एडिसन रोग के लक्षण और उपचार. एडिसन रोग (कांस्य रोग, अधिवृक्क अपर्याप्तता) पुरुषों में एडिसन रोग के लक्षण

एलेक्जेंड्रा वॉरशल उस सिंड्रोम के बारे में, जिसका वर्णन करते हुए थॉमस एडिसन "एंडोक्रिनोलॉजी के जनक" बने

1849 में, थॉमस एडिसन ने प्राथमिक पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता (अन्यथा, कांस्य रोग) का वर्णन किया और रोग के मुख्य लक्षणों की पहचान की: "सुस्ती और कमजोरी, धड़कन, पेट में दर्द और त्वचा का मलिनकिरण।"

प्रसार

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता दुर्लभ है: रूसी लेखकों के अनुसार, अस्पताल में भर्ती 4000-6000 रोगियों में से 1 में। अमेरिकी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर अधिवृक्क अपर्याप्तता के 39-60 मामलों पर डेटा प्रदान करते हैं। क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता (CAN) पुरुषों में अधिक आम है; इस बीमारी से पीड़ित पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2:1 है। जर्मन डॉक्टरों - ओलेकर्स और उनके सहयोगियों के अनुसार - जिस औसत आयु में बीमारी का निदान किया जाता है वह 40 वर्ष (17 से 72 वर्ष) है।

एटियलजि और रोगजनन

सीएनएन की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ तब होती हैं जब अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्यात्मक ऊतक रोग प्रक्रिया द्वारा 90% क्षीण हो जाता है। कभी-कभी, यह फेफड़ों, स्तन ग्रंथियों और आंतों के कार्सिनोमा के द्विपक्षीय मेटास्टेस, एचआईवी संक्रमित लोगों में साइटोमेगालोवायरस एड्रेनालाईटिस या एचआईवी एड्रेनालाईटिस के साथ होता है (जो अवसरवादी संक्रमण की पृष्ठभूमि पर रोग के अंतिम चरण में 5% रोगियों में विकसित होता है)। ) एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ।

पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता के मुख्य कारण ऑटोइम्यून एड्रेनलाइटिस (60-65% मामले) हैं; तपेदिक संक्रमण; डीप मायकोसेस, अमाइलॉइडोसिस, हिस्टोप्लाज्मोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस (10% मामले)।

ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस में, अधिवृक्क प्रांतस्था में तीव्र लिम्फोइड घुसपैठ होती है और कार्यात्मक कोशिकाओं के गंभीर शोष के साथ रेशेदार ऊतक का प्रसार होता है। ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं के माइक्रोसोमल और माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं। अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, यह घाव महिलाओं में अधिक आम है। ऑटोइम्यून एड्रेनलाइटिस अक्सर ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम प्रकार I और II का एक घटक होता है।

ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप I विकसित होता है बचपन(लगभग 10-12 वर्ष) और इसमें हाइपोपैराथायरायडिज्म, अधिवृक्क अपर्याप्तता और कैंडिडिआसिस शामिल हैं। अक्सर हाइपोगोनाडिज्म, घातक रक्ताल्पता, खालित्य, विटिलिगो और क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस से जुड़ा होता है। ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम टाइप II वयस्कों में होता है और इसकी विशेषता मधुमेह मेलिटस, ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग और अधिवृक्क अपर्याप्तता है।

तपेदिक घावों के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़ सकती हैं, लेकिन अधिक बार झुर्रीदार, रेशेदार रूप से बदल जाती हैं। अधिवृक्क मज्जा (एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का संश्लेषण), जो लगभग हमेशा पूरी तरह से दुर्लभ होता है, भी रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। अधिवृक्क ग्रंथियों में सक्रिय तपेदिक प्रक्रिया अत्यंत दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, तपेदिक संक्रमण फेफड़ों, हड्डियों, जननांग प्रणाली और अन्य अंगों में स्थानीयकृत फॉसी से हेमटोजेनस रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों तक फैलता है।

प्राथमिक क्रोनिक रीनल फेल्योर में, स्रावित मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की मात्रा कम हो जाती है और, नकारात्मक प्रतिक्रिया प्रणाली के अनुसार, ACTH और इसके स्राव से जुड़े β-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन का स्राव बढ़ जाता है, जो एडिसन सिंड्रोम में हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बनता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स (कोर्टिसोल) ACTH के प्रभाव में अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना फासीकुलता में संश्लेषित होते हैं और इंसुलिन विरोधी होते हैं। वे रक्त शर्करा के स्तर को बढ़ाते हैं, यकृत में अमीनो एसिड से ग्लूकोनियोजेनेसिस को बढ़ाते हैं, परिधीय ऊतक कोशिकाओं द्वारा ग्लूकोज के अवशोषण और उपयोग को रोकते हैं, यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में ग्लाइकोजन संश्लेषण को बढ़ाते हैं, प्रोटीन अपचय को बढ़ाते हैं और उनके संश्लेषण को कम करते हैं, चमड़े के नीचे वसा अपचय को बढ़ाते हैं। वसा ऊतक और अन्य ऊतक... ग्लूकोकार्टोइकोड्स का एक निश्चित मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव भी होता है।

एडिसन सिंड्रोम के लक्षण

एडिसन रोग के अधिकांश लक्षण अपेक्षाकृत निरर्थक हैं। लगभग सभी मरीज़ कमजोरी, थकान और वजन घटने की शिकायत करते हैं। ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और नमक की बढ़ती लालसा भी हो सकती है। कुछ मामलों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण प्रमुख हो सकते हैं और परिणामस्वरूप, अधिवृक्क अपर्याप्तता का पता लगाना मुश्किल हो जाता है। मानसिक लक्षण हल्के स्मृति हानि से लेकर प्रकट मनोविकृति तक होते हैं, इसलिए कुछ रोगियों में अवसाद या एनोरेक्सिया नर्वोसा का गलत निदान किया जाता है।

मरीज़, एक नियम के रूप में, बीमारी की शुरुआत का समय निर्धारित नहीं कर सकते हैं और लगातार प्रगतिशील सामान्य और मांसपेशियों का संकेत दे सकते हैं कमज़ोरीन्यूरस्थेनिया के रोगियों के विपरीत, दिन के अंत तक तीव्र हो जाता है, जिनमें शाम को सामान्य कमजोरी कम हो जाती है। जैसे-जैसे अधिवृक्क अपर्याप्तता बढ़ती है, कमजोरी गतिहीनता में बदल जाती है, वाणी धीमी हो जाती है, आवाज शांत हो जाती है। अक्सर, असामान्य कमजोरी का पता अंतरवर्ती संक्रमणों के दौरान या बिगड़ा कार्य की अवधि के दौरान लगाया जाता है। जठरांत्र पथ. कार्बोहाइड्रेट और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में कमजोरी विकसित होती है। साथ ही सामान्य कमजोरी भी है वजन घटना. ये दो लक्षण सीएनएन वाले सभी रोगियों में मौजूद होते हैं। निर्जलीकरण, भूख में कमी और बाद में मतली और उल्टी के कारण वजन कम होता है।

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स (एल्डोस्टेरोन, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन) एंजियोटेंसिन II के प्रभाव में अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र में संश्लेषित होते हैं, जिससे सोडियम और क्लोराइड आयनों, पानी के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण में वृद्धि होती है, और साथ ही ट्यूबलर पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि होती है और ऊतकों की हाइड्रोफिलिसिटी में वृद्धि होती है। , संवहनी बिस्तर से ऊतकों तक द्रव और सोडियम के स्थानांतरण को बढ़ावा देना। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स रक्त की मात्रा बढ़ाते हैं और बढ़ाते हैं धमनी दबाव.

hyperpigmentation 90% रोगियों में देखा गया। मेलेनिन का जमाव मुख्य रूप से त्वचा के घर्षण वाले क्षेत्रों, सूर्य के प्रकाश के संपर्क वाले क्षेत्रों, स्तन ग्रंथियों के निपल्स, साथ ही श्लेष्म झिल्ली (होंठ, गाल, आदि) पर बढ़ता है। भविष्य में, सामान्यीकृत हाइपरपिग्मेंटेशन विकसित होता है, जो ACTH और β-मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन के अतिरिक्त स्राव से जुड़ा होता है। अक्सर ताजा निशान काले पड़ जाते हैं, झाइयों की संख्या बढ़ जाती है। कुछ रोगियों में, त्वचा के सामान्य हाइपरपिग्मेंटेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपचयन के क्षेत्र होते हैं - विटिलिगो, जो एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के मार्कर के रूप में कार्य करता है।

धमनी हाइपोटेंशन 88-90% रोगियों में पाया गया। सिस्टोलिक रक्तचाप 90 या 80 मिमी एचजी, डायस्टोलिक - 60 मिमी एचजी से नीचे। में दुर्लभ मामलेडायस्टोलिक दबाव सामान्य हो सकता है। प्लाज्मा की मात्रा में कमी से कार्डियक आउटपुट और स्ट्रोक की मात्रा में कमी आती है। नाड़ी नरम, छोटी, धीमी होती है। निर्जलीकरण और शरीर में सोडियम की कुल मात्रा में कमी से बाह्य कोशिकीय द्रव की मात्रा में कमी आती है और यह हाइपोटेंशन के कारकों में से एक है। एक अन्य कारक कोर्टिसोल और कैटेकोलामाइन के स्तर में कमी के कारण संवहनी दीवार का कम होना है।

उल्लेखनीय विशेषता - कान की उपास्थि का कैल्सीफिकेशनकिसी भी मूल की दीर्घकालिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ हो सकता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्य ख़राब हो जाते हैं। सबसे आम मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, कब्ज, इसके बाद दस्त। पेट में हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन का स्राव कम हो जाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों का रोगजनन आंतों के लुमेन में सोडियम क्लोराइड के बढ़ते स्राव से जुड़ा हुआ है। उल्टी और दस्त से सोडियम की हानि बढ़ती है और विकास को बढ़ावा मिलता है तीव्र अपर्याप्तताअधिवृक्क ग्रंथियां। प्राथमिक क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले मरीजों को नमक की अधिक आवश्यकता होती है।

हाइपोग्लाइसीमियाकोर्टिसोल (कंट्रिंसुलर हार्मोन) के स्राव में कमी, ग्लूकोनियोजेनेसिस में कमी और यकृत में ग्लाइकोजन भंडार के परिणामस्वरूप विकसित होता है। हाइपोग्लाइसीमिया के हमले सुबह (खाली पेट पर) या भोजन के बीच लंबे अंतराल के बाद विकसित होते हैं और कमजोरी, चिड़चिड़ापन, भूख, पसीना के साथ होते हैं।

