महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार। डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज किया

मूत्रमेह(एनडी) एंडोक्राइन सिस्टम की एक दुर्लभ बीमारी है। यह हाइपोथैलेमस (डाइन्सफेलॉन) या पश्चवर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि (मस्तिष्क के आधार पर हड्डी की जेब (तुर्की काठी) में स्थित एक अंतःस्रावी ग्रंथि) में एक अलग प्रकृति के पैथोलॉजिकल विकारों के साथ विकसित होता है।

वैसोप्रेसिन, एक एंटीडाययूरेटिक हार्मोन, मस्तिष्क के इन हिस्सों में उत्पन्न होता है। यह जल विनिमय को नियंत्रित करता है। हार्मोन के विघटन से गुर्दे की पानी को पुन: अवशोषित करने और मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता का नुकसान होता है।

नैदानिक ​​रूप से, रोग तीव्र प्यास (पॉलीडिप्सिया) और प्रति दिन 7-18 लीटर तक मूत्र की मात्रा (पॉल्यूरिया) में वृद्धि से प्रकट होता है। यदि तरल पदार्थ का सेवन सीमित है, तो शरीर जल्दी से निर्जलित हो जाता है, मतली और केंद्रीय विकार के लक्षण होते हैं तंत्रिका तंत्र.

केंद्रीय एनडी का प्रसार बढ़ रहा है। यह प्रवृत्ति क्रैनियोसेरेब्रल चोटों के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि और मस्तिष्क पर किए गए ऑपरेशन की संख्या में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है, जिसमें रोग के गठन के मामले 30% तक पहुंच जाते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस की घटना से जुड़े फिजियोलॉजी के फंडामेंटल

शरीर में पानी का संतुलन तीन घटकों द्वारा समर्थित होता है: हार्मोन वैसोप्रेसिन - प्यास की भावना - गुर्दे की कार्यात्मक अवस्था।
वैसोप्रेसिन हाइपोथैलेमस में बनता है, तंत्रिका कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में जाता है, जहां यह जमा होता है और उपयुक्त उत्तेजना के जवाब में रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। हॉर्मोन की मुख्य क्रिया पेशाब की मात्रा बढ़ाकर उसकी मात्रा कम करना है। गुर्दे पतला, गैर-केंद्रित मूत्र प्राप्त करते हैं। वासोप्रेसिन मुख्य लक्ष्य अंग के रूप में सीधे उन पर कार्य करता है: यह नलिकाओं की जल पारगम्यता को बढ़ाता है। हार्मोन शरीर में पानी की मात्रा को नियंत्रित करता है, मूत्र की एकाग्रता को बढ़ाता है और गुर्दे की नलिकाओं में इसकी मात्रा को कम करता है।
वैसोप्रेसिन के कई अन्य प्रभाव हैं:

• गर्भाशय सहित रक्त वाहिकाओं के स्वर को उत्तेजित करता है;
• ग्लाइकोजन के ग्लूकोज के टूटने को सक्रिय करता है - ग्लाइकोजेनोलिसिस;
• जिगर में गठन की प्रक्रिया में भाग लेता है और आंशिक रूप से दूसरों के अणुओं से ग्लूकोज अणुओं के गुर्दे के कॉर्टिकल पदार्थ में होता है कार्बनिक यौगिक- ग्लूकोनोजेनेसिस;
• स्तनपान को प्रभावित करता है;
• संस्मरण की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है;
• रक्त के थक्के को बढ़ाता है;
• कई नियामक दैहिक गुणों को प्रदर्शित करता है।

हार्मोन का मुख्य कार्य शरीर में पानी का संरक्षण और रक्त वाहिकाओं का संकुचन है। इसका उत्पादन कड़े नियंत्रण में है। रक्त प्लाज्मा में इलेक्ट्रोलाइट्स की सांद्रता में छोटे परिवर्तन या तो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाते हैं या प्रणालीगत परिसंचरण में इसकी रिहाई को रोकते हैं। साथ ही, इसका स्राव परिसंचारी रक्त की मात्रा और संकेतकों से प्रभावित होता है रक्तचाप. रक्तस्राव के साथ हार्मोन की रिहाई भी बदलती है।

वैसोप्रेसिन कब बनता है शारीरिक गतिविधि, अधिक गर्मी, प्यास, कार्बन डाइऑक्साइड विषाक्तता, तनाव, मतली, रक्त शर्करा में तेज गिरावट, संज्ञाहरण, धूम्रपान, हिस्टामाइन के प्रभाव में, कुछ प्रकार के साइकोस्टिमुलेंट।

नोरपीनेफ्राइन, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड, मादक पेय, कुछ साइकोट्रॉपिक दवाओं (फ्लूफेनज़ीन, हेलोपरिडोल) की क्रिया से हार्मोन की उत्तेजना कम हो जाती है। एंटिहिस्टामाइन्स(डिप्राज़ीन), आक्षेपरोधी (फ़िनाइटोइन, डिफेनिन)।

रोग वर्गीकरण

के कई रूप हैं मधुमेह. रोग के सबसे आम प्रकार हैं:

• केंद्रीय (हाइपोथैलेमिक, पिट्यूटरी, न्यूरोजेनिक, मधुमेह);
• गुर्दे (नेफ्रोजेनिक, वैसोप्रेसिन प्रतिरोधी);
• प्राथमिक पॉलीडिप्सिया।

अन्य प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस कम आम हैं:

• गेस्टाजेनिक;
• कार्यात्मक;
• iatrogenic।

अधिकांश रोगी युवा (20 से 30 वर्ष के) पुरुष और महिलाएं हैं। शैशवावस्था में बच्चों में कार्यात्मक डायबिटीज इन्सिपिडस होता है और यह गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता से जुड़ा होता है।

पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, एनडी हल्के (प्रति दिन 6-8 लीटर मूत्र तक), मध्यम (8-14 लीटर मूत्र) और गंभीर रूप में होता है, जिसमें प्रति दिन 14 लीटर से अधिक मूत्र उत्सर्जित होता है। उपचार के बिना।
पैथोलॉजी वंशानुगत और अधिग्रहित हो सकती है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस

सेंट्रल एनडी बिगड़ा हुआ संश्लेषण, परिवहन, या वैसोप्रेसिन के स्राव के कारण होता है। यह महिलाओं में अधिक बार होता है, 20-30 वर्षों में प्रकट होता है। रोग तब विकसित होता है जब न्यूरोहाइपोफिसिस की एंटीडाययूरेटिक हार्मोन को स्रावित करने की क्षमता 85% कम हो जाती है।
तालिका 1 में केंद्रीय एनडी के प्रकार दिखाए गए हैं।
तालिका नंबर एक

प्राथमिक	वंशानुगत	ऑटोसोमल डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव, वोल्फ्राम सिंड्रोम (DIDMOD)।
	मस्तिष्क विकास संबंधी विकार	सेप्टो-ऑप्टिक डिस्प्लेसिया, माइक्रोसेफली।
	अज्ञातहेतुक
माध्यमिक (अधिग्रहीत)	घाव	दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, सर्जरी के बाद (ट्रांसक्रानियल, ट्रांसफेनोइडल)।
	फोडा	क्रानियोफेरीन्जियोमा, पीनियलोमा, जर्मिनोमा, पिट्यूटरी मैक्रोडेनोमा, पिट्यूटरी मेटास्टेस।
	भड़काऊ	सारकॉइडोसिस, हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटिक इन्फंडिबुलोन्यूरोहाइपोफाइटिस, एक ऑटोइम्यून प्रकृति का केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस। संक्रमण: एन्सेफलाइटिस, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम।
	संवहनी	धमनीविस्फार, शिएन सिंड्रोम (पिट्यूटरी रोधगलन), सिकल सेल एनीमिया।

वंशानुगत (जन्मजात, पारिवारिक) केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस

पैथोलॉजी को कई पीढ़ियों में देखा जा सकता है और परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित कर सकता है। इसका कारण म्यूटेशन है जो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की संरचना में परिवर्तन का कारण बनता है। यह विकृति वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव मोड द्वारा प्रेषित होती है।
ऑटोसोमल प्रमुख विरासत के साथ:

• रोग का संचरण प्रत्येक पीढ़ी में बिना अंतराल के होता है;
• रोग अक्सर पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान रूप से प्रकट होता है;
• स्वस्थ माता-पिता स्वस्थ बच्चों को जन्म देते हैं, यदि माता-पिता में से कोई एक बीमार है, तो बीमार बच्चा होने का जोखिम लगभग 50% है।

वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के साथ:

• स्वस्थ माता-पिता से बीमार बच्चा पैदा होता है, बीमार माता-पिता से स्वस्थ बच्चे पैदा होते हैं;
• पैथोलॉजी की विरासत क्षैतिज रूप से प्रकट होती है - भाई और बहन बीमार हो जाते हैं;
• रोग हर पीढ़ी में नहीं होता है;
• महिला और पुरुष दोनों समान रूप से प्रभावित होते हैं।

1 से 6 वर्ष की आयु के बच्चों में एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ जन्मजात केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस होता है। प्रारंभ में अच्छा वैसोप्रेसिन स्राव उम्र के साथ उत्तरोत्तर कम होता जाता है। रोग विकसित होता है।

रोग अक्सर एक ही परिवार में प्रकट होता है, लेकिन इसकी गंभीरता की डिग्री भिन्न हो सकती है। मध्यम आयु में सहज अनुकूल परिणाम के मामले हैं। इस प्रकार का मधुमेह इंसिपिडस एवीपी-एन जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है।

वैसोप्रेसिन की कमी भी इसके द्वारा निर्धारित की जाती है वंशानुगत सिंड्रोमटंगस्टन (डीआईडीएमओएडी सिंड्रोम)। यह एक दुर्लभ neurodegenerative रोग है। इसकी अभिव्यक्ति हमेशा पूर्ण नहीं होती है। यह सिंड्रोम अक्सर मधुमेह मेलेटस, शोष के साथ शुरू होता है ऑप्टिक तंत्रिकाजीवन के पहले दशक में और मध्य एनडी और दूसरे में बहरापन।

मस्तिष्क विकास संबंधी विकार

केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस के गठन के कारण मिडब्रेन और मध्यवर्ती के विकास में जन्मजात शारीरिक दोष हैं:

• सेप्टोप्टिक डिस्प्लेसिया,
• माइक्रोसेफली,
• होलोप्रोसेन्फली;
• पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस के विकास संबंधी विकार।

ऐसे दोषों वाले रोगियों में हमेशा नहीं होता है बाहरी संकेतक्रैनियोफेशियल विसंगतियाँ।

इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस

बच्चों में केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस वाले रोगों के 10% मामलों में, पैथोलॉजी की उत्पत्ति निर्धारित नहीं की जा सकती है। जब प्राथमिक कारण अज्ञात होता है, तो ऐसे केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस को इडियोपैथिक कहा जाता है।

इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस वाले बच्चों में, समय पर हाइपोथैलेमस (जर्मिनोमास) के धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर का पता लगाने के लिए मस्तिष्क के नियमित चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) की सिफारिश की जाती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के इस रूप का कारण अनियंत्रित ऑटोइम्यून लिम्फोसाइटिक इन्फंडिबुलोनेउरोहाइपोफाइटिस भी हो सकता है, जिसे में निर्धारित किया जा सकता है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसकठिन।

दर्दनाक मधुमेह इन्सिपिडस

अस्थायी या स्थायी एनडी का कारण खोपड़ी के आधार के फ्रैक्चर के साथ एक चोट हो सकती है। वैसोप्रेसिन युक्त बड़े सेल न्यूरॉन्स की प्रक्रियाओं की लंबाई लगभग 10 मिमी है। वे पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब में उतरते हैं। आघात इन अक्षतंतुओं के आसपास सूजन पैदा कर सकता है।

चोट के बाद अस्थाई डायबिटीज इन्सिपिडस चोट लगने के बाद पहले दिन तीव्र रूप से शुरू होता है और कुछ दिनों के बाद गायब हो जाता है। सेला टर्सिका वाले लगभग 50% रोगियों में स्थायी मधुमेह विकसित होता है। चोट के इस तरह के परिणाम में विकास की शुरुआत में देरी होती है - 3 से 6 सप्ताह के बाद। इस अवधि के दौरान, प्रक्रियाओं के न्यूरॉन्स अपक्षयी परिवर्तन से गुजरते हैं।

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र पर सर्जरी के बाद केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण भी दिखाई देते हैं। इस तरह की सर्जरी में कुछ विशेषताएं होती हैं जिन्हें "तीन-चरण प्रतिक्रिया" कहा जाता है:

1. पॉल्यूरिया का चरण - पॉलीडिप्सिया (मूत्र उत्पादन में वृद्धि - प्यास), जो ऑपरेशन के ½ से दो दिन बाद तक रहता है;
2. एंटीड्यूरेसिस चरण - मूत्र की एक छोटी मात्रा की रिहाई, यह चरण समय में लंबा होता है (10 दिनों तक);
3. उपचार चरण या स्थिर मधुमेह इंसिपिडस के गठन का चरण इस घटना में कि 90% से अधिक वैसोप्रेसिन कोशिकाएं घायल हो जाती हैं।

सर्जरी के बाद, न्यूरोहाइपोफिसिस में सूजन या क्षति हो सकती है। यदि ऐसा होता है, तो दुकानों से एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का बाद में अनियंत्रित स्राव होता है। तीसरे चरण में, न्यूरोहाइपोफिसिस के कार्य की एक और बहाली या गैर-पुनर्स्थापना होती है और तदनुसार, रोग की वसूली या विकास होता है।
30% से कम रोगियों में सर्जरी के बाद तीव्र रूप में सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस होता है। वयस्कों में आधे से अधिक मामलों में, रोग के लक्षण अस्थायी होते हैं।

ट्यूमर मधुमेह इन्सिपिडस

डायबिटीज इन्सिपिडस निम्नलिखित ब्रेन ट्यूमर के कारण होता है:

• जर्मिनोमा (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जर्मिनल सेल ट्यूमर, गोनोसाइटोमा);
• पीनियलोमा (पाइनोसाइटोमा, पीनियल एडेनोमा);
• क्रानियोफेरीन्जिओमास;
• ऑप्टिक नसों के ग्लिओमास;
• मिनेंजियोमा (अरचनोइड एंडोथेलियोमा);
• पिट्यूटरी एडेनोमा।

