नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी। नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

गर्भावस्था के लिए पंजीकरण करते समय, क्या आपने कार्ड में "एबीओ, आरएच-असंगतता" और "एचडीएन का खतरा" देखा? यह विकृति कितनी गंभीर है और यह शिशु के स्वास्थ्य और मानसिक विकास को कैसे प्रभावित कर सकती है, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण और उपचार के तरीके - हमने पेशेवर सलाह के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञों और बाल रोग विशेषज्ञों की ओर रुख किया।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी(नवजात पीलिया, एचडीएन) शिशुओं की हेमटोपोइएटिक प्रणाली का एक विकृति है, जो इसके कारण होता है:

• मां के साथ रीसस संघर्ष (आरएच-संघर्ष);
• रक्त समूहों की असंगति (एबीओ-संघर्ष);
• कम अक्सर - गर्भावस्था के दौरान दवाएं लेने और नकारात्मक कारकों के संपर्क में आने के कारण।

इन जोखिम कारकों की उपस्थिति में, मां की प्रतिरक्षा प्रणाली बच्चे के रक्त कोशिकाओं को विदेशी एजेंटों के रूप में "स्कैन" करती है। एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है, वे हेमेटोप्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करते हैं और बच्चे के रक्त खंडों पर हमला करते हैं।

मां के रक्त में उच्च स्तर के एंटीबॉडी और चिकित्सा सुधार की अनुपस्थिति के साथ, भ्रूण गर्भ में ही मर सकता है। अन्य मामलों में, जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु में एचडीएन के लक्षण दिखाई देते हैं।

जन्म के बाद पहले घंटों में, एचडीएन वाला बच्चा लाल रक्त कोशिकाओं का भारी टूटना शुरू कर देता है। रक्त डिपो अंगों (तिल्ली, यकृत) में वृद्धि होती है, रक्त में यह तेजी से बढ़ता है।

नवजात शिशुओं में एंजाइमैटिक सिस्टम अपरिपक्व होते हैं, यकृत पर्याप्त रूप से कार्य नहीं करता है, यही कारण है कि "खराब", अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद, बच्चे के रक्त में जमा हो जाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन विषाक्त है, यह दिल के मायोकार्डियम की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, यकृत के हेपेटोसाइट्स, सबसे अधिक बच्चे के तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है।

डॉक्टर निम्न संकेतों द्वारा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान करते हैं:

• भ्रूण के साथ आरएच- या एबीओ-संघर्ष की संभावना पर डेटा के मां के एक्सचेंज कार्ड में उपस्थिति;
• त्वचा का पीला पड़ना - जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले 24-72 घंटों में;
• बच्चा सुस्त है, खराब खाता है और बहुत सोता है, अक्सर खाने के बाद थूकता है;
• असमान श्वास;
• जन्मजात सजगता कम हो जाती है;
• सूजन;
• लिम्फ नोड्स, हृदय, यकृत या प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• रक्ताल्पता, रक्त में जीबी (हीमोग्लोबिन) का निम्न स्तर;
• "सेटिंग सन" का एक लक्षण - बच्चा अस्वाभाविक रूप से अपनी आँखें नीचे की ओर कर लेता है।

शिशु के जीवन के पहले 3-5 दिनों में, HDN के लिए विश्लेषण सीधे नाभि शिरा से लिया जा सकता है। बिलीरुबिन बढ़ने की प्रवृत्ति और एडिमा की उपस्थिति डॉक्टरों को रोग के रूप और इसके होने के संभावित कारण के बारे में जानकारी प्रदान करती है, और उन्हें सही उपचार आहार तैयार करने की भी अनुमति देती है।

शिशुओं में हेमोलिटिक पीलिया क्यों होता है?

रीसस संघर्षआरएच-नकारात्मक मां और आरएच-पॉजिटिव बच्चे में होता है। ऐसे मामलों में पहली गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है और एक स्वस्थ बच्चा पैदा होता है। दूसरी और तीसरी गर्भधारण की पहले से ही आवश्यकता है डिस्पेंसरी अवलोकन, क्योंकि हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे के होने का जोखिम 85% तक बढ़ जाता है।

एबीओ असंगतिसबसे अधिक बार I (0) ब्लड ग्रुप वाली महिलाओं में पाया जाता है, जिनके पति II (A) और III (B) ब्लड ग्रुप के वाहक होते हैं। ABO असंगति के साथ, पहली गर्भावस्था में भी HDN के रूप में जटिलता हो सकती है।

विभिन्न असंगतताओं वाले बच्चे में हेमोलिटिक विकारों के लक्षण गंभीरता में भिन्न होते हैं:

रोग की गंभीरता काफी हद तक मां के एंटीबॉडी के प्रवेश और भ्रूण के संपर्क की अवधि के विकल्पों पर निर्भर करती है।

1. कभी-कभी माँ का शरीर थोड़ी मात्रा में एंटीबॉडी का संश्लेषण करता है, वे अपरा बाधा में प्रवेश नहीं करते हैं, लेकिन जन्म नहर से गुजरते समय ही बच्चे के रक्त को प्रभावित करते हैं। इस मामले में, हेमोलिटिक पीलिया के टुकड़ों के लिए गंभीर परिणाम नहीं होते हैं और कई नीली रोशनी प्रक्रियाओं और विटामिन थेरेपी के बाद बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं।
2. भ्रूण के हेमटोपोएटिक सिस्टम पर एंटीबॉडी का आवधिक "हमला", गर्भावस्था की पूरी अवधि के दौरान उनका उच्च स्तर अधिक गंभीर परिणाम देता है: एक मैकरेटेड भ्रूण का जन्म, एचडीएन के एक एनीमिक, एडिमाटस या आइक्टेरिक रूप का विकास।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एक गंभीर रूप का निदान किया जाता है: एचडीएन के साथ पानी पीले या हरे रंग का होता है, बच्चा पीला या प्रतिष्ठित पैदा होता है, एडिमा के निशान टुकड़ों के शरीर पर दिखाई देते हैं, प्लीहा और यकृत बढ़े हुए होते हैं .

एचडीएन के प्रकार

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप हैं: edematous, anemic और icteric।

सूजन वाला रूप

यह सबसे गंभीर है: मां के गर्भ में भी बच्चे के महत्वपूर्ण अंगों का आकार काफी बढ़ जाता है। नतीजतन, बच्चा सामान्य वजन के दोगुने वजन के साथ पैदा होता है, तरल पदार्थ पेट और फुफ्फुस गुहाओं में जमा हो सकता है, और रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 35-50 ग्राम / लीटर तक गिर जाता है।

हिमोलिटिक रोग का इक्टेरिक रूप

पहले से ही परिपक्व भ्रूण पर एंटीबॉडी के प्रभाव का परिणाम। बच्चा पूर्ण-कालिक जन्म लेता है, जिसमें रोग के कोई लक्षण दिखाई नहीं देते हैं। ऐसे बच्चों में पीलिया के लक्षण जीवन के पहले 24-48 घंटों में दिखाई देते हैं: लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में वृद्धि हो सकती है, त्वचा और दिखाई देने वाले श्लेष्म के टुकड़े पीले रंग का हो जाते हैं।

एनीमिक रूप

नवजात शिशुओं में यह सबसे आसान है। एक स्वस्थ बच्चे का जन्म, जीवन के पहले सप्ताह के अंत तक, वह एनीमिया के लक्षण दिखा सकता है - पीली त्वचा, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी और रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि।

समय से पहले के बच्चों में बीमारी का अधिक गंभीर रूप देखा जाता है। समय पर दिखाई देने वाले शिशुओं के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने का सामना करना आसान होता है: इसके सभी सिस्टम अधिक परिपक्व होते हैं और विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के नकारात्मक प्रभावों के प्रति संवेदनशील नहीं होते हैं।

हेमोलिटिक बीमारी के उपचार के लिए तरीके और दवाएं

यदि आपके बच्चे में HDN का निदान किया गया है, तो निराश न हों। समयबद्ध प्रावधान के साथ चिकित्सा देखभालउसके छोटे से शरीर में सभी प्रक्रियाएं जल्दी से सामान्य हो जाएंगी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का खतरा समाप्त हो जाएगा।

हेमोलिटिक रोग का उपचार जटिल है। इसका उद्देश्य रक्त से एंटीबॉडी और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटाना है, साथ ही गुर्दे और यकृत के कार्यों को सामान्य करना है।

रीसस संघर्ष के साथ स्तन पिलानेवाली, सबसे अधिक संभावना है, आपको नवजात शिशुओं के लिए बच्चे के दूध के फार्मूले को रोकना और पेश करना होगा। इसके अलावा, एचडीएन के साथ, फेनोबार्बिटल, मेथिओनाइन, प्रेडनिसोन और एटीपी के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन निर्धारित हैं।

हेमोलिटिक रोग के एक प्रतिष्ठित रूप वाले बच्चे फोटोथेरेपी सत्र से गुजरते हैं: प्रकाश के प्रभाव में, बिलीरुबिन हानिरहित पदार्थों में टूट जाता है।

गंभीर एचडीएन में, रक्त आधान किया जाता है।

एक बच्चे में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की उपस्थिति को कैसे रोकें?

