बच्चों में रेनॉड सिंड्रोम: लक्षण, निदान, उपचार और पोषण। रेनॉड रोग (सिंड्रोम) - यह क्या है, लक्षण, फोटो, उपचार रेनॉड रोग में रक्त परीक्षण में परिवर्तन

अद्यतन: दिसंबर 2018

शरीर के सीमित क्षेत्रों में तीव्र संचार विकारों की विशेषता वाले लक्षणों के समूह को रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है। ठंडी जलवायु वाले देशों में सिंड्रोम की आवृत्ति अधिक होती है। इसमें लगभग 2 से 18% के बीच उतार-चढ़ाव होता है। यह रोग अक्सर मध्यम आयु वर्ग के लोगों (40-50 वर्ष) को प्रभावित करता है, विशेषकर महिलाओं को (पुरुषों की तुलना में 4 गुना अधिक)।

रेनॉड रोग की अभिव्यक्तियाँ और रेनॉड सिंड्रोम के लक्षण एक-दूसरे से बहुत मिलते-जुलते हैं। हालाँकि, वे उस कारण में भिन्न होते हैं जो उनकी घटना को प्रेरित करता है, और कभी-कभी स्थानीयकरण में भी। उपचार विधियों के चुनाव में विभेदक निदान का बहुत महत्व है।

सिंड्रोम के विकास का तंत्र और नैदानिक ​​पाठ्यक्रम

विकास तंत्र

प्रारंभिक संवहनी दीवार की संरचना और वाहिकाओं को संक्रमित करने वाले उपकरण में कार्बनिक और कार्यात्मक विकार हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनका तंत्रिका विनियमन बदल जाता है। यह उत्तेजक कारकों के जवाब में रक्त वाहिकाओं के पैथोलॉजिकल ऐंठन (संकुचन) के हमलों में व्यक्त किया जाता है, जो मुख्य रूप से ठंड के लंबे समय तक संपर्क, एक स्पष्ट मनो-भावनात्मक प्रतिक्रिया और धूम्रपान हैं। स्थानीयकरण - अक्सर उंगलियों और पैरों की युक्तियाँ, जीभ की नोक, नाक या कान, ठोड़ी, पटेला का क्षेत्र। ऊपरी छोरों के रेनॉड सिंड्रोम की विशेषता घाव की विषमता है, और सममिति रेनॉड रोग की अधिक विशेषता है।

ऊतकों में रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय कमी से उनका ट्राफिज्म (पोषण) बाधित होता है, जो सुन्नता और तीन चरण की त्वचा प्रतिक्रिया में प्रकट होता है: रक्त और ऑक्सीजन की कमी के कारण ब्लैंचिंग के बाद सायनोसिस (त्वचा और नाखूनों का नीला-बैंगनी रंग) होता है। , रक्त प्रवाह के परिणामस्वरूप "हमले" की समाप्ति के बाद चमकदार लाली। शायद एक जालीदार संवहनी पैटर्न की उपस्थिति। बाद के हमलों में, तरल प्रकाश या खूनी सामग्री वाले छाले और ऊतकों का परिगलन (नेक्रोसिस) हो सकता है।

साथ में बीमारियाँ

रेनॉड सिंड्रोम, जिसके कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, आमतौर पर तब होता है जब:

• फैलाना ऑटोइम्यून रोग संयोजी ऊतक: प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और, गठिया और संधिशोथ, डर्माटोमायोसिटिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम (बाहरी स्राव ग्रंथियों को ऑटोइम्यून क्षति - वसामय, लार, पसीना), पेरिआर्थराइटिस नोडोसा।
• संवहनी रोग: एथेरोस्क्लेरोसिस को ख़त्म करना निचला सिरा, निरर्थक महाधमनीशोथ (ताकायासु रोग) और अन्य।
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ होने वाले रोग: क्रायोग्लोबुलिनमिया (रक्त में "ठंडे" प्रोटीन की उपस्थिति जो कम तापमान के प्रभाव में अवक्षेपित होती है), वास्तविक पॉलीसिथेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि), क्षति लसीका ऊतक, उच्च रक्त चिपचिपाहट के साथ (वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया)।
• और पूर्वकाल स्केलीन मांसपेशी (शायद ही कभी)।
• ग्रीवा और ऊपरी वक्षीय क्षेत्रों का ओस्टियोचोन्ड्रोसिस।

सिंड्रोम के विपरीत रेनॉड की बीमारीयह उन रोगों की अभिव्यक्ति है जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स, हाइपोथैलेमिक क्षेत्र, ट्रंक, रीढ़ की हड्डी के स्तर पर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। इससे वाहिकाओं में आवेगों के निर्माण के केंद्रों में उल्लंघन होता है।

योगदान देने वाले कारक और लक्षण

रोग के विकास और उत्तेजना में योगदान होता है:

• कम तापमान के लंबे समय तक संपर्क में रहना;
• भावनात्मक तनाव और अधिक काम;
• अंतःस्रावी विकार (फियोक्रोमोसाइटोमा,) और;
• क्लोनिडाइन, बीटा-ब्लॉकिंग, एंटीट्यूमर और परिधीय कार्रवाई की कुछ अन्य दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग के साथ दुष्प्रभाव;
• कंपन रोग.

रेनॉड सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम, जिसके लक्षणों को चरणों में विभाजित किया गया है, एक प्रगतिशील प्रक्रिया के रूप में आगे बढ़ता है:

• स्टेज I - एंजियोस्पैस्टिक

दुर्लभ अल्पावधि की घटना, कई मिनटों तक चलने वाली, त्वचा की सुन्नता के हमले, इसकी स्पष्ट ब्लैंचिंग और प्रभावित क्षेत्रों के क्षेत्र में तापमान में कमी, इसके बाद फटने वाली प्रकृति का दर्द होता है। इस स्तर पर, एक उत्तेजक कारक स्थापित करना संभव है - ठंड (ठंडे पानी से हाथ, चेहरा या शरीर धोना), तनाव, धूम्रपान। हमले के अंत में, इन क्षेत्रों में कोई उल्लेखनीय परिवर्तन नहीं देखा गया।

• द्वितीय चरण - एंजियोपैरालिटिक

बिना बार-बार होने वाले दौरे इसकी विशेषता है स्पष्ट कारणऔर एक घंटे या उससे अधिक समय तक चलने वाला। हमले के अंत में, सायनोसिस का एक चरण विकसित होता है - एक नीला-बैंगनी रंग दिखाई देता है, इसके बाद गंभीर हाइपरमिया (लालिमा) और प्रभावित क्षेत्र की हल्की सूजन होती है।

• स्टेज III - एट्रोफोपैरालिटिक

प्रारंभ में, त्वचा, नाखूनों (उंगलियों को नुकसान के साथ) में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, छोटे सतही पुटिकाओं के बाद छोटे निशान दिखाई देते हैं। ऊतकों की सूजन और सायनोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक लंबे हमले के बाद, सीरस-खूनी सामग्री वाले छाले दिखाई देते हैं। उनके खुलने के बाद, मृत (कभी-कभी हड्डी तक) ऊतक उजागर हो जाते हैं और आमतौर पर एक सतही, लंबे समय तक ठीक न होने वाला अल्सर बन जाता है। इसके घाव भरने में काफी समय लग सकता है। जब कोई द्वितीयक संक्रमण जुड़ा होता है, तो यह विकसित होता है। गंभीर मामलों में, हड्डियों का अवशोषण होता है, जिसके बाद उंगलियों में विकृति आ जाती है।

चरण I और II की अवधि 3-5 वर्ष है। यदि यह प्रक्रिया हाथों या पैरों पर होती है, तो अक्सर एक ही समय में तीनों चरणों के लक्षण देखना संभव होता है।

निदान

रेनॉड सिंड्रोम के साथ, निदान मुख्य रूप से रोगी की शिकायतों और वस्तुनिष्ठ डेटा के साथ-साथ पर आधारित होता है अतिरिक्त तरीकेशोध करना। इसमें शीत कारक के प्रति अपर्याप्त संवेदनशीलता (सबसे पहले) और प्रभावित क्षेत्रों के रंग में बदलाव को ध्यान में रखा जाता है। त्वचा का सफेद होना इसकी विशेषता है और इस सिंड्रोम वाले 78% लोगों में ऐसा होता है। निम्नलिखित संकेतों के अनुसार ठंड की प्रतिक्रिया के आधार पर रेनॉड सिंड्रोम की विश्वसनीयता निर्धारित करने के लिए (ब्रिटिश सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा ग्रुप) की सिफारिश की जाती है:

• रेनॉड सिंड्रोम अनुपस्थित है - त्वचा का रंग नहीं बदलता है;
• एक सिंड्रोम की संभावना - त्वचा के रंग में परिवर्तन प्रकृति में एकल-चरण है और सुन्नता या पेरेस्टेसिया (संवेदनशीलता विकार) के साथ है;
• विश्वसनीय - त्वचा का रंग परिवर्तन दो चरणों में होता है; इसके अलावा, हमले दोहराए जाते हैं।

संवहनी क्षति की विश्वसनीयता और डिग्री भी वाद्य तरीकों का उपयोग करके निर्धारित की जाती है: नाखून बिस्तर के जहाजों की कैपिलारोस्कोपी, रंग डॉपलर स्कैनिंग, प्रभावित क्षेत्र की थर्मोग्राफी (ठंडा करने के बाद मूल त्वचा के तापमान की वसूली की दर)।

सिंड्रोम और रेनॉड रोग का विभेदक निदान:

लक्षण	रेनॉड सिंड्रोम	रेनॉड की बीमारी
आयु	30 वर्ष से अधिक पुराना	कोई भी उम्र
संयोजी ऊतक रोगों के लक्षण (स्क्लेरोडर्मा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि)	विशेषता	गुम
घाव की समरूपता	अस्वाभाविक	विशेषता
अल्सरेशन, ऊतक परिगलन, गैंग्रीन	हाँ	नहीं
ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर)	उच्च	अच्छा
रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए एंजाइम इम्यूनोएसे	सकारात्मक	नकारात्मक
कैपिलारोस्कोपी (संवहनी बिस्तर का अध्ययन) - सबसे जानकारीपूर्ण अध्ययन	केशिका लूपों का विरूपण, उनकी कमी (उजाड़ना)	कोई बदलाव नहीं
आंतरिक अंगों (फेफड़ों, गुर्दे) में संवहनी संकट प्रकट होने की संभावना	हाँ	नहीं
स्थानीय शीतलन के बाद प्लेथिस्मोग्राफी (डिजिटल धमनी में दबाव का माप)।	दबाव 70% या उससे अधिक कम हो गया	बदला नहीं गया या थोड़ा कम किया गया
लेजर डॉपलर स्कैनिंग का उपयोग करके रक्त प्रवाह वेग का आकलन	बहुत कम हो गया	कम नहीं हुआ

रेनॉड की बीमारी का अंतिम निदान केवल गहन जांच के परिणामस्वरूप ही स्थापित किया जा सकता है। यदि किसी अन्य बीमारी की पहचान नहीं की जाती है जो लक्षण जटिल की घटना का कारण बनती है, तो "रेनॉड रोग" का निदान स्थापित किया जाता है।

इलाज

रेनॉड सिंड्रोम के साथ, विकलांगता मुख्य रूप से मुख्य बीमारी (गठिया, स्क्लेरोडर्मा, आदि) के संबंध में जारी की जाती है। लेकिन कभी-कभी, यदि रोगी अपने पेशे से संबंधित कार्य नहीं कर सकता है, तो रेनॉड सिंड्रोम II या III चरण के संबंध में विकलांगता भी संभव है।

स्टेज III रेनॉड सिंड्रोम वाले व्यक्ति सैन्य सेवा के लिए अनुपयुक्त हैं, स्टेज II के साथ - सीमित फिट, स्टेज I के साथ - भर्ती के अधीन।

हमले की स्थिति में आपातकालीन सहायता का प्रावधान है:

• उस कारक का उन्मूलन जिसने हमले को उकसाया
• रोगग्रस्त क्षेत्र को गर्म करना - ऊनी कपड़े से मालिश करना, गर्म पेय लेना
• वैसोडिलेटर्स और एनाल्जेसिक, एंटीस्पास्मोडिक्स (प्लैटिफिलिन) का रिसेप्शन या इंजेक्शन।

रेनॉड सिंड्रोम के साथ, उपचार दीर्घकालिक होता है। सबसे पहले, इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है, जो लक्षण जटिल की घटना का कारण बना।

आपको धूम्रपान बंद कर देना चाहिए और काम के दौरान और अंदर उत्तेजक कारकों के संपर्क में आने से बचना चाहिए रहने की स्थिति- ठंडी हवा और ठंडे पानी के संपर्क में आना, कंपन के संपर्क में आना, कंप्यूटर कीबोर्ड और भारी धातु उत्पादों पर लंबे समय तक काम करना, विभिन्न औद्योगिक रसायनों के संपर्क में आना, मनोवैज्ञानिक तनाव।

दवाएं निर्धारित हैं:

• वासोडिलेटिंग क्रिया (प्रतिपक्षी और कैल्शियम चैनल अवरोधक) - निफ़ेडिपिन (कोरिनफ़र, कॉर्डिपिन, कॉर्डफ्लेक्स, कैल्सीग्राड, निफ़ेडिपिन, निफ़ेकार्ड, ओस्मो-अडालैट, फेनिगिडिन), निकार्डिपिन, वेरापामिल (आइसोप्टिन, फ़िनोप्टिन, वेरोगालिड)
• एसीई अवरोधक - कैप्टोप्रिल, कपोटेन
• सेरोटोनिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स - केतनसेरिन
• प्रोस्टाग्लैंडिंस - वाजाप्रोस्तान, वीएपी, कैवर्जेक्ट, अलप्रोस्तान
• रक्त और माइक्रोसिरिक्युलेशन के भौतिक और रासायनिक गुणों में सुधार - एगापुरिन, ट्रेंटल, डिपिरिडामोल, पेंटोक्सिफाइलाइन, वैसोनाइट

चिकित्सा उपचारइसे फिजियोथेरेप्यूटिक और गैर-पारंपरिक प्रकार के उपचार के साथ जोड़ा जाना चाहिए। फिजियोथेरेपी - यूएचएफ, हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी, गैल्वेनिक स्नान, भौतिक चिकित्सा, रिफ्लेक्सोलॉजी। चल रहे चिकित्सा और फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार की अप्रभावीता के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है - सहानुभूति। में से एक आधुनिक तरीकेरेनॉड सिंड्रोम का उपचार स्टेम कोशिकाओं के साथ उपचार है जो परिधीय रक्त प्रवाह को सामान्य बनाने में योगदान देता है।

रेनॉड की घटना छोटे की एक महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट प्रतिक्रिया है रक्त वाहिकाएंठंड या मनो-भावनात्मक सदमे के प्रभाव के प्रति उँगलियाँ।

यह रोग संवहनी स्वर के तंत्रिका विनियमन के उल्लंघन पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप बाहरी उत्तेजनाओं के जवाब में छोटे जहाजों में लगातार संकुचन होता है।

का आवंटन प्राथमिक रेनॉड की घटना, या रेनॉड की बीमारी,जो स्वतंत्र रूप से होता है और 90% मामलों में होता है (इसके कारण निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं, विभिन्न बाहरी परिस्थितियों में रक्त वाहिकाओं की प्रतिक्रिया की वंशानुगत विशेषताओं को एक महत्वपूर्ण पूर्वगामी कारक माना जाता है), और द्वितीयक रेनॉड की घटना, या रेनॉड सिंड्रोम, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसी प्रणालीगत बीमारियों की जटिलता है। माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम लगभग 70 बीमारियों में होता है, जिनमें फैलाना भी शामिल है: संयोजी ऊतक, प्रणालीगत संवहनी क्षति, ओस्टियोचोन्ड्रोसिस, ग्रीवा पसली और पूर्वकाल स्केलीन सिंड्रोम, कंपन रोग, आदि।

