Hronisks C hepatīts - simptomi, ārstēšana un diagnostika. Hepatīts, neprecizēts ICD Kriptogēns hepatīts ICD kods

C hepatīts ietekmē aknas. Turklāt vairogdziedzeris un kaulu smadzenes ir apdraudētas. Tāpat kā citām patoloģijām, C hepatītam ir kods saskaņā ar starptautiskā klasifikācija slimības (ICD). Dokumentam ir veiktas 10 pārskatīšanas. Pēdējais ir aktīvs. C hepatīta ICD-10 atzīmes ar kodiem, sākot ar B15 un beidzot ar B19. Kodi palīdz ārstiem no jebkuras valsts pareizi interpretēt diagnozi.

Slimību klasifikācijas vēsture aizsākās 1893. gadā. Vispirms pasūtīšanai dažādas slimības gadā kļuva par Starptautisko statistikas institūtu. Viņa izstrādāto klasifikāciju sauca par starptautisko nāves cēloņu sarakstu.

1948. gadā tika izveidota Pasaules Veselības organizācija, uz kuras bilancē nonāk starptautiskā slimību klasifikācija. Pēc rūpīgas analīzes un datu vākšanas organizācijas dalībnieki izveido un publicē ICD-6.

Viņa ietvēra:

1. Iepriekšējās klasifikācijās aplūkotie nāves cēloņi.
2. Dažādu slimību nosaukumi, kas radikāli atšķīrās no to priekšgājējiem.

Uzlabojās medicīnas zināšanas, arī starptautiskā slimību klasifikācija piedzīvoja izmaiņas un korekcijas. 1990. gada maijā tika izlaists jaunākais izdevums ICD-10. Tai seko medicīnas speciālisti no vairāk nekā 100 valstīm.

ICD-10 pamatā ir īpašs kods, kas sastāv no angļu alfabēta burtiem, kā arī cipariem. Tas tiek piešķirts katrai no patoloģijām. Tie ir sadalīti klasēs. To ir 21. Tie ietver visas zināmās slimības.

ICD-10 kodi sākas ar A00 un beidzas ar Z99. Slimības pēc kopīgām pazīmēm un rādītājiem tiek apvienotas īpašos blokos, kuru ir 258. Tie savukārt ir sadalīti virsrakstos. ICD-10 ir 2600 no tiem.

Starptautiskajai slimību klasifikācijai medicīnā ir šāda nozīme:

1. Pateicoties kodiem, ir iespējams analizēt slimību attīstību, kā arī mirstību dažādas valstis un reģioni. Ārsti uzrauga rādītājus dinamikā un izdara attiecīgus secinājumus un prognozes.
2. Klasifikācija tiek piemērota katras ārstniecības vai profilaktiskās ārstniecības iestādes ietvaros. Tas palīdz veselības dienestiem kontrolēt situāciju ar konkrētas slimības attīstību.
3. Zinātnieki, ņemot datus no ICD-10, var pareizi un pilnībā veikt dažādus pētījumus, izdarot secinājumus par iedzīvotāju veselības stāvokli.
4. Klasifikācijā ir apvienotas metodiskās pieejas dažādu valstu ārstiem diagnostikā un ārstēšanā.

Iepriekš minētais norāda uz ICD-10 nozīmi.

Pateicoties klasifikācijai, medicīnas darbinieki var saprast viens otru, nezinot dažādas svešvalodas.

Attīstoties jebkura veida hepatītam, galvenokārt tiek ietekmētas aknas. Saskaņā ar ICD-10 ir vairāki kodi, kas apraksta orgāna iekaisumu. To bieži izraisa infekcijas. Katram ierosinātājam ir savs kods diapazonā no B15 līdz B19. Hepatologi ārstē slimības.

Hepatīta etioloģija iedala slimību 2 grupās:

• slimības, kurām nav vīrusu rakstura;
• patoloģija, kuras attīstība provocē vīrusu.

Nevīrusu hepatīts var būt vairāku veidu.

Tie ietver:

1. Autoimūna. Aknas tiek ietekmētas ķermeņa aizsardzības funkciju pārkāpumu rezultātā. Imūnsistēma neaizsargā, bet iznīcina veselos audus, uztverot tos kā svešus.
2. Rejs. Šāds hepatīts attīstās pēc ilgstošas ​​vai spēcīgas apstarošanas.
3. Toksisks. Saskaņā ar ICD-10 tam ir kods K71, un to izraisa saindēšanās. Aknu nekroze sāk progresēt, ja tiek pārkāpta pareiza žults aizplūšana un cirkulācija.
4. Nenoteikts. Parasti aptuveni sešus mēnešus nekādā veidā neizpaužas. Šī iemesla dēļ ir augsts aknu cirozes attīstības risks.
5. Reaktīvs. Viņam tika piešķirts kods K75.2. Iekaisums ir dažādu infekcijas slimību un patoloģiju komplikācija. kuņģa-zarnu trakta.
6. Zāļu vai alkoholisks. Šāda hepatīta kods ir K70.1. Slimības attīstība ir saistīta ar dažādu narkotiku vai alkoholisko dzērienu ļaunprātīgu izmantošanu.
7. Kriptogēns. Ārsti nevar noteikt šādas slimības cēloni, jo iekaisums strauji progresē.
8. Baktēriju. Tas attīstās pēc inficēšanās ar sifilisu vai leptospirozi. Šīs slimības it kā izraisa iekaisuma procesu, izraisot hepatītu.

Hepatīts var attīstīties arī vīrusa iekļūšanas organismā rezultātā. Slimības izraisītāji negatīvi ietekmē aknu šūnas, kas izraisa to iznīcināšanu.

Ir identificēti un pētīti 7 vīrusu hepatīta veidi. Katram no tiem ir piešķirts burts alfabētiskā secībā: A, B, C, D, E, F, G. Pēdējā laikā ir atklāta cita forma, ko sauc par TTV.

Katrai sugai ir savas īpašības, kas to atšķir no citiem hepatītiem.

Slimība nonāk organismā no kāda, kurš to jau pārnēsā. Tiek veikti pētījumi, kas spēs pēc iespējas precīzāk pastāstīt zinātniekiem par visiem inficēšanās veidiem ar hepatītu. Inkubācijas periods lielākā daļa tās patogēnu ir apmēram 4 nedēļas.

Cilvēka dzīvībai un veselībai vismazākos draudus rada A un E hepatīts, kas organismā nonāk ar pārtiku un dažādiem dzērieniem. Bet netīrās rokas tiek uzskatītas par galveno infekcijas avotu. Ar pareizu un savlaicīgu ārstēšanu pēc 1-1,5 mēnešiem slimības pēdas nebūs.

C un B hepatīts saskaņā ar ICD-10 ir maksimālais apdraudējums cilvēka dzīvībai un veselībai. Vīrusi tiek pārnesti no vienas personas uz otru seksuāla kontakta vai asiņu ceļā. Ja ārstēšana netiek veikta savlaicīgi, iekaisums kļūst hronisks.

B hepatīts saskaņā ar ICD-10 ir apzīmēts ar kodu B18.1. Hroniska C hepatīta kods ICD 10 ir B18.2. Ja skaidri izpaužas pirmā kaite, tad pēdējā atrodas organismā apmēram 15 gadus, nedodot signālus.

Vīrusu hepatīta C kodam saskaņā ar ICD 10 var būt arī B17.2. Šis ir akūtas slimības šifrs. Hronisks ir tā sekas, tas izceļas ar neskaidru klīnisko ainu. Pat hronikai raksturīga remisijas periodu maiņa ar saasinājumiem. Tāpēc C hepatīta kodi saskaņā ar ICD-10 ir atšķirīgi.

Saskaņā ar jaunākajiem statistikas datiem pasaulē ir vairāk nekā 170 miljoni cilvēku ar C hepatītu.

Aknās ir hepatocīti. Tie veido 80% no ķermeņa šūnām. Tieši hepatocīti veic galvenās aknu funkcijas, neitralizējot toksīnus, ražojot žulti. Tomēr ķermeņa darba "zirgi" nespēj pretoties vīrusam. Hepatocīti ir pirmie, kas uzņemas slimības smagumu.

Šajā gadījumā aknās notiek divu veidu iznīcināšana:

• funkcionāls;
• anatomisks.

Pirmais traucē veikt aknu darba funkcijas. Anatomiski pārkāpumi maina orgāna izskatu, jo īpaši, tas palielinās. Sākumā jebkurš hepatīts ir akūts.

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju šai slimības formai ir vairāki kodi:

• akūts A hepatīts - B15;
• akūts B tipa iekaisums - B16;
• akūts C hepatīts - B17.1;
• akūta patoloģija E tips - B17.2.

Uzskaitītie vīrusu hepatīta veidi tiek noteikti ar asins analīzi, tajā esošajiem aknu enzīmiem. Ja to līmenis ir augsts, tas norāda uz slimības attīstību.

Ārēji akūtie hepatīta veidi izpaužas ar ādas un acu baltumu dzeltenumu. Tas ir smagas intoksikācijas pazīme.

Akūtai formai ir 2 iznākumi:

1. Pilnīga pacienta atveseļošanās.
2. Slimības pāreja uz hronisku stadiju.

Papildu akūta hepatīta simptomi ir:

1. Tādas iekšējie orgāni kad aknas un liesa sāk palielināties.
2. Kuģi sāk asiņot homeostāzes pārkāpuma rezultātā.
3. Pareizā darbībā ir radušies darbības traucējumi gremošanas sistēma.
4. Fekālijas kļūst pelēcīgi baltā krāsā, un urīns, gluži pretēji, ir krāsots tumšos toņos.
5. Cilvēks kļūst emocionāli nestabils, ļoti nogurst.

Ir arī kodi slimības hroniskajai formai. Iepriekšējā nodaļā bija minēts C hepatīta kods.

Vai ir vēl daži:

• hronisks iekaisums B ar delta izraisītāju, tas ir, mazākā iespējamā vīrusa sastāvdaļa B18.0;
• hronisks B hepatīts bez delta izraisītāja - B18.1;
• citi hroniski vīrusu iekaisumi - B18.8;
• neprecizēts hronisks vīrusu hepatīts - B18.9.

Hroniska iekaisuma klīniskā aina ir mazāk izteikta nekā akūta iekaisuma gadījumā. Tajā pašā laikā notiekošo aknu izmaiņu smagums ir lielāks. Tas ir hronisks iekaisums, kas izraisa cirozi, orgānu mazspēju un onkoloģijas attīstību.

Nevīrusu iekaisuma šifri ir apspriesti iepriekšējās nodaļās. Neveiksmes, ko izraisa ārēji vai iekšēji cēloņi, ir reti. Lielākā daļa cilvēku ar hepatītu ir vīrusa nesēji, un dažreiz vairāki. Iekaisums D, piemēram, pievienojas patoloģijai B. A hepatīts var iet kopā ar E-tipu. Sarežģītas slimības ir smagākas, tām ir izteikta klīniskā aina pat plkst hroniska stadija.

Vīrusu hepatīts biežāk nekā citi izraisa nopietnu komplikāciju attīstību, piemēram, cirozi vai vēzi. Ja tas netiek savlaicīgi ārstēts, tas var izraisīt nāvi.

Kur medicīnas veidlapās ir kodēts hepatīts?

Slimības atvaļinājumā un citās medicīniskās veidlapās informācija par diagnozi vienmēr tiek šifrēta:

1. Pacienta personas dati tiek aizpildīti ar vārdiem.
2. Slimības vietā tiek likts kods.

Informācija par kodējumu izmantošanas noteikumiem ir ietverta federālajā rīkojumā Nr.624. Jo īpaši tas regulē slimības atvaļinājuma aizpildīšanas normas. Tajos nav pieņemts norādīt konkrētu diagnozi. Darba devējs tikai uzzina, ka darbinieks atrodas karantīnā. Tam tiek izmantots kods 03. Skaidrs, ka darbinieks ir inficēts, bet kas tieši paliek medicīnas noslēpums.

Kartē un citās medicīniskās veidlapās slimības kods tiek ievietots tieši. Tas tiek darīts, lai ārsti, kas strādā ar dokumentiem, pareizi izveidotu mijiedarbības shēmu ar pacientiem. Sadarbojoties ar cilvēkiem, kas inficēti ar hepatītu, ir nepieciešami noteikti piesardzības pasākumi. Slimība apdraud apkārtējos cilvēkus.

Vīrusu hepatīts NOS

Krievijā Starptautiskā slimību klasifikācija 10. pārskatīšana ( ICD-10) tiek pieņemts kā vienots normatīvais dokuments saslimstības, iedzīvotāju vēršanās iemeslu visu nodaļu ārstniecības iestādēs un nāves cēloņu uzskaitei.

ICD-10 ieviesta veselības aprūpes praksē visā Krievijas Federācijā 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas 1997. gada 27. maija rīkojumu. №170

PVO plāno publicēt jaunu ICD redakciju 2017.–2018.

Līdz šim PVO ieviestie grozījumi un papildinājumi SSK-10.

Kodēt micb akūts hepatīts neprecizēts micb 10

Aknu ārstēšanai mūsu lasītāji veiksmīgi izmanto Leviron Duo. Redzot šī rīka popularitāti, mēs nolēmām pievērst tam jūsu uzmanību.
Vairāk lasi šeit…

ICD ir dažādu slimību un patoloģiju klasifikācijas sistēma.

Kopš 20. gadsimta sākuma, kad pasaules sabiedrība to pieņēma, tas ir izgājis 10 pārskatījumus, tāpēc pašreizējā versija tiek saukta par ICD 10. Slimību apstrādes automatizācijas ērtībai tās tiek šifrētas ar kodiem, zinot principu. kuras veidošanās, ir viegli atrast jebkuru slimību. Tātad visas gremošanas sistēmas slimības sākas ar burtu "K". Nākamie divi cipari apzīmē noteiktu orgānu vai to grupu. Piemēram, aknu slimība sākas ar K70–K77 kombinācijām. Turklāt, atkarībā no cēloņa, cirozei var būt kods, kas sākas ar K70 (alkoholiska aknu slimība) un K74 (aknu fibroze un ciroze).

Līdz ar ICD 10 ieviešanu ārstniecības iestāžu sistēmā slimības atvaļinājuma reģistrāciju sāka veikt pēc jaunajiem noteikumiem, kad slimības nosaukuma vietā tiek rakstīts attiecīgais kods. Tas vienkāršo statistisko uzskaiti un dod iespēju izmantot datortehnoloģiju datu masīvu apstrādei gan kopumā, gan dažādu veidu slimībām. Šāda statistika nepieciešama saslimstības analīzei reģionu un valstu mērogā, jaunu medikamentu izstrādē, to ražošanas apjoma noteikšanai utt. Lai saprastu, ar ko cilvēks ir slims, pietiek salīdzināt ierakstu par slimības atvaļinājumu ar jaunāko klasifikatora izdevumu.

Cirozes klasifikācija

Ciroze ir hroniska aknu slimība, ko raksturo tās nepietiekamība audu deģenerācijas dēļ. Šai slimībai ir tendence progresēt un tā atšķiras no citām aknu slimībām ar neatgriezeniskumu. Biežākie cirozes izraisītāji ir alkohols (35–41%) un C hepatīts (19–25%). Saskaņā ar ICD 10 cirozi iedala:

• K70.3 - alkoholisks;
• K74.3 - primārais žultsceļs;
• K74.4 - sekundārais žultsceļs;
• K74.5 - žultsceļš, neprecizēts;
• K74.6 - atšķirīgs un nenoteikts.

Alkoholiskā ciroze

Alkohola izraisītai aknu cirozei ICD 10 ir kods K70.3. Tas tika īpaši identificēts atsevišķu slimību grupā, kuras galvenais cēlonis ir etanols, kura kaitīgā iedarbība nav atkarīga no dzērienu veida un tiek noteikta tikai pēc tā daudzuma tajos. Tāpēc liels daudzums alus nodarīs tādu pašu ļaunumu kā mazāks daudzums degvīna. Slimību raksturo aknu audu nāve, kas tiek pārveidota par cicatricial, mazu mezglu veidā, kamēr tiek traucēta to pareizā struktūra un tiek iznīcinātas daivas. Slimība noved pie tā, ka ķermenis pārstāj normāli funkcionēt un organisms tiek saindēts ar sabrukšanas produktiem.

Primārā biliārā ciroze

Primārā biliārā ciroze ir ar imūnsistēmu saistīta aknu slimība. Saskaņā ar ICD 10 tam ir kods K74.3. Autoimūnās slimības cēlonis nav noskaidrots. Kad tas notiek imūnsistēma sāk cīnīties ar savām aknu žultsvadu šūnām, tās bojājot. Žults sāk stagnēt, kas noved pie orgāna audu turpmākas iznīcināšanas. Visbiežāk šī slimība skar sievietes, galvenokārt 40-60 gadus vecas. Slimība izpaužas ar ādas niezi, kas brīžiem pastiprinās, izraisot asiņojošus skrāpējumus. Šī ciroze, tāpat kā vairums citu slimību veidu, samazina veiktspēju un izraisa nomāktu garastāvokli un apetītes trūkumu.

Sekundārā biliārā ciroze

Sekundārā biliārā ciroze rodas žults darbības dēļ, kas, uzkrājusies orgānā, nevar to atstāt. Saskaņā ar ICD 10 tam ir kods K74.4. Žultsvadu aizsprostošanās cēlonis var būt akmeņi vai operācijas sekas. Šādai slimībai nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, lai novērstu obstrukcijas cēloņus. Kavēšanās novedīs pie žults enzīmu destruktīvās ietekmes uz aknu audiem turpināšanās un slimības attīstības. Vīrieši cieš no šāda veida slimībām divreiz biežāk, parasti vecumā no 25 līdz 50 gadiem, lai gan tas notiek arī bērniem. Slimības attīstība visbiežāk ilgst no 3 mēnešiem līdz 5 gadiem atkarībā no obstrukcijas pakāpes.

