsmneetiline. Olles sattunud võõrasse keskkonda või midagi esimest korda nähes (kuuldes), kogeb patsient tunnet “juba nähtud”, “juba kuuldud”, “juba kogetud” (deja vu, deja etendu, deja vecu). Mõnikord on sellised illusioonid vastupidise iseloomuga koos võõrandumistundega või varem tuntud keskkonna, nägude, häälte täieliku valesti äratundmisega - “pole kunagi näinud”, “pole kuulnud”, “pole kunagi kogenud” (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu) . Düsmneesihood võivad esineda ka mööduva globaalse amneesia ja unenäoliste seisunditena; viimasega tundub olukord “ebareaalne”, “muu”,

“eriline” ja ümbrus võib tunduda igav, ebaselge, ebatavaline. Epilepsia fookus on lokaliseeritud oimusagara keskmistes basaalsetes osades (sagedamini paremas poolkeras).

V. Osalised krambid koos mõtlemishäiretega (ideatsiooniline). Krambi alguses tekib mõte (näiteks surmast või igavikust, loetust, varem kogetud sündmustest jne), millest patsient ei suuda vabaneda (vägivaldne mõtlemine). Epilepsia fookuse lokaliseerimine vastab kõige sagedamini eesmise või oimusagara sügavatele osadele.

d) Emotsionaalne-afektiivne. Enamasti tekib patsiendil ootamatult motiveerimata hirmutunne (“paanikahoog”), millega kaasnevad vastavad näoreaktsioonid ning sageli sunnib patsient peitma või jooksma. Meeldivad emotsionaalsed aistingud rõõmust, naudingust, õnnest, õndsusest jne on palju vähem levinud; kirjanduses nimetatakse neid "Dostojevski epilepsiaks" (sellisi krampe kirjeldas kirjanik nii enda kui ka oma kirjandusteoste tegelaste puhul). Epilepsia fookus leitakse tavaliselt oimusagara keskmistes piirkondades ja (harvemini) otsmikus.

e. Illusoorne ja hallutsinatsiooniline. Illusoorseid osalisi krambihooge iseloomustab sensoorse stiimuli moonutatud tajumine: visuaalne (dis-metamorfopsia), haistmis-, maitsmis-. Epilepsia fookus paikneb nende hoogude ajal oimusagaras, illusoorsete visuaalsete hoogude korral aga kukla- ja oimusagara ristumiskohas.

Illusoorsete krambihoogude hulka kuuluvad ka mõned krambid. Neid iseloomustab oma kehaosade ja jäsemete suuruse või asukoha tajumise rikkumine ruumis: autotopognoosia - käsi või jalg tundub suurem, väiksem, erilise kujuga; kinesteetilised illusioonid - liikumisaistingud liikumatus käes ja/või jalas, jäseme liikumise võimatus, valed asendid; sugu oli ia -

lisakäe või jala tunne. Fookus lokaliseerub mõne krambihoo ajal paremas parietaalsagaras.

Hallutsinatoorsed krambid võivad olla esindatud erineva detailiastmega hallutsinatsioonidega. Lihtsate hallutsinatoorsete krampide puhul on iseloomulik teadvuse säilimine, epilepsiahoo ajal või pärast seda hoiab patsient kontakti teistega, saab rääkida oma tunnetest. Epilepsia fookus paikneb hallutsinatoorsete krampide ajal oimusagara sügavates osades.

Vaimsete funktsioonide kahjustusega (eriti düsmnestilised ja emotsionaalsed-afektiivsed) osalised krambid on epilepsia korral levinud krambid, mille fookus lokaliseerub oimusagaras. Neid iseloomustab kombinatsioon teiste "ajaliste" krambihoogudega (vegetatiivsed-vistseraalsed automatismid) ja võimalus transformeeruda üldiseks krambihooks (generaliseerunud toonilis-kloonilisele krambile võib eelneda "vaimne" aura - afaatiline, düsmnestiline jne. ).

1.B. Komplekssed (komplekssed) osalised krambid.

Nende krambihoogude ajal kaob teadvus koos täiendava amneesiaga krambi ajal toimunud sündmuste suhtes. Kliiniliselt võivad need kulgeda sarnaselt ülalkirjeldatud lihtsate osaliste krambihoogudega, kuid teadvusekaotusega alates krambi algusest või selle arenedes. Ajutised pseudopuudumised ja automatismid on komplekssete krambihoogude eritüübid, mis tekivad alati koos teadvusekaotusega.

A. Ajalised pseudopuudused. Need tekivad ootamatult ja neid iseloomustab kliiniliselt ainult 1-2 minutiline teadvusekaotus. Fookus paikneb oimusagara keskmistes basaalosades.

b. Automatismid (psühhomotoorsed krambid). Seda tüüpi krambid on erineva keerukusega toiming, mida patsient sooritab teadvusekaotuse või hämaruse ahenenud taustal. Seejärel amnesiseerib patsient rünnaku ajal toimingud või säilitatakse nende kohta ainult mälestuste killud.

Lihtsate automatismide kestus ei ületa tavaliselt 5 minutit. Need võivad olla suulised automatismid (neelamine, närimine, lakkumine, imemisliigutused, keele välja torkamine), žestid (käte või näo hõõrumine, asjade ümberpaigutamine), matkimine (hirmu, viha, rõõmu, naeru väljendamine), kõne (üksikute tähtede hääldamine, silbid, sõnad, üksikud fraasid), prokuratiivne (lühike kõndimise episood, mille käigus patsient "komistab" esemete või inimeste otsa). Lihtsad automatismid kulgevad enamikul juhtudel teadvusekaotusega ja on hiljem täielikult amneesiad.

Keerulisemad ja pikemad on ambulatoorsed automatismid. Need kulgevad hämaralt ahenenud teadvuse seisundis, nii et patsient jätab mõtleva või mitte päris ärkvel inimese mulje – ta puutub kokku alles pärast korduvat ravi, vastab küsimustele ühesilbides või mitte sisuliselt, kohati "läheb endasse. " Automatism ise võib väljenduda sellistes orienteeritud ja korrektsetes tegevustes nagu takistustest mööda kõndimine, fooritulega tänava ületamine, transpordiga sõitmine jne. Samas pole sellistel toimingutel eesmärki ja need ise sooritatakse alateadlikult. Patsient ei oska ambulatoorse automatismi lõppedes selgitada, kuidas ja miks ta sattus võõrasse keskkonda, mida ta rünnaku ajal tegi, kellega kohtus jne. Mõnel juhul ulatub automatismide kestus mitu tundi või isegi päeva ( epileptilised transid). Nendega teevad patsiendid pikki reise, rändavad ringi, "eestavad teist elu" (Bekhterev V. M., 1923). Sellisel ambulatoorsel automatismil nagu somnambulism võib olla ka epileptiline iseloom (AI Boldyrev, 1990). (hull, unenäoline olek).

Automatismid on epilepsia korral üsna levinud epilepsiahoogude tüübid koos epilepsiafookuse lokaliseerimisega. oimusagaras või otsmikusagaras. Enamikul epilepsiaga patsientidel kombineeritakse neid teiste osaliste temporaalsete (vegetatiivse-vistseraalsete) krampidega

nye, vaimsete funktsioonide kahjustusega) ja sekundaarselt generaliseerunud krambihood.

Paljud meditsiinivalgustid on epilepsiat uurinud Avicenna ja Hippokratese ajast peale. Epilepsiat peetakse polüetoloogiliseks haiguseks, kuna selle esinemisel on palju põhjuseid: eksogeensed ja endogeensed. Haigus võib mõjutada kogu ajukoore piirkonda või mõjutada selle üksikuid piirkondi.

Osaline epilepsia on neuropsühhiaatriline haigus, mida iseloomustab neuronite kõrge elektrilise aktiivsuse esinemine ühes ajupiirkonnas ja haiguse pikaajaline kulg.

