Kolju luude kiuline düsplaasia: sümptomid ja ravi. Reieluu kiuline düsplaasia Fibroosse düsplaasia fookus

Mõistet kiuline düsplaasia mõistetakse tavaliselt kui struktuurset häiret luukoe, kui torukujuliste või lamedate luude normaalne täisväärtuslik kude degenereerub sidekoeks, mille hulka kuuluvad luu vaheseinad - trabekulid.

Luukoe patoloogiline protsess kuulub kasvajahaiguste kategooriasse. Kiuline düsplaasia on oma olemuselt lokaalne, mis võib levida suurtele luupiirkondadele. Patogeenses protsessis osaleb üks või mitu luu. Haiguse täpsed põhjused pole kindlaks tehtud.

Fibroosne düsplaasia viitab kasvajalaadsetele protsessidele, mis ei ole seotud tõeliste kasvajate neoplasmidega. Sidekudedeks degeneratsiooni areng toimub luukoe normaalse moodustumise eest vastutava mesenhümaalse koe moodustumise häirete tõttu. Esimesed sümptomid ilmnevad lastel juba varases lapsepõlves. Meditsiinilises kirjanduses on kirjeldatud erandjuhtumeid, kui kiulist düsplaasiat, mis näitab monofokaalset kulgu, diagnoositakse esmakordselt eakatel.

Naissoost osa elanikkonnast on haigusele vastuvõtlikum kui meestel. Mõnikord oli juhtumeid, kui kiud muudeti healoomuliseks kasvajaks, kuid protsessi pahaloomulisus on äärmiselt haruldane.

Kiulist düsplaasiat tutvustati meditsiinikirjanduses esmakordselt sada aastat tagasi. Eelmise sajandi kahekümnendate aastate lõpus avaldas Venemaa arst Braitsov teadusliku aruande luukoe fibroosse degeneratsiooni nähtude ja sümptomite kohta kliiniku, radioloogia ja mikroskoopilise histoloogilise pildi osas.

Kümme aastat hiljem kirjeldas Albrighti arst sarnast multifokaalset protsessi. Kirjeldatakse mitut luukahjustust koos erinevate endokrinopaatiate ja iseloomulike nahamuutustega. Samal ajal selgitas teine ​​teadlane Albrecht üksikasjalikult luukoe multifokaalse protsessi seost puberteedi ja hormonaalse küpsemise häiretega. Mitmed teadlased on kirjeldanud monofokaalseid häireid, olles jõudnud erinevatele järeldustele etioloogilise olemuse kohta. Tänapäeval leidub kiulist düsplaasiat paljude autorite nimede all.

Kiulise düsplaasia tüübid

kirjanduses ja kliiniline praktika Vastu on võetud klassifikatsioon, mis koosneb kahest põhivormist - monoossaalne ja polüossaalne. Esimesel juhul on luukoe kahjustus ühes piirkonnas, teist tüüpi haigus mõjutab mitut luud, mis on anatoomiliselt seotud ühe kehapoolega.

Multifokaalne vorm mõjutab tavaliselt väikelapsi ja on sageli seotud endokrinopaatiate ja naha melanoosiga. Ühtset luud mõjutav haigus võib areneda igas vanuses, sellega ei kaasne kaasnevaid endokrinopaatiaid ega hüperpigmentatsiooni.

Vene onkoloogilises ja ortopeedilises praktikas on tavaks kasutada klassifikatsiooni, mis kannab autori järgi Zatsepini nime. On olemas haiguse alamliigid:

1. Intraosseoosne düsplaasia – on olemuselt polüosseline ja monoosseline. Luukoe mikroskoopiline uurimine paljastab fokaalsed moodustised kiulisest sidekoe. Mõnikord esineb kogu luu keha kiulise degeneratsiooni juhtumeid. Samal ajal puuduvad luude deformatsioonid, pindmise luukihi struktuur ei kannata.
2. Totaalne kahju. Mõjutatud on kõik luu osad, alustades kortikaalsest kihist ja lõpetades luuüdi kanaliga. Järk-järgult, kiulise degeneratsiooni tõttu, täheldatakse luude deformatsioonide arengut, mis põhjustab sagedasi luumurde. Sageli mõjutab polüostootiline protsess sääre reieluu sääreluu ja pindluu kehasid.
3. Kasvaja regenereerimise tüüp. Sellega kaasneb alati kiulise koe kasv, mis mõnel juhul saavutab kolossaalsed mõõtmed. Praktikas esineb see üksikjuhtudel.
4. Albrighti sündroom. Kliinilist vormi diagnoositakse sageli lastel, see ühendab endas kliinilisi sümptomeid: luu düsplaasia ja endokriinsed häired, puberteedihäired, lapse puusade ja sääre ebaproportsionaalne areng, naha pigmentatsioonihäired. Esineb vaagnarõnga ja niudepiirkonna, sääre reieluu ja pindluu väljendunud deformatsioon. Laste erinevate süsteemide rikkumised on progresseeruvad ja kiired.
5. Fibrokõhre düsplaasia degenereerub sageli pahaloomuliseks kasvajaks.
6. Lupjuv kliiniline vorm. Sageli mõjutab haigus sääre pindluu ja sääreluu keha.

