बच्चों में रेनॉड का सिंड्रोम: लक्षण, निदान, उपचार और पोषण। Raynaud रोग (सिंड्रोम) - यह क्या है, लक्षण, फोटो, उपचार Raynaud रोग में रक्त परीक्षण में परिवर्तन

अपडेट: दिसंबर 2018

शरीर के सीमित क्षेत्रों में तीव्र संचार विकारों की विशेषता वाले लक्षणों के परिसर को रेनॉड सिंड्रोम कहा जाता है। ठंडी जलवायु वाले देशों में सिंड्रोम की आवृत्ति अधिक होती है। यह लगभग 2 और 18% के बीच उतार-चढ़ाव करता है। रोग अक्सर मध्यम आयु वर्ग के लोगों (40-50 वर्ष), विशेष रूप से महिलाओं (पुरुषों की तुलना में 4 गुना अधिक) को प्रभावित करता है।

Raynaud की बीमारी की अभिव्यक्तियाँ और Raynaud के सिंड्रोम के लक्षण एक दूसरे से बहुत मिलते-जुलते हैं। हालाँकि, वे उस कारण में भिन्न होते हैं जिसने उनकी घटना को प्रेरित किया, और कभी-कभी स्थानीयकरण में। उपचार विधियों की पसंद में अंतर निदान का बहुत महत्व है।

सिंड्रोम के विकास और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम का तंत्र

विकास तंत्र

प्रारंभिक संवहनी दीवार की संरचना में जैविक और कार्यात्मक विकार हैं और जहाजों को घेरने वाले तंत्र, जिसके परिणामस्वरूप उनका तंत्रिका विनियमन बदल जाता है। यह उत्तेजक कारकों के जवाब में रक्त वाहिकाओं के पैथोलॉजिकल ऐंठन (संकुचन) के हमलों में व्यक्त किया जाता है, जो मुख्य रूप से ठंड के लंबे समय तक संपर्क, एक स्पष्ट मनो-भावनात्मक प्रतिक्रिया और धूम्रपान है। स्थानीयकरण - अक्सर उंगलियों और पैरों की युक्तियाँ, जीभ की नोक, नाक या कान, ठोड़ी, पटेला का क्षेत्र। ऊपरी छोरों के रायनौद के सिंड्रोम की विशेषता घाव की विषमता है, और सममित रेनॉड की बीमारी की अधिक विशेषता है।

ऊतकों में रक्त के प्रवाह में एक महत्वपूर्ण कमी उनके ट्राफिज्म (पोषण) को बाधित करती है, जो खुद को सुन्नता और तीन चरण की त्वचा की प्रतिक्रिया में प्रकट करती है: रक्त और ऑक्सीजन की कमी के कारण साइनोसिस (त्वचा और नाखूनों का नीला-बैंगनी रंग) के बाद ब्लैंचिंग , रक्त प्रवाह के परिणामस्वरूप "हमले" के अंत के बाद उज्ज्वल लाली। शायद एक जाल संवहनी पैटर्न की उपस्थिति। बाद के हमलों में, तरल प्रकाश या खूनी सामग्री वाले फफोले और ऊतकों के परिगलन (परिगलन) हो सकते हैं।

साथ की बीमारियाँ

Raynaud का सिंड्रोम, जिसके कारण अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आए हैं, आमतौर पर इसके साथ होता है:

• फैलाना ऑटोइम्यून रोग संयोजी ऊतक: प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और, गठिया और रुमेटीइड गठिया, डर्मेटोमायोसिटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम (बाहरी स्राव ग्रंथियों को ऑटोइम्यून क्षति - वसामय, लार, पसीना), पेरिआर्टराइटिस नोडोसा।
• संवहनी रोग: एथेरोस्क्लेरोसिस को खत्म करना निचला सिरा, निरर्थक महाधमनीशोथ (ताकायसु रोग) और अन्य।
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ रोग: क्रायोग्लोबुलिनमिया ("ठंडे" प्रोटीन के रक्त में उपस्थिति जो कम तापमान के प्रभाव में अवक्षेपित होती है), सच्चा पॉलीसिथेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में पूर्ण वृद्धि), क्षति लसीका ऊतक, उच्च रक्त चिपचिपाहट के साथ (वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया)।
• और पूर्वकाल खोपड़ी की मांसपेशी (शायद ही कभी)।
• ग्रीवा और ऊपरी वक्ष क्षेत्रों के ओस्टियोचोन्ड्रोसिस।

सिंड्रोम के विपरीत रायनौद की बीमारीसेरेब्रल कॉर्टेक्स, हाइपोथैलेमिक क्षेत्र, ट्रंक, रीढ़ की हड्डी के स्तर पर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले रोगों की अभिव्यक्ति है। इससे जहाजों को आवेगों के गठन के केंद्रों में उल्लंघन होता है।

कारक और लक्षण योगदान

रोग के विकास और उत्तेजना में योगदान होता है:

• लंबे समय तक कम तापमान के संपर्क में;
• भावनात्मक तनाव और अधिक काम;
• अंतःस्रावी विकार (फियोक्रोमोसाइटोमा) और;
• उनके दीर्घकालिक उपयोग के साथ क्लोनिडाइन, बीटा-ब्लॉकिंग, एंटीट्यूमर और परिधीय कार्रवाई की कुछ अन्य दवाओं के दुष्प्रभाव;
• कंपन रोग।

Raynaud के सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम, जिसके लक्षण चरणों में विभाजित हैं, एक प्रगतिशील प्रक्रिया के रूप में आगे बढ़ते हैं:

• स्टेज I - एंजियोस्पैस्टिक

कई मिनटों तक चलने वाली दुर्लभ अल्पावधि की घटना, त्वचा की सुन्नता के हमले, इसकी स्पष्ट सूजन और प्रभावित क्षेत्रों के तापमान में कमी, इसके बाद एक फटने वाली प्रकृति का दर्द। इस स्तर पर, एक उत्तेजक कारक स्थापित करना संभव है - ठंड (ठंडे पानी से हाथ, चेहरा या शरीर धोना), तनाव, धूम्रपान। हमले के अंत में, इन क्षेत्रों में कोई ध्यान देने योग्य परिवर्तन नहीं देखा गया है।

• द्वितीय चरण - एंजियोपैरालिटिक

बिना होने वाले लगातार दौरे की विशेषता स्पष्ट कारणऔर एक घंटे या उससे अधिक समय तक चलने वाला। हमले के अंत में, सायनोसिस का एक चरण विकसित होता है - एक नीला-बैंगनी रंग दिखाई देता है, इसके बाद गंभीर हाइपरमिया (लालिमा) और प्रभावित क्षेत्र की हल्की सूजन होती है।

• स्टेज III - एट्रोफोपैरालिटिक

प्रारंभ में, त्वचा में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, नाखून (उंगलियों को नुकसान के साथ), छोटे सतही पुटिकाओं के बाद छोटे निशान दिखाई देते हैं। ऊतकों की सूजन और सायनोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक लंबे हमले के बाद, फफोले सीरस-खूनी सामग्री के साथ दिखाई देते हैं। उनके खुलने के बाद, मृत (कभी-कभी हड्डी के लिए) ऊतक उजागर हो जाते हैं और आमतौर पर एक सतही, दीर्घकालिक गैर-चिकित्सा अल्सर बन जाता है। इसके निशान बनने में लंबा समय लग सकता है। जब एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ा होता है, तो यह विकसित होता है। गंभीर मामलों में, हड्डियों का पुनर्जीवन होता है, इसके बाद उंगलियों की विकृति होती है।

चरण I और II की अवधि 3-5 वर्ष है। यदि प्रक्रिया हाथों या पैरों पर होती है, तो एक ही समय में तीनों चरणों के लक्षण दिखाई देना अक्सर संभव होता है।

निदान

Raynaud के सिंड्रोम के साथ, निदान मुख्य रूप से रोगी की शिकायतों और उद्देश्य डेटा, साथ ही साथ पर आधारित होता है अतिरिक्त तरीकेशोध करना। यह ठंडे कारक (पहली जगह में) और प्रभावित क्षेत्रों के रंग में बदलाव के प्रति अपर्याप्त संवेदनशीलता को ध्यान में रखता है। यह त्वचा का सफेद होना है जो विशेषता है और इस सिंड्रोम वाले 78% लोगों में होता है। निम्नलिखित संकेतों के अनुसार ठंड की प्रतिक्रिया के आधार पर रेनॉड के सिंड्रोम की विश्वसनीयता निर्धारित करने के लिए (ब्रिटिश सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा ग्रुप) की सिफारिश की जाती है:

• रेनॉड का सिंड्रोम अनुपस्थित है - त्वचा का रंग नहीं बदलता है;
• एक सिंड्रोम की संभावना - त्वचा के रंग में परिवर्तन प्रकृति में एकल-चरण है और सुन्नता या पेरेस्टेसिया (संवेदनशीलता विकार) के साथ है;
• विश्वसनीय - त्वचा का रंग परिवर्तन दो चरणों में होता है; इसके अलावा, हमले दोहराए जाते हैं।

संवहनी क्षति की विश्वसनीयता और डिग्री भी वाद्य तरीकों का उपयोग करके निर्धारित की जाती है: नाखून बिस्तर के जहाजों की कैपिलरोस्कोपी, रंग डॉपलर स्कैनिंग, प्रभावित क्षेत्र की थर्मोग्राफी (ठंडा करने के बाद मूल त्वचा के तापमान की वसूली की दर)।

सिंड्रोम और रेनॉड रोग का विभेदक निदान:

लक्षण	रेनॉड का सिंड्रोम	रायनौद की बीमारी
आयु	30 वर्ष से अधिक पुराना	कोई भी उम्र
संयोजी ऊतक रोगों के लक्षण (त्वग्काठिन्य, एक प्रकार का वृक्ष erythematosus, आदि)	विशेषता	गुम
घाव की समरूपता	अस्वाभाविक	विशेषता
अल्सरेशन, ऊतक परिगलन, गैंग्रीन	हाँ	नहीं
ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर)	उच्च	अच्छा
रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए एंजाइम इम्यूनोएसे	सकारात्मक	नकारात्मक
कैपिलारोस्कोपी (संवहनी बिस्तर का अध्ययन) - सबसे अधिक जानकारीपूर्ण अध्ययन	केशिका छोरों की विकृति, उनकी कमी (उजाड़)	कोई बदलाव नहीं
आंतरिक अंगों (फेफड़े, गुर्दे) में संवहनी संकट प्रकट होने की संभावना	हाँ	नहीं
स्थानीय ठंडा करने के बाद प्लिथस्मोग्राफी (डिजिटल धमनी में दबाव का माप)।	दबाव 70% या उससे अधिक कम हो गया	नहीं बदला या थोड़ा कम किया
लेजर डॉपलर स्कैनिंग का उपयोग कर रक्त प्रवाह वेग का आकलन	बहुत कम	कम नहीं

Raynaud की बीमारी का अंतिम निदान पूरी तरह से जांच के बाद ही स्थापित किया जा सकता है। यदि किसी अन्य बीमारी की पहचान नहीं की जाती है जो लक्षण जटिल की घटना का कारण बनती है, तो "रायनॉड की बीमारी" का निदान स्थापित किया जाता है।

इलाज

Raynaud के सिंड्रोम के साथ, विकलांगता मुख्य रूप से मुख्य बीमारी (गठिया, स्क्लेरोडर्मा, आदि) के संबंध में जारी की जाती है। लेकिन कभी-कभी, यदि रोगी अपने पेशे से संबंधित कार्य नहीं कर सकता है, तो रेनॉड के सिंड्रोम II या III चरण के संबंध में विकलांगता भी संभव है।

चरण III रेनाउड सिंड्रोम वाले व्यक्ति सैन्य सेवा के लिए अनुपयुक्त हैं, चरण II के साथ - सीमित फिट, चरण I के साथ - भरती के अधीन।

हमले के मामले में आपातकालीन सहायता का प्रावधान है:

• हमले को भड़काने वाले कारक का उन्मूलन
• रोगग्रस्त स्थान को गर्म करना - ऊनी कपड़े से मालिश करना, गर्म पेय लेना
• वासोडिलेटर और एनाल्जेसिक, एंटीस्पास्मोडिक्स (, प्लैटिफिलिन) का रिसेप्शन या इंजेक्शन।

Raynaud के सिंड्रोम के साथ, उपचार दीर्घकालिक है। सबसे पहले, इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है, जिससे लक्षण जटिल की घटना हुई।

आपको धूम्रपान बंद कर देना चाहिए और काम पर और अंदर उत्तेजक कारकों के संपर्क में आने से बचना चाहिए रहने की स्थिति- ठंडी हवा और ठंडे पानी के संपर्क में आना, कंपन के संपर्क में आना, कंप्यूटर कीबोर्ड और भारी धातु उत्पादों पर लंबे समय तक काम करना, विभिन्न औद्योगिक रसायनों के संपर्क में आना, मनोवैज्ञानिक तनाव।

दवाएं निर्धारित हैं:

• वैसोडिलेटिंग एक्शन (प्रतिपक्षी और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स) - निफेडिपिन (कोरिनफर, कॉर्डिपिन, कॉर्डफ्लेक्स, कैल्सीग्राड, निफेडिपिन, निफेकार्ड, ओस्मो-एडलैट, फेनिगिडिन), निकार्डिपिन, वेरापामिल (आइसोप्टीन, फिनोप्टिन, वेरोगैलिड)
• ऐस इनहिबिटर - कैप्टोप्रिल, कपोटेन
• सेरोटोनिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स - केतनसेरिन
• प्रोस्टाग्लैंडिन्स - वाजाप्रोस्तान, वैप, कैवरजेक्ट, अलप्रोस्टन
• रक्त और माइक्रोसर्कुलेशन के भौतिक और रासायनिक गुणों में सुधार - एगापुरिन, ट्रेंटल, डिपिरिडामोल, पेंटोक्सिफायलाइन, वैसोनाइट

चिकित्सा उपचारफिजियोथेरेप्यूटिक और गैर-पारंपरिक प्रकार के उपचार के साथ जोड़ा जाना चाहिए। फिजियोथेरेपी - यूएचएफ, हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी, गैल्वेनिक बाथ, भौतिक चिकित्सा, रिफ्लेक्सोलॉजी। चल रही चिकित्सा और फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार की अप्रभावीता के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है - सहानुभूति। में से एक आधुनिक तरीके Raynaud के सिंड्रोम का उपचार स्टेम सेल के साथ थेरेपी है जो परिधीय रक्त प्रवाह के सामान्यीकरण में योगदान देता है।

Raynaud की घटना ठंड या मनो-भावनात्मक सदमे के प्रभावों के लिए उंगलियों की छोटी रक्त वाहिकाओं की एक स्पष्ट प्रतिक्रिया है।

रोग संवहनी स्वर के तंत्रिका विनियमन के उल्लंघन पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप बाहरी उत्तेजनाओं के जवाब में छोटे जहाजों का लगातार संकुचन होता है।

का आवंटन प्राथमिक Raynaud की घटना, या Raynaud की बीमारी,जो स्वतंत्र रूप से होता है और 90% मामलों में होता है (इसके कारण निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं, एक महत्वपूर्ण पूर्वगामी कारक को विभिन्न बाहरी परिस्थितियों में रक्त वाहिकाओं की प्रतिक्रिया की वंशानुगत विशेषता माना जाता है), और माध्यमिक Raynaud की घटना, या Raynaud का सिंड्रोम, जो सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस जैसे सिस्टमिक बीमारियों की जटिलता है। माध्यमिक Raynaud का सिंड्रोम लगभग 70 रोगों में होता है, जिनमें फैलाना शामिल है: संयोजी ऊतक, प्रणालीगत संवहनी क्षति, ओस्टियोचोन्ड्रोसिस, ग्रीवा रिब और पूर्वकाल स्केलीन सिंड्रोम, कंपन रोग, आदि।