Osalise epilepsia mõiste

Jacksoni (osalist) epilepsiat kirjeldati üksikasjalikult inglise neuroloogi Jacksoni töös üheksateistkümnenda sajandi keskel. Sellest hetkest hakati uurima lokaalseid funktsioone inimese ajukoore teatud osades.

Haiguse debüüt selles epilepsia vormis võib esineda erinevas vanuses, maksimaalne tipp on koolieelses eas. Struktuursed muutused inimese aju neuronites toovad kaasa häireid inimese psühhoneurootilises seisundis, mis väljendub piirkondlike mustrite ilmnemises EEG-s. Registreeritud ja intellektuaalne allakäik.

Jacksoni epilepsia vormid on tavaks jaotada: aju eesmine osa, ajaline ja parietaalne piirkond, samuti kuklaluu. Kuni kaheksakümmend protsenti juhtudest langevad kahele esimesele patoloogia vormile.

Haiguse põhjused ja patogenees

Osalise epilepsia ilmnemise aluseks on sageli tsereropaatilised tegurid: tsüstilised kasvud, kasvajad, krooniline arahnoidiit, abstsess, insuldi tagajärjed, süüfilis, ehhinokokk, üksiktuberkuloos, meningoentsefaliit, ateroskleroos ja erinevad infektsioonid. Ajukoe kahjustusega koljuvigastuste mõju ei ole välistatud. Kuni 30 protsendil juhtudest avastatakse hoolika anamneesi kogumisega närvirakkude perinataalne hüpoksia.

Epilepsia osalised krambid on põhjustatud inimese ajukoores, samanimeliste keskuste piirkonnas toimuvatest protsessidest. Negatiivse teguri mõjul hakkab eraldiseisev neuronite rühm genereerima patoloogilisi impulsse (madala amplituudi ja kõrge sagedusega). Närvirakkude membraani läbilaskvus muutub. Selline neuron desünkroniseerib seda ümbritsevate rakkude tööd, tekib aju epileptiline aktiivsus. Mitmed patoloogilised südamestimulaatori neuronid on võimelised moodustama epilepsiafookuse.

Eksogeensete tegurite mõjul levib impulss epitsentrist ajukoe naaberpiirkondadesse, väljendudes fokaalse krambina.

Sümptomid ja märgid

Osaliste epilepsiahoogude sümptomid sõltuvad otseselt erutuse fookuse asukohast. Osalise epilepsia kliinilised sümptomid võivad avalduda nii fokaalsete krampide kui ka sekundaarselt generaliseerunud (levivad kogu ajukoorele) kujul.

Esinevad lihtsad krambid (ilma teadvuse selguse halvenemiseta) ja komplekssed fokaalsed krambid koos täieliku teadvusekaotusega.

Epilepsia osaline epilepsiahoog tekib ootamatult, väljendudes lihasrühmade klooniliste või toonilis-klooniliste kontraktsioonidega, mis esinevad ühes tsoonis ja levivad kiiresti teatud järjestuses teistesse lihastesse vastavalt ajukoes paiknevate keskuste järjestusele.

Rünnakule ei eelne nutt, uriini tahtmatu eraldumine ja pärast unehoo rünnakut ei esine. Kuid võib tekkida spasmiga seotud jäsemete ajutine parees või halvatus.

Raskemal kujul, kui lihaste lokaalses piirkonnas tekkinud konvulsiivsed kokkutõmbed haaravad järk-järgult kogu inimese keha, üldistavad krambihoo haripunktis teadvusekaotust. Komplekssete osaliste krambihoogudega võivad kaasneda kuulmis-, haistmis-, maitse-, hallutsinatsioonid, motoorsed automatismid, vegetatiivsed ilmingud (liigne higistamine, kuumatunne, tahhükardia, teravad valud kõhu piirkonnas).

Mõnel juhul võib inimene langeda eufooriasse või, vastupidi, kibestuda, kaotada aja-, ruumi- või orientatsioonitaju oma isiksuses, sooritada tegusid, mida ta hiljem enam ei mäleta.

Diagnostika

Osalise epilepsia diagnoosimiseks määrab neuropatoloog põhjaliku neuroloogilise läbivaatuse, mis hõlmab: haiguse anamneesi võtmist, objektiivset uuringut, EEG-uuringut, MRT-uuringut, silmapõhja uurimist ja vestlust psühhiaatriga. Pneumoentsefalograafia abil saab tuvastada subarahnoidaalse piirkonna kahjustusi, ajuvatsakeste deformatsiooni või asümmeetriat ning mõnikord ka nende laienemist.

Diferentsiaaldiagnoos

Osalise epilepsia rünnakuid tuleb eristada teistest epilepsia vormidest või tugevast hüsteeriast. Jacksoni epilepsia vastab selgelt esinemisele väljendunud rikkumised orgaaniline aine, mis tuvastati objektiivsete uurimismeetodite käigus, samuti aju sümptomid, epilepsiahoo iseloom.

Osaline epilepsia ei ole iseseisev haigus. See on sündroom, mis kaasneb inimese aju erinevate orgaaniliste haigustega.

Ravi ja teraapia

Osalise epilepsia ravi eesmärk on tuvastada krampe põhjustavad tegurid ja need kõrvaldada, täielikult või osaliselt peatada epilepsiahood ja minimeerida. kõrvalmõjud ning täisväärtusliku ja produktiivse inimelu saavutamine.

Difeniin ja karbamasepiin on epilepsiahoogude vastases võitluses esmavaliku ravimid. Sellised ravimid, nagu lamotrigiin, valproaat, klonaspaam, klobasaam – see on neuroloogi varuvaru. Valproaadid on tugevad sekundaarselt generaliseerunud krampide ravis.

Ühe ravimi toime puudumisel kasutavad nad polüteraapiat - ülaltoodud vahendite kombinatsiooni. Täielik vastupidavus konservatiivne ravi nõuab kirurgilise sekkumise küsimuse otsustamist.

Pärast kolju trepanatsiooni lõigatakse välja armidega modifitseeritud ajupiirkonnad – meningoentsefalolüüs. Kirurgia ainult ajutiselt vabastab inimese osalistest krambihoogudest. Lühikese aja pärast tekib kudede armistumise tõttu uuesti erutuskolle ja kõik normaliseerub.

Ennetamine ja prognoos

Prognoos sõltub suuresti inimaju kudede struktuurimuutuste olemusest. Isiku sotsiaalset kohanemist takistavad sagedased epilepsiahood, vastupidavus konservatiivsele ravile.

Ennetusmeetmed hõlmavad tervisliku eluviisi säilitamist: suitsetamisest, alkoholist, kangest kohvist ja teest loobumine, öösel tuleb täielikult lõõgastuda, õhtul mitte üle süüa ja vältida stressi.

Epileptilised krambid võivad olla osalised (fokaalsed, lokaalsed), mis tulenevad fokaalsetest neuronaalsetest eritistest ühe poolkera lokaalsest piirkonnast. Need kulgevad ilma teadvuse häireteta (lihtne) või teadvuse häiretega (keeruline). Erituse levides võivad lihtsad osalised krambid muutuda keerukateks ning lihtsad ja keerulised sekundaarselt generaliseerunud krambihoogudeks. Osalised krambid on ülekaalus 60% epilepsiaga patsientidest.

A. Lihtsad osalised krambid

Varasemates klassifikatsioonides kasutati sekundaarse generaliseerunud krambihoo eelkäijate tähistamiseks mõistet "aura" (pelonose termin), mis tähendab "hingamist, kerget tuult". Neurokirurgid ja neuropatoloogid nimetavad aurat "signaalsümptomiks", kuna selle olemus on üks peamisi kliinilisi kriteeriume primaarse epilepsiafookuse määramisel. Motoorse auraga (kui patsient hakkab jooksma) või rotaatoriga (pöörleb ümber oma telje) - epilepsia fookus paikneb eesmises keskses gyruses, visuaalse auraga ("sädemed, sähvatused, tähed silmades") - epileptiline fookus lokaliseerub primaarses kortikaalses nägemiskeskuses kuklasagaras, koos kuulmisauraga (müra, pragisemine, kohin kõrvus) - fookus paikneb primaarses kuulmiskeskuses (Geshli gyrus) ülemise temporaali tagumistes osades. gyrus, haistmisauraga (ebameeldiva lõhna tunne) - epilepsia aktiivsuse fookus paikneb tavaliselt kortikaalses keskuses lõhnataju (eesmine ülemine osa hipokampus) jne.