वर्गीकरण

रेनॉड की घटना का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण

I. रेनॉड रोग (प्राथमिक सिंड्रोम) - धमनियों के कुछ समूहों के स्वर में तेज वृद्धि और कम तापमान या तनाव प्रतिक्रिया के संपर्क में आने पर परिधीय ऐंठन के विकास के कारण होता है।

द्वितीय. रेनॉड सिंड्रोम (माध्यमिक सिंड्रोम) - अंतरंग अतिवृद्धि के साथ कार्बनिक संवहनी विकृति के परिणामस्वरूप एंजियोट्रोफोन्यूरोसिस। यह विभिन्न विकृति विज्ञान में रक्त वाहिकाओं के आंतरिक व्यास में पुरानी कमी की विशेषता है: संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग, ऑटोइम्यून वास्कुलिटिस, घाव ग्रीवारीढ़, अंतःस्रावी तंत्र के रोग, धमनीविस्फार धमनीविस्फार, रुधिर संबंधी रोग।

एल. और पी. लैंगरॉन का इटियोपैथोजेनेटिक वर्गीकरण, एल. क्रोसेल, 1959, जो आधुनिक व्याख्या में इस प्रकार दिखता है:

1. रेनॉड रोग की स्थानीय उत्पत्ति (डिजिटल धमनीशोथ, उंगलियों और पैर की उंगलियों के जहाजों के धमनीविस्फार धमनीविस्फार, व्यावसायिक और अन्य आघात)।
2. रेनॉड रोग की क्षेत्रीय उत्पत्ति (सरवाइकल पसलियां, स्केलेनस पूर्वकाल सिंड्रोम, अचानक हाथ अपहरण सिंड्रोम, इंटरवर्टेब्रल डिस्क क्षति)।
3. रेनॉड रोग की खंडीय उत्पत्ति (धमनी खंडीय विस्मृति, जो दूरस्थ छोरों में वासोमोटर विकारों का कारण बन सकती है)।
4. रेनॉड की बीमारी एक प्रणालीगत बीमारी (धमनीशोथ, धमनी उच्च रक्तचाप, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) के संयोजन में।
5. अपर्याप्त रक्त परिसंचरण (थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, नस की चोटें, दिल की विफलता, सेरेब्रल एंजियोस्पाज्म, रेटिनल वैसोस्पैज्म) के साथ रेनॉड की बीमारी।
6. हार तंत्रिका तंत्र(संवैधानिक एक्रोडिनिया, सीरिंगोमीलिया, मल्टीपल स्केलेरोसिस)।
7. पाचन विकारों (कार्यात्मक और) के साथ रेनॉड रोग का संयोजन जैविक रोगपाचन तंत्र, गैस्ट्रिक अल्सर, कोलाइटिस)।
8. रेनॉड की बीमारी अंतःस्रावी विकारों (डाइनसेफेलिक-पिट्यूटरी विकार, अधिवृक्क ट्यूमर, हाइपरपैराथायरायडिज्म, ग्रेव्स रोग, क्लाइमेक्टेरिक रजोनिवृत्ति, और विकिरण चिकित्सा और सर्जरी के परिणामस्वरूप रजोनिवृत्ति) के साथ संयोजन में।
9. हेमटोपोइजिस (जन्मजात स्प्लेनोमेगाली) के उल्लंघन में रेनॉड की बीमारी।
10. क्रायोग्लोबुलिनमिया में रेनॉड की बीमारी।
11. स्क्लेरोडर्मा में रेनॉड की बीमारी।
12. सच्चा रेनॉड रोग.

भविष्य में, इस वर्गीकरण को आमवाती घावों, हार्मोनल डिसफंक्शन (हाइपरथायरायडिज्म, पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि, गर्भाशय और डिम्बग्रंथि डिसप्लेसिया, आदि) में कुछ चयनित नैदानिक ​​​​रूपों द्वारा पूरक किया गया था, व्यावसायिक विकृति विज्ञान (कंपन रोग) के कुछ रूपों में, परिधीय रूप से अभिनय करने के बाद जटिलताओं वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर दवाएं, जैसे एर्गोटामाइन, बीटा-ब्लॉकर्स का व्यापक रूप से इलाज के लिए उपयोग किया जाता है धमनी का उच्च रक्तचाप, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य बीमारियाँ जो संबंधित प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में रेनॉड रोग लक्षण के हमलों का कारण बन सकती हैं।

एटियलजि और रोगजनन

रेनॉड की घटना के विकास का कारण बनने वाला एक महत्वपूर्ण कारक विभिन्न बहिर्जात कारकों के प्रति रक्त वाहिकाओं की प्रतिक्रिया की वंशानुगत विशेषताएं माना जाता है। रेनॉड की घटना (प्राथमिक सिंड्रोम) के पारिवारिक मामलों की जीनोमिक स्क्रीनिंग के अध्ययन से कई आनुवंशिक लोकी का पता चला है जो इस रोग प्रक्रिया के विकास को निर्धारित कर सकते हैं। रेनॉड की घटना के विकास के तंत्र को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, न्यूरोजेनिक, संवहनी, मध्यस्थ और प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी के साथ रोग की बहुक्रियात्मक प्रकृति सिद्ध हो चुकी है।

रेनॉड की घटना का रोगजनन सहानुभूति तंत्रिकाओं और हाथ और पैरों के संवहनी बिस्तर की विशेषताओं द्वारा संवहनी कार्यों के विनियमन में विकारों से जुड़ा हुआ है। आम तौर पर, इन वाहिकाओं को रक्त परिसंचरण प्रदान करने के लिए अनुकूलित किया जाता है, जो स्थानीय चयापचय आवश्यकताओं और कार्यों से कहीं अधिक है महत्वपूर्ण भूमिकास्थानीय ऊतक तापमान के नियमन में। इस ऊतक क्षेत्र में, संवहनी नेटवर्क में बहुत बड़ी संख्या में धमनीशिरापरक एनास्टोमोसेस होते हैं, जिनका व्यास चयापचय विनियमन पर निर्भर नहीं करता है और लगभग पूरी तरह से सहानुभूति तंत्रिकाओं के वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर आवेगों के स्तर द्वारा प्रदान किया जाता है। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के स्वर में वृद्धि से वाहिकासंकीर्णन होता है और रक्त प्रवाह के प्रतिरोध में तेज वृद्धि होती है। यह कुछ ऊतकों (त्वचा, मांसपेशियों, हाथ के फालैंग्स) के स्थानीय इस्किमिया के विकास का कारण है, जिसकी अवधि स्थानीय ट्रॉफिक विकारों की डिग्री निर्धारित करती है। इसके अलावा, यह माना जाता है कि सेरोटोनिन की बढ़ी हुई स्थानीय रिहाई एक हमले के विकास में भाग लेती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्तवाहिकाओं में ऐंठन होती है। हमले की शुरुआत में ऐंठन प्रबल होती है, पोस्टकेपिलरी स्फिंक्टर्स के संकुचन, शिराओं और शिराओं के पैरेसिस द्वारा पूरक होती है, और इसलिए सायनोसिस और एडिमा ऊतक के पीलेपन की जगह ले लेते हैं।

रेनॉड घटना के पैथोफिजियोलॉजी के अध्ययन के आधुनिक पहलुओं में एंडोथेलियम-निर्भर कारकों और परिधीय तंत्रिका तंत्र के बीच बातचीत के संतुलन के साथ संवहनी स्वर के दोहरे विनियमन की परिकल्पना भी शामिल होनी चाहिए, जो रोग के उपचार के लिए नई संभावनाएं खोलती है। .

प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम में, ठंड के प्रभाव के प्रति अतिसंवेदनशीलता मुख्य रूप से ए-एड्रीनर्जिक प्रतिक्रिया में वृद्धि से उत्पन्न होती है। माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम के साथ, अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति के आधार पर, कई रोग प्रक्रियाएं होती हैं। इस मामले में, कार्बनिक वाहिकासंकीर्णन से परिधीय धमनियों के माध्यम से रक्त का प्रवाह गायब हो जाता है।

समीपस्थ संवहनी रुकावट और बिगड़ा हुआ रियोलॉजी (बढ़ी हुई चिपचिपाहट और पॉलीसिथेमिया) उंगलियों की सूक्ष्म धमनियों में रक्त के प्रवाह के गायब होने का कारण बन सकता है।

महामारी विज्ञान

व्यापकता का संकेत: दुर्लभ

लिंगानुपात (एम/एफ): 2

रेनॉड सिंड्रोम की व्यापकता विभिन्न देश 2.1 से 16.8% तक है। चरम घटना जीवन के 2-3 दशकों में होती है। रोगियों में महिलाओं की प्रधानता है और विभिन्न लेखकों के अनुसार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 2:1 से 8:1 तक है। महिलाओं में रेनॉड सिंड्रोम की शुरुआत की उम्र पुरुषों की तुलना में काफी कम है। उम्र के साथ, बीमारों में पुरुषों का अनुपात बढ़ने की प्रवृत्ति होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड

ठंड लगना, हाथों और पैरों के डिस्टल फालैंग्स में दर्द, त्वचा का मलिनकिरण,

लक्षण, पाठ्यक्रम

यह स्थानीय और सामान्य संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। स्थानीय संकेतों में शामिल हैं: ठंड लगना, उंगलियों या पैर की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में दर्द, त्वचा का मलिनकिरण, बाहों और पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी। रोग की शुरुआत में सूचीबद्ध लक्षण बाहरी और आंतरिक वातावरण (न्यूरोसाइकिक तनाव, हाइपोथर्मिया, आदि) के प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में पैरॉक्सिस्मल होते हैं। रेनॉड रोग की शुरुआत में, हमले कुछ मिनटों तक रहते हैं। समय के साथ इनकी तीव्रता बढ़ती जाती है। हमले अधिक बार-बार और लंबे समय तक होते रहते हैं। धीरे-धीरे, ट्रॉफिक ऊतक विकार प्रकट होते हैं।

सामान्य लक्षणों में हाथों और पलकों का कांपना, अल्पकालिक धुंधली दृष्टि, वृद्धि, थकान, चिड़चिड़ापन शामिल हैं। वे रोग प्रक्रिया में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की भागीदारी की गवाही देते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, रेनॉड रोग के तीन चरण होते हैं - एंजियोस्पैस्टिक, एंजियोपैरालिटिक, ट्रोफोपैरालिटिक ..

मैं स्टेज (एंजियोस्पैस्टिक)।यह उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की एक अल्पकालिक सममित ऐंठन की विशेषता है। इसके साथ उनमें ठंड, दर्द, संवेदनशीलता में कमी ("मृत उंगली" का एक लक्षण) की अनुभूति भी होती है। उंगलियों का रंग पीला पड़ जाता है। हालाँकि, कुछ मिनटों के बाद, ऐंठन को त्वचा के सक्रिय हाइपरमिया द्वारा बदल दिया जाता है। मरीजों को उंगलियों में जलन, मध्यम दर्द महसूस होता है। इंटरफैन्जियल जोड़ों के क्षेत्र में हल्की सूजन दिखाई देती है। इंटरेक्टल पीरियड में उंगलियों की त्वचा नहीं बदलती, उनका रंग सामान्य होता है।

द्वितीय चरण (एंज्नोपैरालिटिक)।ऐंठन अधिक बार हो जाती है। हाथों की अंगुलियों और हाथों की त्वचा ही सियानोटिक होती है। उनकी सूजन और चर्बी लगातार देखी जाती है।

बीमार अवस्था (ट्रोफोपैरालिटिक)।यह लंबे समय तक ठीक न होने वाले गहरे अल्सर के रूप में डिस्टल और मध्य टर्मिनल फलांगों के नरम ऊतकों में ट्रॉफिक परिवर्तन के साथ होता है। कम सामान्यतः, अल्सर समीपस्थ फलांगों पर दिखाई देते हैं। उनके स्थान पर जो निशान बनते हैं वे हड्डी से मजबूती से जुड़े होते हैं, दर्दनाक होते हैं। मरीजों की कार्य क्षमता कम हो जाती है। एक नियम के रूप में, रेनॉड की बीमारी लंबे समय तक बनी रहती है। रोग की महत्वपूर्ण अवधियों में अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन दिखाई देते हैं। इसी समय, ट्रॉफिक विकारों के तेजी से विकास के साथ रोग का एक घातक कोर्स अक्सर नोट किया जाता है।

निदान

रेनॉड रोग और सिंड्रोम का निदान विशिष्ट शिकायतों और एक विशिष्ट हमले के विवरण के आधार पर किया जाता है।

प्रारंभिक निदान को इस तथ्य से सरल बनाया गया है कि "मृत उंगली" लक्षण आमतौर पर ठंडे परीक्षण के साथ आसानी से पुन: उत्पन्न हो जाता है। अधिक सामान्यतः उपयोग किया जाता है अलेक्सेव का शीत परीक्षण।इसका सार इस प्रकार है: 20 मिनट के भीतर, परीक्षार्थी के हाथ उस कमरे के तापमान (20 - 25 डिग्री सेल्सियस) के अनुकूल हो जाते हैं, जहां अध्ययन किया जा रहा है। फिर, तापमान को उंगलियों या पैरों के फालेंजों के अंतिम खंडों पर मापा जाता है। हाथों (पैरों) को 5 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर 5 मिनट के लिए पानी में डुबोया जाता है। उसके बाद, उन्हीं क्षेत्रों में उंगलियों की त्वचा का तापमान मापा जाता है और उसके ठीक होने का समय निर्धारित किया जाता है। 9 सामान्य, यह 10-15 मिनट में प्रारंभिक मूल्यों तक पहुँच जाता है;

एक्स-रे निदानरेनॉड की बीमारी और सिंड्रोम में हड्डियों और आसपास में ट्रॉफिक परिवर्तनों की डिग्री निर्धारित करना शामिल है मुलायम ऊतक, क्षेत्रीय धमनियों की धैर्यता और संरचना का अध्ययन।

प्रारंभिक रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ प्रभावित उंगलियों पर चमड़े के नीचे के ऊतकों की सूजन, इसकी सीमाओं के धुंधला होने, समरूपीकरण और रेडियोग्राफ़ पर इसकी छाया की पारदर्शिता में कमी के रूप में व्यक्त की जाती हैं। इसके बाद, फाइब्रोसिस के लक्षण नरम ऊतकों की संरचना के किसी न किसी पुनर्गठन के रूप में निर्धारित होते हैं। चमड़े के नीचे का ऊतक एक मोटे सेलुलर-फंसे हुए ढांचे को प्राप्त करता है, इसकी आकृति रेडियोग्राफ़ पर विभेदित नहीं होती है। इंटरफैन्जियल जोड़ों की पार्श्व सतहों पर, त्वचा की परतों के मोटे होने के कारण अतिरिक्त नरम ऊतक संरचनाएं निर्धारित होती हैं। त्वचा की झुर्रियों के कारण, रेडियोग्राफ़ पर इसकी छाया में एक धारीदार चरित्र और एक दांतेदार बाहरी रूपरेखा होती है। कभी-कभी, कोमल ऊतकों में कैल्सीफिकेशन की घनी छायाएं निर्धारित होती हैं।

रेनॉड रोग और रेनॉड सिंड्रोम की अस्थि अभिव्यक्तियाँ ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोलाइसिस और ऑस्टियोनेक्रोसिस के रूप में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों की विशेषता हैं। जिसमें पैथोलॉजिकल परिवर्तनआमतौर पर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में स्थानीयकृत और अधिक स्पष्ट होता है। पर प्रारम्भिक चरणऑस्टियोपोरोसिस में हड्डी के ट्रैब्युलर पैटर्न का दुर्लभकरण होता है, इसके कॉम्पैक्ट पदार्थ का पतला होना, मुख्य रूप से डिस्टल फालैंग्स के आधार पर।