वर्गीकरण

Raynaud की घटना का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण

I. रेनॉड रोग (प्राथमिक सिंड्रोम) - धमनियों के कुछ समूहों के स्वर में तेज वृद्धि और कम तापमान या तनाव प्रतिक्रिया के संपर्क में आने पर परिधीय ऐंठन के विकास के कारण होता है।

द्वितीय। Raynaud's syndrome (द्वितीयक सिंड्रोम) - अंतरंग अतिवृद्धि के साथ कार्बनिक संवहनी विकृति के परिणामस्वरूप एंजियोट्रोफ़ोन्यूरोसिस। यह विभिन्न विकृति में रक्त वाहिकाओं के आंतरिक व्यास में एक पुरानी कमी की विशेषता है: संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोग, ऑटोइम्यून वास्कुलिटिस, घाव ग्रीवारीढ़, अंतःस्रावी तंत्र के रोग, धमनीशिरापरक धमनीविस्फार, हेमटोलॉजिकल रोग।

एल. और पी. लैंगरोन, एल. क्रोसेल, 1959 का इटियोपैथोजेनेटिक वर्गीकरण, जो आधुनिक व्याख्या में इस तरह दिखता है:

1. Raynaud रोग की स्थानीय उत्पत्ति (डिजिटल धमनीशोथ, अंगुलियों और पैर की उंगलियों, व्यावसायिक और अन्य आघात के जहाजों के धमनीशिरापरक धमनीविस्फार)।
2. Raynaud रोग की क्षेत्रीय उत्पत्ति (ग्रीवा पसलियों, स्केलेनस पूर्वकाल सिंड्रोम, अचानक हाथ अपहरण सिंड्रोम, इंटरवर्टेब्रल डिस्क क्षति)।
3. Raynaud रोग की खंडीय उत्पत्ति (धमनी खंडीय विस्मरण, जो दूर के छोरों में वासोमोटर विकार पैदा कर सकता है)।
4. Raynaud की बीमारी एक प्रणालीगत बीमारी (धमनीशोथ, धमनी उच्च रक्तचाप, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) के साथ संयोजन में।
5. अपर्याप्त रक्त परिसंचरण (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, नसों की चोट, दिल की विफलता, सेरेब्रल एंजियोस्पाज्म, रेटिनल वैसोस्पास्म) के साथ रेनॉड की बीमारी।
6. तंत्रिका तंत्र को नुकसान (संवैधानिक acrodynia, syringomyelia, एकाधिक काठिन्य)।
7. Raynaud की बीमारी का संयोजन पाचन विकारों के साथ (कार्यात्मक और जैविक रोगपाचन तंत्र, गैस्ट्रिक अल्सर, कोलाइटिस)।
8. Raynaud की बीमारी अंतःस्रावी विकारों के साथ संयोजन में (डायनसेफेलिक-पिट्यूटरी विकार, अधिवृक्क ट्यूमर, हाइपरपरथायरायडिज्म, ग्रेव्स रोग, क्लाइमेक्टेरिक रजोनिवृत्ति, और विकिरण चिकित्सा और सर्जरी के परिणामस्वरूप रजोनिवृत्ति)।
9. हेमटोपोइजिस (जन्मजात स्प्लेनोमेगाली) के उल्लंघन में रेनॉड की बीमारी।
10. क्रायोग्लोबुलिनमिया में रेनॉड की बीमारी।
11. स्केलेरोडर्मा में रेनॉड की बीमारी।
12. ट्रू रेनॉड की बीमारी।

भविष्य में, इस वर्गीकरण को आमवाती घावों, हार्मोनल शिथिलता (हाइपरथायरायडिज्म, पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि, गर्भाशय और डिम्बग्रंथि डिसप्लेसिया, आदि) में कुछ चयनित नैदानिक ​​​​रूपों द्वारा पूरक किया गया था, व्यावसायिक विकृति (कंपन रोग) के कुछ रूपों में, परिधीय रूप से अभिनय करने के बाद जटिलताओं वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर ड्रग्स, जैसे एर्गोटामाइन, बीटा-ब्लॉकर्स का व्यापक रूप से इलाज के लिए उपयोग किया जाता है धमनी का उच्च रक्तचाप, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य बीमारियाँ जो संबंधित प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में रेनॉड रोग के लक्षणों के हमलों का कारण बन सकती हैं।

एटियलजि और रोगजनन

एक महत्वपूर्ण कारक जो रेनॉड की घटना के विकास का कारण बनता है, रक्त वाहिकाओं की प्रतिक्रिया के विभिन्न बहिर्जात कारकों की वंशानुगत विशेषता माना जाता है। Raynaud की घटना (प्राथमिक सिंड्रोम) के पारिवारिक मामलों की जीनोमिक स्क्रीनिंग के अध्ययन से कई आनुवंशिक लोकी का पता चला है जो इस रोग प्रक्रिया के विकास को निर्धारित कर सकते हैं। Raynaud की घटना के विकास के तंत्र को अच्छी तरह से नहीं समझा गया है, न्यूरोजेनिक, संवहनी, मध्यस्थ और प्रतिरक्षा प्रणाली की भागीदारी के साथ रोग की बहुक्रियात्मक प्रकृति सिद्ध हुई है।

Raynaud की घटना का रोगजनन सहानुभूति तंत्रिकाओं और हाथ और पैरों के संवहनी बिस्तर की विशेषताओं द्वारा संवहनी कार्यों के नियमन में विकारों से जुड़ा हुआ है। आम तौर पर, इन जहाजों को रक्त परिसंचरण प्रदान करने के लिए अनुकूलित किया जाता है, जो कि स्थानीय चयापचय आवश्यकताओं और नाटकों से कहीं अधिक है महत्वपूर्ण भूमिकास्थानीय ऊतक तापमान के नियमन में। इस ऊतक क्षेत्र में, संवहनी नेटवर्क में बहुत बड़ी संख्या में धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस होते हैं, जिसका व्यास चयापचय विनियमन पर निर्भर नहीं करता है और लगभग पूरी तरह से सहानुभूति तंत्रिकाओं के वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर आवेगों के स्तर द्वारा प्रदान किया जाता है। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के स्वर में वृद्धि से वाहिकासंकीर्णन और रक्त प्रवाह के प्रतिरोध में तेज वृद्धि होती है। यह कुछ ऊतकों (त्वचा, मांसपेशियों, हाथ के फलांग) के स्थानीय इस्किमिया के विकास का कारण है, जिसकी अवधि स्थानीय ट्रॉफिक विकारों की डिग्री निर्धारित करती है। इसके अलावा, यह माना जाता है कि सेरोटोनिन की बढ़ी हुई स्थानीय रिलीज एक हमले के विकास में भाग लेती है, जिसके परिणामस्वरूप वैसोस्पास्म होता है। ऐंठन एक हमले की शुरुआत में प्रबल होती है, पोस्टकेपिलरी स्फिंक्टर्स के कसना द्वारा पूरक होती है, शिराओं और नसों के पैरेसिस, और इसलिए सायनोसिस और एडिमा ऊतक के पैलोर को बदल देती है।

Raynaud घटना के पैथोफिज़ियोलॉजी के अध्ययन के आधुनिक पहलुओं में एंडोथेलियम-निर्भर कारकों और परिधीय तंत्रिका तंत्र के बीच बातचीत के संतुलन के साथ संवहनी स्वर के दोहरे विनियमन की परिकल्पना भी शामिल होनी चाहिए, जो रोग के उपचार के लिए नई संभावनाएं खोलती हैं। .

प्राथमिक Raynaud के सिंड्रोम में, ठंड के प्रभाव के प्रति अतिसंवेदनशीलता मुख्य रूप से a-adrenergic प्रतिक्रिया में वृद्धि के कारण होती है। माध्यमिक Raynaud के सिंड्रोम के साथ, कई रोग प्रक्रियाएं होती हैं, जो अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति पर निर्भर करती हैं। इस मामले में, कार्बनिक वाहिकासंकीर्णन परिधीय धमनियों के माध्यम से रक्त के प्रवाह के लापता होने की ओर जाता है।

समीपस्थ संवहनी रुकावट और बिगड़ा हुआ रियोलॉजी (बढ़ी हुई चिपचिपाहट और पॉलीसिथेमिया) उंगलियों की सूक्ष्म धमनियों में रक्त के प्रवाह के गायब होने का कारण बन सकता है।

महामारी विज्ञान

व्यापकता का संकेत: दुर्लभ

लिंगानुपात (एम/एफ): 2

Raynaud के सिंड्रोम का प्रचलन विभिन्न देश 2.1 से 16.8% तक है। चरम घटना जीवन के 2-3 दशकों में होती है। मरीजों में महिलाएं प्रमुख हैं और विभिन्न लेखकों के अनुसार, पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 से 8:1 तक है। महिलाओं में Raynaud के सिंड्रोम की शुरुआत पुरुषों की तुलना में काफी कम होती है। उम्र के साथ, बीमारों में पुरुषों का अनुपात बढ़ने की प्रवृत्ति होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड

ठंडक, हाथों और पैरों के दूरस्थ पर्वों में दर्द, त्वचा का मलिनकिरण,

लक्षण, बिल्कुल

यह स्थानीय और सामान्य संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। स्थानीय संकेतों में शामिल हैं: ठंडक, अंगुलियों या पैर की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में दर्द, त्वचा का मलिनकिरण, बाहों और पैरों में मांसपेशियों में कमजोरी। रोग की शुरुआत में सूचीबद्ध लक्षण बाहरी और आंतरिक वातावरण (तंत्रिका-मनोवैज्ञानिक तनाव, हाइपोथर्मिया, आदि) के प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में पैरॉक्सिस्मल होते हैं। Raynaud रोग की शुरुआत में, हमले कुछ मिनटों तक चलते हैं। समय के साथ इनकी तीव्रता बढ़ती जाती है। हमले अधिक बार और लंबे समय तक हो जाते हैं। धीरे-धीरे, ट्रॉफिक ऊतक विकार प्रकट होते हैं।

सामान्य लक्षणों में हाथों और पलकों का कांपना, अल्पकालिक धुंधली दृष्टि, बढ़ा हुआ।, थकान, चिड़चिड़ापन शामिल हैं। वे रोग प्रक्रिया में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की भागीदारी की गवाही देते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, रेनॉड की बीमारी के तीन चरण हैं - एंजियोस्पैस्टिक, एंजियोपैरालिटिक, ट्रोफोपैरालिटिक ..

मैं चरण (एंजियोस्पैस्टिक)।यह उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के एक अल्पकालिक सममित ऐंठन की विशेषता है। यह उनमें ठंड, दर्द, कम संवेदनशीलता ("मृत उंगली" का एक लक्षण) की भावना के साथ है। उंगलियों का रंग पीला पड़ जाता है। हालांकि, कुछ मिनटों के बाद, ऐंठन को त्वचा के सक्रिय हाइपरमिया द्वारा बदल दिया जाता है। मरीजों को उंगलियों में जलन, मध्यम दर्द महसूस होता है। इंटरफैंगल जोड़ों के क्षेत्र में एक हल्का शोफ दिखाई देता है। अंतःक्रियात्मक अवधि में, उंगलियों की त्वचा नहीं बदली जाती है, उनके पास सामान्य रंग होता है।

द्वितीय चरण (एंग्नोपैरालिटिक)।ऐंठन अधिक हो जाती है। हाथों की उंगलियों की त्वचा और हाथ ही सियानोटिक होते हैं। उनकी फुफ्फुसाहट और चंचलता लगातार देखी जाती है।

बीमार चरण (ट्रोफोपैरालिटिक)।यह लंबे समय तक गैर-चिकित्सा गहरे अल्सर के रूप में डिस्टल और मध्य टर्मिनल फलांगों के नरम ऊतकों में ट्रॉफिक परिवर्तन के साथ है। कम सामान्यतः, समीपस्थ फलांगों पर अल्सर दिखाई देते हैं। उनकी जगह बनने वाले निशान हड्डी से कसकर जुड़े होते हैं, दर्दनाक होते हैं। रोगी की कार्य क्षमता कम हो जाती है। एक नियम के रूप में, रेनॉड की बीमारी लंबे समय तक चलती है। अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन रोग की महत्वपूर्ण अवधि में दिखाई देते हैं। इसी समय, ट्रॉफिक विकारों के तेजी से विकास के साथ रोग का एक घातक कोर्स अक्सर नोट किया जाता है।

निदान

Raynaud की बीमारी और सिंड्रोम का निदान विशिष्ट शिकायतों और एक विशिष्ट हमले के विवरण के आधार पर माना जाता है।

प्रारंभिक निदान को इस तथ्य से सरल किया जाता है कि "मृत उंगली" लक्षण आमतौर पर ठंडे परीक्षण के साथ आसानी से पुन: उत्पन्न होता है। अधिक सामान्यतः उपयोग किया जाता है अलेक्सेव का कोल्ड टेस्ट।इसका सार इस प्रकार है: 20 मिनट के भीतर, परीक्षार्थी के हाथ उस कमरे के तापमान (20 - 25 ° C) के अनुकूल हो जाते हैं, जहाँ अध्ययन किया जा रहा है। फिर, तापमान को उंगलियों या पैरों के फलांगों के अंतिम भाग में मापा जाता है। हाथों (पैरों) को 5 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर 5 मिनट के लिए पानी में डुबोया जाता है। उसके बाद, उंगलियों की त्वचा का तापमान उन्हीं क्षेत्रों में मापा जाता है और इसके ठीक होने का समय निर्धारित किया जाता है। 9 सामान्य, यह 10-15 मिनट में प्रारंभिक मान तक पहुँच जाता है;

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स Raynaud की बीमारी और सिंड्रोम में हड्डियों और आसपास के ट्रॉफिक परिवर्तनों की डिग्री निर्धारित करने में शामिल है मुलायम ऊतक, क्षेत्रीय धमनियों की धैर्य और संरचना का अध्ययन करना।

प्रारंभिक रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ प्रभावित उंगलियों पर चमड़े के नीचे के ऊतक की सूजन, इसकी सीमाओं के धुंधला होने, समरूपता और रेडियोग्राफ़ पर इसकी छाया की पारदर्शिता में कमी के रूप में व्यक्त की जाती हैं। इसके बाद, नरम ऊतकों की संरचना के मोटे पुनर्गठन के रूप में फाइब्रोसिस के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं। चमड़े के नीचे के ऊतक एक मोटे सेलुलर-फंसे हुए ढांचे को प्राप्त करते हैं, इसकी रूपरेखा रेडियोग्राफ़ पर विभेदित नहीं होती है। इंटरफैंगल जोड़ों की पार्श्व सतहों पर, अतिरिक्त नरम ऊतक संरचनाएं निर्धारित की जाती हैं, जो त्वचा की परतों के मोटे होने के कारण होती हैं। त्वचा की झुर्रियों के कारण, रेडियोग्राफ़ पर इसकी छाया में एक धारीदार चरित्र और दांतेदार बाहरी समोच्च होता है। कभी-कभी, नरम ऊतकों में कैल्सीफिकेशन की घनी छाया निर्धारित की जाती है।

Raynaud रोग और Raynaud के सिंड्रोम की अस्थि अभिव्यक्तियाँ ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोलाइसिस और ऑस्टियोनेक्रोसिस के रूप में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों की विशेषता है। जिसमें पैथोलॉजिकल परिवर्तनआमतौर पर स्थानीयकृत और उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में अधिक स्पष्ट होता है। पर प्रारम्भिक चरणऑस्टियोपोरोसिस तब होता है जब हड्डी के ट्रैब्युलर पैटर्न का विरलेपन होता है, इसके कॉम्पैक्ट पदार्थ का पतला होना, मुख्य रूप से डिस्टल फलांगों के आधार में होता है।

भविष्य में, ऑस्टियोपोरोसिस हाथ के अन्य भागों में फैल जाता है। काफी बार, पुनर्गठन के सिस्टिक क्षेत्र विकसित होते हैं हड्डी का ऊतक. डिस्टल फलांगों का एक गाढ़ा शोष होता है, जिससे उनकी मात्रा में कमी आती है, नाखून की ट्यूबरोसिटी का पतला होना और तेज होना। एक्स-रे और डेंसिटोमेट्री विधियों का उपयोग करके ऑस्टियोपोरोसिस का अधिक सटीक मात्रात्मक मूल्यांकन संभव है।