Seega võib "aura" olla lihtne osaline krambihoog ilma teadvusekaotuseta ("isoleeritud aura") või see võib olla sekundaarse generaliseerunud krambihoo staadium. Sellisel juhul on patsiendil aura ajal kogetavad aistingud viimane asi, mis talle enne teadvuse kaotust meelde tuleb (tavaliselt puudub "aura" puhul amneesia). Aura kestus on mitu sekundit (mõnikord sekundi murdosa), mistõttu patsiendil ei ole aega ettevaatusabinõude võtmiseks, kaitsmiseks verevalumite, põletuste eest kukkumisel.

Mis puudutab lihtsaid osalisi motoorseid krampe (I, A, 1), siis neid nimetatakse tavaliselt jacksonideks, kuna neid kirjeldas Jackson 1869. aastal, kes tuvastas esimesena, et nende esinemine on seotud eesmise tsentraalse gyruse fokaalse kahjustusega ( algab tavaliselt suunurga tõmblemisega, seejärel muude näolihaste, keele ja seejärel liigub "marss" sama poole kätele, kerele, jalgadele).

Lihtsate osaliste vegetatiivse-vistseraalsete krambihoogude õigeaegne diagnoosimine on praktiku jaoks väga oluline (I, A, 3). Need krambid esinevad isoleeritud paroksüsmidena, kuid võivad muutuda keerukateks osalisteks krambihoogudeks või olla sekundaarselt generaliseerunud krambihoogude aura. Nende krampide puhul on tavaks eristada kahte kliinilist varianti:

vistseraalne krambid - ebameeldivad aistingud epigastimaalses piirkonnas, mis "rulluvad kõrini", "löögid pähe" (epigastimaalne aura), paroksüsmaalsed seksuaalnähtused vastupandamatu seksuaaliha, erektsiooni, orgasmi kujul ("orgasmilised krambid"),
vegetatiivne krambid - mida iseloomustavad väljendunud vasomotoorsed nähtused - näo punetus, termoregulatsiooni häire koos kehatemperatuuri tõusuga kuni subfebriilini koos külmavärinate, janu, polüuuria, tahhükardia, higistamise, buliimia või anoreksiaga, vererõhu tõus, algsed sümptomid (kardialgia, kõhualgia jne) .

Sageli peetakse üksikuid vistseraal-vegetatiivseid paroksüsme (või psühho-vegetatiivseid kriise, nagu neid praegu nimetatakse) "vegetovaskulaarse düstoonia", "neurotsirkulatsiooni düstoonia", "vegetatiivse neuroosi" jne ilminguks, mis põhjustab diagnostilisi vigu ja ravi ebapiisavus.

Epilepsia autonoomsete krampide jaoks on spetsiifilised kriteeriumid. Need sisaldavad:

nende esinemist provotseerivate tegurite, sealhulgas psühhogeensete tegurite nõrk raskusaste või puudumine;
lühike kestus (ei ületa 510 min);
krambid tõmblused rünnaku ajal;
kalduvus krambihoogude järjestikusele esinemisele;
postparoksüsmaalne stuupor ja desorientatsioon keskkonnas;
kombinatsioon teiste epilepsiahoogudega;
vegetatiivse-vistseraalsete paroksüsmide fotograafiline identiteet, milles iga järgnev rünnak on eelmise täpne koopia;
epilepsiale iseloomulikud EEG muutused interiktaalsel perioodil hüpersünkroonsete väljavoolude kujul;
kahepoolsed suure amplituudiga aktiivsuse puhangud;
pickwave kompleksid - aeglane laine ja muud spetsiifilised epileptilised muutused aju biopotentsiaalides.

Varem pidasid paljud teadlased autonoom-vistseraalseid häireid interstitsiaalse aju (dientsefaloni) kahjustuse tagajärjel terminite "dientsefaalsündroom", "dientsefaloos", "dieentsefaalsed kriisid", "hüpotalamuse autonoomne sündroom", "dientsefaalne epilepsia" all.

Nüüdseks on kindlaks tehtud, et epilepsia fookuse lokaliseerimine vegetatiivse-vistseraalsete krambihoogude ajal võib olla mitte ainult dientsefaalses piirkonnas, vaid ka teistes ajustruktuurides:

amügdalohippokampuse piirkond;
hüpotalamus;
operatsioonipiirkond;
orbitofrontaalne piirkond;
parietaalne;
aju oimusagara.

Sellega seoses uuritakse vegetatiivseid-vistseraalseid krampe jaotises "Sümptomaatiline lokaalselt põhjustatud epilepsia" ( Rahvusvaheline klassifikatsioon epilepsia, NewDaily, 1989).

„Lihtsad osalised krambid, millel on psüühikahäired“ („psüühilised krambid“) on esitatud jaotises I.A.4. "Psüühilised krambid" hõlmavad mitmesuguseid psühhopatoloogilisi nähtusi, mis esinevad epilepsiaga patsientidel nii isoleeritud epilepsiahoogude kui ka sekundaarselt generaliseerunud krampide kujul. Sellesse rühma kuuluvad järgmised krambid.

1.A.4.a. Afaatiline krampe kirjeldasid esmakordselt 1957. aastal W. Landau ja F. Kleffner nime all "omandatud epileptiline afaasia". Enamasti ilmuvad nad 37-aastaselt. Afaasia on esimene sümptom ja sellel on segatüüpi sensomotoorsed omadused. Kõnehäired tekivad mõne kuu jooksul. Algul lapsed ei reageeri adresseeritud kõnele, seejärel hakkavad nad kasutama lihtsaid fraase, üksikuid sõnu ja lõpuks lõpetavad rääkimise üldse. Sensomotoorse afaasiaga liitub kuulmisverbaalne agnoosia, millega seoses diagnoositakse patsientidel varase lapsepõlve autism, kuulmislangus. Epileptilised krambid (generaliseerunud toonilis-kloonilised, atoonilised, osalised) liituvad tavaliselt mõne nädala jooksul pärast afaasia tekkimist. Haiguse progresseerumisel tekivad enamikul patsientidest käitumishäired hüperaktiivsuse, suurenenud ärrituvuse ja agressiivsuse näol. EEG näitab tüüpilisi muutusi suure amplituudiga multifokaalsete naelu või tipplainete komplekside kujul nii domineeriva kui ka subdominantse poolkera tsentrotemporaalsetes ja tsentrofrontaalsetes piirkondades. Une ajal aktiveerub epilepsia aktiivsus, tipud ja kompleks levivad mõlemale poolkerale.

