क्रोनिक हेपेटाइटिस सी - लक्षण, उपचार और निदान। हेपेटाइटिस, अनिर्दिष्ट आईसीडी क्रिप्टोजेनिक हेपेटाइटिस आईसीडी कोड

हेपेटाइटिस सी लीवर को प्रभावित करता है। इसके अलावा, थायरॉयड ग्रंथि और अस्थि मज्जा भी खतरे में हैं। अन्य विकृति विज्ञान की तरह, हेपेटाइटिस सी का भी एक कोड होता है अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणरोग (आईसीडी)। दस्तावेज़ 10 संशोधनों से गुज़रा है। उत्तरार्द्ध सक्रिय है. हेपेटाइटिस सी ICD-10 कोड के साथ चिह्नित होता है, जो B15 से शुरू होता है और B19 पर समाप्त होता है। कोड किसी भी देश के डॉक्टरों को निदान की सही व्याख्या करने में मदद करते हैं।

रोग वर्गीकरण का इतिहास 1893 से मिलता है। ऑर्डर देने के लिए सबसे पहले विभिन्न रोगअंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकी संस्थान बन गया। उनके द्वारा विकसित वर्गीकरण को मृत्यु के कारणों की अंतर्राष्ट्रीय सूची कहा गया।

1948 में विश्व स्वास्थ्य संगठन का गठन किया गया, जिसके आधार पर रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण आता है। सावधानीपूर्वक विश्लेषण और डेटा संग्रह के बाद, संगठन के सदस्य ICD-6 बनाते और प्रकाशित करते हैं।

उसने शामिल किया:

1. पिछली वर्गीकरणों में मृत्यु के कारणों पर विचार किया गया।
2. विभिन्न रोगों के नाम, जो अपने पूर्ववर्तियों से मौलिक रूप से भिन्न थे।

चिकित्सा ज्ञान में सुधार हुआ, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में भी परिवर्तन और समायोजन हुए। मई 1990 में, नवीनतम संस्करण, ICD-10 जारी किया गया। इसे 100 से अधिक देशों के चिकित्सा पेशेवर फॉलो करते हैं।

ICD-10 एक विशेष कोड पर आधारित है जिसमें अंग्रेजी वर्णमाला के अक्षरों के साथ-साथ संख्याएँ भी शामिल हैं। यह प्रत्येक विकृति विज्ञान को सौंपा गया है। इन्हें वर्गों में विभाजित किया गया है। उनमें से 21 हैं। इनमें सभी ज्ञात बीमारियाँ शामिल हैं।

ICD-10 कोड A00 से शुरू होते हैं और Z99 पर समाप्त होते हैं। सामान्य विशेषताओं और संकेतकों के अनुसार रोगों को विशेष ब्लॉकों में जोड़ा जाता है, जिनमें से 258 हैं। वे, बदले में, शीर्षकों में विभाजित हैं। ICD-10 में इनकी संख्या 2600 है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण का चिकित्सा के लिए निम्नलिखित अर्थ है:

1. कोड के लिए धन्यवाद, बीमारियों के विकास के साथ-साथ मृत्यु दर का विश्लेषण करना संभव है विभिन्न देशऔर क्षेत्र. डॉक्टर गतिशीलता में संकेतकों की निगरानी करते हैं और उचित निष्कर्ष और पूर्वानुमान लगाते हैं।
2. वर्गीकरण प्रत्येक उपचारात्मक या निवारक चिकित्सा संस्थान में लागू किया जाता है। इससे स्वास्थ्य सेवाओं को किसी विशेष बीमारी के विकसित होने पर स्थिति को नियंत्रित करने में मदद मिलती है।
3. वैज्ञानिक, ICD-10 से डेटा लेकर, जनसंख्या के स्वास्थ्य की स्थिति के बारे में निष्कर्ष निकालते हुए, सही ढंग से और पूरी तरह से विभिन्न अध्ययन कर सकते हैं।
4. वर्गीकरण विभिन्न देशों के डॉक्टरों के लिए निदान और उपचार में पद्धतिगत दृष्टिकोण को जोड़ता है।

उपरोक्त ICD-10 के महत्व को दर्शाता है।

वर्गीकरण के लिए धन्यवाद, चिकित्सा कर्मचारी विभिन्न विदेशी भाषाओं को जाने बिना भी एक-दूसरे को समझ सकते हैं।

किसी भी प्रकार के हेपेटाइटिस के विकसित होने पर मुख्य रूप से लीवर प्रभावित होता है। ICD-10 के अनुसार, ऐसे कई कोड हैं जो किसी अंग की सूजन का वर्णन करते हैं। यह अक्सर संक्रमण के कारण होता है। प्रत्येक एक्साइटर का अपना कोड B15 से B19 तक होता है। हेपेटोलॉजिस्ट बीमारियों का इलाज करते हैं।

हेपेटाइटिस की एटियलजि रोग को 2 समूहों में विभाजित करती है:

• ऐसी बीमारियाँ जो प्रकृति में गैर-वायरल हैं;
• विकृति विज्ञान, जिसका विकास एक वायरस को भड़काता है।

गैर-वायरल हेपेटाइटिस कई प्रकार का हो सकता है।

इसमे शामिल है:

1. स्वप्रतिरक्षी। शरीर की सुरक्षा के काम में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप लीवर प्रभावित होता है। प्रतिरक्षा प्रणाली रक्षा नहीं करती, बल्कि स्वस्थ ऊतकों को विदेशी समझकर नष्ट कर देती है।
2. रे. ऐसा हेपेटाइटिस लंबे या तीव्र विकिरण के बाद विकसित होता है।
3. विषाक्त। ICD-10 के अनुसार, इसका कोड K71 है और यह विषाक्तता के कारण होता है। पित्त के सही बहिर्वाह और परिसंचरण के उल्लंघन के मामले में यकृत परिगलन बढ़ने लगता है।
4. अनिर्दिष्ट। आमतौर पर लगभग छह महीने तक किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। इसकी वजह से लीवर सिरोसिस होने का खतरा अधिक होता है।
5. प्रतिक्रियाशील. उन्हें कोड K75.2 सौंपा गया था। सूजन विभिन्न संक्रामक रोगों और विकृति विज्ञान की एक जटिलता है। जठरांत्र पथ.
6. औषधीय या मादक. ऐसे हेपेटाइटिस का कोड K70.1 है। रोग का विकास विभिन्न दवाओं या मादक पेय पदार्थों के दुरुपयोग से जुड़ा है।
7. क्रिप्टोजेनिक। डॉक्टर ऐसी बीमारी के कारण की पहचान करने में असमर्थ हैं, क्योंकि सूजन तेजी से बढ़ती है।
8. जीवाणु. यह सिफलिस या लेप्टोस्पायरोसिस के संक्रमण के बाद विकसित होता है। ये रोग, मानो, सूजन की प्रक्रिया को गति प्रदान करते हैं, जिससे हेपेटाइटिस होता है।

हेपेटाइटिस शरीर में वायरस के प्रवेश के परिणामस्वरूप भी विकसित हो सकता है। रोग के प्रेरक एजेंट यकृत कोशिकाओं पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं, जिससे इसका विनाश होता है।

7 प्रकार के वायरल हेपेटाइटिस की पहचान और अध्ययन किया गया है। उनमें से प्रत्येक को वर्णमाला क्रम में एक अक्षर दिया गया है: ए, बी, सी, डी, ई, एफ, जी। हाल ही में, एक और रूप खोजा गया है, जिसे टीटीवी कहा जाता है।

प्रत्येक प्रजाति की अपनी विशेषताएं होती हैं जो इसे अन्य हेपेटाइटिस से अलग करती हैं।

यह रोग किसी ऐसे व्यक्ति के शरीर में प्रवेश करता है जो पहले से ही इसे धारण कर चुका है। ऐसे अध्ययन किए जा रहे हैं जो वैज्ञानिकों को हेपेटाइटिस से संक्रमण के सभी तरीकों के बारे में यथासंभव सटीक रूप से बताने में सक्षम होंगे। उद्भवनइसके अधिकांश रोगज़नक़ लगभग 4 सप्ताह के होते हैं।

हेपेटाइटिस ए और ई मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए सबसे कम खतरा पैदा करते हैं। वे भोजन और विभिन्न पेय पदार्थों के साथ शरीर में प्रवेश करते हैं। लेकिन गंदे हाथों को संक्रमण का मुख्य स्रोत माना जाता है। उचित और समय पर इलाज से 1-1.5 महीने के बाद बीमारी का कोई निशान नहीं रहेगा।

आईसीडी-10 के अनुसार हेपेटाइटिस सी और बी मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए सबसे बड़ा खतरा है। यौन संपर्क या रक्त के माध्यम से वायरस एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में संचारित होते हैं। अगर समय पर इलाज न किया जाए तो सूजन पुरानी हो जाती है।

ICD-10 के अनुसार हेपेटाइटिस बी को कोड B18.1 से चिह्नित किया गया है। ICD 10 के लिए क्रोनिक हेपेटाइटिस सी कोड B18.2 है। यदि पहली बीमारी स्पष्ट रूप से प्रकट होती है, तो बाद वाली बीमारी बिना संकेत दिए लगभग 15 वर्षों तक शरीर में रहती है।

ICD 10 के अनुसार वायरल हेपेटाइटिस सी कोड में B17.2 भी हो सकता है। यह एक गंभीर बीमारी का सिफ़र है. क्रोनिक इसका परिणाम है, यह धुंधली नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा प्रतिष्ठित है। यहां तक ​​कि क्रॉनिकल के लिए भी, उत्तेजना के साथ छूट की अवधि का विकल्प विशिष्ट है। इसलिए, ICD-10 के अनुसार हेपेटाइटिस सी कोड अलग-अलग हैं।

नवीनतम आँकड़ों के अनुसार, दुनिया में 170 मिलियन से अधिक लोग हेपेटाइटिस सी से पीड़ित हैं।

लीवर में हेपेटोसाइट्स होते हैं। वे शरीर की 80% कोशिकाएँ बनाते हैं। यह हेपेटोसाइट्स ही हैं जो यकृत के मुख्य कार्य करते हैं, विषाक्त पदार्थों को निष्क्रिय करते हैं, पित्त का उत्पादन करते हैं। हालाँकि, शरीर के कामकाजी "घोड़े" वायरस का विरोध नहीं कर सकते हैं। हेपेटोसाइट्स इस बीमारी का सबसे पहले खामियाजा भुगतते हैं।

इस स्थिति में, लीवर के अंदर 2 प्रकार के विनाश होते हैं:

• कार्यात्मक;
• शारीरिक.

पहला यकृत के कामकाजी कार्यों के प्रदर्शन में हस्तक्षेप करता है। शारीरिक विकार अंग की उपस्थिति को संशोधित करते हैं, विशेष रूप से, इसे बढ़ाते हैं। सबसे पहले, कोई भी हेपेटाइटिस तीव्र होता है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, रोग के इस रूप के लिए कई कोड हैं:

• तीव्र हेपेटाइटिस ए - बी15;
• तीव्र सूजन प्रकार बी - बी16;
• तीव्र हेपेटाइटिस सी - बी17.1;
• तीव्र विकृति प्रकार ई - बी17.2।

वायरल हेपेटाइटिस के सूचीबद्ध प्रकार रक्त परीक्षण, उसमें मौजूद लीवर एंजाइम द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। यदि उनका स्तर उच्च है, तो यह रोग के विकास को इंगित करता है।

बाह्य रूप से, हेपेटाइटिस के तीव्र प्रकार त्वचा और आंखों के सफेद भाग के पीलेपन से प्रकट होते हैं। यह गंभीर नशे का संकेत है.

तीव्र रूप के 2 परिणाम होते हैं:

1. रोगी का पूर्णतः स्वस्थ होना।
2. रोग का जीर्ण अवस्था में संक्रमण।

तीव्र हेपेटाइटिस के अतिरिक्त लक्षण हैं:

1. ऐसा आंतरिक अंगजैसे कि यकृत और प्लीहा बढ़ने लगते हैं।
2. होमोस्टैसिस के उल्लंघन के परिणामस्वरूप वाहिकाओं से खून बहने लगता है।
3. सही संचालन में खराबी है पाचन तंत्र.
4. मल का रंग भूरा-सफ़ेद हो जाता है, और मूत्र, इसके विपरीत, गहरे रंग का हो जाता है।
5. व्यक्ति भावनात्मक रूप से अस्थिर हो जाता है, बहुत थक जाता है।

रोग के जीर्ण रूप के लिए भी कोड हैं। पिछले अध्याय में हेपेटाइटिस सी कोड का उल्लेख किया गया था।

क्या कुछ और भी है:

• डेल्टा एजेंट के साथ पुरानी सूजन बी, यानी वायरस का सबसे छोटा संभावित घटक, बी18.0;
• डेल्टा एजेंट के बिना क्रोनिक हेपेटाइटिस बी - बी18.1;
• अन्य पुरानी वायरल सूजन - बी18.8;
• अनिर्दिष्ट क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस - बी18.9।

पुरानी सूजन की नैदानिक ​​तस्वीर तीव्र सूजन की तुलना में कम स्पष्ट होती है। साथ ही लिवर में चल रहे बदलाव की गंभीरता अधिक होती है। यह पुरानी सूजन है जो सिरोसिस, अंग विफलता और ऑन्कोलॉजी के विकास की ओर ले जाती है।

पिछले अध्यायों में गैर-वायरल सूजन के सिफर पर चर्चा की गई है। बाहरी या आंतरिक कारणों से होने वाली विफलताएँ दुर्लभ हैं। हेपेटाइटिस से पीड़ित अधिकांश लोग वायरस के वाहक होते हैं, और कभी-कभी कई लोग भी। उदाहरण के लिए, सूजन प्रकार डी, पैथोलॉजी बी से जुड़ती है। हेपेटाइटिस ए ई-प्रकार के साथ जा सकता है। जटिल बीमारियाँ अधिक गंभीर होती हैं, यहाँ तक कि उनकी स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर भी होती है पुरानी अवस्था.

दूसरों की तुलना में वायरल हेपेटाइटिस अक्सर सिरोसिस या कैंसर जैसी गंभीर जटिलताओं के विकास की ओर ले जाता है। अगर तुरंत इलाज न किया जाए तो इससे मौत भी हो सकती है।

चिकित्सा प्रपत्रों पर हेपेटाइटिस को कहाँ कोडित किया गया है?

बीमार छुट्टी और अन्य चिकित्सा प्रपत्रों पर, निदान के संबंध में जानकारी हमेशा एन्क्रिप्ट की जाती है:

1. रोगी का व्यक्तिगत डेटा शब्दों में भरा जाता है।
2. बीमारी की जगह कोड डाल दिया जाता है.

एन्कोडिंग का उपयोग करने के नियमों की जानकारी संघीय आदेश संख्या 624 में निहित है। विशेष रूप से, यह बीमारी की छुट्टी भरने के मानदंडों को नियंत्रित करता है। उनमें किसी विशिष्ट निदान को निर्दिष्ट करना प्रथागत नहीं है। नियोक्ता को केवल यह पता चलता है कि कर्मचारी संगरोध में है। इसके लिए कोड 03 का उपयोग किया जाता है। यह स्पष्ट है कि कर्मचारी संक्रमित है, लेकिन वास्तव में क्या है यह एक चिकित्सा रहस्य बना हुआ है।

कार्ड और अन्य मेडिकल प्रपत्रों में सीधे बीमारी का कोड डाल दिया जाता है। ऐसा इसलिए किया जाता है ताकि दस्तावेजों के साथ काम करने वाले डॉक्टर मरीजों के साथ बातचीत की एक योजना सही ढंग से बना सकें। हेपेटाइटिस से संक्रमित लोगों के साथ व्यवहार करते समय कुछ सावधानियां बरतने की आवश्यकता होती है। यह बीमारी आसपास के लोगों के लिए खतरा पैदा करती है।

वायरल हेपेटाइटिस एनओएस

रूस में रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वाँ पुनरीक्षण ( आईसीडी -10) को रुग्णता, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों पर लागू होने वाली जनसंख्या के कारणों और मृत्यु के कारणों के लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज़ के रूप में अपनाया गया है।

आईसीडी -10 27 मई 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य देखभाल अभ्यास में पेश किया गया। №170

WHO द्वारा 2017-2018 में ICD के एक नए संशोधन के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

WHO द्वारा आज तक पेश किए गए ICD-10 में संशोधन और परिवर्धन।

कोड एमआईसीबी तीव्र हेपेटाइटिस अनिर्दिष्ट एमआईसीबी 10

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आईसीडी विभिन्न रोगों और विकृति विज्ञान के लिए एक वर्गीकरण प्रणाली है।

20वीं शताब्दी की शुरुआत में विश्व समुदाय द्वारा इसे अपनाने के बाद से, इसमें 10 संशोधन हुए हैं, इसलिए वर्तमान संस्करण को आईसीडी 10 कहा जाता है। रोगों के प्रसंस्करण को स्वचालित करने की सुविधा के लिए, सिद्धांत को जानते हुए, उन्हें कोड के साथ एन्क्रिप्ट किया गया है जिसके बनने से किसी भी बीमारी का पता लगाना आसान हो जाता है। तो, पाचन तंत्र के सभी रोग "K" अक्षर से शुरू होते हैं। अगले दो अंक किसी विशिष्ट अंग या उनके समूह की पहचान करते हैं। उदाहरण के लिए, लीवर की बीमारी K70-K77 संयोजन से शुरू होती है। इसके अलावा, कारण के आधार पर, सिरोसिस का कोड K70 (अल्कोहल लिवर रोग) और K74 (फाइब्रोसिस और लिवर सिरोसिस) से शुरू हो सकता है।

चिकित्सा संस्थानों की प्रणाली में आईसीडी 10 की शुरूआत के साथ, बीमार पत्तियों का पंजीकरण नए नियमों के अनुसार किया जाने लगा, जब बीमारी के नाम के बजाय संबंधित कोड लिखा जाता है। यह सांख्यिकीय लेखांकन को सरल बनाता है और सामान्य रूप से और विभिन्न प्रकार की बीमारियों के लिए डेटा सरणियों को संसाधित करने के लिए कंप्यूटर प्रौद्योगिकी का उपयोग करना संभव बनाता है। ऐसे आँकड़े क्षेत्रों और राज्यों के पैमाने पर रुग्णता के विश्लेषण, नई दवाओं के विकास, उनके उत्पादन की मात्रा निर्धारित करने आदि के लिए आवश्यक हैं। यह समझने के लिए कि कोई व्यक्ति किस बीमारी से बीमार है, बीमार छुट्टी पर प्रविष्टि की तुलना क्लासिफायरियर के नवीनतम संस्करण से करना पर्याप्त है।

सिरोसिस का वर्गीकरण

सिरोसिस एक दीर्घकालिक यकृत रोग है जो ऊतक अध:पतन के कारण इसकी अपर्याप्तता से पहचाना जाता है। यह रोग बढ़ता रहता है और अपरिवर्तनीयता के कारण अन्य यकृत रोगों से भिन्न होता है। सिरोसिस के सबसे आम कारण शराब (35-41%) और हेपेटाइटिस सी (19-25%) हैं। आईसीडी 10 के अनुसार, सिरोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

• K70.3 - शराबी;
• K74.3 - प्राथमिक पित्त;
• K74.4 - द्वितीयक पित्त;
• K74.5 - पित्त संबंधी, अनिर्दिष्ट;
• K74.6 - भिन्न और अनिर्दिष्ट।

अल्कोहलिक सिरोसिस

ICD 10 में शराब के कारण होने वाले लीवर सिरोसिस का कोड K70.3 है। इसे विशेष रूप से अलग-अलग बीमारियों के समूह में पहचाना गया था, जिसका मुख्य कारण इथेनॉल है, जिसका हानिकारक प्रभाव पेय के प्रकार पर निर्भर नहीं करता है और केवल उनमें इसकी मात्रा से निर्धारित होता है। इसलिए, बड़ी मात्रा में बीयर उतना ही नुकसान करेगी जितना कि कम मात्रा में वोदका। रोग की विशेषता यकृत ऊतक की मृत्यु है, जो छोटे नोड्स के रूप में सिकाट्रिकियल में बदल जाता है, जबकि इसकी सही संरचना परेशान होती है और लोब्यूल नष्ट हो जाते हैं। रोग इस तथ्य की ओर ले जाता है कि शरीर सामान्य रूप से कार्य करना बंद कर देता है और क्षय उत्पादों से शरीर में जहर भर जाता है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस

प्राथमिक पित्त सिरोसिस एक प्रतिरक्षा-संबंधी यकृत रोग है। ICD 10 के अनुसार इसका कोड K74.3 है। ऑटोइम्यून बीमारी का कारण स्थापित नहीं किया गया है। जब ऐसा होता है रोग प्रतिरोधक तंत्रयकृत की पित्त नलिकाओं की अपनी कोशिकाओं से लड़ना शुरू कर देता है, उन्हें नुकसान पहुंचाता है। पित्त स्थिर होने लगता है, जिससे अंग के ऊतकों का और अधिक विनाश होता है। यह रोग अधिकतर 40-60 वर्ष की महिलाओं को प्रभावित करता है। यह रोग त्वचा की खुजली से प्रकट होता है, जो कभी-कभी तेज हो जाता है, जिससे खरोंचों से खून निकलने लगता है। यह सिरोसिस, अधिकांश अन्य प्रकार की बीमारियों की तरह, प्रदर्शन को कम कर देता है और उदास मनोदशा और भूख की कमी का कारण बनता है।

माध्यमिक पित्त सिरोसिस

माध्यमिक पित्त सिरोसिस पित्त की क्रिया के कारण होता है, जो अंग में जमा होकर उसे छोड़ नहीं पाता है। ICD 10 के अनुसार इसका कोड K74.4 है। पित्त नलिकाओं में रुकावट का कारण पथरी या सर्जरी के परिणाम हो सकते हैं। ऐसी बीमारी में रुकावट के कारणों को खत्म करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। देरी से यकृत ऊतक पर पित्त एंजाइमों का विनाशकारी प्रभाव जारी रहेगा और रोग का विकास होगा। पुरुष इस प्रकार की बीमारी से दो गुना अधिक पीड़ित होते हैं, आमतौर पर 25-50 वर्ष की आयु के बीच, हालांकि यह बच्चों में भी होता है। रुकावट की डिग्री के आधार पर रोग के विकास में अक्सर 3 महीने से 5 साल तक का समय लगता है।

पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट

शब्द "पित्त" लैटिन "बिलिस" से आया है, जिसका अर्थ है पित्त। इसलिए, पित्त नलिकाओं में सूजन प्रक्रियाओं, उनमें पित्त के ठहराव और यकृत ऊतकों पर इसके प्रभाव से जुड़े सिरोसिस को पित्त कहा जाता है। यदि, तथापि, उसके पास नहीं है पहचानप्राथमिक या माध्यमिक, तो इसे आईसीडी 10 के अनुसार पित्त अनिर्दिष्ट सिरोसिस के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। इस प्रकार की बीमारी का कारण विभिन्न संक्रमण और सूक्ष्मजीव हो सकते हैं जो इंट्राहेपेटिक पित्त पथ की सूजन का कारण बनते हैं। क्लासिफायर के 10वें संस्करण में ऐसी बीमारी का कोड K74.5 है।

अन्य और अनिर्दिष्ट सिरोसिस

वे बीमारियाँ, जो एटियलजि और नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर, पहले सूचीबद्ध बीमारियों से मेल नहीं खातीं, उन्हें ICD 10 के अनुसार सामान्य कोड K74.6 सौंपा गया है। इसमें नए नंबर जोड़ने से उनका आगे वर्गीकरण संभव हो जाता है। इसलिए क्लासिफायरियर के 10वें संस्करण में अनिर्दिष्ट सिरोसिस को कोड K74.60 और दूसरे को K74.69 कोड सौंपा गया था। बाद वाला, बदले में, हो सकता है:

क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस (बी18)

हेपेटाइटिस बी (वायरल) एनओएस

व्यवहार में, आवंटित करें निम्नलिखित किस्मेंगैर-वायरल रोग

फिलहाल, इनमें से प्रत्येक रोगजनक के एटियलजि का विस्तार से अध्ययन किया जा रहा है। रोग की प्रत्येक किस्म में जीनोटाइप पाए गए - वायरस की उप-प्रजातियाँ। उनमें से प्रत्येक की हमेशा अपनी विशिष्ट विशेषताएं होती हैं।

वायरस ए और ई सबसे कम खतरनाक हैं। ऐसे संक्रामक एजेंट दूषित पेय और भोजन, गंदे हाथों से फैलते हैं। इन प्रकार के पीलिया के इलाज की अवधि एक या डेढ़ महीने है। सबसे खतरनाक हैं वायरस बी और सी। पीलिया के ये घातक रोगजनक यौन संचारित होते हैं, लेकिन अधिक बार रक्त के माध्यम से।

इससे गंभीर क्रोनिक हेपेटाइटिस बी (ICD-10 कोड B18.1) का विकास होता है। वायरल सी पीलिया (सीवीएचसी) अक्सर 15 वर्ष की आयु तक स्पर्शोन्मुख होता है। क्रोनिक हेपेटाइटिस सी (आईसीडी कोड बी18.2) वाले रोगी के शरीर में विनाशकारी प्रक्रिया धीरे-धीरे होती है। हेपेटाइटिस, अनिर्दिष्ट, कम से कम छह महीने तक रहता है।

यदि रोग संबंधी सूजन प्रक्रिया 6 महीने से अधिक समय तक विकसित होती है, तो रोग के जीर्ण रूप का निदान किया जाता है। जिसमें नैदानिक ​​तस्वीरहमेशा उच्चारित नहीं किया जाता. क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस धीरे-धीरे बढ़ता है। यदि ठीक से इलाज न किया जाए तो यह रूप अक्सर यकृत के सिरोसिस के विकास की ओर ले जाता है। रोगी का वर्णित अंग बढ़ जाता है, उसकी पीड़ा का आभास होता है।

रोग के विकास का तंत्र और लक्षण

मुख्य बहुक्रियाशील यकृत कोशिकाएं हेपेटोसाइट्स हैं, जो इस एक्सोक्राइन ग्रंथि के कामकाज में प्रमुख भूमिका निभाती हैं। वे ही हेपेटाइटिस वायरस का लक्ष्य बनते हैं और रोग के रोगजनकों से प्रभावित होते हैं। यकृत को कार्यात्मक और शारीरिक क्षति विकसित होती है। इससे रोगी के शरीर में गंभीर विकार उत्पन्न हो जाते हैं।

एक तेजी से विकसित होने वाली रोग प्रक्रिया तीव्र हेपेटाइटिस है, जो निम्नलिखित कोड के तहत दसवें संशोधन के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में है:

• तीव्र रूप ए - बी15;
• तीव्र रूप बी - बी16;
• तीव्र रूप सी - बी17.1;
• तीव्र रूप ई - बी17.2.

रक्त परीक्षण में लीवर एंजाइम, बिलीरुबिन की उच्च संख्या की विशेषता होती है। थोड़े समय में पीलिया प्रकट हो जाता है, रोगी में शरीर में नशे के लक्षण विकसित हो जाते हैं। रोग ठीक होने या प्रक्रिया के लंबे समय तक चलने के साथ समाप्त होता है।

रोग के तीव्र रूप की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:

वायरल पीलिया का खतरा

हेपेटोबिलरी सिस्टम की सभी विकृतियों में से, रोग का वायरल प्रकार अक्सर यकृत कैंसर या सिरोसिस के विकास की ओर ले जाता है।

उत्तरार्द्ध के गठन के जोखिम के कारण, हेपेटाइटिस विशेष रूप से खतरनाक है। इन विकृति का उपचार अत्यंत कठिन है। वायरल हेपेटाइटिस के मामले में मृत्यु अक्सर देखी जाती है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम

आईसीडी-10 कोड

ई80.4. गिल्बर्ट सिंड्रोम.

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक पिगमेंटरी हेपेटोसिस (सरल पारिवारिक कोलेमिया, संवैधानिक हाइपरबिलिरुबिनमिया, अज्ञातहेतुक असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, गैर-हेमोलिटिक पारिवारिक पीलिया) है जिसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत होती है, जो रक्त में अनबाउंड (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सामग्री में मध्यम आंतरायिक वृद्धि की विशेषता है। . इस सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी डॉक्टरों ए.एन. द्वारा किया गया था। 1901 में गिल्बर्ट और पी. लेरेबौलेट

यह वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोसिस का सबसे आम रूप है, जो 2-5% आबादी में पाया जाता है। काकेशियनों में, सिंड्रोम की व्यापकता 2-5% है, मोंगोलोइड्स में - 3%, नेग्रोइड्स में - 36%। रोग स्वयं प्रकट होता है किशोरावस्थाऔर जीवन भर जारी रहता है। यह पुरुषों में अधिक बार होता है।

एटियलजि और रोगजनन

यह सिंड्रोम जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है यूजीटी1ए1,जो एंजाइम यूरिडीन डाइफॉस्फेट ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज (यूडीपीजीटी) के लिए कोड करता है। निम्नलिखित लिंक सिंड्रोम के रोगजनन में निहित हैं:

हेपेटोसाइट्स के संवहनी ध्रुव के माइक्रोसोम्स द्वारा बिलीरुबिन के कब्जे का उल्लंघन;

ग्लूटाथियोन-8-ट्रांसफरेज़ की मदद से बिलीरुबिन परिवहन का उल्लंघन, जो हेपेटोसाइट माइक्रोसोम में अपराजित बिलीरुबिन पहुंचाता है;

माइक्रोसोमल एंजाइम यूडीएफजीटी की हीनता, जिसकी सहायता से ग्लुकुरोनिक और अन्य एसिड के साथ बिलीरुबिन का संयुग्मन किया जाता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम में, यूडीपीएचटी की गतिविधि मानक की तुलना में केवल 10-30% कम हो जाती है, मुख्य महत्व हेपेटोसाइट्स द्वारा बिलीरुबिन के अवशोषण के उल्लंघन से जुड़ा है, जो झिल्ली पारगम्यता में एक विसंगति और एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है। इंट्रासेल्युलर ट्रांसपोर्ट प्रोटीन।

बिलीरुबिन विनिमयइसमें रक्त प्लाज्मा में इसका परिवहन, यकृत द्वारा कब्जा, संयुग्मन, पित्त उत्सर्जन शामिल है (चित्र 6-1)।

मानव शरीर में प्रतिदिन लगभग 250-300 मिलीग्राम असंयुग्मित बिलीरुबिन का उत्पादन होता है: इस मात्रा का 70-80% एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन के दैनिक टूटने का परिणाम है; 20-30% अस्थि मज्जा या यकृत में हीम प्रोटीन से बनता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, प्रति दिन लगभग 1% परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स टूट जाते हैं।

बिलीरुबिन, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं में बनता था, एक विषैला यौगिक है। इसे असंयुग्मित, अप्रत्यक्ष, या मुक्त, अनबाउंड बिलीरुबिन कहा जाता है (इसके निर्धारण में प्रतिक्रिया की विशिष्टताओं के कारण), और यह पानी में अघुलनशील है। इसीलिए यह रक्त प्लाज्मा में एल्बुमिन के साथ एक यौगिक के रूप में मौजूद होता है। एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलर झिल्ली के माध्यम से मूत्र में बिलीरुबिन के प्रवेश को रोकता है।

रक्त प्रवाह के साथ, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन यकृत में प्रवेश करता है, जहां बिलीरुबिन का यह रूप कम विषैले रूप में परिवर्तित हो जाता है - प्रत्यक्ष (बाध्य, संयुग्मित) बिलीरुबिन। दोनों अंश कुल बिलीरुबिन बनाते हैं।

यकृत में, असंयुग्मित बिलीरुबिन को हेपाटो-माइक्रोविली के स्तर पर एल्ब्यूमिन से अलग किया जाता है।

चावल। 6-1.बिलीरुबिन का आदान-प्रदान और संयुग्मन

कोशिकाएं, इंट्राहेपेटिक प्रोटीन द्वारा इसका कब्जा। मोनो- और डिग्लुकुरोनाइड्स (संयुग्मित बिलीरुबिन) के निर्माण के साथ बिलीरुबिन का संयुग्मन यूडीएफजीटी द्वारा प्रदान किया जाता है।

पित्त में बिलीरुबिन का निकलना वर्णक चयापचय का अंतिम चरण है और हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्मिक झिल्ली के माध्यम से होता है।

पित्त में, संयुग्मित बिलीरुबिन कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड्स और पित्त लवण के साथ एक मैक्रोमोलेक्यूलर कॉम्प्लेक्स बनाता है। इसके अलावा, पित्त के साथ, यह ग्रहणी और छोटी आंत में प्रवेश करता है, जहां यह यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है, जिसका एक हिस्सा आंतों की दीवार के माध्यम से अवशोषित होता है, पोर्टल शिरा में प्रवेश करता है और रक्त प्रवाह के साथ यकृत (एंटरोहेपेटिक परिसंचरण) में स्थानांतरित हो जाता है, जहां यह पूरी तरह से नष्ट हो गया है.

यूरोबिलिनोजेन की मुख्य मात्रा से छोटी आंतबड़ी आंत में प्रवेश करता है, जहां, बैक्टीरिया की कार्रवाई के तहत, यह स्टर्कोबिलिनोजेन में बदल जाता है और मल में उत्सर्जित होता है। शरीर के वजन और लिंग के आधार पर फेकल स्टर्कोबिलिनोजेन और स्टर्कोबिलिन की मात्रा 47 से 276 मिलीग्राम/दिन तक भिन्न होती है।

2% से भी कम बिलीरुबिन मूत्र में यूरोबिलिन के रूप में उत्सर्जित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

श्वेतपटल के पीलिया सहित हल्का पीलिया, रोग का मुख्य लक्षण है। कुछ मामलों में, त्वचा पर दाग पड़ जाते हैं (चित्र 6-2, ए), विशेषकर पैर, हथेलियाँ, नासोलैबियल त्रिकोण, बगल।

चावल। 6-2.गिल्बर्ट सिंड्रोम: ए - रोगी एक सौंदर्य प्रतियोगिता में भागीदार है; बी - अल्ट्रासाउंड: कोई परिवर्तन नहीं; सी - लिपोफ़सिन के संचय के साथ यकृत की मैक्रोप्रेपरेशन

मरीजों को दिन के उजाले में देखा जाना चाहिए। बिजली की रोशनी में त्वचा का रंग विकृत हो जाता है और इसकी गलत व्याख्या की जा सकती है।

जब रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर 43-50 µmol/l और इससे अधिक हो जाता है तो त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगता है।

पीलिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया रुक-रुक कर होते हैं, इसलिए ये लक्षण शायद ही कभी स्थायी होते हैं। तनाव (उदाहरण के लिए, परीक्षा के दौरान या वजन उठाने के कारण होने वाले अत्यधिक शारीरिक परिश्रम के साथ) पीलिया और बढ़े हुए स्क्लेरल इक्टेरस की उपस्थिति में योगदान देता है। विभिन्न सर्जरी, सर्दी, खराब आहार, उपवास, मादक पेय पीना और कुछ प्रकार की दवाएं लक्षणों को बढ़ाने में योगदान करती हैं। गिल्बर्ट सिंड्रोम में कुल बिलीरुबिन 21 से 51 µmol/l तक होता है और समय-समय पर 85-140 µmol/l तक बढ़ जाता है।

आधे मामलों में, अपच संबंधी शिकायतें देखी जाती हैं: पेट फूलना, मल विकार, मतली, डकार, भूख न लगना। पीलिया की घटना के साथ लीवर में परेशानी और कमजोरी भी हो सकती है।

यह सिंड्रोम संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया से जुड़ा है (विशेष रूप से मार्फ़न और एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के प्रकार में आम है)।

निदान

रोग के निदान में परीक्षण शामिल है।

सीरम बिलीरुबिन परीक्षण,जो व्रत से बढ़ता है. रोगी को 2 दिनों तक भोजन मिलता है, जिसका ऊर्जा मूल्य 400 किलो कैलोरी/दिन से अधिक नहीं होता है। रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर खाली पेट और 48 घंटों के बाद निर्धारित किया जाता है। यदि इसकी वृद्धि होती है तो परीक्षण सकारात्मक होता है

50-100%.

फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण करें- संयुग्मित यकृत एंजाइमों के शामिल होने के कारण फेनोबार्बिटल लेते समय बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है।

निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण करें- दवा के अंतःशिरा प्रशासन से एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के कारण बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है।

स्टर्कोबिलिन के लिए मल परीक्षण का परिणाम आमतौर पर नकारात्मक होता है।

लिवर परीक्षण, विशेष रूप से एएसटी, एएलटी, क्षारीय फॉस्फेट आदि का स्तर, आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा ऊंचा होता है। कुल प्रोटीन और डिसप्रोटीनीमिया में वृद्धि हो सकती है; प्रोथ्रोम्बिन समय - सामान्य सीमा के भीतर। हेपेटाइटिस बी, सी, डी वायरस के मार्कर अनुपस्थित हैं।

आणविक निदान में यूडीएफजीटी जीन का डीएनए विश्लेषण शामिल है।

अल्ट्रासाउंड की मदद से पेट की गुहायकृत पैरेन्काइमा का आकार और स्थिति निर्धारित करें (चित्र 6-2, बी); आयाम, आकार, दीवार की मोटाई, संभावित पत्थर पित्ताशयऔर पित्त नलिकाएं।

यदि क्रोनिक हेपेटाइटिस (सीएच), लीवर सिरोसिस को बाहर करने के संकेत हैं, तो बायोप्सी के रूपात्मक मूल्यांकन के साथ लीवर की एक परक्यूटेनियस पंचर बायोप्सी की जाती है।

pathomorphology

यकृत में रूपात्मक परिवर्तन हेपेटोसाइट्स के फैटी अध: पतन और उनमें पीले-भूरे रंग के लिपोफसिन वर्णक के संचय की विशेषता है, जो अक्सर पित्त केशिकाओं के साथ लोब्यूल के केंद्र में होता है (चित्र 6-2, सी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान सभी प्रकार के हाइपरबिलिरुबिनमिया (तालिका 6-1), हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत के जन्मजात सिरोसिस और हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं या छोटी आंत के एट्रेसिया आदि के साथ किया जाता है।

तालिका 6-1.वंशानुगत हेपेटोसिस का विभेदक निदान

इलाज

मरीज़ों में विशिष्ट सत्कार, एक नियम के रूप में, इसकी आवश्यकता नहीं है, क्योंकि गिल्बर्ट सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है, बल्कि जीव की एक व्यक्तिगत, आनुवंशिक रूप से निर्धारित विशेषता है। मुख्य महत्व अध्ययन, कार्य, आराम, पोषण की व्यवस्था का पालन है।

अत्यधिक अवांछनीय मादक पेयऔर वसायुक्त भोजन, शारीरिक अधिभार (पेशेवर खेल), सूर्यातप, भोजन के बीच लंबे अंतराल, तरल पदार्थ प्रतिबंध की सिफारिश नहीं की जाती है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम की तीव्रता की चिकित्सा और रोकथाम के घटक:

आहार चिकित्सा;

उत्तेजक कारकों का बहिष्कार (संक्रमण, शारीरिक और मानसिक तनाव, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं और शराब का उपयोग);

सूर्य के संपर्क में आने का निषेध.

पीलिया की समस्या बिना दवा के अपने आप ठीक हो सकती है।

यदि बिलीरुबिन का स्तर 50 μmol / l तक पहुँच जाता है और खराब स्वास्थ्य के साथ है, तो फेनोबार्बिटल को एक छोटे कोर्स (1.5-2.0 mg / kg, या 30-200 mg / दिन में 2 खुराक में 2-4 सप्ताह के लिए लेना संभव है) ). फेनोबार्बिटल (ल्यूमिनल *) कॉर्वोलोल *, बारबोवल *, वैलोकॉर्डिन * जैसी दवाओं का हिस्सा है, इसलिए कभी-कभी वे इन दवाओं का उपयोग करना पसंद करते हैं (1 सप्ताह के लिए दिन में 3 बार 20-30-40 बूँदें),

हालाँकि इस तरह के उपचार का प्रभाव केवल कुछ ही रोगियों में देखा जाता है। फेनोबार्बिटल के अलावा, हेपेटोसाइट्स के मोनोऑक्सीडेज सिस्टम के एंजाइमों के प्रेरकों में ज़िक्सोरिन (फ्लुमेसीनॉल *) शामिल है, जो किशोरों को प्रति सप्ताह 1 बार 0.4-0.6 ग्राम (4-6 कैप्सूल) या दिन में 0.1 ग्राम 3 बार की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। 2-4 सप्ताह के भीतर. इन दवाओं के प्रभाव में, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है, अपच संबंधी लक्षण गायब हो जाते हैं, लेकिन उपचार के दौरान सुस्ती, उनींदापन और गतिभंग होता है। ऐसे मामलों में, ये दवाएं निर्धारित की जाती हैं न्यूनतम खुराकसोते समय, जो आपको उन्हें लंबे समय तक लेने की अनुमति देता है।

इस तथ्य के कारण कि रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में कोलेसीस्टाइटिस और कोलेलिथियसिस विकसित होता है, इन्फ्यूजन लेने की सिफारिश की जाती है पित्तशामक जड़ी-बूटियाँ, सोर्बिटोल (ज़ाइलिटोल), कार्लोवी वैरी नमक, आदि से आवधिक ट्यूबेज। हेपेटोप्रोटेक्टर्स दिखाए गए हैं: अर्सोडेऑक्सिकोलिक एसिड की तैयारी (उर्सोसन *, उर्सोफॉक *), फॉस्फोलिपिड्स (एसेंशियल *), सिलिबिनिन (कार्सिल *), दूध थीस्ल फलों का अर्क (लीगलॉन 70 *) ) , फ़ील्ड आटिचोक पत्ती का अर्क (हॉफिटोल *), लिव 52 *; कोलेरेटिक्स: कोलेगोल *, कोलेंजिम *, एलोचोल *, बेर्बेरिन *, होलोसस *; विटामिन थेरेपी, विशेष रूप से बी विटामिन।

बढ़ी हुई ड्यूरिसिस की मदद से संयुग्मित बिलीरुबिन को हटाना संभव है सक्रिय कार्बनआंत में बिलीरुबिन को सोखना।

यकृत क्षेत्र पर थर्मल फिजियोथेरेपी वर्जित है।

फोटोथेरेपी के माध्यम से, ऊतकों में स्थिर बिलीरुबिन का विनाश होता है, जिससे परिधीय रिसेप्टर्स जारी होते हैं जो बिलीरुबिन के नए हिस्सों को बांध सकते हैं, रक्त-मस्तिष्क बाधा के माध्यम से इसके प्रवेश को रोक सकते हैं।

निवारण

रोकथाम में कार्य, पोषण, आराम के शासन का अनुपालन शामिल है। महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि, द्रव प्रतिबंध, भुखमरी और हाइपरइंसोलेशन। मादक पेय पदार्थों, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं का उपयोग अस्वीकार्य है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम टीकाकरण से इंकार करने का कोई कारण नहीं है।

संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की स्वच्छता और पित्त पथ की मौजूदा विकृति का उपचार अनिवार्य है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अनुकूल है. हाइपरबिलिरुबिनेमिया जीवन भर बना रहता है, लेकिन इसके साथ लीवर में प्रगतिशील परिवर्तन और मृत्यु दर में वृद्धि नहीं होती है। जीवन का बीमा करते समय ऐसे लोगों को सामान्य जोखिम के समूह में संदर्भित किया जाता है। फेनोबार्बिटल के साथ उपचार के दौरान, बिलीरुबिन का स्तर सामान्य मूल्यों तक कम हो जाता है। शायद पित्त पथ में सूजन का विकास, कोलेलिथियसिस, मनोदैहिक विकार।