Haiguse kliinik

Tavaliselt ei täheldata luufibroosi tõsiseid deformatsioone. Lastel esineb sagedamini multifokaalseid kahjustusi. Luukoe kahjustusega kaasnevad näärmete aktiivsuse häired sisemine sekretsioon, süda ja veresooned. Selle haigusvormi sümptomid on väga erinevad. Sageli kurdavad lapsed valu reieluu piirkonnas, mis ei ole intensiivne, on märk luude järkjärgulisest deformatsioonist. Mõnel juhul tuvastatakse haigus alles pärast reieluu või pindluu patoloogiliste luumurdude tekkimist.

Polüostootilist tüüpi haiguse moodustumine mõjutab tavaliselt torukujuliste õõnsate luude kudesid - reieluu, sääreluu, sääreluu ja küünarluu. Luu lamedate piirkondade kahjustust tähistavad protsessid niude, kolju, abaluudes ja ribi luuplaatides. Üsna sageli on kliinilises praktikas iseloomulikuks tunnuseks jalgade või käte haaratus, kuigi ranne ei ole kahjustatud.

Kahjustuse intensiivsus sõltub otseselt patoloogilise protsessi lokaliseerimise kohast. Kui degeneratsioon haarab ülajäseme skeleti, on tavaliselt võimalik kliiniliselt tuvastada ainult paisumist nuia kujul. Kui sõrmede falangid on kahjustatud, omandavad nad lühenenud välimuse.

Suure ja väikese reieluu ja sääreluu kehal on märkimisväärne koormus, mis põhjustab nende väljendunud kumerust ja iseloomulike deformatsioonide tekkimist.

Sageli on vaja jälgida reieluu lühenemist. Selge kumerus annab luule kepi või bumerangi kuju. Sageli liigub reieluu suurem trohhanter ülespoole ja jõuab niudetiivani. Reieluu kirurgilise kaela deformatsiooni tõttu tekib lonkatus. Jäseme lühenemine on märkimisväärne ja nõuab kirurgilist ravi.

Kui pindluu on kahjustatud, ei esine jäseme deformatsiooni tunnuseid. Kui sääreluu on kahjustatud, muutuvad jalad mõõgakujuliseks ja lakkavad kasvamast. Võrreldes reieluu patoloogilise protsessi arenguga ei ole lühenemine nii märkimisväärne, ravi on lihtsam ja tõhusam.

Iliumi keha kiulise olemuse degeneratsiooniga areneb lastel vaagnarõnga struktuuri ja funktsioonide rikkumine. Kehahoiaku häired arenevad kyfoosi või skolioosi kujul. Kui protsess lastel mõjutab samaaegselt reieluu ja vaagna luude piirkondi, selgroogu või ribisid, põhjustab see keha kesktelje suuremat nihkumist. Koormus lülisambapiirkonnale suureneb rohkem, süvendab sümptomeid ja nõuab ravi vastavalt kohandamist.

Kui kahjustatud on üks luu kliiniline pilt, peetakse haiguse prognoosi soodsaks. Tavaliselt piirab seda protsessi ainult luukoe kahjustus ning kaasnevate naha- ja endokriinsete näärmete häirete puudumine. Kahjustus on nii laialt levinud kui ka luusisene, mis mõjutab kliinilisi ilminguid. Suurenenud kehalise aktiivsusega kurdavad lapsed valu jalgades ja lonkamist. Rasketel juhtudel on patoloogilise luumurru oht, mida ravitakse ortopeedilise aparaadiga.

Diagnostiliste uuringute meetodid

Diagnoos tehakse järgmiste näitajate alusel:

• Iseloomulikud kaebused ja anamneesiandmed.
• Kliinilised sümptomid.
• Röntgeni andmed.
• Kitsaste spetsialistide konsultatsioon - endokrinoloog, kardioloog.

Patoloogilise protsessi tekkimise esimestel etappidel luukoes ilmneb röntgenülesvõtetel mattklaasi meenutav ala. Haiguse käigus omandab luukoe iseloomuliku "perforeeritud" välimuse. Luukoes on tihenemis- ja valgustusalade vaheldumine. Röntgenpildil või tomogrammil on jäsemete või koljuluude lamedate luude luude deformatsioon hästi määratletud ja rind. Kui leitakse unikaalne kahjustus, on vajalik põhjalik uurimine, et välistada võimalus mitme kahjustuse tekkeks ja määrata tõhus ravi.

Patoloogilise protsessi algstaadiumid luukoes, eriti need, mis on monoosse iseloomuga, ei pruugi kliinilisi ilminguid avaldada ja olla juhuslikud röntgenleiud uuringu käigus täiesti erinevatel põhjustel. Diagnoosi selgitamiseks on soovitav teha densitomeetria ja kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada luukoe struktuuri rikkumisi.

Kui haiguse kliiniline pilt ei ole liiga väljendunud, võib osutuda vajalikuks pikaajaline kliiniline jälgimine, eriti väikelaste ja noorukite puhul küpsemise ajal.