सबसे आम ब्रेन ट्यूमर जो डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण बनते हैं, वे हैं जर्मिनोमा और पीनियलोमा। अधिक बार वे हाइपोथैलेमस के पास बनते हैं, जहां वैसोप्रेसिन प्रक्रियाएं न्यूरोहाइपोफिसिस में प्रवेश करने से पहले जुड़ती हैं।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षणों की शुरुआत से कई वर्षों तक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा जर्मिनोमास बहुत छोटा और पता लगाने योग्य नहीं हो सकता है। शीघ्र निदानअल्फा-भ्रूणप्रोटीन के इसके स्राव के उत्पादों और मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन के बीटा सबयूनिट के रक्त में परिभाषा के अनुसार ट्यूमर संभव है, बाद में कभी-कभी लड़कों में प्रारंभिक यौन विकास होता है।

यदि ट्यूमर बड़े आकार तक पहुँच जाता है, तो डायबिटीज इन्सिपिडस क्रानियोफेरीन्जिओमास और ऑप्टिक नसों के ग्लिओमास के साथ विकसित हो सकता है। ऐसा 10-20% रोगियों में होता है। हालांकि, अधिक बार रोग नियोप्लाज्म के सर्जिकल हटाने के बाद देखा जाता है।

पिट्यूटरी एडेनोमा केवल 1% मामलों में केंद्रीय एनडी का कारण बनता है। पिट्यूटरी एडेनोमास में ऐसी बीमारी की कम घटनाएं उनकी धीमी वृद्धि के कारण होती हैं। ट्यूमर धीरे-धीरे न्यूरोहाइपोफिसिस को ऊपर, पीछे की ओर विस्थापित करते हैं, जो इसके कार्य के संरक्षण में योगदान देता है।

के इतिहास वाले रोगी में केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का विकास ऑन्कोलॉजिकल रोगमेटास्टेस से जुड़े 90% मामलों में। पिट्यूटरी में मेटास्टेसाइज करने वाले सबसे आम कैंसर स्तन, फेफड़े, प्रोस्टेट, किडनी और लिम्फोमा हैं।

एडेनोहाइपोफिसिस की तुलना में न्यूरोहाइपोफिसिस मेटास्टेस से दोगुने से अधिक प्रभावित होने की संभावना है, जो इसकी रक्त आपूर्ति की ख़ासियत से जुड़ा है (धमनी, और एडेनोहाइपोफिसिस, शिरापरक के लिए नहीं)।

मस्तिष्क और एनडी के आधार और झिल्ली की सूजन

एक भड़काऊ प्रकृति के एनडी का कारण बनने वाली मुख्य बीमारियाँ हैं:

• लैंगरहैंस कोशिकाओं का हिस्टियोसाइटोसिस;
• लिम्फोसाइटिक इन्फंडिबुलोन्यूरोहाइपोफाइटिस;
• सारकॉइडोसिस।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस अस्थि मज्जा से जुड़ा एक रसौली है। नैदानिक ​​​​रूप से, रोग के पाठ्यक्रम के रूप हैं। अधिक बार, पैथोलॉजिकल फ़ॉसी में स्थित होते हैं हड्डी का ऊतक, त्वचा, पश्चवर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि, लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, फेफड़े।

सारकॉइडोसिस (बेस्नियर-बेक-शौमैन रोग) अज्ञात उत्पत्ति का एक बहु-प्रणाली रोग है, जो सारकॉइड ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है। सबसे अधिक प्रभावित इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्सऔर फेफड़े (90% से अधिक मामलों में होते हैं)। सारकॉइडोसिस वाले 5-7% रोगियों में तंत्रिका तंत्र का एक घाव होता है - न्यूरोसार्काइडोसिस। इस तरह के रोग संबंधी विकारों के साथ, कपाल तंत्रिकाएं, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि अक्सर प्रभावित होती हैं।

Langerhans हिस्टियोसाइटोसिस और सारकॉइडोसिस में, केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के लक्षण लगभग 30% रोगियों में होते हैं।
हाइपोफाइटिस पिट्यूटरी ग्रंथि की एक दुर्लभ पुरानी भड़काऊ बीमारी है जो इसके कार्य के उल्लंघन से जुड़ी है। 30% मामलों में, रोग को अन्य बीमारियों के साथ जोड़ दिया जाता है, जैसे कि हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, ग्रेव्स रोग, मधुमेह मेलेटस, एडिसन रोग, सजोग्रेन रोग, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

हाइपोफिसिटिस पुरुषों की तुलना में महिलाओं में काफी अधिक आम है। 57% मामलों में कुछ लेखक गर्भावस्था के दौरान या प्रसव के बाद पैथोलॉजी के विकास पर ध्यान देते हैं। हाइपोफाइटिस अक्सर गंभीर मधुमेह के साथ एनडी की ओर जाता है।

एक अलग बीमारी के रूप में, ऑटोइम्यून सेंट्रल एनडी प्रतिष्ठित है। पैथोलॉजी को पिट्यूटरी डंठल की मोटाई और हाइपोथैलेमिक कोशिकाओं के एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है जो एंटीडाययूरेटिक हार्मोन को स्रावित करते हैं। पैथोलॉजिकल डिसऑर्डर हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की संरचनाओं को प्रभावित करता है।
मस्तिष्क के आधार और झिल्लियों से जुड़े संक्रमण एनडी (अक्सर अस्थायी) के गठन की ओर ले जाते हैं:

• मेनिंगोकोकल,
• क्रिप्टोकॉकल,
• टोक्सोप्लाज्मोसिस,
• जन्मजात साइटोमेगालोवायरस संक्रमण।

पिट्यूटरी ग्रंथि की सूजन संबंधी बीमारियों के दुर्लभ कारण सिफलिस और फंगल संक्रमण हैं।

संवहनी मधुमेह इन्सिपिडस

हाइपोथैलेमस के संवहनी घावों से केंद्रीय एनडी हो सकता है:

• पहले या दूसरे प्रकार के मधुमेह मेलेटस में रक्तस्राव;
• प्रसव में महिलाओं में बड़े खून की कमी;
• धमनीविस्फार टूटना;
• घनास्त्रता;
• संवहनी संचालन में एम्बोलिज्म - कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग, स्टेंटिंग;
• कुछ दवाएं लेना - क्लोनिडीन।

Shien's syndrome (Shien-Simmonds syndrome, पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी) एक पिट्यूटरी रोधगलन है जो प्रसव के बाद महिलाओं में रक्तचाप, बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म या सेप्सिस में कमी के कारण होता है। ऐसा क्लिनिक पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि में कमी और हार्मोन वैसोप्रेसिन की कमी की ओर जाता है। शीहान का सिंड्रोम नहीं है सामान्य कारणमूत्रमेह। यह हाल के वर्षों में शायद ही देखा गया है।

केंद्रीय एनडी का कारण न्यूरोहाइपोफिसिस - तीव्र हाइपोक्सिया को रक्त की आपूर्ति के विकार हो सकते हैं, जो मस्तिष्क की सूजन का कारण बनता है। साहित्य सिकल सेल एनीमिया, मल्टीपल स्केलेरोसिस, न्यूरोइंफेक्शन, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, दिल के दौरे और मस्तिष्क धमनीविस्फार के टूटने या कतरन में रोग की अभिव्यक्ति का वर्णन करता है।

रेनल डायबिटीज इन्सिपिडस

रीनल (नेफ्रोजेनिक) एनडी का आधार एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की क्रिया के लिए नेफ्रॉन (गुर्दे की कामकाजी कोशिकाओं) की एकत्रित नलिकाओं की संवेदनशीलता और मूत्र को केंद्रित करने में गुर्दे की अक्षमता का एक विकार है। अक्सर रोग गुर्दे के विकास में विसंगतियों के साथ होता है और मूत्र प्रणाली. रोग के असामान्य मामलों का वर्णन किया गया है: केवल रात में वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता नहीं होती है, और दिन के दौरान इसे बहाल किया जाता है।
वृक्क एनडी के प्रकार तालिका 2 में सूचीबद्ध हैं।

रेनल एनडी बच्चों में शैशवावस्था में होता है। वयस्कों (महिलाओं और पुरुषों) में, रोग 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है।

पारिवारिक वृक्क मधुमेह इन्सिपिडस

कंजेनिटल रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस एक अत्यंत दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है। लड़के अक्सर बीमार हो जाते हैं। जिन माताओं से बच्चे नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए जीन प्राप्त करते हैं, वे स्वयं बीमार नहीं होते हैं, लेकिन वे गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में अधिक या कम स्पष्ट कमी का पता लगाने का प्रबंधन करते हैं।
हार्मोनल सिग्नल के प्राथमिक विकारों के कारणों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

1. रिसेप्टर्स की संख्या में परिवर्तन और किसी पदार्थ की उन्हें बाँधने की क्षमता;
2. जी-प्रोटीन के साथ रिसेप्टर्स की बातचीत का उल्लंघन;
3. दूसरे संदेशवाहक का त्वरित क्षरण - चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट;
4. जल चैनलों के गुणों का उल्लंघन;
5. एक हार्मोनल सिग्नल के लिए पूरे गुर्दे की प्रतिक्रिया का उल्लंघन - नेफ्रॉन लूप का छोटा होना, ओलिगोमेगनेफ्रोनिया, फैंकोनी सिंड्रोम।

जन्मजात वृक्क एनडी के अधिकांश मामले रिसेप्टर्स की विकृति से जुड़े होते हैं। अधिक बार यह V2 रिसेप्टर जीन का उत्परिवर्तन होता है।

वंशानुगत गुर्दे एनडी में लक्षणों की विशेषताएं

रोग के लक्षण विविध हैं। प्रत्येक रोगी, रोग के मुख्य लक्षणों के अलावा - पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की प्रतिक्रिया की कमी - रोग के विकास, जटिलताओं और उपचार की प्रतिक्रिया की अपनी विशेषताओं को प्रदर्शित करता है।

एक ही परिवार में एक ही जीन उत्परिवर्तन हल्के और गंभीर दोनों तरह के डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण बनता है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में वंशानुगत वृक्क मधुमेह इन्सिपिडस के लक्षण बहुत कम पाए जाते हैं।

बच्चे के जीवन के पहले महीनों में, इस प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण आमतौर पर गैर-विशिष्ट होते हैं, इसलिए निदान मुख्य रूप से 2.5 - 3 वर्षों में स्थापित किया जाता है। छोटे बच्चों में जन्मजात वृक्क एनडी के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• उल्टी करना,
• - जबरदस्ती खाने से मना करना,
• डिस्ट्रोफी,
• अज्ञात मूल के बुखार के एपिसोड,

अधिकांश बच्चे अपनी उम्र के स्वस्थ बच्चों के औसत से नीचे रहते हैं। जीवन के पहले वर्षों में शरीर के वजन और ऊंचाई के अनुपात में कमी, बाद में अचानक बढ़ जाती है।

गंभीर पुरानी मधुमेह की जटिलता के रूप में, रोगी गैर-अवरोधक यूरेटेरोहाइड्रोनफ्रोसिस और न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता विकसित करते हैं।
बच्चों में उच्च रक्तचाप के साथ जन्मजात वृक्क मधुमेह इन्सिपिडस के संयोजन के कई मामलों का वर्णन किया गया है। वयस्कों में, दिन के दौरान दबाव में महत्वपूर्ण उतार-चढ़ाव का पता चलता है। शोधकर्ता इसका श्रेय एनडी में जल संतुलन में महत्वपूर्ण दैनिक उतार-चढ़ाव को देते हैं।

इलेक्ट्रोलाइट-चयापचय मूल के नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

रक्त प्लाज्मा में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि - हाइपरक्लेसेमिया - एक उल्लंघन जो अक्सर हार्मोनल प्रणाली में खराब होने का कारण बनता है। एंटीडाययूरेटिक प्रभाव पर कैल्शियम का निराशाजनक प्रभाव पड़ता है। लगातार अतिकैल्शियमरक्तता गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता के उल्लंघन के साथ है। पैथोलॉजी की गंभीरता मूत्र की एकाग्रता में मामूली कमी से लेकर डायबिटीज इन्सिपिडस की एक ज्वलंत अभिव्यक्ति तक होती है - वैसोप्रेसिन के प्रति संवेदनशीलता का पूर्ण अभाव। यदि ये विकार गुर्दे में गंभीर संरचनात्मक परिवर्तनों से जुड़े नहीं हैं, तो उन्हें उस कारण को समाप्त करके पूरी तरह से समाप्त किया जा सकता है जिसके कारण वे उत्पन्न हुए थे, उदाहरण के लिए, पैराथायरायड ग्रंथियों को हटाकर।

लगातार हाइपरलकसीमिया लगभग हमेशा हाइपोकैलिमिया के साथ होता है, जो स्वयं नेफ्रोजेनिक एनडी का एक सामान्य कारण है। हाइपोकैलिमिया में पॉल्यूरिया के विकास के कारण स्पष्ट नहीं हैं। प्रोस्टाग्लैंडिंस का बढ़ा हुआ स्राव एक निश्चित भूमिका निभा सकता है - जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ, जो पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड के डेरिवेटिव हैं।

Hyponatremia एनडी के सूक्ष्म अभिव्यक्तियों की ओर जाता है। यह स्थिति शरीर में सोडियम क्लोराइड की कमी या इसके नुकसान और बड़ी मात्रा में पानी पीने के कारण होती है।

विभिन्न रोगों में रेनल डायबिटीज इन्सिपिडस

पॉल्यूरिया अक्सर क्रोनिक रीनल फेल्योर और में होता है क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस. मूत्र का बढ़ा हुआ उत्सर्जन मधुमेह मेलेटस में देखा जाता है और ग्लूकोज उत्सर्जन में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है - आसमाटिक डायरिया।

नेफ्रोकैल्सीनोसिस गुर्दे के ऊतकों में कैल्शियम लवणों का फैलाना जमाव है, जिसके साथ सूजन-स्क्लेरोटिक परिवर्तन और गुर्दे की विफलता होती है। वृक्क नलिकाओं को नुकसान के साथ, वृक्क मधुमेह इन्सिपिडस विशेष रूप से होता है।

रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस के गठन का एक दुर्लभ कारण हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास के साथ इंट्रापेरिटोनियल या रेट्रोपरिटोनियल ट्यूमर द्वारा मूत्रवाहिनी का संपीड़न हो सकता है।
गुर्दे की प्रकृति के अंतःस्रावी विकार आमतौर पर गंभीर और इलाज के लिए मुश्किल होते हैं। यह कार्यात्मक आधार पर हार्मोनल विकारों के मामलों पर लागू नहीं होता है।

प्राथमिक पॉलीडिप्सिया

प्राथमिक पॉलीडिप्सिया एक विकार है जिसमें पैथोलॉजिकल प्यास (डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया) या पीने की अत्यधिक इच्छा (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया) और अत्यधिक तरल पदार्थ का सेवन एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के शारीरिक स्राव को दबा देता है। यह घटना की ओर ले जाती है विशेषता लक्षणमूत्रमेह। यदि निर्जलीकरण होता है, तो वैसोप्रेसिन संश्लेषण फिर से शुरू हो जाता है।

डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ, प्यास के लिए ऑस्मोरसेप्टर संवेदनशीलता की दहलीज में कमी होती है।
साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया (सिज़ोफ्रेनिया) एक दुर्लभ मनोवैज्ञानिक विकार है जो उन्मत्त पानी के सेवन या कभी-कभार पीने के कारण होता है एक लंबी संख्यापानी। अतिरिक्त तरल पदार्थ मात्रा में वृद्धि का कारण बनता है, बाह्य तरल पदार्थ का कमजोर पड़ना। यह वैसोप्रेसिन के स्राव को रोकता है और मूत्र के एक बड़े कमजोर पड़ने की ओर जाता है।

गर्भावस्था में डायबिटीज इन्सिपिडस

प्रोजेस्टिन (गर्भवती महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस) उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि है, जो अपरा एंजाइमों द्वारा रक्त में वैसोप्रेसिन के विनाश के साथ जुड़ा हुआ है (उदाहरण के लिए, सिस्टिनिलमिनोपेप्टिडेज़)। इस प्रकार की बीमारी आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में महिलाओं में विकसित होती है। डिलीवरी के बाद सेल्फ हीलिंग होती है।

कार्यात्मक मधुमेह इन्सिपिडस

कार्यात्मक एनडी शिशुओं में विकसित होता है और गुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता और एंजाइम टाइप 5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा होता है। वैसोप्रेसिन रिसेप्टर का जल्दी निष्क्रिय होना और हार्मोन की क्रिया की एक छोटी अवधि बनती है।

आयट्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

इस प्रकार का डायबिटीज इन्सिपिडस निम्न कारणों से होता है:

• मूत्रवर्धक का अनियंत्रित सेवन;
• अक्सर औषधीय चाय, औषधीय शुल्क पीने की आदत;
• बहुत सारे तरल पदार्थ पीने की इच्छा;
• वैसोप्रेसिन के काम को बाधित करने वाली दवाएं लेना - लिथियम की तैयारी;
• मुंह सूखने और प्यास लगने वाली दवाएं लेना - एंटीकोलिनर्जिक्स, क्लोनिडाइन, फेनोथियाज़ाइड्स।

वैसोप्रेसिन के गुर्दे के प्रभाव को दबाने वाली दवाओं में टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स भी शामिल हैं - डेमेक्लोसाइक्लिन, टेट्रासाइक्लिन, क्लोटेट्रासाइक्लिन; गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (फेनासेटिन, इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन); अतालता और दौरे के लिए उपाय difenin; पेनिसिलिन श्रृंखला (मेथिसिलिन) की अर्ध-सिंथेटिक दवाएं; सेफलोस्पोरिन एंटीबायोटिक्स।

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य लक्षण:

• गंभीर बहुमूत्रता - प्रति दिन 6 से 20 लीटर मूत्र उत्पादन;
• पॉलीडिप्सिया - प्यास, जिससे बड़ी मात्रा में पानी (5 - 13 लीटर) का सेवन करने की आवश्यकता होती है, और रोग के गंभीर रूपों में - प्रति दिन 20 लीटर या अधिक;
• नींद संबंधी विकार;
• सामान्य निर्जलीकरण - शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, कम लार और पसीना।

यदि खोए हुए द्रव की पुनःपूर्ति मेल नहीं खाती है, तो तेजी से प्रकट निर्जलीकरण होता है। उसके ये लक्षण हैं:

• सामान्य थकान, सुस्ती;
• सिर दर्द;
• मतली उल्टी;
• क्षिप्रहृदयता;
• ऐंठन;
• बुखार;
• साइकोमोटर आंदोलन।

सादे ठंडे या बर्फीले पानी को प्राथमिकता देना इसकी विशेषता है। लक्षणों की गंभीरता न्यूरोसेक्रेटरी अपर्याप्तता की डिग्री पर निर्भर करती है।
बड़े बच्चों में, एन्यूरिसिस हो सकता है, वयस्क पुरुषों और महिलाओं में - निशामेह (दिन के समय रात के समय की प्रबलता), थके हुए रोगी। माध्यमिक मानसिक मंदता बहुत कम बार होती है।
बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ लेना:

• भूख को बाधित करता है;
• मतली का कारण बनता है, और पानी के त्वरित सेवन के साथ - उल्टी;
• पेट का आकार बढ़ाता है;
• चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम या कब्ज का कारण बनता है।

आंशिक वैसोप्रेसिन की कमी के साथ, नैदानिक ​​​​संकेत कम स्पष्ट हो सकते हैं और सीमित पीने या अत्यधिक द्रव हानि की स्थिति में दिखाई दे सकते हैं।
महिलाओं में विकार उत्पन्न हो सकते हैं प्रजनन समारोह. प्रसव के बाद मरीजों की हालत और खराब हो सकती है। महिलाओं में रजोनिवृत्ति के साथ, उत्सर्जित मूत्र की मात्रा को कम करने की प्रवृत्ति होती है। बढ़े हुए डायरिया के कारण, गुर्दे के हाइड्रोनफ्रोसिस अक्सर विकसित होते हैं (मूत्र ठहराव के संकेतों के साथ श्रोणि प्रणाली का बढ़ता विस्तार), जो उनके कार्य को कम कर देता है।

जन्मजात वृक्क एनडी क्रोनिक रीनल फेल्योर द्वारा बिगड़ जाता है। मधुमेह इन्सिपिडस के रूप में द्वितीयक कारणइसके विपरीत, इसका उल्टा कोर्स हो सकता है और रोगी ठीक हो जाता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

कभी-कभी डायबिटीज इन्सिपिडस के नैदानिक ​​​​संकेतों की चमक निर्विवाद होती है, लेकिन इन लक्षणों को कम करके नहीं आंका जाना चाहिए। सबसे पहले, बहुमूत्रता की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है। निदान के लिए, प्रति दिन मूत्र संग्रह निर्धारित किया जाता है, Zimnitsky के अनुसार मूत्र विश्लेषण।

डायबिटीज इन्सिपिडस को लगातार कम ऑस्मोलैलिटी की विशेषता है (< 300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).
यूरिक एसिड के स्तर में 5 एमसीजी / डीएल से अधिक की वृद्धि केंद्रीय एनडी की विशेषता है। 18 लीटर से अधिक डायरिया प्राथमिक पॉलीडिप्सिया की विशेषता है।

निदान में एक निर्जलीकरण परीक्षण शामिल है, जिसके दौरान वैसोप्रेसिन की रिहाई सामान्य रूप से मूत्र के कम घनत्व और आसमाटिक दबाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ सक्रिय होती है। ऐसा परीक्षण एक अस्पताल में किया जाता है और इसमें रक्त प्लाज्मा में वैसोप्रेसिन की सांद्रता में परिवर्तन का आकलन शामिल होता है, बहिर्जात वैसोप्रेसिन या डेस्मोप्रेसिन, इसके एनालॉग की शुरूआत की प्रतिक्रिया।

इसके अलावा, निदान में, खोपड़ी का एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और मस्तिष्क का एमआरआई किया जाता है। सबसे प्रभावी वाद्य अध्ययन एमआरआई है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी या एमआरआई की विधि रोग के जैविक कारण को बाहर करने के लिए आवश्यक है, जो केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के लगभग 40% मामलों को बनाता है।

इलाज

बिना चीनी इन्सिपिडस के उपचार का मुख्य लक्ष्य प्यास और बहुमूत्रता की गंभीरता को इस हद तक कम करना है कि रोगी सामान्य जीवन जी सके।

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस वाले रोगियों का उपचार रोगी के आहार और पीने के आहार में सुधार के साथ शुरू होता है। रोगी के आहार पोषण के लिए, यह प्रस्तावित है:

• पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन का प्रतिबंध, आहार में कार्बोहाइड्रेट और वसा का संरक्षण;
• नमक के आहार में कमी (प्रति दिन 5-6 ग्राम से अधिक नहीं);
• बड़ी मात्रा में दूध, लैक्टिक एसिड उत्पादों, रस, सब्जियों, फलों के मेनू में शामिल करना;
• कॉम्पोट्स, फ्रूट ड्रिंक्स पीने की इच्छा को बुझाएं।

एनडी के प्रकार के बावजूद, रोगी अपनी प्यास बुझाने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीता है।
कम वैसोप्रेसिन उत्पादन वाले केंद्रीय एनडी वाले मरीजों को प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित की जाती है। 30 से अधिक वर्षों के लिए, वैसोप्रेसिन, डेस्मोप्रेसिन के एक सिंथेटिक एनालॉग का उपयोग केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में आंतरिक रूप से किया गया है। अब दवा के नाक के रूप का उत्पादन बंद कर दिया गया है।

पानी-इलेक्ट्रोलाइट प्रकृति के अंतःस्रावी विकारों के उपचार में एक बड़ी उपलब्धि डेस्मोप्रेसिन - मिनिरिन के टैबलेट रूप की शुरूआत थी। मिनिरिन पश्चवर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि आर्गिनिन-वैसोप्रेसिन के प्राकृतिक एन्टिडाययूरेटिक हार्मोन का एक सिंथेटिक एनालॉग है। दवा लेने से नाक के म्यूकोसा के शोष के साथ नहीं होता है, जो इंट्रानासली प्रशासित डेस्मोप्रेसिन के रूप की विशेषता है।
मिनिरिन की संरचना:

• एंजाइमों द्वारा विभाजित होने पर दवा के अणु को स्थिर रहने की अनुमति देता है;
• एंटीडाययूरेटिक गतिविधि को बढ़ाता है;
• वैसोप्रेसर प्रभाव को समाप्त करता है - चिकनी मांसपेशियों को प्रभावित नहीं करता है।

दवा के उपयोग से रक्तचाप नहीं बढ़ता है, चिकनी मांसपेशियों के अंगों, जैसे कि गर्भाशय, आंतों पर कोई ऐंठन प्रभाव नहीं होता है।
डेस्मोप्रेसिन डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान और उपचार के लिए राष्ट्रीय मानक में शामिल एकमात्र दवा है, और मिनिरिन रूसी संघ में पंजीकृत एकमात्र डेस्मोप्रेसिन टैबलेट दवा है।

2005 में, डेस्मोप्रेसिन तैयारी एक लियोफिलिज़ेट - मिनिरिन एमईएलटी के रूप में डेस्मोप्रेसिन के रूप के सब्बलिंगुअल उपयोग के लिए बनाई गई थी। डेस्मोप्रेसिन के नए रूप का लाभ समान दक्षता और सुरक्षा के साथ दवा को पानी के साथ पीने की आवश्यकता का अभाव है अलग - अलग रूपऔषधीय उत्पाद, साथ ही सक्रिय आधार की कम खुराक।

मिनिरिन टैबलेट (0.1 मिलीग्राम या 0.2 मिलीग्राम) भोजन से 30-40 मिनट पहले या भोजन के 2 घंटे बाद निर्धारित की जाती हैं। चिकित्सा की शुरुआत में (3-4 दिन) व्यक्तिगत रूप से मिनिरिन की पर्याप्त खुराक का चयन किया जाता है। उपचार कम खुराक से शुरू होना चाहिए और फिर प्यास की गंभीरता, मूत्र उत्पादन और मूत्र विशिष्ट गुरुत्व के आधार पर उन्हें बढ़ाना चाहिए।
मिनिरिन को ओवरडोज के साथ लेने के पहले 2 - 3 दिनों में ऐसा होता है प्रभावमूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में वृद्धि के साथ चेहरे की सूजन और मामूली द्रव प्रतिधारण। ऐसे संकेतों की स्थिति में, खुराक को नीचे की ओर संशोधित किया जाता है।

मिनिरिन उत्पादित पेशाब की मात्रा को कम करके बार-बार पेशाब करने की इच्छा को कम करता है।
डेस्मोप्रेसिन मधुमेह इंसिपिडस के ऐसे रूपों के लिए निर्धारित नहीं है:

• साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया;
• गुर्दे की बीमारी के कारण बहुमूत्रता;
• वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी (नेफ्रोजेनिक) एनडी।

वंशानुगत नेफ्रोजेनिक एनडी का उपचार थियाजाइड मूत्रवर्धक और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की नियुक्ति के साथ किया जाता है। रोग के द्वितीयक रूप में, एक सहवर्ती रोग का इलाज किया जाता है।

साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के साथ, रोगी के साथ बातचीत की जाती है, उसकी बीमारी का कारण बताते हुए, मनोचिकित्सा निर्धारित की जाती है, और साइकोट्रोपिक दवाएं ली जाती हैं।
गर्भवती महिलाओं के डायबिटीज इन्सिपिडस, जिसका कारण प्लेसेंटा के सक्रिय एंजाइम - वैसोप्रेसिनस द्वारा अंतर्जात वैसोप्रेसिन का विनाश है, केंद्रीय और नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस दोनों की अभिव्यक्तियों की विशेषता है। ऐसे मामलों में रक्त में वैसोप्रेसिन का स्तर कम हो जाता है। पॉल्यूरिया आमतौर पर तीसरी तिमाही में शुरू होता है और बच्चे के जन्म के बाद अनायास गायब हो जाता है। पॉल्यूरिया बहिर्जात वैसोप्रेसिन का जवाब नहीं देता है लेकिन डेस्मोप्रेसिन के साथ इलाज योग्य है।

डायबिटीज इन्सिपिडस तब होता है जब शरीर द्रव प्रतिधारण को नियंत्रित करना बंद कर देता है। आम तौर पर, गुर्दे अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालते हैं। मूत्र के रूप में संवहनी बिस्तर से निकाला गया यह द्रव मूत्राशय में जमा हो जाता है जब तक आप पेशाब नहीं करते। यदि शरीर में पर्याप्त पानी नहीं है, उदाहरण के लिए, अत्यधिक पसीने के कारण, पानी के संरक्षण के लिए गुर्दे में थोड़ा कम मूत्र उत्पन्न होता है।

शरीर के तरल पदार्थों की मात्रा और संरचना की स्थिरता को पीने और चयापचय उत्पादों के उत्सर्जन और गुर्दे द्वारा अतिरिक्त तरल पदार्थ द्वारा बनाए रखा जाता है। तरल पदार्थ के सेवन की आवृत्ति को प्यास द्वारा नियंत्रित किया जाता है, हालाँकि आदत आपको ज़रूरत से ज़्यादा पीने के लिए प्रेरित कर सकती है। किडनी द्वारा उत्सर्जित द्रव की मात्रा काफी हद तक एंटीडाययूरेटिक हार्मोन (ADH) के उत्पादन पर निर्भर करती है, जिसे वैसोप्रेसिन भी कहा जाता है।

