Leberi pärilik nägemisnärvi atroofia: geneetika, ravi. Mis see on ja mida see ähvardab? Leberi nägemisnärvi atroofia, haiguse tunnused Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Mitokondriaalne neurodegeneratiivne haigus, mis mõjutab silmanärv mida sageli iseloomustab äkiline nägemise kaotus.

Levimus See haigus pole täpselt teada, kuid hinnanguliselt on see 2-4 juhtu 100 000 elaniku kohta.

NONL tuleneb mitokondriaalse DNA (mtDNA) mutatsioonist. On tõestatud, et stress, suitsetamine, alkohol, toksiinid, viirused ja teatud ravimite võtmine võivad olla haiguse käivitamise mehhanismid.

Kliinik. Haigus avaldub äkilise, valutu, ägeda/subakuutse tsentraalse nägemise kaotusega, tavaliselt vanuses 18–30.

NONL-i puhul mõjutavad mõlemad silmad samaaegselt või järjestikku mitme nädala või kuu pikkuse intervalliga pärast esimest. Enamasti tekib nägemiskaotus alaägedaselt mõne nädala jooksul, seejärel seisund stabiliseerub. Kuid paljudel patsientidel suureneb tsentraalse skotoom suurus mitu aastat, põhjustades sügavat pimedaksjäämist.

Nägemiskahjustuse varases staadiumis võib täheldada häireid punase ja rohelise värvi tajumisel ning kontrastsusel.

Võib esineda ka muid neuroloogilisi sümptomeid. Need häired on tuntud kui "Lebera Plus" ja hõlmavad liikumishäireid, düstooniat, posturaalset värisemist ja väikeaju ataksiat.

Diagnoos oftalmoskoopilise uuringu põhjal. Oftalmoskoopias esinevate NONL-i nähtude hulka kuuluvad papilledeem, käänulised veresooned, peripapillaarsed telangiektaasiad, mikroangiopaatiad ja tsentraalsed skotoomid nägemisvälja testimisel.

Optiline koherentstomograafia (OCT) aitab kinnitada võrkkesta närvikiu kihi turset. Juba enne, kui mutatsiooni kandvatel patsientidel tekib nägemise kaotus, on võimalik tuvastada punase-rohelise värvi tajumise rikkumine, samuti vähendatud või piiripealne elektroretinogramm ja visuaalsed esilekutsutud potentsiaalid.

Kell diferentsiaaldiagnostika, ennekõike tuleks välistada hulgiskleroos, mille puhul on sagedaseks sümptomiks nägemisnärvi neuriit. Samuti on vaja välistada muud geneetilised nägemisnärvi neuropaatiad, nagu Wolframi sündroom ja klassikaline autosomaalne domineeriv nägemisnärvi atroofia.

Ravi. NONL-i jaoks ei ole spetsiifilist ravi. Peamine hooldusravi on nägemispuudega inimestele mõeldud ravimid. Mitmed ained on andnud nägemise taastamisel positiivseid tulemusi. Koensüümi Q10 sünteetiline analoog – idebenoon parandas nägemist pärast aastast kasutamist.

Hetkel katsetatakse kinoonide kolmandat põlvkonda, samuti on teateid positiivsetest mõjudest. On väga oluline, et patsient väldiks alkoholi, tubakat ja teatud antibiootikume, mis mõjutavad ka mitokondriaalset oksüdatiivset fosforüülimist.

Prognoos haigus sõltub sümptomite ilmnemise vanusest. Noortel on prognoos parem. Mõne mutatsiooniga on kirjeldatud spontaanset osalist nägemise taastumist 1–2 aastat pärast haiguse algust. 30-50% meestest ja 80-90% naistest, kes kannavad mutatsiooni, pimedaks jäämist ei esine. Täielik pimedus on äärmiselt haruldane.

Link Orphanetile

Leberi nägemisnärvi atroofia

Viide

Tänapäeval tehakse Venemaal ettepanek pidada haruldasteks haigusi, mille esinemissagedus ei ületa 10 juhtu 100 000 inimese kohta.

Venemaa harvaesinevate haiguste loetelus on 215 haigust. (Tervishoiuministeeriumi nimekiri 05.07.2014)

Samuti juhime teie tähelepanu järgmistele dokumentidele, mille oleme lisanud meie entsüklopeedia vastavatesse osadesse.

Amauroos on geneetiliselt määratud oftalmoloogiline haigus, mille puhul pupill ei reageeri valgusärritusele. Leberi tõbi on täis nägemisnärvi täielikku atroofiat või neuropaatiat, mis lõpuks viib täieliku pimeduseni. Kahjuks tõhus ravi praegu ei eksisteeri.

Haigust saab diagnoosida nii imiku- kui ka täiskasvanueas.

Seda haigust iseloomustab esimesed eluaastad lapsel puudub reaktsioon kergele stiimulile, mõnel juhul võib tekkida nüstagm. Aja jooksul võib laps nägemise täielikult kaotada või ilmnevad komplikatsioonid:

1. kaugnägelikkus.
2. lühinägelikkus.
3. fotofoobia.

Leberi amauroosi väliseid muutusi ei täheldata, patoloogia esialgne areng võib olla täiesti asümptomaatiline.

Selle haiguse diagnoosimine põhineb visuaalsel uurimisel ja instrumentaalsetel uurimismeetoditel. Mis puudutab ravi, tõhusad ravimid ei eksisteeri. Samuti puuduvad spetsiifilised ennetusmeetodid, kuna tegemist on kaasasündinud patoloogiaga.

Leberi amauroos kuulub heterogeensete vaevuste rühma, mis tekivad 18 geeni deformatsiooniprotsessist korraga, mis viib võrkkesta valkude kodeerimiseni. Kui perekonna ajaloos on selle patoloogilise protsessi arengu juhtumeid, on tõenäosus, et ka lapsel see haigus diagnoositakse. umbes 97%. Selle haiguse all võivad võrdselt kannatada nii naised kui ka mehed.

Leberi amauroos on ligikaudu 5-6% kõigist geenitasemel esinevatest pärilikest patoloogiatest. Lapse jaoks on see haigus täis järgmisi negatiivseid tegureid:

• nägemisteravuse vähenemine;
• nägemisnärvi atroofia;
• täielik nägemise puudumine.

Silma amauroosi saab edasi anda ainult ema kaudu. Selle haigusega mõjutavad fotoretseptorid, mis lõpuks viib nende täieliku hävimiseni. Muutuste olemus sõltub sellest, milline geen on deformeerunud.

Geenidel võivad olla erinevad mutatsioonivormid, kuid kõige levinum on RPE65. See deformatsioonivorm langeb esimesele geenile. Seda tüüpi patoloogiaga algab valkude kodeerimine, mis liigub fotoretseptoritesse. Selle kodeerimise tõttu peatub fotoretseptorites paikneva valgu funktsioneerimine ja süntees. Selle tulemuseks on:

1. raske nägemiskahjustuseni.
2. täielikuks pimeduseks.

Klassifikatsioon

Nüüd on täpselt tõestatud mutatsioonide olemasolu 16 geenis. Need sisaldavad:

• 1. tüüp – esimene LCA1 tüüp sisaldab geeni 17 kahjustust, mida nimetatakse GUCY2D-ks;
• tüüp 2 LCA2 - RPE65 geen asub esimeses kromosoomis;
• tüüp 3 LCA3 - põhjustab RDH12 geeni 14. kromosoomi kahjustusi;
• tüüp 4 LCA4 - töötab 17. kromosoomis, kahjustatud geen on AIPL1;
• tüüp 5 LCA5 – kahjustus tekib 6. kromosoomi LCA5 genoomi poolt;
• tüüp 6 LCA6 – kahjustatud RPGRIP1 geen ilmub 14. kromosoomile;
• Tüüp 7 LCA7 – esineb esimesel kromosoomis, kahjustatud geen on CRX. Võib põhjustada osalise pimeduse;
• Tüüp 8 LCA8 – kahjustatud CRB1 geen asub esimeses kromosoomis. Seda tüüpi mutatsioon võib põhjustada pöördumatu iseloomuga täielikku pimedust;
• tüüp 9 LCA9 - kahjustus tekib esimesel kromosoomil, kasutades LCA9 geeni;
• 10. liik LCA10 - deformeerunud CEP290 geen asub 12. kromosoomis;
• 11 liiki LCA11 - kahjustatud IMPDH1 geen asub 7. kromosoomis;
• 12 liiki LCA12 - RD3 geeni asukoht on esimene kromosoom;
• 13. liik LCA13 - 14. kromosoomis on RDH12 geen;
• 14 liiki LCA14 - LRAT geen, see asub neljandas kromosoomis;
• 15 liiki LCA15 - kahjustatud TULP1 geen asub 6. kromosoomis;
• 16 liiki LCA16 – KCNJ13 geen asub teises kromosoomis.

Kõik seda tüüpi mutatsioonid kuuluvad autosomaalse retsessiivse pärandi alla, see tähendab, et nii ema kui ka isa võivad toimida kandjana. Tuleb märkida, et ühes geenis võivad esineda täiesti erinevat tüüpi mutatsioonid.

Sõltuvalt esinemise olemusest eristatakse kahte tüüpi haigust:

1. transistor.
2. kaasasündinud.

Haiguse transistori tüübi korral on iseloomulik sümptomite ajutine ilming, nimelt noorukieas. Seda tüüpi haigust võivad põhjustada järgmised tegurid:

• pikaajaline viibimine arvuti, teleri, telefoni ekraani ees;
• teiste silmadega seotud haiguste või vigastuste olemasolu;
• geneetiline eelsoodumus silmahaigustele.

Haiguse transistori tüüp kaob reeglina vanusega ega too kaasa pimedaksjäämist, mida ei saa öelda kaasasündinud amauroosi kohta.

Selle haigusega võivad lapsed sündida järgmiste patoloogilise protsessi vormidega:

1. fotoretseptorite töö komplikatsioonide ja võrkkesta funktsioonide häiretega.
2. täiesti pime.

Sümptomid

Isegi kui lapsel on sündides nägemisteravus, mis vastab normidele, ei tähenda see, et haigus ei areneks edasi. Selle arengu esimesed sümptomid oftalmoloogiline haigus ilmuvad 1-3 kuu vanuselt ja on järgmised:

• õpilase reaktsiooni täielik puudumine kergele ärritusele;
• esemetele fikseerimine puudub, pilk on nagu ekslemine.

Esimesel 3-5 aastal lapsel võib tekkida:

1. kaugnägelikkus.
2. lühinägelikkus.
3. hirm maailma ees.
4. strabismus.
5. katarakt.

Kõik see võib viia nägemise täieliku kaotuseni. Kõige sagedamini diagnoositakse Leberi sündroomi ägedas vormis, mis järk-järgult muutub krooniliseks - sümptomid ei ole nii väljendunud ja patoloogilise protsessi areng väheneb. Selline kliiniline pilt on tüüpilisem meestele, naistel diagnoositakse seda haigusvormi äärmiselt harva.

Lisaks kliinilise pildi peamistele tunnustele võib esineda täiendav sümptomite kompleks:

• vaimne langus;
• kuulmislangus;
• kesknärvisüsteemi töö häired.

Diagnostika

Praegu kasutatakse täpse diagnoosi tegemiseks järgmisi meetmeid:

1. esmane läbivaatus silmaarsti poolt.
2. elektroretinograafia.
3. geneetilise analüüsi läbiviimine.

Diagnoosige haigus vastavalt väliseid märke on praktiliselt võimatu, seetõttu on täpse diagnoosi jaoks täielik diagnostikaprogramm kohustuslik.

Vanemad peaksid mõistma, et võimalikud tüsistused arenevad väga kiiresti, nii tavaliselt 10-14 aastat vana selle haigusega lapsed kaotavad täielikult nägemise.

Ravi

Kahjuks puuduvad hetkel spetsiifilised ravimeetmed selle kaasasündinud silmahaiguse tagajärgede kõrvaldamiseks. Tüsistuste tekke vältimiseks ja patoloogilise protsessi arengu aeglustamiseks kasutatakse järgmisi palliatiivseid meditsiinilisi meetmeid:

• nägemist toetavate vitamiinikomplekside võtmine;
• silmasisese vasodilataatori tilkade kasutamine;
• kui prillidega korrigeerimine on võimalik, siis nende kandmine on kohustuslik.

Samuti peaksite oma silmi kaitsma otsese ultraviolettkiirguse eest.

Võimalikud tüsistused

Leberi amauroosiga tekivad sellised tüsistused nagu:

1. katarakt.
2. strabismus.
3. lühinägelikkus.
4. kaugnägelikkus.
5. psühhomotoorse arengu viivitus.
6. motoorse aktiivsuse vähenemine.
7. ülitundlik reaktsioon valgusele.
8. aeglane pilk.
9. kahepoolne amauroos.
10. võimetus keskenduda objektidele.

Enamasti põhjustavad sellised tõsised tüsistused pimeduse tekkimist. Inimene hakkab kõigepealt halvemini nägema, see tähendab, et nägemisteravus väheneb, misjärel kõik fotoretseptorite funktsioonid on häiritud. Lisaks väheneb mehaaniliste retseptorite aktiivsus, mis viib nägemise selguse vähenemiseni ühes ja seejärel teises silmas. Mõlema silma samaaegne nägemise kaotus on äärmiselt haruldane.