इस सिंड्रोम वाले बच्चों के माता-पिता को दूसरी गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेना चाहिए।

यदि बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे दंपत्ति के रिश्तेदारों में इस सिंड्रोम का निदान किया जाता है तो भी ऐसा ही किया जाना चाहिए।

फैटी लीवर

आईसीडी-10 कोड

K76.0. यकृत का वसायुक्त अध:पतन।

हेपेटोसिस (यकृत स्टीटोसिस, गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस) यकृत रोगों का एक समूह है, जो हेपेटोसाइट्स में चयापचय संबंधी विकारों और यकृत कोशिकाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास पर आधारित होता है, जबकि सूजन अनुपस्थित या हल्की होती है।

हाल के वर्षों में, लीवर के वसायुक्त अध:पतन की घटनाओं में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई है, जो मुख्य रूप से मोटापे की व्यापकता में वृद्धि से जुड़ी है। जिन रोगियों की लीवर बायोप्सी हुई, उनमें हेपेटोसिस के लगभग 7-9% मामले थे पश्चिमी देशोंऔर जापान में 1-2%।

एटियलजि और रोगजनन

बीमारी का कारण है मोटापा, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया, तेजी से वजन घटना, आहार में प्रोटीन की कमी, β-ऑक्सीकरण के जन्म दोष वसायुक्त अम्ल, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, शराब सहित लीवर के लिए विषाक्त पदार्थों का संपर्क, आदि। हेपेटोसिस एक स्वतंत्र बीमारी और अन्य बीमारियों की अभिव्यक्ति दोनों हो सकती है।

यकृत ऊतक (हेपेटोसाइट्स और आईटीओ कोशिकाओं में) में वसा के अत्यधिक संचय का परिणाम हो सकता है पहला प्रभाव(चित्र 6-3, ए, डी) - लिपिड, सरल कार्बोहाइड्रेट और उच्च कैलोरी सामग्री से भरपूर भोजन:

यकृत में मुक्त फैटी एसिड का प्रवाह बढ़ाना;

यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में मुक्त फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण की दर में कमी;

यकृत के माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के संश्लेषण में वृद्धि;

बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के संश्लेषण या स्राव में कमी और उनकी संरचना में ट्राइग्लिसराइड्स का निर्यात।

आहार के उल्लंघन का परिणाम इंसुलिन प्रतिरोध और फैटी लीवर है।

दूसरा प्रभाव(चित्र 6-3, डी देखें) का तात्पर्य यकृत से लिपिड उत्सर्जन के उल्लंघन से है, जो उनके प्रसंस्करण (प्रोटीन, लिपोट्रोपिक कारकों) में शामिल पदार्थों की मात्रा में कमी के साथ होता है। वसा से फॉस्फोलिपिड्स, β-लिपोप्रोटीन, लेसिथिन का निर्माण बाधित होता है। रोगजनन में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-α, एंडोटॉक्सिन और प्रतिरक्षा कारक महत्वपूर्ण हैं। यह माना जाता है कि, स्टीटोसिस के कारणों की परवाह किए बिना, यकृत में सूजन-नेक्रोटिक परिवर्तन सार्वभौमिक तंत्र पर आधारित होते हैं। अत्यधिक प्रतिक्रियाशील यौगिक होने के कारण, मुक्त फैटी एसिड लिपिड पेरोक्सीडेशन के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में काम करते हैं। गठित मुक्त कण लिपिड, झिल्लियों के प्रोटीन घटकों, यकृत रिसेप्टर्स आदि के विनाश का कारण बनते हैं, जिससे यकृत में और परिवर्तन होते हैं।

वर्गीकरण

वर्णक और के बीच अंतर बताएं फैटी हेपेटोसिस. अक्सर, शब्द "हेपेटोसिस" का अर्थ फैटी हेपेटोसिस (स्टीटोसिस) होता है, क्योंकि पिगमेंटरी हेपेटोसिस बहुत कम आम होते हैं और उन्हें गिल्बर्ट सिंड्रोम के अपवाद के साथ अलग से माना जाता है ("दुर्लभ सिंड्रोम" देखें)।

नैदानिक ​​चित्र और निदान

प्रारंभिक अवस्था में लक्षण न्यूनतम होते हैं। एक नियम के रूप में, रोग का कोर्स अव्यक्त होता है, केवल हेपेटिक ट्रांसएमिनेस और हेपटोमेगाली की गतिविधि में वृद्धि नोट की जाती है। कई रोगियों में, अन्य बीमारियों की जांच के दौरान संयोगवश लीवर की शिथिलता का पता चलता है। रक्त सीरम के जैव रासायनिक अध्ययनों से पता चला है कि यकृत में सूजन की गतिविधि न्यूनतम या मध्यम रूप से स्पष्ट है। हालांकि, उपचार के बिना, यकृत के सिरोसिस में संक्रमण देखा जा सकता है, यकृत की विफलता की घटनाएं धीरे-धीरे बढ़ जाती हैं।

फैटी हेपेटोसिस अक्सर अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक डॉक्टरों द्वारा विशिष्ट संकेतों के आधार पर निष्कर्ष निकाला जाता है: यकृत में एक समान वृद्धि, इसकी समरूपता को बनाए रखते हुए इसकी इकोोजेनेसिटी (कभी-कभी स्पष्ट) में व्यापक वृद्धि, हालांकि प्रक्रिया की प्रगति के साथ, एक विशिष्ट ग्रैन्युलैरिटी पैरेन्काइमा प्रकट होता है, जो स्टीटोहेपेटाइटिस और हेपेटाइटिस के विकास की शुरुआत का संकेत देता है (चित्र 6-3 बी)।

pathomorphology

रूपात्मक अध्ययनों के अनुसार, स्टीटोहेपेटाइटिस यकृत में ट्राइग्लिसराइड्स का अत्यधिक संचय है, जो क्षति के साथ होता है कोशिका की झिल्लियाँऔर अन्य हेपेटोसाइट ऑर्गेनेल, सूजन प्रक्रिया, यकृत सिरोसिस तक फाइब्रोसिस (चित्र 6-3, सी)।

चावल। 6-3.यकृत के कार्य और रोग: ए - लिपिड चयापचय में यकृत की भागीदारी; बी - अल्ट्रासाउंड: हेपेटोमेगाली और यकृत की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी; सी - मैक्रोप्रेपरेशन: लिवर स्टीटोसिस; डी - यकृत विकृति विज्ञान के गठन का चरण

इलाज

फैटी लीवर रोग के लिए आहार चिकित्सा एक स्थायी और सुरक्षित उपचार है।

माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण को सामान्य करने के लिए, यकृत से ट्राइग्लिसराइड्स के परिवहन में सुधार करने के लिए, लिपिड पेरोक्सीडेशन की प्रक्रियाओं को कम करने के लिए, लिपिड चयापचय में सुधार करने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं - हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, थियोक्टिक एसिड (लिपोइक एसिड*), आदि।

निवारण

प्राथमिक रोकथाम का आधार एक स्वस्थ जीवन शैली है और पौष्टिक भोजन(चित्र 6-4)। पर्याप्त शारीरिक गतिविधि की सलाह दी जाती है।

चावल। 6-4.फैटी लीवर के लिए पोषण पिरामिड

डिस्पेंसरी अवलोकन नीचे वर्णित है (देखें "क्रोनिक हेपेटाइटिस की रोकथाम")।

पूर्वानुमान

प्रेरक कारकों के बहिष्कार और समय पर उपचार के साथ, रिकवरी संभव है, हालांकि, हेपेटोसिस क्रोनिक हेपेटाइटिस और सिरोसिस में बदल सकता है (चित्र 6-3, डी देखें)।

क्रोनिक हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K73. क्रोनिक हेपेटाइटिस.

क्रोनिक हेपेटाइटिस रोगों का एक समूह है जो यकृत में एक फैलने वाली सूजन प्रक्रिया के विकास के साथ होता है जो 6 महीने से अधिक समय तक रहता है, इसकी पुष्टि जैव रासायनिक मापदंडों, यकृत के रूपात्मक अध्ययन के परिणामों के साथ-साथ रक्त सीरम में विशिष्ट मार्करों द्वारा की जाती है। .

बड़ी संख्या में मिटाए गए और स्पर्शोन्मुख रूपों और जनसंख्या अध्ययन की कमी के कारण सीजी की व्यापकता सटीक रूप से स्थापित नहीं की गई है। क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस (सीवीएच) हेपेटाइटिस बी (29.2%), सी (33.3%), क्रोनिक हेपेटाइटिस बी+सी (16.7%), कम अक्सर बी+डी (4.1%), डी+जी (नहीं) के बने रहने के कारण होता है। 2% से अधिक). 16.7% मामलों में, अज्ञात एटियलजि के हेपेटाइटिस का पता लगाया जाता है।

वर्गीकरण

हेपेटाइटिस का आधुनिक वर्गीकरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 6-2. एटियलजि को ध्यान में रखते हुए, निम्न प्रकार के हेपेटाइटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है।

. विशिष्ट वायरल हेपेटाइटिस.ऐसे हेपेटाइटिस के मुख्य रूप हेपेटाइटिस ए, बी और सी हैं। हेपेटाइटिस डी दुनिया में कम आम है। विकासशील देशों में हेपेटाइटिस ई एक बड़ी समस्या बनी हुई है। अन्य हेपेटाइटिस वायरस (जी, टीटीवी, आदि) का भी वर्णन किया गया है, लेकिन उनका नैदानिक ​​महत्व कम है।

. गैर विशिष्ट वायरल हेपेटाइटिसवायरस के एक समूह के कारण होते हैं जो लीवर और अन्य अंगों दोनों को प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक वायरस संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस(एपस्टीन-बार वायरस) रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से प्रभावित करता है (चिकित्सकीय रूप से टॉन्सिलिटिस, हाइपरस्प्लेनिज़्म, हेपेटाइटिस, आदि के रूप में प्रकट होता है)। एडेनोवायरस ग्रसनी-कंजंक्टिवल बुखार, तीव्र निमोनिया, हेपेटाइटिस का कारण बनता है। वाइरस हर्पीज सिंप्लेक्स- एड्स-सूचक संक्रमण.

हेपेटाइटिस - एटियलॉजिकल रूप से स्वतंत्र बीमारी की अभिव्यक्ति(लेप्टोस्पायरोसिस, स्यूडोट्यूबरकुलोसिस के साथ)।

दवाओं के उपयोग से जुड़ा हेपेटाइटिस - विषाक्त-एलर्जीऔर औषधीय हेपेटाइटिस.अल्कोहलिक हेपेटाइटिस एसीटैल्डिहाइड और कुछ अन्य कारकों के साथ एक संयुक्त घाव है।

. गैर विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस- पड़ोसी अंगों की विकृति के प्रति यकृत कोशिकाओं की प्रतिक्रिया: अग्न्याशय, पित्ताशय, ग्रहणी। प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस क्रोनिक अग्नाशयशोथ, ग्रहणी संबंधी अल्सर वाले रोगियों में विकसित होता है।

के बीच क्रोनिक हेपेटाइटिस के ऑटोइम्यून रूप 3 प्रकार की बीमारियों की पहचान की गई है (तालिका 6-2 देखें)।

पंक्ति दुर्लभ जिगर की बीमारीक्रोनिक परसिस्टेंट हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं हो सकती हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस;

विल्सन-कोनोवालोव रोग;

प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;

α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी।

फाइब्रोसिस का चरण यकृत बायोप्सी नमूनों (तालिका 6-3) के पैथोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन के आधार पर स्थापित किया गया है, लगभग अल्ट्रासाउंड डेटा (तालिका 6-4) के अनुसार।

तालिका 6-2.क्रोनिक हेपेटाइटिस का वर्गीकरण (अंतर्राष्ट्रीय विशेषज्ञ समूह, लॉस एंजिल्स, 1994)

* परिणामों के अनुसार सेट करें हिस्टोलॉजिकल परीक्षायकृत ऊतक और लगभग - एएलटी और एएसटी गतिविधि की डिग्री के अनुसार (1.5-2 मानदंड - न्यूनतम, 2-5 मानदंड - कम, 5-10 मानदंड - मध्यम, 10 मानदंड से ऊपर - स्पष्ट)। ** यकृत के रूपात्मक अध्ययन के आधार पर और लगभग - अल्ट्रासाउंड के अनुसार स्थापित किया गया।

तालिका 6-3.हेपेटाइटिस हिस्टोलॉजिकल गतिविधि सूचकांक अंकों में (नोडेल आर.. जे. एट अल., 1994)

टिप्पणी: 1-3 अंक - क्रोनिक हेपेटाइटिस की गतिविधि की न्यूनतम डिग्री; 4-8 - मध्यम गंभीरता का क्रोनिक हेपेटाइटिस; 9-12 अंक - मध्यम क्रोनिक हेपेटाइटिस; 13-18 अंक - गंभीर क्रोनिक हेपेटाइटिस।

तालिका 6-4.बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस में लिवर फाइब्रोसिस के चरणों के लिए अल्ट्रासाउंड मानदंड

मिश्रित हेपेटाइटिस 2 या अधिक प्रकार के वायरस की एक साथ प्रतिकृति की उपस्थिति में इसे मुख्य निदान के रूप में स्थापित किया जाता है। एक की प्रतिकृति और दूसरे के एकीकरण के साथ, मुख्य हेपेटाइटिस और सहवर्ती हेपेटाइटिस स्थापित हो जाते हैं।

क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

बी18. क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस.

818.0. डी-एजेंट के साथ क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी।

818.1. डी-एजेंट के बिना वायरल हेपेटाइटिस बी क्रोनिक।

818.2. वायरल हेपेटाइटिस सी क्रोनिक है।

818.8. वायरल हेपेटाइटिस क्रोनिक अन्य।

818.9. वायरल हेपेटाइटिस, क्रोनिक, अनिर्दिष्ट।क्रोनिक हेपेटाइटिस के 70% से अधिक मामले हेपेटोट्रोपिक वायरस बी, सी और डी के कारण होते हैं। दुनिया भर में हेपेटाइटिस बी वायरस से 350-400 मिलियन लोग संक्रमित हैं, और हर साल लगभग 1 मिलियन लोग हेपेटाइटिस बी वायरस (एचबीवी) से मर जाते हैं। संक्रमण से संबंधित रोग. विभिन्न देशों में एचबीवी संक्रमण की व्यापकता 0.1 से 20% तक है। तीव्र एचबीवी संक्रमण से क्रोनिक में संक्रमण का जोखिम उम्र के साथ कम हो जाता है: प्रसवकालीन संक्रमण के साथ, यह 90% तक पहुंच जाता है, 1-5 वर्ष की आयु में संक्रमण के साथ - 25-35%, और वयस्क संक्रमण के साथ - 10% से कम।

एटियलजि और रोगजनन

हेपेटाइटिस बी और सी के गठन, निदान का तंत्र अंजीर में दिखाया गया है। 6-5. वायरल हेपेटाइटिस बी (8 मुख्य जीनोटाइप - ए-एच) रक्त और अन्य जैविक तरल पदार्थ (वीर्य, ​​लार, नासॉफिरिन्जियल बलगम) में पाया जाता है, जो चार मुख्य तरीकों से फैलता है:

यौन;

प्रसवकालीन (प्रसवपूर्व अवधि में और बच्चे के जन्म में माँ से बच्चे तक);

पैरेंट्रल (रक्त के माध्यम से);

क्षैतिज (निकट घरेलू संपर्क के साथ या संक्रमित सामान्य वस्तुओं के माध्यम से; मुख्य रूप से प्रारंभिक बचपन में देखा गया)।

बच्चों में, वायरल हेपेटाइटिस बी के संचरण का मुख्य मार्ग प्रसवकालीन है। यदि एक गर्भवती महिला वायरल हेपेटाइटिस बी (और, इसके अलावा, एचबीईएजी-पॉजिटिव) की वाहक है, तो वायरस के वाहक के विकास के साथ नवजात शिशु के संक्रमण की संभावना 90% है। वयस्कों के रूप में, इनमें से 25% बच्चे क्रोनिक लीवर विफलता या लीवर कैंसर से मर जाते हैं। हालाँकि HBsAg, HBeAg और HBV DNA स्तन के दूध में पाए जाते हैं, लेकिन दूध पिलाने का प्रकार HBV संचरण के जोखिम को प्रभावित नहीं करता है। हेपेटाइटिस बी संक्रमण के अन्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

रक्त और/या उसके घटकों का आधान;

इंजेक्शन वाली दवाएं, टैटू, छेदना और अन्य आक्रामक त्वचा प्रक्रियाएं;

असुरक्षित प्रवेशन यौन संबंध, विशेष रूप से गुदा और योनि संभोग;

अंग प्रत्यारोपण;

चिकित्सा संस्थानों में काम करें;

हेमोडायलिसिस।

एचबीवी संक्रमण की कम स्थानिकता वाले क्षेत्रों में, किशोरों और युवाओं में सबसे अधिक घटना होती है। इन समूहों में वायरल हेपेटाइटिस बी के संचरण का सबसे आम मार्ग यौन और पैरेंट्रल (असुरक्षित दवा इंजेक्शन के साथ, विशेष रूप से, डिस्पोजेबल सीरिंज का पुन: उपयोग) है।

ऐसा माना जाता है कि क्रोनिक हेपेटाइटिस बी(सीएचबी) - शुरू में जीर्ण या मिटे हुए या उपनैदानिक ​​रूप के बाद उत्पन्न होने वाला मामूली संक्रमणबीमारी।

सीएचबी के चरण:

प्रारंभिक, या प्रतिरक्षा सहिष्णुता;

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (प्रतिकृति), स्पष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला गतिविधि के साथ होती है;

एकीकृत;

HBsAg की ढुलाई.

हेपेटाइटिस बी डीएनए वायरस (एचबीवी डीएनए) स्वयं साइटोलिसिस का कारण नहीं बनता है। हेपेटोसाइट्स की क्षति प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं से जुड़ी होती है जो परिसंचारी वायरल और हेपेटिक एंटीजन की प्रतिक्रिया में होती है। वायरस प्रतिकृति के दूसरे चरण में, वायरस एंटीजन व्यक्त किए जाते हैं: HBsAg (सतह), HBcAg (परमाणु), HBeAg (चित्र 6-5, ए), प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अधिक स्पष्ट होती है, जो यकृत पैरेन्काइमा के बड़े पैमाने पर परिगलन का कारण बनती है और आगे वायरस उत्परिवर्तन।

हेपेटाइटिस बी वायरस की प्रतिकृति यकृत के बाहर भी संभव है - अस्थि मज्जा, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं, थायरॉयड और लार ग्रंथियों की कोशिकाओं में, जो रोग की असाधारण अभिव्यक्तियों का कारण बनती है।

संचरण मार्ग क्रोनिक हेपेटाइटिस सी(सीएचसी) सीएचबी के समान हैं। वायरल हेपेटाइटिस बी के विपरीत, हेपेटाइटिस सी आरएनए वायरस का सीधा हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव होता है। परिणामस्वरूप, शरीर में वायरल प्रतिकृति और दृढ़ता हेपेटाइटिस गतिविधि और प्रगति से जुड़ी हुई है। दिलचस्प बात यह है कि वायरल हेपेटाइटिस सी लंबे समय तक मानव शरीर में रहने के लिए इससे प्रभावित कोशिकाओं की एपोप्टोसिस (क्रमादेशित मृत्यु) को रोकने में सक्षम है। एपोप्टोसिस एक सामान्य प्रक्रिया है जो शरीर को "खराब" या रोगग्रस्त कोशिकाओं से छुटकारा दिलाती है। वायरल हेपेटाइटिस सी के जीनोम में एन्कोड किया गया प्रोटीन, जिसे एनएस5ए के नाम से जाना जाता है, यकृत कोशिकाओं में पोटेशियम चैनलों के खुलने को रोकता है, उनके "आश्रय" को प्राकृतिक मृत्यु से बचाता है और इस प्रकार लंबे समय तक मानव शरीर में रहता है। वायरल हेपेटाइटिस सी का जीवन चक्र चित्र में दिखाया गया है। 6-5, बी.

चावल। 6-5.क्रोनिक हेपेटाइटिस सी और बी: ए - हेपेटाइटिस सी और बी का निदान और हेपेटाइटिस बी के सीरोलॉजिकल मार्करों की गतिशीलता; बी - जीवन चक्रहेपेटाइटिस सी वायरस

रोगज़नक़ क्रोनिक हेपेटाइटिस डी(HGO) - एक RNA युक्त कण, जिसका बाहरी आवरण HBsAg द्वारा दर्शाया जाता है। कण के केंद्र में हेपेटाइटिस डी वायरस का एंटीजन होता है। डेल्टा वायरस केवल वायरल हेपेटाइटिस बी की उपस्थिति में यकृत कोशिकाओं में गुणा करने में सक्षम होता है, क्योंकि इसके प्रोटीन का उपयोग डेल्टा वायरस कण की कोशिका से बाहर निकलने के लिए किया जाता है। यह रोग सह-या सुपरइन्फेक्शन के प्रकार से वायरल हेपेटाइटिस बी के साथ-साथ आगे बढ़ता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

क्रोनिक हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर हल्की और निरर्थक है। 25% रोगियों में स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम देखा जाता है। सीजी का गठन अक्सर परिणाम में होता है तीव्र हेपेटाइटिस, एटिपिकल (मिटे हुए, एनिक्टेरिक, सबक्लिनिकल) रूपों के रूप में होता है और अत्यंत दुर्लभ - तीव्र हेपेटाइटिस के प्रकट (आइक्टेरिक) रूपों के साथ। अत्यधिक चरणहेपेटाइटिस और रोग के जीर्ण रूप के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में 5 वर्ष या उससे अधिक का अंतर है।

सीजी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ संक्रमण के समय बच्चे की उम्र, रूपात्मक गंभीरता पर निर्भर करती हैं

यकृत में परिवर्तन, संक्रामक प्रक्रिया के चरण (प्रतिकृति, एकीकरण), प्रीमॉर्बिड पृष्ठभूमि। बच्चे, वयस्कों के विपरीत, कोलेस्टेटिक वैरिएंटसीजी दुर्लभ है; कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में, इंट्राहेपेटिक या एक्स्ट्राहेपेटिक मार्ग की जन्मजात विकृति, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, सिस्टिक फाइब्रोसिस को बाहर करना आवश्यक है। रोग के मुख्य लक्षण तालिका में दिए गए हैं। 6-5.

