Akut vírusos hepatitis ICD kód 10. Krónikus hepatitis, nem meghatározott (K73.9)

Akut és krónikus kolecisztitisz: ICD 10 kódok

Kevesen tudják, hogy az emberi test minden betegsége fel van tüntetve Nemzetközi osztályozás ICD betegségek. Például a cholecystitis microbial 10 a K81 kóddal van jelölve, és minden fajtája saját kódjelzéssel is rendelkezik. Az epehólyag-gyulladás a gyulladásos folyamat mértéke és jellege miatt acalculous és kalkulus formájában jelentkezik, gennyes, destruktív és hurutos.

Mi az ICD-10?

Annak megértéséhez, hogy a kolecisztitisz és fajtái milyen kóddal szerepelnek a betegségek nemzetközi osztályozásában, először meg kell értenie, mi a mikrobiális cb. Általánosságban elmondható, hogy az ICD rövidítés az emberi betegségek nemzetközi osztályozását jelenti, amelyet 10 alkalommal alaposan felülvizsgáltak és módosítottak.

Mivel az epehólyag az emésztőszervek közé tartozik, ennek a szervnek a betegségeit a 11. osztályban kell keresni. Az ilyen betegségek emésztőrendszer K00-tól K93-ig terjedő kódok teljes listájával kell jelölni. Ha figyelembe vesszük a májbetegségeket, akkor a kódok listája a K70-K77-re, az epehólyag és a csatornák pedig K80-tól K87-ig korlátozódik.

ICD kód 10 kolecisztitis

Általában az epehólyag ilyen betegségét a betegségek nemzetközi osztályozásában a K81 kóddal jelölik. Ez egy gyulladásos folyamat epehólyagés csatornái, amelyek akut és krónikus formában is előfordulhatnak. Eszközök, krónikus kolecisztitiszés az akut epehólyag-gyulladást további hozzárendelt kódokkal jelöljük.

1. Akut epehólyag-gyulladás - a 10-es mikrobiális kód a betegség ezen alfajának K81.0. Meg kell értenie, hogy az akut epehólyag-gyulladás fogalma egyszerre több ilyen betegséget is magában foglalhat, nevezetesen:

• angiocholecystitis;
• üszkös;
• tüdőtágulásos;
• gennyes kolecisztitisz;
• az epehólyag gyulladása, amelyet nem kísér benne kövek képződése.

Ha a betegség akut lefolyásáról beszélünk, anélkül, hogy az epehólyagban kövek képződnének, a mikrobiális 10-ben ezt K80.0 kóddal jelöljük, ha kövekkel - K80.2.

1. Krónikus epehólyag-gyulladás - ebben az esetben a betegséget elindították, és lassú formává vált. A Betegségek Nemzetközi Osztályozásában az xp cholecystitis mikrobiális kódja K81.1, de ha a betegség ilyen lefolyását kövekképződés kíséri, akkor a kód K80.1 lesz. A bizonytalan etiológiájú krónikus formájú betegség a K81.9 kóddal, az összes többi forma a K81.8 jelzéssel van ellátva.A szakembernek sikerül kezdetben a betegséget a jellegzetes klinikai képnek megfelelően meghatározni, majd átfogó vizsgálatot végeznek. megerősíteni. Az akut kolecisztitisz általában a következő tünetekkel jár:

• intenzív fájdalom a jobb hypochondriumban, amely tükröződhet a jobb vállban és a háton lévő jobb lapockákban;
• hányinger, amelyet öklendezési reflex kísér;
• emelkedett hőmérséklet.

A fájdalom szindróma este és éjszaka kifejezett. Ha a kolecisztitisz krónikus formájáról beszélünk, akkor a következő jelek jelölhetik:

• tompa jellegű fájdalmas fájdalom a máj területén;
• ingerlékenység, hangulati ingadozások és idegesség;
• hányinger;
• gyakori böfögés keserűséggel a szájban;
• zavart alvás, álmatlanság.

Néha a krónikus kolecisztitist súlyos hányinger kísérheti, ami hányáshoz vezet. Ebben az esetben a fájdalom tartós, és akár gyorsétel, akár alkoholos italok elfogyasztása után jelentkezik. A kolecisztitisz a gyomorhuruttól megkülönböztethető a sárgaság jelei alapján, amelyet a felgyülemlett epe okoz, amely nem tud teljesen kifolyni a csatornákon.

Legyen Ön az első, aki hozzászól!

Autoimmun májgyulladás

Az autoimmun hepatitis (ICD-10 kód: K70-K77) egy progresszív, krónikus hepatocelluláris májbetegség, amelynek megmagyarázhatatlan etiológiája van. A patológiát periportális vagy kiterjedtebb gyulladás, hypergammaglobulinémia, májhoz kapcsolódó szöveti autoantitestek kísérik a vérszérumban. Más szóval, az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél a saját immunrendszerük tönkreteszi a májat.

A betegség hátterében májcirrózis, vese- és májelégtelenség és egyéb súlyos következmények alakulnak ki. A szövődményekkel járó előrehaladott formában való túlélés prognózisa kiábrándító - halálos kimenetelű, ezért rendkívül fontos az időben történő diagnózis és a kezelés.

Ha az összes krónikus hepatitis százalékos arányáról beszélünk, az AIH ritka betegség, a teljes fertőzöttek körülbelül 20%-át teszi ki. Mindkét nemű és különböző korosztályú emberek megbetegedhetnek, de az orvosi gyakorlat szerint a patológiát gyakrabban észlelik fiatal lányoknál, mint férfiaknál. A statisztikák szerint az esetek 85-90%-ában 20-30 éves és menopauzás nőknél diagnosztizálják a betegséget, 2%-ban gyermekeknél jelentkezik májkárosodás.

Mi járul hozzá az autoimmun hepatitis kialakulásához

Az autoimmun hepatitist (ICD-10 kód: K70-K77) kiváltó okok feltárása az egészségügyi személyzetnek a végsőkig nem sikerült. De általánosan elfogadott, hogy a kóros folyamatot elindító alapvető momentum az immunreguláció hiánya (a saját antigénekkel szembeni tolerancia elvesztése).

Felnőtteknél és gyermekeknél a krónikus AIH-t a következők okozhatják:

• a szervezet reakciója a külső környezetből bejutott fertőző ágensre;
• genetikai hajlam;
• átvitt hepatitis A, B, C;
• vírusok (kanyaró, herpesz);
• az Epstein-Barr vírus létrehozása;
• bizonyos gyógyszerek reaktív metabolitjainak jelenléte (például Interferon) szintén kiváltó szerepet játszhat az autoimmun folyamat beindításában.

Az ilyen tényezők jelenléte negatívan befolyásolhatja az idősebb korosztály és a gyermekek immunrendszerét, aminek eredményeként a saját májsejtjeik ellen antitestek képződnek. A változások következménye a májműködési zavar és annak további fokozatos elhalása.

A gyermekek krónikus AIH-ja más testrendszereket is érint, köztük a pajzsmirigyet, a vesét és a hasnyálmirigyet.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek csaknem 35%-ánál az ICD-nek egyéb egyidejű autoimmun szindrómái is vannak.

A következő betegségek gyakran fordulnak elő az autoimmun hepatitissel egyidejűleg:

• a pajzsmirigy-gyulladás autoimmun formája;
• Graves-kór, Sjögren-kór, Cushing-szindróma;
• vérszegénység hemolitikus és vészes formák formájában;
• ízületi gyulladás;
• colitis ulcerosa;
• a diabetes mellitus inzulinfüggő formája;
• mellhártyagyulladás, ínygyulladás, iritis;
• rheumatoid arthritis;
• ha a betegség gyorsan előrehalad, és nincs megfelelő kezelés, májzsugor alakul ki.

Így a krónikus AIH-t okozó okok lehetnek különféle eredetű Ezért figyelemmel kell kísérnie egészségét, és rendszeresen speciális vizsgálaton kell átesnie.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek 25% -ában az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek nem veszik észre az első jeleket. Általában a krónikus AIH manifesztálódik jellegzetes tünetek előrehaladott stádiumban, amikor a kóros folyamatot már komplikációk kísérik. Ezért az autoimmun hepatitist gyakran véletlenül diagnosztizálják más betegségek vizsgálata során.

BAN BEN klinikai gyakorlat olyan példák is ismertek, amikor a kóros folyamat azonnal akut módon fejlődött ki és fulmináns hepatitist okozott, amelyben nagyszámú májsejt pusztul el és hepatikus encephalopathia alakul ki.

Az AIH fő jelei gyermekeknél:

• a gyermek hirtelen megszűnt aktív lenni, kóros fáradtság, letargia van;
• ízületi panaszok és fejfájás;
• a testhőmérséklet enyhén emelkedhet;
• jellegzetes tünetek jelentkeznek a gyomor-bél traktusból: hányinger, hányás, hasmenés;
• étellel szembeni idegenkedés, étvágytalanság. Ennek fényében a súly gyorsan csökken.

Az autoimmun hepatitis olyan tüneteket mutat, amelyek felnőtteknél fordulnak elő:

Külön érdemes azonosítani azokat a tüneteket, amelyeket a cirrhosis az autoimmun hepatitissel összefüggésben mutat:

Az autoimmun hepatitis akut és látens formában nyilvánulhat meg, miközben folyamatosan és progresszíven halad. Fő különbsége a többi típustól, hogy nincs spontán remisszió. Ez azt jelenti, hogy az ember csak rövid ideig érezhet megkönnyebbülést, de a biokémiai folyamatok nem térnek vissza a normális kerékvágásba.

Gyakran a betegek hosszú ideig nem is veszik észre a jelenlétet veszélyes betegség. A patológiát gyakran észlelik, amikor már van májcirrózis. Ezért nem lehet figyelmen kívül hagyni a lázas állapot, az orrvérzés, az ízületi és izomfájdalmak, valamint a természetellenes fáradtság formájában jelentkező tüneteket. Az ilyen megnyilvánulások nem feltétlenül jelzik az AIH-t; ez a tünet jellemző a rheumatoid arthritisre, a szisztémás lupus erythematosusra és más autoimmun elváltozásokra is.

Az autoimmun hepatitis osztályozása

Az autoimmun hepatitis három típusra oszlik, amelyek mindegyikét bizonyos antitestek jelenléte jellemzi. Az antitestek befolyásolják a várható prognózist, az immunszuppresszív terápiára adott választ és az AIH egyes formáinak lefolyását.

Az autoimmun hepatitis típusainak jellemzői:

AIH 1. típus. Ebben az esetben a neutrofilek citoplazmája ellen antitestek, antinukleáris és antisimaizom antitestek (anti-SMA, anti-ANA pozitív) képződnek és keringenek a vérben. Minden korcsoportra átterjed, de leggyakrabban 10 éves gyermekeknél, 20 év felettieknél és 50 év felettieknél mutatják ki. Meghatározzák az immunszuppresszív gyógyszerekre adott pozitív választ, amely lehetővé teszi a betegek 20% -ánál a stabil remisszió elérését, még akkor is, ha a kortikoszteroidokat abbahagyják. De ha nem végeznek megfelelő terápiát, az esetek csaknem felében 3 éven túl a májat cirrhosis érinti.

AIH 2. típus. Az autoimmun hepatitis ritkább formáját (az AIH összes számának 15%-a) főként 2-14 éves gyermekeknél diagnosztizálják. Antitestek termelődnek a máj- és vesesejtek kis szemcséi (mikroszómái) ellen (anti-LKM-l pozitívak). Az 1-es típushoz képest magas biokémiai aktivitással és immunszuppresszív gyógyszerekkel szembeni rezisztenciával rendelkezik, így az előrejelzések kevésbé optimisták. Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, nem fogja tudni elkerülni a visszaesést. Ezenkívül a májcirrhosis gyorsabban támad, mint az első típusú AIH esetében.

AIH 3 féle. Antitestek termelődnek a fehérjeszintézisért felelős májmolekulák ellen (szolubilis májantigén anti-SLA). A betegek 10%-ánál párhuzamosan kimutathatóak a máj-hasnyálmirigy antigének elleni antitestek (anti-LP). Emellett jellemző a rheumatoid faktor, az antimitokondriális antitestek jelenléte.

Az egyes típusok krónikus AIH-ját nemcsak a vérben lévő szérum antitestek jellemzik, hanem a lefolyás és a megnyilvánulások jellemzői is. Ennek megfelelően a kezelést egyénileg választják ki. A klinikai gyakorlatban akad példa arra, hogy a betegség formája a hagyományos típusokon kívül az epecirrhosistól, a primer szklerotizáló cholangitistől, vírusos hepatitisz. Ezt a jelenséget cross-over autoimmun szindrómának nevezik.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálásának módszerei

A betegség diagnózisa a fő kritériumokon alapul - ezek a szövettani, szerológiai és biokémiai markerek. Az autoimmun hepatitis megállapításához az orvosnak ki kell zárnia a beteget a májgyulladást okozó egyéb betegségekből (vírusos, gyógyszeres vagy alkoholos hepatitis, primer biliaris cirrhosis).

Az instrumentális diagnosztika magában foglalja:

1. Ultrahang - vizsgálja meg a hasüreget, hogy felmérje az epehólyag, a máj, a hasnyálmirigy, a vesék, a belek állapotát;
2. esophagogastroduodenoscopia. Az eljárás lehetővé teszi a nyelőcső, a gyomor, a nyombél megtekintését és a jelenlétének / hiányának azonosítását visszér erek;
3. a hasüreget számítógépes tomográfia segítségével vizsgálják;
4. a végső diagnózist alternatív diagnosztikai módszerként májbiopsziás vizsgálatok vagy elasztográfia alapján állítják fel.

Érdemes hangsúlyozni, hogy más krónikus hepatitisekkel ellentétben az autoimmun forma bármely szakaszában diagnosztizálható.

Autoimmun hepatitis terápia

A tanfolyam célja a májsejteket elpusztító autoimmun folyamatok aktivitásának csökkentése. Ezért az autoimmun hepatitist glükokortikoszteroidokkal (immunszuppresszív gyógyszerekkel) kezelik.

Az AIH kétféleképpen kezelhető. hatékony rendszerek: prednizolon és azatioprin kombinációja és kezelés nagy dózisú prednizolonnal.

Kombinációs lehetőség vagy mototerápia alkalmazásával remisszió érhető el, és ennek megfelelően javul a későbbi életre vonatkozó prognózis. De érdemes megfontolni, hogy a kombinált kezelés minimálisra csökkenti a mellékhatásokat, és csak az esetek 10% -ában fordulnak elő. Akkoriban monoterápiával közel 50%. Ezért, ha a beteg jól tolerálja az azatioprint, akkor az orvosok inkább a gyógyszerek kombinációját használják. Ez a kezelés különösen alkalmas idősebb nőknek, valamint elhízottaknak, csontritkulásban szenvedőknek, cukorbetegség, fokozott idegi ingerlékenység.

Terhes nők, daganatos betegek, citopéniás betegek kezelése főként monoterápiával történik. A mellékhatások elkerülése érdekében a kezelés időtartama nem haladhatja meg a 1,5 évet, míg a kezelés előrehaladtával a gyógyszer adagját fokozatosan csökkenteni kell. A patológia figyelmen kívül hagyásától függően a kezelés hat hónaptól két évig tarthat. És lehet, hogy néhány embert egy életen át kell kezelni.

Szteroid terápiát írnak elő, ha a munkaképesség elveszett, vagy a szövettani elemzés áthidaló/lépcsős nekrózist állapított meg. Egyéb esetekben az orvos egyéni döntést hoz. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés az aktív szakaszban progresszív folyamatban lesz hatékony.

Ha a tünetek enyhék, akkor nehéz az előnyöket és a károkat korrelálni. Ha konzervatív módszerek 4 évig nem vezetett a kívánt eredményhez, a beteg rendszeres visszaesésekbe ütközik, súlyos mellékhatásai vannak, majd transzplantációhoz folyamodnak. Az előírt gyógyszeres kezelés mellett a betegnek speciális étrendet kell követnie.

Előrejelzések és megelőző intézkedések

Ha nem kezelik, az autoimmun hepatitis gyorsan fejlődik. Nem számíthat arra, hogy a remisszió spontán módon megtörténik. A patológiát a veseelégtelenség és a cirrhosis következményei bonyolítják. Az életre szóló prognózis az összes betegszám felében 5 év. Megfelelő kezelés mellett a betegek 80%-a 20 évig él. Kiábrándító prognózis a cirrhosis és akut gyulladás kombinációjára - az átlagos várható élettartam az esetek 65% -ában 5 év. Aszcites és hepatikus encephalopathia formájában jelentkező szövődmények hiányában a betegek 20% -ában a gyulladásos folyamat önmegsemmisül.

• rendszeres látogatás a gasztroenterológushoz;
• ellenőrizni kell az immunglobulin, az antitestek, a májenzimek aktivitásának mutatóit;
• kímélő diéta;
• túlzott kizárása a fizikai aktivitás;
• érzelmi béke;
• különféle gyógyszereket csak szükség esetén és orvosával folytatott konzultációt követően szabad bevenni.

Elsődleges megelőző intézkedéseket nem dolgoztak ki, ezért a kóros folyamat megjelenése előtt nem lehet megakadályozni. Ennek oka az autoimmun hepatitis bizonytalan okai.

A hepatitis osztályozása az ICD-10 - betegségkódok szerint

Általában a hepatitis (az ICD-10 kódja a kórokozótól függ, és a B15-B19 tartományba sorolható), amely polietiológiás gyulladásos májbetegség, vírus eredetű. Ma ennek a szervnek a patológiáinak szerkezetében a vírusos hepatitis az első helyet foglalja el a világon. Az infektológusok-hepatológusok kezelik az ilyen betegséget.

A hepatitis etiológiája

A betegség osztályozása nehéz. A hepatitis etiológiai tényező szerint 2 nagy csoportra osztható. Ezek nem vírusos és vírusos patológiák. Az akut forma több klinikai változatot foglal magában, különböző okokkal.

A gyakorlatban kiosztani a következő fajták nem vírusos betegség

Vírusos eredetű betegségek

Jelenleg ezen kórokozók mindegyikének etiológiáját részletesen tanulmányozzák. A betegség minden változatában genotípusokat találtak - a vírusok alfajait. Mindegyiküknek mindig megvannak a saját jellegzetességei.

Az A és E vírusok a legkevésbé veszélyesek. Az ilyen fertőző ágensek szennyezett italon és élelmiszeren, piszkos kezeken keresztül terjednek. A sárgaság e fajtáinak gyógyulási ideje egy vagy másfél hónap. A legveszélyesebbek a B és C vírusok. A sárgaság alattomos kórokozói szexuális úton terjednek, de gyakrabban a véren keresztül.

Ez súlyos krónikus hepatitis B kialakulásához vezet (ICD-10 kód B18.1). A vírusos C sárgaság (CVHC) 15 éves korig gyakran tünetmentes. A destruktív folyamat fokozatosan megy végbe a krónikus hepatitis C-ben (B18.2-es ICD-kód) szenvedő beteg szervezetében. A nem meghatározott hepatitis legalább hat hónapig tart.

Ha a kóros gyulladásos folyamat több mint 6 hónapig fejlődik, a betegség krónikus formáját diagnosztizálják. A klinikai kép azonban nem mindig egyértelmű. A krónikus vírusos hepatitis fokozatosan fejlődik. Ez a forma gyakran májcirrózis kialakulásához vezet, ha nem kezelik megfelelően. A beteg leírt szerve megnő, fájdalmának megjelenése figyelhető meg.

A betegség kialakulásának mechanizmusa és tünetei

A fő multifunkcionális májsejtek a hepatociták, amelyek jelentős szerepet játszanak ennek az exokrin mirigynek a működésében. Ők válnak a hepatitis vírusok célpontjává, és a betegség kórokozói érintik őket. A máj funkcionális és anatómiai károsodása alakul ki. Ez súlyos rendellenességekhez vezet a páciens testében.

Gyorsan fejlődő kóros folyamat az akut hepatitis, amely a tizedik felülvizsgálatú betegségek nemzetközi osztályozásában a következő kódokkal szerepel:

• akut forma A - B15;
• akut forma B - B16;
• akut forma C - B17.1;
• akut forma E - B17.2.

A vérvizsgálatot a májenzimek, a bilirubin magas száma jellemzi. Rövid időn belül sárgaság jelenik meg, a betegnél a test mérgezésének jelei jelentkeznek. A betegség a folyamat gyógyulásával vagy krónikussá válásával ér véget.

A betegség akut formájának klinikai megnyilvánulásai:

A vírusos sárgaság veszélye

A hepatobiliáris rendszer összes patológiája közül a betegség vírusos típusa leggyakrabban májrák vagy cirrhosis kialakulásához vezet.

Ez utóbbi kialakulásának veszélye miatt a hepatitis különösen veszélyes. Ezen patológiák kezelése rendkívül nehéz. Vírusos hepatitis esetén gyakran megfigyelhető a halál.

Diagnosztikai vizsgálatok

A patológia kórokozójának megállapítása, a betegség kialakulását kiváltó ok azonosítása a vizsgálat célja.

A diagnosztika a következő eljárások listáját tartalmazza:

1. Morfológiai vizsgálatok. Tű biopszia. Vékony üreges tűt használnak a szövet átszúrására a biopsziás minták vizsgálatához.
2. Műszeres vizsgálatok: MRI, ultrahang, CT. Laboratóriumi kutatás: szerológiai reakciók, májvizsgálatok.