Žults ciroze, neprecizēta

Vārds "žults" cēlies no latīņu valodas "bilis", kas nozīmē žults. Tāpēc cirozi, kas saistīta ar iekaisuma procesiem žultsvados, žults stagnāciju tajos un tās ietekmi uz aknu audiem, sauc par žultsceļu. Ja tomēr viņam nav raksturīgās pazīmes primārā vai sekundārā, tad to klasificē saskaņā ar ICD 10 kā biliāru neprecizētu cirozi. Šāda veida slimību cēlonis var būt dažādas infekcijas un mikroorganismi, kas izraisa intrahepatiskā žults ceļu iekaisumu. Klasifikatora 10. izdevumā šādai slimībai ir kods K74.5.

Cita veida un neprecizēta ciroze

Slimībām, kas pēc etioloģijas un klīniskajām pazīmēm nesakrīt ar iepriekš uzskaitītajām, saskaņā ar ICD 10 tiek piešķirts vispārīgais kods K74.6. Jaunu numuru pievienošana ļauj tos tālāk klasificēt. Tātad neprecizētai cirozei klasifikatora 10. izdevumā tika piešķirts kods K74.60, bet otram - K74.69. Pēdējie savukārt var būt:

Hronisks vīrusu hepatīts (B18)

B hepatīts (vīrusu) NOS

Praksē piešķirt šādas šķirnes nevīrusu slimība

Šobrīd tiek detalizēti pētīta katra šī patogēna etioloģija. Katrā slimības šķirnē tika konstatēti genotipi - vīrusu pasugas. Katram no tiem vienmēr ir savas atšķirīgās iezīmes.

A un E vīrusi ir vismazāk bīstami. Šādi infekcijas izraisītāji tiek pārnesti caur piesārņotu dzērienu un pārtiku, netīrām rokām. Mēnesis vai pusotrs ir šo dzeltes šķirņu izārstēšanas periods. Visbīstamākie ir vīrusi B un C. Šie mānīgie dzeltes patogēni tiek pārnesti seksuāli, bet biežāk ar asinīm.

Tas noved pie smaga hroniska B hepatīta (ICD-10 kods B18.1) attīstības. Vīrusu C dzelte (CVHC) bieži ir asimptomātiska līdz 15 gadu vecumam. Iznīcinošais process pamazām notiek pacienta ar hronisku C hepatītu (ICD kods B18.2) organismā. Neprecizēts hepatīts ilgst vismaz sešus mēnešus.

Ja patoloģisks iekaisuma process attīstās ilgāk par 6 mēnešiem, tiek diagnosticēta hroniska slimības forma. Kurā klīniskā aina ne vienmēr izteikts. Hronisks vīrusu hepatīts attīstās pakāpeniski. Šī forma bieži noved pie aknu cirozes attīstības, ja tā netiek pareizi ārstēta. Aprakstītais pacienta orgāns palielinās, tiek novērots tā sāpīgums.

Slimības attīstības mehānisms un simptomi

Galvenās daudzfunkcionālās aknu šūnas ir hepatocīti, kuriem ir liela nozīme šī eksokrīnā dziedzera darbībā. Tieši viņi kļūst par hepatīta vīrusu mērķi, un viņus ietekmē slimības patogēni. Attīstās funkcionāli un anatomiski aknu bojājumi. Tas izraisa nopietnus traucējumus pacienta ķermenī.

Strauji attīstās patoloģisks process ir akūts hepatīts, kas ir starptautiskajā slimību klasifikācijā desmitajā redakcijā ar šādiem kodiem:

• akūta forma A - B15;
• akūta forma B - B16;
• akūta forma C - B17.1;
• akūta forma E - B17.2.

Asins analīzi raksturo augsts aknu enzīmu, bilirubīna, skaits. Īsos laika periodos parādās dzelte, pacientam parādās ķermeņa intoksikācijas pazīmes. Slimība beidzas ar procesa atveseļošanos vai hroniskumu.

Akūtas slimības formas klīniskās izpausmes:

Vīrusu dzeltes briesmas

No visām hepatobiliārās sistēmas patoloģijām slimības vīrusu veids visbiežāk izraisa aknu vēža vai cirozes attīstību.

Pēdējā veidošanās riska dēļ hepatīts ir īpaši bīstams. Šo patoloģiju ārstēšana ir ārkārtīgi sarežģīta. Bieži tiek novērota nāve vīrusu hepatīta gadījumā.

GILBERTA SINDROMS

ICD-10 kods

E80.4. Gilberta sindroms.

Žilbēra sindroms ir pigmentāra hepatoze (vienkārša ģimenes holēmija, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēta hiperbilirubinēmija, nehemolītiska ģimenes dzelte) ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, kam raksturīgs mērens intermitējoša nesaistītā (netiešā) bilirubīna satura palielināšanās asinīs. . Sindromu pirmo reizi aprakstīja franču ārsti A.N. Gilberts un P. Lerebulē 1901. gadā

Šī ir visizplatītākā iedzimtas pigmentārās hepatozes forma, kas tiek konstatēta 2-5% iedzīvotāju. Kaukāziešu vidū sindroma izplatība ir 2-5%, mongoloīdu vidū - 3%, negroīdu vidū - 36%. Slimība izpaužas pusaudža gados un turpinās visu mūžu. Biežāk tas notiek vīriešiem.

Etioloģija un patoģenēze

Sindromu izraisa gēna mutācija UGT1A1, kas kodē enzīmu uridīna difosfāta glikuroniltransferāzi (UDPGT). Sindroma patoģenēzē ir šādas saites:

Bilirubīna uztveršanas pārkāpums ar hepatocītu asinsvadu pola mikrosomām;

Bilirubīna transportēšanas pārkāpums ar glutationa-8-transferāzes palīdzību, kas piegādā nekonjugētu bilirubīnu hepatocītu mikrosomām;

Mikrosomālā enzīma UDFGT nepilnvērtīgums, ar kura palīdzību tiek veikta bilirubīna konjugācija ar glikuronskābēm un citām skābēm.

Gilberta sindroma gadījumā UDPHT aktivitāte samazinās tikai par 10-30%, salīdzinot ar normu, galvenā nozīme tiek piešķirta hepatocītu bilirubīna uzņemšanas pārkāpumam, kas saistīts ar membrānas caurlaidības anomāliju un defektu. intracelulārais transporta proteīns.

Bilirubīna apmaiņa sastāv no tā transportēšanas asins plazmā, uztveršanas ar aknām, konjugācijas, izdalīšanās ar žulti (6-1. att.).

Cilvēka organismā ik dienas tiek ražots aptuveni 250-300 mg nekonjugētā bilirubīna: 70-80% no šī daudzuma ir ikdienas eritrocītu hemoglobīna sadalīšanās rezultāts; 20-30% veidojas no hema proteīniem kaulu smadzenēs vai aknās. Veselam cilvēkam dienā sadalās aptuveni 1% cirkulējošo eritrocītu.

Bilirubīns, kas veidojās retikuloendotēlija šūnās, ir toksisks savienojums. To sauc par nekonjugētu, netiešu vai brīvu, nesaistītu bilirubīnu (sakarā ar reakcijas specifiku tā noteikšanā), un tas ir ūdenī nešķīstošs. Tāpēc tas atrodas asins plazmā savienojuma veidā ar albumīnu. Albumīna-bilirubīna komplekss novērš bilirubīna iekļūšanu urīnā caur glomerulāro membrānu.

Ar asins plūsmu netiešais bilirubīns nonāk aknās, kur šī bilirubīna forma tiek pārveidota par mazāk toksisku formu - tiešo (saistīto, konjugēto) bilirubīnu. Abas frakcijas veido kopējo bilirubīnu.

Aknās nekonjugēts bilirubīns tiek atdalīts no albumīna hepato-mikrovillu līmenī.

Rīsi. 6-1. Bilirubīna apmaiņa un konjugācija

cytes, to uztveršana ar intrahepatisku proteīnu. Bilirubīna konjugāciju ar mono- un diglukuronīdu (konjugētā bilirubīna) veidošanos nodrošina UDFGT.

Bilirubīna izdalīšanās žultī ir pigmenta metabolisma pēdējais posms, un tas notiek caur hepatocītu citoplazmas membrānām.

Žultī konjugētais bilirubīns veido makromolekulāru kompleksu ar holesterīnu, fosfolipīdiem un žults sāļiem. Tālāk ar žulti tas nonāk divpadsmitpirkstu zarnā un tievajās zarnās, kur tiek pārveidots par urobilinogēnu, kura daļa uzsūcas caur zarnu sieniņām, iekļūst vārtu vēnā un ar asinsriti tiek pārnesta uz aknām (enterohepātiskā cirkulācija), kur tas ir pilnībā iznīcināts.

Galvenais urobilinogēna daudzums no tievā zarnā iekļūst resnajā zarnā, kur baktēriju iedarbībā pārvēršas par sterkobilinogēnu un izdalās ar izkārnījumiem. Sterkobilinogēna un sterkobilīna daudzums fekālijās svārstās no 47 līdz 276 mg/dienā atkarībā no ķermeņa masas un dzimuma.

Mazāk nekā 2% bilirubīna izdalās ar urīnu urobilīna veidā.

Klīniskā aina

Viegla dzelte, ieskaitot sklēras dzelti, ir galvenais slimības simptoms. Dažos gadījumos nokrāsojas āda (6-2. att., a), īpaši pēdas, plaukstas, nasolabiālais trīsstūris, paduses.

Rīsi. 6-2. Gilberta sindroms: a - pacients ir skaistumkonkursa dalībnieks; b - ultraskaņa: bez izmaiņām; c - aknu makropreparācija ar lipofuscīna uzkrāšanos

Pacienti jāaplūko dienasgaismā. Elektriskā apgaismojumā ādas krāsa ir izkropļota un to var nepareizi interpretēt.

Ādas un redzamo gļotādu dzeltenums kļūst skaidri redzams, kad bilirubīna līmenis asins serumā sasniedz 43-50 µmol/l un vairāk.

Dzelte un hiperbilirubinēmija ir intermitējošas, tāpēc šie simptomi reti ir pastāvīgi. Stress (piemēram, eksāmenu laikā vai ar lielu fizisko piepūli, ko izraisa smagumu celšana) veicina dzeltes parādīšanos un palielinātu sklera dzelti. Simptomu pastiprināšanos veicina dažādas operācijas, saaukstēšanās, nepareizs uzturs, badošanās, alkoholisko dzērienu dzeršana un noteikta veida medikamenti. Kopējais bilirubīna līmenis Gilberta sindromā svārstās no 21 līdz 51 µmol/l un periodiski palielinās līdz 85-140 µmol/l.

Pusē gadījumu tiek novērotas dispepsijas sūdzības: meteorisms, izkārnījumu traucējumi, slikta dūša, atraugas, apetītes trūkums. Dzeltes rašanos var pavadīt diskomforts aknās un vājums.

Sindroms ir saistīts ar saistaudu displāziju (īpaši bieži sastopama Marfana un Ehlers-Danlos sindromu veida gadījumā).

Diagnostika

Slimības diagnostika ietver pārbaudi.

Seruma bilirubīna tests, kas palielinās ar badošanos. Pacients 2 dienas saņem pārtiku, kuras enerģētiskā vērtība nepārsniedz 400 kcal/dienā. Bilirubīna līmeni asins serumā nosaka tukšā dūšā un pēc 48 stundām Tests ir pozitīvs, ja tā paaugstināšanās ir

50-100%.

Tests ar fenobarbitālu- Fenobarbitāla lietošanas laikā samazinās bilirubīna līmenis konjugēto aknu enzīmu indukcijas dēļ.

Tests ar nikotīnskābi- zāļu intravenoza ievadīšana izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos eritrocītu osmotiskās rezistences samazināšanās dēļ.

Sterkobilīna izkārnījumu testa rezultāts parasti ir negatīvs.

Aknu testi, jo īpaši ASAT, ALAT, sārmainās fosfatāzes utt. līmenis, parasti ir normas robežās vai nedaudz paaugstināti. Var palielināties kopējais olbaltumvielu daudzums un disproteinēmija; protrombīna laiks - normas robežās. B, C, D hepatīta vīrusu marķieri nav.

Molekulārā diagnostika ietver UDFGT gēna DNS analīzi.

Ar ultraskaņas palīdzību vēdera dobums nosaka aknu parenhīmas izmēru un stāvokli (6-2. att., b); izmēri, forma, sienas biezums, iespējamie akmeņi žultspūšļa un žultsvadi.

Ja ir indikācijas izslēgt hronisku hepatītu (CH), aknu cirozi, tiek veikta aknu perkutāna punkcijas biopsija ar biopsijas morfoloģisko novērtējumu.

Patomorfoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturo hepatocītu taukainā deģenerācija un dzeltenbrūna lipofuscīna pigmenta uzkrāšanās tajos, biežāk daivu centrā gar žults kapilāriem (6.-2. att., c).

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar visu veidu hiperbilirubinēmiju (6-1. tabula), hemolītisko anēmiju, iedzimtu aknu cirozi un hepatītu, žultsvadu vai tievās zarnas atrēziju utt.

6-1 tabula. Iedzimtas hepatozes diferenciāldiagnoze

Ārstēšana

Pacienti iekšā īpaša attieksme, kā likums, nav nepieciešams, jo Gilberta sindroms nav slimība, bet gan individuāla, ģenētiski noteikta ķermeņa iezīme. Galvenā nozīme ir mācību, darba, atpūtas, uztura režīma ievērošanai.

Ļoti nevēlams alkoholiskie dzērieni un trekna pārtika, fiziska pārslodze (profesionāls sports), insolācija, gari pārtraukumi starp ēdienreizēm, šķidruma ierobežošana nav ieteicama.

Terapijas un Gilberta sindroma paasinājumu profilakses sastāvdaļas:

Diētas terapija;

Provocējošu faktoru izslēgšana (infekcijas, fiziskais un garīgais stress, hepatotoksisku zāļu un alkohola lietošana);

Kontrindikācija saules iedarbībai.

Dzeltes epizode var izzust pati bez medikamentiem.

Ja bilirubīna līmenis sasniedz 50 μmol / l un tam ir slikta veselība, ir iespējams lietot fenobarbitālu īsā kursā (1,5-2,0 mg / kg vai 30-200 mg / dienā 2 devās 2-4 nedēļas). ). Fenobarbitāls (lumināls *) ir daļa no tādām zālēm kā Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, tāpēc dažreiz viņi dod priekšroku šo zāļu lietošanai (20-30-40 pilieni 3 reizes dienā 1 nedēļu),

lai gan šādas ārstēšanas efekts tiek novērots tikai nelielai daļai pacientu. Hepatocītu monooksidāzes sistēmas enzīmu induktori papildus fenobarbitālam ir ziksorīns (flumecinols *), kas tiek nozīmēts pusaudžiem devā 0,4-0,6 g (4-6 kapsulas) 1 reizi nedēļā vai 0,1 g 3 reizes dienā. 2-4 nedēļu laikā. Šo zāļu ietekmē samazinās bilirubīna līmenis asinīs, izzūd dispepsijas simptomi, bet ārstēšanas gaitā rodas letarģija, miegainība, ataksija. Šādos gadījumos šīs zāles ir parakstītas minimālās devas pirms gulētiešanas, kas ļauj tos lietot ilgu laiku.

Ņemot vērā to, ka ievērojamai daļai pacientu attīstās holecistīts un holelitiāze, ieteicams lietot infūzijas. choleretic garšaugi, periodiska caurule no sorbīta (ksilīts), Karlovi Vari sāls uc Parādīti hepatoprotektori: ursodeoksiholskābes preparāti (ursosan *, ursofalk *), fosfolipīdi (Essentiale *), silibinīns (karsils *), piena dadžu augļu ekstrakts (legalon 70 *). ) , lauka artišoka lapu ekstrakts (hofitols *), liv 52 *; choleretics: cholagol *, cholenzim *, allohol *, berberine *, holosas *; vitamīnu terapija, īpaši B vitamīni.

Konjugētā bilirubīna noņemšana ir iespējama ar pastiprinātas diurēzes palīdzību, izmantojot aktivētā ogle adsorbē bilirubīnu zarnās.

Termiskā fizioterapija aknu zonā ir kontrindicēta.

Izmantojot fototerapiju, tiek panākta audos fiksētā bilirubīna iznīcināšana, tādējādi atbrīvojot perifēros receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novēršot tā iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru.

Profilakse

Profilakse ietver darba, uztura, atpūtas režīma ievērošanu. Nozīmīgi fiziskā aktivitāte, šķidruma ierobežojumi, badošanās un hiperinsolācija. Alkoholisko dzērienu, hepatotoksisku zāļu lietošana ir nepieņemama.

Gilberta sindroms nav iemesls atteikt vakcināciju.

Hronisku infekcijas perēkļu sanitārija un esošās žults ceļu patoloģijas ārstēšana ir obligāta.

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija saglabājas visu mūžu, bet to nepavada progresējošas izmaiņas aknās un palielināta mirstība. Apdrošinot dzīvību, šādi cilvēki tiek iekļauti parastā riska grupā. Ārstēšanas laikā ar fenobarbitālu bilirubīna līmenis samazinās līdz normālām vērtībām. Varbūt iekaisuma attīstība žults ceļā, holelitiāze, psihosomatiski traucējumi.

Bērnu ar šo sindromu vecākiem pirms nākamās grūtniecības plānošanas jākonsultējas ar ģenētiku.

Līdzīgi jārīkojas, ja pāra, kurš plāno bērnus, radiniekiem tiek diagnosticēts šis sindroms.

TAUKĀS AKNAS

ICD-10 kods

K76.0. Aknu taukainā deģenerācija.

Hepatoze (aknu steatoze, bezalkoholiskais steatohepatīts) ir aknu slimību grupa, kuras pamatā ir vielmaiņas traucējumi hepatocītos un distrofisku izmaiņu attīstība aknu šūnās, bet iekaisuma nav vai tas ir viegls.

