Krónikus hepatitis C - tünetek, kezelés és diagnózis. Hepatitis, nem meghatározott ICD Kriptogén hepatitis ICD kód

A hepatitis C hatással van a májra. Ezenkívül a pajzsmirigy és a csontvelő is veszélyben van. Más patológiákhoz hasonlóan a hepatitis C-nek is van kódja nemzetközi osztályozás betegségek (ICD). A dokumentum 10 felülvizsgálaton ment keresztül. Ez utóbbi aktív. Hepatitis C ICD-10 jelzések kódokkal, B15-től B19-ig. A kódok bármely ország orvosát segítik a diagnózis helyes értelmezésében.

A betegségek osztályozásának története 1893-ig nyúlik vissza. Először a rendelésre különféle betegségek lett a Nemzetközi Statisztikai Intézet. Az általa kidolgozott osztályozást a halálokok nemzetközi listájának nevezték el.

1948-ban megalakult az Egészségügyi Világszervezet, amelynek mérlegére a betegségek nemzetközi osztályozása kerül. A szervezet tagjai gondos elemzés és adatgyűjtés után elkészítik és közzéteszik az ICD-6-ot.

Tartalmazta:

1. A korábbi besorolásoknál figyelembe vett halálokok.
2. Különféle betegségek nevei, amelyek radikálisan különböztek elődeiktől.

Az orvosi ismeretek javultak, a betegségek nemzetközi osztályozása is változásokon, kiigazításokon ment keresztül. 1990 májusában jelent meg a legújabb kiadás, az ICD-10. Ezt több mint 100 ország egészségügyi szakemberei követik.

Az ICD-10 egy speciális kódon alapul, amely az angol ábécé betűiből és számokból áll. Ez minden egyes patológiához hozzá van rendelve. Osztályokra vannak osztva. 21 van belőlük.Az összes ismert betegséget tartalmazza.

Az ICD-10 kódok A00-lal kezdődnek és Z99-re végződnek. A betegségeket a közös jellemzők és mutatók szerint speciális blokkokba vonják össze, amelyekből 258 van. Ezek viszont címekre vannak osztva. Az ICD-10-ben 2600 van belőlük.

A betegségek nemzetközi osztályozása a következő jelentéssel bír az orvostudomány számára:

1. A kódoknak köszönhetően lehetőség nyílik a betegségek kialakulásának, valamint a halálozási arány elemzésére különböző országokés régiók. Az orvosok dinamikusan figyelik a mutatókat, és megfelelő következtetéseket és előrejelzéseket készítenek.
2. A besorolást minden gyógyító vagy megelőző egészségügyi intézményen belül alkalmazzák. Ez segít az egészségügyi szolgálatoknak abban, hogy kontrollálják a helyzetet egy adott betegség kialakulásával.
3. A tudósok az ICD-10 adatai alapján helyesen és teljes körűen végezhetnek különféle vizsgálatokat, következtetéseket vonva le a lakosság egészségi állapotáról.
4. Az osztályozás a különböző országokból származó orvosok diagnózisának és kezelésének módszertani megközelítéseit ötvözi.

A fentiek az ICD-10 fontosságát jelzik.

Az osztályozásnak köszönhetően az egészségügyi dolgozók különböző idegen nyelvek ismerete nélkül is megértik egymást.

Bármilyen típusú hepatitis kialakulása elsősorban a májat érinti. Az ICD-10 szerint számos kód írja le egy szerv gyulladását. Gyakran fertőzések okozzák. Minden gerjesztőnek saját kódja van a B15-től B19-ig terjedő tartományban. A hepatológusok kezelik a betegségeket.

A hepatitis etiológiája a betegséget két csoportra osztja:

• betegségek, amelyek nem vírus jellegűek;
• patológia, amelynek kialakulása vírust provokál.

A nem vírusos hepatitis többféle lehet.

Ezek tartalmazzák:

1. Autoimmun. A májat a szervezet védekezésének megsértése okozza. Az immunrendszer nem védi, hanem elpusztítja az egészséges szöveteket, idegennek érzékelve azokat.
2. Sugár. Az ilyen hepatitis hosszú vagy erős besugárzás után alakul ki.
3. Mérgező. Az ICD-10 szerint K71 kóddal rendelkezik, és mérgezés okozta. A májelhalás az epe megfelelő kiáramlásának és keringésének megsértése esetén halad előre.
4. Meg nem határozott. Általában körülbelül hat hónapig semmilyen módon nem nyilvánul meg. Emiatt magas a májcirrózis kialakulásának kockázata.
5. Reaktív. A K75.2 kódot kapta. A gyulladás különböző fertőző betegségek és patológiák szövődménye. gyomor-bél traktus.
6. Gyógyszeres vagy alkoholos. Az ilyen hepatitis kódja a K70.1. A betegség kialakulása különféle kábítószerekkel vagy alkoholos italokkal való visszaéléshez kapcsolódik.
7. Kriptogén. Az orvosok nem tudják azonosítani az ilyen betegség okát, mivel a gyulladás gyorsan fejlődik.
8. Bakteriális. Szifilisz vagy leptospirosis fertőzés után alakul ki. Ezek a betegségek gyulladásos folyamatot váltanak ki, ami hepatitist okoz.

Hepatitis is kialakulhat a szervezetbe jutó vírus következtében. A betegség kórokozói negatívan befolyásolják a májsejteket, ami annak pusztulásához vezet.

A vírusos hepatitis 7 típusát azonosították és tanulmányozták. Mindegyikhez ábécé sorrendben hozzárendelnek egy betűt: A, B, C, D, E, F, G. A közelmúltban egy másik formát fedeztek fel, amit TTV-nek hívnak.

Minden fajnak megvannak a sajátosságai, amelyek megkülönböztetik a többi hepatitistől.

A betegség olyan személytől kerül a szervezetbe, aki már hordozza. Tanulmányokat végeznek, amelyek a lehető legpontosabban elmondhatják a tudósoknak a hepatitis fertőzésének minden módját. Lappangási időszak kórokozóinak többsége körülbelül 4 hetes.

Az emberi életre és egészségre a legkevesebb veszélyt a hepatitis A és E jelenti, étellel és különféle italokkal kerül a szervezetbe. De a piszkos kezet a fertőzés fő forrásának tekintik. Megfelelő és időben történő kezeléssel 1-1,5 hónap elteltével nem lesz nyoma a betegségnek.

Az ICD-10 szerint a hepatitis C és B a legnagyobb veszélyt jelenti az emberi életre és egészségre. A vírusok szexuális érintkezés vagy vér útján terjednek egyik emberről a másikra. Ha nem történik meg időben a kezelés, a gyulladás krónikussá válik.

Az ICD-10 szerinti hepatitis B a B18.1 kóddal van jelölve. Az ICD 10 krónikus hepatitis C kódja B18.2. Ha az első betegség egyértelműen megnyilvánul, akkor az utóbbi körülbelül 15 évig a szervezetben van, anélkül, hogy jeleket adna.

A vírusos hepatitis C kód az ICD 10 szerint is tartalmazhat B17.2-t. Ez egy akut betegség titkosítása. Krónikus a következménye, elmosódott klinikai kép jellemzi. Még a krónikára is jellemző a remissziós időszakok váltakozása az exacerbációkkal. Ezért az ICD-10 szerinti hepatitis C kódok eltérőek.

A legfrissebb statisztikák szerint a világon több mint 170 millió hepatitis C-ben szenvedő ember él.

A májban hepatociták vannak. A test sejtjeinek 80%-át alkotják. A hepatociták végzik a máj fő funkcióit, semlegesítik a méreganyagokat, és epét termelnek. A szervezet dolgozó "lovai" azonban nem tudnak ellenállni a vírusnak. A májsejtek viselik először a betegség súlyát.

Ebben az esetben a májban kétféle pusztulás fordul elő:

• funkcionális;
• anatómiai.

Az első zavarja a máj működési funkcióinak teljesítését. Az anatómiai megsértések módosítják a szerv megjelenését, különösen növelik. Eleinte minden hepatitis akut.

A betegségek nemzetközi osztályozása szerint számos kód létezik a betegség ezen formájára:

• akut hepatitis A - B15;
• akut gyulladás típusú B - B16;
• akut hepatitis C - B17.1;
• E típusú akut patológia - B17.2.

A vírusos hepatitis felsorolt ​​típusait vérvizsgálat, a benne lévő májenzimek határozzák meg. Ha szintjük magas, ez a betegség kialakulását jelzi.

Külsőleg a hepatitis akut típusait a bőr és a szemfehérje sárgulása fejezi ki. Ez a súlyos mérgezés jele.

Az akut formának 2 következménye van:

1. A beteg teljes gyógyulása.
2. A betegség átmenete a krónikus stádiumba.

Az akut hepatitis további tünetei a következők:

1. Ilyen belső szervek ahogy a máj és a lép megnagyobbodni kezd.
2. Az erek vérezni kezdenek a homeosztázis megsértése miatt.
3. Meghibásodás van a megfelelő működésben emésztőrendszer.
4. A széklet szürkésfehér színűvé válik, a vizelet pedig éppen ellenkezőleg, sötét tónusokkal festett.
5. A személy érzelmileg instabillá válik, nagyon elfárad.

A betegség krónikus formájára is vannak kódok. Az előző fejezetben szó volt a hepatitis C kódról.

Van még néhány:

• krónikus B gyulladás delta-ágenssel, azaz a vírus lehető legkisebb komponensével, a B18.0-val;
• krónikus hepatitis B delta ágens nélkül - B18.1;
• egyéb krónikus vírusos gyulladás - B18.8;
• nem meghatározott krónikus vírusos hepatitis - B18.9.

A krónikus gyulladás klinikai képe kevésbé kifejezett, mint az akut gyulladásé. Ugyanakkor a májban folyamatban lévő változások súlyossága nagyobb. Ez egy krónikus gyulladás, amely cirrózishoz, szervi elégtelenséghez és onkológia kialakulásához vezet.

A nem vírusos gyulladások rejtjeleit az előző fejezetekben tárgyaltuk. A külső vagy belső okok által okozott meghibásodások ritkák. A legtöbb hepatitisben szenvedő ember a vírus hordozója, néha többen is. A D típusú gyulladás például csatlakozik a B patológiához. A hepatitis A együtt járhat az E típusú gyulladással. Az összetett betegségek súlyosabbak, kifejezett klinikai képük van még a krónikus stádium.

A vírusos hepatitis gyakrabban, mint mások, súlyos szövődmények, például cirrhosis vagy rák kialakulásához vezet. Ha nem kezelik azonnal, halálhoz vezethet.

Hol van kódolva a hepatitis az orvosi nyomtatványokon?

Betegszabadságon és egyéb egészségügyi nyomtatványokon a diagnózissal kapcsolatos információk mindig titkosítva vannak:

1. A páciens személyes adatait szavakkal töltjük ki.
2. A betegség helyett kódot tesznek.

A kódolás használatának szabályaira vonatkozó információkat a 624-es szövetségi rendelet tartalmazza. Különösen szabályozza a betegszabadság kitöltésének normáit. Nem szokás bennük konkrét diagnózist megadni. A munkáltató csak akkor tudja meg, hogy a munkavállaló karanténban van. Ehhez a 03-as kódot használják. Egyértelmű, hogy a munkavállaló fertőzött, de hogy pontosan mi, az orvosi titok marad.

A kártyán és más orvosi nyomtatványokon a betegség kódja közvetlenül szerepel. Ez azért történik, hogy a dokumentumokkal dolgozó orvosok megfelelően kialakítsák a betegekkel való interakciós sémát. Bizonyos óvintézkedésekre van szükség, ha hepatitisszel fertőzött emberekkel foglalkoznak. A betegség veszélyt jelent a környező emberekre.

Vírusos hepatitis NOS

Oroszországban Betegségek Nemzetközi Osztályozása 10. revízió ( ICD-10).

ICD-10 Az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. №170

A WHO 2017-2018 között tervezi az ICD új felülvizsgálatának közzétételét.

Az ICD-10 WHO által a mai napig bevezetett módosításai és kiegészítései.

Kód: micb akut hepatitis, nem meghatározott micb 10

A máj kezelésére olvasóink sikeresen alkalmazzák a Leviron Duo-t. Látva ennek az eszköznek a népszerűségét, úgy döntöttünk, hogy felhívjuk rá a figyelmet.
Bővebben itt…

Az ICD a különböző betegségek és patológiák osztályozási rendszere.

A 20. század eleji világközösség általi elfogadása óta 10 revízión esett át, így a jelenlegi változat az ICD 10 nevet viseli. A betegségek feldolgozásának automatizálásának megkönnyítése érdekében ezeket az elv ismeretében kódokkal titkosítják. amelynek kialakulásáról könnyen megtalálhatunk bármilyen betegséget. Tehát az emésztőrendszer minden betegsége "K" betűvel kezdődik. A következő két számjegy egy adott szervet vagy azok csoportját azonosítja. Például a májbetegség a K70-K77 kombinációkkal kezdődik. Továbbá, az októl függően, a cirrhosis kódja lehet K70 (alkoholos májbetegség) és K74 (májfibrózis és cirrhosis) kezdődő kódja.

Az ICD 10 bevezetésével az egészségügyi intézmények rendszerébe a betegszabadságok nyilvántartása az új szabályok szerint elkezdődött, amikor a betegség neve helyett a megfelelő kódot írják. Ez leegyszerűsíti a statisztikai elszámolást, és lehetővé teszi az adattömbök számítástechnikai alkalmazását általánosságban és különféle betegségek esetén is. Az ilyen statisztikák szükségesek a megbetegedések régiók és államok léptékű elemzéséhez, új gyógyszerek kifejlesztéséhez, előállításuk volumenének meghatározásához stb. Ahhoz, hogy megértsük, mitől beteg egy személy, elegendő összehasonlítani a betegszabadság bejegyzését az osztályozó legújabb kiadásával.

A cirrhosis osztályozása

A cirrhosis egy krónikus májbetegség, amelyet a szöveti degeneráció miatti elégtelenség jellemez. Ez a betegség előrehaladásra hajlamos, és visszafordíthatatlanságával különbözik más májbetegségektől. A cirrhosis leggyakoribb oka az alkohol (35-41%) és a hepatitis C (19-25%). Az ICD 10 szerint a cirrhosis a következőkre oszlik:

• K70.3 - alkoholos;
• K74.3 - elsődleges epeúti;
• K74.4 - másodlagos epeúti;
• K74.5 - epe, nem meghatározott;
• K74.6 - eltérő és nem meghatározott.

Alkoholos cirrhosis

Az alkohol által okozott májcirrózis az ICD 10-ben a K70.3 kóddal rendelkezik. Kifejezetten egy különálló betegségek csoportjában azonosították, melynek fő oka az etanol, amelynek káros hatása nem függ az italok fajtájától, és csak a bennük lévő mennyiség határozza meg. Ezért a nagy mennyiségű sör ugyanolyan kárt okoz, mint egy kisebb mennyiségű vodka. A betegséget a májszövet elhalása jellemzi, amely cicatriciálissá alakul, kis csomók formájában, miközben a megfelelő szerkezete felborul, a lebenyek elpusztulnak. A betegség ahhoz a tényhez vezet, hogy a szervezet megszűnik normálisan működni, és a testet megmérgezik a bomlástermékek.

Primer biliaris cirrhosis

Az elsődleges biliaris cirrhosis immunrendszeri eredetű májbetegség. Az ICD 10 szerint K74.3 kóddal rendelkezik. Az autoimmun betegség okát nem állapították meg. Amikor előfordul az immunrendszert harcolni kezd a máj epevezetékeinek saját sejtjeivel, károsítva azokat. Az epe stagnálni kezd, ami a szerv szöveteinek további pusztulásához vezet. Leggyakrabban ez a betegség a nőket érinti, többnyire 40-60 évesek. A betegség bőrviszketéssel nyilvánul meg, amely időnként felerősödik, és vérző karcolásokhoz vezet. Ez a cirrhosis, mint a legtöbb egyéb betegség, csökkenti a teljesítményt, depressziós hangulatot és étvágytalanságot okoz.

Másodlagos biliáris cirrhosis

A másodlagos biliaris cirrhosis az epe hatása miatt következik be, amely a szervben felhalmozódva nem tudja elhagyni. Az ICD 10 szerint K74.4 kóddal rendelkezik. Az epeutak elzáródásának oka lehet kövek vagy műtéti következmények. Az ilyen betegség sebészeti beavatkozást igényel az elzáródás okainak megszüntetése érdekében. A késés az epeenzimek májszövetre gyakorolt ​​pusztító hatásának folytatódásához és a betegség kialakulásához vezet. A férfiak kétszer gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, általában 25-50 éves kor között, bár gyermekeknél is előfordul. A betegség kialakulása leggyakrabban 3 hónaptól 5 évig tart, az elzáródás mértékétől függően.