Terapeutilised lähenemisviisid

Kiulise düsplaasia peamine ravi on valdavalt kirurgiline. Kirurgiline operatsioon on järgmine: luukoe transformeeritud ala täielik väljalõikamine ja tekkinud defekt asendatakse luukoe siirikuga. Kui leitakse luude patoloogiline murd alajäse ravi viiakse läbi Ilizarovi aparaadi abil. Seade on meditsiinilisest terasest valmistatud kodarate ja rõngaste süsteem. Aparaadi abil venitatakse luuskelett ning taastatakse jäseme normaalne pikkus ja funktsioonid.

Luu düsplaasia elu ja tervise prognoosi peetakse suhteliselt soodsaks. Kui te ei vii läbi sobivat ravi, katkestage operatsioon, see toob kaasa luusüsteemi jämedaid deformatsioone ja täielikku immobilisatsiooni. Mõnikord on juhtumeid, kui luu kiuline düsplaasia muutub healoomuline kasvaja, mis moodustub kahjustuse kohas. Kirjeldatud on mitmeid pahaloomuliste kasvajate juhtumeid. Ravi viib läbi onkoloog.

Kui haiguse multifokaalset vormi põdeval lapsel on endokriinsed või kardiovaskulaarsed häired, on vajalik, et ravi viiks läbi vastava profiiliga kitsas spetsialist koos ortopeediga.

Kiuline luu düsplaasia on luustiku süsteemne haigus, luukoe arengu rikkumine, kuigi see ei ole tõeline kasvaja, on see kasvajate lähedane. Erinevate luustiku neoplasmide hulgas on see lastel 10%. Seda kirjeldasid esmakordselt Braitsev ja Lichtenstein. Mittetäieliku lupjumise staadiumis piirkondades on osteogeense kiulise koe kogunemine.

Kuna luu väärareng, nagu kõhre düsplaasia, täheldatakse kiulist luu düsplaasiat sagedamini lastel ja noorukitel.

Luu kiulise düsplaasia sümptomid

Kui kahjustatud on suured luupiirkonnad, võivad haiguse esimeseks sümptomiks olla luumurrud (30% juhtudest), mis hiljem korduvad. Mõnikord tõmbab haigus tähelepanu tekkivate deformatsioonide, luu turse ilmnemise, jäseme telje kõveruse, luu kasvu aeglustumise tõttu.

Luude kiulise düsplaasia lokaliseerimine on mitmekesine. Praktikas võib kahjustus olla mis tahes luus. Nii difuussed kui ka fokaalsed kahjustused paiknevad metafüüsides ja diafüüsides, sagedamini jäsemete pikkades torukujulistes luudes. Hajusate vormide korral domineerib reie subtrohhanteerse piirkonna kahjustus, multifokaalse monoosse - sääreluu diafüüsi korral. Haiguse kaasasündinud olemuse kasuks räägib kahjustuse võimalik sümmeetria ja kõigi jäsemete segmentide domineeriv ühepoolne kahjustus.

Kiuline luu düsplaasia on mõnikord kombineeritud teiste haigustega. Jaffe loetleb nende hulgas kombinatsioonid, mida ta täheldas kilpnäärme ületalitluse, algelise neeru, kaasasündinud nägemisnärvi atroofia ja ka mitme fibromüksoidkoe kasvajaga. Kõik need näited räägivad düsontogeneetilisest alusest, mille mesenhümaalne areng on häiritud. Selle idee kinnituseks on ka niinimetatud Albrighti sündroom.

Sümptomite kombinatsiooni põhjused jäävad ebaselgeks, kuid need räägivad düsplastilise iseloomu kasuks. Asjaolu, et gonadotroopne hormoon siseneb verre, viitab sellele, et endokriinsüsteem on haaratud sekundaarselt: ilmselt mõjutavad düsplastilise iseloomuga luumuutused ka koljupõhja luid.

Mikroskoopiliselt on haiguse koldeks halvasti diferentseerunud osteogeenne kude. Osteoblastid, õigemini fibroblastid, rakuline kiuline kude osalevad kiudude ja luukiirte moodustumisel, kuid nende struktuur on äärmiselt primitiivne ega võimalda tahke luuaine moodustumist.

Suured raskused luu kiulise düsplaasia diferentsiaaldiagnostikas on piirkondlikud hariduse fookusvormid. Äärmisel asukohal võib düsplaasia sarnaneda hiidrakuliste kasvajatega, paranemisjärgus eosinofiilsete granuloomikoldetega ja luuabstsessidega.

Luu kiulise düsplaasia prognoos

Laste eluea prognoos on soodne. Samal ajal on võimalik, et fookus läheb üle healoomuliseks kasvajaks - luu mitteluutuvaks fibroomiks või hiidrakuliseks kasvajaks. Lisaks kirjeldatakse täiskasvanutel fookuse pahaloomuliseks muutumise juhtumeid osteogeenseks sarkoomiks. Seetõttu peaksid lapsed olema otsese järelevalve all. Mis puudutab funktsionaalset prognoosi, siis suured luukahjustused - difuussed ja multifokaalsed vormid ühes luus, ortopeedilise profülaktika ja ravi puudumisel võivad tekkida märkimisväärsed kahjustused: luu kõverus, väljaulatuvad deformatsioonid, mitmed patoloogilised luumurrud ja hajusas vormis - nendele. pikaajaline sulandumine kuni valede liigeste moodustumiseni. Kiulise düsplaasia väikesed üksikud kolded ei ole ohtlikud. Häirete puudumisel ei tohiks neid iseluustumise alusel eemaldada.

kiuline düsplaasia on luu patoloogia, mille puhul normaalne luukude asendub kiulise luuga koos võimaliku trabeekulite (luu vaheseinte) esinemisega. Sisuliselt tähendab see, et kahjustuse lähedal asuvad lihased ja sidemed muutuvad järk-järgult luudeks. Protsess võib areneda lokaalselt või mõjutada mitut luud korraga. Haigus kuulub kasvajate kategooriasse, kuid peaaegu kunagi ei põhjusta pahaloomuliste kasvajate esinemist.