निशामेहएचएनएन के सामान्य लक्षणों में से एक है।

सीएनएस फ़ंक्शन में परिवर्तनमानसिक गतिविधि और स्मृति में कमी, ध्यान की एकाग्रता, कभी-कभी अवसाद और तीव्र मनोविकृति की स्थिति में प्रकट होता है। रिप्लेसमेंट थेरेपी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य को सामान्य करती है और सूचीबद्ध लक्षण रक्त में कोर्टिसोल के स्तर के सामान्य होने के सीधे अनुपात में कम हो जाते हैं। सीएनएन से पीड़ित महिलाओं में, बालों का झड़ना (जघन बाल, बगल में) इस तथ्य के कारण देखा जाता है कि उनकी अधिवृक्क ग्रंथियां एण्ड्रोजन के संश्लेषण के लिए मुख्य स्थल हैं (पुरुषों में, वे मुख्य रूप से अंडकोष द्वारा संश्लेषित होते हैं)।

एडिसन सिंड्रोम वाले मरीजों को हो सकता है कामेच्छा और शक्ति में कमीमहिलाओं को एमेनोरिया हो सकता है।

लैब ढूँढता है

रक्त परीक्षण में सबसे आम उल्लंघन पोटेशियम (5 mmol / l से ऊपर) और क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि के साथ सोडियम (110 mmol / l तक) और क्लोरीन (98.4 mmol / l से नीचे) के स्तर में कमी है। . सीरम कैल्शियम शायद ही कभी बढ़ा हुआ हो। ऐसे मामलों में हाइपरकैल्सीमिया को हाइपरकैल्सीयूरिया, प्यास, बहुमूत्रता और हाइपोस्टेनुरिया के साथ जोड़ा जाता है। मरीजों में नॉरमोसाइटिक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया भी विकसित हो सकता है, और परिधीय रक्त स्मीयर ईोसिनोफिलिया और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस दिखाते हैं। अक्सर टीएसएच की सामग्री में मामूली वृद्धि दर्ज की जाती है (आमतौर पर)।< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

गुर्दे की शिथिलता देखी जाती है: ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर और गुर्दे का रक्त प्रवाह कम हो जाता है।

चयापचय संबंधी विकार और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन के कारण ईसीजी में परिवर्तन होता है। एक बढ़ी हुई और नुकीली टी तरंग आमतौर पर पाई जाती है, जो कुछ लीड में ऊंचाई में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स से भी अधिक हो सकती है। एट्रियोवेंट्रिकुलर या इंट्रावेंट्रिकुलर चालन का धीमा होना संभव है।

निदान केवल डेटा से कहीं अधिक पर आधारित है नैदानिक ​​तस्वीरऔर प्रयोगशाला अनुसंधान, लेकिन अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यात्मक गतिविधि में कमी की प्रत्यक्ष पुष्टि पर भी। यदि सुबह 8-10 बजे लिए गए रक्त में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्तर 170 एनएमओएल/एल (6 μg/100 मिली) से कम है, तो अधिवृक्क अपर्याप्तता का निदान संदेह में नहीं है। रंजकता की उपस्थिति या अनुपस्थिति रोग की प्राथमिक या द्वितीयक प्रकृति को इंगित करती है। प्राथमिक सीएनएन में, ACTH का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है, जबकि माध्यमिक सीएनएन में, वे कम होते हैं। इसके अलावा, निदान को स्पष्ट करने के लिए, कई फार्माकोडायनामिक परीक्षण किए जाते हैं - एसीटीएच या इंसुलिन की शुरूआत के साथ कोर्टिसोल में उतार-चढ़ाव दर्ज किया जाता है। इंसुलिन के साथ परीक्षण अधिवृक्क प्रांतस्था के तपेदिक घाव को एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया द्वारा इसके विनाश से अलग करना संभव बनाता है। तपेदिक घावों के साथ मज्जा का विनाश होता है (जिसमें कैटेकोलामाइन संश्लेषित होते हैं), जबकि ऑटोइम्यून प्रक्रिया के घावों में, परिवर्तन केवल अधिवृक्क ग्रंथि की कॉर्टिकल परत में होते हैं। इसलिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ-साथ इंसुलिन परीक्षण की अवधि के दौरान रक्त सीरम में एड्रेनालाईन की सामग्री का निर्धारण करके, उस कारण को स्थापित करना संभव है जो पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बना।

हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए, रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन की सांद्रता या मूत्र में इसका उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है। और यहां फार्माकोडायनामिक परीक्षणों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। एंजियोटेंसिन एल्डोस्टेरोन स्राव का एक विशिष्ट उत्तेजक है। यदि एंजियोटेंसिन जलसेक के अंत में एल्डोस्टेरोन एकाग्रता नहीं बढ़ती है, तो यह हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म को इंगित करता है।

इलाज

एडिसन सिंड्रोम का इलाज कैसे करें? एडिसन सिंड्रोम वाले मरीजों को लगातार कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की आवश्यकता होती है। ज्यादातर मामलों में, पूर्ण क्षतिपूर्ति के लिए केवल ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का परिचय पर्याप्त है; कभी-कभी अतिरिक्त नियुक्ति और मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की आवश्यकता होती है। हाइड्रोकार्टिसोन (कोर्टिसोल) पसंद की दवा है और इसे प्रतिदिन 30 मिलीग्राम (सुबह 15-20 मिलीग्राम और दोपहर में 5-10 मिलीग्राम) दिया जाता है। कोर्टिसोन का उपयोग आमतौर पर 40-50 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में किया जाता है। अन्य सिंथेटिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, ट्राईमिसिनोलोन, आदि) कम वांछनीय हैं क्योंकि उनमें मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रभाव नहीं होता है। गंभीर मिनरलोकॉर्टिकॉइड अपर्याप्तता के मामले में, DOXA (5 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से), डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन ट्राइमिथाइलएसीटेट (2.5% समाधान का 1 मिलीलीटर पैरेन्टेरली 2-3 सप्ताह में 1 बार) या फ्लोरोहाइड्रोकार्टिसोन / कॉर्टिनिफ़ (0.05-0 .1 मिलीग्राम प्रति दिन) ).

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की अधिकता एडिमा, सिरदर्द, उच्च रक्तचाप, हाइपोकैलेमिक एल्कलोसिस और मांसपेशियों की कमजोरी से भरी होती है। इन मामलों में, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स को रद्द करना और पोटेशियम क्लोराइड निर्धारित करना आवश्यक है।

सीएनएन वाली महिलाओं में गर्भावस्था और सामान्य प्रसव संभव है। एक नियम के रूप में, गर्भावस्था के दौरान, प्रोजेस्टेरोन के बढ़ते स्राव के कारण मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की आवश्यकता कम हो जाती है। हालाँकि, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का सेवन बढ़ाया जाना चाहिए, और कुछ मामलों में हाइड्रोकार्टिसोन के पैरेंट्रल प्रशासन की आवश्यकता होती है। बच्चे के जन्म के दौरान, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है।

संक्रामक के साथ फेफड़े की बीमारीया ग्लूकोकार्टोइकोड्स की मध्यम खुराक दोगुनी या तिगुनी हो जाती है। यदि रोग उल्टी के साथ-साथ अधिवृक्क संकट के लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है, तो यह आवश्यक है गहन चिकित्साअस्पताल में मरीज. सीएनएन वाले रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप हाइड्रोकार्टिसोन (ऑपरेशन के प्रकार के आधार पर 100-200 मिलीग्राम) के अंतःशिरा प्रशासन की स्थिति के तहत किया जाता है। में पश्चात की अवधिग्लूकोकार्टोइकोड्स की शॉक खुराक तेजी से कम हो जाती है - तनावपूर्ण स्थिति के खत्म होने के 2-3 दिन बाद।

पूर्वानुमान

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग से पहले, अधिवृक्क अपर्याप्तता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा 6 महीने से कम थी। आज, समय पर निदान और पर्याप्त प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ, ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस वाले रोगियों में, जीवन प्रत्याशा उससे भिन्न नहीं होती है स्वस्थ व्यक्ति. एक अलग एटियलजि की अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ, पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होता है।

तरीका

एडिसन सिंड्रोम रोगियों को भारी शारीरिक श्रम करने की अनुमति नहीं देता है। किसी भी तनावपूर्ण स्थिति (संक्रमण, शारीरिक या मानसिक तनाव, आदि) के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स के सेवन में वृद्धि की आवश्यकता होती है। सिद्धांत औषधालय अवलोकनइन रोगियों के संबंध में सख्ती से निगरानी रखी जानी चाहिए। एडिसन सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को एक विशेष मेमो प्रदान किया जाता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने के लिए एक तर्कसंगत समय-सारणी और इस रोगी के लिए एक बार का इष्टतम संकेत देता है। रोज की खुराकविभिन्न कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं। किसी अत्यावश्यक स्थिति में, पैरेंट्रल प्रशासन के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स तैयार रहना चाहिए। यदि रोगी अपनी बीमारी के बारे में स्वतंत्र रूप से जानकारी प्रस्तुत करने में असमर्थ है तो चिकित्सकों के लिए चेतावनी सूचना भी तैयार की जानी चाहिए। मरीजों को इस बात की जानकारी होनी चाहिए कि अगर उनमें कमजोरी, अस्वस्थता, बुखार, पेट में दर्द, दस्त या स्थिति बिगड़ने के अन्य लक्षण दिखाई दें तो उन्हें तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए। शराब पीना, बार्बिट्यूरिक नींद की गोलियाँ लेना और कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त गोलियाँ पीने के लिए क्षारीय खनिज पानी का उपयोग करना मना है।

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प्राथमिक क्रोनिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का वर्णन पहली बार 19वीं शताब्दी के मध्य में थॉमस एडिसन द्वारा किया गया था। उन्होंने रोग के मुख्य लक्षणों की पहचान की: पेट में दर्द, दिल की धड़कन, कमजोरी, त्वचा पर रंजकता। दूसरे तरीके से, इस विकृति को हाइपोकॉर्टिसिज्म, "कांस्य रोग", एडिसन सिंड्रोम भी कहा जाता है। लेख में हम विस्तार से विचार करेंगे कि एडिसन रोग की विशेषताएं क्या हैं, रोग के लक्षण और कारण, साथ ही इसके उपचार के तरीके क्या हैं।

एडिसन रोग: कारण

एडिसन रोग एक दुर्लभ बीमारी है। यह तब होता है जब दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां विशेष रूप से अपर्याप्त मात्रा में उत्पादन करना शुरू कर देती हैं।

हार्मोन का स्राव बिल्कुल बंद हो सकता है। जब 90% से अधिक अधिवृक्क ऊतक प्रभावित होता है, तो इस विकृति का निदान किया जाता है। रोग का विकास अधिवृक्क प्रांतस्था या पिट्यूटरी ग्रंथि के ऊतकों में परिवर्तन से सुगम होता है।

रोग के कारण ये हो सकते हैं:

• ऑटोइम्यून एड्रेनलाइटिस।
• क्षय रोग.
• हिस्टोप्लाज्मोसिस।
• नियोप्लास्टिक प्रक्रिया.
• हेमोक्रोमैटोसिस।
• अमाइलॉइडोसिस।
• सारकॉइडोसिस।
• अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव.
• एड्स।
• हार्मोनल दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार।
• उपदंश.
• विषैले पदार्थों से जहर देना।
• अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना.
• वंशानुगत कारक.