Biliáris cirrhosis, nem meghatározott

A „biliáris” szó a latin „bilis” szóból származik, ami epét jelent. Ezért az epeutak gyulladásos folyamataival, az epe stagnálásával és a májszövetekre gyakorolt ​​hatásával összefüggő cirrózist epeútinak nevezik. Ha azonban nincs fémjelek primer vagy másodlagos, akkor az ICD 10 szerint epeúti meghatározatlan cirrhosisnak minősül. Az ilyen típusú betegségek oka különböző fertőzések és mikroorganizmusok lehetnek, amelyek az intrahepatikus epeúti gyulladást okozzák. Az osztályozó 10. kiadásában egy ilyen betegség kódja K74.5.

Egyéb és nem meghatározott cirrhosis

Azok a betegségek, amelyek etiológiájuk és klinikai tüneteik alapján nem esnek egybe a korábban felsoroltakkal, az ICD 10 szerint a K74.6 általános kóddal vannak ellátva. Új számok hozzáadása lehetővé teszi azok további osztályozását. Tehát meghatározatlan cirrhosis az osztályozó 10. kiadásában a K74.60 kódot kapta, a másik pedig a K74.69 kódot. Ez utóbbi viszont lehet:

Krónikus vírusos hepatitis (B18)

Hepatitis B (vírusos) NOS

A gyakorlatban kiosztani a következő fajták nem vírusos betegség

Jelenleg ezen kórokozók mindegyikének etiológiáját részletesen tanulmányozzák. A betegség minden változatában genotípusokat találtak - a vírusok alfajait. Mindegyiküknek mindig megvannak a saját jellegzetességei.

Az A és E vírusok a legkevésbé veszélyesek. Az ilyen fertőző ágensek szennyezett italon és élelmiszeren, piszkos kezeken keresztül terjednek. A sárgaság e fajtáinak gyógyulási ideje egy vagy másfél hónap. A legveszélyesebbek a B és C vírusok. A sárgaság alattomos kórokozói szexuális úton terjednek, de gyakrabban a véren keresztül.

Ez súlyos krónikus hepatitis B kialakulásához vezet (ICD-10 kód B18.1). A vírusos C sárgaság (CVHC) 15 éves korig gyakran tünetmentes. A destruktív folyamat fokozatosan megy végbe a krónikus hepatitis C-ben (B18.2-es ICD-kód) szenvedő beteg szervezetében. A nem meghatározott hepatitis legalább hat hónapig tart.

Ha a kóros gyulladásos folyamat több mint 6 hónapig fejlődik, a betegség krónikus formáját diagnosztizálják. Ahol klinikai kép nem mindig ejtik ki. A krónikus vírusos hepatitis fokozatosan fejlődik. Ez a forma gyakran májcirrózis kialakulásához vezet, ha nem kezelik megfelelően. A beteg leírt szerve megnő, fájdalmának megjelenése figyelhető meg.

A betegség kialakulásának mechanizmusa és tünetei

A fő multifunkcionális májsejtek a hepatociták, amelyek jelentős szerepet játszanak ennek az exokrin mirigynek a működésében. Ők válnak a hepatitis vírusok célpontjává, és a betegség kórokozói érintik őket. A máj funkcionális és anatómiai károsodása alakul ki. Ez súlyos rendellenességekhez vezet a páciens testében.

Gyorsan fejlődő kóros folyamat az akut hepatitis, amely a tizedik felülvizsgálatú betegségek nemzetközi osztályozásában a következő kódokkal szerepel:

• akut forma A - B15;
• akut forma B - B16;
• akut forma C - B17.1;
• akut forma E - B17.2.

A vérvizsgálatot a májenzimek, a bilirubin magas száma jellemzi. Rövid időn belül sárgaság jelenik meg, a betegnél a test mérgezésének jelei jelentkeznek. A betegség a folyamat gyógyulásával vagy krónikussá válásával ér véget.

A betegség akut formájának klinikai megnyilvánulásai:

A vírusos sárgaság veszélye

A hepatobiliáris rendszer összes patológiája közül a betegség vírusos típusa leggyakrabban májrák vagy cirrhosis kialakulásához vezet.

Ez utóbbi kialakulásának veszélye miatt a hepatitis különösen veszélyes. Ezen patológiák kezelése rendkívül nehéz. Vírusos hepatitis esetén gyakran megfigyelhető a halál.

GILBERT-SZINDRÓMA

ICD-10 kód

E80.4. Gilbert-szindróma.

A Gilbert-szindróma egy pigmentált hepatosis (egyszerű familiáris kolémia, alkotmányos hiperbilirubinémia, idiopátiás nem konjugált hiperbilirubinémia, nem hemolitikus familiáris sárgaság), amely autoszomális domináns öröklődéssel jár, amelyet a nem kötött (indirekt) vér bilirubin-tartalmának mérsékelt, időszakos növekedése jellemez. . A szindrómát először francia orvosok írták le, A.N. Gilbert és P. Lereboullet 1901-ben

Ez az örökletes pigment hepatosis leggyakoribb formája, amelyet a lakosság 2-5%-ánál észlelnek. A kaukázusiak körében a szindróma prevalenciája 2-5%, a mongoloidok között - 3%, a negroidok között - 36%. A betegség abban nyilvánul meg serdülőkorés az egész életen át folytatódik. Férfiaknál gyakrabban fordul elő.

Etiológia és patogenezis

A szindrómát a gén mutációja okozza UGT1A1, amely az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDPGT) enzimet kódolja. A szindróma patogenezisében a következő kapcsolatok állnak:

A bilirubin befogásának megsértése a hepatociták vaszkuláris pólusának mikroszómái által;

A bilirubin transzportjának megsértése a glutation-8-transzferáz segítségével, amely nem konjugált bilirubint szállít a hepatocita mikroszómákhoz;

Az UDFGT mikroszomális enzim alsóbbrendűsége, amelynek segítségével a bilirubin glükuron- és más savakkal való konjugációját hajtják végre.

Gilbert-szindrómában az UDPHT aktivitása csak 10-30% -kal csökken a normához képest, a fő jelentőséget a hepatociták bilirubinfelvételének megsértésének tulajdonítják, ami a membrán permeabilitásának anomáliájával és a máj károsodásával jár. intracelluláris transzport fehérje.

Bilirubin csere a vérplazmában való transzportjából, a máj általi befogásából, konjugációból, epével történő kiválasztásból áll (6-1. ábra).

Körülbelül 250-300 mg nem konjugált bilirubin termelődik naponta az emberi szervezetben: ennek a mennyiségnek 70-80%-a az eritrocita hemoglobin napi lebomlásának eredménye; 20-30%-a hemfehérjékből képződik a csontvelőben vagy a májban. Egészséges emberben naponta a keringő eritrociták körülbelül 1%-a bomlik le.

A retikuloendoteliális sejtekben képződő bilirubin mérgező vegyület. Nem konjugált, indirekt vagy szabad, kötetlen bilirubinnak nevezik (a meghatározásában zajló reakció sajátosságai miatt), és vízben oldhatatlan. Ezért van jelen a vérplazmában albuminnal alkotott vegyület formájában. Az albumin-bilirubin komplex megakadályozza a bilirubin bejutását a glomeruláris membránon keresztül a vizeletbe.

A véráramlással a közvetett bilirubin bejut a májba, ahol a bilirubinnak ez a formája kevésbé toxikus formává alakul át - direkt (kötött, konjugált) bilirubinná. Mindkét frakció alkotja a teljes bilirubint.

A májban a nem konjugált bilirubin az albumintól hepato-mikrovillusok szintjén válik el.

Rizs. 6-1. A bilirubin cseréje és konjugációja

cyták, annak intrahepatikus fehérje általi befogása. A bilirubin konjugációját mono- és diglukuronidok (konjugált bilirubin) képződésével az UDFGT biztosítja.

A bilirubin felszabadulása az epébe a pigment anyagcsere utolsó szakasza, és a hepatociták citoplazmatikus membránjain keresztül történik.

Az epében a konjugált bilirubin makromolekuláris komplexet képez koleszterinnel, foszfolipidekkel és epesókkal. Továbbá az epével bejut a nyombélbe és a vékonybélbe, ahol urobilinogénné alakul, melynek egy része a bélfalon keresztül szívódik fel, bejut a portális vénába, és a vérárammal a májba (enterohepatikus keringés) kerül, ahol teljesen elpusztult.

Az urobilinogén fő mennyisége a vékonybél bejut a vastagbélbe, ahol a baktériumok hatására szterkobilinogénné alakul, és a széklettel ürül ki. A székletben lévő szterkobilinogén és szterkobilin mennyisége 47 és 276 mg/nap között változik a testtömegtől és a nemtől függően.

A bilirubin kevesebb mint 2%-a ürül ki a vizelettel urobilin formájában.

Klinikai kép

Az enyhe sárgaság, beleértve a sclera icterust is, a betegség fő tünete. Egyes esetekben a bőr elszíneződése fordul elő (6-2. ábra, a), különösen a lábfej, a tenyér, a nasolabialis háromszög, a hónalj.

Rizs. 6-2. Gilbert-szindróma: a - a beteg szépségverseny résztvevője; b - ultrahang: nincs változás; c - a máj makropreparációja lipofuscin felhalmozódásával

A betegeket nappali fényben kell nézni. Elektromos világítás esetén a bőr színe torzul, és félreértelmezhető.

A bőr és a látható nyálkahártyák sárgasága jól láthatóvá válik, ha a vérszérum bilirubinszintje eléri a 43-50 µmol / l-t és ezt meghaladóan.

A sárgaság és a hiperbilirubinémia időszakos, ezért ezek a tünetek ritkán maradnak fenn. A stressz (például a vizsgák során vagy a súlyemelés okozta nagy fizikai megterhelés esetén) hozzájárul a sárgaság megjelenéséhez és a megnövekedett scleralis icterushoz. Különböző műtétek, megfázás, helytelen táplálkozás, koplalás, alkoholos italok fogyasztása, bizonyos típusú gyógyszerek hozzájárulnak a tünetek fokozódásához. Az összbilirubin Gilbert-szindrómában 21-51 µmol/l, és időszakonként 85-140 µmol/l-re emelkedik.

Az esetek felében diszpepsziás panaszok figyelhetők meg: puffadás, székletzavar, hányinger, böfögés, étvágytalanság. A sárgaság előfordulását kellemetlen érzés a májban és gyengeség kísérheti.

A szindróma kötőszöveti diszpláziával jár (különösen gyakori a Marfan- és Ehlers-Danlos-szindrómák esetében).

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása vizsgálatokat foglal magában.

szérum bilirubin teszt, ami a böjttel fokozódik. A beteg 2 napig kap táplálékot, melynek energiaértéke nem haladja meg a 400 kcal/nap értéket. A vérszérum bilirubinszintjét éhgyomorra és 48 óra elteltével határozzuk meg, a teszt pozitív, ha emelkedése

50-100%.

Teszt fenobarbitállal- a bilirubin szintje csökken a fenobarbitál szedése közben a konjugált májenzimek indukciója miatt.

Teszt nikotinsavval- a gyógyszer intravénás beadása a bilirubinszint növekedését okozza az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése miatt.

A stercobilin székletvizsgálatának eredménye általában negatív.

A májvizsgálatok, különösen az AST, ALT, alkalikus foszfatáz stb. szintjei általában a normál tartományon belül vannak, vagy enyhén emelkedtek. Előfordulhat a teljes fehérjeszint növekedése és a diszproteinémia; protrombin idő - a normál tartományon belül. A hepatitis B, C, D vírusok markerei hiányoznak.

A molekuláris diagnosztika magában foglalja az UDFGT gén DNS-elemzését.

Ultrahang segítségével hasi üreg határozza meg a máj parenchyma méretét és állapotát (6-2. ábra, b); méretek, forma, falvastagság, lehetséges kövek epehólyagés epeutak.

Ha a krónikus hepatitis (CH), májcirrhosis kizárására utaló jelek mutatkoznak, a máj perkután punkciós biopsziáját végezzük a biopszia morfológiai értékelésével.

Patomorfológia

A máj morfológiai változásaira jellemző a hepatociták zsíros degenerációja és bennük a sárgásbarna lipofuscin pigment felhalmozódása, gyakrabban a lebenyek közepén az epekapillárisok mentén (6-2. ábra, c).

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist minden típusú hiperbilirubinémia (6-1. táblázat), hemolitikus vérszegénység, veleszületett májcirrhosis és hepatitis, epeutak vagy vékonybél atresia stb. esetén végzik.

6-1. táblázat. Az örökletes hepatosis differenciáldiagnózisa

Kezelés

Betegek bent különleges bánásmód, általában nem kell, hiszen a Gilbert-szindróma nem betegség, hanem a szervezet egyéni, genetikailag meghatározott sajátossága. A legfontosabb a tanulási, munka, pihenés, táplálkozás rendjének betartása.

Erősen nemkívánatos alkoholos italokés zsíros ételek, fizikai túlterhelés (profi sport), insoláció, hosszú szünetek az étkezések között, folyadékkorlátozás nem javasolt.

A terápia és a Gilbert-szindróma súlyosbodásának megelőzésének összetevői:

Diétás terápia;

A provokáló tényezők kizárása (fertőzések, fizikai és mentális stressz, hepatotoxikus gyógyszerek és alkohol használata);

A napozás ellenjavallata.

A sárgaság epizódja gyógyszer nélkül is megoldódhat.

Ha a bilirubin szintje eléri az 50 μmol / l-t, és rossz egészségi állapot kíséri, akkor lehetséges a fenobarbitál rövid adagolása (1,5-2,0 mg / kg vagy 30-200 mg / nap 2 adagban 2-4 hétig). ). A fenobarbitál (luminal *) olyan gyógyszerek része, mint a Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, ezért néha szívesebben használják ezeket a gyógyszereket (20-30-40 csepp naponta háromszor 1 hétig),

bár az ilyen kezelés hatása csak a betegek kis hányadánál figyelhető meg. A hepatociták monooxidázrendszerének enzimek induktorai a fenobarbitál mellett a zixorin (flumecinol *) is, amelyet serdülőknek 0,4-0,6 g (4-6 kapszula) adagban hetente egyszer vagy 0,1 g naponta háromszor írnak fel. 2-4 héten belül. Ezen gyógyszerek hatására a vér bilirubinszintje csökken, a diszpepsziás tünetek megszűnnek, de a kezelés során letargia, álmosság, ataxia lép fel. Ilyen esetekben ezeket a gyógyszereket felírják minimális dózisok lefekvéskor, ami lehetővé teszi, hogy hosszú ideig szedje őket.

Tekintettel arra, hogy a betegek jelentős hányadánál epehólyag-gyulladás és epehólyag-gyulladás alakul ki, infúzió adása javasolt. choleretic gyógynövények, periodikus cső szorbitból (xilit), Karlovy Vary sóból stb. Hepatoprotektorok láthatók: ursodeoxycholic acid készítmények (ursosan *, ursofalk *), foszfolipidek (Essentiale *), szilibinin (karsil *), máriatövis gyümölcs kivonat (legalon 70 *) ) , mezei articsóka levél kivonat (hofitol *), liv 52 *; choleretics: cholagol *, cholenzim *, allochol *, berberine *, holosas *; vitaminterápia, különösen B-vitaminok.

A konjugált bilirubin eltávolítása fokozott diurézis segítségével lehetséges aktív szén a bilirubin adszorbeálása a bélben.

A máj területén végzett termikus fizioterápia ellenjavallt.

A fényterápia révén a szövetekben rögzült bilirubin elpusztul, ezáltal olyan perifériás receptorok szabadulnak fel, amelyek képesek megkötni a bilirubin új részeit, megakadályozva a vér-agy gáton való áthatolást.

Megelőzés

A megelőzés magában foglalja a munka, a táplálkozás és a pihenés rendjének betartását. Jelentős a fizikai aktivitás, folyadékkorlátozás, éhezés és hiperinsoláció. Az alkoholtartalmú italok, hepatotoxikus gyógyszerek használata elfogadhatatlan.

A Gilbert-szindróma nem ok a védőoltások elutasítására.

A krónikus fertőzési gócok fertőtlenítése és az epeutak meglévő patológiájának kezelése kötelező.

Előrejelzés

A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia egy életen át fennáll, de nem kíséri progresszív májelváltozások és megnövekedett mortalitás. Az életbiztosítás során az ilyen személyeket a hétköznapi kockázati csoportba sorolják. A fenobarbitállal végzett kezelés során a bilirubin szintje a normál értékekre csökken. Talán a gyulladás kialakulása az epeutakban, epehólyag, pszichoszomatikus rendellenességek.

Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szüleinek konzultálniuk kell egy genetikussal, mielőtt újabb terhességet terveznének.

Ugyanezt kell tenni, ha egy gyermeket tervező pár rokonainál diagnosztizálják ezt a szindrómát.

KÖVÉR MÁJ

ICD-10 kód

K76.0. A máj zsíros degenerációja.

A hepatosis (máj steatosis, nem alkoholos steatohepatitis) a májbetegségek egy csoportja, amely a májsejtek anyagcserezavarán és a májsejtekben disztrófiás elváltozásokon alapul, miközben a gyulladás hiányzik vagy enyhe.