Esimeste sümptomite ilmnemisega lapsepõlves saab haiguse enamasti täielikult kõrvaldada. Kui kiuline luudüsplaasia avastatakse täiskasvanueas, on selle ravi keerulisem ja olenevalt staadiumist ei taga 100% tulemust. Patoloogia arengu põhjuseid pole tänapäeval veel võimalik usaldusväärselt kindlaks teha, kuid on teada, et naised on sellele vastuvõtlikumad.

Kui teil või teie lähedastel on kiuline düsplaasia, on ravi meie kliinikus probleemile tõhus lahendus. Kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistid, uusim varustus, laialdased kogemused – oleme seda haigust juba pikka aega ravinud ja aitame Teil võimalikult kiiresti aktiivse elu juurde naasta.

Kohtumist kokku leppima

Klassifikatsioon

Patoloogia peamine klassifikatsioon põhineb kahjustuse skaalal: monoosseline vorm näeb ette koldeid ühel luul, polüosseoosne vorm - mitmel, kuid tavaliselt ühel kehapoolel.

Vene meditsiinis kasutatakse Zatsepini klassifikatsiooni, mille kohaselt kiuline düsplaasia jaguneb:

• intraosseosne düsplaasia. Luu välist kumerust ei esine, kuna normaalse koe asendamine kiudkoega toimub ainult luu sees


• täielik düsplaasia. Vahetatakse välja nii sisemised kui ka välised luukoed


• Kasvaja düsplaasia. Harv juhtum kui kudede asendamine saavutab äärmiselt suure suuruse


• Albrighti sündroom. Tavaliselt leitakse lastel, mida iseloomustavad mitmed kahjustused, endokriinsüsteemi häired, kehaosade märgatav deformatsioon ja ebaproportsionaalsus


• fibrocartilaginous vorm. Võrreldes teistega on sellel kõige rohkem kõrged riskid pahaloomulised kasvajad


• Lupjuv düsplaasia. Esineb harva, mõjutab pindluu ja pindluu

Märkusele: Olenemata kiulise düsplaasia vormist peaks ravi algama ortopeedilise kirurgi konsultatsiooniga.

Kiulise düsplaasia põhjused

Enamik eksperte nõustub, et haigus tekib geneetiliste mutatsioonide tagajärjel ja hakkab arenema juba eos, kuid see on vaid populaarne teooria.

Kiulise düsplaasia põhjused pole tänaseni lõplikult välja selgitatud, kuid on tuvastatud mitmeid tegureid, mille olemasolul haigus esineb sagedamini:

• Luu sama piirkonna korduvad luumurrud (mitte väga levinud tegur, esineb ainult ⅓-l taotletud patsientidest)


• Samaaegsete patoloogiate olemasolu (algeline neer, kaasasündinud atroofia nägemisnärvid jne.)


• Pole piisavalt kiire luude kasv


• Luu deformatsiooniprotsessid (turse jne)

Haiguse sümptomid

Peal varajased staadiumid kiuline düsplaasia ei pruugi kuidagi avalduda ja areneda märkamatult. Reeglina avastatakse see nendel juhtudel juhuslikult teiste haiguste uurimisel. Patoloogia ilmseteks sümptomiteks võib pidada valu ilmnemist (sageli reitel), südame- ja vereringesüsteemi häireid, endokriinseid häireid, pigmentatsiooni.

Kui uuringu käigus avastatakse luu kiuline düsplaasia, määratakse ravi individuaalselt, sõltuvalt haiguse arenguastmest, selle fookuste paljususest, patsiendi vanusest ja muudest teguritest.

Ravi geneetiline aspekt

2006. aastal avastati geen, mille mutatsiooni tõttu tekib fibroosne düsplaasia. Täna jätkatakse tööd selle mutatsiooni blokeerimise võimaluse leidmiseks, kuid see kõik jääb esialgsele tasemele. laboriuuringud. Kiulise luudüsplaasia teket ei ole praegu võimalik vältida ning selle ravi seisneb peamiselt deformeerunud kudede kirurgilises eemaldamises ja nende asendamises siirikutega.

Kolju kiuline düsplaasia: ravi

Kiulise koe kasv kolju piirkonnas põhjustab alati selle deformatsiooni ja asümmeetriat, kuid täpsemad ilmingud määrab fookuse lokaliseerimine:

• Lõualuu lüüasaamist iseloomustab selle paksenemine ja näo ülemise või alumise osa visuaalne laienemine. Sagedasem on alalõualuu kiuline düsplaasia. See areneb suurte ja väikeste purihammaste läheduses ning näeb välja nagu põskede turse.