जब हम किसी प्रियजन से मिलते हैं, तो आखिरी बात जो दिमाग में आती है वह उनके रक्त प्रकार के बारे में पूछना है। लेकिन आरएच कारकों का बेमेल फैसला नहीं है! यदि आप एचडीएन की रोकथाम पर ध्यान दें तो आप एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सकती हैं। इसके लिए:

• प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय, अपने पति के साथ विश्लेषण के लिए रक्त लें।
• यदि आप पहले से ही जानते हैं कि कोई असंगति है, तो जितनी जल्दी हो सके गर्भावस्था को देख रहे स्त्री रोग विशेषज्ञ को सूचित करें।
• रक्त में एंटीबॉडी के स्तर को नियंत्रित करें - विशेषज्ञ आपकी "दिलचस्प" स्थिति के 9 महीनों के भीतर कम से कम 3 बार इस तरह के अध्ययन से गुजरने की सलाह देते हैं।
• स्त्री रोग विशेषज्ञ को उत्तेजक कारकों की उपस्थिति के बारे में सूचित करें - बड़े बच्चों में गर्भपात, गर्भपात और सीएनएस क्षति के संकेत।
• एक एमनियोटिक द्रव परीक्षण - एमनियोसेंटेसिस से गुजरना।

सबसे गंभीर बचपन की विकृतियों में से एक नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी है, जो तब होती है जब मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली संघर्ष करती है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ होती है। इसलिए भ्रूण और नवजात शिशु के इस रोग को एरिस्टोब्लास्टोसिस के नाम से भी जाना जाता है -यह रीसस या एबीओ प्रणाली के अनुसार मां और बच्चे के रक्त में स्पष्ट अंतर का एक दुखद परिणाम है।

शिशु एरिथ्रोब्लास्टोसिस का मुख्य कारण माँ और बच्चे के रक्त के बीच विपरीत अंतर है, अधिकतर आरएच कारक द्वारा। शायद ही कभी, रक्त समूह प्रतिजन (एबीओ प्रणाली में) अपराधी होते हैं, और उन्हें एक अलग प्रकृति के विरोध का सामना करने की संभावना कम होती है।

माँ और बच्चे के रीसस संघर्ष की पूर्वसूचना क्या है? जब माइनस रीसस वाली मां प्लस रीसस वाले बच्चे के साथ गर्भवती होती है। सबसे अधिक बार, यही कारण है कि नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी गर्भ में पहले से ही विकास शुरू कर देती है।

ABO प्रणाली में प्रतिरक्षा के टकराव का कारण रक्त के प्रकारों में बेमेल है: O (1) - माता में रक्त समूह और भ्रूण में A (2) या B (3)।

यह ध्यान देने योग्य है कि बच्चा हमेशा बीमार पैदा नहीं होता है।और केवल जब माँ ने पहले तथाकथित संवेदीकरण का अनुभव किया था, अर्थात्, विदेशी रक्त घटकों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हुई थी, जो उसे एक कारण या किसी अन्य के लिए सामना करना पड़ा था।

मातृ संवेदीकरण के विभिन्न स्रोत हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक आरएच-नकारात्मक मां आरएच-पॉजिटिव रक्त आधान प्राप्त करने के बाद संवेदनशील हो जाती है (यह बहुत पहले हो सकता था, तब भी जब वह एक बच्ची थी)। इसके अलावा, गर्भपात के दौरान संवेदीकरण होता है, और अगर कोई कृत्रिम गर्भपात होता है। साथ ही, मातृ संवेदीकरण के मुख्य अपराधी प्रसव हैं। इसलिए, प्रत्येक बाद के बच्चे के साथ जोखिम बढ़ता है।

जब एबीओ प्रणाली के अनुसार प्रतिरक्षा असंगति की बात आती है, तो इससे कोई फर्क नहीं पड़ता है कि महिला को किस तरह की गर्भावस्था है, क्योंकि हमें हर दिन एंटीजन के प्रति संवेदनशीलता का सामना करना पड़ता है - भोजन करते समय, टीकाकरण के साथ, कुछ संक्रमणों के दौरान।

आरएच कारक और एबीओ प्रणाली में उपरोक्त विसंगतियों के अलावा, प्लेसेंटा एक विशेष स्थान रखता है, क्योंकि यह गर्भ में होने पर मां और बच्चे के जीवों के बीच सीधा संपर्क प्रदान करता है। यदि अवरोध का ही उल्लंघन किया जाता है, तो माँ और बच्चे के रक्तप्रवाह में एंटीबॉडी और एंटीजन का आदान-प्रदान करना आसान हो जाता है।

प्रसवपूर्व अवधि में, एरिथ्रोसाइट्स के साथ, शत्रुतापूर्ण रक्त निकाय अंदर प्रवेश करते हैं। ये निकाय (आरएच कारक, एंटीजन ए और बी) रक्त में एंटीबॉडी के गठन में योगदान करते हैं, और फिर वे पैदा होने वाले बच्चे के रक्त प्रवाह में सुरक्षात्मक बाधा के माध्यम से प्रवेश करते हैं। इस एक्सचेंज का नतीजा एंटीजन और एंटीबॉडी का संयोजन है जो लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल विनाश का कारण बनता है।

इस तरह के विनाश के परिणाम, शत्रुतापूर्ण निकायों की भागीदारी के साथ, भ्रूण के जीव के विकास पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। इस क्षय के परिणामों में से एक विषाक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि और एनीमिया (एनीमिया) का विकास है।

बिलीरुबिन जो यकृत से नहीं गुजरा है, मनुष्यों के लिए विषैला होता है, और एक शिशु के लिए तो और भी अधिक। इसमें संचार प्रणाली और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अलग करने वाली बाधा को दूर करने की क्षमता है, और यह सबकोर्टिकल नाभिक और सेरेब्रल कॉर्टेक्स को भी नुकसान पहुंचाता है, जो "परमाणु पीलिया" का कारण है।

यदि यह विकसित हो गया है, तो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप नई रक्त कोशिकाएं बनती हैं - एरिथ्रोबलास्ट। इसलिए इस रोग को एरिथ्रोब्लास्टोसिस भी कहते हैं।

फार्म

इम्यूनोलॉजिकल संघर्ष के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है

• आरएच कारक पर संघर्ष के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी;
• रक्त प्रकार संघर्ष (एबीओ असंगतता) के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी;
• अधिक दुर्लभ रूप (अन्य एंटीजेनिक प्रणालियों पर संघर्ष)।

नैदानिक ​​रूप:

• शोफ;
• कामचोरी;
• रक्तहीनता से पीड़ित।

गंभीरता के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• हल्का: लक्षण हल्के होते हैं या केवल प्रयोगशाला निष्कर्ष मौजूद होते हैं।
• मध्यम: रक्त में बिलीरुबिन बढ़ गया है, लेकिन नशा और जटिलताओं की पहचान नहीं की गई है। बच्चे के जन्म के पहले 5-11 घंटों में, यह स्वयं प्रकट होता है (आरएच संघर्ष या एबीओ संघर्ष के आधार पर), जीवन के पहले घंटे में 140 ग्राम / एल से कम, गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन अधिक होता है 60 μmol / l, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं।
• गंभीर: रोग का एडेमेटस रूप, परमाणु पीलिया के लक्षण, श्वसन संबंधी विकार और हृदय संबंधी कार्य।

लक्षण

पैथोलॉजी के कुछ रूपों में नैदानिक ​​​​लक्षण अलग-अलग होते हैं: एडेमेटस, एनीमिक या आईटेरिक।

सूजन

एडेमेटस रूप, इसी तरह भ्रूण की जलोदर कहा जाता है, सबसे दुर्लभ है, जबकि रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता अन्य सभी को पार करती है। यहाँ इसके संकेत और लक्षण हैं:

• विकास की शुरुआत अंतर्गर्भाशयी है;
• गर्भावस्था की पहली तिमाही में गर्भपात की उच्च संभावना;
• कम अक्सर - बाद में भ्रूण की मृत्यु या इस रूप की एडिमा विशेषता के साथ उत्तेजित स्थिति में जन्म, रक्तप्रवाह में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की गहरी कमी, ऑक्सीजन भुखमरी और दिल की विफलता के साथ;
• एक शिशु की त्वचा का बड़ा, लगभग मोमी, पीलापन;
• मांसपेशियों की तीव्र मजबूती, प्रतिवर्त दमन;
• जिगर और प्लीहा के बढ़ने के कारण बड़ा पेट;
• व्यापक ऊतक सूजन।

रक्तहीनता से पीड़ित

एनीमिक रूप सबसे हल्का संभव है। उसके लक्षण:

• बच्चे के जन्म के बाद निकट भविष्य में (चार से पांच दिन तक) पहचाना जा सकता है;
• एनीमिया उत्तरोत्तर विकसित होता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, पेट बढ़ जाता है;
• सामान्य तौर पर, यह बच्चे की भलाई को बहुत प्रभावित नहीं करता है।

बीमार

प्रतिष्ठित रूप सबसे आम है। उसके लक्षण:

• रक्तप्रवाह में बिलीरुबिन वर्णक और इसके डेरिवेटिव के अति संचय के कारण ऊतक एक स्पष्ट पीले रंग का रंग प्राप्त करते हैं;
• रंग वर्णक और रक्त की प्रति इकाई मात्रा में लाल कोशिकाओं की कमी;
• प्लीहा और यकृत के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि।

पीलिया का विकास बच्चे के जन्म के तुरंत बाद होता है, कभी-कभी - 24 घंटों के बाद। यह समय के साथ आगे बढ़ता है।

बच्चे की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली, नारंगी भी हो जाती है। रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि यह कितनी जल्दी प्रकट हुआ। रक्त में जितना अधिक बिलीरुबिन जमा होता है, बच्चे में उतनी ही अधिक सुस्ती और उनींदापन प्रकट होता है। सजगता का निषेध और मांसपेशियों की टोन में कमी है।

3-4 दिनों में, विषाक्त बिलीरुबिन की सांद्रता महत्वपूर्ण हो जाती है - प्रति लीटर 300 माइक्रोमोल से अधिक।

