नैदानिक ​​​​अभ्यास में लंबे और छोटे क्यूटी अंतराल का सिंड्रोम। लघु क्यूटी अंतराल सिंड्रोम एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ कैसे काम करता है

सिंड्रोम के तीन प्रकार हैं। पहला (SQT2; 609620) KCNH2 जीन (152427) में उत्परिवर्तन के कारण है, दूसरा (SQT2; 609621) KCNQ1 जीन (607542) में उत्परिवर्तन के कारण है, और तीसरा (SQT3; 609622) कारण है KCNJ2 जीन (600681) में उत्परिवर्तन के कारण। KCNH2 (HERG), KCNQ1, और KCNJ2 जीन में पहचाने गए उत्परिवर्तन क्रमशः आउटगोइंग कार्डियोमायोसाइट आयन धाराओं Ikr, Iks और Kir.2 के पोटेशियम चैनलों को एनकोड करते हैं। वंशानुक्रम का प्रकार: ऑटोसोमल प्रमुख। इन जीनों के उत्परिवर्तन से लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम का विकास भी हो सकता है।

इस प्रकार, ये सिंड्रोम एलील रोग हैं। हाल के काम से पता चला है कि एल-प्रकार के हृदय कैल्शियम चैनलों (क्रमशः CACNA1C और CACNB2) के α- और β-सबयूनिट्स को एन्कोडिंग करने वाले जीन में उत्परिवर्तन उन परिवारों में क्यूटी अंतराल को छोटा करने के लिए जिम्मेदार हैं जिनमें अचानक कार्डियक अरेस्ट, अलिंद फाइब्रिलेशन, ईसीजी, विशेषता ब्रुगाडा सिंड्रोम प्रकार 1।

रोगजनन में समानता को देखते हुए, यह जानना महत्वपूर्ण है कि ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में, एट्रियल फाइब्रिलेशन और शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम एक महत्वपूर्ण डिग्री तक सह-अस्तित्व में हो सकते हैं।

यह सर्वविदित है कि क्यूटी लम्बा होने से जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता और एससीडी का खतरा बढ़ जाता है। इसके विपरीत, छोटे क्यूटी अंतराल के नैदानिक ​​महत्व के बारे में बहुत कम जानकारी है।

पहली बार, क्यू-टी अंतराल के छोटा होने और जीवन-घातक कार्डियक अतालता के बीच संबंध को 1995 में इडियोपैथिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया वाले रोगियों में एल. फी और ए. कैम के काम में नोट किया गया था। एन. ताकाहाशी एट अल. 1998 में होल्टर मॉनिटरिंग के दौरान लय में लंबे समय तक रुकने वाले रोगियों में क्यूटी अंतराल के विरोधाभासी रूप से छोटा होने का वर्णन किया गया था।

ए अल्ग्रा एट अल. (1993) 6693 लोगों की आबादी में अचानक मृत्यु के 245 मामलों के विश्लेषण में पाया गया कि क्यूटी अंतराल का छोटा होना इसके सामान्य मूल्यों वाले रोगियों की तुलना में अचानक मृत्यु के दोहरे जोखिम से जुड़ा था। लघु क्यूटी अंतराल (एसक्यूआईक्यूटी) के सिंड्रोम को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में वर्णित करने का इतिहास 1999 में शुरू होता है, जब पी. बजरेगार्ड ने 17 वर्षीय लड़की में लगातार हमलों के साथ क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी 247 एमएस) में महत्वपूर्ण कमी देखी। आलिंद फिब्रिलेशन की, बाद में एक समान नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक तस्वीर (क्यूटीसी) पर
परिवार के सभी सदस्यों के हृदय में कोई संरचनात्मक परिवर्तन नहीं हुआ। दोनों परिवारों में एससीडी का इतिहास था, जो अतालताजन्य अस्थिरता के बड़े (सिंकोप, रिससिटेटेड कार्डियक अरेस्ट) या छोटे (चक्कर आना, धड़कन, आलिंद फिब्रिलेशन) संकेतों के साथ था, कुछ मामलों में प्रोग्राम्ड पेसिंग के दौरान वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन से प्रेरित था। पहली पंक्ति के रिश्तेदारों की अचानक अस्पष्टीकृत गैर-कोरोनरी मृत्यु के मामलों वाले परिवारों के बच्चों में ज्यादातर मामलों में क्यू-टी अंतराल का छोटा होना पाया गया। जनसंख्या (0-7 वर्ष की आयु के 1531 बच्चे) की जांच करते समय, 0.78% में 350 एमएस से कम के क्यूटीसी अंतराल में कमी का पता चला, और उनमें से 66.7% में बेहोशी या कम उम्र में रिश्तेदारों की अचानक अस्पष्ट मृत्यु का इतिहास था। आयु।

शब्द "इडियोपैथिक शॉर्ट क्यूटी इंटरवल* - "इडियोपैथिक शॉर्ट क्यूटी इंटरवल" आई. गुसाक एट अल द्वारा प्रस्तावित किया गया था। (2002)। बाद में, शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (एसक्यूआईक्यूटी) के दो नैदानिक ​​रूपों की पहचान की गई:

क्यू-टी अंतराल का स्थायी अज्ञातहेतुक (आवृत्ति-स्वतंत्र) छोटा होना;

क्यू-टी अंतराल का विरोधाभासी (ब्रैडी-निर्भर) छोटा होना।

क्यू-टी - 220-250 एमएस; क्यूटीसी

क्यूटीसी
क्यू-टी अंतराल का लगातार अज्ञातहेतुक (आवृत्ति-स्वतंत्र) छोटा होना आनुवंशिक रूप से निर्धारित क्रिया क्षमता में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, जबकि विरोधाभासी (ब्रैडी-निर्भर) पैरासिम्पेथेटिक मध्यस्थों की प्रत्यक्ष कार्रवाई के साथ जुड़ा हुआ है। तंत्रिका तंत्र, कैल्शियम करंट (I) को रोकना और पोटेशियम और एसिटाइलकोलाइन करंट (IK, Ach) को सक्रिय करना। यह स्पष्ट है कि, लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम की तरह, हम जन्मजात और अधिग्रहित लघु क्यूटी अंतराल सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं, जब रोग के विभिन्न आनुवंशिक रूप और रोगजनक तंत्र संभव होते हैं।

बच्चों में Q-T अंतराल का छोटा होना QTc मान हैं (QTc = QT/√RR)
मुख्य मानदंड
मध्यान्तर क्यू-टी अवधि 340-350 एमएस से कम.

हृदय गति में परिवर्तन के लिए क्यू-टी अंतराल के अनुकूलन का कमजोर होना। इसलिए, बज़ेट के सुधार सूत्र द्वारा प्रस्तुत परिणामों के विरूपण से बचने के लिए क्यूटी अंतराल को हमेशा लगभग 60 प्रति मिनट की हृदय गति पर मापा जाना चाहिए।

सभी मामलों में, इसे बाहर रखा जाना चाहिए द्वितीयक कारणक्यू-टी अंतराल का छोटा होना, जैसे हाइपरथर्मिया, हाइपरकैल्सीमिया, एसिडोसिस, स्वायत्त स्वर में उतार-चढ़ाव।

इलाज
उपचार में, क्विनिडाइन के प्रभावी उपयोग की पुष्टि की गई, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ न केवल निलय की दुर्दम्य अवधि और क्यू-टी अंतराल लंबा हो गया, बल्कि पहले से प्रोग्राम किए गए उत्तेजना के साथ शुरू हुआ वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन भी प्रेरित नहीं हुआ। फ़्लेकेनाइड, सोटालोल और इबुटिलाइड का कोई सकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ा। प्रोपैफेनोन एसकेआईक्यूटी और एट्रियल फाइब्रिलेशन वाले रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को खत्म करने में प्रभावी था, लेकिन क्यूटी अंतराल की अवधि को प्रभावित किए बिना। अप्रभावी औषधीय उपचार, सिंकोप, या क्रमादेशित उत्तेजना से प्रेरित वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन वाले रोगियों में कार्डियोवर्टर के प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (एसक्यूटीएस - शॉर्ट क्यू-टी सिंड्रोम) एक वंशानुगत विद्युत हृदय रोग है जो जन्मजात कार्डियक चैनलोपैथी के कारण मायोकार्डियम (एट्रिया और वेंट्रिकल्स) के त्वरित पुनर्ध्रुवीकरण के परिणामस्वरूप छोटे क्यूटी अंतराल और पैरॉक्सिस्मल टैचीअरिथमिया की विशेषता है। एसक्यूटीएस के सार को समझने के लिए, यह याद रखना चाहिए कि क्यूटी अंतराल ईसीजी पर वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन का एक ग्राफिकल प्रतिनिधित्व है और वेंट्रिकल्स की प्रभावी दुर्दम्य अवधि (ईआरपी) और क्यूटी अंतराल के बीच एक निरंतर संबंध है।

एसक्यूटीएस के तीन प्रमुख आनुवंशिक वेरिएंट का वर्णन किया गया है और सभी पोटेशियम चैनल जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं, जिसके परिणामस्वरूप (पोटेशियम चैनलों के माध्यम से) पोटेशियम आयनों का त्वरित प्रवाह होता है, जिसके परिणामस्वरूप कार्रवाई की अवधि कम हो जाती है। संभावना। टाइप 1 SQTS KCNH2 (HERG) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, KCNQ1 जीन में टाइप 2 SQTS और KCNJ2 जीन में टाइप 3 SQTS होता है।

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम पर आज तक प्रकाशित सभी लेखों में, एसक्यूटीएस का निदान 320 एमएस से अधिक के सामान्य ईसीजी क्यूटी अंतराल पर आधारित रहा है (हालांकि, हाल के आंकड़ों के अनुसार, एसक्यूटीएस के साथ क्यूटी अंतराल 320 एमएस से अधिक हो सकता है)। क्यूटी अंतराल को पारंपरिक रूप से हृदय गति के साथ ठीक किया जाता है, और एसक्यूटीएस वाले रोगियों में, हृदय गति में परिवर्तन होने पर क्यूटी अंतराल न्यूनतम रूप से बदलता है। सही किया गया क्यू-टी अंतराल (बज़ेट सूत्र का उपयोग करके गणना की गई - क्यूटीसी = क्यूटी / (आरआर) 0.5 आरआर पर< 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

एसक्यूटीएस आमतौर पर बिना किसी सहरुग्ण हृदय रोग वाले युवा लोगों में होता है। रोग की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म के कारण होने वाली बेहोशी हैं, जिसके साथ अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है ( वीएसएस), जिसके मामले सभी आयु वर्ग के रोगियों में वर्णित हैं। अक्सर, रोग आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिम्स द्वारा भी प्रकट होता है। इस प्रकार, कम उम्र में अचानक मृत्यु के मामलों की परिवार में उपस्थिति, अस्पष्ट एटियलजि के बेहोशी के लिए एसक्यूटीएस के बहिष्कार की आवश्यकता होती है।

एसक्यूटीएस का निदान ईसीजी पर 12 लीड में क्यूटी अंतराल को मापकर किया जाता है। यदि क्यूटीसी अंतराल 350 एमएस से कम है, तो विभेदक निदान करना आवश्यक है, जिसमें माध्यमिक एसक्यूटीएस भी शामिल है, जिससे क्यूटी अंतराल में प्रतिवर्ती कमी होती है) और हाइपरकेलेमिया, हाइपरकैल्सीमिया, एसिडोसिस, डिजिटेलिस विषाक्तता और हाइपरथर्मिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। . इसके अलावा, एसिटाइलकोलाइन और कैटेकोलामाइन या टेस्टोस्टेरोन जैसे तनाव हार्मोन भी क्यूटी अंतराल को छोटा करने के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। इस प्रकार, एसक्यूटीएस का निदान करने के लिए, न केवल क्यूटी अंतराल की लंबाई को ध्यान में रखना आवश्यक है, बल्कि रोग का इतिहास, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, ईसीजी डेटा, जिसमें टी तरंग की आकृति विज्ञान भी शामिल है (ईसीजी के अनुसार) डेटा, 320 एमएस से कम के क्यूटी अंतराल वाले सभी मरीज़ों में खंड एसटी की कमी या अनुपस्थिति दिखाई देती है, जो अक्सर सही पूर्ववर्ती लीड में लंबी, संकीर्ण और सममित टी तरंग होती है)।

एससीडी जोखिम स्तरीकरण में स्पर्शोन्मुख रोगियों में एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन (ईपीआई - एपिकार्डियल या एंडोकार्डियल, या हृदय की ट्रांससोफेजियल विद्युत उत्तेजना) आयोजित करना महत्वपूर्ण है। अध्ययन एट्रियल और वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की प्रभावी दुर्दम्य अवधि की कमी की पुष्टि करने की अनुमति देता है, जो आमतौर पर 120 - 180 एमएस है। ईपीएस के दौरान वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन (वीएफ) और एट्रियल फाइब्रिलेशन (एएफ) का प्रेरण 90% मामलों में इस बीमारी में दर्ज किया गया है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, जोखिम वाले रोगियों (अचानक हृदय की मृत्यु और / या अस्पष्ट एटियलजि के बेहोशी के गंभीर पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्ति) में एसक्यूटीएस के निदान को मुख्य रूप से अलग करने की सलाह दी जाती है, अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में ब्रुगाडा सिंड्रोम, अतालताजनक दाएं वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया आदि जैसी बीमारियों को आज तक पूरी तरह से चिकित्सकीय रूप से चित्रित किया गया है।

वर्तमान में, SQTS के लिए आनुवंशिक जांच की जांच चल रही है। इस संबंध में, रोगियों के ईसीजी के विश्लेषण और इसके मापदंडों के आधार पर जीवन-घातक अतालता की भविष्यवाणी को एक निर्णायक भूमिका दी जाती है, क्योंकि अक्सर इस बीमारी का पहला लक्षण शारीरिक रूप से स्वस्थ लोगों में अचानक हृदय की मृत्यु है। अचानक मृत्यु का जोखिम जीवन भर मौजूद रहता है, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों और 60 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों दोनों में।

एसक्यूटीएस वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए आम तौर पर स्वीकृत सिद्धांतों को परिभाषित नहीं किया गया है। वर्तमान में, एसक्यूटीएस वाले रोगियों में एससीडी को रोकने के लिए पसंदीदा उपचार कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर (एसीडी) का प्रत्यारोपण है। क्विनिडाइन को क्यूटी अंतराल को लंबा करने के लिए प्रभावी माना जाता है, जो क्यूटी अंतराल और हृदय गति के अनुपात को सामान्य करता है, साथ ही वेंट्रिकल के ईआरपी (इबुटिलाइड, सोटालोल, फ्लीकेनाइड जैसी एंटीरैडमिक दवाएं प्रभावी नहीं हैं)। इसके अलावा, क्विनिडाइन का उपयोग एएफ, वीएफ और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म वाले रोगियों में एवीसी के सहायक के रूप में किया जा सकता है।

अक्सर ऐसे लक्षण, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर विशिष्ट परिवर्तनों के साथ, हृदय की चालन प्रणाली की शारीरिक विशेषताओं पर आधारित होते हैं, जो सही हृदय ताल के लिए जिम्मेदार होता है। ऐसी विशेषताओं का संयोजन नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का गठन करता है, जिसे पीक्यू अंतराल को छोटा करने की अवधारणा द्वारा सामान्यीकृत किया जाता है।

तो, संक्षिप्त पीक्यू अंतराल का सिंड्रोम इलेक्ट्रोकार्डियोलॉजिकल संकेतों का एक समूह है, जिसका आधार एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन के माध्यम से एट्रिया से निलय के विद्युत उत्तेजना तक पहुंचने के समय में कमी है। इस समूह में वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम (डब्ल्यूपीवी सिंड्रोम), साथ ही क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम (क्लर्क, लेवी, क्रिस्टेस्को - सीएलसी सिंड्रोम) शामिल हैं। लिंग भेद की परवाह किए बिना, ये सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकते हैं, यहां तक ​​कि नवजात काल में भी।

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम में क्या होता है?

पीक्यू अंतराल एक विशुद्ध रूप से इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड है जो आपको विद्युत आवेग के संचरण के समय का अनुमान लगाने की अनुमति देता है साइनस नोडअलिंद में निलय में स्थित संकुचनशील तंतुओं तक। दूसरे शब्दों में, यह एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन के कार्य को दर्शाता है, एक प्रकार का "स्विच" जो एट्रिया से निलय तक विद्युत उत्तेजना को पुनर्निर्देशित करता है। आम तौर पर, यह कम से कम 0.11 सेकंड और 0.2 सेकंड से अधिक नहीं होता है:

PQ को 0.03 सेकंड तक छोटा करने का उदाहरण

• निर्दिष्ट समय से अधिक अंतराल में वृद्धि एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के माध्यम से चालन में मंदी का संकेत देती है,
• छोटा करना - बहुत तेज़ उत्तेजना के बारे में। वास्तव में, उत्तेजना के तथाकथित "रीसेट" के साथ, निलय का आवेग अधिक बार होता है।

इस अंतराल का छोटा होना हृदय की चालन प्रणाली में अतिरिक्त चालन बंडलों की उपस्थिति के कारण होता है। यह उनके माध्यम से है कि आवेगों का एक अतिरिक्त रीसेट किया जाता है। इसलिए, कुछ क्षणों में, निलय को दोहरे आवेग प्राप्त होते हैं - सामान्य लय में शारीरिक (60-80 प्रति मिनट), और पैथोलॉजिकल, बंडलों के माध्यम से।

कई पैथोलॉजिकल बंडल हो सकते हैं, और उन सभी का नाम उन लेखकों के नाम पर रखा गया है जिन्होंने सबसे पहले उन्हें खोजा था। इस प्रकार, केंट और माहिम के बंडल एसवीसी सिंड्रोम की विशेषता हैं, और जेम्स के बंडल सीएलसी सिंड्रोम की विशेषता हैं। पहले मामले में, आवेगों का पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज एट्रिया से सीधे निलय में जाता है, दूसरे में, जेम्स बंडल एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के हिस्से के रूप में गुजरता है, यानी, नोड पहले उत्तेजित होता है, और फिर निलय। एवी नोड की "क्षमता" के कारण, निलय में किए गए आवेगों का हिस्सा उसी बंडल के साथ एट्रिया में लौटता है, इसलिए इन रोगियों में पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।

हृदय के माध्यम से अतिरिक्त चालन के मुख्य प्रकार के रोग संबंधी मार्ग

एक सिंड्रोम और एक घटना के बीच क्या अंतर है?

कई मरीज़, ईसीजी निष्कर्ष में सीएलसी घटना या सिंड्रोम की अवधारणाओं को देखकर हैरान हो सकते हैं कि इनमें से कौन सा निदान अधिक भयानक है। सीएलसी घटना, सही जीवनशैली और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित निगरानी के अधीन, स्वास्थ्य के लिए कोई बड़ा खतरा पैदा नहीं करती है, क्योंकि यह घटना कार्डियोग्राम पर पीक्यू शॉर्टिंग के संकेतों की उपस्थिति है, लेकिन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना कंपकंपी क्षिप्रहृदयता.

सीएलसी सिंड्रोम, बदले में, एक ईसीजी मानदंड है जिसमें पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया होता है, जो अक्सर सुप्रावेंट्रिकुलर होता है, और अचानक हृदय की मृत्यु का कारण बन सकता है (अपेक्षाकृत दुर्लभ मामलों में)। आमतौर पर, शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम वाले रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया विकसित होता है, जिसे आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के चरण में भी सफलतापूर्वक रोका जा सकता है।

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम क्यों होता है?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, वयस्कों में इस सिंड्रोम का शारीरिक सब्सट्रेट एक जन्मजात विशेषता है, क्योंकि अतिरिक्त चालन बंडल जन्मपूर्व अवधि में भी बनते हैं। ऐसे बंडल वाले लोग सामान्य लोगों से केवल इस मायने में भिन्न होते हैं कि उनके हृदय में एक अतिरिक्त सबसे छोटा "धागा" होता है, जो आवेग के संचालन में सक्रिय भाग लेता है। लेकिन हृदय इस बंडल के साथ कैसा व्यवहार करता है यह व्यक्ति के बड़े होने और परिपक्व होने पर पता चलेगा। उदाहरण के लिए, बच्चों में सीएलसी सिंड्रोम शैशवावस्था और किशोरावस्था दोनों में ही प्रकट होना शुरू हो सकता है। तेजी से विकासजीव। या यह बिल्कुल भी प्रकट नहीं हो सकता है, और बुढ़ापे तक पूरे वयस्क जीवन में केवल एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक घटना बनकर रह सकता है।

कोई भी उस कारण का नाम नहीं बता सकता जिसके कारण सिंड्रोम फिर भी पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के रूप में प्रकट होने लगता है। हालाँकि, यह ज्ञात है कि कार्बनिक मायोकार्डियल पैथोलॉजी (मायोकार्डिटिस, दिल का दौरा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, हृदय रोग, आदि) वाले रोगियों में, टैचीकार्डिया के हमले बहुत अधिक बार होते हैं और चिकित्सकीय रूप से अधिक स्पष्ट क्लिनिक के साथ और गंभीर सामान्य स्थिति के साथ आगे बढ़ते हैं। मरीज़।

लेकिन उत्तेजक कारक जो पैरॉक्सिज्म का कारण बन सकते हैं उन्हें सूचीबद्ध किया जा सकता है:

• शारीरिक गतिविधि जो रोगी की सामान्य शारीरिक गतिविधि से काफी अधिक या बहुत अधिक नहीं है,
• उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट,
• एक बार के भोजन में अधिक मात्रा में भोजन करना, बहुत गर्म या बहुत ठंडा तरल पदार्थ पीना,
• स्नान, सौना,
• बाहरी तापमान में परिवर्तन, उदाहरण के लिए, बहुत गर्म कमरे से गंभीर ठंढ में बाहर जाना,
• उदाहरण के लिए, पेट के अंदर का दबाव बढ़ जाना गंभीर खांसी, छींक आना, शौच की क्रिया, प्रसव के दौरान प्रयास, वजन उठाना आदि।

लघु पीक्यू सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है?