ऑस्टियोपोरोसिस के साथ समानांतर में, ऑस्टियोलाइसिस घटनाएं विकसित होती हैं, जो शुरू में नाखून ट्यूबरोसिटी को प्रभावित करती हैं, और फिर फलांक्स या पूरे फलांक्स के एक महत्वपूर्ण हिस्से (आकृति) में फैल जाती हैं। नरम ऊतकों के स्पष्ट संघनन के कारण, इंटरफैंगल जोड़ों में एंकिलोसिस या सब्लक्सेशन विकसित हो सकता है। गंभीर मामलों में, ऑस्टियोनेक्रोसिस पाया जाता है।

एंजियोग्राफी Raynaud रोग के निदान के लिए सीमित मूल्य का है, लेकिन रक्त प्रवाह विकारों के जैविक रूपों की पहचान करने में मदद करता है; Raynaud रोग के बाद के चरणों में, डिजिटल धमनियों के स्टेनोसिस का उल्लेख किया गया था।

लेजर डॉपलर फ्लोमेट्री- त्वचा के रक्त प्रवाह का आकलन; उत्तेजक परीक्षणों के उपयोग से वासोस्पास्म में वृद्धि और वासोडिलेशन क्षमता में कमी का पता चलता है।
थर्मोग्राफी- त्वचा के तापमान के स्तर से रक्त प्रवाह का अप्रत्यक्ष मूल्यांकन; ठंडा होने के बाद प्रारंभिक त्वचा के तापमान की वसूली का समय और उंगली के साथ ढाल संवहनी क्षति की गंभीरता को दर्शाता है। 30 डिग्री सेल्सियस पर 1 डिग्री सेल्सियस से अधिक उंगलियों के पैड और हाथ के पिछले हिस्से के बीच तापमान अंतर एक सकारात्मक और नकारात्मक भविष्यवाणी मूल्य (क्रमशः 70 और 82%) है, जो एसआर माध्यमिक से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएसडी) का पता लगाने के लिए है। ).
प्लिथस्मोग्राफी- डिजिटल धमनी में रक्तचाप का मापन; स्थानीय शीतलन के बाद दबाव में 70% या उससे अधिक की कमी, SR (97% संवेदनशीलता) की द्वितीयक प्रकृति को इंगित करता है; एसजेएस को 30 डिग्री सेल्सियस (100% विशिष्टता) पर 0 से दबाव में कमी की विशेषता है।
कलर डॉपलर अल्ट्रासाउंड स्कैन- डिजिटल धमनी व्यास का दृश्य और माप, रक्त प्रवाह वेग का आकलन; प्राथमिक और माध्यमिक एसआर में अंतर करने की अनुमति देता है।

निदान मुख्य रूप से रोग की शिकायतों और नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर स्थापित किया जाता है। Raynaud के सिंड्रोम का निदान निम्नलिखित तीन प्रश्नों के सकारात्मक उत्तर के साथ संभव माना जाता है:
- क्या उंगलियों में ठंड के प्रति असामान्य संवेदनशीलता है?
- क्या ठंड के संपर्क में आने पर उंगलियों का रंग बदल जाता है?
- क्या वे सफेद और/या नीले हो जाते हैं?

इसी समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उंगलियों की ठंड के प्रति संवेदनशीलता भी पूरी तरह से नोट की जाती है स्वस्थ लोग. इसलिए, लगभग 7 हजार लोगों के एक सर्वेक्षण में, उनमें से लगभग 12% ने इस सवाल का सकारात्मक जवाब दिया: "क्या आपकी उंगलियां या अंग असामान्य रूप से ठंडे तापमान के प्रति संवेदनशील हैं?" . इसके अलावा, ठंडी त्वचा या अंगुलियों, हाथों और हाथ-पैरों की त्वचा का खराब परिभाषित होना ठंड के संपर्क में आने की सामान्य प्रतिक्रिया मानी जाती है। अंगुलियों का सफेद होना रेनॉड सिंड्रोम (94-100%) के लिए अत्यधिक संवेदनशील है और इसकी उच्च विशिष्टता (75-78%) है।

ब्रिटिश स्क्लेरोदेर्मा रिसर्च ग्रुप ने रेनाउड्स सिंड्रोम (एसआर) की निम्नलिखित परिभाषा प्रस्तावित की है:

. विश्वसनीय एसआर- ठंड में त्वचा के दो चरणों में मलिनकिरण के बार-बार एपिसोड।
. संभावित सीपी - ठंड के प्रभाव में सुन्नता या पेरेस्टेसिया के साथ त्वचा का एकल-चरण मलिनकिरण।
. क्रमांक- ठंड के प्रभाव में त्वचा के रंग में कोई बदलाव नहीं आता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नव निदान एसआर वाले सभी रोगियों में, पैथोलॉजी की प्राथमिक और माध्यमिक प्रकृति के विभेदक निदान के उद्देश्य से विशेष अध्ययन करना आवश्यक है।
सबसे पहले, आपको स्पष्ट करने की आवश्यकता है:
. क्या रोगी में संयोजी ऊतक रोगों के लक्षण हैं जिनके साथ एसआर सबसे अधिक बार जुड़ा हुआ है (गठिया, मायलगिया, बुखार, "शुष्क" सिंड्रोम, त्वचा लाल चकत्ते, कार्डियोपल्मोनरी विकार);
. क्या अध्ययन के समय रोगी कोई दवा ले रहा है, विशेष रूप से कीमोथैरेप्यूटिक एजेंट;
. क्या रोगी कंपन या अन्य यांत्रिक प्रभावों के संपर्क में है जो हाथों को घायल करते हैं;
. क्या रेनॉड के सिंड्रोम के एपिसोड कुछ स्थितिगत परिवर्तनों से जुड़े हैं।

ज्यादातर मामलों में प्राथमिक एसआर मध्यम रूप से उच्चारित होते हैं, और केवल 12% रोगियों में रोग के लक्षण काफी स्पष्ट होते हैं। प्राथमिक एसआर की शुरुआत की औसत आयु 14 वर्ष है और केवल 27% मामले 40 या उससे अधिक उम्र में विकसित होते हैं। 1/4 रोगियों में, पहली पंक्ति के रिश्तेदारों में एसआर होता है।
प्राथमिक और माध्यमिक एसआर के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पहचान के बावजूद, इन दो स्थितियों में अलग-अलग संकेतों में कुछ अंतर हैं। निम्नलिखित संकेत एसआर की द्वितीयक प्रकृति की संभावना का संकेत देते हैं:
. देर से शुरुआत
. पुरुष लिंग,
. ऊतक इस्किमिया (अल्सरेशन) के संकेतों के साथ वैसोस्पास्म के दर्दनाक एपिसोड,
. असममित हमले।
वाद्य यंत्र और प्रयोगशाला के तरीकेअनुसंधान का उद्देश्य मुख्य रूप से रेनॉड के सिंड्रोम की प्रकृति को स्पष्ट करना है - प्राथमिक या द्वितीयक। नेल बेड कैपिलारोस्कोपी (CNL) वाद्य विधियों में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण है। विधि आपको नाखून बिस्तर के स्थानीय केशिका नेटवर्क का नेत्रहीन आकलन करने और केशिकाओं और बिगड़ा हुआ केशिका रक्त प्रवाह में संरचनात्मक परिवर्तनों की पहचान करने की अनुमति देती है। प्राथमिक एसआर में, केशिकाओं में कोई संरचनात्मक परिवर्तन नहीं होते हैं, लेकिन केशिकाओं या इंट्राकेपिलरी स्टेसिस में रक्त प्रवाह वेग में स्पष्ट कमी के रूप में कार्यात्मक विकारों का पता लगाया जाता है। माध्यमिक एसआर को केशिका लूप के आकार और आकार में परिवर्तन, केशिका नेटवर्क में कमी की विशेषता है।

क्रमानुसार रोग का निदान Raynaud के सिंड्रोम को सबसे पहले किया जाना चाहिए शाखाश्यावता- हाथों या पैरों के लंबे समय तक सायनोसिस की विशेषता वाली स्थिति, जो ठंड के प्रभाव से बढ़ जाती है।
रायनॉड के सिंड्रोम के लिए कुछ स्थितियां गलत हो सकती हैं। इनमें कार्पल टनल सिंड्रोम, रिफ्लेक्स सिम्पैथेटिक डिस्ट्रोफी और सुपीरियर अपर्चर सिंड्रोम शामिल हैं। ये सभी सिंड्रोम ऊपरी छोरों के न्यूरोवास्कुलर बंडल को यांत्रिक क्षति से जुड़े हैं।
α-इंटरफेरॉन, एंटीट्यूमर एजेंट (सिस्प्लैटिन, ब्लोमाइसिन, विनब्लास्टाइन, आदि), β-ब्लॉकर्स और ब्रोमोक्रिप्टाइन जैसी दवाओं को लेने पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए।
Livedo reticularis को vasculitis, antiphospholipid syndrome और रोड़ा परिधीय संवहनी रोग में भी देखा जाता है, जिसमें SR के विपरीत, यह लक्षण स्थिर होता है।
ठंडे अंग, उनकी सुन्नता और झुनझुनी अक्सर परिधीय संवहनी रोग वाले रोगियों द्वारा शिकायत की जाती है, साथ में रक्त प्रवाह और इस्किमिया में कमी होती है। एसआर में, परिधीय संवहनी रोग के विपरीत, संकेतित लक्षणकेवल वैसोस्पास्म के दौरान मनाया जाता है और प्रारंभिक रक्त प्रवाह की बहाली के बाद पूरी तरह से गायब हो जाता है।

विभेदक निदान के साथ किया जाता है अंतःस्रावीशोथ को खत्म करनाऔर ऐसे रोग जिनमें उपक्लावियन धमनी के अतिरिक्त दबाव के कारण ऊपरी अंग में संचार संबंधी विकार होते हैं।
Raynaud की बीमारी में तिरोहित अंतःस्रावी के विपरीत, पैरों की धमनियों और रेडियल धमनियों में धड़कन बनी रहती है। रोग अधिक सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। उपक्लावियन धमनी का संपीड़न एक गौण ग्रीवा रिब या एक उच्च-झूठी पहली पसली (कॉस्टोक्लेविक्युलर सिंड्रोम), हाइपरट्रॉफ़िड पूर्वकाल स्केलीन मांसपेशी, या इसके कण्डरा (स्केलीन पूर्वकाल सिंड्रोम), या विकृतिगत रूप से परिवर्तित पेक्टोरलिस माइनर मांसपेशी (पेक्टोरलिस माइनर सिंड्रोम) के कारण हो सकता है। . इन सिंड्रोमों के साथ, धमनी और ब्रैकियल प्लेक्सस दोनों का संपीड़न होता है, इसलिए उनके क्लिनिक में संवहनी और तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं। धमनी के लगातार आघात से इसकी दीवार, पेरीआर्थराइटिस में सिकाट्रिकियल परिवर्तन होता है और इसके परिणामस्वरूप पोत घनास्त्रता हो सकती है। ट्रॉफिक विकार ऊपरी अंग को रक्त की आपूर्ति के गंभीर उल्लंघन का परिणाम है। नैदानिक ​​​​तस्वीर का एक सही मूल्यांकन, अंग की स्थिति में बदलाव के साथ परीक्षणों के परिणाम हमें इन सिंड्रोमों को रेनॉड की बीमारी से अलग करने की अनुमति देते हैं। एक अतिरिक्त VI रिब के साथ-साथ कॉस्टोक्लेविकुलर सिंड्रोम वाले रोगियों में, निदान में रेडियोग्राफिक परीक्षा महत्वपूर्ण हो जाती है।

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इलाज

प्राथमिक और द्वितीयक Raynaud के सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे शीतलन, धूम्रपान, रसायनों के साथ संपर्क और अन्य कारकों को छोड़ दें जो रोजमर्रा की जिंदगी में और काम पर वैसोस्पास्म को भड़काते हैं। तनावपूर्ण स्थितियों, तापमान में अचानक परिवर्तन से बचना चाहिए, पूरे शरीर को गर्म रखना चाहिए, और विशेष रूप से हाथ और पैर (गर्म कपड़े, एक टोपी, दस्ताने, थर्मल अंडरवियर, आदि के बजाय दस्ताने पहनें)। उत्तेजक कारकों (ठंड, कंपन, आदि) की पहचान और उन्मूलन पेशेवर आरएस के उपचार का आधार है। संवहनी विकारों को खत्म करने के उद्देश्य से अंतर्निहित बीमारी का उपचार, रोग प्रक्रिया की गतिविधि को कम करना, माध्यमिक एसआर की अभिव्यक्तियों पर सकारात्मक प्रभाव डालता है।
प्राथमिक एसआर में और माध्यमिक एसआर के लगभग सभी मामलों में वैसोस्पास्म के लगातार और लंबे समय तक एपिसोड के मामलों में, यह निर्धारित करना आवश्यक है दवाई से उपचार. एसआर के उपचार के लिए, वासोडिलेटरी प्रभाव वाली दवाएं या रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को प्रभावित करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।
वासोडिलेटर्स में, एसआर थेरेपी के प्रभावी साधन हैं कैल्शियम चैनल अवरोधक,जो एसआर के लिए पहली पंक्ति की दवाएं मानी जाती हैं, पसंद की दवा निफ़ेडिपिन है, जिसे अलग-अलग पाठ्यक्रमों में या लंबे समय के लिए 30-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। सक्रिय दवाएं), लेकिन उनका चिकित्सीय प्रभाव कुछ कम है। Amlodipine को दिन में एक बार 5 मिलीग्राम की खुराक पर अपर्याप्त प्रभाव के साथ निर्धारित किया जाता है रोज की खुराक 10 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। अम्लोदीपिन का सबसे आम दुष्प्रभाव टखने की सूजन है। इसरा-डिपिन को दिन में 2 बार 2.5 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स प्लेटलेट सक्रियण को रोकते हैं, जिसका सीपी में भी लाभकारी प्रभाव पड़ता है।
दवाओं के प्रभाव को एसआर हमलों की आवृत्ति और उनकी अवधि में कमी के रूप में व्यक्त किया जाता है, और इसके दीर्घकालिक उपयोग से संवहनी-ट्रॉफिक विकारों का उल्टा विकास होता है। प्राथमिक एसआर वाले रोगियों में माध्यमिक की तुलना में, चिकित्सीय प्रभाव आमतौर पर अधिक हद तक प्रकट होता है। बड़ी खुराक में निफ़ेडिपिन के लंबे समय तक उपयोग के साथ, पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों में दर्द, साथ ही सहनशीलता का विकास और दवा के चिकित्सीय प्रभाव में कमी संभव है।
एसआर की प्रगतिशील प्रकृति के साथ, इसका उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है वासाप्रोस्तान (प्रोस्टाग्लैंडीन ई1),जिसमें एक स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है, प्लेटलेट्स की गतिविधि और एकत्रीकरण को रोकता है, घनास्त्रता को कम करता है, एंडोथेलियम आदि पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
दवा को प्रतिदिन 1-2 घंटे के लिए 100-200 मिलीलीटर खारा में 20-40 एमसीजी अलप्रोस्टैडिल की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; 15-20 इन्फ्यूजन के कोर्स के लिए। प्रारंभिक प्रभाव 2-3 सुई लेनी के बाद दिखाई दे सकता है, लेकिन चिकित्सा के पाठ्यक्रम के अंत के बाद एक अधिक स्थायी प्रभाव देखा जाता है और Raynaud के सिंड्रोम के हमलों की आवृत्ति, अवधि और तीव्रता में कमी, ठंडक में कमी, सुन्नता में व्यक्त किया जाता है। और इस्केमिक दर्द, साथ ही साथ हाथ-पांव में अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन, 1/3 रोगियों में अल्सर के पूर्ण उपचार तक। Vasa-prostan® का सकारात्मक प्रभाव आमतौर पर 4-6 महीने तक रहता है; उपचार के दोहराए गए पाठ्यक्रम (वर्ष में 2 बार) करने की सिफारिश की जाती है।
अपर्याप्त प्रभाव के साथ, संवहनी विकारों के उपचार के लिए जलसेक प्रोस्टेनोइड्स (इलोप्रोस्ट और अंतःशिरा एपोप्रोस्टेनोल - इलोमिडिन) को जोड़ने की सिफारिश की जाती है। दवाओं का एक स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है, इसका उपयोग गंभीर रेनॉड सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है, मुख्य रूप से माध्यमिक, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से जुड़ा होता है, सक्रिय डिजिटल अल्सर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ।
स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव वाली अन्य दवाओं में से, यह ध्यान दिया जा सकता है एंजियोटेंसिन II टाइप I रिसेप्टर ब्लॉकर्स (लोसार्टन)।
एसआर के उपचार में, कई वासोडिलेटर्स का उपयोग किया जाता है (ट्रांसडर्मल नाइट्रोग्लिसरीन, हाइड्रैलाज़ीन, पैपावरिन, मिनोक्सिडिल, डेरिवेटिव) निकोटिनिक एसिड), जो मुख्य रूप से प्राथमिक एसआर में चयनित रोगियों में प्रभावी हो सकता है। हालांकि, लगातार विकास दुष्प्रभाव(प्रणालीगत हाइपोटेंशन, सिर दर्द) इन दवाओं के उपयोग को सीमित करता है। SR के रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों की प्रभावशीलता पर अध्ययन के परिणाम बहुत विवादास्पद हैं। वर्तमान में, दवाओं के इस समूह का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस.
प्राथमिक एसआर के जटिल उपचार में भी इस्तेमाल किया जा सकता है एंजियोप्रोटेक्टर्स और जिन्कगो बिलोबा- एक मध्यम वासोएक्टिव प्रभाव वाली एक हर्बल तैयारी (लंबे समय तक उपयोग के साथ सीपी हमलों की संख्या कम कर देता है)।
सिम्पैथोलिटिक दवाओं का उपयोग इस तथ्य से उचित है कि एड्रीनर्जिक उत्तेजना वाहिकासंकीर्णन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। प्राजोसिनप्राथमिक एसआर वाले रोगियों में वैसोस्पास्म की गंभीरता और आवृत्ति को काफी कम कर देता है।
माध्यमिक एसआर के उपचार में बहुत महत्व है दवाएं जो रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करती हैं,चिपचिपापन कम करना और एकत्रीकरण विरोधी प्रभाव होना: डिपिरिडामोल 75 मिलीग्राम या प्रति दिन अधिक; पेंटोक्सिफायलाइन 800-1200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से और अंतःशिरा; कम आणविक भार डेक्सट्रांस (रेओपोलिग्लुकिन, आदि) - 200-400 मिलीलीटर की अंतःशिरा ड्रिप, प्रति कोर्स 10 जलसेक। घनास्त्रता के संकेतों की उपस्थिति में, अधिक बार माध्यमिक एसआर में एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करना संभव है।
एसआर के उपचार में, दीर्घकालिक बहु-वर्षीय चिकित्सा की आवश्यकता और अक्सर विभिन्न समूहों से दवाओं के जटिल उपयोग को ध्यान में रखना चाहिए।
SR के लिए ड्रग थेरेपी को उपचार के अन्य तरीकों के उपयोग के साथ मिलाने की सिफारिश की जाती है: हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी, रिफ्लेक्सोलॉजी, मनोचिकित्सा, फिजियोथेरेपी, डिजिटल सिम्पैथेक्टोमी।गंभीर एसआर के जटिल उपचार में सहायक उपाय के रूप में, ड्रग थेरेपी के तीव्र प्रभाव की अनुपस्थिति में सिम्पैथेक्टोमी का उपयोग किया जा सकता है। महत्वपूर्ण डिजिटल इस्किमिया में तीव्र वैसोस्पास्म के सहायक के रूप में अस्थायी रासायनिक सहानुभूति (लिडोकेन, आदि) को प्राथमिकता दी जा सकती है; सक्रिय दवाई से उपचारजारी रखते हुए और अधिक सफल हो सकता है।