I.A.4.6. Düsmnestiline krambid. Nende hulka kuuluvad "juba nähtud", "juba kuuldud", "juba kogenud" (dejavu, deja etendu, deja vecu) paroksüsmid. Reeglina väljendub "deja vu" nähtus tuttavlikkuse, identiteedi, tajuprotsessis tekkivate muljete kordumises. Samas on omamoodi fotograafiline kordus juba endisest olukorrast, tundub, et kogu olukord kordub detailides, justkui oleks see minevikus pildistatud ja olevikku kantud. Korduvate kogemuste objektid on väga erinevad nähtused, mis on seotud nii tajutava reaalsuse kui ka patsiendi vaimse tegevusega (visuaalsed ja kuuldavad muljed, lõhnad, mõtted, mälestused, tegevused, teod). Kogemuste kordumine on tihedalt põimunud patsiendi isiksusega, murdunud läbi selle - ei kordu sündmused ise, vaid nende endi meeleolu, mis on kooskõlas mingi minevikuga. Tundub, et kuulda pole laulu abstraktseid sõnu, vaid just neid vestlusi ja vestlusi, milles patsient ise osales: "Ma juba arvasin nii, kogesin, kogesin selle olukorraga seoses sarnaseid tundeid." "Deja vu" rünnakute ilmnemisel püüavad patsiendid valusalt meenutada, millal nad võisid näha seda või teist asjade seisu, olukorda, püüdes keskenduda sellele mälestusele. Seejärel, kui need seisundid korduvad, kipuvad patsiendid, kes ei leia kogetud aistingute identiteeti oma päriselus, järk-järgult järeldusele, et see kõik on neile unenägudest tuttav, kuigi neil ei õnnestu neid unenägusid kunagi ühes kohas lokaliseerida. teatud ajavahemik. "Deja vu" epilepsiahäirete põhitunnusteks on nende paroksüsmaalne olemus, stereotüüpsus ja fotograafiline kordus, milles iga järgnev rünnak on eelmise täpne koopia. Rünnaku ajal tunnevad patsiendid end justkui teises dimensioonis, tarduvad paigale, kuulevad neile suunatud sõnu, kuid nende tähendus tuleb raskustega. Pilk muutub liikumatuks, tormab ühte punkti, täheldatakse tahtmatuid neelamisliigutusi. Nendel hetkedel on nad täielikult keskendunud "deja vu" kogemustele, suutmata silmi objektilt ära võtta. Nad võrdlevad seda tunnet väga huvitava raamatu lugemisega, kui ükski jõud ei suuda sundida end sellest lahti rebima. Pärast rünnaku lõppemist tunnevad nad nõrkust, väsimust, uimasust ja mõnikord ka töövõime kaotust, st seisundit, mis on lähedane pärast üldiste toonilis-klooniliste krampide esinemist.

"Deja vu" rünnakute esinemine on seotud epilepsia fookuse amügdalohippokampuse lokaliseerimisega ja parempoolse fookuse korral esineb "juba nähtud" 39 korda sagedamini kui vasakpoolsega.

I.A.4.B. Ideed krambid on iseloomulikud võõraste, vägivaldsete mõtete ilmnemisele, samal ajal kui patsient justkui "kinni jääb" ühele mõttele, millest ta ei suuda vabaneda, näiteks surma, igaviku või loetu kohta. Patsiendid kirjeldavad selliseid seisundeid kui "võõrmõte", "topeltmõte", "mõtte seiskumine", "kõnepeetus", "kõnehalvatus", kogevad "mõtlemise eraldumist kõnest", "tühjuse tunnet peas", " mõtted jooksevad uskumatult kiiruselt" – see tähendab, et kõik need häired on lähedased skisofreenilistele ("sperrung", "mentism") ja nõuavad diferentsiaaldiagnostika skisofreeniaga.

Epilepsia fookuse lokaliseerimine ideehoogudega patsientidel vastab otsmiku- või temporaalsagara sügavatele osadele.

1.A.4.D. Emotsionaalselt afektiivne krambid. Patsientidel tekib motiveerimata paroksüsmaalne hirm enesesüüdistamise, surma etteaimamisega, "maailmalõpu" ideedega, mis meenutavad psühhovegetatiivseid kriise koos ärevushäirete ülekaaluga ("paanikahood"), mis paneb patsiendid põgenema või peitu pugema.

Positiivsete emotsioonidega (“õnn”, “rõõm”, “õndsus”, heledus, maht, keskkonna tajumise kergendus) ja orgasmilähedaste kogemustega krambid on palju harvemad.

F. M. Dostojevski kirjeldas oma seisundit enne sekundaarselt generaliseerunud krambihoo tekkimist:

"Kõik teie, terved inimesed, ja sa ei kahtlusta, mis on õnn, see õnn, mida meie, epileptikud, kogeme sekund enne rünnakut ... Ma ei tea, kas see õndsus kestab sekundeid või tunde või igavikku, aga uskuge seda sõna, kõik rõõme, mida elu võib pakkuda, ma ei võtaks seda tema eest.

Veelgi ilmekamalt ja ilmekamalt kirjeldab F. M. Dostojevski romaani "Idioot" kangelase prints Mõškini emotsionaalselt afektiivset aurat:

“... äkitselt, keset kurbust, vaimset pimedust, survet, tundus hetkeks tema aju süttivat ning ebatavalise impulsiga tõmbusid pingesse mõistus, kõik elujõud. Elutunne, eneseteadvus peaaegu mitmekordistus neil hetkedel, mis kestsid välguna. Mõistus, süda süttis erakordse valgusega; kõik tema mured, kõik tema kahtlused, kõik tema mured tundusid olevat korraga vaibunud, lahenenud mingisuguseks kõrgemaks rahulikuks, täis selget, harmoonilist rõõmu ja lootust ... ".

Emotsionaalselt afektiivsete krambihoogudega patsientide epilepsia fookus on kõige sagedamini leitud limbilise süsteemi struktuurides.

1.A.4.E. Illusoorne krambid. Fenomenoloogiliselt ei kuulu see epilepsiahoogude rühm illusioonide, vaid psühhosensoorsete häirete hulka. Nende hulgas on järgmised sordid psühhosensoorse sünteesi häired.

1. Metamorfopsia rünnakuid iseloomustavad äkilised tunded, et ümbritsevad esemed hakkavad oma kuju muutma, venivad, väänavad, muudavad asukohta, on pidevas liikumises, tundub, et kõik ümberringi pöörleb, riidekapp kukub, lagi, tuba kitseneb, tekib tunne, et ümbrus hõljub kuskilt minema, esemed tõusevad üles, lähevad liikuma, liiguvad patsiendi poole või eemalduvad. Seda nähtust kirjeldatakse kirjanduses "optilise tormi" nime all ja seda seostatakse taju püsivuse rikkumisega, mille tulemusena muutub objektiivne maailm kaleidoskoopiliseks kaoseks – värvide, kujundite, suuruste vilkumiseks. Vestibulaarne komponent on metamorfopsia rünnakute struktuuris juhtival kohal - " kui avastatakse vestibulaarsed häired, tõmbame kogu psühhosensoorsete nähtuste spektri välja nagu niidiotsaga» [Gurevitš M. O., 1936].

Epilepsia fookus metamorfopsiaga patsientidel lokaliseerub sagedamini ajalise, parietaalse ja kuklasagara ristumiskohas.

2. Kehaskeemi häirete rünnakud (somatopsüühiline depersonalisatsioon), mille puhul patsiendid tunnevad kehaosade suurenemist, keha pöörlemist ümber oma telje, jäsemete pikenemist, lühenemist ja kõverust.

Mõnel juhul on "kehaskeemi" häired massilised, fantastilised, absurdsed ("käed ja jalad tulevad lahti, kehast eraldi, pea kasvab toasuuruseks" jne). Esitame tähelepaneku.

Näide. 14-aastane patsient Sh. 2 kuud pärast rasket meningoentsefaliidi sümptomitega grippi hakkas enne suletud silmadega uinumist tundma, et tema käed paisuvad ja, muutudes pallideks, lendavad mööda tuba ringi. Alguses oli see väga huvitav ja naljakas, kuid neid seisundeid hakati igal õhtul jälgima, muutudes iga korraga keerulisemaks ja omandades uusi detaile. Tundsin, et luud lahknevad, eralduvad lihastest, lihased keerduvad ümber esemete ja keha mureneb luudeks, pöörledes silme ees. Patsient tundis, et tema pea kasvab, keerleb ümber kaela, lendas seejärel minema ja jooksis talle järele. Tundsin, et mu käed muudavad kuju ja suurust: vahel on need paksud ja lühikesed, vahel pikad, õhulised, nagu multifilmi hundil. Ta oli veendunud, et krambihood on õnn võrreldes ülalkirjeldatud kogemustega, "on nii valus ja raske tunda, et teie enda keha laguneb õhus keerlevateks luudeks."

