Krooniline C-hepatiit - sümptomid, ravi ja diagnoosimine. Hepatiit, täpsustamata ICD Krüptogeenne hepatiit ICD kood

C-hepatiit mõjutab maksa. Lisaks on ohus kilpnääre ja luuüdi. Nagu ka teistel patoloogiatel, on C-hepatiidil kood vastavalt rahvusvaheline klassifikatsioon haigused (ICD). Dokument on läbinud 10 redaktsiooni. Viimane on aktiivne. C-hepatiidi ICD-10 märgid koodidega, alustades B15 ja lõpetades B19-ga. Koodid aitavad mis tahes riigi arstidel diagnoosi õigesti tõlgendada.

Haiguste klassifikatsiooni ajalugu pärineb 1893. aastast. Esiteks tellimiseks mitmesugused haigused sai Rahvusvaheliseks Statistikainstituutiks. Tema väljatöötatud klassifikatsiooni nimetati rahvusvaheliseks surmapõhjuste loeteluks.

1948. aastal moodustati Maailma Terviseorganisatsioon, mille bilansile siseneb rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon. Pärast hoolikat analüüsi ja andmete kogumist loovad ja avaldavad organisatsiooni liikmed RHK-6.

Ta sisaldas:

1. Varasemates klassifikatsioonides käsitletud surmapõhjused.
2. Erinevate haiguste nimetused, mis erinesid radikaalselt nende eelkäijatest.

Täiusid meditsiinialased teadmised, muutusi ja kohandusi tegi ka rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon. 1990. aasta mais ilmus uusim väljaanne ICD-10. Sellele järgnevad meditsiinitöötajad enam kui 100 riigist.

ICD-10 põhineb spetsiaalsel koodil, mis koosneb ingliskeelse tähestiku tähtedest ja numbritest. See on määratud igale patoloogiale. Need on jagatud klassidesse. Neid on 21. Nende hulka kuuluvad kõik teadaolevad haigused.

ICD-10 koodid algavad A00-ga ja lõpevad Z99-ga. Haigused ühistunnuste ja näitajate järgi koondatakse spetsiaalsetesse plokkidesse, mida on 258. Need omakorda jagunevad rubriikideks. RHK-10-s on neid 2600.

Rahvusvahelisel haiguste klassifikatsioonil on meditsiini jaoks järgmine tähendus:

1. Tänu koodidele on võimalik analüüsida nii haiguste arengut kui ka suremust sisse erinevad riigid ja piirkonnad. Arstid jälgivad näitajaid dünaamikas ning teevad asjakohaseid järeldusi ja prognoose.
2. Klassifikatsiooni rakendatakse igas ravi- või ennetusraviasutuses. See aitab tervishoiuteenustel kontrollida olukorda konkreetse haiguse arenguga.
3. Teadlased, võttes andmeid RHK-10-st, saavad õigesti ja täielikult läbi viia erinevaid uuringuid, tehes järeldusi elanikkonna tervisliku seisundi kohta.
4. Klassifikatsioon ühendab erinevate riikide arstide diagnoosimise ja ravi metoodilisi lähenemisviise.

Ülaltoodu näitab RHK-10 tähtsust.

Tänu klassifikatsioonile saavad meditsiinitöötajad üksteisest aru ilma erinevaid võõrkeeli oskamata.

Mis tahes tüüpi hepatiidi tekkega mõjutab peamiselt maks. Vastavalt ICD-10-le on mitu koodi, mis kirjeldavad elundi põletikku. See on sageli põhjustatud infektsioonidest. Igal ergutil on oma kood vahemikus B15 kuni B19. Hepatoloogid ravivad haigusi.

Hepatiidi etioloogia jagab haiguse kahte rühma:

• haigused, mis ei ole oma olemuselt viiruslikud;
• patoloogia, mille areng provotseerib viirust.

Mitteviiruslik hepatiit võib olla mitut tüüpi.

Need sisaldavad:

1. Autoimmuunne. Maksa on kahjustatud keha kaitsefunktsioonide rikkumise tõttu. Immuunsüsteem ei kaitse, vaid hävitab terveid kudesid, tajudes neid võõrana.
2. Ray. Selline hepatiit tekib pärast pikka või tugevat kiiritamist.
3. Mürgine. Vastavalt RHK-10-le on selle kood K71 ja see on põhjustatud mürgistusest. Maksa nekroos hakkab progresseeruma sapi õige väljavoolu ja vereringe rikkumise korral.
4. Täpsustamata. Tavaliselt ei avaldu see mingil moel umbes kuus kuud. Seetõttu on maksatsirroosi tekke oht suur.
5. Reaktiivne. Talle määrati kood K75.2. Põletik on erinevate nakkushaiguste ja patoloogiate tüsistus. seedetrakti.
6. Meditsiiniline või alkohoolne. Sellise hepatiidi kood on K70.1. Haiguse areng on seotud erinevate ravimite või alkohoolsete jookide kuritarvitamisega.
7. Krüptogeenne. Arstid ei suuda kindlaks teha sellise haiguse põhjust, kuna põletik areneb kiiresti.
8. Bakteriaalne. See areneb pärast süüfilise või leptospiroosi nakatumist. Need haigused käivitavad põletikulise protsessi, põhjustades hepatiiti.

Hepatiit võib areneda ka viiruse kehasse sattumise tagajärjel. Haiguse tekitajad mõjutavad maksarakke negatiivselt, mis viib selle hävitamiseni.

On tuvastatud ja uuritud 7 viirusliku hepatiidi tüüpi. Igaühele neist on määratud tähestikulises järjekorras täht: A, B, C, D, E, F, G. Hiljuti avastati veel üks vorm, mille nimi on TTV.

Igal liigil on oma omadused, mis eristavad seda teistest hepatiitidest.

Haigus satub kehasse kelleltki, kes seda juba kannab. Tehakse uuringuid, mis võimaldavad teadlastele võimalikult täpselt rääkida kõigist hepatiidiga nakatumise viisidest. Inkubatsiooniperiood enamik selle patogeene on umbes 4 nädalat.

Inimese elule ja tervisele ohustavad kõige vähem A- ja E-hepatiit, mis satuvad organismi koos toidu ja erinevate jookidega. Kuid määrdunud käsi peetakse peamiseks nakkusallikaks. Nõuetekohase ja õigeaegse ravi korral pole 1-1,5 kuu pärast haigusest jälgi.

RHK-10 kohaselt kujutavad C- ja B-hepatiit suurimat ohtu inimeste elule ja tervisele. Viirused kanduvad ühelt inimeselt teisele seksuaalse kontakti või vere kaudu. Kui õigeaegset ravi ei alustata, muutub põletik krooniliseks.

B-hepatiit vastavalt RHK-10-le on tähistatud koodiga B18.1. ICD 10 kroonilise C-hepatiidi kood on B18.2. Kui esimene vaevus avaldub selgelt, siis viimane on organismis signaale andmata umbes 15 aastat.

Viiruse C-hepatiidi koodil vastavalt RHK 10-le võib olla ka B17.2. See on ägeda haiguse šifr. Krooniline on selle tagajärg, seda eristab ähmane kliiniline pilt. Isegi kroonika jaoks on tüüpiline remissiooniperioodide vaheldumine ägenemistega. Seetõttu on C-hepatiidi koodid vastavalt RHK-10-le erinevad.

Viimase statistika kohaselt on maailmas üle 170 miljoni inimese, kellel on C-hepatiit.

Maksas on hepatotsüüdid. Need moodustavad 80% keharakkudest. Just hepatotsüüdid täidavad maksa põhifunktsioone, neutraliseerivad toksiine, toodavad sapi. Organismi töötavad "hobused" aga viirusele vastu ei saa. Hepatotsüüdid on esimesed, kes kannavad haiguse raskust.

Sel juhul toimub maksas kahte tüüpi hävitamine:

• funktsionaalne;
• anatoomiline.

Esimesed häirivad maksa tööfunktsioonide täitmist. Anatoomilised rikkumised muudavad elundi välimust, eriti see suureneb. Alguses on igasugune hepatiit äge.

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt on selle haigusvormi jaoks mitu koodi:

• äge A-hepatiit - B15;
• äge põletik tüüp B - B16;
• äge C-hepatiit - B17.1;
• äge patoloogia tüüp E - B17.2.

Loetletud viirusliku hepatiidi tüübid määratakse vereanalüüsi, selles esinevate maksaensüümide abil. Kui nende tase on kõrge, näitab see haiguse arengut.

Väliselt väljenduvad ägedad hepatiidi tüübid naha ja silmavalgete kollasusena. See on märk tõsisest joobeseisundist.

Ägeda vormi korral on kaks tulemust:

1. Patsiendi täielik taastumine.
2. Haiguse üleminek kroonilisele staadiumile.

Ägeda hepatiidi täiendavad sümptomid on:

1. Sellised siseorganid kui maks ja põrn hakkavad suurenema.
2. Homöostaasi rikkumise tagajärjel hakkavad anumad veritsema.
3. Õiges töös on tõrge seedeelundkond.
4. Väljaheited muutuvad hallikasvalgeks ja uriin, vastupidi, on värvitud tumedates toonides.
5. Inimene muutub emotsionaalselt ebastabiilseks, väsib väga.

Samuti on koodid haiguse kroonilise vormi jaoks. Eelmises peatükis mainiti C-hepatiidi koodi.

Kas on veel mõned:

• krooniline põletik B koos deltatekitajaga, see tähendab viiruse väikseima võimaliku komponendiga B18.0;
• krooniline B-hepatiit ilma deltatekitajat - B18.1;
• muud kroonilised viiruspõletikud - B18.8;
• täpsustamata krooniline viirushepatiit - B18.9.

Kroonilise põletiku kliiniline pilt on vähem väljendunud kui ägeda põletiku korral. Samal ajal on käimasolevate muutuste tõsidus maksas suurem. See on krooniline põletik, mis põhjustab tsirroosi, elundipuudulikkust ja onkoloogia arengut.

Mitteviirusliku põletiku šifreid on käsitletud eelmistes peatükkides. Välistest või sisemistest põhjustest põhjustatud tõrked on haruldased. Enamik hepatiidiga inimesi on viirusekandjad, mõnikord ka mitu. Näiteks D-tüüpi põletik liitub patoloogiaga B. A-hepatiit võib kaasneda E-tüübiga. Komplekssed haigused on raskemad, neil on isegi selge kliiniline pilt krooniline staadium.

Viiruslik hepatiit põhjustab sagedamini kui teised tõsiseid tüsistusi, nagu tsirroos või vähk. Kui seda ei ravita õigeaegselt, võib see lõppeda surmaga.

Kus on hepatiit meditsiinilistel vormidel kodeeritud?

Haiguslehel ja muudel ravivormidel on diagnoosi teave alati krüpteeritud:

1. Patsiendi isikuandmed täidetakse sõnadega.
2. Haiguse asemel pannakse kood.

Teave kodeeringu kasutamise reeglite kohta sisaldub föderaalses korralduses nr 624. Eelkõige reguleerib see haiguslehe täitmise norme. Nendes pole kombeks konkreetset diagnoosi määrata. Tööandja saab alles teada, et töötaja on karantiinis. Selleks kasutatakse koodi 03. Selge see, et töötaja on nakatunud, aga mis täpselt, jääb meditsiinisaladuseks.

Kaardile ja muudele ravivormidele pannakse haiguse kood otse. Seda tehakse selleks, et dokumentidega töötavad arstid koostaksid õigesti patsientidega suhtlemise skeemi. Hepatiidiga nakatunud inimestega suhtlemisel on vaja teatud ettevaatusabinõusid. Haigus kujutab endast ohtu ümbritsevatele inimestele.

Viiruslik hepatiit NOS

Venemaal Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon 10. redaktsioon ( RHK-10) võetakse vastu ühtse regulatiivse dokumendina haigestumuse, elanikkonna pöördumise põhjuste ja kõigi osakondade raviasutustesse pöördumise põhjuste ning surmapõhjuste arvestamisel.

RHK-10 võeti kogu Venemaa Föderatsioonis tervishoiupraktikasse 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27. mai 1997. aasta korraldusega. №170

WHO kavandab ICD uue redaktsiooni avaldamist aastatel 2017–2018.

WHO poolt tänaseks sisse viidud ICD-10 muudatused ja täiendused.

Kood micb äge täpsustamata hepatiit micb 10

Maksa raviks kasutavad meie lugejad edukalt Leviron Duot. Nähes selle tööriista populaarsust, otsustasime sellele teie tähelepanu juhtida.
Loe lähemalt siit…

ICD on erinevate haiguste ja patoloogiate klassifikatsioonisüsteem.

Alates selle vastuvõtmisest maailma üldsuse poolt 20. sajandi alguses on see läbinud 10 versiooni, mistõttu praegune versioon kannab nime ICD 10. Haiguste töötlemise automatiseerimise hõlbustamiseks krüpteeritakse need koodidega, teades põhimõtet. mille tekkest on lihtne leida mis tahes haigust. Niisiis, kõik seedesüsteemi haigused algavad tähega "K". Järgmised kaks numbrit tähistavad konkreetset elundit või nende rühma. Näiteks maksahaigus algab K70-K77 kombinatsioonidega. Lisaks võib tsirroosil olenevalt põhjusest olla kood, mis algab K70-ga (alkohoolne maksahaigus) ja K74-ga (maksafibroos ja tsirroos).

RHK 10 kasutuselevõtuga raviasutuste süsteemi hakati haiguslehtede registreerimist läbi viima uute reeglite järgi, mil haiguse nimetuse asemel kirjutatakse vastav kood. See lihtsustab statistilist arvestust ja võimaldab kasutada arvutitehnoloogiat andmemassiivide töötlemiseks nii üldiselt kui ka erinevate haiguste puhul. Selline statistika on vajalik haigestumuse analüüsimiseks piirkondade ja osariikide mastaabis, uute ravimite väljatöötamisel, nende tootmismahu määramisel jne. Et mõista, millega inimene haige on, piisab haiguslehe kirje võrdlemisest klassifikaatori viimase väljaandega.

Tsirroosi klassifikatsioon

Tsirroos on krooniline maksahaigus, mida iseloomustab kudede degeneratsioonist tingitud puudulikkus. See haigus kipub progresseeruma ja erineb teistest maksahaigustest pöördumatuse poolest. Tsirroosi levinumad põhjused on alkohol (35–41%) ja C-hepatiit (19–25%). Vastavalt ICD 10-le jaguneb tsirroos:

• K70.3 - alkohoolne;
• K74.3 - esmane sapiteede;
• K74.4 - sekundaarne sapiteede;
• K74.5 - sapiteede, täpsustamata;
• K74.6 - erinev ja täpsustamata.

Alkohoolne tsirroos

Alkoholist põhjustatud maksatsirroos RHK 10-s on koodiga K70.3. See tuvastati spetsiaalselt eraldi haiguste rühmas, mille peamiseks põhjustajaks on etanool, mille kahjustav toime ei sõltu jookide tüübist ja määratakse ainult selle koguse järgi. Seetõttu teeb suur kogus õlut sama kahju kui väiksem kogus viina. Seda haigust iseloomustab maksakoe surm, mis muundub tsikatritiaalseks, väikeste sõlmede kujul, samal ajal kui selle õige struktuur on häiritud ja sagarad hävivad. Haigus toob kaasa asjaolu, et keha lakkab normaalselt toimimast ja keha mürgitatakse lagunemissaadustega.

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos on immuunsüsteemiga seotud maksahaigus. Vastavalt ICD 10-le on sellel kood K74.3. Autoimmuunhaiguse põhjus ei ole kindlaks tehtud. Kui see tekib immuunsüsteem hakkab võitlema omaenda maksa sapiteede rakkudega, kahjustades neid. Sapp hakkab seisma, mis viib elundi kudede edasise hävitamiseni. Kõige sagedamini mõjutab see haigus naisi, enamasti 40–60-aastaseid. Haigus avaldub nahasügeluses, mis kohati intensiivistub, põhjustades veritsevaid kriimustusi. See tsirroos, nagu enamik teisi haigusi, vähendab jõudlust ja põhjustab depressiivset meeleolu ja isutust.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib sapi toimel, mis organisse kogunedes ei saa sellest lahkuda. Vastavalt ICD 10-le on sellel kood K74.4. Sapiteede ummistuse põhjuseks võivad olla kivid või operatsiooni tagajärjed. Selline haigus nõuab kirurgilist sekkumist, et kõrvaldada obstruktsiooni põhjused. Viivitus viib sapiensüümide hävitava toime jätkumiseni maksakoele ja haiguse arengule. Mehed põevad seda tüüpi haigusi kaks korda sagedamini, tavaliselt vanuses 25–50, kuigi seda esineb ka lastel. Haiguse areng kestab enamasti 3 kuud kuni 5 aastat, olenevalt obstruktsiooni astmest.

Täpsustamata sapiteede tsirroos

Sõna "sapipõletik" pärineb ladinakeelsest sõnast "bilis", mis tähendab sapi. Seetõttu nimetatakse tsirroosi, mis on seotud sapiteede põletikuliste protsessidega, sapi stagnatsiooniga neis ja selle mõjuga maksa kudedele, sapiteedeks. Kui tal aga ei ole tunnusmärgid esmane või sekundaarne, siis klassifitseeritakse see ICD 10 järgi biliaarseks täpsustamata tsirroosiks. Seda tüüpi haiguste põhjuseks võivad olla mitmesugused infektsioonid ja mikroorganismid, mis põhjustavad intrahepaatilise sapiteede põletikku. Klassifikaatori 10. väljaandes on sellisel haigusel kood K74.5.