Az elmúlt években jelentős növekedést figyeltek meg a máj zsíros degenerációinak gyakoriságában, ami főként az elhízás gyakoriságának növekedésével függ össze. A májbiopszián átesett betegeknél az esetek körülbelül 7-9%-a hepatosisban fordult elő nyugati országok Japánban pedig 1-2%.

Etiológia és patogenezis

A betegség oka az elhízás, cukorbetegség, diszlipidémia, gyors fogyás, fehérjehiány az étrendben, β-oxidáció születési rendellenességei zsírsavak, az α-1-antitripszin hiánya, a májra nézve mérgező anyagoknak való kitettség, beleértve az alkoholt stb. A májgyulladás önálló betegség és más betegségek megnyilvánulása is lehet.

A májszövetben (a hepatocitákban és az Ito-sejtekben) túlzott zsírfelhalmozódást okozhat első hatás(6-3. ábra, a, d) - lipidekkel, egyszerű szénhidrátokkal telített és magas kalóriatartalmú élelmiszerek:

Növeli a szabad zsírsavak áramlását a májba;

A szabad zsírsavak β-oxidációjának sebességének csökkenése a máj mitokondriumaiban;

A zsírsavak szintézisének fokozása a máj mitokondriumaiban;

A nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek szintézisének vagy szekréciójának csökkenése és összetételükben a trigliceridek exportja.

Az étrend megsértésének eredménye az inzulinrezisztencia és a zsírmáj.

Második hatás(lásd 6-3. ábra, d) a lipidek májból történő kiválasztásának megsértését jelenti, ami a feldolgozásukban részt vevő anyagok (fehérje, lipotróp faktorok) mennyiségének csökkenésével következik be. A foszfolipidek, β-lipoproteinek, lecitin zsírokból történő képződése megszakad. A tumor nekrózis faktor-α, endotoxin és immunfaktorok fontosak a patogenezisben. Feltételezzük, hogy a steatosis okaitól függetlenül a máj gyulladásos-nekrotikus elváltozásai univerzális mechanizmusokon alapulnak. A szabad zsírsavak erősen reaktív vegyületek lévén a lipidperoxidáció szubsztrátjaként szolgálnak. A képződött szabad gyökök a lipidek, a membránok fehérje komponenseinek, a májreceptoroknak stb. pusztulását okozzák, további változásokat okozva a májban.

Osztályozás

Tegyen különbséget a pigment és zsíros hepatosis. A "hepatosis" kifejezés leggyakrabban zsíros hepatózist (steatosist) jelent, mivel a pigment hepatózisok sokkal ritkábban fordulnak elő, és külön-külön is figyelembe veszik (lásd: "Ritka szindrómák"), a Gilbert-szindróma kivételével.

Klinikai kép és diagnózis

A kezdeti szakaszban a tünetek minimálisak. A betegség lefolyása általában látens, csak a máj transzaminázok aktivitásának növekedését és a hepatomegaliát figyelik meg. Sok betegnél a májműködési zavart véletlenül észlelik más betegségek vizsgálata során. A májban a gyulladás minimális vagy mérsékelten kifejezett aktivitása van, amelyet a vérszérum biokémiai vizsgálatai mutatnak ki. Kezelés nélkül azonban a májcirrhosisba való átmenet figyelhető meg, a májelégtelenség jelenségei fokozatosan fokozódnak.

A zsíros hepatózist az ultrahangos diagnosztikai orvosok gyakran jellegzetes jelek alapján állapítják meg: a máj egyenletes növekedése, echogenitásának diffúz növekedése (néha kifejezett), homogenitásának megőrzése mellett, bár a folyamat előrehaladtával a máj jellegzetes granularitása. megjelenik a parenchyma, ami a steatohepatitis és a hepatitis kialakulásának kezdetét jelzi (6-3b. ábra).

Patomorfológia

Morfológiai vizsgálatok szerint a steatohepatitis a trigliceridek túlzott felhalmozódása a májban, amely károsodással jár. sejtmembránokés egyéb hepatocita organellumok, gyulladásos folyamatok, fibrózis a májcirrhosisig (6-3. ábra, c).

Rizs. 6-3. A máj funkciói és betegségei: a - a máj részvétele a lipidanyagcserében; b - ultrahang: hepatomegalia és a máj fokozott echogenitása; c - makropreparáció: máj steatosis; d - a májpatológia kialakulásának szakasza

Kezelés

A diétás terápia a zsírmáj betegségének tartós és biztonságos kezelése.

A zsírsavak oxidációjának normalizálása a mitokondriumokban, a trigliceridek májból történő transzportjának javítása, a lipid-peroxidációs folyamatok csökkentése érdekében lipid-anyagcserét javító gyógyszereket írnak fel - hepatoprotektorokat, B 12-vitamint, folsav, tioktinsav (liponsav*) stb.

Megelőzés

Az elsődleges prevenció alapja az egészséges életmód és Az egészséges táplálkozás(6-4. ábra). Elegendő fizikai aktivitás javasolt.

Rizs. 6-4. Táplálkozási piramis zsírmáj számára

Az alábbiakban az orvosi megfigyelést ismertetjük (lásd "Krónikus hepatitis megelőzése").

Előrejelzés

A kiváltó tényezők kizárásával és az időben történő kezeléssel a gyógyulás lehetséges, azonban a hepatosis krónikus hepatitissé és cirrhosisba alakulhat át (lásd 6-3. ábra, d).

KRÓNIKUS HEPATITISZ

ICD-10 kód

K73. krónikus hepatitis.

A krónikus hepatitis olyan betegségek csoportja, amelyeket a májban több mint 6 hónapig tartó diffúz gyulladásos folyamatok kísérnek, amelyet biokémiai paraméterek, a máj morfológiai vizsgálatának eredményei, valamint a vérszérum specifikus markerei igazolnak. .

A CG prevalenciáját nem állapították meg pontosan a kitörölt és tünetmentes formák nagy száma, valamint a populációs vizsgálatok hiánya miatt. Krónikus vírusos hepatitis (CVH), amelyet a hepatitis B (29,2%), C (33,3%), krónikus hepatitis B+C (16,7%), ritkábban B+D (4,1%), D+G (nem) okoz. több mint 2%). Az esetek 16,7%-ában ismeretlen etiológiájú hepatitist észlelnek.

Osztályozás

A hepatitis modern osztályozását a táblázat mutatja be. 6-2. Az etiológiát figyelembe véve a hepatitis következő típusait különböztetjük meg.

. Specifikus vírusos hepatitis. Az ilyen hepatitis fő formái a hepatitis A, B és C. A hepatitis D kevésbé gyakori a világon. A hepatitis E továbbra is jelentős probléma a fejlődő országokban. Más hepatitis vírusokat (G, TTV stb.) is leírtak, de klinikai jelentőségük kicsi.

. Nem specifikus vírusos hepatitis vírusok egy csoportja okozza, amelyek a májat és más szerveket egyaránt érinthetik. Például egy vírus fertőző mononukleózis(Epstein-Barr vírus) szelektíven befolyásolja a retikuloendoteliális rendszer sejtjeit (klinikailag mandulagyulladás, hypersplenismus, hepatitis stb. formájában nyilvánul meg). Az adenovírus pharyngoconjunctiva lázat, akut tüdőgyulladást, hepatitist okoz. Vírus herpes simplex- AIDS-indikátor fertőzés.

Hepatitis - etiológiailag független betegség megnyilvánulása(leptospirózissal, pszeudotuberkulózissal).

A kábítószer-használattal összefüggő hepatitis - mérgező-allergiásÉs gyógyászati ​​hepatitis. Az alkoholos hepatitis acetaldehiddel és más tényezőkkel kombinált elváltozás.

. Nem specifikus reaktív hepatitis- a májsejtek reakciója a szomszédos szervek patológiájára: hasnyálmirigy, epehólyag, nyombél. A reaktív hepatitis krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, nyombélfekélyben szenvedő betegeknél alakul ki.

Között a krónikus hepatitis autoimmun formái 3 típusú betegséget azonosítottak (lásd 6-2. táblázat).

Sor ritka májbetegség a krónikus perzisztáló hepatitis klinikai és szövettani jellemzői lehetnek:

Elsődleges biliáris cirrhosis;

Wilson-Konovalov-kór;

Elsődleges szklerotizáló cholangitis;

α-1-antitripszin hiány.

A fibrózis stádiumát a májbiopsziás minták patomorfológiai vizsgálata (6-3. táblázat), hozzávetőlegesen az ultrahangos adatok (6-4. táblázat) alapján állapítják meg.

6-2. táblázat. A krónikus hepatitis osztályozása (Nemzetközi Szakértői Csoport, Los Angeles, 1994)

* Állítsa be az eredmények szerint szövettani vizsgálat májszövet és megközelítőleg - az ALT és AST aktivitás mértéke szerint (1,5-2 norma - minimális, 2-5 norma - alacsony, 5-10 norma - közepes, 10 norma felett - kifejezett). ** A máj morfológiai vizsgálata alapján és hozzávetőlegesen - ultrahang alapján állapították meg.

6-3. táblázat. Hepatitis szövettani aktivitási indexe pontokban (Knodell R.. J. et al., 1994)

Jegyzet: 1-3 pont - a krónikus hepatitis minimális aktivitási foka; 4-8 - közepes súlyosságú krónikus hepatitis; 9-12 pont - mérsékelt krónikus hepatitis; 13-18 pont - súlyos krónikus hepatitis.

6-4. táblázat. Ultrahang kritériumok a májfibrózis szakaszaihoz krónikus hepatitisben gyermekeknél

Vegyes hepatitis 2 vagy több típusú vírus egyidejű replikációja esetén a fő diagnózist állapítják meg. Az egyik replikációjával és a másik integrációjával létrejön a fő hepatitis és a kísérő hepatitis.

Krónikus vírusos hepatitis

ICD-10 kódok

B18. Krónikus vírusos hepatitis.

818.0. Vírusos hepatitis B krónikus D-ágenssel.

818.1. Vírusos hepatitis B krónikus D-agens nélkül.

818.2. A vírusos hepatitis C krónikus.

818.8. Vírusos hepatitis krónikus egyéb.

818.9. Vírusos hepatitis, krónikus, nem meghatározott. A krónikus hepatitisek több mint 70%-át a hepatotróp B, C és D vírus okozza. Világszerte 350-400 millió ember fertőződött meg hepatitis B vírussal, és évente körülbelül 1 millió ember hal meg hepatitis B vírusban (HBV) fertőzéssel összefüggő betegségek. A HBV-fertőzés prevalenciája a különböző országokban 0,1 és 20% között mozog. Az akut HBV-fertőzésről a krónikusra való átmenet kockázata az életkorral csökken: perinatális fertőzés esetén eléri a 90%-ot, 1-5 éves korban történő fertőzés esetén 25-35%-ot, felnőttkori fertőzés esetén pedig kevesebb, mint 10%-ot.

Etiológia és patogenezis

A hepatitis B és C kialakulásának mechanizmusa, diagnosztizálása az ábrán látható. 6-5. A vírusos hepatitis B (8 fő genotípus - A-H) a vérben és más biológiai folyadékokban (sperma, nyál, orrgarat nyálka) található, és négy fő módon terjed:

szexuális;

Perinatális (anyától gyermekig a szülés előtti időszakban és a szülés során);

Parenterális (véren keresztül);

Vízszintes (szoros háztartási érintkezéssel vagy fertőzött közös tárgyakon keresztül; főleg kora gyermekkorban figyelhető meg).

Gyermekeknél a vírusos hepatitis B fő átviteli útja a perinatális. Ha egy terhes nő vírusos hepatitis B hordozója (és emellett HBeAg-pozitív), az újszülött fertőzésének valószínűsége a vírus hordozása esetén 90%. Felnőttként ezeknek a gyerekeknek 25%-a hal meg krónikus májelégtelenségben vagy májrákban. Bár a HBsAg, HBeAg és HBV DNS megtalálható az anyatejben, az etetés típusa nem befolyásolja a HBV átvitelének kockázatát. A hepatitis B fertőzés további kockázati tényezői a következők:

Vér és/vagy komponenseinek transzfúziója;

Injekciós gyógyszerek, tetoválások, piercingek és egyéb invazív bőreljárások;

Védelem nélküli, behatoló szex, különösen anális és vaginális közösülés;

Szervátültetés;

Munka egészségügyi intézményekben;

Hemodialízis.

Azokban a régiókban, ahol a HBV fertőzés alacsony endemicitása van, a legmagasabb előfordulási gyakoriság a serdülők és a fiatalok körében fordul elő. A vírusos hepatitis B átvitelének leggyakoribb módja ezekben a csoportokban a szexuális és parenterális (nem biztonságos gyógyszerinjekciókkal, különösen az eldobható fecskendők újrahasználatával).

Úgy tartják, hogy krónikus hepatitis B(CHB) - kezdetben krónikus vagy törölt vagy szubklinikai forma után keletkezik akut fertőzés betegség.

A CHB fázisai:

Kezdeti vagy immuntolerancia;

Immunválasz (replikatív), kifejezett klinikai és laboratóriumi aktivitással;

Integratív;

HBsAg szállítása.

A hepatitis B DNS vírus (HBV DNS) önmagában nem okoz citolízist. A hepatociták károsodása olyan immunválaszokhoz kapcsolódik, amelyek a keringő vírus- és májantigénekre adott válaszként lépnek fel. A vírusreplikáció 2. fázisában a vírus antigének expresszálódnak: HBsAg (felszíni), HBcAg (nukleáris), HBeAg (6-5. ábra, a), az immunválasz kifejezettebb, ami a máj parenchyma masszív nekrózisát, ill. további vírusmutáció.

A hepatitis B vírus replikációja a májon kívül is lehetséges - a csontvelő sejtjeiben, a mononukleáris sejtekben, a pajzsmirigyben és a nyálmirigyekben, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásait okozza.

Átviteli útvonalak krónikus hepatitis C(CHC) hasonlóak a CHB-ben találhatóakhoz. A vírusos hepatitis B-vel ellentétben a hepatitis C RNS-vírus közvetlen hepatotoxikus hatással rendelkezik. Ennek eredményeként a vírus replikációja és a szervezetben való megmaradása a hepatitis aktivitásával és progressziójával jár együtt. Érdekes módon a vírusos hepatitis C képes blokkolni az általa érintett sejtek apoptózisát (programozott halálát), hogy hosszú ideig az emberi szervezetben maradhasson. Az apoptózis egy normális folyamat, amely megszabadítja a testet az "elhasználódott" vagy beteg sejtektől. A vírusos hepatitis C genomjában kódolt, NS5A néven ismert fehérje blokkolja a káliumcsatornák megnyitását a májsejtekben, megvédi azok „menedékét” a természetes haláltól, és így hosszú ideig az emberi szervezetben marad. A vírusos hepatitis C életciklusa az ábrán látható. 6-5, b.

Rizs. 6-5. Krónikus hepatitis C és B: a - hepatitis C és B diagnózisa és a hepatitis B szerológiai markereinek dinamikája; b - életciklus hepatitis C vírus

Kórokozó krónikus hepatitis D(HGO) - RNS-tartalmú részecske, amelynek külső héját a HBsAg képviseli. A részecske közepén a hepatitis D vírus antigénje található.A delta vírus csak vírusos hepatitis B jelenlétében képes a májsejtekben szaporodni, mivel fehérjéi a delta vírus részecske sejtjéből való kilépésre szolgálnak. A betegség a vírusos hepatitis B-vel egyidejűleg alakul ki a társ- vagy felülfertőződés típusa szerint.

Klinikai kép

A krónikus hepatitis klinikai képe enyhe és nem specifikus. A betegek 25% -ánál tünetmentes lefolyás figyelhető meg. A CG kialakulása gyakran előfordul az eredményben akut hepatitis, atipikus (törölt, anicterikus, szubklinikai) formák formájában és rendkívül ritkán - az akut hepatitis manifeszt (ikterikus) formáival. akut fázis A hepatitis és a betegség krónikus formájának klinikai tüneteinek megjelenése 5 vagy több év választja el egymástól.

A CG klinikai megnyilvánulásai a gyermek fertőzéskori életkorától, a morfológiai tünetek súlyosságától függenek.

máj változásai, fertőző folyamat fázisai (replikáció, integráció), premorbid háttér. A gyerekek, a felnőttekkel ellentétben, kolesztatikus változat A CG ritka; kolesztázis jelenlétében ki kell zárni az intrahepatikus vagy extrahepatikus járatok veleszületett patológiáját, az α-1-antitripszin hiányát, a cisztás fibrózist. A betegség fő szindrómáit a táblázat tartalmazza. 6-5.

táblázat 6-5. A krónikus vírusos hepatitis fő szindrómái

extrahepatikus megnyilvánulások, A vírus extrahepatikus replikációjával kapcsolatosak, inkább a CHC-re jellemzőek, megnyilvánulhatnak visszatérő dermatitisben, hemorrhagiás vasculitisben, glomerulonephritisben, arthropathiában, pajzsmirigygyulladásban, Sjögren-szindrómában, pancreatopathiában. Az extrahepatikus megnyilvánulások gyakran a pubertás korban alakulnak ki, a lányokat endokrin rendellenességek, a fiúknál glomerulonephritis és más betegségek jellemzik.