रोग का रूप प्राथमिक हो सकता है (यदि केवल अधिवृक्क प्रांतस्था प्रभावित होती है) या माध्यमिक (यदि पिट्यूटरी ग्रंथि प्रभावित होती है, जिसके परिणामस्वरूप एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, जो अधिवृक्क प्रांतस्था के काम के लिए जिम्मेदार है, का उत्पादन नहीं होता है) .

एडिसन रोग: लक्षण

इस बीमारी के मरीजों की औसत उम्र 40 साल है।

इसके मुख्य लक्षण:

• सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन (90% रोगियों में देखा गया)।
• कमजोरी और थकान महसूस होना.
• धीमी गति, शांत भाषण.
• भूख की कमी।
• वजन घटना।
• मतली उल्टी।
• पेट में दर्द.
• कुर्सी विकार.
• रक्तचाप में कमी (90/60 और नीचे, 88-90% रोगियों में होती है)।
• पेरेस्टेसिया।
• हाथ, पैर या सिर का कांपना (हिलना)।
• स्मृति दुर्बलता, तंत्रिका संबंधी विकार, अवसाद।

पुरुषों के विपरीत महिलाओं में एडिसन की बीमारी अधिक गंभीर होती है। अक्सर असफलताएं मिलती हैं मासिक धर्म, रजोरोध. एडिसन सिंड्रोम से पीड़ित महिलाओं में चिकित्सकीय देखरेख में गर्भावस्था और प्रसव संभव है।

खतरनाक है एडिसोनियन संकट. इसके संकेत हो सकते हैं:

• शरीर के निचले हिस्से में तेज दर्द होना।
• उल्टी करना।
• दस्त।
• रक्तचाप में तेज गिरावट.
• चेतना की गड़बड़ी या उसकी हानि।

रोग की इस स्थिति में तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

बच्चों में एडिसन रोग

कम उम्र के बच्चों में यह विकृति अत्यंत दुर्लभ है। यह जन्म के आघात (यदि अधिवृक्क प्रांतस्था में रक्तस्राव हो), एरिथ्रोब्लास्टोसिस या माइक्रोसेफली के परिणामस्वरूप हो सकता है।

पूर्वस्कूली बच्चों में, एडिसन की बीमारी हाइपोप्लासिया या अधिवृक्क ग्रंथियों के शोष के परिणामस्वरूप विकसित हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की खराबी और उत्पादित कॉर्टिकोट्रोपिन की मात्रा में कमी होती है। ऐसा होता है, उदाहरण के लिए, बड़ी खुराक में ग्लाइकोकोर्टिकोइड्स के दीर्घकालिक उपयोग के साथ।

बड़े बच्चों में, यह कमी हेमटोजेनस प्रसारित तपेदिक के साथ होती है। अक्सर अधिवृक्क ग्रंथियों के ऑटोइम्यून घावों के कारण रोग बढ़ता है।

एडिसन रोग: निदान

क्रोनिक एड्रेनल अपर्याप्तता का निदान एक डॉक्टर द्वारा स्थापित किया जाता है जो निम्नलिखित संकेतकों को ध्यान में रखता है:

• नैदानिक ​​तस्वीर।
• अधिवृक्क प्रांतस्था और रक्त में हार्मोन की मात्रा।
• सामान्य, साथ ही जैव रासायनिक रक्त परीक्षण का डेटा।
• परिणाम सामान्य विश्लेषणमूत्र.
• ईसीजी संकेतक, साथ ही अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई और खोपड़ी की हड्डियों की रेडियोग्राफी।

समय पर चिकित्सा सुविधा से संपर्क करने से निदान करना या स्पष्ट करना और समय पर उपचार शुरू करना संभव हो जाएगा।

एडिसन रोग: उपचार

"कांस्य रोग" से पीड़ित मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, कभी-कभी मिनरलोकॉर्टिकोइड्स) के व्यवस्थित सेवन की आवश्यकता होती है।

थेरेपी के साथ किया जाता है हाइड्रोकार्टिसोन (कोर्टिसोल). यह सबसे आम और प्रभावी दवा है जिसका उपयोग अन्य दवाओं के साथ संयोजन में किया जाता है:

• डोक्सा.
• डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन ट्राइमिथाइलएसीटेट।
• फ़्लुओरोहाइड्रोकार्टिसोन, आदि।

अधिवृक्क हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के अलावा, रोगियों को अधिक मात्रा में विटामिन सी आहार नमक का सेवन करने की सलाह दी जाती है।

रोग के गंभीर रूपों में, अस्पताल में उपचार आवश्यक है। संकेतों के अनुसार जीवाणुरोधी और रोगसूचक उपचार निर्धारित किया जाता है।

तरीका

ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने से एडिसन सिंड्रोम वाले लोगों के लिए लगभग पूर्ण जीवन जीना संभव हो जाता है (हार्मोन के उपयोग से पहले, रोगियों की जीवन प्रत्याशा छह महीने से कम थी)।

हालाँकि, आपको इन नियमों का पालन करना होगा:

• डॉक्टर के निर्देशों का सख्ती से पालन करें.
• भारी शारीरिक श्रम से बचें.
• रिसेप्शन को छोड़ दें मादक पेय, बार्बिट्यूरिक श्रृंखला की नींद की गोलियाँ, क्षारीय खनिज पानी।
• सदैव तैयार रहें आवश्यक औषधियाँप्राथमिक उपचार के लिए.
• यदि बीमारी के लक्षण दिखाई दें तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें चिकित्सा देखभाल.

प्रत्येक रोगी को स्वास्थ्य सुविधा से एक उपचार योजना पत्रक प्राप्त होता है, जिसमें दवाएँ लेने का कार्यक्रम और उनकी खुराक का संकेत होता है, साथ ही आपातकालीन स्थिति में स्वास्थ्य कार्यकर्ता के लिए एक पत्रक होता है यदि रोगी स्वयं अपनी बीमारी के बारे में जानकारी प्रदान नहीं कर सकता है।

हाइपोकॉर्टिसिज्म एक दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर बीमारी है। और चूंकि बीमारी पर पूरी तरह से काबू पाना असंभव है, इसलिए आपको अपने आहार, जीवन और जीवनशैली को फिर से बनाने, धैर्य रखने और उपस्थित चिकित्सक के सभी निर्देशों और सिफारिशों का स्पष्ट रूप से पालन करने की आवश्यकता है।

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एडिसन के रोग अधिवृक्क प्रांतस्था के कामकाज की एक पुरानी अपर्याप्तता है, जो हार्मोन के स्राव में कमी या समाप्ति में प्रकट होती है - mineralocorticoid और ग्लुकोकोर्तिकोइद ( , कॉर्टिकोस्टेरोन , डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन और अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)।

मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन की कमी से सोडियम उत्सर्जन में वृद्धि होती है और पोटेशियम उत्सर्जन में कमी आती है, मुख्य रूप से मूत्र के साथ, लेकिन पसीने और लार के साथ भी, जबकि इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन गंभीर निर्जलीकरण, प्लाज्मा हाइपरटोनिटी, परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी का कारण बनता है। अल्प रक्त-चाप और भी फिरनेवाला गिर जाना . हालाँकि, यदि विकृति कम उत्पादन के कारण होती है, तो इलेक्ट्रोलाइट स्तर सामान्य या मामूली रूप से परिवर्तित रहता है। जबकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की कमी एडिसन रोग के ऐसे लक्षणों का कारण बनती है: संवेदनशीलता में परिवर्तन और कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा चयापचय का उल्लंघन। परिणामस्वरूप, जीवन के लिए आवश्यक कार्बोहाइड्रेट प्रोटीन से बनते हैं, रक्त में शर्करा का स्तर कम हो जाता है और भंडार समाप्त हो जाता है। ग्लाइकोजन यकृत में जमा होता है, जो सामान्य रूप से मांसपेशियों में व्यक्त होता है, जिसमें मायोकार्डियल कमजोरी भी शामिल है। रोगियों में, वायरस और संक्रमण, चोटों और विभिन्न प्रकार के प्रतिरोध तनाव . विकास की प्रक्रिया में अपर्याप्तता कम हो जाती है हृदयी निर्गमसंचार विफलता होती है.