• Patoloogia otsmikul või pea võras on eriti ohtlik, kuna see võib põhjustada luuplaadi nihkumist ja survet ajule.


• Endokriinsete häirete taustal võib haigus provotseerida kiulise koe kasvu koljupõhjas ja hüpofüüsi puudulikkust. Tagajärjed: keha ebaproportsionaalsus, lokaalne pigmentatsioon, kommunikatsiooni katkemine siseorganite ja süsteemide töös

Kui sisse lapsepõlves diagnoositakse kolju luude fibroosne düsplaasia, ravi hõlmab säästvat kirurgilist sekkumist. Täiskasvanutel tehakse luu kahjustatud ala resektsioon, millele järgneb siirdamine. Ravi ajal võib näidata ravimeid, mis pärsivad fookuse arengut, leevendavad valusümptomeid ja stimuleerivad luukoe tihenemist.

Reieluu kiuline düsplaasia: ravi

Kuna reieluu puutub pidevalt kokku suure kehaline aktiivsus, deformatsiooniprotsessid selle struktuuris muutuvad kiiresti märgatavaks. Neid iseloomustab tavaliselt puusa väljapoole kumerus ja jäseme lühenemine. Esimestel etappidel põhjustab see kõnnaku muutumist, seejärel tugevat lonkamist. Luu kõverused provotseerivad osteoartriidi arengut, mis veelgi raskendab olukorda.

Kuna muutused reieluus mõjutavad kogu luustiku tööd, on eriti oluline patoloogia tuvastada esialgne etapp. Siiski, kui avastatakse reieluu kiuline düsplaasia, hõlmab ravi tingimata operatsiooni. Tasub öelda, et enamikul juhtudel on see edukas ja ei too kaasa komplikatsioone.

Sääreluu kiuline düsplaasia: ravi

Fibula lüüasaamine jääb reeglina pikka aega märkamatuks ega too kaasa jäseme tugevat deformatsiooni. Isegi valu ei teki sageli kohe, vaid alles mõne aja pärast. Võrreldes ülalkirjeldatud juhtumiga, on pindluu fibroosse düsplaasia diagnoosimisel ravi nii kiirem kui ka tõhusam, kuigi see tähendab ka kirurgiline operatsioon koos resektsiooni ja siirdamisega.

Kõige sagedamini on patoloogia mõju piiratud luu lokaalse piirkonnaga ega kahjusta tööd. sisemised süsteemid organism. Kui kahjustus ei ole ulatuslik ja esineb ainult ühes luus, on ravi prognoos soodne ja peaaegu alati positiivne.

Kui diagnoositakse jäsemete luude deformatsioon või kolju kiuline düsplaasia, tuleb kohe alustada ravi, sest ainult nii saab maksimaalselt säästa tervet luukude. Ärge raisake väärtuslikku aega, võtke kvaliteedi saamiseks ühendust meie kliiniku spetsialistidega arstiabi. Manifestatsiooni sümptomid on alati mitmekesised ja seetõttu tuleb iga patoloogia avastamisel ravi valida individuaalselt.

Kohtumist kokku leppima

Diagnostika

Diagnoos põhineb anamneesil ja röntgenuuringul. Viimane on kohustuslik, kuna see on parim viis luustiku ja selle kudede seisundi uurimiseks. Isegi kui patsient palub abi haiguse esimestel etappidel, on röntgenpildil selgelt näha deformatsioonikolded. Pildil näevad need alad välja nagu mattklaas ja sisaldavad spetsiifilisi laike. Kui esineb üks või mitu tegurit, võib patsiendi suunata densitomeetriale ja luu CT-le.

Tuleb meeles pidada, et väga varajases staadiumis, vähese sümptomite ja ühe väikese fookusega, isegi koos röntgenuuring haiguse diagnoosimine pole alati lihtne. Täielikkuse huvides ja teiste välistamiseks võimalikud põhjused, võib patsiendile soovitada konsultatsioone ja uuringuid mitmete spetsialistide (kardioloog, onkoloog jt) juures.

Fibroosne düsplaasia: operatsiooni vastunäidustused

Kirurgilisel sekkumisel kiulise düsplaasia ravis on oma vastunäidustused ja seda ei soovitata kõigile. Tasub valida muud mõjutamisviisid, kui:

• Haigus on just hakanud arenema, 1-2 koldet on veel väikesed ega kujuta endast erilist ohtu


• Jutt käib lapsest ja väikese fookuse asukoht ei allu tugevale kokkusurumisele. Sel juhul jääb võimalikuks, et patoloogia areng ise katkeb, kuid pidev meditsiiniline järelevalve on siiski vajalik.


• Protsess on laialt levinud ja hõlmab paljusid luid. Sellistele patsientidele soovitatakse muid ravimeetodeid, sealhulgas ravimeid.

Tähtis: mis tahes staadiumis fibroosne düsplaasia avastatakse, selle vastunäidustused kirurgiline ravi- pole põhjust meeleheiteks. Tänapäeval on meditsiinil piisavad võimalused positiivse prognoosi andmiseks kõige ulatuslikumate kahjustustega juhtudel.