तालिका 6-5.क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के मुख्य सिंड्रोम

असाधारण अभिव्यक्तियाँ,वायरस की एक्स्ट्राहेपेटिक प्रतिकृति के साथ जुड़े, सीएचसी की अधिक विशेषता हैं, आवर्तक जिल्द की सूजन, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आर्थ्रोपैथी, थायरॉयडिटिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम, अग्नाशयशोथ के रूप में प्रकट हो सकते हैं। एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर युवावस्था में विकसित होती हैं, लड़कियों में अंतःस्रावी विकारों का विकास होता है, लड़कों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अन्य बीमारियाँ विकसित होती हैं।

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों में शामिल हैं संवहनी परिवर्तन(तालिका 6-6; चित्र 6-6)। बच्चों में, वे बहुत कम आम हैं, उनकी उपस्थिति के लिए यकृत समारोह के विस्तारित अध्ययन की आवश्यकता होती है।

तालिका 6-6.क्रोनिक हेपेटाइटिस में संवहनी एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ

चावल। 6-6.क्रोनिक हेपेटाइटिस में संवहनी एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ: ए - टेलैंगिएक्टेसिया; बी - केशिकाशोथ; सी - पामर इरिथेमा

निदान

विशिष्ट तरीके. का उपयोग करके एंजाइम इम्यूनोपरख(एलिसा) पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) - डीएनए या आरएनए वायरस (तालिका 6-7; चित्र 6-5, ए) का उपयोग करके सीजी के मुख्य मार्करों का पता लगाता है।

तालिका 6-7.क्रोनिक हेपेटाइटिस बी और सी का मार्कर निदान

सीरोलॉजिकल मार्करवायरल हेपेटाइटिस बी का उपयोग रोग के निदान और चरण को स्थापित करने के लिए किया जाता है।

एंटीजन ऊपर प्रस्तुत किए गए थे (चित्र 6-5, ए देखें)। वायरस के सतही एंटीजन (एंटी-एचबीएसएजी) के प्रति एंटीबॉडी 3-6 महीने के बाद रक्त में दिखाई देते हैं और कई वर्षों या संभवतः जीवन भर तक बने रहते हैं। उनका पता लगाना या तो पिछले संक्रमण या पिछले टीकाकरण का संकेत देता है।

परमाणु एंटीजन (HBcAg) आमतौर पर रक्त में प्रसारित नहीं होता है, लेकिन इसके प्रति एंटीबॉडी दिखाई देते हैं प्रारम्भिक चरणबीमारियाँ, उनका अनुमापांक जल्दी ही अधिकतम तक पहुँच जाता है, और फिर धीरे-धीरे कम हो जाता है (लेकिन पूरी तरह से गायब नहीं होता है)। सबसे पहले, IgM वर्ग (एंटी-HBcAg IgM) के एंटीबॉडी दिखाई देते हैं, फिर IgG दिखाई देते हैं। रोग की शुरुआत में एंटीजन ई (एचबीईएजी) थोड़े समय के लिए रक्त में दिखाई देता है, जो इसके प्रति एंटीबॉडी (एंटी-एचबीई) के उत्पादन के साथ होता है।

क्रोनिक सीएचबी संक्रमण की विशेषता रक्त में HBsAg और एंटी-HBcAg IgG की उपस्थिति है।

सीएचसी के साथ, विरेमिया (एचसीवी आरएनए) के अलावा, आईजीएम और आईजीजी वर्गों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। तीव्रता के बाहर, सीएचसी आरएनए और एंटी-एचसीवी आईजीएम का पता नहीं चलता है, लेकिन आईजीजी श्रेणी के एंटीबॉडी बने रहते हैं (तालिका 6-7 देखें)।

को गैर-विशिष्ट तरीकेजैव रासायनिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण और वाद्य अध्ययन शामिल हैं।

जैव रासायनिक परीक्षणरोग के कारण के बारे में जानकारी न रखें, बल्कि यकृत क्षति की प्रकृति और उसके कार्य की स्थिति को दर्शाते हैं। इसमे शामिल है:

लीवर एंजाइम में वृद्धि: क्रोनिक हेपेटाइटिस में, एएलटी में वृद्धि एएसटी की तुलना में अधिक स्पष्ट होती है, जो इससे जुड़ी होती है विभिन्न स्थानीयकरणएंजाइम (एएलटी - साइटोप्लाज्म में, एएसटी - माइटोकॉन्ड्रिया में), सिरोसिस में, इसके विपरीत, एएसटी गतिविधि एएलटी की तुलना में प्रबल होती है; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, γ-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ जैसे एंजाइमों में वृद्धि की भी विशेषता है।

एपी;

वसा और रंगद्रव्य चयापचय का उल्लंघन: बिलीरुबिन, कुल कोलेस्ट्रॉल, β-लिपोप्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, 5-न्यूक्लियोटाइडेज़ के प्रत्यक्ष अंश में वृद्धि;

यकृत के प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य का उल्लंघन: कुल प्रोटीन में कमी, थाइमोल परीक्षण में वृद्धि, सब्लिमेट परीक्षण में कमी, प्रोथ्रोम्बिन के स्तर में कमी, ग्लोब्युलिन अंशों में वृद्धि के कारण लगातार डिस्प्रोटीनीमिया, विशेष रूप से γ- ग्लोब्युलिन, और एल्बुमिन में कमी।

यकृत की शिथिलता को दर्शाने वाले जैव रासायनिक सिंड्रोम अध्याय 1 में प्रस्तुत किए गए हैं (तालिका 1-8 देखें, प्रोटीन अंशों में परिवर्तन - चित्र 1-16, बी)।

प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण.टी-सप्रेसर्स के स्तर में कमी, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि की विशेषता है।

वाद्य विधियाँ।क्रोनिक हेपेटाइटिस के लिए लीवर का अल्ट्रासाउंड एक अनिवार्य शोध पद्धति है, क्योंकि यह आपको लीवर की कल्पना करने, उसका आकार निर्धारित करने, लीवर सिरोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप की पहचान करने की अनुमति देता है। रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ भी, इस पद्धति का उपयोग करके, यकृत में वृद्धि, पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में बदलाव का पता लगाना संभव है। रियोहेपेटोग्राफी, पंचर लिवर बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है।

तारीख तक लीवर बायोप्सीयकृत रोगों के निदान के लिए स्वर्ण मानक है (चित्र 6-7, ए)। बायोप्सी के दौरान, एक विशेष सुई का उपयोग करके लगभग 1 मिमी व्यास वाला यकृत का एक टुकड़ा प्राप्त किया जाता है। प्रक्रिया स्थानीय या सामान्य संज्ञाहरण और अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत की जाती है, क्योंकि सुई के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करना आवश्यक है, जो हेरफेर को सुरक्षित बनाता है।

सीजी गतिविधि की डिग्री का आकलन अक्सर अर्ध-मात्रात्मक हिस्टोलॉजिकल गतिविधि सूचकांक का उपयोग करके किया जाता है, जिसे नॉडेल प्रणाली के रूप में भी जाना जाता है, जिसे बिंदुओं में परिभाषित किया गया है (तालिका 6-3 देखें)। यकृत की बायोप्सी (ऊतक का नमूना) का ऊतक विज्ञान आपको एंटीवायरल थेरेपी की आवश्यकता और रणनीति पर निर्णय लेने की अनुमति देता है।

pathomorphology

प्राथमिक सीजी वाले बच्चे के जीवन के पहले महीनों में ही लीवर बायोप्सी नमूनों की रूपात्मक जांच से सूजन के लक्षण प्रकट होते हैं जो कई वर्षों तक बने रहते हैं, साथ ही लीवर सिरोसिस के गठन के साथ प्रगतिशील फाइब्रोसिस भी होता है।

चावल। 6-7.क्रोनिक हेपेटाइटिस का निदान: ए - बायोप्सी तकनीक; हिस्टोलॉजिकल चित्र: बी - सीएचबी (हेमेटोक्सिलाइनोसिन के साथ धुंधला हो जाना; χ 400); सी - सीएचसी (x 400)।

सीएचबी की विशेषता परिगलन (चित्र 6-7, बी) है; सीएचसी में एक पैथोग्नोमोनिक संकेत हेपेटोसाइट्स के नाभिक का रिक्तीकरण है, तथाकथित अपारदर्शी विटेरस हेपेटोसाइट्स, साथ ही उनके चरणबद्ध परिगलन (चित्र 6-7, सी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

इलाज

में प्रतिकृति चरण (उत्तेजना)एक विशेष विभाग में अस्पताल में भर्ती, बिस्तर पर आराम, सख्त आहार चिकित्सा को दर्शाता है।

बुनियादी चिकित्सानियुक्ति शामिल है एंटीवायरल दवाएं.इसकी नियुक्ति के लिए संकेत:

सक्रिय हेपेटाइटिस प्रतिकृति के मार्करों की उपस्थिति;

एएलटी का स्तर सामान्य से 2-3 गुना अधिक है;

कोलेस्टेसिस की अनुपस्थिति और विघटन के साथ यकृत सिरोसिस के लक्षण;

विघटन के चरण में गंभीर सहवर्ती रोगों की अनुपस्थिति;

ऑटोइम्यून बीमारियों, इम्युनोडेफिशिएंसी, मिश्रित हेपेटाइटिस की अनुपस्थिति।

इंटरफेरॉन इंड्यूसरकम विषाक्तता और कमी की विशेषता दुष्प्रभावइंटरफेरॉन तैयारियों के विपरीत, उनके उपयोग के लिए धन्यवाद, बच्चों और वयस्कों में जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि करना संभव है (चित्र 6-8)।

चावल। 6-8.क्रोनिक हेपेटाइटिस (पाठ्यक्रम और उपचार): ए - एंटीवायरल उपचारक्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी और सी से पीड़ित बच्चे और वयस्क तथा जीवन के बढ़े हुए वर्ष; बी - हेपेटाइटिस बी का प्राकृतिक कोर्स

इंटरफेरॉन की तैयारीमनोविकृति, महामारी सिंड्रोम, गंभीर न्यूट्रो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑटोइम्यून रोग (एआईएच, थायरॉयडिटिस, आदि), विघटित यकृत सिरोसिस और गुर्दे की बीमारी, विघटन चरण में हृदय रोगविज्ञान में विपरीत।

इंटरफेरॉन-ए-2बी (रेफेरॉन*, रोफेरॉन*, न्यूरोफेरॉन*) - मौखिक प्रशासन के लिए निलंबन की तैयारी के लिए एक लियोफिलिसेट - भोजन से 30 मिनट पहले निर्धारित किया जाता है, सामग्री में 1-2 मिलीलीटर ठंडा उबला हुआ पानी मिलाया जाता है। उपयोग से पहले शीशी. दवा को सीएचबी के लिए 5 मिलियन आईयू / एम 2 की खुराक पर इंजेक्शन में दिया जाता है, सीएचसी के लिए - शरीर की सतह क्षेत्र के 3 मिलियन आईयू / एम 2 को सप्ताह में तीन बार (72 घंटे के अंतराल के साथ 1 बार) एस / सी या / एम। इंटरफेरॉन की गणना की गई खुराक शुरू में 3 महीने के लिए दी जाती है। इस अवधि के बाद, एक नियंत्रण अध्ययन किया जाता है (वायरस का आरएनए या डीएनए, गतिविधि)। यदि इन संकेतकों की कोई स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता नहीं है (आरएनए का गायब होना, रक्त से वायरस डीएनए, एएलटी में कमी), तो इस योजना के अनुसार उपचार बंद करना या संयोजन चिकित्सा पर स्विच करना बेहतर है। लेकिन अगर एएलटी गतिविधि में कमी है, रक्त में वायरस के आरएनए, डीएनए की एकाग्रता में गिरावट है, तो चयनित योजना के अनुसार उपचार अगले 3 महीने तक जारी रखा जाता है, इसके बाद नियंत्रण किया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान. सीएचसी में सकारात्मक गतिशीलता के साथ, उपचार के परिणामों को मजबूत करने के लिए उपचार अभी भी 3 महीने तक जारी है। इस प्रकार, सीएचबी के लिए उपचार का कोर्स 6 महीने है, सीएचसी के लिए - 9-12 महीने।

बाल चिकित्सा अभ्यास में, विफ़रॉन का उपयोग किया जाता है (झिल्ली स्टेबलाइजर्स के साथ α-इंटरफेरॉन का संयोजन), जो रेक्टल सपोसिटरीज़ में उपलब्ध है। बच्चों के लिए खुराक: 3 साल तक - 1 मिलियन IU, 3 साल से अधिक - 2 मिलियन IU दिन में 2 बार, 12 घंटे के अंतराल के साथ सप्ताह में 3 बार। विफ़रॉन का उपयोग करके प्रोटोकॉल कार्यक्रम के अनुसार इलाज किए गए रोगियों में, उपचार की प्रभावशीलता का आकलन उपरोक्त सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। यदि चिकित्सा शुरू होने के 3 महीने बाद नियंत्रण अध्ययन के दौरान इस श्रेणी के रोगियों पर कोई सकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है, तो वीफरॉन को रीफेरॉन*, रोफेरॉन* से बदला जा सकता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस के लिए α-इंटरफेरॉन इंड्यूसर मेग्लुमिन एक्रिडोन एसीटेट (साइक्लोफेरॉन*) प्रतिदिन 6-10 मिलीग्राम/किग्रा, प्रतिदिन 10 इंजेक्शन, फिर एक जटिल चिकित्सा के रूप में 3 महीने के लिए सप्ताह में 3 बार दिया जाता है।

एंटीवायरल दवा टिलोरोन (एमिक्सिन) 7 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों को भोजन के बाद 0.125 की गोलियाँ मौखिक रूप से दी जाती है, पहले 2 दिन प्रतिदिन, फिर 125 मिलीग्राम हर दूसरे दिन - 20 गोलियाँ, फिर 125 मिलीग्राम सप्ताह में एक बार 10-20 सप्ताह के लिए . सीएचए के लिए उपचार का कोर्स 2-3 सप्ताह है, सीएचबी के लिए - 3-4 सप्ताह।

सीएचबी में वायरस प्रतिकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मौखिक समाधान और गोलियों में एंटीवायरल कीमोथेरेपी दवा लैमिवुडिन (ज़ेफ़िक्स, एपिविर *) की सिफारिश की जाती है। 3 महीने से बच्चों के लिए इसकी खुराक 3 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन है, लेकिन 9-12 महीने के कोर्स के लिए प्रति दिन 1 बार मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम से अधिक नहीं। भोजन के सेवन की परवाह किए बिना, प्रति दिन 1 बार 100 मिलीग्राम की गोलियाँ किशोरों (16 वर्ष और अधिक) को मौखिक रूप से दी जाती हैं।

सामान्य तौर पर, इंटरफेरॉन थेरेपी सीएचबी वाले 40% रोगियों में और सीएचसी वाले 35% रोगियों में प्रभावी होती है, लेकिन उपचार की समाप्ति के बाद 10-30% रोगियों में रोग की पुनरावृत्ति संभव है।

सीजी के गंभीर रूप में, निर्धारित करें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स: 0.001 की गोलियों में प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन; 0.0025 और 0.005 मिलीग्राम, 1-2 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन 2 विभाजित खुराकों में, दैनिक लय को ध्यान में रखे बिना। छूट प्राप्त करने के बाद, खुराक को 5-10 मिलीग्राम घटाकर 0.3-0.6 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन की रखरखाव खुराक कर दिया जाता है: 10-15 मिलीग्राम/दिन प्रेडनिसोलोन या 8-12 मिलीग्राम/दिन मिथाइलप्रेडनिसोलोन।

उपचार की प्रभावशीलता के लिए मानदंड:

. जैव रासायनिक - सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एएलटी के स्तर का निर्धारण है, और उपचार के दौरान, एएलटी गतिविधि को पूरे पाठ्यक्रम में और वापसी के बाद अगले 6 महीने के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए, और फिर 3 साल के लिए हर 3-6 महीने में;

वायरोलॉजिकल - पीसीआर का उपयोग करके वायरस के आरएनए, डीएनए का निर्धारण;

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने के लिए हिस्टोलॉजिकल सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हैं, लेकिन व्यवहार में वे हमेशा साकार नहीं होते हैं, खासकर बाल चिकित्सा में।

जैवरासायनिक छूटउपचार के अंत में उपचार के पाठ्यक्रम की समाप्ति के तुरंत बाद एंजाइम स्तर का सामान्यीकरण शामिल होता है; पूर्ण छूट- एएसटी और एएलटी स्तर का सामान्यीकरण और उपचार के तुरंत बाद आरएनए, वायरस डीएनए का गायब होना; स्थिर जैव रासायनिक छूट- चिकित्सा बंद करने के 6 महीने या उससे अधिक समय तक ट्रांसएमिनेस के सामान्य मूल्यों को बनाए रखना; स्थिर पूर्ण छूट- उपचार के 6 महीने बाद एएसटी और एएलटी के सामान्य स्तर को बनाए रखना और वायरस के आरएनए, डीएनए की अनुपस्थिति।

यदि एक स्थिर पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है, तो हर छह महीने में 1 की आवृत्ति के साथ कम से कम 2 साल तक रोगी की निगरानी जारी रखने की सिफारिश की जाती है। विमुद्रीकरण चरण (सीवीएच का एकीकरण चरण) में, एंटीवायरल थेरेपी आमतौर पर नहीं की जाती है, उपचार में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसफंक्शन और आंतों के स्व-विषाक्तता को रोकने के लिए संकेत के अनुसार आहार, आहार, प्रोबायोटिक्स, एंजाइम, हर्बल उपचार, जुलाब का आयोजन शामिल है।

सहवर्ती चिकित्सा- यह एक रोगसूचक और रोगजन्य उपचार है।

कोलेस्टेसिस को रोकने के लिए, यूर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड की तैयारी (उर्सोडॉक्सिक एसिड की तैयारी (उर्सोसन *, उरडॉक्स *, उर्सोफ़ॉक *) का उपयोग हेपेटाइटिस के गैर-प्रतिकृति चरण में मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है, प्रतिकृति चरण में - 6-12 महीने तक इंटरफेरॉन के संयोजन में, 10 मिलीग्राम / किग्रा दिन में एक बार सोने से पहले।

हेपेटोप्रोटेक्टर्स जिनमें हेपेटोसाइट्स की रक्षा करने की क्षमता होती है, उन्हें 1.5-2 महीने तक के पाठ्यक्रम में निर्धारित किया जाता है। दोहराया गया कोर्स - संकेत के अनुसार 3-6 महीने में।

आटिचोक पत्ती का अर्क (चोफाइटोल *) - एक हर्बल उपचार जिसमें हेपेटोप्रोटेक्टिव और होता है पित्तशामक क्रियाएँ. हॉफिटोल * 6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए 1-2 गोलियाँ या 1/4 चम्मच निर्धारित है। भोजन से पहले दिन में 3 बार मौखिक समाधान, किशोरों के लिए - 2-3 गोलियाँ या 0.5-1 चम्मच। घोल दिन में 3 बार, कोर्स - 10-20 दिन। इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा धीमी प्रशासन के लिए समाधान - 8-15 दिनों के लिए 100 मिलीग्राम (1 ampoule); औसत खुराक काफी बढ़ाई जा सकती है, खासकर अस्पताल में इलाज के दौरान।

हेपेटोप्रोटेक्टर "लिव 52*" जैविक रूप से एक जटिल है सक्रिय पदार्थवनस्पति मूल; यह 6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए 1-2 गोलियाँ दिन में 2-3 बार, किशोरों के लिए - 2-3 गोलियाँ दिन में 2-3 बार निर्धारित है।

एडेमेटियोनिन (हेप्ट्रल *) एक हेपेटोप्रोटेक्टर है जिसमें कोलेरेटिक और कोलेकिनेटिक के साथ-साथ कुछ अवसादरोधी प्रभाव भी होते हैं। बच्चों को अंदर, अंदर / मी, अंदर / अंदर सावधानी के साथ निर्धारित किया जाता है। पर गहन देखभालवी

उपचार के पहले 2-3 सप्ताह - 400-800 मिलीग्राम / दिन में / धीरे-धीरे या / मी; पाउडर केवल विशेष आपूर्ति किए गए विलायक (एल-लाइसिन समाधान) में घुल जाता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए - भोजन के बीच 800-1600 मिलीग्राम / दिन, बिना चबाये, अधिमानतः सुबह में।

निवारण

मुख्य निवारक उपायों का उद्देश्य हेपेटाइटिस वायरस से संक्रमण को रोकना होना चाहिए, इसलिए, रोग के मिटाए गए रूपों वाले रोगियों का शीघ्र पता लगाना और उनके पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है। HBsAg के वाहकों को वायरस की सक्रियता और प्रतिकृति को रोकने के लिए जैव रासायनिक और वायरोलॉजिकल मापदंडों की नियमित (कम से कम हर 6 महीने में एक बार) निगरानी की आवश्यकता होती है।

हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण के लिए, पुनः संयोजक टीकों का उपयोग किया जाता है: बायोवैक बी *, एंजेरिक्स बी *, यूवैक्स बी *, शनवाक-बी *, आदि। नवजात शिशुओं और 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए आरडी - 10 एमसीजी (0, 5 मिलीलीटर निलंबन), 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए - 20 एमसीजी (1 मिली सस्पेंशन)।

हेपेटाइटिस बी की वाहक माताओं से जन्मे नवजात शिशुओं को टीके के साथ-साथ हेपेटाइटिस बी इम्युनोग्लोबुलिन देने की सिफारिश की जाती है, और दवाओं को अलग-अलग स्थानों पर दिया जाना चाहिए। रूसी संघ में मौजूदा नियमों के अनुसार, इस श्रेणी के बच्चों का टीकाकरण योजना के अनुसार चार बार किया जाता है: 0 (जन्म के दिन) -1 - जीवन के 2-12 महीने। हेपेटाइटिस बी के खिलाफ 11-13 वर्ष की आयु के किशोरों को उसी योजना के अनुसार टीका लगाया जाना चाहिए।

चिकित्साकर्मियों और हेपेटाइटिस बी संक्रमण के जोखिम वाले व्यक्तियों का व्यापक रूप से टीकाकरण करें। टीकाकरण से रूसी संघ की आबादी में हेपेटाइटिस बी वायरस के संक्रमण के स्तर में धीरे-धीरे कमी आती है।

हेपेटाइटिस सी के खिलाफ कोई टीका अभी तक विकसित नहीं हुआ है, और इसलिए हेपेटाइटिस सी की रोकथाम पैरेंट्रल (आधान सहित) संक्रमण की सभी संभावनाओं के दमन पर आधारित है।

नैदानिक ​​पर्यवेक्षण नीचे वर्णित है।

पूर्वानुमान

पूरी तरह ठीक होने की संभावना कम है। क्रोनिक हेपेटाइटिस बी के साथ, प्रेरक वायरस का दीर्घकालिक अस्तित्व होता है, संभवतः एक सक्रिय रोग प्रक्रिया के साथ संयोजन होता है। औसतन, 30 वर्षों के बाद, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस बी वाले 30% रोगियों में यकृत का सिरोसिस विकसित हो जाता है। 5 वर्षों के भीतर, हेपेटाइटिस बी सिरोसिस वाले लगभग चार में से एक रोगी में यकृत विघटन विकसित होगा, और अन्य 5-10% रोगियों में यकृत कैंसर विकसित होगा (चित्र 6-8 देखें)। इलाज के बिना, सिरोसिस से पीड़ित लगभग 15% मरीज़ 5 साल के भीतर मर जाते हैं। 1-1.5% मामलों में, सिरोसिस बनता है, और शेष 89% में, HBsAg गाड़ी के साथ दीर्घकालिक छूट होती है। ΧΓD के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल है: 20-25% मामलों में, प्रक्रिया यकृत के सिरोसिस में बदल जाती है; रोगज़नक़ से रिहाई नहीं होती है। कई वर्षों तक विरेमिया की समाप्ति के बिना, ट्रांसएमिनेस गतिविधि में आवधिक वृद्धि और फाइब्रोसिस की स्पष्ट प्रवृत्ति के साथ, सीएचसी धीरे-धीरे, धीरे-धीरे बहती है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, यकृत का सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K75.4. ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस.