Pēdējos gados ir novērots ievērojams aknu tauku deģenerācijas biežuma pieaugums, kas galvenokārt saistīts ar aptaukošanās izplatības pieaugumu. Pacientiem, kuriem tika veikta aknu biopsija, aptuveni 7–9% hepatozes gadījumu Rietumu valstis un 1-2% Japānā.

Etioloģija un patoģenēze

Slimības cēlonis ir aptaukošanās, cukura diabēts, dislipidēmija, straujš svara zudums, olbaltumvielu trūkums uzturā, iedzimti β-oksidācijas defekti taukskābes, α-1-antitripsīna deficīts, aknām toksisku vielu, tostarp alkohola, iedarbība uc Hepatoze var būt gan patstāvīga slimība, gan citu slimību izpausme.

Pārmērīgu tauku uzkrāšanos aknu audos (hepatocītos un Ito šūnās) var izraisīt pirmais trieciens(6-3. att., a, d) - piesātināts ar lipīdiem, vienkāršiem ogļhidrātiem un augstu kaloriju saturu pārtikā:

Brīvo taukskābju plūsmas palielināšana aknās;

Brīvo taukskābju β-oksidācijas ātruma samazināšanās aknu mitohondrijās;

Taukskābju sintēzes palielināšana aknu mitohondrijās;

Ļoti zema blīvuma lipoproteīnu sintēzes vai sekrēcijas samazināšanās un to sastāvā esošo triglicerīdu eksports.

Diētas pārkāpuma rezultāts ir insulīna rezistence un taukainas aknas.

Otrā ietekme(sk. 6-3. att., d) nozīmē lipīdu izvadīšanas no aknām pārkāpumu, kas notiek, samazinoties to apstrādē iesaistīto vielu daudzumam (olbaltumvielām, lipotropiskiem faktoriem). No taukiem tiek traucēta fosfolipīdu, β-lipoproteīnu, lecitīna veidošanās. Patoģenēzē svarīgi ir audzēja nekrozes faktors-α, endotoksīns un imūnfaktori. Tiek pieņemts, ka neatkarīgi no steatozes cēloņiem iekaisuma-nekrotiskās izmaiņas aknās balstās uz universāliem mehānismiem. Tā kā brīvās taukskābes ir ļoti reaktīvi savienojumi, tās kalpo kā substrāts lipīdu peroksidācijai. Izveidotie brīvie radikāļi izraisa lipīdu, membrānu proteīnu komponentu, aknu receptoru u.c. iznīcināšanu, izraisot turpmākas izmaiņas aknās.

Klasifikācija

Atšķirt pigmentu un taukainā hepatoze. Visbiežāk termins "hepatoze" nozīmē tauku hepatozi (steatozi), jo pigmenta hepatoze ir daudz retāk sastopama un tiek aplūkota atsevišķi (skatīt "Reti sindromi"), izņemot Gilberta sindromu.

Klīniskā aina un diagnoze

Agrīnā stadijā simptomi ir minimāli. Parasti slimības gaita ir latenta, tiek novērota tikai aknu transamināžu aktivitātes palielināšanās un hepatomegālija. Daudziem pacientiem aknu darbības traucējumi tiek atklāti nejauši citu slimību pārbaudes laikā. Aknās ir minimāla vai vidēji izteikta iekaisuma aktivitāte, ko nosaka asins seruma bioķīmiski pētījumi. Tomēr bez ārstēšanas var novērot pāreju uz aknu cirozi, pakāpeniski palielinās aknu mazspējas parādības.

Taukaino hepatozi ultraskaņas diagnostikas ārsti bieži konstatē, pamatojoties uz raksturīgām pazīmēm: vienmērīgu aknu palielināšanos, difūzu to ehogenitātes palielināšanos (dažreiz izteiktu), saglabājot tās viendabīgumu, lai gan procesam progresējot, raksturīga aknu granularitāte. parādās parenhīma, kas liecina par steatohepatīta un hepatīta attīstības sākumu (6.-3.b att.).

Patomorfoloģija

Saskaņā ar morfoloģiskiem pētījumiem steatohepatīts ir pārmērīga triglicerīdu uzkrāšanās aknās, ko pavada bojājumi. šūnu membrānas un citi hepatocītu organoīdi, iekaisuma process, fibroze līdz aknu cirozei (6.-3. att., c).

Rīsi. 6-3. Aknu funkcijas un slimības: a - aknu līdzdalība lipīdu metabolismā; b - ultraskaņa: hepatomegālija un palielināta aknu ehogenitāte; c - makropreparāts: aknu steatoze; d - aknu patoloģijas veidošanās stadija

Ārstēšana

Diētas terapija ir pastāvīga un droša taukainu aknu slimību ārstēšana.

Lai normalizētu taukskābju oksidēšanos mitohondrijās, uzlabotu triglicerīdu transportēšanu no aknām, samazinātu lipīdu peroksidācijas procesus, tiek nozīmētas zāles, kas uzlabo lipīdu metabolismu - hepatoprotektori, B 12 vitamīns, folijskābe, tioktiskā skābe (liposkābe*) utt.

Profilakse

Primārās profilakses pamats ir veselīgs dzīvesveids un veselīga ēšana(6.-4. att.). Ieteicama pietiekama fiziskā aktivitāte.

Rīsi. 6-4. Uztura piramīda taukainām aknām

Dispansijas novērošana ir aprakstīta tālāk (skatīt "Hroniskā hepatīta profilakse").

Prognoze

Izslēdzot izraisošos faktorus un savlaicīgu ārstēšanu, ir iespējama atveseļošanās, tomēr hepatoze var pārveidoties par hronisku hepatītu un cirozi (sk. 6.-3. att., d).

HRONISKS HEPATĪTS

ICD-10 kods

K73. hronisks hepatīts.

Hronisks hepatīts ir slimību grupa, ko pavada difūza iekaisuma procesa attīstība aknās, kas ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, ko apstiprina bioķīmiskie parametri, aknu morfoloģiskā pētījuma rezultāti, kā arī specifiski marķieri asins serumā. .

CG izplatība nav precīzi noteikta lielā dzēsto un asimptomātisko formu skaita un populācijas pētījumu trūkuma dēļ. Hronisks vīrusu hepatīts (CVH), ko izraisa B hepatīta noturība (29,2%), C (33,3%), hronisks B+C hepatīts (16,7%), retāk B+D (4,1%), D+G (nē) vairāk nekā 2%). 16,7% gadījumu tiek konstatēts nezināmas etioloģijas hepatīts.

Klasifikācija

Mūsdienu hepatīta klasifikācija ir parādīta tabulā. 6-2. Ņemot vērā etioloģiju, izšķir šādus hepatīta veidus.

. Specifisks vīrusu hepatīts. Galvenās šāda hepatīta formas ir A, B un C hepatīts. Pasaulē D hepatīts ir retāk sastopams. E hepatīts joprojām ir liela problēma jaunattīstības valstīs. Ir aprakstīti arī citi hepatīta vīrusi (G, TTV u.c.), taču to klīniskā nozīme ir zema.

. Nespecifisks vīrusu hepatīts izraisa vīrusu grupa, kas var ietekmēt gan aknas, gan citus orgānus. Piemēram, vīruss infekciozā mononukleoze(Epšteina-Barra vīruss) selektīvi ietekmē retikuloendoteliālās sistēmas šūnas (klīniski izpaužas kā tonsilīts, hipersplenisms, hepatīts utt.). Adenovīruss izraisa faringokonjunktīvas drudzi, akūtu pneimoniju, hepatītu. Vīruss herpes simplex- AIDS-indikatora infekcija.

Hepatīts - etioloģiski neatkarīgas slimības izpausme(ar leptospirozi, pseidotuberkulozi).

Hepatīts, kas saistīts ar narkotiku lietošanu - toksisks-alerģisks Un medicīniskais hepatīts. Alkoholiskais hepatīts ir kombinēts bojājums ar acetaldehīdu un kādu citu faktoru.

. Nespecifisks reaktīvs hepatīts- aknu šūnu reakcija uz blakus esošo orgānu patoloģiju: aizkuņģa dziedzeris, žultspūšļa, divpadsmitpirkstu zarnas. Reaktīvs hepatīts attīstās pacientiem ar hronisku pankreatītu, divpadsmitpirkstu zarnas čūlu.

Starp hroniska hepatīta autoimūnas formas Ir identificēti 3 slimību veidi (sk. 6-2. tabulu).

Rinda reta aknu slimība var būt hroniska persistējoša hepatīta klīniskās un histoloģiskas pazīmes:

Primārā biliārā ciroze;

Vilsona-Konovalova slimība;

Primārais sklerozējošais holangīts;

α-1-antitripsīna deficīts.

Fibrozes stadija tiek noteikta, pamatojoties uz aknu biopsijas paraugu patomorfoloģisko izpēti (6-3. tabula), aptuveni saskaņā ar ultraskaņas datiem (6-4. tabula).

6-2 tabula. Hroniskā hepatīta klasifikācija (Starptautiskā ekspertu grupa, Losandželosa, 1994)

* Iestatiet atbilstoši rezultātiem histoloģiskā izmeklēšana aknu audi un aptuveni - atbilstoši ALAT un ASAT aktivitātes pakāpei (1,5-2 normas - minimālas, 2-5 normas - zemas, 5-10 normas - vidēji, virs 10 normām - izteiktas). ** Noteikts, pamatojoties uz aknu morfoloģisko pētījumu un aptuveni - pēc ultraskaņas.

6-3 tabula. Hepatīta histoloģiskās aktivitātes indekss punktos (Knodell R.. J. et al., 1994)

Piezīme: 1-3 punkti - hroniska hepatīta minimālā aktivitātes pakāpe; 4-8 - hronisks vidēja smaguma hepatīts; 9-12 punkti - vidēji hronisks hepatīts; 13-18 punkti - smags hronisks hepatīts.

6-4 tabula. Ultraskaņas kritēriji aknu fibrozes stadijām hroniska hepatīta gadījumā bērniem

Jaukts hepatīts tiek noteikta kā galvenā diagnoze 2 vai vairāku veidu vīrusu vienlaicīgas replikācijas klātbūtnē. Replicējot vienu un integrējot otru, tiek konstatēts galvenais hepatīts un pavadošais hepatīts.

Hronisks vīrusu hepatīts

ICD-10 kodi

B18. Hronisks vīrusu hepatīts.

818.0. Hronisks vīrusu B hepatīts ar D aģentu.

818.1. Hronisks vīrusu B hepatīts bez D aģenta.

818.2. Vīrusu hepatīts C ir hronisks.

818.8. Vīrusu hepatīts hronisks citi.

818.9. Vīrusu hepatīts, hronisks, neprecizēts. Vairāk nekā 70% hroniska hepatīta gadījumu izraisa hepatotropie vīrusi B, C un D. Visā pasaulē ar B hepatīta vīrusu ir inficēti 350–400 miljoni cilvēku, un katru gadu no B hepatīta vīrusa (HBV) mirst aptuveni 1 miljons cilvēku. ar infekciju saistītas slimības. HBV infekcijas izplatība dažādās valstīs svārstās no 0,1 līdz 20%. Pārejas risks no akūtas HBV infekcijas uz hronisku samazinās līdz ar vecumu: ar perinatālo infekciju tas sasniedz 90%, ar infekciju 1-5 gadu vecumā - 25-35%, un ar pieaugušo infekciju - mazāk nekā 10%.

Etioloģija un patoģenēze

B un C hepatīta veidošanās mehānisms, diagnostika ir parādīta attēlā. 6-5. Vīrusu B hepatīts (8 galvenie genotipi - A-H) ir atrodams asinīs un citos bioloģiskajos šķidrumos (sēklā, siekalās, nazofaringijas gļotās), pārnēsājot četros galvenajos veidos:

seksuāls;

Perinatāls (no mātes bērnam pirmsdzemdību periodā un dzemdībās);

Parenterāli (caur asinīm);

Horizontāli (ar ciešu kontaktu mājsaimniecībā vai caur inficētiem kopējiem priekšmetiem; galvenokārt novērota agrā bērnībā).

Bērniem galvenais vīrushepatīta B pārnešanas ceļš ir perinatāls. Ja grūtniece ir vīrushepatīta B nēsātāja (un turklāt HBeAg pozitīva), jaundzimušā inficēšanās iespējamība ar vīrusa nēsāšanas attīstību ir 90%. Kā pieaugušie 25% no šiem bērniem mirst no hroniskas aknu mazspējas vai aknu vēža. Lai gan HBsAg, HBeAg un HBV DNS ir atrodami mātes pienā, barošanas veids neietekmē HBV pārnešanas risku. Citi B hepatīta infekcijas riska faktori ir:

Asins un/vai to sastāvdaļu pārliešana;

Zāļu injekcijas, tetovējumi, pīrsingi un citas invazīvas ādas procedūras;

Neaizsargāts dzimumakts, īpaši anālais un maksts dzimumakts;

Orgānu transplantācija;

Darbs medicīnas iestādēs;

Hemodialīze.

Reģionos ar zemu HBV infekcijas endēmiskumu vislielākā saslimstība ir pusaudžiem un jauniešiem. Biežākie vīrushepatīta B pārnešanas ceļi šajās grupās ir seksuāli un parenterāli (ar nedrošu zāļu injekcijām, jo ​​īpaši vienreizējās lietošanas šļirču atkārtotu izmantošanu).

Tiek uzskatīts, ka hronisks B hepatīts(CHB) - sākotnēji hroniska vai rodas pēc izdzēstas vai subklīniskas formas akūta infekcija slimība.

CHB fāzes:

Sākotnējā vai imūnā tolerance;

Imūnās atbildes reakcija (replikatīva), kas rodas ar izteiktu klīnisko un laboratorisko aktivitāti;

Integratīvs;

HBsAg pārvadāšana.

B hepatīta DNS vīruss (HBV DNS) pats par sevi neizraisa citolīzi. Hepatocītu bojājumi ir saistīti ar imūnreakcijām, kas rodas, reaģējot uz cirkulējošiem vīrusu un aknu antigēniem. Vīrusa replikācijas 2.fāzē izpaužas vīrusa antigēni: HBsAg (virsmas), HBcAg (kodola), HBeAg (6.-5.att., a), imūnreakcija ir izteiktāka, kas izraisa masīvu aknu parenhīmas nekrozi un. turpmāka vīrusa mutācija.

B hepatīta vīrusa replikācija iespējama arī ārpus aknām – kaulu smadzeņu, mononukleāro šūnu, vairogdziedzera un siekalu dziedzeru šūnās, kas izraisa slimības ekstrahepatiskas izpausmes.

Pārraides ceļi hronisks C hepatīts(CHC) ir līdzīgi tiem, kas ir CHB. Atšķirībā no vīrushepatīta B, C hepatīta RNS vīrusam ir tieša hepatotoksiska iedarbība. Tā rezultātā vīrusa replikācija un noturība organismā ir saistīta ar hepatīta aktivitāti un progresēšanu. Interesanti, ka vīrushepatīts C spēj bloķēt tā skarto šūnu apoptozi (ieprogrammētu nāvi), lai ilgstoši paliktu cilvēka organismā. Apoptoze ir normāls process, kas atbrīvo ķermeni no "nolietotām" vai slimām šūnām. Vīrusa C hepatīta genomā kodētais proteīns, kas pazīstams ar nosaukumu NS5A, bloķē kālija kanālu atvēršanos aknu šūnās, pasargājot to “patvērumus” no dabiskās nāves un tādējādi ilgstoši uzkavējoties cilvēka organismā. Vīrusu hepatīta C dzīves cikls ir parādīts attēlā. 6-5, dz.

Rīsi. 6-5. Hronisks C un B hepatīts: a - C un B hepatīta diagnostika un B hepatīta seroloģisko marķieru dinamika; b - dzīves cikls C hepatīta vīruss

Patogēns hronisks D hepatīts(HGO) - RNS saturoša daļiņa, kuras ārējo apvalku attēlo HBsAg. Daļiņas centrā atrodas D hepatīta vīrusa antigēns. Delta vīruss aknu šūnās spēj vairoties tikai vīrushepatīta B klātbūtnē, jo tā olbaltumvielas tiek izmantotas, lai izietu no delta vīrusa daļiņas šūnas. Slimība attīstās vienlaikus ar vīrushepatītu B pēc ko-vai superinfekcijas veida.

Klīniskā aina

Hroniska hepatīta klīniskā aina ir viegla un nespecifiska. Asimptomātisks kurss tiek novērots 25% pacientu. Rezultātā bieži notiek CG veidošanās akūts hepatīts, kas rodas netipisku (dzēstu, anikterisku, subklīnisku) formu veidā un ārkārtīgi reti - ar izteiktām (ikteriskām) akūta hepatīta formām. akūtā fāze hepatītu un slimības hroniskās formas klīnisko simptomu parādīšanos šķir 5 gadi vai vairāk.

CG klīniskās izpausmes ir atkarīgas no bērna vecuma infekcijas brīdī, morfoloģiskās izpausmes smaguma pakāpes.

izmaiņas aknās, infekcijas procesa fāzes (replikācija, integrācija), premorbid fons. Bērni, atšķirībā no pieaugušajiem, holestātiskais variants CG ir reti; holestāzes klātbūtnē ir jāizslēdz iedzimta intrahepatisko vai ekstrahepatisko kanālu patoloģija, α-1-antitripsīna deficīts, cistiskā fibroze. Galvenie slimības sindromi ir norādīti tabulā. 6-5.

6-5 tabula. Galvenie hroniskā vīrusu hepatīta sindromi

ekstrahepatiskas izpausmes, kas saistīti ar vīrusa ekstrahepatisku replikāciju, ir vairāk raksturīgi CHC, var izpausties kā atkārtots dermatīts, hemorāģisks vaskulīts, glomerulonefrīts, artropātija, tireoidīts, Šegrena sindroms, pankreatopātijas. Ekstrahepatiskas izpausmes bieži attīstās pubertātes vecumā, meitenēm ir raksturīga endokrīno traucējumu attīstība, zēniem attīstās glomerulonefrīts un citas slimības.