3. Autopsüühilise depersonalisatsiooni paroksüsme iseloomustavad kogemused oma "mina" ebareaalsusest, barjääri, kesta tunnetus enda ja välismaailma vahel. Patsiendid ei suuda kõiki objekte ja nähtusi kokku sulatada, nad tunnevad hirmu keskkonna ebatavalise, tundmatuse ees. Nende enda nägu tundub neile võõrana, surnuna, kaugena. Mõnel juhul võib oma isiksuse taju võõrandumine teiseks inimeseks muutumise kogemusega jõuda autometamorfoosi sündroomi raskuseni.

Selle patsientide rühma epilepsia fookus paikneb sagedamini paremas parietotemporaalses lobus.
4. Derealisatsiooni paroksüsme iseloomustavad:

ebareaalsuse tunne, ebaloomulikkus, ebatavaline keskkonna tajumine;
kolmemõõtmelise taju puudumine (objektid tunduvad tasased, nagu fotol);
tuhmumine, ümbritseva maailma kahvatus, selle tajumise teravuse ja selguse kaotus;
värvi ja keskkonna värvi tajumise muutus;
esemete, isikute võõrandumine (keskkonna "dehumaniseerimine");
ebakindlustunne, reaalse maailma tundmatus;
ümbritseva sisemise tähenduse tähenduse kaotus;
väärtusetus, keskkonna kasutu, välismaailma tühjus;
kogemused ümbritseva “mittemateriaalsusest”, võimetus tajuda ümbritsevat maailma reaalsusena.

Sellises olekus tajutakse objekte nii, nagu poleks need päris, olukord tundub ebaloomulik, ebareaalne, ümberringi toimuva tähendus ei tule peaaegu teadvusse. Esitame tähelepaneku.

Näide. Patsient Yu, 16-aastane. 5 aastat pärast esimest krambihoogu hakkas tekkima tunne, et teiste kõne kaotab järsku oma tavapärase tähenduse. Samal ajal omandasid sõnad, fraasid, tähed ühtäkki mingi erilise, ainult temale arusaadava tähenduse. Sel hetkel tundus talle, et see oli väga lahe, ta sai fraaside sisemisest tähendusest originaalselt aru - inimese häält oli kuulda, aga midagi erilist, aimati midagi muud, ainult pea, huulte liigutuste järgi. , ümbritsevate inimeste kätest teadis ta, et inimene räägib midagi või küsib. Selle seisundi kestus kestis mitu sekundit, samal ajal kui teadvus ei lülitunud välja, keskkonnale reageerimise võime ei kadunud, kuid ta oli kogemustest niivõrd haaratud, et muud mõtted ja arutluskäik ei ilmunud. Sellises seisundis ei saanud ta sõnagi lausuda, kuigi rõhutas, et kui suudab väga keskenduda, siis suudab ta ühesilbides vastata igale küsimusele.

Nendel patsientidel paikneb epilepsia fookus tavaliselt ülemise temporaalse gyruse tagumises osas.

Seega iseloomustab kogu vaimsete funktsioonide häiretega lihtsate osaliste krambihoogude rühma muutunud teadvuse seisund, mida nimetatakse "erilisteks teadvusseisunditeks".

Mõiste "eriseisundid" (Ausnahmezustande) esmakasutus kuulub H. Gruhlele (1922), mille all ta mõistis kergeid hämarusseisundeid koos afektiivsete häiretega, hallutsinatoorsed-pettekujutluslikud kogemused, kuid ilma hilisema amneesiata ehk teadvuse muutused, kuid ei ole tumenenud, nagu hämaras." Erinevus eriseisundite ja hämarikuseisundite vahel on selle seisukoha järgi vaid kvantitatiivne, ehk siis eriseisundites esineb teadvusehäireid väiksemal määral ja seetõttu amneesiat ei teki.

Samu häireid, kuid erineva nimetuse all (unenäolised seisundid) uuris I. Jackson (1884), analüüsides "intellektuaalse auraga" epilepsiahaigeid. Ta kirjeldas "unenäoseisundeid" kui "piltide äkilist tekkimist, mis ei ole seotud tegeliku olukorraga, kummalisust, ebareaalsust, muutunud keskkonnataju tunnet, amneesia puudumist pärast rünnaku lõppu, samuti illusioonide olemasolu, maitse- ja lõhnahallutsinatsioonid, vägivaldsed mälestused.

Kaasaegne arusaam "teadvuse eriseisunditest" on aga seotud M. O. Gurevichi (1936) kontseptsiooniga, kes tõi erinevalt "eriliste seisundite" peamise tunnusena välja "teadvushäirete lünklikkuse". üldistatud loodus hämaras olekus. Lakunaarsus ei väljendu mitte ainult amneesia puudumises, vaid ka selles, et rünnaku lõppedes on patsiendid eriseisundite ajal kogetu suhtes kriitilised ega jõua reeglina luululise tõlgenduseni.

M. O. Gurevitš pidas "eriliste teadvusseisundite" peamisteks sümptomiteks psühhosensoorseid häireid, mis hõlmasid depersonaliseerumist, derealiseerumist, "deja vu" fenomeni, kehaskeemi rikkumist, metamorfopsiat, ruumilisi häireid sümptomina. ümbritseva ümberpööramine 90 ° ja 180 °, optilised-vestibulaarsed häired. Samal ajal ei tunnistanud MO Gurevitš võimalust kombineerida psühhosensoorseid häireid nägemis-, kuulmis-, haistmishallutsinatsioonidega ja veelgi enam luululiste ideedega. Hilisemates töödes on aga psühhosensoorsete häirete rühma kaasatud teised autorid verbaalsed tõesed ja pseudohallutsinatsioonid, visuaalsed hallutsinatsioonid ja vaimse automatismi nähtused, haistmis- ja maitsehallutsinatsioonid, vägivaldsed mälestused, orientatsiooni tajupettused.

1. A.4.e. hallutsinatsiooniline krambid.

Lõhnahallutsinatsioonid (paroksüsmaalsed lõhnad, mida praegu ei eksisteeri). Reeglina tunnevad patsiendid ühte rangelt määratletud, teravalt ebameeldivat bensiini, värvi, väljaheidete lõhna. Lõhn võib aga olla eristamatu, raskesti kirjeldatav.
Maitsehallutsinatsioonid ilmnevad ebameeldivatest maitseaistingutest suus (metall, kibedus, põletatud kumm).
Kuulmishallutsinatsioonid jagunevad elementaarseteks (acoasma - müra, praksumine, vilin) ja verbaalseteks (ähvardava, kommenteeriva imperatiivse iseloomu "hääled").
Ka visuaalsed hallutsinatsioonid on elementaarsed (valgusesähvatused, täpid, ringid, välk) ja komplekssed panoraampildiga inimestest, loomadest ja nende liikumisest. Sageli jälgivad patsiendid piltide muutumist, süžee dünaamikat nagu filmis. Eriti iseloomulikud on ekmnestilised hallutsinatsioonid (mäluhallutsinatsioonid), mis väljenduvad piltide ja stseenide ilmumises, millel oli aastaid tagasi patsientide elus tõeline koht. Mõnikord saavutavad nad sellise heleduse ja kujundlikkuse, et patsiendid vaatavad justkui filmi, milles nad näevad end väljastpoolt (autoskoopia).

B. Komplekssed osalised krambid

Kõige sagedamini täheldatakse automatismiga keerulisi osalisi krampe (1.B.2.6) - endine nimetus "psühhomotoorsed krambid", mis on teadvuse hämaruse hägustumise variandid.

Nende peamine kliiniline ilming on patsiendi tahtmatu motoorne aktiivsus koos erineva keerukusega toimingute sooritamisega hämaruse uimastamise taustal. Rünnakute kestus on 35 minutit, pärast nende lõppemist tekib täielik amneesia.