Muu ja täpsustamata tsirroos

Haigustele, mis etioloogia ja kliiniliste tunnuste poolest ei kattu eelnevalt loetletud haigustega, omistatakse ICD 10 kohaselt üldkood K74.6. Uute numbrite lisamine võimaldab neid edasi klassifitseerida. Nii et määratlemata tsirroos klassifikaatori 10. väljaandes määrati kood K74.60 ja teine ​​- K74.69. Viimased võivad omakorda olla:

Krooniline viirushepatiit (B18)

B-hepatiit (viiruslik) NOS

Praktikas eraldada järgmised sordid mitteviiruslik haigus

Praegu uuritakse üksikasjalikult kõigi nende patogeenide etioloogiat. Igas haiguse sordis leiti genotüübid - viiruste alamliigid. Igal neist on alati oma eripärad.

Viirused A ja E on kõige vähem ohtlikud. Sellised nakkusetekitajad kanduvad edasi saastunud joogi ja toidu ning määrdunud käte kaudu. Kuu või poolteist on nende kollatõve sortide raviperiood. Kõige ohtlikumad on viirused B ja C. Need salakavalad kollatõve patogeenid kanduvad edasi sugulisel teel, kuid sagedamini vere kaudu.

See viib raskekujulise arenguni krooniline hepatiit B (kood vastavalt RHK-10 B18.1). Viiruslik C kollatõbi (CVHC) on sageli asümptomaatiline kuni 15-aastaseks saamiseni. Kroonilise C-hepatiidi (ICD kood B18.2) patsiendi kehas toimub järk-järgult hävitav protsess. Täpsustamata hepatiit kestab vähemalt kuus kuud.

Kui patoloogiline põletikuline protsess areneb kauem kui 6 kuud, diagnoositakse haiguse krooniline vorm. Kus kliiniline pilt mitte alati hääldatud. Krooniline viirushepatiit areneb järk-järgult. See vorm põhjustab sageli maksatsirroosi arengut, kui seda korralikult ei ravita. Patsiendi kirjeldatud organ suureneb, täheldatakse selle valulikkust.

Haiguse arengu mehhanism ja sümptomid

Peamised multifunktsionaalsed maksarakud on hepatotsüüdid, mis mängivad selle eksokriinse näärme talitluses suurt rolli. Just nemad muutuvad hepatiidiviiruste sihtmärgiks ja neid mõjutavad haiguse patogeenid. Tekivad maksa funktsionaalsed ja anatoomilised kahjustused. See toob kaasa tõsiseid häireid patsiendi kehas.

Kiiresti arenev patoloogiline protsess on äge hepatiit, mis on kümnenda redaktsiooni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis järgmiste koodide all:

• äge vorm A - B15;
• äge vorm B - B16;
• äge vorm C - B17.1;
• äge vorm E - B17.2.

Vereanalüüsi iseloomustab maksaensüümide, bilirubiini kõrge arv. Lühikese aja jooksul ilmneb kollatõbi, patsiendil tekivad keha mürgistuse tunnused. Haigus lõpeb protsessi taastumisega või kroonilisusega.

Haiguse ägeda vormi kliinilised ilmingud:

Viirusliku kollatõve oht

Kõigist maksa- ja sapiteede süsteemi patoloogiatest põhjustab haiguse viiruslik tüüp kõige sagedamini maksavähi või tsirroosi arengut.

Viimaste tekkeohu tõttu on hepatiit eriti ohtlik. Nende patoloogiate ravi on äärmiselt raske. Viirusliku hepatiidi korral täheldatakse sageli surmajuhtumeid.

GILBERTI SÜNDROOM

ICD-10 kood

E80.4. Gilberti sündroom.

Gilberti sündroom on pigmentaarne hepatoos (lihtne perekondlik koleemia, põhiseaduslik hüperbilirubineemia, idiopaatiline konjugeerimata hüperbilirubineemia, mittehemolüütiline perekondlik kollatõbi), millel on autosoomne domineeriv pärilikkus, mida iseloomustab seondumata (kaudse) bilirubiini sisalduse mõõdukas vahelduv suurenemine veres. . Seda sündroomi kirjeldasid esmakordselt prantsuse arstid A.N. Gilbert ja P. Lereboullet 1901. aastal

See on kõige levinum päriliku pigmentaarse hepatoosi vorm, mida avastatakse 2-5% elanikkonnast. Kaukaaslaste seas on sündroomi levimus 2-5%, mongoloidide seas - 3%, negroidide seas - 36%. Haigus avaldub noorukieas ja kestab kogu elu. See esineb sagedamini meestel.

Etioloogia ja patogenees

Sündroomi põhjustab geeni mutatsioon UGT1A1, mis kodeerib ensüümi uridiindifosfaatglükuronüültransferaasi (UDPGT). Sündroomi patogeneesis on järgmised seosed:

Bilirubiini püüdmise rikkumine hepatotsüütide vaskulaarse pooluse mikrosoomide poolt;

Bilirubiini transpordi rikkumine glutatioon-8-transferaasi abil, mis toimetab konjugeerimata bilirubiini hepatotsüütide mikrosoomidesse;

Mikrosomaalse ensüümi UDFGT alaväärsus, mille abil viiakse läbi bilirubiini konjugeerimine glükuroon- ja teiste hapetega.

Gilberti sündroomi korral väheneb UDPHT aktiivsus normiga võrreldes vaid 10-30%, peamine tähtsus on hepatotsüütide bilirubiini omastamise rikkumisel, mis on seotud membraani läbilaskvuse anomaaliate ja membraani defektiga. rakusisene transpordivalk.

Bilirubiini vahetus koosneb selle transpordist vereplasmas, püüdmisest maksas, konjugatsioonist, sapiga eritumisest (joon. 6-1).

Igapäevaselt toodetakse inimkehas ligikaudu 250-300 mg konjugeerimata bilirubiini: 70-80% sellest kogusest on erütrotsüütide hemoglobiini igapäevase lagunemise tulemus; 20-30% moodustub heemi valkudest luuüdis või maksas. Tervel inimesel laguneb ööpäevas umbes 1% ringlevatest erütrotsüütidest.

Bilirubiin, mis moodustub retikuloendoteliaalsetes rakkudes, on toksiline ühend. Seda nimetatakse konjugeerimata, kaudseks või vabaks sidumata bilirubiiniks (selle määramise reaktsiooni eripära tõttu) ja see on vees lahustumatu. Seetõttu esineb see vereplasmas albumiiniga ühendi kujul. Albumiin-bilirubiini kompleks takistab bilirubiini sisenemist läbi glomerulaarmembraani uriini.

Verevooluga siseneb kaudne bilirubiin maksa, kus see bilirubiini vorm muundatakse vähemtoksiliseks vormiks - otseseks (seotud, konjugeeritud) bilirubiiniks. Mõlemad fraktsioonid moodustavad kogu bilirubiini.

Maksas eraldatakse konjugeerimata bilirubiin albumiinist hepato-mikrovillide tasemel.

Riis. 6-1. Bilirubiini vahetus ja konjugatsioon

tsüüdid, selle kinnipüüdmine intrahepaatilise valguga. Bilirubiini konjugatsiooni mono- ja diglükuroniidide (konjugeeritud bilirubiini) moodustumisega tagab UDFGT.

Bilirubiini vabanemine sapi on pigmendi metabolismi viimane etapp ja see toimub hepatotsüütide tsütoplasmaatiliste membraanide kaudu.

Konjugeeritud bilirubiin sapis moodustab kolesterooli, fosfolipiidide ja sapisooladega makromolekulaarse kompleksi. Edasi siseneb see sapiga kaksteistsõrmiksoole ja peensoolde, kus see muundub urobilinogeeniks, millest osa imendub läbi sooleseina, siseneb värativeeni ja kandub koos verevooluga maksa (enterohepaatiline tsirkulatsioon), kus see on täielikult hävinud.

Põhiline urobilinogeeni kogus alates peensoolde satub jämesoolde, kus bakterite toimel muutub sterkobilinogeeniks ja eritub väljaheitega. Sterkobilinogeeni ja sterkobiliini kogus väljaheites varieerub sõltuvalt kehakaalust ja soost vahemikus 47 kuni 276 mg päevas.

Vähem kui 2% bilirubiinist eritub uriiniga urobiliinina.

Kliiniline pilt

Kerge ikterus, sealhulgas sklera ikterus, - peamine sümptom haigused. Mõnel juhul tekib naha värvumine (joonis 6-2, a), eriti jalad, peopesad, nasolaabiaalne kolmnurk, kaenlaalused.

Riis. 6-2. Gilberti sündroom: a - patsient on iludusvõistlusel osaleja; b - ultraheli: muutusi pole; c - maksa makropreparaat koos lipofustsiini akumuleerumisega

Patsiente tuleb vaadata päevavalguses. Elektrivalgustuse korral on nahavärv moonutatud ja seda võib valesti tõlgendada.

Naha ja nähtavate limaskestade kollasus muutub selgelt nähtavaks, kui bilirubiini tase vereseerumis jõuab 43-50 µmol/l ja üle selle.

Kollatõbi ja hüperbilirubineemia on vahelduvad, seega on need sümptomid harva püsivad. Stress (näiteks eksamite ajal või raskuste tõstmisest põhjustatud suure füüsilise koormuse korral) aitab kaasa kollatõve ilmnemisele ja sklera ikteruse suurenemisele. Sümptomite suurenemisele aitavad kaasa mitmesugused operatsioonid, külmetushaigused, vale toitumine, paastumine, alkohoolsete jookide tarbimine ja teatud tüüpi ravimid. Gilberti sündroomi korral jääb üldbilirubiini sisaldus vahemikku 21–51 µmol/l ja tõuseb perioodiliselt 85–140 µmol/l-ni.

Pooltel juhtudel täheldatakse düspeptilisi kaebusi: kõhupuhitus, väljaheitehäired, iiveldus, röhitsemine, isutus. Kollatõve ilmnemisega võib kaasneda ebamugavustunne maksas ja nõrkus.

Düsplaasiaga seotud sündroom sidekoe(eriti sageli Marfani ja Ehlers-Danlosi sündroomide tüübi järgi).

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine hõlmab testimist.

seerumi bilirubiini test, mis paastuga suureneb. Patsient saab 2 päeva toitu, mille energeetiline väärtus ei ületa 400 kcal/ööpäevas. Bilirubiini tase vereseerumis määratakse tühja kõhuga ja 48 tunni pärast Test on positiivne, kui selle tõus on

50-100%.

Test fenobarbitaaliga- bilirubiini tase langeb fenobarbitaali võtmise ajal konjugeeritud maksaensüümide indutseerimise tõttu.

Katse nikotiinhappega- ravimi intravenoosne manustamine põhjustab erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemise tõttu bilirubiini taseme tõusu.

Sterkobiliini väljaheite testi tulemus on tavaliselt negatiivne.

Maksaanalüüsid, eriti ASAT, ALT, aluselise fosfataasi jne tase, on tavaliselt normi piires või veidi tõusnud. Võib esineda üldvalgu ja düsproteineemia suurenemist; protrombiini aeg - normi piires. B-, C-, D-hepatiidi viiruste markerid puuduvad.

Molekulaardiagnostika hõlmab UDFGT geeni DNA analüüsi.

Ultraheli abil kõhuõõnde määrata maksa parenhüümi suurus ja seisund (joon. 6-2, b); mõõdud, kuju, seina paksus, võimalikud kivid sisse sapipõie ja sapiteed.

Kui on näidustusi kroonilise hepatiidi (CH), maksatsirroosi välistamiseks, tehakse maksa perkutaanne punktsioonbiopsia koos biopsia morfoloogilise hinnanguga.

Patomorfoloogia

Maksa morfoloogilisi muutusi iseloomustab hepatotsüütide rasvade degeneratsioon ja kollakaspruuni lipofustsiini pigmendi kogunemine neisse, sagedamini sagarate keskele piki sapi kapillaare (joonis 6-2, c).

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi igat tüüpi hüperbilirubineemia (tabel 6-1), hemolüütilise aneemia, kaasasündinud maksatsirroosi ja hepatiidi, sapiteede või peensoole atreesia jne korral.

Tabel 6-1. Päriliku hepatoosi diferentsiaaldiagnostika

Ravi

Patsiendid sisse erikohtlemine, reeglina ei vaja, kuna Gilberti sündroom ei ole haigus, vaid organismi individuaalne, geneetiliselt määratud tunnus. Peamine tähtsus on õppe-, töö-, puhke- ja toitumisrežiimi järgimine.

Väga ebasoovitav alkohoolsed joogid ja rasvased toidud, füüsiline ülekoormus (profisport), insolatsioon, pikad pausid toidukordade vahel, vedeliku piiramine ei ole soovitatav.

Gilberti sündroomi teraapia ja ägenemiste ennetamise komponendid:

Dieetteraapia;

Provotseerivate tegurite väljajätmine (infektsioonid, füüsiline ja vaimne stress, hepatotoksiliste ravimite ja alkoholi kasutamine);

Päikese käes viibimise vastunäidustus.

Kollatõve episood võib taanduda iseseisvalt ilma ravimiteta.

Kui bilirubiini tase jõuab 50 μmol / l ja sellega kaasneb halb tervis, on võimalik võtta fenobarbitaali lühikese kuurina (1,5-2,0 mg / kg või 30-200 mg / päevas 2 annusena 2-4 nädala jooksul). ). Fenobarbitaal (luminal *) on osa sellistest ravimitest nagu Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, nii et mõnikord eelistavad nad neid ravimeid kasutada (20-30-40 tilka 3 korda päevas 1 nädala jooksul),

kuigi sellise ravi mõju täheldatakse vaid väikesel osal patsientidest. Hepatotsüütide monooksüdaasisüsteemi ensüümide indutseerijate hulka kuuluvad lisaks fenobarbitaalile ka ziksoriin (flumetsinool *), mis on ette nähtud noorukitele annuses 0,4-0,6 g (4-6 kapslit) 1 kord nädalas või 0,1 g 3 korda päevas. sisse 2-4 nädala jooksul. Nende ravimite mõjul bilirubiini tase veres väheneb, düspeptilised sümptomid kaovad, kuid ravi käigus tekib letargia, unisus, ataksia. Sellistel juhtudel on need ravimid ette nähtud minimaalsed annused enne magamaminekut, mis võimaldab teil neid pikka aega võtta.

Kuna olulisel osal patsientidest tekib koletsüstiit ja sapikivitõbi, on soovitatav võtta infusioone. kolereetilised ürdid, perioodiline tuuba sorbitoolist (ksülitoolist), Karlovy Vary soolast jne. Näidatud on hepatoprotektorid: ursodeoksükoolhappe preparaadid (ursosan *, ursofalk *), fosfolipiidid (Essentiale *), silibiniin (karsil *), piimaohaka viljade ekstrakt (legalon 70 *). ), põldartišoki lehtede ekstrakt (hofitool *), liv 52 *; kolereetilised ravimid: cholagol *, kolensiim *, allokool *, berberiin *, holosas *; vitamiiniteraapia, eriti B-vitamiinid.

Konjugeeritud bilirubiini eemaldamine on võimalik suurenenud diureesi abil, kasutades aktiveeritud süsinik bilirubiini adsorbeerimine soolestikus.

Termiline füsioteraapia maksa piirkonnas on vastunäidustatud.

Fototeraapia abil saavutatakse kudedes fikseeritud bilirubiini hävitamine, vabastades seeläbi perifeersed retseptorid, mis võivad siduda uusi bilirubiini osi, takistades selle tungimist läbi vere-aju barjääri.

Ärahoidmine

Ennetamine hõlmab töö-, toitumis- ja puhkerežiimi järgimist. Märkimisväärne kehaline aktiivsus, vedelikupiirangud, nälg ja hüperinsolatsioon. Alkohoolsete jookide, hepatotoksiliste ravimite kasutamine on vastuvõetamatu.

Gilberti sündroom ei ole põhjus vaktsineerimisest keeldumiseks.

Krooniliste infektsioonikollete sanitaarhooldus ja sapiteede olemasoleva patoloogia ravi on kohustuslik.

Prognoos

Prognoos on soodne. Hüperbilirubineemia püsib kogu elu, kuid sellega ei kaasne progresseeruvaid muutusi maksas ja suurenenud suremust. Elu kindlustamisel suunatakse sellised inimesed tavariski gruppi. Fenobarbitaaliga ravi ajal langeb bilirubiini tase normaalsetele väärtustele. Võib-olla põletiku areng sapiteedes, sapikivitõbi, psühhosomaatilised häired.

Selle sündroomiga laste vanemad peaksid enne uue raseduse planeerimist konsulteerima geneetikuga.

Sama tuleks teha ka siis, kui lapsi saada plaaniva paari sugulastel diagnoositakse see sündroom.

RASVNE MAKS

ICD-10 kood

K76.0. Maksa rasvane degeneratsioon.

Hepatoos (maksa steatoos, mittealkohoolne steatohepatiit) on maksahaiguste rühm, mille aluseks on hepatotsüütide ainevahetushäired ja düstroofsete muutuste teke maksarakkudes, kusjuures põletik puudub või on kerge.

Viimastel aastatel on täheldatud maksa rasvade degeneratsiooni esinemissageduse olulist suurenemist, mis on peamiselt seotud rasvumise levimuse suurenemisega. Patsientidel, kellele tehti maksa biopsia, tekkis umbes 7–9% hepatoosi juhtudest lääneriigid ja Jaapanis 1-2%.