एआईएच अज्ञात एटियलजि के जिगर की एक प्रगतिशील हेपैटोसेलुलर सूजन है, जो पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस की उपस्थिति, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ लगातार जुड़ाव, इम्युनोग्लोबुलिन (हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया) की एकाग्रता में वृद्धि और रक्त में ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है।

अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, एआईएच महिलाओं में अधिक आम है, प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 15-20 मामलों की कुल घटना के साथ। बचपन में, क्रोनिक हेपेटाइटिस में एआईएच का अनुपात 1.2 से 8.6% तक होता है, जो 6-10 वर्ष की आयु में देखा जाता है। लड़कियों और लड़कों का अनुपात 3-7:1 है।

एटियलजि और रोगजनन

एआईएच के विकास का रोगजन्य तंत्र एचएलए झिल्ली रिसेप्टर्स में जन्मजात दोष पर आधारित है। मरीजों में एचएलए हैप्लोटाइप से जुड़े टी-सप्रेसर्स के कार्य में दोष होता है, जिसके परिणामस्वरूप बी-लिम्फोसाइट्स द्वारा आईजीजी श्रेणी के एंटीबॉडी का अनियंत्रित संश्लेषण होता है जो सामान्य हेपेटोसाइट्स की झिल्ली को नष्ट कर देता है, और उनके स्वयं के हेपेटोसाइट्स के खिलाफ पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं। अक्सर, इस प्रक्रिया में न केवल यकृत शामिल होता है, बल्कि बाहरी और बड़ी ग्रंथियां भी शामिल होती हैं आंतरिक स्रावअग्न्याशय, थायराइड सहित, लार ग्रंथियां. एआईएच के रोगजनन में मुख्य कारक के रूप में आनुवंशिक प्रवृत्ति (स्वयं-प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षण क्षमता) को माना जाता है, जो, हालांकि, अपने आप में पर्याप्त नहीं है। ऐसा माना जाता है कि प्रक्रिया के कार्यान्वयन के लिए, ट्रिगर एजेंटों (ट्रिगर) की आवश्यकता होती है, जिनमें से वायरस (एपस्टीन-बार, खसरा, हेपेटाइटिस ए और सी) और कुछ पर विचार किया जाता है दवाएं(उदाहरण के लिए, इंटरफेरॉन तैयारी) और प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक।

चावल। 6-9.एआईएच रोगजनन

एआईएच का रोगजनन चित्र में दिखाया गया है। 6-9. हेपेटोसाइट चोट का प्रभावकारी तंत्र प्रत्यक्ष टी-सेल साइटोटॉक्सिसिटी की तुलना में यकृत-विशिष्ट हेपेटोसाइट एंटीजन के लिए ऑटोएंटीबॉडी प्रतिक्रिया से अधिक संबंधित प्रतीत होता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में AIH के 3 प्रकार हैं:

- श्रेणी 1- क्लासिक संस्करण, यह बीमारी के सभी मामलों का 90% हिस्सा है। चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का पता लगाएं (चिकनी मांसपेशी एंटीबॉडी- एसएमए) और परमाणु एंटीजन (यकृत-विशिष्ट)।

गिलहरी - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज- एएनए) किशोरों में 1:80 से अधिक और बच्चों में 1:20 से अधिक के अनुमापांक में;

-प्रकार 2- एआईएच के सभी मामलों का लगभग 3-4% हिस्सा है, अधिकांश मरीज 2 से 14 साल के बच्चे हैं। लीवर और किडनी के माइक्रोसोम में एंटीबॉडी का पता लगाएं (लिवर किडनी माइक्रोसोम्स- एलकेएम-1);

-प्रकार 3- घुलनशील यकृत प्रतिजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता (घुलनशील लिवर एंटीजन- एसएलए) और हेपाटो-अग्नाशय एंटीजन (एलपी)।

एआईजी की कुछ विशेषताएं, प्रकारों को ध्यान में रखते हुए, तालिका में प्रस्तुत की गई हैं। 6-8.

तालिका 6-8.एआईएच के प्रकारों का वर्गीकरण और विशेषताएं

नैदानिक ​​तस्वीर

50-65% मामलों में यह बीमारी वायरल हेपेटाइटिस के समान लक्षणों की अचानक शुरुआत से होती है। कुछ मामलों में, यह धीरे-धीरे शुरू होता है और बढ़ती थकान, एनोरेक्सिया और पीलिया के रूप में प्रकट होता है। अन्य लक्षणों में बुखार, आर्थ्राल्जिया, विटिलिगो (त्वचा के पैच में मेलेनिन वर्णक की हानि के कारण होने वाला रंजकता विकार) और नाक से खून आना शामिल हैं। लीवर कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे से 3-5 सेमी तक फैला होता है और मोटा हो जाता है, स्प्लेनोमेगाली होती है, पेट का आकार बढ़ जाता है (चित्र 6-10, ए)। एक नियम के रूप में, क्रोनिक लिवर पैथोलॉजी के एक्स्ट्राहेपेटिक लक्षणों का पता लगाया जाता है: स्पाइडर वेन्स, टेलैंगिएक्टेसियास, पामर एरिथेमा। कुछ रोगियों में कुशिंगोइड की उपस्थिति होती है: मुँहासे, अतिरोमता और जांघों और पेट पर गुलाबी धारियाँ; 67% का निदान अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से किया जाता है: हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, रूमेटाइड गठियाऔर आदि।

निदान

निदान साइटोलिसिस, कोलेस्टेसिस, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, आईजीजी की एकाग्रता में वृद्धि, हाइपोप्रोटीनीमिया, ईएसआर में तेज वृद्धि के सिंड्रोम का पता लगाने पर आधारित है, और हेपेटोसाइट्स के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने से इसकी पुष्टि की जाती है।

विशेषता हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम,इसके संकेत:

स्प्लेनोमेगाली;

पैन्टीटोपेनिया (सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी): एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (तीव्र गंभीरता के साथ, रक्तस्राव सिंड्रोम प्रकट होता है);

अस्थि मज्जा का प्रतिपूरक हाइपरप्लासिया।

निदान में, वाद्य अनुसंधान विधियाँ (स्कैनिंग, लीवर बायोप्सी, आदि) बिना शर्त महत्व की हैं।

pathomorphology

एआईएच में यकृत में रूपात्मक परिवर्तन विशिष्ट लेकिन गैर-विशिष्ट होते हैं। सीजी, एक नियम के रूप में, यकृत के बहुकोशिकीय सिरोसिस में बदल जाता है (चित्र 6-10, बी); विशेषता उच्च डिग्रीगतिविधियां: पेरिपोर्टल

नेक्रोसिस, पोर्टो-पोर्टल या सेंट्रोपोर्टल ब्रिजिंग नेक्रोसिस, कम अक्सर - पोर्टल या लोब्यूलर हेपेटाइटिस, मुख्य रूप से बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, रोसेट्स का निर्माण (चित्र 6-10, सी)।

चावल। 6-10.एआईएच: ए - लीवर सिरोसिस से पीड़ित एक बच्चा; बी - मैक्रोप्रेपरेशन: मैक्रोनोडुलर सिरोसिस; सी - सूक्ष्म तैयारी: हिस्टोलॉजिकल चित्र (हेमेटोक्सिलिन-इओसिन के साथ धुंधलापन; χ 400)

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान सीएचबी, कोलेसिस्टिटिस, विल्सन-कोनोवालोव रोग, दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी आदि के साथ किया जाता है।

निश्चित और संभावित एआईएच के बीच अंतर बताएं। पहले संस्करण को उपरोक्त संकेतकों की उपस्थिति की विशेषता है, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि भी शामिल है। इसके अलावा, रक्त सीरम में कोई वायरल मार्कर नहीं हैं, पित्त नली की क्षति, यकृत ऊतक में तांबे का जमाव, रक्त आधान और हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के उपयोग के लिए कोई संकेत नहीं हैं।

एआईएच का संभावित प्रकार उचित है जब वर्तमान लक्षण एआईएच का सुझाव देते हैं, लेकिन निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं।

इलाज

इसका आधार इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी है। प्रेडनिसोलोन, एज़ैथियोप्रिन, या उनके संयोजन निर्धारित करें, जो 3 वर्षों के भीतर 65% रोगियों में नैदानिक, जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल छूट प्राप्त करने की अनुमति देते हैं। सभी मानदंडों के अनुसार छूट प्राप्त होने तक उपचार कम से कम 2 वर्षों तक जारी रखा जाता है।

प्रेडनिसोलोन 2 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर निर्धारित है ( अधिकतम खुराक- 60 मिलीग्राम / दिन) जैव रासायनिक मापदंडों की साप्ताहिक निगरानी के तहत हर 2 सप्ताह में 5-10 मिलीग्राम की क्रमिक कमी के साथ। ट्रांसएमिनेज़ स्तर के सामान्यीकरण की अनुपस्थिति में, एज़िथियोप्रिन को अतिरिक्त रूप से 0.5 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम खुराक 2 मिलीग्राम/किग्रा) की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

छूट की शुरुआत के एक साल बाद, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी को रद्द करना वांछनीय है, लेकिन केवल नियंत्रण पंचर लीवर बायोप्सी के बाद। रूपात्मक परीक्षा में सूजन संबंधी परिवर्तनों की अनुपस्थिति या न्यूनतम गतिविधि का संकेत मिलना चाहिए।

ग्लूकोकार्टोइकोड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, जीवन के पहले वर्ष से मौखिक प्रशासन के लिए साइक्लोस्पोरिन (सैंडिमम न्यूरल *) का उपयोग किया जाता है, जिसे एक शीशी में 50 मिलीलीटर में 100 मिलीग्राम के घोल, 10, 25, 50 और 100 के कैप्सूल में जारी किया जाता है। मिलीग्राम,

दवा को प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम / किग्रा (प्रति सप्ताह 15 मिलीग्राम / मी 2 से अधिक नहीं) की खुराक पर निर्धारित करें। साइक्लोफॉस्फामाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड *) 2 सप्ताह में 1 बार 10-12 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है, फिर 0.05 ग्राम की गोलियों में, 15 मिलीग्राम / किग्रा 3-4 सप्ताह में 1 बार, पाठ्यक्रम की खुराक से अधिक नहीं होती है 200 मिलीग्राम/किग्रा.

5-14% रोगियों में उपचार के प्रति प्राथमिक प्रतिरोध देखा जाता है। वे मुख्य रूप से यकृत प्रत्यारोपण केंद्रों पर परामर्श के अधीन हैं।

निवारण

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है, माध्यमिक है शीघ्र निदान, औषधालय अवलोकनरोगियों (नीचे वर्णित) और दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना रोग लगातार बढ़ता रहता है और स्वतःस्फूर्त निवारण नहीं होता - यकृत का सिरोसिस बन जाता है। एआईएच प्रकार 1 में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स अधिक बार प्रभावी होते हैं और पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल होता है: कई मामलों में, लंबे समय तक नैदानिक ​​छूट प्राप्त की जा सकती है। एआईएच टाइप 2 में, बीमारी आमतौर पर सिरोसिस में तेजी से बढ़ती है। टाइप 3 चिकित्सकीय रूप से खराब परिभाषित है और इसके पाठ्यक्रम का अध्ययन नहीं किया गया है।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, रोगियों को यकृत प्रत्यारोपण दिखाया जाता है, जिसके बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 90% से अधिक होती है।

दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K71. दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस.

दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस एक विषैली जिगर की चोट है, जिसमें विशिष्ट (अप्रत्याशित) और विषैला (अनुमानित) शामिल है। औषधीय रोगहेपेटोटॉक्सिक दवाओं और विषाक्त पदार्थों के सेवन से लीवर जुड़ा हुआ है।

एटियलजि और रोगजनन

लीवर कार्य करता है महत्वपूर्ण भूमिकाज़ेनोबायोटिक्स (विदेशी पदार्थ) के चयापचय में। लिवर के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में स्थित एंजाइमों का समूह, जिसे साइटोक्रोम P450 के नाम से जाना जाता है, लिवर चयापचय में एंजाइमों का सबसे महत्वपूर्ण परिवार है। साइटोक्रोम P450 लगभग 90% विषैले और औषधीय उत्पादों को अवशोषित करता है।

अक्सर लीवर उनके हानिकारक प्रभावों का निशाना बन जाता है। लीवर क्षति के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रकार होते हैं।

जिगर की क्षति का प्रत्यक्ष प्रकारयह दवा की खुराक पर निर्भर करता है और यकृत कोशिकाओं और उसके अंगों पर दवा की क्रिया के कारण होता है। अनिवार्य खुराक पर निर्भर हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव वाली दवाओं में पेरासिटामोल और एंटीमेटाबोलाइट्स शामिल हैं, जो हेपेटोसाइट्स के परिगलन का कारण बनते हैं। टेट्रासाइक्लिन, मर्कैप्टोप्यूरिन, एज़ैथियोप्रिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन आदि के कारण भी सीधे लीवर को नुकसान हो सकता है।

अप्रत्यक्ष प्रकार की यकृत क्षति,दवाओं की खुराक पर निर्भर नहीं, नाइट्रोफ्यूरन्स, रिफैम्पिसिन, डायजेपाम, मेप्रोबैमेट इत्यादि लेते समय देखा जाता है। यह प्रकार दवाओं के प्रति अतिसंवेदनशीलता की अभिव्यक्ति के रूप में बच्चे के शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया को दर्शाता है।

लीवर बायोट्रांसफॉर्मेशन प्रक्रियाओं के माध्यम से विभिन्न ज़ेनोबायोटिक्स के चयापचय में शामिल होता है, जिसे दो चरणों में विभाजित किया जाता है।

. पहला चरण- साइटोक्रोमेस P450 की भागीदारी से होने वाली ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाएं। इस चरण के दौरान, सक्रिय मेटाबोलाइट्स बन सकते हैं, जिनमें से कुछ में हेपेटोटॉक्सिक गुण होते हैं।

. दूसरा चरणजिसके दौरान ग्लूटाथियोन, सल्फेट या ग्लुकुरोनाइड के साथ पहले से बने मेटाबोलाइट्स का संयुग्मन होता है, जिसके परिणामस्वरूप गैर विषैले हाइड्रोफिलिक यौगिकों का निर्माण होता है जो यकृत से रक्त या पित्त में उत्सर्जित होते हैं।

विषाक्त जिगर क्षति के बीच एक विशेष स्थान औषधीय, या दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस द्वारा कब्जा कर लिया गया है। उनका गठन अक्सर दवाओं के अनियंत्रित उपयोग के परिणामस्वरूप होता है (चित्र 6-11, ए)। लगभग कोई भी दवा लीवर को नुकसान पहुंचा सकती है और अलग-अलग गंभीरता के हेपेटाइटिस के विकास का कारण बन सकती है।

विषाक्त पदार्थों को सशर्त रूप से घरेलू और औद्योगिक में विभाजित किया जा सकता है। जैविक उत्पादन के ज़हरों को अलग किया जाता है (कार्बन टेट्राक्लोराइड, क्लोरीनयुक्त नेफ़थलीन, ट्रिनिट्रोटोलुइन, ट्राइक्लोरोइथिलीन, आदि), धातु और मेटलॉइड्स (तांबा, बेरिलियम, आर्सेनिक, फॉस्फोरस), कीटनाशक (डाइक्लोरोडिफेनिल ट्राइक्लोरोइथेन - डीडीटी, कार्बोफॉस, आदि)।

चावल। 6-11.दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस: ए - हेपेटोसाइट्स के परिगलन के साथ दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस का गठन; बी - तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के बाद दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन दाग; χ 400)

हेपेटोसाइट क्षति के विशेष रूप से गंभीर रूप तब विकसित होते हैं जब पेरासिटामोल, पेल टॉडस्टूल जहर, सफेद फास्फोरस, कार्बन टेट्राक्लोराइड और सभी औद्योगिक जहर जैसे पदार्थों के साथ जहर दिया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

दवाओं के हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव के साथ जिगर की क्षति के विशिष्ट रूप तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

6-9.

तालिका 6-9.सबसे आम हेपेटोटॉक्सिक दवा प्रभाव

दवा की प्रतिक्रिया क्षणिक हो सकती है, एचसीजी कभी-कभार ही देखा जाता है। दवा बंद करने के कुछ हफ्तों (2 महीने तक) के भीतर लिवर फ़ंक्शन परीक्षण सामान्य हो सकता है, लेकिन कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस में यह अवधि 6 महीने तक बढ़ सकती है। पीलिया हमेशा अधिक गंभीर यकृत क्षति का संकेत देता है, संभवतः तीव्र यकृत विफलता का विकास।

निदान

दवा-प्रेरित यकृत क्षति के निदान का आधार स्व-दवा के रूप में उपयोग की जाने वाली, निर्धारित या उपयोग की जाने वाली दवाओं का सावधानीपूर्वक एकत्र किया गया इतिहास है। आमतौर पर दवा लेने और बीमारी की शुरुआत के बीच का समय अंतराल 4 दिन से 8 सप्ताह तक होता है।

यदि पहले से मौजूद यकृत रोग का संदेह हो या दवा बंद करने के बाद रक्त रसायन (यकृत कार्य परीक्षण) का कोई सामान्यीकरण न हो तो बायोप्सी का संकेत दिया जा सकता है।

pathomorphology

हेपेटिक बीम की अव्यवस्था, हेपेटोसाइट्स की गंभीर प्रोटीन (दानेदार और गुब्बारा) डिस्ट्रोफी, हेपेटोसाइट नाभिक की बहुरूपता, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में डिस्ट्रोफिक और नेक्रोबायोटिक परिवर्तन देखे जाते हैं (चित्र 6-11, बी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

लीवर की विफलता, पीलिया के विभेदक निदान में दवाओं के विषाक्त प्रभाव की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए। अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है: वायरल हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं के रोग, आदि। में दुर्लभ मामलेनिभाना होगा क्रमानुसार रोग का निदानजन्मजात चयापचय रोगों के साथ जो यकृत को नुकसान पहुंचा सकते हैं, टाइप I ग्लाइकोजनोसिस (गिर्के रोग),

टाइप III (कोरी रोग), टाइप IV (एंडर्सन रोग), टाइप VI (हर्स रोग)। ये रोग यकृत कोशिकाओं में ग्लाइकोजन के अत्यधिक संचय के कारण होते हैं। दवा उत्पत्ति की पुरानी जिगर की क्षति को लिपिडोसिस से भी अलग किया जाना चाहिए: गौचर रोग (रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं में नाइट्रोजन युक्त सेरेब्रोसाइड्स के संचय पर आधारित) और नीमन-पिक रोग (फॉस्फोलिपिड्स के संचय के परिणामस्वरूप, मुख्य रूप से स्फिंगोमाइलिन, कोशिकाओं में) रैटिकुलोऐंडोथैलियल प्रणाली)। गैलेक्टो- और फ्रुक्टोसेमिया को बाहर करना भी आवश्यक है।

इलाज

उपचार के लिए एक अनिवार्य और मुख्य शर्त हेपेटोटॉक्सिक दवा के उपयोग की पूर्ण अस्वीकृति है।

प्रोटीन (प्रति दिन 2 ग्राम / किग्रा) और कार्बोहाइड्रेट से भरपूर उच्च कैलोरी (90-100 किलो कैलोरी / किग्रा प्रति दिन) आहार यकृत की कार्यात्मक स्थिति को बहाल करने में मदद करता है। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स की सिफारिश की जाती है, जिनमें झिल्ली-स्थिरीकरण और हेपेटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं, साथ ही लिपिड पेरोक्सीडेशन प्रक्रियाओं के अवरोधक भी होते हैं। थियोक्टिक एसिड भी निर्धारित है

लोटा (लिपोइक एसिड*, लिपामाइड*), जो अपने एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव के कारण दवाओं के विषाक्त प्रभाव को कम करता है; 12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे - फ्लेवोनोइड सिलिबिनिन (कारसिल *) 5 मिलीग्राम / किग्रा 3 विभाजित खुराकों में (गोलियाँ न चबाएं, भोजन के बाद खूब पानी के साथ लें)।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि लीवर को नुकसान पहुंचाने वाली दवा को कितनी जल्दी बंद किया जाता है। आमतौर पर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन कुछ दिनों के भीतर सामान्य हो जाते हैं, शायद ही कभी हफ्तों में।

जब हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता के साथ क्रोनिक लीवर क्षति की तस्वीर बनती है तो पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस की रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है, द्वितीयक रोकथाम में तीव्र वायरल हेपेटाइटिस वाले बच्चों की शीघ्र पहचान और पर्याप्त उपचार शामिल है।

हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ टीकाकरण की व्यापक शुरूआत न केवल तीव्र, बल्कि पुरानी हेपेटाइटिस की समस्या का भी समाधान करेगी।

जिगर का सिरोसिस

आईसीडी-10 कोड

K71.7. फाइब्रोसिस और लिवर सिरोसिस के साथ विषाक्त लिवर क्षति।

K74. लिवर क्रिप्टोजेनिक के फाइब्रोसिस और सिरोसिस। K74.3. प्राथमिक पित्त सिरोसिस। K74.4. यकृत का द्वितीयक सिरोसिस. K74.5. पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट। K74.6. यकृत के अन्य और अनिर्दिष्ट सिरोसिस। पी78.3. सिरोसिस जन्मजात होता है.