Ärahoidmine

Kuna tegemist on kaasasündinud patoloogiaga, ei ole kahjuks spetsiifilisi ennetusmeetodeid. Enne lapse eostamist on soovitatav konsulteerida meditsiinigeneetikuga selle haiguse tekkimise tõenäosuse ja selle raskusastme kohta.

Prognoos

Prognoos ei ole soodne 95% juhtudest, sest seda haigust ei saa isegi osaliselt välja ravida ja tüsistuste tõenäosus on igal juhul olemas.

Geneetilised uuringud. Geneetilise teguri esinemist haiguse arengus tõendab selle haiguse ilming identsetel kaksikutel. Nüüdseks on kindlaks tehtud, et selle haiguse esinemist põhjustavad mitokondriaalse DNA punktmutatsioonid. Leberi optilise neuropaatia mitokondriaalne pärilikkus on tõestatud D. C. Wallace'i jt töödega. aastal 1988. J. C. Vilkki jt andmetel leiti Leberi optilise neuropaatiaga peredes heteroplasma fenomen, mutantse mitokondriaalse DNA hulk varieerus erinevatel patsientidel 5-100% võrreldes kogu olemasoleva mitokondriaalse DNAga. N. J. Newman et al. ja Johns D.S. et al. leidis, et Leberi nägemisnärvi neuropaatia perekondlikud juhtumid määratakse patsientide koguarvu põhjal 43% juhtudest mutatsiooni 11778, 78% mutatsiooni 3460, 65% mutatsiooni 14484, 57% mutatsiooni 12257 puhul. Vaatamata sellele, asjaolu, et seda haigust peetakse perekondlikuks pärilikuks haiguseks, on haruldasi patsiente, kelle haigust võib tõlgendada mitte perekondlikuna, vaid üksikjuhtudena.
Leberi perekondlik nägemisnärvide atroofia avaldub peamiselt 13-30-aastastel meestel ja seda iseloomustab mõlema silma kahjustus, kuid mitte samaaegselt, vaid teatud aja möödudes, 2-3 kuu pärast. Meeste haigus naiste ja naiste suhtes on 9:1. Haigus ei kandu kunagi isalt pojale, haigus kandub edasi naiste kaudu ja avaldub enam kui 50%-l poegadest. Haigel mehel pole haiget saanud lapselapsi peale tema tütarde. Van Senus leidis, et haiged mehed, kellel on normaalsed pojad ja tütred, kes pole kunagi põdenud poegi või tütreid, ei kanna haigust edasi. Haigus levib eranditult emaliini kaudu ja mõjutab peamiselt mehi.
O. N. Sokolova, N. D. Parfenova, I. L. Osipova usuvad, et Leberi päriliku atroofia patogenees on optohiasmaalse piirkonna põletikuline protsess, millel on perekondlik pärilik iseloom. Nende sõnul ei erine see protsess kliiniliselt nakkus-allergilisest optohiasmaalsest arahnoidiidist. Autorid usuvad, et patoloogilise geeni puudumine meeste poolt oma järeltulijatele tütarde kaudu on perekondliku päriliku optohiasmaalse arahnoidiidi ja Leberi päriliku nägemisnärvide atroofia geneetiline tunnus. Nende sõnul on perekondlik pärilik optohiasmaalne arahnoidiit üks Leberi nägemisnärvide päriliku atroofia vorme.
Põhineb Neurokirurgia Uurimisinstituudis Leberi perekondliku päriliku optilise neuropaatiaga patsientide märkimisväärsel arvul vaatlustel. N. N. Burdenko, instituudi töötajad A. A. Maljarevski, N. D. Parfenova, O. N. Sokolova, N. D. Parfenova, I. L. Osipova usuvad, et selle haigusvormi ja optohiasmaalse arahnoidiidi nägemiskahjustuse ilmingute patogeneesi aluseks on mitte atroofilised protsessid. närvid.

kliiniline pilt. Perekondliku nägemisnärvi atroofia Leberi tõbi algab tavaliselt ägeda kahepoolse retrobulbaarse neuriidiga, millega kaasneb nägemise vähenemine ja tsentraalse skotoomi ilmnemine vaateväljas. Haigus areneb sageli peavalu taustal, mis väljendub valu silmade liigutamisel, valgusfoobia. Nägemise halvenemine on määramatu. See võib ilmneda üsna kiiresti, mõne päeva ja nädala jooksul või väheneda järk-järgult ja aeglaselt kuude ja isegi aastate jooksul (2 aastat). Haigusele on iseloomulik mõlema silma kahjustus, kuid enamasti ei arene silmakahjustus üheaegselt, vaid erinevate intervallidega (nädalad ja kuud). Keskmiselt haigestub teine ​​silm 2-3 kuu pärast.
Nägemishäirete dünaamikas võib tinglikult eristada kolme etappi: äge, alaäge ja krooniline. Ägeda staadiumiga kaasneb peavalu, valu silmamunade liigutamisel, valgusfoobia. Haigus kestab 1-3,5 kuud ja seda iseloomustab nägemisteravuse langus, suhteliste skotoomide arvu suurenemine ja nende üleminek absoluutseteks keskskotoomideks. Silmapõhja pilt vastab laskuvale retrobulbaarsele nägemisnärvi neuriidile. Märgitakse optiliste ketaste mõningast turset ja hüpereemiat, ketaste piirid kustutatakse. Veresooned on tugevalt laienenud, käänulised, ebaühtlase kaliibriga, täheldatakse perikapillaarse ja prekapillaarvõrgu veresoonte hemangioektaasiat. Plaadi servades on mõnikord täheldatud väikseid täpilisi hemorraagiaid. Subakuutses staadiumis on ülaltoodud muutused vähem väljendunud, kuid nägemisnärvi ajalise poole blanšeerimine on juba selgelt määratletud. Seda etappi iseloomustab visuaalsete funktsioonide ebastabiilsus. Selle rühma patsientide haiguse kestus on 3-6 kuud.
Iseloomustab krooniline staadium erineval määral nägemisnärvi ketaste blanšeerimine, plaadil olevate veresoonte kapillaarvõrk sageli puudub. Mõnel patsiendil on kerge ketta turse. Nägemisfunktsioonid püsivad stabiilselt madalad, esineb suuri absoluutseid tsentraalseid skotoome, sageli koos nägemisvälja kontsentrilise ahenemisega. Nägemisnärvi ketaste kerge turse nendel patsientidel, võttes arvesse haiguse kulgu ja põletikulise protsessi nõrgenemist, võimaldab meil tõlgendada seda turset kui üht sümptomit häiritud CSF-i tsirkulatsioonist basaalpiirkonnas. aju tsisternid. See seisund on tingitud optohiasmaalses piirkonnas olemasolevast Cicatricialist ja liimimisprotsessist.
Enamikul patsientidest krooniline staadium haiguse korral on nägemisfunktsioonide negatiivne dünaamika hoolimata jõulisest kompleksravist neurokirurgilise operatsiooni aluseks. Operatsiooni eesmärk on armid, adhesioonid ja tsüstid lahti lõigata optohiasmaalses piirkonnas, et kõrvaldada kompressioon ja parandada vereringet selles piirkonnas.
Mitmed teadlased usuvad, et perekondliku päriliku optohiasmaalse ämblikupõletiku korral on bioloogilised tegurid päritud, mis aitavad kaasa optohiasmaalse piirkonna ots- ja adhesiivsete protsesside arengule. Nad usuvad, et Leberi nägemisnärvi atroofia ja perekondlik pärilik optohiasmaalne arahnoidiit on üks ja sama haigus. O. N. Sokolova jt sõnul näitas kliiniliste andmete ja haiguse kulgemise tunnuste võrdlemine Leberi perekondliku atroofia ja nakkus-allergilise optohiasmaalse arahnoidiidi operatsiooni käigus eemaldatud ots- ja kleepuvate kudede patomorfoloogiliste uuringute tulemustega nende identsust. haigused. Nende andmete põhjal usuvad need autorid, et Leberi perekondliku päriliku nägemisnärvide atroofia korral ebaõnnestumise korral konservatiivne ravi patsientidele, kelle nägemisteravus on alla 0,1, tehakse neurokirurgiline operatsioon. Kuid J. Imachi, K. Nishizaki märgivad pärast neurokirurgilist sekkumist Leberi perekondliku nägemisnärvi atroofia korral nägemisteravuse vähest paranemist.

Fluorestseiini angiograafia Leberi päriliku optilise neuropaatiaga on see väheinformatiivne. Peal varajased staadiumid patsientide haigusi, nägemisnärvi pea ja ketta veresoonte hüperfluorestsentsi ei määrata. Siiski, Smith et al. ja E. Nicoskelainen jt, lähtudes neurovaskulaarsete muutuste esinemisest silmapõhjas (telangiektaasia, järsk vasodilatatsioon, võrkkesta veresoonte käänulisus) haiguse alg- ja ägedas staadiumis, peavad neid muutusi Leberi nägemisnärvi patogeneetilisteks sümptomiteks. atroofia.

Nägemisteravuse dünaamika. Seda haigust iseloomustab kas kiire või järkjärguline nägemisteravuse langus koos tsentraalsete või paratsentraalsete skotoomide ilmnemisega. Keskne, objektide nägemine kipub halvenema, mis viib mõnel juhul ainult näos olevate sõrmede loendamiseni. Nägemisteravus haiguse lõppstaadiumis sõltub teatud määral mutatsiooni tüübist ja varieerub märkimisväärses vahemikus - 0,3 kuni valguse tajumiseni. 3460 mutatsiooniga patsientidel on kõige optimistlikum prognoos.

(moodul otsene4)

Vaatevälja dünaamika. Haiguse varases staadiumis on iseloomulik tsentraalse suhtelise skotoomi ilmnemine. Seejärel määratakse tsentraalne absoluutne skotoom, mis katab nägemisvälja ala kuni 15 ° fikseerimispunktist. Absoluutne skotoom ei arene tagasi. Haiguse arengu käigus on tendents tsentraalse skotoomi levikuks perifeeriasse, peamiselt vaatevälja ülemisse või alumisse ossa. Võib märkida, et positiivse dünaamika korral eelneb nägemisteravuse ja värvinägemise paranemisele vaatevälja paranemine, suhtelise veise pindala vähenemine.

Värvinägemise dünaamika. Leberi neuropaatiaga patsiente iseloomustab märkimisväärne värvinägemise kahjustus. Värvitaju künnised on tõusnud. Määratakse tajuhäired spektri punakasrohelises osas. Värvinägemise rikkumine kandjatel toimub vastavalt tritanopia tüübile.

Ruumilise kontrastitundlikkuse dünaamika. Haiguse arengu varases staadiumis saab määrata silma kontrasttundlikkuse vähenemist keskmiste ja kõrgete ruumiliste sageduste tsoonis. Haiguse arenedes ja nägemisteravuse vähenedes kipuvad ruumilise kontrastitundlikkuse häired levima üle kogu sagedusvahemiku.

Nägemisraja bioloogilise aktiivsuse dünaamika. Patsientidel täheldatakse silma elektrilise tundlikkuse läve tõusu, närvide ergastuse juhtivuse aeglustumist piki nägemisnärvi närvikiude, aga ka virvenduse liitmise kriitilise sageduse (CFFM) vähenemist. Nende häirete raskusaste sõltub haiguse staadiumist ja kestusest. Nagu W. Carrolli ja F. Mastaglia uuringud näitasid, on esilekutsutud potentsiaalide tehnikat kasutades võimalik tuvastada subkliinilisi ilminguid tüüpiline haigus Leber enne haiguse algust ja nägemishäired. Leiti, et visuaalsete esilekutsutud potentsiaalide varjatud periood pikenes pereliikmetel, kellel ei olnud haiguse kliinilisi ilminguid, samuti patoloogilise geeni kandjatest naiste tütardel.
Leberi atroofiaga patsientidel näitab elektroentsefalograafia kõrvalekaldeid normaalväärtustest ning ajukelmete ja aju dientsefaalse piirkonna protsessis osalemise tunnused on nõrgad.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi erineva päritoluga retrobulbaarse neuriidiga. Retrobulbaarneuriit viitab nägemisnärvi patoloogilistele protsessidele, mis toimuvad silmamuna ja kiasmi vahelises piirkonnas, st hõlmavad nägemisnärvi intraorbitaalset ja intrakraniaalset osa.