यदि प्लाज्मा कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाता है, तो ACTH संश्लेषण की उत्तेजना होती है और स्तर में वृद्धि होती है β-लिपोट्रोपिक हार्मोन , जिसमें मेलानोसाइट-उत्तेजक गतिविधि होती है, जो ट्रोपिन के साथ मिलकर देती है hyperpigmentation . लोगों की त्वचा न केवल कांस्य होती है, बल्कि श्लेष्मा झिल्ली भी होती है। इसका मतलब यह है कि पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्यात्मक विकारों के परिणामस्वरूप होने वाली माध्यमिक अपर्याप्तता हाइपरपिग्मेंटेशन के रूप में प्रकट नहीं होती है।

यह अंतःस्रावी विकार बहुत कम होता है - आंकड़ों के अनुसार प्रति 100 हजार पर 4-6 लोग विभिन्न देश. इसका वर्णन पहली बार अंग्रेजी चिकित्सक, एंडोक्रिनोलॉजी के जनक थॉमस एडिसन ने 1855 में अपनी पुस्तक ऑन द कॉन्स्टिट्यूशनल एंड लोकल कॉन्सिक्वेंसेज ऑफ डिजीज ऑफ द एड्रेनल कॉर्टेक्स में किया था।

रोगजनन

अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान पहुंचाने के कई तंत्र हैं, जिससे हार्मोन के उत्पादन में कमी होती है - हाइपोकॉर्टिसिज्म , या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति स्वरभंग . इसमे शामिल है:

• ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं (85% मामलों में) - अधिवृक्क प्रांतस्था में एंटीबॉडी शरीर में संश्लेषित होती हैं - एम , लिम्फोइड घुसपैठ, फाइब्रोसिस और कामकाजी ग्रंथि कोशिकाओं का शोष होता है;
• संक्रमण - हेमटोजेनस रूप से अधिवृक्क ग्रंथियों में लाए जाते हैं, अक्सर केसियस नेक्रोसिस और कैल्सीफिकेशन को भड़काते हैं;
• अल्प विकास ( हाइपोप्लासिया );
• ऑन्कोलॉजी;
• आनुवंशिक दोष और बीमारियाँ, जैसे रक्तवर्णकता ;
• सदमा;
• विषाक्तता;
• संवेदना या संश्लेषण की गड़बड़ी एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) इस्कीमिया, विकिरण, आदि के परिणामस्वरूप।

अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन और उनका महत्व

मॉर्फोफंक्शनल एड्रेनल कॉर्टेक्स में उत्पादित हार्मोन हैं Corticosteroids . उनमें से, सबसे सक्रिय और महत्वपूर्ण हैं:

• कोर्टिसोल - कॉर्टिकल परत के प्रावरणी क्षेत्र में संश्लेषित एक ग्लुकोकोर्तिकोइद। इसका मुख्य कार्य कार्बोहाइड्रेट चयापचय का नियमन, ग्लूकोनोजेनेसिस की उत्तेजना और तनाव प्रतिक्रियाओं के विकास में भागीदारी है। ऊर्जा संसाधनों का संरक्षण कोर्टिसोल को यकृत रिसेप्टर्स और अन्य लक्ष्य कोशिकाओं से बांधने के माध्यम से महसूस किया जाता है, जो संश्लेषण की सक्रियता का कारण बनता है ग्लूकोज , मांसपेशियों में कैटोबोलिक प्रक्रियाओं में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ इसे ग्लाइकोजन के रूप में संग्रहीत करना।
• कॉर्टिसोन - ग्लूकोकार्टिकोइड, कोर्टिसोल के बाद दूसरा सबसे महत्वपूर्ण, जो कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन के संश्लेषण को उत्तेजित करने में सक्षम है, अंगों को बाधित करता है प्रतिरक्षा तंत्रतनावपूर्ण स्थितियों के प्रति शरीर की प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाएँ।
• एल्डोस्टीरोन - मुख्य मानव मिनरलोकॉर्टिकॉइड, कॉर्टिकल मोटाई के ग्लोमेरुलर ज़ोन में संश्लेषित, इसकी क्रिया के तहत ऊतक पानी, क्लोराइड, सोडियम पुनर्अवशोषण, पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि, अल्कलोसिस की ओर एक बदलाव, रक्तचाप और परिसंचारी रक्त की मात्रा को बनाए रखने में सक्षम होते हैं।
• कॉर्टिकोस्टेरोन - एक कम महत्वपूर्ण मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन, इसमें ग्लूकोकॉर्टिकॉइड गतिविधि भी होती है, हालांकि कोर्टिसोल की तुलना में दो गुना कम, जो मुख्य रूप से यकृत ग्लूकोनियोजेनेसिस की उत्तेजना में महसूस होता है।
• डेसोक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एक छोटा निष्क्रिय मिनरलोकॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन है जो पानी-नमक चयापचय को नियंत्रित कर सकता है, धारीदार मांसपेशियों की ताकत और सहनशक्ति बढ़ा सकता है।

वर्गीकरण

एडिसन रोग या किसी अन्य तरीके से कांस्य रोग के विकास के तंत्र के आधार पर, निम्न हैं:

• अधिवृक्क प्रांतस्था की प्राथमिक अपर्याप्तता - विकृति विज्ञान के केंद्र में सीधे ग्रंथि संरचनाओं की हार है;
• द्वितीयक अपर्याप्तता - उल्लंघन के परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली , जो सामान्यतः अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करना चाहिए।

तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता कहा जाता है हाइपोएड्रेनल या एडिसोनियन संकट.

एडिसोनियन संकट की विशेषताएं

एडिसोनियन संकट अचानक विकसित होता है और किसी व्यक्ति के जीवन को खतरे में डाल सकता है। रक्तप्रवाह में हार्मोन (कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन) की कम सांद्रता से चेतना की हानि या मनोविकृति, भ्रम, प्रलाप , गंभीर उल्टी और , खनिज और पानी के संतुलन का उल्लंघन, पैरों में दर्द, पीठ के निचले हिस्से, पेट, रक्तचाप में कमी और यहां तक ​​​​कि कारण भी झटका .

कारण

एडिसन रोग और अधिवृक्क हाइपोफ़ंक्शन ऐसी प्रक्रियाओं और विकृति विज्ञान के परिणामस्वरूप विकसित हो सकते हैं:

• तपेदिक, सिफिलिटिक, ब्रुसेलोसिस;
• शुद्ध सूजन;
• ACTH की संवेदनशीलता में कमी या अपर्याप्तता;
• बहिर्जात कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेना, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के शोष को भड़काता है;
• गैर-हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर का विकास;
• जन्मजात शिथिलता;
• अमाइलॉइडोसिस ;
• औषधि चिकित्सा, जैसे क्लोडैटिन , एटोमिडेट , साथ ही बार्बिटुरेट्स, स्टेरॉइडोजेनेसिस के अवरोधक।

एडिसन रोग के लक्षण

एडिसन रोग के लक्षण तनाव में सबसे तीव्र होते हैं, जब सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली समाप्त हो जाती है और शरीर को ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बढ़ती आवश्यकता का अनुभव होता है। पैथोलॉजी धीरे-धीरे विकसित होती है और कई महीनों या वर्षों तक इस पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है, जबकि यह प्रगति करती है, और रोगी अनुभव करता है:

• अत्यंत थकावट;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• चिड़चिड़ापन, चिंता, बेचैनी, तनाव और चिड़चिड़ेपन में वृद्धि;
• निराशा जनक बीमारी;
• प्यास और बहुत सारे तरल पदार्थों की आवश्यकता;
• तेज़ दिल की धड़कन और विकास;
• स्वाद नमकीन और खट्टा के पक्ष में बदल जाता है;
• जी मिचलाना, (निगलने की क्रिया में गड़बड़ी), विकार पाचन तंत्र- उल्टी, दस्त, पेट दर्द;
• वजन कम होना और भूख कम होना;
• निर्जलीकरण और अत्यधिक पेशाब ( बहुमूत्रता );
• टेटनी, और आक्षेप , विशेष रूप से डेयरी उत्पादों और परिणामी फॉस्फेट के सेवन के बाद;
• और अंगों की संवेदनशीलता में गिरावट;
• रक्तप्रवाह में ग्लूकोज के स्तर में कमी हाइपोग्लाइसीमिया );
• परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी hypovolemia ).

इसके अलावा, धमनी और अक्सर ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन विकसित होता है। प्रजनन प्रणाली की महिलाओं में, अधिवृक्क कमी मासिक धर्म चक्र में व्यवधान का कारण बनती है, पुरुषों में यह देखा जाता है।

महत्वपूर्ण! एडिसन द्वारा वर्णित रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है hyperpigmentation उन क्षेत्रों की त्वचा जो सौर विकिरण या अधिक घर्षण के संपर्क में हैं। काले धब्बे - मेलास्मा यह पूरे शरीर में और यहां तक ​​कि मसूड़ों पर भी होता है, इसलिए इस विकृति को कांस्य रोग के रूप में भी जाना जाता है। केवल 10% रोगियों में यह लक्षण नहीं होता है और इस विकृति को कहा जाता है "व्हाइट एडिसन" .

एक अन्य विकृति भी ज्ञात है, जिसका वर्णन एडिसन ने किया है और त्वचा के पीलेपन के रूप में प्रकट हुई है - एडिसन-बिर्मर एनीमिया , एक कमी के साथ विकसित होता है और इसे अलग तरह से भी कहा जाता है हानिकारक रक्तहीनता या घातक रक्ताल्पता .

एडिसन-बिरमेर रोग: लक्षण और विशेषताएं

पैथोलॉजी के केंद्र में गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष और स्राव का बंद होना है महल कारक . अधिकतर यह बुजुर्गों और 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है। ऑटोइम्यून तंत्र के अलावा, इसका कारण हो सकता है , कैंसर, हेल्मिंथियासिस, पेट का उच्छेदन और ।

एडिसन-बिर्मर रोग के लक्षण जीभ में जलन, संवेदनशीलता, श्लेष्मा झिल्ली का सूखापन और सूजन, थकान, कम हो जाते हैं। , दिल की धड़कन बढ़ना, दिन और रात में उनींदापन। साथ ही, अपच संबंधी विकार भी जुड़ जाते हैं -, दस्त . बहुत बार, रोगी महत्वपूर्ण रक्ताल्पता के कारण चिकित्सा सहायता लेते हैं।

विश्लेषण और निदान

एडिसन की बीमारी की पुष्टि करने के लिए, आपको यह करना होगा:

• उदाहरण के लिए, घावों की पहचान करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• अधिवृक्क हार्मोन (कोर्टिसोल), एसीटीएच, ग्लूकोज, पोटेशियम, सोडियम, के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण ;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी, जो आपको अधिवृक्क रोधगलन, आकार में कमी, ट्यूमर मेटास्टेस, अमाइलॉइडोसिस का पता लगाने की अनुमति देती है;
• हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र का अध्ययन करने और विनाशकारी, ट्यूमर या ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाओं का पता लगाने के लिए मस्तिष्क का एमआरआई।

निदान का आधार एडिसोनियन संकट है:

• रक्तप्रवाह में सोडियम सांद्रता में 130 mmol/l से कम की कमी, मूत्र उत्सर्जन - प्रति दिन 10 ग्राम से कम;
• रक्तप्रवाह में पोटेशियम की सांद्रता में 5 mmol/l से अधिक की वृद्धि;
• सोडियम आयनों और पोटेशियम के अनुपात में 20 इकाइयों (सामान्यतः 32) की गिरावट;
• निम्न ग्लूकोज स्तर;
• एसिडोसिस का विकास;
• उच्च सांद्रता यूरिया , रक्त प्लाज्मा परीक्षणों में अवशिष्ट नाइट्रोजन।

इलाज

प्राथमिक हाइपोकॉर्टिसिज्म का मुख्य उपचार है हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी . कोर्टिसोल की कमी को हाइड्रोकार्टिसोन और एल्डोस्टेरोन से पूरा किया जा सकता है - फ्लूड्रोकार्टिसोन एसीटेट .