भविष्य में ऑस्टियोपोरोसिस हाथ के अन्य हिस्सों में भी फैल जाता है। अक्सर, पुनर्गठन के सिस्टिक जोन विकसित होते हैं हड्डी का ऊतक. डिस्टल फालैंग्स का गाढ़ा शोष होता है, जिससे उनकी मात्रा में कमी आती है, नाखून ट्यूबरोसिटी पतली और तेज हो जाती है। एक्स-रे और डेंसिटोमेट्री विधियों का उपयोग करके ऑस्टियोपोरोसिस का अधिक सटीक मात्रात्मक मूल्यांकन संभव है।

ऑस्टियोपोरोसिस के समानांतर, ऑस्टियोलाइसिस घटनाएं विकसित होती हैं, जो शुरू में नाखून ट्यूबरोसिटी को प्रभावित करती हैं, और फिर फालानक्स के एक महत्वपूर्ण हिस्से या पूरे फालानक्स में फैल जाती हैं (आंकड़ा)। नरम ऊतकों के स्पष्ट संघनन के कारण, इंटरफैलेन्जियल जोड़ों में एंकिलोसिस या सब्लक्सेशन विकसित हो सकता है। गंभीर मामलों में, ऑस्टियोनेक्रोसिस पाया जाता है।

एंजियोग्राफीरेनॉड रोग के निदान के लिए इसका सीमित महत्व है, लेकिन यह रक्त प्रवाह विकारों के कार्बनिक रूपों की पहचान करने में मदद करता है; रेनॉड की बीमारी के अंतिम चरण में, डिजिटल धमनियों का स्टेनोसिस नोट किया गया था।

लेजर डॉपलर फ़्लोमेट्री- त्वचा के रक्त प्रवाह का आकलन; उत्तेजक परीक्षणों के उपयोग से रक्तवाहिका-आकर्ष में वृद्धि और वासोडिलेशन क्षमता में कमी का पता चलता है।
थर्मोग्राफी- त्वचा के तापमान के स्तर से रक्त प्रवाह का अप्रत्यक्ष मूल्यांकन; ठंडा होने के बाद प्रारंभिक त्वचा के तापमान की वसूली का समय और उंगली के साथ-साथ ढाल संवहनी क्षति की गंभीरता को दर्शाता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएसडी) के द्वितीयक एसआर का पता लगाने के लिए 30 डिग्री सेल्सियस पर उंगलियों के पैड और हाथ के पिछले हिस्से के बीच 1 डिग्री सेल्सियस से अधिक के तापमान अंतर का सकारात्मक और नकारात्मक पूर्वानुमानात्मक मूल्य (क्रमशः 70 और 82%) होता है। ).
प्लीथिस्मोग्राफी- डिजिटल धमनी में रक्तचाप का माप; स्थानीय शीतलन के बाद दबाव में 70% या अधिक की कमी, एसआर की द्वितीयक प्रकृति (97% संवेदनशीलता) को इंगित करती है; एसजेएस की विशेषता 30°C (100% विशिष्टता) पर दबाव में 0 की कमी है।
कलर डॉपलर अल्ट्रासाउंड स्कैन- डिजिटल धमनी व्यास का दृश्य और माप, रक्त प्रवाह वेग का आकलन; प्राथमिक और माध्यमिक एसआर को अलग करने की अनुमति देता है।

निदान मुख्य रूप से रोग की शिकायतों और नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर स्थापित किया जाता है। निम्नलिखित तीन प्रश्नों के सकारात्मक उत्तर के साथ रेनॉड सिंड्रोम का निदान संभव माना जाता है:
- क्या उंगलियों में ठंड के प्रति असामान्य संवेदनशीलता है?
- क्या ठंड लगने पर उंगलियों का रंग बदल जाता है?
- क्या वे सफेद और/या नीले हो जाते हैं?

इसी समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उंगलियों की ठंड के प्रति संवेदनशीलता भी बिल्कुल देखी जाती है स्वस्थ लोग. तो, लगभग 7 हजार लोगों के एक सर्वेक्षण में, उनमें से लगभग 12% ने इस प्रश्न का सकारात्मक उत्तर दिया: "क्या आपकी उंगलियां या अंग ठंडे तापमान के प्रति असामान्य रूप से संवेदनशील हैं?" . इसके अलावा, ठंडी त्वचा या उंगलियों, हाथों और हाथ-पैरों की त्वचा पर अस्पष्ट धब्बे पड़ना ठंड के संपर्क में आने पर एक सामान्य प्रतिक्रिया मानी जाती है। उंगलियों का सफेद होना जैसा संकेत रेनॉड सिंड्रोम (94-100%) के लिए अत्यधिक संवेदनशील है और इसकी उच्च विशिष्टता (75-78%) है।

ब्रिटिश स्क्लेरोडर्मा रिसर्च ग्रुप ने रेनॉड सिंड्रोम (एसआर) की निम्नलिखित परिभाषा प्रस्तावित की है:

. विश्वसनीय एसआर- ठंड में त्वचा के द्विध्रुवीय मलिनकिरण के बार-बार होने वाले प्रकरण।
. संभावित सीपी - त्वचा का एकल-चरण मलिनकिरण, ठंड के प्रभाव में सुन्नता या पेरेस्टेसिया के साथ।
. क्रमांक- ठंड के प्रभाव में त्वचा के रंग में कोई बदलाव नहीं होता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नव निदान एसआर वाले सभी रोगियों में, विकृति विज्ञान की प्राथमिक और माध्यमिक प्रकृति के विभेदक निदान के उद्देश्य से विशेष अध्ययन करना आवश्यक है।
सबसे पहले, आपको यह स्पष्ट करना होगा:
. क्या रोगी में संयोजी ऊतक रोगों के लक्षण हैं जिनके साथ एसआर सबसे अधिक बार जुड़ा होता है (गठिया, मायलगिया, बुखार, "शुष्क" सिंड्रोम, त्वचा लाल चकत्ते, कार्डियोपल्मोनरी विकार);
. क्या अध्ययन के समय रोगी कोई दवा ले रहा है, विशेषकर कीमोथेराप्यूटिक एजेंट;
. क्या रोगी कंपन या अन्य यांत्रिक प्रभावों के संपर्क में है जो हाथों को घायल करते हैं;
. क्या रेनॉड सिंड्रोम के एपिसोड कुछ स्थितिगत परिवर्तनों से जुड़े हैं।

अधिकांश मामलों में प्राथमिक एसआर मध्यम रूप से स्पष्ट होते हैं, और केवल 12% रोगियों में रोग के लक्षण महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट होते हैं। प्राथमिक एसआर की शुरुआत की औसत आयु 14 वर्ष है और केवल 27% मामले 40 या उससे अधिक उम्र में विकसित होते हैं। 1/4 रोगियों में, एसआर पहली पंक्ति के रिश्तेदारों में होता है।
प्राथमिक और माध्यमिक एसआर की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पहचान के बावजूद, इन दो स्थितियों में व्यक्तिगत संकेतों में कुछ अंतर हैं। निम्नलिखित संकेत एसआर की द्वितीयक प्रकृति की संभावना दर्शाते हैं:
. शुरुआत की देर से उम्र
. पुरुष लिंग,
. ऊतक इस्किमिया (अल्सरेशन) के लक्षणों के साथ वैसोस्पास्म के दर्दनाक एपिसोड,
. असममित हमले.
वाद्य और प्रयोगशाला के तरीकेअनुसंधान का उद्देश्य मुख्य रूप से रेनॉड सिंड्रोम की प्रकृति को स्पष्ट करना है - प्राथमिक या माध्यमिक। वाद्य विधियों में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण नेल बेड कैपिलारोस्कोपी (सीएनएल) है। विधि आपको नाखून बिस्तर के स्थानीय केशिका नेटवर्क का दृश्य रूप से आकलन करने और केशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तनों और बिगड़ा हुआ केशिका रक्त प्रवाह की पहचान करने की अनुमति देती है। प्राथमिक एसआर में, केशिकाओं में कोई संरचनात्मक परिवर्तन नहीं होते हैं, लेकिन केशिकाओं या इंट्राकेपिलरी ठहराव में रक्त प्रवाह वेग में स्पष्ट कमी के रूप में कार्यात्मक विकारों का पता लगाया जाता है। माध्यमिक एसआर को केशिका लूप के आकार और आकार में परिवर्तन, केशिका नेटवर्क में कमी की विशेषता है।

क्रमानुसार रोग का निदानरेनॉड सिंड्रोम का उपचार सबसे पहले किया जाना चाहिए शाखाश्यावता- हाथों या पैरों में लंबे समय तक सायनोसिस की विशेषता वाली स्थिति, जो ठंड के प्रभाव से बढ़ जाती है।
कुछ स्थितियों को गलती से रेनॉड सिंड्रोम समझ लिया जा सकता है। इनमें कार्पल टनल सिंड्रोम, रिफ्लेक्स सिम्पैथेटिक डिस्ट्रोफी और सुपीरियर एपर्चर सिंड्रोम शामिल हैं। ये सभी सिंड्रोम ऊपरी छोरों के न्यूरोवस्कुलर बंडल को यांत्रिक क्षति से जुड़े हैं।
α-इंटरफेरॉन, एंटीट्यूमर एजेंट (सिस्प्लैटिन, ब्लोमाइसिन, विनब्लास्टाइन, आदि), β-ब्लॉकर्स और ब्रोमोक्रिप्टिन जैसी दवाएं लेने पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।
लिवेडो रेटिकुलरिस वास्कुलिटिस, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और ओक्लूसिव परिधीय संवहनी रोग में भी देखा जाता है, जिसमें एसआर के विपरीत, यह लक्षण स्थिर होता है।
परिधीय संवहनी रोग के रोगियों द्वारा अक्सर अंगों के जमने, उनकी सुन्नता और झुनझुनी की शिकायत की जाती है, साथ ही रक्त प्रवाह और इस्किमिया में कमी भी होती है। एसआर में, परिधीय संवहनी रोग के विपरीत, संकेतित लक्षणकेवल रक्तवाहिका-आकर्ष के दौरान देखे जाते हैं और प्रारंभिक रक्त प्रवाह की बहाली के बाद पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

विभेदक निदान के साथ किया जाता है अंतःस्रावीशोथ को नष्ट करनाऔर ऐसे रोग जिनमें ऊपरी अंग में संचार संबंधी विकार सबक्लेवियन धमनी के अतिरिक्त संपीड़न के कारण होते हैं।
रेनॉड की बीमारी में ख़त्म होने वाले अंतःस्रावीशोथ के विपरीत, पैरों और रेडियल धमनियों की धमनियों में धड़कन संरक्षित रहती है। रोग अधिक सौम्यता से बढ़ता है। सबक्लेवियन धमनी का संपीड़न एक सहायक ग्रीवा पसली या एक उच्च-झूठी पहली पसली (कोस्टोक्लेविकुलर सिंड्रोम), हाइपरट्रॉफाइड पूर्वकाल स्केलीन मांसपेशी, या उसके कण्डरा (स्केलीन पूर्वकाल सिंड्रोम), या पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पेक्टोरलिस माइनर मांसपेशी (पेक्टोरलिस माइनर सिंड्रोम) के कारण हो सकता है। . इन सिंड्रोमों के साथ, धमनी और ब्रेकियल प्लेक्सस दोनों का संपीड़न होता है, इसलिए उनके क्लिनिक में संवहनी और तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं। धमनी के लगातार आघात से इसकी दीवार, पेरीआर्थराइटिस में सिकाट्रिकियल परिवर्तन होता है और इसके परिणामस्वरूप पोत घनास्त्रता हो सकती है। ट्रॉफिक विकार ऊपरी अंग में रक्त की आपूर्ति के गंभीर उल्लंघन का परिणाम हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर का सही मूल्यांकन, अंग की स्थिति में बदलाव के साथ परीक्षणों के परिणाम हमें इन सिंड्रोमों को रेनॉड की बीमारी से अलग करने की अनुमति देते हैं। अतिरिक्त VI पसली, साथ ही कॉस्टोक्लेविकुलर सिंड्रोम वाले रोगियों में, निदान में रेडियोग्राफिक परीक्षा महत्वपूर्ण हो जाती है।

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इलाज

प्राथमिक और माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे ठंडक, धूम्रपान, रासायनिक और अन्य कारकों के संपर्क से बचें जो रोजमर्रा की जिंदगी और काम पर रक्त वाहिकाओं की ऐंठन को भड़काते हैं। तनावपूर्ण स्थितियों, तापमान में अचानक बदलाव से बचना चाहिए, पूरे शरीर और विशेष रूप से हाथों और पैरों को गर्म रखें (गर्म कपड़े, टोपी, दस्ताने के बजाय दस्ताने, थर्मल अंडरवियर आदि पहनें)। उत्तेजक कारकों (ठंड, कंपन, आदि) की पहचान और उन्मूलन पेशेवर आरएस के उपचार का आधार है। अंतर्निहित बीमारी का उपचार, जिसका उद्देश्य संवहनी विकारों को खत्म करना, रोग प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना, माध्यमिक एसआर की अभिव्यक्तियों पर सकारात्मक प्रभाव डालता है।
प्राथमिक एसआर में वैसोस्पास्म के लगातार और लंबे समय तक एपिसोड के मामलों में और माध्यमिक एसआर के लगभग सभी मामलों में, इसे निर्धारित करना आवश्यक है दवाई से उपचार. एसआर के उपचार के लिए, वैसोडिलेटरी प्रभाव वाली दवाओं या रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को प्रभावित करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।
वैसोडिलेटर्स में एसआर थेरेपी के प्रभावी साधन हैं कैल्शियम चैनल अवरोधक,जिन्हें एसआर के लिए प्रथम-पंक्ति दवा माना जाता है, पसंद की दवा निफ़ेडिपिन है, जिसे अलग-अलग पाठ्यक्रमों में या लंबे समय तक 30-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। सक्रिय औषधियाँ), लेकिन उनका चिकित्सीय प्रभाव कुछ हद तक कम है। अपर्याप्त प्रभाव के साथ, एम्लोडिपाइन को दिन में एक बार 5 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है रोज की खुराक 10 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। एम्लोडिपाइन का सबसे आम दुष्प्रभाव टखने में सूजन है। इसरा-डिपिन को दिन में 2 बार 2.5 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स प्लेटलेट सक्रियण को रोकते हैं, जिसका सीपी पर भी लाभकारी प्रभाव पड़ता है।
दवाओं का प्रभाव एसआर हमलों की आवृत्ति और उनकी अवधि में कमी में व्यक्त किया जाता है, और इसके दीर्घकालिक उपयोग से संवहनी-ट्रॉफिक विकारों का विपरीत विकास होता है। प्राथमिक एसआर वाले रोगियों में माध्यमिक की तुलना में, चिकित्सीय प्रभाव आमतौर पर अधिक हद तक प्रकट होता है। बड़ी खुराक में निफ़ेडिपिन के लंबे समय तक उपयोग से पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों में दर्द, साथ ही सहनशीलता का विकास और दवा के चिकित्सीय प्रभाव में कमी संभव है।
एसआर की प्रगतिशील प्रकृति के साथ, इसका उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है वासाप्रोस्टन (प्रोस्टाग्लैंडीन E1),जिसका स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है, प्लेटलेट्स की गतिविधि और एकत्रीकरण को रोकता है, घनास्त्रता को कम करता है, एंडोथेलियम आदि पर सकारात्मक प्रभाव डालता है।
दवा को रोजाना 1-2 घंटे के लिए 100-200 मिलीलीटर सलाइन में 20-40 एमसीजी एल्प्रोस्टैडिल की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; 15-20 इन्फ्यूजन के कोर्स के लिए। प्रारंभिक प्रभाव 2-3 जलसेक के बाद दिखाई दे सकता है, लेकिन चिकित्सा के पाठ्यक्रम के अंत के बाद अधिक लगातार प्रभाव देखा जाता है और रेनॉड सिंड्रोम के हमलों की आवृत्ति, अवधि और तीव्रता में कमी, ठंडक, सुन्नता में कमी के रूप में व्यक्त किया जाता है। और इस्केमिक दर्द, साथ ही हाथ-पांव में अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन, 1/3 रोगियों में अल्सर के पूर्ण उपचार तक। वासा-प्रोस्टन® का सकारात्मक प्रभाव आमतौर पर 4-6 महीने तक रहता है; उपचार के बार-बार पाठ्यक्रम (वर्ष में 2 बार) आयोजित करने की सिफारिश की जाती है।
अपर्याप्त प्रभाव के साथ, संवहनी विकारों के उपचार में जलसेक प्रोस्टेनोइड (इलोप्रोस्ट और अंतःशिरा एपोप्रोस्टेनॉल - इलोमिडिन) जोड़ने की सिफारिश की जाती है। दवाओं में एक स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है, इसका उपयोग गंभीर रेनॉड सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है, मुख्य रूप से माध्यमिक, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से जुड़ा होता है, सक्रिय डिजिटल अल्सर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ।
स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव वाली अन्य दवाओं में से, इसे नोट किया जा सकता है एंजियोटेंसिन II प्रकार I रिसेप्टर ब्लॉकर्स (लोसार्टन)।
एसआर के उपचार में, कई वैसोडिलेटर्स का उपयोग किया जाता है (ट्रांसडर्मल नाइट्रोग्लिसरीन, हाइड्रैलाज़िन, पैपावेरिन, मिनोक्सिडिल, डेरिवेटिव) निकोटिनिक एसिड), जो चयनित रोगियों में प्रभावी हो सकता है, मुख्यतः प्राथमिक एसआर में। हालाँकि, लगातार विकास दुष्प्रभाव(प्रणालीगत हाइपोटेंशन, सिर दर्द) इन दवाओं के उपयोग को सीमित करता है। एसआर के रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों की प्रभावशीलता पर अध्ययन के परिणाम बहुत विवादास्पद हैं। वर्तमान में, दवाओं के इस समूह का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस.
प्राथमिक एसआर के जटिल उपचार में भी इसका उपयोग किया जा सकता है एंजियोप्रोटेक्टर्स और जिन्कगो बिलोबा- मध्यम वासोएक्टिव प्रभाव वाली एक हर्बल तैयारी (लंबे समय तक उपयोग के साथ एसआर हमलों की संख्या कम कर देती है)।
सिम्पैथोलिटिक दवाओं का उपयोग इस तथ्य से उचित है कि एड्रीनर्जिक उत्तेजना वाहिकासंकीर्णन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। प्राज़ोसिनप्राथमिक एसआर वाले रोगियों में वैसोस्पास्म की गंभीरता और आवृत्ति को काफी कम कर देता है।
सेकेंडरी एसआर के इलाज में इनका बहुत महत्व है दवाएं जो रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करती हैं,चिपचिपाहट कम करना और एकत्रीकरण विरोधी प्रभाव होना: डिपाइरिडामोल 75 मिलीग्राम या अधिक प्रति दिन; मौखिक और अंतःशिरा 800-1200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर पेंटोक्सिफाइलाइन; कम आणविक भार डेक्सट्रांस (रेओपोलीग्लुकिन, आदि) - 200-400 मिलीलीटर की अंतःशिरा ड्रिप, प्रति कोर्स 10 जलसेक। घनास्त्रता के लक्षणों की उपस्थिति में, एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करना संभव है, अधिक बार माध्यमिक एसआर में।
एसआर के उपचार में, दीर्घकालिक बहु-वर्षीय चिकित्सा की आवश्यकता और अक्सर विभिन्न समूहों की दवाओं के जटिल उपयोग को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
एसआर के लिए ड्रग थेरेपी को उपचार के अन्य तरीकों के उपयोग के साथ जोड़ने की सिफारिश की जाती है: हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी, रिफ्लेक्सोलॉजी, मनोचिकित्सा, फिजियोथेरेपी, डिजिटल सिम्पैथेक्टोमी।गंभीर एसआर के जटिल उपचार में सहायक उपाय के रूप में, दवा चिकित्सा के तीव्र प्रभाव की अनुपस्थिति में सिम्पैथेक्टोमी का उपयोग किया जा सकता है। गंभीर डिजिटल इस्किमिया में तीव्र वैसोस्पास्म के सहायक के रूप में अस्थायी रासायनिक सहानुभूति (लिडोकेन, आदि) को प्राथमिकता दी जा सकती है; सक्रिय दवाई से उपचारजारी रखते हुए और अधिक सफल हो सकते हैं।

