Pika ja lühikese QT-intervalli sündroom kliinilises praktikas. Lühikese qt intervalli sündroom Kuidas elektrokardiograaf töötab

Sündroomil on kolm varianti. Esimene (SQT2; 609620) on tingitud mutatsioonist KCNH2 geenis (152427), teine ​​(SQT2; 609621) on tingitud mutatsioonist KCNQ1 geenis (607542) ja kolmas (SQT3; 609622) on tingitud mutatsioonile KCNJ2 geenis (600681). KCNH2 (HERG), KCNQ1 ja KCNJ2 geenides tuvastatud mutatsioonid kodeerivad vastavalt väljuvate kardiomüotsüütide ioonivoolude Ikr, Iks ja Kir.2 kaaliumikanaleid. Pärimise tüüp: autosoomne dominantne. Nende geenide mutatsioonid võivad samuti põhjustada pika QT sündroomi väljakujunemist.

Seega on need sündroomid alleelsed haigused. Hiljutised tööd on näidanud, et mutatsioonid geenides, mis kodeerivad L-tüüpi südame kaltsiumikanalite (vastavalt CACNA1C ja CACNB2) α- ja β-subühikuid, põhjustavad QT-intervalli lühenemist perekondades, kus äkiline südameseiskus, kodade fibrillatsioon, EKG, iseloomulik 1. tüüpi Brugada sündroom.

Arvestades patogeneesi sarnasust, on oluline olla teadlik, et mõnel Brugada sündroomiga patsiendil võivad kodade virvendusarütmia ja lühikese QT sündroomi olulisel määral koos eksisteerida.

On hästi teada, et QT-intervalli pikenemine on seotud eluohtlike ventrikulaarsete arütmiate ja SCD suurenenud riskiga. Seevastu lühikese QT-intervalli kliinilisest tähtsusest on vähe teada.

Esimest korda märgiti seost Q-T intervalli lühenemise ja eluohtlike südame rütmihäirete vahel L. Fei ja A. Cammi töös 1995. aastal idiopaatilise ventrikulaarse tahhükardiaga patsientidel. N. Takahashi et al. kirjeldas 1998. aastal QT-intervalli paradoksaalset lühenemist patsientidel, kellel on Holteri jälgimise ajal pikad rütmipausid.

A. Algra et al. (1993) analüüsis 245 äkksurma juhtumit 6693 inimesest koosnevas populatsioonis, et QT-intervalli lühenemine oli seotud kahekordse äkksurma riskiga võrreldes normaalsete väärtustega patsientidega. Lühikese QT-intervalli (SQIQT) sündroomi kui eraldiseisva nosoloogilise vormi kirjeldamise ajalugu algas 1999. aastal, kui P. Bjerregaard märkis sagedaste rünnakutega 17-aastasel tüdrukul QT-intervalli (QTc 247 ms) olulist lühenemist. kodade virvendusarütmiast, hiljem sarnane kliiniline ja elektrokardiograafiline pilt (QTc
Kõigil pereliikmetel ei olnud südames struktuurseid muutusi. Mõlemal perekonnal oli anamneesis SCD, millega kaasnesid suured (sünkoop, taaselustunud südameseiskus) või väikesed (peapööritus, südamepekslemine, kodade virvendus) arütmogeense ebastabiilsuse tunnused, mis mõnel juhul olid põhjustatud vatsakeste virvendusest programmeeritud stimulatsiooni ajal. Q-T-intervalli lühenemist leiti enamikul juhtudel nende perede lastel, kus esines esimese liini sugulaste äkk- ja seletamatu mittekoronaarne surm. Populatsiooni (1531 last vanuses 0-7 aastat) uurides ilmnes QTc intervalli lühenemine alla 350 ms 0,78%-l ja 66,7%-l oli esinenud minestus või sugulaste äkksurm nooruses. vanus.

I. Gussak et al. (2002). Hiljem tuvastati kaks lühikese QT sündroomi (SQIQT) kliinilist vormi:

Q-T intervalli püsiv idiopaatiline (sagedusest sõltumatu) lühenemine;

Q-T intervalli paradoksaalne (brady-sõltuv) lühenemine.

Q-T - 220-250 ms; QTC

QTC
Q-T intervalli pidev idiopaatiline (sagedusest sõltumatu) lühenemine on seotud aktsioonipotentsiaali geneetiliselt määratud lühenemisega, paradoksaalne (brady-sõltuv) aga parasümpaatiliste vahendajate otsese toimega. närvisüsteem, inhibeerib kaltsiumivoolu (I) ja aktiveerib kaaliumi ja atsetüülkoliini voolu (IK, Ach). On ilmne, et sarnaselt pika QT-intervalli sündroomiga saame rääkida kaasasündinud ja omandatud lühikese QT-intervalli sündroomist, kui on võimalikud haiguse erinevad geneetilised variandid ja patogeneetilised mehhanismid.

Q-T intervalli lühenemine lastel on QTc väärtused (QTc = QT/√RR)
Peamised kriteeriumid
Intervall Q-T kestus vähem kui 340-350 ms.

Q-T intervalli kohanemise nõrgenemine südame löögisageduse muutustega. Seetõttu tuleks QT-intervalli alati mõõta pulsisagedusel umbes 60 minutis, et vältida Bazetti parandusvalemi tulemuste moonutamist.

Kõikidel juhtudel tuleb see välistada sekundaarsed põhjused Q-T intervalli lühenemine, nagu hüpertermia, hüperkaltseemia, atsidoos, autonoomse toonuse kõikumine.

Ravi
Ravis põhjendati kinidiini efektiivset kasutamist, mille taustal ei pikenenud mitte ainult vatsakeste refraktaarne periood ja Q-T intervall, vaid ka varem programmeeritud stimulatsiooniga vallandatud vatsakeste virvendusarütmia ei indutseeritud. Flekainiid, sotalool ja ibutiliid ei avaldanud positiivset mõju. Propafenoon kõrvaldas tõhusalt supraventrikulaarse tahhükardia SKIQT-i ja kodade virvendusarütmiaga patsientidel, kuid ei mõjutanud QT-intervalli kestust. Kardioverteri implanteerimine on näidustatud patsientidele, kellel on ebaefektiivne farmakoloogiline ravi, minestus või programmeeritud stimulatsioonist põhjustatud ventrikulaarne fibrillatsioon.

Lühikese QT sündroom (SQTS – lühike Q-T sündroom) on pärilik elektriline südamehaigus, mida iseloomustavad kaasasündinud südame kanalopaatiast tingitud müokardi (kodade ja vatsakeste) kiirenenud repolarisatsioonist tingitud QT-intervalli lühenemine ja paroksüsmaalsed tahhüarütmiad. SQTS-i olemuse mõistmiseks tuleb meeles pidada, et QT-intervall on vatsakeste repolarisatsiooni graafiline kujutis EKG-l ja et vatsakeste efektiivse refraktaarse perioodi (ERP) ja QT-intervalli vahel on pidev seos.

Kirjeldatud on kolme peamist SQTS-i geneetilist varianti ja kõik on seotud kaaliumikanali geenide mutatsioonidega, mis (mutatsioonid) põhjustavad kaaliumioonide kiirenenud voolu (läbi kaaliumikanalite), mis omakorda põhjustab toime kestuse lühenemist. potentsiaal. Tüüp 1 SQTS on põhjustatud mutatsioonidest KCNH2 (HERG) geenis, tüüp 2 SQTS KCNQ1 geenis ja tüüp 3 SQTS KCNJ2 geenis.

Kõigis lühikese QT sündroomi kohta seni avaldatud artiklites on SQTS-i diagnoos põhinenud normaalsel EKG QT-intervallil, mis ei ületa 320 ms (samas võib viimastel andmetel QT-intervall SQTS-iga olla pikem kui 320 ms). QT-intervalli korrigeeritakse traditsiooniliselt pulsisagedusega ja SQTS-iga patsientidel muutub QT-intervall pulsi muutumisel minimaalselt. Parandatud Q-T intervall (arvutatud Bazetti valemiga - QTc = QT / (RR) 0,5 RR-i juures< 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.

SQTS esineb tavaliselt noortel inimestel, kellel ei ole kaasuvaid südame-veresoonkonna haigusi. Haiguse peamised kliinilised ilmingud on ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmidest tingitud minestus, millega kaasneb suurenenud südame äkksurma risk ( VSS), mille juhtumeid on kirjeldatud kõigi vanuserühmade patsientidel. Üsna sageli avaldub haigus ka kodade virvenduse paroksüsmidena. Seega nõuab noores eas äkksurma, ebaselge etioloogiaga minestuse esinemine perekonnas SQTS-i väljajätmist.

SQTS-i diagnoosimiseks mõõdetakse QT-intervalli 12 juhtmest EKG-s. Kui QTc-intervall on alla 350 ms, on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika, sealhulgas sekundaarse SQTS-iga, mis põhjustab QT-intervalli pöörduvat lühenemist) ja esineb hüperkaleemia, hüperkaltseemia, atsidoosi, digitaalise mürgistuse ja hüpertermia taustal. . Lisaks võivad QT-intervalli lühendamise eest vastutada ka stressihormoonid, nagu atsetüülkoliin ja katehhoolamiinid või testosteroon. Seega on SQTS-i diagnoosimiseks vaja arvesse võtta mitte ainult QT-intervalli pikkust, vaid ka haiguse ajalugu, kliinilisi ilminguid, EKG andmeid, sealhulgas T-laine morfoloogiat (vastavalt EKG-le). Kõigil patsientidel, kelle QT-intervall on alla 320 ms, on ST-segmendi lühenemine või puudumine, sageli kõrge, kitsas ja sümmeetriline T-laine parempoolsetes prekardiaalsetes juhtmetes).

Elektrofüsioloogilise uuringu (EPI – südame epikardiaalne või endokardiaalne või transösofageaalne elektriline stimulatsioon) läbiviimine asümptomaatilistel patsientidel on SCD riskikihistumisel oluline. Uuring võimaldab kinnitada kodade ja ventrikulaarse müokardi efektiivse refraktaarse perioodi lühenemist, mis on tavaliselt 120 - 180 ms. Ventrikulaarse virvenduse (VF) ja kodade virvenduse (AF) esilekutsumine EPS-i ajal registreeritakse selle haiguse korral 90% juhtudest.

Kliinilises praktikas on soovitatav eristada SQTS-i diagnoos peamise diagnoosina riskipatsientidel (isikud, kellel on äkilise südame äkksurma ja/või ebaselge etioloogiaga minestuse ägenemine suguvõsas), kui puuduvad muud haigustunnused. haigused, nagu Brugada sündroom, arütmogeenne parema vatsakese düsplaasia jne.

Praegu uuritakse SQTS-i geneetilist skriinimist. Sellega seoses on otsustav roll patsientide EKG analüüsil ja eluohtlike arütmiate ennustamisel selle parameetrite alusel, kuna sageli on selle haiguse esimeseks sümptomiks füüsiliselt tervetel inimestel südame äkksurm. Äkksurma oht esineb kogu elu jooksul, nii alla üheaastastel lastel kui ka üle 60-aastastel täiskasvanutel.

SQTS-iga patsientide ravi üldtunnustatud põhimõtteid ei ole määratletud. Praegu on SQTS-iga patsientide SCD ennetamise valikraviks kardioverter-defibrillaatori (ACD) implanteerimine. Kinidiini peetakse efektiivseks QT-intervalli pikendamisel, mis normaliseerib QT-intervalli ja südame löögisageduse suhet, samuti vatsakeste ERP-d (arütmiavastased ravimid nagu ibutiliid, sotalool, flekainiid ei ole efektiivsed). Lisaks võib kinidiini kasutada AVC lisandina AF-i, VF-i paroksüsmide ja ventrikulaarse tahhükardiaga patsientidel.

Sageli põhinevad sellised sümptomid koos spetsiifiliste muutustega elektrokardiogrammis südame juhtivuse süsteemi anatoomilistel tunnustel, mis vastutavad õige südamerütmi eest. Selliste tunnuste kombinatsioon moodustab kliinilised sündroomid, mis on üldistatud PQ-intervalli lühendamise kontseptsiooniga.

Niisiis on lühendatud PQ-intervalli sündroom elektrokardioloogiliste nähtude rühm, mille aluseks on aja lühenemine, mis kulub vatsakeste elektrilise ergastuseni kodadest atrioventrikulaarse ühenduse kaudu. Sellesse rühma kuuluvad Wolff-Parkinson-White'i sündroomid (WPV sündroom), samuti Clerc-Levy-Christesco sündroom (Clerc, Levy, Cristesco - CLC sündroom). Need sündroomid võivad esineda igas vanuses, isegi vastsündinu perioodil, sõltumata soolistest erinevustest.

Mis juhtub lühikese PQ sündroomi korral?

PQ intervall on puhtalt elektrokardiograafiline kriteerium, mis võimaldab hinnata elektriimpulsi edastamise aega alates siinusõlm aatriumis vatsakestes paiknevatele kontraktiilsetele kiududele. Teisisõnu peegeldab see atrioventrikulaarse ühenduse tööd, omamoodi "lülitit", mis suunab elektrilise ergutuse kodadest vatsakestesse. Tavaliselt on see vähemalt 0,11 sekundit ja mitte rohkem kui 0,2 sekundit:

näide PQ lühendamisest 0,03 s-ni

• Intervalli suurenemine rohkem kui määratud aeg näitab juhtivuse aeglustumist atrioventrikulaarse sõlme kaudu,
• Lühendamine - liiga kiire ergastuse kohta. Tegelikult on vatsakeste impulss sagedasem koos ergastuse nn "lähtestusega".

Selle intervalli lühenemine on tingitud täiendavate juhtivuste kimpude olemasolust südame juhtivussüsteemis. Just nende kaudu viiakse läbi impulsside täiendav lähtestamine. Seetõttu saavad vatsakesed teatud hetkedel kahekordseid impulsse - füsioloogilisi tavapärases rütmis (60–80 minutis) ja patoloogilisi kimpude kaudu.

Patoloogilisi kimpe võib olla mitu ja kõik need on nime saanud nende autorite nimede järgi, kes need esmakordselt avastasid. Seega on Kenti ja Maheimi kimbud iseloomulikud SVC sündroomile ja Jamesi kimbud CLC sündroomile. Esimesel juhul läheb impulsside patoloogiline väljavool kodadest otse vatsakestesse, teisel juhul läbib Jamesi kimp atrioventrikulaarse sõlme osana, see tähendab, et kõigepealt stimuleeritakse sõlme ja seejärel vatsakesi. AV-sõlme "mahtuvuse" tõttu naaseb osa vatsakestesse juhitud impulsse mööda sama kimpu kodadesse, mistõttu on neil patsientidel suur oht paroksüsmaalse supraventrikulaarse tahhükardia tekkeks.

südame kaudu täiendava juhtivuse patoloogiliste radade peamised tüübid

Mis vahe on sündroomil ja nähtusel?

Paljud patsiendid, kes on EKG järelduses näinud CLC nähtuse või sündroomi mõisteid, võivad olla hämmingus, milline neist diagnoosidest on kohutavam. Õige elustiili ja kardioloogi korrapärase jälgimise korral ei kujuta CLC-nähtus suurt ohtu tervisele, kuna nähtuseks on PQ lühenemise märkide olemasolu kardiogrammil, kuid ilma kliiniliste ilminguteta. paroksüsmaalne tahhükardia.

CLC sündroom on omakorda EKG kriteerium, millega kaasnevad paroksüsmaalsed tahhükardiad, sagedamini supraventrikulaarsed, ja see võib põhjustada südame äkksurma (suhteliselt harvadel juhtudel). Tavaliselt tekib lühikese PQ sündroomiga patsientidel supraventrikulaarne tahhükardia, mida saab üsna edukalt peatada isegi erakorralise arstiabi etapis.

Miks tekib lühike PQ sündroom?

Nagu juba mainitud, on selle sündroomi anatoomiline substraat täiskasvanutel kaasasündinud tunnus, kuna isegi sünnieelsel perioodil moodustuvad täiendavad juhtivuse kimbud. Selliste kimpudega inimesed erinevad tavalistest inimestest ainult selle poolest, et neil on südames täiendav väikseim "niit", mis võtab aktiivselt osa impulsi juhtimisest. Kuidas aga süda selle kimbuga käitub, selgub inimese kasvades ja küpsedes. Näiteks lastel võib CLC sündroom hakata avalduma nii imiku- kui ka noorukieas, st. kiire kasv organism. Või ei pruugi see üldse avalduda ja jääb kogu täiskasvanuea kuni kõrge eani ainult elektrokardiograafiliseks nähtuseks.

Keegi ei oska nimetada põhjust, miks sündroom siiski hakkab avalduma paroksüsmaalse tahhükardiana. Siiski on teada, et müokardi orgaanilise patoloogiaga (müokardiit, südameatakk, hüpertroofiline kardiomüopaatia, südamehaigus jne) patsientidel esinevad tahhükardiahood palju sagedamini ja kulgevad kliiniliselt väljendunud kliinikuga ja raskekujulise üldise seisundiga. patsient.

Kuid võib loetleda provotseerivad tegurid, mis võivad põhjustada paroksüsmi:

• kehaline aktiivsus, mis ületab oluliselt või mitte oluliselt patsiendi tavalist füüsilist aktiivsust,
• Hüpertensiivne kriis,
• Suure koguse toidu söömine ühe toidukorra ajal, väga kuumade või väga külmade vedelike joomine,
• Vannid, saunad,
• Välistemperatuuri muutused, näiteks väga kuumast ruumist tugevasse külma sattumine,
• Suurenenud kõhusisene rõhk, näiteks ajal tugev köha, aevastamine, roojamine, katsed sünnituse ajal, raskuste tõstmine jne.

Kuidas lühendatud PQ sündroom avaldub?

Lühikese PQ sündroomi kliiniline pilt on tingitud paroksüsmaalse tahhükardia esinemisest, kuna patsiendil ei ole interiktaalperioodil tavaliselt kardiovaskulaarsüsteemi kaebusi. Tahhükardia sümptomid on järgmised:

1. Äkiline, äkiline rünnak, koos esilekutsuvate teguritega või ilma, iseenesest
2. Tugeva südamelöögi tunne, mõnikord koos südametegevuse katkemise tundega,
3. Vegetatiivsed ilmingud - tugev nõrkus, näo punetus või pleekimine, higistamine, külmad jäsemed, surmahirm,
4. Lämbumistunne või hapnikupuudus, hingeldamise tunne,
5. Ebameeldiv ebamugavustunne suruva või põletava tegelase südame piirkonnas.

Ülaltoodud sümptomite ilmnemisel peaksite kindlasti pöörduma arsti poole, helistades kiirabi meeskonnale või pöördudes kliinikusse.