प्रक्रियाएं और संचालन

• रंजकतारोधी - एंटीऑक्सिडेंट कॉकटेल और ब्राइटनिंग दवाओं के चमड़े के नीचे के इंजेक्शन, उदाहरण के लिए, प्लेसेंटा अर्क , , लिनोलिक , ग्लाइकोलिक एसिड , मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स, पौधों के अर्क।
• photothermolysis या लेजर थेरेपी - एपिडर्मिस के स्तर पर त्वचा के सूक्ष्म अंशों और रंगद्रव्य कोशिकाओं को नष्ट करके रंजकता को हटाना। भविष्य में, त्वचा की बहाली और नवीनीकरण तब होता है जब शरीर में मेलेनिन संश्लेषण की प्रक्रिया सामान्य हो जाती है।

एडिसन के संकट के लिए प्राथमिक चिकित्सा

रक्तप्रवाह में कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी की पहली अभिव्यक्तियों पर, रोगी को चाहिए:

• अंतःशिरा रूप से प्रशासित करें (यदि वह इसे मौखिक रूप से लेने में असमर्थ है);
• उपयोग खारा (0.9% NaCl ) और ।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए आहार

इस तथ्य के अलावा कि रोगी को तनावपूर्ण स्थितियों से बचने की जरूरत है, कार्बोहाइड्रेट से भरपूर आहार की सिफारिश की जाती है। आहार में, आपको एस्कॉर्बिक एसिड (ब्लैककरंट, खट्टे फल, गुलाब का शोरबा) की बढ़ी हुई मात्रा और प्रति दिन अतिरिक्त 15-20 ग्राम नमक वाले खाद्य पदार्थों को शामिल करने की आवश्यकता है।

हाइपरकेलेमिया को रोकने के लिए, पोटेशियम से भरपूर सूखे खुबानी, किशमिश, फलियां, आलू का सेवन सीमित करना बेहतर है।

परिणाम और जटिलताएँ

अनुपचारित छोड़ दिए जाने पर, कांस्य रोग एडिसोनियन संकट का कारण बन सकता है, विशेष रूप से संक्रमण, रक्तस्राव, चोट या सर्जरी के साथ।

स्रोतों की सूची

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एडिसन रोग या कांस्य रोग अधिवृक्क प्रांतस्था का एक रोग संबंधी घाव है। परिणामस्वरूप, अधिवृक्क हार्मोन का स्राव कम हो जाता है। एडिसन की बीमारी पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकती है। मुख्य जोखिम समूह 20-40 वर्ष की आयु के लोग हैं। एडिसन की बीमारी को एक गंभीर नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ एक प्रगतिशील बीमारी के रूप में जाना जाता है।

एटियलजि

एडिसन रोग में अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य बाधित हो जाता है। चिकित्सा में इस बिंदु पर, रोग का कोई सटीक एटियलजि नहीं है। लेकिन, जैसा कि चिकित्सा अभ्यास से पता चलता है, निम्नलिखित उत्तेजक कारक हो सकते हैं:

• अधिवृक्क प्रांतस्था को ऑटोइम्यून क्षति;
• गंभीर संक्रामक और वायरल रोग (अक्सर);
• ऑन्कोलॉजिकल रोग(कैंसरयुक्त ट्यूमर);
• अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता;
• गलत इलाज.

जहां तक ​​ट्यूमर और अपर्याप्तता का सवाल है, ऐसे कारक चिकित्सा पद्धति में काफी दुर्लभ हैं। आंकड़ों के मुताबिक मरीजों की कुल संख्या 3% से ज्यादा नहीं है.

70% मामलों में, एडिसन रोग के विकास के लिए उत्तेजक कारक एक गंभीर संक्रामक या वायरल बीमारी है। अधिकतर यह तपेदिक होता है।

एडिसन रोग (कांस्य रोग) का विकास काफी तेजी से होता है। आरंभिक चरणशीघ्र ही जीर्ण हो जाता है और पुनरावृत्ति को बाहर नहीं किया जाता है। क्षति की डिग्री और विकासात्मक विशेषताओं के आधार पर, प्राथमिक और द्वितीयक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

रोगजनन

उपरोक्त एटियलॉजिकल कारक अधिवृक्क प्रांतस्था के पूर्ण या आंशिक शोष का कारण बनते हैं। परिणामस्वरूप, आवश्यक हार्मोन - कॉर्टिकोस्टेरॉइड और एल्डोस्टेरोन - का उत्पादन तेजी से कम हो जाता है। इसके परिणामस्वरूप, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय प्रणाली की बीमारियाँ और शरीर की सामान्य खराबी हो सकती है।

सामान्य लक्षण

चूंकि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उत्पादित हार्मोन शरीर में चयापचय को प्रभावित करते हैं, इसलिए रोग के लक्षण काफी विविध होते हैं। इससे निदान कुछ अधिक कठिन हो जाता है। केवल लक्षणों के आधार पर निदान करना कठिन है।

एडिसन रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• त्वचा पीली, शुष्क है;
• हाथों की त्वचा अपनी लोच खो देती है;
• कम रक्तचाप;
• दिल के काम में गड़बड़ी;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग बनते हैं;
• मस्तिष्क संबंधी विकार।

महिलाओं और पुरुषों में इसके और भी विशिष्ट लक्षण होते हैं।

पुरुषों में, अपर्याप्त टेस्टोस्टेरोन उत्पादन अंतरंग जीवन को प्रभावित करता है। यौन इच्छा काफी कम हो जाती है। कुछ मामलों में यह संभव है.

महिलाओं में लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं:

• मासिक धर्म रुक जाता है;
• जघन क्षेत्र और बगल में बालों का बढ़ना रुक जाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि महिलाओं में ऐसे लक्षण (विशेषकर मासिक धर्म चक्र के संबंध में) अन्य विकारों का संकेत दे सकते हैं। मूत्र तंत्र. इसलिए, आपको सटीक निदान के लिए किसी सक्षम विशेषज्ञ से संपर्क करने की आवश्यकता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की ओर से, न केवल दस्त और मतली के रूप में लक्षण देखे जा सकते हैं, बल्कि अन्य पृष्ठभूमि बीमारियों की घटना भी देखी जा सकती है। अक्सर ये ऐसी बीमारियाँ होती हैं:

उपरोक्त लक्षणों के अलावा, रोगी को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली में परिवर्तन हो सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि एडिसन रोग के साथ, पानी-नमक संतुलन गड़बड़ा जाता है और निर्जलीकरण होता है। परिणामस्वरूप, निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जाती है:

• उंगलियों की सुन्नता, संवेदनशीलता बिगड़ती है;
• पैरों और बाहों का सुन्न होना;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• प्रतिक्रियाएँ ख़राब हो जाती हैं।

साथ ही इसमें बदलाव भी आता है उपस्थितिएक बीमार व्यक्ति - वह बहुत थका हुआ लग रहा है।

ऐसी नैदानिक ​​​​तस्वीर की अभिव्यक्ति रोगी की सामान्य स्थिति और एडिसन रोग के विकास की डिग्री पर निर्भर करती है।

निदान

संदिग्ध एडिसन रोग का निदान प्रयोगशाला, वाद्य परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है। रोगी की इतिहास और सामान्य स्थिति, उसकी जीवनशैली को भी ध्यान में रखा जाता है।

प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से निदान में निम्नलिखित शामिल हैं:

• हार्मोन के उत्पादन के लिए नमूनों का परीक्षण करें।

इस मामले में वाद्य निदान विधियाँ इस प्रकार हैं:

केवल व्यापक निदान के परिणामों के आधार पर ही डॉक्टर निदान की पुष्टि या खंडन कर सकता है।

इलाज

यदि एडिसन की बीमारी का प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है, तो उपचार से न केवल रोगी की स्थिति में काफी सुधार होगा, बल्कि गंभीर जटिलताओं से भी बचा जा सकेगा।

के अलावा दवा से इलाजरोगी को पालन करना चाहिए विशेष आहार. उपचार का मुख्य कोर्स रिप्लेसमेंट थेरेपी है। इसे देखते हुए, निम्नलिखित क्रिया स्पेक्ट्रम की दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स;
• मिनरलोकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

इसके अलावा, उपचार कार्यक्रम जल-नमक संतुलन की बहाली के लिए प्रदान करता है। ऐसा करने के लिए, रोगी को खारा सोडियम क्लोराइड के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। यदि रक्त में ग्लूकोज की मात्रा कम है, तो 5% ग्लूकोज समाधान अंतःशिरा द्वारा निर्धारित किया जाता है।

दवा लेने की खुराक और क्रम केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है। स्व-दवा अस्वीकार्य है।

यदि रोग किसी पृष्ठभूमि के कारण होता है स्पर्शसंचारी बिमारियों, तो उपचार के दौरान इसे खत्म करने के लिए दवाएं शामिल हैं। इस मामले में, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट एक फ़ेथिसियाट्रिशियन या संक्रामक रोग विशेषज्ञ के साथ मिलकर उपचार करता है।

आहार

दवा उपचार के अलावा, आपको एक विशेष आहार का पालन करने की आवश्यकता है। पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों को समाप्त या कम कर देना चाहिए।

रोगी के दैनिक आहार में निम्नलिखित खाद्य पदार्थ मौजूद होने चाहिए:

• सेब, खट्टे फल;
• विटामिन बी (यकृत, गाजर, अंडे की जर्दी) वाला भोजन;
• ऐसे खाद्य पदार्थ जो खनिज, वसा, कार्बोहाइड्रेट से भरपूर हों।

शराब को पूरी तरह से बाहर रखा गया है। रोगी के शरीर में, इष्टतम चयापचय बनाए रखना और वजन घटाने को रोकना (यदि कोई अतिरिक्त वजन नहीं है) बहुत महत्वपूर्ण है।

इस तरह के जटिल उपचार से रोगी की स्थिति में काफी सुधार होगा, लक्षणों से राहत मिलेगी और जटिलताओं के विकास को रोका जा सकेगा।

संभावित जटिलताएँ

अक्सर, मरीज़ों में कोई अन्य अंतर्निहित बीमारी विकसित हो सकती है। बहुधा यह पुरानी अपर्याप्ततागुर्दों का बाह्य आवरण। यह ध्यान देने योग्य है कि इस बीमारी का द्वितीयक रूप एडिसन रोग के बाहर भी हो सकता है।

लक्षणों की दृष्टि से अधिवृक्क प्रांतस्था की दीर्घकालिक अपर्याप्तता कांस्य रोग के समान है:

• नमकीन खाद्य पदार्थों की लालसा (पानी-नमक संतुलन के उल्लंघन के कारण);
• पाचन तंत्र में उल्लंघन;
• उदासीनता, चिड़चिड़ापन;
• बिगड़ा हुआ स्मृति, एकाग्रता;
• अचानक वजन कम होना.