Etioloogia ja patogenees

Haiguse põhjuseks on ülekaalulisus, diabeet, düslipideemia, kiire kaalulangus, valgu puudumine toidus, β-oksüdatsiooni sünnidefektid rasvhapped, α-1-antitrüpsiini defitsiit, kokkupuude maksa jaoks toksiliste ainetega, sealhulgas alkohol jne. Hepatoos võib olla nii iseseisev haigus kui ka teiste haiguste ilming.

Rasva liigne kogunemine maksakoesse (hepatotsüütidesse ja Ito rakkudesse) võib tuleneda esimene mõju(joonis 6-3, a, d) - küllastunud lipiidide, lihtsate süsivesikute ja kõrge kalorsusega toiduga:

Vabade rasvhapete voolu suurendamine maksa;

Vabade rasvhapete β-oksüdatsiooni kiiruse vähenemine maksa mitokondrites;

Rasvhapete sünteesi suurendamine maksa mitokondrites;

Väga madala tihedusega lipoproteiinide sünteesi või sekretsiooni ja nende koostises olevate triglütseriidide ekspordi vähenemine.

Dieedi rikkumise tagajärjeks on insuliiniresistentsus ja rasvmaks.

Teine mõju(vt. joon. 6-3, d) tähendab lipiidide maksast eritumise rikkumist, mis ilmneb nende töötlemisega seotud ainete (valgud, lipotroopsed tegurid) hulga vähenemisega. Rasvadest on häiritud fosfolipiidide, β-lipoproteiinide, letsitiini moodustumine. Kasvaja nekroosifaktor-α, endotoksiin ja immuunfaktorid on patogeneesis olulised. Eeldatakse, et sõltumata steatoosi põhjustest põhinevad põletikulised-nekrootilised muutused maksas universaalsetel mehhanismidel. Kuna vabad rasvhapped on väga reaktiivsed ühendid, toimivad nad lipiidide peroksüdatsiooni substraadina. Moodustunud vabad radikaalid põhjustavad lipiidide, membraanide valgukomponentide, maksa retseptorite jne hävimist, põhjustades edasisi muutusi maksas.

Klassifikatsioon

Eristada pigmenti ja rasvhepatoos. Kõige sagedamini tähendab termin "hepatoos" rasvhepatoosi (steatoosi), kuna pigmenthepatoosid on palju harvemad ja neid käsitletakse eraldi (vt "Haruldased sündroomid"), välja arvatud Gilberti sündroom.

Kliiniline pilt ja diagnoos

Algstaadiumis on sümptomid minimaalsed. Reeglina on haiguse kulg varjatud, täheldatakse ainult maksa transaminaaside aktiivsuse suurenemist ja hepatomegaaliat. Paljudel patsientidel avastatakse maksafunktsiooni häire juhuslikult teiste haiguste uurimisel. Maksas on minimaalne või mõõdukalt väljendunud põletiku aktiivsus, mis tuvastatakse vereseerumi biokeemiliste uuringute abil. Kuid ilma ravita võib täheldada üleminekut maksatsirroosile, maksapuudulikkuse nähtused suurenevad järk-järgult.

Rasvhepatoosi teevad ultrahelidiagnostilised arstid sageli kindlaks iseloomulike tunnuste põhjal: maksa ühtlane suurenemine, selle ehhogeensuse hajus suurenemine (mõnikord väljendunud), säilitades samal ajal selle homogeensuse, kuigi protsessi edenedes ilmneb maksa iseloomulik granulaarsus. ilmub parenhüüm, mis näitab steatohepatiidi ja hepatiidi arengu algust (joon. 6-3b).

Patomorfoloogia

Morfoloogiliste uuringute kohaselt on steatohepatiit triglütseriidide liigne kogunemine maksas, millega kaasneb kahjustus. rakumembraanid ja muud hepatotsüütide organellid, põletikuline protsess, fibroos kuni maksatsirroosini (joon. 6-3, c).

Riis. 6-3. Maksa funktsioonid ja haigused: a - maksa osalemine lipiidide metabolismis; b - ultraheli: hepatomegaalia ja maksa suurenenud ehhogeensus; c - makropreparaat: maksa steatoos; d - maksapatoloogia moodustumise staadium

Ravi

Dieetteraapia on rasvmaksahaiguse püsiv ja ohutu ravimeetod.

Rasvhapete oksüdatsiooni normaliseerimiseks mitokondrites, triglütseriidide transportimise parandamiseks maksast, lipiidide peroksüdatsiooni protsesside vähendamiseks on ette nähtud lipiidide metabolismi parandavad ravimid - hepatoprotektorid, vitamiin B 12, foolhape, tioktiinhape (lipoehape*) jne.

Ärahoidmine

Esmase ennetuse aluseks on tervislik eluviis ja tervisliku toitumise(Joon. 6-4). Soovitatav on piisav füüsiline aktiivsus.

Riis. 6-4. Toitumispüramiid rasvmaksa jaoks

Allpool on kirjeldatud dispanserivaatlust (vt "Kroonilise hepatiidi ennetamine").

Prognoos

Ilma põhjuslike tegurite ja õigeaegse ravita on paranemine võimalik, kuid hepatoos võib muutuda krooniliseks hepatiidiks ja tsirroosiks (vt joonis 6-3, d).

KROONILINE HEPATIIT

ICD-10 kood

K73. krooniline hepatiit.

Krooniline hepatiit on haiguste rühm, millega kaasneb difuusse põletikulise protsessi areng maksas, mis kestab üle 6 kuu, mida kinnitavad biokeemilised parameetrid, maksa morfoloogilise uuringu tulemused, aga ka spetsiifilised markerid vereseerumis. .

CG levimus pole kustutatud ja asümptomaatiliste vormide suure arvu ning populatsiooniuuringute puudumise tõttu täpselt kindlaks tehtud. B-hepatiit (29,2%), C (33,3%), krooniline B+C-hepatiit (16,7%), harvem B+D (4,1%), D+G (ei ole) põhjustatud krooniline viirushepatiit (CVH) rohkem kui 2%). 16,7% juhtudest avastatakse teadmata etioloogiaga hepatiit.

Klassifikatsioon

Hepatiidi kaasaegne klassifikatsioon on esitatud tabelis. 6-2. Võttes arvesse etioloogiat, eristatakse järgmisi hepatiidi tüüpe.

. Spetsiifiline viirushepatiit. Sellise hepatiidi peamised vormid on A-, B- ja C-hepatiit. D-hepatiiti esineb maailmas vähem. E-hepatiit on arengumaades endiselt suur probleem. Kirjeldatud on ka teisi hepatiidi viiruseid (G, TTV jt), kuid nende kliiniline tähtsus on väike.

. Mittespetsiifiline viirushepatiit on põhjustatud viiruste rühmast, mis võivad mõjutada nii maksa kui ka teisi organeid. Näiteks viirus nakkuslik mononukleoos(Epstein-Barri viirus) mõjutab selektiivselt retikuloendoteliaalsüsteemi rakke (ilmneb kliiniliselt tonsilliidi, hüpersplenismi, hepatiidi jne kujul). Adenoviirus põhjustab farüngo-konjunktiivi palavikku, ägedat kopsupõletikku, hepatiiti. Viirus herpes simplex- AIDS-i indikaatorinfektsioon.

Hepatiit - etioloogiliselt sõltumatu haiguse ilming(leptospiroosi, pseudotuberkuloosiga).

Ravimite kasutamisega seotud hepatiit - toksiline-allergiline Ja meditsiiniline hepatiit. Alkohoolne hepatiit on kombineeritud kahjustus atseetaldehüüdi ja mõne muu teguriga.

. Mittespetsiifiline reaktiivne hepatiit- maksarakkude reaktsioon naaberorganite patoloogiale: kõhunääre, sapipõis, kaksteistsõrmiksool. Reaktiivne hepatiit areneb kroonilise pankreatiidi, kaksteistsõrmiksoole haavandiga patsientidel.

hulgas kroonilise hepatiidi autoimmuunsed vormid On tuvastatud 3 tüüpi haigusi (vt tabel 6-2).

Rida haruldane maksahaigus võib esineda kroonilise püsiva hepatiidi kliinilisi ja histoloogilisi tunnuseid:

Primaarne biliaarne tsirroos;

Wilson-Konovalovi tõbi;

Primaarne skleroseeriv kolangiit;

α-1-antitrüpsiini puudus.

Fibroosi staadium tehakse kindlaks maksa biopsia proovide patomorfoloogilise uuringu põhjal (tabel 6-3), ligikaudu ultraheli andmete põhjal (tabel 6-4).

Tabel 6-2. Kroonilise hepatiidi klassifikatsioon (rahvusvaheline ekspertrühm, Los Angeles, 1994)

* Seadke vastavalt tulemustele histoloogiline uuring maksakude ja ligikaudu - vastavalt ALT ja AST aktiivsuse astmele (1,5-2 normi - minimaalne, 2-5 normi - madal, 5-10 normi - mõõdukas, üle 10 normi - väljendunud). ** Määratud maksa morfoloogilise uuringu põhjal ja ligikaudu - ultraheli järgi.

Tabel 6-3. Hepatiidi histoloogilise aktiivsuse indeks punktides (Knodell R.. J. et al., 1994)

Märge: 1-3 punkti - kroonilise hepatiidi minimaalne aktiivsus; 4-8 - mõõduka raskusega krooniline hepatiit; 9-12 punkti - mõõdukas krooniline hepatiit; 13-18 punkti - raske krooniline hepatiit.

Tabel 6-4. Ultraheli kriteeriumid maksafibroosi etappide jaoks kroonilise hepatiidi korral lastel

Segatud hepatiit määratakse peamise diagnoosina kahe või enama viirusetüübi samaaegse replikatsiooni korral. Ühe replikatsiooni ja teise integreerimisega tuvastatakse peamine hepatiit ja kaasnev hepatiit.

Krooniline viirushepatiit

ICD-10 koodid

B18. Krooniline viirushepatiit.

818.0. Krooniline viiruslik B-hepatiit D-ainega.

818.1. Krooniline viirushepatiit B ilma D-aineta.

818.2. Viiruslik C-hepatiit on krooniline.

818.8. Viiruslik hepatiit krooniline muu.

818.9. Viiruslik hepatiit, krooniline, täpsustamata. Rohkem kui 70% kroonilise hepatiidi juhtudest on põhjustatud hepatotroopsetest viirustest B, C ja D. B-hepatiidi viirusega on maailmas nakatunud 350–400 miljonit inimest ja igal aastal sureb B-hepatiidi viirusesse (HBV) umbes 1 miljon inimest. infektsiooniga seotud haigused. HBV-nakkuse levimus erinevates riikides jääb vahemikku 0,1–20%. Ägedast HBV infektsioonist kroonilisele ülemineku oht väheneb vanusega: perinataalse infektsiooni korral ulatub see 90% -ni, 1-5-aastase infektsiooni korral - 25-35% ja täiskasvanute infektsiooni korral - alla 10%.

Etioloogia ja patogenees

B- ja C-hepatiidi tekkemehhanism, diagnoos on näidatud joonisel fig. 6-5. Viiruslikku B-hepatiiti (8 peamist genotüüpi - A-H) leidub veres ja muudes bioloogilistes vedelikes (sperma, sülg, ninaneelu lima) ja edastatakse neljal peamisel viisil:

seksuaalne;

Perinataalne (emalt lapsele sünnieelsel perioodil ja sünnitusel);

Parenteraalne (vere kaudu);

Horisontaalne (tihedas majapidamises kontaktis või nakatunud tavaliste esemete kaudu; täheldatakse peamiselt varases lapsepõlves).

Lastel on viirusliku B-hepatiidi peamine levikutee perinataalne. Kui rase naine on viirusliku B-hepatiidi (ja lisaks HBeAg-positiivne) kandja, on vastsündinu nakatumise tõenäosus viiruse kandjaga 90%. Täiskasvanuna sureb 25% nendest lastest kroonilise maksapuudulikkuse või maksavähki. Kuigi HBsAg, HBeAg ja HBV DNA leidub rinnapiimas, ei mõjuta toitmise tüüp HBV edasikandumise ohtu. Muud B-hepatiidi riskifaktorid on järgmised:

Vere ja/või selle komponentide ülekanne;

Süstimisravimid, tätoveeringud, augustamine ja muud invasiivsed nahaprotseduurid;

Kaitsmata tungiv seks, eriti anaal- ja vaginaalne vahekord;

elundite siirdamine;

Töö meditsiiniasutustes;

Hemodialüüs.

Piirkondades, kus HBV nakkuse endeemsus on madal, esineb kõrgeim esinemissagedus noorukitel ja noortel. Viirusliku B-hepatiidi levinumad viisid nendes rühmades on seksuaalsed ja parenteraalsed (ebaturvaliste ravimite süstimisega, eelkõige ühekordselt kasutatavate süstalde korduvkasutamisega).

Arvatakse, et krooniline B-hepatiit(CHB) - algselt krooniline või tekib pärast kustutatud või subkliinilist vormi äge infektsioon haigus.

CHB faasid:

Esialgne või immuuntolerantsus;

Immuunvastus (replikatiivne), ilmneb väljendunud kliinilise ja laboratoorse aktiivsusega;

Integreeriv;

HBsAg vedu.

B-hepatiidi DNA viirus (HBV DNA) ise ei põhjusta tsütolüüsi. Hepatotsüütide kahjustused on seotud immuunvastustega, mis tekivad vastusena ringlevatele viirus- ja maksaantigeenidele. Viiruse replikatsiooni 2. faasis avalduvad viiruse antigeenid: HBsAg (pind), HBcAg (tuuma), HBeAg (joon. 6-5, a), immuunvastus on rohkem väljendunud, mis põhjustab maksa parenhüümi massilist nekroosi ja viiruse edasine mutatsioon.

B-hepatiidi viiruse replikatsioon on võimalik ka väljaspool maksa – luuüdi rakkudes, mononukleaarsetes rakkudes, kilpnäärme- ja süljenäärmetes, mis põhjustab haiguse ekstrahepaatilisi ilminguid.

Edastamise marsruudid krooniline C-hepatiit(CHC) on sarnased CHB omadega. Erinevalt viiruslikust B-hepatiidist on C-hepatiidi RNA viirusel otsene hepatotoksiline toime. Selle tulemusena on viiruse replikatsioon ja püsimine organismis seotud hepatiidi aktiivsuse ja progresseerumisega. Huvitav on see, et viirushepatiit C on võimeline blokeerima sellest mõjutatud rakkude apoptoosi (programmeeritud surma), et püsida inimkehas pikka aega. Apoptoos on normaalne protsess, mis vabastab keha "kulunud" või haigetest rakkudest. Viirusliku C-hepatiidi genoomis kodeeritud valk, tuntud kui NS5A, blokeerib kaaliumikanalite avanemise maksarakkudes, kaitstes nende "varjupaiku" loomuliku surma eest ja viibides seeläbi inimkehas pikka aega. Viirusliku C-hepatiidi elutsükkel on näidatud joonisel fig. 6-5, sünd.

Riis. 6-5. Krooniline C- ja B-hepatiit: a - C- ja B-hepatiidi diagnoosimine ja B-hepatiidi seroloogiliste markerite dünaamika; b - eluring C-hepatiidi viirus

Patogeen krooniline D-hepatiit(HGO) - RNA-d sisaldav osake, mille väliskest on esindatud HBsAg-ga. Osakese keskel on D-hepatiidi viiruse antigeen. Deltaviirus on võimeline maksarakkudes paljunema ainult viirusliku B-hepatiidi juuresolekul, kuna selle valke kasutatakse deltaviiruse osakese rakust väljumiseks. Haigus kulgeb samaaegselt viirusliku B-hepatiidiga kaas- või superinfektsiooni tüübi järgi.

Kliiniline pilt

Kroonilise hepatiidi kliiniline pilt on kerge ja mittespetsiifiline. Asümptomaatiline kulg on täheldatud 25% patsientidest. Kroonilise hepatiidi moodustumine esineb sagedamini ägeda hepatiidi tagajärjel, mis esineb atüüpiliste (kustutatud, anikteriliste, subkliiniliste) vormidena ja äärmiselt harva ägeda hepatiidi manifestsete (ikteeriliste) vormidena. äge faas hepatiiti ja haiguse kroonilise vormi kliiniliste sümptomite ilmnemist lahutab 5 aastat või rohkem.

CG kliinilised ilmingud sõltuvad lapse vanusest nakatumise ajal, morfoloogilise raskusastmest.

muutused maksas, nakkusprotsessi faasid (replikatsioon, integratsioon), premorbiidne taust. Lapsed, erinevalt täiskasvanutest, kolestaatiline variant CG on haruldane; kolestaasi esinemisel on vaja välistada intrahepaatiliste või ekstrahepaatiliste läbikäikude kaasasündinud patoloogia, α-1-antitrüpsiini puudulikkus, tsüstiline fibroos. Haiguse peamised sündroomid on toodud tabelis. 6-5.

Tabel 6-5. Kroonilise viirushepatiidi peamised sündroomid

ekstrahepaatilised ilmingud, seotud viiruse ekstrahepaatilise replikatsiooniga, on iseloomulikumad CHC-le, võivad avalduda korduva dermatiidi, hemorraagilise vaskuliidi, glomerulonefriidi, artropaatia, türeoidiidi, Sjögreni sündroomi, pankreatopaatiatena. Ekstrahepaatilised ilmingud arenevad sageli puberteedieas, tüdrukuid iseloomustab endokriinsete häirete areng, poistel areneb glomerulonefriit ja muud haigused.