Domineeriva automatismi olemuse järgi eristatakse järgmisi sorte:

Suuõõne automatismi rünnakud (suukaudsed krambid) - ilmnevad neelamise, närimise, imemise, lakkumise, keele välja torkamise ja muude operatiivsete sümptomitena.
Žestide automatism - iseloomustab käte hõõrumine, riiete lahti- ja kinnitamine, esemete sorteerimine rahakotis, mööblitükkide ümberpaigutamine.
Kõne automatismid - mõttetute sõnade, fraaside hääldus (seotud või ebaühtlased).
Seksuaalne automatism - väljendub onaneerimises, vääritutes tegudes, ekshibitsionismis (sagedamini meestel).
Ambulatoorsed automatismid - mida iseloomustab patsientide liikumine hämaras teadvuse hägususes (nad üritavad kuhugi joosta, teisi tõrjuda, nende teel seisvaid esemeid maha lükata).
Somnambulism (uneskõndimine) - päevase või öise une ajal teevad patsiendid automatiseeritud, mõnikord eluohtlikke toiminguid.

Osalised (fokaalsed, lokaalsed) krambid on sellised krambid, mille esmased, kliinilised ja elektrofüsioloogilised ilmingud viitavad ühe ajupoolkera ühe või mitme piirkonna osalemisele patoloogilises protsessis.

Osalise epilepsia esinemissagedus olenevalt anatoomilisest asukohast on:

otsmikusagara epilepsia - 30%;
oimusagara epilepsia - 60%;
parietaalsagara epilepsia - 2%;
kuklasagara epilepsia - 8%.

Lihtsad osalised (fokaalsed) krambid tekivad ootamatult, ei kesta kauem kui minut, nendega kaasnevad sümptomid, mis vastavad teatud ajukoore piirkondade erutusele säilinud teadvuse taustal. Kõige iseloomulikumad on näo poole, jäseme osa, poole keha lihaste toonilised või kloonilised kokkutõmbed, pea ja/või silmade kõrvalekaldumine, kõne järsk katkemine. Keskmise ajalises ajukoores keskendudes tekivad haistmis- või maitsehallutsinatsioonid, juba nähtud või mitte kunagi nähtud, juba kuuldud või kuulmata aistingud (häiritud taju rünnakud). Harvemini esinevad krambid koos teiste psühhopatoloogiliste nähtustega: stseenilaadsed, kuulmis- ja nägemishallutsinatsioonid; ideeline (koos obsessiivsed mõtted, tegevused, mälestused), afektiivsed paroksüsmid (koos järsu meeleolumuutusega, igatsuse, viha, hirmu või õndsuse ilmnemisega, erakordne kergus, mõtte selgus).

Komplekssed (komplekssed) osalised krambid sageli algavad pilgu fikseerimisega, millele järgneb automatism, sealhulgas korduvad koha peal astumised, askeldamine, neelamine, närimine ja muud stereotüüpsed liigutused, oludega mitteseotud kõnekatked, pomisemine, madaldamine. Automatismi lõpus märgitakse segaduse periood, mis kestab mitu sekundit. Ambulatoorsed automatismid avalduvad videvikulise teadvuse ahenemise taustal keerukamate tegevuste ja käitumuslike reaktsioonidena, mis väliselt meenutavad teadlikku, sihipärast käitumist ja tegutsemist (patsiendid jätkavad oma tegevust, vastavad teadlikult küsimustele). Krambi lõpus võib patsient sellest perioodist säilitada eraldi fragmentaarsed mälestused. Teadvuse väljalülitamisel võib tekkida krambihoog ja sellele järgnev amneesia.

Frontaalkoorest pärinevad fokaalsed krambid

Frontaalepilepsia vormid vastavalt sümptomaatilise osalise epilepsia klassifikatsioonile anatoomilise lokalisatsiooni järgi. (ILAE, 1989):

frontopolaarne;
orbitofrontaalne;
cingular;
täiendav mootoritsoon;
opercular;
dorsolateraalne;
motoorne ajukoor.

Frontaalse epilepsia sümptomid

Motoorne frontaalne epilepsia (Jacksoni epilepsia). Esineb fokaalsete hemikloonsete krampide korral koos Jacksoni marsiga. Sagedamini säilinud teadvuse taustal. Pärast rünnakut on võimalik Toddi parees (Toddi halvatus).

Dorsolateraalne epilepsia. Seda iseloomustavad fokaalsed adversiivsed krambid: pea ja silmade kaldumine küljele koos fookusega kontralateraalse käe toonilise pingega. Sageli - sekundaarne üldistus.

Operkulaarne frontaalne epilepsia (alumise otsmiku epilepsia tagumised lõigud). Seda iseloomustavad automotoorsete automatismidega fokaalsed krambid. Vegetatiivsete nähtuste raskus krambihoogude struktuuris (müdriaas, tahhükardia, tahhüpnoe).

Frontopolaarne frontaalne epilepsia avaldub sekundaarse kahepoolse sünkroniseerimise nähtusena koos "pseudogeneraliseeritud krampide" moodustumisega.

Orbitofrontaalset frontaalset epilepsiat (alumise eesmise gyruse eesmised lõigud) iseloomustab haistmishallutsinatsioonide rünnakute ilmnemine sekundaarse generaliseerumisega või ilma; hüpermotoorse automatismiga fokaalsed krambid.

Tsingular frontaalepilepsia (eesmine tsingulaarne gyrus) esineb fokaalsete krampide kujul koos automotoorsete automatismidega; fokaalsed krambid, millega kaasneb hirmutunne, näo punetus, liighigistamine. Seal on aura hirmutunde kujul.

Frontaalne epilepsia koos epilepsiahoogudega, mis pärinevad täiendavast motoorsest piirkonnast (Penfieldi täiendav motoorne piirkond). Võib kaasneda ühepoolsed toonilised krambid; kahepoolsed asümmeetrilised toonilised krambid ("vehkleja poos"); hüpermotoorsed krambid.

Frontaalkoorest pärinevate fokaalsete krampide kliinilised tunnused (Luders, 1993):

äkilised krambihood (sageli ilma aurata);
krambihoogude kõrge sagedus, millel on kalduvus järjestikusele;
tsükloleptiline kulg;
rünnakute lühike kestus, minimaalne rünnakujärgne segadus;
väljendunud motoorsed nähtused (pedaalid, kaootilised liigutused, keerulised žestide automatismid);
esineb peamiselt öösel;
kiire sekundaarne üldistamine;
kõnehäire (häälitsus või kõne peatumine);
kahepoolsed, kuid asümmeetrilised toonilised aksiaalsed spasmid.

Temporaalsest ajukoorest pärinevad fokaalsed krambid

→ kaasnevad erinevat tüüpi aura ja automatismid.

Temporaalsagara epilepsia korral täheldatud aurad:

vegetatiivne-vistseraalne epigastriline (ebameeldivad aistingud kõhus koos tõusva epilepsiatundega);
vaimne (näiteks tunne "juba nähtud", "juba kuulnud"); vegetatiivne (kahvatus, näo punetus);
haistmine (Jacksoni unkuse rünnakud) - ebameeldiva lõhna tunne (põlenud kumm, väävel);
intellektuaalne;
kuulmis;
visuaalne - komplekssed visuaalsed hallutsinatsioonid.

Temporaalsagarast pärinevate fokaalsete krampide korral esinevad automatismid:

oroalimentaarne (laksutamine, närimisliigutused, huulte lakkumine, neelamisliigutused);
karpaallihaste automatism (ipsilateraalne fookusega),
ambulatoorsed automatismid;
verbaalsed automatismid;
käe düstooniline seadistus (kontralateraalne fookusega);
tüüpiline fokaalsete automotoorsete krambihoogude areng, aura (külmumine koos jõllitamisega), oroalimentaarsed automatismid, randme automatismid ja käe kontralateraalne - düstooniline asetus (sekundaarne generaliseerunud krambihoog).

Temporaalsagara epilepsia sümptomid

Mediaalsest (amügdalo-hipokampuse) oimusagarast alguse saanud fokaalsed krambid. Debüüt esimese 10 eluaasta jooksul 53% patsientidest (Engel, 1994). Tüüpilised krambid on fokaalsed automotoorsed krambid. Enamikul patsientidel on aura, mis eelneb rünnaku automotoorsele faasile: epigastimaalne, haistmis-, maitse-, vaimne. Haiguse alguses võivad aurad olla isoleeritud. Rünnakute kestus on 1-2 minutit.