मस्तिष्क के सबकोर्टिकल नाभिक प्रभावित होने पर पीलिया एक परमाणु रूप प्राप्त कर लेता है। इसे कड़ी गर्दन और ओपिसथोटोनस द्वारा समझा जा सकता है, जो "डूबते सूरज" का एक लक्षण है, एक भेदी मस्तिष्क रोना। सप्ताह के अंत तक, त्वचा हरी हो जाती है, मल रंगहीन हो जाता है, और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की दर बढ़ जाती है।

निदान

मां और भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का प्रसव पूर्व निदान करना आवश्यक है। जोखिम में गर्भपात वाली महिलाएं हैं, मृत जन्म, पीलिया से पहले दिन मरने वाले बच्चे, अगर माताओं ने आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान किया।

• बच्चे के माता-पिता के Rh और ABO समूह का निर्धारण करना आवश्यक है। नकारात्मक आरएच वाली मां और सकारात्मक आरएच वाले भ्रूण को खतरा है। भविष्य के बच्चों के आरएच के पूर्वानुमान के साथ पिता के जीनोटाइप की जाँच की जाती है। I ब्लड ग्रुप वाली महिलाएं भी खतरनाक स्थिति में होती हैं।
• गर्भधारण अवधि के दौरान कम से कम तीन बार एक महिला के नकारात्मक आरएच होने पर एंटी-रीसस एंटीबॉडी के टिटर की गतिशीलता की जांच करें।
• जोखिम होने पर 34वें सप्ताह में एमनियोटिक द्रव का नमूना लें।
• प्लेसेंटा और पॉलीहाइड्रमनिओस के मोटे होने के लिए एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा आयोजित करना सुनिश्चित करें।

प्रसवोत्तर निदान प्रसव के दौरान और उसके तुरंत बाद चिकित्सकीय रूप से प्रकट लक्षणों के साथ-साथ रोग के प्रयोगशाला संकेतकों के आधार पर भी किया जाता है। एक बाल रोग विशेषज्ञ के साथ एक परामर्श नियुक्त किया जाता है, जो पैथोलॉजी का पता चलने पर उपचार की निगरानी करेगा।

इलाज

रोग के गंभीर रूपों में, उपचार इस प्रकार है:

• प्रतिस्थापन के साथ एक रक्त आधान करें (वे "खराब" रक्त छोड़ते हैं और एक दाता आधान करते हैं);
• हेमोसर्शन किया जाता है - विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम रक्त या रेजिन के माध्यम से पारित किया जाता है;
• एक निश्चित मात्रा में रक्त लिया जाता है और उसमें से जहरीले घटकों वाले प्लाज्मा को हटा दिया जाता है।

एक प्रतिस्थापन आधान बच्चे के रक्त से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और हानिकारक एंटीबॉडी से छुटकारा पाने में मदद करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि करता है।

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इस तरह के आधान को करने के लिए, एक नकारात्मक Rh और उसी ABO समूह वाले रक्त का उपयोग किया जाता है जैसा कि एक शिशु में होता है। अब वे पूरे रक्त को आधान करने की कोशिश नहीं कर रहे हैं, ताकि एचआईवी या हेपेटाइटिस के संक्रमण के जोखिम को कम न किया जा सके, लेकिन एबीओ प्रणाली के समूह के आधार पर नकारात्मक आरएच या प्लाज्मा के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान का उपयोग किया जा सके।

यदि रोग का हल्का रूप है या शल्य चिकित्सा उपचार किया गया था, तो निम्न कार्य करें:

• अंतःशिरा ग्लूकोज और प्रोटीन-आधारित तैयारी का संचार किया जाता है;
• माइक्रोसोमल लिवर एंजाइम के इंडिकर्स असाइन करें;
• विटामिन सी, ई, ग्रुप बी, कोकार्बोक्सिलेस, जो यकृत के कामकाज में सुधार करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं।

यदि पित्त का एक सिंड्रोमिक गाढ़ापन है, तो अंदर चोलगॉग्स निर्धारित हैं। यदि एनीमिया गंभीर है, तो एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन किया जाता है। समानांतर में, फोटोथेरेपी निर्धारित है, अर्थात, बच्चे के शरीर को सफेद या नीली रोशनी के फ्लोरोसेंट लैंप से विकिरणित किया जाता है। त्वचा में स्थित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन ऑक्सीकृत होता है, इससे पानी में घुलनशील घटक बनते हैं, जो स्वाभाविक रूप से उत्सर्जित होते हैं।

जटिलताओं और परिणाम

यदि रोग गंभीर है, तो उपचार के बावजूद जटिलताएं सबसे अधिक निराशाजनक हो सकती हैं:

• गर्भावस्था के दौरान या जन्म के बाद पहले सप्ताह में भ्रूण की मृत्यु हो सकती है;
• सेरेब्रल पाल्सी सहित बच्चा अक्षम हो सकता है;
• पूरी तरह बहरा या अंधा हो सकता है;
• साइकोमोटर गड़बड़ी देखी जा सकती है;
• पित्त के ठहराव के कारण विकसित हो सकता है;
• मानसिक विकार अक्सर देखे जाते हैं।

बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं में मां के साथ गुणों में अंतर हो सकता है। यदि नाल ऐसी लाल रक्त कोशिकाओं से गुजरती है, तो वे विदेशी प्रतिजनों में बदल जाती हैं, और प्रतिक्रिया मां के शरीर द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन होती है। भ्रूण के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश का कारण बन सकता है:

• हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना);
• बेहद खतरनाक पीलिया।

निवारण

हेमोलिटिक रोग की रोकथाम को विशिष्ट और गैर-विशिष्ट में विभाजित किया गया है:

• गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के मामले में, समूह को ध्यान में रखते हुए आधान किया जाता है और आरएच कारक और गर्भधारण को संरक्षित किया जाता है;
• विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के साथ, एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन को बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पहले या दूसरे दिन प्रशासित किया जाता है (यदि मां और बच्चे के बीच आरएच संघर्ष होता है) या गर्भपात।

इस घटना में कि गर्भावस्था के दौरान रक्त में एंटीबॉडी की एकाग्रता बढ़ जाती है, लागू करें:

• रक्तशोषण;
• 27वें सप्ताह में 3-4 बार अंतर्गर्भाशयी विनिमय आधान नकारात्मक आरएच के साथ ओ (आई) समूह के धोए गए एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करके और बाद में गर्भावस्था के 29वें सप्ताह से प्रसव।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग खतरनाक बीमारी, जिसे गर्भावस्था के पहले चरण में भी समय रहते रोका जा सकता है और विशेषज्ञों द्वारा देखा जाना चाहिए।

नवजात शिशुओं (HDN) में हेमोलिटिक रोग एक विकृति है जो भ्रूण के विकास के दौरान या जन्म के पहले घंटों के दौरान होती है। इस विकृति का कारण भ्रूण और उसकी मां के रक्त की असंगति है, जब एक महिला बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं (इम्यूनोलॉजिकल संघर्ष) के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करती है। रोग का विकास इस तथ्य के कारण होता है कि महिला शरीर से एंटीबॉडी बच्चे के शरीर में प्रवेश करती हैं। इस प्रकार, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं का सक्रिय विनाश होता है .. इसके अलावा, एचडीएन उन कारणों की सूची में लगभग पहला है जो टुकड़ों और एनीमिया में कर्निकटेरस का कारण बनते हैं।

यह ध्यान देने योग्य है कि हाल के वर्षों में, हेमोलिटिक रोग के प्रकट होने के मामले काफी अधिक हो गए हैं - प्रति 250-300 जन्मों में लगभग एक मामला। एक नियम के रूप में, यह विकृति एक महिला और बच्चे के आरएच संघर्ष के कारण होती है। अगर हम रक्त समूह की असंगति के बारे में बात करते हैं, तो ऐसे मामले कई गुना कम होते हैं। अन्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ असंगति को आमतौर पर दुर्लभ माना जाता है, क्योंकि ऐसे मामले अलग-थलग होते हैं।

यदि हेमोलिटिक रोग आरएच कारक के अनुसार विकसित होता है, तो यह 3-6% मामलों में काफी आसानी से आगे बढ़ता है, लेकिन साथ ही इसका निदान करना बहुत मुश्किल होता है। ऐसे मामले हैं जब नवजात शिशु में इस प्रकार की एक हेमोलिटिक बीमारी पहले से ही एक उन्नत चरण में पाई गई थी, जब उपचार एक ठोस परिणाम नहीं लाता है।

जब एक नवजात शिशु हेमोलिसिस या लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को विकसित करना शुरू करता है, तो उसके रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बहुत तेज़ी से बढ़ता है और एनीमिया के विकास को भड़काता है। जब बिलीरुबिन का स्तर बहुत अधिक होता है और एक महत्वपूर्ण स्तर से अधिक हो जाता है, तो यह विषाक्त पदार्थों को छोड़ना शुरू कर देता है जो बच्चे के मस्तिष्क और कई अन्य अंगों को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, एनीमिया बहुत तेज़ी से बढ़ने लगता है और शरीर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई के लिए हर संभव कोशिश करने लगता है। इस प्रकार, यकृत आकार में बढ़ने लगता है, इसके बाद प्लीहा।

नवजात शिशु में हेमोलिटिक एनीमिया के नैदानिक ​​रूप

आज तक, डॉक्टर हेमोलिटिक एनीमिया के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​रूपों में अंतर करते हैं:

1. एचडीएन का एडेमेटस रूप।यह रूप सबसे गंभीर है और यह गर्भाशय में भी विकसित होना शुरू हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, बच्चे में एनीमिया का एक गंभीर रूप विकसित होता है, चयापचय गड़बड़ा जाता है, ऊतक सूज जाते हैं और प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है। यदि गर्भावस्था के शुरुआती दिनों में एचडीएन विकसित होना शुरू हो जाता है, तो सब कुछ गर्भपात में समाप्त हो सकता है। यदि बच्चा अभी भी जीवित रहता है, तो वह स्पष्ट एडिमा के साथ बहुत पीला पैदा होगा।
2. एचडीएन का प्रतिष्ठित रूप।यह रूप सबसे आम है। पीलिया, रक्ताल्पता, और यकृत और प्लीहा में महत्वपूर्ण वृद्धि इसके मुख्य लक्षण हैं। पीलिया जन्म के तुरंत बाद या लगभग 1-2 दिनों के बाद प्रकट हो सकता है, जो शारीरिक पीलिया के लिए विशिष्ट नहीं है। यह जितना पहले दिखाई देगा, एचडीएन उतना ही कठिन होगा। हरे रंग की त्वचा, गहरा मूत्र और रंगहीन मल रोग के लक्षण हैं।
3. एचडीएन का एनीमिक रूप।यह रूप सबसे कोमल और हल्का है। यह बच्चे के जन्म के सात दिनों के भीतर प्रकट होता है। त्वचा के पीलेपन की उपस्थिति को तुरंत नोट करना हमेशा संभव नहीं होता है, और इसलिए एचडीएन का निदान बच्चे के जीवन के 2-3 सप्ताह में किया जा सकता है। बाह्य रूप से, बच्चा वही रहता है, लेकिन यकृत और प्लीहा आकार में बढ़ने लगते हैं। बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा होगा, लेकिन ज्यादा नहीं। शिशु के स्वास्थ्य के लिए हानिकारक परिणामों के बिना रोग के इस रूप को आसानी से ठीक किया जा सकता है।

बच्चे की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है और जटिलताओं के थोड़े से संदेह पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान और उपचार

आज, दवा अधिक विकसित है और हेमोलिटिक बीमारी की उपस्थिति का पहले से निदान करना संभव है, साथ ही समय पर इसका इलाज शुरू करना भी संभव है। आखिरकार, यह ठीक समय पर पता लगाने और उपचार है जो बच्चे के जल्दी ठीक होने की कुंजी है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आज दो प्रकार के एचडीएन निदान हैं: प्रसवपूर्व और प्रसवोत्तर निदान।

जोखिम वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान प्रसवपूर्व निदान किया जाता है। अगर एक महिला के पास नकारात्मक आरएच है, तो गर्भावस्था के दौरान उसे रक्त में एंटीबॉडी की तीन गुना उपस्थिति से गुजरना होगा। गतिशीलता में परिणामों को ध्यान में रखना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि वे बच्चे की बीमारी का उच्च जोखिम दिखा सकते हैं। अंत में निदान सुनिश्चित करने के लिए, बिलीरुबिन, लोहा, ग्लूकोज और प्रोटीन के स्तर की उपस्थिति के लिए एमनियोटिक द्रव की जांच करना आवश्यक है। इसके अलावा, संदेह भ्रूण के विकास में परिवर्तन का कारण बन सकता है, जिसे अल्ट्रासाउंड द्वारा पता लगाया जा सकता है।

प्रसवोत्तर निदान एक बच्चे के जन्म के बाद किया जाता है और एक बच्चे में रोग के नैदानिक ​​​​लक्षणों के अध्ययन में पूरी तरह से शामिल होता है। साथ ही, जटिल और गतिशीलता दोनों में, बिल्कुल सभी डेटा का अध्ययन करना आवश्यक है।

नवजात शिशु में हेमोलिटिक बीमारी का इलाज कैसे करें

यदि एक बच्चे में हेमोलिटिक रोग का एक गंभीर रूप पाया जाता है, तो डॉक्टर उपचार के चरम उपायों का सहारा लेते हैं: रक्त विनिमय आधान, हेमोसर्शन या प्लास्मफोरेसिस। रक्त आधान के लिए धन्यवाद, शरीर से अतिरिक्त बिलीरुबिन को हटाया जा सकता है, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की भरपाई भी की जा सकती है। आज तक, डॉक्टरों ने पूरे रक्त को आधान करना बंद कर दिया है, और आधान के लिए वे लाल रक्त कोशिकाओं और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग करते हैं।

बच्चे के समय से पहले होने पर रक्त आधान के संकेत

• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर एक महत्वपूर्ण संकेतक से अधिक है;
• बिलीरुबिन का स्तर हर घंटे लगभग 6-10 µmol / l बढ़ जाता है;
• एनीमिया का एक गंभीर रूप है।

यदि बच्चे को बीमारी का हल्का रूप है, तो उपचार पुरानी पद्धति से किया जाता है, जिससे रक्त में बिलीरुबिन का स्तर भी कम हो जाता है। इसके लिए, ग्लूकोज समाधान या प्रोटीन की तैयारी को स्थानांतरित किया जा सकता है। बहुत बार, फोटोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है, जो रोग के हल्के रूपों में भी अच्छा परिणाम देता है। फोटोथेरेपी करने के लिए, बच्चे को एक विशेष इनक्यूबेटर में रखा जाता है, जहाँ उसे एक विशेष प्रकाश से विकिरणित किया जाता है जो बिलीरुबिन के टूटने को एक ऐसे रूप में उत्तेजित करता है जो शरीर से स्वाभाविक रूप से बाहर निकल सकता है।

इसके अलावा, हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए, विटामिन बी 2, बी 6, सी, सक्रिय कार्बन, प्रेडनिसोलोन, कोकार्बोक्सिलेस या फेनोबार्बिटल। यह ध्यान देने योग्य है कि पहले यह माना जाता था कि यदि बच्चे को अधिक हेमोलिटिक बीमारी है, तो उसे छाती पर नहीं लगाया जाना चाहिए। आज यह साबित हो गया है कि एक महिला के दूध में जो एंटीबॉडी होते हैं, वे बच्चे के रक्त में प्रवेश नहीं करते हैं और बच्चे के पेट के हाइड्रोक्लोरिक एसिड के प्रभाव में पूरी तरह से नष्ट हो जाते हैं। इसलिए, किसी भी चीज से डरने की जरूरत नहीं है और बच्चे को जितनी बार संभव हो छाती से लगाएं। इससे उसे तेजी से मजबूत होने में मदद मिलेगी और वह अपने दम पर बीमारी से लड़ना शुरू कर देगा।

नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

सबसे पहले, उन महिलाओं को रोकथाम का ध्यान रखना चाहिए जिनके पास नकारात्मक आरएच है। प्रोफिलैक्सिस के रूप में, जन्म के बाद पहले दिन एंटी-रीसस की शुरूआत का उपयोग किया जाता है। स्वस्थ बच्चाया गर्भपात और गर्भपात के बाद। इस प्रकार, मां के शरीर द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन अवरुद्ध हो जाता है। गर्भपात या केवल एक प्रकार के रक्त और रीसस के रक्त आधान की रोकथाम के रूप में ऐसी विशिष्ट रोकथाम को याद रखने योग्य भी है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग 0.6% नवजात शिशुओं में पाए जाते हैं। रोग इम्यूनोलॉजिकल पैथोलॉजी से संबंधित है, क्योंकि यह मां और भ्रूण के रक्त के बीच एंटीजेनिक संघर्ष से जुड़ा है।

यह स्थापित किया गया है कि मुख्य एंटीजन एरिथ्रोसाइट्स में पाए जाते हैं। उनमें से एक - Rh फ़ैक्टर (Rh फ़ैक्टर) - को D-एंटीजन कहा जाता था। यह 1/3 मामलों में असंगति का कारण बनता है। अन्य मामलों में, रोग AB0 प्रणाली के एंटीबॉडी द्वारा निर्धारित किया जाता है, जो रक्त समूह के गठन के लिए जिम्मेदार होते हैं।

कारण

भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ मातृ आरएच-नकारात्मक रक्त की असंगति तब होती है जब आरएच-पॉजिटिव गुणों को पिता की रेखा के माध्यम से स्थानांतरित किया जाता है। मां का शरीर उन्हें विदेशी मानता है और एंटीबॉडी के गठन के साथ आक्रामक रूप से प्रतिक्रिया करता है। एक अन्य नाम Rh-एरिथ्रोब्लास्टोसिस है। कुल मिलाकर, विश्व में लगभग 15% Rh-नकारात्मक लोग हैं। विशेषता लड़कियों और लड़कों को विरासत में मिली है। गर्भावस्था के दौरान यह केवल महिला और भ्रूण के लिए खतरनाक है, बशर्ते कि बच्चे का पिता आरएच पॉजिटिव समूह में हो।

एक मजबूत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया दूसरी गर्भावस्था के साथ विकसित होती है, भले ही पहली गर्भपात में समाप्त हो गई हो

आरएच-पॉजिटिव भ्रूण के साथ दूसरी गर्भावस्था के दौरान, एंटीजन की एक छोटी मात्रा प्रीक्लेम्पसिया, प्लेसेंटल एबॉर्शन और सूजन संबंधी बीमारियों के रूप में जटिलताओं का कारण बनती है। विदेशी एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश, हेमोलिसिस के साथ अपरा बाधा में प्रवेश करते हैं।

AB0 समूह प्रणाली की भूमिका मायने रखती है अगर माँ का पहला रक्त समूह (0) है, और भ्रूण ने दूसरा (90% मामलों में A) या तीसरा (10% में B) बनाया है, शायद ही कभी चौथे समूह में (एबी)। टीकाकरण अलग है:

• समूह I वाले व्यक्तियों में हमेशा ए और बी-इम्युनोग्लोबुलिन के एंटीबॉडी होते हैं, लेकिन इस मामले में वे आक्रामक गुण प्राप्त करते हैं अस्पष्ट कारण. पहली गर्भावस्था के दौरान ही संघर्ष प्रकट हो जाता है। समयपूर्व शिशुओं में आरबीसी हेमोलिसिस नहीं होता है क्योंकि ए और बी एंटीजन बाद में परिपक्व होते हैं।
• प्रसवपूर्व अवधि में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के साथ संचार स्थापित किया गया है। हेमोलिसिस कोशिकाओं के केवल एक हिस्से को धमकी देता है, इसलिए नवजात शिशु के लिए अभिव्यक्ति कम आक्रामक होती है।

अन्य एंटीजेनिक संरचनाओं पर एक संघर्ष संभव है, लेकिन यह शायद ही कभी निर्धारित होता है और बड़ी कठिनाई के साथ होता है।

बच्चे के शरीर में क्या परिवर्तन होते हैं?