Az extrahepatikus megnyilvánulások közé tartozik érrendszeri változások(6-6. táblázat; 6-6. ábra). Gyermekeknél sokkal kevésbé gyakoriak, jelenlétük a májfunkció kiterjesztett tanulmányozását igényli.

táblázat 6-6. Vaszkuláris extrahepatikus megnyilvánulások krónikus hepatitisben

Rizs. 6-6. Vaszkuláris extrahepatikus megnyilvánulások krónikus hepatitisben: a - telangiectasia; b - capillaritis; c - palmaris erythema

Diagnosztika

specifikus módszerek. Használva enzim immunoassay(ELISA) kimutatja a CG fő markereit polimeráz láncreakció (PCR) segítségével - DNS vagy RNS vírus (6-7. táblázat; 6-5. ábra, a).

6-7. táblázat. A krónikus hepatitis B és C marker diagnózisa

Szerológiai markerek A vírusos hepatitis B-t a betegség diagnózisának és stádiumának megállapítására használják.

Az antigéneket fent mutattuk be (lásd 6-5. ábra, a). A vírus felszíni antigénje elleni antitestek (anti-HBsAg) 3-6 hónap elteltével jelennek meg a vérben, és sok évig, esetleg egy életen át fennmaradnak. Felismerésük vagy korábbi fertőzést vagy korábbi védőoltást jelez.

A nukleáris antigén (HBcAg) általában nem kering a vérben, de antitestek jelennek meg a vérben. korai szakaszaiban betegségek esetén titerük gyorsan eléri a maximumot, majd fokozatosan csökken (de nem tűnik el teljesen). Először az IgM osztályba tartozó antitestek (anti-HBcAg IgM), majd az IgG jelennek meg. A betegség kezdetén rövid időre megjelenik a vérben az E-antigén (HBeAg), ami az ellene ellenanyagok (anti-HBe) termelődésével jár együtt.

A krónikus CHB fertőzést a HBsAg és az anti-HBcAg IgG jelenléte jellemzi a vérben.

CHC-val a virémia (HCV RNS) mellett az IgM és IgG osztályú antitestek is kimutathatók. Az exacerbáción kívül CHC RNS és anti-HCV IgM nem mutatható ki, de az IgG osztályú antitestek megmaradnak (lásd 6-7. táblázat).

NAK NEK nem specifikus módszerek biokémiai, immunológiai tesztek és műszeres vizsgálatok.

Biokémiai vizsgálatok nem tartalmaznak információt a betegség etiológiájáról, hanem tükrözik a májkárosodás természetét és működésének állapotát. Ezek tartalmazzák:

Megnövekedett májenzimek: krónikus hepatitisben az ALT emelkedése kifejezettebb, mint az AST, ami eltérő lokalizáció enzimek (ALT - a citoplazmában, AST - a mitokondriumokban), cirrhosisban éppen ellenkezőleg, az AST aktivitás dominál az ALT-val szemben; olyan enzimek növekedése is jellemzi, mint a laktát-dehidrogenáz, y-glutamil-transzpeptidáz,

AP;

A zsír- és pigmentanyagcsere megsértése: a bilirubin, az összkoleszterin, a β-lipoproteinek, az alkalikus foszfatáz aktivitás, az 5-nukleotidáz közvetlen frakciójának növekedése;

A máj fehérjeszintetikus funkciójának megsértése: az összfehérje csökkenése, a timol teszt emelkedése, a szublimát teszt csökkenése, a protrombinszint csökkenése, a globulin-frakciók, különösen a γ-frakciók növekedése miatti tartós diszproteinémia. globulinok és az albuminszint csökkenése.

A májműködési zavarokat tükröző biokémiai szindrómákat az 1. fejezet mutatja be (lásd 1-8. táblázat, fehérjefrakciók változása - 1-16. ábra, b).

immunológiai vizsgálatok. A T-szuppresszorok szintjének csökkenése, a szérum immunglobulinok szintjének emelkedése jellemzi.

Instrumentális módszerek. A máj ultrahangja a krónikus hepatitis kötelező kutatási módszere, mivel lehetővé teszi a máj megjelenítését, méretének meghatározását, a májcirrózis és a portális hipertónia azonosítását. Még a betegség tünetmentes lefolyása esetén is, ezzel a módszerrel, kimutatható a máj növekedése, a parenchyma echogenitásának megváltozása. Használható reohepatográfia, punkciós májbiopszia.

Randizni májbiopszia a májbetegségek diagnosztizálásának aranystandardja (6-7. ábra, a). A biopszia során egy körülbelül 1 mm átmérőjű májdarabot kapunk egy speciális tű segítségével. Az eljárást helyi vagy általános érzéstelenítésben és ultrahangos kontroll alatt végezzük, mivel a tű lefutását ellenőrizni kell, ami biztonságossá teszi a manipulációt.

A CG-aktivitás mértékét leggyakrabban a pontokban meghatározott félkvantitatív szövettani aktivitási index, más néven Knodell-rendszer segítségével értékelik (lásd 6-3. táblázat). A máj biopsziájának (szövetmintának) szövettana lehetővé teszi, hogy eldöntse a vírusellenes terápia szükségességét és taktikáját.

Patomorfológia

A májbiopsziás minták morfológiai vizsgálata már az elsődleges CG-s gyermek életének első hónapjaiban feltárja a hosszú évekig fennálló gyulladás jeleit, valamint a májcirrhosis kialakulásával járó progresszív fibrózist.

Rizs. 6-7. A krónikus hepatitis diagnózisa: a - biopsziás technika; szövettani kép: b - CHB (festés hematoxilinozinnal; χ 400); c - CHC (x 400).

A CHB-t nekrózis jellemzi (6-7. ábra, b); A CHC patognomóniás jele a hepatocyták, az úgynevezett opak üvegtesti hepatociták sejtmagjainak vakuolizációja, valamint lépcsőzetes nekrózisa (6-7. ábra, c).

Megkülönböztető diagnózis

Kezelés

BAN BEN replikációs fázis (exacerbáció) speciális osztályon történő kórházi kezelést, ágynyugalmat, szigorú diétás terápiát mutatja.

Alap terápia időpontot is tartalmaz vírusellenes gyógyszerek. Kinevezésének jelzései:

Az aktív hepatitis replikáció markereinek jelenléte;

Az ALT szintje több mint 2-3-szor magasabb a normálnál;

A kolesztázis hiánya és a dekompenzációval járó májcirrhosis jelei;

Súlyos egyidejű betegségek hiánya a dekompenzáció szakaszában;

Autoimmun betegségek hiánya, immunhiány, vegyes hepatitis.

Interferon induktorok alacsony toxicitás és hiánya jellemzi mellékhatások az interferon készítményekkel ellentétben használatuknak köszönhetően jelentősen meghosszabbítható a gyermekek és a felnőttek várható élettartama (6-8. ábra).

Rizs. 6-8. Krónikus hepatitis (lefolyás és kezelés): a - vírusellenes kezelés krónikus vírusos hepatitis B-ben és C-ben szenvedő gyermekek és felnőttek, valamint eltöltött életévek; b - a hepatitis B természetes lefolyása

Interferon készítmények ellenjavallt pszichózis, járványos szindróma, súlyos neutro- és thrombocytopenia, autoimmun betegségek (AIH, pajzsmirigygyulladás stb.), dekompenzált májcirrhosis és vesebetegség, dekompenzációs stádiumú szívpatológia.

Az Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - liofilizátum orális szuszpenzió készítéséhez - étkezés előtt 30 perccel adják fel, 1-2 ml hűtött forralt vizet adva a készítmény tartalmához. az injekciós üveget használat előtt. A gyógyszert injekcióban adják be CHB-hez 5 millió NE / m 2 dózisban, CHC esetében - 3 millió NE / m 2 testfelülettel hetente háromszor (1 alkalommal 72 órás időközönként) s / c vagy / m. Az interferon számított dózisát kezdetben 3 hónapig adják be. Ezen időszak után kontrollvizsgálatot végeznek (a vírus RNS-e vagy DNS-e, aktivitás). Ha ezeknek a mutatóknak nincs egyértelmű pozitív dinamikája (az RNS, a vírus DNS eltűnése a vérből, az ALT csökkenése), jobb, ha abbahagyja a kezelést ezen a séma szerint, vagy váltson át kombinált terápiára. De ha az ALT-aktivitás csökken, az RNS, a vírus DNS-koncentrációja csökken a vérben, a kiválasztott séma szerinti kezelést további 3 hónapig folytatják, majd ellenőrzést végeznek.

laboratóriumi kutatás. A CHC pozitív dinamikája mellett a kezelést még 3 hónapig folytatják, hogy megszilárdítsák a kezelés eredményeit. Így a CHB kezelési ideje 6 hónap, a CHC esetében - 9-12 hónap.

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a viferont használják (az α-interferon és a membránstabilizátorok kombinációja), amely rektális kúpokban kapható. Adagok gyermekeknek: 3 éves korig - 1 millió NE, 3 év felett - 2 millió NE naponta kétszer, hetente háromszor 12 órás időközönként. Azoknál a betegeknél, akiket a protokoll-program szerint kezeltek viferonnal, a kezelés hatékonyságát a fenti elvek szerint értékelik. Ha a terápia megkezdése után 3 hónappal végzett kontrollvizsgálat során ebben a betegcsoportban nincs pozitív hatás, akkor a viferon helyettesíthető reaferonnal*, roferonnal*.

Az α-interferon induktor meglumin-akridon-acetát (cikloferon*) krónikus hepatitis esetén napi 6-10 mg/ttkg adagban, napi 10 injekcióban, majd hetente 3 alkalommal 3 hónapon keresztül komplex terápiaként kerül alkalmazásra.

A tiloron (amiksin) vírusellenes gyógyszert 7 évesnél idősebb gyermekeknek írják fel 0,125 tablettákban szájon át étkezés után, az első 2 napon naponta, majd 125 mg minden második napon - 20 tabletta, majd 125 mg hetente egyszer 10-20 héten keresztül. . A CHA kezelési ideje 2-3 hét, a CHB esetében - 3-4 hét.

CHB-ben a vírusreplikáció hátterében a lamivudin vírusellenes kemoterápiás gyógyszer (Zeffix, Epivir*) javasolt belsőleges oldatban és tablettában. 3 hónapos kortól napi 3 mg/ttkg adagban adják, de legfeljebb 100 mg-ot szájon át naponta egyszer, 9-12 hónapos kúra alatt. A 16 éves és idősebb serdülőknek naponta egyszer 100 mg-os tablettákat írnak fel szájon át, függetlenül az étkezéstől.

Általánosságban elmondható, hogy az interferonterápia a CHB-ben szenvedő betegek 40%-ánál és a CHC-ban szenvedő betegek 35%-ánál hatásos, de a kezelés befejezése után a betegek 10-30%-ánál lehetséges a betegség visszaesése.

Súlyos CG formájában írja fel glükokortikoidok: prednizolon vagy metilprednizolon 0,001 tablettában; 0,0025 és 0,005 mg, napi 1-2 mg/ttkg, 2 részletben, a napi ritmus figyelembevétele nélkül. A remisszió elérése után az adagot 5-10 mg-mal csökkentik napi 0,3-0,6 mg/kg-os fenntartó dózisra: 10-15 mg/nap prednizolon vagy 8-12 mg/nap metilprednizolon.

A kezelés hatékonyságának kritériumai:

. biokémiai - a leginformatívabb az ALT szintjének meghatározása, és a kezelés során meg kell határozni az ALT-aktivitást a teljes kurzus során és a visszavonás után további 6 hónapig, majd 3-6 havonta 3 évig;

Virológiai - az RNS, a vírus DNS meghatározása PCR segítségével;

A szövettani vizsgálat a leginformatívabb a kezelés hatékonyságának értékeléséhez, de a gyakorlatban nem mindig valósítható meg, különösen a gyermekgyógyászatban.

Biokémiai remisszió a kezelés végén az enzimszintek normalizálását jelenti közvetlenül a terápia vége után; teljes remisszió- az AST és ALT szintek normalizálása és az RNS, a vírus DNS eltűnése közvetlenül a kezelés után; stabil biokémiai remisszió- a transzaminázok normál értékének fenntartása 6 hónappal a kezelés abbahagyása után vagy tovább; stabil teljes remisszió- az AST és ALT normál szintjének fenntartása, valamint a vírus RNS-ének, DNS-ének hiánya 6 hónappal a kezelés után.

Ha stabil, teljes remissziót érünk el, javasolt legalább 2 évig folytatni a beteg megfigyelését, hathavonta 1 gyakorisággal. A remissziós szakaszban (a CVH integrációs szakaszában) antivirális terápiát általában nem végeznek, a kezelés diéta, kúra szervezéséből, probiotikumok, enzimek, gyógynövények, hashajtók indikáció szerinti összekapcsolásából áll a gyomor-bélrendszeri diszfunkció és a bélautointoxicáció megelőzésére.

Kísérő terápia- Ez egy tüneti és patogenetikai kezelés.

A kolesztázis megállítása érdekében az ursodeoxycholic acid készítményeket (ursosan *, urdox *, ursofalk *) monoterápiaként alkalmazzák a hepatitis nem replikatív fázisában, a replikációs fázisban - interferonokkal kombinálva 6-12 hónapig, 10 mg / kg naponta egyszer lefekvés előtt.

A hepatociták védelmére képes hepatoprotektorokat legfeljebb 1,5-2 hónapos kurzusokban írják fel. Ismételt kúra - 3-6 hónapon belül a javallatok szerint.

Articsóka levél kivonat (chophytol *) - gyógynövény, amely májvédő és koleretikus akciók. A Hofitol *-ot 6 évesnél idősebb gyermekek számára írják fel, 1-2 tablettát vagy 1/4 tk. belsőleges oldat naponta háromszor étkezés előtt, serdülők - 2-3 tabletta vagy 0,5-1 teáskanál. oldat naponta 3-szor, természetesen - 10-20 nap. Oldat intramuszkuláris vagy intravénás lassú beadásra - 100 mg (1 ampulla) 8-15 napig; az átlagos dózisok jelentősen növelhetők, különösen a kórházi kezelés során.

Hepatoprotector "Liv 52 *" egy komplex biológiailag hatóanyagok növényi eredetű; 6 évesnél idősebb gyermekek számára írják fel, 1-2 tabletta naponta 2-3 alkalommal, serdülőknek - 2-3 tabletta naponta 2-3 alkalommal.

Az ademetionin (Heptral *) egy hepatoprotektor, amelynek koleretikus és cholekinetikus, valamint bizonyos antidepresszáns hatásai vannak. A gyermekeket óvatosan írják fel belülre, in / m, in / in. Nál nél intenzív osztály V

a kezelés első 2-3 hetében - 400-800 mg / nap in / in lassan vagy / m; a port csak a mellékelt speciális oldószerben (L-lizin oldat) oldja fel. Fenntartó terápia esetén - 800-1600 mg / nap belül étkezések között, rágás nélkül, lehetőleg reggel.

Megelőzés

A fő megelőző intézkedéseknek a hepatitis vírusokkal való fertőzés megelőzésére kell irányulniuk, ezért a betegség törölt formáiban szenvedő betegek korai felismerése és megfelelő kezelése szükséges. A HBsAg hordozóinak rendszeres (legalább 6 havonta) monitorozásra van szükségük a biokémiai és virológiai paraméterek tekintetében, hogy megakadályozzák a vírus aktiválódását és replikációját.

A hepatitis B elleni vakcinázáshoz rekombináns vakcinákat használnak: Biovak B *, Engerix B *, Euvax B *, Shanvak-B * stb. RD újszülöttek és 10 év alatti gyermekek számára - 10 mcg (0, 5 ml szuszpenzió), 10 év feletti gyermekek számára - 20 mcg (1 ml szuszpenzió).

Hepatitis B hordozó anyától született újszülöttek esetében a hepatitis B immunglobulin beadása javasolt a vakcinával egyidejűleg, és a gyógyszereket különböző helyeken kell beadni. Az Orosz Föderációban hatályos szabályokkal összhangban a gyermekek ebbe a kategóriájába tartozó vakcinázást négy alkalommal hajtják végre a rendszer szerint: 0 (a születés napján) -1 - 2-12 élethónap. A hepatitis B ellen a 11-13 éves serdülőket ugyanezen rendszer szerint kell beoltani.

Az egészségügyi dolgozók és a hepatitis B fertőzés kockázatának kitett személyek széles körben történő vakcinázása Az oltás az Orosz Föderáció lakosságának hepatitis B vírussal való fertőzöttségének fokozatos csökkenéséhez vezet.

A hepatitis C elleni vakcinát még nem fejlesztették ki, ezért a hepatitis C megelőzése a parenterális (beleértve a transzfúziós) fertőzés minden lehetőségének visszaszorítására épül.