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया की घटना के कारण होती है, क्योंकि रोगी को आमतौर पर इंटरेक्टल अवधि के दौरान हृदय प्रणाली से कोई शिकायत नहीं होती है। टैचीकार्डिया के लक्षण निम्नलिखित लक्षण हैं:

1. किसी हमले की अचानक, अचानक शुरुआत, बिना किसी कारण के, अपने आप से
2. तेज़ दिल की धड़कन की अनुभूति, कभी-कभी दिल में रुकावट की भावना के साथ,
3. वनस्पति अभिव्यक्तियाँ - गंभीर कमजोरी, चेहरे का लाल होना या मुरझा जाना, पसीना आना, हाथ-पैर ठंडे होना, मृत्यु का भय,
4. घुटन या ऑक्सीजन की कमी महसूस होना, सांस लेने में कठिनाई महसूस होना,
5. हृदय के क्षेत्र में दबाव या जलन जैसी अप्रिय असुविधा।

यदि उपरोक्त लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको निश्चित रूप से एम्बुलेंस टीम को कॉल करके या क्लिनिक से संपर्क करके चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

लघु पीक्यू निदान

ईसीजी रिकॉर्ड करने और डॉक्टर द्वारा उसके डेटा की व्याख्या करने के बाद निदान स्थापित किया जाता है। सीएलसी सिंड्रोम के मुख्य ईसीजी लक्षण:

• हृदय गति प्रति मिनट या उससे अधिक बढ़ जाना, कभी-कभी 200 बीट प्रति मिनट तक पहुँच जाना,
• पी तरंग और वेंट्रिकुलर क्यूआरएसटी कॉम्प्लेक्स के बीच पीक्यू अंतराल को 0.11-0.12 सेकंड से कम करना,
• सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के साथ अपरिवर्तित वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स, और फैला हुआ, विकृत - वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के साथ, जो एक जीवन-घातक स्थिति है,
• सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया में साइनस लय को सही करें।

निदान स्थापित करने और पैरॉक्सिस्म को रोकने के बाद, रोगी को सकल हृदय विकृति (हृदय दोष, मायोकार्डिटिस, दिल का दौरा, आदि) को बाहर करने के लिए एक अतिरिक्त परीक्षा सौंपी जाती है। इनमें से निम्नलिखित का उपयोग उचित है:

1. हृदय का अल्ट्रासाउंड,
2. दिन के दौरान ईसीजी मॉनिटर स्थापित करना,
3. व्यायाम के बाद इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की जांच (साइकिल एर्गोमेट्री, ट्रेडमिल का उपयोग करके तनाव परीक्षण, औषधीय दवाओं के भार के साथ परीक्षण),
4. टीपीईएफआई, या ट्रांससोफेजियल इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा और अन्नप्रणाली में एक जांच डालकर हृदय की मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना,
5. विशेष रूप से अस्पष्ट नैदानिक ​​मामलों में - एंडोवास्कुलर, या इंट्रावास्कुलर ईएफआई (एंडोईएफआई)।

रोगी की आगे की जांच और उपचार की योजना केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम का उपचार

• लघु पीक्यू घटना, जिसे सीएलसी घटना भी कहा जाता है, के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। जीवनशैली में सुधार और हृदय रोग विशेषज्ञ या अतालता विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच काफी है, एक बच्चे के लिए - हर छह महीने में एक बार, वयस्कों के लिए - साल में एक बार।
• लघु पीक्यू सिंड्रोम (सीएलसी सिंड्रोम - क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को) के उपचार में टैचीकार्डिया पैरॉक्सिस्म के समय प्राथमिक उपचार और आगे निर्धारित दवाओं का प्रशासन शामिल है।

1. तनाव परीक्षण (वलसाल्वा परीक्षण),
2. नकली खांसना या छींकना
3. ठंडे पानी के बेसिन में चेहरा नीचे करके, सांस रोककर रखें,
4. तीन से पांच मिनट तक बंद नेत्रगोलक पर उंगलियों से मध्यम बल से दबाना।

सही बहाल करना हृदय दरयह एम्बुलेंस में एक डॉक्टर या पैरामेडिक के रूप में काम करता है और अंतःशिरा में दवाएँ देकर इसे अंजाम दिया जाता है। एक नियम के रूप में, यह एस्पार्कम, वेरापामिल या बीटालोक है। रोगी को हृदय रोग अस्पताल में भर्ती करने के बाद, अंतर्निहित हृदय रोग, यदि कोई हो, का इलाज किया जाता है।

आरएफए के साथ पैथोलॉजिकल चालन मार्गों का दाग़ना

टैचीअरिथमिया के लगातार हमलों (प्रति माह, प्रति सप्ताह कई), साथ ही वेंट्रिकुलर अतालता का इतिहास, अचानक हृदय की मृत्यु के कारण वंशानुगत बोझ या युवा लोगों में हृदय संबंधी कारणों से मृत्यु के मामले में, रोगी को सर्जिकल उपचार दिखाया जाता है। ऑपरेशन में रेडियो फ्रीक्वेंसी, एक लेजर या एक अतिरिक्त बीम पर कोल्ड फैक्टर की क्रिया शामिल होती है। तदनुसार, रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन (आरएफए), लेजर विनाश या क्रायो-विनाश किया जाता है। सभी संकेत और मतभेद एक अतालताविज्ञानी, एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

कई मरीज़ स्थायी गति की संभावना में रुचि रखते हैं। यदि मरीज में पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन की प्रवृत्ति है और कार्डियक अरेस्ट (एसिस्टोल) के साथ नैदानिक ​​​​मृत्यु का उच्च जोखिम है, तो पेसमेकर लगाया जा सकता है। फिर हम एक कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर स्थापित करने पर विचार कर सकते हैं, जो एक कृत्रिम पेसमेकर के विपरीत, सही लय लागू नहीं करता है, लेकिन ऐसी घातक अतालता होने पर हृदय को "पुनः आरंभ" करता है।

क्या पीक्यू छोटा होने से जटिलताएँ विकसित होना संभव है?

छोटे पीक्यू की घटना किसी भी जटिलता को जन्म नहीं दे सकती है। इस तथ्य के कारण कि पीक्यू सिंड्रोम की अभिव्यक्ति टैचीअरिथमिया का हमला है, तो जटिलताएं उचित होंगी। इनमें अचानक हृदय की मृत्यु, घातक अतालता (वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन), मस्तिष्क और फुफ्फुसीय धमनी की धमनियों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, मायोकार्डियल रोधगलन का विकास, अतालता सदमा और तीव्र हृदय विफलता शामिल हैं। बेशक, हर मरीज़ में ऐसी जटिलताएँ विकसित नहीं होती हैं, लेकिन किसी को भी उनके बारे में याद रखने की ज़रूरत है। जटिलताओं की रोकथाम में समय पर चिकित्सा सहायता लेने के साथ-साथ समय पर ऑपरेशन करना शामिल है, यदि डॉक्टर द्वारा इसके संकेत मिलते हैं।

पूर्वानुमान

सीएलसी सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए रोग का निदान निर्धारित करना हमेशा मुश्किल होता है, क्योंकि कुछ अतालता की घटना, उनकी घटना की आवृत्ति और स्थितियों के साथ-साथ उनकी जटिलताओं की उपस्थिति की पहले से भविष्यवाणी करना संभव नहीं है।

आंकड़ों के अनुसार, शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा काफी अधिक है, और पैरॉक्सिस्मल अतालता अक्सर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के बजाय सुप्रावेंट्रिकुलर के रूप में होती है। हालाँकि, अंतर्निहित हृदय विकृति वाले रोगियों में, अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम काफी अधिक रहता है।

लघु पीक्यू घटना के लिए पूर्वानुमान अनुकूल रहता है, और ऐसे रोगियों की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा प्रभावित नहीं होती है।

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम क्या है?

शॉर्ट पीक्यू सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक वयस्क में अंतराल 0.12 सेकंड से कम होगा। यह इंगित करता है कि अलिंद से निलय तक आवेग बहुत तेजी से गुजरता है। इस घटना को एक संकेत माना जाता है कि वेंट्रिकल समय से पहले उत्तेजित हो जाता है। यह चालन समस्याओं की उपस्थिति को इंगित करता है और इसे एक अलग प्रकार की अतालता माना जाता है।

हृदय की मांसपेशी ऊतक चालन चैनलों से गुजरने वाले आवेग के कारण सिकुड़ती है। यदि हृदय में ऐसे आवेग के लिए अतिरिक्त मार्ग हैं, तो इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ऐसे परिवर्तन दिखाएगा। कभी-कभी वे बहुत ध्यान देने योग्य होते हैं, जैसे कि पूरे वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स की विकृति में। लेकिन इसमें बहुत मामूली बदलाव हैं. उदाहरण के लिए, जब अलिंद और निलय के बीच मार्ग की गति थोड़ी बदल जाती है। इस स्थिति को सीएलसी घटना या क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम कहा जाता है। इस स्थिति में, PQ अंतराल कम हो जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि वहां जेम्स की किरण है। ऐसी विसंगति का निर्धारण केवल ईसीजी से ही संभव होगा, क्योंकि अन्य विशिष्ट लक्षण प्रकट ही नहीं होते हैं। यहां तक ​​कि स्वस्थ लोग भी इस तरह के विचलन को नोटिस कर सकते हैं। जिसमें स्वस्थ जीवन शैलीजनजीवन अस्त-व्यस्त नहीं है और स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति सामान्य है। ऐसा निदान बच्चों में भी होता है।

हालाँकि, बीमारी के इस रूप को हानिरहित नहीं माना जाता है। इस वजह से, अतालता विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है, क्योंकि हृदय गति 200 बीट प्रति मिनट से अधिक हो सकती है। वृद्ध लोग सबसे अधिक पीड़ित होते हैं, लेकिन युवा लोग इससे बेहतर तरीके से निपटते हैं।

इस तरह के सिंड्रोम के कारण आवेग संचालन के लिए अप्रत्यक्ष मार्गों की उपस्थिति से जुड़े होते हैं। यह आगे चलकर पैरॉक्सिस्मल प्रकृति के सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को भड़का सकता है। यह एक अलग प्रकार की अतालता है। लेकिन ऐसा सिंड्रोम एक विकृति विज्ञान नहीं हो सकता है, बल्कि केवल एक ईसीजी संकेत है जो किसी भी लक्षण के रूप में प्रकट नहीं होता है।

कभी-कभी एक छोटा अंतराल, जब एक अलग रोगसूचकता प्रकट नहीं होती है, एक आदर्श के रूप में या बढ़े हुए सहानुभूतिपूर्ण स्वर के परिणामस्वरूप कार्य करता है। इस मामले में, अभिव्यक्तियों को खतरनाक नहीं माना जाता है, इसलिए रोगी को चिंता नहीं हो सकती है।

ऐसे मामले होते हैं जब योनि प्रकार के प्रभाव से एक विस्तारित अंतराल देखा जाता है। यही बात बीटा-ब्लॉकर्स और शामक दवाओं के उपयोग पर भी लागू होती है। पैथोलॉजिकल प्रकृति का एक और विकृत अंतराल तब देखा जाता है जब एवी नोडल या निचला एट्रियल लय होता है। फिर भी वेंट्रिकल के पहले उत्तेजना पर विचार करना आवश्यक है। पी तरंग की सावधानीपूर्वक जांच करके इस स्थिति का निर्धारण किया जा सकता है।

कुछ लोगों में, अंतराल का छोटा होना अप्रत्यक्ष मार्गों की उपस्थिति से जुड़ा नहीं है, बल्कि इस तथ्य से जुड़ा है कि एवी नोड के साथ आवेग की एक छोटी सी गति होती है। यह उन लोगों के लिए विशिष्ट है जिन्होंने मायोकार्डियल रोधगलन का अनुभव किया है।

ईसीजी चित्र, निदान और निदान में पीक्यू अंतराल के छोटा होने के क्या कारण हैं?

हृदय रोग हमारे देश की आबादी के बीच मृत्यु का एक आम कारण है। ज्यादातर मामलों में, अगर पाई गई विकृतियों का समय पर निदान और उपचार किया जाए तो दुखद परिणाम को रोका जा सकता है। हालाँकि, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के परिणामों को स्वयं पढ़ना आसान नहीं है, और एक अच्छे हृदय रोग विशेषज्ञ के लिए ऐसा करना बेहतर है। ईसीजी परिणामों पर पीक्यू अंतराल के छोटा होने का क्या मतलब है? क्या आपको किसी मदद की ज़रूरत है?

अवधारणाओं की परिभाषा

सौभाग्य से, अधिकांश लोग, हृदय के काम में समस्या महसूस करते हुए, सलाह के लिए डॉक्टरों के पास जाते हैं। हृदय की संचालन प्रणाली में खराबी के कारण तीव्र या असमान हृदय गति सहित विभिन्न प्रकार की अतालता विकसित होती है। मानक से ये विचलन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर देखे जा सकते हैं।

हृदय की चालन प्रणाली में विचलन लगभग हमेशा pq अंतराल को प्रभावित करते हैं। ज्यादातर मामलों में, छोटा अंतराल सिंड्रोम विकसित होता है।

लघु पीक्यू अंतराल सिंड्रोम को एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन के माध्यम से अटरिया से निलय तक आवेग संचरण के अंतराल में कमी के रूप में समझा जाता है।

निम्नलिखित स्थितियाँ इस विशेषता के अंतर्गत आती हैं:

• वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम;
• क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम (या सीएलसी सिंड्रोम)।

यह बेहतर ढंग से समझने के लिए कि पैथोलॉजी का सार क्या है, यह विचार करने योग्य है कि जब ईसीजी ऐसी तस्वीर दिखाता है तो अंदर क्या होता है।

प्रक्रिया तंत्र

पीक्यू अंतराल एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम को डिक्रिप्ट करते समय एक पैरामीटर है, जो डॉक्टर को पेसमेकर से एट्रिया और वेंट्रिकल्स तक विद्युत आवेग के संचरण की दर का सही आकलन करने की अनुमति देता है। यह आवेग एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन के माध्यम से प्रसारित होता है, जो हृदय के क्षेत्रों के बीच "ट्रांसमीटर" के रूप में कार्य करता है।

एक छोटा पीक्यू अंतराल तब माना जाता है जब यह 0.11 सेकंड से कम हो। पीक्यू अंतराल के लिए ईसीजी मानदंड 0.2 एस तक की सीमा में है।

जब अंतराल बढ़ता है, तो यह एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन के भीतर संचालन में समस्याओं को इंगित करता है। यदि यह छोटा हो जाता है, तो आवेग बहुत तेजी से गुजर रहे हैं। परिणामस्वरूप, कुछ प्रकार की अतालता या टैचीकार्डिया विकसित होती है।

सीएलसी सिंड्रोम ऐसे मामलों को संदर्भित करता है जहां हृदय की मांसपेशियों के अंदर परिवर्तन काफी स्पष्ट होते हैं। साथ ही, एक अतिरिक्त विद्युत चालन किरण (जेम्स किरण) भी है। इसके माध्यम से अतिरिक्त आवेग उत्सर्जित होते हैं।

सिंड्रोम और घटना के बीच अंतर

कार्डियोलॉजी के क्षेत्र के विशेषज्ञ सीएलसी सिंड्रोम और घटना में अंतर करते हैं। ये दोनों निदान किस प्रकार भिन्न हैं?

एसएलएस घटना रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा नहीं है। एक व्यक्ति को बस समय-समय पर हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाने, पोषण, जीवनशैली की सावधानीपूर्वक निगरानी करने, बुरी आदतों, तनाव और चिंताओं से बचने की जरूरत है। यद्यपि पीक्यू अंतराल छोटा हो गया है, व्यक्ति को लगभग कोई लक्षण अनुभव नहीं होता है और यह निदान उसकी भलाई को प्रभावित नहीं करता है।

इसके विपरीत, एसएलएस का सिंड्रोम रोगी के लिए बेहद जानलेवा हो सकता है। तथ्य यह है कि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम द्वारा प्रतिबिंबित परिवर्तनों के अलावा, एक व्यक्ति कई बदलाव दिखा सकता है खतरनाक लक्षण, जैसे पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, अक्सर सुप्रावेंट्रिकुलर।

महत्वपूर्ण! यदि सिंड्रोम वाला रोगी सक्षम रूप से और समय पर एम्बुलेंस प्रदान करता है चिकित्सा देखभाल, हमले को रोका जा सकता है। गंभीर मामलों में, रोगी को कार्डियक अरेस्ट से जुड़ी अचानक मौत का खतरा होता है।

छोटे पीक्यू अंतराल के विकास के कारण

इस विकृति के विकास का मुख्य कारण जन्मजात प्रवृत्ति है। वास्तव में, यह जन्मजात विकृति विज्ञान के रूपों में से एक है। यह स्वयं कैसे प्रकट होगा या नहीं, यह काफी हद तक व्यक्ति के जीवन पर निर्भर करता है।

एक स्वस्थ हृदय और एक सिंड्रोम वाले हृदय के बीच एकमात्र अंतर हृदय की मांसपेशियों के अंदर एक अतिरिक्त विद्युत प्रवाहकीय बंडल की उपस्थिति है। वह कर सकता है लंबे सालकिसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, लेकिन कभी-कभी विकृति का निदान शैशवावस्था में भी हो जाता है। कुछ मामलों में, अतिरिक्त किरण के कारण अतालता संबंधी अभिव्यक्तियाँ सक्रिय विकास की अवधि के दौरान और किशोरावस्था में दिखाई देने लगती हैं।

उत्तेजक कारक

फिर भी, जीवनशैली जटिलताओं की संभावना को प्रभावित करती है। विशेषज्ञ सटीक कारणों का निर्धारण नहीं कर सकते हैं, हालांकि, जैसा कि आंकड़े बताते हैं, कारकों का एक समूह है जिसके प्रभाव में पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया सबसे अधिक बार होता है।

निम्नलिखित स्थिति के बिगड़ने और लक्षणों के विकास को भड़का सकता है:

• भारी शारीरिक गतिविधि और भारी सामान उठाना;
• सौना और स्नानघर का बार-बार जाना;
• लगातार मनो-भावनात्मक तनाव;
• हाइपरटोनिक रोग;
• ठूस ठूस कर खाना;
• शराबखोरी;
• बुरी आदतें;
• बहुत गर्म खाद्य पदार्थ खाने की प्रवृत्ति;
• शरीर पर विपरीत तापमान का प्रभाव;
• प्रसव;
• खाँसना।

लक्षण हमेशा प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन यदि वे विकसित होते हैं, तो उन्हें निदान और डॉक्टर के ध्यान की आवश्यकता होती है।

पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के लक्षण

लक्षण समय-समय पर विकसित होते हैं और दौरे की प्रकृति के होते हैं। उनके बीच के अंतराल में, रोगी हमेशा की तरह महसूस करता है, और किसी भी असामान्य संवेदना का अनुभव नहीं करता है।

ध्यान! यदि हृदय गति 120 बीट प्रति मिनट से अधिक नहीं है, तो चिंता का कोई कारण नहीं है। लेकिन जब यह 180 या अधिक स्ट्रोक तक पहुंच जाए, तो अपनी स्थिति पर लगातार नजर रखना महत्वपूर्ण है।

उत्तेजक कारकों की उपस्थिति में, निम्नलिखित लक्षण प्रकट हो सकते हैं:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के हमले अचानक विकसित होते हैं;
• एक व्यक्ति को दिल की तेज़ धड़कन महसूस होती है, जिससे उसे असुविधा होती है;
• गंभीर कमजोरी और थकान है;
• त्वचा पर पसीना;
• अंग ठंडे हो जाते हैं;
• चेहरे की त्वचा या तो लाल हो जाती है या पीली पड़ जाती है;
• रोगी को ऑक्सीजन की कमी का एहसास होता है, जिसके साथ मृत्यु का भय भी हो सकता है;
• हृदय क्षेत्र में जलन होती है, उरोस्थि में संकुचन की अनुभूति होती है।

ध्यान! यदि उपरोक्त लक्षणों में से कुछ दिखाई देते हैं, तो जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए, आपको अस्पताल जाना चाहिए, लेकिन एम्बुलेंस को कॉल करना बेहतर है।

निदान उपाय

कार्डियोग्राम के परिणाम प्राप्त करने के बाद, डॉक्टर पीक्यू अंतराल सहित विभिन्न खंडों पर ध्यान देंगे। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, वह निदान कर सकता है और उपचार लिख सकता है।

ईसीजी पर पीक्यू अंतराल कम होने पर मरीज की स्थिति का अनुमान लगाना मुश्किल है। यदि पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के कोई लक्षण नहीं हैं, रोगी स्वस्थ है, और केवल ईसीजी परिवर्तन दिखाई दे रहे हैं, तो पूर्वानुमान अनुकूल है।

इस विकृति के लिए सबसे अच्छी सलाह यह है कि आप अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखें और समय-समय पर किसी अच्छे हृदय रोग विशेषज्ञ से निवारक जांच कराते रहें। तो आप समय रहते इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के परिणामों में नकारात्मक बदलाव देख सकते हैं और उचित उपाय कर सकते हैं।

अंतराल छोटा करना

पर। स्कर्तोवा, एल.एम. बिल्लायेवा, एस.एस. इवकिन

गोमेल क्षेत्रीय बाल नैदानिक ​​अस्पताल

बेलारूसी चिकित्सा अकादमीस्नातकोत्तर शिक्षा

गोमेल राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय

युवा एथलीटों में छोटे पीक्यू अंतराल की घटना: क्या खेल वर्जित हैं?