ब्रैकियल प्लेक्सस, सहायक ग्रीवा पसली, ओस्टियोचोन्ड्रोसिस, विषाक्त-संक्रामक प्रकृति के गैंग्लिओनाइटिस, धमनी वाहिकाओं के प्राथमिक घाव में ट्यूमर के कारण होने वाले रेनॉड सिंड्रोम के साथ, सर्जिकल उपचार में रेनॉड सिंड्रोम के कारण को खत्म करना शामिल है - तंत्रिका के संपीड़न के फोकस को हटाना जड़ें या वाहिकाएं, वाहिकाओं पर पुनर्निर्माण कार्य।

पूर्वानुमान

प्राथमिक एसआर का पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान अनुकूल है। माध्यमिक एसआर में, पूर्वानुमान मुख्य रूप से उस बीमारी से निर्धारित होता है जिसके साथ संबंध नोट किया गया है। ज्यादातर मामलों में, एसआर एक ऐसी बीमारी है जिसकी विशेषता अनुकूल पूर्वानुमान और स्थिर पाठ्यक्रम है। रोग की शुरुआत में, विशेष रूप से इसकी माध्यमिक प्रकृति के जोखिम कारकों की उपस्थिति में, एसडी वाले सभी रोगियों को वर्ष में एक बार नैदानिक ​​​​परीक्षण और चिकित्सा परीक्षण के अधीन किया जाता है। मरीजों को डॉक्टर के पास अतिरिक्त दौरे की आवश्यकता के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए यदि नए लक्षण दिखाई देते हैं जो उन बीमारियों के संभावित विकास का संकेत देते हैं जिनके साथ एसआर सबसे अधिक बार जुड़ा होता है, मुख्य रूप से प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग।

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• स्वयं-चिकित्सा करने से आप अपने स्वास्थ्य को अपूरणीय क्षति पहुँचा सकते हैं।
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यह रोग वनस्पतिवाहिका संबंधी रोगों से संबंधित है। यह पृथ्वी की कुल जनसंख्या के केवल 3-5% में होता है, यह अधिक बार महिला प्रतिनिधियों में पाया जाता है। इसकी पहचान 19वीं सदी में एक फ्रांसीसी चिकित्सक ने की थी। रेनॉड सिंड्रोम के निदान के मामले में, लक्षण और उपचार काफी मजबूती से जुड़े हुए हैं।

रेनॉड सिंड्रोम: आईसीडी कोड 10 परिधीय संवहनी रोग अनुभाग को संदर्भित करेगा। 173.0 से निरूपित और यह एक द्वितीयक अभिव्यक्ति है।

रोग के लक्षण एवं संकेत

रेनॉड सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण होते हैं। मरीजों को उंगलियों पर रक्त वाहिकाओं में अक्सर ऐंठन होती है। ऐसी अभिव्यक्तियाँ किशोरों या 20-25 वर्ष की आयु के लोगों में देखी जाती हैं। अधिक उम्र में, रेनॉड सिंड्रोम शायद ही पहली बार प्रकट होता है। लेकिन नियम के अपवाद भी हो सकते हैं. किसी भी उम्र में इसका विकास इससे प्रभावित हो सकता है:

• तनावपूर्ण स्थितियां;
• घबराहट के झटके;
• अंतःस्रावी तंत्र का विघटन।

अक्सर, महिलाओं में रेनॉड सिंड्रोम का पता कम उम्र में ही चल जाता है। किसी जटिल रोग के विकास का चरण किसी लक्षण की अभिव्यक्ति को प्रभावित करता है। यह जितना बड़ा होगा, रेनॉड सिंड्रोम के लक्षण उतने ही अधिक स्पष्ट होंगे।

• एंजियोपैथिक चरण.इस मामले में, व्यक्ति कम तापमान के प्रभाव के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाता है, और बाद में उंगलियों के सिरों पर ऐंठन शुरू हो जाती है। उनकी संवेदनशीलता ख़त्म हो जायेगी. इस स्थान पर शरीर का तापमान कम हो जाता है, उंगलियों के प्रभावित क्षेत्र पीले, लगभग सफेद हो जाएंगे। पर आरंभिक चरणहमले के समय, संवेदनशील क्षेत्र और उस क्षेत्र के बीच की सीमा दिखाई देती है जहां कोई संवेदना नहीं है। बगल से देखने पर हाथों की उंगलियां अप्राकृतिक दिखती हैं और पेंट के इस्तेमाल जैसी लगती हैं। उंगलियों पर लगभग कोई भी भार हमले को भड़का सकता है। ठंडा पानी और निकोटीन भी खतरनाक है। सबसे पहले, हमले शुरू होते हैं और बहुत तेज़ी से समाप्त हो जाते हैं। उनके बाद, सभी सामान्य कार्य बहाल हो जाते हैं।
• एंजियोपैरलिटिक चरण.यह हमलों के रूप में प्रकट होता है, लेकिन वे लंबे समय तक रहते हैं, हाथों की उंगलियां नीली पड़ जाती हैं। रोगी को दर्द, जलन महसूस होती है। लक्षण त्वचा पर शीतदंश के समान ही होते हैं। हमले की अवधि कई घंटों तक पहुंचती है और बाहरी मदद के बिना गुजरती है। कभी-कभी उंगलियों की त्वचा पर छोटे-छोटे छाले दिखाई देते हैं, लेकिन केवल सुन्न क्षेत्रों में। धीरे-धीरे, सब कुछ ठीक हो जाता है, लेकिन निशान और छोटे निशान रह सकते हैं।
• ट्रोफोपैरलिटिक अवस्था.रोगी को बार-बार दौरे पड़ने का अनुभव होगा। वे लंबे होंगे. ऐसी अभिव्यक्तियों के परिणामस्वरूप, उंगलियों पर त्वचा की अखंडता का उल्लंघन होता है और अल्सर बनने लगते हैं। उपचार लंबा और बुरा है। त्वचा के कुछ क्षेत्र परिगलन से प्रभावित होते हैं। बीमारी का तीसरा चरण सबसे गंभीर माना जाता है।

जब डॉक्टर के पास जाते हैं और रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी करते हैं, तो रोग के विभिन्न चरणों के विकास का एक साथ विभिन्न उंगलियों पर, यहां तक ​​​​कि एक हाथ पर भी पता लगाया जा सकता है। रेनॉड सिंड्रोम: लक्षण और उपचार के कारण काम से छुट्टी मिल सकती है।

निदान

रेनॉड सिंड्रोम के निदान की विशेषताएं रेनॉड रोग से अंतर की पहचान करना है। डॉक्टर के पास जाने पर पता चलता है कि यह वह सिंड्रोम है जो सबसे अधिक बार होता है। ऐसा निदान उन 80-85% लोगों पर लागू होता है जो ऐसी समस्या के साथ अस्पताल पहुंचे थे। रेनॉड की बीमारी और सिंड्रोम का इलाज अलग-अलग तरीके से किया जाता है।

अंतिम निदान स्थापित करने के लिए, विशेष अध्ययन किए जाते हैं:

• शीत परीक्षण;
• कम तापमान के संपर्क में आने पर प्रतिक्रिया;
• उंगलियों का एक्स-रे;
• केशिका परीक्षण;
• हाथों में रक्त वाहिकाओं का कार्यात्मक निदान;
• रक्त विश्लेषण.

प्राप्त परिणामों के आधार पर, सिंड्रोम के विकास के कारण की पहचान करना संभव है। एक अनुभवी विशेषज्ञ के लिए यह मुश्किल नहीं होगा। शायद किसी व्यक्ति की व्यावसायिक गतिविधि पर ऐंठन की उपस्थिति की निर्भरता प्रकट होगी।

रेनॉड की बीमारी के विकास पर संदेह करने के लिए, दो मुख्य लक्षण ऐंठन के रूप में मौजूद होने चाहिए जो तनावपूर्ण स्थिति या ठंड के संपर्क में आने पर विकसित होते हैं। सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब ये लक्षण 2 साल या उससे अधिक समय तक दिखाई देते हैं।

विशिष्ट सत्कार

रेनॉड सिंड्रोम: उपचार कॉम्प्लेक्स में होता है। उपचार की विधि चुनते समय, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि किस प्रकार का निदान स्थापित किया गया है। रेनॉड सिंड्रोम और रेनॉड रोग का उपचार अलग-अलग है। सिंड्रोम का विकास मानव शरीर पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के कारण होता है।

बहुत बार, सिंड्रोम का विकास रोगी की व्यावसायिक गतिविधि से प्रभावित होता है:

• ठंड और चोटों में हाथों का लंबे समय तक रहना।
• लंबे समय तक कंपन की अनुभूति.
• हार्मोनल विकार.
• गठिया का विकास.
• त्वचा का सख्त होने के साथ मोटा और काला पड़ना।

रेनॉड सिंड्रोम से छुटकारा पाने के लिए, आपको उत्तेजक कारक का इलाज करने की आवश्यकता है। इसके बिना दौरे और दर्द से छुटकारा पाएं। मूल कारण का इलाज करते समय, सभी विशिष्ट लक्षण अपने आप दूर हो जाएंगे।

रेनॉड की बीमारी का कोई इलाज नहीं है। आयोजित निवारक उपायऔर सहायक तकनीकें पुनरावृत्ति के विकास में योगदान करती हैं और तीव्रता से बचने में मदद करती हैं। इस उपयोग के लिए:

• एंटीस्पास्मोडिक्स;
• दर्दनिवारक;
• विटामिन;
• वाहिकाविस्फारक;
• मलहम जिनमें कीटाणुओं से लड़ने और किसी भी घाव या घावों को ठीक करने की क्षमता होगी;
• डॉक्टर से सलाह लेने के बाद आप ले सकते हैं एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लसूजन प्रक्रिया के विकास को रोकने के लिए।

रेनॉड रोग के उपचार के लिए उपयोग करें:

• डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएँ।
• फिजियोथेरेपी. यह वैद्युतकणसंचलन, विशेष स्नान, स्पंदित धाराओं के साथ ऊतकों पर प्रभाव हो सकता है।
• पराबैंगनी किरणें और रेडियोथेरेपी।

सारा इलाज डॉक्टर के प्रिस्क्रिप्शन के अनुसार और उसके नियंत्रण में होता है। स्व-दवा शरीर को नुकसान पहुंचाती है और ऐसी त्रुटियों को ठीक करना हमेशा संभव नहीं होता है।

यदि, फिर भी, रेनॉड की बीमारी का निदान किया गया था, तो विशेषज्ञों के इस निष्कर्ष की उपेक्षा नहीं की जानी चाहिए। डॉक्टरों की सभी सिफारिशों का पालन करना जरूरी है, लें दवाएं. इस तरह के उपायों से जटिलताओं और बीमारी के जटिल रूप में संक्रमण से बचने में मदद मिलेगी। इसे व्यवस्थित एवं कड़ाई से नियुक्तियों के अनुरूप किया जाना चाहिए।

दवाओं का उपयोग अधिक प्रभावी होगा यदि उन्हें फिजियोथेरेपी के साथ पूरक किया जाए। लेकिन उपचार की सफलता काफी हद तक रोगी पर निर्भर करती है, अर्थात् उसकी जीवनशैली पर। रेनॉड रोग से पीड़ित व्यक्ति के लिए सिफ़ारिशें:

• आपको निकोटीन पूरी तरह से छोड़ना होगा। यह वह है जो रक्त वाहिकाओं के काम को बाधित करने में सक्षम है;
• हाथों को कंपन करने वाले उपकरणों के संपर्क में न आने दें। यह घरेलू मिक्सर, कॉफी ग्राइंडर, वैक्यूम क्लीनर पर लागू होता है। यदि यह अत्यंत आवश्यक है तो इनका उपयोग न्यूनतम रखा जाना चाहिए;
• हाथों के हाइपोथर्मिया से बचें, विशेष रूप से बहुत बार होने वाले हाइपोथर्मिया से। इसके अलावा, अपने पैरों का भी ध्यान रखें। इसी तरह की बीमारी या सिंड्रोम पैर की उंगलियों पर भी दिखाई दे सकता है;
• रोगी को किसी भी प्रकार के तंत्रिका संबंधी झटके से बचाने के लिए। उसे अधिक थकने न दें. मानसिक शांति की स्थिति में रहने का प्रयास करें।