Ärahoidmine

Nagu ennetavad meetmed võib kaaluda keha üldist paranemist: ravivõimlemine, lihaskorseti tugevdamine, massaaž, ravivannid, luumurdude ennetamine, vitamiinide kasutamine jne Soovitatav on loobuda halbadest harjumustest ja vältida füüsilist ülekoormust.

Riskid ja tüsistused

Fibroosne düsplaasia, mida ei ravitud õigeaegselt, põhjustab sageli puude. Lisaks võivad selle tähelepanuta jäetud vormide tagajärjed olla: kasvajaprotsessid (healoomulised ja pahaloomulised kasvajad), kaasuvate haiguste tekkimine (kuulmise, nägemise, südamefunktsiooni kahjustus jne), kasvuhormooni liigne aktiivsus.

Ärge riskige oma tervisega, kui teil on kiuline luudüsplaasia, ravi tuleks usaldada ainult kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistidele, kes on selle patoloogiaga juba aastaid tegelenud. Sellist kitsa profiiliga õigel tasemel abi ei saa igal pool pakkuda, samas kui meie kliinikus on fibroosne düsplaasia üks võtmevaldkondi.

Kohtumist kokku leppima

Kahjuks pole muudatuste täpseid põhjuseid veel suudetud välja selgitada. Arstid usuvad, et kogu asi on mutatsioonides, kuid tõendeid veel pole.

Arstid määravad lisaks kindlaks mitmed tegurid, mis soodustavad fibroosi teket. Nende hulgas:

• mitmesugused hormonaalsed häired, eriti ohtlikud lapsepõlves, kui luud alles moodustuvad;
• sidemete-lihaste aparatuuri patoloogiad, mille tõttu kannatab sageli sääreluu, reie, lõualuu piirkond;
• geneetiliselt fikseeritud eelsoodumuse olemasolu;
• naise alatoitumus lapse kandmise ajal (puu- ja köögiviljade hooletussejätmine);
• keskkonnategurite ja halbade harjumuste mõju;
• teatud ravimite kasutamine raseduse ajal;
• raske toksikoos;
• alatoitluse sündroom jne.

Kuid kõik need tegurid soodustavad ainult haiguse arengut, kuid nende olemasolu ei põhjusta seda 100% juhtudest.

Klassifikatsioon

Kiulise luu düsplaasia tekkega lastel on tavaks eristada mitmeid haiguse vorme. Esiteks toimub jagunemine mono- ja polüostootiliseks patoloogiaks. Monopatoloogia korral on kahjustatud ainult üks luu.

Polüpatoloogiaga on protsessi kaasatud mitu luud, kuid ainult ühel kehapoolel. Näiteks saab diagnoosida sääreluu, ülalõualuu ja kolju kiulist düsplaasiat, kuid ainult vasakul või ainult paremal.

On veel üks klassifikatsioon, milles nad eristavad:

• intraosseoosset tüüpi diplaasia, mille puhul patsiendil esineb harva tõsiseid luude deformatsioone ja ühe või mitme luu uurimisel on fibroosikolded;
• kogu tüüp, mille puhul on kahjustatud kogu luu tervikuna ja patsiendil on luuskeleti tõsised deformatsioonid;
• Albrighti sündroom - lastel diagnoositud haiguse vorm, mida iseloomustab kiire progresseerumine;
• fibrocartilaginous vorm, mida iseloomustab võime sageli degenereeruda pahaloomuliseks kasvajaks.

Lisaks eristatakse kasvajataolisi ja lupjuvaid vorme, kuid need on väga haruldased.

Sümptomid

Oluline on mõista, et selle haiguse puhul ei esine tavaliselt väljendunud kaasasündinud deformatsioone. Patoloogia sümptomid on väga mitmekesised, sõltuvalt kahjustatud liigesest. Kui puusaluud on kahjustatud, võib patsient kaebada kerget valu, deformatsioon toimub järk-järgult. Mõnikord tehakse diagnoos alles pärast patoloogilise luumurru moodustumist.

Polüostootiline vorm toob kaasa toruluude kahjustuse ühel küljel. Kaasatud rohkem - ja pindluu, õlavarreluu, küünarluu, raadius, reieluu. Kolju ja vaagna luude kiuline düsplaasia esineb ka polüostootilisel kujul. Kaasatud võivad olla abaluu, ribid, selgroog. Huvitav on see, et randmeluud tavaliselt protsessi ei kaasata.

Alajäsemed on alati painutatud. See on tingitud asjaolust, et nad on sunnitud kandma keha raskust. Erilist tähelepanu juhitakse reieluu lühenemisele. Sõltuvalt haiguse tõsidusest võib lühenemine ühel küljel ulatuda 10 cm-ni. Sellisel juhul hakkab patsient lonkama, kaebades valu liigeses.

Põlveliigese või sääreluu kiuline düsplaasia võib viia selleni, et inimese sääreosa on painutatud, kahjustatud poole jäseme kasv aeglustub. Sellest lähtuvalt tuvastatakse sageli kehahoiaku kõverus. Protsess on eriti ebasoodne, kui reieluu ja vaagna luud on samaaegselt kahjustatud.