निदान प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है:

• रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
• जैव रासायनिक विश्लेषणखून;
• हार्मोनल परीक्षण;

प्राप्त परिणामों के आधार पर, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट उपचार निर्धारित करता है।

पूर्वानुमान

समय पर उपचार के साथ, रोग महत्वपूर्ण जटिलताओं के बिना आगे बढ़ता है और जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है। ऐसी बीमारी वाले मरीजों को शारीरिक और भावनात्मक तनाव से सख्त मना किया जाता है।

निवारण

निवारक उपायों का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली को सामान्य रूप से मजबूत करना, संक्रामक और वायरल रोगों की रोकथाम करना है।

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समान लक्षणों वाले रोग:

मधुमेह मेलेटस एक पुरानी बीमारी है जिसमें अंतःस्रावी तंत्र का काम क्षतिग्रस्त हो जाता है। मधुमेह मेलेटस, जिसके लक्षण रक्त में ग्लूकोज की सांद्रता में लंबे समय तक वृद्धि और चयापचय की परिवर्तित अवस्था के साथ होने वाली प्रक्रियाओं पर आधारित होते हैं, विशेष रूप से, अग्न्याशय द्वारा उत्पादित हार्मोन इंसुलिन की कमी के कारण विकसित होता है। , जिसके कारण शरीर शरीर के ऊतकों और उसकी कोशिकाओं में ग्लूकोज के प्रसंस्करण को नियंत्रित करता है।

एडिसन रोग या कांस्य रोग अधिवृक्क प्रांतस्था का एक रोग संबंधी घाव है। परिणामस्वरूप, अधिवृक्क हार्मोन का स्राव कम हो जाता है। एडिसन की बीमारी पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकती है। मुख्य जोखिम समूह 20-40 वर्ष की आयु के लोग हैं। एडिसन की बीमारी को एक गंभीर नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ एक प्रगतिशील बीमारी के रूप में जाना जाता है।

एडिसन की बीमारी के कारण पैथोलॉजिकल हैं, जिनमें ऑटोइम्यून (ऑटोएलर्जी), प्रक्रियाएं शामिल हैं जो अधिवृक्क प्रांतस्था (तपेदिक, सिफलिस, अधिवृक्क रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय प्राथमिक या मेटास्टेटिक ट्यूमर, एमाइलॉयडोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, और इसी तरह) को नष्ट कर देती हैं। कभी-कभी पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता माध्यमिक होती है और हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी अपर्याप्तता) की शिथिलता के परिणामस्वरूप विकसित होती है।

यह क्या है?

एडिसन रोग एक दुर्लभ अंतःस्रावी विकार है जिसके कारण अधिवृक्क ग्रंथियां पर्याप्त हार्मोन, मुख्य रूप से कोर्टिसोल का उत्पादन करने की क्षमता खो देती हैं। इस रोग संबंधी स्थिति का वर्णन पहली बार ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस एडिसन ने अपने 1855 के प्रकाशन में किया था जिसका शीर्षक था एड्रिनल कॉर्टेक्स के रोगों के संवैधानिक और स्थानीय परिणाम।

विशेषता

इस रोग की विशेषता निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण जटिल हैं: 1) एस्थेनिया और एडिनमिया, 2) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंजकता, 3) जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार और 4) धमनी रक्तचाप में कमी।

कांस्य रोग के लक्षण

एस्थेनिया और एडिनमिया (शारीरिक और मानसिक थकान और नपुंसकता) कांस्य रोग के शुरुआती, स्थायी और महत्वपूर्ण लक्षण हैं। अक्सर, बीमारी की शुरुआत का सटीक निर्धारण नहीं किया जा सकता है। बिना किसी पूर्व सूचना के, जो काम आमतौर पर पहले बिना ज्यादा थकान के किया जाता था, उससे तीव्र थकान की घटनाएं धीरे-धीरे विकसित होती हैं; सामान्य कमजोरी की भावना होती है जो सामान्य जीवनशैली के साथ विकसित होती है। थकान और सामान्य कमजोरी की भावनाएं, मामले के आधार पर, कमोबेश तेजी से बढ़ती हैं, बढ़ती हैं और रोगी को अप्रतिरोध्य सामान्य कमजोरी और यहां तक ​​कि पूर्ण शारीरिक नपुंसकता की स्थिति में ले जाती हैं।

मांसपेशियों में अस्थेनिया तेजी से थकान और ताकत की थकावट की अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जाता है जो किसी भी अधिक या कम मजबूत शारीरिक परिश्रम के बाद होता है: चलना, शारीरिक काम, रोग के उन्नत चरणों में कुछ रोगियों में, खाने या शरीर की स्थिति बदलने के बाद भी बिस्तर। कभी-कभी मांसपेशियों की ताकत को संरक्षित किया जा सकता है, लेकिन, विशेष रूप से, मांसपेशियां बहुत जल्दी थक जाती हैं और स्वस्थ मांसपेशियों के विपरीत, लंबे समय तक काम नहीं कर पाती हैं।

इस विशिष्ट मांसपेशी थकान (मांसपेशी अस्थेनिया) की पहचान करने के लिए, रोगी को डायनेमोमीटर को हाथ से कई बार क्रमिक रूप से निचोड़ने के लिए कहा जाता है, और प्रत्येक बाद के समय के साथ डायनेमोमीटर छोटी और छोटी संख्या दिखाएगा, जो हर बार घटती मांसपेशियों की ताकत के अनुरूप होगी।

मांसपेशियों की कमजोरी के अलावा, मानसिक कमजोरी और बौद्धिक उदासीनता आमतौर पर एक साथ विकसित होती है। एडिनमिया और एस्थेनिया के कारण, रोगी को पहले अपना काम कम करना पड़ता है, अधिक आराम करना पड़ता है, और फिर इसे पूरी तरह से छोड़कर बिस्तर पर जाना पड़ता है। सामान्य कमजोरी इतनी स्पष्ट हो सकती है कि रोगी मुश्किल से बिस्तर पर करवट बदल पाता है, मुश्किल से सवालों का जवाब देता है, क्योंकि थोड़ी सी बातचीत से भी वह थक जाता है, खाने से कतराता है। रोगी आमतौर पर पूरी तरह से सचेत रहता है। केवल बीमारी के गंभीर रूप के अंतिम चरण में ही मानसिक विकार, अवसादग्रस्तता की स्थिति, प्रलाप, आक्षेप और अंत में कोमा की स्थिति बन सकती है, जिसका अंत मृत्यु के रूप में हो सकता है।

त्वचा रंजकता (मेलास्मा) सबसे महत्वपूर्ण, विशिष्ट, आमतौर पर ध्यान खींचने वाला लक्षण है जो रोग के नाम की विशेषता बताता है। त्वचा की मैल्पीघियन परत की कोशिकाओं में लौह रहित वर्णक (मेलेनिन) के प्रचुर मात्रा में जमाव के कारण, त्वचा एक अजीब गंदे भूरे, भूरे, कांस्य या धुएँ के रंग का हो जाती है, जो कभी-कभी मुलतो या काले आदमी की त्वचा के रंग से मिलती जुलती होती है। . यह मेलास्मा, शुरुआत में बमुश्किल ध्यान देने योग्य, अस्थेनिया की अवधि के दौरान पहले से ही प्रकट हो सकता है, कम अक्सर मेलास्मा पहला और प्रारंभिक लक्षण होता है।

चेहरे से शुरू होकर, रंजकता त्वचा की पूरी सतह पर कब्जा कर सकती है या कुछ पसंदीदा स्थानों पर स्थानीयकृत हो सकती है: प्रकाश के संपर्क में आने वाले शरीर के खुले हिस्सों पर (माथे, गर्दन, हाथों की पिछली सतह, इंटरफैन्जियल जोड़ों पर, हथेली पर) सिलवटों), उन जगहों पर जहां और आम तौर पर, वर्णक का एक बड़ा जमाव होता है (पेक्टोरल निपल्स, अंडकोश, बाहरी जननांग अंगों, नाभि और गुदा के आसपास), और अंत में, त्वचा के क्षेत्र जो चिढ़ जाते हैं और कपड़ों की सिलवटों से रगड़े जाते हैं , बेल्ट, गार्टर, पट्टियाँ, साथ ही पूर्व फोड़े, जलन, सरसों के मलहम के स्थान। कभी-कभी सामान्य गहरे रंग की पृष्ठभूमि पर चेहरे पर बहुत अधिक गहरे धब्बे दिखाई देते हैं, जिनका आकार पिनहेड से लेकर दाल तक होता है। मजबूत रंजकता के साथ, त्वचा के ऐसे क्षेत्र भी होते हैं जो खराब रंगद्रव्य वाले होते हैं या यहां तक ​​कि सामान्य रंगद्रव्य से पूरी तरह से रहित होते हैं, जो आसपास की अंधेरे त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ तेजी से खड़े होते हैं - तथाकथित विटिलिगो, या ल्यूकोडर्मा।