Lühike PQ-diagnoos

Diagnoos tehakse pärast EKG registreerimist ja selle andmete tõlgendamist arsti poolt. CLC sündroomi peamised EKG tunnused:

• südame löögisageduse tõus minutis või rohkem, ulatudes mõnikord 200 löögini minutis,
• PQ-intervalli lühendamine P-laine ja vatsakeste QRST-kompleksi vahel vähem kui 0,11-0,12 sekundit,
• Muutumatud ventrikulaarsed kompleksid supraventrikulaarse tahhükardiaga ja laienenud, deformeerunud - ventrikulaarse tahhükardiaga, mis on eluohtlik seisund,
• Õige siinusrütm supraventrikulaarse tahhükardia korral.

Pärast diagnoosi kindlaksmääramist ja paroksüsmi peatamist määratakse patsiendile täiendav uuring, et välistada raske südamepatoloogia (südamerikked, müokardiit, südameatakk jne). Nendest on õigustatud järgmiste toodete kasutamine:

1. südame ultraheli,
2. EKG-monitori paigaldamine päeva jooksul,
3. Elektrokardiogrammi uurimine pärast treeningut (stressitestid veloergomeetriaga, jooksulint, testid farmakoloogiliste ravimite koormusega),
4. TPEFI ehk transösofageaalne elektrofüsioloogiline uurimine ja südamelihase elektriline stimulatsioon sondi sisestamise teel söögitorusse,
5. Eriti ebaselgetel kliinilistel juhtudel - endovaskulaarne või intravaskulaarne EFI (endoEFI).

Patsiendi edasise uurimise ja ravi kava määrab ainult raviarst.

Lühikese PQ sündroomi ravi

• Lühike PQ nähtus, mida nimetatakse ka CLC nähtuseks, ei vaja ravi. Piisab elustiili korrigeerimisest ja kardioloogi või arütmoloogi regulaarsest läbivaatusest, lapsele - üks kord kuue kuu jooksul, täiskasvanutele - kord aastas.
• Lühenenud PQ sündroomi (CLC sündroom – Clerk-Levy-Christesco) ravi seisneb esmaabi andmises tahhükardia paroksüsmi ajal ja ettenähtud ravimite edasises manustamises.

1. Pingutustest (Valsalva test),
2. Võlts köha või aevastamine
3. Laske nägu külma vee basseini, hoidke hinge kinni,
4. Sõrmedega mõõduka jõuga vajutamine suletud silmamunadele kolm kuni viis minutit.

Õige taastamine südamerütm Selgub, et see on kiirabis arst või parameedik ja see viiakse läbi ravimite intravenoosse manustamisega. Reeglina on see asparkam, verapamiil või betalok. Pärast patsiendi hospitaliseerimist kardioloogiahaiglasse ravitakse selle aluseks olevat südamehaigust, kui see on olemas.

Patoloogiliste juhtivusradade kauteriseerimine RFA-ga

Sagedaste tahhüarütmiahoogude korral (mitu korda kuus, nädalas), samuti anamneesis ventrikulaarsete arütmiate, südame äkksurma või südamega seotud põhjuste põhjustatud päriliku koormuse korral noortel, näidatakse patsiendile kirurgilist ravi. Operatsioon seisneb raadiosageduste, laseri või külmateguri mõjus lisakiirele. Vastavalt sellele viiakse läbi raadiosageduslik ablatsioon (RFA), laserdestruktsioon või krüodestruktsioon. Kõik näidustused ja vastunäidustused määrab arütmoloog, kardioloog ja südamekirurg.

Paljud patsiendid on huvitatud püsiva stimulatsiooni võimalusest. Südamestimulaatori võib paigaldada, kui patsiendil on kalduvus paroksüsmaalsele ventrikulaarsele tahhükardiale, vatsakeste virvendusarütmiale ja on suur risk kliiniliseks surmaks südameseiskusega (asüstooliaga). Siis võib kaaluda kardioverter-defibrillaatori paigaldamist, mis erinevalt kunstlikust südamestimulaatorist ei suru peale õiget rütmi, vaid “restart” südame selliste fataalsete arütmiate ilmnemisel.

Kas PQ lühendamisega on võimalik tüsistusi tekitada?

Lühenenud PQ nähtus ei saa põhjustada tüsistusi. Kuna PQ sündroomi ilming on tahhüarütmia rünnak, on tüsistused asjakohased. Nende hulka kuuluvad südame äkksurm, surmaga lõppevad arütmiad (vatsakeste virvendus), ajuarterite ja kopsuarteri trombemboolia, müokardiinfarkti teke, arütmogeenne šokk ja äge südamepuudulikkus. Loomulikult ei teki igal patsiendil selliseid tüsistusi, kuid igaüks peab neid meeles pidama. Tüsistuste ennetamine on õigeaegne arstiabi otsimine, aga ka õigeaegne operatsioon, kui arst leiab selleks näidustused.

Prognoos

CLC sündroomiga patsientide prognoosi määramine on alati keeruline, kuna teatud arütmiate esinemist, nende esinemise sagedust ja tingimusi, samuti nende tüsistuste ilmnemist ei ole võimalik ette ennustada.

Statistika kohaselt on lühikese PQ sündroomiga patsientide oodatav eluiga üsna kõrge ja paroksüsmaalsed arütmiad esinevad kõige sagedamini supraventrikulaarse, mitte ventrikulaarse tahhükardia kujul. Südamepatoloogiaga patsientidel on äkksurma risk siiski üsna kõrge.

Lühikese PQ nähtuse prognoos on endiselt soodne ning selliste patsientide kvaliteet ja oodatav eluiga ei kannata.

Mis on lühikese PQ sündroom?

Lühike PQ sündroom on seisund, mille puhul intervall täiskasvanul on alla 0,12 sekundi. See näitab, et impulss aatriumist vatsakesse liigub liiga kiiresti. Seda nähtust peetakse märgiks, et vatsake on enneaegselt erutatud. See näitab juhtivuse häirete olemasolu ja seda peetakse eraldi arütmia tüübiks.

Südame lihaskude tõmbub kokku impulsi tõttu, mis läbib juhtivuskanaleid. Kui südames on sellise impulsi jaoks täiendavaid teid, siis elektrokardiogramm näitab selliseid muutusi. Mõnikord on need väga märgatavad, nagu kogu ventrikulaarse kompleksi deformatsioonis. Kuid seal on väga väikesed muudatused. Näiteks kui aatriumi ja vatsakese vahelise läbipääsu kiirus veidi muutub. Seda seisundit nimetatakse CLC nähtuseks või Clerk-Levy-Christesco sündroomiks. Sel juhul vähendatakse PQ intervalli. See on tingitud asjaolust, et seal on Jamesi tala. Sellist anomaaliat on võimalik kindlaks teha ainult EKG-ga, kuna muid spetsiifilisi märke lihtsalt ei ilmu. Isegi terved inimesed võivad sellist kõrvalekallet märgata. Kus tervislik eluviis elu ei ole häiritud ja üldine tervislik seisund on normaalne. Selline diagnoos esineb isegi lastel.

Kuid seda haigusvormi ei peeta kahjutuks. Seetõttu suureneb arütmia tekkimise tõenäosus, kuna südame löögisagedus võib ületada 200 lööki minutis. Kõige rohkem kannatavad vanemad inimesed, kuid noored saavad sellega paremini hakkama.

Sellise sündroomi põhjused on seotud impulsside juhtimise kaudsete radade ilmnemisega. See võib veelgi provotseerida paroksüsmaalse iseloomuga supraventrikulaarset tahhükardiat. See on omaette arütmia tüüp. Kuid selline sündroom ei pruugi olla patoloogia, vaid ainult EKG märk, mis ei avaldu sümptomite kujul.

Mõnikord toimib lühendatud intervall, kui eraldi sümptomatoloogiat ei ilmne, normina või sümpaatilise tooni suurenemise tagajärjel. Sellisel juhul ei peeta manifestatsioone ohtlikuks, nii et patsient ei pruugi muretseda.

On juhtumeid, kui vagaalse tüübi mõjul täheldatakse pikenenud intervalli. Sama kehtib ka beetablokaatorite ja rahustite kasutamise kohta. AV-sõlme või madalama kodade rütmi korral täheldatakse teist patoloogilise iseloomuga deformeerunud intervalli. Siiski on vaja arvestada vatsakese varasema ergutusega. Selle olukorra saab kindlaks teha P-laine hoolika uurimisega.

Mõnel inimesel ei ole intervalli lühenemine seotud kaudsete radade ilmnemisega, vaid asjaoluga, et AV-sõlme mööda on impulsi lühike liikumine. See on tüüpiline inimestele, kes on kogenud müokardiinfarkti.

Mis on pq intervalli lühenemise põhjused EKG pildil, diagnoosimisel ja diagnoosimisel

Südame-veresoonkonna haigused on meie riigi elanike seas levinud surmapõhjus. Enamasti saab traagilist tulemust ära hoida, kui leitud patoloogiad õigeaegselt diagnoositakse ja ravitakse. Elektrokardiogrammi tulemusi pole aga lihtne iseseisvalt lugeda ja seda on parem teha heal kardioloogil. Mida pq intervalli lühenemine EKG tulemustes tähendab? Kas vajate abi?

Mõistete defineerimine

Õnneks pöördub enamik inimesi, tundes probleeme südame töös, nõu saamiseks arstide poole. Erinevat tüüpi arütmiad, sealhulgas kiire või ebaühtlane südame löögisagedus, arenevad südame juhtivussüsteemi talitlushäirete tõttu. Need kõrvalekalded normist on näha elektrokardiogrammil.

Kõrvalekalded südame juhtivussüsteemis mõjutavad peaaegu alati pq intervalli. Enamikul juhtudel areneb lühendatud intervalli sündroom.

Lühikese pq intervalli sündroomi all mõistetakse impulsi ülekande intervalli vähenemist kodadest vatsakestesse atrioventrikulaarse ristmiku kaudu.

Selle tunnuse alla kuuluvad järgmised tingimused:

• Wolff-Parkinson-White'i sündroom;
• Clerk-Levy-Christesco sündroom (või clc sündroom).

Patoloogia olemuse paremaks mõistmiseks tasub kaaluda, mis juhtub sees, kui EKG peegeldab sellist pilti.

Protsessi mootor

Pq-intervall on elektrokardiogrammi dešifreerimisel parameeter, mis võimaldab arstil õigesti hinnata elektrilise impulsi ülekande kiirust südamestimulaatorist kodadesse ja vatsakestesse. See impulss edastatakse atrioventrikulaarse ühenduse kaudu, mis toimib "saatjana" südame tsoonide vahel.

Lühike pq intervall loetakse, kui see on alla 0,11 sekundi. EKG norm pq intervalli jaoks on vahemikus kuni 0,2 s.

Kui intervall suureneb, näitab see juhtivuse probleeme atrioventrikulaarses ristmikus. Kui see lüheneb, mööduvad impulsid liiga kiiresti. Selle tulemusena arenevad mõned arütmiate või tahhükardia vormid.

Clc sündroom viitab juhtudele, kus muutused südamelihase sees on üsna väljendunud. Samal ajal on olemas täiendav elektrijuhtivuskiir (Jamesi tala). Just selle kaudu kiirgatakse täiendavaid impulsse.

Erinevused sündroomi ja nähtuse vahel

Kardioloogia valdkonna spetsialistid eristavad clc sündroomi ja nähtust. Kuidas need kaks diagnoosi erinevad?

SLS-i nähtus ei ole patsiendile eluohtlik. Inimene peab lihtsalt perioodiliselt külastama kardioloogi, hoolikalt jälgima toitumist, elustiili, vältima halbu harjumusi, stressi ja muresid. Kuigi pq intervall on lühenenud, ei koge inimene peaaegu mingeid sümptomeid ja see diagnoos ei mõjuta tema heaolu.

SLS-i sündroom, vastupidi, võib olla patsiendile äärmiselt eluohtlik. Fakt on see, et lisaks muutustele, mida elektrokardiogramm peegeldab, võib inimene näidata mitmeid ohtlikud sümptomid, nagu paroksüsmaalne tahhükardia, kõige sagedamini supraventrikulaarne.

Tähtis! Kui sündroomiga patsient on pädevalt ja õigeaegselt kiirabi osutama arstiabi, saab rünnaku peatada. Rasketel juhtudel ähvardab patsienti südameseiskusega seotud äkksurm.

Lühenenud pq intervalli kujunemise põhjused

Selle patoloogia arengu peamine põhjus on kaasasündinud eelsoodumus. Tegelikult on see üks kaasasündinud patoloogia vorme. Just nii see avaldub või mitte, sõltub suuresti inimese elust.

Ainus erinevus terve südame ja sündroomiga südame vahel on täiendava elektrit juhtiva kimbu olemasolu südamelihase sees. Ta suudab pikki aastaid ei avaldu kuidagi, kuid mõnikord diagnoositakse patoloogiat isegi imikueas. Mõnel juhul hakkavad aktiivse kasvu perioodil ja noorukieas ilmnema täiendavast talast tingitud arütmilised ilmingud.

Provotseerivad tegurid

Siiski mõjutab elustiil tüsistuste tõenäosust. Spetsialistid ei saa täpseid põhjuseid kindlaks teha, kuid nagu näitab statistika, on rühm tegureid, mille toimel tekib paroksüsmaalne tahhükardia kõige sagedamini.

Seisundi süvenemist ja sümptomite tekkimist võivad esile kutsuda järgmised asjaolud:

• raske füüsiline aktiivsus ja raskete raskuste tõstmine;
• sagedased saunade ja vannide külastused;
• pidev psühho-emotsionaalne stress;
• hüpertooniline haigus;
• liigsöömine;
• alkoholism;
• halvad harjumused;
• kalduvus süüa toitu väga kuumal kujul;
• kontrastsete temperatuuride mõju kehale;
• sünnitus;
• köhimine.

Sümptomid ei esine alati, kuid kui need arenevad, vajavad nad diagnoosi ja arsti tähelepanu.

Paroksüsmaalse tahhükardia sümptomid

Sümptomid arenevad perioodiliselt ja on krampide iseloomuga. Nende vahelisel ajal tunneb patsient end nagu tavaliselt ega koge ebatavalisi aistinguid.

Tähelepanu! Kui pulss ei ületa 120 lööki minutis, pole muretsemiseks põhjust. Kuid kui see jõuab 180 või enama löögini, on oluline oma seisundit pidevalt jälgida.

Provotseerivate tegurite olemasolul võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• rünnakud arenevad ootamatult, ilma nähtava põhjuseta;
• inimene tunneb tugevat südamelööki, mis tekitab temas ebamugavust;
• on tugev nõrkus ja väsimus;
• higi nahal;
• jäsemed külmetavad;
• näonahk muutub punaseks või kahvatuks;
• patsiendil tekib hapnikupuuduse tunne, millega võib kaasneda surmahirm;
• südame tsoonis on põletustunne, rinnaku kitsendustunne.

Tähelepanu! Kui mõni ülaltoodud sümptomitest ilmneb, tuleb tüsistuste tekke vältimiseks minna haiglasse, kuid parem on kutsuda kiirabi.

Diagnostilised meetmed

Pärast kardiogrammi tulemuste saamist pöörab arst tähelepanu erinevatele segmentidele, sealhulgas pq intervallile. Saadud andmete põhjal saab ta teha diagnoosi ja määrata ravi.

EKG pq-intervalli lühenemisega on patsiendi seisundit raske ennustada. Kui paroksüsmaalse tahhükardia sümptomeid pole, patsient on terve ja nähtavad on ainult EKG muutused, on prognoos soodne.

Selle patoloogia parim nõuanne on hoolitseda oma tervise eest ja regulaarselt läbida ennetav läbivaatus hea kardioloogiga. Nii saate õigeaegselt märgata negatiivseid muutusi elektrokardiogrammi tulemustes ja võtta asjakohaseid meetmeid.

Intervalli lühendamine

ON. Skuratova, L.M. Beljajeva, S.S. Ivkin

Gomeli piirkondlik laste kliiniline haigla

valgevenelane meditsiiniakadeemia kraadiõpe

Gomeli Riiklik Meditsiiniülikool

Lühenenud PQ intervalli nähtus noortel sportlastel: kas sport on vastunäidustatud?

Lühenenud PQ-intervalli nähtus seisneb selles, et elektrokardiogrammil (EKG) PQ (R) intervall on täiskasvanutel alla 120 ms ja lastel vanusest alla normi, säilitades samal ajal QRS-komplekside ja arütmiate puudumine ja lühendatud PQ (R) intervalli sündroom (CLC sündroom) - EKG muutuste ja paroksüsmaalse supraventrikulaarse tahhükardia kombinatsioon. Lühikese PQ-intervalli nähtuse esinemissagedus lastel on vahemikus 0,1% kuni 35,7%. Seni ei ole kirjanduses esitatud andmeid lühikese PQ-intervalli nähtuse loomuliku kulgemise uurimise kohta lastel ja haiguse prognoosi kohta. Praegu puuduvad lühikese PQ-intervalli nähtusega laste pikaajalisele kliinilisele vaatlusele pühendatud teosed, mistõttu on neil tahhükardiahoogude oht, samuti PQ-intervalli kestuse normaliseerumise tõenäosus. teadmata. Selliste andmete puudumine toob selles lasterühmas kaasa põhjendamatud piirangud kehalisele aktiivsusele, sealhulgas profispordile.

Oleme analüüsinud noorte sportlaste huvitavamaid kliinilisi juhtumeid erinevate suundade sporditundides ja spordisektsioonides.

11-aastane Jevgeni G. lubati EKG-s PQ intervalli lühenemise tõttu uuringutele. Ta tegeleb kehalise kasvatuse põhirühmaga, alates esimesest klassist käib regulaarselt võrkpalli, jalgpalli, kergejõustiku kooliosades ning osaleb regulaarselt võistlustel. Kaebused puuduvad, füüsiline aktiivsus talub hästi. Pärilikkus ei ole koormatud, somaatilisi haigusi pole. EKG-l: PQ intervalli lühenemine 0,09 s-ni, jooksulintesti järgi ilmnes lühenenud PQ intervalli taustal väga kõrge füüsiline jõudlus (MET s = 11,9) (joonis 1)

Joonis 1 PQ intervalli lühenemine 11-aastasel poisil (fragment jooksulindi testist)

Ehhokardiograafia ei tuvastanud patoloogiat. Holteri monitooringu (HM) andmetel selgus, et päeva jooksul oli PQ intervalli lühenemise nähtus mööduv ja see nähtus registreeriti südame löögisageduse languse taustal kuni 60/min, supraventrikulaarse migratsiooni taustal. südamestimulaatori, siinusarütmia ja 2. astme 1. tüüpi SA-blokaadi episoodid. Kõige ootamatum oli vatsakeste ekstrasüstoli avastamine 705 isoleeritud ekstrasüstolis trigeminia episoodidega, mis kinnitab poisi müokardi funktsionaalset ebastabiilsust (joonis 2).