Monoosse patoloogia kulg on soodsam. Sõltuvalt haiguse tüübist ja raskusastmest on deformatsiooni aste erinev. Näiteks kui alalõug on kahjustatud, võib hambumus muutuda, ilmneda näo väljendunud asümmeetria ja ribide haaratuse korral rindkere deformatsioon.

Milline arst ravib kiulist düsplaasiat?

Fibroosne düsplaasia on keeruline haigus. Tema ravi on peamiselt seotud kirurg või traumatoloog. Kasvajaprotsesside tuvastamisel on vaja kaasata onkoloog.

Diagnostika

Kogenud radioloogile pole haiguse diagnoosimine keeruline. Jäseme pildil on vaja tuvastada koldeid, mis meenutavad hägust klaasi või tähnilisi tsoone, mis vahelduvad tiheda koe piirkondadega. Mõnel juhul, kui ühe luu kahjustus on selgelt nähtav ja on vaja välistada teiste luustiku osade kaasamine, tehakse densitomeetria. Samuti võib soovitada CT-skannimist.

Monoosse patoloogiat võib olla raske diagnoosida. Sel juhul on soovitatav dünaamiline vaatlus. Samuti peab patsient külastama terapeudi, onkoloogi, ftisiaatrit. Sageli on luude tuberkuloossete kahjustuste eristamiseks vaja läbida tuberkuloositestid.

Ravi

Fibroosset düsplaasiat ravitakse peamiselt kirurgiliste tehnikate abil. Soovitatav on eemaldada kahjustatud luustruktuurid ja asendada need siirikutega. Kui leitakse patoloogilised luumurrud, rakendatakse patsiendile Ilizarovi aparaati.

Kui patoloogia on olemuselt polüosseline, näiteks leitakse ülemise lõualuu düsplaasia, kolju ja jäsemete luud, soovitatakse võtta meetmeid patoloogiliste luumurdude vältimiseks. Patsiendile tehakse massaaž, määratakse füsioteraapia, füsioteraapia harjutused. Protsesse jälgitakse pidevalt.

Ravis ei kasutata ravimid nende ebaefektiivsuse tõttu. Ravimite väljakirjutamisel kasutatakse neid peamiselt kaasuvate haiguste korrigeerimiseks või sümptomite leevendamiseks.

Ärahoidmine

100% tõhusad meetodid Kiulise düsplaasia ennetamist ei eksisteeri, kuna selle haiguse põhjused pole teada. Naistel, kes hoolivad oma sündimata lapse tervisest, soovitatakse:

• keelduda töötamast ohtlikes tööstusharudes;
• lõpetage alkoholi joomine ja suitsetamine;
• hoolikalt jälgima oma dieeti, kontrollides kasulike vitamiinide, makro- ja mikroelementide tarbimist;
• võtta õigeaegselt kontroll endokriinsete haiguste üle, mis võivad loote arengut negatiivselt mõjutada;
• vali optimaalne töö- ja puhkerežiim, et stressi mõju raseduse ajal oleks minimaalne.

Kiulise düsplaasia prognoosi peetakse üldiselt positiivseks. Suurim oht ​​on haiguse polüostootiline vorm, mis põhjustab tõsiseid deformatsioone ja elukvaliteedi langust.

Pahaloomulise kasvaja tõenäosus on 0,2% ja kui patsient on pideva dünaamilise jälgimise all, saab onkoloogiat avastada selle arengu varases staadiumis, mis võimaldab võtta meetmeid.

Kasulik video fibromuskulaarse düsplaasia kohta

Seotud artikleid pole.

Fibroosne düsplaasia on haigus, mida iseloomustab normaalse luukoe asendumine kiulise moodustumisega ning muutused reieluus ja sääreluus. Patoloogia sümptomoloogia, kliiniku, kulgemise, morfoloogia, biokeemia, ravi ja prognoosi ning eriti röntgenpildi poolest erineb oluliselt kõigist teistest osteodüstroofiate rühma kuuluvatest haigustest, mistõttu tõsteti esile kui. iseseisev nosoloogiline üksus.

Arvatakse, et fibroosne düsplaasia on kas kaasasündinud pärilik haigus või loote geenimutatsiooni tõttu tekkinud patoloogia. Kuid haiguse tõelisi põhjuseid pole veel täielikult välja selgitatud. Ei laena ennast uimastiravi Kui sümptomid süvenevad, on vajalik operatsioon. Seega on haigus suur tülikas.

Fibroosne düsplaasia on arenguanomaalia, mille puhul luukoes toimuvad mitmesugused muutused.

Kiuline düsplaasia avaldub kõige sagedamini lapsepõlves ja on kaasasündinud, kuid mõnikord registreeritakse see palju hiljem. Naised on sagedamini haiged, 78% juhtudest registreeritakse ühe jäseme polüosseoosne kahjustus.

Fibroosset düsplaasiat iseloomustab aeglane progresseerumine (haiguse alguses pole valu), seejärel luu järk-järgult pakseneb, deformeerub ja kõverdub. Noorukitel on pärast puberteedi algust areng mõnevõrra peatatud ja kui düsplaasiat pole selleks ajaks tuvastatud, võib patoloogia peituda mitu aastat. Täiskasvanutel hakkab haigus sageli uuesti progresseeruma pärast reieluu või sääreluu luumurdu või rasket vigastust.