Leberi perekondliku optilise neuropaatia diagnoos põhineb mitmetel haiguse ilmingu ja kulgemise iseloomulikel tunnustel, võttes arvesse pärilike tegurite uurimist:

1. Haigus levib perekondlikult.
2. Selle haiguse esinemist põhjustavad mitokondriaalse DNA punktmutatsioonid, mis põhjustavad ühe aminohappe asendamise teisega.
3. Mõjutatud on valdav enamus mehi (9:1 võrreldes naistega).
4. Haigus ei kandu kunagi isalt pojale, haigus kandub edasi naiste – patoloogilise geeni kandjate – kaudu.
5. Haigete meeste vanus on piiratud noorte aastatega (13-30 aastat).
6. Mõlema silma haigus avaldub retrobulbaarse neuriidiga, millega kaasneb tsentraalse skotoomi ilmnemine vaateväljas ja nägemisteravuse oluline vähenemine.
7. Kasutades esilekutsutud visuaalsete potentsiaalide tehnikat, on võimalik tuvastada Leberi atroofia varjatud subkliiniline vorm haige pereliikmetel, kellel puuduvad kliinilised ilmingud, samuti tuvastada see vorm kandjatest naiste tütardel. patoloogilisest geenist.
8. Sclerosis multiplex erineb Leberi atroofiast vähenenud nägemisteravuse, remissioonide ja sellele järgnevate haiguse ägenemiste kiire taastumise, samuti gliofibroosi tekke poolest koos spetsiifiliste "naastude" moodustumisega ajusaines.
9. Varem arvati, et Leberi optilise neuropaatia nägemiskahjustused põhinevad nägemisnärvide degeneratiivsetel protsessidel. Seejärel leiti, et selle haiguse puhul kulgeb peamine patoloogiline protsess optohiasmaalse piirkonna membraanides, millele järgneb põletikulise protsessi allapoole levik nägemisnärvidesse ja avaldub kahaneva retrobulbaarse neuriidi kujul.
10. Perekondlik pärilik haigus Charcot-Marie-Toothi ​​amüotroofia eristub selle haiguse perifeersete paralüütiliste ilmingute, jalgade ja jalgade amüotroofia, ülajäsemete distaalsetesse osadesse leviku, perifeerse tüüpi troofiliste häirete ja tundlikkuse häirete poolest. . Nägemishäired tekivad hiljem, perioodil 10-19 aastat ja kulgevad vastavalt Leberi neuropaatia tüübile.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi ka demüeliniseerivate haiguste, optikomüeliidi ja chiasmal-sellar piirkonna neoplasmidega (glioomid, meningioomid, kraniofarüngioomid).

Patomorfoloogia. Leberi nägemisnärvi atroofia patomorfoloogiliste muutuste hindamine viidi läbi operatsiooni käigus eemaldatud armkoe ja adhesioonide uurimisel. Selliseid teoseid on kirjanduses vähe. Leiti, et armkoes esines rakuline infiltratsioon ja adhesioonid, veresoontes määrati endoteeli proliferatsioon ning arahnoidmembraani arterioolid olid osaliselt hüaliniseerunud. Lõigu käigus saadud nägemisnärvides tuvastati närvikiudude demüelinisatsiooni esinemine, valdavalt aksiaalse tsooni ulatuslik degeneratsioon.
Kirjandus sisaldab ainsat kirjeldust võrkkesta ja nägemisnärvi elektronmikroskoopiliste uuringute kohta surnud patsiendil, 81-aastasel, kes kannatas Leberi nägemisnärvi neuropaatia all. Peenust silmas pidades see tähelepanek on toodud täpsem kirjeldus.
Leberi pärilik optiline neuropaatia on mitokondriaalne geneetiline haigus, mida iseloomustab kahepoolne nägemise vähenemine kasvuperioodil.
Esitatakse väga oluline histopatoloogiline uuring, sealhulgas Leberi neuropaatia ultrastruktuurne ja molekulaargeneetiline analüüs.
Silmakoed saadi surmajärgselt 81-aastaselt Leberi tõbe põdevalt naiselt, kelle sugupuu genealoogiat iseloomustasid mutatsioonid nukleotiidide positsioonides 4160 ja 14484. Tehti rutiinne histoloogiline uuring, elektronmikroskoopia, elektronsondide analüüsid ja molekulaargeneetilised analüüsid.
Leiti võrkkesta ja nägemisnärvi närvikiudude ja ganglionrakkude atroofia. Elektronmikroskoopia uuringute tulemused näitasid 1,2 nm elektrontihedust, mis määrab võrkkesta ganglionirakkudes topeltpiirmembraani, sealhulgas kaltsiumi elektronsondi analüüsis.
Mõlema silma mikroskoopilise uurimise tulemused näitasid võrkkesta närvikiudude ja ganglionrakkude kihi difuusset atroofiat. Granuleeritud materjali ulatuslik ladestumine kaltsifikatsioonikolletega võrkkesta pigmendiepiteeli ja Bruchi membraani vahel, mis viitab võrkkesta pigmendi epiteeli olulisele rollile hematoentsefaalbarjääri struktuurides. Mõnes piirkonnas olid need ladestused tõusude kujul. Koriokapillaare ei määratud. Nägemisnärvi peas leiti märgatav glioos koos kahjustatud närvikiudude tüvede ja astrotsüütide normaalse mustri kadumisega.
Nägemisnärvi läbiv põiklõige näitas märgatavat hajusat atroofiat koos piiratud närvikiudude kimpudega, piali vaheseina paksenemist, märgatavat glioosi ja ulatuslikku närvikiudude demüeliniseerumist.

Elektronmikroskoopia. Parema silma võrkkesta uuringu tulemused näitasid arvukalt melano-lipofustsiini graanuleid läbimõõduga 957 nm ja väikese fagosoomi võrkkesta pigmendi epiteelis. Väikesed mitokondrid paiknesid piki basaalkülge, suurusega umbes 1, 02 nm. Suuri mitokondreid ega parakristallilisi lisandeid ei leitud.
Basaalmembraani all eraldus võrkkesta pigmendi epiteel ligikaudu 13 nm võrra. Need olid arvukad mullid, mille läbimõõt oli umbes 195 nm ja mida ümbritses elektrontihe materjal ja mis olid hajutatud piki kõveraid jooni, torukujuline struktuur läbimõõduga 37 nm ja pikkusega umbes 2, 81 nm.
Võrkkesta lihase segmendid sisaldavad palju ebakorrapäraselt moodustunud mitokondreid, mis täidavad sisemise segmendi. Turse ilmneb keskmiselt 1,37 nm ja lisandid elektrontiheda materjali eraldi fookustesse. Ganglionrakkude jäänused on paistes isegi plasmamembraani ja tsütoplasmaatiliste organellide osalise vähenemise korral autolüüsi tõttu. Paljud paisunud mitokondrid on 1,2 mm läbimõõduga, topeltmembraani ja algelise harjaga. Haruldased väikesed osmiofiilsed mitokondrid on 0,3 mm läbimõõduga, topeltmembraani ja säilinud kammiga.
Ganglionrakud sisaldasid väikest arvu topeltmembraani struktuure läbimõõduga 1, 2 Mm ja sisaldasid homogeenset elektrontihedat materjali, millel olid selged servad. See materjal asendab algelised kammkarbid. Mõned mitokondrid on väikesed, ümmargused, sisaldavad 0,22 mm suuruseid elektrontihedaid kandjaid.

Vasaku silma nägemisnärvi pea uuringu tulemused
Tuvastatud on rakud, millel on erinevat tüüpi tuumad ja 10 nm filamentid. Seal oli hajutatud kollageeni läbimõõduga 41 jooksu. Ilmselt olid närvi aksonid ilma müeliinkestata. Vasaku silma nägemisnärvi uuringu tulemus näitas haruldaste müeliniseerunud närvikiudude esinemist läbimõõduga 1,16 mm. Täheldati mitokondrite kerget turset. Müeliin oli mõnes piirkonnas degenereerunud ja sisaldas nii granuleerivaid osmootseid aineid kui ka lipiide.

Ravi Leberi neuropaatiaga patsientide ravi on keeruline ülesanne, kuna praegu puuduvad ratsionaalsed viisid ja meetodid selle patoloogilise protsessi mõjutamiseks. Samuti puuduvad tõhusad ennetusmeetodid. Q10 ja ATP kasutamine, nagu ka teiste haiguste puhul, mis on seotud mitokondriaalsete häiretega organismis, ei andnud käegakatsutavat tulemust. Samuti ei anna efekti hüdroksükobalamiini, tsüaniidi antagonistide, glükokortikosteroidide kasutamine. Tavaliselt kasutatakse Leberi nägemisnärvi neuropaatia korral kogu ravikompleksi nakkus-allergilise ja traumaatilise optohiasmaalse arahnoidiidi korral.

Prognoos selle haiguse korral on see alati ebasoodne. Noorte inimeste nägemisfunktsioonide järsk langus (kahjustuse kontingent) põhjustab kiiresti puude. Mutatsiooni tüüp mõjutab aga prognoosi. Patsiente, kellel on Leberi neuropaatia mutatsioon positsioonis 11 778, peetakse nägemisfunktsiooni suhtes eriti haavatavaks. Patsiente, kellel on mutatsioon 3460 ja mutatsiooniga 14484, peetakse visuaalselt kõige vähem haavatavateks. Mõnel neist oli visuaalsete funktsioonide osaline taastumine objekti nägemisega kuni 0,6-0,7.

- pärilik haigus, mida iseloomustab võrkkesta valgustundlike rakkude kaasasündinud kahjustus ja mõnel juhul muud üldised häired (neerude, kesknärvisüsteemi anomaaliad). Selle patoloogiaga ilmneb lapse esimestel elukuudel või vahetult pärast sündi nüstagm, õpilase valgusreaktsiooni nõrgenemine või puudumine. Edaspidi võib laps silmi hõõruda (Franceschetti sümptom), tekkida kaugnägelikkus ja valguskartus, võimalik on täielik nägemise kaotus. Diagnoos põhineb patsiendi silmaarsti läbivaatuse, elektroretinograafia, päriliku ajaloo uuringu ja geneetiliste testide andmetel. Siiani puudub Leberi amauroosi spetsiifiline ravi.

Üldine informatsioon

Leberi kaasasündinud amauroos on heterogeenne haiguste rühm, mis on põhjustatud 18 geeni mutatsioonidest, mis kodeerivad erinevaid võrkkesta valke, sealhulgas opsiini. Esimest korda kirjeldas amauroosi juba 19. sajandil (1867. aastal) T. Leber, kes osutas selle haiguse peamistele ilmingutele - pendli nüstagm, pimedus, vanuselaikude ja lisandite ilmnemine silmapõhjas. Haiguse keskmine levimus on 3:100 000 elanikkonnast. Haiguse peamiseks pärilikkuse mehhanismiks on autosoom-retsessiivne, kuid on ka vorme, mis kanduvad edasi autosomaalse domineeriva printsiibi järgi. Leberi amauroos mõjutab võrdselt nii mehi kui ka naisi. See haigus moodustab ligikaudu 5% kõigist pärilikest retinopaatiatest. Kaasaegne geneetika arendab selle patoloogia ravimeetodeid, geeniteraapias on julgustavaid tulemusi ühe RPE65 geeni mutatsioonist põhjustatud Leberi amauroosi vormi puhul.

Eraldi eristatakse Leberi nägemisnärvi atroofiat, mida iseloomustab ka nägemisteravuse järkjärguline kaotus ja seejärel täielik pimedus. Sellel haigusel on aga täiesti erinev geneetiline olemus ja selle põhjuseks on mitokondriaalse DNA kahjustus, millel on oma ainulaadne pärilikkuse tüüp (emapoolne).

Leberi amauroosi põhjused

Leberi amauroosi nägemiskahjustuse peamine mehhanism on varraste ja koonuste ainevahetushäire, mis põhjustab fotoretseptorite surmavat kahjustust ja nende hävimist. Selliste muutuste vahetu põhjus erineb aga sõltuvalt sellest, milline geenimutatsioon haiguse põhjustas.

Üks levinumaid Leberi amauroosi tüüpe (tüüp 2, LCA2) on tingitud mutantse RPE65 geeni olemasolust esimeses kromosoomis. Sellest geenist on teada üle 80 mutatsiooni, millest mõned põhjustavad lisaks Leberi amauroosile teatud võrkkesta pigmentaarse abiotroofia vorme. PRE65 poolt kodeeritud valk vastutab retinooli metabolismi eest võrkkesta pigmendiepiteelis, seetõttu on geneetilise defekti olemasolul see protsess häiritud kõrvaliste metaboolsete radade tekkega. Selle tulemusena peatub rodopsiini süntees fotoretseptorites, mis toob kaasa iseloomuliku kliiniline pilt haigused. Geeni mutantsed vormid päranduvad autosoomselt retsessiivselt.

Leberi amauroosi vähem levinud vorm (tüüp 14) on põhjustatud 4. kromosoomi LRAT geeni mutatsioonist. See kodeerib valgu letsitiin-retinoolatsüültransferaasi, mis paikneb hepatotsüütide mikrosoomides ja leidub võrkkestas. See ensüüm osaleb retinoidide ja A-vitamiini metabolismis, geenis esinevate mutatsioonide tõttu ei saa tekkiv valk oma funktsioone täielikult täita, mille tulemuseks on fotoretseptori degeneratsioon, mis kliiniliselt väljendub Leberi amauroosi või juveniilse pigmenteerunud võrkkesta abiotroofiaga. . Sellel on autosoomne retsessiivne pärilikkuse muster.