रोग का रोगजनन (विकास) यकृत और प्लीहा की कोशिकाओं में क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स की अवधारण, इन अंगों में उनके हेमोलिसिस के कारण होता है। जिगर के ऊतकों की अपर्याप्त परिपक्वता आवश्यक एंजाइम (ग्लुकुरोनिल ट्रांसफ़ेज़) की अनुपस्थिति में व्यक्त की जाती है। यह विषाक्त पित्त वर्णक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को बेअसर करने और इसे बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड (अप्रत्यक्ष) में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है।

नतीजतन, जारी हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करता है, लेकिन सीधे बिलीरुबिन के स्तर तक संसाधित होता है और रक्त में जमा हो जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के इस प्रकार के विनाश को बाह्य संवहनी कहा जाता है। भ्रूण में गंभीर हेमोलिटिक बीमारी में एक इंट्रावास्कुलर प्रतिक्रिया संभव है।

वर्गीकरण

बीमारी के मौजूदा रूपों को घटना के समय के आधार पर विभाजित किया गया है:

• जन्मजात;
• प्रसवोत्तर (प्रसव के बाद दिखाई दिया)।

गंभीरता से, प्रतिस्थापन रक्त आधान की आवश्यकता पर निर्भर करता है:

• आसान - उपचार आधान के बिना करता है;
• मध्यम - एक प्रतिस्थापन आधान के बाद संकेतकों को सामान्य करना संभव है;
• गंभीर - 2 या अधिक प्रतिस्थापन आधान की जरूरत है।

प्रवाह की प्रकृति के आधार पर:

• तीव्र - रोग मां से भ्रूण में एंटीबॉडी के प्रवेश के बाद एक छोटी अवधि (घंटे, दिन) के बाद होता है;
• अर्धजीर्ण - अधिक बार बच्चे के जन्म के 3 दिन पहले मनाया जाता है;
• सबक्रोनिक - जन्मजात अंतर्गर्भाशयी क्षति के साथ, गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में होता है।

प्रतिक्रिया की गंभीरता क्या निर्धारित करती है?

भ्रूण क्षति की गंभीरता प्लेसेंटा के माध्यम से एंटीबॉडी की शुरूआत की अवधि पर निर्भर करती है:

• अगर वे गर्भावस्था के दौरान प्राप्त हुए थे, तो दिखाई दें जन्मजात रूपमैकरेटेड भ्रूण के रूप में रोग, बीमारी के मौजूदा नैदानिक ​​​​रूप वाले बच्चे का जन्म;
• बच्चे के जन्म के दौरान प्रतिक्रिया के साथ - एक विशिष्ट प्रसवोत्तर पीलिया विकसित होता है।

बच्चे की त्वचा में धब्बे के साथ उच्च स्तर की समयपूर्वता होती है, संभावित कारणमातृ एंटीबॉडी के साथ असंगति

इसके अलावा, प्रतिरक्षा क्षति की आक्रामकता और गंभीरता अलग-अलग होती है:

• मां के शरीर से भ्रूण में प्रवेश करने वाले एंटीबॉडी की अलग-अलग मात्रा, एकाग्रता तीव्र की उपस्थिति से निर्धारित होती है और पुराने रोगोंअपरा बाधा की पारगम्यता में वृद्धि में योगदान;
• भ्रूण की उच्च या निम्न प्रतिपूरक क्षमता (समय से पहले बच्चे गंभीर रूपों से अधिक पीड़ित होते हैं)।

संभावित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

हेमोलिटिक रोग के संकेतों के लिए विकल्प हो सकते हैं:

• अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन के कारण गर्भावस्था के बीसवें से तीसवें सप्ताह की अवधि में भ्रूण की मृत्यु;
• सामान्य एडिमा वाले बच्चे का जन्म;
• गंभीर पीलिया या एनीमिया के नवजात अवधि में प्रारंभिक विकास।

नवजात बच्चों में रक्तलायी रोग के तीन मुख्य रूप हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित,
• कामचोरी,
• सूजन।

सभी रूपों के लिए सामान्य लक्षणनॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (एनीमिया) का विकास, एरिथ्रोसाइट्स (नॉर्मोबलास्ट्स, एरिथ्रोबलास्ट्स) के शुरुआती रूपों के रक्त में उपस्थिति, रेटिकुलोसाइटोसिस, यकृत और प्लीहा में वृद्धि पर विचार किया जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम की अवधि में विभाजित हैं:

• तीव्र - नवजात शिशु के पहले दिन;
• रिस्टोरेटिव - रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को सामान्य करने के बाद;
• अवशिष्ट घटनाएँ।

आमतौर पर, AB0 असंगति का कोर्स Rh असंगतता की तुलना में हल्का होता है। एडेमेटस फॉर्म बहुत दुर्लभ है, और एनीमिक और आईटेरिक रूप गंभीर नहीं हैं। लेकिन AB0-हेमोलिटिक बीमारी के साथ, डीआईसी के संयोजन में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के विकास का एक प्रकार संभव है।

एनीमिक रूप और इसका क्लिनिक

एनीमिक विकल्प सबसे आसान संभव है। यह एक पांचवें बच्चों में मनाया जाता है। इसका कारण भ्रूण पर कम प्रभाव वाले मर्मज्ञ एंटीबॉडी की न्यूनतम मात्रा है। होने वाली क्षति छोटी है, प्लेसेंटा एरिथ्रोसाइट्स के प्रसंस्करण के उत्पादों को मां के शरीर में लौटाता है।

जन्म के बाद, अगर उसका लिवर ठीक से काम कर रहा है, तो बच्चे को पीलिया नहीं हो सकता है। जीवन के पहले सप्ताह के अंत में मुख्य लक्षण दिखाई देते हैं:

• पीली त्वचा;
• बढ़े हुए जिगर और प्लीहा;
• रक्त परीक्षण में, सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा, कम मात्रा में हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोपेनिया, एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं की उपस्थिति पाई जाती है विभिन्न आकारऔर रूप।

आरएच-नकारात्मक रक्त के आधान के आंशिक अंशों द्वारा रिकवरी जल्दी से प्राप्त की जाती है।

एक बीमार बच्चे में सुस्ती होती है, चेहरे के भावों में कमी होती है

प्रतिष्ठित रूप की विशेषताएं

यह सिद्ध हो चुका है कि जब गर्भावस्था के अंत में भ्रूण पर एंटीबॉडी कार्य करते हैं तो प्रतिष्ठित रूप प्रकट होता है। नवजात शिशु के शरीर के वजन में गड़बड़ी नहीं होती है, जन्म समय पर होता है, जीवन के पहले दिन से ही नवजात शिशु की त्वचा का रंग बदलने लगता है। शायद ही कभी, एक बच्चा पीले रंग की त्वचा, रंगीन एमनियोटिक द्रव और स्नेहन के साथ पैदा होता है।

लक्षण:

• पीलिया तेजी से बढ़ रहा है;
• एक बढ़े हुए जिगर और प्लीहा का निर्धारण किया जाता है;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स पल्पेटेड हैं;
• दिल की सीमाओं का विस्तार शायद ही कभी निर्धारित होता है;
• गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 51 µmol/l और उससे अधिक (लगभग 28 µmol/l के सामान्य स्तर पर) तक बढ़ जाती है, हर घंटे इसकी एकाग्रता 3.4 µmol/l बढ़ जाती है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स), मायोकार्डियल मांसपेशी ऊतक को नुकसान पहुंचाता है, और चुनिंदा न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है। उपचार के बिना, नशा एक या दो दिन में अपने अधिकतम हानिकारक स्तर पर पहुंच जाएगा। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (मस्तिष्क क्षति) के न्यूरोलॉजिकल लक्षण दिखाई देते हैं:

• सुस्ती बढ़ जाती है;
• बच्चा खराब चूसता है, खाने से इंकार करता है, अक्सर डकार लेता है;
• उल्टी करना;
• कम बार, जीवन के चौथे दिन से, टॉनिक आक्षेप देखा जाता है;
• पश्चकपाल की मांसपेशियों में कठोरता का लक्षण निर्धारित होता है;
• ओकुलोमोटर मांसपेशियों के विकार, नेत्रगोलक का नीचे की ओर विचलन, पलक के ऊपरी किनारे और कॉर्निया के बीच श्वेतपटल की एक पट्टी का दिखना ("सेटिंग सन" का एक लक्षण);
• एक केंद्रीय प्रकृति की श्वसन में परिवर्तन (कमी, लय गड़बड़ी, त्वचा के साइनोसिस के साथ अस्थमा के हमले);
• जन्मजात सजगता में कमी।

बिलीरुबिन 306-340 μmol / l के पूर्ण अवधि के बच्चे में अप्रत्यक्ष अंश के स्तर पर तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, समयपूर्वता के मामले में - 170-204। यह स्थापित किया गया है कि रक्त प्लाज्मा एल्ब्यूमिन गंभीर आइस्टेरिक रूप के विकास में शामिल हैं। वे अतिरिक्त बिलीरुबिन को बाँधने में सक्षम हैं, मस्तिष्क के जोखिम के महत्वपूर्ण स्तर को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाते हैं। एल्ब्यूमिन की कमी के मामले में, घाव आसानी से विभिन्न अंगों और ऊतकों में फैल जाता है।