Ekstrahepatiskās izpausmes ietver asinsvadu izmaiņas(6-6. tabula; 6-6. attēls). Bērniem tie ir daudz retāk sastopami, to klātbūtne prasa paplašinātu aknu darbības pētījumu.

6-6 tabula. Asinsvadu ekstrahepatiskas izpausmes hroniska hepatīta gadījumā

Rīsi. 6-6. Asinsvadu ekstrahepatiskas izpausmes hroniska hepatīta gadījumā: a - telangiektāzija; b - kapilīts; c - palmu eritēma

Diagnostika

specifiskas metodes. Izmantojot enzīmu imūnanalīze(ELISA) nosaka galvenos CG marķierus, izmantojot polimerāzes ķēdes reakciju (PCR) - DNS vai RNS vīrusu (6-7. tabula; 6-5. att., a).

6-7 tabula. Hroniska B un C hepatīta marķiera diagnoze

Seroloģiskie marķieri vīrusu B hepatītu izmanto, lai noteiktu slimības diagnozi un stadiju.

Antigēni tika parādīti iepriekš (sk. 6.-5. att., a). Antivielas pret vīrusa virsmas antigēnu (anti-HBsAg) parādās asinīs pēc 3-6 mēnešiem un saglabājas daudzus gadus vai, iespējams, visu mūžu. To noteikšana norāda uz iepriekšēju infekciju vai iepriekšēju vakcināciju.

Kodola antigēns (HBcAg) parasti necirkulē asinīs, bet antivielas pret to parādās agrīnās stadijas slimībām, to titrs ātri sasniedz maksimumu un pēc tam pakāpeniski samazinās (bet pilnībā neizzūd). Vispirms parādās IgM klases antivielas (anti-HBcAg IgM), tad parādās IgG. Slimības sākumā asinīs īslaicīgi parādās antigēns E (HBeAg), ko pavada antivielu veidošanās pret to (anti-HBe).

Hronisku CHB infekciju raksturo HBsAg un anti-HBcAg IgG klātbūtne asinīs.

Ar CHC papildus virēmijai (HCV RNS) tiek noteiktas IgM un IgG klases antivielas. Ārpus paasinājuma CHC RNS un anti-HCV IgM netiek atklāti, bet saglabājas IgG klases antivielas (skatīt 6.-7. tabulu).

UZ nespecifiskas metodes ietver bioķīmiskos, imunoloģiskos testus un instrumentālos pētījumus.

Bioķīmiskie testi nesniedz informāciju par slimības etioloģiju, bet atspoguļo aknu bojājuma raksturu un tā darbības stāvokli. Tie ietver:

Paaugstināts aknu enzīmu līmenis: hroniska hepatīta gadījumā ALAT līmeņa paaugstināšanās ir izteiktāka nekā ASAT, kas saistīta ar dažāda lokalizācija enzīmi (ALT - citoplazmā, AST - mitohondrijās), cirozes gadījumā, gluži pretēji, ASAT aktivitāte dominē pār ALAT; ko raksturo arī tādu enzīmu kā laktāta dehidrogenāze, γ-glutamiltranspeptidāze, palielināšanās,

AP;

Tauku un pigmenta metabolisma pārkāpums: bilirubīna, kopējā holesterīna, β-lipoproteīnu, sārmainās fosfatāzes aktivitātes, 5-nukleotidāzes tiešās frakcijas palielināšanās;

Aknu proteīnu sintētiskās funkcijas pārkāpums: kopējā olbaltumvielu daudzuma samazināšanās, timola testa palielināšanās, sublimāta testa samazināšanās, protrombīna līmeņa pazemināšanās, pastāvīga disproteinēmija globulīna frakciju, īpaši γ-, palielināšanās dēļ. globulīni un albumīna līmeņa pazemināšanās.

Bioķīmiskie sindromi, kas atspoguļo aknu darbības traucējumus, ir parādīti 1. nodaļā (sk. 1.-8. tabulu, olbaltumvielu frakciju izmaiņas - 1.-16. att., b).

imunoloģiskie testi. Raksturojas ar T-supresoru līmeņa pazemināšanos, seruma imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanos.

Instrumentālās metodes. Aknu ultraskaņa ir obligāta hroniska hepatīta izpētes metode, jo tā ļauj vizualizēt aknas, noteikt to lielumu, identificēt aknu cirozi un portāla hipertensiju. Pat ar asimptomātisku slimības gaitu, izmantojot šo metodi, ir iespējams noteikt aknu palielināšanos, parenhīmas ehogenitātes izmaiņas. Var izmantot reohepatogrāfiju, punkciju aknu biopsiju.

Līdz šim aknu biopsija ir zelta standarts aknu slimību diagnosticēšanai (6.-7. att., a). Biopsijas laikā, izmantojot īpašu adatu, tiek iegūts aknu gabals ar diametru aptuveni 1 mm. Procedūra tiek veikta vietējā vai vispārējā anestēzijā un ultraskaņas kontrolē, jo ir nepieciešams kontrolēt adatas gaitu, kas padara manipulāciju drošu.

CG aktivitātes pakāpi visbiežāk novērtē, izmantojot daļēji kvantitatīvu histoloģiskās aktivitātes indeksu, kas pazīstams arī kā Knodell sistēma, kas definēts punktos (sk. 6.-3. tabulu). Aknu biopsijas (audu parauga) histoloģija ļauj izlemt par pretvīrusu terapijas nepieciešamību un taktiku.

Patomorfoloģija

Veicot aknu biopsijas paraugu morfoloģisko izmeklēšanu jau pirmajos dzīves mēnešos bērnam ar primāro KG tiek konstatētas iekaisuma pazīmes, kas saglabājas daudzus gadus, kā arī progresējoša fibroze ar aknu cirozes veidošanos.

Rīsi. 6-7. Hroniska hepatīta diagnostika: a - biopsijas tehnika; histoloģiskais attēls: b - CHB (krāsošana ar hematoksilineozīnu; χ 400); c — CHC (x 400).

CHB raksturo nekroze (6.-7. att., b); patognomoniska pazīme CHC ir hepatocītu kodolu, tā saukto necaurspīdīgo stiklveida hepatocītu, vakuolizācija, kā arī to pakāpeniskā nekroze (6.-7. att., c).

Diferenciāldiagnoze

Ārstēšana

IN replikācijas fāze (paasinājums) parāda hospitalizāciju specializētā nodaļā, gultas režīmu, stingru diētas terapiju.

Pamatterapija ietver tikšanos pretvīrusu zāles. Indikācijas tās iecelšanai:

Aktīva hepatīta replikācijas marķieru klātbūtne;

ALAT līmenis ir vairāk nekā 2-3 reizes augstāks nekā parasti;

Holestāzes trūkums un aknu cirozes pazīmes ar dekompensāciju;

Smagu vienlaicīgu slimību neesamība dekompensācijas stadijā;

Autoimūno slimību neesamība, imūndeficīts, jaukts hepatīts.

Interferona induktori ko raksturo zema toksicitāte un trūkums blakus efekti atšķirībā no interferona preparātiem, pateicoties to lietošanai, ir iespējams būtiski palielināt paredzamo dzīves ilgumu bērniem un pieaugušajiem (6.-8. att.).

Rīsi. 6-8. Hronisks hepatīts (kurss un ārstēšana): a - pretvīrusu ārstēšana bērni un pieaugušie ar hronisku vīrusu hepatītu B un C un iegūtie dzīves gadi; b - B hepatīta dabiska gaita

Interferona preparāti kontrindicēts pie psihozes, epidēmijas sindroma, smagas neitro- un trombocitopēnijas, autoimūnām slimībām (AIH, tireoidīts u.c.), dekompensētas aknu cirozes un nieru slimībām, sirds patoloģijām dekompensācijas stadijā.

Interferons-a-2b (reaferons*, roferons*, neiroferons*) - liofilizāts suspensijas pagatavošanai iekšķīgai lietošanai - tiek izrakstīts 30 minūtes pirms ēšanas, saturam pievieno 1-2 ml atdzesēta vārīta ūdens. flakonu pirms lietošanas. Zāles ievada injekciju veidā CHB devā 5 miljoni SV / m 2, CHC - 3 miljoni SV / m 2 ķermeņa virsmas trīs reizes nedēļā (1 reizi ar 72 stundu intervālu) s / c vai / m. Aprēķināto interferona devu sākotnēji ievada 3 mēnešus. Pēc šī perioda tiek veikts kontroles pētījums (vīrusa RNS vai DNS, aktivitāte). Ja nav skaidras šo rādītāju pozitīvas dinamikas (RNS, vīrusa DNS izzušana no asinīm, ALAT samazināšanās), labāk ir pārtraukt ārstēšanu saskaņā ar šo shēmu vai pāriet uz kombinēto terapiju. Bet, ja ir ALAT aktivitātes samazināšanās, RNS, vīrusa DNS koncentrācijas pazemināšanās asinīs, ārstēšanu pēc izvēlētās shēmas turpina vēl 3 mēnešus, kam seko kontrole.

laboratorijas pētījumi. Ar pozitīvu CHC dinamiku ārstēšana joprojām tiek turpināta 3 mēnešus, lai nostiprinātu ārstēšanas rezultātus. Tādējādi CHB ārstēšanas kurss ir 6 mēneši, CHC - 9-12 mēneši.

Pediatrijas praksē tiek izmantots viferons (α-interferona kombinācija ar membrānas stabilizatoriem), kas ir pieejams taisnās zarnas svecītēs. Devas bērniem: līdz 3 gadiem - 1 miljons SV, vecāki par 3 gadiem - 2 miljoni SV 2 reizes dienā ar 12 stundu intervālu 3 reizes nedēļā. Pacientiem, kuri tiek ārstēti saskaņā ar protokola programmu, izmantojot viferonu, ārstēšanas efektivitāte tiek novērtēta saskaņā ar iepriekš minētajiem principiem. Ja kontroles pētījuma laikā 3 mēnešus pēc terapijas sākuma šai pacientu kategorijai nav pozitīvas ietekmes, tad viferonu var aizstāt ar reaferon*, roferon*.

α-interferona induktors meglumīna akridona acetāts (cikloferons*) tiek ievadīts hroniska hepatīta gadījumā 6-10 mg/kg dienā, 10 injekcijas dienā, pēc tam 3 reizes nedēļā 3 mēnešus kompleksās terapijas veidā.

Pretvīrusu zāles tilorons (amiksīns) tiek parakstīts bērniem, kas vecāki par 7 gadiem, tabletēs pa 0,125 iekšķīgi pēc ēšanas, pirmās 2 dienas dienā, pēc tam 125 mg katru otro dienu - 20 tabletes, pēc tam 125 mg vienu reizi nedēļā 10-20 nedēļas. . CHA ārstēšanas kurss ir 2-3 nedēļas, CHB - 3-4 nedēļas.

CHB gadījumā uz vīrusa replikācijas fona ieteicams lietot pretvīrusu ķīmijterapijas līdzekli lamivudīnu (Zeffix, Epivir*) šķīdumā iekšķīgai lietošanai un tabletēs. To ievada 3 mg / kg dienā bērniem no 3 mēnešu vecuma, bet ne vairāk kā 100 mg iekšķīgi 1 reizi dienā 9-12 mēnešu kursā. Pusaudžiem (16 gadus veciem un vecākiem) iekšķīgi neatkarīgi no ēdienreizes tiek parakstītas tabletes pa 100 mg 1 reizi dienā.

Kopumā interferona terapija ir efektīva 40% pacientu ar CHB un 35% pacientu ar CHC, bet 10-30% pacientu pēc ārstēšanas beigām ir iespējami slimības recidīvi.

Smagas CG formas gadījumā izrakstīt glikokortikoīdi: prednizolons vai metilprednizolons tabletēs pa 0,001; 0,0025 un 0,005 mg, 1-2 mg / kg dienā, sadalot 2 devās, neņemot vērā dienas ritmu. Pēc remisijas sasniegšanas devu samazina par 5-10 mg līdz balstdevai 0,3-0,6 mg/kg dienā: 10-15 mg/dienā prednizolona vai 8-12 mg/dienā metilprednizolona.

Ārstēšanas efektivitātes kritēriji:

. bioķīmiskā - visinformatīvākā ir ALAT līmeņa noteikšana, un ārstēšanas laikā ALAT aktivitāte jānosaka visa kursa laikā un vēl 6 mēnešus pēc izņemšanas, un pēc tam ik pēc 3-6 mēnešiem 3 gadus;

Viroloģiskais - vīrusa RNS, DNS noteikšana, izmantojot PCR;

Histoloģiskie ir visinformatīvākie, lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, taču praksē tie ne vienmēr ir realizējami, īpaši pediatrijā.

Bioķīmiskā remisijaārstēšanas beigās ietver fermentu līmeņa normalizēšanu tūlīt pēc terapijas kursa beigām; pilnīga remisija- ASAT un ALAT līmeņa normalizēšana un RNS, vīrusa DNS izzušana tūlīt pēc ārstēšanas; stabila bioķīmiskā remisija- uzturēt normālu transamināžu līmeni 6 mēnešus vai ilgāk pēc terapijas pārtraukšanas; stabila pilnīga remisija- uzturēt normālu ASAT un ALAT līmeni un vīrusa RNS un DNS neesamību 6 mēnešus pēc ārstēšanas.

Ja tiek sasniegta stabila pilnīga remisija, ieteicams turpināt pacienta uzraudzību vismaz 2 gadus ar biežumu 1 reizi sešos mēnešos. Remisijas fāzē (CVH integrācijas fāzē) pretvīrusu terapija parasti netiek veikta, ārstēšana sastāv no uztura organizēšanas, režīma, probiotiku, enzīmu, augu izcelsmes līdzekļu, caurejas līdzekļu savienošanas atbilstoši indikācijām, lai novērstu kuņģa-zarnu trakta disfunkciju un zarnu autointoksikāciju.

Pavadošā terapija- Šī ir simptomātiska un patoģenētiska ārstēšana.

Lai apturētu holestāzi, ursodeoksiholskābes preparātus (ursosan *, urdox *, ursofalk *) lieto monoterapijā hepatīta nereplikācijas fāzē, replikācijas fāzē - kombinācijā ar interferoniem līdz 6-12 mēnešiem, 10 mg. / kg vienu reizi dienā pirms gulētiešanas.

Hepatoprotektorus, kuriem ir spēja aizsargāt hepatocītus, izraksta kursos līdz 1,5-2 mēnešiem. Atkārtots kurss - pēc 3-6 mēnešiem pēc indikācijām.

Artišoka lapu ekstrakts (chophytol*) - augu izcelsmes līdzeklis, kam piemīt hepatoprotektīvs un choleretic darbības. Hofitol * ir paredzēts bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, 1-2 tabletes vai 1/4 tējk. šķīdums iekšķīgai lietošanai 3 reizes dienā pirms ēšanas, pusaudžiem - 2-3 tabletes vai 0,5-1 tējk. risinājums 3 reizes dienā, kurss - 10-20 dienas. Šķīdums intramuskulārai vai intravenozai lēnai ievadīšanai - 100 mg (1 ampula) 8-15 dienas; vidējās devas var ievērojami palielināt, īpaši ārstējot slimnīcā.

Hepatoprotektors "Liv 52 *" ir bioloģiski komplekss aktīvās vielas augu izcelsmes; tas ir paredzēts bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, 1-2 tabletes 2-3 reizes dienā, pusaudžiem - 2-3 tabletes 2-3 reizes dienā.

Ademetionīns (Heptral *) ir hepatoprotektors, kam ir holerētiska un holekinētiska iedarbība, kā arī daži antidepresanti. Bērni tiek izrakstīti piesardzīgi iekšpusē, in / m, in / in. Plkst intensīvā aprūpe V

pirmās 2-3 ārstēšanas nedēļas - 400-800 mg / dienā in / in lēni vai / m; pulveris tiek izšķīdināts tikai speciālajā piegādātajā šķīdinātājā (L-lizīna šķīdumā). Uzturošai terapijai - 800-1600 mg / dienā iekšā starp ēdienreizēm, nesakošļājot, vēlams no rīta.

Profilakse

Galvenajiem profilakses pasākumiem jābūt vērstiem uz inficēšanās ar hepatīta vīrusiem novēršanu, tāpēc nepieciešama agrīna pacientu ar izdzēstām slimības formām atklāšana un adekvāta ārstēšana. HBsAg nesējiem ir nepieciešama regulāra (vismaz reizi 6 mēnešos) bioķīmisko un virusoloģisko parametru kontrole, lai novērstu vīrusa aktivāciju un replikāciju.

Vakcinācijai pret B hepatītu tiek izmantotas rekombinantās vakcīnas: Biovak B *, Engerix B *, Euvax B *, Shanvak-B * utt. RD jaundzimušajiem un bērniem līdz 10 gadu vecumam - 10 mikrogrami (0, 5 ml suspensijas), bērniem, kas vecāki par 10 gadiem - 20 mikrogrami (1 ml suspensijas).

Jaundzimušajiem, kuru mātes ir B hepatīta nēsātājas, B hepatīta imūnglobulīnu ieteicams ievadīt vienlaikus ar vakcīnu, un zāles jāievada dažādās vietās. Saskaņā ar Krievijas Federācijā spēkā esošajiem noteikumiem šīs kategorijas bērnu vakcinācija tiek veikta četras reizes saskaņā ar shēmu: 0 (dzimšanas dienā) -1 - 2-12 dzīves mēneši. Pret B hepatītu pusaudži vecumā no 11 līdz 13 gadiem jāvakcinē saskaņā ar to pašu shēmu.

Plaši vakcinē medicīnas darbiniekus un personas, kurām ir B hepatīta infekcijas risks.Vakcinācijas rezultātā pakāpeniski samazinās Krievijas Federācijas iedzīvotāju inficēšanās līmenis ar B hepatīta vīrusu.

Vakcīna pret C hepatītu vēl nav izstrādāta, tāpēc C hepatīta profilakse ir balstīta uz visu parenterālās (ieskaitot transfūzijas) infekcijas iespēju nomākšanu.