Ekstrahepaatilised ilmingud hõlmavad veresoonte muutused(Tabel 6-6; Joonis 6-6). Lastel on need palju vähem levinud, nende olemasolu nõuab maksafunktsiooni laiendatud uuringut.

Tabel 6-6. Vaskulaarsed ekstrahepaatilised ilmingud kroonilise hepatiidi korral

Riis. 6-6. Vaskulaarsed ekstrahepaatilised ilmingud kroonilise hepatiidi korral: a - telangiektaasia; b - kapillariit; c - palmi erüteem

Diagnostika

spetsiifilisi meetodeid. Kasutades ensüümi immuunanalüüs(ELISA) tuvastab polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) abil CG peamised markerid - DNA või RNA viirus (tabel 6-7; joonis 6-5, a).

Tabel 6-7. Kroonilise B- ja C-hepatiidi markerdiagnoos

Seroloogilised markerid viiruslikku hepatiiti B kasutatakse haiguse diagnoosi ja staadiumi kindlakstegemiseks.

Antigeenid esitati ülal (vt joonis 6-5, a). Viiruse pinnaantigeeni (anti-HBsAg) vastased antikehad ilmuvad verre 3-6 kuu pärast ja püsivad mitu aastat või võib-olla kogu elu. Nende avastamine viitab kas varasemale nakatumisele või varasemale vaktsineerimisele.

Tuuma antigeen (HBcAg) tavaliselt veres ei ringle, kuid selle vastased antikehad ilmuvad varajased staadiumid haiguste korral jõuab nende tiiter kiiresti maksimumini ja seejärel järk-järgult väheneb (kuid ei kao täielikult). Esiteks ilmuvad IgM klassi antikehad (anti-HBcAg IgM), seejärel IgG. Antigeen E (HBeAg) ilmub veres lühikeseks ajaks haiguse alguses, millega kaasneb selle vastaste antikehade (anti-HBe) tootmine.

Kroonilist CHB infektsiooni iseloomustab HBsAg ja anti-HBcAg IgG esinemine veres.

CHC-ga tuvastatakse lisaks vireemiale (HCV RNA) ka IgM ja IgG klassi antikehi. Väljaspool ägenemist CHC RNA-d ja HCV-vastast IgM-i ei tuvastata, kuid IgG klassi antikehad jäävad alles (vt tabelid 6-7).

TO mittespetsiifilised meetodid hõlmavad biokeemilisi, immunoloogilisi teste ja instrumentaalseid uuringuid.

Biokeemilised testid ei kanna teavet haiguse etioloogia kohta, vaid kajastavad maksakahjustuse olemust ja selle funktsiooni seisundit. Need sisaldavad:

Maksaensüümide aktiivsuse tõus: kroonilise hepatiidi korral on ALAT tõus rohkem väljendunud kui ASAT, mis on seotud erinev lokaliseerimine ensüümid (ALT - tsütoplasmas, AST - mitokondrites), tsirroosi korral, vastupidi, AST aktiivsus domineerib ALT omast; mida iseloomustab ka selliste ensüümide nagu laktaatdehüdrogenaas, y-glutamüültranspeptidaas,

AP;

Rasva ja pigmendi metabolismi rikkumine: bilirubiini, üldkolesterooli, β-lipoproteiinide, aluselise fosfataasi aktiivsuse, 5-nukleotidaasi otsese fraktsiooni suurenemine;

Maksa valkude sünteetilise funktsiooni rikkumine: üldvalgu vähenemine, tümooli testi tõus, sublimaadi testi langus, protrombiini taseme langus, püsiv düsproteineemia globuliini fraktsioonide, eriti γ- suurenemise tõttu. globuliinid ja albumiinisisalduse vähenemine.

Maksa talitlushäireid kajastavad biokeemilised sündroomid on toodud 1. peatükis (vt tabelid 1-8, muutused valgufraktsioonides - joon. 1-16, b).

immunoloogilised testid. Iseloomustab T-supressorite taseme langus, seerumi immunoglobuliinide taseme tõus.

Instrumentaalsed meetodid. Maksa ultraheli on kroonilise hepatiidi kohustuslik uurimismeetod, kuna see võimaldab teil maksa visualiseerida, määrata selle suurust, tuvastada maksatsirroosi ja portaalhüpertensiooni. Isegi haiguse asümptomaatilise käigu korral on selle meetodi abil võimalik tuvastada maksa suurenemist, parenhüümi ehhogeensuse muutust. Kasutada võib reohepatograafiat, punktsioonimaksa biopsiat.

Tänaseks maksa biopsia on maksahaiguste diagnoosimise kuldstandard (joon. 6-7, a). Biopsia käigus saadakse spetsiaalse nõela abil umbes 1 mm läbimõõduga maksatükk. Protseduur viiakse läbi kohaliku või üldnarkoosis ja ultraheli kontrolli all, kuna on vaja kontrollida nõela kulgu, mis muudab manipuleerimise ohutuks.

CG aktiivsuse astet hinnatakse kõige sagedamini punktides määratletud poolkvantitatiivse histoloogilise aktiivsuse indeksiga, mida tuntakse ka Knodelli süsteemina (vt tabelid 6-3). Maksa biopsia (koeproovi) histoloogia võimaldab otsustada viirusevastase ravi vajaduse ja taktika üle.

Patomorfoloogia

Maksa biopsia proovide morfoloogilisel uuringul juba esimestel elukuudel primaarse KG-ga lapsel tuvastatakse põletikunähud, mis püsivad aastaid, samuti progresseeruv fibroos koos maksatsirroosi tekkega.

Riis. 6-7. Kroonilise hepatiidi diagnoosimine: a - biopsia tehnika; histoloogiline pilt: b - CHB (värvimine hematoksülineosiiniga; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB-le on iseloomulik nekroos (joonis 6-7, b); patognoomiline märk CHC-s on hepatotsüütide tuumade, nn läbipaistmatute klaaskeha hepatotsüütide, vakuolisatsioon, samuti nende astmeline nekroos (joon. 6-7, c).

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi

IN replikatsioonifaas (ägenemine) näitab haiglaravi spetsialiseeritud osakonnas, voodirežiimi, ranget dieetravi.

Põhiteraapia sisaldab kohtumist viirusevastased ravimid. Näidustused selle määramiseks:

Aktiivse hepatiidi replikatsiooni markerite olemasolu;

ALAT tase on rohkem kui 2-3 korda kõrgem kui normaalne;

Kolestaasi puudumine ja maksatsirroosi tunnused koos dekompensatsiooniga;

Raskete kaasuvate haiguste puudumine dekompensatsiooni staadiumis;

Autoimmuunhaiguste, immuunpuudulikkuse, segahepatiidi puudumine.

Interferooni indutseerijad mida iseloomustab madal toksilisus ja puudumine kõrvalmõjud erinevalt interferoonipreparaatidest on tänu nende kasutamisele võimalik laste ja täiskasvanute oodatavat eluiga oluliselt pikendada (joon. 6-8).

Riis. 6-8. Krooniline hepatiit (kursus ja ravi): a - viirusevastane ravi kroonilise viirusliku B- ja C-hepatiidiga lapsed ja täiskasvanud ning eluaastad; b - B-hepatiidi loomulik kulg

Interferooni preparaadid vastunäidustatud psühhooside, epideemilise sündroomi, raske neutro- ja trombotsütopeenia, autoimmuunhaiguste (AIH, türeoidiit jt), dekompenseeritud maksatsirroosi ja neeruhaiguse, südamepatoloogia dekompensatsiooni staadiumis korral.

Interferoon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - lüofilisaat suukaudseks manustamiseks mõeldud suspensiooni valmistamiseks - määratakse 30 minutit enne sööki, sisule lisatakse 1-2 ml jahutatud keedetud vett. viaalis enne kasutamist. Ravimit manustatakse süstidena CHB-le annuses 5 miljonit RÜ / m 2, CHC puhul - 3 miljonit RÜ / m 2 kehapinnast kolm korda nädalas (1 kord 72-tunnise intervalliga) s / c või / m. Interferooni arvutatud annus manustatakse esialgu 3 kuud. Pärast seda perioodi viiakse läbi kontrolluuring (viiruse RNA või DNA, aktiivsus). Kui nende näitajate selge positiivne dünaamika puudub (RNA, viiruse DNA kadumine verest, ALT vähenemine), on parem ravi vastavalt sellele skeemile lõpetada või minna üle kombineeritud ravile. Kuid kui ALT aktiivsus väheneb, RNA kontsentratsioon, viiruse DNA kontsentratsioon veres väheneb, jätkatakse ravi vastavalt valitud skeemile veel 3 kuud, millele järgneb kontroll.

laboriuuringud. CHC positiivse dünaamika korral jätkatakse ravi tulemuste kindlustamiseks veel 3 kuud. Seega on CHB ravikuur 6 kuud, CHC puhul 9-12 kuud.

Pediaatrilises praktikas kasutatakse viferooni (α-interferooni kombinatsioon membraani stabilisaatoritega), mis on saadaval rektaalsete ravimküünaldena. Annused lastele: kuni 3 aastat - 1 miljon RÜ, üle 3 aasta - 2 miljonit RÜ 2 korda päevas intervalliga 12 tundi 3 korda nädalas. Patsientidel, keda ravitakse vastavalt protokolliprogrammile, kasutades viferoni, hinnatakse ravi efektiivsust ülaltoodud põhimõtete kohaselt. Kui kontrolluuringu käigus 3 kuud pärast ravi algust selle kategooria patsientide puhul positiivset toimet ei ilmne, võib viferoni asendada reaferooniga*, roferooniga*.

α-interferooni indutseerijat meglumiinakridoonatsetaati (tsükloferoon*) manustatakse kroonilise hepatiidi korral 6-10 mg/kg päevas, 10 süsti päevas, seejärel 3 korda nädalas 3 kuu jooksul kompleksravina.

Viirusevastane ravim tiloroon (amiksiin) määratakse üle 7-aastastele lastele tablettidena 0,125 suukaudselt pärast sööki, esimesed 2 päeva päevas, seejärel 125 mg ülepäeviti - 20 tabletti, seejärel 125 mg üks kord nädalas 10-20 nädala jooksul. . CHA ravikuur on 2-3 nädalat, CHB ravikuur - 3-4 nädalat.

CHB korral viiruse replikatsiooni taustal soovitatakse viirusevastast keemiaravi ravimit lamivudiini (Zeffix, Epivir*) suukaudse lahuse ja tablettidena. Seda manustatakse 3 kuu vanustele lastele 3 mg / kg päevas, kuid mitte rohkem kui 100 mg suu kaudu üks kord päevas 9-12 kuu jooksul. Noorukitele (16-aastased ja vanemad) määratakse suukaudselt tabletid 100 mg üks kord päevas, sõltumata toidu tarbimisest.

Üldiselt on interferoonravi efektiivne 40% CHB-ga patsientidest ja 35% CHC-ga patsientidest, kuid 10-30% patsientidest pärast ravi lõppu on haiguse retsidiivid võimalikud.

CG raske vormi korral määrake glükokortikoidid: prednisoloon või metüülprednisoloon tablettidena 0,001; 0,0025 ja 0,005 mg, 1-2 mg / kg päevas jagatuna 2 annuseks, arvestamata päevarütmi. Pärast remissiooni saavutamist vähendatakse annust 5-10 mg võrra säilitusannuseni 0,3-0,6 mg/kg päevas: 10-15 mg/päevas prednisolooni või 8-12 mg/päevas metüülprednisolooni.

Ravi efektiivsuse kriteeriumid:

. biokeemiline - kõige informatiivsem on ALT taseme määramine ja ravi ajal tuleb ALT aktiivsus määrata kogu ravikuuri vältel ja veel 6 kuud pärast ärajätmist ning seejärel iga 3-6 kuu järel 3 aasta jooksul;

Viroloogiline - viiruse RNA, DNA määramine PCR abil;

Histoloogilised on ravi efektiivsuse hindamiseks kõige informatiivsemad, kuid praktikas ei ole need alati teostatavad, eriti pediaatrias.

Biokeemiline remissioon ravi lõpus hõlmab ensüümide taseme normaliseerimine kohe pärast ravikuuri lõppu; täielik remissioon- AST ja ALT taseme normaliseerumine ning RNA, viiruse DNA kadumine kohe pärast ravi; stabiilne biokeemiline remissioon- transaminaaside normaalsete väärtuste säilitamine 6 kuud või kauem pärast ravi katkestamist; stabiilne täielik remissioon- AST ja ALT normaalse taseme säilitamine ning viiruse RNA ja DNA puudumine 6 kuud pärast ravi.

Kui saavutatakse stabiilne täielik remissioon, on soovitatav jätkata patsiendi jälgimist vähemalt 2 aastat sagedusega 1 kord kuue kuu jooksul. Remissioonifaasis (CVH integratsioonifaasis) viirusevastast ravi tavaliselt ei teostata, ravi seisneb dieedi, raviskeemi korraldamises, probiootikumide, ensüümide, taimsete ravimite, lahtistite ühendamises vastavalt näidustustele, et vältida seedetrakti düsfunktsiooni ja soolestiku autointoksikatsiooni.

Kaasnev teraapia- See on sümptomaatiline ja patogeneetiline ravi.

Kolestaasi peatamiseks kasutatakse ursodeoksükoolhappe preparaate (ursosan *, urdox *, ursofalk *) hepatiidi mittereplikatsioonifaasis monoteraapiana, replikatsioonifaasis - kombinatsioonis interferoonidega kuni 6-12 kuud, 10 mg / kg üks kord päevas enne magamaminekut.

Hepatoprotektorid, millel on võime hepatotsüüte kaitsta, on ette nähtud kuni 1,5-2-kuuliste kursustena. Korduv kuur - 3-6 kuu pärast vastavalt näidustustele.

Artišoki lehtede ekstrakt (chophytol*) – taimne ravim, millel on hepatoprotektiivsed ja kolereetilised toimingud. Hofitol * on ette nähtud üle 6-aastastele lastele, 1-2 tabletti või 1/4 tl. suukaudne lahus 3 korda päevas enne sööki, noorukid - 2-3 tabletti või 0,5-1 tl. lahus 3 korda päevas, kursus - 10-20 päeva. Lahus intramuskulaarseks või intravenoosseks aeglaseks manustamiseks - 100 mg (1 ampull) 8-15 päeva; keskmisi annuseid saab oluliselt suurendada, eriti haiglaravi korral.

Hepatoprotector "Liv 52 *" on bioloogiliste ainete kompleks toimeaineid taimset päritolu; see on ette nähtud üle 6-aastastele lastele, 1-2 tabletti 2-3 korda päevas, noorukitele - 2-3 tabletti 2-3 korda päevas.

Ademetioniin (Heptral *) on hepatoprotektor, millel on kolereetiline ja kolekineetiline, samuti mõningane antidepressantne toime. Lastele määratakse ettevaatusega sees, in / m, in / in. Kell intensiivravi V

esimesed 2-3 ravinädalat - 400-800 mg / päevas aeglaselt või / m; pulber lahustatakse ainult kaasasolevas spetsiaalses lahustis (L-lüsiini lahus). Säilitusraviks - 800-1600 mg / päevas söögikordade vahel, ilma närimiseta, eelistatavalt hommikul.

Ärahoidmine

Peamised ennetusmeetmed peaksid olema suunatud hepatiidiviirustega nakatumise ärahoidmisele, seetõttu on vaja kustutatud haigusvormidega patsiente varakult avastada ja nende piisavat ravi. HBsAg kandjad nõuavad regulaarset (vähemalt kord 6 kuu jooksul) biokeemiliste ja viroloogiliste parameetrite jälgimist, et vältida viiruse aktivatsiooni ja replikatsiooni.

B-hepatiidi vastu vaktsineerimiseks kasutatakse rekombinantseid vaktsiine: Biovak B *, Engerix B *, Euvax B *, Shanvak-B * jne. RD vastsündinutele ja alla 10-aastastele lastele - 10 mcg (0, 5 ml suspensiooni), üle 10-aastastele lastele - 20 mikrogrammi (1 ml suspensiooni).

B-hepatiidi kandjatest emadele sündinud vastsündinutele on soovitatav B-hepatiidi immunoglobuliini manustada samaaegselt vaktsiiniga ning ravimeid tuleb manustada erinevatesse kohtadesse. Vastavalt Vene Föderatsioonis kehtivatele eeskirjadele viiakse selle kategooria laste vaktsineerimine läbi neli korda vastavalt skeemile: 0 (sünnipäeval) -1 - 2-12 elukuud. B-hepatiidi vastu peavad 11–13-aastased noorukid vaktsineerima sama skeemi järgi.

Vaktsineerida laialdaselt meditsiinitöötajaid ja B-hepatiidi nakatumise ohus olevaid isikuid.Vaktsineerimine toob kaasa Vene Föderatsiooni elanikkonna B-hepatiidi viirusega nakatumise taseme järkjärgulise vähenemise.

C-hepatiidi vastast vaktsiini ei ole veel välja töötatud ja seetõttu on C-hepatiidi ennetamine üles ehitatud parenteraalse (sealhulgas vereülekande) nakatumise kõigi võimaluste mahasurumisele.

Kliinilist järelevalvet kirjeldatakse allpool.