A befolyásolás terápiás módszerei

A szakemberek a diagnosztikai vizsgálat eredményei alapján írják fel konzervatív kezelés. A specifikus etiológiai terápia a betegséget okozó okok megszüntetésére irányul. A mérgező anyagok semlegesítése érdekében a méregtelenítés kötelező.

Antihisztaminok javallt különféle típusok betegség. Mindenképpen diétás terápiát igényel. A hepatitishez kiegyensúlyozott, takarékos étrendre van szükség.

A baj első jeleinél fontos, hogy időben lépjen kapcsolatba egy tapasztalt szakemberrel.

HEPATITIS O (ICD-10 kódok - B16.0; B16.1; B17.0

A betegséget egy hibás vírus okozza, amely egy kisméretű (36 nm-es) részecske, amely fehérjebevonattal borított RNS-t tartalmaz. A Hepatitis Delta vírus (HEV) HB&Ag szintézis hiányában nem képes szaporodni, ezért hepatitis B vírus (HBV) jelenlétében aktiválódik.

Klinikailag a koinfekció egy akut ízületi hepatitis B és hepatitis O, amely a hőmérséklet lázas szintig történő emelkedésével, mérgezéssel, hasi fájdalommal és dyspeptikus rendellenességekkel kezdődik. 5-12 nap múlva sötét vizelet, elszíneződött széklet, a bőr és a látható nyálkahártyák icterikus elszíneződése, hepatosplenomegalia jelenik meg. Kisgyermekeknél a B és az O együttes fertőzése meghatározó tényező a fulmináns hepatitis klinikai képében, amely májelhalás mellett fordul elő, és gyakran végzetes kimenetelű (lásd GV).

A B vírussal való felülfertőződés akutan kezdődik láz, mérgezés, étvágytalanság, hasi fájdalom és dyspepsia fellépésével; 2-4 napon belül a vizelet elsötétül és a széklet elszíneződik; a 4-7. naptól sárgaság jelentkezik, melynek hátterében a máj és a lép jelentősen megnő. A biokémiai vérvizsgálat során a bilirubin szintje mérsékelten vagy jelentősen megemelkedik, elsősorban a konjugált frakció miatt, és hiperenzimémiát észlelnek, amely 5-10-szer magasabb a normálnál. A hepatitis O vírussal való felülfertőződés általában a krónikus hepatitis O kialakulásával végződik.

A hepatitis O igazolása a HCV RNS vagy a hepatitis O vírus elleni antitestek (a T^M osztályba tartozó anti-HLC vagy teljes antitestek) kimutatásán alapul a vérszérumban. Az azonosított markerek a hepatitis B-vel vagy a hepatitis vírus felülfertőződésével való egyidejű fertőzésre utalhatnak.

O krónikus HBV fertőzés hátterében a hepatitis B vírus replikációjának vagy integrációjának stádiumában A koinfekció során az akut hepatitis B markerei (HBsAg, HBeAg, HBV DNS, anti-HBc TgM) és az akut hepatitis B markerei egyidejűleg kimutathatók a vérszérumban (RNA LOU, anti-LEU). Delta szuperinfekcióval az RNS kimutatható az NVU stádiumában és replikációjában

NBU és anti-LEU TgM és egyben az aktív hepatitis B markerei: HB$Ag, HBeAg, IVU DNS, anchi-HBc\%M.

NEU szuperinfekció diagnosztizálására az NVU integráció szakaszában HEU RNS és anti-NOU 1gM kimutatása HBV DNS hiányában, anti-HBc 1gM a vérszérumban, de HB^L» és anti jelenlétében. -A HBe elsődleges fontosságú.

Az akut delta-fertőzés mérsékelt formájának diagnosztizálása során a betegek félágynyugalomban részesülnek, és tüneti kezelésben részesülnek: májtábla, sok folyadék, vitaminkomplex (C, Bp B, Wb) és szükség esetén choleretic gyógyszerek. : flamin, berberine, choleretic collection stb súlyos és rosszindulatú formák, az alapterápia mellett a teljes komplexum elvégzése drog terápia A hepatitis B hasonló formáira ajánlott.

A hepatitis B elleni védőoltás megbízhatóan véd a hepatitis B és E vírusok együttes fertőzése ellen. A hepatitis O felülfertőződés megelőzése érdekében megelőző intézkedések egész sorát teszik a HBV-hordozók és a krónikus hepatitis B-ben szenvedő betegek vírustartalmú újrafertőződésének megelőzése érdekében. vérkészítmények.

autoimmun hepatitis

Definíció és háttér[szerkesztés]

Az autoimmun hepatitis (AIH) egy ismeretlen etiológiájú, autoimmun patogenezissel és progresszív lefolyású, krónikus gyulladásos-nekrotikus májbetegség, amely kriptogén májcirrózissal jár, és kizárja a vírusos, alkoholos és gyógyszeres májkárosodást, valamint az autoimmun betegségeket. cholestaticus betegségek (primer biliaris cirrhosis - PBC és primer szklerotizáló cholangitis - PSC), hepatocerebralis dystrophia (Wilson-kór) és májkárosodás hemochromatosis és veleszületett hiányosságés 1 - antitripszin.

Az AIH csak krónikus betegségként fordul elő, ezért a Krónikus Hepatitis Nemzetközi Osztályozása (Los Angeles, 1994) szerint „autoimmun hepatitisnek” nevezik a „krónikus” definíció nélkül.

Az AIH viszonylag ritka betegség. Az AIH kimutatási aránya széles skálán mozog: 2,2-17 eset/100 000 lakos évente. Az AIH-s betegek között a nők dominálnak (legfeljebb 80%). Az AIH-t először bármely életkorban diagnosztizálják, de a betegségnek két életkori "csúcsa" van: 20-30 és 50-70 éves korban.

Etiológia és patogenezis[szerkesztés]

Az AIH etiológiája még nem tisztázott.

Az AIH patogenezise autoimmunizációs folyamatokhoz kapcsolódik. Az autoimmunizáció egy reakció eredménye immunrendszer szöveti antigénekhez. Az autoantitestek szintézisében és az érzékeny immunkompetens sejtek - limfociták - megjelenésében nyilvánul meg. Az "autoimmunizálás" kifejezés szinonimái a következők:

Az AIH-ban feszült egyensúly van az önagresszió és a tolerancia között.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Általános klinikai tünetek: fáradtság; izom- és ízületi fájdalom (myalgia, arthralgia); a munkaképesség csökkenése; néha - subfebrilis állapot.

Az AIH további tünetei: diszkomfort (dikomfort) a jobb hypochondriumban és az epigastriumban; étvágytalanság; hányinger; amenorrhoea (nőknél).

Objektív adatok: hepato- és splenomegalia; telangiectasia; tenyér erythema; egy bizonyos szakaszban - sárgaság.

Az AIH-ra specifikus klinikai tünetek nincsenek.

Az AIH-nak 3 típusa van:

AIH 1. típus- ez a betegség "klasszikus" változata; túlnyomórészt fiatal nők érintettek. Az összes AIH eset 70-80%-ában fordul elő. Az immunszuppresszív terápia nagy hatást fejt ki. 3 év elteltével a cirrhosis kialakulása nem gyakrabban figyelhető meg, mint az AIH-ban szenvedő betegek 40-43% -ánál. Az AIH 1-es változatot hiper-γ-globulinémia, magas ESR, antinukleáris (ANA) és antismooth izom SMA) antitestek jelenléte jellemzi a vérben. Az 1-es típusú AIH fő autoantigénje a májspecifikus fehérje (LSP), amely az autoimmun reakciók célpontjává válik.

AIH 2. típus leggyakrabban gyermekkorban alakul ki (a második "csúcs" előfordulása 35-65 éves korban következik be). A lányok gyakrabban (60%) betegek. A betegség általában kedvezőtlenül halad, a májban a kóros folyamat magas aktivitása mellett. Gyakran előfordul, hogy az AIH fulmináns lefolyása gyors cirrhosis kialakulásával: 3 év elteltével a betegek 82% -ánál. Az immunszuppresszív terápia gyakran nem elég hatékony. A betegek vérében az esetek 100% -ában autoantitestek találhatók az 1. típusú máj és vese mikroszómáival szemben (máj-vese mikroszómák - LKM1).

AIH 3. típus a közelmúltban a betegség nem független formájának tekintik. Ez az 1-es típusú AIH atipikus változata lehet. Leginkább fiatal nők érintettek. A betegek vérében az SLA / LP típusú autoantitestek jelenlétét határozzák meg, azonban az esetek 84%-ában az 1-es típusú AIH-ra jellemző ANA és SMA autoantitestek is kimutathatók.

Szükségesnek tartjuk még egyszer megjegyezni, hogy az autoantitestek képződése AIH-ban nem az immunreaktivitás megnyilvánulása. Ezeket nem a májkárosodás patogenetikai tényezőjének kell tekinteni az AIH-ban, hanem annak következményeként. A máj szerkezeti elemei elleni autoantitestek meghatározása elsősorban nem patogenetikai, hanem tisztán diagnosztikai jellegű.

A májszövet morfológiai vizsgálata (biopszia) AIH-ban szenvedő betegeknél a következőket mutatja:

A periportális mezők sűrű mononukleáris (limfoplazmacitikus) gyulladásos infiltrációja a májlebenyek határainak és a határlemez integritásának megsértésével;

A sejtes gyulladásos infiltrátumok behatolása a májlebenyekbe lépcsőzetes, lebenyes és áthidaló nekrózisok kialakulásával.

Ugyanakkor a celluláris infiltrátumok zömét T-limfociták (főleg CD4+ helper induktorok és kisebb mértékben citotoxikus hatású CD8+ szuppresszorok) teszik ki, de ezek a változások nem nevezhetők szigorúan az AIH-ra specifikusnak.

Autoimmun hepatitis: diagnózis [szerkesztés]

Laboratóriumi adatok. Az AIH-ban szenvedő betegek vérében a következőket határozzák meg: emelt szint aminotranszferázok (AlAT, AsAT): 5-10 alkalom; hiper-γ-globulinémia: 1,5-2 alkalommal; az immunglobulinok, különösen az IgG emelkedett szintje; magas ESR (akár 40-60 mm/h). Néha (az AIH kolesztatikus változatával) az alkalikus foszfatáz (alkáli foszfatáz) és az y-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz) tartalma mérsékelten növekszik.

Az AIH terminális stádiumában kriptogén májcirrhosis (LC) alakul ki, melynek tünetei a portális hipertónia, az ödémás-asciticus szindróma, a nyelőcső és a gyomor visszér és az azokból történő vérzés; hepatikus encephalopathia és kóma.

Az AIH diagnosztizálása során ismételten (kötelező!) kell kimutatni a vérben a májszövetek elleni autoantitesteket magas koncentrációban (több mint 1:80) az aminotranszferázok szintjének egyidejű (5-10-szeres) emelésével. (AlAT, AsAT). Ebben az esetben az autoantitestek jelenlétét meghatározzák:

Az 1. típusú máj és vese mikroszómáihoz (LKM1);

A hepatociták magjaihoz (ANA);

A máj simaizom elemeihez (SMA);

Oldható májantigénhez (SLA/LP);

Májspecifikus fehérjéhez (LSP) stb.

Az AIH tipikus markerei a HLA rendszer hisztokompatibilitási antigénjei is: B8, DR3 és DR4, különösen az európai országok lakossága körében (immunogenetikai faktor).

A közelmúltban az AIH-ban magas diagnosztikai értéket állapítottak meg a P-típusú (atípusos-p-ANCA) antineutrofil citoplazmatikus antitestek kimutatására a vérben, indirekt immunfluoreszcens mikroszkóppal kimutatva - ezeket az AIH-s betegek 81%-ában határozzák meg. esetek. A vérben keringő autoantitestek kimutatására reakciókat alkalmaznak: kicsapás; passzív hemagglutináció; komplementkötés és fluoreszcencia.

A sejtszenzitizáció jelenlétét a limfocita blaszttranszformáció (rBTL) és a leukocita migráció gátlása (IML) reakciója határozza meg.

Az AIH diagnózisa a kirekesztés diagnózisa.

Az AIH Nemzetközi Tanulmányozó Csoportja kidolgozott egy pontozási rendszert a diagnosztikai kritériumok értékelésére, hogy megkönnyítse az AIH felismerését. Az AIH diagnosztizálásának kritériumai a következő pontokat tartalmazzák, amelyeket pontoznak:

Nem (többnyire nő);

Biokémiai immungyulladásos szindróma (az immunglobulinok, különösen az IgG szintje; fokozott BTL válasz PHA-ra stb.);

Szövettani elváltozások (gyulladásos infiltrátumok; lépcsőzetes nekrózis stb.);

Az antihepatikus autoantitestek magas titere (ANA, SMA, LKM1 stb.: több mint 1:80);

hiper-y-globulinémia;

Az AIH-ra jellemző HLA-rendszer haplotípusainak jelenléte (B8, DR3, DR4);

Az immunszuppresszív terápia hatása.

Az AIH megbízható diagnózisával a pontok száma meghaladja a 17-et; valószínű AIH-val - 12 és 17 között változik.

Bizonyos esetekben az AIH kombinálható más autoimmun természetű betegségekkel: primer biliaris cirrhosissal (PBC) vagy primer szklerotizáló cholangitisszel (PSC), amelyet "átfedési szindrómának" neveznek.

Differenciáldiagnózis[szerkesztés]

Az AIH állítólagos diagnózisával igazolni kell:

A vérátömlesztésre utaló jelek hiánya (az anamnézisben);

A krónikus alkoholfogyasztás hiánya (az alkohollal való visszaélést rejtő betegek azonosítására CAGE, FAST stb. kérdőíveket használnak);

Hepatotróp gyógyszerek (NSAID-ok; paracetamol; tetraciklin, antimetabolitok; izoniazid, halotán stb.) hosszú távú alkalmazására nincs javallat.

Autoimmun hepatitis: kezelés[szerkesztés]

Minden típusú AIH esetében a kezelés alappillére az immunszuppresszív terápia. A kezelés célja a teljes klinikai és biokémiai remisszió elérése.

Fontos hangsúlyozni: Az AIH-t kezelni kell! - meghosszabbítja az életet és javítja a betegek életminőségét. Lényegében életmentő és életmentő terápia.

Az AIH kezelésére mindenekelőtt glükokortikoszteroid készítményeket használnak: prednizolont, metilprednizolont, budezonidot.

A prednizolont napi 1 mg/ttkg kezdő adagban írják fel, fokozatos, de viszonylag gyors dóziscsökkentéssel. Általában napi 60-80 mg-os adaggal kezdik, majd heti 10 mg-os csökkentést követnek - legfeljebb 30 mg / nap, majd a prednizolon adagját heti 5 mg-mal csökkentik - a fenntartóig: 5- 10 mg / nap, amelyet 2-4 évig folyamatosan szednek.

Az AIH kétséges ("valószínű") diagnózisa esetén "próbakezelési kúra" javasolt prednizolonnal 60 mg / nap dózisban 7 napon keresztül. Pozitív klinikai hatás és az immungyulladásos folyamat aktivitásának laboratóriumi paramétereinek csökkenése (az aminotranszferázok szintjének egyértelmű csökkenése - AST, ALT, hiper-γ-globulinémia stb.) Az AIH állítólagos diagnózisa igazolódik (ex juvantibus diagnózis).

Azokban az esetekben, amikor röviddel a glükokortikoid terápia befejezése után az aminotranszferázok (AST, ALT) szintjének ismételt emelkedése figyelhető meg, javasolt (a prednizolon mellett) citosztatikus azatioprin (a 6 származéka) felírása. -merkaptopurin) napi 1 mg/ttkg dózisban. Az azatioprin antiproliferatív aktivitással rendelkezik. Mindkét gyógyszer (prednizolon és azatioprin) fokozza egymás hatását. A legtöbb szerző azonban úgy véli, hogy az azatioprin nem alkalmazható az AIH monoterápiájaként. Az azatioprin mellékhatásai: leukopenia; fejlesztési kockázat rosszindulatú daganatok.

Az 1-es típusú AIH prednizolonnal és azatioprinnal történő kombinált kezelésével az esetek 90%-ában klinikai és laboratóriumi remisszió érhető el.

A metilprednizolont a prednizolon alternatívájaként használják; használata előnyösebb, mivel kisebb mennyiség kíséri mellékhatások a metipred mineralokortikoid aktivitásának hiánya miatt. Az adag kiszámításakor vegye figyelembe, hogy 24 mg metipred 30 mg prednizolonnak felel meg.

A budezonid új glükokortikoid gyógyszert 6-9 mg/nap dózisban írják fel az AIH-re szájon át. A fenntartó adag 2-6 mg / nap; kúra - 3 hónap.

Az AIH megfelelő dózisú prednizolonnal és azatioprinnal történő hosszan tartó kezelésével (20 év vagy több) bizonyos esetekben hosszú távú klinikai és laboratóriumi remisszió érhető el, amely minimális mellékhatásokkal járul hozzá a normális életmód fenntartásához. valamint a májátültetés elkerülésére vagy hosszabb időre történő késleltetésére.

Ugyanakkor, ha az AIH immunszuppresszív kezelés lefolyása nem kellően indokolt, a betegek 50%-ában 6 hónap után, 80%-ában 3 év után következik be relapszus. Az immunszuppresszív terápia mellett számos farmakológiai segédanyagot alkalmaznak az AIH kezelésében.

A ciklosporin A a kalcineurin foszfatáz aktivitásának nagyon aktív inhibitora. Mivel az immunválasz T-sejt kapcsolatának szelektív blokkolója, a ciklosporin A elnyomja a citokin „kaszkád” aktivitását, de számos mellékhatással jár (krónikus veseelégtelenség; artériás magas vérnyomás; megnövekedett a rák kockázata). A ciklosporin A dózisát egyénileg választják ki: belül, 75-500 mg naponta kétszer; intravénásan csepegtető - 150-350 mg / nap.

A takrolimusz egy IL-2 receptor inhibitor. Egyes szerzők a takrolimuszt az AIH kezelésében az "arany standardnak" tartják, mivel megzavarja a sejtproliferáció ciklusát, elsősorban a citotoxikus T-limfocitákét. A takrolimusz felírásakor egyértelműen csökken az aminotranszferázok (AST, ALT) szintje, javul a májszövet szövettani képe (biopszia).

A takrolimusz AIH-kezelés különösen nagy hatását észlelték, amikor azt a glükokortikoidok elhagyása után írták fel. Adagolás: 2 mg naponta kétszer 12 hónapig. A mellékhatásokat nem írják le.

A ciklofoszfamidot (a citosztatikumok csoportjából) főként az AIH fenntartó terápiájára használják 50 mg/nap dózisban (minden második napon) 5-10 mg/nap prednizolonnal kombinálva, hosszú ideig.

Jelentős érdeklődésre tart számot új gyógyszer mikofenolát-mofetin, amely erős immunszuppresszáns. Ezenkívül gátolja a limfociták proliferációját azáltal, hogy megzavarja a purin nukleotidok szintézisét. Az immunszuppresszív terápiával szemben rezisztens AIH formáinál javasolt. Felülmúlja a takrolimuszt. Naponta kétszer 1 mg/ttkg dózisban alkalmazzák hosszú ideig, csak prednizolonnal együtt.

Az ursodeoxikólsav készítményeket elsősorban az intrahepatikus kolesztázis (hiperbilirubinémia, viszketés, sárgaság, emelkedett kolesztatikus enzimek - alkalikus foszfatáz (alkáli foszfatáz), y-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz), LAP (leucin-aminopeptidáz).

Az ademetionin támogató szerepet játszik az AIH kezelésében. Az ademetionint metioninból és adenozinból szintetizálják; részt vesz a transzmetilezési és transzszulfatációs folyamatokban; méregtelenítő, antioxidáns és kolesztatikus hatású; csökkenti az aszténikus szindróma megnyilvánulásait; csökkenti az AIH biokémiai változásainak súlyosságát. A kezelés intramuszkuláris vagy intravénás (nagyon lassan!) Beadással kezdődik 400-800 mg-os adagban, 2-3 hétig, majd áttérés orális adagolásra: 800-1600 mg / nap 1,5-2 hónapig.

Az immunszuppresszív terápia hatásának hiányában, általában az AIH terminális stádiumában és a cirrhosis (májcirrhosis) kialakulása esetén májátültetésre van szükség.

A European Registry of Liver Transplantation (1997) szerint az AIH-s betegek túlélési aránya májátültetés után: 1 évig - 75%, 5 évig - 66%.

Az AIH-s betegek 10-20%-ában a májátültetés az egyetlen módja az élet meghosszabbításának.

A hepatitis C vírussal való megfertőződést követően a fertőzöttek többsége krónikus hepatitis C-vé válik. Ennek valószínűsége körülbelül 70%.

A krónikus hepatitis C az akut fertőzésben szenvedő betegek 85%-ában alakul ki. A betegség kialakulása során meglehetősen valószínű az akut vírusos hepatitis → krónikus hepatitis → májcirrhosis → hepatocelluláris rák láncolata.

Felhívjuk figyelmét, hogy ez a cikk csak a krónikus hepatitis C általános jelenlegi értelmezését tartalmazza.

Krónikus vírusos hepatitis C - tünetek A krónikus forma sokkal veszélyesebb - a betegség sokáig tünetmentesen tart, csak a krónikus fáradtság, erővesztés és energiahiány jelzi a betegséget.