Joonis 2 – kolmiknärvi vatsakese allorütmia episood, mis registreeriti enne magamaminekut (sama laps)

Kardiointervalograafia (CIG) käigus diagnoositi poisil sümptomaatiline toon (IN 1 = 86,8) ja normaalne autonoomne reaktiivsus (IN 2 /IN 1 = 1), mis näitab kehalise aktiivsusega kohanemise mehhanismide "ebaküpsust" koos ebasoodsate teguritega. Näiteks füüsilise ülekoormuse korral võivad need autonoomse regulatsiooni tunnused kaasa aidata muutuste progresseerumisele müokardis.

Sel juhul on võistluskoormused poisile vastunäidustatud, sport peaks olema kuni loomuliku väsimuseni, laps peab kontrollima EKG-d 2 korda aastas, võtma kardiotroofse ravi kursusi, kuid te ei tohiks tunde piirata. füüsiline kultuur tervislikel eesmärkidel.

9-aastane Ilja on 2 aastat spordiosakonnas lauatennist mänginud, osaleb regulaarselt võistlustel. EKG-l: PQ intervalli lühenemise nähtus. Ehhokardiograafias: patoloogiat pole. HM tulemuste järgi patoloogiat ei tuvastatud. Kaebused puuduvad, treenimine on hästi talutav. Jooksuritesti käigus rütmihäireid ei registreeritud, BP reaktsioon oli normotooniline, pulsi ja vererõhu taastumine peale treeningut adekvaatne, füüsiline sooritusvõime väga kõrge (MET s = 12,5) (Joonis 3).

Joonis 3 – Fragment jooksulindi testist poisil, kes tegeleb lauatennisega (3. faas). PQ intervalli lühenemine

CIG andmetel oli poisil vagotoonia (ID 1 = 27) ja hüpersümpaatiline autonoomne reaktiivsus (ID 2 / ID 1 = 5,33). Sel juhul hinnati füsioloogilise süsteemi funktsioneerimise taset kõrgeks, hetke funktsionaalset seisundit hinnati heaks, hoolimata siinussõlme suurenenud tundlikkusest ortostaatilise stressi suhtes. Lauatennis pole poisile vastunäidustatud, kuid dünaamiline jälgimine on soovitatav iga poole aasta tagant.

10-aastane Andrei ei tegele spordiga, kaebab südamekloppimise üle. HM-ga PQ intervalli lühendamine, sealhulgas keskkodade rütmide taustal (joonis 4).

Joonis 4 PQ intervalli lühendamine supraventrikulaarse südamestimulaatori migratsiooni taustal pulsisagedusel 57/min 9-aastasel poisil une ajal

Ärkveloleku ajal supraventrikulaarse tahhükardia paroksüsm max. Pulss 198/min (joonis 5).

Joonis 5 - Supraventrikulaarne tahhükardia max. HR 198/min 9-aastasel poisil lühendatud PQ intervalliga

Järeldused: PQ intervalli lühenemise nähtuse avastamisel noorsportlastel on vajalik põhjalik uurimine. Kardioloogi taktika ja vastavalt soovitused edasiseks sportimiseks on üles ehitatud funktsionaalse diagnostika tehnikate kompleksi alusel. Esitatud kliinilised juhtumid kinnitavad vajadust diferentseeritud lähenemise järele, "vastuoluliste" juhtumite jälgimise põhiaspektiks on dünaamiline kontroll. "Vastuolulistel" juhtudel on soovitatav kasutada minimaalselt invasiivseid südamekirurgilisi sekkumisi, eriti elektrofüsioloogilisi uuringuid.

1. Makarov, L.M. Noorsportlaste äkksurm / L.M. Makarov // Kardioloogia. - 2010. - nr 2. - C. 78–83.

2. Makarova, G.A. Lastespordiarsti käsiraamat: kliinilised aspektid / G.A. Makarov. - M. : Meditsiin, 2008. - 437 lk.

Lühike QT sündroom

Sissejuhatus

Haiguse peamised kliinilised ilmingud on ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmidest põhjustatud minestusseisundid, millega kaasneb suurenenud kardiovaskulaarse äkksurma risk, mille juhtumeid kirjeldatakse kõigis vanuserühmades patsientidel. Üsna sageli avaldub haigus ka kodade virvenduse paroksüsmidena.

Haigus pärineb autosoomselt domineerival viisil.

Epidemioloogia

Etioloogia

Klassifikatsioon

Diagnostika

Lühikese QT sündroomi diagnoos sobib ka QTc kestusega.<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

EPS-i läbiviimine asümptomaatilistel patsientidel on oluline SCD riskide stratifitseerimisel. Uuring võimaldab kinnitada kodade ja ventrikulaarse müokardi efektiivse refraktaarse perioodi lühenemist, mis on tavaliselt 120–180 ms. VF-i ja AF-i esilekutsumine EPS-i ajal registreeritakse selle haiguse korral 90% juhtudest.

Praegu ei ole rutiinne molekulaargeneetiline testimine haiguse diagnoosimiseks soovitatav. Patsiendi lähisugulaste suhtes on soovitatav läbi viia selektiivsed molekulaargeneetilised uuringud, kui tal tuvastatakse selle haigusega patognoomiline mutatsioon.

Pika ja lühikese QT-intervalli sündroom kliinilises praktikas

Artikli kohta

Tsiteerimiseks: Sinkov A.V. Pika ja lühikese QT-intervalli sündroom kliinilises praktikas // eKr. 2014. nr 23. S. 1732

Pika ja lühikese QT sündroomid on häired, mida iseloomustavad pikad või lühikesed elektrokardiogrammi (EKG) QT-intervallid, sagedane minestus ja suur vatsakeste tahhüarütmiatest tingitud äkksurma risk.

QT-intervalli pikenemise ja lühenemise põhjuste hulgas eristatakse kaasasündinud ja omandatud tegureid. Haiguse peamiseks põhjuseks on pärilik kanalopaatia, mis on põhjustatud paljude transmembraansete kaaliumi- ja naatriumioonikanalite valke kodeerivate geenide mutatsioonist.

Lühenenud QT-intervalli arütmogeenset potentsiaali märkisid esmakordselt I. Gussak et al. aastal 2000, kui kirjeldati noore naise ja perekonna äkksurma kliinilist juhtumit, mille liikmetel esines mitmeid varajase kodade virvendusarütmia (AF) juhtumeid. Ühelgi uuritutel ei olnud südames struktuurseid muutusi, kuid EKG-s oli QT-intervalli kestus selgelt vähenenud (QTC varieerus 248–300 ms).

EKG QT-intervall peegeldab ventrikulaarsete kardiomüotsüütide depolarisatsiooni ja repolarisatsiooni kogukestust. Üksiku raku tasandil vastab QT-intervall transmembraanse aktsioonipotentsiaali (TMAP) kestusele, mille põhjustab ioonide transmembraanne vool läbi naatriumi-, kaltsiumi- ja kaaliumikanalite.

Teada on viis TMPD järjestikust faasi:

Faasi 0 (depolarisatsioon) iseloomustab massiline naatriumioonide vool rakku (INa).

1. faasi (esialgne kiire repolarisatsioon) iseloomustab naatriumioonide voolu lakkamine ja kaaliumiioonide mööduv kiire väljavool rakust (It0).

2. faasi (platoo) iseloomustab kaltsiumiioonide aeglane vool rakku L-tüüpi kaltsiumikanalite (ICa-L) kaudu ja kaaliumiioonide jätkuv väljavool väljapoole (IK).

3. faasi (lõplik kiire repolarisatsioon) iseloomustab kaaliumioonide vool väljaspool rakku (IKr, IKs) koos puhkeoleku transmembraanse potentsiaali (RMP) moodustumisega.

4. faasi (depolarisatsioon) iseloomustab TMPP säilimine tänu kaaliumioonide aktiivsele sisenemisele rakku (IK1).

Mikrostruktuurilisel tasandil on transmembraansed ioonkanalid keerukad struktuursed moodustised, mis koosnevad spetsiifilistest valgukompleksidest. Nende valgukanalite düsfunktsioon võib TMPD erinevates faasides põhjustada transmembraansete ioonivoogude kiirenemist või aeglustumist, mis võib viia TMPD kestuse ja QT-intervalli pikenemiseni või lühenemiseni. Transmembraansete ioonikanalite talitlushäirete peamiseks põhjuseks on nende valke kodeerivate geenide mutatsioon. Mutatsioonid võivad mõjutada igat tüüpi kanaleid, aga ka nende kombinatsioone, mis põhjustab pika ja lühikese QT-intervalli sündroomi suure hulga kliiniliste vormide olemasolu. Praeguseks on transmembraansete ioonikanalite struktuur ja geneetika täielikult uuritud, mis võimaldab nende häireid ravida. Üksikasjalik kirjandus selles küsimuses on esitatud S. Nachimuthu jt ülevaates. .

QT-intervalli mõõdetakse EKG-l Q-laine algusest (kui see puudub, siis R-laine algusest) kuni T-laine lõpuni.. Vaatamata näilisele lihtsusele on QT-intervalli mõõtmine ja hindamine a üsna raske ülesanne ja on üks raskemaid hetki EKG analüüsimisel . Suurim raskus on: 1) QRS kompleksi alguse ja T-laine lõpu määramine; 2) juhtmete valik, milles eelistatakse QT-intervalli mõõta; 3) vajadus kohandada QT-intervalli kestust pulsisageduse, soo ja QRS-kompleksi kestuse järgi.

Enamasti määratakse T-laine lõpp hetkel, mil T-laine ots naaseb isoliinile. Sama amplituudiga tippudega “kahekuhjalise” T-laine puhul on soovitatav T-laine lõpp määrata teise tipu lõpus. Kui T- ja U-lained kattuvad, on soovitatav QT-intervalli mõõta ilma U-laineta juhtmetes (sageli on need aVR- või aVL-juhtmed) või määrata T-laine lõpp isoliini ja joonega ristumiskohas. tõmmatud tangentsiaalselt mööda T-laine laskuvat osa (tuleb arvestada, et viimane meetod võib alahinnata QT-intervalli väärtusi) (joonis 1).

Manuaalse mõõtmismeetodi korral on soovitatav QT-intervalli kestus määrata mitme mõõtmise keskmisena (vähemalt 3-5 südametsüklit).

Viimastel aastatel on paljud kaasaegsed elektrokardiograafid muutunud võimeliseks automaatseks EKG analüüsiks, sealhulgas QT-intervalli kestuse määramiseks. Automaatanalüüsis kasutatavate mitmete juhtmete superpositsioon ja keskmistamine võimaldab täpsemalt määrata QT-intervalli algust ja lõppu, mille tulemusena on automaatselt mõõdetud QT-intervall käsitsi mõõtmismeetodil sageli pikem kui QT-intervall. Seega, kui automaatanalüüsi käigus tuvastatakse QT-intervalli pikenemine, on soovitatav tulemusi käsitsi üle kontrollida.

On teada, et QT-intervalli kestusel on selge seos südame löögisagedusega (RR-intervall): pulsisageduse langusega QT-intervall pikeneb ja pulsisageduse tõusuga väheneb. See funktsioon näitab vajadust korrigeerida QT-intervalli kestust sõltuvalt südame löögisagedusest. Sel eesmärgil on välja pakutud hulk valemeid, kasutades eksponentsiaalseid, lineaarseid või logaritmilisi meetodeid. Tuleb märkida, et pulsisagedus on vahemikus 60 kuni 90 lööki minutis. enamik valemeid annab võrreldavaid parandustulemusi ja on omavahel asendatavad.

Lineaarse korrektsiooni meetodit kasutavad valemid (Framingham, Hodges, Rautaharju) vähendavad eksponentsiaalse meetodi vigu ning neid saab kasutada nii kõrgel kui ka madalal pulsil. Tuntuim neist on Framinghami valem (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)) ja kõige täpsem, kuid keerulisem on Rautaharju valem. Erinevate südame löögisageduse QT-intervalli korrigeerimise meetodite üksikasjad leiate I. Goldenbergi jt ülevaatest. .

Kuna QT-intervall võib intraventrikulaarse juhtivuse häirete korral pikeneda, on kimbu haru blokaadiga patsientide repolarisatsiooni kestuse hindamiseks soovitatav kasutada kas JT-intervalli kestust (ST segmendi algusest kuni T-perioodi lõpuni). laine) või korrektsioonivalemid, mis võtavad arvesse nii südame löögisagedust kui ka QRS-kompleksi kestust. Kahjuks ei ole neil analüüsimeetoditel endiselt üldtunnustatud standardeid ja neid kasutatakse kliinilises praktikas väga vähe.

2009. aastal töötas S. Viskin populatsiooni- ja geeniuuringute andmeid kasutades välja “QT-skaala”, mis reastab kogu QT-intervalli pideva spektri väga lühikesest väga pikani, eraldi meeste ja naiste kohta. Selle skaala kohaselt loetakse QTc-väärtusi 360–389 ms meestel ja 370–399 ms naistel normaalseks QTc-intervalliks; kui QTc oli 390–449 ms meestel ja 400–459 ms naistel, peeti QT-intervalli võimalikuks pikenenud; pikendatud QTc-ga meestel 450–469 ms ja naistel 460–479 ms; kui QTc on võrdne või suurem kui 470 ms meestel ja 480 ms naistel, mis väljendub selgelt pikenenud; QTc võrdne 359-329 ms meestel ja 369-339 ms naistel, kui QTc on võrdne või väiksem kui meestel ja 340 ms naistel, kui selgelt lühendatud.

Üks esimesi ja tuntumaid kriteeriume SUDI QT diagnoosimiseks on PJ kriteeriumid. Schwartz et al. 1985, mida hiljem mitu korda täiendati ja ajakohastati (tabel 1). Nende kriteeriumide kohaselt on 1 punkti kogunud isikutel QT-UURINGU tõenäosus väike, 2–3 punkti – keskmine tõenäosus, 4 punkti või rohkem – QT-UURINGU suur tõenäosus.

2011. aastal tegid M.H Gollob jt. pakutud kriteeriumid lühikese QT sündroomi (SIS) diagnoosimiseks, mis põhinevad samadel põhimõtetel nagu QT SUS-i kriteeriumid (tabel 2). Nende kriteeriumide kohaselt on QT SOM-i tõenäosus kõrge, kui koguskoor on 4 või rohkem, kui skoor on 2 või vähem, on see madal; kui koguskoor on 3, on QT SOM-i tõenäosus keskmine.

Repolarisatsiooni kestuse pikenemine põhjustab sageli vatsakeste kardiomüotsüütide membraanil intensiivseid võnkumisi, mida nimetatakse varajaseks depolarisatsioonijärgseks potentsiaaliks, mis koos aktsioonipotentsiaalide kestuse väljendunud heterogeensusega põhjustab uuesti -erutuskolded ja ventrikulaarne tahhükardia ventrikulaarses müokardis.

SUDI QT kõige iseloomulikum kliiniline ilming on polümorfne ventrikulaarne tahhükardia torsades de pointes (TdP) (kahesuunaline, piruett-tahhükardia). TdP-d iseloomustab QT-intervalli märgatav pikenemine viimases tahhükardiale eelnevas siinuse kontraktsioonis, QRS-komplekside polaarsuse progresseeruv muutus, mis visuaalselt imiteerib nende pöörlemist ümber isoliini, QRS-komplekside amplituudi pidev muutus, kõrge pulsisagedus 150 kuni 300 impulssi minutis ja RR-intervallide väljendunud ebakorrapärasus (joonis 2). TdP-d iseloomustab rünnak pärast bradükardiast või ekstrasüstoolist tingitud pausi. TdP puhul on tüüpiline nn SLS (short-long-short) järjestus, mida iseloomustab esialgne supraventrikulaarne ekstrasüstool, mis viib RR-intervalli lühenemiseni (lühike tsükkel), millele järgneb pikk ekstrasüstoolne paus enne järgmist siinust. kompleks (pikk tsükkel) ja korduv ventrikulaarne ekstrasüstool (lühike silmus), mis on TdP paroksüsmi algus. SUDI QT-ga patsientidel põhjustab TdP tekkimist sageli intensiivne adrenergiline stimulatsioon.

TdP rünnakud SUDI QT-ga patsientidel tekivad tavaliselt lühiajaliselt, katkevad spontaanselt ja võivad seetõttu jääda pikka aega märkamatuks. Need rünnakud kipuvad aga koonduma korduvateks jadadeks lühikeste rünnakute vahedega, põhjustades südamepekslemist, pearinglust, minestamist, presünkoopi ja äkksurma vatsakeste virvenduse (VF) tõttu.

LQT1 iseloomustavad laiad T-lained puhkeoleku EKG-s, pausi puudumine enne tahhüarütmia algust, QT-intervalli lühenemine treeningu ajal ja β-blokaatorite (BAB) kõrge efektiivsus. Tahhüarütmia tekkimist LQT1-s põhjustavad füüsiline ja vaimne stress, ujumine, sukeldumine.

LQT2-le on iseloomulikud madala amplituudiga sakilised T-lained puhkeoleku EKG-s, pausi olemasolu enne tahhüarütmia algust, QT-intervalli normaalne lühenemine treeningu ajal ja β-blokaatorite madalam efektiivsus võrreldes LQT1-ga. Tahhüarütmia tekkimist LQT2-s põhjustavad füüsiline ja vaimne stress, äkilised valjud helid.

LQT3 iseloomustab pikk isoelektriline ST-segment, kitsad ja kõrged T-lained puhkeoleku EKG-l ning QT-intervalli liigne lühenemine treeningu ajal. BAB-i efektiivsust ei ole kindlaks tehtud. Tahhüarütmia tekib sageli puhkeolekus, une ajal.

QT-intervalli pikenemise eest vastutavate geenide mutatsioonide sagedus on ligikaudu 1 juhtu 2 tuhande inimese kohta, kuid ilmsete vormide sagedus on oluliselt madalam, kuna enamikul defektsete geenide kandjatel ei esine sümptomeid kogu elu jooksul.

Geneetiline testimine on näidustatud peamiselt kahel juhul:

1) kui diagnoos on tõenäoline ja kliinilised leiud viitavad konkreetse geeni kahjustusele;

2) perekondades, kus esineb eelnevalt tuvastatud geneetilise defektiga proband.

Mõlemal juhul on diagnoosi selgitamiseks, prognoosi selgitamiseks ja pikaajalise ravi taktika valimiseks vajalik geenitest.

Viimastel aastatel on see tuvastatud suur hulk mittepärilikud tegurid, mis põhjustavad QT-intervalli ja TdP pikenemist, peamiselt ravimid, mille hulgas on Ia klassi antiarütmikumid (kinidiin, prokaiinamiid, disopüramiid) ja III klass (dofetiliid, ibutiliid, sotalool), antipsühhootikumid (haloperidool, droperidool, kloropromassiin), , antidepressandid (amitriptüliin, desipramiin, imipramiin, maprotiliin, doksepiin, fluoksetiin), kinoloonide rühma antibiootikumid (levofloksatsiin, moksifloksatsiin) ja makroliidid (erütromütsiin, klaritromütsiin), malaariavastased ravimid (kinidiin), antiprotosoliinid (antiprotosoliinid) metadoon.