ADH हाइपोथैलेमस में उत्पन्न होता है और पिट्यूटरी ग्रंथि (पिट्यूटरी ग्रंथि) में संग्रहीत होता है, जो मस्तिष्क के आधार पर एक छोटी ग्रंथि होती है। जब शरीर निर्जलीकरण के लक्षण दिखाता है तो ADH को रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है। एडीएच रक्तप्रवाह में पानी के प्रवाह को बढ़ाने के लिए वृक्कीय नलिकाओं पर कार्य करता है और इस प्रकार इसे मूत्र में उत्सर्जित होने से रोकता है, जिससे मूत्र अधिक केंद्रित हो जाता है।

जल संतुलन के नियमन के उल्लंघन के स्तर के आधार पर, डायबिटीज इन्सिपिडस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस।वयस्कों में केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण आमतौर पर पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस को नुकसान होता है, जो अक्सर न्यूरोसर्जरी, ट्यूमर के विकास, बीमारी (जैसे, मेनिन्जाइटिस), सूजन, या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के परिणामस्वरूप होता है। बच्चों में, सबसे आम कारण वंशानुगत है आनुवंशिक रोग. कुछ मामलों में, कारण अज्ञात है। इस प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, रक्तप्रवाह में एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के उत्पादन, संचय और रिलीज की प्रक्रिया बाधित होती है।
• नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस।नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस तब होता है जब गुर्दे की नलिकाओं में दोष होता है, गुर्दे में संरचनाएं जहां पानी को पुन: अवशोषित किया जा सकता है (रक्तप्रवाह में प्रवेश) या उत्सर्जित (मूत्र में शरीर से उत्सर्जित)। इस दोष की उपस्थिति गुर्दे को एडीएच की कार्रवाई का जवाब देने में असमर्थ बनाती है। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस जन्मजात या क्रोनिक किडनी रोग से जुड़ा हो सकता है। कुछ दवाएं, उदाहरण के लिए, लिथियम की तैयारी या डेमेक्लोसाइक्लिन (एक टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक) भी नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास का कारण बन सकती है।
• गर्भावधि मधुमेह इन्सिपिडस।गर्भावधि मधुमेह इन्सिपिडस गर्भावस्था के दौरान ही होता है। प्लेसेंटा द्वारा उत्पादित एंजाइम - एक अंग जो मां और भ्रूण के बीच ऑक्सीजन, पोषक तत्वों और चयापचय उत्पादों के आदान-प्रदान को सुनिश्चित करता है - मां के शरीर में एडीएच को नष्ट कर देता है।
• प्राथमिक पॉलीडिप्सिया।यह स्थिति, जिसे डिप्सोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस या साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया भी कहा जाता है, बड़ी मात्रा में कमजोर रूप से केंद्रित मूत्र के निकलने के साथ होती है। प्राथमिक पॉलीडिप्सिया में, समस्या ADH उत्पादन या टूटना नहीं है, बल्कि अतिरिक्त द्रव प्रतिधारण है। लंबे समय तक बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ पीने से किडनी खराब हो जाती है और एडीएच उत्पादन बाधित हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र को केंद्रित करने की शरीर की क्षमता क्षीण हो जाती है। प्राथमिक पॉलीडिप्सिया पैथोलॉजिकल प्यास का परिणाम हो सकता है, जो तब विकसित होता है जब हाइपोथैलेमस में प्यास के नियमन के तंत्र परेशान होते हैं। प्राथमिक पॉलीडिप्सिया मानसिक बीमारी से भी जुड़ा हो सकता है।
• कुछ मामलों में, डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण अज्ञात रहता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस या डायबिटीज इन्सिपिडस- एक रोग जिसमें वैसोप्रेसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) की कमी के कारण होता है तीव्र प्यास, और गुर्दे बड़ी मात्रा में कम सांद्रता वाले मूत्र का उत्सर्जन करते हैं।

यह दुर्लभ बीमारी महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में समान रूप से आम है। हालांकि, 18 से 25 साल के युवा इसके सबसे ज्यादा शिकार होते हैं।

गुर्दे की एनाटॉमी और फिजियोलॉजी

कली- बीन के आकार का एक युग्मित अंग, जो पीछे स्थित होता है पेट की गुहाबारहवीं वक्षीय और पहली-दूसरी काठ कशेरुकाओं के स्तर पर रीढ़ के दोनों किनारों पर काठ का क्षेत्र में। एक किडनी का वजन करीब 150 ग्राम होता है।

गुर्दे की संरचना

गुर्दा झिल्लियों से ढका होता है - एक रेशेदार और वसायुक्त कैप्सूल, साथ ही एक वृक्क प्रावरणी।

गुर्दे में, वृक्क ऊतक और पैल्विक एलिसल प्रणाली को सशर्त रूप से सीधे प्रतिष्ठित किया जाता है।

गुर्दा ऊतकमूत्र बनाने के लिए रक्त को छानने के लिए जिम्मेदार, और पैल्विक एलिसिल सिस्टम- परिणामी मूत्र के संचय और उत्सर्जन के लिए।

वृक्क ऊतक में दो पदार्थ (परतें) होते हैं: कॉर्टिकल (गुर्दे की सतह के करीब स्थित) और सेरेब्रल (कॉर्टिकल से मध्य में स्थित)। उनमें बड़ी संख्या में बारीकी से जुड़े हुए छोटे होते हैं रक्त वाहिकाएंऔर मूत्र नलिकाएं। ये वृक्क की संरचनात्मक कार्यात्मक इकाइयाँ हैं - नेफ्रॉन(प्रत्येक किडनी में लगभग दस लाख हैं)।

प्रत्येक नेफ्रॉन शुरू होता है वृक्क कणिका से(Malpighi-Shumlyansky), जो एक गोलाकार खोखली संरचना (Shumlyansky-Bowman's Capsule) से घिरा एक संवहनी ग्लोमेरुलस (छोटी केशिकाओं का आपस में जुड़ा संचय) है।

ग्लोमेरुलस की संरचना

ग्लोमेरुलस की वाहिकाएँ वृक्क धमनी से निकलती हैं। सबसे पहले, वृक्क ऊतक तक पहुँचने पर, यह व्यास और शाखाओं में घट जाती है, बनती है पोत लाना(अभिवाही धमनिका)। इसके अलावा, अभिवाही वाहिकाएँ कैप्सूल में प्रवाहित होती हैं और उसमें शाखाएँ सबसे छोटी वाहिकाओं (वास्तव में ग्लोमेरुलस) में जाती हैं, जहाँ से अपवाही पोत(अपवाही धमनी)।

यह उल्लेखनीय है कि ग्लोमेरुलस के जहाजों की दीवारें अर्ध-पारगम्य हैं ("खिड़कियां")। यह रक्त में पानी और कुछ विलेय (विषाक्त पदार्थ, बिलीरुबिन, ग्लूकोज, और अन्य) का निस्पंदन प्रदान करता है।

इसके अलावा, अभिवाही और अपवाही वाहिकाओं की दीवारों में होता है गुर्दे का जक्स्टाग्लोमेरुलर उपकरणजहां रेनिन का उत्पादन होता है।

शुमलेन्स्की-बोमन कैप्सूल की संरचना

इसमें दो शीट (बाहरी और भीतरी) होती हैं। उनके बीच एक भट्ठा जैसा स्थान (गुहा) होता है, जिसमें ग्लोमेरुलस से रक्त का तरल भाग उसमें घुले कुछ पदार्थों के साथ प्रवेश करता है।

इसके अलावा, जटिल ट्यूबों की एक प्रणाली कैप्सूल से उत्पन्न होती है। प्रारंभ में, नेफ्रॉन की मूत्र नलिकाएं कैप्सूल की भीतरी पत्ती से बनती हैं, फिर वे संग्राहक नलिकाओं में प्रवाहित होती हैं, जो एक दूसरे से जुड़ी होती हैं और वृक्क गुहा में खुलती हैं।

यह नेफ्रॉन की संरचना है, जिसमें मूत्र बनता है।

गुर्दे की फिजियोलॉजी

गुर्दे के मुख्य कार्य- कुछ पदार्थों (क्रिएटिनिन, यूरिया, बिलीरुबिन, यूरिक एसिड) के साथ-साथ एलर्जी, विषाक्त पदार्थों, दवाओं और अन्य के अतिरिक्त पानी और चयापचय अंत उत्पादों के शरीर से निकालना।

इसके अलावा, किडनी पोटेशियम और सोडियम आयनों के आदान-प्रदान, लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण और रक्त के थक्के, रक्तचाप और एसिड-बेस बैलेंस के नियमन, वसा, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट के चयापचय में शामिल है।

हालांकि, यह समझने के लिए कि इन सभी प्रक्रियाओं को कैसे किया जाता है, गुर्दे के काम और मूत्र के गठन के बारे में कुछ ज्ञान के साथ "खुद को बांधना" आवश्यक है।

मूत्र निर्माण की प्रक्रिया में तीन चरण होते हैं:

• केशिकागुच्छीय निस्पंदन(अल्ट्राफिल्ट्रेशन) वृक्क कोषिकाओं के ग्लोमेरुली में होता है: उनकी दीवार में "खिड़कियों" के माध्यम से, रक्त के तरल भाग (प्लाज्मा) को उसमें घुलने वाले कुछ पदार्थों के साथ फ़िल्टर किया जाता है। फिर यह शुमलेन्स्की-बोमन कैप्सूल के लुमेन में प्रवेश करता है


• उल्टा सक्शन(पुनर्वसन) नेफ्रॉन के मूत्र नलिकाओं में होता है। इस प्रक्रिया के दौरान, पानी और पोषक तत्वों को पुन: अवशोषित कर लिया जाता है, जिसे शरीर से बाहर नहीं निकाला जाना चाहिए। जबकि हटाए जाने वाले पदार्थ इसके विपरीत जमा हो जाते हैं।


• स्राव।कुछ पदार्थ जिन्हें शरीर से बाहर निकालना होता है, वृक्क नलिकाओं में पहले से ही मूत्र में प्रवेश कर जाते हैं।

पेशाब कैसे होता है?

यह प्रक्रिया इस तथ्य से शुरू होती है कि धमनी रक्त संवहनी ग्लोमेरुलस में प्रवेश करता है, जिसमें इसका प्रवाह कुछ धीमा हो जाता है। इसकी वजह है उच्च दबावगुर्दे की धमनी में और संवहनी बिस्तर की क्षमता में वृद्धि, साथ ही जहाजों के व्यास में अंतर: अपवाही पोत अपवाही की तुलना में कुछ व्यापक (20-30% तक) है।

इसके कारण, रक्त का तरल हिस्सा, इसमें घुलने वाले पदार्थों के साथ, "खिड़कियों" के माध्यम से कैप्सूल के लुमेन में बाहर निकलने लगता है। इसी समय, ग्लोमेरुलस की केशिकाओं की दीवारें आमतौर पर गठित तत्वों और कुछ रक्त प्रोटीनों के साथ-साथ बड़े अणुओं को बनाए रखती हैं, जिनका आकार 65 kDa से अधिक होता है। हालांकि, वे उपयोगी पदार्थों सहित विषाक्त पदार्थों, ग्लूकोज, अमीनो एसिड और कुछ अन्य पदार्थों में जाने देते हैं। इस प्रकार प्राथमिक मूत्र बनता है।

इसके अलावा, प्राथमिक मूत्र मूत्र नलिकाओं में प्रवेश करता है, जिसमें पानी और उपयोगी पदार्थ इससे पुन: अवशोषित हो जाते हैं: अमीनो एसिड, ग्लूकोज, वसा, विटामिन, इलेक्ट्रोलाइट्स और अन्य। उसी समय, उत्सर्जित होने वाले पदार्थ (क्रिएटिनिन, यूरिक एसिड, दवाएं, पोटेशियम और हाइड्रोजन आयन), इसके विपरीत, जमा होते हैं। इस प्रकार, प्राथमिक मूत्र द्वितीयक मूत्र में बदल जाता है, जो एकत्रित नलिकाओं में प्रवेश करता है, फिर गुर्दे की पाइलोकैलिसियल प्रणाली में, फिर मूत्रवाहिनी में और मूत्राशय.

उल्लेखनीय है कि 24 घंटे के भीतर लगभग 150-180 लीटर प्राथमिक मूत्र बनता है, जबकि द्वितीयक मूत्र 0.5 से 2.0 लीटर तक होता है।

किडनी के कार्य को कैसे नियंत्रित किया जाता है?

यह एक जटिल प्रक्रिया है जिसमें वैसोप्रेसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) और रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम (आरएएस) सबसे अधिक सक्रिय रूप से शामिल होते हैं।

रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली

मुख्य कार्य

• संवहनी स्वर और रक्तचाप का विनियमन
• सोडियम पुनःअवशोषण में वृद्धि
• वैसोप्रेसिन के उत्पादन को प्रोत्साहित करें
• गुर्दे में रक्त का प्रवाह बढ़ा

सक्रियण तंत्र

तंत्रिका तंत्र के एक उत्तेजक प्रभाव के जवाब में, गुर्दे के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में कमी या रक्त में सोडियम के स्तर में कमी, गुर्दे के जुक्टैग्लोमेरुलर तंत्र में रेनिन का उत्पादन शुरू हो जाता है। बदले में, रेनिन प्लाज्मा प्रोटीनों में से एक को एंजियोटेंसिन II में बदलने को बढ़ावा देता है। और पहले से ही, वास्तव में, एंजियोटेंसिन II रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के सभी कार्यों को निर्धारित करता है।

वैसोप्रेसिन

यह एक हार्मोन है जो हाइपोथैलेमस (मस्तिष्क के पैरों के सामने स्थित) में संश्लेषित (उत्पादित) होता है, फिर पिट्यूटरी ग्रंथि (तुर्की सैडल के नीचे स्थित) में प्रवेश करता है, जहां से इसे रक्त में छोड़ा जाता है।

वैसोप्रेसिन का संश्लेषण मुख्य रूप से सोडियम द्वारा नियंत्रित होता है: रक्त में इसकी एकाग्रता में वृद्धि के साथ, हार्मोन का उत्पादन बढ़ता है, और कमी के साथ यह घट जाती है।

तनावपूर्ण स्थितियों, शरीर में तरल पदार्थ की कमी, या निकोटीन के अंतर्ग्रहण में हार्मोन का संश्लेषण भी बढ़ाया जाता है।

इसके अलावा, वैसोप्रेसिन का उत्पादन रक्तचाप में वृद्धि, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के अवरोध, शरीर के तापमान में कमी, शराब के सेवन और कुछ दवाओं (उदाहरण के लिए, क्लोनिडाइन, हेलोपरिडोल, ग्लूकोकार्टिकोइड्स) के साथ घटता है।

वैसोप्रेसिन किडनी के कार्य को कैसे प्रभावित करता है?