अतिरिक्त बिलीरुबिन वृक्क नलिकाओं और रक्त वाहिकाओं में जमा हो जाता है। यह गुर्दे के रोधगलन के विकास में योगदान देता है।

प्रभावित यकृत प्रोटीन के उत्पादन, रक्त के थक्के बनाने वाले कारकों में हस्तक्षेप करता है। इसलिए, प्रोथ्रोम्बिन के स्तर में गिरावट और रक्तस्राव के समय में वृद्धि होती है। पित्त में बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्राव इसे गाढ़ा बनाता है, जो प्रतिरोधी पीलिया के विकास में योगदान देता है। मल का रंग उड़ जाता है। पित्त वर्णक मूत्र में निर्धारित होते हैं।

जन्म के तीसरे या छठे दिन बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का पता लगाया जाता है।

यह प्रवाह के चरणों के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है:

• नशा के प्रमुख संकेतों के साथ - भूख में कमी, सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, निष्क्रियता, जम्हाई, उल्टी और विपुल पुनरुत्थान;
• मस्तिष्क के नाभिक के अंदर पीलिया के लक्षण - स्पास्टिक आक्षेप, पश्चकपाल की मांसपेशियों का तनाव, खोपड़ी की सतह के ऊपर एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, हाथों का कांपना, चूसने वाले पलटा का नुकसान, नेत्रगोलक का निस्टागमस, अल्पकालिक श्वास की समाप्ति, मंदनाड़ी की प्रवृत्ति, सुस्ती;
• काल्पनिक भलाई - जीवन के दूसरे सप्ताह में, मांसपेशियों में स्पास्टिक तनाव गायब हो जाता है, न्यूरोलॉजिकल लक्षण कम स्पष्ट होते हैं;
• जटिलताओं - तीन से पांच महीने की उम्र में संभव है, बच्चा पक्षाघात, पक्षाघात, बहरापन, आक्षेप प्रकट करता है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के कारण मृत्यु जन्म के 36 घंटे बाद होती है। जीवित बच्चे विकास में शारीरिक और मानसिक रूप से मंद होते हैं, उनकी प्रतिरोधक क्षमता कम होती है, जिसके कारण वे अक्सर बीमार हो जाते हैं संक्रामक रोग, निमोनिया, सेप्सिस से पीड़ित जब संक्रमण फैलता है।

एडिमा रूप और इसकी अभिव्यक्तियाँ

एडेमेटस रूप के गठन के लिए, मां के एंटीबॉडी के भ्रूण पर प्रभाव दीर्घकालिक होना चाहिए। भ्रूण तुरंत नहीं मरता है, क्योंकि यह मां के शरीर में वापस एंटीबॉडी को हटाने के लिए अनुकूल होता है, अतिरिक्त हेमटोपोइजिस का फॉसी बनाता है। प्लीहा और यकृत काफी बढ़े हुए हैं, कार्डियक हाइपरट्रॉफी देखी जाती है, अंतःस्रावी ग्रंथियां सक्रिय होती हैं। Hypoalbuminemia संवहनी पारगम्यता में वृद्धि और अंतरकोशिकीय अंतरिक्ष में प्लाज्मा की रिहाई की ओर जाता है।

इससे द्रव संचय होता है:

• चमड़े के नीचे ऊतक;
• फुफ्फुस गुहा;
• पेट की गुहा;
• पेरीकार्डियम।

साथ ही, भ्रूण और प्लेसेंटा का द्रव्यमान तेजी से बढ़ता है (लगभग 2 गुना)। एनीमिया काफी स्पष्ट है: हीमोग्लोबिन 35-50 g/l तक गिर जाता है, और एरिथ्रोसाइट्स घटकर 1 x 10 12/l हो जाता है, रक्त में कई विस्फोट रूप होते हैं। ये उल्लंघन श्रम की शुरुआत से पहले या तुरंत बाद भ्रूण की मृत्यु का कारण हैं। एडेमेटस फॉर्म को हेमोलिसिस का सबसे गंभीर रूप माना जाता है।

भ्रूण रोग का पता कैसे लगाएं?

हेमोलिटिक बीमारी के लक्षण वाले बच्चे के होने के जोखिम को निर्धारित करने के लिए, विश्लेषण करें:

• गर्भवती माँ की स्थिति, पुरानी बीमारियों की उपस्थिति;
• रीसस द्वारा बच्चे के पिता के साथ संगतता;
• पिछली गर्भधारण का कोर्स;
• पिछले रक्त आधान के बारे में जानकारी।

निदान में, इसके बारे में जानकारी जानना और ध्यान रखना महत्वपूर्ण है:

• पिछली गर्भधारण का बढ़ा हुआ कोर्स;
• गर्भपात;
• एक मृत बच्चे का जन्म;
• मौजूदा बच्चों के विकास में मानसिक और शारीरिक मंदता।

जोखिम वाले कारकों वाली महिलाओं को विशेष ध्यान में रखा जाता है महिलाओं के परामर्शअपेक्षित गर्भावस्था से पहले उन्हें विशेष अध्ययन की सलाह दी जाती है

आरएच-नकारात्मक महिलाओं में एंटीबॉडी का निर्धारण सुनिश्चित करें। जब उनका पता लगाया जाता है, तो एक विशिष्ट एंटी-रीसस गामा ग्लोब्युलिन की मदद से प्रोफिलैक्सिस किया जाता है, जो आक्रामक गुणों को कमजोर करता है।

भ्रूण का रोग एमनियोसेंटेसिस (गर्भाशय का पंचर) द्वारा निकाले गए एमनियोटिक द्रव के अध्ययन से निर्धारित होता है। निदान बढ़े हुए विशिष्ट गुरुत्व, बिलीरुबिन की उपस्थिति से माना जाता है।

नवजात शिशु के इलाज के लिए, जन्म के तुरंत बाद निदान करना महत्वपूर्ण है।

जब संदेह होता है, निम्नलिखित किया जाता है:

• आरएच और रक्त समूहों द्वारा आरएच-नकारात्मक मां में एंटीबॉडी के लिए परीक्षण (यदि मां का पहला समूह है);
• नवजात शिशु के समूह और आरएच का निर्धारण।

हेमोलिटिक बीमारी के बारे में वे कहते हैं:

• बच्चे का प्रकार
• त्वचा का रंग, एमनियोटिक द्रव और स्नेहन;
• नवजात शिशु के बढ़े हुए यकृत और प्लीहा।

एक अस्पष्ट स्थिति में, एक बच्चे के अध्ययन के लिए गर्भनाल रक्त सबसे मूल्यवान होता है, अन्य संकेतों से पहले इसमें परिवर्तन का पता लगाया जाता है

यदि गर्भनाल रक्त नहीं लिया गया था, तो पहले 24 घंटों में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि का अनुमान लगाया जाता है। तेजी से वृद्धि रोग की गंभीरता को इंगित करती है।

आरएच और समूह की असंगति के लिए मां के नकारात्मक परीक्षणों के साथ, अगर बच्चे में हेमोलिटिक बीमारी के लक्षण हैं, तो बच्चे का इलाज शुरू किया जाता है, और मां में अन्य संभावित एंटीबॉडी की जांच की जाती है।

हेमोलिटिक बीमारी से किन बीमारियों को अलग किया जाना चाहिए?

में क्रमानुसार रोग का निदानलक्षणों, जैव रासायनिक और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना करना आवश्यक है संभावित रोगपीलिया और ऊंचा बिलीरुबिन के साथ:

• एरिथ्रोसाइट संरचना के जन्मजात विकार;
• जिगर एंजाइमों की कमी;
• थैलेसीमिया;
• प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी;
• एंडोक्राइन हाइपरबिलिरुबिनमिया (जन्मजात पारिवारिक सिंड्रोम), थायरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य में कमी।

निदान को नर्सिंग मां द्वारा सेवन को ध्यान में रखना चाहिए दवाइयाँबच्चे के लिवर की कार्यप्रणाली को ब्लॉक करना:

• सल्फोनामाइड्स,
• एंटीबायोटिक नोवोबोसिन,
• विटामिन K।

बच्चे के पीलिया में योगदान:

• मधुमेहएसिडोसिस वाली मां;
• किसी भी प्रकार का हाइपोक्सिया;
• हेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि;
• साइटोमेगाली;
• टोक्सोप्लाज़मोसिज़;
• जन्मजात हेपेटाइटिस;
• पूति;
• उपदंश।

आधुनिक उपचार

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए हेमोलिसिस और एंटीबॉडी के जहरीले उत्पादों को तेजी से हटाने की आवश्यकता होती है जिससे बच्चे के शरीर से प्रतिक्रिया होती है। इसके अलावा, बच्चे को अंगों और प्रणालियों की सुरक्षा, यकृत और गुर्दे के कामकाज के लिए उत्तेजना और समर्थन की आवश्यकता होती है।

सबसे प्रभावी तरीका ताजा रक्त का आधान है, शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 150-180 मिलीलीटर। आरएच असंगति के मामले में, एक समूह आरएच-नकारात्मक रक्त दिखाया गया है। AB0 प्रणाली में संघर्ष की स्थिति में, समूह I एरिथ्रोसाइट्स समूह IV प्लाज्मा के साथ पतला हो जाता है। जितनी जल्दी आधान शुरू किया जाता है, प्रभावित लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने और यकृत, मस्तिष्क और प्लीहा को नुकसान के साथ हेमोलिसिस को सीमित करने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

एक गंभीर एनीमिक रूप (35% तक के हेमेटोक्रिट के साथ) के मामले में, गर्भनाल के माध्यम से आधान जन्म के आधे घंटे बाद शुरू होता है। एक नस में एक कैथेटर लगाया जाता है, उसमें से 10 मिली रक्त लिया जाता है और उतनी ही मात्रा में दाता रक्त डाला जाता है। प्रक्रिया तीन घंटे तक चलती है। प्रतिस्थापन के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के बाद, बच्चे को कैल्शियम क्लोराइड, 10 मिलीलीटर ग्लूकोज का घोल दिया जाता है।