Samal ajal ei ole QT-intervalli omandatud pikenemise prognostilist väärtust piisavalt uuritud. Tuleb märkida, et seos ravimi toimemehhanismi ja SUDI QT kliiniliste ilmingute vahel ei ole range. Mõnel juhul kaasneb isegi QT-intervalli märgatava pikenemisega harva TdP teke (näiteks amiodarooni kasutamisel) ja teistel juhtudel võib QT-intervalli kerge pikenemine põhjustada TdP-d.

On teada, et 5–20% ravimitest põhjustatud TdP-ga patsientidest on SUDI QT-d põhjustavates geenides mutatsioonid. Nendel patsientidel on tavaliselt normaalne või piiripealne QTc, kuid nad kipuvad pikendama QT-intervalli ja tekitama TdP teatud ravimite, stressi või muude riskitegurite korral.

QT SMI-d iseloomustab pärilik QT-intervalli lühenemine, millega kaasneb AF kõrge esinemissagedus (24%) püsivate või paroksüsmaalsete vormide kujul, sagedane minestus, polümorfse ventrikulaarse tahhükardia, VF, südameseiskus ja äkksurm. . Samuti võib esineda PR-segmendi depressioon, kõrged tipud T-lainete kujul ilma ST-segmendi horisontaalse lamestumiseta, ST-segmendi ebanormaalne lühenemine koos südame löögisageduse tõusuga, QT-intervalli paradoksaalne lühenemine bradükardiaga. QT SKI-ga patsientide AF ja VF on programmeeritud stimulatsiooniga kergesti esile kutsutavad.

QT-intervalli lühendamise elektrofüsioloogiliseks aluseks on TMPD kestuse vähenemine depolarisatsioonivoogude (INa, ICa) vähenemise tõttu, repolarisatsioonivoogude suurenemine (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), või mõlema kombinatsioon. Eksperimentaalsed uuringud näitavad, et TMPD lühenemist QT SKI-s iseloomustab väljendunud heterogeensus, millega kaasneb repolarisatsiooni transmuraalne dispersioon, mis on "taassisenemise" mehhanismi kaudu arütmiate tekke substraat.

SQT1 puhul on südame rütmihäireid provotseeriv tegur tavaliselt füüsiline aktiivsus ja valjud helid, SQT3 puhul – äkiline öine ärkamine.

Lisaks pärilikele vormidele on QT-intervalli lühenemine kliinilises praktikas kõige sagedasem hüperkaltseemia korral, mis on tingitud hüperparatüreoidismist, neeruhaigusest, vähi osteolüütilistest vormidest, tiasiiddiureetikumidest, liitiumist ja D-vitamiinist. Teised QT-intervalli sekundaarse lühenemisega seotud kliinilised olukorrad Intervalli hulka kuuluvad Brugada sündroom, kroonilise väsimuse sündroom, hüpertermia, varajase vatsakeste repolarisatsiooni sündroom, atsidoos, digitaalise, atropiini ja katehhoolamiinide mõju. QT-intervalli sekundaarne lühendamine suurendab arütmogeensete sündmuste riski.

Pika ja lühikese QT sündroomide ravi mitmekeskuseliste randomiseeritud kontrollitud uuringute puudumine peegeldab nii nende haiguste suhtelist haruldust kui ka suurt hulka geneetilisi tüüpe, mis erinevad oluliselt kliiniliste tunnuste ja raskusastme poolest.

Väga väikese äkksurma riskiga patsiendid (nt normaalse QT-intervalli pikkusega eakad mutatsioonikandjad) tavaliselt ravi ei vaja, kuid peaksid vältima ravimeid, mis pikendavad QT-intervalli.

BAB-i peamine ravitoime on vältida südame löögisageduse tõusu treeningu ja stressi ajal. BB ravi QT JUDGESiga patsientidel toimub üldtunnustatud skeemide kohaselt, võttes arvesse kõiki võimalikke vastunäidustusi. On tõendeid selle kohta, et ravi β-blokaatoritega on LQT1 patsientidel efektiivsem kui LQT2 ja LQT3 patsientidel.

BAB-ga võrreldav terapeutiline toime QT SUDI-ga patsientidel saavutatakse vasakpoolse emakakaela sümpathektoomiaga (LCS) (stellaatganglioni ganglionektoomia). Arvestades, et LSS on invasiivne operatsioon, on see näidustatud patsientidele, kellel on BAB-le vastunäidustused.

1) isikud, kellel tekivad sümptomid varases eas enne puberteediea algust;

2) märgatavalt pikenenud QT-intervalliga patsiendid (QTc>500 ms);

3) BAB ravi ajal esineva korduva arütmogeense minestusega patsiendid.

Agressiivsema ICD implantatsioonistrateegia küsimus kõigi perekonna geneetilise sõeluuringuga tuvastatud mutantsete geenide kandjate jaoks on endiselt vaieldav.

ICD implanteerimine on tungivalt soovitatav kõigile QT SMI-ga patsientidele südame äkksurma sekundaarseks ennetamiseks, välja arvatud juhul, kui on olemas absoluutne vastunäidustus või patsient keeldub sellest. Samal ajal ei ole ICD-de kasutamine äkksurma esmaseks ennetamiseks usaldusväärselt tõestatud. Samuti on väga vähe andmeid QT MOS-i farmakoloogilise ravi kohta, mis on peamiselt seotud SQT1 raviga. Üks paljutõotav ravim on hüdrokinoon, mis on näidanud, et see pikendab pidevalt QT-intervalli ja vähendab ventrikulaarse tahhükardia episoode.

QT-intervalli pikenemist ja lühenemist kohtab kliinilises praktikas sageli ja see võib olla patsientide äkksurma põhjuseks. Õigeaegne diagnoosimine võimaldab teil valida optimaalse ravitaktika ja tõesti päästa selliste patsientide elu. Seetõttu on pika ja lühikese QT-intervalli sündroomide diagnoosimise ja ravi meetodite tundmine vajalik kõikide erialade arstide igapäevatöös.

1. Shkolnikova M.A. Primaarne, pärilik pika QT sündroom // Pika QT sündroom / Ed. M.A. Školnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Lühike QT sündroom: pakutud diagnostilised kriteeriumid // J. Am. Coll. kardiool. 2011 Vol. 57. Lk 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Ravimitest põhjustatud QT-intervalli pikenemine // Ther. Adv. ravimiohutuses. 2012. Vol.3(5). Lk.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS soovitused elektrokardiogrammi standardiseerimiseks ja tõlgendamiseks: IV osa: ST-segment, T- ja U-lained ning QT-intervall: Ameerika Südameassotsiatsiooni elektrokardiograafia ja arütmiate komitee, kliinilise kardioloogia nõukogu teaduslik avaldus; American College of Cardiology Foundation; ja Südamerütmi Ühing: Rahvusvahelise Arvutielektrokardioloogia Seltsi poolt heaks kiidetud // Tsirkulatsioon. 2009 kd. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT intervall: kuidas seda mõõta ja mis on "normaalne" // J. Cardiovasc. Elektrofüsiool. Vol.17. Lk 333–336.

6. Viskin S. QT-intervall: liiga pikk, liiga lühike või täpselt õige // Südame rütm. 2009 kd. 6. Nr.5. Lk 711–715.

7 Schwartz P.J. et al. Pika QT sündroomi diagnostilised kriteeriumid. Värskendus // Tiraaž. 1993 kd. 88. Lk 782–784.

8. Khan L.A. Pika QT sündroom: diagnoosimine ja ravi // Amer. Heart J. 2002. Vol. 143(1)

9. Roden D.M. Pika QT sündroom // N. Ingl. J. Med. 2008 kd. 358. Lk.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Omandatud pika QT sündroomi geneetika // J. Clin. Investeeri. 2005 kd. 115. Lk 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sündroomid: pikk ja lühike // Lancet. 2008 kd. 372. Lk 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Lühike QT sündroom: pingilt voodi kõrvale, Circ. Arütm. Elektrofüsiool. 2010. Vol.3. Lk.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Lühike QT-intervall kliinilises praktikas // Journal of Electrocardiology. 2010 Vol. 43. Lk 390–395.

14. Austraalia ja Uus-Meremaa südameliit (CSANZ). 2011. aasta perekondliku pika QT sündroomi diagnoosimise ja ravi juhised. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Levimuse kiire kasv diabeet(SD) on üks globaalsetest.

1959. aastal kirjeldas M. Prinzmetal südamehaigust, mis on seotud koronaararterite spasmiga.

Artikli lugemisel tekkivaid küsimusi saab veebivormi abil spetsialistidele esitada.

Tasuta konsultatsioonid on saadaval ööpäevaringselt.

Mis on EKG?

Elektrokardiograafia on meetod, mida kasutatakse südamelihase kokkutõmbumisel ja lõdvestamisel tekkivate elektrivoolude registreerimiseks. Uuringu jaoks kasutatakse elektrokardiograafi. Selle seadme abil on võimalik fikseerida südamest tulevad elektriimpulsid ja need graafiliseks mustriks teisendada. Seda pilti nimetatakse elektrokardiogrammiks.

Elektrokardiograafia näitab kõrvalekaldeid südame töös, häireid müokardi töös. Lisaks saab pärast elektrokardiogrammi tulemuste dešifreerimist tuvastada mõningaid mitte-südamehaigusi.

Kuidas elektrokardiograaf töötab?

Elektrokardiograaf koosneb galvanomeetrist, võimenditest ja salvestist. Nõrgad elektrilised impulsid, mis pärinevad südamest, loetakse elektroodide abil ja seejärel võimendatakse. Seejärel võtab galvanomeeter vastu andmed impulsside olemuse kohta ja edastab need registripidajale. Registripidajas kantakse graafilised kujutised spetsiaalsele paberile. Graafikuid nimetatakse kardiogrammideks.

Kuidas EKG-d tehakse?

Tehke elektrokardiograafia vastavalt kehtestatud reeglitele. EKG võtmise protseduur on näidatud allpool:

Paljud meie lugejad kasutavad SÜDAMEHAIGUSTE raviks aktiivselt tuntud looduslikel koostisosadel põhinevat meetodit, mille avastas Jelena Malõševa. Soovitame kindlasti üle vaadata.

• Inimene eemaldab metallist ehteid, eemaldab riided säärtelt ja keha ülaosast, misjärel ta võtab horisontaalasendi.
• Arst töötleb elektroodide kokkupuutepunkte nahaga, misjärel rakendab elektroodid keha teatud kohtadesse. Lisaks kinnitab elektroodid korpuse külge klambrite, iminappade ja käevõrudega.
• Arst kinnitab elektroodid kardiograafile, mille järel impulsid registreeritakse.
• Registreeritakse kardiogramm, mis on elektrokardiogrammi tulemus.

Eraldi tuleks öelda EKG-s kasutatavate juhtmete kohta. Juhtmed kasutavad järgmist:

• 3 standardset juhet: üks neist asub parema ja vasaku käe vahel, teine ​​- vasaku jala ja vahel parem käsi, kolmas - vasaku jala ja vasaku käe vahel.
• 3 täiustatud iseloomuga jäseme juhet.
• 6 juhet, mis asuvad rinnal.

Lisaks saab vajadusel kasutada lisajuhtmeid.

Pärast kardiogrammi salvestamist on vaja see dekrüpteerida. Seda arutatakse edasi.

Kardiogrammi dešifreerimine

Järeldused haiguste kohta tehakse südame parameetrite põhjal, mis saadakse pärast kardiogrammi dešifreerimist. EKG dekodeerimiseks toimige järgmiselt.

1. Analüüsitakse südame rütmi ja müokardi juhtivust. Selleks hinnatakse südamelihase kontraktsioonide regulaarsust ja müokardi kontraktsioonide sagedust ning määratakse erutusallikas.
2. Südame kontraktsioonide regulaarsus määratakse järgmiselt: R-R intervalle mõõdetakse järjestikuste südametsüklite vahel. Kui mõõdetud R-R intervallid on samad, siis tehakse järeldus südamelihase kontraktsioonide regulaarsuse kohta. Kui R-R intervallide kestus on erinev, siis tehakse järeldus südame kontraktsioonide ebaregulaarsuse kohta. Kui inimesel on müokardi ebaregulaarsed kokkutõmbed, järeldavad nad, et tegemist on arütmiaga.
3. Pulss määratakse kindla valemiga. Kui inimese pulss ületab normi, järeldavad nad, et on tahhükardia, kui inimesel on pulss alla normi, siis järeldatakse, et tegemist on bradükardiaga.
4. Ergastuse eraldumise punkt määratakse järgmiselt: hinnatakse kontraktsiooni liikumist kodade õõnsustes ja tehakse kindlaks R-lainete seos vatsakestega (vastavalt QRS-kompleksile). Südame rütmi iseloom sõltub allikast, mis on erutuse põhjustaja.

Täheldatakse järgmisi südamerütmi mustreid:

1. Südamerütmi sinusoidne olemus, kus teises juhtmes olevad P-lained on positiivsed ja asuvad ventrikulaarse QRS-kompleksi ees ning samas juhtmes olevad P-lained on eristamatu kujuga.
2. Südame olemuse kodade rütm, mille korral P-lained teises ja kolmandas juhtmes on negatiivsed ja asuvad muutumatute QRS-komplekside ees.
3. Südamerütmi ventrikulaarne olemus, mille puhul on QRS-komplekside deformatsioon ja QRS-i (kompleksi) ja P-lainete vahelise side katkemine.

Südame juhtivus määratakse järgmiselt:

1. Hinnatakse P-laine pikkuse, PQ intervalli pikkuse ja QRS kompleksi mõõtmisi. PQ intervalli normaalse kestuse ületamine viitab liiga madalale juhtivuse kiirusele vastavas südamejuhtivuse osas.
2. Analüüsitakse müokardi pöördeid piki-, põiki-, eesmise ja tagumise telje ümber. Selleks hinnatakse südame elektrilise telje asendit ühisel tasapinnal, mille järel tehakse kindlaks südame pöörete olemasolu piki üht või teist telge.
3. Analüüsitakse kodade P-lainet.Selleks hinnatakse P-piisoni amplituudi, mõõdetakse P-laine kestus.Seejärel määratakse P-laine kuju ja polaarsus.
4. Analüüsitakse ventrikulaarset kompleksi - selleks hinnatakse QRS-kompleksi, RS-T segmenti, QT-intervalli, T-lainet.

QRS-kompleksi hindamisel tehke järgmist: määrake Q-, S- ja R-lainete omadused, võrrelge Q-, S- ja R-lainete amplituudiväärtusi sarnases juhtmestikus ja lainete amplituudiväärtusi. R/R lained erinevates juhtmetes.

Olles hoolikalt uurinud Elena Malysheva meetodeid tahhükardia, arütmia, südamepuudulikkuse, stena cordia ja keha üldise paranemise ravis, otsustasime sellele teie tähelepanu juhtida.

RS-T segmendi hindamise ajal määratakse RS-T segmendi nihke iseloom. Nihe võib olla horisontaalne, viltu alla ja ülespoole kaldu.

T-laine analüüsiperioodiks määratakse polaarsuse olemus, amplituud ja kuju. QT-intervalli mõõdetakse aja järgi QRT-kompleksi algusest kuni T-laine lõpuni QT-intervalli hindamisel tehke järgmist: analüüsige intervalli QRS-kompleksi alguspunktist kuni T-laine lõpp-punktini. T laine. QT-intervalli arvutamiseks kasutatakse Bezzet'i valemit: QT-intervall võrdub korrutisega intervall R-R ja püsiv tegur.

QT koefitsient sõltub soost. Meeste puhul on püsikoefitsient 0,37 ja naiste puhul 0,4.

Tehakse järeldus ja võetakse tulemused kokku.

Kokkuvõtteks teeb EKG spetsialist järeldused müokardi ja südamelihase kontraktiilse funktsiooni sageduse, samuti erutuse allika ning südamerütmi iseloomu ja muude näitajate kohta. Lisaks on toodud näide P-laine, QRS-kompleksi, RS-T segmendi, QT-intervalli, T-laine kirjeldusest ja omadustest.

Järelduse põhjal järeldatakse, et inimesel on südamehaigused või muud siseorganite vaevused.

Elektrokardiogrammi normid

laud koos EKG tulemused on visuaalne vorm, mis koosneb ridadest ja veergudest. 1. veerus on ridade loend: pulsisagedus, löögisageduse näited, QT-intervallid, telje nihke karakteristikute näited, P-laine näidud, PQ-näidud, QRS-i näidud. EKG-d tehakse täiskasvanutel, lastel ja rasedatel võrdselt, kuid norm on erinev.

Täiskasvanute EKG norm on esitatud allpool:

• südame löögisagedus tervel täiskasvanul: siinus;
• P-laine indeks tervel täiskasvanul: 0,1;
• südamelihase kontraktsioonide sagedus tervel täiskasvanul: 60 lööki minutis;
• QRS määr tervel täiskasvanul: 0,06 kuni 0,1;
• QT-skoor tervel täiskasvanul: 0,4 või vähem;
• RR tervel täiskasvanul: 0,6.

Täiskasvanu normist kõrvalekallete jälgimisel tehakse järeldus haiguse esinemise kohta.

Laste kardiogrammi näitajate norm on esitatud allpool:

• R-laine indeks terve laps: 0,1 või vähem;
• südame löögisagedus tervel lapsel: alla 3-aastastel lastel 110 lööki minutis või vähem, alla 5-aastastel lastel 100 lööki minutis või vähem, noorukieas mitte rohkem kui 90 lööki minutis;
• QRS indeks kõigil lastel: 0,06 kuni 0,1;
• QT skoor kõigil lastel: 0,4 või vähem;
• PQ kõigil lastel: kui laps on alla 14-aastane, siis näite PQ on 0,16, kui laps on 14-17 aastat vana, siis PQ on 0,18, 17 aasta pärast on normaalne PQ 0,2.

Kui lastel on EKG dešifreerimine leitud kõrvalekaldeid normist, siis ei tohiks te kohe ravi alustada. Mõned südametöö häired kaovad lastel vanusega.

Kuid lastel võib südamehaigus olla kaasasündinud. Kas vastsündinud lapsel on südamepatoloogia, on võimalik kindlaks teha isegi loote arengu staadiumis. Sel eesmärgil tehakse naistele raseduse ajal elektrokardiograafia.

Allpool on toodud elektrokardiogrammi näitajate norm naistel raseduse ajal:

• südame löögisagedus tervel täiskasvanud lapsel: siinus;
• P laine skoor kõigile terved naised raseduse ajal: 0,1 või vähem;
• südamelihase kontraktsioonide sagedus kõigil tervetel naistel raseduse ajal: alla 3-aastastel lastel 110 või vähem lööki minutis, alla 5-aastastel lastel kuni 100 lööki minutis, lastel mitte rohkem kui 90 lööki minutis noorukieas;
• QRS-i määr kõigil lapseootel emadel raseduse ajal: 0,06 kuni 0,1;
• QT skoor kõigil rasedatel raseduse ajal: 0,4 või vähem;
• Kõigi lapseootel emade PQ indeks raseduse ajal: 0,2.