Prognoos

Täieliku taastumise tõenäosus on väike. Kroonilise B-hepatiidi korral esineb põhjustava viiruse pikaajaline püsimine, võib-olla kombinatsioonis aktiivse patoloogilise protsessiga. Keskmiselt 30 aasta pärast tekib 30% kroonilise aktiivse B-hepatiidiga patsientidest maksatsirroos. 5 aasta jooksul tekib ligikaudu igal neljandal B-hepatiidi tsirroosiga patsiendil maksa dekompensatsioon ja veel 5-10% patsientidest maksavähk (vt joonis 6-8). Ilma ravita sureb 5 aasta jooksul ligikaudu 15% tsirroosiga patsientidest. 1-1,5% juhtudest moodustub tsirroos ja ülejäänud 89% juhtudest tekib pikaajaline remissioon HBsAg kandmisel. ΧΓD korral on prognoos ebasoodne: 20-25% juhtudest voolab protsess maksatsirroosiks; patogeenist vabanemist ei toimu. CHC voolab aeglaselt, õrnalt, ilma vireemia lakkamiseta paljude aastate jooksul, perioodiliselt suureneb transaminaaside aktiivsus ja on väljendunud kalduvus fibroosile. Protsessi edenedes areneb maksatsirroos ja hepatotsellulaarne kartsinoom.

AUTOIMMUUNNE HEPATIIT

ICD-10 kood

K75.4. autoimmuunne hepatiit.

AIH on teadmata etioloogiaga progresseeruv hepatotsellulaarne maksapõletik, mida iseloomustab periportaalse hepatiidi esinemine, sagedane seos teiste autoimmuunhaigustega, immunoglobuliinide kontsentratsiooni tõus (hüpergammaglobulineemia) ja autoantikehade esinemine veres.

Sarnaselt teistele autoimmuunhaigustele esineb AIH sagedamini naistel, mille üldine esinemissagedus on ligikaudu 15-20 juhtu 100 000 elaniku kohta. Lapsepõlves on AIH osakaal kroonilise hepatiidi hulgas vahemikus 1,2–8,6%, mida täheldati vanuses 6–10 aastat. Tüdrukute ja poiste suhe on 3-7:1.

Etioloogia ja patogenees

AIH arengu patogeneetiline mehhanism põhineb HLA membraaniretseptorite kaasasündinud defektil. Patsientidel on HLA haplotüübiga seotud T-supressorite talitlushäire, mille tulemuseks on IgG klassi antikehade kontrollimatu süntees B-lümfotsüütide poolt, mis hävitavad normaalsete hepatotsüütide membraane, ning tekivad patoloogilised immuunreaktsioonid nende enda hepatotsüütide vastu. Sageli ei osale protsessi mitte ainult maks, vaid ka suured välis- ja sisemine sekretsioon sealhulgas pankreas, kilpnääre, süljenäärmed. Peamise tegurina AIH patogeneesis peetakse geneetilist eelsoodumust (immunoreaktiivsust omaantigeenide suhtes), mis aga iseenesest ei ole piisav. Arvatakse, et protsessi rakendamiseks on vaja käivitavaid aineid (päästikuid), mille hulgas peetakse viiruseid (Epstein-Barr, leetrid, A- ja C-hepatiit) ja mõnda ravimid(näiteks interferoonipreparaadid) ja ebasoodsad keskkonnategurid.

Riis. 6-9. AIH patogenees

AIH patogenees on näidatud joonisel fig. 6-9. Hepatotsüütide kahjustuse efektormehhanism näib olevat rohkem seotud autoantikehade vastusega maksa-spetsiifiliste hepatotsüütide antigeenide suhtes kui otsese T-rakkude tsütotoksilisusega.

Klassifikatsioon

Praegu on 3 tüüpi AIH-d:

- tüüp 1- klassikaline versioon, see moodustab 90% kõigist haigusjuhtudest. Tuvastage silelihasrakkude vastased antikehad (Silede lihaste antikeha- SMA) ja tuumaantigeenid (maksaspetsiifilised

orav - Tuumavastased antikehad- ANA) tiitriga üle 1:80 noorukitel ja üle 1:20 lastel;

-tüüp 2- moodustab ligikaudu 3-4% kõigist AIH juhtudest, enamik haigestunutest on lapsed vanuses 2 kuni 14 aastat. Tuvastage maksa ja neeru mikrosoomide vastased antikehad (Maksa neeru mikrosoomid- LKM-1);

-tüüp 3- mida iseloomustab lahustuva maksaantigeeni vastaste antikehade olemasolu (Lahustuv maksaantigeen- SLA) ja hepato-pankrease antigeen (LP).

Mõned AIG funktsioonid, võttes arvesse tüüpe, on toodud tabelis. 6-8.

Tabel 6-8.AIH tüüpide klassifikatsioon ja tunnused

Kliiniline pilt

Seda haigust iseloomustavad 50–65% juhtudest viirusliku hepatiidi sümptomitega sarnaste sümptomite äkiline tekkimine. Mõnel juhul algab see järk-järgult ja väljendub suurenenud väsimuses, anoreksias ja kollatõves. Teised sümptomid on palavik, artralgia, vitiligo (pigmentatsioonihäire, mida iseloomustab melaniini pigmendi kadu nahalaikudes) ja ninaverejooks. Maks ulatub 3-5 cm kaldakaare serva alt välja ja pakseneb, esineb splenomegaalia, kõht on suurenenud (joon. 6-10, a). Reeglina tuvastatakse kroonilise maksapatoloogia ekstrahepaatilised tunnused: ämblikveenid, telangiektaasiad, palmi erüteem. Mõnedel patsientidel on Cushingoidne välimus: akne, hirsutism ja roosad striad reitel ja kõhul; 67%-l diagnoositakse muid autoimmuunhaigusi: Hashimoto türeoidiit, reumatoidartriit jne.

Diagnostika

Diagnoos põhineb tsütolüüsi, kolestaasi, hüpergammaglobulineemia, IgG kontsentratsiooni tõusu, hüpoproteineemia, ESR järsu suurenemise sündroomide tuvastamisel ja seda kinnitab hepatotsüütide vastaste autoantikehade tuvastamine.

iseloomulik hüpersplenismi sündroom, selle märgid:

Splenomegaalia;

pantsütopeenia (kõikide vererakkude arvu vähenemine): aneemia, leukopeenia, neutropeenia, lümfopeenia, trombotsütopeenia (äge raskusastmega ilmneb verejooksu sündroom);

Luuüdi kompenseeriv hüperplaasia.

Diagnostikas on instrumentaalsetel uurimismeetoditel (skaneerimine, maksa biopsia jne) tingimusteta tähtsus.

Patomorfoloogia

Morfoloogilised muutused maksas AIH puhul on iseloomulikud, kuid mittespetsiifilised. CG reeglina muutub multilobulaarseks maksatsirroosiks (joonis 6-10, b); iseloomulik kõrge aste tegevused: periportaal

nekroos, portoportaalne või tsentroportaalne sillanekroos, harvem - portaal- või lobulaarne hepatiit, valdavalt lümfotsüütiline infiltratsioon suure hulga plasmarakkudega, rosettide moodustumine (joon. 6-10, c).

Riis. 6-10. AIH: a - maksatsirroosiga laps; b - makropreparaat: makronodulaarne tsirroos; c - mikropreparaat: histoloogiline pilt (värvimine hematoksüliin-eosiiniga; χ 400)

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi CHB, koletsüstiidi, Wilson-Konovalovi tõve, ravimitest põhjustatud hepatiidi, α-1-antitrüpsiini puudulikkuse jne korral.

Eristage kindlat ja tõenäolist AIH-d. Esimest varianti iseloomustab ülaltoodud näitajate olemasolu, sealhulgas autoantikehade tiitrite tõus. Lisaks puuduvad vereseerumis viirusmarkerid, sapijuhade kahjustus, vase ladestumine maksakoesse, näidustused vereülekandeks ja hepatotoksiliste ravimite kasutamiseks.

AIH tõenäoline variant on õigustatud, kui praegused sümptomid viitavad AIH-le, kuid ei ole diagnoosi tegemiseks piisavad.

Ravi

Aluseks on immunosupressiivne ravi. Määrake prednisoloon, asatiopriin või nende kombinatsioonid, mis võimaldavad 3 aasta jooksul saavutada kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni 65% patsientidest. Ravi jätkatakse vähemalt 2 aastat, kuni saavutatakse kõigi kriteeriumide remissioon.

Prednisolooni määratakse annuses 2 mg/kg. maksimaalne annus- 60 mg / päevas), vähendades järk-järgult 5-10 mg iga 2 nädala järel, jälgides iganädalasi biokeemilisi parameetreid. Transaminaaside taseme normaliseerumise puudumisel määratakse asitiopriin lisaks algannuses 0,5 mg/kg (maksimaalne annus on 2 mg/kg).

Aasta pärast remissiooni algust on soovitav immunosupressiivne ravi katkestada, kuid alles pärast kontroll-punktsiooni maksa biopsiat. Morfoloogiline uuring peaks näitama põletikuliste muutuste puudumist või minimaalset aktiivsust.

Glükokortikoidravi ebaefektiivsuse tõttu kasutatakse suukaudseks manustamiseks alates esimesest eluaastast tsüklosporiini (sandimum neoral *), mis vabaneb 100 mg lahuses 50 ml viaalis, 10, 25, 50 ja 100 kapslites. mg,

määrake ravim annuses 2-6 mg / kg päevas (mitte rohkem kui 15 mg / m 2 nädalas). Tsüklofosfamiid (tsüklofosfamiid *) määratakse intravenoosselt annuses 10-12 mg / kg 1 kord 2 nädala jooksul, seejärel tablettidena 0,05 g, 15 mg / kg 1 kord 3-4 nädala jooksul, kursuse annus ei ületa 200 mg/kg.

5-14% patsientidest täheldatakse esmast resistentsust ravi suhtes. Nendega konsulteeritakse peamiselt maksasiirdamiskeskustes.

Ärahoidmine

Esmane ennetustöö pole välja töötatud, sekundaarne on varajane diagnoosimine, dispanseri vaatlus patsiendid (kirjeldatud allpool) ja pikaajaline immunosupressiivne ravi.

Prognoos

Ilma ravita haigus progresseerub pidevalt ja sellel ei ole spontaanset remissiooni - moodustub maksatsirroos. I tüüpi AIH puhul on glükokortikoidid sagedamini efektiivsed ja prognoos suhteliselt soodne: paljudel juhtudel on võimalik saavutada pikaajaline kliiniline remissioon. 2. tüüpi AIH korral areneb haigus tavaliselt kiiresti tsirroosiks. Tüüp 3 on kliiniliselt halvasti määratletud ja selle kulgu pole uuritud.

Immunosupressiivse ravi ebaefektiivsuse korral näidatakse patsientidele maksa siirdamist, mille järel on 5-aastane elulemus üle 90%.

ravimitest põhjustatud hepatiit

ICD-10 kood

K71. ravimitest põhjustatud hepatiit.

Ravimitest põhjustatud hepatiit on toksiline maksakahjustus, sealhulgas idiosünkraatiline (ennustamatu) ja toksiline (ennustatav) meditsiiniline haigus maksa, mis on seotud hepatotoksiliste ravimite ja toksiliste ainete tarbimisega.

Etioloogia ja patogenees

Maks täidab oluline roll ksenobiootikumide (võõrainete) metabolismis. Maksa endoplasmaatilises retikulumis paiknev ensüümide rühm, mida tuntakse tsütokroom P450 nime all, on maksa metabolismis kõige olulisem ensüümide perekond. Tsütokroom P450 neelab umbes 90% mürgistest ja ravimitest.

Sageli muutub maks nende kahjulike mõjude sihtmärgiks. On otseseid ja kaudseid maksakahjustusi.

Otsene maksakahjustuse tüüp sõltub ravimi annusest ja on tingitud ravimi enda toimest maksarakkudele ja selle organellidele. Annusest sõltuva hepatotoksilise toimega ravimite hulka kuuluvad paratsetamool ja antimetaboliidid, mis põhjustavad hepatotsüütide nekroosi. Otsest maksakahjustust võivad põhjustada ka tetratsükliin, merkaptopuriin, asatiopriin, androgeenid, östrogeenid jne.

kaudne maksakahjustus, ei sõltu ravimite annusest, mida täheldatakse nitrofuraanide, rifampitsiini, diasepaami, meprobamaadi jne võtmisel. Seda tüüpi peegeldab lapse keha individuaalset reaktsiooni kui ülitundlikkuse ilmingut ravimite suhtes.

Maks osaleb erinevate ksenobiootikumide metabolismis läbi biotransformatsiooniprotsesside, mis jagunevad kahte faasi.

. Esimene faas- oksüdatiivsed reaktsioonid, mis toimuvad tsütokroomide P450 osalusel. Selles faasis võivad moodustuda aktiivsed metaboliidid, millest mõnel on hepatotoksilised omadused.

. Teine faas mille käigus toimub varem moodustunud metaboliitide konjugatsioon glutatiooni, sulfaadi või glükuroniidiga, mille tulemusena tekivad mittetoksilised hüdrofiilsed ühendid, mis erituvad maksast verre või sapi.

Eriline koht toksiliste maksakahjustuste hulgas on meditsiinilisel ehk ravimitest põhjustatud hepatiidil. Nende moodustumine toimub sagedamini ravimite kontrollimatu kasutamise tagajärjel (joon. 6-11, a). Peaaegu kõik ravimid võivad põhjustada maksakahjustusi ja erineva raskusastmega hepatiidi teket.

Toksiinid võib tinglikult jagada majapidamis- ja tööstuslikeks. Eraldatakse orgaanilise tootmise mürke (süsiniktetrakloriid, klooritud naftaleen, trinitrotolueen, trikloroetüleen jt), metalle ja metalloide (vask, berüllium, arseen, fosfor), insektitsiide (diklorodifenüültrikloroetaan - DDT, karbofoss jne).

Riis. 6-11. Ravimitest põhjustatud hepatiit: a - ravimitest põhjustatud hepatiidi moodustumine koos hepatotsüütide nekroosiga; b - ravimitest põhjustatud hepatiidi histoloogiline pilt pärast ägeda leukeemia ravi (hematoksüliin-eosiini plekk; χ 400)

Eriti rasked hepatotsüütide kahjustuse vormid arenevad mürgitamisel selliste ainetega nagu paratsetamool, kahvatu kärbseseene mürk, valge fosfor, süsiniktetrakloriid ja kõik tööstuslikud mürgid.

Kliiniline pilt

Tabelis on toodud ravimite hepatotoksilise toimega maksakahjustuse tüüpilised vormid.

6-9.

Tabel 6-9. Kõige sagedasemad hepatotoksilised ravimite toimed

Ravimireaktsioonid võivad olla mööduvad, hCG-d täheldatakse harva. Maksafunktsiooni testid võivad normaliseeruda mõne nädala jooksul (kuni 2 kuu jooksul) pärast ravimite ärajätmist, kuid kolestaatilise hepatiidi korral võib see periood pikeneda kuni 6 kuuni. Kollatõbi viitab alati raskemale maksakahjustusele, võimalik, et ägeda maksapuudulikkuse kujunemisele.

Diagnostika

Ravimitest põhjustatud maksakahjustuse diagnoosimise aluseks on kasutatud, välja kirjutatud või eneseravimina kasutatud ravimite hoolikalt kogutud anamnees. Tavaliselt on ajavahemik ravimi võtmise ja haiguse alguse vahel 4 päevast 8 nädalani.

Biopsia võib olla näidustatud, kui kahtlustatakse olemasolevat maksahaigust või kui pärast ravimi ärajätmist ei normaliseeru verekeemia (maksafunktsiooni analüüsid).

Patomorfoloogia

Täheldatakse maksakiirte diskomplekseerumist, hepatotsüütide tõsist valgu- (granuleeritud ja balloon-) düstroofiat, hepatotsüütide tuumade polümorfismi, düstroofilisi ja nekrobiootilisi muutusi hepatotsüütide tuumades (joon. 6-11, b).

Diferentsiaaldiagnoos

Maksapuudulikkuse, kollatõve diferentsiaaldiagnostikas tuleb arvestada ravimite toksilise toime võimalusega. On vaja välistada muud põhjused: viirushepatiit, sapiteede haigused jne. IN harvad juhud peab läbi viima diferentsiaaldiagnostika kaasasündinud ainevahetushaigused, mis võivad põhjustada maksakahjustusi, I tüüpi glükogenoos (Girke tõbi),

III tüüp (Cori tõbi), IV tüüp (Anderseni tõbi), VI tüüp (Tema haigus). Need haigused tekivad glükogeeni liigse akumuleerumise tõttu maksarakkudes. Samuti tuleks eristada ravimite päritolu kroonilist maksakahjustust lipidoosist: Gaucheri tõbi (lämmastikku sisaldavate tserebrosiidide kogunemisel retikulohistiotsüütilistesse rakkudesse) ja Niemann-Picki tõbi (mis on tingitud fosfolipiidide, peamiselt sfingomüeliini rakkudes akumuleerumisest). retikuloendoteliaalne süsteem). Samuti on vaja välistada galakto- ja fruktoseemia.

Ravi

Ravi kohustuslik ja peamine tingimus on hepatotoksilise ravimi kasutamise täielik tagasilükkamine.