छोटे पीक्यू अंतराल की घटना वयस्कों में 120 एमएस से कम और बच्चों में उम्र के मानक से कम पीक्यू (आर) अंतराल के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) पर उपस्थिति है, जबकि क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स और के सामान्य आकार को बनाए रखना है। अतालता की अनुपस्थिति, और छोटे पीक्यू (आर) अंतराल (सीएलसी सिंड्रोम) का सिंड्रोम - ईसीजी परिवर्तन और पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का संयोजन। बच्चों में लघु पीक्यू अंतराल की घटना की आवृत्ति 0.1% से 35.7% तक होती है। अब तक, बच्चों में लघु पीक्यू अंतराल की घटना के प्राकृतिक पाठ्यक्रम के अध्ययन और रोग के पूर्वानुमान पर डेटा साहित्य में प्रस्तुत नहीं किया गया है। वर्तमान में, छोटे पीक्यू अंतराल की घटना वाले बच्चों के दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​अवलोकन के लिए समर्पित कोई कार्य नहीं है, इसलिए, उनमें टैचीकार्डिया हमलों का खतरा है, साथ ही पीक्यू अंतराल की अवधि के सामान्य होने की संभावना भी है। अज्ञात। इस तरह के डेटा की अनुपस्थिति बच्चों के इस समूह में पेशेवर खेलों सहित शारीरिक गतिविधि पर अनुचित प्रतिबंध लगाती है।

हमने खेल कक्षाओं और विभिन्न दिशाओं के खेल अनुभागों में शामिल युवा एथलीटों के सबसे दिलचस्प नैदानिक ​​​​मामलों का विश्लेषण किया है।

11 साल की उम्र के एवगेनी जी को ईसीजी पर पीक्यू अंतराल कम होने के कारण जांच के लिए भर्ती कराया गया था। वह शारीरिक शिक्षा में मुख्य समूह में लगे हुए हैं, पहली कक्षा से वह नियमित रूप से वॉलीबॉल, फुटबॉल, एथलेटिक्स में स्कूल वर्गों में भाग लेते हैं और नियमित रूप से प्रतियोगिताओं में भाग लेते हैं। कोई शिकायत नहीं, शारीरिक गतिविधि अच्छी तरह सहन होती है। आनुवंशिकता बोझिल नहीं है, कोई दैहिक रोग नहीं हैं। ईसीजी पर: ट्रेडमिल परीक्षण के अनुसार पीक्यू अंतराल को 0.09 सेकेंड तक छोटा करना, छोटे पीक्यू अंतराल की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक बहुत ही उच्च शारीरिक प्रदर्शन (एमईटी एस = 11.9) का पता चला (चित्र 1)

चित्र 1 11 वर्षीय लड़के में पीक्यू अंतराल का छोटा होना (ट्रेडमिल परीक्षण का टुकड़ा)

इकोकार्डियोग्राफी से कोई विकृति नहीं पाई गई। होल्टर मॉनिटरिंग (एचएम) के अनुसार, यह पता चला कि दिन के दौरान पीक्यू अंतराल को छोटा करने की घटना क्षणिक थी, और यह घटना सुप्रावेंट्रिकुलर माइग्रेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय गति में 60/मिनट की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ दर्ज की गई थी। पेसमेकर, साइनस अतालता और द्वितीय डिग्री 1 प्रकार के एसए-नाकाबंदी के एपिसोड। ट्राइजेमिनिया के एपिसोड के साथ 705 पृथक एक्सट्रैसिस्टोल की मात्रा में वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल का पता लगाना सबसे अप्रत्याशित था, जो लड़के में मायोकार्डियम की कार्यात्मक अस्थिरता की पुष्टि करता है (चित्रा 2)।

चित्र 2 - सोते समय दर्ज ट्राइजेमिनल वेंट्रिकुलर एलोरिथमिया का एक प्रकरण (एक ही बच्चा)

कार्डियोइंटरवलोग्राफी (सीआईजी) के दौरान, लड़के को रोगसूचक कोटोनिया (आईएन 1 ​​= 86.8) और सामान्य स्वायत्त प्रतिक्रिया (आईएन 2 /आईएन 1 ​​= 1) का निदान किया गया था, जो प्रतिकूल कारकों के साथ शारीरिक गतिविधि के अनुकूलन के तंत्र की "अपरिपक्वता" को इंगित करता है। उदाहरण के लिए, शारीरिक ओवरस्ट्रेन के साथ, स्वायत्त विनियमन की ये विशेषताएं मायोकार्डियम में परिवर्तन की प्रगति में योगदान कर सकती हैं।

इस मामले में, प्रतिस्पर्धी भार लड़के के लिए contraindicated हैं, खेल प्राकृतिक थकान तक होना चाहिए, बच्चे को वर्ष में 2 बार ईसीजी को नियंत्रित करने की आवश्यकता होती है, कार्डियोट्रॉफिक थेरेपी के पाठ्यक्रम लेते हैं, लेकिन आपको कक्षाओं को सीमित नहीं करना चाहिए। व्यायाम शिक्षास्वास्थ्य प्रयोजनों के लिए.

9 साल की इल्या 2 साल से खेल अनुभाग में टेबल टेनिस खेल रही है, नियमित रूप से प्रतियोगिताओं में भाग लेती है। ईसीजी पर: पीक्यू अंतराल को छोटा करने की घटना। इकोकार्डियोग्राफी पर: कोई विकृति नहीं। एचएम के परिणामों के अनुसार, कोई विकृति का पता नहीं चला। कोई शिकायत नहीं है, प्रशिक्षण अच्छी तरह सहन किया जाता है। ट्रेडमिल परीक्षण के दौरान, कोई लय गड़बड़ी दर्ज नहीं की गई, बीपी प्रतिक्रिया नॉरमोटोनिक थी, व्यायाम के बाद हृदय गति और रक्तचाप में सुधार पर्याप्त था, शारीरिक प्रदर्शन बहुत अधिक था (एमईटी एस = 12.5) (चित्र 3)।

चित्र 3-टेबल टेनिस में शामिल एक लड़के के ट्रेडमिल परीक्षण का अंश (चरण 3)। पीक्यू अंतराल छोटा होना

सीआईजी के अनुसार, लड़के को वेगोटोनिया (आईडी 1 =27) और हाइपरसिम्पेथेटिक ऑटोनोमिक रिएक्टिविटी (आईडी 2 /आईडी 1 =5.33) था। इस मामले में, ऑर्थोस्टेटिक तनाव के प्रति साइनस नोड की बढ़ती संवेदनशीलता के बावजूद, शारीरिक प्रणाली के कामकाज के स्तर को उच्च के रूप में मूल्यांकन किया गया था, वर्तमान कार्यात्मक स्थिति को अच्छा माना गया था। टेबल टेनिस लड़के के लिए वर्जित नहीं है, लेकिन हर छह महीने में गतिशील निगरानी की सिफारिश की जाती है।

10 साल का आंद्रेई खेलकूद के लिए नहीं जाता, दिल की धड़कन बढ़ने की शिकायत करता है। एचएम के साथ, पीक्यू अंतराल का छोटा होना, जिसमें मध्य-आलिंद लय की पृष्ठभूमि भी शामिल है, (चित्रा 4)।

चित्र 4 नींद के दौरान 9 साल के लड़के में 57/मिनट की हृदय गति पर सुप्रावेंट्रिकुलर पेसमेकर माइग्रेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीक्यू अंतराल का छोटा होना

जागने के दौरान अधिकतम के साथ सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का पैरॉक्सिज्म। हृदय गति 198/मिनट (चित्र 5)।

चित्र 5 - अधिकतम के साथ सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। 9 साल के लड़के में कम पीक्यू अंतराल के साथ एचआर 198/मिनट

निष्कर्ष: युवा एथलीटों में छोटे पीक्यू अंतराल की घटना का खुलासा करते समय गहन जांच आवश्यक है। हृदय रोग विशेषज्ञ की रणनीति और, तदनुसार, आगे के खेलों के लिए सिफारिशें कार्यात्मक निदान तकनीकों के एक परिसर के आधार पर बनाई जाती हैं। प्रस्तुत नैदानिक ​​मामले एक विभेदित दृष्टिकोण की आवश्यकता की पुष्टि करते हैं, "विवादास्पद" मामलों की निगरानी का मुख्य पहलू गतिशील नियंत्रण है। "विवादास्पद" मामलों में, न्यूनतम इनवेसिव कार्डियक सर्जिकल हस्तक्षेप, विशेष रूप से इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन, के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

1. मकारोव, एल.एम. युवा एथलीटों में अचानक मौत / एल.एम. मकारोव // कार्डियोलॉजी। - 2010. - नंबर 2. - सी. 78-83।

2. मकारोवा, जी.ए. बच्चों के खेल डॉक्टर की हैंडबुक: नैदानिक ​​पहलू / जी.ए. मकारोव। - एम.: मेडिसिन, 2008. - 437 पी।

लघु क्यूटी सिंड्रोम

परिचय

रोग की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म के कारण होने वाली सिंकोपल स्थितियाँ हैं, जो अचानक हृदय संबंधी मृत्यु के बढ़ते जोखिम के साथ होती हैं, जिसके मामले सभी आयु वर्ग के रोगियों में वर्णित हैं। अक्सर, रोग आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिम्स द्वारा भी प्रकट होता है।

यह बीमारी ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिली है।

महामारी विज्ञान

एटियलजि

वर्गीकरण

निदान

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम का निदान भी क्यूटीसी अवधि के लिए पात्र है।<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

एससीडी जोखिम स्तरीकरण में स्पर्शोन्मुख रोगियों में ईपीएस का संचालन महत्वपूर्ण है। अध्ययन एट्रियल और वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की प्रभावी दुर्दम्य अवधि की कमी की पुष्टि करने की अनुमति देता है, जो आमतौर पर 120-180 एमएस है। ईपीएस के दौरान वीएफ और एएफ का प्रेरण 90% मामलों में इस बीमारी में दर्ज किया गया है।

वर्तमान में, रोग के निदान के लिए नियमित आणविक आनुवंशिक परीक्षण की अनुशंसा नहीं की जाती है। यदि रोगी में इस रोग का उत्परिवर्तन पैथोग्नोमोनिक पाया जाता है, तो उसके करीबी रिश्तेदारों का चयनात्मक आणविक आनुवंशिक अध्ययन करने की सलाह दी जाती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में लंबे और छोटे क्यूटी अंतराल का सिंड्रोम

लेख के बारे में

उद्धरण के लिए: सिंकोव ए.वी. नैदानिक ​​​​अभ्यास में लंबे और छोटे क्यूटी अंतराल का सिंड्रोम // बीसी। 2014. क्रमांक 23. एस. 1732

लंबे और छोटे क्यूटी सिंड्रोम ऐसे विकार हैं जो लंबे या छोटे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) क्यूटी अंतराल, बार-बार बेहोशी और वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया के कारण अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम की विशेषता रखते हैं।

क्यूटी अंतराल के लंबे और छोटे होने के कारणों में जन्मजात और अधिग्रहित कारकों को प्रतिष्ठित किया जाता है। रोग का मुख्य कारण वंशानुगत चैनलोपैथी है जो ट्रांसमेम्ब्रेन पोटेशियम और सोडियम आयन चैनलों के प्रोटीन को एन्कोड करने वाले कई जीनों के उत्परिवर्तन के कारण होता है।

छोटे क्यूटी अंतराल की अतालताजनक क्षमता को सबसे पहले आई. गुसाक एट अल द्वारा नोट किया गया था। 2000 में एक युवा महिला और एक परिवार की अचानक हृदय मृत्यु के नैदानिक ​​मामले का वर्णन करते समय, जिसके सदस्यों में एट्रियल फ़िब्रिलेशन (एएफ) की शुरुआत के कई मामले थे। किसी भी जांच में हृदय में संरचनात्मक परिवर्तन नहीं हुआ, लेकिन ईसीजी पर क्यूटी अंतराल की अवधि में स्पष्ट कमी आई (क्यूटीसी 248 से 300 एमएस तक भिन्न थी)।

ईसीजी का क्यूटी अंतराल वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोसाइट्स के विध्रुवण और पुनर्ध्रुवीकरण की कुल अवधि को दर्शाता है। एक व्यक्तिगत कोशिका के स्तर पर, क्यूटी अंतराल सोडियम, कैल्शियम और पोटेशियम चैनलों के माध्यम से आयनों के ट्रांसमेम्ब्रेन करंट के कारण होने वाली ट्रांसमेम्ब्रेन एक्शन पोटेंशिअल (टीएमएपी) की अवधि से मेल खाता है।

टीएमपीडी के पांच क्रमिक चरण ज्ञात हैं:

चरण 0 (विध्रुवण) की विशेषता कोशिका (आईएनए) में सोडियम आयनों का एक विशाल प्रवाह है।

चरण 1 (प्रारंभिक तीव्र पुनर्ध्रुवीकरण) को सोडियम आयनों के प्रवाह की समाप्ति और कोशिका से पोटेशियम आयनों के क्षणिक तीव्र प्रवाह (आईटी0) की विशेषता है।

चरण 2 (पठार) की विशेषता एल-प्रकार के कैल्शियम चैनलों (आईसीए-एल) के माध्यम से कोशिका में कैल्शियम आयनों का धीमा प्रवाह और पोटेशियम आयनों का बाहर की ओर निरंतर बहिर्वाह (आईके) है।

चरण 3 (अंतिम तीव्र पुनर्ध्रुवीकरण) को कोशिका के बाहर पोटेशियम आयनों के प्रवाह (IKr, IKs) के साथ एक आराम करने वाली ट्रांसमेम्ब्रेन क्षमता (आरएमपी) के गठन की विशेषता है।

चरण 4 (विध्रुवण) को कोशिका (IK1) में पोटेशियम आयनों के सक्रिय प्रवेश के कारण टीएमपीपी के रखरखाव की विशेषता है।

सूक्ष्म संरचनात्मक स्तर पर, ट्रांसमेम्ब्रेन आयन चैनल विशिष्ट प्रोटीन परिसरों से युक्त जटिल संरचनात्मक संरचनाएं हैं। इन प्रोटीन चैनलों की शिथिलता टीएमपीडी के विभिन्न चरणों में ट्रांसमेम्ब्रेन आयन फ्लक्स के त्वरण या मंदी का कारण बन सकती है, जिससे टीएमपीडी अवधि और क्यूटी अंतराल लंबा या छोटा हो सकता है। ट्रांसमेम्ब्रेन आयन चैनलों की शिथिलता का मुख्य कारण उनके प्रोटीन को एन्कोड करने वाले जीन का उत्परिवर्तन है। उत्परिवर्तन सभी प्रकार के चैनलों, साथ ही उनके संयोजनों को प्रभावित कर सकते हैं, जिससे लंबे और छोटे क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम के बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​रूप मौजूद होते हैं। वर्तमान में, ट्रांसमेम्ब्रेन आयन चैनलों की संरचना और आनुवंशिकी का पूरी तरह से अध्ययन किया गया है, जो उनके विकारों के लिए दवा सुधार उपलब्ध कराता है। इस मुद्दे पर विस्तृत साहित्य एस. नचिमुथु एट अल द्वारा समीक्षा में प्रस्तुत किया गया है। .

क्यूटी अंतराल को ईसीजी पर क्यू तरंग की शुरुआत से (यदि यह अनुपस्थित है, तो आर तरंग की शुरुआत से) टी तरंग के अंत तक मापा जाता है। स्पष्ट सादगी के बावजूद, क्यूटी अंतराल को मापना और उसका आकलन करना एक आसान तरीका है। बल्कि कठिन कार्य और ईसीजी के विश्लेषण में सबसे कठिन क्षणों में से एक है। सबसे बड़ी कठिनाई है: 1) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत और टी तरंग के अंत का निर्धारण करना; 2) लीड का चयन जिसमें क्यूटी अंतराल को मापना बेहतर होता है; 3) हृदय गति, लिंग और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की अवधि के लिए क्यूटी अंतराल की अवधि को समायोजित करने की आवश्यकता।

ज्यादातर मामलों में, टी तरंग का अंत उस समय निर्धारित होता है जब टी तरंग का अंत आइसोलिन पर लौटता है। समान आयाम की चोटियों वाली "दो-कूबड़ वाली" टी तरंग के मामले में, टी तरंग का अंत दूसरे शिखर के अंत में निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। यदि टी और यू तरंगें ओवरलैप होती हैं, तो क्यूटी अंतराल को यू तरंग के बिना लीड में मापने की सिफारिश की जाती है (अक्सर ये लीड एवीआर या एवीएल होते हैं) या एक लाइन के साथ आइसोलिन के चौराहे पर टी तरंग के अंत को निर्धारित करने के लिए टी तरंग के अवरोही भाग के साथ स्पर्शरेखीय रूप से खींचा गया (यह ध्यान में रखना आवश्यक है कि बाद वाली विधि क्यूटी अंतराल के मूल्यों को कम आंक सकती है) (चित्र 1)।

मैन्युअल माप पद्धति के साथ, क्यूटी अंतराल की अवधि को कई मापों (कम से कम 3-5 हृदय चक्र) के औसत के रूप में निर्धारित करने की अनुशंसा की जाती है।

हाल के वर्षों में, कई आधुनिक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ स्वचालित ईसीजी विश्लेषण करने में सक्षम हो गए हैं, जिसमें क्यूटी अंतराल की अवधि निर्धारित करना भी शामिल है। स्वचालित विश्लेषण में प्रयुक्त कई लीडों का सुपरपोजिशन और औसत क्यूटी अंतराल की शुरुआत और अंत के अधिक सटीक निर्धारण की अनुमति देता है, जिसके परिणामस्वरूप स्वचालित रूप से मापा गया क्यूटी अंतराल अक्सर मैन्युअल माप पद्धति के साथ क्यूटी अंतराल से अधिक लंबा होता है। इसलिए, यदि स्वचालित विश्लेषण के दौरान क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने का पता चलता है, तो परिणामों को मैन्युअल रूप से दोबारा जांचने की सिफारिश की जाती है।

यह ज्ञात है कि क्यूटी अंतराल की अवधि का हृदय गति (आरआर अंतराल) के साथ स्पष्ट संबंध है: हृदय गति में कमी के साथ, क्यूटी अंतराल बढ़ता है, और हृदय गति में वृद्धि के साथ, यह घट जाता है। यह सुविधा हृदय गति के आधार पर क्यूटी अंतराल की अवधि को सही करने की आवश्यकता को इंगित करती है। इस प्रयोजन के लिए, घातांकीय, रैखिक या लघुगणकीय विधियों का उपयोग करके कई सूत्र प्रस्तावित किए गए हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हृदय गति 60 से 90 बीपीएम तक होती है। अधिकांश सूत्र तुलनीय सुधार परिणाम प्रदान करते हैं और विनिमेय होते हैं।

रैखिक सुधार विधि (फ़्रेमिंघम, होजेस, रौताहारजू) का उपयोग करने वाले सूत्र घातीय विधि की त्रुटियों को कम करते हैं और इसका उपयोग उच्च और निम्न हृदय गति दोनों पर किया जा सकता है। इनमें से सबसे प्रसिद्ध है फ्रामिंघम फॉर्मूला (क्यूटीसी = क्यूटी + 0.154 x (1 - आरआर)), और सबसे सटीक, लेकिन अधिक जटिल, रौताहारजू फॉर्मूला है। हृदय गति के लिए क्यूटी अंतराल को ठीक करने के विभिन्न तरीकों का विवरण आई. गोल्डनबर्ग एट अल की समीक्षा में पाया जा सकता है। .

चूंकि इंट्रावेंट्रिकुलर चालन गड़बड़ी के साथ क्यूटी अंतराल बढ़ सकता है, बंडल शाखा ब्लॉक वाले रोगियों में रिपोलराइजेशन की अवधि का आकलन करने के लिए, जेटी अंतराल की अवधि (एसटी खंड की शुरुआत से टी के अंत तक) का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। तरंग), या सुधार सूत्र जो हृदय गति और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की अवधि दोनों को ध्यान में रखते हैं। दुर्भाग्य से, विश्लेषण के इन तरीकों में अभी भी आम तौर पर स्वीकृत मानक नहीं हैं और नैदानिक ​​​​अभ्यास में इसका उपयोग बहुत सीमित रूप से किया जाता है।

2009 में, एस. विस्किन ने जनसंख्या और आनुवंशिक अध्ययन के डेटा का उपयोग करते हुए, "क्यूटी स्केल" विकसित किया, जो पुरुषों और महिलाओं के लिए अलग-अलग, बहुत छोटे से लेकर बहुत लंबे तक क्यूटी अंतराल के पूरे निरंतर स्पेक्ट्रम को रैंक करता है। इस पैमाने के अनुसार, पुरुषों के लिए 360-389 एमएस और महिलाओं के लिए 370-399 एमएस के क्यूटीसी मान को सामान्य क्यूटीसी अंतराल माना जाता है; पुरुषों के लिए 390-449 एमएस और महिलाओं के लिए 400-459 एमएस के बराबर क्यूटीसी पर, क्यूटी अंतराल को संभवतः लंबा माना जाता था; पुरुषों के लिए 450-469 एमएस और महिलाओं के लिए 460-479 एमएस के बराबर क्यूटीसी के साथ, एक विस्तारित के रूप में; पुरुषों के लिए 470 एमएस और महिलाओं के लिए 480 एमएस के बराबर या उससे अधिक क्यूटीसी के साथ, जैसा कि स्पष्ट रूप से लम्बा है; क्यूटीसी पुरुषों के लिए 359-329 एमएस के बराबर और महिलाओं के लिए 369-339 एमएस के बराबर है, जैसा कि संक्षिप्त किया गया है, क्यूटीसी पुरुषों के लिए 330 एमएस के बराबर या उससे कम है और महिलाओं के लिए 340 एमएस के बराबर है, जैसा कि स्पष्ट रूप से छोटा किया गया है।

एसयूडीआई क्यूटी के निदान के लिए सबसे पहले और सबसे प्रसिद्ध मानदंडों में से एक पी.जे. मानदंड हैं। श्वार्ट्ज एट अल. 1985, जिसे बाद में कई बार पूरक और अद्यतन किया गया (तालिका 1)। इन मानदंडों के अनुसार, 1 अंक प्राप्त करने वाले व्यक्तियों में क्यूटी सर्वेक्षण की कम संभावना होती है, 2 से 3 अंक तक - एक मध्यवर्ती संभावना, 4 अंक या अधिक - क्यूटी सर्वेक्षण की उच्च संभावना होती है।

2011 में, एम.एच. गोलोब एट अल। शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (एसआईएस) के निदान के लिए प्रस्तावित मानदंड क्यूटी एसयूएस (तालिका 2) के मानदंड के समान सिद्धांतों पर आधारित हैं। इन मानदंडों के अनुसार, यदि कुल स्कोर 4 या अधिक है, तो क्यूटी एसओएम की संभावना अधिक है; यदि स्कोर 2 या उससे कम है, तो यह कम है; यदि कुल स्कोर 3 है, तो क्यूटी एसओएम की संभावना मध्यवर्ती है।

पुनर्ध्रुवीकरण की अवधि में वृद्धि अक्सर वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोसाइट्स की झिल्ली पर तीव्र दोलनों की उपस्थिति की ओर ले जाती है, जिन्हें प्रारंभिक पोस्ट-विध्रुवण क्षमता कहा जाता है, जो क्रिया क्षमता की अवधि में एक स्पष्ट विविधता के साथ मिलकर, पुन: ध्रुवीकरण की घटना का कारण बनता है। -वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम में उत्तेजना फॉसी और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया।

एसयूडीआई क्यूटी की सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया टॉरसेड्स डी पॉइंट्स (टीडीपी) (द्विदिशात्मक, "पिरूएट" टैचीकार्डिया) है। टीडीपी को टैचीकार्डिया से पहले के अंतिम साइनस संकुचन में क्यूटी अंतराल के स्पष्ट लंबे समय तक बढ़ने की विशेषता है, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की ध्रुवीयता में एक प्रगतिशील परिवर्तन, आइसोलिन के चारों ओर उनके घूर्णन का दृश्य रूप से अनुकरण करना, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आयाम में एक निरंतर परिवर्तन, ए 150 से 300 पल्स प्रति मिनट तक उच्च हृदय गति और आरआर अंतराल की स्पष्ट अनियमितता (चित्र 2)। टीडीपी को ब्रैडीकार्डिया या एक्सट्रैसिस्टोल के कारण विराम के बाद हमले की शुरुआत की विशेषता है। टीडीपी के लिए विशिष्ट तथाकथित एसएलएस (शॉर्ट-लॉन्ग-शॉर्ट) अनुक्रम है, जो प्रारंभिक सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल द्वारा विशेषता है, जिससे आरआर अंतराल (छोटा चक्र) छोटा हो जाता है, जिसके बाद अगले साइनस से पहले एक लंबा पोस्ट-एक्सट्रैसिस्टोलिक विराम होता है। जटिल (लंबा चक्र) और बार-बार वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल (छोटा लूप) जो टीडीपी पैरॉक्सिज्म की शुरुआत है। एसयूडीआई क्यूटी वाले रोगियों में, टीडीपी की घटना अक्सर तीव्र एड्रीनर्जिक उत्तेजना से शुरू होती है।