Väärib märkimist, et erinevatel rasedusperioodidel võivad EKG näitajad veidi erineda. Lisaks tuleb märkida, et EKG raseduse ajal on ohutu nii naisele kui ka arenevale lootele.

Lisaks

Tasub öelda, et teatud asjaoludel võib elektrokardiograafia anda inimese tervislikust seisundist ebatäpse pildi.

Kui näiteks enne EKG-d andis inimene end suurele füüsilisele pingutusele, siis võib kardiogrammi dešifreerimisel ilmneda ekslik pilt.

Seda seletatakse asjaoluga, et füüsilise koormuse ajal hakkab süda töötama teisiti kui puhkeolekus. Füüsilise koormuse ajal südame löögisagedus kiireneb, võib täheldada mõningaid muutusi müokardi rütmis, mida puhkeolekus ei täheldata.

Tuleb märkida, et müokardi tööd mõjutavad mitte ainult füüsilised, vaid ka emotsionaalsed koormused. Emotsionaalsed koormused, nagu ka füüsilised koormused, häirivad müokardi töö normaalset kulgu.

Puhkeseisundis südame rütm normaliseerub, südamelöögid ühtlustuvad, seetõttu tuleb enne elektrokardiograafiat vähemalt 15 minutit puhata.

• Kas tunnete sageli ebamugavustunnet südame piirkonnas (torkiv või pigistav valu, põletustunne)?
• Võite ootamatult tunda nõrkust ja väsimust.
• Rõhk aina langeb.
• Hingelduse kohta pärast vähimatki füüsilist pingutust pole midagi öelda ...
• Ja olete juba pikka aega võtnud hunnikut ravimeid, pidanud dieeti ja jälginud oma kehakaalu.

Lugege paremini, mida Jelena Malõševa selle kohta ütleb. Ta kannatas mitu aastat arütmia, südame isheemiatõve, stenokardia all - ahendavad, torkivad valud südames, südame rütmihäired, rõhu tõusud, tursed, õhupuudus isegi väikseima füüsilise koormuse korral. Lõputud analüüsid, arstide juurde käimised, pillid ei lahendanud mu probleeme. AGA tänu lihtne retsept, valu südames, rõhuprobleemid, õhupuudus – kõik see on minevik. Tunnen end suurepäraselt. Nüüd mõtleb mu arst, kuidas see on. Siin on link artiklile.

Foorum vanematele laste tervise teemal saidil CHADO.RU

Uudised:

Alates septembrist on meie foorumis taas alanud lastekardioloogi konsultatsioonid.

• Foorum vanematele laste tervise teemal saidil CHADO.RU »
• Lastearstide ja eriarstide konsultatsioonid »
• Konsultatsioon lastekardioloogiga (Moderaatorid: Irushka, Natasha 53, Mariotta, Yu-Ki-Ba) »
• Qt intervalli suurenemine lapsel

Autori teema: suurenenud qt intervall lapsel (lugeja)

0 liiget ja 1 külaline vaatavad seda teemat.

QT-intervall: mõiste, norm, pikk sündroom - selle diagnoosimine ja ravi

EKG analüüs ei ole alati lihtne ülesanne isegi kogenud arstidele. Mida me saame öelda algajate arstide kohta, sest neil on vaja EKG-d dešifreerida selliste rikkumistega, mida mõnikord mainiti õpikutes vaid mõne sõnaga.

Teatud haiguste EKG tunnused ja veelgi enam nende kliinilised ilmingud peavad aga olema teada iga eriala arstile, sest kui neid ei ravita, võivad need põhjustada patsiendi äkksurma. Selline haigus on pika QT sündroom.

Mille eest vastutab QT-intervall?

Iga südamekodade ja südamevatsakeste kokkutõmbumine, mis tagab südame tsükli, kajastub elektrokardiogrammil. Niisiis peegeldab P-laine kardiogrammil kodade kokkutõmbumist ja QRST-kompleks - vatsakeste kokkutõmbumist. Samal ajal iseloomustab QT-intervall atrioventrikulaarset juhtivust, see tähendab elektrilise impulsi juhtivust kodade ja vatsakeste vahelise ühenduse kaudu (AV-sõlme kaudu).

Seega iseloomustab EKG-l olev QT-intervall impulsi juhtivust mööda Purkinje kiude vatsakeste seinas, täpsemalt aega, mille jooksul müokardi elektriline erutus tagab vatsakeste süstoli (kontraktsiooni).

Tavaliselt on QT-intervall vähemalt 0,36 sekundit ja mitte üle 0,44 sekundi. Tavaliselt kasutavad seda petulehte üliõpilased ja arstid – tavapärasel EKG-l, mille lindi kiirus on 50 mm/sek, vastab iga väike rakk (1 mm millimeetripaberit) 0,02 sekundilisele ajavahemikule ja iga suur rakk (sh viis väikesed) vastab 0,1 sekundile. Teisisõnu, QT-intervall peaks tavaliselt olema vähemalt kolm ja pool suurt rakku ning mitte rohkem kui neli ja pool suurt rakku.

Kuna QT-intervalli aeg sõltub pulsisagedusest, kasutatakse täpsema arvutuse jaoks korrigeeritud QT-intervalli määratlust. Normaalse südame löögisagedusega (60–100 minutis) patsientide puhul kasutatakse Bazetti valemit:

Bradükardia või tahhükardiaga (südame löögisagedus vastavalt alla 60 või üle 100 minutis) patsientidel kasutage Fredericki valemit:

QTc = QT/ 3 √RR, kus RR on kahe naaberkompleksi R-lainete vaheline kaugus.

Mis vahe on lühikesel ja pikal QT- ja PQ-intervallil?

Arstitudengid ja patsiendid võivad mõnikord terminoloogiaga segadusse sattuda. Selle vältimiseks on vaja selgelt aru saada, mille eest vastutab PQ-intervall ja mille eest vastutab QT-intervall ning mis vahe on intervalli lühendamisel ja pikendamisel. Nagu juba mainitud, on kodade ja vatsakeste vahelise juhtivuse hindamiseks vajalik PQ-intervalli analüüs ning intraventrikulaarse juhtivuse hindamiseks QT-intervalli analüüs.

Seega võib PQ pikenemist muul viisil pidada atrioventrikulaarseks blokaadiks, see tähendab, et mida pikem on intervall, seda pikem on impulss läbi atrioventrikulaarse ühenduse. Täieliku blokaadi korral võib hemodünaamika oluliselt halveneda, millega kaasneb ülimadal pulss (alla minuti), samuti madal südame väljund, mis ei ole piisav aju verevoolu tagamiseks.

PQ intervalli lühendamine (täpsemalt järgi linki) tähendab impulsi juhtivuse aja vähenemist atrioventrikulaarse ühenduse kaudu - mida lühem on intervall, seda kiiremini impulss möödub ja südame kontraktsioonide normaalses rütmis on konstantne. impulsside "prügi" kodadest vatsakestesse. Sagedamini on see nähtus iseloomulik Clerk-Levy-Christesco sündroomile (CLC sündroom) ja Wolff-Parkinsoni-White sündroomile (WPW sündroom). Viimased sündroomid on täis ka paroksüsmaalsete ventrikulaarsete tahhükardiate tekkimise ohtu, mille südame löögisagedus on üle 200 minutis.

QT-intervalli pikenemine peegeldab ergastuse läbimise aja pikenemist läbi vatsakeste, kuid selline impulsi viivitus viib eelduste tekkeni re-entry mehhanismi (re-entry mehhanismi) tekkeks. erutuslaine), st impulsi korduvaks tsirkuleerimiseks samas patoloogilises fookuses. Selline impulssringluse keskus (hüperimpulsatsioon) võib esile kutsuda ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi.

QT-aja lühenemine on iseloomulik impulsi kiirele juhtimisele läbi vatsakeste, taas paroksüsmaalse kodade virvenduse ja ventrikulaarse tahhükardia esinemisega. Esimest korda kirjeldati seda sündroomi (lühike QTS) 2000. aastal ja selle levimus elanikkonna hulgas on siiani halvasti mõistetav.

Pika QT-intervalli põhjused

Selle haiguse põhjused on praegu hästi teada. Pika QT sündroomi on kaks vormi – kaasasündinud ja omandatud tegurite tõttu.

Kaasasündinud vorm on haruldane patoloogia (umbes 1 juhtum 10 tuhande vastsündinu kohta) ja reeglina on see kombineeritud kaasasündinud kurtusega. Seda põhjustavad geneetilised muutused kardiomüotsüütide membraanidel vastavaid valke kodeerivate geenide struktuuris. Sellega seoses muutub membraani läbilaskvus, mis aitab kaasa rakkude kontraktiilsuse muutumisele. Selle tulemusena on elektrilise ergastuse juhtimine tavapärasest aeglasem – fookuses toimub impulsi taastsirkulatsioon.

Pika QT sündroomi geneetiliselt määratud vormi koos kaasasündinud kurtmutismiga nimetatakse Jervell-Lange-Nielseni sündroomiks ja vormi, millega ei kaasne kurtide mutismi, nimetatakse Roman-Wardi sündroomiks.

Pikenenud QT-intervalli omandatud vorm võib olla tingitud antiarütmiliste ravimite kõrvaltoimetest, mida kasutatakse teiste rütmihäirete põhiraviks – kodade virvendus, kodade laperdus jne. Tavaliselt arütmogeensed kõrvalmõju sisaldavad kinidiini ja sotalooli (sotalex, sotahexal jt kaubanimed). Lisaks antiarütmikumide võtmisele võib QT-intervalli pikenemine tekkida südame isheemiatõve, intrakraniaalse hemorraagia, alkoholimürgistuse ja ka müokardiidi korral.

Kuidas pika QT sündroom kliiniliselt avaldub?

Sündroomi kaasasündinud vormi sümptomid hakkavad ilmnema isegi aastal lapsepõlves. Kui laps sündis kurttummina, on arstil juba õigus kahtlustada Jervell-Lange-Nielseni sündroomi. Kui laps kuuleb hästi ja suudab hääli teha (kaksumine, kõne), kuid tal on teadvuse kaotuse episoode, peate mõtlema Roman-Wardi sündroomile. Teadvuse kaotust võib täheldada karjumise, nutmise, stressi või füüsilise koormuse ajal. Tavaliselt kaasneb minestusega kiire pulss (üle minuti) ja kiire südamelöögi tunne – süda puperdab rinnus. Minestamise episoode võib esineda harva või kuni mitu korda päevas.

Vanemaks saades sarnased sümptomid ravimata püsivad ja võivad põhjustada südame äkksurma.

Omandatud vormi kliinilisi ilminguid iseloomustab ka minestus koos tahhükardiaga ning interiktaalsel perioodil esineb siinusbradükardiast (pulss alla 50 minutis) põhjustatud pearinglust, üldist nõrkust ja väsimust.

Pika QT diagnoos

Diagnoosi selgitamiseks piisab standardsest EKG-st. Isegi ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi puudumisel kardiogrammil võib näha sündroomile iseloomulikke märke. Need sisaldavad:

• QT-intervalli pikenemine Q-laine algusest T-laine lõpuni.
• Väga kõrge südame löögisagedus (või rohkem) laiade, deformeerunud QRST kompleksidega koos paroksüsmaalse ventrikulaarse tahhükardiaga.
• Siinusbradükardia interiktaalperioodil.
• Negatiivne või lamestatud T-laine, samuti ST-segmendi depressioon.

Video: QT-intervall ja EKG pikenemise sündroom

Pika QT sündroomi ravi

Haiguse kaasasündinud vormide ravi taktika eeldab kohtumist ravimteraapia, ja ravi mõju puudumisel - kunstliku südamestimulaatori (EX) implanteerimine.

Medikamentoosne ravi seisneb beetablokaatorite (metoprolool, bisoprolool, nebivalool jt) võtmises vastavalt vanusele, mis võivad ennetada ventrikulaarse tahhükardia paroksüsme. Kui käimasolevale ravile on vastupanu, näidatakse patsiendile stimulaatori paigaldamist, millel on kardioversiooni ja defibrillatsiooni funktsioon. See tähendab, et südamestimulaator tuvastab ventrikulaarse tahhükardia alguse ja aitab elektriliselt südant "taaskäivitades" hoida normaalset pulssi ja piisavat südame väljundit.

Kardioverter-defibrillaator nõuab iga-aastast läbivaatust arütmoloogi ja südamekirurgi poolt, kuid üldiselt võib see töötada mitu aastat, vältides suurepäraselt ventrikulaarse tahhükardia paroksüsme. Tänu südamestimulaatorile on kardiaalse äkksurma oht minimaalne ning patsient, olgu laps või täiskasvanu, saab teha tavalisi majapidamistoiminguid, kartmata teadvusekaotust või surma.

Omandatud vormi korral piisab antiarütmilise ravimi tühistamisest koos antiarütmilise ravi korrigeerimisega teiste ravimitega.

Tüsistused ja prognoos

Selle sündroomi tüsistustest tuleb muidugi märkida ventrikulaarsest tahhükardiast põhjustatud südame äkksurma, mis muutus ventrikulaarseks virvenduseks, millele järgnes asüstool (südameseiskus).

Uuringute kohaselt on selle sündroomi prognoos ilma ravita ebasoodne, kuna pika QT sündroom põhjustab 30% juhtudest südame äkksurma arengut. Sellepärast nõuab see sündroom kardioloogide ja arütmoloogide hoolikat tähelepanu, kuna käimasoleva ravimteraapia mõju puudumisel on ainus meetod, mis võib sündroomi kaasasündinud vormiga lapse elu pikendada, südamestimulaatori implanteerimine. Selle paigaldamisel muutub elu ja tervise prognoos soodsaks, kuna oodatav eluiga pikeneb oluliselt ja selle kvaliteet paraneb.

Mida peate teadma EKG QT-intervalli, selle pikkuse normi ja kõrvalekallete kohta

QT-intervalli suurus ütleb keskmise inimese kohta vähe, kuid võib arstile palju öelda patsiendi südamehaiguse kohta. Määratud intervalli normi järgimine määratakse elektrokardiogrammi (EKG) analüüsi põhjal.

Elektrilise kardiogrammi põhielemendid

Elektrokardiogramm on südame elektrilise aktiivsuse rekord. See südamelihase seisundi hindamise meetod on tuntud juba pikka aega ja seda kasutatakse laialdaselt selle ohutuse, juurdepääsetavuse ja teabe sisu tõttu.

Elektrokardiograaf salvestab kardiogrammi spetsiaalsele paberile, mis on jagatud 1 mm laiusteks ja 1 mm kõrgusteks rakkudeks. Paberi kiirusel 25 mm/s vastab iga ruudu külg 0,04 sekundile. Sageli on ka paberi kiirus 50 mm / s.

Elektriline kardiogramm koosneb kolmest põhielemendist:

Spike on omamoodi tipp, mis liigub joondiagrammil üles või alla. EKG-l registreeritakse kuus lainet (P, Q, R, S, T, U). Esimene laine viitab kodade kokkutõmbumisele, viimane laine ei ole alati EKG-s olemas, seetõttu nimetatakse seda ebajärjekindlaks. Q, R, S lained näitavad, kuidas südame vatsakesed kokku tõmbuvad. T-laine iseloomustab nende lõõgastumist.

Segment on sirgjooneline segment külgnevate hammaste vahel. Intervallid on segmendiga hammas.

Südame elektrilise aktiivsuse iseloomustamiseks on PQ- ja QT-intervallid kõige olulisemad.

1. Esimene intervall on aeg, mil erutus läbi kodade ja atrioventrikulaarse sõlme (südame juhtivussüsteem asub interatriaalses vaheseinas) vatsakese müokardini.

1. QT-intervall peegeldab rakkude elektrilise ergastamise (depolarisatsiooni) ja puhkeolekusse naasmise (repolarisatsiooni) protsesside kogumit. Seetõttu nimetatakse QT-intervalli elektriliseks ventrikulaarseks süstooliks.

Miks on QT-intervalli pikkus EKG analüüsis nii oluline? Selle intervalli normist kõrvalekaldumine näitab südame vatsakeste repolarisatsiooniprotsesside rikkumist, mis omakorda võib põhjustada tõsiseid südamerütmi häireid, näiteks polümorfset ventrikulaarset tahhükardiat. See on pahaloomulise ventrikulaarse arütmia nimi, mis võib põhjustada patsiendi äkksurma.

Tavaliselt on QT-intervalli kestus vahemikus 0,35-0,44 sekundit.

QT-intervalli suurus võib varieeruda sõltuvalt paljudest teguritest. Peamised neist on:

• vanus;
• südamerütm;
• närvisüsteemi seisund;
• elektrolüütide tasakaal kehas;
• kellaajad;
• teatud ravimite olemasolu veres.

Vatsakeste elektrilise süstooli kestuse väljund üle 0,35–0,44 sekundi annab arstile põhjuse rääkida patoloogiliste protsesside käigust südames.

Pika QT sündroom

Haigusel on kaks vormi: kaasasündinud ja omandatud.

Patoloogia kaasasündinud vorm

See on pärilik autosoomne dominantne (üks vanem annab defektse geeni lapsele edasi) ja autosoomne retsessiivne (mõlemal vanemal on defektne geen). Defektsed geenid häirivad ioonikanalite tööd. Spetsialistid klassifitseerivad selle kaasasündinud patoloogia nelja tüüpi.

1. Romano-Wardi sündroom. Kõige tavalisem on ligikaudu üks laps 2000 vastsündinu kohta. Seda iseloomustavad sagedased torsades de pointes'i rünnakud koos ettearvamatu ventrikulaarse kontraktsiooni kiirusega.

Paroksüsm võib iseenesest mööduda või äkksurmaga muutuda ventrikulaarseks virvenduseks.

Rünnakut iseloomustavad järgmised sümptomid:

Patsiendil on kehaline aktiivsus vastunäidustatud. Näiteks on lapsed kehalise kasvatuse tundidest vabastatud.

Romano-Wardi sündroomi ravitakse meditsiiniliste ja kirurgiliste meetoditega. Meditsiinilise meetodi korral määrab arst beetablokaatorite maksimaalse lubatud annuse. Operatsioon viiakse läbi südame juhtivuse süsteemi korrigeerimiseks või kardioverter-defibrillaatori paigaldamiseks.

1. Jervell-Lange-Nielseni sündroom. Mitte nii levinud kui eelmine sündroom. Sel juhul on olemas:

• QT-intervalli märgatavam pikenemine;
• ventrikulaarse tahhükardia rünnakute sageduse suurenemine, mis on täis surma;
• kaasasündinud kurtus.

Peamiselt kasutatud kirurgilised meetodid ravi.

1. Andersen-Tavila sündroom. See on geneetilise päriliku haiguse haruldane vorm. Patsient on altid polümorfse ventrikulaarse tahhükardia ja kahesuunalise ventrikulaarse tahhükardia rünnakutele. Patoloogia annab selgelt tunda välimus patsiendid:

• madal kasv;
• rachiocampsis;
• kõrvade madal asend;
• ebatavaliselt suur silmade vaheline kaugus;
• ülemise lõualuu alaareng;
• kõrvalekalded sõrmede arengus.