अक्सर होठों, मसूड़ों, गालों की श्लेष्मा झिल्ली, नरम और कठोर तालु, श्लेष्मा झिल्ली पर विभिन्न आकार और आकृतियों के भूरे, स्लेट-ग्रे या काले धब्बे दिखाई देते हैं। चमड़ी, लिंगमुण्ड और छोटे होंठ। श्लेष्म झिल्ली का रंजकता एडिसन रोग का एक बहुत ही महत्वपूर्ण, लगभग पैथोग्नोमोनिक संकेत है। लेकिन फिर भी यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दुर्लभ मामलों में, श्लेष्मा झिल्ली पर उम्र के धब्बे एडिसन रोग के प्रभाव के बिना भी हो सकते हैं। तेजी से विकसित होने वाले एडिसन रोग के कुछ मामलों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंजकता अनुपस्थित हो सकता है, जैसे कि मिटे हुए, गैर-अर्ध-लक्षणात्मक रूपों में और प्रारम्भिक चरणबीमारी।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार बहुत आम हैं। भूख कम लगना, मुंह में अप्रिय स्वाद, लार आना, डकार के रूप में कई अपच संबंधी घटनाएं, अधिजठर क्षेत्र में दबाव और भारीपन की अनुभूति, और अंत में, पेट दर्द रोगियों को परेशान करता है, जो बिना किसी लक्षण के प्रकट होता है। स्पष्ट कारण. एक बार-बार होने वाला लक्षण मतली और स्पष्ट, चिपचिपा, रंगहीन बलगम की उल्टी है, कभी-कभी पित्त के मिश्रण के साथ, सुबह खाली पेट पर, बिस्तर से बाहर निकलने के तुरंत बाद, शराबियों में सुबह की उल्टी की याद दिलाती है। अधिक गंभीर, प्रगतिशील मामलों में, उल्टी अधिक बार होती है और न केवल खाली पेट पर, बल्कि खाने और पीने के बाद भी होती है। आंत की ओर से, मुख्य रूप से कब्ज मनाया जाता है, कम बार दस्त होता है, जो कब्ज की अवधि की जगह लेता है। कभी-कभी दस्त में अत्यधिक हैजा जैसा लक्षण होता है। रोग के विभिन्न मामलों और चरणों में गैस्ट्रिक जूस का स्राव अलग-अलग होता है; एक निश्चित पैटर्न नहीं देखा जाता है, लेकिन उन्नत मामलों में, हाइपो- और एक्लोरहाइड्रिया अधिक बार देखा जाता है। डायरिया या तो एचीलिया की उपस्थिति में गैस्ट्रोजेनस हो सकता है, या यह सहानुभूति तंत्रिका के कम स्वर के साथ वेगस तंत्रिका की बढ़ती उत्तेजना के कारण या सहानुभूति तंत्रिका पर अधिवृक्क ग्रंथियों के प्रभाव के नुकसान के कारण प्रकट हो सकता है।

इसके साथ ही गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के साथ, और कभी-कभी स्वतंत्र रूप से, दर्द पीठ के निचले हिस्से, हाइपोकॉन्ड्रिअम, बाजू, छाती या अंगों में दिखाई देता है। ये दर्द कभी तेज़, कभी उभरते हुए, कभी लगातार, दर्द देने वाले, सुस्त, दबाव से नहीं बढ़ने वाले, कहीं भी फैलने वाले नहीं होते हैं। पेट के गड्ढे में दर्द कभी-कभी मतली और उल्टी के साथ दौरे के रूप में प्रकट हो सकता है, और टैब्स के साथ गैस्ट्रिक संकट जैसा हो सकता है। पूरे पेट में दर्द के तीव्र हमलों की उपस्थिति तीव्र पेरिटोनिटिस के साथ विलय को जन्म दे सकती है।

ऊपर वर्णित जठरांत्र संबंधी विकार कभी-कभी रोग की समग्र तस्वीर पर हावी हो सकते हैं। हालाँकि, ऐसे रूप असामान्य नहीं हैं जब वे अधिक या कम कमजोर डिग्री तक व्यक्त होते हैं, या पूरे रोग में लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित भी हो सकते हैं। किसी भी मामले में, इन विकारों की उपस्थिति रोगियों के वजन घटाने और कमजोर होने में योगदान देती है, और इससे पहले ही वे एडेनमिया और एस्थेनिया की स्थिति में हैं।

धमनी रक्तचाप (धमनी हाइपोटेंशन) में कमी एक महत्वपूर्ण और है सामान्य लक्षण. अधिकतम रक्तचाप 100-90 से नीचे है, यहां तक ​​​​कि 60 मिमी तक गिरने पर, न्यूनतम तदनुसार कम हो जाता है, हालांकि कुछ हद तक, और नाड़ी का दबाव कम हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, कोई हाइपोटेंशन नहीं होता है या रक्तचाप केवल थोड़ा कम होता है। धमनी हाइपोटेंशन तंत्रिका सहानुभूति प्रणाली के स्वर में कमी पर निर्भर करता है, जो या तो अधिवृक्क ग्रंथियों में शारीरिक परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है, या उनके कार्य में कमी से या पेट के जाल और सहानुभूति तंत्रिका के नोड्स में शारीरिक परिवर्तन से होता है। .

इन मुख्य मुख्य लक्षणों के अलावा, कुछ अंगों और प्रणालियों में कई परिवर्तनों को इंगित किया जाना चाहिए। तो रक्त में, ज्यादातर मामलों में, आदर्श से कई विचलन नोट किए जाते हैं। हाइपोक्रोमिक प्रकार का मध्यम एनीमिया आमतौर पर देखा जाता है। ल्यूकोसाइट्स की सामान्य संख्या के साथ, सबसे अधिक बार न्यूट्रोपेनिया के साथ लिम्फोसाइटोसिस होता है; शायद ही कभी इओसिनोफिलिया और मोनोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस की बात करते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि तथाकथित स्थिति थाइमिको-लिम्फेटिकस अक्सर देखी जाती है। प्लेटलेट्स की संख्या, रक्तस्राव की अवधि, रक्त का थक्का जमना मानक से कोई विशेष विचलन नहीं देता है। रोग की गंभीरता और रक्त की रूपात्मक तस्वीर के बीच कोई समानता नहीं है।

ज्यादातर मामलों में फास्टिंग ब्लड शुगर का स्तर कम पाया जाता है। तदनुसार, ग्लूकोज के साथ लोड के अंत में या 1-2 मिलीग्राम एड्रेनालाईन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के बाद चीनी का हाइपोग्लाइसीमिया वक्र स्वस्थ लोगों में इतनी बड़ी वृद्धि नहीं देता है, वक्र में गिरावट 2 घंटे के बाद नहीं होती है , लेकिन बहुत बाद में, और प्रारंभिक आंकड़े से नीचे कोई गिरावट नहीं हुई है। कार्बोहाइड्रेट के संबंध में, बढ़ी हुई सहनशक्ति नोट की जाती है; कार्बोहाइड्रेट के भारी भार के बाद, या 2 मिलीग्राम एड्रेनालाईन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के बाद भी मूत्र में चीनी का पता नहीं चलता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की ओर से, पहले से उल्लिखित धमनी हाइपोटेंशन के अलावा, एक छोटी, कमजोर फिलिंग और तनाव, एक लयबद्ध, आमतौर पर लगातार नाड़ी होती है। हृदय और महाधमनी अक्सर हाइपोप्लास्टिक होते हैं। एनीमिया और हृदय की मांसपेशियों के परिवर्तित पोषण के कारण अकार्बनिक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। मरीज़ कई असामान्य अप्रिय संवेदनाओं की शिकायत करते हैं, जैसे धड़कन बढ़ना, हिलने-डुलने के दौरान सांस लेने में तकलीफ और थोड़ी सी भी शारीरिक मेहनत।

फेफड़ों में, विकास और क्षतिपूर्ति की विभिन्न डिग्री की एक तपेदिक प्रक्रिया अक्सर देखी जाती है। मूत्र की सामान्य जांच मानक से विचलन नहीं देती है, लेकिन गुर्दे की एकाग्रता क्षमता में कमी और पानी के भार के दौरान पानी की रिहाई में कमी अक्सर नोट की जाती है। स्पष्ट रूप से व्यक्त मामलों में गोनाडों का कार्य लगभग हमेशा कम हो जाता है: पुरुषों में - कामेच्छा में कमी और शक्ति का कमजोर होना; महिलाओं में - अक्सर रजोरोध; गर्भधारण दुर्लभ है और गर्भावस्था अक्सर समय से पहले समाप्त हो जाती है

न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की ओर से, एडेनमिया और एस्थेनिया के अलावा, बढ़ी हुई उत्तेजना, चिड़चिड़ापन और मूड परिवर्तनशीलता शुरू में देखी जा सकती है, लेकिन जल्द ही, बीमारी की प्रगति के साथ, यह बढ़ी हुई थकान, ताकत की हानि से बदल जाती है, संकेत दिया गया है उपरोक्त एडिनमिया और एस्थेनिया के मुख्य लक्षण हैं, ऊर्जा की कमी, अनिर्णय, उदासीनता, उदासीनता और पूर्ण स्तब्धता तक अवसाद। बेहोशी तक चक्कर आना एक सामान्य घटना है। दुर्लभ मामलों में, अंतिम चरण में प्रलाप, आक्षेप और कोमा होता है।

मरीजों को ठंड लगने की शिकायत होती है। यदि फेफड़ों में कोई सक्रिय प्रक्रिया या संबंधित संक्रमण नहीं है तो तापमान सामान्य या उससे भी कम है।

एडिसन की बीमारी कैसी दिखती है: विस्तृत तस्वीरें

फोटो में दिखाया गया है कि एडिसन रोग (कांस्य रोग) के साथ बांह का कौन सा हिस्सा कैसा दिखता है:

एडिसन रोग के रूप

यदि मुख्य कार्डिनल लक्षण मौजूद हैं, तो यह रोग का स्पष्ट रूप से व्यक्त विशिष्ट रूप है। हालाँकि, अक्सर बीमारी के अधूरे, मिटे हुए रूप होते हैं (फ्रस्टेस), जहां एक या दो मुख्य लक्षण होते हैं, और फिर बीमारी पहचानने में बड़ी कठिनाइयां पेश करती है।

ये हैं: 1) दमा संबंधी, 2) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, 3) मेलास्मा, 4) दर्द के रूप। उत्तरार्द्ध में तथाकथित गलत पेरिटोनिटिस फॉर्म शामिल होना चाहिए, जिसमें अचानक गंभीर पेट दर्द, लगातार कब्ज, उल्टी, उलटा या सूजा हुआ पेट, सामान्य अवसाद और हृदय की बढ़ती कमजोरी जिससे मृत्यु हो जाती है, सामने आते हैं।