ब्रैकियल प्लेक्सस, एक्सेसरी सर्वाइकल रिब, ओस्टियोचोन्ड्रोसिस, एक विषाक्त-संक्रामक प्रकृति के गैंग्लियोनाइटिस, धमनी वाहिकाओं के प्राथमिक घाव में ट्यूमर के कारण रेनॉड के सिंड्रोम के साथ, सर्जिकल उपचार में रेनॉड के सिंड्रोम के कारण को खत्म करना शामिल है - तंत्रिका के संपीड़न के फोकस को हटाना जड़ों या जहाजों, जहाजों पर पुनर्निर्माण संचालन।

पूर्वानुमान

प्राथमिक एसआर का एक अनुकूल पाठ्यक्रम और रोग का निदान है। माध्यमिक एसआर में, रोग का निदान मुख्य रूप से उस बीमारी से निर्धारित होता है जिसके साथ संघ का उल्लेख किया गया है। ज्यादातर मामलों में, एसआर एक बीमारी है जो एक अनुकूल पूर्वानुमान और एक स्थिर पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग की शुरुआत में, विशेष रूप से इसकी माध्यमिक प्रकृति के जोखिम कारकों की उपस्थिति में, एसडी वाले सभी रोगी वर्ष में एक बार नैदानिक ​​​​परीक्षा और चिकित्सा परीक्षा के अधीन होते हैं। मरीजों को डॉक्टर के पास अतिरिक्त यात्रा की आवश्यकता के बारे में चेतावनी दी जानी चाहिए यदि नए लक्षण दिखाई देते हैं जो उन रोगों के संभावित विकास को इंगित करते हैं जिनके साथ एसआर सबसे अधिक बार जुड़ा हुआ है, मुख्य रूप से प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग।

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यह रोग वनस्पति संवहनी रोगों से संबंधित है। यह पृथ्वी की कुल आबादी के केवल 3-5% में होता है, यह अक्सर महिला प्रतिनिधियों में पाया जाता है। इसकी पहचान 19वीं शताब्दी में एक फ्रांसीसी चिकित्सक ने की थी। Raynaud के सिंड्रोम के निदान के मामले में, लक्षण और उपचार काफी दृढ़ता से जुड़े हुए हैं।

Raynaud's syndrome: ICD कोड 10 परिधीय संवहनी रोग अनुभाग को संदर्भित करेगा। 173.0 से अस्वीकृत और एक द्वितीयक अभिव्यक्ति है।

रोग के लक्षण और लक्षण

Raynaud के सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण हैं। मरीजों की उंगलियों पर रक्त वाहिकाओं में काफी ऐंठन होती है। ऐसी अभिव्यक्तियाँ किशोरों या 20-25 वर्ष की आयु के लोगों में देखी जाती हैं। अधिक उम्र में, रेनॉड का सिंड्रोम शायद ही कभी पहली बार प्रकट होता है। लेकिन नियम के अपवाद हो सकते हैं। किसी भी उम्र में इसका विकास इससे प्रभावित हो सकता है:

• तनावपूर्ण स्थितियां;
• घबराहट के झटके;
• अंतःस्रावी तंत्र का विघटन।

ज्यादातर, महिलाओं में रेनॉड के सिंड्रोम का पता कम उम्र में लगाया जाता है। एक जटिल बीमारी के विकास का चरण एक लक्षण की अभिव्यक्ति को प्रभावित करता है। यह जितना बड़ा होता है, Raynaud's syndrome के लक्षण उतने ही अधिक स्पष्ट होते हैं।

• एंजियोस्पैथिक चरण।इस मामले में, एक व्यक्ति कम तापमान के प्रभाव के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाता है, और बाद में उंगलियों के सिरों पर ऐंठन शुरू हो जाती है। उनकी संवेदनशीलता खो जाएगी। इस स्थान पर शरीर का तापमान कम हो जाता है, उंगलियों के प्रभावित क्षेत्र हल्के, लगभग सफेद हो जाते हैं। पर आरंभिक चरणहमले के समय, संवेदनशील क्षेत्र और किसी भी संवेदना को खो देने वाले के बीच की सीमा दिखाई देती है। बगल से, हाथों पर उंगलियां अप्राकृतिक दिखती हैं और पेंट के उपयोग की तरह दिखती हैं। उंगलियों पर लगभग कोई भी भार हमले को भड़का सकता है। ठंडा पानी और निकोटिन भी है खतरनाक सबसे पहले, हमले शुरू होते हैं और काफी तेज़ी से गुजरते हैं। उनके बाद, सभी सामान्य कार्य बहाल हो जाते हैं।
• एंजियोपैरालिटिक चरण।यह खुद को हमलों के रूप में प्रकट करता है, लेकिन वे लंबे समय तक रहते हैं, हाथों की उंगलियां नीली हो जाती हैं। रोगी को दर्द, जलन महसूस होती है। लक्षण त्वचा पर शीतदंश के समान हैं। हमले की अवधि कई घंटों तक पहुंचती है और बाहरी मदद के बिना गुजरती है। कभी-कभी उंगलियों की त्वचा पर छोटे-छोटे फफोले दिखाई देते हैं, लेकिन केवल सुन्न क्षेत्रों में। धीरे-धीरे सब कुछ ठीक हो जाता है, लेकिन निशान और छोटे निशान रह सकते हैं।
• ट्रोफोपैरालिटिक चरण।रोगी को बार-बार दौरे पड़ते हैं। वे लंबे होंगे। इस तरह की अभिव्यक्तियों के परिणामस्वरूप, उंगलियों पर त्वचा की अखंडता का उल्लंघन होता है और अल्सर बनने लगते हैं। हीलिंग लंबी और खराब है। त्वचा के कुछ क्षेत्र नेक्रोसिस से प्रभावित होते हैं। रोग का तीसरा चरण सबसे गंभीर माना जाता है।

जब डॉक्टर के पास जाते हैं और रोग के पाठ्यक्रम की निगरानी करते हैं, तो रोग के विभिन्न चरणों के विकास को अलग-अलग अंगुलियों पर, यहां तक ​​कि एक हाथ पर भी एक साथ देखा जा सकता है। Raynaud's Syndrome: लक्षण और उपचार से काम से वापसी हो सकती है।

निदान

Raynaud के सिंड्रोम के निदान की विशेषताएं Raynaud की बीमारी से मतभेदों की पहचान करना है। एक डॉक्टर का दौरा करते समय, यह पता चला है कि यह सिंड्रोम है जो अक्सर होता है। ऐसा निदान उन 80-85% लोगों पर लागू होता है जिन्होंने इस तरह की समस्या के साथ अस्पताल में आवेदन किया था। Raynaud की बीमारी और सिंड्रोम का इलाज अलग तरह से किया जाता है।

अंतिम निदान स्थापित करने के लिए, विशेष अध्ययन किए जाते हैं:

• शीत परीक्षण;
• कम तापमान के संपर्क में प्रतिक्रिया;
• उंगलियों का एक्स-रे;
• केशिका परीक्षण;
• हाथों में रक्त वाहिकाओं के कार्यात्मक निदान;
• रक्त विश्लेषण।

प्राप्त परिणामों के आधार पर, सिंड्रोम के विकास के कारण की पहचान करना संभव है। एक अनुभवी विशेषज्ञ के लिए यह मुश्किल नहीं होगा। शायद किसी व्यक्ति की व्यावसायिक गतिविधि के साथ ऐंठन की उपस्थिति की निर्भरता का पता चलेगा।

Raynaud की बीमारी के विकास पर संदेह करने के लिए, ऐंठन के रूप में दो मुख्य लक्षण मौजूद होने चाहिए जो एक तनावपूर्ण स्थिति या ठंड के संपर्क में विकसित होते हैं। सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब ये लक्षण 2 साल या उससे अधिक समय तक दिखाई देते हैं।

विशिष्ट सत्कार

Raynaud's syndrome: इलाज कॉम्प्लेक्स में होता है। उपचार की एक विधि चुनते समय, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि निदान क्या स्थापित किया गया है। Raynaud's syndrome और Raynaud's रोग का उपचार अलग-अलग है। सिंड्रोम का विकास मानव शरीर पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के कारण होता है।

बहुत बार, सिंड्रोम का विकास रोगी की व्यावसायिक गतिविधि से प्रभावित होता है:

• ठंड और चोटों में हाथों का लंबा रहना।
• लंबे समय तक कंपन सनसनी।
• हार्मोनल विकार।
• गठिया का विकास।
• त्वचा के सख्त होने के साथ मोटा होना और काला पड़ना।

Raynaud के सिंड्रोम से छुटकारा पाने के लिए, उत्तेजक कारक का इलाज करना आवश्यक है। इसके बिना दौरे और दर्द से छुटकारा पाएं। मूल कारण का इलाज करते समय, सभी विशिष्ट लक्षण अपने आप चले जाएंगे।

Raynaud की बीमारी का कोई इलाज नहीं है। संचालित निवारक उपायऔर सहायक तकनीकें रिलैप्स के विकास में योगदान करती हैं और एक्ससेर्बेशन से बचने में मदद करती हैं। इस प्रयोग के लिए:

• एंटीस्पास्मोडिक्स;
• दर्द निवारक;
• विटामिन;
• वाहिकाविस्फारक;
• मलहम जिसमें कीटाणुओं से लड़ने और किसी भी घाव या घावों को ठीक करने की क्षमता होगी;
• डॉक्टर से सलाह लेने के बाद ले सकते हैं एसिटाइलसैलीसिलिक अम्लभड़काऊ प्रक्रिया के विकास को रोकने के लिए।

Raynaud रोग के उपचार के लिए:

• डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं।
• फिजियोथेरेपी। यह वैद्युतकणसंचलन, विशेष स्नान, स्पंदित धाराओं वाले ऊतकों के संपर्क में हो सकता है।
• पराबैंगनी किरणें और रेडियोथेरेपी।

सारा उपचार डॉक्टर के नुस्खे के अनुसार और उनके नियंत्रण में होता है। स्व-दवा शरीर को नुकसान पहुँचाती है और ऐसी त्रुटियों को ठीक करना हमेशा संभव नहीं होता है।

यदि, फिर भी, रेनॉड की बीमारी का निदान किया गया था, तो विशेषज्ञों के इस निष्कर्ष की उपेक्षा नहीं की जानी चाहिए। डॉक्टरों की सभी सिफारिशों का पालन करना जरूरी है, ले लो दवाएं. इस तरह के उपाय जटिलताओं से बचने और बीमारी के जटिल रूप में संक्रमण से बचने में मदद करेंगे। यह नियुक्तियों के अनुसार व्यवस्थित और सख्ती से किया जाना चाहिए।

फिजियोथेरेपी के साथ पूरक होने पर दवाओं का उपयोग अधिक प्रभावी होगा। लेकिन उपचार की सफलता काफी हद तक रोगी पर ही निर्भर करती है, अर्थात् उसकी जीवन शैली पर। Raynaud की बीमारी से पीड़ित व्यक्ति के लिए अनुशंसाएँ:

• आपको निकोटीन को पूरी तरह से छोड़ने की जरूरत है। यह वह है जो रक्त वाहिकाओं के काम को बाधित करने में सक्षम है;
• हाथों को कंपन उपकरणों के संपर्क में न आने दें। यह घरेलू मिक्सर, कॉफी ग्राइंडर, वैक्यूम क्लीनर पर लागू होता है। यदि यह एक अत्यावश्यक आवश्यकता है, तो उनका उपयोग कम से कम रखा जाना चाहिए;
• हाथों के हाइपोथर्मिया से बचें, विशेष रूप से बहुत बार। साथ ही अपने पैरों का भी ध्यान रखें। पैर की उंगलियों पर भी इसी तरह की बीमारी या सिंड्रोम दिखाई दे सकता है;
• ताकि मरीज को किसी भी तरह के नर्वस शॉक से बचाया जा सके। उसे ओवरथक न होने दें। मन की शांति की स्थिति में रहने का प्रयास करें।