Haigus võib areneda koos erineval määral gravitatsiooni. Kõige tõhusam ravimeetod on kardioverter-defibrillaatori paigaldamine.

1. Timothy sündroom. See on äärmiselt haruldane. Selle haiguse korral on QT-intervalli maksimaalne pikenemine. Igal kuuel kümnest Timothy sündroomiga patsiendist on mitmesugused kaasasündinud südamedefektid (Falloti tetraloogia, avatud arterioosjuha, ventrikulaarsed vaheseina defektid). Füüsilisi ja vaimseid kõrvalekaldeid on mitmesuguseid. Keskmine eluiga on kaks ja pool aastat.

Patoloogia omandatud vorm

Kliiniline pilt on ilmingute poolest sarnane aastal täheldatuga kaasasündinud vorm. Eelkõige on iseloomulikud ventrikulaarse tahhükardia rünnakud, minestamine.

Omandatud pikka QT-intervalli EKG-s saab registreerida erinevatel põhjustel.

1. Antiarütmiliste ravimite võtmine: kinidiin, sotalool, aymaliin ja teised.
2. Elektrolüütide tasakaalu rikkumine kehas.
3. Alkoholi kuritarvitamine põhjustab sageli ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmi.
4. Mitmed südame-veresoonkonna haigused põhjustavad vatsakeste elektrilise süstooli pikenemist.

Omandatud vormi ravi taandub eelkõige seda põhjustanud põhjuste kõrvaldamisele.

Lühike QT sündroom

See võib olla ka kaasasündinud või omandatud.

Patoloogia kaasasündinud vorm

Nimetatakse üsna haruldaseks geneetiline haigus mis edastatakse autosoomselt domineerival viisil. QT-intervalli lühenemist põhjustavad mutatsioonid kaaliumikanalite geenides, mis tagavad kaaliumiioonide voolu läbi rakumembraanide.

• kodade virvenduse hood;
• ventrikulaarse tahhükardia episoodid.

Lühikese QT sündroomiga patsientide perede uuring näitab, et nad on kogenud sugulaste äkksurma noores ja isegi imikueas kodade ja vatsakeste virvenduse tõttu.

Kaasasündinud lühikese QT sündroomi kõige tõhusam ravi on kardioverter-defibrillaatori paigaldamine.

Patoloogia omandatud vorm

1. Kardiograaf võib EKG-l kajastada QT-intervalli lühenemist südameglükosiididega ravi ajal nende üleannustamise korral.
2. Lühikese QT sündroomi võivad põhjustada hüperkaltseemia (vere kaltsiumisisalduse tõus), hüperkaleemia (vere kaaliumisisalduse tõus), atsidoos (happe-aluse tasakaalu nihe happesuse suunas) ja mõned muud haigused.

Mõlemal juhul taandub ravi lühikese QT-intervalli ilmnemise põhjuste kõrvaldamisele.

KLIINILINE ARÜTMOLOOGIA,

Südame äkksurm

noorte inimeste arvukus on siiani üks olulisemaid kardioloogia lahendamata probleeme. Üks levinumaid suure südame äkksurma riskiga seotud pärilikke haigusi on pika QT sündroom, mistõttu on Ameerika Ühendriikides Vincent G M (2002) andmetel see sündroom tõenäoliselt laste ja laste äkksurma põhjuseks. noorukid aastas.

Pärilik pika QT-sündroom – haigus, mida iseloomustab QT-intervalli pikenemine EKG-s – polümorfse ventrikulaarse tahhükardia, sagedamini "torsade de pointes" tüüpi tahhükardia tekkest tingitud rahutus ja teadvusekaotus. Praegu on perekondlikud pika QT-intervalli sündroomi variandid, sealhulgas Romano sündroom - Wardi sündroom (autosoomne domineeriv pärand) ja Jervell-Lange-Nielseni sündroom (autosoomne retsessiivne pärand), samuti juhuslikud juhtumid Romano-Wardi sündroomi esinemisel Euroopa ja Ameerika populatsioonides sagedusega 7000 Jervell-Lange-Nielseni sündroom on haruldane patoloogia ja moodustab vähem kui 1% kõigist diagnoositud päriliku pika QT sündroomi juhtudest (Vincent G M, 2002) Venemaal puuduvad selle sündroomi esinemissageduse kohta andmed.

Pärilik pika QT sündroom on kliiniliselt ja geneetiliselt heterogeenne haigus. Selle sündroomi kulgemisel on neli erinevat kliinilist varianti (M.A. Shkolnikova, 1993): minestus QT-intervalli pikenemisega (38,2%), isoleeritud QT-intervalli pikenemine (40,2%), minestus ilma QT-intervalli pikenemiseta ( 10,8%) ja latentne vorm (10,8%), mille puhul haigust saab diagnoosida vaid molekulaargeneetilise uuringuga.Praegu arvatakse, et pika QT sündroomi tüüpiliste kliiniliste ilmingute tekke eest vastutavad vähemalt 8 erinevat geeni ( Moss A J et al, 2005, Antzelevitch C et al, 2006) Selle sündroomi geneetiline heterogeensus võib praegu vaid osaliselt seletada kliiniliste ilmingute mitmekesisust, eriti selle perekonnasisese polümorfismi korral. Geneetilised tegurid hõlmavad mutatsioonide lokaliseerumist erinevates piirkondades. valk, mida kodeerib üks sündroomi tekke eest vastutavatest geenidest, pikenenud QT-intervall, mutatsiooni erinev toimemehhanism, mutatsiooni olemasolu teises selle sündroomi tekke eest vastutavas geenis, teatud polümorfismi olemasolu, interaktsioon teatud modifikaatorite geenidega.

Südame sümpaatilise innervatsiooni kahjustuse ja südame ioonikanalite funktsiooni muutuste vahelist seost ei ole piisavalt uuritud, vaatamata beetablokaatorite positiivsele väärtusele on nende terapeutiline toime nende võtmise ajal oluliselt piiratud 20-25% patsientidest. teadvusekaotuse hood püsivad.

Seega, arvestades päriliku pika QT sündroomi tekke eest vastutavate geenide arvu, tundub asjakohane uurida erinevate geenimutatsioonide vahelisi seoseid, selle haiguse kliinikut ja prognoosi, samuti kliiniliste ja elektrokardiograafiliste kriteeriumide väljatöötamist. mille põhjal oleks võimalik suure kindlusega eeldada selle sündroomi molekulaarset geneetilist varianti. kõrge riskiga südame äkksurm patsientidel pärilik sündroom pikenenud intervall (kaasa arvatud varjatud kulg) tingib vajaduse täiendavalt uurida eluohtlike arütmiate tekke riskimarkereid, haiguse kulgu ennustamise kriteeriume, võttes arvesse selle sündroomi geneetilist varianti. tõhusad meetodid sündroomi erinevate kliiniliste ja geneetiliste variantidega patsientide ravi ning kliiniliste ja elektrokardiograafiliste markerite otsimine, mis viitavad beetablokaatorite efektiivsusele nende südame äkksurma ennetamisel, näidustuste parandamisel kirurgiline ravi.

On kindlaks tehtud, et kõige olulisemad kliinilised ja elektrokardiograafilised tunnused, mis võimaldavad suure kindlusega soovitada päriliku pika QT sündroomi molekulaargeneetilist varianti ja optimeerida DNA diagnostika strateegiat, on minestamist provotseerivate tegurite struktuur. Esmakordselt määrati T-laine morfoloogia EKG puhkeolekul ja südame löögisageduse varieeruvuse väärtused, rütm, nende tundlikkus ja spetsiifilisus.

Esmakordselt määrati päriliku pika QT sündroomiga lastel minestuse ja südame äkksurma tekke riskifaktorid ja markerid sõltuvalt selle sündroomi molekulaargeneetilisest variandist.

Tehakse ettepanek jagada tuvastatud tegurid ja markerid mittemodifitseeritavateks ja muudetavateks.

Sünkoobi ja südame äkksurma mittemodifitseeruvad riskifaktorid ja markerid hõlmavad haiguse kliiniliste ilmingute geneetilisi, konstitutsioonilisi ja vanust, muudetavate hulka kuuluvad müokardi elektrilise ebastabiilsuse tunnused ja südamerütmi regulatsiooni markerid.

Esimest korda sai teaduslikult põhjendatud diferentseeritud ravistrateegia päriliku pika QT sündroomiga lastele, sõltuvalt sündroomi molekulaargeneetilisest variandist, minestuse ja südame äkksurma tekke riskitegurite olemasolust ja raskusastmest, olemusest ja patsiendil tuvastatud mutatsioonide arv.

Välja on töötatud näidustused antiarütmilise ravi määramiseks päriliku pika QT sündroomiga lastele, võttes arvesse mittemodifitseeritavaid ja muudetavaid tegureid ning minestuse ja südame äkksurma riskimarkereid.sündroomi raske kulgemise korral südame löögisageduse varieeruvuse vähenemine. teatud vanuses normaalse südame löögisageduse või bradükardia taustal, meessoost sündroomi esimese molekulaarse geneetilise variandiga patsientidel südame äkksurma tuvastatud juhtumite esinemisel alla 40-aastastel sugulastel, naissoost sugu. sündroomi teine ​​variant ja haiguse kolmas molekulaargeneetiline variant on näidustused antiarütmiliste ravimite määramiseks.

Määrati kindlaks kriteeriumid päriliku pika QT sündroomiga laste beetablokaatoritega ravi efektiivsuse hindamiseks - teadvusekaotuse rünnakute retsidiivide puudumine, minestuse ja südame äkksurma riski individuaalsete muudetavate markerite positiivne dünaamika. (müokardi elektrilise ebastabiilsuse tunnused ja südame löögisageduse varieeruvuse näitajad).

Päriliku pika QT sündroomi erinevate kliiniliste ja geneetiliste variantidega laste kirurgilise ravi näidustused on välja töötatud Näidustused kardioverter-defibrillaatori implanteerimiseks päriliku pika QT sündroomiga lastele on anamneesis kliiniline surm ventrikulaarse fibrillatsiooni ja/ või südameseiskus, minestuse retsidiivid adekvaatse antiarütmilise ravi taustal, haiguse raske kulgemisega seotud mutatsioonide tuvastamine, sündroomi kolmas molekulaargeneetiline variant alla 40-aastastel kardiaalse äkksurma korral beetablokaatoritega pereteraapias on näidustatud südamekirurgi konsultatsioon vasakpoolse sümpatektoomia läbiviimise ja kardioverteri - defibrillaatori implanteerimise küsimuse lahendamiseks.

Päriliku pika QT sündroomi kliiniliste ilmingute raskus ja raskus sõltub geeni mutatsioonide olemusest ja arvust. Sündroomi esimese ja teise molekulaargeneetilise variandiga patsientidel tuvastati haiguse kõige raskema käiguga seotud mutatsioonid. Teise mutatsiooni olemasolu ühes geenis, mis vastutab päriliku pika WC-intervalli sündroomi tekke eest, põhjustab haiguse süvenemist. kliiniline kulg haigus KSCHN geeni mutatsioonid, mis põhjustavad muutusi primaarses valgujärjestuses C-terminaalses piirkonnas, on seotud haiguse kerge kulgemisega.

Pika QT sündroomi esimese molekulaargeneetilise variandi kliinilised ja elektrokardiograafilised kriteeriumid on minestuse seos kehaline aktiivsus ja/või vette sukeldumisel (ujumine, vette sisenemine), EKG T-laine tüüpiline morfoloogia puhkeolekus (aluse laienemine ja "ujuva" T-laine olemasolu), südame löögisageduse varieeruvuse vähenemine. normaalse või madala pulsisageduse taustal antud vanuses vastavalt Holteri seireandmetele.

Pikenenud OT-intervalli sündroomi teise molekulaarse - geneetilise variandi kliinilised - elektrokardiograafilised kriteeriumid on minestuse seos helistiimuliga, T-laine tüüpiline morfoloogia EKG-puhasel (kahekordne, kahefaasiline T).

Pika QT sündroomi erinevate molekulaargeneetiliste variantidega laste minestuse ja südame äkksurma mittemodifitseeritavad riskifaktorid ja markerid on mehed (esimese variandiga lastele), naised (teise variandiga lastele), kolmas molekulaargeneetiline variant haigusest, haiguse raske kulgemisega seotud mutatsioonide esinemine, rohkem kui üks mutatsioon ühes või mitmes geenis, mis vastutavad pika WC-intervalli sündroomi tekke eest, esimese minestamise vanus<6 лет.

Muudetavad riskitegurid on bradükardia ja korrigeeritud OT-intervall üle 500 ms puhkeoleku EKG-l, T-laine vaheldumine ja pulsisageduse varieeruvuse vähenemine pideva beetablokaatorite kasutamise korral.

Südame löögisageduse varieeruvuse vähenemine beetablokaatorite kroonilise kasutamise taustal päriliku pika QT sündroomiga lastel on uus lisakriteerium südame äkksurma riski kihistamiseks päriliku pika QT sündroomiga lastel.

Päriliku pika QT sündroomiga laste diferentseeritud ravi vajadus on teaduslikult põhjendatud, olenevalt sündroomi variandist, minestuse ja südame äkksurma riskitegurite olemasolust, patsiendil tuvastatud mutatsioonide iseloomust ja arvust.

Päriliku pika QT sündroomiga patsientide prognoosi määramine ja ravi optimeerimine sõltub haiguse molekulaargeneetilisest variandist, mille diagnoosimisel tuleks lähtuda pakutud kliinilistest ja elektrokardiograafilistest kriteeriumidest, DNA diagnostikast.

Sünkoobi ja südame äkksurma ennetamine päriliku pika QT sündroomiga lastel viiakse läbi, võttes arvesse minestamist provotseerivate tegurite eripära ning see hõlmab füüsilise aktiivsuse ja ujumise piiramist sündroomi esimeses molekulaargeneetilises versioonis, kokkupuute piiramist terava helistiimuliga. teises.Lapsed, kellel on esimene molekulaargeneetiline pika QT sündroomi variant, näitab magneesiumipreparaatide määramist, et parandada QT-intervalli kohanemist südame löögisageduse tõusuga.

Päriliku pika QT sündroomiga lastele antiarütmilise ravi määramise absoluutsed näidustused on arütmogeensete teadvusekaotuse rünnakute esinemine, korrigeeritud QT-intervalli kestus puhkeoleku EKG-l on üle 500 ms, mutatsioonide esinemine, mis on seotud haiguse raske kulgemisega. haigus või rohkem kui üks mutatsioon ühes või mitmes geenis, mis vastutavad pika QT sündroomi (sealhulgas Jervell-Lange-Nielseni sündroomi) tekke eest, südame löögisageduse varieeruvuse vähenemine teatud vanuses normaalse pulsisageduse taustal või bradükardia, meessugu (sündroomi esimese molekulaargeneetilise variandiga) koos alla 40-aastaste SCD juhtude esinemisega, naissoost (sündroomi teises variandis), haiguse kolmas molekulaargeneetiline variant.

Arütmiavastase ravimi valik ja selle annus peaks sõltuma kahjustatud südame ioonikanali tüübist Sündroomi esimese variandiga lastel pika toimeajaga beetablokaatorid ööpäevases annuses 1,5-2 mg/kg ja naatriumikanalid. blokeerija meksiletiin (1B) või allapiniin.

Teraapia efektiivsuse hindamise kriteeriumid on teadvusekaotuse rünnakute kordumise puudumine, müokardi elektrilise ebastabiilsuse raskuse vähenemine (QT c vähenemine, T-laine vaheldumise kadumine, vatsakeste südame rütmihäired) ja südame rütmihäirete suurenemine. südame löögisageduse varieeruvus.

Kardioverter-defibrillaatori implanteerimise näidustused päriliku pika QT sündroomiga lastele on kliiniline surm anamneesis vatsakeste virvenduse ja/või südameseiskumise tagajärjel, minestuse retsidiivid piisava (1,5–2 mg / kg) ravi taustal. beetablokaatoritega, haiguse raske käiguga (sealhulgas Jervell-Lange-Nielseni sündroomiga) seotud mutatsioonide tuvastamine, sündroomi kolmas molekulaargeneetiline variant SCD juhtude esinemisel alla 40-aastaste peres.

Lapsed, kellel esineb korduv minestus ja südame löögisageduse varieeruvus, hoolimata beetablokaatorite ööpäevase annuse suurenemisest, peavad konsulteerima südamekirurgiga, et lahendada vasakpoolse sümpatektoomia ja kardioverter-defibrillaatori implanteerimine.