Klīniskā uzraudzība ir aprakstīta tālāk.

Prognoze

Pilnīgas atveseļošanās iespēja ir maza. Ar hronisku B hepatītu ilgstoši saglabājas izraisošais vīruss, iespējams, kombinācijā ar aktīvu patoloģisku procesu. Vidēji pēc 30 gadiem 30% pacientu ar hronisku aktīvu B hepatītu attīstās aknu ciroze. 5 gadu laikā aptuveni katram ceturtajam pacientam ar B hepatīta cirozi attīstīsies aknu dekompensācija, bet vēl 5-10% pacientu – aknu vēzis (sk. 6.-8. att.). Bez ārstēšanas aptuveni 15% pacientu ar cirozi mirst 5 gadu laikā. 1-1,5% gadījumu veidojas ciroze, bet atlikušajos 89% HBsAg pārvadāšanas gadījumā notiek ilgstoša remisija. Ar ΧΓD prognoze ir nelabvēlīga: 20-25% gadījumu process pāriet uz aknu cirozi; atbrīvošanās no patogēna nenotiek. CHC plūst lēni, maigi, daudzus gadus nepārtraucot virēmiju, periodiski palielinot transamināžu aktivitāti un ar izteiktu tendenci uz fibrozi. Procesam progresējot, attīstās aknu ciroze un hepatocelulārā karcinoma.

AUTOIMŪNAS HEPATĪTS

ICD-10 kods

K75.4. autoimūns hepatīts.

AIH ir progresējošs nezināmas etioloģijas hepatocelulārs aknu iekaisums, ko raksturo periportāla hepatīta klātbūtne, bieža saistība ar citām autoimūnām slimībām, imūnglobulīnu koncentrācijas palielināšanās (hipergammaglobulinēmija) un autoantivielu klātbūtne asinīs.

Tāpat kā citas autoimūnas slimības, AIH biežāk sastopamas sievietēm, un kopējais sastopamības biežums ir aptuveni 15-20 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Bērnībā AIH īpatsvars hronisko hepatītu vidū svārstās no 1,2 līdz 8,6%, novērots 6-10 gadu vecumā. Meiteņu un zēnu attiecība ir 3-7:1.

Etioloģija un patoģenēze

AIH attīstības patoģenētiskais mehānisms ir balstīts uz iedzimtu HLA membrānas receptoru defektu. Pacientiem ir defekts T-supresoru darbībā, kas saistīti ar HLA haplotipu, kā rezultātā B-limfocīti nekontrolē sintēzi IgG klases antivielas, kas iznīcina normālu hepatocītu membrānas, un attīstās patoloģiskas imūnreakcijas pret viņu pašu hepatocītiem. Bieži vien procesā tiek iesaistītas ne tikai aknas, bet arī lielie ārējo un iekšējā sekrēcija ieskaitot aizkuņģa dziedzeri, vairogdziedzeri, siekalu dziedzeri. Par galveno faktoru AIH patoģenēzē tiek uzskatīta ģenētiskā predispozīcija (imūnreaktivitāte pret pašantigēniem), kas gan pati par sevi nav pietiekama. Tiek uzskatīts, ka procesa īstenošanai ir nepieciešami trigeri (trigeri), starp kuriem tiek uzskatīti vīrusi (Epšteina-Barra, masalas, A un C hepatīts) un daži medikamentiem(piemēram, interferona preparāti) un nelabvēlīgi vides faktori.

Rīsi. 6-9. AIH patoģenēze

AIH patoģenēze ir parādīta attēlā. 6-9. Šķiet, ka hepatocītu bojājuma efektora mehānisms ir vairāk saistīts ar autoantivielu reakciju uz aknām specifiskiem hepatocītu antigēniem, nevis ar tiešu T-šūnu citotoksicitāti.

Klasifikācija

Pašlaik ir 3 AIH veidi:

- 1. veids- klasiskā versija, tā veido 90% no visiem slimības gadījumiem. Noteikt antivielas pret gludo muskuļu šūnām (Gludo muskuļu antiviela- SMA) un kodolantigēni (specifiski aknām

vāvere - Antinukleārās antivielas- ANA) ar titru vairāk nekā 1:80 pusaudžiem un vairāk nekā 1:20 bērniem;

-2. veids- veido aptuveni 3-4% no visiem AIH gadījumiem, lielākā daļa pacientu ir bērni vecumā no 2 līdz 14 gadiem. Noteikt antivielas pret aknu un nieru mikrosomām (Aknu nieru mikrosomas- LKM-1);

-3. veids- ko raksturo antivielu klātbūtne pret šķīstošo aknu antigēnu (šķīstošais aknu antigēns- SLA) un hepato-aizkuņģa dziedzera antigēnu (LP).

Dažas AIG funkcijas, ņemot vērā veidus, ir parādītas tabulā. 6-8.

6-8 tabula.AIH veidu klasifikācija un pazīmes

Klīniskā aina

Slimību 50-65% gadījumu raksturo pēkšņa simptomu parādīšanās, kas ir līdzīgi vīrusu hepatīta simptomiem. Dažos gadījumos tas sākas pakāpeniski un izpaužas kā paaugstināts nogurums, anoreksija un dzelte. Citi simptomi ir drudzis, artralģija, vitiligo (pigmentācijas traucējumi, kam raksturīgs melanīna pigmenta zudums ādas plankumos) un deguna asiņošana. Aknas izvirzās no zem piekrastes velves malas par 3-5 cm un sabiezē, ir splenomegālija, vēdera izmērs ir palielināts (6.-10. att., a). Parasti tiek konstatētas hroniskas aknu patoloģijas ekstrahepatiskas pazīmes: zirnekļa vēnas, telangiektāzijas, palmu eritēma. Dažiem pacientiem ir Kušingoīda izskats: pūtītes, hirsutisms un rozā strijas uz augšstilbiem un vēdera; 67% tiek diagnosticētas citas autoimūnas slimības: Hašimoto tireoidīts, reimatoīdais artrīts un utt.

Diagnostika

Diagnoze balstās uz citolīzes, holestāzes, hipergammaglobulinēmijas sindromu noteikšanu, IgG koncentrācijas palielināšanos, hipoproteinēmiju, strauju ESR palielināšanos, un to apstiprina autoantivielu noteikšana pret hepatocītiem.

raksturīga hipersplenisma sindroms, tās pazīmes:

Splenomegālija;

Pancitopēnija (visu asins šūnu skaita samazināšanās): anēmija, leikopēnija, neitropēnija, limfopēnija, trombocitopēnija (ar asu smaguma pakāpi parādās asiņošanas sindroms);

Kaulu smadzeņu kompensējošā hiperplāzija.

Diagnostikā bezierunu nozīme ir instrumentālajām pētījumu metodēm (skenēšana, aknu biopsija u.c.).

Patomorfoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas aknās AIH ir raksturīgas, bet nespecifiskas. CG, kā likums, pārvēršas par multilobulāru aknu cirozi (6.-10. att., b); raksturīga augsta pakāpe aktivitātes: periportāls

nekroze, portoportāla vai centroportāla tiltu nekroze, retāk - portāla vai lobulārais hepatīts, pārsvarā limfocītu infiltrācija ar lielu plazmas šūnu skaitu, rozešu veidošanās (6.-10. att., c).

Rīsi. 6-10. AIH: a - bērns ar aknu cirozes iznākumu; b - makropreparāts: makronodulāra ciroze; c - mikropreparāts: histoloģiskais attēls (krāsošana ar hematoksilīna-eozīnu; χ 400)

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar CHB, holecistītu, Vilsona-Konovalova slimību, zāļu izraisītu hepatītu, α-1-antitripsīna deficītu utt.

Atšķiriet noteiktu un iespējamo AIH. Pirmo variantu raksturo iepriekš minēto rādītāju klātbūtne, tostarp autoantivielu titru palielināšanās. Turklāt asins serumā nav vīrusu marķieru, nav žultsvadu bojājumu, vara nogulsnēšanās aknu audos, nav indikāciju asins pārliešanai un hepatotoksisku zāļu lietošanai.

Iespējamais AIH variants ir pamatots, ja pašreizējie simptomi liecina par AIH, bet ar tiem nepietiek, lai noteiktu diagnozi.

Ārstēšana

Pamats ir imūnsupresīva terapija. Piešķirt prednizolonu, azatioprīnu vai to kombinācijas, kas ļauj sasniegt klīnisku, bioķīmisko un histoloģisko remisiju 65% pacientu 3 gadu laikā. Ārstēšana tiek turpināta vismaz 2 gadus, līdz tiek sasniegta remisija atbilstoši visiem kritērijiem.

Prednizolonu ordinē devā 2 mg/kg ( maksimālā deva- 60 mg / dienā), pakāpeniski samazinot par 5-10 mg ik pēc 2 nedēļām, ik nedēļu uzraugot bioķīmiskos parametrus. Ja transamināžu līmenis netiek normalizēts, azitioprīnu papildus izraksta sākotnējā devā 0,5 mg/kg (maksimālā deva ir 2 mg/kg).

Gadu pēc remisijas sākuma imūnsupresīvo terapiju vēlams atcelt, bet tikai pēc kontrolpunktūras aknu biopsijas. Morfoloģiskā izmeklēšana norāda uz iekaisuma izmaiņu neesamību vai minimālu aktivitāti.

Ar glikokortikoīdu terapijas neefektivitāti perorālai lietošanai no pirmā dzīves gada tiek izmantots ciklosporīns (sandimum neoral *), kas izdalās 100 mg 50 ml šķīdumā flakonā, kapsulās pa 10, 25, 50 un 100 mg,

izrakstīt zāles devā 2-6 mg / kg dienā (ne vairāk kā 15 mg / m 2 nedēļā). Ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu *) ordinē intravenozi devā 10-12 mg / kg 1 reizi 2 nedēļās, pēc tam tabletēs pa 0,05 g, 15 mg / kg 1 reizi 3-4 nedēļās, kursa deva nav lielāka par 200 mg/kg.

5-14% pacientu novēro primāro rezistenci pret ārstēšanu. Tie galvenokārt ir pakļauti konsultācijām aknu transplantācijas centros.

Profilakse

Primārā profilakse nav izstrādāta, sekundārā ir agrīna diagnostika, ambulances novērošana pacientiem (aprakstīts turpmāk) un ilgstoša imūnsupresīva terapija.

Prognoze

Slimība bez ārstēšanas nepārtraukti progresē un tai nav spontānas remisijas - veidojas aknu ciroze. 1. tipa AIH gadījumā glikokortikoīdi biežāk ir efektīvi, un prognoze ir salīdzinoši labvēlīga: daudzos gadījumos var sasniegt ilgstošu klīnisku remisiju. 2. tipa AIH gadījumā slimība parasti strauji progresē līdz cirozei. 3. tips ir klīniski vāji definēts, un tā gaita nav pētīta.

Ar imūnsupresīvās terapijas neefektivitāti pacientiem tiek parādīta aknu transplantācija, pēc kuras 5 gadu dzīvildze ir vairāk nekā 90%.

zāļu izraisīts hepatīts

ICD-10 kods

K71. zāļu izraisīts hepatīts.

Zāļu izraisīts hepatīts ir toksisks aknu bojājums, tostarp idiosinkrātisks (neprognozējams) un toksisks (paredzams) medicīniska slimība aknas, kas saistītas ar hepatotoksisku zāļu un toksisku vielu uzņemšanu.

Etioloģija un patoģenēze

Aknas veic svarīga loma ksenobiotiku (svešvielu) metabolismā. Fermentu grupa, kas atrodas aknu endoplazmatiskajā retikulumā, pazīstama kā citohroms P450, ir vissvarīgākā aknu metabolisma enzīmu grupa. Citohroms P450 absorbē aptuveni 90% toksisko un medicīnisko produktu.

Bieži vien aknas kļūst par to kaitīgās ietekmes mērķi. Ir tiešie un netiešie aknu bojājumu veidi.

Tiešs aknu bojājuma veids ir atkarīgs no zāļu devas un ir saistīts ar pašu zāļu iedarbību uz aknu šūnām un to organellām. Zāles ar obligātu no devas atkarīgu hepatotoksisku iedarbību ietver paracetamolu un antimetabolītus, kas izraisa hepatocītu nekrozi. Tiešos aknu bojājumus var izraisīt arī tetraciklīns, merkaptopurīns, azatioprīns, androgēni, estrogēni u.c.

Netiešs aknu bojājuma veids, nav atkarīgs no zāļu devas, novērots, lietojot nitrofurānus, rifampicīnu, diazepāmu, meprobamātu uc Šis veids atspoguļo bērna ķermeņa individuālo reakciju kā paaugstinātas jutības pret zālēm izpausmi.

Aknas tiek iesaistītas dažādu ksenobiotiku metabolismā, izmantojot biotransformācijas procesus, kas ir sadalīti divās fāzēs.

. Pirmā fāze- oksidatīvās reakcijas, kas notiek, piedaloties citohromiem P450. Šajā fāzē var veidoties aktīvi metabolīti, no kuriem dažiem ir hepatotoksiskas īpašības.

. Otrā fāze kura laikā notiek iepriekš izveidoto metabolītu konjugācija ar glutationu, sulfātu vai glikuronīdu, kā rezultātā veidojas netoksiski hidrofili savienojumi, kas izdalās no aknām asinīs vai žultī.

Īpašu vietu toksisko aknu bojājumu vidū ieņem medicīniskais vai zāļu izraisītais hepatīts. To veidošanās notiek biežāk nekontrolētas zāļu lietošanas rezultātā (6.-11. att., a). Gandrīz jebkuras zāles var izraisīt aknu bojājumus un dažāda smaguma hepatīta attīstību.

Toksīnus var nosacīti iedalīt mājsaimniecības un rūpnieciskajos. Tiek izdalītas organiskās ražošanas indes (tetrahlorīds, hlorētais naftalīns, trinitrotoluols, trihloretilēns u.c.), metāli un metaloīdi (varš, berilijs, arsēns, fosfors), insekticīdi (dihlordifeniltrihloretāns - DDT, karbofoss u.c.).

Rīsi. 6-11. Zāļu izraisīts hepatīts: a - zāļu izraisīta hepatīta veidošanās ar hepatocītu nekrozi; b - zāļu izraisīta hepatīta histoloģiskais attēls pēc akūtas leikēmijas ārstēšanas (krāsošanās ar hematoksilīnu-eozīnu; χ 400)

Īpaši smagas hepatocītu bojājumu formas attīstās, saindējoties ar tādām vielām kā paracetamols, bālo krupju inde, baltais fosfors, tetrahlorogleklis un visas rūpnieciskās indes.

Klīniskā aina

Tipiski aknu bojājumu veidi ar zāļu hepatotoksisku iedarbību ir parādīti tabulā.

6-9.

6-9 tabula. Visbiežāk sastopamā hepatotoksiskā zāļu iedarbība

Zāļu reakcijas var būt pārejošas, hCG tiek novērots reti. Aknu funkcionālie testi var normalizēties dažu nedēļu laikā (līdz 2 mēnešiem) pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, bet holestātiskā hepatīta gadījumā šis periods var palielināties līdz 6 mēnešiem. Dzelte vienmēr norāda uz smagākiem aknu bojājumiem, iespējams, akūtas aknu mazspējas attīstību.

Diagnostika

Zāļu izraisītu aknu bojājumu diagnozes pamatā ir rūpīgi apkopota anamnēze par lietotajām, izrakstītajām vai pašārstēšanās zālēm. Parasti laika intervāls starp zāļu lietošanu un slimības sākšanos ir no 4 dienām līdz 8 nedēļām.

Biopsija var būt indicēta, ja ir aizdomas par esošu aknu slimību vai ja pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas nav normalizējusies asins ķīmiskā vērtība (aknu funkcionālie testi).

Patomorfoloģija

Tiek novērota aknu staru diskompleksācija, smaga hepatocītu proteīna (granulu un balonu) distrofija, hepatocītu kodolu polimorfisms, distrofiskas un nekrobiotiskas izmaiņas hepatocītu kodolos (6.-11. att., b).

Diferenciāldiagnoze

Veicot aknu mazspējas, dzeltes diferenciāldiagnozi, jāņem vērā zāļu toksiskās iedarbības iespēja. Ir jāizslēdz citi cēloņi: vīrusu hepatīts, žults ceļu slimības utt. IN reti gadījumi ir jāveic diferenciāldiagnoze ar iedzimtām vielmaiņas slimībām, kas var izraisīt aknu bojājumus, I tipa glikogenozi (Girkes slimība),

III tips (Cori slimība), IV tips (Andersena slimība), VI tips (Viņas slimība). Šīs slimības rodas sakarā ar pārmērīgu glikogēna uzkrāšanos aknu šūnās. Hronisks zāļu ģenēzes aknu bojājums arī ir jānošķir no lipidozes: Gošē slimība (pamatojoties uz slāpekli saturošu cerebrozīdu uzkrāšanos retikulohistiocītiskajās šūnās) un Nīmana-Pika slimība (ko izraisa fosfolipīdu, galvenokārt sfingomielīna šūnās, uzkrāšanās). retikuloendoteliālā sistēma). Ir nepieciešams arī izslēgt galakto- un fruktozēmiju.

Ārstēšana

Obligāts un galvenais ārstēšanas nosacījums ir pilnīga hepatotoksisku zāļu lietošanas noraidīšana.

Augstas kaloritātes (90-100 kcal / kg dienā) diēta, kas bagāta ar olbaltumvielām (2 g / kg dienā) un ogļhidrātiem, palīdz atjaunot aknu funkcionālo stāvokli. Terapeitiskos nolūkos ieteicami esenciālie fosfolipīdi, kuriem ir membrānu stabilizējoša un hepatoprotektīva iedarbība, kā arī lipīdu peroksidācijas procesu inhibitori. Tiek nozīmēta arī tioktskābe

lota (liposkābe *, lipamīds *), kas samazina zāļu toksisko iedarbību antioksidanta iedarbības dēļ; bērni vecāki par 12 gadiem - flavonoīds silibinīns (karsil *) 5 mg/kg 3 dalītās devās (tabletes nekošļāt, lietot pēc ēšanas, uzdzerot lielu daudzumu ūdens).