उसी समय, विषहरण की आवश्यकता होती है: अन्नप्रणाली ट्यूब के माध्यम से अंदर तरल, ग्लूकोज, प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन का अंतःशिरा प्रशासन।

रक्त के एसिड-बेस संरचना के समर्थन के बिना, पेश किए गए परिरक्षकों (साइट्रेट्स) कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकते हैं। इसलिए, क्षारीकरण समाधानों के साथ दाता रक्त का उपयोग करना बेहतर होता है।

बाल रोग विशेषज्ञ उपचार के दौरान बच्चे के रक्त जमावट की निगरानी करते हैं। हेपरिन के उपयोग का दृष्टिकोण अलग है। कुछ लेखकों का मानना ​​है कि इस दवा का एक अवांछनीय परिणाम है ऊंचा स्तर वसायुक्त अम्ल, जो बिलीरुबिन की तरह काम कर सकता है।

यकृत कोशिकाओं के कार्य में सुधार करने के लिए, फेनोबार्बिटल, मैग्नीशियम सल्फेट, ज़ाइलिटोल, सोर्बिटोल, एटीपी, मेथियोनीन का एक समाधान उपयोग किया जाता है। प्रेडनिसोलोन का उपयोग 7 दिनों के दौरान किया जाता है।

पित्त के ठहराव को खत्म करने के लिए बच्चे को ग्रहणी ध्वनि दी जाती है।

डोनर के दूध का उपयोग करके फीडिंग की जाती है जिसमें एंटीबॉडी नहीं होते हैं। घाव के लक्षण इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन विटामिन ई, बी, सी सुनिश्चित करें तंत्रिका तंत्रविटामिन बी 12 के उपयोग की आवश्यकता है।

फोटोथेरेपी तकनीक (नीले प्रकाश दीपक के संपर्क में) आपको बिलीरुबिन के ऑक्सीकरण को बढ़ाने और इसे एक गैर-विषैले यौगिक में बदलने की अनुमति देती है। सत्र एक सप्ताह से अधिक नहीं के लिए दिन में 12 घंटे आयोजित किए जाते हैं।

फोटोथेरेपी में, आंखों की सुरक्षा, शरीर के तापमान का मापन, मलत्याग और द्रव का प्रशासन, हेमेटोक्रिट का निर्धारण अनिवार्य है

प्रसूति अस्पताल से बच्चे को दो महीने की उम्र तक हर 2 सप्ताह में छुट्टी देने के बाद रक्त मापदंडों की निगरानी की जानी चाहिए।

पूर्वानुमान और परिणाम

हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चों के समय पर इलाज से उनका विकास प्रभावित नहीं होता है। यदि रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा गंभीर स्तर पर थी और कोई पूर्ण उपचार नहीं किया गया था, तो मृत्यु जीवन के पहले दिनों में होती है। जीवित बच्चों के पास है नकारात्मक परिणामजैसा:

• अशांत मानस;
• शारीरिक और मानसिक विकास में अंतराल;
• बिगड़ा हुआ भाषण;
• बहरापन।

आगे का इलाज असफल रहा। नर्सिंग देखभाल के विभागों में समय-समय पर बच्चे पुनर्वास के एक कोर्स से गुजरते हैं।

विकलांगता स्थापित हो गई है, बच्चे को निरंतर देखभाल की आवश्यकता है

मस्तिष्क के अवशिष्ट फोकल विकारों के साथ, एक कोर्स पुनर्वास चिकित्सा: मालिश, बी विटामिन, Aminalon और अंदर अन्य nootropic दवाओं।

रोकथाम के विकल्प

पहचान करते समय भारी जोखिमएनामनेसिस और रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री के अनुसार, महिला को प्रसवकालीन केंद्र के विशेषज्ञों द्वारा देखा जाता है। संवेदीकरण की स्थिति को हटाना या कम करना संभव है:

• गर्भावस्था के अंतिम दशक में - बच्चे के पिता की त्वचा की "प्रतिस्थापन" की मदद से;
• प्रसव के तुरंत बाद (पहले 72 घंटों में) - एंटी-रीसस गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत।

यह प्रोफिलैक्सिस असफल प्रसव, गर्भपात के मामले में भी किया जाना चाहिए।

रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री में वृद्धि एक महिला के अस्पताल में भर्ती होने और प्रारंभिक प्रसव (2 सप्ताह पहले) के लिए एक संकेत है।

आधुनिक केंद्रों में भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी रक्त प्रतिस्थापन को करने की क्षमता होती है। रोकथाम के तरीके माता और पिता के अपने संतानों के स्वास्थ्य के प्रति सचेत दृष्टिकोण से ही संभव हैं। भविष्य की मां की रक्त परीक्षण करने की अनिच्छा, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास आना या अस्पताल जाना बच्चों के विकास में गंभीर जटिलताओं से भरा हुआ है।

एक हजार बच्चों में से छह का निदान किया जाता है नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी(जीबीएन)। यह माँ और उसके बच्चे के रक्त के प्रतिरक्षात्मक संघर्ष (असंगति) का परिणाम है। यह किसके साथ होता है? यह बीमारी कैसे बढ़ती है और यह कितनी खतरनाक है? चाहे कोई हो प्रभावी तरीकेबच्चों की मदद करना?

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग क्यों होता है?

लाल रक्त कोशिकाओं - एरिथ्रोसाइट्स के प्रोटीन की एंटीजन (जेनेटिक) संरचना में अंतर के लिए यह सब दोष है। आज, डॉक्टर पहले से ही 14 समूह प्रणालियों को जानते हैं, जिनमें लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्लियों पर स्थित लगभग 100 एंटीजन शामिल हैं। उनमें से एक हिस्सा बच्चे को माँ से मिलता है, दूसरा - पिता से। और अगर मां के रक्त में ऐसा प्रोटीन नहीं है, लेकिन भ्रूण के पास है, तो एचडीएन विकसित होता है।

सबसे प्रसिद्ध प्रणालियाँ Rh और ABO हैं। लेकिन अन्य एंटीजन, जिन्हें पहले एचडीएन का एक दुर्लभ कारण माना जाता था, हर दिन इसे अधिक से अधिक पैदा कर रहे हैं। अर्थात्, नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी न केवल आरएच संघर्ष या रक्त समूहों (एबीओ प्रणाली में) में असंगतता के कारण हो सकती है, बल्कि 12 अन्य समूह प्रणालियों में से किसी में अंतर के कारण भी हो सकती है।

14 प्रणालियों में से प्रत्येक के लिए असंगति के मामले में एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के विकास का तंत्र लगभग समान है। गर्भावस्था के 8वें सप्ताह के बाद (अक्सर इसकी दूसरी छमाही में), भ्रूण के रक्त की एक अल्प मात्रा (यानी एंटीजन) नाल के माध्यम से मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। जवाब में, उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं का उत्पादन करती है - एंटीबॉडी जो अजनबियों को नष्ट कर देती हैं। लेकिन उन्हें एक बार रिहा नहीं किया जाता है, लेकिन, सीमा प्रहरियों की तरह, वे लगातार रक्तप्रवाह में घूमते रहते हैं, दूसरे हमले के लिए तैयार रहते हैं। बच्चे के जन्म के दौरान या मां के दूध के साथ गर्भाशय में भ्रूण को प्राप्त करना, वे इसके एरिथ्रोसाइट्स के विनाश (हेमोलाइसिस) का कारण बनते हैं। यही है, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ मातृ एंटीबॉडी की "लड़ाई" पहले से ही बच्चे के शरीर में होती है। इसकी अवधि और आक्रामकता प्रवेश की गई प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या और बच्चे की परिपक्वता पर निर्भर करती है। यह हेमोलिटिक बीमारी है।

इम्यूनोलॉजिकल संघर्ष का सबसे खतरनाक प्रकार आरएच प्रणाली के अनुसार रक्त की असंगति है। 90% मामलों में, यह आरएच-नेगेटिव मां में होता है, जो पहले से ही आरएच-पॉजिटिव बच्चे को जन्म दे चुकी होती है।यही है, पहली गर्भावस्था, एक नियम के रूप में, एचडीएन के बिना आगे बढ़ती है। दूसरा आरएच-पॉजिटिव भ्रूण गर्भाशय में पीड़ित होना शुरू कर देता है, क्योंकि महिला की प्रतिरक्षा प्रणाली में पहले से ही स्मृति कोशिकाएं होती हैं जो बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए जल्दी से सक्रिय और गुणा करती हैं। इसलिए, बच्चे के जन्म से पहले ही, शिशु के स्वास्थ्य पर गंभीर प्रभाव पड़ सकता है, उसकी प्रसव पूर्व मृत्यु तक। और बच्चे के जन्म के बाद, रोग पहले मिनटों से विकसित होता है, पैथोलॉजिकल लक्षण बहुत तेजी से बढ़ते हैं।

ABO प्रणाली के अनुसार भ्रूण और उसकी मां के रक्त की असंगति के साथ, नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी पहले गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो जाती है। लेकिन क्लिनिक के अनुसार, यह शायद ही कभी रीसस संघर्ष जितना गंभीर होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चे के कुछ ऊतकों, भ्रूण की झिल्ली और गर्भनाल में एक समान एंटीजेनिक सेट होता है और खुद पर मातृ हत्यारी कोशिकाओं के प्रभाव का हिस्सा होता है। यही है, रोग, इसके पर्याप्त उपचार के साथ, बहुत अधिक दुधारू होता है, बिना भयावह परिणामों के।