Fokaalsed krambid, mis pärinevad oimusagara neokorteksist. Nad debüteerivad vanuses 10 kuni 50 aastat ja võivad avalduda kuulmishallutsinatsioonidena (ebameeldivad hääled, helid), visuaalsete hallutsinatsioonide (keerulised visuaalsed kujutised), sensoorse afaasia rünnakutena, fokaalsete automotoorsete krambihoogudena, "ajaliste minestustega" - aeglaste krambihoogudena. teadvusekaotus, "lonkamine" , kukkumine ilma krampideta. "Ajaline minestus" algab auraga (tavaliselt pearinglusega) või esineb isoleeritult. Iseloomulik on suhteliselt aeglane teadvuse väljalülitumine, millele järgneb “pehmenemine” ja langus (mitte järsk langus). Võib-olla jäsemete lihaste, näolihaste kerge tooniline pinge; oroalimentaarsete või žestilise automatismi ilmnemine. Sagedamini arenevad ühepoolse oimusagara epilepsiaga. Nende välimus näitab erutuse levikut ajutüve retikulaarsesse moodustumisse. Seda tüüpi krampe tuleks eristada mitteepileptilisest minestusest, mille puhul tuvastatakse provotseerivad tegurid (pikaaegne liikumatu vertikaalasend, ummistumine) ja krambihoogudele eelnevast lipotüümiast.

Lapsepõlve healoomuline fokaalne epilepsia kesk-ajaliste tippudega (rolandiline). Debüteerib 2-12-aastaselt kahe tipuga - 3- ja 9-aastaselt. Poisid haigestuvad sagedamini. Tavaliselt esinevad lühikesed hemifaciaalsed ja farüngo-õlavarre krambid (ärrituse fookuse esiosa lokaliseerimine), millele eelneb paresteesia suus, neelus (ärrituse fookuse ajaline lokaliseerimine). Täheldatakse häälitsusi, kõne seiskumist, düsartriat, hüpersalivatsiooni, kõri helisid. Krambid, tavaliselt lihtsad fokaalsed ja sekundaarselt generaliseerunud, esinevad sageli öösel. Sagedus - 1 kord kuus. EEG-l - "rolandi" tipplainete kompleksid, peamiselt kesk-ajalistes juhtmetes. Ravi: valproaat 20-40 mg/kg/päevas, karbamasepiin 10-20 mg/kg/päevas.

Esmane lugemise epilepsia. Manifestatsiooni vanus on puberteet. Krambid tekivad lugemise ajal, eriti pikalt ja valjult. Kliiniliselt väljendub mälumislihaste müokloonus, lõualuu kloonid, sensoorsed häired hägusa pildi kujul. EEG-l - rünnaku ajal domineeriva poolkera ajalise-parietaalsete piirkondade naast-laine kompleksid, üldistatud naast-laine kompleksid.

Epileptilise afaasia sündroom (Landau-Kleffner). Manifestatsioon - 3-7 aastat. 1/3 juhtudest kulgeb see krambihoogudeta ja diagnoos pannakse paika EEG põhjal. Peamine sündroom on afaasia, mis algab verbaalsest agnoosiast, üleminek parafaasiale, perseveratsioon, stereotüübid ekspressiivse kõne kadumisega. Seotud osaliste või generaliseerunud toonilis-klooniliste krampidega. Sageli tõlgendatakse seda kui lapse kurt-mutismi. EEG väljaspool krambi - pidev ebaregulaarne (1-3,5 Hz, 200-500 μV) spike-laine kompleksid, naelu, teravad lained ajalises juhtmetes. Ravi: sultiam (ospolot) 5-15 mg/kg/päevas, klobasaam (frisium) 0,3-1 mg/kg/päevas, valproaat, AKTH.

Krooniline progresseeruv lapsepõlve epilepsia (Koževnikovi sündroom), epilepsiapartialis jätkub. Seda esindavad pidevad osalised krambid (ärrituse fookuse temporo-frontaalne lokaliseerimine). See jaguneb: a) Koževnikovi epilepsia; b) Rasmusseni sündroom.

a) Koževnikovi epilepsia on osaline mitteprogredientne rolandiline epilepsia lastel või täiskasvanutel, mis on seotud motoorse ajukoore kahjustusega. Krambid kestavad päevi või aastaid. Kliiniliselt - fokaalsed motoorsed krambid agonistide ja antagonistide rütmiliste kontraktsioonide kujul piiratud alal, mis jätkuvad une ajal ja mida süvendavad liikumine ja pinge. Krambi sekundaarne generaliseerimine on võimalik. EEG-l on rolandi piirkonna epi-eritised suhteliselt normaalsel taustal kontralateraalsed konvulsiivsete ilmingutega. Ravi: karbamasepiin, valproaat, bensodiasepiinid, neurokirurgilised meetodid.

b) Rasmusseni sündroom on krooniline progresseeruv sümptomaatiline epilepsia, mis on Koževnikovi epilepsia müoklooniliste ilmingute tüübilt identne, kuid sagedasem lapsepõlves: manifestatsiooni vanus - 2-14 aastat (keskmine vanus - 7 aastat). Kliiniliselt väljendub see fokaalsete motoorsete krambihoogudena, millele järgneb püsiva müokloonuse lisandumine, sagedamini une ajal. üldistamine on võimalik. Suurenev hemiparees, düsartria, düsfaasia, hemianopsia, vaimne alaareng. EEG-l - difuussed aeglased lained, mille ülekaalus on poolkera neuroloogiliste ilmingutega kontralateraalne, multifokaalsed kõrge amplituudiga naelu, teravad lained, spike-laine.

Parietaalkoorest pärinevad fokaalsed krambid

Parietaalsetest piirkondadest lähtuvate krampide iseloomulik tunnus on kalduvus epilepsia aktiivsusele levida teistesse ajuosadesse: parietaalsesse somatosensoorsesse aurasse, seejärel temporaalsele või frontaalsele epilepsiale iseloomulikule fokaalsele motoorsele krambile.

Parietaalse epilepsia sümptomid

haiguse alguses on terve teadvuse taustal reeglina iseloomulikud isoleeritud somatosensoorsed aurad;
somatosensoorsed aurad;
elementaarsed paresteesiad (tuimus, kipitus, "roomamise" tunne);
valu (äkiline pulseeriv valu ühes jäsemes, sageli levib nagu Jacksoni marss);
temperatuuri tajumise rikkumine (põletus- või külmatunne);
"seksuaalsed" rünnakud (ebameeldivad tuimus, kipitustunne suguelundite piirkonnas);
ideomotoorne apraksia (jäsemete liikumise võimatuse tunne);
kehaskeemi rikkumine.

Kuklakoorest pärinevad fokaalsed krambid

Neid iseloomustavad peamiselt lihtsad osalised paroksüsmid, millega ei kaasne teadvuse häireid, välja arvatud Panayotopoulose sündroom.

Kukla epilepsia sümptomid

debüüt laias vanusevahemikus;
iseloomulikud on lihtsad osalised krambid (aurad): lihtnägemine, hallutsinatsioonid, paroksüsmaalne amauroos, paroksüsmaalsed nägemisvälja häired, subjektiivsed aistingud silmamuna piirkonnas; pea ja silmade kõrvalekalle okuloklooniaga (tavaliselt fookusega kontralateraalne); vegetatiivsed häired ( peavalu, oksendamine, näo blanšeerimine);
tavaline sümptom- rünnakujärgne migreenitaoline peavalu; sageli esineb epilepsia aktiivsuse levik ajalistesse, frontaalsetesse piirkondadesse, millele lisanduvad motoorsed või automotoorsed krambid.

Varajase algusega healoomulist kuklaepilepsiat (Panagiotopoulose tüüp) iseloomustab asjaolu, et 2/3 kõigist epilepsiahoogudest tekivad une ajal. Samal patsiendil võivad krambid esineda nii päeval kui öösel. Krambid on ebatavaline kombinatsioon autonoomsetest sümptomitest (enamasti iiveldus, oksendamistung ja oksendamine ise), käitumismuutused, silmade külgsuunalised kõrvalekalded ja muud epilepsiahoole tuttavamad ilmingud.