यह उंगलियों पर दर्द, नीली या पीली त्वचा से बचने में मदद करेगा।

लोक तरीके और जोखिम समूह

Raynaud के सिंड्रोम और बीमारी के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा एक अतिरिक्त बन सकती है। लेकिन यह दवाओं के उपयोग के अतिरिक्त होगा। दर्द से राहत पाने और रोगी की पीड़ा को कम करने में मदद मिलेगी:

• देवदार के तेल से स्नान करें।
• प्याज और शहद का मिश्रण। इसे समान अनुपात में तैयार किया जाता है और भोजन से पहले दिन में तीन बार 60 मिनट के लिए लिया जाता है। आप प्याज को लहसुन से बदल सकते हैं। उपचार 60 दिनों तक रहता है। लेकिन इस नुस्खे का इस्तेमाल वे लोग कर सकते हैं जिन्हें पेट के काम करने में कोई समस्या नहीं है।

संचालन करते समय चिकित्सा अनुसंधानयह पाया गया कि वंशानुगत प्रवृत्ति सिंड्रोम के विकास को भड़का सकती है। जोखिम में वे लोग भी हैं जो:

• हार्मोनल असंतुलन या व्यवधान हैं;
• अत्यधिक तनाव का अनुभव करना;
• विभिन्न गठिया से पीड़ित;
• गतिविधि के प्रकार के कारण वे लंबे समय तक कंपन का सामना करते हैं या घायल उंगलियां प्राप्त करते हैं;
• बड़ी संख्या में नष्ट एरिथ्रोसाइट्स और उनके क्षय उत्पादों की संख्या में वृद्धि वाला रोगी।

Raynaud के सिंड्रोम को कंप्यूटर पर लंबे समय तक काम करने, अर्थात् कीबोर्ड पर काम करने से उकसाया जा सकता है। इस वजह से, हाल के वर्षों में इस सिंड्रोम का विकास तेजी से दर्ज किया गया है।

इस सिंड्रोम के विकास के कारणों में से एक पेशेवर गतिविधि और रंगहीन प्लास्टिक के साथ लगातार टकराव है, जो कि विनाइल क्लोराइड, भारी धातुओं और सिलिकॉन धूल का एक बहुलक है। इसलिए, निदान की स्थापना और उपचार निर्धारित करते समय इन कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

धन्यवाद

साइट केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए संदर्भ जानकारी प्रदान करती है। किसी विशेषज्ञ की देखरेख में रोगों का निदान और उपचार किया जाना चाहिए। सभी दवाओं में contraindications है। विशेषज्ञ की सलाह आवश्यक है!

Raynaud's syndrome और Raynaud की बीमारी क्या है?

रेनॉड का सिंड्रोमएक ऐसी घटना है जिसमें तनाव या ठंड के जवाब में समय-समय पर उंगलियों और पैर की उंगलियों के जहाजों की प्रतिवर्ती ऐंठन होती है। रायनौद की बीमारीएक समान बीमारी है, जो हालांकि, कुछ प्रणालीगत बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है। इस पैथोलॉजी का नाम वैज्ञानिक मौरिस रेनॉड के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने अभी भी एक मेडिकल छात्र होने के नाते, पहली बार हाथों के जहाजों के एपिसोडिक, सममित ऐंठन के मामले का वर्णन किया था, जो ब्लैंचिंग और दर्द की विशेषता थी।

रोग के साथ और रेनॉड के सिंड्रोम के साथ, अंगों के स्तर पर रक्त परिसंचरण में समान परिवर्तन होते हैं, जो बिल्कुल समान संकेतों द्वारा प्रकट होते हैं। हालाँकि, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, रेनॉड की बीमारी एक निश्चित प्रणालीगत (कई अंगों या अंग प्रणालियों को कवर करने वाली) बीमारी की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में होती है, जबकि रेनॉड का सिंड्रोम एक प्राथमिक घटना है, जिसके रोग संबंधी सब्सट्रेट की पहचान या अज्ञात नहीं है।

ज्यादातर मामलों में, रेनॉड की बीमारी एक मौजूदा ऑटोइम्यून बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है (कभी-कभी यह सिंड्रोम पहले भी हो सकता है)। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले लगभग 90% लोग रेनॉड की घटना के किसी न किसी रूप का अनुभव करते हैं। संयोजी ऊतक के अन्य प्रणालीगत रोगों में, इस विकृति की घटना कुछ कम है।

यह समझा जाना चाहिए कि रेनॉड की घटना अपने आप में एक खतरनाक विकृति नहीं है, और उचित उपचार के साथ, रोगियों के लिए रोग का निदान अत्यंत अनुकूल है। हालांकि, कुछ मामलों में, बहुत लंबे वैसोस्पैज्म के कारण या किसी अन्य बीमारी के साथ संबंध के कारण, यह सिंड्रोम उंगलियों या अंगों के इस्किमिया (रक्त परिसंचरण की कमी) को जन्म दे सकता है, इसके बाद ऊतक परिगलन (मृत्यु) हो सकता है, जो अक्सर होता है रोग की तीसरी अवस्था...

प्राइमरी रेनॉड सिंड्रोम और सेकेंडरी रेनॉड सिंड्रोम

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, यह प्राथमिक (Raynaud's syndrome) और माध्यमिक Raynaud's syndrome (Raynaud's disease) के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है। यह विभाजन सहवर्ती प्रणालीगत विकृतियों की उपस्थिति पर आधारित है, जो अक्सर रोग के कारणों के रूप में कार्य करते हैं।

रेनॉड की घटना के निम्नलिखित रूप हैं:

• प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम। प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम एक विकृति है, जिसका सटीक कारण अज्ञात है। यह व्याधिस्वतंत्र रूप से विकसित होता है और केवल उंगलियों में आवधिक वैसोस्पास्म की विशेषता होती है। पाठ्यक्रम आमतौर पर हल्का होता है, और उचित ध्यान और नियंत्रण के साथ, चिकित्सा उपचार का सहारा लेने की कोई आवश्यकता नहीं होती है।

• माध्यमिक रेनॉड का सिंड्रोम। माध्यमिक रेनॉड का सिंड्रोम एक अन्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। ज्यादातर, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के दौरान संयोजी ऊतक को नुकसान के परिणामस्वरूप रोग होता है, हालांकि, कुछ दवाएं या अन्य रोग (कंपन रोग और भारी धातु के लवण के साथ नशा) अक्सर इसका कारण हो सकते हैं। प्राथमिक विकृति के विपरीत, रोग के इस रूप के बाद के चरणों में, अल्सर के गठन या यहां तक ​​​​कि ऊतक मृत्यु (गंभीर संचलन संबंधी विकारों के कारण) के साथ प्रभावित अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम के कारण

Raynaud के सिंड्रोम में, शरीर के एक या एक से अधिक हिस्सों में रक्त वाहिकाओं की एक तीव्र ऐंठन होती है, जो रंग में बदलाव के साथ होती है, इसके बाद निस्तब्धता (रक्त की स्पष्ट भीड़ के कारण लाली) होती है। आज तक, रेनॉड के सिंड्रोम का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। इस विकृति के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के लिए जिम्मेदार कई उपचारात्मक तंत्रों का अध्ययन किया गया है, लेकिन रोग के विकास के लिए अन्य रोग संबंधी मार्गों की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है।

Raynaud के सिंड्रोम की घटना के संभावित तंत्र के निम्नलिखित समूह प्रतिष्ठित हैं:

• संवहनी विकार। जैविक रूप से कमी सक्रिय पदार्थ, एक तनाव के लिए सामान्य शारीरिक प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार, अत्यधिक ऐंठन या रक्त वाहिकाओं के अपर्याप्त विश्राम का कारण बन सकता है।
• मस्तिष्क संबंधी विकार। यह माना जाता है कि रेनॉड के सिंड्रोम और बीमारी में, संवहनी मोटर गतिविधि का तंत्रिका विनियमन कुछ हद तक परेशान होता है, जिसके परिणामस्वरूप बाहरी या आंतरिक वातावरण के कुछ कारकों की अपर्याप्त प्रतिक्रिया होती है।
• इंट्रावास्कुलर परिवर्तन। रक्त वाहिका की संरचना या सतह में परिवर्तन, एंडोथेलियल कोशिकाओं (वाहिकाओं की दीवार बनाने वाली कोशिकाओं) की खराबी के साथ मिलकर, धमनी की ऐंठन से बिगड़ा हुआ संचार संबंधी विकार पैदा कर सकता है।

यह समझा जाना चाहिए कि रेनॉड घटना दूसरों से अलग करने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है। संभावित कारणअंगों में संचलन संबंधी विकार, जो अक्सर अपरिवर्तनीय होते हैं और ऊतक मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम को निम्नलिखित विकृतियों से अलग किया जाना चाहिए:

• घनास्त्रता। घनास्त्रता एक अत्यंत खतरनाक स्थिति है जिसमें रक्त का थक्का (थ्रोम्बस) रक्त वाहिका के लुमेन में स्थित होता है, जो रक्त परिसंचरण को अवरुद्ध करता है। आमतौर पर रक्त के थक्के नसों में बनते हैं, जहां रक्त का प्रवाह बहुत धीमा होता है। कुछ मामलों में, रक्त के थक्के धमनी प्रणाली में प्रवेश करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी होती है, जिसके बाद उनकी मृत्यु हो जाती है। हाथ या पैर की धमनी के घनास्त्रता के लक्षण रेनॉड की घटना के समान हैं, लेकिन वे अपरिवर्तनीय और बहुत अधिक स्पष्ट हैं। यह समझा जाना चाहिए कि बिना चिकित्सा देखभालयह स्थिति न केवल मानव स्वास्थ्य के लिए बल्कि उसके जीवन के लिए भी एक बड़ा खतरा है।
• वाहिकाशोथ। वास्कुलिटिस के साथ, रक्त वाहिकाओं में सूजन हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी संरचना और कार्य काफी बिगड़ा हुआ है। अंगों के स्तर पर रक्त परिसंचरण में धीरे-धीरे कमी होती है, जो रक्त प्रवाह के अपरिवर्तनीय ठहराव की घटना के साथ घनास्त्रता और अन्य जटिलताओं दोनों को भड़का सकती है।
• पोत क्षति। यदि किसी चोट के परिणामस्वरूप कोई वाहिका क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो अंगों में रक्त संचार भी कम हो सकता है।

अधिकांश मामलों में प्राथमिक और द्वितीयक रेनॉड के सिंड्रोम के हमले कुछ उत्तेजक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, जो एक डिग्री या किसी अन्य के लिए जहाजों और अंगों और रक्त परिसंचरण को प्रभावित करते हैं।

Raynaud's syndrome को निम्नलिखित कारकों द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है:

• ठंडे पानी से हाथ धोना;
• मनो-भावनात्मक तनाव;
• कंपन;
• वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर दवाओं का उपयोग;
• पीवीसी, भारी धातुओं के साथ संपर्क करें।

Raynaud की बीमारी के बाद के चरणों में, बिना किसी उत्तेजक सब्सट्रेट की उपस्थिति के, वैसोस्पास्म के हमले अनायास हो सकते हैं।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि केवल द्वितीयक रेनॉड सिंड्रोम के कारणों को स्थापित करना संभव है, क्योंकि यह कई प्रणालीगत विकृति के साथ आता है। प्राथमिक रेनॉड के सिंड्रोम के संभावित कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं, और फिलहाल केवल आवधिक धमनी ऐंठन की घटना के तंत्र स्पष्ट हैं। माध्यमिक Raynaud के सिंड्रोम के कारणों में, ऑटोइम्यून रोग और संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं को नुकसान से जुड़े अन्य रोग सबसे महत्वपूर्ण हैं।

निम्नलिखित विकृतियां अक्सर द्वितीयक रेनॉड सिंड्रोम के कारणों के रूप में कार्य करती हैं:

• स्क्लेरोडर्मा (प्रणालीगत काठिन्य);
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• संवहनी रोग;
• कार्पल टनल सिंड्रोम;
• कंपन रोग;
• पॉलीविनाइल क्लोराइड नशा;
• क्रायोग्लोबुलिनमिया।

प्रणालीगत काठिन्य में Raynaud का सिंड्रोम

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में, एक अत्यधिक और अपर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है, जो किसी के अपने शरीर की संरचनाओं के विरुद्ध निर्देशित होती है। ज्यादातर मामलों में, संयोजी ऊतक प्रभावित होता है, यानी अंगों और ऊतकों की संरचना को बनाए रखने और आकार देने में शामिल लोचदार फ्रेम।

एक ऑटोइम्यून बीमारी कई की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती है कई कारण, हालांकि, आनुवंशिक विसंगतियों को सबसे अधिक बार प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की तीव्रता के नियमन का तंत्र बदल जाता है। अक्सर, एक संक्रमण एक उत्तेजक कारक के रूप में कार्य करता है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के एक झरना को ट्रिगर करता है जो जीवाणु कोशिकाओं और उनके स्वयं के ऊतकों दोनों पर हमला करता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, जो लगभग 90% मामलों में रेनॉड की घटना के साथ संयुक्त है। यह पोत की संरचना में रेशेदार ऊतक की वृद्धि के कारण होता है, जो धमनी के लुमेन के क्रमिक संकुचन और तापमान परिवर्तन या अन्य तनाव के अपर्याप्त अनुकूलन की ओर जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्क्लेरोडार्मा के साथ, पांच क्लासिक अभिव्यक्तियां होती हैं जो आम तौर पर रेनॉड के सिंड्रोम के साथ होती हैं। इन लक्षणों को सामान्य शब्द क्रेस्ट-सिंड्रोम के तहत जोड़ा जाता है, जो पता लगाए गए विकृतियों के लिए एक संक्षिप्त (संक्षिप्त नाम) है।

क्रेस्ट सिंड्रोम में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:

• कैल्सीफिकेशन। कैल्सीफिकेशन नरम ऊतकों या अंगों में कैल्शियम लवणों का अत्यधिक संचय है। अक्सर, कैल्शियम क्रिस्टल त्वचा या चमड़े के नीचे के ऊतक में, मांसपेशियों की मोटाई में या आंतरिक अंगों में जमा होते हैं। इस मामले में, ऊतकों का सामान्य कार्य गड़बड़ा जाता है, उनकी गतिशीलता बदल जाती है और लोच कम हो जाती है।
• रेनॉड का सिंड्रोम। अंगुलियों के स्तर पर, कभी-कभी पैर की उंगलियों, नाक, कान, जीभ पर रक्त संचार गड़बड़ा जाता है।
• अन्नप्रणाली का विकार। स्केलेरोसिस के कारण, अर्थात्, गैर-कार्यात्मक संयोजी ऊतक के साथ अन्नप्रणाली के सामान्य मांसपेशी ऊतक के प्रतिस्थापन, निगलने की प्रक्रिया के उल्लंघन के साथ अन्नप्रणाली की गतिशीलता कम हो जाती है।
• उंगलियों की त्वचा का स्केलेरोसिस। उंगलियों की त्वचा लोच खो देती है, रूखी, शुष्क और ठंडी हो जाती है।
• Telangiectasias। Telangiectasias (स्पाइडर वेन्स) शरीर पर बनते हैं, जो त्वचा की वाहिकाओं की शिथिलता के कारण विकसित होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (और अन्य ऑटोइम्यून रोग) में रेनॉड का सिंड्रोम

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस एक काफी सामान्य ऑटोम्यून्यून बीमारी है जिसमें एंटीबॉडी अपने स्वयं के डीएनए (जेनेटिक सामग्री), कोशिकाओं और ऊतकों के खिलाफ उत्पन्न होती हैं। यह रोग आमतौर पर बड़ी संख्या में अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है और उचित उपचार के बिना यह काफी तेजी से बढ़ता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस संयोजी ऊतक को नुकसान पर आधारित है, जो चेहरे पर एक क्लासिक दाने, गंजापन और अल्सर के विकास के साथ त्वचा को नुकसान से प्रकट होता है। जोड़, गुर्दे, हेमटोपोइएटिक अंग, हृदय अक्सर प्रभावित होते हैं। ऐंठन के विकास से अक्सर हाथ-पैर की वाहिकाएं प्रभावित होती हैं - एक द्वितीयक रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है।