KRÓNIKUS HEPATITISZ C

Krónikus hepatitis C a hepatitis C vírus által okozott gyulladásos májbetegség, amely 6 hónapig vagy tovább nem javul. Szinonimák: Krónikus vírusos hepatitis C (CHC), krónikus HCV fertőzés (az angol hepatitis C vírusból), krónikus hepatitis C.

A vírusos hepatitis C-t csak 1989-ben fedezték fel. A betegség azért veszélyes, mert szinte tünetmentes, és klinikailag nem nyilvánul meg. Az akut vírusos hepatitis C csak az esetek 15-20% -ában végződik gyógyulással, a többi krónikussá válik.

A fertőző folyamat aktivitási fokától függően izolálják a krónikus vírusos hepatitist minimális, enyhe, közepes, súlyos aktivitással, fulmináns hepatitist hepatikus encephalopathiával.

Krónikus vírusos májgyulladás A minimális aktivitású C (krónikus perzisztáló vírusos hepatitis) genetikailag meghatározott gyenge immunválasz esetén fordul elő.

ICD-10 KÓD B18.2 Krónikus vírusos hepatitis C.

A hepatitis C epidemiológiája

A krónikus HCV-fertőzés prevalenciája a világon 0,5-2%. Vannak olyan területek, ahol magas a vírusos hepatitis C előfordulása: elszigetelt települések Japánban (16%), Zaire és Szaúd-Arábiában (> 6%) stb. Oroszországban az akut HCV-fertőzés előfordulása 9,9/100 000 lakos (2005) .

A krónikus vírusos hepatitis C az elmúlt 5 évben a szövődmények előfordulási gyakorisága és súlyossága tekintetében az élre került.

A hepatitis C vírusnak 6 fő genotípusa és több mint 40 altípusa van. Ez az oka a krónikus vírusos hepatitis C magas előfordulásának.

HEPATITISZ C MEGELŐZÉSE

Nem specifikus profilaxis – lásd "Krónikus hepatitis B".
A kutatási eredmények azt mutatják, hogy alacsony a valószínűsége a HCV-fertőzés szexuális átvitelének. A hepatitis C megelőzésére szolgáló vakcina fejlesztés alatt áll.

A krónikus hepatitis C az egyik fő oka a májátültetésnek.

VIZSGÁLAT

Meghatározzák a hepatitis C vírus (anti-HCV) elleni összes antitestet. Pozitív megerősítés javasolt enzim immunoassay rekombináns immunblottal.

HEPATITIS C ÚTVONALAK, ETIOLÓGIA

A kórokozó egy 55 nm átmérőjű, burkos RNS-tartalmú vírus a Flaviviridae családból. A vírust az E1 és E2/NS1 fehérjéket kódoló genomrégiók nagy gyakoriságú mutációi jellemzik, ami a HCV fertőzés jelentős variabilitásához és a vírus különböző típusaival való egyidejű fertőzés lehetőségéhez vezet.

A fertőzés hematogén úton, ritkábban szexuális érintkezéssel vagy fertőzött anyától a magzatba terjed (az esetek 3-5%-a).

A hepatitis C vírus a véren keresztül terjed. A szexuális út nem releváns, és a hepatitis C vírussal való szexuális érintkezés útján történő fertőzés ritka. A vírus terhesség alatti anyától való átvitele szintén rendkívül ritka. A szoptatás nem tilos hepatitis C-vel, de vigyázni kell, ha vér jelenik meg a mellbimbókon.

A vírussal megfertőződhet tetoválás, piercing, manikűrös látogatás, vérrel végzett orvosi manipuláció, beleértve a vérátömlesztést, vérkészítmények bevezetése, műtétek, fogorvosnál. Megfertőződhet a fogkefék, borotvák, manikűrkellékek általános használatával is.

Lehetetlen megfertőzni a hepatitis C vírussal háztartási kapcsolatokon keresztül. A vírus nem terjed a levegőben lévő cseppekkel, kézfogással, öleléssel és edények megosztásával.

Miután a vírus bekerült az emberi véráramba, a vérárammal együtt bejut a májba, megfertőzi a májsejteket és ott szaporodik.

A HEPATITISZ C TÜNETEI - KLINIKAI KÉP

Krónikus vírusos májgyulladás VAL VEL bevétel, mint általában, csekély klinikai képés a transzaminázok átmeneti szintjei.

A legtöbb esetben a betegség tünetmentes. A betegek 6% -ában aszténiás szindrómát észlelnek. Gyakran előfordul tompa, időszakos fájdalom vagy nehézség a jobb hypochondriumban (ezek a tünetek nem közvetlenül kapcsolódnak a HCV-fertőzéshez), ritkábban - hányinger, étvágytalanság, viszketés, ízületi fájdalom és izomfájdalom.

A vírusos hepatitis C extrahepatikus klinikai megnyilvánulásai:

• gyakran vegyes krioglobulinémia - purpurával, ízületi fájdalmakkal nyilvánul meg.
• a vesék és ritkán az idegrendszer károsodása;
• membrános glomerulonephritis;
• Sjögren-szindróma;
• lichen planus;
• autoimmun thrombocytopenia;
• késleltetett bőrporfíria.

A HEPATITISZ C DIAGNOSZTIKÁJA

Az anamnézis információkat nyújt a fertőzés lehetséges útjáról, és néha a múltbeli akut hepatitis C-ről.

A hepatitis C fizikális vizsgálata

A precirrhoticus stádiumban nem informatív, enyhe hepatomegalia előfordulhat. A sárgaság, splenomegalia, telangiemia megjelenése a májfunkció dekompenzációját vagy más etiológiájú akut hepatitis (HDV, alkoholos, gyógyszer okozta hepatitis stb.) hozzáadását jelzi.

Laboratóriumi vizsgálatok a hepatitis C-re

Biokémiai vérvizsgálat hepatitis C-re: A citolitikus szindróma a transzaminázok (ALT és AST) aktivitását tükrözi. Normális értékeik azonban nem zárják ki a hepatitis citológiai aktivitását. Krónikus hepatitis C esetén az ALT-aktivitás ritkán ér el magas értékeket, és spontán ingadozásoknak van kitéve. A transzaminázok állandóan normális aktivitása és az esetek 20%-ában nem korrelál a szövettani elváltozások súlyosságával. Csak 10-szeres vagy nagyobb ALT-aktivitás esetén lehetséges (nagy valószínűséggel feltételezhető a máj hídszerű nekrózisa)

Prospektív vizsgálatok szerint a krónikus vírusos hepatitis C-ben (CHC) szenvedő betegek körülbelül 30%-ának aminotranszferáz aktivitása a normál határokon belül van.

Szerológiai vizsgálatokhepatitis C-vel: A hepatitis C vírus szervezetben való jelenlétének fő markere a HCV-RNS. Előfordulhat, hogy az Aiti-HCV nem mutatható ki veleszületett vagy szerzett immunhiányos egyénekben, hordozó anyától származó újszülötteknél, vagy nem kellően érzékeny diagnosztikai módszerek alkalmazásakor.

Az antivirális terápia megkezdése előtt meg kell határozni a HCV genotípusát és a vírusterhelést (a vírus RNS kópiáinak száma 1 ml vérben; az indikátor ME-ben is kifejezhető). Például az 1-es és 4-es genotípus kevésbé reagál az interferonos kezelésre. A vírusterhelés értéke különösen magas 1-es genotípusú HCV-fertőzés esetén, mivel 2x10^6 kópia / ml vagy 600 NE / ml alatti érték esetén a kezelés időtartama csökkenthető.

Krónikus hepatitis C kezelése

A krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegeket kezelni kell nagy kockázat májcirrózis kialakulása, amelyet biokémiai és szövettani jellemzők határoznak meg. A krónikus hepatitis C terápiája fenntartható virológiai válasz elérésére irányul, vagyis a szérum HCV-RNS eliminációjára 6 hónappal az antivirális terápia befejezése után, mivel ebben az esetben a betegség visszaesése ritka.

A virológiai választ biokémiai (ALT és ACT normalizálódása) és szövettani (a szövettani aktivitási index és a fibrózis index csökkenése) változások kísérik. A szövettani válasz késhet, különösen a kiindulási állapot magas fokú fibrózisa esetén. A biokémiai és szövettani válasz hiánya a virológiai válasz elérése mellett megköveteli a májkárosodás egyéb okainak gondos kizárását.

A hepatitis C kezelésének céljai

• A szérum transzaminázok aktivitásának normalizálása.
• A szérum HCV-RNS eliminációja.
• A máj szövettani szerkezetének normalizálása vagy javítása.
• Szövődmények megelőzése (cirrhosis, májrák).
• A halálozás csökkenése.

Krónikus hepatitis C gyógyszeres kezelése

A krónikus hematitis C vírusellenes kezelése magában foglalja az alfa-interferonok (sima vagy pegilált) alkalmazását ribavirinnel kombinálva.

A hepatitis C gyógyszeres kezelésének sémája a HCV genotípusától és a beteg testtömegétől függ.

A gyógyszereket kombinációban használják.

Ribavirin naponta kétszer étkezés közben a következő adagban: testtömegig 65 kg-ig - 800 mg / nap, 65-85 kg - 1000 mg / nap, 85-105 kg - 1200 mg / nap. 105 kg felett - 1400 mg / nap.

Interferon alfa 3 millió NE dózisban hetente háromszor intramuszkuláris vagy szubkután injekció formájában. Vagy peginterferon alfa-2a szubkután 180 mcg dózisban hetente egyszer. Vagy peginterferon alfa-2b szubkután 1,5 mcg/ttkg dózisban hetente egyszer.

1-es vagy 4-es genotípusú HCV-fertőzés esetén a kombinált kezelés időtartama 48 hét, eltérő genotípusú HCV-fertőzés esetén ezt a kezelési rendet 24 hétig alkalmazzák.

Jelenleg fejlesztés alatt álló új vírusellenes gyógyszerek HCV enzimek inhibitorai (proteázok, helikázok, polimerázok). Krónikus hepatitis C következtében kompenzált májcirrhosis esetén vírusellenes kezelésáltalános elvek szerint hajtják végre. Ugyanakkor kisebb a valószínűsége a tartós virológiai válasz csökkenésének, és kisebb a mellékhatások gyakorisága gyógyszerek magasabb, mint a cirrhosis nélküli betegek kezelésében.

A krónikus hepatitis C prognózisa

A májcirrhosis előfordulása a krónikus hepatitis C tipikus lefolyásában eléri a 20-25%-ot. Ennek a mutatónak az ingadozása azonban jelentős határok között lehetséges, mert a májcirrhosis kialakulása a betegség lefolyásának egyéni jellemzőitől és további károsító tényezőktől (különösen az alkoholtól) függ. A májcirrózis kialakulásának folyamata 10-50 évig tart (átlagosan 20 év). 50 éves kor feletti fertőzés esetén a betegség előrehaladása felgyorsul.

A májcirrhosisban szenvedő betegeknél a hepatocelluláris karcinóma kialakulásának kockázata 1,4-6,9%. A vírusellenes terápia az egyetlen módja a krónikus hepatitis C súlyos szövődményeinek megelőzésére olyan betegeknél, akiknél magas a betegség progressziójának kockázata.

Még dekompenzált cirrhosis esetén is évi 0,9-1,4%-ra csökkenti a gelatocellularis carcinoma kialakulásának kockázatát, a májátültetés szükségességét pedig 100-ról 70%-ra.

Mentés a közösségi hálózatokra:

GILBERT-SZINDRÓMA

ICD-10 kód

E80.4. Gilbert-szindróma.

A Gilbert-szindróma egy pigmentált hepatosis (egyszerű familiáris kolémia, alkotmányos hiperbilirubinémia, idiopátiás nem konjugált hiperbilirubinémia, nem hemolitikus familiáris sárgaság), amely autoszomális domináns öröklődéssel jár, amelyet a nem kötött (indirekt) vér bilirubin-tartalmának mérsékelt, időszakos növekedése jellemez. . A szindrómát először francia orvosok írták le, A.N. Gilbert és P. Lereboullet 1901-ben

Ez az örökletes pigment hepatosis leggyakoribb formája, amelyet a lakosság 2-5%-ánál észlelnek. A kaukázusiak körében a szindróma prevalenciája 2-5%, a mongoloidok között - 3%, a negroidok között - 36%. A betegség abban nyilvánul meg serdülőkorés az egész életen át folytatódik. Férfiaknál gyakrabban fordul elő.

Etiológia és patogenezis

A szindrómát a gén mutációja okozza UGT1A1, amely az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDPGT) enzimet kódolja. A szindróma patogenezisében a következő kapcsolatok állnak:

A bilirubin befogásának megsértése a hepatociták vaszkuláris pólusának mikroszómái által;

A bilirubin transzportjának megsértése a glutation-8-transzferáz segítségével, amely nem konjugált bilirubint szállít a hepatocita mikroszómákhoz;

Az UDFGT mikroszomális enzim alsóbbrendűsége, amelynek segítségével a bilirubin glükuron- és más savakkal való konjugációját hajtják végre.

Gilbert-szindrómában az UDPHT aktivitása csak 10-30% -kal csökken a normához képest, a fő jelentőséget a hepatociták bilirubinfelvételének megsértésének tulajdonítják, ami a membrán permeabilitásának anomáliájával és a máj károsodásával jár. intracelluláris transzport fehérje.

Bilirubin csere a vérplazmában való transzportjából, a máj általi befogásából, konjugációból, epével történő kiválasztásból áll (6-1. ábra).

Körülbelül 250-300 mg nem konjugált bilirubin termelődik naponta az emberi szervezetben: ennek a mennyiségnek 70-80%-a az eritrocita hemoglobin napi lebomlásának eredménye; 20-30%-a hemfehérjékből képződik a csontvelőben vagy a májban. Egészséges emberben naponta a keringő eritrociták körülbelül 1%-a bomlik le.

A retikuloendoteliális sejtekben képződő bilirubin mérgező vegyület. Nem konjugált, indirekt vagy szabad, kötetlen bilirubinnak nevezik (a meghatározásában zajló reakció sajátosságai miatt), és vízben oldhatatlan. Ezért van jelen a vérplazmában albuminnal alkotott vegyület formájában. Az albumin-bilirubin komplex megakadályozza a bilirubin bejutását a glomeruláris membránon keresztül a vizeletbe.

A véráramlással a közvetett bilirubin bejut a májba, ahol a bilirubinnak ez a formája kevésbé toxikus formává alakul át - direkt (kötött, konjugált) bilirubinná. Mindkét frakció alkotja a teljes bilirubint.

A májban a nem konjugált bilirubin az albumintól hepato-mikrovillusok szintjén válik el.

Rizs. 6-1. A bilirubin cseréje és konjugációja

cyták, annak intrahepatikus fehérje általi befogása. A bilirubin konjugációját mono- és diglukuronidok (konjugált bilirubin) képződésével az UDFGT biztosítja.

A bilirubin felszabadulása az epébe a pigment anyagcsere utolsó szakasza, és a hepatociták citoplazmatikus membránjain keresztül történik.

Az epében a konjugált bilirubin makromolekuláris komplexet képez koleszterinnel, foszfolipidekkel és epesókkal. Továbbá az epével bejut a nyombélbe és a vékonybélbe, ahol urobilinogénné alakul, melynek egy része a bélfalon keresztül szívódik fel, bejut a portális vénába, és a vérárammal a májba (enterohepatikus keringés) kerül, ahol teljesen elpusztult.

Az urobilinogén fő mennyisége a vékonybél bejut a vastagbélbe, ahol a baktériumok hatására szterkobilinogénné alakul, és a széklettel ürül ki. A székletben lévő szterkobilinogén és szterkobilin mennyisége 47 és 276 mg/nap között változik a testtömegtől és a nemtől függően.

A bilirubin kevesebb mint 2%-a ürül ki a vizelettel urobilin formájában.

Klinikai kép

Az enyhe sárgaság, beleértve a sclera icterust is, a betegség fő tünete. Egyes esetekben a bőr elszíneződése fordul elő (6-2. ábra, a), különösen a lábfej, a tenyér, a nasolabialis háromszög, a hónalj.

Rizs. 6-2. Gilbert-szindróma: a - a beteg szépségverseny résztvevője; b - ultrahang: nincs változás; c - a máj makropreparációja lipofuscin felhalmozódásával

A betegeket nappali fényben kell nézni. Elektromos világítás esetén a bőr színe torzul, és félreértelmezhető.

A bőr és a látható nyálkahártyák sárgasága jól láthatóvá válik, ha a vérszérum bilirubinszintje eléri a 43-50 µmol / l-t és ezt meghaladóan.

A sárgaság és a hiperbilirubinémia időszakos, ezért ezek a tünetek ritkán maradnak fenn. A stressz (például a vizsgák során vagy a súlyemelés okozta nagy fizikai megterhelés esetén) hozzájárul a sárgaság megjelenéséhez és a megnövekedett scleralis icterushoz. Különféle műtétek, megfázás, helytelen táplálkozás, böjt, alkoholos italok fogyasztása és bizonyos típusú gyógyszerek. Az összbilirubin Gilbert-szindrómában 21-51 µmol/l, és időszakonként 85-140 µmol/l-re emelkedik.

Az esetek felében diszpepsziás panaszok figyelhetők meg: puffadás, székletzavar, hányinger, böfögés, étvágytalanság. A sárgaság előfordulását kellemetlen érzés a májban és gyengeség kísérheti.

Diszpláziával kapcsolatos szindróma kötőszöveti(különösen gyakran a Marfan- és Ehlers-Danlos-szindrómák típusa miatt).

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása vizsgálatokat foglal magában.

szérum bilirubin teszt, ami a böjttel fokozódik. A beteg 2 napig kap táplálékot, melynek energiaértéke nem haladja meg a 400 kcal/nap értéket. A vérszérum bilirubinszintjét éhgyomorra és 48 óra elteltével határozzuk meg, a teszt pozitív, ha emelkedése

50-100%.

Teszt fenobarbitállal- a bilirubin szintje csökken a fenobarbitál szedése közben a konjugált májenzimek indukciója miatt.

Teszt nikotinsavval- a gyógyszer intravénás beadása a bilirubinszint növekedését okozza az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése miatt.

A stercobilin székletvizsgálatának eredménye általában negatív.

A májvizsgálatok, különösen az AST, ALT, alkalikus foszfatáz stb. szintjei általában a normál tartományon belül vannak, vagy enyhén emelkedtek. Előfordulhat a teljes fehérjeszint növekedése és a diszproteinémia; protrombin idő - a normál tartományon belül. A hepatitis B, C, D vírusok markerei hiányoznak.

A molekuláris diagnosztika magában foglalja az UDFGT gén DNS-elemzését.

Ultrahang segítségével hasi üreg határozza meg a máj parenchyma méretét és állapotát (6-2. ábra, b); mérete, alakja, falvastagsága, lehetséges kövek az epehólyagban és az epeutakban.

Ha a krónikus hepatitis (CH), májcirrhosis kizárására utaló jelek mutatkoznak, a máj perkután punkciós biopsziáját végezzük a biopszia morfológiai értékelésével.

Patomorfológia

A máj morfológiai változásaira jellemző a hepatociták zsíros degenerációja és bennük a sárgásbarna lipofuscin pigment felhalmozódása, gyakrabban a lebenyek közepén az epekapillárisok mentén (6-2. ábra, c).

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist minden típusú hiperbilirubinémia (6-1. táblázat), hemolitikus vérszegénység, veleszületett májcirrhosis és hepatitis, epeutak vagy vékonybél atresia stb. esetén végzik.

6-1. táblázat. Az örökletes hepatosis differenciáldiagnózisa

Kezelés

Betegek bent különleges bánásmód, általában nem kell, hiszen a Gilbert-szindróma nem betegség, hanem a szervezet egyéni, genetikailag meghatározott sajátossága. A legfontosabb a tanulási, munka, pihenés, táplálkozás rendjének betartása.

Az alkoholos italok és zsíros ételek erősen nemkívánatosak, fizikai túlterhelés (profi sport), besugárzás, hosszú szünetek az étkezések között, folyadékkorlátozás nem javasolt.

A terápia és a Gilbert-szindróma súlyosbodásának megelőzésének összetevői:

Diétás terápia;

A provokáló tényezők kizárása (fertőzések, fizikai és mentális stressz, hepatotoxikus gyógyszerek és alkohol használata);

A napozás ellenjavallata.

A sárgaság epizódja gyógyszer nélkül is megoldódhat.

Ha a bilirubin szintje eléri az 50 μmol / l-t, és rossz egészségi állapot kíséri, akkor lehetséges a fenobarbitál rövid adagolása (1,5-2,0 mg / kg vagy 30-200 mg / nap 2 adagban 2-4 hétig). ). A fenobarbitál (luminal *) olyan gyógyszerek része, mint a Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, ezért néha szívesebben használják ezeket a gyógyszereket (20-30-40 csepp naponta háromszor 1 hétig),

bár az ilyen kezelés hatása csak a betegek kis hányadánál figyelhető meg. A hepatociták monooxidázrendszerének enzimek induktorai a fenobarbitál mellett a zixorin (flumecinol *) is, amelyet serdülőknek 0,4-0,6 g (4-6 kapszula) adagban hetente egyszer vagy 0,1 g naponta háromszor írnak fel. 2-4 héten belül. Ezen gyógyszerek hatására a vér bilirubinszintje csökken, a diszpepsziás tünetek megszűnnek, de a kezelés során letargia, álmosság, ataxia lép fel. Ilyen esetekben ezeket a gyógyszereket felírják minimális dózisok lefekvéskor, ami lehetővé teszi, hogy hosszú ideig szedje őket.