A klinikai felügyeletet az alábbiakban ismertetjük.

Előrejelzés

A teljes gyógyulás esélye kicsi. Krónikus hepatitis B esetén a kórokozó vírus hosszú távú fennmaradása következik be, esetleg aktív patológiás folyamattal kombinálva. Átlagosan 30 év elteltével a krónikus aktív hepatitis B-ben szenvedő betegek 30%-ánál alakul ki májcirrózis. 5 éven belül körülbelül minden negyedik hepatitis B cirrhosisban szenvedő betegnél májdekompenzáció, további 5-10%-nál pedig májrák (lásd 6-8. ábra). Kezelés nélkül a cirrhosisban szenvedő betegek körülbelül 15%-a hal meg 5 éven belül. Az esetek 1-1,5%-ában cirrhosis alakul ki, a fennmaradó 89%-ban HBsAg-hordozás esetén tartós remisszió következik be. ΧΓD esetén a prognózis kedvezőtlen: az esetek 20-25%-ában a folyamat májcirrhosisba áramlik; a kórokozóból való felszabadulás nem következik be. A CHC lassan, gyengéden áramlik, a virémia sok éven át tartó megszűnése nélkül, a transzaminázaktivitás időszakos növekedésével és kifejezett fibrózisra való hajlamával. A folyamat előrehaladtával májcirrhosis és hepatocelluláris karcinóma alakul ki.

AUTOIMMUN HEPATITISZ

ICD-10 kód

K75.4. autoimmun hepatitis.

Az AIH a máj progresszív, ismeretlen etiológiájú hepatocelluláris gyulladása, amelyet periportális hepatitis jelenléte, más autoimmun betegségekkel való gyakori társulás, az immunglobulinok koncentrációjának növekedése (hipergammaglobulinémia) és autoantitestek jelenléte jellemez a vérben.

Más autoimmun betegségekhez hasonlóan az AIH is gyakrabban fordul elő nőknél, összességében körülbelül 15-20 eset/100 000 populáció. Gyermekkorban az AIH aránya a krónikus hepatitisek között 1,2-8,6% között mozog, 6-10 éves korban figyelve. A lányok és fiúk aránya 3-7:1.

Etiológia és patogenezis

Az AIH kialakulásának patogenetikai mechanizmusa a HLA membránreceptorok veleszületett hibáján alapul. A betegekben a HLA haplotípussal összekapcsolt T-szuppresszorok működési hibája van, aminek következtében a B-limfociták ellenőrizetlen IgG osztályú antitestek szintézisét eredményezik, amelyek elpusztítják a normál hepatociták membránjait, és kóros immunreakciók alakulnak ki saját hepatocitáik ellen. Gyakran nem csak a máj vesz részt a folyamatban, hanem a külső és a nagy mirigyek is belső szekréció beleértve a hasnyálmirigyet, a pajzsmirigyet, nyálmirigyek. Az AIH patogenezisének fő tényezőjeként a genetikai hajlamot (saját antigénekkel szembeni immunreaktivitást) tekintik, amely azonban önmagában nem elegendő. Úgy gondolják, hogy a folyamat végrehajtásához kiváltó ágensekre (triggerekre) van szükség, amelyek között a vírusok (Epstein-Barr, kanyaró, hepatitis A és C) és néhány gyógyszereket(például interferon készítmények) és a káros környezeti tényezők.

Rizs. 6-9. AIH patogenezise

Az AIH patogenezise az ábrán látható. 6-9. Úgy tűnik, hogy a hepatocita károsodás effektor mechanizmusa inkább a májspecifikus hepatocita antigénekre adott autoantitest válaszhoz kapcsolódik, mint a közvetlen T-sejt citotoxicitáshoz.

Osztályozás

Jelenleg 3 típusú AIH létezik:

- típus 1- a klasszikus változat, a betegség összes esetének 90%-át teszi ki. A simaizomsejtek elleni antitestek kimutatása (Simaizom antitest- SMA) és nukleáris antigének (májspecifikus

mókus - Antinukleáris antitestek- ANA) több mint 1:80 titerben serdülőknél és 1:20-nál nagyobb gyermekeknél;

-2. típus- az összes AIH eset mintegy 3-4%-át teszi ki, a legtöbb beteg 2 és 14 év közötti gyermek. A máj és a vese mikroszómái elleni antitestek kimutatása (Máj vese mikroszómák- LKM-1);

-típus 3- oldható májantigén elleni antitestek jelenléte jellemzi (Soluble Liver Antigen- SLA) és hepato-pancreas antigén (LP).

Az AIG egyes jellemzőit a típusok figyelembevételével a táblázat mutatja be. 6-8.

táblázat 6-8.Az AIH típusainak osztályozása és jellemzői

Klinikai kép

A betegséget az esetek 50-65%-ában a vírusos hepatitishez hasonló tünetek hirtelen fellépése jellemzi. Egyes esetekben fokozatosan kezdődik, és fokozott fáradtságban, anorexiában és sárgaságban nyilvánul meg. Egyéb tünetek közé tartozik a láz, az ízületi fájdalom, a vitiligo (pigmentációs rendellenesség, amelyet a melanin pigment elvesztése jellemez a bőrfoltokban) és az orrvérzést. A bordaív széle alól a máj 3-5 cm-rel kiemelkedik és megvastagodik, lépmegnagyobbodás van, a has megnagyobbodott (6-10. ábra, a). Általában a krónikus májpatológia extrahepatikus jeleit észlelik: pókvénák, telangiectasias, palmaris erythema. Egyes betegek Cushingoid megjelenésűek: akne, hirsutizmus és rózsaszín striák a combon és a hason; 67%-uknál más autoimmun betegséget diagnosztizálnak: Hashimoto thyreoiditis, rheumatoid arthritis satöbbi.

Diagnosztika

A diagnózis a citolízis, a kolesztázis, a hipergammaglobulinémia, az IgG-koncentráció növekedése, a hipoproteinémia, az ESR éles növekedése szindrómák kimutatásán alapul, és a hepatociták elleni autoantitestek kimutatása igazolja.

jellegzetes hypersplenismus szindróma, a jelei:

Splenomegalia;

Pancitopénia (az összes vérsejt számának csökkenése): vérszegénység, leukopenia, neutropenia, limfopénia, thrombocytopenia (éles súlyossággal, vérzéses szindróma jelenik meg);

A csontvelő kompenzációs hiperpláziája.

A diagnosztikában a műszeres kutatási módszerek (szkennelés, májbiopszia stb.) feltétlen jelentőséggel bírnak.

Patomorfológia

A máj morfológiai változásai az AIH-ban jellemzőek, de nem specifikusak. A CG általában a máj multilobuláris cirrhosisává alakul (6-10. ábra, b); jellegzetes magas fokozat tevékenységek: periportális

nekrózis, porto-portális vagy centroportális áthidaló nekrózis, ritkábban - portális vagy lebenyes hepatitis, túlnyomórészt limfocita infiltráció nagyszámú plazmasejttel, rozetták kialakulása (6-10. ábra, c).

Rizs. 6-10. AIH: a - májcirrhosisban szenvedő gyermek; b - makropreparáció: makronoduláris cirrhosis; c - mikropreparáció: szövettani kép (festés hematoxilin-eozinnal; χ 400)

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist CHB-vel, epehólyag-gyulladással, Wilson-Konovalov-kórral, gyógyszer-indukálta hepatitisszel, α-1-antitripszin-hiánnyal stb.

Tegyen különbséget határozott és valószínű AIH között. Az első változatot a fenti mutatók jelenléte jellemzi, beleértve az autoantitest titerek növekedését. Ezenkívül nincsenek vírusmarkerek a vérszérumban, epevezeték-károsodás, rézlerakódás a májszövetben, nincs utalás vérátömlesztésre és hepatotoxikus gyógyszerek alkalmazására.

Az AIH valószínű változata indokolt, ha a jelenlévő tünetek AIH-ra utalnak, de nem elegendőek a diagnózis felállításához.

Kezelés

Az alap az immunszuppresszív terápia. Rendeljen hozzá prednizolont, azatioprint vagy ezek kombinációit, amelyek lehetővé teszik a klinikai, biokémiai és szövettani remisszió elérését a betegek 65% -ánál 3 éven belül. A kezelést legalább 2 évig folytatják mindaddig, amíg az összes kritérium esetén a remissziót el nem érik.

A prednizolont 2 mg/kg dózisban írják fel. maximális adag- 60 mg / nap) fokozatos 5-10 mg-os csökkentésével kéthetente a biokémiai paraméterek heti ellenőrzése mellett. A transzaminázszintek normalizálódásának hiányában az azitioprint 0,5 mg/ttkg kezdeti dózisban írják elő (a maximális dózis 2 mg/kg).

Egy évvel a remisszió kezdete után kívánatos az immunszuppresszív terápia megszakítása, de csak kontroll szúrásos májbiopszia után. A morfológiai vizsgálatnak jeleznie kell a gyulladásos elváltozások hiányát vagy minimális aktivitását.

A glükokortikoid-terápia hatástalansága miatt a ciklosporint (sandimum neoral *) az első életévtől szájon át történő beadásra használják, amely 100 mg 50 ml-es oldatban szabadul fel injekciós üvegben, 10, 25, 50 és 100 kapszulákban. mg,

írja fel a gyógyszert napi 2-6 mg / kg dózisban (legfeljebb 15 mg / m 2 hetente). A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid *) intravénásan írják fel 10-12 mg / kg dózisban 1 alkalommal 2 héten belül, majd 0,05 g-os, 15 mg / kg-os tablettákban 1 alkalommal 3-4 héten belül, a tanfolyam adagja nem több, mint 200 mg/kg.

A betegek 5-14%-ánál figyelhető meg a kezeléssel szembeni elsődleges rezisztencia. Elsősorban a májtranszplantációs központokban kérnek konzultációt.

Megelőzés

Az elsődleges prevenciót nem fejlesztették ki, a másodlagost igen korai diagnózis, rendelői megfigyelés betegek (lásd alább) és hosszú távú immunszuppresszív terápia.

Előrejelzés

A betegség kezelés nélkül folyamatosan fejlődik, és nincs spontán remissziója - májcirrózis alakul ki. Az 1-es típusú AIH-ban a glükokortikoidok gyakrabban hatásosak és a prognózis is viszonylag kedvező: sok esetben elhúzódó klinikai remisszió érhető el. A 2-es típusú AIH-ban a betegség általában gyorsan cirrózissá fejlődik. A 3-as típus klinikailag rosszul meghatározott, lefolyását nem vizsgálták.

Az immunszuppresszív terápia hatástalansága miatt a betegeknek májátültetést mutatnak be, amely után az 5 éves túlélési arány több mint 90%.

gyógyszer okozta hepatitis

ICD-10 kód

K71. gyógyszer okozta hepatitis.

A kábítószer-indukált hepatitis egy toxikus májkárosodás, beleértve az idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) és toxikus (kiszámítható) májkárosodást. gyógyászati ​​betegség hepatotoxikus gyógyszerek és mérgező anyagok bevitelével összefüggő máj.

Etiológia és patogenezis

A máj teljesít fontos szerep a xenobiotikumok (idegen anyagok) anyagcseréjében. A máj endoplazmatikus retikulumában található enzimcsoport, amelyet citokróm P450 néven ismernek, a máj metabolizmusának legfontosabb enzimcsaládja. A citokróm P450 a mérgező és gyógyászati ​​termékek körülbelül 90%-át felszívja.

Gyakran a máj válik káros hatásuk célpontjává. A májkárosodásnak vannak közvetlen és közvetett típusai.

A májkárosodás közvetlen típusa a gyógyszer dózisától függ, és magának a gyógyszernek a májsejtekre és szervszerveire gyakorolt ​​hatásának köszönhető. Az obligát dózisfüggő hepatotoxikus hatású gyógyszerek közé tartozik a paracetamol és az antimetabolitok, amelyek hepatociták nekrózisához vezetnek. Közvetlen májkárosodást okozhatnak még tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgének, ösztrogének stb.

Közvetett típusú májkárosodás, nem függ a gyógyszerek dózisától, megfigyelhető, ha nitrofuránokat, rifampicint, diazepámot, meprobamátot stb. Ez a típus a gyermek testének egyéni reakcióját tükrözi a gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység megnyilvánulásaként.

A máj a különböző xenobiotikumok metabolizmusában vesz részt biotranszformációs folyamatokon keresztül, amelyek két fázisra oszlanak.

. Első fázis- oxidatív reakciók, amelyek a P450 citokrómok részvételével zajlanak. Ebben a fázisban aktív metabolitok képződhetnek, amelyek egy része hepatotoxikus tulajdonságokkal rendelkezik.

. Második fázis melynek során a korábban képződött metabolitok konjugációja megy végbe glutationnal, szulfáttal vagy glükuroniddal, melynek eredményeként nem toxikus hidrofil vegyületek képződnek, amelyek a májból a vérbe vagy az epébe ürülnek.

A toxikus májkárosodások között különleges helyet foglal el a gyógyszeres vagy gyógyszeres hepatitis. Kialakulásuk gyakrabban fordul elő ellenőrizetlen gyógyszerhasználat következtében (6-11. ábra, a). Szinte minden gyógyszer okozhat májkárosodást és különböző súlyosságú hepatitis kialakulását.

A toxinok feltételesen háztartási és ipari csoportokra oszthatók. Szerves termelési mérgeket (szén-tetraklorid, klórozott naftalin, trinitrotoluol, triklór-etilén stb.), fémeket és metalloidokat (réz, berillium, arzén, foszfor), rovarölő szereket (diklór-difenil-triklór-etán - DDT, karbofosz stb.) izolálnak.

Rizs. 6-11. Gyógyszer által kiváltott hepatitis: a - gyógyszer által kiváltott hepatitis kialakulása a májsejtek nekrózisával; b - a gyógyszer okozta hepatitis szövettani képe akut leukémia kezelését követően (hematoxilin-eozin festés; χ 400)

A májsejtek károsodásának különösen súlyos formái akkor alakulnak ki, ha olyan anyagokkal mérgezik, mint a paracetamol, a halvány gombagombaméreg, a fehér foszfor, a szén-tetraklorid és az összes ipari méreg.

Klinikai kép

A májkárosodás tipikus formáit a gyógyszerek hepatotoxikus hatásaival a táblázat mutatja be.

6-9.

6-9. táblázat. A leggyakoribb hepatotoxikus gyógyszerhatások

A gyógyszeres reakciók átmenetiek lehetnek, hCG ritkán figyelhető meg. A májfunkciós tesztek a gyógyszerek abbahagyása után néhány héten belül (legfeljebb 2 hónapon belül) normalizálódhatnak, de cholestaticus hepatitis esetén ez az időszak akár 6 hónapig is megnőhet. A sárgaság mindig súlyosabb májkárosodásra, esetleg akut májelégtelenség kialakulására utal.

Diagnosztika

A gyógyszer okozta májkárosodás diagnózisának alapja az alkalmazott, felírt vagy öngyógyításként alkalmazott gyógyszerek gondosan összegyűjtött anamnézise. Általában a gyógyszer bevétele és a betegség kezdete közötti idő 4 naptól 8 hétig tart.

Biopszia indokolható, ha fennáll a májbetegség gyanúja, vagy ha a gyógyszer abbahagyása után nem normalizálódnak a vérkémiai értékek (májfunkciós vizsgálatok).

Patomorfológia

A májnyalábok diszkomplexációja, a hepatociták súlyos fehérje (granuláris és ballonos) dystrophiája, a májsejtek polimorfizmusa, a májsejtek magjában disztrófiás és nekrobiotikus változások figyelhetők meg (6-11. ábra, b).

Megkülönböztető diagnózis

A májelégtelenség, sárgaság differenciáldiagnózisánál figyelembe kell venni a gyógyszerek toxikus hatásának lehetőségét. Ki kell zárni az egyéb okokat: vírusos hepatitis, epeutak betegségei stb. BAN BEN ritka esetek végre kell hajtani megkülönböztető diagnózis veleszületett anyagcsere-betegségekkel, amelyek májkárosodást okozhatnak, I-es típusú glikogenózissal (Girke-kór),

III. típusú (Cori-kór), IV. típusú (Andersen-kór), VI. típusú (Hers-betegség). Ezek a betegségek a glikogén túlzott felhalmozódása miatt fordulnak elő a májsejtekben. A gyógyszer-genezis krónikus májkárosodását is meg kell különböztetni a lipidózistól: Gaucher-kór (a nitrogéntartalmú cerebrozidok retikulohisztiocita sejtekben történő felhalmozódásán alapul) és Niemann-Pick-kór (a foszfolipidek, elsősorban a szfingomielin sejtekben történő felhalmozódása miatt) retikuloendoteliális rendszer). Ki kell zárni a galakto- és fruktózémiát is.

Kezelés

A kezelés kötelező és fő feltétele a hepatotoxikus gyógyszer használatának teljes elutasítása.