एसयूडीआई क्यूटी वाले रोगियों में टीडीपी के हमले आमतौर पर थोड़े समय के लिए होते हैं, अनायास रुक जाते हैं, और इसलिए लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जा सकता है। हालाँकि, ये हमले हमलों के बीच छोटे अंतराल के साथ दोहराए जाने वाले अनुक्रमों में क्लस्टर होते हैं, जिससे घबराहट, चक्कर आना, बेहोशी, प्रीसिंकोप और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन (वीएफ) के कारण अचानक मौत हो जाती है।

LQT1 की विशेषता आराम करने वाले ईसीजी पर व्यापक टी तरंगें, टैचीअरिथमिया की शुरुआत से पहले कोई ठहराव नहीं, व्यायाम के दौरान क्यूटी अंतराल में कोई कमी नहीं होना और β-ब्लॉकर्स (बीएबी) की उच्च प्रभावकारिता है। LQT1 में टैचीअरिथमिया का विकास शारीरिक और मानसिक तनाव, तैराकी, गोताखोरी से शुरू होता है।

LQT2 की विशेषता कम-आयाम, आराम करने वाले ईसीजी पर दांतेदार टी-तरंगें, टैचीअरिथमिया की शुरुआत से पहले एक ठहराव की उपस्थिति, व्यायाम के दौरान क्यूटी अंतराल का सामान्य छोटा होना और LQT1 की तुलना में β-ब्लॉकर्स की कम प्रभावकारिता है। LQT2 में टैचीअरिथमिया का विकास शारीरिक और मानसिक तनाव, अचानक तेज़ आवाज़ से होता है।

LQT3 की विशेषता एक लंबा आइसोइलेक्ट्रिक एसटी खंड, आराम करने वाले ईसीजी पर संकीर्ण और उच्च टी तरंगें और व्यायाम के दौरान क्यूटी अंतराल का अत्यधिक छोटा होना है। BAB की प्रभावशीलता निर्धारित नहीं की गई है। तचीअरिदमिया अक्सर नींद के दौरान, आराम करने पर होता है।

क्यूटी अंतराल को लंबा करने के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन की आवृत्ति प्रति 2 हजार लोगों में लगभग 1 है, लेकिन प्रकट रूपों की आवृत्ति काफी कम है, क्योंकि दोषपूर्ण जीन के अधिकांश वाहकों में जीवन भर लक्षण नहीं होते हैं।

आनुवंशिक परीक्षण मुख्य रूप से दो मामलों में दर्शाया गया है:

1) जब निदान संभावित हो और नैदानिक ​​निष्कर्ष किसी विशेष जीन को नुकसान का संकेत देते हों;

2) जिन परिवारों में पहले से स्थापित आनुवंशिक दोष वाला एक संभावित समूह है।

दोनों ही मामलों में, निदान को स्पष्ट करने, पूर्वानुमान निर्धारित करने और दीर्घकालिक उपचार की रणनीति चुनने के लिए आनुवंशिक परीक्षण आवश्यक है।

हाल के वर्षों में इसकी पहचान की गई है एक बड़ी संख्या कीगैर-वंशानुगत कारक जो क्यूटी अंतराल और टीडीपी को लम्बा खींचने का कारण बनते हैं, मुख्य रूप से दवाएं, जिनमें वर्ग Ia एंटीरियथमिक्स (क्विनिडाइन, प्रोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड) और वर्ग III (डोफेटिलाइड, इबुटिलाइड, सोटालोल), एंटीसाइकोटिक्स (हेलोपरिडोल, ड्रॉपरिडोल, थियोरिडाज़िन, क्लोरप्रोमेज़िन) शामिल हैं। , एंटीडिप्रेसेंट्स (एमिट्रिप्टिलाइन, डेसिप्रामाइन, इमिप्रामाइन, मेप्रोटिलीन, डॉक्सपिन, फ्लुओक्सेटीन), क्विनोलोन समूह के एंटीबायोटिक्स (लेवोफ्लोक्सासिन, मोक्सीफ्लोक्सासिन) और मैक्रोलाइड्स (एरिथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन), एंटीमलेरियल्स (क्विनिडाइन), एंटीप्रोटोज़ोल्स (पेंटामिडाइन), एंटीफंगल (एज़ोल समूह) और मेथाडोन.

साथ ही, क्यूटी अंतराल के अधिग्रहीत विस्तार के पूर्वानुमानित मूल्य का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। यह ध्यान दिया गया है कि दवा की कार्रवाई के तंत्र और एसयूडीआई क्यूटी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बीच संबंध सख्त नहीं है। कुछ मामलों में, क्यूटी अंतराल का एक उल्लेखनीय विस्तार भी शायद ही कभी टीडीपी के विकास के साथ होता है (उदाहरण के लिए, अमियोडेरोन के उपयोग के साथ), और अन्य में, क्यूटी अंतराल का थोड़ा सा विस्तार टीडीपी का कारण बन सकता है।

यह ज्ञात है कि दवा-प्रेरित टीडीपी वाले 5 से 20% रोगियों में जीन में उत्परिवर्तन होता है जो एसयूडीआई क्यूटी का कारण बनता है। इन रोगियों में आमतौर पर सामान्य या सीमा रेखा क्यूटीसी होती है, लेकिन क्यूटी अंतराल लम्बा हो जाता है और कुछ दवाओं, तनाव या अन्य जोखिम कारकों के साथ टीडीपी विकसित हो जाता है।

क्यूटी एसएमआई की विशेषता क्यूटी अंतराल का वंशानुगत छोटा होना है, जिसमें स्थायी या पैरॉक्सिस्मल रूपों के रूप में एएफ (24%) की उच्च घटना, बार-बार बेहोशी, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का विकास, वीएफ, कार्डियक अरेस्ट और अचानक मौत शामिल है। . पीआर खंड का अवसाद, एसटी खंड के क्षैतिज समतलन के बिना टी तरंगों के रूप में उच्च शिखर, हृदय गति में वृद्धि के साथ एसटी खंड का असामान्य छोटा होना, ब्रैडीकार्डिया के साथ क्यूटी अंतराल का विरोधाभासी छोटा होना भी हो सकता है। क्यूटी एसकेआई वाले रोगियों में एएफ और वीएफ को प्रोग्राम्ड पेसिंग द्वारा आसानी से उकसाया जाता है।

क्यूटी अंतराल को छोटा करने का इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल आधार विध्रुवण प्रवाह (आईएनए, आईसीए) में कमी के कारण टीएमपीडी की अवधि में कमी, पुनर्ध्रुवीकरण प्रवाह में वृद्धि (आईटीओ, आईके1, आईके-एटीपी, आईएसीएच, आईकेआर, आईके) है। या दोनों का संयोजन. प्रायोगिक अध्ययनों से पता चलता है कि एसकेआई क्यूटी में टीएमपीडी का छोटा होना स्पष्ट विषमता की विशेषता है, साथ में पुनर्ध्रुवीकरण का ट्रांसम्यूरल फैलाव भी है, जो "रीएंट्री" तंत्र द्वारा अतालता के विकास के लिए एक सब्सट्रेट है।

SQT1 के साथ, कार्डियक अतालता के लिए उत्तेजक कारक आमतौर पर शारीरिक गतिविधि और तेज़ आवाज़ है, SQT3 के साथ - अचानक रात में जागना।

वंशानुगत रूपों के अलावा, नैदानिक ​​​​अभ्यास में क्यूटी अंतराल का छोटा होना हाइपरपैराथायरायडिज्म, गुर्दे की बीमारी, कैंसर के ऑस्टियोलाइटिक रूपों, थियाजाइड मूत्रवर्धक, लिथियम और विटामिन डी के कारण हाइपरकैल्सीमिया में सबसे आम है। क्यूटी की माध्यमिक कमी से जुड़ी अन्य नैदानिक ​​स्थितियां अंतराल में ब्रुगाडा सिंड्रोम, क्रोनिक थकान सिंड्रोम, हाइपरथर्मिया, प्रारंभिक वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन सिंड्रोम, एसिडोसिस, डिजिटलिस, एट्रोपिन और कैटेकोलामाइन का प्रभाव शामिल है। क्यूटी अंतराल के माध्यमिक छोटा होने से अतालता संबंधी घटनाओं का खतरा बढ़ जाता है।

लंबे और छोटे क्यूटी सिंड्रोम के उपचार के बहुकेंद्रीय यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों की कमी इन बीमारियों की सापेक्ष दुर्लभता और बड़ी संख्या में आनुवंशिक प्रकारों को दर्शाती है जो नैदानिक ​​​​विशेषताओं और गंभीरता में काफी भिन्न होती हैं।

अचानक मृत्यु के बहुत कम जोखिम वाले मरीजों (उदाहरण के लिए, सामान्य क्यूटी अंतराल लंबाई वाले बुजुर्ग उत्परिवर्तन वाहक) को आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन उन्हें क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाओं से बचना चाहिए।

बीएबी का मुख्य चिकित्सीय प्रभाव व्यायाम और तनाव के दौरान हृदय गति में वृद्धि को रोकना है। क्यूटी जजेज वाले रोगियों में बीबी का उपचार आम तौर पर स्वीकृत योजनाओं के अनुसार किया जाता है, सभी संभावित मतभेदों को ध्यान में रखते हुए। इस बात के प्रमाण हैं कि LQT2 और LQT3 वाले रोगियों की तुलना में LQT1 वाले रोगियों में β-ब्लॉकर थेरेपी अधिक प्रभावी है।

क्यूटी एसयूडीआई वाले रोगियों में बीएबी के बराबर चिकित्सीय प्रभाव बाएं तरफा ग्रीवा सहानुभूति (एलसीएस) (स्टेलेट गैंग्लियन की गैंग्लियोनेक्टोमी) के साथ प्राप्त किया जाता है। यह देखते हुए कि एलएसएस एक आक्रामक ऑपरेशन है, यह उन रोगियों के लिए संकेत दिया गया है जिनमें बीएबी के प्रति मतभेद हैं।

1) ऐसे व्यक्ति जिनमें यौवन की शुरुआत से पहले कम उम्र में लक्षण विकसित होते हैं;

2) लंबे समय तक क्यूटी अंतराल (क्यूटीसी>500 एमएस) वाले रोगी;

3) बीएबी के उपचार के दौरान होने वाली बार-बार होने वाली अतालता संबंधी बेहोशी वाले रोगी।

पारिवारिक आनुवंशिक जांच द्वारा पहचाने गए उत्परिवर्ती जीन के सभी वाहकों के लिए अधिक आक्रामक आईसीडी आरोपण रणनीति का मुद्दा बहस का विषय बना हुआ है।

अचानक हृदय की मृत्यु की माध्यमिक रोकथाम के लिए क्यूटी एसएमआई वाले सभी रोगियों में आईसीडी प्रत्यारोपण की दृढ़ता से सिफारिश की जाती है, जब तक कि कोई पूर्ण विरोधाभास या रोगी इनकार न हो। साथ ही, अचानक मृत्यु की प्राथमिक रोकथाम के लिए आईसीडी का उपयोग विश्वसनीय रूप से सिद्ध नहीं हुआ है। क्यूटी एमओएस के औषधीय उपचार पर भी बहुत सीमित डेटा है, जो मुख्य रूप से एसक्यूटी1 के उपचार से संबंधित है। एक आशाजनक दवा हाइड्रोक्विनोन है, जिसे क्यूटी अंतराल को लगातार बढ़ाने और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया एपिसोड को कम करने के लिए दिखाया गया है।

क्यूटी अंतराल का लंबा होना और छोटा होना अक्सर नैदानिक ​​​​अभ्यास में सामने आता है और रोगियों में अचानक मृत्यु का कारण हो सकता है। समय पर निदान आपको इष्टतम उपचार रणनीति चुनने और वास्तव में ऐसे रोगियों के जीवन को बचाने की अनुमति देता है। इसलिए, सभी विशिष्टताओं के डॉक्टरों के लिए उनके दैनिक कार्य में लंबे और छोटे क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम के निदान और उपचार के तरीकों का ज्ञान आवश्यक है।

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प्रचलन में तेजी से वृद्धि मधुमेह(एसडी) वैश्विक में से एक है।

1959 में, एम. प्रिंज़मेटल ने कोरोनरी धमनियों की ऐंठन से जुड़े हृदय रोग का वर्णन किया।

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ईकेजी क्या है?

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी एक ऐसी विधि है जिसका उपयोग हृदय की मांसपेशियों के सिकुड़ने और शिथिल होने पर होने वाली विद्युत धाराओं को रिकॉर्ड करने के लिए किया जाता है। अध्ययन के लिए, एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ का उपयोग किया जाता है। इस उपकरण की मदद से हृदय से आने वाले विद्युत आवेगों को ठीक करना और उन्हें ग्राफिक पैटर्न में परिवर्तित करना संभव है। इस छवि को इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम कहा जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी से हृदय के काम में असामान्यताएं, मायोकार्डियम के कामकाज में खराबी का पता चलता है। इसके अलावा, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के परिणामों को समझने के बाद, कुछ गैर-हृदय रोगों का पता लगाया जा सकता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ कैसे काम करता है?

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ में एक गैल्वेनोमीटर, एम्पलीफायर और एक रिकॉर्डर होता है। हृदय में उत्पन्न होने वाले कमजोर विद्युत आवेगों को इलेक्ट्रोड द्वारा पढ़ा जाता है और फिर बढ़ाया जाता है। फिर गैल्वेनोमीटर दालों की प्रकृति पर डेटा प्राप्त करता है और उन्हें रजिस्ट्रार तक पहुंचाता है। रजिस्ट्रार में, ग्राफिक छवियों को विशेष कागज पर लागू किया जाता है। ग्राफ़ को कार्डियोग्राम कहा जाता है।

ईकेजी कैसे किया जाता है?

स्थापित नियमों के अनुसार इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी करें। ईसीजी लेने की प्रक्रिया नीचे दिखाई गई है:

हमारे कई पाठक हृदय रोगों के इलाज के लिए ऐलेना मालिशेवा द्वारा खोजी गई प्राकृतिक अवयवों पर आधारित प्रसिद्ध विधि का सक्रिय रूप से उपयोग करते हैं। हम निश्चित रूप से इसकी जाँच करने की अनुशंसा करते हैं।

• एक व्यक्ति धातु के गहने उतारता है, पिंडलियों और शरीर के ऊपरी हिस्से से कपड़े हटाता है, जिसके बाद वह एक क्षैतिज स्थिति ग्रहण करता है।
• डॉक्टर त्वचा के साथ इलेक्ट्रोड के संपर्क बिंदुओं पर प्रक्रिया करता है, जिसके बाद वह इलेक्ट्रोड को शरीर के कुछ स्थानों पर लगाता है। इसके अलावा, क्लिप, सक्शन कप और कंगन के साथ शरीर पर इलेक्ट्रोड को ठीक करता है।
• डॉक्टर इलेक्ट्रोड को कार्डियोग्राफ़ से जोड़ता है, जिसके बाद आवेगों को पंजीकृत किया जाता है।
• एक कार्डियोग्राम रिकॉर्ड किया जाता है, जो एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम का परिणाम होता है।

ईसीजी में प्रयुक्त लीड के बारे में अलग से कहा जाना चाहिए। लीड निम्नलिखित का उपयोग करते हैं:

• 3 मानक लीड: उनमें से एक दाएं और बाएं हाथों के बीच स्थित है, दूसरा - बाएं पैर के बीच और दांया हाथ, तीसरा - बाएँ पैर और बाएँ हाथ के बीच।
• 3 अंग उन्नत चरित्र के साथ नेतृत्व करते हैं।
• छाती पर 6 लीड स्थित हैं।

इसके अलावा, यदि आवश्यक हो तो अतिरिक्त लीड का उपयोग किया जा सकता है।

कार्डियोग्राम रिकॉर्ड होने के बाद उसे डिक्रिप्ट करना जरूरी है। इस पर आगे चर्चा की जाएगी.

कार्डियोग्राम को समझना

कार्डियोग्राम को समझने के बाद प्राप्त हृदय के मापदंडों के आधार पर बीमारियों के बारे में निष्कर्ष निकाले जाते हैं। ईसीजी को डिकोड करने की प्रक्रिया निम्नलिखित है:

1. हृदय ताल और मायोकार्डियल चालन का विश्लेषण किया जाता है। ऐसा करने के लिए, हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की नियमितता और मायोकार्डियम के संकुचन की आवृत्ति का मूल्यांकन किया जाता है, और उत्तेजना का स्रोत निर्धारित किया जाता है।
2. हृदय संकुचन की नियमितता निम्नानुसार निर्धारित की जाती है: क्रमिक हृदय चक्रों के बीच आर-आर अंतराल को मापा जाता है। यदि मापा गया आर-आर अंतराल समान है, तो हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की नियमितता के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है। यदि आर-आर अंतराल की अवधि भिन्न है, तो हृदय संकुचन की अनियमितता के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है। यदि किसी व्यक्ति में मायोकार्डियम का अनियमित संकुचन होता है, तो वे निष्कर्ष निकालते हैं कि अतालता है।
3. हृदय गति एक निश्चित सूत्र द्वारा निर्धारित की जाती है। यदि किसी व्यक्ति की हृदय गति सामान्य से अधिक है, तो वे निष्कर्ष निकालते हैं कि टैचीकार्डिया है, यदि किसी व्यक्ति की हृदय गति सामान्य से कम है, तो वे निष्कर्ष निकालते हैं कि ब्रैडीकार्डिया है।
4. जिस बिंदु से उत्तेजना निकलती है उसे निम्नानुसार निर्धारित किया जाता है: अलिंद गुहाओं में संकुचन की गति का अनुमान लगाया जाता है और निलय के साथ आर तरंगों का संबंध स्थापित किया जाता है (क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के अनुसार)। हृदय ताल की प्रकृति उस स्रोत पर निर्भर करती है जो उत्तेजना का कारण है।

हृदय ताल के निम्नलिखित पैटर्न देखे गए हैं:

1. हृदय ताल की साइनसोइडल प्रकृति, जिसमें दूसरे लीड में पी तरंगें सकारात्मक होती हैं और वेंट्रिकुलर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के सामने होती हैं, और उसी लीड में पी तरंगों का एक अप्रभेद्य आकार होता है।
2. हृदय की प्रकृति की आलिंद लय, जिसमें दूसरी और तीसरी लीड में पी तरंगें नकारात्मक होती हैं और अपरिवर्तित क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के सामने होती हैं।
3. हृदय ताल की वेंट्रिकुलर प्रकृति, जिसमें क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की विकृति होती है और क्यूआरएस (कॉम्प्लेक्स) और पी तरंगों के बीच संचार का नुकसान होता है।

हृदय की चालन इस प्रकार निर्धारित होती है:

1. पी-तरंग लंबाई, पीक्यू अंतराल लंबाई और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के माप का मूल्यांकन किया जाता है। पीक्यू अंतराल की सामान्य अवधि से अधिक होना संबंधित कार्डियक चालन अनुभाग में बहुत कम चालन वेग को इंगित करता है।
2. अनुदैर्ध्य, अनुप्रस्थ, पूर्वकाल और पश्च अक्षों के आसपास मायोकार्डियल घुमाव का विश्लेषण किया जाता है। ऐसा करने के लिए, एक सामान्य तल में हृदय के विद्युत अक्ष की स्थिति का अनुमान लगाया जाता है, जिसके बाद एक अक्ष या किसी अन्य के साथ हृदय के घुमावों की उपस्थिति स्थापित की जाती है।
3. आलिंद पी तरंग का विश्लेषण किया जाता है। ऐसा करने के लिए, पी बाइसन के आयाम का आकलन किया जाता है, पी तरंग की अवधि को मापा जाता है। उसके बाद, पी तरंग का आकार और ध्रुवता निर्धारित की जाती है।
4. वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का विश्लेषण किया जाता है - इसके लिए क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स, आरएस-टी सेगमेंट, क्यूटी अंतराल, टी तरंग का मूल्यांकन किया जाता है।

क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के मूल्यांकन के दौरान, निम्नलिखित कार्य करें: क्यू, एस और आर तरंगों की विशेषताओं का निर्धारण करें, एक समान लीड में क्यू, एस और आर तरंगों के आयाम मूल्यों और के आयाम मूल्यों की तुलना करें विभिन्न लीडों में आर/आर तरंगें।

टैचीकार्डिया, अतालता, हृदय विफलता, स्टेना कॉर्डिया और शरीर की सामान्य चिकित्सा के उपचार में ऐलेना मालिशेवा के तरीकों का सावधानीपूर्वक अध्ययन करने के बाद, हमने इसे आपके ध्यान में लाने का फैसला किया।

आरएस-टी खंड के मूल्यांकन के समय, आरएस-टी खंड के विस्थापन की प्रकृति निर्धारित की जाती है। ऑफसेट क्षैतिज, तिरछा-नीचे और तिरछा-ऊपर हो सकता है।

टी तरंग के विश्लेषण की अवधि के लिए ध्रुवता, आयाम और आकार की प्रकृति निर्धारित की जाती है। क्यूटी अंतराल को क्यूआरटी कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक के समय से मापा जाता है। क्यूटी अंतराल का आकलन करते समय, निम्नलिखित कार्य करें: क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के शुरुआती बिंदु से अंत बिंदु तक के अंतराल का विश्लेषण करें टी लहर. क्यूटी अंतराल की गणना करने के लिए, बेज़ेट सूत्र का उपयोग किया जाता है: क्यूटी अंतराल उत्पाद के बराबर है अंतराल आर-आरऔर एक स्थिर कारक.