Leberi 8. tüüpi amauroosi põhjustab kõige sagedamini kaasasündinud pimedaksjäämist, selle haigusvormi tekke eest vastutav CRB1 geen asub 1. kromosoomis ja sellel on autosoomne retsessiivne pärilikkuse muster. Leiti, et selle geeni poolt kodeeritud valk on otseselt seotud fotoretseptorite ja võrkkesta pigmendiepiteeli embrüonaalse arenguga. Täpsemaid andmeid selle Leberi amauroosi vormi patogeneesi kohta pole tänaseni kogunenud. Sarnane on olukord LCA5 geeni mutatsiooniga, mis paikneb 6. kromosoomis ja on seotud 5. tüüpi amauroosiga. Praegu on identifitseeritud ainult selle geeni poolt kodeeritud valk lebertsiliin, kuid selle funktsioonid võrkkestas on ebaselged.

Tuvastati ka kaks Leberi amauroosi vormi, mis on päritud autosomaalse domineeriva mehhanismi kaudu – tüüp 7, mis on põhjustatud CRX geeni mutatsioonist, ja tüüp 11, mis on seotud IMPDH1 geeni rikkumisega. CRX geen kodeerib valku, millel on palju funktsioone - fotoretseptorite arengu juhtimine looteperioodil, nende piisava taseme hoidmine täiskasvanueas, osalemine teiste võrkkesta valkude sünteesis (see on transkriptsioonifaktor). Seetõttu võib olenevalt CRX geenimutatsiooni iseloomust olla Leberi 7. tüüpi amauroosi kliinik varieeruv – alates kaasasündinud pimedast kuni suhteliselt hilise ja loid nägemiskahjustuseni. Inosiin-5'-monofosfaatdehüdrogenaas 1, mida kodeerib IMPDH1 geen, on ensüüm, mis reguleerib rakkude kasvu ja nukleiinhapete moodustumist, kuid see ei võimalda meil veel selgitada patogeneesi, kuidas selle valgu rikkumised viivad tüübi 11-ni. Leberi amauroos.

Leberi amauroosi klassifikatsioon

Praeguseks on 16 Leberi amauroosi tüübi kliiniliste ilmingute ja teatud geenide mutatsioonide seos täielikult tõestatud. Samuti on viiteid veel kahe geeni avastamisele, mille kahjustus viib sellise haiguseni, kuid seni tehakse selle kohta täiendavaid uuringuid.

• Tüüp 1(LCA1, inglise keelest Leber's congenital amaurosis) on kahjustatud geen GUCY2D 17. kromosoomis, pärimisviis on autosoomne retsessiivne.
• Tüüp 2(LCA2) - kahjustatud RPE65 geen 1. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand, on esimesed positiivsed tulemused selle Leberi amauroosi vormi geeniteraapias.
• Tüüp 3(LCA3) – kahjustatud RDH12 geen 14. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 4(LCA4) - kahjustatud AIPL1 geen 17. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 5(LCA5) – kahjustatud LCA5 geen 6. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 6(LCA6) – kahjustatud RPGRIP1 geen 14. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 7(LCA7) - kahjustatud CRX geen 19. kromosoomis, autosoomne dominantne pärand. Seda iseloomustab muutuv kliiniline pilt.
• Tüüp 8(LCA8) - kahjustatud CRB1 geen 1. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand. Statistiliselt põhjustab see sagedamini kui muud tüüpi kaasasündinud pimedaksjäämist.
• Tüüp 9(LCA9) - kahjustatud LCA9 geen 1. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 10(LCA10) - kahjustatud CEP290 geen 12. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 11(LCA11) - kahjustatud IMPDH1 geen 7. kromosoomis, autosoomne dominantne pärand.
• Tüüp 12(LCA12) - kahjustatud RD3 geen 1. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 13(LCA13) – kahjustatud RDH12 geen 14. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 14(LCA14) – kahjustatud LRAT geen 4. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 15(LCA15) - kahjustatud TULP1 geen 6. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.
• Tüüp 16(LCA16) - kahjustatud KCNJ13 geen 2. kromosoomis, autosoomne retsessiivne pärand.

Lisaks sellele eristatakse mõnikord kliinilises klassifikatsioonis mitte ainult kahjustatud geeni nime, vaid ka mutatsiooni olemust, kuna see mõjutab oluliselt Leberi amauroosi kulgu. Enamgi veel, Erinevat tüüpi mutatsioonid samas geenis võivad viia täielikult mitmesugused haigused- näiteks võivad teatud tüüpi deletsioonid CRX geenis põhjustada mitte amauroosi, vaid pulkkoonuse düstroofiat. Mõned mutatsioonid geenides RPE65, LRAT ja CRB1 põhjustavad võrkkesta pigmendi abiotroofia erinevaid vorme.

Leberi amauroosi sümptomid

Leberi amauroosi sümptomid on üsna varieeruvad ja sõltuvad haiguse tüübist ja geenimutatsiooni iseloomust. Enamasti lapse sündimisel patoloogiat ei määrata - isegi silmapõhja uurides on muutusi täheldatud vaid mõnel protsendil juhtudest. Vanemad võivad kasvades märgata, et laps ei hoia oma pilku esemetel ja teistel ning vanemas eas võib ta reageerida valgusele valusalt (ilmub fotofoobia), sageli hõõruda silmi ja osutada neile sõrmega (Franceschetti sümptom , silma-sõrme sündroom). Leitakse nüstagm, mis tekib juba esimesel 2-3 elukuul ja on sageli üks esimesi Leberi amauroosi ilminguid, õpilase hilinenud reaktsiooni valgusele või selle täielikku puudumist.

Mõnel juhul täheldatakse kaasasündinud pimedust. Kui laps sündis suhteliselt terve nägemisfunktsiooniga, siis esimestel eluaastatel lisaks näidatud sümptomid, tal tekib ka kaugnägelikkus, strabismus, nägemisteravus kannatab suuresti. Tavaliselt on 10. eluaastaks enamik Leberi amauroosiga patsiente täiesti pimedad. Tulevikus võivad neil tekkida ka muud nägemisaparaadi häired – keratokonus, katarakt, glaukoom. Mõne haigustüübi korral võib täheldada ka kaasnevaid häireid - kesknärvisüsteemi kahjustusi, kurtust.

Leberi amauroosi diagnoos

Kaasaegses oftalmoloogias tehakse Leberi amauroosi diagnoos silmapõhja uuringu, selles toimuvate muutuste dünaamika jälgimise ja elektroretinograafia andmete põhjal. Olulist rolli mängib ka päriliku ajaloo uurimine ja teatud haigustüüpide puhul võtmegeenide järjestuse geneetiline järjestamine.

Suhteliselt pika aja (esimesed paar eluaastat) silmapõhja uurimisel ei pruugi muutusi registreerida. Amauroosi esimesed, kuid mitte spetsiifilised oftalmoloogilised sümptomid on nüstagm, strabismus ja õpilaste hilinenud või puuduv reaktsioon valgusele. Aja jooksul ilmnevad muutused võrkkestas taanduvad erineva suurusega pigmenteerunud või mittepigmenteerunud laikude ilmnemiseni, arterioolide ahenemiseni ja nägemisnärvi ketta kahvatuks. 8-10-aastaselt on peaaegu kõigil patsientidel luupigmendi kehad, mis asuvad piki silmapõhja perifeeriat. Iseloomulik on võrkkesta muutuste kiirem progresseerumine võrreldes funktsionaalse nägemispuudega, mis arenevad suhteliselt aeglaselt. Enne pimeduse tekkimist on nägemisteravus 0,1 või vähem, sageli registreeritakse kaugnägelikkus ja valguskartus.

Noorukitel ja täiskasvanutel võib lisaks nendele sümptomitele diagnoosida keratokonust ja katarakti. Elektroretinograafia Leberi amauroosis peegeldab reeglina kõigi lainete amplituudi tugevat vähenemist või nende täielikku puudumist. Geneetilised uuringud suudavad tuvastada kahjustatud geeni ja mutatsiooni tüübi vaid 50-60% juhtudest (enamlevinud geenikahjustuse sagedus). Valdav enamus kliinikutest teostab järjestuste sekveneerimist, et tuvastada mutatsioone ainult seoses geenidega RPE65, CRX, CRB1, LCA5 ja KCNJ13.

Diferentsiaaldiagnoos tehakse erinevate pigmentaarse võrkkesta abiotroofia vormidega (säilitab elektroretinogrammil normaalse või veidi vähendatud laineamplituudi) ja teatud tüüpi nägemisnärvi atroofia korral.

Leberi amauroosi ravi ja prognoos

Praeguseks ei ole Leberi amauroosi tüüpide jaoks spetsiifilist ravi. RPE65 geeni geneetiliselt muundatud viimine 2. tüüpi amauroosiga patsientide võrkkesta on kliiniliste uuringute staadiumis, on esimesed andmed eksperimentaalsete patsientide nägemise olulise paranemise kohta. Teiste haigusvormide puhul pole sellist edu veel saavutatud. Toetav ravi taandub vitamiinravile, vasodilataatorite silmasisesele süstimisele. Kaugnägelikkuse korral on ette nähtud prillide kandmine.

Nägemise säilitamise osas on prognoos äärmiselt ebasoodne, peaaegu 95% patsientidest kaotab 10. eluaastaks nägemisvõime täielikult. Lisaks võivad seda pärilikku haigust komplitseerida kesknärvisüsteemi, neerude, endokriinsüsteemi probleemid, mis nõuab hoolikamat meditsiinilist jälgimist selliste häirete õigeaegseks avastamiseks.

Mitokondriaalne neurodegeneratiivne haigus, mis mõjutab nägemisnärvi, mida sageli iseloomustab äkiline nägemise kaotus.

Levimus See haigus pole täpselt teada, kuid hinnanguliselt on see 2-4 juhtu 100 000 elaniku kohta.

NONL tuleneb mitokondriaalse DNA (mtDNA) mutatsioonist. On tõestatud, et stress, suitsetamine, alkohol, toksiinid, viirused ja teatud ravimite võtmine võivad olla haiguse käivitamise mehhanismid.

Kliinik. Haigus avaldub äkilise, valutu, ägeda/subakuutse tsentraalse nägemise kaotusega, tavaliselt vanuses 18–30.

NONL-i puhul mõjutavad mõlemad silmad samaaegselt või järjestikku mitme nädala või kuu pikkuse intervalliga pärast esimest. Enamasti tekib nägemiskaotus alaägedaselt mõne nädala jooksul, seejärel seisund stabiliseerub. Kuid paljudel patsientidel suureneb tsentraalse skotoom suurus mitu aastat, põhjustades sügavat pimedaksjäämist.

Nägemiskahjustuse varases staadiumis võib täheldada häireid punase ja rohelise värvi tajumisel ning kontrastsusel.

Võib esineda ka muid neuroloogilisi sümptomeid. Neid häireid nimetatakse Leber plussiks ja need hõlmavad liikumishäireid, düstooniat, kehahoiaku värisemist ja väikeaju ataksiat.

Diagnoos oftalmoskoopilise uuringu põhjal. Oftalmoskoopias esinevate NONL-i nähtude hulka kuuluvad papilledeem, käänulised veresooned, peripapillaarsed telangiektaasiad, mikroangiopaatiad ja tsentraalsed skotoomid nägemisvälja testimisel.

Optiline koherentstomograafia (OCT) aitab kinnitada võrkkesta närvikiu kihi turset. Isegi enne, kui mutatsiooni kandvatel patsientidel tekib nägemise kaotus, on võimalik tuvastada punase-rohelise värvi tajumise rikkumine, samuti elektroretinogrammi ja visuaalsete esilekutsutud potentsiaalide vähenenud või piiripealsed näitajad.

Diferentsiaaldiagnostikas tuleks ennekõike välistada hulgiskleroos, mille puhul on sagedaseks sümptomiks nägemisnärvi neuriit. Samuti on vaja välistada muud geneetilised nägemisnärvi neuropaatiad, nagu Wolframi sündroom ja klassikaline autosomaalne domineeriv nägemisnärvi atroofia.

Ravi. NONL-i jaoks ei ole spetsiifilist ravi. Peamine hooldusravi on nägemispuudega inimestele mõeldud ravimid. Mitmed ained on andnud nägemise taastamisel positiivseid tulemusi. Koensüümi Q10 sünteetiline analoog – idebenoon parandas nägemist pärast aastast kasutamist.

Hetkel katsetatakse kinoonide kolmandat põlvkonda, samuti on teateid positiivsetest mõjudest. On väga oluline, et patsient väldiks alkoholi, tubakat ja teatud antibiootikume, mis mõjutavad ka mitokondriaalset oksüdatiivset fosforüülimist.

Prognoos haigus sõltub sümptomite ilmnemise vanusest. Noortel on prognoos parem. Mõne mutatsiooniga on kirjeldatud spontaanset osalist nägemise taastumist 1–2 aastat pärast haiguse algust. 30-50% meestest ja 80-90% naistest, kes kannavad mutatsiooni, pimedaks jäämist ei esine. Täielik pimedus on äärmiselt haruldane.