A magas kalóriatartalmú (90-100 kcal/ttkg/nap) fehérjében (2 g/ttkg/nap) és szénhidrátban gazdag étrend segít helyreállítani a máj funkcionális állapotát. Terápiás célokra olyan esszenciális foszfolipidek javasoltak, amelyek membránstabilizáló és májvédő hatásúak, valamint gátolják a lipidperoxidációs folyamatokat. A tioktsavat is felírják

lota (liponsav *, lipamid *), amely antioxidáns hatása miatt csökkenti a gyógyszerek toxikus hatását; 12 év feletti gyermekek - flavonoid szilibinin (karsil *) 5 mg/ttkg 3 részre osztva (ne rágja a tablettát, étkezés után, bő vízzel vegye be).

Előrejelzés

A prognózis attól függ, hogy milyen gyorsan hagyják abba a májkárosodást okozó gyógyszert. Általában a klinikai megnyilvánulások és a biokémiai paraméterek változásai néhány napon, ritkán heteken belül normalizálódnak.

A prognózis mindig komoly, ha kialakul egy kép a hepatocelluláris elégtelenséggel járó krónikus májkárosodásról.

A krónikus hepatitis megelőzése

Az elsődleges megelőzést nem fejlesztették ki, a másodlagos az akut vírusos hepatitisben szenvedő gyermekek korai felismeréséből és megfelelő kezeléséből áll.

A hepatitis A és B elleni védőoltás széles körű bevezetése nemcsak az akut, hanem a krónikus hepatitis problémáját is megoldja.

MÁJZSUGORODÁS

ICD-10 kódok

K71.7. Mérgező májkárosodás fibrózissal és májcirrózissal.

K74. Kriptogén májfibrózis és cirrhosis. K74.3. Primer biliaris cirrhosis. K74.4. Másodlagos májcirrózis. K74.5. Biliáris cirrhosis, nem meghatározott. K74.6. Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis. P78.3. A cirrhosis veleszületett.

A májcirrhosis egy krónikus progresszív betegség, amelyet a máj parenchyma dystrophiája és elhalása jellemez, amelyet annak göbös regenerációja, a kötőszövet diffúz proliferációja kísér. A máj és más szervek különböző betegségeinek késői stádiuma, amikor a máj szerkezete megzavarodik, és a májfunkciók nem működnek teljes mértékben, ami májelégtelenséget eredményez.

A májcirrózist meg kell különböztetni a fibrózisától. Fibrosis - a kötőszövet fokális proliferációja különféle elváltozások máj: tályogok, infiltrátumok, granulomák stb.

A gazdaságilag fejlett országokban a májcirrhosis a lakosság 1%-ánál fordul elő, ez a 6 fő halálok egyike a 35 és 60 év közötti betegek körében. Évente 40 millió ember hal meg a világon vírusos májcirrózisban és hepatocelluláris karcinómában, amely a hepatitis B vírus hordozásának hátterében alakul ki. Gyakrabban figyelhető meg férfiaknál, a női nemhez viszonyított arány 3: 1.

Az epeúti atresia az egyik gyakori okok epeúti cirrhosis csecsemőknél, előfordulási gyakorisága 1:10 000-30 000 újszülött.

Etiológia és patogenezis

A máj és más szervek számos betegsége, tartós gyógyszerhasználat (lásd 6-11. ábra, a, 6-12, a) stb. májcirrózishoz vezet. Ezenkívül más betegségek is fontosak a cirrhosis kialakulásában:

Elsődleges biliáris cirrhosis;

Örökletes anyagcserezavarok (hemochromatosis, hepatolentikuláris degeneráció, galaktoszémia, α-1-antitripszin hiány stb.);

A májból történő vénás kiáramlás megsértése (Budd-Chiari-szindróma, veno-okkluzív betegség, súlyos jobb kamrai szívelégtelenség) stb.

Az epeutak atréziája fejlődési rendellenességekre utalnak, amelyek a legtöbb esetben intrauterin hepatitishez kapcsolódnak, amelyet gyakran valamelyik reovírus okoz. Egyes gyermekeknél ez a malformáció olyan kedvezőtlen tényezőknek köszönhető, amelyek az intrauterin élet 4-8. hetében hatnak. Általában ezeknek a gyerekeknek más szervek (gyakran vese, szív, gerinc) fejlődési rendellenességei vannak. Egyes gyermekeknél a 13. és 18. kromoszómapár triszómiája van. Az atresiát az intra-, extrahepatikus epeutak teljes elzáródása jellemzi különböző változatokban. Gyakrabban (az esetek 70-80% -ában) az atresia intrahepatikus formája fordul elő.

A májcirrózis egyik fő jele és szövődménye az portális hipertónia szindróma amely a portális vénában (olyan vénában, amely a hasi szervekből a májba viszi a vért) több mint 5 Hgmm-rel megnövekedett nyomás miatt következik be. Ennek eredményeként magas vérnyomás a portális vénában a hasi szervekből nem tud kifolyni a vér, és ezekben a szervekben vérpangás lép fel (6-12. ábra, b).

A máj hozzávetőleges sejtösszetétele: 70-80% - hepatociták, 15% - endotélsejtek, 20-30% - Kupffer-sejtek (makrofágok), 5-8% - Ito-sejtek (6-13. ábra, a). Ito sejtek(szinonimák: májcsillagsejtek, zsírtároló sejtek, lipociták), amelyek a Disse perisinusoidális terében helyezkednek el, kulcsszerepet játszanak a májcirrhosis patogenezisében. Mivel a máj kötőszövetének fő sejtjei, ezek alkotják az extracelluláris mátrixot, normálisan felhalmozva a lipideket. Amikor a máj károsodik, az Ito-sejtek I. típusú kollagént és citokineket kezdenek termelni, és fibroblaszt-szerű tulajdonságokat szereznek (6-13b. ábra). Ez a folyamat a hepatociták és a Kupffer-sejtek részvételével megy végbe.

Rizs. 6-12. Májcirrhosis: a - etiológiai tényezők; b - a máj portális rendszere és a portális hipertónia kialakulásának mechanizmusa

A májcirrhosis patogenezise az ábrán látható. 6-13, b, de a betegek hozzávetőleg 10-35%-ánál a májcirrhosis etiológiája és patogenezise ismeretlen marad.

1 Rizs. 6-13. a - a májlebeny része és sejtes összetétele; b - a májcirrhosis patogenezise

A májelváltozások cirrhosisban általában diffúz jellegűek, csak biliaris cirrhosisban lehetnek gócosak. A gyulladással és fibrózissal összefüggő hepatociták elpusztulása a máj normális felépítésének felborulásához vezet: a máj normál érrendszerének elvesztéséhez portocavalis söntök alakulnak ki, és a megőrzött hepatociták regenerációs csomópontjai képződnek (6-14. ábra, a), boncolási anyagban vagy MRI-vel in vivo kimutatott normál májlobulusok helyett (6-14. ábra, b).

Rizs. 6-14. Változások a májban cirrhosisban: a - mikronoduláris májcirrhosis makropreparációja; b - A máj MRI-je: a nyíl a regeneráció csomópontját jelzi

Osztályozás

Az extrahepatikus epeutak atresiáját (az epehólyag atresia nélkül vagy azzal kombinálva), az intrahepatikus epeutak atresiáját (az extrahepatikus epeutak atresia nélkül vagy azzal kombinálva), teljes atresiát kell kiosztani. A májcirrhosis osztályozását a táblázat tartalmazza. 6-10.

táblázat 6-10. A májcirrhosis osztályozása

Klinikai kép

Az elsődleges biliáris cirrhosisban, amely a máj epevezetékeinek gyulladásában nyilvánul meg, az epe kiáramlásának megsértésével, sárgaság figyelhető meg, viszketés, láz és egyéb tünetek. Az epeúti veleszületett atresiával járó biliaris cirrhosis gyorsan kialakul, és egészségügyi okokból sebészeti beavatkozás hiányában halálhoz vezet.

Az alkoholos májzsugorodás olyan embereknél alakul ki, akik hosszú ideig túlzottan nagy adagban fogyasztanak alkoholos italokat, hepatológiában gyermekkor nem veszik figyelembe.

Az idősebb gyermekek májcirrózisa lassan fejlődik ki, és kezdetben tünetmentes lehet. A táblázatban feltüntetett jelek. 6-11, általában fokozatosan fejlődnek, és láthatatlanok egy olyan gyermek számára, aki hosszú ideje krónikus máj- vagy más szervbetegségben szenved, valamint szülei számára.

A betegség kezdetén hepatomegalia figyelhető meg. A hepatociták fokozatos pusztulása, az alapbetegség előrehaladtával fibrózis vezet a máj méretének csökkenése. Különösen jellemző a máj méretének csökkenése vírusos és autoimmun hepatitis által okozott cirrhosisban.

6-11. táblázat. A májcirrózis jelei

A májcirrhosis szövődményei a portális hipertónia szindróma (6-12. táblázat), a varikózus vénák Alsó végtagok, a nyelőcső kitágult vénáiból vérzés, májkóma.

táblázat 6-12. A portális hipertónia szindróma diagnózisa

Visszér- a májcirrhosis szövődménye, amely végtagfájdalomban, a vénák látható és jelentős megnagyobbodásában nyilvánul meg. Vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból a szájból való vér felszabadulásával és/vagy a széklet megfeketedésével nyilvánul meg. májkóma- agykárosodás, amely a vérben nagy mennyiségű mérgező anyag felhalmozódása következtében alakul ki, általában dekompenzált cirrózissal alakul ki; A hepatocelluláris elégtelenség szindróma fő tüneteit a táblázat tartalmazza. 6-13.

6-13. táblázat. Hepatocelluláris elégtelenség szindróma jelei

Diagnosztika

A biokémiai elemzés során kezdetben citolízis, kolesztázis, gyulladás szindrómákat, majd később - hepatodepresszív szindrómát észlelnek (lásd 1-8. táblázat).

Az ultrahang mikronoduláris (6-15. ábra, a) vagy makronoduláris (6-15. ábra, b) típusú májcirrózist ír le. Ezeknek a neveknek a szövettani szinonimái:

Kis-noduláris cirrhosis - jellemző a kis csomók (körülbelül 1 mm átmérőjű) kialakulása;

Nagy-csomós cirrhosis - a máj architektonika korábbi megsemmisülésének területein nagy rostos hegeket észlelnek.

Patomorfológia

Egy klasszikus májmakropreparáció, amely egyértelműen a máj biliaris cirrhosisára utal, látható az ábrán. 6-15, c.

A gyermek élete során csak a biopsziával lehet pontosan jelezni a májcirrózist, amelyben a májsejtek súlyos disztrófiás változásai, cholestasis, a kötőszövet növekedési gócai (rostos csomópontok), amelyek között a szigetek normális májsejtek találhatók (3. ábra). 6-15, d).

Megkülönböztető diagnózis

Kezelés

A májcirrózis kezelésének fő elvei a következők.

A cirrhosishoz vezető okok megszüntetése (etiotróp kezelés): vírusellenes terápia (vírusos hepatitis), elvonás (alkoholos cirrhosis), gyógyszerelvonás (gyógyszeres hepatitis).

Rizs. 6-15. Májcirrhosis ultrahang szerint: a - mikronoduláris; b - makronoduláris: az epeutak veleszületett atresiája cirrhosis kialakulásával: c - makropreparáció; d - mikropreparáció (festés hematoxilin-eozinnal; χ 400)

Diétás terápia.

A májcirrhosis kialakult szövődményeinek terápiája: hepatikus encephalopathia tüneti kezelése, portális hipertónia szindróma stb.

Patogenetikai: vas- és rézfelesleg eltávolítása (hemokromatózis, Wilson-Konovalov-kór), immunszuppresszív terápia (AIH), cholestasis (primer biliaris cirrhosis) kezelése.

Felállított diagnózissal epeúti atresia sebészi kezelés: choledochojejunostomia vagy protoenterostomia (Kasai műtét - közvetlen anasztomózis létrehozása a máj dekapszulázott nyitott felülete között

kaputerület és a belek), a máj egy részének átültetése. A műtét előtt a kezelés támogató. A glükokortikoidok hatástalanok, ahogy mások is gyógyszerek. Ugyanakkor a K-vitamint parenterálisan hetente egyszer kell beadni, rendszeresen hepatoprotektorok, E, D vitaminok kurzusaival.

A májcirrhosis szövődményeinek kezelése

Szigorú ágynyugalom;

Hyponatrium diéta: minimális és mérsékelt ascites esetén - a sóbevitel korlátozása 1,0-1,5 g / napra; intenzív ascites esetén - akár 0,5-1,0 g / nap;

A folyadékbevitel korlátozása napi 0,8-1,0 literre;

Vízhajtó terápia: aldoszteron antagonisták és natriuretikumok;

Terápiás paracentézis (3-6 l) albumin oldat intravénás beadásával (6-8 g / 1 liter eltávolított asciticus folyadék);

Ultraszűrés peritoneális-vénás shunttal, transzjuguláris intrahepatikus portosisztémás shunttal;

Májátültetés.

Diuretikumok. A hidroklorotiazidot (hipotiazid *) tablettákban és kapszulákban szájon át írják fel 3-12 éves gyermekek számára, 1-2 mg / kg naponta 1 adagban. A hipokalémia elkerülhető káliumtartalmú gyógyszerek alkalmazásával, vagy káliumban gazdag ételek (gyümölcsök, zöldségek) fogyasztásával.

Spironolakton (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) tabletta, kapszula, kezdeti napi adag- 1,33 mg / kg, maximum - 3 mg / kg 2 adagban, vagy 30-90 mg / m 2, tanfolyam - 2 hét. Csecsemőkorban ellenjavallt.

Furoszemid (lasix *) 40 mg-os tablettákban és szuszpenziós granulátumokban, 1% - 2 ml-es ampullákban. Újszülötteknek napi 1-2 alkalommal 1-4 mg/ttkg, naponta 1-2 alkalommal 1-2 mg/kg IV vagy IM, gyermekeknek - 1-3 mg/kg naponta, serdülőknek - 20-40 mg / nap.

A vizelethajtó gyógyszereket reggel írják fel. Szükséges a káliumszint szabályozása a vérszérumban, az EKG-ban.

A terápia eredményességének kritériuma a pozitív vízháztartás, amely nagyobb gyermekeknél kis mennyiségű ascites esetén 200-400 ml/nap, ödémás asciticus szindrómával 500-800 ml/nap. Paracentézis szigorú javallatok szerint (nagy mennyiségű folyadékkal) 4-5 g / in albumin egyidejű beadásával. Az eredménytelenséggel drog terápia műtéti kezelés (bypass műtét) lehetséges.

Vérzéscsillapító terápia (ε-aminokapronsav, vikasol*, kalcium-glükonát, dicinon*, eritrocitatömeg).

A keringő vér térfogatának helyreállítása (albumin oldat, plazma).

A portális nyomás farmakológiai csökkentése (vazopresszin, szomatosztatin, oktreotid).

A nyelőcső mechanikus tamponádja (Sengstaken-Blackmore szonda).

Endoszkópos módszerek a vérzés megállítására (scleroterápia etanolaminnal, polidokanollal, vénatörzsek lekötése).

Transjuguláris intrahepatikus portosisztémás shunt.

A gyomor-bél traktus stresszes fekélyeinek megelőzése (H2-hisztamin receptor blokkolók, PPI-k).

Hepatikus encephalopathia megelőzése (laktulóz, szifon beöntés).

A spontán bakteriális hashártyagyulladás megelőzése (antibiotikumok).

Fő farmakológiai szerek hemorrhagiás szindrómával

ε-Aminokaproinsav intravénás beadásra és szemcsék formájában orális szuszpenzió készítéséhez, a napi adag 1 év alatti gyermekek számára 3 g; 2-6 év - 3-6 g, 7-10 év - 6-9 g.

Menadion-nátrium-hidrogén-szulfát (Vikasol *) 1% -os oldatot írnak fel 1 év alatti gyermekek számára - 2-5 mg / nap, 1-2 év - 6 mg / nap, 3-4 év - 8 mg / nap, 5-9 év - 10 mg / nap, 10-14 év - 15 mg / nap. A kezelés időtartama 3-4 nap, 4 napos szünet után a kurzust megismételjük.

Az etamzilát (dicinon *) 250 mg-os tablettákban és 12,5% -os oldatban 2 mg-os ampullákban (ampullánként 250 mg) készül intramuszkuláris és intravénás beadásra. Vérzés esetén a 3 év alatti gyermekek 0,5 ml-t, 4-7 éves korig 0,75 ml-t, 8-12 éves korig 1-1,5 ml-t és 13-15 éves korig 2 ml-t kapnak. A jelzett adagot 4-6 óránként ismételjük 3-5 napon keresztül. A jövőben a dicinonnal * végzett kezelés folytatható tablettákban (napi adag - 10-15 mg / kg): 3 év alatti gyermekek - 1/4 tabletta, 4-7 éves korig - 1/2 tabletta, 8-12 éves korig - 1 tabletta és 13-15 éves korig - 1,5-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal.