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri tiek pārtraukta zāļu lietošana, kas izraisīja aknu bojājumus. Parasti klīniskās izpausmes un bioķīmisko parametru izmaiņas normalizējas dažu dienu, retāk nedēļu laikā.

Prognoze vienmēr ir nopietna, ja veidojas priekšstats par hronisku aknu bojājumu ar hepatocelulāru mazspēju.

Hroniska hepatīta profilakse

Primārā profilakse nav izstrādāta, sekundārā ir bērnu ar akūtu vīrusu hepatītu agrīna atpazīšana un adekvāta ārstēšana.

Plašā vakcinācijas ieviešana pret A un B hepatītu atrisinās ne tikai akūta, bet arī hroniska hepatīta problēmu.

AKNU CIROZE

ICD-10 kodi

K71.7. Toksisks aknu bojājums ar fibrozi un aknu cirozi.

K74. Kriptogēna aknu fibroze un ciroze. K74.3. Primārā biliārā ciroze. K74.4. Sekundārā aknu ciroze. K74.5. Žults ciroze, neprecizēta. K74.6. Cita veida un neprecizēta aknu ciroze. P78.3. Ciroze ir iedzimta.

Aknu ciroze ir hroniska progresējoša slimība, kurai raksturīga aknu parenhīmas distrofija un nekroze, ko pavada tās mezglu atjaunošanās, saistaudu difūza proliferācija. Tā ir dažādu aknu un citu orgānu slimību vēlīnā stadija, kurā tiek traucēta aknu struktūra, un aknu funkcijas netiek pilnībā pildītas, kā rezultātā rodas aknu mazspēja.

Aknu ciroze ir jānošķir no tās fibrozes. Fibroze - saistaudu fokusa proliferācija ar dažādi bojājumi aknas: abscesi, infiltrāti, granulomas utt.

Ekonomiski attīstītajās valstīs ar aknu cirozi slimo 1% iedzīvotāju, tas ir viens no 6 galvenajiem nāves cēloņiem pacientiem vecumā no 35 līdz 60 gadiem. Katru gadu pasaulē mirst 40 miljoni cilvēku no vīrusu aknu cirozes un hepatocelulārās karcinomas, kas attīstās uz B hepatīta vīrusa pārnēsāšanas fona. Biežāk to novēro vīriešiem, attiecība ar sieviešu dzimumu ir 3: 1.

Žultsceļu atrēzija ir viena no izplatīti cēloņi biliārā ciroze zīdaiņiem, sastopamība ir 1 no 10 000-30 000 jaundzimušajiem.

Etioloģija un patoģenēze

Daudzas aknu un citu orgānu slimības, ilgstoša medikamentu lietošana (sk. 6-11, a, 6-12, a) u.c. noved pie aknu cirozes. Turklāt cirozes veidošanā svarīgas ir arī citas slimības:

Primārā biliārā ciroze;

Iedzimti vielmaiņas traucējumi (hemohromatoze, hepatolentikulāra deģenerācija, galaktoēmija, α-1-antitripsīna deficīts utt.);

Venozās aizplūšanas no aknām pārkāpums (Buda-Chiari sindroms, vēnu okluzīva slimība, smaga labā kambara sirds mazspēja) utt.

Žultsceļu atrēzija attiecas uz attīstības anomālijām, kas vairumā gadījumu ir saistītas ar intrauterīnu hepatītu, ko bieži izraisa kāds no reovīrusiem. Dažiem bērniem šīs malformācijas rašanās ir saistīta ar nelabvēlīgiem faktoriem, kas darbojās 4-8 intrauterīnās dzīves nedēļā. Parasti šiem bērniem ir citu orgānu (bieži nieru, sirds, mugurkaula) anomālijas. Dažiem bērniem ir saistība ar trisomiju 13. un 18. hromosomu pāros. Atrēzijai ir raksturīga pilnīga intra-, ekstrahepatisko žults ceļu slēgšana dažādos variantos. Biežāk (70-80% gadījumu) rodas intrahepatiska atrēzijas forma.

Viena no galvenajām aknu cirozes pazīmēm un komplikācijām ir portāla hipertensijas sindroms kas rodas, palielinoties spiedienam portāla vēnā (vēnā, kas ved asinis no vēdera dobuma orgāniem uz aknām) par vairāk nekā 5 mm Hg. Rezultātā augsts asinsspiediens vārtu vēnā asinis nevar izplūst no vēdera dobuma orgāniem un šajos orgānos notiek asins stagnācija (6.-12. att., b).

Aptuvenais aknu šūnu sastāvs: 70-80% - hepatocīti, 15% - endotēlija šūnas, 20-30% - Kupfera šūnas (makrofāgi), 5-8% - Ito šūnas (6.-13. att., a). Ito šūnas(sinonīmi: aknu zvaigžņu šūnas, taukus uzkrājošās šūnas, lipocīti), kas atrodas Dises perisinusoidālajā telpā, spēlē galveno lomu aknu cirozes patoģenēzē. Tā kā tās ir galvenās saistaudu šūnas aknās, tās veido ārpusšūnu matricu, normāli uzkrājot lipīdus. Kad aknas ir bojātas, Ito šūnas sāk ražot I tipa kolagēnu un citokīnus, iegūstot fibroblastiem līdzīgas īpašības (6.-13.b att.). Šis process notiek, piedaloties hepatocītiem un Kupfera šūnām.

Rīsi. 6-12. Aknu ciroze: a - etioloģiskie faktori; b - aknu portāla sistēma un portāla hipertensijas veidošanās mehānisms

Aknu cirozes patoģenēze parādīta attēlā. 6-13, b, bet aptuveni 10-35% pacientu aknu cirozes etioloģija un patoģenēze paliek nezināma.

1 Rīsi. 6-13. a - aknu daivas daļa un tās šūnu sastāvs; b - aknu cirozes patoģenēze

Aknu izmaiņas cirozes gadījumā parasti ir difūzas, tikai biliārās cirozes gadījumā tās var būt fokālas. Hepatocītu nāve, kas saistīta ar iekaisumu un fibrozi, izraisa normālas aknu arhitektonikas traucējumus: tiek zaudēta normāla aknu asinsvadu sistēma, attīstoties portokavālajiem šuntiem un veidojas saglabātu hepatocītu reģenerācijas mezgli (6.-14. att., a), nevis parastās aknu daivas, kas konstatētas autopsijas materiālā vai in vivo, izmantojot MRI (6.-14. att., b).

Rīsi. 6-14. Izmaiņas aknās cirozes gadījumā: a - mikronodulārās aknu cirozes makropreparācija; b - aknu MRI: bultiņa norāda reģenerācijas mezglu

Klasifikācija

Piešķirt ekstrahepatiskā žultsceļu atrēziju (bez vai kombinācijā ar žultspūšļa atrēziju), intrahepatisko žults ceļu atrēziju (bez vai kombinācijā ar ekstrahepatiskā žults trakta atrēziju), kopējo atrēziju. Aknu cirozes klasifikācija ir parādīta tabulā. 6-10.

6-10 tabula. Aknu cirozes klasifikācija

Klīniskā aina

Primārās žults cirozes gadījumā, kas izpaužas kā aknu žults ceļu iekaisums ar žults aizplūšanas traucējumiem, tiek novērota dzelte, nieze, drudzis un citi simptomi. Žults ciroze, kas saistīta ar iedzimtu žults ceļu atrēziju, veidojas ātri, izraisot nāvi, ja veselības apsvērumu dēļ netiek veikta ķirurģiska iejaukšanās.

Alkoholiskā aknu ciroze attīstās cilvēkiem, kuri ilgstoši lieto alkoholiskos dzērienus pārmērīgi lielās devās, hepatoloģijā bērnība tas netiek uzskatīts.

Vecākiem bērniem aknu ciroze attīstās lēni un sākumā var būt asimptomātiska. Tabulā norādītās zīmes. 6-11, kā likums, attīstās pakāpeniski un ir neredzami bērnam, kurš ilgstoši slimo ar hroniskām aknu vai citu orgānu slimībām, un viņa vecākiem.

Hepatomegālija tiek novērota slimības sākumā. Pakāpeniska hepatocītu iznīcināšana, fibroze, pamatslimībai progresējot, noved pie aknu izmēra samazināšanās.Īpaši raksturīgs ir aknu lieluma samazināšanās cirozes gadījumā, ko izraisa vīrusu un autoimūns hepatīts.

6-11 tabula. Aknu cirozes pazīmes

Aknu cirozes komplikācijas ir portāla hipertensijas sindroms (6.-12. tabula), varikozas vēnas apakšējās ekstremitātes, asiņošana no paplašinātām barības vada vēnām, aknu koma.

6-12 tabula. Portāla hipertensijas sindroma diagnostika

Varikozas vēnas- aknu cirozes komplikācija, kas izpaužas kā sāpes ekstremitātēs, redzama un ievērojama vēnu paplašināšanās. Asiņošana no paplašinātām barības vada vēnām kas izpaužas kā asiņu izdalīšanās no mutes un/vai izkārnījumu melnēšana. aknu koma- smadzeņu bojājumi, kas attīstās liela daudzuma toksisku vielu uzkrāšanās rezultātā asinīs, kā likums, attīstās ar dekompensētu cirozi; Galvenās hepatocelulārās mazspējas sindroma pazīmes ir parādītas tabulā. 6-13.

6-13 tabula. Aknu šūnu mazspējas sindroma pazīmes

Diagnostika

Bioķīmiskajā analīzē sākotnēji tiek atklāti citolīzes, holestāzes, iekaisuma sindromi, vēlāk - hepatodepresīvs sindroms (skatīt 1.-8. tabulu).

Ultraskaņa apraksta mikronodulārus (6.-15. att., a) vai makronodulārus (6.-15. att., b) aknu cirozes veidus. Šo nosaukumu histoloģiskie sinonīmi:

Mazu mezglu ciroze - raksturīga mazu mezgliņu veidošanās (apmēram 1 mm diametrā);

Liela mezgla ciroze - aknu arhitektonikas iepriekšējās iznīcināšanas zonās tiek konstatētas lielas šķiedru rētas.

Patomorfoloģija

Attēlā parādīts klasisks aknu makropreparāts, kas skaidri atspoguļo aknu biliāro cirozi. 6-15, c.

Bērna dzīves laikā tikai biopsija var precīzi norādīt uz aknu cirozi, kurā ir smagas distrofiskas izmaiņas hepatocītos, holestāze, saistaudu augšanas perēkļi (šķiedru mezgli), starp kuriem saliņas atrodas normālas aknu šūnas (att. 6-15, d).

Diferenciāldiagnoze

Ārstēšana

Galvenie aknu cirozes ārstēšanas principi ir šādi.

Cēloņu likvidēšana, kas izraisīja cirozi (etiotropiska ārstēšana): pretvīrusu terapija (vīrusu hepatīts), atcelšana (alkohola ciroze), zāļu atcelšana (ārstnieciskais hepatīts).

Rīsi. 6-15. Aknu ciroze pēc ultraskaņas: a - mikronodulāra; b - makronodulāra: iedzimta žultsvadu atrēzija ar cirozes veidošanos: c - makropreparācija; d - mikropreparāts (krāsošana ar hematoksilīna-eozīnu; χ 400)

Diētas terapija.

Attīstīto aknu cirozes komplikāciju terapija: aknu encefalopātijas, portāla hipertensijas sindroma u.c. simptomātiska ārstēšana.

Patoģenētiski: liekā dzelzs un vara noņemšana (hemohromatoze, Vilsona-Konovalova slimība), imūnsupresīva terapija (AIH), holestāzes (primārā biliārā ciroze) ārstēšana.

Ar noteiktu diagnozi žultsceļu atrēzijaķirurģiska ārstēšana: holedohojejunostomija vai protoenterostomija (kasai operācija - tiešas anastomozes izveidošana starp dekapsulētu atvērto aknu virsmu

vārtu zona un zarnas), aknu daļas transplantācija. Pirms operācijas ārstēšana ir atbalstoša. Glikokortikoīdi ir neefektīvi, tāpat kā citi zāles. Tajā pašā laikā K vitamīns jāievada parenterāli reizi nedēļā, periodiski veicot hepatoprotektoru, E, D vitamīnu kursus.

Aknu cirozes komplikāciju ārstēšana

Stingrs gultas režīms;

Hiponatrija diēta: ar minimālu un mērenu ascītu - sāls uzņemšanas ierobežošana līdz 1,0-1,5 g / dienā; ar intensīvu ascītu - līdz 0,5-1,0 g / dienā;

Šķidruma uzņemšanas ierobežošana līdz 0,8-1,0 litriem dienā;

Diurētiskā terapija: aldosterona antagonisti un natriurētiskie līdzekļi;

Terapeitiskā paracentēze (3-6 l) ar albumīna šķīduma intravenozu ievadīšanu (ar ātrumu 6-8 g uz 1 l izņemtā ascītiskā šķidruma);

Ultrafiltrācija ar peritoneāli-venozo šuntu, transjugulāru intrahepatisku portosistēmisku šuntu;

Aknu transplantācija.

Diurētiskie līdzekļi. Hidrohlortiazīds (hipotiazīds *) tabletēs un kapsulās tiek parakstīts iekšķīgi bērniem vecumā no 3 līdz 12 gadiem, 1-2 mg / kg dienā 1 devā. No hipokaliēmijas var izvairīties, lietojot kāliju saturošas zāles vai ēdot ar kāliju bagātu pārtiku (augļus, dārzeņus).

Spironolaktons (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) tabletes, kapsulas, sākuma dienas devu- 1,33 mg / kg, maksimālais - 3 mg / kg 2 devās vai 30-90 mg / m 2, kurss - 2 nedēļas. Kontrindicēts zīdaiņa vecumā.

Furosemīds (lasix *) 40 mg tabletēs un granulās suspensijas pagatavošanai, 1% - 2 ml ampulas. Jaundzimušajiem ordinē 1-4 mg/kg dienā 1-2 reizes, 1-2 mg/kg IV vai IM 1-2 reizes dienā, bērniem - 1-3 mg/kg dienā, pusaudžiem - 20-40 mg / diena.

Diurētiskās zāles tiek parakstītas no rīta. Ir nepieciešams kontrolēt kālija līmeni asins serumā, EKG.

Terapijas efektivitātes kritērijs ir pozitīvs ūdens bilance, kas ir 200-400 ml/dienā ar nelielu ascīta daudzumu un 500-800 ml/dienā ar tūsku ascītisku sindromu vecākiem bērniem. Paracentēze veikt saskaņā ar stingrām indikācijām (ar lielu šķidruma daudzumu), vienlaikus ievadot albumīnu 4-5 g / in. Ar neefektivitāti zāļu terapija iespējama ķirurģiska ārstēšana (apvedceļa operācija).

Hemostatiskā terapija (ε-aminokaproīnskābe, vikasols*, kalcija glikonāts, dicinons*, eritrocītu masa).

Cirkulējošā asins tilpuma atjaunošana (albumīna šķīdums, plazma).

Portāla spiediena farmakoloģiskā samazināšana (vazopresīns, somatostatīns, oktreotīds).

Barības vada mehāniskā tamponāde (Sengstaken-Blackmore zonde).

Endoskopiskās asiņošanas apturēšanas metodes (skleroterapija ar etanolamīnu, polidokanolu, vēnu stumbru nosiešana).

Transjugulārs intrahepatisks portosistēmisks šunts.

Kuņģa-zarnu trakta stresa čūlu profilakse (H2-histamīna receptoru blokatori, PPI).

Aknu encefalopātijas profilakse (laktuloze, sifona klizmas).

Spontāna bakteriāla peritonīta profilakse (antibiotikas).

Galvenā farmakoloģiskie līdzekļi ar hemorāģisko sindromu

ε-Aminokaproīnskābe intravenozai ievadīšanai un granulās suspensijas pagatavošanai iekšķīgai lietošanai, dienas deva bērniem līdz 1 gada vecumam ir 3 g; 2-6 gadi - 3-6 g, 7-10 gadi - 6-9 g.

Menadiona nātrija bisulfāta (Vikasol *) 1% šķīdums tiek parakstīts bērniem līdz 1 gada vecumam - 2-5 mg / dienā, 1-2 gadi - 6 mg / dienā, 3-4 gadi - 8 mg / dienā, 5-9 gadi - 10 mg / dienā, 10-14 gadi - 15 mg / dienā. Ārstēšanas ilgums ir 3-4 dienas, pēc 4 dienu pārtraukuma kursu atkārto.

Etamzilāts (dicinons *) tiek ražots 250 mg tabletēs un kā 12,5% šķīdums 2 mg ampulās (250 mg vienā ampulā) intramuskulārai un intravenozai ievadīšanai. Asiņojot bērniem līdz 3 gadu vecumam tiek ievadīti 0,5 ml, 4-7 gadi - 0,75 ml, 8-12 gadi - 1-1,5 ml un 13-15 gadi - 2 ml. Norādīto devu atkārto ik pēc 4-6 stundām 3-5 dienas. Nākotnē ārstēšanu ar dicinonu * var turpināt tabletēs (dienas deva - 10-15 mg / kg): bērniem līdz 3 gadu vecumam - 1/4 tabletes, 4-7 gadus veciem - 1/2 tabletes, 8-12 gadus veci - 1 tablete katra un 13-15 gadi - 1,5-2 tabletes 3-4 reizes dienā.

Līdzekļi asinsvadu sieniņu stiprināšanai - flavonoīds trokserutīns, askorbīnskābe + rutosīds (askorutīns *).

Lai samazinātu portāla spiedienu, tiek izmantots desmopresīns (minirin *) - dabiskā hormona arginīna-vazopresīna analogs, 100-200 mg naktī.