वैसोप्रेसिन का मुख्य कार्य- गुर्दे में पानी के पुनर्वसन (पुनर्जीवन) को बढ़ावा देने के लिए, मूत्र निर्माण की मात्रा को कम करना।

कार्रवाई की प्रणाली

रक्त प्रवाह के साथ, हार्मोन वृक्क नलिकाओं तक पहुँचता है, जहाँ यह विशेष क्षेत्रों (रिसेप्टर्स) से जुड़ता है, जिससे पानी के अणुओं के लिए उनकी पारगम्यता ("खिड़कियों" की उपस्थिति) में वृद्धि होती है। इसके कारण पानी पुन: अवशोषित हो जाता है और मूत्र केंद्रित हो जाता है।

मूत्र पुनर्जीवन के अलावा, वैसोप्रेसिन शरीर में कई अन्य प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है।

वैसोप्रेसिन के कार्य:

• संचार प्रणाली के केशिकाओं के संकुचन को बढ़ावा देता है, ग्लोमेर्युलर केशिकाओं सहित।
• रक्तचाप का समर्थन करता है।
• Adrenocorticotropic हार्मोन के स्राव को प्रभावित करता है(पिट्यूटरी ग्रंथि में संश्लेषित), जो अधिवृक्क हार्मोन के उत्पादन को नियंत्रित करता है।
• थायराइड-उत्तेजक हार्मोन की रिहाई को बढ़ाता है(पिट्यूटरी ग्रंथि में संश्लेषित), जो थायरॉयड ग्रंथि द्वारा थायरोक्सिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है।
• रक्त के थक्के में सुधार करता हैइस तथ्य के कारण कि यह प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण (क्लम्पिंग) का कारण बनता है और कुछ रक्त के थक्के कारकों की रिहाई को बढ़ाता है।
• इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर द्रव की मात्रा कम कर देता है।
• शरीर के तरल पदार्थों के परासरण को नियंत्रित करता है(1 लीटर में घुले कणों की कुल सघनता): रक्त, मूत्र।
• रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को उत्तेजित करता है।

वैसोप्रेसिन की कमी के साथ, एक दुर्लभ बीमारी विकसित होती है - मधुमेह इन्सिपिडस।

डायबिटीज इन्सिपिडस के प्रकार

डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के तंत्र को देखते हुए, इसे दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस।यह हाइपोथैलेमस में वैसोप्रेसिन के अपर्याप्त उत्पादन या पिट्यूटरी ग्रंथि से रक्त में इसकी रिहाई के उल्लंघन के साथ बनता है।


• रीनल (नेफ्रोजेनिक) डायबिटीज इन्सिपिडस।इस रूप में, वैसोप्रेसिन का स्तर सामान्य होता है, लेकिन गुर्दे के ऊतक इसका जवाब नहीं देते हैं।

इसके अलावा, कभी-कभी तथाकथित साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया(बढ़ी हुई प्यास) तनाव के जवाब में।

भी मधुमेह इन्सिपिडस गर्भावस्था के दौरान विकसित हो सकता है. कारण अपरा एंजाइमों द्वारा वैसोप्रेसिन का विनाश है। एक नियम के रूप में, बीमारी के लक्षण गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में दिखाई देते हैं, लेकिन बच्चे के जन्म के बाद वे अपने आप ही गायब हो जाते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण

विकास के आधार पर, वे किस प्रकार के डायबिटीज इन्सिपिडस को जन्म दे सकते हैं, उन्हें दो समूहों में विभाजित किया गया है।

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस के कारण

मस्तिष्क क्षति:

• पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमिक ट्यूमर
• मस्तिष्क की सर्जरी के बाद जटिलताएं
• कभी-कभी संक्रमण के बाद विकसित होता है: सार्स, इन्फ्लूएंजा और अन्य
• एन्सेफलाइटिस (मस्तिष्क की सूजन)
• खोपड़ी और मस्तिष्क की चोटें
• हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि को खराब रक्त आपूर्ति
• मेटास्टेसिस प्राणघातक सूजनमस्तिष्क के लिए, जो पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस के कामकाज को प्रभावित करते हैं
• रोग जन्मजात हो सकता है

रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण

• रोग जन्मजात हो सकता है(सबसे आम कारण)
• बीमारी कभी-कभी कुछ स्थितियों या बीमारियों के कारण होती हैजिसमें गुर्दे का मज्जा या नेफ्रॉन की मूत्र नलिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
• एक दुर्लभ रूप का एनीमिया(हंसिया के आकार की कोशिका)
• बहुपुटीय(कई अल्सर) या गुर्दे की एमिलॉयडोसिस (ऊतक में एमिलॉयड का जमाव)।
• दीर्घकालिक किडनी खराब
• पोटेशियम में वृद्धि या रक्त में कैल्शियम में कमी
• दवाएं लेना, जो गुर्दे के ऊतकों पर विषाक्त रूप से कार्य करते हैं (उदाहरण के लिए, लिथियम, एम्फ़ोटेरिसिन बी, डेमेक्लोसिलिन)
• कभी-कभी दुर्बल रोगियों या वृद्धावस्था में होता है

हालांकि, 30% मामलों में, डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण अस्पष्ट रहता है। चूँकि किए गए सभी अध्ययन किसी भी बीमारी या कारक को प्रकट नहीं करते हैं जिससे इस बीमारी का विकास हो सकता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

इसके बावजूद कई कारण, जो डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास की ओर ले जाता है, रोग के लक्षण इसके पाठ्यक्रम के सभी प्रकारों के लिए लगभग समान हैं।

हालांकि, रोग की अभिव्यक्तियों की गंभीरता दो बिंदुओं पर निर्भर करती है:

• नेफ्रॉन ट्यूबल रिसेप्टर्स वैसोप्रेसिन के प्रति कितने प्रतिरक्षित हैं
• एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की कमी, या इसकी अनुपस्थिति की डिग्री

एक नियम के रूप में, रोग की शुरुआत अचानक होती है, लेकिन यह धीरे-धीरे विकसित हो सकती है।

अधिकांश बीमारी के पहले लक्षण- तेज दर्दनाक प्यास (पॉलीडिप्सिया) और बार-बार पेशाब आना (पॉल्यूरिया), जो रात में भी रोगियों को परेशान करता है।

प्रति दिन 3 से 15 लीटर मूत्र उत्सर्जित किया जा सकता है, और कभी-कभी इसकी मात्रा प्रति दिन 20 लीटर तक पहुंच जाती है। इसलिए रोगी को तीव्र प्यास सताने लगती है।

भविष्य में, जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, निम्नलिखित लक्षण जुड़ते जाते हैं:

• निर्जलीकरण (शरीर में पानी की कमी) के संकेत हैं: सूखी त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली (मुंह सूखना), वजन कम होना।
• बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के सेवन के कारण पेट में खिंचाव होता है, और कभी-कभी कम भी हो जाता है।
• शरीर में पानी की कमी के कारण पेट और आंतों में पाचन एंजाइमों का उत्पादन बाधित होता है। इसलिए, रोगी की भूख कम हो जाती है, जठरशोथ या कोलाइटिस विकसित होता है, और कब्ज की प्रवृत्ति होती है।
• बड़ी मात्रा में पेशाब निकलने के कारण मूत्राशय में खिंचाव होता है।
• शरीर में पर्याप्त पानी नहीं होने से पसीना कम आता है।
• रक्तचाप अक्सर गिरता और बढ़ता है दिल की धड़कन.
• कभी-कभी अस्पष्टीकृत मतली और उल्टी होती है।
• रोगी जल्दी थक जाता है।
• शरीर का तापमान बढ़ सकता है।
• कभी-कभी बिस्तर गीला करना (एन्यूरिसिस) होता है।

रात को अधिक प्यास लगने तथा पेशाब अधिक आने से रोगी का विकास होता है मानसिक और भावनात्मक विकार:

• अनिद्रा और सिरदर्द
• भावनात्मक अक्षमता (कभी-कभी मनोविकार भी विकसित हो जाते हैं) और चिड़चिड़ापन
• मानसिक गतिविधि में कमी

ये विशिष्ट मामलों में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण हैं। हालांकि, पुरुषों और महिलाओं, साथ ही बच्चों में रोग की अभिव्यक्तियाँ थोड़ी भिन्न हो सकती हैं।

पुरुषों में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

ऊपर वर्णित संकेत कामेच्छा में कमी (विपरीत लिंग के प्रति आकर्षण) और शक्ति (पुरुष नपुंसकता) में शामिल हो जाएंगे।

महिलाओं में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

रोग सामान्य लक्षणों के साथ आगे बढ़ता है। हालांकि कई बार महिलाएं परेशान हो जाती हैं मासिक धर्म, बांझपन विकसित होता है, और गर्भावस्था सहज गर्भपात में समाप्त हो जाती है।

बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस

किशोरों और तीन वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, रोग के लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं।

हालांकि, कभी-कभी बीमारी के लक्षण स्पष्ट नहीं होते हैं: बच्चा अच्छी तरह से नहीं खाता है और वजन बढ़ाता है, भोजन करते समय लगातार उल्टी से पीड़ित होता है, उसे कब्ज और बिस्तर गीला करना होता है, जोड़ों में दर्द की शिकायत होती है। इस मामले में, निदान देर से किया जाता है, जब बच्चा पहले से ही शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ रहा होता है।

जबकि नवजात शिशुओं और शिशुओं में (विशेष रूप से गुर्दे के प्रकार के साथ), रोग की अभिव्यक्तियाँ उज्ज्वल होती हैं और वयस्कों से भिन्न होती हैं।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण:

• बच्चा मां के दूध की तुलना में पानी पसंद करता है, लेकिन कभी-कभी उसे प्यास नहीं लगती
• बच्चा बार-बार और बड़ी मात्रा में पेशाब करता है
• चिंता होती है
• शरीर का वजन जल्दी कम हो जाता है (बच्चा सचमुच "हमारी आंखों के सामने" वजन कम करता है)
• ऊतक ट्यूरर कम हो जाता है (यदि त्वचा को मोड़कर छोड़ दिया जाता है, तो यह धीरे-धीरे अपनी सामान्य स्थिति में लौट आता है)
• नहीं या कुछ आँसू
• बार-बार उल्टी होना
• हृदय गति बढ़ जाती है
• शरीर का तापमान या तो तेजी से बढ़ सकता है या गिर सकता है

एक वर्ष तक का बच्चा पानी पीने की अपनी इच्छा को शब्दों में व्यक्त नहीं कर सकता है, इसलिए उसकी स्थिति जल्दी बिगड़ जाती है: वह चेतना खो देता है और उसे आक्षेप हो सकता है दुर्भाग्य से, कभी-कभी ऐसा होता है यहां तक ​​कीमौत।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

सबसे पहले, डॉक्टर को कुछ बिंदुओं का पता चलता है:

• रोगी द्वारा पीये गये द्रव और मूत्र की मात्रा कितनी है।यदि इसकी मात्रा 3 लीटर से अधिक है, तो यह मधुमेह इन्सिपिडस के पक्ष में इंगित करता है।

• क्या रात में बिस्तर गीला करना और बार-बार पेशाब आना (नोक्टुरिया) है, और क्या रोगी रात में पानी पीता है। यदि हां, तो पिए गए तरल पदार्थ और उत्सर्जित मूत्र की मात्रा निर्दिष्ट की जानी चाहिए।

• चाहे बढ़ी हुई या बढ़ी हुई प्यास और मनोवैज्ञानिक कारण से जुड़ा हुआ है।यदि यह अनुपस्थित है जब रोगी वह कर रहा है जो वह प्यार करता है, चल रहा है या दौरा कर रहा है, तो सबसे अधिक संभावना है कि उसे साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया है।

• क्या कोई बीमारी है(ट्यूमर, अंतःस्रावी विकार और अन्य), जो डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास को गति दे सकते हैं।

यदि सभी लक्षणों और शिकायतों से संकेत मिलता है कि रोगी को मधुमेह इन्सिपिडस होने की संभावना है, तो एक आउट पेशेंट के आधार पर, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

• मूत्र की परासरणीयता और सापेक्ष घनत्व निर्धारित होता है (गुर्दे के फ़िल्टरिंग कार्य की विशेषता), साथ ही साथ रक्त सीरम की परासरणता
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी या मस्तिष्क की चुंबकीय परमाणु अनुनाद
• तुर्की की काठी और खोपड़ी का एक्स-रे
• इकोएन्सेफलोग्राफी
• उत्सर्जन यूरोग्राफी
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड
• रक्त सीरम में सोडियम, कैल्शियम, पोटेशियम, नाइट्रोजन, यूरिया, ग्लूकोज (चीनी) का स्तर निर्धारित होता है
• ज़िमनिट्स्की परीक्षण

इसके अलावा, रोगी की जांच एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, एक ऑक्यूलिस्ट और एक न्यूरोसर्जन द्वारा की जाती है।

प्रयोगशाला डेटा के आधार पर डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड निम्नलिखित संकेतक हैं:

• रक्त सोडियम में वृद्धि (155 meq / l से अधिक)
• रक्त प्लाज्मा की परासरणीयता में वृद्धि (290 mosm/kg से अधिक)
• मूत्र परासरण में कमी (100-200 mosm / किग्रा से कम)
• मूत्र का कम सापेक्ष घनत्व (1010 से कम)

जब मूत्र और रक्त की ऑस्मोलरिटी सामान्य सीमा के भीतर होती है, लेकिन रोगी की शिकायतें और लक्षण डायबिटीज इन्सिपिडस के पक्ष में होते हैं, तो द्रव प्रतिबंध परीक्षण (ड्राई ईटिंग) किया जाता है। परीक्षण का अर्थ यह है कि एक निश्चित समय के बाद तरल पदार्थ का अपर्याप्त सेवन (आमतौर पर 6-9 घंटे के बाद) वैसोप्रेसिन के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

यह उल्लेखनीय है कि यह परीक्षण न केवल निदान करने की अनुमति देता है, बल्कि मधुमेह इन्सिपिडस के प्रकार को भी निर्धारित करता है।

द्रव प्रतिबंध परीक्षण प्रक्रिया

रात की नींद के बाद, रोगी को खाली पेट तौला जाता है, रक्तचाप और नाड़ी को मापा जाता है। इसके अलावा, रक्त में सोडियम का स्तर और रक्त प्लाज्मा की परासरणता निर्धारित की जाती है, साथ ही मूत्र के परासरण और सापेक्ष घनत्व (विशिष्ट गुरुत्व)

तब रोगी यथासंभव लंबे समय तक तरल पदार्थ (पानी, जूस, चाय) लेना बंद कर देता है।

परीक्षण समाप्त कर दिया जाता है यदि रोगी:

• वजन घटाना 3-5% है
• एक असहनीय प्यास
• सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है (मतली, उल्टी, सिरदर्द दिखाई देता है, दिल का संकुचन अधिक बार होता है)
• सोडियम और रक्त परासरण का स्तर सामान्य से अधिक है

रक्त में रक्त परासरण और सोडियम में वृद्धि, साथ ही साथ शरीर के वजन में 3-5% की कमी, इसके पक्ष में गवाही देती है केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस.