Az érfal erősítésére szolgáló eszközök - flavonoid troxerutin, aszkorbinsav + rutozid (aszkorutin *).

A portális nyomás csökkentésére dezmopresszint (minirin *) használnak - az arginin-vazopresszin természetes hormon analógját, 100-200 mg éjszaka.

Kezelés rosszindulatú daganat máj az onkológiai központ szakemberei végzik. A splenectomia indikációi

Szegmentális extrahepatikus portális hipertónia.

Súlyos hipersplenizmus hemorrhagiás szindrómával.

A májcirrózisban szenvedő gyermekek fizikai és szexuális fejlődésének elmaradása.

Óriási splenomegalia súlyos fájdalom szindrómával (szívroham, periszplenitisz).

Kezelés spontán bakteriális peritonitis III-IV generációs cefalosporinokat végeznek.

A májcirrózis radikális kezelése a májátültetés.

Megelőzés

alapján másodlagos megelőzés az akut és krónikus hepatitis időben történő etiotróp és patogenetikai kezelése.

Lényegében a cirrhosis megelőzése harmadlagosÉs negyedidőszak, mivel olyan kezelést végeznek, amelynek célja a máj kóros folyamatának stabilizálása, az exacerbációk megelőzése, a szövődmények kialakulásának és progressziójának csökkentése. A gyermekeket dinamikus felügyelet alatt kell tartani speciális klinikákon és központokban, valamint járóbeteg alapon - gyermekorvos és gasztroenterológus felügyelete alatt. Az immunprofilaxist szigorúan egyénileg végzik.

A szövődmények megelőzése, például a nyelőcső visszér első vérzése, 2-3 évenként legalább 1 alkalommal endoszkópos vizsgálattal lehetséges, annak érdekében, hogy dinamikusan nyomon követhessük azok valószínű fejlődését. A betegek állapota kezdeti szakaszban A nyelőcső visszér endoszkópos megfigyelése 1-2 évente egyszer történik. A megelőző kezelést mérsékelt és súlyos.

Előrejelzés

A májcirrhosis prognózisa kedvezőtlen, és általában bizonytalan és kiszámíthatatlan, mivel függ a cirrhosis okától, a beteg életkorától, a betegség stádiumától és az előre nem látható halálos szövődmények lehetőségétől. A cirrhosisra önmagában nincs gyógymód (hacsak nem végeztek májátültetést), de megfelelő kezelés a cirrhosis hosszú ideig (20 évig vagy tovább) lehetővé teszi a betegség kompenzálását. Diéta, hagyományos és alternatív módszerek kezelés (6-16. ábra), a rossz szokások elutasítása jelentősen növeli a beteg esélyét a betegség kompenzálására.

Rizs. 6-16. A cirrhosisban szenvedő betegek kezelési lehetőségei

Nélkül sebészeti kezelés az epeúti atresiában szenvedő gyermekek a 2-3. életévben meghalnak. Minél korábban történik a műtét, annál jobb a prognózis. A korán operált gyermekek körülbelül 25-50%-a túlél 5 évet vagy többet, amikor májátültetést kapnak. Az eredmény a gyulladásos és szklerotikus folyamat jelenlététől vagy hiányától függ a májban.

MÁJELÉGTELENSÉG

ICD-10 kódok

K72. Májelégtelenség. K72.0. Akut és szubakut májelégtelenség. K72.1. Krónikus májelégtelenség. K72.9. Májelégtelenség, nem meghatározott.

A májelégtelenség olyan tünetegyüttes, amelyet a máj egy vagy több funkciójának megsértése jellemez, amely a máj parenchymájának károsodásából ered (hepatocelluláris vagy hepatocelluláris elégtelenség szindróma). A portosisztémás vagy hepatikus encephalopathia a központi idegrendszeri rendellenességek tünetegyüttese, amely számos létfontosságú májfunkció mélyreható károsodásával járó májelégtelenséghez kapcsolódik.

A májelégtelenség okozta halálozás 50-80%. Akut májelégtelenségben hepatikus encephalopathia alakulhat ki, amely, amikor akut betegségek a máj ritka, de a mortalitás elérheti a 80-90%-ot.

Etiológia és patogenezis

Akut májelégtelenség A vírusos hepatitis A, B, C, D, E, G súlyos formáiban fordul elő, hepatotróp mérgek (alkohol, egyes gyógyszerek, ipari toxinok, mikotoxinok és aflatoxinok, szén-dioxid stb.) Okai lehetnek herpeszvírusok, citomegalovírus, fertőző mononukleózis vírus, egyszerű és herpes zoster, Coxsackie vírus, a kanyaró kórokozója; szeptikémia májtályogokban. Az akut májelégtelenséget toxikus hepatózisokban (Reye-szindróma, a vékonybél kikapcsolása utáni állapot), Wilson-Konovalov-kórban, Budd-Chiari-szindrómában írják le.

Budd-Chiari szindróma(ICD-10 kód - I82.0) a májvénák progresszív szűkülete vagy záródása miatt alakul ki. A köldökvéna és a bal májvéna szájába torkolló Arantzi-csatorna thrombophlebitise alapján a Budd-Chiari-szindróma kora gyermekkorban kezdődhet. Ennek eredményeként a májban stagnálás alakul ki a májsejtek összenyomódásával.

Reye-szindróma(ICD-10 kód - G93.7) - akut encephalopathia agyi ödémával és zsírmáj-infiltrációval, amely korábban egészséges újszülötteknél, gyermekeknél és serdülőknél fordul elő (általában 4-12 éves korban), egy korábbi betegséggel társulva vírusos fertőzés(Például, bárányhimlő vagy A típusú influenza) és acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek szedése.

Krónikus májelégtelenség a progresszió eredménye krónikus betegségek máj (hepatitis, cirrhosis, rosszindulatú daganatok máj stb.). A fő etiológiai tényezőket az ábra mutatja. 6-17, a.

A patogenezis alapja májelégtelenség két folyamat van. Először is, a hepatociták súlyos dystrophiája és széles körben elterjedt necrobiosisa a májfunkció jelentős csökkenéséhez vezet. Másodszor, a portál és a vena cava közötti számos kollaterális miatt a felszívódott toxikus termékek jelentős része a májat megkerülve kerül a szisztémás keringésbe. A mérgezést a nem semlegesített fehérje bomlástermékek, az anyagcsere végtermékei (ammónia, fenolok) okozzák.

megjelenése hepatikus encephalopathia májelégtelenségben a homeosztázis, a sav-bázis állapot és a vér elektrolit összetételének zavaraihoz kapcsolódik (légzési és metabolikus alkalózis, hypokalaemia, metabolikus acidózis, hyponatraemia, hypochloraemia, azotemia). Cerebrotoxikus anyagok a gyomor-bélrendszerből és a májból kerülnek a szisztémás keringésbe: aminosavak és bomlástermékeik (ammónia, fenolok, merkaptánok); a szénhidrátok hidrolízisének és oxidációjának termékei (tej, piroszőlősav, aceton); károsodott zsíranyagcsere termékek; hamis neurotranszmitterek (aszparagin, glutamin), amelyek mérgező hatással vannak a központi idegrendszerre. Az agyszövet károsodásának mechanizmusa az agysejtek hozzávetőleg 30%-át kitevő asztrociták károsodott működéséhez kapcsolódik. Az asztrociták kulcsszerepet játszanak a vér-agy gát permeabilitásának szabályozásában, a neurotranszmitterek agyi neuronokhoz való szállításában, valamint a mérgező anyagok (elsősorban az ammónia) elpusztításában (6-17. ábra, b).

Rizs. 6-17. Krónikus májelégtelenség és hepatikus encephalopathia: a - májelégtelenség etiológiája; b - a hepatikus encephalopathia kialakulásának mechanizmusa

ammóniacsere. Nál nél egészséges emberek A májban az ammónia húgysavvá alakul a Krebs-ciklusban. Szükséges a glutamát glutaminná történő átalakulásához, amelyet a glutamát szintetáz enzim közvetít. Krónikus májkárosodás esetén a működő hepatociták száma csökken, ami előfeltételeket teremt a hyperammonemia kialakulásához. Amikor a portosisztémás tolatás megtörténik, az ammónia a májat megkerülve belép a szisztémás keringésbe - hiperammonémia lép fel. Ammónia, színészet

az agyban az asztrociták működésének megzavarásához vezet, morfológiai változásokat okozva bennük. Ennek eredményeként májelégtelenség esetén agyi ödéma lép fel, és a koponyaűri nyomás nő.

Májcirrhosis és portosisztémás sönt esetén a vázizom glutamát szintetáz aktivitása megnő, ahol az ammónia pusztulási folyamata elkezdődik. Ez magyarázza a májcirrózisban szenvedő betegek izomtömegének csökkenését, ami szintén hozzájárul a hiperammonémiához. Az anyagcsere és az ammónia kiválasztásának folyamatai a vesékben is előfordulnak.

Klinikai kép

A klinikai kép tudati és kognitív funkciók zavaraiban, álmosságban, monoton beszédben, remegésben és a mozgások koordinációjában nyilvánul meg. Különösen fontos jelek a máj méretének gyors csökkenése, lágyulása és tapintási fájdalom. táblázatban. A 6-14. ábra röviden összefoglalta a májelégtelenség és az encephalopathia stádiumainak klinikai megnyilvánulásait, az akut és krónikus májelégtelenség közötti különbségeket - táblázatban. 6-15.

6-14. táblázat. A májelégtelenség és az encephalopathia szakaszainak osztályozása

táblázat 6-15. Az akut és krónikus májelégtelenség differenciáldiagnózisa

A májkómát általános izgatottság előzi meg, amely tudatzavarba megy át: kábultság és kábulat, majd teljes elvesztése következik be. Meningeális jelenségek, kóros reflexek (fogás, szívás), nyugtalanság, görcsök jelennek meg. A légzés aritmiássá válik, mint Kussmaul vagy Cheyne-Stokes. A pulzus kicsi, szabálytalan. A szájból és abból

a bőr májszagot bocsát ki (feetor hepatica), metil-merkaptán felszabadulása miatt; a sárgaság és a hemorrhagiás szindróma fokozódik, az ascites, a hypoproteinémiás ödéma fokozódik (6-18. ábra, a). A dekompenzált és terminális stádiumok klinikai megnyilvánulásai jól láthatóak az ábrán. 6-18, Gd. A "rosszindulatú forma" (a legsúlyosabb forma) kifejezés egy minőségileg új klinikai állapotra utal, amely vírusos hepatitis B-ben szenvedő betegeknél fordul elő, ha masszív vagy szubmasszív májelhalás alakul ki.

Rizs. 6-18. Májelégtelenség: a - klinikai megnyilvánulások; a és b - dekompenzált szakasz; c - terminális szakasz ("lebegő szemgolyó"); d - májkóma

A következő 2-3 napban mély májkóma alakul ki. Néha kóma lép fel, megkerülve az izgalom szakaszát.

Diagnosztika

Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok elvégzése.

Az általános vérvizsgálat során vérszegénységet, leukocitózist, thrombocytopeniát és az ESR növekedését észlelik.

Egy biokémiai vizsgálatban bilirubinémiát, azotémiát, hipoalbuminémiát, hipokoleszterinémiát diagnosztizálnak, az ALT, AST, alkalikus foszfatáz szintje emelkedik, a fibrinogén, kálium, nátrium, protrombin index szintje csökken, metabolikus acidózist észlelnek.

A máj ultrahang-, CT-vizsgálata a májparenchyma méretének és szerkezetének változását tárja fel.

Patomorfológia

A máj morfológiai változásai az összes szöveti komponenst érintik: parenchyma, reticuloendothelium, kötőszöveti stroma és kisebb mértékben az epeutak.

Megkülönböztetni a betegség akut formájának három változata:

Akut ciklikus forma;

Kolesztatikus (pericholangiolitikus) hepatitis;

A máj masszív nekrózisa.

A morfológiai változások súlyossága a betegség súlyosságától és etiológiájától függ (6-19. ábra, a, b). A betegség csúcspontján az alternatív, exudatív folyamatok, a gyógyulási időszakban a szaporodási és regenerációs folyamatok érvényesülnek.

Rizs. 6-19. Májnekrózis, makro- és mikropreparátumok: a - etiológiája ismeretlen; b - adenovírus etiológiája; c - χ 250; d - χ 400 (hematoxilin-eozin festés)

Kolesztatikus (pericholangiolitikus) hepatitisben a morfológiai változások főként az intrahepatikus epevezetékeket érintik (cholangiolitis és pericholangiolitis).

A májnekrózis a májban végbemenő extrém mértékű elváltozás, amely tömeges is lehet, amikor a máj szinte teljes hámrétege elhal, vagy a lebenyek perifériáján egy jelentéktelen sejthatár megmarad, vagy szubmasszív, amelyben a legtöbb hepatocita nekrobiózison megy keresztül, főleg a lebenyek közepén (6-19. ábra, c, d).

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis céljaira a központi idegrendszerből ki kell zárni a tünetek extrahepatikus okait. A vér ammóniaszintjét a májcirrózisban szenvedő és a központi idegrendszer károsodásának jeleit mutató beteg kórházba történő felvételekor határozzák meg. Meg kell állapítani, hogy a beteg anamnézisében vannak-e olyan kóros állapotok, mint az anyagcserezavarok, gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőzések, székrekedés.

Ha a hepatikus encephalopathia tünetei jelentkeznek, differenciáldiagnózist kell végezni olyan betegségekkel, amelyek a következőket tartalmazzák.

Intrakraniális patológiás állapotok: subduralis hematoma, intracranialis vérzés,

stroke, agydaganat, agytályog.

Fertőzések: agyhártyagyulladás, encephalitis.

Metabolikus encephalopathia, amely hipoglikémia, elektrolit-zavarok, urémia hátterében alakult ki.

A húgyúti veleszületett rendellenességek által okozott hyperammonemia.

Alkoholfogyasztás által okozott toxikus encephalopathia, akut mérgezés, Wernicke-encephalopathia.

Mérgező encephalopathia, amely a gyógyszerek szedése közben keletkezett: nyugtatók és antipszichotikumok, antidepresszánsok, szalicilátok.

Posztkonvulzív encephalopathia.

Kezelés

A kezelés magában foglalja a fehérje mennyiségének korlátozását az étrendben, a laktulóz kijelölését. A hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek májátültetésre várnak.

Összetettben orvosi intézkedések májelégtelenség, vannak szakaszok (6-20. ábra), valamint alapvető (standard) terápia és számos radikálisabb eszköz, amelyek célja a szervezet megtisztítása az anyagcsere-zavarok mérgező termékeitől, valamint a helyettesítés (átmeneti vagy állandó) az érintett máj funkciói.

Alap terápia Az akut májelégtelenség az elektrolit-, energiaegyensúly-, sav-bázis állapot, vitaminok és kofaktorok, a véralvadási rendszer zavarainak, a vérkeringésnek, a hipoxia megszüntetésére, a szövődmények megelőzésére, a rothadó bomlástermékek bélből történő felszívódásának megakadályozására irányul. Az alapterápia magában foglalja a glükokortikoidok használatát is.

Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének általános elvei

Egyéni ápolói állás.

Óránként ellenőrizze a vizelet mennyiségét, a vércukorszintet és az életjeleket.

Rizs. 6-20. A hepatikus encephalopathia kezelésének szakaszai

A vérszérum káliumszintjének ellenőrzése naponta kétszer.

Vérvétel, kreatinin, albumin tartalom meghatározása, koagulogram értékelés naponta.

Felfekvések megelőzése.

A krónikus májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének általános elvei

A beteg állapotának aktív monitorozása, figyelembe véve az encephalopathia tüneteinek súlyosságát.

A beteg napi mérlegelése.

Az elfogyasztott és naponta kiválasztott folyadékok egyensúlyának napi értékelése.

Vérvizsgálatok, elektrolitok, kreatinin napi meghatározása.

A bilirubin, albumin, AST, ALT, alkalikus foszfatáz aktivitásának heti kétszeri meghatározása.

Koagulogram, protrombin tartalom.

Májátültetés szükségességének és lehetőségének értékelése a májcirrhosis végső stádiumában.

Hepatikus encephalopathia kezelése

A provokáló tényezők kiküszöbölése.

Állítsa le a gyomor-bélrendszeri vérzést.

A proteolitikus mikroflóra növekedésének elnyomása a vastagbélben és kezelés fertőző betegségek.

Az elektrolit zavarok normalizálása.

A hyperammonemia mértékének csökkentése:

a) az ammóniakogén szubsztrát redukciója:

A gyomor-bél traktus tisztítása (szifonos beöntés, hashajtók);

Csökkent fehérjebevitel;

b) az ammónia megkötése a vérben:

ornitin (hepa-merz*);

c) az ammóniaképződés visszaszorítása:

Antibiotikumok széles választék cselekvések;

A béltartalom savanyítása laktulózzal. Az ammóniaszint csökkentésére beöntés javasolt.

vagy hashajtók alkalmazása bélmozgáshoz legalább napi 2 alkalommal. Erre a célra a laktulózt (Normaze *, dufalac *) szirupban írják fel, óránként 20-50 ml szájon át a hasmenés megjelenéséig, majd 15-30 ml naponta 3-4 alkalommal. Beöntésben történő felhasználáshoz legfeljebb 300 ml gyógyszert 500-700 ml vízben hígítanak.