Kõrge kalorsusega (90-100 kcal / kg päevas) valkude (2 g / kg päevas) ja süsivesikuterikas dieet aitab taastada maksa funktsionaalset seisundit. Terapeutilistel eesmärkidel on soovitatav kasutada essentsiaalseid fosfolipiide, millel on membraani stabiliseeriv ja hepatoprotektiivne toime, samuti lipiidide peroksüdatsiooniprotsesside inhibiitorid. Samuti on ette nähtud tiokthape

lota (lipoehape *, lipamiid *), mis vähendab ravimite toksilist toimet tänu oma antioksüdantsele toimele; üle 12-aastased lapsed - flavonoid silibiniin (karsil *) 5 mg / kg, jagatuna 3 annuseks (ärge närige tablette, võtke pärast sööki rohke veega).

Prognoos

Prognoos sõltub sellest, kui kiiresti maksakahjustusi põhjustanud ravimi kasutamine lõpetatakse. Tavaliselt normaliseeruvad kliinilised ilmingud ja biokeemiliste parameetrite muutused mõne päeva, harva nädalaga.

Prognoos on alati tõsine, kui tekib pilt kroonilisest maksakahjustusest koos hepatotsellulaarse puudulikkusega.

Kroonilise hepatiidi ennetamine

Esmast ennetamist ei ole välja töötatud, sekundaarne seisneb ägeda viirushepatiidi laste varases äratundmises ja piisavas ravis.

A- ja B-hepatiidi vastase vaktsineerimise laialdane kasutuselevõtt lahendab mitte ainult ägeda, vaid ka kroonilise hepatiidi probleemi.

MAKTSIRROOS

ICD-10 koodid

K71.7. Mürgine maksakahjustus koos fibroosi ja maksatsirroosiga.

K74. Krüptogeenne maksafibroos ja tsirroos. K74.3. Primaarne biliaarne tsirroos. K74.4. Sekundaarne maksatsirroos. K74.5. Täpsustamata sapiteede tsirroos. K74.6. Muu ja täpsustamata maksatsirroos. P78.3. Tsirroos on kaasasündinud.

Maksatsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa parenhüümi düstroofia ja nekroos, millega kaasneb selle sõlmeline regeneratsioon, sidekoe difuusne vohamine. Tegemist on erinevate maksa- ja teiste elundite haiguste hilises staadiumis, mille puhul on häiritud maksa struktuur ja maksafunktsioonid ei ole täielikult täidetud, mille tagajärjeks on maksapuudulikkus.

Maksatsirroosi tuleks eristada selle fibroosist. Fibroos - sidekoe fokaalne proliferatsioon koos mitmesugused kahjustused maks: abstsessid, infiltraadid, granuloomid jne.

Majanduslikult arenenud riikides esineb maksatsirroosi 1% elanikkonnast, see on üks kuuest peamisest surmapõhjusest 35–60-aastastel patsientidel. Igal aastal sureb maailmas 40 miljonit inimest viirusliku maksatsirroosi ja hepatotsellulaarse kartsinoomi tõttu, mis areneb B-hepatiidi viiruse kandmise taustal. Seda täheldatakse sagedamini meestel, suhe naissooga on 3: 1.

Sapiteede atresia on üks levinud põhjused biliaarne tsirroos imikutel, esinemissagedus on 1 10 000–30 000 vastsündinu kohta.

Etioloogia ja patogenees

Maksatsirroosini viivad paljud maksa ja teiste organite haigused, ravimite pikaajaline kasutamine (vt. joon. 6-11, a, 6-12, a) jne. Lisaks on tsirroosi tekkes olulised ka muud haigused:

Primaarne biliaarne tsirroos;

Pärilikud ainevahetushäired (hemokromatoos, hepatolentikulaarne degeneratsioon, galaktoseemia, α-1-antitrüpsiini puudulikkus jne);

Maksa venoosse väljavoolu rikkumine (Budd-Chiari sündroom, veno-oklusiivne haigus, raske parema vatsakese südamepuudulikkus) jne.

Sapiteede atresia viitab arenguanomaaliatele, mis enamikul juhtudel on seotud emakasisese hepatiidiga, mida sageli põhjustab mõni reoviirus. Mõnel lapsel on selle väärarengu põhjuseks ebasoodsad tegurid, mis toimisid emakasisese elu 4.-8. nädalal. Tavaliselt on neil lastel teiste organite (sageli neerude, südame, selgroo) väärarengud. Mõnedel lastel on seos 13. ja 18. kromosoomipaari trisoomiaga. Atresiat iseloomustab mitmesugustes variantides intra-, ekstrahepaatiliste sapiteede täielik sulgumine. Sagedamini (70-80% juhtudest) esineb intrahepaatiline atresia vorm.

Maksatsirroosi üks peamisi märke ja tüsistusi on portaalhüpertensiooni sündroom mis tekib rõhu suurenemise tõttu portaalveenis (veen, mis toob verd kõhuõõneorganitest maksa) üle 5 mm Hg. Tulemusena kõrge vererõhk värativeenis ei saa veri kõhuõõneorganitest välja voolata ja neis elundites tekib vere stagnatsioon (joon. 6-12, b).

Maksa ligikaudne rakuline koostis: 70-80% - hepatotsüüdid, 15% - endoteelirakud, 20-30% - Kupfferi rakud (makrofaagid), 5-8% - Ito rakud (joon. 6-13, a). Ito rakud(sünonüümid: maksa tähtrakud, rasva säilitavad rakud, lipotsüüdid), mis asuvad Disse perisinusoidaalses ruumis, mängivad võtmerolli maksatsirroosi patogeneesis. Olles maksa sidekoe peamised rakud, moodustavad nad rakuvälise maatriksi, kogudes normaalselt lipiide. Kui maks on kahjustatud, hakkavad Ito rakud tootma I tüüpi kollageeni ja tsütokiine, omandades fibroblastilaadsed omadused (joonis 6-13b). See protsess toimub hepatotsüütide ja Kupfferi rakkude osalusel.

Riis. 6-12. Maksatsirroos: a - etioloogilised tegurid; b - maksa portaalsüsteem ja portaalhüpertensiooni tekkemehhanism

Maksatsirroosi patogenees on näidatud joonisel fig. 6-13, b, kuid ligikaudu 10-35% patsientidest jääb maksatsirroosi etioloogia ja patogenees teadmata.

1 Riis. 6-13. a - maksa sagara osa ja selle rakuline koostis; b - maksatsirroosi patogenees

Maksamuutused maksatsirroosi korral on tavaliselt hajusad, ainult biliaarse tsirroosi korral võivad need olla fokaalsed. Põletiku ja fibroosiga seotud hepatotsüütide surm põhjustab maksa normaalse arhitektuuri häireid: maksa normaalse veresoonkonna kaotus koos portokavaalsete šuntide tekkega ja säilinud hepatotsüütide regeneratsioonisõlmede moodustumisega (joonis 6-14, a), lahkamise materjalis või MRI abil in vivo tuvastatud normaalsete maksasagarate asemel (joonis 6-14, b).

Riis. 6-14. Maksa muutused tsirroosi korral: a - maksa mikronodulaarse tsirroosi makropreparatsioon; b - maksa MRI: nool näitab regenereerimise sõlme

Klassifikatsioon

Määrake ekstrahepaatiliste sapiteede atresia (ilma sapipõie atresiata või koos sellega), intrahepaatiliste sapiteede atreesia (ilma ekstrahepaatilise sapiteede atreesiata või koos sellega), kogu atresia. Maksatsirroosi klassifikatsioon on esitatud tabelis. 6-10.

Tabel 6-10. Maksatsirroosi klassifikatsioon

Kliiniline pilt

Primaarse biliaarse tsirroosi korral, mis väljendub maksa sapiteede põletikus koos sapi väljavoolu rikkumisega, täheldatakse kollatõbe, kihelus, palavik ja muud sümptomid. Biliaarne tsirroos, mis on seotud sapiteede kaasasündinud atreesiaga, moodustub kiiresti, mis põhjustab tervislikel põhjustel kirurgilise sekkumise puudumisel surma.

Alkohoolne maksatsirroos areneb inimestel, kes tarbivad alkohoolseid jooke pikka aega liiga suurtes annustes, hepatoloogias. lapsepõlves seda ei arvestata.

Vanemate laste maksatsirroos areneb aeglaselt ja võib alguses olla asümptomaatiline. Tabelis näidatud märgid. 6-11 arenevad reeglina järk-järgult ja on nähtamatud lapsele, kes on pikka aega põdenud kroonilist maksa- või muude organite haigust, ega ka tema vanematele.

Hepatomegaaliat täheldatakse haiguse alguses. Hepatotsüütide järkjärguline hävimine, põhihaiguse progresseerumisel tekib fibroos maksa suuruse vähenemine. Eriti iseloomulik on maksa suuruse vähenemine viirusliku ja autoimmuunse hepatiidi põhjustatud tsirroosi korral.

Tabel 6-11. Maksatsirroosi tunnused

Maksatsirroosi tüsistused on portaalhüpertensiooni sündroom (tabel 6-12), veenilaiendid alajäsemed, verejooks söögitoru laienenud veenidest, maksakooma.

Tabel 6-12. Portaalhüpertensiooni sündroomi diagnoosimine

Veenilaiendid- maksatsirroosi tüsistus, mis väljendub jäsemete valus, veenide nähtavas ja olulises suurenemises. Verejooks söögitoru laienenud veenidest mis väljendub vere eraldumises suust ja/või väljaheite mustaks muutumises. maksa kooma- ajukahjustus, mis tekib suure hulga mürgiste ainete kogunemise tagajärjel veres, areneb reeglina dekompenseeritud tsirroosiga; hepatotsellulaarse puudulikkuse sündroomi peamised tunnused on toodud tabelis. 6-13.

Tabel 6-13. Hepatotsellulaarse puudulikkuse sündroomi tunnused

Diagnostika

Biokeemilises analüüsis tuvastatakse algselt tsütolüüsi, kolestaasi, põletiku sündroomid ja hiljem hepatodepressiivne sündroom (vt tabelid 1-8).

Ultraheli kirjeldab maksatsirroosi mikronodulaarset (joonis 6-15, a) või makronodulaarset (joonis 6-15, b) tüüpi. Nende nimede histoloogilised sünonüümid:

Väike-nodulaarne tsirroos - iseloomulik on väikeste (umbes 1 mm läbimõõduga) sõlmede moodustumine;

Suur-nodulaarne tsirroos - maksa arhitektoonika varasema hävitamise piirkondades tuvastatakse suured kiulised armid.

Patomorfoloogia

Klassikaline maksa makropreparaat, mis esindab selgelt maksa biliaarset tsirroosi, on näidatud joonisel fig. 6-15, c.

Lapse elu jooksul saab ainult biopsia täpselt näidata maksatsirroosi, mille korral tekivad hepatotsüütides rasked düstroofsed muutused, kolestaas, sidekoe kasvukolded (kiulised sõlmed), mille vahel asuvad saarekesed normaalsed maksarakud (joonis 1). 6-15, d).

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi

Maksatsirroosi ravi peamised põhimõtted on järgmised.

Tsirroosini viinud põhjuste kõrvaldamine (etiotroopne ravi): viirusevastane ravi (viirushepatiit), võõrutus (alkohoolne tsirroos), ravimite ärajätmine (ravimhepatiit).

Riis. 6-15. Maksatsirroos ultraheli järgi: a - mikronodulaarne; b - makronodulaarne: sapiteede kaasasündinud atreesia koos tsirroosi tekkega: c - makropreparaat; d - mikropreparaat (värvimine hematoksüliin-eosiiniga; χ 400)

Dieediteraapia.

Maksatsirroosi arenenud tüsistuste ravi: hepaatilise entsefalopaatia, portaalhüpertensiooni sündroomi jne sümptomaatiline ravi.

Patogeneetiline: liigse raua ja vase eemaldamine (hemokromatoos, Wilson-Konovalovi tõbi), immunosupressiivne ravi (AIH), kolestaasi ravi (primaarne biliaarne tsirroos).

Kindlaksmääratud diagnoosiga sapiteede atreesia Kirurgiline ravi: koledokhojejunostoomia või protoenterostoomia (kasai operatsioon – otsese anastomoosi tekitamine maksa dekapsuleeritud avatud pinna vahel

väravapiirkond ja sooled), maksaosa siirdamine. Enne operatsiooni on ravi toetav. Glükokortikoidid on ebaefektiivsed, nagu ka teised ravimid. Samal ajal tuleb K-vitamiini manustada parenteraalselt kord nädalas, võttes perioodiliselt hepatoprotektorite, vitamiinide E, D kursusi.

Maksatsirroosi tüsistuste ravi

Range voodirežiim;

Hüponatriumi dieet: minimaalse ja mõõduka astsiidiga - soola tarbimise piiramine 1,0-1,5 g / päevas; intensiivse astsiidiga - kuni 0,5-1,0 g / päevas;

Vedeliku tarbimise piiramine 0,8-1,0 liitrini päevas;

Diureetiline ravi: aldosterooni antagonistid ja natriureetikumid;

Terapeutiline paratsentees (3-6 l) albumiinilahuse intravenoosse manustamisega (kiirusega 6-8 g 1 l eemaldatud astsiidivedeliku kohta);

Ultrafiltratsioon peritoneaal-venoosse šundi, transjugulaarse intrahepaatilise portosüsteemse šundi abil;

Maksa siirdamine.

Diureetikumid. Hüdroklorotiasiid (hüpotiasiid *) tablettides ja kapslites on ette nähtud suu kaudu lastele vanuses 3 kuni 12 aastat, 1-2 mg / kg päevas 1 annusena. Hüpokaleemiat saab vältida kaaliumi sisaldavate ravimite kasutamisega või kaaliumirikka toidu (puuviljad, köögiviljad) söömisega.

Spironolaktoon (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) tabletid, kapslid, esialgne päevane annus- 1,33 mg / kg, maksimaalne - 3 mg / kg 2 annusena või 30-90 mg / m 2, kursus - 2 nädalat. Vastunäidustatud imikueas.

Furosemiid (lasix *) 40 mg tablettidena ja suspensiooni graanulites, 1% - 2 ml ampullid. Vastsündinutele määratakse 1-4 mg/kg päevas 1-2 korda, 1-2 mg/kg IV või IM 1-2 korda päevas, lastele - 1-3 mg/kg päevas, noorukitele - 20-40 mg / päeval.

Diureetikumid on ette nähtud hommikul. On vaja kontrollida kaaliumi taset vereseerumis, EKG-s.

Teraapia efektiivsuse kriteeriumiks on positiivne veebilanss, mis on 200-400 ml/ööpäevas vähese astsiidi korral ja 500-800 ml/ööpäevas ödeemse astsiidi sündroomiga vanematel lastel. Paratsentees teostada vastavalt rangetele näidustustele (suure koguse vedelikuga) samaaegse albumiini manustamisega koguses 4-5 g / in. Ebaefektiivsusega ravimteraapia võimalik on kirurgiline ravi (bypass-operatsioon).

Hemostaatiline ravi (ε-aminokaproonhape, vikasol*, kaltsiumglükonaat, ditsünoon*, erütrotsüütide mass).

Tsirkuleeriva vere mahu taastamine (albumiini lahus, plasma).

Portaalrõhu farmakoloogiline vähendamine (vasopressiin, somatostatiin, oktreotiid).

Söögitoru mehaaniline tamponaad (Sengstaken-Blackmore sond).

Endoskoopilised meetodid verejooksu peatamiseks (skleroteraapia etanoolamiiniga, polidokanool, veenitüvede ligeerimine).

Transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt.

Seedetrakti stressihaavandite (H2-histamiini retseptorite blokaatorid, PPI-d) ennetamine.

Maksa entsefalopaatia ennetamine (laktuloos, sifooni klistiirid).

Spontaanse bakteriaalse peritoniidi ennetamine (antibiootikumid).

Peamine farmakoloogilised ained hemorraagilise sündroomiga

ε-aminokaproonhape intravenoosseks manustamiseks ja graanulites suukaudseks manustamiseks mõeldud suspensiooni valmistamiseks, päevane annus alla 1-aastastele lastele on 3 g; 2-6 aastat - 3-6 g, 7-10 aastat - 6-9 g.

Menadioonnaatriumvesiniksulfaadi (Vikasol *) 1% lahus on ette nähtud alla 1-aastastele lastele - 2-5 mg / päevas, 1-2 aastat - 6 mg / päevas, 3-4 aastat - 8 mg / päevas, 5-9 aastat - 10 mg / päevas, 10-14 aastat - 15 mg / päevas. Ravi kestus on 3-4 päeva, pärast 4-päevast pausi korratakse kursust.

Etamsülaati (dicynone *) toodetakse 250 mg tablettidena ja 12,5% lahusena 2 mg ampullides (250 mg ampulli kohta) intramuskulaarseks ja intravenoosseks manustamiseks. Verejooksu korral manustatakse alla 3-aastastele lastele 0,5 ml, 4-7-aastastele - 0,75 ml, 8-12-aastastele - 1-1,5 ml ja 13-15-aastastele - 2 ml. Näidatud annust korratakse iga 4-6 tunni järel 3-5 päeva jooksul. Edaspidi võib ravi dikünooniga * jätkata tablettidena (päevane annus - 10-15 mg / kg): alla 3-aastased lapsed - 1/4 tabletti, 4-7-aastased - 1/2 tabletti, 8-12 aastased - igaüks 1 tablett ja 13-15 aastat - 1,5-2 tabletti 3-4 korda päevas.

Vahendid veresoonte seina tugevdamiseks - flavonoid trokserutiin, askorbiinhape + rutosiid (askorutiin *).