इससे उंगलियों पर दर्द, नीली या पीली त्वचा से बचने में मदद मिलेगी।

लोक तरीके और जोखिम समूह

रेनॉड सिंड्रोम और बीमारी के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा एक सहायक बन सकती है। लेकिन यह दवाओं के उपयोग के अतिरिक्त होगा. दर्द से राहत पाने और रोगी की पीड़ा को कम करने में मदद मिलेगी:

• फ़िर तेल मिलाकर स्नान करें।
• प्याज और शहद का मिश्रण. इसे समान अनुपात में तैयार किया जाता है और भोजन से पहले दिन में तीन बार 60 मिनट तक लिया जाता है। आप प्याज की जगह लहसुन ले सकते हैं. उपचार 60 दिनों तक चलता है। लेकिन इस नुस्खे का इस्तेमाल वे लोग कर सकते हैं जिन्हें पेट से जुड़ी कोई समस्या नहीं है।

संचालन करते समय चिकित्सा अनुसंधानयह पाया गया कि वंशानुगत प्रवृत्ति सिंड्रोम के विकास को भड़का सकती है। जोखिम में वे लोग भी हैं जो:

• हार्मोनल असंतुलन या व्यवधान है;
• बहुत अधिक तनाव का अनुभव करें;
• विभिन्न गठिया से पीड़ित;
• गतिविधि के प्रकार के कारण उन्हें लंबे समय तक कंपन का सामना करना पड़ता है या उनकी उंगलियां घायल हो जाती हैं;
• बड़ी संख्या में नष्ट हुए एरिथ्रोसाइट्स और उनके क्षय उत्पादों की संख्या में वृद्धि वाला रोगी।

रेनॉड सिंड्रोम को कंप्यूटर पर लंबे समय तक काम करने, अर्थात् कीबोर्ड पर काम करने से उकसाया जा सकता है। इस वजह से, हाल के वर्षों में इस सिंड्रोम का विकास तेजी से दर्ज किया गया है।

इस सिंड्रोम के विकास का एक कारण पेशेवर गतिविधि और रंगहीन प्लास्टिक के साथ लगातार टकराव है, जो विनाइल क्लोराइड, भारी धातुओं और सिलिकॉन धूल का एक बहुलक है। इसलिए, निदान स्थापित करते समय और उपचार निर्धारित करते समय इन कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

धन्यवाद

साइट केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए संदर्भ जानकारी प्रदान करती है। रोगों का निदान एवं उपचार किसी विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाना चाहिए। सभी दवाओं में मतभेद हैं। विशेषज्ञ की सलाह आवश्यक है!

रेनॉड सिंड्रोम और रेनॉड रोग क्या है?

रेनॉड सिंड्रोमएक ऐसी घटना है जिसमें तनाव या ठंड की प्रतिक्रिया के रूप में उंगलियों और पैर की उंगलियों की वाहिकाओं में समय-समय पर प्रतिवर्ती ऐंठन होती है। रेनॉड की बीमारीयह एक ऐसी ही बीमारी है, जो, हालांकि, कुछ प्रणालीगत बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है। इस विकृति विज्ञान का नाम वैज्ञानिक मौरिस रेनॉड के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने मेडिकल छात्र रहते हुए सबसे पहले हाथों की वाहिकाओं में एपिसोडिक, सममित ऐंठन के एक मामले का वर्णन किया था, जिसमें ब्लैंचिंग और दर्द की विशेषता थी।

बीमारी के साथ और रेनॉड सिंड्रोम के साथ, अंगों के स्तर पर रक्त परिसंचरण में समान परिवर्तन होते हैं, जो बिल्कुल समान संकेतों से प्रकट होते हैं। हालाँकि, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, रेनॉड की बीमारी एक निश्चित प्रणालीगत (कई अंगों या अंग प्रणालियों को कवर करने वाली) बीमारी की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में होती है, जबकि रेनॉड सिंड्रोम एक प्राथमिक घटना है, जिसके रोग संबंधी सब्सट्रेट की पहचान या अज्ञात नहीं है।

ज्यादातर मामलों में, रेनॉड की बीमारी मौजूदा ऑटोइम्यून बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है (कभी-कभी यह सिंड्रोम पहले भी हो सकता है)। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित लगभग 90% लोग रेनॉड की घटना के किसी न किसी रूप का अनुभव करते हैं। संयोजी ऊतक के अन्य प्रणालीगत रोगों में, इस विकृति की घटना कुछ हद तक कम है।

यह समझा जाना चाहिए कि रेनॉड की घटना अपने आप में एक खतरनाक विकृति नहीं है, और उचित उपचार के साथ, रोगियों के लिए रोग का निदान बेहद अनुकूल है। हालाँकि, कुछ मामलों में, बहुत लंबे समय तक वाहिका-आकर्ष के कारण या किसी अन्य बीमारी से जुड़े रहने के कारण, यह सिंड्रोम उंगलियों या यहां तक ​​कि अंगों के इस्किमिया (रक्त परिसंचरण की कमी) का कारण बन सकता है, जिसके बाद ऊतक परिगलन (मृत्यु) हो सकता है, जो अक्सर होता है रोग की तीसरी अवस्था...

प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम और द्वितीयक रेनॉड सिंड्रोम

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, प्राथमिक (रेनॉड सिंड्रोम स्वयं) और माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम (रेनॉड रोग) के बीच अंतर करने की प्रथा है। यह विभाजन सहवर्ती प्रणालीगत विकृति की उपस्थिति पर आधारित है, जो अक्सर बीमारी के कारणों के रूप में कार्य करता है।

रेनॉड की घटना के निम्नलिखित रूप हैं:

• प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम. प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम एक विकृति विज्ञान है, जिसका सटीक कारण अज्ञात है। यह बीमारीस्वतंत्र रूप से विकसित होता है और केवल उंगलियों में आवधिक रक्तवाहिका-आकर्ष द्वारा पहचाना जाता है। कोर्स आमतौर पर हल्का होता है, और उचित ध्यान और नियंत्रण के साथ, चिकित्सा उपचार का सहारा लेने की कोई आवश्यकता नहीं होती है।

• माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम. सेकेंडरी रेनॉड सिंड्रोम किसी अन्य बीमारी की पृष्ठभूमि में विकसित होता है। अक्सर, यह बीमारी ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के दौरान संयोजी ऊतक को नुकसान के परिणामस्वरूप होती है, हालांकि, कुछ दवाएं या अन्य बीमारियां (कंपन रोग और भारी धातु लवण के साथ नशा) अक्सर इसका कारण हो सकती हैं। प्राथमिक विकृति विज्ञान के विपरीत, रोग के इस रूप के बाद के चरणों में, प्रभावित अंगों में अल्सर के गठन या यहां तक ​​कि ऊतक मृत्यु (गंभीर संचार विकारों के कारण) के साथ अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम के कारण

रेनॉड सिंड्रोम में, शरीर के एक या अधिक हिस्सों में रक्त वाहिकाओं में तीव्र ऐंठन होती है, जिसके साथ रंग में परिवर्तन होता है, इसके बाद निस्तब्धता (रक्त की स्पष्ट भीड़ के कारण लाली) होती है। आज तक, रेनॉड सिंड्रोम का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। इस विकृति विज्ञान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के लिए जिम्मेदार कई अनुमानित तंत्रों का अध्ययन किया गया है, लेकिन रोग के विकास के लिए अन्य रोग संबंधी मार्गों की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है।

रेनॉड सिंड्रोम की घटना के संभावित तंत्रों के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं:

• संवहनी विकार. जैविक रूप से कमी सक्रिय पदार्थ, तनाव के प्रति सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार, अत्यधिक ऐंठन या रक्त वाहिकाओं की अपर्याप्त छूट का कारण बन सकता है।
• मस्तिष्क संबंधी विकार। यह माना जाता है कि रेनॉड सिंड्रोम और बीमारी में, संवहनी मोटर गतिविधि का तंत्रिका विनियमन कुछ हद तक परेशान होता है, जिसके परिणामस्वरूप बाहरी या आंतरिक वातावरण के कुछ कारकों पर अपर्याप्त प्रतिक्रिया होती है।
• अंतःवाहिका परिवर्तन. रक्त वाहिका की संरचना या सतह में परिवर्तन, एंडोथेलियल कोशिकाओं (कोशिकाएं जो रक्तवाहिका की दीवार बनाती हैं) की खराबी के साथ मिलकर, धमनी ऐंठन से उत्पन्न होने वाले संचार संबंधी विकारों को जन्म दे सकता है।

यह समझा जाना चाहिए कि रेनॉड घटना को दूसरों से अलग करना बेहद महत्वपूर्ण है। संभावित कारणअंगों में संचार संबंधी विकार, जो अक्सर अपरिवर्तनीय होते हैं और ऊतक मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम को निम्नलिखित विकृति से अलग किया जाना चाहिए:

• घनास्त्रता। थ्रोम्बोसिस एक बेहद खतरनाक स्थिति है जिसमें रक्त वाहिका के लुमेन में रक्त का थक्का (थ्रोम्बस) स्थित होता है, जो रक्त परिसंचरण को अवरुद्ध करता है। आमतौर पर, रक्त के थक्के नसों में बनते हैं, जहां रक्त का प्रवाह बहुत धीमा होता है। कुछ मामलों में, रक्त के थक्के धमनी प्रणाली में प्रवेश कर जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है, जिसके बाद उनकी मृत्यु हो जाती है। हाथ या पैर की धमनी के घनास्त्रता के लक्षण रेनॉड की घटना के समान हैं, लेकिन वे अपरिवर्तनीय और बहुत अधिक स्पष्ट हैं। यह समझना होगा कि बिना चिकित्सा देखभालयह स्थिति न केवल मानव स्वास्थ्य, बल्कि उसके जीवन के लिए भी एक बड़ा खतरा है।
• वाहिकाशोथ. वास्कुलिटिस के साथ, रक्त वाहिकाएं सूज जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी संरचना और कार्य काफी ख़राब हो जाते हैं। अंगों के स्तर पर रक्त परिसंचरण में धीरे-धीरे कमी आती है, जो रक्त प्रवाह के अपरिवर्तनीय रुकावट की घटना के साथ घनास्त्रता और अन्य जटिलताओं दोनों को भड़का सकता है।
• पोत क्षति. यदि किसी चोट के परिणामस्वरूप कोई वाहिका क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो अंगों में रक्त संचार भी कम हो सकता है।

अधिकांश मामलों में प्राथमिक और माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम दोनों के हमले कुछ उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, जो एक डिग्री या किसी अन्य तक, वाहिकाओं और अंगों और रक्त परिसंचरण को प्रभावित करते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम निम्नलिखित कारकों से शुरू हो सकता है:

• ठंडे पानी से हाथ धोना;
• मनो-भावनात्मक तनाव;
• कंपन;
• वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर दवाओं का उपयोग;
• पीवीसी, भारी धातुओं के साथ संपर्क।

रेनॉड की बीमारी के बाद के चरणों में, किसी भी उत्तेजक सब्सट्रेट की उपस्थिति के बिना, वैसोस्पास्म के हमले अनायास हो सकते हैं।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि केवल माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम के कारणों को स्थापित करना संभव है, क्योंकि यह कई प्रणालीगत विकृति के साथ होता है। प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम के संभावित कारण अभी भी अस्पष्ट हैं, और फिलहाल केवल आवधिक धमनी ऐंठन की घटना के तंत्र स्पष्ट हैं। द्वितीयक रेनॉड सिंड्रोम के कारणों में, ऑटोइम्यून रोग और संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं को नुकसान से जुड़े अन्य रोग सबसे महत्वपूर्ण हैं।

निम्नलिखित विकृतियाँ अक्सर द्वितीयक रेनॉड सिंड्रोम के कारणों के रूप में कार्य करती हैं:

• स्क्लेरोडर्मा (प्रणालीगत स्केलेरोसिस);
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• संवहनी रोग;
• कार्पल टनल सिंड्रोम;
• कंपन रोग;
• पॉलीविनाइल क्लोराइड नशा;
• क्रायोग्लोबुलिनमिया।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में रेनॉड सिंड्रोम

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में, अत्यधिक और अपर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है, जो किसी के अपने शरीर की संरचनाओं के विरुद्ध निर्देशित होती है। ज्यादातर मामलों में, संयोजी ऊतक प्रभावित होता है, यानी, अंगों और ऊतकों की संरचना को बनाए रखने और आकार देने में शामिल लोचदार फ्रेम।

एक ऑटोइम्यून बीमारी कई तरह की पृष्ठभूमि में विकसित हो सकती है कई कारणहालाँकि, आनुवंशिक विसंगतियाँ सबसे अधिक बार प्रतिष्ठित होती हैं, जिसकी पृष्ठभूमि के विरुद्ध प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की तीव्रता के नियमन का तंत्र बदल जाता है। अक्सर, एक संक्रमण एक उत्तेजक कारक के रूप में कार्य करता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के एक समूह को ट्रिगर करता है जो बैक्टीरिया कोशिकाओं और उनके स्वयं के ऊतकों दोनों पर हमला करता है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, जो लगभग 90% मामलों में रेनॉड की घटना के साथ संयुक्त होती है। यह वाहिका की संरचना में रेशेदार ऊतक की वृद्धि के कारण होता है, जिससे धमनी के लुमेन में धीरे-धीरे संकुचन होता है और तापमान परिवर्तन या अन्य तनाव के प्रति इसका अपर्याप्त अनुकूलन होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्क्लेरोडर्मा के साथ, पांच क्लासिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो आमतौर पर रेनॉड सिंड्रोम के साथ होती हैं। इन लक्षणों को सामान्य शब्द क्रेस्ट-सिंड्रोम के तहत जोड़ा जाता है, जो पता लगाए गए विकृति विज्ञान के लिए एक संक्षिप्त नाम (संक्षिप्त नाम) है।

क्रेस्ट सिंड्रोम में निम्नलिखित बीमारियाँ शामिल हैं:

• कैल्सीफिकेशन. कैल्सीफिकेशन कोमल ऊतकों या अंगों में कैल्शियम लवण का अत्यधिक संचय है। अक्सर, कैल्शियम क्रिस्टल त्वचा या चमड़े के नीचे के ऊतकों में, मांसपेशियों की मोटाई में या आंतरिक अंगों में जमा हो जाते हैं। इस मामले में, ऊतकों का सामान्य कार्य बाधित हो जाता है, उनकी गतिशीलता बदल जाती है और लोच कम हो जाती है।
• रेनॉड सिंड्रोम. उंगलियों के स्तर पर, कभी-कभी - पैर की उंगलियों, नाक, कान, जीभ पर रक्त परिसंचरण परेशान होता है।
• अन्नप्रणाली का विकार. स्केलेरोसिस के कारण, अर्थात्, गैर-कार्यात्मक संयोजी ऊतक के साथ अन्नप्रणाली के सामान्य मांसपेशी ऊतक के प्रतिस्थापन, निगलने की प्रक्रिया के उल्लंघन के साथ अन्नप्रणाली की गतिशीलता कम हो जाती है।
• उंगलियों की त्वचा का स्केलेरोसिस। उंगलियों की त्वचा लोच खो देती है, खुरदरी, शुष्क और ठंडी हो जाती है।
• तेलंगिएक्टेसियास। शरीर पर टेलैंगिएक्टेसिया (मकड़ी नसें) बन जाती हैं, जो त्वचा वाहिकाओं की शिथिलता के कारण विकसित होती हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों) में रेनॉड सिंड्रोम