Mielőtt a beteget elbocsátják a kórházból, a laktulóz adagját éjszaka 20-30 ml-re kell csökkenteni, és a járóbeteg-szakaszban ezt követően törölni kell.

NAK NEK radikális kezelési módszerek tartalmazza a következő intézkedéseket a mérgező termékek tömeges eltávolítására a beteg véréből.

szabályozott hemodilúció.

Plazmaferezis.

Csere transzfúzió.

A beteg májának ideiglenes (vagy tartós) pótlása xeno-máj (sertéshús) testen kívüli összekapcsolásával, keresztkeringés.

Hetero- és ortotop májátültetés.

Megelőzés

A májelégtelenség megelőzésének legjobb módja a cirrhosis vagy hepatitis kialakulásának kockázatának megelőzése. Ez speciális immunizálást igényel, a megfelelés fontos egészséges életmódélet, személyi higiénia szabályai, diétaterápia.

Egy specifikus immunglobulin bevezetése fertőzött vér véletlen transzfúziója esetén és gyermek születése esetén egy anyánál - HBsAg-hordozó vagy hepatitis B-ben szenvedő betegnél - lehetővé teszi a passzív immunizálást. Aktív immunizálás - gyermek vakcinázása a születést követő első napon, bármilyen életkorú be nem oltott gyermekek, valamint kockázati csoportba tartozó személyek: szakemberek (orvosok, sürgősségi dolgozók, katonaság stb.), hemodialízis programban részesülők stb. (újraoltás). 7 évente). A vírusos hepatitis B elleni védőoltás véd a hepatitis D fertőzés ellen.

Előrejelzés

Ha a májelégtelenség okát megszüntetjük, a hepatikus encephalopathia megnyilvánulásai csökkenthetők. A krónikus májkóma végzetes, de akut hepatocelluláris elégtelenség esetén néha lehetséges a gyógyulás. A hepatikus encephalopathia kialakulásával a mortalitás elérheti a 80-90% -ot.

Az epidemiológiai folyamat kialakulásában és aktiválásában a fő szerepet a HAV vírussal fertőzött személy játssza. Különösen veszélyes a betegség szubklinikai, anikterikus változata, amikor a fertőzés átjut az inkubációs stádiumon és vírust választ ki, amely a széklettel ürül. A hepatitis A kórokozójának a külső környezetbe történő izolálása a betegség kezdeti klinikai megnyilvánulásáig tart, és négy hétig tart. A betegség kezdetétől számított első két hét a legveszélyesebb a fertőzőképesség szempontjából. A vírus ebben az időszakban nemcsak a székletben, hanem a vizeletben, az ondóban, a hüvelyváladékban és a menstruációs vérben is kimutatható.

A hepatitis A okai

Patogenezis

A hepatitis A-t a világon az egyik leggyakoribb fertőző betegségként tartják számon, a 19. század végéig hurutos sárgaságnak nevezték a betegséget, és az epeúti gyulladásos folyamattal hozták összefüggésbe. A hepatitis A fertőző etiológiáját a nagy klinikus, S.P. Botkin, azóta ez a koncepció vezet a hepatitis diagnosztizálásának és kezelésének gyakorlatában, és csak 1973-ban volt lehetséges a kórokozó meghatározása és azonosítása. A HAV vírus (hepatitis A) a kis picornavírusok csoportjába tartozik, lipoprotein rétegtől mentes, egyszálú RNS szerkezettel. A kórokozó nagyon ellenáll a különböző tényezőknek, és kényelmes szobahőmérsékleten több hónapig képes túlélni a környezetben. A vírus fagyasztva sem veszíti el életképességét 1,5-2 évig, saválló héja segít leküzdeni a gyomor védő szekréciós váladékát és behatolni a májba. A hepatitis A-ban szenvedő személy egy életen át megőrzi stabil immunitását a vírussal szemben.

A fertőzést forralással vagy gőzöléssel is inaktiválhatjuk. a fertőtlenítőszerek - klóramin, formalin, valamint ultraibolya sugárzás - használata lehetővé teszi a hepatitis A vírus semlegesítését.

A hepatitis A tünetei

Hepatitis A kezelés

A hepatitis A terápiás stratégiája leggyakrabban egy speciális takarékos étrendre korlátozódik, amely magában foglalja a zsírok korlátozását és a szénhidrátok hozzáadását. Pevzner szerint általában ez a célja az 5. számú diétának. Szintén hasznos ágynyugalom, csökkentett fizikai aktivitás és stressz, sok víz ivása. A tünetek enyhítésére a hepatitis A kezelése choleretic gyógyszerek, infúziók, hepatoprotektorok, görcsoldók alkalmazását foglalja magában. A HAV terápia stratégiája és taktikái a következőképpen rendszerezhetők és bemutathatók:

Alaptevékenységek	Ágykímélő kúra
	Diéta, speciális orvosi táplálkozás (5. sz. táblázat). A betegség akut periódusában és a hepatitis mérsékelt formájában az 5a számú diéta javallt.
Méregtelenítő intézkedések a gyomor-bél traktus és a máj tisztítására	Az enteroszorbensek célja - polyphepan, enterosgel, lignosorb
Méregtelenítő intézkedések a vér tisztítására a húgyúti rendszeren, a vesén keresztül	Bőséges lúgos ital (ásványvíz, frissen facsart zöldség és nem savas gyümölcslevek) Lehetőség van gyógyszerek - diuretikumok, valamint glükokortikoszteroidok használatára
Méregtelenítő intézkedések a toxinok bőrön keresztül történő eltávolítására	Melegség, rendszeres fürdőzés, zuhanyozás, bőrápolás az izzadás és a vér mikrokeringésének aktiválására
A szervszöveti hipoxia semlegesítése, lipid-peroxidáció	Antioxidánsok kinevezése E, A, C vitaminok, PP, Essenicale, Riboxin
A betegség súlyos eseteiben az extracorporalis méregtelenítési módszerek javasoltak.	Plazmaferezis, plazmaszorpció, hemoszorpció, hemooxigenáció
Intézkedések a máj fehérjefunkcióinak javítására és regenerációjára	Aminosavak, albumin, plazma intravénásan Vitamin és ásványi anyag terápia (szájon át, injekció) Káliumtartalmú készítmények
A májszövetek nekrózisának és fibrózisának semlegesítése	A proteináz inhibitorok célja - Gordox, Contrykal, hormonális készítmények
A koleosztázis enyhítése	Az ursodeoxikólsav és az ebbe a csoportba tartozó egyéb savak kinevezése, az azt tartalmazó készítmények - ursofalk, chenofalk, taurofalk Enteroszorbensek használata Tubage vagy choleretic szerek kinevezése
A hepatitis A kezelése a vérzéscsillapítás korrigálása érdekében	Időpontok a koagulogram információi szerint
A gyomor-bél traktus, az eperendszer funkcióinak korrekciója	Probiotikumok, prebiotikumok, enzimek beadása

Megelőzés

Megelőző intézkedések számos vírusos betegség ellen a személyes higiénia. Ha az orr és a száj sebezhető az influenza vírussal szemben a fertőzés szempontjából, amelyen keresztül a kórokozó bejuthat a szervezetbe, akkor a hepatitis A megelőzése a tisztára mosott kéz, mert nem véletlenül nevezték a HAV-ot „piszkos kéz betegségnek”. ”. Csakúgy, mint más esetekben bélbetegségek, a megelőző intézkedések az élelmiszerek feldolgozását, a víz tisztítását vagy forralását, valamint az egészségügyi és higiéniai előírások legegyszerűbb szabályainak betartását jelentik. Ilyen értelemben nemcsak a személyes megelőző erőfeszítések hatékonyak, hanem a szisztematikus ellenőrzés, feldolgozás is vizet inni, az élelmiszerek tisztaságának és biztonságosságának értékelése egészségügyi és járványügyi szolgálatok által az állami programok szintjén.

Ezen túlmenően a hepatitis A megelőzése a lakosság orvosi vizsgálata és a velük kapcsolatban álló személyek megfigyelése vírussal fertőzött HAV beteg. A kapcsolattartó személyek állapotának monitorozása 30-35 napon keresztül történik a klinikai tünetek kötelező heti rögzítésével, az AlAT aktivitásának ellenőrzésével ( biokémiai elemzés vér), a vírus elleni antitestek kimutatása (immunenzimogram). Ha a kapcsolattartó személyek terhes nők és 12-14 év alatti gyermekek, profilaktikus immunglobulin adag javasolt. A legtöbb hatékony módszer A megelőzés világszerte a hepatitis A elleni időben történő védőoltás, különösen azokon a területeken, ahol magas a járványügyi fertőzési szint.

• Alaposan mosson kezet, lehetőleg szappannal, minden magán- vagy nyilvános mellékhelyiség látogatása után.
• Alaposan mossa meg a nyers zöldségeket, gyümölcsöket, lehetőleg forralt vízzel, szélsőséges esetben - hosszú ideig futva.
• Lehetőség szerint a zöldségeket és gyümölcsöket forrásban lévő vízzel kell önteni, különösen, ha gyermekeknek szánják.
• Nyers vizet csak tiszta, engedélyezett forrásból igyon. Ha kétséges a víz forrása, a vizet 3-5 percig forralni kell.
• Mosson kezet minden étkezés előtt, valamint étkezés előtt.
• Mosson kezet nyilvános, nyilvános helyek látogatása, közlekedési utazás után.
• Tanítsa meg a gyermekeket a személyes higiéniai szabályok betartására.
• Ne próbáljon gyümölcsöt, bogyót a spontán piacokon.
• Ne egyen megkérdőjelezhető megjelenésű ételeket.
• Rendszeresen ellenőrizze a higiéniai bizonyítványokat és az áruházakban, szupermarketekben vásárolt termékek eltarthatóságát.
• Ne használjon hepatitisszel fertőzött evőeszközöket, személyes higiéniai cikkeket.

Hepatitis A védőoltás

Napjainkban a hepatitis A elleni védőoltást a megelőző intézkedések fő elemének tekintik, amelyek segítenek megállítani a lakosság HAV-vírussal való fertőzését. A vakcina egy semlegesített vírus, amelyet magas immunogenitás jellemez. A vakcinázást kétszer végezzük hat hónapos és egy éves időközönként. A bevitt oltóanyag elleni immunantitestek 1,5-2 hét után jelennek meg a szervezetben, az oltás utáni immunvédelem minimum hat évig, maximum tíz évig tart.

A hepatitis A elleni védőoltás korai életkortól hatékonynak tekinthető, azonban leggyakrabban három éves kortól adják be. A védőoltások olyan felnőttek számára is javasoltak, akik nem szenvedtek HAV-t, és akik potenciális fertőzési csoportba tartoznak (kockázati csoportok).

• A fekvőbeteg egészségügyi intézmények egészségügyi személyzete, amely betegcsoportokkal érintkezik, valamint a fertőző betegségek kórházainak személyzete.
• Kivétel nélkül a gyermekiskolák és az óvodai intézmények dolgozói.
• A közétkeztetésben dolgozók, valamint a települések vízellátásában dolgozók.
• Emberek, akiknek kórtörténetében májbetegség szerepel.
• Emberek, akik olyan országokba terveznek utazni, ahol magas a hepatitis fertőzés epidemiológiai szintje.
• Hepatitis A betegekkel/hordozókkal érintkező személyek (családtagok, rokonok).
• Olyan személyek, akik szexuális kapcsolatban állnak fertőzött partnerekkel.

A máj toxikus károsodása alatt értjük a szövetek patológiás szerkezeti változásait (reverzibilis és irreverzibilis) káros vegyi anyagok hatására. A toxikus hepatitis ICD 10 kódja a K71.

Etiológia

A krónikus hepatitis okai: gyógyszerek, alkohol, háztartási, növényi és ipari mérgek.

Patogenezis

A máj egyik funkciója a gát. Semlegesíti a mérgező vegyszert, inaktív formává alakítva.

• Amikor egy hepatotoxikus anyag kerül a szervezetbe, a májban aktív metabolitok képződnek, amelyek közvetlen toxikus hatást gyakorolhatnak a sejtre, vagy immunmediált (a túlérzékenységi mechanizmus által meghatározott). Mindkét folyamat citolízist, a hepatocita nekrózisát okozza. Akut vagy krónikus hepatitis alakul ki.
• Ezenkívül a gyógyszerek és metabolitjaik csökkenthetik a mitokondriális oxidációt a sejtben, és a benne lévő anyagcserét az anaerob útvonalra vihetik át. Az alacsony sűrűségű lipoproteinek szintézise megszakad, és a trigliceridek felhalmozódnak a hepatocitákban. A betegnél a máj zsíros degenerációja alakul ki. Nagyszámú zsíros zárványok a sejtben annak steatonekrózisához vezetnek.
• A sejtben az enzimek és a transzportfehérjék működése is megszakadhat magának a májsejteknek a károsodása nélkül, hiperbilirubinémia és gamma-glutamil-transzferáz emelkedés lép fel. Más májfunkciós tesztek nem változnak.
• A transzport enzimek blokkolása, a hepatociták károsodása epehólyagot, károsodott szintézist vagy epetranszportot okoz. Az epe a májsejtekben bilirubinból, koleszterinből képződik. Ezután az epevezetékbe kerül. Az intrahepatikus cholestasis intralobuláris és extralobuláris. Létezik extrahepatikus kolesztázis is, amelyet az extrahepatikus epevezetékekben az epeáramlás akadályozása jellemez.

Így egy mérgező anyag akut májkárosodást okozhat a hepatociták tömeges elhalásával, és krónikus károsodást okozhat kis dózisú mérgező anyag ismételt beadásával.

• A hepatociták nekrózisával autoimmun folyamatok és kolesztázis nélkül az AST és az ALT megnő.
• Ha a hepatocelluláris cholestasis csatlakozik, akkor az alkalikus foszfatáz, ALT, AST, GGTP 2 normájára emelkedik.
• A sejtnekrózissal járó ductuláris cholestasis esetén a kép ugyanaz, de az ALP több mint 2 normával nő.
• Az autoimmun folyamatokban az immunglobulinok több mint 1,5-szeres növekedését adják hozzá.

Klinika

Ha májtoxicitás lép fel, a tünetek akutan és lassan (krónikusan) is kialakulhatnak. A beteg panaszkodik a fájdalomról és a nehézségről a jobb hypochondriumban, hányingerről, étvágytalanságról, gyengeségről. Előfordulhat bőrviszketés, laza széklet, vérzés. A beteg retardált. A vizsgálat során a bőr és a sclera jeges. Kolesztázis esetén a vizelet színe elsötétül, a széklet világossá válik. A máj és a lép megnagyobbodása következik be. Lehetséges ascites, láz. A toxikus hepatitis tünetei és kezelése a gyulladásos folyamat aktivitásától függ.

Diagnosztika

Ha toxikus hepatitis gyanúja merül fel, a diagnózist klinikai, anamnesztikus, laboratóriumi és műszeres adatok alapján állítják fel. Kijelölt általános elemzés vér és vizelet, biokémiai elemzés: májvizsgálatokat, fehérjeszintet, véralvadási rendszert, lipidogramot vizsgálnak. Az immunglobulinok elemzését, a hasi szervek ultrahangját, endoszkópiát, MRI-t és májbiopsziát is előírnak.

Kezelés

A májkárosodás kezelésére használt fő gyógyszerek a következők:

Hozzárendelési algoritmus

Tehát mi a toxikus hepatitis? Tünetek és kezelés mi ez? Tegyünk néhány pontosítást. A toxikus hepatitis szerint, ha a GGTP, az alkalikus foszfatáz emelkedett (kolesztázis van), és az AST és az ALT normális, vagy nem emelkedik két normánál magasabbra, akkor az UDCA-t 15 mg / kg (750-1000 mg / kg) dózisban írják fel. naponta két adag esetén) három hónapig vagy tovább. Ha kettőnél több norma (3-5), akkor napi 400-800 mg-ot adnak hozzá 10-15 napig.

Az alkalikus foszfatáz normál szintjével (nincs kolesztázis), valamint az ALT és az AST értékének 5 normára való növekedésével 10 mg / kg UDCA-t írnak elő. Kinevezett 2-3 hónap "Essentiale", "Berlition" a betegség okaitól függően.

Ha az AST, ALT, bilirubin több mint 5 norma, akkor glükokortikoidokat adnak hozzá. A "prednizolont" intravénásan írják fel napi 300 mg-ig legfeljebb 5 napig, ezt követően tablettákra való áthelyezéssel és az adag fokozatos csökkentésével. Az UDCA-t és a "Heptral"-t a fenti séma szerint írják fel (ahol az alkalikus foszfatáz megnő). Plusz B1-, B12-, B6-, PP-vitaminra van szükség.