जबकि उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी और वजन घटाने की अनुपस्थिति, साथ ही सामान्य सीरम सोडियम का स्तर इंगित करता है रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस।

यदि इस परीक्षण के परिणामस्वरूप डायबिटीज इन्सिपिडस की पुष्टि हो जाती है, तो आगे के निदान के लिए मिनिरिन परीक्षण किया जाता है।

मिनिरिन परीक्षण करने की पद्धति

रोगी को गोलियों में मिनिरिन निर्धारित किया जाता है और उसके सेवन से पहले और उसके दौरान ज़िमनिट्स्की के अनुसार मूत्र एकत्र करता है।

टेस्ट के नतीजे क्या कहते हैं?

केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, और इसका सापेक्षिक घनत्व बढ़ जाता है। जबकि रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस में, ये संकेतक व्यावहारिक रूप से नहीं बदलते हैं।

यह उल्लेखनीय है कि रोग के निदान के लिए, रक्त में वैसोप्रेसिन का स्तर निर्धारित नहीं किया जाता है, क्योंकि तकनीक बहुत महंगी है और प्रदर्शन करना कठिन है।

डायबिटीज इन्सिपिडस: विभेदक निदान

बहुधा डायबिटीज इन्सिपिडस को डायबिटीज मेलिटस और साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया से अलग करना आवश्यक होता है।

संकेत	मूत्रमेह	मधुमेह	साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया
प्यास	दृढ़ता से उच्चारित	व्यक्त	दृढ़ता से उच्चारित
प्रति दिन उत्सर्जित मूत्र की मात्रा	3 से 15 लीटर तक	दो या तीन लीटर तक	3 से 15 लीटर तक
रोग की शुरुआत	आमतौर पर तीव्र	क्रमिक	आमतौर पर तीव्र
बिस्तर गीला	कभी-कभी उपस्थित	अनुपस्थित	कभी-कभी उपस्थित
रक्त शर्करा में वृद्धि	नहीं	हाँ	नहीं
मूत्र में ग्लूकोज की उपस्थिति	नहीं	हाँ	नहीं
मूत्र का सापेक्ष घनत्व	उतारा	बढ़ा हुआ	उतारा
सूखे भोजन के साथ परीक्षण के दौरान सामान्य स्थिति	बदतर हो रही	बदलना मत	बदलना मत
ड्राई ईटिंग परीक्षण के दौरान उत्सर्जित मूत्र की मात्रा	नहीं बदलता या थोड़ा कम हो जाता है	बदलना मत	सामान्य संख्या में घट जाती है, जबकि इसका घनत्व बढ़ जाता है
रक्त यूरिक एसिड स्तर	5 mmol/l से अधिक	गंभीर बीमारी से बढ़ता है	5 mmol/l से कम

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार

सबसे पहले, यदि संभव हो तो, बीमारी का कारण बनने वाले कारण को समाप्त कर दिया जाता है। फिर डायबिटीज इन्सिपिडस के प्रकार के आधार पर दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का उपचार

यह ध्यान में रखा जाता है कि रोगी मूत्र में कितना तरल पदार्थ खो देता है:

• यदि मूत्र की मात्रा प्रतिदिन चार लीटर से कम है,दवाएं निर्धारित नहीं हैं। केवल खोए हुए द्रव को फिर से भरने और आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है।


• जब मूत्र की मात्रा प्रतिदिन चार लीटर से अधिक हो,पदार्थ निर्धारित किए जाते हैं जो वैसोप्रेसिन (प्रतिस्थापन चिकित्सा) की तरह कार्य करते हैं या इसके उत्पादन को उत्तेजित करते हैं (यदि हार्मोन का संश्लेषण आंशिक रूप से संरक्षित है)।

औषधि उपचार

30 से अधिक वर्षों के लिए, Desmopressin (Adiuretin) intranasally (नाक मार्ग में दवा का प्रशासन) एक प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में इस्तेमाल किया गया है। हालांकि अब इसे बंद कर दिया गया है।

इसलिए, वर्तमान में, एकमात्र दवा जिसे वैसोप्रेसिन के प्रतिस्थापन के रूप में निर्धारित किया गया है - मिनिरिन(डेस्मोप्रेसिन का टैबलेट फॉर्म)।

मिनिरिन की खुराक, जो रोग के लक्षणों को दबा देती है, रोगी की उम्र या वजन से प्रभावित नहीं होती है। चूंकि यह सब एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की अपर्याप्तता या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति की डिग्री पर निर्भर करता है। इसलिए, मिनिरिन की खुराक को दिए जाने के पहले तीन से चार दिनों के दौरान हमेशा व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। से इलाज शुरू होता है न्यूनतम खुराकजिन्हें आवश्यकतानुसार उठाया जाता है। दवा दिन में तीन बार ली जाती है।

दवाओं के लिए कि वैसोप्रेसिन के उत्पादन को प्रोत्साहित करेंक्लोरप्रोपामाइड (मधुमेह और मधुमेह इंसिपिडस के संयोजन में विशेष रूप से प्रभावी), कार्बामाज़ेपाइन और मिस्क्लेरॉन का इलाज करें।

रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार।

सबसे पहले, शरीर में पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन सुनिश्चित किया जाता है, फिर, यदि आवश्यक हो, तो दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

औषधि उपचार

औषधीय पदार्थों की नियुक्ति का अभ्यास किया जाता है, जो विरोधाभासी रूप से मूत्र की मात्रा को कम करते हैं - थियाजाइड मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक): हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, इंडैपामाइड, त्रियम्पुर। उनका उपयोग इस तथ्य पर आधारित है कि वे नेफ्रॉन के मूत्र नलिकाओं में क्लोरीन के पुन: अवशोषण को रोकते हैं। नतीजतन, रक्त में सोडियम की मात्रा कुछ कम हो जाती है, और पानी का उल्टा अवशोषण बढ़ जाता है।

विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन, इंडोमेथेसिन और एस्पिरिन) कभी-कभी उपचार के सहायक के रूप में निर्धारित की जाती हैं। उनका उपयोग इस तथ्य पर आधारित है कि वे नेफ्रॉन के मूत्र नलिकाओं में कुछ पदार्थों के प्रवाह को कम करते हैं, जिससे मूत्र की मात्रा कम हो जाती है और इसकी परासरणीयता बढ़ जाती है।

हालांकि, कुछ पोषण संबंधी नियमों का पालन किए बिना डायबिटीज इन्सिपिडस का सफल उपचार असंभव है।

डायबिटीज इन्सिपिडस: आहार

डायबिटीज इन्सिपिडस में आहार लक्ष्य बड़ी मात्रा में मूत्र और प्यास के उत्सर्जन को कम करना है, साथ ही पुनःपूर्ति करना है पोषक तत्त्व जो मूत्र में खो जाते हैं।

इसलिए, सबसे पहले सीमित नमक का सेवन(प्रति दिन 5-6 ग्राम से अधिक नहीं), और इसे दिया जाता है, और इसे बिना मिलाए भोजन तैयार किया जाता है।

उपयोगी सूखे मेवेक्योंकि इनमें पोटैशियम होता है, जो अंतर्जात (आंतरिक) वैसोप्रेसिन के उत्पादन को बढ़ाता है।

अलावा, मिठाई का त्याग करना चाहिएताकि प्यास न बढ़े। शराब पीने से परहेज करने की भी सलाह दी जाती है।

आहार में पर्याप्त मात्रा में ताजी सब्जियां, जामुन और फल, दूध और लैक्टिक एसिड उत्पाद शामिल हैं। इसके अलावा, जूस, कॉम्पोट्स, फ्रूट ड्रिंक उपयोगी हैं।

यह बहुत ही महत्वपूर्ण है फास्फोरस शरीर में प्रवेश करता है(यह मस्तिष्क के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक है), इसलिए मछली, समुद्री भोजन और मछली के तेल की कम वसा वाली किस्मों का सेवन करने की सलाह दी जाती है।

अलावा, स्वस्थ दुबला मांस और अंडे(जर्दी)। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि डायबिटीज इन्सिपिडस में, अभी भी होना चाहिए प्रतिबंध लगानाप्रोटीन, ताकि किडनी पर बोझ न बढ़े। जबकि वसा (उदाहरण के लिए, मक्खन और वनस्पति तेल), साथ ही कार्बोहाइड्रेट (आलू, पास्ता और अन्य) अवश्यआहार में पर्याप्त मात्रा में उपस्थित होते हैं।

आंशिक रूप से खाने की सलाह दी जाती है:दिन में 5-6 बार।

डायबिटीज इन्सिपिडस: लोक उपचार के साथ उपचार

इस बीमारी के रोगियों की स्थिति में सुधार करने के लिए, प्रकृति माँ के पास कई अद्भुत व्यंजन हैं।

प्यास कम करने के लिए :

• 60 ग्राम कटा हुआ बर्डॉक रूट लें, थर्मस में रखें और एक लीटर उबलते पानी डालें। रात भर छोड़ दें और सुबह एक्सप्रेस करें। दिन में तीन बार दो-तिहाई गिलास लें।


• 20 ग्राम बड़बेरी के फूल लें, एक गिलास उबलते पानी डालें और एक घंटे के लिए छोड़ दें। फिर छानकर स्वादानुसार शहद मिला लें। दिन में तीन बार एक गिलास लें।


• 5 ग्राम (एक चम्मच) कुचले हुए युवा अखरोट के पत्तों को लें और इसके ऊपर एक गिलास उबलता हुआ पानी डालें। इसे काढ़ा करके चाय की तरह लें।

मस्तिष्क कोशिकाओं के पोषण में सुधार करने के लिए

प्रतिदिन एक चम्मच मटर के आटे का सेवन करें, जो ग्लूटामिक एसिड से भरपूर होता है।

नींद में सुधार और चिड़चिड़ापन कम करने के लिएबेहोश करने की क्रिया शुल्क लागू:

• समान भागों में कुचल वेलेरियन जड़ें, हॉप शंकु, मदरवार्ट जड़ी-बूटियाँ, गुलाब कूल्हों, पुदीने की पत्तियों को लें और सब कुछ अच्छी तरह मिलाएँ। परिणामी मिश्रण से कच्चे माल का एक बड़ा चमचा लें और उबलते पानी का एक गिलास डालें। इसे एक घंटे के लिए पकने दें और फिर छान लें। अनिद्रा या बढ़ी हुई घबराहट की उत्तेजना के लिए रात में 1/3 कप लें।


• समान भागों में वेलेरियन जड़ें, सौंफ और जीरा फल, मदरवार्ट हर्ब्स लें और सब कुछ अच्छी तरह मिलाएं। फिर, परिणामी मिश्रण से, कच्चे माल के दो बड़े चम्मच लें और 400 मिलीलीटर उबलते पानी डालें, इसे ठंडा होने और तनाव होने तक पकने दें। चिड़चिड़ापन या घबराहट उत्तेजना के लिए आधा गिलास लें।

बहुत से लोग जानते हैं कि तीव्र प्यास और बार-बार पेशाब आना मधुमेह के नैदानिक ​​लक्षणों में से एक है। इस कपटी बीमारी से शरीर में ग्लूकोज का चयापचय गड़बड़ा जाता है और हाइपरग्लेसेमिया का सिंड्रोम विकसित हो जाता है।

एक कम सामान्य रोगविज्ञान - डायबिटीज इन्सिपिडस - के समान लक्षण हैं, लेकिन विकास और रोगजनन के पूरी तरह से अलग कारण हैं। समय पर उपचार के बिना, यह जल्दी से अवांछित जटिलताओं की ओर ले जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस खतरनाक क्यों है: आइए इसका पता लगाने की कोशिश करें।

डायबिटीज इन्सिपिडस - ICD कोड 10 E23.2, N25.1 - हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम के खराब कामकाज से जुड़ी एक दुर्लभ बीमारी और पॉलीयूरिया सिंड्रोम (प्रति दिन 10-15 लीटर मूत्र तक) और पॉलीडिप्सिया (असहनीय प्यास) द्वारा विशेषता . इसका विकास वैसोप्रेसिन (अन्यथा, एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) के उत्पादन में कमी और गुर्दे द्वारा बड़ी मात्रा में कम सांद्रता वाले मूत्र के उत्सर्जन पर आधारित है।

यह दिलचस्प है। पर लैटिनपैथोलॉजी डायबिटीज इन्सिपिडस की तरह लगती है।

इसका प्रचलन स्थायी बीमारीकम - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 3 मामले। यह किसी भी उम्र के पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में होता है, लेकिन ज्यादातर युवा लोगों में होता है। चिकित्सा में, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चे में डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान के मामले सामने आए हैं।

विकास के कारण और तंत्र

पैथोलॉजी के विकास में संभावित एटिऑलॉजिकल कारकों में से:

• हाइपोथैलेमस / पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर गठन;
• मस्तिष्क में ट्यूमर के मेटास्टेसिस;
• मस्तिष्क के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन;
• प्राथमिक ट्यूबुलोपैथिस, जिसमें लक्ष्य कोशिकाओं द्वारा एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की धारणा का उल्लंघन होता है।

कभी-कभी कारण अस्पष्ट रहता है।

क्या यह रोगविज्ञान विरासत में मिला है? हाल के अध्ययनों के अनुसार, आनुवंशिक रूप से निर्धारित, या बीमारी के पारिवारिक रूप हैं।

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा विकारों के रोगजनन का पर्याप्त अध्ययन किया गया है। डायबिटीज इन्सिपिडस तब होता है जब हार्मोन वैसोप्रेसिन (ADH) की कमी होती है। आम तौर पर, यह पदार्थ हाइपोथैलेमस में स्रावित होता है, और फिर न्यूरोहाइपोफिसिस में जमा हो जाता है।

यह प्राथमिक मूत्र से तरल पदार्थ के पुनःअवशोषण के लिए जिम्मेदार होता है दूरस्थ नलिकाएंगुर्दे। इसकी कमी के मामले में (या वृक्क नेफ्रॉन में रिसेप्टर्स के साथ अनुचित बातचीत के मामले में), प्राथमिक निस्पंदन के बाद रक्त के तरल हिस्से का पुन: अवशोषण नहीं होता है, और पॉल्यूरिया सिंड्रोम विकसित होता है।

यह पैथोलॉजिकल सिंड्रोम के विकास के कारणों और तंत्र में है कि डायबिटीज मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस के बीच मुख्य अंतर निहित है:

1. पहला अग्नाशयी हार्मोन इंसुलिन की पूर्ण या सापेक्ष कमी से जुड़ा है, दूसरा - एडीएच के उत्पादन, स्राव और जैविक क्रिया के उल्लंघन के साथ।
2. डीएम का मुख्य प्रयोगशाला लक्षण हाइपरग्लेसेमिया है। डायबिटीज इन्सिपिडस में रक्त शर्करा का स्तर सामान्य रहता है।

वर्गीकरण

डायबिटीज इन्सिपिडस का सिंड्रोम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और लक्ष्य अंग (गुर्दे) दोनों के विभिन्न विकारों में होता है। आधुनिक एंडोक्रिनोलॉजी में, रोग परिवर्तनों के स्तर के विपरीत, रोग के रूपों को अलग करने की प्रथा है।

तालिका: रोग वर्गीकरण:

प्रपत्र		विवरण
सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस (अन्यथा - न्यूरोजेनिक, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी)	अज्ञातहेतुक	वंशानुगत रूप से निर्धारित, एडीएच के स्राव में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। इडियोपैथिक डायबिटीज इन्सिपिडस रोग के कई वंशानुगत (पारिवारिक) रूपों द्वारा दर्शाया गया है
	रोगसूचक	यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंगों (उदाहरण के लिए, चोट, ट्यूमर, संक्रमण) के विकृतियों से पीड़ित होने के बाद विकसित होता है। पिट्यूटरी एडेनोमा को हटाने के बाद कभी-कभी डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित होता है
रीनल डायबिटीज इन्सिपिडस (नेफ्रोजेनिक)	जन्मजात	ट्युबुलोपैथी के दुर्लभ रूपों के कारण होता है जिसमें लक्षित कोशिकाओं द्वारा एडीएच अपटेक बाधित होता है
	अधिग्रहीत	यह अतिकैल्शियमरक्तता, लिथियम की तैयारी आदि से शुरू हो सकता है।
गर्भावस्था में क्षणिक मधुमेह इन्सिपिडस		क्षणिक, आमतौर पर बच्चे के जन्म के बाद अनायास ही गायब हो जाता है
डायबिटीज इन्सिपिडस डिप्सोजेनिक (इनसिपिडरी सिंड्रोम)		इसकी एक न्यूरोजेनिक उत्पत्ति है, जो प्यास और रक्त में एडीएच के स्राव के बीच सामान्य अनुपात के उल्लंघन से जुड़ा है

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

डायबिटीज इन्सिपिडस कैसे प्रकट होता है?

पैथोलॉजी के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण नीचे प्रस्तुत किए गए हैं:

• पॉलीडिप्सिया - असहनीय, अप्राकृतिक प्यास, जो बहुत अधिक मात्रा में तरल लेने के बाद ही अस्थायी रूप से गायब हो जाती है;
• पॉल्यूरिया - 3-4 एल / दिन से अधिक पेशाब;
• मूत्र का मलिनकिरण - यह पारदर्शी और लगभग गंधहीन हो जाता है;
• शुष्क त्वचा;
• पसीने में कमी।

रोगी प्रति दिन 8-10 लीटर तक तरल पदार्थ पी सकता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगी के शरीर में अपर्याप्त तरल पदार्थ के सेवन से, तंत्रिका उत्तेजना, लगातार अतिताप और कोमा और मृत्यु तक बिगड़ा हुआ चेतना जैसी जटिलताएँ होती हैं। ये लक्षण पानी-नमक चयापचय और शरीर के निर्जलीकरण के उल्लंघन की अत्यधिक डिग्री का संकेत देते हैं।

टिप्पणी! निर्जलीकरण की अभिव्यक्तियों के बावजूद, मधुमेह इंसिपिडस वाले रोगी मूत्र में द्रव उत्सर्जन का उच्च स्तर बनाए रखते हैं। इसलिए, समस्या को गंभीरता से लेना और समय पर डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज करना महत्वपूर्ण है - रोग के परिणाम घातक हो सकते हैं।

निदान के तरीके

सिंड्रोम का निदान विशेष रूप से मुश्किल नहीं है। ADH की कमी के संदेह वाले रोगी की जाँच निम्न के लिए की जाती है:

• क्षति के स्रोत का निर्धारण (सामान्य प्रयोगशाला परीक्षण, एमआरआई, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड, कार्यात्मक अध्ययन, आनुवंशिकी परामर्श);
• प्रारंभिक सिंड्रोम का बहिष्करण (शुष्क भोजन के साथ परीक्षण)।

चिकित्सा के सिद्धांत

क्या डायबिटीज इन्सिपिडस ठीक हो सकता है? आधुनिक चिकित्सा और औषध विज्ञान आपको सिंड्रोम के विकास के लगभग किसी भी प्रकार से निपटने की अनुमति देते हैं। हालांकि, पैथोलॉजी का इलाज करने से पहले, इसके कारणों को समझना महत्वपूर्ण है।

न्यूरोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का संकेत दिया जाता है। DDAVP पैथोलॉजी के उपचार के लिए व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली दवा है, मुख्य सक्रिय पदार्थजिसमें ADH का सिंथेटिक एनालॉग डेस्मोप्रेसिन होता है।

रोग के नेफ्रोजेनिक रूप में थियाजाइड मूत्रवर्धक और एनएसएआईडी समूह के प्रतिनिधियों की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

क्षणिक मधुमेह इंसिपिडस गर्भावस्था के दौरान जटिल होने के साथ, आमतौर पर विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। यदि इसका पाठ्यक्रम निर्जलीकरण के विकास के साथ है, तो डेस्मोप्रेसिन पर आधारित एजेंटों के उपयोग का प्रश्न तय किया गया है।

इंसिपिडरी सिंड्रोम का इलाज कैसे करें? इस विकृति वाले अधिकांश रोगियों को मनोचिकित्सक/मनोवैज्ञानिक के साथ व्यक्तिगत या समूह सत्रों से लाभ होता है।

रोग का पूर्वानुमान इसके रूप पर निर्भर करता है। अधिकांश रोगी गोलियां लेते समय स्थिति के सफल मुआवजे पर भरोसा कर सकते हैं। दुर्भाग्य से, अभी तक इस बीमारी से पूरी तरह से ठीक होने की बात करना संभव नहीं है।

रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता में वृद्धि के साथ मधुमेह जैसी बीमारी आम है और कई लोगों से परिचित है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा इलाज किया जाने वाला एक कम सामान्य हार्मोनल विकार मधुमेह इन्सिपिडस है।

हमारी समीक्षा में, हमने यह विचार करने की कोशिश की कि डायबिटीज इन्सिपिडस क्या है, यह बीमारी क्यों विकसित होती है, इसके क्या लक्षण हैं, इसका निदान और उपचार कैसे किया जाता है। के लिए समय पर आवेदन चिकित्सा देखभालऔर जटिल चिकित्सा गंभीर जटिलताओं के विकास से बच सकती है और नकारात्मक परिणामअच्छी सेहत के लिए।

डॉक्टर से सवाल

क्रमानुसार रोग का निदान

नमस्ते! पुरुष, 27 वर्ष, ऊंचाई 180 सेमी, वजन 98 किलो। डेढ़ साल पहले, मुझे पेशाब करने में समस्या होने लगी: मैं रात में अक्सर (10 बार तक) शौचालय जाने लगा। कुछ महीनों के बाद चीजें और खराब हो गईं और मैंने दिन के दौरान छोटे और छोटे दौड़ना शुरू कर दिया। प्रति दिन 200-400 मिलीलीटर की मात्रा के साथ लगभग 25-35 पेशाब निकलते हैं। तदनुसार, मैंने बहुत कुछ पी लिया - 4-8 एल / दिन तक।

अब यह थोड़ा शांत हो गया है, और दैनिक आहार औसतन 3-5 लीटर है, और तरल पदार्थ की मात्रा 3.5-6 लीटर है।

मैंने एक अजीब पैटर्न देखा: अत्यधिक गर्मी (विशेषकर जब मैं धूप सेंकता हूं) और जुकाम के साथ बार-बार पेशाब आना गायब हो जाता है। मैं चिकित्सक के पास गया, वह कहती है, यह मधुमेह इंसिपिडस की तरह दिखता है, उसने परीक्षणों का एक गुच्छा लिखा। सबसे पहले कौन सी परीक्षा पास करनी है?

नमस्ते! हमें डायबिटीज इन्सिपिडस को साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया से अलग करने की जरूरत है। मानक परीक्षणों के अलावा, मैं अनुशंसा करता हूं कि आप निश्चित रूप से पिट्यूटरी ग्रंथि पर जोर देने के साथ शुष्क आहार परीक्षण, एकाग्रता परीक्षण और एमआरआई जीएम पास करें।

उपचार विफलता

मेरी उम्र 41 साल है। मैं 23 साल की उम्र से डायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित हूं। अब मैं मिनिरिन को स्वीकार करता हूं। लेकिन इलाज के दौरान मेरी हालत तेजी से बिगड़ती गई। नवीनतम माप के अनुसार, मैं प्रति दिन 18 लीटर पीता हूँ। और एक जंगली भूख भी थी, मैं वास्तव में हार्दिक दोपहर के भोजन के 20-30 मिनट पहले ही खाना चाहता हूं। क्या इसका कारण हो सकता है?

नमस्ते! प्रति दिन 18 लीटर पानी इंगित करता है कि मिनिरिन आपकी मदद नहीं कर रहा है। कृपया तुरंत अपने चिकित्सक से परामर्श करें। शायद आपके लिए दवा की खुराक कम है।

प्रकाशन तिथि 11 अक्टूबर, 201911 अक्टूबर, 2019 को अपडेट किया गया

बीमारी की परिभाषा। रोग के कारण

मूत्रमेहएक ऐसी बीमारी है जिसमें गुर्दे तरल पदार्थ को केंद्रित करना बंद कर देते हैं (इसे अवशोषित करना और इसे वापस रक्तप्रवाह में लौटाना)। रोग के साथ बड़ी मात्रा में असंतृप्त मूत्र निकलता है, साथ ही प्यास की तीव्र भावना भी होती है।

इस प्रकार का मधुमेह हार्मोन वैसोप्रेसिन (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन) से जुड़ा होता है, जो गुर्दे की मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता को नियंत्रित करता है। यह पूर्वकाल हाइपोथैलेमस की तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित होता है और न्यूरोहाइपोफिसिस - पश्चवर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि, मुख्य अंतःस्रावी ग्रंथियों में से एक द्वारा रक्त में छोड़ा जाता है।

वैसोप्रेसिन का उत्पादन कम होना (केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ) या इसके प्रति किडनी रिसेप्टर्स की असंवेदनशीलता (नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ) रोग को कम करता है।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस 1:25,000 की औसत आवृत्ति के साथ होता है। इस बीमारी का किसी भी उम्र में पता लगाया जा सकता है, लेकिन यह 20 से 40 साल की उम्र में अधिक विकसित होती है, पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से अक्सर प्रभावित करती है।

रोग का कारण हमेशा ठीक से पता लगाना संभव नहीं होता है। वंशानुगत रूपसेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस 30% से अधिक मामलों में नहीं होता है। शेष मामलों में डायबिटीज इन्सिपिडस का अधिग्रहण किया जाता है। निम्नलिखित संभावित कारणों की पहचान की जाती है अधिग्रहित केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस:

कारण नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस:

• वंशानुगत (आनुवंशिक), पुरुषों में अधिक सामान्य;
• किडनी खराब।

यदि डायबिटीज इन्सिपिडस का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, तो वे इसके बारे में बात करते हैं अज्ञातहेतुक मधुमेह इन्सिपिडस.

डायबिटीज इन्सिपिडस तेजी से विकसित होता है, पहली बार यह सापेक्ष या पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ अनायास प्रकट होता है। शुरुआती लक्षणरोग की आसन्न शुरुआत का पूर्वाभास मौजूद नहीं है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के जन्मजात रूप दुर्लभ हैं। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, निदान मुश्किल है, क्योंकि कम उम्र में आमतौर पर गुर्दे की अपरिपक्वता की विशेषता होती है।

यदि आप समान लक्षणों का अनुभव करते हैं, तो अपने चिकित्सक से परामर्श करें। स्व-दवा न करें - यह आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक है!

डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण

यह रोग पर आधारित है पॉलीडिप्सिया सिंड्रोम(अप्राकृतिक, न बुझने वाली प्यास) और बहुमूत्रता(मूत्र का अधिक मात्रा में बनना)। यह निम्नलिखित लक्षणों के साथ स्वयं प्रकट होता है:

• प्यास, एक व्यक्ति को प्रति दिन 18 लीटर तक भारी मात्रा में तरल पीने के लिए मजबूर करना। रोगी साधारण ठंडा (बर्फ) पानी पसंद करते हैं। रोगी एक बार में 1-2 गिलास पानी नहीं पीता है;
• प्रति दिन 3 लीटर से अधिक मूत्र उत्पादन;
• मूत्र के बड़े हिस्से (2.5 लीटर तक) के साथ दिन में 10-15 बार बार-बार पेशाब आना;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• कम रक्तचाप;
• कार्डियोपल्मस;
• सामान्य कमज़ोरी;
• मल प्रतिधारण, काम में व्यवधान जठरांत्र पथ(पानी की बड़ी मात्रा के साथ पेट के फूलने से जुड़ा हुआ)।

आमतौर पर रात में वैसोप्रेसिन का स्राव तेजी से बढ़ जाता है, जिससे किडनी की कंसंट्रेटिंग फंक्शन भी बढ़ जाती है, पेशाब कम हो जाता है और व्यक्ति रात में पेशाब करने के लिए नहीं उठता। लेकिन डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण दिन के समय पर निर्भर नहीं करते हैं: प्यास और बार-बार पेशाब आना उतना ही स्पष्ट होता है जितना कि दिन में।

की वजह से निरंतर प्यासऔर बार-बार पेशाब आने से नींद में खलल पड़ता है, जीवन का अभ्यस्त तरीका बिगड़ जाता है। पर मध्यम और गंभीरडायबिटीज इन्सिपिडस वाला व्यक्ति लंबे समय तक घर से दूर नहीं रह सकता, सो नहीं सकता, वह लगातार थकान से परेशान रहता है। पर हल्के रूपरोगी को शराब पीने और बार-बार पेशाब करने की आदत हो जाती है, इसलिए वह शिकायत नहीं करता।

न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप या सिर के आघात के बाद होने वाले डायबिटीज इन्सिपिडस में शामिल हो सकते हैं अन्य पिट्यूटरी हार्मोन की कमी के लक्षण:

• थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (क्लिनिक: शुष्क त्वचा, गंभीर कमजोरी, सूजन, उनींदापन, सुस्ती);
• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (अधिवृक्क अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ);
• गोनाडोट्रोपिन (प्रजनन समारोह के विकार)।