Portaalrõhu vähendamiseks kasutatakse desmopressiini (miniriin *) - loodusliku hormooni arginiin-vasopressiini analoogi, 100-200 mg öösel.

Ravi pahaloomuline kasvaja maks viivad läbi onkoloogiakeskuse spetsialistid. Näidustused splenektoomiaks

Segmentaalne ekstrahepaatiline portaalhüpertensioon.

Raske hüpersplenism koos hemorraagilise sündroomiga.

Maksatsirroosiga laste füüsilise ja seksuaalse arengu mahajäämus.

Hiiglaslik splenomegaalia koos tugeva valu sündroomiga (südameatakk, perispleniit).

Ravi spontaanne bakteriaalne peritoniit teostada III-IV põlvkonna tsefalosporiine.

Maksatsirroosi radikaalne ravi on maksa siirdamine.

Ärahoidmine

alus sekundaarne ennetamine on ägeda ja kroonilise hepatiidi õigeaegne etiotroopne ja patogeneetiline ravi.

Sisuliselt tsirroosi ennetamine kolmanda taseme Ja kvaternaar, kuna nad viivad läbi ravi, mille eesmärk on stabiliseerida patoloogiline protsess maksas, ennetada ägenemisi, vähendada tüsistuste tekke ja progresseerumise riski. Lapsed peaksid olema dünaamilise järelevalve all spetsialiseeritud kliinikutes ja keskustes ning ambulatoorselt - lastearsti ja gastroenteroloogi järelevalve all. Immunoprofülaktika viiakse läbi rangelt individuaalselt.

Tüsistuste ennetamine, näiteks esimene verejooks söögitoru veenilaienditest, on võimalik endoskoopilise uuringuga vähemalt 1 kord 2-3 aasta jooksul, et dünaamiliselt jälgida nende tõenäolist arengut. Patsientide seisund, kellel on esialgne etapp söögitoru veenilaiendeid jälgitakse endoskoopiliselt kord 1-2 aasta jooksul. Ennetav ravi viiakse läbi mõõduka ja raskega.

Prognoos

Maksatsirroosi prognoos on ebasoodne ja reeglina ebakindel ja ettearvamatu, kuna see sõltub tsirroosi põhjusest, patsiendi vanusest, haiguse staadiumist ja ettenägematute surmaga lõppevate tüsistuste võimalusest. Iseenesest on maksatsirroos ravimatu (v.a maksa siirdamise korral), kuid tsirroosi õige ravi võimaldab haigust pikka aega (20 aastat ja rohkem) kompenseerida. Dieet, traditsiooniline ja alternatiivsed meetodid ravi (joon. 6-16), halbade harjumuste tagasilükkamine suurendab oluliselt patsiendi võimalusi haigust kompenseerida.

Riis. 6-16. Tsirroosiga patsientide ravivõimalused

Ilma kirurgiline ravi sapiteede atreesiaga lapsed surevad 2-3. eluaastal. Mida varem operatsioon tehakse, seda parem on prognoos. Umbes 25–50% varakult opereeritud lastest elab pärast maksa siirdamist 5 aastat või kauem. Tulemus sõltub põletikulise ja sklerootilise protsessi olemasolust või puudumisest maksas.

MAKSA puudulikkus

ICD-10 koodid

K72. Maksapuudulikkus. K72.0. Äge ja alaäge maksapuudulikkus. K72.1. Krooniline maksapuudulikkus. K72.9. Maksapuudulikkus, täpsustamata.

Maksapuudulikkus on sümptomite kompleks, mida iseloomustab maksa ühe või mitme funktsiooni rikkumine, mis tuleneb selle parenhüümi kahjustusest (hepatotsellulaarne või hepatotsellulaarne puudulikkuse sündroom). Portosüsteemne või hepaatiline entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi häirete sümptomite kompleks, mis tekib maksapuudulikkuse korral, millega kaasneb mitmete elutähtsate maksafunktsioonide sügav kahjustus.

Maksapuudulikkuse suremus on 50-80%. Ägeda maksapuudulikkuse korral võib areneda hepaatiline entsefalopaatia, mis on ägedate maksahaiguste korral haruldane, kuid suremus võib ulatuda 80-90%.

Etioloogia ja patogenees

Äge maksapuudulikkus esineb viirushepatiidi A, B, C, D, E, G raskete vormide korral, mürgistused hepatotroopsete mürkidega (alkohol, mõned ravimid, tööstuslikud toksiinid, mükotoksiinid ja aflatoksiinid, süsinikdioksiid jne). Selle põhjused võivad olla herpesviirused, tsütomegaloviirus, nakkusliku mononukleoosi viirus, liht- ja vöötohatis, Coxsackie viirus, leetrite põhjustaja; septitseemia maksa abstsesside korral. Ägedat maksapuudulikkust kirjeldatakse toksiliste hepatooside (Reye sündroom, seisund pärast peensoole väljalülitamist), Wilson-Konovalovi tõbi, Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroom(ICD-10 kood - I82.0) areneb maksa veenide järkjärgulise ahenemise või sulgemise tõttu. Nabaveeni tromboflebiidi ja vasaku maksaveeni suudmesse voolava Arantzi kanali alusel võib Budd-Chiari sündroom alata juba varases lapsepõlves. Selle tulemusena tekib maksas stagnatsioon koos maksarakkude kokkusurumisega.

Reye sündroom(ICD-10 kood - G93.7) - äge entsefalopaatia koos ajuturse ja rasvmaksa infiltratsiooniga, mis esineb varem tervetel vastsündinutel, lastel ja noorukitel (tavaliselt vanuses 4–12 aastat), mis on seotud varasemaga viirusnakkus(Näiteks, tuulerõuged või A-tüüpi gripp) ja atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimite võtmine.

Krooniline maksapuudulikkus on progresseerumise tulemus kroonilised haigused maks (hepatiit, tsirroos, pahaloomulised kasvajad maks jne). Peamised etioloogilised tegurid on näidatud joonisel fig. 6-17, a.

Patogeneesi alusel maksapuudulikkus on kaks protsessi. Esiteks põhjustavad hepatotsüütide raske düstroofia ja laialt levinud nekrobioos maksafunktsiooni olulist langust. Teiseks satub portaali ja õõnesveeni vahelise arvukate tagatiste tõttu märkimisväärne osa imendunud mürgistest saadustest süsteemsesse vereringesse mööda maksa. Mürgistust põhjustavad neutraliseerimata valkude laguproduktid, ainevahetuse lõpp-produktid (ammoniaak, fenoolid).

tekkimine hepaatiline entsefalopaatia maksapuudulikkuse korral on see seotud homöostaasi, happe-aluse seisundi ja vere elektrolüütide koostise häiretega (hingamisteede ja metaboolne alkaloos, hüpokaleemia, metaboolne atsidoos, hüponatreemia, hüpokloreemia, asoteemia). Tserebrotoksilised ained satuvad süsteemsesse vereringesse seedetraktist ja maksast: aminohapped ja nende lagunemissaadused (ammoniaak, fenoolid, merkaptaanid); süsivesikute hüdrolüüsi ja oksüdatsiooni saadused (piim-, püroviinamarihape, atsetoon); rasvade ainevahetuse häired; valed neurotransmitterid (asparagiin, glutamiin), millel on toksiline toime kesknärvisüsteemile. Ajukoe kahjustamise mehhanism on seotud astrotsüütide funktsiooni halvenemisega, mis moodustavad ligikaudu 30% ajurakkudest. Astrotsüütidel on võtmeroll hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse reguleerimisel, neurotransmitterite transpordi tagamisel aju neuronitesse ja toksiliste ainete (eriti ammoniaagi) hävitamisel (joon. 6-17, b).

Riis. 6-17. Krooniline maksapuudulikkus ja hepaatiline entsefalopaatia: a - maksapuudulikkuse etioloogia; b - maksa entsefalopaatia moodustumise mehhanism

ammoniaagi vahetus. Kell terved inimesed Maksas muundatakse ammoniaak Krebsi tsüklis kusihappeks. See on vajalik glutamaadi muundamiseks glutamiiniks, mida vahendab ensüüm glutamaadi süntetaas. Kroonilise maksakahjustuse korral väheneb funktsioneerivate hepatotsüütide arv, luues eeldused hüperammoneemia tekkeks. Kui toimub portosüsteemne šunteerimine, satub maksa mööda minnes ammoniaak süsteemsesse vereringesse - tekib hüperammoneemia. Ammoniaak, näitlemine

ajus, põhjustab astrotsüütide talitlushäireid, põhjustades neis morfoloogilisi muutusi. Selle tulemusena tekib maksapuudulikkuse korral ajuturse ja suureneb koljusisene rõhk.

Maksatsirroosi ja portosüsteemse šundi tingimustes suureneb skeletilihaste glutamaadi süntetaasi aktiivsus, kus hakkab toimuma ammoniaagi hävitamise protsess. See seletab maksatsirroosiga patsientide lihasmassi vähenemist, mis omakorda soodustab ka hüperammoneemiat. Ammoniaagi metabolismi ja eritumise protsessid toimuvad ka neerudes.

Kliiniline pilt

Kliiniline pilt avaldub teadvuse ja kognitiivsete funktsioonide häirete, uimasuse, monotoonse kõne, treemori ja liigutuste koordinatsioonihäiretena. Eriti olulised märgid on maksa suuruse kiire vähenemine, selle pehmenemine ja valu palpatsioonil. Tabelis. 6-14 võttis lühidalt kokku maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia staadiumi kliinilised ilmingud, ägeda ja kroonilise maksapuudulikkuse erinevused - tabelis. 6-15.

Tabel 6-14. Maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia etappide klassifikatsioon

Tabel 6-15.Ägeda ja kroonilise maksapuudulikkuse diferentsiaaldiagnostika

Maksa koomale eelneb üldine erutus, mis muutub teadvuse allasurumiseks: stuupor ja stuupor, seejärel toimub selle täielik kadu. Ilmuvad meningeaalsed nähtused, patoloogilised refleksid (haaramine, imemine), rahutus, krambid. Hingamine muutub arütmiliseks, nagu Kussmaul või Cheyne-Stokes. Pulss väike, ebaregulaarne. Suust ja sealt

nahk eritab maksalõhna (feetor hepatica), metüülmerkaptaani vabanemise tõttu; kollatõbi ja hemorraagilise sündroomi suurenemine, astsiit, hüpoproteineemiline turse suurenemine (joon. 6-18, a). Dekompenseeritud ja terminaalse staadiumi kliinilised ilmingud on selgelt näidatud joonisel fig. 6-18, Gd. Mõiste "pahaloomuline vorm" (kõige raskem vorm) viitab kvalitatiivselt uuele kliinilisele seisundile, mis tekib viirusliku B-hepatiidiga patsientidel, kui neil tekib massiivne või submassiivne maksanekroos.

Riis. 6-18. Maksapuudulikkus: a - kliinilised ilmingud; a ja b - dekompenseeritud etapp; c - terminali staadium ("ujuv silmamuna"); d - maksa kooma

Järgmise 2-3 päeva jooksul tekib sügav maksakooma. Mõnikord tekib kooma, möödudes põnevuse staadiumist.

Diagnostika

Viige läbi laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud.

Üldises vereanalüüsis tuvastatakse aneemia, leukotsütoos, trombotsütopeenia ja ESR-i tõus.

Biokeemilises uuringus diagnoositakse bilirubineemia, asoteemia, hüpoalbumineemia, hüpokolesteroleemia, ALT, AST, aluselise fosfataasi tase tõuseb, fibrinogeeni, kaaliumi, naatriumi, protrombiini indeksi tase väheneb, metaboolne atsidoos.

Maksa ultraheli, CT-skaneerimine näitab maksa parenhüümi suuruse ja struktuuri muutust.

Patomorfoloogia

Maksa morfoloogilised muutused mõjutavad kõiki selle koekomponente: parenhüümi, retikuloendoteliumi, sidekoe stroomat ja vähemal määral sapiteede.

Eristama haiguse ägeda vormi kolm varianti:

Äge tsükliline vorm;

Kolestaatiline (perikolangiolüütiline) hepatiit;

Maksa massiivne nekroos.

Morfoloogiliste muutuste raskusaste sõltub haiguse tõsidusest ja etioloogiast (joon. 6-19, a, b). Haiguse kõrgpunktis domineerivad alternatiivsed, eksudatiivsed protsessid, taastumisperioodil domineerivad vohamise ja regenereerimise protsessid.

Riis. 6-19. Maksa nekroos, makro- ja mikropreparaadid: a - etioloogia on teadmata; b - adenoviiruse etioloogia; c - χ 250; d - χ 400 (hematoksüliini-eosiini värvimine)

Kolestaatilise (perikolangiolüütilise) hepatiidi korral puudutavad morfoloogilised muutused peamiselt intrahepaatilisi sapiteed (kolangioliit ja perikolangioliit).

Maksa nekroos on äärmuslik muutus maksas, mis võib olla massiline, kui peaaegu kogu maksa epiteel sureb või sagarate perifeerias on säilinud ebaoluline rakkude piir, või submassiivne, mille puhul enamik hepatotsüüte läbib peamiselt nekrobioos. sagarate keskel (joonis 6-19 , c, d).

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika eesmärgil on vaja välistada kesknärvisüsteemi sümptomite ekstrahepaatilised põhjused. Ammoniaagi tase veres määratakse maksatsirroosiga ja kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnustega patsiendi haiglasse sattumisel. Patsiendi ajaloos on vaja kindlaks teha selliste patoloogiliste seisundite olemasolu nagu ainevahetushäired, seedetrakti verejooks, infektsioonid, kõhukinnisus.

Kui ilmnevad maksa entsefalopaatia sümptomid, tehakse diferentsiaaldiagnoos järgmiste haigustega.

Intrakraniaalsed patoloogilised seisundid: subduraalne hematoom, koljusisene verejooks,

insult, ajukasvaja, ajuabstsess.

Infektsioonid: meningiit, entsefaliit.

Metaboolne entsefalopaatia, mis arenes välja hüpoglükeemia, elektrolüütide häirete, ureemia taustal.

Hüperammoneemia, mis on põhjustatud kuseteede kaasasündinud anomaaliatest.

Alkoholitarbimisest põhjustatud toksiline entsefalopaatia, äge mürgistus, Wernicke entsefalopaatia.

Toksiline entsefalopaatia, mis tekkis ravimite võtmise ajal: rahustid ja antipsühhootikumid, antidepressandid, salitsülaadid.

Krambijärgne entsefalopaatia.

Ravi

Ravi seisneb valgu koguse piiramises dieedis, laktuloosi määramises. Maksa entsefalopaatiaga patsiendid on maksa siirdamise kandidaadid.

Kompleksis meditsiinilised meetmed maksapuudulikkus, on etapid (joon. 6-20), samuti põhiline (standardne) teraapia ja mitmed radikaalsemad vahendid, mille eesmärk on puhastada keha ainevahetushäirete mürgistest saadustest, samuti asendada (ajutine või püsiv) kahjustatud maksa funktsioonid.

Põhiteraapiaäge maksapuudulikkus on suunatud elektrolüütide, energiatasakaalu, happe-aluse seisundi, vitamiinide ja kofaktorite korrigeerimisele, vere hüübimissüsteemi häiretele, hemotsirkulatsioonile, hüpoksia kõrvaldamisele, tüsistuste ennetamisele, mädanemisproduktide soolestikust imendumise takistamisele. Põhiteraapia hõlmab ka glükokortikoidide kasutamist.

Ägeda maksapuudulikkusega patsiendi ravi üldpõhimõtted

Õe individuaalne ametikoht.

Jälgige uriinieritust, vere glükoosisisaldust ja elutähtsaid näitajaid iga tund.

Riis. 6-20. Maksa entsefalopaatia ravi etapid

Kaaliumisisalduse kontroll vereseerumis 2 korda päevas.

Vereanalüüs, kreatiniini, albumiini sisalduse määramine, koagulogrammi hindamine iga päev.

Lamatiste ennetamine.

Kroonilise maksapuudulikkusega patsiendi ravi üldpõhimõtted

Patsiendi seisundi aktiivne jälgimine, võttes arvesse entsefalopaatia sümptomite raskust.

Patsiendi igapäevane kaalumine.

Päevane joodud ja eritunud vedelike tasakaalu igapäevane hindamine.

Igapäevane vereanalüüside, elektrolüütide, kreatiniini määramine.

Bilirubiini, albumiini, AST, ALT, aluselise fosfataasi aktiivsuse määramine 2 korda nädalas.

Koagulogramm, protrombiinisisaldus.

Maksa siirdamise vajaduse ja võimaluse hindamine maksatsirroosi lõppstaadiumis.

Maksa entsefalopaatia ravi

Provotseerivate tegurite kõrvaldamine.

Peatage seedetrakti verejooks.

Proteolüütilise mikrofloora kasvu pärssimine käärsooles ja ravi nakkushaigused.

Elektrolüütide häirete normaliseerimine.

Hüperammoneemia astme vähendamine:

a) ammoniaakogeense substraadi redutseerimine:

Seedetrakti puhastamine (sifooni klistiirid, lahtistid);

Valgu tarbimise vähenemine;

b) ammoniaagi sidumine veres:

Ornitiin (hepa-merz*);

c) ammoniaagi moodustumise pärssimine:

Antibiootikumid lai valik toimingud;

Soolesisu hapestamine laktuloosiga. Ammoniaagi taseme vähendamiseks soovitatakse teha klistiire.

või lahtistite kasutamine roojamiseks vähemalt 2 korda päevas. Sel eesmärgil määratakse laktuloos (Normaze *, dufalac *) siirupis, 20-50 ml suu kaudu iga tund kuni kõhulahtisuse ilmnemiseni, seejärel 15-30 ml 3-4 korda päevas. Klistiiriks kasutamiseks lahjendatakse kuni 300 ml ravimit 500–700 ml vees.