क्यूटी का गुणांक लिंग पर निर्भर करता है। पुरुषों के लिए, स्थिर गुणांक 0.37 है, और महिलाओं के लिए यह 0.4 है।

एक निष्कर्ष निकाला जाता है और परिणामों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जाता है।

अंत में, ईसीजी विशेषज्ञ मायोकार्डियम और हृदय की मांसपेशियों के संकुचन कार्य की आवृत्ति, साथ ही उत्तेजना के स्रोत और हृदय ताल की प्रकृति और अन्य संकेतकों के बारे में निष्कर्ष निकालता है। इसके अलावा, पी तरंग, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स, आरएस-टी खंड, क्यूटी अंतराल, टी तरंग के विवरण और विशेषताओं का एक उदाहरण दिया गया है।

निष्कर्ष के आधार पर यह निष्कर्ष निकाला जाता है कि व्यक्ति को हृदय रोग या आंतरिक अंगों की अन्य बीमारियाँ हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम मानदंड

टेबल के साथ ईसीजी परिणामपंक्तियों और स्तंभों से युक्त एक दृश्य रूप है। पहले कॉलम में, पंक्तियों की सूची: हृदय गति, धड़कन दर के उदाहरण, क्यूटी अंतराल, अक्ष विस्थापन विशेषताओं के उदाहरण, पी तरंग रीडिंग, पीक्यू रीडिंग, क्यूआरएस रीडिंग उदाहरण। ईसीजी वयस्कों, बच्चों और गर्भवती महिलाओं में समान रूप से किया जाता है, लेकिन मानदंड अलग है।

वयस्कों में ईसीजी मानदंड नीचे प्रस्तुत किया गया है:

• एक स्वस्थ वयस्क में हृदय गति: साइनस;
• एक स्वस्थ वयस्क में पी-वेव सूचकांक: 0.1;
• एक स्वस्थ वयस्क में हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की आवृत्ति: 60 बीट प्रति मिनट;
• एक स्वस्थ वयस्क में क्यूआरएस दर: 0.06 से 0.1 तक;
• एक स्वस्थ वयस्क में क्यूटी स्कोर: 0.4 या उससे कम;
• एक स्वस्थ वयस्क में आरआर: 0.6.

एक वयस्क में आदर्श से विचलन के अवलोकन के मामले में, रोग की उपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।

बच्चों में कार्डियोग्राम संकेतकों का मान नीचे प्रस्तुत किया गया है:

• आर तरंग सूचकांक स्वस्थ बच्चा: 0.1 या उससे कम;
• एक स्वस्थ बच्चे में हृदय गति: 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 110 धड़कन प्रति मिनट या उससे कम, 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 100 धड़कन प्रति मिनट या उससे कम, किशोरावस्था में बच्चों में 90 धड़कन प्रति मिनट से अधिक नहीं;
• सभी बच्चों में क्यूआरएस सूचकांक: 0.06 से 0.1 तक;
• सभी बच्चों में क्यूटी स्कोर: 0.4 या उससे कम;
• सभी बच्चों में पीक्यू: यदि बच्चा 14 वर्ष से कम उम्र का है, तो उदाहरण पीक्यू 0.16 है, यदि बच्चा 14 से 17 वर्ष का है, तो पीक्यू 0.18 है, 17 साल के बाद सामान्य पीक्यू 0.2 है।

यदि बच्चों में ईसीजी को समझने पर मानक से कोई विचलन पाया जाता है, तो उपचार तुरंत शुरू नहीं किया जाना चाहिए। उम्र के साथ बच्चों में हृदय के काम में कुछ विकार गायब हो जाते हैं।

लेकिन बच्चों में हृदय रोग जन्मजात हो सकता है। यह निर्धारित करना संभव है कि नवजात शिशु में भ्रूण के विकास के चरण में भी हृदय रोगविज्ञान होगा या नहीं। इसी उद्देश्य से गर्भावस्था के दौरान महिलाओं की इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी की जाती है।

गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम संकेतकों का मान नीचे प्रस्तुत किया गया है:

• एक स्वस्थ वयस्क बच्चे में हृदय गति: साइनस;
• सभी के लिए पी वेव स्कोर स्वस्थ महिलाएंगर्भावस्था के दौरान: 0.1 या उससे कम;
• गर्भावस्था के दौरान सभी स्वस्थ महिलाओं में हृदय की मांसपेशियों के संकुचन की आवृत्ति: 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में प्रति मिनट 110 या उससे कम धड़कन, 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में प्रति मिनट 100 या उससे कम धड़कन, बच्चों में प्रति मिनट 90 से अधिक धड़कन नहीं किशोरावस्था में;
• गर्भावस्था के दौरान सभी गर्भवती माताओं में क्यूआरएस दर: 0.06 से 0.1 तक;
• गर्भावस्था के दौरान सभी गर्भवती माताओं में क्यूटी स्कोर: 0.4 या उससे कम;
• गर्भावस्था के दौरान सभी गर्भवती माताओं के लिए पीक्यू सूचकांक: 0.2।

यह ध्यान देने योग्य है कि गर्भावस्था के विभिन्न अवधियों में, ईसीजी संकेतक थोड़ा भिन्न हो सकते हैं। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गर्भावस्था के दौरान ईसीजी महिला और विकासशील भ्रूण दोनों के लिए सुरक्षित है।

इसके अतिरिक्त

यह कहने लायक है कि कुछ परिस्थितियों में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी किसी व्यक्ति की स्वास्थ्य स्थिति की गलत तस्वीर दे सकती है।

यदि, उदाहरण के लिए, किसी व्यक्ति ने ईसीजी से पहले खुद को भारी शारीरिक परिश्रम के अधीन किया है, तो कार्डियोग्राम को समझने पर एक गलत तस्वीर सामने आ सकती है।

यह इस तथ्य से समझाया गया है कि शारीरिक परिश्रम के दौरान हृदय आराम की तुलना में अलग तरह से काम करना शुरू कर देता है। शारीरिक परिश्रम के दौरान, हृदय गति बढ़ जाती है, मायोकार्डियम की लय में कुछ बदलाव देखे जा सकते हैं, जो आराम करने पर नहीं देखा जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मायोकार्डियम का काम न केवल शारीरिक तनाव से, बल्कि भावनात्मक तनाव से भी प्रभावित होता है। भावनात्मक भार, शारीरिक भार की तरह, मायोकार्डियल कार्य के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करता है।

आराम करने पर, हृदय की लय सामान्य हो जाती है, दिल की धड़कन समान हो जाती है, इसलिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी से पहले कम से कम 15 मिनट तक आराम करना आवश्यक है।

• क्या आप अक्सर हृदय के क्षेत्र में असुविधा का अनुभव करते हैं (छुरा घोंपना या निचोड़ना दर्द, जलन)?
• आप अचानक कमज़ोरी और थकान महसूस कर सकते हैं।
• दबाव गिरता रहता है.
• थोड़ी सी भी शारीरिक मेहनत के बाद सांस लेने में तकलीफ के बारे में कुछ नहीं कहा जा सकता...
• और आप लंबे समय से ढेर सारी दवाएं ले रहे हैं, डाइटिंग कर रहे हैं और अपना वजन देख रहे हैं।

ऐलेना मालिशेवा इस बारे में क्या कहती हैं, आगे पढ़ें। कई वर्षों तक वह अतालता, कोरोनरी धमनी रोग, एनजाइना पेक्टोरिस - हृदय में सिकुड़न, चुभने वाला दर्द, हृदय ताल विफलता, दबाव बढ़ना, सूजन, थोड़ी सी शारीरिक मेहनत से भी सांस लेने में तकलीफ जैसी समस्याओं से पीड़ित रहीं। अंतहीन परीक्षणों, डॉक्टरों के पास चक्कर लगाने, गोलियों से मेरी समस्याओं का समाधान नहीं हुआ। लेकिन धन्यवाद सरल नुस्खा, दिल में दर्द, दबाव की समस्या, सांस लेने में तकलीफ - ये सब अतीत की बात है। मुझे बहुत अच्छा लग रहा है। अब मेरा डॉक्टर सोच रहा है कि यह कैसा है। यहां लेख का लिंक दिया गया है.

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लेखक विषय: एक बच्चे में बढ़ा हुआ क्यूटी अंतराल (पाठक)

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क्यूटी अंतराल: अवधारणा, मानदंड, लंबा सिंड्रोम - इसका निदान और उपचार

अनुभवी डॉक्टरों के लिए भी ईसीजी विश्लेषण हमेशा आसान काम नहीं होता है। नौसिखिए डॉक्टरों के बारे में हम क्या कह सकते हैं, क्योंकि उन्हें ऐसे उल्लंघनों के साथ ईसीजी को समझने की ज़रूरत होती है, जिनका कभी-कभी पाठ्यपुस्तकों में केवल कुछ शब्दों में उल्लेख किया गया था।

हालाँकि, कुछ बीमारियों के ईसीजी लक्षण, और इससे भी अधिक उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, किसी भी विशेषज्ञ के डॉक्टर को पता होनी चाहिए, क्योंकि अगर इलाज न किया जाए तो वे रोगी की अचानक मृत्यु का कारण बन सकते हैं। ऐसी ही एक बीमारी है लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम।

क्यूटी अंतराल किसके लिए जिम्मेदार है?

हृदय के अटरिया और निलय का प्रत्येक संकुचन, एक हृदय चक्र प्रदान करता है, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर परिलक्षित होता है। तो, कार्डियोग्राम पर पी तरंग अटरिया के संकुचन को दर्शाती है, और क्यूआरएसटी कॉम्प्लेक्स - निलय के संकुचन को दर्शाती है। उसी समय, क्यूटी अंतराल एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन की विशेषता है, अर्थात, अटरिया और निलय (एवी नोड के माध्यम से) के बीच कनेक्शन के माध्यम से एक विद्युत आवेग का संचालन।

इस प्रकार, ईसीजी पर क्यूटी अंतराल निलय की दीवार में पर्किनजे फाइबर के साथ एक आवेग के संचालन को दर्शाता है, अधिक सटीक रूप से, वह समय जिसके दौरान मायोकार्डियम का विद्युत उत्तेजना निलय के सिस्टोल (संकुचन) प्रदान करता है।

आम तौर पर, क्यूटी अंतराल कम से कम 0.36 सेकंड और 0.44 सेकंड से अधिक नहीं होता है। आमतौर पर, छात्र और डॉक्टर इस चीट शीट का उपयोग करते हैं - एक पारंपरिक ईसीजी पर 50 मिमी/सेकंड की टेप गति के साथ, प्रत्येक छोटी कोशिका (ग्राफ़ पेपर का 1 मिमी) 0.02 सेकंड की समय अवधि से मेल खाती है, और प्रत्येक बड़ी कोशिका (पांच सहित) छोटे वाले) 0.1 सेकंड से मेल खाते हैं। दूसरे शब्दों में, क्यूटी अंतराल सामान्यतः कम से कम साढ़े तीन बड़ी कोशिकाएँ और साढ़े चार बड़ी कोशिकाएँ से अधिक नहीं होना चाहिए।

इस तथ्य के कारण कि क्यूटी अंतराल का समय हृदय गति पर निर्भर करता है, अधिक सटीक गणना के लिए, सही क्यूटी अंतराल की परिभाषा का उपयोग किया जाता है। सामान्य हृदय गति (60 से 100 प्रति मिनट तक) वाले रोगियों के लिए, बज़ेट सूत्र का उपयोग किया जाता है:

ब्रैडीकार्डिया या टैचीकार्डिया (हृदय गति क्रमशः 60 से कम या 100 प्रति मिनट से अधिक) वाले रोगियों के लिए, फ्रेडरिक फॉर्मूला का उपयोग करें:

QTc = QT/ 3 √RR, जहां RR दो पड़ोसी परिसरों की R तरंगों के बीच की दूरी है।

छोटे और लंबे क्यूटी और पीक्यू अंतराल के बीच क्या अंतर है?

मेडिकल छात्र और मरीज़ कभी-कभी शब्दावली को लेकर भ्रमित हो सकते हैं। इसे रोकने के लिए, यह स्पष्ट रूप से समझना आवश्यक है कि पीक्यू अंतराल किसके लिए जिम्मेदार है, और क्यूटी अंतराल किसके लिए जिम्मेदार है, और अंतराल को छोटा करने और लंबा करने के बीच क्या अंतर है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, अटरिया और निलय के बीच चालन का आकलन करने के लिए पीक्यू अंतराल का विश्लेषण आवश्यक है, और इंट्रावेंट्रिकुलर चालन का आकलन करने के लिए क्यूटी अंतराल आवश्यक है।

तो, दूसरे तरीके से पीक्यू के लंबे होने को एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के रूप में माना जा सकता है, यानी, जितना लंबा अंतराल, उतना लंबा आवेग एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन के माध्यम से संचालित होता है। पूर्ण ब्लॉक के साथ, हेमोडायनामिक्स काफी हद तक ख़राब हो सकता है, साथ ही बेहद कम हृदय गति (एक मिनट से भी कम), साथ ही कम कार्डियक आउटपुट, मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह को सुनिश्चित करने के लिए अपर्याप्त है।

पीक्यू अंतराल को छोटा करना (अधिक जानकारी के लिए, लिंक का अनुसरण करें) का अर्थ है एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन के माध्यम से आवेग संचालन के समय में कमी - अंतराल जितना छोटा होगा, उतनी ही तेजी से आवेग गुजरता है, और हृदय संकुचन की सामान्य लय में एक स्थिरांक होता है अटरिया से निलय तक आवेगों का "डंप"। अधिक बार, यह घटना क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम (सीएलसी सिंड्रोम) और वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम (डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम) की विशेषता है। बाद वाले सिंड्रोम 200 प्रति मिनट से अधिक की हृदय गति के साथ पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया विकसित होने के जोखिम से भी भरे होते हैं।

क्यूटी अंतराल का लंबा होना निलय के माध्यम से उत्तेजना के संचालन के समय में वृद्धि को दर्शाता है, लेकिन आवेग में इस तरह की देरी से पुन: प्रवेश तंत्र (पुन: प्रवेश के लिए तंत्र) के गठन के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनती हैं उत्तेजना तरंग का), अर्थात, एक ही पैथोलॉजिकल फोकस में आवेग के बार-बार संचलन के लिए। आवेग परिसंचरण (हाइपर-इंपल्सेशन) का ऐसा केंद्र वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म को भड़का सकता है।

क्यूटी का छोटा होना निलय के माध्यम से आवेग के तेजी से संचालन की विशेषता है, फिर से पैरॉक्सिस्मल एट्रियल फाइब्रिलेशन और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की घटना के साथ। पहली बार इस सिंड्रोम (शॉर्ट क्यूटीएस) का वर्णन 2000 में किया गया था, और आबादी के बीच इसकी व्यापकता को अभी भी कम समझा गया है।

लंबे क्यूटी अंतराल के कारण

इस बीमारी के कारणों को फिलहाल अच्छी तरह से समझा जा चुका है। लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम के दो रूप हैं - जन्मजात और अधिग्रहित कारकों के कारण।

जन्मजात रूप एक दुर्लभ विकृति है (प्रति 10 हजार नवजात शिशुओं में लगभग 1 मामला) और, एक नियम के रूप में, जन्मजात बहरापन के साथ जोड़ा जाता है। यह कार्डियोमायोसाइट्स की झिल्लियों पर संबंधित प्रोटीन को एन्कोड करने वाले जीन की संरचना में आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है। इस संबंध में, झिल्ली की पारगम्यता बदल जाती है, जिससे कोशिका सिकुड़न में परिवर्तन में योगदान होता है। परिणामस्वरूप, विद्युत उत्तेजना का संचालन सामान्य से धीमा हो जाता है - फोकस में नाड़ी का पुन: परिसंचरण होता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम का आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप, जन्मजात बधिर-म्यूटिज्म के साथ मिलकर, जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम कहा जाता है, और वह रूप जो बधिर-म्यूटिज्म के साथ नहीं होता है उसे रोमन-वार्ड सिंड्रोम कहा जाता है।

लंबे समय तक क्यूटी अंतराल का अधिग्रहीत रूप अन्य ताल विकारों के बुनियादी उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली एंटीरैडमिक दवाओं के दुष्प्रभावों के कारण हो सकता है - अलिंद फ़िब्रिलेशन, अलिंद स्पंदन, आदि। आमतौर पर अतालताजनक खराब असरक्विनिडाइन और सोटालोल (सोटालेक्स, सोटाहेक्सल और अन्य) हैं व्यापार के नाम). एंटीरियथमिक्स लेने के अलावा, लंबे समय तक क्यूटी अंतराल की घटना कोरोनरी हृदय रोग, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, शराब विषाक्तता और मायोकार्डिटिस के साथ भी हो सकती है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम चिकित्सकीय रूप से कैसे प्रकट होता है?

सिंड्रोम के जन्मजात रूप के लक्षण भी दिखने लगते हैं बचपन. यदि बच्चा बहरा और गूंगा पैदा हुआ था, तो डॉक्टर को पहले से ही जर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम पर संदेह करने का अधिकार है। यदि बच्चा अच्छी तरह से सुनता है और आवाजें (कूदना, बोलना) निकालने में सक्षम है, लेकिन उसे चेतना की हानि होती है, तो आपको रोमन-वार्ड सिंड्रोम के बारे में सोचने की जरूरत है। चीखने-चिल्लाने, रोने, तनाव या शारीरिक परिश्रम के दौरान चेतना की हानि देखी जा सकती है। आमतौर पर, बेहोशी के साथ तेज़ नाड़ी (एक मिनट से अधिक) और तेज़ दिल की धड़कन की अनुभूति होती है - दिल छाती में फड़फड़ाता है। बेहोशी की घटनाएँ शायद ही कभी या दिन में कई बार हो सकती हैं।

जैसे-जैसे आपकी उम्र बढ़ती है समान लक्षणअनुपचारित स्थिति बनी रहती है और अचानक हृदय की मृत्यु हो सकती है।

अधिग्रहीत रूप की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ टैचीकार्डिया के साथ बेहोशी की विशेषता होती हैं, और अंतःक्रियात्मक अवधि में साइनस ब्रैडीकार्डिया (पल्स 50 प्रति मिनट से कम) के कारण चक्कर आना, सामान्य कमजोरी और थकान होती है।

लंबी क्यूटी निदान

निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक मानक ईसीजी पर्याप्त है। यहां तक ​​कि कार्डियोग्राम पर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म की अनुपस्थिति में भी, सिंड्रोम के लक्षण देखे जा सकते हैं। इसमे शामिल है:

• क्यू तरंग की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक क्यूटी अंतराल का बढ़ना।
• पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के साथ चौड़े, विकृत क्यूआरएसटी कॉम्प्लेक्स के साथ बहुत अधिक हृदय गति (या अधिक)।
• इंटरेक्टल अवधि में साइनस ब्रैडीकार्डिया।
• नकारात्मक या चपटी टी तरंग, साथ ही एसटी खंड का अवसाद।

वीडियो: क्यूटी अंतराल और ईसीजी लम्बाई सिंड्रोम

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम उपचार

रोग के जन्मजात रूपों के उपचार की रणनीति में नियुक्ति शामिल है दवाई से उपचार, और उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति में - एक कृत्रिम पेसमेकर (ईएक्स) का आरोपण।

ड्रग थेरेपी में उम्र की खुराक के अनुसार बीटा-ब्लॉकर्स (मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, नेबिवलोल, आदि) लेना शामिल है, जो वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म को रोक सकता है। यदि चल रही चिकित्सा के प्रति प्रतिरोध है, तो रोगी को एक उत्तेजक की स्थापना दिखाई जाती है जिसमें कार्डियोवर्जन और डिफिब्रिलेशन का कार्य होता है। यानी, पेसमेकर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की शुरुआत का पता लगाता है और, हृदय को विद्युत रूप से "रीबूट" करके, सामान्य हृदय गति और पर्याप्त कार्डियक आउटपुट को बनाए रखने में मदद करता है।

कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के लिए एक अतालता विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन द्वारा वार्षिक जांच की आवश्यकता होती है, लेकिन सामान्य तौर पर यह कई वर्षों तक चालू रह सकता है, जिससे वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म को पूरी तरह से रोका जा सकता है। पेसमेकर की बदौलत, अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम कम हो जाता है, और रोगी, चाहे बच्चा हो या वयस्क, चेतना खोने या मरने के डर के बिना सामान्य घरेलू गतिविधियाँ कर सकता है।

अधिग्रहित रूप के साथ, अन्य दवाओं के साथ एंटीरैडमिक थेरेपी के सुधार के साथ ली गई एंटीरैडमिक दवा को रद्द करना काफी है।

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

इस सिंड्रोम की जटिलताओं में से, निश्चित रूप से, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के कारण होने वाली अचानक हृदय की मृत्यु पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जो वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल गया और उसके बाद ऐसिस्टोल (कार्डियक अरेस्ट) हुआ।

अध्ययनों के अनुसार, उपचार के बिना इस सिंड्रोम का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि लंबे समय तक क्यूटी सिंड्रोम सभी मामलों में से 30% में अचानक हृदय की मृत्यु का कारण बनता है। इसीलिए इस सिंड्रोम पर हृदय रोग विशेषज्ञों और अतालता विशेषज्ञों के करीबी ध्यान की आवश्यकता होती है, क्योंकि चल रही दवा चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में, एकमात्र तरीका जो सिंड्रोम के जन्मजात रूप वाले बच्चे के जीवन को लम्बा खींच सकता है वह पेसमेकर का आरोपण है। जब इसे स्थापित किया जाता है, तो जीवन और स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान अनुकूल हो जाता है, क्योंकि जीवन प्रत्याशा काफी बढ़ जाती है, और इसकी गुणवत्ता में सुधार होता है।

ईसीजी पर क्यूटी अंतराल, इसकी लंबाई के मानदंड और इससे विचलन के बारे में आपको क्या जानने की आवश्यकता है

क्यूटी अंतराल का आकार औसत व्यक्ति के बारे में बहुत कम बताता है, लेकिन यह डॉक्टर को रोगी की हृदय स्थिति के बारे में बहुत कुछ बता सकता है। निर्दिष्ट अंतराल के मानदंड का अनुपालन इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) के विश्लेषण के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

विद्युत कार्डियोग्राम के मूल तत्व

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम हृदय की विद्युत गतिविधि का रिकॉर्ड है। हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने की यह विधि लंबे समय से ज्ञात है और इसकी सुरक्षा, पहुंच और सूचना सामग्री के कारण इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ कार्डियोग्राम को विशेष कागज़ पर रिकॉर्ड करता है, जो 1 मिमी चौड़ी और 1 मिमी ऊँची कोशिकाओं में विभाजित होता है। 25 मिमी/सेकेंड की पेपर गति पर, प्रत्येक वर्ग की भुजा 0.04 सेकंड के अनुरूप होती है। अक्सर पेपर की स्पीड 50 मिमी/सेकेंड भी होती है।

एक विद्युत कार्डियोग्राम में तीन मूल तत्व होते हैं:

स्पाइक एक प्रकार का शिखर है जो लाइन चार्ट पर ऊपर या नीचे जाता है। ईसीजी पर छह तरंगें (पी, क्यू, आर, एस, टी, यू) दर्ज की जाती हैं। पहली लहर आलिंद संकुचन को संदर्भित करती है, आखिरी लहर हमेशा ईसीजी पर मौजूद नहीं होती है, इसलिए इसे असंगत कहा जाता है। क्यू, आर, एस तरंगें दिखाती हैं कि हृदय के निलय कैसे सिकुड़ते हैं। टी तरंग उनके विश्राम की विशेषता बताती है।

एक खंड आसन्न दांतों के बीच एक सीधी रेखा खंड है। अंतराल एक खंड के साथ एक दांत हैं।

हृदय की विद्युत गतिविधि को चिह्नित करने के लिए, पीक्यू और क्यूटी अंतराल सबसे महत्वपूर्ण हैं।

1. पहला अंतराल एट्रिया और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड (इंटरएट्रियल सेप्टम में स्थित हृदय की चालन प्रणाली) के माध्यम से वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम तक उत्तेजना के पारित होने का समय है।

1. क्यूटी अंतराल कोशिकाओं के विद्युत उत्तेजना (विध्रुवण) और आराम की स्थिति (पुनर्ध्रुवीकरण) में लौटने की प्रक्रियाओं की समग्रता को दर्शाता है। इसलिए, क्यूटी अंतराल को इलेक्ट्रिकल वेंट्रिकुलर सिस्टोल कहा जाता है।

ईसीजी विश्लेषण में क्यूटी अंतराल की लंबाई इतनी महत्वपूर्ण क्यों है? इस अंतराल के मानदंड से विचलन हृदय के निलय के पुनर्ध्रुवीकरण की प्रक्रियाओं के उल्लंघन का संकेत देता है, जिसके परिणामस्वरूप हृदय ताल में गंभीर व्यवधान हो सकता है, उदाहरण के लिए, पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। यह घातक वेंट्रिकुलर अतालता का नाम है, जिससे रोगी की अचानक मृत्यु हो सकती है।

आम तौर पर, क्यूटी अंतराल की अवधि 0.35-0.44 सेकंड की सीमा में होती है।

क्यूटी अंतराल का आकार कई कारकों के आधार पर भिन्न हो सकता है। इनमें से मुख्य हैं:

• आयु;
• हृदय दर;
• तंत्रिका तंत्र की स्थिति;
• शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन;
• दिन के समय;
• रक्त में कुछ दवाओं की उपस्थिति.