Tekintettel arra, hogy a betegek jelentős hányadánál epehólyag-gyulladás és epehólyag-gyulladás alakul ki, infúzió adása javasolt. choleretic gyógynövények, periodikus cső szorbitból (xilit), Karlovy Vary sóból stb. Hepatoprotektorok láthatók: ursodeoxycholic acid készítmények (ursosan *, ursofalk *), foszfolipidek (Essentiale *), szilibinin (karsil *), máriatövis gyümölcs kivonat (legalon 70 *) ) , mezei articsóka levél kivonat (hofitol *), liv 52 *; choleretics: cholagol *, cholenzim *, allochol *, berberine *, holosas *; vitaminterápia, különösen B-vitaminok.

A konjugált bilirubin eltávolítása fokozott diurézis, aktív szén használatával lehetséges, amely adszorbeálja a bilirubint a bélben.

A máj területén végzett termikus fizioterápia ellenjavallt.

A fényterápia révén a szövetekben rögzült bilirubin elpusztul, ezáltal olyan perifériás receptorok szabadulnak fel, amelyek képesek megkötni a bilirubin új részeit, megakadályozva a vér-agy gáton való áthatolást.

Megelőzés

A megelőzés magában foglalja a munka, a táplálkozás és a pihenés rendjének betartását. Kerülni kell a jelentős fizikai megerőltetést, a folyadékkorlátozást, az éhezést és a hiperinsolációt. Az alkoholtartalmú italok, hepatotoxikus gyógyszerek használata elfogadhatatlan.

A Gilbert-szindróma nem ok a védőoltások elutasítására.

A krónikus fertőzési gócok fertőtlenítése és az epeutak meglévő patológiájának kezelése kötelező.

Előrejelzés

A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia egy életen át fennáll, de nem kíséri progresszív májelváltozások és megnövekedett mortalitás. Az életbiztosítás során az ilyen személyeket a hétköznapi kockázati csoportba sorolják. A fenobarbitállal végzett kezelés során a bilirubin szintje a normál értékekre csökken. Talán a gyulladás kialakulása az epeutakban, epehólyag, pszichoszomatikus rendellenességek.

Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szüleinek konzultálniuk kell egy genetikussal, mielőtt újabb terhességet terveznének.

Ugyanezt kell tenni, ha egy gyermeket tervező pár rokonainál diagnosztizálják ezt a szindrómát.

KÖVÉR MÁJ

ICD-10 kód

K76.0. A máj zsíros degenerációja.

A hepatosis (máj steatosis, nem alkoholos steatohepatitis) a májbetegségek egy csoportja, amely a májsejtek anyagcserezavarán és a májsejtekben disztrófiás elváltozásokon alapul, miközben a gyulladás hiányzik vagy enyhe.

Az elmúlt években jelentős növekedést figyeltek meg a máj zsíros degenerációinak gyakoriságában, ami főként az elhízás gyakoriságának növekedésével függ össze. A májbiopszián átesett betegeknél az esetek körülbelül 7-9%-a hepatosisban fordult elő nyugati országok Japánban pedig 1-2%.

Etiológia és patogenezis

A betegség okai az elhízás, diabetes mellitus, dyslipidaemia, gyors fogyás, fehérjehiány az étrendben, veleszületett β-oxidációs rendellenességek. zsírsavak, az α-1-antitripszin hiánya, a májra nézve mérgező anyagoknak való kitettség, beleértve az alkoholt stb. A májgyulladás önálló betegség és más betegségek megnyilvánulása is lehet.

A májszövetben (a hepatocitákban és az Ito-sejtekben) túlzott zsírfelhalmozódást okozhat első hatás(6-3. ábra, a, d) - lipidekkel, egyszerű szénhidrátokkal telített és magas kalóriatartalmú élelmiszerek:

Növeli a szabad zsírsavak áramlását a májba;

A szabad zsírsavak β-oxidációjának sebességének csökkenése a máj mitokondriumaiban;

A zsírsavak szintézisének fokozása a máj mitokondriumaiban;

A nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek szintézisének vagy szekréciójának csökkenése és összetételükben a trigliceridek exportja.

Az étrend megsértésének eredménye az inzulinrezisztencia és a zsírmáj.

Második hatás(lásd 6-3. ábra, d) a lipidek májból történő kiválasztásának megsértését jelenti, ami a feldolgozásukban részt vevő anyagok (fehérje, lipotróp faktorok) mennyiségének csökkenésével következik be. A foszfolipidek, β-lipoproteinek, lecitin zsírokból történő képződése megszakad. A tumor nekrózis faktor-α, endotoxin és immunfaktorok fontosak a patogenezisben. Feltételezzük, hogy a steatosis okaitól függetlenül a máj gyulladásos-nekrotikus elváltozásai univerzális mechanizmusokon alapulnak. A szabad zsírsavak erősen reaktív vegyületek lévén a lipidperoxidáció szubsztrátjaként szolgálnak. A képződött szabad gyökök a lipidek, a membránok fehérje komponenseinek, a májreceptoroknak stb. pusztulását okozzák, további változásokat okozva a májban.

Osztályozás

Vannak pigmentált és zsíros hepatózisok. A "hepatosis" kifejezés leggyakrabban zsíros hepatózist (steatosist) jelent, mivel a pigment hepatózisok sokkal ritkábban fordulnak elő, és külön-külön is figyelembe veszik (lásd: "Ritka szindrómák"), a Gilbert-szindróma kivételével.

Klinikai kép és diagnózis

A kezdeti szakaszban a tünetek minimálisak. A betegség lefolyása általában látens, csak a máj transzaminázok aktivitásának növekedését és a hepatomegaliát figyelik meg. Sok betegnél a májműködési zavart véletlenül észlelik más betegségek vizsgálata során. A májban a gyulladás minimális vagy mérsékelten kifejezett aktivitása van, amelyet a vérszérum biokémiai vizsgálatai mutatnak ki. Kezelés nélkül azonban a májcirrhosisba való átmenet figyelhető meg, a májelégtelenség jelenségei fokozatosan fokozódnak.

A zsíros hepatózist az ultrahangos diagnosztikai orvosok gyakran jellegzetes jelek alapján állapítják meg: a máj egyenletes növekedése, echogenitásának diffúz növekedése (néha kifejezett), homogenitásának megőrzése mellett, bár a folyamat előrehaladtával a máj jellegzetes granularitása. megjelenik a parenchyma, ami a steatohepatitis és a hepatitis kialakulásának kezdetét jelzi (6-3b. ábra).

Patomorfológia

Morfológiai vizsgálatok szerint a steatohepatitis a trigliceridek túlzott felhalmozódása a májban, amely károsodással jár. sejtmembránokés egyéb hepatocita organellumok, gyulladásos folyamatok, fibrózis a májcirrhosisig (6-3. ábra, c).

Rizs. 6-3. A máj funkciói és betegségei: a - a máj részvétele a lipidanyagcserében; b - ultrahang: hepatomegalia és a máj fokozott echogenitása; c - makropreparáció: máj steatosis; d - a májpatológia kialakulásának szakasza

Kezelés

A diétás terápia a zsírmáj betegségének tartós és biztonságos kezelése.

A zsírsavak oxidációjának normalizálása a mitokondriumokban, a trigliceridek májból történő transzportjának javítása, a lipid-peroxidációs folyamatok csökkentése érdekében lipid-anyagcserét javító gyógyszereket írnak fel - hepatoprotektorokat, B 12-vitamint, folsav, tioktinsav (liponsav*) stb.

Megelőzés

Az elsődleges prevenció alapja a egészséges életmódélet és Az egészséges táplálkozás(6-4. ábra). Elegendő fizikai aktivitás javasolt.

Rizs. 6-4. Táplálkozási piramis zsírmáj számára

Az alábbiakban az orvosi megfigyelést ismertetjük (lásd "Krónikus hepatitis megelőzése").

Előrejelzés

A kiváltó tényezők kizárásával és az időben történő kezeléssel a gyógyulás lehetséges, azonban a hepatosis krónikus hepatitissé és cirrhosisba alakulhat át (lásd 6-3. ábra, d).

KRÓNIKUS HEPATITISZ

ICD-10 kód

K73. krónikus hepatitis.

A krónikus hepatitis olyan betegségek csoportja, amelyeket a májban több mint 6 hónapig tartó diffúz gyulladásos folyamatok kísérnek, amelyet biokémiai paraméterek, a máj morfológiai vizsgálatának eredményei, valamint a vérszérum specifikus markerei igazolnak. .

A CG prevalenciáját nem állapították meg pontosan a kitörölt és tünetmentes formák nagy száma, valamint a populációs vizsgálatok hiánya miatt. Krónikus vírusos hepatitis (CVH), amelyet a hepatitis B (29,2%), C (33,3%), krónikus hepatitis B+C (16,7%), ritkábban B+D (4,1%), D+G (nem) okoz. több mint 2%). Az esetek 16,7%-ában ismeretlen etiológiájú hepatitist észlelnek.

Osztályozás

A hepatitis modern osztályozását a táblázat mutatja be. 6-2. Az etiológiát figyelembe véve a hepatitis következő típusait különböztetjük meg.

. Specifikus vírusos hepatitis. Az ilyen hepatitis fő formái a hepatitis A, B és C. A hepatitis D kevésbé gyakori a világon. A hepatitis E továbbra is jelentős probléma a fejlődő országokban. Más hepatitis vírusokat (G, TTV stb.) is leírtak, de klinikai jelentőségük kicsi.

. Nem specifikus vírusos hepatitis vírusok egy csoportja okozza, amelyek a májat és más szerveket egyaránt érinthetik. Például egy vírus fertőző mononukleózis(Epstein-Barr vírus) szelektíven befolyásolja a retikuloendoteliális rendszer sejtjeit (klinikailag mandulagyulladás, hypersplenismus, hepatitis stb. formájában nyilvánul meg). Az adenovírus pharyngoconjunctiva lázat, akut tüdőgyulladást, hepatitist okoz. Vírus herpes simplex- AIDS-indikátor fertőzés.

Hepatitis - etiológiailag független betegség megnyilvánulása(leptospirózissal, pszeudotuberkulózissal).

A kábítószer-használattal összefüggő hepatitis - mérgező-allergiásÉs gyógyászati ​​hepatitis. Az alkoholos hepatitis acetaldehiddel és más tényezőkkel kombinált elváltozás.

. Nem specifikus reaktív hepatitis- a májsejtek reakciója a szomszédos szervek patológiájára: hasnyálmirigy, epehólyag, nyombél. A reaktív hepatitis krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, nyombélfekélyben szenvedő betegeknél alakul ki.

Között a krónikus hepatitis autoimmun formái 3 típusú betegséget azonosítottak (lásd 6-2. táblázat).

Sor ritka májbetegség a krónikus perzisztáló hepatitis klinikai és szövettani jellemzői lehetnek:

Elsődleges biliáris cirrhosis;

Wilson-Konovalov-kór;

Elsődleges szklerotizáló cholangitis;

α-1-antitripszin hiány.

A fibrózis stádiumát a májbiopsziás minták patomorfológiai vizsgálata (6-3. táblázat), hozzávetőlegesen az ultrahangos adatok (6-4. táblázat) alapján állapítják meg.

6-2. táblázat. A krónikus hepatitis osztályozása (Nemzetközi Szakértői Csoport, Los Angeles, 1994)

* Állítsa be az eredmények szerint szövettani vizsgálat májszövet és megközelítőleg - az ALT és AST aktivitás mértéke szerint (1,5-2 norma - minimális, 2-5 norma - alacsony, 5-10 norma - közepes, 10 norma felett - kifejezett). ** A máj morfológiai vizsgálata alapján és hozzávetőlegesen - ultrahang alapján állapították meg.

6-3. táblázat. Hepatitis szövettani aktivitási indexe pontokban (Knodell R.. J. et al., 1994)

Jegyzet: 1-3 pont - a krónikus hepatitis minimális aktivitási foka; 4-8 - közepes súlyosságú krónikus hepatitis; 9-12 pont - mérsékelt krónikus hepatitis; 13-18 pont - súlyos krónikus hepatitis.

6-4. táblázat. Ultrahang kritériumok a májfibrózis szakaszaihoz krónikus hepatitisben gyermekeknél

Vegyes hepatitis 2 vagy több típusú vírus egyidejű replikációja esetén a fő diagnózist állapítják meg. Az egyik replikációjával és a másik integrációjával létrejön a fő hepatitis és a kísérő hepatitis.

Krónikus vírusos hepatitis

ICD-10 kódok

B18. Krónikus vírusos hepatitis.

818.0. Vírusos hepatitis B krónikus D-ágenssel.

818.1. Vírusos hepatitis B krónikus D-agens nélkül.

818.2. A vírusos hepatitis C krónikus.

818.8. Vírusos hepatitis krónikus egyéb.

818.9. Vírusos hepatitis, krónikus, nem meghatározott. A krónikus hepatitisek több mint 70%-át a hepatotróp B, C és D vírus okozza. Világszerte 350-400 millió ember fertőződött meg hepatitis B vírussal, és évente körülbelül 1 millió ember hal meg hepatitis B vírusban (HBV) fertőzéssel összefüggő betegségek. A HBV fertőzés prevalenciája a különböző országok 0,1 és 20% között mozog. Az akut HBV-fertőzésről a krónikusra való átmenet kockázata az életkorral csökken: perinatális fertőzés esetén eléri a 90%-ot, 1-5 éves korban történő fertőzés esetén 25-35%-ot, felnőttkori fertőzés esetén pedig kevesebb, mint 10%-ot.

Etiológia és patogenezis

A hepatitis B és C kialakulásának mechanizmusa, diagnosztizálása az ábrán látható. 6-5. A vírusos hepatitis B (8 fő genotípus - A-H) a vérben és más biológiai folyadékokban (sperma, nyál, orrgarat nyálka) található, és négy fő módon terjed:

szexuális;

Perinatális (anyától gyermekig a szülés előtti időszakban és a szülés során);

Parenterális (véren keresztül);

Vízszintes (szoros háztartási érintkezéssel vagy fertőzött közös tárgyakon keresztül; főleg kora gyermekkorban figyelhető meg).

Gyermekeknél a vírusos hepatitis B fő átviteli útja a perinatális. Ha egy terhes nő vírusos hepatitis B hordozója (és emellett HBeAg-pozitív), az újszülött fertőzésének valószínűsége a vírus hordozása esetén 90%. Felnőttként ezeknek a gyerekeknek 25%-a hal meg krónikus májelégtelenségben vagy májrákban. Bár a HBsAg, HBeAg és HBV DNS megtalálható az anyatejben, az etetés típusa nem befolyásolja a HBV átvitelének kockázatát. A hepatitis B fertőzés további kockázati tényezői a következők:

Vér és/vagy komponenseinek transzfúziója;

Injekciós gyógyszerek, tetoválások, piercingek és egyéb invazív bőreljárások;

Védelem nélküli, behatoló szex, különösen anális és vaginális közösülés;

Szervátültetés;

Munka egészségügyi intézményekben;

Hemodialízis.

Azokban a régiókban, ahol a HBV fertőzés alacsony endemicitása van, a legmagasabb előfordulási gyakoriság a serdülők és a fiatalok körében fordul elő. A vírusos hepatitis B átvitelének leggyakoribb módja ezekben a csoportokban a szexuális és parenterális (nem biztonságos gyógyszerinjekciókkal, különösen az eldobható fecskendők újrahasználatával).

Úgy tartják, hogy krónikus hepatitis B(CHB) - kezdetben krónikus vagy törölt vagy szubklinikai forma után keletkezik akut fertőzés betegség.

A CHB fázisai:

Kezdeti vagy immuntolerancia;

Immunválasz (replikatív), kifejezett klinikai és laboratóriumi aktivitással;

Integratív;

HBsAg szállítása.

A hepatitis B DNS vírus (HBV DNS) önmagában nem okoz citolízist. A hepatociták károsodása olyan immunválaszokhoz kapcsolódik, amelyek a keringő vírus- és májantigénekre adott válaszként lépnek fel. A vírusreplikáció 2. fázisában a vírus antigének expresszálódnak: HBsAg (felszíni), HBcAg (nukleáris), HBeAg (6-5. ábra, a), az immunválasz kifejezettebb, ami a máj parenchyma masszív nekrózisát, ill. további vírusmutáció.

A hepatitis B vírus replikációja a májon kívül is lehetséges - a csontvelő sejtjeiben, a mononukleáris sejtekben, a pajzsmirigyben és a nyálmirigyekben, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásait okozza.

Átviteli útvonalak krónikus hepatitis C(CHC) hasonlóak a CHB-ben találhatóakhoz. A vírusos hepatitis B-vel ellentétben a hepatitis C RNS-vírus közvetlen hepatotoxikus hatással rendelkezik. Ennek eredményeként a vírus replikációja és a szervezetben való megmaradása a hepatitis aktivitásával és progressziójával jár együtt. Érdekes módon a vírusos hepatitis C képes blokkolni az általa érintett sejtek apoptózisát (programozott halálát), hogy hosszú ideig az emberi szervezetben maradhasson. Az apoptózis egy normális folyamat, amely megszabadítja a testet az "elhasználódott" vagy beteg sejtektől. A vírusos hepatitis C genomjában kódolt, NS5A néven ismert fehérje blokkolja a káliumcsatornák megnyitását a májsejtekben, megvédi azok „menedékét” a természetes haláltól, és így hosszú ideig az emberi szervezetben marad. A vírusos hepatitis C életciklusa az ábrán látható. 6-5, b.

Rizs. 6-5. Krónikus hepatitis C és B: a - hepatitis C és B diagnózisa és a hepatitis B szerológiai markereinek dinamikája; b - életciklus hepatitis C vírus

Kórokozó krónikus hepatitis D(HGO) - RNS-tartalmú részecske, amelynek külső héját a HBsAg képviseli. A részecske közepén a hepatitis D vírus antigénje található.A delta vírus csak vírusos hepatitis B jelenlétében képes a májsejtekben szaporodni, mivel fehérjéi a delta vírus részecske sejtjéből való kilépésre szolgálnak. A betegség a vírusos hepatitis B-vel egyidejűleg alakul ki a társ- vagy felülfertőződés típusa szerint.

Klinikai kép

A krónikus hepatitis klinikai képe enyhe és nem specifikus. A betegek 25% -ánál tünetmentes lefolyás figyelhető meg. A krónikus hepatitis kialakulása gyakrabban fordul elő akut hepatitis kimenetelében, amely atipikus (törölt, anicterikus, szubklinikai) formák formájában, és rendkívül ritkán manifeszt (ikterikus) akut hepatitis formájában fordul elő. akut fázis A hepatitis és a betegség krónikus formájának klinikai tüneteinek megjelenése 5 vagy több év választja el egymástól.

A CG klinikai megnyilvánulásai a gyermek fertőzéskori életkorától, a morfológiai tünetek súlyosságától függenek.

máj változásai, fertőző folyamat fázisai (replikáció, integráció), premorbid háttér. A gyerekek, a felnőttekkel ellentétben, kolesztatikus változat A CG ritka; kolesztázis jelenlétében ki kell zárni az intrahepatikus vagy extrahepatikus járatok veleszületett patológiáját, az α-1-antitripszin hiányát, a cisztás fibrózist. A betegség fő szindrómáit a táblázat tartalmazza. 6-5.

táblázat 6-5. A krónikus vírusos hepatitis fő szindrómái

extrahepatikus megnyilvánulások, A vírus extrahepatikus replikációjával kapcsolatosak, inkább a CHC-re jellemzőek, megnyilvánulhatnak visszatérő dermatitisben, hemorrhagiás vasculitisben, glomerulonephritisben, arthropathiában, pajzsmirigygyulladásban, Sjögren-szindrómában, pancreatopathiában. Az extrahepatikus megnyilvánulások gyakran a pubertás korban alakulnak ki, a lányokat endokrin rendellenességek, a fiúknál glomerulonephritis és más betegségek jellemzik.

Az extrahepatikus megnyilvánulások közé tartozik érrendszeri változások(6-6. táblázat; 6-6. ábra). Gyermekeknél sokkal kevésbé gyakoriak, jelenlétük a májfunkció kiterjesztett tanulmányozását igényli.

táblázat 6-6. Vaszkuláris extrahepatikus megnyilvánulások krónikus hepatitisben

Rizs. 6-6. Vaszkuláris extrahepatikus megnyilvánulások krónikus hepatitisben: a - telangiectasia; b - capillaritis; c - palmaris erythema

Diagnosztika

specifikus módszerek. Az enzimhez kötött immunszorbens assay (ELISA) segítségével a CG fő markereit polimeráz láncreakció (PCR) - DNS vagy RNS vírus segítségével detektáljuk (6-7. táblázat; 6-5. ábra, a).

6-7. táblázat. A krónikus hepatitis B és C marker diagnózisa

Szerológiai markerek A vírusos hepatitis B-t a betegség diagnózisának és stádiumának megállapítására használják.

Az antigéneket fent mutattuk be (lásd 6-5. ábra, a). A vírus felszíni antigénje elleni antitestek (anti-HBsAg) 3-6 hónap elteltével jelennek meg a vérben, és sok évig, esetleg egy életen át fennmaradnak. Felismerésük vagy korábbi fertőzést vagy korábbi védőoltást jelez.