संवहनी रोग में Raynaud का सिंड्रोम

बिगड़ा हुआ शारीरिक कार्य के साथ संयुक्त असामान्य संवहनी संरचना रेनॉड के सिंड्रोम में मुख्य समस्याएं हैं। कई अध्ययनों से पता चला है कि इस विकृति में, धमनियों में अनुकूली परिवर्तन के नियमन में शामिल जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की कमी के कारण संचार संबंधी विकार होते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम के साथ, नाइट्रिक ऑक्साइड की कमी होती है, एक पदार्थ जिसमें स्पष्ट वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है। इसके अलावा कई हैं ऊंचा स्तरएंडोटिलिन -1, जिसका रक्त वाहिकाओं पर शक्तिशाली संकुचन प्रभाव पड़ता है। इस पदार्थ की सक्रियता अन्य कारकों के प्रभाव में होती है जो आनुवंशिक असामान्यताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ या ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण विकसित हो सकती हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि संवहनी दीवार की संरचना और कार्य में परिवर्तन के अलावा, रेनॉड का सिंड्रोम इंट्रावास्कुलर विसंगतियों के साथ विकसित हो सकता है, अर्थात विकारों के साथ, जिसका मुख्य परिणाम सीधे पोत के लुमेन में परिवर्तन होता है।

Raynaud का सिंड्रोम निम्नलिखित इंट्रावास्कुलर पैथोलॉजी के कारण हो सकता है:

• प्लेटलेट्स की सक्रियता और एकत्रीकरण में वृद्धि। प्लेटलेट्स रक्त कोशिकाएं हैं जो रक्त के थक्कों के निर्माण में भाग लेती हैं। यह कई चरणों में होता है, जिनमें से प्रमुख हैं प्लेटलेट्स की सक्रियता और उनका एकत्रीकरण (एक साथ चिपकना)। जब ये कोशिकाएं बाधित होती हैं, तो रक्त के थक्के पोत के लुमेन में बनते हैं, जो रक्त परिसंचरण को बाधित करते हैं और इस्किमिया के हमलों को भड़काते हैं।
• थ्रोम्बोक्सेन का अत्यधिक उत्पादन। थ्रोम्बोक्सेन ऐसे पदार्थ होते हैं जिनका स्पष्ट वासोकोन्स्ट्रिक्टर प्रभाव होता है, जो प्लेटलेट सक्रियण के साथ संयुक्त होता है।
• रक्त के थक्कों के पुनर्जीवन की बिगड़ा हुआ प्रक्रिया। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, कुछ अन्य विकृति के रूप में, फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली का कार्य, जो फाइब्रिन प्रोटीन के विनाश के लिए जिम्मेदार है, एक थ्रोम्बस का मुख्य घटक है, बिगड़ा हुआ है।

कार्पल टनल सिंड्रोम के साथ रेनॉड सिंड्रोम

कार्पल टनल सिंड्रोम में, वाहिकाओं और नसों को संयोजी ऊतक द्वारा संकुचित किया जाता है जो कलाई के स्तर पर लिगामेंटस उपकरण बनाता है। नतीजतन, उंगलियों के स्तर पर रक्त परिसंचरण का उल्लंघन होता है।

अक्सर, कलाई के जोड़ पर अत्यधिक गतिशील या स्थिर भार के कारण कार्पल टनल सिंड्रोम होता है। यह विकृति आमतौर पर उन लोगों को प्रभावित करती है जो कंप्यूटर पर बहुत काम करते हैं (कीबोर्ड और माउस के साथ काम करते समय संयुक्त और स्नायुबंधन तंत्र में गंभीर तनाव)। इसी समय, यह सिंड्रोम अक्सर उन लोगों में विकसित होता है जो सक्रिय रूप से खेल - तगड़े, भारोत्तोलक, साथ ही हाथों के स्नायुबंधन तंत्र पर उच्च स्तर के तनाव के साथ शारीरिक श्रम में लगे हुए हैं।

कंपन रोग में Raynaud का सिंड्रोम

कंपन रोग एक विकृति है जो मानव शरीर पर लंबे समय तक कंपन के संपर्क में रहने के कारण विकसित होती है। आमतौर पर, शारीरिक श्रम करने वाले लोग जो कंपन के अधीन मशीनरी और तंत्र (ट्रैक्टर, रैमर, शक्तिशाली बिजली उपकरण और अन्य उपकरण) के साथ काम करते हैं, इस बीमारी से पीड़ित होते हैं।

इस विकृति का आधार अंगों के स्तर पर नसों और रक्त वाहिकाओं के काम का उल्लंघन है, जो आवधिक संचार संबंधी विकारों से प्रकट होता है, इसके लगभग पूर्ण विराम तक, दूसरे शब्दों में, रेनॉड का सिंड्रोम विकसित होता है।

पॉलीविनाइल क्लोराइड नशा के साथ रेनॉड का सिंड्रोम

पॉलीविनाइल क्लोराइड (पीवीसी) के साथ नशा, साथ ही अन्य प्लास्टिक या भारी धातुओं के लवण के साथ विषाक्तता, अक्सर स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के विघटन की ओर ले जाती है, जो रक्त वाहिकाओं के स्थिर और समन्वित कार्य और बाहरी वातावरण में उनके अनुकूलन के लिए जिम्मेदार है। .

आमतौर पर नशा लंबे समय तक जहरीले पदार्थों के संपर्क में रहने के परिणामस्वरूप होता है। ज्यादातर मामलों में, विष शरीर में प्रवेश करता है एयरवेज(वाष्प या छोटे कणों की साँस लेना), हालांकि, प्रवेश के भोजन मार्ग को बाहर नहीं रखा गया है।

विषाक्तता के सामान्य लक्षणों में मतली, उल्टी, दस्त, पेट में दर्द, सिरदर्द और बुखार शामिल हैं। Raynaud का सिंड्रोम बहुत कम विकसित होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह रोग का पहला संकेत हो सकता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया में रेनॉड का सिंड्रोम

क्रायोग्लोबुलिनमिया एक प्रणालीगत बीमारी है जिसमें विशेष प्रोटीन, क्रायोग्लोबुलिन का स्तर, जो 36.6 डिग्री से कम तापमान पर अवक्षेपित हो सकता है, रक्त में बढ़ जाता है। नतीजतन, ये प्रोटीन संवहनी दीवार पर जमा हो जाते हैं, जिससे कई कैस्केड पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं की शुरुआत के साथ एक भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है। सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तनों में, वासोस्पास्म के साथ रक्त परिसंचरण में मंदी, रक्त के थक्कों के गठन और अंग इस्किमिया (रेनॉड सिंड्रोम होता है) पर ध्यान देना चाहिए।

क्रायोग्लोबुलिनमिया ज्यादातर मामलों में एक माध्यमिक विकृति है, अर्थात यह अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। यह आमतौर पर ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं द्वारा ट्रिगर किया जाता है, लेकिन यह बैक्टीरिया द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है या विषाणु संक्रमणऔर कई अन्य बीमारियाँ।

क्रोनिक धमनी अपर्याप्तता (CHAN) और Raynaud's syndrome

क्रोनिक धमनी अपर्याप्तता एक ऐसी स्थिति है जिसमें, पोत के लुमेन के लगातार संकुचन के कारण, चरम सीमाओं के स्तर पर संचार विफलता विकसित होती है (ज्यादातर मामलों में, हम निचले छोरों के बारे में बात कर रहे हैं)। यह पैथोलॉजी रेनॉड के सिंड्रोम का कारण नहीं है, लेकिन यह एक ऐसे कारक के रूप में कार्य कर सकता है जो रोग के पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा सकता है।

रक्त वाहिकाओं में एथेरोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों के कारण चान अक्सर होता है। यह प्रक्रिया वसा (कोलेस्ट्रॉल) के अशांत चयापचय की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जो संवहनी दीवार में जमा होती है और जिससे धमनियों के लुमेन का संकुचन होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि निचले छोरों के जहाजों के एथेरोस्क्लेरोसिस निचले छोरों के घनास्त्रता के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक है। यह इस तथ्य के कारण है कि जब एथेरोस्क्लेरोटिक पट्टिका उजागर होती है, तो प्लेटलेट्स, फाइब्रिन और एरिथ्रोसाइट्स इससे जुड़ने लगते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, थोड़े समय में, धमनी का लुमेन पूरी तरह से बंद हो जाता है। इस्किमिया नेक्रोसिस के बाद विकसित होता है।

Raynaud के सिंड्रोम के लक्षण

चिकित्सकीय रूप से, रेनॉड के सिंड्रोम को उंगलियों के एक प्रमुख घाव (अधिक बार - तर्जनी, मध्य और अनामिका, कम अक्सर - अंगूठे और छोटी उंगली) की विशेषता होती है, जो रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की स्थिति में क्रमिक परिवर्तन से प्रकट होता है। प्रभावित क्षेत्र। इन अभिव्यक्तियों की गंभीरता रोग के चरण और इसके पाठ्यक्रम की अवधि से निर्धारित होती है। बहुत कम अक्सर शरीर के अन्य उजागर क्षेत्र (पैर की उंगलियां, ठोड़ी, कान और नाक की युक्तियाँ) प्रभावित होते हैं, जो नियमित रूप से ठंड या गर्मी और अन्य जोखिम कारकों के संपर्क में आते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में हैं:

• पहला चरण;
• दूसरे चरण;
• तीसरा चरण।

Raynaud के सिंड्रोम का पहला चरण

पहले चरण को एंजियोस्पैस्टिक भी कहा जाता है, जो रक्त वाहिकाओं को नुकसान की प्रकृति के कारण होता है (अर्थात, उनकी ऐंठन, संकुचन)। विकास के इस चरण में, रोग के पहले लक्षण प्रकट होते हैं, जो कम अवधि के होते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम का पहला चरण प्रकट हो सकता है:

• त्वचा के रंग में बदलाव।यह रोग की पहली अभिव्यक्ति है। इस लक्षण की पहली घटना संवहनी स्वर के तंत्रिका और हार्मोनल विनियमन के उल्लंघन से जुड़ी है, जो हमेशा उत्तेजक या पूर्वगामी कारकों की कार्रवाई के कारण होती है। छोटी रक्त वाहिकाओं (धमनी) की तेज ऐंठन के परिणामस्वरूप, वाहिकाओं को रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है। चूँकि त्वचा का गुलाबी रंग केशिकाओं में रक्त की उपस्थिति के कारण होता है, वासोस्पास्म के साथ, प्रभावित क्षेत्र की त्वचा का रंग पीला हो जाता है। अभिलक्षणिक विशेषता Raynaud का सिंड्रोम अप्रभावित क्षेत्रों से घाव की एक स्पष्ट सीमा है (यह किसी व्यक्ति को ऐसा लग सकता है जैसे कि उसकी उंगलियां पेंट में डूबी हुई हों)। वैसोस्पैज़म थोड़े समय (2-4 मिनट) तक रहता है, जिसके बाद उनका पलटा विस्तार होता है, वाहिकाएँ रक्त से भर जाती हैं और त्वचा चमकदार लाल हो जाती है। इस स्तर पर, एडिमा जोड़ों में दिखाई दे सकती है, जो संवहनी दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि और आसपास के ऊतकों में रक्त के तरल भाग के पसीने के कारण होती है। 10-30 मिनट के भीतर, संवहनी स्वर सामान्य हो जाता है, त्वचा अपना सामान्य रंग प्राप्त कर लेती है और सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं।
• प्रभावित क्षेत्र में ऊतक का तापमान कम होना। शरीर का एक स्थिर तापमान रक्त परिसंचरण द्वारा बनाए रखा जाता है, जो आंतरिक अंगों (यकृत, मांसपेशियों) से गुजरते हुए गर्म होता है, और त्वचा और अन्य परिधीय ऊतकों में ठंडा होता है। रक्त वाहिकाओं की ऐंठन के साथ, उंगलियों के क्षेत्र में रक्त बहना बंद हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा जल्दी ठंडी हो जाती है (स्थानीय तापमान 2 - 4 डिग्री या अधिक घट सकता है)।
• उंगलियों का सुन्न होना। प्रभावित क्षेत्र में सुन्नता तंत्रिका तंतुओं को रक्त और पोषक तत्वों के खराब वितरण के परिणामस्वरूप होती है, जो हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं। हमले की शुरुआत में, रोगी को हल्की झुनझुनी या "त्वचा पर रेंगना" महसूस हो सकता है (ये लक्षण तंत्रिका क्षति के प्रारंभिक चरण के लिए विशिष्ट हैं), लेकिन कुछ मिनटों के बाद संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है जब तक कि यह पूरी तरह से गायब न हो जाए .
• दर्द। दर्द की घटना उंगलियों में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन के कारण भी होती है। तथ्य यह है कि सामान्य परिस्थितियों में, शरीर की कोशिकाएं लगातार अपनी महत्वपूर्ण गतिविधि (लैक्टिक एसिड और अन्य) के उप-उत्पादों का उत्सर्जन करती हैं, जो रक्त के प्रवाह के साथ अन्य अंगों में बेअसर हो जाती हैं। धमनियों की ऐंठन के साथ, रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप चयापचय उप-उत्पाद गठन के क्षेत्र में जमा होते हैं और दर्द की उपस्थिति का कारण बनते हैं (इस मामले में दर्द जलन, छुरा, दर्द हो सकता है ). रक्त परिसंचरण के सामान्य होने के बाद, उच्च सांद्रता में जमा विषाक्त पदार्थों को रक्त प्रवाह के साथ आस-पास के ऊतकों में ले जाया जाता है, जिससे रिफ्लेक्स वासोडिलेशन के चरण में दर्द में अल्पकालिक वृद्धि हो सकती है।

Raynaud के सिंड्रोम का दूसरा चरण

रोग के पहले लक्षणों की शुरुआत के लगभग छह महीने बाद दूसरा चरण विकसित होता है और इसकी विशेषता अधिक होती है स्पष्ट उल्लंघनसंवहनी स्वर के नियमन के तंत्र। आवृत्ति में कमी और बरामदगी की अवधि में वृद्धि की विशेषता है, जो उत्तेजक कारकों या अनायास संपर्क के परिणामस्वरूप हो सकती है।

रोग के इस चरण की एक विशिष्ट विशेषता उंगलियों के स्पष्ट सायनोसिस है, जो वासोस्पास्म के बाद होती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि सामान्य परिस्थितियों में, रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) में निहित ऑक्सीजन को विभिन्न ऊतकों की कोशिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है, जो बदले में कार्बन डाइऑक्साइड (कोशिकीय श्वसन का उप-उत्पाद) जारी करता है। ऑक्सीजन युक्त रक्त (धमनी) लाल होता है, जबकि शिरापरक रक्त (कार्बन डाइऑक्साइड से संतृप्त) रंग में नीला होता है। आम तौर पर, कोशिकाओं द्वारा जारी कार्बन डाइऑक्साइड को फेफड़ों में रक्त के प्रवाह के साथ जल्दी से ले जाया जाता है, जहां इसे हवा के साथ छोड़ा जाता है। हालांकि, बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण की स्थिति में, रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड की एकाग्रता काफी बढ़ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा नीली हो जाती है।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि रेनॉड की बीमारी के दूसरे चरण में शिरापरक वाहिकाओं के रोग संबंधी विस्तार की विशेषता है, जो रोग की अभिव्यक्तियों को और बढ़ाता है। लंबे वैसोस्पास्म के बाद, दर्द आमतौर पर पहले चरण की तुलना में अधिक तीव्र और लंबा होता है।