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक काफी सामान्य ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें किसी के अपने डीएनए (आनुवंशिक सामग्री), कोशिकाओं और ऊतकों के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यह रोग आमतौर पर बड़ी संख्या में अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है और, उचित उपचार के बिना, काफी तेजी से बढ़ता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस संयोजी ऊतक को नुकसान पर आधारित है, जो चेहरे पर क्लासिक दाने की उपस्थिति, गंजापन और अल्सर के विकास के साथ त्वचा को नुकसान से प्रकट होता है। जोड़, गुर्दे, हेमटोपोइएटिक अंग, हृदय अक्सर प्रभावित होते हैं। अक्सर ऐंठन के विकास से हाथ-पैर की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं - एक द्वितीयक रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है।

संवहनी रोग में रेनॉड सिंड्रोम

बिगड़ा हुआ शारीरिक कार्य के साथ संयुक्त असामान्य संवहनी संरचना रेनॉड सिंड्रोम में मुख्य समस्याएं हैं। कई अध्ययनों से पता चला है कि इस विकृति में, धमनियों में अनुकूली परिवर्तनों के नियमन में शामिल जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की कमी के कारण संचार संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम के साथ, नाइट्रिक ऑक्साइड की कमी होती है, एक पदार्थ जिसका स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है। इसके अलावा, कई हैं ऊंचा स्तरएंडोटिलिन-1, जिसका रक्त वाहिकाओं पर शक्तिशाली संकुचन प्रभाव पड़ता है। इस पदार्थ की सक्रियता अन्य कारकों के प्रभाव में होती है जो आनुवंशिक असामान्यताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ या ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण विकसित हो सकते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि संवहनी दीवार की संरचना और कार्य में परिवर्तन के अलावा, रेनॉड सिंड्रोम इंट्रावास्कुलर विसंगतियों के साथ विकसित हो सकता है, यानी विकारों के साथ, जिसका मुख्य परिणाम सीधे पोत के लुमेन में परिवर्तन होता है।

रेनॉड सिंड्रोम निम्नलिखित इंट्रावास्कुलर विकृति के कारण हो सकता है:

• प्लेटलेट्स की सक्रियता और एकत्रीकरण में वृद्धि। प्लेटलेट्स रक्त कोशिकाएं हैं जो रक्त के थक्कों के निर्माण में भाग लेती हैं। यह कई चरणों में होता है, जिनमें से प्रमुख हैं प्लेटलेट्स का सक्रिय होना और उनका एकत्रीकरण (एक साथ चिपकना)। जब ये कोशिकाएं बाधित हो जाती हैं, तो वाहिका के लुमेन में रक्त के थक्के बन जाते हैं, जो रक्त परिसंचरण को बाधित करते हैं और इस्किमिया के हमलों को भड़काते हैं।
• थ्रोम्बोक्सेन का अत्यधिक उत्पादन। थ्रोम्बोक्सेन ऐसे पदार्थ होते हैं जिनमें स्पष्ट वासोकोनस्ट्रिक्टिव प्रभाव होता है, जो प्लेटलेट सक्रियण के साथ संयुक्त होता है।
• रक्त के थक्कों के पुनर्जीवन की ख़राब प्रक्रिया। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, कुछ अन्य विकृति विज्ञान की तरह, फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली का कार्य, जो थ्रोम्बस के मुख्य घटक, फाइब्रिन प्रोटीन के विनाश के लिए जिम्मेदार है, ख़राब हो जाता है।

कार्पल टनल सिंड्रोम के साथ रेनॉड सिंड्रोम

कार्पल टनल सिंड्रोम में, वाहिकाएं और तंत्रिकाएं संयोजी ऊतक द्वारा संकुचित होती हैं जो कलाई के स्तर पर लिगामेंटस तंत्र बनाती हैं। नतीजतन, उंगलियों के स्तर पर रक्त परिसंचरण का उल्लंघन होता है।

अधिकतर, कार्पल टनल सिंड्रोम कलाई के जोड़ पर अत्यधिक गतिशील या स्थिर भार के कारण होता है। यह विकृति आमतौर पर उन लोगों को प्रभावित करती है जो कंप्यूटर पर बहुत अधिक काम करते हैं (कीबोर्ड और माउस के साथ काम करते समय जोड़ों और लिगामेंटस तंत्र में गंभीर तनाव)। साथ ही, यह सिंड्रोम अक्सर उन लोगों में विकसित होता है जो सक्रिय रूप से खेल का अभ्यास करते हैं - बॉडीबिल्डर, भारोत्तोलक, साथ ही वे लोग जो हाथों के लिगामेंटस तंत्र पर उच्च स्तर के तनाव के साथ शारीरिक श्रम में लगे हुए हैं।

कंपन रोग में रेनॉड सिंड्रोम

कंपन रोग एक विकृति है जो मानव शरीर पर लंबे समय तक कंपन के संपर्क में रहने के कारण विकसित होती है। आमतौर पर, शारीरिक श्रम वाले लोग जो कंपन के अधीन मशीनरी और तंत्र (ट्रैक्टर, रैमर, शक्तिशाली बिजली उपकरण और अन्य उपकरण) के साथ काम करते हैं, इस बीमारी से पीड़ित होते हैं।

इस विकृति का आधार अंगों के स्तर पर नसों और रक्त वाहिकाओं के काम का उल्लंघन है, जो आवधिक संचार संबंधी विकारों से प्रकट होता है, इसके लगभग पूर्ण विराम तक, दूसरे शब्दों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है।

पॉलीविनाइल क्लोराइड नशा के साथ रेनॉड सिंड्रोम

पॉलीविनाइल क्लोराइड (पीवीसी) के साथ नशा, साथ ही अन्य प्लास्टिक या भारी धातुओं के नमक के साथ विषाक्तता, अक्सर स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विघटन की ओर ले जाती है, जो रक्त वाहिकाओं के स्थिर और समन्वित कार्य और बाहरी वातावरण में उनके अनुकूलन के लिए जिम्मेदार है। .

आमतौर पर, नशा विषाक्त पदार्थों के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। ज्यादातर मामलों में, विष शरीर में प्रवेश करता है एयरवेज(वाष्प या छोटे कणों के अंतःश्वसन द्वारा), तथापि, प्रवेश के भोजन मार्ग को बाहर नहीं रखा गया है।

विषाक्तता के सामान्य लक्षणों में मतली, उल्टी, दस्त, पेट दर्द, सिरदर्द और बुखार शामिल हैं। रेनॉड सिंड्रोम बहुत कम विकसित होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह बीमारी का पहला संकेत हो सकता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया में रेनॉड सिंड्रोम

क्रायोग्लोबुलिनमिया एक प्रणालीगत बीमारी है जिसमें रक्त में विशेष प्रोटीन, क्रायोग्लोबुलिन का स्तर बढ़ जाता है, जो 36.6 डिग्री से नीचे के तापमान पर अवक्षेपित हो सकता है। नतीजतन, ये प्रोटीन संवहनी दीवार पर जमा हो जाते हैं, जिससे कई कैस्केड पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं की शुरुआत के साथ एक भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है। सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तनों में, वैसोस्पास्म के साथ रक्त परिसंचरण में मंदी, रक्त के थक्कों का निर्माण और अंग इस्किमिया (रेनॉड सिंड्रोम होता है) पर ध्यान देना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में क्रायोग्लोबुलिनमिया एक माध्यमिक विकृति है, अर्थात यह अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह आमतौर पर ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं द्वारा ट्रिगर होता है, लेकिन इसे बैक्टीरिया या अन्य कारणों से भी ट्रिगर किया जा सकता है विषाणु संक्रमणऔर कई अन्य बीमारियाँ।

क्रोनिक धमनी अपर्याप्तता (CHAN) और रेनॉड सिंड्रोम

क्रोनिक धमनी अपर्याप्तता एक ऐसी स्थिति है जिसमें, पोत के लुमेन की निरंतर संकीर्णता के कारण, छोरों के स्तर पर संचार विफलता विकसित होती है (अधिकांश मामलों में, हम निचले छोरों के बारे में बात कर रहे हैं)। यह विकृति वैसे तो रेनॉड सिंड्रोम का कारण नहीं है, लेकिन यह एक ऐसे कारक के रूप में कार्य कर सकती है जो रोग के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा सकती है।

CHAN अक्सर रक्त वाहिकाओं में एथेरोस्क्लेरोटिक परिवर्तन के कारण होता है। यह प्रक्रिया वसा (कोलेस्ट्रॉल) के परेशान चयापचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जो संवहनी दीवार में जमा होती है और, जिससे धमनियों के लुमेन में संकुचन होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि निचले छोरों के जहाजों का एथेरोस्क्लेरोसिस निचले छोरों के घनास्त्रता के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक है। यह इस तथ्य के कारण है कि जब उजागर होता है एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिकाप्लेटलेट्स, फाइब्रिन, एरिथ्रोसाइट्स इससे जुड़ने लगते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कुछ ही समय में धमनी का लुमेन पूरी तरह से बंद हो जाता है। नेक्रोसिस के बाद इस्केमिया विकसित होता है।

रेनॉड सिंड्रोम के लक्षण

नैदानिक ​​​​रूप से, रेनॉड सिंड्रोम की विशेषता उंगलियों के प्रमुख घाव (अधिक बार - तर्जनी, मध्य और अनामिका, कम अक्सर - अंगूठे और छोटी उंगली) से होती है, जो रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की स्थिति में क्रमिक परिवर्तन से प्रकट होता है। प्रभावित क्षेत्र. इन अभिव्यक्तियों की गंभीरता रोग की अवस्था और उसके पाठ्यक्रम की अवधि से निर्धारित होती है। बहुत कम बार शरीर के अन्य उजागर क्षेत्र (पैर की उंगलियां, ठुड्डी, कान और नाक के सिरे) प्रभावित होते हैं, जो नियमित रूप से ठंड या गर्मी और अन्य जोखिम कारकों के संपर्क में आते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर में, ये हैं:

• पहला चरण;
• दूसरे चरण;
• तीसरा चरण.

रेनॉड सिंड्रोम का पहला चरण

पहले चरण को एंजियोस्पैस्टिक भी कहा जाता है, जो रक्त वाहिकाओं को होने वाली क्षति की प्रकृति (अर्थात् उनकी ऐंठन, संकुचन) के कारण होता है। विकास के इस चरण में, रोग के पहले लक्षण प्रकट होते हैं, जो कम अवधि के होते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम का पहला चरण स्वयं प्रकट हो सकता है:

• त्वचा के रंग में बदलाव.यह रोग की पहली अभिव्यक्ति है। इस लक्षण की पहली घटना संवहनी स्वर के तंत्रिका और हार्मोनल विनियमन के उल्लंघन से जुड़ी है, जो हमेशा उत्तेजक या पूर्वगामी कारकों की कार्रवाई के कारण होती है। छोटी रक्त वाहिकाओं (धमनियों) में तेज ऐंठन के परिणामस्वरूप, वाहिकाओं में रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है। चूंकि त्वचा का गुलाबी रंग केशिकाओं में रक्त की उपस्थिति के कारण होता है, वैसोस्पास्म के साथ, प्रभावित क्षेत्र की त्वचा का रंग पीला हो जाता है। अभिलक्षणिक विशेषतारेनॉड सिंड्रोम अप्रभावित क्षेत्रों से घाव की एक स्पष्ट सीमा है (किसी व्यक्ति को ऐसा लग सकता है जैसे उसकी उंगलियां पेंट में डूबी हुई थीं)। वाहिका-आकर्ष काफी कम समय (2-4 मिनट) तक रहता है, जिसके बाद उनका पलटा विस्तार होता है, वाहिकाएँ रक्त से भर जाती हैं और त्वचा चमकदार लाल हो जाती है। इस स्तर पर, जोड़ों में एडिमा दिखाई दे सकती है, जो संवहनी दीवारों की बढ़ती पारगम्यता और रक्त के तरल भाग के आसपास के ऊतकों में पसीने के कारण होती है। 10-30 मिनट के भीतर, संवहनी स्वर सामान्य हो जाता है, त्वचा अपना सामान्य रंग प्राप्त कर लेती है और सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं।
• प्रभावित क्षेत्र में ऊतक का तापमान कम होना। रक्त के संचार से शरीर का एक स्थिर तापमान बना रहता है, जो रक्त के प्रवाहित होने पर गर्म हो जाता है आंतरिक अंग(यकृत, मांसपेशियाँ), और त्वचा और अन्य परिधीय ऊतकों में ठंडा होता है। रक्त वाहिकाओं में ऐंठन के साथ, उंगलियों के क्षेत्र में रक्त बहना बंद हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा जल्दी ठंडी हो जाती है (स्थानीय तापमान 2 - 4 डिग्री या उससे अधिक कम हो सकता है)।
• उंगलियों का सुन्न होना. प्रभावित क्षेत्र में सुन्नता खराब रक्त वितरण के परिणामस्वरूप होती है पोषक तत्त्वतंत्रिका तंतुओं के लिए जो हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं। हमले की शुरुआत में, रोगी को हल्की झुनझुनी या "त्वचा पर रेंगना" महसूस हो सकता है (ये लक्षण तंत्रिका क्षति के प्रारंभिक चरण के लिए विशिष्ट हैं), लेकिन कुछ मिनटों के बाद संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है जब तक कि यह पूरी तरह से गायब न हो जाए .
• दर्द। दर्द की घटना उंगलियों में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन के कारण भी होती है। तथ्य यह है कि सामान्य परिस्थितियों में, शरीर की कोशिकाएं लगातार अपनी महत्वपूर्ण गतिविधि (लैक्टिक एसिड और अन्य) के उप-उत्पादों का उत्सर्जन करती हैं, जो रक्त प्रवाह के साथ अन्य अंगों में तटस्थता के स्थान पर ले जाया जाता है। धमनियों में ऐंठन के साथ, रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप चयापचय उप-उत्पाद गठन के क्षेत्र में जमा हो जाते हैं और दर्द की उपस्थिति का कारण बनते हैं (इस मामले में दर्द जलन, छुरा घोंपना, दर्द हो सकता है) ). रक्त परिसंचरण के सामान्य होने के बाद, उच्च सांद्रता में जमा हुए विषाक्त पदार्थों को रक्त प्रवाह के साथ आस-पास के ऊतकों में ले जाया जाता है, जिससे रिफ्लेक्स वासोडिलेशन के चरण में दर्द में अल्पकालिक वृद्धि हो सकती है।

रेनॉड सिंड्रोम का दूसरा चरण

दूसरा चरण रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत के लगभग छह महीने बाद विकसित होता है और इसकी विशेषता और भी अधिक होती है स्पष्ट उल्लंघनसंवहनी स्वर के नियमन के तंत्र। दौरे की आवृत्ति में कमी और अवधि में वृद्धि की विशेषता है, जो उत्तेजक कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप या अनायास हो सकता है।

रोग के इस चरण की एक विशिष्ट विशेषता उंगलियों का स्पष्ट सायनोसिस है, जो रक्तवाहिका-आकर्ष के बाद होता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि सामान्य परिस्थितियों में, रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) में निहित ऑक्सीजन को विभिन्न ऊतकों की कोशिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है, जो बदले में कार्बन डाइऑक्साइड (सेलुलर श्वसन का एक उप-उत्पाद) छोड़ता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त (धमनी) लाल होता है, जबकि शिरापरक रक्त (कार्बन डाइऑक्साइड से संतृप्त) का रंग नीला होता है। आम तौर पर, कोशिकाओं द्वारा छोड़ा गया कार्बन डाइऑक्साइड रक्त प्रवाह के साथ तेजी से फेफड़ों में चला जाता है, जहां इसे साँस छोड़ने वाली हवा के साथ छोड़ा जाता है। हालाँकि, बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण की स्थिति में, रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड की सांद्रता काफी बढ़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा नीली हो जाती है।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि रेनॉड की बीमारी का दूसरा चरण शिरापरक वाहिकाओं के पैथोलॉजिकल विस्तार की विशेषता है, जो रोग की अभिव्यक्तियों को और बढ़ाता है। लंबे वैसोस्पास्म के बाद, दर्द आमतौर पर पहले चरण की तुलना में अधिक तीव्र और लंबे समय तक रहता है।