यकृत का सिरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो यकृत पैरेन्काइमा के डिस्ट्रोफी और परिगलन की विशेषता है, इसके गांठदार पुनर्जनन के साथ, संयोजी ऊतक का फैलाना प्रसार होता है। यह लीवर और अन्य अंगों की विभिन्न बीमारियों का अंतिम चरण है, जिसमें लीवर की संरचना गड़बड़ा जाती है, और लीवर के कार्य पूरी तरह से नहीं हो पाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप लीवर फेल हो जाता है।

लिवर सिरोसिस को उसके फाइब्रोसिस से अलग किया जाना चाहिए। फाइब्रोसिस - संयोजी ऊतक का फोकल प्रसार विभिन्न घावयकृत: फोड़े, घुसपैठ, ग्रैनुलोमा, आदि।

आर्थिक रूप से विकसित देशों में, 1% आबादी में लीवर सिरोसिस होता है, जो 35 से 60 वर्ष की आयु के रोगियों में मृत्यु के 6 मुख्य कारणों में से एक है। दुनिया में हर साल 40 मिलियन लोग लीवर के वायरल सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा से मर जाते हैं, जो हेपेटाइटिस बी वायरस के संचरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह पुरुषों में अधिक बार देखा जाता है, महिला लिंग के साथ अनुपात 3 है: 1.

पित्त गतिभंग इनमें से एक है सामान्य कारणों मेंशिशुओं में पित्त सिरोसिस की घटना 10,000-30,000 नवजात शिशुओं में 1 होती है।

एटियलजि और रोगजनन

यकृत और अन्य अंगों की कई बीमारियाँ, दवाओं का लंबे समय तक उपयोग (चित्र 6-11, ए, 6-12, ए देखें), आदि यकृत के सिरोसिस का कारण बनते हैं। इसके अलावा, अन्य बीमारियाँ सिरोसिस के निर्माण में महत्वपूर्ण हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस;

वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार (हेमोक्रोमैटोसिस, हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन, गैलेक्टोसिमिया, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, आदि);

यकृत से शिरापरक बहिर्वाह का उल्लंघन (बड-चियारी सिंड्रोम, वेनो-ओक्लूसिव रोग, गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता), आदि।

पित्त पथ का एट्रेसियाविकासात्मक विसंगतियों को संदर्भित करता है, जो ज्यादातर मामलों में अंतर्गर्भाशयी हेपेटाइटिस से जुड़ा होता है, जो अक्सर रीओवायरस में से एक के कारण होता है। कुछ बच्चों में, इस विकृति की घटना अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4-8वें सप्ताह में प्रतिकूल कारकों के कारण होती है। आमतौर पर इन बच्चों में अन्य अंगों (अक्सर गुर्दे, हृदय, रीढ़) की विकृतियाँ होती हैं। कुछ बच्चों में गुणसूत्रों के 13वें और 18वें जोड़े पर ट्राइसोमी का संबंध होता है। एट्रेसिया की विशेषता विभिन्न रूपों में इंट्रा-, एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण रूप से बंद होना है। अधिक बार (70-80% मामलों में) एट्रेसिया का इंट्राहेपेटिक रूप होता है।

लिवर सिरोसिस के मुख्य लक्षणों और जटिलताओं में से एक है पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोमजो पोर्टल शिरा (एक शिरा जो पेट के अंगों से रक्त को यकृत तक रक्त लाती है) में 5 मिमी एचजी से अधिक दबाव बढ़ने के कारण होता है। नतीजतन उच्च रक्तचापपोर्टल शिरा में, पेट के अंगों से रक्त प्रवाहित नहीं हो पाता है और इन अंगों में रक्त का ठहराव हो जाता है (चित्र 6-12, बी)।

यकृत की अनुमानित सेलुलर संरचना: 70-80% - हेपेटोसाइट्स, 15% - एंडोथेलियल कोशिकाएं, 20-30% - कुफ़्फ़र कोशिकाएं (मैक्रोफेज), 5-8% - आईटीओ कोशिकाएं (चित्र 6-13, ए)। आईटीओ कोशिकाएं(समानार्थक शब्द: लिवर स्टेलेट कोशिकाएं, वसा भंडारण करने वाली कोशिकाएं, लिपोसाइट्स), डिसे के पेरिसिनसॉइडल स्पेस में स्थित, लिवर सिरोसिस के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यकृत में संयोजी ऊतक की मुख्य कोशिकाएं होने के नाते, वे सामान्य रूप से लिपिड जमा करते हुए, बाह्य मैट्रिक्स बनाते हैं। जब लीवर क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इटो कोशिकाएं टाइप I कोलेजन और साइटोकिन्स का उत्पादन शुरू कर देती हैं, जिससे फ़ाइब्रोब्लास्ट जैसे गुण प्राप्त हो जाते हैं (चित्र 6-13बी)। यह प्रक्रिया हेपेटोसाइट्स और कुफ़्फ़र कोशिकाओं की भागीदारी से होती है।

चावल। 6-12.जिगर का सिरोसिस: ए - एटियलॉजिकल कारक; बी - यकृत की पोर्टल प्रणाली और पोर्टल उच्च रक्तचाप के गठन का तंत्र

लीवर सिरोसिस का रोगजनन चित्र में दिखाया गया है। 6-13, बी, लेकिन लगभग 10-35% रोगियों में, लीवर सिरोसिस का एटियलजि और रोगजनन अज्ञात रहता है।

1 चावल। 6-13.ए - यकृत लोब्यूल का हिस्सा और इसकी सेलुलर संरचना; बी - यकृत सिरोसिस का रोगजनन

सिरोसिस में यकृत परिवर्तन आमतौर पर फैलते हैं, केवल पित्त सिरोसिस में वे फोकल हो सकते हैं। सूजन और फाइब्रोसिस से जुड़े हेपेटोसाइट्स की मृत्यु से सामान्य यकृत आर्किटेक्चर में व्यवधान होता है: पोर्टोकैवल शंट के विकास और संरक्षित हेपेटोसाइट्स के पुनर्जनन नोड्स के गठन के साथ सामान्य यकृत वाहिका का नुकसान (चित्र 6-14, ए), शव परीक्षण सामग्री में या एमआरआई का उपयोग करके विवो में पाए गए सामान्य हेपेटिक लोब्यूल के बजाय (चित्र 6-14, बी)।

चावल। 6-14.सिरोसिस में यकृत में परिवर्तन: ए - यकृत के माइक्रोनोड्यूलर सिरोसिस की मैक्रोप्रेपरेशन; बी - लीवर का एमआरआई: तीर पुनर्जनन नोड को इंगित करता है

वर्गीकरण

एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त पथ के एट्रेसिया (पित्ताशय की थैली के एट्रेसिया के बिना या संयोजन में), इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया (एक्सट्राहेपेटिक पित्त पथ के एट्रेसिया के बिना या संयोजन में), कुल एट्रेसिया को आवंटित करें। लीवर सिरोसिस का वर्गीकरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 6-10.

तालिका 6-10.लीवर सिरोसिस का वर्गीकरण

नैदानिक ​​तस्वीर

प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, जो पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ यकृत के पित्त नलिकाओं की सूजन से प्रकट होता है, पीलिया मनाया जाता है, खुजली, बुखार और अन्य लक्षण। पित्त पथ के जन्मजात एट्रेसिया से जुड़ा पित्त सिरोसिस तेजी से बनता है, जिससे स्वास्थ्य कारणों से सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में मृत्यु हो जाती है।

यकृत का अल्कोहलिक सिरोसिस उन लोगों में विकसित होता है जो लंबे समय तक अत्यधिक मात्रा में मादक पेय पदार्थों का सेवन करते हैं, हेपेटोलॉजी में बचपनइस पर विचार नहीं किया जाता.

बड़े बच्चों में लीवर सिरोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है और शुरुआत में लक्षणहीन हो सकता है। संकेत तालिका में दर्शाए गए हैं। 6-11, एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे विकसित होते हैं और उस बच्चे के लिए अदृश्य होते हैं जो लंबे समय से यकृत या अन्य अंगों की पुरानी बीमारी से पीड़ित है, और उसके माता-पिता के लिए भी।

रोग की शुरुआत में हेपेटोमेगाली देखी जाती है। अंतर्निहित बीमारी बढ़ने पर हेपेटोसाइट्स का धीरे-धीरे विनाश, फाइब्रोसिस होता है लीवर के आकार में कमी.वायरल और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के कारण होने वाले सिरोसिस में लीवर के आकार में कमी विशेष रूप से विशेषता है।

तालिका 6-11.लीवर सिरोसिस के लक्षण

लीवर सिरोसिस की जटिलताएँपोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम (तालिका 6-12), वैरिकाज़ नसें हैं निचला सिरा, अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्राव, यकृत कोमा।

तालिका 6-12.पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम का निदान

वैरिकाज - वेंस- यकृत के सिरोसिस की एक जटिलता, जो अंगों में दर्द, नसों के दृश्यमान और महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा से प्रकट होती है। अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्रावमुंह से खून निकलने और/या मल के काले होने से प्रकट होता है। यकृत कोमा- मस्तिष्क क्षति जो रक्त में बड़ी मात्रा में विषाक्त पदार्थों के संचय के परिणामस्वरूप विकसित होती है, एक नियम के रूप में, विघटित सिरोसिस के साथ विकसित होती है; हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता सिंड्रोम के मुख्य लक्षण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 6-13.

तालिका 6-13.हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता सिंड्रोम के लक्षण

निदान

जैव रासायनिक विश्लेषण में, शुरू में साइटोलिसिस, कोलेस्टेसिस, सूजन के सिंड्रोम का पता लगाया जाता है, और बाद में - हेपेटोडेप्रेसिव सिंड्रोम (तालिका 1-8 देखें)।

अल्ट्रासाउंड लीवर सिरोसिस के माइक्रोनॉड्यूलर (चित्र 6-15, ए) या मैक्रोनोडुलर (चित्र 6-15, बी) प्रकारों का वर्णन करता है। इन नामों के लिए हिस्टोलॉजिकल पर्यायवाची:

छोटी गांठदार सिरोसिस - छोटी गांठों (लगभग 1 मिमी व्यास) का गठन विशेषता है;

बड़े-गांठदार सिरोसिस - यकृत आर्किटेक्चर के पिछले विनाश के क्षेत्रों में, बड़े रेशेदार निशान का पता लगाया जाता है।

pathomorphology

एक क्लासिक लीवर मैक्रोप्रेपरेशन, जो स्पष्ट रूप से लीवर के पित्त सिरोसिस का प्रतिनिधित्व करता है, चित्र में दिखाया गया है। 6-15, सी.

एक बच्चे के जीवन के दौरान, केवल एक बायोप्सी ही यकृत के सिरोसिस का सटीक संकेत दे सकती है, जिसमें हेपेटोसाइट्स, कोलेस्टेसिस, संयोजी ऊतक (रेशेदार नोड्स) के विकास के फॉसी में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, जिसके बीच आइलेट्स सामान्य यकृत कोशिकाएं स्थित होती हैं (चित्र)। 6-15, घ).

क्रमानुसार रोग का निदान

इलाज

लीवर सिरोसिस के उपचार के मुख्य सिद्धांत इस प्रकार हैं।

उन कारणों का उन्मूलन जिनके कारण सिरोसिस हुआ (एटियोट्रोपिक उपचार): एंटीवायरल थेरेपी (वायरल हेपेटाइटिस), वापसी (अल्कोहल सिरोसिस), दवा वापसी (औषधीय हेपेटाइटिस)।

चावल। 6-15.अल्ट्रासाउंड के अनुसार यकृत का सिरोसिस: ए - माइक्रोनोड्यूलर; बी - मैक्रोनोड्यूलर: सिरोसिस के गठन के साथ पित्त नलिकाओं का जन्मजात एट्रेसिया: सी - मैक्रोप्रेपरेशन; डी - सूक्ष्म तैयारी (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन के साथ धुंधलापन; χ 400)

आहार चिकित्सा.

लीवर सिरोसिस की विकसित जटिलताओं का उपचार: हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम, आदि का रोगसूचक उपचार।

रोगजनक: अतिरिक्त लौह और तांबे को हटाना (हेमोक्रोमैटोसिस, विल्सन-कोनोवालोव रोग), इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी (एआईएच), कोलेस्टेसिस का उपचार (प्राथमिक पित्त सिरोसिस)।

स्थापित निदान के साथ पित्त अविवरताशल्य चिकित्सा उपचार: कोलेडोचोजेजुनोस्टॉमी या प्रोटोएंटेरोस्टॉमी (कसाई ऑपरेशन - यकृत की डिकैप्सुलेटेड खुली सतह के बीच एक सीधा एनास्टोमोसिस का निर्माण)

गेट क्षेत्र और आंत), यकृत के एक हिस्से का प्रत्यारोपण। सर्जरी से पहले, उपचार सहायक है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स अन्य की तरह अप्रभावी हैं दवाइयाँ. साथ ही, विटामिन के को सप्ताह में एक बार पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाना चाहिए, समय-समय पर हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन ई, डी का कोर्स लेना चाहिए।

लीवर सिरोसिस की जटिलताओं का उपचार

सख्त बिस्तर पर आराम;

हाइपोनेट्रियम आहार: न्यूनतम और मध्यम जलोदर के साथ - नमक का सेवन 1.0-1.5 ग्राम / दिन तक सीमित; तीव्र जलोदर के साथ - 0.5-1.0 ग्राम / दिन तक;

प्रति दिन तरल पदार्थ के सेवन को 0.8-1.0 लीटर तक सीमित करना;

मूत्रवर्धक चिकित्सा: एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी और नैट्रियूरेटिक;

चिकित्सीय पैरासेन्टेसिस (3-6 एल) एल्ब्यूमिन समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के साथ (हटाए गए जलोदर द्रव के 1 लीटर प्रति 6-8 ग्राम की दर से);

पेरिटोनियल-शिरापरक शंट, ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट के साथ अल्ट्राफिल्ट्रेशन;

लिवर प्रत्यारोपण।

मूत्रल.गोलियों और कैप्सूल में हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड (हाइपोथियाजिड *) 3 से 12 साल के बच्चों के लिए 1 खुराक में प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। पोटेशियम युक्त दवाओं के उपयोग या पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ (फल, सब्जियां) खाने से हाइपोकैलिमिया से बचा जा सकता है।

स्पिरोनोलैक्टोन (वेरोशपिरोन*, एल्डैक्टोन*, वेरोपिलैक्टोन*) गोलियाँ, कैप्सूल, प्रारंभिक रोज की खुराक- 1.33 मिलीग्राम / किग्रा, अधिकतम - 2 खुराक में 3 मिलीग्राम / किग्रा, या 30-90 मिलीग्राम / मी 2, पाठ्यक्रम - 2 सप्ताह। शैशवावस्था में निषेध.

40 मिलीग्राम की गोलियों में फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स *) और निलंबन के लिए कणिकाएँ, ampoules 1% - 2 मिली। नवजात शिशुओं को 1-4 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन 1-2 बार, 1-2 मिलीग्राम/किग्रा IV या आईएम दिन में 1-2 बार निर्धारित किया जाता है, बच्चों को - 1-3 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन, किशोरों को - 20 -40 मिलीग्राम/ दिन।

मूत्रवर्धक दवाएं सुबह के समय निर्धारित की जाती हैं। रक्त सीरम, ईसीजी में पोटेशियम के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक है।

थेरेपी की प्रभावशीलता का मानदंड एक सकारात्मक जल संतुलन है, जो थोड़ी मात्रा में जलोदर के साथ 200-400 मिलीलीटर / दिन और बड़े बच्चों में एडेमेटस एसिटिक सिंड्रोम के साथ 500-800 मिलीलीटर / दिन है। पैरासेन्टेसिस 4-5 ग्राम/इंच की मात्रा में एल्ब्यूमिन के एक साथ प्रशासन के साथ सख्त संकेतों (तरल की एक बड़ी मात्रा के साथ) के अनुसार प्रदर्शन करें। अकुशलता के साथ दवाई से उपचारसर्जिकल उपचार (बाईपास सर्जरी) संभव है।

हेमोस्टैटिक थेरेपी (ε-एमिनोकैप्रोइक एसिड, विकासोल*, कैल्शियम ग्लूकोनेट, डाइसीनोन*, एरिथ्रोसाइट मास)।

परिसंचारी रक्त की मात्रा की बहाली (एल्ब्यूमिन समाधान, प्लाज्मा)।

पोर्टल दबाव की औषधीय कमी (वैसोप्रेसिन, सोमैटोस्टैटिन, ऑक्टेरोटाइड)।

अन्नप्रणाली का यांत्रिक टैम्पोनैड (सेंगस्टकेन-ब्लैकमोर जांच)।

रक्तस्राव को रोकने के एंडोस्कोपिक तरीके (एथेनॉलमाइन, पोलिडोकैनॉल के साथ स्केलेरोथेरेपी, शिरा ट्रंक का बंधाव)।

ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के तनाव अल्सर की रोकथाम (एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर्स, पीपीआई के अवरोधक)।

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (लैक्टुलोज, साइफन एनीमा) की रोकथाम।

सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एंटीबायोटिक्स) की रोकथाम।

मुख्य औषधीय एजेंटरक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ

ε-अमीनोकैप्रोइक एसिड अंतःशिरा प्रशासन के लिए और मौखिक प्रशासन के लिए निलंबन की तैयारी के लिए कणिकाओं में, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए दैनिक खुराक 3 ग्राम है; 2-6 वर्ष - 3-6 ग्राम, 7-10 वर्ष - 6-9 ग्राम।

मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फेट (विकाससोल *) 1% घोल 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए निर्धारित है - 2-5 मिलीग्राम / दिन, 1-2 वर्ष - 6 मिलीग्राम / दिन, 3-4 वर्ष - 8 मिलीग्राम / दिन, 5-9 वर्ष - 10 मिलीग्राम/दिन, 10-14 वर्ष - 15 मिलीग्राम/दिन। उपचार की अवधि 3-4 दिन है, 4 दिन के ब्रेक के बाद पाठ्यक्रम दोहराया जाता है।

Etamzilat (डाइसिनोन *) 250 मिलीग्राम की गोलियों में और इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा प्रशासन के लिए 2 मिलीग्राम (250 मिलीग्राम प्रति ampoule) के ampoules में 12.5% ​​​​समाधान के रूप में निर्मित होता है। रक्तस्राव होने पर 3 साल से कम उम्र के बच्चों को 0.5 मिली, 4-7 साल के बच्चों को 0.75 मिली, 8-12 साल के बच्चों को 1-1.5 मिली और 13-15 साल के बच्चों को 2 मिली की खुराक दी जाती है। संकेतित खुराक 3-5 दिनों के लिए हर 4-6 घंटे में दोहराई जाती है। भविष्य में, डाइसिनोन * के साथ उपचार गोलियों में जारी रखा जा सकता है (दैनिक खुराक - 10-15 मिलीग्राम / किग्रा): 3 साल से कम उम्र के बच्चे - 1/4 टैबलेट, 4-7 साल के - 1/2 टैबलेट, 8-12 वर्ष पुराना - 1 गोली प्रत्येक और 13-15 वर्ष - 1.5-2 गोलियाँ दिन में 3-4 बार।

संवहनी दीवार को मजबूत करने के साधन - फ्लेवोनोइड ट्रॉक्सीरुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड + रूटोसाइड (एस्कोरुटिन *)।

पोर्टल दबाव को कम करने के लिए, डेस्मोप्रेसिन (मिनिरिन *) का उपयोग किया जाता है - प्राकृतिक हार्मोन आर्जिनिन-वैसोप्रेसिन का एक एनालॉग, रात में 100-200 मिलीग्राम।