0.35-0.44 सेकंड से अधिक निलय के विद्युत सिस्टोल की अवधि का आउटपुट डॉक्टर को हृदय में रोग प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम के बारे में बात करने का कारण देता है।

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम

रोग के दो रूप हैं: जन्मजात और अधिग्रहित।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

यह वंशागत रूप से ऑटोसोमल डोमिनेंट (माता-पिता में से एक बच्चे को दोषपूर्ण जीन देता है) और ऑटोसोमल रिसेसिव (माता-पिता दोनों में दोषपूर्ण जीन होता है) है। दोषपूर्ण जीन आयन चैनलों के कामकाज को बाधित करते हैं। विशेषज्ञ इस जन्मजात विकृति को चार प्रकारों में वर्गीकृत करते हैं।

1. रोमानो-वार्ड सिंड्रोम. सबसे आम है 2000 नवजात शिशुओं में लगभग एक बच्चा। यह वेंट्रिकुलर संकुचन की अप्रत्याशित दर के साथ टॉरसेड्स डी पॉइंट्स के लगातार हमलों की विशेषता है।

पैरॉक्सिज्म अपने आप दूर हो सकता है, या यह अचानक मृत्यु के साथ वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल सकता है।

किसी हमले की पहचान निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

रोगी को शारीरिक गतिविधि करने से मना किया जाता है। उदाहरण के लिए, बच्चों को शारीरिक शिक्षा पाठों से छूट दी गई है।

रोमानो-वार्ड सिंड्रोम का इलाज चिकित्सा और शल्य चिकित्सा पद्धतियों से किया जाता है। चिकित्सा पद्धति में, डॉक्टर बीटा-ब्लॉकर्स की अधिकतम स्वीकार्य खुराक निर्धारित करता है। हृदय की चालन प्रणाली को ठीक करने या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर स्थापित करने के लिए सर्जरी की जाती है।

1. जर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम। पिछले सिंड्रोम जितना सामान्य नहीं है। इस मामले में, वहाँ है:

• क्यूटी अंतराल का अधिक उल्लेखनीय विस्तार;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों की आवृत्ति में वृद्धि, मृत्यु से भरा;
• जन्मजात बहरापन.

मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है शल्य चिकित्सा पद्धतियाँइलाज।

1. एंडरसन-तविला सिंड्रोम। यह आनुवंशिक, विरासत में मिली बीमारी का एक दुर्लभ रूप है। रोगी को पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और बाईडायरेक्शनल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों का खतरा होता है। पैथोलॉजी स्पष्ट रूप से खुद को महसूस कराती है उपस्थितिमरीज:

• कम वृद्धि;
• रैचियोकैम्प्सिस;
• कानों की निचली स्थिति;
• आँखों के बीच असामान्य रूप से बड़ी दूरी;
• ऊपरी जबड़े का अविकसित होना;
• उंगलियों के विकास में विचलन।

रोग प्रगति कर सकता है बदलती डिग्रीगुरुत्वाकर्षण। उपचार का सबसे प्रभावी तरीका कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

1. टिमोथी सिंड्रोम. यह अत्यंत दुर्लभ है. इस बीमारी में क्यूटी अंतराल सबसे ज्यादा लंबा होता है। टिमोथी सिंड्रोम वाले दस में से हर छह रोगियों में विभिन्न जन्मजात हृदय दोष (फैलोट की टेट्रालॉजी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) होते हैं। अनेक प्रकार की शारीरिक एवं मानसिक विसंगतियाँ हैं। औसत जीवन प्रत्याशा ढाई वर्ष है।

पैथोलॉजी का अधिग्रहीत रूप

नैदानिक ​​​​तस्वीर जन्मजात रूप में देखी गई अभिव्यक्तियों के समान है। विशेष रूप से, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमले, बेहोशी विशेषता हैं।

ईसीजी पर प्राप्त लंबे क्यूटी अंतराल को विभिन्न कारणों से दर्ज किया जा सकता है।

1. एंटीरियथमिक दवाएं लेना: क्विनिडाइन, सोटालोल, आयमालिन और अन्य।
2. शरीर में इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन।
3. शराब का दुरुपयोग अक्सर वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म का कारण बनता है।
4. कई हृदय रोगों के कारण निलय का विद्युत सिस्टोल लंबा हो जाता है।

अधिग्रहीत रूप का उपचार मुख्य रूप से उन कारणों को खत्म करने तक सीमित है जो इसके कारण बने।

लघु क्यूटी सिंड्रोम

यह जन्मजात या अर्जित भी हो सकता है।

पैथोलॉजी का जन्मजात रूप

काफी दुर्लभ कहा जाता है आनुवंशिक रोगजो ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से प्रसारित होता है। क्यूटी अंतराल का छोटा होना पोटेशियम चैनलों के जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो कोशिका झिल्ली के माध्यम से पोटेशियम आयनों का प्रवाह प्रदान करते हैं।

• आलिंद फिब्रिलेशन के दौरे;
• वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड।

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों के परिवारों के एक अध्ययन से पता चलता है कि उन्होंने एट्रियल और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण कम उम्र और यहां तक ​​कि शैशवावस्था में रिश्तेदारों की अचानक मृत्यु का अनुभव किया है।

जन्मजात शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम के लिए सबसे प्रभावी उपचार कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की स्थापना है।

पैथोलॉजी का अधिग्रहीत रूप

1. कार्डियोग्राफ़ ईसीजी पर कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के साथ उपचार के दौरान उनके ओवरडोज़ के मामले में क्यूटी अंतराल में कमी को दर्शा सकता है।
2. शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम हाइपरकैल्सीमिया (रक्त में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि), हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम के स्तर में वृद्धि), एसिडोसिस (एसिड-बेस बैलेंस में एसिडिटी की ओर बदलाव) और कुछ अन्य बीमारियों के कारण हो सकता है।

दोनों मामलों में थेरेपी एक छोटे क्यूटी अंतराल की उपस्थिति के कारणों को खत्म करने के लिए कम हो जाती है।

क्लिनिकल अतालता विज्ञान,

अचानक हूई हृदय की मौत से

आज तक युवा लोगों की कार्डियोलॉजी की सबसे महत्वपूर्ण अनसुलझी समस्याओं में से एक बनी हुई है। अचानक हृदय की मृत्यु के उच्च जोखिम से जुड़ी सबसे आम वंशानुगत बीमारियों में से एक लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम है। इस प्रकार, विंसेंट जीएम (2002) के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, यह सिंड्रोम संभवतः बच्चों की अचानक मृत्यु का कारण है और प्रति वर्ष किशोर.

वंशानुगत लंबी क्यूटी सिंड्रोम - एक बीमारी जो ईसीजी पर क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने की विशेषता है - पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विकास के कारण आराम और चेतना के नुकसान के हमले, अक्सर "टोरसाडे डी पॉइंट्स" प्रकार के होते हैं। वर्तमान में, परिवार हैं लंबे क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम के वेरिएंट, जिसमें रोमानो सिंड्रोम शामिल हैं - वार्ड सिंड्रोम (ऑटोसोमल प्रमुख विरासत) और जर्वेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम (ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस), साथ ही छिटपुट मामले यूरोपीय और अमेरिकी आबादी में रोमानो-वार्ड सिंड्रोम होता है 7000 की आवृत्ति के साथ जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम एक दुर्लभ विकृति है और वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम (विंसेंट जी एम, 2002) के सभी निदान किए गए मामलों में से 1% से भी कम है। रूस में, इस सिंड्रोम की आवृत्ति पर कोई डेटा नहीं है।

वंशानुगत लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम एक चिकित्सकीय और आनुवंशिक रूप से विषम बीमारी है। इस सिंड्रोम के पाठ्यक्रम के चार अलग-अलग नैदानिक ​​​​रूप हैं (एम.ए. शकोलनिकोवा, 1993): क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक चलने के साथ बेहोशी (38.2%), क्यूटी अंतराल के पृथक लंबे समय तक बढ़ने (40.2%), क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बिना बेहोशी ( 10.8%) और अव्यक्त रूप (10.8%), जिसमें रोग का निदान केवल आणविक आनुवंशिक परीक्षण करके ही किया जा सकता है। वर्तमान में यह माना जाता है कि कम से कम 8 अलग-अलग जीन लंबे क्यूटी सिंड्रोम के विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के लिए जिम्मेदार हैं ( मॉस ए जे एट अल, 2005, एंटज़ेलेविच सी एट अल, 2006) इस सिंड्रोम की आनुवंशिक विविधता वर्तमान में केवल आंशिक रूप से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता को समझा सकती है, खासकर इसके इंट्राफैमिलियल बहुरूपता के मामलों में। आनुवंशिक कारकों में विभिन्न डोमेन में उत्परिवर्तन का स्थानीयकरण शामिल है सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार जीनों में से एक द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन लंबे समय तक क्यूटी अंतराल, उत्परिवर्तन की कार्रवाई के विभिन्न तंत्र, इस सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार किसी अन्य जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति, एक निश्चित बहुरूपता की उपस्थिति, कुछ संशोधक जीनों के साथ अंतःक्रिया।

हृदय की बिगड़ा हुआ सहानुभूतिपूर्ण संक्रमण और कार्डियक आयन चैनलों के कार्य में परिवर्तन के बीच संबंध का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। बीटा-ब्लॉकर्स के सकारात्मक मूल्य के बावजूद, उन्हें लेते समय 20-25% रोगियों में उनके चिकित्सीय प्रभाव में महत्वपूर्ण सीमाएं होती हैं , चेतना की हानि के हमले जारी रहते हैं।

इस प्रकार, वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार जीनों की संख्या को देखते हुए, विभिन्न जीन उत्परिवर्तन, इस बीमारी के क्लिनिक और पूर्वानुमान के साथ-साथ नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंडों के विकास के बीच सहसंबंधों का अध्ययन करना प्रासंगिक लगता है। जिसके आधार पर यह संभव हो सकेगा एक उच्च डिग्रीइस सिंड्रोम के आणविक आनुवंशिक संस्करण का सुझाव देने की विश्वसनीयता। भारी जोखिमरोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु वंशानुगत सिंड्रोमविस्तारित अंतराल (अव्यक्त पाठ्यक्रम सहित) जीवन-घातक अतालता के विकास के लिए जोखिम मार्करों के आगे के अध्ययन की आवश्यकता को निर्धारित करता है, इस सिंड्रोम के आनुवंशिक संस्करण को ध्यान में रखते हुए, रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने के लिए मानदंड। प्रभावी तरीकेसिंड्रोम के विभिन्न नैदानिक ​​और आनुवंशिक वेरिएंट वाले रोगियों का उपचार और नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मार्करों की खोज जो उनमें अचानक हृदय की मृत्यु को रोकने में बीटा-ब्लॉकर्स की प्रभावशीलता का सुझाव देते हैं, जिससे संकेतों में सुधार होता है। शल्य चिकित्सा.

यह स्थापित किया गया है कि सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विशेषताएं, जो उच्च स्तर की निश्चितता के साथ वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम के आणविक आनुवंशिक संस्करण का सुझाव देना और डीएनए डायग्नोस्टिक्स की रणनीति को अनुकूलित करना संभव बनाती हैं, बेहोशी को भड़काने वाले कारकों की संरचना हैं। ईसीजी आराम पर टी तरंग की आकृति विज्ञान, और हृदय गति परिवर्तनशीलता के मूल्य। लय, उनकी संवेदनशीलता और विशिष्टता पहली बार निर्धारित की गई थी।

पहली बार, इस सिंड्रोम के आणविक आनुवंशिक संस्करण के आधार पर वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु के विकास के लिए जोखिम कारक और मार्कर निर्धारित किए गए थे।

पहचाने गए कारकों और मार्करों को गैर-परिवर्तनीय और परिवर्तनीय में विभाजित करने का प्रस्ताव है।

गैर-परिवर्तनीय जोखिम कारकों और बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु के मार्करों में आनुवांशिक, संवैधानिक और रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अभिव्यक्ति की उम्र शामिल है, परिवर्तनीय लोगों में मायोकार्डियल इलेक्ट्रिकल अस्थिरता के संकेत और हृदय ताल विनियमन के मार्कर शामिल हैं।

पहली बार, वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए एक विभेदित उपचार रणनीति को वैज्ञानिक रूप से प्रमाणित किया गया था, जो सिंड्रोम के आणविक आनुवंशिक संस्करण, बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु के विकास के लिए जोखिम कारकों की उपस्थिति और गंभीरता, प्रकृति और पर निर्भर करता है। रोगी में पहचाने गए उत्परिवर्तनों की संख्या।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में एंटीरैडमिक थेरेपी निर्धारित करने के संकेत विकसित किए गए हैं, गैर-परिवर्तनीय और परिवर्तनीय कारकों और बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम मार्करों को ध्यान में रखते हुए। सिंड्रोम के गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, हृदय गति परिवर्तनशीलता में कमी आती है किसी निश्चित उम्र या मंदनाड़ी के लिए सामान्य हृदय गति की पृष्ठभूमि, 40 वर्ष से कम उम्र के रिश्तेदारों में अचानक हृदय की मृत्यु के स्थापित मामलों की उपस्थिति में सिंड्रोम के पहले आणविक आनुवंशिक संस्करण वाले रोगियों में पुरुष लिंग, महिला लिंग सिंड्रोम का दूसरा प्रकार और रोग का तीसरा आणविक आनुवंशिक संस्करण एंटीरैडमिक दवाओं की नियुक्ति के लिए संकेत के रूप में कार्य करता है।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में बीटा-ब्लॉकर्स के साथ उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए मानदंड निर्धारित किए गए थे - चेतना के नुकसान के हमलों की पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति, बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम के व्यक्तिगत परिवर्तनीय मार्करों की सकारात्मक गतिशीलता (मायोकार्डियल विद्युत अस्थिरता के संकेत और हृदय गति परिवर्तनशीलता के संकेतक)।

वंशानुगत लंबी क्यूटी सिंड्रोम के विभिन्न नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक वेरिएंट वाले बच्चों के सर्जिकल उपचार के लिए संकेत विकसित किए गए हैं। वंशानुगत लंबी क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के आरोपण के लिए संकेत वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और / के परिणामस्वरूप नैदानिक ​​​​मृत्यु का इतिहास है। या कार्डियक अरेस्ट, पर्याप्त एंटीरैडमिक थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बेहोशी की पुनरावृत्ति, बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम से जुड़े उत्परिवर्तन की पहचान, 40 वर्ष से कम उम्र में अचानक हृदय की मृत्यु के मामलों की उपस्थिति में सिंड्रोम का तीसरा आणविक आनुवंशिक संस्करण बीटा-ब्लॉकर्स के साथ पारिवारिक थेरेपी में, बाएं तरफा सिम्पैथेक्टोमी आयोजित करने और कार्डियोवर्टर - डिफाइब्रिलेटर प्रत्यारोपित करने के मुद्दे को हल करने के लिए कार्डियक सर्जन के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता और तीव्रता जीन में उत्परिवर्तन की प्रकृति और संख्या पर निर्भर करती है। सिंड्रोम के पहले और दूसरे आणविक आनुवंशिक वेरिएंट वाले रोगियों में रोग के सबसे गंभीर पाठ्यक्रम से जुड़े उत्परिवर्तन की पहचान की गई। वंशानुगत लंबे WC अंतराल सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार जीनों में से एक में दूसरे उत्परिवर्तन की उपस्थिति से स्थिति खराब हो जाती है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमरोग केएससीएचएन जीन में उत्परिवर्तन, जिसके कारण सी-टर्मिनल क्षेत्र में प्राथमिक प्रोटीन अनुक्रम में परिवर्तन होता है, रोग के हल्के पाठ्यक्रम से जुड़ा होता है।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम के पहले आणविक आनुवंशिक संस्करण के लिए नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड सिंकोप के साथ संबंध हैं शारीरिक गतिविधिऔर/या पानी में विसर्जन के साथ (तैरना, पानी में प्रवेश करना), आराम के समय ईसीजी पर टी तरंग की विशिष्ट आकृति विज्ञान (इसके आधार का चौड़ा होना और "फ्लोटिंग" टी तरंग की उपस्थिति), हृदय गति परिवर्तनशीलता में कमी होल्टर मॉनिटरिंग डेटा के अनुसार किसी निश्चित उम्र के लिए सामान्य या निम्न हृदय गति की पृष्ठभूमि।

लंबे समय तक ओटी अंतराल के सिंड्रोम के दूसरे आणविक-आनुवंशिक संस्करण के नैदानिक-इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड एक ध्वनि उत्तेजना के साथ सिंकोप का संबंध है, ईसीजी आराम पर टी तरंग की विशिष्ट आकृति विज्ञान (डबल-कूबड़, द्विध्रुवीय टी)।

लंबे क्यूटी सिंड्रोम के विभिन्न आणविक आनुवंशिक वेरिएंट वाले बच्चों में बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु के लिए गैर-परिवर्तनीय जोखिम कारक और मार्कर पुरुष (पहले वेरिएंट वाले बच्चों के लिए), महिला (दूसरे वेरिएंट वाले बच्चों के लिए), तीसरे आणविक आनुवंशिक वेरिएंट हैं रोग की स्थिति, रोग के गंभीर पाठ्यक्रम से जुड़े उत्परिवर्तन की उपस्थिति, लंबे WC अंतराल के सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार एक या अधिक जीन में एक से अधिक उत्परिवर्तन, पहले सिंकोप की उम्र<6 лет.