Link Orphanetile

Leberi nägemisnärvi atroofia

orphamir.ru

pärilik optiline Leberi neuropaatia(Leberi pärilik optiline neuropaatia, LHON) või pärilik Leberi nägemisnärvi atroofia, või Leberi haigus (mitte segi ajada Leberi amauroosiga!!! nimetused on sarnased, kuid kliinilised ilmingud erinevad) on mitokondriaalne haigus, mis avaldub tavaliselt vanuses 15-35 aastat (haigestumise vanus võib aga varieeruda 1-70 eluaastani). Leberi nägemisnärvi atroofiat iseloomustab keskse nägemisteravuse äge või alaäge kahepoolne aeglane langus ja sellega ei kaasne valu silmamunades. Silmi võib mõjutada nii üheaegselt kui ka järjestikku, mitmekuulise intervalliga. Reeglina jääb nägemise langus tugevaks ja püsivaks, kuid kirjeldatakse juhtumeid, kui mõne aasta pärast on nägemise spontaanne paranemine, mõnikord märkimisväärne. Haiguse varases staadiumis täheldatakse sageli värvide nägemise kaotust. Paljudes peredes avastatakse lisaks nägemisteravuse langusele ka neuroloogilisi sümptomeid: treemor, ataksia, düstoonia, krambid ja mõnel juhul ka haigused, mida sclerosis multiplex'ist ei saa eristada. Iseloomulikud tunnused Leberi pärilik optiline neuropaatia on ebatäielik läbitungimine (kuni 50% meestel ja 10% naistel) ja haiguse suurem esinemissagedus meeste seas (mehed haigestuvad 3-5 korda sagedamini kui naised), mis võib olla seotud X-seotud modifitseeriv geen, mis asub Xp21 piirkonnas. On näidatud, et riskitegurid, nagu stress, suitsetamine, alkoholi tarbimine, kokkupuude toksiinide, ravimite ja infektsioonidega, mõjutavad oluliselt haiguse tekkimist ja arengut. Nagu ka teiste mitokondriaalse pärilikkusega haiguste puhul, iseloomustab Leberi pärilikku nägemisnärvi neuropaatiat emalt edasikandumine, samuti heteroplasmia nähtus (mitokondrite tüübi esinemine rakus), mis mõnel juhul võib seletada ebatäielikku läbitungimist. Leberi pärilik optiline neuropaatia on põhjustatud mutatsioonidest mitokondriaalne DNA. Haigusel on 18 alleelset varianti, mis on seotud missense mutatsioonidega mitmetes mitokondriaalsetes geenides. Enamik neist mutatsioonidest on haruldased (leitud ühes või mitmes perekonnas maailmas), kuid 95% juhtudest tuvastatakse üks kolmest peamisest mutatsioonist: m.3460G>A, m.11778G>A või m.14484T>C. . Kõik need muudavad mitokondriaalse hingamisahela esimese kompleksi valke kodeerivate geenide struktuuri. Näidati, et haiguse tõsidus ja nägemise taastamise võimalus on korrelatsioonis tuvastatud mutatsioonidega. Seega arvatakse, et m.11778G>A mutatsioon põhjustab kõige raskemaid vorme, m.3460G>A põhjustab kergemaid vorme ja m.14484T>C annab kõige soodsama prognoosi. Molekulaargeneetika keskus diagnoosib suuremaid suuri mutatsioone m.11778G>A, m.14484T>C, m.3460G>A, samuti 9 haruldasemat primaarset mutatsiooni: m.3733G>A, m.4171C>A, m.10663T > C, m 14459 G> A, m 14482 C> G, m 14482 C> A, m 14495 A> G, m 14502 T> C, m 14568 C> T. www.dnalab.ru

Nägemisnärvi atroofia areneb siis, kui nägemisnärvi kiudude mõnes osas kaob läbilaskvus (mis tahes patoloogiliste protsesside tõttu). Nägemisnärvi põhiülesanne on visuaalsete kujutiste edastamine silmast ajju. Nägemisnärvi atroofia ei ole iseseisev haigus, vaid potentsiaalselt raskema haiguse sümptom. Haigus võib põhjustada nii osalist nägemise kaotust kui ka täielikku pimedust.
Nägemisnärv koosneb kiududest, mis edastavad impulsse ajju. Kiudude juhtivuse rikkumisi võivad põhjustada mitmed põhjused, nimetan neist kõige levinumad:
- glaukoom;
- isheemiline optiline neuropaatia;
- pahaloomuline ajukasvaja;
- optiline neuriit;
- nägemisnärvi põletik;
- pärilik eelsoodumus (Leberi pärilik nägemisnärvi neuropaatia);
- nägemisnärvi kaasasündinud väärareng.
Põhimõtteliselt on haiguse sümptomid seotud nägemiskahjustusega:
- ebatäpne nägemine;
- perifeerse nägemise kaotus;
- värvide taasesituse kaotus;
- nägemisteravuse langus.
Kui ilmneb mõni ülaltoodud sümptomitest, peate konsulteerima silmaarstiga. Arst uurib teie silmi oftalmoskoobiga. See diagnostiline meetod aitab fikseerida nägemisnärvi pea vereringe vähenemist, mis on haiguse peamine sümptom. Vajalikuks võib osutuda ka lisauuringud (kui kahtlustatakse pahaloomuline kasvaja aju).
Kahjuks ei ole haiguse enda jaoks praegu spetsiifilist ravi. Soovitan patsientidel regulaarselt silmauuringuid teha.
Kogu ravi taandub tavaliselt vereringe parandamisele, atroofiat põhjustanud haiguste ravile ja tursete vähendamisele (kui see on olemas). Nendel eesmärkidel on populaarne ravi füsioterapeutiliste meetoditega.
Prognoos sõltub otseselt sellest, mis põhjustas selle haiguse arengu. Kui põhjus oli nägemisnärvi neuriit, siis on pärast põletikulise protsessi eemaldamist suurepärased võimalused nägemise täielikuks taastamiseks. Kui põhjuseks on trauma, siis nägemine suure tõenäosusega ei parane, aga ei halvene ka. Glaukoomiga progresseerub haigus aeglaselt, sarnast pilti täheldatakse haiguse pärilike vormide puhul. Juhtudel pahaloomuline kasvaja aju kõik sõltub selle ravist. Kui seda on võimalik ravida ja seeläbi vähendada survet nägemisnärvile, on võimalik nägemise täielik taastamine.
www.blackpantera.ru ==>

2011. aasta juunis hakkasid Russell Wheeleri 24-aastane poeg Richard kogema nägemisprobleeme. Läbivaatusel tuvastati nägemisnärvi põletik, mis oli arsti sõnul põhjustatud viirusnakkus. Järgmise paari nädala jooksul halvenes Richardi nägemine dramaatiliselt ja pärast mitmeid teste leidsid eksperdid, et selle põhjuseks võis olla haruldane haigus – Leberi pärilik nägemisnärvi neuropaatia (LHON), mida tuntakse ka Leberi haigusena. See on emaliini kaudu edasikanduv kaasasündinud haigus, mis põhjustab keskse nägemise kiiret kaotust.

"Keegi meist ei teadnud sellest haigusest midagi ja selle ravi kohta soovitusi oli äärmiselt raske saada," ütleb Russell, "see oli ka kohalikele arstidele esimene juhtum, nii et kõik nende oletused haiguse olemuse ja kulgemise kohta jäid paika. ehitatud ainult Internetist leitud teabe põhjal. Juhtspetsialist, kelle poole pere pöördus, andis pettumust valmistava prognoosi. Ta kinnitas, et ravivõimalust pole ja Richard peab pimedaks jäämisega harjuma.

"Loomulikult on pimedast kohutavamaid haigusi, kuid nägemise kaotus võib viia iga inimese meeleheitesse. Lisaks on võimalus, et ka Richardi vennal, õel või emal võivad äkki selle haiguse sümptomid ilmneda, ”ütleb Russell.

Isa ja poeg märgivad mõlemad, et arstid suhtuvad nende õnnetusse väga mõistvalt, kuid ei oska muud aidata, kui internetis palju laiemalt kättesaadava info edastamisega. Russell ütleb: "Arstid on andnud meid sotsiaalteenuste ja heategevusorganisatsioonide, nagu Kuninglik Riiklik Pimedate Instituut, hoolde, kes pakuvad tuge igapäevaste probleemide lahendamiseks. Üks väheseid positiivseid külgi meie olukorras on nende organisatsioonide mõne esindaja erakordselt kõrge teadlikkus ja pühendumus, kes meid abistavad, vaatamata nende äärmiselt piiratud rahalistele ressurssidele.

Wheeleri peamine teabeallikas ja viis samas olukorras inimestega kontakti hoidmiseks on tugirühm sotsiaalvõrgustik Facebook ja www. lhon.org, mis avaldab teavet uute maksimaalselt taskukohaste ravimeetodite ja ravimite kohta.

Tugirühma töös aktiivselt osalev Russell usub, et tema tehtud jõupingutused ei ole ilmselgelt piisavad, eriti inimestele, kes puutuvad selle haigusega kokku esimest korda. Ta ütleb selle kohta järgmist: "Mitte ükski arst, isegi see, kes peab end selle haiguse "spetsialistiks", ei suutnud meile vajalikku teavet anda - me jäime täielikult omaette."

Kuni viimase ajani peeti Leberi tõbe ravimatuks ja patsiendid külastasid reeglina spetsialisti iga paari aasta tagant, kuna tegelikult neile ravi ei pakutud. Nagu Russell ütleb: "Inimesed lihtsalt harjusid oma uue olekuga ja elasid oma eluga edasi."

"Seega," soovitab Russell, "toetusrühmad ei ole selle haigusega patsientide seas eriti populaarsed, kuna neil rühmadel pole selgelt sõnastatud eesmärki. Inimesed, kes võiksid nende tegevusest kõige rohkem kasu saada, pole sellisest haigusest kuulnudki ega kahtlustagi, et see on nende pimeduse põhjuseks.

Seetõttu usub Russell, et esmatähtis on tõsta spetsialistide ja patsientide teadlikkust sellest haigusest. Ta loodab, et mida rohkem inimesi sellest haigusest teab, seda tõenäolisem on, et raha jätkub teadusuuringuteks, mille eesmärk on uurida selle esinemise põhjuseid ja leida ravimeetodeid: «Kuigi Leberi tõbi on harvaesinev haigus, on see palju ühist teiste haigustega, mis tähendab, et sarnastes valdkondades ühisuuringuid tehes suureneb positiivsete tulemuste saamise tõenäosus.

Hiljuti on Leberi tõve raviks kasutusele võetud kaks harva kasutatavat ravimit. Neist ühte, mis on mõeldud geeniteraapiaks, esitles Prantsuse Nägemisinstituut ja see kanti 2011. aastal harva kasutatavate ravimite registrisse. See uudis annab lootust, et selle päriliku haiguse vastu leitakse tulevikus ravi.

www.eurordis.org -->

Statsionaarse ööpimeduse pärilikkus ja geneetika.

Sünonüümid: tapetoretinaalne düstroofia, pigmentoosne retiniit.
Minimaalsed diagnostilised märgid: nägemise vähenemine kuni pimeduseni, iseloomulik oftalmoskoopiline pilt.
Kliinilised omadused
Pigmentosa retiniidi esimene sümptom on öise nägemise vähenemine ja nägemisväljade ahenemine. Pigmentaalse retiniidi geneetilisi variante on mitu erineva raskusastmega.
Kõige tavalisem vorm on autosoomne retsessiivne, mis moodustab 80% kõigist selle patoloogia juhtudest. See algab 2. elukümnendil, progresseerub järk-järgult ja põhjustab 50. eluaastaks nägemise olulise languse. Autosoomne dominantne vorm algab samuti 2. elukümnendil, seda iseloomustavad kergemad ilmingud ja aeglane progresseerumine: tsentraalne nägemine võib püsida kuni 60-70 aastat. Mõnes peres leiti pigmentosa retiniidi sektoraalsete vormidega patsiente. Need vormid arenevad väga aeglaselt ja neid iseloomustab võrkkesta mõjutamata piirkondade normaalne funktsioon.
X-seotud retsessiivne pigmentosa retiniidi raskeim vorm, millega kaasneb täielik nägemise kaotus 4. elukümnendil. Kandja-naistel on sageli võrkkesta kahjustuse tunnused.
Oftalmoskoopiliselt tuvastatakse võrkkesta tüüpilised muutused: ekvatoriaalpiirkonnas osteoblastidele sarnased pigmenditükid, arterioolide vähenemine ja vahajas-kahvatu nägemisnärvi ketas. IN harvad juhud pigmenti ei tuvastata. Kõige iseloomulikumad muutused on pigmenditükkide kujul, mida ümbritsevad depigmentatsioonipiirkonnad. Suurenenud pimedas kohanemislävi. Kuid haiguse kergete ja ebatüüpiliste vormide korral võib see olla normaalne.
Nägemisväljad on mõjutatud peamiselt ekvatoriaalpiirkonnas, põhjustades paratsentraalset skotoomi, mis levib perifeeriasse ja keskele. Värvinägemine võib olla kahjustatud. Elektroretinogrammi muutused on iseloomulikud, väljendudes kahe laine vähenemises või puudumises. Anatoomiliselt määratakse muutused pigmendi epiteelis ning varraste ja koonuste kihis, glia vohamine, veresoone seinte adventitia paksenemine. Võimalikud tüsistused on tagumine subkapsulaarne katarakt ja maakula degeneratsioon.
Sündroom on kombineeritud lühinägelikkuse, glaukoomi, võrkkesta irdumise, keratokonuse, mikroftalmia, akromatopsia, oftalmopleegiaga. Võib esineda ka kuulmislangust. Pigmentaalset retiniiti kui sümptomit täheldatakse hüpolipoproteineemia, Refsumi sündroomi, lipofustsinoosi, I, II ja III tüüpi mukopolüsahharidooside, Biedl's Barde sündroomi, päriliku ataksia ja müotoonilise düstroofia korral.
Rahvastiku sagedus 1:2000 1:7000 (olenevalt kujust).
soo suhe M1:G1 (autosoomsete dominantsete ja autosoomsete retsessiivsete tüüpide jaoks), M1:G0 (X-seotud vormi jaoks).
Pärimise tüüp autosoomne retsessiivne, autosoomne dominantne, X-seotud retsessiivne.
Diferentsiaaldiagnoos: Usheri sündroom, pahaloomuline lühinägelikkus, tapetochoroidaalne düstroofia, statsionaarne ööpimedus.