A nukleáris antigén (HBcAg) általában nem kering a vérben, de antitestek jelennek meg a vérben. korai szakaszaiban betegségek esetén titerük gyorsan eléri a maximumot, majd fokozatosan csökken (de nem tűnik el teljesen). Először az IgM osztályba tartozó antitestek (anti-HBcAg IgM), majd az IgG jelennek meg. A betegség kezdetén rövid időre megjelenik a vérben az E-antigén (HBeAg), ami az ellene ellenanyagok (anti-HBe) termelődésével jár együtt.

A krónikus CHB fertőzést a HBsAg és az anti-HBcAg IgG jelenléte jellemzi a vérben.

CHC-val a virémia (HCV RNS) mellett az IgM és IgG osztályú antitestek is kimutathatók. Az exacerbáción kívül CHC RNS és anti-HCV IgM nem mutatható ki, de az IgG osztályú antitestek megmaradnak (lásd 6-7. táblázat).

NAK NEK nem specifikus módszerek biokémiai, immunológiai tesztek és műszeres vizsgálatok.

Biokémiai vizsgálatok nem tartalmaznak információt a betegség etiológiájáról, hanem tükrözik a májkárosodás természetét és működésének állapotát. Ezek tartalmazzák:

Megnövekedett májenzimek: krónikus hepatitisben az ALT emelkedése kifejezettebb, mint az AST, ami eltérő lokalizáció enzimek (ALT - a citoplazmában, AST - a mitokondriumokban), cirrhosisban éppen ellenkezőleg, az AST aktivitás dominál az ALT-val szemben; olyan enzimek növekedése is jellemzi, mint a laktát-dehidrogenáz, y-glutamil-transzpeptidáz,

AP;

A zsír- és pigmentanyagcsere megsértése: a bilirubin, az összkoleszterin, a β-lipoproteinek, az alkalikus foszfatáz aktivitás, az 5-nukleotidáz közvetlen frakciójának növekedése;

A máj fehérjeszintetikus funkciójának megsértése: az összfehérje csökkenése, a timol teszt emelkedése, a szublimát teszt csökkenése, a protrombinszint csökkenése, a globulin-frakciók, különösen a γ-frakciók növekedése miatti tartós diszproteinémia. globulinok és az albuminszint csökkenése.

A májműködési zavarokat tükröző biokémiai szindrómákat az 1. fejezet mutatja be (lásd 1-8. táblázat, fehérjefrakciók változása - 1-16. ábra, b).

immunológiai vizsgálatok. A T-szuppresszorok szintjének csökkenése, a szérum immunglobulinok szintjének emelkedése jellemzi.

Instrumentális módszerek. A máj ultrahangja a krónikus hepatitis kötelező kutatási módszere, mivel lehetővé teszi a máj megjelenítését, méretének meghatározását, a májcirrózis és a portális hipertónia azonosítását. Még a betegség tünetmentes lefolyása esetén is, ezzel a módszerrel, kimutatható a máj növekedése, a parenchyma echogenitásának megváltozása. Használható reohepatográfia, punkciós májbiopszia.

Randizni májbiopszia a májbetegségek diagnosztizálásának aranystandardja (6-7. ábra, a). A biopszia során egy körülbelül 1 mm átmérőjű májdarabot kapunk egy speciális tű segítségével. Az eljárást helyi vagy általános érzéstelenítésben és ultrahangos kontroll alatt végezzük, mivel a tű lefutását ellenőrizni kell, ami biztonságossá teszi a manipulációt.

A CG-aktivitás mértékét leggyakrabban a pontokban meghatározott félkvantitatív szövettani aktivitási index, más néven Knodell-rendszer segítségével értékelik (lásd 6-3. táblázat). A máj biopsziájának (szövetmintának) szövettana lehetővé teszi, hogy eldöntse a vírusellenes terápia szükségességét és taktikáját.

Patomorfológia

A májbiopsziás minták morfológiai vizsgálata már az elsődleges CG-s gyermek életének első hónapjaiban feltárja a hosszú évekig fennálló gyulladás jeleit, valamint a májcirrhosis kialakulásával járó progresszív fibrózist.

Rizs. 6-7. A krónikus hepatitis diagnózisa: a - biopsziás technika; szövettani kép: b - CHB (festés hematoxilinozinnal; χ 400); c - CHC (x 400).

A CHB-t nekrózis jellemzi (6-7. ábra, b); A CHC patognomóniás jele a hepatocyták, az úgynevezett opak üvegtesti hepatociták sejtmagjainak vakuolizációja, valamint lépcsőzetes nekrózisa (6-7. ábra, c).

Megkülönböztető diagnózis

Kezelés

BAN BEN replikációs fázis (exacerbáció) speciális osztályon történő kórházi kezelést, ágynyugalmat, szigorú diétás terápiát mutatja.

Alap terápia időpontot is tartalmaz vírusellenes gyógyszerek. Kinevezésének jelzései:

Az aktív hepatitis replikáció markereinek jelenléte;

Az ALT szintje több mint 2-3-szor magasabb a normálnál;

A kolesztázis hiánya és a dekompenzációval járó májcirrhosis jelei;

Súlyos egyidejű betegségek hiánya a dekompenzáció szakaszában;

Autoimmun betegségek hiánya, immunhiány, vegyes hepatitis.

Interferon induktorok alacsony toxicitás és mellékhatások hiánya jellemzi, ellentétben az interferon készítményekkel, használatuknak köszönhetően jelentősen meghosszabbítható a gyermekek és a felnőttek várható élettartama (6-8. ábra).

Rizs. 6-8. Krónikus hepatitis (lefolyás és kezelés): a - krónikus vírusos hepatitis B és C-ben szenvedő gyermekek és felnőttek vírusellenes kezelése és az eltöltött életévek; b - a hepatitis B természetes lefolyása

Interferon készítmények ellenjavallt pszichózis, járványos szindróma, súlyos neutro- és thrombocytopenia, autoimmun betegségek (AIH, pajzsmirigygyulladás stb.), dekompenzált májcirrhosis és vesebetegség, dekompenzációs stádiumú szívpatológia.

Az Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - liofilizátum orális szuszpenzió készítéséhez - étkezés előtt 30 perccel adják fel, 1-2 ml hűtött forralt vizet adva a készítmény tartalmához. az injekciós üveget használat előtt. A gyógyszert injekcióban adják be CHB-hez 5 millió NE / m 2 dózisban, CHC esetében - 3 millió NE / m 2 testfelülettel hetente háromszor (1 alkalommal 72 órás időközönként) s / c vagy / m. Az interferon számított dózisát kezdetben 3 hónapig adják be. Ezen időszak után kontrollvizsgálatot végeznek (a vírus RNS-e vagy DNS-e, aktivitás). Ha ezeknek a mutatóknak nincs egyértelmű pozitív dinamikája (az RNS, a vírus DNS eltűnése a vérből, az ALT csökkenése), jobb, ha abbahagyja a kezelést ezen a séma szerint, vagy váltson át kombinált terápiára. De ha az ALT-aktivitás csökken, az RNS, a vírus DNS-koncentrációja csökken a vérben, a kiválasztott séma szerinti kezelést további 3 hónapig folytatják, majd ellenőrzést végeznek.

laboratóriumi kutatás. A CHC pozitív dinamikája mellett a kezelést még 3 hónapig folytatják, hogy megszilárdítsák a kezelés eredményeit. Így a CHB kezelési ideje 6 hónap, a CHC esetében - 9-12 hónap.

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a viferont használják (az α-interferon és a membránstabilizátorok kombinációja), amely rektális kúpokban kapható. Adagok gyermekeknek: 3 éves korig - 1 millió NE, 3 év felett - 2 millió NE naponta kétszer, hetente háromszor 12 órás időközönként. Azoknál a betegeknél, akiket a protokoll-program szerint kezeltek viferonnal, a kezelés hatékonyságát a fenti elvek szerint értékelik. Ha a terápia megkezdése után 3 hónappal végzett kontrollvizsgálat során ebben a betegcsoportban nincs pozitív hatás, akkor a viferon helyettesíthető reaferonnal*, roferonnal*.

Az α-interferon induktor meglumin-akridon-acetát (cikloferon*) krónikus hepatitis esetén napi 6-10 mg/ttkg adagban, napi 10 injekcióban, majd hetente 3 alkalommal 3 hónapon keresztül komplex terápiaként kerül alkalmazásra.

A tiloron (amiksin) vírusellenes gyógyszert 7 évesnél idősebb gyermekeknek írják fel 0,125 tablettákban szájon át étkezés után, az első 2 napon naponta, majd 125 mg minden második napon - 20 tabletta, majd 125 mg hetente egyszer 10-20 héten keresztül. . A CHA kezelési ideje 2-3 hét, a CHB esetében - 3-4 hét.

CHB-ben a vírusreplikáció hátterében a lamivudin vírusellenes kemoterápiás gyógyszer (Zeffix, Epivir*) javasolt belsőleges oldatban és tablettában. 3 hónapos kortól napi 3 mg/ttkg adagban adják, de legfeljebb 100 mg-ot szájon át naponta egyszer, 9-12 hónapos kúra alatt. A 16 éves és idősebb serdülőknek naponta egyszer 100 mg-os tablettákat írnak fel szájon át, függetlenül az étkezéstől.

Általánosságban elmondható, hogy az interferonterápia a CHB-ben szenvedő betegek 40%-ánál és a CHC-ban szenvedő betegek 35%-ánál hatásos, de a kezelés befejezése után a betegek 10-30%-ánál lehetséges a betegség visszaesése.

Súlyos CG formájában írja fel glükokortikoidok: prednizolon vagy metilprednizolon 0,001 tablettában; 0,0025 és 0,005 mg, napi 1-2 mg/ttkg, 2 részletben, a napi ritmus figyelembevétele nélkül. A remisszió elérése után az adagot 5-10 mg-mal csökkentik napi 0,3-0,6 mg/kg-os fenntartó dózisra: 10-15 mg/nap prednizolon vagy 8-12 mg/nap metilprednizolon.

A kezelés hatékonyságának kritériumai:

. biokémiai - a leginformatívabb az ALT szintjének meghatározása, és a kezelés során meg kell határozni az ALT-aktivitást a teljes kurzus során és a visszavonás után további 6 hónapig, majd 3-6 havonta 3 évig;

Virológiai - az RNS, a vírus DNS meghatározása PCR segítségével;

A szövettani vizsgálat a leginformatívabb a kezelés hatékonyságának értékeléséhez, de a gyakorlatban nem mindig valósítható meg, különösen a gyermekgyógyászatban.

Biokémiai remisszió a kezelés végén az enzimszintek normalizálását jelenti közvetlenül a terápia vége után; teljes remisszió- az AST és ALT szintek normalizálása és az RNS, a vírus DNS eltűnése közvetlenül a kezelés után; stabil biokémiai remisszió- a transzaminázok normál értékének fenntartása 6 hónappal a kezelés abbahagyása után vagy tovább; stabil teljes remisszió- az AST és ALT normál szintjének fenntartása, valamint a vírus RNS-ének, DNS-ének hiánya 6 hónappal a kezelés után.

Ha stabil, teljes remissziót érünk el, javasolt legalább 2 évig folytatni a beteg megfigyelését, hathavonta 1 gyakorisággal. A remissziós szakaszban (a CVH integrációs szakaszában) antivirális terápiát általában nem végeznek, a kezelés diéta, kúra szervezéséből, probiotikumok, enzimek, gyógynövények, hashajtók indikáció szerinti összekapcsolásából áll a gyomor-bélrendszeri diszfunkció és a bélautointoxicáció megelőzésére.

Kísérő terápia- Ez egy tüneti és patogenetikai kezelés.

A kolesztázis megállítása érdekében az ursodeoxycholic acid készítményeket (ursosan *, urdox *, ursofalk *) monoterápiaként alkalmazzák a hepatitis nem replikatív fázisában, a replikációs fázisban - interferonokkal kombinálva 6-12 hónapig, 10 mg / kg naponta egyszer lefekvés előtt.

A hepatociták védelmére képes hepatoprotektorokat legfeljebb 1,5-2 hónapos kurzusokban írják fel. Ismételt kúra - 3-6 hónapon belül a javallatok szerint.

Articsóka levél kivonat (chophytol *) - gyógynövény, amely májvédő és koleretikus akciók. A Hofitol *-ot 6 évesnél idősebb gyermekek számára írják fel, 1-2 tablettát vagy 1/4 tk. belsőleges oldat naponta háromszor étkezés előtt, serdülők - 2-3 tabletta vagy 0,5-1 teáskanál. oldat naponta 3-szor, természetesen - 10-20 nap. Oldat intramuszkuláris vagy intravénás lassú beadásra - 100 mg (1 ampulla) 8-15 napig; az átlagos dózisok jelentősen növelhetők, különösen a kórházi kezelés során.

Hepatoprotector "Liv 52 *" egy komplex biológiailag hatóanyagok növényi eredetű; 6 évesnél idősebb gyermekek számára írják fel, 1-2 tabletta naponta 2-3 alkalommal, serdülőknek - 2-3 tabletta naponta 2-3 alkalommal.

Az ademetionin (Heptral *) egy hepatoprotektor, amelynek koleretikus és cholekinetikus, valamint bizonyos antidepresszáns hatásai vannak. A gyermekeket óvatosan írják fel belülre, in / m, in / in. Nál nél intenzív osztály V

a kezelés első 2-3 hetében - 400-800 mg / nap in / in lassan vagy / m; a port csak a mellékelt speciális oldószerben (L-lizin oldat) oldja fel. Fenntartó terápia esetén - 800-1600 mg / nap belül étkezések között, rágás nélkül, lehetőleg reggel.

Megelőzés

A fő megelőző intézkedéseknek a hepatitis vírusokkal való fertőzés megelőzésére kell irányulniuk, ezért a betegség törölt formáiban szenvedő betegek korai felismerése és megfelelő kezelése szükséges. A HBsAg hordozóinak rendszeres (legalább 6 havonta) monitorozásra van szükségük a biokémiai és virológiai paraméterek tekintetében, hogy megakadályozzák a vírus aktiválódását és replikációját.

A hepatitis B elleni vakcinázáshoz rekombináns vakcinákat használnak: Biovak B *, Engerix B *, Euvax B *, Shanvak-B * stb. RD újszülöttek és 10 év alatti gyermekek számára - 10 mcg (0, 5 ml szuszpenzió), 10 év feletti gyermekek számára - 20 mcg (1 ml szuszpenzió).

Hepatitis B hordozó anyától született újszülöttek esetében a hepatitis B immunglobulin beadása javasolt a vakcinával egyidejűleg, és a gyógyszereket különböző helyeken kell beadni. Az Orosz Föderációban hatályos szabályokkal összhangban a gyermekek ebbe a kategóriájába tartozó vakcinázást négy alkalommal hajtják végre a rendszer szerint: 0 (a születés napján) -1 - 2-12 élethónap. A hepatitis B ellen a 11-13 éves serdülőket ugyanezen rendszer szerint kell beoltani.

Az egészségügyi dolgozók és a hepatitis B fertőzés kockázatának kitett személyek széles körben történő vakcinázása Az oltás az Orosz Föderáció lakosságának hepatitis B vírussal való fertőzöttségének fokozatos csökkenéséhez vezet.

A hepatitis C elleni vakcinát még nem fejlesztették ki, ezért a hepatitis C megelőzése a parenterális (beleértve a transzfúziós) fertőzés minden lehetőségének visszaszorítására épül.

A klinikai felügyeletet az alábbiakban ismertetjük.

Előrejelzés

A teljes gyógyulás esélye kicsi. Krónikus hepatitis B esetén a kórokozó vírus hosszú távú fennmaradása következik be, esetleg aktív patológiás folyamattal kombinálva. Átlagosan 30 év elteltével a krónikus aktív hepatitis B-ben szenvedő betegek 30%-ánál alakul ki májcirrózis. 5 éven belül körülbelül minden negyedik hepatitis B cirrhosisban szenvedő betegnél májdekompenzáció, további 5-10%-nál pedig májrák (lásd 6-8. ábra). Kezelés nélkül a cirrhosisban szenvedő betegek körülbelül 15%-a hal meg 5 éven belül. Az esetek 1-1,5%-ában cirrhosis alakul ki, a fennmaradó 89%-ban HBsAg-hordozás esetén tartós remisszió következik be. ΧΓD esetén a prognózis kedvezőtlen: az esetek 20-25%-ában a folyamat májcirrhosisba áramlik; a kórokozóból való felszabadulás nem következik be. A CHC lassan, gyengéden áramlik, a virémia sok éven át tartó megszűnése nélkül, a transzaminázaktivitás időszakos növekedésével és kifejezett fibrózisra való hajlamával. A folyamat előrehaladtával májcirrhosis és hepatocelluláris karcinóma alakul ki.

AUTOIMMUN HEPATITISZ

ICD-10 kód

K75.4. autoimmun hepatitis.

Az AIH a máj progresszív, ismeretlen etiológiájú hepatocelluláris gyulladása, amelyet periportális hepatitis jelenléte, más autoimmun betegségekkel való gyakori társulás, az immunglobulinok koncentrációjának növekedése (hipergammaglobulinémia) és autoantitestek jelenléte jellemez a vérben.

Más autoimmun betegségekhez hasonlóan az AIH is gyakrabban fordul elő nőknél, összességében körülbelül 15-20 eset/100 000 populáció. Gyermekkorban az AIH aránya a krónikus hepatitisek között 1,2-8,6% között mozog, 6-10 éves korban figyelve. A lányok és fiúk aránya 3-7:1.

Etiológia és patogenezis

Az AIH kialakulásának patogenetikai mechanizmusa a HLA membránreceptorok veleszületett hibáján alapul. A betegekben a HLA haplotípussal összekapcsolt T-szuppresszorok működési hibája van, aminek következtében a B-limfociták ellenőrizetlen IgG osztályú antitestek szintézisét eredményezik, amelyek elpusztítják a normál hepatociták membránjait, és kóros immunreakciók alakulnak ki saját hepatocitáik ellen. Gyakran nem csak a máj vesz részt a folyamatban, hanem a külső és a nagy mirigyek is belső szekréció beleértve a hasnyálmirigyet, a pajzsmirigyet, nyálmirigyek. Az AIH patogenezisének fő tényezőjeként a genetikai hajlamot (saját antigénekkel szembeni immunreaktivitást) tekintik, amely azonban önmagában nem elegendő. Úgy gondolják, hogy a folyamat végrehajtásához kiváltó szerek (triggerek) szükségesek, amelyek között figyelembe veszik a vírusokat (Epstein-Barr, kanyaró, hepatitis A és C), valamint egyes gyógyszereket (például interferon gyógyszereket) és a káros környezeti tényezőket.

Rizs. 6-9. AIH patogenezise

Az AIH patogenezise az ábrán látható. 6-9. Úgy tűnik, hogy a hepatocita károsodás effektor mechanizmusa inkább a májspecifikus hepatocita antigénekre adott autoantitest válaszhoz kapcsolódik, mint a közvetlen T-sejt citotoxicitáshoz.

Osztályozás

Jelenleg 3 típusú AIH létezik:

- típus 1- a klasszikus változat, a betegség összes esetének 90%-át teszi ki. A simaizomsejtek elleni antitestek kimutatása (Simaizom antitest- SMA) és nukleáris antigének (májspecifikus

mókus - Antinukleáris antitestek- ANA) több mint 1:80 titerben serdülőknél és 1:20-nál nagyobb gyermekeknél;

-2. típus- az összes AIH eset mintegy 3-4%-át teszi ki, a legtöbb beteg 2 és 14 év közötti gyermek. A máj és a vese mikroszómái elleni antitestek kimutatása (Máj vese mikroszómák- LKM-1);

-típus 3- oldható májantigén elleni antitestek jelenléte jellemzi (Soluble Liver Antigen- SLA) és hepato-pancreas antigén (LP).

Az AIG egyes jellemzőit a típusok figyelembevételével a táblázat mutatja be. 6-8.

táblázat 6-8.Az AIH típusainak osztályozása és jellemzői

Klinikai kép

A betegséget az esetek 50-65%-ában a vírusos hepatitishez hasonló tünetek hirtelen fellépése jellemzi. Egyes esetekben fokozatosan kezdődik, és fokozott fáradtságban, anorexiában és sárgaságban nyilvánul meg. Egyéb tünetek közé tartozik a láz, az ízületi fájdalom, a vitiligo (pigmentációs rendellenesség, amelyet a melanin pigment elvesztése jellemez a bőrfoltokban) és az orrvérzést. A bordaív széle alól a máj 3-5 cm-rel kiemelkedik és megvastagodik, lépmegnagyobbodás van, a has megnagyobbodott (6-10. ábra, a). Általában a krónikus májpatológia extrahepatikus jeleit észlelik: pókvénák, telangiectasias, palmaris erythema. Egyes betegek Cushingoid megjelenésűek: akne, hirsutizmus és rózsaszín striák a combon és a hason; 67%-uknál más autoimmun betegséget diagnosztizálnak: Hashimoto thyreoiditis, rheumatoid arthritis stb.

Diagnosztika

A diagnózis a citolízis, a kolesztázis, a hipergammaglobulinémia, az IgG-koncentráció növekedése, a hipoproteinémia, az ESR éles növekedése szindrómák kimutatásán alapul, és a hepatociták elleni autoantitestek kimutatása igazolja.

jellegzetes hypersplenismus szindróma, a jelei:

Splenomegalia;

Pancitopénia (az összes vérsejt számának csökkenése): vérszegénység, leukopenia, neutropenia, limfopénia, thrombocytopenia (éles súlyossággal, vérzéses szindróma jelenik meg);

A csontvelő kompenzációs hiperpláziája.