Enne patsiendi haiglast välja kirjutamist tuleb laktuloosi annust öösel vähendada 20-30 ml-ni, mis on võimalik hiljem ambulatoorses staadiumis tühistada.

TO radikaalsed ravimeetodid sisaldama järgmisi meetmeid mürgiste toodete massiliseks eemaldamiseks patsiendi verest.

kontrollitud hemodilutsioon.

Plasmaferees.

Vahetusülekanne.

Patsiendi maksa ajutine (või püsiv) asendamine ksenomaksa (sealiha) kehavälise ühendusega, risttsirkulatsioon.

Hetero- ja ortotoopne maksasiirdamine.

Ärahoidmine

Parim viis maksapuudulikkuse ennetamiseks on vältida tsirroosi või hepatiidi tekke ohtu. See nõuab spetsiifilist immuniseerimist, järgimine on oluline tervislik eluviis elu, isikliku hügieeni reeglid, dieediteraapia.

Spetsiifilise immunoglobuliini kasutuselevõtt nakatunud vere juhusliku ülekandmise korral ja lapse sünnil emal - HBsAg kandja või B-hepatiidiga patsient võimaldab passiivset immuniseerimist. Aktiivne immuniseerimine - lapse vaktsineerimine esimesel päeval pärast sündi, vaktsineerimata lapsed igas vanuses, samuti riskirühmadesse kuuluvad isikud: professionaalid (arstid, kiirabitöötajad, sõjaväelased jne), hemodialüüsi programmi saavad isikud jne (revaktsineerimine). iga 7 aasta järel). Viirusliku B-hepatiidi vastu vaktsineerimine kaitseb D-hepatiidi nakatumise eest.

Prognoos

Kui maksapuudulikkuse põhjus on kõrvaldatud, saab hepaatilise entsefalopaatia ilminguid vähendada. Krooniline maksakooma on surmav, kuid ägeda hepatotsellulaarse puudulikkuse korral on mõnikord taastumine võimalik. Maksa entsefalopaatia arenguga võib suremus ulatuda 80-90% -ni.

Epidemioloogilise protsessi kujunemisel ja aktiveerimisel mängib peamist rolli HAV-viirusega nakatunud inimene. Eriti ohtlik on haiguse subkliiniline, anikteeriline variant, kui infektsioon läbib inkubatsioonifaasi ja eritab viirust, mis eritub väljaheitega. A-hepatiidi tekitaja väliskeskkonda eraldamise protsess jätkub kuni haiguse esmaste kliiniliste ilmingute ilmnemiseni ja kestab kuni neli nädalat. Esimesed kaks nädalat alates haiguse algusest peetakse nakkavuse seisukohalt kõige ohtlikumaks. Viirust saab sel perioodil tuvastada mitte ainult väljaheites, vaid ka uriinis, spermas, tupesekreedis ja menstruaalveres.

A-hepatiidi põhjused

Patogenees

A-hepatiiti peetakse üheks levinumaks nakkushaiguseks maailmas.Kuni 19. sajandi lõpuni nimetati haigust katarraalseks kollatõbiks ja seda seostati sapiteede põletikulise protsessiga. A-hepatiidi nakkusliku etioloogia tegi kindlaks suur arst S.P. Botkin, sellest ajast alates on see kontseptsioon hepatiidi diagnoosimise ja ravi praktikas juhtpositsioonil ning patogeeni oli võimalik täpsustada ja tuvastada alles 1973. aastal. HAV-viirus (A-hepatiit) kuulub väikeste pikornaviiruste rühma, millel puudub lipoproteiinikiht ja millel on üheahelaline RNA struktuur. Patogeen on väga vastupidav erinevatele teguritele ja suudab mugaval toatemperatuuril keskkonnas mitu kuud ellu jääda. Ka külmunult ei kaota viirus oma elujõulisust 1,5-2 aastat ning selle happekindel kest aitab ületada mao kaitsvaid sekretoorseid eritisi ja tungida maksa. A-hepatiiti põdenud inimene säilitab viiruse suhtes stabiilse immuunsuse kogu elu.

Nakkuse saab inaktiveerida ka keetmise või aurutamise teel. desinfitseerimisvahendite - kloramiin, formaliini ja ultraviolettkiirguse kasutamine võimaldab neutraliseerida A-hepatiidi viirust.

A-hepatiidi sümptomid

A-hepatiidi ravi

A-hepatiidi ravistrateegia piirdub kõige sagedamini spetsiaalse säästva dieediga, mis hõlmab rasvade piiramist ja süsivesikute lisamist. Reeglina on see Pevzneri järgi dieedi nr 5 eesmärk. Kasulik ka voodipuhkus, vähenenud füüsiline aktiivsus ja stress, rohke vee joomine. Sümptomite leevendamiseks hõlmab A-hepatiidi ravi kolereetiliste ravimite, infusioonide, hepatoprotektorite, spasmolüütikumide kasutamist. HAV-ravi strateegiat ja taktikat saab süstematiseerida ja esitada järgmiselt:

Põhitegevused	Voodisäästlik režiim
	Dieet, spetsiifiline meditsiiniline toitumine (tabel nr 5). Haiguse ägedal perioodil ja hepatiidi mõõdukas vormis on näidustatud dieet nr 5a.
Võõrutusmeetmed seedetrakti ja maksa puhastamiseks	Enterosorbentide eesmärk - polüfepaan, enterosgeel, lignosorb
Võõrutusmeetmed vere puhastamiseks kuseteede, neerude kaudu	Rikkalik aluseline jook (mineraalvesi, värskelt pressitud taimne ja mittehappeline puuviljamahlad) Võimalik on kasutada ravimeid - diureetikume, samuti glükokortikosteroide
Detoksikatsioonimeetmed toksiinide eemaldamiseks läbi naha	Kuumus, regulaarsed vannid, dušid, nahahooldus higistamise ja vere mikrotsirkulatsiooni aktiveerimiseks
Elundite kudede hüpoksia neutraliseerimine, lipiidide peroksüdatsioon	Antioksüdantide määramine vitamiinid E, A, C, PP, Essenicale, Riboxin
Rasketel haigusjuhtudel on näidustatud kehavälised võõrutusmeetodid.	Plasmaferees, plasmasorptsioon, hemosorptsioon, hemooksügenatsioon
Meetmed, mis aitavad korrigeerida maksa valgufunktsioone ja selle taastumist	Aminohapped, albumiin, plasma intravenoosselt Vitamiini- ja mineraalravi (suukaudne, süstitav) Kaaliumi sisaldavad preparaadid
Maksakudede nekroosi ja fibroosi neutraliseerimine	Proteinaasi inhibiitorite eesmärk - Gordox, Contrykal, hormonaalsed preparaadid
Koleostaasi leevendamine	Ursodeoksükoolhappe ja selle rühma muud tüüpi hapete määramine, seda sisaldavad preparaadid - ursofalk, chenofalk, taurofalk Enterosorbentide kasutamine Tubage või kolereetiliste ainete määramine
A-hepatiidi ravi hemostaasi korrigeerimiseks	Kohtumised vastavalt koagulogrammi infole
Seedetrakti, sapiteede funktsioonide korrigeerimine	Probiootikumide, prebiootikumide, ensüümide manustamine

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed paljude viirushaiguste vastu on isiklik hügieen. Kui nina ja suu on nakatumise mõttes haavatavad gripiviirusele, mille kaudu haigusetekitaja kehasse pääseb, siis A-hepatiidi ennetamiseks on puhtalt pestud käed, sest pole juhus, et HAV-i nimetati “määrdunud käte haiguseks”. ”. Täpselt nagu muudel juhtudel soolehaigused, ennetusmeetmed seisnevad toidu töötlemises, vee puhastamises või keetmises ning sanitaar- ja hügieenistandardite kõige lihtsamate reeglite rakendamises. Selles mõttes ei ole tõhusad mitte ainult isiklikud ennetavad jõupingutused, vaid ka süstemaatiline kontrollimine, töötlemine joogivesi, toiduainete puhtuse ja ohutuse hindamine sanitaar- ja epidemioloogiateenistuste poolt riiklike programmide tasandil.

Lisaks on A-hepatiidi profülaktikaks elanikkonna arstlik läbivaatus ja kontaktis olevate isikute jälgimine viirusega nakatunud HAV haige. Kontaktisikute seisundi jälgimine toimub 30-35 päeva jooksul kohustusliku iganädalase kliiniliste sümptomite registreerimisega, kontrollides AlAT aktiivsust ( biokeemiline analüüs veri), viirusevastaste antikehade tuvastamine (immunoensümogramm). Kui kontaktisikud on rasedad ja alla 12-14-aastased lapsed, on näidustatud immunoglobuliini profülaktiline annus. Enamik tõhus meetod Kogu maailmas on ennetustööks õigeaegne vaktsineerimine A-hepatiidi vastu, eriti kõrge epidemioloogilise nakkustasemega piirkondades.

• Pärast iga privaatse või avaliku tualeti külastamist peske käed hoolikalt, eelistatavalt seebiga.
• Peske põhjalikult tooreid köögivilju, puuvilju, eelistatavalt keedetud veega, äärmuslikel juhtudel - pikka aega joostes.
• Köögi- ja puuviljad, eriti kui need on mõeldud lastele, on võimalusel soovitav üle valada keeva veega.
• Jooge toorvett ainult puhastest, heakskiidetud allikatest. Kui veeallikas on kahtlusi, tuleks vett keeta 3-5 minutit.
• Peske käsi iga kord enne toidu valmistamist, samuti enne söömist.
• Peske käsi pärast avalike, avalike kohtade külastamist, pärast reisimist transpordiga.
• Õpetage lapsi järgima isikliku hügieeni reegleid.
• Ärge proovige puuvilju, marju spontaansetel turgudel.
• Ärge sööge küsitava välimusega toitu.
• Kontrollige regulaarselt kauplustes, supermarketites ostetud toodete hügieenisertifikaate ja säilivusaega.
• Ärge kasutage hepatiidiga nakatunud söögiriistu, isikliku hügieeni esemeid.

A-hepatiidi vaktsineerimine

Tänapäeval peetakse A-hepatiidi vaktsineerimist peamiseks ennetusmeetmeteks, mis aitavad peatada elanikkonna nakatumist HAV-viirusega. Vaktsiin on neutraliseeritud viirus, mida iseloomustab kõrge immunogeensus. Vaktsineerimine toimub kaks korda kuuekuulise ja aastase intervalliga. Sisse viidud vaktsiini immuunantikehad tekivad organismi 1,5-2 nädala pärast, immuunkaitse pärast vaktsineerimist kestab minimaalselt kuus aastat, maksimaalselt kümme aastat.

Arvatakse, et A-hepatiidi vastane vaktsineerimine on tõhus juba varasest east alates, kuid enamasti tehakse seda alates kolmandast eluaastast. Vaktsineerimine on näidustatud ka täiskasvanutele, kellel ei ole HAV-i olnud, inimestele, kes kuuluvad potentsiaalsete infektsioonide rühmadesse (riskirühmad).

• Statsionaarsete raviasutuste meditsiinitöötajad, kes puutuvad kokku patsientide rühmadega, samuti nakkushaiglate töötajad.
• Kõik eranditult lastekoolide ja koolieelsete lasteasutuste töötajad.
• Ühiskondlikes toitlustusasutustes töötavad töötajad, samuti asulate veevärgis töötavad isikud.
• Inimesed, kellel on anamneesis maksahaigus.
• Inimesed, kes plaanivad reisida riikidesse, kus on kõrge epidemioloogilise hepatiidi nakkuse tase.
• A-hepatiidi haigete/kandjatega kokkupuutuvad isikud (pereliikmed, sugulased).
• Inimesed, kellel on seksuaalne kontakt nakatunud partneritega.

Maksa toksilise kahjustuse all mõistame kudede patoloogilisi struktuurseid muutusi (pöörduvaid ja pöördumatuid) kahjulike kemikaalide mõjul. Toksilise hepatiidi ICD 10 kood on K71.

Etioloogia

Kroonilise hepatiidi põhjused on: ravimid, alkohol, majapidamis-, köögivilja- ja tööstusmürgid.

Patogenees

Üks maksa funktsioone on barjäär. See neutraliseerib mürgise kemikaali, muutes selle mitteaktiivseks.

• Hepatotoksilise aine sattumisel kehasse tekivad maksas aktiivsed metaboliidid, millel võib olla otsene toksiline toime rakule või immuunvahendatud (määratakse ülitundlikkusmehhanismiga). Mõlemad protsessid põhjustavad tsütolüüsi, hepatotsüütide nekroosi. Tekib äge või krooniline hepatiit.
• Samuti võivad ravimid ja nende metaboliidid vähendada mitokondriaalset oksüdatsiooni rakus ja viia selles toimuva ainevahetuse üle anaeroobsele rajale. Madala tihedusega lipoproteiinide süntees on häiritud ja triglütseriidid kogunevad hepatotsüütidesse. Patsiendil tekib maksa rasvade degeneratsioon. Suur hulk rasvasisaldus rakus põhjustab selle steatonekroosi.
• Samuti võivad ensüümide ja transportvalkude funktsioonid rakus häirida ilma hepatotsüütide enda kahjustamata, tekib hüperbilirubineemia ja gamma-glutamüültransferaasi tõus. Muud maksafunktsiooni testid ei muutu.
• Transpordiensüümide blokaad, hepatotsüütide kahjustus põhjustavad kolestaasi, häirivad sünteesi või sapi transporti. Sapp moodustub hepatotsüütides bilirubiinist, kolesteroolist. Seejärel siseneb see sapijuhasse. Intrahepaatiline kolestaas on intralobulaarne ja ekstralobulaarne. Esineb ka ekstrahepaatiline kolestaas, mida iseloomustab sapivoolu takistus ekstrahepaatilistes sapiteedes.

Seega võib toksiline aine põhjustada ägedat maksakahjustust, millega kaasneb hepatotsüütide massiline surm, ja kroonilisi kahjustusi mürgise aine väikeste annuste korduval manustamisel.

• Hepatotsüütide nekroosiga ilma autoimmuunsete protsesside ja kolestaasita suureneb AST ja ALAT.
• Kui hepatotsellulaarne kolestaas liitub, tõuseb leeliselise fosfataasi, ALT, AST, GGTP, 2 normi.
• Rakkude nekroosiga duktulaarse kolestaasiga on pilt sama, kuid ALP suureneb rohkem kui 2 normi võrra.
• Autoimmuunprotsessides lisandub immunoglobuliinide suurenemine rohkem kui 1,5 korda.

Kliinik

Kui on ilmnenud maksatoksilisus, võivad sümptomid areneda nii ägedalt kui ka aeglaselt (krooniliselt). Patsient kaebab valu ja raskustunnet paremas hüpohondriumis, iiveldust, isutust, nõrkust. Võib esineda naha sügelust, lahtist väljaheidet, verejooksu. Patsient on mahajäänud. Uurimisel on nahk ja kõvakest ikterilised. Kolestaasiga uriini värvus tumeneb, väljaheited muutuvad heledaks. Esineb maksa ja põrna suurenemist. Võimalik astsiit, palavik. Mürgise hepatiidi sümptomid ja ravi sõltuvad põletikulise protsessi aktiivsusest.

Diagnostika

Mürgise hepatiidi kahtluse korral tehakse diagnoos kliiniliste, anamnestiliste, laboratoorsete ja instrumentaalsete andmete põhjal. Määratud üldine analüüs veri ja uriin, biokeemiline analüüs: uuritakse maksaanalüüse, valgu taset, hüübimissüsteemi, lipidogrammi. Samuti on ette nähtud immunoglobuliinide analüüs, kõhuõõne organite ultraheli, endoskoopia, MRI ja maksa biopsia.

Ravi

Peamised maksakahjustuse raviks kasutatavad ravimid on järgmised:

Määramise algoritm

Mis on toksiline hepatiit? Sümptomid ja ravi mis see on? Lisame mõned täpsustused. Mürgise hepatiidi järgi, kui GGTP, aluseline fosfataas on tõusnud (esineb kolestaas) ja AST ja ALT on normaalsed või ei tõuse üle kahe normi, määratakse UDCA annuses 15 mg / kg (750–1000 mg / kg). päevas kahe annuse jaoks) kolm kuud või kauem. Kui rohkem kui kaks normi (3–5), lisatakse 400–800 mg päevas 10–15 päeva jooksul.

Leeliselise fosfataasi normaalse tasemega (kolestaas puudub) ning ALAT ja ASAT tõus 5 normini on ette nähtud UDCA 10 mg 1 kg kohta. Määratud 2-3 kuud "Essentiale", "Berlition" sõltuvalt haiguse põhjustest.

Kui AST, ALT, bilirubiin on üle 5 normi, siis lisatakse glükokortikoidid. "Prednisoloon" määratakse intravenoosselt kuni 300 mg päevas kuni 5 päeva jooksul, millele järgneb üleviimine tablettidele ja annuse järkjärguline vähendamine. UDCA ja "Heptral" on ette nähtud vastavalt ülaltoodud skeemile (kui leeliseline fosfataas on suurenenud). Lisaks on vaja vitamiine B1, B12, B6, PP.