Pärilikud sündroomid ja meditsiiniline geneetiline nõustamine,
S.I. Kozlov, E.S. Emanova

Loe rohkem:
< Kilpnäärme peroksüdaasi puudulikkus (kilpnäärme peroksüdaasi defekt)
www.meddr.ru

Seadistage monitor.

Varem või hiljem läheb arvutitehnoloogiast tulenev eufooria üle ja inimene mõistab, et psüühikahäire mitte saamiseks ja tervise kaotamiseks on vaja arvutiga õigesti töötada, mis tähendab:
1. Õige töökoha valgustus.
2. Plaanilised pausid pärast 1-poolteist tundi tööd.
3. Õige maandumine töökohal.
4. Heleduse ja kontrasti õige reguleerimine monitoril.
Tahaksin pöörata erilist tähelepanu viimasele punktile, sest. Olen näinud hunnikut sama tüüpi häälestusjuhiseid, kasutades programme, kalibraatoreid jne, kuid need kõik teevad väljundsignaali alusel muudatusi. See tähendab, et pärast sellist seadistust teeb monitor optimaalse pildi ja kas see on teie silmadele mugav .... Ja programm - kalibraator ei vastuta selle eest.
Ainus õige kontrasti ja heleduse seadistus on seadistus, mis võimaldab monitori ekraaniga töötada nagu tavalise raamatulehega, s.t. mitte pöörata tähelepanu taustvalgustuse eredusele ja samal ajal mitte vaadata pooltoone, kui need on peaaegu üheks värviks liidetud.
Niisiis, alustame seadistamist. Enne seda peame olema kindlad, et monitori valgustavaid valgusallikaid pole, sageli tuleb valgustus laualampidest. Seda on väga lihtne kontrollida. Lülitage sisse ainult laualamp ja pühkige diagonaalselt üle monitori. Kui mõnes osas on sõrm eredalt valgustatud, teistes mitte, siis lamp või muud valgusallikad valgustavad.
Valgustuse saab täielikult eemaldada kõigi lähedalasuvate valgusallikatega ja kasutades ainult laealust hajutatud valgust. Selline valgus valgustab ühtlaselt kogu tööpinda ega taba monitori kiirtega. Kui sul ei ole prožektoreid või keskvalgustust, siis selle probleemi saab lahendada kõverdatud jala peal oleva laualambiga, mis tõstetakse võimalikult kõrgele ja särab täpselt põrandal! Samal ajal ei tohiks monitori juures töötades seda rippuvat valgusallikat oma vaateväljas märgata, sest vastasel juhul häirib see teid pidevalt ja teie silmad väsivad asjatult.
Heledus on eemaldatud, nüüd on aeg heledust ja kontrasti reguleerida. Keegi ei vaidle vastu, et nende väärtuste maksimumi seadmine annab vapustava pildi ja selgelt eristatavad mustad ja valged toonid, kuid pärast sellise monitori taga olevate robotite reaalset maailma vaatamist tulete pikka aega mõistusele. Taustvalgustus põletab sel juhul lihtsalt võrkkesta läbi ning ülehinnatud kontrast kurnab asjatult silmalihast, sest tähed hakkavad helendama ja muutuvad üliteravaks. Seetõttu, hoolimata sellest, kui ilus kõik välja näeb, ei tohiks te seda teha.
Kontrastsuse seadistus: kontrast võimaldab selgelt eraldada valge ja musta ning moodustada monitoril õiged kesktoonid. Võtame valge paberilehe ja paneme selle täpselt monitori alla, avame Wordi ja vaatame valget lehte.
1. Toome kontrasti maksimumini ja näeme, kuidas leht on muutunud kristallvalgeks, palju valgemaks kui see, mis laual lebab.
2. Sisestame Wordi redaktoris teksti musta värviga. Nüüd vaatame teie laual olevale paberile trükitud teksti ja Wordi redaktoris olevat teksti. Kas Wordi tekst on liiga toretsev, helge või liiga karm? Vähendame kontrasti.
3. Vähendage kontrasti, kuni teksti redaktoris on sama mugav vaadata kui trükitud lehel olevat teksti.
4. Kui kontrast on liiga madal, on Wordi valge leht märgatavalt hallim kui laual olev leht, sel juhul väsivad silmad pimedas teksti lugemisel ja tekst ise tundub mõnevõrra sujuvam või isegi udune. Sest see on samaväärne raamatu lugemisega halvas valguses. Seda ei saa lubada. Suurendage kontrasti, kuni tekst on liiga terav.
Järeldus: reguleerime kontrasti nii, et musta teksti valgel taustal oleks sama lihtne ja pingevaba lugeda kui trükitud raamatu teksti. Tähed ei tohiks olla teravad, kuid samas ei tohiks need olla liiga tuhmid, halvasti eristatavad ega isegi udused.
Kontrastsus reguleeritud, nüüd heledus.
Heleduse seadistus: see säte võimaldab meil tajuda monitori tavalise raamatu prinditud lehena. Kui seadistame kontrastiga teksti õige taju, siis heledusega määrame selle teksti jaoks õige tausta tajumise.
1. Vaatame monitori ümbritsevate objektide valgustust, selleks võivad olla tööpaberid, seinad, kardinad.
2. Vaatame monitori heledust, avades Wordi redaktori lehe. Kas monitor paistab töökohal rohkem silma kui muud valgustatud esemed? Vähendame heledust.
3. Kas monitoril olev pilt tundub tumedam kui miski muu monitori lähedal? Seejärel suurendage heledust.
Järeldus: Reguleerime monitori heleduse nii, et monitor ei paistaks töökeskkonna taustal silma, muudame monitori lestaks või kameeleonkalaks ehk sulatame selle keskkonda. Vaadates laual olevatelt dokumentidelt monitori poole, ei tohiks me tunda, et monitor on heledam ega peaks tundma, et kuvar on hämaram, seega peame sellelt lugemiseks pingutama.
Järeldus
Monitori heleduse ja kontrasti õige reguleerimise eesmärk on tagada, et monitori juures töötamine oleks sama mugav kui raamatu lugemine samas valguses ja samades tingimustes. Just sellistel tingimustel peetakse seadistust optimaalseks, mitte nende puhul, mille programm meie jaoks seadistab või värviprofiili annab. Muide, Samsungi veebisaidil on kirjas, et heledust ja kontrasti reguleeritakse vastavalt individuaalsetele eelistustele, seega seadistame selle vastavalt individuaalsetele eelistustele. arvuti seadistamine,

www.comuedu.ru

veebisaidi jaotises "Artiklid".

Kui olete sellele lehele sattunud, on teil probleeme silmadega. Püüan teid aidata oma 25-aastase arvutikogemusega.

Tuntud reeglid töökoha korraldamiseks:

monitor seisab kasutajast käe-jala ulatuses (lubatud on 50-70 cm),

valgus ei tohiks tekitada ekraanile pimestamist,

monitor peaks olema sellisel kõrgusel, kui ülemine serv on silmade kõrgusel või ekraani keskosa on silmade kõrgusel,

valige ise puhkepauside sagedus ja kestus (soovitatav 1-2 korda 2 tunni jooksul 10-15 minutit),

tehke pausi, tehke lõõgastavaid silmaharjutusi või jalutage koridoris või toas,

ärge asetage monitori akna ette või nii, et aknast tulev valgus langeks sellele,

kasutage silmade treenimiseks ja lõdvestamiseks spetsiaalseid programme.

Kõik need reeglid ühel või teisel kujul on saadaval erinevates nõukogudes, soovitustes ja SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03.

Protsessor ja ..

Arvuti jahutus

Artiklid

Kasulikud näpunäited

Lingid

Elektroonika

Linux

Bibliograafia

Projektid, ideed

Teisel päeval märkasin, et mu silmad hakkasid väga väsima. Eriti pikalt töötades, aga varem see nii ei olnud. Kuid mulle anti LCD-ekraan ja kuna pean palju fotodega töötama, seadistasin selle Adobe Gamma abil. See nõudis heleduse suurendamist, et laiendada monitori dünaamilist ulatust (tihedate värvide väljatöötamine). Ja alles siis meenus mulle, miks enne oli kõik hästi. Ja enne oli nägemisega kõik korras, sest seadsin oma arvutimonitori minimaalse (optimaalse) heleduse peale, nagu järgnevast näha.

On palju teooriaid, näpunäiteid, SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03, kaitseekraane ja eriprogramme, mis kõik on pühendatud arvutiga töötavate inimeste nägemise kaitsmisele. Aga kui ma DOS-i kasutasin ja monitorid olid rohelised ja nende värskendussagedus nagu tavalistel teleritel, oli see probleem juba olemas. Ja isegi siis leidsin enda jaoks väljapääsu. Sellest ajast saati olen ilma prillideta arvutiga töötanud (kõnnin ja sõidan prillidega). Olen korduvalt täheldanud, kuidas minu silme all olid inimesed, kes mitu kuud minu nõuandeid ei järginud, sunnitud prillidele üle minema. Mida siis teha?

nägemise individuaalsus. Meie silmad on väga individuaalsed. Inimesena kipuvad nad töö tegemisest kõrvale hiilima ja seetõttu kohe võimaluse avanedes endale mugavamaid tingimusi nõudma. Ja see kehtib eelkõige töövälja valgustuse kohta. Nad tahavad endale mugavat valgustust, aga meie, tagajärgedele mõtlemata, lisame valgust. Kuigi liiga ere valgus on silmadele isegi kahjulikum kui selle puudumine. Kui tunnete silmade väsimust - see on esimene signaal valguse ebaõigest korraldamisest töökohal. Ja töökoha korralduse kõige olulisem aspekt on optimaalne valgustus. Kuid nagu eespool mainitud, on meie keha ja silmad väga individuaalsed. See tähendab, et iga inimene vajab töökoha ja seega ka arvutiekraani valgustamiseks individuaalseid töötingimusi. Ja ärge kartke, kui tunnete, et teie silmad tunnevad ruumi valgustuse muutmisel mugavuse kaotust, neil on õigus, sest nagu allpool öeldud, on kõigi töökoha objektide mugav valgustus või heledus omavahel seotud.