संशोधित जोखिम कारक हैं ब्रैडीकार्डिया और आराम करने वाले ईसीजी, टी-वेव विकल्प पर 500 एमएस से अधिक का सही ओटी अंतराल और बीटा-ब्लॉकर्स के निरंतर उपयोग के साथ हृदय गति परिवर्तनशीलता में कमी।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में बीटा-ब्लॉकर्स के दीर्घकालिक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय गति परिवर्तनशीलता में कमी वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम को स्तरीकृत करने के लिए एक नया अतिरिक्त मानदंड है।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों के विभेदित उपचार की आवश्यकता वैज्ञानिक रूप से प्रमाणित है, जो सिंड्रोम के प्रकार, बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम कारकों की उपस्थिति, रोगी में पहचाने गए उत्परिवर्तन की प्रकृति और संख्या पर निर्भर करता है।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों में पूर्वानुमान का निर्धारण और चिकित्सा का अनुकूलन रोग के आणविक आनुवंशिक संस्करण पर निर्भर करता है, जिसका निदान प्रस्तावित नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड, डीएनए डायग्नोस्टिक्स पर आधारित होना चाहिए।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में बेहोशी और अचानक हृदय की मृत्यु की रोकथाम बेहोशी को भड़काने वाले कारकों की बारीकियों को ध्यान में रखते हुए की जाती है और इसमें सिंड्रोम के पहले आणविक आनुवंशिक संस्करण में शारीरिक गतिविधि और तैराकी को सीमित करना, तेज ध्वनि उत्तेजना के साथ संपर्क को सीमित करना शामिल है। दूसरे में। पहले आणविक आनुवंशिक वाले बच्चों में लंबे क्यूटी सिंड्रोम का एक प्रकार हृदय गति में वृद्धि के लिए क्यूटी अंतराल के अनुकूलन में सुधार करने के लिए मैग्नीशियम की तैयारी की नियुक्ति दिखाता है।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में एंटीरैडमिक थेरेपी निर्धारित करने के लिए पूर्ण संकेत चेतना के नुकसान के अतालताजनक हमलों की उपस्थिति हैं, आराम करने पर ईसीजी पर सही क्यूटी अंतराल की अवधि 500 ​​एमएस से अधिक है, गंभीर पाठ्यक्रम से जुड़े उत्परिवर्तन की उपस्थिति लंबी क्यूटी सिंड्रोम (जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम सहित) के विकास के लिए जिम्मेदार एक या अधिक जीन में बीमारी या एक से अधिक उत्परिवर्तन, किसी निश्चित उम्र या ब्रैडीकार्डिया के लिए सामान्य हृदय गति की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय गति परिवर्तनशीलता में कमी, पुरुष लिंग (सिंड्रोम के पहले आणविक आनुवंशिक संस्करण के साथ) 40 वर्ष से कम आयु के एससीडी के मामलों की उपस्थिति के साथ, महिला (सिंड्रोम के दूसरे संस्करण में), रोग का तीसरा आणविक आनुवंशिक संस्करण।

एंटीरियथमिक दवा का चयन और इसकी खुराक प्रभावित कार्डियक आयन चैनल के प्रकार पर निर्भर होनी चाहिए। सिंड्रोम के पहले संस्करण वाले बच्चों में, 1.5-2 मिलीग्राम/किलोग्राम की दैनिक खुराक पर लंबे समय तक काम करने वाले बीटा-ब्लॉकर्स और सोडियम चैनल अवरोधक मेक्सिलेटिन (1बी) या एलापिनिन।

चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के मानदंड चेतना के नुकसान के हमलों की पुनरावृत्ति की अनुपस्थिति, मायोकार्डियल विद्युत अस्थिरता की गंभीरता में कमी (क्यूटी सी में कमी, टी तरंग प्रत्यावर्तन का गायब होना, वेंट्रिकुलर हृदय ताल गड़बड़ी) और वृद्धि हैं। दिल दर परिवर्तनशीलता।

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर के आरोपण के संकेत वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और / या कार्डियक अरेस्ट के परिणामस्वरूप नैदानिक ​​​​मृत्यु का इतिहास है, पर्याप्त (1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा) थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बेहोशी की पुनरावृत्ति बीटा-ब्लॉकर्स के साथ, रोग के गंभीर पाठ्यक्रम (जेरवेल-लैंग-नील्सन सिंड्रोम सहित) से जुड़े उत्परिवर्तन की पहचान, 40 वर्ष से कम उम्र के परिवार में एससीडी मामलों की उपस्थिति में सिंड्रोम का तीसरा आणविक आनुवंशिक संस्करण।

जिन बच्चों में बेहोशी की पुनरावृत्ति होती है, बीटा-ब्लॉकर्स की दैनिक खुराक में वृद्धि के बावजूद हृदय गति परिवर्तनशीलता में कमी होती है, उन्हें बाएं तरफा सहानुभूति करने और कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर लगाने के मुद्दे को हल करने के लिए कार्डियक सर्जन से परामर्श करने के लिए दिखाया जाता है।

1 बच्चों और किशोरों में बेहोशी की स्थिति के कारण (साहित्य समीक्षा) // "न्यूरोरेहैबिलिटेशन की समस्याएं" पुस्तक में अध्याय, राज्य चिकित्सा अकादमी के न्यूरोलॉजी और न्यूरोसर्जरी विभाग के वैज्ञानिक पत्रों का संग्रह, रूसी अकादमी के संवाददाता सदस्य द्वारा संपादित चिकित्सा विज्ञान, प्रो. ईएम बर्टसेवा, इवानोवोएस (ज़ुबोव एल ए, चर्काशिना एन एन, ज़ावरिना डीबी के साथ सह-लेखक)

बच्चों में जीवन-घातक अतालता और अचानक हृदय की मृत्यु के 2 न्यूरोजेनिक तंत्र // रूसी बाल रोग विशेषज्ञों की आठवीं कांग्रेस की कार्यवाही "बाल रोग की आधुनिक समस्याएं", मॉस्को, फरवरी 1998 - सी-नंबर 662 (श्कोलीशकोवा एम ए, मकारोव एल एम के सहयोग से) , क्लुश्निक टी पी, सुस एन ए)

इडियोपैथिक लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में 3 क्यूटी अंतराल फैलाव // अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी का सार "सदी के मोड़ पर कंप्यूटर इलेक्ट्रोग्राफी" रूस, मॉस्को अप्रैल 1999 - सी (मकारोव एलएम, शकोलनिकोवा एमए के साथ सह-लेखक)

4 लंबे क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम के आणविक आनुवंशिक पहलू // सार, भाग एक दूसरा (चौथा) मेडिकल जेनेटिक्स की रूसी कांग्रेस कुर्स्क, मई 2000 - सी (जक्ल्याज़मिन्स्काया ई वी, पोलाकोव ए वी, शकोलनिकोवा एम ए, कोज़लोवा एस आई, एवग्राफोव ओ वी के साथ)

5 जीवन-घातक टैचीअरिथमिया वाले बच्चों में हृदय ताल की सर्कैडियन संरचना का मूल्यांकन // कोश्रेस "चिल्ड्रन्स कार्डियोलॉजी 2000", बुलेटिन ऑफ़ एरिथमोलॉजी नंबर 18 - सी 31 (मकारोव एल एम, शकोलनिकोवा एम ए, बेरेज़्नित्सकाया वी वी के सह-लेखन में, कुरीलेवा टी ए)

KVLQT1 जीनोटाइप के साथ लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों की 6 नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विशेषताएं // एब्सट्रैक्ट कांग्रेस "चिल्ड्रन्स कार्डियोलॉजी 2000" बुलेटिन ऑफ़ एरिथमोलॉजी नंबर 18 - सी (शकोलनिकोवा एम ए, ज़क्लीज़मिन्स्काया ई वी, कोज़लोवा एस आई, पॉलाकोव ए वी, एवग्राफोव ओ बी के साथ)

7 टैचीअरिथमिया में हृदय ताल की दैनिक संरचना // चिकित्सीय पुरालेख खंड 72 - संख्या 9 - सी (श्कोलनिकोवा एम ए, मकारोव एल एम, बेरेज़नित्सकाया वी वी, कुरीलेवा टीए के सहयोग से)

बच्चों में होल्टर निगरानी के लिए 8 संकेत // बाल चिकित्सा नंबर 2-सी (मकारोव एल एम, शकोलनिकोवा एम ए, क्रावत्सोवा एल ए, कोमोलियाटोवा वी एन के साथ सह-लेखक)

9 लंबे क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम के आणविक आनुवंशिक वेरिएंट के बारे में आधुनिक विचार // बाल चिकित्सा नंबर 5 - सी (ज़क्लीज़मिन्स्काया ईवी के साथ)

10 क्यूटी अंतराल फैलाव लंबे क्यूटी सिंड्रोम के आणविक आनुवंशिक वेरिएंट के बारे में वर्तमान विचार // प्रोफेसर एमए शकोलनिकोवा, मेडप्रैक्टिका मॉस्को अध्याय सी 68-72, अध्याय सी (जक्लियाज़मिन्स्काया ईवी के साथ सह-लेखक) द्वारा संपादित पुस्तक "लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम" में अध्याय )

11 जन्मजात लंबे क्यूटी सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक बहुरूपता, बेहोशी और अचानक मृत्यु के जोखिम कारक // अभ्यास चिकित्सक आर्टिप पब्लिशिंग हाउस - नंबर 20 (2, 2001) - सी (श्कोलनिकोवा एम ए, बेरेज़्नित्सकाया वी वी, मकारोव एल के सह-लेखक में) एम, ज़क्ल्याज़मिंस्काया ईवी)

12 लंबे क्यूटी सिंड्रोम में व्यायाम परीक्षणों की नैदानिक ​​​​क्षमताएं // वी ऑल-रूसी संगोष्ठी के सार "ताल विकारों का निदान और उपचार"

बच्चों में दिल "(अक्टूबर 2001, मॉस्को) अतालता का बुलेटिन नंबर 25 - परिशिष्ट ए - सी नंबर 378 (कलिनिन जेएल ए, मकारोव जेएल एम, लान एमआई के साथ)

13 वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार एचईआरजी जीन में उत्परिवर्तन की पहचान // वी ऑल-रूसी संगोष्ठी के सार "बच्चों में कार्डियक अतालता का निदान और उपचार" (अक्टूबर 2001, मॉस्को) अतालता के बुलेटिन, संख्या 25 - परिशिष्ट ए - सी संख्या 386 (शकोलनिकोवा एम ए, ज़क्ल्याज़मिन्स्काया ईवी के साथ)

14 वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक बहुरूपता, बेहोशी और अचानक मृत्यु के जोखिम कारक // दूसरे सम्मेलन की कार्यवाही "होल्टर मॉनिटरिंग की आधुनिक संभावनाएं" (अक्टूबर 2001, मॉस्को) एस (शकोलनिकोवा एम ए के साथ सह-लेखक)

15 वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार एचईआरजी जीन में उत्परिवर्तन की पहचान // अखिल रूसी कांग्रेस "पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजी 2002" के सार, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मॉस्को स्वास्थ्य समिति, आईडी मेड-प्रैक्टिका-एमएस नंबर ई वी , पॉलाकोव ए वी)

16 वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया वाले रोगियों में व्यायाम परीक्षणों की नैदानिक ​​क्षमताओं का मूल्यांकन // अखिल रूसी कांग्रेस "चिल्ड्रन्स कार्डियोलॉजी 2002" के सार, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मॉस्को स्वास्थ्य समिति, आईडी मेड-प्रैक्टिका-एमएस नंबर 53 (सह- कलिनिन एल ए, मकारोव एल एम, चिकन्स-लेफ्ट टीए के साथ लेखक)

17 आइसोनियाज़िड लेते समय क्यूटी अंतराल का बढ़ना // अखिल रूसी कांग्रेस के सार "चिल्ड्रन कार्डियोलॉजी 2002" रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मॉस्को स्वास्थ्य समिति 2002, आईडी मेडप्रैक्टिका-एमएस नंबर 97 (मकारोव एलएम के सह-लेखन में, गैरीपोव आर श, सोरोकिना ई वी, पोलाकोवा ई बी, कलिनिन एल ए)

18 एचईआरजी जीन में एक नया उत्परिवर्तन जो लंबे क्यूटी सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाता है // मेडिकल जेनेटिक्स पब्लिशिंग हाउस "लेनटेरा-2000", मॉस्को वॉल्यूम 1 - सी (ज़कलीज़मिन्स्काया ई वी, कोवालेव्स्काया टी एस, कोज़लोवा एस आई, शकोलनिकोवा के सह-लेखक में) एम ए, पॉलाकोव एवी)

19 एचईआरजी जीन में एक नए उत्परिवर्तन के साथ एक परिवार की नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विशेषताएं, जो लंबे क्यूटी सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाती हैं // रूसी बुलेटिन ऑफ पेरिनेटोलॉजी एंड पीडियाट्रिक्स पब्लिशिंग हाउस मीडिया स्फीयर मॉस्को वॉल्यूम - नंबर 1 - सी (शकोलनिकोवा के साथ सह-लेखक) एम ए, बेरेज़नित्सकाया वी वी, ज़क्ल्याज़मिन्स्काया ई वी, कोज़लोवा एस आई, पॉलाकोव एवी)

20 आइसोनियाज़िड लेते समय क्यू-टी अंतराल का बढ़ना (केस रिपोर्ट और साहित्य समीक्षा) // चिकित्सीय संग्रह खंड 75 - संख्या 12 - सी (मकारोव एल एम, गैरीपोव आर श, सोरोकिना ई वी, पॉलाकोवा ई बी, कामिनी एस ए के सह-लेखक में)

21 रूसी परिवारों के एक नमूने में लंबे क्यूटी सिंड्रोम का आणविक आनुवंशिक विश्लेषण // मेडिकल जेनेटिक्स खंड 2 - नंबर 1 - सी (जक्ल्याज़मिन्स्काया ई वी, कोवालेव्स्काया टी एस, कोज़लोवा एस आई, शकोलनिकोवा एम ए, पॉलाकोव ए वी के साथ)

वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों के इलाज के लिए 22 विभेदित रणनीति // अखिल रूसी कांग्रेस "बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी 2004" मंत्रालय के सार

स्वास्थ्य और सामाजिक विकास रूसी संघ, आईडी मेडप्रैक्टिका-एमएस - नंबर 148 (शकोलीशकोवा एम ए, बेरेज़नित्सकाया वी वी के साथ सह-लेखक)

सतह ईसीजी मैपिंग के अनुसार CYHQT वाले बच्चों में हृदय के विद्युत क्षेत्र की 23 विशेषताएं // अखिल रूसी कांग्रेस "चिल्ड्रन कार्डियोलॉजी 2004" के सार, रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय, आईडी मेडप्रैक्टिका-एमएस - संख्या। 275 (पोलाकोवा आई पी, कलिनिन एल ए, शकोलनिकोवा एम ए के साथ सह-लेखक)

24 वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में हृदय गति परिवर्तनशीलता और सर्कैडियनिटी पर बीटा-ब्लॉकर्स का प्रभाव // अखिल रूसी कांग्रेस "पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजी 2004" के सार, रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय, आईडी मेडप्रैक्टिका-एमएस - नंबर 284 (मकारोव एल एम, शकोलनिकोवा एम ए के सहयोग से)

कार्डियक अतालता वाले बच्चों में 25 आपातकालीन स्थितियाँ // प्रोफेसर ए एल सिरकिन मेडिकल न्यूज एजेंसी, मॉस्को के संपादन के तहत मोनोग्राफ "इमरजेंसी कार्डियोलॉजी" में अध्याय (शकोलनिकोवा एम ए, मिकलेशेविच आई एम, बेरेज़्नित्सकाया वी वी के साथ सह-लेखक)

26 लंबे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम वाले रोगियों में चिकित्सा की प्रभावशीलता के मूल्यांकन में होल्टर निगरानी की भूमिका // पांचवें अखिल रूसी सम्मेलन के सार "होल्टर निगरानी की आधुनिक संभावनाएं" - सेंट पीटर्सबर्ग, मई 2004 अतालता संख्या 35 के बुलेटिन - परिशिष्ट सी - सी एम, शकोलनिकोवा एम ए)

27 वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले बच्चों में हृदय गति पर बीटा-ब्लॉकर्स का प्रभाव // एरिथमोलॉजी नंबर 39 का बुलेटिन - परिशिष्ट ए - सी (मकारोव एल एम, शकोलनिकोवा एम ए के साथ सह-लेखक)

28 वंशानुगत लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों के उपचार के लिए विभेदित रणनीति // बारहवीं रूसी के सार नेशनल कांग्रेस"मैन एंड मेडिसिन" अप्रैलएस 285 (शकोलनिकोवा एम ए के साथ सह-लेखक)

29 लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम // "बच्चों में अतालता एटलस ऑफ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम" प्रो. शकोलिशकोवा एम ए आईडी मेडप्रैक्टिका-एम भाग VI - सी द्वारा संपादित

30 लॉन्ग क्यूटी इंटरवल सिंड्रोम, जो पोटेशियम करंट की गड़बड़ी के कारण होता है Iks // मेडिकल जेनेटिक्स नंबर 5 - C (जक्ल्याज़मिन्स्काया ई वी, रेविशविली ए श, प्रोनिचेवा आई वी, पेंटेलेवा ई ए, कोज़लोवा एस आई, शकोलनिकोवा एम ए, पॉलाकोव एबी के साथ सह-लेखक)

31 रूसी परिवारों में आणविक जांच Lqt-सिंड्रोम // मानव आनुवंशिकी के यूरोपीय जर्नल 10™ मानव आनुवंशिकी की अंतर्राष्ट्रीय कांग्रेस 15-19 मई, वियना, ऑस्ट्रिया कार्यक्रम और सार - पीपी 418 (ई जैकल्याज़मिन्स्काया, टी कोवालेव्स्काया, एस चुप्रोवा, ए पॉलाकोव, इव-ग्राफोव के बारे में)

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© आई. आई. गुकासोवा, 2005

यूडीसी 616.12-008.318-07-08

£T के लघु अंतराल का सिंड्रोम (क्लिनिक, निदान, उपचार)

आई. आई. गुकसोवा

कार्डियोवास्कुलर सर्जरी के लिए वैज्ञानिक केंद्र। ए. एन. बाकुलेवा (निदेशक - रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद एल. ए. बोकेरिया) रैमएस, मॉस्को

यह सर्वविदित है कि लंबे समय तक क्यूटी अंतराल कई लोगों में अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम से जुड़ा होता है। हालाँकि, छोटे क्यूटी अंतराल के पूर्वानुमानित मूल्य के बारे में बहुत कम जानकारी है।

एक छोटा क्यूटी अंतराल रोगी के रिश्तेदारों में अचानक हृदय की मृत्यु के इतिहास, लघु अलिंद और वेंट्रिकुलर दुर्दम्य अवधि, और एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन के दौरान वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन को प्रेरित करने की संभावना की विशेषता है।

वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन (वीएफ) अचानक हृदय की मृत्यु का प्रमुख कारण है। अधिकांश रोगियों के हृदय में स्पष्ट संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं, लेकिन कुछ रोगियों में जैविक हृदय रोग की पहचान नहीं की जा सकती है। इस मामले में, वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन को अज्ञातहेतुक माना जाता है। इसके बावजूद

कि हृदय रोग के अभाव में अचानक मृत्यु हो जाती है एक दुर्लभ अवसरइस घटना का नैदानिक ​​महत्व इस तथ्य के कारण अधिक है कि युवा, आम तौर पर स्वस्थ लोग इसके प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। इस संबंध में, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन की संभावना की भविष्यवाणी के लिए नैदानिक, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक और अन्य नैदानिक ​​तरीकों का महत्व निर्विवाद है।

पहली बार, क्यूटी अंतराल के छोटा होने और जीवन-घातक कार्डियक अतालता के बीच संबंध को 1995 में एल. फी और ए. कैम के काम में इडियोपैथिक वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया वाले रोगियों में नोट किया गया था। क्यूटी अंतराल को लंबा करने के मानदंड अच्छी तरह से विकसित किए गए हैं, जबकि इसे छोटा करने की परिभाषा पर इतना सक्रिय ध्यान नहीं दिया गया है। पी. रौताहारजू एट अल. 14379 रोगियों के सर्वेक्षण के आधार पर, एक सूत्र निकाला गया जो क्यूटी अंतराल के पूर्वानुमानित मूल्यों को परिष्कृत करता है, जिसे क्यूटीपी के रूप में नामित किया गया है:

एनल्स ऑफ अरिथ्मोलॉजी, संख्या 4, 2005

एनल्स ऑफ अरिथ्मोलॉजी, संख्या 4, 2005

क्यूटी,=656/(1+एचआर/100). इस अध्ययन में, क्यूटी अवधि 88% से कम क्यूटी अवधि स्वस्थ व्यक्तियों के बीच क्यूटी अंतराल के कम होने का संकेत देती है। शब्द "इडियोपैथिक शॉर्ट क्यूटी इंटरवल" स्वयं आई. गुसाक एट अल द्वारा प्रस्तावित किया गया था। 2000 में । बाद में, इस सिंड्रोम के दो मुख्य रूपों की पहचान की गई:

1) क्यूटी अंतराल का स्थायी अज्ञातहेतुक (आवृत्ति-स्वतंत्र) छोटा होना, जिसमें चक्र की लंबाई के आधार पर अंतराल नहीं बदलता है;

2) क्यूटी अंतराल का विरोधाभासी (ब्रैडी-निर्भर) छोटा होना, जिसमें ब्रैडीरिथिमिया के एपिसोड और एक छोटा क्यूटी अंतराल देखा जाता है, साथ ही एच-वेव में क्षणिक परिवर्तन, जिसे लेखक अचानक वृद्धि के साथ बिगड़ा हुआ पुनर्ध्रुवीकरण के रूप में व्याख्या करते हैं। एनआर अंतराल.

क्यूटी अंतराल के छोटा होने के पूर्वानुमानित मूल्य की जांच ए. ए^गा एट अल के काम में की गई थी। . लेखकों ने नोट किया कि क्यूटी अंतराल का लंबा होना और छोटा होना दोनों अचानक हृदय की मृत्यु के जोखिम से जुड़ा एक खराब पूर्वानुमान संकेत है। सही क्यूटी अंतराल (400 एमएस से कम) को छोटा करना इसके सामान्य मूल्यों (400 से 440 एमएस तक क्यूटीसी) वाले रोगियों की तुलना में अचानक मृत्यु के दोहरे जोखिम से जुड़ा था। 440 एमएस से अधिक औसत क्यूटीसी मान के साथ एक समान जोखिम देखा गया था।

अचानक हृदय की मृत्यु के रोगजनन में क्यूटी अंतराल को छोटा करने की संभावित भूमिका निर्धारित करने के लिए, रूसी और विदेशी दोनों विशेषज्ञों द्वारा बड़ी संख्या में अध्ययन किए गए। मुख्य दिशा उन कारकों की पहचान करना था जो डॉक्टर को सचेत करेंगे और उन्हें आवश्यक अध्ययनों की पूरी श्रृंखला आयोजित करने के लिए इस रोगी पर ध्यान देंगे। सबसे पहले, उनमें शामिल हैं:

जांच किए गए रोगी में सिंकोपल स्थितियों की उपस्थिति और 12-चैनल इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर क्यूटी अंतराल का छोटा होना;

कम उम्र (45 वर्ष तक) में अचानक मृत्यु के मामलों की जांच की गई परिवार में उपस्थिति;

हृदय दोष, कोरोनरी संवहनी घाव, मायोकार्डियल रोग, स्ट्रोक आदि की अनुपस्थिति पुराने रोगोंजीवन के दौरान, जो मृत्यु का कारण बन सकता है;

मायोकार्डियल या कोरोनरी संवहनी रोग, हृदय दोष, जीवन-घातक अतालता - पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर की प्रारंभिक परीक्षा (शारीरिक परीक्षा, मानक प्रयोगशाला परीक्षण, 12-लीड इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, ट्रेडमिल परीक्षण, 24 घंटे होल्टर ईसीजी निगरानी) के आधार पर सभी जांचों में बहिष्करण

नाकाबंदी, बीमार साइनस सिंड्रोम, वेंट्रिकुलर और सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया;

बेहोशी, मिर्गी और ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन के इतिहास वाले जांच में अपवाद।

क्यूटी अंतराल का मूल्यांकन सूत्र पी. रौताहारजू पर आधारित है: क्यूटीपी=656/(1+4सीसी/100), जहां क्यूटीपी क्यूटी का अपेक्षित भविष्यवक्ता मूल्य है, और क्यूटीपी88 क्यूटीपी की अवधि के 88% का मूल्य है। . मौजूदा सिफ़ारिशों के अनुसार, किसी दी गई हृदय गति के लिए छोटा क्यूटी मान QTp88 से कम है।

ईसीजी अध्ययन और 24 घंटे की होल्टर ईसीजी निगरानी के अनुसार, ऐसे रोगियों में क्यूटी अंतराल की अवधि हमेशा 300 एमएस (क्यूटीसी 320 एमएस से कम) से अधिक नहीं रहती है, हृदय गति (एचआर), उम्र की परवाह किए बिना रोगी और अध्ययन का समय. छोटे क्यूटी अंतराल वाले रोगियों में अचानक मृत्यु परिवार की सभी पीढ़ियों, पुरुषों और महिलाओं दोनों में देखी जा सकती है, और यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है। रोगियों के इस समूह में, अचानक मृत्यु के बाद शव परीक्षण में संरचनात्मक और जैविक हृदय घावों का पता नहीं चला।