एक अत्यंत दुर्लभ अनुवांशिक रोग है - वोल्फ्राम सिंड्रोम(DIDMOAD - डायबिटीज इन्सिपिडस, डायबिटीज मेलिटस, ऑप्टिक शोष, बहरापन), ऑटोसोमल रिसेसिवली ट्रांसमिट होता है। यह टाइप 1 डायबिटीज मेलिटस, सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस, बहरापन (सभी रोगियों में नहीं), और ऑप्टिक तंत्रिका शोष का संयोजन है। तदनुसार, इस स्थिति के लक्षणों में मधुमेह और मधुमेह इन्सिपिडस, बहरापन और अंधापन के लक्षण शामिल होंगे। अक्सर ऐसे रोगी मानसिक विकारों के शिकार होते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिडस का रोगजनन

वैसोप्रेसिन का स्राव सीधे सभी भंग प्लाज्मा कणों (सोडियम, ग्लूकोज, पोटेशियम, यूरिया की कुल एकाग्रता) के परासरण पर निर्भर करता है, रक्त की मात्रा और रक्तचाप को प्रसारित करता है। प्रारंभिक एक के 1% से अधिक रक्त के ऑस्मोलर संरचना में उतार-चढ़ाव हाइपोथैलेमस में स्थित ऑस्मोरसेप्टर्स द्वारा स्पष्ट रूप से कब्जा कर लिया जाता है। आम तौर पर, रक्त परासारिता (सोडियम के स्तर में वृद्धि) में वृद्धि शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखने के लिए रक्त प्रवाह में वैसोप्रेसिन की रिहाई को उत्तेजित करती है। अत्यधिक तरल पदार्थ के सेवन के कारण प्लाज्मा ऑस्मोलेरिटी में कमी वैसोप्रेसिन के स्राव को रोकती है।

शारीरिक स्थितियों के तहत, प्लाज्मा ऑस्मोलेरिटी 282-295 mosm/l की सीमा में है। वैसोप्रेसिन का मुख्य शारीरिक प्रभाव गुर्दे की एकत्रित नलिकाओं में पानी के पुन: अवशोषण को प्रोत्साहित करना है। ट्यूबलर कोशिकाओं में, वैसोप्रेसिन तथाकथित V2 रिसेप्टर्स के माध्यम से कार्य करता है: ये रिसेप्टर्स आमतौर पर ट्यूबल कोशिकाओं की झिल्ली में जल चैनल (एक्वापोरिन) डालकर वैसोप्रेसिन के प्रभावों का जवाब देते हैं, जिसके कारण पानी इन चैनलों के माध्यम से वापस (पुन: अवशोषण) प्रवाहित होता है। रक्तप्रवाह में। नतीजतन, मूत्र केंद्रित है।

गुर्दे के V2 रिसेप्टर्स पर वैसोप्रेसिन के प्रभाव में अनुपस्थिति या कमी डायबिटीज इन्सिपिडस के रोगजनन का आधार है: पानी का पुन: अवशोषण नहीं होता है, शरीर बहुत पतला मूत्र के माध्यम से बहुत अधिक पानी खो देता है, रक्त केंद्रित होता है, का स्तर रक्त में सोडियम बढ़ जाता है, ऑस्मोरसेप्टर्स पर प्रभाव के माध्यम से प्यास की भावना प्रकट होती है, जिससे व्यक्ति अधिक पानी पीता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास का वर्गीकरण और चरण

डायबिटीज इन्सिपिडस के तीन मुख्य प्रकार हैं:

कार्यात्मक मधुमेह इन्सिपिडसगुर्दे की एकाग्रता तंत्र की अपरिपक्वता के कारण एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस से अलग होना चाहिए प्राथमिक पॉलीडिप्सिया -पैथोलॉजिकल प्यास या पीने की बाध्यकारी इच्छा (साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया), जो वैसोप्रेसिन के शारीरिक स्राव को दबा देती है, जिसके परिणामस्वरूप डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण दिखाई देते हैं। शरीर के कृत्रिम निर्जलीकरण के साथ, वैसोप्रेसिन का उत्पादन बहाल हो जाता है।

प्रवाह की गंभीरता के अनुसार, कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• हल्का (प्रति दिन 6-8 लीटर मूत्र का आवंटन);
• मध्यम (प्रति दिन 8-14 लीटर मूत्र का आवंटन);
• गंभीर (प्रति दिन 14 लीटर से अधिक मूत्र का उत्सर्जन)।

सेंट्रल (पिट्यूटरी) डायबिटीज इन्सिपिडस के कारण मामूली संक्रमणया चोट, आमतौर पर प्रेरक कारक के संपर्क में आने के तुरंत बाद या 2-4 सप्ताह के बाद दिखाई देती है। दीर्घकालिक संक्रामक रोगडायबिटीज इन्सिपिडस का कारण बनता है, आमतौर पर 1-2 साल बाद।

डायबिटीज इन्सिपिडस की जटिलताओं

समय पर तरल पदार्थ के सेवन के अभाव में डायबिटीज इन्सिपिडस और प्यास की भावना के उल्लंघन वाले कई रोगी विकसित हो सकते हैं निर्जलीकरण. यह देखते हुए कि मस्तिष्क लगभग 80% पानी है, यह स्थिति खोपड़ी में इसकी मात्रा में कमी की ओर ले जाती है, जिससे मस्तिष्क के ऊतकों और झिल्लियों में रक्तस्राव होता है। यह सब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्य पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालता है, स्तूप, आक्षेप और कोमा विकसित हो सकता है।

सौभाग्य से, संरक्षित प्यास धारणा तंत्र वाले मरीजों में, हाइपरनाट्रेमिया (रक्त सोडियम के स्तर में वृद्धि) के ये जीवन-धमकी देने वाले अभिव्यक्तियां आमतौर पर नहीं होती हैं, और समय पर प्यास बुझने पर वैसोप्रेसिन की अनुपस्थिति खतरनाक नहीं होती है। मामलों को खतरनाक माना जाता है, जब उम्र से संबंधित परिवर्तनों या बिगड़ा हुआ चेतना के कारण रोगी समय पर प्यास का जवाब नहीं दे पाता है।

इस विकृति के साथ, अत्यधिक तरल पदार्थ के सेवन से जुड़ी जटिलताएं विकसित नहीं होती हैं, क्योंकि रोग के रोगजनन की ख़ासियत के कारण, पानी व्यावहारिक रूप से शरीर में नहीं रहता है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान

डायबिटीज इन्सिपिडस का निदान कई चरणों में किया जाता है:

मैं मंच. डॉक्टर शिकायतें और एनामनेसिस एकत्र करता है। यदि वे डायबिटीज इन्सिपिडस के क्लिनिक के अनुरूप हैं, तो एक न्यूनतम परीक्षा निर्धारित की जाती है, जिसमें शामिल हैं: प्रति दिन उत्सर्जित द्रव की गणना, प्रति दिन मूत्र के सभी भागों के विशिष्ट गुरुत्व का निर्धारण (ज़िमनिट्स्की परीक्षण), मूत्र परासरण का निर्धारण। डायबिटीज इन्सिपिडस की उपस्थिति पर संदेह करने का कारण है हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की पुष्टि:

• प्रति दिन 3 लीटर से अधिक का निरंतर मूत्र उत्पादन (या शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 40 मिलीलीटर से अधिक);
• Zimnitsky के अनुसार मूत्र का कम विशिष्ट गुरुत्व।

द्वितीय चरण।हाइपोटोनिक पॉल्यूरिया की पुष्टि के बाद, अपवादइसके अन्य कारण:

• अग्रवर्ती स्तरचीनी();
• ऊंचा कैल्शियम का स्तर (हाइपरपेराथायरायडिज्म);
• किडनी खराब।

तृतीय चरण।उपरोक्त शर्तों को छोड़कर, रक्त और मूत्र की परासरणता निर्धारित की जाती है: रक्त हाइपरस्मोलेरिटीसंयोजन में 300 mOsm/kg से अधिक कम परासरणीय मूत्र 300 mOsm/kg से कम मधुमेह इन्सिपिडस के निदान के अनुरूप है।

चतुर्थ चरण।संदेह की आवश्यकता के मामलों में आवश्यक क्रमानुसार रोग का निदान: आयोजित ड्राई ईटिंग टेस्ट- तरल में उसके प्रतिबंध की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी के प्लाज्मा और मूत्र के परासरण में परिवर्तन का अध्ययन (इसे ठोस भोजन खाने की अनुमति है)। यह प्राथमिक पॉलीडिप्सिया (डायबिटीज इन्सिपिडस से जुड़ा नहीं) को बाहर करने के लिए स्थिर स्थितियों में किया जाता है। डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, निर्जलीकरण जल्दी से शुरू होता है, रक्त परासरण में तेज वृद्धि से इसकी पुष्टि होती है। फिर अंजाम दिया डेस्मोप्रेसिन परीक्षण(वैसोप्रेसिन का एक सिंथेटिक एनालॉग): जब दवा को शरीर में पेश किया जाता है, तो 2-4 घंटों के बाद, भलाई में तेज सुधार होता है और मूत्र की एकाग्रता में वृद्धि होती है।

प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक्स के अलावा, कंट्रास्ट एन्हांसमेंट को बाहर करने की आवश्यकता है थोक गठनहाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र, गुर्दे का अल्ट्रासाउंडगुर्दे की संरचनात्मक विकृति को बाहर करने के लिए, जिससे नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस हो सकता है। कुछ मामलों में, प्राथमिक पॉलीडिप्सिया - मानसिक विकारों से जुड़े बड़ी मात्रा में पानी पीने के लिए बाध्यकारी (जुनूनी) को बाहर करने के लिए एक मनोचिकित्सक के परामर्श की आवश्यकता होती है।

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा।

इलाज केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडसवैसोप्रेसिन के एक सिंथेटिक एनालॉग द्वारा किया गया - डेस्मोप्रेसिन. प्राकृतिक वैसोप्रेसिन की तुलना में डेस्मोप्रेसिन में अधिक स्पष्ट एन्टिडाययूरेटिक (एंटीडाययूरेटिक) प्रभाव होता है और कार्रवाई की लंबी अवधि होती है। डेस्मोप्रेसिन के साथ उपचार का मुख्य लक्ष्य अत्यधिक प्यास और पॉल्यूरिया को खत्म करने के लिए दवा की न्यूनतम प्रभावी खुराक का चयन करना है। खुराक का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को ध्यान में रखते हुए - प्यास और बहुमूत्रता के एपिसोड में कमी। निम्नलिखित प्रपत्र उपलब्ध हैं दवाइयाँडायबिटीज इन्सिपिडस के रोगियों के उपचार के लिए: नाक स्प्रे, नाक की बूंदें, मौखिक रूप (मौखिक या पुनरुत्थान के लिए)।

यदि पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस (उदाहरण के लिए, एक ट्यूमर) का एक सहवर्ती गठन होता है जो केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस का कारण बनता है, तो इस विकृति का इलाज किया जाता है।

मूत्राशय के खिंचाव और आगे की शिथिलता को रोकने के लिए, गंभीर बहुमूत्रता वाले सभी रोगियों को बार-बार "डबल" पेशाब करने की सलाह दी जाती है - पेशाब के बाद, आपको कुछ मिनट इंतजार करना चाहिए, और फिर मूत्राशय को पूरी तरह से खाली करने का प्रयास करना चाहिए।

पर नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसनमक और प्रोटीन खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित है, निर्जलीकरण को रोकने के लिए पर्याप्त पानी का सेवन करने की सलाह दी जाती है। लागू हो सकते हैं थियाजाइड मूत्रवर्धकया गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के उपचार में अंतःस्रावी या गुर्दे की बीमारी का इलाज करना भी शामिल है जो इस प्रकार के मधुमेह का कारण बनता है। थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ कम सोडियम आहार विरोधाभासी रूप से पॉल्यूरिया में कमी की ओर जाता है। पानी तक मुफ्त पहुंच के साथ, इस प्रकार की बीमारी वाले रोगी में गंभीर जटिलताएं शायद ही कभी विकसित होती हैं।

इलाज के दौरान प्राथमिक पॉलीडिप्सियाद्रव प्रतिबंध को प्राथमिकता दी जाती है, लेकिन साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के मामले में, इस सिफारिश का पालन करना मुश्किल हो सकता है। मानसिक विकार जो स्थिति को कम कर सकते हैं, उन्हें उचित चिकित्सा की आवश्यकता होती है। साइकोजेनिक पॉलीडिप्सिया के मामले में, डेस्मोप्रेसिन की तैयारी का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, इससे पानी का नशा हो सकता है। प्यास की अपर्याप्त धारणा वाले रोगियों (डिप्सोजेनिक पॉलीडिप्सिया) को खट्टा कैंडी और बर्फ के चिप्स के साथ अतिरिक्त तरल सेवन को बदलने की सिफारिश की जा सकती है (खट्टी या ठंडी जीभ के रिसेप्टर्स के संपर्क में आने से प्यास की भावना कम हो जाती है)।

पूर्वानुमान। निवारण

उपचार के बिना, डायबिटीज इन्सिपिडस पर्याप्त होने पर जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा नहीं करता है पेय जलहालांकि, जीवन की गुणवत्ता, कार्य क्षमता और समाज में अनुकूलन को महत्वपूर्ण रूप से कम कर सकता है।

डेस्मोप्रेसिन की तैयारी के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी केंद्रीय डायबिटीज इन्सिपिडस वाले रोगियों की स्थिति को पूरी तरह से सामान्य कर सकती है। सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस का इलाज संभव है (और अपेक्षित) जब ज्ञात तत्काल कारण को हटा दिया जाता है, जैसे कि पिट्यूटरी ग्रंथि या संक्रमण को दबाने वाला ट्यूमर। डॉक्टर रुकने का फैसला करता है दवा से इलाजरोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति, उसकी शिकायतों और प्रयोगशाला परीक्षणों के अनुसार।

सेंट्रल डायबिटीज इन्सिपिडस को रोकना बहुत मुश्किल है, इसलिए इसके लिए कोई विशेष रोकथाम नहीं है। दर्दनाक मस्तिष्क की चोट से बचने के लिए विशेष महत्व की सिफारिश है, जैसे संभावित कारणएक्वायर्ड पिट्यूटरी डायबिटीज इन्सिपिडस।

एक्वायर्ड डायबिटीज इन्सिपिडस के लिए रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी द्वारा निर्धारित किया जाता है जिसके कारण पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस को नुकसान हुआ।

डायबिटीज इन्सिपिडस का उपचार दीर्घकालिक है। इडियोपैथिक, वंशानुगत, या ऑटोइम्यून डायबिटीज इन्सिपिडस के मामलों में, आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।