इलाज कर्कट रोगजिगरऑन्कोलॉजी सेंटर के विशेषज्ञों द्वारा किया गया। स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत

सेगमेंटल एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ गंभीर हाइपरस्प्लेनिज़्म।

लीवर सिरोसिस से पीड़ित बच्चों के शारीरिक और यौन विकास में देरी।

गंभीर दर्द सिंड्रोम (दिल का दौरा, पेरिस्प्लेनाइटिस) के साथ विशाल स्प्लेनोमेगाली।

इलाज सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिससेफलोस्पोरिन III-IV पीढ़ी को संचालित करें।

यकृत के सिरोसिस के लिए एक मौलिक उपचार यकृत प्रत्यारोपण है।

निवारण

आधार द्वितीयक रोकथामयह तीव्र और जीर्ण हेपेटाइटिस का समय पर एटियोट्रोपिक और रोगजन्य उपचार है।

संक्षेप में सिरोसिस की रोकथाम तृतीयकऔर चतुर्धातुक,चूँकि वे यकृत में रोग प्रक्रिया को स्थिर करने, तीव्रता को रोकने, जटिलताओं के विकास और प्रगति के जोखिम को कम करने के उद्देश्य से उपचार करते हैं। बच्चों को विशेष क्लीनिकों और केंद्रों में गतिशील पर्यवेक्षण के तहत और एक आउट पेशेंट आधार पर - एक बाल रोग विशेषज्ञ और एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए। इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस सख्ती से व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

जटिलताओं की रोकथाम, उदाहरण के लिए, अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों से पहला रक्तस्राव, उनके संभावित विकास की गतिशील निगरानी के लिए 2-3 वर्षों में कम से कम 1 बार एंडोस्कोपिक परीक्षा के कारण संभव है। के साथ रोगियों की स्थिति आरंभिक चरणएसोफेजियल वैरिकाज़ नसों की हर 1-2 साल में एक बार एंडोस्कोपिक रूप से निगरानी की जाती है। मध्यम और गंभीर के साथ निवारक उपचार किया जाता है।

पूर्वानुमान

लीवर सिरोसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है और, एक नियम के रूप में, अनिश्चित और अप्रत्याशित है, क्योंकि यह सिरोसिस के कारण, रोगी की उम्र, रोग की अवस्था और अप्रत्याशित घातक जटिलताओं की संभावना पर निर्भर करता है। सिरोसिस का अपने आप में कोई इलाज नहीं है (जब तक कि लीवर प्रत्यारोपण न किया गया हो), लेकिन उचित उपचारसिरोसिस लंबे समय (20 वर्ष या अधिक) तक बीमारी की भरपाई करने की अनुमति देता है। आहार, पारंपरिक और वैकल्पिक तरीकेउपचार (चित्र 6-16), बुरी आदतों की अस्वीकृति से रोगी की बीमारी की भरपाई की संभावना काफी बढ़ जाती है।

चावल। 6-16.सिरोसिस के रोगियों के लिए उपचार के विकल्प

बिना शल्य चिकित्सापित्त पथ के एट्रेसिया वाले बच्चे जीवन के 2-3वें वर्ष में मर जाते हैं। जितनी जल्दी ऑपरेशन किया जाएगा, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा। लगभग 25-50% प्रारंभिक ऑपरेशन वाले बच्चे लीवर प्रत्यारोपण प्राप्त करने पर 5 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। परिणाम यकृत में सूजन और स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर निर्भर करता है।

यकृत का काम करना बंद कर देना

आईसीडी-10 कोड

K72. यकृत का काम करना बंद कर देना। K72.0. तीव्र और अर्धतीव्र यकृत विफलता। K72.1. जीर्ण जिगर की विफलता. K72.9. जिगर की विफलता, अनिर्दिष्ट.

लीवर की विफलता लक्षणों का एक समूह है जो लीवर के एक या अधिक कार्यों के उल्लंघन से प्रकट होता है, जो इसके पैरेन्काइमा (हेपैटोसेलुलर या हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता सिंड्रोम) को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। पोर्टोसिस्टमिक या हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी सीएनएस विकारों का एक लक्षण जटिल है जो यकृत की विफलता में कई महत्वपूर्ण यकृत कार्यों की गहरी हानि के साथ होता है।

लीवर की विफलता से मृत्यु दर 50-80% है। तीव्र यकृत विफलता में, हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी विकसित हो सकती है, जो, जब तीव्र बीमारियाँलीवर दुर्लभ है, लेकिन मृत्यु दर 80-90% तक पहुंच सकती है।

एटियलजि और रोगजनन

तीव्र यकृत विफलतावायरल हेपेटाइटिस ए, बी, सी, डी, ई, जी के गंभीर रूपों में होता है, हेपेटोट्रोपिक जहर (शराब, कुछ दवाएं, औद्योगिक विषाक्त पदार्थ, मायकोटॉक्सिन और एफ्लाटॉक्सिन, कार्बन डाइऑक्साइड, आदि) के साथ विषाक्तता। इसके कारण हर्पीस वायरस, साइटोमेगालोवायरस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वायरस, सिंपल और हर्पीस ज़ोस्टर, कॉक्ससेकी वायरस, खसरे का प्रेरक एजेंट हो सकते हैं; यकृत फोड़े में सेप्टीसीमिया। तीव्र यकृत विफलता का वर्णन विषाक्त हेपेटोज़ (रेये सिंड्रोम, छोटी आंत के बंद होने के बाद की स्थिति), विल्सन-कोनोवालोव रोग, बड-चियारी सिंड्रोम में किया जाता है।

बड-चियारी सिंड्रोम(ICD-10 कोड - I82.0) यकृत शिराओं के प्रगतिशील संकुचन या बंद होने के कारण विकसित होता है। नाभि शिरा और अरांत्ज़ियन वाहिनी के थ्रोम्बोफ्लेबिटिस के आधार पर, जो बाईं यकृत शिरा के मुंह में बहती है, बड-चियारी सिंड्रोम बचपन में शुरू हो सकता है। परिणामस्वरूप, यकृत कोशिकाओं के संपीड़न के साथ यकृत में ठहराव विकसित हो जाता है।

रिये का लक्षण(आईसीडी-10 कोड - जी93.7) - सेरेब्रल एडिमा और फैटी लीवर घुसपैठ के साथ तीव्र एन्सेफैलोपैथी जो पहले से स्वस्थ नवजात शिशुओं, बच्चों और किशोरों (आमतौर पर 4-12 वर्ष की आयु में) में होती है, जो पिछले रोग से जुड़ी होती है। विषाणुजनित संक्रमण(उदाहरण के लिए, छोटी माताया इन्फ्लूएंजा टाइप ए) और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाएं लेना।

जीर्ण जिगर की विफलताप्रगति का परिणाम है पुराने रोगोंयकृत (हेपेटाइटिस, सिरोसिस, घातक ट्यूमरजिगर, आदि)। मुख्य एटियलॉजिकल कारक अंजीर में दिखाए गए हैं। 6-17, ए.

रोगजनन के आधार पर यकृत का काम करना बंद कर देनादो प्रक्रियाएँ हैं. सबसे पहले, गंभीर डिस्ट्रोफी और हेपेटोसाइट्स के व्यापक नेक्रोबियोसिस से यकृत समारोह में महत्वपूर्ण कमी आती है। दूसरे, पोर्टल और वेना कावा के बीच कई संपार्श्विक के कारण, अवशोषित विषाक्त उत्पादों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा यकृत को दरकिनार करते हुए प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है। विषाक्तता गैर-निष्प्रभावी प्रोटीन टूटने वाले उत्पादों, चयापचय के अंतिम उत्पादों (अमोनिया, फिनोल) के कारण होती है।

उद्भव यकृत मस्तिष्क विधिजिगर की विफलता में, यह होमोस्टैसिस, एसिड-बेस अवस्था और रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना (श्वसन और चयापचय क्षारमयता, हाइपोकैलेमिया, चयापचय एसिडोसिस, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, एज़ोटेमिया) में गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है। सेरेब्रोटॉक्सिक पदार्थ जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करते हैं: अमीनो एसिड और उनके क्षय उत्पाद (अमोनिया, फिनोल, मर्कैप्टन); कार्बोहाइड्रेट के हाइड्रोलिसिस और ऑक्सीकरण के उत्पाद (लैक्टिक, पाइरुविक एसिड, एसीटोन); बिगड़ा हुआ वसा चयापचय के उत्पाद; झूठे न्यूरोट्रांसमीटर (एस्पेरेगिन, ग्लूटामाइन), जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं। मस्तिष्क के ऊतकों को क्षति का तंत्र एस्ट्रोसाइट्स के खराब कार्य से जुड़ा है, जो मस्तिष्क कोशिकाओं का लगभग 30% बनाते हैं। एस्ट्रोसाइट्स रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता को विनियमित करने, मस्तिष्क के न्यूरॉन्स तक न्यूरोट्रांसमीटर के परिवहन को सुनिश्चित करने और विषाक्त पदार्थों (विशेष रूप से, अमोनिया) के विनाश में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं (चित्र 6-17, बी)।

चावल। 6-17.क्रोनिक जिगर की विफलता और यकृत एन्सेफैलोपैथी: ए - जिगर की विफलता का एटियलजि; बी - यकृत एन्सेफैलोपैथी के गठन का तंत्र

अमोनिया विनिमय.पर स्वस्थ लोगलीवर में, क्रेब्स चक्र में अमोनिया यूरिक एसिड में परिवर्तित हो जाता है। ग्लूटामेट को ग्लूटामाइन में बदलने के लिए इसकी आवश्यकता होती है, जिसकी मध्यस्थता एंजाइम ग्लूटामेट सिंथेटेज़ द्वारा की जाती है। क्रोनिक लीवर क्षति में, कार्यशील हेपेटोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, जिससे हाइपरअमोनमिया के लिए पूर्वापेक्षाएँ पैदा होती हैं। जब पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग होती है, तो अमोनिया, यकृत को दरकिनार करते हुए, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करती है - हाइपरअमोनमिया होता है। अमोनिया, अभिनय

मस्तिष्क में, एस्ट्रोसाइट्स के कामकाज में व्यवधान उत्पन्न होता है, जिससे उनमें रूपात्मक परिवर्तन होते हैं। परिणामस्वरूप, यकृत की विफलता के साथ, मस्तिष्क शोफ होता है, और इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है।

लीवर सिरोसिस और पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग की स्थितियों में, कंकाल की मांसपेशी ग्लूटामेट सिंथेटेज़ की गतिविधि बढ़ जाती है, जहां अमोनिया विनाश की प्रक्रिया होने लगती है। यह लीवर सिरोसिस वाले रोगियों में मांसपेशियों में कमी की व्याख्या करता है, जो बदले में, हाइपरअमोनमिया में भी योगदान देता है। चयापचय और अमोनिया के उत्सर्जन की प्रक्रिया भी गुर्दे में होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर चेतना और संज्ञानात्मक कार्यों के विकारों, उनींदापन, नीरस भाषण, कंपकंपी और आंदोलनों के असंतोष से प्रकट होती है। विशेष रूप से महत्वपूर्ण संकेत यकृत के आकार में तेजी से कमी, इसका नरम होना और छूने पर दर्द होना है। तालिका में। 6-14 में यकृत विफलता और एन्सेफैलोपैथी के चरणों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को संक्षेप में प्रस्तुत किया गया है, तीव्र और पुरानी यकृत विफलता के बीच अंतर - तालिका में। 6-15.

तालिका 6-14.जिगर की विफलता और एन्सेफैलोपैथी के चरणों का वर्गीकरण

तालिका 6-15.तीव्र और दीर्घकालिक यकृत विफलता का विभेदक निदान

हेपेटिक कोमा सामान्य उत्तेजना से पहले होता है, जो चेतना के उत्पीड़न में बदल जाता है: स्तब्धता और स्तब्धता, फिर इसका पूर्ण नुकसान होता है। मेनिन्जियल घटनाएँ, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस (पकड़ना, चूसना), बेचैनी, ऐंठन दिखाई देती हैं। साँस लेना कुसमाउल या चेनी-स्टोक्स की तरह अतालतापूर्ण हो जाता है। नाड़ी छोटी, अनियमित । मुँह से और से

त्वचा से जिगर की गंध निकलती है (फीटोर हेपेटिका),मिथाइल मर्कैप्टन की रिहाई के कारण; पीलिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम में वृद्धि, जलोदर, हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा में वृद्धि (चित्र 6-18, ए)। विघटित और टर्मिनल चरणों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ चित्र में स्पष्ट रूप से दिखाई गई हैं। 6-18, जी.डी. शब्द "घातक रूप" (सबसे गंभीर रूप) एक गुणात्मक रूप से नई नैदानिक ​​​​स्थिति को संदर्भित करता है जो वायरल हेपेटाइटिस बी के रोगियों में होता है यदि वे बड़े पैमाने पर या सबमैसिव लिवर नेक्रोसिस विकसित करते हैं।

चावल। 6-18.जिगर की विफलता: ए - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ; ए और बी - विघटित अवस्था; सी - टर्मिनल चरण ("फ्लोटिंग आईबॉल"); डी - यकृत कोमा

अगले 2-3 दिनों में, एक गहरा यकृत कोमा विकसित हो जाता है। कभी-कभी उत्तेजना की अवस्था को दरकिनार करते हुए कोमा उत्पन्न हो जाता है।

निदान

प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन आयोजित करें।

सामान्य रक्त परीक्षण में एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ईएसआर में वृद्धि का पता लगाया जाता है।

एक जैव रासायनिक अध्ययन में, बिलीरुबिनमिया, एज़ोटेमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया का निदान किया जाता है, एएलटी, एएसटी, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि होती है, फाइब्रिनोजेन, पोटेशियम, सोडियम, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स के स्तर में कमी होती है, और चयापचय एसिडोसिस नोट किया जाता है।

लिवर के अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन से लिवर पैरेन्काइमा के आकार और संरचना में बदलाव का पता चलता है।

pathomorphology

यकृत में रूपात्मक परिवर्तन इसके सभी ऊतक घटकों को प्रभावित करते हैं: पैरेन्काइमा, रेटिकुलोएन्डोथेलियम, संयोजी ऊतक स्ट्रोमा, और कुछ हद तक - पित्त पथ।

अंतर करना रोग के तीव्र रूप के तीन प्रकार:

तीव्र चक्रीय रूप;

कोलेस्टेटिक (पेरीकोलैंगिओलिटिक) हेपेटाइटिस;

जिगर का भारी परिगलन.

रूपात्मक परिवर्तनों की गंभीरता रोग की गंभीरता और एटियलजि पर निर्भर करती है (चित्र 6-19, ए, बी)। बीमारी के चरम पर, वैकल्पिक, एक्सयूडेटिव प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं; पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, प्रसार और पुनर्जनन की प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं।

चावल। 6-19.लिवर नेक्रोसिस, मैक्रो- और माइक्रोप्रेपरेशन: ए - एटियलजि अज्ञात है; बी - एडेनोवायरस एटियलजि; सी - χ 250; डी - χ 400 (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन)

कोलेस्टैटिक (पेरीकोलांगियोलाइटिक) हेपेटाइटिस में, रूपात्मक परिवर्तन मुख्य रूप से इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं (कोलांगियोलाइटिस और पेरीकोलांगियोलाइटिस) से संबंधित होते हैं।

लिवर नेक्रोसिस लिवर में परिवर्तन की एक चरम डिग्री है, जो बड़े पैमाने पर हो सकती है, जब लगभग संपूर्ण हेपेटिक एपिथेलियम मर जाता है या कोशिकाओं की एक नगण्य सीमा लोब्यूल्स की परिधि के साथ संरक्षित होती है, या सबमैसिव, जिसमें अधिकांश हेपेटोसाइट्स नेक्रोबायोसिस से गुजरते हैं, मुख्य रूप से लोब्यूल्स के केंद्र में (चित्र 6-19, सी, डी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान के प्रयोजनों के लिए, सीएनएस से लक्षणों के अतिरिक्त कारणों को बाहर करना आवश्यक है। रक्त में अमोनिया का स्तर यकृत के सिरोसिस और सीएनएस क्षति के लक्षण वाले रोगी के अस्पताल में प्रवेश पर निर्धारित किया जाता है। रोगी के इतिहास में चयापचय संबंधी विकारों जैसी रोग स्थितियों की उपस्थिति स्थापित करना आवश्यक है, जठरांत्र रक्तस्राव, संक्रमण, कब्ज।

यदि हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो उन बीमारियों का विभेदक निदान किया जाता है जिनमें निम्नलिखित शामिल हैं।

इंट्राक्रैनियल पैथोलॉजिकल स्थितियां: सबड्यूरल हेमेटोमा, इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव,

स्ट्रोक, ब्रेन ट्यूमर, मस्तिष्क फोड़ा।

संक्रमण: मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस।

मेटाबोलिक एन्सेफैलोपैथी, जो हाइपोग्लाइसीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, यूरीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई।

मूत्र पथ की जन्मजात विसंगतियों के कारण हाइपरअमोनमिया।

शराब के सेवन, तीव्र नशा, वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के कारण होने वाली विषाक्त एन्सेफैलोपैथी।

विषाक्त एन्सेफैलोपैथी जो दवाएँ लेते समय उत्पन्न हुई: शामक और एंटीसाइकोटिक्स, अवसादरोधी, सैलिसिलेट्स।

पोस्टकन्वल्सिव एन्सेफैलोपैथी।

इलाज

उपचार में आहार में प्रोटीन की मात्रा को सीमित करना, लैक्टुलोज़ की नियुक्ति शामिल है। हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी वाले रोगी यकृत प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं।

जटिल में चिकित्सीय उपायजिगर की विफलता, इसके चरण हैं (चित्र 6-20), साथ ही बुनियादी (मानक) चिकित्सा और कई अधिक कट्टरपंथी साधन जिनका उद्देश्य चयापचय संबंधी विकारों के विषाक्त उत्पादों के शरीर को साफ करना है, साथ ही प्रतिस्थापन (अस्थायी या स्थायी) करना है। प्रभावित जिगर के कार्य.

बुनियादी चिकित्सातीव्र यकृत विफलता का उद्देश्य इलेक्ट्रोलाइट, ऊर्जा संतुलन, एसिड-बेस अवस्था, विटामिन और सहकारकों को ठीक करना, रक्त जमावट प्रणाली के विकार, हेमोकिर्यूलेशन, हाइपोक्सिया का उन्मूलन, जटिलताओं की रोकथाम, आंत से पुटीय सक्रिय क्षय उत्पादों के अवशोषण को रोकना है। बुनियादी चिकित्सा में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग भी शामिल है।

तीव्र यकृत विफलता वाले रोगी के प्रबंधन के सामान्य सिद्धांत

एक नर्स का व्यक्तिगत पद.

हर घंटे मूत्र उत्पादन, रक्त ग्लूकोज और महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी करें।

चावल। 6-20.हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के उपचार के चरण

रक्त सीरम में पोटेशियम का नियंत्रण दिन में 2 बार करें।

रक्त परीक्षण, क्रिएटिनिन, एल्ब्यूमिन की सामग्री का निर्धारण, प्रतिदिन कोगुलोग्राम का मूल्यांकन।

बेडसोर की रोकथाम.

दीर्घकालिक यकृत विफलता वाले रोगी के प्रबंधन के सामान्य सिद्धांत

एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, रोगी की स्थिति की सक्रिय निगरानी।

रोगी का प्रतिदिन वजन लेना।

प्रतिदिन पिये और उत्सर्जित तरल पदार्थों के संतुलन का दैनिक मूल्यांकन।

रक्त परीक्षण, इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन का दैनिक निर्धारण।

सप्ताह में 2 बार बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन की सामग्री, एएसटी, एएलटी, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि का निर्धारण।

कोगुलोग्राम, प्रोथ्रोम्बिन सामग्री।

लीवर सिरोसिस के अंतिम चरण में लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता और संभावना का मूल्यांकन।

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी का उपचार

उत्तेजक कारकों का उन्मूलन।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव बंद करो.

बृहदान्त्र में प्रोटीयोलाइटिक माइक्रोफ्लोरा के विकास का दमन और उपचार संक्रामक रोग.

इलेक्ट्रोलाइट विकारों का सामान्यीकरण।

हाइपरअमोनमिया की डिग्री को कम करना:

ए) अमोनियाकोजेनिक सब्सट्रेट में कमी:

जठरांत्र संबंधी मार्ग की सफाई (साइफन एनीमा, जुलाब);

प्रोटीन का सेवन कम होना;

बी) रक्त में अमोनिया का बंधन:

ऑर्निथिन (हेपा-मेर्ज़*);

ग) अमोनिया निर्माण का दमन:

एंटीबायोटिक दवाओं एक विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ;

लैक्टुलोज़ के साथ आंतों की सामग्री का अम्लीकरण। अमोनिया के स्तर को कम करने के लिए एनीमा की सलाह दी जाती है।

या दिन में कम से कम 2 बार मल त्याग के लिए जुलाब का उपयोग करें। इस प्रयोजन के लिए, लैक्टुलोज़ (नॉर्मेज़ *, डुफ़लैक *) सिरप में निर्धारित किया जाता है, दस्त प्रकट होने तक हर घंटे 20-50 मिलीलीटर मौखिक रूप से, फिर दिन में 3-4 बार 15-30 मिलीलीटर। एनीमा में उपयोग के लिए, 300 मिलीलीटर तक दवा को 500-700 मिलीलीटर पानी में पतला किया जाता है।

रोगी को अस्पताल से छुट्टी मिलने से पहले, रात में लैक्टुलोज़ की खुराक को 20-30 मिलीलीटर तक कम किया जाना चाहिए, इसके बाद आउट पेशेंट चरण में इसे रद्द करना संभव है।

को कट्टरपंथी उपचार के तरीकेरोगी के रक्त से विषाक्त उत्पादों को बड़े पैमाने पर हटाने के लिए निम्नलिखित उपाय शामिल करें।

नियंत्रित हेमोडायल्यूशन।

प्लास्मफेरेसिस।

विनिमय आधान.