A diagnosztikában a műszeres kutatási módszerek (szkennelés, májbiopszia stb.) feltétlen jelentőséggel bírnak.

Patomorfológia

A máj morfológiai változásai az AIH-ban jellemzőek, de nem specifikusak. A CG általában a máj multilobuláris cirrhosisává alakul (6-10. ábra, b); jellegzetes magas fokozat tevékenységek: periportális

nekrózis, porto-portális vagy centroportális áthidaló nekrózis, ritkábban - portális vagy lebenyes hepatitis, túlnyomórészt limfocita infiltráció nagyszámú plazmasejttel, rozetták kialakulása (6-10. ábra, c).

Rizs. 6-10. AIH: a - májcirrhosisban szenvedő gyermek; b - makropreparáció: makronoduláris cirrhosis; c - mikropreparáció: szövettani kép (festés hematoxilin-eozinnal; χ 400)

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist CHB-vel, epehólyag-gyulladással, Wilson-Konovalov-kórral, gyógyszer-indukálta hepatitisszel, α-1-antitripszin-hiánnyal stb.

Tegyen különbséget határozott és valószínű AIH között. Az első változatot a fenti mutatók jelenléte jellemzi, beleértve az autoantitest titerek növekedését. Ezenkívül nincsenek vírusmarkerek a vérszérumban, epevezeték-károsodás, rézlerakódás a májszövetben, nincs utalás vérátömlesztésre és hepatotoxikus gyógyszerek alkalmazására.

Az AIH valószínű változata indokolt, ha a jelenlévő tünetek AIH-ra utalnak, de nem elegendőek a diagnózis felállításához.

Kezelés

Az alap az immunszuppresszív terápia. Rendeljen hozzá prednizolont, azatioprint vagy ezek kombinációit, amelyek lehetővé teszik a klinikai, biokémiai és szövettani remisszió elérését a betegek 65% -ánál 3 éven belül. A kezelést legalább 2 évig folytatják mindaddig, amíg az összes kritérium esetén a remissziót el nem érik.

A prednizolont 2 mg/kg dózisban írják fel. maximális adag- 60 mg / nap) fokozatos 5-10 mg-os csökkentésével kéthetente a biokémiai paraméterek heti ellenőrzése mellett. A transzaminázszintek normalizálódásának hiányában az azitioprint 0,5 mg/ttkg kezdeti dózisban írják elő (a maximális dózis 2 mg/kg).

Egy évvel a remisszió kezdete után kívánatos az immunszuppresszív terápia megszakítása, de csak kontroll szúrásos májbiopszia után. A morfológiai vizsgálatnak jeleznie kell a gyulladásos elváltozások hiányát vagy minimális aktivitását.

A glükokortikoid-terápia hatástalansága miatt a ciklosporint (sandimum neoral *) az első életévtől szájon át történő beadásra használják, amely 100 mg 50 ml-es oldatban szabadul fel injekciós üvegben, 10, 25, 50 és 100 kapszulákban. mg,

írja fel a gyógyszert napi 2-6 mg / kg dózisban (legfeljebb 15 mg / m 2 hetente). A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid *) intravénásan írják fel 10-12 mg / kg dózisban 1 alkalommal 2 héten belül, majd 0,05 g-os, 15 mg / kg-os tablettákban 1 alkalommal 3-4 héten belül, a tanfolyam adagja nem több, mint 200 mg/kg.

A betegek 5-14%-ánál figyelhető meg a kezeléssel szembeni elsődleges rezisztencia. Elsősorban a májtranszplantációs központokban kérnek konzultációt.

Megelőzés

Az elsődleges prevenciót nem fejlesztették ki, a másodlagost igen korai diagnózis, rendelői megfigyelés betegek (lásd alább) és hosszú távú immunszuppresszív terápia.

Előrejelzés

A betegség kezelés nélkül folyamatosan fejlődik, és nincs spontán remissziója - májcirrózis alakul ki. Az 1-es típusú AIH-ban a glükokortikoidok gyakrabban hatásosak és a prognózis is viszonylag kedvező: sok esetben elhúzódó klinikai remisszió érhető el. A 2-es típusú AIH-ban a betegség általában gyorsan cirrózissá fejlődik. A 3-as típus klinikailag rosszul meghatározott, lefolyását nem vizsgálták.

Az immunszuppresszív terápia hatástalansága miatt a betegeknek májátültetést mutatnak be, amely után az 5 éves túlélési arány több mint 90%.

gyógyszer okozta hepatitis

ICD-10 kód

K71. gyógyszer okozta hepatitis.

A kábítószer-indukált hepatitis egy toxikus májkárosodás, beleértve az idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) és toxikus (kiszámítható) májkárosodást. gyógyászati ​​betegség hepatotoxikus gyógyszerek és mérgező anyagok bevitelével összefüggő máj.

Etiológia és patogenezis

A máj teljesít fontos szerep a xenobiotikumok (idegen anyagok) anyagcseréjében. A máj endoplazmatikus retikulumában található enzimcsoport, amelyet citokróm P450 néven ismernek, a máj metabolizmusának legfontosabb enzimcsaládja. A citokróm P450 a mérgező és gyógyászati ​​termékek körülbelül 90%-át felszívja.

Gyakran a máj válik káros hatásuk célpontjává. A májkárosodásnak vannak közvetlen és közvetett típusai.

A májkárosodás közvetlen típusa a gyógyszer dózisától függ, és magának a gyógyszernek a májsejtekre és szervszerveire gyakorolt ​​hatásának köszönhető. Az obligát dózisfüggő hepatotoxikus hatású gyógyszerek közé tartozik a paracetamol és az antimetabolitok, amelyek hepatociták nekrózisához vezetnek. Közvetlen májkárosodást okozhatnak még tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgének, ösztrogének stb.

Közvetett típusú májkárosodás, nem függ a gyógyszerek dózisától, megfigyelhető, ha nitrofuránokat, rifampicint, diazepámot, meprobamátot stb. Ez a típus a gyermek testének egyéni reakcióját tükrözi a gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység megnyilvánulásaként.

A máj a különböző xenobiotikumok metabolizmusában vesz részt biotranszformációs folyamatokon keresztül, amelyek két fázisra oszlanak.

. Első fázis- oxidatív reakciók, amelyek a P450 citokrómok részvételével zajlanak. Ebben a fázisban aktív metabolitok képződhetnek, amelyek egy része hepatotoxikus tulajdonságokkal rendelkezik.

. Második fázis melynek során a korábban képződött metabolitok konjugációja megy végbe glutationnal, szulfáttal vagy glükuroniddal, melynek eredményeként nem toxikus hidrofil vegyületek képződnek, amelyek a májból a vérbe vagy az epébe ürülnek.

A toxikus májkárosodások között különleges helyet foglal el a gyógyszeres vagy gyógyszeres hepatitis. Kialakulásuk gyakrabban fordul elő ellenőrizetlen gyógyszerhasználat következtében (6-11. ábra, a). Szinte minden gyógyszer okozhat májkárosodást és különböző súlyosságú hepatitis kialakulását.

A toxinok feltételesen háztartási és ipari csoportokra oszthatók. Szerves termelési mérgeket (szén-tetraklorid, klórozott naftalin, trinitrotoluol, triklór-etilén stb.), fémeket és metalloidokat (réz, berillium, arzén, foszfor), rovarölő szereket (diklór-difenil-triklór-etán - DDT, karbofosz stb.) izolálnak.

Rizs. 6-11. Gyógyszer által kiváltott hepatitis: a - gyógyszer által kiváltott hepatitis kialakulása a májsejtek nekrózisával; b - a gyógyszer okozta hepatitis szövettani képe akut leukémia kezelését követően (hematoxilin-eozin festés; χ 400)

A májsejtek károsodásának különösen súlyos formái akkor alakulnak ki, ha olyan anyagokkal mérgezik, mint a paracetamol, a halvány gombagombaméreg, a fehér foszfor, a szén-tetraklorid és az összes ipari méreg.

Klinikai kép

A májkárosodás tipikus formáit a gyógyszerek hepatotoxikus hatásaival a táblázat mutatja be.

6-9.

6-9. táblázat. A leggyakoribb hepatotoxikus gyógyszerhatások

A gyógyszeres reakciók átmenetiek lehetnek, hCG ritkán figyelhető meg. A májfunkciós tesztek a gyógyszerek abbahagyása után néhány héten belül (legfeljebb 2 hónapon belül) normalizálódhatnak, de cholestaticus hepatitis esetén ez az időszak akár 6 hónapig is megnőhet. A sárgaság mindig súlyosabb májkárosodásra, esetleg akut májelégtelenség kialakulására utal.

Diagnosztika

A gyógyszer okozta májkárosodás diagnózisának alapja az alkalmazott, felírt vagy öngyógyításként alkalmazott gyógyszerek gondosan összegyűjtött anamnézise. Általában a gyógyszer bevétele és a betegség kezdete közötti idő 4 naptól 8 hétig tart.

Biopszia indokolható, ha fennáll a májbetegség gyanúja, vagy ha a gyógyszer abbahagyása után nem normalizálódnak a vérkémiai értékek (májfunkciós vizsgálatok).

Patomorfológia

A májnyalábok diszkomplexációja, a hepatociták súlyos fehérje (granuláris és ballonos) dystrophiája, a májsejtek polimorfizmusa, a májsejtek magjában disztrófiás és nekrobiotikus változások figyelhetők meg (6-11. ábra, b).

Megkülönböztető diagnózis

A májelégtelenség, sárgaság differenciáldiagnózisánál figyelembe kell venni a gyógyszerek toxikus hatásának lehetőségét. Ki kell zárni az egyéb okokat: vírusos hepatitis, epeutak betegségei stb. BAN BEN ritka esetek végre kell hajtani megkülönböztető diagnózis veleszületett anyagcsere-betegségekkel, amelyek májkárosodást okozhatnak, I-es típusú glikogenózissal (Girke-kór),

III. típusú (Cori-kór), IV. típusú (Andersen-kór), VI. típusú (Hers-betegség). Ezek a betegségek a glikogén túlzott felhalmozódása miatt fordulnak elő a májsejtekben. A gyógyszer-genezis krónikus májkárosodását is meg kell különböztetni a lipidózistól: Gaucher-kór (a nitrogéntartalmú cerebrozidok retikulohisztiocita sejtekben történő felhalmozódásán alapul) és Niemann-Pick-kór (a foszfolipidek, elsősorban a szfingomielin sejtekben történő felhalmozódása miatt) retikuloendoteliális rendszer). Ki kell zárni a galakto- és fruktózémiát is.

Kezelés

A kezelés kötelező és fő feltétele a hepatotoxikus gyógyszer használatának teljes elutasítása.

A magas kalóriatartalmú (90-100 kcal/ttkg/nap) fehérjében (2 g/ttkg/nap) és szénhidrátban gazdag étrend segít helyreállítani a máj funkcionális állapotát. Terápiás célokra olyan esszenciális foszfolipidek javasoltak, amelyek membránstabilizáló és májvédő hatásúak, valamint gátolják a lipidperoxidációs folyamatokat. A tioktsavat is felírják

lota (liponsav *, lipamid *), amely antioxidáns hatása miatt csökkenti a gyógyszerek toxikus hatását; 12 év feletti gyermekek - flavonoid szilibinin (karsil *) 5 mg/ttkg 3 részre osztva (ne rágja a tablettát, étkezés után, bő vízzel vegye be).

Előrejelzés

A prognózis attól függ, hogy milyen gyorsan hagyják abba a májkárosodást okozó gyógyszert. Általában a klinikai megnyilvánulások és a biokémiai paraméterek változásai néhány napon, ritkán heteken belül normalizálódnak.

A prognózis mindig komoly, ha kialakul egy kép a hepatocelluláris elégtelenséggel járó krónikus májkárosodásról.

A krónikus hepatitis megelőzése

Az elsődleges megelőzést nem fejlesztették ki, a másodlagos az akut vírusos hepatitisben szenvedő gyermekek korai felismeréséből és megfelelő kezeléséből áll.

A hepatitis A és B elleni védőoltás széles körű bevezetése nemcsak az akut, hanem a krónikus hepatitis problémáját is megoldja.

MÁJZSUGORODÁS

ICD-10 kódok

K71.7. Mérgező májkárosodás fibrózissal és májcirrózissal.

K74. Kriptogén májfibrózis és cirrhosis. K74.3. Primer biliaris cirrhosis. K74.4. Másodlagos májcirrózis. K74.5. Biliáris cirrhosis, nem meghatározott. K74.6. Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis. P78.3. A cirrhosis veleszületett.

A májcirrhosis egy krónikus progresszív betegség, amelyet a máj parenchyma dystrophiája és elhalása jellemez, amelyet annak göbös regenerációja, a kötőszövet diffúz proliferációja kísér. A máj és más szervek különböző betegségeinek késői stádiuma, amikor a máj szerkezete megzavarodik, és a májfunkciók nem működnek teljes mértékben, ami májelégtelenséget eredményez.

A májcirrózist meg kell különböztetni a fibrózisától. Fibrosis - a kötőszövet fokális proliferációja különféle elváltozások máj: tályogok, infiltrátumok, granulomák stb.

A gazdaságilag fejlett országokban a májcirrhosis a lakosság 1%-ánál fordul elő, ez a 6 fő halálok egyike a 35 és 60 év közötti betegek körében. Évente 40 millió ember hal meg a világon vírusos májcirrózisban és hepatocelluláris karcinómában, amely a hepatitis B vírus hordozásának hátterében alakul ki. Gyakrabban figyelhető meg férfiaknál, a női nemhez viszonyított arány 3: 1.

Az epeúti atresia az egyik gyakori okok epeúti cirrhosis csecsemőknél, előfordulási gyakorisága 1:10 000-30 000 újszülött.

Etiológia és patogenezis

A máj és más szervek számos betegsége, tartós gyógyszerhasználat (lásd 6-11. ábra, a, 6-12, a) stb. májcirrózishoz vezet. Ezenkívül más betegségek is fontosak a cirrhosis kialakulásában:

Elsődleges biliáris cirrhosis;

Örökletes anyagcserezavarok (hemochromatosis, hepatolentikuláris degeneráció, galaktoszémia, α-1-antitripszin hiány stb.);

A májból történő vénás kiáramlás megsértése (Budd-Chiari-szindróma, veno-okkluzív betegség, súlyos jobb kamrai szívelégtelenség) stb.

Az epeutak atréziája fejlődési rendellenességekre utalnak, amelyek a legtöbb esetben intrauterin hepatitishez kapcsolódnak, amelyet gyakran valamelyik reovírus okoz. Egyes gyermekeknél ez a malformáció olyan kedvezőtlen tényezőknek köszönhető, amelyek az intrauterin élet 4-8. hetében hatnak. Általában ezeknek a gyerekeknek más szervek (gyakran vese, szív, gerinc) fejlődési rendellenességei vannak. Egyes gyermekeknél a 13. és 18. kromoszómapár triszómiája van. Az atresiát az intra-, extrahepatikus epeutak teljes elzáródása jellemzi különböző változatokban. Gyakrabban (az esetek 70-80% -ában) az atresia intrahepatikus formája fordul elő.

A májcirrózis egyik fő jele és szövődménye az portális hipertónia szindróma amely a portális vénában (olyan vénában, amely a hasi szervekből a májba viszi a vért) több mint 5 Hgmm-rel megnövekedett nyomás miatt következik be. Ennek eredményeként magas vérnyomás a portális vénában a hasi szervekből nem tud kifolyni a vér, és ezekben a szervekben vérpangás lép fel (6-12. ábra, b).

A máj hozzávetőleges sejtösszetétele: 70-80% - hepatociták, 15% - endotélsejtek, 20-30% - Kupffer-sejtek (makrofágok), 5-8% - Ito-sejtek (6-13. ábra, a). Ito sejtek(szinonimák: májcsillagsejtek, zsírtároló sejtek, lipociták), amelyek a Disse perisinusoidális terében helyezkednek el, kulcsszerepet játszanak a májcirrhosis patogenezisében. Mivel a máj kötőszövetének fő sejtjei, ezek alkotják az extracelluláris mátrixot, normálisan felhalmozva a lipideket. Amikor a máj károsodik, az Ito-sejtek I. típusú kollagént és citokineket kezdenek termelni, és fibroblaszt-szerű tulajdonságokat szereznek (6-13b. ábra). Ez a folyamat a hepatociták és a Kupffer-sejtek részvételével megy végbe.

Rizs. 6-12. Májcirrhosis: a - etiológiai tényezők; b - a máj portális rendszere és a portális hipertónia kialakulásának mechanizmusa

A májcirrhosis patogenezise az ábrán látható. 6-13, b, de a betegek hozzávetőleg 10-35%-ánál a májcirrhosis etiológiája és patogenezise ismeretlen marad.

1 Rizs. 6-13. a - a májlebeny része és sejtes összetétele; b - a májcirrhosis patogenezise

A májelváltozások cirrhosisban általában diffúz jellegűek, csak biliaris cirrhosisban lehetnek gócosak. A gyulladással és fibrózissal összefüggő hepatociták elpusztulása a máj normális felépítésének felborulásához vezet: a máj normál érrendszerének elvesztéséhez portocavalis söntök alakulnak ki, és a megőrzött hepatociták regenerációs csomópontjai képződnek (6-14. ábra, a), boncolási anyagban vagy MRI-vel in vivo kimutatott normál májlobulusok helyett (6-14. ábra, b).

Rizs. 6-14. Változások a májban cirrhosisban: a - mikronoduláris májcirrhosis makropreparációja; b - A máj MRI-je: a nyíl a regeneráció csomópontját jelzi

Osztályozás

Az extrahepatikus epeutak atresiáját (az epehólyag atresia nélkül vagy azzal kombinálva), az intrahepatikus epeutak atresiáját (az extrahepatikus epeutak atresia nélkül vagy azzal kombinálva), teljes atresiát kell kiosztani. A májcirrhosis osztályozását a táblázat tartalmazza. 6-10.

táblázat 6-10. A májcirrhosis osztályozása

Klinikai kép

Az elsődleges biliáris cirrhosisban, amely a máj epevezetékeinek gyulladásában nyilvánul meg, az epe kiáramlásának megsértésével, sárgaság, viszketés, láz és egyéb tünetek figyelhetők meg. Az epeúti veleszületett atresiával járó biliaris cirrhosis gyorsan kialakul, és egészségügyi okokból sebészeti beavatkozás hiányában halálhoz vezet.

Az alkoholos májzsugorodás olyan embereknél alakul ki, akik hosszú ideig túlzottan nagy adagban fogyasztanak alkoholos italokat, hepatológiában gyermekkor nem veszik figyelembe.

Az idősebb gyermekek májcirrózisa lassan fejlődik ki, és kezdetben tünetmentes lehet. A táblázatban feltüntetett jelek. 6-11, általában fokozatosan fejlődnek, és láthatatlanok egy olyan gyermek számára, aki hosszú ideje krónikus máj- vagy más szervbetegségben szenved, valamint szülei számára.

A betegség kezdetén hepatomegalia figyelhető meg. A hepatociták fokozatos pusztulása, az alapbetegség előrehaladtával fibrózis vezet a máj méretének csökkenése. Különösen jellemző a máj méretének csökkenése vírusos és autoimmun hepatitis által okozott cirrhosisban.

6-11. táblázat. A májcirrózis jelei

A májcirrhosis szövődményei a portális hipertónia szindróma (6-12. táblázat), az alsó végtagok visszér, a nyelőcső kitágult vénáiból származó vérzés, májkóma.

táblázat 6-12. A portális hipertónia szindróma diagnózisa

Visszér- a májcirrhosis szövődménye, amely végtagfájdalomban, a vénák látható és jelentős megnagyobbodásában nyilvánul meg. Vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból a szájból való vér felszabadulásával és/vagy a széklet megfeketedésével nyilvánul meg. májkóma- agykárosodás, amely a vérben nagy mennyiségű mérgező anyag felhalmozódása következtében alakul ki, általában dekompenzált cirrózissal alakul ki; A hepatocelluláris elégtelenség szindróma fő tüneteit a táblázat tartalmazza. 6-13.

6-13. táblázat. Hepatocelluláris elégtelenség szindróma jelei

Diagnosztika

A biokémiai elemzés során kezdetben citolízis, kolesztázis, gyulladás szindrómákat, majd később - hepatodepresszív szindrómát észlelnek (lásd 1-8. táblázat).

Az ultrahang mikronoduláris (6-15. ábra, a) vagy makronoduláris (6-15. ábra, b) típusú májcirrózist ír le. Ezeknek a neveknek a szövettani szinonimái:

Kis-noduláris cirrhosis - jellemző a kis csomók (körülbelül 1 mm átmérőjű) kialakulása;

Nagy-csomós cirrhosis - a máj architektonika korábbi megsemmisülésének területein nagy rostos hegeket észlelnek.

Patomorfológia

Egy klasszikus májmakropreparáció, amely egyértelműen a máj biliaris cirrhosisára utal, látható az ábrán. 6-15, c.

A gyermek élete során csak a biopsziával lehet pontosan jelezni a májcirrózist, amelyben a májsejtek súlyos disztrófiás változásai, cholestasis, a kötőszövet növekedési gócai (rostos csomópontok), amelyek között a szigetek normális májsejtek találhatók (3. ábra). 6-15, d).

Megkülönböztető diagnózis

Kezelés

A májcirrózis kezelésének fő elvei a következők.