अस्पष्ट, मिटाए गए रूपों के लिए, किसी को एडिनमिया, एस्थेनिया और हाइपोटेंशन की उन स्थितियों को भी शामिल करना चाहिए जो मेलास्मा के बिना, कम या ज्यादा कालानुक्रमिक रूप से होती हैं, जो कभी-कभी अधिवृक्क ग्रंथियों में कोई शारीरिक परिवर्तन नहीं होने पर आधारित होती हैं और जिन्हें हाइपोफंक्शन की स्थिति माना जाता है। अधिवृक्क ग्रंथियां और सहानुभूति प्रणाली।

बच्चों में, एडिसन रोग की विशेषता गंभीर रंजकता, दस्त, स्पष्ट न्यूरोसाइकिक घटनाएँ और तीव्र गति है, जो मृत्यु में समाप्त होती है। वृद्धावस्था में, गंभीर शक्तिहीनता, गतिहीनता, उदासीनता, उनींदापन सामने आते हैं; कैशेक्सिया के लक्षणों के साथ मृत्यु होती है। इसके विपरीत, रंजकता हल्की होती है।

निदान

मेलास्मा की उपस्थिति में रोग की पहचान करते समय, किसी को अन्य सभी शारीरिक और रोग संबंधी स्थितियों को ध्यान में रखना चाहिए जिसमें एक समान रंगद्रव्य की उपस्थिति भी देखी जाती है।

इसलिए, हमें गर्भावस्था के दौरान बढ़े हुए रंजकता के बारे में याद रखना चाहिए, पुराने रोगोंगर्भाशय और अंडाशय; एक टैन के बारे में जो उज्ज्वल ऊर्जा (सूरज, क्वार्ट्ज लैंप की पराबैंगनी किरणें, एक्स-रे) के संपर्क में आने वाले सभी स्थानों पर फैलता है; आवारा लोगों और ऐसे लोगों की त्वचा पर रंजकता के बारे में जो शायद ही कभी खुद को धोते हैं, लिनन नहीं बदलते हैं, और जूँ से पीड़ित हैं; यकृत के कांस्य सिरोसिस के बारे में मधुमेहया इसके बिना, जिसमें यकृत, प्लीहा और अक्सर ग्लाइकोसुरिया में वृद्धि होती है; कुछ यकृत रोगियों में तथाकथित पित्त मेलास्मा के बारे में, विशेष रूप से वे जो अग्न्याशय ग्रंथि के सिर या वेटर के पैपिला के कैंसर में क्रोनिक प्रतिरोधी पीलिया से पीड़ित हैं; गौचर रोग में रंजकता के बारे में (स्प्लेनोमेगाली, रोग की आनुवंशिकता और पारिवारिक प्रकृति), पेलाग्रा के बारे में, ग्रेव्स रोग के बारे में, विभिन्न प्रकार के कैशेक्सिया के बारे में (तपेदिक, कैंसर, घातक रक्ताल्पता के साथ) आमतौर पर श्लेष्म झिल्ली के रंजकता के बिना; अंत में, आर्सेनिक मेलास्मा के बारे में।

रंजकता की अनुपस्थिति में प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान हमेशा मुश्किल होता है, क्योंकि उन बीमारियों में एस्थेनिया और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार भी देखे जा सकते हैं जिनका एडिसोनियन लक्षण परिसर से कोई लेना-देना नहीं है। अन्य बीमारियों का सावधानीपूर्वक अध्ययन, रोगियों का अवलोकन, रोग की प्रगति, अन्य मुख्य लक्षणों की उपस्थिति और विशेष रूप से त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंजकता निदान की पुष्टि करता है।

मेलास्मा की अनुपस्थिति में रोग के एकल-लक्षणात्मक अपूर्ण रूपों की पहचान करते समय, निम्नलिखित का उपयोग किया जाना चाहिए: 1) उत्तेजक रंजकता के लिए एक परीक्षण (सेट मक्खी या सरसों के प्लास्टर की साइट पर अधिक या कम मजबूत रंजकता विकसित होती है); 2) मांसपेशियों की थकान का डायनेमोमेट्रिक निर्धारण; 3) निश्चित रूप से ग्लूकोज लोड की समाप्ति या 1-2 मिलीग्राम एड्रेनालाईन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन से पहले और बाद में रक्त में शर्करा वक्र की गतिशीलता; 4) परीक्षण पास कार्बोहाइड्रेट के प्रति सहनशक्ति में वृद्धि; 5) रक्त में लिम्फोसाइटोसिस, मोनोसाइटोसिस और बार-बार हाइपेरोसिनोफिलिया; 6) थाइमिको-लिम्फेटिकस स्थिति के लक्षण; 7) थायरॉयड ग्रंथि और पश्च पिट्यूटरी ग्रंथि के अर्क के लिए एडिसन की सहनशक्ति में वृद्धि।

एटियलजि

रोग के एटियलॉजिकल क्षणों के रूप में, अधिवृक्क तपेदिक को पहले स्थान पर रखा जाना चाहिए; इसके बाद अधिवृक्क ग्रंथियों की जन्मजात अनुपस्थिति या हाइपोप्लेसिया, संक्रमण: सिफलिस, डिप्थीरिया, टाइफस, इन्फ्लूएंजा, विभिन्न नियोप्लाज्म और विनाशकारी प्रक्रियाएं और रक्तस्राव, स्केलेरोसिस और अधिवृक्क ग्रंथियों के अध: पतन का रूप होता है।

चोटों, घावों, वायु आघात, आंतों में संक्रमण और यहां तक ​​​​कि मानसिक झटके को कांस्य रोग के स्पष्ट और मिटाए गए दोनों रूपों और सौम्य कार्यात्मक अधिवृक्क अपर्याप्तता या एडिसोनिज़्म घटना के तथाकथित लक्षणों के विकास में एटियलॉजिकल क्षणों के रूप में जाना जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के रंजित क्षेत्रों की सूक्ष्म जांच से माल्पीघियन परत और त्वचा के संयोजी ऊतक की कोशिकाओं में भूरे-काले मेलेनिन वर्णक (आयरन युक्त नहीं) के कणों के अत्यधिक जमाव का पता चलता है।

70% मामलों में तपेदिक के रोगी पाए जाते हैं विभिन्न चरण, अधिवृक्क ग्रंथियां लगभग पूरी तरह से नष्ट हो गईं। अक्सर, ट्यूबरकुलस ग्रैनुलोमा तंत्रिका सहानुभूति प्रणाली और सौर जाल के निकटवर्ती भागों को प्रभावित करता है। इस प्रकार, अधिवृक्क ग्रंथियों को नष्ट करने वाली प्रक्रिया अक्सर सहानुभूति तंत्रिका के पेट के हिस्से के महत्वपूर्ण क्षेत्रों में परिवर्तन उत्पन्न करती है। केवल शायद ही कभी अधिवृक्क ग्रंथि का तपेदिक ही एकमात्र सक्रिय फोकस होता है। अधिक बार अन्य अंगों, विशेषकर फेफड़ों में तपेदिक का घाव होता है।

तपेदिक घावों की अनुपस्थिति में, निम्नलिखित पाए गए: जन्मजात अनुपस्थिति, अधिवृक्क ग्रंथियों की अप्लासिया या हाइपोप्लासिया, अधिवृक्क मज्जा और संपूर्ण क्रोमैफिन ऊतक की हाइपोप्लासिया और शोष, फैली हुई सिफिलिटिक प्रक्रियाओं के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों की हाइपोप्लेसिया या सिरोसिस अध: पतन, मसूड़ों और तीव्र संक्रमण, अमाइलॉइडोसिस, घावों के बाद प्राणघातक सूजन, सिस्टिक अध: पतन, कैवर्नस एंजियोमा, रक्तस्राव और हेमटॉमस, शिरा घनास्त्रता, अधिवृक्क वाहिकाओं का अन्त: शल्यता, परिगलन, दमन और यहां तक ​​कि इचिनोकोकस।

अधिकांश मामलों में, अधिवृक्क ग्रंथियों के कुछ घावों के साथ, पेट की सहानुभूति नोड्स और तंत्रिकाओं (तंत्रिका कोशिकाओं के अध: पतन और रंजकता, सेमिलुनर नोड्स, स्केलेरोसिस और तंत्रिका ऊतक के अध: पतन, हाइपोप्लासिया, विनाश और गायब होना) में परिवर्तन देखे जाते हैं। क्रोमैफिन ऊतक सहानुभूति तंत्रिका के पथ के साथ बिखरे हुए हैं)।

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, अधिवृक्क ग्रंथियों या सहानुभूति में कोई परिवर्तन नहीं पाया गया तंत्रिका तंत्र. कभी-कभी पाया जाता है कि थाइमस बना रहता है, जीभ की जड़ में लसीका ग्रंथियों, टॉन्सिल और लसीका ऊतक का हाइपरप्लासिया होता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

कांस्य रोग का कोर्स और पूर्वानुमान बहुत विविध है, जो एटियलॉजिकल कारकों, अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति, प्रगति या कम होने और ठीक होने की प्रवृत्ति और संबंधित बीमारियों पर निर्भर करता है।

इसलिए, दोनों तीव्र मामले देखे जाते हैं, जो कुछ दिनों में मृत्यु में समाप्त हो जाते हैं, और उप-तीव्र, जिसमें मृत्यु 6-12 महीनों के बाद होती है। अंत में, क्रोनिक सौम्य पाठ्यक्रम के मामले दुर्लभ नहीं हैं, प्रक्रिया के सहज रुकने और पुनरावृत्ति के साथ कई वर्षों तक चलते हैं। पुनर्प्राप्ति के मामलों का भी वर्णन किया गया है, विशेष रूप से सिफिलिटिक एटियलजि और अधिवृक्क ग्रंथियों या सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में प्रतिवर्ती प्रक्रियाओं के साथ, जो तथाकथित सौम्य कार्यात्मक अधिवृक्क अपर्याप्तता में एडिसोनियन लक्षण परिसर की उपस्थिति को रेखांकित करता है।

यह याद रखना चाहिए कि एडिसोनिक्स कई हानिकारक प्रभावों के प्रति प्रतिरोधी नहीं हैं, जैसे: शारीरिक थकान, मानसिक सदमा, आघात, तीव्र संक्रमणऔर विभिन्न अंतर्वर्ती रोग - यह सब रोग के पाठ्यक्रम को खराब कर सकते हैं, रोगी को असंतुलित कर सकते हैं और घातक अंत को तेज कर सकते हैं।