ज़ेनो-लिवर (पोर्क), क्रॉस-सर्कुलेशन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल कनेक्शन द्वारा रोगी के लीवर का अस्थायी (या स्थायी) प्रतिस्थापन।

हेटेरो- और ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण।

निवारण

लीवर की विफलता को रोकने का सबसे अच्छा तरीका सिरोसिस या हेपेटाइटिस के विकास के जोखिम को रोकना है। इसके लिए विशिष्ट टीकाकरण की आवश्यकता है, अनुपालन महत्वपूर्ण है स्वस्थ जीवन शैलीजीवन, व्यक्तिगत स्वच्छता के नियम, आहार चिकित्सा।

संक्रमित रक्त के आकस्मिक संक्रमण के मामले में और एचबीएसएजी के वाहक या हेपेटाइटिस बी के रोगी की मां में बच्चे के जन्म के समय एक विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत निष्क्रिय टीकाकरण की अनुमति देगी। सक्रिय टीकाकरण - जन्म के बाद पहले दिन बच्चे का टीकाकरण, किसी भी उम्र के टीकाकरण से वंचित बच्चे, साथ ही जोखिम समूहों के व्यक्ति: पेशेवर (डॉक्टर, आपातकालीन कर्मचारी, सैन्य, आदि), कार्यक्रम हेमोडायलिसिस पर व्यक्ति, आदि (पुनः टीकाकरण) हर 7 साल में)। वायरल हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण हेपेटाइटिस डी के संक्रमण से बचाता है।

पूर्वानुमान

जब जिगर की विफलता का कारण समाप्त हो जाता है, तो यकृत एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियाँ कम हो सकती हैं। क्रोनिक हेपेटिक कोमा घातक है, हालांकि, तीव्र हेपेटोसेल्यूलर अपर्याप्तता के साथ, कभी-कभी पुनर्प्राप्ति संभव होती है। हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के विकास के साथ, मृत्यु दर 80-90% तक पहुंच सकती है।

महामारी विज्ञान प्रक्रिया के विकास और सक्रियण में मुख्य भूमिका एचएवी वायरस से संक्रमित व्यक्ति द्वारा निभाई जाती है। रोग का उपनैदानिक, एनिक्टेरिक प्रकार विशेष रूप से खतरनाक होता है, जब संक्रमण ऊष्मायन चरण से गुजरता है और एक वायरस स्रावित करता है जो मल में उत्सर्जित होता है। हेपेटाइटिस ए के प्रेरक एजेंट को बाहरी वातावरण में अलग करने की प्रक्रिया रोग की प्रारंभिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होने तक जारी रहती है और चार सप्ताह तक चलती है। बीमारी की शुरुआत से पहले दो सप्ताह संक्रामकता की दृष्टि से सबसे खतरनाक माने जाते हैं। इस अवधि के दौरान वायरस न केवल मल में, बल्कि मूत्र, वीर्य, ​​योनि स्राव और मासिक धर्म के रक्त में भी पाया जा सकता है।

हेपेटाइटिस ए के कारण

रोगजनन

हेपेटाइटिस ए को दुनिया में सबसे आम संक्रामक रोगों में से एक माना जाता है। 19वीं शताब्दी के अंत तक, इस रोग को प्रतिश्यायी पीलिया कहा जाता था और यह पित्त पथ में एक सूजन प्रक्रिया से जुड़ा था। हेपेटाइटिस ए के संक्रामक एटियलजि की पहचान महान चिकित्सक एस.पी. द्वारा की गई थी। बोटकिन के अनुसार, तब से यह अवधारणा हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के अभ्यास में अग्रणी रही है, और रोगज़नक़ को निर्दिष्ट करना और पहचानना केवल 1973 में संभव हो सका था। एचएवी वायरस (हेपेटाइटिस ए) एकल-फंसे आरएनए संरचना के साथ, लिपोप्रोटीन परत से रहित छोटे पिकोर्नावायरस के समूह से संबंधित है। रोगज़नक़ विभिन्न कारकों के प्रति बहुत प्रतिरोधी है और आरामदायक कमरे के तापमान पर कई महीनों तक पर्यावरण में जीवित रहने में सक्षम है। जमे हुए होने पर भी, वायरस 1.5-2 वर्षों तक अपनी व्यवहार्यता नहीं खोता है, और इसका एसिड-प्रतिरोधी खोल पेट के सुरक्षात्मक गुप्त स्राव को दूर करने और यकृत में प्रवेश करने में मदद करता है। हेपेटाइटिस ए से पीड़ित व्यक्ति में जीवन भर वायरस के प्रति स्थिर प्रतिरक्षा बनी रहती है।

इसके अलावा, उबालने या भाप देने से भी संक्रमण को निष्क्रिय किया जा सकता है। कीटाणुनाशकों - क्लोरैमाइन, फॉर्मेलिन, साथ ही पराबैंगनी विकिरण का उपयोग हेपेटाइटिस ए वायरस को बेअसर करना संभव बनाता है।

हेपेटाइटिस ए के लक्षण

हेपेटाइटिस ए का इलाज

हेपेटाइटिस ए के लिए चिकित्सीय रणनीति अक्सर एक विशेष संयमित आहार तक सीमित होती है, जिसमें वसा का प्रतिबंध और कार्बोहाइड्रेट शामिल होते हैं। एक नियम के रूप में, पेवज़नर के अनुसार आहार संख्या 5 का यही उद्देश्य है। बिस्तर पर आराम करना, शारीरिक गतिविधि और तनाव कम करना, खूब पानी पीना भी उपयोगी है। लक्षणों से राहत के लिए, हेपेटाइटिस ए के उपचार में कोलेरेटिक दवाओं, इन्फ्यूजन, हेपेटोप्रोटेक्टर्स, एंटीस्पास्मोडिक्स का उपयोग शामिल है। एचएवी थेरेपी की रणनीति और रणनीति को निम्नानुसार व्यवस्थित और प्रस्तुत किया जा सकता है:

बुनियादी गतिविधियाँ	बिस्तर बख्शने का नियम
	आहार, विशिष्ट चिकित्सा पोषण (तालिका संख्या 5)। रोग की तीव्र अवधि में और हेपेटाइटिस के मध्यम रूप में, आहार संख्या 5ए का संकेत दिया जाता है।
जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत को साफ करने के लिए विषहरण उपाय	एंटरोसॉर्बेंट्स का उद्देश्य - पॉलीफेपन, एंटरोसगेल, लिग्नोसोरब
मूत्र प्रणाली, गुर्दे के माध्यम से रक्त को शुद्ध करने के लिए विषहरण उपाय	प्रचुर मात्रा में क्षारीय पेय (खनिज पानी, ताजी निचोड़ी हुई सब्जी और गैर-अम्लीय फलों के रस) दवाओं का उपयोग करना संभव है - मूत्रवर्धक, साथ ही ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स
त्वचा के माध्यम से विषाक्त पदार्थों को निकालने के लिए विषहरण उपाय	गर्मी, नियमित स्नान, शॉवर, पसीने और रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन को सक्रिय करने के लिए त्वचा की देखभाल
अंग ऊतक हाइपोक्सिया, लिपिड पेरोक्सीडेशन का तटस्थकरण	एंटीऑक्सीडेंट की नियुक्ति विटामिन ई, ए, सी, पीपी, एसेंनिकेल, रिबॉक्सिन
बीमारी के गंभीर मामलों में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्स तरीकों का संकेत दिया जाता है।	प्लास्मफेरेसिस, प्लास्माशोषण, हेमोसोर्प्शन, हेमूऑक्सीजनेशन
लीवर के प्रोटीन कार्यों और उसके पुनर्जनन को सही करने में मदद करने के उपाय	अमीनो एसिड, एल्ब्यूमिन, प्लाज्मा अंतःशिरा में विटामिन और खनिज चिकित्सा (मौखिक, इंजेक्शन) पोटेशियम युक्त तैयारी
यकृत ऊतकों के परिगलन और फाइब्रोसिस का निराकरण	प्रोटीनएज़ अवरोधकों का उद्देश्य - गोर्डोक्स, कॉन्ट्रीकल, हार्मोनल तैयारी
कोलेओस्टैसिस से राहत	इस समूह के ursodeoxicolic एसिड और अन्य प्रकार के एसिड की नियुक्ति, इससे युक्त तैयारी - ursofalk, chenofalk, taurofalk एंटरोसॉर्बेंट्स का उपयोग ट्यूबेज या कोलेरेटिक एजेंटों की नियुक्ति
हेमोस्टेसिस को ठीक करने के लिए हेपेटाइटिस ए का उपचार	कोगुलोग्राम जानकारी के अनुसार नियुक्तियाँ
जठरांत्र संबंधी मार्ग, पित्त प्रणाली के कार्यों का सुधार	प्रोबायोटिक्स, प्रीबायोटिक्स, एंजाइमों का प्रशासन

निवारण

निवारक उपायकई वायरल बीमारियों के खिलाफ व्यक्तिगत स्वच्छता जरूरी है। यदि संक्रमण की दृष्टि से नाक और मुंह इन्फ्लूएंजा वायरस के प्रति संवेदनशील हैं, जिसके माध्यम से रोगज़नक़ शरीर में प्रवेश कर सकता है, तो हेपेटाइटिस ए की रोकथाम के लिए हाथों को साफ़ धोना ज़रूरी है, क्योंकि यह कोई संयोग नहीं है कि एचएवी को "गंदे हाथों की बीमारी" कहा जाता था। ”। ठीक वैसे ही जैसे अन्य मामलों में होता है आंतों के रोग, निवारक उपायों में भोजन का प्रसंस्करण, पानी को शुद्ध करना या उबालना और स्वच्छता और स्वच्छता मानकों के सरलतम नियमों का कार्यान्वयन शामिल है। इस अर्थ में, न केवल व्यक्तिगत निवारक प्रयास प्रभावी हैं, बल्कि व्यवस्थित सत्यापन, प्रसंस्करण भी प्रभावी हैं पेय जल, राज्य कार्यक्रमों के स्तर पर स्वच्छता और महामारी विज्ञान सेवाओं द्वारा खाद्य उत्पादों की शुद्धता और सुरक्षा का आकलन।

इसके अलावा, हेपेटाइटिस ए की रोकथाम में आबादी की चिकित्सीय जांच और संपर्क में रहने वाले व्यक्तियों की निगरानी शामिल है वायरस से संक्रमितबीमार है. संपर्क व्यक्तियों की स्थिति की निगरानी 30-35 दिनों के लिए की जाती है, जिसमें नैदानिक ​​​​लक्षणों की अनिवार्य साप्ताहिक रिकॉर्डिंग, एएलएटी की गतिविधि की जाँच की जाती है ( जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त), वायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना (इम्यूनोएंजाइमोग्राम)। यदि संपर्क करने वाले व्यक्ति गर्भवती महिलाएं और 12-14 वर्ष से कम उम्र के बच्चे हैं, तो इम्युनोग्लोबुलिन की रोगनिरोधी खुराक का संकेत दिया जाता है। अधिकांश प्रभावी तरीकादुनिया भर में रोकथाम हेपेटाइटिस ए के खिलाफ समय पर टीकाकरण है, विशेष रूप से संक्रमण के उच्च महामारी विज्ञान स्तर वाले क्षेत्रों में।

• प्रत्येक निजी या सार्वजनिक शौचालय में जाने के बाद हाथों को अच्छी तरह से धोएं, हो सके तो साबुन से।
• कच्ची सब्जियों, फलों को अच्छी तरह धोएं, अधिमानतः उबले हुए पानी से, चरम मामलों में - लंबे समय तक चलने वाले पानी से।
• यदि संभव हो, तो सब्जियों और फलों के ऊपर उबलता पानी डालना उचित है, खासकर यदि वे बच्चों के लिए हों।
• स्वच्छ, अनुमोदित स्रोतों से ही कच्चा पानी पियें। यदि पानी के स्रोत पर संदेह हो तो पानी को 3-5 मिनट तक उबालना चाहिए।
• हर बार खाना बनाने से पहले और खाने से पहले अपने हाथ धोएं।
• परिवहन में यात्रा के बाद, सार्वजनिक, सार्वजनिक स्थानों पर जाने के बाद हाथ धोएं।
• बच्चों को व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों का पालन करना सिखाएं।
• अनायास बाज़ारों में फल, जामुन न चखें।
• संदिग्ध दिखने वाला भोजन न करें।
• दुकानों, सुपरमार्केटों में खरीदे गए उत्पादों के स्वच्छता प्रमाणपत्र और शेल्फ जीवन की नियमित जांच करें।
• हेपेटाइटिस से संक्रमित कटलरी, व्यक्तिगत स्वच्छता वस्तुओं का उपयोग न करें।

हेपेटाइटिस ए टीकाकरण

आज, हेपेटाइटिस ए टीकाकरण को एचएवी वायरस से आबादी के संक्रमण को रोकने में मदद करने वाले निवारक उपायों का मुख्य आधार माना जाता है। टीका एक निष्प्रभावी वायरस है, जिसकी विशेषता उच्च इम्युनोजेनेसिटी है। टीकाकरण छह महीने और एक वर्ष के अंतराल पर दो बार किया जाता है। पेश किए गए टीके के प्रति प्रतिरक्षा एंटीबॉडी 1.5-2 सप्ताह के बाद शरीर में दिखाई देती हैं, टीकाकरण के बाद प्रतिरक्षा सुरक्षा कम से कम छह साल, अधिकतम दस साल तक रहती है।

माना जाता है कि हेपेटाइटिस ए का टीकाकरण कम उम्र से ही प्रभावी होता है, हालाँकि, यह आमतौर पर तीन साल की उम्र से दिया जाता है। टीकाकरण का संकेत उन वयस्कों के लिए भी दिया जाता है जिन्हें एचएवी नहीं हुआ है, जो लोग संभावित संक्रमण (जोखिम समूह) के समूह में हैं।

• आंतरिक रोगी चिकित्सा संस्थानों के चिकित्सा कर्मचारी जिनका रोगियों के समूहों के साथ-साथ संक्रामक रोग अस्पतालों के कर्मचारियों से संपर्क होता है।
• बिना किसी अपवाद के सभी, बच्चों के स्कूलों और पूर्वस्कूली संस्थानों के कर्मचारी।
• सार्वजनिक खानपान प्रतिष्ठानों में काम करने वाले कर्मचारी, साथ ही बस्तियों की जल आपूर्ति प्रणाली में काम करने वाले व्यक्ति।
• जिगर की बीमारी के इतिहास वाले लोग।
• जो लोग हेपेटाइटिस संक्रमण के उच्च महामारी विज्ञान स्तर वाले देशों की यात्रा करने की योजना बनाते हैं।
• हेपेटाइटिस ए के रोगियों/वाहकों के संपर्क में आने वाले व्यक्ति (परिवार के सदस्य, रिश्तेदार)।
• ऐसे व्यक्ति जिनका संक्रमित साथियों के साथ यौन संपर्क है।

लीवर को विषाक्त क्षति के तहत हानिकारक रसायनों के प्रभाव में ऊतक में पैथोलॉजिकल संरचनात्मक परिवर्तन (प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय) को समझा जाता है। विषाक्त हेपेटाइटिस के लिए ICD 10 कोड K71 है।

एटियलजि

क्रोनिक हेपेटाइटिस के कारण हैं: दवाएं, शराब, घरेलू, सब्जी और औद्योगिक जहर।

रोगजनन

लीवर के कार्यों में से एक कार्य बाधा है। यह जहरीले रसायन को निष्क्रिय कर उसे निष्क्रिय रूप में बदल देता है।

• जब कोई हेपेटोटॉक्सिक पदार्थ शरीर में प्रवेश करता है, तो यकृत में सक्रिय मेटाबोलाइट्स बनते हैं, जो कोशिका या प्रतिरक्षा-मध्यस्थता (अतिसंवेदनशीलता के तंत्र द्वारा निर्धारित) पर सीधा विषाक्त प्रभाव डाल सकते हैं। ये दोनों प्रक्रियाएं साइटोलिसिस, हेपेटोसाइट के परिगलन का कारण बनती हैं। तीव्र या जीर्ण हेपेटाइटिस विकसित होता है।
• इसके अलावा, दवाएं और उनके मेटाबोलाइट्स कोशिका में माइटोकॉन्ड्रियल ऑक्सीकरण को कम कर सकते हैं और इसमें चयापचय को अवायवीय मार्ग में स्थानांतरित कर सकते हैं। कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन का संश्लेषण बाधित हो जाता है, और ट्राइग्लिसराइड्स हेपेटोसाइट में जमा हो जाते हैं। रोगी के यकृत में वसायुक्त अध:पतन विकसित हो जाता है। एक बड़ी संख्या कीकोशिका में वसायुक्त समावेशन से स्टीटोनक्रोसिस होता है।
• कोशिका में एंजाइमों और परिवहन प्रोटीन के कार्यों को हेपेटोसाइट को नुकसान पहुंचाए बिना भी बाधित किया जा सकता है, हाइपरबिलीरुबिनमिया और गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसफ़ेज़ में वृद्धि होती है। अन्य लीवर फ़ंक्शन परीक्षण नहीं बदलते हैं।
• परिवहन एंजाइमों की नाकाबंदी, हेपेटोसाइट्स को नुकसान कोलेस्टेसिस, बिगड़ा हुआ संश्लेषण या पित्त के परिवहन का कारण बनता है। हेपेटोसाइट में बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल से पित्त का निर्माण होता है। फिर यह पित्त नली में प्रवेश करता है। इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस इंट्रालोबुलर और एक्स्ट्रालोबुलर है। एक्स्ट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस भी है, जो एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में पित्त प्रवाह में रुकावट की विशेषता है।

इस प्रकार, एक जहरीला पदार्थ हेपेटोसाइट्स की बड़े पैमाने पर मृत्यु के साथ तीव्र यकृत क्षति और एक जहरीले पदार्थ की छोटी खुराक के बार-बार प्रशासन के साथ पुरानी क्षति का कारण बन सकता है।

• ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं और कोलेस्टेसिस की घटना के बिना हेपेटोसाइट्स के परिगलन के साथ, एएसटी और एएलटी में वृद्धि होगी।
• यदि हेपैटोसेलुलर कोलेस्टेसिस जुड़ जाता है, तो क्षारीय फॉस्फेट, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी के 2 मानदंडों में वृद्धि होती है।
• सेल नेक्रोसिस के साथ डक्टुलर कोलेस्टेसिस के साथ, तस्वीर समान है, लेकिन एएलपी 2 मानदंडों से अधिक बढ़ जाता है।
• ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में, इम्युनोग्लोबुलिन में 1.5 गुना से अधिक की वृद्धि जोड़ी जाती है।

क्लिनिक

यदि यकृत विषाक्तता हुई है, तो लक्षण तीव्र और धीरे-धीरे (कालानुक्रमिक) विकसित हो सकते हैं। रोगी को दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और भारीपन, मतली, भूख न लगना, कमजोरी की शिकायत होती है। त्वचा में खुजली, पतला मल, रक्तस्राव हो सकता है। रोगी मंदबुद्धि है। जांच करने पर, त्वचा और श्वेतपटल पीलियायुक्त होते हैं। कोलेस्टेसिस में पेशाब का रंग गहरा हो जाता है, मल हल्का हो जाता है। यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। संभव जलोदर, बुखार. विषाक्त हेपेटाइटिस के लक्षण और उपचार सूजन प्रक्रिया की गतिविधि पर निर्भर करते हैं।

निदान

यदि विषाक्त हेपेटाइटिस का संदेह है, तो निदान नैदानिक, इतिहास संबंधी, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा के आधार पर किया जाता है। नियुक्त सामान्य विश्लेषणरक्त और मूत्र, जैव रासायनिक विश्लेषण: यकृत परीक्षण, प्रोटीन स्तर, जमावट प्रणाली, लिपिडोग्राम की जांच की जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन का विश्लेषण, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, एंडोस्कोपी, एमआरआई और लीवर बायोप्सी भी निर्धारित हैं।

इलाज

जिगर की क्षति के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाओं में शामिल हैं:

असाइनमेंट एल्गोरिदम

तो विषाक्त हेपेटाइटिस क्या है? लक्षण और उपचार क्या हैं? आइए कुछ स्पष्टीकरण जोड़ें। विषाक्त हेपेटाइटिस के अनुसार, यदि जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट ऊंचा है (कोलेस्टेसिस है), और एएसटी और एएलटी सामान्य हैं या दो मानदंडों से अधिक नहीं बढ़ते हैं, तो यूडीसीए 15 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम (750 - 1000 मिलीग्राम प्रति) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। दो खुराक के लिए दिन) तीन महीने या उससे अधिक समय के लिए। यदि दो से अधिक मानदंड (3 - 5) हैं, तो 10 - 15 दिनों के लिए प्रतिदिन 400 - 800 मिलीग्राम मिलाया जाता है।

क्षारीय फॉस्फेट के सामान्य स्तर (कोई कोलेस्टेसिस नहीं) और एएलटी और एएसटी में 5 मानदंडों की वृद्धि के साथ, यूडीसीए 10 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम निर्धारित है। बीमारी के कारणों के आधार पर 2-3 महीने के लिए "एसेंशियल", "बर्लिशन" नियुक्त किया जाता है।

यदि एएसटी, एएलटी, बिलीरुबिन 5 मानदंडों से अधिक है, तो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स जोड़े जाते हैं। "प्रेडनिसोलोन" को 5 दिनों तक प्रति दिन 300 मिलीग्राम तक अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है, इसके बाद गोलियों में स्थानांतरित किया जाता है और खुराक में धीरे-धीरे कमी की जाती है। यूडीसीए और "हेप्ट्रल" उपरोक्त योजना के अनुसार निर्धारित हैं (जहां क्षारीय फॉस्फेट बढ़ता है)। साथ ही विटामिन बी1, बी12, बी6, पीपी की जरूरत होती है।