A cirrhosishoz vezető okok megszüntetése (etiotróp kezelés): vírusellenes terápia (vírusos hepatitis), elvonás (alkoholos cirrhosis), gyógyszerelvonás (gyógyszeres hepatitis).

Rizs. 6-15. Májcirrhosis ultrahang szerint: a - mikronoduláris; b - makronoduláris: az epeutak veleszületett atresiája cirrhosis kialakulásával: c - makropreparáció; d - mikropreparáció (festés hematoxilin-eozinnal; χ 400)

Diétás terápia.

A májcirrhosis kialakult szövődményeinek terápiája: hepatikus encephalopathia tüneti kezelése, portális hipertónia szindróma stb.

Patogenetikai: vas- és rézfelesleg eltávolítása (hemokromatózis, Wilson-Konovalov-kór), immunszuppresszív terápia (AIH), cholestasis (primer biliaris cirrhosis) kezelése.

Felállított diagnózissal epeúti atresia sebészi kezelés: choledochojejunostomia vagy protoenterostomia (Kasai műtét - közvetlen anasztomózis létrehozása a máj dekapszulázott nyitott felülete között

kaputerület és a belek), a máj egy részének átültetése. A műtét előtt a kezelés támogató. A glükokortikoidok hatástalanok, akárcsak más gyógyszerek. Ugyanakkor a K-vitamint parenterálisan hetente egyszer kell beadni, rendszeresen hepatoprotektorok, E, D vitaminok kurzusaival.

A májcirrhosis szövődményeinek kezelése

Szigorú ágynyugalom;

Hyponatrium diéta: minimális és mérsékelt ascites esetén - a sóbevitel korlátozása 1,0-1,5 g / napra; intenzív ascites esetén - akár 0,5-1,0 g / nap;

A folyadékbevitel korlátozása napi 0,8-1,0 literre;

Vízhajtó terápia: aldoszteron antagonisták és natriuretikumok;

Terápiás paracentézis (3-6 l) albumin oldat intravénás beadásával (6-8 g / 1 liter eltávolított asciticus folyadék);

Ultraszűrés peritoneális-vénás shunttal, transzjuguláris intrahepatikus portosisztémás shunttal;

Májátültetés.

Diuretikumok. A hidroklorotiazidot (hipotiazid *) tablettákban és kapszulákban szájon át írják fel 3-12 éves gyermekek számára, 1-2 mg / kg naponta 1 adagban. A hipokalémia elkerülhető káliumtartalmú gyógyszerek alkalmazásával, vagy káliumban gazdag ételek (gyümölcsök, zöldségek) fogyasztásával.

Spironolakton (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) tabletta, kapszula, kezdeti napi adag- 1,33 mg / kg, maximum - 3 mg / kg 2 adagban, vagy 30-90 mg / m 2, tanfolyam - 2 hét. Csecsemőkorban ellenjavallt.

Furoszemid (lasix *) 40 mg-os tablettákban és szuszpenziós granulátumokban, 1% - 2 ml-es ampullákban. Újszülötteknek napi 1-2 alkalommal 1-4 mg/ttkg, naponta 1-2 alkalommal 1-2 mg/kg IV vagy IM, gyermekeknek - 1-3 mg/kg naponta, serdülőknek - 20-40 mg / nap.

A vizelethajtó gyógyszereket reggel írják fel. Szükséges a káliumszint szabályozása a vérszérumban, az EKG-ban.

A terápia eredményességének kritériuma a pozitív vízháztartás, amely nagyobb gyermekeknél kis mennyiségű ascites esetén 200-400 ml/nap, ödémás asciticus szindrómával 500-800 ml/nap. Paracentézis szigorú utasítások szerint végezze el (val nagy számban folyadék) 4-5 g albumin egyidejű adásával IV. A gyógyszeres terápia hatástalansága miatt sebészeti kezelés (bypass műtét) lehetséges.

Vérzéscsillapító terápia (ε-aminokapronsav, vikasol*, kalcium-glükonát, dicinon*, eritrocitatömeg).

A keringő vér térfogatának helyreállítása (albumin oldat, plazma).

A portális nyomás farmakológiai csökkentése (vazopresszin, szomatosztatin, oktreotid).

A nyelőcső mechanikus tamponádja (Sengstaken-Blackmore szonda).

Endoszkópos módszerek a vérzés megállítására (scleroterápia etanolaminnal, polidokanollal, vénatörzsek lekötése).

Transjuguláris intrahepatikus portosisztémás shunt.

A gyomor-bél traktus stresszes fekélyeinek megelőzése (H2-hisztamin receptor blokkolók, PPI-k).

Hepatikus encephalopathia megelőzése (laktulóz, szifon beöntés).

A spontán bakteriális hashártyagyulladás megelőzése (antibiotikumok).

Fő farmakológiai szerek hemorrhagiás szindrómával

ε-Aminokaproinsav intravénás beadásra és szemcsék formájában orális szuszpenzió készítéséhez, a napi adag 1 év alatti gyermekek számára 3 g; 2-6 év - 3-6 g, 7-10 év - 6-9 g.

Menadion-nátrium-hidrogén-szulfát (Vikasol *) 1% -os oldatot írnak fel 1 év alatti gyermekek számára - 2-5 mg / nap, 1-2 év - 6 mg / nap, 3-4 év - 8 mg / nap, 5-9 év - 10 mg / nap, 10-14 év - 15 mg / nap. A kezelés időtartama 3-4 nap, 4 napos szünet után a kurzust megismételjük.

Az etamzilát (dicinon *) 250 mg-os tablettákban és 12,5% -os oldatban 2 mg-os ampullákban (ampullánként 250 mg) készül intramuszkuláris és intravénás beadásra. Vérzés esetén a 3 év alatti gyermekek 0,5 ml-t, 4-7 éves korig 0,75 ml-t, 8-12 éves korig 1-1,5 ml-t és 13-15 éves korig 2 ml-t kapnak. A jelzett adagot 4-6 óránként ismételjük 3-5 napon keresztül. A jövőben a dicinonnal * végzett kezelés folytatható tablettákban (napi adag - 10-15 mg / kg): 3 év alatti gyermekek - 1/4 tabletta, 4-7 éves korig - 1/2 tabletta, 8-12 éves korig - 1 tabletta és 13-15 éves korig - 1,5-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal.

Az érfal erősítésére szolgáló eszközök - flavonoid troxerutin, aszkorbinsav + rutozid (aszkorutin *).

A portális nyomás csökkentésére dezmopresszint (minirin *) használnak - az arginin-vazopresszin természetes hormon analógját, 100-200 mg éjszaka.

Kezelés rosszindulatú daganat máj az onkológiai központ szakemberei végzik. A splenectomia indikációi

Szegmentális extrahepatikus portális hipertónia.

Súlyos hipersplenizmus hemorrhagiás szindrómával.

A májcirrózisban szenvedő gyermekek fizikai és szexuális fejlődésének elmaradása.

Óriási splenomegalia súlyos fájdalom szindrómával (szívroham, periszplenitisz).

Kezelés spontán bakteriális peritonitis III-IV generációs cefalosporinokat végeznek.

A májcirrózis radikális kezelése a májátültetés.

Megelőzés

alapján másodlagos megelőzés az akut és krónikus hepatitis időben történő etiotróp és patogenetikai kezelése.

Lényegében a cirrhosis megelőzése harmadlagosÉs negyedidőszak, mivel olyan kezelést végeznek, amelynek célja a máj kóros folyamatának stabilizálása, az exacerbációk megelőzése, a szövődmények kialakulásának és progressziójának csökkentése. A gyermekeket dinamikus felügyelet alatt kell tartani speciális klinikákon és központokban, valamint járóbeteg alapon - gyermekorvos és gasztroenterológus felügyelete alatt. Az immunprofilaxist szigorúan egyénileg végzik.

A szövődmények megelőzése, például a nyelőcső visszér első vérzése, 2-3 évenként legalább 1 alkalommal endoszkópos vizsgálattal lehetséges, annak érdekében, hogy dinamikusan nyomon követhessük azok valószínű fejlődését. A betegek állapota kezdeti szakaszban A nyelőcső visszér endoszkópos megfigyelése 1-2 évente egyszer történik. A megelőző kezelést mérsékelt és súlyos.

Előrejelzés

A májcirrhosis prognózisa kedvezőtlen, és általában bizonytalan és kiszámíthatatlan, mivel függ a cirrhosis okától, a beteg életkorától, a betegség stádiumától és az előre nem látható halálos szövődmények lehetőségétől. A cirrhosisra önmagában nincs gyógymód (hacsak nem végeztek májátültetést), de megfelelő kezelés a cirrhosis hosszú ideig (20 évig vagy tovább) lehetővé teszi a betegség kompenzálását. Diéta, hagyományos és alternatív módszerek kezelés (6-16. ábra), a rossz szokások elutasítása jelentősen növeli a beteg esélyét a betegség kompenzálására.

Rizs. 6-16. A cirrhosisban szenvedő betegek kezelési lehetőségei

Nélkül sebészeti kezelés az epeúti atresiában szenvedő gyermekek a 2-3. életévben meghalnak. Minél korábban történik a műtét, annál jobb a prognózis. A korán operált gyermekek körülbelül 25-50%-a túlél 5 évet vagy többet, amikor májátültetést kapnak. Az eredmény a gyulladásos és szklerotikus folyamat jelenlététől vagy hiányától függ a májban.

MÁJELÉGTELENSÉG

ICD-10 kódok

K72. Májelégtelenség. K72.0. Akut és szubakut májelégtelenség. K72.1. Krónikus májelégtelenség. K72.9. Májelégtelenség, nem meghatározott.

A májelégtelenség olyan tünetegyüttes, amelyet a máj egy vagy több funkciójának megsértése jellemez, amely a máj parenchymájának károsodásából ered (hepatocelluláris vagy hepatocelluláris elégtelenség szindróma). A portosisztémás vagy hepatikus encephalopathia a központi idegrendszeri rendellenességek tünetegyüttese, amely számos létfontosságú májfunkció mélyreható károsodásával járó májelégtelenséghez kapcsolódik.

A májelégtelenség okozta halálozás 50-80%. Akut májelégtelenségben hepatikus encephalopathia alakulhat ki, amely, amikor akut betegségek a máj ritka, de a mortalitás elérheti a 80-90%-ot.

Etiológia és patogenezis

Akut májelégtelenség A vírusos hepatitis A, B, C, D, E, G súlyos formáiban fordul elő, hepatotróp mérgek (alkohol, egyes gyógyszerek, ipari toxinok, mikotoxinok és aflatoxinok, szén-dioxid stb.) Okai lehetnek herpeszvírusok, citomegalovírus, fertőző mononukleózis vírus, egyszerű és herpes zoster, Coxsackie vírus, a kanyaró kórokozója; szeptikémia májtályogokban. Az akut májelégtelenséget toxikus hepatózisokban (Reye-szindróma, a vékonybél kikapcsolása utáni állapot), Wilson-Konovalov-kórban, Budd-Chiari-szindrómában írják le.

Budd-Chiari szindróma(ICD-10 kód - I82.0) a májvénák progresszív szűkülete vagy záródása miatt alakul ki. A köldökvéna és a bal májvéna szájába torkolló Arantzi-csatorna thrombophlebitise alapján a Budd-Chiari-szindróma kora gyermekkorban kezdődhet. Ennek eredményeként a májban stagnálás alakul ki a májsejtek összenyomódásával.

Reye-szindróma(ICD-10 kód - G93.7) - akut encephalopathia agyi ödémával és zsírmáj-infiltrációval, amely korábban egészséges újszülötteknél, gyermekeknél és serdülőknél fordul elő (általában 4-12 éves korban), egy korábbi betegséggel társulva vírusos fertőzés(Például, bárányhimlő vagy A típusú influenza) és acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek szedése.

Krónikus májelégtelenség a progresszió eredménye krónikus betegségek máj (hepatitis, májcirrhosis, rosszindulatú májdaganatok stb.). A fő etiológiai tényezőket az ábra mutatja. 6-17, a.

A patogenezis alapja májelégtelenség két folyamat van. Először is, a hepatociták súlyos dystrophiája és széles körben elterjedt necrobiosisa a májfunkció jelentős csökkenéséhez vezet. Másodszor, a portál és a vena cava közötti számos kollaterális miatt a felszívódott toxikus termékek jelentős része a májat megkerülve kerül a szisztémás keringésbe. A mérgezést a nem semlegesített fehérje bomlástermékek, az anyagcsere végtermékei (ammónia, fenolok) okozzák.

megjelenése hepatikus encephalopathia májelégtelenségben a homeosztázis, a sav-bázis állapot és a vér elektrolit összetételének zavaraihoz kapcsolódik (légzési és metabolikus alkalózis, hypokalaemia, metabolikus acidózis, hyponatraemia, hypochloraemia, azotemia). Cerebrotoxikus anyagok a gyomor-bélrendszerből és a májból kerülnek a szisztémás keringésbe: aminosavak és bomlástermékeik (ammónia, fenolok, merkaptánok); a szénhidrátok hidrolízisének és oxidációjának termékei (tej, piroszőlősav, aceton); károsodott zsíranyagcsere termékek; hamis neurotranszmitterek (aszparagin, glutamin), amelyek mérgező hatással vannak a központi idegrendszerre. Az agyszövet károsodásának mechanizmusa az agysejtek hozzávetőleg 30%-át kitevő asztrociták károsodott működéséhez kapcsolódik. Az asztrociták kulcsszerepet játszanak a vér-agy gát permeabilitásának szabályozásában, a neurotranszmitterek agyi neuronokhoz való szállításában, valamint a mérgező anyagok (elsősorban az ammónia) elpusztításában (6-17. ábra, b).

Rizs. 6-17. Krónikus májelégtelenség és hepatikus encephalopathia: a - májelégtelenség etiológiája; b - a hepatikus encephalopathia kialakulásának mechanizmusa

ammóniacsere. Nál nél egészséges emberek A májban az ammónia húgysavvá alakul a Krebs-ciklusban. Szükséges a glutamát glutaminná történő átalakulásához, amelyet a glutamát szintetáz enzim közvetít. Krónikus májkárosodás esetén a működő hepatociták száma csökken, ami előfeltételeket teremt a hyperammonemia kialakulásához. Amikor a portosisztémás tolatás megtörténik, az ammónia a májat megkerülve belép a szisztémás keringésbe - hiperammonémia lép fel. Ammónia, színészet

az agyban az asztrociták működésének megzavarásához vezet, morfológiai változásokat okozva bennük. Ennek eredményeként májelégtelenség esetén agyi ödéma lép fel, és a koponyaűri nyomás nő.

Májcirrhosis és portosisztémás sönt esetén a vázizom glutamát szintetáz aktivitása megnő, ahol az ammónia pusztulási folyamata elkezdődik. Ez magyarázza a májcirrózisban szenvedő betegek izomtömegének csökkenését, ami szintén hozzájárul a hiperammonémiához. Az anyagcsere és az ammónia kiválasztásának folyamatai a vesékben is előfordulnak.

Klinikai kép

A klinikai kép tudati és kognitív funkciók zavaraiban, álmosságban, monoton beszédben, remegésben és a mozgások koordinációjában nyilvánul meg. Különösen fontos jelek a máj méretének gyors csökkenése, lágyulása és tapintási fájdalom. táblázatban. A 6-14. ábra röviden összefoglalta a májelégtelenség és az encephalopathia stádiumainak klinikai megnyilvánulásait, az akut és krónikus májelégtelenség közötti különbségeket - táblázatban. 6-15.

6-14. táblázat. A májelégtelenség és az encephalopathia szakaszainak osztályozása

táblázat 6-15. Az akut és krónikus májelégtelenség differenciáldiagnózisa

A májkómát általános izgatottság előzi meg, amely tudatzavarba megy át: kábultság és kábulat, majd teljes elvesztése következik be. Meningeális jelenségek, kóros reflexek (fogás, szívás), nyugtalanság, görcsök jelennek meg. A légzés aritmiássá válik, mint Kussmaul vagy Cheyne-Stokes. A pulzus kicsi, szabálytalan. A szájból és abból

a bőr májszagot bocsát ki (feetor hepatica), metil-merkaptán felszabadulása miatt; a sárgaság és a hemorrhagiás szindróma fokozódik, az ascites, a hypoproteinémiás ödéma fokozódik (6-18. ábra, a). A dekompenzált és terminális stádiumok klinikai megnyilvánulásai jól láthatóak az ábrán. 6-18, Gd. A "rosszindulatú forma" (a legsúlyosabb forma) kifejezés egy minőségileg új klinikai állapotra utal, amely vírusos hepatitis B-ben szenvedő betegeknél fordul elő, ha masszív vagy szubmasszív májelhalás alakul ki.

Rizs. 6-18. Májelégtelenség: a - klinikai megnyilvánulások; a és b - dekompenzált szakasz; c - terminális szakasz ("lebegő szemgolyó"); d - májkóma

A következő 2-3 napban mély májkóma alakul ki. Néha kóma lép fel, megkerülve az izgalom szakaszát.

Diagnosztika

Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok elvégzése.

BAN BEN általános elemzés a vér vérszegénységet, leukocitózist, thrombocytopeniát, megnövekedett ESR-t mutatott.

Egy biokémiai vizsgálatban bilirubinémiát, azotémiát, hipoalbuminémiát, hipokoleszterinémiát diagnosztizálnak, az ALT, AST, alkalikus foszfatáz szintje emelkedik, a fibrinogén, kálium, nátrium, protrombin index szintje csökken, metabolikus acidózist észlelnek.

A máj ultrahang-, CT-vizsgálata a májparenchyma méretének és szerkezetének változását tárja fel.

Patomorfológia

A máj morfológiai változásai az összes szöveti komponenst érintik: parenchyma, reticuloendothelium, kötőszöveti stroma és kisebb mértékben az epeutak.

Megkülönböztetni a betegség akut formájának három változata:

Akut ciklikus forma;

Kolesztatikus (pericholangiolitikus) hepatitis;

A máj masszív nekrózisa.

A morfológiai változások súlyossága a betegség súlyosságától és etiológiájától függ (6-19. ábra, a, b). A betegség csúcspontján az alternatív, exudatív folyamatok, a gyógyulási időszakban a szaporodási és regenerációs folyamatok érvényesülnek.

Rizs. 6-19. Májnekrózis, makro- és mikropreparátumok: a - etiológiája ismeretlen; b - adenovírus etiológiája; c - χ 250; d - χ 400 (hematoxilin-eozin festés)

Kolesztatikus (pericholangiolitikus) hepatitisben a morfológiai változások főként az intrahepatikus epevezetékeket érintik (cholangiolitis és pericholangiolitis).

A májnekrózis a májban végbemenő extrém mértékű elváltozás, amely tömeges is lehet, amikor a máj szinte teljes hámrétege elhal, vagy a lebenyek perifériáján egy jelentéktelen sejthatár megmarad, vagy szubmasszív, amelyben a legtöbb hepatocita nekrobiózison megy keresztül, főleg a lebenyek közepén (6-19. ábra, c, d).

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis céljaira a központi idegrendszerből ki kell zárni a tünetek extrahepatikus okait. A vér ammóniaszintjét a májcirrózisban szenvedő és a központi idegrendszer károsodásának jeleit mutató beteg kórházba történő felvételekor határozzák meg. Meg kell állapítani, hogy a beteg anamnézisében vannak-e olyan kóros állapotok, mint az anyagcserezavarok, gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőzések, székrekedés.

Ha a hepatikus encephalopathia tünetei jelentkeznek, differenciáldiagnózist kell végezni olyan betegségekkel, amelyek a következőket tartalmazzák.

Intrakraniális patológiás állapotok: subduralis hematoma, intracranialis vérzés,

stroke, agydaganat, agytályog.

Fertőzések: agyhártyagyulladás, encephalitis.

Metabolikus encephalopathia, amely hipoglikémia, elektrolit-zavarok, urémia hátterében alakult ki.

A húgyúti veleszületett rendellenességek által okozott hyperammonemia.

Alkoholfogyasztás által okozott toxikus encephalopathia, akut mérgezés, Wernicke-encephalopathia.

Mérgező encephalopathia, amely a gyógyszerek szedése közben keletkezett: nyugtatók és antipszichotikumok, antidepresszánsok, szalicilátok.

Posztkonvulzív encephalopathia.

Kezelés

A kezelés magában foglalja a fehérje mennyiségének korlátozását az étrendben, a laktulóz kijelölését. A hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek májátültetésre várnak.

Összetettben orvosi intézkedések májelégtelenség, vannak szakaszok (6-20. ábra), valamint alapvető (standard) terápia és számos radikálisabb eszköz, amelyek célja a szervezet megtisztítása az anyagcsere-zavarok mérgező termékeitől, valamint a helyettesítés (átmeneti vagy állandó) az érintett máj funkciói.

Alap terápia Az akut májelégtelenség az elektrolit-, energiaegyensúly-, sav-bázis állapot, vitaminok és kofaktorok, a véralvadási rendszer zavarainak, a vérkeringésnek, a hipoxia megszüntetésére, a szövődmények megelőzésére, a rothadó bomlástermékek bélből történő felszívódásának megakadályozására irányul. Az alapterápia magában foglalja a glükokortikoidok használatát is.

Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének általános elvei

Egyéni ápolói állás.

Óránként ellenőrizze a vizelet mennyiségét, a vércukorszintet és az életjeleket.

Rizs. 6-20. A hepatikus encephalopathia kezelésének szakaszai

A vérszérum káliumszintjének ellenőrzése naponta kétszer.