जब एक महिला गर्भावस्था के लिए पंजीकृत होती है, तो वह निश्चित रूप से न केवल अपने रक्त प्रकार, बल्कि बच्चे के पिता को भी बताएगी। एचडीएन विकसित होने का जोखिम होगा:

• O (1) समूह वाली माताएँ, यदि पति या पत्नी के पास कोई अन्य है;
• A (2) समूह वाली महिलाओं में, यदि पति के पास B (3) या AB (4) है;
• बी (3) समूह वाली माताओं में, यदि बच्चे के पिता के पास ए (2) या एबी (4) है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​रूप

1. एनीमिक।

एक बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने के कारण, रक्त में उनकी संख्या और हीमोग्लोबिन की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है। संघर्ष की शुरुआत में सामान्य रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स - रेटिकुलोसाइट्स के युवा रूपों की एक बढ़ी हुई संख्या पाई जाती है, और कुछ दिनों के बाद - अस्थि मज्जा भंडार में कमी के कारण उनका गायब होना। एचडीएन का यह रूप अन्य दुर्लभ एंटीजेनिक समूहों (उदाहरण के लिए, केल, एस, किड, एम, ल्यूटरन) में एबीओ प्रणाली में गैर-गंभीर संघर्षों में विकसित होता है। ऑक्सीजन की कमी के कारण बढ़े हुए जिगर के साथ बच्चा पीला, सुस्त है। वह कमजोर रूप से चूसता है और धीरे-धीरे वजन बढ़ाता है। उपचार के लिए एक दाता लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान की शुरूआत की आवश्यकता हो सकती है। एनीमिया कई महीनों तक बच्चे के साथ रहता है, हीमोग्लोबिन लगभग 3 सप्ताह के बाद फिर से तेजी से गिर सकता है। इसलिए ऐसे बच्चों को बार-बार दोहराने की जरूरत होती है सामान्य विश्लेषणरक्त, ताकि बीमारी के बिगड़ने से न चूकें। याद रखें कि गंभीर एनीमिया बच्चे के आगे के बौद्धिक विकास पर नकारात्मक छाप छोड़ता है!

2. कामचलाऊ।

हेमोलिटिक रोग के पाठ्यक्रम का सबसे आम प्रकार। पूर्ण-अवधि के नवजात शिशुओं में भी, जन्म के कुछ दिनों बाद लीवर एंजाइम सिस्टम की गतिविधि "शुरू" हो जाती है। गर्भधारण की अवधि जितनी कम होती है, यकृत की अपरिपक्वता उतनी ही स्पष्ट होती है, और लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के दौरान जारी बिलीरुबिन से बच्चे का रक्त खराब रूप से साफ हो जाता है। नतीजतन, यह जम जाता है, जिससे त्वचा और सभी श्लेष्म झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधला हो जाते हैं। इसके अलावा, यह गुर्दे की नलिकाओं में क्रिस्टल के रूप में जमा हो जाता है, उन्हें नुकसान पहुंचाता है, अग्न्याशय और आंतों की दीवारों को नुकसान पहुंचाता है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया की सबसे खतरनाक जटिलता कर्निकटेरस है। यह मस्तिष्क के नाभिक के लिए जहरीली क्षति है, केवल प्रतिवर्ती है आरंभिक चरण. फिर उनकी मृत्यु आती है, आक्षेप से प्रकट होती है, कोमा तक बिगड़ा हुआ चेतना। जीवित बच्चों में लगातार न्यूरोलॉजिकल और मानसिक दोष होते हैं, जो अक्सर सेरेब्रल पाल्सी विकसित करते हैं।

एक रक्त परीक्षण में, एनीमिया के संकेतों के साथ, अप्रत्यक्ष और फिर प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि का पता लगाया जाता है। इसका महत्वपूर्ण स्तर, जिस पर परमाणु पीलिया के लक्षण दिखाई देते हैं, प्रत्येक बच्चे के लिए अलग होता है। यह गर्भावधि उम्र, सहवर्ती संक्रमण की उपस्थिति, अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर ऑक्सीजन भुखमरी, हाइपोथर्मिया और भुखमरी के परिणामों से प्रभावित होता है। पूर्णकालिक शिशुओं के लिए, अनुमानित आंकड़ा लगभग 400 μmol / l है।

3. एडिमा।

4. मृदुता के साथ अंतर्गर्भाशयी मृत्यु।

यह हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप के भयावह विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भ के प्रारंभिक चरण में भ्रूण की मृत्यु है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की जटिलताओं

लंबे समय तक एनीमिया का बने रहना बच्चे के शारीरिक और बौद्धिक विकास को बाधित करता है। कम हीमोग्लोबिन केवल पीली त्वचा के बारे में नहीं है। लाल रक्त कोशिकाएं शरीर की हर कोशिका में ऑक्सीजन लाती हैं, जिसके बिना मनुष्य का अस्तित्व ही नहीं हो सकता। इसकी कमी (हाइपोक्सिया) के साथ, सभी जीवन प्रक्रियाएं पहले धीमी हो जाती हैं और फिर पूरी तरह से रुक जाती हैं। हीमोग्लोबिन जितना कम होता है, बच्चा उतना ही अधिक पीड़ित होता है: उसका हृदय, त्वचा, फेफड़े, आंतें, सभी अंतःस्रावी अंग और मस्तिष्क।

पीलिया की जटिलताओं, ऊपर सूचीबद्ध लोगों के अलावा, पित्त गाढ़ा करने वाला सिंड्रोम और संबंधित पाचन विकार, उदर शूल और रक्त परीक्षण में परिवर्तन हो सकते हैं। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के एक हल्के रूप के साथ भी, मस्तिष्क क्षति नींद और जागरुकता के लंबे समय तक विघटन, सांस लेने या दिल की धड़कन की आवृत्ति में वृद्धि, मानसिक मंदता, एस्थेनिक सिंड्रोम, न्यूरोसिस और सिरदर्द का कारण बन सकती है।

यह देखा गया है कि एचडीएन के बाद, 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे इसके प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं संक्रामक रोग, लंबे समय तक ठीक हो जाते हैं और अधिक बार जीवाणुरोधी दवाओं की नियुक्ति सहित अधिक सक्रिय उपचार की आवश्यकता होती है। यह बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता के प्रतिकूल प्रभाव को इंगित करता है प्रतिरक्षा तंत्रबच्चा।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

यदि गर्भावस्था के दौरान एंटी-रीसस एंटीबॉडी के टिटर में वृद्धि का पता चला है, तो एचडीएन के गंभीर रूप को रोकने के लिए महिला के इलाज के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. प्लास्मफेरेसिस।

16 वें सप्ताह से शुरू होकर, 4 से 8 सप्ताह के अंतराल के साथ 2-3 बार, संचित आक्रामक प्रतिरक्षा कोशिकाओं के साथ माँ से प्लाज्मा को हटा दिया जाता है।

2. बच्चे के पिता का स्किन ग्राफ्टिंग।

यह विदेशी ग्राफ्ट, 2 से 2 सेंटीमीटर मापता है, एंटी-रीसस एंटीबॉडी का हिट लेता है, जिससे बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं को हेमोलिसिस से बचाया जाता है।

3. कॉर्डोसेन्टेसिस का उपयोग करके अंतर्गर्भाशयी प्रतिस्थापन रक्त आधान।

किसी भी प्रकार के HDN के लिए आवेदन करें:

1. भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी को कम करने के उद्देश्य से गैर-विशिष्ट चिकित्सा के नियमित पाठ्यक्रम। ये हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी सहित विटामिन, एंटीहाइपोक्सेंट, एंटीएनीमिक दवाएं, ऑक्सीजन थेरेपी हैं।
2. नियोजित प्रसव से 3 दिन पहले फेनोबार्बिटल लेकर लीवर एंजाइम सिस्टम की परिपक्वता को उत्तेजित करना।
3. एक प्रकार की अंतर्गर्भाशयी फोटोथेरेपी का उपयोग करने का प्रयास किया जा रहा है: बिलीरुबिन के विषाक्त रूप को भ्रूण के लिए सुरक्षित में बदलने के लिए एक निश्चित तरंग दैर्ध्य के साथ लेजर बीम।

जन्म के बाद, चिकित्सा देखभाल की मात्रा सीधे हेमोलिटिक रोग के लक्षणों के विकास की गंभीरता और गति पर निर्भर करती है। व्यापक उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• पित्त के गाढ़ा होने और आंतों की सामग्री के ठहराव के सिंड्रोम की रोकथाम (सफाई एनीमा, जल्दी खिलाना और अनिवार्य पूरकता);
• लीवर एंजाइम की सक्रियता जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फेनोबार्बिटल) को बेअसर करती है;
• गुर्दे की क्षति को रोकने और मूत्र में बिलीरुबिन के पानी में घुलनशील अंश के उत्सर्जन को बढ़ाने के लिए एक अंतःशिरा ग्लूकोज समाधान की शुरूआत;
• फोटोथेरेपी: त्वचा में संचित हानिकारक बिलीरुबिन को हानिरहित में परिवर्तित करने के लिए तरंग दैर्ध्य के एक निश्चित स्पेक्ट्रम के लैंप के साथ एक बच्चे का दीर्घकालिक विकिरण;
• रक्त का विनिमय आधान - एचडीएन के प्रतिष्ठित और सूजन वाले रूपों के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान - एनीमिक के साथ।

आज, डॉक्टरों के पास एक महिला को सहन करने और उनके रक्त की प्रतिरक्षात्मक असंगति के साथ एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने में मदद करने का एक वास्तविक अवसर है। यह केवल महत्वपूर्ण है कि गर्भवती मां सक्रिय रूप से डॉक्टरों के साथ सहयोग करें और उनकी सभी सिफारिशों का पालन करें।