Monitori heledus. Peamine nõue on seada monitori ekraani heledus mugavale tasemele (võimalusel vähendan seda). Sellise heledusega ei tohiks ekraan olla liiga kahvatu ja teksti lugemisel vaja silmi pingutada. Kuid see ei tohiks olla ka liiga hele. Nii esimesel kui ka teisel juhul silmad väsivad ja isegi kiiremini. Pealegi on see seadistus rangelt individuaalne ja ühe kasutaja jaoks optimaalse seadistusega monitor ei pruugi olla teise jaoks optimaalne. Ekraani värskendussagedus. Katoodkiiretoru (CRT) monitoridel on soovitav maksimaalne ekraani värskendussagedus. Selle põhjuseks on asjaolu, et pilti moodustavate punktide luminofoor ekraanil helendab piiratud aja ja pilt avaneb poolkaadrites sagedusega, mis on võrdne poolega teie määratud pühkimissagedusest. Ja see sagedus on silma reaktsiooni piiril heleduse muutustele. (Kriitiline sagedus on umbes 20 Hz, kuid see on individuaalne. Kuna ühe inimese kuulmine eristab heli sagedusega 19 kHz ja teise ainult 13 kHz, siis reageerib erinevate inimeste nägemine erinevalt valgus. Vene televisioonis on standardne skaneerimissagedus 50 Hz ja poolkaadrid järgnevad sagedusega 25 Hz.) Suurendades kaadrisagedust (ekraani värskendussagedus monitori seadetes), liigume sellest kriitilisest punktist eemale ja saame ekraani värskendussageduse sagedusega, mis tagab virvenduse puudumise. Peaasi, et monitor toetaks maksimaalset sagedust. Lamedate LCD-ekraanidega on asjad teisiti. Nad kasutavad progressiivset skaneerimist. See on pühkimine, kui kogu kaader on üles ehitatud ekraani pikslite järjestikuse kaasamisega esimesest viimaseni. Ja ekraani möödaviigusagedus on võrdne kaadrisagedusega. See on rohkem kui 2 korda kõrgem kui CRT-kuvarite värskendussagedus. Seetõttu pole virvenduse probleemi olemas. Suurt värskendussagedust on vaja, et suurendada monitori reaktsiooni kiirele liikumisele mängus, kiirele graafikale (kiiresti muutuvate protsesside vaatamine). Kui vedelkristallekraani värskendussagedus on madal, on sellised stseenid udused (kaovad selgust). Kontorirakendustes, graafilistes redaktorites piisab sagedusest 60 Hz. Kaasaegsetel LCD-kuvaritel on suur lülituskiirus, nii et neile kehtivad kineskoopkuvaritega sarnased soovitused. Katsetage ekraani värskendussagedustega (vaadake ekraani erinevate värskendussagedustega). Märkate sagedust, millest kõrgemal hakkab tekst ekraanil hägunema, hägunema. Vähendage sagedust pildi kõrgeima eraldusvõimeni ja töötage. Teie silmad on vähem väsinud. Kõik eelnev kehtib töökoha valgustuse kohta. Laua valgustus klaviatuuri ja dokumentidega peaks olema kogu töö vältel ligikaudu sama ja mitte liiga kõrge. Selleks tuleks ruumides, kus nad töötavad arvutiga, ühendada nii ruumi üldvalgustus kui ka kohalik valgustus. Üldvalgustus peaks olema hämar ja mugav, selle puudumisel kasutatakse seda lisavalgustusena - lokaalne. Mida ütlevad reguleerivad dokumendid ümbritseva valguse kohta. Punkt 7.3. SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 Personaalarvutite ja töökorralduse hügieeninõuded ütleb: "Valgustus laua pinnal töödokumendi paigutamise alal peaks olema 300 - 500 luksi. Dokumentide valgustamiseks on lubatud paigaldada lokaalsed valgustid. Kohalik valgustus ei tohiks tekitada ekraani pinnale helki ega suurendada ekraani valgustus rohkem kui 300 luksi." SA. Nagu märkasite, piirab SanPiN maksimaalseid valgustuse väärtusi. Praktika näitab, et nende poole püüdlemine on võimatu, võttes arvesse teie keha individuaalseid omadusi, tuleks valgustust optimeerida. Lisaks on vaja püüdlema minimaalse valgustuse taseme poole. Nendel tasemetel väheneb silmade pinge. Ruumi üldvalgustust ei pruugi olla võimalik muuta (ainult lülitub välja), kuid igal juhul tuleb kohalik valgustus (laualamp) varustada regulaatori ja hõõglambiga. Punkt 7.4. Valgusallikate otsest pimestamist tuleks piirata, samas kui helendavate pindade (aknad, lambid, lagi jne) heledus vaateväljas ei tohiks ületada 200 cd/sq. m. SA. Samad piirangud kehtivad ainult maksimaalselt ja suurenenud heledus põhjustab silmade kiiret väsimist. 7.7. On vaja piirata heleduse ebaühtlast jaotumist VDT ja arvuti kasutaja vaateväljas, samas kui heleduse suhe tööpindade vahel ei tohiks ületada 3: 1 - 5: 1 ning tööpindade ja tööpindade vahel. seinte ja seadmete pinnad - 10: 1. SA. Kui SanPiN 2.2.2 / 2.4.1340-03 määras maksimaalsed väärtused, ei tohiks tõesti normaalsed tasemed erineda rohkem kui 30-50%. Peame püüdma mitte läheneda SanPiN-i väärtustele, kuna isegi siin on punkt 7.7. vastuolus 7.3. kuna 300/500 luksi ei ole 3/1, veel vähem 5/1. Kui võtame tööpinna normaalse heleduse 100 cd / ruutmeetri kohta. m, siis vastavalt punktile 7.7. tööpindade heledus võib olla kuni 500 cd/sq. m ning seinte ja seadmete pinnad kuni 1000 cd / ruutmeetrit. ja maksimum on kaks korda nii palju ja see on piiranguga 200 cd / sq. m vastavalt punktile 7.4. Alates punktist 7.7. järgib heleduse vahelist suhet monitor - laud - pind seinad, seadmed, mööbel ja muud esemed tööruumis ning isegi kui nende väärtused on ebareaalsed, on siiski selge, et nende heledus ei tohiks oluliselt erineda. 7.14. Pulsatsioonikoefitsient ei tohiks ületada 5%, mis peaks olema tagatud gaaslahenduslampide kasutamisega üldiselt ja kõrgsagedusliiteseadistega (HF-liiteseadistega) kohalike valgustusseadmetega mis tahes tüüpi valgustite jaoks. SA. See nõuab spetsiaalseid mõõtmisi ja paigaldatud kinnitusdetailide kontrollimist. Lisaks on luminofoorlambid, nagu kõik mahulahendusega seadmed, allutatud magnet- ja elektriväljade välismõjudele, mis moduleerivad nende tühjendusvoolu ja vastavalt ka valguse heledust. Hõõglampe kasutavatel valgustitel ei esine kuumutatud poolide inertsi tõttu pulsatsioone. Seetõttu võin ühineda Konstantin Fursti nõuannetega: "2. Luminofoorlambid on parem korraga lõhkuda (SA on nali, lambis on elavhõbe, ärge lõhkuge!), Tavalise hõõglambi paigaldamine lakke. Ainsat valgusallikat ei tohiks panna näiteks laualambi kujul monitori taga.Kui seda vältida ei saa,siis suunake lambi valgus vähemalt lakke-see annab pehmema valgustuse.Ära nõustu arvutiga töötama täielikus pimeduses iga hinna eest. Muistsed kurjuse jõud liiguvad sellesse kohe sisse ja teevad sinuga seda, mida nad tavaliselt teevad õudusfilmide kõrvaltegelastega." SA. Võime öelda ühte, luminofoorlampe, olenemata lülitusskeemist või kasutatavatest liiteseadiste tüüpidest, ma ei soovita kasutada. Neil on tugevam valgus ja mõnikord on lambid halva kvaliteediga fosforkattega, nii et saate nende all päevitada, kuna need on ultraviolettkiirguse (UV) allikad. Selle märgiks on osoonilõhn, kuid selle jaoks on UV-kiirguse tase juba mitu korda kõrgem lubatust. UV-kiirguse taseme mõõtmine sellistes ruumides on kohustuslik, kuid kusagil seda ei tehta.

Lõõgastusharjutused William G. Batesi järgi "Nägemise parandamine ilma prillideta Batesi meetodil", Moskva, 1990. 24. peatükk Puhkus silmadele. Lihtsaim viis silmade puhkamiseks on sulgeda need enam-vähem pikemaks ajaks ja kujutleda vaimselt midagi meeldivat. See meetod toimib esmaabi vahendina ja seda tuleb kõigepealt kasutada. Ainult väga vähesed inimesed ei saa sellest kasu. Veelgi suurem lõdvestus on saavutatav, kui inimene sulgeb silmad ja katab need peopesadega, et valgust täielikult sulgeda. Sulgege mõlemad silmad ja katke need peopesadega, hoides samal ajal sõrmed otsaesisel. Lihtne valgusega kokkupuute välistamine on sageli piisav, et saavutada märkimisväärne lõdvestus, kuigi mõnikord võib pinge suureneda. Üldiselt hõlmab edukas palmimine teiste lõõgastumisviiside tundmist. Pelgalt suletud silmade katmine peopesadega on kasutu, kui samal ajal ei saavutata vaimset rahuolekut. Kui õnnestub täiuslik palmimine, näete vaatevälja nii mustana, et midagi mustemat on võimatu meelde jätta, ette kujutada ega näha. Kui saavutate selle, muutub teie nägemine normaalseks. Vaadake ise, et pöörded mitte ainult ei paranda teie nägemist, vaid ka vähendavad või täielikult kõrvaldavad valu, ebamugavustunnet ja väsimust. Seisake jalad umbes jala (umbes 30 cm) kaugusel üksteisest, näoga ühe toa seina poole. Tõstes vasakut kanna põrandast veidi üles, pöörake samal ajal õlad, pead ja paremale, kuni õlgade joon muutub risti seinaga, mille poole need olid suunatud. Nüüd, kui langetate vasaku kanna põrandale ja tõstate paremat kanna põrandalt, keerake keha vasakule. Vaadake vaheldumisi paremat ja seejärel vasakut seina, pöörates tähelepanu sellele, et pea ja silmad liiguvad koos õlgadega. Kui pöördeid teha lihtsalt, pidevalt, pingevabalt ja liikuvatele objektidele tähelepanu pööramata, märkab peagi, et lihaste ja närvide pinge väheneb. (Pidage siiski meeles, et mida lühemalt saate neid pöördeid aja jooksul teha, seda suurem on teie edu.) Statsionaarsed objektid liiguvad erineva kiirusega. Need, mis on peaaegu otse teie ees, näivad liikuvat ekspressi kiirusel ja neid tuleks tugevalt määrida. Väga oluline on mitte püüda selgelt näha objekte, mis tunduvad inimesele pöörde hetkel temast kiiresti mööduvat. SA. Harjutused on algallikas toodud ravina, kuid need on lihtsad ja neid saab kasutada silmade lõdvestamiseks.

See pole enam William G. Bates! Harjutus läätse lihastele. Selle harjutuse jaoks peate kasutama akent, kust näete paljusid objekte, mis eristuvad erinevatel kaugustel. Kandke silmade kõrgusel olevale klaasile väike selgete piirjoontega täpp. Seistes selle ees, vaadake aknast välja, punktiga samal joonel peaks olema mitu kontrastset objekti erinevatel vahemaadel (kõige kaugemal on üle 500 m). Seistes punkti ees 50 cm kaugusel, keskenduge esmalt sellele punktile, seejärel objektile, mis asub mitme meetri kaugusel, seejärel 10-15 m kaugusel ja nii edasi kuni kõige kaugema objektini. või horisondi joon. Objektile keskendudes on see selge, kõik teised on hägused. Korda harjutust mitu korda iga silma jaoks eraldi. Harjutused silmade lihastele. Silmade liigutused tehakse liikumatu peaga ühes asendis. Vertikaalne. Silmade liigutamine üles (tahad näha lage oma pea kohal), alla (põrand jalgade all), Horisontaalne. Ilma pingeta liigutage silmi paremale vasakule. Ringkiri. Kõigepealt päripäeva, siis vastu. Viimased kaks harjutust ei ole enam William G. Bates! ja parandab silmade verevarustust.

Arvutitöötajate nägemisväsimuse ja sellega seotud haiguste probleemi on ametlikult kinnitanud Maailma Terviseorganisatsioon (Genf, 1989). Sellega seoses töötas Venemaa ettevõte "Sensor" 90ndate alguses välja programmi, mis leevendab visuaalset väsimust. Metoodika põhineb inglise neurofüsioloogi F. Campbelli avastusel. Teadlane avastas teatud geomeetriliste kujutiste näitamisel visuaalsete funktsioonide suurenemise. On olemas spetsiaalsed seadmed, mis kasutavad niinimetatud Campbelli efekti terapeutilistel eesmärkidel kliinilises keskkonnas. Väljatöötatud tarkvaratööriist "Safe Eyes" sisaldab Campbelli efektil põhinevate teatud dünaamiliste graafiliste kujutiste kuvamist. Protseduuri kestus on 8-10 minutit. Tarkvaratööriista süstemaatiline kasutamine pauside ajal ja (või) töö lõpus võimaldab teil tõsta personali efektiivsust ja teostada ennetavat hooldust silmahaigused mis tulenevad pidevast arvutiga töötamisest. Programm on tasuta ja töötab kõigis operatsioonisüsteemides alates Windows 95-st. Tuleb tunnistada, et "Turvaliste silmade" saade väärib kindlasti tähelepanu. Meie andmetel on see esimene Venemaa sedalaadi arendus, mis on mõeldud massikasutajatele.

Tähelepanu! Kuna seaded, töökoha korraldus nõuab olukorra mõistmist ja üsna keerulisi, mõnikord kulukaid tegevusi - ärge laske lastel seda ise teha. Pöörake tähelepanu ja natuke aega, siis ei teki teie lastel nägemisprobleeme. Ja programm "Turvalised silmad" ja dr William G. Batesi nõuanded võivad isegi aidata parandada laste koolis rikutud nägemist! Ekraanikaitsed ei aita kaitsta nägemist, vaid summutavad ainult monitoride heledust, kuid samal ajal suurendavad pimestava valguse heledust. Monitori heledust saate ise vähendada. Kaitseekraanide heledus on kõrge tänu nende poleeritud pinnale. Monitori ekraanid on nüüd kõik matid! Ainus ekraanide kasutamise mõju on monitoride elektronkiiretorude kiirem rike (umbes kolmandiku võrra). P.S. Väsinud silmad - see on signaal. Teie tervis on teie kätes, peate pidevalt jälgima oma tundeid, neile reageerima ja kohandama oma töökoha tingimusi nii, et see oleks teile kõige mugavam.