Raynaud के सिंड्रोम का तीसरा चरण

यह रोग की शुरुआत के 1-3 साल बाद विकसित होता है और संचलन संबंधी विकारों से जुड़ी उंगलियों के ऊतकों को अपरिवर्तनीय क्षति की विशेषता है। उनके बाद के विस्तार के साथ रक्त वाहिकाओं की ऐंठन के हमलों में गंभीर दर्द के साथ एक अलग आवृत्ति और तीव्रता हो सकती है।

Raynaud की बीमारी का तीसरा चरण निम्नलिखित जटिलताओं की विशेषता है:

• कोमल ऊतकों का परिगलन (नेक्रोसिस)। ऊतकों को अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति के कारण, सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्रों (उंगलियों की त्वचा) में कोशिका मृत्यु होती है। मृत ऊतक समय के साथ झड़ जाते हैं, और उनके स्थान पर घाव दिखाई देने लगते हैं। वे गहराई में कई मिलीमीटर तक पहुंच सकते हैं, शायद ही कभी खून बहता है, और दर्द रहित होते हैं। अल्सर के उपचार में लंबा समय (दिन, सप्ताह) लगता है और घने निशान बन जाते हैं।
• संक्रामक जटिलताओं। परिसंचारी रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाएं होती हैं जो शरीर को संक्रमण से बचाती हैं। यदि स्थानीय रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है, तो विकसित होने का जोखिम संक्रामक रोगउंगलियों की त्वचा और कोमल ऊतक, जो स्थानीय इस्किमिया और नेक्रोसिस द्वारा भी सुगम होते हैं।

निचले छोरों का रेनॉड सिंड्रोम

निचले छोरों के एक प्रमुख घाव के साथ, रोग के लक्षण ऊपरी अंग के घावों के समान होते हैं। प्रारंभ में, उंगलियों के फड़कने और तापमान में बदलाव के साथ एक दर्दनाक वैसोस्पास्म होता है, जो 10-30 मिनट तक रहता है। बाद के चरणों में, ऐंठन अधिक लंबी हो जाती है, एक हमले के दौरान, एक नीला अंग हो सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि Raynaud के सिंड्रोम में निचले छोरों को नुकसान के साथ, उनका कार्य काफी बिगड़ा हुआ है, जो चलने या खड़े होने पर हमलों के दौरान लंगड़ापन और गंभीर दर्द से प्रकट होता है।

महिलाओं और पुरुषों में Raynaud के सिंड्रोम का प्रकट होना

पुरुषों और महिलाओं में Raynaud के सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल समान हैं और ऊपर वर्णित तीन क्रमिक चरणों में विकसित होती हैं। हालांकि, इस विकृति वाले पुरुषों की विशेषता बहुत अधिक है उच्च जोखिममहिलाओं की तुलना में पैथोलॉजी की शुरुआत के 1-2 या उससे अधिक वर्षों के भीतर एक ऑटोइम्यून बीमारी का विकास। इस संबंध के सटीक कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन वर्तमान आंकड़े बताते हैं कि रेनॉड का सिंड्रोम मुख्य ऑटोइम्यून बीमारी की तुलना में कई साल पहले पुरुषों में विकसित हो सकता है।

बच्चों में Raynaud का सिंड्रोम

बच्चों में रेनॉड का सिंड्रोम आमतौर पर 11-12 साल की उम्र में शुरू होता है, लेकिन कुछ मामलों में यह पहले की उम्र में विकसित होना शुरू हो सकता है। इस बीमारी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ वयस्कों के लक्षणों से बहुत अलग नहीं हैं और इसमें ब्लैंचिंग, दर्द और उंगलियों के तापमान में कमी भी शामिल है।

हालांकि, जब बच्चों में रेनॉड के सिंड्रोम का पता चला है, तो अन्य पैथोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति पर विशेष ध्यान दिया जाता है जो एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की शुरुआत का संकेत दे सकते हैं।

बच्चों में माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम को निम्नलिखित लक्षणों के साथ जोड़ा जा सकता है:

• घड़ी के चश्मे के रूप में कील प्लास्टिक;
• उंगलियों पर घाव;
• उंगलियों के तालु पर पिंड;
• चेहरे की लगातार लाली;
• जोड़ों में दर्द और जकड़न;
• त्वचा की सूजन;
• सामान्य कमजोरी, अन्य स्वास्थ्य समस्याओं से संबंधित नहीं;
• मुंह के कोनों पर छाले।

ये और अन्य अभिव्यक्तियाँ एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की उपस्थिति की 100% गारंटी नहीं हैं, लेकिन वे अक्सर इसके साथ संयुक्त होते हैं। इसलिए, यदि इन नैदानिक ​​​​लक्षणों के संयोजन में रेनॉड के सिंड्रोम का संदेह है, तो अधिक गहन और विस्तृत परीक्षा की जानी चाहिए ताकि शीघ्र निदानसंभावित खतरनाक रोग।

Raynaud के सिंड्रोम का निदान

Raynaud के सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान और रोगी के साथ बातचीत के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर किया जाता है।

प्राथमिक Raynaud के सिंड्रोम के लिए निम्नलिखित नैदानिक ​​​​मानदंड प्रतिष्ठित हैं:

• हमले तनावपूर्ण स्थितियों में या हाइपोथर्मिया के साथ विकसित होते हैं;
• दोनों अंग शामिल हैं (सममित रूप से);
• कोई परिगलित परिवर्तन नहीं;
• खराब परिसंचरण के स्पष्ट कारण की कमी;
• विश्लेषण में सूजन के मार्करों की अनुपस्थिति।

इस रोगविज्ञान की पुष्टि करने के लिए कुछ समय पहले नैदानिक ​​​​अभ्यास में वैस्कुलर कंट्रास्ट के साथ-साथ चरम सीमाओं के थर्मोग्राफी सहित एक्स-रे अध्ययनों का उपयोग किया गया था। तिथि करने के लिए, इस नैदानिक ​​​​रणनीति को छोड़ दिया गया है, क्योंकि इसका नैदानिक ​​​​परीक्षा और रोगी के साथ बातचीत पर कोई स्पष्ट लाभ नहीं है।

रेनॉड के सिंड्रोम जैसी अन्य स्थितियों को बाहर करने के साथ-साथ रोग के संभावित कारणों की पहचान करने के लिए प्रयोगशाला अध्ययनों का उपयोग किया जाता है।

Raynaud के सिंड्रोम के निदान में, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण। आपको हेमेटोपोएटिक प्रणाली के विकारों की पहचान करने की अनुमति देता है, लाल रक्त कोशिकाओं से अधिक, एक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया का सुझाव देता है।
• जैव रासायनिक विश्लेषणखून। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण आपको रक्त प्लाज्मा में कई पदार्थों के स्तर को मापने की अनुमति देता है, जिससे आप किसी विशेष अंग में विकारों की पहचान कर सकते हैं। Raynaud के सिंड्रोम में, वृक्क और यकृत समारोह के मार्कर सूचनात्मक होते हैं, जिसका एक ऊंचा स्तर किसी अन्य विकृति की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।
• ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के स्तर का निर्धारण। ऑटोइम्यून प्रक्रिया के दौरान, शरीर अपने स्वयं के ऊतकों में एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जिसे प्रयोगशाला परीक्षणों की एक श्रृंखला का उपयोग करके पता लगाया जा सकता है।

Raynaud के सिंड्रोम उपचार

Raynaud के सिंड्रोम का उपचार एक जटिल प्रक्रिया है, जिसमें सबसे पहले उत्तेजक कारकों के उन्मूलन के साथ जीवन शैली में बदलाव शामिल है। चिकित्सा या शल्य चिकित्सा उपचार केवल उन मामलों में आवश्यक है जहां अन्य तरीकों से रोग पर नियंत्रण प्राप्त करना असंभव है।

कौन सा डॉक्टर रेनॉड के सिंड्रोम का इलाज करता है?

Raynaud के सिंड्रोम का इलाज कई चिकित्सा विशिष्टताओं के विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है। हालांकि, अक्सर इस समस्या का सामना सामान्य चिकित्सकों और पारिवारिक डॉक्टरों को करना पड़ता है। वे आमतौर पर पैथोलॉजी का निदान करते हैं और निर्धारित करते हैं आवश्यक उपचार. हालांकि, माध्यमिक Raynaud के सिंड्रोम के मामले में, जो एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के साथ विकसित या संयुक्त है, उपचार और निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट के हाथों में जाता है जो ऑटोइम्यून बीमारियों का विशेषज्ञ है।

भले ही किसी विशेषज्ञ ने इस विकृति का निदान किया हो, चिकित्सा की प्रभावशीलता पूरी तरह से रोगी के व्यवहार और चेतना पर निर्भर करती है, क्योंकि उपचार का मुख्य तरीका संभावित उत्तेजक कारकों (ठंड, तनाव, कंपन, धूम्रपान,) को खत्म करने के साथ जीवन शैली में बदलाव है। अल्कोहल)।

Raynaud के सिंड्रोम का चिकित्सा उपचार

Raynaud के सिंड्रोम के लिए दवा उपचार केवल गैर-औषधीय तरीकों से रोग के खराब नियंत्रण के मामले में या इस घटना को भड़काने वाली एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उपस्थिति में इंगित किया गया है।

प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम के साथ, बीमारी के हमलों और जटिलताओं को रोकने के लिए ठंड के मौसम में दवाओं के साथ इलाज करने की सलाह दी जाती है। माध्यमिक Raynaud के सिंड्रोम के साथ, उपचार लंबा और नियमित होना चाहिए।

वैसोस्पास्म के लक्षणों का इलाज करने के लिए, दवाओं के कई समूहों का उपयोग किया जाता है, जिसका तंत्र वासोडिलेट (वासोडिलेशन) है और रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करता है।

Raynaud के सिंड्रोम के दवा उपचार के लिए, दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• कैल्शियम चैनल अवरोधक;
• वासोडिलेटर और एंटीप्लेटलेट एजेंट;
• अल्फा ब्लॉकर्स।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स ऊपरी और निचले छोरों के छोटे जहाजों को फैलाते हैं, वैसोस्पस्म हमलों की आवृत्ति कम करते हैं। इस समूह की दवाएं रेनॉड रोग से पीड़ित लगभग सभी रोगियों में प्रभावी हैं। आज वे इस रोगविज्ञान में पसंद की दवाएं हैं।

कैल्शियम चैनल अवरोधक

उन्हें ठंड के मौसम में 4 सप्ताह के पाठ्यक्रम में निर्धारित किया जाता है, उसके बाद एक महीने का ब्रेक लिया जाता है। ऐसे मामलों में जहां चिकित्सीय प्रभाव अपर्याप्त है, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को दवाओं के अन्य समूहों के साथ जोड़ा जाता है।

निम्नलिखित मामलों में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का उल्लंघन किया जाता है:

• दुद्ध निकालना अवधि (स्तनपान);
• 18 वर्ष तक की आयु;
• 90 से नीचे धमनी सिस्टोलिक दबाव;
• महाधमनी और माइट्रल स्टेनोसिस;
• म्योकार्डिअल रोधगलन के चार सप्ताह से कम समय बाद;
• टैचीकार्डिया (हृदय गति 80 - 90 से अधिक)।

दवाओं का अगला समूह, वासोडिलेटर और एंटीप्लेटलेट एजेंट, रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करते हैं (प्लेटलेट्स को एक साथ चिपकने से रोकते हैं), ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि करते हैं, और रक्त वाहिकाओं को फैलाते हैं।

वासोडिलेटर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट रेनॉड के सिंड्रोम का इलाज करते थे

दवा का नाम	रचना और विमोचन का रूप	खुराक और आहार
पेंटोक्सिफायलाइन (ट्रेंटल, पेंटिलिन)	गोलियाँ 100 मिलीग्राम, 400 मिलीग्राम	400 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार।
डिपिरिडामोल (क्यूरेंटाइल)	गोलियाँ 25 मिलीग्राम और 75 मिलीग्राम	25-75 मिलीग्राम दिन में 3 बार।
ज़ैंथिनॉल निकोटिनेट	गोलियाँ 150 मिलीग्राम	भोजन के बाद दिन में 3 बार 1-3 गोलियां।
पैपावरिन हाइड्रोक्लोराइड	40 मिलीग्राम की गोलियां और 20 मिलीग्राम सपोसिटरी	अंदर, 40-60 मिलीग्राम दिन में 3 बार या ठीक से, 20 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार।
नाइट्रोग्लिसरीन	ट्यूबों में मरहम 2%	मरहम को उंगलियों और पैर की उंगलियों पर दिन में 2-3 बार लगाया जाता है। रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के साथ-साथ अल्सर के उपचार में प्रभावी।

तैयारी 1 से 2 महीने के लंबे पाठ्यक्रमों के लिए निर्धारित है।

दवाओं का अगला समूह, अल्फा ब्लॉकर्स, नोरेपीनेफ्राइन की क्रिया को अवरुद्ध करता है, एक हार्मोन जो वासोकोनस्ट्रक्शन के लिए जिम्मेदार होता है। इस प्रकार, रोग का मुख्य पैथोलॉजिकल लिंक समाप्त हो जाता है और अंगों के स्तर पर रक्त परिसंचरण स्थिर हो जाता है। हालाँकि, गंभीर तनाव की स्थिति में, यह क्रिया पर्याप्त नहीं हो सकती है।

रेनॉड के सिंड्रोम का इलाज करने के लिए अल्फा-ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है

Raynaud के सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

Raynaud की बीमारी के लिए सर्जिकल उपचार का उपयोग बहुत कम किया जाता है। केवल उन मामलों में अनुशंसित जहां ऊपरी या निचले छोरों की उंगलियों के नरम ऊतक परिगलन का खतरा बहुत अधिक है।

कई प्रकार की सर्जरी का उपयोग किया जाता है:

• स्टेम सिम्पैथेक्टोमी।इस हस्तक्षेप के साथ, हाथ और पैर में अनुकंपी तंत्रिका का एक भाग, जो चरम सीमाओं में वैसोस्पास्म के लिए जिम्मेदार होता है, पार हो जाता है। रोग के हमलों की आवृत्ति और अवधि कम हो जाती है।
• रासायनिक इंजेक्शन।दवाओं के सर्जिकल इंजेक्शन (एनेस्थेटिक्स या बोटुलिनम टॉक्सिन टाइप ए) हथियारों और पैरों के वाहिकासंकीर्णन के लिए जिम्मेदार सहानुभूति तंत्रिकाओं में तंत्रिका आवेगों के संचरण को अवरुद्ध कर सकते हैं।

इन परिचालनों का एक महत्वपूर्ण नुकसान यह है कि परिणामी प्रभाव काफी अल्पकालिक हो सकता है।

गर्भावस्था और Raynaud का सिंड्रोम

Raynaud's syndrome गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। गर्भावस्था के दौरान इस विकृति के उपचार में, सबसे पहले, वैसोस्पास्म के हमलों को रोकने के लिए सामान्य उपाय शामिल हैं - हाइपोथर्मिया से बचें, मिट्टियाँ पहनें, ठंड के मौसम में एक टोपी, शराब न पियें और धूम्रपान न करें।

Raynaud के सिंड्रोम का फिजियोथेरेपी उपचार

फिजियोथेरेपी एक तरीका है उपचारात्मक प्रभावशरीर पर विभिन्न भौतिक उत्तेजनाओं के माध्यम से जो कोशिका और ऊतक जीव विज्ञान पर लाभकारी प्रभाव डालते हैं।

Raynaud's syndrome के फिजियोथेरेपी उपचार में निम्नलिखित प्रक्रियाएँ शामिल हैं:

• मैग्नेटोथेरेपी। इंडक्टर्स को सर्वाइकल और थोरैसिक स्पाइन पर रखा जाता है। एक्सपोजर की अवधि 15 मिनट है। दैनिक, प्रति पाठ्यक्रम 15 सत्र।
• वैद्युतकणसंचलन। यह शामक (डायजेपाम, सोडियम ब्रोमाइड) के साथ, एंटीस्पास्मोडिक दवाओं (पैपावरिन, यूफिलिन, डिबाज़ोल) के साथ किया जाता है। प्रभाव पैरों और हथेलियों पर पड़ता है। 10 मिनट की अवधि, दैनिक सत्र, 10 प्रक्रियाओं का कोर्स।
• ओज़ोकेराइट, पैराफिन अनुप्रयोग। एक्सपोजर तापमान 38 - 40 डिग्री "स्टॉकिंग्स", "मोज़े", "कॉलर" के रूप में। प्रक्रिया की अवधि 15-25 मिनट है। सत्र हर दिन, 10-15 दिनों के लिए।
• मड थेरेपी (हाइड्रोजन सल्फाइड, ब्रोमीन-आयोडीन, नाइट्रोजन-थर्मल मड)। प्रक्रियाएं 20 मिनट के लिए निर्धारित हैं, दैनिक 10 सत्रों के पाठ्यक्रम।
• सल्फाइड स्नान। सल्फाइड स्नान का मुख्य घटक हाइड्रोजन सल्फाइड है, जो त्वचा के माध्यम से प्रवेश करता है, ऊतकों में सूक्ष्मवाहन में सुधार करता है और चयापचय को उत्तेजित करता है। प्रक्रियाओं को हर दिन 5-10 सत्रों के पाठ्यक्रम में 10-15 मिनट के लिए किया जाता है।

Raynaud के सिंड्रोम के उपचार के वैकल्पिक तरीके

Raynaud का सिंड्रोम एक काफी सामान्य और प्रसिद्ध बीमारी है, जिसके उपचार में रुचि है और लंबे समय से इसका इलाज किया जा रहा है, इसलिए इसके उपचार के लिए पर्याप्त संख्या में लोक तरीके हैं। हालांकि, पारंपरिक चिकित्सा विधियों का सहारा लेने से पहले, एक योग्य चिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक है ताकि निदान को सटीक रूप से स्थापित किया जा सके, कॉमोरबिडिटी को बाहर किया जा सके जिसमें गहन उपचार की आवश्यकता होती है, और नियोजित घरेलू उपचार की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए भी।

यह समझा जाना चाहिए कि वैकल्पिक उपचार नहीं है प्रभावी उपकरणरायनौद की बीमारी का देर के चरणों में नियंत्रण, जब पृष्ठभूमि ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकने के लिए सिद्ध दवाओं की आवश्यकता होती है। इसीलिए Raynaud की बीमारी के साथ (यानी सेकेंडरी Raynaud के सिंड्रोम के साथ), तरीके पारंपरिक औषधिकेवल मुख्य उपचार के अतिरिक्त के रूप में माना जाना चाहिए।

Raynaud के सिंड्रोम के उपचार के लिए, आप निम्नलिखित पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग कर सकते हैं:

• सुइयों और जंगली गुलाब का काढ़ा। बारीक कटी हुई युवा शंकुधारी सुइयों को आधा गिलास शहद, आधा गिलास प्याज के छिलके और 2-3 बड़े चम्मच जंगली गुलाब के साथ मिलाया जाना चाहिए। परिणामी मिश्रण को उबलते पानी से डाला जाना चाहिए, और फिर 10 मिनट के लिए उबाला जाना चाहिए और 8-12 घंटे के लिए जोर देना चाहिए। इस काढ़े को आधा गिलास में दिन में 3-5 बार भोजन के बाद लिया जा सकता है।
• देवदार के तेल से स्नान करें। गर्म स्नान में, आपको फ़िर तेल की कुछ बूँदें (आमतौर पर 4-7 बूँदें पर्याप्त होती हैं) जोड़ने की ज़रूरत होती है, और फिर इसे कम से कम 20-25 मिनट के लिए लें।
• मधुमक्खी शहद प्याज के रस के साथ। एक सौ मिलीलीटर ताजा प्याज का रसमधुमक्खी शहद की समान मात्रा के साथ मिलाया जाना चाहिए। परिणामी द्रव्यमान को भोजन से पहले दिन में तीन बार, एक बड़ा चम्मच सेवन किया जा सकता है।
• पुदीना, मदरवॉर्ट, यारो और डिल का आसव। पुदीना, मदरवॉर्ट, यारो और डिल का मिश्रण समान अनुपात में 200 मिलीलीटर उबलते पानी में डालना चाहिए, और फिर एक घंटे के लिए जोर देना चाहिए। परिणामी जलसेक को पूरे दिन फ़िल्टर और पीना चाहिए।

अधिकांश प्रस्तावित तरीके लोक उपचारइसका उद्देश्य शरीर की सामान्य स्थिति को सामान्य करना है, अनुकूली गुणों में सुधार करना है, और इसका कुछ वासोडिलेटिंग प्रभाव भी है जो चरम सीमाओं की धमनियों की ऐंठन को रोकता है।

Raynaud के सिंड्रोम के परिणाम

Raynaud's syndrome एक विकृति है जो शायद ही कभी किसी अपरिवर्तनीय परिणाम की ओर ले जाती है। यह बीमारी, उचित नियंत्रण के साथ, मानव जीवन या स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करती है। हालांकि, द्वितीयक रेनॉड सिंड्रोम, जो एक आक्रामक ऑटोइम्यून प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ, कुछ स्थितियों में अंगों के स्तर पर रक्त परिसंचरण में काफी गंभीर और लंबे समय तक परिवर्तन का कारण बन सकता है, जिससे अप्रिय परिणाम हो सकते हैं।

सीधी रेनॉड के सिंड्रोम का सबसे अधिक ध्यान देने योग्य परिणाम उत्तेजक कारकों (ठंड, तनाव, कंपन) के प्रभाव को समाप्त करने के साथ दैनिक गतिविधियों की कुछ सीमा की आवश्यकता है।

Raynaud के सिंड्रोम में विकलांगता

Raynaud's syndrome के परिणामस्वरूप विकलांगता, एक अत्यंत दुर्लभ घटना है और केवल असाधारण मामलों में ही होती है। यह आमतौर पर पोत के लंबे और तीव्र ऐंठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ अंगों में से एक के नुकसान के कारण होता है। आमतौर पर, रोग का एक समान कोर्स अनुपचारित माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम के बाद के चरणों में होता है।

यह समझा जाना चाहिए कि यदि सभी निवारक उपायों का पालन किया जाता है और यदि आवश्यक दवाएं समय पर ली जाती हैं, तो अपरिवर्तनीय ऊतक परिवर्तनों से जुड़े जोखिम न्यूनतम होते हैं।

Raynaud का सिंड्रोम और सैन्य सेवा

सोवियत के बाद के अंतरिक्ष के अधिकांश देशों में, रायनौद के सिंड्रोम को एक ऐसी बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है जो भरती को प्रभावित नहीं करता है। रेनॉड के सिंड्रोम वाले युवा लोग बिना किसी प्रतिबंध के सेवा के लिए उपयुक्त हैं। दूसरी और तीसरी डिग्री के रेनॉड सिंड्रोम वाले रंगरूट भी सैन्य सेवा के लिए पात्र हैं, हालांकि, कुछ प्रतिबंधों के साथ, जो स्थानीय कानून पर निर्भर करते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम की रोकथाम

Raynaud के सिंड्रोम की रोकथाम एक ऐसा उपाय है जो आपको रोजमर्रा की जिंदगी में वैसोस्पैज्म के हमलों से बचने की अनुमति देता है। ज्यादातर मामलों में, निवारक उपायों का उद्देश्य उत्तेजक कारकों को खत्म करना है जो हमले का कारण बन सकते हैं या बीमारी के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम की रोकथाम में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

• हाथों और पैरों की कल्याण मालिश;
• धूम्रपान छोड़ना;
• ऑटोइम्यून बीमारियों का समय पर निदान;

• खाना एक लंबी संख्यासब्जी खाना;
• पर्याप्त विटामिन और खनिज प्राप्त करना;
• माध्यमिक Raynaud के सिंड्रोम में पृष्ठभूमि विकृति का सावधानीपूर्वक उपचार।

रेनॉड के सिंड्रोम में क्या गलत है?

Raynaud के सिंड्रोम को रोकने के मुख्य उपाय कई प्रतिबंधों पर आधारित हैं जो वैसोस्पास्म के विकास के जोखिम को काफी कम कर सकते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए:

• आपको कम तापमान पर, ठंडे कमरे में और उच्च आर्द्रता की स्थिति में लंबे समय तक बाहर नहीं रहना चाहिए;
• आप ठंड के मौसम में दस्ताने या मिट्टन्स, टोपी, गर्म मोजे के बिना बाहर नहीं जा सकते;
• आपको धूम्रपान नहीं करना चाहिए, आपको कॉफी और कैफीन युक्त पेय (चाय के उपयोग को सीमित करने सहित) छोड़ देना चाहिए;
• आप उन दवाओं का उपयोग नहीं कर सकते जिनमें स्यूडोएफ़ेड्रिन, एर्गोटामाइन, बीटा-ब्लॉकर्स शामिल हैं, क्योंकि ये दवाएं वासोस्पास्म को भड़का सकती हैं;
• कंपन से जुड़े व्यवसायों की पसंद, ठंड के संपर्क में, भारी धातुओं (सीसा), सिलिकॉन, प्लास्टिक (पॉलीविनाइल क्लोराइड) के साथ काम करने से बचना चाहिए;
• मनो-भावनात्मक तनाव के अधीन नहीं किया जा सकता है।

उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

Raynaud की बीमारी या Raynaud की घटना हाथ पैरों की धमनियों की दुर्लभ बीमारियों में से एक है। यह रक्त वाहिकाओं की दीवारों के वैसोस्पैस्टिक (सहज) संकुचन में प्रकट होता है। इसके परिणामस्वरूप, एक रक्तहीन क्षेत्र एक व्यक्ति में बनता है - इस्किमिया। धमनियों के लंबे समय तक एंजियोस्पाज्म अंग के ऊतकों के रंग में परिवर्तन की ओर जाता है - रेनॉड रोग के मुख्य लक्षणों में से एक।

Raynaud की बीमारी, एक नियम के रूप में, किसी व्यक्ति के पैरों या हाथों पर स्थानीयकृत होती है। धमनी की भागीदारी आमतौर पर द्विपक्षीय और सममित होती है। Raynaud की बीमारी को भड़काने वाले जोखिम कारकों में हाइपोथर्मिया (निचले छोरों का हाइपोथर्मिया), आघात, अंगों पर व्यवस्थित तीव्र भार, साथ ही अंतःस्रावी विकार और गंभीर भावनात्मक तनाव शामिल हैं। Raynaud की बीमारी 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में अधिक आम है। यह बीमारी अक्सर माइग्रेन से पीड़ित लोगों में पाई जाती है।

Raynaud की बीमारी को Raynaud के सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। क्रोनिक स्क्लेरोडर्मा और अन्य संयोजी ऊतक विकृतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ अंगों के एंजियोस्पाज्म का विकास रेनॉड के सिंड्रोम को इंगित करता है। यह लक्षणों के बाद के प्रकटीकरण, एंजियोस्पैम्स के प्रकटीकरण में विषमता, और एक अन्य संवहनी या ऑटोइम्यून बीमारी के साथ एक अनिवार्य संयुक्त पाठ्यक्रम में रेनॉड की बीमारी से भिन्न होता है।

Raynaud की बीमारी के विकास में, रोग के विशिष्ट लक्षणों के साथ 3 चरणों को अलग करने की प्रथा है। पहले चरण के रेनॉड रोग के लक्षण रक्त वाहिकाओं की दीवारों के स्वर में उल्लेखनीय वृद्धि है। हाइपरटोनिटी से धमनियों में थोड़े समय के लिए ऐंठन, त्वचा का पीला पड़ना और अत्याधिक पीड़ा- इस अवस्था में रेनॉड रोग के कुछ और महत्वपूर्ण लक्षण। एक छोटे से हमले के बाद, दर्द गायब हो जाता है, और अंगों का रंग फिर से स्वाभाविक हो जाता है।

Raynaud की बीमारी के दूसरे चरण में, पहले चरण के लक्षणों के साथ स्पष्ट साइनोसिस, त्वचा का संगमरमर का रंग, और हाथों की सूजन होती है। रोग के इस चरण में हमले के दौरान तीव्र दर्द भी होता है। Raynaud की बीमारी के पहले दो चरण 3-5 साल तक विकसित हो सकते हैं।

तीसरे चरण के रेनॉड की बीमारी का एक लक्षण चरम सीमाओं पर परिगलित ऊतक के क्षेत्रों की उपस्थिति है। अंगों को खराब रक्त आपूर्ति के कारण, उन पर घाव अच्छी तरह से ठीक नहीं होते हैं। इस समय, एक माध्यमिक संक्रमण, साथ ही सेप्सिस के विकास को संलग्न करना संभव है।

Raynaud की बीमारी का निदान

Raynaud की बीमारी के निदान में निम्नलिखित मानदंडों का मूल्यांकन शामिल है:

• चरम सीमाओं में संचार संबंधी विकारों का स्तर,
• एंजियोस्पैम वाले क्षेत्रों की समरूपता,
• अन्य फ़ेबोलॉजिकल रोगों की उपस्थिति,
• Raynaud रोग के लक्षणों की अवधि कम से कम 2 वर्ष है।

Raynaud रोग के निदान के दौरान, रोगी के नाखून के बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी की जाती है। यह आपको अंगों की धमनियों में कार्यात्मक और संरचनात्मक परिवर्तनों को देखने और अध्ययन करने की अनुमति देता है।

Raynaud की बीमारी के निदान में एक और चरण 2-3 मिनट के लिए 10 डिग्री सेल्सियस के तापमान के साथ पानी में डूबे रहने के बाद अंगों की स्थिति का आकलन करने के लिए ठंडा परीक्षण है।

Raynaud की बीमारी के विभेदक निदान में लगभग 70 स्व-प्रतिरक्षित और फ़्लेबोलॉजिकल रोगों का बहिष्करण शामिल है जो Raynaud के सिंड्रोम के साथ हो सकते हैं।

Raynaud के सिंड्रोम के निदान के साथ, मुख्य प्रयासों को अंतर्निहित बीमारी के उपचार के लिए निर्देशित किया जाता है। Raynaud की बीमारी का उपचार एक अलग दिशा में होता है, अर्थात् रोग के लक्षणों से राहत और उन कारणों की रोकथाम जो रोग के हमलों का कारण बनते हैं।

Raynaud रोग के पहले चरण में उपचार विशेष रूप से रूढ़िवादी है। अंग के रोगग्रस्त हिस्से की गर्म स्नान, लपेटने, मालिश की मदद से एंजियोस्पस्म का एक हमला आसानी से हटा दिया जाता है। रेनॉड रोग का चिकित्सा उपचार वासोडिलेटर्स लेना है। रोगी को सलाह दी जाती है कि हाइपोथर्मिया, अंग की चोटों की संभावना को बाहर करें और यदि संभव हो तो चिंता न करें।

अल्सर और ऊतक परिगलन के चरण में, रोगी को स्थानीय घाव भरने वाली चिकित्सा निर्धारित की जाती है। Raynaud की बीमारी का ड्रग उपचार कई वर्षों तक चल सकता है, जब तक कि चरम सीमाओं के एंजियोस्पाज्म के हमले वैसोडिलेटर्स के प्रति असंवेदनशील नहीं हो जाते।

इस मामले में, Raynaud की बीमारी के सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है - सिम्पैथेक्टोमी। इसमें सहानुभूति ट्रंक के तंत्रिका तंतुओं को हटाने या गिरफ्तार करने में शामिल होता है जो धमनियों के ऐंठन का कारण बनता है। सबसे कम दर्दनाक शल्य चिकित्सा Raynaud की बीमारी को एंडोस्कोपिक सिंपैथेक्टोमी माना जाता है। इसके दौरान, छाती या गर्दन में सहानुभूतिपूर्ण ट्रंक पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत रोगी को एक क्लिप लगाया जाता है।

रोगी के रक्त से सभी हानिकारक विषाक्त और चयापचय घटकों को हटाने के लिए रेनॉड की बीमारी के इलाज का एक सहायक तरीका प्लास्मफेरेसिस सत्र है।

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