1 Laste ja noorukite sünkoopiliste seisundite põhjused (kirjanduse ülevaade) // Peatükk raamatus "Neurorehabilitatsiooni probleemid" Riikliku Meditsiiniakadeemia neuroloogia ja neurokirurgia osakonna teadustööde kogumik, toimetanud Vene Föderatsiooni Akadeemia korrespondentliige. Meditsiiniteadused, prof. EM Burtseva, IvanovoS (kaasautorid Zubov L A, Cherkashina N N, Zavarina DB)

2 Laste eluohtlike arütmiate ja südame äkksurma neurogeensed mehhanismid // Venemaa pediaatrite VIII kongressi "Kaasaegsed lastearstide probleemid", Moskva, veebruar 1998 - C-nr 662 (koostöös Shkolyshkova M A, Makarov L M , Klyushnik T P, Sus N A)

3 QT-intervalli dispersioon idiopaatilise pika QT sündroomiga lastel // Rahvusvahelise sümpoosioni "Arvutielektrograafia sajandivahetusel" kokkuvõtted Venemaa, Moskva aprill 1999 - C (kaasautor Makarov LM, Shkolnikova MA)

4 Pika QT-intervalli sündroomi molekulaargeneetilised aspektid // Kokkuvõtted, esimene osa Teine (neljas) Venemaa meditsiinigeneetikute kongress Kursk, mai 2000 – C (koos Zaklyazminskaya E V, Polyakov A V, Shkolnikova M A, Kozlova S I, Evgrafov O V)

5 Eluohtlike tahhüarütmiatega laste südamerütmi ööpäevase struktuuri hindamine // Koshress "Children's Cardiology 2000", Arrhythmology bülletään nr 18 - C 31 (kaasautoris Makarov Mezniskaya, Vezniskaya, Vhkolniskaya Kuryleva T A)

6 KVLQT1 genotüübiga pika QT sündroomiga patsientide kliinilised ja elektrokardiograafilised omadused // Abstracts Congress "Children's Cardiology 2000" Bulletin of Arrythmology nr 18 - C (koos Shkolnikova M A, Zaklyazminskaya E V, Kozlova Agraf O I, Evkovov)

7 Südame rütmi igapäevane struktuur tahhüarütmiate korral // Terapeutiline arhiiv Köide 72 - nr 9 - C (koostöös Shkolnikova M A, Makarov L M, Bereznitskaya V V, Kuryleva TA)

8 Näidustused Holteri jälgimiseks lastel // Pediaatria nr 2-C (kaasautorid Makarov L M, Shkolnikova M A, Kravtsova L A, Komoliatova V N)

9 Kaasaegsed ideed pika QT-intervalli sündroomi molekulaargeneetiliste variantide kohta // Pediaatria nr 5 - C (koos Zaklyazminskaya EV-ga)

10 QT intervalli dispersioon Current ideas about molecular genetics variants of long QT syndrome // Peatükid raamatus "Pika QT sündroom", toimetanud prof MA Shkolnikova, MEDPRAKTIKA Moskva Peatükk C 68-72, Peatükk C (kaasautor Zaklyazminskaya EV )

11 Kaasasündinud pika QT sündroomi kliiniline ja geneetiline polümorfism, minestuse ja äkksurma riskifaktorid // Praktiseeriv arst Artip Publishing House - nr 20 (2, 2001) - C (kaasautor Shkolnikova M A, Bereznitskaya V V, Makarov L M, Zaklyazminskaya EV)

12 Pika QT sündroomi koormustestide diagnostilised võimalused // V ülevenemaalise sümpoosioni "Rütmihäirete diagnostika ja ravi" kokkuvõtted

südamed lastel "(oktoober 2001, Moskva) Arütmoloogia bülletään nr 25 - Lisa A - C nr 378 (koos Kalinin Jl A, Makarov Jl M, Laan MI)

13 Päriliku pika QT sündroomi tekke eest vastutava HERG geeni mutatsioonide tuvastamine // V ülevenemaalise sümpoosioni "Laste südame rütmihäirete diagnostika ja ravi" kokkuvõtted (oktoober 2001, Moskva) Arütmoloogia bülletään, nr 25 - Lisa A - C nr 386 (koos Shkolnikova M A, Zaklyazminskaya EV)

14 Päriliku pika QT sündroomi kliiniline ja geneetiline polümorfism, minestuse ja äkksurma riskifaktorid // Teise konverentsi "Holteri monitooringu kaasaegsed võimalused" (oktoober 2001, Moskva) materjal S (kaasautor koos Shkolnikova M A-ga)

15 Päriliku pika QT sündroomi tekke eest vastutava HERG geeni mutatsioonide tuvastamine // Ülevenemaalise kongressi "Pediatric Cardiology 2002" kokkuvõtted Venemaa tervishoiuministeerium, Moskva tervishoiukomitee, ID MED-PRAKTIKA-MS nr E V , Poljakov A V)

16 Ventrikulaarse tahhüarütmiaga patsientide koormustestide diagnostiliste võimaluste hindamine // Ülevenemaalise kongressi "Laste kardioloogia 2002" kokkuvõtted Venemaa tervishoiuministeerium, Moskva tervishoiukomitee, ID MED-PRAKTIKA-MS nr 53 (kaas- autor koos Kalinin L A, Makarov L M , Kanad vasakul TA)

17 QT-intervalli pikenemine isoniasiidi võtmise ajal // Ülevenemaalise kongressi "Laste kardioloogia 2002" kokkuvõtted Venemaa tervishoiuministeerium, Moskva tervishoiukomitee 2002, ID MEDPRAKTIKA-MS nr 97 (kaasautor Makaroviga L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kalinin L A)

18 Uus mutatsioon HERG geenis, mis viib pika QT sündroomi väljakujunemiseni // Meditsiiniline geneetika kirjastus "Lntera-2000", Moskva, Vol. 1 - C (kaasautoris Zaklyazminskaya E V, Kovalevskaya T S, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Polyakov AV)

19 HERG geeni uue mutatsiooniga perekonna kliinilised ja elektrokardiograafilised tunnused, mis viivad pika QT sündroomi tekkeni // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics Publishing House Media Sphere Moscow Volume – nr 1 – C (kaasautor koos Školnikovaga M A, Bereznitskaja V V, Zakljazminskaja E V, Kozlova S I, Poljakov AV)

20 Q-T intervalli pikenemine isoniasiidi võtmise ajal (juhtumi aruanne ja kirjanduse ülevaade) // Terapeutiline arhiiv Köide 75 - nr 12 - C (kaasautoris Makarov L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kaminny S A)

21 Pika QT-sündroomi molekulaargeneetiline analüüs vene perede valimis // Medical Genetics Vol. 2 - No. 1 - C (koos Zaklyazminskaya E V, Kovalevskaya T S, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Polyakov A V)

22 Diferentseeritud taktikad päriliku pika QT sündroomiga laste raviks // Ministeeriumi ülevenemaalise kongressi "Pediaatriline kardioloogia 2004" kokkuvõtted

tervis ja sotsiaalne areng Venemaa Föderatsioon, ID MEDPRAKTIKA-MS - nr 148 (kaasautor koos Shkolyshkova M A, Bereznitskaya V V)

23 Südame elektrivälja tunnused CYHQT-ga lastel vastavalt pinna EKG kaardistamisele // Ülevenemaalise kongressi "Laste kardioloogia 2004" kokkuvõtted Vene Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium, ID MEDPRAKTIKA-MS - nr. 275 (kaasautoritega Polyakova I P, Kalinin L A, Shkolnikova M A)

24 Beeta-blokaatorite mõju südame löögisageduse varieeruvusele ja ööpäevasusele päriliku pika QT sündroomiga lastel // Ülevenemaalise kongressi "Pediatric Cardiology 2004" kokkuvõtted Vene Föderatsiooni tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeerium, ID MEDPRAKTIKA-MS - nr 284 (koostöös Makarov L M, Shkolnikova M A)

25 Erakorralised seisundid südame rütmihäiretega lastel // Peatükk monograafias "Emergency Cardiology" prof. A L Syrkini meditsiiniuudiste agentuuri toimetamisel, Moskva (kaasautorid Shkolnikova M A, Miklashevich I M, Bereznitskaya V V)

26 Holteri monitooringu roll teraapia efektiivsuse hindamisel pika QT-intervalli sündroomiga patsientidel // Viienda ülevenemaalise konverentsi "Holteri monitooringu kaasaegsed võimalused" kokkuvõtted - Peterburi, mai 2004 Arütmoloogia bülletään nr 35 - Lisa C – C M, Shkolnikova M A)

27 Beetablokaatorite mõju südame löögisagedusele päriliku pika QT sündroomiga lastel // Arütmoloogia bülletään nr 39 - lisa A - C (kaasautor Makarov L M, Shkolnikova M A)

28 Diferentseeritud taktika päriliku pika QT sündroomiga patsientide raviks // XII vene keele kokkuvõtted rahvuskongress"Inimene ja meditsiin" AprilS 285 (kaasautor Shkolnikova M A)

29 Pika QT sündroom // "Arütmiad lastel Elektrokardiogrammide atlas", toimetanud prof. Shkolyshkova M A ID MEDPRAKTIKA-M VI osa - C

30 Pika QT-intervalli sündroom, mis on põhjustatud kaaliumivoolu häiretest Iks//Medical Genetics No. 5 - C (kaasautorid Zaklyazminskaya E V, Revishvili A Sh, Pronicheva I V, Panteleeva E A, Kozlova S I, Shkolnikova M A, Polyakov A B)

31 Molecular Investigation Lqt-syndromes in Russian Families // European Journal of Human Genetics 10™ International Congress of Human Genetics 15.–19. mai, Viin, Austria Programm ja kokkuvõtted – PP 418 (E Zaklyazminskaya, T Kovalevskaya, S Chuprova, A Polyakov, Ev-grafovi kohta)

blokaad sümptomaatiliste patsientide seas, kellel on perekondlik pikk QT 52.

sündroom // J. Hum. Genet. - 2001. - Vol. 46. ​​- Lk 38-40.

43. Vincent G. M. Pika QT sündroomi molekulaarne alus. 53.

Minestamist ja äkksurma põhjustavad geenid // Ann. Rev. Med.

1998. - Vol. 49. - Lk 257-263.

44. Vincent G. M. Pika QT sündroom // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - lk 309-325.

45. Vincent G. M. DNA testimise roll diagnoosimisel, haldamine- 54.

pika QT sündroomi, hüpertroofilise kardiomüopaatia ja Marfani sündroomi geneetiline sõeluuring. juhtkiri //

Süda. - 2002. - Vol. 86. - Lk 12-14. 55.

46. ​​Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. Sümptomite spekter ja QT-intervallid pika QT sündroomi geeni kandjatel // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - Lk 846-852. 56.

47. Viskin S. Südame stimulatsioon pika QT sündroomi korral: olemasolevate andmete ja praktiliste soovituste ülevaade // J.

Kardiovaskulaarne. Elektrofüsiool. - 2000. - Vol. 11. - Lk 593-600. 57.

48. Viskin S. Tahhükardiajärgne QT-intervalli pikenemine: QT-intervalli vale kohandamine normaalsele südame löögisagedusele // PACE. - 2003.

Vol. 26.-lk 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Geneetika, molekulaarne me-58.

Pika QT sündroomi mehhanismid ja juhtimine // Ann.

Med. - 1998. - Vol. 30, nr 1. - Lk 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. SCN5A mutatsioonid, mis on seotud päriliku südame arütmiaga, pikk QT syn-59.

drome // Cell. - 1995. - Vol. 80.-lk 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. jt. Ühendmutatsioonid - raske pika QT sündroomi tavaline juhtum // Tsirkulatsioon. - 2004. - Vol. 109. - Lk 1834-1841.

Wilde A. M., Priori S. G. Brugada sündroom ja äkksurm // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - lk 1.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. Kuulmisstiimul kui arütmiliste sündmuste käivitaja eristab hergiga seotud (LQTS2) patsiente KVLQT1-ga seotud patsientidest (LQTS1) // J. Amer. Coll. kardiool. - 1999. - Vol. 33, nr 2.

Wilde A. A. Kas siirdatavatel kardioverterdefibrillaatoritel on pika QT sündroomi puhul oma roll? // J. Cardiovasc. Elektrofüsiool. - 2002 - Vol. 13. - P. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. Ventrikulaarse repolarisatsiooni normaliseerimine flekainiidiga SCN5A-ga pika QT sündroomiga patsientidel // Ann. Mitte. Elektrokardiool.

2001. - Vol. 6, nr 2. - Lk 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicouri S. QT dispersiooni rakuline alus // J. Electrocardiol. - 1998. - Vol. kolmkümmend.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. Pika QT sündroomi molekulaargeneetiline analüüs 67 vene perekonnas // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - lk 44.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. EKG tunnused KCNJ2 mutatsioonidega Andersen-Tawili sündroomiga patsientidel. Iseloomulikud T-U lainemustrid ennustavad KCNJ2 genotüüpi // Tsirkulatsioon. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. jt. ST-T-laine mustrite spekter ja repolarisatsiooniparameetrid kaasasündinud pika QT sündroomi korral: EKG leiud tuvastavad genotüübid // Ibid. - 2000. - Vol. 102.

© I. I. GUKASOVA, 2005

UDK 616.12-008.318-07-08

£T LÜHISE INTERVALLI SÜNDROOM (KLIINIK, DIAGNOOS, RAVI)

I. I. Gukasova

Kardiovaskulaarkirurgia Teaduskeskus. A. N. Bakuleva (direktor - Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik L. A. Bokeria) RAMS, Moskva

On hästi teada, et QT-intervalli pikenemine on paljudel seotud südame äkksurma riskiga. Lühenenud QT-intervalli prognoositava väärtuse kohta on aga vähe teada.

Lühenenud QT-intervalli iseloomustavad patsiendi anamneesis südame äkksurm sugulastel, lühikesed kodade ja vatsakeste refraktaarsed perioodid ning võimalus kutsuda esile vatsakeste virvendus elektrofüsioloogilise uuringu käigus.

Ventrikulaarne fibrillatsioon (VF) on südame äkksurma peamine põhjus. Enamikul patsientidest on südames ilmsed struktuursed muutused, kuid mõnel patsiendil ei ole orgaanilist südamehaigust võimalik tuvastada. Sel juhul peetakse ventrikulaarset virvendusarütmiat idiopaatiliseks. Vaatamata sellele

et äkksurm südamehaiguse puudumisel on harv juhus, on selle nähtuse kliiniline tähtsus suur, kuna noored, üldiselt terved inimesed on sellele vastuvõtlikumad. Sellega seoses on kliiniliste, elektrokardiograafiliste ja muude diagnostiliste meetodite tähtsus vatsakeste virvendusarütmia võimaluse ennustamisel vaieldamatu.

Esimest korda märgiti seost QT-intervalli lühenemise ja eluohtlike südame rütmihäirete vahel L. Fei ja A. Cammi töös 1995. aastal idiopaatilise ventrikulaarse tahhüarütmiaga patsientidel. QT-intervalli pikendamise kriteeriumid on hästi välja töötatud, samas kui selle lühenemise määratlus pole nii aktiivset tähelepanu pälvinud. P. Rautaharju jt. 14379 patsiendi küsitluse põhjal tuletati valem, mis täpsustab QT-intervalli ennustatavaid väärtusi, mida tähistatakse kui QTp:

ARITMOLOOGIA ANNAAL, nr 4, 2005

ARITMOLOOGIA ANNAAL, nr 4, 2005

QT = 656/(1+HR/100). Selles uuringus viitab QT kestus alla 88% QTp-st QT-intervalli lühenemise madalale esinemissagedusele tervete inimeste seas. Termini "idiopaatiline lühike QT-intervall" pakkusid välja I. Gussak et al. aastal 2000 . Hiljem tuvastati selle sündroomi kaks peamist vormi:

1) QT-intervalli püsiv idiopaatiline (sagedusest sõltumatu) lühenemine, mille puhul intervall ei muutu sõltuvalt tsükli pikkusest;

2) QT-intervalli paradoksaalne (brady-sõltuv) lühenemine, mille puhul täheldatakse bradüarütmia episoode ja lühenenud QT-intervalli, samuti mööduvaid muutusi H-laines, mida autorid tõlgendavad kui repolarisatsiooni halvenemist koos järsu suurenemisega. NR intervall.

QT-intervalli lühenemise prognostilist väärtust uuriti A. A^ga et al. . Autorid märkisid, et nii QT-intervalli pikenemine kui ka lühenemine on halb prognostiline märk, mis on seotud südame äkksurma riskiga. Korrigeeritud QT-intervalli lühenemist (alla 400 ms) seostati kahekordse äkksurma riskiga võrreldes normaalsete väärtustega (QTc 400 kuni 440 ms) patsientidega. Sarnast riski täheldati ka keskmise QTc väärtusega üle 440 ms.

QT-intervalli lühenemise võimaliku rolli kindlakstegemiseks südame äkksurma patogeneesis viidi läbi suur hulk uuringuid nii Venemaa kui ka välismaiste spetsialistide poolt. Peamine suund oli tuvastada need tegurid, mis hoiataksid arsti ja paneksid teda sellele patsiendile tähelepanu pöörama, viia läbi kõik vajalikud uuringud. Esiteks hõlmavad need järgmist:

Sünkoopiliste seisundite esinemine uuritaval patsiendil ja QT-intervalli lühenemine 12-kanalilisel elektrokardiogrammil;

Uuritud äkksurma juhtumite olemasolu perekonnas noores eas (kuni 45 aastat);

Südamedefektide, koronaarsete veresoonte kahjustuste, müokardihaiguste, insuldi ja kroonilised haigused elu jooksul, mis võib põhjustada surma;

Eeluuringu (füüsiline läbivaatus, standardsed laboratoorsed testid, 12-lülitusega elektrokardiograafia, ehhokardiograafia, jooksulindi test, 24-tunnine Holteri EKG monitooring) välistamine müokardi või koronaar-veresoonkonna haiguse, südamedefektide, eluohtlike arütmiate põhjal - täielik atrioventrikulaarne arütmia.

blokaad, haige siinuse sündroom, ventrikulaarne ja supraventrikulaarne tahhüarütmia;

Erandiks probandide puhul, kellel on anamneesis minestus, epilepsia ja ortostaatiline hüpotensioon.

QT-intervalli hindamine toimub valemiga P. Rautaharju: QTp=656/(1+4CC/100), kus QTp on QT eeldatav ennustaja väärtus ja QTp88 on 88% QTp kestusest. . Olemasolevate soovituste kohaselt on antud südame löögisageduse lühendatud QT-väärtus väiksem kui QTp88.

EKG uuringu ja 24-tunnise Holteri EKG monitooringu kohaselt ei jää QT-intervalli kestus sellistel patsientidel alati pikemaks kui 300 ms (QTc alla 320 ms), sõltumata südame löögisagedusest (HR), patsiendi vanusest. patsient ja uuringu aeg. Lühenenud QT-intervalliga patsientide äkksurma võib täheldada suguvõsa kõigil põlvkondadel, nii meestel kui naistel, ning see pärineb autosoomselt dominantselt. Selles patsientide rühmas ei tuvastanud äkksurma järgne lahkamine struktuurseid ja orgaanilisi südamekahjustusi.

Pidevat kiirusest sõltumatut QT-intervalli lühenemist (lühenevat QT-d on kergem tuvastada madala pulsisageduse korral, kuid isegi kõrge südame löögisageduse korral jäävad QT väärtused normaalsest madalamaks, mis teeb diagnoosimise võimalikuks vastsündinutel) on seostatud geneetilise aktsioonipotentsiaali kindlaksmääratud lühenemine. Lühenenud QT-intervalli molekulaarne substraat on ioonikanalite talitlushäired rakumembraanid kardiomüotsüüdid. QT-intervalli lühenemise põhjuseks võib olla naatriumi- ja kaltsiumiioonide voolu vähenemine rakku või kaaliumiioonide voolu suurenemine rakust. Ventrikulaarset repolarisatsiooni iseloomustab tasakaal naatriumi- ja kaltsiumioonide voolu vahel rakku ja kaaliumi rakust väljavoolu vahel. Muutused ventrikulaarsetes repolarisatsiooniprotsessides, sealhulgas mutatsioonid kaaliumikanali valkudes, võivad põhjustada eluohtlikke arütmiaid. Praeguseks on tuvastatud geenid, mille mutatsioonid põhjustavad lühikese QT sündroomi ilminguid: 1) HERG geeni (KCNH2) kaks missense mutatsiooni, mis kodeerib kaaliumivoolu kiiret komponenti koos repolarisatsioonifaasi hilinenud rektifikatsiooniga ( Ikr), mis suurendavad kaaliumikanali funktsiooni ("funktsiooni suurenemine"), on seotud 1. tüüpi lühikese QT sündroomiga (SQT1); 2) on seotud mutatsioonid KCNQ1 geenis (KvLQTl), mis põhjustavad kaaliumivoolu aeglase komponendi funktsiooni suurenemist koos repolarisatsioonifaasi (Iks) viivitusega alaldamisega.