Tagasiside külalisteraamatu kaudu. Kirjandus: · SanPiN 2.2.2/2.4.1340-03 Hügieeninõuded personaalarvutitele ja töökorraldusele. http://www.skonline.ru/doc/37965.html · Näpunäiteid töökoha korraldamiseks Konstantin Furstilt. http://www.vision-ua.com/patient/sovet/CVS/Anti-EyeStrain.php · Silmade treeningprogramm Safe Eyes http://proriv.com.ua/games/razv_safeyes.zip või http://www.visus-1.ru/relax/s_eyes.exe. · Lõõgastusharjutused William G. Batesi järgi "Nägemise parandamine ilma prillideta Batesi meetodil", Moskva, 1990. Tagasi>> avaleht>> kodu>>

electrosad.narod.ru

MAŠA RÕŽIKOVA

ALUSTAME TÖÖD:
MONITORI JA ADOBE PHOTOSHOPI SEADISTAMINE 5 SAMMUGA

Miks ma seda vajan?
Kui olete kunagi õppinud autot juhtima, siis ilmselt mäletate, kust selline koolitus algab. Keerad pikalt peegleid, reguleerid istet nii, et jalad ulatuksid pedaalideni ja käed roolini, ehk teed midagi, mis tegelikult ei ole autojuhtimine, vaid hõlbustab oluliselt reisi edaspidist. Ja see on täiesti õige: vastutustundlikele asjadele tuleb läheneda vastutustundlikult.

Millegipärast unustavad paljud algajad amatöörfotograafid selle reegli ega mõtle üldse sellele, kas nad on selliseks vastutusrikkaks ülesandeks nagu fotopilditöötlus hästi ette valmistatud. Seetõttu ei tasu imestada, kui sõpradele fotosid näidates tuleb selgitada, et lapsel tegelikult diateesi ei ole ja tema nägu on normaalset värvi ning see on väga ilus maastik ja lund pole üldse. sinakasroheline ja keskkond on seal hea.

Natuke teooriat
Kui palju värve saate eristada inimese silm? Ja kui palju neist on teie monitori ekraanil näha? Selliste küsimuste uurimisel on palju vaeva nähtud, mille tulemusena on ilmunud erinevate värvimudelite ja neile vastavate värvivahemike kirjeldused, mida nimetatakse värviruumideks.

Selliseid värvimudeleid on välja töötatud mitu, näiteks printimisel kasutatav CMYK, RGB, mis on üldtunnustatud standard veebis piltidega töötamiseks, või LAB, ainuke mudel, mille värviruum katab täielikult inimtaju. Seetõttu peavad peamiselt "kitsamas" RGB-vahemikus töötavad digikaamerate omanikud leppima tõsiasjaga, et nad ei näe valminud fotodel kogu ümbritseva maailma värvivarjundite rikkust.

Digiteeritud pildiga töötamine meenutab lapse "rikutud telefoni" mängu. Digikaamera või skanner salvestab teie tüdruksõbra silmade rohelise värvi rohelisest arusaamises ja arvuti, olles "lugenud" salvestatud numbrid, reprodutseerib need vastavalt oma "nägemusele", nii et monitoril olevad silmad võivad hästi näha. muutuvad kollaseks ja siniseks. "Kahjustatud telefoni" parandamiseks on palju võimalusi: alates monitoride lihtsaimatest häälestustabelitest kuni spetsiaalsete seadmete - kalibraatoriteni. Kalibraatorid saavad teie monitori peenhäälestada, kuid need seadmed maksavad sadu dollareid, seega soovitan teil jätta need rahule, kuni olete arenenud arvutidisainer. Reguleerime monitori, ehkki mitte nii täpselt, kuid täiesti tasuta, eriti kuna Adobe Photoshop pakub selleks spetsiaalset Adobe Gamma utiliiti.

Üldiselt näeb kalibreerimisprotsess välja umbes selline: spetsiaalse programmi abil võrreldakse monitori reprodutseeritud värve mõne "võrdlus" värviga, mille tulemuseks on monitori niinimetatud "profiil": fail laiendiga .icm, mis sisaldab teie monitori funktsioonide kirjeldust. Selliseid kirjeldusi nimetatakse standardi välja töötanud rahvusvahelise värvikonsortsiumi järgi ICC profiilideks. Profiilid tarnivad sageli monitoride tootjad, kuid saate ka ise luua. Muide, ICC-profiile luuakse mitte ainult monitoride, vaid ka printerite, skannerite ja isegi printeri + teatud tüüpi fotopaberi kombinatsioonide jaoks (fotograafidele, kes on selle probleemi pärast eriti mures).

Profiilidega töötamise mehhanismi arusaadavamaks muutmiseks saavad lugejad läbi viia lihtsa katse. Kui olete Photoshopis foto avanud, eelistatavalt võimalikult värvilise, proovige selle jaoks erinevaid profiile "proovida", valides menüükäsu Pilt> Režiim> Määra profiil (Pilt> Režiim> Määra profiil). Pikast loendist profiile valides saate teada, kuidas erinevad monitorimudelid teie fotot "näevad". Ülaltoodud illustratsioonil on tegelikult kõik toolid ühte värvi, foto parema poole jaoks valiti teadlikult vale profiil.

Õige ICC-profiili kasutamine võimaldab monitoril kuvada teie fotode värve kõige õigemini, teisalt võib vale profiili kasutamine hoopis teie fotograafi mainet oluliselt kahjustada. Seega, kui teile ja teie vaatajatele kõik sobib, pole vaja ennast ja monitori kalibreerimisega piinata.

Asudes asja kallale
Täpsustame kohe, et töötame arvutiplatvormil, millel töötab Windowsi perekonna operatsioonisüsteem. Autor kasutas Adobe Photoshop 7, kuid kõik, mis on öeldud, kehtib nii selle 6. versiooni kui ka Photoshop CS kohta.

Samm 1. Kui teie monitor võimaldab teil määrata valge punkti värvitemperatuuri ja gamma, seadke need vastavalt väärtusele 6500K ja 2,2. Need väärtused on PC-platvormi jaoks standardsed.

2. samm Proovime monitori reguleerida Adobe Gamma utiliidi abil, mis ise kuvatakse Adobe Photoshopi installimisel teie arvuti juhtpaneelil. Lähme juurde Kontrollpaneel, otsige ikooni ja käivitage programm.

Pärast käivitamist valige esimesel ekraanil "Samm-sammult (viisard)", vajuta nuppu "Järgmine" ("Järgmine").

Soovitan muuta sisestusaknas nime, et saaksite loodud profiili hõlpsalt Photoshopi eelseadistatud profiilide pikast loendist üles leida. sRGB-d pakutakse katsete objektina, kuid saate valida mis tahes muu algse ICC profiili, klõpsates nuppu Laadige. Kui konfigureerite monitori uuesti, saate algusprofiiliks valida profiili, mille lõite eelmise häälestuse käigus.

Reguleerige monitori heledust ja kontrasti. Peaksite nägema musta sees tumehalli ruutu ja valge ala peaks olema väga hele.

Siin kutsutakse teid ja mind üles uurima kogu monitori dokumentatsiooni ja surfama Internetis, püüdes leida teavet teie monitori tootja kasutatava fosfori tüübi kohta. Kui olete selleks liiga laisk, lootke programmi pakutavale võimalusele.

Kõige huvitavam ekraan: monitori gamma seadistamine. Märkige ruut Kuva ainult üks gamma et see poleks nii hirmutav, ja liigutage seejärel pikalt ja püüdlikult liugurit, saavutades triibulise tausta halli ruudu nähtamatuse ja samal ajal jälgides Windowsi ekraani teisendusi.

Seadke valge punkti väärtuseks 6500K, mille andsite monitorile juba esimeses etapis. Kui teie monitor ei lase endast märku anda, jääb üle vaid nuppu vajutada "Mõõda", ja "kuulekate" monitoride omanikud võivad järgmise lõigu julgelt vahele jätta.

Pärast nupu vajutamist "Mõõda" peate tutvuma valge punkti temperatuuri isemõõtmise soovitustega, nimelt: lülitage valgus välja ja valige seejärel pikalt ja läbimõeldult kolme pakutava valiku hulgast kõige neutraalsem hall ruut. Mäng jätkub seni, kuni keskel olev ruut tundub sinu jaoks kõige neutraalsem.

Kui see aken ilmub teie ekraanile, soovitan valida "Sama mis riistvara", eeldame, et soovite töötada riistvara määratud valge punktiga.

Oleme lõpuks jõudnud finišisse! Teil on suurepärane võimalus nuppe vahetades "enne" Ja "Pärast", hinnake oma töö tulemust ja otsustage, kas aitasite ennast sellise kalibreerimisega või kahjustasite ainult ennast. Soovitan teil otsuse tegemisega mitte kiirustada ja proovida selles režiimis varem jäädvustatud fotosid enne nupu vajutamist vaadata "Lõpeta" ("Valmis").

Pärast sellel nupul klõpsamist palutakse teil loodud profiil salvestada. Soovitan tungivalt muuta Adobe hoolimatu vaikefailinimi, et see vastaks ühele ICC vaikeprofiilidest.

Kirjeldatud seadistusmeetodit kasutasin nii Mitsubishi Diamond CRT monitoril kui ka vanal LCD-l - LG Flatron. Ja kuigi LCD-ekraanil saadud tulemust ei saanud nimetada täiesti edukaks, oli olek "Pärast" siiski palju parem kui olek "Enne".

Nüüd saate südamerahuga tööd alustada, lugemata edasi kirjutatut. Kuid kui otsustate siiski teha ülejäänud 3 sammu, olen kindel, et Photoshopiga suhtlemine muutub teie jaoks palju mugavamaks.

3. samm Avage Adobe Photoshop ja valige menüüelemendid Redigeerimine> Värviseaded (Redigeerimine> Värviseaded). Soovitan teil valida samad sätted, mis joonisel.

Tööruumid: RGB. Kui teil on digikaamera, on soovitav, et teie kaamera ja Photoshopi sätted ühtiksid. Reeglina töötavad digikaamerad sRGB-ruumis, mõned mudelid, näiteks Nikon D70, toetavad koos sRGB-ga laiemat AdobeRGB valikut. Kui alles alustate saadud piltide pildistamist ja fotošopimist ning fotode veebiavaldamiseks ette valmistamist, piisab teile sRGB valikust, edasijõudnud amatöörid peaksid valima AdobeRGB.

Värvihalduse eeskirjad. Saate määrata, mida teha, kui foto ICC-profiil ei vasta valitud Photoshopi tööruumile. Vaikimisi peaks Photoshop sellise ebakõlaga tegelema ilma meieta, kuid parem oleks, kui ta teavitaks meid sellistest mittevastavustest, pakkudes vaikimisi foto enda ICC profiilist lahkumist.

4. samm Uurime, kui optimaalselt kasutab Photoshop arvuti RAM-i. Valige menüüelemendid Redigeerimine> Eelistused> Mälu ja pildi vahemälu (redigeerimine> Eelistused> Mälu ja pildi vahemälu).

Photoshop vajab korralikuks tööks vähemalt 48 MB muutmälu ja omast kogemusest võin öelda, et 5 MB faili töötlemisel läheb programm mõttesse juba 96 MB lävel. Nii et kui teile ei meeldi lihtsa ülesande täitmist oodates ekraani ees mediteerida, suurendage Photoshopi poolt eraldatud mälu protsenti.

Käsu valides saate alati teada, kas programmil on piisavalt mälu Tõhusus Photoshopi akna allosas olevast rippmenüüst. Väärtus alla 100% näitab, et eraldatud mälust ei piisa ja programm peab kõvaketast aktiivselt kasutama.

5. samm Lõpuks tegeleme välimus Photoshopi avaekraan. Nagu juba mainitud, on sellel redaktoril tohutul hulgal funktsioone ja see näitab neid funktsioone uhkusega imetlevatele vaatajatele käivitamisel. Samal ajal on ekraan sõna otseses mõttes täis paneele (Photoshopi dokumentatsioonis nimetatakse neid ka palettideks), millel on sakid ja nupud, kuid mis peab teil algusest peale käepärast olema ja mis võib oodata? Enamiku palettide kuvamine ekraanil lülitatakse sisse / välja menüüs olevate märkide abil Aken. Illustratsioonil on paletid, mida läheb vaja kohe ja igavesti.

Tööriistad- absoluutselt asendamatu paneel, mis sisaldab kõiki Photoshopi tööriistu.
Valikud– sisaldab valitud tööriista jaoks täiendavaid parameetreid.
Navigaator (navigaator)- mugav tööriist pildi skaleerimiseks, selle erinevate osade kiireks vaatamiseks.
Paleti ajalugu (ajalugu) võimaldab kiiresti naasta pildi eelmisesse olekusse, võrrelda valikuid enne ja pärast töötlemist jne.
Paleti kihid (kihid) pakub suurepäraseid võimalusi piltide redigeerimiseks.
Failibrauser. Kui teil on Photoshopi versioon 7 või uuem, proovige fotokataloogide kiireks sirvimiseks kasutada käepärast sisseehitatud brauserit.

Kui teie monitori ekraani eraldusvõime on 1024*768 või kõrgem, saate lohistada osa palettidest hiirega ekraani paremasse ülanurka, et need oleksid käepärast, kuid ei segaks ekraani ja ei blokeeriks. sinu Fotod.

See on tegelikult kõik, mida algaja amatöörfotograaf Adobe Photoshopiga tööle asumiseks vajab. Edu!

© 2005 Masha Ryzhikova [e-postiga kaitstud]

Mida saab veel teha:
Arutage artiklit foorumis >>>
foto-element.ru

Järgmised artiklid

• Oftalmilised tüsistused rinoloogiliste ja hambaravi sekkumiste korral. Oftalmoskoopia ilma pupilli kunstliku laienemiseta. Enda silma sobivuse hindamine.