Ārstēšana ļaundabīgs audzējs aknas veic onkoloģijas centra speciālisti. Indikācijas splenektomijai

Segmentālā ekstrahepatiskā portāla hipertensija.

Smags hipersplenisms ar hemorāģisko sindromu.

Bērnu ar aknu cirozi fiziskās un seksuālās attīstības atpalicība.

Milzu splenomegālija ar smagu sāpju sindromu (sirdslēkmes, perisplenīts).

Ārstēšana spontāns bakteriāls peritonīts veikt III-IV paaudzes cefalosporīnus.

Radikāls līdzeklis aknu cirozes ārstēšanai ir aknu transplantācija.

Profilakse

pamata sekundārā profilakse ir savlaicīga etiotropiska un patoģenētiska akūta un hroniska hepatīta ārstēšana.

Būtībā cirozes profilakse terciārais Un kvartārs, jo viņi veic ārstēšanu, kuras mērķis ir stabilizēt patoloģisko procesu aknās, novērst paasinājumus, samazināt komplikāciju attīstības un progresēšanas risku. Bērniem jābūt dinamiskā uzraudzībā specializētās klīnikās un centros, bet ambulatorā veidā - pediatra un gastroenterologa uzraudzībā. Imūnprofilakse tiek veikta stingri individuāli.

Komplikāciju, piemēram, pirmās asiņošanas no barības vada varikozām vēnām, profilakse ir iespējama, veicot endoskopisku izmeklēšanu vismaz 1 reizi 2-3 gados, lai dinamiski uzraudzītu to iespējamo attīstību. Stāvoklis pacientiem ar sākuma stadija barības vada varikozas vēnas tiek endoskopiski kontrolētas reizi 1-2 gados. Profilaktiskā ārstēšana tiek veikta ar vidēji smagu un smagu.

Prognoze

Aknu cirozes prognoze ir nelabvēlīga un, kā likums, neskaidra un neparedzama, jo ir atkarīga no cirozes cēloņa, pacienta vecuma, slimības stadijas un neparedzētu letālu komplikāciju iespējamības. Cirozi nevar izārstēt atsevišķi (ja vien nav veikta aknu transplantācija), bet pareiza ārstēšana ciroze ļauj ilgu laiku (20 gadus vai ilgāk) kompensēt slimību. Diēta, tradicionālā un alternatīvas metodesārstēšana (6.-16. att.), slikto ieradumu noraidīšana ievērojami palielina pacienta iespējas kompensēt slimību.

Rīsi. 6-16.Ārstēšanas iespējas pacientiem ar cirozi

Bez ķirurģiska ārstēšana bērni ar žultsceļu atrēziju mirst 2-3 dzīves gadā. Jo ātrāk tiek veikta operācija, jo labāka ir prognoze. Apmēram 25-50% agrīni operētu bērnu izdzīvo 5 gadus vai ilgāk, kad viņiem tiek veikta aknu transplantācija. Rezultāts ir atkarīgs no iekaisuma un sklerozes procesa esamības vai neesamības aknās.

AKNU mazspēja

ICD-10 kodi

K72. Aknu mazspēja. K72.0. Akūta un subakūta aknu mazspēja. K72.1. Hroniska aknu mazspēja. K72.9. Aknu mazspēja, neprecizēta.

Aknu mazspēja ir simptomu komplekss, kam raksturīgs vienas vai vairāku aknu funkciju pārkāpums, ko izraisa to parenhīmas bojājumi (hepatocelulāras vai hepatocelulāras mazspējas sindroms). Portosistēmiskā vai aknu encefalopātija ir CNS traucējumu simptomu komplekss, kas rodas aknu mazspējas gadījumā ar nopietnu daudzu vitāli svarīgu aknu funkciju traucējumiem.

Mirstība no aknu mazspējas ir 50-80%. Akūtas aknu mazspējas gadījumā var attīstīties aknu encefalopātija, kas, kad akūtas slimības aknas ir reti, bet mirstība var sasniegt 80-90%.

Etioloģija un patoģenēze

Akūta aknu mazspēja rodas smagas vīrusu hepatīta A, B, C, D, E, G formās, saindēšanās ar hepatotropām indēm (alkohols, dažas zāles, rūpnieciskie toksīni, mikotoksīni un aflatoksīni, oglekļa dioksīds utt.). Tās izraisītāji var būt herpes vīrusi, citomegalovīruss, infekciozās mononukleozes vīruss, vienkāršā un herpes zoster, Coxsackie vīruss, masalu izraisītājs; septicēmija aknu abscesos. Akūta aknu mazspēja ir aprakstīta toksiskās hepatozes (Reja sindroms, stāvoklis pēc tievās zarnas izslēgšanas), Vilsona-Konovalova slimība, Budd-Chiari sindroms.

Budd-Chiari sindroms(ICD-10 kods - I82.0) attīstās pakāpeniskas aknu vēnu sašaurināšanās vai slēgšanas dēļ. Pamatojoties uz nabas vēnas tromboflebītu un Arantzian vadu, kas ieplūst kreisās aknu vēnas mutē, Budd-Chiari sindroms var sākties agrā bērnībā. Tā rezultātā aknās attīstās stagnācija ar aknu šūnu saspiešanu.

Reja sindroms(IKD-10 kods - G93.7) - akūta encefalopātija ar smadzeņu tūsku un taukainu aknu infiltrāciju, kas rodas iepriekš veseliem jaundzimušajiem, bērniem un pusaudžiem (parasti 4-12 gadu vecumā), kas saistīta ar iepriekšēju vīrusu infekcija(Piemēram, vējbakas vai A tipa gripa) un lietojat zāles, kas satur acetilsalicilskābi.

Hroniska aknu mazspēja ir progresēšanas rezultāts hroniskas slimības aknas (hepatīts, ciroze, ļaundabīgi audzēji aknas utt.). Galvenie etioloģiskie faktori ir parādīti attēlā. 6-17, a.

Patoģenēzes pamatā aknu mazspēja ir divi procesi. Pirmkārt, smaga distrofija un plaši izplatīta hepatocītu nekrobioze izraisa ievērojamu aknu darbības samazināšanos. Otrkārt, pateicoties neskaitāmajām kolateralēm starp portālu un dobo vēnu, ievērojama daļa absorbēto toksisko produktu nonāk sistēmiskajā cirkulācijā, apejot aknas. Saindēšanos izraisa neitralizēti olbaltumvielu sadalīšanās produkti, vielmaiņas galaprodukti (amonjaks, fenoli).

parādīšanās aknu encefalopātija aknu mazspējas gadījumā tas ir saistīts ar homeostāzes, skābju-bāzes stāvokļa un asins elektrolītu sastāva traucējumiem (elpošanas un metaboliskā alkaloze, hipokaliēmija, metaboliskā acidoze, hiponatriēmija, hipohlorēmija, azotēmija). No kuņģa-zarnu trakta un aknām sistēmiskajā cirkulācijā nonāk cerebrotoksiskas vielas: aminoskābes un to sabrukšanas produkti (amonjaks, fenoli, merkaptāni); ogļhidrātu hidrolīzes un oksidācijas produkti (pienskābe, pirovīnskābe, acetons); traucētas tauku vielmaiņas produkti; viltus neirotransmiteri (asparagīns, glutamīns), kuriem ir toksiska ietekme uz centrālo nervu sistēmu. Smadzeņu audu bojājumu mehānisms ir saistīts ar astrocītu funkciju traucējumiem, kas veido aptuveni 30% smadzeņu šūnu. Astrocītiem ir galvenā loma asins-smadzeņu barjeras caurlaidības regulēšanā, neirotransmiteru transportēšanas nodrošināšanā uz smadzeņu neironiem un toksisko vielu (īpaši amonjaka) iznīcināšanā (6.-17. att., b).

Rīsi. 6-17. Hroniska aknu mazspēja un aknu encefalopātija: a - aknu mazspējas etioloģija; b - aknu encefalopātijas veidošanās mehānisms

amonjaka apmaiņa. Plkst veseliem cilvēkiem Aknās Krebsa ciklā amonjaks tiek pārveidots par urīnskābi. Tas ir nepieciešams glutamāta pārvēršanai par glutamīnu, ko mediē enzīms glutamāta sintetāze. Hronisku aknu bojājumu gadījumā samazinās funkcionējošo hepatocītu skaits, radot priekšnoteikumus hiperamonēmijai. Kad notiek portosistēmiska šuntēšana, amonjaks, apejot aknas, nonāk sistēmiskajā cirkulācijā - rodas hiperamonēmija. Amonjaks, aktiermāksla

smadzenēs, noved pie astrocītu darbības traucējumiem, izraisot tajos morfoloģiskas izmaiņas. Tā rezultātā ar aknu mazspēju rodas smadzeņu tūska un palielinās intrakraniālais spiediens.

Aknu cirozes un portosistēmiskās šuntēšanas apstākļos palielinās skeleta muskuļu glutamāta sintetāzes aktivitāte, kur sākas amonjaka iznīcināšanas process. Tas izskaidro muskuļu masas samazināšanos pacientiem ar aknu cirozi, kas, savukārt, arī veicina hiperamonēmiju. Amonjaka metabolisma un izdalīšanās procesi notiek arī nierēs.

Klīniskā aina

Klīniskā aina izpaužas kā apziņas un kognitīvo funkciju traucējumi, miegainība, monotona runa, trīce un kustību koordinācijas traucējumi. Īpaši svarīgas pazīmes ir strauja aknu izmēra samazināšanās, to mīkstināšana un sāpes palpējot. Tabulā. 6-14 īsi apkopotas aknu mazspējas un encefalopātijas stadiju klīniskās izpausmes, atšķirības starp akūtu un hronisku aknu mazspēju - tabulā. 6-15.

6-14 tabula. Aknu mazspējas un encefalopātijas stadiju klasifikācija

6-15 tabula. Akūtas un hroniskas aknu mazspējas diferenciāldiagnoze

Pirms aknu komas rodas vispārējs uzbudinājums, kas pārvēršas apziņas apspiešanā: stupors un stupors, pēc tam iestājas pilnīgs tās zudums. Parādās meningeālas parādības, patoloģiski refleksi (satveršana, sūkšana), nemiers, krampji. Elpošana kļūst neritmiska, piemēram, Kussmaul vai Cheyne-Stokes. Pulss mazs, neregulārs. No mutes un no

āda izdala aknu smaku (pēdas hepatica), metilmerkaptāna izdalīšanās dēļ; palielinās dzelte un hemorāģiskais sindroms, palielinās ascīts, hipoproteinēmiska tūska (6.-18. att., a). Dekompensētās un terminālās stadijas klīniskās izpausmes ir skaidri parādītas attēlā. 6-18, Gd. Termins "ļaundabīga forma" (vissmagākā forma) attiecas uz kvalitatīvi jaunu klīnisku stāvokli, kas rodas pacientiem ar vīrusu B hepatītu, ja viņiem attīstās masīva vai submasīva aknu nekroze.

Rīsi. 6-18. Aknu mazspēja: a - klīniskās izpausmes; a un b - dekompensēta stadija; c - termināla stadija ("peldošais acs ābols"); d - aknu koma

Nākamo 2-3 dienu laikā attīstās dziļa aknu koma. Dažreiz rodas koma, apejot uztraukuma stadiju.

Diagnostika

Veikt laboratoriskos un instrumentālos pētījumus.

Vispārējā asins analīzē tiek konstatēta anēmija, leikocitoze, trombocitopēnija un ESR palielināšanās.

Bioķīmiskā pētījumā tiek diagnosticēta bilirubinēmija, azotēmija, hipoalbuminēmija, hipoholesterinēmija, paaugstinās ALAT, ASAT, sārmainās fosfatāzes līmenis, samazinās fibrinogēna, kālija, nātrija līmenis, protrombīna indekss, tiek atzīmēta metaboliskā acidoze.

Ultraskaņa, aknu CT skenēšana atklāj izmaiņas aknu parenhīmas izmērā un struktūrā.

Patomorfoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas aknās ietekmē visas to audu sastāvdaļas: parenhīmu, retikuloendotēliju, saistaudu stromu un mazākā mērā - žults ceļu.

Atšķirt trīs slimības akūtas formas varianti:

Akūta cikliska forma;

Holestātisks (periholangiolītisks) hepatīts;

Masīva aknu nekroze.

Morfoloģisko izmaiņu smagums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un etioloģijas (6.-19. att., a, b). Slimības kulminācijā dominē alternatīvie, eksudatīvie procesi, atveseļošanās periodā dominē proliferācijas un reģenerācijas procesi.

Rīsi. 6-19. Aknu nekroze, makro- un mikropreparāti: a - etioloģija nav zināma; b - adenovīrusa etioloģija; c - χ 250; d — χ 400 (krāsošana ar hematoksilīnu-eozīnu)

Holestātiskā (periholangiolītiskā) hepatīta gadījumā morfoloģiskās izmaiņas galvenokārt attiecas uz intrahepatiskajiem žultsvadiem (holangiolīts un periholangiolīts).

Aknu nekroze ir ārkārtēja aknu izmaiņu pakāpe, kas var būt masīva, kad mirst gandrīz viss aknu epitēlijs vai saglabājas nenozīmīga šūnu robeža gar daivu perifēriju vai submasīva, kurā vairumam hepatocītu notiek nekrobioze, galvenokārt lobulu centrā (6.-19. att. , c, d).

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnostikas nolūkos ir jāizslēdz ekstrahepatiskie simptomu cēloņi no CNS. Amonjaka līmeni asinīs nosaka, ievietojot slimnīcā pacientam ar aknu cirozi un CNS bojājuma pazīmēm. Ir nepieciešams noskaidrot, vai pacienta vēsturē ir tādi patoloģiski stāvokļi kā vielmaiņas traucējumi, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, infekcijas, aizcietējumi.

Ja rodas aknu encefalopātijas simptomi, tiek veikta diferenciāldiagnoze ar slimībām, kas ietver šādas slimības.

Intrakraniāli patoloģiski stāvokļi: subdurāla hematoma, intrakraniāla asiņošana,

insults, smadzeņu audzējs, smadzeņu abscess.

Infekcijas: meningīts, encefalīts.

Metaboliskā encefalopātija, kas attīstījās hipoglikēmijas, elektrolītu traucējumu, urēmijas fona.

Hiperamonēmija, ko izraisa iedzimtas urīnceļu anomālijas.

Toksiska encefalopātija, ko izraisa alkohola lietošana, akūta intoksikācija, Wernicke encefalopātija.

Toksiska encefalopātija, kas radās, lietojot zāles: sedatīvus un antipsihotiskos līdzekļus, antidepresantus, salicilātus.

Postkonvulsīvā encefalopātija.

Ārstēšana

Ārstēšana sastāv no olbaltumvielu daudzuma ierobežošanas uzturā, laktulozes iecelšanas. Pacienti ar aknu encefalopātiju ir aknu transplantācijas kandidāti.

Kompleksā medicīniskie pasākumi aknu mazspēja, ir stadijas (6.-20. att.), kā arī pamata (standarta) terapija un virkne radikālāku līdzekļu, kuru mērķis ir attīrīt organismu no vielmaiņas traucējumu toksiskajiem produktiem, kā arī aizvietot (īslaicīgi vai pastāvīgi) skarto aknu funkcijas.

Pamatterapija akūta aknu mazspēja ir vērsta uz elektrolītu, enerģijas bilances, skābju-bāzes stāvokļa, vitamīnu un kofaktoru korekciju, asins koagulācijas sistēmas traucējumiem, hemocirkulāciju, hipoksijas likvidēšanu, komplikāciju novēršanu, pūšanas produktu uzsūkšanās novēršanu no zarnām. Pamatterapija ietver arī glikokortikoīdu lietošanu.

Vispārēji principi, kā ārstēt pacientu ar akūtu aknu mazspēju

Individuāls medmāsas amats.

Katru stundu uzraudzīt urīna izdalīšanos, glikozes līmeni asinīs un dzīvībai svarīgās pazīmes.

Rīsi. 6-20. Aknu encefalopātijas ārstēšanas posmi

Kālija kontrole asins serumā 2 reizes dienā.

Asins analīze, kreatinīna, albumīna satura noteikšana, koagulogrammas noteikšana katru dienu.

Izgulējumu profilakse.

Vispārēji principi, kā ārstēt pacientu ar hronisku aknu mazspēju

Aktīva pacienta stāvokļa uzraudzība, ņemot vērā encefalopātijas simptomu smagumu.

Ikdienas pacienta svēršana.

Ikdienas izdzertā un izdalītā šķidruma līdzsvara novērtējums dienā.

Ikdienas asins analīžu, elektrolītu, kreatinīna noteikšana.

Bilirubīna, albumīna, ASAT, ALAT, sārmainās fosfatāzes aktivitātes noteikšana 2 reizes nedēļā.

Koagulogramma, protrombīna saturs.

Aknu transplantācijas nepieciešamības un iespēju izvērtējums aknu cirozes beigu stadijā.

Aknu encefalopātijas ārstēšana

Provocējošu faktoru likvidēšana.

Pārtrauciet kuņģa-zarnu trakta asiņošanu.

Proteolītiskās mikrofloras augšanas nomākšana resnajā zarnā un ārstēšana infekcijas slimības.

Elektrolītu traucējumu normalizēšana.

Hiperamonēmijas pakāpes samazināšana:

a) amoniakogēna substrāta samazināšana:

Kuņģa-zarnu trakta attīrīšana (sifona klizmas, caurejas līdzekļi);

Samazināta olbaltumvielu uzņemšana;

b) amonjaka saistīšanās asinīs:

Ornitīns (hepa-merz*);

c) amonjaka veidošanās nomākšana:

Antibiotikas plašs diapozons darbības;

Zarnu satura paskābināšana ar laktulozi. Lai samazinātu amonjaka līmeni, ieteicams izmantot klizmu.

vai caurejas līdzekļu lietošana zarnu kustībai vismaz 2 reizes dienā. Šim nolūkam laktulozi (Normaze *, dufalac *) izraksta sīrupā, 20-50 ml iekšķīgi katru stundu, līdz parādās caureja, pēc tam 15-30 ml 3-4 reizes dienā. Lietošanai klizmā līdz 300 ml zāļu atšķaida 500-700 ml ūdens.