2. tüüpi lühikese QT sündroomiga (SQT2); 3) hiljuti tuvastatud mutatsioonid KCNJ2 (Kir2.1) geenis, mis põhjustavad kaaliumivoolu Ik1 komponendi funktsiooni suurenemist, on seotud 3. tüüpi lühikese QT sündroomiga (SQT3). Siiski tuleb märkida, et sellised mutatsioonid ei ole nii tavalised. Niisiis, F. Gaita et al. leidis ainult HERG geeni mutatsioone 2-l 6-st päriliku lühikese QT sündroomiga perekonnast.. On mõistlik eeldada, et mutatsioone võib esineda ka teistes geenides, nagu on täheldatud pika QT sündroomi puhul.

Mõned uuringud näitavad, et sekundaarsed (välised) tegurid võivad kaasa aidata QT-intervalli lühenemisele: südame löögisageduse tõus (mis on lineaarselt seotud ERP ja QT-intervalliga), hüpertermia, kaltsiumi või kaaliumisisalduse suurenemine plasmas, atsidoos ja autonoomsed muutused. närvisüsteem. Paradoksaalne (rinnahoidjast sõltuv) QT-intervalli lühenemine on seotud parasümpaatilise närvisüsteemi vahendajate otsese toimega, mis pärsivad kaltsiumivoolu ning aktiveerivad kaaliumi ja atsetüülkoliini voolu. On ilmne, et nagu QT-intervalli pikenemise puhul, saame rääkida kaasasündinud ja omandatud lühenenud QT-intervalli sündroomist, kui on võimalikud haiguse erinevad geneetilised variandid ja patogeneetilised mehhanismid.

Lühikese QT-sündroomi olemuse mõistmiseks tuleb meeles pidada, et QT-intervall on vatsakeste repolarisatsiooni graafiline kujutis EKG-l ja et vatsakeste efektiivse refraktaarse perioodi (ERP) ja QT-intervalli vahel on pidev seos. Nende patsientidega läbi viidud elektrofüsioloogiline uuring kinnitas, et ERP kodade ja vatsakesed on normaalsetest väärtustest lühemad, mis soodustab arütmiate teket taassisenemismehhanismi kaudu. Müokardi refraktaarse perioodi kestuse muutus on südame elektrilise aktiivsuse haavatavuse oluline parameeter, mis põhjustab kodade ja vatsakeste virvendusarütmiat. Ilmselt suurendab mis tahes laadi repolarisatsiooni asünkroonsus müokardi arütmogeenset aktiivsust.

Molekulaarne substraat, mis soodustab QT-intervalli lühenemist, võib avalduda nii vatsakestes kui ka kodades. Lisaks pärilikule äkksurma võimalusele ja ventrikulaarse arütmia esilekutsumisele on mõnel patsiendil esinenud ka kodade virvendusarütmia ja lühike kodade refraktaarne periood. Arvestades kodade virvendusarütmia suurt esinemissagedust selles patsientide kategoorias, tuleb märkida, et mõnel juhul

eriti noortel täiskasvanutel võib see olla ainus lühikese QT sündroomi ilming.

Südame äkksurma kõrge esinemissageduse tõttu on lühikese QT sündroomiga patsientidele ainus alternatiiv kardioverterdefibrillaatori (ICD) implanteerimine. Üks omadus, millega teadlased on kokku puutunud ICD implanteerimisel lühikese QT-intervalli sündroomiga patsientidele, on T-laine ülitundlikkuse tõenäosus, kuigi mitte sagedane, ja sellest tulenevalt motiveerimata šokid, kuna lühenenud QT-intervalliga kaasneb pidevalt märkimisväärne tõus. T-lainete amplituudis. Seetõttu, erinevalt pika QT sündroomiga patsientidelt, peaks R- ja T-lainete kahekordne tundlikkus lühikese QT korral olema väiksem, kuna T-laine ilmub varakult pärast RR-intervalli algust ja tundlikkus on varajases staadiumis madalaim. tundlikkusalgoritmi faas pärast R-laine tuvastamist.Erinevad ICD tootjad on nüüdseks loonud erinevaid algoritme, et vältida suure amplituudiga T-laine signaalide ülitundlikkust, ja nende hulgast tunduvad sobivaimad mitmeprogrammeeritavad algoritmid. Siiski, sõltumata erinevatest tundlikkuse algoritmidest vajalik tingimus tundlikkuse parameetrite individuaalseks kohandamiseks on elektroodi asend selline, et on tagatud pidev ja kõrge R-laine signaal.

F. Gaita ja G. Giusteto jt. viis läbi uuringu, et uurida erinevate antiarütmiliste ravimite (AARP) kasutamise efektiivsust lühikese QT-intervalli sündroomi korral. Kuna läbiviidud uuringud näitasid võimalust suurendada kaaliumivoolu kiire komponendi aktiivsust repolarisatsioonifaasi (Ikr) hilinenud rektifikatsiooniga HERG geenimutatsiooni tagajärjel, otsustasid autorid testida III klassi AA-sid nagu sotalool ja ibutiliid. , mis on selektiivsed I^- blokaatorid. Kuid need ravimid ei pikendanud QT-intervalli. Ilmselt toovad mutatsioonid kaasa mõnede füsioloogiliste regulatsioonimehhanismide kadumise ja Ikr muutub tundetuks ravimite suhtes, millel on nendele kanalitele spetsiifiline mõju. Kinidiin seevastu viis QT-intervalli olulise pikenemiseni ja selle lõpliku normaliseerumiseni, samuti vatsakeste ERP normaliseerumiseni ja VF induktsiooni ennetamiseni. Veelgi enam, kinidiin aitas kaasa ST-segmendi näilisele normaliseerumisele ja T-laine laienemisele.Kinidiini toimemehhanism lühikese QT-sündroomi korral ei ole täielikult selge, kuid eeldatakse, et kinidiini pikenemine

ARITMOLOOGIA ANNAAL, nr 4, 2005

ARITMOLOOGIA ANNAAL, nr 4, 2005

QT-intervall on tingitud selle afiinsusest kaaliumikanali Ikr komponendi suhtes avatud olekus ja võimest blokeerida kaaliumikanali Iks komponenti. Uuringus osales 21 patsienti, kellest 10-le implanteeriti ICD-d ja 11-le patsiendile ei implanteeritud (2 noore ea tõttu ja 9 keeldusid ICD-st). Hüdrokinidiini manustati 11 patsiendile, kellel ei olnud ICD ja 5 patsiendile, kellel oli ICD ja kodade virvendusarütmia sümptomaatilised episoodid. Hüdrokinidiiniga ravitud patsientidel suurenes QT-intervall 271+13 ms-lt 347+33 ms-ni (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Kliiniline näide. Itaalia haigla Maruriziano Umberto teadlaste rühm eesotsas prof. Fiorenzo Gaita viis 2003. aastal läbi uuringu mitmete peredega, kelle liikmetel oli EKG-s lühenenud QT-intervall ja äkksurma juhtumid. Anamneesi põhjal tuvastati peamised (sünkoop, südameseiskus) ja kaudsed (südamepekslemine, valu südame piirkonnas, kodade virvendus) tunnused, samuti vatsakeste virvenduse esilekutsumise võimalus programmeeritud südamestimulatsiooni ajal.

Kolm patsienti (kaks täiskasvanut ja üks laps) samast perekonnast, kelle QT-intervall ei ületa

■ lühendatud OT-intervall äkksurm JA lühendatud OT-intervall ja äkksurm

□ Normaalne EKG

□ EKG puudub

Riis. 1. Pärilikud muutused uuritud perekonna EKG-s.

280 ms, oli anamneesis minestus ja südamepekslemise episoodid ning ühel juhul täheldati äkksurma. Kõik patsiendid läbisid kliinilise läbivaatuse, sealhulgas füüsilise läbivaatuse, rea EKG-d, stressitestid, 24-tunnise Holteri EKG monitooringu, ehhokardiograafia, kõrge eraldusvõimega EKG ja magnetresonantstomograafia.

Joonisel fig. 1 näitab uuritud perekonna EKG pärilikke muutusi.

Patsient 1 (IV, nr 3) on 35-aastane mees, kellel on anamneesis minestus ja kodade virvendusarütmia episoodid treeningu ajal. Elektrokardiograafilise uuringu ja igapäevase EKG jälgimise abil tuvastatakse sagedased monomorfsed ventrikulaarsed ekstrasüstolid His-kimbu parema jala blokaadi morfoloogiaga, südame elektrilise telje kõrvalekaldumine vasakule, mis näitab ekstrasüstolide päritolu registreeriti His kimbu vasaku jala tagumise haru projektsioon. OT-intervall jäi kõikides uuringutes vahemikku 240–280 ms, OT-d ei ületanud 280 ms (joonis 2).

Patsient 2 (IV, nr 2), 1. patsiendi õde, kaebas südame töö katkemise üle, millega kaasnes pearinglus. RT-intervall EKG-l 220 kuni 250 ms. Holteri EKG monitooringu käigus registreeriti sama morfoloogiaga, kuid erinevate sidestusintervallidega ekstrasüstolid. Füüsilise tegevuse ajal sa

Riis. 2. Patsiendi EKG 1. Siinusrütm, pulss 75 lööki/min, OT 260 ms.

ilmnes OT-intervalli lühenemine koos südame löögisageduse tõusuga.

Patsient 3 (V, nr 1) on 2. patsiendi 6-aastane poeg, kellel tekkis 8 kuu vanuselt adrenergilise stressi (mürin) tõttu südameseiskus. Viidi läbi edukas elustamine, sealhulgas väline kardioversioon. Lapse EKG-l olid muutused OT intervallis, sarnased muutustega ema ja onu EKG-s.

Paljude kliiniliste uuringute läbiviimisel ei tuvastatud ühelgi juhul orgaanilisi südamekahjustusi.

Patsientidel 1 ja 2 oli vend, kes suri ootamatult 3 kuu vanuselt (IV, nr 4) ja nende isa suri ootamatult 39-aastaselt. Lisaks suri ootamatult ka kolm pereliiget. Vanaema suri 49-aastaselt täiesti tervena. Tal oli kaks õde, kellest üks suri samuti ootamatult. Teise õe poeg suri ootamatult 39-aastaselt. Nendel patsientidel ei tehtud elektrokardiograafilist uuringut.

Patsiendid 1 ja 2 läbisid elektrofüsioloogilise uuringu (programmeeritud vatsakese stimulatsioon: parema vatsakese tipp ja väljavoolutrakt). Stimuleerimine viidi läbi kahel põhisagedusel, kasutades 2 ekstrastimuli.

Kateetri paigutamine parema vatsakese tippu põhjustas mõlemal patsiendil vatsakeste virvenduse. ERP ei ületanud 150 ms, sõltumata stimulatsiooni asukohast või basaalrütmi tsükli kestusest. Lisaks kutsuti mõlemal patsiendil parema vatsakese programmeeritud stimulatsiooni ajal, kasutades 2 ekstrastimuli, esile vatsakeste virvendus (joonis 3). Antegraadse stimulatsiooni ajal kutsuti ühel patsiendil esile kodade virvendus.

Pärast uuringut manustati patsientidele flekainiidi annuses 10 mg/kg 10 minuti jooksul. Kindral

"H" ja "|-1" ja ■

U5 ". ■■■■■. ■■ ■■ ■

Riis. 3. Ventrikulaarne fibrillatsioon, mis on põhjustatud programmeeritud stimulatsioonist parema vatsakese väljavoolukanalist kahe ekstrastimuliga sidestusintervalliga 170 ja 150 ms.

Flekainiid on teadaolevalt naatriumikanali blokaator ja pikendab ERP-d. Pärast flekainiidi manustamist viidi läbi programmeeritud ventrikulaarne stimulatsioon. Patsientidel ilmnes ERP suurenemine ja vatsakeste virvendusarütmia ei indutseeritud.

Mõlemale patsiendile implanteeriti profülaktilistel eesmärkidel kardioverter-defibrillaator ja valitud antiarütmiline ravi, peamiselt klassi 1C ravimid.

KOKKUVÕTE

WC-intervalli lühendamise kliiniline tähtsus asümptomaatilistel inimestel jääb ebaselgeks. Sageli ei ole lastel ja noorukitel kaebusi ja neid võib standardse kliinilise läbivaatuse järgi pidada praktiliselt terveks. Sihipärane anamneesi kogumine ja pere-EKG-uuring paljastab sugulaste äkksurma juhtumeid ja OT-intervalli lühenemist pereliikmetel, kes kannatavad samuti minestuse all. See viitab lühendatud WC-intervalli rolli tähtsusele surnud sugulaste äkksurma patogeneesis.

Praegu uuritakse lühikese QT sündroomi geneetilist skriinimist. Sellega seoses on otsustav roll patsientide EKG analüüsil ja eluohtlike arütmiate ennustamisel selle parameetrite alusel, kuna sageli on selle haiguse esimeseks sümptomiks füüsiliselt tervetel inimestel südame äkksurm. Äkksurma oht esineb kogu elu jooksul, nii alla üheaastastel lastel kui ka üle 60-aastastel täiskasvanutel.

Diagnoosi ülimuslikkuse küsimus jääb lahtiseks. Molekulaargeneetilised uuringud kinnitavad paljusid levinud patogeneetilisi mehhanisme kõrge südame äkksurma riskiga sündroomide tekkeks ning on võimalik, et aja jooksul liidetakse need sama haiguse erinevateks kliinilisteks geneetilisteks variantideks. Siiski on kliinilises praktikas soovitatav riskipatsientidel (isikud, kellel on äkksurma ja/või ebaselge etioloogiaga minestus) peamise diagnoosina välja tuua lühenenud QT-intervalli diagnoos. teiste haiguste iseloomulikud tunnused, nagu Brugada sündroom, parema vatsakese arütmogeenne düsplaasia jne, mis on tänapäeval kliiniliselt välja toodud. Kuid isegi nende haiguste puudumisel võib WC-intervalli lühendamine olla oluline lahendus.

ARITMOLOOGIA ANNAAL, nr 4, 2005

ARITMOLOOGIA ANNAAL, nr 4, 2005

täiendav diagnoos või märk, mis määrab eluohtlike rütmihäirete ja äkksurma spetsiifilise riski, patsiendi ravi prognoosi ja taktika. Seetõttu nõuab lühenenud WC-intervalli tuvastamine EKG-s, eriti alla 80% eeldatavast väärtusest, isegi asümptomaatilisel patsiendil, et välistada haigused, millel on oht haigestuda eluohtlike arütmiate tekkeks perekonna ajaloo põhjal ja põhjalik kardioloogiline uuring. , sealhulgas vajadusel elektrofüsioloogiline uuring. Teisest küljest nõuab noores eas äkksurma juhtude esinemine perekonnas, ebaselge etioloogiaga minestus, lühendatud OT-intervalli sündroomi välistamist.

KIRJANDUS

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. jt. QT-intervalli muutujad 24-tunnisest elektrokardiograafiast ja kaheaastane äkksurma risk // Brit. Süda J. – 1993.

Vol. 70.-lk 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutatsioon KCNQ1 geenis, mis põhjustab lühikese QT-intervalli sündroomi // Tsirkulatsioon. - 2004. - Vol. 109. - Lk 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. HERG mutatsioonidega seotud lühikese QT sündroomiga seotud äkksurm // Ibid. - 2004. - Vol. 109. - Lk 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. jt. lühikese QT sündroom. Perekondlik äkksurma põhjus // Ibid. - 2003. - Vol. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. jt. Lühikese QT sündroom: farmakoloogiline ravi // J. Amer. Coll. kardiool.

2004. - Vol. 43. - Lk 1294-1299.

6. Gaita F. Lühikese QT-sündroom: kui sagedane see on ja millised on selle eripärad? // Südame arütmiad / Toim. A. Raviele. 9. rahvusvahelise südame arütmiate seminari (Veneetsia, 2.–5. oktoober) materjal. - Itaalia: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Kinidiin lühikese QT sündroomi raviks: tõeline alternatiiv ICD-le? // Ibid. - Itaalia: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. jt. Idiopaatilise ja paradoksaalse lühikese QT-intervalli EKG nähtus // kaart. Elektrofüsiool. Rev. - 2002. - Vol. 6. - Lk 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopaatiline lühike QT-intervall: uus kliiniline sündroom? // Kardioloogia.

2000. - Vol. 94. - Lk 99-102. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. Südame arütmiate geneetiline ja molekulaarne alus: mõju kliinilisele juhtimisele: I ja II osa // Tsirkulatsioon. - 1999. - Vol. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. jt. Lühikese QT sündroomi (SQTS3) uudne vorm on põhjustatud KCNJ2 geeni mutatsioonist // Circ. Res. - 2005. - Vol. 96. - Lk 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Lineaarselt skaleeritud, kiirusinvariantsed normaalpiirid QT intervallile: kaheksa aastakümmet võimsusfunktsioonide ebaõiget rakendamist // J. Cardiovasc. Elektrofüsiool. - 2003. - Vol. 13. - Lk 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Kaasasündinud lühikese QT sündroom ja siirdatav kardioverterdefibrillaator. Loomulik risk sobimatu šoki sünniks // J. Cardiovasc. Elektrofüsiool. - 2003. - Vol. 14. - Lk 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. Täiendavad ülevaated guanidiini mõjust lühikese QT sündroomi korral, mis on põhjustatud HERG-i mutatsioonist // Ibid. - Vol. 16. - Lk 1-5.

UDK 616.12-008.6-07

BROGADA SÜNDROOM – KLIINILISED JA DIAGNOSTILISED KRITEERIUMID NING RAVI

L. A Bokeria, A Sh. Revishvili, I. V. Pronicheva

Kardiovaskulaarkirurgia Teaduskeskus.

RAMS, Moskva

Südame äkksurm (SCD) on enamasti ventrikulaarse tahhüarütmia tagajärg. Eluohtlike ventrikulaarsete arütmiate (VA) põhjused on üsna mitmekesised. Sageli ei saa SCD teket rahuldavalt seletada olemasoleva isheemilise või põletikulise müokardi kahjustusega. Praegu, kui tänapäevase arütmoloogia arengut seostatakse molekulaargeneetiliste uurimismeetodite aktiivse arendamisega, on ilmnenud arusaam arütmiate patogeneesi geneetilistest aspektidest. SCD võib olla geneetiliselt määratud haiguste tagajärg, mis põhinevad

A. N. Bakuleva (direktor - Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik L. A. Bokeria)

esineb muutusi (mutatsioone) ioonkanaleid kodeerivates geenides, nende modifikaatorites ja modulaatorites, müokardi struktuursetes ja sarkomeerilistes valkudes, mis kliiniliselt väljenduvad südame rütmihäiretena.

Viimasel ajal on kõige aktiivsemalt uuritud arütmiad, mis on seotud müokardis ekspresseeritud ioonikanalite (kaalium või naatrium) toimimise eest vastutavate geenide mutatsioonidega. Need geneetiliselt määratud arütmiad liigitatakse kanalopaatiateks ja arvestades päriliku häire olemasolu elektriimpulsi tekkes ja/või levimises, nimetatakse neid ka nn.