क्यूटी अंतराल का लगातार दर-स्वतंत्र छोटा होना (छोटी क्यूटी को कम हृदय गति पर अधिक आसानी से पहचाना जाता है, लेकिन उच्च हृदय गति पर भी, क्यूटी मान सामान्य से कम रहता है, जिससे नवजात शिशुओं में निदान संभव हो जाता है) आनुवंशिक रूप से जुड़ा हुआ है कार्य क्षमता में कमी निर्धारित की गई। छोटे क्यूटी अंतराल का आणविक सब्सट्रेट आयन चैनलों की शिथिलता है कोशिका की झिल्लियाँकार्डियोमायोसाइट्स। क्यूटी अंतराल का छोटा होना कोशिका में सोडियम और कैल्शियम आयनों के प्रवाह में कमी या कोशिका से पोटेशियम आयनों के प्रवाह में वृद्धि के कारण हो सकता है। वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन की विशेषता कोशिका में सोडियम और कैल्शियम आयनों के प्रवाह और कोशिका से बाहर पोटेशियम के बीच संतुलन है। पोटेशियम चैनल प्रोटीन में उत्परिवर्तन सहित वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन प्रक्रियाओं में बदलाव से जीवन-घातक अतालता हो सकती है। वर्तमान में, जीन की पहचान की गई है, जिनमें उत्परिवर्तन शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार हैं: 1) एचईआरजी जीन (केसीएनएच 2) के दो गलत उत्परिवर्तन, जो पुनर्ध्रुवीकरण चरण के विलंबित सुधार के साथ पोटेशियम वर्तमान के एक तेज़ घटक को एनकोड करता है ( Ikr), जो पोटेशियम चैनल ("कार्य का लाभ") के कार्य को बढ़ाते हैं, शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम प्रकार 1 (SQT1) से जुड़े हैं; 2) KCNQ1 जीन (KvLQTl) में उत्परिवर्तन, जिससे पुनर्ध्रुवीकरण चरण (Iks) के विलंबित सुधार के साथ पोटेशियम धारा के धीमे घटक के कार्य में वृद्धि होती है, जुड़े हुए हैं

टाइप 2 शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम (एसक्यूटी2) के साथ; 3) KCNJ2 (Kir2.1) जीन में हाल ही में पहचाने गए उत्परिवर्तन, जिससे पोटेशियम करंट के Ik1 घटक की कार्यक्षमता बढ़ जाती है, शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम टाइप 3 (SQT3) से जुड़े हैं। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐसे उत्परिवर्तन इतने सामान्य नहीं हैं। तो, एफ. गैता एट अल। विरासत में मिले शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम वाले 6 में से 2 परिवारों में एचईआरजी जीन में केवल उत्परिवर्तन पाया गया। यह मान लेना उचित है कि अन्य जीनों में भी उत्परिवर्तन हो सकता है, जैसा कि लंबे क्यूटी सिंड्रोम में देखा गया है।

कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि माध्यमिक (बाहरी) कारक क्यूटी अंतराल को छोटा करने में योगदान दे सकते हैं: हृदय गति में वृद्धि (जो ईआरपी और क्यूटी अंतराल से रैखिक रूप से संबंधित है), अतिताप, प्लाज्मा कैल्शियम या पोटेशियम में वृद्धि, एसिडोसिस और स्वायत्त परिवर्तन . तंत्रिका तंत्र. क्यूटी अंतराल का विरोधाभासी (ब्रा-निर्भर) छोटा होना पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र के मध्यस्थों की सीधी कार्रवाई से जुड़ा है जो कैल्शियम प्रवाह को रोकता है और पोटेशियम और एसिटाइलकोलाइन धाराओं को सक्रिय करता है। यह स्पष्ट है कि, लंबे समय तक क्यूटी अंतराल के मामले में, हम छोटे क्यूटी अंतराल के जन्मजात और अधिग्रहित सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं, जब रोग और रोगजनक तंत्र के विभिन्न आनुवंशिक रूप संभव होते हैं।

शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम के सार को समझने के लिए, यह याद रखना चाहिए कि क्यूटी अंतराल ईसीजी पर वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन का एक ग्राफिकल प्रतिनिधित्व है और वेंट्रिकल्स की प्रभावी दुर्दम्य अवधि (ईआरपी) और क्यूटी अंतराल के बीच एक निरंतर संबंध है। इन रोगियों में किए गए एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन ने पुष्टि की कि ईआरपी अटरिया और निलय सामान्य मूल्यों से छोटे हैं, जो रीएंट्री तंत्र द्वारा अतालता के विकास की संभावना है। मायोकार्डियम की दुर्दम्य अवधि की अवधि में परिवर्तन हृदय की विद्युत गतिविधि की भेद्यता का एक महत्वपूर्ण पैरामीटर है, जिससे अलिंद और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन की घटना होती है। जाहिर है, किसी भी प्रकृति के पुनर्ध्रुवीकरण की अतुल्यकालिकता मायोकार्डियम की अतालता गतिविधि को बढ़ाती है।

क्यूटी अंतराल को छोटा करने की संभावना वाले आणविक सब्सट्रेट को निलय और अटरिया दोनों में व्यक्त किया जा सकता है। अचानक मृत्यु की विरासत में मिली संभावना और वेंट्रिकुलर अतालता के शामिल होने के अलावा, कुछ रोगियों ने अलिंद फिब्रिलेशन और एक छोटी अलिंद दुर्दम्य अवधि का भी अनुभव किया है। इस श्रेणी के रोगियों में आलिंद फिब्रिलेशन की उच्च घटनाओं को देखते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ मामलों में,

विशेष रूप से युवा वयस्कों में, यह शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है।

अचानक हृदय की मृत्यु की उच्च घटनाओं के कारण, शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए एकमात्र विकल्प कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर (आईसीडी) प्रत्यारोपण है। छोटे क्यूटी अंतराल सिंड्रोम वाले मरीजों में आईसीडी को प्रत्यारोपित करते समय शोधकर्ताओं ने जिन विशेषताओं का सामना किया है उनमें से एक टी-वेव अतिसंवेदनशीलता की संभावना है, हालांकि अक्सर नहीं, और तदनुसार, अप्रत्याशित झटके, क्योंकि एक छोटा क्यूटी अंतराल लगातार महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ होता है टी-तरंगों के आयाम में. इसलिए, लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों के विपरीत, आर- और टी-तरंगों की दोहरी संवेदनशीलता छोटी क्यूटी के साथ कम होनी चाहिए, क्योंकि टी-तरंग आरआर अंतराल की शुरुआत के बाद जल्दी दिखाई देती है और शुरुआती में संवेदनशीलता सबसे कम होती है। आर-वेव पहचान के बाद संवेदनशीलता एल्गोरिदम का चरण। उच्च-आयाम टी-वेव संकेतों की अतिसंवेदनशीलता को रोकने के लिए विभिन्न आईसीडी निर्माताओं द्वारा अब अलग-अलग एल्गोरिदम स्थापित किए गए हैं, और मल्टी-प्रोग्रामेबल एल्गोरिदम उनमें से सबसे उपयुक्त प्रतीत होते हैं। हालाँकि, विभिन्न संवेदनशीलता एल्गोरिदम की परवाह किए बिना आवश्यक शर्तसंवेदनशीलता मापदंडों के व्यक्तिगत अनुकूलन के लिए, इलेक्ट्रोड की स्थिति ऐसी है कि आर तरंग के एक स्थिर और उच्च संकेत की गारंटी है।

एफ. गैटा और जी. गिउस्टेटो एट अल। लघु क्यूटी अंतराल के सिंड्रोम में विभिन्न एंटीरैडमिक दवाओं (एएआरपी) के उपयोग की प्रभावशीलता का अध्ययन करने के लिए एक अध्ययन किया गया। चूंकि किए गए अध्ययनों से एचईआरजी जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप पुनर्ध्रुवीकरण चरण (आईसीआर) के विलंबित सुधार के साथ पोटेशियम वर्तमान के तेज़ घटक की गतिविधि में वृद्धि की संभावना दिखाई देती है, इसलिए लेखकों ने कक्षा III एए जैसे सोटालोल और इबुटिलाइड का परीक्षण करने का निर्णय लिया। , जो I^- के चयनात्मक अवरोधक हैं। हालाँकि, ये दवाएं क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचती नहीं दिखीं। जाहिरा तौर पर, उत्परिवर्तन से कुछ शारीरिक नियामक तंत्र नष्ट हो जाते हैं, और आईकेआर उन दवाओं के प्रति असंवेदनशील हो जाता है जिनका इन चैनलों पर विशिष्ट प्रभाव पड़ता है। दूसरी ओर, क्विनिडाइन ने क्यूटी अंतराल को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाया और इसके अंतिम सामान्यीकरण के साथ-साथ वेंट्रिकुलर ईआरपी को सामान्य किया और वीएफ प्रेरण की रोकथाम की। इसके अलावा, क्विनिडाइन ने एसटी खंड के स्पष्ट सामान्यीकरण और टी तरंग को चौड़ा करने में योगदान दिया। शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम में क्विनिडाइन की क्रिया का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह माना जाता है कि लंबाई

एनल्स ऑफ अरिथ्मोलॉजी, संख्या 4, 2005

एनल्स ऑफ अरिथ्मोलॉजी, संख्या 4, 2005

क्यूटी अंतराल खुली अवस्था में पोटेशियम चैनल के Ikr घटक के लिए इसकी आत्मीयता और पोटेशियम चैनल के Iks घटक को अवरुद्ध करने की क्षमता के कारण है। अध्ययन में 21 मरीज़ शामिल थे, जिनमें से 10 को आईसीडी प्रत्यारोपित किया गया था, और 11 मरीज़ों को प्रत्यारोपित नहीं किया गया था (2 उनकी कम उम्र के कारण, और 9 ने आईसीडी प्रत्यारोपण से इनकार कर दिया था)। आईसीडी के बिना 11 रोगियों को और आईसीडी और आलिंद फिब्रिलेशन के रोगसूचक एपिसोड वाले 5 रोगियों को हाइड्रोक्विनिडाइन दिया गया था। हाइड्रोक्विनिडाइन से उपचारित रोगियों में, क्यूटी अंतराल 271+13 एमएस से बढ़कर 347+33 एमएस (पी) हो गया<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

नैदानिक ​​उदाहरण. प्रोफेसर के नेतृत्व में इतालवी अस्पताल मारुरिज़ियानो अम्बर्टो के वैज्ञानिकों का एक समूह। 2003 में फियोरेंज़ो गैटा ने कई परिवारों का अध्ययन किया जिनके सदस्यों में ईसीजी पर क्यूटी अंतराल कम था और अचानक मृत्यु के मामले थे। इतिहास के आधार पर, मुख्य (सिंकोप, कार्डियक अरेस्ट) और अप्रत्यक्ष (धड़कन, हृदय क्षेत्र में दर्द, आलिंद फिब्रिलेशन) संकेतों की पहचान की गई, साथ ही क्रमादेशित कार्डियक उत्तेजना के दौरान वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन प्रेरित करने की संभावना की पहचान की गई।

एक ही परिवार के तीन मरीज़ (दो वयस्क और एक बच्चा) जिनका क्यूटी अंतराल अधिक नहीं है

■ छोटा ओटी अंतराल अचानक मृत्यु और छोटा ओटी अंतराल और अचानक मृत्यु

□ सामान्य ईसीजी

□ कोई ईसीजी नहीं

चावल। 1. परीक्षित परिवार के ईसीजी में वंशानुगत परिवर्तन।

280 एमएस, बेहोशी और धड़कन के एपिसोड का इतिहास था, और एक मामले में, अचानक मृत्यु देखी गई थी। सभी रोगियों की चिकित्सीय जांच की गई, जिसमें शारीरिक परीक्षण, ईसीजी की एक श्रृंखला, तनाव परीक्षण, 24 घंटे होल्टर ईसीजी निगरानी, ​​​​इकोकार्डियोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन ईसीजी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग शामिल है।

अंजीर पर. 1 अध्ययन किए गए परिवार के ईसीजी में वंशानुगत परिवर्तनों को दर्शाता है।

रोगी 1 (IV, संख्या 3) एक 35 वर्षीय पुरुष है, जिसे व्यायाम के दौरान बेहोशी और आलिंद फिब्रिलेशन का इतिहास है। एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन और दैनिक ईसीजी निगरानी की मदद से, उसके बंडल के दाहिने पैर की नाकाबंदी की आकृति विज्ञान के साथ बार-बार मोनोमोर्फिक वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, हृदय की विद्युत धुरी का बाईं ओर विचलन, एक्सट्रैसिस्टोल की उत्पत्ति का संकेत देता है। उनके बंडल के बाएं पैर की पिछली शाखा का प्रक्षेपण दर्ज किया गया था। सभी अध्ययनों में ओटी अंतराल 240 से 280 एमएस तक था, ओटी 280 एमएस से अधिक नहीं था (चित्र 2)।

रोगी 2 (IV, नंबर 2), पहले रोगी की बहन, ने चक्कर आने के साथ हृदय के काम में रुकावट की शिकायत की। ईसीजी पर आरटी-अंतराल 220 से 250 एमएस तक। होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के दौरान, समान आकृति विज्ञान के एक्सट्रैसिस्टोल, लेकिन विभिन्न युग्मन अंतराल के साथ, पंजीकृत किए गए थे। शारीरिक गतिविधि के दौरान, आप

चावल। 2. रोगी का ईसीजी 1. साइनस लय, हृदय गति 75 बीट/मिनट, ओटी 260 एमएस।

हृदय गति में वृद्धि के साथ ओटी अंतराल का छोटा होना सामने आया।

रोगी 3 (वी, नंबर 1) रोगी 2 का 6 वर्षीय बेटा है, जिसे 8 महीने की उम्र में एड्रीनर्जिक तनाव (बड़बड़ाहट) के जवाब में कार्डियक अरेस्ट हुआ था। बाहरी कार्डियोवर्जन सहित सफल पुनर्जीवन किया गया। बच्चे के ईसीजी पर, ओटी अंतराल में परिवर्तन थे, माँ और चाचा के ईसीजी पर परिवर्तन के समान।

नैदानिक ​​​​परीक्षाओं की एक विस्तृत श्रृंखला आयोजित करते समय, किसी भी मामले में कार्बनिक हृदय घावों का पता नहीं चला।

मरीज़ 1 और 2 के एक भाई की 3 महीने की उम्र में अचानक मृत्यु हो गई (IV, #4) और उनके पिता की 39 साल की उम्र में अचानक मृत्यु हो गई। इसके अलावा परिवार के तीन सदस्यों की भी अचानक मौत हो गई. दादी की पूर्ण स्वास्थ्य अवस्था में 49 वर्ष की आयु में मृत्यु हो गई। उनकी दो बहनें थीं, जिनमें से एक की भी अचानक मृत्यु हो गई। एक और बहन के बेटे की 39 वर्ष की आयु में अचानक मृत्यु हो गई। इन रोगियों में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन नहीं किया गया।

मरीज़ 1 और 2 को एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन (प्रोग्राम्ड वेंट्रिकुलर उत्तेजना: दाएं वेंट्रिकुलर एपेक्स और बहिर्वाह पथ) से गुजरना पड़ा। 2 अतिरिक्त उत्तेजनाओं का उपयोग करके 2 बुनियादी आवृत्तियों पर उत्तेजना की गई।

दाएं वेंट्रिकल के शीर्ष पर कैथेटर लगाने से दोनों रोगियों में वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन हो गया। उत्तेजना के स्थान या बेसल लय चक्र की अवधि की परवाह किए बिना, ईआरपी 150 एमएस से अधिक नहीं थी। इसके अलावा, 2 एक्स्ट्रास्टिमुली का उपयोग करके दाएं वेंट्रिकल की क्रमादेशित उत्तेजना के दौरान, दोनों रोगियों में वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन प्रेरित किया गया था (चित्र 3)। एंटेग्रेड पेसिंग के दौरान, एक मरीज में अलिंद फिब्रिलेशन प्रेरित हुआ था।

अध्ययन के बाद, मरीजों को 10 मिनट तक 10 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर फ्लीकेनाइड दिया गया। आम

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चावल। 3. 170 और 150 एमएस के युग्मन अंतराल के साथ दो एक्स्ट्रास्टिमुली के साथ दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ से क्रमादेशित उत्तेजना से प्रेरित वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन।

फ़्लेकेनाइड को सोडियम चैनल अवरोधक और ईआरपी को लम्बा करने वाला माना जाता है। फ्लीकेनाइड के प्रशासन के बाद, क्रमादेशित वेंट्रिकुलर पेसिंग का प्रदर्शन किया गया। मरीजों में ईआरपी में वृद्धि देखी गई, और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन प्रेरित नहीं हुआ।

रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, दोनों रोगियों को कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर और चयनित एंटीरैडमिक थेरेपी, मुख्य रूप से कक्षा 1 सी दवाओं के साथ प्रत्यारोपित किया गया था।

निष्कर्ष

स्पर्शोन्मुख व्यक्तियों में WC अंतराल को छोटा करने का नैदानिक ​​महत्व अस्पष्ट बना हुआ है। अक्सर, बच्चों और किशोरों में कोई शिकायत नहीं होती है और मानक नैदानिक ​​​​परीक्षा के अनुसार उन्हें व्यावहारिक रूप से स्वस्थ माना जा सकता है। उद्देश्यपूर्ण इतिहास लेने और पारिवारिक ईसीजी जांच से रिश्तेदारों में अचानक मृत्यु और परिवार के सदस्यों में ओटी अंतराल के कम होने के मामले सामने आते हैं, जो बेहोशी से भी पीड़ित हैं। यह मृतक रिश्तेदारों में अचानक मृत्यु के रोगजनन में छोटे WC अंतराल की भूमिका के महत्व को दर्शाता है।

वर्तमान में, शॉर्ट क्यूटी सिंड्रोम के लिए आनुवंशिक जांच की जांच चल रही है। इस संबंध में, रोगियों के ईसीजी के विश्लेषण और इसके मापदंडों के आधार पर जीवन-घातक अतालता की भविष्यवाणी को एक निर्णायक भूमिका दी जाती है, क्योंकि अक्सर इस बीमारी का पहला लक्षण शारीरिक रूप से स्वस्थ लोगों में अचानक हृदय की मृत्यु है। अचानक मृत्यु का जोखिम जीवन भर मौजूद रहता है, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों और 60 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों दोनों में।

निदान की प्रधानता का प्रश्न खुला रहता है। आणविक आनुवंशिक अध्ययन अचानक हृदय की मृत्यु के उच्च जोखिम वाले सिंड्रोम के विकास के लिए कई सामान्य रोगजनक तंत्रों की पुष्टि करते हैं, और यह संभव है कि समय के साथ वे एक ही बीमारी के विभिन्न नैदानिक ​​​​आनुवंशिक वेरिएंट में संयुक्त हो जाएंगे। हालाँकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, जोखिम वाले रोगियों (अचानक हृदय की मृत्यु और / या अस्पष्ट एटियलजि के बेहोशी के गंभीर पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्ति) में मुख्य रूप से छोटे क्यूटी अंतराल के निदान को उजागर करने की सलाह दी जाती है। ब्रुगाडा सिंड्रोम, दाएं वेंट्रिकल के अतालता डिसप्लेसिया आदि जैसी अन्य बीमारियों के विशिष्ट लक्षणों को आज पूरी तरह से चिकित्सकीय रूप से रेखांकित किया गया है। लेकिन इन बीमारियों की अनुपस्थिति में भी, WC अंतराल को छोटा करना एक महत्वपूर्ण समाधान हो सकता है।

एनल्स ऑफ अरिथ्मोलॉजी, संख्या 4, 2005

एनल्स ऑफ अरिथ्मोलॉजी, संख्या 4, 2005

एक अतिरिक्त निदान या संकेत जो जीवन-घातक अतालता और अचानक मृत्यु के विकास के विशिष्ट जोखिम, रोगी के इलाज के पूर्वानुमान और रणनीति को निर्धारित करता है। इसलिए, ईसीजी पर छोटे डब्ल्यूसी अंतराल का पता लगाने, विशेष रूप से अपेक्षित मूल्य के 80% से कम, यहां तक ​​​​कि स्पर्शोन्मुख रोगियों में भी, पारिवारिक इतिहास और एक व्यापक कार्डियोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर जीवन-घातक अतालता विकसित होने के जोखिम के साथ बीमारियों के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। , यदि आवश्यक हो, तो एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा भी शामिल है। दूसरी ओर, कम उम्र में अचानक मृत्यु के मामलों की परिवार में उपस्थिति, अस्पष्ट एटियलजि के बेहोशी के लिए छोटे क्यूटी सिंड्रोम के बहिष्कार की आवश्यकता होती है।

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यूडीसी 616.12-008.6-07

ब्रोगाडा सिंड्रोम - नैदानिक ​​और नैदानिक ​​मानदंड और उपचार

एल. ए. बोकेरिया, ए. श्री रेविश्विली, आई. वी. प्रोनिचेवा

कार्डियोवास्कुलर सर्जरी के लिए वैज्ञानिक केंद्र।

रैमएस, मॉस्को

अचानक हृदय की मृत्यु (एससीडी) अक्सर वेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया का परिणाम होती है। जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता (वीए) के कारण काफी विविध हैं। अक्सर, एससीडी के विकास को मौजूदा इस्केमिक या सूजन संबंधी मायोकार्डियल क्षति द्वारा संतोषजनक ढंग से नहीं समझाया जा सकता है। वर्तमान में, जब आधुनिक अतालता का विकास आणविक आनुवंशिक अनुसंधान विधियों के सक्रिय विकास के साथ जुड़ा हुआ है, तो अतालता के रोगजनन के आनुवंशिक पहलुओं की समझ सामने आई है। एससीडी आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों का परिणाम हो सकता है, जो पर आधारित हैं

ए. एन. बकुलेवा (निदेशक - रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद एल. ए. बोकेरिया)

आयन चैनलों को एन्कोडिंग करने वाले जीन, उनके संशोधक और न्यूनाधिक, मायोकार्डियम के संरचनात्मक और सरकोमेरिक प्रोटीन में परिवर्तन (उत्परिवर्तन) होते हैं, जो चिकित्सकीय रूप से हृदय ताल की गड़बड़ी से प्रकट होते हैं।

हाल ही में सबसे अधिक सक्रिय रूप से अध्ययन किए गए मायोकार्डियम में व्यक्त आयन चैनलों (पोटेशियम या सोडियम) के कामकाज के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े अतालता हैं। आनुवंशिक रूप से निर्धारित इन अतालता को चैनलोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है और विद्युत आवेग के निर्माण और/या प्रसार में वंशानुगत विकार की उपस्थिति को देखते हुए, उन्हें अतालता भी कहा जाता है।