Vérvétel, kreatinin, albumin tartalom meghatározása, koagulogram értékelés naponta.

Felfekvések megelőzése.

A krónikus májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének általános elvei

A beteg állapotának aktív monitorozása, figyelembe véve az encephalopathia tüneteinek súlyosságát.

A beteg napi mérlegelése.

Az elfogyasztott és naponta kiválasztott folyadékok egyensúlyának napi értékelése.

Vérvizsgálatok, elektrolitok, kreatinin napi meghatározása.

A bilirubin, albumin, AST, ALT, alkalikus foszfatáz aktivitásának heti kétszeri meghatározása.

Koagulogram, protrombin tartalom.

Májátültetés szükségességének és lehetőségének értékelése a májcirrhosis végső stádiumában.

Hepatikus encephalopathia kezelése

A provokáló tényezők kiküszöbölése.

Állítsa le a gyomor-bélrendszeri vérzést.

A proteolitikus mikroflóra növekedésének elnyomása a vastagbélben és kezelés fertőző betegségek.

Az elektrolit zavarok normalizálása.

A hyperammonemia mértékének csökkentése:

a) az ammóniakogén szubsztrát redukciója:

A gyomor-bél traktus tisztítása (szifonos beöntés, hashajtók);

Csökkent fehérjebevitel;

b) az ammónia megkötése a vérben:

ornitin (hepa-merz*);

c) az ammóniaképződés visszaszorítása:

Antibiotikumok széles választék cselekvések;

A béltartalom savanyítása laktulózzal. Az ammóniaszint csökkentésére beöntés javasolt.

vagy hashajtók alkalmazása bélmozgáshoz legalább napi 2 alkalommal. Erre a célra a laktulózt (Normaze *, dufalac *) szirupban írják fel, óránként 20-50 ml szájon át a hasmenés megjelenéséig, majd 15-30 ml naponta 3-4 alkalommal. Beöntésben történő felhasználáshoz legfeljebb 300 ml gyógyszert 500-700 ml vízben hígítanak.

Mielőtt a beteget elbocsátják a kórházból, a laktulóz adagját éjszaka 20-30 ml-re kell csökkenteni, és a járóbeteg-szakaszban ezt követően törölni kell.

NAK NEK radikális kezelési módszerek tartalmazza a következő intézkedéseket a mérgező termékek tömeges eltávolítására a beteg véréből.

szabályozott hemodilúció.

Plazmaferezis.

Csere transzfúzió.

A beteg májának ideiglenes (vagy tartós) pótlása xeno-máj (sertéshús) testen kívüli összekapcsolásával, keresztkeringés.

Hetero- és ortotop májátültetés.

Megelőzés

A májelégtelenség megelőzésének legjobb módja a cirrhosis vagy hepatitis kialakulásának kockázatának megelőzése. Ehhez speciális védőoltás szükséges, fontos az egészséges életmód, a személyi higiéniai szabályok és a diétás terápia megtartása.

Egy specifikus immunglobulin bevezetése fertőzött vér véletlen transzfúziója esetén és gyermek születése esetén egy anyánál - HBsAg-hordozó vagy hepatitis B-ben szenvedő betegnél - lehetővé teszi a passzív immunizálást. Aktív immunizálás - gyermek vakcinázása a születést követő első napon, bármilyen életkorú be nem oltott gyermekek, valamint kockázati csoportba tartozó személyek: szakemberek (orvosok, sürgősségi dolgozók, katonaság stb.), hemodialízis programban részesülők stb. (újraoltás). 7 évente). A vírusos hepatitis B elleni védőoltás véd a hepatitis D fertőzés ellen.

Előrejelzés

Ha a májelégtelenség okát megszüntetjük, a hepatikus encephalopathia megnyilvánulásai csökkenthetők. A krónikus májkóma végzetes, de akut hepatocelluláris elégtelenség esetén néha lehetséges a gyógyulás. A hepatikus encephalopathia kialakulásával a mortalitás elérheti a 80-90% -ot.

Az epidemiológiai folyamat kialakulásában és aktiválásában a fő szerepet a HAV vírussal fertőzött személy játssza. Különösen veszélyes a betegség szubklinikai, anikterikus változata, amikor a fertőzés átjut az inkubációs stádiumon és vírust választ ki, amely a széklettel ürül. A hepatitis A kórokozójának a külső környezetbe történő izolálása a betegség kezdeti klinikai megnyilvánulásáig tart, és négy hétig tart. A betegség kezdetétől számított első két hét a legveszélyesebb a fertőzőképesség szempontjából. A vírus ebben az időszakban nemcsak a székletben, hanem a vizeletben, az ondóban, a hüvelyváladékban és a menstruációs vérben is kimutatható.

A hepatitis A okai

Patogenezis

A hepatitis A-t a világon az egyik leggyakoribb fertőző betegségként tartják számon, a 19. század végéig hurutos sárgaságnak nevezték a betegséget, és az epeúti gyulladásos folyamattal hozták összefüggésbe. A hepatitis A fertőző etiológiáját a nagy klinikus, S.P. Botkin, azóta ez a koncepció vezet a hepatitis diagnosztizálásának és kezelésének gyakorlatában, és csak 1973-ban volt lehetséges a kórokozó meghatározása és azonosítása. A HAV vírus (hepatitis A) a kis picornavírusok csoportjába tartozik, lipoprotein rétegtől mentes, egyszálú RNS szerkezettel. A kórokozó nagyon ellenáll a különböző tényezőknek, és kényelmes szobahőmérsékleten több hónapig képes túlélni a környezetben. A vírus fagyasztva sem veszíti el életképességét 1,5-2 évig, saválló héja segít leküzdeni a gyomor védő szekréciós váladékát és behatolni a májba. A hepatitis A-ban szenvedő személy egy életen át megőrzi stabil immunitását a vírussal szemben.

A fertőzést forralással vagy gőzöléssel is inaktiválhatjuk. a fertőtlenítőszerek - klóramin, formalin, valamint ultraibolya sugárzás - használata lehetővé teszi a hepatitis A vírus semlegesítését.

A hepatitis A tünetei

Hepatitis A kezelés

A hepatitis A terápiás stratégiája leggyakrabban egy speciális takarékos étrendre korlátozódik, amely magában foglalja a zsírok korlátozását és a szénhidrátok hozzáadását. Pevzner szerint általában ez a célja az 5. számú diétának. Szintén hasznos ágynyugalom, csökkentett fizikai aktivitás és stressz, sok víz ivása. A tünetek enyhítésére a hepatitis A kezelése choleretic gyógyszerek, infúziók, hepatoprotektorok, görcsoldók alkalmazását foglalja magában. A HAV terápia stratégiája és taktikái a következőképpen rendszerezhetők és bemutathatók:

Alaptevékenységek	Ágykímélő kúra
	Diéta, speciális orvosi táplálkozás (5. sz. táblázat). A betegség akut periódusában és a hepatitis mérsékelt formájában az 5a számú diéta javallt.
Méregtelenítő intézkedések a gyomor-bél traktus és a máj tisztítására	Az enteroszorbensek célja - polyphepan, enterosgel, lignosorb
Méregtelenítő intézkedések a vér tisztítására a húgyúti rendszeren, a vesén keresztül	Bőséges lúgos ital (ásványvíz, frissen facsart zöldség és nem savas gyümölcslevek) Lehetőség van gyógyszerek - diuretikumok, valamint glükokortikoszteroidok használatára
Méregtelenítő intézkedések a toxinok bőrön keresztül történő eltávolítására	Melegség, rendszeres fürdőzés, zuhanyozás, bőrápolás az izzadás és a vér mikrokeringésének aktiválására
A szervszöveti hipoxia semlegesítése, lipid-peroxidáció	Antioxidánsok kinevezése E, A, C vitaminok, PP, Essenicale, Riboxin
A betegség súlyos eseteiben az extracorporalis méregtelenítési módszerek javasoltak.	Plazmaferezis, plazmaszorpció, hemoszorpció, hemooxigenáció
Intézkedések a máj fehérjefunkcióinak javítására és regenerációjára	Aminosavak, albumin, plazma intravénásan Vitamin és ásványi anyag terápia (szájon át, injekció) Káliumtartalmú készítmények
A májszövetek nekrózisának és fibrózisának semlegesítése	A proteináz inhibitorok célja - Gordox, Contrykal, hormonális készítmények
A koleosztázis enyhítése	Az ursodeoxikólsav és az ebbe a csoportba tartozó egyéb savak kinevezése, az azt tartalmazó készítmények - ursofalk, chenofalk, taurofalk Enteroszorbensek használata Tubage vagy choleretic szerek kinevezése
A hepatitis A kezelése a vérzéscsillapítás korrigálása érdekében	Időpontok a koagulogram információi szerint
Funkciójavítás gyomor-bél traktus, eperendszer	Probiotikumok, prebiotikumok, enzimek beadása

Megelőzés

Számos vírusos betegség elleni megelőző intézkedések a személyes higiénia. Ha az orr és a száj sebezhető az influenza vírussal szemben a fertőzés szempontjából, amelyen keresztül a kórokozó bejuthat a szervezetbe, akkor a hepatitis A megelőzése a tisztára mosott kéz, mert nem véletlenül nevezték a HAV-ot „piszkos kéz betegségnek”. ”. Csakúgy, mint más esetekben bélbetegségek, a megelőző intézkedések az élelmiszerek feldolgozását, a víz tisztítását vagy forralását, valamint az egészségügyi és higiéniai előírások legegyszerűbb szabályainak betartását jelentik. Ilyen értelemben nemcsak a személyes megelőző erőfeszítések hatékonyak, hanem a szisztematikus ellenőrzés, feldolgozás is vizet inni, az élelmiszerek tisztaságának és biztonságosságának értékelése egészségügyi és járványügyi szolgálatok által az állami programok szintjén.

Ezen túlmenően a hepatitis A megelőzése a lakosság orvosi vizsgálata és a velük kapcsolatban álló személyek megfigyelése vírussal fertőzött HAV beteg. A kapcsolattartó személyek állapotának monitorozása 30-35 napon keresztül történik a klinikai tünetek kötelező heti rögzítésével, az AlAT aktivitásának ellenőrzésével ( biokémiai elemzés vér), a vírus elleni antitestek kimutatása (immunenzimogram). Ha a kapcsolattartó személyek terhes nők és 12-14 év alatti gyermekek, profilaktikus immunglobulin adag javasolt. A legtöbb hatékony módszer A megelőzés világszerte a hepatitis A elleni időben történő védőoltás, különösen azokon a területeken, ahol magas a járványügyi fertőzési szint.

• Alaposan mosson kezet, lehetőleg szappannal, minden magán- vagy nyilvános mellékhelyiség látogatása után.
• Alaposan mossa meg a nyers zöldségeket, gyümölcsöket, lehetőleg forralt vízzel, szélsőséges esetben - hosszú ideig futva.
• Lehetőség szerint a zöldségeket és gyümölcsöket forrásban lévő vízzel kell önteni, különösen, ha gyermekeknek szánják.
• Nyers vizet csak tiszta, engedélyezett forrásból igyon. Ha kétséges a víz forrása, a vizet 3-5 percig forralni kell.
• Mosson kezet minden étkezés előtt, valamint étkezés előtt.
• Mosson kezet nyilvános, nyilvános helyek látogatása, közlekedési utazás után.
• Tanítsa meg a gyermekeket a személyes higiéniai szabályok betartására.
• Ne próbáljon gyümölcsöt, bogyót a spontán piacokon.
• Ne egyen megkérdőjelezhető megjelenésű ételeket.
• Rendszeresen ellenőrizze a higiéniai bizonyítványokat és az áruházakban, szupermarketekben vásárolt termékek eltarthatóságát.
• Ne használjon hepatitisszel fertőzött evőeszközöket, személyes higiéniai cikkeket.

Hepatitis A védőoltás

Napjainkban a hepatitis A elleni védőoltást a megelőző intézkedések fő elemének tekintik, amelyek segítenek megállítani a lakosság HAV-vírussal való fertőzését. A vakcina egy semlegesített vírus, amelyet magas immunogenitás jellemez. A vakcinázást kétszer végezzük hat hónapos és egy éves időközönként. A bevitt oltóanyag elleni immunantitestek 1,5-2 hét után jelennek meg a szervezetben, az oltás utáni immunvédelem minimum hat évig, maximum tíz évig tart.

A hepatitis A elleni védőoltás korai életkortól hatékonynak tekinthető, azonban leggyakrabban három éves kortól adják be. A védőoltások olyan felnőttek számára is javasoltak, akik nem szenvedtek HAV-t, és akik potenciális fertőzési csoportba tartoznak (kockázati csoportok).

• A fekvőbeteg egészségügyi intézmények egészségügyi személyzete, amely betegcsoportokkal érintkezik, valamint a fertőző betegségek kórházainak személyzete.
• Kivétel nélkül a gyermekiskolák és az óvodai intézmények dolgozói.
• A közétkeztetésben dolgozók, valamint a települések vízellátásában dolgozók.
• Emberek, akiknek kórtörténetében májbetegség szerepel.
• Emberek, akik olyan országokba terveznek utazni, ahol magas a hepatitis fertőzés epidemiológiai szintje.
• Hepatitis A betegekkel/hordozókkal érintkező személyek (családtagok, rokonok).
• Olyan személyek, akik szexuális kapcsolatban állnak fertőzött partnerekkel.

A krónikus hepatitis C a máj súlyos gyulladásos betegsége, amely a szerv szöveteit érinti, és ha nem kezelik, annak teljes pusztulásához vezet. A HCV vírus patológiát vált ki. Ezt a formát a legveszélyesebbnek ismerik el a hepatitis között, amelyet a cirrhosis és az onkológiai daganatok magas kockázata, valamint a betegség súlyos lefolyása okoz.

A krónikus hepatitis C, ICD-10 kódja - B15-B19, a hat leggyakoribb betegség egyike világszerte. Ezenkívül a betegségnek nagyon homályos tünetei vannak. Ez a súlyos szövődmények nagy százalékát okozza a késleltetett kezelés miatt.

Tünetek

A hepatitis kezdeti jeleinek megnyilvánulása az emberi test egyéni jellemzőitől függ. A vírus véráramba jutása és az első tünetek megjelenése közötti időszak átlagosan több héttől hat hónapig tart. Ezek a jelek a következők:

• fáradtság;
• csökkent koncentráció, teljesítmény;
• állandó fáradtság érzése.

A betegség progressziójának következő szakaszaiban megfigyelhető:

• étvágytalanság, rendszeres hányinger és hányás véres váladékozással;
• éles fogyás;
• a bőr sárgulása, valamint a tenyér és a láb vörössége, viszketés jelenléte.

A betegek ízületi fájdalmat és éles súlycsökkenést is észlelnek az anorexiáig. Ezenkívül megnő a máj és a lép mérete. A beteg állapotának általános romlása, gyengeség és apátia tapasztalható.

Okoz

A hepatitis C kialakulásának provokátora a HCV vírus, amely vérrel vagy más biológiai folyadékokkal jut be az emberi szervezetbe. A fertőzés az anyag megszáradása után is több napig aktív marad. A betegség a korai felismerés miatt krónikus fázisba kerül. Ennek oka a diagnózis összetettsége és a tünetek hiánya a patológia kialakulásának kezdeti szakaszában. Hasonló helyzet fordulhat elő a páciens saját egészségéhez való hanyag hozzáállása miatt is, amely az orvosi ajánlások figyelmen kívül hagyásából, a rossz szokásokból, a gyógyszerek szedésének megtagadásából és egy speciális étrend betartásából áll.

A fertőzés módjai

A hepatitis C vírussal a következő módokon fertőződhet meg:

1. Orvosi és nem orvosi manipulációk: fogászati ​​szolgáltatások, injekciók, tetoválások, piercingek, manikűr eljárások nem sterilizált műszerekkel, vér- és plazmatranszfúzió, szerv- és szövetátültetés fertőzött donortól.
2. Szexuális érintkezés vírusos hepatitis C-vel fertőzött személlyel.
3. Műtétek, szülés nem steril körülmények között.
4. A hepatitis C-vel fertőzött személy háztartási cikkeinek használata: borotvák, fogkefék stb.

Lehetőség van a vírus aktivitásának visszaszorítására, ha a szükséges felületeket klórral fertőtlenítik.

A hepatitis C fertőzésre leginkább érzékenyek:

• egészségügyi és járványügyi intézmények alkalmazottai;
• olyan személyek, akik szisztematikusan intravénás kábítószert használnak;
• intim életet folytató emberek, akik nagyszámú védekezés nélküli szexuális érintkezésben nyilvánulnak meg kétes partnerekkel.

A vírusos hepatitis C nem terjed a levegőben lévő cseppekkel, érintéssel és háztartási érintkezéssel.

Diagnosztika

A hepatitis C kimutatása egy sor intézkedést tartalmaz, beleértve a műszeres diagnosztikát. Ez a lista a következőket tartalmazza:

1. A szükséges vérvizsgálatok elvégzése. Először is ez egy biokémiai vizsgálat. Ennek alapján a kezelőorvos levonja az első következtetéseket, és előírja a további diagnosztikai intézkedéseket.
2. A betegség vírusa elleni antitestek jelenlétének elemzése.
3. A máj és a hasüreg egyéb szerveinek ultrahangvizsgálata.
4. A HCV vírus genotípusának meghatározására szolgáló tesztek, amelyek lehetővé teszik a legjobb kezelési terv elkészítését.
5. Máj biopszia.
6. Fibrotest.
7. Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás és radioizotópos kutatási módszerek.

A diagnózist a vírusos hepatitis C jelenlétének első gyanúja esetén kell elkezdeni. Még egy kis késés is katasztrofális, visszafordíthatatlan következményekkel járhat. Az operatív intézkedések biztosítják a szövődmények kialakulásának megszüntetését.

Hogyan kell kezelni

A hepatitis C leküzdésére szolgáló terápiás tanfolyam olyan eljárások listája, amelyek elnyomhatják a vírus aktivitását, kiküszöbölik a szövődmények kialakulását és javítják a beteg életminőségét. A kezelés magában foglalja:

1. A gyógyszerkomponens: a felírt gyógyszerek megfelelő dózisban történő alkalmazása.
2. Speciális étrend betartása a fehérjék, zsírok és szénhidrátok korlátozásával; ivási rendszer.
3. A rossz szokások megtagadása: alkoholfogyasztás és gyógyszerek dohányzás.
4. Fizioterápiás eljárások.
5. Fizikoterápia.
6. Alvásmegfelelés.
7. A test általános erősítése és fokozott immunitás: vitamin- és ásványianyag-komplexek szedése és így tovább.
8. Korlátozza az érintkezést más vírusos betegségekkel.
9. Érzelmi kényelem biztosítása a beteg számára.

Ezeknek a feltételeknek való megfelelés együttesen magas gyógyulási arányt biztosít a betegek számára világszerte.

Néha májátültetésre kerül sor. Azonban egy ilyen kardinális módszer szükségessége meglehetősen ritka, különösen azért, mert számos komoly ellenjavallata van.

Előrejelzés

A hepatitis C kezelés várható eredményei a betegség terápia megkezdésekor fennálló stádiumától, az egyidejű betegségek és szövődmények jelenlététől függenek. Fontos tényező a beteg szorgalma és türelme, valamint a hepatológus magas képzettsége.

Az orvosok kedvező prognózist adnak, ha a betegség elleni küzdelem a kezdeti szakaszban kezdődött, amikor még nem figyelték meg a hepatitis C krónikus lefolyását, amely súlyosan károsítja a májat és a szervezet egészét.

A legfontosabb feltétel az összes orvosi ajánlás és az előírt terápiás tanfolyam szigorú betartása, a szükséges gyógyszerek szedése. Az orvostudomány és a speciális berendezések fejlesztésének jelenlegi szakaszában a vírusos hepatitis C gyógyulási aránya 45-90%.

Megelőzés

A hepatitis C ellen a mai napig nincs védőoltás. Ennek ellenére egy súlyos betegség elkerülhető. Elég, ha saját tested állapotát figyeled és megfigyeled megelőző intézkedések. Ezek tartalmazzák:

1. Az immunitás szisztematikus erősítése sporttal, vitaminok és ásványi anyagok szedésével.
2. A személyes higiéniai szabályok betartása.
3. Védett szexuális kapcsolat rendszeres partnerrel.
4. Orvosi és nem orvosi manipulációk elvégzése bizonyított klinikákon képzett szakemberek által.
5. Rendszeres vizsgálat a vírusos hepatitis C jelenlétére a szervezetben.
6. Az egészséges életmód szabályainak betartása.
7. Kiegyensúlyozott étrend.
8. Stabil pszicho-érzelmi állapot.

A hepatitis C esetek körülbelül 20%-a ismeretlen etiológiájú. Néha a betegség még azokban a népességcsoportokban is előfordul, amelyek egészséges életmódot folytatnak és figyelmesek saját testükre. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a megelőzés olyan komoly intézkedések összessége, amelyek célja a betegség előfordulásának megakadályozása, és amelyet akkor is be kell tartani, ha nincs egyértelmű fertőzésveszély.

Krónikus vírusos hepatitis C kódja az ICD-10 - B15-B19-hez. Ma ezt a betegséget gyógyíthatónak tekintik. A kombinált terápia óriási eredményeket ad. A kezelést az alkohol, a kábítószerek és a dohánytermékek elutasításának kell kísérnie. Nagyon fontos a fizioterápia és a testmozgás.