Pirms pacienta izrakstīšanas no slimnīcas, laktulozes deva jāsamazina līdz 20-30 ml naktī ar iespējamu turpmāku atcelšanu ambulatorajā stadijā.

UZ radikālas ārstēšanas metodes ietver šādus pasākumus, lai masveidā noņemtu toksiskus produktus no pacienta asinīm.

kontrolēta hemodilucija.

Plazmaferēze.

Apmaiņas pārliešana.

Pacienta aknu pagaidu (vai pastāvīga) aizstāšana ar kseno-aknu (cūkgaļas) ekstrakorporālo savienojumu, krusteniskā cirkulācija.

Hetero- un ortotopiskā aknu transplantācija.

Profilakse

Labākais veids, kā novērst aknu mazspēju, ir novērst cirozes vai hepatīta attīstības risku. Tam nepieciešama īpaša imunizācija, svarīga ir atbilstība veselīgs dzīvesveids dzīve, personīgās higiēnas noteikumi, diētas terapija.

Specifiska imūnglobulīna ievadīšana nejaušas inficētu asiņu pārliešanas gadījumā un bērna piedzimšanas gadījumā mātei - HBsAg nesējai vai pacientam ar B hepatītu, tiks nodrošināta pasīva imunizācija. Aktīvā imunizācija - bērna vakcinācija pirmajā dienā pēc piedzimšanas, nevakcinēti bērni jebkurā vecumā, kā arī personas no riska grupām: profesionāļi (ārsti, neatliekamās palīdzības darbinieki, militārpersonas u.c.), personas, kurām tiek veikta hemodialīzes programma u.c. (revakcinācija). ik pēc 7 gadiem). Vakcinācija pret vīrushepatītu B pasargā no inficēšanās ar D hepatītu.

Prognoze

Kad tiek novērsts aknu mazspējas cēlonis, var samazināties aknu encefalopātijas izpausmes. Hroniska aknu koma ir letāla, tomēr ar akūtu hepatocelulāru mazspēju dažreiz ir iespējama atveseļošanās. Attīstoties aknu encefalopātijai, mirstība var sasniegt 80-90%.

Galvenā loma epidemioloģiskā procesa attīstībā un aktivizēšanā ir personai, kas inficēta ar HAV vīrusu. Īpaši bīstams ir slimības subklīniskais, anikteriskais variants, kad infekcija pāriet inkubācijas stadiju un izdala vīrusu, kas izdalās ar izkārnījumiem. A hepatīta izraisītāja izolēšanas process ārējā vidē turpinās līdz sākotnējām slimības klīniskajām izpausmēm un ilgst līdz četrām nedēļām. Pirmās divas nedēļas no slimības sākuma tiek uzskatītas par visbīstamākajām lipīguma ziņā. Vīrusu šajā periodā var noteikt ne tikai izkārnījumos, bet arī urīnā, spermā, maksts izdalījumos un menstruāciju asinīs.

A hepatīta cēloņi

Patoģenēze

A hepatīts tiek uzskatīts par vienu no izplatītākajām infekcijas slimībām pasaulē.Līdz 19.gadsimta beigām slimību sauca par katarālo dzelti un bija saistīta ar iekaisuma procesu žultsceļos. A hepatīta infekciozo etioloģiju noteica izcilais klīnicists S.P. Botkins, kopš tā laika šī koncepcija ir bijusi vadošā hepatīta diagnosticēšanas un ārstēšanas praksē, un patogēnu bija iespējams precizēt un identificēt tikai 1973. gadā. HAV vīruss (A hepatīts) pieder mazo pikornavīrusu grupai, kam nav lipoproteīnu slāņa, ar vienpavedienu RNS struktūru. Patogēns ir ļoti izturīgs pret dažādiem faktoriem un spēj izdzīvot vidē vairākus mēnešus komfortablā istabas temperatūrā. Pat sasaldēts vīruss nezaudē savu dzīvotspēju 1,5-2 gadus, un tā skābju izturīgais apvalks palīdz pārvarēt kuņģa aizsargājošos sekrēcijas sekrēcijas un iekļūt aknās. Cilvēks, kurš ir slimojis ar A hepatītu, saglabā stabilu imunitāti pret vīrusu uz mūžu.

Infekciju var deaktivizēt arī vārot vai tvaicējot. dezinfekcijas līdzekļu - hloramīna, formalīna, kā arī ultravioletā starojuma lietošana ļauj neitralizēt A hepatīta vīrusu.

A hepatīta simptomi

A hepatīta ārstēšana

A hepatīta terapeitiskā stratēģija visbiežāk aprobežojas ar īpašu saudzējošu diētu, kas ietver tauku ierobežošanu un ogļhidrātu pievienošanu. Kā likums, tas ir diētas Nr.5 mērķis pēc Pevznera. Arī noderīgs gultas režīms, samazināta fiziskā aktivitāte un stress, daudz ūdens dzeršana. Lai atvieglotu simptomus, A hepatīta ārstēšana ietver choleretic zāļu, infūziju, hepatoprotektoru, spazmolītisku līdzekļu lietošanu. HAV terapijas stratēģiju un taktiku var sistematizēt un izklāstīt šādi:

Pamatdarbības	Gultas taupīšanas režīms
	Diēta, specifisks ārstnieciskais uzturs (tabula Nr.5). Akūtā slimības periodā un mērenā hepatīta formā ir norādīta diēta Nr.5a.
Detoksikācijas pasākumi kuņģa-zarnu trakta un aknu attīrīšanai	Enterosorbentu mērķis - polifepāns, enterosgels, lignosorbs
Detoksikācijas pasākumi, lai attīrītu asinis caur urīnceļu sistēmu, nierēm	Bagātīgs sārmains dzēriens (minerālūdens, svaigi spiesti dārzeņi un bez skābuma augļu sulas) Ir iespējams lietot zāles - diurētiskos līdzekļus, kā arī glikokortikosteroīdus
Detoksikācijas pasākumi toksīnu izvadīšanai caur ādu	Siltums, regulāras vannas, dušas, ādas kopšana, lai aktivizētu svīšanu un asins mikrocirkulāciju
Orgānu audu hipoksijas neitralizācija, lipīdu peroksidācija	Antioksidantu iecelšana vitamīni E, A, C, PP, Essenicale, Riboxin
Smagos slimības gadījumos ir norādītas ekstrakorporālās detoksikācijas metodes.	Plazmaferēze, plazmassorbcija, hemosorbcija, hemooksigenācija
Pasākumi, kas palīdz koriģēt aknu proteīnu funkcijas un to atjaunošanos	Aminoskābes, albumīns, plazma intravenozi Vitamīnu un minerālu terapija (iekšķīgi, injekcijas) Preparāti, kas satur kāliju
Aknu audu nekrozes un fibrozes neitralizācija	Proteināzes inhibitoru mērķis - Gordox, Contrykal, hormonālie preparāti
Holeostāzes atvieglošana	Ursodeoksiholskābes un citu šīs grupas skābju veidu iecelšana, preparāti, kas to satur - ursofalk, chenofalk, taurofalk Enterosorbentu lietošana Caurules vai choleretic līdzekļu iecelšana
A hepatīta ārstēšana, lai koriģētu hemostāzi	Tikšanās pēc koagulogrammas informācijas
Kuņģa-zarnu trakta, žultsceļu sistēmas funkciju korekcija	Probiotiku, prebiotiku, enzīmu ievadīšana

Profilakse

Preventīvie pasākumi pret daudzām vīrusu slimībām ir personīgā higiēna. Ja deguns un mute infekcijas ziņā ir neaizsargāti pret gripas vīrusu, caur kuru patogēns var iekļūt organismā, tad A hepatīta profilakse ir tīri nomazgātas rokas, jo ne jau nejauši HAV nodēvēta par “netīro roku slimību”. ”. Tāpat kā citos gadījumos zarnu slimības, preventīvie pasākumi sastāv no pārtikas apstrādes, ūdens attīrīšanas vai vārīšanas un vienkāršāko sanitāro un higiēnas standartu noteikumu izpildes. Šajā ziņā efektīvi ir ne tikai personīgie preventīvie pasākumi, bet arī sistemātiska pārbaude, apstrāde dzeramais ūdens, sanitāro un epidemioloģisko dienestu pārtikas produktu tīrības un drošuma novērtējums valsts programmu līmenī.

Turklāt A hepatīta profilakse ir iedzīvotāju medicīniskā pārbaude un to personu uzraudzība, kuras ir saskarē ar vīrusu inficēts IR slims. Kontaktpersonu stāvokļa uzraudzība tiek veikta 30-35 dienas ar obligātu iknedēļas klīnisko simptomu reģistrēšanu, pārbaudot AlAT aktivitāti ( bioķīmiskā analīze asinis), vīrusa antivielu noteikšana (imūnenzimogramma). Ja kontaktpersonas ir grūtnieces un bērni līdz 12-14 gadu vecumam, ir indicēta profilaktiska imūnglobulīna deva. Lielākā daļa efektīva metode Profilakse visā pasaulē ir savlaicīga vakcinācija pret A hepatītu, īpaši reģionos ar augstu epidemioloģisko infekcijas līmeni.

• Pēc katra privātās vai publiskās tualetes apmeklējuma rūpīgi nomazgājiet rokas, vēlams ar ziepēm.
• Rūpīgi nomazgājiet neapstrādātus dārzeņus, augļus, vēlams ar vārītu ūdeni, ārkārtējos gadījumos - ilgstoši skrienot.
• Ja iespējams, dārzeņus un augļus vēlams apliet ar verdošu ūdeni, īpaši, ja tie paredzēti bērniem.
• Dzeriet neapstrādātu ūdeni tikai no tīriem, apstiprinātiem avotiem. Ja rodas šaubas par ūdens avotu, ūdeni vajadzētu vārīt 3-5 minūtes.
• Nomazgājiet rokas katru reizi pirms ēdiena gatavošanas, kā arī pirms ēšanas.
• Mazgāt rokas pēc sabiedrisko, sabiedrisku vietu apmeklēšanas, pēc brauciena ar transportu.
• Māciet bērniem ievērot personīgās higiēnas noteikumus.
• Nemēģiniet augļus, ogas spontānos tirgos.
• Neēdiet pārtiku ar apšaubāmu izskatu.
• Regulāri pārbaudiet veikalos, lielveikalos iegādāto produktu higiēnas sertifikātus un derīguma termiņu.
• Neizmantojiet galda piederumus, personīgās higiēnas priekšmetus, kas inficēti ar hepatītu.

Vakcinācija pret A hepatītu

Mūsdienās vakcinācija pret A hepatītu tiek uzskatīta par galveno profilaktisko pasākumu, kas palīdz apturēt iedzīvotāju inficēšanos ar HAV vīrusu. Vakcīna ir neitralizēts vīruss, kam raksturīga augsta imunogenitāte. Vakcinācija tiek veikta divas reizes ar sešu mēnešu un gada intervālu. Imūnās antivielas pret ievadīto vakcīnu organismā parādās pēc 1,5-2 nedēļām, imūnaizsardzība pēc vakcinācijas ilgst vismaz sešus gadus, maksimums desmit gadus.

Tiek uzskatīts, ka vakcinācija pret A hepatītu ir efektīva jau no mazotnes, tomēr visbiežāk to veic no trīs gadu vecuma. Vakcinācija ir indicēta arī pieaugušajiem, kuriem nav bijusi HAV, cilvēkiem, kuri ir potenciālās infekcijas grupās (riska grupās).

• Stacionāro ārstniecības iestāžu medicīnas darbinieki, kuriem ir saskarsme ar pacientu grupām, kā arī infekciju slimnīcu personāls.
• Visi bez izņēmuma bērnu skolu un pirmsskolas iestāžu darbinieki.
• Sabiedriskās ēdināšanas iestādēs strādājošie darbinieki, kā arī apdzīvoto vietu ūdensapgādes sistēmā strādājošie.
• Cilvēki ar aknu slimību anamnēzē.
• Cilvēki, kuri plāno ceļot uz valstīm ar augstu epidemioloģisko hepatīta infekcijas līmeni.
• Personas, kas saskaras ar A hepatīta slimniekiem/nesējiem (ģimenes locekļi, radinieki).
• Personas, kurām ir seksuāls kontakts ar inficētiem partneriem.

Saskaņā ar toksisko aknu bojājumu saprot patoloģiskās strukturālās izmaiņas audos (atgriezeniskas un neatgriezeniskas) kaitīgu ķīmisko vielu ietekmē. ICD 10 kods toksiskam hepatītam ir K71.

Etioloģija

Hroniska hepatīta cēloņi ir: narkotikas, alkohols, sadzīves, dārzeņu un rūpnieciskās indes.

Patoģenēze

Viena no aknu funkcijām ir barjera. Tas neitralizē indīgo ķīmisko vielu, pārvēršot to neaktīvā formā.

• Kad hepatotoksiskā viela nonāk organismā, aknās veidojas aktīvi metabolīti, kam var būt tieša toksiska ietekme uz šūnu vai imūnmediēta (nosaka paaugstinātas jutības mehānisms). Abi šie procesi izraisa citolīzi, hepatocītu nekrozi. Attīstās akūts vai hronisks hepatīts.
• Arī zāles un to metabolīti var samazināt mitohondriju oksidāciju šūnā un pārnest tajā esošo metabolismu uz anaerobo ceļu. Tiek traucēta zema blīvuma lipoproteīnu sintēze, un hepatocītos uzkrājas triglicerīdi. Pacientam attīstās aknu tauku deģenerācija. Liels skaits tauku ieslēgumi šūnā noved pie tās steatonekrozes.
• Var tikt traucēta arī enzīmu un transporta proteīnu funkcijas šūnā, nesabojājot pašu hepatocītu, rodas hiperbilirubinēmija un gamma-glutamiltransferāzes palielināšanās. Citi aknu darbības testi nemainās.
• Transporta enzīmu bloķēšana, hepatocītu bojājumi izraisa holestāzi, traucētu sintēzi vai žults transportu. Žults veidojas hepatocītos no bilirubīna, holesterīna. Tad tas nonāk žults ceļā. Intrahepatiskā holestāze ir intralobulāra un ekstralobulāra. Ir arī ekstrahepatiska holestāze, ko raksturo žults plūsmas obstrukcija ekstrahepatiskajos žultsvados.

Tādējādi toksiska viela var izraisīt akūtu aknu bojājumu ar masīvu hepatocītu nāvi un hroniskus bojājumus, atkārtoti ievadot nelielas indīgas vielas devas.

• Ar hepatocītu nekrozi bez autoimūnu procesu un holestāzes rašanās palielinās AST un ALAT līmenis.
• Ja pievienojas hepatocelulārā holestāze, tad paaugstinās līdz 2 normām sārmainās fosfatāzes, ALT, ASAT, GGTP.
• Ar ductular holestāzi ar šūnu nekrozi attēls ir vienāds, bet ALP palielinās par vairāk nekā 2 normām.
• Autoimūnos procesos tiek pievienots imūnglobulīnu pieaugums vairāk nekā 1,5 reizes.

Klīnika

Ja ir notikusi aknu toksicitāte, simptomi var attīstīties gan akūti, gan lēni (hroniski). Pacients sūdzas par sāpēm un smaguma sajūtu labajā hipohondrijā, sliktu dūšu, apetītes trūkumu, vājumu. Var būt ādas nieze, vaļīgi izkārnījumi, asiņošana. Pacients ir atpalicis. Pārbaudot, āda un sklēra ir ikteriski. Ar holestāzi urīna krāsa kļūst tumšāka, izkārnījumi kļūst gaiši. Ir aknu un liesas palielināšanās. Iespējams ascīts, drudzis. Toksiskā hepatīta simptomi un ārstēšana ir atkarīgi no iekaisuma procesa aktivitātes.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par toksisku hepatītu, diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem, anamnēzes, laboratorijas un instrumentāliem datiem. Iecelts vispārīga analīze asinis un urīns, bioķīmiskā analīze: tiek izmeklēti aknu testi, olbaltumvielu līmenis, koagulācijas sistēma, lipidogramma. Tiek noteikta arī imūnglobulīnu analīze, vēdera dobuma orgānu ultraskaņa, endoskopija, MRI un aknu biopsija.

Ārstēšana

Galvenās zāles, ko lieto aknu bojājumu ārstēšanai, ir:

Piešķiršanas algoritms

Tātad, kas ir toksisks hepatīts? Simptomi un ārstēšana, kas tas ir? Pievienosim dažus precizējumus. Saskaņā ar toksisko hepatītu, ja ir paaugstināts GGTP, sārmainās fosfatāzes līmenis (ir holestāze) un ASAT un ALAT ir normāli vai paaugstinās ne augstāk par divām normām, tad UDCA tiek nozīmēts devā 15 mg uz kg (750 - 1000 mg uz vienu kilogramu). dienā divām devām) trīs mēnešus vai ilgāk. Ja vairāk nekā divas normas (3 - 5), tad 10 - 15 dienas pievieno 400 - 800 mg dienā.

Ar normālu sārmainās fosfatāzes līmeni (bez holestāzes) un ALAT un ASAT palielināšanos līdz 5 normām, UDCA tiek noteikts 10 mg uz kg. Iecelts 2-3 mēnešus "Essentiale", "Berlition" atkarībā no slimības cēloņiem.

Ja ASAT, ALT, bilirubīna līmenis pārsniedz 5 normas, tad tiek pievienoti glikokortikoīdi. "Prednizolons" tiek izrakstīts intravenozi līdz 300 mg dienā līdz 5 dienām, pēc tam pārejot uz tabletēm un pakāpeniski samazinot devu. UDCA un "Heptral" tiek izrakstīti saskaņā ar iepriekš minēto shēmu (kur tiek palielināta sārmainās fosfatāzes koncentrācija). Turklāt ir nepieciešami vitamīni B1, B12, B6, PP.