Rünnaku ajal kaebab laps peapöörituse ja kehva tervise üle. Sel hetkel on laps reeglina haige, ta on kahvatu, esineb liigne higistamine ja hüpersalivatsioon. Sageli täheldatakse peavalu. 1-5 minutit pärast esimeste sümptomite ilmnemist võib alata oksendamine. Iiveldus lõpeb oksendamisega 74% juhtudest. Oksendamise sagedus võib olla erinev: mõnel lapsel on oksendamine ühekordne, teistel korduv, täheldatud mitu tundi ja viib dehüdratsioonini. Võimalikud on ka muud vegetatiivsed sümptomid: müdriaas või mioos (vastavalt pupillide laienemine või ahenemine); hingamishäired (ebaregulaarne hingamine, lühike apnoe), kardiovaskulaarsüsteem (tahhükardia); köha; kusepidamatus, väljaheited; muutused soolestiku motoorsetes funktsioonides; kehatemperatuuri tõus nii rünnaku alguses kui ka pärast seda.

Koos oksendamisega on silma hälve väga levinud krambihoogude häire. Silmade pööramisega äärmuslikku külgasendisse võib kaasneda pea samasuunaline pööramine ja see võib kesta mõnest minutist mitme tunnini. Silmade kõrvalekalle võib olla nii konstantne kui ka katkendlik - silmad tõmbuvad kas küljele või viiakse algasendisse.

Teadvuse kahjustuse aste võib olla erinev, mõnikord järgib laps juhiseid osaliselt. Laps kas järsku või järk-järgult desorienteerub ajas ja ruumis, ei reageeri keskkonnale. Teadvuse kahjustuse raskusaste suureneb rünnaku sümptomite ilmnemisel. Umbes 20% juhtudest kaotab laps teadvuse ja "loksub" ning motoorseid epilepsia ilminguid ei täheldata alati. Seisund sarnaneb kardiogeense minestusega). 20% lastest lõpeb rünnak poolkrampidega, mõnikord Jacksoni marsiga.

Mõnel juhul täheldatakse sümptomeid, mis meenutavad Rolandi epilepsia rünnakut - kõne peatumine, hemifatsiaalne spasm ja orofarüngo-kõri liigutused. Väikesel protsendil juhtudest (6% vastavalt Covanise et al., 2005) võib täheldada pimedust, nägemishallutsinatsioone või illusioone. Visuaalsed sümptomid ilmnevad tavaliselt pärast autonoomsete sümptomite tekkimist.

Interiktaalses EEG-s registreeritakse 90% juhtudest ägeda-aeglase laine kompleks, reeglina multifokaalne ja suur amplituudi. Naelu morfoloogia on sama, mis Rolandi epilepsia puhul. Komplekside lokaliseerimine võib olla väga erinev (kaasatud võivad olla kõik ajuosad), kuigi epileptiliste muutuste suurim raskusaste on täheldatud aju tagumistes osades. Kõige sagedamini täheldatakse adhesioone kuklaluudes, veidi harvemini eesmistes juhtmetes ja veelgi harvem ajalises juhtmetes. 17% juhtudest registreeritakse tipujuhtmetes piigid.

Vaatamata autonoomse epileptilise seisundi kõrgele esinemissagedusele peetakse Panagiotopoulose sündroomi soodsaks prognostiliseks seisundiks. Epilepsiahoogude kestus on väike, keskmiselt 1-2 aastat. Siiski on kirjeldatud üksikuid patsiente, kellel on krambid olnud kuni 7 aastat.

Kiirabi: näitab bensodiasepiinide manustamist intravenoosselt (0,2-0,3 mg / kg päevas) või rektaalselt (0,5 mg / kg päevas). Epilepsiavastaste ravimite profülaktilist manustamist ei teostata, kuna krambid võivad olla väga haruldased ja nende olemasolu lapsel ei ole väga pikk.

Refleksne (stiimulitundlik) epilepsia – epilepsiahood, mis tekivad väliste keskkonnategurite mõjul: lihtsad (foto- ja värvistimulatsioon, teravad äkilised välismõjud, naer, toidu vastuvõtmine) ja keerulised (lugemine, muusikateoste kuulamine, vaimsed operatsioonid) sensoorsed stiimulid. Viimased toovad kaasa ergastuskollete ilmnemise vastavates sensoorsetes süsteemides, mis tekitavad aju erinevatel tasanditel liigseid reaktsioone neuronite hüpersünkroonsete tühjenemise näol.

Valgustundlik epilepsia. Seda provotseerivad valguse virvendus, teleri vaatamine, arvutiga töötamine, eredad küllastunud värvid, “triibulised” objektid (must-valgetriibuline tapeet, eskalaatori astmed jne), silmade kiire avanemine ja sulgemine, laperdamine silmalaugudest. Avaldub erinevat tüüpi krambihoogudes: müoklooniline, puudumine, puudumine koos silmalau müokloonusega, generaliseerunud toonilis-klooniline, lihtne ja keeruline osaline. Ravi: valproaat, lamotrigiin, levetiratsetaam, topiramaat.

Mõtlemisest põhjustatud krambid (mõtlemise epilepsia). Neid kutsuvad esile mõttelised operatsioonid: aritmeetiline loendamine, male või kaardimäng, lahendamine katseesemed. Need esinevad müoklooniliste, puuduvate, generaliseerunud toonilis-klooniliste krampide kujul. Ravi: valproaat, fenobarbitaal, klonasepaam, klobasaam.

Ehmatusest põhjustatud krambid (ehmatusepilepsia). Neid kutsub esile ehmatus, äkiline välismõju (heli, puudutus). Need esinevad lihtsate (keha pöördega vehkleja poos) ja keeruliste osaliste krampide kujul, millega kaasnevad paresteesiad, "juba nähtud" aistingud, paroksüsmaalsed düskineesiad, millega sageli kaasnevad vokalismid. Ravi: karbamasepiin, fenobarbitaal, valproaat, klonasepaam, levetiratsetaam. Seda epilepsia vormi tuleb eristada hüperekspleksiast (ehmatuse sündroomist) – päriliku eelsoodumusega patoloogilisest reaktsioonist hirmule.

Heli põhjustatud krambid (heliepilepsia). Neid provotseerib teatud muusikapala või fragmendi kuulamine (või isegi meelde jätmine). See kulgeb keeruliste osaliste krampide (derealiseerumise) kujul.

Kõndimise epilepsia. Käivitab kõndimine. See kulgeb müoklooniliste ja klooniliste generaliseerunud krampidega.

Lugemise epilepsia. Ajendab arusaamatu, keeruka teksti lugemine, näiteks edasi võõrkeel. Avaldub osaliste, müoklooniliste, harvem generaliseerunud toonilis-klooniliste krampidena. Ravi: valproaat, klonasepaam.

Epilepsia söömine. Käivitab tihe toit, toidu nägemine, lõhn või teatud tüüpi toidud (supid, soojad toidud). See väljendub keeruliste osaliste (koos automatismi, düsfooria, autonoomse auraga) krambihoogudega. Võimalik on üleminek generaliseerunud toonilis-kloonilistele krambihoogudele. Ravi: karbamasepiin, fenobarbitaal.

Naeru põhjustatud epilepsia. See kulgeb üldistatud toonilis-klooniliste krampide, astaatiliste (atooniliste) krampide kujul, mis on põhjustatud olukorrale vastavast naerust. Seda epilepsia vormi tuleb eristada naeruepilepsiast (gelastic, gelastic-epilepsia), mida iseloomustab motiveerimata vägivaldse naeru rünnakute areng.

Kõigi refleks- (stimuleeriva) epilepsia vormide ravis on vaja vältida spetsiifilisi krampe provotseerivaid olukordi, kasutada krambivastaseid ravimeid vastavalt krambi tüübile ja läbi viia psühho-käitumuslikku ravi.

veebisait