Röntgenpilt

Kiulise düsplaasia fookus paikneb pikkade torukujuliste luude metafüüsis ja läheb aeglaselt diafüüsi keskele. Luukoe defekt paikneb tsentraalselt või ekstsentriliselt periosti all kortikaalses aines, samas kui atroofiat või osteoporoosi ei täheldata.

Patoloogia arenemise käigus omandavad reieluu ja sääreluu väljapoole painduva "karjase pulga" kuju (see tähendab, et ilmub mõhk). Suurem trohhanter tõuseb iliumkeha tasemele ja järk-järgult areneb reieluu variuse deformatsioon. Kooriku välispind jääb sile, sisepind muutub aga karedaks. Sageli on patoloogilised luumurrud, mis kasvavad üsna hästi kokku.

Õige diagnoosi tegemiseks on vajalik röntgenuuring.

Haiguse klassifikatsioon

Luu kiulist düsplaasiat on kahte tüüpi, mis erinevad kahjustuse ulatuse poolest (nende tüüpide sümptomid ja ravi on samad):

• Monoosseous, mille puhul on kahjustatud ainult üks luu.
• Polüossne - selle düsplaasia kujunemise ajal on jäseme ühel küljel kahjustatud korraga mitu luud (näiteks nii reieluu kui ka sääreluu).

Kiulise düsplaasia korral hakkavad sageli arenema kaasnevad skeletivälised häired:

• polüosse vormi kombinatsioon varajase puberteediga;
• vanuselaikude tuvastamine, mis näevad välja nagu kohvioad;
• pehmete kudede müksoomid.

Patoloogia manifestatsioon

Fibroosne düsplaasia võib avalduda lapsepõlves ja edukalt "ellu jääda" ilma diagnoosi ja ravita kuni täiskasvanueani. Inimese jaoks muutub haigus reeglina üllatuseks, kui sümptomid ägenevad:

• valu reieluus;
• muutused luude kujus;
• patoloogilised luumurrud.

Jäsemete luud kogevad suurenenud koormust, mistõttu luuaine muutumisel kiulise düsplaasia tõttu tekib reieluu ja sääreluu piirkonnas iseloomulik deformatsioon.

Oluline kliiniline tunnus on lonkamine. Kõige sagedamini esineb see kahjustatud jäseme lühendamisel (kuni 10 cm) või pikendamisel. Reieluukaela deformatsioon mõjutab kõnnakut ja toob samal ajal kaasa täiendava stressi lülisambale.

Kiulise düsplaasia diagnoos põhineb anamneesil, üldine ülevaatus ja radioloogia. Kliinilise olukorra selgitamiseks on näidustatud kompuutertomograafia, kuid lõpliku diagnoosi, eriti väiksemate kliiniliste ilmingutega, saab panna alles pärast pikki igakülgseid vaatlusi ja analüüse.

Haiguse määratlemise raskus seisneb selles, et mõned selle sümptomid on sarnased luutuberkuloosi, kasvajate, osteodüstroofiaga – haigustega, mis nõuavad erinev kohtlemine. Seetõttu on väga oluline õigesti diagnoosida ja valida optimaalne ravi.

Teraapia

Kiulise düsplaasia parim ravi on operatsioon

Kahjuks ei ravita fibroosset düsplaasiat ravimitega. Kirurgia, osteotoomia, kuretaaž ja luusiirdamine näitavad parimaid tulemusi sümptomite leevendamisel. Operatsioon varases eas (3-4 aastat) parandab prognoosi, hoiab ära jäseme lühenemise ja deformatsiooni tekke. Reiepiirkonna järsu muutusega kombineeritakse alloplastika metallplaadiga ekstraosseaalse fikseerimise ja korrigeeriva osteotoomiaga.

Jäseme lühenemisel pikendatakse luu distraktsiooni-kompressioonaparaadi abil. Kiulise düsplaasia polüostootilise vormi korral piiravad mitmed muutused kirurgiliste sekkumiste kasutamise võimalust. Patsiendile määratakse spetsiaalsed ortopeedilised kingad, harjutusravi, massaaž.

Kiulise düsplaasiaga patsientidel soovitatakse üle vaadata oma elustiil, et kaotada reieluu ja sääreluu koormus (eriti mõjutab neid pikaajaline ühes asendis seismine ja istumine). Samuti on oluline järgida dieeti ja kontrollida kehakaalu.

Patoloogia ravi prognoos on üldiselt soodne (kiulise düsplaasia tüsistust täheldatakse ainult 2% juhtudest ja peamiselt siis, kui patoloogia avaldub üle 30-aastasel patsiendil, lastel tekib tüsistus pärast operatsiooni ja taastumist ainult 0,4% juhtudest). Hea tulemuse peamine tingimus on haiguse õigeaegne avastamine ja pädev ortopeediline ravi.

Kiulise düsplaasia sümptomite taastumise ja eemaldamise meetod valitakse iga patsiendi jaoks eraldi. Tuleb meeles pidada, et ravi ei saa piirduda ühega - pärast selle lõpetamist on vajalik pidev spetsialisti jälgimine, mis vähendab retsidiivi tõenäosust kuni kõigi patoloogia tunnuste täieliku kadumiseni.