रेनॉड सिंड्रोम का तीसरा चरण

यह बीमारी की शुरुआत के 1-3 साल बाद विकसित होता है और परिसंचरण संबंधी विकारों से जुड़ी उंगलियों के ऊतकों को अपरिवर्तनीय क्षति की विशेषता है। उनके बाद के विस्तार के साथ रक्त वाहिकाओं की ऐंठन के हमलों में गंभीर दर्द के साथ अलग-अलग आवृत्ति और तीव्रता हो सकती है।

रेनॉड रोग का तीसरा चरण निम्नलिखित जटिलताओं की विशेषता है:

• कोमल ऊतकों का परिगलन (नेक्रोसिस)। ऊतकों को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण, सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्रों (उंगलियों की त्वचा) में कोशिका मृत्यु होती है। समय के साथ मृत ऊतक झड़ जाते हैं और उनके स्थान पर घाव दिखाई देने लगते हैं। वे गहराई में कई मिलीमीटर तक पहुंच सकते हैं, शायद ही कभी खून बहता है, और दर्द रहित होते हैं। अल्सर को ठीक होने में लंबा समय (दिन, सप्ताह) लगता है और घने निशान बन जाते हैं।
• संक्रामक जटिलताएँ. परिसंचारी रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाएं होती हैं जो शरीर को संक्रमण से बचाती हैं। यदि स्थानीय रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है, तो विकसित होने का खतरा होता है संक्रामक रोगउंगलियों की त्वचा और कोमल ऊतक, जो स्थानीय इस्किमिया और नेक्रोसिस द्वारा भी सुगम होते हैं।

निचले छोरों का रेनॉड सिंड्रोम

निचले छोरों के प्रमुख घाव के साथ, रोग के लक्षण ऊपरी छोर के घावों के समान होते हैं। प्रारंभ में, उंगलियों के फड़कने और तापमान में बदलाव के साथ एक दर्दनाक रक्तवाहिका-आकर्ष होता है, जो 10-30 मिनट तक रहता है। बाद के चरणों में, ऐंठन अधिक लंबी हो जाती है, किसी हमले के दौरान अंग नीला पड़ सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेनॉड सिंड्रोम में निचले छोरों को नुकसान होने पर, उनका कार्य काफी ख़राब हो जाता है, जो चलने या खड़े होने पर हमलों के दौरान लंगड़ापन और गंभीर दर्द से प्रकट होता है।

महिलाओं और पुरुषों में रेनॉड सिंड्रोम का प्रकट होना

पुरुषों और महिलाओं में रेनॉड सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल एक जैसी होती हैं और ऊपर वर्णित तीन क्रमिक चरणों में विकसित होती हैं। हालाँकि, इस विकृति वाले पुरुषों की विशेषता बहुत अधिक होती है उच्च जोखिममहिलाओं की तुलना में पैथोलॉजी की शुरुआत के 1 - 2 या अधिक वर्षों के भीतर एक ऑटोइम्यून बीमारी का विकास। इस संबंध के सटीक कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन वर्तमान आंकड़े बताते हैं कि रेनॉड सिंड्रोम पुरुषों में मुख्य ऑटोइम्यून बीमारी की तुलना में कई साल पहले विकसित हो सकता है।

बच्चों में रेनॉड सिंड्रोम

बच्चों में रेनॉड सिंड्रोम आमतौर पर 11-12 साल की उम्र में शुरू होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह इससे पहले की उम्र में भी विकसित होना शुरू हो सकता है। इस बीमारी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ वयस्कों के लक्षणों से बहुत अलग नहीं हैं और इसमें ब्लैंचिंग, दर्द और उंगलियों के तापमान में कमी भी शामिल है।

हालाँकि, जब बच्चों में रेनॉड सिंड्रोम का पता चलता है, तो अन्य रोग संबंधी लक्षणों की उपस्थिति पर विशेष ध्यान दिया जाता है जो एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की शुरुआत का संकेत दे सकते हैं।

बच्चों में सेकेंडरी रेनॉड सिंड्रोम को निम्नलिखित लक्षणों के साथ जोड़ा जा सकता है:

• घड़ी के चश्मे के रूप में नेल प्लास्टिक;
• उंगलियों पर घाव;
• उंगलियों के स्पर्श पर गांठें;
• चेहरे की लगातार लाली;
• जोड़ों में दर्द और कठोरता;
• त्वचा की सूजन;
• सामान्य कमजोरी, अन्य स्वास्थ्य समस्याओं से जुड़ी नहीं;
• मुँह के कोनों पर छाले।

ये और अन्य अभिव्यक्तियाँ ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की उपस्थिति की 100% गारंटी नहीं हैं, लेकिन इन्हें अक्सर इसके साथ जोड़ दिया जाता है। इसलिए, यदि इन नैदानिक ​​लक्षणों के साथ रेनॉड सिंड्रोम का संदेह है, तो अधिक गहन और विस्तृत जांच की जानी चाहिए शीघ्र निदानसंभावित खतरनाक बीमारियाँ।

रेनॉड सिंड्रोम का निदान

रेनॉड सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​परीक्षण के दौरान और रोगी के साथ बातचीत के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर किया जाता है।

प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम के लिए निम्नलिखित नैदानिक ​​मानदंड प्रतिष्ठित हैं:

• तनावपूर्ण स्थितियों में या हाइपोथर्मिया के साथ हमले विकसित होते हैं;
• दोनों अंग शामिल हैं (सममित रूप से);
• कोई परिगलित परिवर्तन नहीं;
• बिगड़ा हुआ परिसंचरण के स्पष्ट कारण की कमी;
• विश्लेषणों में सूजन के मार्करों की अनुपस्थिति।

इस विकृति की पुष्टि के लिए कुछ समय पहले नैदानिक ​​​​अभ्यास में एक्स-रे अध्ययन का उपयोग किया गया था, जिसमें संवहनी विरोधाभास के साथ-साथ चरम सीमाओं की थर्मोग्राफी भी शामिल थी। आज तक, इस नैदानिक ​​​​रणनीति को छोड़ दिया गया है, क्योंकि रोगी के साथ नैदानिक ​​​​परीक्षण और बातचीत पर इसका कोई स्पष्ट लाभ नहीं है।

प्रयोगशाला अध्ययनों का उपयोग रेनॉड सिंड्रोम के समान अन्य स्थितियों को बाहर करने के साथ-साथ रोग के संभावित कारणों की पहचान करने के लिए किया जाता है।

रेनॉड सिंड्रोम के निदान में, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण. आपको हेमेटोपोएटिक प्रणाली के विकारों की पहचान करने, लाल रक्त कोशिकाओं की अधिकता, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया का सुझाव देने की अनुमति देता है।
• जैव रासायनिक विश्लेषणखून। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण आपको रक्त प्लाज्मा में कई पदार्थों के स्तर को मापने की अनुमति देता है, जिससे आप किसी विशेष अंग में विकारों की पहचान कर सकते हैं। रेनॉड सिंड्रोम में, गुर्दे और यकृत समारोह के मार्कर जानकारीपूर्ण होते हैं, जिसका ऊंचा स्तर किसी अन्य विकृति विज्ञान की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।
• ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के स्तर का निर्धारण। ऑटोइम्यून प्रक्रिया के दौरान, शरीर अपने स्वयं के ऊतकों में एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जिसे प्रयोगशाला परीक्षणों की एक श्रृंखला का उपयोग करके पता लगाया जा सकता है।

रेनॉड सिंड्रोम का इलाज

रेनॉड सिंड्रोम का उपचार एक जटिल प्रक्रिया है, जिसमें सबसे पहले, उत्तेजक कारकों के उन्मूलन के साथ जीवनशैली में बदलाव शामिल है। चिकित्सा या शल्य चिकित्सा उपचार केवल उन मामलों में आवश्यक है जहां अन्य तरीकों से बीमारी पर नियंत्रण हासिल करना असंभव है।

कौन सा डॉक्टर रेनॉड सिंड्रोम का इलाज करता है?

रेनॉड सिंड्रोम का इलाज कई चिकित्सा विशिष्टताओं के विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है। हालाँकि, अक्सर इस समस्या का सामना सामान्य चिकित्सकों और पारिवारिक डॉक्टरों को करना पड़ता है। यह वे हैं जो आमतौर पर पैथोलॉजी का निदान करते हैं और लिखते हैं आवश्यक उपचार. हालाँकि, माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम के मामले में, जो विकसित हो गया है या एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के साथ संयुक्त है, उपचार और निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट के हाथों में चला जाता है जो ऑटोइम्यून बीमारियों का विशेषज्ञ है।

भले ही किस विशेषज्ञ ने इस विकृति का निदान किया हो, चिकित्सा की प्रभावशीलता पूरी तरह से रोगी के व्यवहार और चेतना पर निर्भर करती है, क्योंकि उपचार की मुख्य विधि संभावित उत्तेजक कारकों (ठंड, तनाव, कंपन, धूम्रपान) के उन्मूलन के साथ जीवनशैली में बदलाव है। अल्कोहल)।

रेनॉड सिंड्रोम का चिकित्सा उपचार

रेनॉड सिंड्रोम के लिए दवा उपचार केवल गैर-औषधीय तरीकों से रोग के खराब नियंत्रण के मामले में या एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उपस्थिति में संकेत दिया जाता है जिसने इस घटना को उकसाया।

प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम के साथ, बीमारी के हमलों और जटिलताओं को रोकने के लिए ठंड के मौसम में दवाओं से इलाज करने की सलाह दी जाती है। सेकेंडरी रेनॉड सिंड्रोम के साथ, उपचार लंबा और नियमित होना चाहिए।

वैसोस्पास्म के लक्षणों का इलाज करने के लिए, दवाओं के कई समूहों का उपयोग किया जाता है, जिसका तंत्र वैसोडिलेट (वासोडिलेशन) करना और रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करना है।

रेनॉड सिंड्रोम के औषधि उपचार के लिए, दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• कैल्शियम चैनल अवरोधक;
• वैसोडिलेटर और एंटीप्लेटलेट एजेंट;
• अल्फा ब्लॉकर्स।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स ऊपरी और निचले छोरों की छोटी वाहिकाओं को फैलाते हैं, वैसोस्पास्म हमलों की आवृत्ति को कम करते हैं। इस समूह की दवाएं रेनॉड रोग से पीड़ित लगभग सभी रोगियों पर प्रभावी हैं। आज वे इस रोगविज्ञान में पसंद की दवाएं हैं।

कैल्शियम चैनल अवरोधक

उन्हें ठंड के मौसम में 4 सप्ताह के पाठ्यक्रम में निर्धारित किया जाता है, इसके बाद एक महीने का ब्रेक दिया जाता है। ऐसे मामलों में जहां चिकित्सीय प्रभाव अपर्याप्त है, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को दवाओं के अन्य समूहों के साथ जोड़ा जाता है।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स निम्नलिखित मामलों में वर्जित हैं:

• स्तनपान अवधि (स्तनपान);
• आयु 18 वर्ष तक;
• धमनी सिस्टोलिक दबाव 90 से नीचे;
• महाधमनी और माइट्रल स्टेनोसिस;
• रोधगलन के चार सप्ताह से कम समय बाद;
• टैचीकार्डिया (हृदय गति 80-90 से अधिक)।

दवाओं का अगला समूह, वैसोडिलेटर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट, रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करते हैं (प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकने से रोकते हैं), ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति को बढ़ाते हैं, और रक्त वाहिकाओं को फैलाते हैं।

वासोडिलेटर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग रेनॉड सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है

दवा का नाम	रिलीज की संरचना और रूप	खुराक और आहार
पेंटोक्सिफाइलाइन (ट्रेंटल, पेंटिलिन)	गोलियाँ 100 मिलीग्राम, 400 मिलीग्राम	400 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार।
डिपिरिडामोल (क्यूरेंटिल)	गोलियाँ 25 मिलीग्राम और 75 मिलीग्राम	25 - 75 मिलीग्राम दिन में 3 बार।
ज़ैंथिनोल निकोटिनेट	गोलियाँ 150 मिलीग्राम	1-3 गोलियाँ भोजन के बाद दिन में 3 बार।
पेपावरिन हाइड्रोक्लोराइड	40 मिलीग्राम की गोलियाँ और 20 मिलीग्राम सपोजिटरी	अंदर, 40-60 मिलीग्राम दिन में 3 बार या मलाशय से, 20 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार।
नाइट्रोग्लिसरीन	ट्यूबों में मरहम 2%	मरहम दिन में 2-3 बार उंगलियों और पैर की उंगलियों पर लगाया जाता है। रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के साथ-साथ अल्सर के उपचार में भी प्रभावी है।

1 से 2 महीने के लंबे पाठ्यक्रमों के लिए तैयारी निर्धारित है।

दवाओं का अगला समूह, अल्फा ब्लॉकर्स, नॉरपेनेफ्रिन की क्रिया को अवरुद्ध करता है, एक हार्मोन जो वाहिकासंकीर्णन के लिए जिम्मेदार है। इस प्रकार, रोग का मुख्य रोग संबंधी लिंक समाप्त हो जाता है और चरम सीमाओं के स्तर पर रक्त परिसंचरण स्थिर हो जाता है। हालाँकि, गंभीर तनाव की स्थिति में, यह कार्रवाई पर्याप्त नहीं हो सकती है।

अल्फा-ब्लॉकर्स का उपयोग रेनॉड सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है

रेनॉड सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

रेनॉड की बीमारी के लिए सर्जिकल उपचार का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। केवल उन मामलों में अनुशंसित जहां ऊपरी या निचले छोरों की उंगलियों के नरम ऊतक परिगलन का जोखिम बहुत अधिक है।

कई प्रकार की सर्जरी का उपयोग किया जाता है:

• स्टेम सिम्पैथेक्टोमी।इस हस्तक्षेप के साथ, हाथ और पैरों में सहानुभूति तंत्रिका का एक भाग, जो चरम सीमाओं में रक्तवाहिका-आकर्ष के लिए जिम्मेदार होता है, पार हो जाता है। रोग के आक्रमण की आवृत्ति और अवधि कम हो जाती है।
• रासायनिक इंजेक्शन.दवाओं के सर्जिकल इंजेक्शन (एनेस्थेटिक्स या बोटुलिनम टॉक्सिन टाइप ए) बाहों और पैरों के वाहिकासंकीर्णन के लिए जिम्मेदार सहानुभूति तंत्रिकाओं में तंत्रिका आवेगों के संचरण को अवरुद्ध कर सकते हैं।

इन ऑपरेशनों का एक महत्वपूर्ण नुकसान यह है कि परिणामी प्रभाव काफी अल्पकालिक हो सकता है।

गर्भावस्था और रेनॉड सिंड्रोम

रेनॉड सिंड्रोम गर्भावस्था के दौरान महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। गर्भावस्था के दौरान इस विकृति के उपचार में, सबसे पहले, वैसोस्पास्म के हमलों को रोकने के लिए सामान्य उपाय शामिल हैं - हाइपोथर्मिया से बचें, ठंड के मौसम में दस्ताने, टोपी पहनें, शराब न पियें और धूम्रपान न करें।

रेनॉड सिंड्रोम का फिजियोथेरेपी उपचार

फिजियोथेरेपी एक तरीका है उपचारात्मक प्रभावविभिन्न शारीरिक उत्तेजनाओं के माध्यम से शरीर पर कोशिका और ऊतक जीव विज्ञान पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

रेनॉड सिंड्रोम के फिजियोथेरेपी उपचार में निम्नलिखित प्रक्रियाएं शामिल हैं:

• मैग्नेटोथेरेपी। इंडक्टर्स को ग्रीवा और वक्षीय रीढ़ पर रखा जाता है। एक्सपोज़र की अवधि 15 मिनट है। प्रतिदिन, प्रति कोर्स 15 सत्र।
• वैद्युतकणसंचलन। यह शामक (डायजेपाम, सोडियम ब्रोमाइड), एंटीस्पास्मोडिक दवाओं (पापावेरिन, यूफिलिन, डिबाज़ोल) के साथ किया जाता है। इसका प्रभाव पैरों और हथेलियों पर पड़ता है। 10 मिनट की अवधि, प्रतिदिन सत्र, 10 प्रक्रियाओं का एक कोर्स।
• ओज़ोकेराइट, पैराफिन अनुप्रयोग। "मोज़ा", "मोज़े", "कॉलर" के रूप में एक्सपोज़र तापमान 38 - 40 डिग्री। प्रक्रिया की अवधि 15 - 25 मिनट है। 10-15 दिनों तक प्रतिदिन सत्र।
• मड थेरेपी (हाइड्रोजन सल्फाइड, ब्रोमीन-आयोडीन, नाइट्रोजन-थर्मल मड)। प्रक्रियाएं 20 मिनट के लिए निर्धारित हैं, प्रतिदिन 10 सत्रों के पाठ्यक्रम।
• सल्फाइड स्नान. सल्फाइड स्नान का मुख्य घटक हाइड्रोजन सल्फाइड है, जो त्वचा के माध्यम से प्रवेश करता है, जबकि ऊतकों में माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करता है और चयापचय को उत्तेजित करता है। प्रक्रियाएं प्रतिदिन 5-10 सत्रों के पाठ्यक्रम में 10-15 मिनट के लिए की जाती हैं।

रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के वैकल्पिक तरीके

रेनॉड सिंड्रोम एक काफी सामान्य और प्रसिद्ध बीमारी है, जिसके उपचार में लंबे समय से दिलचस्पी रही है और निपटाया गया है, इसलिए इसके उपचार के लिए पर्याप्त संख्या में लोक तरीके हैं। हालाँकि, पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों का सहारा लेने से पहले, निदान को सटीक रूप से स्थापित करने, गहन उपचार की आवश्यकता वाली सहवर्ती बीमारियों को बाहर करने और नियोजित घरेलू उपचार की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए एक योग्य चिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक है।

यह समझा जाना चाहिए कि वैकल्पिक उपचार नहीं है प्रभावी उपकरणअंतिम चरण में रेनॉड की बीमारी पर नियंत्रण, जब पृष्ठभूमि ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकने के लिए सिद्ध दवाओं की आवश्यकता होती है। यही कारण है कि रेनॉड की बीमारी (अर्थात, सेकेंडरी रेनॉड सिंड्रोम के साथ) के तरीके पारंपरिक औषधिइसे केवल मुख्य उपचार के अतिरिक्त ही माना जाना चाहिए।

रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए, आप निम्नलिखित पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग कर सकते हैं:

• सुइयों और जंगली गुलाब का काढ़ा। बारीक कटी हुई युवा शंकुधारी सुइयों को आधा गिलास शहद, आधा गिलास प्याज के छिलके और 2-3 बड़े चम्मच जंगली गुलाब के साथ मिलाना चाहिए। परिणामी मिश्रण को उबलते पानी के साथ डालना चाहिए, और फिर 10 मिनट तक उबालना चाहिए और 8-12 घंटे के लिए डालना चाहिए। इस काढ़े को आधा गिलास में दिन में 3-5 बार लिया जा सकता है, खासकर भोजन के बाद।
• देवदार के तेल से स्नान. गर्म स्नान में, आपको देवदार के तेल की कुछ बूँदें (आमतौर पर 4-7 बूँदें पर्याप्त होती हैं) मिलानी होंगी और फिर इसे कम से कम 20-25 मिनट तक लेना होगा।
• प्याज के रस के साथ मधुमक्खी का शहद। एक सौ मिलीलीटर ताजा प्याज का रसमधुमक्खी शहद की समान मात्रा के साथ मिलाया जाना चाहिए। परिणामी द्रव्यमान का सेवन भोजन से पहले दिन में तीन बार, एक बड़ा चम्मच किया जा सकता है।
• पुदीना, मदरवॉर्ट, यारो और डिल का आसव। समान अनुपात में पुदीना, मदरवॉर्ट, यारो और डिल का मिश्रण 200 मिलीलीटर उबलते पानी में डाला जाना चाहिए, और फिर एक घंटे के लिए जोर देना चाहिए। परिणामी जलसेक को पूरे दिन फ़िल्टर और पिया जाना चाहिए।

अधिकांश प्रस्तावित विधियाँ लोक उपचारइसका उद्देश्य शरीर की सामान्य स्थिति को सामान्य बनाना, अनुकूली गुणों में सुधार करना है, और इसमें कुछ वासोडिलेटिंग प्रभाव भी होता है जो हाथ-पैर की धमनियों में ऐंठन की घटना को रोकता है।

रेनॉड सिंड्रोम के परिणाम

रेनॉड सिंड्रोम एक विकृति है जो शायद ही कभी किसी अपरिवर्तनीय परिणाम की ओर ले जाती है। उचित नियंत्रण के साथ यह बीमारी मानव जीवन या स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करती है। हालाँकि, माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम, जो एक आक्रामक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ, कुछ स्थितियों में अंगों के स्तर पर रक्त परिसंचरण में गंभीर और लंबे समय तक परिवर्तन का कारण बन सकता है, जो अप्रिय परिणाम पैदा कर सकता है।

सरल रेनॉड सिंड्रोम का सबसे उल्लेखनीय परिणाम उत्तेजक कारकों (ठंड, तनाव, कंपन) के प्रभाव को समाप्त करने के साथ दैनिक गतिविधियों की कुछ सीमा की आवश्यकता है।

रेनॉड सिंड्रोम में विकलांगता

रेनॉड सिंड्रोम के परिणामस्वरूप विकलांगता, एक अत्यंत दुर्लभ घटना है और केवल असाधारण मामलों में ही होती है। यह आमतौर पर पोत की लंबी और तीव्र ऐंठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ किसी एक अंग के नुकसान के कारण होता है। आमतौर पर, बीमारी का एक समान कोर्स अनुपचारित माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम के बाद के चरणों में होता है।

यह समझा जाना चाहिए कि यदि सभी निवारक उपायों का पालन किया जाता है और यदि आवश्यक दवाएं समय पर ली जाती हैं, तो अपरिवर्तनीय ऊतक परिवर्तनों से जुड़े जोखिम न्यूनतम होते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम और सैन्य सेवा

सोवियत संघ के बाद के अधिकांश देशों में, रेनॉड सिंड्रोम को एक ऐसी बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है जो भर्ती को प्रभावित नहीं करती है। पहली डिग्री के रेनॉड सिंड्रोम वाले युवा बिना किसी प्रतिबंध के सेवा के लिए उपयुक्त हैं। दूसरी और तीसरी डिग्री के रेनॉड सिंड्रोम वाले रंगरूट भी सैन्य सेवा के लिए पात्र हैं, हालांकि, कुछ प्रतिबंधों के साथ, जो स्थानीय कानून पर निर्भर करते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम की रोकथाम

रेनॉड सिंड्रोम की रोकथाम एक ऐसा उपाय है जो आपको रोजमर्रा की जिंदगी में वैसोस्पास्म के हमलों से बचने की अनुमति देता है। ज्यादातर मामलों में, निवारक उपायों का उद्देश्य उन उत्तेजक कारकों को खत्म करना है जो हमले का कारण बन सकते हैं या बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम की रोकथाम में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

• हाथों और पैरों की स्वास्थ्यवर्धक मालिश;
• धूम्रपान छोड़ना;
• ऑटोइम्यून बीमारियों का समय पर निदान;

• खाना एक लंबी संख्यावनस्पति भोजन;
• पर्याप्त विटामिन और खनिज प्राप्त करना;
• माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम में पृष्ठभूमि विकृति का सावधानीपूर्वक उपचार।

रेनॉड सिंड्रोम में क्या गलत है?

रेनॉड सिंड्रोम को रोकने के मुख्य उपाय कई प्रतिबंधों पर आधारित हैं जो वैसोस्पास्म के विकास के जोखिम को काफी कम कर सकते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए:

• आपको कम तापमान पर, ठंडे कमरे में और उच्च आर्द्रता की स्थिति में लंबे समय तक बाहर नहीं रहना चाहिए;
• आप ठंड के मौसम में दस्ताने या दस्ताने, टोपी, गर्म मोज़े के बिना बाहर नहीं जा सकते;
• आपको धूम्रपान नहीं करना चाहिए, आपको कॉफ़ी और ऐसे पेय पदार्थों का त्याग करना चाहिए जिनमें कैफीन होता है (चाय के उपयोग को सीमित करने सहित);
• आप उन दवाओं का उपयोग नहीं कर सकते जिनमें स्यूडोएफ़ेड्रिन, एर्गोटामाइन, बीटा-ब्लॉकर्स शामिल हैं, क्योंकि ये दवाएं रक्तवाहिकाओं की ऐंठन को भड़का सकती हैं;
• कंपन, ठंड के संपर्क में आने, भारी धातुओं (सीसा), सिलिकॉन, प्लास्टिक (पॉलीविनाइल क्लोराइड) के साथ काम करने से जुड़े व्यवसायों के चुनाव से बचना चाहिए;
• मनो-भावनात्मक तनाव के अधीन नहीं किया जा सकता।

उपयोग से पहले आपको किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

रेनॉड की बीमारी या रेनॉड की घटना हाथ-पैर की धमनियों की दुर्लभ बीमारियों में से एक है। यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों के वैसोस्पैस्टिक (सहज) संकुचन में प्रकट होता है। इसके परिणामस्वरूप, व्यक्ति में रक्तहीन क्षेत्र का निर्माण होता है - इस्किमिया। धमनियों के लंबे समय तक एंजियोस्पाज्म से अंग के ऊतकों के रंग में बदलाव होता है - रेनॉड रोग के मुख्य लक्षणों में से एक।

रेनॉड की बीमारी, एक नियम के रूप में, किसी व्यक्ति के पैरों या हाथों पर स्थानीयकृत होती है। धमनी सम्मिलन आमतौर पर द्विपक्षीय और सममित होता है। रेनॉड की बीमारी को भड़काने वाले जोखिम कारकों में हाइपोथर्मिया (निचले छोरों का हाइपोथर्मिया), आघात, अंगों पर व्यवस्थित तीव्र भार, साथ ही अंतःस्रावी विकार और गंभीर भावनात्मक तनाव के लगातार मामले शामिल हैं। रेनॉड की बीमारी 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में अधिक आम है। यह रोग अक्सर माइग्रेन से पीड़ित लोगों में पाया जाता है।

रेनॉड की बीमारी को रेनॉड सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। क्रोनिक स्क्लेरोडर्मा और अन्य संयोजी ऊतक विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ चरम सीमाओं के एंजियोस्पाज्म का विकास रेनॉड सिंड्रोम को इंगित करता है। यह बाद में लक्षणों की अभिव्यक्ति, एंजियोस्पाज्म की अभिव्यक्ति में विषमता और किसी अन्य संवहनी या ऑटोइम्यून बीमारी के साथ एक अनिवार्य संयुक्त पाठ्यक्रम में रेनॉड की बीमारी से भिन्न होता है।

रेनॉड रोग के विकास में, रोग के विशिष्ट लक्षणों के साथ 3 चरणों को अलग करने की प्रथा है। पहले चरण के रेनॉड रोग के लक्षण रक्त वाहिकाओं की दीवारों के स्वर में उल्लेखनीय वृद्धि है। हाइपरटोनिटी से धमनियों में अल्पकालिक ऐंठन, त्वचा का फड़कना आदि हो जाता है अत्याधिक पीड़ा- इस स्तर पर रेनॉड रोग के कुछ और महत्वपूर्ण लक्षण। एक छोटे से दौरे के बाद, दर्द गायब हो जाता है, और अंगों का रंग फिर से प्राकृतिक हो जाता है।

रेनॉड रोग के दूसरे चरण में, स्पष्ट सायनोसिस, त्वचा का संगमरमरी रंग, और हाथ-पैरों की सूजन पहले चरण के लक्षणों में शामिल हो जाती है। बीमारी की इस अवस्था में हमले के दौरान तीव्र दर्द भी होता है। रेनॉड की बीमारी के पहले दो चरण 3-5 साल तक विकसित हो सकते हैं।

तीसरे चरण के रेनॉड रोग का एक लक्षण हाथ-पैरों पर नेक्रोटिक ऊतक के क्षेत्रों की उपस्थिति है। अंगों में रक्त की आपूर्ति बाधित होने के कारण उन पर लगे घाव ठीक से ठीक नहीं होते हैं। इस समय, एक द्वितीयक संक्रमण, साथ ही सेप्सिस का विकास संभव है।

रेनॉड रोग का निदान

रेनॉड की बीमारी के निदान में निम्नलिखित मानदंडों का मूल्यांकन शामिल है:

• चरम सीमाओं में संचार संबंधी विकारों का स्तर,
• एंजियोस्पाज्म वाले क्षेत्रों की समरूपता,
• अन्य फ़ेबोलॉजिकल रोगों की उपस्थिति,
• रेनॉड रोग के लक्षणों की अवधि कम से कम 2 वर्ष है।

रेनॉड रोग के निदान के दौरान, रोगी के नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी की जाती है। यह आपको अंगों की धमनियों में कार्यात्मक और संरचनात्मक परिवर्तनों की कल्पना और अध्ययन करने की अनुमति देता है।

रेनॉड की बीमारी के निदान में एक अन्य चरण अंगों की स्थिति का आकलन करने के लिए शीत परीक्षण है, जब उन्हें 2-3 मिनट के लिए 10 डिग्री सेल्सियस के तापमान वाले पानी में डुबोया जाता है।

रेनॉड रोग के विभेदक निदान में लगभग 70 ऑटोइम्यून और फ़्लेबोलॉजिकल रोगों का बहिष्कार शामिल है जो रेनॉड सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं।

रेनॉड सिंड्रोम के निदान के साथ, मुख्य प्रयास अंतर्निहित बीमारी के इलाज के लिए निर्देशित होते हैं। रेनॉड की बीमारी का उपचार एक अलग दिशा में होता है, अर्थात् रोग के लक्षणों से राहत और उन कारणों की रोकथाम जो रोग के हमलों का कारण बनते हैं।

रेनॉड रोग के पहले चरण में, उपचार विशेष रूप से रूढ़िवादी है। गर्म स्नान, लपेटने, अंग के रोगग्रस्त हिस्से की मालिश की मदद से एंजियोस्पाज्म का हमला आसानी से दूर हो जाता है। रेनॉड की बीमारी का चिकित्सा उपचार वैसोडिलेटर लेना है। रोगी को सलाह दी जाती है कि वह हाइपोथर्मिया, अंग की चोटों की संभावना को बाहर रखें और यदि संभव हो तो चिंता न करें।

अल्सर और ऊतक परिगलन की उपस्थिति के चरण में, रोगी को स्थानीय घाव भरने वाली चिकित्सा निर्धारित की जाती है। रेनॉड की बीमारी का दवा उपचार कई वर्षों तक चल सकता है, जब तक कि उस अवधि तक नहीं जब चरम सीमाओं के एंजियोस्पाज्म के हमले वैसोडिलेटर्स के प्रति असंवेदनशील हो जाते हैं।

इस मामले में, रेनॉड की बीमारी का सर्जिकल उपचार पहले से ही अनुशंसित है - सिम्पैथेक्टोमी। इसमें सहानुभूति ट्रंक के तंत्रिका तंतुओं को हटाना या रोकना शामिल है जो धमनियों में ऐंठन का कारण बनते हैं। सबसे कम दर्दनाक शल्य चिकित्सारेनॉड की बीमारी को एंडोस्कोपिक सिम्पैथेक्टोमी माना जाता है। इसके दौरान, रोगी को सामान्य एनेस्थीसिया के तहत छाती या गर्दन में सहानुभूति ट्रंक पर एक क्लिप लगाई जाती है।

रेनॉड की बीमारी के इलाज की एक सहायक विधि रोगी के रक्त से सभी हानिकारक विषाक्त और चयापचय घटकों को हटाने के लिए प्लास्मफेरेसिस सत्र है।

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